Neurologia della sindrome di Jackson. Sindromi alternanti bulbari

Sindromi alternate(lat. alternans - alternante; paralisi alternata, paralisi incrociata) - complessi di sintomi caratterizzati da una combinazione di lesioni nervi cranici sul lato della lesione con disturbi della conduzione del movimento e della sensibilità sul lato opposto. Si verifica quando una metà del tronco encefalico è danneggiata, midollo spinale, così come con unilaterale lesione combinata strutture del cervello e degli organi di senso. Diversi AS possono essere causati da una violazione circolazione cerebrale, tumore, lesione cerebrale traumatica, ecc. Un graduale aumento dei sintomi è possibile anche senza compromissione della coscienza, con la diffusione dell'edema o la progressione del processo stesso.

Sindromi alternanti bulbari

• Sindrome di Avellis(paralisi palatofaringea) si sviluppa quando i nuclei dei nervi glossofaringeo e vago e del tratto piramidale sono danneggiati. È caratterizzata sul lato della lesione da paralisi del palato molle e della faringe, sul lato opposto da emiparesi ed emiipestesia. (nel diagramma - A)
• Sindrome di Jackson(sindrome midollare mediale, sindrome di Dejerine) si verifica quando il nucleo è danneggiato nervo ipoglosso e fibre del tratto piramidale. È caratterizzata da una lesione paralitica di metà lingua dal lato della lesione (la lingua “guarda” la lesione) ed emiplegia centrale o emiparesi degli arti dal lato sano. (nel diagramma - B)

• Sindrome di Babinski-Nageotte si verifica con una combinazione di danni al peduncolo cerebellare inferiore, al tratto olivocerebellare, fibre simpatiche, tratti piramidali, spinotalamici e lemnisco mediale. Caratterizzato dal sito dallo sviluppo disturbi cerebellari, Sindrome di Horner, sul lato opposto - emiparesi, perdita di sensibilità (Nel diagramma - A).
• Sindrome di Schmidt caratterizzata da lesioni combinate nuclei motori o fibre del glossofaringeo, del vago, dei nervi accessori e del tratto piramidale. Manifestato dal lato della lesione mediante paralisi palato fine, gole, corda vocale, metà della lingua, sternocleidomastoideo e parte superiore del muscolo trapezio, sul lato opposto - emiparesi ed emiipestesia. (Nel diagramma - B).

Sindrome di Wallenberg-Zakharchenko(sindrome midollare dorsolaterale) si verifica quando i nuclei motori del vago, del trigemino e nervi glossofaringei, fibre simpatiche, peduncolo cerebellare inferiore, tratto spinotalamico e talvolta tratto piramidale. Sul lato della lesione, paralisi del palato molle, della faringe, delle corde vocali, sindrome di Horner, atassia cerebellare, nistagmo, perdita del dolore e della sensibilità termica di metà del viso; dal lato opposto - perdita del dolore e della sensibilità alla temperatura sul busto e sugli arti. Si verifica quando il posteriore inferiore arteria cerebellare. In letteratura sono descritte diverse opzioni.

Sindromi pontine alternate

• Sindrome di Raymond-Sestan notato in caso di danni al posteriore trave longitudinale, peduncolo cerebellare medio, lemnisco mediale, tratto piramidale. È caratterizzata dalla paralisi dello sguardo verso la lesione, sul lato opposto - emiipestesia, talvolta emiparesi. (Nel diagramma - A)
• Sindrome di Millard-Hubler(sindrome pontina mediale) si verifica quando il nucleo o la radice sono danneggiati nervo facciale e il percorso piramidale. Si manifesta sul lato della lesione come paralisi del nervo facciale, sul lato opposto come emiparesi. (Nello schema - B)

Sindrome di Brissot-Sicard si verifica quando il nucleo del nervo facciale è irritato e il tratto piramidale è danneggiato. È caratterizzata da emispasmo facciale sul lato della lesione ed emiparesi sul lato opposto (Nel diagramma - A).
Sindrome di Foville(sindrome pontina laterale) si osserva con danno combinato ai nuclei (radici) dell'abducente e dei nervi facciali, al lemnisco mediale e al tratto piramidale. Caratterizzato dal lato della lesione da paralisi del nervo abducente e paralisi dello sguardo verso la lesione, talvolta da paralisi del nervo facciale; sul lato opposto - emiparesi ed emiipestesia (nel diagramma - B).

Sindromi alternanti peduncolari

• La sindrome di Benedetto (sindrome superiore nucleo rosso) si verifica quando i nuclei sono danneggiati nervo oculomotore, nucleo rosso, fibre nucleodentate rosse, talvolta lemnisco mediale. Sul lato della lesione si verificano ptosi, strabismo divergente e midriasi, sul lato opposto - emiatassia, tremore palpebrale, emiparesi senza segno di Babinsky (Nel diagramma - B).
• Sindrome di Foix si verifica quando le parti anteriori del nucleo rosso e le fibre del lemnisco mediale vengono danneggiate senza coinvolgere il nervo oculomotore nel processo. La sindrome comprende coreoatetosi, tremore intenzionale e disturbo della sensibilità dell'emitipo sul lato opposto alla lesione. (nel diagramma - A)

• Sindrome di Weber(sindrome mesencefalica ventrale) si osserva quando il nucleo (radice) del nervo oculomotore e le fibre del tratto piramidale sono danneggiati. Sul lato affetto si notano ptosi, midriasi e strabismo divergente, sul lato opposto - emiparesi. (Nello schema - B)
• La sindrome di Claudio(sindrome mesencefalica dorsale, sindrome inferiore nucleo rosso) si verifica quando il nucleo del nervo oculomotore, del peduncolo cerebellare superiore o del nucleo rosso è danneggiato. È caratterizzata sul lato affetto da ptosi, strabismo, midriasi e sul lato opposto da emiparesi, emiatassia o emiasinergia. (Nel diagramma - A)

Sindrome di Notnagel si verifica con danno combinato dei nuclei dei nervi oculomotori, del peduncolo cerebellare superiore, del lemnisco laterale, del nucleo rosso e del tratto piramidale. Sul lato della lesione si notano ptosi, strabismo divergente e midriasi, sul lato opposto - ipercinesia coreoatetoidea, emiplegia, paralisi dei muscoli facciali e della lingua.

Sindromi alternate associate a danni a diverse parti del tronco encefalico.

Sindrome di Glick causato da danni ai nervi ottico, trigemino, facciale, vago e al tratto piramidale. Sul lato affetto - paralisi periferica (paresi) dei muscoli facciali con relativo spasmo, dolore nella regione sopraorbitale, diminuzione della vista o amaurosi, difficoltà a deglutire, sul lato opposto - emiplegia centrale o emiparesi.

Emianestesia crociata osservato quando il nucleo è danneggiato tratto spinale nervo trigemino a livello del ponte o midollo allungato e fibre del tratto spinotalamico. Sul lato affetto è presente un disturbo della sensibilità superficiale sul viso di tipo segmentale, sul lato opposto è presente un disturbo della sensibilità superficiale sul tronco e sugli arti.

Sindromi extracerebrali alternate.

Sindrome alternante a livello del midollo spinale - sindrome di Brown-Séquard- combinazione sintomi clinici, che si sviluppa quando è interessata la metà del diametro del midollo spinale. Sul lato colpito ci sono paralisi spastica, disturbi della conduzione della sensibilità profonda (senso muscolo-articolare, sensibilità alle vibrazioni, senso di pressione, peso, cinestesia) e complessa (senso bidimensionale-spaziale, discriminatorio, senso di localizzazione), talvolta atassia. A livello del segmento interessato sono possibili dolore radicolare e iperestesia, comparsa di una ristretta zona di analgesia e termanestesia. Sul lato opposto del corpo si osserva una diminuzione o perdita del dolore e della sensibilità alla temperatura livello superiore Questi disturbi sono determinati diversi segmenti al di sotto del livello della lesione del midollo spinale.
Quando le lesioni si verificano a livello degli ingrossamenti cervicali o lombari del midollo spinale, si sviluppa paresi periferica o paralisi dei muscoli innervati dalle corna anteriori colpite del midollo spinale (danno dei motoneuroni periferici).
La sindrome di Brown-Séquard si manifesta con siringomielia, tumore del midollo spinale, ematomielia, disturbi ischemici della circolazione spinale, lesioni, contusione del midollo spinale, ematoma epidurale, epidurite, sclerosi multipla e così via.
Le vere lesioni del mezzo midollo spinale sono rare. Molto spesso, è interessata solo una parte della metà del midollo spinale, una variante parziale in cui alcuni dei suoi segni costitutivi sono assenti. Nello sviluppo di diversi opzioni cliniche la localizzazione gioca un ruolo processo patologico nel midollo spinale (intra o extramidollare), la sua natura e le caratteristiche del suo decorso, diversa sensibilità dei conduttori afferenti ed efferenti del midollo spinale alla compressione e all'ipossia, caratteristiche individuali vascolarizzazione del midollo spinale, ecc.
La sindrome ha un significato topico e diagnostico. La localizzazione della lesione nel midollo spinale è determinata dal livello di compromissione della sensibilità superficiale.

Sindrome asfimoemiplegica(sindrome brachiocefalica tronco arterioso) si nota con irritazione unilaterale del nucleo del nervo facciale, centri vasomotori del tronco encefalico, danno alla zona motoria della corteccia grande cervello. Sul lato colpito si ha uno spasmo dei muscoli facciali, sul lato opposto si ha emiplegia centrale o emiparesi. Non c'è pulsazione dell'arteria carotide comune sul lato interessato.

Sindrome vertigoemiplegica causata da lesione unilaterale apparato vestibolare e zona motoria della corteccia cerebrale a causa di disturbi circolatori nella succlavia e arterie carotidi con circolazione alterata nel labirinto (bacino vertebrobasilare) e nelle arterie cerebrali medie. Sul lato affetto: rumore nell'orecchio, nistagmo orizzontale nella stessa direzione; sul lato opposto - emiplegia centrale o emiparesi.

Sindrome ottico-emiplegica si verifica quando c'è un danno unilaterale alla retina dell'occhio, nervo ottico, zona motoria della corteccia cerebrale dovuta a disturbi circolatori nel sistema dell'arteria carotide interna (nel bacino delle arterie oftalmiche e cerebrali medie). Sul lato affetto è presente amaurosi, sul lato opposto è presente emiplegia centrale o emiparesi.

La malattia è caratterizzata da danni ai nervi cranici, disturbi di conduzione delle funzioni motorie e sensoriali.

Le sindromi alternate multiple sono causate da disturbi circolatori nel midollo spinale, dalla comparsa di tumori localizzati nel tronco encefalico, soprattutto dopo lesioni traumatiche.

I complessi sintomatologici del tronco cerebrale si verificano abbastanza spesso, a causa di disfunzioni dei nuclei o dei processi cerebrali.

La causa principale della sindrome è cambiamenti nel funzionamento lavorativo flusso sanguigno cerebrale , in caso di tumori, lesioni, nelle persone affette dalla malattia – diabete mellito.

La paralisi o il taglio degli arti si sviluppano a causa del tratto corticospinale e l'emianesia crociata si verifica quando le vie sensoriali della parte inferiore del tronco cerebrale sono danneggiate.

Tipi conosciuti di sindromi

In neurologia si distinguono le seguenti sindromi alternanti:

• malattie bulbari(con danno al midollo allungato) - Sindrome di Jackson, Avellis, Schmidt, Walenberg Zakharchenko, Babinsky Nageotte.
• disturbi pontini(in caso di violazione del ponte) – Sindrome di Gubler, Fauville, Raymond Sestan, Brissot.
• sindromi peduncolari(in presenza di un difetto del peduncolo cerebrale) - Weber, Claude, Benedict, Nothnagel.

Un segno sicuro di danno cerebellare è sintomi caratteristici e l’approccio al trattamento del disturbo.

La causalgia è un sintomo caratterizzato dall'apparenza dolore bruciante sul luogo del danno nervi periferici. Come ?

Sindromi bulbari

Principali sindromi bulbari alternate:

1. La malattia di Jackson caratterizzata da danno al nervo ipoglosso e paralisi degli arti del lato opposto. La lingua devia di lato o si verifica la sua completa atrofia. A volte si osservano contrazioni fibrillari durante l'eccitabilità muscolare. La persona non riesce a parlare chiaramente, balbetta e ingoia metà delle parole. È quasi impossibile capire il discorso del paziente.
2. Sindrome di Avellis colpisce i nervi glossofaringei, provocando paralisi del palato e delle corde vocali e disturbi della deglutizione. In tali pazienti, mangiare è doloroso, il cibo liquido entra nel passaggio nasale e il cibo solido entra con difficoltà nell'intestino e il paziente spesso tossisce e soffoca quando mangia.
3. La malattia di Schmidt comprende sintomi precedenti e paresi corda vocale. La persona non può parlare e ha difficoltà a mangiare il cibo.
4. Sindrome di Wallenberg Zakharchenko manifestato dalla comparsa di sintomi sul lato della lesione da una lesione nervo vago, disturbo della sensibilità muscolare in tutto il viso. In questi casi, gli occhi, le guance e il naso del paziente sono distorti, mentre ha difficoltà a vedere, respirare e udire. Aspetto per poco tempo distorto al di là del riconoscimento.
5. Malattia di Babinski Nageotte consiste in segni cerebellari sotto forma di lesioni del tratto olivocerebellare. Il paziente non sviluppa muscoli. Riesce a malapena a muoversi, tutto il suo corpo è indebolito ed esausto.

Violazioni pontine

Tutti i tipi di malattia si manifestano con la paralisi del nervo facciale, la distorsione del guscio esterno del viso.

Sindromi pontine alternate:

1. La sindrome di Hübler- questo è un processo patologico associato a disturbi circolatori nelle arterie paramediane, si verificano lagoftalmo e grave lacrimazione.
2. La malattia di Foville si verifica a causa della trombosi dell'arteria basilare, con metastasi tumorali e sarcoma. Si verifica lo strabismo e il nervo ottico si espande. Un occhio del paziente diventa più grande dell'altro; potrebbe non chiudersi affatto quando sbatte le palpebre o durante il sonno.
3. La malattia di Raimondo Sestan manifestato dalla paresi dell'area bulbi oculari, disturbi sensoriali durante il movimento, emiparesi sul lato opposto. Queste persone possono sdraiarsi per anni sul letto del medico in una posizione, senza osare girare metà del corpo.
4. La sindrome di Brissot distorce i muscoli facciali sul lato del nervo facciale, appare la distorsione del tratto piramidale. Le cellule delle radici o del nucleo del nervo facciale sono irritate e compaiono spasmi riflessi nella zona opposta della lesione.

Lesioni del peduncolo cerebrale

Sindromi peduncolari:

1. Malattia di Weber-Pobler si sviluppa sulla base di processi patologici nell'area dei peduncoli cerebrali, a causa di un disturbo di emorragia ischemica. E anche quando le gambe sono compresse da un tumore in via di sviluppo.
   I segni clinici della malattia sono la paralisi dei muscoli del viso, della lingua e degli arti di tipo centrale. I sintomi sono causati da un taglio completo o parziale del nervo oculomotore. In caso di danno muscolare, il bulbo oculare devia verso la tempia e “guarda”. rovescio arti paralizzati. Se la patologia colpisce anche il tratto ottico si parla di emianopsia. Il paziente sviluppa uno strabismo allargato, vede male e ha difficoltà a distinguere i colori. Può svilupparsi anche la componente faretica, il clono delle mani e dei piedi e, nel tempo, si osserveranno disturbi nella flessione dei riflessi protettivi del polso.
2. Sindrome di Claude (nucleo rosso)– cattura le fibre del nervo oculomotore, causato da un danno ai rami posteriori arteria cerebrale, che fornisce sezioni inferiori nucleo rosso. Causa comune L'esordio della malattia è l'aterosclerosi e l'endarterite sifilitica.

Quadro generale dei sintomi

Esiste una serie di sintomi caratteristici di tutti i tipi di sindrome:

• secolo;
• disartria;
• disturbo della deglutizione;
• oftalmoplegia parziale o completa;
• distorsione dell'apertura degli occhi;
• paralisi facciale completa o parziale.

Al paziente viene diagnosticata la sindrome di Benedict e Weber; la forma individuale di questo tipo di malattia alternata si manifesta molto raramente.

La sindrome di Benedetto

La sindrome di Benedict (lato superiore del nucleo rosso) - colpisce i nuclei del nervo oculomotore, talvolta il lemnisco mediale. Caratterizzato da strabismo, midriasi, tremore palpebrale, emiparesi.

Possibili disturbi dei movimenti oculari associati, deviazione dello sguardo verso il focus della malattia. Aumento del tono muscolare generale, riflessi tendinei ed emorragia dell'arteria cerebrale posteriore nel cancro metastatico.

Patologia di Nothnagel

Malattia di Nothnagel (quadrigemino) - si manifesta con danni estesi al mesencefalo e parziali della sua base. La causa principale è un tumore dell'ipofisi che, espanso, comprime i nuclei rossi e i peduncoli cerebellari superiori.

A Segni clinici l'atassia deve essere inclusa. Con il progredire della malattia, paresi centrale nervi facciali e ipoglossi.

Una persona parla male, il suo discorso diventa confuso, ha difficoltà a pronunciare le consonanti e ha anche difficoltà a sentire o non riesce a capire affatto il discorso del suo interlocutore.

Ci sono anche sintomi oculari, si osservano oftalmoplegia bilaterale, medrisi e ptosi. Il deterioramento della vista avviene gradualmente, prima cambiano le reazioni pupillari, poi appare la paralisi dello sguardo (il paziente guarda in alto).

Successivamente si uniscono la paralisi interna del retto e dei muscoli obliqui superiori.

Sindromi nella neuropatia diabetica

Si sviluppa una sindrome basata su un danno unilaterale al tronco encefalico dovuto a lesione cerebrale traumatica, paralisi periferica del lato affetto in combinazione con disturbi della conduzione.

Il quadro clinico comprende una paresi isolata o estesa dell'angolo abduttore della lesione.

I muscoli extraoculari sono innervati e si verifica emiparesi.

La sindrome vertigoemiplegica è un disturbo dell'apparato vestibolare e dell'area motoria del cervello, caratterizzato da forte rumore nelle orecchie, nistagmo orizzontale da un lato, distorsione dei muscoli facciali.

Non c'è pulsazione dell'arteria carotide nel sito della lesione.

La natura del processo patologico può essere giudicata dalla dinamica dei sintomi; i segni del disturbo spesso si sviluppano gradualmente, i confini della lesione corrispondono alla zona di vascolarizzazione.

Con l'emorragia nel tronco cerebrale, i sintomi possono aumentare a causa dell'edema reattivo ed essere accompagnati da problemi respiratori, attività cardiaca e vomito.

IN periodo acuto il tono muscolare diminuisce, alcuni tratti del viso diventano distorti, il linguaggio cambia, diventa confuso e distratto.

Sindromi del mesencefalo

I sintomi comprendono oftalmoplegia interna, esterna e totale, sguardo rivolto verso il basso e strabismo convergente. Discordanza dei movimenti oculari, presenza di paresi degli arti. Oltre a disturbi dell'equilibrio, dell'udito, della vista, della deglutizione e della parola.

La sindrome del nucleo rosso si manifesta con sintomi di danno al terzo paio di nervi cranici sul lato della lesione.

Si notano movimenti riflessi eccessivi durante la stimolazione del suono acuto.

I pazienti possono tremare nel sonno senza una ragione apparente, avere paura di ogni fruscio, gemito, alzare le braccia e le gambe e non riuscire a controllare i movimenti del viso.

Segni di disfunzione del ponte cerebrale:

I disturbi vegetativo-trofici includono:

Sindromi da disfunzione del midollo allungato

Il quadro clinico può essere molto vario; oltre alle sindromi di cui sopra, vi è una violazione della sensibilità, paralisi degli arti, disturbi della coordinazione dei movimenti e disturbi nel funzionamento del sistema cardiovascolare.

Riepilogo

Considerando le numerose varietà di sindromi alternate, la ragione principale della loro trattamento di successoÈ diagnosi tempestiva e un approccio professionale alla terapia.

Le moderne tecnologie lo consentono alta precisione determinare la posizione della lesione e prevenirne tempestivamente l'ulteriore sviluppo.

Sindromi alternanti (lat. alterno alternate; sinonimi: paralisi alternata, paralisi crociata) sindromi che combinano il danno ai nervi cranici sul lato della lesione con disturbi di conduzione delle funzioni motorie e sensoriali sul lato opposto.

Eziologia e patogenesi delle sindromi alternanti

Le sindromi alternate si verificano con danno a metà del tronco encefalico, midollo spinale (sindrome di Brown Sequard), nonché con danno combinato unilaterale alle strutture del cervello e degli organi sensoriali. Varie sindromi alternate possono essere causate da disturbi circolatori nel midollo spinale e nel tronco encefalico processi tumorali con localizzazione nel tronco cerebrale, lesioni cerebrali traumatiche. I complessi sintomatologici del tronco encefalico, che si verificano più frequentemente, sono caratterizzati da un danno a uno o più nervi cranici sul lato della lesione. tipo periferico(per danni ai nuclei o alle radici), nonché disturbi della conduzione sul lato opposto (emiparesi, emiplegia, emiaanestesia, emiatassia, ecc.) per danni alle fibre del tratto piramidale, del lemnisco mediale, delle connessioni cerebellari, ecc. .

Esistono sindromi bulbari, pontine, peduncolari e miste alternate a seconda della localizzazione della lesione (importante per chiarire la localizzazione del danno).

Quadro clinico delle sindromi alternanti

1. Sindromi alternanti bulbari:

La sindrome di Jackson (sindrome midollare mediale, sindrome di Dejerine) si verifica quando il nucleo del nervo ipoglosso e le fibre del tratto piramidale sono danneggiati. È caratterizzata da una lesione paralitica di metà lingua dal lato della lesione (la lingua “guarda” la lesione) ed emiplegia centrale o emiparesi degli arti dal lato sano.

La sindrome di Avellis (paralisi palatofaringea) si sviluppa quando i nuclei dei nervi glossofaringeo e vago e del tratto piramidale sono danneggiati. È caratterizzata sul lato della lesione da paralisi del palato molle e della faringe, sul lato opposto da emiparesi ed emiipestesia.

La sindrome di Schmidt è caratterizzata da un danno combinato ai nuclei motori o alle fibre del glossofaringeo, del vago, dei nervi accessori e del tratto piramidale. Si manifesta sul lato della lesione con paralisi del palato molle, della faringe, delle corde vocali, di metà della lingua, dello sternocleidomastoideo e della parte superiore del muscolo trapezio, sul lato opposto con emiparesi ed emiipestesia.

La sindrome di Wallenberg-Zakharchenko (sindrome midollare dorsolaterale) si verifica quando i nuclei motori del vago, dei nervi trigemino e glossofaringeo, delle fibre simpatiche, del peduncolo cerebellare inferiore, del tratto spinotalamico e talvolta del tratto piramidale sono danneggiati. Sul lato della lesione si notano paralisi del palato molle, della faringe, delle corde vocali, la sindrome di Horner, atassia cerebellare, nistagmo, perdita del dolore e sensibilità alla temperatura di metà del viso; dal lato opposto, perdita del dolore e della sensibilità termica al tronco e agli arti. Si verifica quando l'arteria cerebellare inferiore posteriore è danneggiata.

La sindrome di Babinski Nageotte si manifesta con una combinazione di lesioni del peduncolo cerebellare inferiore, del tratto olivocerebellare, delle fibre simpatiche, dei tratti piramidali, spinotalamici e del lemnisco mediale. È caratterizzata sul lato della lesione dallo sviluppo di disturbi cerebellari, sindrome di Horner, sul lato opposto da emiparesi, perdita di sensibilità.

2. Sindromi alternanti pontine:

La sindrome di Millard Gubler (sindrome pontina mediale) si verifica quando sono colpiti il ​​nucleo o la radice del nervo facciale e il tratto piramidale. Si manifesta sul lato della lesione come paralisi del nervo facciale, sul lato opposto come emiparesi.

La sindrome di Foville (sindrome pontina laterale) si osserva con danno combinato ai nuclei (radici) dell'abducente e dei nervi facciali, al lemnisco mediale e al tratto piramidale. Caratterizzato dal lato della lesione da paralisi del nervo abducente e paralisi dello sguardo verso la lesione, talvolta da paralisi del nervo facciale; dal lato opposto, emiparesi ed emiipestesia.

La sindrome di Raymond Sestan si osserva con danno al fascicolo longitudinale posteriore, al peduncolo cerebellare medio, al lemnisco mediale e al tratto piramidale. È caratterizzata da paralisi dello sguardo verso la lesione, sul lato opposto da emiipestesia, talvolta emiparesi.

La sindrome di Brissot si verifica quando il nucleo del nervo facciale è irritato e il tratto piramidale è danneggiato ed è caratterizzata da emispasmo facciale sul lato della lesione ed emiparesi sul lato opposto.

3.Sindromi alternanti peduncolari:

La sindrome di Weber (sindrome mesencefalica ventrale) si osserva quando il nucleo (radice) del nervo oculomotore e le fibre del tratto piramidale sono danneggiati. Sul lato affetto si notano ptosi, midriasi e strabismo divergente, sul lato opposto emiparesi.

La sindrome di Claude (sindrome mesencefalica dorsale, sindrome del nucleo rosso inferiore) si verifica quando il nucleo del nervo oculomotore, del peduncolo cerebellare superiore o del nucleo rosso è danneggiato. È caratterizzata sul lato affetto da ptosi, strabismo, midriasi e sul lato opposto da emiparesi, emiatassia o emiasinergia.

La sindrome di Benedict (sindrome del nucleo rosso superiore) si osserva con danni ai nuclei del nervo oculomotore, al nucleo rosso, alle fibre nucleodentate rosse e talvolta al lemnisco mediale. Sul lato della lesione si verificano ptosi, strabismo divergente e midriasi; sul lato opposto, emiatassia, tremore palpebrale ed emiparesi (senza segno di Babinski).

La sindrome di Nothnagel si manifesta con un danno combinato ai nuclei dei nervi oculomotori, al peduncolo cerebellare superiore, al lemnisco laterale, al nucleo rosso e al tratto piramidale. Sul lato della lesione si notano ptosi, strabismo divergente, midriasi, sul lato opposto ipercinesi coreatetoidea, emiplegia, paralisi dei muscoli facciali e della lingua.

Diagnosi delle sindromi alternanti

Il valore diagnostico delle sindromi alternanti risiede nella capacità di localizzare la lesione e determinarne i confini. Ad esempio, la sindrome di Jackson si verifica quando si verifica una trombosi della parte anteriore arteria spinale o i suoi rami, le sindromi di Avellis e Schmidt si sviluppano quando la circolazione sanguigna è compromessa nei rami dell'arteria che fornisce il midollo allungato, e le sindromi di Wallenberg Zakharchenko e Babinsky Nageotte si sviluppano nel bacino dell'arteria cerebellare o vertebrale posteriore inferiore. Le sindromi pontine di Foville, Brissot, Raymond Sestan si manifestano con danno ai rami dell'arteria basilare, sindromi peduncolari dei rami profondi dell'arteria cerebrale posteriore, sindrome di Claude delle arteriole anteriori e posteriori del nucleo rosso, sindrome di Benedict dell'arteriola interpeduncolare O arterie centrali eccetera.

Un cambiamento nei sintomi caratterizza la causa del processo patologico. Lesione ischemica del tronco encefalico, ad esempio, a seguito della trombosi dei rami vertebrali, dell'arteria basilare o cerebrale posteriore, porta allo sviluppo graduale di sindromi alternate, nemmeno accompagnate da perdita di coscienza. In questo caso, i confini della lesione corrispondono alla zona di alterato afflusso di sangue; l'emiplegia o l'emiparesi è di natura spastica. Le emorragie nel tronco cerebrale possono portare a sindromi alternate atipiche. Ciò si verifica perché, oltre all'area del bacino vascolare danneggiato, nel processo è coinvolto anche il tessuto cerebrale circostante a causa dello sviluppo edema periferico. Sviluppo acuto le lesioni nella zona pontina sono accompagnate da problemi respiratori, attività cardiaca e vomito. Nel periodo acuto si determina una diminuzione tono muscolare dal lato dell'emiplegia.

Le sindromi alternanti (sindromi incrociate) sono disfunzioni dei nervi cranici sul lato della lesione in combinazione con paralisi centrale degli arti o disturbi della conduzione sensoriale sul lato opposto del corpo. Le sindromi alternate si verificano con danno cerebrale (con patologia vascolare, tumori, processi infiammatori).

A seconda della posizione della lesione, possibile i seguenti tipi sindromi alternate. Paralisi del nervo oculomotore dal lato della lesione e dal lato opposto con danno al peduncolo cerebrale (sindrome di Weber). Paralisi del nervo oculomotore sul lato affetto e sintomi cerebellari sul lato opposto quando è interessata la base del peduncolo cerebrale (sindrome di Claude). Paralisi del nervo oculomotore dal lato della lesione, movimenti intenzionali e coreoatetoidi degli arti del lato opposto con danno alla parte dorsale mediale del mesencefalo.

Paralisi periferica del nervo facciale sul lato della lesione ed emiplegia spastica o emiparesi sul lato opposto (sindrome di Millar-Gubler) o paralisi periferica dei nervi facciale e abducente sul lato della lesione ed emiplegia sul lato opposto (Fauville sindrome); entrambe le sindromi - con danno al ponte (varoliev). Danno ai nervi glossofaringeo e vago, con conseguente paralisi delle corde molli, vocali, disturbi, ecc. sul lato affetto ed emiplegia sul lato opposto con danno al midollo allungato laterale (sindrome di Avellis). Paralisi periferica sul lato della lesione ed emiplegia sul lato opposto con danno al midollo allungato (sindrome di Jackson). sul lato affetto ed emiplegia del lato opposto per ostruzione della carotide interna da parte di un embolo o di un trombo (sindrome ottico-emiplegica); assenza di polso radiale e arterie brachiali a sinistra ed emiplegia o emianestesia a destra con danno all'arco (sindrome di Bogolepov aorto-succlavio-carotideo).

Trattamento della malattia di base e dei sintomi del danno cerebrale: problemi respiratori, problemi di deglutizione, problemi cardiaci. Durante il periodo di recupero vengono utilizzate vitamine e altri metodi di attivazione.

Le sindromi alternanti (dal latino alternare - a turno, alternarsi) sono complessi di sintomi caratterizzati da disfunzione dei nervi cranici sul lato della lesione e paralisi centrale o paresi degli arti o disturbi della conduzione sensoriale sul lato opposto.

Le sindromi alternate si verificano con danno al tronco encefalico: midollo allungato (Fig. 1, 1, 2), ponte (Fig. 1, 3, 4) o peduncolo cerebrale (Fig. 1, 5, c), nonché con danno agli emisferi cerebrali del cervello a causa di disturbi circolatori nel sistema dell'arteria carotide. Più precisamente, la localizzazione del processo nel tronco è determinata dalla presenza di danni ai nervi cranici: la paresi o la paralisi si verificano sul lato della lesione a seguito di danni ai nuclei e alle radici, cioè di tipo periferico , ed è accompagnato da atrofia muscolare, una reazione degenerativa quando si studia l'eccitabilità elettrica. L'emiplegia o emiparesi si sviluppa a causa di un danno al tratto corticospinale (piramidale) adiacente ai nervi cranici interessati. L'emiaanestesia degli arti opposti alla lesione è una conseguenza del danno ai conduttori sensoriali che attraversano il lemnisco medio e il tratto spinotalamico. L'emiplegia o emiparesi compare sul lato opposto alla lesione perché il tratto piramidale, così come i conduttori sensoriali, si intersecano sotto le lesioni nel tronco.

Le sindromi alternanti si dividono, a seconda della localizzazione della lesione nel tronco encefalico, in: a) bulbare (con lesione del midollo allungato), b) pontina (con lesione del ponte), c) peduncolare (con lesione del peduncolo cerebrale). ), d) extracerebrale.

Sindromi alternanti bulbari. La sindrome di Jackson è caratterizzata da paralisi ipoglossa periferica sul lato affetto ed emiplegia o emiparesi sul lato opposto. Si verifica a causa di trombosi a. formica spinale. o i suoi rami. La sindrome di Avellis è caratterizzata da danno ai nervi IX e X, paralisi del palato molle e delle corde vocali sul lato della lesione ed emiplegia sul lato opposto. Compaiono disturbi della deglutizione (cibo liquido che entra nel naso, soffocamento durante il pasto), disartria e disfonia. La sindrome si verifica quando i rami dell'arteria della fossa laterale del midollo allungato sono danneggiati.

Sindrome di Babinski-Nageotte comprende sintomi cerebellari sotto forma di emiatassia, emiasinergia, lateropulsione (a seguito di danno al peduncolo cerebellare inferiore, fibre olivocerebellari), miosi o sindrome di Horner sul lato della lesione ed emiplegia ed emiaanestesia sugli arti opposti. La sindrome si verifica quando l'arteria vertebrale è danneggiata (arteria della fossa laterale, arteria cerebellare posteriore inferiore).

Riso. 1. Rappresentazione schematica della localizzazione più tipica delle lesioni nel tronco cerebrale, che causano la comparsa di sindromi alternate: 1 - Sindrome di Jackson; 2 - Sindrome di Zakharchenko-Wallenberg; 3 - Sindrome di Millar-Gübler; 4 - Sindrome di Foville; 5 - Sindrome di Weber; 6 - La sindrome di Benedetto.

Sindrome di Schmidt consiste nella paralisi delle corde vocali, del palato molle, dei muscoli trapezio e toracocleidomastoideo del lato interessato (nervi IX, X e XI), nonché nell'emiparesi degli arti opposti.

Sindrome di Zakharchenko-Wallenberg caratterizzata da paralisi del palato molle e delle corde vocali (danno al nervo vago), anestesia della faringe e della laringe, disturbi della sensibilità del viso (danno al nervo trigemino), sindrome di Horner, emiatassia sul lato della lesione con danno al tratto cerebellare, distress respiratorio (con estesa lesione del midollo allungato) in combinazione con emiplegia, analgesia e termaneestesia sul lato opposto. La sindrome si verifica a causa della trombosi dell'arteria cerebellare postero-inferiore.

Sindromi pontine alternate. Sindrome di Millar-Gübler consiste in paralisi facciale periferica sul lato della lesione ed emiplegia spastica sul lato opposto. Sindrome di Fovilleè espresso dalla paralisi dei nervi facciali e abducenti (in combinazione con la paralisi dello sguardo) sul lato della lesione e dall'emiplegia, e talvolta dall'emiaanestesia (danno all'anello medio) degli arti opposti. La sindrome talvolta si sviluppa a causa della trombosi dell'arteria principale. La sindrome di Raymond-Sestan si manifesta sotto forma di paralisi dei movimenti combinati dei bulbi oculari sul lato affetto, atassia e movimenti coreoatetoidi, emiaanestesia ed emiparesi sul lato opposto.

Sindromi alternanti peduncolari. La sindrome di Weber è caratterizzata da paralisi del nervo oculomotore sul lato della lesione ed emiplegia con paresi dei muscoli della faccia e della lingua (lesione della via corticonucleare) sul lato opposto. La sindrome si sviluppa durante i processi alla base del peduncolo cerebrale. La sindrome di Benedict consiste nella paralisi del nervo oculomotore del lato affetto e coreoatetosi e tremori degli arti opposti (danno del nucleo rosso e del tratto dentatorubrale). La sindrome si verifica quando la lesione è localizzata nella parte medio-dorsale del mesencefalo (il tratto piramidale rimane inalterato). La sindrome di Nothnagel comprende una triade di sintomi: atassia cerebellare, paralisi del nervo oculomotore, disturbi dell'udito (sordità unilaterale o bilaterale di origine centrale). Talvolta si possono osservare ipercinesia (coreiforme o atetoide), paresi o paralisi degli arti, paralisi centrale Nervi VII e XII. La sindrome è causata da un danno al tegmento del mesencefalo.

Con la compressione possono verificarsi anche sindromi alternate caratteristiche del processo intrastemale tronco encefalico. Pertanto, la sindrome di Weber si sviluppa non solo a causa di processi patologici (emorragia, tumore intrastemale) nel mesencefalo, ma anche a causa della compressione del peduncolo cerebrale. Compressione, sindrome da lussazione della compressione del peduncolo cerebrale, che si verifica in presenza di un tumore Lobo temporale o della regione ipofisaria, può manifestarsi con un danno al nervo oculomotore (midriasi, ptosi, strabismo, ecc.) dal lato compresso ed emiplegia dal lato opposto.

A volte le sindromi alternanti si manifestano principalmente come disturbo da sensibilità incrociata (Fig. 2, 1, 2). Pertanto, con la trombosi dell'arteria cerebellare posteriore inferiore e dell'arteria della fossa laterale, può svilupparsi la sindrome di Raymond sensoriale alternata, manifestata dall'anestesia facciale (danno alla radice discendente del nervo trigemino e al suo nucleo) sul lato della lesione e emianestesia sul lato opposto (danno al lemnisco medio e al tratto spinotalamico). Le sindromi alternanti possono manifestarsi anche sotto forma di emiplegia crociata, caratterizzata dalla paralisi del braccio da un lato e della gamba dal lato opposto. Tali sindromi alternate si verificano con un focus nell'area della decussazione percorsi piramidali, con trombosi delle arteriole spinobulbari.

Riso. 2. Schema di emianestesia: 1 - emiaanestesia dissociata con disturbo della sensibilità su entrambe le metà del viso (più sul lato della lesione) con ammorbidimento nella zona di vascolarizzazione dell'arteria cerebellare postero-inferiore; 2 - emianestesia con disturbo dissociato di dolore e sensibilità alla temperatura (di tipo siringomielitico) con un focus limitato di ammorbidimento nella regione post-occipitale.

Sindromi extracerebrali alternate. La sindrome ottico-emiplegica (emiplegia alternata in combinazione con funzionalità ridotta del nervo ottico) si verifica quando un embolo o un trombo ostruisce il segmento intracranico dell'arteria carotide interna, è caratterizzata da cecità a causa dell'ostruzione dell'arteria oftalmica? derivanti dall'arteria carotide interna ed emiplegia o emiparesi degli arti opposti alla lesione dovuta a rammollimento midollo nell'area della vascolarizzazione dell'arteria cerebrale media. Sindrome vertigoemiplegica dovuta alla discircolazione nel sistema arteria succlavia(N.K. Bogolepov) caratterizzano vertigini e rumore nell'orecchio a causa della circolazione nell'arteria uditiva sul lato della lesione e sul lato opposto - emiparesi o emiplegia dovuta a disturbi circolatori nei rami dell'arteria carotide. La sindrome asfigmoemiplegica (N.K. Bogolepov) si manifesta in modo riflessivo con patologia della parte extracerebrale dell'arteria carotide (sindrome del tronco brachiocefalico). In questo caso, dal lato dell'occlusione del tronco brachiocefalico e delle arterie succlavia e carotide, non vi è polso sulla carotide e arterie radiali, ridotto pressione arteriosa e si osserva spasmo dei muscoli facciali e, sul lato opposto, emiplegia o emiparesi.

Lo studio dei sintomi del danno ai nervi cranici nelle sindromi alternate ci consente di determinare la localizzazione e il confine della lesione, cioè di stabilire una diagnosi topica. Lo studio della dinamica dei sintomi ci consente di determinare la natura del processo patologico. Quindi, con rammollimento ischemico del tronco cerebrale a causa della trombosi dei rami arterie vertebrali, l'arteria cerebrale principale o posteriore, la sindrome alternata si sviluppa gradualmente, non accompagnata da perdita di coscienza, e i confini del focus corrispondono alla zona di vascolarizzazione compromessa. L'emiplegia o l'emiparesi possono essere spastiche. Con l'emorragia nel tronco, la sindrome alternata può essere atipica, poiché i confini della lesione non corrispondono alla zona di vascolarizzazione e aumentano a causa dell'edema e dei fenomeni reattivi nella circonferenza dell'emorragia. Nelle lesioni acute del ponte, la sindrome alternante è solitamente associata a distress respiratorio, vomito, alterazione dell'attività cardiaca e del tono vascolare, emiplegia - con ipotonia muscolare a causa della diaschisi.

L'identificazione delle sindromi alternate aiuta il medico durante la conduzione diagnosi differenziale, per il quale il complesso di tutti i sintomi è importante. Con sindromi alternate causate da lesioni grandi vasi, mostrato chirurgia(trombintimectomia, chirurgia plastica vascolare, ecc.).