آسیب شناسی کلیه ها. اسیدوز توبولار کلیه (RTA)

اختلال در توانایی اسیدی کردن ادرار در نفرون دیستال منجر به ایجاد اسیدوز توبولار کلیوی دیستال (نوع I) می شود. پاتوژنز آن با ناتوانی اپیتلیوم دیستال در ترشح یون های هیدروژن به لومن توبول یا با انتشار معکوس یون های هیدروژن از مجرای لوله به داخل سلول همراه است. بیماران بدون توجه به درجه اسیدوز سیستمیک (و هنگامی که با کلرید آمونیوم بارگیری می شوند) نمی توانند PH ادرار را کمتر از 6 کاهش دهند. بازجذب بی کربنات ها در لوله های پروگزیمال کاهش نمی یابد. اسیدوز سیستمیک ایجاد می شود اختلالات متابولیکمنجر به هیپوکالمی شدید، هیپرکلسیوری می شود. کلسیم اضافی در ادرار، پیش نیازهای تشکیل سنگ های کلسیمی و ایجاد نفروکلسینوز را ایجاد می کند (در pH ادرار حدود 6.0، کلسیم دفع شده نامحلول می شود و به راحتی رسوب می کند). نفرولیتیازیس اغلب اولین علامت این بیماری است. نتیجه اسیدوز سیستمیک استئومالاسی است، اغلب شدید، همراه با درد استخوان، شکستگی های پاتولوژیک. بی اشتهایی، بی حالی، ضعف عضلانی.

اسیدوز توبولار دیستال می تواند یک شکل بینی مستقل باشد (سندرم باتلر آلبرایت). این یک بیماری ارثی است که به روش اتوزومال غالب منتقل می شود. اولین علائم بیماری معمولاً در سال دوم تا سوم زندگی ظاهر می شود، اما می تواند برای اولین بار در بزرگسالان نیز ظاهر شود و بنابراین نوع "بزرگسال" اسیدوز توبولار دیستال متمایز می شود. تصویر بالینی کامل سندرم باتلر آلرایت شامل عقب ماندگی رشد، ضعف عضلانی (در موارد شدید، حتی فلج)، پلی اوری، آسیب استخوانی به شکل استئومالاسی در بزرگسالان و راشیتیسم در کودکان، بروز نفروکلسینوز و نفرولیتیازیس همراه با پیلونفریت یا راه های عفونت مکرر کلیه

علاوه بر شکل اولیه و ژنتیکی تعیین شده، اسیدوز توبولار دیستال می تواند ثانویه به تعدادی از آنها رخ دهد بیماری های خود ایمنیهپاتیت فعال مزمن، سیروز صفراوی اولیه، آلوئولیت فیبروزان، لوپوس اریتماتوز سیستمیک. دارویی و نفروپاتی های سمی(مسکن، لیتیوم)؛ سایر بیماری های کلیوی (پیلونفریت، اوروپاتی انسدادی و غیره). گاهی اوقات افتراق اسیدوز توبولار دیستال اولیه از اسیدوز توبولار دیستال ثانویه مرتبط با آن دشوار است سنگ کلیهیا پیلونفریت در این موارد، تعیین میزان دفع کلسیم از طریق ادرار ممکن است کمک کننده باشد، که در بیماران مبتلا به اسیدوز توبولار کلیوی طبیعی یا افزایش یافته است و معمولاً در بیماران مبتلا به نوع اکتسابی در مقایسه با مقادیر طبیعی کاهش می یابد. اسیدوز لوله ای دیستال علاوه بر این، هیپوکالمی اغلب با شکل ارثی بیماری رخ می دهد.

اصلاح اسیدوز توبولار دیستال مستلزم تجویز دوزهای کوچک بی کربنات (1 تا 3 میلی مول بر کیلوگرم در روز) است. حدود 0.2 گرم بی کربنات سدیم به ازای هر 1 کیلوگرم وزن بدن.

اسیدوز توبولار پروگزیمالبا کاهش بازجذب لوله ای بی کربنات ها در حالی که توانایی لوله های دیستال برای اسیدی کردن ادرار حفظ می شود. بی کربناتوری قابل توجه، pH ادرار بالا و اسیدوز هیپرکلرمیک تشخیص داده می شود. با این حال، توانایی لوله های دیستال برای اسیدی کردن ادرار حفظ می شود، بنابراین، با اسیدوز سیستمیک شدید، pH ادرار ممکن است برخلاف اسیدوز توبولار دیستال کاهش یابد.

اسیدوز پروگزیمال مانند اسیدوز دیستال با دفع پتاسیم زیاد همراه است.

طیف بالینیبیماری های همراه با اسیدوز پروگزیمال بسیار متنوع هستند. اینها عبارتند از ایفروپاتی ناشی از دارو و سمی، سیستینوز، تیروزینمی، کمبود ویتامین D، کمبود آمیلوئید، سندرم نفروتیک، سندرم شوگرن، سیستوز مدولاری و غیره. اسیدوز پروگزیمال یکی از اجزای سندرم فانکونی است (به زیر مراجعه کنید).

علائم بالینی شامل تاخیر در رشد، به ندرت تغییرات استخوانی، نفروکلسینوز، نفرولیتیازیس، هیپوکالمی، هیپرکلسمی است. تست تشخیصی بی کربناتوری است.

گلیکوزوری کلیهاختلال در انتقال گلوکز در نفرون پروگزیمال منجر به ایجاد گلیکوزوری کلیوی می شود. یکی از شایع ترین اختلالات عملکرد لوله. تشخیص گلیکوزوری کلیه بر اساس علائم زیر: 1) تشخیص گلوکوزوری با سطح نرمالقند خون ناشتا؛ 2) وجود گلوکز در تمام قسمت های ادرار. 3) منحنی نرمال یا کمی مسطح در هنگام انجام تست تحمل گلوکز.

برای تایید تشخیص، شناسایی گلوکز با استفاده از روش های آنزیمی و کروماتوگرافی که گلوکز را از فروکتوز، پنتوز و گالاکتوز متمایز می کند، مطلوب است. در برخی موارد این بیماری خانوادگی و ارثی است. گلیکوزوری کلیه می تواند به عنوان رخ دهد بیماری مستقلیا همراه با سایر توبولوپاتی ها: آمینواسیدوری، دیابت فسفات، بخشی از سندرم فانکونی.

گلیکوزوری کلیوی جدا شده یک بیماری خوش خیم است که به استثنای موارد شدید ناشی از کاهش قابل توجه قند، معمولاً به درمان خاصی نیاز ندارد.

تشخیص افتراقی گلیکوزوری کلیوی جدا شده با سایر توبولوپاتی های همراه با اختلال در بازجذب گلوکز و دیابت شیرین معمولاً دشوار نیست.

دیابت فسفاته (راشیتیسم هیپوفسفاتمیک)- توبولوپاتی پروگزیمال، نقص اصلی - کاهش شدیدبازجذب فسفات در لوله های پروگزیمال همراه با هیپوفسفاتمی بعدی.

این بیماری ماهیتی ارثی دارد و معمولاً خود را در آن نشان می دهد دوران کودکی. تصویر بالینیبا ایجاد راشیتیسم یا استئومالاسی که با دوزهای منظم ویتامین D قابل درمان نیست. 1) تغییر شکل شدید اسکلت، به ویژه استخوان های پا، شکستگی استخوان؛ 2) کندی رشد؛ 3) درد استخوان ها و ماهیچه ها، اغلب هیپوتونی عضلانی; 4) هیپوفسفاتمی و هیپرفسفاتوری با سطح طبیعی یا کاهش کلسیم در خون.

در مواردی که درمان راشیتیسم با دوزهای معمول ویتامین D (2000-5000 IU در روز) تأثیری نداشته باشد و تغییر شکل استخوان پیشرفت کند، باید به این بیماری مشکوک شد.

سندرم فانکونی(به درستی نشانگان د تونی-دبرو-فانکونی) یک اختلال عملکرد عمومی لوله های پروگزیمال است که شامل اختلالات زیر است (از جمله مواردی که در بالا توضیح داده شد): 1) اسیدوز توبولار پروگزیمال همراه با بی کربناتوری. 2) گلوکوزوری کلیه؛ 3) فسفاتوری؛ هیپوفسفاتمی؛ راشیتیسم هیپوفسفاتمیک؛ 4) هیپوستنوری (پلی یوری)؛ 5) آمینواسیدوری 6) پروتئینوری نوع لوله ای (زنجیره های سبک ایمونوگلوبولین ها، پروتئین های با وزن مولکولی کم - B2-میکروگلوبولین). علاوه بر این، از دست دادن سدیم، پتاسیم، کلسیم، افزایش کلیرانس وجود دارد اسید اوریکبا کاهش محتوای آن در سرم.

سندرم فانکونی می تواند یک بیماری اولیه (ارثی یا اکتسابی) باشد، اغلب ثانویه است و در تعدادی از بیماری ها ایجاد می شود. بیماری های رایج. سندرم فانکونی ممکن است ناشی از اختلالات ارثیمتابولیسم (سیستینوز، گالاکتوزمی، بیماری ویلسون-کونوالوف)؛ مسمومیت مواد سمی(به عنوان مثال، سالیسیلات، تتراسایکلین تاریخ مصرف گذشته) و فلزات سنگین (سرب، کادمیوم، بیسموت، جیوه). نئوپلاسم های بدخیم (میلوما، بیماری زنجیره سبک، سرطان تخمدان، کبد، ریه، پانکراس)؛ لنفوگرانولوماتوز سندرم فانکونی همچنین می‌تواند با برخی بیماری‌های کلیوی، با هیپرپاراتیروئیدیسم، هموگلوبینوری حمله‌ای شبانه و سوختگی‌های شدید ایجاد شود.

علائم بالینی شامل آسیب استخوان (تغییر شکل اسکلتی، درد استخوان، شکستگی، استئومالاسی منتشر)، کودکان راشیتیسم و ​​تاخیر در رشد هستند. ممکن است پلی اوری، تشنگی، به ندرت ضعف عضلانی (تا فلج) همراه با هیپوکالمی، تشنج هیپوکلسمیک وجود داشته باشد. مقاومت کودکان در برابر عفونت ها کاهش یافته است. علائم بالینی ممکن است وجود نداشته باشد؛ تشخیص در چنین مواردی بر اساس داده های آزمایشگاهی انجام می شود که نشان دهنده یک اختلال پیچیده در عملکرد لوله است.

با وجود این واقعیت که در اشکال ارثیاولین علائم در دوران کودکی ظاهر می شود، بیماری گاهی اوقات در سنین بالاتر تشخیص داده می شود. هیچ نشانه بالینی یا آزمایشگاهی وجود ندارد که نشانگان فانکونی اولیه را از علائم ثانویه متمایز کند، بنابراین در هر مورد باید یک جستجوی علت شناسی کامل انجام شود.

شماره کلیه دیابت - سندرمی که شامل پلی اوری با ناتوانی در تمرکز ادرار و پلی دیپسی است که در غیاب پاسخ سلول های اپیتلیال لوله های دیستال و مجاری جمع کننده به ADH ایجاد می شود. علیرغم غلظت طبیعی وازوپرسین با ارزش بیولوژیکی (ADH) در خون و اسمولاریته طبیعی پلاسما، مقدار زیادی ادرار هیپوتونیک دفع می شود. در موارد شدید، کم آبی شدید (تشنج، تب، استفراغ) ممکن است ایجاد شود.

برای تایید تشخیص دیابت بی مزه مقاوم به وازوپرسین، از تست وازوپرسین استفاده می شود.

در درمان، محل اصلی به تجویز مقدار کافی مایع داده می شود. هیپوتیازید نیز استفاده می شود که با مهار بازجذب کلرید سدیم در حلقه نفرون صعودی، تولید آب آزاد اسمزی را کاهش می دهد. هنگام مصرف هیپوتیازید، مصرف سدیم باید محدود شود و از مکمل پتاسیم استفاده شود.

مکانیسم های بافر و فیزیولوژیکی معمولاً حفظ یک مقدار pH خون ثابت را تضمین می کنند. عدم تعادل بین تشکیل و (یا) حذف یون های هیدروژن، زمانی که مکانیسم های فوق برای تثبیت غلظت آن به طور کامل با بار موقعیتی مقابله نمی کند، منجر به کاهش یا افزایش pH می شود. در حالت اول (با کاهش pH)، این وضعیت اسیدوز نامیده می شود. در حالت دوم - (با افزایش pH) این وضعیت آلکالوز نامیده می شود. هر دو اسیدوز و آلکالوز می توانند ماهیت متابولیک یا تنفسی داشته باشند (شکل 20.11).

اسیدوز متابولیک

اسیدوز متابولیک با اختلالات متابولیک مشخص می شود که منجر به کاهش غیرقابل جبران یا تا حدی جبران شده pH خون می شود.

اسیدوز متابولیک به دلایل زیر رخ می دهد:

1. مصرف بیش از حد یا تشکیل اسیدهای پایدار (تزریق خون انبوه، تشکیل مقادیر زیادی کتو اسید در هنگام ناشتا و دیابت، افزایش تشکیل اسید لاکتیک در هنگام شوک، افزایش تشکیل اسید سولفوریک در هنگام افزایش کاتابولیسم، مسمومیت و غیره).
2. از دست دادن بیش از حد بی کربنات (اسهال، کولیت اولسراتیو، فیستول). روده کوچک، اثنی عشر، آسیب به لوله های پروگزیمال کلیه در حاد و مزمن بیماری های التهابیکلیه ها).
3. حذف ناکافی اسیدهای پایدار (کاهش فیلتراسیون گلومرولی در نارسایی مزمن کلیه، آسیب به اپیتلیوم کلیه و غیره).
4. غلظت بیش از حد پتاسیم خارج سلولی که به طور فعال توسط فضای داخل سلولی در ازای یون های هیدروژن جذب می شود.

تعدادی از انواع اسیدوز متابولیک با اختلال در نسبت طبیعی بین یون های اصلی خارج سلولی - سدیم، کلر و بی کربنات همراه است که بر ارزش بی طرفی الکتریکی خون - شکاف آنیون تأثیر می گذارد.

شکاف آنیون، تغییر در مقادیر آن در طی انواع مختلف اسیدوز متابولیک

سدیم، کلر و بی کربنات الکترولیت های معدنی اصلی مایع خارج سلولی هستند. با متابولیسم متعادل، غلظت سدیم از مجموع غلظت کلریدها و بی کربنات 9-13 میلی مول در لیتر بیشتر است. در مقدار pH 7.4، پروتئین های پلاسمای خون دارای بار غالب منفی هستند که شکاف بین بارهای کاتیونی و آنیونی - سدیم و مجموع کلرید و بی کربنات ها را به ترتیب 9-13 میلی مول در لیتر تضمین می کند. این شکاف را شکاف آنیونی می نامند. علل اسیدوز متابولیک ذکر شده در بالا را می توان به علل افزایش و عدم افزایش شکاف آنیون تقسیم کرد (جدول 20.2). [نمایش] ).

جدول 20.2. ماهیت تغییرات در مقدار شکاف آنیون در انواع مختلف اسیدوز متابولیک
علت	فاصله آنیون
I. معرفی و (یا) تشکیل بیش از حد اسیدهای پایدار:
1. کتواسیدوز
2. اسیدوز لاکتیک
3. مسمومیت:
سالیسیلات ها
اتیلن گلیکول
متانول
پارالدئید
کلرید آمونیوم	ن
II. از دست دادن بیش از حد افسر پلیس 3 -
1. دستگاه گوارش:
اسهال و فیستول	ن
کلستیرامین	ن
یورتروسیگموئیدوستومی	ن
2. کلیه:
نارسایی کلیه	ن
اسیدوز توبولار کلیه (پروگزیمال)	ن
III. دفع ناکافی H + درون زا
1. کاهش تشکیل NH 3: نارسایی کلیه	یا N
2. کاهش ترشح H+:
اسیدوز توبولار کلیه (دیستال)	ن
هیپوآلدوسترونیسم	ن
- شکاف آنیون افزایش می یابد. شکاف آنیون N تغییر نمی کند.

تعیین مقدار شکاف آنیون را می توان به عنوان اولین مرحله در تشخیص افتراقی اسیدوز متابولیک انجام داد.

از دست دادن بی کربنات سدیم از طریق دستگاه گوارشیا کلیه ها منجر به جایگزینی بی کربنات های خارج سلولی با کلرید (معادل معادل) می شود که توسط کلیه ها همراه با سدیم حفظ می شود یا از فضای داخل سلولی می آید. این نوع اسیدوز که منجر به افزایش غلظت کلرید پلاسما می شود، اسیدوز هیپرکلرمیک نامیده می شود. در مقابل، اگر H + با هر یونی غیر از کلرید انباشته شود، بی کربنات‌های خارج سلولی با آنیون‌های اندازه‌گیری نشده (A -) جایگزین می‌شوند:

HA + NaHCO 3 --> NaA + H 2 CO 3 --> CO 2 + H 2 O + NaA

در نتیجه کاهش غلظت کل کلریدها و یون های بی کربنات به دلیل افزایش شکاف آنیونی به دلیل تجمع آنیون های اندازه گیری نشده وجود خواهد داشت.

برای اسیدوز با افزایش شکاف آنیون، خاص فرآیند پاتولوژیکاغلب هنگام تعیین غلظت نیتروژن اوره سرم، کراتینین، گلوکز، لاکتات و پیرووات و مطالعه سرم برای حضور کتون ها به ترکیبات سمی (سالیسیلات ها، گاهی اوقات متانول یا اتیلن گلیکول) یافت می شود. مشابه تغییر در مقدار شکاف آنیونی، افزایش در مقدار شکاف اسمزی مشاهده می شود که در قسمت اسمومتری با جزئیات بیشتر مورد بحث قرار گرفته است.

گاهی اوقات در آلکالوز تنفسی، زمانی که تولید اسید لاکتیک افزایش می یابد، افزایش شکاف آنیون مشاهده می شود. در زیر مکانیسم های پاتوبیوشیمیایی تغییرات در مقادیر شکاف آنیون را در ترکیب با تغییرات سایر شاخص ها در انواع مختلف اختلالات اسید-باز تجزیه و تحلیل خواهیم کرد.

معرفی و/یا تشکیل بیش از حد اسیدهای پایدار

افزایش غلظت یون هیدروژن ممکن است به دلیل طیف گسترده ایعللی که در میان آنها شایع ترین عدم تعادل بین تولید و استفاده از اجسام کتون، اسید لاکتیک، در صورت مسمومیت با مایعات مختلف فنی، دارویی، الکل است. الگوهای پاتوبیوشیمیایی ایجاد اسیدوز در هر مورد خاص دارای تعدادی ویژگی اساسی است که در زیر مورد بحث قرار می گیرد.

• کتواسیدوز [نمایش]

  کتواسیدوز با دیابت و گرسنگی ایجاد می شود که منجر به افزایش تشکیل اجسام کتون - اسیدهای β-هیدروکسی بوتیریک و استواستیک و استون می شود.

  تشکیل اسیدهای کتو در سلول های کبدی اتفاق می افتد و به موارد زیر بستگی دارد:

  

  شکل 20.12. تشکیل، استفاده و دفع اجسام کتون. راه اصلیبا فلش های پیوسته نشان داده شده است

  1. لیپولیز تسریع شده، که جریان اسیدهای چرب آزاد را در خون افزایش می دهد.
  2. تبدیل غالب اسیدهای چرب آزاد به اسیدهای کتو به دلیل کمبود انسولین.

  در شرایط عادی، انسولین یک مهارکننده قوی تشکیل کتون است که هم فعالیت لیپولیز و هم فعالیت آسیل کارنیتین ترانسفراز (ACTP) را کاهش می‌دهد، آنزیمی که ورود اسیدهای چرب آزاد را به میتوکندری سلول‌های کبدی تسهیل می‌کند و در نهایت تولید را تضمین می‌کند. اجسام کتون از طریق مجموعه ای از واکنش های آنزیمی (شکل 20.12).

  در دیابت یا ناشتا، لیپولیز و فعالیت ACTP افزایش می یابد که منجر به تجمع کتواسیدها در مایع خارج سلولی و اسیدوز متابولیک می شود. گلوکاگون قادر است به طور مستقیم سنتز کتون را تقویت کند، لیپولیز را تسریع کند و فعالیت ACTP را افزایش دهد. در ترکیب با کمبود انسولین، ترشح بیش از حد درون زا گلوکاگون و کاتکول آمین ها ممکن است به ایجاد هیپرگلیسمی و کتواسیدوز در دیابت قندی کنترل نشده کمک کند. دیابت شیرین شایع ترین علت کتواسیدوز است.

  روزه داری همچنین ممکن است باعث کتوز خفیف و درمان نشده شود زیرا قند خون و ترشح انسولین را کاهش می دهد. با ادامه روزه داری، کتون ها جایگزین گلوکز به عنوان منبع متابولیکی اولیه انرژی می شوند. کمتر رایج، کتواسیدوز به دلیل مسمومیت با الکل و رژیم غذایی نامناسب ایجاد می شود.

  برای ایجاد این وضعیت بالینی، کاهش مصرف کربوهیدرات ها و مهار گلوکونئوژنز توسط الکل ضروری است. الکل همچنین لیپولیز را تحریک می کند.

  تشخیص کتواسیدوز مستلزم تشخیص کتون های خون است که در حال حاضر توصیه می شود در واکنش سریع با نیتروپروساید شناسایی شوند. با این حال، نیتروپروساید با اسید استواستیک و استون واکنش می دهد، اما با اسید β-هیدروکسی بوتیریک واکنش نشان نمی دهد. از آنجایی که اسید β-هیدروکسی بوتیریک 75 درصد کتون های در گردش را در کتواسیدوز دیابتی و 90 درصد کتون ها را در اسیدوز لاکتیک یا کتواسیدوز الکلی تشکیل می دهد، آزمایش نیتروپروساید حساس نیست و شدت کتواسیدوز را تعیین نمی کند.

• اسیدوز لاکتیک [نمایش]

  اسید لاکتیک در سلول های طبیعی در طی تجزیه بی هوازی گلوکز در واکنش های گلیکولیتیک تشکیل می شود (شکل 20.13). در سلول های تبدیل شده، سرعت گلیکولیز حتی در شرایط هوازی بالاست.

  
  

  متابولیسم گلوکز و تا حدی اسیدهای آمینه از طریق مسیر گلیکولیتیک منجر به تشکیل اسید پیروویک می شود. به طور معمول، در چرخه کربس متابولیزه می شود. تعادل بین اسیدهای پیروویک و لاکتیک توسط نسبت NADH:NAD تنظیم می شود که در شرایط بی هوازی افزایش می یابد که باعث تشکیل اسید لاکتیک تحت اثر لاکتات دهیدروژناز می شود. با خروج از سلول ها، اسید لاکتیک بلافاصله تجزیه می شود و با اثر بافری بی کربنات ها در مایع خارج سلولی خنثی می شود. لاکتات توسط کبد جذب می شود و در همان مراحل در جهت مخالف مورد استفاده قرار می گیرد، 80٪ آن به CO 2 و آب و 20٪ به گلوکز تبدیل می شود.

  با این حال، اگر تشکیل اسید لاکتیک افزایش یابد و توانایی کبد برای استفاده از آن را مسدود کند، اسیدوز لاکتیک ایجاد می شود. در پلاسما (سرم) خون، غلظت لاکتات به طور معمول 0.44-1.8 میلی مول در لیتر، پیرووات - 70-114 میکرومول در لیتر است. هر شرایطی که شدت گلیکولیز را افزایش دهد، تولید پیروات و لاکتات را افزایش می دهد. نسبت لاکتات/پیرووات در این مورد طبیعی است (10:1). این اسیدوز مشکل مهمی نیست زیرا بیشتر پیروات به CO 2 و آب تبدیل می شود.

  در اختلالات همراه با اسیدوز لاکتیک، تولید بیش از حد لاکتات منجر به افزایش نسبت لاکتات به پیروات می شود که اسیدوز لاکتیک را از حالت طبیعی متمایز می کند.

  شایع ترین علت اسیدوز لاکتیک شوک است. شوک می تواند ناشی از سپسیس، خونریزی، ادم ریوی یا نارسایی قلبی باشد. وجه مشترک این شرایط کاهش اکسیژن رسانی به بافت ها است که باعث تشکیل بی هوازی لاکتات از پیرووات می شود.

  پانکراتیت حاد، دیابت شیرین، لوسمی و سایر اختلالات را نیز می توان با آن ترکیب کرد آموزش پیشرفتهاسید لاکتیک. گاهی اوقات تشخیص علت اصلی اسیدوز لاکتیک غیرممکن است و سپس اسیدوز لاکتیک را ایدیوپاتیک می نامند. در این مورد، افزایش شدید در تشکیل لاکتات وجود دارد و با وجود درمان با دوزهای عظیم بی کربنات، مرگ و میر بسیار بالا باقی می ماند. نقص اولیه این اختلال ناشناخته است.

  شکل خفیف اسیدوز لاکتیک در الکلیسم مزمن مشاهده می شود. تشکیل لاکتات ممکن است طبیعی باشد، اما استفاده از آن کاهش می یابد. در نتیجه، هیچ بازیابی بی‌کربنات‌هایی که صرف بافر اولیه اسید لاکتیک شده‌اند، وجود ندارد.

  تشخیص اسیدوز لاکتیک تنها زمانی قابل تشخیص است که افزایش سطح لاکتات پلاسما و نسبت لاکتات/پیروات بیشتر از 1/10 تشخیص داده شود. در بیماران مبتلا به اسیدوز متابولیک شدید، شکاف آنیون بزرگ و شوک، یا سایر اختلالاتی که منجر به ایجاد اسیدوز لاکتیک می شود، ممکن است به این تشخیص مشکوک شود.

• اسیدوز در مسمومیت با سالیسیلات [نمایش]

  آسپرین ( اسید استیل سالیسیلیک) یک مسکن پرمصرف است. در بدن تجزیه می شود و تشکیل می شود اسید سالیسیلیک. اثر اسید سالیسیلیک بر حالت اسید-باز شامل موارد زیر است:

  • اثر مستقیم اسید سالیسیلیک بر غلظت H +.
  • تحریک تجمع اسیدهای آلی تشکیل شده در واکنش های متابولیسم کربوهیدرات.
  • تحریک مرکز تنفسی که منجر به افزایش تهویه و کاهش PCO 2 می شود

  تحریک مرکز تنفسی و همراه با هیپرونتیلاسیون منجر به آلکالوز تنفسی می شود، اما اسیدوز متابولیک و/یا ترکیبی از اسیدوز متابولیک و آلکالوز تنفسی نیز ممکن است رخ دهد. اغلب، آلکالوز تنفسی قبل از ایجاد اسیدوز متابولیک شدید هنگامی که مقادیر زیادی از دارو مصرف می شود، رخ می دهد. تشخیص دقیقمی توان پس از تعیین غلظت سالیسیلات ها در پلاسما تشخیص داد. وجود اسیدوز متابولیک شدید با شکاف آنیونی زیاد و داده های آنامنستیک در مورد مصرف دارو، تشخیص را تایید می کند.

  اثر سمی سالیسیلات ها زمانی مشاهده می شود که 10-30 گرم توسط بزرگسالان و فقط 3 گرم توسط کودکان مصرف شود. هیچ ارتباط مطلقی بین سطح سالیسیلات در پلاسما و شدت مسمومیت وجود ندارد. با این حال، در اغلب بیماران، علائم مسمومیت زمانی مشاهده می شود که محتوای سالیسیلات در پلاسما بیش از 40-50 میلی گرم در دسی لیتر باشد. محدوده درمانی سالیسیلات های پلاسما در شرایطی مانند آرتریت 20-35 میلی گرم در دسی لیتر است.

  علائم سمیت اولیه با سالیسیلات شامل وزوز گوش، سرگیجه، حالت تهوع، استفراغ و اسهال است. بعد ظاهر شود اختلالات روانی، به سمت توهم پیشرفت می کند و مرگ رخ می دهد.

• اسیدوز در صورت مسمومیت با اتیلن گلیکول، متانول و سایر ترکیبات شیمیایی [نمایش]

  ماده ای که باعث اسیدوز متابولیک نیز می شود اتیلن گلیکول است که در گروه مایعات فنی قرار می گیرد. این می تواند به منظور خودکشی یا از روی سهل انگاری گرفته شود. اتیل گلیکول را می توان به شراب های ارزان قیمت اضافه کرد تا آنها را شبیه شراب های گران قیمت و با عمر طولانی کند. دوز کشندهاتیلن گلیکول 50 میلی لیتر است. در بدن به اسید اگزالیک تبدیل می شود که به شکل کریستال در داخل رسوب می کند. لوله های کلیویدر میان دیگران، فعالیت عملکردی کلیه ها در تنظیم CBS را مختل می کند.

  اسیدوز متابولیک همچنین باعث متانول می شود که در بدن به فرمالدئید و اسید فرمیک متابولیزه می شود. دوز کشنده آن 70-100 میلی لیتر است. مصرف مقادیر کم نه به دلیل تشکیل اسیدوز متابولیک که با آسیب به عصب بینایی و متعاقب آن نابینایی دائمی خطرناک است.

  کافی دلایل نادراسیدوز متابولیک مصرف پارالدئید و کلرید آمونیوم است.

از دست دادن بیش از حد بی کربنات HCO 3 - از طریق دستگاه گوارش

ترشحات روده از جمله لوزالمعده و صفراوی دارای محیط قلیایی هستند. واکنش قلیایی ترشحات روده توسط بی کربنات (HCO 3 -) ایجاد می شود که در نتیجه واکنش بین آب و دی اکسید کربن در سلول های اپیتلیوم روده ایجاد می شود (شکل 20.14).

حذف ترشحات پانکراس، صفراوی یا روده از طریق فیستول روده یا در هنگام اسهال منجر به از دست دادن بی کربنات می شود که جبران کننده تولید آن در سلول های اپیتلیوم روده است که بر این اساس با ترشح یون های هیدروژن در خون همراه است. می تواند منجر به اسیدوز متابولیک شود.

یکی از روش های درمان بیماران با از دست دادن عملکرد است مثانهلانه گزینی حالب در سیگموئید یا ایلئوم است. در این شرایط، اگر زمان تماس بین ادرار و روده برای جذب کلرید ادرار در ازای یون‌های بی کربنات کافی باشد، ممکن است اسیدوز هیپرکلرمیک رخ دهد. عوامل اضافی در اسیدوز متابولیک تحت این شرایط جذب NH 4 + توسط مخاط روده و متابولیسم باکتریایی اوره در روده بزرگبا تشکیل H + جذب شده. کاشت حالب در یک حلقه کوتاه روده درازبا کاهش زمان تماس بین مخاط روده و ادرار، ایجاد اسیدوز متابولیک را کمتر می کند.

دفع ناکافی H+ درون زا توسط کلیه ها

دفع ناکافی H + درون زا توسط کلیه ها در بیماری ها (آسیب ها) کلیه ها رخ می دهد که یا با کاهش تعداد نفرون های فعال عملکردی در نارسایی مزمن کلیه (CRF) و یا با آسیب به دستگاه لوله ای نفرون همراه است. با در نظر گرفتن ویژگی های بیماری کلیوی، مکانیسم های ایجاد اسیدوز متابولیک در نارسایی مزمن کلیه و آسیب به دستگاه لوله ای را در نظر خواهیم گرفت.

اسیدوز متابولیک در نارسایی مزمن کلیه

اسیدوز متابولیک اغلب در بیماران در مراحل پایانی نارسایی مزمن کلیه تشخیص داده می شود. در چنین بیمارانی، سه نوع اسیدوز متابولیک از نظر بالینی متفاوت قابل تشخیص است:

• اسیدوز با افزایش شکاف آنیون [نمایش]

  اسیدوز با افزایش شکاف آنیون

  کاهش دفع کل یون هیدروژن (H +) در نارسایی مزمن کلیه عمدتاً به دلیل کاهش انتشار آمونیوم (NH 4 +) است که در نتیجه نقض فرآیند آمونیاکوژنز ایجاد می شود. دفع اسیدهای قابل تیتراسیون و بازجذب بی کربنات در نارسایی مزمن کلیه از دفع NH 4 + عملکردهای حفظ شده تری هستند.

  کاهش تعداد گلومرول های کلیوی فعال منجر به افزایش شدت تولید آمونیاک توسط گلومرول های کلیوی فعال می شود. بنابراین، در نارسایی مزمن کلیه، افزایش مقدار آمونیاک دفع شده مشاهده می شود، اما کمتر از سطح لازم برای حذف تولید درون زا روزانه H + است. میزان نارسایی تولید آمونیاک توسط کلیه ها را می توان با مقدار ضریب آمونیوم که شدت آمونیوژنز را مشخص می کند قضاوت کرد. به عنوان نسبت E NH 4 + /E H + یا E NH 4 + /E TK (E NH 4 + - دفع روزانه یون‌های آمونیوم، E H + و E TK - دفع کل روزانه یون‌های هیدروژن و اسیدهای قابل تیتر کردن، محاسبه می‌شود. به ترتیب). با متابولیسم متعادل در افراد سالم، به طور متوسط ​​E NH 4 + /E H + = 0.645، E NH 4 + /E TK = 1.0-2.5. همانطور که پیشرفت می کند بیماری های کلیویکاهش شدت تشکیل آمونیاک در سلول های اپیتلیال لوله ای از سرعت کاهش دفع یون های هیدروژن پیشی می گیرد که منجر به کاهش ضریب آمونیوم می شود. افزایش نسبت E NH 4 + /E H + > 0.645 در طول درمان با کورتیکواستروئید مشاهده می شود و با کاهش دفع اسیدهای قابل تیتراسیون همراه است.

  به دلیل ناتوانی سلول‌های اپیتلیال لوله‌ای کلیه‌های دچار تغییرات پاتولوژیک در افزایش کافی تشکیل NH 3، مقدار معینی از اسیدهای آلی تشکیل‌شده روزانه باید به روش دیگری، به‌ویژه توسط اسیدهایی که به شکل خنثی دفع می‌شوند، بافر شوند. "اسیدها).

  اسیدیته قابل تیتراسیون در نارسایی مزمن کلیه تا زمانی که دریافت فسفات از غذا محدود شود در مقادیر نزدیک به نرمال حفظ می شود. در شرایط کاهش مقدار فسفات های فیلتر شده در مایع لوله ای، دفع اسیدهای قابل تیتراسیون کاهش می یابد. به طور معمول، کاهش در دفع اسیدهای قابل تیتر شدن باید با افزایش سنتز NH 4 + جبران شود و بنابراین دفع کل یون هیدروژن تغییر نمی کند. در نارسایی مزمن کلیه، بیوسنتز NH 4 + اندکی افزایش می یابد و کاهش در دفع اسیدهای قابل تیتراسیون منجر به کاهش آزادسازی کل یون هیدروژن می شود.

  در نارسایی مزمن کلیه، توانایی نفرون مبتلا نه تنها در ترشح یون های هیدروژن، بلکه در جذب مجدد بی کربنات نیز کاهش می یابد. بنابراین، با سطح طبیعی بی کربنات در پلاسما در بیماران مبتلا به نارسایی مزمن کلیه، واکنش ادرار قلیایی است، که نشان دهنده جذب ناقص HCO 3 - است. سطح بی کربنات پلاسما مشاهده شده در اسیدوز (معمولاً 20-12 میلی مول در لیتر) با ظرفیت بازجذب نفرون مطابقت دارد. بازجذب تقریبا کامل HCO 3 از مایع لوله ای تحت این شرایط با واکنش اسیدی ادرار مشهود است.

  اسیدوز در نارسایی مزمن کلیه معمولاً در مراحل بعدی بیماری (سرعت فیلتراسیون گلومرولیمعادل 25 میلی لیتر در دقیقه).

  تحت این شرایط، حفظ آنیون های اسیدهای معدنی، مانند فسفات ها و سولفات ها، به افزایش شکاف آنیون کمک می کند. اسیدوز در نارسایی مزمن کلیه اغلب با افزایش شکاف آنیون مشخص می شود.

• اسیدوز هیپرکلرمیک همراه با نرموکالمی [نمایش]

  اسیدوز هیپرکلرمیک همراه با نرموکالمی

  در نارسایی مزمن کلیه به دلیل بیماری های مؤثر بر بینابینی کلیه، مانند هیپرکلسمی، بیماری سیستیک مدولاری یا نفریت بینابینی، اسیدوز عمدتاً به دلیل کاهش بیشتر در تشکیل NH 3 ایجاد می شود. مرحله اولیهبیماری ها (با نرخ فیلتراسیون گلومرولی بالاتر) نسبت به سایر اشکال نارسایی مزمن کلیه. به نظر می رسد این به دلیل اختلال غالب در عملکرد لوله ای باشد، در حالی که میزان فیلتراسیون گلومرولی حفظ شده است. در این شرایط، نرخ فیلتراسیون گلومرولی به اندازه ای بالاست که از تجمع قابل توجه آنیون ها جلوگیری کند اسیدهای مختلف. ترشح پتاسیم توسط کلیه به دلیل ادامه فعالیت مکانیسم اسیدزایی اندکی دچار مشکل می شود. در این مورد، اسیدوز هیپرکلرمیک همراه با نرموکالمی ایجاد می شود.

• اسیدوز هیپرکلرمیک همراه با هیپرکالمی [نمایش]

  اسیدوز هیپرکلرمیک همراه با هیپرکالمی

  اسیدوز متابولیک هیپرکلرمیک در نارسایی مزمن کلیه می تواند در پس زمینه هیپرکالمی ایجاد شود، اگر علت آن کاهش ترشح پتاسیم توسط کلیه آسیب دیده باشد. این گروه از بیماران اغلب هیپورنینمی، هیپوآلدوسترونیسم و/یا کاهش تمایل سلول های اپیتلیال لوله ای به آلدوسترون را نشان می دهند. اختلال در متابولیسم آلدوسترون و (یا) واکنش به آن منجر به کاهش ترشح پتاسیم توسط کلیه ها و هیپرکالمی می شود. هایپرکالمی با مهار تشکیل آمونیوم از گلوتامین، دفع اسید را بیشتر مختل می کند. هیپوآلدوسترونیسم همچنین ممکن است ترشح H+ را کاهش داده و به ایجاد اسیدوز متابولیک کمک کند. مشخص نیست که کدام عامل در پاتوژنز اسیدوز متابولیک در این بیماران، هیپوآلدوسترونیسم یا کاهش تشکیل NH 3 به دلیل آسیب به اپیتلیوم لوله ای غالب است. با این حال، pH ادرار آنها معمولا به 5.5 یا کمتر کاهش می یابد، که نشان می دهد که پاتوژنز اسیدوز در این مورد با کاهش توانایی ترشح H + مشخص می شود، اما توانایی اسیدی شدن ادرار را حفظ می کند.

  نیاز به درمان اسیدوز در نارسایی مزمن کلیه زمانی ظاهر می شود که شدید شود (pH< 7,2, [НСО 3 - ] < 15 ммоль/л).

اسیدوز متابولیک در لوله های کلیوی

تخصص عملکردی سلول ها در بخش های مختلف لوله های کلیوی، توسعه واکنش های آمونیوژنز در قسمت پروگزیمال توبول ها، اسیدزایی و متابولیسم پتاسیم در قسمت های انتهایی آنها را تضمین می کند، ویژگی های پاتوژنز اختلالات اسید-باز را در آنها تعیین می کند. صدمات مختلف(بیماری های) دستگاه لوله ای. بر اساس ماهیت تغییرات در مقادیر وضعیت اسید-باز و غلظت پتاسیم در پلاسمای خون، انواع زیر از اسیدوز توبولار کلیوی (RTA) متمایز می شود:

• اسیدوز توبولار کلیه به دلیل اختلال در جذب بی کربنات از مایع لوله ای (RCA پروگزیمال) [نمایش]

  اسیدوز توبولار کلیه پروگزیمال (RCA پروگزیمال)

  اسیدوز توبولار کلیوی پروگزیمال به دلیل بازجذب ناکافی بی کربنات قابل تصفیه از مایع لوله ای بدون ایجاد اختلال در مکانیسم اسیدی شدن ادرار ایجاد می شود. شرایط مشابهبا یک ضایعه (بیماری) غالب دستگاه لوله پروگزیمال ایجاد می شود، در صورتی که غلظت آن در فیلتر گلومرولی بیش از 26 میلی مول نباشد، با عملکرد طبیعی کلیه، حدود 85 درصد از مقدار فیلتر شده بی کربنات از مایع لوله ای بازجذب می شود. l (از این مقدار، دستگاه لوله ای به طور کلی بیش از 99٪ مالیات بر ارزش افزوده 3 - جذب مجدد را فراهم می کند). اگر بی کربنات پلاسما از این سطح بیشتر شود، شروع به ظاهر شدن در ادرار می کند.

  در بیماران مبتلا به RKA پروگزیمال، کاهش بازجذب بی کربنات در لوله های کلیوی پروگزیمال وجود دارد که منجر به افزایش ورود آن به لوله های دیستال می شود، جایی که بازجذب HCO 3 بسیار ناچیز است. در نتیجه، بی کربنات جذب نشده از طریق ادرار دفع می شود. بازجذب ناکافی بی کربنات، به ترتیب، کاهش بازگشت آن به خون، منجر به کاهش نسبت بی کربنات به اسید کربنیک (HCO 3 - / H 2 CO 3) در پلاسمای خون می شود. در pH طبیعی خون، نسبت HCO 3 - / H 2 CO 3 20: 1 است. افزایش نسبت جزء اسیدی در سیستم بافر بی کربنات خون منجر به این واقعیت می شود که HCO 3 - / H 2 CO 3 کمتر از 20: 1 می شود که برای مقدار pH پایین تر معمول است. در رابطه با حالت اسید-باز، این به معنای تظاهرات اسیدوز متابولیک است.

  کاهش ظرفیت بازجذب نسبت به بی کربنات در قسمت پروگزیمال توبول های کلیوی منجر به این واقعیت می شود که حداکثر ظرفیت بازجذب از مقدار طبیعی 26 میلی مول در لیتر به سطح جدید و پایین تری کاهش می یابد. اگر کاهش غلظت بی کربنات در پلاسمای خون به دلیل واکنش های جبرانی بر نسبت HCO 3 - /H 2 CO 3 تأثیر نگذارد. دستگاه تنفسیو فضای داخل سلولی، نتیجه کاهش مقدار بی کربنات بازجذب کاهش ظرفیت بافر سیستم بافر بی کربنات خون خواهد بود.

  محاسبات شرطی زیر به ما اجازه می دهد تا سطح جدیدی از تعادل را در سیستم بافر بی کربنات نشان دهیم. فرض کنید آستانه بازجذب لوله ای بی کربنات از 26 به 13 میلی مول در لیتر فیلتر گلومرولی کاهش یافته است. در این شرایط، تا زمانی که غلظت پلاسما به 13 میلی مول در لیتر کاهش یابد، بی کربنات در ادرار از بین می رود و زمانی که تمام بی کربنات فیلتر شده از مایع لوله ای بازجذب می شود، منجر به یک حالت پایدار جدید می شود. اگر نسبت HCO 3 - /H 2 CO 3 در سیستم بافر بی کربنات خون 20:1 باشد، سیستم بافر بی کربنات pH را در مقدار 7.4 تثبیت می کند، اما قابلیت بافری آن کاهش می یابد. 2 بار.

  بنابراین، RCA پروگزیمال یک آسیب شناسی است که در آن غلظت بی کربنات پلاسما در مقادیر زیر نرمال تنظیم می شود. با سطح جدیدی از بی کربنات در پلاسمای خون، بازجذب آن کامل خواهد شد. به عبارت دیگر، مکانیسم های کلیوی قادر به بازیابی بی کربنات مصرف شده برای تیتراسیون اسیدهای آلی تشکیل شده روزانه هستند و واکنش ادرار اسیدی خواهد بود.

  اگر بی کربنات به بیماران مبتلا به RCA پروگزیمال داده شود که غلظتی در پلاسمای خون بالاتر از آستانه تعیین شده برای بازجذب در کلیه ها ایجاد کند، واکنش ادرار قلیایی می شود. اصلاح اسیدوز متابولیک در بیماران مبتلا به RCA پروگزیمال این ویژگی را دارد که در مقایسه با سایر انواع اسیدوز متابولیک، به مقادیر زیادی بی کربنات لازم برای تشکیل غلظت کافی آن در پلاسمای خون نیاز دارد.

  علاوه بر نقص در بازجذب بی کربنات، بیماران مبتلا به RCA پروگزیمال اغلب سایر اختلالات عملکرد لوله پروگزیمال دارند. بنابراین، بیماران مبتلا به RCA پروگزیمال اغلب نقص های ترکیبی در جذب مجدد فسفات ها، اسید اوریک، اسیدهای آمینه و گلوکز دارند. همانطور که در زیر توضیح داده شد، RCA پروگزیمال می تواند توسط انواع اختلالات ایجاد شود. در بسیاری از شرایط، به ویژه با منشاء سمی یا متابولیک، نقص کاپال می تواند ایجاد شود توسعه معکوسدر درمان بیماری زمینه ای علت اختلال عملکرد لوله در این موارد مشخص نشده است.

  علل RCA پروگزیمال:

  1. اولیه - ارثی یا پراکنده
  2. سیستینوز
  3. بیماری ویلسون
  4. پرکاری پاراتیروئید
  5. تخلفات متابولیسم پروتئینبه دلیل سندرم نفروتیک، مولتیپل میلوم، سندرم شوگرن، آمیلوئیدوز
  6. بیماری کیستیک مدولاری
  7. پیوند کلیه
  8. مصرف دیاکارب
• اسیدوز توبولار کلیه دیستال (RCA دیستال) [نمایش]

  اسیدوز توبولار کلیه دیستال (RTA دیستال)

  ایجاد اسیدوز توبولار کلیه دیستال با کاهش غالب ترشح H + در دستگاه لوله دیستال کلیه ها همراه است. بازجذب بی کربنات در RCA دیستال در محدوده طبیعی است.

  کاهش ترشح H+ در نفرون دیستال ممکن است به دلایلی باشد که از جمله شایع‌ترین آنها می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

  • ترشح کم H+ در نفرون دیستال.
  • افزایش نفوذپذیری سلول های اپیتلیال نفرون دیستال برای H + و در نتیجه بازگشت فعال آن در امتداد گرادیان غلظت از لومن توبول به داخل سلول ها یا فضای خارج سلولی (وجود گرادیان غلظت به دلیل وجود گرادیان غلظت است. به ترشح H + در مایع لوله‌ای، که یون‌های هیدروژن اضافی نسبت به مایع فضای سلولی و خارج سلولی برای آن فراهم می‌کند.

  کاهش غلظت یون های هیدروژن در مایع لوله ای منجر به کاهش کارایی فرآیند کاهش HCO 3 و کاهش میزان بی کربنات بازجذب و افزایش مقدار دفع شده آن در ادرار می شود. فیلتراسیون طبیعی بی کربنات و کاهش عرضه آن از مایع لوله ای در قسمت انتهایی نفرون با ناتوانی دستگاه لوله ای در کاهش pH ادرار به کمتر از 5.3 آشکار می شود (حداقل مقادیر pH ادرار طبیعی 4.5-5.0 است). .

  دفع بیش از حد بی کربنات از طریق ادرار و برعکس اسیدی شدن ناکافی ادرار، مشارکت مکانیسم های کلیوی تثبیت pH خون را در واکنش های جبرانی بدن هر زمان که محتوای اسیدهای غیر فرار در پلاسما افزایش می یابد، کاهش می دهد.

  یون های هیدروژن اضافی در خون را می توان با وارد کردن بی کربنات سدیم (NaHCO 3) خنثی کرد. دوز بی کربنات مورد نیاز برای این کار معادل بار اسیدی غیر فراری است که در روز دفع نمی شود. این مقدار HCO 3 - معمولاً کمتر از مقدار مورد نیاز برای اصلاح اسیدوز متابولیک در صورت آسیب (بیماری) به لوله پروگزیمال است.

  PCL دیستال اغلب منجر به ایجاد نفرولیتیازیس، نفروکلسینوزیس و نارسایی کلیه به دلیل رسوب نمک های فسفات کلسیم در ناحیه مدولاری کلیه ها می شود. پاتوژنز توسعه نفروکلسینوز دوگانه است. اول، به دلیل PH ادرار بالا (5.5 یا بیشتر)، دفع کلیوی سیترات کاهش می یابد. سیترات بازدارنده اصلی رسوب کلسیم در ادرار است زیرا یون های کلسیم را با نسبت مولی 4:1 کلات می کند. ثانیاً، به دلیل تعادل کلی مثبت H + روزانه در بیماران مبتلا به PCL دیستال، کربنات های استخوان به عنوان بافر اصلی برای خنثی کردن بار روزانه اسیدهای آلی استفاده می شود که منجر به هیپرکلسیوری و بدتر شدن بیشتر نفروکلسینوز می شود.

  PCL دیستال باید در هر بیمار مبتلا به اسیدوز متابولیک و PH مداوم ادرار بالای 5.5 در نظر گرفته شود. در طرح تشخیص افتراقی، ضایعات باید حذف شوند مجاری ادراریمیکروارگانیسم هایی که اوره را به محصولات قلیایی کننده ادرار تجزیه می کنند و PCL پروگزیمال که در آن مقدار فیلتر شده بی کربنات از پلاسما از توانایی لوله ها برای بازجذب آن بیشتر است.

• اسیدوز توبولار کلیه به دلیل اختلال اسیدی شدن ادرار در ترکیب با هیپوکالمی

PCL پروگزیمال و دیستال را می توان با ماهیت تغییرات pH ادرار در پاسخ به بار بی کربنات متمایز کرد. در بیمار مبتلا به RCA پروگزیمال، وقتی بی کربنات تجویز می شود، pH ادرار افزایش می یابد، اما در بیمار مبتلا به RCA دیستال، این اتفاق نمی افتد.

در صورت اسیدوز درجه خفیفیک آزمایش را می توان با کلرید آمونیوم (NH 4 Cl) انجام داد که به میزان 0.1 گرم بر کیلوگرم استفاده می شود. در عرض 6-4 ساعت، غلظت بی کربنات در پلاسمای خون 5-4 میلی مول در لیتر کاهش می یابد. PH ادرار در بیماران با PCL دیستال، علیرغم کاهش بی کربنات پلاسما، بالای 5.5 باقی می ماند. با این حال، با RCA پروگزیمال (و در افراد سالم PH ادرار به مقادیر کمتر از 5.5 و معمولاً زیر 5.0 کاهش می یابد.

نقص اسیدی شدن در RCA دیستال همیشه منجر به اسیدوز متابولیک نمی شود. بیماران با نقص اسیدی شدن ادرار به دلیل اختلال عملکرد لوله دیستال، اما با غلظت طبیعی بی کربنات پلاسما، به اصطلاح RCA دیستال ناقص دارند. pH ادرار آنها دائماً بالا است، اما اسیدوز متابولیک وجود ندارد. این حالت با افزایش تشکیل آمونیاک در سلول های اپیتلیوم لوله ای حفظ می شود که با وجود افزایش pH ادرار منجر به افزایش اتصال و حذف یون های هیدروژن در ترکیب یون آمونیوم می شود. اینکه چرا چنین بیمارانی ممکن است تولید NH3 را افزایش داده باشند، برخلاف بیماران با PCL دیستال کامل، کاملاً مشخص نیست.

آسیب شناسی همزمان در بیماران با فرم ناقص PCL دیستال مشابه با PCL دیستال است - هیپرکلسیوری، نفروکلسینوز، نفرولیتیازیس و دفع کم سیترات در ادرار.

ناتریوری، کالیوریا و اغلب هیپوکالمی در هر دو RCA دیستال و پروگزیمال یافت می شود. با این حال، مکانیسم های این اختلالات ویژگی های خاص خود را برای هر نوع PCA دارد. بنابراین، تجزیه و تحلیل تغییرات در دفع سدیم، پتاسیم و آلدوسترون در طول اصلاح pH قلیایی در بیماران مبتلا به RCA دیستال، کاهش دفع کلیوی آنها را نشان داد. این نتایج نشان داد که کاهش سدیم و پتاسیم کلیه در بیماران مبتلا به RCA دیستال به دلیل کاهش نرخ کلی تبادل Na + H + در قسمت انتهایی لوله‌ها ایجاد می‌شود که دستیابی به گرادیان غلظت H + را بین لوله‌ها محدود می‌کند. لومن و فضای اطراف لوله. کاهش نرخ ارز Na + H + منجر به افزایش جبرانی در نرخ مبادله Na + K + می شود. با این حال، ظرفیت جبرانی پمپ سدیم/پتاسیم محدود است و سدیم و پتاسیم هر دو از بین می روند. کاهش محتوای سدیم در پلاسمای خون منجر به آزاد شدن آلدوسترون می شود که به نوبه خود باعث افزایش شدت تبادل Na + K + بین مایع لوله ای و سلول های اپیتلیال لوله می شود. آلدوسترون، در حالی که بازجذب سدیم را از طریق سیستم ناقل پتاسیم افزایش می‌دهد، با این وجود آن را به سطحی قابل مقایسه با مکانیسم عملکردی کامل تبادل Na + H + باز نمی‌گرداند. مکانیسم های پیشنهادی علت ناتریوری، کالیوریا، هیپوکالمی و هیپرآلدوسترونیسم را در RCA دیستال توضیح می دهند.

تنظیم pH قلیایی در RCA دیستال مقدار بی کربنات فیلتر شده را افزایش می دهد و احتمالاً بار منفی خالص را در مایع لوله ای افزایش می دهد. با افزایش نفوذپذیری سلول های اپیتلیال نفرون دیستال برای H +، بار منفی اضافی ایجاد شده توسط بی کربنات فیلتر شده از جریان معکوس فعال یون های هیدروژن در امتداد گرادیان غلظت از لومن توبول به داخل سلول ها یا فضای خارج سلولی جلوگیری می کند. محدودیت های تبادل Na + H + در قسمت انتهایی لوله را برطرف می کند و بر این اساس میزان سدیم دفع شده در ادرار کاهش می یابد.

کاهش از دست دادن سدیم ادرار، محرک ترشح آلدوسترون، تبادل Na + K + تحریک شده توسط آن و در نتیجه، دفع کلیوی پتاسیم را از بین می برد. با این حال، نرمال شدن محتوای پتاسیم و آلدوسترون در پلاسمای خون، میزان سدیم و پتاسیم دفع شده در ادرار موقتی است و به مقادیری که قبل از اصلاح اسیدوز رخ داده است، باز می گردد.

تنظیم pH قلیایی در RCA پروگزیمال کاهش پتاسیم را افزایش می دهد. این پدیده را می توان با عرضه بیش از حد بی کربنات سدیم به لوله های دیستال و اثر القای آن بر مکانیسم بازجذب سدیم، یعنی تبادل Na + K + توضیح داد. ممکن است ناتریورزیس و کالیورزیس در RCA پروگزیمال با کاهش توانایی ترشح H + با نفوذپذیری طبیعی سلول های اپیتلیال به یون های هیدروژن همراه باشد.

• اسیدوز توبولار کلیوی با اختلال در جذب بی کربنات از مایع لوله ای و اسیدی شدن ادرار همراه با هیپرکالمی [نمایش]

  اسیدوز توبولار کلیه همراه با هیپرکالمی

  اسیدوز توبولار کلیوی (RTA)، همراه با هیپرکالمی، می تواند در نارسایی مزمن کلیه در ترکیب با ترشح ناکافی آلدوسترون (هیپوآلدوسترونیسم) و (یا) کاهش حساسیت سلول های اپیتلیال لوله های کلیوی دیستال به آن ایجاد شود. ایجاد اسیدوز متابولیک همراه با هیپرکالمی در هیپوآلدوسترونیسم نیز در غیاب نارسایی مزمن کلیه امکان پذیر است. اثر آلدوسترون بر روی سلول های هدف اپیتلیال لوله ای در نفرون دیستال باعث افزایش ترشح K + و H + در مایع لوله ای در ازای Na + می شود. با متابولیسم متعادل، 100-200 میکروگرم آلدوسترون در روز ترشح می شود. کمبود آلدوسترون منجر به کاهش ترشح H + در نفرون دیستال و اختلال در اسیدی شدن ادرار می شود.

  در شرایطی که هیپوآلدوسترونیسم با حجم فیلتراسیون گلومرولی طبیعی ترکیب می‌شود، بیماران مانند RCA دیستال، pH ادرار افزایش یافته و پاسخ مختل به کلرید آمونیوم نشان می‌دهند. هنگامی که نارسایی مزمن کلیه با هیپوآلدوسترونیسم ترکیب می شود، اکثر بیماران واکنش ادرار اسیدی (pH 5.0) دارند. در پاتوژنز ایجاد اسیدوز متابولیک در آنها، حذف ناکافی پتاسیم در ادرار و در نتیجه جذب پتاسیم اضافی توسط فضای داخل سلولی در ازای ورود یون های هیدروژن به خون، نقش کلیدی ایفا می کند.

  بیماران مبتلا به PCA و هایپرکالمی با اصلاح هیپرکالمی ابتدا به جایگزینی مینرالوکورتیکوئید پاسخ می دهند (بیشتر عامل مهم) و آهسته تر اسیدوز متابولیک را از بین می برد.

پویایی تغییرات در مقادیر پارامترهای حالت اسید-باز در طی اسیدوز متابولیک با منشا غیر کلیوی و کلیوی در جدول ارائه شده است. 20.3 [نمایش] .

جدول 20.3 داده های آزمایشگاهی برای اشکال مختلف اتیولوژیک اسیدوز متابولیک (طبق گفته منگل، 1969)
اشکال اتیولوژیک	پلاسمای خون									ادرار
	pH	کل محتوای CO 2	R CO 2	بی کربنات ها	پایه های بافر	آنیون ها	ک	Cl	پ	pH	ک
با عملکرد طبیعی کلیه
اسیدوز دیابتی						(جسم کتون)	~		ن
اسیدوز در هنگام ناشتا، تب، تیروتوکسیکوز، هیپوکسی سلولی						(جسم کتون)	N~	~	ن		ن
اسیدوز با تجویز آمونیوم کلرید، کلرید کلسیم، آرژنین و لیزین کلرید						ن	~		ن		N~
اسیدوز ناشی از مسمومیت با متیل الکل						(اسید فرمیک)	~		ن		N~
اسیدوز ناشی از از دست دادن مایع قلیایی						ن	~	N~	ن		N~
با اختلال در عملکرد کلیه
اسیدوز توبولار کلیه						ن			ن
هنگامی که با مهار کننده های کربنیک انیدراز درمان می شود						ن			ن
بیماری کلیوی بدون محدودیت قابل توجه فیلتراسیون گلومرولی						ن	N~		ن
اسیدوز در نارسایی حاد کلیه								~	~	الیگوریا
اسیدوز هیپرکلرمیک						ن	N~		ن		N~
اسیدوز با احتباس ضایعات نیتروژنی در نارسایی مزمن کلیه						N~	N~				N~
تعیین ها: N - هنجار. - نزول کردن؛ - افزایش دادن؛ ~ - تمایل به افزایش یا کاهش.

واکنش های جبرانی بدن در طی اسیدوز متابولیک

مجموعه تغییرات جبرانی در بدن در طی اسیدوز متابولیک، با هدف بازگرداندن pH بهینه فیزیولوژیکی، شامل موارد زیر است:

• عملکرد بافرهای خارج سلولی و درون سلولی [نمایش]

  عملکرد بافرهای خارج سلولی و درون سلولی

  برهمکنش یون های هیدروژن اضافی با اجزای اصلی سیستم های بافر سریع ترین واکنش جبرانی در اسیدوز متابولیک است. نتایج اندازه گیری pH و تعیین سطح اجزاء در سیستم های بافر نشان دهنده نقش اصلی بافر بی کربنات است که در آن هر کاهش HCO 3 به میزان 1 میلی مول در لیتر منجر به کاهش P CO 2 به میزان 1.2 میلی متر جیوه می شود. هنر. در بالا به نمونه ای از جبران بافر با بی کربنات با تجویز همزمان 12 میلی مول H + در هر لیتر خون نگاه کردیم. در مقدار اولیه P CO 2 40 میلی متر جیوه. هنر PH خون 7.1 خواهد بود. عادی سازی بعدی pH به این دلیل است که یون های هیدروژن اضافی توسط فضای داخل سلولی جذب می شوند، جایی که آنها به پروتئین ها و انواع مختلف متصل می شوند. اشکال مولکولیفسفات ها (دی هیدرو فسفات، پیروفسفات و غیره).

  که در بافت استخوانیخنثی سازی یون های هیدروژن توسط نمک های اسید کربنیک انجام می شود.

  توانایی H + برای ورود به سلول تأثیر مهمی بر غلظت پتاسیم (K +) در پلاسما دارد. حذف یون های هیدروژن توسط فضای داخل سلولی با تغییر معکوس در غلظت K + در پلاسما با تقریباً 0.6 میلی مول در لیتر برای هر pH 0.1 همراه است. در نوع تحلیل شده اسیدوز متابولیک، که در آن pH از 7.4 به 7.1 کاهش می یابد، افزایش غلظت K + در پلاسما باید 1.8 میلی مول در لیتر انتظار داشت.

  هیپرکالمی حتی با کمبود کل کل بدن رخ می دهد. اگر بیمار مبتلا به اسیدوز متابولیک نرموکالمی یا هیپوکالمی را نشان دهد، این نشان دهنده کمبود شدید پتاسیم است.

  درمان اسیدوز متابولیک در بیماران مبتلا به هیپوکالمی باید شامل جبران اجباری کمبود پتاسیم باشد. با بار متابولیک اضافی پایدار یون های هیدروژن، قابلیت های جبرانی سیستم های بافر با واکنش جبرانی سیستم تنفسی تقویت می شود.

• واکنش های سیستم تنفسی [نمایش]

  پاسخ جبرانی سیستم تنفسی

  در مقادیر pH کمتر از حد مطلوب فیزیولوژیکی، تحریک مستقیم گیرنده های شیمیایی مرکز تنفسی و افزایش تهویه آلوئولی توسط یون های هیدروژن صورت می گیرد. هنگامی که مقدار pH خون از 7.4 به 7.1 کاهش می یابد، حجم تهویه آلوئولی می تواند از 5 لیتر در دقیقه به طور معمول به 30 لیتر در دقیقه یا بیشتر افزایش یابد. افزایش تهویه آلوئولی با افزایش حجم جزر و مدی به جای تعداد تنفس حاصل می شود. هیپرونتیلاسیون شدید تنفس کوسمال نامیده می شود. اگر تنفس کوسمائول در معاینه بیمار تشخیص داده شود، این نشان دهنده وجود اسیدوز متابولیک است.

  در نتیجه هیپرونتیلاسیون در خون، نسبت PCO 2 [HCO 3 - / H 2 CO 3 ] کاهش می یابد و به مقدار 20:1، مطابق با مقدار pH طبیعی، باز می گردد. پیامد سطح جدید تعادل HCO 3 - و H 2 CO 3 کاهش ظرفیت خنثی سازی اسید بافر بی کربنات = P CO 2 است. · 0.03 (0.03 - ضریب حلالیت P CO 2 - mmol/mmHg)]. نتایج مشاهدات بالینی نسبت NCO 3 - و P CO 2 نشان می دهد که در مورد یک نوع مستقل از اختلالات CBS به شکل اسیدوز متابولیک:

  R CO 2 = 40 - 1.2 · [NSO 3 - ]،

  
  که در آن [НСО 3 - ] مقدار مربوط به مقدار بی کربنات از دست رفته به مقدار نرمال است که با فرمول محاسبه می شود.
  24 - یک مقدار مشخص [NSO 3 - ]،
  1.2 - ضریب تبدیل برای مقدار P CO 2

  در مثال مورد تجزیه و تحلیل، با یک نوع مستقل از اسیدوز متابولیک، مقدار اندازه گیری شده P CO 2 باید برابر با 26 میلی متر جیوه باشد. هنر یا نزدیک به این مقدار

  اگر P CO 2< 40-1,2 · [NSO 3 - ]، سپس نقض مختلط CBS امکان پذیر است. به عنوان مثال، در صورت مسمومیت با سالیسیلات P CO 2< 40 - 1,2 · [НСО 3 - ]. در مثال مورد تجزیه و تحلیل، افت HCO 3 - 12 میلی مول در لیتر و مقدار اندازه گیری شده P CO 2 10 میلی متر جیوه بود. هنر، که 16 میلی متر جیوه است. هنر کمتر از مقدار محاسبه شده برای نوع اختلال CBS به شکل اسیدوز متابولیک.

  چنین اختلافی بین شاخص های محاسبه شده و اندازه گیری شده نشان دهنده ترکیبی از اسیدوز متابولیک با آلکالوز تنفسی است.

  اگر P CO 2 > 40 - 1.2 · [НСО 3 -]، پس این نیز نشان دهنده یک اختلال مختلط است. در مثال مورد تجزیه و تحلیل، افت HCO 3 - 12 میلی مول در لیتر و مقدار اندازه گیری شده P CO 2 46 میلی متر جیوه بود. هنر، که 20 میلی متر جیوه است. هنر بیشتر از مقدار مشخصه نوع اختلال CBS در قالب اسیدوز متابولیک است. چنین اختلافی بین شاخص های محاسبه شده و اندازه گیری شده نشان دهنده ترکیبی از اسیدوز متابولیک و تنفسی است.

  واکنش جبرانی سیستم تنفسی برای عادی سازی مقدار pH توسط مکانیسم های کلیوی برای تثبیت غلظت بهینه فیزیولوژیکی یون های هیدروژن تکمیل می شود.

• فرآیندهای کلیوی دفع یون های هیدروژن اضافی و سنتز بی کربنات صرف خنثی سازی H + [نمایش]

  واکنش های جبرانی کلیه

  در صورت اسیدوز متابولیک، آنها در موارد زیر مورد استفاده قرار می گیرند:

  • حذف مقادیر اضافی یون هیدروژن؛
  • حداکثر بازجذب بی کربنات فیلتر شده در گلومرول ها.
  • ایجاد یک ذخیره بی کربنات از طریق سنتز HCO 3 - در واکنش های اسید و آمونیوژنز.

  در پاسخ به افزایش بار یون‌های هیدروژن در سلول‌های کلیه، فعالیت گلوتامیناز افزایش می‌یابد و تشکیل NH 3 افزایش می‌یابد که همراه با ترشح اضافی H+ وارد مایع لوله‌ای می‌شود. در مایع لوله ای، یون های هیدروژن به NH 3 متصل می شوند و NH 4 تشکیل می شود. به موازات آن، خنثی سازی H + توسط بافرهای مایع لوله ای رخ می دهد و متعاقباً تمام این اشکال در ادرار دفع می شود. هر یون آمونیوم دفع شده یک یون بی کربنات را وارد ذخیره قلیایی خون می کند.

• واحدهای SI در پزشکی: ترجمه. از انگلیسی / هرزه. ویرایش Menshikov V.V. - M.: پزشکی، 1979. - 85 ص.
• Zelenin K.N. شیمی - سنت پترزبورگ: ویژه. ادبیات، 1376.- صص 152-179.
• مبانی فیزیولوژی انسانی: کتاب درسی / ویرایش. B.I.Tkachenko - سن پترزبورگ، 1994.- T. 1.- P. 493-528.
• کلیه ها و هموستاز در شرایط طبیعی و پاتولوژیک. / اد. S. Clara - M.: Medicine, 1987, - 448 p.
• Ruth G. حالت اسید-باز و تعادل الکترولیت - M.: پزشکی 1978. - 170 p.
• Ryabov S.I., Natochin Yu.V. نفرولوژی عملکردی - سنت پترزبورگ: Lan, 1997. - 304 p.
• هارتیگ جی. انفوزیون درمانی مدرن. تغذیه تزریقی.- م.: پزشکی، 1361.- ص 38-140.
• شانین وی.یو. فرآیندهای پاتولوژیک معمولی - سنت پترزبورگ: ویژه. ادبیات، 1996 - 278 ص.
• Sheiman D. A. پاتوفیزیولوژی کلیه: Trans. از انگلیسی - M.: Eastern Book Company, 1997. - 224 p.
• Kaplan A. Clinical chemistry.- London, 1995.- 568 p.
• Siggard-Andersen 0. وضعیت اسید-باز خون. کپنهاگ، 1974.- 287 ص.
• Siggard-Andersen O. یون های هیدروژن و. گازهای خون - در: تشخیص شیمیایی بیماری. آمستردام، 1979.- 40 ص.

منبع: پزشکی تشخیص آزمایشگاهی، برنامه ها و الگوریتم ها اد. پروفسور Karpishchenko A.I.، سنت پترزبورگ، Intermedica، 2001

تشخیص افتراقی این نوع اسیدوز کلیه با بیماری آدیسون، کمبود 21 هیدروکسیلاز، هیپوآلدوسترونیسم، نارسایی مزمن کلیه و شبه آلدوسترونیسم انجام می شود.

اسیدوز توبولار کلیه نوع 5(اسیدوز کلسیم کلیه با ناشنوایی). فرض بر این است که این نوع آسیب شناسی حالت توارث اتوزومال مغلوب دارد.

تصویر بالینی این بیماری با تاخیر شدید رشد کودکان، سرعت رشد روانی حرکتی و ناشنوایی مشخص می شود.

اسیدوز متابولیک با شدت متفاوت و سطوح پتاسیم طبیعی در خون تشخیص داده می شود. واکنش ادرار قلیایی است. نفروکلسینوز معمولاً تشخیص داده نمی شود.

در میان علائم شناسایی شده اسیدوز توبولار کلیه، اسیدوز متابولیک کاردینال است. از آنجایی که سندرم اسیدوز توبولار در بسیاری از بیماری ها و شرایط پاتولوژیک رخ می دهد، به عنوان یک سندرم نارسایی لوله ای ثانویه، این بیماری ها یک سری تشخیصی افتراقی را تشکیل می دهند.

بر اساس الگوریتم های تشخیصی، اسیدوز توبولار کلیه به عنوان یک موجودیت مجزای بینی یا به عنوان یک سندرم همراه ثانویه شناسایی می شود.

اصول اولیه درمان.درمان اسیدوز توبولار کلیه باید در سه زمینه اصلی انجام شود:

1) اصلاح اسیدوز متابولیک؛

2) درمان پوکی استخوان

3) پیشگیری از عوارض.

اصلاح اسیدوز متابولیک با معرفی پایه های آب معدنی قلیایی و نمک های بی کربنات انجام می شود.

دوز درمانی روزانه بی کربنات سدیم تقریباً با فرمول محاسبه می شود: HCO-3 بر حسب میلی مول = BE (کمبود پایه خون) x 1/3 وزن بدن بر حسب کیلوگرم. کمبود پایه در آزمایش خون با استفاده از دستگاه آستروپ تشخیص داده می شود.

محلول‌های بی‌کربنات سدیم را نمی‌توان با جوشاندن استریل کرد (کربنات سدیم سمی تشکیل می‌شود)، آنها توسط داروخانه در شرایط استریل تهیه می‌شوند. باید در نظر داشت که 100 میلی لیتر از محلول بی کربنات سدیم 5 درصد حاوی حدود 60 میلی مول HCO-3 است. اگر کمبود پایه قابل توجهی وجود داشته باشد، اصلاح سریع اسیدوز داخل وریدی با خطر آلکالوز تنفسی همراه است. در ابتدا توصیه می شود که کمبود پایه را فقط به طور جزئی (حدود یک سوم) از بین ببرید و سپس به تدریج کمبود باقیمانده را برطرف کنید.

آبهای معدنی (مانند برجومی) گرم، 200-500 میلی لیتر در 4 دوز در روز تجویز می شود.

برای اصلاح اسیدوز می توان از قرص های کالینور (آلمان) حاوی سیترات پتاسیم، کربنات پتاسیم و اسید سیتریک استفاده کرد. یک قرص در 100-200 میلی لیتر آب حل می شود و با غذا مصرف می شود.

در روند انجام اقدامات اصلاحی، لازم است اطمینان حاصل شود که سطح پتاسیم در سرم خون در محدوده است. آ-5 میلی مول در لیتر. در صورت هیپوکالمی، آماده سازی پتاسیم (پانانگین یا آنالوگ های آن در دوز مخصوص سن) باید تجویز شود. در صورت عدم وجود هایپرکلرمی شدید، برای درمان هیپوکالمی می توان از محلول هارتمن (هلند) استفاده کرد که حاوی لاکتات پتاسیم، پتاسیم و کلرید کلسیم و همچنین پتاسیم نورمین (ICN) است که 1 گرم آن حاوی 1000 میلی گرم است. کلرید پتاسیم (معمولا 1-3 قرص در روز).

برای اصلاح اسیدوز متابولیک از دیمفوسفون به صورت محلول 15 درصد استفاده می شود که به صورت داخلی 30 میلی گرم بر کیلوگرم در روز یا 1 میلی لیتر محلول 15 درصد به ازای هر 5 کیلوگرم وزن بدن تجویز می شود.

در موارد پوکی استخوان و استئومالاسی تجویز داروهای ویتامین D و متابولیت های آن (اکسیدویت و غیره) اندیکاسیون دارد. دوزهای اولیه ویتامین D 10000-20000 واحد بین المللی در روز، حداکثر - 30000-60000 واحد در روز است.

دوز روزانه اکسی دویت 0.5-2 میکروگرم است. برای هیپوکلسمی، استفاده از مکمل های کلسیم (کلسیم گلوکونات 1.5-2 گرم در روز) تا زمانی که سطح کلسیم در خون عادی شود، توصیه می شود.

به منظور جلوگیری از نفروکلسینوز، توصیه می شود غذاهای غنی از اگزالات (ترشک، اسفناج، آب گوجه فرنگی، شکلات و غیره) را از رژیم غذایی حذف کنید.

کنترل درمانتحت تأثیر درمان پیچیده دارویی، وضعیت عمومی بیماران، شاخص های متابولیسم فسفر-کلسیم، فعالیت قلیایی فسفاتاز خون بهبود می یابد، و پویایی مثبت تصویر اشعه ایکس از تغییرات ساختاری در بافت استخوان مشاهده می شود. نظارت ویژه باید بر روی شاخص های تعادل اسید و باز (ABC) خون (کمبود BE، pH ادرار) و محتوای کلسیم و فسفات های معدنی در سرم خون انجام شود، که تعیین آن باید هر 7 یک بار انجام شود. -10 روز

عمل جراحی.اصلاح ارتوپدی-جراحی را فقط می توان برای کودکانی که ناهنجاری های استخوانی شدید اندام ها دارند که حرکت را برای بیماران دشوار می کند توصیه کرد. در این مورد، تثبیت دو ساله پارامترهای بالینی و بیوشیمیایی ضروری است.

پیش بینیاسیدوز توبولار کلیه زمانی که با پیلونفریت، نفروکلسینوز، سنگ کلیه و ایجاد نارسایی مزمن کلیه همراه باشد نامطلوب است.

دی تونی - دبر - بیماری فانکونی

در میان بیماری‌های ارثی شبه راشیتیسم، بیماری د تونی-دبرو-فنکون یا دیابت گلوکو آمینو فسفات از نظر تظاهرات بالینی شدید است.

بیماری De Toni-Debreu-Fanconi به عنوان یک شکل nosological و به عنوان سندرم de Toni-Debreu-Fanconi متمایز می شود که می تواند در بسیاری از بیماری های مادرزادی و اکتسابی در کودکان رخ دهد.

این وضعیت با سه علامت مشخص می شود: گلیکوزوری، آمینواسیدوری کلیوی عمومی و هیپرفسفاتوری.

بیماری De Toni-Debreu-Fanconi به صورت اتوزومال مغلوب به ارث می رسد. موارد پراکنده ناشی از جهش denovo (جهش جدید) وجود دارد.

در حال حاضر، شواهدی به دست آمده است که بیماری و سندرم de Toni-Debreu-Fanconi را به عنوان بیماری های میتوکندری طبقه بندی می کند. بیماران دارای حذف و جهش ژن های میتوکندری، به ویژه کمبود کمپلکس III زنجیره تنفسی بودند. از آنجایی که فرآیندهای بازجذب در لوله‌های کلیوی پروگزیمال نیاز به مصرف انرژی قابل توجهی دارند، اختلال در فرآیندهای فسفوریلاسیون اکسیداتیو در اپیتلیوم لوله‌های پروگزیمال کلیه در طی نارسایی میتوکندری منجر به اختلال در جذب مجدد گلوکز، اسیدهای آمینه و فسفات معدنی می‌شود.

سندرم ثانویه de Toni-Debreu-Fanconi (یا سندرم فانکونی) در اثر جهش ژن های میتوکندری تحت تأثیر عوامل بیماری زا محیطی (مثلاً نمک های فلزات سنگین) ایجاد می شود. در مواردی که کودک تظاهرات بالینی و متابولیکی دارد می توانیم در مورد سندرم د تونی-دبرو-فانکونی صحبت کنیم. سندرم فانکونی وضعیتی است که در آن دیابت گلوکو آمینو فسفات در غیاب علائم بالینی معمولی تشخیص داده می شود.

توسعه بیماری و سندرم دو تونی-دبرو-فانکونی را می توان با ناهنجاری های آناتومیک مادرزادی در ساختار لوله های پروگزیمال، نازک شدن آنها به شکل "گردن قو" که در تعدادی از بیماران تشخیص داده شده است، تسهیل کرد.

ناهمگونی ژنتیکی این بیماری را نیز نمی توان رد کرد.

تظاهرات بالینی بیماریدر سال اول زندگی ظاهر می شود: این موارد شامل تشنگی (پلی دیپسی)، پلی اوری، گاهی تب با درجه پایین طولانی مدت و استفراغ مکرر است. در سال دوم زندگی، تاخیر شدید در رشد فیزیکی کودک و ناهنجاری‌های استخوانی، عمدتاً در اندام‌های تحتانی (نوع والگوس یا واروس)، تشخیص داده می‌شود، اما پوکی استخوان تقریباً در همه استخوان‌ها دیده می‌شود. گاهی اوقات، تظاهرات دیررس بیماری - در 6-7 سالگی - مشاهده می شود.

اشعه ایکس استخوان های اسکلتی تغییرات واضحی را در ساختار بافت استخوان نشان می دهد: پوکی استخوان سیستمیک، نازک شدن لایه قشر مغز. استخوان های لوله ایشل شدن نواحی رشد مقدماتی، تاخیر در سرعت رشد بافت استخوانی از سن تقویمی کودک.

ویژگی های مشخصه اختلالات متابولیک:

کاهش سطح کلسیم کل در سرم خون (زیر 2.0 میلی مول در لیتر).

کاهش سطح فسفات های معدنی (کمتر از 0.9 میلی مول در لیتر)؛ - افزایش فعالیت آلکالین فسفاتاز خون؛

اسید متابولیک جبران نشده (BE = -10-12 mmol/l)؛

گلوکوزوری (تا 2 یا بیشتر گرم در 100 میلی لیتر)؛

هیپرامینو اسیدوری (حداکثر 2 گرم یا بیشتر آمینو نیتروژن در روز)؛

هیپر فسفاتوری - کلیرانس فسفات بیش از 18 میلی لیتر در دقیقه.

اسیدوری ارگانیک و سیتراتوری؛

واکنش ادرار تقریباً خنثی (pH 6.0 و بالاتر).

دیورز روزانه به 2 لیتر یا بیشتر ادرار افزایش می یابد. در این مورد، وزن مخصوص ادرار می تواند زیاد باشد (1025-1035) که با گلوکوزوری همراه است. دفع کلسیم از طریق ادرار معمولاً در محدوده طبیعی (1.0-3.5 میلی مول در روز) باقی می ماند.

اوروگرافی دفعی ممکن است تغییرات در خطوط کلیوی، افزایش تحرک و وجود ناهنجاری های عروق کلیوی را نشان دهد. بسته به شدت تظاهرات بالینی و اختلالات متابولیک، دو نوع بالینی و بیوشیمیایی بیماری د تونی-دبرو-فانکونی وجود دارد. متمایز شده:

نوع اول بیماریبا تاخیر شدید در رشد فیزیکی (کمبود طول بیش از 20٪)، بیماری شدید با تغییر شکل های استخوانی شدید و اغلب شکستگی استخوان، هیپوکلسمی شدید (1.6-1.8 میلی مول در لیتر)، کاهش جذب کلسیم در روده (کمتر از 20) مشخص می شود. ٪)؛

نوع دوم بیماریبا تاخیر متوسط ​​در رشد فیزیکی (کمبود طول کمتر از 13٪)، دوره خفیف، بدشکلی متوسط ​​استخوان، نرموکلسمی، جذب طبیعی کلسیم در روده مشخص می شود.

این گزینه ها با درجه اختلال در جذب روده ای کلسیم متمایز می شوند.

اختلالات مشابهی در لوله های پروگزیمال و دیستال کلیه ها را می توان در سایر شرایط پاتولوژیک در کودکان مشاهده کرد که نیاز به گنجاندن آنها در سری تشخیصی افتراقی را تعیین می کند. اغلب نمی توان بیماری اولیه د تونی-دبرو-فانکونی را از سندرم ثانویه تشخیص داد.

رفتار.درمان بیماری قبل از Toni-Debra-Fanconi باید در مناطق زیر انجام شود:

1) اصلاح اختلالات متابولیسم فسفر کلسیم؛

2) اصلاح اختلالات الکترولیت (عمدتاً کمبود پتاسیم).

3) جبران تغییرات در تعادل اسیدها و بازهای خون.

4) نگهداری تعادل آببدن

ویتامین D و متابولیت های آن برای اصلاح اختلالات متابولیسم فسفر و کلسیم استفاده می شود. دوز اولیه ویتامین D 25000-30000 واحد در روز، حداکثر - 75000-100000 واحد در روز است. دوزهای اولیه هر دو هفته یکبار افزایش می یابد تا سطح کلسیم و فسفر در خون و ادرار عادی شود. از متابولیت های ویتامین D، استفاده از متابولیت فعال داخلی - اکسیدویت - با دوز 0.5-1.5 میکروگرم در روز توصیه می شود. مجموعه درمان همچنین شامل آماده سازی کلسیم (گلوکونات کلسیم 1.5-2.0 گرم در روز) و فسفر (فیتین 0.5-1.0 گرم در روز) است. درمان ویتامین D باید انجام شود دوره های مکرراز آنجایی که با قطع داروها، اغلب عودها رخ می دهد (بحران متابولیک، پیشرفت پوکی استخوان، تغییرات راشیتیک در اسکلت و غیره).

درمان با استفاده از متابولیت های فعال ویتامین D باید در مقابل پس زمینه رژیم غذایی با محدودیت نمک خوراکی، گنجاندن غذاهایی که دارای اثر قلیایی هستند (شیر و محصولات لبنی، آب میوه)، غنی از پتاسیم ( آلو، زردآلو خشک، کشمش و غیره). در صورت کمبود شدید پتاسیم، از داروهای پتاسیم دارویی (پانانگین یا آسپارکم در دوزهای سن). مجموعه درمانی لزوماً شامل ویتامین های B، A، C، E در دوزهای سنی خاص است. هنگامی که شاخص های متابولیسم فسفر-کلسیم، تعادل اسیدها و بازها عادی می شود و هنگامی که فعالیت فرآیند در بافت استخوان کاهش می یابد، ماساژ و حمام کاج نمک (20-30 روش) نشان داده می شود.

در طول درمان با ویتامین D و متابولیت های آن، نظارت مداوم (هر 14-10 روز یک بار) باید بر روی سطوح کلسیم، فسفر و پتاسیم در خون، شاخص های تعادل اسیدها و بازها، دفع کلیوی فسفات ها انجام شود. و همچنین عملکرد اسیدوآمونیوژنز. در صورت هیپوکالمی شدید، تجویز تزریقی محلول های غلیظ (بیش از 10٪) گلوکز که باعث کاهش سطح سرمی پتاسیم می شود، به ویژه در شرایط اسیدوز ممنوع است.

اصلاح جراحی.در صورت وجود ناهنجاری های شدید استخوانی اندام تحتانی که حرکت بیماران را با مشکل مواجه می کند، می توان اختلالات استخوانی موجود را با جراحی اصلاح کرد. شرط اجرای آن بهبودی پایدار بالینی و آزمایشگاهی بیماری به مدت 1.5-2 سال است.

پیش آگهی بیماریبا توجه به شدت فرآیند پاتولوژیک اصلی و شدت عوارض (نارسایی مزمن کلیه، پیلونفریت، نفریت بینابینی و غیره) تعیین می شود. با پیشرفت نارسایی کلیه، همودیالیز و به دنبال آن پیوند کلیه اندیکاسیون دارد.

اساس پیشگیری از بیماری دو تونی-دبرو-فانکونی تا به امروز، مشاوره ژنتیک پزشکی است. خطر ژنتیکی برای خواهر و برادر (برادر و خواهر) بیماران 25 درصد است.

آناتومی بخش وزیکورترال

Uمحل اتصال رترو-وزیکال (RVS) از قسمت کنار هم، قسمت داخل دیواره و قسمت زیر مخاطی تشکیل شده است که به روزنه حالب ها ختم می شود. طول بخش داخل دیواره بسته به سن از 0.5 تا 1.5 سانتی متر افزایش می یابد.

ویژگی های تشریحی مکانیسم UWS طبیعی شامل ورود مورب حالب به مثلث لیتو و طول کافی از بخش داخل مثانه آن است. نسبت طول تونل زیر مخاطی به قطر حالب (5:1) مهمترین عامل تعیین کننده اثربخشی مکانیسم دریچه است. دریچه عمدتاً غیرفعال است، اگرچه یک جزء فعال نیز وجود دارد که توسط عضلات حالب و تریگونال و غشای مجرای ادرار ارائه می شود، که در زمان انقباض دترسور، روزنه و تونل زیر مخاطی حالب را می بندد. پریستالسیس فعال دومی نیز از رفلاکس جلوگیری می کند.

یکی از ویژگی های بخش مجرای ادراری در کودکان خردسال، کوتاه بودن بخش داخلی حالب، عدم وجود فاسیای والدایر و لایه سوم عضلات است. یک سوم پایینحالب، زوایای مختلف شیب قسمت داخل مثانه ای حالب به قسمت داخل آن (زاویه راست در نوزادان و مایل در کودکان بزرگتر)، ضعف عناصر عضلانی کف لگن، قسمت داخل مجرای حالب، غلاف فیبرومیسکولار، مثانه لیتو مثلث.

در نوزادان، مثلث لیتو به صورت عمودی قرار دارد، همانطور که گفته شد، ادامه دیواره خلفی حالب است. در سال اول کوچک است، ضعیف است و از دسته های ماهیچه های صاف بسیار نازک تشکیل شده است که به طور محکم در مجاورت یکدیگر قرار دارند و توسط بافت فیبری از هم جدا شده اند.

بروز و پیشرفت VUR در سنین پایین با توسعه نیافتگی سیستم عصبی عضلانی و چارچوب الاستیک دیواره حالب، انقباض کم و اختلال در تعامل بین پریستالسیس حالب و انقباضات مثانه تسهیل می شود.

اتیولوژی و پاتوژنز VUR

PMR با فراوانی یکسان در پسران و دختران رخ می دهد. با این حال، قبل از یک سالگی، این بیماری عمدتاً در پسران به نسبت 6: 1 تشخیص داده می شود، در حالی که پس از 3 سالگی بیشتر در دختران تشخیص داده می شود.

گزینه های زیر برای ایجاد رفلاکس مجرای ادراری در نظر گرفته شده است:

- ظهور رفلاکس در پس زمینه توسعه نیافتگی مادرزادی سیستم اسکلتی عضلانی اجباری بدون عفونت سیستم ادراری.

- ظهور رفلاکس در پس زمینه توسعه نیافتگی مادرزادی دستگاه ادراری با ایجاد عفونت سیستم ادراری؛

- ظهور رفلاکس به دلیل نقص ژنتیکی تعیین شده در ساختار سیستم اسکلتی عضلانی اجباری.

توسعه PMR بر اساس اختلال در فرآیندهای اتصال بافت متانفروژنیک با بلاستمای متانفروژنیک و دیورتیکول متانفروژنیک با دیواره مثانه است. ارتباط مستقیمی بین درجه VUR و روزنه های حالب نابجا یافت شد. تعداد زیادی نظریه وجود دارد که شکست مکانیسم ضد رفلاکس را توضیح می دهد. با این حال، در حال حاضر علت اصلی ریفلاکس مثانه دیسپلازی بخش حالب در نظر گرفته می شود.

اختلالات مادرزادی ساختار UWS عمدتاً هیپوپلازی عضلانی با جایگزینی آنها با فیبرهای کلاژن درشت در دیواره دیستال حالب، با درجات مختلف شدت و شیوع است. توسعه نیافتگی دستگاه عصبی عضلانی و قاب الاستیک دیواره حالب، انقباض کم، و اختلال در تعامل بین پریستالسیس حالب و انقباضات مثانه می تواند به بروز و پیشرفت VUR کمک کند.

ادبیات خانواده هایی را توصیف می کند که در آنها رفلکسوز با درجات مختلف شدت در چندین نسل رخ داده است. فرضیه ای در مورد وجود یک نوع توارث اتوزومال غالب با نفوذ ژن ناقص یا یک نوع وراثت چند عاملی وجود دارد.

اولیه رفلاکس وزیکوورترال ناشی از نارسایی مادرزادی یا نابالغی بخش مجرای ادراری است. این با بروز بالای VUR در کودکان در مقایسه با بیماران بزرگسال تأیید می شود. هر چه کودک کوچکتر باشد، بیشتر به VUR مبتلا می شود. با افزایش سن، تمایل به کاهش بروز VUR وجود دارد. در این حالت فراوانی رگرسیون با درجه VUR رابطه معکوس دارد. با 1-2 درجه VUR، رگرسیون در 80٪ موارد و با 3-4 درجه تنها در 40٪ مشاهده می شود. و غیره) در نظر گرفته می شود ثانوی.

در دختران، یکی از شایع ترین علل VUR ثانویه سیستیت مزمن است. تغییرات برگشت پذیر در بخش حالب با منشاء التهابی معمولاً باعث ماهیت گذرا رفلاکس می شود. با این حال، با افزایش مدت بیماری، شدت فرآیند التهابی افزایش می یابد. در یک منطقه بزرگتر پخش می شود و ساختارهای عمیق تری از مثانه را درگیر می کند که منجر به اختلال در مکانیسم ضد رفلاکس می شود. پیشرفت بعدی روند التهابی مزمن منجر به تغییرات اسکلروتیک در قسمت داخل دیواره حالب و آتروفی غشای عضلانی می‌شود که باعث سفتی و در برخی موارد پس‌رفتن صفحه اپیتلیال مسدود کننده روزنه‌های حالب می‌شود. در نتیجه، دهان حالب ها شروع به باز شدن می کنند و لبه های آنها بسته نمی شود.

یبوست منجر به فشرده شدن یک سوم تحتانی حالب و مثانه، اختلال در عروق، احتقان در ناحیه لگن، عفونت لنفاوی مثانه و بروز سیستیت می شود؛ علاوه بر این، اصرارهای کاذب مکرر برای اجابت مزاج منجر به افزایش فشار می شود. حفره شکمی، باعث ایجاد نوسانات فشار غیرقابل مهار در مثانه، مثانه، تحریک و تشدید پیلونفریت می شود.

ویژگی های پاتوژنز ریفلاکس تاولی در کودکان سن پایین.

ارتباط مشکل VUR در کودکان خردسال با بالاترین فراوانی آن در این گروه از بیماران به دلیل نابالغی مورفو-عملکردی نسبی یا ناهنجاری بخش مجرای ادراری (S.Ya. Doletsky) تعیین می شود. رفلاکس که در سنین پایین ایجاد شده است به ایجاد حالب هیدرونفروز، تغییرات سیکاتریسیال و تاخیر در رشد کلیه، بروز نفروپاتی ریفلاکس، پیلونفریت مزمن، نارسایی مزمن کلیه کمک می کند که منجر به ناتوانی بیماران در دوران کودکی و بزرگسالی می شود.

بیشتر اوقات، عللی که منجر به ایجاد VUR می شوند مادرزادی هستند. به همین دلیل است که رفلاکس در سنین پایین شایع تر است.

سن و عملکرد دریچه مهم ترین عوامل در پاتوژنز ریفلاکس هستند. وجود "غافلگیری ریفلاکس" در نوزادان و نوزادان. در حال حاضر رفلاکس در هر سنی یک آسیب شناسی محسوب می شود. با این حال، گاهی اوقات در سنین پایین با مرحله 1 و 2 VUR ممکن است ناپدید شدن خود به خود رخ دهد. با این حال، تحقیقات اخیر نشان می دهد که حتی با درجات کم رفلاکس، حتی بدون عفونت، نفرواسکلروزیس می تواند ایجاد شود. بنابراین مشکل PMR را باید بسیار جدی گرفت و پیگیری طولانی مدت برای کودکان توصیه می شود.

طبقه بندی PMR

در حال حاضر، طبقه بندی پیشنهادی توسط کمیته بین المللی برای مطالعه PMR در کودکان برای استفاده توصیه می شود. بر اساس این طبقه بندی، PMR اولیه و ثانویه متمایز می شوند. VUR اولیه به عنوان یک ناهنجاری رشدی منفرد شناخته می شود که با وجود انواع مختلف دیسپلازی محل اتصال تازیکوورترال مشخص می شود. هنگامی که VUR با سایر ناهنجاری های رشدی دستگاه ادراری ترکیب می شود و باعث ایجاد اختلال عملکرد اتصال تاولی می شود، مرسوم است که از VUR ثانویه صحبت شود.

طبقه بندی PMR (R.E. Berman, 1993)

تایپ کنید	علت
اولیه	نارسایی مادرزادی مکانیسم دریچه ای محل اتصال حالب
اولیه، همراه با سایر ناهنجاری های محل اتصال حالب	دو برابر شدن حالب. اورتروسل مضاعف. حالب نابجا دیورتیکول پریورترال
ثانویه، همراه با افزایش فشار در مثانه	نوروژنیک مثانه انسداد خروجی مثانه
ثانویه به دلیل تغییرات التهابی	سیستیت بالینی مشخص. سیستیت باکتریایی شدید اجسام خارجی سنگ در مثانه.
ثانویه به دلیل دستکاری های جراحی در ناحیه اتصال حالب

درجه بندی VUR بسته به درجه رفلاکس ماده رادیواپک و اتساع سیستم شکمی در طول سیستوگرافی تخلیه ادرار مشخص می شود:

1 درجه- رفلاکس معکوس ادرار از مثانه فقط به داخل حالب دیستال بدون انبساط آن.

درجه 2- رفلاکس به حالب، لگن و کالیس ها، بدون اتساع و تغییر از فورنیکس.

درجه 3- اتساع خفیف یا متوسط ​​حالب و لگن در غیاب یا تمایل به تشکیل زاویه قائمه با فورنکس ها.

درجه 4- اتساع شدید حالب، پیچ خوردگی آن، گشاد شدن لگن و کاسه گل، درشت شدن زاویه حاد فورنیکس ها با حفظ پاپیلاریت در اکثر کاسه گل ها.

درجه 5- اتساع و پیچ خوردگی حالب، اتساع شدید لگن و کالیس ها؛ در اکثر کالیس ها پاپیلا قابل مشاهده نیست. در این مورد، درجه 4 و 5 PMR تبدیل هیدرونفروتیک است.

تصویر بالینی VUR

تصویر بالینی VUR ممکن است تار باشد و این وضعیت در معاینه کودکان مبتلا به عوارض VUR (به عنوان مثال، پیلونفریت) تشخیص داده می شود. با این وجود، علائم مشترکی برای کودکان مبتلا به VUR وجود دارد: عقب ماندگی در رشد جسمانی، وزن کم هنگام تولد، تعداد زیادی انگ دیسمبریوژنز، اختلال نوروژنیک مثانه، افزایش مکرر "غیر معقول" دما، درد شکم، به ویژه با عمل ادرار کردن با این حال، این علائم مشخصه بسیاری از بیماری ها است.

پاتوژن ترین ریفلاکس مثانه ادراری، نقض عمل ادرار، به ویژه ماهیت مکرر با وجود تغییرات در آزمایشات ادرار است. در این مورد، علائم مشخصه مثانه مهار نشده ذکر می شود: تکرر ادرار در بخش های کوچک با فوریت، بی اختیاری، بی اختیاری ادرار و نزدیک به سن سه سالگی، اغلب اوقات ادرار نادر، دو مرحله ای و دشوار مشاهده می شود. فشار خون بالا با تغییرات شدید سیکاتریسیال در کلیه ها شایع تر است که از نظر پیش آگهی نامطلوب است.

کلینیک رفلاکس همچنین به ماهیت عوارض و آسیب شناسی همراه آن بستگی دارد: پیلونفریت، سیستیت، اختلال عملکرد مثانه نوروژنیک. با این حال، این بیماری ها در پس زمینه رفلاکس مجرای ادراری اصالت پیدا می کنند. بنابراین، پیلونفریت، که در پس زمینه این آسیب شناسی رخ می دهد، اغلب با درد شدید همراه است و درد می تواند غیر موضعی یا موضعی در امتداد حالب ها، در ناحیه برآمدگی مثانه باشد. در ناحیه کمر، در ناحیه پریومبیلیکال. در کلینیک این تصور ایجاد می شود که به نظر می رسد اختلالات ادراری از کلینیک التهاب کلیه جلوتر است. اختلالاتی مانند بی اختیاری در روز و بی اختیاری ادرار، شب ادراری و سایر پدیده های دیسوریک ممکن است با تظاهرات اشکال مختلف مثانه نوروژنیک، اغلب همراه با VUR همراه باشد. بنابراین، با اشکال هایپرموتور مثانه نوروژنیک، نیاز ضروری به ادرار کردن، بی اختیاری، بی اختیاری ادرار و تکرر ادرار در بخش های کوچک مشاهده می شود. کودکان مبتلا به اختلال عملکرد هیپو حرکتی با کاهش میل به ادرار کردن، مشکل در ادرار کردن، حجم زیاد ادرار که بیشتر برای "بیماران بزرگسال" معمول است، کمتر شایع است. اختلال در عمل دفع اغلب با یبوست همراه است که با کاهش میل به اجابت مزاج یا عدم وجود آن، مشکل در اجابت مزاج یا بی نظمی آن، یک اصرار ضروری برای اجابت مزاج با کولون کامل همراه با انکوپرزیس احتمالی ظاهر می شود.

آزمایشگاه و تشخیص ابزاری PMR

تغییرات التهابی در کلیه ها و مجاری ادراری ممکن است با سندرم ادراری مجزا، عمدتاً لکوسیتوری همراه باشد. پروتئینوری در کودکان بزرگتر شایع تر است و ظهور آن در کودکان خردسال نشان دهنده تغییرات کلیوی شدید در پس زمینه PMR است.

1. نوع جبران شده (اگر PH 7.35 باشد، هنگامی که ضربان قلب، تنفس و فشار خون افزایش می یابد).
2. نوع تحت جبران (اسیدیتی - 7.34-7.25، همراه با آریتمی قلبی، مشکل در تنفس، استفراغ و اسهال).
3. نوع اسیدوز جبران نشده (pH کمتر از 7.24، هنگامی که اختلال در عملکرد سیستم عصبی مرکزی، قلب، دستگاه گوارش و غیره رخ می دهد).

علاوه بر این، انواع اسیدوز بر اساس علت تعیین می شود. وجود دارد:

• اسیدوز گازی (مترادف - تنفسی، تنفسی)، که علل آن کاهش تهویه ریوی یا استنشاق دی اکسید کربن است.

• غیر گازی که با مقدار اضافی اسیدهای غیرفرار، کاهش محتوای بی کربنات در خون و همچنین عدم وجود هیپرکاپنی مشخص می شود. اسیدوز غیر گازی به دو دسته تقسیم می شود:
  • متابولیک، همراه با تجمع محصولات اسیدی در بافت ها.
  • اسیدوز دفعی - با مشکل در حذف اسیدهای تشکیل شده توسط دستگاه کلیوی مشخص می شود.
  • اگزوژن زمانی ایجاد می شود که مقدار زیادی اسید وارد بدن شود یا خود در طی متابولیسم آنها را تولید کند.
  • مختلط

اسیدوز وضعیتی در بدن است که در آن تعادل اسید و باز در جهت اسیدی حاکم باشد. از آنجایی که معمولاً اسیدیته نباید مقدار 7.35-7.45 کاهش یا افزایش یابد، اسیدوز کاهش اسیدیته به زیر 7.35 است. در این حالت، مقدار اضافی مطلق یا نسبی اسیدی تشکیل می‌شود که پروتون‌های بیشتری نسبت به اضافه کردن بازها، اهدا می‌کنند. علت اسیدوز خون در اکسیداسیون اسیدهای آلی و دفع ناکافی آنها توسط بدن است. اگر اسیدوز همراه باشد حالت تب دار، ناشتا بودن یا اختلالات روده ای، این اسیدها در بدن حفظ می شوند. در نتیجه، آزمایشات ادرار وجود استون و اسید استواستیک، یعنی استونوری را نشان می دهد که متعاقباً می تواند منجر به ایجاد کما شود.

اسیدوز متابولیک

در روند عدم تعادل تعادل اسید و بازمشاهده شده نرخ های پایین pH و سطوح پایین بی کربنات در خون وضعیتی است که اسیدوز متابولیک نامیده می شود. بعلاوه، این فرمدر بین سایر انواع اسیدوز شایع ترین است. دلیل ایجاد آن نارسایی کلیه است که به دلیل آن محصولات متابولیک اسید از بدن دفع نمی شود.

انواع اسیدوز متابولیک

• دیابتی که علت آن سیر کنترل نشده دیابت، تجمع اجسام کتون در بدن است.
• Hyperchloremic - در برابر پس زمینه از دست دادن قابل توجه بی کربنات سدیم، به عنوان مثال، در نتیجه اسهال.
• اسیدوز لاکتیک، همراه با تجمع اسید لاکتیک، که ممکن است با سوء مصرف الکل همراه باشد، نئوپلاسم های بدخیم، فعالیت بدنی شدید.

علائم اسیدوز متابولیک

یکی از علائم نسبتاً اولیه اسیدوز متابولیک کاهش اثربخشی اقدامات درمانی است (افزایش مقاومت به گلیکوزیدهای قلبی، داروهای ضد آریتمیدیورتیک ها و غیره). علائم مشخصه نیز عبارتند از: اختلالات هوشیاری، کاهش فعالیت - بی حالی، خواب آلودگی و بی تفاوتی تا کما. کتواسیدوز اغلب با کاهش تون عضلات اسکلتی، مهار رفلکس های تاندون، فیبریلاسیون عضلانی و گرفتگی ظاهر می شود. همراه با افسردگی هوشیاری، بیماران عمیق را تجربه می کنند حرکات تنفسیبا مشارکت قابل مشاهده عضلات تنفسی. علاوه بر این، مدت مکث تنفسی کوتاه می‌شود و بعداً ناپدید می‌شود، جریان هوا در دستگاه تنفسی تسریع می‌شود و تنفس پر سر و صدا می‌شود. به آن Kussmaul نیز می گویند. بیماران هوا را با بوی مشخصه، یادآور عطر سیب های گندیده یا آمونیاک است. کمبود سدیم، کم آبی و از دست دادن خون می تواند منجر به فروپاشی شود. بیمار تاکی کاردی و آریتمی قلبی دارد. دیورز ممکن است در ابتدا افزایش یابد، اما هر چه اسیدوز شدیدتر شود، فشار خون بیشتر کاهش می یابد، علائم اولیگوری تا آنوری قوی تر می شود.

به دلیل آسیب شناسی کلیه، اسیدوز کلیه ممکن است ایجاد شود که منجر به اسیدوز متابولیک شود.

علائم اسیدوز متابولیک ناشی از بیماری زمینه ای است که منجر به ایجاد این آسیب شناسی شده است.

به عنوان مثال، در اسیدوز متابولیک خفیف، علائم شامل خستگی، تهوع و استفراغ است. در صورت اسیدوز شدید، علائم جدی تر هیپرپنه (سریع نفس عمیقافت فشار خون، مقاومت به انسولین، افزایش تجزیه پروتئین، شوک گردش خون ناشی از عدم پاسخ عروقی به کاتکول آمین ها، اختلال در انقباضات قلب که منجر به آریتمی می شود، حالت گیج شدن. در این شرایط مغز نیز دچار مشکل می شود و باعث افزایش خواب آلودگی و کما می شود.

تشخیص اسیدوز متابولیک

چگونه اسیدوز را تعیین کنیم؟ برای انجام این کار، آزمایش خون برای تعیین ترکیب گاز و الکترولیت آن و همچنین آزمایش pH ادرار ضروری است.

اسیدوز گازی

اسیدوز گازی نامیده می شود وضعیت پاتولوژیک، که با کاهش جبران نشده یا تا حدی جبران شده PH در نتیجه هیپوونتیلاسیون ریه ها رخ می دهد.

علل

علل اسیدوز تنفسی خون:

علاوه بر این، علل اسیدوز به تقسیم اسیدوز گازی به دو شکل - حاد و مزمن کمک کرد. اولین مورد با هایپرکاپنی شدید (کمبود اکسیژن)، به عنوان مثال، به دلیل مسمومیت ایجاد می شود. مونوکسید کربن. اسیدوز مزمن تنفسی در بیماری های مزمن انسدادی ریه - برونشیت، آسم برونش، آمفیزم مشاهده می شود. گاهی اوقات هیپرکاپنیا می تواند در افرادی با رسوب چربی قابل توجه در ناحیه قفسه سینه در بیماران بسیار چاق رخ دهد. این موضعی شدن چربی باعث افزایش بار روی ریه ها در طول تنفس می شود. بنابراین روش اصلی درمان اسیدوز و هیپرکاپنیا در این بیماران نرمال سازی وزن است.

مجموعه علائم اسیدوز گازی

علائم اسیدوز تنفسی چیست و تصویر بالینی این بیماری به چه چیزی بستگی دارد؟ هرچه غلظت دی اکسید کربن سریعتر افزایش یابد، علائم اسیدوز گازی در طول زمان آشکارتر می شود.

در حاد (یا مزمن حاد پیشرونده) اسیدوز تنفسی ایجاد می شود سردردهشیاری مختل می شود، اضطراب، خواب آلودگی و بی حالی ظاهر می شود. اگر اسیدوز به آرامی ایجاد شود، بیمار ممکن است از موارد زیر شکایت کند: از دست دادن حافظه، اختلالات خواب، خواب آلودگی بیش از حد در روز، تغییر شخصیت علائم نیز عبارتند از: اختلال در راه رفتن، لرزش (لرزش اندام ها)، کاهش رفلکس های عمیق تاندون، ظهور اسپاسم میوکلونیک، کاهش بینایی به دلیل تورم عصب بینایی.

معیارهای تشخیصی

آزمایش اسیدوز امکان تعیین آن را فراهم می کند ترکیب گاز خون شریانیو سطح الکترولیت پلاسما با گرفتن شرح حال می توان علت اسیدوز را مشخص کرد. با محاسبه گرادیان آلوئولوآرتریال، می توان آسیب شناسی ریوی را از بیماری خارج ریوی افتراق داد.

اسیدوز کلیه

نمی توان فراموش کرد که اسیدوز کلیه چیست. این آسیب شناسی به عنوان یک بیماری شبیه راشیتیسم تعریف می شود که مبتنی بر اسیدوز متابولیک ثابت، محتوای کم بی کربنات و افزایش غلظت کلر در سرم خون است.

انواع اسیدوز کلیه

مرسوم است که 2 نوع اسیدوز کلیه را تشخیص دهیم:

I - سندرم دیستال یا باتلر آلبرایت.

II - پروگزیمال.

علل اسیدوز کلیه

علل اسیدوز، که توسعه یک یا نوع دیگری از آسیب شناسی را تعیین می کند:

اسیدوز توبولار کلیه پروگزیمال به دلیل کاهش بازجذب بی کربنات ها توسط سلول های اپیتلیال کلیه ها مشاهده می شود که ماهیت ژنتیکی دارد (در پسران شایع تر است).

نوع دیستال اسیدوز توبولار کلیوی زمانی ایجاد می‌شود که سلول‌های اپیتلیال یون‌های هیدروژن را به لومن توبول دیستال نفرون ترشح نمی‌کنند. علاوه بر این، سندرم آلبرایت-باتلر ارثی است. اما اغلب اسیدوز به دلایل زیر ایجاد می شود:

• هیپرگاماگلوبولینمی؛
• کرایوگلوبولینمی؛
• سندرم شوگرن؛
• تیروئیدیت؛
• آلوئولیت فیبروزان ایدیوپاتیک؛
• سیروز صفراوی اولیه؛
• لوپوس اریتماتوی سیستمیک؛
• هپاتیت فعال مزمن؛
• هیپرپاراتیروئیدیسم اولیه;
• مسمومیت با ویتامین D؛
• بیماری ویلسون-کونوالوف؛
• بیماری فابری؛
• هیپرکلسیوری ایدیوپاتیک؛

• پرکاری تیروئید؛
• مصرف داروها؛
• نفروپاتی های توبولو بینابینی؛
• نفروپاتی پیوند کلیه؛
• بیماری های کیستیککلیه;
• بیماری های ارثی (کم خونی داسی شکل).

علائمی که وجود اسیدوز کلیه را مشخص می کند

علائم اسیدوز کلیه پروگزیمال می تواند از 3 تا 18 ماهگی ظاهر شود. علائم تاخیر رشد قابل توجه است، استفراغ مکررتب های بی علت، تغییرات استخوانی شبیه راشیتیسم، پلی اوری، پلی دیپسی، نفروکلسینوزیس. با اسیدوز، آزمایش خون هیپوکلرمی، آزمایش ادرار واکنش اسیدی و دفع پتاسیم بالا را نشان می دهد. اشعه ایکس علائم پوکی استخوان، انحنای استخوان درشت نی و استخوان ران و کلسیفیکاسیون مدولای کلیه ها را نشان می دهد.

علائم اسیدوز دیستال کلیه قبل از دو سالگی ظاهر می شود. این آسیب شناسی با تاخیر رشد، تغییرات شبیه راشیتیسم در استخوان ها، بحران کم آبی و پلی اوری، نفروکلسینوزیس، سنگ کلیه، نفریت بینابینی، پیلونفریت، ضایعات مشخص می شود. عصب شنوایی(کاهش شنوایی)، کمتر - هتروکرومی عنبیه. هیپوکالمی و اسیدوز در خون مشاهده می شود. در ادرار - واکنش قلیایی، هیپرکلسیوری (بیش از 4 میلی گرم کیلوگرم در روز). اشعه ایکس کانون های پوکی استخوان و کلسیفیکاسیون در کلیه ها را نشان می دهد.

تشخیص آسیب شناسی

شاخص های تشخیصی ادرار در نوع پروگزیمال اسیدوز کلیه نشان دهنده بی کربناتوری، اسیدوز هیپرکلرمیک و افزایش pH ادرار است.

آزمایشات مربوط به شکل دیستال اسیدوز کلیه، علاوه بر افزایش سیستمیک اسیدیته، افزایش قابل توجهی در pH ادرار، هیپوکالمی و هیپرکلسیوری را نیز نشان می دهد.

تشخیص اسیدوز کلیه دیستال شامل استفاده از آزمایش کلرید آمونیوم یا کلرید کلسیم است که زمانی که PH ادرار بالاتر از 6.0 باشد، مثبت است. در pH

رفتار

اسیدوز متابولیک که درمان آن باید جامع باشد و شامل حذف عوامل اتیولوژیک، اصلاح تنفس، اختلالات الکترولیتی، عادی سازی اختلالات گردش خون و ... باشد.

درمان اسیدوز متابولیک نیاز به درمان انفوزیون قلیایی با استفاده از محلول بی کربنات سدیم دارد. همراه با قلیایی کردن داروهااز دیورتیک ها، به عنوان مثال، تریزامین استفاده می شود. این دارو اثر قلیایی قوی دارد و سطح دی اکسید کربن خون را کاهش می دهد.

برای درمان اسیدوز گازی باید علت بروز آن را از بین برد، لوله گذاری تراشه انجام داد و محتوای الکترولیت های خون را اصلاح کرد. بی کربنات سدیم به صورت داخل وریدی یا محلول بی کربنات سدیم به صورت خوراکی تجویز می شود.

درمان اسیدوز در کودکان

درمان اسیدوز در کودکان شامل تجویز دوزهای زیاد بی کربنات سدیم است. مخلوط سیترات نیز اغلب استفاده می شود. ترکیب دیورتیک های شبه تیازیدی با بی کربنات سدیم و مکمل های پتاسیم در درمان اسیدوز پروگزیمال مناسب است.

رفتار فرم دیستالشامل استفاده از بی کربنات است. برای هیپرکالمی، مصرف مینرالوکورتیکوئیدها و دیورتیک های لوپ توصیه می شود.

رژیم غذایی و تغذیه مناسب برای اسیدوز

علاوه بر نحوه درمان اسیدوز با داروها، رعایت تغذیه در زمان اسیدوز ضروری است. منو شامل غذاهای سیب زمینی و کلم است که مصرف پروتئین های حیوانی را محدود می کند. نوشیدنی قلیایی. مقدار مایع مصرفی نباید بیش از 2.5 لیتر در روز باشد.

اسیدوز متابولیک هیپرکلرمیک ناشی از اختلال در دفع بی کربنات و اسیدها توسط لوله های کلیوی. GFR معمولاً در محدوده طبیعی یا کمی کاهش می یابد.

آ.اسیدوز توبولار پروگزیمال(نوع دوم)

1. اتیولوژی.بازجذب بی کربنات در لوله های پروگزیمال کاهش می یابد.

2. معاینه و تشخیص

آ.بیشترین فراوانی تظاهرات بالینی- تاخیر رشد، استفراغ و آسیب شدید استخوانی.

بمطالعات گاز خون شریانی و الکترولیت های سرم اسیدوز هیپرکلرمیک همراه با هیپوکالمی را نشان می دهد.

V. pH ادرار به درجه اسیدوز بستگی دارد. برای تعیین pH از ادرار تازه آزاد شده استفاده می شود که در لوله آزمایش زیر لایه ای از روغن قرار می گیرد. با اسیدوز متوسط ​​(سطح HCO 3 سرم 18-22 mEq/L)، pH ادرار بالا باقی می ماند. با اسیدوز متابولیک شدید (سطح HCO 3 سرم کمتر از mEq/L 16-18)، pH ادرار زیر 5.5 است.

جی.آزمایش بی کربناتدر برابر پس‌زمینه انفوزیون آهسته (1-2 meq/kg به مدت 1 ساعت) NaHCO 3 سطح HCO 3 - در سرم، pH و اسیدیته قابل تیتراسیون ادرار، دفع آمونیاک را اندازه‌گیری کنید. در مورد اسیدوز توبولار پروگزیمال، آستانه جذب مجدد HCO 3 کاهش می یابد.

داگر اسیدوز توبولار پروگزیمال همراه با گلوکوزوری و آمینو اسیدوری باشد، سندرم فانکونی باید رد شود.

3. رفتار

آ.برای حمایت مقادیر نرمال PH سرم مورد نیاز است دوزهای بزرگبی کربنات (10-25 mEq/kg/day). گاهی اوقات ترکیبی از بی کربنات سدیم و پتاسیم نشان داده می شود. در اسیدوز توبولار پروگزیمال اولیه، پس از 6 ماه درمان، دوز بی کربنات کاهش می‌یابد تا مشخص شود آیا آستانه بازجذب بازیابی شده است یا خیر. اگر همچنان کاهش یابد، اسیدوز پس از قطع درمان دوباره ایجاد می شود.

بآزمایش با بی کربنات به طور دوره ای تکرار می شود، زیرا بهبود پس از 2-3 سال از شروع بیماری امکان پذیر است.

V.علاوه بر این، از دیورتیک ها و رژیم غذایی با نمک محدود استفاده می شود.

ب.اسیدوز توبولار دیستال(نوع I)

1. اتیولوژی.توانایی لوله های کلیوی دیستال برای حفظ گرادیان یون هیدروژن بین خون و ادرار مختل می شود.

2. نظر سنجی

آ.تظاهرات بالینی اصلی تاخیر رشد، پلی اوری و پلی دیپسی است.

بمطالعات گازهای خون شریانی و الکترولیت های سرم اسیدوز هیپرکلرمیک، گاهی همراه با هیپوکالمی را نشان می دهد.

V. PH ادرار حتی با اسیدوز شدید معمولاً بالای 6.5 است.

جی.توانایی تمرکز کلیه ها اغلب مختل می شود.

دنفروکلسینوز به دلیل افزایش دفع کلسیم و کاهش سطح سیترات ادراری امکان پذیر است.

ه.تست استرس آمونیوم کلریدبرای آن اعمال می شود تشخیص های افتراقیاسیدوز توبولار پروگزیمال و دیستال. پس از مصرف کلرید آمونیوم (75 میلی اکی والان بر متر مربع)، اندازه گیری پی در پی PH ادرار، اسیدیته ادرار قابل تیتراسیون و دفع آمونیاک انجام می شود. همزمان pH و سطح CO 2 خون را هر ساعت به مدت 5 ساعت تعیین کنید، سطح HCO 3 سرم باید به mEq/L 17 یا کمتر برسد. در غیر این صورت، دوز افزایش یافته کلرید آمونیوم (150 میلی اکی والان بر متر مربع) با احتیاط روز بعد داده می شود.

3. تشخیصبر اساس علائم زیر تشخیص داده می شود: در پس زمینه اسیدوز متابولیک، pH ادرار کمتر از 6.5 نمی شود. اسیدیته قابل تیتراسیون ادرار و دفع یون های آمونیوم کاهش می یابد.

4. رفتار

آ.بی کربنات یا سیترات ( دوز روزانه- 5-10 mEq/kg) اسیدوز را از بین می برد، خطر نفروکلسینوز را کاهش می دهد و GFR را عادی می کند. در همان زمان، رشد کودک عادی می شود.

ببهبود خودبخودی اسیدوز توبولار دیستال در کودکان غیرممکن است، بنابراین درمان مادام العمر ادامه می یابد.

V.دوز بی کربنات یا سیترات با توجه به pH خون تنظیم می شود. دفع روزانه کلسیم باید کمتر از 2 میلی گرم بر کیلوگرم باشد. نظارت بر سطح پتاسیم پلاسما ضروری است. گاهی اوقات بی کربنات باید فقط به شکل بی کربنات پتاسیم داده شود.

که در.اسیدوز توبولار کلیه نوع IV

1. اتیولوژی.اسیدی شدن ادرار با واسطه آلدوسترون در لوله های دیستال کلیه مختل می شود.

2. معاینه و تشخیص

آ.سابقه ناهنجاری های شدید یا عفونت های مکرر دستگاه ادراری.

ببررسی گازهای خون شریانی و الکترولیت های سرم اسیدوز هیپرکلرمیک همراه با هیپرکالمی و هیپوناترمی را نشان می دهد.

V.اسیدوز شدید ذکر شده است. pH ادرار معمولاً زیر 5.5 است.

جی.سطح سرمی آلدوسترون اغلب افزایش می یابد.

دمعاینه اورولوژی نشان داده شده است.

3. رفتار

آ.کلرید سدیم و فوروزماید تجویز می شود. مصرف پتاسیم را محدود کنید

بفلودروکورتیزون گاهی اوقات موثر است.

V.اسیدوز توبولار کلیه نوع IV ناشی از ناهنجاری ها یا عفونت های مجاری ادراری معمولاً حتی پس از اصلاح علت قابل برگشت نیست.

جی. گرف (ویرایشگر) "اطفال"، مسکو، "عمل"، 1997