Il tronco arterioso comune nel feto agli ultrasuoni. Cause del tronco arterioso comune

Generale tronco arterioso- In PS, in cui un grande vaso parte dalla base del cuore attraverso un'unica valvola semilunare e fornisce la circolazione coronarica, polmonare e sistemica [Bankl H., 1980]. Altri nomi: tronco comune, tronco aortopolmonare comune, tronco arterioso persistente (truncus arteriosus persistente). La prima descrizione del vizio appartiene ad A . Buchanan (1864). Questo difetto rappresenta il 3,9% di tutte le CHD secondo i risultati degli studi post mortem [McNamara J. J., Lordo R. E., 1969] e 0,8 - 1,7% - secondo dati clinici [Gasul V. M. et al., 1966; Kidd W., 1978].

Anatomia, - classificazione. Criteri anatomici tronco arterioso comune sono: la partenza dalla base del cuore di un vaso, fornendo l'afflusso di sangue sistemico, coronarico e polmonare; le arterie polmonari partono dalla parte ascendente del tronco; c'è un singolo anello dello stelo della valvola. Il termine pseudotruncus si riferisce ad un'anomalia in cui l'arteria polmonare è atretica e si presenta con fasci fibrosi. R. w. Collette e J. e. Edwards (1949) distingue 4 tipi del tronco arterioso comune (Fig. 65): 1 - un unico tronco arteria polmonare e ascendente partire da tronco comune, arterie polmonari destra e sinistra - da un corto tronco polmonare; II - le arterie polmonari sinistra e destra si trovano una accanto all'altra e ciascuna parte da parete posteriore tronco; Ш - partenza delle arterie polmonari destra, sinistra o entrambe dalle pareti laterali del tronco; IV - l'assenza di arterie polmonari, a causa della quale l'afflusso di sangue ai polmoni viene effettuato attraverso le arterie bronchiali che si estendono dall'aorta discendente. Questa variante non è attualmente riconosciuta come un tipo di vero truncus arteriosus, in cui almeno un ramo dell'arteria polmonare deve provenire dal truncus. Possiamo quindi parlare principalmente di due tipi di difetti: I e II - III.

Con il tronco arterioso comune di tipo I, la lunghezza del tronco comune dell'arteria polmonare è di 0,4 - 2 cm Sono possibili anomalie nello sviluppo dell'arteria polmonare: assenza del ramo destro o sinistro, stenosi della bocca del comune tronco. Nella variante II, le dimensioni delle arterie polmonari sono uguali e ammontano a 2-8 mm, a volte una è più piccola dell'altra. La valvola del tronco arterioso comune può essere una - (4%), due - (32 %), tre - (49%) e quattro foglie (15 %). F. Butto et al. (1986) hanno descritto per la prima volta una valvola con una singola commessura in un tronco arterioso comune, che, come nella stenosi aortica, crea un effetto emodinamico stenotico. I lembi possono essere normali, ispessiti (22%) (piccoli noduli, cambiamenti mixomatosi sono visibili lungo il bordo), display - tic (50 %). Questa struttura delle valvole predispone all'insufficienza valvolare. Con l'età aumenta la deformazione delle valvole, nei bambini più grandi è possibile lo sviluppo del tartaro.

cinosi. I lembi della valvola del tronco comune sono associati in modo fibroso alla valvola mitrale, quindi è considerata principalmente aortica.

La posizione del tronco sopra i ventricoli è importante nella selezione dei pazienti per la correzione radicale del difetto. Nelle osservazioni di F. Butto et al. (1986) nel 42% si trovava in ugualmente su entrambi i ventricoli, nel 42% - principalmente sopra il ventricolo destro e nel 16% - principalmente sopra il ventricolo sinistro. In questi casi, l'uscita dal ventricolo, che non è collegata al tronco, è il VSD. Secondo altre osservazioni, la scarica del tronco dal ventricolo destro si verifica nell'80% dei casi, mentre la chiusura del VSD durante l'intervento chirurgico porta all'ostruzione subaortica.

Il VSD è sempre presente al tronco arterioso comune, non ha un bordo superiore, si trova direttamente sotto le valvole e si fonde con la bocca del tronco, non è presente il setto infundibolare.

Questo difetto è spesso associato ad anomalie dell'arco aortico: interruzione, atresia, arco destro, anello vascolare, coartazione.

Altre UPU concomitanti sono aperte in generale a -

canale rioventricolare, ventricolo singolo, arteria polmonare singola, drenaggio venoso polmonare anomalo. Tra i difetti extracardiaci, vi sono anomalie del tratto gastrointestinale, anomalie urogenitali e scheletriche.

Tronco arterioso comune - CHD, in cui uno grande nave parte dalla base del cuore attraverso un'unica valvola semilunare e fornisce la circolazione coronarica, polmonare e sistemica. Altri nomi: tronco comune, tronco aortopolmonare comune, tronco arterioso persistente (truncus arteriosus persistente). La prima descrizione del vizio appartiene ad A. Buchanan (1864). Questo difetto rappresenta il 3,9% di tutte le CHD secondo i risultati degli studi patoanatomici e 0,8-

1. 7% - secondo dati clinici.

Anatomia, classificazione. I criteri anatomici del tronco arterioso comune sono: l'origine di un vaso dalla base del cuore, che fornisce l'afflusso di sangue sistemico, coronarico e polmonare; le arterie polmonari partono dalla parte ascendente del tronco; c'è un singolo anello dello stelo della valvola. Il termine "pseudotruncus" si riferisce ad anomalie in cui l'arteria o l'aorta polmonare è atretica e si presenta con fasci fibrosi. R. W. Collett e J. E. Edwards (1949) distinguono 4 tipi del tronco arterioso comune (Fig. 65): I - un unico tronco dell'arteria polmonare e l'aorta ascendente si allontanano dal tronco comune, le arterie polmonari destra e sinistra - dal breve tronco polmonare; II - le arterie polmonari sinistra e destra si trovano una accanto all'altra e ciascuna parte dalla parete posteriore del tronco;

1. - origine delle arterie polmonari destra, sinistra o entrambe dalle pareti laterali del tronco; IV - l'assenza di arterie polmonari, a causa della quale l'afflusso di sangue ai polmoni viene effettuato attraverso le arterie bronchiali che si estendono dall'aorta discendente. Questa variante non è attualmente riconosciuta come un tipo di vero truncus arteriosus, in cui almeno un ramo dell'arteria polmonare deve provenire dal truncus. Pertanto, possiamo parlare principalmente di due tipi di difetti: I e II-III.

Con il tronco arterioso comune di tipo I, la lunghezza del tronco comune dell'arteria polmonare è di 0,4-2 cm, sono possibili anomalie nello sviluppo dell'arteria polmonare: assenza del ramo destro o sinistro, stenosi della bocca del comune tronco. Nell'opzione II, le dimensioni delle arterie polmonari sono uguali e sono 2-8 mm, a volte una è più piccola dell'altra La valvola del tronco arterioso comune può essere una- (4%), due- (32%), tre- (49%) e quattro foglie (15%) . F. Butto et al. (1986) sono stati i primi a descrivere una valvola con una singola commessura in un tronco arterioso comune, che, come nella stenosi aortica, crea un effetto emodinamico schenotico. I lembi possono essere normali, ispessiti (22%) (piccoli noduli, alterazioni mixomatose sono visibili lungo il bordo), displastici (50%). Questa struttura delle valvole predispone a insufficienza valvolare. Con l'età aumenta la deformazione delle valvole; nei bambini più grandi è possibile lo sviluppo del tartaro.

cinosi. I lembi della valvola del tronco comune sono associati in modo fibroso alla valvola mitrale, quindi è considerata prevalentemente aortica.
La posizione del tronco sopra i ventricoli è importante nella selezione dei pazienti per la correzione radicale del difetto. Nelle osservazioni di F. Butto et al (1986), nel 42% si trovava ugualmente sopra entrambi i ventricoli, nel 42% - prevalentemente sopra il ventricolo destro e nel 16% - prevalentemente sopra il ventricolo sinistro. In questi casi, l'uscita dal ventricolo, che non è collegata al tronco, è il VSD. Secondo altre osservazioni, la scarica del tronco dal ventricolo destro si verifica nell'80% dei casi, mentre la chiusura del VSD durante l'intervento chirurgico porta all'ostruzione subaortica.
Il VSD è sempre presente al tronco arterioso comune, non ha un bordo superiore, si trova direttamente sotto le valvole e si fonde con la bocca del tronco, non è presente il setto infundibolare.
Questo difetto è spesso associato ad anomalie dell'arco aortico: interruzione, atresia, arco destro, anello vascolare, coartazione.
Altre UPU concomitanti sono open general atm.
canale rioventricolare, ventricolo singolo, arteria polmonare singola, drenaggio venoso polmonare anomalo. Tra le malformazioni extracardiache, ci sono anomalie del tratto gastrointestinale tratto intestinale, anomalie urogenitali e scheletriche.
Emodinamica. Il sangue dai ventricoli destro e sinistro entra in un singolo vaso attraverso il VSD; la pressione in entrambi i ventricoli, nel tronco e nei rami dell'arteria polmonare è uguale, il che spiega sviluppo iniziale ipertensione polmonare; l'eccezione sono i casi con stenosi della bocca dell'arteria polmonare e dei suoi rami o del loro piccolo diametro. Il ventricolo destro, con un tronco arterioso comune, supera la resistenza sistemica, che provoca ipertrofia del suo miocardio, dilatazione della cavità. Le caratteristiche emodinamiche del difetto sono in gran parte determinate dallo stato della circolazione nella circolazione polmonare. Si possono distinguere le seguenti opzioni.

1. Aumento del flusso sanguigno polmonare con bassa resistenza nei vasi del polmone, la pressione nelle arterie polmonari è uguale a quella sistemica, che indica un'elevata ipertensione polmonare. È più comune nei bambini piccoli, accompagnata da insufficienza cardiaca resistente alla terapia. la cianosi potrebbe non esserlo un gran numero di il sangue viene ossigenato nei polmoni e mescolato nei ventricoli a causa di grande taglia VSD. Una grande scarica nel tronco comune, soprattutto con una valvola a più foglie, contribuisce alla comparsa di insufficienza valvolare nel tempo, che aggrava ulteriormente la gravità decorso clinico malattie.
2. Flusso sanguigno polmonare normale o leggermente aumentato a causa della nuova resistenza nei vasi del piccolo cerchio, impedendo un grande scarico di sangue nel tronco comune. Non c'è insufficienza cardiaca, la cianosi appare durante l'esercizio.
3. Il flusso sanguigno polmonare ridotto (ipovolemia) può verificarsi quando la bocca del tronco o dei rami dell'arteria polmonare si restringe o con la progressiva sclerosi dei vasi polmonari. Si nota costantemente una grave cianosi, poiché una piccola parte del sangue viene ossigenata nei polmoni.

L'insufficienza cardiaca è di natura biventricolare; grave insufficienza del ventricolo sinistro si spiega con un ampio ritorno di sangue nella sua cavità e spesso un'ostruzione all'espulsione con una partenza predominante del tronco comune dal ventricolo destro. Con lo sviluppo dell'ipertensione polmonare elevata, la sua fase sclerotica, le condizioni dei pazienti migliorano, le dimensioni del cuore e le manifestazioni di insufficienza cardiaca diminuiscono, ma aumenta la gravità della cianosi. Considerando struttura anatomica possono svilupparsi cuspidi delle valvole staminali, la loro insufficienza e/o stenosi.
Clinica, diagnostica. Di manifestazioni cliniche i bambini con questo difetto assomigliano a pazienti con un grande VSD. Il segno principale dovrebbe essere considerato mancanza di respiro dal tipo di tachipnea fino a 50-100 al minuto. Nei casi di ridotto flusso sanguigno polmonare la mancanza di respiro è molto meno pronunciata. La cianosi nel tronco arterioso comune è diversa: è minima o assente con un aumento del flusso sanguigno polmonare, espresso con alterazioni sclerotiche nei vasi polmonari (reazione di Eisenmenger) o stenosi dell'arteria polmonare. In questi ultimi casi, esso

guidato dallo sviluppo dei sintomi di "occhiali da orologio" e " bacchette", iolicitemia. Con la cardiomegalia, appare una gobba cardiaca. I toni cardiaci sono forti, il II tono sopra l'arteria polmonare è accentuato, può essere singolo e diviso in presenza di più di tre valvole. Viene spesso determinato un clic sistolico apicale. Nel terzo e nel quarto spazio intercostale sul lato sinistro dello sterno è determinato un soffio ruvido e prolungato del VSD, potrebbe esserci un meso all'apice mormorio diastolico stenosi relativa valvola mitrale- un segno di ipervolemia della circolazione polmonare. Se la struttura dei lembi provoca un effetto stenotico nel secondo e terzo spazio intercostale, viene auscultata la sinistra o la destra soffio sistolico tipo di esilio. Con lo sviluppo dell'insufficienza delle valvole del tronco lungo il bordo sinistro dello sterno, appare un soffio protodiastolico. L'arresto cordiaco è espresso secondo il tipo ventricolare destro e sinistro fino al quadro edema polmonare; è minore o assente nell'ipovolemia della circolazione polmonare e nelle alterazioni sclerotiche dei vasi polmonari.
Non ci sono caratteristiche elettrocardiografiche specifiche del difetto. Asse elettrico il cuore si trova normalmente o deviato a destra (da - (-60 a 4-120°). La metà dei pazienti è aumentata atrio destro, ventricolo destro (in incarico QRS complesso tipo R o qR), meno spesso entrambi i ventricoli. Con l'ipertensione polmonare, l'ECG mostra segni di sovraccarico di "deformazione" nelle derivazioni del torace destro (diminuzione dell'intervallo ST di 0,3-0,8 cm, onde T negative nelle derivazioni
Vi-h).
Sull'FCG è visibile la consueta ampiezza del tono all'apice, nel secondo spazio intercostale sono fissati i clic aortici; II tono è spesso singolo, ma può essere ampio e consistere in diverse componenti ad alta ampiezza; si registra un soffio pansistolico, a volte ad alta frequenza con un massimo nel terzo e quarto spazio intercostale a sinistra, e un soffio protodiastolico è segno di insufficienza valvolare.
Alla radiografia del torace, il pattern polmonare è solitamente migliorato, con stenosi della bocca dell'arteria polmonare è esaurito su entrambi i lati, con stenosi o atresia di uno dei rami - su uno, con la fase sclerotica dell'ipertensione polmonare - si esaurisce principalmente lungo la periferia e si arricchisce nella zona radicale. Il cuore è spesso moderatamente ingrossato (rapporto cardiotoracico - dal 52 all'80%), può diventare ovoidale con una stretta fascio vascolare, che ricorda una trasposizione navi principali, ma con un bordo superiore sinistro più dritto. Entrambi i ventricoli sono generalmente ingranditi. A volte il cuore ha una forma simile a quella della tetrade di Fallot, c'è una caratteristica base larga del vaso con un andamento a forma di S. La posizione sul lato destro dell'arco aortico si trova in un terzo dei pazienti, che, combinata con un aumento del flusso sanguigno polmonare e cianosi, dovrebbe far sorgere il sospetto di un tronco arterioso comune.
Il valore nostalgico può avere una posizione alta dell'arteria polmonare sinistra.
Un caratteristico segno ecocardiografico M del difetto è l'assenza di una continuazione settale-aortica (anteriore), mentre l'ampio vaso "si siede sopra" il VSD. Con una partenza predominante del tronco comune dal ventricolo sinistro, viene preservata la continuazione posteriore (mitrale-lunata). Quando il tronco arterioso comunica principalmente con il ventricolo destro, viene registrata una violazione delle continuazioni continue anteriori e posteriori. Altri segni di difetto ecocardiografico M sono: l'impossibilità di determinare la seconda valvola semilunare; flutter diastolico del lembo anteriore della valvola mitrale a causa dell'insufficienza della valvola semilunare del tronco arterioso comune; dilatazione dell'atrio sinistro.
Un esame ecocardiografico bidimensionale nella proiezione dell'asse lungo del ventricolo sinistro è determinato da un ampio vaso principale che attraversa ("seduto sopra") il setto, un grande VSD, è conservata la continuazione posteriore. In una breve proiezione a livello della base del cuore, il tratto di efflusso ventricolare e la valvola polmonare non sono identificati. Dall'approccio soprasternale, in alcuni casi è possibile determinare dal tronco il luogo di origine dell'arteria polmonare o dei suoi rami.
Il cateterismo cardiaco e l'angiocardiografia hanno cruciale nella diagnostica. Catetere venoso entra nel ventricolo destro, dove la pressione è uguale a quella sistemica, ma in combinazione con un aumento della saturazione di ossigeno nel sangue indica
su DMZHP. Inoltre, il catetere viene fatto passare liberamente nel tronco, dove la pressione è la stessa dei ventricoli. La saturazione del sangue con ossigeno nel tronco arterioso comune varia solitamente dal 90-96% nei casi di ipervolemia. La differenza nella saturazione di ossigeno del sangue dell'arteria polmonare e del tronco non supera il 10%. Una diminuzione della saturazione di ossigeno nel sangue all'80% indica alterazioni sclerotiche nei vasi polmonari e inoperabilità dei pazienti. Con l'introduzione agente di contrasto nel ventricolo destro è visibile (preferibilmente in proiezione laterale) il tronco arterioso comune, dal quale vasi coronarici e l'arteria polmonare (o suoi rami). L'aortografia consente di confermare finalmente l'origine delle vere arterie polmonari direttamente dal tronco, di dettagliare il tipo di difetto e di determinare il grado di insufficienza della valvola trunco-valvolare (Fig. 66).
Diagnosi differenziale dovrebbe essere eseguito nei casi senza cianosi con VSD, con cianosi - con tetrade di Fallot (soprattutto con atresia dell'arteria polmonare), trasposizione dei grandi vasi, sindrome di Eisenmenger.
Corso, trattamento. Il decorso del difetto è grave sin dai primi giorni di vita del paziente a causa di una grave insufficienza cardiaca e

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ipervolemia polmonare; nella cianosi, la gravità delle condizioni del paziente è determinata dal grado di ipossiemia. La maggior parte dei bambini muore nei primi mesi di vita e solo "/ 5 di loro sopravvivono al primo anno e il 10% sopravvive fino alla 1-3a decade)