Gigantizmus - okok, tünetek, diagnózis és kezelés. Növekedési kritériumok nők számára
A gigantizmus egy olyan betegség, amely az agyalapi mirigy fokozott növekedési hormontermelése miatt fejlődik belső szekréció). Ez a végtagok és a törzs gyors növekedését okozza. Ezenkívül a betegek gyakran csökkent szexuális funkciót és fejlődési gátlást tapasztalnak. Ha a gigantizmus előrehalad, nagy a valószínűsége annak, hogy a személy terméketlen lesz.
BAN BEN orvosi irodalom A „makroszómia” kifejezést is használják erre a kóros állapotra. A gyermekek gigantizmusa olyan időben kezd fejlődni, amikor élettani folyamatok a csontosodás még nem fejeződött be teljesen. A betegséget gyakrabban 7-13 éves férfiaknál diagnosztizálják, de előfordulhat, hogy az első tünetek a pubertás korban jelentkeznek. A patológia gyorsan kialakul és fejlődik a test növekedésének teljes időszakában.
Általában a pubertás végére az egyén magassága eléri a 2 métert. A nők esetében ez a szám valamivel alacsonyabb lehet - akár 1,9 méter. Azt is érdemes megjegyezni, hogy a testrészek arányossága nem sérül. Ami figyelemre méltó, hogy általában a gigantizmusban szenvedő betegek szülei eléggé normál magasságú. Orvosi statisztikaúgy, hogy átlagosan 1000-ből 3 embernél diagnosztizálják a betegséget.
Etiológia
A gigantizmus progressziójának fő oka a szomatotropin hormon fokozott termelése az agyalapi mirigyben. Ez általában az endokrin mirigy túlműködése vagy hiperplázia esetén figyelhető meg. Az agyalapi mirigy károsodásának számos oka lehet. A káros hatásoknak való kitettség eredményeként etiológiai tényezők funkcionalitása károsodik, ami negatívan befolyásolja az egész emberi szervezet állapotát.
Az agyalapi mirigy károsodásának fő okai:
- az adenohypophysis daganata, jó- vagy rosszindulatú;
- TBI változó mértékben nehézkedés;
- mámor;
- neuroinfekciók progressziója;
- központi idegrendszeri betegségek jelenléte egy személyben.
Fajták
Az endokrinológiában a gigantizmus következő típusait különböztetik meg (a rendellenesség típusa szerint):
- igaz. Ebben az esetben a test minden részén arányos növekedés tapasztalható. Érdemes megjegyezni, hogy nincsenek fejlődési eltérések;
- akromegáliás. A beteg a végtagok, az arc és a törzs gyors növekedését tapasztalja, ugyanakkor a csontok bizonyos területei jobban megnövekednek, mint mások;
- agyi. Jellegzetes jelek– gyors növekedés az intelligencia egyidejű károsodásával. A betegség ezen formája általában súlyos agykárosodást követően alakul ki az emberben;
- részleges. Részlegesnek is nevezik, mivel a beteg emberben bizonyos testrészek megnagyobbodnak;
- splanchnomegalia. A szomatotropin fokozott termelése a létfontosságú szervek növekedéséhez vezet;
- fél.Övé jellemző tulajdonság– testrészek megnagyobbodása csak a test egyik feléből;
- eunuchoid. Progressziójának fő oka a nemi hormonok termelésének csökkenése. Ennek eredményeként a nemi szervek megszűnnek normálisan működni. Ha ennek fényében a növekedési hormon termelése is növekszik, akkor a beteg szexuális jellemzői eltűnnek, a végtagok aránytalanul megnyúlnak, és az ízületi ízületek növekedési zónái nyitva maradnak.
Akromegáliás beteg keze (a) és egészséges ember keze (b)
Tünetek
A gigantizmus progresszióját valójában nehéz nem észrevenni, mivel a fő jellegzetes tünet a törzs és a végtagok gyors növekedése. De a betegségben szenvedő betegek a következő tüneteket is tapasztalják:
- emlékezet kiesés;
- hanyatlás vizuális funkció;
- fejfájás változó intenzitású;
- szédülés. Ez a tünet azért fordul elő, mert gigantizmus esetén minden belső szerv mérete megközelítőleg azonos ütemben nő. De ez nem a szívre vonatkozik. Emiatt ez létfontosságú fontos szerv egyszerűen nincs ideje aránytalanul teljes vérellátásra nagy test;
- fájdalom a végtagokban, különösen az ízületekben;
- gyors fáradékonyság;
- A betegség előrehaladásának kezdetén az izomerő növekedése figyelhető meg, de ahogy előrehalad, csökken.
A betegség akromegáliás változatának tünetei:
- a fenti tünetek mindegyike továbbra is fennáll;
- alacsony hangerő;
- a szegycsont és a medencecsontok megvastagodnak;
- kezek és lábak nőnek;
- ha megkér egy személyt, hogy mosolyogjon, észreveheti a fogak közötti rések növekedését;
- egyre nagyobb alsó állkapocs, és szemöldökbordák.
Abban az esetben, ha a gigantizmus előrehaladásának hátterében más szervek patológiái alakultak ki endokrin rendszer, akkor a beteg a következő tüneteket tapasztalhatja:
- idő előtti felmondás ill teljes hiánya menstruáció;
- a kiürült vizelet mennyiségének növelése, extrém szomjúság– ilyen tünetek figyelhetők meg a háttérben vagy;
- csökkent szexuális funkció férfiaknál;
- ha a beteg pajzsmirigy túlműködésben szenved, a testtömeg csökken, ugyanakkor az étvágy nő;
Legalább egyszer bármelyikünknek találkoznia kellett a tömegben olyan emberrel, akinek magassága a háttérhez képest hétköznapi emberek természetellenesen kicsinek tűnt.
A legtöbb ember számára az ilyen emberek zavart és őszinte meglepetést okoznak - miért történt ez, és hogyan modern orvosság hasonló betegségek elvileg lehetséges?
A törpeségnek van egy második neve - hipofízis törpe. Ezzel a patológiával a fizikai fejlődés, elsősorban az emberi növekedés megszakad.
A törpeség be egyaránt mind a férfi, mind a női populációt érinti. Általában ezzel a diagnózissal az ilyen emberek magassága nem éri el a 130 cm-t.
Szóval a törpeség az endokrin betegség, amelyet a növekedési hormon csökkent termelése jellemez, ami a hibás fizikai fejlődés belső szervekés emberi csontváz.
Néhány tény a törpeségről
Az endokrin rendszer fő feladata, hogy a szervezetet olyan hormonokkal látja el, amelyek szabályozzák a funkcióit.
Ennek a rendszernek a központi szervei az agyalapi mirigy és a hipotalamusz, a perifériás szervek pedig pajzsmirigy, mellékvesék és ivarmirigyek.
Az agyalapi mirigy szomatotropint termel - ez a hormon közvetlen hatással van a test növekedésére és fejlődésére.
Javítja a növekedést csontszövet, elősegíti a csontok mineralizációját, fokozza anyagcsere folyamatok a szervezetben, ami a teljes növekedéshez és fejlődéshez szükséges energia nagyobb felszabadulásához vezet.
A törpeség okai
Az agyalapi mirigy törpeségének fő oka az örökletes hajlam.
A statisztikák szerint annak a valószínűsége, hogy beteg gyermeke van egy családban, ahol vér szerinti rokonok Vannak esetek törpeség - legalább 50%. Ön egyetért abban, hogy ez a szám meglehetősen magas, mivel minden második gyermek arra van ítélve, hogy ezzel a betegséggel szülessen.
A második ok az endokrin rendszer általános fejletlensége vagy károsodása, nevezetesen annak központi részei - az agyalapi mirigy és a hipotalamusz.
Ez lehet a szervezet mérgezése, súlyos vírusos ill bakteriális fertőzések, autoimmun betegségek, traumás agysérülések, daganatok és sebészeti műtétek ezen szervek egyikén.
A harmadik ok a test szöveteinek alacsony érzékenysége a növekedési hormon érzékelésére – ez is a törpeség oka. Ebben az esetben a szomatotrop szekréció szintje a vérben általában normális.
A törpeség tünetei
Az agyalapi mirigy törpeségének hátterében, a patogenetikai tényezők hatására, nemcsak a növekedési hormon termelése zavar, hanem számos más, az endokrin mirigyek - az agyalapi mirigy és a hipotalamusz - által termelt hormon is.
Ez az oka a sokszínűségnek klinikai tünetek ebben a betegcsoportban.
Tehát a modern endokrinológia azonosítja egyes fajok törpeség:
- a betegség valódi formája, amelyet a szomatotropin elégtelen koncentrációja a vérben vagy a test szöveteire és szerveire gyakorolt fiziológiai hatásának lehetetlensége jellemez;
- a betegség vegyes formája, amelyben nemcsak szomatotrop hormon hiánya van a szervezetben, hanem a pajzsmirigy által termelt pajzsmirigyhormonok hiánya, vagy a nemi hormonok hatása a reproduktív rendszerre.
Az igazi törpeség esetén az újszülött fiziológiás normál mutatók magasság és súly.
Általában a szülők kezdik észrevenni, hogy a gyermek lemarad társaitól a növekedésben.
Ugyanakkor a test arányai megfelelőek maradnak, a törzs és a végtagok harmonikusan néznek ki, csak kisebbek.
Így a valódi törpeséggel járó gyermek nyilvánvaló növekedési retardációja a következő tünetekkel párosul:
- a fej formája kicsi és szép, a homlok előrenyúlik, az orr kissé lapított - az arc inkább egy babára emlékeztet;
- a bőr vékony és sápadt megjelenésű;
- a zsírszövet egyenetlenül oszlik el a testben: a zsír többnyire szelektíven rakódik le a hason, a mellkason és a szeméremtesten;
- az izomrendszer fejletlen;
- a nemi szervek mind a férfiaknál, mind a nőknél teljesen fejlettek, de maguk a szervek kis méretűek;
- Az értelem az igazi törpeséggel teljes mértékben megmarad.
Ha a törpeség kialakulását a pajzsmirigy problémái előzték meg, nevezetesen annak csökkentése funkcionális tevékenység, akkor a betegséget a pajzsmirigy tevékenységének alárendelt szervek és rendszerek működésének zavara egészíti ki.
Ezt a patológiát hypothyreosisnak nevezik.
A következő tünetek jellemzik:
- megvastagodása bőr, érintésre szárazak és hidegek lesznek;
- a bőr alatti zsír duzzanata az egész testben;
- kerek arc keskeny szemrésekkel;
- gyenge fénytelen haj;
- ritka gyenge pulzus, szívritmuszavar;
- súlyos hipofunkcióval pajzsmirigy szellemi fogyatékosság tüneteit észlelik.
A törpeség összefüggésbe hozható a szexuális infantilizmussal vagy a reproduktív rendszer fejletlenségével is.
Ebben az esetben a nemi szervek fejletlenek maradnak, és nincsenek másodlagos nemi jellemzők.
BAN BEN serdülőkor a betegség úgy halad, mint azoknál a gyermekeknél, akiknek csak elégtelen mennyiség szomatropin, azaz a tünetek ugyanazok lesznek, de később a szexuális infantilizmus jellemzői kísérik őket:
- a külső nemi szervek fejletlensége férfi betegeknél: kicsi pénisz, fejletlen herezacskó, hiány hajszálvonal a szeméremkörben, a hónaljban és az arcon a hang nem törik, gyerekes marad;
- a nőbetegek elsődleges amenorrhoeára (menstruáció hiányára) panaszkodnak, a szeméremajkak és az emlőmirigyek fejletlenek, valamint a szeméremszőrzet hiánya;
- Nemtől függetlenül a betegek hajlamosak az elhízásra, különösen a csípőben és a hasban.
A törpeség kezelése
Ma ennek a betegségnek a kezelésére agyalapi mirigy transzplantációt és az agyalapi mirigy zóna röntgenterápiáját végzik. minimális adagok besugárzás, de ezek a módszerek nem nevezhetők rendkívül hatékonynak.
A legfontosabb dolog ennél a betegségnél rendkívül fontos fenntartani mentális egészség gyermek, hiszen sok negatívummal találkozhat mások részéről.
Ez kb pszichológiai támogatás beteg, akinek el kell fogadnia sajátosságait, és meg kell tanulnia együtt élni azzal, amije van.
Egy tapasztalt pszichológus segít a páciensnek ennek megértésében. Ami a megelőzést illeti, nincsenek általánosan elfogadott intézkedések a törpeség megelőzésére.
Szomatotrop hormon, ACTH, FSH, LH, TSH és prolaktin: az agyalapi mirigy elülső hormonjainak szerepe a szervezetben
A cikket számos biológiailag aktív anyagnak szentelték, mint pl növekedési hormon, ACTH, FSH, LH, TSH és az agyalapi mirigy elülső része által termelt prolaktin. Itt figyelembe vesszük a funkciókat, koncentrációjuk növekedésének és csökkenésének okait, valamint normál értékeket laboratóriumi kutatás hormonális háttér.
Az információkat az olvasók széles köre számára hozzáférhető formában mutatják be, ebben a cikkben videó és fotóanyagok találhatók.
Az agyalapi mirigy anatómiája
agyalapi mirigy, - kis mirigy a belső váladék, amelynek tömege általában nem haladja meg a 0,5 grammot, közvetítő idegrendszerés az anyagcserét. Az úgynevezett sella turcica-ban található, folyamat sphenoid csontés úgy néz ki, mint két bab összekapcsolva.
Három részből áll:
- Középső (főleg kötőszövet);
- Hátsó (idegszövet és egy kicsit sejtes elemek);
- Elülső ( endokrin sejtek, amelyek nagyszámú különböző hormont termelnek).
Az agyalapi mirigy nemcsak anatómiai, hanem funkcionális részekre is fel van osztva:
- Adenohypophysis, amely magában foglalja az elülső és a középső lebenyeket.
- Neurohypophysis, amely csak egy hátsó lebenyből áll.
A szerv elülső része az általa kiválasztott hormonokon keresztül alapvetően befolyásolja az egész szervezet fejlődését és működését, többek között a pajzsmirigy működésének szabályozásával.
Többféle aktív sejtelemet tartalmaz, amelyek szerkezetükben és feladataikban különböznek egymástól:
Érdekes! Nem minden kromofób sejt marad az egész fennállása során, mivel bizonyos értelemben ők a kiindulási anyag az acidofil és bazofil degenerációhoz. Ezért számuk lényegesen magasabb, mint másoké - akár 60% teljes szám, jelen van az agyalapi mirigy elülső lebenyében.
Az elülső agyalapi mirigy hormonjai
A mirigy ezen részének aktív sejtjei szintetizálódnak egész sor hormonok:
- prolaktin;
- tirotropin;
- szomatotropin;
- adrenokortikotropin.
Ezek a biológiailag aktív anyagok számos perifériás endokrin mirigy működésének szabályozásával fejtik ki hatásukat a szervezetre. Ezt a képességet nevezik trópusi hatásnak, az ilyen anyagokat pedig trópusi hormonoknak.
szomatotropin
Ennek az anyagnak van egy második neve - „növekedési hormon”, és egy fehérje, amely csaknem 190 aminosavat tartalmaz.
A szervezet felelősségi köre:
- A szövetnövekedés szabályozása;
- Bomlástermékek ártalmatlanítása;
- Az emberi test növekedésének felgyorsítása;
- Stimuláció protein szintézis különböző szövetekben;
- Lipid és szénhidrát (energia) anyagcsere szabályozása.
A növekedési hormon normái nagymértékben változnak attól függően, hogy egy személy milyen korban tölti be a tizenkilenc éves kort:
| Életkor (év) | Normál nők számára (mIU/l) | Normák férfiakra (mIU/l) |
| 3-ig | 1.30 – 9.10 | 1.10 – 6.20 |
| 3 – 6 | 0.30 – 5.70 | 0.20 – 6.50 |
| 6 – 9 | 0.40 – 14.00 | 0.40 – 8.30 |
| 9 – 10 | 0.20 – 8.10 | 0.20 – 5.10 |
| 10 – 11 | 0.30 – 17.90 | 0.20 – 12.20 |
| 11 – 12 | 0.40 – 29.10 | 0.30 – 23.10 |
| 12 – 13 | 0.50 – 46.30 | 0.30 – 20.50 |
| 13 – 14 | 0.40 – 25.70 | 0.30 – 18.50 |
| 14 – 15 | 0.60 – 26.00 | 0.30 – 20.30 |
| 15 – 16 | 0.70 – 30.40 | 0.20 – 29.60 |
| 16 – 17 | 0.80 – 28.10 | 0.60 – 31.70 |
| 17 – 19 | 0.60 – 11.20 | 2.50 – 12.20 |
| 19 után | Kevesebb, mint 10.00 | Kevesebb, mint 10.00 |
Túlzott hormontermelés érett kor akromegáliához vezethet, - kóros állapot amelyben az állkapcsok, a fülek, a szemöldökbordák és a végtagok túl gyorsan nőnek. És ha a szomatotropin túlzottan szabadult fel Nagy mennyiségű Gyermekkora óta gigantizmus alakul ki, amelyben az emberek 200 cm fölé nőnek, ugyanakkor gyenge izomtónusúak és gyorsan elfáradnak. Élettartamuk ritkán haladja meg a 30 évet.
Ennek a patológiának az ellentéte a törpeség, amelyben a gyermek gyermekkorától kezdve nem kap elegendő szomatotrop hormont szükséges mennyiség. Vele még egy felnőtt beteg sem magasabb 100 cm-nél, miközben teste arányos, ill intellektuális képességek mentett.
Pajzsmirigy-stimuláló hormon
A magam módján kémiai szerkezete A TSH egy glikoprotein.
Fő feladata a emberi test a pajzsmirigyben lezajló folyamatok szabályozása:
- Szervnövekedés;
- pajzsmirigyhormonok szintézise;
- Jód felhalmozódása a tüszőkben.
A tirotropin túlzott szintézise serkenti a pajzsmirigyhormonok termelődését, ami viszont pajzsmirigy-túlműködést és tirotoxikózist okozhat; ezeket a patológiákat számos általános és specifikus tünet jellemzi:
- Szívritmuszavarok;
- Izzadó;
- Idegesség;
- Exophthalmos;
- A diabetes mellitus megnövekedett kockázata.
Ezt az állapotot orvosnak kell kezelnie, az öngyógyítás súlyos következményekkel járhat.
A tirotropin felszabadulás csökkenése a T3 és T4 koncentrációjának csökkenéséhez, valamint hypothyreosishoz vezet, amely a következő tünetekkel nyilvánul meg:
- Fásultság;
- Székrekedés;
- Elhízottság;
- Száraz bőr;
- Csökkenő emlékezési képesség.
A TSH felszabadulása az elv szerint befolyásolható Visszacsatolás, tiroxin és trijódtironin, amelyek szintézise a tirotropintól függ. Vagyis minél több T3 és T4 van a vérben, annál kevésbé termel TSH-t az agyalapi mirigy.
Kimenet pajzsmirigy-stimuláló hormon felerősödik a következők hatására:
- Ezt a hormont kiválasztó daganatok;
- Primer hypothyreosis (a visszacsatolás elvét hajtják végre).
A TSH termelés csökkenését a következők okozzák:
- Primer hyperthyreosis;
- Az agyalapi mirigy teljesítményének csökkenése;
- Mesterséges pajzsmirigyhormonok szedése.
Érdekes! A hőmérséklet befolyásolja a pajzsmirigy-stimuláló hormon szintézisének sebességét környezet. Amint lehűl, a TSH termelése felgyorsul.
A hormon referenciaértékei újszülötteknél elérik a maximumot, és fokozatosan csökkennek a pubertás kezdetéig, amely alatt stabilizálódnak és nem változnak az élet során.
Az alábbi táblázatban láthatók:
Érdekes! A hormontartalom napközben sajátos napi ritmusnak megfelelően ingadozik: hajnali 2 és 4 óra között figyelhető meg a legtöbb TSH a vérben, reggel 6 órakor van még egy csúcs, de kisebb. A hormonszint este 5 és 6 óra között a legalacsonyabb. A középkorú nők és idősebb férfiak esetében decemberben figyelhető meg a TSH csúcskoncentrációja egész évben.
Gonadotrop hormonok
Ebbe a csoportba tartozik az adenohypophysis bazofil sejtjei által termelt két hormon - LH (luteinizáló) és FSH (tüszőstimuláló). Hatáskörük az emberi ivarmirigyek tevékenységére terjed ki.
Follikulus stimuláló hormon
Férfiaknál biológiai eredetű hatóanyag folyamatosan és egyenletesen termelődik, mint a nők esetében, az FSH-termelésük bizonyos ciklikussággal rendelkezik - az I. fázisban növekszik menstruációs ciklus.
Ennek a hormonnak a hatására a spermiumok és a peték képződnek és érnek. Ezenkívül az FSH a férfiakban részt vesz az ondó tubulusok kialakulásában, és fenntartja a prosztata egészségét.
A petesejt növekedése tüszőstimuláló hormon hatására a tüsző belsejében megy végbe, és a benne lévő sejtek ösztrogéneket választanak ki, amelyek a visszacsatolási elv szerint elnyomják az FSH szintézisét.
A nőknél be különböző időszakok Az élet során a hormon szekréciója nagyon változó, ezeket az ingadozásokat az alábbi táblázat tükrözi:
Érdekes! Gyakorolja a stresszt kétértelműen hat az emberekre – egyeseknél serkenti FSH termelés, másoknak pedig csökkenti.
A tüszőstimuláló hormon koncentrációja emelkedhet a következők miatt:
- orchitis;
- urémia;
- dohányzó;
- változás kora;
- alkoholizmus;
- agyalapi mirigy daganatok;
- a röntgensugárzás hatása;
- által okozott reproduktív rendszer mirigyeinek elégtelensége különböző okok miatt, - genetikai kudarcok, autoimmun agressziók, besugárzással vagy műtéttel végzett kasztrálás.
Az FSH-szint csökkenését azonban a következők okozhatják:
- elhízottság;
- böjtölés;
- terhesség;
- ólommérgezés;
- sebészeti beavatkozások;
- az agyalapi mirigy vagy a hipotalamusz csökkent teljesítménye.
Ennek a hormonnak a referenciaértékei komoly ingadozásokat tapasztalnak, a pubertás fázisától és a nők menstruációs ciklusától függően, ezeket a táblázat tartalmazza:
| Életkor (év) | Padló | Tartalom (mU/ml) |
| 1-ig | ÉS | 0.490 – 9.980 |
| -//- | M | < 3.500 |
| 1-től 5-ig | ÉS | 0.600 – 6.120 |
| -//- | M | < 1.450 |
| 6-tól 10-ig | ÉS | < 4.620 |
| -//- | M | < 3.040 |
| 11-től 14-ig | ÉS | 0.190 – 7.970 |
| -//- | M | 0.360 – 6.290 |
| 15-től 20-ig | ÉS | 0.570 – 8.770 |
| -//- | M | 0.490 – 9.980 |
| 21 felett | ÉS | 1.370 – 100.600 |
| -//- | M | 0.950 – 11.950 |
Mind elégtelen, mind túltermelés Az FGC, valamint a tüszőstimuláló és luteinizáló hormonok közötti aránytalanság meddőséghez vezet, mivel a csírasejtek leállnak az érlelésben. Nők szülőképes korúÁltalában az LH/FSH arányuk 1,5-2.
Luteinizáló hormon
Ez a biológiailag aktív anyag szabályozza az ivarmirigyek működését is. Feladata a nemi hormonok szintézisének serkentése mindkét nemnél: nőknél a progeszteron, férfiaknál a tesztoszteron.
Ezenkívül a luteinizáló hormon szabályozza az ovuláció folyamatát és a normál érést corpus luteum a szebbik nemnél, férfiaknál pedig a herék működésére, így a spermiumok képződésére is hatással van.
Csakúgy, mint az FSH esetében, az erősebb nem képviselőinél az LH felszabadulása mindig azonos szinten történik, míg a gyengébbik nemnél ciklikusan (az ovuláció során növekszik és a második fázisban csökken, ami a legtöbbet mutatja alacsony szint a follikuláris fázis végén). Terhesség alatt az LH koncentrációja csökken, és mindkét nemnél idősebbeknél, 60-90 éveseknél nő. A posztmenopauza során rögzítik legmagasabb szintek luteinizáló hormon.
Az LH emelkedik a következők miatt:
- Feszültség;
- Gonád elégtelenség;
- agyalapi mirigy daganat jelenléte;
- PCOS 2,5 LH/FSH arány mellett.
És ennek a hormonnak a koncentrációja csökken a következő körülmények között:
- Anorexia nervosa;
- Genetikai problémák, például Kallmann-szindróma;
- Hanyatló funkcionalitás hipotalamusz és/vagy agyalapi mirigy.
| Életkor (év) | Padló | Hormontartalom (mU/ml) |
| <1 | ÉS | <3.290 |
| -//- | M | <6.340 |
| 1 – 5 | ÉS | <0.270 |
| -//- | M | <0.920 |
| 5 – 10 | ÉS | <0.460 |
| -//- | M | <1.030 |
| 10 – 14 | ÉS | <15.260 |
| -//- | M | <5.360 |
| 14 – 20 | ÉS | <15.970 |
| -//- | M | 0.780 – 4.930 |
| Több mint 20 | ÉS | 1.680 – 56.600 |
| -//- | M | 1.140 – 8.750 |
Felnőtt nőknél az LH-szint súlyos ingadozásai figyelhetők meg, a ciklus fázisától függően:
- A luteálisban - 0,610-16 300 mU / ml;
- A follikulárisban - legfeljebb 15 000 mU / ml;
- Az ovulárisban - 21 900-56 600 mU / ml;
- A posztmenopauzában - 14 200-52 300 mU / ml.
Az LH hiánya és feleslege, valamint az LH és az FSH egyensúlyának felborulása gyakran lehetetlenné teszi a csírasejtek érését, és az ezzel kapcsolatos idő előtti orvosi konzultációért nagyon magas árat lehet fizetni – a meddőséget.
Adenokortikotrop hormon
Az ACTH egy polipeptid, amelyet az adenohypophysis aktív sejtjei termelnek. Szintézisének stimulálása olyan külső hatások hatására következik be, amelyek stresszhez vezetnek és az adrenalin felszabadulását okozzák a vérben.
Az ACTH célszerve a mellékvesekéreg, amely ennek a hormonnak a hatására fokozza a glükokortikoidok szintézisét, emellett hatáskörébe tartozik:
- A zsírok, glikogén és fehérjék lebontásának szabályozása;
- Fokozott tesztoszteron, ösztrogének, progeszteron és kortizol termelés;
- A nukleinsavak és a mellékvesekéreg fehérjevegyületeinek szintézisének stimulálása;
- A küzdj vagy menekülj reflex kiváltása stresszes helyzetekben a kortizoltermelés drámai növelésével.
A stressz mellett termelése megnövekszik a következők hatására:
- fájdalom;
- sérülések;
- ijedtség;
- Hideg;
- vérzés;
- hipoglikémia;
- terhesség;
- erős érzelmek;
- hypothermia;
- súlyos fertőzések;
- agyalapi mirigy daganatok;
- időzóna változások;
- mellékvese daganatok;
- sebészeti beavatkozások;
- a fizikai aktivitás növelése;
- mellékvese-elégtelenség;
- alacsony szénhidráttartalmú étrend;
- bizonyos gyógyszerek szedése.
Érdekes! Az ACTH felszabadulása a napszaktól függ - reggel (600 és 800 között) a maximális érték figyelhető meg, este (2100 és 2200 között) koncentrációja a minimumra csökken.
Az ACTH termelés csökkenését a következő tényezők okozhatják:
- mellékvese daganatok;
- limfocitás hypophysitis;
- autoimmun támadás az agyalapi mirigyben;
- bizonyos gyógyszerek szedése;
- agyalapi mirigy daganatok, amelyek nem választanak ki hormonokat;
- a mellékvesekéreg által kiválasztott hormonok magas koncentrációja;
- az agyalapi mirigy és/vagy a hipotalamusz fertőző vagy traumás elváltozása;
Az egyik leggyakoribb patológia, amely az adrenokortikotrop hormon túlzott termelésének hátterében alakul ki, az Itsenko-Cushing-kór.
Fő tünetei a következők:
- magas vérnyomás;
- magas vércukorszint;
- az immunitás csökkenése;
- helyi elhízás.
Az elégtelen ACTH szintézis fő megnyilvánulása a súlyos immunrendszeri rendellenességek. Ez a szerzett immunhiányos állapot azonnali kezelést igényel, mivel fennáll a különféle fertőző és egyéb patológiák veszélye, amelyek nemcsak az egészséget alááshatják, hanem a beteg életét is elveszíthetik. Ezért szigorúan be kell tartani az endokrinológus és immunológus utasításait.
A normál ACTH-szint gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt 9,00-52,00 pg/ml, vagy SI-egységekben 2,00-11,00 pmol/liter.
prolaktin
Ez a biológiailag aktív anyag egy luteotróp hormon, amely körülbelül kétszáz aminosav-maradékot tartalmaz. Mamotropinnak is nevezik.
A prolaktin az emberi szervezetben a következő funkciók megszervezéséért felelős:
- szoptatás;
- a sárgatest érése;
- az emlőmirigyek fejlődése;
- csökkent szöveti glükózfogyasztás;
- serkenti a haj növekedését a fejen.
A prolaktin szintézis szabályozása kétféle neurotranszmitter segítségével történik:
- Inhibitorok (dopamin, gamma-vajsav, szomatotropin, gasztrin).
- Stimulánsok (endorfinok, acetilkolin, oxitocin, szerotonin, tirotropin és mások).
A prolaktinszint növekedését a következő okok okozzák:
- PCOS;
- alvás;
- szex;
- szoptatás;
- maszturbáció;
- terhesség;
- májzsugorodás;
- agyalapi mirigy daganatok;
- mellbimbó irritáció;
- az agyalapi mirigy betegségei;
- stresszes helyzetek;
- orális fogamzásgátlás;
- krónikus prosztatagyulladás;
- gazdag fehérjetartalmú élelmiszerek;
- pszichológiai stressz;
- a hipotalamusz patológiái;
- veseelégtelenség;
- premenstruációs időszak;
- orvosi manipulációk;
- mellkasi sérülések;
- galactorrhoea-amenorrhoea szindróma;
- ösztrogéntermelő daganatok;
- különböző gyógyszerek;
- a hormontermelés méhen kívüli gócai;
- hipoglikémia, amely az éhség hátterében alakult ki;
- hypothyreosis, amelynek következtében a prolaktin és a TSH emelkedik;
- a mellékvesekéreg veleszületett és szerzett patológiái.
A prolaktin magas koncentrációja megakadályozhatja, hogy egy nő teherbe essen és gyermeket szüljön, vagy csökkenti a potenciát, rontja a sperma minőségét és nőgyógyászati panaszokat okozhat egy férfiban. Elégtelen szekréciója a tejelválasztás megszűnését okozhatja a laktáció alatt.
A prolaktin életkorral összefüggő változásait a következő táblázat mutatja:
A női vérszérum több prolaktint tartalmaz, mint a férfiaké. Terhes nőknél a 8. hétre emelkedik a hormonszint egészen a 3. trimeszterig, amikor eléri a maximumát. Közvetlenül a gyermek születése után a tartalma lecsökken, és a laktáció elején ismét emelkedik.
A hormontermelés napi bioritmusa
A prolaktin felszabadulása hullámokban történik, a nap folyamán 15 alkalommal, 95 perces időközönként. A nappali órákban a vérszérum hormonjának nagy része a nap közepe felé mutatkozik meg, estefelé pedig csökken a koncentrációja. Ennek a biológiailag aktív anyagnak a nagy része azonban a nőkben szabadul fel - éjszaka 100-tól 500-ig, a férfiaknál pedig reggel, 500-ig.
Érdekes! A maximális prolaktintermeléshez sötétségre van szükség, még egy kis éjszakai fény fényénél is ez lehetetlen. Ezért azok az emberek, akik felkapcsolt lámpákkal alszanak, gyakran reggel nem kellően kipihenten ébrednek fel. De nem ez a legrosszabb következmény. A prolaktin elégtelen termelése megzavarja a szervezet reproduktív funkciójának normális működését. Emiatt a teherbe esést tervező pároknak elég sokáig kell aludniuk éjszaka és sötétben.
A kezelési taktika helyes felírásához a prolaktin aktív és inaktív formáit egyaránt meghatározzák.
A hormonok véradásának szabályai
A hormonális állapot meghatározásakor rendszerint biológiai anyagot (vénás vért) gyűjtenek a TSH, prolaktin, LH, FSH számára a ciklus V-VII. napján.
A teszt elvégzése előtt tilos műveleteket, valamint a korlátozási időt az alábbi táblázat tartalmazza:
Mivel az endokrin zavarok súlyos betegségekhez vezethetnek, a vizsgálatot nem szabad elhalasztani. Bármely hormon esetében is jelentősen csökken vagy emelkedik a szintje - T4, prolaktin, szomatotropin vagy bármely más, azonnal forduljon endokrinológushoz, és teljes körű és hatékony kezelést kapjon tőle, amely megakadályozhatja a patológia kialakulását és visszaállíthatja az embert élet.
Az agyalapi mirigy összes főbb betegsége, diszfunkciója és anomáliája
Az agyalapi mirigy az emberi test hormonális aktivitásának fontos szabályozója. A megsértése a túlműködésben és a hipofunkcióban nyilvánul meg. Egyszerűen fogalmazva, vagy túlórázik, ha nem kérik, vagy lusta a szükséges anyagokat szintetizálni.
Az agyalapi mirigy túlműködése
Az első esetben a rendellenességek a következő betegségekben nyilvánulnak meg:
1 A szomatotrop hormon fokozott termelése - gigantizmus és akromegália. Egy adott betegség kialakulása az életkorral függ össze. A gigantizmus gyermek- és serdülőkorban, a csontnövekedés során alakul ki. A test növekedése viszonylag arányos, de meghaladja a megállapított normákat. Férfiaknál a 200 cm feletti, nőknél a 190 cm feletti növekedés tekinthető kórosnak.Az akromegália, amikor az agyalapi mirigy rosszul működik, már a növekedési zónák csontosodási időszakában jelentkezik érettség és időskor idején.
2 Túlzott adrenokortikotrop hormon - Itsenko-Cushing-kór. Száraz és fakó bőr, egyfajta elhízás (hold alakú arc, felső vállöv elhízása), izomgyengeség (izomsorvadás miatt) nyilvánul meg. Élénkvörös striák gyakran láthatók a bőrön.
A betegek artériás magas vérnyomásban és pustuláris bőrkiütésekben szenvednek. Jellemző elváltozások a nemi szervek területén: menstruációs rendellenességek és hirsutizmus (férfias szőrnövekedés) nőknél, impotencia férfiaknál. A betegek mentális állapota megváltozik: hajlamosak depresszióra, hangulati ingadozásokra, pszichózisra.
3 Fokozott prolaktin szekréció - tartós galactorrhoea - amenorrhoea szindróma. Ez az agyalapi mirigy betegsége fiatal fogamzóképes korú nőknél fordul elő, és rendkívül ritka gyermekeknél, időseknél és férfiaknál. A betegek leggyakrabban meddőségi panaszokkal és menstruációs rendellenességekkel fordulnak orvoshoz. Egy nő egyáltalán nem tud teherbe esni, vagy korai szakaszában (7-10 hét) elveszíti gyermekét.
4 A szexuális zavarokat is meghatározzák - anorgazmia, csökkent libidó, fájdalom a közösülés alatt vagy után. Egy másik tipikus tünet a galaktorrhea (a kolosztrum kiürülése az emlőmirigyekből). A tej folyása lehet csepegtető vagy patak, lomha, hosszan tartó betegség esetén néha leáll.
A fő tüneteken kívül vannak kísérő tünetek: depresszió, fejfájás, letargia, asthenia (szédülés, ájulás).
Az agyalapi mirigy alulműködése
- Szomatotrop hormon hiánya - törpeség. Nem nehéz felismerni a betegséget, mivel azonnal észrevehető a nyilvánvaló növekedési retardáció és a gyermek fejlődési késése. A betegek bőre sápadt, száraz, ráncos, a nemi szervek fejletlenek. Az intelligencia nem szenved ebben a patológiában.
- A hypopituitarizmus (panhypopituitarizmus) az agyalapi mirigy által termelt összes hormon csökkenése vagy teljes hiánya. A tünetek változóak: törékeny haj és köröm, bőrszín változás (szárazság, sárgaság, ráncosodás), szexuális vágy megváltozása, duzzanat. Súlyos esetekben csontritkulás lép fel, ami törésekhez vezet. Az idegrendszerre is romboló hatással van, kedvetlenséget, letargiát, őrültséget és demencia alakul ki.
- A másodlagos hypothyreosis a pajzsmirigyhormonok termelésének csökkenése az agyalapi mirigy patológiája miatt.
Az agyalapi mirigy diszfunkciójának kialakulásának számos oka van. A gyógyászati anyagok, fertőző betegségek, daganatok és veleszületett rendellenességek, sérülések és orvosi beavatkozások kis részét képezik.
A patológiák tünetei
Kicsit feljebb vizsgáltuk az agyalapi mirigy funkcionális betegségeit, amelyek a hormonelválasztás változásaihoz kapcsolódnak. Most beszéljünk az anatómiai és élettani változásokról és a megfelelő betegségekről.
- A mirigyszövet növekedését hiperpláziának nevezik. Ebben az esetben az agyalapi mirigy nagy, nyomást gyakorol a sella turcica-ra, és ennek következtében megnövekszik a mérete, ami MRI-vel diagnosztizálható. A megnagyobbodott sejtek degenerációja adenoma - jóindulatú daganat - kialakulásához vezet. A tünetek egyenértékűek az agyalapi mirigy túlműködésével.
- Neoplazmák - ciszták, daganatok (rosszindulatú és jóindulatú). Klinikai tünetek jelennek meg:
- megnövekedett koponyaűri nyomás tünetei - fejfájás, szédülés, látómezők csökkenése és megváltozása, álmatlanság, ingerlékenység
- a hydrocephalus (köznyelvben vízkór) előfordulása - a cerebrospinális folyadék agykamráiból való kiáramlásának megszűnése, nagyon veszélyes állapot, amely azonnali idegsebészeti beavatkozást igényel. A klinika világos - fejfájás, hányinger, hányás, téveszmés tudatzavar, hirtelen légzésleállás
- az agyalapi mirigy hormonális egyensúlyhiánya (hipo-, hiperfunkció)
- A hypotrophia vagy üres sella szindróma a mirigy tömegének csökkenése, egészen a teljes eltűnésig. Agydaganatokkal, sérülésekkel fordul elő, és lehet veleszületett hiba is. A tünetek megfelelnek a panhypopituitarizmus képének.
Megvizsgáltuk az agyalapi mirigy legjelentősebb patológiáit, és meggyőződhettünk arról, hogy az agyalapi mirigy legkisebb elváltozása is súlyos, esetenként visszafordíthatatlan következményekkel jár.
Gigantizmus- olyan betegség, amelyben a szomatotropin (növekedési hormon) fokozott termelése következik be, ami viszont a végtagok és a törzs túlzott arányos növekedéséhez vezet.
Általános információk a gigantizmusról
Gigantizmus- olyan betegség, amelyben a szomatotropin (növekedési hormon) fokozott termelése következik be, ami viszont a végtagok és a törzs túlzott arányos növekedéséhez vezet. A betegségben szenvedő férfiaknál a magasság meghaladja a 200 cm-t, a nőknél pedig a 190 cm-t.Gyakrabban 7-13 éves férfiaknál (pubertáskor) vagy pubertáskorban figyelhető meg, és a fiziológiai növekedés teljes időszakában folytatódik. A gyermek növekedési mutatói és növekedési üteme meghaladja az erre a korra és nemre vonatkozó normákat.
A gigantizmust nem szabad összetéveszteni a magas termettel. Az ebben a betegségben szenvedő személyek szülei túlnyomórészt normál magasságúak.
A gigantizmus tünetei
A betegek jellegzetes panaszai: gyors növekedés és jelentős növekedési ütem, gyengeség, fáradtság, iskolai teljesítmény- és teljesítménycsökkenés, fejfájás, szédülés, végtagfájdalom, esetenként homályos látás. Az izomerő eleinte növekedhet, de később jelentősen csökken.
Az objektív vizsgálat, vagyis a vizsgálat során kiderül: nagy növekedés, arányos testalkat, normális ivarfejlődés, de ennek késése gyakran észlelhető. A pajzsmirigy és a hasnyálmirigy lehetséges rendellenességei. Más endokrin mirigyekben és belső szervekben nincsenek kifejezett változások.
A gigantizmus okai
A betegség a szomatotropin fokozott termelésén alapul, amely a következő elváltozásokkal alakulhat ki:
- adenohypophysis daganatok;
- neuroinfekciók (ez a központi idegrendszer fertőző (bakteriális vagy vírusos) betegsége, például agyhártyagyulladás, agyvelőgyulladás, agyvelőgyulladás);
- mérgezés (mérgezés toxinokkal);
- traumás agyi sérülések.
Az ok is gigantizmus csökkenhet az epifízisporc (a csont azon része, amelyben a hosszanövekedik) receptorainak érzékenysége a nemi hormonokra, aminek következtében a csontnövekedési zónák hosszú ideig nyitva maradnak (azaz , megőrzött további növekedési képességgel) a pubertás (7 -13 éves) lejárta után is.
A gigantizmus szövődményei
A fő szövődmény az akromegália.
A gigantizmus diagnózisa
A gigantizmus laboratóriumi vizsgálatai jelentős változások nélkül, azonban a vér szomatotropin tartalma megnő.
Műszeres vizsgálatként az agy radiográfiáját és számítógépes tomográfiáját használják. A patológiákat az agyalapi mirigy daganataiban észlelik. Az agyalapi mirigy növekvő adenoma (jóindulatú daganat) jelenlétében a sella turcica (a koponya azon része, ahol az agyalapi mirigy található) méretének növekedését figyelik meg. A kézcsontok radiográfiája azt mutatja, hogy a csontkor elmarad az útlevél korától. Növekvő adenoma esetén a látómezők korlátozottak (a látás romlása).
A szomatotropin folyamatos aktív termelésével a csontváz érése után akromegália képződik.
A gigantizmusnál ugyanaz a vizsgálat, mint az akromegáliánál.
A gigantizmus kezelése
A modern kezelési módszerek, amelyek hormonális gyógyszerek és sugárterápia kombinációját foglalják magukban, sok esetben pozitív eredményeket adnak. Az agyalapi mirigy daganatos károsodása esetén sebészeti beavatkozás indokolt. A kezelés alapvetően megegyezik az akromegália kezelésével.
Gigantizmus
A gigantizmus (vagy makroszómia) gyakrabban fordul elő serdülő férfiaknál,
már 9-13 éves korban meghatározzák és végig halad
a fiziológiai növekedés időszaka.
A gigantizmussal a gyermek növekedési üteme és teljesítménymutatói sokkal magasabbak, mint
anatómiai és élettani normát és a pubertás végére elérik a több mint
1,9 m a nőknél és 2 m a férfiaknál, miközben megtartja a viszonylagos arányt
fizikum.
A gigantizmus előfordulási gyakorisága 1-3 eset/1000 lakos.
Az ebben a patológiában szenvedő betegek szülei általában normális magasságúak.
A gigantizmust meg kell különböztetni az örökletes magas termettől.
- akromegália – gigantizmus az akromegália jeleivel;
- a belső szervek splanchnomegalia vagy gigantizmusa - növekedésével együtt
a belső szervek mérete és súlya;
- eunuchhoid - gigantizmus hipogonadizmusban szenvedő betegeknél (hipofunkciós vagy teljes
az ivarmirigyek működésének megszűnése), aránytalanul megnyúlt
végtagok, nyitott növekedési zónák az ízületekben, másodlagos reproduktív szervek hiánya
jelek;
- igaz – a testméret arányos növekedése jellemzi és
a fiziológiai és mentális funkciók eltéréseinek hiánya;
- részleges vagy részleges - gigantizmus a test egyes részeinek megnagyobbodásával;
- félig - gigantizmus, amelyet a test egyik felének növekedése kísér;
- agyi - az agy szerves károsodása által okozott gigantizmus és
értelmi fogyatékosság kíséri. Akromegáliás gigantizmus Eunuchoid gigantizmus Igazi gigantizmus Részleges gigantizmus Félig gigantizmus Agyi gigantizmus
(Sotos szindróma) Etiológia
Az agyalapi mirigy sejtjeit termelő hiperplázia és hiperfunkció
szomatotrop hormon (növekedési hormon).
Fokozott növekedési hormon szekréció fordulhat elő
az agyalapi mirigy elváltozásai mirigydaganatok következtében (hipofízis adenomák),
mérgezés, idegrendszeri fertőzések (encephalitis, agyhártyagyulladás,
meningoencephalitis), traumás agysérülések.
A gigantizmus oka gyakran az érzékenység csökkenése
epifízis porcok, amelyek biztosítják a csontok növekedését hosszában, hogy
a nemi hormonok hatása. Ennek eredményeként a csontok hosszú ideig tartanak
megőrzi a hossznövekedés képességét, még a pubertás után is
időszak. A gigantizmus tünetei
A testhossz növekedésének ugrása a gigantizmussal 10-15 éves korban következik be.
A betegeket magas növekedés és növekedési ütem jellemzi,
fáradtságra panaszkodnak és
gyengeség, szédülés, fejfájás, homályos látás, fájdalom
ízületek és csontok. A memória és a teljesítmény csökkenéséhez vezet
az iskolai teljesítmény romlása. A gigantizmus jellemző
hormonális zavarok, mentális és szexuális zavarok
funkciók (infantilizmus).
Gigantizmusban, elsődleges amenorrhoeában vagy korai nőknél
menstruációs funkció leállása, meddőség, férfiaknál
- hipogonadizmus. A gigantizmus egyéb hormonális megnyilvánulásai
ide tartozik a diabetes insipidus, a hypo- vagy hyperthyreosis és a diabetes mellitus.
Először az izomerő, majd az izomzat növekedése következik be
gyengeség és asthenia. A gigantizmus szövődményei
A gigantizmussal lehetséges az artériás
magas vérnyomás, szívizom dystrophia, szív
elégtelenség, emfizéma, disztrófiás
májelváltozások, meddőség, cukorbetegség,
a pajzsmirigy működési zavara. A gigantizmus diagnózisa
A gigantizmus diagnózisát külső vizsgálat alapján állapítják meg
beteg, laboratóriumi eredmények, radiológiai,
neurológiai és szemészeti vizsgálatok.
Gigantizmus esetén a laboratóriumban magas növekedési hormon-tartalmat határoznak meg.
vér.
Az agyalapi mirigy daganatainak azonosítására röntgensugarakat használnak.
koponya, agy CT és MRI. Hipofízis adenoma jelenlétében
megnagyobbodott sella turcica (ágy) határozzuk meg
agyalapi mirigy). A kezek röntgenfelvételei eltéréseket mutatnak
csont és útlevél kor között. Szemészeti célra
a gigantizmusban szenvedő betegek vizsgálata korlátot tár fel
látómezők, torlódás a szemfenékben. A gigantizmus kezelése
A gigantizmus kezelésének elvei hasonlóak az akromegália kezeléséhez.
A növekedési hormon szintjének normalizálására a gigantizmusban analógokat használnak
szomatosztatin, a csontnövekedési zónák gyorsabb bezárásához - nemi hormonok.
A hipofízis adenomák gigantizmusának etiológiai kezelése magában foglalja
sugárterápia alkalmazása vagy azok műtéti eltávolítása együtt
gyógyszeres támogatás dopamin agonistákkal.
Az eunuchoid típusú gigantizmus esetében a kezelés célja a szexuális kapcsolat megszüntetése
infantilizmus, a csontváz csontosodásának felgyorsulása és továbbhaladásának megszűnése
növekedés. A részleges gigantizmus kezelése magában foglalja az ortopédiai korrekciót
a plasztikai sebészet segítségével.
Az endokrinológusok által alkalmazott gigantizmus kombinált kezelése egyesíti
hormonális és sugárterápia, és lehetővé teszi a pozitív elérését
jelentős számú beteget eredményez. Prognózis és megelőzés
gigantizmus
A gigantizmus megfelelő kezelésével az életre vonatkozó prognózis viszonylag kedvező
kedvező. Sok beteg azonban nem éli meg az idős kort és
meghalnak a betegség szövődményei miatt.
A gigantizmusban szenvedő betegek többsége terméketlen, az ő
a munkaképesség erősen csökken.
A szülőknek aggódniuk kell egy éles, jelentős
a gyermek növekedésének növekedése a pubertás alatt, összehasonlítva
társai. Az időben történő orvosi beavatkozás lehetővé teszi
szövődmények megelőzése. Nanizmus
Hipofízis törpe (GN) -
betegség hiányával ill
a szomatotrop aktivitás csökkenése
adenohypophysis a termelés eredményeként
kóros növekedési hormon, vagy megsértése miatt
ez a szöveti érzékenység.
Gyakoriság - 1:15 000-1:20 000 Oroszországban; előtt
1:4 000 - Amerikában, Afrikában és
Közel-Kelet. Hipofízis törpe
gyakoribb a fiatal férfiaknál. Etiológia és patogenezis
Az igazi agyalapi mirigy törpesége mindig hiposzomatotróp. Okoz:
koponyasérülés,
autoimmun folyamatok,
sugárzás,
fertőzés (toxoplazmózis)
a hypothalamus-hipofízis régió daganata,
"üres sella" szindróma
növekedési hormon genetikai defektusa, szomatomedinek és receptoraik, szomatoliberin hiány.
A betegek 65-75%-ában a GN idiopátiás.
A "hipofízis infantilizmust" craniopharyngiomák vagy autoimmun betegségek okozzák
a szabályozó sejteket elpusztító folyamat. Ez a forma gyakori a serdülőknél. Etiológia és patogenezis
Normálisan születve a betegek 3-4 éves korukig jól nőnek, de utána
a növekedés erősen lelassul, örökké megtartva a gyermeki arányokat.
Veleszületett GH-hiány, növekedési retardáció esetén - az első hónapoktól
élet.
A hiposztatúra arányos (a fej kissé nagyobb lehet
relatív méret, homlok kiálló) és kíséri
mikrosplanchnia és eltérések a pszichomotoros és szexuális fejlődésben
(gonadotropin-hiány).
A TSH szekréció csökkenése pajzsmirigy alulműködést okoz. Hiány
ellenszigetelő hormonok hipoglikémiát okoznak. Osztályozás
Veleszületett GH-hiány:
Örökletes
A felszabadító hormon idiopátiás hiánya.
A hipotalamusz-hipofízis rendszer fejlődési rendellenességei (ectopia, hypoplasia, aplasia
agyalapi mirigy).
Szerzett GH-hiány:
A hipotalamusz és az agyalapi mirigy daganatai (adenoma, craniopharyngeoma stb.).
Az agy más részeinek daganatai (a látói chiasma gliomája).
Sérülések.
Központi idegrendszeri fertőzések (encephalitis, meningitis).
Hydrocephalus, "üres" sella turcica tünete, ciszták.
A központi idegrendszer vaszkuláris patológiája (aneurizmák stb.).
A fej és a nyak sugárkárosodása.
A kemoterápia mérgező következményei.
Infiltratív betegségek (hisztiocitózis X, sarcoidosis).
Átmeneti – alkotmányos növekedési retardáció, késői pubertás, pszichoszociális
nanizmus.
Perifériás rezisztencia a növekedési hormon hatásával szemben:
GH receptorok hiánya (Laron szindróma, afrikai törpe törpe).
Biológiailag inaktív növekedési hormon.
IPF-1 ellenállás. Tünetek
Alacsony termet, általános kicsinyesség és apró vonások jellemzik
„baba” arc beesett orral. A viszonylag nagy homlok okozza
hydrocephalus gyanúja.
A jellemző jellemzők közé tartozik a kis kezek és lábak, valamint néha a körmök hipoplázia. Ők tudnak
ritka vékony haja van. A szempillák megnyúltak. A hang hangszíne gyerekes, magas,
rikító (miniatűr gége). A bőr sápadt, érzékeny, vékony, korai
megöregszik (heroderma). Az arcon lévő ráncok törpék megjelenését kölcsönzik a törpéknek.
Pajzsmirigy alulműködés miatt - hidegrázás és székrekedés. Az általános elhízás rendkívül ritka, leggyakrabban zsírfelesleg a törzsön. A betegek gyorsan elfáradnak (izomgyengeség). Gyakran
vegye figyelembe a relatív hipogonadizmust hiányával vagy gyengével
másodlagos szexuális jellemzők.
Késő pubertás. A fiatal férfiaknak gyakran van kriptorchidizmusa, herehipoplázia,
mikropénisz; lányoknál - menstruációs rendellenességek, gyakran fejletlen méh és
petefészkek. Tünetek
A betegek alapíthatnak családot, de általában gyermektelenek. Zárva vannak
negatív, alacsonyabbrendűséget tapasztal, rossz a kapcsolata
társaik, megsértik a „liliputi” becenév, és szeretik, ha hívják
"kicsi". Az önbecsülés csökken. Fokozott igény a
szülői gondoskodás. Szeszélyes, akár a gyerekek. Az iskolai teljesítmény gyakran
rossz. Az ítélőképesség érettsége infantilis viselkedéssel párosul,
érvelés, moralizálás. Genetikai formákra
Az agyalapi mirigy törpével a psziché stabilabb. Komplikációk
A daganat, mint az agyalapi mirigy törpeségének oka
agykompressziót és súlyos szövődményeket okoz
az idiotizmus kialakulása előtt. Előfordulhat hypothyreosis.
A GN-vel rendelkező tinédzserek fáradhatatlanok abban, hogy megpróbáljanak felnőni, de mikor
az anabolikus szteroidokkal végzett öngyógyítás katasztrofális következményekkel jár
eredmények: a csontnövekedési zónák teljesen bezáródnak. Diagnosztika
A törpeség kritériuma az átlagos népességnövekedés 2-3-as lemaradása
szigma (körülbelül 20% vagy több a megfelelő életkorban).
A 130 cm alatti fiúk törpének számítanak, a lányok 120 cm alattiak
a csontváz differenciálódása és csontosodása a naptárhoz képest késést ad
10 éves korig!
Figyelmet kell fordítani a családtörténetre (alacsony termetű esetek és
késleltetett szexuális fejlődés a családban), az előző időpontban
hormonális és egyéb gyógyszerek.
A diagnózis a növekedési hormon és a szomatomedin szekréció csökkenésének azonosításán alapul
vér.
Határozzuk meg termelésük alapszintjét és cirkadián ritmusát, válaszát
pajzsmirigyhormon és inzulin. A betegség kimenetele és prognózisa
Az agyalapi mirigy törpeségének prognózisát az határozza meg
elsődleges patológia. Késői betegségben és
örökletes formákban jobb. A betegek élnek
sokáig, öreg korig. Lehetséges súlyos pszichózis
az öngyilkosságok rendkívül ritkák. Időben történő kezelés
felgyorsítja a testi fejlődést. Lehetséges fejlesztés
epekő betegség. A gyógyszerek beadásakor
A GH lipoatrophiát és subcutan okozhat
beszivárog. Az agyalapi mirigy egyedi esetei
törpeség utódokkal. Kezelés
Az étrendnek gazdagnak kell lennie fehérjében, vitaminokban, kalciumban, jódban,
cink
Az agyalapi mirigy törpeségének kezelésében a legfontosabb a csontnövekedési zónák kímélése.
Csak az igazi agyalapi mirigy törpe reagál a terápiára.
Alkalmazásának javallata nemcsak a növekedés visszamaradása, hanem
szomatotrop elégtelenség.
Az agyalapi mirigy törpeségének kezelésének gyakorlata holttestű emberi növekedési hormonnal
tilos (Creutzfeldt-Jakob-kór, „bolondmarha-kór” veszélye)
Rekombináns humán GH-t és analógjait alkalmazzák
(szomatogén, genotropin, szeisen, norditropin).
Ha a kezelést korán elkezdik, a hatás sokkal nagyobb. GH terápia kell
szekréciójának ritmusát utánozni. Kezelés
Javasolt a szubkután beadás módja toll fecskendővel. Helyek
Célszerű az injekciókat megváltoztatni. A GH gyakoribb beadása hatékonyabb
(napi egyszeri injekció este, lefekvés előtt). Késő pubertásban
az adagot növelni kell. A libidó, a szexuális potencia és a külső fenntartására
szexuális jellemzők, a szexszteroidok élethosszig tartó használata kívánatos. GN számára
A Retabolil használható. Az anabolikus szteroidok használata előtt tilos
gonadotropinok és nemi hormonok (a csontnövekedési zónák bezárásának veszélye). A fiúkban
A 15-16 éves korionos magzatvizet a Leydig-sejtek stimulálására használják
gonadotropin, lányoknál pedig a menstruáció szimulálására - ösztrogének. A jelzések szerint
pajzsmirigyhormonokat (levotiroxint) ír fel a T3, T4 és TSH szabályozása alatt
vér.
A GH-kezelés leállításának kritériuma a számára optimális növekedés elérése
ennek a lakosságnak. Megelőzés
Fontos a terhes nők fertőzéseinek megelőzése és a sérülések elkerülése
újszülött feje intra-, peri- és posztnatális időszakban.
A gyerekeknek normális életkörülményekre, tápláló táplálékra van szükségük,
szeretet, egészséges környezet a családban és az iskolában. Időszerű
a látens fertőzés gócainak higiéniája. Klinikai vizsgálat
Gyógyszertári csoport - D-3. Figyelembe véve az agyalapi mirigyben szenvedő serdülőket
A nanizmust soha nem távolítják el. Látogasson el endokrinológushoz 2-3 havonta, fenntartó terápia esetén pedig 6 havonta egyszer.
A betegeket időszakonként szemész, neurológus és
pszichológus, és a jelzések szerint - idegsebész.
A gigantizmus az agyalapi mirigy diszfunkciójához kapcsolódik. A kórosan magas növekedés, a gyakori ájulás, az értelmi nehézségek és a szexuális zavarok mind a gigantizmus következményei. A betegségnek több típusa van, de két fő csoportot lehet megkülönböztetni:
- Gyermekkorban kezdődő betegségek.
- Felnőttkorban kezdődő patológiák.
Egy dolog közös bennük - a szövetek fokozott osztódása az agyalapi mirigy által termelt hormon – szomatotropin – kórosan nagy mennyiségének hatására. A gyerekeknek „növekedési zónái” vannak az ízületi területen. Ez a tubuláris csont porcja, ahol aktív sejtosztódás történik. Ezért a gyermek serdülőkorában akár 2 méterrel is megnőhet.
Jegyzet. Felnőtteknél ezek a zónák általában hiányoznak. A pubertás végén csontszövet zárja le őket, és az emberi növekedés leáll.
A „növekedési zónák” bezárásának különféle patológiái vannak:
- Ezen zónák receptorainak immunitása a nemi hormonokkal szemben, amelyek hatására a serdülő teste kialakul. Ennek eredményeként a gyermek végtagjai és minden belső szerve tovább nő, a szexuális fejlődés pedig késik.
- Bár a „növekedési zónák” bezárultak, a hormon termelése hihetetlenül megnőtt. Az eredmény akromegália vagy részleges gigantizmus kialakulása lesz. A hormonok serkentik a szöveti sejtosztódást ott, ahol porcszövet van.
Jegyzet. Ez nem vonatkozik azokra a családokra, ahol a magas testmagasság genetikailag meghatározott. Ezekben az esetekben a fejlődés arányosan, harmonikusan megy végbe és kellő időben leáll. Az ilyen magas embereknek lehetnek utódai, ami nem mondható el a gigantikus betegekről.
Gyakran meglehetősen magas termetű embereknek kicsi a fejük, ívelt X-alakú lábak, és hiányoznak a másodlagos szexuális jellemzők (nem történik szőrnövekedés, nem alakulnak ki a férfi vagy női típusú csontváz jellemzői). .
Agysérülés után akromegália, egyfajta gigantizmus léphet fel. Ugyanakkor az arc, a fülek és az orr nő. A lábak és a kezek hihetetlenül megnagyobbodhatnak. A nyelv növeli a hangerőt, és megakadályozza, hogy normálisan megrágja az ételt, és tisztán ejtse ki a szavakat. Ezt az állapotot az agyalapi mirigy adenoma okozza, és műtéttel kezelik.
A gigantizmus létező típusai
Az endokrinológia ennek a betegségnek a következő típusait különbözteti meg.
A patológia okai
Az esetek 90% -ában a gigantizmus oka az agyalapi mirigy adenoma. A fennmaradó 10%-ot felosztják egymás között a következő okok miatt:
- Az agyalapi mirigy összenyomása agydaganat által, aminek következtében megnövekszik a szomatotropin termelés.
- A belső szervekből származó daganatok áttétei az agyba kerülnek.
- Az agyalapi mirigy gyulladásához vezető fertőzés. Ez gyakori szövődmény influenza vagy agyvelőgyulladás után.
Ajánlást. Szükséges a fertőző betegségek kezelése, hogy ne legyenek következmények. Az influenza vagy agyvelőgyulladás utáni szövődmények gyulladásos folyamathoz vezetnek az agyalapi mirigyben. Ez lendületet adhat a betegség kialakulásának.
A gigantizmus tünetei
A testet érő expozíció következményei alapján a következő tünetcsoportokat lehet megkülönböztetni:
- A csontszövet kóros proliferációja:
- Végtaghosszabbítás.
- A kezek és lábak hiperfejlődése.
- Az arc csontjai megnagyobbodnak, a megjelenés durvább lesz.
- Az alsó állkapocs kitágul, a fogak között rések jelennek meg.
- Az orr megnagyobbodott és deformálódott.
Az akromegáliát egy masszív, kiálló áll fejezi ki. A szemöldökbordák megnagyobbodtak és előrenyúlnak. Kiemelkedő arccsontok. Szokatlanul magas. Mindez együtt okot ad az agyalapi mirigy állapotának diagnosztikai vizsgálatára.
- Belső szervek hipertrófiája:
- Kardiomegália.
- Megnagyobbodott máj.
- Megnagyobbodott belek.
- A hangszálak megnagyobbodása (hangváltozás).
- Kompressziós szindróma:
- Állandó fejfájás.
- Fájdalom a szem mögött és a szemöldökbordákban.
Jegyzet. A neurológiai referenciakönyv szerint minden harmadik embernek van ilyen vagy olyan zavara az agyalapi mirigy működésében.
- Endokrin betegségek:
- Fokozott izzadás.
- Az anyagcsere felgyorsulása.
- Fokozott pulzusszám.
- Ingerlékenység.
- Szexuális diszfunkció:
- A menstruáció leállítása.
- Csökkent potencia és libidó.
- Mentális zavarok.
- Neurológiai rendellenességek.
A gigantizmus diagnosztizálásának módszerei
A diagnózis megerősítésére különféle minták és tesztek állnak rendelkezésre, amelyek meghatározzák a szomatomedin szintjét. A biokémiai tesztek kimutatják a vér összfehérje és glükóz szintjét. Gyakran hormonvizsgálatokat írnak elő, mivel minden testrendszer nem működik megfelelően.
Az egyik legfontosabb módszer az oftalmoszkópia. Radiológiai módszereket is alkalmaznak.
A gigantizmus meglévő kezelései
A gigantizmus kezelését a növekedési hormon mennyiségének csökkentésére tervezték. Ha már vannak kísérő betegségek, akkor ezek kijavítására gyógymódokat adnak.
Drog terápia
- Szomatosztatin ("Oktreotid"). Szintetikus hormon, amely gátolja a növekedést.
- Bromokriptin (Parlodel). Serkenti a dopamin termelődését, ami gátolja a növekedési hormon szintézisét.
Sugársugárterápia
- Röntgenterápia. A daganat növekedésének elnyomása és a szomatotropin termelésének csökkentése.
- Kezelés irányított neutronnyaláb besugárzásával.
Sebészet
Megelőző intézkedések
A modern orvostudomány nagy jelentőséget tulajdonít a különböző patológiák időben történő felismerésének. Ezért a gyermek fejlődésének folyamatos figyelemmel kísérése jelentősen csökkenti a gyermekek gigantizmusának előfordulását. Fontos, hogy időben észleljük a betegség kezdetét, és tartsuk be a következő tippeket:
- Azonnal kérjen segítséget orvostól.
- Az influenza időben történő kezelése.
- Kerülje el a fejsérülést.
- Tartsa ellenőrzés alatt a hormonszintet.
- Nyomon követés endokrinológus és szemész szakorvossal.
A modern endokrinológia megtanulta azonosítani a korai patológiákat. Hatékony kezelési módszereket fejlesztettek ki. Ha betartja az orvos összes utasítását, életminősége javulni fog.
