Prognosi di vita dell'ipertensione polmonare. Ipertensione polmonare: sintomi e trattamento, i pericoli della malattia

L'ipertensione polmonare (PH) è una malattia in cui la pressione nell'arteria polmonare aumenta. Normalmente, la pressione sistolica nella circolazione polmonare dovrebbe essere 18-25 mm Hg, diastolica - 6-10 mm Hg e la pressione specifica media - entro 12-16 mm Hg. La diagnosi di "ipertensione polmonare" viene posta se la pressione specifica media supera i 30 mm Hg. durante l'attività fisica e 25 mm Hg. a riposo.

Questa malattia peggiora significativamente le condizioni del paziente e ha una prognosi sfavorevole.. In alcuni casi, si sviluppa lentamente, quindi i pazienti potrebbero non essere consapevoli di soffrire di ipertensione polmonare da molto tempo e iniziare il trattamento in una fase avanzata. Ma ricorda che in ogni caso, non tutto è perduto: se ti è stata diagnosticata questa malattia, puoi migliorare le tue condizioni grazie a speciali rimedi popolari. Riducono la pressione nell'arteria polmonare e alleviano i sintomi spiacevoli.

Stadi dell'ipertensione polmonare

Quindi, sappiamo cos'è LH, ora è il momento di parlare delle sue fasi. Sulla base della pressione misurata nell'arteria polmonare, la malattia è divisa in tre gruppi:

• lieve ipertensione polmonare - corrisponde a una pressione specifica media di 25-36 mm Hg;
• ipertensione polmonare moderata - la pressione è 35-45 mm Hg;
• grave ipertensione polmonare - la pressione supera i 45 mm Hg.

Naturalmente, maggiore è la gravità della malattia, peggiore è la sua prognosi.

Cause e tipi di ipertensione polmonare

La causa della PH è un costante aumento della pressione nei vasi polmonari. Ciò può essere dovuto ai seguenti fattori:

• malattie cardiache, malattie valvolari (rigurgito mitralico) o sindrome di Eisenmenger con anomalie congenite;
• malattie polmonari come pneumoconiosi (BPCO), sindrome delle apnee notturne;
• malattie del tessuto connettivo come lupus eritematoso sistemico, ecc.;
• complicazioni dopo l'embolia polmonare;
• altre malattie che danneggiano i vasi polmonari (infezione da HIV, ipertensione portale, avvelenamento da farmaci tossici).

L'ipertensione polmonare in termini di cause di insorgenza è suddivisa in 4 gruppi:

• ipertensione arteriosa polmonare - causata principalmente da malattie del tessuto connettivo, infezione da HIV, ipertensione portale, difetti cardiaci;
• ipertensione polmonare venosa - si sviluppa a causa di malattie della valvola sinistra o del ventricolo sinistro del cuore;
• ipertensione polmonare associata a malattie respiratorie o ipossia - compare principalmente a causa di malattie polmonari interstiziali, BPCO, disturbi respiratori durante il sonno, mal di montagna cronico;
• ipertensione polmonare associata a tromboembolia cronica - causata dal blocco delle arterie polmonari.

Ipertensione polmonare primitiva

La forma primaria è talvolta indicata anche come ipertensione polmonare idiopatica. Si verifica raramente (circa 2 casi per milione di persone), la sua eziologia è sconosciuta. La malattia è più spesso diagnosticata nelle donne di mezza età. I fattori di rischio, oltre a quanto sopra, sono una storia familiare di ipertensione, malattie infettive e ipertensione portale.

L'ipertensione polmonare primaria si verifica con vasospasmo nella circolazione polmonare. In questo caso, si osserva un'eccessiva coagulazione del sangue. La prognosi è molto sfavorevole. Tuttavia, se ti è stata diagnosticata un'ipertensione polmonare primaria, non disperare. Meglio rimettersi in sesto e iniziare il trattamento con i rimedi popolari: questo aiuterà a prolungare la vita per molti anni.

Ipertensione polmonare secondaria

Si sviluppa sullo sfondo di altre malattie: asma bronchiale, difetti cardiaci, fibrosi polmonare, ipertensione, lupus eritematoso sistemico, ecc. Pertanto, per eliminare il PH, è necessario prima curare la malattia primaria, se possibile.

Sintomi

I primi segni di ipertensione polmonare sono una sensazione di affaticamento continuo e difficoltà respiratorie, soprattutto dopo l'esercizio. I pazienti hanno difficoltà a camminare, salire le scale, chinarsi e svolgere i normali lavori domestici.

Nelle fasi successive della malattia, compaiono i seguenti sintomi:

• tosse secca;
• raucedine;
• dolore al petto;
• emottisi;
• sfumatura bluastra delle labbra;
• svenimento;
• estremità fredde.

L'ipertensione polmonare nei neonati si manifesta con la retrazione di punti flessibili sul torace, mancanza di respiro e grave cianosi della pelle. In questo caso, il trattamento con ossigeno non dà alcun risultato.

Previsioni e conseguenze

Qualsiasi tipo di PH dà lo stesso risultato: aumento delle resistenze vascolari polmonari. Queste condizioni costringono il ventricolo destro a lavorare di più, con conseguente ipertrofia cardiaca e dilatazione all'interno del ventricolo destro. Di conseguenza, si sviluppano insufficienza cardiaca congestizia e insufficienza della valvola mitrale. L'eccessivo sovraccarico del ventricolo destro dovuto a una malattia polmonare è chiamato cuore polmonare. Questi cambiamenti portano a una diminuzione della gittata cardiaca e, se la malattia non viene curata, alla morte.
La prognosi dipende dalla negligenza di PH. Se ti prendi cura di te stesso, segui alcuni consigli ed esegui il trattamento, puoi fermare lo sviluppo della malattia.

Trattamento

Quindi, sai già cos'è l'ipertensione polmonare e quali sono i suoi sintomi. Ora è il momento di considerare il trattamento.

Cure palliative in caso di ipertensione polmonare idiopatica (primaria)., che consente di allungare la vita del paziente e migliorarne la qualità. Con l'ipertensione polmonare secondaria, le malattie che hanno portato a tale problema vengono eliminate.

Di seguito daremo consigli sullo stile di vita ai pazienti e presenteremo rimedi popolari che riducono la pressione nell'arteria polmonare.

Dieta e stile di vita

I pazienti devono evitare le situazioni in cui i sintomi della malattia peggiorano. Rinuncia allo sforzo fisico, non salire a grandi altezze, non volare in aereo. Se lo stato di salute peggiora, è possibile utilizzare la respirazione attraverso bombole di ossigeno.

È molto importante cercare di evitare lo stress, poiché aumenta la pressione sanguigna e la frequenza cardiaca. Per combattere lo stress, usa la meditazione, camminando all'aria aperta, incontrando amici, hobby e altri modi appropriati.

Quando si tratta di dieta, la regola principale qui è ridurre l'assunzione di sale. Sostituiscilo con altre spezie. Inoltre, i pazienti non devono bere più di 1,5 litri di acqua al giorno, per non aumentare la pressione. Naturalmente, l'alcol e le sigarette con una tale malattia sono completamente vietati.

Aglio

Una sottospecie lieve di ipertensione polmonare può essere completamente curata con l'aglio. Il fatto è che questo prodotto espande i vasi della circolazione polmonare, rimuove la congestione nelle vene, riducendo così la pressione. È anche molto buono per il cuore, e sono i problemi cardiaci che spesso portano a PH.

La ricetta più semplice è mangiare 2 spicchi d'aglio ogni mattina a stomaco vuoto con un bicchiere d'acqua. Se hai paura dell'alitosi, mastica l'aglio con una foglia di menta.

Il tè all'aglio aiuta molto. Non lasciare che un nome così esotico ti spaventi: una bevanda del genere è molto gustosa e salutare. Aiuterà a ripristinare non solo il sistema circolatorio e respiratorio, ma l'intero corpo. Ingredienti per porzione:

• 1 spicchio d'aglio;
• 1 bicchiere d'acqua;
• un po' di zenzero macinato (circa 7-8 grammi);
• 1 cucchiaio di succo di limone;
• 1 cucchiaio di miele.

Metti a fuoco l'acqua. Quando inizia a bollire, aggiungere lo spicchio d'aglio tritato, lo zenzero e un cucchiaio di miele. Mescolate bene il tutto e lasciate cuocere a fuoco basso per circa 20 minuti. Quindi filtrare l'infusione risultante. Alla fine aggiungete un po' di succo di limone. Si consiglia di bere questo tè a stomaco vuoto due volte al giorno.

Trifoglio

Il trifoglio è molto buono per il sistema cardiovascolare e aiuterà con la tua malattia. Può essere utilizzato in molti modi diversi.

Se possibile, pianta il trifoglio in una pentola a casa e mangia i giovani germogli di questa pianta. Basterà un cucchiaio di erbe aromatiche.

Puoi anche fare il tè con i fiori di trifoglio essiccati. Per un bicchiere d'acqua, hai bisogno di un cucchiaino della pianta schiacciata. Versare acqua bollente sul trifoglio, lasciare agire per 15 minuti, quindi bere. Prendi 2-3 bicchieri di questo farmaco al giorno.

Digitale

La digitale ti salverà dal dolore al petto e dalla grave mancanza di respiro, ma devi berla con attenzione, aumentando il dosaggio e monitorando lo stato del corpo.

Preparare una tintura alcolica al ritmo di 1 parte di erba digitale secca a 10 parti di alcol con una forza di 70 gradi. Infondere la miscela per 2 settimane, quindi filtrare. Inizia con un dosaggio di 3 gocce due volte al giorno. La tintura deve essere sciolta in una piccola quantità d'acqua e bevuta a stomaco vuoto. Dopo circa una settimana, il dosaggio può essere aumentato a 5 gocce, quindi dopo un'altra settimana fino a 7 gocce. Quindi passa a 10 gocce di tintura due volte al giorno. Il corso del trattamento dura da 2 a 4 mesi.

Biancospino

Il biancospino dilata i vasi sanguigni, contribuendo a ridurre la pressione sistolica e diastolica nell'arteria polmonare. Può essere utilizzato in diversi modi.

Il primo modo è il tè. Per preparare una bevanda, versa un cucchiaio da dessert di fiori e foglie di biancospino essiccati in una tazza e versa un bicchiere di acqua bollente. Tenere il bicchiere coperto per 15 minuti, quindi filtrare la bevanda. Va bevuto 1 bicchiere al mattino e alla sera.

Il secondo metodo è la guarigione del vino. Avrai bisogno di 50 g di frutto di biancospino maturo e 500 ml di vino rosso dolce naturale. Pestare le bacche in un mortaio, scaldare il vino a una temperatura di circa 80 C. Versare il vino caldo in un barattolo o bottiglia di vetro, aggiungere il biancospino, chiudere il coperchio e lasciare per 2 settimane, quindi filtrare. Bere 25 ml di questo vino ogni sera prima di coricarsi.

Metodo tre: tintura di alcol. Combina i fiori di biancospino con l'alcol in un rapporto da 1 a 10 e lascia in infusione in un contenitore di vetro per 10 giorni, quindi filtra. Bevi circa mezzo cucchiaino di questa tintura al mattino e alla sera a stomaco vuoto.

vischio

Sarà molto più facile per il paziente se inizia a prendere il vischio. La sera, versare un cucchiaino di erba con un bicchiere di acqua fredda, lasciare in infusione la miscela per una notte. Scaldalo un po' al mattino e bevilo. Ecco come dovresti farlo ogni giorno.

Puoi anche fare il vino con il vischio. Avrai bisogno di 50 g di pianta e 500 ml di vino bianco secco. Unisci questi ingredienti e lascia in infusione per 1 settimana, quindi filtra. Assumere 25 ml due volte al giorno prima dei pasti.

frutti di sorbo

I frutti della cenere di montagna hanno un effetto benefico sul sistema cardiovascolare. Pertanto, sostituisci il tè normale con il tè di questa pianta. Schiacciare un cucchiaio di frutta in una tazza, aggiungere una piccola quantità di zucchero e 200 ml di acqua bollente. Mescolare e bere. Si consiglia di assumere 3 porzioni di questo tè al giorno.

Collezione di stregoni

C'è una buona collezione di piante consigliate da guaritori esperti. Combina in parti uguali l'erba di adone, la radice di valeriana, le foglie di menta, l'erba di San Giovanni e i semi di aneto. Di notte in un thermos, preparare un cucchiaio di questa miscela con un litro di acqua bollente e insistere fino al mattino. Questa sarà la tua porzione per l'intera giornata, devi bere l'infuso tra i pasti. Continua il corso del trattamento per 2 mesi, quindi è necessario fare una pausa per almeno 2 settimane.

Trattamento con succhi e frullati

Juice è un guaritore naturale che aiuterà a far fronte a molti problemi, incluso il PH. Daremo alcune delle ricette più efficaci.

Succo per il cuore

Con l'ipertensione polmonare, è necessario supportare il lavoro del cuore. Per fare ciò, prepara questo mix:

• 2 bicchieri di uva rossa;
• 1 pompelmo;
• 1 cucchiaino di fiori di tiglio tritati;
• ¼ cucchiaino di chiodi di garofano in polvere

Unire tutti questi ingredienti e frullare in un frullatore. Devi bere frullati subito dopo la preparazione, si consiglia di prenderne un bicchiere al giorno. Entro poche settimane, noterai cambiamenti positivi.

Succo per normalizzare la pressione

Collegare i seguenti componenti:

• succo di 1 pompelmo;
• succo di 2 arance;
• 6 rametti di prezzemolo fresco;
• 2 cucchiai di fiori di biancospino;
• 3 kiwi, pelati e tritati

Mescolate il tutto in un frullatore e bevete subito dopo la preparazione. Assumere questo rimedio al mattino e alla sera in modo che la pressione arteriosa e polmonare sia sempre normale.

Succo per mancanza di respiro

Se la mancanza di respiro è torturata, condurre un ciclo mensile di trattamento con questo succo:

• 5-6 foglie fresche di tarassaco;
• 1 cucchiaio di fiori di trifoglio rosso;
• 1 mela rossa;
• 1 tazza di cavolini di Bruxelles grattugiati;
• 1 carota grande;
• 0,5 tazza di prezzemolo tritato

Spremere il succo di mela, carota e cavolini di Bruxelles, mescolare i succhi, aggiungere il prezzemolo, il trifoglio rosso e le foglie di tarassaco tritate finemente. Prendi il succo a stomaco vuoto, 1 bicchiere due volte al giorno.

Succo per il benessere generale

Avrai bisogno:

• mezzo melone;
• 1 bicchiere di fragole fresche;
• un pezzo di radice di zenzero lungo 2,5 cm;
• 1 arancia;
• 1 pompelmo;
• ¼ tazza di yogurt naturale (senza additivi)
• mezza manciata di germe di grano.

Spremere il succo di arancia, melone, fragola e pompelmo. Grattugiare lo zenzero. Unire i succhi, aggiungere lo zenzero, lo yogurt e il germe di grano. Bevi alla tua salute!

L'ipertensione polmonare si esprime in un aumento della pressione all'interno dei vasi che forniscono sangue al sistema respiratorio. Ciò comporta lo sviluppo di insufficienza cardiaca, vale a dire l'insufficienza del ventricolo destro del cuore. Di conseguenza, la persona muore.

Normalmente, la pressione nell'arteria polmonare è pari a 17-23 mm. rt. Arte. Con l'ipertensione polmonare, supererà i 25 mm a riposo. rt. Arte. Sotto carico, questa cifra sale a 30 mm. rt. Arte. e altro ancora.

Violazioni che si verificano nel corpo con lo sviluppo dell'ipertensione polmonare:

Vasocostrizione, che è caratterizzata da vasocostrizione e spasmo.

Perdita di elasticità della parete vascolare.

La formazione di piccoli coaguli di sangue all'interno dei vasi dei polmoni.

Crescita delle cellule muscolari lisce.

Obliterazione del vaso.

La crescita del tessuto connettivo all'interno dei vasi sullo sfondo della loro distruzione.

Tutto ciò porta al fatto che il sangue non è più in grado di circolare normalmente nei vasi dei polmoni. Durante il suo passaggio attraverso le arterie, c'è un aumento della pressione in esse. Ciò comporta un aumento della pressione nel ventricolo destro, che provoca una violazione del suo funzionamento.

Una persona inizia a mostrare segni di insufficienza respiratoria e quindi si uniscono i sintomi di insufficienza cardiaca. Anche nelle fasi iniziali dello sviluppo della malattia, la qualità della vita del paziente si deteriora in modo significativo, a causa dell'impossibilità di una normale respirazione. Con il progredire della patologia, una persona deve limitarsi sempre di più nell'attività fisica.

L'ipertensione polmonare è una malattia grave che miete la vita delle persone. Se il paziente non riceve una terapia adeguata, non vivrà più di 2 anni. Allo stesso tempo, avrà bisogno di un aiuto esterno per il supporto vitale. L'ipertensione polmonare può e deve essere trattata, ma non è possibile ottenere una guarigione completa.

L'individuazione e il trattamento dell'ipertensione polmonare è compito del terapeuta, pneumologo, cardiologo, genetista e specialista in malattie infettive, ovvero medici di diverse specialità. Se necessario, i chirurghi vascolari e toracici sono coinvolti nella terapia.

La malattia inizia a svilupparsi impercettibilmente per una persona. I processi patologici nella fase iniziale sono nascosti, poiché il corpo include meccanismi compensatori. Pertanto, il paziente si sente bene.

Quando la pressione nelle arterie polmonari supera i 25 mm. rt. Art., una persona inizia a notare un deterioramento della salute. Tuttavia, compaiono solo durante l'attività fisica. Con il progredire della patologia, il paziente incontrerà sempre più difficoltà durante lo svolgimento anche delle attività più familiari.

I principali sintomi dell'ipertensione polmonare sono:

Mancanza di respiro, che si verifica come la prima manifestazione della malattia. All'inizio, appare solo durante lo sforzo fisico, preoccupa una persona per l'ispirazione. In futuro, la mancanza di respiro sarà presente su base continuativa, anche quando il paziente è a riposo. Non soffre di attacchi d'asma.

Dolore allo sterno. La loro natura varia, i dolori possono essere doloranti, pressanti, lancinanti. Una persona non può dire con precisione al medico il momento della manifestazione del dolore, tuttavia, osserva che diventano più intensi durante lo sforzo fisico. La nitroglicerina non elimina la sindrome del dolore.

Danni all'interstizio dei polmoni a causa della crescita del tessuto connettivo o sullo sfondo di una malattia infiammatoria.

Pertanto, si possono distinguere i seguenti fattori di rischio che possono portare allo sviluppo della malattia:

Assunzione di farmaci, entrare nel corpo di sostanze tossiche. È stato stabilito che l'ipertensione polmonare può verificarsi durante l'assunzione di Fenfluramina, Olio di colza, Aminorex, Dexfenfluramina. Gli scienziati suggeriscono anche che sostanze come l'anfetamina e l'L-triptofano possono provocare patologie.

Fattori di rischio demografici e fattori medici. È stato dimostrato che le donne hanno maggiori probabilità di soffrire di patologia. Si ritiene inoltre che l'ipertensione possa essere associata all'ipertensione e alla gravidanza.

Alcune malattie. La relazione tra PAH e infezione da HIV è stata stabilita. L'ipertensione polmonare può svilupparsi in patologie epatiche.

Gradi di ipertensione polmonare

Esistono quattro gradi di ipertensione polmonare, che determinano la gravità del decorso della malattia:

Il primo grado è caratterizzato dall'assenza di qualsiasi sintomo.

Il secondo grado si manifesta con tutti i sintomi della malattia, descritti sopra. Allo stesso tempo, la loro intensità è estremamente bassa, il paziente non si lamenta. Le manifestazioni patologiche disturberanno una persona solo durante l'attività fisica.

Il terzo grado della malattia si manifesta con un deterioramento del benessere anche sullo sfondo di un leggero sforzo fisico. A riposo, il paziente si sente normale.

Il quarto grado della malattia si esprime nel fatto che è difficile per una persona compiere anche azioni elementari. I sintomi dell'ipertensione polmonare non scompaiono durante uno stato di completo riposo.

Se una persona sospetta di sviluppare ipertensione polmonare, dovrebbe consultare un medico.

Il medico condurrà una diagnosi completa, che si riduce alle seguenti attività:

Esame del paziente. Durante l'esame iniziale, il medico può rilevare la cianosi della pelle degli arti superiori e inferiori. Le unghie del paziente possono essere ispessite, avere la forma di bastoncini di "tamburo". Se il paziente ha l'enfisema, il suo torace si espanderà come un "barile". Il fegato è spesso ingrossato, cosa che si nota alla palpazione. È possibile identificare ascite e pleurite, in cui il liquido si accumula nella cavità peritoneale e nella pleura. Le gambe del paziente sono gonfie, le vene del collo sono dilatate.

Ascoltare il cuore e i polmoni. Sopra l'arteria polmonare, i rumori sono aumentati di 2 toni, si sente un caratteristico respiro sibilante. Con insufficienza cardiaca valvolare, si sentiranno soffi sistolici. È possibile ascoltare i rumori che caratterizzano le malattie cardiache, se presenti.

Nel 55% dei casi, la diagnosi consente di eseguire un ECG. L'87% ha un ventricolo destro allargato con pareti ispessite. Il carico sulle parti giuste del cuore aumenta in modo significativo, che può essere determinato dai segni corrispondenti. A destra, l'asse elettrico del cuore devia nel 79% delle persone.

L'elettrocardiografia vettoriale può rilevare l'ipertensione polmonare nel 63% dei casi. Per quanto riguarda gli indicatori, cambiano in modo simile agli indicatori ECG.

La fonocardiografia, che consente di registrare i soffi cardiaci, che aumenta la probabilità di fare una diagnosi corretta, almeno fino al 76%. Allo stesso tempo, è possibile rilevare un aumento della pressione nell'arteria polmonare, cambiamenti nella struttura del ventricolo destro, congestione nella circolazione polmonare e malformazioni del cuore.

L'esame radiografico del torace rivela il rigonfiamento dell'arteria polmonare, l'espansione delle radici dei polmoni, il lato destro del cuore diventa di dimensioni maggiori. I bordi dei polmoni sono caratterizzati da una maggiore trasparenza.

L'ecografia del cuore o ECHOCG consente di rilevare un aumento della pressione nel tronco dell'arteria polmonare, di identificare anomalie nel lavoro della valvola tricuspide e del setto interventricolare. Inoltre, gli studi consentono di rilevare malformazioni del cuore, espansione del cuore destro, ispessimento delle pareti del ventricolo destro.

L'introduzione del dispositivo nel cuore attraverso grandi vene (cateterizzazione del cuore destro). Questa procedura invasiva consente di determinare la pressione nell'arteria polmonare e nel ventricolo, il livello di ossigenazione del sangue, i disturbi della circolazione sanguigna del ventricolo del cuore e dei polmoni. Parallelamente, possono essere eseguiti test antidroga che consentono di scoprire la risposta dell'organismo ai calcioantagonisti. Questi farmaci sono i principali nel trattamento dell'ipertensione polmonare.

Se i metodi di ricerca elencati non sono sufficienti per fare una diagnosi corretta, il medico indirizzerà il paziente a ulteriori esami, tra cui:

FVD - determinazione della funzione della respirazione esterna. Questo metodo consente di escludere patologie dell'apparato respiratorio. Se la pressione nel sistema dell'arteria polmonare aumenta, il medico diagnostica una diminuzione della pressione parziale di ossigeno e monossido di carbonio.

Esecuzione della scintigrafia polmonare ventilazione-perfusione. Durante lo studio, il medico inietta particelle radioattive nel flusso sanguigno che raggiunge i polmoni. Ciò consente di rilevare le masse trombotiche nel sistema dell'arteria polmonare.

Tomografia computerizzata multistrato dei polmoni e del cuore con l'introduzione del contrasto. Questo metodo consente di creare un modello tridimensionale degli organi respiratori e di visualizzarli sullo schermo. Di conseguenza, il medico riceve il massimo delle informazioni sulla malattia.

Angiopmonografia. Durante lo studio, viene iniettato un mezzo di contrasto nei vasi polmonari, quindi vengono acquisite una serie di immagini su macchine a raggi X. Questo studio consente di rilevare i coaguli di sangue nelle arterie.

La prognosi dell'ipertensione polmonare è infausta. Non sarà possibile ottenere un recupero completo. Se il paziente riceve un trattamento, si verificherà ancora insufficienza cardiaca, che porta alla morte, ma il paziente sarà comunque in grado di prolungare la vita.

Se la causa dell'ipertensione polmonare è la sclerodermia sistemica, la prognosi è il più sfavorevole possibile. Quando si verifica la malattia, si verifica la degenerazione del normale tessuto dell'organo nel tessuto connettivo. Di conseguenza, una persona muore entro il primo anno.

Nell'ipertensione polmonare idiopatica, la prognosi migliora leggermente. Tali pazienti possono vivere, in media, tre anni dopo la diagnosi.

Se porta all'ipertensione polmonare, il paziente viene inviato per un intervento chirurgico. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni di tali pazienti è equivalente al 40-44%.

Se, sullo sfondo dell'ipertensione polmonare, l'insufficienza cardiaca aumenta rapidamente con il danno al ventricolo destro del cuore, si verificherà un esito letale entro 2 anni dalla manifestazione della malattia.

Se l'ipertensione polmonare ha un decorso semplice ed è suscettibile di correzione medica, circa il 67% dei pazienti supera il limite dei 5 anni.

Il trattamento dell'ipertensione polmonare può essere conservativo o chirurgico. Non si verifica il ripristino completo. Se il corpo umano percepisce la terapia in corso, questo aiuta a migliorare il suo benessere generale. Una persona è in grado di svolgere un lavoro fisico. L'aspettativa di vita può essere aumentata di 2 volte.

Per alleviare il decorso della malattia, oltre a migliorare la qualità e l'aspettativa di vita, è necessario attenersi alle seguenti raccomandazioni:

L'attività fisica dovrebbe essere limitata. Questa regola va osservata in modo particolarmente scrupoloso subito dopo aver mangiato, e anche se ci si trova in una stanza troppo fredda o troppo calda.

L'attività fisica dovrebbe essere regolare, ma i complessi dovrebbero essere realizzati solo sulla base di indicazioni mediche. Questo permette di non gravare su cuore e polmoni, ma di mantenere un adeguato tono vascolare.

Quando si viaggia in aereo, è necessario utilizzare l'ossigenoterapia.

È necessario prevenire varie malattie dell'apparato respiratorio.

È necessario interrompere l'assunzione di farmaci ormonali durante la menopausa.

Dovresti interrompere l'assunzione di farmaci ormonali per prevenire una gravidanza indesiderata.

È necessario monitorare il livello di emoglobina nel sangue.

I farmaci sono il trattamento principale per l'ipertensione polmonare. Per la terapia vengono utilizzati diversi farmaci, combinandoli tra loro.

Farmaci che una persona riceverà per tutta la vita:

Farmaci antipiastrinici che prevengono la formazione di coaguli di sangue. Il principale rappresentante di questo gruppo di farmaci è l'aspirina.

I farmaci anticoagulanti, che fluidificano il sangue, lo rendono meno viscoso, il che ha anche lo scopo di prevenire la formazione di coaguli di sangue. Le medicine di questo gruppo sono l'eparina e il warfarin.

Glicosidi cardiaci che contribuiscono al normale funzionamento del muscolo cardiaco. A tale scopo, al paziente viene prescritta Digoxin.

I calcioantagonisti sono farmaci che vengono utilizzati per il trattamento principale della malattia. Il loro uso è finalizzato all'espansione dei piccoli vasi dei polmoni. I principali rappresentanti di questo gruppo sono: Diltiazem e Nifedipina.

I corsi sono trattati anche con i seguenti farmaci:

La prostaglandina E e il treprostinil sono farmaci che mirano a prevenire la formazione di coaguli di sangue, poiché non consentono al sangue di diventare viscoso, espandendo il lume dei vasi.

Bosentan è un antagonista del recettore endoteliale. Il farmaco ha lo scopo di rimuovere lo spasmo vascolare dalle piccole arterie dei polmoni e impedisce anche alle loro cellule di svolgere una crescita patologica.

Il sildenafil è un farmaco inibitore della fosfodiesterasi. Questo farmaco aiuta ad alleviare lo spasmo dai vasi dei polmoni e riduce il carico sul ventricolo destro del cuore.

L'ossigenoterapia consente di saturare il sangue con l'ossigeno. Ciò è particolarmente vero in caso di condizioni ambientali avverse o con un forte deterioramento del benessere del paziente. È anche possibile eseguire inalazioni con ossido nitrico, che vengono eseguite in reparto ospedaliero. Questa procedura consente di espandere i vasi e alleviare le condizioni del paziente.

Se la correzione medica non ottiene l'effetto desiderato, il paziente viene inviato a un intervento chirurgico. È indicato quando la causa dell'ipertensione polmonare è una malattia cardiaca.

A seconda della malattia possono essere applicate varie tecniche chirurgiche, tra cui:

Settostomia atriale. Questo metodo consente di stabilire la comunicazione tra gli atri. È raccomandato per quei pazienti che soffrono di insufficienza ventricolare destra. La settostomia viene utilizzata come preparazione per un paziente prima di un'operazione di trapianto di cuore o polmone.

Trombaarteriectomia. Questa procedura ha lo scopo di rimuovere i coaguli di sangue dalle arterie polmonari. L'operazione consente di ridurre il carico sul cuore, rendere meno pronunciati i sintomi della malattia. La procedura verrà eseguita solo a condizione che le masse trombotiche non abbiano ancora iniziato a degenerare nei tessuti connettivi.

Trapianto d'organo. Sono possibili trapianti di polmone e cuore. La complessità dell'operazione lo rende raro.

Droghe moderne

Macitentan è un farmaco appartenente al gruppo degli antagonisti dei recettori endoteliali. È prescritto come agente antipertensivo, cioè per abbassare la pressione sanguigna nei pazienti con ipertensione polmonare.

Il farmaco è raccomandato per il trattamento dell'ipertensione polmonare idiopatica, per il trattamento della PAH, che si sviluppa sullo sfondo di malattie cardiache e sullo sfondo di patologie del tessuto connettivo. Il farmaco ha lo scopo di alleviare i sintomi della malattia e migliorare la qualità della vita dei pazienti.

Macitentan riduce del 51,6% il rischio di ospedalizzazione associata all'ipertensione arteriosa polmonare. Il costo del farmaco è piuttosto elevato ed è pari a 2800 euro.

Ventavis è una soluzione per inalazione, in cui il principale ingrediente attivo è iloprost. Ventavis è un farmaco con proprietà antipiastriniche. Previene la formazione di coaguli di sangue nelle arterie polmonari inibendo l'aggregazione piastrinica.

Un altro effetto dell'uso del farmaco Ventavis è un effetto vasodilatatore sulle arterie dei polmoni. Cioè, il farmaco espande il loro lume, alleviando così il carico dal muscolo cardiaco.

Ventavis è l'unico farmaco per inalazione del gruppo prostanoide disponibile nella Federazione Russa. Viene inalato da 6 a 9 volte al giorno utilizzando un nebulizzatore.

La terapia Ventavis ha una provata efficacia, confermata nel corso di studi scientifici. Hanno incluso 203 pazienti con PAH che hanno ricevuto la monoterapia con il farmaco per 12 settimane. Ciò ha ridotto la dispnea e migliorato la classe funzionale NYHA nel 16,5% dei pazienti. L'aumento medio della distanza 6-MX durante il trattamento è stato di 36,4 m.

Inoltre, il farmaco può essere utilizzato come farmaco nella complessa terapia dell'ipertensione arteriosa polmonare. Lo studio STEP su questo tema è durato 12 settimane e ha incluso 67 pazienti con PAH. La terapia è stata integrata con Bosentan. È stato riscontrato che i pazienti hanno avuto un aumento significativo delle prestazioni fisiche e altri sintomi della malattia hanno iniziato a diminuire.

Lo studio Opitiz ha coinvolto 6 persone che hanno ricevuto il farmaco per 5 anni. Allo stesso tempo, il tasso di sopravvivenza delle persone è aumentato dal 32% al 49% rispetto ai pazienti che non hanno ricevuto un trattamento simile.

È stato condotto anche lo studio AIR 1, in cui le persone hanno ricevuto la terapia per un anno e tre anni. I tassi di sopravvivenza erano dell'83% a 1 anno, del 78% a 2 anni e del 58% a 5 anni.

Pertanto, si può sostenere che il farmaco non solo migliora la qualità della vita dei pazienti con PAH, ma la prolunga. Allo stesso tempo, il costo di Ventavis è di circa 100.000 rubli per confezione.

Tracleer è un farmaco il cui principale ingrediente attivo è il bosentan. Il farmaco è prodotto sotto forma di compresse. Il suo effetto principale è l'espansione delle arterie polmonari, rimuovendo da esse la resistenza vascolare. Ciò consente di ridurre il carico sul cuore, ridurre, migliorare il benessere dei pazienti e aumentare la tolleranza dell'organismo allo sforzo fisico.

Con questo farmaco, puoi aumentare l'aspettativa di vita nei pazienti con PAH idiopatica, così come con PAH secondaria. Traklir è prescritto a pazienti con ipertensione polmonare sullo sfondo di difetti cardiaci. Può essere utilizzato sia per adulti che per bambini.

Il costo del farmaco è di 200.000 rubli per confezione.

Revacio è un farmaco da prescrizione, il cui principale ingrediente attivo è il sildenafil. L'effetto principale dell'assunzione del farmaco è la rimozione dello spasmo dalle arterie polmonari, nonché l'espansione del loro lume. Inoltre, Revatsio consente di ridurre la pressione sanguigna, ridurre il carico sul muscolo cardiaco. Il corpo del paziente diventa tollerante allo sforzo fisico, anche se l'ipertensione arteriosa polmonare è grave. È stato dimostrato che il farmaco migliora la sopravvivenza dei pazienti con PAH.

Revatio può essere utilizzato in un regime di trattamento complesso per l'ipertensione polmonare. È usato per trattare tutte le forme della malattia. Il prezzo medio per un pacchetto del farmaco è di 50.000 rubli.

Volibris è un farmaco del gruppo degli antagonisti del recettore dell'endotelina. Il suo principale ingrediente attivo è l'Ambrisentan. L'assunzione del farmaco può ridurre i sintomi clinici dell'ipertensione arteriosa polmonare, aumentare il livello di tolleranza all'esercizio e migliorare i parametri emodinamici. L'effetto dell'uso del farmaco Volibris è stabile durante l'anno.

Il prezzo medio per un pacchetto di un medicinale è di 60.000 -75.000 rubli.

Il farmaco Adempas con il principale ingrediente attivo Riociguat. Questo farmaco appartiene al gruppo farmacologico dei farmaci antipertensivi, stimolanti della guanilato ciclasi.

L'assunzione del farmaco Adempas può ridurre la resistenza vascolare polmonare, migliorare l'emodinamica, ridurre la gravità della dispnea e ridurre le manifestazioni cliniche della malattia. Il farmaco utilizzato nella terapia complessa consente di aumentare il tasso di sopravvivenza a un anno dei pazienti fino al 96%. Il farmaco è prescritto a pazienti con PAH, accompagnata dalla formazione di coaguli di sangue, con PAH idiopatica, ereditaria e con PAH associata a patologie del tessuto connettivo.

Aptravi (Selexipag)

Aptravi è un agonista selettivo del recettore della prostaciclina non prostanoide. Va notato che il farmaco non è registrato in Russia. Il suo effetto principale è l'espansione dei vasi polmonari spasmodici e l'abbassamento della pressione sanguigna. Il farmaco viene utilizzato in un regime di trattamento complesso per la PAH, nonché come rimedio indipendente. Il costo medio di un pacchetto di Aptravi è pari a 5200 euro.

L'ipertensione polmonare (PH) è un aumento della pressione media nell'arteria polmonare fino a 25 mm Hg. Arte. e altro ancora.

Il risultato è un aumento della resistenza nel flusso sanguigno, la malnutrizione del ventricolo destro del cuore e lo sviluppo di formidabili complicazioni da tutti gli organi e sistemi a causa di una grave ipossia.

Nell'80% dei casi (secondo la Società Europea di Cardiologia) si verifica un esito fatale.

Inoltre, le prospettive per un tale scenario sono caratterizzate da un numero di 3-10 anni, a volte meno con un andamento aggressivo del processo principale.

La popolazione di pazienti è costituita da giovani donne di età inferiore ai 40 anni. Secondo le statistiche, il rapporto tra il gentil sesso e gli uomini è caratterizzato da 4-5:1. La mortalità tra la parte forte dell'umanità, tuttavia, è molte volte superiore.

Il decorso basso-sintomatico, l'assenza di manifestazioni specifiche portano al fatto che la diagnosi viene fatta in una fase avanzata, quando è quasi impossibile aiutare. E a volte anche secondo i risultati di uno studio patoanatomico.

Non sono state sviluppate misure preventive specifiche, così come metodi di screening precoci.

La condizione patologica è preceduta da stenosi o restringimento del lume dei vasi sanguigni, compresi piccoli rami e strutture medie che si estendono dall'arteria polmonare.

L'endotelio, cioè il rivestimento interno dei vasi, si ispessisce. Questo è un meccanismo adattivo.

La pressione nell'arteria polmonare cresce progressivamente, rapidamente, aumenta il carico sul ventricolo destro, che porta alla sua ipertrofia (ispessimento).

La capacità contrattile diminuisce, aumentano i fenomeni di insufficienza cardiaca. Si sta formando un classico processo patologico -.

Ognuno è diverso, ma non sempre si trova un esito favorevole.

Fattori di rischio

L'ipertensione polmonare è un mistero sia per i pneumologi che per i cardiologi. La patogenesi non è stata stabilita. Possiamo solo parlare di fattori che aumentano il rischio di formazione di un processo patogeno.

Assunzione di contraccettivi orali

Distrugge il normale sfondo ormonale a terra. I farmaci estrogeno-gestagenici provocano un calo artificiale del progesterone, che è in parte responsabile dell'adeguata inibizione dei processi proliferativi nel corpo (interrompe la divisione di alcune cellule), ed è questa sostanza che contribuisce alla regolazione stabile del tono vascolare nel gentil sesso.

Un aumento degli estrogeni provoca processi infiammatori, esacerba il decorso dell'ipertensione. Apparentemente, ciò è dovuto alla maggiore prevalenza nelle donne.

Aumento pronunciato e prolungato della pressione sanguigna

I problemi polmonari possono diventare una complicazione delle malattie cardiovascolari. Questo è un esito naturale, se non viene trattato o viene eseguita la terapia sbagliata.

I medici sono in parte responsabili, incapaci di fare una diagnosi corretta e rispondere in tempo alla minaccia imminente.

Storia famigliare

Nella maggior parte dei casi, non importa. Dal momento che le malattie stesse non sono ereditate. Allo stesso tempo, altre generazioni dalle precedenti ricevono caratteristiche del sistema circolatorio e immunitario.

La pressione sanguigna è osservata in quasi tutti i discendenti di una persona che soffre di ipertensione. È possibile prevenire lo sviluppo di malattie nell'ambito della prevenzione, ma poche persone prestano attenzione a questo problema.

Interessante:

Il potenziale per la formazione di patologie del sistema cardiovascolare è determinato dal numero di parenti malati e dal sesso: le donne sono le più suscettibili per caratteristiche genetiche.

L'ipertensione polmonare in una situazione del genere diventa secondaria, si sviluppa a causa di un aumento a lungo termine della pressione sanguigna o di patologie autoimmuni.

Problemi con le difese dell'organismo

Malattie come l'artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico, la tiroidite di Hashimoto e altre patologie autoimmuni influenzano la probabilità di sviluppare ipertensione polmonare.

Secondo le statistiche, i pazienti con le diagnosi descritte soffrono quasi tre volte più spesso rispetto alle persone relativamente sane. Una correlazione simile è stata notata già 20-30 anni fa.

Pertanto, l'ipertensione polmonare è idiopatica. È difficile, se non impossibile, determinare le cause specifiche dello sviluppo della condizione.

Studi specifici su questo tema sono ancora in corso. La determinazione dell'eziologia e della patogenesi consentirà di sviluppare tattiche terapeutiche efficaci, screening precoce e misure di prevenzione.

Nonostante tutto quanto sopra, la malattia è considerata rara e viene diagnosticata nel 7-13% delle situazioni cliniche, il che non è tanto.

I principali fattori nello sviluppo della malattia nei pazienti

Anche le ragioni non sono completamente comprese. Parzialmente, è stato possibile identificare alcune patologie che possono portare allo sviluppo di ipertensione polmonare secondaria.

Tra loro:

• Insufficienza cardiaca congestizia. Violazione del lavoro degli atri e dei ventricoli a causa della malnutrizione o di altri fattori. Spesso finisce con un infarto del miocardio.

Ma uno non interferisce con l'altro. I disturbi circolatori acuti possono essere associati a sintomi crescenti di ipertensione polmonare.

• . Si dice allo stesso modo.

• Difetti cardiaci congeniti e acquisiti. A causa di un funzionamento improprio (ad esempio, quando), il carico sulle arterie è distribuito in modo non uniforme. Spesso questo porta all'espansione patologica dell'endotelio (rivestimento interno della nave), all'ipertrofia.

• Broncopneumopatia cronica ostruttiva. Un processo distruttivo che prima o poi visita i fumatori e i lavoratori nelle industrie pericolose.

Determinata dalla massa dei sintomi, l'ipertensione polmonare è una conseguenza tardiva della malattia, la sua complicanza particolarmente formidabile, allo stesso tempo la più tranquilla e poco appariscente.

• Trombosi cronica dell'arteria polmonare e dei suoi rami. Colpisce il blocco parziale del lume da parte di oggetti patologici: coaguli di sangue, bolle d'aria. Il primo è molto più comune.

Il processo dovrebbe essere trattato con urgenza, poiché il blocco parziale può diventare completo.

Da qui la violazione della circolazione sanguigna, un acuto cambiamento nella natura dell'attività cardiaca e la morte in pochi minuti.

• Ipoventilazione dei polmoni. Come risultato di un lungo corso di patologie dell'apparato respiratorio: dalla bronchite distruttiva all'asma, altri processi dello stesso tipo. Tratta la causa sottostante.

La terapia etiotropica non dovrebbe danneggiare il sistema cardiovascolare. Spesso pneumologi e allergologi prescrivono sconsideratamente glucocorticoidi, completamente indipendentemente dalle conseguenze.

E questi sono molto comuni. Compreso un aumento della pressione nell'arteria polmonare, aorta.

• Miocardite. Patologia infiammatoria del cuore (strato muscolare medio dell'organo). Si presenta come una complicazione delle malattie infettive, meno spesso come fenomeno primario. È provocato dalla flora piogenica.

• Cirrosi epatica. Epatonecrosi acuta. In altre parole, un processo distruttivo che colpisce gli epatociti (cellule d'organo).

Il più delle volte si trova negli alcolisti con esperienza. Meno comune nei pazienti con epatite B, C, affetti da intossicazione da farmaci.

I polmoni non soffrono in primo luogo, questo è un sintomo di una malattia avanzata, quando il processo distruttivo raggiunge il 40-50% del volume totale del fegato.

Il modulo compensato presenta meno rischi, sebbene non possa essere cancellato.

• Infezione da HIV. A causa dello sviluppo di un sistema immunitario indebolito a livelli critici, i pazienti con AIDS vengono osservati quasi senza eccezioni (ogni terzo soffre). Questo è un altro fattore nella morte prematura dei pazienti di questo profilo.

Classificazione clinica del processo patologico

L'ipertensione polmonare può essere suddivisa per vari motivi. Entrambe le tipologie presentate di seguito sono riconosciute nella pratica medica.

A seconda del grado di restrizione, della gravità del processo, esistono diverse classi:

• Il primo . È caratterizzato da cambiamenti minimi negli organi e nei sistemi. L'ipertensione polmonare di 1° grado è il momento più favorevole per il trattamento, ma è incredibilmente difficile identificare la patologia. È necessario guardare in modo specifico, a causa dell'assenza di sintomi, non è immediatamente possibile sospettare un problema.
• Secondo. I cambiamenti sono già più pronunciati. C'è un ispessimento del cuore, ma insignificante. L'attività fisica diminuisce leggermente, i sintomi sono minimi. In questa fase, è ancora possibile invertire il processo senza particolari conseguenze per il corpo del paziente, ma è già necessario un trattamento complesso in ospedale.
• Terzo . I sintomi sono abbastanza chiari. Ma ancora non specifico, che non consente diagnosi e verifiche tempestive. Un professionista competente sarà in grado di sospettare che qualcosa non va già di vista, è sufficiente condurre ricerche specializzate.
• Il quarto . Stadio estremo, terminale. Il quadro clinico è ovvio, ma anche in una situazione del genere non ci sono sintomi caratteristici. Si può facilmente confondere il processo con l'ipertensione classica. La diagnosi viene fatta proprio in questo momento, e un po' più spesso già durante l'autopsia.

La classificazione generalmente accettata, tuttavia, non fornisce risposte da dove provenga il processo. Questa domanda è risolta dalla seconda tipizzazione, a seconda dell'eziologia.

Di conseguenza, allocare:

• fattore ereditario. Le controversie sull'influenza di un momento del genere sono in corso da più di un anno e lo stesso continuerà. Apparentemente, la predisposizione genetica è di grande importanza.
• Eziologia idiopatica. Questa diagnosi viene fatta quando è impossibile capire la situazione. Cioè, la clinica è ovvia, le ragioni non sono chiare.
• modulo associato. Caratterizzato da secondario. Si sviluppa come risultato della formazione dell'uno o dell'altro processo patologico che causa la malattia.
• Persistente. Appare nei neonati, ma anche i fattori di formazione non sono compresi. È probabile una connessione tra il periodo perinatale e il problema.
• Droga o tossico. Come risultato dell'uso a lungo termine di corticosteroidi, tonici e alcuni altri farmaci complessi con effetti collaterali devastanti.

Altri possibili gruppi di farmaci: antidepressivi e stabilizzatori dell'umore, antipsicotici, soprattutto di vecchia generazione, tipici, ibuprofene e antinfiammatori di origine non steroidea, antibiotici e contraccettivi orali già citati all'inizio del materiale.

Colpisce anche l'uso di sostanze psicoattive. Droghe come la cocaina e le anfetamine colpiscono duramente le strutture polmonari, il cuore e i vasi sanguigni.

Anche un'accoglienza a breve termine si fa sentire per conseguenze negative di questo tipo.

L'ipertensione polmonare si forma come risposta a un processo patologico; è rara come malattia primaria. La percentuale esatta non è nota.

Sintomi, generali ea seconda dello stadio

Tra le manifestazioni tipiche di tutte le fasi del processo patologico:

• Mancanza di respiro senza una ragione apparente. I polmoni non possono funzionare normalmente a causa della cattiva circolazione.
• L'ipossia e l'interruzione del metabolismo cellulare portano all'inibizione della sintesi di ATP. Da qui debolezza muscolare, incapacità di muoversi normalmente, affaticamento e altre manifestazioni dello stesso tipo.
• Tosse. Persistente, senza produzione di espettorato, improduttivo e secco. Accompagna sempre l'ipertensione polmonare.
• Raucedine, incapacità di controllare la voce.
• Tachicardia a seguito di una violazione del normale apporto di sangue e sostanze nutritive al cuore.
• Svenimento.
• Ischemia delle strutture cerebrali e, di conseguenza, vertigini, cefalea, nausea, vomito. Fino ai fenomeni di un ictus.
• Edema degli arti inferiori.
• Dolore nell'ipocondrio destro. Possono essere primari, a causa di un danno epatico, o secondari, a causa del coinvolgimento dell'organo nel processo patologico.

L'assenza di manifestazioni specifiche porta all'impossibilità di una diagnosi tempestiva. D'altra parte, si forma un quadro clinico pronunciato quando la pressione nel vaso aumenta di 2 volte rispetto ai valori normali.

• 1 stadio. L'attività fisica non cambia. Carichi intensi portano a vertigini, cefalea, mancanza di respiro e ipossia tissutale minore.
• Fase 2. Leggera diminuzione dell'attività fisica. Il paziente può comunque impegnarsi nelle attività abituali quotidiane. Ma con alcune restrizioni. Di conseguenza, si verificano mancanza di respiro, palpitazioni e problemi muscolari.
• 3 fasi. Significativa riduzione della forza. Impossibile, compresa l'attività minima.
• Fase 4. I sintomi compaiono anche in uno stato di completo riposo.

L'ipertensione polmonare moderata è il momento ottimale per iniziare la terapia. Le conseguenze catastrofiche non sono ancora arrivate e i segni sono abbastanza pronunciati.

È ancora meglio eseguire un trattamento specifico all'inizio della condizione. I sintomi dell'ipertensione polmonare si sviluppano dai polmoni, dai vasi sanguigni e dal cuore.

Diagnostica

L'esame dei pazienti con sospetta ipertensione polmonare viene effettuato da un pneumologo e da un cardiologo, in tandem. Lo schema delle misure diagnostiche si presenta così:

• L'interrogatorio del paziente. Di solito la prima lamentela che le persone fanno è la mancanza di respiro di natura pronunciata, che preme il disagio al petto.
• Raccolta di anamnesi. L'ereditarietà gioca un ruolo importante, come già accennato.
• Esplorazione di dati visivi. Nei pazienti con ipertensione polmonare, c'è una deformazione delle falangi distali delle dita, unghie secondo un tipo specifico.
• Ascoltare i suoni del respiro. L'indebolimento dei toni, la loro scissione è determinato.
• Elettrocardiografia. Per valutare le condizioni generali del cuore e l'intensità del suo lavoro. Viene eseguito al primo momento. Consente di notare deviazioni minime.
• Ecocardiografia. Viene rivelata l'ipertrofia del ventricolo destro.
• Tomografia, principalmente computerizzata. Le arterie polmonari si allargano e si dilatano, il che è specifico della condizione in questione. Ci sono cambiamenti nel cuore.
• Radiografia dei polmoni. Non abbastanza informativo, ma più accessibile.
• cateterizzazione arteriosa. Effettuato con cura, permette di misurare velocemente la pressione all'interno della struttura anatomica.
• Angiopmonografia.
• La valutazione dell'indicatore del tonometro è di routine (utilizzando un dispositivo domestico).
• Infine, potrebbe essere necessario un monitoraggio quotidiano.

Lo schema diagnostico è approssimativamente il seguente. A discrezione dei massimi esperti, la sequenza può essere modificata.

Trattamento medico

Viene eseguito come misura primaria. Sono prescritti i farmaci dei seguenti gruppi farmaceutici:

• Vasodilatatori. Normalizza lo strato muscolare. Ma dovrebbero essere usati con cautela, poiché esiste un alto rischio di una forte ristenosi con un aggravamento della condizione. I dosaggi e i nomi sono selezionati da un gruppo di medici.
• Diuretici. Ti permettono di "guidare" il fluido in eccesso e normalizzare la pressione sanguigna.
• Inalazioni di ossigeno per compensare la mancanza di una sostanza durante la respirazione naturale.
• Statine. Consentire di combattere il processo aterosclerotico, se presente. Nella maggior parte dei casi lo è, il che aggrava la già difficile situazione del paziente.
• Anticoagulanti. Normalizza le proprietà reologiche del sangue. Usato con cautela a causa della possibilità di emorragie interne fatali.

Il trattamento conservativo dell'ipertensione polmonare è efficace negli stadi 1-2, quando la malattia non è ancora passata allo stadio terminale. I nomi specifici di medicine sono selezionati dai medici generici presenti che guidano il paziente.

È necessario scegliere il dosaggio e la combinazione giusti, è meglio farlo in condizioni stazionarie (pneumologia o cardiologia).

Chirurgia

È indicato per l'inefficacia dei metodi conservativi. Include trapianti di polmone e cuore. Al momento, nelle condizioni della realtà russa e delle realtà dei paesi della CSI, è quasi impossibile aspettare in fila per un'operazione del genere.

Anche in altri stati tutto non è roseo, il che è dovuto all'imperfezione della legislazione medica e, di conseguenza, a un numero esiguo di potenziali donatori.

Come misura chirurgica per il tromboembolismo, viene prescritta la tromboendarterectomia polmonare.(un'operazione per rimuovere un coagulo di sangue dai rami iniziali dell'arteria polmonare).

Il metodo consente di rimuovere il carico dal ventricolo destro, ma è fattibile solo fino a quando il trombo inizia a degenerare nel tessuto connettivo.

Previsione

La forma primaria di ipertensione polmonare è sfavorevole, anche eccessiva. I pazienti vivono non più di 1-2 anni.

Il secondario è più facile, soprattutto con una risposta favorevole alla terapia in corso. C'è una possibilità di compensazione e buona sopravvivenza.

Con un processo a lungo termine con una pressione costantemente alta nell'arteria polmonare, il paziente muore entro 5 anni.

Infine

L'ipertensione polmonare è una pericolosa complicazione di molte malattie. Richiede un approccio serio e l'assistenza di un intero gruppo di specialisti.

Non puoi ritardare con la diagnosi, ogni giorno conta. Con un inizio prematuro, un esito letale è quasi garantito a breve termine.

Ipertensione polmonare- questo è un certo stato del sistema polmonare, durante il quale la pressione intravascolare aumenta bruscamente nel flusso sanguigno dell'arteria polmonare. È interessante notare che l'ipertensione polmonare si sviluppa a causa dell'influenza di uno dei due principali processi patologici: sia a causa di un forte aumento del volume del flusso sanguigno stesso e del successivo aumento della pressione dovuto all'aumento del volume del sangue, sia a causa di un aumento del volume polmonare intravascolare pressione stessa con un volume di flusso sanguigno invariato. È consuetudine parlare dell'insorgenza di ipertensione polmonare quando la pressione nell'arteria polmonare supera i 35 mm Hg.

L'ipertensione polmonare è una condizione patologica complessa e multicomponente. Nel corso del suo graduale sviluppo e rivelazione di tutti i segni clinici, i sistemi cardiovascolare e polmonare vengono gradualmente colpiti e destabilizzati. Gli stadi avanzati dell'ipertensione polmonare e le sue forme individuali, caratterizzate da un'elevata attività (ad esempio, forme di ipertensione polmonare idiopatica o ipertensione polmonare con alcune lesioni autoimmuni), possono determinare lo sviluppo di insufficienza respiratoria e cardiovascolare e successiva morte.

Deve essere chiaro che la sopravvivenza dei pazienti con ipertensione polmonare dipende direttamente dalla diagnosi tempestiva e dalla terapia farmacologica della malattia. Pertanto, è necessario definire chiaramente i primi segni chiave dell'ipertensione polmonare e i collegamenti della sua patogenesi per prescrivere una terapia tempestiva.

L'ipertensione polmonare primaria o idiopatica (di causa sconosciuta) è attualmente il sottotipo più poco conosciuto di ipertensione polmonare. Le sue principali cause di sviluppo si basano su malattie genetiche che si manifestano durante la deposizione embrionale dei futuri vasi che forniscono il sistema polmonare. Inoltre, a causa degli stessi effetti dei difetti del genoma, il corpo sperimenterà una mancanza di sintesi di alcune sostanze che possono restringere o, al contrario, dilatare i vasi sanguigni: fattore endoteliale, serotonina e uno speciale fattore angiotensina 2. Oltre a i due fattori sopra descritti, che sono prerequisiti per l'ipertensione polmonare primaria, c'è anche un altro fattore prerequisito: l'eccessiva attività di aggregazione piastrinica. Di conseguenza, molti piccoli vasi nel sistema circolatorio polmonare saranno ostruiti da coaguli di sangue.

Di conseguenza, la pressione intravascolare nel sistema circolatorio polmonare aumenterà bruscamente e questa pressione influenzerà le pareti dell'arteria polmonare. Poiché le arterie hanno uno strato muscolare più rinforzato, per far fronte all'aumento della pressione nel loro flusso sanguigno e "spingere" ulteriormente la quantità di sangue richiesta attraverso i vasi, la parte muscolare della parete dell'arteria polmonare aumenterà - la sua ipertrofia compensatoria aumenterà sviluppare.

Oltre all'ipertrofia e alla piccola trombosi delle arteriole polmonari, nello sviluppo dell'ipertensione polmonare primaria può essere coinvolto anche il fenomeno della fibrosi dell'arteria polmonare concentrica. Durante questo, il lume dell'arteria polmonare stessa si restringe e, di conseguenza, la pressione del flusso sanguigno al suo interno aumenterà.

A causa dell'ipertensione, l'incapacità dei normali vasi polmonari di supportare l'avanzamento del flusso sanguigno con una pressione già superiore al normale, o l'incapacità dei vasi patologicamente alterati di promuovere l'avanzamento del flusso sanguigno con i normali indicatori di pressione, un altro compensatorio il meccanismo si svilupperà nel sistema circolatorio polmonare: le cosiddette " deviazioni", ovvero si apriranno shunt artero-venosi. Facendo passare il sangue attraverso questi shunt, il corpo cercherà di ridurre l'alta pressione nell'arteria polmonare. Ma poiché la parete muscolare delle arteriole è molto più debole, molto presto questi shunt falliranno e si formeranno più sezioni, il che aumenterà anche il valore della pressione nel sistema dell'arteria polmonare nell'ipertensione polmonare. Inoltre, tali shunt interferiscono con il corretto flusso di sangue attorno alla circolazione. Nel corso di ciò, i processi di ossigenazione del sangue e l'apporto di ossigeno ai tessuti vengono interrotti.

Con l'ipertensione secondaria, il decorso della malattia è leggermente diverso. L'ipertensione polmonare secondaria è causata da un numero enorme di malattie: lesioni ostruttive croniche del sistema polmonare (ad esempio, BPCO), malattie cardiache congenite, lesioni trombotiche dell'arteria polmonare, condizioni ipossiche (sindrome di Pickwick) e, naturalmente, malattie cardiovascolari . Inoltre, le malattie cardiache che possono portare allo sviluppo dell'ipertensione polmonare secondaria sono solitamente suddivise in due sottoclassi: malattie che causano insufficienza della funzione ventricolare sinistra e quelle malattie che porteranno ad un aumento della pressione nella camera atriale sinistra.

Le cause primarie dell'ipertensione polmonare che accompagnano lo sviluppo dell'insufficienza ventricolare sinistra comprendono il danno ischemico al miocardio ventricolare sinistro, il suo danno cardiomiopatico e miocardico, i difetti del sistema valvolare aortico, la coartazione dell'aorta e l'effetto dell'ipertensione arteriosa a sinistra ventricolo. Le malattie che causano un aumento della pressione nella camera atriale sinistra e il successivo sviluppo di ipertensione polmonare comprendono la stenosi mitralica, una lesione tumorale dell'atrio sinistro e anomalie dello sviluppo: un cuore anomalo a tre atri o lo sviluppo di un anello fibroso patologico situato sopra la valvola mitrale ("anello mitrale sopravalvolare").

Durante lo sviluppo dell'ipertensione polmonare secondaria, si possono distinguere i seguenti principali legami patogenetici. Di solito sono divisi in funzionali e anatomici. I meccanismi funzionali dell'ipertensione polmonare si sviluppano a seguito di una violazione del normale o dell'emergere di nuove caratteristiche funzionali patologiche. È sulla loro eliminazione o correzione che sarà diretta la successiva terapia farmacologica. I meccanismi anatomici per lo sviluppo dell'ipertensione polmonare derivano da alcuni difetti anatomici nell'arteria polmonare stessa o nel sistema di circolazione polmonare. Questi cambiamenti sono quasi impossibili da curare con la terapia medica, alcuni di questi difetti possono essere corretti con l'aiuto di alcuni ausili chirurgici.

I meccanismi funzionali dello sviluppo dell'ipertensione polmonare includono il riflesso patologico di Savitsky, un aumento del volume minuto di sangue, l'impatto sull'arteria polmonare di sostanze biologicamente attive e un aumento del livello della pressione intratoracica, un aumento della viscosità del sangue e esposizione a frequenti infezioni broncopolmonari.

Il riflesso patologico di Savitsky si sviluppa in risposta a una lesione ostruttiva dei bronchi. Con l'ostruzione bronchiale, si verifica una compressione spastica (costrizione) dei rami dell'arteria polmonare. Di conseguenza, la pressione intravascolare e la resistenza al flusso sanguigno nella circolazione polmonare aumentano significativamente nell'arteria polmonare. Di conseguenza, il normale flusso sanguigno attraverso questi vasi viene disturbato, rallentato e i tessuti non ricevono completamente ossigeno e sostanze nutritive, durante i quali si sviluppa l'ipossia. Inoltre, l'ipertensione polmonare provoca ipertrofia dello strato muscolare dell'arteria polmonare stessa (come discusso sopra), nonché ipertrofia e dilatazione del cuore destro.

Il volume minuto di sangue nell'ipertensione polmonare si verifica in risposta alle conseguenze ipossiche di un aumento della pressione intravascolare nell'arteria polmonare. Il basso livello di ossigeno nel sangue colpisce alcuni recettori che si trovano nella zona aortico-carotide. Durante questa esposizione, la quantità di sangue che il cuore può pompare attraverso se stesso in un minuto (volume minuto di sangue) aumenta automaticamente. All'inizio, questo meccanismo è compensatorio e riduce lo sviluppo dell'ipossia nei pazienti con ipertensione polmonare, ma molto rapidamente l'aumento del volume di sangue che passerà attraverso le arterie ristrette porterà a uno sviluppo e un aggravamento ancora maggiori dell'ipertensione polmonare.

Anche le sostanze biologicamente attive vengono prodotte a causa dello sviluppo dell'ipossia. Provocano spasmi dell'arteria polmonare e un aumento della pressione aortico-polmonare. Le principali sostanze biologicamente attive che possono restringere l'arteria polmonare sono istamine, endotelina, trombossano, acido lattico e serotonina.

La pressione intratoracica si verifica più spesso con lesioni bronco-ostruttive del sistema polmonare. Durante queste lesioni, aumenta bruscamente, comprime i capillari alveolari e contribuisce all'aumento della pressione nell'arteria polmonare e allo sviluppo dell'ipertensione polmonare.

Con un aumento della viscosità del sangue, aumenta la capacità delle piastrine di depositarsi e formare coaguli di sangue. Di conseguenza, si sviluppano cambiamenti simili a quelli nella patogenesi dell'ipertensione primaria.

Le frequenti infezioni broncopolmonari hanno due vie d'azione per esacerbare l'ipertensione polmonare. Il primo modo è una violazione della ventilazione polmonare e lo sviluppo dell'ipossia. Il secondo è l'effetto tossico direttamente sul miocardio e il possibile sviluppo di lesioni miocardiche del ventricolo sinistro.

I meccanismi anatomici dello sviluppo dell'ipertensione polmonare includono lo sviluppo della cosiddetta riduzione (riduzione del numero) dei vasi della circolazione polmonare. Ciò è dovuto alla trombosi e alla sclerosi dei piccoli vasi della circolazione polmonare.

Pertanto, è possibile distinguere le seguenti fasi principali nello sviluppo dell'ipertensione polmonare: un aumento del livello di pressione nel sistema dell'arteria polmonare; malnutrizione di tessuti e organi e sviluppo delle loro lesioni ipossiche; ipertrofia e dilatazione del cuore destro e sviluppo del "cuore polmonare".

Sintomi di ipertensione polmonare

Poiché l'ipertensione polmonare è per natura una malattia piuttosto complessa e si sviluppa nel corso dell'azione di determinati fattori, i suoi segni clinici e sindromi saranno molto diversi. È importante capire che i primi segni clinici di ipertensione polmonare compariranno quando la pressione nel flusso sanguigno dell'arteria polmonare è 2 o più volte superiore al normale.

I primi segni di ipertensione polmonare sono la comparsa di mancanza di respiro e danno d'organo ipossico. La dispnea sarà associata a una graduale diminuzione della funzione respiratoria dei polmoni, a causa dell'elevata pressione intra-aortica e del ridotto flusso sanguigno nella circolazione polmonare. La mancanza di respiro con ipertensione polmonare si sviluppa abbastanza presto. All'inizio, si verifica solo come risultato dello sforzo fisico, ma molto presto inizia ad apparire indipendentemente da loro e diventa permanente.

Oltre alla mancanza di respiro, molto spesso si sviluppa anche l'emottisi. I pazienti possono notare il rilascio di una piccola quantità di espettorato con striature di sangue durante la tosse. L'emottisi appare a causa del fatto che, a causa dell'esposizione all'ipertensione polmonare, si verifica un ristagno di sangue nella circolazione polmonare. Di conseguenza, parte del plasma e degli eritrociti sudano attraverso il vaso e la comparsa di singole strisce di sangue nell'espettorato.

Quando si esaminano pazienti con ipertensione polmonare, è possibile rilevare la cianosi della pelle e un cambiamento caratteristico delle falangi delle dita e delle unghie: "bacchette" e "clessidre". Questi cambiamenti si verificano a causa della malnutrizione dei tessuti e dello sviluppo di graduali cambiamenti distrofici. Inoltre, "bacchette" e "occhiali da orologio" sono un chiaro segno di ostruzione bronchiale, che può anche essere un segno indiretto dello sviluppo dell'ipertensione polmonare.

L'auscultazione può determinare l'aumento della pressione nell'arteria polmonare. Ciò sarà evidenziato dall'amplificazione di 2 toni ascoltati attraverso lo stetofonendoscopio nel 2° spazio intercostale a sinistra, il punto in cui viene solitamente auscultata la valvola polmonare. Durante la diastole, il sangue che passa attraverso la valvola polmonare incontra la pressione alta nell'arteria polmonare e il suono che si sente sarà molto più forte del normale.

Ma uno dei segni clinici più importanti dello sviluppo dell'ipertensione polmonare sarà lo sviluppo del cosiddetto cuore polmonare. Il cuore polmonare è un cambiamento ipertrofico nel cuore destro che si sviluppa in risposta alla pressione alta nell'arteria polmonare. Questa sindrome è accompagnata da una serie di sintomi oggettivi e soggettivi. I segni soggettivi della sindrome del cuore polmonare nell'ipertensione polmonare saranno la presenza di dolore costante nella regione del cuore (cardialgia). Questi dolori scompaiono con l'inalazione di ossigeno. Il motivo principale di una tale manifestazione clinica del cuore polmonare è il danno miocardico ipossico, durante il trasporto di ossigeno ridotto ad esso a causa dell'elevata pressione nella circolazione polmonare e dell'elevata resistenza al normale flusso sanguigno. Oltre al dolore nell'ipertensione polmonare, si possono notare anche palpitazioni forti e intermittenti e debolezza generale.

Oltre ai segni soggettivi, per i quali è impossibile valutare completamente la presenza o l'assenza di una sindrome del cuore polmonare sviluppata in un paziente con ipertensione polmonare, ci sono anche segni oggettivi. La percussione dell'area del cuore può determinare lo spostamento del suo bordo sinistro. Ciò è dovuto ad un aumento del ventricolo destro e allo spostamento delle sezioni di sinistra oltre i normali limiti di percussione. Inoltre, un aumento del ventricolo destro dovuto alla sua ipertrofia porterà al fatto che sarà possibile determinare la pulsazione o il cosiddetto impulso cardiaco lungo il bordo sinistro del cuore.

Con lo scompenso del cuore polmonare, si svilupperanno segni di ingrossamento del fegato e le vene giugulari si gonfieranno. Inoltre, un sintomo positivo di Plesh sarà un indicatore caratteristico dello scompenso del cuore polmonare: quando si preme sul fegato ingrossato, apparirà un gonfiore simultaneo delle vene giugulari.

Grado di ipertensione polmonare

L'ipertensione polmonare è classificata in base a molte caratteristiche diverse. Le caratteristiche principali della classificazione dell'ipertensione polmonare per fasi sono il grado di sviluppo del cuore polmonare, i disturbi della ventilazione, il grado di danno tissutale ipossico, i disturbi emodinamici, i segni radiologici ed elettrocardiografici.

È consuetudine distinguere 3 gradi di ipertensione polmonare: transitoria, stabile e stabile con grave insufficienza circolatoria.

Il grado 1 (grado transitorio di ipertensione polmonare) è caratterizzato dall'assenza di segni clinici e radiologici. In questa fase si osserveranno segni primari e minori di insufficienza respiratoria esterna.

L'ipertensione polmonare di grado 2 (ipertensione polmonare allo stadio stabile) sarà accompagnata dallo sviluppo di mancanza di respiro, che si verificherà con l'attività fisica precedentemente abituale. Oltre alla mancanza di respiro, in questa fase si osserverà l'acrocianosi. Obiettivamente, verrà determinato un aumento del battito dell'apice, che indicherà l'inizio della formazione di un cuore polmonare. Auscultatorio al 2° grado di ipertensione polmonare, sarà già possibile ascoltare i primi segni di aumento della pressione nell'arteria polmonare - l'accento di 2 toni sopra descritto sul punto di auscultazione dell'arteria polmonare.

Sulla radiografia generale della regione toracica, si può vedere il rigonfiamento del contorno dell'arteria polmonare (a causa dell'elevata pressione in essa contenuta), l'espansione delle radici dei polmoni (anche a causa dell'effetto dell'alta pressione nei vasi della piccola circolazione polmonare). Sull'elettrocardiogramma saranno già determinati i segni di sovraccarico del cuore destro. Quando si esamina la funzione della respirazione esterna, ci saranno tendenze allo sviluppo dell'ipossiemia arteriosa (una diminuzione della quantità di ossigeno).

Nella terza fase dell'ipertensione polmonare, ai segni clinici sopra descritti si aggiungerà la cianosi diffusa. La cianosi sarà una tonalità caratteristica: un tipo di cianosi grigia e "calda". Ci sarà anche gonfiore, ingrossamento doloroso del fegato e gonfiore delle vene giugulari.

Radiologicamente, ai segni inerenti allo stadio 2, si aggiungerà anche l'espansione del ventricolo destro visibile alla radiografia. All'elettrocardiogramma, ci sarà un aumento dei segni di sovraccarico del cuore destro e ipertrofia del ventricolo destro. Quando si esamina la funzione della respirazione esterna, si osserveranno marcate ipercapnia e ipossiemia e può verificarsi anche acidosi metabolica.

Ipertensione polmonare nei neonati

L'ipertensione polmonare può svilupparsi non solo nell'età adulta, ma anche nei neonati. La ragione del verificarsi di questa condizione risiede nelle caratteristiche del sistema polmonare di un neonato. Alla sua nascita, si verifica un brusco salto della pressione intravascolare nel sistema dell'arteria polmonare. Questo salto è dovuto al flusso sanguigno ai polmoni espansi e all'inizio della circolazione polmonare. È questo forte aumento di pressione nell'arteria polmonare che è la causa principale dello sviluppo dell'ipertensione polmonare in un neonato. Con esso, il sistema circolatorio non è in grado di ridurre e stabilizzare l'aumento spontaneo della pressione intravascolare, al primo respiro del bambino. Di conseguenza, si verifica uno scompenso della circolazione polmonare e si verificano cambiamenti caratteristici nell'ipertensione polmonare nel corpo.

Ma l'ipertensione polmonare può verificarsi anche dopo un forte aumento della pressione nel sistema circolatorio polmonare. Se, dopo un tale salto, il sistema vascolare polmonare del neonato non è adattato al nuovo livello fisiologico di pressione intravascolare in esso contenuto, questo può anche portare all'ipertensione polmonare.

Per questi motivi, nel corpo viene attivato uno speciale meccanismo di compensazione, durante il quale cerca di ridurre la pressione troppo alta per esso. Questo meccanismo è simile a quello nell'aspetto degli shunt nell'ipertensione polmonare adulta. Poiché le vie del flusso sanguigno embrionale non sono state ancora fuse in un neonato, con questo tipo di ipertensione polmonare viene avviato automaticamente un grande shunt: il sangue viene scaricato attraverso un'apertura non ancora invasa, attraverso la quale il feto è stato rifornito di ossigeno dalla madre - il dotto arterioso embrionale.

È consuetudine parlare della presenza di grave ipertensione polmonare in un neonato quando si osserva un aumento del valore della pressione polmonare intra-arteriosa superiore a 37 mm. rt st.

Clinicamente, questo tipo di ipertensione arteriosa sarà caratterizzato dal rapido sviluppo della cianosi, alterata funzione respiratoria del bambino. Inoltre, verrà in primo piano l'aspetto di una grave mancanza di respiro. È importante notare che questo tipo di ipertensione polmonare in un neonato è una condizione estremamente pericolosa per la vita: in assenza di un trattamento tempestivo, la morte di un neonato può verificarsi entro poche ore dal momento delle prime manifestazioni della malattia.

Trattamento dell'ipertensione polmonare

Il trattamento dell'ipertensione polmonare ha lo scopo di eliminare i seguenti fattori: elevata pressione polmonare intra-arteriosa, prevenzione della trombosi, sollievo dall'ipossia e scarico del cuore destro.

Uno dei trattamenti più efficaci per l'ipertensione polmonare è l'uso di calcioantagonisti. I farmaci più comunemente usati di questa linea di farmaci sono la nifedipina e l'amlodipina. È importante notare che nel 50% dei pazienti con ipertensione polmonare durante la terapia a lungo termine con questi farmaci, si verifica una significativa riduzione dei sintomi clinici e un miglioramento delle condizioni generali. La terapia con calcio-antagonisti inizia inizialmente con basse dosi, quindi aumenta gradualmente fino a una dose giornaliera elevata (circa 15 mg al giorno). Quando si prescrive questa terapia, è importante monitorare periodicamente il livello medio di pressione arteriosa nell'arteria polmonare per adeguare la terapia.

Quando si sceglie un calcio-antagonista, è anche importante considerare la frequenza cardiaca del paziente. Se viene diagnosticata bradicardia (meno di 60 battiti al minuto), la nifedipina viene prescritta per il trattamento dell'ipertensione polmonare. Se viene diagnosticata una tachicardia di 100 o più battiti al minuto, il Diltiazem è il farmaco ottimale per il trattamento dell'ipertensione polmonare.

Se l'ipertensione polmonare non risponde alla terapia con bloccanti dei canali del calcio, viene prescritto il trattamento con prostaglandine. Questi farmaci innescano l'espansione dei vasi polmonari ristretti e prevengono l'aggregazione piastrinica e il successivo sviluppo di trombosi nell'ipertensione polmonare.

Inoltre, ai pazienti con ipertensione polmonare vengono periodicamente prescritte procedure di ossigenoterapia. Vengono eseguiti con una diminuzione della pressione parziale dell'ossigeno nel sangue inferiore a 60-59 mm Hg.

Per scaricare il cuore destro, vengono prescritti diuretici. Riducono il sovraccarico di volume del ventricolo destro e riducono il ristagno di sangue venoso nella circolazione sistemica.

È anche importante eseguire periodicamente la terapia anticoagulante. Più spesso di altri, il farmaco Warfarin viene utilizzato per questi scopi. È un anticoagulante indiretto e previene la trombosi. Ma quando si prescrive il Warfarin, è necessario controllare il cosiddetto rapporto normale internazionale: il rapporto tra il tempo di protrombina del paziente e la norma stabilita. Per l'uso di Warfarin nell'ipertensione polmonare, l'INR dovrebbe essere compreso tra 2 e 2,5. Se questo indice è più basso, il rischio di sviluppare un'emorragia massiccia è estremamente alto.

Prognosi dell'ipertensione polmonare

La prognosi dell'ipertensione polmonare è generalmente sfavorevole. Circa il 20% dei casi segnalati di ipertensione polmonare è fatale. Anche il tipo di ipertensione polmonare è un importante segno prognostico. Quindi, con l'ipertensione polmonare secondaria derivante da processi autoimmuni, si osserva la peggiore prognosi dell'esito della malattia: circa il 15% di tutti i pazienti con questa forma muore entro pochi anni dalla diagnosi per insufficienza polmonare a sviluppo graduale.

Un fattore importante che può determinare l'aspettativa di vita di un paziente con ipertensione polmonare è anche la pressione media nell'arteria polmonare. Con un aumento di questo indicatore oltre i 30 mm Hg e con la sua elevata stabilità (mancanza di risposta a una terapia appropriata), l'aspettativa di vita media del paziente sarà di soli 5 anni.

Inoltre, il tempo di insorgenza dei segni di insufficienza cardiaca gioca un ruolo importante nella prognosi della malattia. Con segni identificati di insufficienza cardiaca di classe 3 o 4 e segni di sviluppo di insufficienza ventricolare destra, anche la prognosi dell'ipertensione polmonare è considerata estremamente sfavorevole.

Anche l'insufficienza polmonare idiopatica (primaria) è caratterizzata da una scarsa sopravvivenza. È estremamente difficile da trattare e con questa forma di ipertensione polmonare è quasi impossibile influenzare la terapia sul fattore che provoca direttamente un forte aumento della pressione nel flusso sanguigno dell'arteria polmonare. L'aspettativa di vita media di questi pazienti sarà di soli 2,5 anni (in media).

Ma oltre al gran numero di indicatori prognostici negativi per l'ipertensione polmonare, ce ne sono anche diversi positivi. Uno di questi è che se i segni della malattia scompaiono gradualmente durante il trattamento dell'ipertensione polmonare con bloccanti dei canali del calcio (cioè, la malattia risponde a questa terapia), la sopravvivenza dei pazienti nel 95% dei casi supererà i cinque- soglia dell'anno.

Ipertensione: che cos'è? L'ipertensione polmonare è spesso diagnosticata negli anziani. Tra le malattie del sistema vascolare, questa patologia occupa il 3° posto.

Prima di tutto, vale la pena notare che l'ipertensione polmonare non è una malattia indipendente, ma una conseguenza di patologie nei vasi polmonari che hanno portato ad un aumento del volume del sangue. Di conseguenza, la pressione sanguigna nell'arteria polmonare aumenta.

Quali sono le cause dell'ipertensione primaria?

Nonostante il fatto che nella maggior parte dei casi queste siano le conseguenze di un'altra malattia, la patologia può essere congenita. È questa forma che viene diagnosticata nei bambini. Si chiama primario.

L'ipertensione polmonare primitiva è attualmente poco conosciuta. La sua causa principale sono i disturbi genetici nell'embrione che si sono verificati durante la formazione del sistema vascolare. Ciò porta non solo ad un aumento della pressione nell'arteria polmonare, ma provoca anche malfunzionamenti nella produzione di alcune sostanze nel corpo, come la serotonina.

L'ipertensione polmonare primaria può anche derivare da piastrine elevate. I coaguli di sangue ostruiscono i vasi sanguigni, con conseguente aumento della pressione sanguigna. Oltre alla trombosi, si verifica ipertensione polmonare idiopatica a causa del restringimento del lume nei vasi. Questo fenomeno è chiamato fibrosi polmonare.

Se la malattia non viene diagnosticata in tempo, la mancanza di trattamento porterà a problemi ancora maggiori. Il corpo, cercando di alleviare la pressione nell'arteria polmonare, lancia il sangue in eccesso negli shunt artero-venosi. Aprire una "soluzione alternativa" aiuta a guadagnare tempo. Tuttavia, gli shunt sono molto più deboli dei vasi sanguigni, si consumano rapidamente, il che porta ad un aumento ancora maggiore della pressione.

Inoltre, l'ipertensione polmonare primaria in questo caso può causare disturbi circolatori, che causeranno la sofferenza di altri organi e tessuti del corpo umano.

Forma secondaria della malattia

Le violazioni del tipo secondario sorgono a causa di molte malattie croniche dell'apparato respiratorio o cardiovascolare.

Le cause più comuni di ipertensione polmonare sono:

• tubercolosi;
• asma bronchiale;
• vasculite;
• difetti cardiaci congeniti o acquisiti;
• arresto cardiaco;
• embolia polmonare;
• malattia metabolica;
• lunga permanenza in montagna.

Inoltre, i fattori che causano l'ipertensione secondaria possono essere:

• assumere determinati farmaci in grandi quantità;
• tossine;
• cirrosi;
• obesità;
• ipertiroidismo;
• neoplasie;
• eredità;
• gravidanza.

La prognosi della sopravvivenza dipende dalla forma della patologia, dallo stadio e dalla natura della causa sottostante. Quindi, durante il primo anno, circa il 15% dei pazienti muore per ipertensione polmonare.

Nel secondo anno di malattia, il 32% dei pazienti muore e la prognosi di sopravvivenza nel terzo anno è del 50%. Meno del 35% su 100 sopravvive al quarto anno di malattia.

Ma queste sono statistiche generali. La prognosi individuale dipende dal decorso della malattia, vale a dire:

• il tasso di sviluppo dei sintomi;
• efficacia del trattamento;
• forme della malattia.

La prognosi peggiore si osserva nella forma primaria e un decorso moderato.

Sintomi e fasi della malattia

Il sintomo principale della patologia, come con la maggior parte delle malattie dell'apparato respiratorio, è la mancanza di respiro.

Tuttavia, ci sono differenze speciali:

• la mancanza di respiro è sempre presente, anche a riposo;
• non si ferma in posizione seduta.

Segni di ipertensione polmonare comuni alla maggior parte dei pazienti:

• debolezza;
• veloce affaticamento;
• tosse persistente (senza catarro);
• gonfiore degli arti inferiori;
• l'ingrossamento del fegato provoca il verificarsi di dolore in quest'area;
• il dolore al petto a volte può causare svenimento;
• l'espansione dell'arteria polmonare porta alla violazione del nervo laringeo, per questo la voce può diventare rauca.

Non è raro che un paziente inizi a perdere peso indipendentemente dalla sua dieta. Non solo lo stato fisico, ma anche psicologico peggiora, appare l'apatia.

A seconda della pronuncia dei sintomi, l'ipertensione polmonare può essere suddivisa in 4 fasi.

1. Nella prima fase, non ci sono sintomi.
2. Una diminuzione dell'attività fisica indica l'inizio del secondo stadio della malattia. Possono verificarsi mancanza di respiro, debolezza e vertigini. Tuttavia, in uno stato di riposo, tutte le sensazioni spiacevoli scompaiono.
3. Il terzo stadio è caratterizzato dalla presenza di tutti i sintomi che possono persistere anche durante il riposo.
4. Nella quarta fase, i sintomi sono pronunciati, mancanza di respiro e debolezza sono costantemente presenti.

L'ipertensione polmonare moderata è considerata la più pericolosa. La debole gravità dei sintomi non consente di stabilire una diagnosi accurata, che porta a un trattamento errato e allo sviluppo di complicanze.

Metodi di diagnosi e trattamento

È abbastanza difficile diagnosticare la malattia, soprattutto se si tratta di ipertensione idiopatica, il cui trattamento dovrebbe essere tempestivo. È necessaria una diagnostica completa, compresi tali metodi;

• esame da parte di un cardiologo e pneumologo;
• elettrocardiogramma;
• ecocardiografia;
• TAC;
• Ultrasuoni del cuore;
• analisi del sangue generale e biochimica;
• misurazione della pressione nell'arteria del polmone.

La diagnosi di ipertensione è un processo complesso. Ma solo in base ai suoi risultati, il medico può fare una diagnosi e iniziare a trattare la patologia. La base di qualsiasi terapia è la riduzione della pressione. Il trattamento può essere medico, non farmacologico o chirurgico.

Il trattamento con rimedi popolari non è il benvenuto. Alcuni medici possono integrare la terapia con la medicina tradizionale, ma questo è raro. In ogni caso, è necessario privilegiare il consiglio di uno specialista.

Il trattamento farmacologico consiste nell'assunzione di tali farmaci:

• diuretici;
• anticoagulanti;
• prostaglandine;
• antibiotici (se necessario);
• inalazione di ossido nitrico.

Questo video parla dell'ipertensione polmonare:

Con l'inefficacia dei farmaci, viene prescritto un trattamento chirurgico. Tipicamente vengono utilizzati i seguenti metodi:

1. Settostomia atriale. Viene creata un'apertura tra gli atri, che riduce la pressione nell'arteria polmonare.
2. In presenza di coaguli di sangue, viene eseguita la tromboendarterectomia.
3. Nei casi più gravi si ricorre al trapianto di polmone e/o cuore.

Metodo non farmacologico:

• bere almeno 1,5 litri di liquidi al giorno;
• saturazione di ossigeno nel sangue;
• riposo a letto.

Il trattamento con rimedi popolari è spesso combinato con la terapia farmacologica.

Questo video parla del trattamento dell'ipertensione polmonare:

L'ipertensione è una malattia grave, spesso fatale. La migliore prevenzione sono gli esami regolari, questo è l'unico modo per identificare la patologia all'inizio dello sviluppo.

Tra le malattie del sistema cardiovascolare, ce ne sono molte che possono portare a gravi complicazioni e morte di una persona, e talvolta nelle prime fasi dall'inizio dello sviluppo. L'ipertensione polmonare progressiva e mortale può verificarsi nei neonati, nei bambini più grandi, negli adulti, provoca un aumento della pressione sanguigna nell'arteria polmonare e termina con la morte. È estremamente importante iniziare presto a trattare l'ipertensione polmonare, il che aiuterà a migliorare la prognosi e prolungare la vita di una persona.

Cos'è l'ipertensione polmonare

L'ipertensione polmonare, o ipertensione polmonare (PH) è un gruppo di patologie in cui vi è un progressivo aumento della resistenza vascolare polmonare, che provoca insufficienza ventricolare destra e morte prematura di una persona. Questa malattia è un tipo grave di malattia cardiovascolare, che copre la circolazione polmonare, perché prima o poi porta a un forte calo della resistenza fisica e allo sviluppo di insufficienza cardiaca. Una tale patologia come il cuore polmonare ha una stretta relazione con l'ipertensione polmonare e si verifica in combinazione con essa.

Il meccanismo di sviluppo della malattia è il seguente. Lo strato interno dei vasi polmonari (endotelio) cresce, riduce il lume delle arteriole, disturbando così il flusso sanguigno. La resistenza nei vasi cresce, il ventricolo destro deve contrarsi fortemente per spingere normalmente il sangue nei polmoni, per i quali è del tutto inadatto. Come reazione compensatoria del corpo, il miocardio del ventricolo si ispessisce, le parti giuste dell'ipertrofia cardiaca, ma poi c'è un forte calo della forza delle contrazioni del cuore, si verifica la morte.

Nella sindrome dell'ipertensione polmonare nell'uomo, la pressione media nell'arteria polmonare è di 30 mm Hg. e superiore. La PH primaria di solito si verifica nei bambini dalla nascita e in seguito la malattia risultante viene riconosciuta come secondaria e si verifica molto più spesso. La prevalenza dell'IP secondaria è superiore all'incidenza dell'IP primaria a causa della presenza di un gran numero di casi di malattie cardiovascolari croniche e lesioni delle basse vie respiratorie.

Circa 20 persone per 1 milione di abitanti all'anno sviluppano questa patologia e in coloro che soffrono di malattie polmonari croniche con ipoventilazione dei polmoni, si verifica letteralmente nel 50% dei casi clinici.

L'IP primaria ha una prognosi molto sfavorevole per la sopravvivenza; nella forma secondaria, è possibile aumentare l'aspettativa di vita attraverso un trattamento tempestivo.

Classificazione delle malattie

L'ipertensione polmonare è principalmente divisa in primaria e secondaria. A sua volta, l'ipertensione primaria (malattia di Aerz) è stata suddivisa in forme obliteranti, reticolari arteriose e tromboemboliche. Una classificazione più approfondita, inclusa una comprensione dei meccanismi della malattia, include i seguenti tipi di malattia:

1. ipertensione arteriosa polmonare (più comune di altri tipi);
2. ipertensione venosa;
3. emangiomatosi capillare polmonare;
4. ipertensione con danno alle camere sinistre del cuore, inclusa disfunzione sistolica del ventricolo destro o sinistro, danno alle valvole delle parti sinistre del cuore;
5. ipertensione polmonare sullo sfondo di malattie dell'apparato respiratorio (BPCO, malattie interstiziali, disturbi respiratori notturni, ipertensione polmonare d'alta quota, malformazioni polmonari);
6. ipertensione polmonare tromboembolica cronica (post-embolica); Familiarizzare con la scala del rischio di complicazioni tromboemboliche
7. ipertensione polmonare con un meccanismo di sviluppo poco chiaro.

La forma più comune di ipertensione arteriosa dei polmoni, che è suddivisa in forme:

• idiopatico;
• ereditaria (causata dalla mutazione del gene del recettore di secondo tipo per la proteina della morfogenesi ossea, o provocata da una mutazione del gene della chinasi-1 simil-attivina, o da altre mutazioni sconosciute);
• droga e tossico;
• associate a malattie del tessuto connettivo, CHD (cardiopatie congenite), HIV e AIDS, anemia emolitica cronica, schistosomiasi, ecc.;
• ipertensione neonatale persistente.

In base al grado dei disturbi funzionali, la malattia è suddivisa in classi:

1. il primo è la normale attività fisica, buona tolleranza all'esercizio, insufficienza cardiaca di primo grado (IP lieve o borderline);
2. il secondo - l'attività fisica è ridotta, il paziente si sente a suo agio solo senza sforzo e con una semplice tensione compaiono sintomi caratteristici - mancanza di respiro, dolore toracico, ecc. (PH moderato);
3. il terzo: i sintomi spiacevoli si verificano ai carichi più piccoli (alto grado di PH, prognosi peggiore);
4. il quarto - intolleranza a qualsiasi carico, tutti i sintomi della malattia sono espressi anche a riposo, ci sono gravi sintomi di ristagno nei polmoni, crisi ipertensive, idropisia addominale, ecc.

La classificazione in base alla dimensione dello scarico di sangue è la seguente:

1. scarico non superiore al 30% del volume minuto della circolazione polmonare;
2. il ripristino sale al 50%;
3. oltre il 70% di perdita di sangue.

La differenziazione della malattia per pressione è la seguente:

1. il primo gruppo: la pressione nell'arteria polmonare è inferiore a 30 mm Hg;
2. il secondo gruppo - pressione 30-50 mm Hg;
3. il terzo gruppo - pressione 50-70 mm Hg;
4. il quarto gruppo - pressione superiore a 70 mm Hg.

Cause

L'ipertensione polmonare primitiva, o malattia di Aerz, è una malattia molto rara le cui cause non sono ancora chiare. Si presume che altre malattie autoimmuni e disturbi del sistema omeostatico (in particolare un'elevata attività piastrinica) possano in qualche modo influenzare lo sviluppo del PH primario. La patologia porta a una lesione primaria dell'endotelio vascolare sullo sfondo di un aumento della produzione della sostanza vasocostrittrice endotelina, alla fibrosi e alla necrosi delle pareti dei rami dell'arteria polmonare, che provoca un aumento della pressione e della resistenza polmonare generale .

Come per altre forme di ipertensione primaria, possono essere causate da un'eredità gravata o da una mutazione genetica al momento del concepimento. Il meccanismo di sviluppo della malattia in questo caso è simile: uno squilibrio nel metabolismo dei composti azotati - un cambiamento nel tono vascolare - infiammazione - proliferazione dell'endotelio - una diminuzione del calibro interno delle arterie.

L'ipertensione polmonare secondaria consente di monitorarne l'eziologia, che può essere molto varia. Esistono due meccanismi per lo sviluppo della malattia:

1. Funzionale: il normale funzionamento di alcune parti del corpo è disturbato, quindi si verificano tutti i cambiamenti caratteristici del PH. Il trattamento ha lo scopo di eliminare l'influenza patologica e può avere un discreto successo.
2. Anatomico. Il PH è associato alla presenza di un difetto nella struttura dei polmoni o nella circolazione polmonare. Di solito questo tipo di malattia non risponde ai farmaci e può essere corretto solo chirurgicamente, ma non sempre.

Molto spesso, l'IP è causato da patologie del cuore e dei polmoni. Le malattie cardiache che possono portare allo sviluppo dell'ipertensione polmonare includono:

• CHD (difetto del setto atriale, ventricolare, dotto arterioso aperto, stenosi della valvola mitrale, ecc.);
• grave ipertensione;
• cardiomiopatia;
• ischemia cardiaca;
• complicazioni dopo l'intervento chirurgico al cuore e ai vasi coronarici;
• trombosi polmonare cronica o acuta;
• tumori atriali.

Non meno spesso, le cause dell'IP si riducono alla presenza di malattie croniche delle basse vie respiratorie, che portano a cambiamenti nella struttura dei tessuti polmonari e all'ipossia alveolare:

• bronchiectasie - la formazione di cavità nei polmoni e la loro suppurazione;
• bronchite ostruttiva con chiusura di parte delle vie aeree;
• fibrosi del tessuto polmonare e sua sostituzione con cellule del tessuto connettivo;
• tumore polmonare che comprime i vasi sanguigni.

I seguenti fattori di rischio possono contribuire allo sviluppo della malattia:

• avvelenamento con veleni, tossine, prodotti chimici;
• Prendere droghe;
• consumo eccessivo di anoressizzanti, antidepressivi;
• gravidanza, soprattutto multipla;
• vivere in una zona di alta montagna;
• infezione da HIV;
• cirrosi epatica;
• malattie tumorali del sangue;
• aumento della pressione nella vena porta (ipertensione portale);
• deformità toracica;
• obesità pronunciata;
• tireotossicosi;
• alcune malattie ereditarie rare.

Altre cause meno comuni, il cui meccanismo d'azione su quest'area del corpo non è sempre chiaro, possono anche causare ipertensione secondaria. Questi includono malattie mieloproliferative, asportazione della milza, vasculite, sarcoidosi, linfangioleiomiomatosi, neurofibromatosi, morbo di Gaucher, patologie da accumulo di glicogeno, emodialisi, ecc.

Sintomi di manifestazione

All'inizio del suo sviluppo, la malattia viene compensata, quindi procede senza sintomi. La norma di pressione nell'arteria è di 30 mm Hg. per pressione sistolica, 15 mm Hg - diastolico. Quando questa norma viene superata di 1,5-2 volte, la clinica della malattia diventa evidente. A volte l'ipertensione polmonare secondaria viene diagnosticata solo quando lo stadio è già in esecuzione, i cambiamenti nel corpo sono irreversibili.

I sintomi dell'ipertensione polmonare sono spesso aspecifici e anche un medico può confonderli con altre patologie cardiache se non viene eseguito un esame approfondito. Tuttavia, il sintomo principale - mancanza di respiro - ha ancora una serie di caratteristiche. La mancanza di respiro può anche apparire a riposo, aumenta anche con un piccolo sforzo fisico, non si ferma in posizione seduta, mentre la mancanza di respiro con altre malattie cardiache si attenua in tali condizioni.

I sintomi più iniziali di PH durante lo sviluppo di stadi non compensati o parzialmente compensati sono i seguenti:

• perdita di peso tenendo conto della normale alimentazione;
• debolezza, perdita di forza, umore depresso, cattiva salute generale;
• raucedine, raucedine di voce;
• tosse frequente, tosse;
• una sensazione di gonfiore, pienezza nell'addome a causa dell'inizio del ristagno nel sistema della vena porta;
• nausea, vertigini;
• svenimento;
• aumento della frequenza cardiaca;
• pulsazione delle vene giugulari più forte del solito.

In futuro, senza un trattamento adeguato, le condizioni del paziente si aggravano notevolmente. Si aggiungono anche altri segni clinici di PH: espettorato con sangue, emottisi, attacchi di angina con dolore toracico, paura della morte. Si sviluppano diversi tipi di aritmie, più spesso - fibrillazione atriale. A questo punto, le dimensioni del fegato sono già notevolmente ingrandite, la sua capsula è allungata, quindi la persona è preoccupata per il dolore nell'ipocondrio destro, un forte aumento dell'addome. A causa dell'insufficienza cardiaca sviluppata, l'edema appare anche sulle gambe nella regione delle gambe e dei piedi.

Nella fase terminale, il soffocamento aumenta, compaiono coaguli di sangue nei polmoni, alcuni tessuti muoiono per mancanza di afflusso di sangue. Ci sono crisi ipertensive, attacchi di edema polmonare. Durante un attacco notturno, il paziente può morire per soffocamento. L'attacco è accompagnato da mancanza d'aria, forte tosse, rilascio di sangue dai polmoni, pelle blu, grave gonfiore delle vene del collo. È possibile l'escrezione incontrollata di feci e urina. Anche una crisi ipertensiva può essere fatale, ma il più delle volte i pazienti con ipertensione polmonare muoiono per insufficienza cardiaca acuta o EP.

Complicanze e loro prevenzione

La complicanza più comune della malattia è la fibrillazione atriale. Questa malattia di per sé è pericolosa per lo sviluppo della fibrillazione ventricolare, che, di fatto, è una morte clinica per arresto cardiaco. Inoltre, una complicazione inevitabile e pericolosa è l'edema polmonare e una crisi ipertensiva, dopo di che le condizioni di una persona, di regola, peggiorano drasticamente e in futuro gli viene assegnata una disabilità. La conseguenza dell'ipertensione polmonare avanzata è l'insufficienza ventricolare destra, l'ipertrofia e la dilatazione del cuore destro, la trombosi delle arteriole polmonari. Un esito letale è possibile sia da una combinazione di tutte queste complicazioni, che differiscono in un decorso progressivo, sia dall'embolia polmonare: blocco acuto di una nave da parte di un trombo e arresto circolatorio attraverso di esso.

Diagnosi di patologia

Poiché l'ipertensione polmonare primaria è molto rara, è necessario eseguire un esame dettagliato e molto approfondito per trovare la causa dell'IP, che è più spesso secondaria. A tal fine, oltre a valutare la gravità della patologia, viene effettuato il seguente esame:

1. Esame esterno, esame fisico. Il medico presta attenzione alla cianosi della pelle, al gonfiore delle gambe e dell'addome, alla deformità delle falangi distali, al cambiamento nella forma delle unghie come gli occhiali da orologio e alla mancanza di respiro. Durante l'auscultazione del cuore, si sente un accento del secondo tono, la sua scissione nella regione dell'arteria polmonare. Con la percussione si nota un'espansione dei confini cardiaci.
2. ECG. Ci sono segni di sovraccarico del ventricolo destro sullo sfondo della sua espansione e ispessimento. Spesso ci sono dati oggettivi sulla presenza di extrasistoli, fibrillazione atriale, fibrillazione atriale.
3. Radiografia del torace. Segni radiografici di PH: un aumento delle dimensioni del cuore, un aumento della trasparenza periferica dei campi polmonari, un aumento delle radici dei polmoni, uno spostamento dei bordi del cuore a destra.
4. Ecocardiografia (ecografia del cuore). Determina la dimensione del cuore, l'ipertrofia e l'allungamento delle cavità giuste del cuore, consente di calcolare la quantità di pressione nell'arteria polmonare e rileva anche difetti cardiaci e altre patologie.
5. Test funzionali della respirazione, emogasanalisi. Aiuteranno a chiarire la diagnosi, il grado di insufficienza respiratoria.
6. Scintigrafia, TC, risonanza magnetica. Necessario studiare lo stato dei piccoli vasi polmonari, cercare coaguli di sangue.
7. Cateterizzazione cardiaca. Necessario per la misurazione diretta della pressione dell'arteria polmonare.

Per valutare la gravità della malattia e il grado di violazione da altri organi, al paziente possono essere fornite raccomandazioni per eseguire spirometria, ecografia addominale, emocromo completo, test delle urine per lo studio della funzionalità renale, ecc.

Metodi di trattamento Trattamento conservativo

L'obiettivo della terapia conservativa è l'eliminazione dei fattori eziologici, o la loro correzione, la riduzione della pressione nell'arteria polmonare, la prevenzione delle complicanze, in particolare la trombosi. Il trattamento viene spesso effettuato in ospedale, dopo aver rimosso l'esacerbazione, a casa. Per questo, al paziente viene prescritto di assumere vari farmaci:

1. Vasodilatatori (calcio-antagonisti) - Nifedipina, Prazosin. Sono particolarmente efficaci nelle prime fasi della patologia, quando non ci sono ancora disturbi pronunciati nelle arteriole.
2. Disaggreganti - Aspirina, Cardiomagnyl. Indispensabile per fluidificare il sangue.
3. A livello di emoglobina con LH superiore a 170 g/l, nonché con rigonfiamento delle vene cervicali, è necessario eseguire un salasso di 200-500 ml Maggiori informazioni sul trombo cervicale
4. Diuretici - Lasix, Furosemide. Sono utilizzati nello sviluppo dell'insufficienza ventricolare destra.
5. Glicosidi cardiaci - Digossina. Sono prescritti solo in presenza di fibrillazione atriale in un paziente per ridurre la frequenza cardiaca.
6. Farmaci anticoagulanti - Warfarin, Eparina. Sono prescritti per la tendenza a formare coaguli di sangue.
7. Prostaglandine, analoghi delle prostaglandine - Epoprostenolo, Treprostinil. Ridurre la pressione nell'arteria polmonare, rallentare la trasformazione patologica dei vasi polmonari.
8. Antagonisti del recettore dell'endotelina - Bosentan. Aiuta a ridurre il tasso di produzione di endotelina e rallenta la progressione del PH.
9. Farmaci per migliorare il metabolismo dei tessuti - Riboxin, Potassium Orotat, vitamine.
10. Vari farmaci per il trattamento di malattie polmonari e cardiache sottostanti, altre patologie che hanno causato lo sviluppo di ipertensione polmonare.

A tutti i pazienti con ipertensione polmonare viene mostrata ozonoterapia, ossigenoterapia - inalazione di ossigeno. Un effetto positivo si ottiene dopo un ciclo di trattamento con ossigeno, quindi è consigliato fino a più volte l'anno.

Trattamenti chirurgici

In alcune situazioni, la chirurgia aiuta a ridurre la progressione della malattia e ad aumentare l'aspettativa di vita. Nelle persone con ipertensione polmonare, possono essere utilizzate le seguenti procedure chirurgiche:

1. Shunt interatriale o settostomia atriale con palloncino. Quando si crea un'apertura artificiale (finestra ovale aperta) tra gli atri, l'ipertensione polmonare elevata si riduce, migliorando così la prognosi.
2. Trapianto di polmone. Per una pronunciata riduzione della pressione è sufficiente il trapianto di un solo polmone. Tuttavia, entro 5 anni da tale operazione, la bronchiolite obliterante si sviluppa nella metà dei pazienti come reazione al rigetto di un nuovo organo, e quindi la sopravvivenza a lungo termine è in dubbio.
3. Trapianto di cuore e polmone. È possibile solo nelle ultime fasi della malattia, che è provocata da CHD o cardiomiopatia. Se un'operazione viene eseguita in una fase iniziale della patologia, l'aspettativa di vita non aumenta.

Rimedi popolari e nutrizione

È impossibile curare completamente l'ipertensione polmonare senza eliminarne le cause anche con i metodi tradizionali, per non parlare del trattamento dei rimedi popolari. Tuttavia, i consigli dei guaritori tradizionali aiuteranno a ridurre i sintomi della malattia e nel complesso della terapia possono parteciparvi:

• Preparare un cucchiaio di frutti di sorbo rosso con 250 ml di acqua bollente, lasciare agire per un'ora. Bere mezzo bicchiere 3 volte al giorno a corsi per un mese.
• Versare 250 ml di acqua bollente su un cucchiaino di erbe e fiori di adone primaverile, lasciare fermentare, prendere 2 cucchiai dell'infuso a stomaco vuoto tre volte al giorno per 21 giorni.
• Bere 100 ml di succo di zucca fresco al giorno, che aiuterà a liberarsi delle aritmie in PH.

La nutrizione in questa patologia limita il sale, i grassi animali, la quantità di liquidi consumati. In generale, l'enfasi nella dieta dovrebbe essere sui cibi vegetali e i prodotti animali dovrebbero essere consumati con moderazione e solo cibi sani e a basso contenuto di grassi. Ci sono alcune raccomandazioni sullo stile di vita per i pazienti con ipertensione polmonare:

1. Vaccinazione contro tutte le possibili patologie infettive - influenza, rosolia. Ciò contribuirà ad evitare l'esacerbazione delle malattie autoimmuni esistenti, se il paziente le ha.
2. Esercizi fisici dosati. Per qualsiasi patologia cardiaca, a una persona viene prescritta una terapia fisica speciale e solo nelle ultime fasi della PH le lezioni dovrebbero essere limitate o escluse.
3. Prevenzione o interruzione della gravidanza. Un aumento del carico sul cuore nelle donne con ipertensione polmonare può portare alla morte, quindi la gravidanza con questa patologia è fortemente sconsigliata.
4. Visitare uno psicologo Di solito, le persone con PH sviluppano stati depressivi, l'equilibrio neuropsichico è disturbato, quindi, se necessario, hanno bisogno di visitare uno specialista per migliorare il loro stato emotivo.

Caratteristiche del trattamento nei bambini e nei neonati

Nell'infanzia, l'IP secondario si verifica più spesso a causa dell'ipossia o della patologia dell'apparato respiratorio. Il trattamento deve essere basato sulla classe di gravità della malattia ed è generalmente simile a quello degli adulti. Il bambino subito dopo la fine della diagnosi viene ricoverato in un centro specializzato, nel reparto pediatrico. Immancabilmente, per mantenere il normale stato dei muscoli, il bambino deve svolgere quotidianamente un'attività fisica dosata che non provoca disturbi. È estremamente importante prevenire le malattie infettive, l'ipotermia.

I glicosidi cardiaci vengono somministrati ai bambini solo in corsi brevi, i diuretici vengono selezionati tenendo conto del mantenimento dell'equilibrio degli elettroliti. L'uso di anticoagulanti nei bambini è una questione controversa, poiché la loro completa sicurezza in tenera età non è stata ancora dimostrata. L'unico farmaco possibile per l'uso è il warfarin, che viene assunto sotto forma di compresse se necessario. A colpo sicuro vengono prescritti vasodilatatori che abbassano la pressione nell'arteria polmonare, che vengono inizialmente introdotti nel corso della terapia a una dose minima, quindi viene regolata.

In assenza dell'effetto del trattamento con bloccanti dei canali del calcio - il tipo più semplice di vasodilatatori - vengono prescritti altri farmaci della stessa azione - prostaglandine, inibitori della fosfodiesterasi-5, antagonisti del recettore dell'endotelina (sono una priorità nell'infanzia), ecc. In pediatria, il farmaco specifico più efficace per l'ipertensione polmonare è il Bosentan, che viene utilizzato dall'età di 2-3 anni. Inoltre, al bambino vengono prescritti massaggi, terapia fisica, cure termali. Nei neonati, c'è principalmente solo ipertensione polmonare primaria o patologia sullo sfondo di una grave malattia coronarica, che viene trattata in modo simile, ma ha una prognosi sfavorevole.

Previsione e aspettativa di vita

La prognosi dipende dalla causa della malattia e dal livello di pressione nell'arteria. Se la risposta alla terapia è positiva, la prognosi migliora. La situazione più sfavorevole è per quei pazienti che hanno un livello costantemente alto di pressione nell'arteria polmonare. Con un grado scompensato della malattia, le persone di solito non vivono più di 5 anni. La prognosi dell'ipertensione polmonare primaria è estremamente sfavorevole: il tasso di sopravvivenza dopo un anno è del 68%, dopo 5 anni solo il 30%.

Misure preventive

Le principali misure per prevenire la malattia:

• smettere di fumare;
• attività fisica regolare, ma senza eccessi;
• corretta alimentazione, rifiuto di abusare del sale;
• terapia tempestiva della principale patologia polmonare, cardiaca, che è provocata da PH;
• inizio precoce dell'osservazione in dispensario di persone con BPCO e altre malattie polmonari;
• esclusione dello stress.

Ipertensione polmonare nella BPCO. Lo sviluppo dell'ipertensione polmonare è considerato uno dei fattori prognostici più importanti per i pazienti con BPCO. Numerosi studi hanno dimostrato il valore predittivo di parametri come la disfunzione del ventricolo destro, la pressione arteriosa polmonare media e la resistenza vascolare polmonare (PVR). I risultati del follow-up di 7 anni di Burrows su 50 pazienti con BPCO hanno mostrato che la resistenza vascolare polmonare è uno dei più importanti fattori predittivi di sopravvivenza del paziente. Nessuno dei pazienti con un valore di questo parametro superiore a 550 dinhshems5 ha vissuto per più di 3 anni.

Secondo i dati ottenuti sulla base di diversi studi a lungo termine, la mortalità dei pazienti con BPCO è strettamente correlata al grado di ipertensione polmonare. A un livello medio di pressione nell'arteria polmonare di 20-30 mm Hg. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni dei pazienti è del 70-90%, con valori di questo indicatore di 30-50 mm Hg. - 30% e nell'ipertensione polmonare grave (pressione media nell'arteria polmonare superiore a 50 mm Hg), il tasso di sopravvivenza a 5 anni dei pazienti è quasi uguale a un proiettile. Dati simili sono stati ottenuti in uno studio pubblicato di recente dal gruppo di Strasburgo: gli autori hanno confrontato la sopravvivenza dei pazienti con BPCO con una pressione nell'arteria polmonare inferiore a 20 mm Hg, 20-40 mm Hg. e più di 40 mm p I I g. La mortalità più alta è stata osservata in pazienti con grave ipertensione polmonare (Fig. 1).

Riso. 1. Sopravvivenza dei pazienti con BPCO a seconda della gravità dell'ipertensione polmonare

Il livello di pressione nell'arteria polmonare è considerato non solo un fattore prognostico, ma anche un predittore di ospedalizzazione nei pazienti con BPCO. Nello studio Kessier, che includeva 64 pazienti con BPCO, un aumento della pressione nell'arteria polmonare a riposo superiore a 18 mm Hg. si è rivelato il più forte fattore di rischio indipendente per il ricovero dei pazienti (Fig. 2). Questa relazione indica la possibilità di identificare il gruppo dei pazienti più vulnerabili che necessitano di una terapia aggressiva. Pertanto, la correzione attiva dell'ipertensione polmonare nei pazienti con BPCO può migliorare significativamente il loro stato funzionale e ridurre la frequenza dei ricoveri.

Riso. 2. Un ramo dell'arteria polmonare (arteriola) in un paziente con BPCO: iperplasia intimale, moderata ipertrofia dei media. Colorato con ematossilina ed eosina. SW. x 200.

Ipertensione polmonare nella fibrosi polmonare idiopatica. L'ipertensione polmonare è considerata un fattore prognostico sfavorevole nei pazienti con fibrosi polmonare idiopatica. Secondo Lettieri, la mortalità durante il primo anno tra i pazienti con fibrosi polmonare idiopatica con ipertensione polmonare era del 28% e tra i pazienti con questa patologia, ma senza ipertensione polmonare - 5,5%. Secondo i dati ottenuti presso la Mauo Clinic, la sopravvivenza mediana dei pazienti con pressione sistolica nell'arteria polmonare superiore a 50 mm Hg. (secondo i risultati di EchoCG)) era di 8,5 mesi e pazienti con pressione sistolica nell'arteria polmonare inferiore a 50 mm Hg. - 4 anni.

Avdeev SN

Ipertensione polmonare secondaria

Una condizione patologica, il cui decorso è caratterizzato da un aumento della pressione nell'arteria polmonare, è chiamata ipertensione polmonare in medicina. In termini di frequenza, la malattia è al terzo posto a livello mondiale tra le malattie vascolari caratteristiche degli anziani.

Cause di ipertensione polmonare

L'ipertensione polmonare può essere un'anomalia congenita, cioè primaria, o acquisita, che viene chiamata secondaria.

I seguenti fattori possono essere la ragione dell'aumento della pressione nelle arterie dei polmoni:

• arresto cardiaco;
• vasculite;
• difetti cardiaci di varia origine;
• malattie polmonari croniche, inclusa la tubercolosi, l'asma bronchiale, ecc.;
• EP o altre lesioni dei vasi polmonari;
• disordini metabolici;
• posizione nelle regioni di alta montagna.

Nei casi in cui non è possibile determinare le cause esatte dell'ipertensione, il medico fa la diagnosi di ipertensione primaria. Essendo uno stato patologico di origine sconosciuta, l'ipertensione polmonare primaria può essere innescata da vari contraccettivi o derivare da una malattia autoimmune.

La malattia polmonare secondaria può essere causata da patologie del muscolo cardiaco, dei polmoni o dei vasi sanguigni.

Classificazione delle malattie

A seconda della gravità del decorso dello stato della malattia, i medici distinguono 4 classi di pazienti:

1. La prima fase, non accompagnata da perdita di attività fisica. Un paziente con insufficienza polmonare può sopportare le normali attività senza la comparsa di debolezza, vertigini, dolore toracico o mancanza di respiro.
2. Al secondo stadio malattia, l'attività fisica del paziente è limitata. A riposo, non ci sono lamentele, ma il carico abituale provoca grave mancanza di respiro, vertigini e grave debolezza.
3. Terzo stadio dell'ipertensione provoca i suddetti sintomi con la minima attività fisica di una persona che soffre di questa malattia.
4. Ipertensione polmonare stadio IV caratterizzato da segni pronunciati di debolezza, mancanza di respiro e dolore, anche quando una persona è in uno stato di assoluto riposo.

Sintomi di insufficienza polmonare

Il sintomo principale della malattia è la mancanza di respiro, che ha diverse caratteristiche specifiche che consentono di distinguerla dai sintomi di altre malattie:

struttura schematica dei vasi polmonari

• osservato a riposo;
• la sua intensità aumenta con una minima attività fisica;
• in posizione seduta, la mancanza di respiro non si ferma, a differenza della mancanza di respiro di origine cardiaca.

Altri segni di ipertensione polmonare sono anche caratteristici della maggior parte dei pazienti:

• debolezza e affaticamento;
• tosse secca persistente;
• gonfiore delle gambe;
• dolore nella zona del fegato causato dal suo ingrossamento;
• dolore allo sterno dovuto al fatto che l'arteria polmonare si espande;
• in alcuni casi si osserva una voce rauca. Ciò è dovuto al fatto che l'arteria, quando espansa, viola il nervo laringeo.

Pertanto, l'ipertensione polmonare, i cui sintomi spesso non sono specifici, non sempre consente di fare una diagnosi corretta senza tutta una serie di esami.

Diagnosi della malattia

Di norma, i pazienti vengono dai medici con lamentele di grave mancanza di respiro, che interferisce con la loro vita quotidiana. Poiché l'ipertensione polmonare primaria non presenta sintomi specifici che consentano di fare una diagnosi con sicurezza alla prima visita dal medico, la diagnosi deve essere eseguita con la partecipazione di un cardiologo e pneumologo.

Il complesso di procedure coinvolte nel processo di diagnosi include i seguenti metodi:

• visita medica e anamnesi. Spesso la malattia ha cause ereditarie, quindi è estremamente importante raccogliere informazioni sui disturbi familiari;
• chiarimento dello stile di vita attuale del paziente. Fumare, astenersi dall'attività fisica, assumere vari farmaci: tutto questo è importante per scoprire le cause della mancanza di respiro;
• ispezione generale. Su di esso, il medico ha l'opportunità di identificare la condizione fisica delle vene del collo, il colore della pelle (blu in caso di ipertensione), l'ingrossamento del fegato, la comparsa di edema alle gambe, l'ispessimento delle dita;
• elettrocardiogramma. La procedura consente di identificare i cambiamenti nella parte destra del cuore;
• l'ecocardiografia aiuta a determinare la velocità di passaggio del sangue e le condizioni generali dei vasi;
• mostrerà, utilizzando un'immagine a strati, un aumento dell'arteria polmonare, nonché possibili disturbi concomitanti dei polmoni e del cuore;
• la radiografia dei polmoni ti consentirà di osservare le condizioni dell'arteria, la sua espansione e restringimento;
• il metodo di cateterizzazione viene utilizzato per misurare in modo affidabile la pressione all'interno dell'arteria polmonare. I medici considerano questa procedura non solo la più informativa per ottenere valori di pressione, ma anche associata a rischi minimi di complicanze;
• il test del cammino dei 6 minuti aiuta a determinare la risposta fisica del paziente allo stress ea stabilire la classe di ipertensione;
• analisi del sangue: biochimica e generale;
• l'angiopulmonografia consente, introducendo uno speciale mezzo di contrasto nei vasi, di ottenere un quadro completo dei vasi nella regione dell'arteria polmonare. Il metodo deve essere utilizzato con estrema cautela, poiché il suo utilizzo può provocare una crisi ipertensiva nel paziente.

Pertanto, l'ipertensione polmonare dovrebbe essere diagnosticata solo dopo uno studio approfondito e completo delle condizioni vascolari del paziente al fine di escludere una diagnosi errata.

Motivo per vedere un medico

Il paziente deve consultare un medico se avverte i seguenti segni di malessere:

• il verificarsi o l'aumento della mancanza di respiro durante l'esecuzione delle normali attività quotidiane;
• la comparsa di dolore al petto di origine non diagnosticata;
• se il paziente ha una sensazione di affaticamento inspiegabile e persistente;
• l'aspetto o l'aumento del grado di gonfiore.

Trattamento dell'insufficienza polmonare

Nella maggior parte dei casi, l'ipertensione polmonare primaria è curabile. Le principali linee guida per la scelta di un metodo di trattamento sono:

• identificazione ed eliminazione della causa della condizione del paziente;
• diminuzione della pressione nell'arteria del polmone;
• prevenire la formazione di coaguli di sangue nel sistema vascolare del paziente.

Quando prescrive il trattamento, il medico può prescrivere i seguenti farmaci:

• medicinali che agiscono rilassando lo strato muscolare dei vasi sanguigni. Questo gruppo di farmaci è molto efficace nelle fasi iniziali della malattia. L'ipertensione polmonare, il cui trattamento è stato iniziato anche prima che i cambiamenti vascolari diventassero pronunciati e irreversibili, ha ottime possibilità di eliminare completamente i sintomi del paziente;
• medicinali destinati ad abbassare la viscosità del sangue. Se la coagulazione del sangue è molto grave, il medico può decidere di sanguinare. Il livello di emoglobina in tali pazienti non deve superare i 170 g/l;
• con grave mancanza di respiro e ipossia, le inalazioni di ossigeno sono indicate come mezzo per alleviare i sintomi fisiologici spiacevoli;
• Il medico può raccomandare di ridurre l'assunzione di sale e di ridurre l'assunzione di liquidi a 1,5 litri di acqua pulita al giorno.
• divieto assoluto di attività fisica intensa. È consentita solo tale attività in cui il paziente non avverta disagio e manifestazioni dolorose;
• se l'ipertensione polmonare è accompagnata da una complicazione sotto forma di insufficienza del ventricolo destro del cuore, il medico prescrive l'assunzione regolare di farmaci diuretici;
• nei casi più avanzati della malattia si ricorre a una procedura di trapianto di cuore e polmone. La tecnica non è stata ancora sufficientemente sviluppata in condizioni pratiche, ma le statistiche di tali trapianti ne testimoniano l'efficacia.

Possibili complicazioni

Tra le conseguenze negative della malattia si possono distinguere le principali:

• esacerbazione dello scompenso cardiaco. Le parti destre del cuore non possono più far fronte al loro carico attuale, il che peggiora ulteriormente la situazione del paziente;
• una condizione chiamata PE è una trombosi di un'arteria nel polmone quando un coagulo di sangue blocca un vaso. Questa malattia non è solo pericolosa, ma minaccia direttamente la vita del paziente;
• associata ad edema polmonare.

Di norma, la malattia riduce significativamente il tenore di vita del paziente e nella maggior parte dei casi porta alla morte prematura.

Allo stesso tempo, l'ipertensione polmonare provoca forme croniche o acute di insufficienza cardiaca e polmonare, pericolose per la vita del paziente.

Prevenzione

Per ridurre al minimo il rischio di questa malattia, è necessario adottare le seguenti misure:

• attenersi ai principi di uno stile di vita sano. In particolare, è necessario smettere categoricamente di fumare e fare esercizio fisico quotidiano;
• è necessario identificare e trattare tempestivamente le malattie sottostanti che comportano l'ipertensione. Ciò è possibile in caso di visite preventive periodiche dal medico;
• con malattie accertate dei bronchi e dei polmoni di natura cronica, è necessario monitorare attentamente il decorso della malattia. L'osservazione dispensaria eviterà complicazioni della malattia e ne faciliterà il decorso;
• l'ipertensione polmonare diagnosticata non è un divieto di qualsiasi attività fisica. Al contrario, a tali pazienti viene mostrato un moderato esercizio all'aria aperta. L'attività dovrebbe essere regolare, ma mai più intensa;
• tutte le situazioni che comportino uno stato stressante devono essere escluse. I conflitti sul lavoro, a casa o nei trasporti possono esacerbare la malattia.

Pertanto, prima il paziente si rivolge al medico per un consiglio e più attentamente segue le sue istruzioni, più è probabile che interrompa il decorso della malattia e non la trasferisca a uno stadio più grave e meno curabile.