A bőr alatti zsírszövet gyulladásos tünetei. Panniculitis: klinikai megnyilvánulások, diagnózis és kezelési módszerek

Erythema nodosum, Weber-Christian panniculitis

RCHR (A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Köztársasági Egészségfejlesztési Központja)
Változat: Klinikai protokollok A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma - 2017

Visszatérő Weber-Christian panniculitis (M35.6), Erythema nodosum (L52)

Reumatológia

Általános információ

Rövid leírás

Jóváhagyta az egészségügyi szolgáltatások minőségével foglalkozó vegyes bizottság
A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma
2017. november 28-án kelt
33. számú jegyzőkönyv

Panniculitis (zsír granuloma) heterogén gyulladásos betegségek csoportja, amelyeket a bőr alatti zsírszövet károsodása jellemez, és gyakran érinti a mozgásszervi rendszert és belső szervek.

Erythema nodosum - septalis panniculitis, túlnyomórészt vasculitis nélkül előforduló, nem specifikus immungyulladásos folyamat által okozott, amely különböző tényezők (fertőzések, gyógyszerek, reumatológiai és egyéb betegségek) hatására alakul ki.

Idiopátiás Weber-Christian panniculitis(IPVC) egy ritka és kevéssé tanulmányozott betegség, amelyet a bőr alatti zsírszövet (SAT) visszatérő nekrotikus elváltozásai, valamint a belső szervek károsodása jellemez.

BEVEZETŐ RÉSZ

ICD-10 kód(ok):

A protokoll kidolgozásának/felülvizsgálatának dátuma: 2017

A protokollban használt rövidítések:

Hétfő	-	panniculitis
PVK	-	Weber-keresztény panniculitis
IPVC	-	idiopátiás Weber-Christian panniculitis
PZHK	-	bőr alatti zsírszövet
SPN	-	septalpanniculitis
LPN	-	lebenyes panniculitis
UE	-	erythema nodosum
VUE	-	másodlagos erythema nodosum
AG	-	artériás magas vérnyomás
NÁL NÉL	-	antitestek
ANCA	-	autoantitestek a neutrofilek citoplazmája ellen
GK	-	glükokortikoszteroidok
CT	-	CT vizsgálat
KFC	-	kreatinin-foszfokináz
INR	-	nemzetközi normalizált arány
NSAID-ok	-
NE	-	szisztémás vasculitis
SRB-	-	C-reaktív protein
ESR	-	vérsüllyedés
CNS	-	központi idegrendszer
USDG	-	Doppler ultrahang
Ultrahang	-	ultrahangvizsgálat
FGDS	-	fibrogastroduodenoszkópia
EKG	-	elektrokardiogram
ECHOCG	-	echokardiográfia
MRI	-	Mágneses rezonancia képalkotás
FOGADÓ	-

Protokoll felhasználók: orvosok Általános gyakorlat, terapeuták, reumatológusok, bőrgyógyászok.

Bizonyítéki szint skála:

A	Kiváló minőségű metaanalízis, az RCT-k szisztematikus áttekintése vagy a nagy RCT-k nagyon alacsony (++) torzítási valószínűséggel, olyan eredmények, amelyek általánosíthatók a releváns populációra.
BAN BEN	A kohorsz- vagy eset-kontroll-vizsgálatok magas színvonalú (++) szisztematikus áttekintése, vagy kiváló minőségű (++) kohorsz- vagy eset-kontroll-vizsgálatok nagyon alacsony torzítási kockázattal, vagy RCT-k alacsony (+) torzítási kockázattal, amelyek eredményei egy megfelelő populációra általánosíthatók .
VAL VEL	Kohorsz- vagy eset-kontroll vizsgálat vagy kontrollált vizsgálat randomizálás nélkül, alacsony torzítási kockázattal (+). Olyan eredmények, amelyek általánosíthatók az érintett populációra vagy nagyon alacsony vagy alacsony torzítási kockázatú RCT-kre (++ vagy +), amelyek eredményeit nem lehet közvetlenül általánosítani a releváns populációra.
D	Esetsorozat vagy ellenőrizetlen tanulmány vagy szakértői vélemény.
GPP	Legjobb klinikai gyakorlat.

Osztályozás

Osztályozás:
Hétfő etiológiától és patomorfológiai képtől függően.
A kötőszöveti septa (septa) vagy zsírlebenyek gyulladásos elváltozásainak túlsúlyának megfelelően megkülönböztetünk septált (SPn) és lobularis PN-t (LPn). Mindkét típusú Pn előfordulhat vasculitis jeleivel vagy anélkül, ami a betegség klinikai képében is megmutatkozik.
· Septál;
· Lebenyes;
· Differenciálatlan.

Erythema nodosum az etiológiai tényezőtől, a folyamat természetétől és a csomópont stádiumától függően osztályozzák. A betegség lefolyásának formáit és változatait az 1. táblázat mutatja be.

Asztal 1.Az erythema nodosum lefolyásának formái és változatai:

Etiológiai tényező jelenléte alapján	A gyulladásos folyamat súlyosságától, lefolyásától és időtartamától függően	Klinikai jellemzők, áramlási lehetőségek.
Elsődleges (idiopátiás)- az alapbetegséget nem azonosították másodlagos- az alapbetegséget azonosították	akut Szubakut (vándorló) Krónikus	Akut kezdetű és gyors fejlődésélénkvörös fájdalmas összefolyó csomópontok a lábakon a környező szövetek duzzanatával. Kapcsolódó megnyilvánulások: 38-39°C-ig terjedő hőmérséklet, gyengeség, fejfájás, ízületi fájdalom/arthritis A betegséget általában astreptococcus mandulagyulladás/pharyngitis és vírusfertőzések előzik meg. A csomók 3-4 hét után nyomtalanul eltűnnek fekélyképződés nélkül. A visszaesések ritkák. A klinikai megnyilvánulások hasonlóak az akut lefolyáshoz, de kevésbé kifejezett aszimmetrikus gyulladásos komponenssel. Ezenkívül egyedi kis csomók jelenhetnek meg, beleértve az ellenkező sípcsontot is. A központban a csomópontok perifériás növekedése és felbontásuk van. A betegség több hónapig is eltarthat. Tartósan kiújuló lefolyás, általában középkorú és idős nőknél, gyakran érrendszeri, allergiás, gyulladásos, fertőző vagy daganatos betegségek hátterében. Az exacerbáció gyakrabban fordul elő tavasszal és ősszel. A csomópontok az alsó lábakon (az anterolaterális felületen) helyezkednek el, mérete Dió mérsékelt fájdalommal és a láb/láb duzzanatával. A visszaesések hónapokig tartanak, egyes csomópontok megoldódhatnak, mások megjelenhetnek.

A panniculitis Weber-keresztény osztályozása:
· plakk forma;
· Nodális forma;
· Infiltratív forma;
· Mesenterialis forma.

Plakk forma. A plakkos panniculitis több csomópont képződésében nyilvánul meg, amelyek gyorsan összenőve nagy konglomerátumokat képeznek. Súlyos esetekben a konglomerátum az egész területre kiterjed bőr alatti szövetérintett terület - váll, comb, alsó lábszár. Ebben az esetben a tömörítés az ér- és idegkötegek összenyomódását okozza, ami duzzanatot okoz. Idővel a nyirokkiáramlás zavara miatt limfosztázis alakulhat ki.

Csomóponti forma. Noduláris panniculitis esetén 3-50 mm átmérőjű csomók képződnek. A csomópontok feletti bőr vörös vagy bordó árnyalatot kap. A csomópontok nem hajlamosak a fúzióra a betegség ezen változatában.

Infiltratív forma. A panniculitis kialakulásának ebben a változatában a keletkező konglomerátumok olvadása figyelhető meg ingadozások kialakulásával. Külsőleg az elváltozás flegmonnak vagy tályognak tűnik. A különbség az, hogy a csomópontok kinyitásakor nem ürül ki a genny. A csomópontból származó kisülés olajos állagú, sárgás folyadék. A csomópont kinyitása után a helyén fekély képződik, amely sokáig nem gyógyul.

Mesenterialis panniculitis egy viszonylag ritka kórkép, amelyet a bélfodor zsírszövetének, az omentumnak, valamint a pre- és retroperitoneális területek zsírszövetének krónikus nem specifikus gyulladása jellemez. A betegséget a Weber-Christian idiopátiás panniculitis szisztémás változatának tekintik.

Diagnosztika

DIAGNOSZTIKAI MÓDSZEREK, MEGKÖZELÍTÉSEK ÉS ELJÁRÁSOK

Diagnosztikai kritériumok UE [1,4-8,11,20, 21,27- 29]

Panaszok:
· sűrű, fájdalmas kiütések piros-rózsaszín színű, főleg az alsó végtagokon;
· fájdalom és duzzanat az ízületekben.

Anamnézis:
Akut, szubakut kezdet;
· a garat vagy a belek korábbi fertőzésének jelenléte;
· gyógyszerek (antibiotikumok, fogamzásgátlók) szedése;
· örökletes hajlam;
· a hasnyálmirigy és a máj patológiája;
· külföldi utazások stb.;
· védőoltás;
· terhesség.

Fizikális vizsgálat:
· Vizsgálat és tapintás során a fizikális vizsgálat jellemzőit a csomópontok érésének, előrehaladott állapotának és felbontásának stádiuma határozza meg.
N.B.!Érési szakasz (Ist.) mérsékelt rózsaszín jellemzi fájdalmas csomó világos határok nélkül, a betegség első 3-7 napja alatt alakul ki.
Fejlett (érett) szakasz (II. szakasz) Fájdalmas élénkvörös-lila góc, világos határokkal és a környező szövetek pasztosával, amely 10-12 napig tart a betegségben.
Felbontási szakasz (III. szakasz)- fájdalommentes szubkután vagy kék-sárga-zöld színű (a „zúzódás” tünete) tömörödés egyértelmű határok nélkül, 7-14 napig tart.
· Csomópontok feloldása fekély vagy hegesedés nélkül.

A Weber-Christian panniculitis diagnosztikai kritériumai
Panaszok:
· láz 38-39°C;
· sűrű, fájdalmas kiütések főleg a törzsön, a fenéken, a combon és a végtagokon;
fájdalom és duzzanat az ízületekben;
· fáradtság, rossz közérzet;
· fejfájás;
· hasi fájdalom;
· hányinger;
· hasmenés.

Anamnézis:
· alapbetegség hiánya;
· akut kezdet.

Fizikális vizsgálat:
· tapintható, fájdalmas szubkután csomópontok a törzsön, a fenéken, a combon és a végtagokon;
· a csomópont lehetséges megnyitása sárga olajos massza felszabadulásával (infiltratív formában);
· gyulladás utáni hasnyálmirigy-sorvadás (sm „csészealjak”);
· visszaesésre való hajlam;
· éles fájdalom az epigasztrikus régióban tapintásra.

Laboratóriumi kutatás:
· UAC- normokróm vérszegénység, trombocitózis és neutrofil leukocitózis és megnövekedett ESR;
· biokémiai elemzés vér(összes fehérje és fehérjefrakciók, aszpartát-aminotranszferáz, alanin-aminotranszferáz, amiláz, lipáz, tripszin, α1-antitripszin, kretin-foszfokináz, lipid spektrum, CRP, glükóz) - a CRP, alfa-2-immungloblin, amiláz, lipáz, tripszin növekedése;
· OAM- proteinuria, hematuria;
· Szerológiai vizsgálat(antistreplolysin-O, Yersinia elleni antitestek, Herpesviridae család stb.) - fokozott ASL „O”, Yersinia elleni antitestek, HSV elleni antitestek.

Instrumentális tanulmányok:
· A tüdő egyszerű röntgenfelvétele - infiltrátumok, üregek, granulomatózus elváltozások, megnagyobbodott mediastinalis nyirokcsomók azonosítására;
· A hasi szervek ultrahangja- szerves szervi károsodások azonosítására gyomor-bél traktus, hepatosplenomegalia a mesenterialis formában;
· EKG- a szív elektrofiziológiai károsodásának azonosítására;
· ECHOCG- a szívbillentyű- és izomkárosodások azonosítására ARF gyanúja esetén;
· Az érintett ízületek röntgenfelvétele- az ízületek eróziós és destruktív elváltozásainak azonosítása;
· Számítógépes tomográfia vagy mágneses rezonancia képalkotás hasüreg a mesenterialis panniculitis és lymphadenopathia és a mesenterialis nyirokcsomók jeleinek azonosítására;
· Csomópont biopszia: PVC-vel - lebenyes panniculitis vasculitis jelei nélkül. A bőr alatti szövet granulomatikus gyulladása. Kifejezett lymphohistiocytás beszűrődés, nagyszámú idegentest típusú óriás többmagvú sejt. UE-vel - septalis panniculitis vasculitis nélkül.

A szakemberrel való konzultáció indikációi:
· konzultáció phthisiatrical - köhögés, vérzés, fogyás, láz esetén;
· konzultáció fertőző szakorvossal - hasmenés esetén a yersiniosis kizárására, ízületi szindróma esetén a brucellózis kizárására;
· onkológus konzultáció - limfóma gyanúja esetén;
· pulmonológus konzultáció - szarkoidózis gyanúja esetén;
· sebész konzultációja - mesenterialis panniculitis gyanúja esetén.

Diagnosztikai algoritmus:

Megkülönböztető diagnózis

Differenciáldiagnózis és további vizsgálatok indoklása [1,4-8, 11, 20, 21]:

Diagnózis	A differenciáldiagnózis indoklása	Felmérések	Diagnózis kizárási kritériumai
Felületes migrációs thrombophlebitis	Számos lineárisan elhelyezkedő tömítés az alsó, ritkábban a felső végtagokon. Fekélyesedést nem figyeltek meg.	Az erek Doppler ultrahangja alacsonyabb és felső végtagok. Konzultáció érsebésszel.	Vérrögök és elzáródások jelenléte az edények mentén
Szarkoidózis	Az UE visszatérő jellege, légszomj, tüdőkárosodás és mediastinalis lymphadenopathia, ízületi szindróma.	A légzőrendszer általános radiográfiája; Bőr biopszia izomlebeny; a tüdő CT-vizsgálata; Funkcionális vizsgálatok - spirográfia, test pletizmográfia
Induratív tuberkulózis vagy Bazin erythema	Az UE visszatérő jellege, légszomj, hemoptysis, fokális vagy infiltratív tüdőkárosodás, láz.	A légzőrendszer felmérési radiográfiája. A tüdő CTG-je. Musculocutan lebeny biopszia. Intradermális tuberkulin teszt.	Szarkoid epithelioid sejtes granulómák jelenléte kazeózus bomlás nélkül a bőr morfológiai vizsgálata során.
Orbánc	A bőr erythemás aszimmetrikus gyulladása világos hiperémiás határokkal, a gyulladásos fókusz perifériáján bordával. A terület szélei egyenetlenek, a körvonalakhoz hasonlítanak földrajzi térkép. Jellemző a nyirok- és regionális limfadenitis, a hólyagok megjelenése és a láz.	Társulás streptococcus fertőzéssel, ASL „O”, ASA, AGR. Konzultáció fertőző szakorvossal.	Aszimmetrikus elváltozások, a kiütések élénkvörös jellege, világos határok, a kiütések összefolyó jellege, kapcsolat streptococcus fertőzéssel.
Behçet-betegség	Aftás szájgyulladás, genitális fekélyek, uveitis, pszeudopustuláris kiütések, vénás és artériás trombózis jelenléte.	HLAB51, szemész, nőgyógyász, bőrgyógyász konzultáció. FGDS	Visszatérő aftás szájgyulladás, a nemi szervek nyálkahártyájának fekélyes elváltozásai, uveitis, a gyomor-bél traktus fekélyes elváltozásai, artériás és vénás trombózis.
Lupus panniculitis	Göbös fájdalmas kiütések az arcon, a vállakon (pillangó az arcon, ízületi gyulladás, nefrotikus szindróma.	Immunológiai vizsgálat(ANA, ENA, ds-DNS elleni antitestek, ANCA, RF, krioglobulinok) APL (lupus antikoaguláns, AT kardiolipinre) - ANA pozitivitás; napi proteinuria	Pozitív ds-DNS, ANA, lupus antikoaguláns, foszfolipidek elleni antitestek, proteinuria, hematuria, polyserositis elleni antitestekre.
Crohn-betegség	Hasmenés nyálkával és vérrel, aftás szájgyulladás, nem roncsoló ízületi gyulladás.	Calprotectin, kolonoszkópia, gasztroenterológus konzultáció.	A gyomor-bél traktus nyálkahártyájának fekélyes elváltozásainak jelenléte, megnövekedett kalprotektin.

Egészségügyi turizmus

Kapjon kezelést Koreában, Izraelben, Németországban és az Egyesült Államokban

Kezelés külföldön

Hogyan lehet a legjobban kapcsolatba lépni Önnel?

Egészségügyi turizmus

Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban

Kezelés külföldön

Hogyan lehet a legjobban kapcsolatba lépni Önnel?

Jelentkezés gyógyturizmusra

Kezelés

A kezelés során használt gyógyszerek (hatóanyagok).

Kezelés (ambuláns)

AJÁNLÓBETEG-KEZELÉSI TAKTIKA
Az UE-s betegek kezelése elsősorban ambuláns . Ha akut UE esetén ambuláns stádiumban 10 napon belül nincs hatás, akkor fekvőbeteg kezelésre kell utalni. Hatékony erre a betegségre komplex terápia. A gyógyszerek alkalmazásának taktikáját mindig a betegség formája és lefolyásának jellege határozza meg. A komplex kezelés magában foglalja mind a nem gyógyszeres, mind a gyógyszeres kezelést.
Az UE kezelésének fő módja a provokáló tényező megszüntetése. Az UE-t kiváltó gyógyszerek szedését a kockázat-haszon arány értékelése és az ezeket a gyógyszereket felíró orvossal folytatott konzultáció alapján fel kell függeszteni. Az UE kialakulásának hátterében álló fertőzéseket és daganatokat ennek megfelelően kell kezelni.
A gyógyszeres kezelés általában tüneti jellegű, mivel a legtöbb esetben a kóros folyamat spontán megszűnik. A betegeket figyelmeztetni kell a folyamat lehetséges aktiválására 2-3 hónapon belül. Az UE relapszusai az esetek 33-41%-ában alakulnak ki, kialakulásának valószínűsége nő, ha a betegség kiváltó tényezője ismeretlen.
A kezelési rend az alapbetegség diagnózisának stádiumától és a kezelés hatékonyságától függ.
Az UE kezelésének fő gyógyszerei az antibakteriális gyógyszerek streptococcus fertőzés jelenlétében, vírusellenes szerek vírusterhelés jelenlétében; gyulladásgátló szerek - nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek, glükokortikoszteroidok; angioprotektorok, antioxidáns szerek.

Nem gyógyszeres kezelés:
· Mód: Az UE-s betegek félágynyugalmat írnak elő.
· Diéta: 15. számú táblázat, elegendő fehérje- és vitamintartalommal, az extraktumok kiiktatásával.
· Életmódbeli változtatások: rossz szokások feladása, hipotermia elkerülése, egyidejű fertőzések, jelentős lelki és fizikai stressz.

Gyógyszeres kezelés:
Kezelési rendek az alapbetegség diagnózisának stádiumától és a kezelés hatékonyságától függ.

Az UE kezelésének szakaszai .
Az I. szakaszban, a beteg vizsgálata előtt ( kezdeti találkozó beteg) Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID-ok) szedése szükséges (a gyulladásos elváltozások csökkentése érdekében a csomópontok területén):
· diklofenak-nátrium 150 mg naponta 2-3 adagban szájon át 1,5-2 hónapig (UD -D);
vagy
Meloxicam 15 mg naponta intramuszkulárisan 3 napig, majd 15 mg naponta orálisan 2 hónapig (LE -D).
Helyi terápia a csomópont területén (fájdalomcsillapító, felszívódó, gyulladáscsökkentő céllal):
Alkalmazások 33%-os dimetil-szulfoxid oldattal naponta kétszer 10-15 napig
vagy
· Clobetasol dipropionate 0,05% kenőcs naponta kétszer az érintett területeken 1 hónapig.

stádium - az alapbetegség igazolása (a beteg újbóli kinevezése)
Stádiumú kezelés folytatódik + az UE okától függően:
A garat A csoportjának β-streptococcus fertőzésével (tonsillitis, pharyngitis) és mandulagyulladással összefüggő VUE esetén antibakteriális gyógyszereket írnak fel: benzatin-benzilpenicillin 2,4 millió egység intramuszkulárisan 3 hetente egyszer 6 hónapig (UD - D) és hogy vajon 1000 mg naponta kétszer 10 napig (UD - D).
Mycoplasma vagy chlamydia fertőzéssel kapcsolatos VUE:
· Doxiciklin 0,1 g naponta kétszer 7 napig
vagy
· Klaritromicin 0,25 g naponta kétszer 7 napon keresztül.
VUE atmixt- fertőzések: antibakteriális gyógyszereket írnak fel (lásd fent) és/vagy virosztatikumok
· acyclovir 200 mg naponta 5-ször 7-10 napig (UD - D).
Vagy
· valacyclovir 500 mg naponta kétszer 7-10 napig (UD - D).
Allergiás expozíció által okozott VUE esetén:
a jogsértő szer abbahagyása ill vegyi anyag stb.
· Szisztémás antihisztaminok:
-Fexofenadin 180 mg naponta szájon át 2 hétig (LE-D)
vagy
- cetirizin napi 1 mg szájon át 2 hétig.
VUE reumás betegségekre, Crohn-betegségre stb.:
Az alapbetegség kezelését végzik.

szakasz III- órakor hajtották végre az I. és II. stádiumú terápia hatásának hiánya, az UE viharos lefolyása.
Az UE kiváltó okaként fertőzések hiányában az alapbetegség tisztázása érdekében a vizsgálati komplexumot meg kell ismételni, majd konzultálni kell reumatológussal, pulmonológussal, gasztroenterológussal stb.
Szisztémás glükokortikoidok (gyulladáscsökkentő célokra):
Prednizolon napi 5-15 mg szájon át 1,5-2 hónapig, majd csökkentse ¼ tablettával 7 naponta egyszer 10 mg-ra, majd ¼ tablettával 14 naponta egyszer 5 mg-ra naponta és ¼ tablettával 21 naponta egyszer a lemondásig

PVC kezelése még nem fejlesztették ki teljesen, és főleg empirikusan hajtják végre. Drog terápiaPVK a betegség formájától függ
Csomós forma:
· NSAID-ok(diklofenak-nátrium, lornoxikám, nimesulid stb.) 2-3 hétig;
glükokortikoidok - prednizolon 10-15 mg/nap 3-4 hétig, majd át kell térni fenntartó adagra fokozatos hanyatlás adagok 2,5 mg-mal a fenntartó 2,5-5 mg-ig.
Jó egy csomóhoz terápiás hatás glükokortikoidok beadása során észlelték a léziók átszúrásával, hasnyálmirigy-sorvadás kialakulása nélkül. Ezenkívül a GC kezelés során alkalmazott dózisai lényegesen alacsonyabbak, mint az orális adagolásnál.
· aminokinolin gyógyszerek(hidroxiklorokin 400-600 mg/nap);
· alkalmazási terápia(klobetaszolt, hidrokortizont, heparint tartalmazó krémek).

Folt forma:
Glükokortikoidokátlagban terápiás dózisok - prednizolon 20-30 mg/nap. valamint citosztatikus gyógyszerek felírása: ciklofoszfamid, metotrexát, azatioprin.

Kábítószer csoport	Nemzetközi generikus név	Alkalmazási mód	A bizonyítékok szintje
Antibakteriális gyógyszerek	Benzatin-benzil-pennicillin		UD -D
	Amoxicillin + klavulánsav		UD -D
Vírusellenes gyógyszerek	Acyclovir		UD -D
Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek	Diklofenak-nátrium vagy		UD -D
	Meloxicam		UD -D
	Metilprednizolon vagy	8-16 mg naponta szájon át, amíg az állapot stabilizálódik	UD -D
	Prednizolon	10-20 mg naponta szájon át, amíg az állapot stabilizálódik	UD -D
	Hidrokortizon 5%	Külsőleg, naponta kétszer, amíg a csomópontok eltűnnek	UD -D

Kábítószer csoport	Nem védett nemzetközi név	Alkalmazási mód	A bizonyítékok szintje
Antihisztaminok	Fexofenadin vagy		UD -D
	Cetirizin	10 mg. Naponta egyszer 10 napig	UD -D
Szekréciót gátló gyógyszerek	Omeprazol vagy	40 mg naponta. Szájon át NSAID-ok vagy kortikoszteroidok szedése közben	UD -D
	Pantoprazol	40 mg. naponta NSAID-ok vagy kortikoszteroidok szedése közben	UD -D

Műtéti beavatkozás: Nem.

További ügyintézés:
Minden beteget orvosi megfigyelés alatt kell tartani:
· a betegség akut lefolyása esetén egy éven belül megelőző vizsgálatévente 2 alkalommal orvoshoz, a betegség okának azonosítására irányuló vizsgálattal (ismeretlen esetén), vagy a panniculitis okaként azonosított tényezők megfigyelésével antioxidáns (E-vitamin) felírásával;
· krónikus betegség lefolyása esetén tartós megfigyelés évente 2 alkalommal megelőző orvosi vizsgálattal, a betegség okát feltáró vizsgálattal (ismeretlen esetén), vagy a feltárt tényezők monitorozása. mint a panniculitis okozója antioxidánsok (E-vitamin) felírásával, valamint kontrollkezelés a gyógyszeres terápia szövődményeinek korrekciójával.

· csomópontok teljes involúciója;
· nincs visszaesés.

Kezelés (fekvőbeteg)

KEZELÉSI TAKTIKA FÉLBETEG SZINTEN: betegek, akiknek nincs hatása a ambuláns kezelés, valamint szubakut és krónikus lefolyás esetén, amelyek során figyelembe veszik a kérdéseket parenterális adagolás glükokortikoszteroidok.
A PVC-ben szenvedő betegek infiltratív formában kórházi kezelésnek vannak kitéve, szisztémás megnyilvánulásokkal (láz, a retroperitoneális tér károsodásának jelei) járó panniculitis esetén.

Betegmegfigyelő kártya, betegirányítás:


Nem gyógyszeres kezelés:
· 2. mód;
· 15. számú táblázat, elegendő fehérjét és vitamint tartalmazó étrend;
· táplálkozási zavarok esetén: hipoallergén diéta, testsúlyhiány meghatározása.

Diéta kiválasztása:
· aspiráció esetén: tüdőgyulladás, nyelési zavar jelenlétének megállapítása.
Válasszon egy pozíciót az etetéshez, csökkentse a nyálelválasztást (lásd a gyógyszeres kezelés című részt a botulinum toxin A nyálmirigyekbe való bejuttatásáról);
· gastrooesophagealis reflux esetén: kontroll fájdalom szindróma, táplálkozási testhelyzetek, fokozott izomtónus. Az élelmi rostot tartalmazó hipoallergén étrend kiválasztása nyelőcsőgyulladás vagy gyomorhurut jelenlétében (omeprazol szedése) lehetséges gyomorszonda vagy gasztrosztómiás cső;
· ha a gastrooesophagealis reflux kezelése nem hatékony - laparoszkópos fundoplasztika.

Gyógyszeres kezelés

Infiltratív forma: glükokortikoidok napi 1-2 mg/ttkg/nap dózisban, amíg az állapot stabilizálódik citosztatikus szerek alkalmazásával: azatioprin 1,5 mg/kg, mikofenolát-mofetil (GC-vel kombinálva) - 2 g/nap ciklosporin A ≤5 mg/ kg/nap a glükokortikoidok teljes megvonásáig.

Az alapvető gyógyszerek listája (100%-os felhasználási valószínűséggel):

Kábítószer csoport	Nem védett nemzetközi név	Alkalmazási mód	A bizonyítékok szintje
Antibakteriális gyógyszerek	Benzatin-benzil-pennicillin	2,4 millió egység intramuszkulárisan hetente egyszer 6 hónapon keresztül.	UD -D
	Amoxicillin + klavulánsav	625 mg naponta háromszor 10 napig. Orálisan.	UD -D
Vírusellenes gyógyszerek	Acyclovir	200 mg naponta 5-ször 7-10 napig, szájon át.	UD -D
Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek	Diklofenak-nátrium vagy	50 mg mindegyik. Napi 1-2 alkalommal 2 hétig	UD -D
	Meloxicam	15 mg naponta egyszer 2 hétig	UD -D
Szisztémás glükokortikoszteroidok	Metilprednizolon vagy	IV 250-1000 mg naponta 1 alkalommal. 3 nap, majd át kell térni a napi 8-16 mg-os orális bevitelre a kórházi tartózkodás alatt	UD -D
	Prednizolon	30-180 mg Napi 1 alkalommal IV, IM 3-5 napig, majd váltson rá orális beadás Napi 10-20 mg szájon át a kórházi tartózkodás teljes ideje alatt	UD -D
Glükokortikoszteroidok helyi külső hatásokhoz	Hidrokortizon 5% vagy Dexametazon 0,025% vagy Klobetazol-propionát 0,05% vagy Betametazonavalerát	Külsőleg, napi 2 alkalommal a kórházi tartózkodás alatt	UD -D
Immunszuppresszív szerek	Ciklofoszfamid vagy	200 mg, por oldathoz 200-600 g egyszer a teljes kórházi tartózkodás alatt	UD -D
	Ciklosporin A vagy	Belül 25 mg, 50-100 mg Napi 1-2 alkalommal a kórházi tartózkodás teljes ideje alatt	UD -D
	Mikofenolát-mofetil	2000 mg naponta szájon át a kórházi tartózkodás teljes ideje alatt	UD -D

További gyógyszerek listája (amelyekkevesebb, mint 100% az alkalmazás valószínűsége):

Kábítószer csoport	Nem védett nemzetközi név	Alkalmazási mód	A bizonyítékok szintje
Antihisztaminok	Fexofenadinili vagy	180 mg naponta szájon át 2 hétig.	UD -D
	cetirizin	10 mg. Naponta egyszer 10 napig	UD -D
Szekréciót gátló gyógyszerek	Omeprazol vagy	40 mg naponta. Orálisan. Az NSAID-ok vagy a GCS szedésének teljes időtartama alatt	UD -D
	Pantoprazol	40 mg. naponta NSAID szedése közben ill	UD -D

Műtéti beavatkozás: Nem.

További ügyintézés:
· a beteg a kórházból való elbocsátást követően továbbra is szedi a glükokortikoszteroidokat és citosztatikumokat a kórházi orvos által javasolt dózisban, a GCS adagjának fokozatos csökkentésével az állapot klinikai és laboratóriumi stabilizálódásáig (csomópontok eltűnése, az akut fázis normalizálódása). gyulladásos indikátorok) a glükokortikoidok dózisának ezt követően 2,5 mg prednizolonnal 2 hetente 10 mg-ra történő csökkentésével, majd lassabb, 1,25 mg prednizolon dóziscsökkentéssel 2-2 hetente. A GCS dóziscsökkentésének teljes időtartamát a kórházban felírt citosztatikus gyógyszer bevétele kíséri. Citosztatikumok felírása hosszú ideig, 1-2 évig. A kortikoszteroidok és citosztatikumok folyamatos alkalmazása esetén általános vérvizsgálatot kell végezni thrombocytaszámmal, májvizsgálattal és a vér kreatininszintjével e gyógyszerek mellékhatásainak ellenőrzésére.
· a betegeknek a kórházból való elbocsátást követően 2 héttel, majd 3 hónapon keresztül havonta és a teljes megfigyelési időszakban 3 havonta egyszer kell felkeresniük a járóbeteg-szakorvost, amíg a beteg citosztatikus kezelést kap. A citosztatikumok alkalmazásának abbahagyásakor, a beteg állapotának stabil javulása esetén rendelői megfigyelés(lásd a 3.4 pontot).

A kezelés hatékonyságának mutatói:
· teljesítmény minimális aktivitásés/vagy klinikai és laboratóriumi remisszió;
· a mesenterialis panniculitis szövődményeinek hiánya;
· csomópontok involúciója;
· nincs visszaesés.

Kórházi ápolás

A KÓRHÁZI ELLÁTÁS JAVASLATAI, A KÓRHÁZI ELLÁTÁS TÍPUSÁNAK MEGJELÖLÉSE

A tervezett kórházi kezelés indikációi:
· a járóbeteg-terápia hatástalansága;
új kiütések kiújulása;
· kifejezett szisztémás megnyilvánulások (láz);
Mesenterialis lebenyes panniculitis.

A sürgősségi kórházi kezelés indikációi: Nem.

Információ

Források és irodalom

1. A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma Orvosi Szolgáltatások Minőségével foglalkozó Vegyes Bizottság üléseinek jegyzőkönyve, 2017
   1. 1) Blake T.., Manahan M., Rodins K. Erythema nodosum – egy nem gyakori panniculitis áttekintése. Dermatol. Onine J. 2014; 20 (4): 22376. 2) Belov B.S., Egorova O.N., Radenska-Lopovok S.G. és mások.Erythema nodosum: vasculitis vagy panniculitis? Modernizáljunk. Rheumat., 2009;(3):45–49. 3) Requena L., Yus E. S. Erythemanodosum. Semin. Cutan. Med. Surg, 2007;26: 114–125. 4) Gilchrist H., Patterson J.W. Erythema nodosum és erythema induratum (noduláris vasculitis): diagnózis és kezelés. Dermatol Ther 2010; 23: 320–327. 5) Cribier B., Caille A., Heid E., Grosshans E. Erythemanodosum és kapcsolódó betegségek. Egy 129 esetből álló tanulmány. Int J. Dermatol 1998;37:667–672. 6) Schwartz R.A., Nervi S.J. Erythema nodosum: szisztémás betegség jele. Am Fam Physician 2007;75:695–700. 7) Belov B.S., Egorova O.N., Karpova Yu.A., Balabanova R.M. Erythema nodosum: modern szempontok. Tudományos és gyakorlati reumatológia. 2010; 4:66–72. 8) Vermel A.E. Erythema nodosum a belgyógyászati ​​klinikán. Klin.med., 2004, 4, 4-9. 9) Belov B.S., Egorova O.N., Karpova Yu.A. és mások Erythema nodosum (klinikai előadás). ConsiliumMedicum: Bőrgyógyászat.2010;1:3–6. 10) Mert A., Ozaras R., Tabak F. et al. Erythema nodosum: 10 éves tapasztalat. Scand J Infect Dis 2004:36:424–427. 11) Mert A., Kumbasar H., Ozaras R. et al. Erythema nodosum: 100 eset értékelése. ClinExpRhematol, 2007:25:563–570. 12) Balabanova R.M., Karpova Yu.A. Meloxicam: erythema nodosumban történő alkalmazás lehetősége. Modern Reumatology 2010;(1): 41–44. 13) Belov B.S., Egorova O.N., Balabanova R.M. Idiopathiás erythema nodosum és terhesség: esetleírás. Modern Reumatológia 2009; (2): 56–59. 14) Kosheleva, N.M., Khuzmieva S.I., Alekberova Z.S. Szisztémás lupus erythematosus és terhesség. Tudományos-gyakorlati Reumatológia 2006,2:52-59. 15) Belov B.S., Egorova O.N., S.G. Radenska-Lopovok. Panniculitis a reumatológus gyakorlatában (előadás). Tudományos és Gyakorlati Reumatológia 2013; 51 (4): 407-415. 16) Szövetségi klinikai irányelvek az erythema nodosumban szenvedő betegek kezelésére. Moszkva, 2016.19 17. o.) Szyszymar B., Gwiezdzinski Z. Visszatérő genny kezelése metotrexáttal. PrzeglDermatol 974;61:623–7. 18) Mashkunova O.V. "Az erythema nodosum komplex patogenetikai terápiájának összehasonlító értékelése a reumatológiai gyakorlatban." Tudományos művek gyűjteménye " Valós problémák modern reumatológia", 30. szám, Volgograd, 2013. – P. 63-65. 19) Egorova O.N., Belov B.S., Karpova Yu.A. "Spontán panniculitis: modern megközelítések kezelésre." Tudományos és Gyakorlati Reumatológia 2012; 54 (5): 110-114 20) Mavrikakis J., Georgiadis T., Fragiadaki K., Sfikakis P. Orbitallobuláris panniculitis Weber-Christian betegségben: tartós válasz az anti-TNF kezelésre és az irodalom áttekintése. SurvOphthalmol 2010;55(6):584–89. 21) Al-Niaimi F., Clark C., Thorrat A., Burden A.D. Idiopathiás lobularpanniculitis: remisszió infliximabbal indukált és fenntartott.Br J Dermatol 2009;161:691–2.

Információ

A JEGYZŐKÖNYV SZERVEZETI SZEMPONTJAI

Protokollfejlesztők listája minősítési információkkal:
1) Mashkunova Olga Vasilievna - az orvostudományok kandidátusa, a 4. számú Belbetegségek Tanszék docense, az RSE reumatológusa a "Kazah National" PHE-n Orvostudományi Egyetemőket. SD. Asfendiyarov."
2) Kalieva Gulnara Aitkazievna - az orvostudományok kandidátusa, az RSE 1. számú Általános Orvosi Gyakorlati Osztályának docense a PVC „Kazah Nemzeti Orvostudományi Egyetemen. SD. Asfendiyarov."
3) Mamurzhan Kamilovich Saipov - reumatológus, a Shymkent Regionális Klinikai Kórház KGP reumatológiai osztályának vezetője.
4) Yukhnevich Jekaterina Aleksandrovna - színész. A Klinikai Farmakológiai Tanszék egyetemi docense és bizonyítékokon alapuló orvoslás RSE a Karaganda Állami Orvostudományi Egyetemen, klinikai farmakológus.

Összeférhetetlenség közlése: Nem.

Ellenőrzők: Gabdulina Gulzhan Khamzinichna - az orvostudományok kandidátusa, az RSE "Kazah Nemzeti Orvostudományi Egyetem" Ambuláns Terápiás Tanszékének docense. SD. Asfendiyarov."

A jegyzőkönyv áttekintésének feltételei: a protokoll felülvizsgálata 5 évvel a hatálybalépése után és/vagy amikor új, magasabb szintű bizonyítékokkal rendelkező diagnosztikai/kezelési módszerek válnak elérhetővé.

Mobil alkalmazás "Doctor.kz"

Orvost vagy klinikát keres?"Doctor.kz" segít!

A "Doctor.kz" ingyenes mobilalkalmazás segít megtalálni: hol látja Önt a megfelelő orvos, hol kell kivizsgáltatni, hol lehet vizsgálatot végezni, hol lehet gyógyszert vásárolni. A klinikák, szakemberek és gyógyszertárak legteljesebb adatbázisa Kazahsztán minden városában.

A gyógyszerek kiválasztását és adagolását szakemberrel kell megbeszélni. Csak orvos írhatja fel a megfelelő gyógyszert és annak adagját, figyelembe véve a beteg betegségét és állapotát.

A MedElement webhely kizárólag információs és referenciaforrás. Az ezen az oldalon közzétett információk nem használhatók fel az orvosi rendelvények jogosulatlan megváltoztatására.

A MedElement szerkesztői nem vállalnak felelősséget az oldal használatából eredő személyi sérülésekért vagy anyagi károkért.

A bőr alatti zsírszövet (SFA) gyulladását panniculitisnek nevezik (a latin „IT” végződésből fordítva gyulladást jelent). A panniculitisnek jelenleg nincs egységes osztályozása, de etiológiai indikációk és mikroszkópos vizsgálatok alapján kombinálják őket.

A bőr alatti zsírszövet gyulladásának típusai

1. Panniculitis, amely a kötőszöveti válaszfalak változásaihoz kapcsolódik közvetlenül a bőr alatti zsírszövet területei között, a gyulladásos folyamat hatására. Ezt a gyulladást a bőr alatti zsírszövet septális gyulladásának nevezik (a latin septum - septum szóból).

2. A bőr alatti szövet lebenyeinek gyulladásos elváltozásaihoz társuló panniculitis. És ebben az esetben lobularis panniculitis lesz (a latin lobules - lobule szóból).

Mikroszkóp alatt

Nál nél mikroszkópos vizsgálat megnagyobbodó csomópontok találhatók a bőr alatti zsírszövetben, amit a jövőben nem nehéz szabad szemmel észrevenni. Az ilyen csomópontok aktívan nőnek, és elérik az 1-6 cm átmérőjű méretet. Lehetnek fájdalommentesek, de az is előfordulhat, hogy fájdalmat érez az érintett területen. A hasnyálmirigy ilyen gyulladt csomópontjai általában főként a bőr alatt helyezkednek el különböző területeken törzs (gyakran szimmetrikus elhelyezkedésű), az emlőmirigyben, az alsó lábszárban, a combban és a fenékrészben is érintett lehet.

Ok

Ennek a betegségnek az oka az anyagcserezavar, különösen a zsíranyagcsere. Olyan helyeken, ahol a panniculitis megjelenik általános jelek gyulladás: bőrpír, duzzanat, fájdalom (de nem mindig), megnövekedett hőmérséklet közvetlenül a gyulladás helyén (helyi hipertermia).

Tünetek

A gyulladásos folyamat hatással lesz a beteg általános állapotára is, pl. mérgezés jelei ( rossz érzés, emelkedett hőmérséklet, csökkent étvágy, lehetséges hányinger és hányás, izomfájdalom). Előfordulhatnak olyan esetek, amikor egy elváltozásban több gyulladásos csomó jelenik meg, és ezek között összenövések kialakulása lehetséges. Az ilyen csomópontok felbontása a szervezet immunrendszerétől, valamint a bőr alatti zsírszövet és a bőr regenerációs képességétől függ (a sérült területek új szövetekkel való helyettesítése). Elég gyakran, sok éven át, a betegség súlyosbodásának és remissziójának (gyengülésének) időszakai fordulnak elő. A regenerációs folyamatok fenntartása érdekében az orvos által előírt megfelelő kötszereket otthon is elvégezheti. Ezek lehetnek szolcoseryl kenőcsök vagy más, az orvos által kifejezetten az Ön számára ajánlott kenőcsök.

Eredmény és következmény

Panniculitis kimenetele: az első esetben a gyógyulás több héten belül megtörténik bőrhibák kialakulása nélkül, a második esetben a gyógyulás akár egy évig is eltarthat. Az utóbbi esetben a bőr visszahúzódása a gyulladás és a szöveti sorvadás területén figyelhető meg. Egy másik lehetséges eredmény a csomópont megnyitása és az adott tartalom elkülönítése. Általában megfigyelhető a nekrózis és a fekélyképződés folyamata. Mivel nemcsak az epidermisz, hanem a dermis is sérült, ebben az esetben szükségszerűen heg képződik a bőrön. A sebésznek megfelelő elsődleges sebészeti kezelést kell végeznie, és lehetőség szerint kozmetikai varratot kell alkalmaznia a heg csökkentése érdekében.

Meszesedés veszélye

A késedelem lehetőségét sem lehet kizárni gyulladt csomópontok kalcium és ilyen esetekben calcinosisnak nevezik. Ez a betegség elsősorban azért veszélyes, mert különböző helyeken csomók képződhetnek, beleértve a belső szerveket is (például a vese zsírkapszula). Ez hátrányosan befolyásolhatja egy adott szerv működését. Nál nél laboratóriumi módszerek kutatás, in általános elemzés vér, az ESR növekedése, a limfociták és a leukociták szintje csökkenése következik be.

A kezelésre antibakteriális gyógyszereket (antibiotikumokat) írnak fel. széleskörű akciók) és vitaminterápia, glükokortikoidok, kenőcs helyi alkalmazása az érintett területeken.

2007-ben egy kicsi, kemény csomó keletkezett mélyen a bőr alatt az alkaromon. Nőni kezdett. Tályogként megműtötték, majd 2 hét múlva egy újabb bukkant fel a közelben. Ezután - az egész testben. Mély sebek keletkeztek. A diagnózis: Weber-Christian krónikus panniculitis. Honnan származik és hogyan lehet vele együtt élni? Felírtak kenőcsöket és tablettákat. De a sebek fájnak és véreznek. napi 2-3 órát alszom.

Cím: Nadezhda Vasilievna Solovyova, 141007, Moszkva régió, Mytishchi, 2nd Shelkovsky Ave., 5, bldg. 1, apt. 140

Kedves Nadezhda Vasilievna! A panniculitisre jellemző tüneteket először Dr. Pfeiffer vette észre 1892-ben. Aztán 1925-ben Weber visszatérő noduláris panniculitisként írta le a betegséget. Christian pedig 1928-ban különös figyelmet fordított a lázra as jellegzetes tünet. Annak ellenére, hogy azóta sok idő telt el, a betegség ritka és kevéssé ismert. Kialakulásának okait illetően még mindig nincs közös álláspont. Ismeretes azonban, hogy a 30-60 éves nők gyakrabban érintettek. Bár a panniculitis bármely életkorban előfordulhat, még gyermekeknél is.

Mi az a panniculitis? Ez a zsírszövet korlátozott vagy széles körben elterjedt gyulladása, elsősorban szubkután. Bőrkiütések fájdalmas, változó sűrűségű és méretű (1-2 cm átmérőjű vagy nagyobb). A csomók feletti bőr duzzadt, lilás-vörös. A kiütés szimmetrikusan helyezkedik el. Leggyakrabban a combokon, lábakon, ritkábban a karokon és a törzsön lokalizálódik. Nagyon ritkán a csomópontok sárgásbarna olajos folyadék felszabadulásával nyílnak meg. Ahogy a csomópontok ellaposodnak, a rajtuk lévő bőr kevésbé duzzad, és a bőrpír hiperpigmentációnak ad helyet. Néha a bőr alatti zsírszövet sorvadása alakul ki, és a bőr lesüllyed. Az ilyen kiütéseket általános tünetekkel kombinálják: láz, gyengeség, fájdalmas kiütés. Mély elváltozások lehetségesek, és ez a beteg életét veszélyezteti. Ez a leírás megfelel a tüneteinek, Nadezsda Vasziljevna? Az akut panniculitist csak szövettani vizsgálat után lehet pontosan diagnosztizálni. A vérvizsgálat az ESR és a leukocitaszint növekedését mutatja. Az orvosnak figyelnie kell a lipázok és amilázok mennyiségére is a vérszérumban és a vizeletben. A panniculitis és a hasnyálmirigy-betegség megkülönböztetése érdekében az antitripszin szintjét is ellenőrizni kell. Panniculitis esetén leengedik.

Az összes vizsgálat és a végső diagnózis után meg kell keresnünk a gyulladás okát. Úgy gondolják, hogy a panniculitis egy autoimmun betegség, amelyet különböző okok válthatnak ki: trauma, hipotermia, fertőzések és bizonyos gyógyszerek.

Panniculitis is fellép a háttérben szisztémás betegségek, például lupus vagy scleroderma, de gyakrabban - hemorrhagiás diathesis, limfóma. Néha ez a betegség a hasnyálmirigy működésének zavarai és az elégtelen enzimaktivitás miatt alakul ki. Emiatt a zsírszövetben lomha gyulladás lép fel. Az immunrendszerben is előfordulhatnak zavarok.

A kezelés nem mindig hatékony. De ha a kiütés elszigetelt, akkor a nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek segíthetnek. Használt és hormonterápia. Minden gyógyszert orvosnak kell felírnia. És a kezelés csak az ő felügyelete mellett lehetséges. A napi tiszta ivóvíz, például a leeresztő szivattyúkból való ivása segít. Egyes betegek hosszú távú remissziót tapasztalnak. Kivéve persze, ha a beteg súlyosbodást vált ki, és nem lesz hipotermiás. A gyakori ARVI, a torokfájás és a sérülések rossz hatással vannak a betegség lefolyására. Ezért vigyázzon magára, és kövesse orvosa ajánlásait.

Mivel a betegség polietiológiai eredetű, okozta különböző okok miatt, akkor az élethez való hozzáállásod is számít. Ha gyakran gondol arra, mennyire elfáradt, akkor aligha számíthat javulásra. Amikor az életben csak kemény munka van, és nincs fény, nincs öröm, semmilyen kezelés nem hatékony. És élvezheti az egyszerű dolgokat: egy virágot, a napfelkeltét és annak naplementét.

Ha tetszett az anyag, kérjük, kattintson a Tetszik gombra (alul található), hogy mások is értesüljenek róla.

nagyon hálás leszek! Köszönöm!

A PN gyakorisága a világ különböző régióiban nagymértékben változik, és egy adott betegség prevalenciájától függ, amely az adott területen a kérdéses patológia etiológiai tényezője.
Jelenleg nincs egységes koncepció a Pn etiológiájáról és patogeneziséről. Fertőzések (vírusos, bakteriális), sérülések, hormonális és immunrendszeri zavarok, gyógyszerszedés, hasnyálmirigy betegségek, rosszindulatú daganatok satöbbi. . A Pn patogenezise a lipidperoxidációs folyamatok zavarán alapul. Ugyanakkor rendkívül aktív köztes oxidációs termékek halmozódnak fel a szervekben és szövetekben. Ez utóbbiak elnyomják számos enzim aktivitását, és megzavarják a sejtmembránok permeabilitását, ami a sejtszerkezetek degenerációjához és a citolízishez vezet. .
A „panniculitis” kifejezést először J. Salin javasolta 1911-ben. Azonban valamivel korábban, 1892-ben V. Pfeifer írta le először a „szindrómát” fokális disztrófia» PZhK csomópontok lokalizációjával az arcokon, az emlőmirigyeken, a felső és alsó végtagokon, amelyet progresszív gyengeség kísért. 1894-ben M. Rotmann hasonló változásokat figyelt meg az alsó végtagokban és a mellkasban, anélkül, hogy a belső szerveket érintette volna. Később G. Hen-schen és A.I. hasonló formációi. A sárgabarackot az „oleogranuloma” kifejezéssel jelölték. Ezt követően A.I. Abri-kosov kidolgozta az oleogranulomák osztályozását, amely szinte teljesen egybeesik a később megjelent Pn-osztályozásokkal.
Meg kell jegyezni, hogy jelenleg nincs egységes általánosan elfogadott osztályozás a Mon. Számos szerző javasolta a Pn csoportosítását az etiológiától és a hisztomorfológiai képtől függően. Különösen megkülönböztetik a septális (SPn) és a lobuláris (LPn) PN-eket. Az SPN-ben a gyulladásos elváltozások túlnyomórészt a zsírlebenyek közötti kötőszöveti septákban (septa) lokalizálódnak. Az LPN-t főként maguknak a zsírlebenyeknek a károsodása jellemzi. Mindkét típusú Pn előfordulhat vasculitissel vagy anélkül.
A Pn fő klinikai tünete általában több csomópont, túlnyomórészt az alsó és felső végtagokon, ritkábban a mellkason, a hason és a kézen. A csomópontok különböző színűek (hússzínűtől kékes-rózsaszínig) és méretűek (5-10 mm-től 5-7 cm átmérőjűek), néha összeolvadnak, konglomerátumokat és kiterjedt, egyenetlen körvonalú és göröngyös felületű plakkokat képezve. A csomók jellemzően néhány héten belül megszűnnek, és a hasnyálmirigy sorvadása következtében a bőrön „csészealj alakú” mélyedéseket hagynak (1. ábra), amelyekben meszesedések rakódhatnak le. Néha a csomópont megnyílik egy olajos-habos massza felszabadulásával, valamint rosszul gyógyuló fekélyek és atrófiás hegek kialakulásával.
Ezek a tünetek jellemzőbbek az LPN-re. SPN esetén a folyamat általában korlátozott (3-5 csomópont).
A bejegyzések többsége kb bőrformák Hétfő Csak az elmúlt évtizedekben jelentek meg olyan tanulmányok, amelyek a belső szervek zsírszövetében bekövetkező változásokat írják le, amelyek morfológiailag hasonlóak a hasnyálmirigyben bekövetkező változásokhoz. A betegség szisztémás változatában a retroperitoneális régió és az omentum zsírszövete vesz részt a kóros folyamatban (mesenterialis panniculitis), hepatosplenomegalia, pancreatitis, nephropathia észlelhető, esetenként bőrtünetek hiányában. Egyes esetekben a Pn kialakulását láz (legfeljebb 41 °C), gyengeség, hányinger, hányás, étvágytalanság, polyarthralgia, ízületi gyulladás és myalgia előzi meg.
A laboratóriumi paraméterek hétfő alatti változásai nem specifikusak, ami a gyulladásos folyamat jelenlétét és súlyosságát tükrözi. Ezért ezek (az α 1 -antitripszin, amiláz és lipáz kivételével) csak a betegség aktivitásának megítélését teszik lehetővé, a nosológiai hovatartozást nem.
A Pn igazolása szempontjából nagy jelentősége van a hisztomorfológiai képnek, amelyet zsírsejtek nekrózisa és hasnyálmirigy-infiltráció jellemez. gyulladásos sejtekés zsírral teli makrofágok („habsejtek”).
A Pn diagnosztizálásának sikere mindenekelőtt a gondosan összegyűjtött anamnézistől függ, amely információkat tartalmaz a korábbi betegségekről, a szedett gyógyszerekről, a háttérpatológiáról, valamint a klinikai tünetek megfelelő felmérésétől és a tipikus morfológiai változások azonosításától. Talán atipikus lefolyás enyhe bőrtünetekkel és jellegzetes morfológiai jelek hiányával járó betegségek. Ilyen esetekben több hónap vagy akár év elteltével állítják fel a pontos diagnózist.
Az SPN klasszikus képviselője az erythema nodosum (UE) – egy nem specifikus immungyulladásos szindróma, amely a különböző okok(fertőzések, szarkoidózis, autoimmun betegségek, gyógyszerek, gyulladásos bélbetegségek, terhesség, rosszindulatú daganatok stb.). Az UE gyakoribb a nőknél bármely életkorban. Bőrelváltozások formájában nyilvánul meg élesen fájdalmas, puha, 1-5 cm átmérőjű (legfeljebb 5) erythemás csomók formájában, amelyek a lábakon, a térdben és a térdben lokalizálódnak. bokaízületek(2. ábra). A bőrkiütéseket láz, hidegrázás, rossz közérzet, polyarthralgia és myalgia kísérheti. Az UE-re jellemző a bőrelváltozások színdinamikája a halványvöröstől a sárgászöldig („bruise bloom”), a folyamat szakaszától függően. UE-ban a csomók teljesen visszafejlődnek fekélyesedés, sorvadás vagy hegesedés nélkül.
A lipodermatoszklerózis a hasnyálmirigy degeneratív-dystrophiás elváltozása, amely középkorú nőknél fordul elő a krónikus vénás elégtelenség hátterében. Csomókként jelenik meg a bőrön alsó harmadát alsó lábszár(ok), leggyakrabban a mediális malleolus területén, ezt követően indurációval, hiperpigmentációval (3. ábra) és a hasnyálmirigy atrófiájával. A jövőben a vénás patológia kezelésének hiányában lehetséges a trofikus fekélyek kialakulása.
Az eozinofil fasciitis (Shulman-szindróma) a szkleroderma betegségek csoportjába tartozik. Az esetek hozzávetőleg 1/3-ában összefüggés van kialakulása és korábbi fizikai aktivitása, sérülése között. A szisztémás sclerodermától eltérően a szöveti induráció az alkarban és/vagy a lábszárban kezdődik, és lehetséges, hogy átterjed a proximális végtagokra és a törzsre. Az ujjak és az arc érintetlenek maradnak. Narancsbőr okozta bőrelváltozások, flexiós kontraktúrák, eozinofília, hipergammaglobulinémia és megnövekedett ESR jellemzi. Carpal tunnel szindróma és aplasztikus anémia alakulhat ki. A hisztomorfológiai vizsgálat során a legkifejezettebb változások a subcutan és intermuscularis fasciában találhatók. Patológiás jelek V vázizmokés a bőr gyengén kifejeződött vagy hiányzik.
Az eosinophilia-myalgia szindróma (EMS) olyan betegség, amely elsősorban a bőrt és a vérképző rendszert, valamint a belső szerveket érinti. Az 1980-90-es évek fordulóján. Az Egyesült Államokban több mint 1600 EMS-ben szenvedő beteg volt. Mint kiderült, a betegséget sok esetben az L-triptofán okozta szorongásos és depressziós állapotokkal összefüggésben. Gyakrabban fordul elő nőknél (legfeljebb 80%), amelyet akut kezdetű láz, gyengeség, intenzív generalizált izomfájdalom, nem produktív köhögés és súlyos eozinofília (több mint 1000/mm3) jellemez. Az akut tüneteket a glükokortikoidok gyorsan enyhítik. A folyamat krónikussága esetén az induratív ödéma típusú bőrkárosodás figyelhető meg hiperpigmentációval. Proximális előrehalad, ritkábban - generalizált izomgyengeség, gyakran görcsrohamokkal és neuropátiával kombinálva. A tüdő károsodása korlátozó típusú légzési elégtelenség kialakulásával jár. Szívpatológia (vezetési zavarok, myocarditis, endocarditis, dilatált kardiomiopátia), eozinofil gastroenteritis, hepatomegalia egyidejű megjelenése lehetséges. Az esetek 20% -ában ízületi gyulladás figyelhető meg, 35-52% -ban - ízületi fájdalom, egyes betegeknél flexiós kontraktúrák alakulnak ki a fasciitis túlnyomó tüneteivel.
A felületes migrációs thrombophlebitis (4. ábra) leggyakrabban vénás elégtelenségben szenvedő betegeknél figyelhető meg. A felületes thrombophlebitis szervi trombózissal kombinálva Behcet-kórban, valamint paraneoplasztikus szindrómában (Trousseau-szindróma) fordul elő, amelyet hasnyálmirigy-, gyomor-, tüdő-, prosztata-, bél- és hólyagrák okoz. A betegséget számos, gyakran lineárisan elhelyezkedő pecsét jellemzi az alsó (ritkán a felső) végtagokon. A tömörödések lokalizációját a vénás ágy érintett területei határozzák meg. Fekélyképződés nem figyelhető meg.
A bőr polyarteritis nodosa a polyarteritis jóindulatú formája, amelyet polimorf kiütés jellemez, és általában szisztémás patológia jelei nélkül fordul elő. A betegség reticularis vagy racemose livedo formájában nyilvánul meg, a bőr csomós és csomós beszűrődésével kombinálva, mozgékony és tapintásra fájdalmas. A bőr felettük vörös vagy lila, ritkábban - a szokásos színű. Az infiltrátumok akár több centiméter átmérőjűek, 2-3 hétig is fennállnak, nem hajlamosak gennyesedni, de a központjukban vérzéses nekrózis képződhet. A domináns lokalizáció az alsó végtagok (a vádliizmok, lábfejek, bokaízületek területe) (5. ábra). A legtöbb beteg általános állapotú rendellenességeket tapasztal (gyengeség, rossz közérzet, migrénszerű fejfájás, paroxizmális hasi fájdalom, néha láz). fokozott érzékenység lábak lehűlése, paresztézia a lábfejben. Az elváltozások szövettani vizsgálata nekrotizáló angiitist mutat ki a bőr mélyérrendszerében.
Az LPN legszembetűnőbb képviselője az idiopátiás lobuláris panniculitis (ILPn) vagy a Weber-Christian betegség. A fő klinikai megnyilvánulások a lágy, mérsékelten fájdalmas csomók, amelyek átmérője ≥ 2 cm, és az alsó és felső végtagok hasnyálmirigyében találhatók, ritkábban - a fenék, a has, a mellkas és az arc. A csomópont alakjától függően az ILPN csomósra, plakkosra és infiltratívra oszlik. A göbös változatban a pecsétek egymástól elszigeteltek, nem olvadnak össze, és egyértelműen elhatárolódnak a környező szövettől. Előfordulásuk mélységétől függően színük a normál bőr színétől az élénk rózsaszínig változik, átmérőjük pedig néhány millimétertől 5 cm-ig vagy még nagyobb. A plakkfajta az egyes csomópontok sűrű, rugalmas csomós konglomerátummá olvadásának eredménye, a felette lévő bőr színe rózsaszíntől kékes-liláig változik. Néha a tömörödések az alsó lábszár, a comb, a váll stb. teljes felületére terjednek, ami gyakran duzzanathoz és erős fájdalomhoz vezet a neurovaszkuláris kötegek összenyomódása miatt. Az infiltratív formát az egyes csomópontok vagy élénkvörös vagy karmazsin színű konglomerátumok zónájában történő ingadozások jellemzik. Az elváltozás megnyílása sárga olajos massza felszabadulásával és rosszul gyógyuló fekélyek kialakulásával következik be (6. ábra). Az SP e klinikai formájában szenvedő betegeknél gyakran „tályogot” vagy „flegmót” diagnosztizálnak, bár a léziók kinyitásakor nem keletkezik gennyes tartalom.
Egyes betegeknél a fenti fajták (vegyes forma) fokozatos előfordulása lehetséges.
A kiütéseket gyakran láz, gyengeség, hányinger, hányás, súlyos izomfájdalom, polyatralgia és ízületi gyulladás kíséri.
A citofág hisztiocita Pn rendszerint szisztémás hisztiocitózissá válik pancitopéniával, károsodott májfunkcióval és vérzésre való hajlammal. Jellemző a visszatérő vörös bőrcsomók, hepatosplenomegalia, savós effúzió, ecchymosis, lymphadenopathia, fekélyek kialakulása a szájüregben. A betegség előrehaladtával vérszegénység, leukopénia és véralvadási zavarok alakulnak ki (thrombocytopenia, hypofibrinogenemia, csökkent VIII-as faktorszint stb.). Gyakran halállal végződik.
A hideg panniculitis leggyakrabban gyermekeknél és serdülőknél, ritkábban felnőtteknél, különösen nőknél alakul ki. Ez utóbbi esetben a Pn hipotermia után jelentkezik lovaglás, motorozás stb. Elváltozások jelennek meg a combon, a fenéken és a has alsó részén. A bőr megduzzad, érintésre hideg lesz, és lilás-kék színűvé válik. Itt szubkután csomók jelennek meg, amelyek 2-3 hétig fennállnak, nyomtalanul visszafejlődnek, vagy felszínes bőrsorvadás gócokat hagynak maguk után.
Az olajgranuloma (oleogranuloma) a Pn egy sajátos típusa, amely különféle anyagok (povidon, pentazocin, K-vitamin, paraffin, szilikon, szintetikus mikrogömbök) terápiás vagy kozmetikai célú hasnyálmirigy-injekciója után alakul ki. Néhány hónap vagy év elteltével a hasnyálmirigyben sűrű csomók (plakkok) képződnek, amelyek általában a környező szövetekkel egyesülnek. ritka esetekben fekélyek alakulnak ki. Az elváltozások lehetséges kiterjedt elterjedése a test más részein, ízületi fájdalom, Raynaud-jelenség és Sjögren-szindróma jelei. A biopsziás minták szövettani vizsgálata feltárja a különböző méretű és formájú többszörös olajciszták jellegzetes képződését (a „svájci sajt” tünet).
A hasnyálmirigy PN a hasnyálmirigy gyulladásos vagy daganatos károsodásával alakul ki a hasnyálmirigy enzimek (lipáz, amiláz) szérumkoncentrációjának emelkedése miatt, és ennek következtében a hasnyálmirigy elhalása. Ebben az esetben fájdalmas gyulladásos csomók képződnek, amelyek a hasnyálmirigyben lokalizálódnak a test különböző részein. Általában klinikai kép hasonlít a Weber-Christian-kórhoz (7. ábra). Gyakran alakul ki polyarthritis és polyserositis. A diagnózist a szövettani vizsgálati adatok (gócok) alapján állítják fel zsírelhalás) és a hasnyálmirigy enzimek szintjének emelkedése a vérben és a vizeletben.
A Lupus-Pn abban különbözik a Pn többi fajtájától, hogy az arcon és a vállakon túlnyomórészt tömítések találhatók. Az elváltozások feletti bőr változatlan, vagy hiperémiás, poikilodermiás lehet, vagy diszkoid lupus erythematosus tünetei vannak. A csomópontok jól meghatározottak, mérete egytől több centiméterig terjed, fájdalommentesek, kemények, és több évig változatlanok maradhatnak (8. ábra). Amikor a csomópontok visszafejlődnek, néha sorvadás vagy hegesedés figyelhető meg. A diagnózis igazolására átfogó immunológiai vizsgálatot kell végezni (a C3 és C4 komplement, az antinukleáris faktor, a kettős szálú DNS elleni antitestek, a krioprecipitinek, az immunglobulinok, a kardiolipinek elleni antitestek meghatározása).
A sarcoidosisban előforduló bőrelváltozásokat csomópontok, plakkok, makulopapuláris elváltozások, lupus pernio (lupus pernio), cicatricial sarcoidosis jellemzik. A változások fájdalommentesek, szimmetrikusak, megemelkedett vörös csomók vagy csomók a törzsön, a fenéken, a végtagokon és az arcon. A megemelkedett sűrű bőrterületeket - a periféria mentén lilás-kék színű, a közepén pedig halványabb atrófiás területeket - soha nem kíséri fájdalom vagy viszketés, és nem fekélyesednek ki (9. ábra). A plakkok általában a krónikus sarcoidosis egyik szisztémás megnyilvánulása, amely lépmegnagyobbodáshoz, tüdőkárosodáshoz, perifériás nyirokcsomókhoz, ízületi gyulladáshoz vagy ízületi gyulladáshoz társul, hosszú ideig fennáll és kezelést igényel. Tipikus morfológiai sajátosság A bőrelváltozásokkal járó sarcoidosis változatlan vagy atrófiás epidermisz jelenléte „csupasz” (azaz gyulladásos zóna nélküli) epithelioid sejtes granulomával, valamint Pirogov-Langhans típusú és típusú óriássejtek változó számával. idegen testek. A granuloma közepén nincsenek tokozódás jelei. Ezek a jellemzők lehetővé teszik a bőr szarkoidózisának differenciáldiagnózisát Pn-vel és tuberkulózisos lupusszal.
Az a-proteáz inhibitor a1-antitripszin hiánya által okozott PN gyakrabban fordul elő a hibás PiZZ allélra homozigóta betegeknél. A betegség bármely életkorban kialakul. A csomópontok a törzsön és a proximális végtagokon lokalizálódnak, gyakran olajos tömeg felszabadulásával és fekélyek kialakulásával nyílnak meg. Egyéb bőrelváltozások közé tartozik a vasculitis, angioödéma, nekrózis és vérzés. Az a1-antitripszin-hiány okozta szisztémás megnyilvánulások közé tartozik az emfizéma, hepatitis, cirrhosis, hasnyálmirigy-gyulladás és membranosus proliferatív nephritis.
Az induratív tuberkulózis vagy a Bazin erythema főként a lábak hátsó felületén (borjúrégió) lokalizálódik. Gyakrabban alakul ki nőknél fiatal a szervi tuberkulózis egyik formájában szenved. Jellemző a változatlan környező bőrtől élesen nem határolódó, lassan fejlődő, kékesvörös csomók kialakulása. Utóbbiak idővel gyakran kifekélyesednek, és a cicatricialis atrófia gócait hagyják maguk után. A szövettani vizsgálat tipikus tuberkuloid infiltrátumot tár fel, közepén nekrózis gócokkal.
Összegzésképpen hangsúlyozni kell, hogy a Pn lefolyásának változatos formái és változatai alapos felmérést, valamint a beteg átfogó klinikai laboratóriumi és műszeres vizsgálatát igénylik a diagnózis igazolása érdekében. 3. Poorten M.C., Thiers B.H. Panniculitis. Dermatol.Clin., 2002, 20(3), 421-33
4. Verbenko E.V. Spontán panniculitis. A könyvben. A bőr és nemi betegségek: útmutató orvosok számára. Szerk. Skripkina Yu.K. M., Medicine, 1995, 2. kötet, 399-410.
5. Cascajo C, Borghi S, Weyers W. Panniculitis: kifejezések meghatározása és diagnosztikai stratégia. Am. J. Dermatol., 22,530-49 (2000).
6. Issa I, Baydoun H. Mesenterialis panniculitis: különböző bemutatások és kezelési rendek. World J Gastroenterol. 2009;15(30):3827-30.
7. Daghfous A, Bedioui H, Baraket O et al. Rosszindulatú daganatot szimuláló mesenterialis panniculitis. Tunis Med. 2010,3,1023-27.
8. Requena L, Yus E.S. Erythema nodosum. Dermatol.Clin. 2008, 26(4), 425-38.
9. Shen L.Y., Edmonson M.B., Williams G.P. et al. Lipoatrophiás panniculitis: esetismertetés és az irodalom áttekintése. Arch. Dermatol., 2010, 146(8), 77-81.
10. Guseva N.G. Szisztémás scleroderma. A könyvben: Reumatológia: országos kalauz. Szerk. E.L. Nasonova, V.A. Nasonova. M., Geotar-Media, 2008: 447-466.
11. Nasonov E.L., Shtutman V.Z., Guseva N.G. Eosinophilia-myalgia szindróma a reumatológiában. Ék. édesem. 1994; 2: 17-24.
12. Goloeva R.G., Alekberova Z.S., Mach E.S. et al. A Behçet-kór érrendszeri megnyilvánulásai. Tudományos és gyakorlati reumatol., 2010, 2,51-7.
13. Thayalasekaran S, Liddicoat H, Wood E. Thrombophlebitis migrans hasnyálmirigy-adenokarcinómában szenvedő emberben: esetjelentés. Cases J 2009;2:6610.
14. Morgan AJ, Schwartz RA. Bőr polyarteritis nodosa: átfogó áttekintés. Int J Dermatol. 2010;49(7):750-6.
15. Narvaez J, Bianchi MM, Santo P. et al. Pancreatitis, panniculitis és polyarthritis. Semin Arthritis Rheum. 2010;39(5):417-23.
16. Chee C. Panniculitis hasnyálmirigydaganatban és polyarthritisben szenvedő betegnél: esetismertetés. J Med Case Reports. 2009;3:7331.
17. Park HS, Choi JW, Kim BK, Cho KH. Lupus erythematosus panniculitis: klinikai patológiai, immunfenotípusos és molekuláris vizsgálatok. Am J Dermatopathol. 2010; 32(1):24-30.
18. Szarkoidózis: tanítási módszer. juttatás. Szerk. Vizel A.A., Amirov N.B. Kazan, 2010, 36-38.
19. Valverde R., Rosales B., Ortiz-de Frutos FJ et al. Alfa-1-antitripszin-hiányos panniculitis. Dermatol Clin. 2008;26(4):447-51.
20. Daher Ede F, Silva Junior GB, Pinheiro HC, et al. Erythema induratum of Bazin és vesetuberculosis: jelentés egy társulásról. Rev Inst Med Trop Sao Paulo. 2004;46(5):295-8.

Panniculitis esetén a bőr alatti zsírszövet gyulladása figyelhető meg. A zsírlebenyekben vagy az interlobuláris septumokban lokalizálódik, és ezek nekrózisához és összeolvadásához vezet. kötőszöveti. Ez bőrgyógyászati ​​betegség progresszív lefolyású, és csomók, infiltrátumok vagy plakkok kialakulásához vezet. És zsigeri formája károsítja a belső szövetek és szervek zsírszöveteit: hasnyálmirigy, vese, máj, retroperitoneális tér és omentum.

Ebben a cikkben bemutatjuk a panniculitis állítólagos okait, fajtáit, főbb megnyilvánulásait, diagnózisának és kezelésének módszereit. Ez az információ segít abban, hogy időben döntsön a szakorvosi kezelés szükségességéről, és fel tudja tenni neki az Önt érdeklő kérdéseket.

A panniculitist fokozott zsírperoxidáció kíséri. Az esetek felében a betegség idiopátiás formája (vagy Weber-Christian panniculitis, primer panniculitis) és gyakrabban 20-40 éves (általában túlsúlyos) nőknél észlelhető. Más esetekben a betegség másodlagos, és különböző provokáló tényezők vagy betegségek hátterében alakul ki - immunológiai rendellenességek, bőrgyógyászati ​​és szisztémás betegségek, bizonyos gyógyszerek szedése, hidegnek való kitettség stb.

Okoz

Ezt a betegséget Weber írta le először 1925-ben, de az 1892-ből származó leírásokban is találunk utalásokat a tüneteire. A modern orvostudomány fejlődése ellenére és nagy mennyiség A panniculitis kutatása során a tudósok nem tudtak pontos képet alkotni a betegség kialakulásának mechanizmusairól.

Ismeretes, hogy a betegséget különféle baktériumok (általában streptococcusok és staphylococcusok) provokálják, amelyek különböző mikrotraumákon és bőrkárosodásokon keresztül behatolnak a bőr alatti zsírba. A legtöbb esetben a rostszövet károsodása a lábakban fordul elő, de előfordulhat a test más részein is.

Kialakulására hajlamosító tényezők lehetnek különféle betegségekés kimondja:

• bőrbetegségek - , és , lábgomba stb.;
• sérülések - bármilyen, még a legkisebb sérülés is (rovarcsípés, karcolás, horzsolás, seb, égési sérülés stb.) növeli a fertőzés kockázatát;
• limfogén ödéma - az ödémás szövetek hajlamosak a repedésre, és ez a tény növeli a szubkután zsír fertőzésének esélyét;
• az immunrendszert gyengítő betegségek - rákos daganatok, satöbbi.;
• korábbi panniculitis;
• intravénás kábítószer-használat;
• elhízottság.

Osztályozás

A panniculitis lehet:

• primer (vagy idiopátiás, Weber-keresztény panniculitis);
• másodlagos.

A másodlagos panniculitis a következő formákban fordulhat elő:

• hideg - a károsodás helyi formája, amelyet erős hideghatás okoz, és rózsaszín, sűrű csomópontok megjelenésével nyilvánul meg (14-21 nap múlva eltűnnek);
• lupus panniculitis (vagy lupus) - súlyos szisztémás lupus erythematosusban figyelhető meg, és két betegség megnyilvánulásának kombinációjaként nyilvánul meg;
• szteroid – gyermekkorban megfigyelhető, a kortikoszteroidok bevétele után 1-2 héttel alakul ki, nem igényel különleges kezelést és önmagában gyógyul;
• mesterséges – különböző gyógyszerek szedése miatt;
• enzimatikus - a hasnyálmirigy-gyulladásban megfigyelhető a hasnyálmirigy enzimek megnövekedett szintjének hátterében;
• immunológiai – gyakran kíséri szisztémás vasculitis, és gyermekeknél megfigyelhető -val;
• proliferatív sejt – leukémia, hisztocitózis, limfóma stb. hátterében alakul ki;
• eozinofil - bizonyos szisztémás vagy bőrbetegségek (bőr vasculitis, injekciós lipophaticus granuloma, szisztémás limfóma, rovarcsípés, eozinofil cellulitisz) nem specifikus reakcióként nyilvánul meg;
• kristályos - a meszesedések és urátok lerakódása miatt a szövetekben veseelégtelenség során vagy Meneridin, Pentazocin beadása után;
• α-proteáz-inhibitor-hiányhoz kapcsolódik - megfigyelték örökletes betegség amely vesegyulladással, májgyulladással, vérzésekkel és érgyulladással jár.

A panniculitis során előforduló bőrelváltozások formája alapján a következő lehetőségeket különböztetjük meg:

• csomózott;
• folt;
• infiltratív;
• vegyes.

A panniculitis lefolyása a következő lehet:

• akut gyulladásos;
• szubakut;
• krónikus (vagy visszatérő).

Tünetek

Az ilyen betegeknél fájdalmas csomók képződnek a bőr alatti szövetben, és hajlamosak összeolvadni egymással.

A spontán panniculitis fő megnyilvánulásai a következő tüneteket foglalják magukban:

• megjelenése a bőr alatt található különböző mélységek csomópontok;
• bőrpír és duzzanat az érintett területen;
• megnövekedett hőmérséklet és feszültség és fájdalom érzése az érintett területen;
• vörös foltok, kiütések vagy hólyagok a bőrön.

Gyakrabban bőrelváltozások jelennek meg a lábakon. Ritkább esetben elváltozások jelennek meg a karokon, az arcon vagy a törzsön.

A panniculitis során a bőr alatti zsír károsodásának gócai mellett a betegek gyakran az akut fertőző betegségek során fellépő általános rossz közérzet jeleit mutatják:

• láz;
• gyengeség;
• kellemetlen érzés és fájdalom az izmokban és ízületekben stb.

A csomópontok eltűnése után a bőrön sorvadásos területek alakulnak ki, amelyek a beesett bőr lekerekített területei.

A betegség zsigeri formájában az összes zsírsejt érintett. Ennél a panniculitisnél hepatitis, nephritis és hasnyálmirigy-gyulladás tünetei alakulnak ki, jellegzetes csomópontok alakulnak ki a retroperitoneális térben és az omentumon.

Noduláris panniculitis

A betegséget az egészséges szövetekből korlátozott csomópontok kialakulása kíséri, amelyek mérete néhány millimétertől 10 vagy több centiméterig terjed (általában 3-4 mm és 5 cm között). A rajtuk lévő bőr színe az élénk rózsaszíntől a hússzínűig változhat.

Plakkos panniculitis

A betegséget a csomópontok sűrű, rugalmas konglomerátummá való összeolvadása kíséri. A felette lévő szín a kékes-lilától a rózsaszínig változhat. Néha az elváltozás az alsó lábszár, a comb vagy a váll teljes felületét lefedi. Ezzel a tanfolyammal a neurovaszkuláris kötegek összenyomódása következik be, ami erőteljes fájdalomés súlyos duzzanat.

Infiltratív panniculitis

A betegséget ingadozások megjelenése kíséri, amelyek közönséges flegmon vagy tályogok esetén figyelhetők meg, az egyes megolvadt konglomerátumokban és csomópontokban. Az ilyen elváltozások feletti bőr színe a lilától az élénkvörösig változhat. Az infiltrátum felnyitása után sárga színű habos vagy olajos massza ömlik ki. Az elváltozás területén fekély jelenik meg, amely sokáig elhervad, és nem gyógyul.

Vegyes panniculitis

A betegség ezen változata ritkán figyelhető meg. Lefolyását a göbös változat plakkba, majd infiltratívba való átmenete kíséri.

A panniculitis lefolyása

Panniculitis lehet súlyos lefolyásúés még vezetni is végzetes kimenetel.

Nál nél akut lefolyás a betegséget az általános állapot kifejezett romlása kíséri. A kezelés alatt is folyamatosan romlik a beteg közérzete, a remissziók ritkák és nem tartanak sokáig. Egy év elteltével a betegség halálhoz vezet.

A panniculitis szubakut formája kevésbé súlyos tünetekkel jár, de nehezen kezelhető. A betegség visszatérő epizódjával kedvezőbb lefolyás figyelhető meg. Ilyen esetekben a panniculitis exacerbációi kevésbé súlyosak, általában nem kísérik az általános közérzet zavarait, és hosszú távú remisszió váltja fel őket.

A panniculitis időtartama 2-3 héttől több évig terjedhet.

Lehetséges szövődmények

A panniculitist a következő betegségek és állapotok bonyolíthatják:

• flegmon;
• tályog;
• bőrnekrózis;
• üszkösödés;
• bakteriémia;
• lymphangitis;
• vérmérgezés;
• (ha az arc területe érintett).

Diagnosztika

A panniculitis diagnosztizálásához a bőrgyógyász a következő vizsgálatokat írja elő a betegnek;

• vérelemzés;
• biokémiai elemzés;
• Reberg tesztje;
• hasnyálmirigy-enzimek és májvizsgálatok vérvizsgálata;
• A vizelet elemzése;
• vérkultúra a sterilitás érdekében;
• csomópont biopszia;
• a csomópontokból történő váladék bakteriológiai vizsgálata;
• immunológiai vizsgálatok: ds-DNS elleni antitestek, SS-A, ANF elleni antitestek, C3 és C4 komplementek stb.;
• A belső szervek ultrahangja (a csomópontok azonosítására).

A panniculitis diagnózisa nemcsak annak azonosítására irányul, hanem a kialakulásának okainak (vagyis az alapbetegségek) meghatározására is. A jövőben ezen adatok alapján az orvos hatékonyabb kezelési tervet készíthet.

A differenciáldiagnózist a következő betegségek esetén végezzük:

• lipoma;
• patomimia;
• inzulin lipodystrophia;
• oleogranuloma;
• bőr meszesedése;
• mély lupus erythematosus;
• aktinomikózis;
• sporotrichosis;
• a bőr alatti zsír nekrózisa újszülötteknél;
• köszvényes csomópontok;
• Farber-betegség;
• Darier-Roussy bőrszarkoidok;
• vaszkuláris hypodermatitis;
• eozinofil fasciitis;
• a panniculitis egyéb formái.

Kezelés

A panniculitis kezelésének mindig átfogónak kell lennie. A terápia taktikáját mindig annak formája és a tanfolyam jellege határozza meg.

A betegek a következő gyógyszereket írják fel:

• C- és E-vitamin;
• antihisztaminok;
• széles spektrumú antibakteriális gyógyszerek;
• hepatoprotektorok.

Szubakut vagy akut esetekben a kezelési terv kortikoszteroidokat (prednizolon stb.) tartalmaz. Kezdetben nagy adagot írnak elő, majd 10-12 nap múlva fokozatosan csökkentik. Ha a betegség súlyos, a páciens citosztatikumokat ír elő (metotrexát, proszpidin stb.).

Másodlagos panniculitis esetén szükséges a betegség kialakulásához hozzájáruló betegség kezelése.