Развитие онкологии в детском возрасте кс. Причины возникновения рака у эмбриона и новорожденных

КАФЕДРА ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ

Р Е Ф Е Р А Т

на тему:

«Особенности детской онкологии. Этиопатогенез опухолей.

Особенности лечения.

Организация онкологической помощи детям».

Выполнила:

студентка 604 группы

педиатрического факультета

Березкина А.А.

Красноярск, 2008.

Пожалуй, нет ни одной отрасли практической медицины, которая за столь короткий срок достигла таких результатов, как детская онкология. В настоящее время в среднем, учитывая все стадии, на которых поступает к специалистам больной с опухолью, удается спасти до 70% детей со злокачественными новообразованиями.

В
последние годы большое внимание уделено организация специализированной онкологической помощи детям. В крупных городах созданы детские онкологические отделения и клиники. Связано это с тем, что опухоли детского возраста имеют свои особенности в частоте поражения тех или иных органов, клинических симптомах и течении процесса, а также методах распознавания и лечения, в значительной мере отличающих их от опухолей взрослых.

Согласно большинству статистических данных, во всех странах отмечен абсолютный рост заболеваемости детей опухолями, в том числе злокачественными. Среди различных причин смерти у детей в возрасте от 1 года до 4 лет злокачественные опухоли стоят на третьем месте, перемещаясь в более старшей возрастной группе на второе место и уступая по частоте только смертности от несчастных случаев.

В целом среди опухолей детского возраста значительно преобладают доброкачественные формы, в частности папилломы и полипы ЛОР-органов (полость носа, гортань, ухо) и прямой кишки, а также сосудистые и пигментные опухоли кожи (гемангиомы, лимфангиомы, певусы). Реже встречаются опухоли, связанные с пороками развития: тератомы, дермоидные и эпидермондные кисты.

Причины и закономерности развития злокачественных опухолей у детей рассматривают с тех же позиций, что у взрослых, хотя большее значение приобретают возрастные особенности незрелых развивающихся тканей, гормональные факторы и пороки развития, которые на определенном этапе проявляют склонность к злокачественному превращению.

Особой, специфичной для некоторых новообразований детского возраста является способность их к самопроизвольной (спонтанной) регрессии (обратному развитию). Она свойственна не только доброкачественным формам - гемангиоме, юношеской папилломе, но и злокачественным опухолям симпатической нервной системы (нейробластома) или сетчатки глаза (ретинобластома). Причины этого явления остаются неясными. Не получил объяснения и второй своеобразный феномен: когда эти злокачественные по своему строению опухоли с возрастом теряют признаки злокачественности и протекают как доброкачественные новообразования.

Одна из важнейших особенностей детской онкологии - существование семейного предрасположения к некоторым опухолям - ретинобластоме, хондроматозу костей и полипозу кишечника.

ОСОБЕННОСТИ ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ

Морфологические особенности

1. 
   В детском возрасте преобладают опухоли, развивающиеся из мезодермы.
2. 
   Редки опухоли эпителиального происхождения.
3. 
   Характерно сочетание опухолей с пороками развития.
4. 
   Преобладают врождённые опухоли.
5. 
   Часты эмбриональные опухоли.
6. 
   Преобладают опухоли, возникшие «de novo», т. е. первично.
7. 
   Малигнизация доброкачественных опухолей наблюдается редко.
8. 
   Гемобластозы составляют около половины всех злокачественных онкозаболеваний.
9. 
   Некоторые злокачественные опухоли имеют капсулу (нефробластомы, нейробластомы).
10. 
    Часть доброкачественных опухолей капсулы не имеют и обладают инфильтрирующим ростом (гемангиомы, десмоиды).
11. 
    Некоторые доброкачественные и злокачественные опухоли могут подвергаться регрессу (гемангиомы, нейробластомы).

1. 
   Малое число визуально наблюдаемых опухолей.
2. 
   Локализация наиболее распространённых опухолей в труднодоступных местах.
3. 
   Имеют место трудности, связанные с получением анамнеза у детей младшего возраста, отсутствием или невнятностью жалоб.
4. 
   Синельное замаскированное течение большинства опухолей.
5. 
   
6. 
   Необходимость анестезиологического обеспечения при проведении ряда исследований.
7. 
   Необходимость сочетанного проведения нескольких, исследований одномоментно (для сокращения сроков обследования и уменьшения числа наркозов).

Особенности лечения

1. 
   Большие опухоли нарушают топографо-анатомические взаимоотношения, что может затруднить проведение хирургического вмешательства.
2. 
   Необходимость одновременной коррекции во время операции порока развития и удаления опухоли.
3. 
   Существует постулат «Большие операции у маленьких детей».
4. 
   Характерна высокая чувствительность злокачественных эмбриональных опухолей к ионизирующему излучению.
5. 
   Имеют место серьёзные последствия лучевой терапии (угнетение кроветворения, возникновение вторичных опухолей).
6. 
   Характерна высокая чувствительность злокачественных эмбриональных опухолей к химиопрепаратам.
7. 
   Имеется большое количество побочных отрицательных эффектов и осложнений от противоопухолевых препаратов (миелодепрессия, нефро-, нейро-, гепато-, кардиотоксичность).
8. 
   Быстрота оценки результатов лечения (при 2-летней безрецидивной и безметастатической выживаемости дети считаются практически выздоровевшими).

Морфологические особенности

1. 
   В процентом выражении опухоли мезодермального происхождения (саркомы) в детском возрасте составляют около 84%, эпителиальные – 5-6%, остальные опухоли (примерно 10%) имеют смешанную структуру.
2. 
   В мировой литературе описано большое число сочетаний в детском возрасте опухолей с врождёнными пороками развития и генетическими нарушениями.
3. 
   Врождёнными опухолями называются те опухоли, которые имеются у ребёнка на момент рождения.
4. 
   Эмбриональнми считаются опухоли, развивающиеся из эмбриональных клеток , но они не всегда есть при рождении и могут проявиться в разные сроки детского возраста.
5. 
   Преобладают первичные опухоли (например нейро- и нефробластомы, остеогенные саркомы и т.д.), малигнизация бывает редко (например, меланома из невуса).
6. 
   Гемобластозы составляют 45%, т.е. почти половину всех злокачественных опухолей.
7. 
   Злокачественными опухолями, имеющими псевдокапсулу, являются нефро- и нейробластомы, и длительное время её не прорастают.
8. 
   Доброкачественными опухолями, имеющими свойства злокачественного роста (быстрый, инфильтративный рост, отсутствие капсулы), но при этом будучи абсолютно зрелыми морфологически, являются гемангиомы и десмоиды.
9. 
   Регрессу (обратному развитию) могут подвергаться доброкачественные гемангиомы, а из злокачественных опухолей - нейробластомы (в 1%), дозревая постепенно до ганглионевром, являющихся зрелыми опухолями, имеющими доброкачественное течение. Иногда они полностью исчезают даже после частичного удаления методом «кускования».

Особенности клиники и диагностики

1. 
   Относительно малое число визуально наблюдаемых опухолей.
2. 
   Наиболее распространённые опухоли у детей расположены в труднодоступных областях.
3. 
   Трудности диагностики обусловлены сложностью получения анамнеза у детей младшего возраста, отсутствием или невнятностью жалоб. У более старших детей необходимо учитывать при сборе анамнеза стремление ребёнка скрыть некоторые симптомы болезни из-за боязни боли при обследовании, нежелания госпитализации.
4. 
   Большинство опухолей у детей скрывается под «масками».
5. 
   Преобладание общих симптомов над местными.
6. 
   Необходимость анестезиологического обеспечения.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ ОПУХОЛЕЙ

Этиология опухолей у детей

Факторы внешней и внутренней среды, которые могут быть причинами возникновения опухолей, называются канцерогенными. Различают физический, химический, вирусный канцерогенез.

Из физических факторов особого внимания заслуживают различные виды ионизирующего излучения. В результате ядерных испытаний, аварий на АЭС, подводных лодках и кораблях больших масштабов приобрело распространение в окружающей среде радионуклидов, Они попадают в организм человека различными путями (с пищей, водой, вдыхаемой пылью). А поскольку период полураспада основных радиоактивных элементов исчисляется десятками лет, то патогенное действие их на организм является хроническим, длительным. Дети более чувствительны, чем взрослые, к радиации.

Облучение зоны щитовидной железы может вызвать развитие в ней злокачественной опухоли, особенно у девочек. Вероятность развития злокачественной опухоли прямо пропорциональна дозе облучения. Время возникновения, по литературным данным, колеблется от 6 до 35 лет с момента экспозиции. Резкое увеличение частоты (более чем в 30 раз) рака щитовидной железы у детей (опухоли, крайне редко встречающейся в нормальной детской популяции) в районах, заражённых радионуклидами после Чернобыльской катастрофы, свидетельствуют о несомненном влиянии ионизирующего облучения на развитие рака щитовидной железы у детей.

Развитие вторичных опухолей после лучевой терапии является одним из наиболее серьёзных осложнений этого вида лечения.

Солнечная радиация. Известно, что возникновение рака кожи в большой степени индуцируется воздействием УФ лучей. Поскольку для, возникновения этого рака необходим длительный латентный период, у детей рак кожи - чрезвычайно редкое событие. Исключение составляет рак кожи, возникающий на фоне пигментной ксеродермы, являющейся генетически обусловленным состоянием. У детей, страдающих пигментной ксеродермой, даже очень умеренная инсоляция вызывает малигнизацию.

Имеются чёткие данные, что в районах с повышенной инсоляцией, смертность от меланомы значительно выше, чем в северных районах.

Химические агенты. Науке известно большое количество химических веществ, считающихся канцерогенными. К ним принадлежат ароматические углеводороды (бензпирен, бензантроцен и др.), ароматические амины (анилиновые красители), азотистые соединения, ядохимикаты (гербициды, пестициды, инсектициды), минеральные удобрения , флавоноиды, асбест и т.д.. Нитраты, содержащиеся в пище, могут преобразовываться в организме человека в мутагенные (онкогенные) N-нитрозо-вещества.

Длительный контакт с асбестом вызывает мезотелиому плевры у и взрослых, работающих с этим материалом. Сочетание асбестовой экспозиции с табакокурением увеличивает риск развития рака лёгкого в десятки раз. Мезотелиома, возникающая у детей, отличается по гистологическим характеристикам от «взрослой» мезотелиомы, и в патогенезе её возникновения асбест вряд ли играет роль.

Курение - известный канцерогенный фактор для развития рака легкого. Есть работы, основанные на большом статистическом материале, унизывающие на трансплацентарное воздействие табака на потомство. Так, у курящих женщин дети онкопроцессами заболевали в два раза чаще, чем у некурящих. Относительно детей также необходимо помнить, что «пассивные» курильщики получают 70% всех вредных веществ, содержащихся в табачном дыме, и это может стать причиной возникновения у них рака лёгкого во взрослом возрасте.

Медикаменты. В настоящее время известны лекарства, достоверно и значительно повышающие риск возникновения злокачественных опухолей у детей:

• 
  диэтилстильбэстрол, вызывающий карциному влагалища;
• 
  нитрозоамины, которые увеличивают риск заболевания опухолями головного мозга.

Длительное лечение андрогенами, принятое раньше при анемии Фанкони, связано с высоким риском развития гепатобластомы. Сами цитостатики, используемые для лечения опухолей, могут стать причиной развития вторичной опухоли: алкилирующие агенты и эпиподофиллотоксины ответственны за возникновение вторичных лейкемий (главным образом, миелоидных). Есть сведения и об иммунодепрессантах. Больные, получающие иммуносупрессивную терапию после трансплантации органов (почек, костного мозга), имеют большой риск развития злокачественных опухолей, таких как лимфомы и опухоли печени.

Диета. Ряд продуктов в процессе приготовления пищи могут выделять протеинпиролизаты, являющиеся канцерогенами. Канцерогенное воздействие могут оказывать и многочисленные консерванты, применяемые в последние годы предприятиями пищевой промышленности. В то же время, некоторые продукты, содержащие растительную клетчатку и каратиноиды, наоборот, являются антагонистами, препятствующими развитию онкозаболеваний.

Вирусы. Роль вирусов в этиологии рака обсуждается с начала 1960-х годов. Высказывается мысль о вирусной природе рака у детей. Так, в, связи с эндемическим распространением африканской лимфомы (лимфомы Беркитта), в основном, у детей в возрасте 4-8 лет, получено много данных, свидетельствующих о причастности вируса к возникновению этого новообразования. Роль, которую играет вирус Эпштейн-Барра (ВЭБ, или ЕBV) в эволюции некоторых опухолей, интенсивно изучается. Наиболее известные примеры этого влияния - назофаренгиальный рак и лимфома Беркитта. Считается, что EBV может индуцировать процесс «бессмертия» в клетках, подвергшихся спонтанным патогенетическим мутациям (т.е. индуцировать способность клеток к саморепродукции). Этот процесс и лежит и основе дисрегуляции роста.

Вирусную теорию пытаются использовать и для объяснения некоторых других системных новообразований, в частности, лейкозов. Указывается также на общую возможность горизонтальной передачи при лимфогранулематозе, что может свидетельствовать об инфекционной природе этого новообразования.

Роль инфекции в патогенезе лимфогранулематоза обсуждается в очень многих работах. С этой точки зрения интересен тот факт, что в развивающихся странах, где высок уровень инфекционной заболеваемости среди маленьких детей, регистрируется более раннее начало болезни Ходжкина, чем в развитых странах. Предполагают, что заболевание лимфогранулематозом в более старшем возрасте в развитых странах связано с отсутствием раннего контакта с патогенным фактором.

В настоящее время хорошо известно, что заражение женщин вирусом герпеса HPV повышает риск развития у неё рака шейки матки в десятки раз.

Хотя большинство детей с гепатоцеллюлярной карциномой и не имеют в анамнезе вирусный гепатит В, связь этих двух событий также признается очень тесной.

Таким образом, этиологических факторов в канцерогенезе достаточно много, но в мировой литературе всё большее предпочтение отводится вирусной природе и происхождения опухолей.

Теории патогенеза

В основе возникновения опухолей лежит появление и размножение в организме опухолевой клетки, способной передавать приобретённые ею свойства в бесконечном ряду поколений. Поэтому опухолевые клетки рассматриваются как генетически изменённые. Начало росту опухоли даёт одни клетка, её деление и деление возникающих при этом новых клеток - основной способ роста опухоли. Таким образом, для возникновения опухоли необходимы два фактора: возникновение изменённой клетки и наличие утопий для сё беспрепятственного роста и размножения.

Для объяснения происхождения опухолей у детей используются теории, которые приняты в общей онкологии. Это теории:

1)физического

2)химического

3)вирусного канцерогенеза

4)нарушения апоптоза

5)иммунологической некомпетентности

6)генетической предрасположенности

7)контактного ингибирования и.т.д.

Нарушение апоптоза. «Поломка» механизма генетически обусловленной гибели клеток , накопивших мутации, способствует их последующему бесконечному делению.

Большой интерес представляет теория иммунологического контроля. У организма есть специальные механизмы для распознавания и уничтожения «брака» клеток, являющихся по сути чужеродными для организма. Организм борется с ними так же как с клетками, попавшими извне (бактериями или пересаженными органами) с помощью иммунной системы. Но и один «прекрасный» день иммунная система даёт сбой, по каким-то недостаточно изученным причинам пропускает «бракованную» клетку, способную к беспрерывному размножению и неконтролируемому росту.

По всей вероятности, именно нарушения иммунной системы являются определяющими в развитии опухолей, поскольку возникновение клеточного брака неизбежно, и всё зависит от того, насколько безотказно и эффективно он распознаётся и своевременно уничтожается.

Концепция о роли иммунных механизмов в развитии злокачественных новообразований была выдвинута в 1909 г. Эрлихом, а затем расширена многими исследователями. Исследования последних лет подтвердили существенное значение фактора иммунодепрессии в развитии опухолей.

Согласно данной теории, у практически здорового человека заложена возможность злокачественного превращения клеток, которая сдерживается защитными силами организма. Эта теория находит свое подтверждение в том, что у детей с поломками иммунной системы чаще возникают злокачественные опухоли.

Наследственно-генетическая теория. Известно около 101 генетически обусловленных синдромов, которые предрасполагают к развитию необластических процессов в детском возрасте. Доказано, что в этиологии ряда врождённых опухолей у детей основную роль играют генетически факторы. Это, в первую очередь, характерно для ретинобластомы и нефробластомы.

Развитие наиболее распространённых эмбриональных опухолей связано со структурными изменениями хромосомного аппарата, в частности, с делецией (утратой) определённых участков хромосомы, в результате которой включается действие супрессорных тканеспецифических механизмов и возможно, активируются определённые онкогены.

Наиболее фундаментальным открытием в этой области следует считать картирование супрессорных генов при ретинобластоме, нефробластоме и нейробластоме. Ген нейробластомы расположен в 1 , нефробластомы - в 11, ретинобластомы - в 13 хромосоме. Указанные мутационные изменения могут происходить как в герминогенных (половых) клетках (тогда они считаются наследственными и передаются по аутосомно-доминантному типу потомству), так и в соматических клетках ребёнка (в этих случаях опухоль не наследуется). Для трансформации мутантной клетки в злокачественную, необходимо наличие ещё одного события, чаще всего мутационного, в этой же клетке. Вероятность второго события определяет пенетрантность (вероятность проявления) опухоли.

Утрата контактного ингибирования роста. Нарушение регуляторных свойств цитоплазматической мембраны клеток в силу хронического патологического воздействия ведёт к их неконтролируемому безудержному росту.

Теория Фишера-Вазельса , сформулированная в 20-х годах XX века придаёт наибольшее значение в возникновении опухолевого роста условиям, при которых ткань в течение длительного срока получает мощные физиологические или патологические импульсы к росту. Они могут возникать вследствие повторной гибели или регенерации тканей (частое воздействие рентгеновских лучей), либо под влиянием быстрого роста тканей в определённые возрастные периоды.

Описанные выше теории патогенеза можно применить для объяснение онкопатологии в любом возрасте. Но имеются и гипотезы, приспособляемые специально для детской онкологии.

Теория Конгейма была предложена еще в 70-х годах XIX столетия Согласно этой теории, опухоли происходят из персистирующих эмбриональных зачатков, возникших из-за нарушения эмбриогенеза. Во время внутриутробного развития плода происходит смещение эмбриональных зачатков тканей. Неиспользованные при строительстве организма, эти эктопированные клетки могут длительное время не проявлять себя. При присоединении внутренних и внешних раздражителей эти зачатки могут дать опухолевый рост. Возражением против теории Конгейма служат определенные факторы: преимущественное развитие опухолей в пожилом возрасте, а не у детей; преобладание новообразований в органах, где нет особых сложностей формирования в период эмбрионального развития. Так, опухоли у взрослых сравнительно редко возникают из жаберных дуг, эмбриональных протоков, и чаще - из эпителия желудочно-кишечного тракта. В то же время она удобна для детской онкологии, т.к., наиболее, распространённые опухоли у детей (нефробластомы, нейробластомы, медуллобластомы, гепатобластомы, ретинобластомы) развиваются в течение эмбрионального или раннего постнатального периодов из незрелых органов и тканей. Теория Конгейма объясняет также сочетание опухоли с пороками развития, преимущественный соединительнотканный генез новообразований и отсутствие предопухолевых заболеваний. Важны также экспериментальные подтверждения, указывающие на возможность «спонтанной» малигнизации эктопированных эмбриональных клеток. Эта же теория может объяснить происхождение многих доброкачественных опухолей у детей и опухолевидных врождённых аномалий тканевого развития, состоящих из местных тканей и тканей чужеродных для данной локализации - гамартом.

Теория трансплацентарного бластомогенеза. Это одна из последних теорий, предложена в 50-х годах XX века. Согласно этой теории, большинство новообразований у детей возникает путём проникновения канцерогенных веществ через плаценту. Через плаценту проходят почти все лекарственные препараты , применяемые в акушерской практике. В эксперименте доказана проходимость плаценты для стронция-98, который вызывал остеосаркомы у родившихся крысят при парентеральном питании матери. Многочисленные статистические исследования указывают, что риск возникновения опухолей у детей становиться более высоким, если мать во время беременности подверглась рентгеновскому облучению (это может быть обычное рентгеновское обследование). Риск при этом тем выше, чем чаще проводилось облучение.

Таким образом, факторы, которые могут быть использованы для построения теории происхождения опухолей у детей, следующие:

• 
  Врожденный характер большинства опухолей в раннем детском возрасте
• 
  Связь злокачественных опухолей с пороками развития
• 
  Наследственный характер некоторых опухолей
• 
  Иммунологическая некомпетентность при опухолях
• 
  Спонтанная регрессия ряда опухолей
• 
  Трансплацентарный бластомогенез.

ОСОБЕННОСТИ ЛЕЧЕНИЯ

1. 
   Нарушение анатомо-топографических взаимоотношений. У плода, после рождения ребёнка или в раннем детском возрасте, когда ещё до конца не сложились правильные взаимоотношения органов, связочный аппарат не укрепился, клетчатка нежна и очень эластична, опухоль при споём росте нарушает обычное расположение органов, привычное для хирурга. Можно наблюдать различное нестандартное, иногда парадоксальное, расположение органов. В некоторых случаях взаимоотношения органов настолько изменены, что трудно установить, где находится новообразование: в брюшной полости или в забрюшинном пространстве.
2. 
   Сочетание опухоли с врождёнными пороками. Затрудняет оперативное вмешательство и нередкое сочетание опухолей с различными пороками развития. Сочетание ряда пороков с опухолью, особенно на фоне топографо-анатомических нарушений, затрудняет не только ориентировку хирурга и вносит дополнительные трудности в оперативное вмешательство, но иногда делает невозможным радикальное удаление новообразования. Наличие порока зачастую затрудняет оценку эффективности проведенного лечения, особенно в тех случаях, когда порок не удаётся корригировать. В этих случаях необходима детальная топическая дооперационная диагностика, позволяющая хирургу лучше ориентироваться во время операции.
3. 
   «Большие операции у маленьких детей». В педиатрической клинике нередко приходится проводить большие операции у маленьких детей. Хирургические операции нередко проводятся у детей при больших, трудноудалимых опухолях, расположенных в черепе, средостении, забрюшинном пространстве. При этом часто новообразования поражают детей, и основном, в возрасте до 3-х лет. Здесь принципы онкологического радикализма вступают в противоречие с постулатами детской хирургии (органосохраняющими принципами). Хирург, оперируя маленького ребёнка с опухолью, должен учитывать и чисто онкологические проблемы: оперативное вмешательство, по возможности, должно быть радикальным.
4. 
   Высокая чувствительность злокачественных опухолей у детей к ионизирующему излучению. Оно является эффективным компонентом комплексного лечения. При лучевой терапии врач должен учитывать более высокую и разнообразную чувствительность к облучению, как опухоли, так и организма ребёнка в целом. При ряде опухолей у детей можно достигнуть ремиссии , а иногда и полного излечения одной только лучевой терапией.
5. 
   Побочные эффекты и последствия лучевой терапии. Облучение детей, особенно в раннем детском возрасте, может вызывать серьёзные последствия, т.к. организм ребёнка является бурно растущим и, в то же время, лабильным, не до конца сформированным. Побочных эффектов и последствий лучевой терапии можно избежать или значительно их уменьшить при хорошей технике и продуманном режиме облучения, даже тех побочных явлений, которые пока неизбежны.
6. 
   Высокая чувствительность злокачественных новообразований к противоопухолевым химиопрепаратам. Почти все злокачественные новообразования у детей высокочувствительны к различным противоопухолевым препаратам. Наиболее распространённые опухоли в детском возрасте, в отличие от таковых у взрослых, прекрасно реагируют па применение полихимиотерапии, которая поистине произвела революцию в детской онкологии.
7. 
   Большое количество побочных явлений полихимиотерапии и защитная лекарственная терапия ребёнка с опухолью. При проведении лекарственной противоопухолевой терапии возможны быстрые, непредсказуемые падения показателей крови, изменения со стороны нервной системы, возникновение ряда побочных эффектов и осложнений, Особенно это следует учитывать в тех случаях, когда применяется много препаратов. Необходимо чётко рассчитывать дозы препаратов при одновременном применении одновременно нескольких методов и проводить адекватную симптоматическую терапию с использованием препаратов, улучшающих качество жизни.
8. 
   Особенности оценки результатов лечения. Одной из особенностей детской онкологии является возможность более быстрой оценки результатов лечения. Замечено, что подавляющее большинство детей, проживших без метастазов и рецидивов 2 года, становятся практически здоровыми. На основе большого статистического материала создана определённая единица времени, которая названа «период риска», она определяет срок, в который могут возникнуть рецидивы или метастазы опухоли. По поводу этого периода шла дискуссия, которая не закончилась и в настоящее время. Наблюдение за ребёнком педиатр (или детский онколог, что лучше) должен вести до тех пор, пока он не перейдет к врачу-онкологу, лечащему взрослых людей.

ОРГАНИЗАЦИЯ ОНКОЛОГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ

Детская онкология как практическая и научная дисциплина родилась в 60-х годах XX века.

По данным ВОЗ, в 1961 году среди причин смерти на 100 умерших в возрасте от года до 14 лет 9,8% приходилось на злокачественные опухоли, в возрасте от 5 до 14 лет - 14,3%. В 1976 году ВОЗ сообщила, что в 23 экономически развитых странах смертность детей в результате рака вышла на второе место, уступая лишь смертности от несчастных случаев. Статистические сведения о заболеваемости детей злокачественными опухолями наиболее широко и детально разработаны в США, где имеется единый в стране детской канцер-регистр. Прогнозы Национального института рака в США и его специальной программы малоутешительны: один из 330 американцев в возрасте до 20 лет заболеет злокачественной опухолью.

К сожалению, данные России о заболеваемости детей раком далеко не достоверны, так как в органы, ведающие статистикой, не поступают точные сведения (иногда не фиксируются до 50% заболевших), а единого детского канцер-регистра в стране нет. Поэтому наиболее точные цифры представлены лишь выборочными исследованиями в городах, где точный учет ведется. Так, в Москве на 100 тысяч детского населения заболевает мальчиков - 14,5 и девочек - 13,5. В абсолютных цифрах это составляет 220-250 детей в год. В Санкт-Петербурге заболеваемость среди мальчиков составила от 13,9 до 22,9 на 100 тысяч детского населения, среди девочек - соответственно от 12,3 до 15,5.

С 70-х годов детская онкология стала выделяться в самостоятельную научную и практическую дисциплину. Особенности детской онкологии и позволили выделить ее в самостоятельную специальность, что утверждено Минздравом РФ в 1997 году. И, пожалуй, нет ни одной отрасли практической медицины, которая за столь короткий срок достигла бы таких результатов.

За сорок лет, начиная с 1960 года, детская онкология прошла большой путь. Начинали организовываться детские онкологические отделения. Первое детское онкологическое отделение в СССР создано в январе 1962 года в Москве. В 1966-м организовано одноименное отделение в Санкт-Петербурге. В течение последующих десяти лет появилось еще 16 таких отделений. К сожалению, с распадом Союза многие из них перестали существовать.

Начиная с 1970 года появляются международные организации детских онкологов. При Международном противораковом союзе в 1971 году был создан Комитет по раку у детей, затем проблемная Комиссия по детской онкологии при странах Восточной Европы , С 1967 года, постепенно расширяясь, организовалось Международное общество онкологов-педиатров. Интенсивные международные связи, многие кооперативные исследования детских онкологов позволили быстрее внедрять новейшие достижения науки в практику онкологической педиатрии и добиваться лучших результатов в лечении опухолей у детей.

К 1994 году в стране насчитывалось 15 детских онкологических отделений, а там, где их нет - территориальные онкологические диспансеры и, частично, гематологические, нейрохирургические и урологические подразделения учреждений общей лечебной сети. К настоящему времени обеспеченность детскими онкологическими койками в России составляет 0,25- 0,28 на 10000 детского населения.

До настоящего времени онкологическая служба в педиатрии, в отличие от государственной системы онкологической помощи взрослым, организационно несовершенна. При педиатрической онкологической службе имеется лишь один научно-исследовательский институт (Институт детской онкологии Онкологического научного центра РАМН) и одна кафедра детской онкологии в Российской медицинской академии последипломного образования. В регионах, где нет специализированных детских онкологических отделений и кабинетов, помощь детям со злокачественными опухолями оказывают различные специалисты, далеко не всегда имеющие достаточные знания в области детской онкологии.

Наиболее целесообразной является централизованная помощь детям со злокачественными опухолями, состоящая из нескольких звеньев, каждое из которых выполняет свои функциональные задачи. Это - педиатрическое общее поликлиническое отделение, где проводится общее обследование, ставится предварительный диагноз и, при необходимости, ребёнок госпитализируется или в общую детскую больницу, или сразу же в специализированное детское хирургическое отделение, где проводится более углубленное обследование. Важное место в этой сети занимает консультативный онкопедиатрический кабинет, который должен быть организован в каждой области. В его функции входит:

1. 
   организационно-методическая работа с получением достоверных статистических данных о заболеваемости, причинах запущенности, структуре, смертности детей;
2. 
   диагностический и дифференциально-диагностический процесс;
3. 
   специальная амбулаторная терапия;
4. 
   диспансерное наблюдение;
5. 
   реабилитация.

Необходимо учитывать клинические группы онкобольных, что нужно для выбора схемы лечения. Заполнение учётной документации, стратегия и тактика врача, сроки наблюдения и порядок диспансеризации, деонтологические соображения определяются клинической группой.

Клинические группы онкологических больных:

Iа - больные с заболеваниями, подозрительными на злокачественное новообразование.

Iб - больные с предопухолевыми заболевания.

II - больные со злокачественными опухолями, подлежащие специальному лечению, в том числе:

IIа - больные со злокачественными опухолями, подлежащие радикальному лечению;

III - лица, излеченные от злокачественных новообразований (практически здоровые люди).

IV - больные с запущенной формой заболевания, подлежащие паллиативному или симптоматическому лечению.

Учёт осуществляется областными и городскими онкологическими диспансерами (при этом недоучёт может составлять до 50% больных). Ниже представляем основные виды онкологической документации.

На всех больных заполняется «Контрольная карта диспансерного наблюдения» (онко) - форма № 030-6/у. Источником сведений для заполнения контрольных карт являются: «Извещение», «Выписка из медицинской карты стационарного больного злокачественным новообразованием» (форма № 027-1/у), «Медицинская карта амбулаторного больного» (форма № 025/у), «Выписка из протокола врачебной конференции по разбору причин выявления больного с запущенной формой злокачественного новообразования» (форма № 027-2/у). На основании контрольных карт составляется «Отчёт о больных злокачественными новообразованиями» (форма № 35). Одним из источников получения информации является «Врачебное свидетельство о смерти», которое необходимо сверять с органами записи актов гражданского состояния (ЗАГС).

Важным критерием организации онкологической помощи является показатель морфологического подтверждения диагноза. К сожалению, явно недостаточно число патоморфологов, специализирующихся в области детской онкологии, поэтому столь высок процент неправильно установленных диагнозов (до 15%). Тем не менее, за счёт большой доли гемобластозов в структуре заболеваемости детей, показатель морфологического подтверждения диагноза у них достаточно высок (81,2%), хотя по ряду территорий не превышает 50%.

Онкологические заболевания на профилактических осмотрах в детских коллективах выявляются редко. Малая эффективность профосмотра связана с недостаточной онкологической настороженностью по отношению к ребёнку. Очень важным показателем организации является процент запущенности (больные с IV клинической группой). Сопоставление распределения впервые выявленных заболеваний детей злокачественными новообразованиями по степени распространённости опухолевого процесса со взрослыми больными практически невозможно из-за высокой доли среди детей нестадируемых заболеваний (опять недостатки учёта детей с онкологическими заболеваниями). В среднем по России в 1993 году у 76,6% детей диагноз выявлен в далеко зашедших стадиях заболевания. На I-II стадиях заболевания диагноз выявлен лишь у 23,4% детей, а в регионах - и того меньше. Величина доли умерших до 1 года с момента установления диагноза , во многом определяемая качеством лечения. В определенной мере это зависит и от численности в этой группе заболеваний с высокой летальностью. Поэтому оба показателя не отражают реальной запущенности, сопоставимой со взрослыми больными, что говорит о сложностях оказания и учёта онкологической помощи детям. В большинстве территорий России на 100 вновь выявленных больных детей приходится 44-54 умерших. В некоторых регионах страны этот показатель приближается к 100%.

Внедрение в детскую онкологию достижений диагностики и лечения, накопление опыта позволили значительно улучшить результаты лечения. Всё больше детей становятся практически здоровыми, и поэтому больший контингент детей должен находиться под диспансерным наблюдением. Сроки активного наблюдения, комплексного контрольного обследования и проведение, при необходимости, противорецидивного лечения зависят от характера и течения опухолевого процесса. Так, при солидных опухолях противоопухолевая терапия продолжается обычно два года, при злокачественных лимфомах - три года, при лейкозах - пять лет (сроки эти условны и могут меняться в связи с изменениями схем лечения). В эти периоды больной осматривается через 1,5-2 месяца. В последующем периодичность обследования увеличивается до 3-6-12 месяцев. Формально диспансерное наблюдение за больным со злокачественной опухолью ведётся до 15-летнего возраста, однако, при рецидивировании опухолевого процесса нередко возникает вопрос о продолжении лечения в детском отделении и в более старшем возрасте. В последние годы ставится вопрос о включении в контингент пациентов детской онкологии подростков, юношей и девушек до 18-20 лет. Сравнительно небольшая абсолютная заболеваемость детей со злокачественными новообразованиями является объективной причиной для создания самостоятельных, далеко отстоящих одно от другого детских онкологических отделений на 50-60 коек, обслуживающих регионы с населением до 4-5 млн. При этом учитывается, что больные дети должны госпитализироваться в отделение неоднократно для контрольного обследования и проведения необходимого лечения. В последние годы создаются отделения для реабилитации детей после излечения от злокачественных опухолей. Реабилитационные мероприятия у детей с опухолями с успехом могут проводиться и в общих реабилитационных учреждениях. От правильно организованной онкологической помощи, в конечном счёте, зависят результаты лечения детей со злокачественными новообразованиями. Это особенно видно при сопоставлении результатов лечения в различных стадиях опухолевого процесса. Снижение запущенных стадий злокачественных новообразований в детском возрасте, а это связано с организацией онкологической помощи детям, позволит значительно улучшить результаты лечения.

Выздоровевших детей становится все больше, перед детскими онкологами встают вопросы качества их жизни. Для решения их разрабатываются методы медицинской, психологической и социальной реабилитации детей и подростков, перенесших лечение по поводу злокачественной опухоли. Проводится и медико-генетическое консультирование детей и их родителей.

Примерно таково сегодня состояние детской онкологии. Семь из 10 больных раком детей удается спасти. Но это, конечно же, далеко не предел.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:

1. 
   Дарьина А.Н., Юрчук В.А., Суховерхов О.А., Цаца М.В. Актуальные вопросы детской онкологии. Пособие для работы практическим врачам – детским хирургам, педиатрам, хирургам общего профиля – Красноярск, 2007.
2. 
   Дурнов Л.А., Голдобенко Г.В., Курмашов В.И. Детская онкология. Учебное издание. – Курск: КГМУ, Москва: «Литера», 1997.
3. 
   Материалы пресс-конференции "Детская онкология - еще один шанс выжить", статья Льва Дурнова «Детская онкология: поиск новых возможностей».

В отличие от онкологических заболеваний у взрослых людей, детская онкология имеет свои особенности и отличия :

1. Подавляющее большинство опухолей, возникающих у детей - это
2. Рак у детей встречаются реже, чем у взрослых
3. У детей неэпителиальные опухоли преобладают над эпителиальными
4. В детской онкологии встречаются незрелые опухоли, способные к созреванию
5. Специфичной для некоторых злокачественных образований у детей является их способность к спонтанной регрессии
6. Существует генетическая предрасположенность к некоторым опухолям, в частности, к ретинобластоме, хондроматозу костей и полипозу кишечника.

Причины рака у детей

Причиной появления любого рака у детей является генетический сбой в одной из здоровых клеток организма, который приводит к её неконтролируемому росту и появлению .

А вот вызвать этот генетический сбой в клетке могут ряд . Но и тут у детских опухолей есть особенности. В отличие от взрослых людей, у детей нет факторов риска, связанных с образом жизни, таких как курение, злоупотребление алкоголем, работа на вредном производстве. У взрослого человека, в большинстве случаев, появление злокачественных опухолей связано с воздействием внешних факторов риска, а для появления опухоли у ребенка большее значение имеют .

Именно поэтому, если у ребенка развилось злокачественное заболевание, его родители не должны винить себя, так как предупредить или предотвратить это заболевание, скорее всего, было не в их силах.

Факторы, повышающие риск развития рака у ребенка:

1. Физические факторы

Самый распространенный физический фактор риска - это длительное воздействие на ребенка солнечной радиации или гиперинсоляция . Также, сюда относится воздействие различных ионизирующих излучений от медицинских диагностических аппаратов или вследствие техногенных катастроф.

2. Химические факторы

Сюда, в первую очередь, относится пассивное курение. Родителям необходимо ограждать ребенка от воздействия табачного дыма. Химическим фактором является и неправильное питание ребенка. Использование продуктов с ГМО, канцерогенов, употребление пищи в ресторанах «быстрого питания». Все это несет за собой уменьшение должного количества витаминов и микроэлементов в детском организме и накопления в нём канцерогенных веществ, которые, в современном мире, в изобилии находятся не только в пище, но и в воде с воздухом.

Помимо этого, существует еще один химический фактор риска, который, зачастую, опасен именно детям. Многие научные исследования доказали связь длительного применения некоторых лекарственных средств, таких как: барбитураты, диуретики, фенитоин, иммунодепрессанты, антибиотики, хлорамфеникол, андрогены, с развитием онкологических заболеваний у детей.

3. Биологические факторы

К биологическим факторам, относят хронические вирусные инфекции, такие как: вирус Эпштейн-Барра, вирус герпеса, вирус гепатита B. Множество зарубежных исследований установили повышение риска возникновения онкологических заболеваний у детей с вирусными инфекциями.

4. Генетические факторы риска

В настоящее время, детская онкология насчитывает около 25 наследственных заболеваний, увеличивающих риск развития опухолей у ребенка . Например, болезнь Тони–Дебре–Фанкони, резко увеличивают риск развития лейкемии.

Также увеличивают риск развития рака у детей синдром Блума, атаксия-телангиэктазия, болезнь Брутона, синдром Вискотта- Олдрича, синдром Костманна, нейрофиброматоз. Увеличивается риск заболеть лейкемией у детей с синдромом Дауна и Кляйнфельтера.

На фоне синдрома Прингла-Бурневиля, в половине случаев развивается опухоль под названием рабдомиома сердца.

Помимо факторов риска, существуют несколько теорий о причинах возникновения рака у детей.

Одна из теорий принадлежит немецкому доктору Юлиусу Конгейму . В основе его зародышевой теории лежит наличие у детей, эктопированных клеток, зачатков, которые обладают возможностью к перерождению в злокачественные клетки. Именно поэтому тератомы, нейробластомы, гамартомы и опухоли Вильмса не имеют привычной злокачественной структуры. Это скорее пороки развития, бластоматозный характер которых возникает лишь как результат злокачественного перерождения клеток.

Вторая теория принадлежит ученому Хьюго Рибберту . Согласно его теории, очаг хронического воспаления или лучевого воздействия, служит фоном для возникновения опухолевого роста. Именно поэтому, так важно уделять внимание хроническим воспалительным заболеваниям в детском возрасте.

Симптомы рака у детей

Детские онкологические заболевания на ранних стадиях практически всегда протекают незаметно для родителей заболевшего ребенка.

Это происходит, из-за того, что симптомы рака у детей похожи на множество симптомов безобидных детских болезней, и ребенок не может четко сформулировать свои жалобы.

Также у детей распространен травматизм, проявляющийся различными синяками, ссадинами, ушибами, которые могут смазать или скрыть ранние признаки рака у ребенка.

Для своевременного выявления онкологического диагноза родителям ребенка очень важно следить за обязательным прохождением регулярных медицинских осмотров в детском саду или школе. Кроме того, родители должны обращать пристальное внимание, на появление у ребенка различных непроходящих и необычных для него симптомов. Дети, находятся в группе риска, так как могут унаследовать от своих родителей генетические изменения в структуре ДНК. Такие дети должны регулярно проходить медицинские осмотры и находиться под неусыпным контролем родителей.

При появлении у ребенка настораживающих вас симптомов, немедленно обратитесь к врачу-педиатру, либо к детскому онкологу.

К признакам рака у детей относится множество симптомов, но мы остановимся на самых распространенных из них:

1. Необъяснимое появление слабости, сопровождающееся быстрой утомляемостью.

2. Бледность кожных покровов.

3. Беспричинное появление на теле ребенка припухлостей или уплотнений.

4. Частые и необъяснимые подъемы температуры тела.

5. Образование серьезных гематом при малейших травмах и слабых ударах.

6. Непроходящие боли, локализованные в одном участке тела.

7. Нехарактерное для детей, вынужденное положение тела, при наклонах, во время игр или сне.

8. Сильные головные боли, сопровождающиеся рвотой.

9. Внезапные нарушения зрения.

10. Стремительная, беспричинная потеря веса.

Если вы обнаружили у своего ребенка один или несколько, указанных выше симптомов, не стоит паниковать, практически все они могут сопровождать различные инфекционные, травматические или аутоиммунные заболевания. Но это не означает, что при появлении таких симптомов следует заниматься самолечением.

При любых настороживших вас признаках, немедленно обратитесь к лечащему врачу-педиатру либо к детскому онкологу.

Диагностика рака у детей

Диагностировать наличие злокачественной опухоли у ребенка очень трудно. Это связано с тем, что ребенок не может четко сформулировать свои жалобы. Играет свою роль и своеобразное течение, и неоднозначные проявления детской онкологии на ранних стадиях.

Все это затрудняет процесс выявления и дифференциальной диагностики рака у детей от других часто встречающихся детских заболеваний. Именно из-за этого, в большинстве случаев, онкологический диагноз ставится, когда опухоль уже начинает вызывать различные анатомо-физиологические нарушения в работе организма.

При наличии настораживающих симптомов, во избежание врачебных ошибок, уже на первом этапе обследования больного ребенка, подозреваемый онкологический диагноз должен быть отображен в диагнозе, помимо других предполагаемых заболеваний.

Огромная ответственность лежит на участковом педиатре или детском хирурге, именно они первыми проводят обследование ребенка и предлагают алгоритм дальнейших действий. На первичном приеме у педиатра, выявить опухоль сразу удается далеко не всегда, поэтому выявление и диагностика рака у детей проходят гораздо успешнее при проведении сразу нескольких видов скрининговых тестов.

В современной медицине для диагностики онкологических заболеваний у детей используют все доступные методы скрининга и диагностики , такие как.

Что такое рак? Человеческий организм состоит из триллионов живых клеток. Нормальные «добропорядочные» клетки растут, делятся и умирают согласно всем биологическим канонам. В годы взросления человека эти клетки делятся более интенсивно, а позднее, по достижении зрелого возраста, они лишь восполняют потерю умерших клеток или участвуют в процессах заживления.

Рак начинается тогда, когда отдельные атипичные клетки в определенной части тела начинают неконтролируемо расти и размножаться. Это общая основа для всех онкологических заболеваний.

Детский рак Рост раковых клеток отличается от такового у нормальных клеток. Вместо того, чтобы, подчиняясь велению времени, умирать, раковые клетки продолжают расти и давать начало все новым атипичным клеткам. Эти клетки обладают еще одной пренеприятнейшей способностью: они проникают в соседние ткани, буквально прорастая в них своими опухолевыми «клешнями».

Но что делает раковые клетки такими агрессивными? Повреждение ДНК - мозга клетки, который предопределяет ее поведение. Нормальная клетка, если что-то случилось с ее ДНК, или восстанавливает ее, или умирает. В раковой клетке ДНК не восстанавливается, однако, клетка не умирает, как это должно было быть в норме. Напротив, клетка, словно срываясь с цепи, начинает производить себе подобные абсолютно ненужные организму клетки с точно такой же поврежденной ДНК.

Люди могут наследовать поврежденную ДНК, но большинство ее повреждений обусловлено сбоями в процессе клеточного деления или в связи с воздействием факторов окружающей среды. У взрослых это могут быть какие-нибудь тривиальные факторы, вроде табакокурения. Но чаще всего причина рака так и остается неясной.
Раковые клетки часто «путешествуют» в разные части тела, где они начинают расти и формировать новые опухоли. Это процесс называется метастазированием и начинается, стоит только раковым клеткам попасть в кровоток или лимфатическую систему.

Разные виды рака ведут себя отлично друг от друга. Опухоли бывают различного размера и по-разному отвечают на тот или иной метод лечения. Именно поэтому дети, страдающие раком, нуждаются в таком лечении, которое бы соответствовало их конкретному случаю.

Чем отличается рак у детей от рака у взрослых?

Виды рака, который развивается у детей, зачастую отличаются от таковых у взрослых. Детские онкопатологии нередко являются результатом изменений в ДНК, которые произошли очень рано, иногда еще до рождения. В отличие от рака у взрослых, детский рак не так сильно привязан к образу жизни или факторам окружающей среды.

С небольшими исключениями рак у детей лучше отвечает на химиотерапию. Детский организм переносит ее лучше взрослого. Но впоследствии химиотерапия, равно как и лучевая терапия, способны вызвать отсроченные во времени побочные эффекты, поэтому дети, перенесшие рак, должны находиться под пристальным медицинским наблюдением всю оставшуюся жизнь.

Какова ключевая статистика по детскому раку?

Рак у детей составляет менее 1% от всех выявляемых ежегодно случаев рака у населения Земли. За последние несколько десятилетий детская заболеваемость раком увеличилась незначительно.

Благодаря совершенствованию методов лечения рака на сегодняшний день более 80% онкологических больных детского возраста живут 5 и более лет. Если взять, например, 70-ые года прошлого века, то тогда показатель 5-тилетней выживаемости составлял всего около 60%.

Тем не менее, выживаемость онкологических пациентов очень сильно зависит от вида рака и ряда иных факторов. Рак остается второй наиболее распространенной причиной детской смертности после несчастных случаев.

Наиболее распространенные виды рака у детей

Лейкемия

Термин «лейкемия» объединяет под собой онкологические заболевания костного мозга и крови. Это самый распространенный вид рака у детей, на долю которого приходится 34% от всех детских онкопатологий. Наиболее часто встречающимися лейкемиями являются острый лимфоцитарный лейкоз и острая гранулоцитарная лейкемия. Среди общих симптомов этих состояний можно отметить боли в костях и суставах, слабость, утомляемость, кровоточивость, жар, потерю веса.

Опухоли головного мозга и другие опухоли нервной системы

На долю этого рака приходится 27% и второе место по частоте встречаемости у детей. Существует много различных видов опухолей головного мозга, методы лечения и медицинский прогноз по которым существенно различаются. Большинство из них начинаются в нижних участках головного мозга, таких как мозжечок и мозговой ствол. Типичная клиническая картина включает головные боли, тошноту, рвоту, размытое зрение, двоение в глазах, нарушения походки и мелких движений. У взрослых же рак поражает чаще верхние отделы головного мозга.

Нейробластома

Нейробластома зарождается в нервных клетках эмбриона или плода и проявляется у новорожденных или грудных детей, реже - у детей старше 10 лет. Опухоль может развиться в любом месте, но чаще всего это происходит в животе и выглядит как небольшая припухлость. На этот вид рака приходится 7% всех случаев детских онкопатологий.

Опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса поражает одну или (реже) обе почки. Обнаруживается, как правило, у детей 3-4 лет. Подобно нейробластоме проявляется такой же припухлостью в области живота. Может вызывать такие симптомы, как лихорадка, боль, тошнота и потеря аппетита. Среди других детских раков опухоль Вильмса встречается в 5% случаев.

Лимфома

Лимфома - это группа онкозаболеваний, начинающихся в определенных клетках иммунной системы - лимфоцитах. Чаще всего лимфома «атакует» лимфоузлы или другие скопления лимфоидной ткани (миндалины, вилочковую железу), а также костный мозг, вызывая при этом потерю веса, лихорадку, потливость, слабость и опухание шейных, подмышечных и паховых лимфоузлов.

Различают два вида лимфом, оба из которых могут встречаться как у детей, так и у взрослых: лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома. На долю каждой из них приходится по 4% от общей заболеваемости раком у детей. Лимфома Ходжкина наиболее распространена в двух возрастных группах: от 15 до 40 лет и свыше 55 лет. В этом смысле у детей встречается чаще неходжкинская лимфома, которая является более агрессивной, но неплохо отвечающей на лечение по сравнению с аналогичными случаями у взрослых.

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома поражает мышечную ткань. Она может обнаруживаться в шее, паху, области живота и таза, а также в конечностях. Среди всех видов сарком мягких тканей у детей рабдомиосаркома является наиболее распространенной (3% в общей картине детского рака).

Ретинобластома

Ретинобластома - это рак глаза. У детей встречается в 3% случаев, как правило - в возрасте до 2 лет. Обнаруживается родителями или врачом-офтальмологом благодаря следующей особенности: в норме при подсвечивании зрачка глаз видится красным из-за кровеносных сосудов задней стенки глаза, а при ретинобластоме зрачок кажется белым или розовым. Это можно заметить и на фотографии.

Рак костей

Из данной группы онкологических заболеваний чаще остальных у детей встречается остеосаркома и саркома Юинга.

Остеосаркома наиболее распространена у подростков и обычно развивается в местах, где костная ткань растет активнее всего: близ концов длинных костей конечностей. Она часто вызывает боли в костях, усиливающиеся в ночное время или при двигательной активности, а также опухание в районе поражения.

Саркома Юинга развивается реже, чем остеосаркома (1% против 3%). Наиболее вероятное место ее обитания - кости таза или грудной стенки (ребра и лопатки), а также кости нижних конечностей.

Можно ли предупредить рак у детей?

В отличие от взрослых, для детей не существует каких-либо факторов, связанных с образом жизни (как, например, курение), которые могли бы поспособствовать развитию рака. С детским раком ученые связывают лишь ограниченный круг факторов окружающей среды, которые могут вызывать рак. Одним из них является радиация. Да и то в большинстве случаев это касается тех случаев, когда воздействие радиации является обязательным, например, лучевая терапия при лечении какого-либо другого вида рака (получается, что лечат от одного рака, вызывая тем самым другой). Поэтому если у ребенка развился рак, родители не должны корить себя, т.к. предупредить это заболевание не в их силах.

Очень редко ребенок может наследовать от родителей некоторые генетические мутации, которые делают его восприимчивым к определенным видам рака. В подобных случаях врач-онколог может порекомендовать так называемую превентивную хирургию, когда удаляется орган, в котором высока вероятность развития опухоли. Опять же, это бывает очень и очень редко.

Признаки рака у детей

Детский рак порой очень трудно распознать, главным образом, из-за того, что его симптомы пересекаются со многими распространенными заболеваниями и травмами. Дети нередко болеют, часто ходят в шишках и синяках, а ведь все эти проявления «детства золотого» могут замаскировать ранние признаки рака.

Родители должны быть уверены в том, что их ребенок проходит регулярные медицинские осмотры в саду или школе, а также тщательно отслеживать все необычные и непреходящие симптомы самостоятельно. Эти симптомы включают в себя:

• необычные припухлости или уплотнения;
• необъяснимые слабость и бледность;
• склонность к образованию гематом;
• постоянные боли в каком-то определенном участке тела;
• хромота;
• необъяснимая и непреходящая лихорадка и болезненность;
• частые головные боли, иногда - вместе с рвотой;
• внезапные расстройства зрения;
• стремительная потеря веса.

Большинство из этих симптомов, к счастью, оказываются в результате признаком какого-либо инфекционного заболевания или травмы. Тем не менее, родители всегда должны быть начеку. А те дети, которые наследовали от своих родителей неблагоприятные генетические изменения, так и вовсе должны быть под неусыпным врачебным и родительским контролем.

Лечение рака у детей

Выбор методов лечения детского рака зависит главным образом от его вида и стадии (масштаба распространения). Программа лечения может включать химиотерапию, хирургическое вмешательство, лучевую терапию и/или другие методы лечения. В большинстве случаев используется комбинированное лечение.

С некоторыми исключениями, но рак у детей хорошо отвечает на химиотерапию. Это связано с его склонностью к быстрому росту, а большинство химиопрепаратов действуют именно на быстрорастущие раковые клетки. Детский организм в целом лучше восстанавливается от высоких доз химиотерапии, по сравнению с взрослым. Использование более интенсивных вариантов лечения дает большие шансы на конечный успех, но, вместе с тем, возрастает риск краткосрочных и долгосрочных побочных эффектов. В этой связи онколог должен сделать все возможное, чтобы уравновесить потребность пациента в интенсивном лечении с возможным риском возникновения нежелательных побочных эффектов.

Показатели выживаемости при детском раке

Многие формы детского рака поддаются полному излечению За последние десятилетия был достигнут значительный прогресс в лечении рака у детей, многие формы которого поддаются теперь полному излечению. Тем не менее, отдельные виды рака лечатся гораздо хуже остальных. В этой главе мы приведем показатели 5-летней выживаемости среди онкологических пациентов детского возраста. Сразу заметим, что большинство детей живут гораздо больше 5 лет, а многие так и вовсе полностью излечиваются. Просто онкологами был выбран именно 5-летний срок как универсальный показатель, помогающий им сравнивать перспективы разрешения различных клинических случаев. Еще один момент, который важно учесть, это то обстоятельство, что для расчета этих показателей брались данные за период больше, чем указанные 5 лет, а улучшения в лечении рака последних лет дают все основания утверждать, что на сегодня показатели 5-летней выживаемости должны быть еще выше.

Итак, согласно статистическим сведениям Американского онкологического общества, на основании сведений, полученных за период с 2002 по 2008 г.г. показатели 5-летней выживаемости у онкологических пациентов детского возраста для наиболее распространенных видов рака таковы:

• лейкемия - 84%;
• рак нервной системы, в т.ч. головного мозга - 71%;
• опухоль Вильмса (рак почки) - 89%;
• лимфома Ходжкина - 96%;
• неходжкинская лимфома - 86%;
• рабдомиосаркома - 68%;
• нейробластома - 75%;
• остеосаркома (рак костей) - 71%.

Конечно, эти показатели являются обобщенными и не могут служить единственным источником для оценок и прогнозов в каждом конкретном случае. Многое определяется видом рака, а также такими факторами, как возраст ребенка, локализация и размер опухоли, полученное лечение и отзывчивость на него раковых клеток.

Последующие побочные явления

Лечение детского рака требует особого подхода, основанного на тщательном врачебном контроле пациента после проведенного лечения. Ведь чем раньше будут выявлены возможные проблемы, тем легче их будет устранить. Пациент, победивший рак, в любом случае рискует заполучить ряд отсроченных во времени побочных эффектов, сопряженных с перенесенным лечением. Эти негативные эффекты могут включать:

• проблемы с легкими (вызванные определенными химиопрепаратами или лучевой терапией);
• задержка роста и физического развития (включая костно-мышечный аппарат);
• отклонения в половом развитии и возможная инфертильность;
• проблемы, связанные с обучаемостью;
• повышенный риск новой онкопатологии.

Каждый год в мире у более 200 тысяч детей находят онкологические заболевания, и половина из них — умирает. Десятая часть случаев рака выявляется лишь на третьей стадии, а у 8 % детей рак диагностируют на четвёртой стадии, что усложняет лечение и уменьшает шанс на выживаемость.

О сложностях диагностики онкологии у детей, причинах увеличения заболеваемости и роли родителей в процессе лечения мы поговорили с главным детским онкологом Минздрава, заместителем директора НИИ детской онкологии Российского онкологического научного центра имени Блохина Владимиром Поляковым .

Майя Миличь, АиФ.ru: Есть ли тенденция к увеличению количества юных пациентов у вас и ваших коллег?

Владимир Поляков : Да, такая тенденция прослеживается. Более заметные процессы происходят у взрослых, увеличивается количество больных раком, рак молодеет, стали болеть люди в возрасте 20-25 лет. Увеличение заболеваемости у детей также отмечается во всех странах мира, в том числе и у нас. Но в России это отчасти связано с улучшением статистики — то есть цифры растут ещё и из-за более качественного учёта заболевших.

- Чем можно объяснить увеличение заболеваемости?

Исключительно факторами внешней среды. Там, где плохая экология, там и число злокачественных опухолей у детей выше, чем в более благоприятных регионах. Но отмечу, что вообще повысился уровень заболеваемости детей любыми болезнями, это и инфекции, и аллергические реакции, и многое другое. Все отрицательные факторы проживания, питания, неблагоприятная психологическая обстановка — сказываются на людях. Сильно сказывается образ жизни родителей — от того, как они себя ведут, как живут, пьют ли, курят ли, правильно ли питаются, напрямую зависит здоровье детей. Сейчас здоровье населения в целом хуже, поэтому и дети рождаются более слабые. Если взять статистику согласно шкале Апгара (система быстрой оценки состояния новорождённого — прим. ред.), то раньше рождались дети 9-10 баллов, а сейчас — 8-7. То есть общий фон — хуже.

- Можно ли говорить сегодня о возможности профилактики рака у детей?

- Можно, но тут важно скорее говорить о том, как живут взрослые. Здоровье маленьких детей зависит именно от родителей. Сказываются все болезни, перенесённые женщиной во время беременности, работа на вредном производстве, место проживания будущей матери. Есть некоторые данные, указывающие на связь частоты развития злокачественных опухолей у детей с ранее проведёнными женщине абортами. Также имеет значение возраст женщины, когда она рожает ребёнка — чем позже, тем больше вероятность появления новообразования. Поэтому хорошо, когда женщина рожает в 19-20 лет, но с учётом сегодняшней тенденции к социализации и собственной реализации в жизни люди поздно задумываются о детях. К мужчинам относятся всё те же факторы, разве что они чаще злоупотребляют алкоголем, табаком, неправильно питаются. Всё, что в целом нехорошо, и может стать фактором развития злокачественных опухолей.

У детей подросткового возраста болезнь провоцируют травмы, всплески гормонов, все перенесённые заболевания, стрессы, даже несчастная любовь может даром не пройти. Они так же, как и взрослые, находятся в зависимости от окружающей среды и испытывают её влияние.

- Почему дети болеют раком? Какие есть теории на этот счёт?

Какой-либо из факторов запускает механизм, нарушающий нормальное деление клеток. Сегодня есть разные теории — почему именно запускается сам механизм образования раковых клеток. Основные — это химическая и вирусная теории. Химическая говорит о влиянии факторов внешней среды, а вирусная говорит о том, что вирус, попадая в организм, так влияет на клетку, что разблокирует возможности её опухолевой трансформации. То есть вирус таким образом влияет на иммунную систему, что она не может остановить это деление. Но это только теории. Если бы мы точно знали природу рака, то могли бы перейти на другой уровень лечения. Но пока у нас есть только средства, которые могут избавить ребёнка от рака — это химиотерапия, лучевое и хирургическое виды воздействий, иммунотерапия, и сейчас развивается биотерапия рака.

Фото: РИА Новости / Владимир Песня

- Какие опухоли чаще всего встречаются у детей?

Если взять все опухоли за 100 %, то примерно половина из них составляют злокачественные опухоли кровеносной ткани, самая частая форма — острый лимфобластный лейкоз, который, на наше счастье, мы научились эффективно лечить. Чуть большую часть составляют опухоли солидной природы — это опухоли мягких тканей, костей, печени, почек, сетчатки, щитовидной железы и других органов. Среди всех солидных опухолей преобладают опухоли головного мозга. Возможности излечения при разных злокачественных новообразованиях не одинаковы. Что-то лечится успешнее, что-то хуже, но в целом, если взять всех больных, то выздоравливает 80 % пациентов.

- Многие ли дети поступают к вам в запущенном состоянии?

Эта проблема огромная и трудноразрешимая. Даже в тех странах, где медицина на очень хорошем уровне, дети часто попадают в отделение в критическом состоянии. В маленьких странах эта проблема менее актуальна. Во-первых, там меньше населения, во-вторых, всё ближе, проще доехать до специализированного центра и проверить причины плохого самочувствия ребёнка.

У нас же эта проблема актуальна из-за большой территории. Пока ребёнок из дальней деревни попадёт в районный центр, а потом в областной центр — проходит время. В районных центрах нет службы детского онколога, поэтому на этом уровне понять, что у ребёнка развивается злокачественная опухоль, на первоначальных этапах очень трудно.

Педиатры нечасто встречаются со злокачественной опухолью, поэтому специфические симптомы могут быть просто не опознаны. Отрицательную роль играет отсутствие онкологической настороженности. У детей сейчас большая нагрузка, поэтому, к примеру, головная боль или усталость могут и не насторожить.

При этом онкологические заболевания часто маскируются под другие болезни, например, под респираторные инфекции. Забить тревогу нужно, когда заболевание не поддаётся стандартным методам лечения. Но зачастую ребёнка лечат до последнего, пока не поймут, что заболевание протекает нетипично. В непонятных ситуациях всегда лучше сразу предположить худший из всех диагнозов. Ведь чем меньше стадия — тем проще и эффективнее лечение.

Часто позднее выявление рака связано с нелюбовью родителей к посещениям врача в поликлинике, родители не любят туда водить детей из-за очередей, распространения инфекций.

- Как родителям вовремя понять степень серьёзности недомогания ребёнка?

Точных первоначальных признаков нет, чаще всего — это маски других заболеваний. Например, если респираторные заболевания рецидивируют или протекают нетипично — это уже повод насторожиться. Как правило, развитие заболевания сопровождается нарастающей вялостью, слабостью, раздражительностью, отказом от пищи, потерей веса, снижением активности, повышенной утомляемостью — это всё служит поводом для обращения к врачам. Причиной такого состояния может стать всё что угодно, тем более что многие опухоли у детей имеют скрытую локализацию. В любом случае, лучше вызвать врача на дом или обратиться за консультацией. Грамотный врач всегда что-то заподозрит, предложит дополнительные исследования.

- Какую роль играют родители в процессе лечения?

- Многие родители тяжело переносят новость о заболевании своего ребёнка, им не понятно, что делать дальше, как жить. Но, когда они попадают в отделение, становится легче — они видят, что они не одни с такой бедой, не одиноки в своём несчастье, и становится легче. Они видят, что кого-то лечат, кому-то лучше — это даёт надежду и силы на борьбу.

У нас также с родителями и старшими детьми работают психологи. Маленькие детки часто не понимают, чем именно они болеют, а вот подростки — они осознают себя, своё будущее, и борьба за хороший психологический настрой им даётся так же тяжело, как и взрослым.

Родители всегда должны быть заодно с врачом. Когда есть хороший контакт с доктором, есть доверие и взаимоуважение, то вы уже боретесь вместе, есть слаженный альянс. Если же этого нет, то лечение получается механистическим. Важно внимание родителей, их послушание и выполнение всех рекомендаций врача. Роль мамы в лечении очень велика, особенно, учитывая, что медицинского персонала по уходу зачастую не хватает.

Да и кто будет ухаживать за ребёнком лучше, чем мама? У нас все мамы находятся рядом с детьми. Хотя по закону, дети старше 4-5 лет должны находиться в больнице без родителей. А у нас же даже подростки с мамами, это важно не только с технической точки зрения, например для гигиенической помощи ребёнку, но и с моральной. Родители очень внимательно следят за состоянием детей, они первые могут что-то заметить, обратить внимание на жалобы или особенности поведения ребёнка и своевременно обратиться к медицинскому персоналу за советом или помощью.

Онкологические заболевания у детей имеют свои особенности. К примеру, известно, что раковые заболевания у детей, в отличие от взрослых, являются казуистикой и встречаются чрезвычайно редко. Общая заболеваемость злокачественными опухолями у детей относительно невелика и составляет примерно 1-2 случая на 10000 детей, в то время как у взрослых этот показатель в десятки раз выше. Примерно треть случаев злокачественных новообразований у детей составляют лейкемии или лейкозы. Если у взрослых 90% опухолей связано с воздействием внешних факторов, то для детей несколько большее значение имеют генетические факторы. Сегодня известно около 20 наследственных заболеваний с высоким риском озлокачествления, а также некоторые другие заболевания, увеличивающие риск развития опухолей. Например, резко увеличивают риск развития лейкемии болезнь Fanconi, синдром Bloom, Атаксия-телангиэктазия, болезнь Bruton, синдром Wiskott-Aldrich, синдром Kostmann, нейрофиброматоз. Увеличивают риск лейкемии также синдром Дауна и синдром Кляйнфельтера.

· В зависимости от возраста и типа выделяют три большие группы опухолей, встречающихся у детей:
Эмбриональные опухоли возникают вследствие перерождения или ошибочного развития зародышевых клеток, что ведет к активному размножению этих клеток, гистологически схожих с тканями эмбриона или плода. К ним относятся: PNET (опухоли из нейроэктодермы); гепатобластома; герминогенные опухоли; медуллобластома; нейробластома; нефробластома; рабдомиосаркома; ретинобластома;

· Ювенильные опухоли возникают в детском и юношеском возрасте вследствие малигнизации зрелых тканей. К ним относятся: Астроцитома; лимфогранулематоз (Болезнь Ходжкина); неходжскинские лимфомы; остеогенная саркома; синовиальноклеточная карцинома.

· Опухоли взрослого типа у детей встречаются редко. К ним относятся: гепатоцеллюлярная карцинома, назофаренгиальная карцинома, светлоклеточный рак кожи, шваннома и некоторые другие.

Весьма своеобразно распределение злокачественных опухолей по их гистогенетической принадлежности и локализации. В отличие от взрослых, у которых преобладают новообразования эпителиальной природы - раки, у детей неизмеримо чаще возникают опухоли мезенхимальные - саркомы, эмбрионы или смешанные опухоли. На первом месте (третья часть всех злокачественных заболеваний) стоят опухоли органов кроветворения (лимфолейкозы - 70-90%, острые миелолейкозы 10-30%, редко - лимфогранулематоз), бластомы головы и шеи (ретинобластома, рабдомиосаркома), встречаются приблизительно в 2 раза реже, затем новообразования забрюшинного пространства (нейробластомы и опухоль Вильмса) и, наконец, опухоли костей, мягких тканей и кожи (саркомы, меланомы). Крайне редко у детей наблюдаются поражения гортани, легких, молочной железы, яичников и желудочно-кишечного тракта.

Для диагностики в детской онкологии используют весь спектр современных клинико-диагностических и лабораторных методов исследования:

· Клинико-анамнестические данные, включая пробандные исследования наследственности.

· Данные медицинской визуализации (МРТ, УЗИ, РТК или КТ, широкий спектр рентгенографических методов, радиоизотопные исследования)

· Лабораторные исследования (биохимические, гистологические и цитологические исследования, оптическая, лазерная и электронная микроскопия, иммунофлуоресцентный и иммунохимический анализ)

· Молекулярно-биологические исследования ДНК и РНК (цитогенетический анализ, Саузерн-блоттинг, ПЦР и некоторые другие)

В данном материале мы постараемся донести до пользователей нашего сайта основные вопросы организации оказания детской онкологической помощи в России. Мы хотим дать такую информацию, чтобы каждый понимал структуру лечебных учреждений, оказывающих помощь детям с онкологическими заболеваниями и, самое главное, – сам порядок ее оказания.

Организация онкологической помощи детям:

Первичная помощь:

Фельдшера – при первом обращении – в случаях, когда в штате подразделений лечебного учреждения не предусмотрены врачи. Оказываемая помощь направлена на раннее выявление заболевания и направление к специалисту;

Врачи-педиатры, семейные врачи (врачи общей практики) – при первом обращении ребенка в лечебное учреждение. В случае выявления признаков или подозрения на онкологическое заболевание ребёнок направляется на осмотр врачом – детским онкологом;

Врачи – детские онкологи – при первом обращении в лечебное учреждение онкологического профиля (районный или областной онкологический диспансер). Они осуществляет диагностику, проводят лечение и последующее наблюдение больного ребенка.

Скорая медицинская помощь:
Ее оказывают фельдшерские или врачебные бригады скорой помощи. Помимо оказания помощи больному ребёнку на месте, бригада скорой помощи, в случае возникновения необходимости, осуществляет транспортировку больного ребенка в лечебное учреждение. Скорая медицинская помощь направлена на устранение тяжелых, жизнеугрожающих осложнений онкологического заболевания (кровотечение, асфиксия и т.д.) и не предполагает проведение специализированной диагностики онкологического заболевания и лечения.
Специализированная медицинская помощь:
Этот вид помощи проводят специалисты: врачи – детские онкологи. Такая помощь не может оказываться в любой больнице или поликлинике, так как она требует специальных знаний и навыков в детской онкологии, соответствующего высокотехнологичного оборудования. Она осуществляется в ходе стационарного лечения или в условиях дневных стационаров лечебных учреждений онкологического профиля (больницах, онкологических диспансерах).

Диспансерное наблюдение:

Все дети с выявленной онкологической патологией проходят пожизненное диспансерное наблюдение. Определена следующая частота осмотров врачом – детским онкологом после уже проведенного лечения:

Первые 3 месяца после лечения – 1 раз в месяц, далее – 1 раз в три месяца;

В течение второго года после лечения – 1 раз в шесть месяцев;

В последующем – 1 раз в год.

Лечение в онкологических лечебных учреждениях федерального уровня:
В случае необходимости больного ребенка могут направить на обследование и лечение из местных (районных или областных) онкологических диспансеров – в лечебные учреждения федерального значения. Это может проводиться в следующих случаях:
- если необходимо проведение дообследования с целью уточнения окончательного диагноза при нетипичном или сложном течении заболевания;

Для проведения высокотехнологичных методов диагностики, включающей выполнение цитогенетических, молекулярно-биологических методов исследования, ПЭТ;
- для проведения курсов лечения с использованием высокодозной химиотерапии с поддержкой стволовыми клетками;
- для проведения трансплантации костного мозга/периферических стволовых клеток;
- при необходимости сложного, высокотехнологичного хирургического вмешательства с высоким риском развития осложнений от его проведения или при наличии сложных сопутствующих заболеваний;
- при необходимости комплексной предоперационной подготовки ребёнка со сложной формой заболевания;
- для проведения химиотерапии и лучевой терапии, при отсутствии условий проводимого лечения в местных онкологических больницах, диспансерах.
Для уточнения порядка направления в онкологические лечебные учреждения федерального уровня необходимо обратиться за разъяснениями в районный или областной онкологический диспансер.

Врач – детский онколог.

Это специалист-онколог, прошедший специальную подготовку по специальности «детская онкология». Количество врачей этого профиля в онкологическом лечебном учреждении рассчитывается из следующих показателей – 1 врач на 100 000 детей.

В задачи этого специалиста входит:

Проведение консультативной, диагностической и лечебной помощи детям, страдающим онкологическими заболеваниями;

Направление, при необходимости, больных детей на госпитализацию для проведения стационарного лечения;

В случае необходимости врач – детский онколог направляет ребёнка на осмотры и консультации к специалистам другого профиля;

Оформление рецептов на медикаменты и препараты, в том числе и входящие в перечень наркотических и психотропных веществ, оборот которых контролируется государством;

Проведение диспансерного наблюдения за больными детьми;

Осуществление консультирование детей, направляемых к нему на осмотр другими специалистами;

Проведение просветительской и профилактической работы по раннему выявлению и предупреждению развития онкологических заболеваний;

Организация и проведение (совместно с педиатрами, семейными врачами, фельдшерами) поддерживающей и паллиативной (направленной на смягчение проявлений неизлечимого заболевания) помощи больным детям;

Оформление документации и направление больных детей на медико-социальную экспертную комиссию.

236. Синдром пальпируемой опухоли в животе и забрюшинном пространстве у детей. Тактика врача-педиатра. Методы обследования. Дифференциально-диагностический ал­горитм.

Синдром пальпируемой опухоли брюшной полости и забрюшинного пространства

К заболеваниям этой группы относят пороки развития, травмати­ческие повреждения, гнойно-септические заболевания, опухоли (как брюшной полости, так и забрюшинного пространства). Увеличение живота при рождении и пальпируемое опухолевидное образование не­редко бывают единственным симптомом заболевания.

В верхнем этаже брюшной полости плотные неподвижные объём­ные образования чаще исходят из печени и могут быть: солитарной кистой печени, кистой общего жёлчного протока, доброкачествен­ной или злокачественной опухолью, подкапсульной гематомой пе­чени, абсцессом пупочной вены.

В среднем этаже брюшной полости подвижные округлые эласти­ческие образования чаще бывают энтерокистомами.

Образования, пальпируемые в нижнем этаже брюшной полости, связаны с патологией органов малого таза: солитарная или тератоид-ная, осложнённая или неосложнённая киста яичника, гидрокольпос и гематометра при атрезии влагалища и девственной плевы, нейро-генный мочевой пузырь, киста урахуса.

Единственным симптомом при рождении ребёнка может быть пальпируемое в различных областях брюшной полости объёмное об­разование, чаще подвижное, безболезненное, с ровными контурами, сопровождающееся увеличением размеров живота.

Диагностика

Антенатальное обследование плода позволяет выявить наличие объёмного образования, локализовать его в брюшной полости или забрюшинно, поставить предварительный диагноз.

После рождения проводят комплексное обследование. УЗИ поз­воляет уточнить локализацию забрюшинного или внутрибрюшиного образования, определить его структуру и связь с внутренними органами.

Методы обследования	Киста желчного протока	Первичная опухоль печени	Абсцесс пупочной вены	Киста яичника, тератома	Гидрометра, гидрокольпос	Мегацистис
Клиничес­кие	С рождения; в воротах пече­ни выявляют округлое плот­но-эластическое неподвижное безболезненное образование; желтуха, перио­дически обес­цвеченный кал	Диффузное увеличение размеров печени	В эпигастраль-ной области в проекции пупочной вены выявляют обра­зование с не­чёткими конту­рами, умеренно болезненное, неподвижное	С рождения; в нижнем лате­ральном отделе живота опре­деляется элас­тической кон­систенции под­вижное образо­вание с гладки­ми контурами	С рождения; над лоном опре­деляется элас­тической кон­систенции неподвижное образование с ровными кон­турами; Атре-зия влагалища, атрезия девст­венной плевы, эктопия моче­точника	С рождения; над лоном определя­ется эластической консистенции не­подвижное обра­зование с ровны­ми контурами; при пальпации или ка­тетеризации моче­вого пузыря обра­зование уменьша­ется
Лаборатор­ные	Повышена кон­центрация пря­мого билируби­на	Умеренное повышение концентрации билирубина; реакция Абелева-Татари-нова положи­тельна	Гиперлейкоци­тоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево	Реакция Абеле-ва-Татаринова положительна при тератоме	Норма	Норма
УЗИ	В воротах пече­ни вне парен­химы определя­ется кистозное образование с жидкостью и пе­ремещающимся осадком на дне. Жёлчные ходы расширены. Жёлчный пузырь есть	Увеличение размеров печени с однородной структурой	В толще брюш­ной стенки под мышцей опре­деляется кис­тозное образо­вание с хлопье­видными вклю­чениями	Эхонегативное кистозное об­разование, ча­ще однородное. Располагается за мочевым пу­зырём и лате-ральнее него	Над лоном за мочевым пузы­рём большое эхонегативное (либо с включе­ниями) образо­вание	Над лоном эхоне­гативное образо­вание, уменьшаю­щееся при мочеис­пускании
Радио­изотопное исследова­ние	Не показано	Дефект напол­нения изотопа паренхимой опухоли	Не показано	Не показано	Не показано	Не показано
Цисто-графия	Не показана	Не показана	Не показана		Деформация мочевого пузыря	Увеличение мочевого пузыря
Ангио­графия	Не показана	Дефект сосудистого рисунка	Не показана	Не показана	Не показана	Не показана
КТ	Кистозное образование в воротах печени	Контуры и точная локализация опухоли	Контуры образования в толще брюш­ной стенки	Визуализация кисты яичника	Визуализация патологии	Не показана
Тактика	Операция иссечения кис­ты, холедоходу-оденоанастомоз	Резекция доли печени	Дренирование абсцесса	Удаление кисты в возрасте от 1 до 3 мес	Рассечение девственной плевы, дрени­рование полос­ти матки, ре­конструктив­ные операции	Катетеризация, цистостомия, реконструктивные операции

237. Врождённый гидронефроз у детей. Этиопатогенез, диагностика, дифференциаль­ная диагностика.

Гидронефроз – прогрессирующее расширение лоханки и чашечек почки, возникающее вследствие нарушения оттока мочи из почки из-за препятствия в области лоханочно-мочеточникового сегмента. Данное нарушение оттока мочи приводит к истончению паренхимы почки и угасанию ее функции.

Общая частота развития гидронефроза составляет 1:1500. У мальчиков гидронефроз встречается в 2 раза чаще, чем у девочек. В 20% гидронефроз может быть двусторонним.