Гигантизъм - причини, симптоми, диагностика и лечение. Критерии за растеж на жените
Гигантизмът е заболяване, което прогресира поради повишено производство на растежен хормон от хипофизната жлеза (жлеза вътрешна секреция). Това предизвиква бърз растеж на крайниците и торса. В допълнение, пациентите често изпитват намалена сексуална функция и инхибиране на развитието. Ако гигантизмът прогресира, има голяма вероятност човекът да бъде безплоден.
IN медицинска литератураТерминът "макрозомия" също се използва за обозначаване на това патологично състояние. Гигантизмът при децата започва да прогресира в момент, когато физиологични процесиосификацията все още не е напълно завършена. По-често заболяването се диагностицира при мъже на възраст от 7 до 13 години, но е възможно първите симптоми да се появят по време на пубертета. Патологията възниква и се развива бързо през целия период на растеж на тялото.
Обикновено до края на пубертета височината на индивида достига 2 метра. При жените тази цифра може да бъде малко по-ниска - до 1,9 метра. Също така си струва да се отбележи, че пропорционалността на частите на тялото не е нарушена. Прави впечатление, че обикновено родителите на пациенти с гигантизъм имат доста нормална височина. Медицинска статистикатака че средно заболяването се диагностицира при 3 души от 1000.
Етиология
Основната причина за прогресирането на гигантизма е повишеното производство на хормона соматотропин от хипофизната жлеза. Това обикновено се наблюдава при хиперфункция или хиперплазия на тази ендокринна жлеза. Може да има много причини за увреждане на хипофизната жлеза. В резултат на излагане на неблагоприятни етиологични факторинеговата функционалност е нарушена, което се отразява негативно на състоянието на цялото човешко тяло.
Основните причини за увреждане на хипофизната жлеза:
- тумор на аденохипофизата, доброкачествен или злокачествен;
- TBI различни степенитежест;
- интоксикация;
- прогресиране на невроинфекции;
- наличието на заболявания на централната нервна система при човек.
Разновидности
В ендокринологията се разграничават следните видове гигантизъм (според вида на заболяването):
- вярно.В този случай има пропорционално увеличение във всички части на тялото. Струва си да се отбележи, че няма отклонения в развитието;
- акромегален.Пациентът изпитва бърз растеж на крайниците, лицето и торса, но в същото време определени области на костите се увеличават по размер повече от други;
- церебрална. Характерни признаци– бърз растеж с едновременно увреждане на интелигентността. Тази форма на заболяването обикновено прогресира при човек след тежко увреждане на мозъка;
- частично.Нарича се още частично, тъй като някои части на тялото се уголемяват при болен човек;
- спланхномегалия.Повишеното производство на соматотропин води до увеличаване на жизненоважни органи;
- половината.Неговата характерна особеност– уголемяване на частите на тялото само от едната половина на тялото;
- евнухоид.Основната причина за прогресирането му е намаляването на производството на полови хормони. В резултат на това гениталните органи престават да функционират нормално. Ако на този фон се увеличи и производството на растежен хормон, тогава сексуалните характеристики на пациента изчезват, крайниците се удължават непропорционално и зоните на растеж в ставните стави остават отворени.
Ръка на пациент с акромегалия (а) и ръка на здрав човек (б)
Симптоми
Прогресията на гигантизма всъщност е трудно да не се забележи, тъй като основната характерен симптоме бързият растеж на торса и крайниците. Но пациентите с това заболяване също изпитват следните симптоми:
- загуба на паметта;
- упадък зрителна функция;
- главоболиеразлична степен на интензивност;
- световъртеж. Този симптом възниква, защото при гигантизъм всички вътрешни органи се увеличават по размер с приблизително еднаква скорост. Но това не засяга сърцето. Поради това, този жизненоважен важен органпросто няма време за пълно снабдяване с кръв непропорционално голямо тяло;
- болка в крайниците, особено в ставите;
- бърза умора;
- В началото на прогресията на заболяването се наблюдава увеличаване на мускулната сила, но с напредване тя намалява.
Симптоми на акромегаличната разновидност на заболяването:
- всички горепосочени симптоми също продължават;
- нисък глас;
- гръдната кост и тазовите кости стават по-дебели;
- ръцете и краката растат;
- ако помолите човек да се усмихне, можете да забележите увеличаване на празнините между зъбите;
- пораства Долна челюст, и гребени на веждите.
В случай, че на фона на прогресията на гигантизма са се развили патологии на други органи ендокринна система, тогава пациентът може да изпита следните симптоми:
- предсрочно прекратяване или пълно отсъствиемензис;
- увеличаване на обема на отделената урина, силна жажда– такива симптоми се наблюдават на фона или;
- намалена сексуална функция при мъжете;
- когато пациентът има хиперфункция на щитовидната жлеза, телесното тегло намалява, но в същото време апетитът се увеличава;
Поне веднъж всеки от нас трябваше да срещне в тълпа човек, чиято височина се сравнява с фона обикновените хораизглеждаше неестествено малък.
За повечето хора такива хора предизвикват недоумение и искрена изненада - защо се е случило това и как на ниво съвременна медицина подобни заболяванияпринципно възможно ли е?
Нанизмът има второ име - хипофизен нанизъм. При тази патология се нарушава физическото развитие, предимно човешкият растеж.
Нанизъм в по равнозасяга както мъжкото, така и женското население. По правило при тази диагноза височината на такива хора не достига 130 см.
И така, нанизмът е ендокринно заболяване, който се характеризира с намалено производство на растежен хормон, което става причина за дефектен физическо развитие вътрешни органии човешки скелет.
Няколко факта за нанизма
Основната задача на ендокринната система е да осигури на тялото хормони, които регулират нейните функции.
Централните органи на тази система са хипофизната жлеза и хипоталамусът, периферните органи са щитовидната жлеза, надбъбречните жлези и половите жлези.
Хипофизната жлеза произвежда соматотропин - този хормон има пряк ефект върху растежа и развитието на тялото.
Подобрява растежа костна тъкан, насърчава минерализацията на костите, подобрява метаболитни процесив тялото, което води до по-голямо освобождаване на енергия, необходима за пълноценен растеж и развитие.
Причини за нанизъм
Основната причина за хипофизния нанизъм е наследственото предразположение.
Според статистиката вероятността да имате болно дете в семейство, където кръвни родниниИма случаи на нанизъм - поне 50%. Съгласете се, цифрата е доста висока, тъй като всяко второ дете е обречено да се роди с това заболяване.
Втората причина е общото недоразвитие или увреждане на ендокринната система, а именно нейните централни части - хипофизата и хипоталамуса.
Това може да включва интоксикация на тялото, тежка вирусна или бактериални инфекции, автоимунни заболявания, черепно-мозъчни травми, неоплазми и хирургични операциина един от тези органи.
Третата причина се свежда до ниската чувствителност на телесните тъкани към възприемане на хормона на растежа - това също става причина за нанизъм. В този случай нивото на соматотропната секреция в кръвта обикновено е нормално.
Симптоми на нанизъм
На фона на хипофизния нанизъм, поради влиянието на патогенетични фактори, се нарушава не само производството на растежен хормон, но и редица други хормони, произвеждани от жлезите с вътрешна секреция - хипофизната жлеза и хипоталамуса.
Това е причината за разнообразието клинични признаципри тази категория пациенти.
И така, съвременната ендокринология идентифицира отделни видовенанизъм:
- истинската форма на заболяването, която се характеризира с недостатъчна концентрация на соматотропин в кръвта или невъзможността за неговото физиологично въздействие върху тъканите и органите на тялото;
- смесена форма на заболяването, при която има не само липса на соматотропен хормон в организма, но и дефицит на тиреоидни хормони, произведени от щитовидната жлеза, или ефект на половите хормони върху репродуктивната система.
При истинския нанизъм новороденото се ражда с физиологични нормални показателивисочина и тегло.
Обикновено родителите започват да забелязват, че детето изостава от връстниците си в растеж.
В същото време пропорциите на тялото остават правилни, торсът и крайниците изглеждат хармонично, само че са по-малки по размер.
По този начин очевидното забавяне на растежа на детето с истински нанизъм се комбинира със следните симптоми:
- формата на главата е малка и чиста, челото е изпъкнало напред, носът е леко сплескан - лицето по-скоро напомня на кукла;
- кожата е тънка и бледа на вид;
- мастната тъкан е неравномерно разпределена в тялото: мазнините се отлагат предимно селективно върху корема, гърдите и пубиса;
- мускулната система е слабо развита;
- гениталиите са напълно развити както при мъжете, така и при жените, но самите органи са малки по размер;
- Интелектът с истински нанизъм е напълно запазен.
Ако развитието на нанизма е предшествано от проблеми с щитовидната жлеза, а именно нейното намаление функционална дейност, тогава заболяването се допълва от нарушаване на функционирането на органи и системи, подчинени на дейността на щитовидната жлеза.
Тази патология се нарича хипотиреоидизъм.
Характеризира се със следните симптоми:
- удебеляване кожата, стават сухи и студени на допир;
- подуване на подкожната мастна тъкан по цялото тяло;
- кръгло лице с тесни цепки на очите;
- слаба скучна коса;
- рядко слаб пулс, нарушение на сърдечния ритъм;
- с тежка хипофункция щитовидната жлезасе откриват симптоми на умствено увреждане.
Джуджето може да бъде свързано и със сексуален инфантилизъм или недоразвитие на репродуктивната система.
В този случай гениталиите остават недоразвити и липсват вторични полови белези.
IN юношествотозаболяването протича както при деца, които имат само недостатъчно количествосоматропин, т.е. симптомите ще бъдат същите, но по-късно ще бъдат придружени от характеристики на сексуален инфантилизъм:
- недоразвитие на външните полови органи при пациенти от мъжки пол: малък пенис, недоразвит скротум, липса линия на косатав пубисната област, в подмишниците и по лицето, гласът не се счупва, остава детски;
- пациентките се оплакват от първична аменорея (липса на менструация), имат недоразвитие на срамните устни и млечните жлези, липса на пубисно окосмяване;
- Независимо от пола, пациентите са склонни към затлъстяване, особено в бедрата и корема.
Лечение на нанизъм
Днес за лечение на това заболяване се извършва трансплантация на хипофизна жлеза и рентгенова терапия на хипофизната зона. минимални дозиоблъчване, но тези методи не могат да се нарекат високоефективни.
Основното при това заболяване е изключително важно да се поддържа душевно здраведете, тъй като може да срещне много негативизъм от другите.
Става въпрос за психологическа подкрепапациент, който трябва да приеме своята особеност и да се научи да живее с това, което има.
Опитен психолог ще помогне на пациента да разбере това. Що се отнася до превенцията, няма общоприети мерки за предотвратяване на нанизъм.
Соматотропен хормон, ACTH, FSH, LH, TSH и пролактин: ролята на хормоните на предната хипофизна жлеза в тялото
Статията е посветена на редица биологично активни вещества, като напр хормон на растежа, ACTH, FSH, LH, TSH и пролактин, произведени от предния дял на хипофизната жлеза. Тук разглеждаме функциите, причините за повишаване и намаляване на тяхната концентрация, както и нормални стойности лабораторни изследванияхормонален фон.
Информацията е представена във форма, достъпна за широк кръг читатели, в тази статия има видео и фото материали.
Анатомия на хипофизната жлеза
Хипофизната жлеза, - малка жлезавътрешната секреция, чието тегло обикновено не надвишава 0,5 грама, е посредник между нервна системаи метаболизъм. Намира се в така наречената sella turcica, процес сфеноидна кости изглежда като две бобчета, свързани заедно.
Състои се от три части:
- Средна (главно съединителна тъкан);
- Задна (нервна тъкан и малко клетъчни елементи);
- Предна част ( ендокринни клетки, произвеждащи голям брой различни хормони).
Хипофизната жлеза е разделена не само на анатомични, но и на функционални части:
- Аденохипофиза, която включва предния и средния лоб.
- Неврохипофиза, състояща се само от един заден лоб.
Предната част на органа, чрез хормоните, които отделя, влияе фундаментално върху развитието и функционирането на целия организъм, включително и чрез регулиране дейността на щитовидната жлеза.
Съдържа няколко вида активни клетъчни елементи, различаващи се по структура и изпълнявани задачи:
Интересно! Не всички хромофобни клетки остават такива през цялото си съществуване, тъй като те са в известен смисъл изходният материал за дегенерация в ацидофилни и базофилни. Следователно техният брой е значително по-висок от останалите - до 60% общ брой, намиращ се в предния лоб на хипофизната жлеза.
Хормони на предния дял на хипофизната жлеза
Синтезират активни клетки от тази част на жлезата цяла линияхормони:
- пролактин;
- тиреотропин;
- соматотропин;
- адренокортикотропин.
Тези биологично активни вещества оказват влияние върху организма, като регулират работата на редица периферни ендокринни жлези. Тази способност се нарича тропно влияние, а такива вещества се наричат тропни хормони.
Соматотропин
Това вещество има второ име - „хормон на растежа“ и е протеин, който съдържа почти 190 аминокиселинни остатъка.
Област на отговорност в тялото:
- Регулиране на тъканния растеж;
- Обезвреждане на продуктите от разлагането;
- Ускоряване на растежа на човешкото тяло;
- Стимулиране протеинов синтезв различни тъкани;
- Регулиране на липидния и въглехидратния (енергиен) метаболизъм.
Стандартите за хормон на растежа варират значително в зависимост от възрастта преди човек да навърши деветнадесет години:
| Възраст (години) | Нормално за жени (mIU/l) | Норми за мъже (mIU/l) |
| До 3 | 1.30 – 9.10 | 1.10 – 6.20 |
| 3 – 6 | 0.30 – 5.70 | 0.20 – 6.50 |
| 6 – 9 | 0.40 – 14.00 | 0.40 – 8.30 |
| 9 – 10 | 0.20 – 8.10 | 0.20 – 5.10 |
| 10 – 11 | 0.30 – 17.90 | 0.20 – 12.20 |
| 11 – 12 | 0.40 – 29.10 | 0.30 – 23.10 |
| 12 – 13 | 0.50 – 46.30 | 0.30 – 20.50 |
| 13 – 14 | 0.40 – 25.70 | 0.30 – 18.50 |
| 14 – 15 | 0.60 – 26.00 | 0.30 – 20.30 |
| 15 – 16 | 0.70 – 30.40 | 0.20 – 29.60 |
| 16 – 17 | 0.80 – 28.10 | 0.60 – 31.70 |
| 17 – 19 | 0.60 – 11.20 | 2.50 – 12.20 |
| След 19 | По-малко от 10.00ч | По-малко от 10.00ч |
Прекомерно производство на хормони зряла възрастможе да доведе до акромегалия, - патологично състояниепри които челюстите, ушите, веждите и крайниците растат твърде бързо. И ако соматотропинът е бил освободен прекомерно големи количестваОт детството се развива гигантизъм, при който хората растат над 200 см, но в същото време имат слаб мускулен тонус и бързо се уморяват. Продължителността на живота им рядко продължава повече от 30 години.
Обратното на тази патология е нанизмът, при който детето от детството не получава достатъчно соматотропен хормон в необходимо количество. С него дори възрастен пациент не е по-висок от 100 см, докато тялото му е пропорционално и интелектуални способностизапазени.
Хормон, стимулиращ щитовидната жлеза
По мой собствен начин химическа структура TSH е гликопротеин.
Основната му задача в човешкото тялое да контролира процесите, протичащи в щитовидната жлеза:
- растеж на органи;
- Синтез на тиреоидни хормони;
- Натрупване на йод във фоликулите.
Прекомерният синтез на тиреотропин стимулира производството на тиреоидни хормони, което от своя страна може да причини хипертиреоидизъм и тиреотоксикоза; тези патологии се характеризират с редица общи и специфични симптоми:
- аритмии;
- изпотяване;
- нервност;
- екзофталм;
- Повишен риск от захарен диабет.
Това състояние трябва да се лекува от лекар, самолечението може да доведе до тежки последици.
Намаляването на освобождаването на тиреотропин води до спад в концентрацията на Т3 и Т4 и по-нататък до хипотиреоидизъм, проявяващ се със следните симптоми:
- апатия;
- запек;
- затлъстяване;
- Суха кожа;
- Намаляване на способността за запомняне.
Освобождаването на TSH може да се повлияе според принципа обратна връзка, тироксин и трийодтиронин, чийто синтез зависи от тиротропина. Тоест, колкото повече Т3 и Т4 в кръвта, толкова по-малко хипофизната жлеза произвежда TSH.
Изход тироид-стимулиращ хормонсе засилва под въздействието на:
- Тумори, които секретират този хормон;
- Първичен хипотиреоидизъм (прилага се принципът на обратната връзка).
Намаляването на производството на TSH се причинява от:
- Първичен хипертиреоидизъм;
- Намалена производителност на хипофизната жлеза;
- Приемане на изкуствени тиреоидни хормони.
Интересно! Температурата влияе върху скоростта на синтеза на хормона, стимулиращ щитовидната жлеза заобикаляща среда. Веднага щом стане по-хладно, производството на TSH се ускорява.
Референтните стойности на хормона достигат максимум при новородени и постепенно намаляват до началото на пубертета, по време на който се стабилизират и не се променят през целия живот.
Те са показани в следната таблица:
Интересно! Съдържанието на хормона през деня варира в съответствие със специален дневен ритъм: най-много TSH в кръвта се наблюдава между 2 и 4 часа сутринта, сутрин има друг пик, но по-малък, в 6 сутринта. Хормонът е най-нисък вечер, между 17 и 18 ч. При жените на средна възраст и по-възрастните мъже пиковата концентрация на TSH през годината се наблюдава през декември.
Гонадотропни хормони
Тази група включва два хормона, произвеждани от базофилни клетки на аденохипофизата - LH (лутеинизиращ) и FSH (фоликулостимулиращ). Тяхната сфера на влияние обхваща дейността на половите жлези на човека.
Фоликулостимулиращ хормон
При мъжете е биологичен активно веществосе произвежда непрекъснато и равномерно, тъй като при жените производството на FSH има определена цикличност - увеличава се във фаза I менструален цикъл.
Под въздействието на този хормон се образуват и узряват сперматозоидите и яйцеклетките. В допълнение, FSH при мъжете участва в образуването на семенните тубули и също така поддържа здравето на простатата.
Растежът на яйцеклетката се извършва под въздействието на фоликулостимулиращ хормон във фоликула, а клетките, от които се състои, отделят естрогени, които потискат синтеза на FSH по принципа на обратната връзка.
При жените в различни периодиПрез целия живот секрецията на хормона варира значително, тези колебания са отразени в таблицата по-долу:
Интересно! Стрес от упражненияима двусмислен ефект върху хората - при някои стимулира Производство на FSH, а за други намалява.
Концентрацията на фоликулостимулиращия хормон може да се увеличи поради наличието на:
- орхит;
- уремия;
- пушене;
- менопауза;
- алкохолизъм;
- тумори на хипофизата;
- влияние на рентгеновото облъчване;
- недостатъчност на жлезите на репродуктивната система, причинена от поради различни причини, - генетични неуспехи, автоимунни агресии, кастрация, извършена чрез радиация или операция.
Но спадът в нивата на FSH може да бъде причинен от:
- затлъстяване;
- гладуване;
- бременност;
- Оловно натравяне;
- хирургични интервенции;
- намалена работа на хипофизната жлеза или хипоталамуса.
Референтните стойности на този хормон изпитват сериозни колебания в зависимост от фазите на пубертета и менструалния цикъл при жените, те са отразени в таблицата:
| Възраст (години) | Етаж | Съдържание (mU/ml) |
| До 1 | И | 0.490 – 9.980 |
| -//- | М | < 3.500 |
| От 1 до 5 | И | 0.600 – 6.120 |
| -//- | М | < 1.450 |
| От 6 до 10 | И | < 4.620 |
| -//- | М | < 3.040 |
| От 11 до 14 | И | 0.190 – 7.970 |
| -//- | М | 0.360 – 6.290 |
| От 15 до 20 | И | 0.570 – 8.770 |
| -//- | М | 0.490 – 9.980 |
| Над 21 | И | 1.370 – 100.600 |
| -//- | М | 0.950 – 11.950 |
Както недостатъчно, така и свръхпроизводство FGC, както и диспропорцията между фоликулостимулиращия и лутеинизиращия хормон водят до безплодие поради факта, че зародишните клетки спират да узряват. Жени детеродна възрастОбикновено те имат съотношение LH/FSH от 1,5 към 2.
Лутеинизиращ хормон
Това биологично активно вещество регулира и функционирането на половите жлези. Неговата задача е да стимулира синтеза на полови хормони и при двата пола: при жените - прогестерон, а при мъжете - тестостерон.
В допълнение, лутеинизиращият хормон контролира процеса на овулация и нормалното узряване жълто тялопри нежния пол, а при мъжете засяга функционирането на тестисите, включително създаването на сперма.
Както при FSH, при представителите на по-силния пол освобождаването на LH винаги се случва на едно и също ниво, докато при по-слабия пол то е циклично (увеличава се по време на овулацията и спада във втората фаза, демонстрирайки най-много ниско нивов края на фоликулната фаза). По време на бременност концентрацията на LH пада, а при по-възрастните хора от двата пола, от 60 до 90 години, се повишава. По време на постменопаузата се записват най-високи нивалутеинизиращ хормон.
LH се увеличава поради:
- стрес;
- Гонадна недостатъчност;
- Наличие на тумор на хипофизата;
- PCOS със съотношение LH към FSH 2,5.
И концентрацията на този хормон намалява при следните условия:
- Анорексия нервоза;
- Генетични проблеми като синдром на Калман;
- Намалява функционалностхипоталамуса и/или хипофизната жлеза.
| Възраст (години) | Етаж | Съдържание на хормони (mU/ml) |
| <1 | И | <3.290 |
| -//- | М | <6.340 |
| 1 – 5 | И | <0.270 |
| -//- | М | <0.920 |
| 5 – 10 | И | <0.460 |
| -//- | М | <1.030 |
| 10 – 14 | И | <15.260 |
| -//- | М | <5.360 |
| 14 – 20 | И | <15.970 |
| -//- | М | 0.780 – 4.930 |
| Повече от 20 | И | 1.680 – 56.600 |
| -//- | М | 1.140 – 8.750 |
При възрастни жени се наблюдават сериозни колебания в нивата на LH в зависимост от фазата на цикъла:
- В лутеалната - от 0,610 до 16,300 mU/ml;
- Във фоликулите - до 15 000 mU/ml;
- В овуларния - от 21 900 до 56 600 mU/ml;
- В постменопауза - от 14 200 до 52 300 mU/ml.
Липсата и излишъкът на LH, както и дисбалансът на LH с FSH, често правят невъзможно узряването на зародишните клетки и за ненавременна консултация с лекар за това може да се плати много висока цена - безплодие.
Аденокортикотропен хормон
ACTH е полипептид, произвеждан от активни клетки на аденохипофизата. Стимулирането на неговия синтез се дължи на влиянието на външни влияния, които водят до стрес и предизвикват освобождаване на адреналин в кръвта.
Целевият орган за ACTH е кората на надбъбречната жлеза, която под въздействието на този хормон увеличава синтеза на глюкокортикоиди, освен това неговата сфера на влияние включва:
- Контрол на разграждането на мазнини, гликоген и протеини;
- Повишено производство на тестостерон, естрогени, прогестерон и кортизол;
- Стимулиране на синтеза на нуклеинови киселини и протеинови съединения на надбъбречната кора;
- Задействане на рефлекса на борба или бягство по време на стресови ситуации чрез драстично увеличаване на производството на кортизол.
В допълнение към стреса, производството му се увеличава под въздействието на:
- болка;
- наранявания;
- уплаха;
- Студ;
- кървене;
- хипогликемия;
- бременност;
- силни емоции;
- хипотермия;
- тежки инфекции;
- тумори на хипофизата;
- промени в часовите зони;
- надбъбречни тумори;
- хирургични интервенции;
- увеличаване на физическата активност;
- надбъбречна недостатъчност;
- диети с ниско съдържание на въглехидрати;
- приемане на определени лекарства.
Интересно! Отделянето на ACTH зависи от времето на денонощието - сутрин (между 600 и 800) се наблюдава максимална стойност, а вечер (между 2100 и 2200) концентрацията му спада до минимум.
Спадът в производството на ACTH може да бъде причинен от следните фактори:
- надбъбречни тумори;
- лимфоцитен хипофизит;
- автоимунна атака на хипофизната жлеза;
- приемане на определени лекарства;
- тумори на хипофизата, които не секретират хормони;
- висока концентрация на хормони, секретирани от надбъбречната кора;
- инфекциозно или травматично увреждане на хипофизната жлеза и/или хипоталамуса;
Една от най-честите патологии, която се развива на фона на прекомерното производство на адренокортикотропен хормон, е болестта на Иценко-Кушинг.
Основните му симптоми са:
- хипертония;
- хипергликемия;
- спад на имунитета;
- локално затлъстяване.
Основната проява на недостатъчен синтез на ACTH са тежки имунни нарушения. Това състояние на придобита имунна недостатъчност изисква незабавно лечение, тъй като съществува заплаха от различни инфекциозни и други патологии, които могат не само да подкопаят здравето, но и да отнемат живота на пациента. Затова трябва стриктно да се спазват указанията на ендокринолога и имунолога.
Счита се, че нормалното ниво на ACTH за деца и възрастни е от 9,00 до 52,00 pg/ml, или в единици SI от 2,00 до 11,00 pmol/l.
Пролактин
Това биологично активно вещество е лутеотропен хормон, който съдържа около двеста аминокиселинни остатъка. Нарича се още мамотропин.
Пролактинът в човешкото тяло е отговорен за организирането на следните функции:
- кърмене;
- узряване на жълтото тяло;
- развитие на млечните жлези;
- намалена тъканна консумация на глюкоза;
- стимулира растежа на косата на главата.
Контролът на синтеза на пролактин се осъществява с помощта на два вида невротрансмитери:
- Инхибитори (допамин, гама-маслена киселина, соматотропин, гастрин).
- Стимуланти (ендорфини, ацетилхолин, окситоцин, серотонин, тиреотропин и други).
Увеличаването на пролактина се дължи на следните причини:
- PCOS;
- сън;
- секс;
- кърмене;
- мастурбация;
- бременност;
- цироза на черния дроб;
- тумори на хипофизата;
- дразнене на зърната;
- заболявания на хипофизната жлеза;
- стресови ситуации;
- орална контрацепция;
- хроничен простатит;
- изобилие от протеинови храни;
- психологически стрес;
- патологии на хипоталамуса;
- бъбречна недостатъчност;
- предменструален период;
- медицински манипулации;
- наранявания на гърдите;
- синдром на галакторея-аменорея;
- естроген-продуциращи тумори;
- различни лекарства;
- извънматочни огнища на производство на хормони;
- хипогликемия, която се развива на фона на глад;
- хипотиреоидизъм, поради което се повишават пролактин и TSH;
- вродени и придобити патологии на надбъбречната кора.
Високата концентрация на пролактин може да попречи на жената да зачене и да роди дете или да намали потентността, да влоши качеството на спермата и да причини гинекомастия при мъжа. Недостатъчното му отделяне може да причини спиране на млечната секреция по време на кърмене.
Свързаните с възрастта вариации на пролактина са показани в следната таблица:
Кръвният серум на жените съдържа повече пролактин, отколкото на мъжете. При бременни жени до 8-та седмица нивото на хормона се повишава до 3-тия триместър, когато достига своя максимум. Веднага след раждането на детето съдържанието му спада и отново се повишава в началото на лактацията.
Ежедневни биоритми на производство на хормони
Освобождаването на пролактин става на вълни, 15 пъти през деня на интервали от 95 минути. През светлата част на деня по-голямата част от хормона в кръвния серум се открива към средата на деня, а към вечерта концентрацията му намалява. Но най-много от това биологично активно вещество се отделя при жените - през нощта, от 100 до 500, а при мъжете сутрин, на 500.
Интересно! За максимално производство на пролактин е необходима тъмнина, дори със светлината на малка нощна лампа това е невъзможно. Затова хората, които спят на светлини, често се събуждат сутрин недостатъчно отпочинали. Но това не е най-лошото последствие. Недостатъчното производство на пролактин нарушава нормалното функциониране на репродуктивната функция на тялото. Поради тази причина двойките, които планират да заченат, трябва да спят достатъчно дълго през нощта и на тъмно.
За да се предпише правилно тактиката на лечение, се определят както активни, така и неактивни форми на пролактин.
Правила за даряване на кръв за хормони
Като правило, при определяне на хормоналния статус, се събира биологичен материал (венозна кръв) за TSH, пролактин, LH, FSH, в дни V - VII от цикъла.
Действията, които е забранено да се извършват преди полагане на тестове, заедно с времето за ограничаване са посочени в таблицата по-долу:
Тъй като ендокринните нарушения могат да доведат до сериозни заболявания, прегледът не трябва да се отлага. Каквито и хормони да показват значително намаляване или повишаване на нивото им - Т4, пролактин, соматотропин или други, трябва незабавно да се свържете с ендокринолог и да получите пълно и ефективно лечение от него, което може да предотврати развитието на патология и да върне човек към пълноценно състояние. живот.
Всички основни заболявания, дисфункции и аномалии на хипофизната жлеза
Хипофизната жлеза е важен регулатор на хормоналната активност на човешкото тяло. Нарушенията от негова страна се проявяват чрез хиперфункция и хипофункция. Просто казано, или работи извънредно, когато не му се иска, или го мързи да синтезира необходимите вещества.
Хиперфункция на хипофизната жлеза
В първия случай нарушенията се проявяват от следните заболявания:
1 Повишено производство на соматотропен хормон - гигантизъм и акромегалия. Развитието на дадено заболяване е свързано с възрастта. Гигантизмът се развива в детството и юношеството, по време на растежа на костите. Растежът на тялото е относително пропорционален, но надвишава установените норми. Растежът при мъжете над 200 см и при жените над 190 см се счита за патология.Акромегалията, когато хипофизната жлеза не функционира, се проявява още по време на периода на осификация на зоните на растеж по време на зрялост и напреднала възраст.
2 Излишък на адренокортикотропен хормон - болест на Иценко-Кушинг. Проявява се като суха и бледа кожа, вид затлъстяване (лунообразно лице, затлъстяване на горния раменен пояс), мускулна слабост (поради мускулна атрофия). Често по кожата се виждат яркочервени стрии.
Пациентите страдат от артериална хипертония и гнойни обриви по кожата. Характерни промени в гениталната област: нарушения на менструалния цикъл и хирзутизъм (мъжко окосмяване) при жените, импотентност при мъжете. Психичното състояние на пациентите се променя: те са склонни към депресия, промени в настроението и психози.
3 Повишена секреция на пролактин - персистираща галакторея - синдром на аменорея. Това заболяване на хипофизната жлеза се среща при млади жени в детеродна възраст и е изключително рядко при деца, възрастни хора и мъже. Пациентите най-често се обръщат към лекар с оплаквания от безплодие и менструални нарушения. Жената или изобщо не може да забременее, или губи детето в ранните етапи (7-10 седмици).
4 Определят се и сексуални разстройства - аноргазмия, намалено либидо, болка по време или след полов акт. Друг типичен симптом е галактореята (изпускане на коластра от млечните жлези). Потокът от мляко може да бъде капков или поток; при бавно, дългосрочно заболяване понякога спира.
В допълнение към основните, има съпътстващи симптоми: депресия, главоболие, летаргия, астения (замаяност, припадък).
Хипофункция на хипофизната жлеза
- Липса на соматотропен хормон - нанизъм. Разпознаването на болестта не е трудно, тъй като очевидното забавяне на растежа и изоставането в развитието на детето веднага се забелязват. Пациентите също имат бледа, суха, набръчкана кожа и недоразвити гениталии. Интелигентността не страда от тази патология.
- Хипопитуитаризъм (панхипопитуитаризъм) е намаляване или пълна липса на всички хормони, произвеждани от хипофизната жлеза. Симптомите са променливи: чуплива коса и нокти, промени в цвета на кожата (сухота, пожълтяване, бръчки), промени в сексуалното желание, подуване. В тежки случаи настъпва остеопороза, водеща до фрактури. Освен това има разрушителен ефект върху нервната система, развивайки апатия, летаргия, лудост и деменция.
- Вторичният хипотиреоидизъм е намаляване на производството на хормони на щитовидната жлеза поради патология на хипофизната жлеза.
Има много причини за развитието на дисфункция на хипофизата. Лечебни вещества, инфекциозни заболявания, новообразувания и вродени аномалии, наранявания и медицински интервенции са малка част от тях.
Симптоми на патологии
Малко по-нагоре разгледахме функционални заболявания на хипофизната жлеза, свързани с промени в хормоналната секреция. Сега нека поговорим за анатомичните и физиологични промени и съответните заболявания.
- Разрастването на тъканта на жлезата се нарича хиперплазия. В този случай хипофизната жлеза е голяма, оказва натиск върху sela turcica и в резултат на това увеличава размера си, което може да се диагностицира с ЯМР. Дегенерацията на увеличените клетки води до образуването на аденом - доброкачествен тумор. Симптомите са еквивалентни на хиперфункция на хипофизната жлеза.
- Новообразувания – кисти, тумори (злокачествени и доброкачествени). Ще се появят клинични признаци:
- симптоми на повишено вътречерепно налягане - главоболие, световъртеж, намаляване и промяна на зрителните полета, безсъние, раздразнителност
- появата на хидроцефалия (в общ език воднянка) - спиране на изтичането на цереброспиналната течност от вентрикулите на мозъка, много опасно състояние, изискващо незабавна неврохирургична интервенция. Клиниката е светла - главоболие, гадене, повръщане, налудно разстройство на съзнанието, внезапно спиране на дишането
- хормонален дисбаланс на хипофизната жлеза (хипо-, хиперфункция)
- Хипотрофия или синдром на празна села е намаляване на масата на жлезата до пълно изчезване. Среща се при мозъчни тумори, наранявания, а може да бъде и вроден дефект. Симптомите съответстват на картината на панхипопитуитаризма.
Разгледахме най-значимите патологии на хипофизната жлеза и успяхме да се уверим, че и най-малките промени от нейна страна водят до тежки и понякога необратими последици.
Гигантизъм- заболяване, при което има повишено производство на соматотропин (хормон на растежа), което от своя страна води до прекомерен пропорционален растеж на крайниците и торса.
Обща информация за гигантизма
Гигантизъм- заболяване, при което има повишено производство на соматотропин (хормон на растежа), което от своя страна води до прекомерен пропорционален растеж на крайниците и торса. При мъжете с това заболяване височината надвишава 200 см, а при жените - 190 см. По-често се наблюдава при мъже на възраст 7-13 години (пубертет) или по време на пубертета и продължава през целия период на физиологичен растеж. Показателите за растеж и темп на растеж на детето надвишават нормите за тази възраст и пол.
Гигантизмът не трябва да се бърка с високия ръст. Родителите на хората, страдащи от това заболяване, са предимно с нормален ръст.
Симптоми на гигантизъм
Пациентите имат характерни оплаквания: висок растеж и значителни темпове на растеж, слабост, умора, намалена успеваемост и успеваемост в училище, главоболие, световъртеж, болка в крайниците, понякога замъглено зрение. Мускулната сила може да се увеличи в началото, но впоследствие да намалее значително.
При обективен преглед, тоест при преглед, се установява: висок растеж, пропорционална физика, нормално сексуално развитие, но често се отбелязва забавянето му. Възможни нарушения на щитовидната жлеза и панкреаса. Няма изразени промени в други жлези с вътрешна секреция и вътрешни органи.
Причини за гигантизъм
Заболяването се основава на повишено производство на соматотропин, което може да се развие със следните лезии:
- тумори на аденохипофизата;
- невроинфекции (това е инфекциозно (бактериално или вирусно) заболяване на централната нервна система, като менингит, енцефалит, менингоенцефалит);
- интоксикация (отравяне с токсини);
- травматични мозъчни наранявания.
Също и причината гигантизъмможе да има намаляване на чувствителността на рецепторите на епифизния хрущял (частта от костта, в която се извършва нейното нарастване на дължина) към половите хормони, в резултат на което зоните на костен растеж остават отворени за дълго време (т.е. , със запазена способност за по-нататъшен растеж) дори след края на пубертета (7 -13 години).
Усложнения на гигантизма
Основното усложнение е акромегалията.
Диагностика на гигантизъм
Лабораторните изследвания за гигантизъм без значителни промени, но съдържанието на соматотропин в кръвта е повишено.
Като инструментални изследвания се използват радиография и компютърна томография на мозъка. Патологиите се откриват при тумори на хипофизата. При наличие на нарастващ аденом (доброкачествен тумор) на хипофизата се наблюдава увеличаване на размера на sela turcica (частта от черепа, където се намира хипофизната жлеза). Рентгенографията на костите на ръцете разкрива изоставане в костната възраст от паспортната. При нарастващ аденом се наблюдава ограничаване на зрителните полета (влошаване на зрението).
При продължаващо активно производство на соматотропин след узряването на скелета се образува акромегалия.
При гигантизъм изследването е същото като при акромегалия.
Лечение на гигантизъм
Съвременните методи на лечение, които включват комбинация от хормонални лекарства и лъчетерапия, в много случаи дават положителни резултати. В случай на туморно увреждане на хипофизната жлеза е показана хирургична интервенция. Лечението е основно същото като при акромегалия.
Гигантизъм
Гигантизмът (или макрозомията) е по-често срещан при подрастващите мъже,
се определя още на възраст 9-13 години и прогресира през цялото време
период на физиологичен растеж.
При гигантизма темпът на растеж и показателите за ефективност на детето са много по-високи от
анатомична и физиологична норма и към края на пубертета достигат над
1,9 м за жени и 2 м за мъже, като същевременно се запазва относително пропорционалното
телосложение.
Честотата на гигантизма варира от 1 до 3 случая на 1000 души от населението.
Родителите на пациенти, страдащи от тази патология, обикновено са с нормална височина.
Гигантизмът трябва да се разграничава от наследствения висок ръст.
- акромегалия - гигантизъм с признаци на акромегалия;
- спланхномегалия или гигантизъм на вътрешните органи - придружени с увеличаване на
размер и тегло на вътрешните органи;
- евнухоид - гигантизъм при пациенти с хипогонадизъм (хипофункция или пълен
прекратяване на функциите на половите жлези), се проявява като непропорционално удължена
крайници, отворени зони на растеж в ставите, липса на вторични репродуктивни органи
знаци;
- вярно - характеризира се с пропорционално увеличаване на размера на тялото и
липса на отклонения във физиологичните и умствените функции;
- частичен или частичен – гигантизъм с уголемяване на отделни части на тялото;
- половин - гигантизъм, придружен от увеличаване на едната половина на тялото;
- церебрален – гигантизъм, причинен от органично увреждане на мозъка и
придружени от интелектуално увреждане. Акромегален гигантизъм Евнухоиден гигантизъм Истински гигантизъм Частичен гигантизъм Половин гигантизъм Церебрален гигантизъм
(синдром на Сотос) Етиология
Хиперплазия и хиперфункция на хипофизните клетки, произвеждащи
соматотропен хормон (хормон на растежа).
Повишена секреция на растежен хормон може да възникне при
лезии на хипофизната жлеза в резултат на тумори на жлезата (аденоми на хипофизата),
интоксикация, невроинфекции (енцефалит, менингит,
менингоенцефалит), черепно-мозъчни травми.
Често причината за гигантизма е намаляване на чувствителността
епифизни хрущяли, които осигуряват растежа на костите по дължина, до
влияние на половите хормони. В резултат на това костите отнемат много време
запазват способността си да увеличават дължината си дори след пубертета
Период. Симптоми на гигантизъм
Скокът в увеличаването на дължината на тялото с гигантизъм се случва на 10-15 години.
Пациентите се характеризират с висок растеж и скорост на неговото нарастване,
се оплакват от умора и
слабост, световъртеж, главоболие, замъглено зрение, болка в
стави и кости. Намалената памет и производителност води до
влошаване на резултатите в училище. Характеризира се гигантизъм
хормонални нарушения, психични и сексуални разстройства
функции (инфантилност).
При жени с гигантизъм, първична аменорея или ранна
спиране на менструалната функция, безплодие, при мъжете
- хипогонадизъм. Други хормонални прояви на гигантизъм
включват безвкусен диабет, хипо- или хипертиреоидизъм и захарен диабет.
Първо се увеличава мускулната сила, а след това мускулите
слабост и астения. Усложнения на гигантизма
При гигантизъм е възможно развитие на артериална
хипертония, миокардна дистрофия, сърдечна
недостатъчност, емфизем, дистрофичен
промени в черния дроб, безплодие, диабет,
дисфункция на щитовидната жлеза. Диагностика на гигантизъм
Диагнозата гигантизъм се установява въз основа на външен преглед
пациент, лабораторни резултати, радиология,
неврологични и офталмологични изследвания.
В случай на гигантизъм се определя високо съдържание на растежен хормон в лабораторията.
кръв.
Рентгеновите лъчи се използват за идентифициране на тумори на хипофизата.
череп, КТ и ЯМР на мозъка. При наличие на аденом на хипофизата
определя се разширена sella turcica (легло).
хипофизната жлеза). Рентгеновите снимки на ръцете показват несъответствия
между костната и паспортната възраст. За офталмология
изследването на пациенти с гигантизъм разкрива ограничение
зрителни полета, конгестия в очното дъно. Лечение на гигантизъм
Принципите на лечение на гигантизъм са подобни на лечението на акромегалия.
За нормализиране на нивото на хормона на растежа при гигантизъм се използват аналози
соматостатин, за по-бързо затваряне на зоните на растеж на костите - полови хормони.
Етиологичното лечение на гигантизма при аденоми на хипофизата включва
използването на лъчева терапия или тяхното хирургично отстраняване в комбинация с
лекарствена подкрепа с допаминови агонисти.
При евнухоидния тип гигантизъм лечението е насочено към елиминиране на сексуалното
инфантилизъм, ускоряване на осификацията на скелета и спиране на по-нататъшното му развитие
растеж. Лечението на частичния гигантизъм включва ортопедична корекция за
помощта на пластичната хирургия.
Комбинираното лечение на гигантизма, използвано от ендокринолозите, комбинира
хормонална и лъчева терапия и ви позволява да постигнете положителни
води до значителен брой пациенти. Прогноза и профилактика
гигантизъм
При адекватно лечение на гигантизма прогнозата за живота е относителна
благоприятен. Много пациенти обаче не доживяват до старост и
умират от усложнения на болестта.
Повечето пациенти, страдащи от гигантизъм, са безплодни, техните
работоспособността е рязко намалена.
Родителите трябва да бъдат загрижени за остър, значителен
увеличаване на растежа на детето по време на пубертета в сравнение с
неговите връстници. Навременната медицинска намеса ще позволи
предотвратяване на усложнения. Нанизъм
Хипофизен нанизъм (ГН) -
заболяване с липса или
намаляване на соматотропната активност
аденохипофиза в резултат на производството
необичаен растежен хормон или поради нарушение
чувствителността на тъканите.
Честота - 1:15 000-1:20 000 в Русия; преди
1:4 000 - в Америка, Африка и
Близкия Изток. Хипофизарен нанизъм
по-често при млади мъже. Етиология и патогенеза
Истинският хипофизен нанизъм винаги е хипосоматотропен. Причини:
нараняване на черепа,
автоимунен процес,
облъчване,
инфекция (токсоплазмоза)
тумор на хипоталамо-хипофизната област,
синдром на "празно село".
генетичен дефект на растежен хормон, соматомедини и техните рецептори, дефицит на соматолиберин.
При 65-75% от пациентите ГН е идиопатичен.
„Хипофизният инфантилизъм“ се причинява от краниофарингиоми или автоимунни
процес, който разрушава регулаторните клетки. Тази форма е често срещана при юноши. Етиология и патогенеза
След като са се родили нормални, пациентите растат добре до 3-4-годишна възраст, но след това
растежът рязко се забавя, запазвайки детските пропорции завинаги.
При вроден дефицит на GH, забавяне на растежа - от първите месеци
живот.
Хипостатурата е пропорционална (главата може да има малко по-голяма
относителен размер, изпъкнало чело) и се придружава от
микроспланхния и отклонения в психомоторното и половото развитие
(дефицит на гонадотропин).
Намалената секреция на TSH причинява хипотиреоидизъм. Недостиг
контраинсуларните хормони причиняват хипогликемия. Класификация
Вроден дефицит на GH:
Наследствена
Идиопатичен дефицит на освобождаващ хормон.
Дефекти в развитието на хипоталамо-хипофизната система (ектопия, хипоплазия, аплазия)
хипофизната жлеза).
Придобит GH дефицит:
Тумори на хипоталамуса и хипофизната жлеза (аденом, краниофарингеома и др.).
Тумори на други части на мозъка (глиома на оптичната хиазма).
Наранявания.
Инфекции на ЦНС (енцефалит, менингит).
Хидроцефалия, симптом на "празна" sela turcica, кисти.
Съдова патология на централната нервна система (аневризми и др.).
Радиационно увреждане на главата и шията.
Токсични последици от химиотерапията.
Инфилтративни заболявания (хистиоцитоза X, саркоидоза).
Преходно - конституционално забавяне на растежа, късен пубертет, психосоциални
нанизъм.
Периферна резистентност към действието на хормона на растежа:
Дефицит на GH рецептори (синдром на Laron, африкански пигмей нанизъм).
Биологично неактивен растежен хормон.
Устойчивост на IPF-1. Симптоми
Характеризира се с нисък ръст с обща миниатюрност и малки черти
лице на „кукла“ с хлътнал нос. Относително голямото чело причинява
подозрение за хидроцефалия.
Характерните особености включват малки ръце и крака, а понякога и хипоплазия на ноктите. Те могат
имат рядка тънка коса. Миглите са удължени. Тембърът на гласа е детски, висок,
пронизителен (миниатюрен ларинкс). Кожата е бледа, нежна, тънка, рано
остарява (херодерма). Бръчките по лицето придават на джуджетата вид на гноми.
Поради хипотиреоидизъм - втрисане и запек. Общото затлъстяване е изключително рядко, най-често излишната мазнина по торса. Пациентите бързо се уморяват (мускулна слабост). Често
забележете относителен хипогонадизъм с липса или слаб
вторични полови белези.
Късен пубертет. Младите мъже често имат крипторхизъм, хипоплазия на тестисите,
микропенис; при момичета - менструални нередности, често с недоразвита матка и
яйчниците. Симптоми
Пациентите могат да създават семейства, но обикновено нямат деца. Те са затворени
отрицателни, изпитват непълноценност, имат лош контакт с
връстници, се обиждат от прякора „лилипут“ и обичат да бъдат наричани
"малък". Самочувствието е намалено. Повишена нужда от
родителска грижа. Капризни, като деца. Училищното представяне е често
лошо. Зрелостта на преценката се комбинира с инфантилно поведение,
разсъждение, морализиране. За генетични форми
При хипофизния нанизъм психиката е по-стабилна. Усложнения
Туморът като причина за хипофизния нанизъм може
причиняват мозъчна компресия и сериозни усложнения
преди развитието на идиотията. Може да се появи хипотиреоидизъм.
Тийнейджърите с ГН са неуморни в опитите си да пораснат, но кога
самолечението с анаболни стероиди води до катастрофа
резултати: зоните на растеж на костите са напълно затворени. Диагностика
Критерият за нанизъм е изоставане от 2-3 от средния прираст на населението
сигма (приблизително 20% или повече за съответната възраст).
Момчетата под 130 см се считат за джуджета, момичетата под 120 см. Закъснение
диференциацията и осификацията на скелета дава изоставане от календара
до 10 годишна възраст!
Трябва да се обърне внимание на фамилната анамнеза (случаи на нисък ръст и
забавено сексуално развитие в семейството), при предишната среща
хормонални и други лекарства.
Диагнозата се основава на идентифициране на намаляване на секрецията на растежен хормон и соматомедини
кръв.
Определете базалното ниво и циркадния ритъм на тяхното производство, отговор на
тиреоиден хормон и инсулин. Резултати от заболяването и прогноза
Прогнозата на хипофизния нанизъм се определя от
първична патология. При късно заболяване и
при наследствените форми е по-добре. Болните живеят
дълго, до дълбока старост. Възможна тежка психоза
самоубийствата са изключително редки. Навременно лечение
ускорява физическото развитие. Възможно развитие
жлъчнокаменна болест. При прилагане на лекарства
GH може да причини липоатрофия и подкожна
инфилтрира. Уникални случаи на хипофиза
нанизъм с потомство. Лечение
Диетата трябва да е богата на протеини, витамини, калций, йод,
цинк
Основното при лечението на хипофизния нанизъм е щаденето на зоните на растеж на костите.
Само истинският хипофизен нанизъм отговаря на терапията.
Индикацията за употребата му е не само забавяне на растежа, но
соматотропна недостатъчност.
Практика за лечение на хипофизен нанизъм с трупен човешки растежен хормон
забранено (риск от болест на Кройцфелд-Якоб, „луда крава“)
Използва се рекомбинантен човешки GH и неговите аналози
(соматоген, генотропин, сейзен, нордитропин).
Когато лечението започне навреме, ефектът е много по-висок. GH терапията трябва
имитират ритъма на неговата секреция. Лечение
Препоръчва се подкожен метод на приложение с помощта на спринцовка с писалка. Места
Препоръчително е да смените инжекциите. По-честото прилагане на GH е по-ефективно
(ежедневни еднократни инжекции вечер, преди лягане). В късен пубертет
дозата трябва да се увеличи. За поддържане на либидото, половата потентност и външни
сексуални характеристики, употребата на полови стероиди през целия живот е желателна. За GN
Може да се използва ретаболил. Преди употребата на анаболни стероиди е забранена
гонадотропини и полови хормони (заплаха от затваряне на зоните на растеж на костите). При момчетата
15-16 годишна хорионна амниотична течност се използва за стимулиране на Лайдиговите клетки
гонадотропин, а при момичетата за симулиране на менструация - естрогени. По показания
предписват хормони на щитовидната жлеза (левотироксин) под контрола на Т3, Т4 и TSH в
кръв.
Критерият за спиране на лечението с GH е постигането на растеж, който е оптимален за
от това население. Предотвратяване
Важно е да се предотвратят инфекции при бременни жени и да се избегнат наранявания
глава на новородено в интра-, пери- и постнаталния период.
Децата се нуждаят от нормални условия на живот, пълноценна храна,
обич, здравословна среда в семейството и в училище. Навременно
саниране на огнища на латентна инфекция. Клиничен преглед
Диспансерна група - Д-3. Като се вземат предвид юноши с хипофиза
Нанизмът никога не се премахва. Посещавайте ендокринолог на всеки 2-3 месеца, а при поддържаща терапия - веднъж на 6 месеца.
Пациентите се преглеждат периодично от офталмолог, невролог и
психолог, а по показания - неврохирург.
Гигантизмът е свързан с дисфункция на хипофизната жлеза. Патологично висок растеж, чести припадъци, интелектуални затруднения и сексуална дисфункция са всички последствия от гигантизма. Има няколко вида на заболяването, но могат да се разграничат 2 основни групи:
- Заболявания, започнали в детството.
- Патологии, започнали в зряла възраст.
Те имат едно общо нещо - повишено делене на тъканите под въздействието на необичайно голямо количество от хормона, произвеждан от хипофизната жлеза - соматотропин. Децата имат „зони на растеж“ в областта на ставата. Това е хрущялът на тръбната кост, където се извършва активно клетъчно делене. Следователно детето може да порасне до 2 метра по време на юношеството.
Забележка. При възрастни тези зони обикновено отсъстват. В края на пубертета те се затварят от костна тъкан и човешкият растеж спира.
Има различни патологии на затваряне на "зони на растеж":
- Имунитетът на рецепторите на тези зони към половите хормони, под влиянието на които се формира тялото на юношата. В резултат на това крайниците и всички вътрешни органи на детето продължават да растат, а половото развитие се забавя.
- Въпреки че „зоните на растеж“ бяха затворени, производството на хормона се увеличи невероятно. Резултатът ще бъде развитието на акромегалия или частичен гигантизъм. Хормоните стимулират деленето на тъканните клетки там, където има хрущялна тъкан.
Забележка. Това не се отнася за семейства, в които високият ръст е генетично обусловен. В тези случаи развитието протича пропорционално, хармонично и спира своевременно. Такива високи хора могат да имат потомство, което не може да се каже за пациенти с гигантизъм.
Често, с доста висок ръст, такива хора имат малка глава, извити X-образни крака, а също така има липса на вторични полови белези (не се появява растеж на косата, не се формират скелетни черти от мъжки или женски тип) .
След мозъчна травма може да се появи акромегалия, вид гигантизъм. В същото време лицето, ушите и носът растат. Краката и ръцете могат да се увеличат невероятно. Езикът се увеличава по обем и ви пречи да дъвчете храната нормално и да произнасяте думите ясно. Това състояние се причинява от аденом на хипофизата и се лекува с операция.
Съществуващи видове гигантизъм
Ендокринологията разграничава следните видове това заболяване.
Причини за патология
В 90% от случаите причината за гигантизма е аденом на хипофизата. Останалите 10% се разделят помежду си по следните причини:
- Притискане на хипофизната жлеза от мозъчен тумор, в резултат на което започва повишено производство на соматотропин.
- Метастазите на тумори от вътрешните органи отиват в мозъка.
- Инфекция, водеща до възпаление на хипофизната жлеза. Това е често срещано усложнение след грип или енцефалит.
Препоръка. Необходимо е да се лекуват инфекциозни заболявания, за да няма последствия. Усложненията след прекаран грип или енцефалит водят до възпалителен процес в хипофизната жлеза. Това може да даде тласък на появата на болестта.
Симптоми на гигантизъм
Въз основа на последствията от излагането на тялото могат да се разграничат следните групи симптоми:
- Патологична пролиферация на костна тъкан:
- Удължаване на крайниците.
- Хиперразвитие на ръцете и краката.
- Костите на лицето се уголемяват, видът става по-груб.
- Долната челюст се разширява и се появяват празнини между зъбите.
- Носът е увеличен и деформиран.
Акромегалията се изразява с масивна, изпъкнала брадичка. Гребените на веждите са уголемени и изпъкнали напред. Изпъкнали скули. Необичайно висок. Всичко това заедно е причина да се подложите на диагностични изследвания за състоянието на хипофизната жлеза.
- Хипертрофия на вътрешните органи:
- кардиомегалия.
- Увеличен черен дроб.
- Разширени черва.
- Разширяване на гласните струни (промяна в гласа).
- Синдром на компресия:
- Постоянни главоболия.
- Болка зад очите и в бръчките на веждите.
Забележка. Според справочника по неврология всеки трети човек има едно или друго нарушение във функционирането на хипофизната жлеза.
- Ендокринни заболявания:
- Повишено изпотяване.
- Ускоряване на метаболизма.
- Повишена сърдечна честота.
- раздразнителност.
- Сексуална дисфункция:
- Спиране на менструацията.
- Намалена потентност и либидо.
- Психични разстройства.
- Неврологични разстройства.
Методи за диагностициране на гигантизъм
За потвърждаване на диагнозата има различни проби и тестове, които определят нивото на соматомедините. Биохимичните тестове показват нивото на общия протеин и глюкоза в кръвта. Често се предписват хормонални тестове, тъй като всички системи на тялото не работят правилно.
Един от най-важните методи е офталмоскопията. Използват се и радиологични методи.
Съществуващи лечения за гигантизъм
Лечението на гигантизма е предназначено да намали количеството на хормона на растежа. Ако вече има съпътстващи заболявания, се добавят средства за тяхното коригиране.
Лекарствена терапия
- Соматостатин ("октреотид"). Синтетичен хормон, който инхибира растежа.
- Бромокриптин (Parlodel). Стимулира производството на допамин, който инхибира синтеза на растежен хормон.
Лъчева лъчетерапия
- Рентгенова терапия. Потискане на туморния растеж и намаляване на производството на соматотропин.
- Лечение с облъчване с насочен неутронен лъч.
хирургия
Предпазни мерки
Съвременната медицина отдава голямо значение на навременното откриване на различни патологии. Следователно постоянното наблюдение на развитието на детето значително ще намали случаите на гигантизъм при децата. Важно е да откриете навреме началото на заболяването и да се придържате към следните съвети:
- Незабавно потърсете помощ от лекар.
- Навременно лечение на грип.
- Избягвайте нараняване на главата.
- Поддържайте нивата на хормоните под контрол.
- Проследяване при ендокринолог и офталмолог.
Съвременната ендокринология се е научила да идентифицира ранните патологии. Разработени са ефективни методи за лечение. Ако следвате всички предписания на лекарите, качеството на живот ще се подобри.
