بیماری هموراژیک در نوزادان چیست؟ اشکال بیماری، علائم، درمان. ویتامین برای نوزادان یا برای اینکه مشکلی ایجاد نشود

ادبیات

1. NHMRC (شورای تحقیقات ملی بهداشت و پزشکی) (2010). بیانیه مشترک و توصیه هایی در مورد تجویز ویتامین K به نوزادان تازه متولد شده برای جلوگیری از خونریزی ناشی از کمبود ویتامین K در دوران نوزادی - اکتبر 2010 (بیانیه مشترک). مشترک المنافع استرالیا www.ag.gov.au/cca. شابک آنلاین: 1864965053.

2. نوزادان. رهبری ملی نسخه مختصر / ویرایش. آکادمی RAMS N . N . ولودین. M .: GEOTAR - رسانه، 2013. 896 ص.

3. Joshi A., Jaiswal J.P. ترومبوز ورید عمقی در کمبود پروتئین S // J. Nepal. پزشکی دانشیار 2010 جلد. 49. ص 56-58.

4 گریر F.R. اختلاف نظر در تغذیه نوزادان: درشت مغذی ها و ریز مغذی ها. در: گوارش و تغذیه: پرسش و بحث نوزادان. ویرایش دوم توسط Neu J. Philadelphia: Elsevier Saunders، 2012.ص 129-155.

5. کارت D. J.، Gorska R. et al. متابولیسم ویتامین K: دانش فعلی و تحقیقات آینده // مول. Nutr. مواد غذایی 2014. جلد. 58. ص 1590-1600.

6. Thijssen K.H.W., Vervoort L.M.T. و همکاران منادیون متابولیت ویتامین خوراکی است // Br. جی. نوتر. 2006 جلد. 95. ص 260-266.

7. Sharer M.J., Newman P. روندهای اخیر در متابولیسم و ​​بیولوژی سلولی ویتامین K با اشاره ویژه به چرخه ویتامین K و بیوسنتز MK-4 // J. Lipid Res. 2014. جلد. 55، شماره 3. ص 345-362.

8. Thureen P.J., Hay W.W. تغذیه و متابولیسم نوزادان. ویرایش دومجونیور انتشارات دانشگاه کمبریج. 2006.

9. Gomella T.L. نوزادان: مدیریت، رویه ها، مشکلات حین خدمت، بیماری ها و داروها. مک گراو هیل. 2013.

10. von Kries R., Kreppel S., Becker A., ​​Tangermann R., Gobel U. غلظت آکاربوکسی پروترومبین (تصحیح) پس از ویتامین K پیشگیری کننده خوراکی // Arch. دیس کودک. 1987 جلد. 62. ص 938-940.

11. نیماوات دی.ج. بیماری هموراژیک نوزادان. به روز شده: 26 سپتامبر 2014. http://emedicine.medscape.com/article/974489-overview.

12. Laubscher B., Banziger O., Schubiger G., Swiss Pediatric Surveillance Unit (SPSU). پیشگیری از خونریزی ناشی از کمبود ویتامین K با سه دوز خوراکی مخلوط فیلوکینون میسلی: نتایج یک نظارت 6 ساله (2005-2011) در سوئیس // Eur. J. Pediatr. 2013. جلد. 172. ص 357-360.

13. شیرر ام.جی. خونریزی ناشی از کمبود ویتامین K (VKDB) در اوایل دوران نوزادی // خون. کشیش 2009 جلد. 23. ص 49-59.

14 برک سی دبلیو. خونریزی ناشی از کمبود ویتامین K // J. Pediatr Health Care. 2013.جلد 27، شماره 3. ص 215-221.

15. Shabalov N.P. نوزادان. ویرایش پنجم، برگردان و اضافی، در 2 جلد M.: MEDpress-inform، 2009. 1504 ص. (به انگلیسی)

16. Schulte R., Jordan L.C., Morad A., Naftel R.P., Wellons J.C., Sidonio R. افزایش خونریزی ناشی از کمبود ویتامین K دیررس در نوزادان جوان به دلیل حذف یا امتناع از پروفیلاکسی در هنگام تولد // عصب شناسی کودکان. 2014.جلد 50. ص 564-568.

17. Lobanov A.I., Lobanova O.G. بیماری هموراژیک نوزاد با شروع دیررس. سوالات اطفال مدرن. 2011. شماره 1. S. 167-171.

18. Feldman A.G., Sokol R.J. کلستاز نوزادان // Neoreviews. 2013.جلد 14، شماره 2. e63.

19. van Hasselt P.M., de Koning T.J., KvistN. و همکاران پیشگیری از خونریزی ناشی از کمبود ویتامین K در نوزادانی که با شیر مادر تغذیه می‌شوند: درس‌هایی از ثبت آترزی صفراوی هلندی و دانمارکی. اطفال. 2008 جلد. 121، N 4. e857- e863.

20. یادداشت های میدانی: خونریزی دیررس ناشی از کمبود ویتامین K در نوزادانی که والدین آنها پیشگیری از ویتامین K را رد کردند // تنسی. MMWR MorbMortal Wkly Rep. 2013. جلد. 15، شماره 62 (45). ص 901-902.

21. Volpe J.J. نورولوژی نوزادان. 5هفتم ویرایش Philadelphia: Elsevier, 2008. 1094 p.

22. Volpe J.J. خونریزی داخل جمجمه ای در اوایل دوران نوزادی اهمیت مجدد کمبود ویتامین K // نورولوژی کودکان. 2014 جلد. 50.P. 545-6.

23. Ursulenko E.V.، Martynovich N.N.، Tolmacheva O.P.، Ovanesyan S.V. یک مورد بیماری هموراژیک دیررس در یک کودک 6 هفته ای که با ایجاد ضایعه حاد عروق مغزی و هموتوراکس پیچیده شده است. مجله پزشکی سیبری. 1391. شماره 2. ص 114-118.

24. لیاپین A.P.، Kasatkina T.P.، Rubin A.N. خونریزی های داخل جمجمه ای به عنوان تظاهرات بیماری هموراژیک دیررس نوزادان // اطفال، 2013.شماره 2. S. 38-42.

25. Cornelissen M., Von Kries R., Schubiger G., Loughnan PM. پیشگیری از خونریزی ناشی از کمبود ویتامین K: اثربخشی برنامه‌های مختلف دوز خوراکی ویتامین K // Eur. J. Pediatr. 1997 جلد. 156، شماره 2. ص 126-130.

26. Von Kries R. خوراکی در مقابل فیتومنادیون عضلانی: ایمنی و اثربخشی در مقایسه // ایمنی دارو. 1999 جلد. 21، شماره 1. ص 1-6.

27. Wariyar U., Hilton S., Pagan J., Tin W., Hey E. شش سال تجربه از ویتامین K خوراکی پیشگیری کننده // Arch. دیس نوزاد جنین کودک. 2000.جلد 82، N 1. F64-F68.

28. Puckett R.M., Offringa M. ویتامین K پیشگیرانه برای خونریزی ناشی از کمبود ویتامین K در نوزادان // پایگاه داده بررسی های سیستماتیک کاکرین. 2000 است. 4، شماره CD002776.

29. چوپرووا A.V. سیستم هموستاز نوزادان در شرایط طبیعی و پاتولوژیک (بررسی علمی) // بول. SO RAMN. 1384. شماره 4 (118). ص 13-19.

30. Shabalov N.P., Ivanov D.O. Shabalova N.N. هموستاز در پویایی هفته اول زندگی به عنوان بازتابی از مکانیسم های سازگاری با زندگی خارج رحمی نوزاد // اطفال. 2000. N 3. S. 84-91.

31. اندرو ام.، پیس بی.، میلنر آر.، و همکاران. توسعه سیستم انعقادی انسان در نوزاد ترم // خون. 1987 جلد. 70. ص 165-172.

32. اندرو ام.، پیس بی.، میلنر آر و همکاران. توسعه سیستم انعقادی انسان در نوزاد نارس سالم // خون. 1988.جلد 72. ص 1651-1657.

33. Mitsiakos G., Papaioannou G. et al. مشخصات هموستاتیک نوزادان کامل ترم، سالم، کوچک برای سن حاملگی // تحقیقات ترومبوز. 2009 جلد. 124. ص 288-291.

34. Motta M., Russo F.G. هموستاز رشدی در نوزادان نارس متوسط ​​و دیررس // ایتالیا. J. Pediatr. 2014. 40 (ضمیمه 2): A38.

35. Dorofeeva E.I., Demikhov V.G. و سایر ویژگی های هموستاز در نوزادان // ترومبوز، هموستاز و رئولوژی. 2013. شماره 1 (53). ج 44-47.

36. Monagle P., Massicotte P. هموستاز رشدی: هموستاز ثانویه // سمینارها در پزشکی جنین و نوزادان. 2011 جلد. 16.P. 294-300.

37. Degtyarev D.N., Karpova A.L., Mebelova I.I., Narogan M.V. و همکاران پیش نویس دستورالعمل های بالینی برای تشخیص و درمان بیماری هموراژیک نوزادان // نوزادان، 2015. شماره 2. ص 75-86.

38. Krastaleva I.M., Shishko G.A. و سایر مشکلات درمان بیماری هموراژیک در نوزادان // اخبار پزشکی. 2014. شماره 9 (240). با . 60-62.

39. آلارکون پی.، ورنر ای.، کریستنسن آر. پاتوژنز هماتولوژی نوزادان، تشخیص و مدیریت مشکلات هماتولوژیک ویرایش دوم // انتشارات دانشگاه کمبریج. 2013.

40. گزارش کمیته تغذیه: ترکیبات ویتامین K و آنالوگ های محلول در آب // اطفال. 1961 جلد. 28. ص 501-507.

41. Shahal Y., Zmora E., Katz M., Mazor D., Meyerstein N. اثر ویتامین K بر گلبولهای قرمز نوزادان // Biol. نوزاد 1992 جلد. 62. شماره 6. ص 373-8.

42. ایپما اچ.ج. استفاده از ویتامین K خوراکی برای پیشگیری از خونریزی دیررس ناشی از کمبود ویتامین K در نوزادان در صورت عدم دسترسی به ویتامین K تزریقی // Ann. داروساز. 2012. جلد. 46. ​​ص 879-883.

43. Takahashi D.، Shirahata A.، Itoh S.، Takahashi Y. و همکاران. پیشگیری از ویتامین K و خونریزی دیررس کمبود ویتامین K در نوزادان: پنجمین نظرسنجی سراسری در ژاپن // کودکان. بین المللی. 2011 جلد. 53.ص 897-901.

44. Chawla D.، Deorari A.K.، Saxena R.، Paul V.K. و همکاران ویتامین K1 در مقابل ویتامین K3 برای پیشگیری از کمبود ویتامین تحت بالینی: یک کارآزمایی تصادفی کنترل شده // هندی. اطفال 2007 جلد. 44، شماره 11. ص 817-822.

45. Dyggve H.V., Dam H., Sondergaard E. مقایسه عملکرد ویتامین K1 با سینکاویت در نوزاد // Acta Pediatrica. 1954 جلد. 43. شماره 1. ص 27-31.

در نوزادان، تعدادی از اختلالات هموستاتیک مشاهده می شود که پزشکان اطفال، متخصصین زنان و زایمان و "متخصصان انعقاد" با مراقبت های خاصی شروع به مقابله با آنها کرده اند. در برخی موارد، این اختلالات منجر به تظاهرات بالینی دیاتز هموراژیک می شود. در نوزادان به آن دیاتز هموراژیک نوزاد می گویند. این دیاتز نسبتاً نادر است. در آمار نویسندگان مختلف، از 0.51 - 0.68 - 0.78٪ متغیر است. تعداد موارد مساعد بسیار بیشتر است و به 12٪ می رسد، حتی تا 50٪، البته اگر افزایش تعداد گلبول های قرمز در مایع مغزی نخاعی یا وجود خونریزی در غشای مخاطی نوزادان را در نظر بگیریم. تمایل افراد به خونریزی از دیرباز شناخته شده است، اما تنها در بیست سال اخیر است که دانشمندان با این پدیده بیشتر آشنا شده اند. ماهیت آن تنها پس از معرفی روش های کمی برای تعیین پروترومبین و روشن شدن نقش ویتامین K در این سندرم شناخته شد. اگرچه در سال‌های اخیر دیاتز هموراژیک در نوزادان به‌ویژه از منظر بیماری‌زایی با جزئیاتی توسعه یافته است، اما به نظر می‌رسد این مشکل تا به امروز حل نشده باقی مانده است و نیاز به مطالعه و توسعه دقیق بیشتری دارد. در نوزادان، انحراف اصلی از حالت طبیعی هموستاز، طولانی شدن مشخص زمان پروترومبین است که با روش Quick "a تعیین می شود. زمان لخته شدن کامل خون طبیعی است. علامت اندوتلیال معمولا منفی و به ندرت مثبت است. اختلال عملکرد پروترومبین در انعقاد خون مشاهده می شود.از آنجایی که تعریف زمان پروترومبین بر اساس تئوری های کلاسیک لخته شدن خون است، زیرا در ابتدا فرض بر این بود که طولانی شدن نادرست این زمان نشان دهنده کمبود پروترومبین است.

برخی از نویسندگان معتقدند که در روزهای اول زندگی کمبود فاکتور VII بسیار بیشتر از پروترومبین است. اختلالات در زمینه پروترومبین و فاکتور VII در کودکان نارس ظاهر می‌شود و بیشتر طول می‌کشد. اختلالات سیستم هموستاز در نوزادان فقط به کمبود موقت پروترومبین و فاکتور VII محدود نمی شود. اخیراً مشخص شده است که بسیاری از نوزادان دارای استفاده ضعیف از پروترومبین در لخته شدن خون هستند که به معنای نقض مرحله اول انعقاد - وقوع ترومبوپلاستین است. این تخلفات ماهیتی گذرا دارند و با فقدان تعدادی از عوامل همراه هستند. شولتز و همکاران بر این باورند که باید توجه ویژه ای به کمبود آشکار استوارت پروور "عاملی که در نوزادان مبتلا به دیاتز هموراژیک مشاهده می شود. همانطور که می دانید این عامل برای ترومبوپلاستوژنز و برای انتقال پروترومبین به ترومبین ضروری است.

علائم. دیاتز هموراژیک نوزادان با علائم مختلفی مشخص می شود که معمولاً در روز دوم یا سوم زندگی تشخیص داده می شود، یعنی در دوره بیشترین کمبود اجسام انعقادی فعال (پرترومبین، فاکتور VII و غیره). فانکونی این علائم را به خارجی (مشاهده) و داخلی (غیرقابل دسترس برای چشم پزشک) تقسیم می کند. شایع ترین علائم شامل خونریزی از دستگاه گوارش است که خود را به شکل مدفوع خونی یا استفراغ خونی نشان می دهد. اغلب، هر دوی این علائم به طور همزمان ظاهر می شوند، که در 47٪ از تمام موارد دیاتز هموراژیک مشاهده می شود. مدفوع خونی به عنوان یک علامت جداگانه در 49.5٪ بیماران، هماتمزیس - در 14.1٪ یافت شد. علاوه بر این، ممکن است خونریزی از کنده ناف، از غشای مخاطی نازوفارنکس، از دستگاه ادراری وجود داشته باشد.

پیشگیری و درمان

در نوزادان، تعدادی از اختلالات هموستاتیک مشاهده می شود که پزشکان اطفال، متخصصین زنان و زایمان و "متخصصان انعقاد" با مراقبت های خاصی شروع به مقابله با آنها کرده اند. در برخی موارد، این اختلالات منجر به تظاهرات بالینی دیاتز هموراژیک می شود. در نوزادان به آن دیاتز هموراژیک نوزاد می گویند. این دیاتز نسبتاً نادر است. در آمار نویسندگان مختلف، از 0.51 - 0.68 - 0.78٪ متغیر است. تعداد موارد مساعد بسیار بیشتر است و به 12٪ می رسد، حتی تا 50٪، البته اگر افزایش تعداد گلبول های قرمز در مایع مغزی نخاعی یا وجود خونریزی در غشای مخاطی نوزادان را در نظر بگیریم. تمایل افراد به خونریزی از دیرباز شناخته شده است، اما تنها در بیست سال اخیر است که دانشمندان با این پدیده بیشتر آشنا شده اند. ماهیت آن تنها پس از معرفی روش های کمی برای تعیین پروترومبین و روشن شدن نقش ویتامین K در این سندرم شناخته شد. اگرچه در سال‌های اخیر دیاتز هموراژیک در نوزادان به‌ویژه از منظر بیماری‌زایی با جزئیاتی توسعه یافته است، اما به نظر می‌رسد این مشکل تا به امروز حل نشده باقی مانده است و نیاز به مطالعه و توسعه دقیق بیشتری دارد. در نوزادان، انحراف اصلی از حالت طبیعی هموستاز، طولانی شدن مشخص زمان پروترومبین است که با روش Quick "a تعیین می شود. زمان لخته شدن کامل خون طبیعی است. علامت اندوتلیال معمولا منفی و به ندرت مثبت است. اختلال عملکرد پروترومبین در انعقاد خون مشاهده می شود.از آنجایی که تعریف زمان پروترومبین بر اساس تئوری های کلاسیک لخته شدن خون است، زیرا در ابتدا فرض بر این بود که طولانی شدن نادرست این زمان نشان دهنده کمبود پروترومبین است.

اخیراً مشخص شده است که این آزمایش اختصاصی نیست. طولانی شدن زمان پروترومبین نه چندان در مورد کمبود پروترومبین بلکه در مورد کمبود سایر عوامل انعقادی مانند فاکتورهای V و VII صحبت می کند. علاوه بر این، با کمبود فیبرین و همچنین در صورت وجود مهارکننده های لخته شدن (به اصطلاح مهارکننده) در پلاسما، می توان این زمان را طولانی کرد. بلافاصله پس از تولد در نوزادان، فعالیت پروترومبین پلاسما تقریباً طبیعی است و در اولین ساعات زندگی در این سطح حفظ می شود. در طی چند روز آینده، سطح پروترومبین و کمپلکس پروترومبین (پروترومبین و فاکتور VII) به طور قابل توجهی (به ویژه بین روزهای دوم و سوم زندگی) تقریباً تا حد مجاز کاهش می یابد و به 10٪ از حد معمول می رسد. پس از مدتی، نوزاد تازه متولد شده شروع به افزایش آهسته در فعالیت مجتمع پروترومبین می کند که در روز هشتم زندگی به 65٪ از هنجار می رسد.

طبق گفته Hrodek "y، کمترین سطح پروترومبین (34٪) و فاکتور VII (2.5٪) در روز سوم زندگی رخ می دهد. در روز هشتم زندگی، سطح پروترومبین به 60٪، فاکتور VII به 43 افزایش می یابد. درصد نرمال سطح فاکتور V در نوزادان همیشه در محدوده طبیعی نوسان دارد.

برخی از نویسندگان معتقدند که در روزهای اول زندگی کمبود فاکتور VII بسیار بیشتر از پروترومبین است. اختلالات در زمینه پروترومبین و فاکتور VII در کودکان نارس ظاهر می‌شود و بیشتر طول می‌کشد. اختلالات سیستم هموستاز در نوزادان فقط به کمبود موقت پروترومبین و فاکتور VII محدود نمی شود. اخیراً مشخص شده است که بسیاری از نوزادان دارای استفاده ضعیف از پروترومبین در لخته شدن خون هستند که به معنای نقض مرحله اول انعقاد - وقوع ترومبوپلاستین است. این تخلفات ماهیتی گذرا دارند و با فقدان تعدادی از عوامل همراه هستند. شولتز و همکاران معتقدند که باید توجه ویژه ای به فقدان آشکار استوارت پروور "عاملی که در نوزادان مبتلا به دیاتز هموراژیک مشاهده می شود، معطوف شود. همانطور که می دانید، این عامل برای ترومبوپلاستوژنز و برای انتقال پروترومبین به ترومبین ضروری است.

کمبود موقت فاکتور IX و فاکتور X در تولید ترومبوپلاستین توضیح داده شده است (ما در مورد نوزادان تازه متولد شده، به ویژه نوزادان نارس صحبت می کنیم). همچنین باید اضافه کرد که نوزادان ممکن است کاهش جزئی در سطح فیبرینوژن و گاهی اوقات افزایش موقت فرآیندهای فیبرینولیتیک را تجربه کنند.

علت اصلی اختلالات هموستاز در نوزادان به ویژه در نوزادان نارس کمبود ویتامین K است. همانطور که می دانید جنین در حال رشد به منبع قابل توجهی از این ویتامین نیاز دارد. کمبود ویتامین K در نوزاد تازه متولد شده زمانی مشاهده می شود که جذب زن باردار از طریق دستگاه گوارش مختل می شود، که با رژیم غذایی ناکافی و با استفاده غیر منطقی از ملین ها، به ویژه ترکیبات آلکالوئیدی و روغن های معدنی مشاهده می شود. علاوه بر این، یک زن باردار ممکن است از ویتامین K کافی برای آسیب کبدی استفاده نکند. به عنوان یک قاعده، یک نوزاد ذخیره کافی از ویتامین K ندارد. در نتیجه کمبود فلور باکتریایی در روده، در روزهای اول زندگی، کودک به طور مستقل ویتامین K برای نیازهای خود تولید نمی کند. از سوی دیگر، ویتامین K هم برای تولید پروترومبین و هم برای تولید فاکتور VII ضروری است. اندامی که اینها و همچنین سایر عوامل انعقاد خون (از جمله فیبرینوژن و فاکتور IX) را تولید می کند، کبد است. دومی در نوزادان، به ویژه نوزادان نارس، از نظر عملکردی ناقص است. همه اینها با هم در روزهای اول زندگی باعث تشکیل ناکافی ویتامین K و همچنین کاهش موقت فاکتورهای انعقاد خون فردی نوزاد می شود. با توجه به موارد فوق، مشخص می شود که چرا یک نوزاد تازه متولد شده، و به ویژه نوزاد نارس، در معرض اختلالات "فیزیولوژیکی" هموستاز و مستعد ابتلا به دیاتز هموراژیک است. البته باید شرایط مناسبی برای این کار وجود داشته باشد. اینها در درجه اول باید شامل آسیب به رگ های خونی باشد که در نوزاد تازه متولد شده حتی با آسیب های مکانیکی جزئی، نفوذپذیرتر و "شکننده"تر هستند.

مهمترین علل اختلال هموستاز در نوزادان شامل زایمان طولانی مدت، زایمان با پنس مامایی، کمبود اکسیژن در جنین، استاز وریدی و غیره است. به گفته کوئیک، بدون آسیب عروقی، خونریزی وجود ندارد، زیرا وجود شرایطی که هموستاز را نقض می‌کند، هنوز برای بروز دیاتز هموراژیک کافی نیست. این بیماری می‌تواند در یک نوزاد تازه متولد شده در نتیجه بیماری مادر شروع شود. ماه های آخر بارداری تحت تأثیر برخی داروها (مثلاً قرص های خواب آور) در نهایت مسمومیت است.اما تمام دلایل فوق تمام نکاتی را که باعث دیاتز هموراژیک در نوزادان می شود توضیح نمی دهند.اما همه علل نمی توانند با این وجود باید تاکید کرد که باید به دنبال راه هایی برای یافتن علل دیاتز هموراژیک بود که نه تنها از نظر درمان از اهمیت خاصی برخوردار است، بلکه در پیشگیری از این بیماری جدی نیز اهمیت ویژه ای دارد.

علائم. دیاتز هموراژیک نوزادان با علائم مختلفی مشخص می شود که معمولاً در روز دوم یا سوم زندگی تشخیص داده می شود، یعنی در دوره بیشترین کمبود اجسام انعقادی فعال (پرترومبین، فاکتور VII و غیره). فانکونی این علائم را به خارجی (مشاهده) و داخلی (غیرقابل دسترس برای چشم پزشک) تقسیم می کند. شایع ترین علائم شامل خونریزی از دستگاه گوارش است که خود را به شکل مدفوع خونی یا استفراغ خونی نشان می دهد. اغلب، هر دوی این علائم به طور همزمان ظاهر می شوند، که در 47٪ از تمام موارد دیاتز هموراژیک مشاهده می شود. مدفوع خونی به عنوان یک علامت جداگانه در 49.5٪ بیماران، هماتمزیس - در 14.1٪ یافت شد. علاوه بر این، ممکن است خونریزی از کنده ناف، از غشای مخاطی نازوفارنکس، از دستگاه ادراری وجود داشته باشد.

گاهی اوقات خونریزی به پلور، پارانشیم ریه ها، داخل پوست و بافت زیر جلدی وجود دارد. باید توجه ویژه ای به خونریزی در مغز و مننژها، در کبد، در غدد فوق کلیوی شود (این دومی در جدول تشریح تشخیص داده می شود). باید تاکید کرد که خونریزی مغزی که معمولاً پس از زایمان اتفاق می‌افتد، باید بیشتر با آسیب‌های پس از زایمان همراه باشد تا با اختلالات لخته شدن خون: در اولین ساعات زندگی، سطح پروترومبین و همچنین فاکتور VII از میزان آن منحرف نمی‌شود. هنجار

علائم بالا بیماری خونریزی دهنده نوزاد به کمبود موقت برخی از عوامل پلاسما بستگی دارد. با ناپدید شدن عواملی که تعادل هموستاتیک را بر هم می زنند، علائم بیماری نیز از بین می روند. با این حال، در برخی موارد، بسته به محل خونریزی، خونریزی ممکن است زندگی نوزاد را تهدید کند. و بنابراین در هر مورد بیماری خونریزی دهنده نوزاد باید از ویتامین K به طور پیشگیرانه استفاده شود. اخیراً Dyggwe تخمین زده است که تقریباً 1٪ نوزادان در اثر دیاتز خونریزی دهنده می میرند. اما با وارد کردن ویتامین K می توان از این مرگ جلوگیری کرد. البته باید به خاطر داشت که ویتامین K فقط از خونریزی هایی که ناشی از کمبود آن است (دیاتز خونریزی دهنده نوزادان) جلوگیری می کند. خونریزی در نوزادان می تواند به دلایل مختلفی ایجاد شود. شایع ترین علل عبارتند از تروما هنگام تولد، کمبود مادرزادی فاکتورهای انعقاد خون فعال (هموفیلی، کمبود مادرزادی فاکتور IX، کمبود مادرزادی پروترومبین، فاکتور V و غیره)، وجود ترومبوپنی. به همین ترتیب، علل خونریزی می تواند اختلالات انعقادی ثانویه مرتبط با مسمومیت، عفونت و بسیاری از علل دیگر باشد. تشخیص افتراقی بین دیاتز هموراژیک نوزادان و علائم نشان داده شده، در هر مورد به تعدادی مطالعه و مقایسه آنها با تصویر بالینی نیاز دارد.

اگر پس از تجویز ویتامین K، زمان پروترومبین (طبق روش یک مرحله‌ای Quick "a) به حالت عادی برگردد، می‌توان در مورد وجود دیاتز هموراژیک در نوزادان صحبت کرد.

پیشگیری و درمان. تاکنون درمان ویتامین K تنها روش پیشگیری و درمان دیاتز هموراژیک در نوزادان است.

ویتامین K کمبود پروترومبین و همچنین فاکتور VII را جبران می کند. برای اهداف پیشگیرانه، 2 هفته قبل از زایمان، به یک زن باردار یک آماده سازی آبی ویتامین K (به عنوان مثال، منادیون یا مشتق آن، syncavit) با دوز بیش از 2 میلی گرم در روز داده می شود. این داروها به صورت تزریقی یا خوراکی تجویز می شوند. روش دیگر پیشگیری از این سندرم، تزریق عضلانی 2 میلی گرم منادیون چند ساعت قبل از زایمان است. در صورت خونریزی در نوزاد و طولانی شدن زمان پروترومبین (طبق روش یک مرحله ای)، ویتامین K باید به صورت داخل وریدی یا عضلانی با دوز 1 تا 2 میلی گرم تجویز شود. برای مدفوع خونی، یک ویتامین پودری که به راحتی جذب می شود از طریق دهان تجویز می شود. در صورت بروز علائم شدید دیاتز هموراژیک، تزریق خون تازه نشان داده می شود. ون کرولد توصیه می کند که نوزادان نارس در روز اول تولد 1 میلی گرم ویتامین K دریافت کنند.در صورت ادامه خونریزی، همان دوز ویتامین K در روز بعد داده می شود. قابل توجه است که ویتامین K در نوزادان نارس به طور موثر کمتری نسبت به نوزادان ترم نقص لخته شدن را جبران می کند. این مشاهدات نشان می دهد که کمبود ویتامین K در نوزادان نارس در درجه دوم اهمیت قرار دارد، در حالی که اختلالات انعقادی خون باید با توسعه نیافتگی عملکردی کبد همراه باشد. در سال های اخیر، نویسندگان مختلف به طور فزاینده ای در مورد خطرات استفاده از دوزهای زیاد ویتامین K (5-10 میلی گرم در روز) هشدار داده اند. پس از درمان با ویتامین K، علائم کم خونی همولیتیک در نوزادان نارس مشاهده شد که در آنها گلبول های قرمز بدن Heinz یافت شد. کم خونی اغلب پس از مصرف داروهایی مانند سینکاویت و چیکینون رخ می دهد.

ارزیابی آزمایشگاهی امنیت بدن. در نوزادان، غلظت فاکتورهای انعقادی وابسته به ویتامین K (II، VII، IX و X) به طور متوسط ​​70-25 درصد از سطح مشخصه بزرگسالان است. در زمان تولد، هنگام مقایسه کودکان با سن حاملگی 30-40 هفته، تفاوت بسیار کمی در غلظت این عوامل وجود دارد.

سطح این عوامل به همان اندازه می رسد شاخص هامانند بزرگسالان، تنها تا سن 6 ماهگی زندگی. نوزادان نارس ممکن است سریعتر از نوزادان ترم به سطوح بزرگسالی برسند. زمان پروترومبین، هنگامی که بلافاصله پس از تولد در کودکان ارزیابی می شود، دارای دامنه و تنوع گسترده ای (11-16 ثانیه) در مقایسه با بزرگسالان (11-14 ثانیه) است. این ویژگی تا 6 ماه از زندگی کودک باقی می ماند.

جزئی فعال شد زمان ترومبوپلاستینبرعکس، در 6 ماه اول زندگی، همان مرزهای بزرگسالان را دارد. با کمال تعجب، تجویز پیشگیری کننده ویتامین K1 به طور قابل توجهی بر نتایج این آزمایشات یا سطح فاکتورهای انعقادی فردی در نوزادان تأثیر نمی گذارد. بنابراین، تفاوت در انعقاد بین بزرگسالان و کودکان را نمی توان به طور کامل با کمبود ویتامین K توضیح داد. تفاوت در انعقاد ممکن است نه تنها به غلظت ویتامین K1، بلکه تا حد زیادی به فعالیت سنتز ویتامین K- بستگی داشته باشد. پروتئین های پیش ساز کربوکسیلاز وابسته چرخه ویتامین.

کمبود ویتامین Kدر انسان منجر به ترشح پروترومبین نیمه کربوکسیله در پلاسمای خون می شود که به آن پروترومبین غیر طبیعی یا PIVKA-II می گویند. PIVKA-II یک مولکول ناهمگن است. از مخلوطی از پروترومبین نیمه و کاملا کربوکسیله تشکیل شده است. میزان تشخیص PIVKA-II در خون بند ناف بین 10 تا 30 درصد است.

شناخته شده است نتایج ایالات متحده آمریکامطالعه PIVKA-II بر روی نمونه بزرگی از نوزادان ترم بلافاصله پس از تولد. از 148 نمونه خون بند ناف، PIVKA-II در 49 نمونه (33%) (PIVKA-II = 0.2 AU/mL) شناسایی شد. مطالعه دوم بر روی 13 نوزاد نارس (هفته 27-36 بارداری) و 46 نوزاد ترم (هفته 37-41 بارداری) هیچ ارتباطی بین سن حاملگی و سطح PIVKA-II خون بند ناف پیدا نکرد. 31 کودک (52%) سطح PIVKA-II در خون بند ناف افزایش یافته بودند.
یک مطالعه دیگر نوزادان نارس(دوره بارداری 24-36 هفته) سطح بالای PIVKA-II در خون بند ناف را در 19 کودک از 69 کودک (5/27%) نشان داد.

در مورد سودمندی این اندازه گیری ها برای قضاوت تحت بالینی اختلاف نظر وجود دارد کمبود ویتامین K. تعدادی از مطالعات نشان داده اند که تجویز اولیه پیشگیرانه ویتامین K به نوزادان منجر به حذف تقریباً کامل PIVKA-II از خون بند ناف می شود. به طور مشابه، در نوزادان نارس، اگر نوزاد دوزهای زیادی از ویتامین K دریافت کند، PIVKA-II در هفته های 2 و 4 پس از تولد تشخیص داده نمی شود.

در مطالعه، در گروهی از کودکان انجام شدافرادی که به طور انحصاری از شیر مادر تغذیه می کردند و یک دوز پیشگیری کننده از ویتامین K (خوراکی یا عضلانی) دریافت کردند، هیچ ارتباط آماری معنی داری بین سطوح PIVKA-II و سطوح پایین ویتامین K پلاسما در 3 ماه اول زندگی وجود نداشت. لازم به ذکر است که مقادیر نرمال و استانداردهای اندازه گیری برای PIVKA-II تا به امروز ایجاد نشده است.

که در برای نوزادانشواهد واضح تری برای استفاده از پارامترهای آزمایشگاهی به عنوان پیش بینی کننده کمبود ویتامین K تحت بالینی مورد نیاز است.

کمبود ویتامین K در نوزادان

از آنجا که محتوای ویتامین Kدر شیر مادر کوچک است و ذخایر خود نوزاد محدود است، کمبود ویتامین K و تظاهرات بالینی آن - سندرم هموراژیک - یک مشکل رایج است. در ایالات متحده و کانادا، وضعیت تا حدودی متفاوت است، زیرا تقریباً تمام نوزادان تازه متولد شده در این کشورها بلافاصله پس از تولد یک دوز پیشگیری کننده از ویتامین K دریافت می کنند.

با اينكه شیر مادرنمی توانند دوز روزانه مورد نیاز ویتامین K 2-2.5 میکروگرم را برای نوزادی که فقط با شیر مادر تغذیه می کنند، تامین کنند، این نوزادان معمولاً در صورت دریافت دوز پیشگیری کننده در بدو تولد، تظاهرات بالینی کمبود ویتامین K را در طول 3 ماه اول زندگی ندارند. فرمول های غنی شده با ویتامین K برای نوزادان ترم 7 تا 9 میکروگرم بر کیلوگرم در روز است که از دوز توصیه شده RDA بیشتر است.

که در ایالات متحده آمریکابیماری هموراژیک نوزاد در نوزادانی رخ می دهد که به طور انحصاری از شیر مادر تغذیه می کنند و در بدو تولد یک دوز پیشگیری کننده از ویتامین K دریافت نکرده اند. این کودکان همچنین ممکن است یک بیماری پزشکی داشته باشند که در جذب ویتامین K اختلال ایجاد کند، مانند آترزی صفراوی یا کمبود آلفا-1-AT. در شکل کلاسیک بیماری، سندرم هموراژیک در روز 2-10 زندگی رخ می دهد. خونریزی داخل جمجمه معمولی نیست.

متداول ترین مورد اشاره شده است اکیموزو خونریزی گوارشی همچنین خونریزی از کنده بند ناف اغلب بعد از عمل ختنه اتفاق می افتد. شکل دوم این بیماری - بیماری هموراژیک دیررس نوزاد - کمتر خوش خیم است. همچنین عمدتاً در کودکان 6 هفته تا 6 ماهه شیرمادر دیده می شود. با خونریزی های داخل جمجمه ای مشخص می شود که منجر به اختلالات عصبی شدید می شود.