A dystrophiák típusai biokémiai elvek szerint. Parenchymalis disztrófiák

Az osztályozás 4 alapelven alapul: 1) morfológiai 2)biokémiai 3)genetikai 4)mennyiségi

A morfológiai elv szerint a disztrófiák három típusát különböztetik meg attól függően, hogy mi az elsődleges érintett - parenchyma (sejtek) vagy mesenchyma (intercelluláris struktúrák - stroma, erek).

1) Parenchymás – elsősorban a sejtek érintettek. 2) A mezenchimális – az intercelluláris struktúrák elsősorban az érintettek. 3) Vegyes – a parenchyma és a mesenchyma egyidejű károsodása.

A biokémiai elv szerint megkülönböztetik a fehérje-, zsír-, szénhidrát-, ásványianyag-, pigment- és nukleoprotein-anyagcsere zavarokkal járó disztrófiákat. A genetikai elvek szerint a disztrófiákat szerzett és örökletesnek osztályozzák. A mennyiségi elv szerint megkülönböztetünk helyi és széles körben elterjedt disztrófiákat. Az alapelv morfológiai. Más osztályozások is a morfológiai osztályozás keretein belül működnek.

Parenchymalis disztrófiák

A biokémiai elv szerint a következőkre oszthatók: 1) fehérje(diszproteinózisok) 2) zsíros(lipidózok) 3) szénhidrát

Diszproteinózisok

Ezeknek a disztrófiáknak az alapja a fehérje-anyagcsere megsértése. A fehérje disztrófiának 4 típusa van 1) Szemcsés 2) Víztől irtózó 3) Hialin csepp 4) Kemény

1) Granuláris dystrophia Szinonimák: tompa, zavaros duzzanat. A szemcsés kifejezés a patológia szövettani képét tükrözi. Az ilyen típusú dystrophia esetén a citoplazma homogén helyett szemcséssé válik. A patológia lényege, hogy egy károsító tényező hatására a mitokondriumok növekedése következik be, ami szemcsés megjelenést kölcsönöz a citoplazmának. A disztrófia kialakulásának két szakasza van: a) kártérítés b) dekompenzáció

A kompenzációs szakaszban a mitokondriumok megnagyobbodnak, de nem károsodnak. A dekompenzáció szakaszában a mitokondriumok megnagyobbodnak és kissé károsodnak. A mitokondriális károsodás azonban enyhe. Amikor a károsító tényező megszűnik, teljesen helyreállítják szerkezetüket.

Mikroszkóposan citoplazmatikus granularitás figyelhető meg a különböző szervek sejtjeinek citoplazmájában - hepatociták, vese tubuláris epitélium, szívizomsejtek. A mitokondriumok állapotát csak elektronmikroszkópos vizsgálatok tárják fel. Makroszkópos szervek típusai:

Bimbó kissé megnagyobbodott, részen homályos és zavaros. Máj petyhüdt, a máj szélei lekerekítettek. Szív petyhüdt, a szívizom fénytelen, zavaros, a főtt hús színű.

A granuláris dystrophia okai: a) a szervek vérellátásának zavara b) fertőzések c) mérgezés d) fizikai, kémiai tényezők e) károsodott idegi trofizmus

Jelentés és eredmény- a folyamat visszafordítható, de a károsító faktor folyamatos működésével a granuláris dystrophia súlyosabb dystrophiává alakul. A klinikai jelentőségét a dystrophia és a lokalizáció mértéke határozza meg. A szívizom teljes károsodása esetén szívelégtelenség léphet fel.

2) Hidrotikus dystrophia vagy vízkóros.

Folyékony vakuolák megjelenése jellemzi a citoplazmában. Lokalizáció- bőrhám, hepatociták, vese tubuláris epitélium, szívizomsejtek, idegsejtek, mellékvesekéreg-sejtek és más szervek sejtjei.

Makroszkópia- a kép nem specifikus.

Mikroszkópia- szövetfolyadékkal töltött vakuolákat észlelnek.

Elektronmikroszkópia- azt jelzi, hogy a szövetfolyadék elsősorban a mitokondriumokban halmozódik fel, amelyek szerkezete teljesen megsemmisül, és szövetfolyadékkal teli buborékokat hagy maga után. Súlyos hidropikus dystrophia esetén a sejt helyén egy nagy, citoplazmatikus folyadékkal töltött vakuólum marad. A disztrófia ezen változatában a sejt citoplazmájának összes organellumja elpusztul, és a sejtmag a perifériára kerül. A hidropikus dystrophiának ezt a változatát - ballon dystrophia.

A hidropikus dystrophia következménye, különösen léggömb, kedvezőtlen. A sejt ezután elpusztulhat. És a sérült szerv funkciója jelentősen csökken. A hidropikus dystrophia okai- fertőzések, mérgezés, hipoproteinémia éhezés közben és a károsodás egyéb etiológiai tényezői.

Téma: „Metabolikus zavarok. Disztrófia".

A téma jelentése: A szervezetben és szöveteiben fellépő anyagcserezavarok minden kóros folyamat hátterében állnak, és emberi betegségek tünetei és szindrómái formájában nyilvánulnak meg. Az átalakítás során bekövetkező szerkezeti változások ismerete segít a leendő ápolóknak jobban megérteni a klinikai patológiát, megérteni leendő szakmájuk jelentőségét, és tartós érdeklődést mutatni iránta.

Alapján elméleti tudásés gyakorlati készségeket kell a tanulónak

tud: általános minták disztrófia, nekrózis, atrófia kialakulása; a disztrófia, nekrózis, sorvadás fejlődésének és lefolyásának szerkezeti és funkcionális mintázata

képesnek lenni: meghatározza a tipikus kóros folyamatok jeleit: dystrophia, nekrózis, sorvadás.

Tanulási célok:

közös cél

A tanulónak elsajátítania kell általános kompetenciák

OK 1. Ismerje meg leendő szakmájának lényegét és társadalmi jelentőségét, mutasson tartós érdeklődést iránta.

OK 2. Szervezze meg saját tevékenységét, határozza meg a szakmai feladatok elvégzésének módjait, eszközeit, értékelje azok eredményességét és minőségét.

OK 4. A szakmai problémák felállításához, megoldásához, szakmai és személyes fejlődéséhez szükséges információk felkutatása, elemzése és értékelése.

OK 5. Információs és kommunikációs technológiák alkalmazása a szakmai tevékenység javítására.

A tanulónak elsajátítania kell szakmai kompetenciák

PC 2.1. A beteg számára érthető formában mutassa be az információkat, magyarázza el neki a beavatkozások lényegét.

A kezdeti tudásszint ellenőrzése

1. A kár fogalma

2. Főbb kártípusok

3 A disztrófiák kialakulásának mechanizmusai

4 A disztrófiák kialakulásának okai

5 A disztrófiák osztályozása

6 A parenchymalis disztrófiák típusai

7 A mesenchymalis disztrófiák típusai

8 A vegyes disztrófiák típusai

9 Nekrózis, okai, típusai.

10Atrophia, okai, típusai

A téma összefoglalása

sérülés, ill módosítás, az úgynevezett változás a sejtek, intercelluláris anyag, és attól függően, hogy a térfogata a sérült sejtek - szövetek és szervek. A sérült sejtekben, szövetekben és szervekben az anyagcsere megváltozik, ami létfontosságú funkcióik megzavarásához és általában működési zavarokhoz vezet. A károsodás bármilyen betegséget vagy kóros folyamatot kísér.

A károk között legmagasabb érték van disztrófia, nekrózis és sorvadás.

Disztrófia– kóros folyamat, amely a szervezet anyagcserezavarait tükrözi. A disztrófiát a sejtek és az intercelluláris anyag károsodása jellemzi, melynek következtében megváltozik a szerv működése.

A disztrófiák kialakulásának mechanizmusai:

1. beszivárgás, amelyben a vérrel a sejtbe jutnak rá jellemző anyagok, de ben több mint normális. Például a koleszterin és származékainak beszivárgása a nagy artériák intimájába érelmeszesedésben.

2. Perverz szintézis, amelyekben abnormális, azaz sejtekben vagy sejtközi anyagban képződnek. ezekre a sejtekre és szövetekre nem jellemző anyagok. Például bizonyos körülmények között a sejtek amiloid fehérjét szintetizálnak, amely általában nincs jelen az emberben.

3. Átalakulás, amelyben bizonyos okok miatt az egyik típusú anyagcsere termékei helyett más típusú anyagcsere jellemző anyagok képződnek, például fehérjék zsírokká vagy szénhidrátokká alakulnak .

4. Bomlás, vagy fanerózis. Ezzel a mechanizmussal a dystrophia a sejtes vagy intercelluláris struktúrákat alkotó összetett kémiai vegyületek lebomlása következtében alakul ki. Például a zsír-fehérje komplexekből álló intracelluláris struktúrák membránjainak felbomlása hipoxia során túlzott mennyiségű fehérje vagy zsír megjelenéséhez vezet a sejtben. Van egy fehérje ill zsíros degeneráció.

A disztrófiák osztályozása több elven alapul.

Az anyagcsere zavart típusától függően a disztrófiákat fehérjékre, zsírokra, szénhidrátokra és ásványi anyagokra osztják.

A dystrophia lokalizációjától függően a parenchymában vagy a stromában, amely mesenchymalis eredetű, ezek parenchymálisak, mesenchymálisak és vegyesek.

Elterjedtségük alapján a disztrófiákat általános és lokálisra osztják.

Az okoktól függően a disztrófiák szerzett és örökletes típusait különböztetik meg.

Parenchymalis liztrófiák

Parenchymalis disztrófiák fordulnak elő a sejtekben. Az anyagcserezavar típusától függően a parenchymás disztrófiákat fehérjékre (diszproteinózisokra), zsírokra (lipidózokra) és szénhidrátokra osztják.

Fehérje disztrófiák: szemcsés, hialin-csepp, hidropikus

Granuláris disztópia. A szív, a máj és a vese sejtjeiben fordul elő.

Makroszkóposan a szervek fénytelennek, duzzadtnak tűnnek, felvágva pedig főtt húsra emlékeztetnek. Ezért ezt a típusú dystrophiát zavaros duzzanatnak is nevezik.

Mikroszkóposan: a szabad fehérje több kis sejtmagot képez a citoplazmában. Ugyanakkor a sejtek megduzzadnak, citoplazmájuk szemcsésnek tűnik. Szemcsés dystrophia esetén a szervek működése kissé megváltozik. A disztrófia visszafordítható.

Hyalin-csepp-dystrophia. a fehérjedisztrófia súlyosabb típusa, a vesében, ritkábban a májban és rendkívül ritkán a szívizomban alakul ki. Mikroszkóposan: megtörténik a fehérje koagulációja, sűrűbbé válik, homogén cseppekké préselődik, a hialinporc őrleményére emlékeztet. Az ilyen típusú fehérje dystrophia visszafordíthatatlan. A hialincsepp-dystrophia szervi működése jelentősen károsodott.

Víztől irtózó. Ez a disztrófia a fehérje-víz anyagcsere megsértésével jár, és a bőr és a belek hámjában, a máj sejtjeiben, a vesékben, a szívben és a mellékvesekéregben fordul elő. Különféle okok miatt megnő a sejtmembránok áteresztőképessége, a citoplazmában a víz bejutása miatt vakuolák képződnek. Ilyen körülmények között aktiválódnak a lizoszómális enzimek, a hidrolázok, amelyek elpusztítják a sejtek saját organellumát, fehérjéjük szétesik, és folyadék kerül a sejtbe. A sejt meghal. Kinézet A hidropikus dystrophiában szenvedő szervek alig változtak. A szervek működése jelentősen csökken.

Zsíros degenerációk. A citoplazmatikus zsír metabolizmusának megsértése vagy a sejtek számára szokatlan összetételű zsír felhalmozódása, vagy lipidek képződése azokban a sejtekben, amelyekben általában nem találhatók meg. A zsíros degenerációkat lipidózoknak is nevezik. A szívben, a májban és a vesében fejlődik.

Az ilyen típusú dystrophia fő oka a hipoxia. Minden kísérő betegségre oxigén éhezés, zsíros degeneráció alakul ki a szívben, a májban és a vesében. Ezek közé a betegségek közé tartozik az ischaemiás szívbetegség, a magas vérnyomás, az érelmeszesedés, a veleszületett és szerzett szívhibák, a krónikus tüdőbetegségek és sok más, ami pulmonális szívelégtelenséghez vezet, különféle fertőzések, különösen a krónikusak, valamint mérgezés. Ha a zsíros degenerációt okozó okot viszonylag gyorsan megszüntetjük a sejtek mérsékelt morfológiai változásainak stádiumában, lehetséges a sejtek szerkezetének és működésének helyreállítása. Ellenkező esetben a zsíros degeneráció jelentős számú sejt pusztulásához vezet, amivel összefüggésben a szervek szklerotikus elváltozásai és funkciójuk megsértése alakul ki.

A zsír- és fehérjedisztrófiák kialakulásának mechanizmusa azonos. A különböző szervekben azonban az intracelluláris zsír képződésének sajátos jellemzői vannak.

Szénhidrát disztrófiák. A szénhidrát-anyagcsere zavarai vagy a fehérje-poliszacharid komplexek (glikogén, glikoproteinek) szövetekben és sejtekben történő felhalmozódásával, vagy ezen anyagok képződésével azokban a sejtekben, ahol nem normálisak, vagy kémiai összetételük megváltozásával járnak. A legnagyobb jelentőségű a glikogén-anyagcsere megsértése, mivel ez a diabetes mellitus kialakulásához kapcsolódik, amely súlyos és gyakori betegség.

Mesenchymalis disztrófiák. A mesenchymalis disztrófiák akkor fordulnak elő, ha anyagcserezavar van az intersticiálisban kötőszöveti, amely a szervek stromáját alkotja és az erek falának része..

Az anyagcserezavar típusától függően a mesenchymalis disztrófiákat fehérjékre (diszproteinózisokra), zsírokra (lipidózisokra) és szénhidrátokra osztják.

Fehérje disztrófiák: mucoid duzzanat, fibrinoid, hyalinosis, amiloidózis.

Mucoid duzzanat. A mucoid duzzanat, valamint a fibrinoid duzzanat oka lehet fertőző és allergiás betegségek, beleértve a reumás betegségeket is; érelmeszesedés, magas vérnyomás.

A mucoid duzzanat lényege a kötőszövet alapanyagának megváltozása. A glikozaminoglikánok újra eloszlanak a fő anyaggá, ami vonzza a vizet, és az megduzzad és megváltoztatja fizikai-kémiai tulajdonságait. A nyálkahártya-duzzanatnál a kötőszövet rosttalanná válik, de maguknak a kollagénrostoknak a szerkezete nem változik, így ez a fajta dystrophia visszafordítható, ha megszűnik az azt kiváltó ok.

Fibrinoid. Ez a következő szakasz a nyálkahártya duzzanata után. A megnövekedett érpermeabilitás miatt a fehérjéket, köztük a fibrinogént tartalmazó plazma bejut az intersticiális szövetbe, a kötőszövet alapanyaga megduzzad (fibrinoid duzzanat), majd összeesik. A fibrinoid vagy sclerosissal végződik, azaz az elhalt intersticiális szövet durva rostos kötőszövetre cserélődik, vagy hyalinosissal.

Hyalinosis. Az eredményük lehet a hyalinosis, amely a mesenchyma fibrinoid változásait fejezi be, de a mesenchymalis protein dystrophia független típusát képviselheti. Az ilyen típusú dystrophia visszafordíthatatlan. A hialin az intersticiális kötőszövet lebomlott fehérjéiből és a vérplazmafehérjékből, különösen a fibrinből képződik, amely a megnövekedett permeabilitás miatt szabadul fel az erekből.

Amiloidózis. Mesenchymális diszproteinózis, amelyre jellemző, hogy a nyálkahártyák, az erek alapmembránján, valamint az intersticiális kötőszövetben egy speciális, nagyon tartós anyag képződik, amely 96% fehérjét, 4% szénhidrátot és „hematogén adalékanyagokat” tartalmaz. ” - különféle vegyi anyagok fehérjetermészet a vérplazmából és a szövetekből. A kapott anyagot „amiloidnak” nevezik, és általában nem található meg emberben. Az amiloid akadálytalanul felhalmozódik a szövetekben, összenyomja és tönkreteszi azok szerkezetét. Az amyloidosis által érintett szervek mérete megnő, sűrűvé, törékennyé és van zsíros megjelenés. Az amiloidózis visszafordíthatatlan.

Vegyes disztrófiák, amikor mind a sejtben, mind a szervek és szövetek parenchymájában változások következnek be, akkor ezek akkor következnek be, amikor a komplex fehérjék (kromoproteinek, nukleoproteinek, lipoproteinek) és ásványi anyagok anyagcseréje megszakad.

A kromoproteinek (endogén pigmentek) háromféleek: hemoglobin származékok (hemoglobinogén), proteinogén, lipidogén.

Hemoglobinogén pigmentek a fiziológiás öregedés és a vörösvértestek lebomlásának eredményeként keletkezik: ferritin, hemosiderin, bilirubin.

Bilirubin a májsejtek felfogják, egyesül a bennük lévő glükuronsavval és felszabadul epe vezetékek; a bélben részben felszívódik, egy része a széklettel szterkobilin, egy része a vizelettel urobilin formájában választódik ki. A bilirubin metabolizmusának megsértése a vérben való felhalmozódása - sárgaság formájában nyilvánul meg.

Háromféle sárgaság létezik:

Szuprahepatikus (hemolitikus) - a vörösvértestek lebomlásának oka;

Máj (parenchimális) – az ok a májsejtek károsodása és a btltrubin felvételének károsodása;

Subhepatikus (obstruktív) – az ok az epe kiáramlásának akadályozása.

Proteinogén pigmentek. Az alapvető melanin meghatározza az emberi bőr, haj és szem színét. Megnövekedett tartalma a bőrben megfigyelhető az endokrin betegség Addison-kór, in anyajegyek(nevi).

Lipodogén pigmentek. A fő lipofuscin intenzíven lerakódik a máj és a szív sejtjeiben idős korban, kimerültségkor, hibákkal stb.

Elhalás

Ez az egyes sejtek, szövetrészek, egy szerv egy részének vagy egy egész szerv halála egy élő szervezetben. Ugyanakkor az elhalt sejtekben és szövetekben teljesen és visszafordíthatatlanul leáll az anyagcsere, és elveszítik minden funkciójukat.

A nekrózis okai mechanikai (trauma), hőmérsékleti (égési sérülések, fagyás) tényezők; ionizáló sugárzás, vegyszerek, a szövetek idegi és érrendszeri trofizmusának zavara, méreganyagok hatása fertőző betegségekben (diftéria, tuberkulózis).

A nekrózis jelei. Irreverzibilis változások a sejtek magjában és citoplazmájában. A nekrobiózis és nekrózis folyamatában a sejtek vizet veszítenek, a magok összezsugorodnak és sűrűbbé válnak - kariopiknózis alakul ki. A különálló csomók formájában lévő nukleinsavak a sejtmagot a citoplazmába hagyják, és felbomlik - karyorrhexis. Ezután a maganyag feloldódik és kariolízis megy végbe. Ugyanez figyelhető meg a citoplazmában is - plazmorhexis és plazmolízis alakul ki benne. Ezután az egész sejt feloldódik - citolízis megy végbe.

A nekrózis formái : száraz(koaguláció) ill nedves(kolliquáció).

Üszkösödés– speciális forma nekrózis - a nekrotikus szövet fekete vagy barna színe különbözteti meg. A gangrén lehet száraz vagy nedves.

felfekvések(a gangréna egy típusa) - a bőr, a bőr alatti szövet vagy a nyálkahártya nekrózisos területei, amelyek nyomásnak vannak kitéve a test kimerültsége vagy károsodott neurovaszkuláris trofizmus esetén.

Sequestration- az élő szövetek között szabadon elhelyezkedő elhalt szövet területe. Általában az osteomyelitisben egy nekrotikus csontfragmens szolgál szekveszterként. A szekvesztrálás jelenléte támogatja a gennyes gyulladást.

Szívroham– trombózis, embólia vagy érkompresszió következtében fellépő akut keringési rendellenességből eredő szövetelhalás.

Sorvadás- Ez egy szerv térfogatának csökkenése és funkcióinak csökkenése, amely során fellép normális élet személy vagy betegségek következtében.

Az atrófia jelei. A szervek térfogata csökken, az elsorvadó sejtekben lipofuscin granulátum formájában zárványok jelenhetnek meg, amelyek barna színt adnak a szervnek. Ilyen esetekben a szerv barna sorvadásáról beszélnek.

A fiziológiás sorvadás a normális emberi életet kíséri, a kóros sorvadás betegségekhez társul. A kóros atrófia az egész testet (általános atrófia) vagy annak egyes részeit érintheti (lokális atrófia).

Általános atrófia, vagy kimerültség alakulhat ki éhezés (táplálkozási disztrófia), rosszindulatú daganatok (rák cachexia) során. A cachexia a test szélsőséges kimerültsége, amely számos szerv sorvadásával jár.

Helyi atrófia(egyes szervek vagy testrészek sorvadása:

Inaktivitás miatti sorvadás - egy szervben annak működésének csökkenése következtében fordul elő, például ha egy végtag csontja eltörik, izomsorvadása következik be.

Nyomássorvadás akkor alakul ki, ha egy szervet daganat, cicatricialis adhézió vagy vaszkuláris aneurizma nyomás alá helyez. .

Az elégtelen vérellátás miatti sorvadás azokban a szervekben fordul elő, amelyekbe kevés vér áramlik.

A neurogén atrófiához elsősorban a vázizmok beidegzésének károsodása társul.

Azokban az esetekben, amikor a szervek és szövetek sorvadása mérsékelt, amikor az atrófiát okozó ok megszűnik, gyakran helyreáll a szerv szerkezete és működése.

Önálló munkavégzés:

A referenciavázlat segítségével töltse ki a dystrophia grafológiai struktúráit (1. sz. melléklet)

Elektronikus atlasz és mikroáramkörök segítségével tanulmányozza a mikropreparátumokat:

Granuláris dystrophia, hialin-csepegés dystrophia, vízhiányos, zsíros elfajulás a szívben, a májban, a tüdő barna indurációja, „nyálkás duzzanat” (1. sz. melléklet).

Vizsgálati makropreparátumok: „tigrisszív”, faggyúmáj, „szágólép”, „barna tüdőinduráció” 1. sz. melléklet, atlasz).

A jegyzetek segítségével töltse ki a „nekrózis” grafológiai struktúrákat (1. sz. melléklet)

Számítógép segítségével tanulmányozza a végtagok nekrózisának makroszkopikus mintáit.

Jegyzetek és számítógépes prezentációk segítségével töltse ki az „Atrophy” grafológiai struktúráit. (1. sz. melléklet)

Végső tudáskontroll- feladatok teszt formában

Összegzés.

Házi feladat Tantárgy: Általános reakciók test sérülésére. Kompenzációs - adaptív reakciók.

Terminológiai szótár készítése

Előadások a következő témában: „Sokk”, „Stressz”, „Kóma”

Paukov V.S. Litvitsky P.F. 85-96. oldal

Kötelező irodalom

1. Paukov V. S., Litvitsky P. F. Patológiai anatómia és patológiás fiziológia. – Geotar – Média, 2010.

kiegészítő irodalom

1. I.V.Alabin, V.P.Mitrofanenko, „A patológia alapjai”, tankönyv + CD, GEOTAR-Media, 2011. - 272 p.

2. Paltsev (N) "A kóros anatómia atlasza" Medicine 2007

Részletek

Disztrófia– összetett kóros folyamat, amely a szöveti anyagcsere megsértésére vezethető vissza szerkezeti változások.

Trophic– az anyagcserét meghatározó mechanizmusok összessége és szerkezeti szervezet speciális funkció ellátásához szükséges sejtek (szövetek).

A disztrófiák okai:

1) a sejtautoreguláció zavarai, amelyeket hiperfunkció, mérgező anyagok, sugárzás, enzimhiány stb. okozhatnak.

2) diszfunkció közlekedési rendszerek, biztosítva az anyagcserét és a szövetek szerkezeti megőrzését, hipoxiát okoznak.

3) az endokrin, idegrendszeri szabályozás megzavarása

A disztrófiák morfogenezise:

1) beszivárgás

Egy anyag túlzott felhalmozódása (normális, nem kóros) a túlzott szintézis eredményeként.

Példa: zsírmáj hepatosis, vese hemosiderosis.

2) bomlás (phanerosis)

A sejt ultrastruktúráinak és az intercelluláris anyagnak a szétesése, ami a szöveti anyagcsere megzavarásához és a károsodott anyagcsere termékek felhalmozódásához vezet a szövetben.

3) perverz szintézis

Rendellenes termékek szintézise. Ezek közé tartozik: abnormális amiloid fehérje szintézise a sejtben, alkoholos hialin fehérje szintézise a májsejtekben.

4) átalakulás

Egyfajta cseretermékek kialakítása a közös kezdeti termékekből, amelyek a BZHU építésébe kerülnek.

A dystrophia osztályozása.

Az osztályozás több alapelvet követ. A disztrófiákat megkülönböztetik:

1) dominancia által morfológiai változások V szöveti struktúrák ah: parenchimális, vegyes, mezenchimális (stroma-vascularis)

2) dominanciával a csere egyik vagy másik típusának megsértése: fehérje, zsír, szénhidrát, ásványi anyag.

3) attól függően befolyás genetikai tényezők : szerzett, örökletes.

4) által lokalizáció: helyi, általános.

Parenchymalis disztrófiák.

Az anyagcserezavarok megnyilvánulásai funkcionálisan magasan specializált sejtekben.

1) Parenchymalis fehérje disztrófiák (diszproteinózisok)

Az ilyen disztrófiák lényege, hogy megváltozik a fizikai-kémiai és morfológiai tulajdonságaiés sejtfehérjék: denaturáción és koaguláción vagy kollikváción mennek keresztül, ami a citoplazma hidratálásához vezet. Azokban az esetekben, amikor a fehérjék és a lipidek közötti kötések megszakadnak, a sejtmembrán struktúrái megsemmisülnek.

A fehérjeanyagcsere zavarai gyakran társulnak a Na-K pumpa zavaraival: ami Na-ionok felhalmozódásához és sejtduzzadáshoz vezet. Ezt a kóros folyamatot ún hidropikus dystrophia.

Fajták:

-szemcsés

Reverzibilis, úgy néz ki, mint a kis fehérjeszemcsék felhalmozódása a citoplazmában. A szervek mérete megnő, petyhüdtté és fénytelenné válik.

- hialin-csepegtető

A citoplazmában nagyméretű, hialinszerű fehérjecseppek jelennek meg, amelyek összeolvadnak egymással és kitöltik a sejttestet. Egyes esetekben a sejt fokális koagulációs nekrózisával végződik.

Gyakran megtalálható a vesében, ritkán a májban és a szívizomban.

A vesékben, amikor megvizsgálják, a cseppek felhalmozódása a nefrocitákban található. A felhalmozódás gyakran megfigyelhető nephrosis szindrómában, mivel ennek a disztrófiának az alapja a proximális tubulus epitélium vakuoláris-lizoszomális apparátusának elégtelensége, amelyben a fehérjék normál esetben újra felszívódnak. Emiatt fehérje (proteinuria) és gipsz (cylindruria) jelenik meg a vizeletben.

A megjelenésnek nincsenek jellegzetes tulajdonságai.

A májban a mikroszkópos vizsgálat Malory testeket tár fel, amelyek rostokból és alkoholos hialinból állnak. Az ilyen cseppek megjelenése a hepatocita perverz szintetikus funkciójának megnyilvánulása, amely akkor következik be, alkoholos hepatitis, primer biliaris cirrhosis. A máj megjelenése eltérő.

A hialincsepp dystrophia kimenetele kedvezőtlen, sejtelhaláshoz vezet.

- hidropikus dystrophia

Citoplazmatikus folyadékkal töltött vakuolák megjelenése jellemzi a sejtben. Gyakrabban figyelhető meg a bőr hámjában és a vesetubulusokban, a hepatocitákban és a myocytákban.

A parenchymás sejtek térfogata megnövekszik, citoplazmájukat tartalmazó vakuolák töltik meg tiszta folyadék. Ezután a sejt hatalmas léggömbbé alakul (az egész sejt nagy vakuólummá alakult) - fokális cseppfolyósítási nekrózis. A szövetek megjelenése alig változik.

A fejlődési mechanizmusban nagy szerepet játszik a membrán permeabilitásának károsodása, ami a citoplazma savasodásához és a lizoszómák hidrolitikus enzimeinek aktiválásához vezet, amelyek víz hozzáadásával megbontják az intramolekuláris kötéseket.

Okok: vesében – a veseszűrő károsodása, ami hiperfiltrációhoz vezet, májban – hepatitis különböző etiológiájú, az epidermiszben - ödéma, fertőzés.

Az ilyen dystrophia kimenetele általában kedvezőtlen - fokális koagulációs nekrózissal végződik.

- kanos dystrophia

Jellemzője, hogy a keratinizáló hámban túlzott mértékű szarvasképződés (hiperkeratosis, ichthyosis) vagy olyan szarvas anyag képződik, ahol az általában nem létezik (kóros keratinizáció a nyálkahártyán). Az okok változatosak: bőrfejlődési rendellenességek, krónikus gyulladás, beriberi stb.

Eredmény: néha az ok megszüntetésekor szöveti helyreállás következik be, de előrehaladott esetekben sejtpusztulás következik be.

- az aminosav-anyagcsere örökletes rendellenességei

Az úgynevezett raktározási betegségek, amelyek a metabolizáló enzimek örökletes hiánya következtében számos aminosav intracelluláris metabolizmusának megsértésén alapulnak.

A) cisztinózis. A tudomány még nem tudja, melyik enzimhiány vezet ehhez a betegséghez. Az AA felhalmozódik a májban, a vesékben, a lépben, a szemekben, csontvelő, bőr.

B) tirozinózis. A tirozin aminotranszferáz hiánya miatt fordul elő. Felhalmozódik a májban, a vesében, a csontokban.

B) phenylpiruvic oligophrenia. A fenilalanin-4-hidroxiláz hiánya miatt alakul ki, és felhalmozódik idegrendszer, izmok és vér.

2) Parenchymalis zsíros degenerációk (lipidózisok)

A citoplazmatikus lipidek metabolizmusának zavarai megnyilvánulhatnak tartalmuk növekedésében azokban a sejtekben, ahol általában megtalálhatók, lipidek megjelenésében, ahol általában nem találhatók meg, és szokatlan kémiai összetételű zsírok képződésében.

-lipid anyagcsere zavarok

A májban a zsíros degeneráció a hepatociták zsírtartalmának éles növekedésével és összetételük megváltozásával nyilvánul meg. Először lipidszemcsék jelennek meg a májsejtekben (poros elhízás), majd kis cseppek (kis csepp elhízás), amelyek aztán nagy cseppekké (nagy cseppek) vagy egyetlen zsíros vakuólummá egyesülnek. A máj megnagyobbodott, petyhüdt és okkersárga színű. A máj zsíros degenerációjának mechanizmusai között szerepel a hepatociták túlzott bevitele zsírsavak vagy ezeknek a sejteknek a megnövekedett szintézise, ​​a hatás mérgező anyagok, gátolja a zsírsavak oxidációját és a lipoproteinek szintézisét a májsejtekben, a májsejtek szintéziséhez szükséges aminosavak elégtelen ellátását. Tehát az IDP a következők következtében fordul elő: lipoproteinémia (alkoholizmus, diabetes mellitus, általános elhízás), hepatotróp mérgezés (etanol, kloroform), alultápláltság.

A szívizom zsíros degenerációja hipoxia és mérgezés miatt következik be. A fejlődés mechanizmusa a zsírsav-oxidáció csökkenésével függ össze a mitokondriumok hipoxia vagy toxin hatására bekövetkező pusztulása miatt. Makroszkópos vizsgálatkor a szív mérete megnagyobbodott, a szívizom agyagsárga. A szívizom úgy néz ki, mint egy tigris bőre - fehér és sárga csíkok. A lipideket kis cseppek formájában határozzák meg.

A zsíros degeneráció okai változatosak. Ezek összefüggésbe hozhatók oxigén éhezéssel (ezért gyakran előfordul a CCC betegségekben), fertőzésekkel és mérgezésekkel, beriberivel és egyoldalú táplálkozással.

A zsíros degeneráció kimenetele a mértékétől függ. Ha nem jár együtt a sejtszerkezetek durva lebomlásával, akkor visszafordítható.

- örökletes enzimpátiák

A lipidanyagcserében részt vevő enzimek örökletes hiánya miatt fordul elő.

A) betegség Gaucher glükocerebrozidáz-hiány esetén. A lipid felhalmozódik a májban, a lépben és a csontvelőben.

B) betegség Niemann -Csuka szfingomielináz-hiány esetén. Felhalmozódás a májban, lépben, csontvelőben.

BAN BEN) betegség Sachs savas galaktozidáz-hiány esetén.

G) betegség normann -Landinga béta-galaktozidáz-hiány esetén.

3) Parenchymás szénhidrát disztrófiák

-szénhidrát disztrófiák, amelyek a glikogén anyagcserével kapcsolatosak

Nál nél diabetes mellitus a szövetek nem használják fel megfelelően a glükózt, megnövekszik a vérben a glükóz és kiválasztódik a vizelettel. A szövetek glikogéntartalékai meredeken csökkennek. A májban a glikogén szintézis megzavarodik, ami zsírokkal való beszivárgáshoz és a máj zsíros degenerációjához vezet.

A cukorbetegségben szenvedő vesékben a következő változások következnek be: glikogén beszivárgás a tubulusok hámjába.

- örökletes glikogenózis

a) 1-es típus – Gierke-kór – glükóz-6-foszfatáz hiány

b) 2-es típus – Pompe-kór – savas alfa-1,4-glükozidáz hiány

c) 3-as típus – Forbes-kór – amilo-1,6-glükozidáz hiánya

d) 4-es típus – Anderson-kór – amilo-(1,4-1,6)-transzglükozidáz hiánya

e) 5-ös típus – McArdle-kór – miofoszforiláz-hiány

e) 6-os típus – Hers-betegség – májfoszforiláz-hiány

Az 1, 2, 5, 6 típusú betegségekben a glikogén szerkezete nem sérült.

-a glikoprotein-anyagcsere zavaraihoz kapcsolódó szénhidrát-disztrófiák

A sejtekben vagy az intercelluláris anyagban mucinok és mukoidok, más néven nyálkahártyák vagy nyálkaszerű anyagok felhalmozódnak.

Sok szekretáló sejt elhal és lehámlik, kiválasztó csatornák a mirigyeket elzárja a nyálka, ami ciszták kialakulásához vezet.

Az okok változatosak, de leggyakrabban a nyálkahártya gyulladása a különféle patogén irritáló szerek hatására.

Néha be klinikai gyakorlat Létezik olyan, hogy parenchymalis dystrophia. Patológiai anatómia a sejtek anyagcserezavarai közé sorolja őket. Ha beszélünk egyszerű nyelven, akkor a táplálkozás és a felhalmozódás folyamata megszakad a szervben hasznos anyagok, ami morfológiai (vizuális) változásokhoz vezet. Ez a patológia egy szakasz során vagy egy sor nagyon specifikus vizsgálat után azonosítható. A parenchymalis és stromális vaszkuláris disztrófiák számos halálos betegség hátterében állnak.

Meghatározás

A parenchymás disztrófiák olyan kóros folyamatok, amelyek a szervsejtek szerkezetének megváltozásához vezetnek. A betegség kialakulásának mechanizmusai között szerepelnek az energiahiánnyal járó sejt-önszabályozási zavarok, fermentopátia, keringési zavarok (vér, nyirok, interstitium, intercelluláris folyadék), endokrin és agyi disztrófiák.

A dystrophiának számos mechanizmusa van:

Infiltráció, vagyis az anyagcseretermékek túlzott szállítása a vérből a sejtbe vagy az intercelluláris térbe, amelyet a szervezet enzimrendszereinek hibája okoz;

A dekompozíció vagy phanerosis az intracelluláris struktúrák lebomlása, ami anyagcserezavarokhoz és aluloxidált anyagcseretermékek felhalmozódásához vezet;

Olyan anyagok perverz szintézise, ​​amelyeket a sejt normális esetben nem reprodukál;

A sejtbe belépő sejtek átalakulása tápanyagok egyfajta végtermék (fehérje, zsír vagy szénhidrát) felépítésére.

Osztályozás

A patomorfológusok kiemelik a következő típusok parenchymás disztrófiák:

1. A morfológiai változásoktól függően:

Tisztán parenchimális;

Stroma-vascularis;

Vegyes.

2. A felhalmozott anyagok típusa szerint:

Protein vagy diszproteinózisok;

Zsíros vagy lipidózok;

szénhidrátok;

Ásványi.

3. A folyamat elterjedtsége szerint:

Rendszer;

Helyi.

4. Megjelenés időpontja szerint:

Szerzett;

Veleszületett.

A patológiai anatómia bizonyos parenchymás disztrófiákat nemcsak a károsító ágens, hanem az érintett sejtek sajátossága is meghatároz. Az egyik disztrófia átmenete a másikba elméletileg lehetséges, de a gyakorlatban csak kombinált patológia lehetséges. A parenchymás disztrófiák a sejtben lezajló folyamat lényegét jelentik, de csak egy részét klinikai szindróma, amely a morfológiai és funkcionális elégtelenség egy bizonyos szerv.

Diszproteinózisok

Az emberi test többnyire fehérjékből és vízből áll. A fehérjemolekulák sejtfalak, mitokondriális membránok és más organellumok alkotóelemei, emellett szabad állapotban vannak a citoplazmában. Ezek általában enzimek.

A dysproteinosis egy másik elnevezése egy olyan patológiának, mint a parenchymalis protein dystrophia. A lényege pedig az, hogy a sejtfehérjék megváltoztatják tulajdonságaikat, és szerkezeti változásokon is keresztülmennek, mint például denaturáció vagy kollikváció. A fehérje parenchimális disztrófiák közé tartoznak a hialincseppek, a hidropikus, a kanos és a szemcsés disztrófiák. Az első hármat részletesebben írjuk majd, de az utolsóra, a szemcsésre az a jellemző, hogy fehérjeszemcsék halmozódnak fel a sejtekben, emiatt a sejtek megnyúlnak, a szerv pedig megnagyobbodik, laza, fénytelenné válik. Ezért szemcsés dystrophia tompa duzzanatnak is nevezik. A tudósok azonban kételkednek abban, hogy ez parenchymalis disztrófia. Ennek a folyamatnak a patológiás anatómiája olyan, hogy a kompenzáló megnagyobbodott sejtstruktúrák összetéveszthetők a szemcsékkel, a funkcionális stresszre adott válaszként.

Hyalin csepp dystrophia

McArdle-betegség;

a betegsége;

Forbes-Cori betegség;

Andersen-betegség.

Az övék megkülönböztető diagnózis májbiopszia és hisztoenzimatikus elemzés alkalmazása után lehetséges.

A glikoprotein metabolizmus megzavarása

Ezek parenchymás disztrófiák, amelyeket a mucinok vagy mukoidok szövetekben történő felhalmozódása okoz. Egyébként ezeket a disztrófiákat nyákosnak vagy nyálkaszerűnek is nevezik, a zárványok jellegzetes konzisztenciája miatt. Néha valódi mucinok halmozódnak fel, de csak a hozzájuk hasonló anyagok, amelyek sűrűbbé válhatnak. Ebben az esetben arról beszélünk kolloid dystrophiáról.

A szövetmikroszkópia lehetővé teszi nemcsak a nyálka jelenlétének, hanem annak tulajdonságainak meghatározását is. Mivel a sejttörmelék, valamint a viszkózus váladék megakadályozza a folyadék normális kiáramlását a mirigyekből, ciszták képződnek, amelyek tartalma hajlamos begyulladni.

Az ilyen típusú dystrophia okai nagyon eltérőek lehetnek, de leggyakrabban a nyálkahártya hurutos gyulladása. Sőt, ha örökletes betegség, melynek patogenetikai képe jól illeszkedik a nyálkahártya-dystrophia definíciójába. Ez a cisztás fibrózis. A hasnyálmirigy, a bélcsatorna, a húgyutak, az epeutak, a verejték- és a nyálmirigyek érintettek.

Az ilyen típusú betegségek megoldása a nyálkahártya mennyiségétől és kiválasztódásának időtartamától függ. Minél kevesebb idő telt el a kezdetek óta kóros folyamat, annál valószínűbb, hogy a nyálkahártya teljesen helyreáll. De bizonyos esetekben a hám hámlása, szklerózis és az érintett szerv diszfunkciója figyelhető meg.