Θρομβωτική πορφύρα θρομβοπενική. Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα και αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο: τι είναι, θεραπεία, συμπτώματα, διάγνωση, σημεία, αιτίες

Κυκλοφορικό σύστημαΤο ανθρώπινο σώμα είναι αρκετά περίπλοκο. Μπορεί να της επιτεθούν διάφορες ασθένειεςσυμπεριλαμβανομένων εκείνων που αποτελούν απειλή για την ανθρώπινη ζωή και υγεία. Επιπλέον, οι αιτίες πολλών τέτοιων παθήσεων δεν είναι ακόμα γνωστές στους επιστήμονες και οι ειδικοί πραγματοποιούν τη διόρθωσή τους, εστιάζοντας μόνο στα συμπτώματα και στους υποτιθέμενους μηχανισμούς ανάπτυξης. Ακριβώς τέτοιες ασθένειες περιλαμβάνουν τη νόσο του Moshkovich, στην οποία εμφανίζεται βλάβη μικρά σκάφησε συνδυασμό με άλλα προβλήματα υγείας. Αυτή η ασθένεια ταξινομείται επίσης από τους γιατρούς ως θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα, τα συμπτώματα και η θεραπεία της οποίας θα συζητηθούν περαιτέρω με λίγο περισσότερες λεπτομέρειες.

Με τη θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα, ο ασθενής προσβάλλει μικρά αγγεία (ταξινομημένα ως μικροαγγειοπάθεια) και αναπτύσσει επίσης αιμολυτική αναιμία, ενδαγγειακή πήξη, θρομβοπενία, πορφύρα, νεφρική βλάβη (συνήθως εξακολουθεί να εμφανίζεται οξεία νεφρική ανεπάρκεια), καθώς και νευρικό σύστημα. Παρόμοιο μαρτύριοείναι αρκετά σπάνια, τις περισσότερες φορές διορθώνεται σε νεαρές γυναίκες. Ωστόσο, οι γιατροί δεν μπορούν να καταλάβουν ακριβείς λόγουςτην ανάπτυξή του.

Συμπτώματα θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας

Η θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα στις περισσότερες περιπτώσεις χαρακτηρίζεται από οξεία έναρξη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων προηγείται από αναπνευστικά ή άλλα λοιμώδη νοσήματα, καθώς και δυσανεξία φάρμακα.

Οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου είναι πονοκέφαλοι, αίσθημα αδυναμίας και ζάλη. Ο ασθενής ανησυχεί για ναυτία, που μετατρέπεται σε έμετο, καθώς και πόνοςστην κοιλιά.

Με την πάροδο του χρόνου αναπτύσσεται θρομβοπενία, η οποία συνοδεύεται από αιμορραγικό σύνδρομο. Στο δέρμα του ασθενούς εμφανίζονται πετιχία (σημαντικές αιμορραγίες μωβ ή κόκκινου χρώματος) και εκχύμωση (μεγάλες αιμορραγίες κάτω από το δέρμα, η διάμετρος των οποίων φτάνει τα τρία έως πέντε εκατοστά, έχουν ακανόνιστο σχήμα). Επιπλέον, παρατηρείται αιμορραγία στον αμφιβληστροειδή, γαστρεντερική αιμορραγία, αιμορραγίες της μήτρας και της μύτης.

Παθολογικές διεργασίεςοδηγούν στην ανάπτυξη αιμολυτικής αναιμίας, η οποία με τη σειρά της προκαλεί ωχρότητα και ελαφρύ ίκτερο.

Με την πάροδο του χρόνου, η θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα προκαλεί μια σειρά από νευρολογικές διαταραχές, που αντιπροσωπεύονται από επιληπτικές κρίσεις, παράλυση κρανιακά νεύρα, ημιπληγία (πλήρης μονόπλευρη παράλυση χεριού και ποδιού) και διαταραχές ομιλίας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να αναπτυχθεί κώμα. Συχνά παρατηρείται ψυχωτική συμπεριφορά, παραλήρημα, λήθαργος και σύγχυση είναι πιθανά.

Επιπλέον, η θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα οδηγεί σε νεφρική βλάβη, προκαλώντας μικρο και μακροαιματουρία, πρωτεϊνουρία, αζωθαιμία, υπέρταση και συχνά υπάρχει οξεία ηπατική ανεπάρκεια.

Οι συνήθεις εκδηλώσεις της νόσου του Moshkovich περιλαμβάνουν επίσης ταχυκαρδία, ρυθμό καλπασμού, ηπατο- και σπληνομεγαλία και λεμφαδενοπάθεια.

Η θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα χαρακτηρίζεται από κυματοειδή πορεία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια καταλήγει στο θάνατο του ασθενούς μετά από μερικές εβδομάδες ή μήνες. Μερικές φορές η ασθένεια εμφανίζεται σε κεραυνοβόλο μορφή, μπορεί επίσης να γίνει χρόνια.

Πώς διορθώνεται η θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα, ποια είναι η αποτελεσματική αντιμετώπισή της;

Η βάση της θεραπείας για τη θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα βρίσκεται στη διεξαγωγή της ανταλλαγής πλάσματος, που πραγματοποιείται με πλασμαφαίρεση. Επιπλέον, η συχνότητα μιας τέτοιας διαδικασίας εξαρτάται άμεσα από κλινική επίδραση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς χρειάζονται καθημερινάμία ή δύο πλασμαφαίρεση. Όγκοι του αφαιρεθέντος πλάσματος (από ενάμισι έως τρία λίτρα) σε εξάπαντοςσυμπληρώστε με φρεσκοκατεψυγμένο υλικό δωρητήπου περιέχει έναν αναστολέα του παράγοντα συσσώρευσης αιμοπεταλίων.

Σε περίπτωση που ένας ασθενής έχει θετική αντίδραση σε μια τέτοια θεραπεία, όπως υποδεικνύεται από την αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων, τη μείωση της δραστηριότητας της γαλακτικής αφυδρογονάσης και επίσης τον αριθμό των σχιστοκυττάρων, οι γιατροί μπορούν να μειώσουν τη συχνότητα της πλασμαφαίρεσης. Αλλά μια τέτοια διαδικασία πρέπει να πραγματοποιηθεί μέσα σε λίγες εβδομάδες ή και μήνες.

Σε ασθενείς με θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοειδή. Η χρήση της τεχνικής παλμοθεραπείας εφαρμόζεται - στον ασθενή χορηγούνται εξαιρετικά υψηλές δόσεις τέτοιων φαρμάκων για σύντομο χρονικό διάστημα. Το φάρμακο εκλογής είναι η μεθυλπρεδνιζολόνη (1g την ημέρα ενδοφλεβίως για τρεις ημέρες). Μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί πρεδνιζολόνη από το στόμα - 1 mg ανά κιλό σωματικού βάρους την ημέρα.

Η θεραπεία για τη θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα περιλαμβάνει συχνότερα τη χρήση αντιαιμοπεταλιακών φαρμάκων που εμποδίζουν τη συσσώρευση αιμοπεταλίων (σχηματισμό θρόμβου). Ωστόσο, η αποτελεσματικότητα τέτοιων φαρμάκων δεν έχει αποδειχθεί. Από τα αντισυσσωματικά, χρησιμοποιείται συχνά διπυριδαμόλη - 300-400 mg την ημέρα.

Πρέπει να σημειωθεί ότι η μετάγγιση αιμοπεταλίων με αυτή τη διάγνωση αντενδείκνυται κατηγορηματικά, αφού παρόμοια διαδικασίαμπορεί να αυξήσει το σχηματισμό θρόμβων.

Σύγχρονες μέθοδοιη θεραπεία της θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας μπορεί να επιτύχει την ανάρρωση σε σημαντικό ποσόασθενείς (έως 80%), αλλά μόνο με πρώιμη θεραπεία.

Λαϊκές θεραπείες

Δυστυχώς, καμία μέθοδος παραδοσιακό φάρμακοδεν βοηθά στη διακοπή της πορείας της θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας, τη θεραπεία ή την πρόληψη της ανάπτυξής της αυτή η ασθένεια. Ωστόσο, πολλά βότανα και οικιακές θεραπείες θα βοηθήσουν στην αποκατάσταση ασθενών που είχαν μια τέτοια ασθένεια.

Έτσι, με την αναιμία που προκαλείται από μια τέτοια πάθηση, μπορείτε να προετοιμάσετε μια συλλογή από ίσα μερίδια λουλουδιών και φύλλων αχύρου, ξηρές βλεφαρίδες αγγουριού, καθώς και τσάντα του βοσκούγρασίδι. Βράστε μια κουταλιά της σούπας από τη συλλογή που προκύπτει με μισό λίτρο βραστό νερό. Επιμείνετε για πέντε έως έξι ώρες κάτω από το καπάκι, στη συνέχεια στέλεχος. Πάρτε το έτοιμο φάρμακο εκατόν πενήντα χιλιοστόλιτρα τρεις φορές την ημέρα περίπου είκοσι λεπτά πριν από το γεύμα.

Η σκοπιμότητα χρήσης της παραδοσιακής ιατρικής πρέπει να συζητηθεί με τον γιατρό χωρίς αποτυχία.

Θρομβωτική πορφύρα θρομβοπενική

ICD-10: D69.4

γενικές πληροφορίες

Θρομβωτική πορφύρα θρομβοπενική(Νόσος του Moshkovich) - μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από αιμορραγικό σύνδρομο με τη μορφή δερματικών αιμορραγιών και αυξημένο σχηματισμό θρόμβου, που οδηγεί σε ισχαιμία εσωτερικά όργανα.

Επιδημιολογία
Εμφανίζεται σπάνια. Η επικρατούσα ηλικία είναι 40-60 ετών. Το κυρίαρχο φύλο είναι το θηλυκό (10:1).

Αιτιολογία
Δεν έχει οριστικοποιηθεί. Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί μετά από μόλυνση με Mycoplasma pneumoniae, εισαγωγή εμβολίου (αντιγρίπης, συνδυασμένο κ.λπ.), λήψη ορισμένων φάρμακα(π.χ. πενικιλίνη, διφαινίνη). Μπορεί να εμφανιστούν καταστάσεις που μοιάζουν με θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα μηνιγγιτιδοκοκκική λοίμωξη, κακοήθη νεοπλάσματακαθώς και στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, ρευματοειδής αρθρίτιδα, σύνδρομο Sjögren. Ενα από τα πολλά πιθανές αιτίεςη εμφάνιση θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας - μια οξεία (για παράδειγμα, στο πλαίσιο της μόλυνσης) ανεπάρκεια ενός αναστολέα του παράγοντα συσσώρευσης αιμοπεταλίων, με αποτέλεσμα τον αυθόρμητο σχηματισμό θρόμβου.

Παθογένεση
Στην παθογένεση της θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας, διακρίνονται διάφοροι παράγοντες: το γενικευμένο φαινόμενο Schwartzmann που προκαλείται από έναν μικροοργανισμό ή ενδοτοξίνη, μια γενετική προδιάθεση και μια ανεπάρκεια ουσιών με αντιαιμοπεταλιακές ιδιότητες (για παράδειγμα, προστακυκλίνη). Ο κύριος κρίκος στην παθογένεση είναι η εντατική θρόμβωση μικρών αρτηριών και αρτηριδίων από υαλικούς θρόμβους, που αποτελούνται από κόκκους αιμοπεταλίων και συστατικά του κυτταροπλάσματός τους με χαμηλή περιεκτικότητα σε ινώδες. Η αιμολυτική αναιμία και η θρομβοπενία στη θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα οφείλονται σε μηχανική καταστροφήκατανάλωση ερυθροκυττάρων και αιμοπεταλίων. Συχνά υπάρχουν μικροανευρύσματα των προσβεβλημένων αρτηριδίων.

Ταξινόμηση

Διάκριση μεταξύ οξείας και χρόνια πορεία.

Διαγνωστικά

Το προχωρημένο στάδιο της νόσου συνήθως προηγείται από αδυναμία, πονοκέφαλο, ναυτία, έμετος, κοιλιακό άλγος (μέχρι εικόνα που μοιάζει οξεία κοιλιά), οπτικές διαταραχές, εμφάνιση μώλωπες και πετέχειες στο δέρμα, σε σπάνιες περιπτώσειςπιθανή αιμορραγία από τη μήτρα, το στομάχι και άλλες αιμορραγίες.
Το προχωρημένο στάδιο της θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας χαρακτηρίζεται από: πυρετό, αιμορραγικό πετχειικό εξάνθημα, εγκεφαλικό και εστιακό νευρολογικά συμπτώματα(αταξία, ημιπάρεση και ημιπληγία, προβλήματα όρασης, σπασμωδικό σύνδρομο), εμφανίζονται μερικές φορές ψυχικές διαταραχές, αιμολυτικό ίκτερο. Ισχαιμική βλάβητα νεφρά συνοδεύεται από πρωτεϊνουρία, αιματουρία, κυλινδρουρία. Πόνος στην κοιλιά με θρόμβωση των μεσεντερικών αγγείων (σπάνια). Βλάβη του μυοκαρδίου (αρρυθμίες, πνιγμένοι τόνοι). Αρθραλγία.

Υποχρεωτικές εργαστηριακές εξετάσεις
- Γενική ανάλυση αίματος:θρομβοπενία, αναιμία, λευκοκυττάρωση, κατακερματισμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων (σε σχήμα κράνους, τριγωνικό σχήμα ερυθρών αιμοσφαιρίων) λόγω της διέλευσής τους μέσω θρόμβων αίματος, δικτυοερυθροκύτρωση.
- βιοχημική ανάλυσηαίμα:αύξηση της περιεκτικότητας σε ουρία και κρεατινίνη. αυξημένες συγκεντρώσεις έμμεσων και άμεσων κλασμάτων χολερυθρίνης. αυξημένη συγκέντρωση γαλακτικής αφυδρογονάσης. αύξηση της συγκέντρωσης των προϊόντων αποδόμησης του ινωδογόνου στο αίμα, κρυοϊνογεναιμία (σπάνια).
- γενική ανάλυσηούρο:πρωτεϊνουρία, αιματουρία;
-μυελόγραμμα:μείωση του αριθμού των μεγακαρυοκυττάρων, αυξημένος πολλαπλασιασμός των ερυθροειδών κυττάρων.

Διαφορική Διάγνωση
Διεξάγεται με ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, ηπατονεφρικό σύνδρομο, θρομβοπενία που σχετίζεται με μειωμένη παραγωγή αιμοπεταλίων, ιδιαίτερα με μεταστάσεις κακοήθεις όγκουςστο μυελό των οστών απλαστική αναιμία, βλάβες μυελός των οστών, που προκαλείται, για παράδειγμα, από έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία. με νόσο Henoch-Schonlein, πολλαπλό μυέλωμα, αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο.

Θεραπεία

Η κύρια μέθοδος θεραπείας είναι η ανταλλαγή πλάσματος, η οποία πραγματοποιείται με τη χρήση πλασμαφαίρεσης. Η συχνότητα της ανταλλαγής πλάσματος εξαρτάται από την κλινική επίδραση. Οι περισσότεροι ασθενείς χρειάζονται πλασμαφαίρεση κάθε μέρα ή ακόμα και 2 φορές την ημέρα. Σε αυτή την περίπτωση, ο όγκος του πλάσματος που αφαιρέθηκε (από 1,5 έως 3 l) πρέπει να αναπληρωθεί με πρόσφατα κατεψυγμένο δώρισε πλάσμαπου περιέχει έναν αναστολέα παράγοντα συσσώρευσης αιμοπεταλίων. Εάν υπάρχει ανταπόκριση στη θεραπεία (που υποδεικνύεται από αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων, μείωση της δραστηριότητας της γαλακτικής αφυδρογονάσης και του αριθμού των σχιζοκυττάρων), η συχνότητα των διαδικασιών μπορεί να μειωθεί, αλλά πρέπει να συνεχιστούν για αρκετές ακόμη εβδομάδες και μάλιστα μήνες.
Συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοστεροειδή: παλμική θεραπεία (μεθυλπρεδνιζολόνη 1 g / ημέρα ενδοφλεβίως για 3 διαδοχικές ημέρες) ή από του στόματος πρεδνιζολόνη 1 mg / kg / ημέρα. Αντιαιμοπεταλιακά μέσα (η αποτελεσματικότητα δεν έχει αποδειχθεί) - διπυριδαμόλη 300-400 mg / ημέρα.
Η μετάγγιση αιμοπεταλίων αντενδείκνυται, καθώς μπορεί να αυξήσει το σχηματισμό θρόμβων.

Πρόβλεψη
Εξαρτάται από την έγκαιρη διάγνωση και την έγκαιρη ιατρικά μέτρα. Η πρόγνωση για τη ζωή είναι δυσμενής με σοβαρή ισχαιμία του κεντρικού νευρικού συστήματος, του μυοκαρδίου.

Η θρομβοπενική πορφύρα, γνωστή και ως νόσος του Werlhof, είναι μια ασθένεια του αίματος που οδηγεί στο σχηματισμό πολλαπλών θρόμβων αίματος σε μικρές αρτηρίες.

Θρομβοπενική πορφύρα, τι είναι;

Με τη νόσο του Werlhof, ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα μειώνεται απότομα, αφού όλα αυτά κύτταρα του αίματοςεμπλέκονται στη θρόμβωση μικρών αγγείων. Υπάρχει μια ήττα της ισχαιμικής φύσης όλων των κύριων συστημάτων του σώματος: κυκλοφορικό, νευρικό, ουροποιητικό κ.λπ.

Η πορφύρα σχετίζεται με πηκτικότητα και μπορεί να εμφανιστεί σε παιδιά (συμπεριλαμβανομένων των βρεφών) και σε ενήλικες.

Η αιτιολογία αυτής της νόσου δεν είναι πλήρως κατανοητή. Υπάρχουν διάφορες υποθέσεις για ιογενή και αυτοάνοσα αίτια, αλλά καμία από αυτές δεν έχει αποδειχθεί ακόμη.

Η θρομβοπενική πορφύρα (TTP) έχει δύο κύριες μορφές:

• Ετεροάνοσο - εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της έκθεσης σε ιούς και αντιγόνα. Είναι οξύ, πιο συχνά τα παιδιά αρρωσταίνουν. Αφού εξαλειφθεί η αιτία, η ασθένεια περνά γρήγορα και χωρίς συνέπειες.
• Αυτοάνοσο - εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της έκθεσης στα αιμοπεταλιακά κύτταρα των δικών τους αυτοαντισωμάτων και αντιγόνων. Η αιτιολογία δεν είναι γνωστή. Προχωρά χρόνια, με συνεχείς υποτροπές.

Η πορεία της νόσου του Werlhof είναι:

• Οξεία (έως έξι μήνες).
• Χρόνια (πάνω από έξι μήνες, με σπάνιες ή συνεχείς υποτροπές).

Στάδια της νόσου:

• Κρίσεις (περίοδοι έξαρσης);
• Ύφεση (έλλειψη εκδηλώσεων).

Βαθμοί σοβαρότητας:

• ήπια (παρουσία δερματικών εκδηλώσεων).
• Μέση τιμή ( δερματικό σύνδρομοκαι αιμορραγία, ο αριθμός των αιμοπεταλίων σε εξετάσεις αίματος από 50 έως 100 x 109 / l).
• Σοβαρή (δερματικό σύνδρομο και μεγάλη απώλεια αίματος, αναιμία, αριθμός αιμοπεταλίων σε εξετάσεις αίματος 30–50 x 109/l).

Παράγοντες κινδύνου που προκαλούν τη χρόνια πορεία της νόσου Werlhof:

• Η ανάπτυξη κρίσεων χωρίς προφανή λόγο.
• Η παρουσία επαναλαμβανόμενων λοιμώξεων.
• Η εκδήλωση της νόσου σε έφηβα κορίτσια.

Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα

Η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα (ITP) επηρεάζει συχνότερα τα παιδιά. Σημειώνεται ότι, 3-21 ημέρες πριν την έναρξη των συμπτωμάτων του, το παιδί είχε ιογενή λοίμωξη.

Οι επιστήμονες τείνουν να πιστεύουν ότι το ITP έχει ανοσολογικά αίτια. Διεξήχθη ένα πείραμα με μετάγγιση αίματος άρρωστου ITP υγιές άτομο, και ο αριθμός αιμοπεταλίων του υποκειμένου μειώθηκε. Στη συνέχεια, αποδείχθηκε ότι αυτός είναι ένας παράγοντας ανοσοσφαιρίνης που αναπτύσσει δραστηριότητα κατά των ανθρώπινων αιμοπεταλίων.

Μερικές φορές το ITP εμφανίζεται με τη χρήση φαρμάκων, κάτι που μπορεί επίσης να εξηγηθεί από τη συσχέτιση του αντιγόνου με το φάρμακο, στο οποίο σχηματίζεται αρνητική αντίδραση του σώματος.

Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα

Η θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα (TTP) χαρακτηρίζεται από βλάβη του νευρικού συστήματος και των νεφρών, οίδημα και ίνωση.

Προκλητικοί παράγοντες μπορεί να είναι η παρουσία τοξικών ενώσεων στο αίμα, η κληρονομική προδιάθεση για τη νόσο ή η παρουσία μη αναγνωρισμένων μικροοργανισμών.

Με το TTP, αναπτύσσεται νεφρική ανεπάρκεια. Μεταξύ των σημείων της νόσου του Werlhof είναι η αναιμία αιμολυτικής προέλευσης, η θρομβοπενία και πυρετώδης κατάσταση. Μπορεί να εμφανιστεί νευρολογικά σημεία. Μεταξύ αυτών - κατάθλιψη της συνείδησης, επιληψία, οπτική αναπηρία. Η βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα μπορεί να οδηγήσει σε κώμα.

Το TTP συχνά σχετίζεται με εγκυμοσύνη, σύνδρομο επίκτητης ανοσοανεπάρκειας και σκληρόδερμα. Επιπλέον, μεταξύ των αιτιών της ΤΤΡ είναι οι μεταστάσεις σε ογκολογικά νοσήματακαι χημειοθεραπεία.

Θρομβοπενική πορφύρα: συμπτώματα

Το κύριο σύμπτωμα που επιτρέπει την ανίχνευση της θρομβοπενικής πορφύρας είναι η αιμορραγία και η αιμορραγία.

Συμπτώματα στο δέρμα

Εμφανίζονται με τυχαίους και μικροτραυματισμούς ή στα σημεία της ένεσης. μπορεί να έχει τα περισσότερα διαφορετικό μέγεθος- από σημείο σε εκτενές. Ο μώλωπας έχει διαφορετικό χρώμα ανάλογα με τον χρόνο εμφάνισής του. Ταυτόχρονα, ο τόπος της αιμορραγίας είναι απολύτως ανώδυνος, δεν υπάρχει οίδημα.

Συμπτώματα στον βλεννογόνο

Εμφανίζονται αιμορραγίες στο στόμα, στον ουρανίσκο και στις αμυγδαλές. Στο σοβαρή πορείαασθένεια, είναι πιθανή η βλάβη του λευκού των ματιών και του τυμπάνου.

Αιμορραγία

Τις περισσότερες φορές, τα ούλα και ο ρινικός βλεννογόνος αιμορραγούν, ειδικά με μικρό τραύμα. Απώλεια αίματος μπορεί επίσης να σχηματιστεί στην περιοχή των νεφρών και του στομάχου, αλλά είναι αρκετά δύσκολο να την αναγνωρίσουμε, γιατί η εξέταση σπάνια δείχνει την παθολογία των εσωτερικών οργάνων. Πολύ σπάνια, υπάρχει μια ελαφρά διόγκωση της σπλήνας.

Η θερμοκρασία στη θρομβοπενική πορφύρα δεν αυξάνεται και παραμένει φυσιολογική.

Αιτίες θρομβοπενικής πορφύρας

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η θρομβοπενική πορφύρα δεν έχει εξηγήσιμη αιτία. Το σαράντα τοις εκατό σημείωσε ότι το TTP είχε προηγηθεί μια μολυσματική ασθένεια ενός ιού ή βακτηριακή φύση. Βασικά είναι απώλεια αναπνευστικής οδού, καθώς και παθήσεις όπως η ανεμοβλογιά, ο κοκκύτης, η ερυθρά, η ιλαρά και η μονοπυρήνωση.

Ως επιπλοκή, το TTP μπορεί να εμφανιστεί με ελονοσία και τύφο. Υπήρξαν περιπτώσεις θρομβοπενικής πορφύρας μετά τον εμβολιασμό.

Το TTP μπορεί να προκληθεί με τη λήψη φαρμάκων με βάση τα βαρβιτουρικά, το αρσενικό, τα οιστρογόνα και την έκθεση σε ραδιενεργά ισότοπα.

Η πορφύρα μπορεί να εμφανιστεί μετά από εκτεταμένη χειρουργική επέμβασηή τραυματισμό, παρατεταμένη ηλιακή ακτινοβολία.

Υπάρχουν περιπτώσεις κληρονομική μορφήαυτή η ασθένεια.

Θρομβοπενική πορφύρα: θεραπεία

Δεν απαιτείται θεραπεία κάθε εκδήλωσης της νόσου του Werlhof. Εάν τα συμπτώματα προκαλούνται από ιογενή λοίμωξη, τις περισσότερες φορές, περνούν στη διαδικασία της ανάρρωσης. Τελικά, όλα τα ίχνη εξαφανίζονται μετά από μερικούς μήνες. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η ασθένεια διαρκεί έως και 6 μήνες, αλλά ακόμη και μετά από μια τέτοια περίοδο μπορεί να περάσει χωρίς ίχνος.

Είναι εξαιρετικά σπάνιο το TTP να γίνει χρόνιο. Τέτοιοι ασθενείς θα πρέπει να παρακολουθούνται συνεχώς από γιατρό, η διαδικασία θεραπείας μπορεί να διαρκέσει έως και 5 χρόνια. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, κάθε εμβολιασμός αντενδείκνυται και δεν συνιστάται η αλλαγή του τόπου διαμονής ( κλιματική ζώνη). Θα πρέπει να προσπαθήσετε να αποφύγετε να βρίσκεστε στον ήλιο και να μην παίρνετε φάρμακα που περιέχουν ακετυλοσαλικυλικό οξύ.

Είναι καλύτερα να μην παίρνετε ένα άρρωστο παιδί σε αθλήματα για να αποφύγετε τον παραμικρό τραυματισμό. Ακόμη και ένα απλό παιχνίδι με μπάλα μπορεί να γίνει επικίνδυνο. Οι μετρήσεις αίματος θα πρέπει να παρακολουθούνται προσεκτικά. Με απουσία αιμορραγικά συμπτώματαΜπορεί να επιτραπεί στο παιδί να ενεργή εικόναΖΩΗ.

Η θεραπεία της TTP πραγματοποιείται σε νοσοκομειακό περιβάλλον. Οι κύριοι τύποι θεραπείας:

• Λήψη φαρμάκων που αυξάνουν την πήξη του αίματος.
• τόνοση αιμοφόρα αγγεία(ασκορουτίνη, κ.λπ.);
• Ορμονοθεραπεία;
• Μετάγγιση αίματος και πλάσματος.
• Φυτοθεραπεία ( φυτικά παρασκευάσματαπου πυκνώνουν το αίμα).

Μειώνει δραματικά τον αριθμό των θανάτων ανταλλαγή μετάγγισηςαίμα και πλασμαφαίρεση με παγωμένο πλάσμα.

Θρομβοπενική πορφύρα στα παιδιά

Στα παιδιά, η TTP μπορεί να εμφανιστεί μετά από ιστορικό ιογενείς λοιμώξεις, σοβαρή υποθερμία ή υπερθέρμανση στον ήλιο.

Ίχνη αιμορραγιών εμφανίζονται στην κοιλιά, το στήθος και τα άκρα. Η αιμορραγία μπορεί να προέλθει από τη μύτη και τα ούλα

Σύμπτωμα εσωτερική αιμοραγίαμπορεί να είναι έμετος με αίμα ή ασυνήθιστο χρώμαούρων και περιττωμάτων. Το παιδί μπορεί να παραπονιέται για πόνο στην κοιλιά και στο στήθος.

Θρομβοπενική πορφύρα σε ενήλικες

Στους ενήλικες, η ιδιοπαθής μορφή της πορφύρας παρατηρείται σπάνια. Βασικά, αναπτύσσονται εκδηλώσεις θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας.

Πολλαπλές αιμορραγίες κάτω από το δέρμα μπορούν να του δώσουν ένα «λεοπάρ χρώμα». Πνευμονική, γαστρική και αιμορραγία της μήτρας.

Θρομβοπενική πορφύρα: διάγνωση

Κύριος διαγνωστικό σύμπτωμαΗ νόσος του Werlhof θεωρείται θρομβοπενία. Τα αιμοπετάλια αυξάνονται σε μέγεθος, οι θρόμβοι αίματος παραμένουν χαλαροί για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Επιπλέον, το αίμα βρίσκεται στα ούρα και τα κόπρανα, πόνος στην κοιλιά.

Το TTP θα πρέπει να διαφοροποιείται από αιμορραγικές παθήσειςπου δεν σχετίζονται με θρομβοπενία: αιμορροφιλία, νόσος Glanzmann, αγγειίτιδα κ.λπ. Σε αυτές τις περιπτώσεις, τα σημεία των αιμορραγιών είναι επώδυνα, επιπλέον, με την αιμορροφιλία, το αίμα ρέει στις αρθρώσεις.

Πορεία και πρόβλεψη

Η νόσος του Werlhof τελειώνει τις περισσότερες φορές πλήρης ανάρρωσηασθενή μέσα σε λίγες εβδομάδες.

Περιπλέκει την πορεία της νόσου της αιμορραγίας στον εγκέφαλο και στα εσωτερικά όργανα.

Εάν το TTP έχει χρόνιος, στη συνέχεια προχωρά κατά κύματα, αλλάζοντας τα στάδια της έξαρσης και της ανάρρωσης.

Η θνησιμότητα στο TTP είναι μικρότερη από 1% και προκαλείται από αιμορραγίες στο κεντρικό νευρικό σύστημα και σοβαρή αναιμία.

Επίδραση στην εργασιακή ικανότητα

Μετά την κλινική ανάρρωση, η ικανότητα εργασίας αποκαθίσταται πλήρως. Οι εξαιρέσεις είναι σοβαρές χρόνιες μορφέςασθένειες με συχνή απώλεια αίματος και αναιμία.

Κορυφαίοι ειδικοί στον τομέα της νεφρολογίας.

Καθηγητής Batyushin Mikhail Mikhailovich - Πρόεδρος της Περιφερειακής Νεφρολογικής Εταιρείας του Ροστόβ, Αναπληρωτής Διευθυντής του Ερευνητικού Ινστιτούτου Ουρολογίας και Νεφρολογίας, Επικεφαλής της Νεφρολογικής Υπηρεσίας του Κρατικού Ιατρικού Πανεπιστημίου GOU VPO Rostov, Επικεφαλής του Τμήματος Νεφρολογίας του Κρατικού Ιατρικού Πανεπιστημίου του Ροστόφ Κλινική

Bova Sergey Ivanovich - Επίτιμος Γιατρός της Ρωσικής Ομοσπονδίας, Επικεφαλής Ουρολογικού Τμήματος - ακτινογραφία κρουστικού κύματος απομακρυσμένη σύνθλιψη λίθων στα νεφρά και ενδοσκοπικές μεθόδουςθεραπεία, GUS " Περιφερειακό ΝοσοκομείοΝο. 2, Ροστόφ-ον-Ντον.

Letifov Gadzhi Mutalibovich - Επικεφαλής του Τμήματος Παιδιατρικής με μάθημα νεογνολογίας του FPC και διδακτικό προσωπικό του Κρατικού Ιατρικού Πανεπιστημίου του Ροστόφ, Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Καθηγητής, Μέλος του Προεδρείου της Ρωσικής Δημιουργικής Εταιρείας Παιδιατρικών Νεφρολόγων, Μέλος του Διοικητικό Συμβούλιο της Περιφερειακής Εταιρείας Νεφρολόγων του Ροστόφ, Μέλος της Συντακτικής Επιτροπής του Δελτίου Παιδιατρικής Φαρμακολογίας Διατροφής, γιατρός της υψηλότερης κατηγορίας.

Επιμέλεια σελίδας: Semenisty Maxim Nikolaevich.

ΘΡΟΜΒΩΤΙΚΗ ΘΡΟΜΒΟΚΥΤΤΑΠΕΝΙΚΗ ΜΩΒ (ΝΟΣΟΣ MOSHKOVITCH)

Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα - σπάνια ασθένεια. Εμφανίζεται πυρετός, αιμολυτική αναιμία, θρομβοπενική πορφύρα, βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα και στα νεφρά.

Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά με την ονομασία «οξεία εμπύρετη πλειοχρωμική αναιμία με υαλική θρόμβωση τερματικών αρτηριών | τριχοειδή» το 1925 ο Αλοσκόβιτς σε ένα 16χρονο κορίτσι που έπασχε από πυρετό, οξεία ενδαγγειακή αιμόλυση και αιμορραγική πορφύρα; Ο ασθενής πέθανε 2 εβδομάδες μετά την έναρξη της νόσου. Από αυτή την άποψη, ο όρος "ασθένεια, ή σύνδρομο, Moshkovich" απαντάται συχνά στη βιβλιογραφία. Άλλα συνώνυμα είναι: θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια, θρομβωτική μικροαγγειοθρόμβωση, αιμολυτική αναιμία με μικροαγγειοθρόμβωση, θρομβοαιμολυτική θρομβοπενική πορφύρα κ.λπ.

Μετά το Moschcowitz 11 χρόνια αργότερα, οι Baehr et al. (1936) περιέγραψαν 4 παρόμοιες παρατηρήσεις. Το 1947, οι Singer και άλλοι πρότειναν τον όρο «θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα». Τα επόμενα χρόνια, ο αριθμός των παρατηρήσεων αυξήθηκε σημαντικά. Περισσότερες από 300 περιπτώσεις ήταν γνωστές μέχρι το 1968, σύμφωνα με τους Hill and Cooper. Στην εγχώρια βιβλιογραφία, περιγράφονται ασθενείς με θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα. I. 'Geodori, Yu P. Likhachev (1960), E. V. Uranova, M. Ya. Shtyren (1966), B. G. Savkiv, N. I. Golotenko (1960), T. N. Drozd (1970).

ΠΑΘΟΜΟΡΦΟΛΟΓΙΑ

Η νόσος βασίζεται σε μια εκτεταμένη βλάβη μικρών αγγείων με εναπόθεση υποενδοθηλιακού ινώδους και μερική ή πλήρη αγγειακή απόφραξη από άμορφο ηωσινοφιλικό υλικό, που περιγράφεται ως θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια. Χαρακτηριστικά είναι επίσης τα πολλαπλά ατρακτοειδή μικροανευρύσματα στην περιοχή της αρτηριοτριχοειδούς συμβολής. Μαζί με τις εναποθέσεις αιμοσιδερίνης, αυτές οι αλλαγές βρίσκονται σχεδόν σε όλα τα όργανα, ειδικά στην καρδιά, τα επινεφρίδια, τα νεφρά και το πάγκρεας. Οι αγγειακές βλάβες είναι πιο έντονες στους νεφρούς.

Μακροσκοπικά, τα νεφρά είναι διευρυμένα και ωχρά. Η επιφάνειά τους είναι λεία με πολλαπλές πετχειώδεις αιμορραγίες. Στο εξέταση με μικροσκόπιοεύρημα χαρακτηριστική βλάβηαρτηρίδια (συνήθως προσαγωγές) με ινώδη νέκρωση των τοιχωμάτων των αγγείων και ηωσινόφιλους μη πυρηνικούς θρόμβους στον αυλό. Μερικοί θρόμβοι αίματος μπορεί να βρίσκονται σε διαφορετικά στάδια οργάνωσης, σε πολλά αγγεία ανιχνεύεται εκ νέου σωληνώσεις θρόμβων αίματος (κάτι που, προφανώς, εξηγεί τη συχνά παρατηρούμενη κυματοποίηση της ροής). Στα σπειράματα (συχνότερα σε σημεία που γειτνιάζουν άμεσα με τριχοειδείς βλάβες), εντοπίζονται παρόμοιες αλλαγές - ινώδης νέκρωση των τοιχωμάτων των σπειραματικών τριχοειδών αγγείων. Στον αυλό πολλών τριχοειδών αγγείων, υπάρχουν ελεύθερες πυρηνικές ηωσινόφιλες, θετικές στο PAS, πυρονόφιλες μάζες που δίνουν θετική αντίδραση στο ινώδες όταν χρωματίζονται σύμφωνα με τον Weigert (T. N. Drozd, 1970).

Το ινώδες βρίσκεται στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων και στις ενδοαγγειακές μάζες σε ανοσοϊστοχημικές μελέτες (Craig, Gitlin, 1957; Feldman et al., 1966). Η ανοσοσφαιρίνη G βρίσκεται σε πολύ μικρότερες ποσότητες από το ινώδες, το συμπλήρωμα δεν ανιχνεύεται (Feldman et al.).

Στα σπειράματα μπορούν να εκφραστούν τόσο πολλαπλασιαστικές όσο και μεμβρανώδεις αλλαγές, μέχρι το σχηματισμό «συρμάτινων βρόχων», και στη συνέχεια ινοπλαστικών.

Στις παρατηρήσεις του T. N. Drozd, με διάρκεια ασθένειας 2 έως 4 μήνες, τα περισσότερα σπειράματα μειώθηκαν σε μέγεθος, είχαν σχήμα παλάμης, η συνεχία ήταν ορατή μεταξύ των τριχοειδών βρόχων και της κάψουλας Shumlyansky-Bowman.

Μεταξύ των εξωνεφρικών αλλαγών, η θρόμβωση μεγάλων αγγείων και κονδυλώδης ενδοκαρδίτιδα.

Με την παθογένεση της θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας, οι ανοσολογικές διαταραχές παίζουν αναμφίβολα πρωταγωνιστικό ρόλο. Επί του παρόντος, η έννοια της πρωτογενούς βλάβης στο αγγειακό ενδοθήλιο με επακόλουθη εναπόθεση υλικού χωρίς κύτταρα που αποτελείται από παράγωγα ινωδογόνου και σχηματισμό θρόμβων είναι πιο κοινή. Ανοσοϊστοχημικές και ηλεκτρονικές μικροσκοπικές μελέτες έχουν επιβεβαιώσει ότι η θρομβοπενική πορφύρα είναι μια ασθένεια με οξείες αγγειακές βλάβες, κατά την οποία το ινώδες κατακρημνίζεται τόσο στα τοιχώματα όσο και στον αυλό των αγγείων.

Το ινώδες εναποτίθεται πρώτα υποενδοθηλιακά, το οποίο συνοδεύεται από διόγκωση του ενδοθηλίου, στένωση του αυλού των αγγείων. Η διέλευση των ερυθροκυττάρων μέσω του στενωμένου τριχοειδούς αυλού, η επαναλαμβανόμενη επαφή των ερυθροκυττάρων με παθολογικά αλλοιωμένα αγγεία οδηγεί σε κατακερματισμό των ερυθροκυττάρων και σε ενδαγγειακή αιμόλυση.

Ο Άγγλος αιματολόγος Dacie (1962, 1967) συνδυάζει τον μηχανισμό της αιμολυτικής αναιμίας στη θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα με τον μηχανισμό της αιμόλυσης σε ορισμένους ασθενείς με προσθετικές καρδιακές βαλβίδες, ο οποίος βασίζεται στη μηχανική βλάβη των ερυθροκυττάρων. Ευκαιρία μηχανική βλάβηΤα ερυθροκύτταρα αποδείχθηκαν από τους Bull et al. (1968) σε πειράματα in vitro με την αναγκαστική διέλευση ερυθροκυττάρων μέσω χαλαρών θρόμβων ινώδους ή ακόμη και μέσω ενός δικτύου ινών μη ινώδους. Ο Dacie προτείνει να ταξινομηθούν οι αιμολυτικές αναιμίες με παρόμοιο μηχανισμό στην ομάδα των αιμολυτικών μικροαγγειιατικών αναιμιών, λαμβάνοντας υπόψη το πρότυπο περιφερικό αίμααρκετά τυπικό. Η βλάβη στο αγγειακό ενδοθήλιο και η καταστροφή των ερυθροκυττάρων οδηγούν στην απελευθέρωση ιστών και κυτταρικών θρομβοπλαστινών, ακολουθούμενη από αύξηση της περιεκτικότητας σε θρομβίνη, συσσώρευση αιμοπεταλίων και ενδαγγειακή πήξη. Η συσσώρευση πλακών μέσα στα προσβεβλημένα αγγεία, η κόλλησή τους, που είναι δευτερογενές φαινόμενο, οδηγεί σε θρομβοπενία.

Ως προς την πρωτοκαθεδρία αγγειακές αλλαγέςΜία από τις παρατηρήσεις των Distenfeld και Oppenheim (1966) παρουσιάζει ενδιαφέρον. Πολύ πριν την ανάπτυξη της θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας, ο ασθενής υποβλήθηκε σε χολοκυστεκτομή. Μια αναδρομική μελέτη του παρασκευάσματος της χοληδόχου κύστης αποκάλυψε αγγειακές αλλαγές τυπικές της θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας.

Μερικοί συγγραφείς αποδίδουν τη θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα σε αιμοπάθεια αυτοάνοσης προέλευσης και εξηγούν την ανάπτυξη οξείας αιμόλυσης και θρομβοπενίας από τη δράση των αντιερυθροκυτταρικών και αντιαιμοπεταλιακών αντισωμάτων και τη βλάβη αγγειακό τοίχωμαθεωρείται δευτερογενής, που σχετίζεται με θρόμβωση και αγγειόσπασμο. Ωστόσο, αυτό είναι μόνο μια υπόθεση, καθώς συγκεκριμένα αντισώματα βρίσκονται μόνο σε μεμονωμένες παρατηρήσεις. Ο Ritz και οι συγγραφείς του (1956), με βάση την ανάλυση των δεδομένων της βιβλιογραφίας, βρήκαν ότι μεταξύ 55 ασθενών που περιγράφηκαν πριν από το 1956, μόνο 2 το τεστ Coombs ήταν θετικό.

Η απουσία συμπληρώματος στα τοιχώματα των προσβεβλημένων αγγείων, στη σπειραματική βασική μεμβράνη και στους ενδαγγειακούς θρόμβους, η συχνή ανίχνευση μόνο ινώδους χωρίς ανοσοσφαιρίνη G στις βλάβες (Feldman et al.), προφανώς αποκλείουν το ρόλο της αντίδρασης αντιγόνου-αντισώματος ως έναυσμα της νόσου.

Η βιβλιογραφία εφιστά την προσοχή σε ορισμένα παρόμοια μορφολογικά χαρακτηριστικά της θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας και του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου: ινώδης νέκρωση των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων και των σπειραματικών τριχοειδών αγγείων, πάχυνση ΜΕΜΒΡΑΝΗ ΥΠΟΓΕΙΟΥσπειραματικά τριχοειδή αγγεία με τη μορφή «συρμάτινων θηλειών», κονδυλώδη ενδοκαρδίτιδα κλπ. Υπάρχουν επίσης ξεχωριστές παρατηρήσεις συνδυασμού θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας και συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Έτσι οι Levine και Shearn (1964) συνόψισαν τα δεδομένα της βιβλιογραφίας για 117 περιπτώσεις πορφύρας και 34 περιπτώσεις συνδυασμού της με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Υποθέτουν ότι αγγειακές βλάβεςμε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη πορφύρας. Αυτή η άποψη φαίνεται να είναι πιο σωστή από μια προσπάθεια να εξηγηθεί ο συνδυασμός με γενικότητα. παθογενετικούς μηχανισμούςεπώνυμες ασθένειες. Ωστόσο, κατά την παρατήρηση 268 ασθενών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, δεν καταφέραμε ποτέ να σημειώσουμε την ανάπτυξη θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας.

Η νόσος αναπτύσσεται συχνότερα σε νεαρή και μέση ηλικία, προσβάλλει εξίσου συχνά άνδρες και γυναίκες.

Η έναρξη είναι συνήθως οξεία. Μερικές φορές της νόσου προηγείται αναπνευστικό ή άλλο μεταδοτικές ασθένειες, δυσανεξία φαρμάκων (πενικιλλίνη, σουλφοναμίδες, ιωδιούχα σκευάσματα). Περιγράφονται περιπτώσεις ανάπτυξης θρομβωτικής θρομβοπενικής πορφύρας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Τα πρώτα σημάδια είναι συνήθως αδυναμία, πονοκέφαλος, ζάλη, ναυτία, έμετος και κοιλιακό άλγος. Σύντομα, αναπτύσσεται θρομβοπενία με αιμορραγικό σύνδρομο (πετέχειες, εκχύμωση, αιμορραγίες αμφιβληστροειδούς, γαστρεντερικό, ρινικό *, αιμορραγία της μήτρας) και αιμολυτική αναιμία (ωχρότητα, ελαφρά κιτρίνισμα δέρμα), μετά ενώνονται νευρολογικές διαταραχές - σπασμοί, πάρεση κρανιακών νεύρων, ημιπληγία, διαταραχές ομιλίας, μερικές φορές κώμα, ψυχωτική συμπεριφορά, παραλήρημα, λήθαργος, μπερδεμένη συνείδηση. Ταχυκαρδία, ρυθμός καλπασμού, ηπατομεγαλία, σπληνομεγαλία και λεμφαδενοπάθεια δεν είναι ασυνήθιστες.

Στο περιφερικό αίμα, σημειώνονται λευκοκυττάρωση (συχνά με μετατόπιση προς τα αριστερά), μεμονωμένα αιμοπετάλια, αιμολυτική αναιμία με αυξημένη δικτυοκυτταρίτιδα. Ιδιαίτερα χαρακτηριστική είναι μια απότομη αλλαγή στο σχήμα των ερυθροκυττάρων - ανισοκυττάρωση, ποικιλοκυττάρωση, θραύσματα ερυθροκυττάρων και τα λεγόμενα ερυθροκύτταρα σε σχήμα κράνους, τα οποία, σύμφωνα με τον Dacie, χαρακτηρίζουν ακριβώς τη μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία. Η περιεκτικότητα σε χολερυθρίνη δεν αυξάνεται απότομα, ο χρόνος αιμορραγίας παρατείνεται, η απόσυρση θρόμβος αίματοςεπιβραδύνθηκε, η αντίδραση Coombs είναι συνήθως αρνητική.

Η νεφρική βλάβη παρατηρείται στη συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών, η οποία εκδηλώνεται με πρωτεϊνουρία, μικρο- ή μακροαιματουρία, κυλινδρουρία, αζωθαιμία και μερικές φορές υπέρταση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσεται οξεία νεφρική ανεπάρκεια με ανουρία. Η πορεία της νόσου είναι κυματιστή, συνήθως οδηγεί σε θάνατο από νεφρική ανεπάρκειαμέσα σε λίγες εβδομάδες ή μήνες. Περιγράφονται κεραυνοί και χρόνιες μορφές.

Η πρόγνωση είναι εξαιρετικά δυσμενής. Έτσι, σύμφωνα με τον Hill, Cooper, από τους περισσότερους από 300 ασθενείς που περιγράφονται στη βιβλιογραφία από το 1925 έως το 1968, μόνο 20 επέζησαν.

ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ

Κατά τη διάγνωση, εκτός από το χαρακτηριστικό κλινική εικόναμια βιοψία μπορεί να βοηθήσει λεμφαδένες, δέρμα, μύες, νεφρά, βιοψία τρεφίνης με την ανίχνευση τυπικών αγγειακών αλλαγών.

Η διαφορική διάγνωση πρέπει να γίνεται με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, οζώδης περιαρτηρίτιδα, ρευματισμοί, παρατεταμένη σηπτική ενδοκαρδίτιδα, αιμορραγική αγγειίτιδαΝόσος Shenlein-Genoch, νόσος Werlhof, αιμολυτική αναιμία, νεφροπάθεια εγκυμοσύνης κ.λπ.

Οι κύριες θεραπευτικές επιλογές είναι τα κορτικοστεροειδή, η σπληνεκτομή, η αιμοκάθαρση (αιμο- ή περιτοναϊκή) και τα αντιπηκτικά. Με βάση την (αναγνώριση του πρωταγωνιστικού ρόλου των ανοσολογικών διαταραχών, θα πρέπει να εφαρμοστεί μεγάλες δόσειςκορτικοστεροειδή ορμόνες. Ωστόσο, η θεραπεία με κορτικοστεροειδή από μόνη της σπάνια παράγει ευνοϊκά αποτελέσματα. Κάπως πιο συχνά είναι δυνατό να επιτευχθούν υφέσεις με συνδυασμό μαζικής θεραπείας με κορτικοστεροειδή και σπληνεκτομής.

Οι Hill και Cooper παρατήρησαν ανάρρωση σε 3 ασθενείς μετά από μαζική θεραπεία με κορτικοστεροειδή και σπληνεκτομή. Κατά την ανάλυση της βιβλιογραφίας, παρατήρησαν ότι περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς που επέζησαν έλαβαν παρόμοια θεραπεία. Οι συγγραφείς τονίζουν ότι λόγω της συχνά κεραυνοβόλου πορείας της νόσου, είναι απαραίτητο να ξεκινήσει θεραπεία με στεροειδή και να γίνει σπληνεκτομή αμέσως μετά τη διάγνωση.

Με την ανάπτυξη οξείας νεφρικής ανεπάρκειας, ενδείκνυται η αιμοκάθαρση ή η περιτοναϊκή κάθαρση.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα αντιπηκτικά είναι αποτελεσματικά (παρά την προφανή παράδοξη φύση μιας τέτοιας θεραπείας σε αιμορραγικό σύνδρομο), κυρίως ηπαρίνη. Ο μηχανισμός δράσης της ηπαρίνης δεν είναι απολύτως σαφής: η ηπαρίνη εμποδίζει τη συσσώρευση αιμοπεταλίων, έχει ινωδολυτική δράση.

Αρκετά πειστικές είναι οι παρατηρήσεις του Brain και των συγγραφέων του (1968), οι οποίοι αντιμετώπισαν 7 ασθενείς με θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα με ηπαρίνη. 4 ασθενείς που ξεκίνησαν θεραπεία με ηπαρίνη τις πρώτες 10 ημέρες της νόσου ανάρρωσαν (μόνο 2 από αυτούς υποβλήθηκαν σε περιτοναϊκή κάθαρση). Από τους 3 ασθενείς που ξεκίνησαν τη θεραπεία αργότερα (18-31 ημέρες ασθένειας), μόνο ένας επέζησε και η νεφρική της λειτουργία δεν ανέκαμψε πλήρως.

Ο Allanby και οι συνεργάτες του (1966), με βάση την υπόθεση του ανταγωνισμού μαγνησίου και ασβεστίου στις διεργασίες πήξης, πέτυχαν την ανάρρωση του ασθενούς στη θεραπεία της ηπαρίνης και των αλάτων μαγνησίου (θειικό μαγνήσιο, ανθρακικό μαγνήσιο).

Monnens και Schretlen (1968), με βάση πειραματικά δεδομένα για αντίστροφη ανάπτυξηνεφρική βλάβη στο φαινόμενο Sanarelli-Schwartzman (με ιστολογική εικόνα, παρόμοια με τη θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα) υπό την επίδραση της στρεπτοκινάσης, η στρεπτοκινάση χρησιμοποιήθηκε με επιτυχία σε έναν ασθενή.

Τέλος, ενδιαφέρον παρουσιάζει η παρατήρηση των Giromini και Laperronza<1969), описавших 23-летнюю больную тромботической тромбоцитопени­ческой пурпурой с синдромом злокачественной гипертонии, безуспешно леченную кортикостероидами, гепарином и гемодиализом. Лишь после спленэктомии и двусторонней нефрэктомии исчезли гемолиз и гиперто­нический синдром.

Το TTP είναι TMA που προκαλείται από την παρουσία αυτοαντισωμάτων στη μεταλλοπρωτεϊνάση του πλάσματος ADAMTS 13, η οποία διασπά "ασυνήθιστα μεγάλα" πολυμερή του παράγοντα von Willebrand (ULvWF). Η σημαντικά μειωμένη δραστηριότητα του ADAMTS 13 οδηγεί στην εμφάνιση στο πλάσμα του ULvWF, το οποίο συνδέεται με γλυκοπρωτεΐνες στην επιφάνεια των αιμοπεταλίων, γεγονός που οδηγεί στη συσσώρευσή τους. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζονται ενδοαγγειακές θρόμβοι και θρομβοπενία κατανάλωσης. Λόγω διαταραχών της μικροκυκλοφορίας, αναπτύσσεται αιμολυτική αναιμία και συμπτώματα ισχαιμίας διαφόρων οργάνων, πιο συχνά του κεντρικού νευρικού συστήματος. Τα κλινικά συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως μετά από έναν πρόσθετο παράγοντα όπως μόλυνση ή εγκυμοσύνη.

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΚΑΙ ΦΥΣΙΚΗ ΠΟΡΕΙΑΗ εμφάνιση της νόσου είναι ξαφνική, πιο συχνά σε νεαρό, προηγουμένως υγιή ενήλικα ασθενή. Υπάρχουν συμπτώματα θρομβοπενικής αιμορραγικής διάθεσης και αιμόλυσης (αναιμία και ίκτερος), συμπτώματα ισχαιμίας του ΚΝΣ (σε ≈65% των ασθενών· συχνά καλοήθη, όπως ανοησία και πονοκέφαλος, παροδικά εστιακά συμπτώματα [ορατική δυσλειτουργία και παραισθησία, αφασία], λιγότερο συχνά επιληπτικές κρίσεις, εγκεφαλικό επεισόδιο, κώμα), πυρετός, κοιλιακό άλγος (συχνά), σπάνια πόνος στο στήθος, νεφρική ανεπάρκεια.

Η θνησιμότητα σε ασθενείς χωρίς θεραπεία είναι 90%. Το TTP μπορεί να υποτροπιάσει, το οποίο είναι πιο συχνό σε νεαρούς ασθενείς με χαμηλή δραστηριότητα ADAMTS-13 (<5–10 %) и антителами анти ADAMTS-13, сохраняющимися после достижения ремиссии.

Πρόσθετες μέθοδοι έρευνας

1. Γενική ανάλυση περιφερικού αίματος:νορμοκυτταρική αναιμία, ερυθροβλάστες και σχιστοκύτταρα σε επίχρισμα, αυξημένος αριθμός δικτυοερυθροκυττάρων, σημαντική θρομβοπενία.

2. Βιοχημική εξέταση αίματος:Αυξημένα επίπεδα ελεύθερης χολερυθρίνης και δραστηριότητας LDH, μειωμένη συγκέντρωση απτοσφαιρίνης. μερικοί ασθενείς έχουν σημεία διαταραχής της νεφρικής λειτουργίας.

3. Ανάλυση ούρων: πρωτεϊνουρία, αιματουρία και κύλινδροι στο ίζημα (σε ορισμένους ασθενείς).

4. Εξέταση του συστήματος πήξης του αίματος: σημεία DIC → (σε ποσοστό 15%, ιδιαίτερα κατά την περίοδο αυξημένης αιμόλυσης ή σε περίπτωση σήψης).

5. Άλλα: τα επίπεδα και η δραστηριότητα του ADAMTS-13 συνήθως μειώνονται σημαντικά (<10 %), определяются антитела к ADAMTS-13; отрицательные пробы Кумбса.

Διαγνωστικά κριτήριαΗ διάγνωση τίθεται συνήθως με βάση τα κλινικά ευρήματα. Η επιβεβαίωση του MAHA (με την παρουσία σχιστοκυττάρων) και της θρομβοπενίας χωρίς άλλη εμφανή αιτία είναι επαρκής. Χρήσιμη είναι η ανίχνευση μειωμένης δραστηριότητας του ADAMTS-13 και η παρουσία αντισωμάτων στο ADAMTS-13.

Διαφορική Διάγνωση

Άλλες θρομβωτικές μικροαγγειοπάθειες → παραπάνω, σύνδρομο Evans.

Ξεκινήστε αμέσως μετά την προκαταρκτική διάγνωση του TTP και το δείγμα αίματος ενός ασθενούς για τον έλεγχο δραστηριότητας ADAMTS-13.

1.  Θεραπεία πρώτης γραμμής:

1) ανταλλαγή πλασμαφαίρεσης σε ποσότητα 1–1,5 όγκων πλάσματος την ημέρα, αντισταθμίζει την ανεπάρκεια ADAMTS-13 και αφαιρεί τα αυτοαντισώματα anti-ADAMTS-13. Κατά την προετοιμασία για πλασμαφαίρεση, μεταγγίστε FFP σε δόση 30 ml/kg/ημέρα. Συνεχίστε τη θεραπεία μέχρι την υποχώρηση των νευρολογικών εκδηλώσεων, την ομαλοποίηση του αριθμού των αιμοπεταλίων και της δραστηριότητας της LDH. Χρησιμοποιήστε την πλασμαφαίρεση για 2 ακόμη ημέρες μετά τον αριθμό των αιμοπεταλίων >150.000/mcL.

2) GCS (σε συνδυασμό με πλασμαφαίρεση) - πρεδνιζόνη 1 mg / kg / ημέρα p / o για ≥ 5 ημέρες, και σε περίπτωση απουσίας πλήρους ύφεσης - ακόμη και για 3-4 εβδομάδες, ή μεθυλπρεδνιζολόνη 1 g / ημέρα / ημέρα εντός 3 ημέρες;

3) rituximab - 375 mg/m2 ενδοφλέβια 1×/εβδομάδα. εντός 4 εβδομάδων, εξετάστε το ενδεχόμενο θεραπείας με πλασμαφαίρεση και κορτικοστεροειδή, ειδικά σε ασθενείς με σοβαρή κλινική πορεία και/ή χωρίς ταχεία ανταπόκριση στη θεραπεία.

2.  Θεραπεία ανθεκτικής και υποτροπιάζουσας νόσου:

1) αναζήτηση για άλλες αιτίες MAHA και θρομβοπενίας (λοίμωξη, φάρμακα).

2) Συνέχιση ή επανεκκίνηση της πλασμαφαίρεσης ανταλλαγής (σε περίπτωση αντίστασης, εξετάστε το ενδεχόμενο να αυξήσετε τον όγκο του πλάσματος που ανταλλάσσεται σε 1,5 L/ημέρα ή 2 θεραπείες την ημέρα).

3) GCS - μεθυλπρεδνιζολόνη 1 g/ημέρα IV για 3 ημέρες.

4) rituximab - 375 mg/m2 ενδοφλεβίως 1×/εβδομάδα. μέσα σε 4 εβδομάδες?

5) σε ασθενείς με αντίσταση στις παραπάνω μεθόδους, εξετάστε το ενδεχόμενο σπληνεκτομής, ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων (κυκλοσπορίνη, κυκλοφωσφαμίδη, βινκριστίνη, μυκοφαινολάτη μοφετίλ), πειραματική θεραπεία (βορτεζομίμπη, ακετυλοκυστεΐνη, καπλασιζουμάμπη, ανασυνδυασμένο ADAMTS-13 και η μη αντιδραστική παραλλαγή του).

3. Πρόληψη υποτροπής:

1) rituximab - εξετάστε το σε ασθενείς με ιστορικό μετα-TTP με επίμονη χαμηλή δραστηριότητα ADAMTS-13.

2) σπληνεκτομή - θεωρήστε σε ύφεση μετά την πρώτη υποτροπή.

4.  Υποστηρικτική φροντίδα:

1) αναιμία → μεταγγίσεις EO;

2) Μεταγγίσεις ΤΜ μόνο για απειλητική για τη ζωή αιμορραγία.

3) Η ηπαρίνη σε θεραπευτικές δόσεις αντενδείκνυται. εξετάστε το LMWH σε προφυλακτικές δόσεις εάν αριθμός αιμοπεταλίων >50.000/mcL.