Παιδιά μετά από χειρουργική επέμβαση αρτηριακού διακόπτη. Η πείνα με οξυγόνο των ιστών

RCHR (Δημοκρατικό Κέντρο για την Ανάπτυξη της Υγείας του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν)
Εκδοχή: Κλινικά πρωτόκολλαΥπουργείο Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν - 2015

Κοιλιακό μεσοκοιλιακό ελάττωμα (Q21.0), Κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα (Q21.1), Ασυνήθιστη κοιλιακή-αρτηριακή συμβολή (Q20.3), Ασυνήθιστη κολποκοιλιακή συμβολή (Q20.5), Άλλες συγγενείς ανωμαλίες μεγάλων αρτηριών (Q25.8), Ευρεσιτεχνία αρτηριακός πόρος (Q25.0)

Καρδιοχειρουργική Παίδων, Παιδιατρική

γενικές πληροφορίες

Σύντομη περιγραφή

Συνιστάται
Συμβουλή ειδικού
RSE στο RVC "Republican Center"
ανάπτυξη της υγειονομικής περίθαλψης»
ΥΠΟΥΡΓΕΙΟ ΥΓΕΙΑΣ
και κοινωνική ανάπτυξη
Δημοκρατία του Καζακστάν
με ημερομηνία 30 Σεπτεμβρίου 2015
Πρωτόκολλο αρ. 10

Όνομα πρωτοκόλλου:

Χειρουργική αντιμετώπιση της μετάθεσης των μεγάλων αγγείων στα παιδιά.

Μεταφορά των μεγάλων σκαφών -μια συγγενής καρδιακή ανωμαλία στην οποία η αορτή αποκολλάται εντελώς ή μέσα σε ένα μεγάλο βαθμόαπό τη δεξιά κοιλία και ο πνευμονικός κορμός προέρχεται πλήρως ή σε μεγάλο βαθμό από την αριστερή κοιλία.

Κωδικός πρωτοκόλλου:

Κωδικοί ICD:
Ε20.3 - Μεταφορά των μεγάλων σκαφών
Ε 20.3 - Ασυνήθιστη κολποκοιλιακή σύνδεση.
Ε20.5 - Ασυμφωνία κοιλιακής-κολπικής συμβολής.
Ε25.8 - Άλλες συγγενείς ανωμαλίες των μεγάλων αρτηριών
Q21.0 - Κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα
Ε21.1 - Κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα
Q25.0 - Patent arteriosus ductus

Συντομογραφίες που χρησιμοποιούνται στο πρωτόκολλο:

ΑΒ-- κολποκοιλιακός ΕΝΑ OK-- αορτή HIV-- ιός AIDS UPS-- συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες VSD-- κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα DOS από την PZh-- διπλή προέλευση αγγείων από τη δεξιά κοιλία IR-- τεχνητή κυκλοφορία ELISA-- Συνδεδεμένη ανοσοπροσροφητική δοκιμασία CoA-- αρθρώσεις της αορτής CT-- Η αξονική τομογραφία MRI-- Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού ΛΑ-- πνευμονική αρτηρία LH-- πνευμονική υπέρταση ΟΑΠ-- βατός αρτηριακός πόρος LVOT- απόφραξη της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας OOO-- δίπλωμα ευρεσιτεχνίας οβάλ παράθυρο TMS-- μεταφορά των μεγάλων σκαφών ΗΚΓ-- ηλεκτροκαρδιογράφημα EchoCG-- υπερηχοκαρδιογραφία D-TMS-- απλή μεταφορά των μεγάλων σκαφών L-TMA-- διορθώθηκε η μεταφορά των μεγάλων σκαφών PVR-- πνευμονική αγγειακή αντίσταση SVR-- συστηματική αγγειακή αντίσταση AlT-- αμινοτρανσφεράση αλανίνης AsT-- ασπαρτική αμινοτρανσφεράση Qp/Qs- αναλογία πνευμονικής προς συστηματική ροή αίματος

Ημερομηνία ανάπτυξης του πρωτοκόλλου: 2015

Χρήστες πρωτοκόλλου: παιδοκαρδιοχειρουργοί, παιδοκαρδιολόγοι, νεογνολόγοι, παιδίατροι.

Σημείωση: Σε αυτό το πρωτόκολλο χρησιμοποιούνται οι παρακάτω βαθμοί σύστασης και επίπεδα αποδεικτικών στοιχείων:
Προτεινόμενες τάξεις:
Κατηγορία Ι - όφελος και αποτελεσματικότητα διαγνωστική μέθοδοςή θεραπευτικά αποτελέσματααποδεδειγμένα ή/και γενικά αποδεκτά
Κατηγορία II - αντικρουόμενα δεδομένα ή/και διαφορές απόψεων σχετικά με το όφελος/αποτελεσματικότητα της θεραπείας
Κατηγορία IIa - διαθέσιμα στοιχεία υποδεικνύουν όφελος/αποτελεσματικότητα της θεραπείας
Κατηγορία IIb - όφελος/αποτελεσματικότητα λιγότερο πειστική
Κλάση III - διαθέσιμα στοιχεία ή γενική γνώμηυποδεικνύει ότι η θεραπεία δεν είναι χρήσιμη/αποτελεσματική και σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να είναι επιβλαβής

ΕΝΑ	Υψηλής ποιότητας μετα-ανάλυση, συστηματική ανασκόπηση RCT ή μεγάλων RCT με πολύ χαμηλή πιθανότητα (++) συστηματικό λάθοςτα αποτελέσματα των οποίων μπορούν να γενικευθούν στον σχετικό πληθυσμό.
ΣΕ	Υψηλής ποιότητας (++) συστηματική ανασκόπηση μελετών κοόρτης ή περιπτωσιακού ελέγχου, ή υψηλής ποιότητας (++) μελέτες κοόρτης ή περιπτωσιολογικού ελέγχου με πολύ χαμηλό κίνδυνο μεροληψίας ή RCT με χαμηλό (+) κίνδυνο μεροληψίας, τα αποτελέσματα των οποίων μπορούν να γενικευθούν σε κατάλληλο πληθυσμό .
ΜΕ	Μελέτη κοόρτης ή περιπτωσιολογικού ελέγχου ή ελεγχόμενη δοκιμή χωρίς τυχαιοποίηση με χαμηλό κίνδυνο μεροληψίας (+). Τα αποτελέσματα των οποίων μπορούν να γενικευθούν στον σχετικό πληθυσμό ή σε RCT με πολύ χαμηλό ή χαμηλό κίνδυνο μεροληψίας (++ ή +), τα αποτελέσματα των οποίων δεν μπορούν να γενικευθούν άμεσα στον σχετικό πληθυσμό.
ρε	Σειρά περιπτώσεων ή ανεξέλεγκτη μελέτη ή γνώμη ειδικού.
GPP	Καλύτερη φαρμακευτική πρακτική.

Ταξινόμηση

Ταξινόμηση: [19 ]
Η πλήρης μετάθεση των μεγάλων αρτηριών (d-TMA) είναι μια ανωμαλία κοιλιο-αρτηριακής συμβολής στην οποία, στο πλαίσιο της μοναχικής κολπικής θέσης, η αορτή προέρχεται από την ανατομικά δεξιά κοιλία και η πνευμονική αρτηρία από την ανατομικά αριστερή κοιλία.
Το κλασικό πλήρες TMS ονομάζεται D-μετάθεση, στην οποία η αορτή βρίσκεται μπροστά και δεξιά του πνευμονικού κορμού. Η πλήρης μετάθεση των μεγάλων αρτηριών ευθύνεται για το 5-7% όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών. πιο συχνά παρατηρείται στους ανδρικούς δρόμους (η αναλογία ανδρών προς γυναίκες με αυτό το ελάττωμα είναι 3:1)

Ανάλογα με το συνδυασμό του TMS με τις συνοδευτικές ανωμαλίες, διακρίνονται τέσσερις κύριοι τύποι ελαττωμάτων:
· Μετάθεση των μεγάλων αρτηριών με άθικτο μεσοκοιλιακό διάφραγμα (απλή μετάθεση) (50%).
· Μεταφορά των μεγάλων αρτηριών με VSD.
· Μετάθεση των μεγάλων αρτηριών με άθικτο IVS/VSD και LVOT (CoA, διάλειμμα του αορτικού τόξου).
· TMS με στένωση VSD και PA.

Ταξινόμηση των τύπων προέλευσης των στεφανιαίων αρτηριών:
Ταξινόμηση Leiden στεφανιαία ανατομίαμε D-TMS
Αυτή η ταξινόμηση προσδιορίζει τους αορτικούς κόλπους, από τους οποίους προκύπτουν οι τρεις κύριες στεφανιαίες αρτηρίες. Οι δύο αορτικοί κόλποι της Valsalva, δίπλα στο αορτοπνευμονικό διάφραγμα, αντιμετωπίζουν τους αντίστοιχους κόλπους της πνευμονικής αρτηρίας και στο 99% των περιπτώσεων περιέχουν τα στόμια των στεφανιαίων αρτηριών. Ονομάζονται «διαφραγματικοί» ή «μετωπικοί» κόλποι.
Σύμφωνα με τη σύμβαση, συνηθίζεται να προσδιορίζονται οι στεφανιαίες κόλποι με αριθμούς:
κόλπος 1 - δίπλα στην πνευμονική αρτηρία στην αριστερή πλευρά.
· κόλπος 2 - δίπλα στην πνευμονική αρτηρία στη δεξιά πλευρά.
Εάν οι κύριες αρτηρίες βρίσκονται στην προσθιοοπίσθια προβολή, οι διαφραγματικοί κόλποι κατευθύνονται προς τα αριστερά και προς τα δεξιά.
Εάν οι αρτηρίες βρίσκονται δίπλα-δίπλα, οι κόλποι κατευθύνονται προς τα εμπρός και προς τα πίσω, αντίστοιχα.
Εάν η αορτή βρίσκεται μπροστά και στα δεξιά της πνευμονικής αρτηρίας (μια τυπική σχέση στην ΤΜΑ), οι διαφραγματικοί κόλποι έχουν θέση πρόσθιο-αριστερό και οπίσθιο-δεξιό.
Κόλπος
Κόλπος 1 - δίπλα στην πνευμονική αρτηρία στη δεξιά πλευρά του παρατηρητή.
Κόλπος 2 - δίπλα στην πνευμονική αρτηρία στην αριστερή πλευρά του παρατηρητή.

Στεφανιαίες αρτηρίες:
Δεξιά στεφανιαία αρτηρία (RCA);
Πρόσθια κατιούσα αρτηρία (LAD);
Circumflex αρτηρία (CX).
Το γράμμα Α υποδηλώνει την προέλευση των περισσότερων κλάδων από κοινό σκάφος, ερωτηματικό (;) - ξεχωριστή αναχώρηση.

ΕΠΙΠΛΕΟΝ ΠΕΡΙΓΡΑΦΙΚΗ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ:

Διέλευση των κύριων κλάδων των στεφανιαίων αρτηριών
Με επικάρδιο:
· Πρόσθιο Α: κλαδιά περνούν μπροστά από την αορτή.
· Πίσω Α: κλαδιά περνούν πίσω από την πνευμονική αρτηρία.
· Μεταξύ Α: κλαδιά περνούν μεταξύ των κύριων αρτηριών (συνήθως ενδοτοιχωματικά).
Ασυνήθιστη αναχώρηση:
· Κομισιόν Α: το στεφανιαίο στόμιο βρίσκεται κοντά στο στόμιο της βαλβίδας.
· Ξεχωριστές: ξεχωριστές πηγές δύο κλάδων, από έναν αορτικό κόλπο.
· Απομακρυσμένη ή άπω: η προέλευση της περιφέρειας και της οπίσθιας κατιούσας αρτηρίας ως η άπω διακλάδωση της δεξιάς στεφανιαίας αρτηρίας.

Θέση της αορτής σε σχέση με την πνευμονική αρτηρία:
Δεξιά ή μπροστά, αριστερά, δίπλα-δίπλα, πίσω.
Η πιο κοινή παραλλαγή της ανατομίας των στεφανιαίων αρτηριών. 1LCx2R
Ενδείξεις νοσηλείας: παρουσία συγγενούς καρδιοπάθειας με αιμοδυναμικές διαταραχές

Διαγνωστικά

Κατάλογος βασικών και πρόσθετων διαγνωστικών μέτρων:

Βασικές (υποχρεωτικές) διαγνωστικές εξετάσεις:
· Προσδιορισμός ολικών αντισωμάτων έναντι του HBsAg του ιού της ηπατίτιδας Β στον ορό αίματος με τη μέθοδο ELISA.
· Προσδιορισμός ολικών αντισωμάτων στον ιό της ηπατίτιδας C στον ορό αίματος με τη μέθοδο ELISA.
· Έλεγχος για τον αιτιολογικό παράγοντα της σαλμονέλωσης, της δυσεντερίας και του τυφοειδούς πυρετού.
· βακτηριολογική εξέτασηκόπρανα για παθογόνο και υπό όρους παθογόνο μικροχλωρίδα.
· εξέταση κοπράνων για αυγά ελμινθών.
· ακτινογραφία των οργάνων του θώρακα σε μία προβολή.
· επίχρισμα λαιμού για παθολογική χλωρίδα
· μικροαντίδραση;
· εξέταση αίματος για HIV.
· Ηχοκαρδιογραφία;
· ΗΚΓ;
· γενική ανάλυσηούρο;
· γενική ανάλυση αίματος.
· βιοχημική εξέταση αίματος: (προσδιορισμός ολικής πρωτεΐνης, γλυκόζης, κρεατινίνης, ουρίας, AlT, AST).

Πρόσθετες διαγνωστικές εξετάσεις:
· Παρακολούθηση ΗΚΓ Holter.
· ηλεκτροεγκεφαλογραφία;
· Αξονική τομογραφία και/ή μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου.
· Αξονική τομογραφία και/ή μαγνητική τομογραφία του θωρακικού και κοιλιακού τμήματος.
· Υπερηχογράφημα νεφρών.

Ηχοκαρδιογραφία:Κολποκοιλιακή συμφωνία και κοιλιακή-αρτηριακή ασυμφωνία. Σημάδια ασυμφωνίας ECHO:
· η αορτή προέρχεται από το RV, η πνευμονική αρτηρία από το LV.
· Τα κύρια αγγεία και οι οδοί εκροής των κοιλιών είναι παράλληλες (έξοδος ταυτόχρονα χωρίς περιστροφή του αισθητήρα).
· Οι ημισεληνιακές βαλβίδες βρίσκονται στο ίδιο επίπεδο.
· μιτρο-πνευμονική ινώδης συνέχεια (+);
· οι κοιλίες της καρδιάς εντοπίζονται συνήθως, η RV είναι υπερτροφισμένη, RV διάταση διαφόρων βαθμών, διάταση PA.
Στόχοι της ηχοκαρδιογραφικής έρευνας:διαπίστωση της παρουσίας ασύμφωνων κοιλιακών σχέσεων, του χωρικού προσανατολισμού των μεγάλων αγγείων, της προέλευσης των εγγύς τμημάτων των στεφανιαίων αρτηριών, των πιο σημαντικών σχετικών ανωμαλιών, συμπεριλαμβανομένου του αριθμού, του μεγέθους και της εντόπισης των επικοινωνιών μεταξύ των θαλάμων (OOO, PDA, VSD), ο ανατομικός τύπος απόφραξης της αριστερής κοιλιακής οδού εκροής, οι ανωμαλίες των κολποκοιλιακών βαλβίδων, η παρουσία ελαττωμάτων που προκαλούνται από διάρρηξη τμημάτων του μεσοκοιλιακού διαφράγματος και η σχετική προέλευση και των δύο μεγάλων αγγείων από τη δεξιά κοιλία με υποπνευμονικό VSD και προεξοχή πνευμονική αρτηρία.

Υπολογιστική αγγειογραφία/απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού:με σκοπό τη διάγνωση της ανατομίας του ελαττώματος και τον εντοπισμό συνοδών συγγενών καρδιοπαθειών.

Καθετηριασμός των καρδιακών κοιλοτήτων: για το σκοπό της διενέργειας της διαδικασίας Rashkind και της διάγνωσης σύνθετης συνοδό συγγενούς καρδιοπάθειας (απόφραξη LVOT). Ο καθετηριασμός πραγματοποιείται με μέτρηση της πίεσης στην αριστερή κοιλία, αποσαφήνιση των λεπτομερειών της ανατομίας του ελαττώματος και των χαρακτηριστικών της προέλευσης των στεφανιαίων αρτηριών, μέτρηση της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία, η οποία είναι ιδιαίτερα σημαντική για TMS με VSD και πνευμονική αγγειακή νόσο.

Ενδείξεις για διαβούλευση με ειδικούς:
· Διαβούλευση με αρρυθμολόγο: παρουσία διαταραχών του καρδιακού ρυθμού (παροξυσμική κολπική ταχυκαρδία, κολπική μαρμαρυγή και πτερυγισμός, σύνδρομο ασθενούς κόλπου), που διαγιγνώσκονται κλινικά, σύμφωνα με δεδομένα ΗΚΓ και XMECG.
· Διαβούλευση με νευρολόγο: παρουσία επεισοδίων επιληπτικών κρίσεων, παρουσία πάρεσης, ημιπάρεσης και άλλων νευρολογικών διαταραχών.
· Διαβούλευση με λοιμωξιολόγο: παρουσία σημείων μολυσματική ασθένεια(σοβαρά καταρροϊκά συμπτώματα, διάρροια, έμετος, εξάνθημα, αλλαγές στις βιοχημικές παραμέτρους του αίματος, θετικά αποτελέσματαΜελέτες ELISA για ενδομήτριες λοιμώξεις, δείκτες ηπατίτιδας).
· Συνεννόηση με ωτορινολαρυγγολόγο: ρινορραγίες, σημεία μόλυνσης του άνω μέρους αναπνευστικής οδού, αμυγδαλίτιδα, ιγμορίτιδα;
· Διαβούλευση με αιματολόγο: παρουσία αναιμίας, θρομβοκυττάρωσης, θρομβοπενίας, διαταραχών πήξης, άλλων ανωμαλιών της αιμόστασης.
· Διαβούλευση με νεφρολόγο: ενδείξεις ουρολοίμωξης, σημεία νεφρικής ανεπάρκειας, μειωμένη διούρηση, πρωτεϊνουρία.

Ιατρικός τουρισμός

Λάβετε θεραπεία σε Κορέα, Ισραήλ, Γερμανία, ΗΠΑ

Θεραπεία στο εξωτερικό

Ποιος είναι ο καλύτερος τρόπος για να επικοινωνήσουμε μαζί σας;

Ιατρικός τουρισμός

Λάβετε συμβουλές για τον ιατρικό τουρισμό

Θεραπεία στο εξωτερικό

Ποιος είναι ο καλύτερος τρόπος για να επικοινωνήσουμε μαζί σας;

Υποβολή αίτησης για ιατρικό τουρισμό

Θεραπεία

Σκοπός της διαδικασίας/παρέμβασης:

· ασθενείς με ύποπτο TMS.
· χειρουργική θεραπεία της παθολογικής αιμοδυναμικής (αποκατάσταση της φυσιολογικής αιμοδυναμικής).
· ολοκληρωμένη εξέταση.
· καθιέρωση ακριβούς διάγνωσης.
· Καθορισμός κριτηρίων λειτουργικότητας.
· επιλογή της χειρουργικής μεθόδου θεραπείας.
· διενέργεια της επέμβασης, μετεγχειρητική διαχείριση.

Ενδείξεις και αντενδείξεις για τη διαδικασία:

Ενδείξεις για τη διαδικασία/παρέμβαση:
· ασθενείς με διαγνωσμένη μετάθεση των μεγάλων αγγείων.

Αντένδειξη στη διαδικασία/παρέμβαση:
· υποπλασία της συστηματικής (αριστερής) κοιλίας, που δεν εξαλείφθηκε από το προηγούμενο προπαρασκευαστικό στάδιο (στένωση του SPA).

Απαιτήσεις για τη διαδικασία/παρέμβαση:
Οι επεμβάσεις για το TMS πραγματοποιούνται σε χειρουργικό τμήμα ή σε κέντρο εξοπλισμένο σύμφωνα με τα πρότυπα εξοπλισμού για χειρουργικά τμήματα, εγκεκριμένα με τον προβλεπόμενο τρόπο.
Απαιτήσεις για το υγειονομικό και αντιεπιδημικό καθεστώς:
Μέτρα ασφαλείας και αντιεπιδημικό καθεστώς σύμφωνα με τους Υγειονομικούς Κανόνες «Υγειονομικές και επιδημιολογικές απαιτήσεις για εγκαταστάσεις υγειονομικής περίθαλψης», που εγκρίθηκαν με διάταγμα της κυβέρνησης της Δημοκρατίας του Καζακστάν της 17ης Ιανουαρίου 2012 αριθ. 87.

Απαιτήσεις εξοπλισμού:
Απαιτήσεις για τον βασικό κατάλογο εξοπλισμού ενός ιατρικού οργανισμού στον οποίο πραγματοποιούνται εργασίες για TMS

N p/p	Ονομα
1	Συσκευή για αιμοκάθαρση και αιμοδιαδιήθηση
2	Μηχάνημα καρδιάς-πνεύμονα
3	Φυγοκεντρική αντλία αίματος
4	Μοριακό-προσροφητικό-κυκλοφοριακό σύστημα
5	Συσκευή εξωσωματικής οξυγόνωσης μεμβράνης (ECMO).
6	Εξειδικευμένη συσκευή διάγνωσης υπερήχων με Doppler
7	Τομογράφος υπολογιστή
8	Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού
9	Αγγειογραφία
10	Σύστημα καθαρισμού αίματος και αυτομετάγγισης
11	Σταθερό ακτινογραφικό μηχάνημα
12	Κινητό σύστημα ακτίνων Χ

Απαιτήσεις για αναλώσιμα:
Αποστειρωμένα αναλώσιμα μιας χρήσης:
· Κάνουλες για IR.
· Συνθετικά μονόινα νήματα.
· νήματα επικαλυμμένα με πολυμερές (τερεφθαλικό αιθυλένιο).
· Υλικό ράμματος πολλαπλών νημάτων κατασκευασμένο από συνθετικό συμπολυμερές που αποτελείται από 90% γλυκολίδιο και 10% L-λακτίδιο, σύρμα τιτανίου.
Ορισμένες μορφές TMS απαιτούν:
· βιολογικοί αγωγοί που περιέχουν βαλβίδες.

Απαιτήσεις για φάρμακα:
Φαρμακευτική θεραπεία: Ενδοφλέβια έγχυση φαρμάκων προσταγλανδίνης Ε 1 για την πρόληψη του κλεισίματος του PDA.
· διόρθωση της μεταβολικής οξέωσης.
· διόρθωση της υπογλυκαιμίας.
Διόρθωση υπασβεστιαιμίας.

Φαρμακευτική θεραπεία:
Στο πρώτο στάδιο, πραγματοποιείται συνεχής έγχυση προσταγλανδίνης Ε1 (με ρυθμό 0,01 - 0,04 mcg/kg/min) για να αποτραπεί το κλείσιμο του αρτηριακού πόρου. Αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντικό για TMS με VSD και απόφραξη της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας. Κατά τη διάρκεια του καρδιακού καθετηριασμού σε νεογνά με σοβαρή υποξαιμία, πραγματοποιείται ατρειοσεπτοστομία με μπαλόνι Rashkind.
Μια διαδικασία θεωρείται αποτελεσματική μετά την οποία ο κορεσμός έχει αυξηθεί κατά 10% ή περισσότερο και δεν αναπτύσσεται μεταβολική οξέωση. Έμμεσα σημάδιαΜια επιτυχημένη διαδικασία είναι: αύξηση της ροής μέσω της μεσοκολπικής επικοινωνίας, που προσδιορίζεται με έγχρωμη Dopplerography, εμφάνιση αιωρούμενων άκρων του διαφράγματος στην περιοχή του ανοίγματος, αλλαγή στα σχετικά μεγέθη των κόλπων.
Η μεταβολική οξέωση διορθώνεται με διττανθρακικό νάτριο.
Με την ανάπτυξη πνευμονικού οιδήματος και σοβαρής υποξαιμίας, εάν είναι απαραίτητο, ο ασθενής μεταφέρεται σε τεχνητός αερισμόςπνεύμονες.
Σε περιπτώσεις άκαμπτου μεσοκολπικού διαφράγματος, είναι δυνατή η χρήση ακρωτηριασμού με μαχαίρι ή διάταση του ανοίγματος με μπαλόνι υψηλής πίεσης.
Πρέπει να σημειωθεί ότι η ενεργή χρήση προσταγλανδινών σε συνθήκες μικρής μεσοκολπικής επικοινωνίας μπορεί να είναι επικίνδυνη. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι μια μεγάλη εκκένωση μέσω του PDA, που οδηγεί σε αυξημένη επιστροφή αίματος από τους πνεύμονες στον αριστερό κόλπο, συνοδεύεται από ανεπαρκή κένωση του τελευταίου και είναι γεμάτη με την ανάπτυξη πνευμονικού οιδήματος.

Μέτρα που στοχεύουν στην ανακούφιση των συμπτωμάτων της κυκλοφορικής ανεπάρκειας: ομαλοποίηση της καρδιακής παροχής:
Διουρητικά:
σε περίπτωση κυκλοφορικής ανεπάρκειας - φουροσεμίδη 1-3 mg/kg/ημέρα σε 3 δόσεις με μετάβαση σε τριαμτερένιο 1-3 mg/kg/ημέρα ή veroshpiron 2-4 mg/kg/ημέρα.

Καρδιακές γλυκοσίδες:
παρουσία κυκλοφορικής ανεπάρκειας 2ου βαθμού ή περισσότερο - διγοξίνη σε δόση συντήρησης 0,006-0,008 mg/kg/ημέρα σε 2 δόσεις κάθε 12 ώρες.

Αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης:
μειωμένος περιφερειακός τόνος, μειωμένος μεταφορτισμός:
· καπτοπρίλη 0,05 - 0,5 mg/kg/ημέρα για παιδιά κάτω των 6 μηνών, για παιδιά άνω των 6 μηνών 0,5-2,0 mg/kg/ημέρα σε 3 δόσεις.
· εναλαπρίλη (ενάμ) 0,1-0,5 mg/kg/ημέρα σε 2 διηρημένες δόσεις.

Αντιβακτηριδιακή θεραπεία:
λαμβάνοντας υπόψη παροδικές ασθένειες, συμφορητική πνευμονία(κατά προτίμηση συνταγογράφηση κεφαλοσπορινών 2ης - 3ης γενιάς, πιθανώς σε συνδυασμό με αμινογλυκοσίδες) ακολουθούμενη από μετάβαση σε από του στόματος αντιβιοτική θεραπεία.

Σε σοβαρές περιπτώσεις, χρησιμοποιήστε εφεδρικά αντιβιοτικά: ιμιπενέμη, καρμπιπενέμη, βανκομυκίνη, σιπροφλοξασίνες, μακρολίδες.

«Προστατευμένες» πενικιλίνες(amoxiclav, augmentin με ρυθμό 20-50 mg/kg την ημέρα) σε 2-3 δόσεις από το στόμα.

Μακρολίδες:σπιραμυκίνη 1,5 εκατομμύρια U./10 kg/ημέρα - 2 φορές την ημέρα. συνοψίστηκε μέσα ημερήσια δοσολογία 10 mg/kg την 1η ημέρα χορήγησης, 5 mg/kg από τη 2η έως την 5η ημέρα χορήγησης, πορεία 3-5 ημερών).

ΚεφαλοσπορίνεςII- IIIγενιέςσε ημερήσια δόση 70-100 mg/kg ημερησίως (κεφουροξίμη, κεφταζιδίμη, κεφτριαξόνη, κεφαπεραζόνη, κεφοταξίμη) - 2 φορές την ημέρα ενδοφλέβια, ενδομυϊκή.
«προστατευμένες κεφαλοσπορίνες» - σουλφεραζόνη 20-40 mg/kg.
ΚεφαλοσπορίνεςIV-η γενιά- maxipim - 70-100 mg/kg ημερησίως - 2 δόσεις, IV ή IM.

Αμινογλυκοσίδες: γενταμυκίνη 2-4 mg/kg ημερησίως σε 2 δόσεις, κατά προτίμηση IM για όχι περισσότερο από 7 ημέρες, αμικασίνη 10-15 mg/kg ημερησίως σε 2 δόσεις ΕΜ ή IV - υπό τον έλεγχο της διούρησης, του επιπέδου ουρίας, της κρεατινίνης του αίματος , παρακολούθηση ακοής?

Καρβοπενέμες:μεροπενέμη - 15-20 mg/kg - 3-4 φορές την ημέρα IV σε ροή ή στάγδην, thienam - 15-20 mg/kg την ημέρα κάθε 6-8 ώρες IV σε ροή και στάγδην.

Γλυκοπεπτίδια:(Βανκομυκίνη) 15-30 mg/kg.

Τα κύρια φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία νεογνών με μετατόπιση των μεγάλων αγγείων:

№	Ονομα φάρμακο	μορφή ελευθέρωση	δοσολογία	διάρκεια εφαρμογές
1	Αγγειοδιασταλτικά:
	Alprostadil	λυοφιλοποιώ Για παρασκευάσματα έγχυση λύση, 1 αμπούλα - 20 mcg	0,01 - 0,1 mcg/kg/min, με ογκομετρική ανάλυση	10 μέρες
			0,1 - 0,2 mcg/kg/min κατά ογκομετρική ανάλυση Με αυστηρές ενδείξεις (φαρμακολογική αναδιάρθρωση ΟΑΠ
2.	Καρδιοτονωτικά φάρμακα:
	ντοβουταμίνη υδροχλωρίδιο	λύση για εγχύσεις, 1 μπουκάλι 50 ml/250 mg	5-15 mcg/kg/min	10 μέρες
	ντοπαμίνη υδροχλωρίδιο	Συμπύκνωμα για την παρασκευή διαλύματος για εγχύσεις 1 ml/ 5 mg 1 αμπούλα - 5 ml	2-20 mcg/kg/min	10 μέρες
3.	Διουρητικά
	φουροσεμίδη	1 αμπούλα 10 mg	0,5 - 1 mg/kg μονή δόση 3-4 φορές ανά μέρα	10 μέρες
	σπιρονολακτόνη	1 τόνος 25 mg	2-4 mg/kg/ημέρα	10 μέρες
4.	αναστολείς ΜΕΑ
	καπτοπρίλη	1 τόνος 25 mg	0,1-0,5 mg/kg/ημέρα	10 μέρες
	εναλαπρίλη	1 τόνος 2,5 mg	0,1 - 0,5 mg/kg/ημέρα	10 μέρες
5.	αδρενεργικοί αποκλειστές
	Καρβεδιλόλη	1 τόνος 6,25 mg	0,1 -0,8 mg/kg/ημέρα	10 μέρες
	προπρανολόλη	1 τόνος 10 mg	1 mg/kg/ημέρα	10 μέρες
6.	Καρδιακές γλυκοσίδες
	διγοξίνη	1 τόνος 250 mcg	δοσολογίες παρουσιάζονται σε πίνακας Νο 5	10 μέρες
7.	λύσεις για ενδοφλέβιες εγχύσεις
	χλωριούχο νάτριο 0,9%	λύση για εγχύσεις, 1 φλ. - 100 ml, 200 ml	10 ml/kg	10 μέρες
	διάλυμα γλυκόζης για εγχύσεις 5%, 10%	1 μπουκάλι -100 ml 200 ml	10 ml/kg	10 μέρες
	διττανθρακικό νάτριο 4%	λύση για ενέσεις, 1 αμπούλα - 20 ml	δοσολογία σύμφωνα με τα αποτελέσματα Βάση οξέος αίματος	Με ανάγκες

4.	Αντιβακτηριακά φάρμακα
	Κεφαζολίνη	100 mg/kg την ημέρα Σε 2-4 IV δόσεις	10 μέρες
	Κεφουροξίμη	100 mg/kg την ημέρα σε 2-4 IV δόσεις	10 μέρες
	Fortum	100 mg/kg/ημέρα	10 μέρες
	Αμικακίνη	10-15 mg/kg/ημέρα Β 2 IV ενέσεις	7-10 ημέρες
5.	Διουρητικά
	Φουροσεμίδη	0,5 - 1 mg/kg εφάπαξ δόση 3-4 φορές την ημέρα	14 ημέρες
	Veroshpiron	2-4 mg/kg την ημέρα σε 2 διηρημένες δόσεις προφορικά στις 8.00, στις 12.00	14 ημέρες
6.	αναστολείς ΜΕΑ
	capoten 1 t. 25 mg	0,1-0,5 mg/kg ιν ημέρα σε 3 δόσεις	14 ημέρες
	Enap 1 τόνος 2,5 mg	0,1-0,5 mg/kg/ ημέρα	14 ημέρες
7.	αναστολείς - β-αδρενεργικοί υποδοχείς
	Καρβεδιλόλη	0,1-0,8 mg/kg ιν ημέρα σε 2 δόσεις	14 ημέρες
	αναπριλίνη	1 mg/kg/ημέρα σε 3 διηρημένες δόσεις	14 ημέρες
	μετοπρολόλη	5 mg/kg/ημέρα σε 2 διηρημένες δόσεις	14 ημέρες
8.	Λύσεις για ενδοφλέβιες εγχύσεις
	Phys. R-r	10 ml/kg	14 ημέρες
	Γλυκόζη 10%	10 ml/kg	14 ημέρες
	Aminoplasmal		14 ημέρες;
	Διττανθρακικό νάτριο	Υπολογισμός για με βάση δείκτες οξέος-βασικού οξέος	Με ανάγκες

Απαιτήσεις για συμμόρφωση με μέτρα ασφαλείας:

· ταυτοποίηση ασθενούς.

Απαιτήσεις προετοιμασίας ασθενούς:
Γραπτός εν επιγνώσει συναίνεσηασθενής για τη διαδικασία·
Λόγω της πολυπλοκότητας του ελαττώματος, ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με TMS χωρίς κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα στην προεγχειρητική περίοδο θα πρέπει να εισάγονται στη ΜΕΘ. Ασθενείς με TMS και κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα με καλή διαφυγή στο επίπεδο του ελαττώματος - η παραμονή στην προεγχειρητική περίοδο είναι δυνατή στο καρδιοχειρουργικό τμήμα εάν η αρχική κατάσταση είναι σταθερή.

Άμεση προεγχειρητική προετοιμασία:
Πιθανή νοσηλεία, τόσο τακτικά όσο και μέσω ασθενοφόρου.
· διακοπή της πρόσληψης τροφής και υγρών (τουλάχιστον 6 ώρες πριν την επέμβαση).
· εγκατάσταση ενδοαγγειακών καθετήρων.

Αναισθητική φροντίδα:
Η προφαρμακευτική αγωγή πραγματοποιείται λαμβάνοντας υπόψη την υποκείμενη νόσο.
· παρακολούθηση της κατάστασης του ασθενούς: ΗΚΓ (3 απαγωγές), HR, SpO2, IBP, CVP, παλμική οξυμετρία, θερμοκρασία ασθενούς. καπνογραφία, διοισοφαγική ηχοκαρδιογραφία). εγκεφαλική οξυμετρία.
· Εισαγωγική αναισθησία/επαγωγή:
- ναρκωτικά αναλγητικά(φεντανύλη 5-10 mcg/kg IV);
- ηρεμιστικά (διαζεπάμη 0,3-0,5 mg/kg IV);
- μυοχαλαρωτικά (Arcuron 0,08 mg/kg IV);
- μετά τη χορήγηση μυοχαλαρωτικών.
· η διασωλήνωση της τραχείας γίνεται με σωλήνα ανάλογα με την ηλικία και τα χαρακτηριστικά της ανώτερης αναπνευστικής οδού. Ο έλεγχος της θέσης του σωλήνα μπορεί να πραγματοποιηθεί κλινικά - ακρόαση και ινοβρογχοσκόπηση - το «χρυσό πρότυπο».
· βασική αναισθησία: ναρκωτικά αναλγητικά (φεντανύλη 10-15 mcg/kg/ώρα IV σε τιτλοδότηση), εισπνεόμενο αναισθητικό(σεβοφλουράνιο), αναισθησία χαμηλής ροής έως 2 l/min.
· Κατά τη διάρκεια της επέμβασης - προποφόλη 3-8 mg/kg/ώρα ενδοφλεβίως, μυϊκή χαλάρωση - arcuron 0,08 mg/kg ενδοφλέβια κάθε 60-90 λεπτά.

Φάρμακα επιλογής για αναισθησία:
- φαιντανύλη 5-10 mcg/kg IV
- ισοφλουράνιο και δεσφλουράνιο
- arcuron 0,08 mg/kg IV κάθε 60-90 λεπτά.
· η λειτουργία μηχανικού αερισμού στοχεύει στην ομαλοποίηση της σύνθεσης των αερίων του αίματος: κανονικός αερισμός, αναπνεόμενος όγκος - 6-8 ml/kg ιδανικού σωματικού βάρους, I:E/1:2, PEEP - 5-7 cmH2O, με αύξηση FiO2 - 80- 100% ενεργό αρχικό στάδιοεπεμβάσεις, καπνογραφία - νορμοκάπνια;
· θεραπεία έγχυσηςστοχεύει στη διατήρηση επαρκούς όγκου, επαρκούς κολλοειδούς πίεσης πλάσματος, αναπλήρωση της απώλειας ερυθρών αιμοσφαιρίων, παραγόντων πήξης και αιμοπεταλίων: προϊόντα αίματος - συσκευασμένα ερυθρά αιμοσφαίρια 5-20 ml/kg, FFP 5-20 ml/kg ml, συμπύκνωμα αιμοπεταλίων 1-2 δόσεις.
· στοχευόμενες τιμές HB τουλάχιστον 130 g/l, κρυσταλλοειδή διαλύματα, η χρήση κολλοειδών διαλυμάτων είναι δυνατή για υποογκαιμία υπό τον έλεγχο της κεντρικής φλεβικής πίεσης.

Το κύριο στάδιο της επέμβασηςπραγματοποιείται υπό συνθήκες τεχνητής κυκλοφορίας.
Σωλήνωση: κεντρικό
Ηπαρίνη 300 μονάδες/kg πριν από τη διασωλήνωση για CPB, έλεγχος ABC κατά τη διάρκεια της CPB.
Καρδιοτονωτική υποστήριξη με ινότροπα φάρμακα:
· νορεπινεφρίνη 0,02-0,5 mcg/kg/min;
· επινεφρίνη 0,02-0,3 mcg/kg/min;
· ντοπαμίνη 3-15 mcg/kg/min;
Dobutamine 3-15 mcg/kg/min;
· μιλρινόνη 0,1-0,5 mcg/kg/min;
Simdax 0,2 mcg/kg/min;
· φαινυλεφρίνη.
Μετά την ολοκλήρωση της χειρουργικής αιμόστασης, η ηπαρίνη εξουδετερώνεται με θειική πρωταμίνη υπό τον έλεγχο του ενεργοποιημένου χρόνου πήξης. Αναστολείς ινωδόλυσης (τρανεξαμικό οξύ).
Η έγχυση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος (5-20 ml/kg), κρυοϊζήματος, μάζας αιμοπεταλίων, αντικατάσταση αίματος με φρέσκα ερυθρά αιμοσφαίρια πραγματοποιείται αυστηρά σύμφωνα με τις ενδείξεις (σύμφωνα με την εντολή Νο. 666 του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν «Σχετικά με την έγκριση της Ονοματολογίας, Κανόνων προμήθειας, επεξεργασίας, αποθήκευσης, πώλησης αίματος και συστατικών του, καθώς και των κανόνων αποθήκευσης, μετάγγισης αίματος, συστατικών και παρασκευασμάτων του» και των παραρτημάτων του).

Θεραπεία της πηκτοπαθητικής αιμορραγίας:
Octaplex 0,9-1,9 ml/kg, μέγιστη εφάπαξ δόση 500 IU (20 ml Octaplex). Υπολογισμός απαιτούμενη δόσηγια θεραπεία είναι κυρίως εμπειρική, με βάση τον υπολογισμό ότι 1 IU παράγοντα II ή παράγοντα Χ ανά 1 kg/σωματικό βάρος, αντίστοιχα, αυξάνει τη δραστηριότητα του παράγοντα II ή Xn του πλάσματος κατά 0,02 και 0,017 IU/ml.
Επτάκογ άλφα: αρχική δόση 90 mcg/kg, η οποία χορηγείται μετά από 2 ώρες και στη συνέχεια το φάρμακο χορηγείται σε μεσοδιαστήματα 2-3 ωρών για τις πρώτες 24-48 ώρες, ανάλογα με τη διαδικασία που εκτελείται και την κλινική κατάσταση του ασθενούς.

Θεραπεία πνευμονική υπέρταση:
· μονοξείδιο του αζώτου 10-40 ppm υπό τον έλεγχο αιμοπεταλίων και metHb.
εισπνοή iloprost 2,5-10 mcg 4 φορές την ημέρα.

Αντιβιοτική προφύλαξη:
Αντιβακτηριακούς παράγοντες.
Κεφαλοσπορίνες II και III γενιάς ως βασική αντιβιοτική θεραπεία. Οι καρβοπενέμες συνταγογραφούνται ανάλογα με τα αποτελέσματα των βακτηριακών καλλιεργειών του ασθενούς.
Αντιμυκητιασικά:
· Σύμπλεγμα λιπιδίων αμφοτερικίνης Β, εισπνοής, μέσω νεφελοποιητή, 50 mg/ημέρα για διασωληνωμένους ασθενείς, 100 mg/ημέρα για διασωληνωμένους ασθενείς. Εντός 4 ημερών μετά τη μεταμόσχευση, στη συνέχεια ανάλογα με τις ανάγκες.
· Νυστατίνη, εναιώρημα, 100 χιλιάδες μονάδες/ml, 5 ml 4 φορές την ημέρα, 6 μήνες. μετά τη μεταμόσχευση.
· Voriconazole 6 mg/kg, IV (ή 400 mg peros), κάθε 12 ώρες, στη συνέχεια 4 mg/kg IV (ή 200 mg peros), κάθε 12 ώρες, για 4 μήνες. μετά τη μεταμόσχευση.

Διαδικασία/τεχνική παρέμβασης: (βλ. Παράρτημα 1)
Ενδαγγειακή κολπική διαφραγματοστομία με μπαλόνι -παρηγορητική θεραπεία σε περίπτωση απόλυτων αντενδείξεων συνοδό παθολογίακαι ως μέθοδος σταθεροποίησης της κατάστασης του παιδιού πριν από ριζική επέμβαση.
Κολπική διαφραγματοστομία με μπαλόνι (διαδικασία Rashkind):υποδεικνύεται εάν υπάρχει περιοριστική ASD με επόμενη παθολογία:
- TS με άθικτο μεσοκοιλιακό διάφραγμα ( ΤάξηΕγώ);
- TMS σε συνδυασμό με VSD/PDA, εάν η χειρουργική διόρθωση αναβληθεί για αρκετές εβδομάδες για αντικειμενικούς λόγους ( ΤάξηΕγώ), (βαθμίδα πίεσης μεταξύ των κόλπων πάνω από 6 mm Hg - περιοριστική επικοινωνία) χειρουργική διόρθωση, ως η πιο παραδοσιακή μέθοδος.

Είδη χειρουργική διόρθωση:
Διόρθωση σε ένα στάδιο
· TMS με άθικτη IVS - λειτουργία αρτηριακής μεταγωγής.
· TMS με VSD - λειτουργία αρτηριακής μεταγωγής + επιδιόρθωση του ελαττώματος με έμπλαστρο από αυτοπερικάρδιο/ξενοπερικάρδιο/συνθετικό έμπλαστρο.
· TMS με στένωση VSD και PA - επέμβαση Rastelli, REV, επέμβαση Nikaido
· TMS με LVOT (CoA, aortic arch break) - ανακατασκευή του αορτικού τόξου με αρτηριακή μεταγωγή.

Η διόρθωση σε δύο στάδια περιλαμβάνει:
Στένωση της πνευμονικής αρτηρίας (επέμβαση Muller, banding) σε συνδυασμό με την εφαρμογή τροποποιημένης συστηματικής πνευμονικής αναστόμωσης/ατριοσεπτοστομίας. Ενδείκνυται κατά την περιέλιξη του μυοκαρδίου LV προκειμένου να προετοιμαστεί το LV για περαιτέρω συστηματική κυκλοφορία.
Λόγοι για την καθυστέρηση της χειρουργικής επέμβασης πέρα ​​από την «ασφαλή» περίοδο για την αρτηριακή μεταγωγή:
ηλικία άνω των 4-8 εβδομάδων, εάν η πίεση LV είναι μικρότερη από το 66% της συστηματικής πίεσης, αναλογία μάζας αριστερής κοιλίας προς μάζα δεξιάς κοιλίας< 0,6/;
· ασθενείς με ΤΜΑ με IVD ηλικίας κάτω των 3 εβδομάδων με υποπλασία της αριστερής κοιλίας.
· νεκρωτική εντεροκολίτιδα.
νεφρική και ηπατική ανεπάρκεια;
εγκεφαλική αιμορραγία;
· σήψη, προωρότητα με πολύ χαμηλό βάρος γέννησης.
· Αναμενόμενο αυθόρμητο κλείσιμο του VSD.
· καθυστερημένη διάγνωση.
· μετά από ανεπιτυχή διόρθωση του TMS στο επίπεδο των κόλπων (μετά από επεμβάσεις κολπικής μεταγωγής με τις μεθόδους Mustard ή Senning).
Σε αυτές τις περιπτώσεις, υπάρχει επιλογή μεταξύ της πρωτογενούς διόρθωσης της αιμοδυναμικής σε κολπικό επίπεδο και της ανατομικής χειρουργικής θεραπείας δύο σταδίων.
Πρόσθετα χρήσιμα, αλλά όχι καθοριστικά κριτήρια είναι οι ηχοκαρδιογραφικοί δείκτες - η παρουσία ή η απουσία διόγκωσης του μεσοκοιλιακού διαφράγματος στην κοιλότητα της αριστερής κοιλίας, πάχος τοιχώματος, όγκος κοιλίας.

Ηχοκαρδιογραφία:κριτήρια για την ετοιμότητα του ασθενούς για ριζική Διόρθωση TMSστα τελευταία στάδια θεραπείας/ανίχνευσης:
· Δείκτης LV EDV (χαρακτηρίζει τον βαθμό υποπλασίας της κοιλιακής κοιλότητας. Συμπέρασμανόρμες 35 ml/m2);
· Δείκτης πάχους του οπίσθιου τοιχώματος του LV στη διαστολή (έμμεσα αντανακλά τον βαθμό αύξησης της πίεσης στο LV.
· Ο κανονικός δείκτης πάχους τοιχώματος LV είναι 13-17 mm/m 2).
· Δείκτης μάζας LV μυοκαρδίου (χαρακτηρίζει τον βαθμό υπερτροφίας και υποπλασίας της LV. Ο φυσιολογικός δείκτης μάζας του μυοκαρδίου LV είναι τουλάχιστον 34-35 g/m2).
· Δείκτης πίεσης LV/RV (αντανακλά το βαθμό αύξησης της πίεσης στο PA και το LV και την επάρκεια του φορτίου στο LV για τη διατήρηση της συστηματικής κυκλοφορίας μετά από ανατομική διόρθωση.
· Αποδεκτές τιμές - > 0,5-0,6 / Castaneda A.).
· Δείκτης σχήματος LV (χαρακτηρίζει τη γεωμετρία του LV (ο λόγος του πρόσθιου-οπίσθιου μεγέθους του LV προς το πλάγιο στη φάση της συστολής) Losay J., Planche C., Lacour-Gayet F. (2002): A . 1,0 - 1,5 B. 1,5 - 2,5 C. > 2,5

Χειρουργική τακτική και χρονισμός χειρουργικής διόρθωσης

(Αλγόριθμος λήψης αποφάσεων)

Βρέφη με απλή μορφή TMS (με IVIP)

· Η αρτηριακή μεταγωγή είναι η επέμβαση εκλογής· ο βέλτιστος χρόνος για την πραγματοποίησή της είναι τις πρώτες 2 εβδομάδες της ζωής, αλλά όχι αργότερα από την ηλικία των 4 εβδομάδων. Η πρώιμη χειρουργική θνησιμότητα σε έμπειρες κλινικές είναι 2-5%.
· Το μέσο ποσοστό 5ετούς επιβίωσης είναι 85%.
· Εάν παραλείψετε το χρονοδιάγραμμα της αρτηριακής εναλλαγής (δηλαδή μετά την ηλικία ενός μηνός), μπορεί να πραγματοποιηθεί θεραπεία δύο σταδίων. Περιλαμβάνει στένωση της πνευμονικής αρτηρίας με ή χωρίς μεσοαρτηριακή διακλάδωση και στη συνέχεια.
· Αρτηριακή μεταγωγή.
· Παιδιά με δυσμενή ανατομία των στεφανιαίων αρτηριών υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση μεταγωγής σε κολπικό επίπεδο (επεμβάσεις Senning ή Mustard) σε ηλικία 3-9 μηνών. ή αρτηριακό διακόπτη με επαρκή εμπειρία στην εκτέλεση αυτών των επεμβάσεων.

Βρέφη με PDA.
Με την παρουσία ενός μικρού PDA, η τακτική είναι η ίδια όπως και για την ουρολοίμωξη. Σε περίπτωση που εμφανιστεί μεγάλο PDA με καρδιακή ανεπάρκεια, η διάρκεια της επέμβασης μπορεί να παραταθεί σε 2-3 εβδομάδες. Ο κίνδυνος θανάτου δεν ξεπερνά το 5%.

TMS με απομονωμένο SLA.
· Η δυναμική απόφραξη της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας δεν εμποδίζει την αρτηριακή μεταγωγή. Αυτός ο τύπος απόφραξης υποχωρεί αυθόρμητα μετά την επέμβαση.
· Η ήπια ανατομική βαλβιδική ή υποβαλβιδική στένωση εξαλείφεται κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης αρτηριακού διακόπτη χωρίς αυξημένο χειρουργικό κίνδυνο.
· Επί παρουσίας σοβαρού SLA, η βέλτιστη παρέμβαση είναι η επέμβαση Senning - χειρουργική αφαίρεση στένωσης σε ηλικία 3-6 μηνών.

TMS με VSD.
· Για ένα μικρό VSD, η τακτική είναι η ίδια με ένα απλό TMA.
· Με την παρουσία μεγάλου VSD, η πιο κοινή πρακτική είναι η επέμβαση αρτηριακού διακόπτη με ταυτόχρονη σύγκλειση του VSD χωρίς προηγούμενη στένωση της πνευμονικής αρτηρίας σε ηλικία 2 εβδομάδων έως 2 μηνών. Αυτό δεν αυξάνει τον κίνδυνο χειρουργικής επέμβασης. Μια αποδεκτή, αλλά όχι η καλύτερη μέθοδος είναι η επέμβαση Senning με ταυτόχρονη σύγκλειση του VSD χωρίς στένωση της πνευμονικής αρτηρίας σε ηλικία 3 - 4 μηνών.
· Η πολλαπλή VSD είναι μια ειδική, σπάνια παθολογία. Αυτοί οι ασθενείς αποδεικνύεται ότι έχουν στένωση της πνευμονικής αρτηρίας κατά 3-4 μήνες ζωής, και σε μεταγενέστερη περίοδο - μια επέμβαση Fontan.
· Για ασθενείς με μεγάλο VSD και συνοδό στένωση υποαορτής, ενδείκνυται επέμβαση αρτηριακού διακόπτη με εκτομή στοιχείων της υποβαλβιδικής στένωσης. Για τη διάχυτη υποπλασία της οδού εκροής της δεξιάς κοιλίας και του δακτυλίου της αορτικής βαλβίδας, η επέμβαση Damus-Kay-Stansel σε συνδυασμό με Rastellive ενδείκνυται σε ηλικία 1-2 ετών. Η θνησιμότητα είναι 15-30%.
· Για υποπλασία του τόξου και αρθρώσεις της αορτής, προτιμάται η ταυτόχρονη αναδόμηση της αορτής και η αρτηριακή μεταγωγή.
· Ασθενείς με μεγάλο VSD και υποπλαστική δεξιά κοιλία ή «κατεστραμμένη» κολποκοιλιακή βαλβίδα δεν μπορούν να υποβληθούν σε καμία από τις παραπάνω επεμβάσεις, αφού στην πρώτη περίπτωση η ανατομία του ελαττώματος αντιστοιχεί σε λειτουργικά μονή κοιλία της καρδιάς και στη δεύτερη - ο διαχωρισμός του αριστερού και του δεξιού τμήματος της καρδιάς τεχνικά αδύνατος. Για αυτήν την επιλογή, ενδείκνυται η πρώιμη στένωση της πνευμονικής αρτηρίας και αργότερα η χειρουργική επέμβαση Fontan.

TMS σε συνδυασμό με VSD και SLA.
· Στο μέτρια στένωσηπνευμονική αρτηρία, οι τακτικές είναι οι ίδιες όπως για μεμονωμένα μεγάλα VSD. Η διόρθωση αισθητήρα μπορεί επίσης να εφαρμοστεί σε ηλικία 3-9 μηνών.
· Σε περιπτώσεις σοβαρής CPA με μεγάλο VSD κατά τη νεογνική περίοδο, μπορεί να απαιτηθεί συστηματική-πνευμονική αναστόμωση σε περιπτώσεις σοβαρής κυάνωσης. Σε ηλικία 3-5 ετών γίνεται η επέμβαση Ραστέλλι. Το τρέχον πρότυπο κινδύνου για αυτήν την επέμβαση είναι ένα ποσοστό θνησιμότητας περίπου 5%. Σε δυσμενείς συνθήκες, αντί για την ανατομική, μπορεί να γίνει αιμοδυναμική διόρθωση κατά Fontan σε ηλικία 2-4 ετών.
· Μια εναλλακτική στην επέμβαση Rastelli, η οποία αποφεύγει τη χρήση εξωκαρδιακού αγωγού, είναι η επέμβαση Lecompte (REV). Η επέμβαση αποτελείται από τα ακόλουθα κύρια σημεία: εκτομή του βυθού για τη διεύρυνση του VSD, μια ενδοκοιλιακή σήραγγα για την ανακατεύθυνση της ροής από την αριστερή κοιλία στην αορτή, διαίρεση της αορτής για την εκτέλεση του ελιγμού Lecompte και άμεση ανακατασκευή της πνευμονικής αρτηρίας σε τη δεξιά κοιλία χρησιμοποιώντας ένα έμπλαστρο πρόσθιας επιφάνειας. Πραγματοποιείται σε ηλικία 6 μηνών. - 5 χρόνια με τον ίδιο βαθμό χειρουργικού κινδύνου με το χειρουργείο
· Η επέμβαση του Rastelli αποτελείται από τα ακόλουθα κύρια σημεία: η ροή από την αριστερή κοιλία κατευθύνεται μέσω της ενδοκοιλιακής σήραγγας στην αορτή και η σύνδεση μεταξύ της δεξιάς κοιλίας και της πνευμονικής αρτηρίας αποκαθίσταται χρησιμοποιώντας έναν αγωγό που περιέχει βαλβίδα. Το εξωκαρδιακό τμήμα της επέμβασης συνίσταται στη μετατόπιση του κομμένου πνευμονικού κορμού στο πρόσθιο τοίχωμα της δεξιάς κοιλίας. Αυτός ο ελιγμός, ανάλογα με τη θέση του πνευμονικού κορμού, εκτελείται με ή χωρίς διέλευση της ανιούσας αορτής (όπως κατά την επέμβαση αρτηριακού διακόπτη).
· Η επέμβαση Nikaido, η οποία περιλαμβάνει μετατόπιση του αορτικού στομίου με επιλεκτική ατομική μετατόπιση των στεφανιαίων αρτηριών και αμφικοιλιακή ανακατασκευή της οδού εκροής, έχει προταθεί για μετάθεση με το SLA.

Επίπεδο δυσκολίας σύμφωνα με τη βασική κλίμακα του Αριστοτέλη:

Διαδικασία/ λειτουργία	Άθροισμα βαθμών (βασική κλίμακα)	Επίπεδο δυσκολίας	Θνησιμότητα	Κίνδυνος επιπλοκών	Περίπλοκο
σκάφη	10.0	4	3.5	3.0	3.5
Η λειτουργία της αρτηριακής μεταγωγής κατά τη μεταφορά του κύριου σκάφη σε συνδυασμό με πλαστική χειρουργική κοιλιακής διαφραγματικής βλάβης	11.0	4	4.0	3.0	4.0
Σχηματισμός τροποποιημένης συστηματικής-πνευμονικής αναστόμωσης σύμφωνα με Blalock-Taussig	6.3	2	2.0	2.0	2.3
Λειτουργία Senning	8.5	3	3.0	2.5	3.0
Επιχείρηση Mustarda	9.0	3	3.0	3.0	3.0
Επιχείρηση Ραστέλλι	10.0	4	3.0	3.0	4.0
Διαδικασία REV (reparation a l "etageventriculaire)	11.0	4	4.0	3.0	4.0
Επιχείρηση Nikaidoh (Nikaido)
Διαδικασία Ντάμους-Κέι-Στάνσελ	9.5	3	3.0	3.0	3.5
Ζώνη πνευμονικής αρτηρίας	6.0	2	2.0	2.0	2.0
Δημιουργία/ διευρυμένο ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος	4.0	1	1.0	2.0	1.0

Σημασία σημείων στη βασική κλίμακα του Αριστοτέλη

Πόντοι BSA	Θνησιμότητα	Κίνδυνος επιπλοκών. Διάρκεια της παραμονής στη ΜΕΘ	Περίπλοκο
1	<1%	0-24 ώρες	Στοιχειώδης
2	1-5%	1-3 μέρες	Απλός
3	5-10%	4-7 μέρες	Μέση τιμή
4	10-20%	1-2 εβδομάδες	Ουσιώδης
5	>20%	>2 εβδομάδες	Αυξημένη

Μετεγχειρητική παρακολούθηση:
Η διάρκεια παρακολούθησης των ασθενών που χειρουργούνται για TMS είναι δια βίου με μεσοδιάστημα 6-12 μηνών.
Σκοπός της παρατήρησης: διάγνωση πιθανών επιπλοκών στη μακροχρόνια μετεγχειρητική περίοδο. Εάν αναπτυχθεί επιπλοκή, η απόφαση για το είδος της θεραπείας λαμβάνεται σε ατομική βάση.
Η πρόληψη της βακτηριακής ενδοκαρδίτιδας πραγματοποιείται σύμφωνα με τις ενδείξεις τους πρώτους 6 μήνες μετά τη χειρουργική διόρθωση του ελαττώματος ή περισσότερο στην περίπτωση υπολειμματικών παρακαμπτηρίων στο IVS.
Εάν καταγραφεί βραχυπρόθεσμος παροδικός κολποκοιλιακός αποκλεισμός στη μετεγχειρητική περίοδο, απαιτείται μακροχρόνια παρατήρηση χωρίς χρονικά όρια (ΗΚΓ μία φορά κάθε 6 μήνες, cMECG μία φορά το χρόνο).

Τα πιο κοινά προβλήματα της πρώιμης μετεγχειρητική περίοδοκατά τη διόρθωση του TMS:
· παρουσία υπολειμματικής εκκένωσης.
· αύξηση της καρδιακής ανεπάρκειας.
· αρτηριακή υπέρταση;
· Διαταραχή του καρδιακού ρυθμού και της κολποκοιλιακής αγωγιμότητας (παροξυσμική κολπική ταχυκαρδία, κολπική μαρμαρυγή και πτερυγισμός, σύνδρομο ασθενούς κόλπου).
· βλάβη στο υποτροπιάζον λαρυγγικό νεύρο (συχνότερα με «άβολη εντόπιση» του πόρου).
Βλάβη στο φρενικό νεύρο.
Χυλοθώρακας (εμφανίζεται ως αποτέλεσμα βλάβης στον θωρακικό πόρο). Η θεραπεία περιλαμβάνει παροχέτευση της θωρακικής κοιλότητας.
· σύνδρομο μεταπερικαρδιοτομής (περικαρδίτιδα);
· εξιδρωματική περικαρδίτιδα.
· μολυσματικές επιπλοκές: νοσοκομειακή πνευμονία, λοίμωξη τραύματος, βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, ενεργοποίηση χρόνιας λοίμωξης, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που προκαλούνται από ενδοκυτταρικά παθογόνα (χλαμύδια, μυκόπλασμα, CMV, HSV).
· λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα;
· νευρολογικές διαταραχές: εγκεφαλοπάθεια, σπασμωδικό σύνδρομο.

όψιμες επιπλοκές:

Κολπικός διακόπτης	Αρτηριακή μεταγωγή	Επιχείρηση Ραστέλλι
Απόφραξη πνευμονικής (5%) και συστηματικής (5%) φλεβικής επιστροφής	Απόφραξη RVOT (υπερβαλβιδική ή στο επίπεδο των κλάδων της πνευμονικής αρτηρίας), στένωση υπερκοιλιακής αορτής	Απόφραξη στο επίπεδο του αγωγού RV-PA (αναπόφευκτη)
Υπολειμματική παροχέτευση σε κολπικό επίπεδο (20%)	Παλινδρόμηση στη νεοαορτική βαλβίδα	Σημαντική υποαορτική απόφραξη (μέσω VSD και σήραγγας αορτής αριστερής κοιλίας)
Ανεπάρκεια τριγλώχινας βαλβίδας μακροπρόθεσμα μετά την επέμβαση (40%)	Ισχαιμία του μυοκαρδίου	Υπολειπόμενο VSD
Απουσία φλεβοκομβικό ρυθμό(πάνω από 50%)	Ενδοκαρδίτιδα	Δυσλειτουργία RV/LV
Συχνή υπερκοιλιακή αρρυθμία	καρδιακή προσβολή, κοιλιακή δυσλειτουργία, παλινδρόμηση των ημικυκλικών βαλβίδων.	Κολπικές και κοιλιακές αρρυθμίες
Μειωμένη ανοχή της δεξιάς κοιλίας (συστημική κοιλία) στη σωματική δραστηριότητα. Συστηματική παγκρεατική δυσλειτουργία		Αιφνίδιος θάνατος
Απόφραξη εκροής κατά μήκος του SVC, IVC		Ολοκληρωμένο μπλοκ AV
Αιφνίδιος θάνατος λόγω αρρυθμίας (3%)		Ενδοκαρδίτιδα
Ενδοκαρδίτιδα
Αποφρακτική πνευμονοαγγειακή νόσο.
Οι επιπλοκές που αναφέρονται είναι πιο χαρακτηριστικές για την επέμβαση Mustard

Δείκτες αποτελεσματικότητας της διαδικασίας/παρέμβασης:

Το αποτέλεσμα θεωρείται καλόεάν κλινικά το παιδί αισθάνεται ικανοποιητικό, δεν υπάρχει συμπτωματολογία θορύβου κατά την ακρόαση, σύμφωνα με ηχοκαρδιογράφημα, δεν υπάρχει κλίση στη νεοαορτή, μη πνευμονική αρτηρία, καλή συσταλτικότητα του μυοκαρδίου, σε περίπτωση συνοδό VSD, το έμπλαστρο είναι σφραγισμένο, δεν υπάρχει υγρό στο περικάρδιο, υπεζωκοτικές κοιλότητες. Η πληγή επουλώνεται με πρωταρχική πρόθεση.

Το αποτέλεσμα κρίνεται ικανοποιητικόπαρουσία ικανοποιητικής υγείας του παιδιού, ακουστικό ελαφρύ συστολικό φύσημα κατά μήκος του αριστερού άκρου του στέρνου, σύμφωνα με ηχοκαρδιογραφία - υπάρχει αιμοδυναμικά ασήμαντη κλίση στη νεοαορτή, μη πνευμονική αρτηρία, στην περίπτωση συνοδού ενδοκοιλιακού ελαττώματος αποδεκτό μέγεθος, με υψηλή μεσοκοιλιακή κλίση, ικανοποιητική συσταλτικότητα του μυοκαρδίου, χωρίς υγρό στο περικάρδιο, υπεζωκοτικές κοιλότητες.

Το αποτέλεσμα θεωρείται μη ικανοποιητικόμε επίμονα κλινικά σημεία καρδιακής ανεπάρκειας. ακρόαση - θαμπάδα των τόνων, συστολικό φύσημα κατά μήκος του αριστερού άκρου του στέρνου, σύμφωνα με ηχοκαρδιογραφία - υπάρχει αιμοδυναμικά σημαντική κλίση στη νεοαορτή, μη πνευμονική αρτηρία, χαμηλή συσταλτικότηταμυοκαρδίου, σε περίπτωση συνυπάρχουσας VSD, υπάρχει υπολειπόμενο ελάττωμα με μεγάλη παροχέτευση από αριστερά προς τα δεξιά, με χαμηλή μεσοκοιλιακή κλίση, παρουσία υγρού στο περικάρδιο, υπεζωκοτικές κοιλότητες. Ενδείκνυται επαναλαμβανόμενη χειρουργική επέμβαση.

Φάρμακα (δραστικά συστατικά) που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία

Alprostadil

Αμικακίνη

Αμινοξέα για παρεντερική διατροφή + Άλλα φάρμακα (Πολυμεταλλικά)

Αμφοτερικίνη Β

Βορικοναζόλη

Νατριούχος ηπαρίνη

Σταφυλοσάκχαρο

Δεσφλουράνιο

Διγοξίνη

ντοβουταμίνη

ντοπαμίνη

ισοφλουράνιο

Iloprost

Καπτοπρίλη

Καρβεδιλόλη

Συμπύκνωμα αιμοπεταλίων (CT)

Κρυοίζημα

Λεβοσιμεντάν

Μετοπρολόλη

Μιλρινόνη

Μονοξείδιο του αζώτου

Υδροανθρακικό νάτριο

Χλωριούχο νάτριο

Νυστατίνη

Νορεπινεφρίνη

Βρωμιούχο πιπεκουρόνιο

Φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα

Προπρανολόλη

Σπιρονολακτόνη

Τρανεξαμικό οξύ

Παράγοντες πήξης II, VII, IX και X σε συνδυασμό (σύμπλεγμα προθρομβίνης)

Φαινυλεφρίνη

Φεντανύλη

Φουροσεμίδη

Κεφαζολίνη

Κεφταζιδίμη

Κεφουροξίμη

Εναλαπρίλη

Εναλαπριλάτη

Επινεφρίνη

Eptacog alfa (ενεργοποιημένο, 1), ανασυνδυασμένος παράγοντας πήξης VIIa (Eptakog alfa (ενεργοποιημένο, 1), ανασυνδυασμένος παράγοντας πήξης VIIa)

Μάζα ερυθρών αιμοσφαιρίων

Ομάδες φαρμάκων σύμφωνα με το ATC που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία

Πληροφορίες

Πηγές και βιβλιογραφία

1. Πρακτικά συνεδριάσεων του Συμβουλίου Εμπειρογνωμόνων του RCHR του Υπουργείου Υγείας της Δημοκρατίας του Καζακστάν, 2015
   1. Κατάλογος χρησιμοποιούμενης βιβλιογραφίας: 1. «Παιδοκαρδιολογία». Επιμέλεια Belozerov Yu.M.. Moscow “MEDpressinform” 2004 2. Guidelines Consensus on Timing of Intervention for Common Congenital Heart Diseases. Ινδική Παιδιατρική 2008; 45: 117-126 3. ΕΙΣΑΓΩΓΗ ΣΤΗ ΣΥΓΓΕΝΗ ΚΑΡΔΙΑΚΗ ΝΟΣΟ Duncan G. de Souza MD, FRCPC Clinical Assistant Professor Department of Anesthesiology and Pharmacology University of British Columbia Vancouver, British Columbia 2008 καρδιακή ανεπάρκεια. Κατάλογος για τους γιατρούς. Krivoshchekov E.V., Kovalev I.A., Shipulin V.M. Tomsk 2009 5. Zinkovsky M.F. Συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες/Εκδ. Ο Α.Φ. Βοζιάνοβα. - Κ.: Βιβλίο Plus, 2008. –1168 σελ.: εικ. 6. Kirklin JW, Blackstone EH, Tchervenkov CI, Castaneda AR και The Congenital Heart Surgeons Society. Κλινικά αποτελέσματα μετά την επέμβαση αρτηριακού διακόπτη για μεταφορά. Παράγοντες κινδύνου ασθενούς, υποστήριξης, διαδικαστικού και ιδρυματικού κινδύνου. Circulation 1992;86:1501 7. Lavoie J, Burrows FA, Hansen DD. Βιντεοβοηθούμενη θωρακοσκοπική χειρουργική για τη θεραπεία συγγενών καρδιακών ελαττωμάτων στον παιδιατρικό πληθυσμό // Anesth. Αναλγ.-1996.-82 (3).-Σ.563-567. 8. Liu H.P., Chang C.H., Lin P.J., Hsieh H.C., Chang J.P., Hsieh M.J. Θωρακοσκοπική διαχείριση της διαχυτικής περικαρδιακής νόσου: ενδείξεις και τεχνική // Ann. Θώρακας. Surg.-1994.-58 (6).-P. 1695-1697 Lupoglazoff J.M., Laborde F., Magnier S., Casasoprana Α. Closure of patent ductus 9. Jonas RA, Giglia TM, Sanders S, et al. Ταχύς αρτηριακός διακόπτης δύο σταδίων για μετάθεση των μεγάλων αρτηριών και του ανέπαφου κοιλιακού διαφράγματος πέρα ​​από τη νεογνική περίοδο. Circulation 80(suppl I):203, 1989. 10. Castaneda AR, Norwood WI, Jonas RA, et al: Transposition of the great arteries and intact ventricular septum: Anatomical repair in the neonate. Ann Thorac Surg 38:438–443, 1984. 11. Lecompte Υ, Zannini L, Hazan E et al. Ανατομική διόρθωση της μετάθεσης των μεγάλων αρτηριών. Μια νέα τεχνική χωρίς χρήση προσθετικού αγωγού. J Thorac Cardiovasc Surg 82:629, 1981. 12. Damus PS. Επιστολή στον εκδότη. Ann Thorac Surg 20:724, 1975. 13. Kaye MP. Ανατομική διόρθωση της μετάθεσης των μεγάλων αρτηριών. Mayo Clin Proc 50:638, 1975. 14. Stansel HC Jr. Μια νέα λειτουργία για τη μεταφορά D_loop των μεγάλων σκαφών. Ann Thorac Surg 19:565, 1975. 15. Castaneda AR, Jonas RA, Mayer JE, Hanley FL. Καρδιοχειρουργική του νεογνού και του βρέφους, εταιρεία WB Saunders, Philadelphia, 1994. 16. Lock J, Lucas RV Jr, Amplatz K, Bessinger FB Jr. Σιωπηλή μονόπλευρη πνευμονική φλεβική απόφραξη: εμφάνιση μετά από χειρουργική διόρθωση της μετάθεσης των μεγάλων αρτηριών. Chest 197S;73:224-227. 17. Wernovsky C, Giglia TM, Jonas RA, Mone SM, Colan SD, Wessel DL. Πορεία στη μονάδα εντατικής θεραπείας μετά από "προπαρασκευαστική" ζώνη πνευμονικής αρτηρίας και τοποθέτηση αορτοπνευμονικής διακλάδωσης για μετάθεση των μεγάλων αρτηριών με χαμηλή πίεση της αριστερής κοιλίας. Circulation 1992:86 (suppl 2):133-139. 18. Leibman J, Cullum L, Belloc NB. Φυσική ιστορία της μετάθεσης των μεγάλων αρτηριών - ανατομία και χαρακτηριστικά γέννησης και θανάτου. Κυκλοφορία 1969;40:237-262). 19. Zinkovsky M.F. Συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες, 2008. –1168 σελ. 20. Blalock A, Hanlon C: Η χειρουργική θεραπεία της πλήρους μετάθεσης της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας. Surg Gynecol Obstet 90:1, 1950. 21. Barratt_Boyes BG: Καρδιοχειρουργική σε νεογνά και βρέφη. Circulation 44:924-925, 1971.

Πληροφορίες

Λίστα προγραμματιστών πρωτοκόλλου:

1) Ντμίτρι Βαλέριεβιτς Γκορμπούνοφ - υποψήφιος Ιατρικές Επιστήμες JSC Εθνικό Επιστημονικό Καρδιοχειρουργικό Κέντρο, Προϊστάμενος Καρδιοχειρουργικού Τμήματος Παίδων.
2) Ivanova-Razumova Tatyana Vladimirovna - Υποψήφια Ιατρικών Επιστημών στο JSC Εθνικό Επιστημονικό Καρδιοχειρουργικό Κέντρο, Προϊσταμένη του Τμήματος Παιδικής Αποκατάστασης.
3) Ibraev Talgat Ergalievich - JSC Εθνικό Επιστημονικό Καρδιοχειρουργικό Κέντρο, Προϊστάμενος του Τμήματος Παιδιατρικής Αναισθησιολογίας, Αναζωογόνησης και Εντατικής Θεραπείας
4) Utegenov Galymzhan Malikovich - JSC Εθνικό Επιστημονικό Καρδιοχειρουργικό Κέντρο, καρδιοχειρουργός
5) Lyudmila Ilyinichna Mamezhanova - JSC Εθνικό Επιστημονικό Καρδιοχειρουργικό Κέντρο, καρδιολόγος
6) Tuleutaeva Raikhan Yesenzhanovna - Υποψήφια Ιατρικών Επιστημών του RSE στο PCV "State Ιατρικό Πανεπιστήμιο city ​​of Semey», επικεφαλής του μαθήματος κλινικής φαρμακολογίας, γιατρός - κλινικός φαρμακολόγος.

Σύγκρουση συμφερόντων:Δεν υπάρχει κανένα οικονομικό ή άλλο ενδιαφέρον για το θέμα του υπό συζήτηση εγγράφου.

Αξιολογητές: Kuatbekov Kairat Nietalievich - Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών, Κρατική Επιχείρηση στο Περινατολογικό και Παιδοκαρδιοχειρουργικό Κέντρο της Διοίκησης Υγείας της Πόλης του Αλμάτι, Προϊστάμενος του Τμήματος Παιδοκαρδιοχειρουργικής, Καρδιοχειρουργός Καρδιοχειρουργικής υψηλών προσόντων, Επικεφαλής Ειδικόςστην παιδιατρική καρδιοχειρουργική, Τμήμα Υγείας της πόλης του Αλμάτι.

Προϋποθέσεις για τον έλεγχο του πρωτοκόλλου:επανεξέταση του πρωτοκόλλου 3 χρόνια μετά τη δημοσίευσή του και από την ημερομηνία έναρξης ισχύος του ή εάν είναι διαθέσιμες νέες μέθοδοι με επίπεδο αποδεικτικών στοιχείων.

Παράρτημα 1.

ερχομός έως 29 Μαρτίου 2019:[email προστατευμένο] , [email προστατευμένο] , [email προστατευμένο]

Προσοχή!

• Κάνοντας αυτοθεραπεία, μπορείτε να προκαλέσετε ανεπανόρθωτη βλάβη στην υγεία σας.
• Οι πληροφορίες που δημοσιεύονται στον ιστότοπο του MedElement δεν μπορούν και δεν πρέπει να αντικαταστήσουν την προσωπική διαβούλευση με γιατρό. Φροντίστε να επικοινωνήσετε με μια ιατρική μονάδα εάν έχετε ασθένειες ή συμπτώματα που σας απασχολούν.
• Η επιλογή των φαρμάκων και η δοσολογία τους πρέπει να συζητηθούν με έναν ειδικό. Μόνο ένας γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει το σωστό φάρμακο και τη δοσολογία του, λαμβάνοντας υπόψη την ασθένεια και την κατάσταση του σώματος του ασθενούς.
• Ο ιστότοπος του MedElement είναι αποκλειστικά ένας πόρος πληροφοριών και αναφοράς. Οι πληροφορίες που δημοσιεύονται σε αυτόν τον ιστότοπο δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται για την μη εξουσιοδοτημένη αλλαγή των εντολών του γιατρού.
• Οι συντάκτες του MedElement δεν ευθύνονται για τυχόν σωματικές βλάβες ή υλικές ζημιές που προκύπτουν από τη χρήση αυτού του ιστότοπου.

Η μετάθεση των μεγάλων αγγείων (TMS) είναι ένα συγγενές καρδιακό ελάττωμα κατά το οποίο σχηματίζεται μια ανωμαλία της προέλευσης των κεντρικών αγγείων (αορτής και πνευμονικής αρτηρίας) από την καρδιά. Φυσιολογικά, η αορτή μεταφέρει αίμα από την αριστερή κοιλία και ο πνευμονικός κορμός προέρχεται από τη δεξιά κοιλία. Κατά τη μεταφορά, η θέση των κεντρικών αγγείων αλλάζει με τέτοιο τρόπο ώστε η αορτή να επικοινωνεί με τη δεξιά κοιλία και ο κορμός της πνευμονικής αρτηρίας με την αριστερή.

Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται, σύμφωνα με διάφορες πηγές, σε 7-15% - 12-20% μεταξύ. Ένα τέτοιο ελάττωμα είναι ασυμβίβαστο με τη ζωή, δηλαδή εάν εντοπιστεί σε νεογέννητο, είναι απαραίτητη η επείγουσα χειρουργική επέμβαση. Η διορθωμένη μεταφορά των μεγάλων αγγείων δεν έχει τόσο ισχυρό αντίκτυπο στην υγεία των παιδιών.

Αιτιολογία της νόσου

Παράγοντες που οδηγούν στο σχηματισμό του ελαττώματος

Το ελάττωμα σχηματίζεται κατά την εμβρυογένεση· οι λόγοι σχηματισμού του είναι αρκετά δύσκολο να προσδιοριστούν. Οι αιτιολογικοί παράγοντες μπορεί να περιλαμβάνουν:

1. Ασθένειες της μητέρας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Αυτά περιλαμβάνουν ARVI, δηλητηρίαση οποιασδήποτε αιτιολογίας, ερυθρά, ιλαρά, Διαβήτης. Η λανθασμένη εκκένωση μεγάλων αγγείων μπορεί να συμβεί λόγω της μεταλλαξογόνου επίδρασης περιβαλλοντικών παραγόντων στο σώμα μιας εγκύου γυναίκας. Συγκεκριμένα, μιλάμε για κάπνισμα, κατάχρηση αλκοόλ, λήψη παράνομων ναρκωτικών, έλλειψη θρεπτικών συστατικών και βιταμινών.
2. Κληρονομική προδιάθεση.
3. Χρωμοσωμικές ανωμαλίες. Αυτό το ελάττωμα, για παράδειγμα, εμφανίζεται σε παιδιά με σύνδρομο Down.

Εάν κατά τη διάρκεια νωρίς περιγεννητική διάγνωσηεάν ανιχνευθούν πολλαπλές εμβρυϊκές δυσπλασίες ή παρουσιαστεί συνδυασμός αλλαγών ασυμβίβαστων με τη ζωή, οι γιατροί μπορεί να προτείνουν διακοπή της εγκυμοσύνης.

Ανάλογα με τα ανατομικά χαρακτηριστικά της ανάπτυξης του ελαττώματος, διακρίνονται δύο μορφές της νόσου:

• πλήρης μεταφορά των μεγάλων σκαφών·
• διορθώθηκε η μετάθεση των κύριων αρτηριών.

Η πλήρης μεταφορά των μεγάλων αγγείων στα παιδιά χαρακτηρίζεται από έλλειψη επικοινωνίας μεταξύ της κυκλοφορίας. Η αορτή, που φεύγει από τη δεξιά κοιλία, μεταφέρει μη οξυγονωμένο φλεβικό αίμα. Εξαπλώνεται σε όλα τα όργανα και τους ιστούς του σώματος και στη συνέχεια επιστρέφει μέσω των φλεβών στη δεξιά πλευρά της καρδιάς.

Τύποι ελαττωμάτων

Στην πνευμονική κυκλοφορία, το αίμα κυκλοφορεί μεταξύ των αριστερών τμημάτων της καρδιάς (κόλπος και κοιλία) και των πνευμόνων. Δηλαδή, το αίμα είναι κορεσμένο με οξυγόνο, αλλά δεν μπορεί να φτάσει σε όλα τα όργανα και τους ιστούς του σώματος, αλλά κυκλοφορεί μόνο μέσω της πνευμονικής κυκλοφορίας.

Το έμβρυο είναι σε διαδικασία ενδομήτρια ανάπτυξηη αναπνοή μέσω των πνευμόνων δεν συμβαίνει, επομένως ο πνευμονικός κύκλος δεν λειτουργεί. Σε αυτή την περίπτωση, το αίμα κυκλοφορεί μέσω του ανοιχτού οβάλ παραθύρου, το οποίο συνήθως υπάρχει σε κάθε έμβρυο. Μετά τη γέννηση, η πνευμονική κυκλοφορία αρχίζει να λειτουργεί και η οξυγόνωση πρέπει να επιτυγχάνεται μέσω της αναπνοής μέσω των πνευμόνων. Με την πλήρη μεταφορά και την απουσία επικοινωνιών με τη μορφή πρόσθετων ελαττωμάτων, το παιδί δεν είναι βιώσιμο και πεθαίνει σχεδόν αμέσως μετά τη γέννηση.

Η διορθωμένη μεταφορά των μεγάλων αγγείων είναι μια πιο ευνοϊκή κατάσταση όσον αφορά την πρόγνωση και τη βιωσιμότητα του παιδιού τη στιγμή της γέννησης. Σε αυτή την περίπτωση, με τη βοήθεια της ταυτόχρονης παρουσίας πρόσθετων καρδιακών ελαττωμάτων (για παράδειγμα, ή του μεσοκολπικού διαφράγματος), πραγματοποιείται επικοινωνία μεταξύ της συστηματικής και της πνευμονικής κυκλοφορίας. Αυτές οι επικοινωνίες, αν και όχι πλήρως, σε κάποιο βαθμό αντισταθμίζουν την κατάσταση του ασθενούς.

Στο 80% των περιπτώσεων, υπάρχουν πρόσθετες επικοινωνίες, με τη βοήθεια των οποίων το σώμα αντισταθμίζει τουλάχιστον εν μέρει τις αιμοδυναμικές διαταραχές. Η πλήρης μεταφορά με έλλειψη επικοινωνίας μεταξύ της κυκλοφορίας του αίματος είναι αρκετά σπάνια, αλλά είναι πολύ επικίνδυνη για τη ζωή του παιδιού.

Κλινικές εκδηλώσεις και διάγνωση

Η κλινική εικόνα της νόσου καθορίζεται κυρίως από αιμοδυναμικές διαταραχές. Η μεταφορά των μεγάλων αγγείων στα νεογνά χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

1. Λόγω της κυκλοφορίας του φλεβικού αίματος χωρίς οξυγόνο σε όλο το σώμα, ολόκληρο το σώμα του παιδιού έχει μια μπλε απόχρωση ().
2. Σταδιακά, λόγω της αντισταθμιστικής αύξησης του όγκου του κυκλοφορούντος αίματος, η καρδιά υπερφορτώνεται. Αυξάνεται σε μέγεθος, αναπτύσσεται καρδιακή ανεπάρκεια, η οποία συνοδεύεται από συμπτώματα όπως γρήγορος παλμός, πρήξιμο. Το συκώτι διευρύνεται.
3. Συνήθως το παιδί υστερεί στη σωματική ανάπτυξη και χαρακτηρίζεται από υποσιτισμό.
4. Μπορεί να σχηματιστεί μια «καμπούρα καρδιάς».
5. Η εμφάνιση των φαλαγγών των δακτύλων αλλάζει, γίνονται παρόμοια με " Τυμπανάκια», που είναι χαρακτηριστικό για την πείνα με οξυγόνο.

Μεταφορά των μεγάλων αρτηριών

Συχνά, εάν υπάρχει αυτό το ελάττωμα, ο γιατρός μπορεί να υποψιαστεί την παρουσία του ήδη κατά τη γέννηση. Αυτή η ιδέα υποδηλώνεται, πρώτα απ 'όλα, από την παρουσία έντονης κυάνωσης του δέρματος του παιδιού. Εάν συμβεί διορθωμένη μετάθεση των μεγάλων αρτηριών, μπορεί να μην υπάρχει κυάνωση κατά τη γέννηση. Μπορεί να εμφανιστεί αργότερα, όταν οι πρόσθετες οδοί επικοινωνίας στην κυκλοφορία του αίματος δεν είναι πλέον σε θέση να παρέχουν οξυγονωμένο αίμα στο σώμα καθώς μεγαλώνει.

Εκτός από τα δεδομένα της φυσικής εξέτασης, τα οποία συνήθως δεν επαρκούν για τη σωστή διάγνωση, χρησιμοποιούνται επίσης οι ακόλουθες ενόργανες μέθοδοι:

1. Ηχοκαρδιογραφία ή υπερηχογράφημα(Υπερηχογράφημα) της καρδιάς είναι η πιο προσιτή και αρκετά ενημερωτική διαγνωστική μέθοδος, η οποία σας επιτρέπει να προσδιορίσετε την προέλευση της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας, να ανιχνεύσετε πρόσθετες οδούς επικοινωνίας και συναφείς καρδιακές ανωμαλίες.
2. Η ακτινογραφία θώρακος είναι μια πρόσθετη ερευνητική μέθοδος. Σας επιτρέπει να σημειώσετε καρδιομεγαλία (μεγαλωμένο μέγεθος καρδιάς), να προσδιορίσετε τη θέση της πνευμονικής αρτηρίας, εξάντληση ή πάχυνση του πνευμονικού σχεδίου. Στην εικόνα μπορείτε να δείτε τι έχει αλλάξει αγγειακή δέσμη. Γίνεται φαρδύ στην πλάγια προβολή και στενεύει στην προσθιοοπίσθια προβολή.
3. Το ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ) δεν επιτρέπει ακριβής διάγνωση, ωστόσο, βοηθά στον εντοπισμό συνοδό καρδιακή δυσλειτουργία, υπερφόρτωση της δεξιάς πλευράς και παρουσία διαταραχών του ρυθμού.
4. Η ανάλυση μερικής τάσης αερίου και η παλμική οξυμετρία βοηθούν στον προσδιορισμό του βαθμού εμπλουτισμού με οξυγόνο στο αίμα.
5. Ο καρδιακός καθετηριασμός (ανίχνευση κοιλοτήτων) είναι μια ελάχιστα επεμβατική διαδικασία, η ουσία της οποίας είναι η καθοδήγηση ενός καθετήρα στην καρδιά μέσω μηριαία αρτηρία. Έτσι, είναι δυνατό να ληφθούν πληροφορίες σχετικά με τη μερική πίεση του οξυγόνου στο δεξί και αριστερό μέρος της καρδιάς και να προσδιοριστεί η πίεση στους θαλάμους της καρδιάς. Θα υπάρχει υπερκορεσμός στα δεξιά τμήματα και ανεπαρκής κορεσμός οξυγόνου στα αριστερά.
6. Οι μέθοδοι εξέτασης με ακτίνες Χ με σκιαγραφικό περιλαμβάνουν στεφανιογραφία, αορτογραφία και κοιλιογραφία. Με την εισαγωγή ενός σκιαγραφικού παράγοντα, είναι δυνατό να απεικονιστεί η παθολογική ροή του αίματος από τη δεξιά κοιλία στην αορτή και από την αριστερή στην πνευμονική αρτηρία. Μπορεί να προσδιοριστεί η παρουσία μηνυμάτων και πρόσθετων ελαττωμάτων.

Επιλογές θεραπείας

Κατά τη μεταφορά των μεγάλων σκαφών, είναι απαραίτητο να περάσετε από το σύνολο διαγνωστική διαδικασία. Η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει αμέσως μετά τη διάγνωση.Οι συντηρητικές μέθοδοι για αυτό το καρδιακό ελάττωμα είναι αναποτελεσματικές, επομένως σε τέτοιες περιπτώσεις γίνεται πάντα χειρουργική επέμβαση.

Μεταφορά των κύριων αρτηριών

Σε περίπτωση πλήρους μεταφοράς των αγγείων, γίνεται επείγουσα χειρουργική θεραπεία, καθώς υπάρχει κίνδυνος για τη ζωή του ασθενούς. Η διορθωμένη μεταφορά των μεγάλων αγγείων απαιτεί επίσης χειρουργική θεραπεία. Ωστόσο, η κατάσταση δεν είναι τόσο επείγουσα όσο με την πλήρη επιλογή λόγω μερικής αποζημίωσης.

Επιλογές χειρουργικής θεραπείας για TMS:

1. Η αρτηριακή μεταγωγή είναι μια παρέμβαση κατά την οποία ο καρδιοχειρουργός μετακινεί μεγάλα αγγεία στις θέσεις τους, δηλαδή συνδέει την αορτή με την αριστερή κοιλία και την πνευμονική αρτηρία προς τα δεξιά. Επιπλέον, πραγματοποιείται διόρθωση ελαττωμάτων μεταξύ των θαλάμων της καρδιάς, εάν υπάρχουν.
2. Η κολπική χειρουργική περιλαμβάνει τη δημιουργία επικοινωνίας μεταξύ των κόλπων. Σε αυτή την περίπτωση, το φλεβικό αίμα μπορεί να ρέει προς την αριστερή πλευρά της καρδιάς και την πνευμονική αρτηρία για να εμπλουτιστεί με οξυγόνο. Ταυτόχρονα, η θέση των κύριων αρτηριών διατηρείται και η δεξιά κοιλία αναγκάζεται να αντλεί οξυγονωμένο αίμα μέσα από τον εαυτό της και να το μεταφέρει σε όλο το σώμα. Αναλαμβάνει δηλαδή τη λειτουργία της αριστερής κοιλίας. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε υπερτροφία και διαστολή της δεξιάς κοιλίας, καθώς και να προκαλέσει διάφορες διαταραχές του καρδιακού ρυθμού.
3. Η ανακουφιστική χειρουργική γίνεται τις πρώτες μέρες μετά τη γέννηση του παιδιού όταν απειλείται η ζωή του. Αποτελείται από κολπική διαφραγματοστομία - αύξηση του μεγέθους της οπής στο διάφραγμα μεταξύ των κόλπων. Για να γίνει αυτό, εισάγεται ένα διορθωτικό μπαλόνι ενδαγγειακά ή πραγματοποιείται εκτομή του μεσοκολπικού διαφράγματος. Στόχος είναι η δημιουργία επικοινωνίας μεταξύ των κόλπων και, κατά συνέπεια, η επικοινωνία μεταξύ της πνευμονικής και της συστηματικής κυκλοφορίας. Αυτή η επέμβαση εκτελείται για τη διόρθωση αιμοδυναμικών διαταραχών για τη βελτίωση της κατάστασης του παιδιού και την προετοιμασία για την κύρια επέμβαση (επιλογή 1 ή 2).

Μετά την επέμβαση είναι απαραίτητη περαιτέρω δια βίου παρακολούθηση από καρδιολόγο ή καρδιοχειρουργό και τήρηση ενός ήπιου σχήματος. Το παιδί πρέπει να αποφεύγει τη βαριά σωματική δραστηριότητα, να τηρεί ένα πρόγραμμα εργασίας-ανάπαυσης και να παρακολουθεί κατάλληλη διατροφήκαι επαρκή ύπνο, υποβάλλονται σε περιοδικές ιατρικές εξετάσεις. Η πρόληψη είναι απαραίτητη.

Η πρόγνωση μετά τη χειρουργική διόρθωση είναι αρκετά καλή - το 85-90% των ασθενών εμφανίζει θετική μακροπρόθεσμα αποτελέσματα, με σύνθετα καρδιακά ελαττώματα - στο 65-70% των περιπτώσεων. Με την πλήρη μεταφορά και την απουσία έγκαιρης θεραπείας, η πρόγνωση είναι απογοητευτική - το 50% των παιδιών δεν επιβιώνει τον πρώτο μήνα και περισσότερα από τα 2/3 των παιδιών δεν επιβιώνουν εντός 1 έτους ζωής. Με τη διορθωμένη μετάθεση των μεγάλων αρτηριών, η επιβίωση και η πρόγνωση είναι ελαφρώς καλύτερες. Ωστόσο, εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η κατάσταση επιδεινώνεται με την ηλικία. Ως συνέπεια αιμοδυναμικών διαταραχών, αυξάνεται η καρδιακή ανεπάρκεια και άλλες σοβαρές επιπλοκές.

Μεταφορά των μεγάλων σκαφών – πολύ σοβαρή συγγενής ανωμαλία, που είναι αρκετά συχνό και έχει σοβαρές συνέπειες ελλείψει έγκαιρης χειρουργικής διόρθωσης. Μεγάλης σημασίαςέχει έγκαιρη διάγνωση. Καλό είναι αν το ελάττωμα εντοπιστεί στο έμβρυο πριν από τη γέννηση. Συχνά, η παρουσία ενός τέτοιου ελαττώματος δεν αποτελεί λόγο για να προσφερθεί σε μια γυναίκα έκτρωση. Έγκαιρη διάγνωσηεπιτρέπει την κατάλληλη διαχείριση της εγκυμοσύνης και την προετοιμασία για τον τοκετό. Ακόμα κι αν το ελάττωμα εντοπιστεί μετά τον τοκετό, έγκαιρη διάγνωσηκαι η θεραπεία θα βοηθήσει να σωθεί η ζωή του παιδιού.

Μεταφορά των μεγάλων αγγείων: η ουσία της συγγενούς καρδιοπάθειας, αιτίες, θεραπεία, πρόγνωση

Η μετάθεση των μεγάλων αγγείων (GV) είναι μια σοβαρή καρδιακή ανωμαλία όταν η αορτή αναδύεται από τη δεξιά κοιλία (RV) και ο πνευμονικός κορμός από την αριστερή. Το TMS ευθύνεται για έως και 15-20% όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών (ΣΝ)· μεταξύ των ασθενών υπάρχουν τρεις φορές περισσότερα αγόρια. Το TMS είναι μια από τις πιο κοινές μορφές συγγενούς καρδιοπάθειας μαζί με (VSD) κ.λπ.

Όταν οι μεγάλες αρτηρίες μεταφέρονται, το αρτηριακό αίμα δεν εμπλουτίζεται με οξυγόνο,καθώς προχωρά φαύλος κύκλος, παρακάμπτοντας τους πνεύμονες. Μικρός ασθενήςγίνεται κυανωτικό αμέσως μετά τη γέννηση, στο πρόσωπο εμφανή σημάδιασυγκοπή. TMS – «μπλε» ελάττωμα με σοβαρή υποξία ιστών, που απαιτούν χειρουργική θεραπεία τις πρώτες ημέρες και εβδομάδες της ζωής.

Αιτίες TMS

Οι ακριβείς λόγοι για την εμφάνιση της παθολογίας σε ένα συγκεκριμένο μωρό είναι συνήθως αδύνατο να προσδιοριστούν, επειδή η μητέρα θα μπορούσε να είχε εκτεθεί σε ποικίλες δυσμενείς επιπτώσεις κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Τα ακόλουθα μπορεί να παίξουν ρόλο στην εμφάνιση αυτής της ανωμαλίας:

• Ιογενείς ασθένειες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (ερυθρά, ανεμοβλογιά, έρπης, αναπνευστικές λοιμώξεις).
• Βαριά ;
• Ιοντίζουσα ακτινοβολία;
• Κατανάλωση αλκοόλ, φάρμακαμε τερατογόνες ή μεταλλαξιογόνες επιδράσεις.
• Συνοδός παθολογία σε έγκυο γυναίκα (διαβήτης, για παράδειγμα).
• Η μητέρα είναι άνω των 35 ετών, ειδικά αν αυτή είναι η πρώτη εγκυμοσύνη.

Έχει σημειωθεί ότι το TMS εμφανίζεται συχνότερα σε παιδιά με σύνδρομο Down, τα αίτια του οποίου είναι: χρωμοσωμικές ανωμαλίεςπροκαλείται από τους λόγους που αναφέρονται παραπάνω, συμπεριλαμβανομένων. Τα παιδιά με TMS μπορεί επίσης να διαγνωστούν με ελαττώματα άλλων οργάνων.

Η επίδραση της κληρονομικότητας είναι πιθανή, αν και το ακριβές γονίδιο που ευθύνεται για μη φυσιολογική ανάπτυξηκαρδιές δεν έχουν βρεθεί ακόμα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αιτία είναι αυθόρμητη μετάλλαξη, ενώ η μαμά αρνείται το ενδεχόμενο εξωτερική επιρροήμε τη μορφή ακτινογραφιών, φαρμάκων ή λοιμώξεων.

Ο σχηματισμός οργάνων και συστημάτων συμβαίνει τους πρώτους δύο μήνες της ανάπτυξης του εμβρύου, επομένως κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου είναι απαραίτητο να προστατεύσουμε το πολύ ευαίσθητο έμβρυο από κάθε είδους τοξικούς παράγοντες. Εάν η καρδιά αρχίσει να σχηματίζεται εσφαλμένα, τότε δεν θα αλλάξει και τα σημάδια του ελαττώματος θα εμφανιστούν αμέσως μετά τη γέννηση.

Κίνηση αίματος κατά τη διάρκεια TMS

Θα ήθελα να σταθώ λεπτομερέστερα στο πώς το αίμα κινείται μέσα από τις κοιλότητες της καρδιάς και των αγγείων κατά τη μεταφορά τους, γιατί χωρίς να κατανοήσουμε αυτούς τους μηχανισμούς είναι δύσκολο να φανταστούμε την ουσία του ελαττώματος και τις εκδηλώσεις του.

Τα χαρακτηριστικά της ροής του αίματος κατά τη διάρκεια του TMS καθορίζονται από την παρουσία δύο κλειστών, μη συνδεδεμένων κύκλων κυκλοφορίας. Από ένα μάθημα βιολογίας, όλοι γνωρίζουν ότι η καρδιά «αντλάει» αίμα σε δύο κύκλους. Αυτά τα ρεύματα είναι ξεχωριστά, αλλά αντιπροσωπεύουν ένα ενιαίο σύνολο. Το φλεβικό αίμα αφήνει το πάγκρεας στους πνεύμονες, επιστρέφοντας ως αρτηριακό αίμα εμπλουτισμένο με οξυγόνο στον αριστερό κόλπο. Από το LV, το αρτηριακό αίμα με οξυγόνο εισέρχεται στην αορτή και πηγαίνει στα όργανα και τους ιστούς.

Με το TMS, η αορτή ξεκινά όχι στην αριστερή, αλλά στη δεξιά κοιλία και ο πνευμονικός κορμός αναδύεται από την αριστερή.Έτσι, παίρνουμε δύο κύκλους, ο ένας εκ των οποίων «οδηγεί» το φλεβικό αίμα μέσα από τα όργανα και ο δεύτερος το στέλνει στους πνεύμονες και, στην πραγματικότητα, το λαμβάνει πίσω. Σε αυτή την κατάσταση, δεν μπορεί να γίνει λόγος για επαρκή ανταλλαγή, καθώς το οξυγονωμένο αίμα δεν φτάνει σε άλλα όργανα εκτός από τους πνεύμονες. Αυτός ο τύπος ελαττώματος ονομάζεται πλήρες TMS.

Η πλήρης μεταφορά στο έμβρυο είναι αρκετά δύσκολο να εντοπιστεί. Στο υπερηχογράφημα, η καρδιά θα φαίνεται κανονική, τεσσάρων θαλάμων, με δύο αγγεία να διακλαδίζονται από αυτήν. Το διαγνωστικό κριτήριο για το ελάττωμα σε αυτή την περίπτωση μπορεί να είναι η παράλληλη πορεία των κύριων αρτηριών, που συνήθως τέμνονται, καθώς και η οπτικοποίηση μεγάλο σκάφος, που προέρχεται από την αριστερή κοιλία και χωρίζεται σε 2 κλάδους - τις πνευμονικές αρτηρίες.

Είναι σαφές ότι η κυκλοφορία του αίματος διαταράσσεται σε κρίσιμο επίπεδο, και χωρίς τουλάχιστον κάποια δυνατότητα αποστολής αρτηριακό αίματα όργανα είναι απαραίτητα. Όσο παράξενο κι αν ακούγεται, άλλες συγγενείς καρδιοπάθειες μπορούν να βοηθήσουν μια άρρωστη μικρή καρδιά.Συγκεκριμένα, οι κοιλίες θα ωφεληθούν. Η παρουσία τέτοιων πρόσθετων διαδρομών επικοινωνίας καθιστά δυνατή τη σύνδεση και των δύο κύκλων και την εξασφάλιση, αν και ελάχιστη, παροχή οξυγόνου στους ιστούς. Πρόσθετες οδοί παρέχουν ζωτική δραστηριότητα πριν από τη χειρουργική επέμβαση και υπάρχουν στο 80% των ασθενών με TMS.

Οι διαδρομές ροής του αίματος που είναι παθολογικές για έναν ενήλικα αντισταθμίζουν εν μέρει το ελάττωμα και υπάρχουν στους περισσότερους ασθενείς

Δεν έχει μικρή σημασία σε σχέση με την κλινική και την πρόγνωση η κατάσταση της πνευμονικής ροής αίματος, η παρουσία ή η απουσία υπερφόρτωσης με αίμα. Από αυτή τη θέση Είναι σύνηθες να διακρίνουμε τους τύπους TMS:

1. Με υπερφόρτωση ή φυσιολογική πίεση στους πνεύμονες.
2. Με μειωμένη πνευμονική κυκλοφορία.

Σε εννέα στους δέκα ασθενείς, υπάρχει υπερφόρτωση του μικρού κύκλου με «υπερβολικό» αίμα. Οι λόγοι για αυτό μπορεί να είναι ελαττώματα στα διαφράγματα, ο ανοιχτός αρτηριακός πόρος ή η παρουσία πρόσθετων οδών επικοινωνίας. Η εξάντληση του μικρού κύκλου συμβαίνει όταν η έξοδος LV στενεύει, η οποία εμφανίζεται σε μεμονωμένη μορφή ή σε συνδυασμό με ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος.

Ένα ανατομικά πιο σύνθετο ελάττωμα είναι η διορθωμένη μεταφορά των μεγάλων αγγείων.Τόσο οι θάλαμοι όσο και τα αγγεία είναι «μπερδεμένα» στην καρδιά, αλλά αυτό καθιστά δυνατή την αντιστάθμιση των διαταραχών στη ροή του αίματος και τη λήψη της σε αποδεκτό επίπεδο. Με το διορθωμένο TMS, και οι δύο κοιλίες με τα αγγεία που εκτείνονται από αυτές αλλάζουν θέσεις: ο αριστερός κόλπος περνά στη δεξιά κοιλία, ακολουθούμενος από την αορτή και από τον δεξιό κόλπο το αίμα κινείται στο LV και στον πνευμονικό κορμό. Μια τέτοια «σύγχυση» όμως εξασφαλίζει την κίνηση του υγρού προς τη σωστή κατεύθυνση και τον εμπλουτισμό των ιστών με οξυγόνο.

Ολοκληρώστε το TMS (αριστερά) και διορθώθηκε το ελάττωμα (δεξιά), φωτογραφία: vps-transpl.ru

Σε περίπτωση διορθωμένης βλάβης, το αίμα θα κινηθεί σε φυσιολογική κατεύθυνση, επομένως δεν απαιτείται η παρουσία πρόσθετης επικοινωνίας μεταξύ των κόλπων ή των κοιλιών και εάν υπάρχει, θα παίξει αρνητικό ρόλο, οδηγώντας σε αιμοδυναμικές διαταραχές.

Βίντεο: TMS – ιατρικό κινούμενο σχέδιο (eng)

Εκδηλώσεις TMS

Κατά την ενδομήτρια ανάπτυξη, αυτό το καρδιακό ελάττωμα δεν εκδηλώνεται με κανέναν τρόπο, επειδή στο έμβρυο ο πνευμονικός κύκλος δεν λειτουργεί. Μετά τη γέννηση, όταν η καρδιά του μωρού αρχίζει να αντλεί αίμα στους πνεύμονες από μόνη της, το TMS εκδηλώνεται επίσης πλήρως. Εάν η μετάθεση διορθωθεί, τότε η κλινική εικόνα είναι κακή· εάν το ελάττωμα είναι πλήρες, τα σημάδια του δεν θα αργήσουν να εμφανιστούν.

Ο βαθμός βλάβης με πλήρες TMS εξαρτάται από τις οδούς επικοινωνίας και το μέγεθός τους. Όσο περισσότερο αίμα αναμιγνύεται στην καρδιά στα νεογέννητα, τόσο περισσότερο οξυγόνο θα λαμβάνουν οι ιστοί. Η βέλτιστη επιλογή είναι όταν υπάρχουν επαρκείς οπές στα διαφράγματα και η πνευμονική αρτηρία είναι κάπως στενή, γεγονός που αποτρέπει την υπερφόρτωση όγκου του πνευμονικού κύκλου. Η πλήρης μεταφορά χωρίς πρόσθετες ανωμαλίες είναι ασυμβίβαστη με τη ζωή.

Τα μωρά με μετατόπιση των κύριων αγγείων γεννιούνται στο τέρμα, με Κανονικό βάροςή ακόμα και μεγάλα, και ήδη από τις πρώτες ώρες της ζωής είναι αισθητά σημάδια συγγενούς καρδιοπάθειας:

• Δυνατό σε όλο το σώμα.
• Δύσπνοια;
• Αυξημένος καρδιακός ρυθμός.

1. Η καρδιά αυξάνεται σε μέγεθος.
2. Εμφανίζεται υγρό στις κοιλότητες (ασκίτης, υδροθώρακας).
3. Το συκώτι μεγαλώνει.
4. Εμφανίζεται οίδημα.

Άλλα σημάδια καρδιακής δυσλειτουργίας είναι επίσης αξιοσημείωτα. Η λεγόμενη «καμπούρα της καρδιάς» (παραμόρφωση στο στήθος) προκαλείται από μια διευρυμένη καρδιά, φάλαγγες νυχιώντα δάχτυλα γίνονται πιο παχιά, το μωρό υστερεί στην ανάπτυξη και δεν παίρνει καλά βάρος. Ορισμένες δυσκολίες προκύπτουν κατά τη σίτιση, καθώς είναι δύσκολο για ένα παιδί να θηλάσει το στήθος με έντονη δύσπνοια. Οποιαδήποτε κίνηση, ακόμη και το κλάμα μπορεί να είναι αδύνατη δουλειά για ένα τέτοιο μωρό.

Εάν μια υπερβολική ποσότητα αίματος εισέλθει στους πνεύμονες, υπάρχει τάση για μολυσματικές και φλεγμονώδεις διεργασίες και συχνή πνευμονία.

Η διορθωμένη μορφή του TMS προχωρά πολύ πιο ευνοϊκά.Ελλείψει άλλων καρδιακών ελαττωμάτων, η κλινική μετάθεση μπορεί να μην συμβεί καθόλου, επειδή το αίμα κινείται σωστά. Το παιδί θα μεγαλώσει και θα αναπτυχθεί σωστά ανάλογα με την ηλικία του και το ελάττωμα μπορεί να ανιχνευθεί τυχαία με την παρουσία ταχυκαρδίας, καρδιακού φυσήματος ή διαταραχών αγωγιμότητας.

Εάν η διορθωμένη μετάθεση συνδυαστεί με άλλες διαταραχές, τότε τα συμπτώματα θα καθοριστούν από αυτές. Για παράδειγμα, εάν υπάρχει μια τρύπα στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα, θα εμφανιστεί δύσπνοια, ο σφυγμός θα αυξηθεί και σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας θα εμφανιστούν με τη μορφή οιδήματος και μεγέθυνσης του ήπατος. Τέτοια παιδιά πάσχουν από πνευμονία.

Μέθοδοι διόρθωσης TMS

Λαμβάνοντας υπόψη την παρουσία ανατομικών αλλαγών στην καρδιά, η μόνη δυνατή θεραπευτική επιλογή για το ελάττωμα είναι χειρουργική επέμβαση, και όσο πιο γρήγορα πραγματοποιηθεί, τόσο λιγότερες μη αναστρέψιμες συνέπειες θα φέρει η ασθένεια.

Η επείγουσα παρέμβαση ενδείκνυται για ασθενείς με πλήρες TMS,και πριν από την επέμβαση, συνταγογραφούνται φάρμακα προσταγλανδίνης για την πρόληψη της σύγκλεισης του αρτηριακού πόρου, ο οποίος επιτρέπει στο αίμα να «αναμιγνύεται».

Τις πρώτες ημέρες της ζωής ενός μωρού, είναι δυνατό να πραγματοποιηθούν επεμβάσεις για να διασφαλιστεί η σύνδεση της κυκλοφορίας του αίματος. Εάν υπάρχουν τρύπες στα χωρίσματα, επεκτείνονται, εάν δεν υπάρχουν ελαττώματα, δημιουργούνται. Η επέμβαση Rashkind γίνεται ενδαγγειακά, χωρίς να διεισδύσει στη θωρακική κοιλότητα και συνίσταται στην εισαγωγή ενός ειδικού μπαλονιού που διευρύνει το οβάλ παράθυρο. Αυτή η παρέμβαση παρέχει μόνο ένα προσωρινό αποτέλεσμα για αρκετές εβδομάδες, κατά τις οποίες πρέπει να αποφασιστεί το θέμα της ριζικής θεραπείας.

Η πιο σωστή και αποτελεσματική θεραπεία θεωρείται μια επέμβαση κατά την οποία η αορτή επιστρέφει στην αριστερή κοιλία και ο πνευμονικός κορμός στη δεξιά, όπως θα ήταν κανονικά. Η παρέμβαση γίνεται ανοιχτά, υπό γενική αναισθησία, η διάρκεια είναι από μιάμιση έως δύο ώρες ή και περισσότερο, ανάλογα με την πολυπλοκότητα του ελαττώματος.

παράδειγμα χειρουργικής επέμβασης για TMS

Αφού το μωρό είναι υπό αναισθησία, ο χειρουργός κόβει τον ιστό του θώρακα και φτάνει στην καρδιά. Σε αυτό το σημείο, δημιουργείται τεχνητή ροή αίματος, όταν η συσκευή παίζει το ρόλο της καρδιάς, και το αίμα ψύχεται επιπλέον για να αποφευχθούν επιπλοκές.

Έχοντας ανοίξει το δρόμο προς τις κύριες αρτηρίες και την καρδιά, ο γιατρός κόβει και τα δύο αγγεία λίγο πάνω από την προσκόλλησή τους, περίπου στο μέσο του μήκους τους. Οι στεφανιαίες αρτηρίες συρράπτονται στο στόμιο της πνευμονικής αρτηρίας και στη συνέχεια η αορτή «επιστρέφει» εδώ. Η πνευμονική αρτηρία στερεώνεται στο τμήμα της αορτής που παραμένει στην έξοδο από τη δεξιά κοιλία χρησιμοποιώντας ένα θραύσμα του περικαρδίου.

Το αποτέλεσμα της επέμβασης είναι κανονική τοποθεσίααγγειακές οδούς, όταν η αορτή φεύγει από την αριστερή κοιλία, οι στεφανιαίες αρτηρίες της καρδιάς ξεκινούν επίσης από αυτήν και ο πνευμονικός κορμός προέρχεται από δεξί μισόόργανο.

Η βέλτιστη περίοδος θεραπείας θεωρείται ο πρώτος μήνας της ζωής.Φυσικά, μπορείτε να ζήσετε περισσότερο περιμένοντας την, αλλά τότε η ίδια η παρέμβαση θα γίνει ακατάλληλη. Όπως γνωρίζετε, η αριστερή κοιλία είναι παχύτερη από τη δεξιά και έχει σχεδιαστεί για μεγαλύτερο φορτίο πίεσης. Με ένα ελάττωμα, ατροφεί, καθώς το αίμα ωθείται σε έναν μικρό κύκλο. Εάν η επέμβαση γίνει αργότερα από το αναμενόμενο, η αριστερή κοιλία δεν θα είναι έτοιμη για το γεγονός ότι θα πρέπει να αντλήσει αίμα στη συστηματική κυκλοφορία.

Όταν χάνεται χρόνος και δεν είναι πλέον δυνατή η αποκατάσταση της ανατομίας της καρδιάς, υπάρχει ένας άλλος τρόπος για να διορθώσετε τη ροή του αίματος. Πρόκειται για τη λεγόμενη ενδοκολπική διόρθωση, η οποία χρησιμοποιείται για περισσότερα από 25 χρόνια και έχει αποδειχθεί ως αποτελεσματική μέθοδοςΘεραπεία TMS. Ενδείκνυται για παιδιά που δεν υποβλήθηκαν έγκαιρα στην προαναφερθείσα επέμβαση.

Η ουσία της ενδοκολπικής διόρθωσης είναι η ανατομή του δεξιού κόλπου, η αφαίρεση του διαφράγματος και η ραφή σε ένα «μπάλωμα» που κατευθύνει το φλεβικό αίμα από τον συστηματικό κύκλο στην αριστερή κοιλία, από όπου πηγαίνει στους πνεύμονες, ενώ οι πνευμονικές φλέβες επιστρέφουν οξυγονωμένο αίμα στη «δεξιά» καρδιά και στη συνέχεια - σε μια ανώμαλα τοποθετημένη αορτή. Έτσι, χωρίς αλλαγή της θέσης των κύριων αρτηριών, επιτυγχάνεται κίνηση του αίματος προς την επιθυμητή κατεύθυνση.

Πρόγνωση και αποτελέσματα θεραπείας

Όταν ένα μωρό γεννιέται με μετατόπιση αιμοφόρων αγγείων, οι γονείς του ανησυχούν πολύ όχι μόνο για την επέμβαση, αλλά και για το τι θα συμβεί μετά, πώς θα αναπτυχθεί το παιδί και τι το περιμένει στο μέλλον. Με την έγκαιρη χειρουργική θεραπεία, η πρόγνωση είναι αρκετά ευνοϊκή: έως και το 90% ή περισσότεροι των ασθενών ζουν μια φυσιολογική ζωή,επισκέπτεται περιοδικά έναν καρδιολόγο και υποβάλλεται σε ελάχιστες εξετάσεις για την παρακολούθηση της λειτουργίας του οργάνου.

Με πολύπλοκα ελαττώματα, η κατάσταση μπορεί να είναι χειρότερη, αλλά οι περισσότεροι ασθενείς εξακολουθούν να έχουν μια αποδεκτή ποιότητα ζωής. Μετά από χειρουργική επέμβαση ενδοκολπικής διόρθωσης, περίπου οι μισοί ασθενείς δεν αντιμετωπίζουν περιορισμούς στη ζωή και η διάρκειά της είναι αρκετά μεγάλη. Το άλλο μισό μπορεί να υποφέρει από αρρυθμίες και καρδιακή ανεπάρκεια, γι' αυτό και συνιστάται περιορισμός φυσική άσκηση, και οι γυναίκες προειδοποιούνται για τους κινδύνους της εγκυμοσύνης και του τοκετού.

Σήμερα, το TMS είναι μια εντελώς ιάσιμη ανωμαλία και εκατοντάδες παιδιά και ενήλικες που έχουν υποβληθεί επιτυχώς σε χειρουργική επέμβαση είναι απόδειξη αυτού. Πολλά εξαρτώνται από τους γονείς, την πίστη τους στην επιτυχία και την επιθυμία να βοηθήσουν το μωρό τους.

- μια παθολογία της καρδιάς, η οποία είναι εκ γενετής και συνίσταται στο γεγονός ότι οι δύο κύριες αρτηρίες που προέρχονται από την καρδιά έχουν ανταλλάξει θέσεις. Η ροή του αίματος στο σώμα αλλάζει, με αποτέλεσμα το σώμα να αισθάνεται έλλειψη παροχής οξυγόνου στους ιστούς.

Αναγνωρίζεται κατά τις πρώτες ημέρες της ζωής ενός παιδιού. Μετά τον εντοπισμό της μεταφοράς των μεγάλων αγγείων, είναι απαραίτητο να γίνει μια επέμβαση στην καρδιά του παιδιού για την εξάλειψη αυτής της παθολογίας· συνήθως η επέμβαση πραγματοποιείται την πρώτη ημέρα της ζωής του παιδιού.

Η μετάθεση των μεγάλων αγγείων εκδηλώνεται μέσω γαλαζωπό δέρμα, δύσπνοια, έλλειψη όρεξης και κακή αύξηση βάρους.

Εάν τα σημεία και τα συμπτώματα της μετάθεσης των μεγάλων αγγείων δεν εμφανίστηκαν στο μαιευτήριο, τότε εάν εμφανιστεί τουλάχιστον ένα σημάδι, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό.

Αιτίες μεταφοράς των μεγάλων αγγείων

είναι καρδιακό ελάττωμα, εάν οι γονείς είναι υγιείς και δεν υπάρχουν γενετικές μεταλλάξεις στο DNA τους, τότε μιλούν για μία μόνο περίπτωση γονιδιακής μετάλλαξης, η αιτία στις περισσότερες περιπτώσεις είναι άγνωστη. Αυτό το ελάττωμα εμφανίζεται στη μήτρα στο στάδιο του σχηματισμού της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων, δηλαδή στις πρώτες 45 ημέρες της εγκυμοσύνης.

Η πνευμονική αρτηρία, η οποία μεταφέρει αίμα όχι πλούσιο σε οξυγόνο, προέρχεται από τη δεξιά κοιλία. Στη συνέχεια το αίμα, που έχει εμπλουτιστεί με οξυγόνο, συνεχίζει το ταξίδι του μέσω της πνευμονικής φλέβας στον αριστερό κόλπο. Στη συνέχεια, το αίμα εισέρχεται στην αριστερή κοιλία, από την οποία αναδύεται η αορτή, η οποία είναι η μεγαλύτερη αρτηρία στον άνθρωπο. Οι υπόλοιπες αρτηρίες αναδύονται από την αορτή, μέσω της οποίας το αίμα ρέει σε όλα τα συστήματα οργάνων και τα όργανα, τους ιστούς και τα κύτταρα.

Διαταράσσει τη φυσιολογική θέση των αιμοφόρων αγγείων: η πνευμονική αρτηρία προέρχεται από την αριστερή κοιλία, η αορτή από τη δεξιά. Το αίμα που δεν είναι εμπλουτισμένο με οξυγόνο ρέει μέσω της αορτής από τα δεξιά μέρη της καρδιάς, χωρίς να περάσει στους πνεύμονες, και το αίμα που ρέει μέσω της πνευμονικής αρτηρίας από την αριστερή κοιλία, η οποία είναι εμπλουτισμένη με οξυγόνο, πηγαίνει πίσω στους πνεύμονες και πίσω στους πνεύμονες. αριστερό κόλπο και κοιλία.

Όταν το φτωχό σε οξυγόνο αίμα κυκλοφορεί μέσω της συστηματικής κυκλοφορίας, δέρμααποκτήσει ένα γαλαζωπό χρώμα, αυτή η κατάσταση ονομάζεται κυνώση.

Παράγοντες κινδύνου για τη μεταφορά των μεγάλων σκαφών

Η ακριβής αιτία είναι άγνωστη, αν και αρκετοί παράγοντες μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης αυτής της πάθησης σε ένα παιδί:

1. ερυθρά, γρίπη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης
2. γενετική προδιάθεση
3. ανεπαρκής πρόσληψη πρωτεϊνών και βιταμινών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης
4. κατανάλωση αλκοόλ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης
5. ηλικία της μητέρας άνω των 40 ετών
6. παρουσία σακχαρώδους διαβήτη
7. Σύνδρομο Down σε νεογέννητο

Επιπλοκές μετάθεσης των μεγάλων αγγείων.

Υπάρχουν πολλές επιπλοκές μεταφορά των μεγάλων σκαφών: πείνα με οξυγόνο των ιστών, καρδιακή ανεπάρκεια, πνευμονική βλάβη (δυσκολία στην αναπνοή). Σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να οδηγήσει σε μοιραίο αποτέλεσμα, εάν δεν πραγματοποιηθεί έγκαιρη λειτουργία. Όσοι έχουν υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση μπορεί στη συνέχεια να αναπτύξουν ελαττώματα της καρδιακής βαλβίδας, στένωση των στεφανιαίων αρτηριών, διάφορες διαταραχές του καρδιακού ρυθμού και να αναπτύξουν καρδιακή ανεπάρκεια.

Διάγνωση μετάθεσης των μεγάλων αγγείων

Κατά τη γέννηση ενός παιδιού, ένας γιατρός μπορεί σχεδόν αμέσως να εντοπίσει ένα τέτοιο ελάττωμα από το μπλε του δέρματος και τα αναπνευστικά προβλήματα. Ωστόσο, η κυάνωση του δέρματος μπορεί να μην εμφανιστεί εάν το παιδί αναπτύξει άλλο καρδιακό ελάττωμα, για παράδειγμα, ένα μεγάλο ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος, με αποτέλεσμα ένα συγκεκριμένο μέρος του αίματος, το οποίο είναι εμπλουτισμένο με οξυγόνο, να εισέρχεται στη συστηματική κυκλοφορία.

Το παιδί μεγαλώνει και δεν του επιτρέπει να αναπτυχθεί και να αναπτυχθεί, καθώς δεν επιτρέπει στο κυκλοφορικό σύστημα να παρέχει επαρκή ροή αίματος οξυγονωμένου αίματος. Η ακρόαση χρησιμοποιείται επίσης για τη διάγνωση και τον εντοπισμό καρδιακών ελαττωμάτων. Η φυσική εξέταση δεν αρκεί για να τεθεί η σωστή διάγνωση της μετάθεσης των μεγάλων αγγείων. Η εξέταση πραγματοποιείται με άλλες μεθόδους:

1. Η ηχοκαρδιογραφία είναι μια μελέτη της καρδιάς με χρήση υπερήχων, είναι ασφαλής και φθηνή επιλογήεξέταση, παρέχοντας παράλληλα πολλές απαραίτητες πληροφορίες στον γιατρό· χάρη στο υπερηχοκαρδιογράφημα, είναι δυνατό να προσδιοριστεί από πού προέρχεται η αορτή και η πνευμονική αρτηρία. Ταυτόχρονα, η ηχοκαρδιογραφία βοηθά στον εντοπισμό άλλων καρδιακών ελαττωμάτων.
2. ακτινογραφία θώρακος, η οποία σας επιτρέπει να αξιολογήσετε το μέγεθος της καρδιάς του νεογέννητου και τη θέση της πνευμονικής αρτηρίας.
3. Το ΗΚΓ είναι απαραίτητο για τον εντοπισμό διαφόρων παθολογιών της καρδιάς, καταγράφονται τα ηλεκτρικά δυναμικά της καρδιάς, τα οποία παρέχουν πληροφορίες για το έργο της καρδιάς, την κατάσταση των κοιλιών και καθιστούν επίσης δυνατό τον εντοπισμό καρδιακών αρρυθμιών.
4. Η στεφανιογραφία είναι μια ακτινογραφική μέθοδος που περιλαμβάνει την εισαγωγή μιας ειδικής ουσίας στην κυκλοφορία του αίματος με τη χρήση καθετήρα. ακτινοσκιερός παράγοντας, λαμβάνεται μια σειρά εικόνων ακτίνων Χ.

Θεραπεία μετάθεσης των μεγάλων αρτηριών

Μεταφορά των μεγάλων αρτηριώνμπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο χειρουργικά.
Πριν από την επέμβαση, πραγματοποιείται θεραπεία, η οποία στοχεύει στην ανακούφιση της κατάστασης του παιδιού πριν από την επέμβαση. Χορηγείται ένα φάρμακο προσταγλανδίνης Ε1 (Approstadil), το οποίο βοηθά τον πόρο μεταξύ της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας να παραμείνει ξεμπλοκαρισμένος, γεγονός που επιτρέπει τη φυσιολογική ροή του αίματος στο νεογέννητο πριν από την επέμβαση.

Γίνεται επίσης αρτηριακή διαφραγματοστομία. Συνίσταται στο γεγονός ότι κατά τον καρδιακό καθετηριασμό, το φυσικό άνοιγμα στο μεσοκολπικό διάφραγμα. Αυτό επιτρέπει τη ροή του αίματος μεταξύ της συστηματικής και της πνευμονικής κυκλοφορίας.

Χειρουργική αντιμετώπιση της μετάθεσης των μεγάλων αρτηριών

Λειτουργία κατά τη διάρκεια της θεραπείας μεταφορά των μεγάλων σκαφώνπεριλαμβάνει επεμβάσεις αρτηριακού διακόπτη, κολπικές επεμβάσεις. Η επέμβαση αρτηριακού διακόπτη πραγματοποιείται τους πρώτους μήνες της ζωής του νεογέννητου. Ο χειρουργός μετακινεί την αορτή και την πνευμονική αρτηρία στη θέση τους. Η πνευμονική αρτηρία συνδέεται με τη δεξιά κοιλία και η αορτή στα αριστερά. Οι στεφανιαίες αρτηρίες συρράπτονται στην αορτή. Κολπική χειρουργική - ο χειρουργός δημιουργεί μια σήραγγα μεταξύ των δύο κόλπων, η οποία βοηθά να κατευθύνει το μη οξυγονωμένο αίμα στην αριστερή κοιλία και την πνευμονική αρτηρία, έτσι ώστε να είναι κορεσμένο με αίμα στους πνεύμονες. Η δεξιά κοιλία πρέπει να αντλεί αίμα σε όλο το σώμα, και όχι μόνο στους πνεύμονες, όπως είναι φυσιολογικό. Πιθανή επιπλοκήκολπική επέμβαση κατά τη διάρκεια μεταφορά των μεγάλων σκαφώνείναι ακανόνιστος καρδιακός ρυθμός και προβλήματα με τη δεξιά κοιλία.

Μετά από χειρουργική επέμβαση μετάθεσης των μεγάλων αρτηριών

Μετά την επέμβαση το παιδί θα πρέπει να παρακολουθείται από καρδιολόγο και να αποφεύγει την υπερβολική σωματική δραστηριότητα. Επιπλέον, όσοι έχουν υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση για τη διόρθωση της μεταφοράς των μεγάλων αρτηριών πρέπει να χρησιμοποιούν αντιβιοτικά κατά τη διάρκεια οποιωνδήποτε άλλων χειρουργικών και οδοντιατρικών επεμβάσεων, κάτι που θα εξασφαλίσει την πρόληψη μολυσματικών επιπλοκών από την καρδιά. Οι ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε κολπική επέμβαση δεν χρειάζονται τέτοια προφύλαξη.

Μεταφορά των μεγάλων σκαφών - το πιο σοβαρό εκ γενετής ελάττωμακαρδιές, ασυμβίβαστες με τη ζωή. Χαρακτηρίζεται από μη φυσιολογική θέση των καρδιακών αγγείων. Αυτή είναι μια παθολογία της θέσης του κορμού και της αορτής της πνευμονικής αρτηρίας σε σχέση με τον καρδιακό θάλαμο. Σε αυτή την περίπτωση, η μεταφορά μπορεί να είναι διάφορες παραλλαγές: σε συνδυασμό με άλλο καρδιακό ελάττωμα, πλήρης, ελλιπής. Ας εξετάσουμε την κατάσταση του "απλού TMS", το οποίο χαρακτηρίζεται από πλήρη μεταφορά.

Σε ένα υγιές άτομο, η αορτή βγαίνει από την αριστερή κοιλία και η πνευμονική αρτηρία βγαίνει από την πρώτη. Σε νεογέννητο με μετάθεση των μεγάλων αγγείων ισχύει το αντίθετο. Ταυτόχρονα, όλα τα άλλα στη θέση της καρδιάς είναι φυσιολογικά. Αυτή η παθολογία εμφανίζεται συχνότερα μεταξύ όλων των περιπτώσεων μεταφοράς. Ένα νεογέννητο με τέτοιο TMS φαίνεται καλό, είναι τελειόμηνο και δεν εμφανίζει αρχικά παθολογίες. Ωστόσο, σε σύγκριση με άλλα παιδιά, φαίνεται πολύ μπλε. Το φλεβικό αίμα δεν εμπλουτίζεται με οξυγόνο γιατί δεν περνά από τους πνεύμονες. Σταδιακά εμπλουτίστηκε διοξείδιο του άνθρακα. Μαζί με αυτό, η πνευμονική αρτηρία, αντίθετα, είναι υπερκορεσμένη με οξυγόνο. Δηλαδή, προκύπτει μια εικόνα στην οποία οι δύο κύκλοι της κυκλοφορίας του αίματος είναι τελείως διαχωρισμένοι και δεν έρχονται σε επαφή μεταξύ τους.

Ωστόσο, τα παιδιά που γεννιούνται με αυτή την παθολογία δεν πέφτουν αμέσως σε κρίσιμη κατάσταση.Υπάρχει ένας συγκεκριμένος παράγοντας που διατηρεί τη βιωσιμότητά τους μέχρι ένα ορισμένο σημείο. Υπάρχει ένα άνοιγμα στο μεσοκολπικό διάφραγμα από το οποίο ρέει το φλεβικό αίμα και εισέρχεται στους πνεύμονες, όπου εμπλουτίζεται με οξυγόνο. Αυτή η παροχέτευση συνδέεται με την πνευμονική αρτηρία. Ωστόσο, αυτός ο μηχανισμός είναι εξαιρετικά σύντομος για τη διατήρηση της ζωής και μετά από λίγες ημέρες τα νεογνά πέφτουν σε μια ιδιαίτερα κρίσιμη κατάσταση που απαιτεί άμεση χειρουργική επέμβαση.

Η μεταφορά των μεγάλων αγγείων είναι ιάσιμη. ΣΕ συνθήκες νοσηλείαςο τοκετός, η παθολογία εντοπίζεται γρήγορα, μετά την οποία οι γιατροί λαμβάνουν επείγοντα μέτρα. Το στήθος του παιδιού ανοίγει και μια συσκευή συνδέεται για να αντικαταστήσει τη φυσική ροή του αίματος. Αυτό δροσίζει το αίμα. Και τα δύο καρδιακά αγγεία ανατέμνονται. Γίνεται ανατομική διόρθωση συγγενούς ελαττώματος. Οι αρτηρίες που αποκόπτονται από την αορτή ράβονται στην πνευμονική αρτηρία - αυτή είναι η πηγή της ανανεωμένης αορτής. Στη συνέχεια, το δεύτερο μέρος της αορτής είναι ραμμένο εδώ μέσα. Ένας σωλήνας κατασκευάζεται από το περικάρδιο για την αποκατάσταση της πνευμονικής αρτηρίας.

Η επέμβαση είναι πολύ σοβαρή και διαρκεί πολύ. Ωστόσο, τώρα δεν χρειάζεται να πάτε μακριά στο εξωτερικό για να το ολοκληρώσετε. Στη Ρωσία, πολλές κλινικές είναι ήδη σε θέση να διορθώσουν τη μεταφορά των μεγάλων σκαφών. Υπάρχει όμως μία προϋπόθεση: η επέμβαση πρέπει να γίνει αμέσως: πριν από τις 2 εβδομάδες ζωής ενός νεογνού με TMS.

Συνέπειες της επέμβασης

Οι επιχειρήσεις για την αντιμετώπιση του ελαττώματος του TMS πραγματοποιούνται εδώ και 25 χρόνια. Και σήμερα κανονική ζωήΟι νέοι που είχαν γεννηθεί προηγουμένως με μεταφορά των μεγάλων αγγείων ζουν πάνω από 20 ετών. Μετά το χειρουργείο, είναι απαραίτητο να επισκέπτεστε τακτικά έναν καρδιολόγο, καθώς μπορεί να εμφανιστούν επιπλοκές καθώς μεγαλώνει το παιδί. Ξεχωριστά, θα ήθελα να σημειώσω τις νέες ιατρικές δυνατότητες στη χειρουργική TMS. Αν προηγουμένως διορθωνόταν ολόκληρη η ανατομία της καρδιάς, τώρα χρησιμοποιούνται τεχνικές για τη διόρθωση των οδών ροής του αίματος. Αυτή η τεχνική κατέστησε δυνατή τη χειρουργική επέμβαση σε παιδιά για τα οποία, για κάποιο λόγο, ήταν αδύνατο να διορθωθεί η ανατομία της καρδιάς.

Ως ποσοστό, περίπου τα μισά από τα παιδιά που θεραπεύονται από TMS αντιμετωπίζουν προβλήματα καρδιακού ρυθμού. Το άλλο μισό κάνει μια απόλυτα υγιή ζωή. Η έντονη σωματική δραστηριότητα αντενδείκνυται πάντα. Για παράδειγμα, τα κορίτσια που έχουν υποβληθεί σε επέμβαση TMS αντενδείκνυται να γεννήσουν. Η εγκυμοσύνη μπορεί να είναι εξαιρετικά επιβαρυντική για την καρδιά.