Παρηγορητική χειρουργική για πλήρη μετάθεση των μεγάλων αγγείων. Πόσο επικίνδυνο είναι αυτό; Μετά από χειρουργική επέμβαση μετάθεσης των μεγάλων αρτηριών

Τα συγγενή κακώς τοποθετημένα αγγεία που προέρχονται από τις κοιλίες της καρδιάς αποτελούν απειλή για τη ζωή. Μετάθεση μεγάλα σκάφη- το πιο κοινό συγγενές καρδιακό ελάττωμα μεταξύ άλλων ανωμαλιών. Η παρακολούθηση μιας εγκύου μπορεί να εντοπίσει το πρόβλημα πριν γεννηθεί το μωρό, κάτι που θα βοηθήσει στον προγραμματισμό της αντιμετώπισής του.

Χαρακτηριστικά της νόσου

Η σωστή δομή διασφαλίζει ότι ο πνευμονικός κορμός αναδύεται από την κοιλία στα δεξιά, η οποία είναι υπεύθυνη για το φλεβικό αίμα. Μέσω αυτού του κύριου αγγείου, το αίμα στέλνεται στους πνεύμονες, όπου εμπλουτίζεται με οξυγόνο. Μια αρτηρία αναδύεται από την αριστερή κοιλία. Αριστερό μισόείναι υπεύθυνο για το αρτηριακό αίμα, το οποίο αποστέλλεται στον μεγάλο κύκλο για να θρέψει τους ιστούς.

Η μετάθεση είναι μια παθολογία όταν τα μεγάλα αγγεία έχουν αλλάξει θέση.Από τη δεξιά κοιλία, το εξαντλημένο αίμα εισέρχεται στην αρτηρία και τον συστηματικό κύκλο. Και από την αριστερή κοιλία, το αίμα, που προορίζεται να κορεστεί τα κύτταρα με οξυγόνο, ρέει ξανά μέσω φαύλος κύκλοςστους πνεύμονες.

Το αποτέλεσμα είναι δύο παράλληλοι κύκλοι, όπου το εμπλουτισμένο αίμα δεν μπορεί να εισέλθει στον μεγάλο κύκλο και όταν εισέλθει στους πνεύμονες, δεν είναι κορεσμένο με οξυγόνο, γιατί δεν το έχει δώσει στους ιστούς και δεν έχει εξαντληθεί. Φλεβικό αίμα σε μεγάλο κύκλο δημιουργεί αμέσως πείνα οξυγόνουυφάσματα.

Πώς γίνονται αντιληπτές οι μη φυσιολογικές θέσεις των αιμοφόρων αγγείων; διαφορετικές περιόδουςΖΩΗ:

• Μωρό στη μήτρα. Το μωρό στη μήτρα δεν αισθάνεται δυσφορία όταν παρόμοια παθολογία, γιατί το αίμα του δεν έχει περάσει ακόμα από μεγάλο κύκλο και δεν είναι ζωτικής σημασίας αυτή την περίοδο.
• Για ένα γεννημένο παιδί, είναι σημαντικό τουλάχιστον κάποιο μέρος να έχει την ευκαιρία φλεβικό αίμαλαμβάνουν οξυγόνο. Την κατάσταση βοηθά η παρουσία άλλων συγγενών ανωμαλιών. όταν υπάρχει μια τρύπα σε αυτό και το αίμα διαφορετικών κοιλιών μπορεί να επικοινωνήσει μεταξύ τους. Μέρος του φλεβικού αίματος κινείται προς την αριστερή κοιλία και ως εκ τούτου έλκεται στην πνευμονική κυκλοφορία.Έχει την ευκαιρία να λάβει οξυγόνο μπαίνοντας στους πνεύμονες. Το αρτηριακό αίμα, εισερχόμενο εν μέρει στο δεξί μισό της καρδιάς, περνά μέσα από την αρτηρία σε έναν μεγάλο κύκλο και εμποδίζει τους ιστούς να εισέλθουν κρίσιμη κατάστασηλόγω υποξίας. Επίσης, μερική ανταλλαγή αίματος μεταξύ της φλεβικής και της αρτηριακής κυκλοφορίας μπορεί να πραγματοποιηθεί χάρη σε:
  • όχι ακόμη κλειστός αρτηριακός πόρος,
  • εάν το κολπικό διάφραγμα έχει,
  • οβάλ παράθυρο.

Σε αυτό το στάδιο, οι ειδικοί καθορίζουν πότε είναι καλύτερο να γίνουν προσαρμογές στον ασθενή. Εξετάζουν πόσο καιρό μπορούν να περιμένουν, συνήθως όχι περισσότερο από ένα μήνα. Λαμβάνονται μέτρα για να διασφαλιστεί ότι οι μικροί και οι μεγάλοι κύκλοι δεν θα απομονωθούν πλήρως ο ένας από τον άλλο. Το παιδί τις περισσότερες φορές έχει μπλε χρώμα δέρματος. Με την πάροδο του χρόνου αρχίζουν να συσσωρεύονται οι αρνητικές επιπτώσεις της ασιτίας με οξυγόνο και εμφανίζονται όλο και περισσότερα συμπτώματα της νόσου.

• Ένας ενήλικας, αν δεν διορθωθεί στην πρώιμη παιδική ηλικία γενετικές ανωμαλίεςπου προκαλείται από αυτό το είδος ελαττώματος δεν μπορεί να είναι βιώσιμο. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι τα αποτελέσματα της εξέλιξης της παθολογίας συσσωρεύονται στο σώμα, οδηγώντας σε μη αναστρέψιμες διεργασίες.Μπορεί να υπάρχουν επιλογές εάν η ανωμαλία δεν είναι πολύ σοβαρή, αλλά χωρίς καμία διόρθωση είναι αδύνατο να έχουμε φυσιολογικό προσδόκιμο ζωής .

Οι ειδικοί της ιατρικής μιλούν λεπτομερέστερα για τα χαρακτηριστικά της νόσου και την κύρια μέθοδο καταπολέμησης της μεταφοράς των μεγάλων αγγείων στο παρακάτω βίντεο:

Μορφές και ταξινόμηση

Οι ειδικοί διακρίνουν τέσσερις τύπους παραβιάσεων.

1. Ατελής μεταφορά. Όταν τα μεγάλα αγγεία αναχωρούν από μια κοιλία, για παράδειγμα: η δεξιά.
   Εάν τα αγγεία, από λάθος της φύσης, έχουν αλλάξει θέσεις, αλλά ένα από αυτά έχει έξοδο και από τις δύο κοιλίες.
2. Πλήρης μεταφορά των μεγάλων σκαφών. Αυτό είναι το όνομα που δίνεται σε ένα ελάττωμα όταν οι κύριες αρτηρίες, η αρτηρία και ο πνευμονικός κορμός, έχουν αλλάξει θέσεις. Το αποτέλεσμα είναι δύο παράλληλοι κύκλοι κυκλοφορίας του αίματος. Ταυτόχρονα το αίμα φλεβική κυκλοφορίακαι ο αρτηριακός κύκλος δεν επικοινωνούν μεταξύ τους.
   Δύσκολη υπόθεση. Βοηθά να αντέξει μέχρι τη διόρθωση, η οποία καθιστά δυνατή για το αίμα των μικρών και μεγάλος κύκλος. Επιμένει από την περιγεννητική περίοδο και οι γιατροί προσπαθούν να καθυστερήσουν το κλείσιμό του μέχρι να γίνει μια διορθωτική διαδικασία.
3. Μεταφορά των αυτοκινητοδρόμων, που έχει επιπλέον φυσιολογικά ελαττώματα.Εδώ είναι κατάλληλες περιπτώσεις όταν το διάφραγμα της καρδιάς έχει μια τρύπα, που είναι ελάττωμα. Ωστόσο, αυτή η περίσταση διευκολύνει την κατάσταση του νεογέννητου και καθιστά δυνατή την επιβίωση μέχρι τη διορθωτική διαδικασία.
4. Διορθωμένη μορφή μεταφοράς των μεγάλων αγγείων
   Με αυτή την παθολογία, η φύση φαίνεται να έχει κάνει διπλό λάθος. Όπως και στην πρώτη περίπτωση, τα κύρια σκάφη μετατοπίζονται αμοιβαία κατά τόπους. Και η δεύτερη ανωμαλία - η αριστερή και η δεξιά κοιλία βρίσκονται επίσης η μία στη θέση της άλλης. Δηλαδή η δεξιά κοιλία βρίσκεται αριστερά και αντίστροφα.
   Αυτή η μορφή διευκολύνει την κατάσταση γιατί δεν έχει έντονη επίδραση στην κυκλοφορία του αίματος. Αλλά με την πάροδο του χρόνου, οι συνέπειες της παθολογίας εξακολουθούν να συσσωρεύονται, επειδή η δεξιά και η αριστερή κοιλία δημιουργούνται φυσικά για να φέρουν διαφορετικά φορτία και είναι δύσκολο να αντικαταστήσουν η μία την άλλη.

Λανθασμένη θέση των μεγάλων αγγείων (διάγραμμα)

Αιτίες

Η λανθασμένη θέση των μεγάλων αγγείων σχηματίζεται κατά την περιγεννητική ζωή του εμβρύου κατά την περίοδο που συμβαίνει η δημιουργία της καρδιάς και του αγγειακού συστήματος. Αυτό συμβαίνει τις πρώτες οκτώ εβδομάδες. Δεν είναι γνωστό ακριβώς γιατί συμβαίνει η ανώμαλη αποτυχία.

Παράγοντες που συμβάλλουν στην ακατάλληλη ενδομήτρια ανάπτυξη οργάνων περιλαμβάνουν:

• έκθεση της μέλλουσας μητέρας σε επιδράσεις:
  • επαφή με επιβλαβείς χημικές ουσίες,
  • ρεσεψιόν φάρμακαχωρίς τη συγκατάθεση του γιατρού
  • έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία,
  • ζώντας σε μέρη με δυσμενή οικολογία,
  • εάν μια έγκυος ήταν άρρωστη:
    • ανεμοβλογιά,
    • ARVI,
    • ιλαρά,
    • έρπης,
    • επιδημική παρωτίτιδα,
    • σύφιλη,
    • ερυθρά?
• προδιάθεση σε γενετικό επίπεδο,
• υποσιτισμός ή κακή διατροφή,
• κατανάλωση αλκοόλ,
• σακχαρώδης διαβήτης στη μέλλουσα μητέρα χωρίς κατάλληλο έλεγχο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης,
• εάν η εγκυμοσύνη συμβεί μετά την ηλικία των σαράντα ετών,
• η ασθένεια εμφανίζεται σε παιδιά με άλλα χρωμοσωμικές διαταραχέςόπως το σύνδρομο Down.

Συμπτώματα

Δεδομένου ότι οι ασθενείς δεν επιβιώνουν χωρίς διόρθωση στην πρώιμη παιδική ηλικία, μπορούμε να μιλήσουμε για συμπτώματα μεταφοράς των μεγάλων αγγείων στα νεογνά:

• το δέρμα έχει μια μπλε απόχρωση,
• διευρυμένο συκώτι,
• δύσπνοια,
• αυξημένος καρδιακός ρυθμός?
• στο μέλλον, εάν το παιδί ήταν σε θέση να επιβιώσει χωρίς διόρθωση των ελαττωμάτων:
  • υπάρχει καθυστέρηση στη σωματική ανάπτυξη,
  • δεν παίρνει το απαιτούμενο βάρος ανάλογα με την ηλικία,
  • το στήθος μεγαλώνει,
  • η καρδιά είναι μεγαλύτερη από το κανονικό,
  • πρήξιμο.

Διαγνωστικά

Η μεταφορά των μεγάλων αγγείων μπορεί να προσδιοριστεί στο έμβρυο κατά την ενδομήτρια ανάπτυξή του. Αυτό θα σας βοηθήσει να σχεδιάσετε και να προετοιμαστείτε για βοήθεια για το παιδί σας. Εάν το πρόβλημα δεν έχει εντοπιστεί, τότε κατά τη γέννηση, οι ειδικοί στην κυάνωση προτείνουν ένα καρδιακό ελάττωμα.

Για να διευκρινιστεί το είδος της παράβασης, ενδέχεται να υπάρχουν τέτοιες διαδικασίες.

• Ηχοκαρδιογραφία
  Πολύ κατατοπιστικό και ασφαλής μέθοδος. Είναι δυνατό να προσδιοριστεί η εσφαλμένη θέση των αιμοφόρων αγγείων και άλλων ελαττωμάτων.
• εικόνες ακτίνων Χ
  Επιτρέπουν να δούμε το σχήμα και το μέγεθος της καρδιάς, ορισμένα χαρακτηριστικά των αιμοφόρων αγγείων.
• Καθετηριασμός
  Ένας καθετήρας εισάγεται στην περιοχή της καρδιάς μέσω των αγγείων. Με τη βοήθειά του, μπορείτε να εξετάσετε λεπτομερώς την εσωτερική δομή των καρδιακών θαλάμων.
• Αγγειογραφία
  Ένας από τους τρόπους εξέτασης των αιμοφόρων αγγείων χρησιμοποιώντας σκιαγραφικό.

Το παρακάτω βίντεο θα σας πει πώς φαίνεται η μεταφορά των μεγάλων σκαφών:

Θεραπεία

Αρχηγός και ο μόνος τρόποςθεραπεία για τη μετάθεση των μεγάλων αγγείων - χειρουργική επέμβαση.Υπάρχουν διάφορες μέθοδοι υποστήριξης του νεογέννητου στην περίοδο πριν την προσαρμογή.

Θεραπευτικές και φαρμακευτικές μέθοδοι

Η θεραπευτική μέθοδος θα χρειαστεί κατά την παρακολούθηση της κατάστασης μετά την επέμβαση. Η φαρμακευτική μέθοδος χρησιμοποιείται ως βοηθητική μέθοδος. Κατά την προετοιμασία του νεογνού για προσαρμογή, μπορεί να του ανατεθεί η λήψη προσταγλανδίνης Ε1. Στόχος: πρόληψη της ανάπτυξης του αρτηριακού πόρου.

Υπάρχει στο παιδί πριν τη γέννηση, μετά μεγαλώνει. Η διατήρηση του αγωγού ανοιχτού θα βοηθήσει το παιδί να επιβιώσει μέχρι την επέμβαση. Θα παραμείνει δυνατή η επικοινωνία με τη φλεβική και αρτηριακή κυκλοφορία.

Τώρα ας μιλήσουμε για χειρουργική επέμβαση για τη μεταφορά των μεγάλων αγγείων.

Λειτουργία

• Η πρώτη χειρουργική επέμβαση, η οποία στις περισσότερες περιπτώσεις γίνεται στο νεογέννητο όσο το δυνατόν γρηγορότερα, είναι η διαδικασία Rashkind. Συνίσταται στην εισαγωγή καθετήρα με μπαλόνι στην περιοχή της καρδιάς υπό την επίβλεψη του εξοπλισμού.
  Το μπαλόνι στο οβάλ παράθυρο φουσκώνει, επεκτείνοντάς το έτσι. Κλειστή επέμβαση (ανακουφιστική).
• Η επέμβαση διόρθωσης ελαττωμάτων είναι μια ριζική παρέμβαση με τη χρήση τεχνητής συντήρησης του κυκλοφορικού (λειτουργία Zatenet). Ο σκοπός της διαδικασίας είναι να διορθώσει πλήρως τα φυσικά ελαττώματα. Η καλύτερη στιγμή για να το πραγματοποιήσετε είναι ο πρώτος μήνας της ζωής.
• Εάν καθυστερήσετε να επικοινωνήσετε με ειδικούς για βοήθεια, τότε μερικές φορές η λειτουργία μετακίνησης των αγγείων δεν μπορεί να γίνει. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι κοιλίες έχουν προσαρμοστεί και προσαρμοστεί στο υπάρχον φορτίο και μπορεί να μην μπορούν να αντέξουν την αλλαγή. Αυτό ισχύει συνήθως για παιδιά ηλικίας άνω του ενός έτουςκαι μέχρι δύο χρόνια. Αλλά οι ειδικοί έχουν επιλογές για το πώς να τους βοηθήσουν επίσης. Γίνεται χειρουργική επέμβαση για την ανακατεύθυνση της ροής του αίματος, έτσι ώστε το αρτηριακό αίμα να κυκλοφορεί στον μεγάλο κύκλο και το φλεβικό αίμα στον μικρό κύκλο.

Το παρακάτω βίντεο θα σας πει περισσότερα για το πώς γίνεται η επέμβαση εάν ένα παιδί έχει μετατόπιση των μεγάλων αγγείων:

Πρόληψη ασθενείας

Πριν συλλάβετε ένα παιδί, πρέπει να προετοιμαστείτε σοβαρά, να εξετάσετε την υγεία σας και να ακολουθήσετε τις συστάσεις των ειδικών. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, οι καταστάσεις που είναι επιβλαβείς πρέπει να αποφεύγονται:

• να βρίσκονται σε μέρη με δυσμενή οικολογία,
• μην έρθετε σε επαφή με χημικές ουσίες,
• να μην εκτίθενται σε δονήσεις ή ιονίζουσες ακτινοβολίες·
• Εάν πρέπει να πάρετε χάπια, συμβουλευτείτε έναν ειδικό.
• λάβετε προφυλάξεις για την αποφυγή μολυσματικών ασθενειών.

Αλλά εάν εμφανιστεί μια παθολογία, τότε η καλύτερη επιλογή– ανίχνευση πριν από τη γέννηση του παιδιού. Επομένως, θα πρέπει να τηρείται κατά τη διάρκεια της γέννησης του παιδιού.

Επιπλοκές

Όσο περισσότερο ζει ένα παιδί χωρίς προσαρμογή, τόσο περισσότερο το σώμα προσαρμόζεται στην κατάσταση. Η αριστερή κοιλία συνηθίζει στο μειωμένο φορτίο και η δεξιά κοιλία στην αυξημένη. U υγιές άτομοτο φορτίο κατανέμεται αντίστροφα.

Το μειωμένο φορτίο επιτρέπει στην κοιλία να μειώσει το πάχος του τοιχώματος. Εάν οι προσαρμογές γίνουν καθυστερημένα, η αριστερή κοιλία μπορεί να μην είναι σε θέση να αντιμετωπίσει το νέο φορτίο μετά τη διαδικασία.

Χωρίς χειρουργική επέμβαση, η πείνα με οξυγόνο των ιστών αυξάνεται, δημιουργώντας νέες ασθένειες και μειώνοντας τη ζωή. Πολύ σπάνια υπάρχουν επιπλοκές μετά την επέμβαση: στένωση της πνευμονικής αρτηρίας. Αυτό συμβαίνει εάν κατά τη διάρκεια της διαδικασίας χρησιμοποιήθηκαν τεχνητά υλικά για προσθετική ή λόγω ραμμάτων.

Για να αποφευχθεί αυτό, πολλές κλινικές χρησιμοποιούν:

• μια ειδική τεχνική για το ράψιμο στοιχείων, λαμβάνοντας υπόψη την περαιτέρω ανάπτυξη του αυτοκινητόδρομου.
• χρησιμοποιούνται φυσικά υλικά για την προσθετική.

Πρόβλεψη

Μετά τη διενέργεια διορθωτικής επέμβασης, τα θετικά αποτελέσματα εμφανίζονται στο 90% των περιπτώσεων. Τέτοιοι ασθενείς χρειάζονται μακροχρόνια παρακολούθηση από ειδικούς μετά τη διαδικασία. Συνιστάται να μην εκτίθενται σε σημαντική σωματική καταπόνηση.

Χωρίς εξειδικευμένη βοήθειαΤα νεογνά με φυσικά μετατοπισμένα αγγεία πεθαίνουν τον πρώτο μήνα της ζωής τους, έως και 50%. Οι υπόλοιποι ασθενείς ως επί το πλείστον δεν ζουν περισσότερο από ένα χρόνο λόγω υποξίας, η οποία εξελίσσεται.

Μεταφορά των μεγάλων αγγείων: η ουσία της συγγενούς καρδιοπάθειας, αιτίες, θεραπεία, πρόγνωση

Η μετάθεση των μεγάλων αγγείων (GV) είναι μια σοβαρή καρδιακή ανωμαλία όταν η αορτή αναδύεται από τη δεξιά κοιλία (RV) και ο πνευμονικός κορμός από την αριστερή. Το TMS ευθύνεται για έως και 15-20% όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών (ΣΝ)· μεταξύ των ασθενών υπάρχουν τρεις φορές περισσότερα αγόρια. Το TMS είναι από τα περισσότερα κοινές μορφές CHD μαζί με, (VSD), κ.λπ.

Όταν οι μεγάλες αρτηρίες μεταφέρονται, δεν λαμβάνει χώρα εμπλουτισμός οξυγόνου αρτηριακό αίμα, αφού κινείται σε φαύλο κύκλο παρακάμπτοντας τους πνεύμονες. Μικρός ασθενήςγίνεται κυανωτικό αμέσως μετά τη γέννηση, στο πρόσωπο εμφανή σημάδιασυγκοπή. TMS - "μπλε" ελάττωμα με σοβαρή ιστική υποξία, απαιτητική χειρουργική θεραπείακατά τις πρώτες ημέρες και εβδομάδες της ζωής.

Αιτίες TMS

Οι ακριβείς λόγοι για την εμφάνιση της παθολογίας σε ένα συγκεκριμένο μωρό είναι συνήθως αδύνατο να προσδιοριστούν, επειδή η μητέρα θα μπορούσε να είχε εκτεθεί σε ποικίλες δυσμενείς επιπτώσεις κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Ορισμένο ρόλο στην εμφάνιση αυτής της ανωμαλίας μπορεί να διαδραματίσει:

• Ιογενείς ασθένειες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (ερυθρά, ανεμοβλογιά, έρπης, αναπνευστικές λοιμώξεις).
• Βαριά ;
• Ιοντίζουσα ακτινοβολία;
• Κατανάλωση αλκοόλ, φάρμακαμε τερατογόνο ή μεταλλαξιογόνο δράση.
• Συνοδός παθολογία σε έγκυο γυναίκα (διαβήτης, για παράδειγμα).
• Η ηλικία της μητέρας είναι άνω των 35 ετών, ειδικά αν η εγκυμοσύνη είναι η πρώτη.

Έχει σημειωθεί ότι το TMS εμφανίζεται συχνότερα σε παιδιά με σύνδρομο Down, τα αίτια του οποίου είναι χρωμοσωμικές ανωμαλίες που προκαλούνται μεταξύ άλλων από τους λόγους που αναφέρονται παραπάνω. Τα παιδιά με TMS μπορεί επίσης να διαγνωστούν με ελαττώματα άλλων οργάνων.

Μπορεί να υπάρχει επίδραση της κληρονομικότητας, αν και το ακριβές γονίδιο που ευθύνεται για την ανώμαλη ανάπτυξη της καρδιάς δεν έχει βρεθεί ακόμη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αιτία είναι μια αυθόρμητη μετάλλαξη, ενώ η μητέρα αρνείται την πιθανότητα εξωτερικής επιρροής με τη μορφή ακτινογραφιών, φαρμάκων ή λοιμώξεων.

Η ωοτοκία των οργάνων και των συστημάτων συμβαίνει κατά τους δύο πρώτους μήνες της ανάπτυξης του εμβρύου, επομένως κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου είναι απαραίτητο να προστατεύεται το πολύ ευαίσθητο έμβρυο από κάθε είδους τοξικούς παράγοντες. Εάν η καρδιά αρχίσει να σχηματίζεται εσφαλμένα, τότε δεν θα αλλάξει και τα σημάδια του ελαττώματος θα εμφανιστούν αμέσως μετά τη γέννηση.

Κίνηση αίματος κατά τη διάρκεια TMS

Θα ήθελα να σταθώ λεπτομερέστερα στο πώς το αίμα κινείται μέσα από τις κοιλότητες της καρδιάς και των αγγείων κατά τη μεταφορά τους, γιατί χωρίς να κατανοήσουμε αυτούς τους μηχανισμούς είναι δύσκολο να φανταστούμε την ουσία του ελαττώματος και τις εκδηλώσεις του.

Τα χαρακτηριστικά της ροής του αίματος κατά τη διάρκεια του TMS καθορίζονται από την παρουσία δύο κλειστών, μη συνδεδεμένων κύκλων κυκλοφορίας. Από ένα μάθημα βιολογίας, όλοι γνωρίζουν ότι η καρδιά «αντλάει» αίμα σε δύο κύκλους. Αυτά τα ρεύματα είναι ξεχωριστά, αλλά αντιπροσωπεύουν ένα ενιαίο σύνολο. Το φλεβικό αίμα αφήνει το πάγκρεας στους πνεύμονες, επιστρέφοντας ως αρτηριακό αίμα εμπλουτισμένο με οξυγόνο στον αριστερό κόλπο. Από το LV, το αρτηριακό αίμα με οξυγόνο εισέρχεται στην αορτή και πηγαίνει στα όργανα και τους ιστούς.

Με το TMS, η αορτή ξεκινά όχι στην αριστερή, αλλά στη δεξιά κοιλία και ο πνευμονικός κορμός αναδύεται από την αριστερή.Έτσι, παίρνουμε δύο κύκλους, ο ένας εκ των οποίων «οδηγεί» το φλεβικό αίμα μέσα από τα όργανα και ο δεύτερος το στέλνει στους πνεύμονες και, στην πραγματικότητα, το λαμβάνει πίσω. Σε αυτή την κατάσταση, δεν μπορεί να γίνει λόγος για επαρκή ανταλλαγή, καθώς το οξυγονωμένο αίμα δεν φτάνει σε άλλα όργανα εκτός από τους πνεύμονες. Αυτός ο τύπος ελαττώματος ονομάζεται πλήρες TMS.

Η πλήρης μεταφορά στο έμβρυο είναι αρκετά δύσκολο να εντοπιστεί. Στο υπερηχογράφημα, η καρδιά θα φαίνεται κανονική, τεσσάρων θαλάμων, με δύο αγγεία να διακλαδίζονται από αυτήν. Διαγνωστικό κριτήριοΤο ελάττωμα σε αυτή την περίπτωση μπορεί να είναι η παράλληλη πορεία των κύριων αρτηριών, που συνήθως τέμνονται, καθώς και η απεικόνιση ενός μεγάλου αγγείου που προέρχεται από την αριστερή κοιλία και χωρίζεται σε 2 κλάδους - τις πνευμονικές αρτηρίες.

Είναι σαφές ότι η κυκλοφορία του αίματος είναι εξασθενημένη σε κρίσιμο επίπεδο, και είναι αδύνατο να γίνει χωρίς τουλάχιστον κάποια ευκαιρία να στείλετε αρτηριακό αίμα στα όργανα. Για να βοηθήσω τους αρρώστους μικρή καρδιάΌσο περίεργο κι αν ακούγεται, μπορεί να έρθουν άλλα UPS.Συγκεκριμένα, οι κοιλίες θα ωφεληθούν. Η παρουσία τέτοιων πρόσθετων διαδρομών επικοινωνίας καθιστά δυνατή τη σύνδεση και των δύο κύκλων και την εξασφάλιση, αν και ελάχιστη, παροχή οξυγόνου στους ιστούς. Πρόσθετες οδοί παρέχουν ζωτική δραστηριότητα πριν από τη χειρουργική επέμβαση και υπάρχουν στο 80% των ασθενών με TMS.

Οι διαδρομές ροής του αίματος που είναι παθολογικές για έναν ενήλικα αντισταθμίζουν εν μέρει το ελάττωμα και υπάρχουν στους περισσότερους ασθενείς

Δεν έχει μικρή σημασία σε σχέση με την κλινική και την πρόγνωση η κατάσταση της πνευμονικής ροής αίματος, η παρουσία ή η απουσία υπερφόρτωσης με αίμα. Από αυτή τη θέση Είναι σύνηθες να διακρίνουμε τους τύπους TMS:

1. Με υπερφόρτωση ή κανονική πίεσηστους πνεύμονες?
2. Με μειωμένη πνευμονική κυκλοφορία.

Σε εννέα στους δέκα ασθενείς, υπάρχει υπερφόρτωση του μικρού κύκλου με «υπερβολικό» αίμα. Οι λόγοι για αυτό μπορεί να είναι ελαττώματα στα διαμερίσματα, ανοιχτά αρτηριακός πόρος, την παρουσία πρόσθετων οδών επικοινωνίας. Η εξάντληση του μικρού κύκλου συμβαίνει όταν η έξοδος LV στενεύει, η οποία εμφανίζεται σε μεμονωμένη μορφή ή σε συνδυασμό με ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος.

Ένα ανατομικά πιο σύνθετο ελάττωμα είναι η διορθωμένη μεταφορά των μεγάλων αγγείων.Τόσο οι θάλαμοι όσο και τα αγγεία είναι «μπερδεμένα» στην καρδιά, αλλά αυτό καθιστά δυνατή την αντιστάθμιση των διαταραχών στη ροή του αίματος και τη λήψη της σε αποδεκτό επίπεδο. Με το διορθωμένο TMS, και οι δύο κοιλίες με τα αγγεία που εκτείνονται από αυτές αλλάζουν θέσεις: ο αριστερός κόλπος περνά στη δεξιά κοιλία, ακολουθούμενος από την αορτή και από τον δεξιό κόλπο το αίμα κινείται στο LV και στον πνευμονικό κορμό. Μια τέτοια «σύγχυση» όμως εξασφαλίζει την κίνηση του υγρού προς τη σωστή κατεύθυνση και τον εμπλουτισμό των ιστών με οξυγόνο.

Ολοκληρώστε το TMS (αριστερά) και διορθώθηκε το ελάττωμα (δεξιά), φωτογραφία: vps-transpl.ru

Σε περίπτωση διορθωμένης βλάβης, το αίμα θα κινηθεί σε φυσιολογική κατεύθυνση, επομένως δεν απαιτείται η παρουσία πρόσθετης επικοινωνίας μεταξύ των κόλπων ή των κοιλιών και εάν υπάρχει, θα παίξει αρνητικό ρόλο, οδηγώντας σε αιμοδυναμικές διαταραχές.

Βίντεο: TMS – ιατρικό κινούμενο σχέδιο (eng)

Εκδηλώσεις TMS

Κατά την ενδομήτρια ανάπτυξη, αυτό το καρδιακό ελάττωμα δεν εκδηλώνεται με κανέναν τρόπο, επειδή στο έμβρυο ο πνευμονικός κύκλος δεν λειτουργεί. Μετά τη γέννηση, όταν η καρδιά του μωρού αρχίζει να αντλεί αίμα στους πνεύμονες από μόνη της, το TMS εκδηλώνεται επίσης πλήρως. Εάν η μετάθεση διορθωθεί, τότε η κλινική εικόνα είναι κακή· εάν το ελάττωμα είναι πλήρες, τα σημάδια του δεν θα αργήσουν να εμφανιστούν.

Ο βαθμός βλάβης με πλήρες TMS εξαρτάται από τις οδούς επικοινωνίας και το μέγεθός τους. Όσο περισσότερο αίμα αναμιγνύεται στην καρδιά στα νεογέννητα, τόσο περισσότερο οξυγόνο θα λαμβάνουν οι ιστοί. Η βέλτιστη επιλογή είναι όταν υπάρχουν επαρκείς οπές στα διαφράγματα και η πνευμονική αρτηρία είναι κάπως στενή, γεγονός που αποτρέπει την υπερφόρτωση όγκου του πνευμονικού κύκλου. Η πλήρης μεταφορά χωρίς πρόσθετες ανωμαλίες είναι ασυμβίβαστη με τη ζωή.

Τα μωρά με μετατόπιση των κύριων αγγείων γεννιούνται στο τέρμα, με Κανονικό βάροςή ακόμα και μεγάλα, και ήδη από τις πρώτες ώρες της ζωής είναι αισθητά σημάδια συγγενούς καρδιοπάθειας:

• Δυνατό σε όλο το σώμα.
• Δύσπνοια;
• Αυξημένος καρδιακός ρυθμός.

1. Η καρδιά αυξάνεται σε μέγεθος.
2. Εμφανίζεται υγρό στις κοιλότητες (ασκίτης, υδροθώρακας).
3. Το συκώτι μεγαλώνει.
4. Εμφανίζεται οίδημα.

Άλλα σημάδια καρδιακής δυσλειτουργίας είναι επίσης αξιοσημείωτα. Η λεγόμενη «καμπούρα της καρδιάς» (παραμόρφωση του στήθους) προκαλείται από τη διεύρυνση της καρδιάς, οι φάλαγγες των νυχιών των δακτύλων πυκνώνουν, το μωρό υστερεί στην ανάπτυξη και δεν παίρνει καλά βάρος. Ορισμένες δυσκολίες προκύπτουν κατά τη σίτιση, καθώς είναι δύσκολο για ένα παιδί να θηλάσει το στήθος με έντονη δύσπνοια. Οποιαδήποτε κίνηση, ακόμη και το κλάμα μπορεί να είναι αδύνατη δουλειά για ένα τέτοιο μωρό.

Εάν μια υπερβολική ποσότητα αίματος εισέλθει στους πνεύμονες, υπάρχει τάση για μολυσματικές και φλεγμονώδεις διεργασίες και συχνή πνευμονία.

Η διορθωμένη μορφή του TMS προχωρά πολύ πιο ευνοϊκά.Ελλείψει άλλων καρδιακών ελαττωμάτων, η κλινική μετάθεση μπορεί να μην συμβεί καθόλου, επειδή το αίμα κινείται σωστά. Το παιδί θα μεγαλώσει και θα αναπτυχθεί σωστά ανάλογα με την ηλικία και το ελάττωμα μπορεί να ανιχνευθεί τυχαία με την παρουσία ταχυκαρδίας, καρδιακού φυσήματος, διαταραχών αγωγιμότητας.

Εάν η διορθωμένη μετάθεση συνδυαστεί με άλλες διαταραχές, τότε τα συμπτώματα θα καθοριστούν από αυτές. Για παράδειγμα, με μια τρύπα στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα, θα εμφανιστεί δύσπνοια, ο παλμός θα γίνει πιο συχνός, θα υπάρξουν σημάδια καρδιακής ανεπάρκειας με τη μορφή οιδήματος, διόγκωση του ήπατος. Τέτοια παιδιά πάσχουν από πνευμονία.

Μέθοδοι διόρθωσης TMS

Δεδομένης της διαθεσιμότητας ανατομικές αλλαγέςκαρδιές, μόνο πιθανή επιλογήΗ θεραπεία του ελαττώματος γίνεται χειρουργική επέμβαση, και όσο πιο γρήγορα εκτελείται, τόσο λιγότερο μη αναστρέψιμες συνέπειεςθα φέρει αρρώστια.

Η επείγουσα παρέμβαση ενδείκνυται για ασθενείς με πλήρες TMS,και πριν από την επέμβαση, συνταγογραφούνται φάρμακα προσταγλανδίνης για την πρόληψη της σύγκλεισης του αρτηριακού πόρου, ο οποίος επιτρέπει στο αίμα να «αναμιγνύεται».

Τις πρώτες ημέρες της ζωής ενός μωρού, είναι δυνατό να πραγματοποιηθούν επεμβάσεις για να διασφαλιστεί η σύνδεση της κυκλοφορίας του αίματος. Εάν υπάρχουν τρύπες στα χωρίσματα, επεκτείνονται, εάν δεν υπάρχουν ελαττώματα, δημιουργούνται. Η επέμβαση του Rashkind γίνεται ενδαγγειακά, χωρίς διείσδυση στην κοιλότητα του θώρακα και συνίσταται στην εισαγωγή ενός ειδικού μπαλονιού που διαστέλλεται οβάλ παράθυρο. Αυτή η παρέμβαση παρέχει μόνο ένα προσωρινό αποτέλεσμα για αρκετές εβδομάδες, κατά τις οποίες πρέπει να αποφασιστεί το θέμα της ριζικής θεραπείας.

Η πιο σωστή και αποτελεσματική θεραπεία θεωρείται μια επέμβαση κατά την οποία η αορτή επιστρέφει στην αριστερή κοιλία και ο πνευμονικός κορμός στη δεξιά, όπως θα ήταν κανονικά. Η παρέμβαση γίνεται ανοιχτά, υπό γενική αναισθησία, η διάρκεια είναι από μιάμιση έως δύο ώρες ή και περισσότερο, ανάλογα με την πολυπλοκότητα του ελαττώματος.

παράδειγμα χειρουργικής επέμβασης για TMS

Αφού το μωρό είναι υπό αναισθησία, ο χειρουργός κόβει τον ιστό του θώρακα και φτάνει στην καρδιά. Σε αυτό το σημείο, δημιουργείται τεχνητή ροή αίματος, όταν η συσκευή παίζει το ρόλο της καρδιάς, και το αίμα ψύχεται επιπλέον για να αποφευχθούν επιπλοκές.

Έχοντας ανοίξει το δρόμο προς τις κύριες αρτηρίες και την καρδιά, ο γιατρός κόβει και τα δύο αγγεία λίγο πάνω από την προσκόλλησή τους, περίπου στο μέσο του μήκους τους. Στο στόμα πνευμονική αρτηρίαΤα στεφανιαία ράβονται και μετά «επιστρέφεται» εδώ η αορτή. Η πνευμονική αρτηρία στερεώνεται στο τμήμα της αορτής που παραμένει στην έξοδο της δεξιάς κοιλίας χρησιμοποιώντας ένα θραύσμα του περικαρδίου.

Το αποτέλεσμα της επέμβασης είναι κανονική τοποθεσίααγγειακές οδούς, όταν η αορτή εξέρχεται από την αριστερή κοιλία, οι στεφανιαίες αρτηρίες της καρδιάς ξεκινούν επίσης από αυτήν και ο πνευμονικός κορμός προέρχεται από δεξί μισόόργανο.

Η βέλτιστη περίοδος θεραπείας θεωρείται ο πρώτος μήνας της ζωής.Φυσικά, μπορείτε να ζήσετε εν αναμονή του περισσότερο, αλλά τότε η ίδια η παρέμβαση θα γίνει ακατάλληλη. Όπως γνωρίζετε, η αριστερή κοιλία είναι παχύτερη από τη δεξιά και έχει σχεδιαστεί για μεγάλο φορτίο πίεσης. Με ένα ελάττωμα, ατροφεί, καθώς το αίμα ωθείται σε έναν μικρό κύκλο. Εάν η επέμβαση γίνει αργότερα από την ημερομηνία λήξης, τότε η αριστερή κοιλία δεν θα είναι έτοιμη για το γεγονός ότι θα πρέπει να αντλήσει αίμα στη συστηματική κυκλοφορία.

Όταν χάνεται χρόνος και δεν είναι πλέον δυνατή η αποκατάσταση της ανατομίας της καρδιάς, υπάρχει ένας άλλος τρόπος για να διορθώσετε τη ροή του αίματος. Πρόκειται για τη λεγόμενη ενδοκολπική διόρθωση, η οποία χρησιμοποιείται για περισσότερα από 25 χρόνια και έχει αποδειχθεί ως αποτελεσματική μέθοδοςΘεραπεία TMS. Ενδείκνυται για παιδιά που δεν υποβλήθηκαν έγκαιρα στην προαναφερθείσα επέμβαση.

Η ουσία της ενδοκολπικής διόρθωσης είναι η ανατομή του δεξιού κόλπου, η αφαίρεση του διαφράγματος και η ραφή σε ένα «μπάλωμα» που κατευθύνει το φλεβικό αίμα από τον συστηματικό κύκλο στην αριστερή κοιλία, από όπου πηγαίνει στους πνεύμονες, ενώ οι πνευμονικές φλέβες επιστρέφουν οξυγονωμένο αίμα στη «δεξιά» καρδιά και στη συνέχεια - σε μια ανώμαλα τοποθετημένη αορτή. Έτσι, χωρίς αλλαγή της θέσης των κύριων αρτηριών, επιτυγχάνεται κίνηση του αίματος προς την επιθυμητή κατεύθυνση.

Πρόγνωση και αποτελέσματα θεραπείας

Όταν ένα μωρό γεννιέται με μετατόπιση αιμοφόρων αγγείων, οι γονείς του ανησυχούν πολύ όχι μόνο για την επέμβαση, αλλά και για το τι θα συμβεί μετά, πώς θα αναπτυχθεί το παιδί και τι το περιμένει στο μέλλον. Με την έγκαιρη χειρουργική θεραπείαη πρόγνωση είναι αρκετά ευνοϊκή: έως και το 90% ή περισσότεροι των ασθενών ζουν μια φυσιολογική ζωή,επισκέπτεται περιοδικά έναν καρδιολόγο και υποβάλλεται σε ελάχιστες εξετάσεις για την παρακολούθηση της λειτουργίας του οργάνου.

Με πολύπλοκα ελαττώματα, η κατάσταση μπορεί να είναι χειρότερη, αλλά παρόλα αυτά, στους περισσότερους ασθενείς, η ποιότητα ζωής είναι αποδεκτή. Μετά από χειρουργική επέμβαση ενδοκολπικής διόρθωσης, περίπου οι μισοί από τους ασθενείς δεν αντιμετωπίζουν περιορισμούς στη ζωή και η διάρκειά της είναι αρκετά μεγάλη. Το άλλο μισό μπορεί να υποφέρει από αρρυθμίες, συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας, γι' αυτό και συνιστάται περιορισμός φυσική άσκηση, και οι γυναίκες προειδοποιούνται για τους κινδύνους της εγκυμοσύνης και του τοκετού.

Σήμερα, το TMS είναι μια εντελώς ιάσιμη ανωμαλία και εκατοντάδες παιδιά και ενήλικες που έχουν υποβληθεί επιτυχώς σε χειρουργική επέμβαση είναι απόδειξη αυτού. Πολλά εξαρτώνται από τους γονείς, την πίστη τους στην επιτυχία και την επιθυμία να βοηθήσουν το μωρό τους.

Ή εν συντομία TMS- αυτός είναι ένας από τους τύπους γενετικές ανωμαλίεςανάπτυξη της καρδιάς, στα οποία τα μεγάλα σκάφη ( αορτή και) αφήστε την καρδιά σε λάθος σειρά. Αυτή η δυσπλασία μπορεί να ανιχνευθεί ήδη από την αρχή πρώιμα στάδιαανάπτυξη της εγκυμοσύνης, τόσο συχνά οι νεαρές μητέρες μαθαίνουν για αυτό το πρόβλημα πολύ πριν γεννήσουν. Σε αυτό το άρθρο θα προσπαθήσουμε να εξηγήσουμε τι είναι η μεταφορά των μεγάλων αγγείων, μπορεί να γεννηθεί και να ζήσει ένα παιδί με μια τέτοια διάγνωση και τι πρέπει να γίνει σε αυτή την περίπτωση;

Μεταφορά των μεγάλων σκαφώνΥπάρχουν διάφοροι τύποι: απλός, TMS σε συνδυασμό με ελαττώματα του καρδιακού διαφράγματος και διορθωμένος TMS. Τα κρίσιμα ελαττώματα που απαιτούν θεραπεία τις πρώτες ημέρες της ζωής περιλαμβάνουν απλό TMS.

Στο TMSτα αγγεία αλλάζουν τελείως θέσεις, δηλαδή αόρτηφεύγει από τη δεξιά κοιλία της καρδιάς και από την αριστερή κοιλία. Σε αυτή την περίπτωση και οι δύο κύκλοι ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑ ΤΟΥ ΑΙΜΑΤΟΣ(μεγάλα και πνευμονικά) αποδεικνύονται εντελώς απομονωμένα μεταξύ τους. Αποδεικνύεται ότι το αίμα του πνευμονικού κύκλου εμπλουτίζεται συνεχώς με οξυγόνο, αλλά δεν εισέρχεται στον συστηματικό κύκλο. Και το αίμα από τη συστηματική κυκλοφορία, φτωχό σε οξυγόνο, δεν μπορεί να εισέλθει στους πνεύμονες. Σε μια τέτοια κατάσταση, η ζωή του παιδιού θα ήταν αδύνατη.

Τα πνευματικά δικαιώματα για το παρουσιαζόμενο υλικό ανήκουν στον ιστότοπο

Ακόμα, με το TMS υπάρχει αίμα μεταξύ των κύκλων ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑ ΤΟΥ ΑΙΜΑΤΟΣμπορεί να αναμειχθεί. Συγκεκριμένα, το αίμα μπορεί να εισέλθει στην πνευμονική (πνευμονική) κυκλοφορία μέσω. Αυτό το αγγείο λειτουργεί σε όλα τα παιδιά κατά την ενδομήτρια ανάπτυξη και κλείνει μετά τη γέννηση. Υπάρχουν φάρμακα που μπορούν να υποστηρίξουν αρτηριακός πόροςΆνοιξε. Ως εκ τούτου, είναι πολύ σημαντικό ότι το παιδί απλό TMS έλαβε αυτά τα φάρμακα. Αυτό θα σταθεροποιήσει την κατάσταση του παιδιού πριν από την επέμβαση.

Πριν τη γέννηση του παιδιού, στη σκηνή ενδομήτρια ανάπτυξη, τέτοιες συγγενείς καρδιοπάθειες δεν παρεμποδίζουν τη ζωή και την ανάπτυξη του εμβρύου, καθώς στο έμβρυο η πνευμονική κυκλοφορία ουσιαστικά δεν λειτουργεί, όλο το αίμα κυκλοφορεί μόνο σε μεγάλο κύκλο μέσω και βατός αρτηριακός πόρος. Επομένως, τα παιδιά γεννιούνται τελειόμηνα, εντελώς φυσιολογικά, αλλά αμέσως πολύ κυανωτικά.

Μετά τη γέννηση και την πρώτη αναπνοή, η κατάσταση αλλάζει δραματικά - η πνευμονική κυκλοφορία αρχίζει να λειτουργεί ξεχωριστά και το μέγεθος γίνεται ανεπαρκές για την ανάμειξη του αίματος στους μεγάλους και μικρούς κύκλους. Επιπλέον, κάθε ώρα γίνεται όλο και λιγότερο, γεγονός που επιδεινώνει την κατάσταση. Επομένως, τα παιδιά με απλή μετάθεση των μεγάλων αγγείων βρίσκονται σε απειλητική για τη ζωή κατάσταση και χρειάζονται επείγουσα φροντίδα αμέσως μετά τη γέννηση.

Φυσικά, εάν το TMS συνδυάζεται με άλλες καρδιακές δυσπλασίες, για παράδειγμα ή VSD, τότε αυτή η κατάσταση είναι πιο ωφέλιμη για το νεογέννητο, καθώς αυτά τα ελαττώματα επιτρέπουν τη ροή του αίματος από τον έναν κύκλο στον άλλο, οπότε η απειλή για τη ζωή του γίνεται λιγότερο σοβαρή και οι χειρουργοί έχουν χρόνο να επιλέξουν τη σωστή τακτική χειρουργική θεραπεία. Ωστόσο, σε κάθε περίπτωση, με πλήρη μετάθεση των μεγάλων αγγείων είναι απαραίτητη η χειρουργική επέμβαση, το μόνο ερώτημα είναι πότε να το κάνετε - αμέσως μετά τον τοκετό, ή μπορείτε να περιμένετε.

Επομένως, εάν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ανακαλύψετε ότι το έμβρυο μπορεί να έχει μεταφορά των μεγάλων σκαφών, τότε το πιο σημαντικό που πρέπει να γίνει είναι να βρεθεί ένα εξειδικευμένο μαιευτήριο που να συνεργάζεται με το καρδιολογικό κέντρο ώστε το παιδί να χειρουργηθεί αμέσως μετά. Υπάρχουν παρόμοια μαιευτήρια σε μεγάλες μεγάλες πόλειςόπως η Μόσχα, η Αγία Πετρούπολη, το Νοβοσιμπίρσκ, το Τομσκ, η Πένζα, η Σαμάρα.

Ωστόσο, είναι σημαντικό να το καταλάβουμε αυτό ριζική διόρθωση πλήρους TMSείναι μια αρκετά περίπλοκη επέμβαση που πραγματοποιείται με επιτυχία μόνο σε ορισμένες πόλεις της χώρας μας. Σε όλα τα άλλα καρδιακά κέντρα, μπορούν να εκτελέσουν μόνο τη διαδικασία Rashkind - αυτή είναι μια βοηθητική επέμβαση που εξαλείφει μια κρίσιμη κατάσταση και επιτρέπει σε ένα παιδί με TMS να ζήσει για αρκετές ακόμη εβδομάδες. Ωστόσο, για πλήρη διόρθωση του TMS, το παιδί χρειάζεται ακόμη να μεταφερθεί σε μια από τις πόλεις όπου βρίσκονται οι κορυφαίες στη χώρα μας. Μπορούμε να προτείνουμε Μόσχα, Νοβοσιμπίρσκ, Τομσκ, Σαμάρα, Πένζα.

Να θυμάστε ότι το πιο δύσκολο Η χειρουργική επέμβαση για πλήρη διόρθωση του TMS θα πρέπει να πραγματοποιηθεί εντός του πρώτου μήνα της ζωής! Αργότερα καθίσταται προβληματική η πραγματοποίηση ριζικής διόρθωσης, γιατί η αριστερή κοιλία «ασυνηθίζει» να λειτουργεί ως συστηματική και μετά από ριζική χειρουργική επέμβαση μπορεί να μην είναι σε θέση να αντιμετωπίσει το φορτίο. Επομένως, εάν χαθεί ο χρονισμός της ριζικής διόρθωσης, το παιδί υποβάλλεται πρώτα σε μια βοηθητική επέμβαση, η οποία προετοιμάζει την αριστερή κοιλία για ριζική διόρθωση.

Άλλο υποείδος μεταφορά των μεγάλων σκαφώνείναι διορθώθηκε το TMS. Σε αυτή την περίπτωση, η φύση φαινόταν να έκανε ένα λάθος δύο φορές: δεν ήταν η αορτή και η πνευμονική αρτηρία που μπερδεύτηκαν, αλλά οι κοιλίες της καρδιάς. Στο διορθώθηκε το TMSΤο φλεβικό αίμα εισέρχεται στην αριστερή κοιλία, αλλά η πνευμονική αρτηρία φεύγει από αυτήν και το αρτηριακό αίμα από τους πνεύμονες επιστρέφει στη δεξιά κοιλία, αλλά η αορτή φεύγει από αυτήν. Δηλαδή, η κυκλοφορία του αίματος δεν υποφέρει. Το παιδί φαίνεται απολύτως υγιές. Τα προβλήματα προκύπτουν αργότερα. Το γεγονός είναι ότι η δεξιά κοιλία δεν είναι προσαρμοσμένη να λειτουργεί σε μεγάλο κύκλο κυκλοφορίας του αίματος. Η λειτουργία της δεξιάς κοιλίας επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου

Δεδομένου ότι και οι δύο κύκλοι της κυκλοφορίας του αίματος λειτουργούν κανονικά, δεν υπάρχει απειλητική για τη ζωή κατάσταση σε αυτή την περίπτωση και τα παιδιά μπορούν να ζήσουν χωρίς χειρουργική επέμβαση για πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα. Έχουμε συμμετέχοντες στο φόρουμ γονέων παιδιών με συγγενή καρδιοπάθεια που είναι άνω των 30 ετών και έχουν διορθώθηκε το TMS. Ωστόσο, τέτοια παιδιά μπορεί να έχουν κάποια προβλήματα. Για παράδειγμα, το γεγονός ότι η δεξιά κοιλία της καρδιάς δεν είναι ανατομικά σχεδιασμένη για να παρέχει τη συστηματική κυκλοφορία οδηγεί στο γεγονός ότι αυτά τα παιδιά εξακολουθούν να υστερούν στην ανάπτυξη σε σύγκριση με τα υγιή παιδιά, αν και ελαφρώς. Επίσης διορθώθηκε το TMSσυχνά συνδυάζεται με άλλες καρδιακές ανωμαλίες (ελαττώματα κοιλιακού διαφράγματος κ.λπ.)

Η μετάθεση των μεγάλων αρτηριών, ή d-transposition, είναι η πιο κοινή αιτία κυάνωσης στα νεογνά και η κύρια αιτία θανάτου σε παιδιά με κυανωτική καρδιοπάθεια κατά το πρώτο έτος της ζωής. Προηγουμένως, αυτό το ελάττωμα ήταν θανατηφόρο, αλλά τώρα, χάρη στην εμφάνιση ανακουφιστικών και ριζικών επεμβάσεων, η πρόγνωσή του έχει βελτιωθεί σημαντικά.

Μορφολογία και αιμοδυναμική

Όταν οι μεγάλες αρτηρίες μετατοπίζονται, η συστηματική φλεβική επιστροφή από τον δεξιό κόλπο εισέρχεται στη δεξιά κοιλία και από εκεί εκτινάσσεται στην αορτή που προέρχεται από τη δεξιά κοιλία. Η πνευμονική φλεβική επιστροφή διέρχεται από τον αριστερό κόλπο και την αριστερή κοιλία και επιστρέφει στους πνεύμονες μέσω του πνευμονικού κορμού που προέρχεται από την αριστερή κοιλία. Κανονικά, δύο κύκλοι κυκλοφορίας του αίματος συνδέονται σε σειρά, αλλά εδώ διαχωρίζονται. Η ζωή με τέτοια κυκλοφορία αίματος είναι δυνατή μόνο εάν υπάρχουν επικοινωνίες μεταξύ των κύκλων, επιτρέποντας στο οξυγονωμένο αίμα από τους πνεύμονες να ρέει στις αρτηρίες του συστημικού κύκλου και στο αίμα από τις φλέβες του συστημικού κύκλου να ρέει στις πνευμονικές αρτηρίες. Σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς με μετάθεση των μεγάλων αρτηριών, το μεσοκοιλιακό διάφραγμα είναι άθικτο και η ενδοκαρδιακή παροχέτευση εμφανίζεται μόνο μέσω ενός διευρυμένου ωοειδούς τρήματος ή, λιγότερο συχνά, μέσω ενός ελαττώματος του κολπικού διαφράγματος, όπως το ostium secundum. Η κυάνωση είναι πολύ έντονη. Με ένα μεγάλο ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος, το αίμα αναμιγνύεται καλύτερα, επομένως το SaO 2 είναι υψηλότερο σε αυτούς τους ασθενείς. Ένας ανοιχτός αρτηριακός πόρος μπορεί να βρεθεί στα μισά περίπου νεογνά με μετατόπιση των μεγάλων αρτηριών, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις κλείνει και εξαφανίζεται αμέσως μετά τη γέννηση. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ο αρτηριακός πόρος παραμένει ορθάνοιχτος. αυτή η κατάσταση είναι επικίνδυνη και απαιτεί έγκαιρη διάγνωσηκαι θεραπεία. Επιπλέον, μπορεί να υπάρχει ποικίλη σοβαρότητα απόφραξης της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας που προκαλείται από μια υποβαλβιδική μεμβράνη ή ινομυϊκό κορδόνι. Κοινός κολποκοιλιακός σωλήνας, ατρησία των κολποκοιλιακών βαλβίδων, σοβαρή στένωση και ατρησία πνευμονικής βαλβίδας, αρθρίτιδα της αορτής και δεξιό τόξοοι αορτές με μετάθεση των μεγάλων αρτηριών είναι σπάνιες.

Η μεταφορά των μεγάλων αρτηριών οδηγεί σε σοβαρή υποξαιμία, μεταβολική οξέωση και καρδιακή ανεπάρκεια. Το SaO 2 εξαρτάται από την εκκένωση οξυγονωμένου αίματος από τα αγγεία του μικρού κύκλου προς τα αγγεία του συστημικού κύκλου και το φλεβικό αίμα προς την αντίθετη κατεύθυνση. Το μέγεθος της εκκρίσεως, με τη σειρά της, εξαρτάται από το μέγεθος των μηνυμάτων που την παρέχουν: το οβάλ παράθυρο, το ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος όπως το ostium secundum, το κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα, ο ανοιχτός αρτηριακός πόρος, οι διευρυμένες βρογχικές αρτηρίες. Μια αξιοσημείωτη επίδραση στην αιμοδυναμική, ειδικά με ένα μεγάλο ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος, ασκείται από την απόφραξη της οδού εκροής της αριστερής (λειτουργικά δεξιάς) κοιλίας και την αύξηση της πνευμονικής αγγειακής αντίστασης. με υψηλή αντίσταση στη ροή του αίματος από την αριστερή κοιλία, η πνευμονική ροή αίματος μειώνεται, η επιστροφή οξυγονωμένου αίματος από τις πνευμονικές φλέβες μειώνεται και το SaO 2 πέφτει. Η αποσύνδεση των δύο κυκλοφοριών, κατά κανόνα, οδηγεί σε αύξηση της καρδιακής παροχής και των δύο κοιλιών, ακολουθούμενη από διαστολή των καρδιακών κοιλοτήτων και καρδιακή ανεπάρκεια. Αυτό επιδεινώνεται περαιτέρω από το γεγονός ότι αίμα φτωχό σε οξυγόνο από τις φλέβες του συστημικού κύκλου εισέρχεται στις στεφανιαίες αρτηρίες.

Η βλάβη των πνευμονικών αγγείων με μετατόπιση των μεγάλων αρτηριών και μεγάλο κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα είναι πιο συχνή και εξελίσσεται πολύ πιο γρήγορα (σύμφωνα με μορφολογικές μελέτες και καρδιακό καθετηριασμό) παρά με κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα με φυσιολογική προέλευση των μεγάλων αρτηριών. Σοβαρή πνευμονική αγγειακή απόφραξη εντοπίζεται σε περίπου 75% των παιδιών με μετάθεση των μεγάλων αρτηριών και μεγάλο κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα ηλικίας άνω του 1 έτους. Αποφρακτική βλάβη στα πνευμονικά αγγεία δεν αναπτύσσεται με ταυτόχρονη στένωση της πνευμονικής βαλβίδας, με έγκαιρη σύγκλειση του ελαττώματος του κοιλιακού διαφράγματος και πρώιμη χειρουργική στένωση του πνευμονικού κορμού. Στη μορφολογική εξέταση, μέτρια πνευμονική αγγειακή νόσο ανιχνεύεται σε πολλά παιδιά με κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα ήδη από την ηλικία των 3-4 μηνών. Επομένως, η στένωση του πνευμονικού κορμού ή η ριζική διόρθωση του ελαττώματος θα πρέπει να πραγματοποιηθεί σε περισσότερα Νεαρή ηλικία. Ακόμη και με άθικτο μεσοκοιλιακό διάφραγμα, το 5% των παιδιών που δεν πέθαναν τους πρώτους μήνες της ζωής έχουν σημαντική βλάβη στα πνευμονικά αγγεία.

Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

Με ένα άθικτο κοιλιακό διάφραγμα, η κατάσταση γίνεται κρίσιμη τις πρώτες ώρες μετά τη γέννηση, ενώ με ένα μεγάλο ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος, η κυάνωση μπορεί να είναι ήπια και τα συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας εμφανίζονται μόνο αρκετές εβδομάδες μετά τη γέννηση. Ένα σημάδι κακής ανάμιξης αίματος είναι η κυάνωση στην εμφάνιση. υγιές παιδί; Οι νοσηλευτές είναι συχνά οι πρώτοι που το παρατηρούν. Η έγκαιρη διάγνωση απαιτεί μεγάλη υποψία αυτού του ελαττώματος, καθώς, με εξαίρεση την επίμονη κυάνωση και την προοδευτική ταχύπνοια τις πρώτες ώρες μετά τη γέννηση, το παιδί μπορεί να φαίνεται υγιές και να μην υπάρχουν αλλαγές στο ΗΚΓ και στην ακτινογραφία θώρακα.

Κατά την ακρόαση, ο δεύτερος ήχος είναι δυνατός, αδιάσπαστος, ακούγεται καλύτερα από πάνω στο αριστερό άκρο του στέρνου, ωστόσο, με προσεκτική ακρόαση, μπορείτε συχνά να ακούσετε μια ελαφριά διάσπαση του δεύτερου ήχου με ένα ήσυχο πνευμονικό συστατικό. Με άθικτο μεσοκοιλιακό διάφραγμα στα νεογνά, πρακτικά δεν υπάρχει θόρυβος, αν και στη μέση, στο αριστερό άκρο του στέρνου, ακούγεται ένα σύντομο μεσοσυστολικό φύσημα ΙΙ-ΙΙΙ βαθμού έντασης. Σε μεγαλύτερα παιδιά, μπορεί να εμφανιστεί ένα δυνατό, τραχύ συστολικό φύσημα, το οποίο υποδεικνύει ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος ή απόφραξη της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας. Στην πρώτη περίπτωση, το φύσημα είναι πανσυστολικό, ακούγεται καλύτερα στη μέση και κάτω στο αριστερό άκρο του στέρνου. και στο τελευταίο - μειώνεται, ακούγεται καλύτερα στη μέση στο αριστερό άκρο του στέρνου, αλλά μεταφέρεται προς το πάνω μέρος της δεξιάς άκρης του στέρνου.

Με τη μετάθεση των μεγάλων αρτηριών και ένα μεγάλο ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος, αναπτύσσεται σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια και μέτρια κυάνωση μέχρι την 3-4η εβδομάδα. Η ταχύπνοια και η εφίδρωση αυξάνονται. Η κυάνωση μπορεί να αυξηθεί, αλλά λόγω της καλής ανάμιξης του αίματος συχνά παραμένει σχετικά ήπια. Υπάρχουν συμφορητικός συριγμός στους πνεύμονες και σοβαρή ηπατομεγαλία.

Στα νεογνά, το ΗΚΓ δεν είναι ενημερωτικό, αφού φυσιολογικά παρατηρούνται απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα της καρδιάς προς τα δεξιά και άλλα σημεία υπερτροφίας της δεξιάς κοιλίας. Ωστόσο, η επιμονή των θετικών κυμάτων Τ στο δεξιό στήθος οδηγεί μετά από 5 ημέρες παθολογική υπερτροφίαδεξιά κοιλία. Αργότερα βρέφημε άθικτο μεσοκοιλιακό διάφραγμαεμφανίζονται σαφή σημάδια υπερτροφίας του δεξιού κόλπου και της δεξιάς κοιλίας. Με ένα μεγάλο ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος, σημάδια υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας μπορεί επίσης να εμφανιστούν τους πρώτους μήνες της ζωής.

Διαγνωστικά

Ακτινογραφια θωρακος

Οι αλλαγές στην ακτινογραφία μπορεί να κυμαίνονται από μεγάλες έως σχεδόν ανεπαίσθητες. Αμέσως μετά τη γέννηση, η σκιά της καρδιάς δεν μεγεθύνεται, αλλά αυξάνεται την πρώτη ή τη δεύτερη εβδομάδα μετά τη γέννηση. Το πνευμονικό αγγειακό μοτίβο είναι αρχικά φυσιολογικό ή ελαφρώς ενισχυμένο· ο αξιοσημείωτος εμπλουτισμός του εμφανίζεται αργότερα. Μια οβάλ καρδιακή σκιά με στενό άνω μεσοθωράκιο και μικρή θυμική σκιά, κλασική για τη μετάθεση των μεγάλων αρτηριών, επιτρέπει την άμεση διάγνωση, αλλά στα νεογνά εμφανίζεται μόνο στο ένα τρίτο των περιπτώσεων.

Με ένα μεγάλο ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος, μια μεγάλη στρογγυλεμένη σκιά καρδιάς και ένα σημαντικά εμπλουτισμένο πνευμονικό αγγειακό σχέδιο αποκαλύπτονται αμέσως μετά τη γέννηση.

EchoCG

Η EchoCG με μελέτη Doppler είναι η κύρια μέθοδος για την εκτίμηση της μορφολογίας του ελαττώματος και των αιμοδυναμικών χαρακτηριστικών. Η αορτική ρίζα βρίσκεται μπροστά και στα δεξιά του πνευμονικού κορμού, προέρχεται από τη δεξιά κοιλία και ο πνευμονικός κορμός, που βρίσκεται πίσω και προς τα αριστερά, από τα αριστερά. η μορφολογία των κοιλιών αντιστοιχεί στη θέση τους. Οι μελέτες Doppler διευκρινίζουν την κατεύθυνση και το μέγεθος της ενδοκαρδιακής εκκρίσεως στο διαφορετικά επίπεδα; εκτιμήστε την πίεση στις κοιλίες.

Καρδιακός καθετηριασμός

Ο καρδιακός καθετηριασμός στα νεογνά πραγματοποιείται για θεραπευτικούς σκοπούς - για την εκτέλεση κολπικής διαφραγματοστομίας με μπαλόνι. Συχνά πραγματοποιείται υπό τον έλεγχο ηχοκαρδιογραφίας απευθείας στο κρεβάτι του ασθενούς. Ο διαγνωστικός καθετηριασμός πραγματοποιείται σε εργαστήριο καρδιακού καθετηριασμού. Το SO 2 στην πνευμονική αρτηρία είναι υψηλότερο από ότι στην αορτή. Με ένα άθικτο μεσοκοιλιακό διάφραγμα, η πίεση στη δεξιά και την αριστερή κοιλία αμέσως μετά τη γέννηση μπορεί να είναι η ίδια. Ωστόσο, μέσα σε λίγες ημέρες, η πίεση της αριστερής κοιλίας πέφτει σε έναν παράγοντα 2 ή περισσότερο σε σύγκριση με την πίεση της δεξιάς κοιλίας (εκτός εάν υπάρχει απόφραξη της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας). Πριν από την κολπική διαφραγματοστομία με μπαλόνι, η πίεση στον αριστερό κόλπο είναι συχνά υψηλότερη από ό,τι στον δεξιό κόλπο.

Η δεξιά κοιλία δείχνει μια υψηλή πρόσθια θέση της αορτής που προκύπτει από τη δεξιά κοιλία. Προσδιορίζεται η παρουσία κοιλιακού διαφραγματικού ελαττώματος και η βατότητα του αρτηριακού πόρου. Με την αριστερή κοιλία, ο πνευμονικός κορμός που εκτείνεται από την αριστερή κοιλία γεμίζει. μπορεί να εκτιμηθεί η ακεραιότητα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος και η παρουσία απόφραξης της αριστερής κοιλιακής οδού εκροής.

Θεραπεία

Μετά τη σταθεροποίηση της κατάστασης με χρήση κολπικής διαφραγματοστομίας με μπαλόνι, έγχυση αλπροσταδίλης, διασωλήνωση τραχείας με μεταφορά σε μηχανικό αερισμό και διόρθωση μεταβολικών διαταραχών, ο ασθενής εξετάζεται για αρκετές ημέρες. Είναι απαραίτητο να εντοπιστούν και να χαρακτηριστούν όλα τα σχετικά ελαττώματα, καθώς και να διευκρινιστεί η πορεία στεφανιαίες αρτηρίες. Σε περίπτωση απουσίας στένωσης πνευμονικής βαλβίδας ή υποβαλβιδικής απόφραξης της οδού εκροής της δεξιάς κοιλίας, πραγματοποιείται επέμβαση αρτηριακού διακόπτη. Αυτή η λειτουργία είναι καλύτερη μέθοδοςθεραπεία της μετάθεσης των μεγάλων αρτηριών. Μετά από αυτό, το αίμα απελευθερώνεται στα αγγεία του συστημικού κύκλου από την αριστερή κοιλία. έχει αποδειχθεί ότι μεσοπρόθεσμα μετά την επέμβαση η κανονική λειτουργίααριστερή κοιλία και χαμηλή συχνότητα μετεγχειρητικών αρρυθμιών. Η επέμβαση συνίσταται στην κοπή των κύριων αρτηριών, τη συρραφή τους στις επιθυμητές ημικυκλικές βαλβίδες και τη μεταμόσχευση των στομίων των στεφανιαίων αρτηριών στη βάση του πνευμονικού κορμού (που λειτουργεί μετά την επέμβαση ως αορτική ρίζα). Δεδομένου ότι η αριστερή κοιλία εκτοξεύει αίμα στον πνευμονικό κορμό, η αντίσταση στον οποίο μειώνεται γρήγορα, η πίεση σε αυτήν πέφτει και η μάζα του μυοκαρδίου μειώνεται. Επομένως, εάν το μεσοκοιλιακό διάφραγμα είναι άθικτο ή έχει ένα μικρό ελάττωμα, η επέμβαση θα πρέπει να γίνει πριν από την 8η εβδομάδα της ζωής, πριν ακόμα συμβεί αυτό. Πρώιμη μετεγχειρητική θνησιμότητα μετά από ταυτόχρονη επέμβαση αλλαγής αρτηριών σε μεγάλα κέντραλιγότερο από 5%. Επαναλαμβανόμενες επεμβάσεις (τις περισσότερες φορές για την εξάλειψη της μετεγχειρητικής στένωσης της πνευμονικής αρτηρίας) απαιτούνται στο 5-10% των περιπτώσεων. Κατά τη μεταφορά των μεγάλων αρτηριών με μεγάλο κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα, οι κύριες δυσκολίες σχετίζονται με την αριστερή κοιλιακή ανεπάρκεια, την πνευμονική υπέρταση και πρόωρη ήτταπνευμονικά αγγεία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ισχαιμία του μυοκαρδίου εμφανίζεται λόγω διαταραγμένης ροής αίματος στις μεταμοσχευμένες στεφανιαίες αρτηρίες. Πρώιμη χειρουργική επέμβασηΗ αλλαγή αρτηριών με σύγκλειση του ελαττώματος του κοιλιακού διαφράγματος έχει βελτιώσει σημαντικά την πρόγνωση αυτής της ομάδας ασθενών: το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης φτάνει το 90%.

Μετάθεση των μεγάλων αρτηριών με απόφραξη της αριστερής κοιλιακής οδού εκροής

Με τη μετάθεση των μεγάλων αρτηριών με άθικτο μεσοκοιλιακό διάφραγμα, μπορεί να υπάρχει ήπια ή μέτρια υποβαλβιδική απόφραξη της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας. Τα αίτια της απόφραξης είναι η υπερτροφία του μυοκαρδίου (δυναμική απόφραξη) ή η υποβαλβιδική μεμβράνη ή ο ινομυϊκός μυελός (μόνιμη απόφραξη). Αυτός ο λώρος σχηματίζεται συχνά όπου το μεσοκοιλιακό διάφραγμα διογκώνεται στην κοιλότητα της αριστερής κοιλίας (λόγω της υψηλής πίεσης στη δεξιά) και πλησιάζει το διαφραγματικό φυλλάδιο της μιτροειδούς βαλβίδας. Η απόφραξη είναι συνήθως ήπια. εκτομή ή αναστόμωση για τη διόρθωση του ελαττώματος απαιτείται μόνο σε περιπτώσεις σοβαρής στένωσης.

Σε μετάθεση των μεγάλων αρτηριών με κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα και σοβαρή υποβαλβιδική απόφραξη της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας κλινική εικόναμοιάζει με την τετραλογία του Fallot. Σοβαρή κυάνωση και κυανωτικές κρίσεις μπορεί να εμφανιστούν από τη γέννηση. Το πνευμονικό αγγειακό σχέδιο στην ακτινογραφία εξαντλείται. Για λιγότερο σοβαρή απόφραξη κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣΣτην αρχή δεν είναι τόσο έντονα, αλλά με την ηλικία εντείνονται. Η εντόπιση και η σοβαρότητα της απόφραξης εκτιμάται με ηχοκαρδιογραφία και αριστερή κοιλία.

Εάν ένα νεογνό με μετάθεση των μεγάλων αρτηριών και κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα έχει σοβαρή απόφραξη της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας ή σοβαρή στένωση ή ατρησία πνευμονικής βαλβίδας, η ασφαλέστερη επιλογή είναι να πραγματοποιηθεί αναστόμωση μεταξύ της συστηματικής και της πνευμονικής κυκλοφορίας. Είναι πολύ δύσκολο να διορθώσετε το ελάττωμα και είναι καλύτερα να το κάνετε μετά από 1-2 χρόνια. Η χειρουργική διόρθωση (επέμβαση Rastelli) συνίσταται στο κλείσιμο του ελαττώματος του κοιλιακού διαφράγματος με ένα έμπλαστρο έτσι ώστε η αορτή να συνδεθεί με την αριστερή κοιλία. Στη συνέχεια, η δεξιά κοιλία συνδέεται με την πνευμονική αρτηρία χρησιμοποιώντας αναστόμωση εξωτερικής βαλβίδας. Αυτό επιτρέπει σε κάποιον να παρακάμψει την απόφραξη της οδού εκροής της αριστερής κοιλίας.

Η μεταφορά των μεγάλων αγγείων είναι ένα από τα πιο κοινά καρδιακά ελαττώματα στα βρέφη και το πιο κοινό κυανωτικό συγγενές καρδιακό ελάττωμα. ΒΡΕΦΙΚΗ ΗΛΙΚΙΑ(20-30 περιπτώσεις ανά 100.000 γεννήσεις). Το TMS εμφανίζεται στο 5-7% των παιδιών με συγγενή καρδιοπάθεια. Μεταξύ των ασθενών με αυτό το ελάττωμα, κυριαρχούν τα αγόρια, με αναλογία Μ/Δ = 1,5-3,2/1. Μεταξύ των ασθενών με μετάθεση των μεγάλων αρτηριών, το 10% έχει δυσπλασίες άλλων οργάνων. Λιγότερο συχνό είναι το λεγόμενο συγγενές διορθωμένο TMS, του οποίου η κλινική εικόνα και οι θεραπευτικές τακτικές διαφέρουν σημαντικά από το TMS.

Μορφολογία
Η πρώτη ανατομική περιγραφή του TMS δόθηκε από τον M. Baillie το 1797 και ο ίδιος ο όρος «μεταφορά» εισήχθη το 1814.

Farre ως χαρακτηριστικό ενός ελλείμματος στο οποίο οι κύριες αρτηρίες είναι ασύμφωνες με τις κοιλίες και οι κόλποι και οι κοιλίες είναι σύμφωνες μεταξύ τους. Με άλλα λόγια, η μορφολογική ΡΑ συνδέεται με τη μορφολογική δεξιά κοιλία, από την οποία προκύπτει η αορτή εξ ολοκλήρου ή ως επί το πλείστον, και ο μορφολογικός αριστερός κόλπος συνδέεται με τη μορφολογική αριστερή κοιλία, από την οποία προκύπτει η πνευμονική αρτηρία. Στην πιο κοινή εκδοχή του TMS, το D-TMS, η αορτή βρίσκεται δεξιά και μπροστά και η πνευμονική αρτηρία αριστερά και πίσω από την αορτή.

Ο όρος «διορθωμένη μετάθεση» σημαίνει έναν άλλο τύπο ελαττώματος στο οποίο παρατηρείται κολποκοιλιακή και κοιλιοαρτηριακή ασυμφωνία. Με τη διορθωμένη μετάθεση, η αορτή βρίσκεται στα αριστερά της πνευμονικής αρτηρίας.

Οι περισσότεροι συγγραφείς αποκαλούν ένα ελάττωμα με μεμονωμένη κοιλιοαρτηριακή ασυμφωνία απλό TMS, ενώ ο συνδυασμός του TMS με άλλα ελαττώματα (συνήθως VSD και στένωση πνευμονικής αρτηρίας) ταξινομείται ως σύνθετες μορφές TMS. Μεταξύ όλων των περιπτώσεων D-μεταφοράς των μεγάλων αρτηριών, το 50% συμβαίνει με άθικτο IVS, ένα άλλο 25% με VSD και περίπου το 20% με VSD και στένωση πνευμονικής αρτηρίας. Με τη λεγόμενη απλή μετάθεση, δεν υπάρχουν πρόσθετες καρδιακές ανωμαλίες εκτός από ένα ανοιχτό ωοειδές τρήμα και τον επίμονο αρτηριακό πόρο. Όταν το TMS συνδυάζεται με VSD (που εμφανίζεται στο 40-45% των ασθενών), περίπου το ένα τρίτο αυτών των ασθενών έχουν μικρά μεσοκοιλιακά ελαττώματα που δεν έχουν σοβαρή αιμοδυναμική σημασία.

Τα VSD είναι οι πιο συχνές σχετιζόμενες καρδιακές ανωμαλίες. Μπορεί να είναι μικρά, μεγάλα και μπορούν να εντοπιστούν σε οποιοδήποτε σημείο του διαφράγματος. Μικρά μεμβρανώδη ή μυϊκά ελαττώματα μπορεί να κλείσουν αυθόρμητα με την πάροδο του χρόνου. Μερικές φορές υπάρχουν VSD τύπου κολποκοιλιακού σωλήνα που σχετίζονται με μία μόνο κολποκοιλιακή βαλβίδα. Μερικές φορές μπορεί επίσης να υπάρχει μετατόπιση της τριγλώχινας βαλβίδας προς τα αριστερά με τη θέση της πάνω από το μεσοκοιλιακό διάφραγμα (επικαλυπτική τριγλώχινα βαλβίδα) και υποπλασία του παγκρέατος.

Ταυτόχρονα με το TMS, μπορεί να εμφανιστούν και άλλα πρόσθετα ελαττώματα - πιο συχνά PDA ή αρθρίτιδα της αορτής, στεφανιαίες ανωμαλίες. Για D-TMS με άθικτο VSD, οι στεφανιαίες ανωμαλίες είναι πιο συχνές από ό,τι για το D-TMS με VSD. Η απόφραξη της οδού εκροής LV εμφανίζεται σε λιγότερο από το 10% των περιπτώσεων με TMS με ανέπαφο IVS και είναι συνήθως δυναμική λόγω μετατόπισης του IVS προς τα αριστερά επειδή η πίεση στη δεξιά κοιλία είναι υψηλότερη από την αριστερή. Εάν το διάφραγμα μετατοπιστεί προς τα εμπρός και προς τα δεξιά, τότε παρατηρείται μετατόπιση του πνευμονικού κορμού με τη θέση του πάνω από το IVS συν υποαορτική στένωση. Σε τέτοιες περιπτώσεις, θα πρέπει επίσης να περιμένει κανείς την παρουσία ανωμαλιών στη δομή του αορτικού τόξου, όπως υποπλασία, στεφανιασμός και άλλες μορφές διακοπής του.

Απόφραξη της οδού εκροής LV εμφανίζεται στο 1/8-1/3 των περιπτώσεων και συχνότερα σε συνδυασμό με μεσοκοιλιακό ελάττωμαπαρά με ανέπαφο TMS. Περιστασιακά, η απόφραξη μπορεί να προκληθεί από ανωμαλίες όπως η ινωμυϊκή σήραγγα, η ινώδης μεμβράνη και η ανώμαλη προσκόλληση των φυλλαδίων της κολποκοιλιακής βαλβίδας.

Στεφανιαία ανατομία
Αν και η ανατομία των επικαρδιακών κλάδων των στεφανιαίων αρτηριών ποικίλλει, οι δύο κόλποι του Valsalva στην αορτική ρίζα είναι πάντα στραμμένοι προς την πνευμονική αρτηρία και δημιουργούν τις κύριες στεφανιαίες αρτηρίες. αυτά ονομάζονται στεφανιαία ιγμόρεια.

Επειδή οι μεγάλες αρτηρίες βρίσκονται δίπλα-δίπλα, οι στεφανιαίες κόλποι είναι πρόσθιες και οπίσθιες και οι μη στεφανιαίες κόλποι είναι στραμμένες προς τα δεξιά. Εάν (ως συνήθως) η αορτή βρίσκεται μπροστά και δεξιά, τότε οι στεφανιαίες κόλποι βρίσκονται αριστερά μπροστά και δεξιά πίσω. Τις περισσότερες φορές (στο 68% των περιπτώσεων), η αριστερή στεφανιαία αρτηρία προέρχεται από τον στεφανιαίο κόλπο, που βρίσκεται στο αριστερό πρόσθιο, και δημιουργεί τους αριστερούς πρόσθιους κατιόντες και κυκλικούς κλάδους και η δεξιά στεφανιαία αρτηρία προέρχεται από τον στεφανιαίο κόλπο στο δεξιά οπίσθια. Συχνά ο περιφερικός κλάδος απουσιάζει, αλλά αρκετοί κλάδοι προκύπτουν από την αριστερή στεφανιαία αρτηρία, τροφοδοτώντας την πλάγια και οπίσθια επιφάνεια του LV. Στο 20% των περιπτώσεων, ο κλάδος της περιστροφής προέρχεται από τη δεξιά στεφανιαία αρτηρία (που προέρχεται από τον στεφανιαίο κόλπο στη δεξιά οπίσθια πλευρά) και διέρχεται πίσω από την πνευμονική αρτηρία κατά μήκος της αριστερής κολποκοιλιακής αύλακας. Σε αυτή την περίπτωση, η αριστερή πρόσθια κατιούσα αρτηρία αναδύεται χωριστά από τον στεφανιαία κόλπο στο αριστερό πρόσθιο.

Αυτοί οι δύο τύποι στεφανιαίας ανατομίας εμφανίζονται σε περισσότερο από το 90% των περιπτώσεων D-TMS. Άλλες ποικιλίες περιλαμβάνουν τη δεξιά μονή στεφανιαία αρτηρία (4,5%), την αριστερή μονή στεφανιαία αρτηρία (1,5%), τις ανεστραμμένες στεφανιαίες αρτηρίες (3%) και τις ενδομυϊκές στεφανιαίες αρτηρίες (2%). Για ενδοτοιχωματικές στεφανιαίες αρτηρίες του στόματος στεφανιαίες αρτηρίεςβρίσκονται στις κοιλότητες και μπορεί να υπάρχουν δύο στόμια στον δεξιό κόλπο ή ένα μόνο στόμιο που οδηγεί στη δεξιά και την αριστερή στεφανιαία αρτηρία.

Αιμοδυναμικές διαταραχές
Με το TMS, η πνευμονική και η συστημική κυκλοφορία διαχωρίζονται (παράλληλη κυκλοφορία) και το νεογέννητο επιβιώνει μόνο κατά την περίοδο λειτουργίας των εμβρυϊκών επικοινωνιών (αρτηριακός πόρος, ωοειδές τρήμα ευρυχωρίας). Οι κύριοι παράγοντες που καθορίζουν τον βαθμό κορεσμού του αρτηριακού αίματος με οξυγόνο είναι ο αριθμός και το μέγεθος των επικοινωνιών μεταξύ της συστηματικής και της πνευμονικής ροής αίματος. Ο όγκος της ροής του αίματος στους πνεύμονες είναι πολύ υψηλότερος από το κανονικό λόγω αυτών των επικοινωνιών και της χαμηλής πνευμονικής αγγειακής αντίστασης. Επομένως, ο συστηματικός κορεσμός εξαρτάται περισσότερο από το λεγόμενο αποτελεσματικό πνευμονικό και συστηματική ροή αίματος- η ποσότητα του αποκορεσμένου αίματος από τη συστηματική κυκλοφορία, που προέρχεται από τη συστηματική κυκλοφορία στην πνευμονική κυκλοφορία για οξυγόνωση (αποτελεσματική πνευμονική ροή αίματος - EBC) και ο όγκος οξυγονωμένου αίματος που επιστρέφει από την πνευμονική κυκλοφορία στον μεγάλο κύκλο για ανταλλαγή αερίων στο το επίπεδο των τριχοειδών (αποτελεσματική συστηματική ροή αίματος - ESC). Οι όγκοι του ELC και του ESC πρέπει να είναι ισοδύναμοι (διακυκλοφορική ανάμειξη), διαφορετικά ολόκληρος ο όγκος του αίματος θα μετακινηθεί σε έναν από τους κύκλους κυκλοφορίας.

Συνήθως, η ανάμειξη του αίματος μέσω του ωοειδούς παραθύρου και του κλειόμενου αρτηριακού πόρου δεν αρκεί για την πλήρη οξυγόνωση των ιστών, οπότε αναπτύσσεται γρήγορα μεταβολική οξέωση και το παιδί πεθαίνει. Εάν ο ασθενής ζει λόγω διαφραγματικών ελαττωμάτων ή PDA, τότε αναπτύσσεται γρήγορα σοβαρή πνευμονική υπέρταση με αποφρακτική βλάβη στα πνευμονικά αγγεία. Το ανεπαρκώς υψηλό μεταφορτίο LV οδηγεί στην προοδευτική ανάπτυξη της δευτερογενούς υποπλασίας του.

Χρόνος έναρξης συμπτωμάτων
Ο χρόνος έναρξης των συμπτωμάτων εξαρτάται από το βαθμό ανάμειξης του αίματος μεταξύ των παράλληλων κύκλων της πνευμονικής και της συστηματικής ροής αίματος. Συνήθως, τα σημάδια του TMS είναι ορατά από τις πρώτες ώρες μετά τη γέννηση (από τη στιγμή της σύσφιξης του αρτηριακού πόρου και του κλεισίματος του ωοειδούς παραθύρου), αλλά μερικές φορές εμφανίζονται μετά από αρκετές ημέρες ή εβδομάδες ζωής, εάν συνεχίσουν να λειτουργούν μεγάλα εμβρυϊκά παροχήματα ή υπάρχει VSD.

Συμπτώματα
Τα νεογνά με TMS είναι πιο πιθανό να γεννηθούν με φυσιολογικό βάρος γέννησης. Η νεογνική εικόνα του ελαττώματος ποικίλλει από μια παραπλανητικά ασφαλή εμφάνιση ενός φαινομενικά υγιούς μωρού έως οξεία ολική καρδιακή ανεπάρκεια και καρδιογενές σοκ. Η παράλληλη κυκλοφορία συνοδεύεται από σοβαρή υποξαιμία, επομένως το κύριο σύμπτωμα του ελαττώματος είναι η κεντρική κυάνωση. Ο μπλε ή μοβ χρωματισμός του δέρματος και των βλεννογόνων υποδηλώνει TMS. Όχι μόνο ο χρόνος έναρξης της κυάνωσης, αλλά και ο βαθμός της σχετίζεται στενά με μορφολογικά χαρακτηριστικάελάττωμα και ο βαθμός ανάμειξης του αίματος μεταξύ δύο παράλληλων κύκλων κυκλοφορίας του αίματος. Στην αρχική φυσική εξέταση μετά τη γέννηση, το μωρό μπορεί να φαίνεται γενικά υγιές με εξαίρεση ένα μόνο σύμπτωμα, την κυάνωση.

Σε ασθενείς με άθικτη IVS (δηλαδή χωρίς VSD), η κυάνωση εμφανίζεται εντός της 1ης ώρας της ζωής στο 56%, και στο τέλος της πρώτης ημέρας της ζωής - στο 92%. Η κατάσταση επιδεινώνεται πολύ γρήγορα λόγω της συστολής του αρτηριακού πόρου, εντός 24-48 ωρών μετά τη γέννηση, με αυξανόμενη δύσπνοια και σημεία πολλαπλής ανεπάρκειας οργάνων. Το PaO2 συνήθως παραμένει σε επίπεδο 25-40 mmHg. και σχεδόν δεν αυξάνεται όταν χορηγείται 100% οξυγόνο. Ελλείψει ΔΑΦ και με μικρό μέγεθος ωοειδούς παραθύρου, εμφανίζεται σοβαρή οξειμία. Ταυτόχρονα, οι περισσότεροι ασθενείς δεν έχουν καρδιακό φύσημα και τα όρια της καρδιάς δεν διευρύνονται μέχρι την 5η-7η ημέρα της ζωής τους. Σε ένα μικρό ποσοστό ασθενών, ένα αδύναμο συστολικό φύσημα μπορεί να ακουστεί στο αριστερό όριο του στέρνου στη μέση ή άνω τρίτολόγω της επιτάχυνσης της ροής του αίματος στην οδό εκροής LV ή του κλεισίματος του αρτηριακού πόρου. Ακόμη και η ακτινογραφία θώρακα και το ΗΚΓ που γίνονται τις πρώτες μέρες της ζωής στο μαιευτήριο μπορεί να είναι φυσιολογικά. Το ελάττωμα μπορεί να αναγνωριστεί αυτή τη στιγμή με την άμεση διενέργεια υπερηχοκαρδιογραφήματος.

Εάν ένα νεογέννητο έχει μεγάλο PDA ή VSD, η διάγνωση του TMS μπορεί να μην γίνει έγκαιρα λόγω μιας φαινομενικά καλοήθους κατάστασης. Η κυάνωση σε αυτές τις περιπτώσεις είναι ασήμαντη και εμφανίζεται μόνο σε στιγμές κλάματος, τα όρια της καρδιάς την 1η εβδομάδα ζωής είναι φυσιολογικά και ο θόρυβος μπορεί να μην ακούγεται ακόμα και αν υπάρχουν επικοινωνίες μεταξύ του αριστερού και του δεξιού τμήματος λόγω της ισότητας των πιέσεων σε αυτά. Σε αυτές τις περιπτώσεις, είναι αξιοσημείωτη η έντονη ταχύπνοια με σχετικά ασθενή κυάνωση. Τέτοια κλασικά σημεία PDA, όπως το συνεχές συστολο-διαστολικό φύσημα και ο γρήγορος σφυγμός, παρατηρούνται σε λιγότερους από τους μισούς ασθενείς αυτής της ομάδας. Όταν η πνευμονική αγγειακή αντίσταση μειώνεται σημαντικά, τα συμπτώματα σοβαρής καρδιακής ανεπάρκειας αυξάνονται. Τα νεογνά με TMS και μεγάλο PDA κινδυνεύουν να αναπτύξουν νεκρωτική εντεροκολίτιδα λόγω της ανάδρομης διαστολικής ροής αίματος από την αορτή στην πνευμονική αρτηρία και ισχαιμική βλάβηέντερα.

Διαγνωστικά
Σε μια μετωπική ακτινογραφία θώρακος τις πρώτες ημέρες και ακόμη και εβδομάδες της ζωής σε παιδιά με το λεγόμενο απλό TMS, η ακτινογραφία θώρακος μπορεί να φαίνεται φυσιολογική ή με ελαφρά επέκταση της καρδιακής σκιάς, αν και το 1/3 των ασθενών φαίνεται δεν έχουν καθόλου καρδιομεγαλία. Το αγγειακό σχέδιο δεν ενισχύεται στο 1/3-1/2 των ασθενών και αρχικά δεν υπάρχει ωοειδές σχήμα της καρδιάς, αν και η αγγειακή δέσμη είναι στενή. Το δεξιό αορτικό τόξο είναι ορατό σχετικά σπάνια - στο 4% των παιδιών με απλό TMS και στο 11% με TMS συν VSD.

Μετά από 1,5-3 εβδομάδες, σε όλους σχεδόν τους ασθενείς χωρίς απόφραξη της οδού εκροής LV, η καρδιομεγαλία εξελίσσεται λόγω αύξησης και στις δύο κοιλίες και στη ΡΑ, η οποία αυξάνεται με κάθε επόμενη μελέτη. Τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα περιλαμβάνουν ένα οβάλ σχήμα της καρδιακής σκιάς με τη μορφή αυγού που βρίσκεται στο πλάι και μια στένωση της σκιάς του άνω μεσοθωρακίου (στενή αγγειακή δέσμη). Τα σημεία υπερογκαιμίας της πνευμονικής κυκλοφορίας εκφράζονται ξεκάθαρα.

Σε ορισμένους ασθενείς, ακόμη και μετά από επαρκή ατριοσεπτοστομία με μπαλόνι, δεν υπάρχει απότομη αύξηση στο αγγειακό πρότυπο των πνευμόνων τις πρώτες 1-2 εβδομάδες της ζωής και ο χαμηλός κορεσμός του αρτηριακού Ο2 μπορεί να επιμένει. Αυτό υποδηλώνει την παρουσία επίμονης αγγειοσυστολής αρτηριακά αγγείαπνευμονική κυκλοφορία, ως αποτέλεσμα της οποίας η ανεπαρκής αύξηση του όγκου της πνευμονικής ροής αίματος ελαχιστοποιεί την αποτελεσματικότητα της ατριοσεπτοστομίας. Προηγουμένως, όταν η χειρουργική διόρθωση καθυστερούσε για μήνες μετά την ακολούθηση με μπαλόνι, ορισμένοι από αυτούς τους ασθενείς παρουσίασαν απότομη επιδείνωση της κατάστασής τους με αυξανόμενη κυάνωση λόγω προοδευτικής μείωσης του όγκου της πνευμονικής ροής αίματος λόγω δυναμικής στένωσης της οδού εκροής LV.

Όταν το TMS συνδυάζεται με VSD, η καρδιομεγαλία και το αυξημένο αγγειακό σχέδιο των πνευμόνων είναι σημαντικά έντονα σε σύγκριση με το απλό TMS. Τα αγγεία στις ρίζες των πνευμόνων είναι απότομα διασταλμένα και στην περιφέρεια των πνευμονικών πεδίων συχνά εμφανίζονται στενά λόγω αγγειοσυστολής. Το αριστερό περίγραμμα της καρδιακής σκιάς μπορεί να παραμορφωθεί λόγω της επιβολής της σκιάς ενός σημαντικά διογκωμένου πνευμονικού κορμού.

Το ηλεκτροκαρδιογράφημα συνήθως ηλεκτρικό άξοναη καρδιά αποκλίνει προς τα δεξιά, υπάρχουν σημεία υπερτροφίας του παγκρέατος και της δεξιάς κοιλίας (Εικ. 5.49). Κατά τις πρώτες ημέρες της ζωής, το ΗΚΓ μπορεί να είναι φυσιολογικό και μετά από 5-7 ημέρες εμφανίζεται μια αυξανόμενη δυναμική. παθολογική απόκλισηηλεκτρικός άξονας της καρδιάς προς τα δεξιά σε ασθενείς με TMS χωρίς VSD. Όταν το TMS συνδυάζεται με VSD, στο 1/3 των ασθενών ο ηλεκτρικός άξονας της καρδιάς βρίσκεται φυσιολογικά. Η αμφικοιλιακή υπερτροφία παρατηρείται στο 60-80% των παιδιών με TMS συν VSD. Ένα βαθύ κύμα Q εμφανίζεται στο V6 στο 70% των ασθενών με TMS και μεγάλο VSD και στο 44% των ασθενών με άθικτο VSD. Τα σημεία μεμονωμένης υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας είναι πολύ σπάνια, με TMS σε συνδυασμό με μεγάλο μεσοκοιλιακό ελάττωμα, τριγλώχινα βαλβίδα μετατοπισμένη προς τα αριστερά και υποπλασία RV.

Το ηχοκαρδιογράφημα Doppler απεικονίζει την ασύμφωνη προέλευση των κύριων αρτηριών από τις κοιλίες από την επιγαστρική (υποπλεύρια) πρόσβαση. Στην περίπτωση αυτή είναι ορατή η προέλευση της αορτής από το RV, η παράλληλη πορεία της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας, η προέλευση της πνευμονικής αρτηρίας από το LV και οι κλάδοι της πνευμονικής αρτηρίας. Επιπρόσθετα χαρακτηριστικάΣε συμβατικές διαθωρακικές προεξοχές, χρησιμοποιείται η σχετική χωρική διάταξη της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας δίπλα-δίπλα, χωρίς τη συνήθη αποκωδικοποίηση, καθώς και η προέλευση των στεφανιαίων αρτηριών από το κύριο αγγείο που προέρχεται από το πάγκρεας. Οι RV και PP διαστέλλονται σημαντικά. Στην προβολή των τεσσάρων θαλάμων από την κορυφή προσδιορίζονται τα χαρακτηριστικά του αγγείου που βρίσκεται πίσω, δηλ. πνευμονική αρτηρία με χαρακτηριστική διαίρεση στη δεξιά και αριστερό κλαδί. Χρησιμοποιώντας υπερηχογράφημα Doppler, προσδιορίζεται η εκροή αίματος μέσω του ωοειδούς παραθύρου ή του ASD και του αρτηριακού πόρου και η σημαντική παλινδρόμηση στην τριγλώχινα βαλβίδα. Επιπλέον, το υπερηχοκαρδιογράφημα διευκρινίζει την παρουσία και τον εντοπισμό της VSD, την απόφραξη της οδού εκροής LV (ή πνευμονική στένωση), καθώς και την παρουσία άλλων επιπρόσθετων ανωμαλιών (μέγεθος PDA, παρουσία στεγανοποίησης της αορτής, σχήμα και λειτουργική κατάστασημιτροειδής και τριγλώχινα).

Εργαστηριακά δεδομένα - κατά την εξέταση των αερίων του αίματος, το PaO2 και το Sp02 μειώθηκαν, το επίπεδο του PaCO2 αυξήθηκε, η περιεκτικότητα σε διττανθρακικά και το pH μειώθηκαν. ΣΕ γενική ανάλυσηαίμα, αυξανόμενη πολυκυτταραιμία λόγω αύξησης του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, αυξημένα επίπεδα αιμοσφαιρίνης και αιματοκρίτη.

TMS σε συνδυασμό με μεγάλο VSD
Τα νεογνά με αυτό το ελάττωμα μπορεί αρχικά να μην έχουν άλλα συμπτώματα εκτός από ήπια κυάνωση, που συνήθως εμφανίζεται όταν κλαίνε ή τρέφονται. Το φύσημα μπορεί αρχικά να είναι ελάχιστο ή να ακουστεί συστολικό φύσημα βαθμού 3-4/6 σύμφωνα με το Loude, καθώς και ο τρίτος καρδιακός ήχος, ο ρυθμός του καλπασμού, η διάσπαση και η ενίσχυση του δεύτερου ήχου στη βάση της καρδιάς. Σε τέτοιες περιπτώσεις, το ελάττωμα αναγνωρίζεται συχνότερα από συμπτώματα συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας, συνήθως στις 2-6 εβδομάδες της ζωής. Εκτός από δύσπνοια, παρατηρείται έντονη εφίδρωση, κόπωση κατά το τάισμα, κακή αύξηση βάρους, ρυθμός καλπασμού, γρυλίσματα αναπνοής, ταχυκαρδία, υπερδιέγερση, ηπατομεγαλία, οίδημα και αυξανόμενη κυάνωση.

Εάν η VSD συνοδεύεται επίσης από πνευμονική στένωση (απόφραξη της οδού εκροής LV) ή ακόμη και πνευμονική ατρησία, τότε η πνευμονική ροή αίματος μειώνεται και αυτοί οι ασθενείς έχουν σοβαρή κυάνωση από τη γέννηση σε συνδυασμό με κλινικά σημεία, όπως στην τετραλογία του Fallot με πνευμονική ατρησία.
Βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα

Οι συγγενείς ανωμαλίες του κεντρικού νευρικού συστήματος είναι σπάνιες σε ασθενείς με TMS. Υποξική-ισχαιμική βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα μπορεί να εμφανιστεί σε ασθενείς με ανεπαρκή παρηγορητική διόρθωση ή εάν δεν πραγματοποιηθεί. Η πιο κοινή εμφάνιση βλάβης του κεντρικού νευρικού συστήματος είναι η ξαφνική έναρξη ημιπάρεσης σε νεογέννητο ή βρέφος. Ο κίνδυνος μιας τέτοιας επιπλοκής είναι αυξημένος σε παιδιά με υποχρωμική μικροκυτταρική αναιμία σε συνδυασμό με σοβαρή υποξαιμία. Σε μεγαλύτερες ηλικίες, διαταραχές εγκεφαλική κυκλοφορίαεμφανίζονται συνήθως στο πλαίσιο σοβαρής πολυκυτταραιμίας, η οποία προκαλείται από επίμονη υποξαιμία.

Φυσική εξέλιξη της κακίας
Χωρίς θεραπεία, το 30% των ασθενών με TMS πεθαίνει την 1η εβδομάδα, το 50% μέχρι το τέλος του 1ου μήνα, το 70% τους πρώτους 6 μήνες και το 90% πριν από τους 12 μήνες ζωής.
Παρατήρηση πριν την επέμβαση

Αμέσως μετά τη γέννηση, ξεκινάει μια συνεχής ενδοφλέβια έγχυση προσταγλανδίνης Ε1 ή Ε2 (αρχικός ρυθμός 0,02-0,05 mcg/kg ανά λεπτό, στη συνέχεια η δόση τιτλοποιείται για να έχει αποτέλεσμα), η οποία συνεχίζεται έως ότου πραγματοποιηθεί ανακουφιστική ή ριζική χειρουργική διόρθωση. Κατά κανόνα, λόγω σοβαρής καρδιακής ανεπάρκειας (ή άπνοιας λόγω χορήγησης προσταγλανδίνης Ε1), απαιτείται αναπνευστική υποστήριξη (υποστηρίξη αναπνευστήρα). Επιπλέον, συνταγογραφούνται διουρητικά και ινότροπα (συνήθως έγχυση ντοπαμίνης ≥5 mcg/kg ανά λεπτό).

Χρονοδιάγραμμα χειρουργικής θεραπείας
Στη νεογνική περίοδο απαιτείται παρηγορητική ή άμεσα ριζική χειρουργική επέμβαση.

Τύποι χειρουργικής θεραπείας
Εάν η αρτηριακή μεταγωγή δεν μπορεί να πραγματοποιηθεί αμέσως μετά τη γέννηση, τότε πραγματοποιείται μια παρηγορητική επέμβαση - μίνι-επεμβατική ατριοσεπτοστομία με μπαλόνι Rashkind υπό υπερηχοκαρδιογραφικό ή αγγειογραφικό έλεγχο, στην οποία επιτυγχάνεται επαρκής ανάμιξη αίματος όταν το μέγεθος του ελαττώματος στην περιοχή του fossa ovale είναι 0,7-0,8 cm.

Τις τελευταίες τέσσερις δεκαετίες, ριζοσπαστική επιχειρησιακή Διόρθωση TMSεξελίχθηκε από τις προηγούμενες επεμβάσεις Senning ή Mustard με τη δημιουργία ενδοκολπικών σηράγγων που κατευθύνουν το αίμα από τις φλέβες της πνευμονικής και συστηματικής κυκλοφορίας στις κοιλίες που αντιστοιχούν σε αυτούς τους κύκλους, στην πιο φυσιολογική επέμβαση αρτηριακός διακόπτης(διακόπτης), στον οποίο η αορτή και η πνευμονική αρτηρία μετακινούνται στις φυσιολογικές ανατομικές τους θέσεις. Το πιο τεχνικό δύσκολο στάδιοεγχείρηση είναι η ταυτόχρονη κίνηση των στεφανιαίων αρτηριών. Η αρτηριακή εναλλαγή γίνεται καλύτερα τις πρώτες ημέρες ή εβδομάδες της ζωής. Βέλτιστος χρόνοςριζική διόρθωση με D-TMS - οι πρώτες 14 ημέρες της ζωής. Εάν για κάποιο λόγο το παιδί γεννηθεί αργότερα, γίνεται πρώτα ζάντα πνευμονικής αρτηρίας + συστηματική-πνευμονική αναστόμωση. Για μια επέμβαση αρτηριακού διακόπτη μετά τη δημιουργία ζωνών, ένα διάστημα 2 εβδομάδων θεωρείται το πιο αποδεκτό. Υπάρχουν ευνοϊκά κριτήρια για χειρουργική επέμβαση αρτηριακού διακόπτη: 1) Πάχος τοιχώματος LV - ως φυσιολογικό για την ηλικία. 2) ο λόγος της πίεσης στην αριστερή κοιλία προς την πίεση στη δεξιά κοιλία > 70%. 3) οι τιμές του όγκου LV και της μάζας του μυοκαρδίου του, ίσες με την ηλικία. Η. Yasui et al. (1989) διαπίστωσαν ότι σε αυτές τις περιπτώσεις οι ακόλουθες συνθήκες είναι αρκετά ασφαλείς για τη λειτουργία του αρτηριακού διακόπτη: 1) Η μάζα LV υπερβαίνει τον κανόνα κατά 60%. 2) πίεση αριστερής κοιλίας >65 mm Hg; 3) Λόγος πίεσης LV/RV >0,8.

Εάν το TMS συνδυάζεται με πνευμονική στένωση και VSD, τότε, εάν είναι απαραίτητο, τους πρώτους μήνες της ζωής, ανακουφιστικές επεμβάσεις(ο τύπος του οποίου εξαρτάται από τις κύριες αιμοδυναμικές διαταραχές), και οι κύριες παρεμβάσεις για τη διόρθωση του ελαττώματος πραγματοποιούνται αργότερα. Εάν παρατηρηθεί σοβαρή κυάνωση, απαιτείται πρώτα ένα μπαλόνι ή ανοιχτή ατριοσεπτοστομία και συστηματική-πνευμονική αναστόμωση για τη βελτίωση της ανάμειξης του αίματος. Άλλοι ασθενείς έχουν έναν πιο ισορροπημένο συνδυασμό αυτών των ελαττωμάτων, χάρη στον οποίο μπορούν να αισθάνονται καλά για πολλούς μήνες χωρίς παρηγορητικές παρεμβάσεις. Η κλασική διορθωτική διαδικασία για αυτούς τους ασθενείς είναι τότε η διαδικασία Rastelli, η οποία κατευθύνει τη ροή του αίματος από το LV μέσω της ενδοκοιλιακής σήραγγας στην αορτή και συνδέει το RV με την πνευμονική αρτηρία μέσω ενός αγωγού που περιέχει βαλβίδα.

Αποτέλεσμα ριζικής χειρουργικής θεραπείας
ΣΕ τα τελευταία χρόνιασε ξένα καρδιοχειρουργικά κέντρα, η πρώιμη μετεγχειρητική θνησιμότητα κυμαίνεται από 1,6 έως 11-13% με D-TMS με άθικτο μεσοκοιλιακό διάφραγμα απουσία άλλων παραγόντων υψηλού κινδύνου. Παράγοντες αυξημένος κίνδυνοςμετεγχειρητική θνησιμότητα είναι: πρόσθετα δομικά ελαττώματα της καρδιάς, συγγενείς στεφανιαίες ανωμαλίες, προωρότητα ή χαμηλό σωματικό βάρος τη στιγμή της επέμβασης, μακροχρόνια καρδιοπνευμονική παράκαμψηκατά τη διάρκεια της επέμβασης (>150 λεπτά). Η πρόγνωση επιδεινώνεται ιδιαίτερα από στεφανιαίες ανωμαλίες όπως η προέλευση και των τριών στεφανιαίων αρτηριών από τον ένα κόλπο ή η ενδομυϊκή πορεία των στεφανιαίων αρτηριών.

Η συχνότητα τέτοιων υπολειπόμενων επιπλοκών όπως η υπερβαλβιδική πνευμονική στένωση, η νεοαορτική ανεπάρκεια και οι στενώσεις της στεφανιαίας αρτηρίας είναι αρκετά χαμηλή.
Μετεγχειρητική παρακολούθηση

Η πρώιμη εμπειρία με χειρουργική επέμβαση αρτηριακού διακόπτη συνοδεύτηκε σε ορισμένες περιπτώσεις από στένωση υπερβαλβιδικής πνευμονικής αρτηρίας, η συχνότητα της οποίας μειώθηκε μετά την εισαγωγή ενός περικαρδιακού εμπλάστρου για την πλήρωση της ιστικής ανεπάρκειας μετά την ανατομή των κόλπων του Valsalva στη μη πνευμονική αρτηρία.

Η ισχαιμία του μυοκαρδίου λόγω στεφανιαίας ανεπάρκειας παραμένει η πιο κοινή αιτία μετεγχειρητικής θνησιμότητας, αλλά τα τελευταία χρόνια έχει γίνει λιγότερο συχνή με την ανάπτυξη τεχνικών προστασίας του μυοκαρδίου και μετεγκατάστασης των στεφανιαίων αρτηριών.

Πλέον Κοινή αιτίαεπανεπεμβάσεις μετά από αρτηριακό διακόπτη είναι η πνευμονική στένωση, η οποία μπορεί να εμφανιστεί με συχνότητα από 7 έως 21%. Σχηματίζεται για διάφορους λόγους, αλλά συχνότερα λόγω ανεπαρκούς ανάπτυξης του πνευμονικού κορμού, όταν η στένωση εντοπίζεται στην περιοχή της ραφής του παγκρέατος. Μερικές φορές παρατηρείται νεοαορτική ανεπάρκεια (5-10%), η οποία είναι ήπια και δεν εξελίσσεται. Οι μετεγχειρητικές επιπλοκές εμφανίζονται συχνότερα μετά από επεμβάσεις ενδοκολπικού διακόπτη. Αυτές περιλαμβάνουν κολπικές αρρυθμίες, κοιλιακή δυσλειτουργία και τεχνητή απόφραξη κολπικής επικοινωνίας.