Κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα. Κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα - περιγραφή, αιτίες, συμπτώματα (σημεία), διάγνωση, θεραπεία Υπολογισμός Qp qs
Κατά την ανάλυση της παθολογίας της καρδιάςχρησιμοποιούνται διάφορες ειδικές έννοιες, οι σημαντικότερες από τις οποίες συζητούνται σε αυτή την ενότητα.
Ατρησία και υποπλασία. Ο όρος «ατρησία» χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις που δεν σχηματίζεται κάποια δομή. Χρησιμοποιείται συχνότερα σε σχέση με βαλβίδες ή αγγεία, τα οποία μπορεί να απουσιάζουν εντελώς ή μπορεί να αντικατασταθούν από μεμβράνη (βαλβίδα) ή ινώδη ιστό (αγγείο). Ο όρος «υποπλασία» αντανακλά τη μείωση της διαμέτρου, του μήκους ή του όγκου της καρδιακής δομής.
Διατασιμότητα, διαστολή, υπερτροφία των κοιλιών. Η συμμόρφωση καθορίζει τον βαθμό αντίστασης στη ροή του αίματος στην κοιλότητα των κοιλιών. Στα νεογνά, η δεξιά κοιλία είναι λιγότερο συμμορφούμενη, γεγονός που καθορίζει τη μεγάλη αντίσταση στη ροή του αίματος σε αυτήν από τον δεξιό κόλπο και τη σχετικά υψηλή διαστολική πίεση σε αυτήν.
Διαστολήαντιπροσωπεύει μια μεγέθυνση της κοιλότητας μεγαλύτερη από δύο τυπικές αποκλίσεις για μια δεδομένη επιφάνεια σώματος του παιδιού και εμφανίζεται ως απόκριση σε οξεία ή χρόνια υπερφόρτωση όγκου. Η υπερτροφία χαρακτηρίζει τον βαθμό αύξησης της συνολικής μάζας του μυοκαρδίου ή των ενδοκυτταρικών δομών σε σύγκριση με τον κανόνα. Εξωτερικά, εκδηλώνεται ως πάχυνση του τοιχώματος του καρδιακού θαλάμου, μερικές φορές εις βάρος του όγκου του.
Διαστολή και υπερτροφίαμπορούν να συνδυαστούν σε διάφορους συνδυασμούς και να συνοδεύουν συνεχώς συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες.
Ο όγκος του κυκλοφορούντος αίματος.
Αυτή η έννοια χρησιμοποιείται σε σχέση με μεγάλους (BCC) και μικρούς (MCC) κύκλους ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑ ΤΟΥ ΑΙΜΑΤΟΣ. Η κατάσταση ενός υγιούς παιδιού χαρακτηρίζεται από νορμοογαιμία - φυσιολογικός όγκος κυκλοφορούντος αίματος. Σε περιπτώσεις υπερβολικής ροής αίματος από τον πλακούντα κατά τη σύσφιξη του ομφάλιου λώρου, μπορεί να εμφανιστεί συστηματική υπερογκαιμία. Με συγγενή καρδιακά ελαττώματα, οι αλλαγές επηρεάζουν συχνότερα την πνευμονική ροή αίματος. Η υπερβολική ροή αίματος στο σύστημα της πνευμονικής αρτηρίας συνοδεύεται από υπερογκαιμία του ICC και η μειωμένη ροή αίματος συνοδεύεται από υποογκαιμία. Η φυσιολογική εισροή σε συνδυασμό με την παρεμποδισμένη εκροή οδηγεί σε υπερογκαιμία του ICC στάσιμου χαρακτήρα.
Αυξημένη πίεση σε σύστημα πνευμονικής αρτηρίαςαναφέρεται ως υπέρταση ICC. Μπορεί να είναι αρτηριακής προέλευσης (υπερβολική ροή αίματος), συνέπεια φλεβικής στάσης (απόφραξη εκροής) ή βλάβη στο τοίχωμα των πνευμονικών αγγείων από μια αποφρακτική διαδικασία.
Ακόμη και σημαντική υπερογκαιμίαΤο ICC μπορεί να μην οδηγήσει σε υψηλή πνευμονική υπέρταση (για παράδειγμα, με ελάττωμα κολπικού διαφράγματος) και η υπέρταση, με τη σειρά του, μπορεί να μην συνδυάζεται με υπερογκαιμία και ακόμη και αντίστροφα, να συνοδεύεται από υποογκαιμία (σε περιπτώσεις όπου υψηλά όρια πνευμονικής αγγειακής αντίστασης ογκομετρική ροή αίματος μέσω των πνευμόνων). Μια σαφής διάκριση μεταξύ αυτών των εννοιών είναι σημαντική για την ανάλυση των διεργασιών που συμβαίνουν κατά την ανάπτυξη παθολογικών καταστάσεων σε νεογνά και βρέφη.
Όγκος ροής αίματος και μέγεθος παροχέτευσης.
Αυτές οι παράμετροι χρησιμοποιούνται για τον χαρακτηρισμό του UML και των λεκανών μικρών και μεγάλων κυκλοφορία. Ο όγκος της ροής του αίματος ορίζεται σε χιλιοστόλιτρα ή λίτρα ανά λεπτό και στις περισσότερες περιπτώσεις υπολογίζεται ανά τετραγωνικό μέτρο επιφάνειας σώματος. Στα υγιή νεογνά, η κανονικοποιημένη συστηματική ροή αίματος είναι 3,1+0,4 l/min/m2.
Εάν υπάρχει έκκριση αίματοςαπό έναν μεγάλο κύκλο κυκλοφορίας του αίματος σε έναν μικρό ή αντίστροφα, ο όγκος αυτής της εκκένωσης υπολογίζεται χρησιμοποιώντας τους τύπους:
Shunt από αριστερά προς τα δεξιά = Qp - Qs; Shunt από δεξιά προς τα αριστερά = Qs - Qp,
όπου Qp είναι ο όγκος της ροής του αίματος στην πνευμονική κυκλοφορία, Qs είναι ο όγκος της ροής του αίματος στη συστηματική κυκλοφορία.
Αφού στην πράξη το ακριβές ογκομετρική μέτρηση ροής αίματος, που σχετίζεται με την ανάλυση της κατανάλωσης οξυγόνου, είναι δύσκολη, η αναλογία των πνευμονικών και συστηματικών ροών αίματος (Qp / Qs) χρησιμοποιείται συχνότερα. Όταν η αναλογία τους είναι 1:1, δεν υπάρχει διακλάδωση ή είναι η ίδια και στις δύο κατευθύνσεις. Σε κυανωτικές δυσπλασίες, η πνευμονική ροή αίματος μειώνεται και τα Qp/Qs μπορεί να είναι, για παράδειγμα, 0,8:1. Με τις επαναφορές από αριστερά προς τα δεξιά, το Qp/Qs αυξάνεται, μπορεί να φτάσει το 2:1 ή περισσότερο, καθορίζοντας τις ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση. Ο υπολογισμός αυτών των παραμέτρων είναι δυνατός με τη χρήση ηχοκαρδιογραφικής μελέτης.
Οι κλινικοί γιατροί που εργάζονται στον τομέα των συγγενών και παιδιατρικών καρδιακών παθήσεων χρειάζονται μια ενοποιημένη ονοματολογία που μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την ταξινόμηση ασθενειών αυτής της ομάδας σε οποιαδήποτε ηλικία σε ασθενείς με συγγενή καρδιοπάθεια. Οποιαδήποτε ταξινόμηση υπόκειται σε διευκρίνιση και βελτίωση με την πάροδο του χρόνου. Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας (ΠΟΥ) ενέκρινε τη Διεθνή Ταξινόμηση Συγγενών Καρδιοπαθειών το 1970, η οποία χρησιμοποιήθηκε στη 10η αναθεώρηση του ICD. Ωστόσο, η ομάδα των συγγενών καρδιοπαθειών στο ICD-10 δεν ήταν επαρκώς λεπτομερής και περιείχε πολλές επαναλαμβανόμενες καταστάσεις. Επομένως, τη δεκαετία του 1990. Η Εταιρεία Χειρουργών Θώρακος (STS), η Ευρωπαϊκή Ένωση Καρδιοθωρακικής Χειρουργικής (EACTS) και η Ευρωπαϊκή Ένωση Παιδιατρικής Καρδιολογίας (AEPC) έχουν αναπτύξει ανεξάρτητα την ονοματολογία συγγενών καρδιοπαθειών.Ως αποτέλεσμα, δημοσιεύτηκε το 2000 η Διεθνής Καρδιοχειρουργική Ονοματολογία για ΣΝ, και ταυτόχρονα δημοσιεύτηκε ο Ευρωπαϊκός Παιδιατρικός Καρδιολογικός Κώδικας. Για να ενοποιηθούν αυτές οι ονοματολογίες, δημιουργήθηκε μια Διεθνής Ομάδα Εργασίας γνωστή ως Ομάδα Εργασίας Ονοματολογίας. Το 2005, εμφανίστηκε μια ενοποιημένη ονοματολογία για συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες και καρδιοπάθειες στα παιδιά (Διεθνής Παιδιατρικός και Συγγενής Καρδιολογικός Κώδικας - IPCCC, http://www.ipccc.net), που δημιουργήθηκε με βάση δύο προηγούμενες ονοματολογίες. Σύμφωνα με την IPCCC, κάθε ελάττωμα κωδικοποιείται με εξαψήφιο ψηφιακό κωδικό. Η ανάγκη δημιουργίας αυτού του συστήματος οφείλεται στην ανάγκη ανάλυσης πολυκεντρικών διαγνωστικών και θεραπευτικών μελετών και της διαστρωμάτωσης κινδύνου, στην εισαγωγή στην ιατρική πρακτική ηλεκτρονικών τεχνολογιών για τη διατήρηση ιατρικών αρχείων με βάση τη χρήση καθολικών ονομασιών κωδικοποίησης και στην ανάγκη για μακροπρόθεσμη παρακολούθηση τέτοιων ασθενών από τη γέννηση και σε οποιαδήποτε ηλικία. Το 2006, ιδρύθηκε στον Καναδά η International Association for Further Work with the Nomenclature of Congenital Heart Defects and Heart Diseases in Children, η οποία αποτελείται από τρεις ομάδες εργασίας. Η Ομάδα Ανάπτυξης Ονοματολογίας δημιουργεί, διανέμει, ενημερώνει και διατηρεί διεθνείς κωδικούς ταξινόμησης. Παρέχει πρόσβαση σε πληροφορίες σχετικά με αυτούς τους κωδικούς για επαγγελματικούς συλλόγους παιδιατρικών, καρδιολογικών και καρδιοχειρουργικών, οργανισμών υγειονομικής περίθαλψης, συμπεριλαμβανομένων των κρατικών υγειονομικών αρχών. Η ένωση έχει μια ομάδα για την ανάπτυξη ορισμών ασθενειών και μια ομάδα για την αρχειοθέτηση εικόνων βίντεο για μια νέα διεθνή ταξινόμηση. Αυτές οι φωτογραφίες και οι εικόνες βίντεο αντιπροσωπεύονται από δεδομένα παθομορφολογικών και οργάνων μελετών (ηχοκαρδιογραφία, αγγειογραφία, MSCT και MRI, διεγχειρητικές φωτογραφίες και βίντεο). Η International Association for the Development of Nomenclature for Congenital Heart Defects and Heart Disease in Children συνεργάζεται με ειδικούς που ηγούνται της ανάπτυξης της International Classification of Diseases, 11th Revision, υπό την ηγεσία της ΠΟΥ, καθώς και με ειδικούς από τον Διεθνή Οργανισμό για την Ανάπτυξη Προτύπων Ιατρικής Ορολογίας (Systematized Nomenclature of Medicine - SNOMED).
Η λίστα της νέας διεθνούς ονοματολογίας περιλαμβάνει όλους τους γνωστούς τύπους UPS με μέγιστη ακρίβεια και πληρότητα. Ταυτόχρονα, αυτή η σύνθετη λίστα καλύπτει περισσότερους από 10.000 κωδικούς, χωρισμένους σε 7 κύριες ομάδες και η αναζήτηση ενός συγκεκριμένου vice code σε αυτήν είναι πολύ δύσκολη. Το 2011, μια ομάδα παιδοκαρδιολόγων από τη Γαλλία, με βάση μια ανάλυση μεγάλου όγκου δικών τους δεδομένων, πρότεινε μια βολική ανασυγκρότηση της λίστας IPCCC που επισημαίνει 10 κύριες κατηγορίες και 23 υποκατηγορίες, διευκολύνοντας την πρακτική χρήση της νέας ονοματολογίας για χρήση στην πρακτική εργασία, καθώς και για επιδημιολογικούς και ερευνητικούς σκοπούς.
Οι καρδιολόγοι συνήθως χρησιμοποιούν στην πράξη μια λειτουργική ταξινόμηση των συγγενών καρδιοπαθειών ανάλογα με τους τύπους αιμοδυναμικών διαταραχών, σύμφωνα με την οποία τα καρδιακά ελαττώματα χωρίζονται σε πολλές κύριες ομάδες. Οι πιο σοβαρές κλινικές διαταραχές σε συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες είναι η υποξαιμία, η πνευμονική υπέρταση και η καρδιακή ανεπάρκεια.
Η υποξαιμία προκαλείται συχνότερα από την ενδοκαρδιακή εκτροπή από δεξιά προς τα αριστερά. Σε αυτή την περίπτωση, οι ασθενείς εμφανίζουν περιφερική ή διάχυτη κυάνωση λόγω αυξημένης περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη στο τριχοειδές στρώμα. Κλινικά, η κυάνωση είναι ορατή εάν η συγκέντρωση της μειωμένης αιμοσφαιρίνης στο αρτηριακό αίμα είναι μεγαλύτερη από 3-5 g/dL. Η κυάνωση ποικίλλει σε ένταση από γαλαζωπό έως ιώδες χρώμα των βλεννογόνων και του δέρματος. Ανάλογα με την παρουσία ή την απουσία αυτού του σημείου, διακρίνονται το χλωμό ΣΝ (χωρίς κυάνωση) και το μπλε (με κυάνωση). Οι πιο συχνές συγγενείς καρδιοπάθειες χωρίς κυάνωση περιλαμβάνουν VSD, ASD, PDA, συναρθρισμό της αορτής, στένωση αορτής, κολποκοιλιακό κανάλι και πιο σπάνιες περιλαμβάνουν το διακεκομμένο αορτικό τόξο, τη στένωση της μιτροειδούς και την ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας. Τα καρδιακά ελαττώματα χωρίς κυάνωση, με τη σειρά τους, χωρίζονται σε δύο υποομάδες ανάλογα με τους τύπους των παθοφυσιολογικών διαταραχών: 1) συγγενείς καρδιακές παθήσεις με παροχέτευση από αριστερά προς τα δεξιά (διαφραγματικά ελαττώματα, ανοιχτός αρτηριακός πόρος, κολποκοιλιακός σωλήνας, αορτοπνευμονικό παράθυρο) και 2 ) συγγενής καρδιοπάθεια με απόφραξη από αριστερά προς τα δεξιά, τμήματα της καρδιάς (σύνθεση και στένωση αορτής, διακεκομμένο αορτικό τόξο, στένωση μιτροειδούς).
Η πιο κοινή συγγενής καρδιοπάθεια με κυάνωση είναι η τετραλογία του Fallot, η σοβαρή στένωση ή ατρησία της πνευμονικής αρτηρίας, η μετάθεση των μεγάλων αρτηριών, η ατρησία της τριγλώχινας βαλβίδας, ο αρτηριακός κορμός, η ολική ανώμαλη παροχέτευση των πνευμονικών φλεβών, το σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς. Νόσος Ebstein.
Μεταξύ της ΣΝ με κυάνωση, μπορούν επίσης να διακριθούν δύο υποομάδες: 1) με εξάντληση της πνευμονικής ροής αίματος (τετραλογία Fallot, πνευμονική ατρησία, πνευμονική στένωση, ατρησία τριγλώχινας βαλβίδας, νόσος Ebstein) και 2) με αύξηση του όγκου του πνευμονικού αίματος ροή, δηλ. πνευμονική υπέρταση (μεταφορά των μεγάλων αρτηριών, αρτηριακός κορμός, ολική ανώμαλη παροχέτευση των πνευμονικών φλεβών, σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς).
Αυτή η διαίρεση της συγγενούς καρδιοπάθειας είναι υπό όρους, καθώς με ωχρή συγγενή καρδιοπάθεια με πολύ μεγάλη παροχέτευση από αριστερά προς τα δεξιά, μπορεί να εμφανιστεί υποξαιμία λόγω πνευμονικού οιδήματος ή προσθήκης σκληρωτικών βλαβών των πνευμονικών αγγείων και, ως αποτέλεσμα, η κατεύθυνση της ενδοκαρδιακής διακλάδωσης θα αλλάξει προς τα δεξιά προς τα αριστερά. Ταυτόχρονα, η πνευμονική υπέρταση είναι χαρακτηριστική τόσο για τα ελαττώματα χωρίς κυάνωση όσο και για μια σειρά από κυανωτικά ελαττώματα.
Τις περισσότερες φορές, η πνευμονική υπέρταση εμφανίζεται με ελαττώματα με διακλάδωση από αριστερά προς τα δεξιά. Στη μεταγεννητική περίοδο, σε ένα υγιές παιδί, ίσοι όγκοι αίματος ρέουν μέσω της συστηματικής και της πνευμονικής κυκλοφορίας, ενώ η αγγειακή αντίσταση στη συστηματική κυκλοφορία είναι περίπου 6 φορές μεγαλύτερη από την πνευμονική κυκλοφορία. Αυτό σχετίζεται με υψηλότερη συστηματική αρτηριακή πίεση και συστολική πίεση της αριστερής κοιλίας. Λόγω της διαφοράς πίεσης, παρουσία παθολογικής επικοινωνίας μεταξύ των τμημάτων της καρδιάς, το αίμα κινείται από τα αριστερά προς τα δεξιά. Η κατεύθυνση και ο όγκος του παρακλινόμενου αίματος εξαρτώνται από το μέγεθος του ελαττώματος και την πίεση και στις δύο πλευρές. Ο ακριβής προσδιορισμός των όγκων αίματος στους μεγάλους και μικρούς κύκλους απαιτεί επεμβατικές μεθόδους για την ανάλυση της κατανάλωσης οξυγόνου, επομένως, ο υπολογισμός της αναλογίας αυτών των όγκων (Qp/Qs) με χρήση ηχοκαρδιογραφίας Doppler ή αγγειογραφίας μαγνητικού συντονισμού χρησιμοποιείται συχνότερα. Η αναλογία του όγκου της συνολικής πνευμονικής ροής αίματος προς τη συστηματική ροή αίματος, δηλ. η αναλογία Qp/Qs μπορεί να χρησιμεύσει ως κριτήριο για την ένταση της διαφυγής του αίματος μέσω ενός ενδοκαρδιακού ελαττώματος. Η κανονική αναλογία Qp/Qs είναι 1:1. Εάν υπάρχει εκκένωση αίματος από τη συστηματική κυκλοφορία στην πνευμονική κυκλοφορία ή αντίστροφα, ο όγκος αυτής της εκκένωσης μπορεί να υπολογιστεί χρησιμοποιώντας τους τύπους:
Ένταση διακλάδωσης από αριστερά προς τα δεξιά = Qp - Qs;
Ένταση διακλάδωσης από δεξιά προς τα αριστερά = Qs - Qp.
Με κυανωτικά ελαττώματα με πνευμονική υποογκαιμία, η ροή του αίματος στους πνεύμονες μειώνεται και η αναλογία Qp/Qs είναι 2,0-2,5:1. Εάν ο ασθενής έχει αμφίπλευρη έκκριση (αριστερά-δεξιά και δεξιά-αριστερά) του ίδιου μεγέθους, η αναλογία Qp/Qs μπορεί να είναι ίση με 1:1.
Η υποξαιμία σε συγγενείς καρδιοπάθειες σχετίζεται συχνότερα με τη ροή του φλεβικού αίματος στα αριστερά τμήματα και τη συστηματική κυκλοφορία, δηλ. με επαναφορά δεξιά-αριστερά. Η απόρριψη αίματος από τα δεξιά προς τα αριστερά μπορεί να συμβεί σε διαφορετικά επίπεδα.
Έτσι, η εκκένωση στο επίπεδο των φλεβών της συστηματικής κυκλοφορίας συμβαίνει λόγω της ανώμαλης ροής τους, για παράδειγμα, με ένα ελάττωμα του στεφανιαίου κόλπου ή με τη ροή της άνω κοίλης φλέβας στον αριστερό κόλπο. Η εκτροπή από δεξιά προς τα αριστερά στο κολπικό επίπεδο συμβαίνει με απόφραξη ή παλινδρόμηση της τριγλώχινας βαλβίδας. Αυτό συμβαίνει με ατρησία της τριγλώχινας βαλβίδας ή στένωση της και συνοδό υποπλασία της δεξιάς κοιλίας, ανωμαλία Ebstein, και μερικές φορές με περιγεννητική ασφυξία με ισχαιμική βλάβη στους θηλώδεις μύες της τριγλώχινας βαλβίδας. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η πίεση στον δεξιό κόλπο αυξάνεται και το φλεβικό αίμα ρέει μέσα από αυτό, μέσα από το ωοειδές παράθυρο ή το μεσοκολπικό ελάττωμα από δεξιά προς τα αριστερά. Δεξιά-αριστερά διακλάδωση στο επίπεδο της δεξιάς κοιλίας παρατηρείται στην τετραλογία του Fallot, μιας δεξιάς κοιλίας δύο θαλάμων, δηλ. για ελαττώματα με απόφραξη της οδού εκροής της δεξιάς κοιλίας και VSD. Η εκκένωση από τα δεξιά προς τα αριστερά στο επίπεδο των πνευμονικών αρτηριών εμφανίζεται επίσης σε μεμονωμένους ασθενείς - τόσο σε συνδυασμό με την τετραλογία του Fallot όσο και σε απομόνωση (με σύνδρομο Alagille, σύνδρομο Williams).
Με καρδιακά ελαττώματα με μονόδρομη διακλάδωση από τα δεξιά προς τα αριστερά, η καρδιακή παροχή στη συστηματική κυκλοφορία δεν επηρεάζεται, αλλά η πνευμονική ροή αίματος μειώνεται ως αποτέλεσμα της εκτροπής από τα δεξιά προς τα αριστερά. Μια επιπλοκή της εκτροπής από τα δεξιά προς τα αριστερά είναι η υποξαιμία και οι συνέπειές της. Δεδομένου ότι το αίμα στις πνευμονικές φλέβες είναι κανονικά κορεσμένο με οξυγόνο, οι εισπνοές O2 δεν έχουν σημαντική επίδραση και μόνο ελαφρώς αυξάνουν την περιεκτικότητα σε οξυγόνο στο αίμα λόγω του διαλυτού κλάσματός του. Με μακροχρόνια υποξαιμία, η ερυθροποίηση αυξάνεται αντισταθμιστικά (αριθμός Er > 5x1012/l) με ταυτόχρονη αύξηση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης (Hb > 160-180 g/l). Ως αποτέλεσμα, η περιεκτικότητα σε οξυαιμοσφαιρίνη στο αίμα και ο αιματοκρίτης αυξάνεται (Ht > 55%). Η παρατεταμένη σοβαρή υποξαιμία σε ελαττώματα με κυάνωση συνοδεύεται από επιπλοκές όπως δευτερογενής δυσαπορρόφηση και καθυστέρηση της ανάπτυξης, καθώς και υποξική εγκεφαλική βλάβη (πυραμιδική ανεπάρκεια, υπερτασικό-υδροκεφαλικό σύνδρομο, γνωστικές διαταραχές κ.λπ.).
Μερικές φορές, λόγω έλλειψης σιδήρου, παρατηρείται αναιμία, η οποία εκδηλώνεται με φυσιολογικά ή χαμηλά επίπεδα αιμοσφαιρίνης και αιματοκρίτη με αυξημένο ή φυσιολογικό αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η αναιμία είναι συχνότερη στα βρέφη, ιδιαίτερα στην ηλικία των 2-3 μηνών, λόγω λανθάνουσας ή εμφανούς έλλειψης σιδήρου. Παρά τον αυξημένο ή φυσιολογικό αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων, παρατηρείται υποχρωμία, μικροκυττάρωση και μειωμένος σίδηρος ορού. Σε περίπτωση αναιμίας, είναι απαραίτητο να συνταγογραφηθεί θεραπεία με συμπληρώματα σιδήρου και υποχρεωτική παρακολούθηση της διατροφικής κατάστασης (τάισμα με μητρικό γάλα ή προσαρμοσμένες φόρμουλες γάλακτος). Με παρατεταμένη υποξαιμία και ερυθροκυττάρωση, θρομβοπενία και διαταραχές πήξης με επακόλουθη αιμορραγία μπορεί να αναπτυχθούν σε μεγαλύτερα παιδιά, ακόμη και μετά από χειρουργικές παρεμβάσεις. Τόσο η πολυκυτταραιμία, όσο και η αναιμία και η θρομβοπενία απειλούν την ανάπτυξη εγκεφαλικών επεισοδίων, ιδιαίτερα σε μικρά παιδιά.
Η αύξηση του ιξώδους του αίματος απειλεί τη θρόμβωση των αιμοφόρων αγγείων των εσωτερικών οργάνων, κυρίως στις εγκεφαλικές, νεφρικές, πνευμονικές και μεσεντέριες αρτηρίες. Ο κίνδυνος θρόμβωσης αυξάνεται σε καταστάσεις αφυδάτωσης (πυρετός, ζεστός καιρός, δυσπεπτικές διαταραχές). Μια άλλη επιπλοκή των καρδιακών ελαττωμάτων με κυάνωση είναι τα εγκεφαλικά αποστήματα. Προκύπτουν λόγω του γεγονότος ότι τα βακτήρια, τα οποία κανονικά εξουδετερώνονται στα αγγεία των πνευμόνων, εισέρχονται κατά τη διάρκεια μιας εκκένωσης δεξιά-αριστερά απευθείας στα αγγεία του συστημικού κύκλου, συμπεριλαμβανομένων των εγκεφαλικών.
Η καρδιακή ανεπάρκεια με καρδιακά ελαττώματα εμφανίζεται κυρίως λόγω υπερφόρτωσης των καρδιακών θαλάμων με υπερβολικό όγκο αίματος (για παράδειγμα, με παρακάμψεις από αριστερά προς τα δεξιά), αυξημένη αγγειακή αντίσταση στην πνευμονική ή συστηματική κυκλοφορία και μειωμένη καρδιακή παροχή λόγω απόφραξης του οδός εκροής αριστερής κοιλίας. Αυτές οι καταστάσεις συζητούνται παρακάτω όταν συζητούνται αιμοδυναμικές διαταραχές που προκύπτουν ως αποτέλεσμα κάθε συγκεκριμένου ελλείμματος.
Μια τυπική επιπλοκή των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων είναι η δευτερογενής βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, η οποία σχετίζεται κυρίως με ελαττώματα με κυάνωση, και επομένως απαιτείται υποχρεωτική πρόληψη αυτής της επιπλοκής κατά τη διάρκεια ιατρικών διαδικασιών που σχετίζονται με πιθανή βακτηριαιμία.
Κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα(VSD) - συγγενής καρδιοπάθεια με επικοινωνία μεταξύ δεξιάς και αριστερής κοιλίας.
Κωδικός σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση ασθενειών ICD-10:
- Q21.0
Αιτίες
Αιτιολογία.Συγγενείς ανωμαλίες (απομονωμένο VSD, μέρος μιας συνδυασμένης συγγενούς καρδιοπάθειας, για παράδειγμα, τετραλογία Fallot, μετάθεση των μεγάλων αγγείων, κοινός αρτηριακός κορμός, ατρησία της τριγλώχινας βαλβίδας, κ.λπ.). Υπάρχουν ενδείξεις αυτοσωμικών επικρατών και υπολειπόμενων τύπων κληρονομικότητας. Στο 3,3% των περιπτώσεων, οι άμεσοι συγγενείς ασθενών με VSD βρέθηκαν επίσης να έχουν αυτό το ελάττωμα. Ρήξη του μεσοκοιλιακού διαφράγματος σε τραύμα και MI.
ΣΤΑΤΙΣΤΙΚΑ ΔΕΔΟΜΕΝΑ.Το VSD ευθύνεται για το 9-25% όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών. Ανιχνεύεται στο 15,7% των ζωντανών παιδιών με συγγενή καρδιοπάθεια. Ως επιπλοκή του διατοιχωματικού MI - 1-3%. Το 6% όλων των VSD και το 25% των VSD στα βρέφη συνοδεύονται από ανοιχτό αρτηριακό πόρο, το 5% όλων των VSD συνοδεύονται από αορτική αρθρίτιδα, το 2% των συγγενών VSD συνοδεύονται από στένωση της αορτικής βαλβίδας. Στο 1,7% των περιπτώσεων απουσιάζει το μεσοκοιλιακό διάφραγμα και η πάθηση αυτή χαρακτηρίζεται ως ενιαία κοιλία της καρδιάς. Η αναλογία ανδρών προς γυναίκες είναι 1:1.
Παθογένεση.Ο βαθμός της λειτουργικής έκπτωσης εξαρτάται από την ποσότητα της αιματικής εκκένωσης και την ολική πνευμονική αγγειακή αντίσταση (TPVR). Όταν η μετατόπιση από αριστερά προς τα δεξιά και η αναλογία του πνευμονικού λεπτού όγκου προς τη συστηματική ροή αίματος (Qp/Qs) είναι μικρότερη από 1,5:1, η πνευμονική ροή αίματος αυξάνεται ελαφρά και δεν παρατηρείται αύξηση του PVVR. Με μεγάλα VSD (Qp/Qs περισσότερο από 2:1), η πνευμονική ροή αίματος και η πνευμονική ροή αίματος αυξάνονται σημαντικά και οι πιέσεις στη δεξιά και την αριστερή κοιλία εξισώνονται. Καθώς το OLSS αυξάνεται, είναι δυνατό να αλλάξει η κατεύθυνση της έκκρισης αίματος - αρχίζει να εμφανίζεται από τα δεξιά προς τα αριστερά. Χωρίς θεραπεία, αναπτύσσονται ανεπάρκεια δεξιάς και αριστερής κοιλίας και μη αναστρέψιμες αλλαγές στα πνευμονικά αγγεία (σύνδρομο Eisenmenger).
Παραλλαγές του VSD.Οι μεμβρανώδεις VSD (75%) εντοπίζονται στο άνω μέρος του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, κάτω από την αορτική βαλβίδα και το διαφραγματικό φύλλο της τριγλώχινας βαλβίδας και συχνά κλείνουν αυθόρμητα. Τα μυϊκά VSD (10%) εντοπίζονται στο μυϊκό τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, σε σημαντική απόσταση από τις βαλβίδες και το σύστημα αγωγιμότητας, είναι πολλαπλά, με διάφραγμα και συχνά κλείνουν αυθόρμητα. Τα υπερκρεστάλια (VSD της οδού εκροής της δεξιάς κοιλίας, 5%) βρίσκονται πάνω από την υπερκοιλιακή κορυφή, συχνά συνοδεύονται από ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας, δεν κλείνουν αυθόρμητα. Ανοιχτός κολποκοιλιακός σωλήνας (10%) εντοπίζεται στο οπίσθιο τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, κοντά στο σημείο προσάρτησης των δακτυλίων της μιτροειδούς και της τριγλώχινας βαλβίδας, εμφανίζεται συχνά στο σύνδρομο Down, συνδυάζεται με ΔΑΦ τύπου ostium primum και δυσπλασίες των φυλλαδίων και των χορδών της μιτροειδούς και της τριγλώχινας βαλβίδας, δεν κλείνει αυθόρμητα. Ανάλογα με το μέγεθος του VSD, απομονώνονται μικρά (νόσος Tolochinov-Roger) και μεγάλα (πάνω από 1 cm ή το ήμισυ της διαμέτρου του στομίου της αορτής) ελαττώματα.
Συμπτώματα (σημάδια)
Κλινική εικόνα
. Παράπονα:
. Αντικειμενικά.Ωχρότητα του δέρματος. Τα αυλάκια του Χάρισον. Αυξημένη κορυφαία ώθηση, τρέμουλο στην περιοχή του αριστερού κάτω άκρου του στέρνου. Παθολογική διάσπαση του τόνου II ως αποτέλεσμα επιμήκυνσης της περιόδου εξώθησης της δεξιάς κοιλίας. Τραχύ πανσυστολικό φύσημα στο αριστερό κάτω όριο του στέρνου. Με υπερκρυσταλλική VSD - διαστολικό φύσημα αορτικής ανεπάρκειας.
Διαγνωστικά
Ενόργανη διάγνωση
. ΗΚΓ:σημάδια υπερτροφίας και υπερφόρτωσης των αριστερών τμημάτων, και σε περίπτωση πνευμονικής υπέρτασης - και των δεξιών.
. Σφαγίτιδα φλεβογραφία:Κύματα A μεγάλου πλάτους (κολπική συστολή με άκαμπτη δεξιά κοιλία) και, μερικές φορές, κύμα V (τριγλώχινα ανεπάρκεια).
. EchoCG..Υπερτροφία και διάταση των αριστερών τμημάτων και σε περίπτωση πνευμονικής υπέρτασης - και της δεξιάς.. Οπτικοποίηση VSD σε Doppler και B-mode.. Διάγνωση συνοδών ανωμαλιών (βαλβιδικές ανωμαλίες, αρθρώσεις αορτής κ.λπ.) .. Προσδιορίστε τη συστολική πίεση στη δεξιά κοιλία, το βαθμό ροής του αίματος και το Qp/Qs .. Οι ενήλικες υποβάλλονται σε διοισοφαγική ηχοκαρδιογραφία.
. Ακτινογραφια θωρακος..Με μικρό VSD - φυσιολογική ακτινολογική εικόνα .. Διόγκωση του τόξου της αριστερής κοιλίας, αυξημένο πνευμονικό αγγειακό σχέδιο.. Με πνευμονική υπέρταση - διόγκωση του τόξου της πνευμονικής αρτηρίας, επέκταση και αδόμητες ρίζες των πνευμόνων με απότομη στένωση τους άπω κλάδους και την εξάντληση του πνευμονικού αγγειακού σχεδίου.
. Ραδιονουκλειδική κοιλιογραφία:βλέπε Κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα.
. Καρδιακός καθετηριασμός.Ενδείκνυται σε περιπτώσεις υποψίας πνευμονικής υπέρτασης, πριν από χειρουργική επέμβαση ανοιχτής καρδιάς και σε περίπτωση αντικρουόμενων κλινικών δεδομένων. Υπολογίστε το Qp/Qs. Πραγματοποιήστε εξετάσεις με εισπνοή αμινοφυλλίνης και οξυγόνου για να προσδιορίσετε την πρόγνωση σχετικά με την αναστρεψιμότητα της πνευμονικής υπέρτασης.
. Αριστερή κοιλία, στεφανιογραφία:οπτικοποίηση και ποσοτικοποίηση της έκκρισης, διάγνωση ΣΝ παρουσία συμπτωμάτων ή πριν από την επέμβαση.
Φαρμακευτική θεραπεία.Με ασυμπτωματική πορεία και φυσιολογική πίεση στην πνευμονική αρτηρία (ακόμη και με μεγάλα ελαττώματα), η συντηρητική θεραπεία είναι δυνατή για έως και 3-5 χρόνια ζωής. Εάν υπάρχει στασιμότητα στην πνευμονική κυκλοφορία, χρησιμοποιήστε περιφερειακά αγγειοδιασταλτικά (υδραλαζίνη ή νιτροπρωσσικό νάτριο), τα οποία μειώνουν την έκκριση από αριστερά προς τα δεξιά. Με ανεπάρκεια δεξιάς κοιλίας - διουρητικά. Πριν και για 6 μήνες μετά την απλή χειρουργική διόρθωση του VSD - πρόληψη της λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας.
Θεραπεία
Χειρουργική επέμβαση
Ενδείξεις.Ασυμπτωματικό - εάν η αυθόρμητη σύγκλειση του ελαττώματος δεν συμβεί μέχρι την ηλικία των 3-5 ετών, αν και καλύτερα αποτελέσματα επιτυγχάνονται με χειρουργική θεραπεία πριν από την ηλικία του 1 έτους. Καρδιακή ανεπάρκεια ή πνευμονική υπέρταση σε μικρά παιδιά. Στους ενήλικες, η αναλογία Qp/Qs είναι 1,5 ή περισσότερο.
Αντενδείξεις:βλέπε Κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα.
Μέθοδοι χειρουργικής θεραπείας.Παρηγορητική παρέμβαση - στένωση του πνευμονικού κορμού με περιχειρίδα, γίνεται όταν απαιτείται επείγουσα χειρουργική επέμβαση σε παιδιά βάρους κάτω των 3 κιλών, με συνοδά καρδιακά ελαττώματα και μικρή κλινική εμπειρία στη ριζική διόρθωση του ελαττώματος σε νεαρή ηλικία. Σε περίπτωση τραυματικού ελαττώματος στην περιοχή του μεμβρανώδους τμήματος του μεσοκολπικού διαφράγματος, είναι δυνατή η συρραφή του ελαττώματος. Σε άλλες περιπτώσεις, το ελάττωμα επιδιορθώνεται με έμπλαστρο από αυτοπερικάρδιο ή συνθετικά υλικά. Σε περίπτωση μετεμφραγματικής VSD, η πλαστική χειρουργική του ελαττώματος γίνεται με ταυτόχρονη επέμβαση στεφανιαίας παράκαμψης.
Ειδικές μετεγχειρητικές επιπλοκές:λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα, κολποκοιλιακός αποκλεισμός, κοιλιακές αρρυθμίες, επανασωληνοποίηση VSD, ανεπάρκεια της τριγλώχινας βαλβίδας.
Πρόβλεψη.Στο 80% των ασθενών με μεγάλα VSD, η αυθόρμητη σύγκλειση του ελλείμματος συμβαίνει μέσα σε 1 μήνα, στο 90% - πριν από την ηλικία των 8 ετών, υπάρχουν μεμονωμένες περιπτώσεις αυθόρμητου κλεισίματος των VSDs μεταξύ 21 και 31 ετών. Με μικρά ελαττώματα, το προσδόκιμο ζωής δεν αλλάζει σημαντικά, αλλά ο κίνδυνος λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας αυξάνεται (4%). Με ένα μεσαίου μεγέθους VSD, η καρδιακή ανεπάρκεια αναπτύσσεται συνήθως στην παιδική ηλικία και η σοβαρή πνευμονική υπέρταση είναι σπάνια. Τα μεγάλα VSD χωρίς κλίση πίεσης μεταξύ των κοιλιών οδηγούν στην ανάπτυξη του συνδρόμου Eisenmenger στο 10% των περιπτώσεων· οι περισσότεροι από αυτούς τους ασθενείς πεθαίνουν στην παιδική ή εφηβική ηλικία. Απαιτείται επείγουσα χειρουργική επέμβαση στο 35% των παιδιών εντός 3 μηνών μετά τη γέννηση, 45% εντός 1 έτους. Η μητρική θνησιμότητα κατά την εγκυμοσύνη και τον τοκετό με σύνδρομο Eisenmenger ξεπερνά το 50%. Με μεταεμφραγματική VSD, το 7% των ασθενών επιβιώνει για 1 χρόνο απουσία χειρουργικής θεραπείας. Η νοσοκομειακή θνησιμότητα μετά από στένωση της πνευμονικής αρτηρίας είναι 7-9%, το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης είναι 80,7%, το ποσοστό 10ετούς επιβίωσης είναι 70,6%. Η θνησιμότητα κατά τη χειρουργική θεραπεία της μεταεμφραγματικής VSD είναι 15-50%. Η ενδονοσοκομειακή θνησιμότητα κατά το κλείσιμο μεμονωμένων συγγενών VSD με χαμηλό LVVR είναι 2,5%, με υψηλό LVVR - λιγότερο από 5,6%.
Συντομογραφίες.Το Qp/Qs είναι η αναλογία του πνευμονικού λεπτού όγκου ροής αίματος προς τον συστηματικό. TPVR - ολική πνευμονική αγγειακή αντίσταση.
ICD-10. Q21.0 VSD
J. Boatman
Συντομογραφίες
QP/QS - αναλογία πνευμονικής ροής αίματος προς συστηματική ροή αίματος
PPA - πνευμονική αρτηριακή πίεση
VSD - κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα
ASD - κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα
PH - πνευμονική υπέρταση
PDA - patent arteriosus ductus
Πατέντας αρτηριακός πόρος
Γενικές πληροφορίες
Στο έμβρυο, ο αρτηριακός πόρος είναι ένα λειτουργικό αγγείο που συνδέει τον πνευμονικό
αρτηρία με την κατιούσα αορτή, τις περισσότερες φορές ακριβώς κάτω από την αρχή της αριστερής
υποκλείδια αρτηρία. Υψηλό PVR, χαρακτηριστικό της εμβρυϊκής κυκλοφορίας,
προκαλεί την εκροή αίματος από τα δεξιά προς τα αριστερά (από την πνευμονική αρτηρία στην αορτή) μέσω
αρτηριακός πόρος, προκαλώντας το φτωχό σε οξυγόνο αίμα να παρακάμψει το πάγκρεας
μη διαστελλόμενοι πνεύμονες του εμβρύου, εισέρχεται στην κατιούσα αορτή και πηγαίνει σε
πλακούντα, όπου είναι κορεσμένος με οξυγόνο. Μετά τη γέννηση, PVR απότομα
μειώνεται, με αποτέλεσμα την αλλαγή της κατεύθυνσης της ροής του αίματος
αρτηριακός πόρος (από την αορτή στην πνευμονική αρτηρία).
Ο αρτηριακός πόρος μπορεί να παραμείνει ανοιχτός μετά τη γέννηση, ειδικά σε πρόωρα βρέφη, με επίμονη υποξαιμία ή με σύνδρομο εμβρυϊκής ερυθράς Κλινική εμφάνιση Ένα στενό PDA στη βρεφική ηλικία συχνά δεν αναγνωρίζεται. μπορεί να εκδηλωθεί στην παιδική ηλικία ή σε ενήλικες με κόπωση και δύσπνοια.
Το ευρύ PDA συχνά εκδηλώνεται με συμπτώματα συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας (ορθόπνοια, δύσπνοια κατά την προσπάθεια, νυχτερινές κρίσεις καρδιακού άσθματος), η οποία εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της μετατόπισης από αριστερά προς τα δεξιά και χρόνιας υπερφόρτωσης όγκου της αριστερής καρδιάς. Πιθανό PH με την ανάπτυξη ανεπάρκειας της δεξιάς κοιλίας (πρήξιμο των φλεβών του αυχένα, ασκίτης, διόγκωση του ήπατος, πρήξιμο των ποδιών). Καθώς το PH εξελίσσεται, είναι δυνατή μια αλλαγή στην κατεύθυνση της διαφυγής, η οποία εκδηλώνεται με μεμονωμένη κυάνωση των ποδιών, ταχεία κόπωση των ποδιών κατά την άσκηση και παράδοξη εμβολή. Πορεία και πρόγνωση ελλείψει θεραπείας Το στενό PDA γενικά δεν επηρεάζει τη ζωή προσδόκιμο, αν και ο κίνδυνος λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας αυξάνεται.
Μεσαίο ή ευρύ PDA: Συνήθως δεν συμβαίνει αυτόματο κλείσιμο. Με την πάροδο του χρόνου εμφανίζεται PH και συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια και ο κίνδυνος λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας είναι υψηλός.
Το προσδόκιμο ζωής μειώνεται και φτάνει κατά μέσο όρο τα 40 χρόνια. Η λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα εμφανίζεται σχεδόν πάντα με τη μετατόπιση από αριστερά προς τα δεξιά. το σημείο της μόλυνσης είναι το σημείο της πνευμονικής αρτηρίας, που βρίσκεται απέναντι από το στόμιο του πόρου και υπόκειται σε μηχανική δράση της ροής του αίματος. Μία από τις εκδηλώσεις της λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας είναι η πολλαπλή εμβολή των κλάδων της πνευμονικής αρτηρίας.
Σπάνια επιπλοκή - ανατομή και ρήξη ανευρυσμάτων του PDA Φυσική εξέταση Εμφάνιση παλμική ψηλάφηση ακρόαση Κατά την επαναφορά από τα δεξιά προς τα αριστερά (ως αποτέλεσμα σοβαρού PH) - κυάνωση των ποδιών και πάχυνση των περιφερικών φαλαγγών των δακτύλων ("τύμπανα") , αφού από την πνευμονική αρτηρία εισέρχεται στην κατιούσα αορτή φτωχό σε οξυγόνο αίμα. Εάν το PDA συνδέεται με την αορτή που βρίσκεται κοντά στην αρχή της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας, είναι δυνατή η κυάνωση του αριστερού βραχίονα.
Η περιφερική αγγειοδιαστολή που εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της άσκησης οδηγεί σε αύξηση της διακλάδωσης από τα δεξιά προς τα αριστερά, και ως εκ τούτου αυτά τα συμπτώματα γίνονται πιο ευδιάκριτα.Με μια μεγάλη διακλάδωση από αριστερά προς τα δεξιά, υπάρχει παλμός και υψηλή πίεση παλμού.
Σε απουσία καρδιακής ανεπάρκειας, ο παλμός των σφαγιτιδικών φλεβών είναι φυσιολογικός.Η κορυφαία ώθηση αυξάνεται.
Συνεχές τρέμουλο στον μεσοπλεύριο χώρο Ι ή ΙΙ στα αριστερά, αυξανόμενος στη συστολή Οι φυσιολογικοί καρδιακοί ήχοι Ι και ΙΙ συχνά χάνονται σε συνεχή θόρυβο "μηχανής".
Ο θόρυβος συνήθως αρχίζει μετά τον τόνο Ι, φτάνει στη μέγιστη ένταση στον τόνο II και εξασθενεί κατά τη διάρκεια της διαστολής. Το φύσημα ακούγεται καλύτερα στον δεύτερο μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά. Ο θόρυβος είναι υψηλής συχνότητας και εκπέμπεται ευρέως, συμπεριλαμβανομένης της πλάτης.
Καθώς το PH εξελίσσεται, το φύσημα εξαφανίζεται (πρώτα τα διαστολικά και μετά τα συστολικά συστατικά) καθώς η περιφερική αγγειακή αντίσταση και η PVR ευθυγραμμίζονται.
Με μεγάλη εκκένωση από αριστερά προς τα δεξιά - σημάδια υπερφόρτωσης του LV και του αριστερού κόλπου.
Η υπερφόρτωση της δεξιάς κοιλίας και του δεξιού κόλπου δείχνει έντονο PH Με μεγάλη επαναφορά - αύξηση της αριστερής κοιλίας και του αριστερού κόλπου, αυξημένο πνευμονικό αγγειακό σχέδιο, διόγκωση της ανιούσας αορτής και επέκταση των εγγύς κλάδων της πνευμονικής αρτηρίας. Στην PH, η RV μεγεθύνεται.Σε μια δισδιάστατη μελέτη, είναι περιστασιακά δυνατό να απεικονιστεί ένας διευρυμένος αρτηριακός πόρος.
Οι μελέτες Doppler (συμπεριλαμβανομένης της χρωματικής χαρτογράφησης) αποκαλύπτουν μια σταθερή ροή που καταλαμβάνει ολόκληρη τη συστολή και τη διαστολή στον κορμό της πνευμονικής αρτηρίας. Άλλα σημάδια περιλαμβάνουν αύξηση του κορεσμού οξυγόνου (από το πάγκρεας προς την πνευμονική αρτηρία) και μείωση του κορεσμού οξυγόνου στο περιφερικό αίμα (κατά τη μετατόπιση προς τις δύο κατευθύνσεις ή από τα δεξιά προς τα αριστερά). Είναι δυνατό να εντοπιστούν άλλα συγγενή ελαττώματα.
Μερικές φορές είναι δυνατό να περάσει ένας καθετήρας μέσω του PDA (από την πνευμονική αρτηρία στην κατιούσα αορτή) Θεραπεία ιατρική χειρουργική Πρόληψη λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας πριν και εντός 6 μηνών μετά τη χειρουργική διόρθωση (βλ. σελ. 465).
Η ΚΑ αντιμετωπίζεται με γενικά αποδεκτές μεθόδους (βλ. Κεφάλαιο 9).
Στα βρέφη, το κλείσιμο του PDA διευκολύνεται από αναστολείς σύνθεσης προσταγλανδινών (ιδιαίτερα ινδομεθακίνη) Η εκλεκτική χειρουργική αποκατάσταση με απολίνωση του πόρου είναι ασφαλής (θνησιμότητα
Τα προκαταρκτικά αποτελέσματα με τις ενδαγγειακές μεθόδους κλεισίματος του PDA (χρησιμοποιώντας τη «διπλή ομπρέλα») είναι ενθαρρυντικά, αν και αυτές οι μέθοδοι εξακολουθούν να θεωρούνται πειραματικές Ανωμαλίες κοιλιακού διαφράγματος Ιστορικό Η VSD είναι η πιο κοινή συγγενής καρδιακή ανωμαλία. Οι VSD εμφανίζονται με ίση συχνότητα και στα δύο φύλα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, διαγιγνώσκονται στη βρεφική ηλικία λόγω τραχύ καρδιακό φύσημα.
Στο 25-40% εμφανίζεται αυθόρμητη σύγκλειση του VSD, εκ των οποίων το 90% συμβαίνει πριν την ηλικία του ενός έτους.
Ο βαθμός της λειτουργικής βλάβης εξαρτάται από το μέγεθος της εκκένωσης και το PVR. Εάν υπάρχει διακλάδωση από αριστερά προς τα δεξιά αλλά το QP/QS είναι 2:1) η πνευμονική ροή αίματος και η PVR αυξάνονται σημαντικά. Οι πιέσεις στο RV και στο LV εξισώνονται. Καθώς το PVR αυξάνεται, η κατεύθυνση της εκκένωσης μπορεί να αλλάξει (από τα δεξιά προς τα αριστερά), η οποία εκδηλώνεται με κυάνωση, ένα σύμπτωμα των «τύμπανων».
ο κίνδυνος παράδοξης εμβολής αυξάνεται. Χωρίς θεραπεία, αναπτύσσεται ανεπάρκεια δεξιάς και αριστερής κοιλίας και μη αναστρέψιμες αλλαγές στα πνευμονικά αγγεία (σύνδρομο Eisenmenger) Τύποι Μεμβρανώδεις (75%): βρίσκονται στο άνω μέρος του μεσοκοιλιακού διαφράγματος ακριβώς κάτω από την αορτική βαλβίδα και το διαφραγματικό άκρο της τριγλώχινας βαλβίδας.
Συχνά κλείνουν αυθόρμητα.
Μυϊκή (10%): βρίσκεται στο μυϊκό τμήμα του διαφράγματος, σε σημαντική απόσταση από τις βαλβίδες και το σύστημα αγωγής. Τα μυϊκά VSD είναι πολλαπλά, εμβολιασμένα και συχνά κλείνουν αυθόρμητα.
Supracrestal (VSD της οδού εκροής του παγκρέατος, 5%): βρίσκεται πάνω από την υπερκοιλιακή κορυφή (μυϊκή δέσμη που χωρίζει την κοιλότητα του παγκρέατος από την οδό εκροής του). Συχνά συνοδεύεται από ανεπάρκεια αορτής.
Ο κολποκοιλιακός σωλήνας δεν κλείνει αυθόρμητα (διαφραγματικό ελάττωμα AV, VSD του προσαγωγού σωλήνα του παγκρέατος, 10%):
βρίσκεται στο οπίσθιο τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος κοντά στην προσκόλληση των δακτυλίων της μιτροειδούς και της τριγλώχινας βαλβίδας. Συχνά βρίσκεται στο σύνδρομο Down. Το VSD συνδυάζεται με ASD τύπου ostium primum και δυσπλασίες των άκρων και των χορδών της μιτροειδούς και της τριγλώχινας βαλβίδας.
Δεν κλείνει αυθόρμητα Κλινική εικόνα Η πρώτη εκδήλωση είναι συνήθως ένα τραχύ καρδιακό φύσημα. Τα μικρά VSD είναι συχνά ασυμπτωματικά και μπορεί να μην αναγνωρίζονται. Με μεγάλα VSD, υπάρχει συχνά καθυστέρηση στη φυσική ανάπτυξη και συχνές λοιμώξεις του αναπνευστικού.
Σε εκείνες τις σπάνιες περιπτώσεις που ένας ασθενής με μεγάλο VSD επιβιώνει στην εφηβεία και την ενηλικίωση, υπάρχουν συμπτώματα ανεπάρκειας δεξιάς και αριστερής κοιλίας (δύσπνοια, πρήξιμο των ποδιών, ορθόπνοια).
Το σύνδρομο Eisenmenger (μη αναστρέψιμη PH λόγω μετατόπισης από αριστερά προς τα δεξιά) μπορεί να παρουσιαστεί με ζάλη, συγκοπή, αιμόπτυση, εγκεφαλικά αποστήματα και πόνο στο στήθος Πορεία και πρόγνωση ελλείψει θεραπείας Μικρή VSD: το προσδόκιμο ζωής δεν αλλάζει σημαντικά, αλλά ο κίνδυνος της λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας αυξάνεται.
Μεσαίου μεγέθους VSD: Η καρδιακή ανεπάρκεια συνήθως αναπτύσσεται στην παιδική ηλικία. με αυθόρμητο κλείσιμο ή μείωση του μεγέθους, επέρχεται βελτίωση. Το σοβαρό PH είναι σπάνιο.
Μεγάλα (χωρίς κλίση πίεσης μεταξύ των κοιλιών ή μη περιοριστικά) VSD:
Στις περισσότερες περιπτώσεις διαγιγνώσκονται σε νεαρή ηλικία, στο 10% οδηγούν σε σύνδρομο Eisenmenger. οι περισσότεροι ασθενείς πεθαίνουν στην παιδική ή εφηβική ηλικία.
Η μητρική θνησιμότητα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και του τοκετού με σύνδρομο Eisenmenger υπερβαίνει το 50%. Στο 3,3% των περιπτώσεων αυτό το ελάττωμα έχουν και οι άμεσοι συγγενείς ασθενών με VSD Φυσική εξέταση, εμφάνιση, σφυγμός, ψηλάφηση, ακρόαση.Σε HF παρατηρείται αδυναμία και καχεξία. βυθίσεις εντοπίζονται συχνά στο κάτω μέρος του πρόσθιου θωρακικού τοιχώματος, οι λεγόμενες αυλακώσεις του Harrison (που προκύπτουν λόγω χρόνιας δύσπνοιας).
Κατά την απόρριψη από τα δεξιά προς τα αριστερά - κυάνωση και «τύμπανα» Με μικρά VSD, ο παλμός στις περιφερικές αρτηρίες είναι φυσιολογικός, ο παλμός των σφαγιτιδικών φλεβών επίσης δεν αλλάζει. Στο PH παρατηρούνται διάταση των σφαγιτιδικών φλεβών, κύματα A μεγάλου πλάτους (κολπική συστολή με άκαμπτο RV) και μερικές φορές κύμα V (τριγλώχινα ανεπάρκεια) στο σφαγιτιδικό φλεβόγραμμα Αυξημένη κορυφαία ώθηση. Τρέμουλο στο κάτω αριστερό άκρο του στέρνου Τραχύ ολοσυστολικό φύσημα στο αριστερό κάτω άκρο του στέρνου. Παθολογική διάσπαση του δεύτερου τόνου ως αποτέλεσμα παράτασης της περιόδου εξώθησης του παγκρέατος.
Με υπερκρεσταλλική VSD, υπάρχει διαστολικό φύσημα αορτικής ανεπάρκειας Μη επεμβατικές μελέτες ΗΚΓ ακτινογραφία θώρακος EchoCG Με μεγάλη εκκένωση από αριστερά προς τα δεξιά: υπερφόρτωση αριστερού κόλπου και LV, απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα προς τα αριστερά.
Με PH: υπερφόρτωση του RV, απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα προς τα δεξιά Με μικρά VSD: κανονική.
Με μεγάλη παροχέτευση από αριστερά προς τα δεξιά: μεγέθυνση LV, αυξημένο πνευμονικό αγγειακό σχέδιο λόγω αυξημένης πνευμονικής ροής αίματος.
Σε PH: έντονη διεύρυνση του κορμού και των εγγύς τμημάτων της πνευμονικής αρτηρίας με απότομη στένωση των άπω κλαδιών, εξάντληση του πνευμονικού αγγειακού σχεδίου Διενεργείται δισδιάστατη ηχοκαρδιογραφία με σκοπό την άμεση οπτικοποίηση της VSD, την ανίχνευση παθολογίας της μιτροειδούς και της αορτικής βαλβίδας, διεύρυνση των καρδιακών θαλάμων και συνοδά συγγενή ελαττώματα.
Χρησιμοποιώντας μια μελέτη Doppler (συμπεριλαμβανομένης της έγχρωμης χαρτογράφησης), εκτιμάται το μέγεθος και η κατεύθυνση της εκκένωσης και υπολογίζεται η ΠΑΡ. με κατάλληλα συμπτώματα και πριν από την επέμβαση).
Η ποσότητα της εκκένωσης μπορεί να εκτιμηθεί ποιοτικά χρησιμοποιώντας αριστερή κοιλία και ποσοτικά με κορεσμό οξυγόνου του αίματος στον δεξιό κόλπο (βλ. σελ. 516. Σε αντίθεση με το ASD, αντί του κορεσμού οξυγόνου του μικτού φλεβικού αίματος, η μέση τιμή κορεσμού στον δεξιό κόλπο είναι χρησιμοποιείται) Η θεραπεία είναι φαρμακευτική και χειρουργική Για ασυμπτωματική και φυσιολογική PAP (ακόμα και με μεγάλο VSD) μπορεί να αντιμετωπιστεί συντηρητικά. Εάν δεν συμβεί αυτόματο κλείσιμο μέχρι την ηλικία των 3-5 ετών, ενδείκνυται χειρουργική διόρθωση.
Για την πνευμονική συμφόρηση, χρησιμοποιείται υδραλαζίνη (ή νιτροπρωσσικό νάτριο για θεραπεία έκτακτης ανάγκης), η οποία μειώνει την περιφερική αγγειακή αντίσταση σε μεγαλύτερο βαθμό από το PVR, γεγονός που οδηγεί σε μείωση της μετατόπισης από αριστερά προς τα δεξιά και βελτίωση της κατάστασης. Με ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας, συνταγογραφούνται διουρητικά.
