التهاب علائم بافت چربی زیر جلدی. پانیکولیت: تظاهرات بالینی، تشخیص و روش های درمان

اریتم ندوزوم، پانیکولیت وبر کریستین

RCHR (مرکز جمهوری برای توسعه سلامت وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان)
نسخه: پروتکل های بالینیوزارت بهداشت جمهوری قزاقستان - 2017

پانیکولیت عود کننده وبر-کریستین (M35.6)، اریتم گرهی (L52)

روماتولوژی

اطلاعات کلی

توضیح کوتاه

تصویب شده توسط کمیسیون مشترک کیفیت خدمات بهداشتی و درمانی
وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان
به تاریخ 28 نوامبر 2017
پروتکل شماره 33

پانیکولیت (گرانولوم چربی)گروهی از بیماری های التهابی ناهمگن است که با آسیب به بافت چربی زیر جلدی مشخص می شود و اغلب سیستم اسکلتی- عضلانی را درگیر می کند. اعضای داخلی.

اریتم گرهی -پانیکولیت سپتال که عمدتاً بدون واسکولیت رخ می دهد، ناشی از یک فرآیند التهابی غیراختصاصی است که تحت تأثیر عوامل مختلف (عفونت ها، داروها، روماتولوژیک و سایر بیماری ها) ایجاد می شود.

پانیکولیت ایدیوپاتیک وبر-کریستین(IPVC) یک بیماری نادر و کم مطالعه است که با تغییرات نکروز مکرر در بافت چربی زیر جلدی (SAT) و همچنین آسیب به اندام های داخلی مشخص می شود.

بخش مقدماتی

کد(های) ICD-10:

تاریخ توسعه/بازبینی پروتکل: 2017

اختصارات استفاده شده در پروتکل:

دوشنبه	-	پانیکولیت
PVK	-	پانیکولیت وبر مسیحی
IPVC	-	پانیکولیت ایدیوپاتیک وبر کریستین
PZHK	-	زیر جلدی بافت چربی
SPN	-	سپتال پانیکولیت
LPN	-	پانیکولیت لوبولار
UE	-	اریتم گرهی
VUE	-	اریتم ندوزوم ثانویه
AG	-	فشار خون شریانی
AT	-	آنتی بادی ها
ANCA	-	آنتی بادی های خود علیه سیتوپلاسم نوتروفیل ها
GK	-	گلوکوکورتیکواستروئیدها
سی تی	-	سی تی اسکن
KFC	-	کراتینین فسفوکیناز
INR	-	نسبت نرمال شده بین المللی
NSAID ها	-
NE	-	واسکولیت سیستمیک
SRB-	-	پروتئین واکنشی C
ESR	-	سرعت رسوب گلبول قرمز
CNS	-	مرکزی سیستم عصبی
USDG	-	سونوگرافی داپلر
سونوگرافی	-	سونوگرافی
FGDS	-	فیبروگاسترودئودنوسکوپی
نوار قلب	-	نوار قلب
ECHOCG	-	اکوکاردیوگرافی
ام آر آی	-	تصویربرداری رزونانس مغناطیسی
INN	-

کاربران پروتکل:پزشکان تمرین عمومی، درمانگران، روماتولوژیست ها، متخصصین پوست.

مقیاس سطح شواهد:

آ	یک متاآنالیز با کیفیت بالا، بررسی سیستماتیک RCTها، یا RCTهای بزرگ با احتمال بسیار کم (++) سوگیری، نتایجی را که می توان به جمعیت مربوطه تعمیم داد.
که در	بررسی سیستماتیک با کیفیت بالا (++) مطالعات همگروهی یا مورد شاهدی، یا مطالعات کوهورت یا مورد شاهدی با کیفیت بالا (++) با خطر سوگیری بسیار کم، یا RCT با خطر سوگیری کم (+)، که نتایج آن را می توان به یک جمعیت مناسب تعمیم داد.
با	مطالعه کوهورت یا مورد شاهدی یا کارآزمایی کنترل‌شده بدون تصادفی‌سازی با خطر کم سوگیری (+). نتایج قابل تعمیم به جمعیت مربوطه یا RCTهایی با خطر سوگیری بسیار کم یا کم (++ یا +) که نتایج آنها را نمی توان مستقیماً به جمعیت مربوطه تعمیم داد.
D	سری موارد یا مطالعه کنترل نشده یا نظر کارشناسی.
GPP	بهترین عملکرد بالینی

طبقه بندی

طبقه بندی:
دوشنبهبسته به علت و تصویر پاتومورفولوژیکی.
مطابق با غلبه تغییرات التهابی در سپتوم بافت همبند (سپتا) یا لوبول های چربی، سپتوم (SPn) و PN لوبولار (LPn) متمایز می شوند. هر دو نوع Pn می توانند با یا بدون علائم واسکولیت رخ دهند که در تصویر بالینی بیماری منعکس می شود.
· سپتال;
· لوبولار
· تمایز نیافته.

اریتم گرهیبسته به عامل علت، ماهیت فرآیند و مرحله گره طبقه بندی می شود. اشکال و انواع سیر بیماری در جدول 1 ارائه شده است.

میز 1.اشکال و انواع سیر اریتم ندوزوم:

بر اساس وجود یک عامل اتیولوژیک	با توجه به شدت، دوره و مدت فرآیند التهابی	ویژگی های بالینی، گزینه های جریان
اولیه (ایدیوپاتیک)- بیماری زمینه ای شناسایی نشده است ثانوی- بیماری زمینه ای شناسایی شده است	حاد تحت حاد (مهاجری) مزمن	شروع حاد و توسعه سریعگره های به هم پیوسته دردناک قرمز روشن روی پاها با تورم بافت های اطراف. تظاهرات همراه: درجه حرارت تا 38-39 درجه سانتیگراد، ضعف، سردرد، آرترالژی/آرتریت این بیماری معمولاً با لوزه/فارنژیت آسترپتوکوک و عفونت های ویروسی پیش می آید. گره ها پس از 3-4 هفته بدون ایجاد زخم بدون اثری ناپدید می شوند. عودها نادر هستند. تظاهرات بالینی شبیه به دوره حاد است، اما با یک جزء التهابی نامتقارن کمتر مشخص است. علاوه بر این، گره های کوچک منفرد ممکن است ظاهر شوند، از جمله در ساق پا مقابل. رشد محیطی گره ها و وضوح آنها در مرکز وجود دارد. این بیماری می تواند تا چند ماه ادامه یابد. یک دوره عودکننده مداوم، معمولا در زنان میانسال و مسن، اغلب در پس زمینه بیماری های عروقی، آلرژیک، التهابی، عفونی یا تومور. تشدید بیشتر در بهار و پاییز رخ می دهد. گره ها در قسمت تحتانی پاها (در سطح قدامی جانبی)، به اندازه گردوبا درد متوسط ​​و تورم پاها/پاها. عودها ماه ها طول می کشد، برخی از گره ها ممکن است برطرف شوند، برخی دیگر ممکن است ظاهر شوند.

طبقه بندی وبر- مسیحی پانیکولیت:
· فرم پلاک.
· فرم گرهی.
· شکل نفوذی.
· فرم مزانتریک.

فرم پلاک.پانیکولیت پلاکی با تشکیل گره های متعدد ظاهر می شود که به سرعت با هم رشد می کنند و کنگلومراهای بزرگی را تشکیل می دهند. در موارد شدید، کنگلومرا در کل منطقه پخش می شود بافت زیر جلدیناحیه آسیب دیده - شانه، ران، ساق پا. در این حالت فشردگی باعث فشرده شدن دسته های عروقی و عصبی می شود که باعث تورم می شود. با گذشت زمان، به دلیل اختلال در خروج لنف، لنفوستاز ممکن است ایجاد شود.

فرم گره ای.با پانیکولیت گرهی، گره هایی با قطر 3 تا 50 میلی متر تشکیل می شوند. پوست روی گره ها رنگ قرمز یا شرابی به خود می گیرد. گره ها در این نوع بیماری مستعد همجوشی نیستند.

فرم نفوذی. در این نوع توسعه پانیکولیت، ذوب کنگلومراهای حاصل با تشکیل نوسانات مشاهده می شود. از نظر خارجی، ضایعه شبیه بلغم یا آبسه است. تفاوت این است که وقتی گره ها باز می شوند، ترشح چرکی وجود ندارد. ترشحات از گره مایعی مایل به زرد با قوام روغنی است. پس از باز شدن گره، زخمی در جای خود ایجاد می شود که برای مدت طولانی بهبود نمی یابد.

پانیکولیت مزانتریکیک آسیب شناسی نسبتا نادر است که با التهاب مزمن غیر اختصاصی بافت چربی مزانتر روده، امنتوم و همچنین بافت چربی نواحی پیش و خلف صفاق مشخص می شود. این بیماری به عنوان یک نوع سیستمیک پانیکولیت ایدیوپاتیک وبر-کریستین در نظر گرفته می شود.

تشخیص

روش‌ها، رویکردها و روش‌های تشخیصی

معیارهای تشخیصی UE [1,4-8,11,20, 21,27- 29]

شکایات:
· بثورات دردناک متراکم رنگ قرمز صورتی، عمدتاً در اندام تحتانی؛
· درد و تورم در مفاصل.

تاریخچه:
شروع حاد، تحت حاد؛
· وجود عفونت قبلی حلق یا روده.
· مصرف داروها (آنتی بیوتیک ها، داروهای ضد بارداری)؛
· استعداد ارثی؛
· آسیب شناسی پانکراس و کبد.
· سفرهای خارجی و غیره؛
· واکسیناسیون؛
· بارداری.

معاینهی جسمی:
· در طول معاینه و لمس، ویژگی های معاینه فیزیکی با توجه به مراحل بلوغ، مرحله پیشرفته و مرحله رفع گره ها مشخص می شود.
N.B.!مرحله بلوغ (Ist.) با صورتی متوسط ​​مشخص می شود توده دردناکبدون مرزهای مشخص، در طی 3-7 روز اول بیماری ایجاد می شود.
مرحله توسعه یافته (بالغ) (مرحله دوم) یک ندول دردناک قرمز مایل به ارغوانی روشن با مرزهای واضح و پاستوزیته بافت های اطراف است که برای 10-12 روز بیماری باقی می ماند.
مرحله حل (مرحله سوم)- متراکم شدن زیر جلدی بدون درد یا رنگ آبی-زرد-سبز (علائم "کبودی") بدون مرزهای واضح، به مدت 7 تا 14 روز.
· رفع گره ها بدون زخم یا اسکار.

معیارهای تشخیصی پانیکولیت وبر کریستین
شکایات:
· تب 38-39 درجه سانتیگراد.
بثورات دردناک متراکم عمدتاً روی تنه، باسن، ران ها و اندام ها.
درد و تورم در مفاصل؛
· خستگی، ضعف؛
· سردرد؛
· درد شکم؛
· حالت تهوع؛
· اسهال

تاریخچه:
· عدم وجود بیماری زمینه ای؛
· شروع حاد.

معاینهی جسمی:
· گره های زیر جلدی قابل لمس و دردناک روی تنه، باسن، ران ها و اندام ها.
· باز شدن احتمالی گره با انتشار یک توده روغنی زرد رنگ (به شکل نفوذی).
· آتروفی پس از التهاب پانکراس (sm "نعلبکی").
· تمایل به عود؛
· درد شدید در ناحیه اپی گاستر هنگام لمس.

تحقیقات آزمایشگاهی:
· UAC- کم خونی نوروکرومیک، ترومبوسیتوز و لکوسیتوز نوتروفیل و افزایش ESR.
· تجزیه و تحلیل بیوشیمیاییخون(پروتئین کل و فراکسیون های پروتئینی، آسپارتات آمینوترانسفراز، آلانین آمینوترانسفراز، آمیلاز، لیپاز، تریپسین، α1-آنتی تریپسین، کرتین فسفوکیناز، طیف لیپیدی، CRP، گلوکز) - افزایش CRP، آلفا-2-ایمونوگلوبلین، آمیلاز، لیپاز، تریپسین.
· OAM- پروتئینوری، هماچوری؛
· مطالعه سرولوژیکی(antistreplolysin-O، آنتی بادی های یرسینیا، خانواده Herpesviridae، و غیره) - افزایش ASL "O"، آنتی بادی به Yersinia، آنتی بادی به HSV.

مطالعات ابزاری:
· رادیوگرافی ساده ریه -برای شناسایی ارتشاح، حفره ها، تغییرات گرانولوماتوز، غدد لنفاوی مدیاستن بزرگ شده.
· سونوگرافی اندام های شکمی- شناسایی آسیب ارگانیک دستگاه گوارشهپاتواسپلنومگالی به شکل مزانتریک؛
· نوار قلب- برای شناسایی آسیب الکتروفیزیولوژیک به قلب؛
· ECHOCG- شناسایی آسیب دریچه ای و عضلانی قلب در موارد مشکوک به ARF.
· اشعه ایکس از مفاصل آسیب دیده- شناسایی ضایعات فرسایشی و مخرب مفاصل.
· توموگرافی کامپیوتری یا تصویربرداری رزونانس مغناطیسیحفره شکمی برای شناسایی علائم پانیکولیت مزانتریک و لنفادنوپاتی و غدد لنفاوی مزانتریک.
· بیوپسی گره:با PVK - پانیکولیت لوبولار بدون علائم واسکولیت. التهاب گرانولوماتوز بافت زیر جلدی. انفیلتراسیون لنفوهیستوسیتی مشخص، تعداد زیادی سلول غول پیکر چند هسته ای از نوع جسم خارجی. در UE، پانیکولیت سپتوم بدون واسکولیت.

نشانه های مشاوره با متخصصین:
مشاوره با phthisiatrician - برای سرفه، هموپتیزی، کاهش وزن، تب؛
· مشاوره با متخصص بیماری های عفونی - برای اسهال برای حذف یرسینیوز، سندرم مفصلی برای حذف بروسلوز.
مشاوره با انکولوژیست - در صورت مشکوک به لنفوم.
مشاوره با یک متخصص ریه - در صورت مشکوک بودن به سارکوئیدوز؛
مشاوره با جراح - در صورت مشکوک بودن به پانیکولیت مزانتریک.

الگوریتم تشخیصی:

تشخیص های افتراقی

تشخیص افتراقی و منطق برای مطالعات اضافی [1,4-8, 11, 20, 21]:

تشخیص	دلیل تشخیص افتراقی	نظرسنجی ها	معیارهای خروج از تشخیص
ترومبوفلبیت مهاجرتی سطحی	مهر و موم های متعددی که به صورت خطی روی اندام های تحتانی و کمتر قرار دارند. هیچ زخمی مشاهده نشد.	سونوگرافی داپلر عروق خونیپایین تر و اندام فوقانی. مشاوره با جراح عروق.	وجود لخته های خون و انسداد در امتداد عروق
سارکوئیدوز	ماهیت عود کننده UE، تنگی نفس، آسیب ریه و لنفادنوپاتی مدیاستن، سندرم مفصلی.	رادیوگرافی عمومی سیستم تنفسی؛ بیوپسی پوست فلپ عضلانی؛ سی تی اسکن ریه؛ تست های عملکردی - اسپیروگرافی، پلتیسموگرافی بدن
سل اندوراتیو یا اریتم بازین	ماهیت عود کننده UE، تنگی نفس، هموپتیزی، آسیب کانونی یا نفوذی ریه، تب.	بررسی رادیوگرافی سیستم تنفسی. CTG ریه ها. بیوپسی فلپ پوستی عضلانی. تست توبرکولین داخل جلدی	وجود گرانولومای سلولی اپیتلیوئیدی سارکوئید بدون پوسیدگی کازئویی در طی بررسی مورفولوژیکی پوست.
اریسیپلاس	التهاب نامتقارن اریتماتوز پوست با مرزهای پرخون واضح، با یک غلتک در امتداد حاشیه کانون التهابی. لبه های منطقه ناهموار است و شبیه خطوط است نقشه جغرافیایی. لنفانژیت و لنفادنیت منطقه ای، ظهور تاول و تب مشخصه است.	ارتباط با عفونت استرپتوکوکی، ASL "O"، ASA، AGR. مشاوره با متخصص بیماری های عفونی.	ضایعه نامتقارن، بثورات قرمز روشن، مرزهای واضح، بثورات همریز، همراه با عفونت استرپتوکوک.
بیماری بهجت	وجود استوماتیت آفتی، زخم های تناسلی، یووئیت، بثورات پوستی کاذب، ترومبوز وریدی و شریانی.	HLAB51، مشاوره با چشم پزشک، متخصص زنان، متخصص پوست. FGDS	استوماتیت آفتی راجعه، ضایعات اولسراتیو غشاهای مخاطی اندام تناسلی، یووئیت، ضایعات زخمی دستگاه گوارش، ترومبوز شریانی و وریدی.
پانیکولیت لوپوس	بثورات دردناک گره‌دار روی صورت، شانه‌ها (پروانه روی صورت، آرتریت، سندرم نفروتیک.	مطالعه ایمونولوژیک(ANA، ENA، آنتی بادی های ds-DNA، ANCA، RF، کرایوگلوبولین ها) APL (ضد انعقاد لوپوس، AT به کاردیولیپین) - ANA مثبت. پروتئینوری روزانه	مثبت بودن آنتی بادی های ds-DNA، ANA، ضد انعقاد لوپوس، آنتی بادی های فسفولیپیدها، پروتئینوری، هماچوری، پلی سروزیت.
بیماری کرون	اسهال همراه با مخاط و خون، استوماتیت آفتی، آرتریت غیر مخرب.	کالپروتکتین، کولونوسکوپی، مشاوره با متخصص گوارش.	وجود ضایعات اولسراتیو مخاط دستگاه گوارش، کالپروتکتین را افزایش داد.

گردشگری پزشکی

دریافت درمان در کره، اسرائیل، آلمان، ایالات متحده آمریکا

درمان در خارج از کشور

بهترین راه برای تماس با شما چیست؟

گردشگری پزشکی

در مورد گردشگری پزشکی مشاوره بگیرید

درمان در خارج از کشور

بهترین راه برای تماس با شما چیست؟

برای گردشگری پزشکی درخواست بدهید

رفتار

داروهای (مواد فعال) مورد استفاده در درمان

درمان (کلینیک سرپایی)

تاکتیک های درمان سرپایی
بیماران مبتلا به UE عمدتاً به صورت سرپایی درمان می شوند . در صورت عدم تاثیر در مرحله سرپایی در مدت 10 روز، در صورت دوره حاد UE، مراجعه به درمان بستری ضروری است. برای این بیماری موثر است درمان پیچیده. تاکتیک های استفاده از داروها همیشه با توجه به شکل بیماری و ماهیت دوره آن تعیین می شود. درمان پیچیده شامل درمان غیر دارویی و دارویی است.
روش اصلی درمان UE حذف عامل تحریک کننده است. مصرف داروهایی که می توانند UE را القا کنند باید بر اساس ارزیابی نسبت خطر به فایده و بر اساس مشورت با دکتری که این داروها را تجویز کرده است، قطع شود. عفونت ها و نئوپلاسم هایی که ممکن است زمینه ساز ایجاد UE باشند باید بر این اساس درمان شوند.
درمان دارویی معمولاً علامتی است، زیرا در بیشتر موارد روند پاتولوژیک خود به خود برطرف می شود. به بیماران باید در مورد فعال شدن احتمالی فرآیند در عرض 2-3 ماه هشدار داده شود. عود UE در 33-41٪ موارد ایجاد می شود، اگر فاکتور محرک بیماری ناشناخته باشد، احتمال ایجاد آنها افزایش می یابد.
رژیم های درمانی به مرحله تشخیص بیماری زمینه ای و اثربخشی درمان بستگی دارد.
داروهای اصلی در درمان UE داروهای ضد باکتریایی در حضور عفونت استرپتوکوک، داروهای ضد ویروسی در حضور بار ویروسی هستند. داروهای ضد التهابی - داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی، گلوکوکورتیکواستروئیدها؛ آنژیوپروتکتورها، عوامل آنتی اکسیدانی.

درمان غیر دارویی:
· حالت:بیماران مبتلا به UE استراحت نیمه تخت تجویز می شوند.
· رژیم غذایی:جدول شماره 15 با محتوای کافی پروتئین و ویتامین با حذف مواد استخراجی.
· تغییر شیوه زندگی: ترک عادت های بد، اجتناب از هیپوترمی، عفونت های میانی، استرس روحی و جسمی قابل توجه.

درمان پزشکی:
رژیم های درمانیبستگی به مرحله تشخیص بیماری زمینه ای و اثربخشی درمان دارد.

مراحل درمان UE .
در مرحله اول، قبل از معاینه بیمار ( قرار اولیهبیمار)مصرف داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs) ضروری است (برای کاهش تغییرات التهابی در ناحیه گره ها):
· دیکلوفناک سدیم 150 میلی گرم در روز در 2-3 دوز خوراکی به مدت 1.5-2 ماه (UD -D).
یا
ملوکسیکام 15 میلی گرم در روز به صورت عضلانی به مدت 3 روز، سپس 15 میلی گرم در روز خوراکی به مدت 2 ماه (LE -D).
درمان موضعی در ناحیه گره (با اهداف ضد درد، قابل جذب، ضد التهابی):
کاربرد با محلول 33 درصد دی متیل سولفوکسید 2 بار در روز به مدت 10-15 روز
یا
· پماد کلوبتازول دی پروپیونات 0.05% 2 بار در روز روی نواحی آسیب دیده به مدت 1 ماه.

مرحله دوم - بیماری زمینه ای تایید می شود (انتصاب مجدد بیمار)
درمان مرحله I ادامه دارد + بسته به علت UE:
برای VUE مرتبط با عفونت بتا استرپتوکوکی گروه A حلق (لوزه، فارنژیت) همراه با التهاب لوزه یا لوزه، داروهای ضد باکتریایی تجویز می شود: بنزاتین بنزیل پنی سیلین 2.4 میلیون واحد به صورت عضلانی هر 3 هفته یک بار به مدت 6 ماه (UD - D) چه 1000 میلی گرم 2 بار در روز به مدت 10 روز (UD - D).
VUE مرتبط با عفونت مایکوپلاسما یا کلامیدیا:
داکسی سایکلین 0.1 گرم 2 بار در روز به مدت 7 روز
یا
· کلاریترومایسین 0.25 گرم 2 بار در روز به مدت 7 روز.
VUE درمخلوط کردن-عفونت ها: داروهای ضد باکتری تجویز می شود (به بالا مراجعه کنید) و/یاویروس استاتیک
· آسیکلوویر 200 میلی گرم 5 بار در روز به مدت 7-10 روز (UD - D).
یا
· والاسیکلوویر 500 میلی گرم 2 بار در روز به مدت 7-10 روز (UD - D).
برای VUE ناشی از قرار گرفتن در معرض آلرژیک:
قطع داروی متخلف یا عامل شیمیاییو غیره.
· آنتی هیستامین های سیستمیک:
-فکسوفنادین 180 میلی گرم در روز خوراکی به مدت 2 هفته (LE - D)
یا
ستیریزین 1 میلی گرم در روز خوراکی به مدت 2 هفته.
VUE برای بیماری های روماتیسمی، بیماری کرون و غیره:
درمان بیماری زمینه ای انجام می شود.

مرحله III- انجام شد در فقدان اثر از درمان مراحل I و II، دوره تورپید UE.
در صورت عدم وجود عفونت ها به عنوان عامل UE، لازم است مجموعه معاینه مجدد برای روشن شدن بیماری زمینه ای و سپس مشاوره با روماتولوژیست، متخصص ریه، متخصص گوارش و غیره انجام شود.
گلوکوکورتیکوئیدهای سیستمیک (برای اهداف ضد التهابی):
پردنیزولون 5-15 میلی گرم در روز خوراکی به مدت 1.5-2 ماه، سپس با ¼ قرص هر 7 روز یک بار به 10 میلی گرم در روز، سپس ¼ قرص هر 14 روز یک بار به 5 میلی گرم در روز و ¼ قرص هر 21 روز یک بار تا زمان لغو کاهش دهید.

درمان PVCبه طور کامل توسعه نیافته است و عمدتاً به صورت تجربی انجام می شود. دارودرمانیPVKبستگی به شکل بیماری دارد
شکل گره دار:
· NSAID ها(دیکلوفناک سدیم، لورنوکسیکام، نیمسولید و غیره) برای 2-3 هفته؛
گلوکوکورتیکوئیدها - پردنیزولون 10-15 میلی گرم در روز به مدت 3-4 هفته، سپس به دوز نگهدارنده تغییر دهید. کاهش تدریجیدوزهای 2.5 میلی گرم تا نگهداری 2.5-5 میلی گرم.
برای گره های منفرد خوب است اثر درمانیاز تجویز گلوکوکورتیکوئیدها با سوراخ کردن ضایعات بدون ایجاد آتروفی پانکراس مشخص شده است. علاوه بر این، دوز دوره GC به طور قابل توجهی کمتر از مصرف خوراکی است.
· داروهای آمینوکینولین(هیدروکسی کلروکین 400-600 میلی گرم در روز)؛
· کاربرد درمانی(کرم های حاوی کلوبتازول، هیدروکورتیزون، هپارین).

پلاک فرم:
گلوکوکورتیکوئیدهابه طور متوسط دوزهای درمانی -پردنیزولون 20-30 میلی گرم در روز. و تجویز داروهای سیتواستاتیک: سیکلوفسفامید، متوترکسات، آزاتیوپرین.

گروه دارویی	بین المللی نام عمومی	حالت کاربرد	سطح شواهد
داروهای ضد باکتری	بنزاتین بنزیل پنی سیلین		UD -D
	آموکسی سیلین + اسید کلاوولانیک		UD -D
داروهای ضد ویروسی	آسیکلوویر		UD -D
داروهای ضد انعقادی غیراستروئیدی	دیکلوفناک سدیم یا		UD -D
	ملوکسیکام		UD -D
	متیل پردنیزولون یا	8-16 میلی گرم در روز به صورت خوراکی تا زمانی که وضعیت تثبیت شود	UD -D
	پردنیزولون	10-20 میلی گرم در روز به صورت خوراکی تا زمانی که وضعیت تثبیت شود	UD -D
	هیدروکورتیزون 5%	به صورت خارجی، 2 بار در روز تا زمانی که گره ها ناپدید شوند	UD -D

گروه دارویی	نام غیر اختصاصی بین المللی	حالت کاربرد	سطح شواهد
آنتی هیستامین ها	فکسوفنادین یا		UD -D
	ستیریزین	10 میلی گرم یک بار در روز به مدت 10 روز	UD -D
داروهای ضد ترشح	امپرازول یا	40 میلی گرم در روز. به صورت خوراکی در حین مصرف NSAID ها یا کورتیکواستروئیدها	UD -D
	پنتوپرازول	40 میلی گرم در روز هنگام مصرف NSAID ها یا کورتیکواستروئیدها	UD -D

مداخله جراحی:خیر

مدیریت بیشتر:
همه بیماران تحت نظر پزشک هستند:
· در صورت سیر حاد بیماری ظرف یک سال از معاینه پیشگیرانهدکتر 2 بار در سال، با معاینه برای شناسایی علت بیماری (در صورت ناشناخته بودن)، یا نظارت بر عوامل شناسایی شده به عنوان علت پانیکولیت با تجویز آنتی اکسیدان ها (ویتامین E).
در صورت وجود یک دوره مزمن بیماری، مشاهده طولانی مدت همراه با معاینه پیشگیرانه توسط پزشک 2 بار در سال، همراه با معاینه برای شناسایی علت بیماری (در صورت ناشناخته بودن)، یا نظارت بر عوامل شناسایی شده به عنوان عامل پانیکولیت با تجویز آنتی اکسیدان (ویتامین E) و همچنین درمان کنترلی با اصلاح عوارض درمان دارویی.

· درگیر شدن کامل گره ها.
· بدون عود.

درمان (بیماری)

تاکتیک های درمان در سطح بستری: بیمارانی که هیچ تاثیری از درمان سرپاییو همچنین در مورد دوره تحت حاد و مزمن که در آن مسائل مورد توجه قرار می گیرد تجویز تزریقیگلوکوکورتیکواستروئیدها
بیماران مبتلا به PVC در صورت ابتلا به پانیکولیت با تظاهرات سیستمیک (تب، علائم آسیب به فضای خلفی صفاقی) با فرم ارتشاحی در بیمارستان بستری می شوند.

کارت مشاهده بیمار، مسیریابی بیمار:


درمان غیر دارویی:
· حالت 2;
· جدول شماره 15 رژیم غذایی با پروتئین و ویتامین کافی.
· برای اختلالات تغذیه ای: رژیم غذایی ضد حساسیت، تعیین کمبود وزن بدن.

انتخاب رژیم غذایی:
· در صورت آسپیراسیون: وجود پنومونی، اختلالات بلع را تعیین کنید.
موقعیتی را برای تغذیه انتخاب کنید، ترشح بزاق را کاهش دهید (به بخش درمان دارویی برای ورود سم بوتولینوم A به غدد بزاقی مراجعه کنید).
· برای رفلاکس معده به مری: کنترل سندرم درد، وضعیت های تغذیه، افزایش تون عضلانی. انتخاب یک رژیم غذایی ضد حساسیت با فیبر غذایی در صورت وجود مری یا ورم معده (مصرف امپرازول) از طریق لوله معدهیا لوله گاستروستومی؛
· اگر درمان رفلاکس معده به مری بی اثر باشد - فوندوپلاستی لاپاروسکوپی.

درمان دارویی

شکل نفوذی: گلوکوکورتیکوئیدهادر دوز روزانه 1-2 میلی گرم بر کیلوگرم در روز تا زمانی که وضعیت تثبیت شود همراه با استفاده از داروهای سیتواستاتیک: آزاتیوپرین 1.5 میلی گرم بر کیلوگرم، مایکوفنولات موفتیل (در ترکیب با GC) - 2 گرم در روز سیکلوسپورین A ≤5 میلی گرم / کیلوگرم در روز تا قطع کامل گلوکوکورتیکوئیدها.

لیست داروهای ضروری (با احتمال 100٪ استفاده):

گروه دارویی	نام غیر اختصاصی بین المللی	حالت کاربرد	سطح شواهد
داروهای ضد باکتری	بنزاتین بنزیل پنی سیلین	2.4 میلیون واحد به صورت عضلانی یک بار در هفته به مدت 6 ماه.	UD -D
	آموکسی سیلین + اسید کلاوولانیک	625 میلی گرم 3 بار در روز به مدت 10 روز. شفاهی.	UD -D
داروهای ضد ویروسی	آسیکلوویر	200 میلی گرم 5 بار در روز به مدت 10-7 روز خوراکی.	UD -D
داروهای ضد انعقادی غیراستروئیدی	دیکلوفناک سدیم یا	هر کدام 50 میلی گرم 1-2 بار در روز به مدت 2 هفته	UD -D
	ملوکسیکام	15 میلی گرم یک بار در روز به مدت 2 هفته	UD -D
گلوکوکورتیکواستروئیدهای سیستمیک	متیل پردنیزولون یا	IV 250-1000 میلی گرم 1 بار در روز. 3 روز، سپس به مصرف خوراکی 8-16 میلی گرم در روز به صورت خوراکی در طول مدت اقامت در بیمارستان تغییر دهید	UD -D
	پردنیزولون	30-180 میلی گرم 1 بار در روز IV، IM برای 3-5 روز، سپس تغییر دهید مصرف خوراکی 10-20 میلی گرم در روز خوراکی در تمام مدت بستری در بیمارستان	UD -D
گلوکوکورتیکواستروئیدها برای عملکرد خارجی موضعی	هیدروکورتیزون 5% یا دگزامتازون 0.025% یا کلوبتازول پروپیونات 0.05٪ یا بتامتازون والرات	از خارج، 2 بار در روز در طول مدت بستری در بیمارستان	UD -D
داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی	سیکلوفسفامید یا	200 میلی گرم، پودر برای محلول 200-600 گرم یک بار در تمام مدت بستری در بیمارستان	UD -D
	سیکلوسپورین A یا	داخل 25 میلی گرم، 50-100 میلی گرم 1-2 بار در روز در تمام مدت بستری در بیمارستان	UD -D
	مایکوفنولاتاموفتیل	2000 میلی گرم در روز خوراکی در تمام مدت بستری در بیمارستان	UD -D

لیست داروهای اضافی (دارایکمتر از 100% احتمال کاربرد):

گروه دارویی	نام غیر اختصاصی بین المللی	حالت کاربرد	سطح شواهد
آنتی هیستامین ها	فکسوفنادینیلی یا	180 میلی گرم در روز خوراکی به مدت 2 هفته.	UD -D
	ستیریزین	10 میلی گرم یک بار در روز به مدت 10 روز	UD -D
داروهای ضد ترشح	امپرازول یا	40 میلی گرم در روز. شفاهی. برای کل مدت مصرف NSAID یا GCS	UD -D
	پنتوپرازول	40 میلی گرم در روز هنگام مصرف NSAID یا	UD -D

مداخله جراحی:خیر

مدیریت بیشتر:
پس از ترخیص از بیمارستان، بیمار به مصرف گلوکوکورتیکواستروئیدها و داروهای سیتواستاتیک در دوز توصیه شده توسط پزشک بیمارستان با کاهش تدریجی دوز GCS تا تثبیت بالینی و آزمایشگاهی وضعیت (از بین رفتن گره ها، عادی سازی فاز حاد) ادامه می دهد. شاخص های التهاب) با کاهش بعدی در دوز گلوکوکورتیکوئیدها با 2.5 میلی گرم پردنیزولون هر 2 هفته به 10 میلی گرم، سپس کاهش آهسته دوز 1.25 میلی گرم پردنیزولون هر 2-2 هفته. کل دوره کاهش دوز GCS با مصرف یک داروی سیتواستاتیک تجویز شده در بیمارستان همراه است. تجویز سیتواستاتیک برای مدت طولانی 1-2 سال. با استفاده مداوم از کورتیکواستروئیدها و سیتواستاتیک ها، باید یک آزمایش خون عمومی با شمارش پلاکت، آزمایش کبد و کراتینین خون برای نظارت بر عوارض جانبی این داروها انجام شود.
· بیماران باید 2 هفته پس از ترخیص از بیمارستان به پزشک سرپایی مراجعه کنند، سپس هر ماه به مدت 3 ماه و هر 3 ماه یک بار برای کل دوره مشاهده بعدی - در حالی که بیمار در حال درمان سیتواستاتیک است. هنگام توقف استفاده از سیتواستاتیک، در صورت بهبود پایدار وضعیت بیمار مشاهده داروخانه(به بخش 3.4 مراجعه کنید).

شاخص های اثربخشی درمان:
· دستاورد حداقل فعالیتو/یا بهبودی بالینی و آزمایشگاهی؛
· عدم وجود عوارض با پانیکولیت مزانتریک.
· درگیر شدن گره ها.
· بدون عود.

بستری شدن در بیمارستان

نشانه های بستری شدن در بیمارستان، نشان دهنده نوع بستری شدن در بیمارستان

نشانه های بستری برنامه ریزی شده:
· بی اثر بودن درمان سرپایی.
عود بثورات جدید؛
تظاهرات سیستمیک مشخص (تب)؛
پانیکولیت لوبولار مزانتریک

نشانه های بستری اورژانسی:خیر

اطلاعات

منابع و ادبیات

1. صورتجلسه جلسات کمیسیون مشترک کیفیت خدمات پزشکی وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان، 2017
   1. 1) Blake T..، Manahan M.، Rodins K. Erythema nodosum - مروری بر یک پانیکولیت غیر معمول. درماتول. Onine J. 2014; 20 (4): 22376. 2) Belov B.S., Egorova O.N., Radenska-Lopovok S.G. اریتم ندوزوم: واسکولیت یا پانیکولیت؟ مدرن. رومات.، 2009؛ (3): 45-49. 3) Requena L.، Yus E. S. Erythemanodosum. Semin. Cutan. Med. Surg، 2007؛ 26: 114-125. 4) گیلکریست اچ، پترسون جی دبلیو. اریتم ندوزوم و اریتم ایندوراتوم (واسکولیت ندولار): تشخیص و درمان. Dermatol Ther 2010; 23: 320-327. 5) Cribier B.، Caille A.، Heid E.، Grosshans E. Erythemanodosum و بیماری های مرتبط. مطالعه 129 مورد. Int J Dermatol 1998؛ 37:667-672. 6) شوارتز R.A.، Nervi S.J. اریتم گرهی: نشانه بیماری سیستمیک. Am Fam Physician 2007؛ 75:695-700. 7) Belov B.S.، Egorova O.N.، Karpova Yu.A.، Balabanova R.M. اریتم گرهی: جنبه های مدرن. روماتولوژی علمی و عملی. 2010; 4:66-72. 8) Vermel A.E. اریتم ندوزوم در کلینیک بیماری های داخلی. Klin.med., 2004, 4, 4-9. 9) Belov B.S.، Egorova O.N.، Karpova Yu.A. اریتم ندوزوم (سخنرانی بالینی). Consilium Medicum: پوست 2010؛ 1: 3-6. 10) مرت ا.، اوزاراس آر.، تاباک اف و همکاران. اریتم گرهی: تجربه 10 ساله. Scand J Infect Dis 2004:36:424-427. 11) مرت ا.، کومباسار اچ.، اوزاراس آر. و همکاران. اریتم گرهی: ارزیابی 100 مورد. ClinExpRhematol، 2007: 25: 563-570. 12) Balabanova R.M.، Karpova Yu.A. ملوکسیکام: چشم انداز استفاده در اریتم ندوزوم. روماتولوژی مدرن 2010؛ (1): 41-44. 13) Belov B.S.، Egorova O.N.، Balabanova R.M. اریتم ندوزوم ایدیوپاتیک و بارداری: گزارش مورد. روماتولوژی مدرن 2009; (2): 56-59. 14) Kosheleva، N.M.، Khuzmieva S.I.، Alekberova Z.S. لوپوس اریتماتوز سیستمیک و بارداری علمی-عملی روماتولوژی 2006،2:52-59. 15) Belov B.S.، Egorova O.N.، S.G. رادنسکا-لوپووک. پانیکولیت در عمل روماتولوژیست (سخنرانی). روماتولوژی علمی و عملی 2013; 51 (4): 407-415. 16) دستورالعمل های بالینی فدرال برای مدیریت بیماران مبتلا به اریتم ندوزوم. مسکو، 2016.19 ص 17) Szyszymar B., Gwiezdzinski Z. درمان چرک راجعه با متوترکسات. PrzeglDermatol 974؛ 61: 623-7. 18) Mashkunova O.V. "ارزیابی مقایسه ای درمان بیماری زایی پیچیده اریتم ندوزوم در عمل روماتولوژی". مجموعه آثار علمی " مشکلات واقعیروماتولوژی مدرن»، شماره 30، ولگوگراد، 2013. – ص 63-65. 19) Egorova O.N.، Belov B.S.، Karpova Yu.A. پانیکولیت خود به خود: رویکردهای مدرنبه درمان." روماتولوژی علمی و عملی 2012; 54 (5): 110-114 20) Mavrikakis J.، Georgiadis T.، Fragiadaki K.، Sfikakis P. panniculitis orbitallobular در بیماری Weber-Christian: پاسخ پایدار به درمان ضد TNF و بررسی ادبیات. SurvOphthalmol 2010؛ 55 (6): 584-89. 21) النیائمی اف، کلارک سی، تورات ا.، باردن آ.د. لوبولارپانیکولیت ایدیوپاتیک: بهبودی ناشی از اینفلیکسیماب و حفظ آن. Br J Dermatol 2009؛ 161: 691-2.

اطلاعات

جنبه های سازمانی پروتکل

لیست توسعه دهندگان پروتکل با اطلاعات صلاحیت:
1) Mashkunova Olga Vasilievna - کاندیدای علوم پزشکی، دانشیار بخش بیماری های داخلی شماره 4، روماتولوژیست RSE در PHE "قزاقستان ملی" دانشگاه پزشکیآنها SD. اسفندیاروف."
2) Kalieva Gulnara Aitkazievna - کاندیدای علوم پزشکی، دانشیار بخش عمومی پزشکی شماره 1 RSE در دانشگاه پزشکی ملی قزاقستان PVC به نام. SD. اسفندیاروف."
3) Saipov Mamurzhan Kamilovich - روماتولوژیست، رئیس بخش روماتولوژی KGP در بیمارستان بالینی منطقه ای، Shymkent.
4) یوخنویچ اکاترینا الکساندرونا - بازیگری. دانشیار گروه فارماکولوژی بالینی و پزشکی مبتنی بر شواهد RSE در دانشگاه پزشکی ایالتی کاراگاندا، فارماکولوژیست بالینی.

افشای عدم تضاد منافع:خیر

داوران: Gabdulina Gulzhan Khamzinichna - کاندیدای علوم پزشکی، دانشیار گروه درمان سرپایی در RSE "دانشگاه ملی پزشکی قزاقستان به نام. SD. اسفندیاروف."

ذکر شرایط بررسی پروتکل:بازنگری پروتکل 5 سال پس از لازم‌الاجرا شدن آن و/یا زمانی که روش‌های تشخیصی/درمانی جدید با سطح شواهد بالاتری در دسترس قرار گیرد.

برنامه موبایل "Doctor.kz"

به دنبال پزشک یا کلینیک هستید؟"Doctor.kz" کمک خواهد کرد!

برنامه رایگان تلفن همراه "Doctor.kz" به شما کمک می کند پیدا کنید: جایی که پزشک مناسب شما را می بیند، کجا معاینه شوید، کجا آزمایش بگیرید، کجا دارو بخرید. کامل ترین بانک اطلاعاتی کلینیک ها، متخصصان و داروخانه ها در تمام شهرهای قزاقستان.

انتخاب داروها و دوز آنها باید با متخصص مشورت شود. فقط پزشک می تواند داروی مناسب و دوز آن را با در نظر گرفتن بیماری و وضعیت بدن بیمار تجویز کند.

وب سایت MedElement صرفاً یک منبع اطلاعاتی و مرجع است. اطلاعات درج شده در این سایت نباید برای تغییر غیرمجاز دستورات پزشک استفاده شود.

سردبیران MedElement هیچ مسئولیتی در قبال صدمات شخصی یا خسارت مالی ناشی از استفاده از این سایت ندارند.

التهاب بافت چربی زیر جلدی (SFA) پانیکولیت نامیده می شود (ترجمه شده از پایان لاتین "IT" به معنی التهاب). در حال حاضر هیچ طبقه بندی واحدی از پانیکولیت وجود ندارد، اما آنها بر اساس نشانه های علت شناسی و بررسی های میکروسکوپی ترکیب می شوند.

انواع التهاب بافت چربی زیر جلدی

1. پانیکولیت همراه با تغییرات در سپتوم بافت همبند به طور مستقیم بین نواحی بافت چربی زیر جلدی، تحت تأثیر فرآیند التهابی. این التهاب را التهاب سپتوم بافت چربی زیر جلدی می نامند (از لاتین septum - septum).

2. پانیکولیت همراه با تغییرات التهابی در لوبول های بافت زیر جلدی. و در این مورد پانیکولیت لوبولار (از لوبول های لاتین - لوبول) خواهد بود.

زیر میکروسکوپ

در آزمایش میکروسکوپیگره های بزرگ شده را می توان در بافت چربی زیر جلدی یافت که در آینده با چشم غیرمسلح مشاهده آن دشوار نیست. چنین گره هایی به طور فعال رشد می کنند و به اندازه های 1 تا 6 سانتی متر در قطر می رسند. ممکن است بدون درد باشند، اما ممکن است درد در ناحیه آسیب دیده نیز تجربه شود. به عنوان یک قاعده، چنین گره های ملتهب در پانکراس عمدتا در زیر پوست قرار دارند مناطق مختلفبالاتنه (اغلب دارای محل متقارن هستند)، در غده پستانی، ساق پا، ران و ناحیه باسن نیز می توانند تحت تاثیر قرار گیرند.

علت

علت این بیماری اختلال متابولیک به ویژه متابولیسم چربی است. در مکان هایی که پانیکولیت ظاهر می شود علائم عمومیالتهاب: قرمزی، تورم، درد (اما نه همیشه)، افزایش دما به طور مستقیم در محل التهاب (هیپرترمی موضعی).

علائم

روند التهابی همچنین بر وضعیت عمومی بیمار تأثیر می گذارد، یعنی. علائم مسمومیت ( احساس بد، افزایش دما، کاهش اشتها، تهوع و استفراغ احتمالی، درد عضلانی). ممکن است مواردی وجود داشته باشد که چندین گره التهابی در یک ضایعه ظاهر شود و ایجاد چسبندگی بین آنها امکان پذیر باشد. تفکیک چنین گره هایی به سیستم ایمنی بدن و همچنین توانایی بافت چربی زیر جلدی و پوست برای بازسازی (جایگزینی مناطق آسیب دیده با بافت جدید) بستگی دارد. اغلب در طی سالیان متمادی دوره‌هایی از تشدید بیماری و بهبودی (تضعیف) رخ می‌دهد. شما می توانید پانسمان های مناسب را طبق تجویز پزشک در خانه انجام دهید تا فرآیندهای بازسازی را حفظ کنید. اینها می توانند پمادهایی با solcoseryl یا سایر پمادهایی باشند که پزشک به طور خاص برای شما توصیه می کند.

نتیجه و پیامد

پیامدهای پانیکولیت: در مورد اول، بهبودی طی چند هفته بدون ایجاد نقایص پوستی اتفاق می‌افتد، در مورد دوم، بهبودی ممکن است تا یک سال طول بکشد. در مورد دوم، پسرفت پوست در ناحیه التهاب و آتروفی بافتی ممکن است مشاهده شود. یکی دیگر از نتایج ممکن، باز کردن گره و جداسازی محتویات خاص است. به عنوان یک قاعده، فرآیندهای نکروز و تشکیل زخم مشاهده می شود. از آنجایی که نه تنها اپیدرم، بلکه درم نیز آسیب دیده است، در این صورت لزوماً جای زخم روی پوست ایجاد می شود. جراح باید درمان جراحی اولیه مناسب را انجام دهد و در صورت امکان از بخیه زیبایی برای کاهش جای زخم استفاده کند.

خطر کلسیفیکاسیون

همچنین نمی توان احتمال تاخیر در را رد کرد گره های ملتهبکلسیم و در چنین مواردی کلسینوز نامیده می شود. این بیماری در درجه اول خطرناک است زیرا گره ها می توانند در مکان های مختلف از جمله در اندام های داخلی (به عنوان مثال، کپسول چربی کلیه) ایجاد شوند. این ممکن است بر عملکرد یک اندام خاص تأثیر منفی بگذارد. در روش های آزمایشگاهیتحقیق، در تحلیل کلیخون، افزایش ESR، کاهش سطح لنفوسیت ها و لکوسیت ها وجود خواهد داشت.

داروهای ضد باکتری (آنتی بیوتیک ها) برای درمان تجویز می شوند. طیف گسترده ایاقدامات) و ویتامین درمانی، گلوکوکورتیکوئیدها، استفاده موضعی از پماد در مناطق آسیب دیده.

در سال 2007، یک توده کوچک و سخت در اعماق پوست ساعد من ایجاد شد. او شروع به رشد کرد. آنها آن را به عنوان آبسه عمل کردند و 2 هفته بعد آبسه دیگری در همان نزدیکی ظاهر شد. سپس - در سراسر بدن. زخم های عمیقی شکل گرفت. تشخیص این است: پانیکولیت مزمن وبر کریستین. از کجا می آید و چگونه می توان با آن زندگی کرد؟ برای من پماد و قرص تجویز شد. اما زخم ها درد می کند و خونریزی می کند. من روزی 2-3 ساعت میخوابم.

آدرس: نادژدا واسیلیونا سولوویوا، 141007، منطقه مسکو، میتیشچی، خیابان شلکوفسکی دوم، 5، بلوار. 1، آپارتمان 140

نادژدا واسیلیونا عزیز، علائم مشخصه پانیکولیت اولین بار در سال 1892 توسط دکتر فایفر مشاهده شد. سپس در سال 1925 بیماری توسط وبر به عنوان پانیکولیت ندولار عود کننده توصیف شد. و در سال 1928 مسیحی توجه ویژه ای به تب به عنوان علامت مشخصه. علیرغم اینکه زمان زیادی از آن زمان گذشته است، این بیماری نادر و نادرست شناخته می شود. هنوز هیچ دیدگاه مشترکی در مورد دلایل توسعه آن وجود ندارد. با این حال، مشخص است که زنان 30 تا 60 ساله بیشتر مبتلا می شوند. اگرچه پانیکولیت می تواند در هر سنی حتی در کودکان رخ دهد.

پانیکولیت چیست؟ این یک التهاب محدود یا گسترده بافت چربی، عمدتاً زیر جلدی است. بثورات پوستیدردناک، با چگالی و اندازه های مختلف (قطر 1-2 سانتی متر یا بیشتر). پوست روی گره ها متورم، ارغوانی مایل به قرمز است. بثورات به طور متقارن قرار دارند. اغلب در ران ها، پاها، کمتر در بازوها و تنه موضعی است. به ندرت، گره ها با آزاد شدن مایع روغنی قهوه ای مایل به زرد باز می شوند. با صاف شدن گره ها، پوست روی آنها کمتر متورم می شود و قرمزی جای خود را به هیپرپیگمانتاسیون می دهد. گاهی اوقات آتروفی بافت چربی زیر جلدی ایجاد می شود و پوست فرو می رود. چنین بثورات با علائم عمومی ترکیب می شود: تب، ضعف، بثورات دردناک. ضایعات عمیق ممکن است، و سپس این زندگی بیمار را تهدید می کند. آیا این توصیف با علائم شما مطابقت دارد، نادژدا واسیلیونا؟ پانیکولیت حاد تنها پس از بررسی بافت شناسی به طور دقیق قابل تشخیص است. آزمایش خون افزایش سطح ESR و لکوسیت ها را نشان می دهد. همچنین پزشک باید به میزان لیپازها و آمیلازها در سرم خون و ادرار توجه کند. برای تشخیص پانیکولیت از بیماری پانکراس، سطح آنتی تریپسین نیز باید کنترل شود. با پانیکولیت کاهش می یابد.

پس از انجام تمام آزمایشات و تشخیص نهایی، باید به دنبال علت التهاب باشیم. اعتقاد بر این است که پانیکولیت یک بیماری خود ایمنی است که می تواند به دلایل مختلف ایجاد شود: تروما، هیپوترمی، عفونت ها و برخی داروها.

پانیکولیت نیز در پس زمینه رخ می دهد بیماری های سیستمیکبه عنوان مثال، لوپوس یا اسکلرودرمی، اما اغلب - دیاتز هموراژیک، لنفوم. گاهی اوقات این بیماری به دلیل اختلال در عملکرد پانکراس و فعالیت ناکافی آنزیم ایجاد می شود. به همین دلیل، التهاب کند در بافت چربی وجود دارد. همچنین ممکن است اختلالاتی در سیستم ایمنی وجود داشته باشد.

درمان همیشه موثر نیست. اما اگر بثورات جدا شده باشد، داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی می توانند کمک کنند. استفاده شده و هورمون درمانی. تمام داروها باید توسط پزشک تجویز شود. و درمان فقط تحت نظارت او امکان پذیر است. نوشیدن روزانه آب آشامیدنی تمیز، به عنوان مثال از پمپ های زهکشی، کمک می کند. برخی از بیماران بهبودی طولانی مدت را تجربه می کنند. البته مگر اینکه بیمار تشدید را تحریک کند و هیپوترمیک نشود. ARVI مکرر، گلودرد و صدمات تأثیر بدی بر روند بیماری دارد. بنابراین، مراقب خود باشید و به توصیه های پزشک خود عمل کنید.

از آنجایی که این بیماری پلی اتیولوژیک است، ایجاد می شود دلایل مختلف، پس نگرش شما نسبت به زندگی نیز مهم است. اگر اغلب به این فکر می کنید که چقدر از آن خسته شده اید، به سختی می توانید روی پیشرفت حساب کنید. وقتی در زندگی فقط کار سخت باشد و نور، شادی، هیچ درمانی مؤثر نباشد. و می توانید از چیزهای ساده لذت ببرید: یک گل، طلوع خورشید و غروب آن.

اگر این مطالب را دوست داشتید، لطفا روی دکمه لایک (در زیر) کلیک کنید تا دیگران از آن مطلع شوند.

بسیار سپاسگزار خواهم بود! متشکرم!

فراوانی پی.
در حال حاضر هیچ مفهوم واحدی از علت و پاتوژنز Pn وجود ندارد. عفونت ها (ویروسی، باکتریایی)، جراحات، اختلالات هورمونی و ایمنی، مصرف داروها، بیماری های پانکراس، نئوپلاسم های بدخیمو غیره. . پاتوژنز Pn بر اساس اختلال در فرآیندهای پراکسیداسیون لیپیدی است. در همان زمان، محصولات اکسیداسیون میانی بسیار فعال در اندام ها و بافت ها تجمع می یابند. دومی فعالیت تعدادی از آنزیم ها را سرکوب می کند و نفوذپذیری غشای سلولی را مختل می کند و منجر به تخریب ساختارهای سلولی و سیتولیز می شود. .
اصطلاح "پانیکولیت" برای اولین بار توسط جی. سالین در سال 1911 مطرح شد. با این حال، کمی زودتر، در سال 1892، V. Pfeifer برای اولین بار "سندرم" را توصیف کرد. دیستروفی کانونی» PZhK با موضعی شدن گره ها روی گونه ها، غدد پستانی، اندام فوقانی و تحتانی که با ضعف پیشرونده همراه بود. در سال 1894، M. Rotmann تغییرات مشابهی را در اندام تحتانی و قفسه سینه مشاهده کرد بدون اینکه بر اندام های داخلی تأثیر بگذارد. بعدها تشکیلات مشابه G. Hen-schen و A.I. زردآلو با اصطلاح "اولئوگرانولوما" مشخص شد. متعاقباً A.I. Abri-kosov طبقه بندی اولئوگرانولوما را ایجاد کرد که تقریباً به طور کامل با طبقه بندی Pn که بعداً ظاهر شد مطابقت دارد.
لازم به ذکر است که در حال حاضر هیچ طبقه بندی واحدی برای Mon وجود ندارد. تعدادی از نویسندگان گروه بندی Pn را بسته به علت و تصویر هیستومورفولوژیکی پیشنهاد کرده اند. به طور خاص، PN های سپتال (SPn) و لوبولار (LPn) متمایز می شوند. در SPN، تغییرات التهابی عمدتاً در سپتوم بافت همبند (سپتا) بین لوبول های چربی موضعی می شود. LPN عمدتاً با آسیب به خود لوبول های چربی مشخص می شود. هر دو نوع Pn می توانند با واسکولیت یا بدون آن رخ دهند.
علائم بالینی اصلی Pn، به طور معمول، گره های متعدد با موضعی غالب در اندام تحتانی و فوقانی، کمتر در قفسه سینه، شکم و دست ها هستند. گره ها دارای رنگ های مختلف (از رنگ گوشتی تا صورتی مایل به آبی) و اندازه (از 5-10 میلی متر تا 5-7 سانتی متر قطر) هستند، گاهی اوقات با هم ترکیب می شوند تا کنگلومراها و پلاک های گسترده با خطوط ناهموار و سطحی ناهموار را تشکیل دهند. به طور معمول، گره‌ها در عرض چند هفته از بین می‌روند و به دلیل آتروفی پانکراس، فرورفتگی‌هایی به شکل نعلبکی در پوست باقی می‌مانند (شکل 1)، که در آن کلسیفیکاسیون‌ها می‌توانند رسوب کنند. گاهی اوقات گره با آزاد شدن یک توده روغنی- کفی و تشکیل زخم های ضعیف التیام یافته و اسکارهای آتروفیک باز می شود.
این علائم بیشتر برای LPN مشخص است. با SPN، فرآیند معمولاً محدود است (3-5 گره).
اکثر پست ها در مورد اشکال پوستیدوشنبه فقط در دهه‌های اخیر مطالعاتی انجام شده است که تغییرات بافت چربی در اندام‌های داخلی را توصیف می‌کند که از نظر مورفولوژیکی شبیه به پانکراس است. در نوع سیستمیک بیماری، بافت چربی ناحیه خلفی صفاق و امنتوم در فرآیند پاتولوژیک (پانیکولیت مزانتریک)، هپاتواسپلنومگالی، پانکراتیت، نفروپاتی تشخیص داده می شود، گاهی اوقات در غیاب علائم پوستی. در برخی موارد، تب (تا 41 درجه سانتیگراد)، ضعف، تهوع، استفراغ، از دست دادن اشتها، پلی آرترالژی، آرتریت و میالژی قبل از ایجاد Pn وجود دارد.
تغییرات در پارامترهای آزمایشگاهی در طول دوشنبه غیراختصاصی است و منعکس کننده حضور و شدت فرآیند التهابی است. بنابراین، آنها (به استثنای α1-آنتی تریپسین، آمیلاز و لیپاز) به فرد اجازه می دهند که فقط فعالیت بیماری را قضاوت کند، نه وابستگی نوزولوژیک.
برای تأیید Pn، تصویر هیستومورفولوژیکی اهمیت زیادی دارد که با نکروز چربی و نفوذ پانکراس مشخص می شود. سلول های التهابیو ماکروفاژهای پر از چربی ("سلول های کف").
موفقیت در تشخیص Pn، اول از همه، به یک تاریخچه پزشکی به دقت جمع آوری شده بستگی دارد که اطلاعاتی را در مورد بیماری های قبلی، داروهای مصرف شده، آسیب شناسی زمینه، و همچنین به ارزیابی کافی علائم بالینی و شناسایی تغییرات مورفولوژیکی معمولی نشان می دهد. شاید دوره غیر معمولبیماری هایی با علائم پوستی خفیف و عدم وجود علائم مورفولوژیکی مشخص. در چنین مواردی، تشخیص قطعی پس از چندین ماه یا حتی سال ها ایجاد می شود.
نماینده کلاسیک SPN اریتم ندوزوم (UE) است - یک سندرم التهابی غیراختصاصی ناشی از دلایل مختلف(عفونت ها، سارکوئیدوز، بیماری های خودایمنی، داروها، بیماری های التهابی روده، بارداری، نئوپلاسم های بدخیم و غیره). UE در زنان در هر سنی شایع تر است. خود را به صورت ضایعات پوستی به شکل گره های اریتماتوز منفرد (حداکثر 5) به شدت دردناک با قطر 1-5 سانتی متر، موضعی روی پاها، در زانو و مفاصل مچ پا(شکل 2). بثورات پوستی ممکن است با تب، لرز، ضعف، پلی آرترالژی و میالژی همراه باشد. مشخصه UE دینامیک رنگ ضایعات پوستی از قرمز کم رنگ تا سبز مایل به زرد ("شکوفه کبودی")، بسته به مرحله فرآیند است. در UE، ندول ها بدون زخم، آتروفی یا اسکار به طور کامل پسرفت می کنند.
لیپودرماتواسکلروز تغییرات دژنراتیو-دیستروفیک در پانکراس است که در زنان میانسال در زمینه نارسایی مزمن وریدی رخ می دهد. به صورت توده روی پوست ظاهر می شود یک سوم پایینساق(های) تحتانی، اغلب در ناحیه مالئول داخلی با سفتی متعاقب، هیپرپیگمانتاسیون (شکل 3) و آتروفی پانکراس. در آینده، در صورت عدم درمان برای آسیب شناسی وریدی، تشکیل زخم های تروفیک امکان پذیر است.
فاشئیت ائوزینوفیلیک (سندرم شولمن) به گروه بیماری های اسکلرودرمی تعلق دارد. تقریباً در 1/3 موارد، بین رشد آن و فعالیت بدنی یا آسیب قبلی ارتباط وجود دارد. بر خلاف اسکلرودرمی سیستمیک، سفتی بافت از ساعد و/یا ساق پا شروع می‌شود و ممکن است به اندام‌های پروگزیمال و تنه گسترش یابد. انگشتان دست و صورت دست نخورده باقی می مانند. با ضایعات پوستی پوست پرتقال، انقباضات فلکشن، ائوزینوفیلی، هیپرگاماگلوبولینمی و افزایش ESR مشخص می شود. ممکن است سندرم تونل کارپال و کم خونی آپلاستیک ایجاد شود. در بررسی هیستومورفولوژیکی، بارزترین تغییرات در فاسیای زیر جلدی و بین عضلانی مشاهده می شود. علائم پاتولوژیک V ماهیچه های اسکلتیو پوست ضعیف بیان شده یا وجود ندارد.
سندرم ائوزینوفیلی-میالژیا (EMS) یک بیماری است که در درجه اول پوست و سیستم خونساز و همچنین اندام های داخلی را درگیر می کند. در اوایل دهه 1980-90. بیش از 1600 بیمار مبتلا به EMS در ایالات متحده وجود داشت. همانطور که مشخص شد، بسیاری از موارد این بیماری به دلیل استفاده از ال-تریپتوفان در ارتباط با شرایط اضطراب و افسردگی ایجاد شده است. این بیماری در زنان شایع تر است (تا 80%) که با شروع حاد همراه با تب، ضعف، میالژی عمومی شدید، سرفه غیرمولد و ائوزینوفیلی شدید (بیش از 1000/mm3) مشخص می شود. علائم حاد به سرعت توسط گلوکوکورتیکوئیدها از بین می روند. در صورت مزمن شدن روند، آسیب پوستی از نوع ادم اندوراتیو همراه با هیپرپیگمانتاسیون مشاهده می شود. پیشرفت های پروگزیمال، کمتر - تعمیم یافته است ضعف عضلانیاغلب همراه با تشنج و نوروپاتی است. آسیب به ریه ها با ایجاد نارسایی تنفسی از نوع محدود کننده وجود دارد. ظهور همزمان آسیب شناسی قلبی (اختلالات هدایت، میوکاردیت، اندوکاردیت، کاردیومیوپاتی متسع)، گاستروانتریت ائوزینوفیلیک، هپاتومگالی امکان پذیر است. در 20٪ موارد، آرتریت مشاهده می شود، در 35-52٪ - آرترالژی، در برخی از بیماران انقباضات خمشی با علائم غالب فاسیات ایجاد می شود.
ترومبوفلبیت مهاجرتی سطحی (شکل 4) اغلب در بیماران مبتلا به نارسایی وریدی مشاهده می شود. ترومبوفلبیت سطحی همراه با ترومبوز اندام در بیماری بهجت و همچنین در سندرم پارانئوپلاستیک (سندرم تروسو) که در اثر سرطان پانکراس، معده، ریه، پروستات، روده و مثانه ایجاد می شود، رخ می دهد. این بیماری با مهر و موم های متعدد و اغلب به صورت خطی در اندام تحتانی (به ندرت فوقانی) مشخص می شود. محلی سازی تراکم ها توسط نواحی آسیب دیده بستر وریدی تعیین می شود. تشکیل زخم مشاهده نمی شود.
پلی آرتریت ندوزای پوستی یک شکل خوش خیم پلی آرتریت است که با بثورات چندشکل مشخص می شود و به طور معمول بدون علائم آسیب شناسی سیستمیک رخ می دهد. این بیماری به صورت رتیکولار یا راسموز زنده در ترکیب با انفیلترات ندولار و ندولار پوست، متحرک و دردناک در لمس ظاهر می شود. پوست روی آنها قرمز یا بنفش است، کمتر - رنگ معمول. انفیلترات ها تا چندین سانتی متر قطر دارند، تا 2-3 هفته باقی می مانند، تمایل به چرکی ندارند، اما ممکن است نکروز هموراژیک در مرکز آنها ایجاد شود. محلی سازی غالب اندام های تحتانی (ناحیه ماهیچه های ساق پا، پاها، مفاصل مچ پا) است (شکل 5). اغلب بیماران اختلالات وضعیت عمومی را تجربه می کنند (ضعف، ضعف، سردرد شبیه میگرن، درد حمله ای شکمی، گاهی اوقات تب). افزایش حساسیتپاها تا خنک شدن، پارستزی در پاها. بررسی بافت شناسی ضایعات آنژییت نکروزان را در عروق عمقی پوست نشان می دهد.
برجسته ترین نماینده LDL پانیکولیت لوبولار ایدیوپاتیک (ILPn) یا بیماری وبر کریستین است. تظاهرات بالینی اصلی گره های نرم و نسبتاً دردناک است که به قطر ≥ 2 سانتی متر می رسد و در پانکراس اندام های تحتانی و فوقانی قرار دارند و کمتر در باسن، شکم، قفسه سینه و صورت قرار دارند. بسته به شکل گره، ILPN به ندولار، پلاکی و نفوذی تقسیم می شود. با نوع ندولار، مهر و موم ها از یکدیگر جدا می شوند، ادغام نمی شوند و به وضوح از بافت اطراف جدا می شوند. بسته به عمق وقوع، رنگ آنها از رنگ پوست معمولی تا صورتی روشن و قطر آن از چند میلی متر تا 5 سانتی متر یا بیشتر متغیر است. انواع پلاک ها نتیجه ادغام گره های منفرد به یک کنگلومرا غده ای غده ای و به شدت کشسان است، رنگ پوست بالای آن از صورتی تا بنفش مایل به آبی متغیر است. گاهی مهر و موم به تمام سطح ساق پا، ران، شانه ها و غیره پخش می شود که اغلب منجر به تورم و درد شدید به دلیل فشرده شدن بسته های عصبی عروقی می شود. شکل نفوذی با وقوع نوسانات در ناحیه گره های فردی یا کنگلومراهایی با رنگ قرمز روشن یا زرشکی مشخص می شود. باز شدن ضایعه با آزاد شدن یک توده روغنی زرد رنگ و ایجاد زخم هایی با بهبود ضعیف اتفاق می افتد (شکل 6). بیماران مبتلا به این شکل بالینی SP اغلب با "آبسه" یا "بلغم" تشخیص داده می شوند، اگرچه وقتی ضایعات باز می شوند، محتوای چرکی به دست نمی آید.
در برخی از بیماران، بروز تدریجی تمامی واریته های فوق (شکل مختلط) امکان پذیر است.
بثورات اغلب با تب، ضعف، تهوع، استفراغ، میالژی شدید، پلی آترالژی و آرتریت همراه است.
سیتوفاژیک هیستیوسیتی Pn، به عنوان یک قاعده، به هیستوسیتوز سیستمیک با پان سیتوپنی، اختلال در عملکرد کبد و تمایل به خونریزی تبدیل می شود. ایجاد ندول های قرمز عود کننده پوست، هپاتواسپلنومگالی، سروز افیوژن، اکیموز، لنفادنوپاتی و زخم در حفره دهان مشخص است. با پیشرفت بیماری، کم خونی، لکوپنی و اختلالات انعقادی ایجاد می شود (ترومبوسیتوپنی، هیپوفیبرینوژنمی، کاهش سطح فاکتور VIII و غیره). اغلب به مرگ ختم می شود.
پانیکولیت سرد اغلب در کودکان و نوجوانان، کمتر در بزرگسالان، به ویژه زنان ایجاد می شود. در مورد دوم، Pn پس از هیپوترمی هنگام اسب سواری، موتور سواری و غیره رخ می دهد. ضایعات روی ران ها، باسن و پایین شکم ظاهر می شوند. پوست در هنگام لمس متورم، سرد می شود و رنگ مایل به آبی به خود می گیرد. گره های زیر جلدی در اینجا ظاهر می شوند، که برای 2-3 هفته وجود دارند، بدون اثری پس می روند یا کانون های آتروفی سطحی پوست را پشت سر می گذارند.
گرانولوم روغنی (اولئوگرانولوما) یک نوع خاص از Pn است که پس از تزریق مواد مختلف به لوزالمعده (پوویدون، پنتازوسین، ویتامین K، پارافین، سیلیکون، میکروسفرهای مصنوعی) برای اهداف درمانی یا زیبایی ایجاد می‌شود. بعد از چندین ماه یا سال، گره های متراکمی (پلاک) در لوزالمعده تشکیل می شوند که معمولاً با بافت های اطراف در هم آمیخته می شوند. موارد نادرزخم ها تشکیل می شود. انتشار گسترده احتمالی ضایعات به سایر نقاط بدن، ظهور آرترالژی، پدیده رینود و علائم سندرم شوگرن. بررسی بافت‌شناسی نمونه‌های بیوپسی، تشکیل مشخصه کیست‌های روغنی متعدد با اندازه‌ها و اشکال مختلف را نشان می‌دهد (علامت "پنیر سوئیسی").
PN پانکراس با آسیب التهابی یا توموری به پانکراس به دلیل افزایش غلظت سرمی آنزیم های پانکراس (لیپاز، آمیلاز) و در نتیجه نکروز پانکراس ایجاد می شود. در این مورد، گره های التهابی دردناک تشکیل می شوند که در پانکراس در قسمت های مختلف بدن قرار دارند. بطور کلی تصویر بالینیشبیه بیماری وبر-کریستین است (شکل 7). پلی آرتریت و پلی سروزیت اغلب ایجاد می شود. تشخیص بر اساس داده های معاینه بافت شناسی ( کانون نکروز چربی) و افزایش سطح آنزیم های پانکراس در خون و ادرار.
لوپوس-Pn با بیشتر انواع دیگر Pn در محل غالب مهر و موم ها روی صورت و شانه ها متفاوت است. پوست روی ضایعات بدون تغییر است یا ممکن است پرخون، پوکیلودرمیک یا دارای علائم لوپوس اریتماتوز دیسکوئید باشد. گره ها به وضوح مشخص هستند، اندازه آنها از یک تا چند سانتی متر متغیر است، بدون درد، سخت است و می تواند برای چندین سال بدون تغییر باقی بماند (شکل 8). هنگامی که گره ها پسرفت می کنند، گاهی اوقات آتروفی یا اسکار مشاهده می شود. برای تأیید تشخیص، انجام یک معاینه جامع ایمونولوژیک (تعیین مکمل C3 و C4، فاکتور ضد هسته ای، آنتی بادی های DNA دو رشته ای، کرایوپرسیپیتین ها، ایمونوگلوبولین ها، آنتی بادی های کاردیولیپین ها) ضروری است.
ضایعات پوستی در سارکوئیدوز با گره ها، پلاک ها، تغییرات ماکولوپاپولار، لوپوس پرنیو (لوپوس پرنیو)، سارکوئیدوز سیکاتریسیال مشخص می شود. این تغییرات بدون درد، متقارن، برآمده یا ندول های قرمز روی تنه، باسن، اندام ها و صورت هستند. نواحی متراکم برآمده پوست - به رنگ ارغوانی مایل به آبی در امتداد محیط و مناطق آتروفیک کم رنگ تر در مرکز - هرگز با درد یا خارش همراه نیستند و زخم ایجاد نمی کنند (شکل 9). پلاک ها معمولاً یکی از تظاهرات سیستمیک سارکوئیدوز مزمن همراه با طحال، آسیب به ریه ها، غدد لنفاوی محیطی، آرتریت یا آرترالژی هستند، برای مدت طولانی باقی می مانند و نیاز به درمان دارند. معمول ویژگی مورفولوژیکیسارکوئیدوز که با ضایعات پوستی رخ می دهد، وجود یک اپیدرم بدون تغییر یا آتروفیک با حضور یک گرانولوم سلول اپیتلیوئیدی "برهنه" (به عنوان مثال، بدون منطقه التهابی) و تعداد متفاوتی از سلول های غول پیکر از نوع و نوع پیروگوف-لانگانس است. از اجسام خارجی در مرکز گرانولوم هیچ نشانه ای از کازاسیون وجود ندارد. این ویژگی ها امکان تشخیص افتراقی سارکوئیدوز جلدی با Pn و لوپوس سل را فراهم می کند.
PN، ناشی از کمبود a1-antitrypsin، که یک مهارکننده a-protease است، بیشتر در بیماران هموزیگوت برای آلل معیوب PiZZ رخ می دهد. این بیماری در هر سنی ایجاد می شود. گره ها روی تنه و اندام های پروگزیمال قرار دارند و اغلب با آزاد شدن توده روغنی و ایجاد زخم باز می شوند. سایر ضایعات پوستی شامل واسکولیت، آنژیوادم، نکروز و خونریزی است. تظاهرات سیستمیک ناشی از کمبود a1-آنتی تریپسین شامل آمفیزم، هپاتیت، سیروز، پانکراتیت و نفریت پرولیفراتیو غشایی است.
سل ایندوراتیو یا اریتم بازین عمدتاً در سطح پشت پاها (ناحیه ساق پا) قرار دارد. بیشتر در زنان ایجاد می شود جوانمبتلا به یکی از اشکال سل اندام. تشکیل ندول‌هایی که به آرامی در حال رشد هستند و قرمز مایل به آبی هستند که به شدت از پوست بدون تغییر اطراف مشخص نمی‌شوند. دومی اغلب به مرور زمان زخم می‌کند و کانون‌های آتروفی سیکاتریسیال را پشت سر می‌گذارد. بررسی بافت شناسی یک ارتشاح توبرکلوئیدی با کانون های نکروز در مرکز را نشان می دهد.
در خاتمه باید تاکید کرد که تنوع اشکال و انواع دوره Pn نیاز به بررسی کامل و یک آزمایشگاه بالینی جامع و معاینه ابزاری بیمار برای تایید تشخیص دارد. 3. Poorten M.C., Thiers B.H. پانیکولیت. درماتول.کلین.، 2002،20(3)،421-33
4. Verbenko E.V. پانیکولیت خودبخودی در کتاب. پوست و امراض مقاربتی: راهنمای پزشکان اد. Skripkina Yu.K. م.، طب، 1374، ج 2، 399-410.
5. Cascajo C, Borghi S, Weyers W. Panniculitis: تعریف اصطلاحات و راهبرد تشخیصی. صبح. J. Dermatol., 2000, 22,530-49
6. عیسی I، Baydoun H. پانیکولیت مزانتریک: ارائه های مختلف و رژیم های درمانی. جهانی جی گاستروانترول. 2009؛ 15 (30): 3827-30.
7. دغفوس ع، بدیویی ح، برکت او و همکاران. پانیکولیت مزانتریک شبیه‌سازی بدخیمی تونس مد. 2010,3,1023-27.
8. Requena L, Yus E.S. اریتم گرهی. درماتول.کلین. 2008،26(4)،425-38.
9. Shen L.Y.، Edmonson M.B.، Williams G.P. و همکاران پانیکولیت لیپوآتروفیک: گزارش مورد و بررسی ادبیات. Arch.Dermatol., 2010,146(8),77-81.
10. گوسوا ن.جی. اسکلرودرمی سیستمیک. در کتاب: روماتولوژی: راهنمای کشوری. اد. E.L. ناسونوا، V.A. ناسونوا. م.، Geotar-Media، 2008: 447-466.
11. Nasonov E.L., Shtutman V.Z., Guseva N.G. سندرم ائوزینوفیلی-میالژی در روماتولوژی گوه. عسل. 1994; 2:17-24.
12. Goloeva R.G., Alekberova Z.S., Mach E.S. و همکاران تظاهرات عروقی بیماری بهجت. روماتول علمی و عملی.، 2010، 2،51-7.
13. Thayalasekaran S، Liddicoat H، Wood E. ترومبوفلبیت مهاجر در مرد مبتلا به آدنوکارسینوم پانکراس: گزارش یک مورد. Cases J. 2009؛ 2:6610.
14. مورگان ای جی، شوارتز RA. پلی آرتریت نودوزا جلدی: یک بررسی جامع. اینت جی درماتول. 2010؛ 49 (7): 750-6.
15. Narvaez J, Bianchi MM, Santo P. et al. پانکراتیت، پانیکولیت و پلی آرتریت. سمین آرتریت روم. 2010؛ 39 (5): 417-23.
16. Chee C. Panniculitis در بیمار مراجعه کننده با تومور پانکراس و پلی آرتریت: گزارش مورد. گزارش های موردی J Med. 2009؛ 3: 7331.
17. Park HS، Choi JW، Kim BK، Cho KH. پانیکولیت لوپوس اریتماتوز: مطالعات بالینی پاتولوژیک، ایمونوفنوتیپی و مولکولی. درماتوپاتول هستم. 2010; 32 (1): 24-30.
18. سارکوئیدوز: روش تدریس. کمک هزینه اد. Vizel A.A.، Amirov N.B. کازان، 2010، 36-38.
19. Valverde R، Rosales B، Ortiz-de Frutos FJ و همکاران. پانیکولیت کمبود آلفا-1-آنتی تریپسین. درماتول کلین. 2008؛ 26 (4): 447-51.
20. Daher Ede F, Silva Junior GB, Pinheiro HC, et al Erythema induratum of Bazin و سل کلیوی: گزارش یک ارتباط. Rev Inst Med Trop سائوپائولو. 2004؛ 46 (5): 295-8.

با پانیکولیت، التهاب بافت چربی زیر جلدی مشاهده می شود. در لوبول های چربی یا سپتوم های بین لوبولی موضعی شده و منجر به نکروز و همجوشی آنها می شود. بافت همبند. این بیماری پوستیسیر پیشرونده دارد و منجر به تشکیل گره، نفوذ یا پلاک می شود. و با شکل احشایی آن، آسیب به بافت های چربی بافت ها و اندام های داخلی: پانکراس، کلیه ها، کبد، فضای خلفی صفاقی و امنتوم وارد می شود.

در این مقاله شما را با علل ادعایی، انواع، تظاهرات اصلی، روش های تشخیص و درمان پانیکولیت آشنا می کنیم. این اطلاعات به شما کمک می کند تا در مورد نیاز به درمان از یک متخصص به موقع تصمیم بگیرید و می توانید سوالات مورد علاقه خود را از او بپرسید.

پانیکولیت با افزایش پراکسیداسیون چربی همراه است. در نیمی از موارد، شکل ایدیوپاتیک بیماری (یا پانیکولیت وبر کریستین، پانیکولیت اولیه) مشاهده می شود و بیشتر در زنان 20-40 ساله (معمولاً دارای اضافه وزن) تشخیص داده می شود. در موارد دیگر، این بیماری ثانویه است و در برابر عوامل تحریک کننده یا بیماری های مختلف - اختلالات ایمنی، بیماری های پوستی و سیستمیک، مصرف برخی داروها، قرار گرفتن در معرض سرما و غیره ایجاد می شود.

علل

این بیماری برای اولین بار در سال 1925 توسط وبر توصیف شد، اما اشاره به علائم آن نیز در توضیحات مربوط به سال 1892 یافت می شود. با وجود پیشرفت پزشکی مدرن و مقدار زیادتحقیقات در مورد پانیکولیت، دانشمندان نتوانسته اند ایده دقیقی از مکانیسم های توسعه این بیماری ایجاد کنند.

مشخص شده است که این بیماری توسط باکتری های مختلف (معمولاً استرپتوکوک ها و استافیلوکوک ها) تحریک می شود که از طریق میکروتروماهای مختلف و آسیب به پوست به چربی زیر جلدی نفوذ می کنند. در بیشتر موارد، آسیب به بافت فیبر در پاها اتفاق می افتد، اما می تواند در سایر قسمت های بدن نیز رخ دهد.

عوامل مستعد کننده برای توسعه آن ممکن است بیماری های مختلفو بیان می کند:

• بیماری های پوستی -، و، پای ورزشکار و غیره؛
• صدمات - هر گونه آسیب، حتی جزئی ترین، (نیش حشرات، خراش، خراشیدگی، زخم، سوختگی و غیره) خطر عفونت را افزایش می دهد.
• ادم لنفوژن - بافت های ادماتیک مستعد ترک خوردگی هستند و این واقعیت احتمال عفونت چربی زیر جلدی را افزایش می دهد.
• بیماری هایی که سیستم ایمنی را تضعیف می کنند - تومورهای سرطانی، و غیره.؛
• پانیکولیت قبلی؛
• مصرف مواد مخدر داخل وریدی؛
• چاقی

طبقه بندی

پانیکولیت می تواند:

• پانیکولیت اولیه (یا ایدیوپاتیک، وبر-کریستین)؛
• ثانوی.

پانیکولیت ثانویه می تواند به اشکال زیر رخ دهد:

• سرما - نوعی آسیب محلی است که در اثر قرار گرفتن در معرض سرما شدید ایجاد می شود و با ظهور گره های متراکم صورتی ظاهر می شود (پس از 14-21 روز آنها ناپدید می شوند).
• لوپوس پانیکولیت (یا لوپوس) - در لوپوس اریتماتوز سیستمیک شدید مشاهده می شود و خود را به عنوان ترکیبی از تظاهرات دو بیماری نشان می دهد.
• استروئید - مشاهده شده در دوران کودکی، 1-2 هفته پس از مصرف کورتیکواستروئیدها ایجاد می شود، نیازی به درمان خاصی ندارد و خود به خود درمان می شود.
• مصنوعی - ناشی از مصرف داروهای مختلف؛
• آنزیمی - در پانکراتیت در پس زمینه افزایش سطح آنزیم های پانکراس مشاهده می شود.
• ایمونولوژیک - اغلب همراه است واسکولیت سیستمیک، و در کودکان می توان با مشاهده;
• سلول پرولیفراتیو - در پس زمینه سرطان خون، هیستوسیتوز، لنفوم و غیره ایجاد می شود.
• ائوزینوفیلیک - خود را به عنوان یک واکنش غیر اختصاصی در برخی بیماری های سیستمیک یا پوستی (واسکولیت پوستی، گرانولوم لیپوفاتیک تزریقی، لنفوم سیستمیک، نیش حشرات، سلولیت ائوزینوفیلیک) نشان می دهد.
• کریستالی - ناشی از رسوب کلسیفیکاسیون ها و اورات ها در بافت ها در هنگام نارسایی کلیه یا پس از تجویز منیدین، پنتازوسین.
• مرتبط با کمبود مهارکننده آلفا پروتئاز - مشاهده شده با بیماری ارثیکه با نفریت، هپاتیت، خونریزی و واسکولیت همراه است.

بر اساس شکل تغییرات روی پوست که در طی پانیکولیت رخ می دهد، گزینه های زیر متمایز می شوند:

• گره خورده؛
• پلاک؛
• نفوذی؛
• مختلط

دوره پانیکولیت می تواند به شرح زیر باشد:

• التهاب حاد؛
• تحت حاد؛
• مزمن (یا عود کننده).

علائم

در چنین بیمارانی، گره های دردناک در بافت زیر جلدی ایجاد می شوند و تمایل به ادغام با یکدیگر دارند.

تظاهرات اصلی پانیکولیت خود به خودی شامل علائم زیر است:

• ظاهر زیر پوست واقع در عمق متفاوتگره ها
• قرمزی و تورم در ناحیه آسیب دیده؛
• افزایش دما و احساس تنش و درد در ناحیه آسیب دیده؛
• لکه های قرمز، بثورات یا تاول روی پوست.

بیشتر اوقات، ضایعات پوستی روی پاها ظاهر می شود. در موارد نادرتر، ضایعات روی بازوها، صورت یا بالاتنه ظاهر می شوند.

علاوه بر کانون‌های آسیب به چربی زیر جلدی در طی پانیکولیت، بیماران اغلب علائمی از ضعف عمومی را نشان می‌دهند که در بیماری‌های عفونی حاد رخ می‌دهد:

• تب؛
• ضعف؛
• ناراحتی و درد در عضلات و مفاصل و غیره

پس از ناپدید شدن گره ها، نواحی آتروفی روی پوست ایجاد می شود که نواحی گرد از پوست فرورفته هستند.

در شکل احشایی این بیماری، تمام سلول های چربی تحت تأثیر قرار می گیرند. با این پانیکولیت، علائم هپاتیت، نفریت و پانکراتیت ایجاد می شود و گره های مشخصه در فضای خلفی صفاقی و روی امنتوم ایجاد می شوند.

پانیکولیت ندولار

این بیماری با تشکیل گره هایی محدود از بافت های سالم همراه است که اندازه آنها از چند میلی متر تا 10 سانتی متر یا بیشتر (معمولاً از 3-4 میلی متر تا 5 سانتی متر) متغیر است. رنگ پوست روی آنها می تواند از صورتی روشن تا گوشتی متفاوت باشد.

پانیکولیت پلاکی

این بیماری با ادغام گره ها به یک کنگلومرا الاستیک متراکم همراه است. رنگ بالای آن می تواند از آبی مایل به بنفش تا صورتی متفاوت باشد. گاهی اوقات ضایعه تمام سطح ساق پا، ران یا شانه را می پوشاند. با این دوره، فشرده سازی بسته های عصبی عروقی رخ می دهد و باعث می شود درد شدیدو تورم شدید

پانیکولیت نفوذی

این بیماری با ظهور نوساناتی همراه است که با خلط یا آبسه معمولی در کنگلومراها و گره های ذوب شده منفرد مشاهده می شود. رنگ پوست روی چنین ضایعاتی می تواند از بنفش تا قرمز روشن متفاوت باشد. پس از باز شدن انفیلترات، توده ای کف آلود یا روغنی به رنگ زرد بیرون می ریزد. یک زخم در ناحیه ضایعه ظاهر می شود که مدت زیادی طول می کشد تا چرک کند و خوب نشود.

پانیکولیت مختلط

این نوع از بیماری به ندرت مشاهده می شود. سیر آن با انتقال نوع ندولار به پلاک و سپس به نفوذی همراه است.

دوره پانیکولیت

پانیکولیت ممکن است باشد دوره شدیدو حتی منجر به نتیجه کشنده.

در دوره حاداین بیماری با بدتر شدن شدید وضعیت عمومی همراه است. حتی در طول درمان، رفاه بیمار به طور مداوم بدتر می شود و بهبودی نادر است و مدت زیادی طول نمی کشد. پس از یک سال، این بیماری منجر به مرگ می شود.

شکل تحت حاد پانیکولیت همراه با چنین نیست علائم شدید، اما درمان آن نیز دشوار است. دوره مطلوب تری با دوره عود بیماری مشاهده می شود. در چنین مواردی، تشدید پانیکولیت کمتر شدید است، معمولاً با اختلال در بهزیستی عمومی همراه نیست و با بهبودی های طولانی مدت جایگزین می شود.

طول مدت پانیکولیت می تواند از 2-3 هفته تا چند سال متغیر باشد.

عوارض احتمالی

پانیکولیت می تواند با بیماری ها و شرایط زیر پیچیده شود:

• بلغم;
• آبسه؛
• نکروز پوست؛
• قانقاریا؛
• باکتریمی؛
• لنفانژیت؛
• سپسیس
• (اگر ناحیه صورت آسیب دیده باشد).

تشخیص

برای تشخیص پانیکولیت، متخصص پوست معاینات زیر را برای بیمار تجویز می کند.

• تجزیه و تحلیل خون؛
• تجزیه و تحلیل بیوشیمیایی؛
• آزمون ریبرگ؛
• آزمایش خون برای آنزیم های پانکراس و آزمایش های کبدی؛
• تجزیه و تحلیل ادرار؛
• کشت خون برای عقیمی؛
• بیوپسی گره؛
• بررسی باکتریولوژیک ترشح از گره ها؛
• تست های ایمونولوژیکی: آنتی بادی های ds-DNA، آنتی بادی های SS-A، ANF، مکمل های C3 و C4 و غیره.
• سونوگرافی اندام های داخلی (برای شناسایی گره ها).

تشخیص پانیکولیت نه تنها با شناسایی آن، بلکه همچنین در تعیین علل ایجاد آن (به عنوان مثال، بیماری های زمینه ای) انجام می شود. در آینده، بر اساس این داده ها، پزشک می تواند یک برنامه درمانی موثرتر ایجاد کند.

تشخیص افتراقی با بیماری های زیر انجام می شود:

• لیپوم؛
• پاتومیا؛
• لیپودیستروفی انسولین؛
• اولئوگرانولوما؛
• کلسیفیکاسیون پوست؛
• لوپوس اریتماتوز عمیق؛
• اکتینومیکوز؛
• اسپورتریکوزیس؛
• نکروز چربی زیر جلدی در نوزادان؛
• گره های نقرس؛
• بیماری فاربر؛
• سارکوئیدهای جلدی داریر-روسی؛
• هیپودرماتیت عروقی؛
• فاسییت ائوزینوفیلیک؛
• سایر اشکال پانیکولیت

رفتار

درمان پانیکولیت همیشه باید جامع باشد. تاکتیک های درمان همیشه بر اساس شکل و ماهیت دوره تعیین می شود.

برای بیماران داروهای زیر تجویز می شود:

• ویتامین C و E؛
• آنتی هیستامین ها؛
• داروهای ضد باکتری با طیف وسیع؛
• محافظ های کبدی

در موارد تحت حاد یا حاد، برنامه درمانی شامل کورتیکواستروئیدها (پردنیزولون و غیره) است. در ابتدا دوز بالا تجویز می شود و پس از 10-12 روز به تدریج کاهش می یابد. اگر بیماری شدید باشد، سیتواستاتیک (متوترکسات، پروسپیدین و غیره) برای بیمار تجویز می شود.

در صورت پانیکولیت ثانویه، لازم است بیماری که به پیشرفت بیماری کمک می کند، درمان شود.