Μετεγχειρητική θεραπεία μετάθεσης των μεγάλων αρτηριών. Συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες

Το πιο συχνό σοβαρό πρόβλημα που συναντάται στην παιδιατρική είναι η μεταφορά μεγάλα σκάφη. Αυτή η ασθένεια είναι πιο συχνή στα αρσενικά βρέφη και στην πιο σοβαρή της μορφή είναι θανατηφόρα για ένα νεογέννητο εάν δεν του δοθεί άμεση βοήθεια.

Η μετάθεση των μεγάλων αγγείων είναι μια περίπλοκη κατάσταση κατά την οποία η αορτή του παιδιού εξέρχεται από τα δεξιά καρδιακή κοιλίακαι μεταφέρει αίμα φλεβικού τύπου, αφού πέρασε από μέσα Αγγειακό σύστημαεπιστρέφοντας στο δεξί μισό. Η πνευμονική αρτηρία μεταφέρει ζωογόνο υγρό από την αριστερή πλευρά στους πνεύμονες και το επιστρέφει στην ίδια πλευρά. Αποδεικνύεται ότι και οι δύο κύκλοι εργασίας της κυκλοφορίας του αίματος δεν συνδέονται, και το αίμα μεγάλος κύκλοςπαραμένει ακόρεστο με οξυγόνο, φλεβικό.

Σε αυτή την κατάσταση, η επιβίωση του παιδιού είναι αδύνατη. Η πλήρης μεταφορά των μεγάλων αγγείων στα παιδιά απαιτεί άμεση χειρουργική επέμβαση.

Ένα νεογέννητο μπορεί να σωθεί με την παρουσία ενός ανοίγματος στο δεξί και το αριστερό μισό - ένα ανοιχτό οβάλ παράθυρο. Αυτό το ελάττωμα συχνά συνδυάζεται με καρδιακό ελάττωμα. Όμως μια τέτοια τρύπα δεν είναι αρκετή για να αντισταθμίσει πλήρως την έλλειψη οξυγόνου, έτσι η καρδιά κυριολεκτικά καταπονείται για να αυξήσει την απελευθέρωση αίματος, η οποία τελικά προκαλεί.

Η οπή στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα αντισταθμίζει εν μέρει την έλλειψη οξυγόνου, αλλά παρέχει επίσης μόνο μια ελλιπή παροχή οξυγόνου στο αίμα. Ως αποτέλεσμα, παρουσία τέτοιων σοβαρών διαταραχών, το νεογέννητο πάσχει αμέσως από σοβαρή κυάνωση, χρειάζεται επείγουσα βοήθεια, επειδή η κατάσταση δεν μπορεί να καθυστερήσει και μπορεί γρήγορα να οδηγήσει σε μοιραίο αποτέλεσμα.

Αιτίες

Μπορεί να προκαλέσει μεταφορά των μεγάλων αγγείων στα νεογνά παρακάτω λόγους:

• επιβαρυμένη κληρονομικότητα?
• όψιμη εγκυμοσύνη, στα 35-45 έτη.
• αρνητικές περιβαλλοντικές συνθήκες·
• η χρήση φαρμάκων που έχουν τοξική επίδραση στο έμβρυο.
• μεταδοτικές ασθένειεςπου εμφανίστηκαν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης: ARVI, ανεμοβλογιά, ερυθρά, ιλαρά, παρωτίτιδα, σύφιλη και άλλα.
• Διαβήτηςκαι άλλοι ενδοκρινικές παθολογίες;
• διατροφικές διαταραχές και γενική έλλειψη βιταμινών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• εργασία εγκύου με τοξικές ουσίες.

Η παρουσία κακών συνηθειών στη μέλλουσα μητέρα προκαλεί τεράστια βλάβη στο έμβρυο και μπορεί να εκδηλωθεί όχι μόνο σε καρδιακά ελαττώματα, αλλά και σε άλλες αναπτυξιακές διαταραχές, ελαττώματα και παραμορφώσεις. Ο κίνδυνος προέρχεται από τη χρήση αλκοόλ, ναρκωτικών και την ανεξέλεγκτη χρήση του φάρμακακαι το κάπνισμα, ειδικά στο πρώιμα στάδια, αφού η παθολογία σχηματίζεται στον 2ο μήνα της ενδομήτριας ζωής του εμβρύου.

Ταξινόμηση

Μεταξύ όλων των συγγενών καρδιοπαθειών, η μεταφορά των μεγάλων αγγείων αντιπροσωπεύει το 7 έως 15% όλων των εμφανιζόμενων και καταγεγραμμένων περιπτώσεων. Με βάση την παρουσία συνοδευτικών οδών επικοινωνίας, η μέγγενη χωρίζεται σε τους παρακάτω τύπους:

1. TMS σε συνδυασμό με υπερογκαιμία ή πλήρη ροή αίματος στους πνεύμονες:

• απλή μεταφορά (με μια τρύπα μεταξύ των κόλπων ή ένα ανοιχτό "οβάλ παράθυρο").
• με μια τρύπα στο διάφραγμα μεταξύ των κοιλιών της καρδιάς.
• με μη κλειστό αρτηριακό πόρο και παρουσία πρόσθετων καναλιών.

1. TMS με μειωμένη πνευμονική ροή αίματος:

• με στένωση της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας.
• σύνθετη μετάθεση (επίσης με στένωση αριστερής κοιλίας της καρδιάς και παράθυρο στο διάφραγμα μεταξύ δεξιάς και αριστερής κοιλίας).

Χαρακτηριστικά της αιμοδυναμικής

Κατά την αξιολόγηση της αιμοδυναμικής, υπάρχουν παρακάτω έντυπα TMS:

Γεμάτος. Μαζί της αποξυγονωμένο αίμααπό τη δεξιά κοιλία εισέρχεται στην αορτή, στη συστηματική κυκλοφορία και επιστρέφει στο δεξί μισό της καρδιάς. Η αριστερή κοιλία οδηγεί το αρτηριακό αίμα στην πνευμονική αρτηρία, στην πνευμονική κυκλοφορία και στη συνέχεια το αίμα επιστρέφει στην αριστερά μισόκαρδιές.

Διορθώθηκε. Σε αυτή την κατάσταση υπάρχει κοιλιακή αναστροφή.

Χαρακτηριστικά συμπτώματα

Στη διάρκεια ενδομήτρια ανάπτυξηη ασθένεια δεν εκδηλώνεται με κανέναν τρόπο στο έμβρυο, επειδή η πνευμονική κυκλοφορία δεν έχει εμπλακεί ακόμη και η ροή του αίματος πραγματοποιείται μέσω οβάλ παράθυροΚαι αρτηριακός πόρος. Ένα παιδί με τέτοιο καρδιακό ελάττωμα γεννιέται σε ωράριο και έχει Κανονικό βάρος.

Αλλά με την πλήρη μεταφορά των μεγάλων αγγείων στα παιδιά, η επιβίωση είναι αδύνατη, επομένως ο θάνατος χωρίς άμεση επέμβαση είναι αναπόφευκτος. Με την παρουσία των λεγόμενων αντισταθμιστικών παρακαμπτηρίων, δηλαδή οπών, το φλεβικό και αρτηριακό αίμα έχει την ευκαιρία να αναμειχθεί και να κορεστεί λίγο η καρδιά με οξυγόνο.

Μόνο με διορθωμένη μεταφορά των μεγάλων αγγείων εμφανή σημάδιαδεν είναι διαθέσιμο και το μωρό μεγαλώνει κανονικά μέχρι ένα ορισμένο χρονικό διάστημα.

Τυπικοί δείκτες ελαττωμάτων στα βρέφη είναι παρακάτω σημάδια:

• γενική κυάνωση;
• γρήγορος παλμός;
• δύσπνοια.

Εάν υπάρχουν τρύπες, η κυάνωση περιορίζεται στον κορμό, το πρόσωπο και το λαιμό. Στο μέλλον, μπορεί να εμφανιστούν οι ακόλουθες εκδηλώσεις της νόσου:

1. Καρδιακή ανεπάρκεια, που εκδηλώνεται με διόγκωση της καρδιάς και του ήπατος, την εμφάνιση οιδήματος και σπάνια ασκίτη.
2. Ακόμη και τα νεογέννητα με κανονικό βάρος παρουσιάζουν απώλεια βάρους τους πρώτους τρεις μήνες. Τα παιδιά με σημάδια ασθένειας υστερούν σε σωματικά ή/και νοητική ανάπτυξη, αρρωσταίνεις συχνά ιογενείς ασθένειεςη οποία μπορεί να επιπλέκεται από πνευμονία.

Όταν ανατομικά σωστή ανάπτυξηΗ αορτή επικοινωνεί με την αριστερή κοιλία και διανέμει οξυγονωμένο αίμα σε όλη τη συστηματική κυκλοφορία. Και ο πνευμονικός κορμός διακλαδίζεται από τη δεξιά κοιλία και μεταφέρει αίμα στους πνεύμονες, όπου εμπλουτίζεται με οξυγόνο και επιστρέφει στον αριστερό κόλπο. Στη συνέχεια, το οξυγονωμένο αίμα εισέρχεται στην αριστερή κοιλία.

Ωστόσο, υπό την επίδραση ορισμένων δυσμενείς παράγοντεςη καρδιογένεση μπορεί να συμβεί εσφαλμένα και το έμβρυο θα αναπτύξει τέτοια πλήρης μεταφοράμεγάλα σκάφη (TMS). Με μια τέτοια ανωμαλία, η αορτή και πνευμονική αρτηρίααλλάξτε θέσεις - η αορτή διακλαδίζεται από τα δεξιά και η πνευμονική αρτηρία από την αριστερή κοιλία. Ως αποτέλεσμα, το αίμα που δεν είναι εμπλουτισμένο με οξυγόνο εισέρχεται στη συστηματική κυκλοφορία και το οξυγονωμένο αίμα παραδίδεται και πάλι στην πνευμονική κυκλοφορία (δηλαδή στους πνεύμονες). Με αυτόν τον τρόπο, οι κύκλοι της κυκλοφορίας του αίματος διαχωρίζονται, και αντιπροσωπεύουν δύο κλειστούς δακτυλίους που δεν επικοινωνούν μεταξύ τους με κανέναν τρόπο.

Η αιμοδυναμική διαταραχή που εμφανίζεται κατά τη διάρκεια ενός τέτοιου TMS είναι ασυμβίβαστη με τη ζωή, αλλά συχνά αυτή η ανωμαλία συνδυάζεται με μια αντισταθμιστική παρουσία σε μεσοκολπικό διάφραγμα. Χάρη σε αυτό, οι δύο κύκλοι μπορούν να επικοινωνούν μεταξύ τους μέσω αυτής της διαφυγής, και τουλάχιστον μια ελαφρά ανάμειξη των φλεβικών και αρτηριακό αίμα. Ωστόσο, ένα τέτοιο ελαφρώς οξυγονωμένο αίμα δεν μπορεί να κορεστεί πλήρως το σώμα. Εάν η καρδιά έχει επίσης ένα ελάττωμα στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα, τότε η κατάσταση αντισταθμίζεται περαιτέρω, αλλά αυτός ο εμπλουτισμός του αίματος με οξυγόνο δεν αρκεί για κανονική λειτουργίασώμα.

Ένα παιδί που γεννιέται με ένα τέτοιο συγγενές ελάττωμα πέφτει γρήγορα μέσα κρίσιμη κατάσταση. εκδηλώνεται ήδη στις πρώτες ώρες της ζωής και στην απουσία άμεση βοήθειατο νεογέννητο πεθαίνει.

Το πλήρες TMS είναι ένα κρίσιμο καρδιακό ελάττωμα τύπου μπλε που δεν είναι συμβατό με τη ζωή και απαιτεί πάντα άμεση καρδιοχειρουργική επέμβαση. Εάν υπάρχει ανοιχτό ωοειδές τρήμα και ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος, η χειρουργική επέμβαση μπορεί να αναβληθεί, αλλά θα πρέπει να γίνει τις πρώτες εβδομάδες της ζωής του παιδιού.

Αυτό το συγγενές ελάττωμα είναι μια από τις πιο κοινές ανωμαλίες της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων. Αυτό, μαζί με την τετραλογία του Fallot, patent foramen ovale, ελάττωμα μεσοκοιλιακό διάφραγμακαι είναι μία από τις «πέντε μεγάλες» καρδιακές ανωμαλίες. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, το TMS αναπτύσσεται 3 φορές πιο συχνά στα αρσενικά έμβρυα και αποτελεί το 7-15% όλων των συγγενών ανωμαλιών.

Σε παιδιά με διορθωμένο TMS, η θέση των κοιλιών, αντί των αρτηριών, αλλάζει. Με αυτόν τον τύπο ελαττώματος, το φλεβικό αίμα καταλήγει στην αριστερή κοιλία και το οξυγονωμένο αίμα στη δεξιά. Ωστόσο, από τη δεξιά κοιλία εισέρχεται στην αορτή και εισέρχεται στη συστηματική κυκλοφορία. Τέτοιες αιμοδυναμικές είναι επίσης άτυπες, αλλά η κυκλοφορία του αίματος εξακολουθεί να συμβαίνει. Κατά κανόνα, αυτός ο τύπος ανωμαλίας δεν επηρεάζει την κατάσταση γεννημένο παιδίκαι δεν απειλεί τη ζωή του. Στη συνέχεια, τέτοια παιδιά μπορεί να παρουσιάσουν κάποια αναπτυξιακή καθυστέρηση, καθώς η λειτουργικότητα της δεξιάς κοιλίας είναι χαμηλότερη από αυτή της αριστερής και δεν μπορεί να αντιμετωπίσει πλήρως τη διασφάλιση της φυσιολογικής παροχής αίματος στη συστηματική κυκλοφορία.

Σε αυτό το άρθρο θα σας παρουσιάσουμε πιθανούς λόγους, ποικιλίες, συμπτώματα, μέθοδοι διάγνωσης και διόρθωσης μετάθεσης των μεγάλων αγγείων. Αυτές οι πληροφορίες θα σας βοηθήσουν να κάνετε γενική ιδέαγια την ουσία αυτού του επικίνδυνου εκ γενετής ελάττωμακαρδιά μπλε τύπου και αρχές θεραπείας της.

Κακές συνήθειεςΟι έγκυες γυναίκες αυξάνουν σημαντικά τον κίνδυνο εμφάνισης συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων στο έμβρυο.

Όπως όλα τα άλλα συγγενή καρδιακά ελαττώματα, το TMC αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια προγεννητική περίοδουπό την επίδραση των ακόλουθων δυσμενών παραγόντων:

• κληρονομικότητα;
• δυσμενές περιβάλλον·
• λήψη τερατογόνων φαρμάκων.
• ιογενής και βακτηριακές λοιμώξεις(ιλαρά, παρωτίτιδα, ανεμοβλογιά, ερυθρά, ARVI, σύφιλη κ.λπ.)
• τοξίκωση;
• ασθένειες ενδοκρινικό σύστημα(Διαβήτης);
• η ηλικία της εγκύου είναι άνω των 35-40 ετών.
• πολυυποβιταμίνωση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• επαφή της μέλλουσας μητέρας με τοξικές ουσίες.
• κακές συνήθειες μιας εγκύου.

Μια ανώμαλη θέση των μεγάλων αγγείων σχηματίζεται τον 2ο μήνα της εμβρυογένεσης. Ο μηχανισμός σχηματισμού αυτού του ελαττώματος δεν έχει ακόμη μελετηθεί επαρκώς. Παλαιότερα εικαζόταν ότι το ελάττωμα σχηματίζεται λόγω ακατάλληλης κάμψης του αορτικού-πνευμονικού διαφράγματος. Αργότερα, οι επιστήμονες άρχισαν να υποθέτουν ότι η μεταφορά σχηματίζεται λόγω του γεγονότος ότι κατά τη διακλάδωση αρτηριακός κορμόςεμφανίζεται ανώμαλη ανάπτυξη του υποπνευμονικού και υποαορτικού κώνου. Ως αποτέλεσμα, η πνευμονική βαλβίδα βρίσκεται πάνω από την αριστερή κοιλία και η αορτική βαλβίδα βρίσκεται πάνω από τη δεξιά κοιλία.

Ταξινόμηση

Ανάλογα με τα συνοδευτικά ελαττώματα που εκτελούν το ρόλο των παροχετεύσεων που αντισταθμίζουν την αιμοδυναμική κατά τη διάρκεια του TMS, διακρίνονται ορισμένες παραλλαγές αυτής της ανωμαλίας της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων:

• ένα ελάττωμα που συνοδεύεται από επαρκή όγκο πνευμονικής ροής αίματος και υπερογκαιμία και σε συνδυασμό με ανοιχτό ωοειδές τρήμα (ή απλό TMS), ελάττωμα κοιλιακού διαφράγματος ή ανοιχτό αρτηριακό πόρο και παρουσία πρόσθετων παρακαμπτηρίων.
• ένα ελάττωμα που συνοδεύεται από ανεπαρκή πνευμονική ροή αίματος και σε συνδυασμό με κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα και στένωση της οδού εκροής (σύνθετο TMS) ή με στένωση της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας.

Στο 90% περίπου των ασθενών, το TMS συνδυάζεται με υπερογκαιμία της πνευμονικής κυκλοφορίας. Επιπλέον, το 80% των ασθενών έχουν ένα ή περισσότερα επιπρόσθετα αντισταθμιστικά στόμια.

Η πιο ευνοϊκή επιλογή για TMS είναι σε περιπτώσεις όπου, λόγω ελαττωμάτων των μεσοκολπικών και μεσοκοιλιακών διαφραγμάτων, εξασφαλίζεται επαρκής ανάμιξη αρτηριακού και φλεβικού αίματος και η μέτρια στένωση της πνευμονικής αρτηρίας αποτρέπει την εμφάνιση σημαντικής πνευμονικής υπερογκαιμίας.

Φυσιολογικά, η αορτή και ο πνευμονικός κορμός βρίσκονται σε διασταυρούμενη κατάσταση. Κατά τη μεταφορά, αυτά τα αγγεία βρίσκονται παράλληλα. Ανάλογα με τους σχετική θέσηΔιακρίνονται οι ακόλουθες επιλογές TMS:

• Δ-επιλογή – αορτή στα δεξιά του πνευμονικός κορμός(στο 60% των περιπτώσεων).
• L-παραλλαγή – αορτή στα αριστερά του πνευμονικού κορμού (στο 40% των περιπτώσεων).

Συμπτώματα

Κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης, το TMS σχεδόν δεν εκδηλώνεται με κανέναν τρόπο, καθώς κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής κυκλοφορίας η πνευμονική κυκλοφορία δεν λειτουργεί ακόμη και η ροή του αίματος λαμβάνει χώρα μέσω του ωοειδούς παραθύρου και του ανοιχτού αρτηριακού πόρου. Συνήθως γεννιούνται παιδιά με τέτοιο καρδιακό ελάττωμα κανονικό χρονοδιάγραμμα, με επαρκές ή ελαφρώς υπερβολικό βάρος.

Μετά τη γέννηση ενός παιδιού, η βιωσιμότητά του καθορίζεται πλήρως από την παρουσία πρόσθετων επικοινωνιών που εξασφαλίζουν την ανάμειξη του αρτηριακού και του φλεβικού αίματος. Ελλείψει τέτοιων αντισταθμιστικών παρακαμπτηρίων - ένα ανοιχτό ωοειδές τρήμα, ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος ή ένας ανοιχτός αρτηριακός πόρος - το νεογέννητο πεθαίνει μετά τη γέννηση.

Τυπικά, το TMS μπορεί να ανιχνευθεί αμέσως μετά τη γέννηση. Εξαιρέσεις αποτελούν περιπτώσεις διορθωμένης μετάθεσης - το παιδί αναπτύσσεται κανονικά και η ανωμαλία εμφανίζεται λίγο αργότερα.

Μετά τη γέννηση, το νεογέννητο εμφανίζει τα ακόλουθα συμπτώματα:

• ολική κυάνωση?
• γρήγορος παλμός.

Εάν αυτή η ανωμαλία συνδυάζεται με συναρθρισμό της αορτής και του ανοιχτού αρτηριακού πόρου, τότε το παιδί έχει διαφοροποιημένη κυάνωση, που εκδηλώνεται με μεγαλύτερη κυάνωση του άνω σώματος.

Αργότερα στα παιδιά με TMS εξελίσσεται (το μέγεθος της καρδιάς και του ήπατος αυξάνεται, ο ασκίτης αναπτύσσεται λιγότερο συχνά και εμφανίζεται οίδημα). Αρχικά, το σωματικό βάρος του παιδιού είναι φυσιολογικό ή ελαφρώς υπερβολικό, αλλά αργότερα (από 1-3 μήνες ζωής) αναπτύσσεται υποσιτισμός λόγω καρδιακής ανεπάρκειας και υποξαιμίας. Τέτοια παιδιά συχνά υποφέρουν από οξείες ιογενείς λοιμώξεις του αναπνευστικού και πνευμονία και υστερούν σε σωματική και πνευματική ανάπτυξη.

Κατά την εξέταση ενός παιδιού, ο γιατρός μπορεί να εντοπίσει τα ακόλουθα συμπτώματα:

• συριγμός στους πνεύμονες?
• διευρυμένο στήθος?
• Αδιάσπαστος δυνατός τόνος II.
• θόρυβοι από συνοδευτικές ανωμαλίες.
• γρήγορος παλμός?
• καρδιά καμπούρα?
• παραμόρφωση των δακτύλων σαν "τύμπανο"
• διεύρυνση του ήπατος.

Με διορθωμένο TMS, το οποίο δεν συνοδεύεται από πρόσθετο συγγενείς ανωμαλίεςανάπτυξη της καρδιάς, το ελάττωμα μπορεί να είναι ασυμπτωματικό για μεγάλο χρονικό διάστημα. Το παιδί αναπτύσσεται φυσιολογικά και τα παράπονα εμφανίζονται μόνο όταν η δεξιά κοιλία παύει να αντιμετωπίζει τη συστηματική κυκλοφορία επαρκή ποσότηταοξυγονωμένο αίμα. Όταν εξετάζονται από καρδιολόγο, τέτοιοι ασθενείς διαγιγνώσκονται με καρδιακά φύσημα και κολποκοιλιακό αποκλεισμό. Εάν το διορθωμένο TMS συνδυαστεί με άλλα συγγενή ελαττώματα, τότε ο ασθενής αναπτύσσει παράπονα χαρακτηριστικά των υπαρχουσών ανωμαλιών στην ανάπτυξη της καρδιάς.

Διαγνωστικά

Σχεδόν στο 100% των περιπτώσεων, αυτό το καρδιακό ελάττωμα διαγιγνώσκεται αμέσως μετά τη γέννηση του παιδιού, στο μαιευτήριο.

Τις περισσότερες φορές, το TMS ανιχνεύεται στο μαιευτήριο. Κατά την εξέταση του παιδιού, ο γιατρός ανακαλύπτει μια έντονη μεσαία μετατοπισμένη καρδιακή ώθηση, καρδιακή υπερκινητικότητα, κυάνωση και διαστολή στήθος. Κατά την ακρόαση των τόνων, ανιχνεύεται μια αύξηση και στους δύο τόνους, η παρουσία συστολικό φύσημακαι μουρμουρητά χαρακτηριστικά των συνοδών καρδιακών ελαττωμάτων.

Για λεπτομερή εξέταση παιδιού με TMS, παρακάτω μεθόδουςδιαγνωστικά:

• ακτινογραφια θωρακος;
• καθετηριασμός καρδιακών κοιλοτήτων.
• (αορτο-, κολπο-, κοιλιο- και στεφανιογραφία).

Με βάση τα αποτελέσματα οργανικές μελέτεςο καρδιοχειρουργός καταρτίζει σχέδιο για περαιτέρω χειρουργική διόρθωσηανωμαλίες.

Θεραπεία

Με πλήρες TMS, όλα τα παιδιά υποβάλλονται σε επείγουσες ανακουφιστικές επεμβάσεις τις πρώτες μέρες της ζωής τους, με στόχο τη δημιουργία ελαττώματος μεταξύ της πνευμονικής και συστηματικής κυκλοφορίας ή την επέκτασή της. Πριν από τέτοιες παρεμβάσεις, στο παιδί συνταγογραφείται ένα φάρμακο που προάγει τον ανοιχτό αρτηριακό πόρο - προσταγλανδίνη Ε1. Αυτή η προσέγγιση επιτρέπει την ανάμειξη φλεβικού και αρτηριακού αίματος και διασφαλίζει τη βιωσιμότητα του παιδιού. Μια αντένδειξη για την πραγματοποίηση τέτοιων επεμβάσεων είναι η ανάπτυξη μη αναστρέψιμης πνευμονικής υπέρτασης.

Εξαρτάται από κλινική περίπτωσηεπιλέγεται μία από τις μεθόδους τέτοιων ανακουφιστικών επεμβάσεων:

• Ατριοσεπτοστομία με μπαλόνι (ενδαγγειακή τεχνική Park-Rushkind);
• ανοικτή ατρειοσεπτεκτομή (εκτομή του μεσοκολπικού διαφράγματος με την τεχνική Blalock-Hanlon).

Τέτοιες παρεμβάσεις γίνονται για την εξάλειψη των απειλητικών για τη ζωή αιμοδυναμικών διαταραχών και αποτελούν προετοιμασία για την απαραίτητη καρδιοχειρουργική διόρθωση.

Για την εξάλειψη των αιμοδυναμικών διαταραχών που εμφανίζονται κατά τη διάρκεια του TMS, επόμενες λειτουργίες:

1. Σύμφωνα με τη μέθοδο του Senning. Ο καρδιοχειρουργός, χρησιμοποιώντας ειδικά επιθέματα, επανασχεδιάζει τις κοιλότητες των κόλπων, έτσι ώστε το αίμα από τις πνευμονικές φλέβες να αρχίσει να ρέει δεξιός κόλπος, και από την κοίλη φλέβα - προς τα αριστερά.
2. Σύμφωνα με τη μέθοδο του Mustard. Μετά το άνοιγμα του δεξιού κόλπου, ο χειρουργός εκτομεί το μεγαλύτερο μέρος του μεσοκολπικού διαφράγματος. Ο γιατρός κόβει ένα έμπλαστρο σε σχήμα παντελονιού από ένα κομμάτι περικαρδίου και το ράβει με τέτοιο τρόπο ώστε το αίμα από τις πνευμονικές φλέβες να ρέει στον δεξιό κόλπο και από την κοίλη φλέβα στον αριστερό.

Για να διορθώσετε ανατομικά τη λανθασμένη θέση των μεγάλων αγγείων κατά τη μεταφορά, μπορούν να πραγματοποιηθούν οι ακόλουθες λειτουργίες αρτηριακής μεταγωγής:

1. Διασταύρωση και ορθοτοπική επαναφύτευση των μεγάλων αγγείων, απολίνωση του PDA (κατά Zatena). Η πνευμονική αρτηρία και η αορτή διασταυρώνονται και μετακινούνται στις αντίστοιχες κοιλίες τους. Επιπλέον, τα αγγεία αναστομώνουν τις απομακρυσμένες τομές τους με τα εγγύς τμήματα μεταξύ τους. Στη συνέχεια, ο χειρουργός εκτελεί τη μεταμόσχευση στεφανιαίες αρτηρίεςστη νεοαορτή.
2. Εξάλειψη της στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας και πλαστική χειρουργική του κοιλιακού διαφραγματικού ελαττώματος (σύμφωνα με τον Rastelli). Τέτοιες επεμβάσεις πραγματοποιούνται όταν η μετάθεση συνδυάζεται με κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα και στένωση πνευμονικής αρτηρίας. Το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος κλείνεται με ένα επίθεμα περικαρδίου ή συνθετικού υλικού. Η στένωση της πνευμονικής αρτηρίας εξαλείφεται με το κλείσιμο του στόματός της και την εμφύτευση ενός αγγειακού μοσχεύματος που παρέχει επικοινωνία μεταξύ της δεξιάς κοιλίας και του πνευμονικού κορμού. Επιπλέον, σχηματίζονται νέες οδοί εκροής αίματος. Το αίμα ρέει από τη δεξιά κοιλία στην πνευμονική αρτηρία μέσω του δημιουργημένου εξωκαρδιακού αγωγού και από την αριστερή κοιλία στην αορτή μέσω της ενδοκαρδιακής σήραγγας.
3. Αρτηριακή μεταγωγή και πλαστική χειρουργική του μεσοκοιλιακού διαφράγματος. Κατά τη διάρκεια της παρέμβασης, η πνευμονική αρτηρία αποκόπτεται και εμφυτεύεται εκ νέου στη δεξιά κοιλία και η αορτή στην αριστερή κοιλία. Οι στεφανιαίες αρτηρίες ράβονται στην αορτή και το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος κλείνεται με ένα συνθετικό ή περικαρδιακό έμπλαστρο.

Συνήθως, τέτοιες επεμβάσεις εκτελούνται πριν από 2 εβδομάδες ζωής ενός παιδιού. Μερικές φορές η εφαρμογή τους καθυστερεί έως και 2-3 μήνες.

Κάθε μία από τις παραπάνω μεθόδους ανατομικής διόρθωσης του TMS έχει τις δικές της ενδείξεις, αντενδείξεις, πλεονεκτήματα και μειονεκτήματα. Τακτική αρτηριακός διακόπτηςεπιλέγονται ανάλογα με την κλινική περίπτωση.

Μετά από καρδιοχειρουργική διόρθωση, συνιστάται στους ασθενείς να υποβάλλονται σε περαιτέρω δια βίου παρακολούθηση από καρδιοχειρουργό. Συνιστάται στους γονείς να διασφαλίζουν ότι το παιδί τους ακολουθεί ένα ήπιο σχήμα:

• αποφυγή βαριάς σωματικής δραστηριότητας και υπερβολικής δραστηριότητας.
• καλό ύπνο;
• σωστή οργάνωση της καθημερινής ρουτίνας.
• κατάλληλη διατροφή;
• προφυλακτική χρήση αντιβιοτικών πριν από οδοντιατρικές ή χειρουργικές επεμβάσεις για την πρόληψη της λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας.
• τακτική παρακολούθηση από γιατρό και συμμόρφωση με τις συνταγές του.

Στην ενήλικη ζωή, ο ασθενής πρέπει να ακολουθεί τις ίδιες συστάσεις και περιορισμούς.

Πρόβλεψη

Τα νεογνά με μετάθεση των μεγάλων αγγείων απαιτούν επείγουσα χειρουργική επέμβαση.

Ελλείψει έγκαιρης καρδιοχειρουργικής θεραπείας, η πρόγνωση για την έκβαση του TMS είναι πάντα δυσμενής. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, περίπου το 50% των παιδιών πεθαίνουν κατά τον πρώτο μήνα της ζωής και περισσότερα από τα 2/3 των παιδιών δεν επιβιώνουν μέχρι την ηλικία του 1 έτους λόγω σοβαρής υποξίας, αυξανόμενης οξέωσης και καρδιακής ανεπάρκειας.

Η πρόγνωση μετά από καρδιοχειρουργική επέμβαση γίνεται πιο ευνοϊκή. Για σύνθετα ελαττώματα, θετική μακροπρόθεσμα αποτελέσματαπαρατηρούνται σε περίπου 70% των ασθενών, με απλούστερους - στο 85-90%. Η τακτική παρακολούθηση από καρδιοχειρουργό δεν έχει μικρή σημασία για την έκβαση τέτοιων περιπτώσεων. Μετά από διορθωτικές επεμβάσεις, οι ασθενείς μπορεί να αναπτυχθούν μακροχρόνιες επιπλοκές: στένωση, θρόμβωση και ασβεστοποίηση αγωγών, καρδιακή ανεπάρκεια κ.λπ.

Η μεταφορά των μεγάλων σκαφών είναι μία από τις περισσότερες επικίνδυνες κακίεςκαρδιές και μπορεί μόνο να εξαλειφθεί χειρουργικά. Η επικαιρότητα της καρδιοχειρουργικής δεν έχει μικρή σημασία για την ευνοϊκή έκβασή της. Τέτοιες επεμβάσεις πραγματοποιούνται έως και 2 εβδομάδες της ζωής του παιδιού και μόνο σε ορισμένες περιπτώσεις μπορούν να καθυστερήσουν έως και 2-3 μήνες. Είναι επιθυμητό να εντοπιστεί μια τέτοια αναπτυξιακή ανωμαλία πριν από τη γέννηση του μωρού και να προγραμματιστεί η εγκυμοσύνη και ο τοκετός λαμβάνοντας υπόψη την παρουσία αυτού του επικίνδυνου συγγενούς καρδιακού ελαττώματος στο αγέννητο παιδί.

Μεταφορά των μεγάλων σκαφών - το πιο σοβαρό εκ γενετής ελάττωμακαρδιές, ασυμβίβαστες με τη ζωή. Χαρακτηρίζεται λανθασμένη θέσηκαρδιακά αγγεία. Αυτή είναι μια παθολογία της θέσης του κορμού και της αορτής της πνευμονικής αρτηρίας σε σχέση με τον καρδιακό θάλαμο. Σε αυτή την περίπτωση, η μεταφορά μπορεί να είναι διάφορες παραλλαγές: σε συνδυασμό με άλλο καρδιακό ελάττωμα, πλήρης, ελλιπής. Ας εξετάσουμε την κατάσταση του "απλού TMS", το οποίο χαρακτηρίζεται από πλήρη μεταφορά.

U υγιές άτομοη αορτή αναδύεται από την αριστερή κοιλία και η πνευμονική αρτηρία από την πρώτη. Σε νεογέννητο με μετάθεση των μεγάλων αγγείων ισχύει το αντίθετο. Ταυτόχρονα, όλα τα άλλα στη θέση της καρδιάς είναι φυσιολογικά. Αυτή η παθολογίαεμφανίζεται συχνότερα μεταξύ όλων των περιπτώσεων μεταφοράς. Ένα νεογέννητο με τέτοιο TMS φαίνεται καλό, είναι τελειόμηνο και δεν εμφανίζει αρχικά παθολογίες. Ωστόσο, σε σύγκριση με άλλα παιδιά, φαίνεται πολύ μπλε. Το φλεβικό αίμα δεν εμπλουτίζεται με οξυγόνο γιατί δεν περνά από τους πνεύμονες. Σταδιακά εμπλουτίστηκε διοξείδιο του άνθρακα. Μαζί με αυτό, η πνευμονική αρτηρία, αντίθετα, είναι υπερκορεσμένη με οξυγόνο. Δηλαδή, προκύπτει μια εικόνα στην οποία οι δύο κύκλοι της κυκλοφορίας του αίματος είναι τελείως διαχωρισμένοι και δεν έρχονται σε επαφή μεταξύ τους.

Ωστόσο, τα παιδιά που γεννιούνται με αυτή την παθολογία δεν πέφτουν αμέσως σε κρίσιμη κατάσταση.Υπάρχει ένας συγκεκριμένος παράγοντας που διατηρεί τη βιωσιμότητά τους μέχρι ορισμένη στιγμή. Υπάρχει ένα άνοιγμα στο μεσοκολπικό διάφραγμα από το οποίο ρέει το φλεβικό αίμα και εισέρχεται στους πνεύμονες, όπου εμπλουτίζεται με οξυγόνο. Αυτή η παροχέτευση συνδέεται με την πνευμονική αρτηρία. Ωστόσο, αυτός ο μηχανισμός είναι εξαιρετικά σύντομος για τη διατήρηση της ζωής και μετά από λίγες ημέρες τα νεογνά πέφτουν σε μια ιδιαίτερα κρίσιμη κατάσταση που απαιτεί άμεση χειρουργική επέμβαση.

Η μεταφορά των μεγάλων αγγείων είναι ιάσιμη. ΣΕ συνθήκες νοσηλείαςο τοκετός, η παθολογία εντοπίζεται γρήγορα, μετά την οποία οι γιατροί χρησιμοποιούν Επείγοντα μέτρα. Το στήθος του παιδιού ανοίγει και μια συσκευή συνδέεται για να αντικαταστήσει τη φυσική ροή του αίματος. Αυτό δροσίζει το αίμα. Και τα δύο καρδιακά αγγεία ανατέμνονται. Γίνεται ανατομική διόρθωση συγγενούς ελαττώματος. Οι αρτηρίες που αποκόπτονται από την αορτή ράβονται στην πνευμονική αρτηρία - αυτή είναι η πηγή της ανανεωμένης αορτής. Στη συνέχεια, το δεύτερο μέρος της αορτής είναι ραμμένο εδώ μέσα. Ένας σωλήνας κατασκευάζεται από το περικάρδιο για την αποκατάσταση της πνευμονικής αρτηρίας.

Η επέμβαση είναι πολύ σοβαρή και διαρκεί πολύ. Ωστόσο, τώρα δεν χρειάζεται να πάτε μακριά στο εξωτερικό για να το ολοκληρώσετε. Στη Ρωσία, πολλές κλινικές είναι ήδη σε θέση να διορθώσουν τη μεταφορά των μεγάλων σκαφών. Υπάρχει όμως μία προϋπόθεση: η επέμβαση πρέπει να γίνει αμέσως: πριν από τις 2 εβδομάδες ζωής ενός νεογνού με TMS.

Συνέπειες της επέμβασης

Οι επιχειρήσεις για την αντιμετώπιση του ελαττώματος του TMS πραγματοποιούνται εδώ και 25 χρόνια. Και σήμερα κανονική ζωήΟι νέοι που είχαν γεννηθεί προηγουμένως με μεταφορά των μεγάλων αγγείων ζουν πάνω από 20 ετών. Μετά το χειρουργείο, είναι απαραίτητο να επισκέπτεστε τακτικά έναν καρδιολόγο, καθώς μπορεί να εμφανιστούν επιπλοκές καθώς μεγαλώνει το παιδί. Ξεχωριστά, θα ήθελα να σημειώσω τις νέες ιατρικές δυνατότητες στη χειρουργική TMS. Αν προηγουμένως διορθωνόταν ολόκληρη η ανατομία της καρδιάς, τώρα χρησιμοποιούνται τεχνικές για τη διόρθωση των οδών ροής του αίματος. Αυτή η τεχνική κατέστησε δυνατή τη χειρουργική επέμβαση σε παιδιά για τα οποία, για κάποιο λόγο, ήταν αδύνατο να διορθωθεί η ανατομία της καρδιάς.

ΣΕ ποσοστόΠερίπου τα μισά από τα παιδιά που θεραπεύονται από TMS αντιμετωπίζουν προβλήματα στον καρδιακό ρυθμό. Το άλλο μισό κάνει μια απόλυτα υγιή ζωή. Τα βαριά αντενδείκνυνται πάντα φυσική άσκηση. Για παράδειγμα, τα κορίτσια που έχουν υποβληθεί σε επέμβαση TMS αντενδείκνυται να γεννήσουν. Η εγκυμοσύνη μπορεί να είναι εξαιρετικά επιβαρυντική για την καρδιά.

Στις 27 εβδομάδες εγκυμοσύνης, έκανα υπερηχογράφημα και υπερηχοκαρδιογράφημα του εμβρύου και ανακάλυψα ένα καρδιακό ελάττωμα στο αγέννητο μωρό. Το να πούμε ότι ήταν ΣΟΚ είναι απλώς υποτιμητικό! Δεδομένου ότι δεν υπήρχε θέμα διακοπής της εγκυμοσύνης, οι γιατροί «καθησύχασαν» εμένα και τον σύζυγό μου ότι αν ευνοϊκό αποτέλεσμαχειρουργική επέμβαση (και δεν μπορείτε να το κάνετε χωρίς αυτό), το παιδί θα είναι σε θέση να ζήσει αρκετά πλήρως.

Για αναφορά: Η μετάθεση των μεγάλων αγγείων (TMS) είναι μια συγγενής καρδιοπάθεια που χαρακτηρίζεται από ασυμφωνία της σύνδεσης κοιλίας-αρτηρίας με συμφωνία της σύνδεσης των υπόλοιπων τμημάτων της καρδιάς. Με άλλα λόγια, η αορτή προκύπτει από τη μορφολογικά δεξιά κοιλία και ο πνευμονικός κορμός - από τη μορφολογικά αριστερή. Στατιστικά δεδομένα 7–15% όλων των συγγενών καρδιοπαθειών 9,9% των συγγενών καρδιοπαθειών που διαγιγνώσκονται σε ΒΡΕΦΙΚΗ ΗΛΙΚΙΑΗ αναλογία αρσενικού προς θηλυκό κατά τη γέννηση είναι 3:1.
Εάν κανονικά η συστηματική και η πνευμονική κυκλοφορία συνδέονται σε σειρά, τότε με το TMS λειτουργούν παράλληλα, διαχωρίζοντας πλήρως. Να γιατί απαιτούμενη προϋπόθεσηακόμη και για μια σύντομη ζωή - η παρουσία επικοινωνιών μεταξύ των μεγάλων και μικρών κύκλων της κυκλοφορίας του αίματος με τη μορφή φυσικά υπαρχόντων ή τεχνητά δημιουργημένων ελαττωμάτων. Σε αυτή την περίπτωση, το αίμα αποβάλλεται κατά τη διάρκεια του TMS και προς τις δύο κατευθύνσεις.

Μόνο τώρα, όταν η Andryushka είναι σχεδόν έξι μηνών, μπορώ να μιλήσω λίγο πολύ ήρεμα για το τι μας συνέβη μετά από αυτό. Θάλασσα δακρύων για το γιατί και για τι, σκέψεις για το τι μπορεί και πρέπει να γίνει, υπομονή, υπομονή, αναμονή, ελπίδα και πίστη στο καλύτερο...

Πριν από τον τοκετό, δεν υπήρχε λόγος ανησυχίας, εφόσον δεν εμπλέκονταν οι πνεύμονες, τίποτα δεν απειλούσε τη ζωή του παιδιού, αλλά από τη στιγμή της γέννησης μετρούσαν τα λεπτά, το καλύτερο σενάριο- παρακολουθώ. Έπρεπε να γεννήσω στο Περιφερειακό Κλινικό Καρδιολογικό Ιατρείο Σαμαρά. Η γέννα πήγε καλά, είδα το μωρό, μόνο εδώ έμαθα ότι κάνουμε αγόρι (πριν από αυτό στον υπέρηχο μας ενδιέφερε λιγότερο το φύλο). Και τον πήραν αμέσως... δεν τον έβαλαν στο στήθος τους, δεν με άφησαν να τον αγκαλιάσω, ούτε καν να τον αγγίξω... Ένιωσα ανατριχιαστική και μοναξιά, ήταν πολύ νωρίς για να χαρώ, αλλά εγώ έκανα ό,τι μπορούσα. Τώρα είναι στα χέρια του Κυρίου Θεού και των καρδιοχειρουργών. Μωρό μου, τόσο ανυπεράσπιστο, μικροσκοπικό, αγαπητό και πολύ απαραίτητο!

Το πρώτο μέρος αυτού του βίντεο είναι για εμάς. Ομοίως, την 6η ημέρα μετά τη γέννηση, ο Αντρέι υποβλήθηκε σε χειρουργική επέμβαση. Απλά όχι στη Μόσχα, στη Σαμάρα. Τεράστια ευγνωμοσύνη και υποκλίση στο έδαφος στους καρδιοχειρουργούς, τους αναισθησιολόγους, τους αναζωογονητές και τις νοσοκόμες, σε όλους καλή καρδιάκαι τα περιποιητικά χέρια έδωσαν στον γιο μου την ευκαιρία να συνεχίσει τη ζωή του.

Η επιχείρηση διήρκεσε περισσότερες από έξι ώρες, τα πλοία έπρεπε να ανταλλάξουν, στεφανιαίες αρτηρίες, και το πάχος των αιμοφόρων αγγείων ενός νεογέννητου μωρού είναι αφάνταστα μικρό. Αυτό τεχνητή κυκλοφορία, μετάγγιση αίματος, τεχνητή αναπνοή, άνοιγμα του στέρνου... Με τη μητέρα μου καθίσαμε στο διάδρομο, περιμένοντας.
Ο γιατρός επέστρεψε και είπε ότι η επέμβαση ολοκληρώθηκε, υπήρχε αιμορραγία, αλλά κατάφεραν να το αντιμετωπίσουν, η καρδιά του μωρού άρχισε να χτυπά και τώρα πρέπει να περιμένουμε και να ελπίζουμε ότι το σώμα θα ανακάμψει, ότι δεν θα υπάρξουν επιπλοκές .

Για τρεις εβδομάδες ο γιος μου ήταν στην εντατική, μπορούσε να τον επισκέπτονται δύο φορές την ημέρα, ήρθα και έφερα γάλα εξαγωγής, που λίγες μέρες αργότερα άρχισαν να του δίνουν με σωλήνα, λίγο περισσότερο κάθε μέρα, και σταδιακά έκλεισαν το αναπνευστήρας ( τεχνητός αερισμόςπνεύμονες), σταμάτησα τα φάρμακα, τα αντιβιοτικά, αφαιρέθηκαν και αφαιρέθηκαν διάφορα σωληνάρια από το σώμα του μωρού μου...

Μόνο όταν η κατάστασή του δεν απαιτούσε πλέον εντατική, μου επέτρεψαν να πάω στην πτέρυγα μαζί του.
Έμαθε να πιπιλίζει, στην αρχή έπρεπε να ρίχνει γάλα σταγόνας μέσα από τη θηλή, δεν είχε τη δύναμη να πάρει φαγητό μόνος του... αλλά υπερασπιστήκαμε τον θηλασμό!!! Μια εβδομάδα αργότερα θήλαζε μόνος του και έπαιρνε βάρος.

Σε ηλικία ενός μήνα ήμασταν ήδη στο σπίτι. Τελικά, ο αδελφός και η αδερφή μπόρεσαν να δουν την Andryushka, της οποίας η μητέρα και ο πατέρας έλειπαν για τόσο καιρό, τόσο αγαπημένοι και πολυαναμενόμενοι, τόσο μικροί και ωραίοι. Ήταν πολύ χαρούμενοι!

4 μήνες μετά την επέμβαση, δεν μπορείτε πλέον να πιάσετε το μωρό από τις μασχάλες ή τα χέρια, για να μην καταστρέψετε το στέρνο, το οποίο συγκρατείται μαζί με καλώδια. Τώρα στην ακτινογραφία θώρακος του θα υπάρχουν πάντα καθυστερήσεις... και υπάρχει μια ουλή στο στήθος του, αλλά γίνεται όλο και μικρότερη και πιο ελαφριά, λεπτή, καλλυντική και μερικές ακόμη ουλές από κάθε είδους παροχετεύσεις, ανιχνευτές, απινιδωτές στο στομάχι και στο πλάι του... Μνήμη για το πώς ξεκίνησε η ζωή.

Συνεχής παρακολούθηση, σκόνες φαρμάκων, ΗΚΓ, επισκέψεις σε καρδιοχειρουργό, δεν ήταν όλα τόσο ρόδινα... Δύο μήνες αργότερα μας είπαν ότι ένα από τα αγγεία άρχισε να στενεύει στο σημείο της ραφής, κάτι που θα μπορούσε να οδηγήσει σε αύξηση της πίεσης στην καρδιά, από εκεί πρήξιμο στους πνεύμονες, το συκώτι, τα νεφρά κ.λπ. κατά μήκος της αλυσίδας. Εμφάνιση σε δύο μήνες, και πάλι επίπονη αναμονή και ελπίδα ότι όλα θα πάνε καλά. Πραγματικά δεν ήθελα να ξανακάνω εγχείρηση και να περάσω από όλους αυτούς τους κύκλους: εντατική θεραπεία, αναισθησία, άνοιγμα του στέρνου,... Ένα τρομερό όνειρο...

Όμως η επόμενη επίσκεψη ευχαρίστησε και εμάς και τους γιατρούς. Η αιμοδυναμική παρουσίασε βελτιώσεις, σταθερές βελτιώσεις. Μας έβγαλαν το φάρμακο. Την πρώτη φορά πήραμε το μεγάλο μωρό μας στην αγκαλιά μας, και όχι σαν κρυστάλλινο βάζο. Τώρα μπορείτε να χαρείτε που όλα τα άσχημα είναι πίσω σας.

Σύντομα ο Andryushka γίνεται έξι μηνών, είναι το ίδιο χαρούμενο, χαρούμενο και φιλικό μωρό, που πατάει χαρούμενα τα πόδια του στο χαλί, γουργουρίζοντας και ωραίο, όπως οι συνομήλικοί του, των οποίων οι ζωές είχαν διαφορετική αρχή.
Σας ευχαριστώ, Παντοδύναμα, τον εαυτό μου και όλους για αυτό το σημαντικό, δύσκολο, αλλά ξεπερασμένο μάθημα ζωής.

Παιδιά μου, σας αγαπώ πολύ!

Μεταφορά των μεγάλων αγγείων - συγγενής καρδιακό ελάττωμα, ένα από τα πιο δύσκολα και, δυστυχώς, τα πιο συνηθισμένα. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, είναι 12-20% του συγγενείς διαταραχές. Ο μόνος τρόπος αντιμετώπισης της νόσου είναι η χειρουργική επέμβαση.

Η αιτία της παθολογίας δεν έχει τεκμηριωθεί.

Φυσιολογική καρδιακή λειτουργία

Η ανθρώπινη καρδιά περιέχει δύο κοιλίες και δύο κόλπους. Υπάρχει ένα άνοιγμα μεταξύ της κοιλίας και του κόλπου που κλείνει με μια βαλβίδα. Ανάμεσα στα δύο μισά του οργάνου υπάρχει ένα συμπαγές διάφραγμα.

Η καρδιά λειτουργεί κυκλικά, κάθε κύκλος περιλαμβάνει τρεις φάσεις. Στην πρώτη φάση - κολπική συστολή, το αίμα μεταφέρεται στις κοιλίες. Στη δεύτερη φάση - κοιλιακή συστολή, το αίμα τροφοδοτείται στην αορτή και την πνευμονική αρτηρία, όταν η πίεση στους θαλάμους γίνεται υψηλότερη από ό,τι στα αγγεία. Στην τρίτη φάση γίνεται γενική παύση.

Το δεξί και το αριστερό τμήμα της καρδιάς εξυπηρετούν την πνευμονική και τη συστηματική κυκλοφορία, αντίστοιχα. Το αίμα ρέει από τη δεξιά κοιλία στην πνευμονική αρτηριακό αγγείο, μετακινείται στους πνεύμονες, και στη συνέχεια, εμπλουτισμένος με οξυγόνο, επιστρέφει στον αριστερό κόλπο. Από εδώ μεταδίδεται στην αριστερή κοιλία, η οποία ωθεί αίμα πλούσιο σε οξυγόνο στην αορτή.

Οι δύο κύκλοι της κυκλοφορίας του αίματος συνδέονται μεταξύ τους μόνο μέσω της καρδιάς. Ωστόσο, η ασθένεια αλλάζει την εικόνα.

TMS: περιγραφή

Κατά τη μεταφορά το κύριο αιμοφόρα αγγείααλλάξτε θέσεις. Η πνευμονική αρτηρία μετακινεί το αίμα στους πνεύμονες, το αίμα είναι κορεσμένο με οξυγόνο, αλλά καταλήγει στον δεξιό κόλπο. Η αορτή από την αριστερή κοιλία μεταφέρει αίμα σε όλο το σώμα, αλλά η φλέβα επιστρέφει το αίμα στον αριστερό κόλπο, από όπου μεταφέρεται στην αριστερή κοιλία. Ως αποτέλεσμα, η κυκλοφορία του αίματος των πνευμόνων και του υπόλοιπου σώματος είναι εντελώς απομονωμένα μεταξύ τους.

Προφανώς, αυτή η κατάσταση είναι απειλητική για τη ζωή.

Στο έμβρυο, τα αιμοφόρα αγγεία που εξυπηρετούν τους πνεύμονες δεν λειτουργούν. Σε έναν μεγάλο κύκλο, το αίμα κινείται μέσω του αρτηριακού πόρου. Επομένως, το TMS δεν αποτελεί άμεση απειλή για το έμβρυο. Αλλά μετά τη γέννηση, η κατάσταση των παιδιών με αυτή την παθολογία γίνεται κρίσιμη.

Το προσδόκιμο ζωής των παιδιών με TMS καθορίζεται από την ύπαρξη και το μέγεθος του ανοίγματος μεταξύ των κοιλιών ή των κόλπων. Αυτό δεν είναι αρκετό για κανονική ζωή, που αναγκάζει το σώμα να προσπαθήσει να αντισταθμίσει την κατάσταση αυξάνοντας τον όγκο του αίματος που αντλείται. Αλλά ένα τέτοιο φορτίο οδηγεί γρήγορα σε καρδιακή ανεπάρκεια.

Η κατάσταση του παιδιού μπορεί να είναι ακόμη και ικανοποιητική τις πρώτες μέρες. Σαφής εξωτερικό σημάδιστα νεογνά υπάρχει μόνο μια διακριτή κυάνωση δέρμα- κυάνωση. Στη συνέχεια αναπτύσσεται δύσπνοια, η καρδιά και το συκώτι μεγαλώνουν και εμφανίζεται οίδημα.

Οι ακτινογραφίες δείχνουν αλλαγές στους ιστούς των πνευμόνων και της καρδιάς. Η προέλευση της αορτής μπορεί να παρατηρηθεί με αγγειογραφία.

Ταξινόμηση της νόσου

Η ασθένεια εμφανίζεται σε τρεις κύριους τύπους. Η πιο σοβαρή μορφή είναι το απλό TMS, στο οποίο η μεταφορά των αγγείων δεν αντισταθμίζεται από πρόσθετα καρδιακά ελαττώματα.

Απλό TMS - πλήρης αντικατάσταση των κύριων αγγείων, ο μικρός και ο μεγάλος κύκλος είναι εντελώς απομονωμένοι. Το παιδί γεννιέται τελειόμηνο και φυσιολογικό, αφού κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης του εμβρύου έγινε ανάμιξη αίματος. Αφού γεννηθούν τα παιδιά, αυτός ο αγωγός κλείνει γιατί δεν χρειάζεται πλέον.

Στο απλό TMSο αγωγός παραμένει ο μόνος τρόποςανάμειξη φλεβικού και αρτηριακού αίματος. Έχει αναπτυχθεί ένας αριθμός φαρμάκων για τη διατήρηση του αγωγού σε μη κλειστή κατάσταση προκειμένου να σταθεροποιηθεί η θέση ενός μικρού ασθενούς.

Σε αυτή την περίπτωση είναι επείγουσα χειρουργική επέμβαση μόνη ευκαιρίαεπιβιώσει για το παιδί.

Μεταφορά αγγείων με ελαττώματα του μεσοκοιλιακού ή κολπικού διαφράγματος - μια ανώμαλη οπή στο διάφραγμα προστίθεται στην παθολογία. Μέσω αυτού γίνεται μερική ανάμειξη αίματος, δηλαδή οι μικροί και μεγάλοι κύκλοι εξακολουθούν να αλληλεπιδρούν.

Δυστυχώς, αυτού του είδους η αποζημίωση δεν δίνει τίποτα καλό.

Το μόνο του πλεονέκτημα είναι ότι η θέση των παιδιών μετά τη γέννηση παραμένει σταθερή για αρκετές εβδομάδες, όχι ημέρες, γεγονός που καθιστά δυνατό τον ακριβή προσδιορισμό της εικόνας της παθολογίας και την ανάπτυξη μιας επέμβασης.

Το μέγεθος του διαφραγματικού ελαττώματος μπορεί να ποικίλλει. Με μικρή διάμετρο, τα συμπτώματα του ελαττώματος εξομαλύνονται κάπως, αλλά παρατηρούνται και επιτρέπουν τη διάγνωση αρκετά γρήγορα. Αν όμως γίνει ανταλλαγή αίματος σε επαρκείς ποσότητες για το παιδί, τότε η κατάστασή του φαίνεται αρκετά ευημερούσα.

Δυστυχώς, αυτό δεν είναι απολύτως αληθές: η πίεση στις κοιλίες εξισορροπείται λόγω του ανοίγματος επικοινωνίας, το οποίο γίνεται η αιτία. Οι βλάβες των αγγείων του μικρού κύκλου στα παιδιά αναπτύσσονται πολύ γρήγορα και εάν η κατάστασή τους είναι κρίσιμη, το παιδί καθίσταται ανεγχείρητο.

Διορθωμένη μεταφορά των μεγάλων αγγείων - η θέση των κοιλιών, αντί των αρτηριών, αλλάζει: το εξαντλημένο φλεβικό αίμα καταλήγει στην αριστερή κοιλία, στην οποία γειτνιάζει η πνευμονική αρτηρία. Το οξυγονωμένο αίμα μεταφέρεται στη δεξιά κοιλία, από όπου κινείται μέσω της αορτής στον συστηματικό κύκλο. Δηλαδή, η κυκλοφορία του αίματος, αν και σύμφωνα με ένα άτυπο πρότυπο, πραγματοποιείται. Δεν επηρεάζει την κατάσταση του εμβρύου και του γεννημένου παιδιού.

Αυτή η κατάσταση δεν αποτελεί άμεση απειλή. Αλλά τα παιδιά με παθολογία συνήθως παρουσιάζουν κάποια αναπτυξιακή καθυστέρηση, καθώς η δεξιά κοιλία δεν είναι σχεδιασμένη να εξυπηρετεί έναν μεγάλο κύκλο και η λειτουργικότητά της είναι χαμηλότερη από αυτή της αριστερής.

Ανίχνευση παθολογίας

Η ασθένεια ανιχνεύεται στις πρώιμα στάδιαενδομήτρια ανάπτυξη του εμβρύου, για παράδειγμα, χρησιμοποιώντας υπερήχους. Λόγω των ιδιαιτεροτήτων της παροχής αίματος στο έμβρυο, η ασθένεια πριν από τη γέννηση δεν έχει ουσιαστικά καμία επίδραση στην ανάπτυξη και δεν εκδηλώνεται με κανέναν τρόπο. Αυτή η ασυμπτωματικότητα είναι κύριος λόγοςτο ελάττωμα δεν ανιχνεύεται μέχρι τη γέννηση των παιδιών.

Οι ακόλουθες μέθοδοι χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση των νεογνών:

• ΗΚΓ - χρησιμοποιείται για την αξιολόγηση του ηλεκτρικού δυναμικού του μυοκαρδίου.
• ηχοκαρδία - είναι η κύρια διαγνωστική μέθοδος, καθώς δίνει τα περισσότερα πλήρεις πληροφορίεςσχετικά με παθολογίες της καρδιάς και των κύριων αγγείων.
• ακτινογραφία - σας επιτρέπει να προσδιορίσετε το μέγεθος της καρδιάς και τη θέση του πνευμονικού κορμού · με το TMS διαφέρουν αισθητά από το κανονικό.
• καθετηριασμός - καθιστά δυνατή την αξιολόγηση της λειτουργίας των βαλβίδων και της πίεσης στους θαλάμους της καρδιάς.
• η αγγειογραφία είναι η πιο ακριβής μέθοδοςγια τον προσδιορισμό της θέσης των αιμοφόρων αγγείων.
• CT καρδιάς. PET - συνταγογραφείται για αναγνώριση συνοδευτικές παθολογίεςγια την ανάπτυξη της βέλτιστης χειρουργικής επέμβασης.

Όταν ανιχνεύεται μια παθολογία στο έμβρυο, σχεδόν πάντα τίθεται το ζήτημα της διακοπής της εγκυμοσύνης. Δεν υπάρχουν άλλες μέθοδοι εκτός από τη χειρουργική επέμβαση και επεμβάσεις αυτού του επιπέδου γίνονται μόνο σε εξειδικευμένες κλινικές. Τα τακτικά νοσοκομεία μπορούν να προσφέρουν μόνο χειρουργική επέμβαση Rashkind. Αυτό σας επιτρέπει να σταθεροποιήσετε προσωρινά την κατάσταση των παιδιών με καρδιακές παθήσεις, αλλά δεν αποτελεί θεραπεία.

Εάν εντοπιστεί παθολογία στο έμβρυο και η μητέρα επιμένει στην εγκυμοσύνη, πρώτα απ 'όλα, πρέπει να ληφθεί μέριμνα για τη μεταφορά της σε εξειδικευμένο μαιευτήριο, όπου θα είναι δυνατή η διενέργεια των απαραίτητων διαγνωστικών εξετάσεων αμέσως μετά τη γέννηση. .

Θεραπεία TMS

Η ασθένεια μπορεί να θεραπευτεί μόνο επιχειρησιακά. Καλύτερος όροςσύμφωνα με τους χειρουργούς - στις δύο πρώτες εβδομάδες της ζωής. Όσο περισσότερος χρόνος περνάει από τη γέννηση μέχρι την επέμβαση, τόσο περισσότερο διαταράσσεται η λειτουργία της καρδιάς, των αιμοφόρων αγγείων και των πνευμόνων.

Οι λειτουργίες για όλους τους τύπους TMS έχουν αναπτυχθεί εδώ και πολύ καιρό και πραγματοποιούνται με επιτυχία.

• Παρηγορητική - πραγματοποιείται μια σειρά από επιχειρησιακά μέτρα για τη βελτίωση της λειτουργίας του μικρού κύκλου. Ένα τεχνητό τούνελ δημιουργείται μεταξύ των κόλπων. Σε αυτή την περίπτωση, η δεξιά κοιλία στέλνει αίμα τόσο στους πνεύμονες όσο και στον συστηματικό κύκλο.
• Διορθωτική - εξαλείψτε πλήρως τη διαταραχή και τις συνοδευτικές ανωμαλίες: η πνευμονική αρτηρία ράβεται στη δεξιά κοιλία και η αορτή στα αριστερά.

Οι ασθενείς που λαμβάνουν TMS θα πρέπει να είναι κάτω από συνεχής παρακολούθησηκαρδιολόγος και μετά τα περισσότερα επιτυχής λειτουργία. Καθώς τα παιδιά μεγαλώνουν, μπορεί να προκύψουν επιπλοκές. Ορισμένοι περιορισμοί, όπως η απαγόρευση της σωματικής δραστηριότητας, πρέπει να τηρούνται σε όλη τη διάρκεια της ζωής.

Η μεταφορά των μεγάλων αγγείων είναι ένα σοβαρό και απειλητικό για τη ζωή καρδιακό ελάττωμα. Εάν έχετε την παραμικρή αμφιβολία για την κατάσταση του εμβρύου, θα πρέπει να επιμείνετε ενδελεχής εξέτασηχρησιμοποιώντας υπερήχους. Δεν πρέπει να δοθεί λιγότερη προσοχή στην κατάσταση του νεογνού, ειδικά εάν παρατηρηθεί κυάνωση. Μόνο έγκαιρα χειρουργική επέμβασηαποτελεί εγγύηση για τη ζωή του παιδιού.