اختلال در عملکرد غدد پاراتیروئید. غده تیروئید و اختلال در عملکرد

هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه – آسیب شناسی خود غدد پاراتیروئید. علل: آدنوم با عملکرد مستقل (یا چندین آدنوم، مشاهده شده در 70-80٪ موارد هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه)، هیپرپلازی اولیه غدد (10-15٪ از بیماران مبتلا به هیپرپاراتیروئیدیسم)، کارسینوم پاراتیروئید غده تیروئید(کمتر از 5 درصد موارد).

هیپرپاراتیروئیدیسم ثانویهناشی از هیپوکلسمی طولانی مدت، معمولاً همراه با هیپرفسفاتمی و ایجاد ثانویه عملکرد بیش از حد و هیپرپلازی غدد پاراتیروئید.

آسیب شناسی کلیه منجر به هیپوکلسمی (بیشتر دلیل مشترک). نارسایی مزمن کلیه با کاهش دفع فسفات و ایجاد هیپرفسفاتمی همراه است. این منجر به کاهش سطح Ca2 + در خون و تحریک عملکرد غدد پاراتیروئید می شود. توبولوپاتی و راشیتیسم کلیه.

آسیب شناسی روده. سندرم سوء جذب، همراه با اختلال در جذب کلسیم در روده استئاتوره - افزایش دفع چربی، اسیدهای چرب، ترکیبات آنها و نمک های کلسیم مرتبط با مدفوع. آسيب شناسي بافت استخوانی. استئومالاسی نرم شدن استخوان ها و تغییر شکل آن ها به دلیل کمبود نمک های کلسیم و اسید فسفریک در آنها است. استئودیستروفی تغییر شکل (بیماری پاژه). با تحلیل بافت استخوانی، کمبود کلسیم و تغییر شکل استخوان مشخص می شود. هیپوویتامینوز D.

هیپرپاراتیروئیدیسم سوم.دلیل: هیپرپاراتیروئیدیسم ثانویه طولانی مدت، که منجر به ایجاد آدنوم (یا آدنوم)، به دست آوردن خاصیت عملکرد مستقل و تولید بیش از حد PTH می شود. در این شرایط بازخورد بین سطح CA2+ در خون و ترشح PTH از بین می رود.

تظاهرات اصلی هیپرپاراتیروئیدیسم در نمودار نشان داده شده است (P.F. Litvitsky, 2002).

شرایط هیپوپاراتیروئید(هیپوپاراتیروئیدیسم، کم کاری پاراتیروئید، نارسایی پاراتیروئید) با کاهش سطح خون و/یا شدت اثرات PTH در بدن مشخص می شود. هیپوپاراتیروئیدیسم غده ای و خارج غده ای (هیپوپاراتیروئیدیسم) وجود دارد.

هیپوپاراتیروئیدیسم اولیه (غده ای) در اثر فقدان، آسیب یا برداشتن غدد پاراتیروئید ایجاد می شود. هیپوپاراتیروئیدیسم خارج غده ای (محیطی) را نیز هیپوپاراتیروئیدیسم کاذب می نامند. هیپوپاراتیروئیدیسم (به عنوان مثال، بیماری آلبرایت) یک بیماری ارثی است که با مقاومت اندام هدف در برابر PTH مشخص می شود.

تظاهرات اصلی هیپوپاراتریوزیس در نمودار نشان داده شده است (P.F. Litvitsky, 2002).

فصل کلی پاتوفیزیولوژی سیستم عصبی

پاتوفیزیولوژی سیستم عصبیالگوهای کلی و مکانیسم های اساسی توسعه فرآیندهای پاتولوژیک را که زمینه ساز اختلالات عصبی مختلف است که از آسیب های مختلف به سیستم عصبی ناشی می شود، مطالعه می کند.

اصول کلی پاتوفیزیولوژی سیستم عصبی با توجه به مفاهیم و ایده های مدرسه پیشرو پاتوفیزیولوژیست های روسیه تحت رهبری آکادمی آکادمی علوم پزشکی روسیه، پروفسور G.N. کریژانوفسکی.

مکانیسم های توسعه فرآیندهای پاتولوژیک در سیستم عصبی.هر فرآیند پاتولوژیک در سیستم عصبی با آسیب آن شروع می شود که در اثر عمل عوامل فیزیکی و شیمیایی با طبیعت های مختلف ایجاد می شود. این آسیب ها در پدیده های مخرب و متلاشی کننده مختلف، در اختلالات فرآیندهای شیمیایی بیان می شود.

اما این پدیده ها به خودی خود مکانیسمی برای توسعه فرآیند آسیب شناختی نیستند، بلکه بیانگر شرط و دلیل ضروری برای توسعه روند آسیب شناختی هستند. خود توسعه توسط مکانیسم های درون زا دیگری انجام می شود که به طور ثانویه پس از آسیب و در نتیجه آسیب ایجاد می شود. این مکانیسم های درون زا در ساختارهای آسیب دیده و تغییر یافته خود سیستم عصبی ذاتی هستند. ظهور مکانیسم های درون زا نشان دهنده مرحله درونزایی فرآیند پاتولوژیک است که بدون آن فرآیند نمی تواند توسعه یابد.

بنابراین، فرآیندهای پاتولوژیک در سیستم عصبی، که در نتیجه عمل یک عامل بیماری زا ایجاد شده اند، می توانند بدون تأثیرات بیماری زا اگزوژن اضافی توسط مکانیسم های درون زا، بیشتر توسعه یابند. به عنوان مثال، فرآیندهای دژنراتیو در یک نورون ناشی از ایسکمی یا مواجهه شدید با اسیدهای آمینه تحریکی (گلوتامات) می تواند حتی پس از قطع ایسکمی، تحت شرایط اکسیژن رسانی مجدد، ادامه یافته و شدت آن افزایش یابد و منجر به مرگ نورون (نرون تاخیری) شود. مرگ).

با این حال، نباید فکر کرد که ادامه فعالیت عامل اتیولوژیک برای توسعه بیشتر فرآیند پاتولوژیک مهم نیست: برعکس، به این توسعه کمک می کند، باعث تغییرات پاتولوژیک جدید، مختل کردن مکانیسم های محافظت و جبران و تضعیف می شود. فعالیت سانوژنتیک آنتی سیستم ها

مکانیسم های حفاظتی NS و مسیرهای ورود عوامل بیماری زا به NS.کل سیستم عصبی مرکزی، علاوه بر غشاهای سطحی، دارای یک سد تخصصی خونی عصبی یا خونی مغزی (BBB) ​​است که از مغز و سایر قسمت‌های سیستم عصبی مرکزی در برابر اثرات مواد بیماری‌زا، سموم، ویروس‌ها محافظت می‌کند. ، میکروارگانیسم هایی که ممکن است در خون باشند. نقش BBB (همانطور که از دوره فیزیولوژی می دانید) توسط خود عروق مغز و همچنین عناصر گلیال (آستروسیت ها) انجام می شود. BBB همچنین اجازه عبور مواد فعال بیولوژیکی را نمی دهد که می توانند نقش انتقال دهنده های عصبی را ایفا کنند و باعث پاسخ عصبی شوند.

در جنین ها و نوزادان، BBB هنوز به اندازه کافی بالغ نشده است و به بسیاری از مواد نفوذ می کند.

تحت شرایط پاتولوژیک (تحت تأثیر عوامل بیماری زا)، BBB می تواند نفوذپذیر شود، که منجر به نفوذ مواد اگزوژن و بیماری زا به سیستم عصبی مرکزی می شود. منشا درون زاو ظهور فرآیندهای پاتولوژیک جدید و اختلالات عصبی در ارتباط با این امر. نفوذپذیری پاتولوژیک BBB در شرایط تشنجی، فشار خون شریانی حاد، ایسکمی و ادم مغزی، تحت اثر آنتی بادی ها به بافت مغز، آنسفالیت و غیره رخ می دهد. تحت استرس شدید، BBB به ویروس آنفولانزا نفوذ می کند.

مسیرهای ورود عوامل بیماری زا به سیستم عصبی مرکزی ممکن است در درجه اول از طریق اعصاب باشد. مسیر عصبی ورود به CNS مشخصه سم کزاز، ویروس های فلج اطفال، هاری و غیره است. پس از ورود موضعی از طریق هر مسیر عصبی یا از طریق یک BBB مختل، یک عامل بیماریزا (سم، ویروس) می تواند بیشتر در سراسر CNS به صورت فراسیناپسی گسترش یابد. یک جریان آکسوپلاسمی که نورون های مختلف را در فرآیند پاتولوژیک درگیر می کند. آنتی‌بادی‌های بافت مغز و انتقال‌دهنده‌های عصبی نیز می‌توانند از طریق NS با جریان آکسوپلاسمی پخش شوند و باعث آسیب‌شناسی مربوطه شوند.

می دانید که علاوه بر آسیب رساندن، مکانیسم های سانوژنتیک مختلفی نیز وجود دارد که از بروز تغییرات پاتولوژیک در سیستم عصبی جلوگیری می کند یا این تغییرات را متوقف می کند. آنتی سیستم معمولاً به طور انتخابی از توسعه سیستم پاتولوژیک مربوطه جلوگیری می کند یا فعالیت آن را سرکوب می کند. آنها با عمل یک عامل بیماریزا یا یک سیستم پاتولوژیک در حال ظهور فعال می شوند (به عنوان مثال، سیستم ضد درد، که بتا اندورفین ها و انکفالین ها را ترشح می کند و باعث بی دردی می شود). در نتیجه، کمبود ژنتیکی تعیین شده یا اکتسابی آنتی سیستم عامل و شرایط مستعد کننده برای توسعه فرآیند پاتولوژیک است.

واکنش های ردیابی در پاتولوژی NS.پس از هر فرآیند پاتولوژیک، تغییرات ساختاری و عملکردی در سیستم عصبی باقی می‌ماند که می‌تواند به شکل آثار پنهان در شرایط عادی باقی بماند. این تغییرات نه تنها به دلیل تضعیف آنها، بلکه به دلیل مکانیسم های جبران و کنترل مهاری تونیک از نظر عملکردی ظاهر نمی شوند. ساختارهای مختلفسیستم عصبی مرکزی و به ویژه از طرف آنتی سیستم. تحت تأثیر عوامل بیماری زا جدید که تغییرات پنهان را فعال می کنند و مکانیسم های کنترل را مختل می کنند، این تغییرات می توانند از نظر عملکردی خود را نشان دهند که در ظاهر علائم خاص منعکس خواهد شد. چنین واکنش هایی را واکنش های ردیابی می نامند.

هر چه تغییرات ساختاری و عملکردی پنهان‌تر و مکانیسم‌های کنترلی مؤثرتر باشند، واکنش‌های ردیابی آسان‌تر بازتولید می‌شوند. بنابراین، در مراحل اولیه بهبودی، اثرات پاتولوژیک ردیابی می تواند به دلیل عمل بسیاری از عوامل بیماری زا رخ دهد، اما در مراحل بعدی، آنها ضعیف تر تکثیر می شوند.

از دست دادن عملکردهای NSآسیب به یک یا دیگر تشکیلات NS مستلزم اختلال یا از دست دادن عملکرد آن است. با توجه به درجه بالایی از قابلیت اطمینان عملکرد تشکل های عصبی و فعالیت مکانیسم های جبرانی، اختلال و از دست دادن عملکرد، به عنوان یک قاعده، نه در ابتدای فرآیند پاتولوژیک، بلکه زمانی که آسیب قابل توجهی رخ می دهد، رخ می دهد. هنگامی که یک نقص عملکردی خود را از نظر بالینی نشان می دهد، به این معنی است که تغییرات پاتولوژیک آنقدر قابل توجه است که مکانیسم های قابل اطمینان و پوشش جبرانی نقص دیگر کافی نیست. این بدان معنی است که روند آسیب شناختی در این مرحله قبلاً به توسعه قابل توجهی رسیده است و همانطور که معمولاً تصور می شود شروع نمی شود.

درجه اختلال عملکرد نه تنها با تعداد عناصر عصبی آسیب دیده تعیین می شود. در اطراف ناحیه آسیب در نخاع یا مغز، یک ناحیه بازدارنده ظاهر می شود که از یک طرف اهمیت محافظتی دارد، اما از طرف دیگر باعث افزایش و تشدید نقص عملکردی می شود. این وضعیت، به عنوان مثال، با آسیب تروماتیک به سیستم عصبی مرکزی، انفارکتوس ایسکمیک مغزی، و فلج اطفال رخ می دهد. ترمیم عملکرد به دلیل بازسازی نورون ها اتفاق نمی افتد (آنها بازسازی نمی شوند)، بلکه به دلیل عادی سازی سلول های آسیب دیده برگشت پذیر و کاهش مهار سایر نورون ها است.

تضعیف و حتی از دست دادن عملکرد ممکن است به دلیل آسیب ارگانیک به عصب که این عملکرد را انجام می دهد نباشد، بلکه به دلیل مهار عمیق آن باشد. بنابراین، با بیش فعال شدن برخی از قسمت های تشکیل شبکه ای بصل النخاع، افزایش مهار نزولی رفلکس های نخاعی رخ می دهد. این نوع آسیب شناسی، به عنوان مثال، شامل فلج هیستریک همراه با مهار مراکز حرکتی، از دست دادن عملکرد (موضوع) است.

مهار نورون ها. هر نورون تحت کنترل بازدارنده تونیک ثابت است که از پاسخ دادن آن به تکانه های تصادفی متعددی که از منابع مختلف می آیند جلوگیری می کند.

کمبود مهار می تواند اولیه به دلیل آسیب مستقیم به مکانیسم های مهاری (به دلیل اثر سم کزاز، استریکنین) یا ثانویه باشد، زمانی که فعالیت عصبی بیش از حد ناشی از عوامل دپلاریز کننده و سایر عوامل بر کنترل مهاری غلبه کند. مکانیسم های کنترل مهاری (فیزیولوژی را به یاد داشته باشید) به تأثیرات مختلف بیماری زا و شرایط نامطلوب برای فعالیت سیستم عصبی بسیار حساس است. بنابراین، کمبود مهار و عدم مهار نورون ها به یک درجه یا دیگری تقریباً در همه اشکال آسیب شناسی NS رخ می دهد (آنها فرآیندهای پاتولوژیک معمولی در NS هستند).

به عنوان مثال، تعدادی از رفلکس های پاتولوژیک که در انسان تحت شرایط اختلال تأثیرات فوق نخاعی ایجاد می شود، نتیجه مهار نشدن مراکز نخاعی است. اینها شامل رفلکس بابینسکی، چنگ زدن، مکیدن و سایر رفلکس‌هایی است که در دوره‌های اولیه رشد طبیعی بودند و سپس با ایجاد تأثیرات نزولی کنترل‌کننده سرکوب شدند.

سندرم عصب کشیسندرم عصب کشی مجموعه ای از تغییرات است که در نورون ها، اندام ها و بافت های پس سیناپسی به دلیل قطع تأثیرات عصبی بر این ساختارها رخ می دهد.

در عضله، سندرم قطع عصب با ناپدید شدن صفحه انتهایی فیبر عضلانی، جایی که تمام دستگاه کولینرژیک متمرکز شده است، و ظاهر شدن به جای گیرنده های استیل کولین در تمام طول فیبر عضلانی و در نتیجه حساسیت فیبر ظاهر می شود. به استیل کولین افزایش می یابد. نتیجه، انقباض فیبریلی عضله عصب کشی شده است. این بازتابی از واکنش فیبرهای عضلانی به استیل کولینی است که از منابع مختلف به آنها عرضه می شود. عدم وجود صفحه انتهایی و وجود گیرنده های متعدد بر روی فیبر عضلانی پدیده هایی هستند که در مراحل اولیه رشد سیستم عصبی عضلانی رخ می دهند. علاوه بر این، طیفی از آنزیم های جنینی در عضله عصب کشی شده ظاهر می شود.

بنابراین، در طول عصب کشی نوعی بازگشت وجود دارد بافت ماهیچه ایتا مراحل رشد جنینی این اثر نتیجه از بین رفتن تأثیرات کنترل کننده و تغذیه ای عصب است که در نتیجه دستگاه ژنتیکی رشته های عضلانی مهار می شود. هنگامی که عضله دوباره عصب دهی می شود، کنترل عصبی بازیابی می شود و این پدیده ها ناپدید می شوند.

یک الگوی عمومی از سندرم عصب کشی افزایش حساسیت ساختارهای عصب کشی شده نه تنها به واسطه ها، بلکه به سایر مواد فعال بیولوژیکی و همچنین به عوامل دارویی است. عصب کشی می تواند نه تنها پس از شکستن عصبی، بلکه در بسیاری از اشکال آسیب شناسی، تحت تأثیر عوامل دارویی که تأثیرات عصبی را مختل می کند و گیرنده های عصبی را مسدود می کند، رخ دهد. بنابراین، عصب کشی به دسته فرآیندهای پاتولوژیک معمولی در سیستم عصبی تعلق دارد.

دیفرنتاسیون.ضربه ای که از هر منبعی وارد نورون می شود، یک تکانه آوران برای نورون است. خاموش کردن این اختلاط نشان دهنده بی تفاوتی نورون است. جهش کامل نورون اتفاق نمی افتد، زیرا نورون های سیستم عصبی مرکزی تعداد زیادی ورودی دارند که از طریق آنها تکانه ها از منابع مختلف می آیند. با این حال، حتی با دیفرانتاسیون جزئی، افزایش تحریک پذیری نورون و اختلال در مکانیسم های مهاری رخ می دهد. دیفرانتاسیون جزئی نورون ها می تواند در بیماری های مختلف سیستم عصبی رخ دهد و یکی دیگر از فرآیندهای پاتولوژیک معمولی است.

پدیده ناتوانی اغلب به سندرم های مرتبط با از دست دادن حساسیت به دلیل عدم تحریک از محیط اشاره دارد. در این شرایط ممکن است تغییراتی در حرکات به صورت نقض دقت آنها نیز مشاهده شود.

شوک ستون فقرات.شوک نخاعی در نتیجه پارگی طناب نخاعی اتفاق می‌افتد و نشان‌دهنده یک بازداری عمیق اما برگشت‌پذیر (از دست دادن) رفلکس‌های حرکتی و اتونومیک است که در زیر شکستگی اتفاق می‌افتد. سرکوب رفلکس ها با فقدان تأثیرات فعال کننده از مغز همراه است. در انسان، شوک ستون فقرات چندین ماه طول می کشد (در قورباغه ها چندین دقیقه طول می کشد). هنگامی که عملکرد در فرد پس از پاراپلژی کامل ترمیم می شود، ابتدا رفلکس های خمشی ظاهر می شوند که دارای یک ویژگی پاتولوژیک (بابینسکی) هستند، سپس رفلکس ها و حرکات عمومی مانند اتوماسیون های ستون فقرات. در مرحله مزمن، رفلکس های اکستانسور ایجاد می شوند که گاهی اوقات به اسپاسم اکستانسور تبدیل می شوند. همه این پدیده ها به دلیل عدم مهار دستگاه حرکتی (موتور) ستون فقرات ایجاد می شوند.

مراحل مشابه - افسردگی و بیش فعالی - نیز مشخصه تغییرات در رفلکس های اتونومیک است که در زیر شکستن نخاع رخ می دهد.

اختلالات تروفیسم عصبی بافت ها و اندام ها.تروفیسم عصبی به تأثیرات تغذیه‌ای یک نورون اشاره دارد که عملکرد طبیعی ساختارهایی را که عصب می‌کند - سایر نورون‌ها و بافت‌ها - تضمین می‌کند.

نورون و ساختار عصب دهی شده توسط آن یک مدار تغذیه ای منطقه ای را تشکیل می دهند که در آن تبادل متقابل عوامل تغذیه ای به نام تروفوژن ها یا تروفین ها وجود دارد. آسیب به این مدار تغذیه‌ای به شکل قطع یا مسدود شدن جریان آکسوپلاسمی که در هر دو جهت جریان دارد و عوامل تغذیه‌ای را منتقل می‌کند، منجر به ظهور یک فرآیند دیستروفیک نه تنها در ساختار عصب‌شده (عضله، پوست، سایر نورون‌ها) می‌شود، بلکه همچنین در نورون عصب دهی مگندی اولین کسی بود که (1824) نشان داد که بریدن شاخه ای از عصب سه قلو در خرگوش باعث کراتیت اولسراتیو می شود.

اختلالات دیستروفیک (زخم) به دلیل کمبود فاکتورهای تغذیه ای در بافت های عصب کشی شده که دستگاه ژنتیکی را کنترل می کنند، ایجاد می شود. این بدان معنی است که فعالیت ژنوم ساختارهای عصب کشی شده مختل می شود، در نتیجه سنتز پروتئین مختل می شود و ساختارهای درون سلولی در حال فروپاشی دوباره پر نمی شوند. همراه با این، ژن های سرکوب شده به طور معمول مهار می شوند و پروتئین های جدید ظاهر می شوند.

عوامل تغذیه ای شامل انواع مختلفی از پروتئین ها هستند که باعث رشد، تمایز و بقای نورون ها می شوند (عامل رشد عصبی، فاکتور رشد فیبروبلاست و غیره). رشد آکسون با مشارکت اجباری عوامل تغذیه ای اتفاق می افتد، سنتز آنها با آسیب های بافت عصبی افزایش می یابد.

در بسیاری از بیماری های سیستم عصبی، به ویژه در بیماری های به اصطلاح دوران سالمندی، کاهش محتوای عوامل تغذیه ای وجود دارد.

همراه با کمبود فاکتورهای تغذیه‌ای نرمال‌کننده، عوامل تغذیه‌ای بیماری‌زا (پاتوتروفوژن‌ها) که در سلول‌های تغییر یافته پاتولوژیک ایجاد می‌شوند و شرایط پاتولوژیک را القا می‌کنند، می‌توانند نقش مهمی در پاتوژنز ضایعات NS ایفا کنند. به عنوان مثال، ممکن است موادی در نورون‌های صرعی ظاهر شوند که با ورود جریان آکسوپلاسمی به نورون‌های دیگر، خاصیت صرعی را در آن‌ها ایجاد کنند. پروتئین های پاتولوژیک - دژنرین ها - در مکانیسم های آپوپتوز (مرگ برنامه ریزی شده) نورون ها شرکت می کنند. نقش پاتوتروفوژن ظاهراً توسط بتا آمیلوئید ایفا می شود که به مقدار زیادی در بافت مغز بیماری آلزایمر یافت می شود.

علاوه بر فرآیند دیستروفیک موضعی ناشی از تغییرات در مدار تغذیه ای منطقه ای، ممکن است یک فرآیند دیستروفیک عمومی رخ دهد. خود را به صورت آسیب لثه، خونریزی در ریه ها، زخم و خونریزی در معده و روده نشان می دهد. چنین تغییرات مشابهی می تواند در آسیب های عصبی مزمن مختلف رخ دهد، به همین دلیل است که آنها را شکل استاندارد دیستروفی عصبی می نامند.

عوامل تغذیه ای از نورون به نورون به صورت فراسیناپسی پخش می شوند.

اختلال عملکرد تیروئید که علائم آن را همیشه نمی توان به درستی تشخیص داد، برای بدن انسان بسیار خطرناک است. غده تیروئید که به شکل بال های پروانه است و گویی حنجره را در بر گرفته است، اندام ترشح داخلی کوچکی است که تنها 20 گرم وزن دارد و بار زیادی را تحمل می کند و مسئولیت کامل رشد ذهنی، ذهنی، جسمی و سلامتی را بر عهده دارد. شخص هر گونه، حتی جزئی ترین نقص در عملکرد این اندام می تواند منجر به بیماری های جدی شود.

هورمون های تیروئید و عملکرد آنها

غده تیروئید یکی از چندین اندام است سیستم غدد درون ریزبدن انسان مسئول فرآیندهای بیولوژیکی است که در آن اتفاق می افتد.

عملکرد آن تولید دو نوع هورمون است:

• T-4 (تیروکسین) و T-3 (تری یدوتیرونین) هورمون هایی هستند که مسئول محتوا و تولید ید هستند.
• کلسی تونین، تیروکلسی تونین - هورمون هایی که محتوای کلسیم در بدن و نحوه جذب آن به آنها بستگی دارد.

افزایش بهره وری یا افزایش تولید هورمون های حاوی ید - پرکاری تیروئید، کاهش فعالیت عملکردی - کم کاری تیروئید.

علل اختلال عملکرد تیروئید

بدن انسان به طور مداوم در معرض انواع مختلف است عوامل خارجیتاثیر بر فعالیت غدد درون ریز از جمله غده تیروئید:

• اکولوژی آشفته؛
• افزایش سطح تشعشع؛
• کمبود یا بیش از حد ویتامین ها؛
• بیماری های التهابی و عفونی مزمن؛
• بیماری خود غده تیروئید؛
• بیماری و آسیب مغزی؛
• ناهنجاری مادرزادی یا غیبت کاملغدد؛
• آسیب حنجره؛
• اختلالات ژنتیکی ارثی؛
• موقعیت های استرس زا؛
• استرس روانی؛
• اختلالات اشتها؛
• استفاده نادرست از داروها؛
• مصرف داروهای هورمونی بدون نظارت پزشکی؛
• کمبود ید در بدن

همه این عوامل می توانند منجر به اختلال در عملکرد غده تیروئید و ایجاد آن شوند اختلالات هورمونیو در نتیجه بیماری های جدی ناشی از اختلالات متابولیک در بدن انسان. زنان بیشتر مستعد ابتلا به بیماری های مرتبط با اختلال عملکرد غده تیروئید هستند. آنها بیشتر مستعد موقعیت های استرس زا هستند، در صورت وجود توجه کمتری به خود دارند بیماری های التهابی، اما استرس جسمی و روحی زیادی را تجربه کنید.

بارداری دوره خاصی از زندگی یک زن است که تمام عملکردهای بدن او ضعیف می شود. این زمان با بازسازی در سراسر بدن همراه است، بنابراین ممکن است کم خونی، کمبود ید و کلسیم رخ دهد. غده تیروئید در این دوره تحمل می کند افزایش بارو همیشه با آن کنار نمی آید.

دوره شکل گیری و رشد از نظر اختلال عملکرد تیروئید کمتر خطرناک نیست. تغییرات هورمونی، بلوغ - این زمانی است که شما باید معکوس کنید توجه ویژهبر کار تمام غدد درون ریز، به ویژه بر روی کار غده تیروئید. با افزایش سن و بزرگ شدن دختران، با مشکل پیشگیری از بارداری مواجه می شوند و گاهی اوقات بدون تجویز یا توصیه پزشک شروع به مصرف آن می کنند. پیشگیری از بارداری، که بسیاری از آنها هستند داروهای هورمونی. این می تواند باعث اختلال در عملکرد غده تیروئید شود و منجر به عواقب جبران ناپذیری شود.

البته افراد مسن نیز در معرض خطر هستند.

که در سن بالغاختلال در فعالیت غدد درون ریز بلافاصله متوجه نمی شود.

همه بیماری ها احساس بدبه عامل سن نسبت داده می شود. اغلب، به دلیل چنین بی توجهی به خود و سلامتی، زمانی از دست می رود که هنوز می توان به بیمار کمک کرد و آن را درمان کرد. و در این شرایط زنان بیشتر در معرض خطر ابتلا به این بیماری هستند. یائسگی نیز یک تغییر هورمونی و استرس برای کل بدن است. در چنین مواقعی باید تا حد امکان به بدن خود توجه کنید.

علائم اختلال عملکرد تیروئید

ابتدا باید به چه چیزی توجه کرد؟

تمام اختلالات در عملکرد غده تیروئید با تغییرات در میزان هورمون های تولید شده در آن مرتبط است.

وضعیتی که در اثر کاهش تولید ایجاد می شود، کم کاری تیروئید نامیده می شود.

با او در ارتباط است تخلفات جدیفعالیت قلب و عروق خونی، فعالیت جنسی، سلامت روان. برخی از علائم بیرونی و داخلی به شما می گوید که چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید:

1. هیپوترمی حالتی که در آن فرد مدام سرد است. بیمار حتی در گرمای تابستان احساس ناراحتی و سردی می کند. اندام های سرد دائماً در همان ابتدای بیماری شروع به آزار بیمار می کنند، سپس دمای کلی بدن کاهش می یابد و این حالت عادی می شود.
2. یک بی تفاوتی آشکار ظاهر می شود - بی تفاوتی و بی تفاوتی نسبت به همه چیزهایی که در اطراف اتفاق می افتد. بیمار چیزی نمی خواهد. حالت افسردگی گاهی با اشک های بی دلیل جایگزین می شود. میتواند منجر به .. شود اختلال عصبییا حتی یک حمله عصبی ممکن است فرد دچار افسردگی شود که رهایی از آن بدون کمک پزشک بسیار دشوار است.
3. یکی دیگر از تظاهرات این بیماری افزایش تحریک پذیری، تحریک پذیری و حتی عصبانیت است که خطرناک است زیرا نه تنها می تواند منجر به شکست عصبی، بلکه باعث اختلال عمومی سلامت روان شود. در زنان، PMS تلفظ می شود، گاهی اوقات به حالت هیستری تبدیل می شود.
4. میل مداوم به خواب. بیمار از احساس کمبود خواب شکایت دارد، علیرغم اینکه زمان در نظر گرفته شده برای خواب حداقل 7 ساعت است.
5. خستگی سریع استراحت، صرف نظر از نوع فعالیت، تقریباً هر 2-3 ساعت مورد نیاز است.
6. ضعف، لرزش اندام ها، احساس اضطراب و ترس غیرقابل توضیح و غیر قابل توجیه. تغییرات در رفتار بیمار برای دیگران قابل توجه است. همیشه چیزی او را نگران می کند.
7. تورم اندام ها به خصوص دست ها ظاهر می شود. با کوچکترین بار، دست ها شروع به لرزیدن می کنند، سپس بی حس می شوند. معمولاً علت چنین احساساتی پوکی استخوان دهانه رحم در نظر گرفته می شود و عجله ای برای مراجعه به متخصص غدد وجود ندارد.
8. در زنان با نیروی خاصی خود را نشان می دهند درد دوره ای، همراه با قاعدگی. اغلب، بیماران با مشکوک به التهاب زائده ها به متخصص زنان مراجعه می کنند. پزشک مجرب حتما بیمار را به متخصص زنان و غدد ارجاع می دهد.
9. تغییرات در وضعیت پوست قابل مشاهده است. پوست خشک، پوسته پوسته و خارش دار است.
10. سرگیجه، حالت تهوع، ضعف، افزایش تعریق. عرق بوی تند و ناخوشایندی پیدا می کند.
11. اختلال در عملکرد قلب با بروز تاکی کاردی یا برادی کاردی آشکار می شود. تنگی نفس ظاهر می شود. شرایط مشابهاغلب به بیماری هایی مانند آنژین صدری و نارسایی قلبی عروقی نسبت داده می شود. آنها برای کمک به متخصص قلب مراجعه می کنند، اما حتی در اینجا متخصص بلافاصله دلایل را می فهمد و بیمار را به یک قرار ملاقات با متخصص غدد ارجاع می دهد.
12. فشار خون یا فشار خون بالا رخ می دهد. تغییرات فشار خونمنجر به سردرد شدید، حالت تهوع و سرگیجه خواهد شد.
13. درد در مفاصل و عضلات ممکن است نه تنها در حین ورزش، راه رفتن یا هر حرکتی، بلکه در هنگام استراحت نیز رخ دهد. این به دلیل تغییرات عروقی است.
14. نقض شده است تبادل عمومیمواد در بدن رنگ پوست تغییر می کند، فعالیت دستگاه گوارش مختل می شود و یبوست کاملاً طولانی مدت امکان پذیر است.
15. گاهی اوقات بیمار نه تنها در مورد بی اشتهایی در صبح، بلکه در مورد بیزاری کامل از غذا در صبح نگران است. اما در عصر، قبل از خواب، و گاهی اوقات حتی در نیمه های شب، یک احساس غیر قابل مقاومت از گرسنگی ایجاد می شود.
16. واکنش های آلرژیک به غذا یا دارو ممکن است رخ دهد.
17. گاهی اوقات اختلالات متابولیک باعث آلوپسی در بیماران می شود. مو شکننده، شکننده و می ریزد.
18. اختلال در فعالیت غدد چربی منجر به این واقعیت می شود که پوست روی آرنج و پاشنه پا خشن می شود، ترک می خورد و زخم های عمیق و ضعیف التیام پیدا می کند که از حرکت بیمار جلوگیری می کند. برعکس، جوش یا آکنه روی پوست صورت و پشت ظاهر می شود.
19. ناخن ها پوسته می شوند، نازک می شوند، می شکنند، می ترکند.
20. وزن بدن تغییر می کند، تنگی نفس ظاهر می شود.
21. تورم، پف صورت، اختلال در عملکرد عضلات صورت، کند گفتار.
22. افزایش سطح کلسترول خون باعث افزایش اندازه کبد، ظاهر شدن زردی و تلخی زبان می شود.
23. در مردان کم کاری تیروئید منجر به ناتوانی جنسی می شود و در زنان یائسگی بسیار زودتر از حد انتظار رخ می دهد.

با وجود انواع تظاهرات اختلالات سیستم غدد درون ریز، اختلال عملکرد غدد درون ریز تنها به چهار روش ایجاد می شود:

1. آسیب مستقیم به بافت غدد درون ریز توسط یک عامل بیماری زا.

شایع ترین عاملی که به طور مستقیم به غدد درون ریز آسیب می زند این است اختلالات عروقیبه عنوان مثال، تغییر در شدت ترشح هورمون توسط غده هیپوفیز قدامی اغلب با اسپاسم طولانی مدت عروق تامین کننده این غده رخ می دهد. دیابت شیرین اغلب در نتیجه تغییرات آترواسکلروتیک در شریان های پانکراس ایجاد می شود. ترومبوز عروق آدرنال یا خونریزی در بافت آنها منجر به تظاهرات با درجات متفاوتی از شدت نارسایی آنها و غیره می شود.

اختلالات عملکردی غدد درون ریزممکن است ایجاد شود عامل عفونی(مثلا، تیروئیدیت- التهاب غده تیروئید ماهیت عفونی؛ دیابتدر نتیجه عفونت بدن ویروس کوکساکیو غیره.).

عامل مهم آسیب رساندن به این غدد است تومورهابرخی از تومورها اثر مخربی بر بافت غدد دارند که منجر به کم کاری آنها می شود. برخی دیگر که دارای ساختار غده ای مشخصه یک غده (آدنوم) هستند، هورمون تولید می کنند و فعالیت غدد درون ریز بالا، اغلب کنترل نشده ای دارند و در نتیجه به شدت محتوای این هورمون را در خون افزایش می دهند. چنین تومورهایی برای مثال عبارتند از انسولینوم،که انسولین تولید می کند و باعث می شود بیمار به صورت دوره ای حالت کمای هیپوگلیسمی را تجربه کند. تومور تولید کننده هورمون است فئوکروموسیتوم- نئوپلاسم بافت کرومافین که به طور دوره ای در جریان خون آزاد می شود مقادیر بسیار زیادآدرنالین، باعث ایجاد بحران های فشار خون با بالاترین سطح فشار خون می شود.

فرآیندهای التهابی که غدد درون ریز را تحت تأثیر قرار می دهند، عملکرد آنها را مهار می کند و می تواند باعث جدی شود اختلالات هورمونی، به عنوان مثال، زمانی که اتفاق می افتد التهاب تخمدان ها

عوامل آسیب مستقیم به بافت غدد درون ریز شامل آنها می شود آسیب های مکانیکی

2. یک عامل بسیار شایع در ایجاد اختلالات غدد درون ریز است نقض نفوذ عادیغدد درون ریز روی هم،که می تواند مستقیم و غیرمستقیم باشد - از طریق گنجاندن مکانیسم های میانی.

نوع اول از این قبیل اختلالات شامل اختلال عملکرد غدد درون ریزناشی از تغییرات در نفوذ نظارتی سیستم هیپوتالاموس هیپوفیز.همانطور که مشخص است، غده هیپوفیز تعدادی هورمون ترشح می کند که فعالیت سایر غدد درون ریز، به ویژه غده تیروئید، غدد فوق کلیوی و غدد جنسی را تحریک می کند. در عین حال، فعالیت غده هیپوفیز به شدت به تولید آن وابسته است عوامل آزاد کننده،باعث افزایش تولید این هورمون ها توسط غده هیپوفیز می شود. بنابراین، سیستم هیپوتالاموس-هیپوفیز تنظیم کننده فعالیت کل سیستم غدد درون ریز است و نقض این مقررات ناگزیر منجر به تغییر در فعالیت سایر غدد درون ریز خواهد شد.

نوع دوم اختلالاتی که در این مسیر ایجاد می شود این است که برای مثال، تقویت عملکرد یکی از غدد درون ریز باعث ایجاد تغییراتی در بدن می شود که شروع به بازسازی فعالیت یک غده درون ریز دیگر می کند که می تواند منجر به اختلال در غده داخلی شود. عملکرد آن نمونه بارز در این زمینه ظهور است دیابت قندیبا تولید بیش از حد غده هیپوفیز قدامی سوماتوتروپیندومی یک بازدارنده است هگزوکیناز- یک آنزیم کلیدی در فرآیند متابولیسم کربوهیدرات که تحت تأثیر آن فسفوریلاسیون گلوکز رخ ​​می دهد. این آنزیم فعال می شود انسولینهنگامی که فعالیت هگزوکیناز توسط سوماتوتروپین سرکوب می شود، عملکرد بیش از حد جبرانی سلول های β رخ می دهد. جزایر لانگرهانس پانکراس، که در طی آن دستگاه منزوی پانکراس تخلیه می شود، که منجر به ایجاد دیابت شیرین ثانویه مطلق می شود.

3. راه سوم - عصبیفعالیت غدد درون ریز و همچنین سایر اندام ها تحت کنترل مراکز تنظیم کننده سیستم عصبی است. نقض این مقررات و همچنین بروز شرایط پاتولوژیک در قسمت های مختلف سیستم عصبی مرکزی نیز می تواند باعث اختلال در فعالیت غدد درون ریز شود. به عنوان مثال، اعتقاد بر این است که تقریبا 80٪ از بیماران بیماری گریوزعلت بیماری است ضربه روانییا بلند مدت حالت عصبی. مزمن تنش عصبینقش بسیار مهمی در توسعه دارد دیابت قندیو غیره. این تأثیرات عصبی عمدتاً از طریق تغییر در شدت ترشح محقق می شود عوامل رها کنندههیپوتالاموس

4. راه چهارم اختلالات غدد درون ریز همراه است عامل ارثی

همانطور که قبلاً در فصل اتیولوژی و پاتوژنز ذکر شد دیابت قندی،در بروز این بیماری عامل ارثی نقش فوق العاده مهمی دارد. در بیماری های کروموزومی (سندرم های کلاین فلتر، شرشفسکی-ترنر،مرتبط با آسیب شناسی کروموزوم های جنسی) کم کاری غدد فوق کلیوی و غدد جنسی، رشد بدن بر اساس نوع بین جنسی و غیره ذکر شده است.

اینها راههای کلی ایجاد اختلالات سیستم غدد درون ریز هستند.

1. تومورها عامل شایع آسیب غدد و اختلالات تولید هورمون هستند. اگر تومور از سلول‌های ترشحی منشا می‌گیرد، معمولاً مقادیر اضافی هورمون تولید می‌شود و در نتیجه تصویری از عملکرد بیش از حد غده ایجاد می‌شود. اگر تومور هورمون ترشح نکند، بلکه فقط فشرده شود و باعث آتروفی یا تخریب بافت غده شود، کم کاری پیشرونده آن ایجاد می شود. تومورهای غدد همچنین می توانند هورمون هایی تولید کنند که برای یک غده درون ریز غیرمعمول هستند.

2. غدد درون ریز می تواند ناشی از نقص های مادرزادی در رشد غدد یا آتروفی آنها باشد. مورد دوم می تواند ناشی از یک فرآیند اسکلروتیک، التهاب مزمن، انفوللوشن مرتبط با افزایش سن، درمان طولانی مدت با هورمون های اگزوژن یا تومور فعال هورمونی غده جفت باشد. آسیب و آتروفی غده ممکن است بر اساس فرآیندهای خود ایمنی (بیماری های غدد فوق کلیوی، غده تیروئید و غیره) باشد. در عین حال، فرآیندهای خودایمنی نیز می توانند باعث تولید بیش از حد هورمون ها (توسط غده تیروئید) شوند.

3. یکی دیگر از علل شایع آسیب به غدد درون ریز محیطی عفونت است. برخی از آنها (سل، سیفلیس) می توانند در غدد مختلف موضعی شوند و باعث تخریب تدریجی آنها شوند. در موارد دیگر، مقداری انتخاب ضایعه وجود دارد (اوریون ویروسی اغلب باعث ارکیت و آتروفی بیضه می شود).

4. تشکیل هورمون ها ممکن است به دلیل نقص ارثی در آنزیم های لازم برای سنتز آنها یا غیرفعال شدن (بلاک) این آنزیم ها مختل شود. به این ترتیب برخی از اشکال سندرم کورتیکوژنیتال، کرتینیسم اندمیک و غیره به وجود می آیند.تشکیل اشکال غیرطبیعی هورمون ها در غده (با تغییر شکل، تغییر در مرکز فعال) نیز امکان پذیر است. چنین هورمون هایی فعالیت ضعیفی دارند یا به طور کلی فاقد آن هستند. در برخی موارد، تبدیل درون غده ای پروهورمون به هورمون مختل می شود (از این رو، اشکال غیرفعال آن در خون آزاد می شود). علت اختلال در بیوسنتز هورمون ها می تواند کمبود سوبستراهای خاص موجود در ترکیب آنها (به عنوان مثال، ید) باشد. و در نهایت، علت غدد درون ریز ممکن است کاهش بیوسنتز هورمون در نتیجه تحریک طولانی مدت غدد و عملکرد بیش از حد آن باشد. به این ترتیب، برخی از اشکال نارسایی سلول‌های بتا در دستگاه جزایر پانکراس ایجاد می‌شود که توسط هیپرگلیسمی طولانی مدت تحریک می‌شود.

اشکال خارج غده ای اختلالات غدد درون ریز.حتی با عملکرد کاملاً طبیعی غدد محیطی، غدد درون ریز ممکن است رخ دهد. بیایید دلایل وقوع آنها را در نظر بگیریم.

1. هنگامی که توانایی پروتئین های پلاسما برای اتصال به هورمون ها تضعیف یا بیش از حد افزایش می یابد، بخش های هورمون آزاد و فعال، و بنابراین اثرات در "سلول های هدف"، ممکن است تغییر کند (به میزان کافی برای نیازها). چنین پدیده هایی در رابطه با انسولین، کورتیزول و هورمون های تیروئید ایجاد شده است. علت اتصال ناکافی هورمون ها ممکن است آسیب شناسی کبد باشد، جایی که سنتز پروتئین های اصلی پلاسما، از جمله آنهایی که با هورمون ها تعامل دارند، اتفاق می افتد.

2. غیر فعال شدن هورمون های در گردش. این معمولاً به دلیل تشکیل آنتی بادی برای هورمون ها است. این امکان در رابطه با هورمون های بیرونی و درون زا (انسولین، ACTH، هورمون رشد) ایجاد شده است.

3. نقض دریافت هورمون در سلول های هدف (روی سطح آنها یا داخل سلول). چنین پدیده هایی ممکن است نتیجه عدم وجود ژنتیکی تعیین شده یا تعداد کم گیرنده ها، نقص در ساختار آنها، آسیب های سلولی مختلف، محاصره رقابتی گیرنده ها توسط "آنتی هورمون ها" و غیره باشد. در حال حاضر اهمیت زیادی به آنتی بادی های ضد گیرنده داده شده است. آنتی بادی ها را می توان به سمت بخشهای مختلفگیرنده و می تواند انواع مختلفی از اختلالات را ایجاد کند: مکانیسم "تشخیص" هورمون را مسدود کنید و تصویری از نارسایی هورمونی ایجاد کنید. به مرکز فعال گیرنده متصل شده و عملکرد بیش از حد غده را تقلید می کند، در حالی که از تشکیل هورمون طبیعی جلوگیری می کند. منجر به تشکیل کمپلکس های گیرنده-آنتی بادی می شود که فاکتورهای سیستم کمپلمان را فعال کرده و منجر به آسیب به گیرنده می شود. تشکیل آنتی بادی ها ممکن است ناشی از عفونت ویروسی باشد. اعتقاد بر این است که ویروس می تواند به یک گیرنده هورمونی در سطح سلول متصل شود و تشکیل آنتی بادی های ضد گیرنده را تحریک کند.

4. یکی از اشکال نارسایی اثرات هورمونی ممکن است با نقض عمل "واسطه" مجاز هورمون ها همراه باشد. بنابراین، فقدان کورتیزول، که یک اثر آسان‌بخش قدرتمند و همه‌کاره بر کاتکول آمین‌ها دارد، به شدت اثرات گلیکوژنولیتیک و لیپولیتیک آدرنالین، اثر فشار دهنده و سایر اثرات کاتکول آمین‌ها را تضعیف می‌کند. مثال دیگر - در غیاب مقادیر مورد نیازهورمون های تیروئید نمی توانند به طور طبیعی عمل کنند هورمون رشد.

غدد درون ریز می تواند ناشی از اختلال در متابولیسم هورمون باشد. بخش قابل توجهی از هورمون ها در کبد تخریب می شود و با ضایعات آن (هپاتیت، سیروز)، اغلب علائم اختلالات غدد درون ریز مشاهده می شود. بنابراین، کاهش سرعت متابولیسم کورتیزول، همراه با برخی از تظاهرات هیپرکورتیزولیسم، می تواند تولید ACTH را مهار کرده و منجر به آتروفی آدرنال شود. غیرفعال سازی ناکافی استرادیول باعث مهار ترشح گنادوتروپین ها و ایجاد اختلالات جنسی در مردان می شود. اعتقاد بر این است که فعال شدن بیش از حد آنزیم های دخیل در متابولیسم هورمون نیز امکان پذیر است. به عنوان مثال، اگر فعالیت انسولیناز بیش از حد باشد، ممکن است کمبود نسبی انسولین رخ دهد.

با جمع بندی تمام آنچه گفته شد، می توان به موارد زیر اشاره کرد. علل و مکانیسم های اختلالات غدد درون ریز بسیار متنوع است. علاوه بر این، این اختلالات همیشه بر اساس تولید ناکافی یا بیش از حد هورمون های مربوطه نیست، بلکه همیشه بر اساس ناکافی بودن اثرات محیطی آنها در سلول های هدف است که منجر به در هم تنیدگی پیچیده ای از اختلالات متابولیکی، ساختاری و فیزیولوژیکی می شود.

به طرح کلی خواهیم پرداخت طرح کلیعلل و مکانیسم های اختلالات سیستم غدد درون ریز به اصطلاح "کلاسیک".

سیستم APUD در شرایط نرمال و پاتولوژیک

در سال 1968، پاتولوژیست و هیستوشیمیست انگلیسی E. Pierce نظریه وجود یک سیستم عصبی بسیار سازمان یافته تخصصی را در بدن اثبات کرد. سیستم سلولیکه خاصیت خاص اصلی آن توانایی سلول های تشکیل دهنده آن در تولید آمین های بیوژنیک و هورمون های پلی پپتیدی (سیستم APUD) است. سلول های موجود در سیستم APUD، آپودوسیت نامیده می شوند. نام سیستم مخفف کلمات انگلیسی (amin - amines؛ precursor - precessor؛ uptake - accumulation؛ decarboxilation - decarboxylation) است که یکی از ویژگی های اصلی آپدوسیت ها را نشان می دهد: توانایی تشکیل آمین های بیوژنیک توسط دکربوکسیلاسیون پیش سازهای انباشته شده آنها. . بر اساس ماهیت عملکرد آنها، مواد فعال بیولوژیکی سیستم به دو گروه تقسیم می شوند: 1) ترکیباتی که عملکردهای مشخصی را انجام می دهند (انسولین، گلوکاگون، ACTH، هورمون رشد، ملاتونین و غیره) و 2) ترکیباتی با عملکردهای متنوع (سروتونین، کاتکول آمین ها و غیره). این مواد تقریباً در تمام اندام ها تولید می شوند. آپدوسیت ها در سطح بافت به عنوان تنظیم کننده هموستاز عمل می کنند و فرآیندهای متابولیک را کنترل می کنند. در نتیجه، با آسیب شناسی (ظاهر اپودوم در اندام های خاص)، علائم ایجاد می شود بیماری غدد درون ریز، مربوط به مشخصات هورمون های ترشح شده است.

فعالیت سیستم APUD که در بافت های ریه و دستگاه گوارش (معده، روده و لوزالمعده) موضعی شده است، اکنون به طور کامل مورد مطالعه قرار گرفته است.

آپدوسیت ها در ریه ها توسط سلول های Feyter و Kulchitsky نشان داده می شوند. آنها در ریه های جنین و نوزادان بیشتر از ریه های بزرگسالان رشد می کنند. این سلول ها به صورت منفرد یا به صورت گروهی در اپیتلیوم برونش ها و برونشیول ها قرار دارند و عصب دهی فراوانی دارند. بسیاری از سلول های غدد درون ریز خاص ریه ها مشابه سلول های غده هیپوفیز، دوازدهه، پانکراس و غدد تیروئید هستند. در میان نوروپپتیدهای سنتز شده توسط ریه ها، موارد زیر یافت شد: لئو انکفالین، کلسی تونین، پلی پپتید عروقی روده ای، ماده P و غیره. پرتعدادترین و سازمان یافته ترین گروه آپدوسیت ها در دستگاه گوارش نیز سلول های کولچیتسکی (Ec-cells) هستند. . عملکرد آنها سنتز و تجمع آمین های بیوژنیک - سروتونین و ملاتونین، و همچنین هورمون های پپتیدی - موتیلین، ماده P و کاتکول آمین ها در نظر گرفته می شود. علاوه بر این، بیش از 20 نوع سلول (A، D، G، K و غیره) که هورمون های پلی پپتیدی را سنتز می کنند در دستگاه گوارش یافت شده است. از جمله آنها می توان به انسولین، گلوکاگون، سوماتوستاتین، گاسترین، ماده P، کوله سیستوکینین، موتیلین و غیره اشاره کرد.

انواع آپودوپاتیاختلالات ساختار و عملکرد اپودوسیت ها، بیان شده است سندرم های بالینی، آپودوپاتی نامیده می شوند. بر اساس منشأ، آپودوپاتی ها بین آپودوپاتی اولیه (به طور ارثی تعیین شده) و ثانویه (اکتسابی) تشخیص داده می شوند.

آپودوپاتی های اولیه به ویژه شامل سندرم تومور غدد درون ریز متعدد (METS) است. انواع مختلف(نگاه کنید به جدول با توجه به N.T. Starkova). این یک بیماری اتوزومال غالب است که با تومورهای خوش خیم یا بدخیم متعدد که از آپدوسیت ها در مکان های مختلف به وجود می آیند مشخص می شود. بنابراین، گروه بیماری های متعلق به نوع I SMES شامل بیمارانی است که عمدتاً دارای شکل خانوادگی هیپرپاراتیروئیدیسم هستند. در این سندرم، هیپرپلازی تمام غدد پاراتیروئید در ترکیب با تومور لوزالمعده و (یا) غده هیپوفیز تشخیص داده می شود که می تواند گاسترین، انسولین، گلوکاگون، VIP، PRL، STH، ACTH اضافی ترشح کند و باعث توسعه بالینی مربوطه شود. تجلیات لیپوم ها و کارسینوم های متعدد را می توان با نوع I SMES ترکیب کرد. هیپرپاراتیروئیدیسم شایع ترین غدد درون ریز در نوع I SMES است و در بیش از 95 درصد بیماران مشاهده می شود. گاسترینوما (37%) و VIPomas (5%) کمتر شایع هستند.

نوع IIa SMEO با حضور در بیماران مبتلا به سرطان مدولاری تیروئید، فئوکروموسیتوم و هیپرپلازی یا تومور غده پاراتیروئید مشخص می شود. ترکیب سرطان مدولاری تیروئید با فئوکروموسیتوم برای اولین بار توسط سیپل (1961) به تفصیل شرح داده شد، بنابراین این نوع SMES سندرم سیپل نامیده می شود.

آپودوپاتی ثانویه می تواند با بیماری های سیستم قلبی عروقی یا عصبی، بیماری های عفونی، مسمومیت ها، تومورهای موضعی خارج از سیستم APUD رخ دهد.

بر اساس شیوع آنها، بین آپودوپاتی های متعدد (که با درگیری انواع مختلف آپودوسیت ها در فرآیند پاتولوژیک مشخص می شود) و آپودوپاتی های منفرد (عملکرد هر نوع آپودوسیت مختل می شود) تمایز قائل شد. نمونه ای از یکی از اشکال آپودوپاتی های متعدد می تواند سندرم MEO باشد که در بالا توضیح داده شد. در بین انفرادی ها، شایع ترین تومورهای آپودوم هستند که از سلول های سیستم APUD منشاء می گیرند و فعالیت هورمونی دارند. اگرچه چنین تومورهایی گاهی اوقات می توانند چندین هورمون تولید کنند که از انواع مختلف سلول ها منشا می گیرند، تظاهرات بالینی آپودوپاتی انفرادی معمولاً با اثر یک هورمون مشخص می شود. آپودوپاتی ها نیز بر اساس ویژگی های عملکردی آن ها متمایز می شوند. اشکال بیش از حد، هیپو و ناکارآمد اختلالات وجود دارد. اساس دو شکل اول معمولاً به ترتیب هیپر یا هیپوپلازی آپودوسیت است. اختلالات ناکارآمد مشخصه اپودوپاتی های متعدد است. در زیر داده خواهد شد شرح مختصری ازفقط برخی از هورمون های پپتیدی سیستم APUD و نقش آنها در آسیب شناسی.

گاسترین. این پپتید توسط سلول های G عمدتا در پیلور معده تولید می شود. نماینده دیگری از سیستم APUD نیز شناسایی شده است - بمبسین، تولید شده توسط سلول های P، که محرک انتشار گاسترین است. بنابراین، بمبسین، هورمون آزاد کننده گاسترین نامیده می شود. گاسترین یک محرک قوی ترشح اسید هیدروکلریک است و اسید هیدروکلریک از طریق بازخورد منفی از تشکیل آن جلوگیری می کند. علاوه بر این، گاسترین باعث تحریک تولید آنزیم های پانکراس و افزایش ترشح شیره پانکراس و افزایش ترشح صفرا می شود. کند می شود در روده کوچکجذب گلوکز، سدیم و آب همراه با افزایش دفع پتاسیم؛ فعالیت حرکتی دستگاه گوارش را تحریک می کند.

در سال 1955، زولینگر و الیسون برای اولین بار بیماران مبتلا به زخم معده عود کننده، ترشح شدید اسید هیدروکلریک و یک تومور سلول جزایری - گاسترینوما را توصیف کردند که باعث تولید مقدار بیشتری گاسترین می شود. این علائم سه گانه سندرم زولینگر-الیسون نامیده می شود. گاسترینوما اغلب در لوزالمعده و همچنین در زیر مخاط دوازدهه موضعی است. تا 75 درصد از لوزالمعده و تا 50 درصد از گاسترینوم های اثنی عشر متاستاز ایجاد می کنند. از نظر بالینی، این سندرم با ایجاد ضایعات اولسراتیو سریع (معمولاً در پیاز اثنی عشر)، درد اپی گاستر، خونریزی مکرر اولسراتیو، تهوع، استفراغ و اسهال ظاهر می شود.

گلوکاگون. یک هورمون پپتیدی که توسط سلول های آلفا جزایر پانکراس تولید می شود. گلوکاگون با وزن مولکولی کمی بالاتر توسط سلول های مخاط دوازدهه ترشح می شود. گلوکاگون پانکراس به دلیل افزایش شدید گلیکوژنولیز در کبد تحت تأثیر آن، دارای اثر هیپرگلیسمی شدید است. هورمون روده ای اثر محرکی بر ترشح انسولین دارد. بنابراین، گلوکاگون در تثبیت سطح گلوکز خون نقش دارد. هنگامی که سطح گلوکز خون کاهش می یابد، گلوکاگون آزاد می شود. علاوه بر این، این یک هورمون لیپولیتیک است که اسیدهای چرب را از بافت چربی بسیج می کند.

بیش از 100 گلوکاژنوما توصیف شده است - تومورهای بدخیم هورمونی فعال که عمدتاً در دم پانکراس قرار دارند. گلوکاژنوما منجر به ایجاد سندرم درماتیت دیابتی می شود. با علائم دیابت متوسط ​​​​(به دلیل هیپرگلوکاگونمی) و تغییرات پوستی به شکل اریتم نکرولیتیک مهاجرتی مشخص می شود. گلوسیت، استوماتیت، کم خونی و کاهش وزن نیز ایجاد می شود. کودکان اغلب تشنج، دوره های آپنه و گاهی اوقات کما دارند.

یکی دیگر از هورمون های سیستم APUD است سوماتواستاتین(یا سوماتوتروپین آزاد کننده). این هورمون بازدارنده نه تنها در سیستم عصبی مرکزی (در هیپوتالاموس)، بلکه در سلول‌های D معده، روده‌ها و لوزالمعده و همچنین به مقدار کم در تمام بافت‌های بدن تولید می‌شود. علاوه بر اصلی نقش فیزیولوژیکی- مهار ترشح هورمون سوماتوتروپیک، سوماتواستاتین باعث مهار ترشح انسولین، تیروکسین، کورتیکوسترون، تستوسترون، پرولاکتین، گلوکاگون و همچنین گاسترین، کوله سیستوکینین، پپسین و غیره می شود. در کنار اثرات ذکر شده، سوماتوستاتین فعالیت حرکتی را مهار می کند. دستگاه گوارش، دارد اثر آرام بخش، توانایی اتصال به گیرنده های مواد افیونی در مغز را دارد و بر حرکات غیر ارادی. از مطالب فوق چنین بر می آید که این هورمون نقش بسیار مهمی در زندگی بدن دارد.

تظاهرات بالینی هیپرسوماتوستاتینمی (با تومورهای لوزالمعده که این هورمون را ترشح می کنند - سوماتوستاتینوم ها) بسیار پلی مورفیک هستند. اینها ترکیبات مختلفی از دیابت هستند، کللیتیازیسنارسایی برون ریز پانکراس، هیپو و آکلرهدری معده، کم خونی فقر آهن و غیره.

پلی پپتید وازواکتیو روده ای(شخص خیلی مهم). این پپتید ابتدا از روده کوچک جدا شد، سپس در تشکیلات عصبی کل دستگاه گوارش و همچنین در سیستم عصبی مرکزی، ریه ها و سایر اندام ها یافت شد. VIP ترشح معده را مهار می کند، ترشح شیره روده را فعال می کند و همچنین ترشح آب و بی کربنات توسط لوزالمعده باعث شل شدن اسفنکتر تحتانی مری و روده بزرگ می شود. علاوه بر این، VIP قادر به ایجاد اتساع عروق، گسترش برونشیول ها و تحریک ترشح هورمون ها از پانکراس و غده هیپوفیز قدامی است. گلوکوژنز و گلیکوژنولیز را فعال می کند. افزایش در تشکیل VIP اغلب با VIPoma - یک تومور غدد درون ریز دستگاه جزایر پانکراس مشاهده می شود. این تومور منجر به ایجاد سندرم ورمر-موریسون می شود که با اسهال، استئاتوره، کم آبی بدن، کاهش وزن، هیپو و آکلرهدری آشکار می شود. هیپوکالمی، هیپرکلسمی، اسیدوز و هیپرگلیسمی ایجاد می شود. تشنج و افت فشار خون شریانی ممکن است رخ دهد. تشکیل بیش از حد VIP علت اصلی اسهال شدید در سندرم ورنر موریسون (وبا غدد درون ریز) است.

و در نهایت، پپتید دیگری از سیستم APUD را مشخص خواهیم کرد. این ماده-R.به طور گسترده در سیستم عصبی مرکزی، به ویژه در هیپوتالاموس، نخاع و ریه ها توزیع می شود. در دستگاه گوارش، ماده P در شبکه های Meissner و Auerbach، در عضلات گردش خون و طولی روده یافت می شود. در سیستم عصبی مرکزی، این پپتید نقش یک انتقال دهنده عصبی معمولی را ایفا می کند. می تواند متابولیسم آمین های بیوژنیک در مغز را تسریع کند و پاسخ درد را تعدیل کند. در سطح دستگاه گوارش ثابت شده است که ماده P ترشح را افزایش می دهد، اما جذب الکترولیت ها و آب را در روده کوچک مهار می کند و باعث انقباض عضلات صاف اندام های داخلی می شود.

برای پایان دادن به بحث موضوع، مایلم بر موارد زیر تأکید کنم: 1) مطالب ارائه شده نشان می دهد که یک سازمان ساختاری بسیار پیچیده تنظیم عصبی غدد درون ریز فعالیت زندگی در بدن در طول فیلوژنز و طیف بسیار گسترده ای از علل احتمالی ایجاد شده است. مکانیسم های ایجاد اختلالات غدد درون ریز؛ 2) می توان اشاره کرد که برای سال های گذشتهدرک ما از اتیوپاتوژنز غدد درون ریز به طور قابل توجهی گسترش یافته و عمیق تر شده است. موضوع مطالعه نه تنها آسیب شناسی "کلاسیک" سیستم غدد درون ریز، بلکه انواع "غیر کلاسیک" آن نیز بود.

فصل 31
غدد درون ریز ناشی از توزیع عملکرد هیپوفیز و غدد فوق کلیوی

اختلال عملکرد غده هیپوفیز

هیپوفیز(زائده مغزی، غده هیپوفیز) - یک غده درون ریز واقع در پایه مغز در حفره هیپوفیز sella turcica استخوان اسفنوئید جمجمه و مرتبط با اینفاندیبولوم هیپوتالاموس دی انسفالون. غده هیپوفیز از دو لوب تشکیل شده است. لوب قدامی یا آدنوهیپوفیز ماهیتی اپیتلیال دارد. لوب خلفی غده هیپوفیز، یا نوروهیپوفیز، مانند برآمدگی مغز است و از سلول های نوروگلیال اصلاح شده تشکیل شده است.

هورمون های آدنوهیپوفیز:

1. فولیتروپین(هورمون محرک فولیکول، FSH). رشد فولیکول های تخمدان در زنان و فرآیند اسپرم زایی در مردان را فعال می کند.

2. لوتروپین(هورمون لوتئینیزه، LH). در زنان به بلوغ کامل تخمک ها، فرآیند تخمک گذاری و تشکیل جسم زرد در تخمدان ها کمک می کند و در مردان به تمایز سلولی کمک می کند. بافت بینابینیبیضه ها و تحریک تولید آندروژن ها (تستوسترون).

3. پرولاکتین(هورمون لوتئوماموتروپیک، PRL). عملکرد جسم زرد را فعال می کند، تشکیل شیر را تحریک می کند و شیردهی را تقویت می کند. سطح بالاتراستروژن).

4. کورتیکوتروپین(هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک، ACTH). تکثیر سلول های قشر آدرنال را تحریک می کند، محرک اصلی بیوسنتز گلوکوکورتیکوئیدها و کورتیکواستروئیدهای آندروژن است. تا حدودی ترشح مینرالوکورتیکوئید آلدوسترون را تنظیم می کند. ACTH چربی ها را از ذخایر چربی بسیج می کند و باعث تجمع گلیکوژن در عضلات می شود.

5. تیروتروپین(هورمون محرک تیروئید، TG). عملکرد غده تیروئید را فعال می کند، سنتز هورمون های تیروئید و هیپرپلازی بافت غده را تحریک می کند. تصور می شود که LH را تحریک می کند.

6. سوماتوتروپین(هورمون سوماتوتروپیک، STH). این هورمون با تأثیر مستقیم بر سلول های هدف بافت های محیطی است. این یک اثر پروتئین آنابولیک و رشد مشخص دارد. سرعت رشد ارگانیسم و ​​اندازه نهایی آن را تعیین می کند.

7. ملانوتروپین(هورمون محرک ملانوسیت، MSH). در قسمت میانی غده هیپوفیز قدامی تشکیل شده است. باعث پراکندگی گرانول های رنگدانه (ملانوزوم) در ملانوسیت ها می شود که با تیره شدن پوست ظاهر می شود. در سنتز ملانین شرکت می کند. علاوه بر این، بر متابولیسم پروتئین و چربی تأثیر می گذارد.

اجازه دهید یادآوری کنم که فعالیت آدنوهیپوفیز توسط تعدادی از عوامل هیپوتالاموس (هورمون های پپتیدی) کنترل می شود. آنها فعالیت ترشحی آنها را تحریک می کنند (لیبرین ها، فاکتورهای آزاد کننده) و یا (استاتین ها) را مهار می کنند.

چندین گروه وجود دارد فرم های استانداردغدد درون ریز آدنوهیپوفیز: 1) بر اساس منشاء: اولیه (هیپوفیز) یا ثانویه (هیپوتالاموس). 2) با توجه به سطح تولید هورمون و (یا) شدت اثرات آن: کم کارکردی (هیپوفیتیاریسم) یا بیش کارکردی (هیپر هیپوفیز). 3) با توجه به زمان وقوع در انتوژنز: زودرس (قبل از بلوغ رشد می کند) یا دیر (در بزرگسالان رخ می دهد). 4) با توجه به مقیاس ضایعه و اختلال عملکرد: اختلال در تولید (اثرات) یک هورمون (اندوکرینوپاتی های جزئی)، چندین (زیر کل) یا همه (پان هیپو یا پان هیپر هیپوفیز کلی).

هیپوفیز کامل

1. بیماری سیموندز(کاشکسی هیپوتالاموس هیپوفیز). این بیماری بر اساس آسیب منتشر (عفونت، تومور، تروما، خونریزی) ناحیه هیپوتالاموس-هیپوفیز با از دست دادن عملکرد آدنوهیپوفیز و نارسایی غدد درون ریز محیطی است. با خستگی شدید (کاشکسی) مشخص می شود. پیری زودرس، اختلالات متابولیک و تروفیک. زنان 30-40 ساله اغلب مبتلا می شوند.

پاتوژنز. کمبود هورمون های استوایی هیپوفیز منجر به کاهش شدیدعملکرد غدد درون ریز محیطی کاهش تولید سوماتوتروپین باعث خستگی می شود. از دست دادن عملکرد گنادوتروپیک منجر به نارسایی تخمدان، آمنوره، آتروفی رحم و واژن می شود. کمبود تیروتروپین، در نتیجه - میکسدم هیپوفیز. کاهش تولید کورتیکوتروپین منجر به ایجاد نارسایی آدرنال تا بحران آدیسون می شود. به طور معمول، این توالی پیشرفت نارسایی هیپوفیز (از دست دادن عملکردهای گنادوتروپیک، سوماتوتروپیک، تیروتروپیک و کورتیکوتروپیک) است. مهم است که تاکید شود که آدنوهیپوفیز دارای ذخایر عملکردی زیادی است. بنابراین، علائم آشکار نارسایی هیپوفیز تنها زمانی ایجاد می شود که 90-75 درصد از بافت غدد تخریب شود. قابل تشخیص بالینی ضعف عمومیبی اشتهایی، بی اشتهایی، خواب آلودگی، آمنوره، بی تفاوتی، لاغری، آتروفی عضلات. در اندام های داخلی، تغییرات به شکل کم کاری و آتروفی نیز به شدت بیان می شود (برادی کاردی، کاهش فشار خون، سرکوب ترشح در دستگاه گوارش، اسپلانکوپتوز و غیره).

2. بیماری شیهان- هیپوفیز پس از زایمان این بیماری معمولاً بر اساس از دست دادن خون قابل توجه و جبران نشده در هنگام زایمان (در ترکیب با سپسیس پس از زایمان)، همراه با وازواسپاسم غده هیپوفیز قدامی (APG) است. هیپرپلازی PDH در دوران بارداری مهم است. با اسپاسم عروقی طولانی مدت، نکروز ایسکمیک غده هیپوفیز و تصویری از کاشکسی هیپوفیز ایجاد می شود. بر خلاف بیماری سیموندز، این بیماری با خستگی شدید مشخص نمی شود و اختلالات غدد جنسی نسبتاً کمتر مشخص می شود.

هیپوفیز جزئی

اشکال کاملا تک هورمونی آسیب شناسی تقریباً هرگز یافت نمی شوند. اجازه دهید فقط شایع ترین بیماری ها را در نظر بگیریم که بر اساس نارسایی جزئی آدنوهیپوفیز است.

کوتولگی هیپوفیز. تظاهرات اصلی این بیماری تاخیر شدید رشد همراه با کمبود مطلق یا نسبی سوماتوتروپین است.فرکانس از 1:30005000 تا 1:30000. در مفهوم گسترده تر، کوتولگی اختلالی در رشد و تکامل است که وقوع آن می تواند نه تنها به دلیل کمبود GH در ارتباط با آسیب شناسی خود غده هیپوفیز، بلکه همچنین به دلیل نقض تنظیم هیپوتالاموسی آن باشد. عملکردها و اختلال در حساسیت بافتی به این هورمون.

اکثر اشکال کوتولگی هیپوفیز مربوط به بیماری های ژنتیکی. شایع ترین کوتولگی پانهیپوفیتیتر است که عمدتاً به صورت مغلوب به ارث می رسد. کوتولگی ژنتیکی همراه با کمبود هورمون رشد گهگاه رخ می دهد (در آفریقا و خاورمیانه شایع تر است).

در ایجاد کوتولگی ثانویه، به عنوان علامت هر بیماری، عفونت های مزمن، مسمومیت ها و تغذیه نامناسب اهمیت دارد.

گروه بزرگی از بیماران مبتلا به کوتولگی متشکل از بیمارانی با انواع مختلف آسیب شناسی ارگانیک سیستم عصبی مرکزی هستند که در رحم یا در اوایل دوران کودکی ایجاد شده اند (توسعه نیافتگی غده هیپوفیز، دژنراسیون کیستیک آن، آتروفی به دلیل فشرده شدن توسط یک تومور). کوتولگی می تواند ناشی از آسیب تروماتیک ناحیه هیپوتالاموس-هیپوفیز (داخل رحمی، تولد یا پس از زایمان) باشد که اغلب در حاملگی های چند قلو و همچنین در هنگام زایمان در بریچ، ارائه پا یا در وضعیت عرضی با چرخش روی ساق رخ می دهد. این مکانیسم زایمان در 1/3 بیماران مبتلا به کوتولگی است). آسیب های عفونی و سمی مهم است (عفونت های ویروسی داخل رحمی، سل، توکسوپلاسموز، بیماری های موجود در سن پایینسپسیس نوزادی، مننگو و آراکنوآنسفالیت).

درمانگاه. تأخیر شدید در رشد و رشد جسمانی تظاهرات اصلی کوتولگی هیپوفیز است. بیماران با وزن و طول بدن طبیعی متولد می شوند و از 2 تا 4 سالگی شروع به تاخیر در رشد می کنند. قد زیر 130 سانتی متر برای مردان و 120 سانتی متر برای زنان کوتولگی محسوب می شود. برای کوتولگی هیپوفیز، علاوه بر کوچک اندازه های مطلقبدن با پویایی سالانه پایین رشد و رشد فیزیکی مشخص می شود. فیزیک بدنی متناسب است، اما تناسب بدن بیماران مشخصه دوران کودکی است. پوست رنگ پریده، اغلب با رنگ مایل به زرد، خشک (به دلیل نارسایی تیروئید) است. مهمترین ویژگیاین بیماری تاخیر در زمان تمایز و استخوانی شدن اسکلت است. در این زمینه، سیستم دندانی نیز آسیب می بیند: تغییر دیرهنگام دندان های شیری وجود دارد. اندام های تناسلی در اکثر بیماران به شدت توسعه نیافته اند، اما ناهنجاری ها نادر است. نارسایی جنسی با توسعه نیافتگی خصوصیات جنسی ثانویه و کاهش احساسات جنسی، عدم قاعدگی همراه است.

نارسایی تیروئید نشانه نسبتاً شایع کوتولگی است. عقل در بیشتر موارد مختل نمی شود، اگرچه برخی از نوزادان در رفتار اغلب مورد توجه قرار می گیرد. EEG در بیماران با ویژگی های نابالغی، حفظ طولانی مدت ولتاژ "کودکانه" بالا مشخص می شود. ناهمواری ریتم آلفا در دامنه و فرکانس؛ افزایش شدید محتوای ریتم های آهسته (تتا و دلتا).

رفتار. این یک روند طولانی است. برای به دست آوردن اثر، دو اصل اساسی باید رعایت شود:

1) حداکثر تقریب توسعه ناشی از درمان به شرایط فیزیولوژیکی. 2) حفظ مناطق رشد اپی فیزیال. نوع اصلی درمان پاتوژنتیک برای کوتولگی هیپوفیز استفاده از هورمون رشد انسانی است (از سوماتوتروپین انسان و نخستی استفاده می شود). برای درمان با سوماتوتروپین، بیماران با کمبود ثابت شده هورمون رشد درون زا، با تمایز اسکلتی که از سطح مشخصه 13-14 سال تجاوز نمی کند، انتخاب می شوند. علاوه بر این، مهم ترین وسیله برای درمان کوتولگی، استفاده از استروئیدهای آنابولیک (نرابول، نروبولیل) است که با افزایش سنتز پروتئین و افزایش سطح هورمون رشد درون زا، رشد را تحریک می کنند. در صورت کم کاری تیروئید، داروهای تیروئیدی به صورت موازی تجویز می شود. هنگام درمان پسران، مرحله بعدی تجویز گنادوتروپین جفتی انسانی است. برای دختران بالای 16 سال معمولاً استروژن تجویز می شود. مرحله نهایی درمان (پس از بسته شدن مناطق رشد) تجویز مداوم دوزهای درمانی هورمون های جنسی متناسب با جنسیت بیمار با هدف رشد کامل اندام های تناسلی است.

چاقی نورواندوکرین. این شکل از آسیب شناسی شامل انواع مختلفی است که در آنها متفاوت است مکانیسم های بیماری زایی. امروزه اعتقاد بر این است که بسیاری از آنها بر اساس بیوسنتز ناکافی در آدنوهیپوفیز لیپوتروپین پلی پپتیدی بسیج کننده چربی در نتیجه آسیب به خود غده هیپوفیز یا مراکز هیپوتالاموس با درگیری ثانویه غده هیپوفیز هستند. چاقی هیپوفیز با رسوب بیش از حد چربی در شکم، پشت و اندام های نزدیک با "لاغری" نسبی در قسمت های انتهایی - ساعد و پاها مشخص می شود.

سایر غدد درون ریز نیز در پیشرفت اشکال مختلف این بیماری نقش دارند. هیپرانسولینیسم مشخصه است. سطح سوماتوتروپین کاهش و سطح کورتیکوتروپین افزایش می یابد. عملکرد گنادوتروپیک غده هیپوفیز نیز کاهش می یابد و در نتیجه هیپوگنادیسم ایجاد می شود.

دیستروفی چربی تناسلی. بیشتر در پسرها ایجاد می شود. این بیماری خود را در دو سندرم اصلی نشان می دهد - چاقی و هیپوگنادیسم. چنین آسیب شناسی را تنها در صورتی می توان یک بیماری مستقل در نظر گرفت که علائم آن در دوران کودکی ظاهر شود و علت بیماری مشخص نشود. هنگام تعیین ماهیت فرآیندی که به غده هیپوفیز آسیب می رساند (التهاب، تومور و غیره)، چاقی و هیپوگنادیسم به عنوان علائم بیماری زمینه ای در نظر گرفته می شوند.

این بیماری بر اساس اختلال در عملکرد هیپوتالاموس است که منجر به کاهش عملکرد گنادوتروپیک غده هیپوفیز و در نتیجه هیپوگنادیسم ثانویه می شود. دیستروفی چربی تناسلی بیشتر در سنین قبل از بلوغ (10-12 سال) تشخیص داده می شود. سندرم مشخص می شود چاقی عمومیبا توجه به "نوع زن": در شکم، لگن، بالاتنه، صورت. تناسب بدن به صورت eunuchoid است (شانه های بلند، باریک، رشد ضعیف عضلات و غیره). آلت تناسلی و بیضه ها از نظر اندازه کاهش می یابد و کریپتورکیدیسم اغلب تشخیص داده می شود.

هیپر هیپوفیز

تولید بیش از حد هورمون های غده هیپوفیز، به عنوان یک قاعده، ماهیتی جزئی دارد و در رایج ترین اشکال زیر بیان می شود.

غول گرایی- بیماری که در کودکان و نوجوانان با رشد فیزیولوژیکی ناتمام رخ می دهد. غول پیکری هیپوفیز بر اساس ترشح بیش از حد سوماتوتروپین در مراحل اولیه رشد بدن است. قد بالای 200 سانتی متر در مردان و 190 در زنان پاتولوژیک محسوب می شود. عدم تناسب فاحش فیزیک معمولاً مشاهده نمی شود. با این حال، ساعدها و ساق پاها با طول نسبی بیش از حد مشخص می شوند، سر نسبتا کوچک، با صورت کشیده است.

در ابتدای بیماری، سیستم عضلانی به خوبی توسعه یافته است، اما بعداً ضعف و خستگی عضلانی آشکار می شود. در بیشتر موارد، هیپرگلیسمی مشاهده می شود و دیابت ممکن است ایجاد شود. از ناحیه تناسلی - هیپوژنیتالیسم به درجات مختلف. این بیماری بر اساس فرآیندهای تومور (آدنوم ائوزینوفیلیک) و هیپرپلازی سلول های ائوزینوفیلیک PDG است که با تأثیر تحریک بیش از حد هیپوتالاموس همراه است.

پس از استخوان سازی غضروف های اپی فیزیال، غول پیکر، به عنوان یک قاعده، به آکرومگالی تبدیل می شود. نشانه اصلی آکرومگالی رشد سریع بدن است، اما نه در طول، بلکه در عرض، که در افزایش نامتناسب پریوستال در استخوان‌های اسکلت و اندام‌های داخلی ظاهر می‌شود که با نقض مشخصهمتابولیسم یک ویژگی بارزآکرومگالی، البته، همچنین افزایش ترشح هورمون رشد است. با این حال، در 8٪ موارد بیماری با سطوح طبیعی هورمون رشد ایجاد می شود. این با افزایش نسبی در محتوای فرم خاصی از هورمون توضیح داده می شود که دارای مقدار بیشتری است فعالیت بیولوژیکی.

آکرومگالی نسبی که با بزرگ شدن بخش‌های منفرد اسکلت یا اندام‌ها آشکار می‌شود، معمولاً با ترشح بیش از حد هورمون رشد همراه نیست، بلکه ناشی از حساسیت موضعی مادرزادی بافت‌ها است.

سندرم گالاکتوره-آمنوره پایدار
(SPGA، سندرم شیردهی مداوم)

سندرم SPHA مشخصه است مجموعه علائم بالینیدر زنان به دلیل افزایش طولانی مدت ترشح پرولاکتین ایجاد می شود. در موارد نادر، یک کمپلکس علائم مشابه با سطح سرمی طبیعی پرولاکتین ایجاد می شود که فعالیت بیولوژیکی بیش از حد بالایی دارد. در مردان، ترشح بیش از حد مزمن پرولاکتین بسیار کمتر از زنان اتفاق می افتد و با ایجاد ناتوانی جنسی، ژنیکوماستی و گاهی اوقات با لاکتوره همراه است.

در 20 سال گذشته، مشخص شده است (به لطف روش های تعیین پرولاکتین رادیو ایمنی، توموگرافی سلا تورسیکا) که تولید بیش از حد مزمن پرولاکتین هیپوفیز هر سوم مورد را همراهی می کند. ناباروری زنانو می تواند بیماری زمینه ای یا پیامد تعدادی از بیماری های غدد درون ریز و غیر غدد درون ریز با درگیری ثانویه هیپوتالاموس و غده هیپوفیز باشد. SPGA یک بیماری زنان جوان است که در دوران کودکی و پیری بسیار نادر است (متوسط ​​سن بیماران 25 تا 40 سال است). این بیماری در مردان بسیار کمتر تشخیص داده می شود.

پیدایش بیماری ناهمگن است. فرض بر این است که اساس SPGA، ناشی از ضایعه اولیهسیستم هیپوتالاموس هیپوفیز، نقض کنترل مهاری دوپامینرژیک تونیک ترشح پرولاکتین است. مفهوم پیدایش هیپوتالاموس اولیه نشان می دهد که کاهش یا عدم وجود اثر بازدارنده هیپوتالاموس بر ترشح پرولاکتین ابتدا منجر به هیپرپلازی پرولاکتوفورها و سپس به تشکیل پرولاکتینوم هیپوفیز می شود. امکان تداوم هیپرپلازی یا میکروپرولاکتینوما که به مرحله بعدی بیماری (یعنی ماکروپرولاکتینوما - تومور) تبدیل نمی شود مجاز است. عفونت عصبی و ترومای جمجمه، از جمله در دوره پری ناتال، نیز به عنوان عوامل اتیولوژیک مستثنی نیستند.

علامت اصلی نقض است چرخه قاعدگیو/یا ناباروری اولین مورد از opso-، oligomenorrhea تا آمنوره متفاوت است. اختلالات چرخه قاعدگی به ویژه در دوره های مزمن به وضوح تشخیص داده می شود. موقعیت های استرس زا (موقعیت های درگیری, بیماری های مزمن). گالاکتوره به ندرت اولین علامت SPGA است (بیش از 20٪ بیماران). درجه آن از فراوان، خودبخودی تا قطرات تک با فشار قوی متغیر است. شکایات غیر اختصاصی مختلفی اغلب شناسایی می شوند: افزایش خستگی، ضعف، درد آزار دهندهدر ناحیه قلب بدون محلی سازی واضح.

مردان مبتلا به هیپرپرولاکتینمی معمولاً به دلیل ناتوانی جنسی و کاهش میل جنسی با پزشک مشورت می کنند. ژنیکوماستی و گالاکتوره نادر است.

هورمون های نوروهیپوفیز و اثرات اصلی آنها

نوروهیپوفیز دو هورمون ترشح می کند: هورمون آنتی دیورتیک (ADH، وازوپرسین) و اکسی توسین. هر دو هورمون از هیپوتالاموس قدامی وارد غده هیپوفیز می شوند.

ADHجذب مجدد آب از ادرار را در قسمت های انتهایی لوله های کلیوی افزایش می دهد و مهم ترین تنظیم کننده تعادل آب بدن است. تحت تأثیر ADH، دیواره لوله دیستال نفوذپذیر به آب می شود (به دلیل فعال شدن cAMP در سلول های اپیتلیوم لوله ای)، آب در طول شیب اسمزی جذب می شود، غلظت ادرار رخ می دهد و حجم نهایی آن کاهش می یابد. اثر وازوپرسور مشخص ADH تنها در غلظت‌های آن چندین برابر بیشتر از غلظت‌های آنتی‌دیورتیک است. تحت شرایط فیزیولوژیکی، اثر وازوپرسور آشکار نمی شود. عامل اصلی تنظیم کننده ترشح ADH فشار اسمزی خون است. هنگام افزایش فشار اسمزیخون، ترشح ADH افزایش می یابد، بازجذب آب در لوله های کلیوی تحریک می شود و هیپراسمی خون از بین می رود.

اکسی توسینباعث انقباض ماهیچه های رحم و سلول های میواپیتلیال غدد پستانی می شود. تأثیر آن بر رحم عمدتاً در آغاز روند زایمان آشکار می شود. در دوران بارداری، رحم توسط پروژسترون از اثرات اکسی توسین محافظت می شود. ترشح اکسی توسین توسط تکانه ها در طول کشش کانال زایمان، تحریک اندام تناسلی خارجی و نوک سینه ها در دوران شیردهی تحریک می شود.

کم ترشح ADH.یکی از علائم کمبود ADH دیابت بی مزه است. علل و مکانیسم های آن متفاوت است، اما در اشکال اولیه، اختلالات همیشه در هیپوتالاموس رخ می دهد، نه در نوروهیپوفیز.

بر اساس علت، سه شکل دیابت بی مزه وجود دارد: 1) شکل اولیه، همراه با تومورهای هیپوتالاموس، قرار گرفتن در معرض عوامل مخرب مختلف یا تخریب هسته های هیپوتالاموس. 2) خانوادگی (شکل ارثی)، که در دو نوع یافت می شود: الف) نقص ارثی آنزیم و ناتوانی در سنتز ADH. ب) نقص ارثی گیرنده های ADH کلیه (حساسیت به هورمون مسدود شده است). 3) فرم نفروژنیک همراه با آسیب شناسی اکتسابی لوله های کلیوی.

تظاهرات اصلی دیابت بی مزه پلی اوری ثابت است که به 20 لیتر ادرار در روز یا بیشتر می رسد. با تشنگی ثانویه و مشخص (پولی دیپسی) همراه است که گاهی اوقات یک ویژگی رفتاری غالب (نوشیدن آب کثیف، ادرار) به دست می آورد.

ترشح بیش از حد ADH.با این آسیب شناسی، "سندرم هیپر هیدروپکسیک" (سندرم پارون) یا "سندرم هیپوناترمی رقیق" (سندرم شوارتز) رخ می دهد. پیدایش آنها با آسیب مغزی ناشی از افزایش فشار داخل جمجمه، پس از بیماری های عفونی و همچنین در نتیجه تولید خارج از رحمی ADH همراه است. این بیماری با الیگوری، هیدراتاسیون بیش از حد و هیپوناترمی همراه با همودیلوشن ظاهر می شود.

اختلال عملکرد آدرنال

قشر آدرنال چندین هورمون استروئیدی تولید می کند - کورتیکواستروئیدها. مدولا مونوآمین های بیوژنیک - کاتکول آمین ها را تولید می کند.

قشر آدرنال از سه ناحیه تشکیل شده است: گلومرولی، فاسیکولار و رتیکولار.

زونا گلومرولوزامینرالوکورتیکوئیدها را سنتز می کند که اصلی ترین آنها آلدوسترون است. نقطه اصلی کاربرد عمل آن کلیه ها است. همچنین بر روی غدد بزاقی، دستگاه گوارش و سیستم قلبی عروقی اثر می گذارد. در کلیه ها، آلدوسترون بازجذب لوله ای سدیم و دفع یون های پتاسیم، هیدروژن، آمونیوم و منیزیم را تحریک می کند.

منطقه پرتوگلوکوکورتیکوئیدها (GC) - هیدروکورتیزون (کورتیزول) و کورتیکوسترون تولید می کند. GCها باعث جذب کربوهیدرات ها در روده، جلوگیری از تبدیل آنها به چربی در کبد، افزایش تجمع گلیکوژن در کبد و تضعیف استفاده از گلوکز در ماهیچه ها می شوند. GCها سنتز پروتئین را در کبد فعال می کنند و در عین حال سنتز مهاری و اثر کاتابولیک مشخصی بر پروتئین های عضلانی، بافت همبند، لنفوئید و سایر بافت ها دارند. GCها اثر پیچیده ای بر متابولیسم چربی دارند. آنها علاوه بر مهار لیپوژنز و افزایش حرکت چربی از دپو و کتوژنز، تأثیر بسزایی بر روی اثر بسیج کننده چربی کاتکول آمین ها دارند و با افزایش طولانی مدت آنها با توپوگرافی مشخصه خود به افزایش رسوب چربی کمک می کنند (در تنه، صورت). HA همچنین بر متابولیسم آب-الکترولیت تأثیر می گذارد. با داشتن اثر مینرالوکورتیکوئیدی ضعیف، بازجذب سدیم و دفع پتاسیم توسط کلیه‌ها را افزایش می‌دهند، آزادسازی ADH را مهار می‌کنند و در نتیجه دیورز را افزایش می‌دهند. آستانه کلیوی برای گلوکز را کاهش داده و منجر به گلوکوزوری در نورموگلیسمی می شود. تحت شرایط پاتولوژیک و با قرار گرفتن طولانی مدت در معرض دوزهای قابل توجهی از هورمون های اگزوژن، GCها تعدادی خواص دیگر از خود نشان می دهند: 1) ضد التهابی، 2) ضد حساسیت و سرکوب کننده سیستم ایمنی، 3) سرکوب تولید مثل و فعالیت فیبروبلاست ها، 4) افزایش ترشح اسید هیدروکلریک و پپسین.

منطقه مشغدد فوق کلیوی هورمون های جنسی مردانه (آندروژن ها) - دی هیدرو اپی آندروسترون، دی هیدرو اپی آندروسترون سولفات و غیره و همچنین مقادیر کمی از هورمون های جنسی زنانه - استروژن ها را سنتز می کنند. این استروئیدهای آدرنال می توانند به تستوسترون تبدیل شوند. غدد فوق کلیوی خود مقدار کمی از این ماده و همچنین استروژن (استرادیول، استرون) را تولید می کنند. با این حال، آندروژن های آدرنال می توانند به عنوان منبع استروژن تولید شده در چربی زیر جلدی، فولیکول های مو و غدد پستانی عمل کنند. توجه به این نکته ضروری است که ترشح آندروژن تحت کنترل ACTH است. با این حال، برخلاف کورتیزول، در سیستم تنظیم سنتز آنها، بازخورد به میزان قابل توجهی محقق نمی شود و با افزایش سطح آنها، مهار سنتز ACTH رخ نمی دهد.

کم کاری قشر آدرنال

من فقط در مورد برخی از بیماری های مرتبط با کم کاری قشر NP صحبت خواهم کرد.

نارسایی حاد قشر مغز NP(سندرم واترهاوس-فریدریکسن). در نوزادان، کودکان و جوانان ایجاد می شود. در نوزادان، این بیماری می تواند در اثر خونریزی در قشر آدرنال در هنگام زایمان سخت همراه با خفگی یا فورسپس یا اکلامپسی ایجاد شود. خونریزی در قشر آدرنال با بیماری های عفونی (آنفولانزا، سرخک، مخملک، دیفتری)، سپسیس، دیاتز هموراژیک، ترومبوز وریدهای آدرنال و غیره امکان پذیر است. همچنین زمانی که یک تومور فعال هورمونی از قشر NP (در مورد یک غده فوق کلیوی با نقص عملکردی باقیمانده) برداشته می‌شود، ایجاد می‌شود.

پاتوژنز. در نتیجه وقوع ناگهانیکمبود گلوکوکورتیکوئیدها و مینرالوکورتیکوئیدها، اختلالات متابولیکی شدید مشخصه بیماری آدیسون به سرعت به وجود می آید، وضعیتی شبیه به سرعت ایجاد می شود. فرم شدیدبحران آدیسون که اغلب منجر به مرگ می شود.

تجلیات. بسته به غلبه علائم آسیب به یک سیستم خاص، آنها متمایز می شوند: 1) شکل دستگاه گوارش (تهوع، استفراغ، اسهال، کم آبی، کاهش فشار خون). 2) شکل قلبی عروقی (تاکی کاردی، کاهش فشار خون، فروپاشی)؛ 3) فرم مننژوانسفالیتیک (هذیان، تشنج، کما)؛ 4) فرم مخلوط (شایع ترین).

اصول درمان کمبود حاد قشر مغز با NP: 1) جایگزینی کمبود کورتیکواستروئید. 2) اصلاح متابولیسم آب-الکترولیت (حذف کم آبی بافت، تعادل Na-K). 3) افزایش فشار خون 4) مبارزه با عفونت

شکست مزمنقشر NP(بیماری آدیسون). این بیماری توسط آدیسون در سال 1885 توصیف شد. ممکن است با فرآیند سل دوطرفه، متاستازهای تومور، ضایعات سمی و آمیلوئیدوز همراه باشد. آتروفی با منشا خودایمنی شایع است. بسیاری از بیماران دارای آنتی بادی علیه سلول های استروئیدی هستند و هیپوکورتیزولیسم با هیپوگنادیسم ترکیب می شود. نارسایی مزمن قشر NP می تواند با درمان طولانی مدت کورتیکواستروئید برای بیماری های مختلف رخ دهد. اشکال ثانویه (مرکزی) کمبود NP می تواند ناشی از کمبود ACTH به دلیل آسیب به غده آدنوپیتوفیزی یا هیپوتالاموس (به ندرت) باشد. هیپوکورتیزولیسم هیپوفیز ممکن است یکی از اجزای پانهیپوفیتاریسم در ضایعات شدید هیپوفیز باشد. مواردی از مقاومت به کورتیزول مرتبط با ناهنجاری های گیرنده های گلوکوکورتیکوئید نیز گزارش شده است. هیپوکورتیزولیسم مزمن با آستنی، بی تفاوتی، کاهش عملکرد، ضعف عضلانیافت فشار خون شریانی، بی اشتهایی، کاهش وزن. پولیوریا اغلب همراه با نارسایی کلیه مشاهده می شود.

هایپرپیگمانتاسیون پوست و غشاهای مخاطی مشخصه نارسایی مزمن اولیه (محیطی) آدرنال است.. افزایش رسوب ملانین در قسمت های باز و بسته بدن، به ویژه در محل اصطکاک لباس، روی خطوط کف دست، در اسکارهای بعد از عمل، بر روی غشاهای مخاطی حفره دهان، در ناحیه آرئول ها مشاهده می شود. نوک سینه ها، مقعد، اندام تناسلی خارجی، در سطوح پشتی مفاصل آرنج و زانو. پوست معمولاً رنگ برنزی به خود می گیرد، اما می تواند قهوه ای طلایی یا رنگ خاکی باشد. هیپرپیگمانتاسیون هرگز در نارسایی ثانویه آدرنال یافت نمی شود. تاریک شدن پوست- این تقریباً همیشه یکی از اولین تظاهرات بیماری است. دلیل آن افزایش شدید ترشح ACTH در پاسخ به کاهش ترشح هورمون توسط قشر NP است. ACTH که بر روی ملانوفورها اثر می کند باعث افزایش رنگدانه می شود.

تظاهرات هیپوکورتیزولیسم تام بر اساس ناکافی بودن اثرات تمام هورمون های NP است. ضعف عضلانی با عدم تعادل الکترولیت (کمبود آلدوسترون) و هیپوگلیسمی (کمبود BG) و همچنین کاهش همراه است. توده عضلانی(به دلیل کمبود آندروژن). افت فشار خون شریانی با هیپوناترمی و از دست دادن اثر مجاز گلوکوکورتیکواستروئیدها همراه است. به عنوان یک نتیجه از این، کاهش در خواص واکنش دیواره عروقی به تأثیرات فشار دهنده (کاتکول آمین ها) وجود دارد. افت فشار خون ممکن است با تضعیف عملکرد انقباضی قلب تشدید شود.

از دست دادن سدیم با پلی اوری، هیپوهیدراتاسیون و ضخیم شدن خون همراه است. همراه با افت فشار خون شریانی، بدتر شدن خواص رئولوژیکی خون منجر به کاهش جریان خون گلومرولی و فشار فیلتراسیون موثر می شود. از این رو، همراه با پلی اوری، نارسایی عملکرد دفعی کلیه ها ممکن است رخ دهد.

در قسمتی از دستگاه گوارش، اسهال شدید اغلب مشاهده می شود که نتیجه ترشح ناکافی شیره های گوارشی و آزاد شدن شدید یون های سدیم در روده ها (کمبود آلدوسترون) است.

حالت های بیش عملکردی قشر NP

دو شکل ترشح بیش از حد آلدوسترون وجود دارد: هیپرآلدوسترونیسم اولیه و ثانویه.

دلیل هیپرآلدوسترونیسم اولیه(سندرم کان) معمولاً یک تومور فعال هورمونی است که از ناحیه زونا گلومرولوزا منشا می گیرد. تظاهرات هیپرآلدوسترونیسم اولیه به سه گروه اصلی علائم کاهش می یابد: قلبی عروقی، کلیوی و عصبی عضلانی. تظاهرات اصلی این اختلالات احتباس سدیم کلیه و از دست دادن پتاسیم است. برای جبران کمبود پتاسیم در خون و مایع خارج سلولی، دومی سلول ها را ترک می کند. به جای پتاسیم، پروتون های سدیم، کلر و هیدروژن وارد سلول ها می شوند. تجمع سدیم در سلول های دیواره عروق منجر به هیدراتاسیون آنها، باریک شدن لومن، افزایش مقاومت محیطی و در نتیجه افزایش فشار خون می شود. فشار خون شریانی نیز با افزایش حساسیت عناصر انقباضی دیواره های عروقی به عمل آمین های فشار دهنده تقویت می شود. در نتیجه فشار خون بالا، به ویژه اغلب در کودکان، تغییراتی در فوندوس چشم رخ می دهد که منجر به اختلال بینایی از جمله نابینایی می شود. اختلالات ریتم قلب مشاهده می شود. ECG تغییرات مشخصه هیپوکالمی (کاهش موج T، U بالا) را نشان می دهد. در مرحله اولیه بیماری دیورز روزانهتنزل داده است سپس الیگوری با پلی اوری مداوم جایگزین می شود که به دلیل تخریب اپیتلیوم لوله های کلیوی و کاهش حساسیت آنها به ADH ایجاد می شود. ادم با سندرم کان، به عنوان یک قاعده، رخ نمی دهد. این با پلی اوری و این واقعیت توضیح داده می شود که اسمولاریته مایع بین سلولی کمی تغییر می کند، در حالی که مایع داخل سلولی افزایش می یابد.

اختلال در سیستم عصبی عضلانی معمولاً با ضعف عضلانی، پارستزی و تشنج ظاهر می شود.

هیپرآلدوسترونیسم ثانویه . در شرایط فیزیولوژیکی، تحت استرس شدید، بارداری، قاعدگی، هایپرترمی و غیره رخ می دهد. هیپرآلدوسترونیسم پاتولوژیک در سه گروه بیماری رخ می دهد: بیماری هایی که با هیپوولمی، ایسکمی کلیوی و اختلال در عملکرد کبد (سیروز) همراه هستند. تجمع آلدوسترون در بیماری های کبدی به این دلیل است که در آنجا متابولیزه می شود. علاوه بر این، با آسیب شناسی کبد، مقدار ترکیبات گلوکورونیک هورمون کاهش می یابد و در نتیجه، محتوای فرم فعال آن (رایگان) افزایش می یابد.

به طور خاص، گروه اول شامل از دست دادن حاد خون، اشکال مختلف نارسایی قلبی، نفروز همراه با پروتئینوری شدید و هیپوپروتئینمی است. در این موارد، افزایش تولید آلدوسترون با فعال شدن سیستم رنین-آنژیوتانسین در پاسخ به هیپوولمی همراه است. هیپرآلدوسترونیسم ثانویه نیز خود را به صورت احتباس سدیم، فشار خون بالا، هیدراتاسیون بیش از حد و سایر علائم مشابه نشان می دهد. با این حال، با آن، بر خلاف سندرم کان، سطح بالایی از رنین و آنژیوتانسین در خون وجود دارد و ادم ایجاد می شود.

تولید بیش از حد گلوکوکورتیکوئیدها. بیماری ایتسنکو کوشینگ. این آسیب شناسی ناشی از هیپرکورتیزولیسم مرکزی است. یکی از علل این بیماری تومور تولید کننده هورمون غده هیپوفیز قدامی - آدنوم بازوفیلیک است. در برخی موارد، این بیماری نه با تومور هیپوفیز، بلکه با تولید بیش از حد کورتیکولیبرین توسط هسته های مربوطه هیپوتالاموس همراه است. بیش از حد این عامل منجر به افزایش تشکیل ACTH توسط سلول های بازوفیل غده هیپوفیز قدامی، تحریک بیش از حد زونا فاسیکولاتا و رتیکولاریس NP و هیپرپلازی دو طرفه این غدد می شود.

تظاهرات این بیماری با تولید بیش از حد گلوکوکورتیکوئیدها همراه است. تشکیل بیش از حد آندروژن ها و مینرالوکورتیکوئیدها نیز از اهمیت خاصی برخوردار است. بیماری IK در زنان جوان شایع تر است.

از جانب علائم غیر اختصاصیبیماران نگران ضعف عمومی، ضعف، افزایش خستگی، سردرد، درد در پاها، پشت و خواب آلودگی هستند. ظاهر بیمار مشخص است: صورت گرد "ماهی شکل" مایل به قرمز مایل به ارغوانی، هیپرتریکوز متوسط ​​(در زنان)، چاقی (رسوب چربی غالب در صورت، گردن، نیمه بالایی بدن). "راه راه های کششی" (striae) آتروفیک متمایل به بنفش متمایل به قرمز یا بنفش بر روی پوست شکم، شانه ها، غدد پستانی و قسمت داخلی ران نیز مشخص است. پوکی استخوان اغلب تشخیص داده می شود - آسیب به ماتریکس پروتئین استخوان با دمینرالیزاسیون ثانویه. "Striae" و تغییرات استخوانیبا اثرات پروتئین کاتابولیک و ضد آنابولیک گلوکوکورتیکوئیدهای اضافی مرتبط است. به عنوان یک قاعده، سیستم قلبی عروقی آسیب می بیند. فشار خون شریانی بالا مداوم همراه با اختلالات ثانویه ایجاد می شود: تصادف عروق مغزی، رتینوپاتی، کلیه چروکیده، شکل بیش از حد نارسایی قلبی. در پیدایش اختلالات قلبی، به اصطلاح کاردیوپاتی الکترولیتی-استروئیدی از اهمیت قابل توجهی برخوردار است. با تغییرات الکترولیت موضعی در قسمت های مختلف میوکارد - افزایش سدیم داخل سلولی و کاهش پتاسیم همراه است. در نتیجه، با این آسیب شناسی، شکل اضافه بار نارسایی قلبی با نارسایی میوکارد ترکیب می شود. نقش اصلی در اختلالات قلبی عروقی در بیماری I-C مربوط به عدم تعادل الکترولیت ها، به ویژه احتباس سدیم است. ECG تغییرات مشخصه هیپوکالمی را نشان می دهد: کاهش موج T، افسردگی ST، طولانی شدن فاصله QT، و همچنین علائم هیپرتروفی بطن چپ. اثر سرکوب کننده سیستم ایمنی GC اضافی به دلیل کاهش مقاومت به آن است بیماری های عفونیبا بیماری I-C. علاوه بر این، کاهش تحمل گلوکز، هیپرگلیسمی، و اغلب (در 15 تا 25 درصد موارد) دیابت شیرین وجود دارد (دلیل آن ویژگی «کنترل‌سواری» GC است).

همچنین اختلالاتی در سیستم انعقاد خون وجود دارد: خونریزی، ترومبوآمبولی. لنفوپنی، ائوزینوپنی و اریتروسیتوز در خون محیطی تشخیص داده می شود. در بیشتر موارد، عملکرد کلیه مختل می شود. معاینه ادرار اغلب پروتئینوری را نشان می دهد که مقدار آن افزایش می یابد عناصر شکلسیلندروریا. بیوپسی کلیه تغییراتی مانند گلومرولونفریت را نشان می دهد. اغلب اوقات عملکرد غدد جنسی آسیب می بیند. در زنان مختل می شود چرخه قاعدگیبا توجه به نوع اولیگومنوره ویریلیزاسیون در 75 درصد موارد مشاهده می شود. در مردان، پدیده‌های دماسکولینیزاسیون مشاهده می‌شود: کاهش اندازه بیضه‌ها و آلت تناسلی، کاهش میل جنسی و قدرت، از دست دادن موهای بدن (گنادوتروپین‌های هیپوفیز مهار می‌شوند، در نتیجه - کمبود تستوسترون در بیضه‌ها، مختل می‌شود. اسپرم زایی).

شکل اولیه غده ای (محیطی) هیپرکورتیزولیسم. این شکل از آسیب شناسی، به عنوان یک قاعده، نتیجه تشکیل کورتیکوستروما است - یک تومور فعال هورمونی قشر آدرنال، که از ناحیه fasciculata ساطع می شود و کورتیزول یا یک تومور بدخیم تولید می کند. من می خواهم تأکید کنم که در طول توسعه یک تومور، تمام مناطق قشر NP درگیر هستند (اولیه، هیپرکورتیزولیسم کل). شکل غده ای محیطی و اولیه هیپرکورتیزولیسم از نظر بالینی به عنوان "سندرم Itsenko-Cushing" نامیده می شود.

تظاهرات بیرونیسندرم I-C شبیه علائم بیماری I-C است. تفاوت اساسی بین آنها این است که برای بیماری I–این بیماری با ترکیبی از هیپرکورتیزولیسم با سطوح بالای ACTH و هیپرپلازی دو طرفه NP مشخص می شود. با سندرم I–با یک مکانیسم بازخورد، تولید ACTH با افزایش اولیه GC سرکوب می شود و سطح ACTH در خون کاهش می یابد.

به منظور روشن شدن مکانیسم توسعه آسیب شناسی، کلینیک از آزمایش دگزامتازون (تست سرکوب لیدل)، آنالوگ فعال گلوکوکورتیکوئیدها استفاده می کند. در مورد بیماری I-C، تجویز دوزهای کوچک (8 میلی گرم در روز) فعالیت قشر NP را سرکوب می کند (آزادسازی ACTH مهار می شود). با سندرم I-C، این اثر وجود ندارد. تفاوت دیگر بین سندرم I-C: در آن، بر خلاف بیماری I-C، افزایش یک NP با آتروفی دیگری تشخیص داده می شود.

تولید بیش از حد هورمون ها در ناحیه شبکه ای قشر NP ( سندرم آدرنوژنیتال، AGS).این نوع اختلال در قشر NP به دو شکل اصلی رخ می دهد: 1) هیپرپلازی ویریلیزاسیون مادرزادی (ویریلیس - مرد؛ آندروژن کننده) NP و 2) تومور فعال هورمونی - آندروستروما (اندروبلاستوم).

فرم مادرزادی AGS.این شکل از آسیب شناسی با آسیب ژنتیکی به سیستم های آنزیمی درگیر در سنتز گلوکوکورتیکوئیدها و در نتیجه تشکیل بیش از حد آندروژن ها با اختلال در رشد جنسی همراه است. این بیماری اولین بار توسط De Crechio (1865) توصیف شد، که دستگاه تناسلی داخلی زن را در طی کالبد شکافی یک بیمار مرد کشف کرد.

AGS مادرزادی بر اساس کمبود آنزیم های 21-هیدروکسیلاز، 11-هیدروکسیلاز و 3- دهیدروژناز است که در سنتز چند مرحله ای کورتیکواستروئیدها نقش دارند. در نتیجه عمل یک ژن مغلوب، ممکن است یکی از آنزیم ها تحت تأثیر قرار گیرد که منجر به اختلال در تشکیل کورتیزول می شود که کمبود آن در خون به طور غیر مستقیم از طریق هیپوتالاموس و همچنین مستقیماً از طریق غده هیپوفیز انجام می شود. ، باعث تشکیل بیش از حد (جبرانی) کورتیکوتروپین، عملکرد بیش از حد و هیپرتروفی قشر NP می شود. تشکیل آندروژن ها به شدت افزایش می یابد که در سنتز آن آنزیم های فوق شرکت نمی کنند.

چهار تا هست اشکال بالینیبیماری ها: 1) فرم ویریلیزاسیون ساده (شایع ترین)؛ 2) ویریلیسم با سندرم هیپوتونیک (شکل "هدر رفتن نمک"، هیپومینرالوکورتیکیسم). 3) ویریلیسم با سندرم فشار خون بالا (نادر)؛ 4) مخلوط اجازه دهید یک بار دیگر تاکید کنم که در همه موارد سنتز کورتیزول، کورتیکوسترون و آلدوسترون مختل می شود. همچنین در همه موارد سنتز آندروژن ها افزایش می یابد که بر رشد اندام های تناسلی تأثیر می گذارد.

تجلیات AGS بیشتر در دختران مشخص می شود و در بیشتر موارد بلافاصله پس از تولد تشخیص داده می شود (اگرچه می تواند خیلی دیرتر ظاهر شود). به عنوان یک قاعده، کودکان مبتلا به این بیماری در نتیجه اثر آنابولیک آندروژن ها بزرگ متولد می شوند. اگر تولید بیش از حد آندروژن در طول مرحله اولیهرشد جنین، تغییرات در اندام تناسلی خارجی به شدت بیان می شود که تعیین جنسیت کودک دشوار است.

اگر آندروژن های اضافی فقط پس از تولد ظاهر شوند، اندام تناسلی خارجی ظاهر طبیعی دارند و تغییر آنها به تدریج با افزایش اختلال عملکرد NP رخ می دهد. یک نشانه اولیهویریلیزاسیون در دختران ناشی از رشد غیر طبیعی و بیش از حد مو است که در سنین 2 تا 5 سالگی (یا زودتر) - هیپرتریکوزیس (یا هیرسوتیسم) ظاهر می شود. در بیشتر تاریخ های دیرهنگامآندروژن های اضافی نیز بر ساختار بدن دختران تأثیر می گذارد. به دلیل افزایش آنابولیسم، در ابتدا رشد سریع مشاهده می شود، اما در نتیجه استخوانی شدن زودرس اپی فیزهای استخوان های لوله ای، رشد به زودی متوقف می شود و در نهایت کوتاهی قد رخ می دهد. رشد بیش از حد عضلات (کمربند شانه) نیز مشخصه است. غدد پستانی رشد نمی کنند، قاعدگی رخ نمی دهد. صدا خشن تر می شود، آکنه ظاهر می شود. زنان بالغ همچنین آمنوره، آتروفی رحم و غدد پستانی و طاسی در پیشانی را تجربه می کنند.

پسران مبتلا به هیپرپلازی مادرزادی NP معمولاً با تمایز طبیعی اندام تناسلی خارجی متولد می شوند. متعاقباً، بلوغ کاذب اولیه بر اساس نوع همجنس‌گرایانه اتفاق می‌افتد: ویژگی‌های جنسی ثانویه و دستگاه تناسلی خارجی (ماکروژنیتوزومی) به وضوح زودرس ایجاد می‌شوند. در عین حال، به دلیل ممانعت از تشکیل گنادوتروپین های هیپوفیز توسط آندروژن های اضافی، غدد جنسی توسعه نیافته باقی می مانند و ممکن است اسپرماتوژنز کاملاً وجود نداشته باشد. ظاهر مشخصه: قد کوتاه، پاهای کوتاه، عضلات توسعه یافته ("کودک هرکول").

در شکل افت فشار خون (اتلاف نمک) AGS، به دلیل کاهش شدید تولید آلدوسترون، همراه با علائم نشان داده شده قبلی AGS، اختلالات جدی در تعادل الکترولیت ها مشاهده می شود: از دست دادن سدیم، هیپرکالمی، هیپوهیدراتاسیون و در نتیجه. ، افت فشار خون شریانی. بحران ها اغلب با تشنج و اختلالات همودینامیک تا فروپاشی ایجاد می شوند.

AGS با سندرم فشار خون بالا با بیش از حد قابل توجهی دئوکسی کورتیکوسترون مشخص می شود که دارای اثر مینرالوکورتیکوئیدی است که منجر به احتباس سدیم، از دست دادن پتاسیم و در نتیجه فشار خون شریانی مداوم می شود. علاوه بر این، علائم واضحی از ویریلیزاسیون نیز وجود دارد (شبه هرمافرودیتیسم در دختران، ماکروژنیتوزومی در پسران). گاهی اوقات اشکال پاک شده بیماری نیز وجود دارد که با علائم خفیف نشان داده می شود: هیپرتریکوز متوسط، بی نظمی قاعدگی.

تشخیص AGS بر اساس تظاهرات بالینی و نتایج روش های تحقیقات آزمایشگاهی است. در حال حاضر، آموزنده ترین برای تشخیص پاک شده است فرم های AGSتعیین سطح اولیه هورمون ها در پلاسمای خون و پویایی آنها در پس زمینه آزمایش های هورمونی ضروری است. به عنوان مثال، به منظور روشن شدن منبع و ماهیت ترشح بیش از حد آندروژن در صورت مشکوک شدن به AGS، از آزمایشات دگزامتازون و ACTH استفاده می شود. در AHS، تجویز دگزامتازون ترشح ACTH را از طریق مکانیسم بازخورد سرکوب می کند. کاهش تحریک آدرنال منجر به کاهش استروئیدوژنز آدرنال و کاهش سنتز آندروژن های آدرنال می شود. دگزامتازون معمولاً با دوز 40 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن در روز به مدت سه روز تجویز می شود. برای ارزیابی نمونه، سطح اولیه آندروژن (معمولا دهیدرواپی آندروسترون و تستوسترون) و 17 هیدروکسی پروژسترون در خون (یا کل 17-CS، DHEA در ادرار) و در روز آخر نمونه تعیین می شود. اگر در حین مصرف دگزامتازون، سطح آندروژن و 17 هیدروکسی پروژسترون 50٪ یا بیشتر کاهش یابد، آزمایش مثبت در نظر گرفته می شود.

شکل اکتسابی عملکرد بیش از حد شبکه ایهمانطور که قبلا ذکر شد، توسط یک تومور فعال هورمونی ایجاد می شود که از ناحیه شبکه ای NP منشا می گیرد و مقدار زیادی آندروژن تولید می کند.

تظاهرات این بیماری در زنان با AGS مادرزادی همزمان است. برخلاف AGS مادرزادی، با آندروستروما معمولاً افزایش قابل توجهی در سطح ACTH پلاسما مشاهده نمی شود، اما دفع ادراری 17-کتوستروئیدها به شدت افزایش می یابد (گاهی اوقات تا 1000 میلی گرم در روز).

مدولای آدرنال.مدولای فوق کلیوی دو هورمون آدرنالین و نوراپی نفرین را سنتز و ترشح می کند. در شرایط عادی، غدد فوق کلیوی به میزان قابل توجهی آدرنالین ترشح می کنند (حدود 80٪). اثرات متابولیک و فیزیولوژیکی کاتکول آمین ها متنوع است. آنها یک اثر فشار خون بالا دارند، قلب را تحریک می کنند، ماهیچه های صاف را تحت تاثیر قرار می دهند، تنظیم متابولیسم کربوهیدرات ها، کاتابولیسم پروتئین و غیره. نارسایی تولید هورمون در بصل النخاع NP به عنوان یک شکل مستقل از غدد درون ریز عملاً رخ نمی دهد. این به دلیل این واقعیت است که در بدن، علاوه بر مدولا، NP نیز وجود دارد مقدار کافیبافت کرومافین قادر به تولید آدرنالین است. ترشح بیش از حد کاتکول آمین ها با تومور ناشی از بصل النخاع NP - فئوکروموسیتوم و برخی دیگر از تومورهای (نادر) بافت کرومافین رخ می دهد. افزایش ترشح هورمون ها می تواند توسط استرس روحی یا جسمی، تحریک دردناک و سایر عوامل استرس زا تحریک شود. این بیماری در درجه اول با اختلالات قلبی عروقی مشخص می شود: تاکی کاردی، اسپاسم عروق محیطی و افزایش شدید فشار خون. در فرم حمله ایبیماران احساس اضطراب، ترس، سردرد شدید ضربان دار می کنند. تعریق زیاد، لرزش عضلانی، حالت تهوع، استفراغ و مشکلات تنفسی ممکن است. هایپرگلیسمی در خون مشاهده می شود (گلیکوژنولیز افزایش می یابد). در موارد با افزایش مداوم فشار خونتغییرات عروقی و سایر اختلالات مشخصه فشار خون شریانی پیشرونده شدید رخ می دهد.

فصل 32
اتیوپاتوژنز اختلالات عملکرد تیروئید
و غدد پاراتیروئید

مسائل کلی ساختار و عملکرد غده تیروئید از درس فیزیولوژی، بافت شناسی و پاتوفیزیولوژی تجربی به خوبی شناخته شده است. بنابراین، ما در این مورد به تفصیل نمی پردازیم. اجازه دهید به شما یادآوری کنم که هورمون های اصلی غده تیروئید (TG) مشتقات ید اسید آمینه تیروزین - تیروکسین (tetraiodothyronine، T4) و تری یدوتیرونین (T3) هستند. این هورمون ها توسط تیروسیت ها (سلول های فولیکولی یا سلول های A غده) تولید می شوند.

یک تنظیم کننده خاص تشکیل و ترشح T3 و T4 هورمون تحریک کننده تیروئید هیپوفیز (TSH) است که به نوبه خود تحت کنترل هورمون آزاد کننده تیروتروپین هیپوتالاموس است. علاوه بر TSH، ترشح هورمون های تیروئید مستقیماً توسط تکانه های سمپاتیک فعال می شود (البته نه به شدت تیروتروپین). بنابراین، تأثیر تنظیم کننده هیپوتالاموس بر غده تیروئید می تواند هم از طریق غده هیپوفیز و هم از طریق غده هیپوفیز انجام شود. تقریباً تمام T4 که وارد خون می شود به طور برگشت پذیر به پروتئین های سرم متصل می شود. یک تعادل دینامیکی بین T4 محدود و آزاد برقرار می شود. در این حالت ، فعالیت هورمونی فقط در بخش آزاد آشکار می شود. T3 کمتر از T4 به پروتئین های خون متصل می شود. دریافت هورمون ها در داخل سلول اتفاق می افتد. با نفوذ به آن، بخش قابل توجهی از T4 یک اتم ید را از دست می دهد و به T3 می رود. امروزه دیدگاه غالب این است که هورمون اصلی فعال در هسته سلول T3 است. تقریباً در تمام شاخص های فعالیت هورمون تیروئید، T3 به ​​طور قابل توجهی (3-10 برابر) از T4 برتر است.

با این حال، هم در خود غده و هم در "سلول های هدف"، همراه با سنتز شکل فعال T3، مقدار مشخصی تری یدوتیرونین rT3 به ​​اصطلاح "برگشت پذیر" (برگشت پذیر) تشکیل می شود که عملاً فاقد خاصیت خاص است. فعالیت هورمونی، اما قادر به اشغال گیرنده های هسته ای است. بنابراین، تیروکسین وارد شده به سلول می تواند تا حدی اثر خاص خود را بر روی آن اعمال کند، تا حدی فعال تر می شود، به T3 تبدیل می شود و تا حدی غیرفعال می شود و به rT3 تبدیل می شود (غلظت طبیعی دومی در خون حدود 0.95 نانومول در لیتر است). .

اثرات متابولیک هورمون های تیروئید:

1. تأثیر هورمون های تیروئید بر فرآیندهای اکسیداتیو بسیار بارز است. آنها به طور قابل توجهی در قلب، کبد، کلیه ها و ماهیچه های اسکلتی تشدید می شوند. اثر فعال کننده در رحم و مغز وجود ندارد یا ناچیز است.

2. تولید گرما به طور طبیعی افزایش می یابد (اثر کالری زایی هورمون های تیروئید). اهمیت اصلی در اثر کالری زایی به آن داده می شود افزایش عمومیشدت فرآیندهای مرتبط با تشکیل و آزادسازی انرژی، افزایش فعالیت قلبی، فعال شدن سنتز ATPase وابسته به Na-K و انتقال یون از طریق غشاهای زیستی.

3. هورمون های تیروئید نیز تاثیر می گذارد متابولیسم پروتئین. به طور کلی، تحت شرایط فیزیولوژیکی آنها یک اثر پروتئانابولیک برجسته دارند. اثر محرک بر ترشح و اثرات هورمون رشد نیز ضروری است. در مقابل، غلظت بالای T3 و T4 دارای اثر پروتئین کاتابولیک است: فعال شدن پروتئازها، تجزیه پروتئین، گلوکونئوژنز از اسیدهای آمینه، و افزایش سطح نیتروژن باقی مانده.

4. اثر بر متابولیسم چربی با افزایش تحرک چربی از انبار، فعال شدن، فعال شدن لیپولیز و اکسیداسیون چربی و همچنین مهار لیپوژنز مشخص می شود.

5. متابولیسم لیپید، همراه با فعال شدن سنتز کلسترول، با افزایش استفاده و ترشح آن توسط کبد مشخص می شود (از این رو، سطح کلسترول در خون کاهش می یابد).

6. هورمون های تیروئیدی مشابه آدرنالین بر متابولیسم کربوهیدرات ها تأثیر می گذارند: آنها تجزیه گلیکوژن را افزایش می دهند، سنتز آن را از گلوکز و سنتز مجدد از اسید لاکتیک را مهار می کنند. آنها جذب کربوهیدرات ها را در روده تحریک می کنند و به طور کلی یک اثر هیپرگلیسمی دارند.

اثرات فیزیولوژیکی. از اثرات فیزیولوژیکی T3 و T4، بارزترین آنها فعال شدن سمپاتوآدرنال و سیستم های قلبی عروقی. این تقویت تأثیرات سمپاتوآدرنال است که عمدتاً وضعیت هیپردینامیک سیستم گردش خون را تعیین می کند. این هورمون ها همچنین بر سیستم خونساز تأثیر می گذارند، خون سازی، دستگاه گوارش، افزایش ترشح شیره و اشتها، ماهیچه های اسکلتی، کبد و غدد جنسی را تحریک می کنند.

کم کاری تیروئید

سطح ناکافی هورمون های تیروئید در اندام ها و بافت ها منجر به ایجاد کم کاری تیروئید می شود - بیماری برای اولین بار توسط V. Gall در سال 1873 توصیف شد. اصطلاح "myxedema" متعلق به V. Ord (1878) تنها به تورم مخاطی اشاره دارد. پوست. کم کاری تیروئید اولیه (محیطی)، ثانویه (هیپوفیز مرکزی) و سوم (هیپوتالاموس مرکزی) وجود دارد.

علل کم کاری تیروئید محیطی بسیار متنوع است: 1) هیپو- یا آپلازی مادرزادی غده. 2) آسیب به بافت غده توسط یک عامل بیماری زا. 3) عدم وجود یا بلوک آنزیم های لازم برای سنتز هورمون ها. 4) عدم وجود بستر خاص (ید)؛ 5) علل خارج غده ای (ارتباطات حمل و نقل، غیرفعال شدن هورمون و غیره).

کم کاری تیروئید مرکزی می تواند ناشی از تومورها و سایر ضایعات هیپوتالاموس باشد. بیشتر اوقات، کم کاری تیروئید ثانویه به عنوان بخشی از یک آسیب شناسی عمومی هیپوفیز (عمدتا لوب قدامی) رخ می دهد و با هیپوگنادیسم و ​​هیپوکورتیزولیسم ترکیب می شود. در حال حاضر، کم کاری تیروئید اولیه، که بر اساس تیروئیدیت مزمن خودایمنی رخ می دهد، شایع ترین در بزرگسالان است. در تیروئیدیت مزمن، بافت تیروئید پس از گذراندن مرحله انفیلتراسیون لنفوئیدی، به تدریج آتروفی می شود و فیبری جایگزین آن می شود. در عین حال، آهن می تواند و ذهن

کم کاری غدد پاراتیروئید. عدم عملکرد غدد پاراتیروئید، یعنی کم کاری شدید پاراتیروئید، باعث ایجاد کزاز پاراتیروئید می شود. در این آزمایش، با از بین بردن غدد در سگ ها و گربه ها دوباره ایجاد می شود. در 1-2 روز. پس از عمل، حیوانات بی حال می شوند، غذا را رد می کنند، تشنگی، کاهش دمای بدن و تنگی نفس را تجربه می کنند. به دلیل کاهش غلظت کلسیم در خون، نسبت یون های تک ظرفیتی (Na+, K+) و دو ظرفیتی (Ca2+, Mg2+) تغییر می کند. نتیجه این افزایش شدید تحریک پذیری عصبی عضلانی است. سفتی عضلانی رخ می دهد و راه رفتن مختل می شود. در این حالت انقباضات فیبریلاری متعدد عضلات کل بدن مشاهده می شود که سپس با تشنج به هم می پیوندند. دومی تبدیل به تشنج های مقوی می شود و اپیستوتونوس ایجاد می شود (قوس شدید بدن با سر به عقب پرتاب می شود). انقباضات تشنجی می تواند به اندام های داخلی نیز سرایت کند (پیلوروسپاسم، لارنگواپاسم). در طی یکی از این حملات، حیوانات معمولاً در نتیجه اسپاسم عضلات تنفسی می میرند.

در مقابل پس زمینه هیپوکلسمی، محتوای فسفر معدنی در خون افزایش می یابد. اختلالات متابولیسم مواد معدنی به دلیل مهار تحلیل استخوان، جذب کلسیم در روده و افزایش بازجذب فسفات ها در لوله های نفرون ایجاد می شود.

در پاتوژنز کزاز پاراتیروئید، اختلال در عملکرد سم زدایی کبد از اهمیت ویژه ای برخوردار است. تغذیه سگ‌هایی که غدد پاراتیروئیدشان برداشته شده است، به دلیل خنثی‌سازی ناکافی محصولات متابولیسم نیتروژن، به ویژه مهار توانایی کبد در تبدیل آمونیوم به اوره، باعث افزایش کزاز می‌شود.

اگر غدد پاراتیروئید اضافی وجود داشته باشد (در خرگوش، موش صحرایی) یا اگر لوبولی از غده پاراتیروئید در طول جراحی حفظ شود، حیوانات دچار کم کاری مزمن پاراتیروئید می شوند. تصویر بالینیکه به کاشکسی پاراتیروئید معروف است. با کاهش وزن بدن، امتناع از خوردن (بی اشتهایی)، افزایش تحریک پذیری عصبی عضلانی، اسهال و اختلالات مختلف تغذیه ای مشخص می شود.

هیپوپاراتیروئیدیسم در انسان اغلب در نتیجه آسیب تصادفی یا برداشتن غدد پاراتیروئید در طول مداخله جراحیروی غده تیروئید کم کاری نسبی غدد در موارد رشد شدید، در دوران بارداری، شیردهی و در شرایط دیگر مشاهده می شود که با افزایش نیاز به نمک های کلسیم در بدن مشخص می شود.

پاتوژنز و تصویر بالینی هیپوپاراتیروئیدیسم در انسان مشابه موارد مشاهده شده در آزمایش است. افزایش تحریک پذیری عصبی عضلانی با ظهور انقباضات عضلانی در هنگام تحریک تعیین می شود اعصاب حرکتیجریان گالوانیکی با قدرت مشخص، فشردن دست در بالای آرنج یا ضربه ملایم به پوست در خروجی عصب صورت در مقابل مجرای شنوایی خارجی.

عملکرد بیش از حد غدد پاراتیروئید.در هیپرپاراتیروئیدیسم، به دلیل افزایش ترشح هورمون پاراتیروئید، تشکیل و فعالیت استئوکلاست‌هایی که تحلیل استخوان را انجام می‌دهند، افزایش می‌یابد و تشکیل استئوبلاست‌هایی که در تشکیل بافت استخوانی جدید شرکت می‌کنند، مهار می‌شود. همزمان جذب کلسیم در روده افزایش می یابد، بازجذب فسفات ها در لوله های نفرون کاهش می یابد، محتوای نمک های کلسیم محلول در بافت استخوان و فسفات کلسیم نامحلول در اندام های مختلف از جمله کلیه ها افزایش می یابد.

پرکاری پاراتیروئید در حیوانات آزمایشگاهی با تجویز عصاره غدد پاراتیروئید یا هورمون پاراتیروئید خالص شده دوباره ایجاد می شود. تحت تأثیر قرار گرفت دوزهای بالاسطح هورمون کلسیم در خون به 5 میلی مول در لیتر می رسد، یعنی 2 برابر بیشتر از حد طبیعی می شود. غلظت فسفر معدنی کاهش می یابد. دفع فسفر در ادرار افزایش می یابد. اگرچه هورمون پاراتیروئید کمی بازجذب لوله‌ای یون‌های کلسیم را فعال می‌کند، دفع آنها در ادرار به دلیل هیپرکلسمی قابل توجه افزایش می‌یابد. کم آبی بدن، استفراغ، تب و نارسایی حاد کلیه رخ می دهد که در نتیجه حیوانات می میرند.

هیپرپاراتیروئیدیسم مزمن تجربی متفاوت است مسمومیت حادهورمون پاراتیروئید در این حالت نازک شدن پیشرونده بافت استخوانی (پوکی استخوان)، رسوب نمک های کلسیم در کلیه ها، ریه ها، قلب و سایر اندام های داخلی تا کلسیفیکاسیون کامل آنها مشاهده می شود. دیواره رگ های خونی سفت و شکننده می شود و فشار خون افزایش می یابد. حیوانات، به عنوان یک قاعده، از آسیب کلیه می میرند.

بروز هیپرپاراتیروئیدیسم در انسان با آدنوم یا هیپرپلازی غدد پاراتیروئید همراه است. برای استئودیستروفی فیبروز عمومیکه در این مورد ایجاد می شود، با درد در عضلات، استخوان ها و مفاصل، نرم شدن استخوان ها و تغییر شکل شدید اسکلت مشخص می شود. اجزای معدنی از بافت استخوانی شسته شده و در ماهیچه ها و اندام های داخلی رسوب می کنند (این پدیده به طور مجازی حرکت اسکلت به داخل نامیده می شود. پارچه های نرم). نفروکلسینوز ایجاد می شود، باریک شدن مجرای لوله های نفرون و انسداد آنها با سنگ (نفرولیتیاز) و در نتیجه نارسایی شدید کلیوی. به دلیل رسوب نمک های کلسیم در دیواره رگ های بزرگ، همودینامیک و خون رسانی به بافت ها مختل می شود.