Спазмофилия при деца. Респираторни афективни конвулсии

) - Това патологично състояние, характеризиращ се с повишаване на нервно-мускулната възбудимост и склонност към клонични конвулсии. Наблюдава се предимно при деца от 3 месеца до 2 години. Момчетата боледуват по-често.

Спазмофилията възниква в резултат на нарушение на калциево-фосфорния метаболизъм в тялото на детето (спад на съдържанието на калций в кръвта). Има латентни (латентни) и явни (явни) форми на спазмофилия. Латентната спазмофилия понякога става очевидна, ако детето получава малки дози витамин D; болестта е в определена връзка с рахит (виж).

Латентна спазмофилияхарактеризиращ се с появата при детето на смущаващ сън, двигателно безпокойство, страх, повишено изпотяване и също различни нарушения стомашно-чревния тракт. При преглед на дете редица характерни особеностипод формата на симптоми на Chvostek, Trousseau, Lust и Erb.

Симптом на Khvostek (феномен на лицето) - с леко потупване на бузата с пръст между зигоматичната дъга и ъгъла на устата се появява светкавично потрепване на устата, носа и клепачите. Симптом на Trousseau - при притискане на нервно-съдовия сноп на рамото възниква конвулсивно свиване на мускулите на ръката и тя заема позицията на "ръката на акушер". Феномен на похотта – при потупване под главата на фибулата се получава бърза абдукция и лека флексия на ходилото. Симптом на Erb, или повишена галванична нервно-мускулна възбудимост, - когато катодът се отвори с ток от 3-2 и дори 1 ma, дразненето на нерва в лакътя се придружава от мускулна контракция и флексия на пръстите.

Явната спазмофилия се проявява под формата на ларингоспазъм - спазъм на глотиса, понякога възникващ по време на плач и плач на детето; ларингоспазъм се проявява чрез затруднено дишане (вдишване), понякога спиране на дишането; повтарящи се атаки могат да се появят през деня. По-рядко се срещат карпопедални ("ръка на акушер"), припадъци на конвулсии на лицевите мускули. Най-тежката форма на спазмофилия се среща под формата и се проявява от общ клонични конвулсиисъс загуба на съзнание. Има конвулсивни контракции на сърдечния мускул с възможен сърдечен арест и внезапна смърт. Извън атаките остават повишена нервно-мускулна възбудимост, положителни симптоми на Khvostek, Trousseau, Lust. Изричната форма на спазмофилия може да продължи от няколко дни до 2-3 седмици.

Диагнозата се поставя въз основа на изброените симптоми и биохимични данни. Важно е своевременно да се идентифицира латентната форма на спазмофилия.

- детска болест ранна възрастхарактеризиращ се с нарушение минерален метаболизъм, повишена нервно-мускулна възбудимост, склонност към спастични и конвулсивни състояния. Латентната спазмофилия се проявява чрез свиване на мускулите на лицето, ръката ("ръката на акушер"), краткотрайно спиране на дишането в отговор на провокация; изричната спазмофилия се проявява под формата на ларингоспазъм, карпопедален спазъм и еклампсия. Диагнозата спазмофилия се потвърждава от наличието на хипокалциемия, хиперфосфатемия и връзка с рахит. Лечението на спазмофилия включва помощ при общи конвулсии и ларингоспазъм, назначаване на калциеви добавки, адекватна терапиярахит.

Главна информация

Спазмофилия (детска тетания) е калциопенично състояние, придружено от спастично състояние на мускулите на лицето, ларинкса, крайниците, общи клонични или тонични гърчове. Спазмофилията се открива главно на възраст от 3 месеца до 2 години, т.е. в същия възрастов диапазон като рахит, с който детската тетания има етиологична и патогенетична връзка. Преди няколко години спазмофилията в педиатрията беше доста често срещана, но намаляваше честотата тежки формирахит доведе до намаляване на случаите на детска тетания. Спазмофилия се развива при 3,5 - 4% от децата, страдащи от рахит; малко по-често при момчета.

Клиничните прояви на спазмофилия под формата на ларингоспазъм или общи конвулсии със загуба на съзнание и спиране на дишането изискват всякакви медицински специалисти родителите на способността и желанието да осигурят на детето спешна помощ. Продължителното тетаноидно състояние може да причини увреждане на централната нервна система, последващо умствено изоставане на детето, в тежки случаи - смърт.

Причини за спазмофилия

Спазмофилията е специфично нарушение на калциево-фосфорния метаболизъм, което придружава хода на умерен или тежък рахит. Патогенезата на спазмофилията се характеризира с намаляване на концентрацията на общия и йонизиран калцийкръв на фона на хиперфосфатемия и алкалоза. Увеличаването на нивото на неорганичния фосфор в кръвта може да бъде улеснено чрез хранене на дете краве млякос висока концентрацияфосфор и недостатъчно отделяне на излишния фосфор от бъбреците; хипопаратироидизъм. В допълнение към калциево-фосфорния метаболизъм, със спазмофилия се отбелязват хипонатремия, хипохлоремия, хипомагнезиемия и хиперкалиемия.

Клиниката за спазмофилия обикновено се развива в началото на пролетта с настъпването на слънчево време. Интензивното излагане на ултравиолетови лъчи на кожата на детето води до рязко повишаване на концентрацията в кръвта на 25-хидроксихолекалциферол, активен метаболит на витамин D, което е придружено от потискане на функцията паращитовидни жлези, промени в pH на кръвта, хиперфосфатемия, повишено отлагане на калций в костите и критичен спад на нивото му в кръвта (под 1,7 mmol/l).

Хипокалциемията причинява повишена нервно-мускулна възбудимост и конвулсивна готовност. При тези условия всякакви стимули (уплаха, плач, мощни емоции, повръщане, висока температура, интеркурентни инфекции и др.) могат да предизвикат гърч при дете.

Забелязано е, че децата, получаващи кърмене, спазмофилия почти никога не се развива. Рисковата група включва недоносени бебета, деца, които са на изкуствено храненеживеещи при неблагоприятни санитарно-хигиенни условия.

Класификация на спазмофилията

Зависи от клинично протичанеразграничават латентни (скрити) и манифестни (явни) форми на спазмофилия, докато преходът не е изключен латентна тетанияв изрично.

Латентната спазмофилия се открива само когато специално проучванес помощта на механични и галванични кожни тестове. В същото време има характерни симптоми(Хвостек, Ерба, Трусо, Луст, Маслова).

Манифестната спазмофилия може да се прояви под формата на ларингоспазъм, карпопедален спазъм и пристъп на еклампсия.

Симптоми на спазмофилия

латентна форма

Поток латентна спазмофилиявинаги предхожда изрично такова и може да продължи няколко седмици или месеци. Деца от скрита формаспазмофилията обикновено има признаци на рахит: прекомерно изпотяване, тахикардия , лош сън, емоционална лабилност, повишена тревожност, страх, храносмилателни разстройства. Следните симптоми показват наличието на латентна форма на спазмофилия:

• Симптом на Chvostek(горен и долен) - потрепване на ъгъла на окото или устата при потупване с чукче или пръст по зигоматичната дъга или ъгъл долна челюст(т.е. изходните точки на клоните на лицевия нерв);
• Знак на Трусо- компресията на раменния невроваскуларен сноп води до конвулсивно свиване на мускулите на ръката, което го води до положението на "ръката на акушер";
• Знак на похотта- потупване в областта на главата на фибулата, в проекцията на изхода перонеален нерв, придружено от плантарна флексия и отвеждане на крака встрани;
• Симптом на Ерб- при дразнене от галваничен ток<5 мА срединного нерва в области локтевого сгиба происходит сгибание пальцев руки;
• Феноменът на Маслов- болковото дразнене (убождане) причинява краткотрайно спиране на дишането при дете, страдащо от латентна спазмофилия (при здрави деца такава реакция липсва).

Изявена спазмофилия

Ларингоспазмът, като проява на явна спазмофилия, се характеризира с внезапен спазъм на мускулите на ларинкса, който често се развива по време на плач на детето или без видима причина. Леката атака на ларингоспазъм е придружена от частична оклузия на дихателните пътища, бледност, хрипове, напомнящи повторение на магарешка кашлица. В тежки случаи, протичащи с пълно запушване на глотиса, цианоза, студена пот, краткотрайна загуба на съзнание, апнея за няколко секунди, последвана от звучно издишване и шумно дишане; детето се успокоява и заспива. Спазъм на мускулите на ларинкса със спазмофилия може да се повтори многократно през деня. В екстремни случаи пристъпът на ларингоспазъм може да доведе до смъртта на детето.

Друга проява на явна спазмофилия е карпопедален спазъм- тоничен спазъм на мускулите на ръцете и краката, който може да продължи часове или дни. В същото време има максимално сгъване на ръцете в големите стави, привеждане на раменете към тялото, сгъване на ръцете (пръстите са събрани в юмрук или свити като "ръка на акушер" - I, IV, V пръсти). са огънати; II и III - разгънати); плантарна флексия на стъпалото, пръстите са прибрани. Продължителният карпопедален спазъм при спазмофилия може да доведе до реактивен оток на гърба на ръцете и краката.

При спазмофилия могат да се появят изолирани спазми на очните мускули (преходен страбизъм), дъвкателните мускули (тризъм, схванат врат) и гладките мускули (нарушено уриниране и дефекация). Най-опасни са спазмите на дихателната мускулатура, водещи до диспнея, бронхоспазъм и спиране на дишането, както и на сърдечния мускул, който заплашва да спре сърцето.

Най-тежката форма на манифестната спазмофилия е еклампсия или общ пристъп на клонично-тонични конвулсии. Развитието на атака на еклампсия се предшества от потрепване на мимическите мускули, след което конвулсиите се разпространяват в крайниците и мускулите на тялото. Общите конвулсии са придружени от ларингоспазъм, дихателна недостатъчност, обща цианоза, загуба на съзнание, пяна по устните, неволно уриниране и дефекация. Продължителността на пристъп на еклампсия може да варира от няколко минути до часове. Тази форма на спазмофилия е опасна от гледна точка на спиране на дишането или сърдечната дейност.

При деца от първите 6 месеца. жизнената спазмофилия често се проявява под формата на ларингоспазъм и еклампсия; в по-напреднала възраст - под формата на карпопедален спазъм.

Диагностика на спазмофилия

При ясна форма на спазмофилия диагнозата не е трудна. Отчита се наличието на клинични и рентгенологични признаци на рахит, оплаквания от мускулни спазми и конвулсии. За идентифициране на латентна спазмофилия се извършват подходящи механични или галванични кожни тестове за оценка на нервно-мускулната възбудимост. Дете със спазмофилия е прегледано от педиатър и детски невролог.

Диагнозата спазмофилия се потвърждава от биохимичен кръвен тест, който разкрива хипокалцемия, хиперфосфатемия и други електролитни дисбаланси; изследване на CBS кръв (алкалоза).

Диференциалната диагноза на спазмофилия трябва да се извърши с други хипокалциемични състояния, конвулсивен синдром, истински хипопаратироидизъм, епилепсия, фалшива крупа, вроден стридор, магарешка кашлица и др.

Лечение на спазмофилия

Пристъп на ларингоспазъм или еклампсия изисква спешна помощ за детето, а в случай на спиране на дишането и сърцето - реанимация. За да се възстанови спонтанното дишане при ларингоспазъм, напръскването на лицето на детето може да бъде ефективно. студена вода, разклащане, потупване по дупето, дразнене на корена на езика, осигуряване на достъп свеж въздух. При неефективност се извършват изкуствено дишане и индиректен сърдечен масаж, подава се овлажнен кислород.

За всякакви прояви на явна спазмофилия е показано прилагането на антиконвулсанти (диазепам интрамускулно, интравенозно или в корена на езика, натриев оксибутират интрамускулно, фенобарбитал орално или ректално в супозитории, хлоралхидрат в клизма и др.). Също така е показано интравенозно въвеждане на 10% разтвор на калциев глюконат и 25% разтвор на магнезиев сулфат / m.

При потвърдена диагноза спазмофилия се организира водна пауза за 8-12 часа, след което, докато симптомите на латентна спазмофилия изчезнат напълно, бебетата се прехвърлят на естествено или смесено хранене; на по-големи деца се предписва въглехидратна диета (зеленчукови пюрета, плодови сокове, чай с бисквити, зърнени храни и др.).

За да се елиминира хипокалцемията, калциевият глюконат се прилага перорално. След нормализиране на нивата на калций в кръвта и изчезване на признаците на спазмофилия, антирахитната терапия продължава. В периода на възстановяване са показани гимнастика, общ масаж, дълги разходки на чист въздух.

Прогноза и профилактика

Идентифицирането и навременното елиминиране на латентната тетания избягва клиничната проява на спазмофилия. При предоставяне на навременна помощ при конвулсии и адекватна корекция на електролитните нарушения, прогнозата е благоприятна. В изключително редки случаи, при липса на навременна спешна помощ, смъртта на дете може да настъпи поради асфиксия и сърдечен арест.

В основните си разпоредби първичната профилактика на спазмофилията повтаря профилактиката на рахит. Кърменето играе важна роля в превантивните мерки. Вторичната профилактика на спазмофилията се състои в лечението на латентната форма на тетания, контрола на нивата на калций в кръвта, профилактичното приложение на калциеви добавки и антиконвулсивна терапия в рамките на 6 месеца след пристъп на гърчове.

Спазмофилията е заболяване, характеризиращо се с появата на конвулсии и спастични състояния, пряко свързани с хипокалцемия в кръвта. В медицината патологията се нарича още тетания. Обикновено се диагностицира при деца на възраст от 6 до 18 месеца.

Учените вече са установили, че спазмофилията е тясно свързана с. Поради това се счита за детско заболяване, но не е изключено прогресирането му при възрастни. Струва си да се отбележи, че тази патология е много опасна, тъй като представлява заплаха не само за здравето, но и за живота на детето. Ето защо при първите симптоми е важно незабавно да започнете да оказвате спешна помощ, за да предотвратите развитието на усложнения (дихателна недостатъчност, конвулсии, нарушено съзнание).

Етиология

Основната причина за прогресирането на спазмофилията при деца е липсата на калций. Следователно, често това заболяване започва да прогресира, когато:

• хипервитаминоза на витамин D. Това обикновено се наблюдава по време на лечението на рахит;
• неадекватна и небалансирана диета. Храненето играе изключително важна роля за нормалното развитие на детето и особено през първите месеци от живота му. Установено е, че спазмофилията прогресира по-често при деца, хранени с бутилка;
• недоносеност. Рискът от развитие на заболяването е няколко пъти по-висок при недоносените бебета.

Трябва да се отбележи, че тази патология често прогресира през пролетта, когато слънчевата светлина става по-интензивна. Причината за развитието на спазмофилия в този случай е хиперпродукцията на витамин D в кожата (под въздействието на слънчева светлина). Това е особено опасно за тези деца, които се лекуват от рахит и вече получават този витамин допълнително.

Форми

Спазмофилията при деца се среща в 2 клинични форми:

• латентен;
• изрично.

латентна форма

В този случай симптомите на спазмофилия практически липсват. Те могат да бъдат идентифицирани само с помощта на специален преглед. Това е най-голямата опасност от латентна форма - родителите може да не знаят, че детето им развива такава опасна патология. Преходът към изрична форма възниква след силен стрес, заболявания с инфекциозен характер и други провокиращи фактори.

изрична форма

Тази форма на спазмофилия се среща в три варианта. Може да се появи един от тях или няколко наведнъж:

• . Спазъм на глотиса възниква остро. Луменът на ларинкса може да се стесни частично или напълно да се припокрива. В резултат на това се появяват следните симптоми: промяна на гласа, дихателна недостатъчност. Атаката не трае дълго (около 2 минути). По правило след това детето заспива спокойно;
• спазми на краката и ръцете.Клиницистите също наричат ​​това състояние карпопедален спазъм. Характерни симптоми: ръцете са плътно притиснати към тялото, ръцете са в хипертонус и свити, долните крайници също са в свито положение. Продължителността на спазма е от няколко минути до няколко часа. Необходима е спешна помощ, за да се предотврати развитието на опасни усложнения;
• еклампсия.Най-тежкият вариант на протичане на тетания. Първо, има такива симптоми: рядко дишане, детето става вцепенено. С напредване на заболяването заедно с посочените признаци се наблюдават гърчове на цялото тяло, неволно прехапване на езика и уриниране. Обикновено такъв припадък продължава по-малко от половин час, но са регистрирани случаи, когато е продължил няколко часа. Важно е незабавно да започнете да оказвате спешна помощ на детето.

Симптоми

Пациент със спазмофилия проявява следните симптоми:

• на ръцете и краката се наблюдава потрепване на мускулни структури;
• спазми на краката и ръцете;
• възможна поява на конвулсии в цялото тяло. Обикновено този процес е придружен от ухапване на езика, неволно уриниране, нарушено съзнание;
• ларингоспазъм;

Тъй като основната причина за прогресирането на заболяването е хиповитаминозата на витамин D, която се наблюдава при рахит, тези симптоми могат да бъдат допълнени от признаци на това заболяване.

заболяване при възрастни

Спазмофилията при възрастни е много по-рядко срещана, отколкото при децата. Основната причина за прогресирането на това състояние при възрастни е неизвестна. Нежният пол е по-често засегнат. Рискови фактори:

• силно нервно напрежение;
• наличието на заболявания с инфекциозен характер;
• раждане и кърмене;
• кръвоизливи;
• наличието в тялото на неоплазми от доброкачествен и злокачествен характер;
• екстракция на паращитовидните жлези.

Диагностика

Когато се появят първите признаци на патология, трябва незабавно да отидете на среща с педиатър или детски невролог. Стандартният диагностичен план е както следва:

• събиране на анамнеза за заболяването;
• проверка. Дава възможност на лекаря да идентифицира характерните признаци на рахит;
• за оценка на концентрацията на калций;

Лечение

С проявата на симптоми, показващи ларингоспазъм, е необходимо незабавно да започнете да оказвате спешна помощ на детето:

• полага се върху равна и твърда повърхност;
• ако има тесни дрехи, те трябва да бъдат разкопчани или свалени;
• ако е възможно, осигурете на детето чист въздух;
• важно е по време на спешна помощ да се опитате да поддържате възможно най-спокойна среда, за да не изплашите детето;
• кожата на лицето се напръсква със студена вода;
• носната лигавица се дразни с амоняк или се гъделичка с марлен тампон.

Ако започне атака, трябва незабавно да се обадите на линейка. За нейното облекчаване специалистите инжектират във вената калциев глюконат или 10% разтвор на калциев хлорид. Всичко това се извършва под постоянен контрол на пулса. Ако първата помощ не доведе до подходящи резултати, се извършва интубация на трахеята, за да се осигури нормализиране на дихателната функция.

Най-тежкото усложнение на спазмофилията е сърдечният арест. В този случай гръдната компресия трябва да започне възможно най-скоро. След спиране на атаката, като лечение, на детето се предписва да приема витамин D в средни дози за един месец.

Усложнения

Без адекватно и навременно лечение детето може да изпита:

• конвулсии;
• дихателна дисфункция.

При ранно откриване на патология и възстановяване на концентрацията на калций, прогнозата е положителна. Напредналата форма на заболяването представлява сериозна опасност за живота и изисква незабавна спешна помощ.

Предотвратяване

Много по-лесно е да се извърши профилактика на патологията, отколкото нейното лечение. Ако се придържате към следните препоръки, можете значително да намалите риска от прогресиране на спазмофилия:

• деца, които са изкуствено хранени, е необходимо да се включи естествено донорско мляко в диетата им;
• пълноценно хранене. Диетата включва извара, месо, мляко, моркови, зеле и др.;
• точна дозировка на витамин D.

Всичко правилно ли е в статията от медицинска гледна точка?

Отговаряйте само ако имате доказани медицински познания

Заболявания с подобни симптоми:

Полиневропатията е комплекс от заболявания, характеризиращи се с увреждане на двигателните, сетивните и вегетативните нервни влакна. Основната характеристика на заболяването е, че голям брой нерви участват в патогенния процес. Независимо от вида на заболяването, то се проявява в слабост и атрофия на мускулите на долните и горните крайници, липсата им на чувствителност към ниски и високи температури, както и в появата на болезнени и дискомфортни усещания. Парализата често е изразена, пълна или частична.

Аденомът на паращитовидната жлеза е малък, доброкачествен растеж с размери от 1 до 5 см, който може независимо да синтезира паратиреоиден хормон, причинявайки симптоми на хиперкалцемия при човек. Паращитовидните жлези са разположени на задната повърхност на щитовидната жлеза и основното им предназначение е да произвеждат паратиреоиден хормон, който участва в калциево-фосфорната обмяна в организма. Аденомът води до факта, че паратироидният хормон започва да се произвежда повече от необходимото, което причинява симптомите на това заболяване.

Чревната непроходимост е тежък патологичен процес, който се характеризира с нарушение на процеса на освобождаване на вещества от червата. Това заболяване най-често засяга хора, които са вегетарианци. Има динамична и механична чревна непроходимост. Ако се открият първите симптоми на заболяването, е необходимо да отидете на хирург. Само той може точно да предпише лечение. Без навременна медицинска помощ пациентът може да умре.

Хлебовец Н. И. - доцент, д-р. пчелен мед. науки

Спазмофилия (на гръцки spasmos - спазъм, спазъм и philia - предразположение, склонност; синоним: инфантилна тетания, рахитична тетания) е заболяване на децата, предимно в ранна възраст, характеризиращо се със склонност към тонични и тонично-клонични гърчове, други прояви на повишена невромускулна възбудимост поради намаляване на нивото на йонизиран калций в извънклетъчната течност, като правило, на фона на алкалоза.

Патогенеза

Връзката между спазмофилията и рахита е забелязана отдавна, но е доказана едва през 70-те години, когато в кръвта на всички изследвани деца със спазмофилия е установено ниско ниво на 25-хидрохолекалциферол (25-OH-D 3). През пролетта, на фона на образуването на малки количества витамин D под въздействието на слънчевата светлина, отлагането на калций в костите се увеличава, докато абсорбцията му в червата е малка. Алкалозата, причинена от спонтанна или ятрогенна хипервентилация, продължително повръщане, предозиране на алкали при коригиране на ацидозата, може да бъде провокиращ фактор за развитието на атака на спазмофилия.

Клинична картина

Трябва да се разграничат латентната (латентна) и явната спазмофилия, която се различава по тежестта на същия патологичен процес. Най-често заболяването се наблюдава през пролетта при деца на възраст от 6 до 18 месеца.

При латентна форма децата са външно практически здрави, често добре хранени, психомоторното развитие е в рамките на нормалното; почти винаги имат симптоми на рахит, най-често в периода на възстановяване.

Най-честите симптоми са лицевият феномен на Хвостек (при потупване пред ухото в областта на разпределението на клоните на лицевия нерв се появяват светкавични контракции на лицевите мускули в устата, носа, долни, а понякога и горни клепачи); Симптом на Erb (повишена галванична възбудимост на нервите - мускулна контракция при отваряне на CRS катода при сила на тока под 5 Ma); Феноменът на Trousseau (когато рамото се компресира с еластичен турникет, възниква конвулсивно свиване на пръстите под формата на ръка на акушер); Симптом на Маслов (с леко убождане на кожата при дете със спазмофилия, дишането спира на височината на вдишване; при здраво дете такова дразнене причинява увеличаване и задълбочаване на дихателните движения; това явление се открива ясно на пневмограма); Феномен на перонеус (бързо отвеждане на ходилото при удар под главата на фибулата в областта на n. fibularis superficialis - феномен на Lust).

При очевидна спазмофилия при дете, най-често при плач или страх, възниква ларингоспазъм - спазъм на глотиса, проявяващ се със звучен или дрезгав дъх при плач и писък и спиране на дишането за няколко секунди: в този момент детето първо се обръща блед, след това развива цианоза, загуба на съзнание, понякога се присъединяват клонични конвулсии. Атаката завършва с дълбоко звучно дишане, след което детето почти винаги плаче, но след няколко минути детето почти идва в нормално състояние и често заспива. В най-тежките случаи е възможна смърт в резултат на внезапен сърдечен арест (сърдечна тетания), често с подуване на гърба на ръцете. По-рядко има спиране на дишането не при вдишване, а при издишване (бронхит).

Карпопедален спазъм - спазъм на дисталните мускули на ръката и стъпалото, заемайки характерна позиция: ръката има позицията на "ръката на акушер", стъпалото - позицията на pes equinus, пръстите, особено големите, в плантарна флексия. Това състояние на ръцете и краката може да бъде краткотрайно, но може да продължи дълго време - няколко часа и дори дни; със спазъм m. orbicularis oris устните заемат позицията на "рибешка уста".

В най-тежките случаи има пристъпи на еклампсия - клонични конвулсии, които протичат със загуба на съзнание. Те възникват след краткотрайни тонични конвулсии. Екламптичните конвулсии могат да бъдат забавени или прекъснати за кратко време, като в същото време напълно спират. Понякога клоничните конвулсии се присъединяват към атака на ларингоспазъм.

При деца, склонни към спазмофилия, обикновено се отбелязва повишена нервна възбудимост (хиперрефлексия, парестезия и др.).

Диагностика и диференциална диагноза

Диагнозата, като правило, не представлява значителни затруднения. Наличие на дете на възраст 6-18 месеца. клинични, биохимични и радиографски данни за рахит и симптоми на повишена нервно-мускулна възбудимост го правят лек. Типичният пристъп на ларингоспазъм почти винаги ни позволява да го считаме за неоспорим. Данните от ЕКГ показват хипокалциемия (увеличаване на QT комплекса за повече от 0,2 s).

Всички пациенти имат намаляване на концентрацията на йонизиран калций в кръвния серум (под 0,9 mmol / l при скорост 1,1–1,4 mmol / l) в комбинация с алкалоза (респираторна, по-рядко метаболитна). Намалената концентрация на общ калций в кръвния серум (по-малко от 1,75 mmol / l при скорост 2,5–2,7 mmol / l) е по-рядко срещана от ниското ниво на йонизиран калций.

Спазмофилията се диференцира от заболявания, които могат да причинят тетания, пристъп на гърчове.

При хипопаратироидизъм, който практически не се среща при кърмачета, са характерни тежка хипокалцемия и хиперфосфатемия.

При бъбречна остеодистрофия се наблюдава намаляване на съдържанието на калций в кръвния серум на фона на ацидоза, хиперфосфатемия, азотемия и други прояви на хронична бъбречна недостатъчност.

Преливането на големи количества стабилизирана с цитрат кръв в болница може да доведе до свързване на калций в кръвта, което на фона на хиперкалиемия обяснява появата на гърчове.

Екламптичната форма трябва да се разграничава от епилепсията, чиито пристъпи могат да се появят при деца на всяка възраст. Анамнезата, клиничната картина и възрастта на детето и ЕЕГ улесняват поставянето на диагнозата.

Предотвратяване

По принцип същото като при рахит. Важно е да се стремите да поддържате кърменето колкото е възможно повече. През пролетта, когато се появят симптоми на латентна спазмофилия, трябва да се предписват калциеви препарати.

Лечение

При ларингоспазъм ("сродни") в мозъка се създава доминиращ фокус на възбуждане чрез дразнене на носната лигавица (издухват в носа, гъделичкат, носят амоняк), кожа (убождане, потупване и обливане на лицето със студена вода), вестибуларен анализатор („разтърсване” на детето), промени в позицията на тялото.

При конвулсии интрамускулно или интравенозно, седуксен (диазепам) 0,1 ml 0,5% разтвор / kg телесно тегло или магнезиев сулфат 0,2 ml / kg 25% разтвор, GHB (натриев оксибутират) 0,5 ml / kg (80-100 mg / kg) от 20 % разтвор и в същото време бавно интравенозно калциев хлорид 0,2 ml / kg 10% разтвор или калциев глюконат 0,2 ml / kg 10% разтвор. Калциевите препарати се разреждат предварително 2 пъти с 10% разтвор на глюкоза и се прилагат интравенозно бавно, т.к. бързото прилагане на калциеви добавки може да причини брадикардия и дори сърдечен арест.

Детето е хоспитализирано в болница след изчезването на гърчовете.

Желателно е дете, хранено изкуствено, да се прехвърли на хранене с изцедена кърма от донор или майка. Ако това не е възможно, е необходимо да се ограничи максимално съдържанието на краве мляко в диетата (поради голямото количество фосфати) и да се увеличи количеството на растителните допълващи храни.

В следатаковия период калциевите препарати се предписват перорално. 5-10% разтвор на калциев хлорид или калциев глюконат в размер на 0,1-0,15 g / kg (1 ml / kg) на ден; калциевият карбонат се абсорбира по-добре в комбинация с цитратна смес (лимонена киселина 2,1 g, натриев цитрат 3,5 g, дестилирана вода до 100 ml) 5 ml 3 пъти на ден. Можете да предпишете калций - D3 Nycomed (калциев карбонат 1250 mg - еквивалент на 500 mg), витамин D3200ME) 1 таблетка на ден.

3-4 дни след пристъпа на пациенти с явна спазмофилия трябва да се дава витамин D2 при 4000-8000 IU 2 пъти на ден. Методът на избор може да бъде назначаването вътре в 0,1% разтвор на дихидротахистерол при 0,05-0,1 mg / ден (1-2 капки 2 пъти на ден). Влияе положително на хипокалциемията, лекарството няма активност на витамин D.

За създаване на ацидоза се предписва 10% разтвор на амониев хлорид (1 чаена лъжичка 3 пъти на ден).

Терапията с калций и ограничаването на кравето мляко трябва да продължи, докато симптомите на латентна спазмофилия напълно изчезнат. Необходимо е да се ограничат възможно най-много или да се извършват с изключително внимание всички процедури, които са неприятни за детето (изследване на фаринкса, инжекции и др.), Които могат да причинят тежка атака на ларингоспазъм.

Прогноза

Благоприятен. Много рядко тежка атакаларингоспазъм, ако не се предостави спешна помощ, завършва фатално. Много продължително състояние на еклампсия може да повлияе неблагоприятно на централната нервна система - може да има забавяне в бъдеще умствено развитие.

Хронични хранителни разстройства при малки деца

Волкова М. П. - доцент, д-р. пчелен мед. науки

Състоянието на нормалното хранене - нормотрофия, еутрофия (А. М. Тур) - се характеризира с физиологични показатели за растеж и тегло, чиста кадифена кожа, правилно развит скелет, умерен апетит, нормални по честота и качество физиологични функции, розови лигавици и липса на на патологични нарушения от страна на вътрешните органи, добра устойчивост на инфекции, правилно нервно-психическо развитие, положително емоционално настроение.

Хранителните разстройства са патологични състояния, които се развиват в резултат на недостатъчен или прекомерен прием и/или усвояване на хранителни вещества. Хранителните разстройства се характеризират с нарушение на физическото развитие, метаболизма, имунитета, морфофункционалното състояние на вътрешните органи и системите на тялото.

В ICD 10 хранителните дефицити се наричат ​​белтъчно-енергийно недохранване (PEM).

Според МКБ-10 следните рубрики са включени в групата на хранителните разстройства:

E40-46 - белтъчно-енергиен дефицит. (хипотрофия: пренатална, постнатална).

E50-64 - други хранителни дефицити (дефицит на витамини и микроелементи).

E65-68 - затлъстяване и други видове недохранване.

Спазмофилия- заболяване, характеризиращо се с склонност към тонични и тонично-клонични припадъцивъв връзка с нарушение на минералния метаболизъм и CBS, което води до повишена механична и галванична нервно-мускулна възбудимост.

Предразполагащи фактори

Спазмофилията засяга най-вече децата. ранна възраст от 3 месеца до 2 години със симптоми на тежък рахит. Деца на възраст над 3 години са сравнително рядко засегнати. Честотата в ранна възраст е 3-4%. Спазмофилията засяга малки деца, които се хранят с бутилка с неадаптирани смеси и имат симптоми на рахит. По-често се развива през пролетта.

причини. Патогенеза.

Непосредствената причина за заболяването е намаляването на йонизирания калций в кръвта, което се насърчава от алкалоза и хиперфосфатемия. Връзката между рахита и спазмофилията е добре известна. Повечето изследователи смятат, че спазмофилията и рахитът са патогенетично две различни фази на нарушение на метаболизма на калций и фосфор, което се развива в резултат на липса на витамин D в организма. Отличителни черти на метаболизма при спазмофилия трябва да се считат за изразена хипокалцемия (с рахит е умерена), алкалоза (с рахит-ацидоза), хипофункция на паращитовидните жлези (с рахит, функционалната активност на тези жлези се повишава).

Основните клинични прояви на спазмофилия - спазми и конвулсии - се обясняват с остър калциев дефицит и причинената от него повишена възбудимост на нервите.

Спазмофилията се среща по всяко време на годината, но с най-голяма честота през пролетта, особено в случаите, когато има бърза промяна от облачни дни към ярки, слънчеви.

Да провокира пристъп на спазмофилия може всяко заболяване с висока температура, често повръщане при стомашно-чревни заболявания, както и силен плач, възбуда, страх и др.

Диагностични критерии

Референтни знаци

Със скрита форма:

симптом опашка- светкавично свиване на мускулните мускули при потупване на бузата с пръст между зигоматичната дъга и ъгъла на устата;

симптом Трусо- конвулсивно свиване на ръката под формата на "ръка на акушер" по време на компресия на нервно-съдовия сноп в областта на рамото;

симптом Луста- бързо отвеждане на стъпалото при удар под главата на фибулата;

Феноменът на Маслов- спиране на дишането на височината на вдишване с леко убождане на кожата (при здраво дете - ускоряване и задълбочаване на дишането);

симптом Ерба- свиване на медианния нерв в сгъвката на лакътя при дразнене от галваничен ток по-малък от 5 mA (обикновено повече от 5 mA).

С изрична форма:

ларингоспазъм- лек или пълен спазъм на глотиса. Цианоза, изпъкнали очи, детето е покрито с лепкава пот. След това шумен дъх - "писък на петел". Продължителност - от няколко секунди до 1-2 минути. Припадъците могат да се появят отново;

карпопедален спазъм- тонично свиване на мускулите на краката и ръцете. Ръце под формата на "ръка на акушер", крака в състояние на остра плантарна флексия;

еклампсия- общ пристъп на тонично-клонични гърчове със загуба на съзнание. Продължителност - от няколко секунди до 20-30 минути. Честите атаки могат да дадат картина на Statuseclampticus.
Всички симптоми на латентна и явна спазмофилия се отбелязват на фона на симптомите на рахит.

Допълнителни функции:

повишена нервна възбудимост хиперрефлексия, парестезия);

намаляване на съдържанието на йонизиран калций в кръвния серум под 0,9 mmol/l(със скорост 1,1-1,4 mmol / l);

дихателна, рядко метаболитна алкалоза;

на ЕКГ увеличаване на интервалаQ-T > 0,2с.

Лабораторни и инструментални методи на изследване

Основни методи:

определяне на съдържанието на общ и йонизиран калций в кръвния серум;

определение на KOS.

Допълнителни методи:

определяне на нивото на неорганичен фосфор в кръвния серум;

Тест на Сулкович.

Варианти на клиничното протичанезависи от формата на спазмофилия. латентна формапредхожда изричното и може да продължи от няколко седмици до няколко месеца скрита спазмофилияпреминава в експлицитно под влияние на провокиращи моменти (различни интеркурентни заболявания). Най-тежката проява на изрична форма - еклампсия (генерализирана атака на тонично-клонични гърчове със загуба на съзнание). В леки случаи атаката може да бъде ограничена до бледност, изтръпване, потрепване различни групимускулите, особено на лицето. След атаката децата заспиват.

Клинично протичанезависи от възрастта на детето. При деца от 1-вата година от живота по-често се отбелязват ларингоспазъм и атаки на общи конвулсии и по-стари от година- карпопедален спазъм. При ненавременно лечениеспазмофилията може да придобие рецидивиращ курс

Критерии за тежест на състоянието:наличието на конвулсивни синдроми, особено ларингоспазъм, бронхоспазъм.

Усложнения:най-опасната е острата дихателна недостатъчност.

Продължителност на заболяването:с навременна патогенетика, симптоматично лечениепродължителност остър периодзаболяване ( конвулсивен синдром, страх, безпокойство, тревожен сън, ларинго-, бронхоспазъм (максимум 20-30 минути).

Прогноза.При навременна диагнозаи адекватното лечение е благоприятно.

Неотложна помощ

Необходимо е да се създаде спокойна среда, да се постави детето с леко обърната настрани глава, внимателно да се поддържат главата и крайниците, за да се предотвратят натъртвания. Трябва да се осигури кислородна терапия.

За облекчаване на конвулсии са показани: 1) хлоралхидрат под формата на 2% разтвор (температура 38-40 ° C) в количество от 20-30 ml на клизма (първо трябва да направите почистваща клизма), ако конвулсии не спирайте, клизма от хлоралхидрат може да се повтори след 20-30 минути; 2) натриев сулфат ( магнезиев сулфат) под формата на 25% разтвор интрамускулно със скорост 0,2 ml / kg с 2 ml 0,5-1% разтвор на новокаин; 3) фенобарбитал перорално и в супозитории в доза от 0,005-0,01-0,015 g на доза, барбамил 0,01-0,015 g на назначаване в клизма или супозитории.

Ако конвулсиите се комбинират с висока телесна температура, е показано интрамускулно приложение на 2,5% разтвор на хлорпромазин в размер на 1 mg на 1 kg телесно тегло. При често повтарящи се пристъпи на клонично-тонични конвулсии, с изпъкналост на голям фонтанел, е необходимо да се направи лумбална пункцияс отстраняване на 8-10 ml течност.

Понякога, за премахване на пристъпи на ларингоспазъм, общо дразнене под формата на напръскване със студена вода, потупване по задните части, дразнене на корена на езика, стената на фаринкса, няколко метода на сърдечен масаж, изкуствено дишане до първото дишането изглежда е достатъчно.

Лечение.

Доболничен етап:

ограничаване на млякото в диетата;

прехвърлете бебето на кърмене кърмаили адаптирани смеси;

5% или 10% разтвор калциев хлорид 1 чаена лъжичка 3 пъти на ден или калциев глюконат 0,5 g 3 пъти на ден;

5% разтвор амониев хлорид 1 чаена лъжичка 3 пъти на ден;

3-4 дни след назначаването на калциеви добавки витаминд2 в терапевтична доза;

с ларингоспазъм - създават достъп до чист въздух, дразнят носната лигавица, корена на езика и задна стенагърлото, кожата, носете амоняк в носаи т.н.;

с конвулсии : магнезиев сулфат - 25% разтвор, 0,25 ml / kg,

седуксен - 0,5% разтвор, 0,1 ml / kg, или GHB - 20% разтвор, 0,5 ml / kg / m.

Критерии за правилно лечение:

подобрение клинични проявлениязаболявания, изчезване на симптомите на латентни и явни форми на спазмофилия;

Нормализиране на лабораторните показатели.

Показания за консултация с тесни специалисти

При повишена възбудимост, конвулсивна готовност - консултация с невролог; с ларингоспазъм - отоларинголог.

Показания за хоспитализация:очевидна спазмофилия; трудности при диагностицирането.

болничен етап:

венозно приложение 10% разтвор на калциев глюконатили 10% разтвор на калциев хлорид;

друго медицински мерки- вижте Лечение в доболничния етап.

Рехабилитация след изписване от болницата- виж Рахит.

Предотвратяване

Профилактика на рахит (виж);

запазване на естественото хранене;

калциеви добавки, особено при кърмене;

възбудими деца - бромни препарати

Резултати.

Прогнозата в повечето случаи е благоприятна, много рядко тежката атака на ларингоспазъм може да бъде фатална. Силно продължително екламптично състояние може да повлияе неблагоприятно на централната нервна система - в бъдеще е възможно умствено изоставане.