Συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες. Αναλογία κολπικού διαφράγματος Qp qs πνευμονικής προς συστηματική ροή αίματος

Κατά την ανάλυση της παθολογίας της καρδιάςχρησιμοποιούνται διάφορες ειδικές έννοιες, οι σημαντικότερες από τις οποίες συζητούνται σε αυτή την ενότητα.
Ατρησία και υποπλασία. Ο όρος «ατρησία» χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις που δεν σχηματίζεται κάποια δομή. Χρησιμοποιείται συχνότερα σε σχέση με βαλβίδες ή αγγεία, τα οποία μπορεί να απουσιάζουν εντελώς ή μπορεί να αντικατασταθούν από μεμβράνη (βαλβίδα) ή ινώδη ιστό (αγγείο). Ο όρος «υποπλασία» αντανακλά τη μείωση της διαμέτρου, του μήκους ή του όγκου της καρδιακής δομής.

Διατασιμότητα, διαστολή, υπερτροφία των κοιλιών. Η συμμόρφωση καθορίζει τον βαθμό αντίστασης στη ροή του αίματος στην κοιλότητα των κοιλιών. Στα νεογνά, η δεξιά κοιλία είναι λιγότερο συμμορφούμενη, γεγονός που καθορίζει τη μεγάλη αντίσταση στη ροή του αίματος σε αυτήν από τον δεξιό κόλπο και τη σχετικά υψηλή διαστολική πίεση σε αυτήν.

Διαστολήαντιπροσωπεύει μια μεγέθυνση της κοιλότητας μεγαλύτερη από δύο τυπικές αποκλίσεις για μια δεδομένη επιφάνεια σώματος του παιδιού και εμφανίζεται ως απόκριση σε οξεία ή χρόνια υπερφόρτωση όγκου. Η υπερτροφία χαρακτηρίζει τον βαθμό αύξησης της συνολικής μάζας του μυοκαρδίου ή των ενδοκυτταρικών δομών σε σύγκριση με τον κανόνα. Εξωτερικά, εκδηλώνεται ως πάχυνση του τοιχώματος του καρδιακού θαλάμου, μερικές φορές εις βάρος του όγκου του.

Διαστολή και υπερτροφίαμπορούν να συνδυαστούν σε διάφορους συνδυασμούς και να συνοδεύουν συνεχώς συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες.

Ο όγκος του κυκλοφορούντος αίματος.

Αυτή η έννοια χρησιμοποιείται σε σχέση με μεγάλους (BCC) και μικρούς (MCC) κύκλους ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑ ΤΟΥ ΑΙΜΑΤΟΣ. Η κατάσταση ενός υγιούς παιδιού χαρακτηρίζεται από νορμοογαιμία - φυσιολογικός όγκος κυκλοφορούντος αίματος. Σε περιπτώσεις υπερβολικής ροής αίματος από τον πλακούντα κατά τη σύσφιξη του ομφάλιου λώρου, μπορεί να εμφανιστεί συστηματική υπερογκαιμία. Με συγγενή καρδιακά ελαττώματα, οι αλλαγές επηρεάζουν συχνότερα την πνευμονική ροή αίματος. Η υπερβολική ροή αίματος στο σύστημα της πνευμονικής αρτηρίας συνοδεύεται από υπερογκαιμία του ICC και η μειωμένη ροή αίματος συνοδεύεται από υποογκαιμία. Η φυσιολογική εισροή σε συνδυασμό με την παρεμποδισμένη εκροή οδηγεί σε υπερογκαιμία του ICC στάσιμου χαρακτήρα.

Αυξημένη πίεση σε σύστημα πνευμονικής αρτηρίαςαναφέρεται ως υπέρταση ICC. Μπορεί να είναι αρτηριακής προέλευσης (υπερβολική ροή αίματος), συνέπεια φλεβικής στάσης (απόφραξη εκροής) ή βλάβη στο τοίχωμα των πνευμονικών αγγείων από μια αποφρακτική διαδικασία.

Ακόμη και σημαντική υπερογκαιμίαΤο ICC μπορεί να μην οδηγήσει σε υψηλή πνευμονική υπέρταση (για παράδειγμα, με ελάττωμα κολπικού διαφράγματος) και η υπέρταση, με τη σειρά του, μπορεί να μην συνδυάζεται με υπερογκαιμία και ακόμη και αντίστροφα, να συνοδεύεται από υποογκαιμία (σε περιπτώσεις όπου υψηλά όρια πνευμονικής αγγειακής αντίστασης ογκομετρική ροή αίματος μέσω των πνευμόνων). Μια σαφής διάκριση μεταξύ αυτών των εννοιών είναι σημαντική για την ανάλυση των διεργασιών που συμβαίνουν κατά την ανάπτυξη παθολογικών καταστάσεων σε νεογνά και βρέφη.

Όγκος ροής αίματος και μέγεθος παροχέτευσης.

Αυτές οι παράμετροι χρησιμοποιούνται για τον χαρακτηρισμό του UML και των λεκανών μικρών και μεγάλων κυκλοφορία. Ο όγκος της ροής του αίματος ορίζεται σε χιλιοστόλιτρα ή λίτρα ανά λεπτό και στις περισσότερες περιπτώσεις υπολογίζεται ανά τετραγωνικό μέτρο επιφάνειας σώματος. Στα υγιή νεογνά, η κανονικοποιημένη συστηματική ροή αίματος είναι 3,1+0,4 l/min/m2.

Εάν υπάρχει έκκριση αίματοςαπό έναν μεγάλο κύκλο κυκλοφορίας του αίματος σε έναν μικρό ή αντίστροφα, ο όγκος αυτής της εκκένωσης υπολογίζεται χρησιμοποιώντας τους τύπους:
Shunt από αριστερά προς τα δεξιά = Qp - Qs; Shunt από δεξιά προς τα αριστερά = Qs - Qp,
όπου Qp είναι ο όγκος της ροής του αίματος στην πνευμονική κυκλοφορία, Qs είναι ο όγκος της ροής του αίματος στη συστηματική κυκλοφορία.

Αφού στην πράξη το ακριβές ογκομετρική μέτρηση ροής αίματος, που σχετίζεται με την ανάλυση της κατανάλωσης οξυγόνου, είναι δύσκολη, η αναλογία των πνευμονικών και συστηματικών ροών αίματος (Qp / Qs) χρησιμοποιείται συχνότερα. Όταν η αναλογία τους είναι 1:1, δεν υπάρχει διακλάδωση ή είναι η ίδια και στις δύο κατευθύνσεις. Σε κυανωτικές δυσπλασίες, η πνευμονική ροή αίματος μειώνεται και τα Qp/Qs μπορεί να είναι, για παράδειγμα, 0,8:1. Με τις επαναφορές από αριστερά προς τα δεξιά, το Qp/Qs αυξάνεται, μπορεί να φτάσει το 2:1 ή περισσότερο, καθορίζοντας τις ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση. Ο υπολογισμός αυτών των παραμέτρων είναι δυνατός με τη χρήση ηχοκαρδιογραφικής μελέτης.

Οι κλινικοί γιατροί που εργάζονται στον τομέα των συγγενών και παιδιατρικών καρδιακών παθήσεων χρειάζονται μια ενοποιημένη ονοματολογία που μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την ταξινόμηση ασθενειών αυτής της ομάδας σε οποιαδήποτε ηλικία σε ασθενείς με συγγενή καρδιοπάθεια. Οποιαδήποτε ταξινόμηση υπόκειται σε διευκρίνιση και βελτίωση με την πάροδο του χρόνου. Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας (ΠΟΥ) ενέκρινε τη Διεθνή Ταξινόμηση Συγγενών Καρδιοπαθειών το 1970, η οποία χρησιμοποιήθηκε στη 10η αναθεώρηση του ICD. Ωστόσο, η ομάδα των συγγενών καρδιοπαθειών στο ICD-10 δεν ήταν επαρκώς λεπτομερής και περιείχε πολλές επαναλαμβανόμενες καταστάσεις. Επομένως, τη δεκαετία του 1990. Η Εταιρεία Χειρουργών Θώρακος (STS), η Ευρωπαϊκή Ένωση Καρδιοθωρακικής Χειρουργικής (EACTS) και η Ευρωπαϊκή Ένωση Παιδιατρικής Καρδιολογίας (AEPC) έχουν αναπτύξει ανεξάρτητα την ονοματολογία συγγενών καρδιοπαθειών.

Ως αποτέλεσμα, δημοσιεύτηκε το 2000 η Διεθνής Καρδιοχειρουργική Ονοματολογία για ΣΝ, και ταυτόχρονα δημοσιεύτηκε ο Ευρωπαϊκός Παιδιατρικός Καρδιολογικός Κώδικας. Για να ενοποιηθούν αυτές οι ονοματολογίες, δημιουργήθηκε μια Διεθνής Ομάδα Εργασίας γνωστή ως Ομάδα Εργασίας Ονοματολογίας. Το 2005, εμφανίστηκε μια ενοποιημένη ονοματολογία για συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες και καρδιοπάθειες στα παιδιά (Διεθνής Παιδιατρικός και Συγγενής Καρδιολογικός Κώδικας - IPCCC, http://www.ipccc.net), που δημιουργήθηκε με βάση δύο προηγούμενες ονοματολογίες. Σύμφωνα με την IPCCC, κάθε ελάττωμα κωδικοποιείται με εξαψήφιο ψηφιακό κωδικό. Η ανάγκη δημιουργίας αυτού του συστήματος οφείλεται στην ανάγκη ανάλυσης πολυκεντρικών διαγνωστικών και θεραπευτικών μελετών και της διαστρωμάτωσης κινδύνου, στην εισαγωγή στην ιατρική πρακτική ηλεκτρονικών τεχνολογιών για τη διατήρηση ιατρικών αρχείων με βάση τη χρήση καθολικών ονομασιών κωδικοποίησης και στην ανάγκη για μακροπρόθεσμη παρακολούθηση τέτοιων ασθενών από τη γέννηση και σε οποιαδήποτε ηλικία. Το 2006, ιδρύθηκε στον Καναδά η International Association for Further Work with the Nomenclature of Congenital Heart Defects and Heart Diseases in Children, η οποία αποτελείται από τρεις ομάδες εργασίας. Η Ομάδα Ανάπτυξης Ονοματολογίας δημιουργεί, διανέμει, ενημερώνει και διατηρεί διεθνείς κωδικούς ταξινόμησης. Παρέχει πρόσβαση σε πληροφορίες σχετικά με αυτούς τους κωδικούς για επαγγελματικούς συλλόγους παιδιατρικών, καρδιολογικών και καρδιοχειρουργικών, οργανισμών υγειονομικής περίθαλψης, συμπεριλαμβανομένων των κρατικών υγειονομικών αρχών. Η ένωση έχει μια ομάδα για την ανάπτυξη ορισμών ασθενειών και μια ομάδα για την αρχειοθέτηση εικόνων βίντεο για μια νέα διεθνή ταξινόμηση. Αυτές οι φωτογραφίες και οι εικόνες βίντεο αντιπροσωπεύονται από δεδομένα παθομορφολογικών και οργάνων μελετών (ηχοκαρδιογραφία, αγγειογραφία, MSCT και MRI, διεγχειρητικές φωτογραφίες και βίντεο). Η International Association for the Development of Nomenclature for Congenital Heart Defects and Heart Disease in Children συνεργάζεται με ειδικούς που ηγούνται της ανάπτυξης της International Classification of Diseases, 11th Revision, υπό την ηγεσία της ΠΟΥ, καθώς και με ειδικούς από τον Διεθνή Οργανισμό για την Ανάπτυξη Προτύπων Ιατρικής Ορολογίας (Systematized Nomenclature of Medicine - SNOMED).

Η λίστα της νέας διεθνούς ονοματολογίας περιλαμβάνει όλους τους γνωστούς τύπους UPS με μέγιστη ακρίβεια και πληρότητα. Ταυτόχρονα, αυτή η σύνθετη λίστα καλύπτει περισσότερους από 10.000 κωδικούς, χωρισμένους σε 7 κύριες ομάδες και η αναζήτηση ενός συγκεκριμένου vice code σε αυτήν είναι πολύ δύσκολη. Το 2011, μια ομάδα παιδοκαρδιολόγων από τη Γαλλία, με βάση μια ανάλυση μεγάλου όγκου δικών τους δεδομένων, πρότεινε μια βολική ανασυγκρότηση της λίστας IPCCC που επισημαίνει 10 κύριες κατηγορίες και 23 υποκατηγορίες, διευκολύνοντας την πρακτική χρήση της νέας ονοματολογίας για χρήση στην πρακτική εργασία, καθώς και για επιδημιολογικούς και ερευνητικούς σκοπούς.

Οι καρδιολόγοι συνήθως χρησιμοποιούν στην πράξη μια λειτουργική ταξινόμηση των συγγενών καρδιοπαθειών ανάλογα με τους τύπους αιμοδυναμικών διαταραχών, σύμφωνα με την οποία τα καρδιακά ελαττώματα χωρίζονται σε πολλές κύριες ομάδες. Οι πιο σοβαρές κλινικές διαταραχές σε συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες είναι η υποξαιμία, η πνευμονική υπέρταση και η καρδιακή ανεπάρκεια.

Η υποξαιμία προκαλείται συχνότερα από την ενδοκαρδιακή εκτροπή από δεξιά προς τα αριστερά. Σε αυτή την περίπτωση, οι ασθενείς εμφανίζουν περιφερική ή διάχυτη κυάνωση λόγω αυξημένης περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη στο τριχοειδές στρώμα. Κλινικά, η κυάνωση είναι ορατή εάν η συγκέντρωση της μειωμένης αιμοσφαιρίνης στο αρτηριακό αίμα είναι μεγαλύτερη από 3-5 g/dL. Η κυάνωση ποικίλλει σε ένταση από γαλαζωπό έως ιώδες χρώμα των βλεννογόνων και του δέρματος. Ανάλογα με την παρουσία ή την απουσία αυτού του σημείου, διακρίνονται το χλωμό ΣΝ (χωρίς κυάνωση) και το μπλε (με κυάνωση). Οι πιο συχνές συγγενείς καρδιοπάθειες χωρίς κυάνωση περιλαμβάνουν VSD, ASD, PDA, συναρθρισμό της αορτής, στένωση αορτής, κολποκοιλιακό κανάλι και πιο σπάνιες περιλαμβάνουν το διακεκομμένο αορτικό τόξο, τη στένωση της μιτροειδούς και την ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας. Τα καρδιακά ελαττώματα χωρίς κυάνωση, με τη σειρά τους, χωρίζονται σε δύο υποομάδες ανάλογα με τους τύπους των παθοφυσιολογικών διαταραχών: 1) συγγενείς καρδιακές παθήσεις με παροχέτευση από αριστερά προς τα δεξιά (διαφραγματικά ελαττώματα, ανοιχτός αρτηριακός πόρος, κολποκοιλιακός σωλήνας, αορτοπνευμονικό παράθυρο) και 2 ) συγγενής καρδιοπάθεια με απόφραξη από αριστερά προς τα δεξιά, τμήματα της καρδιάς (σύνθεση και στένωση αορτής, διακεκομμένο αορτικό τόξο, στένωση μιτροειδούς).

Η πιο κοινή συγγενής καρδιοπάθεια με κυάνωση είναι η τετραλογία του Fallot, η σοβαρή στένωση ή ατρησία της πνευμονικής αρτηρίας, η μετάθεση των μεγάλων αρτηριών, η ατρησία της τριγλώχινας βαλβίδας, ο αρτηριακός κορμός, η ολική ανώμαλη παροχέτευση των πνευμονικών φλεβών, το σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς. Νόσος Ebstein.

Μεταξύ της ΣΝ με κυάνωση, μπορούν επίσης να διακριθούν δύο υποομάδες: 1) με εξάντληση της πνευμονικής ροής αίματος (τετραλογία Fallot, πνευμονική ατρησία, πνευμονική στένωση, ατρησία τριγλώχινας βαλβίδας, νόσος Ebstein) και 2) με αύξηση του όγκου του πνευμονικού αίματος ροή, δηλ. πνευμονική υπέρταση (μεταφορά των μεγάλων αρτηριών, αρτηριακός κορμός, ολική ανώμαλη παροχέτευση των πνευμονικών φλεβών, σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς).

Αυτή η διαίρεση της συγγενούς καρδιοπάθειας είναι υπό όρους, καθώς με ωχρή συγγενή καρδιοπάθεια με πολύ μεγάλη παροχέτευση από αριστερά προς τα δεξιά, μπορεί να εμφανιστεί υποξαιμία λόγω πνευμονικού οιδήματος ή προσθήκης σκληρωτικών βλαβών των πνευμονικών αγγείων και, ως αποτέλεσμα, η κατεύθυνση της ενδοκαρδιακής διακλάδωσης θα αλλάξει προς τα δεξιά προς τα αριστερά. Ταυτόχρονα, η πνευμονική υπέρταση είναι χαρακτηριστική τόσο για τα ελαττώματα χωρίς κυάνωση όσο και για μια σειρά από κυανωτικά ελαττώματα.

Τις περισσότερες φορές, η πνευμονική υπέρταση εμφανίζεται με ελαττώματα με διακλάδωση από αριστερά προς τα δεξιά. Στη μεταγεννητική περίοδο, σε ένα υγιές παιδί, ίσοι όγκοι αίματος ρέουν μέσω της συστηματικής και της πνευμονικής κυκλοφορίας, ενώ η αγγειακή αντίσταση στη συστηματική κυκλοφορία είναι περίπου 6 φορές μεγαλύτερη από την πνευμονική κυκλοφορία. Αυτό σχετίζεται με υψηλότερη συστηματική αρτηριακή πίεση και συστολική πίεση της αριστερής κοιλίας. Λόγω της διαφοράς πίεσης, παρουσία παθολογικής επικοινωνίας μεταξύ των τμημάτων της καρδιάς, το αίμα κινείται από τα αριστερά προς τα δεξιά. Η κατεύθυνση και ο όγκος του παρακλινόμενου αίματος εξαρτώνται από το μέγεθος του ελαττώματος και την πίεση και στις δύο πλευρές. Ο ακριβής προσδιορισμός των όγκων αίματος στους μεγάλους και μικρούς κύκλους απαιτεί επεμβατικές μεθόδους για την ανάλυση της κατανάλωσης οξυγόνου, επομένως, ο υπολογισμός της αναλογίας αυτών των όγκων (Qp/Qs) με χρήση ηχοκαρδιογραφίας Doppler ή αγγειογραφίας μαγνητικού συντονισμού χρησιμοποιείται συχνότερα. Η αναλογία του όγκου της συνολικής πνευμονικής ροής αίματος προς τη συστηματική ροή αίματος, δηλ. η αναλογία Qp/Qs μπορεί να χρησιμεύσει ως κριτήριο για την ένταση της διαφυγής του αίματος μέσω ενός ενδοκαρδιακού ελαττώματος. Η κανονική αναλογία Qp/Qs είναι 1:1. Εάν υπάρχει εκκένωση αίματος από τη συστηματική κυκλοφορία στην πνευμονική κυκλοφορία ή αντίστροφα, ο όγκος αυτής της εκκένωσης μπορεί να υπολογιστεί χρησιμοποιώντας τους τύπους:

Ένταση διακλάδωσης από αριστερά προς τα δεξιά = Qp - Qs;

Ένταση διακλάδωσης από δεξιά προς τα αριστερά = Qs - Qp.

Με κυανωτικά ελαττώματα με πνευμονική υποογκαιμία, η ροή του αίματος στους πνεύμονες μειώνεται και η αναλογία Qp/Qs είναι 2,0-2,5:1. Εάν ο ασθενής έχει αμφίπλευρη έκκριση (αριστερά-δεξιά και δεξιά-αριστερά) του ίδιου μεγέθους, η αναλογία Qp/Qs μπορεί να είναι ίση με 1:1.

Η υποξαιμία σε συγγενείς καρδιοπάθειες σχετίζεται συχνότερα με τη ροή του φλεβικού αίματος στα αριστερά τμήματα και τη συστηματική κυκλοφορία, δηλ. με επαναφορά δεξιά-αριστερά. Η απόρριψη αίματος από τα δεξιά προς τα αριστερά μπορεί να συμβεί σε διαφορετικά επίπεδα.

Έτσι, η εκκένωση στο επίπεδο των φλεβών της συστηματικής κυκλοφορίας συμβαίνει λόγω της ανώμαλης ροής τους, για παράδειγμα, με ένα ελάττωμα του στεφανιαίου κόλπου ή με τη ροή της άνω κοίλης φλέβας στον αριστερό κόλπο. Η εκτροπή από δεξιά προς τα αριστερά στο κολπικό επίπεδο συμβαίνει με απόφραξη ή παλινδρόμηση της τριγλώχινας βαλβίδας. Αυτό συμβαίνει με ατρησία της τριγλώχινας βαλβίδας ή στένωση της και συνοδό υποπλασία της δεξιάς κοιλίας, ανωμαλία Ebstein, και μερικές φορές με περιγεννητική ασφυξία με ισχαιμική βλάβη στους θηλώδεις μύες της τριγλώχινας βαλβίδας. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η πίεση στον δεξιό κόλπο αυξάνεται και το φλεβικό αίμα ρέει μέσα από αυτό, μέσα από το ωοειδές παράθυρο ή το μεσοκολπικό ελάττωμα από δεξιά προς τα αριστερά. Δεξιά-αριστερά διακλάδωση στο επίπεδο της δεξιάς κοιλίας παρατηρείται στην τετραλογία του Fallot, μιας δεξιάς κοιλίας δύο θαλάμων, δηλ. για ελαττώματα με απόφραξη της οδού εκροής της δεξιάς κοιλίας και VSD. Η εκκένωση από τα δεξιά προς τα αριστερά στο επίπεδο των πνευμονικών αρτηριών εμφανίζεται επίσης σε μεμονωμένους ασθενείς - τόσο σε συνδυασμό με την τετραλογία του Fallot όσο και σε απομόνωση (με σύνδρομο Alagille, σύνδρομο Williams).

Με καρδιακά ελαττώματα με μονόδρομη διακλάδωση από τα δεξιά προς τα αριστερά, η καρδιακή παροχή στη συστηματική κυκλοφορία δεν επηρεάζεται, αλλά η πνευμονική ροή αίματος μειώνεται ως αποτέλεσμα της εκτροπής από τα δεξιά προς τα αριστερά. Μια επιπλοκή της εκτροπής από τα δεξιά προς τα αριστερά είναι η υποξαιμία και οι συνέπειές της. Δεδομένου ότι το αίμα στις πνευμονικές φλέβες είναι κανονικά κορεσμένο με οξυγόνο, οι εισπνοές O2 δεν έχουν σημαντική επίδραση και μόνο ελαφρώς αυξάνουν την περιεκτικότητα σε οξυγόνο στο αίμα λόγω του διαλυτού κλάσματός του. Με μακροχρόνια υποξαιμία, η ερυθροποίηση αυξάνεται αντισταθμιστικά (αριθμός Er > 5x1012/l) με ταυτόχρονη αύξηση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης (Hb > 160-180 g/l). Ως αποτέλεσμα, η περιεκτικότητα σε οξυαιμοσφαιρίνη στο αίμα και ο αιματοκρίτης αυξάνεται (Ht > 55%). Η παρατεταμένη σοβαρή υποξαιμία σε ελαττώματα με κυάνωση συνοδεύεται από επιπλοκές όπως δευτερογενής δυσαπορρόφηση και καθυστέρηση της ανάπτυξης, καθώς και υποξική εγκεφαλική βλάβη (πυραμιδική ανεπάρκεια, υπερτασικό-υδροκεφαλικό σύνδρομο, γνωστικές διαταραχές κ.λπ.).

Μερικές φορές, λόγω έλλειψης σιδήρου, παρατηρείται αναιμία, η οποία εκδηλώνεται με φυσιολογικά ή χαμηλά επίπεδα αιμοσφαιρίνης και αιματοκρίτη με αυξημένο ή φυσιολογικό αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η αναιμία είναι συχνότερη στα βρέφη, ιδιαίτερα στην ηλικία των 2-3 μηνών, λόγω λανθάνουσας ή εμφανούς έλλειψης σιδήρου. Παρά τον αυξημένο ή φυσιολογικό αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων, παρατηρείται υποχρωμία, μικροκυττάρωση και μειωμένος σίδηρος ορού. Σε περίπτωση αναιμίας, είναι απαραίτητο να συνταγογραφηθεί θεραπεία με συμπληρώματα σιδήρου και υποχρεωτική παρακολούθηση της διατροφικής κατάστασης (τάισμα με μητρικό γάλα ή προσαρμοσμένες φόρμουλες γάλακτος). Με παρατεταμένη υποξαιμία και ερυθροκυττάρωση, θρομβοπενία και διαταραχές πήξης με επακόλουθη αιμορραγία μπορεί να αναπτυχθούν σε μεγαλύτερα παιδιά, ακόμη και μετά από χειρουργικές παρεμβάσεις. Τόσο η πολυκυτταραιμία, όσο και η αναιμία και η θρομβοπενία απειλούν την ανάπτυξη εγκεφαλικών επεισοδίων, ιδιαίτερα σε μικρά παιδιά.

Η αύξηση του ιξώδους του αίματος απειλεί τη θρόμβωση των αιμοφόρων αγγείων των εσωτερικών οργάνων, κυρίως στις εγκεφαλικές, νεφρικές, πνευμονικές και μεσεντέριες αρτηρίες. Ο κίνδυνος θρόμβωσης αυξάνεται σε καταστάσεις αφυδάτωσης (πυρετός, ζεστός καιρός, δυσπεπτικές διαταραχές). Μια άλλη επιπλοκή των καρδιακών ελαττωμάτων με κυάνωση είναι τα εγκεφαλικά αποστήματα. Προκύπτουν λόγω του γεγονότος ότι τα βακτήρια, τα οποία κανονικά εξουδετερώνονται στα αγγεία των πνευμόνων, εισέρχονται κατά τη διάρκεια μιας εκκένωσης δεξιά-αριστερά απευθείας στα αγγεία του συστημικού κύκλου, συμπεριλαμβανομένων των εγκεφαλικών.

Η καρδιακή ανεπάρκεια με καρδιακά ελαττώματα εμφανίζεται κυρίως λόγω υπερφόρτωσης των καρδιακών θαλάμων με υπερβολικό όγκο αίματος (για παράδειγμα, με παρακάμψεις από αριστερά προς τα δεξιά), αυξημένη αγγειακή αντίσταση στην πνευμονική ή συστηματική κυκλοφορία και μειωμένη καρδιακή παροχή λόγω απόφραξης του οδός εκροής αριστερής κοιλίας. Αυτές οι καταστάσεις συζητούνται παρακάτω όταν συζητούνται αιμοδυναμικές διαταραχές που προκύπτουν ως αποτέλεσμα κάθε συγκεκριμένου ελλείμματος.

Μια τυπική επιπλοκή των συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων είναι η δευτερογενής βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, η οποία σχετίζεται κυρίως με ελαττώματα με κυάνωση, και επομένως απαιτείται υποχρεωτική πρόληψη αυτής της επιπλοκής κατά τη διάρκεια ιατρικών διαδικασιών που σχετίζονται με πιθανή βακτηριαιμία.

Κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα(VSD) - συγγενής καρδιοπάθεια με επικοινωνία μεταξύ δεξιάς και αριστερής κοιλίας.

Κωδικός σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση ασθενειών ICD-10:

• Q21.0

Αιτίες

Αιτιολογία.Συγγενείς ανωμαλίες (απομονωμένο VSD, μέρος μιας συνδυασμένης συγγενούς καρδιοπάθειας, για παράδειγμα, τετραλογία Fallot, μετάθεση των μεγάλων αγγείων, κοινός αρτηριακός κορμός, ατρησία της τριγλώχινας βαλβίδας, κ.λπ.). Υπάρχουν ενδείξεις αυτοσωμικών επικρατών και υπολειπόμενων τύπων κληρονομικότητας. Στο 3,3% των περιπτώσεων, οι άμεσοι συγγενείς ασθενών με VSD βρέθηκαν επίσης να έχουν αυτό το ελάττωμα. Ρήξη του μεσοκοιλιακού διαφράγματος σε τραύμα και MI.

ΣΤΑΤΙΣΤΙΚΑ ΔΕΔΟΜΕΝΑ.Το VSD ευθύνεται για το 9-25% όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών. Ανιχνεύεται στο 15,7% των ζωντανών παιδιών με συγγενή καρδιοπάθεια. Ως επιπλοκή του διατοιχωματικού MI - 1-3%. Το 6% όλων των VSD και το 25% των VSD στα βρέφη συνοδεύονται από ανοιχτό αρτηριακό πόρο, το 5% όλων των VSD συνοδεύονται από αορτική αρθρίτιδα, το 2% των συγγενών VSD συνοδεύονται από στένωση της αορτικής βαλβίδας. Στο 1,7% των περιπτώσεων απουσιάζει το μεσοκοιλιακό διάφραγμα και η πάθηση αυτή χαρακτηρίζεται ως ενιαία κοιλία της καρδιάς. Η αναλογία ανδρών προς γυναίκες είναι 1:1.

Παθογένεση.Ο βαθμός της λειτουργικής έκπτωσης εξαρτάται από την ποσότητα της αιματικής εκκένωσης και την ολική πνευμονική αγγειακή αντίσταση (TPVR). Όταν η μετατόπιση από αριστερά προς τα δεξιά και η αναλογία του πνευμονικού λεπτού όγκου προς τη συστηματική ροή αίματος (Qp/Qs) είναι μικρότερη από 1,5:1, η πνευμονική ροή αίματος αυξάνεται ελαφρά και δεν παρατηρείται αύξηση του PVVR. Με μεγάλα VSD (Qp/Qs περισσότερο από 2:1), η πνευμονική ροή αίματος και η πνευμονική ροή αίματος αυξάνονται σημαντικά και οι πιέσεις στη δεξιά και την αριστερή κοιλία εξισώνονται. Καθώς το OLSS αυξάνεται, είναι δυνατό να αλλάξει η κατεύθυνση της έκκρισης αίματος - αρχίζει να εμφανίζεται από τα δεξιά προς τα αριστερά. Χωρίς θεραπεία, αναπτύσσονται ανεπάρκεια δεξιάς και αριστερής κοιλίας και μη αναστρέψιμες αλλαγές στα πνευμονικά αγγεία (σύνδρομο Eisenmenger).

Παραλλαγές του VSD.Οι μεμβρανώδεις VSD (75%) εντοπίζονται στο άνω μέρος του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, κάτω από την αορτική βαλβίδα και το διαφραγματικό φύλλο της τριγλώχινας βαλβίδας και συχνά κλείνουν αυθόρμητα. Τα μυϊκά VSD (10%) εντοπίζονται στο μυϊκό τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, σε σημαντική απόσταση από τις βαλβίδες και το σύστημα αγωγιμότητας, είναι πολλαπλά, με διάφραγμα και συχνά κλείνουν αυθόρμητα. Τα υπερκρεστάλια (VSD της οδού εκροής της δεξιάς κοιλίας, 5%) βρίσκονται πάνω από την υπερκοιλιακή κορυφή, συχνά συνοδεύονται από ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας, δεν κλείνουν αυθόρμητα. Ανοιχτός κολποκοιλιακός σωλήνας (10%) εντοπίζεται στο οπίσθιο τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, κοντά στο σημείο προσάρτησης των δακτυλίων της μιτροειδούς και της τριγλώχινας βαλβίδας, εμφανίζεται συχνά στο σύνδρομο Down, συνδυάζεται με ΔΑΦ τύπου ostium primum και δυσπλασίες των φυλλαδίων και των χορδών της μιτροειδούς και της τριγλώχινας βαλβίδας, δεν κλείνει αυθόρμητα. Ανάλογα με το μέγεθος του VSD, απομονώνονται μικρά (νόσος Tolochinov-Roger) και μεγάλα (πάνω από 1 cm ή το ήμισυ της διαμέτρου του στομίου της αορτής) ελαττώματα.

Συμπτώματα (σημάδια)

Κλινική εικόνα

. Παράπονα:

. Αντικειμενικά.Ωχρότητα του δέρματος. Τα αυλάκια του Χάρισον. Αυξημένη κορυφαία ώθηση, τρέμουλο στην περιοχή του αριστερού κάτω άκρου του στέρνου. Παθολογική διάσπαση του τόνου II ως αποτέλεσμα επιμήκυνσης της περιόδου εξώθησης της δεξιάς κοιλίας. Τραχύ πανσυστολικό φύσημα στο αριστερό κάτω όριο του στέρνου. Με υπερκρυσταλλική VSD - διαστολικό φύσημα αορτικής ανεπάρκειας.

Διαγνωστικά

Ενόργανη διάγνωση

. ΗΚΓ:σημάδια υπερτροφίας και υπερφόρτωσης των αριστερών τμημάτων, και σε περίπτωση πνευμονικής υπέρτασης - και των δεξιών.

. Σφαγίτιδα φλεβογραφία:Κύματα A μεγάλου πλάτους (κολπική συστολή με άκαμπτη δεξιά κοιλία) και, μερικές φορές, κύμα V (τριγλώχινα ανεπάρκεια).

. EchoCG..Υπερτροφία και διάταση των αριστερών τμημάτων και σε περίπτωση πνευμονικής υπέρτασης - και της δεξιάς.. Οπτικοποίηση VSD σε Doppler και B-mode.. Διάγνωση συνοδών ανωμαλιών (βαλβιδικές ανωμαλίες, αρθρώσεις αορτής κ.λπ.) .. Προσδιορίστε τη συστολική πίεση στη δεξιά κοιλία, το βαθμό ροής του αίματος και το Qp/Qs .. Οι ενήλικες υποβάλλονται σε διοισοφαγική ηχοκαρδιογραφία.

. Ακτινογραφια θωρακος..Με μικρό VSD - φυσιολογική ακτινολογική εικόνα .. Διόγκωση του τόξου της αριστερής κοιλίας, αυξημένο πνευμονικό αγγειακό σχέδιο.. Με πνευμονική υπέρταση - διόγκωση του τόξου της πνευμονικής αρτηρίας, επέκταση και αδόμητες ρίζες των πνευμόνων με απότομη στένωση τους άπω κλάδους και την εξάντληση του πνευμονικού αγγειακού σχεδίου.

. Ραδιονουκλειδική κοιλιογραφία:βλέπε Κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα.

. Καρδιακός καθετηριασμός.Ενδείκνυται σε περιπτώσεις υποψίας πνευμονικής υπέρτασης, πριν από χειρουργική επέμβαση ανοιχτής καρδιάς και σε περίπτωση αντικρουόμενων κλινικών δεδομένων. Υπολογίστε το Qp/Qs. Πραγματοποιήστε εξετάσεις με εισπνοή αμινοφυλλίνης και οξυγόνου για να προσδιορίσετε την πρόγνωση σχετικά με την αναστρεψιμότητα της πνευμονικής υπέρτασης.

. Αριστερή κοιλία, στεφανιογραφία:οπτικοποίηση και ποσοτικοποίηση της έκκρισης, διάγνωση ΣΝ παρουσία συμπτωμάτων ή πριν από την επέμβαση.

Φαρμακευτική θεραπεία.Με ασυμπτωματική πορεία και φυσιολογική πίεση στην πνευμονική αρτηρία (ακόμη και με μεγάλα ελαττώματα), η συντηρητική θεραπεία είναι δυνατή για έως και 3-5 χρόνια ζωής. Εάν υπάρχει στασιμότητα στην πνευμονική κυκλοφορία, χρησιμοποιήστε περιφερειακά αγγειοδιασταλτικά (υδραλαζίνη ή νιτροπρωσσικό νάτριο), τα οποία μειώνουν την έκκριση από αριστερά προς τα δεξιά. Με ανεπάρκεια δεξιάς κοιλίας - διουρητικά. Πριν και για 6 μήνες μετά την απλή χειρουργική διόρθωση του VSD - πρόληψη της λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας.

Θεραπεία

Χειρουργική επέμβαση

Ενδείξεις.Ασυμπτωματικό - εάν η αυθόρμητη σύγκλειση του ελαττώματος δεν συμβεί μέχρι την ηλικία των 3-5 ετών, αν και καλύτερα αποτελέσματα επιτυγχάνονται με χειρουργική θεραπεία πριν από την ηλικία του 1 έτους. Καρδιακή ανεπάρκεια ή πνευμονική υπέρταση σε μικρά παιδιά. Στους ενήλικες, η αναλογία Qp/Qs είναι 1,5 ή περισσότερο.

Αντενδείξεις:βλέπε Κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα.

Μέθοδοι χειρουργικής θεραπείας.Παρηγορητική παρέμβαση - στένωση του πνευμονικού κορμού με περιχειρίδα, γίνεται όταν απαιτείται επείγουσα χειρουργική επέμβαση σε παιδιά βάρους κάτω των 3 κιλών, με συνοδά καρδιακά ελαττώματα και μικρή κλινική εμπειρία στη ριζική διόρθωση του ελαττώματος σε νεαρή ηλικία. Σε περίπτωση τραυματικού ελαττώματος στην περιοχή του μεμβρανώδους τμήματος του μεσοκολπικού διαφράγματος, είναι δυνατή η συρραφή του ελαττώματος. Σε άλλες περιπτώσεις, το ελάττωμα επιδιορθώνεται με έμπλαστρο από αυτοπερικάρδιο ή συνθετικά υλικά. Σε περίπτωση μετεμφραγματικής VSD, η πλαστική χειρουργική του ελαττώματος γίνεται με ταυτόχρονη επέμβαση στεφανιαίας παράκαμψης.

Ειδικές μετεγχειρητικές επιπλοκές:λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα, κολποκοιλιακός αποκλεισμός, κοιλιακές αρρυθμίες, επανασωληνοποίηση VSD, ανεπάρκεια της τριγλώχινας βαλβίδας.

Πρόβλεψη.Στο 80% των ασθενών με μεγάλα VSD, η αυθόρμητη σύγκλειση του ελλείμματος συμβαίνει μέσα σε 1 μήνα, στο 90% - πριν από την ηλικία των 8 ετών, υπάρχουν μεμονωμένες περιπτώσεις αυθόρμητου κλεισίματος των VSDs μεταξύ 21 και 31 ετών. Με μικρά ελαττώματα, το προσδόκιμο ζωής δεν αλλάζει σημαντικά, αλλά ο κίνδυνος λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας αυξάνεται (4%). Με ένα μεσαίου μεγέθους VSD, η καρδιακή ανεπάρκεια αναπτύσσεται συνήθως στην παιδική ηλικία και η σοβαρή πνευμονική υπέρταση είναι σπάνια. Τα μεγάλα VSD χωρίς κλίση πίεσης μεταξύ των κοιλιών οδηγούν στην ανάπτυξη του συνδρόμου Eisenmenger στο 10% των περιπτώσεων· οι περισσότεροι από αυτούς τους ασθενείς πεθαίνουν στην παιδική ή εφηβική ηλικία. Απαιτείται επείγουσα χειρουργική επέμβαση στο 35% των παιδιών εντός 3 μηνών μετά τη γέννηση, 45% εντός 1 έτους. Η μητρική θνησιμότητα κατά την εγκυμοσύνη και τον τοκετό με σύνδρομο Eisenmenger ξεπερνά το 50%. Με μεταεμφραγματική VSD, το 7% των ασθενών επιβιώνει για 1 χρόνο απουσία χειρουργικής θεραπείας. Η νοσοκομειακή θνησιμότητα μετά από στένωση της πνευμονικής αρτηρίας είναι 7-9%, το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης είναι 80,7%, το ποσοστό 10ετούς επιβίωσης είναι 70,6%. Η θνησιμότητα κατά τη χειρουργική θεραπεία της μεταεμφραγματικής VSD είναι 15-50%. Η ενδονοσοκομειακή θνησιμότητα κατά το κλείσιμο μεμονωμένων συγγενών VSD με χαμηλό LVVR είναι 2,5%, με υψηλό LVVR - λιγότερο από 5,6%.

Συντομογραφίες.Το Qp/Qs είναι η αναλογία του πνευμονικού λεπτού όγκου ροής αίματος προς τον συστηματικό. TPVR - ολική πνευμονική αγγειακή αντίσταση.

ICD-10. Q21.0 VSD

Το ASD είναι ένα άνοιγμα διπλώματος ευρεσιτεχνίας
στο μεσοκολπικό διάφραγμα, λόγω του οποίου
η επικοινωνία μεταξύ των κόλπων διατηρείται.

Ταξινόμηση

Πρωτοπαθής ΔΑΦ (σε 10%)
Εμφανίζεται λόγω
μη ένωση του πρωτοβάθμιου
μηνύματα μεταξύ
κόλποι και ανωμαλίες
ανάπτυξη πρωτογενούς MSP
Το ελάττωμα εντοπίζεται σε
κάτω μέρος της ουροδόχου κύστης
ακριβώς από πάνω
κολποκοιλιακός
τρύπες

Ταξινόμηση

Δευτεροπαθής ΔΑΦ (στο 90%)
Εμφανίζεται λόγω
αναπτυξιακές ανωμαλίες
δευτερεύον MPP
Το ελάττωμα πάντα υπάρχει
κάτω άκρο του MPP,
διαχωρίζοντάς το από το επίπεδο
κολποκοιλιακός
βαλβίδες

Αιμοδυναμική διαταραχή

Ο κύριος μηχανισμός των αιμοδυναμικών διαταραχών σε
Το ASD είναι η διαφυγή αίματος από τον αριστερό κόλπο
σωστά
Πρώτα απ 'όλα, το ογκομετρικό φορτίο στα δεξιά
κόλπος της καρδιάς
Με μια μεγάλη εκκένωση αίματος μέσω του ελαττώματος, είναι συχνά
υπάρχει διαφορά πίεσης μεταξύ του δεξιού
κοιλία και πνευμονική αρτηρία
Παρατεταμένη ροή μεγάλων ποσοτήτων αίματος μέσα
τα πνευμονικά αγγεία επηρεάζουν τη δυναμική της κυκλοφορίας του αίματος
μικρό κύκλο και σταδιακά οδηγεί στην ανάπτυξη
πνευμονική υπέρταση
Η πνευμονική υπέρταση, κατά κανόνα, εμφανίζεται
μετά από 16-20 χρόνια, και η συχνότητά του αυξάνεται καθώς
αύξηση της ηλικίας των ασθενών.
αιμοδυναμικά μακροπρόθεσμα αντισταθμίζεται και
δευτερεύουσα κακία

Κλινική

έως 2-5 χρόνια, τα κλινικά συμπτώματα είναι ελάχιστα
Παράπονα: αυξημένη κόπωση, δύσπνοια,
καρδιακός παλμός κατά τη διάρκεια της σωματικής δραστηριότητας
σε σύγκριση με τους συνομηλίκους
Σχεδόν τα 2/3 των ασθενών έχουν ιστορικό
επαναλαμβανόμενη βρογχίτιδα και πνευμονία
Για μικρά ελαττώματα (έως 10-15 mm)
τα πρώτα συμπτώματα του ελαττώματος μπορεί να εμφανιστούν σε αυτά
άνω των 10 ετών

Αντικειμενική εξέταση

υπάρχει καθυστέρηση στη σωματική ανάπτυξη, ωχρότητα
δέρμα, «καμπούρα καρδιάς» σε μεγαλύτερα παιδιά
ηλικία
η παρουσία κυάνωσης δεν είναι χαρακτηριστική, αφού πνευμονική
Είναι πιο πιθανό να έχουν υπέρταση και καρδιακή ανεπάρκεια
σχηματίζονται μόλις στην ηλικία των 20 ετών
Κατά την ψηλάφηση, αυξημένο επιγαστρικό
ώθηση (με πρωτογενή ΔΑΦ υπάρχει επίσης αυξημένη κορυφαία
Σπρώξτε)
Ακρόαση στο δεύτερο μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά του στέρνου (στο
προβολές της πνευμονικής αρτηρίας) ακούγεται μέτρια
έντασης συστολικό φύσημα, που χωρίζει 2 τόνους. Στο
ακούγεται επίσης πρωτοπαθής ΔΑΦ στην κορυφή της καρδιάς
συστολικό φύσημα ανεπάρκειας μιτροειδούς. Στο
σωματική δραστηριότητα, ο θόρυβος της ΔΑΦ αυξάνεται, αντίθετα
από φυσιολογικό θόρυβο που εξαφανίζεται με την άσκηση.

Διαγνωστικά

Ακτινογραφία θώρακος - ομαλότητα μέσης
καρδιά ή προεξοχή της «δεύτερης αψίδας», σκιά της καρδιάς
αναπτυγμένος
ΗΚΓ - σημάδια υπερφόρτωσης της δεξιάς καρδιάς,
υπερτροφία του δεξιού κόλπου και της δεξιάς κοιλίας,
διαταραχές του ρυθμού.
Ηχοκαρδιογραφία
MRI και CT

Μονάδες ξύλου

υπολογίζονται διαιρώντας την πίεση με
πνευμονική αρτηρία ανά λεπτό όγκο
ροή αίματος στον πνευμονικό κύκλο
(1 μονάδα ξύλου = 1 mm Hg × min -1 = 80 dynes × s × cm
-5) σύμφωνα με τον τύπο: LSS = (DLAavg – DZLA)/SV.
Στην περίπτωση αυτή διακρίνεται η βαρύτητα του PH
με τον εξής τρόπο:
φως - PVR=2-5 μονάδες,
μέτρια - PVR=5-10 μονάδες,
σοβαρή - PVR > 10 μονάδες

Χειρουργική διόρθωση

Η βέλτιστη ηλικία για χειρουργική επέμβαση είναι τα 5-12 έτη
Τα "πρωτογενή" ενδείκνυνται απολύτως για έγκαιρη χειρουργική θεραπεία
ΔΑΦ και εκτεταμένες «δευτερογενείς» διαφραγματικές ανωμαλίες του κόλπου
Ασθενείς με σημαντική έκκριση αίματος (υπάρχουν σημάδια υπερφόρτωσης
όγκος της δεξιάς κοιλίας) και πνευμονική αγγειακή αντίσταση< 5
Το κλείσιμο ελαττωμάτων μονάδων ξύλου (WU) πραγματοποιείται ανεξάρτητα από
σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων
Εάν υπάρχει υποψία παράδοξης εμβολής λόγω ΔΑΦ (παρέχεται
ότι όλες οι άλλες αιτίες εμβολής αποκλείονται), ανεξάρτητα
ανάλογα με το μέγεθος του ελαττώματος, το ελάττωμα πρέπει να κλείσει
Ασθενείς με πνευμονική αγγειακή αντίσταση ≥ 5 U, αλλά μικρότερη από 2/3
συστηματική αγγειακή αντίσταση ή με πνευμονική αρτηρία
πίεση< 2/3 системного давления
Με έγκαιρη χειρουργική διόρθωση του ελαττώματος και απουσία πνευμονικής
η αρτηριακή υπέρταση έχει καλή μακροπρόθεσμη πρόγνωση

Λειτουργίες

«ανοιχτό» (ράψιμο ελαττώματος ή πλαστικού με έμπλαστρο σε συνθήκες
καρδιοπνευμονική παράκαμψη)
Ενδαγγειακή (εμφύτευση αποφρακτήρα στο ASD, τους
η εφαρμογή περιορίζεται από ανατομικά χαρακτηριστικά
ορισμένα ελαττώματα, μόνο εάν ο ασθενής δεν έχει
συνοδά καρδιακά ελαττώματα)
αντενδείκνυται απολύτως στα πνευμονικά αγγεία
αντίσταση περισσότερων από επτά μονάδων ξύλου ή δεξιά διακλάδωση
προς τα αριστερά στο επίπεδο της ΔΑΦ (με κορεσμό περιφερικού αίματος
οξυγόνο λιγότερο από 94%).
Άλλες αντενδείξεις: ενδοκαρδίτιδα, πρόσφατη
συστηματικές λοιμώξεις, γαστρικά έλκη και
δωδεκαδάκτυλο, διαταραχές πήξης του αίματος και
άλλες αντενδείξεις για θεραπεία με ασπιρίνη, αλλεργίες σε
νικέλιο, πρόσφατο έμφραγμα του μυοκαρδίου, ασταθές
στηθάγχη, κλάσμα εξώθησης αριστερής κοιλίας μικρότερο από 30%

Κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα (VSD)

– συγγενές καρδιακό ελάττωμα, στο οποίο
υπάρχει επικοινωνία δεξιά και αριστερά
κόλπος της καρδιάς

Ταξινόμηση

Οι S. Milio et al. (1980) επισημαίνουν τα ακόλουθα
εντοπισμός του VSD:
1) περιμεμβρανώδες ελάττωμα - εισροή,
δοκιδωτός, κατακόρυφος;
2) υποβάθμιο ελάττωμα (μυϊκό,
υποαρτηριακό);
3) μυϊκό ελάττωμα (εισροή, δοκιδωτή)
Τα μεγέθη των VSD ποικίλλουν και κυμαίνονται από 1 mm έως
30 ή περισσότερα mm.
Επομένως, εντοπίζονται μεγάλα ελαττώματα και
επίσης μεσαία και μικρά μεγέθη - διάμετρος
0,5-1,0 εκ.

Αιμοδυναμική διαταραχή

το αίμα εκκενώνεται από την αριστερή κοιλία προς τα δεξιά (έκκριση
απο αριστερά προς δεξιά)
Η αύξηση της πίεσης στον μικρό κύκλο οφείλεται
σημαντικά μεγαλύτερη ποσότητα εισερχόμενου αίματος και
αύξηση της περιφερικής αγγειακής αντίστασης
πνεύμονες. Αυτό συμβάλλει στην ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης.
Εάν η πνευμονική υπέρταση οφείλεται σε μεγάλη έκκριση αίματος,
η αιμοδυναμική σταθεροποιείται από μεγάλες υπερφορτώσεις
τόσο δεξιά όσο και αριστερή πλευρά της καρδιάς.
Η αυξημένη πίεση στη δεξιά κοιλία μειώνεται
η ποσότητα εκκένωσης από αριστερά προς τα δεξιά, πίεση δεξιά και αριστερά
οι κοιλίες εξισώνονται, οι ογκομετρικοί όγκοι μειώνονται
παραφορτώνω. Σταδιακά αυξανόμενη πίεση στα δεξιά
η κοιλία προκαλεί την εκροή αίματος από τα δεξιά προς τα αριστερά,
Η αρτηριακή υποξαιμία αναπτύσσεται αρχικά κατά τη διάρκεια της άσκησης,
και μετά σε ανάπαυση. Ο ασθενής αναπτύσσει κυάνωση.

Qp - Qs

Η αναλογία του όγκου της συνολικής πνευμονικής ροής αίματος προς
η συστηματική ροή αίματος (Qp/Qs) μπορεί να χρησιμεύσει
κριτήριο για την ένταση της αιμοληψίας
μέσω ενός ενδοκαρδιακού ελαττώματος.
Κανονικά η αναλογία Qp/Qs είναι 1:1
όγκος διακλάδωσης από αριστερά προς τα δεξιά = Qp - Qs;
όγκος διακλάδωσης από δεξιά προς τα αριστερά = Qs - Qp.
Εάν υπάρχει επαναφορά από αριστερά προς τα δεξιά, αλλά QP/QS< 1,5:1,
τότε η πνευμονική ροή αίματος αυξάνεται ελαφρώς και
δεν υπάρχει αύξηση του PVR.
Για μεγάλα VSD (QP/QS > 2:1) σημαντικά
πνευμονική ροή αίματος και PVR, πίεση στο
Το RV και το LV είναι ευθυγραμμισμένα.

ΜΙΚΡΑ ΕΛΑΤΤΩΜΑΤΑ

διάμετρος μικρότερη από 1 cm και βρίσκεται στο μυ
μέρη του χωρίσματος
Ο όγκος του αίματος που αποβάλλεται είναι μικρός. Εξαιτίας
χαμηλή αντίσταση αίματος στον πνευμονικό κύκλο
πίεση της κυκλοφορίας του αίματος στη δεξιά κοιλία και
τα πνευμονικά αγγεία αυξάνεται ελαφρά ή
παραμένει φυσιολογικό. Ωστόσο, υπερβολικό
την ποσότητα αίματος που ρέει μέσω του VSD μέσα
μικρός κύκλος, επιστρέφει στην αριστερή πλευρά της καρδιάς,
προκαλώντας τη λεγόμενη ογκομετρική υπερφόρτωση
αριστερό κόλπο και κοιλία. Επομένως, όταν
μικρό VSD για μεγάλο χρονικό διάστημα
μέτριες αλλαγές καταγράφονται σε
καρδιακή δραστηριότητα - υπερφόρτωση των αριστερών τμημάτων

Διαγνωστικά

Παράπονα. Οι ασθενείς δεν έχουν ουσιαστικά κανένα παράπονο, και μόνο μερικά
Τα παιδιά μπορεί να εμφανίσουν ελαφριά κόπωση και δύσπνοια.
Επιθεώρηση. Η ανάπτυξη του παιδιού είναι φυσιολογική, δεν υπάρχει κυάνωση. Μερικές φορές μπορείς
Σημειώστε μια ασθενώς καθορισμένη «καμπούρα καρδιάς».
Κρούση. Τα όρια της καρδιάς δεν αλλάζουν.
Στηθοσκόπησις. Οι καρδιακοί ήχοι είναι φυσιολογικοί. Πάνω από την περιοχή της καρδιάς
ακούγεται ένα τραχύ συστολικό φύσημα με μέγιστο ήχο στο
τρίτος - τέταρτος μεσοπλεύριος χώρος στο αριστερό άκρο του στέρνου, αυξανόμενος προς
xiphoid διαδικασία. Ο θόρυβος δεν εφαρμόζεται στα αγγεία του λαιμού και της πλάτης. II τόνος
συχνά «καλύπτεται» από συστολικό φύσημα.
ΗΚΓ. Συνήθως εντός του φυσιολογικού κανόνα. Μερικές φορές στο αριστερό στήθος
Σημάδια υπερφόρτωσης της αριστερής και της δεξιάς κοιλίας σημειώνονται στις απαγωγές.
Ακτινογραφία. Υπάρχει μια μικρή αύξηση και στις δύο κοιλίες και
αριστερό κόλπο.
ECHOCG

ΜΕΓΑΛΕΣ ΚΟΙΛΙΑΚΕΣ ΕΛΑΤΤΩΜΑΤΑ ΔΙΑΦΡΑΓΜΑΤΟΣ

ΚΥΡΙΑ ΕΛΑΤΤΩΜΑΤΑ
ΜΕΣΟΚΟΛΙΔΙΚΟ ΔΙΑΜΙΣΜΑ
Πρόκειται για ελαττώματα με διάμετρο μεγαλύτερη από 1 cm ή περισσότερο
1/2 της διαμέτρου του στομίου της αορτής.
εμφανίζονται ήδη τις πρώτες εβδομάδες και μήνες
ΖΩΗ.
σαφείς και σημαντικές παραβάσεις
ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑ ΤΟΥ ΑΙΜΑΤΟΣ

Διαγνωστικά

Παράπονα. δυσκολία στη σίτιση λόγω δύσπνοιας, συχνές παθήσεις του αναπνευστικού
(πνευμονία, υποτροπιάζουσα πνευμονία).
Επιθεώρηση. Σημαντική καθυστέρηση στη σωματική ανάπτυξη, παρουσία «καμπούρας καρδιάς», δύσπνοια όταν
ελαφρύ φορτίο και σε ηρεμία.
Ψηλάφηση. Ο συστολικός τρόμος γίνεται αισθητός στα αριστερά του στέρνου και στην περιοχή της ξιφοειδούς απόφυσης.
Όσο μεγαλύτερο είναι το ελάττωμα, τόσο μικρότερος είναι ο συστολικός τρόμος. Με ίση πίεση αριστερά και δεξιά
Δεν υπάρχει τρόμος στις κοιλίες. Το συκώτι είναι διευρυμένο.
Στηθοσκόπησις. Ο πρώτος τόνος εντείνεται πάνω από την κορυφή, ο δεύτερος τόνος τονίζεται ή χωρίζεται πάνω από την πνευμονική αρτηρία.
Στην περιοχή της καρδιάς, ακούγεται με μέγιστο ένα συστολικό φύσημα ποικίλης έντασης
ακούγεται 4 m/r στα αριστερά του στέρνου· όταν η πίεση στις κοιλίες εξισωθεί, ο θόρυβος εξαφανίζεται.
Στους πνεύμονες – συμφορητικές υγρές ραγάδες στα κάτω τμήματα.
ΗΚΓ. Σημάδια υπερτροφίας τόσο των κοιλιών όσο και των κόλπων.
Ακτινογραφία. Το πνευμονικό μοτίβο ενισχύεται λόγω της υπερχείλισης του συστήματος της πνευμονικής αρτηρίας. Στο
Στη σοβαρή σκλήρυνση των πνευμονικών αγγείων, τα περιφερικά μέρη των πνευμόνων φαίνονται «διαφανή».
Η καρδιά είναι σημαντικά διευρυμένη λόγω και των δύο κοιλιών και του αριστερού κόλπου. Πνευμονικό αρτηριακό τόξο
διογκώνεται κατά μήκος του αριστερού περιγράμματος και η ακτινοσκόπηση δείχνει τον παλμό του. Η αορτή δεν διαστέλλεται, μερικές φορές
υποπλαστικός.
ECHOCG

Τετραλογία του Fallot

VSD
στένωση παγκρεατικής εξόδου και/ή υποπλασία
πνευμονική αρτηρία
μεγάλο VSD, ίση σε διάμετρο με το στόμιο
αορτική ρίζα
δεξτραπόθεση της αορτικής ρίζας (στην πραγματικότητα
που προέρχεται και από τις δύο κοιλίες)
συγγενής υπερτροφία του παγκρέατος

Ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση. Μικρά ελαττώματα κοιλιακού διαφράγματος δεν απαιτούν
χειρουργική θεραπεία, αφού δεν υπάρχουν σοβαρές παραβιάσεις της ενδοκαρδιακής
αιμοδυναμική. Οι ασθενείς ακολουθούν έναν ενεργό τρόπο ζωής για μεγάλο χρονικό διάστημα.
Απόλυτες ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση
1. Κρίσιμη κατάσταση.
2. Κυκλοφορική ανεπάρκεια που δεν επιδέχεται φαρμακευτική θεραπεία.
3. Υποψία ανάπτυξης μη αναστρέψιμων αλλαγών στους πνεύμονες.
Σχετικές ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση
1. Μεγάλο ελάττωμα με σημαντική έκκριση αίματος.
2. Συχνές παθήσεις του αναπνευστικού, καθυστέρηση στη σωματική ανάπτυξη.
Η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται υπό συνθήκες τεχνητής κυκλοφορίας. Το
συνίσταται είτε στη συρραφή του ελαττώματος στα επιθέματα είτε στο ράψιμο σε ένα έμπλαστρο.
Ενδαγγειακή σύγκλειση του VSD με αποφρακτήρα. Τυπικά, η μέθοδος καθετηριασμού
χρησιμοποιείται για το κλείσιμο των μυϊκών ανωμαλιών στο δοκιδωτό τμήμα του μεσοκοιλιακού
χωρίσματα. Οι αποφρακτήρες μπορούν να χρησιμοποιηθούν για το κλείσιμο των μυϊκών μεμβρανωδών VSD
μεγέθη έως 11 - 14 mm.

Πατέντας αρτηριακός πόρος(PDA) είναι ένα αγγείο που συνδέει τη θωρακική αορτή και την πνευμονική αρτηρία. Φυσιολογικά, υπάρχει αναγκαστικά στο έμβρυο και κλείνει αμέσως μετά τη γέννηση, μετατρέποντας σε σύνδεσμο (ligamentum arteriosum). Αν το PDA δεν κλείσει μέσα σε 2 εβδομάδες, τότε λένε ότι υπάρχει ελάττωμα.

Ανατομία.Τις περισσότερες φορές, το PDA προέρχεται 5-10 mm κάτω από το στόμιο της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας και ρέει στην αριστερή πνευμονική αρτηρία. Σε περίπτωση ανωμαλιών στην ανάπτυξη της αορτής (δεξιό αορτικό τόξο), μπορεί να υπάρχει δεξιά προέλευση του PDA ή αμφοτερόπλευρη παραλλαγή. Το PDA έχει συνήθως κωνικό σχήμα, που λεπταίνει προς το πνευμονικό άκρο, αλλά υπάρχουν και επιλογές για ένα ελικοειδή, φαρδύ ή λεπτό αγγείο.

Αυτοκλείσιμο του PDA.Κανονικά, το κλείσιμο του PDA γίνεται σε 2 στάδια: 1 – λειτουργικό κλείσιμο (σύσπαση των λείων μυών του τοιχώματος του). 2 – ανατομική σύγκλειση (ενδοθηλιακή καταστροφή και σχηματισμός συνδετικού ιστού). Εάν το PDA δεν κλείσει κατά τη νεογνική περίοδο, το ανεξάρτητο κλείσιμο του PDA στο μέλλον είναι πρακτικά αδύνατο.

Αιμοδυναμική και φυσική πορεία της νόσου. Στην προγεννητική περίοδο, το PDA είναι μια φυσιολογική φυσιολογική επικοινωνία μεταξύ της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας, εξασφαλίζοντας φυσιολογική εμβρυϊκή αιμοδυναμική. Στη μεταγεννητική περίοδο, καθώς η γενική πνευμονική αντίσταση πέφτει, εμφανίζεται πρώτα μια αμφίδρομη και στη συνέχεια μια έξοδος αριστερά-δεξιά μέσω του PDA. Λόγω της διαφοράς της πίεσης μεταξύ της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας, η εκκένωση στην πνευμονική αρτηρία εμφανίζεται τόσο στη συστολή όσο και στη διαστολή. Για μικρά μεγέθη PDA, έως 3 mm. η έκκριση δεν είναι μεγάλη, η πορεία της νόσου είναι ευνοϊκή, η καρδιακή ανεπάρκεια και η πνευμονική υπέρταση μπορεί να μην αναπτυχθούν για πολλά χρόνια. Με μεγάλη διάμετρο PDA (πάνω από 5-6 mm), μπορεί να αναπτυχθεί μια σοβαρή κατάσταση τους πρώτους μήνες της ζωής. Στα πρόωρα μωρά, το PDA πρέπει να κλείνει σχεδόν αμέσως μετά τη γέννηση, γιατί σε αυτά, το PDA οδηγεί στην ανάπτυξη κρίσιμων συνθηκών στο 1/3 των περιπτώσεων.

Διαγνωστικά.Μικρού μεγέθους PDA PDA (μέχρι 3 mm) συνήθως παραμένει αδιάγνωστο για μεγάλο χρονικό διάστημα μέχρι να πραγματοποιηθεί ηχοκαρδιογραφία κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης ρουτίνας ή για άλλους λόγους. Εάν ένα παιδί έχει PDA μεγάλης διαμέτρου, τότε αυτό συνοδεύεται από συχνές πνευμονικές παθήσεις (έως σοβαρή, ανίατη πνευμονία), τα παιδιά υστερούν στη σωματική ανάπτυξη και συνοδεύεται από ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας. Ένα PDA μπορεί να υποψιαστεί κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης σε οποιαδήποτε ηλικία. Κατά την ψηλάφηση του θώρακα, δεν είναι ασυνήθιστο να ανιχνευθεί συστολικός τρόμος. Κατά τη διάρκεια της ακρόασης στον 2ο μεσοπλεύριο χώρο στα αριστερά, θα ακουστεί ένα συστολοδιαστολικό φύσημα, συνήθως αρκετά δυνατό (3/6 πόντους ή υψηλότερο), που ονομάζεται φύσημα «μηχανής». Κατά τη μέτρηση της αρτηριακής πίεσης, μπορεί να σημειωθεί μείωση της διαστολικής πίεσης σε παιδιά με μεγάλο PDA. Όλα αυτά θα αποτελέσουν ένδειξη για το διορισμό τριών τυπικών μελετών - ακτινογραφία θώρακος, ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ), καρδιακή υπερηχοκαρδιογραφία (EchoCG). Στην ακτινογραφία, είναι σημαντικό να σημειωθεί το πνευμονικό μοτίβο (φυσιολογικό ή εμπλουτισμένο), το μέγεθος της καρδιάς (καρδιοπνευμονικός συντελεστής - CPR) και η παρουσία ή απουσία συνοδό πνευμονική παθολογία.

Σύμφωνα με το ΗΚΓ, ανιχνεύεται απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα της καρδιάς προς τα αριστερά,
υπερφόρτωση (υπερτροφία) της αριστερής καρδιάς. σε προχωρημένες περιπτώσεις (με την ανάπτυξη αληθινής πνευμονικής υπέρτασης) υπερτροφία της δεξιάς καρδιάς. Το EchoCG σάς επιτρέπει να απεικονίσετε το PDA και να μετρήσετε το μέγεθός του. αξιολογήστε επίσης τη λειτουργία των κοιλιών της καρδιάς, προσδιορίστε τον βαθμό πνευμονικής υπέρτασης (PHP). Ένας σημαντικός δείκτης για το υπερηχοκαρδιογράφημα είναι το Qp/Qs ( αναλογία πνευμονικής προς συστηματική ροή αίματος. Κανονικά είναι 0,9-1,2:1,0. Οι περισσότερες σύγχρονες συσκευές EchoCG υπολογίζουν ανεξάρτητα αυτόν τον δείκτη αφού εισαγάγουν τα κατάλληλα δεδομένα. Υπάρχουν αρκετοί αριθμομηχανές Qp/Qs στο Διαδίκτυο.), το οποίο σας επιτρέπει να αξιολογήσετε τον βαθμό πνευμονικής υπερογκαιμίας και να ορίσετε ενδείξεις για χειρουργική θεραπεία. Είναι επίσης σημαντικό να διαγνωστούν άλλα συγγενή καρδιακά ελαττώματα, καθώς το PDA συχνά συνδυάζεται με άλλα καρδιακά ελαττώματα. Σε όλες τις περιπτώσεις ανίχνευσης PDA, το παιδί πρέπει να σταλεί σε εξειδικευμένο ίδρυμα (FCSSKh Krasnoyarsk).

Θεραπεία.Σε πρόωρα βρέφη, είναι δυνατή η συντηρητική θεραπεία για PDA με τη μορφή παρεντερικής χορήγησης αναστολέων σύνθεσης προσταγλανδίνης (ινδομεθακίνη), συνήθως 2-3 σειρές. Σε άλλες περιπτώσεις απαιτείται χειρουργική θεραπεία. Ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση θα είναι η πνευμονική υπερογκαιμία (Qp/Qs πάνω από 1,5:1,0), η παρουσία σημείων καρδιακής ανεπάρκειας. Σε παιδιά με μεγάλο PDA (πάνω από 5-6 mm) ηλικίας άνω του 1 έτους με κλινική εικόνα καρδιακής ανεπάρκειας, είναι επίσης απαραίτητο να εκτιμηθεί ο βαθμός πνευμονικής υπέρτασης (DPH) και να αποφασιστεί η ανάγκη για καρδιακό καθετηριασμό για αξιολόγηση την αντίσταση της πνευμονικής κυκλοφορίας. Παρουσία μικρού PDA (λιγότερο από 3 mm), απουσία πνευμονικής υπερογκαιμίας (Qp/Qs μικρότερη από 1,5:1,0), διαστολή των καρδιακών κοιλοτήτων (σύμφωνα με ηχοκαρδιογραφία), αλλαγές στην ακτινογραφία θώρακα και στο ΗΚΓ και απουσία κλινικής καρδιακής ανεπάρκειας, η δυναμική παρατήρηση είναι δυνατή 1 φορά το χρόνο.

Τύποι χειρουργικής θεραπείας.Σε πρόωρα βρέφη και παιδιά κάτω του 1 έτους γίνεται ανοιχτή χειρουργική θεραπεία. Η προσέγγιση είναι μια οπισθοπλάγια αριστερή θωρακοτομή· για να ελαχιστοποιηθεί το χειρουργικό τραύμα, η πρόσβαση γίνεται όχι περισσότερο από 4-5 cm, αυτό είναι αρκετό για την εκτέλεση της επέμβασης. Στο κέντρο μας, το PDA συνήθως κουρεύεται με αγγειακά κλιπ. Στα μεγαλύτερα παιδιά, η ενδαγγειακή σύγκλειση του PDA πραγματοποιείται με χρήση πρόσβασης μέσω της μηριαίας αρτηρίας. εξαιρέσεις αποτελούν τα παιδιά με μεγάλο PDA και παρουσία συνοδό παθολογίας που χρήζουν διόρθωσης. Κατά κανόνα, σε όλα τα παιδιά ηλικίας κάτω του 1 έτους, κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης για άλλα συγγενή καρδιακά ελαττώματα, ο σύνδεσμος PDA ή το ίδιο το PDA απομονώνεται και κόβεται.

Από τις αρχές του 2011 έως τον Νοέμβριο του 2011, το Ομοσπονδιακό Κέντρο Καρδιαγγειακής Χειρουργικής στο Krasnoyarsk αντιμετώπισε 38 παιδιά που είχαν διαγνωστεί με PDA, τα οποία αντιστοιχούσαν στο 10% περίπου όλων των συγγενών ασθενειών που αντιμετωπίστηκαν στο κέντρο μας κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου. Η ενδαγγειακή σύγκλειση του PDA έγινε στο 50% των παιδιών. Η μέση διάρκεια παραμονής στο νοσοκομείο μας με διάγνωση PDA είναι 3 ημέρες για ενδαγγειακή θεραπεία και 4-5 ημέρες για ανοιχτή χειρουργική διόρθωση. Σήμερα, σχεδόν όλα τα παιδιά ηλικίας άνω του 1 έτους έχουν PDA που είναι κλειστό ενδαγγειακά.

Προβολές: 43783