Αιμαγγείωμα. Αιτίες, συμπτώματα, σημεία, διάγνωση και θεραπεία της παθολογίας

(αιμαγγείωμα) είναι μια κοινή καλοήθης μορφή όγκου που αποτελείται από αγγειακό ιστό. Εξωτερικά, μοιάζει με επίπεδος ή ογκώδης αγγειακός όγκος ανομοιόμορφου σχήματος, ροζ, κοκκινωπό-βυσσινί, μωβ ή μπλε, που υψώνεται πάνω από την επιφάνεια του δέρματος.

Τα αιμαγγειώματα μπορεί να εμφανιστούν σε άτομα οποιασδήποτε ηλικίας, αλλά είναι πιο τυπικά για τα παιδιά. Τα πιο συνηθισμένα είναι τα συγγενή αιμαγγειώματα, που ανιχνεύονται σε νεογνά, που προκύπτουν ως αποτέλεσμα παθολογίας στην ανάπτυξη αιμοφόρων αγγείων κατά την εμβρυϊκή περίοδο. Στα παιδιά, είναι ο πιο κοινός καλοήθης αγγειακός όγκος, αντιπροσωπεύοντας περίπου το 50% του συνολικού αριθμού όλων των σχηματισμών μαλακών ιστών. Εντοπίζεται 5-7 φορές πιο συχνά στα κορίτσια από ότι στα αγόρια.

Ο όγκος δεν προκαλεί εμφανείς διαταραχές και στις περισσότερες περιπτώσεις δεν εκδηλώνεται με συμπτώματα, αν και όλα εξαρτώνται από τη θέση και το μέγεθός του. Ένα μεγάλο αιμαγγείωμα που βρίσκεται σε παρεγχυματικά όργανα, για παράδειγμα, στο νεφρό ή το ήπαρ, πιθανότατα μπορεί να οδηγήσει σε μηχανική συμπίεση αυτού ή/και των γειτονικών οργάνων ή των επιμέρους περιοχών τους, καθώς και σε διαταραχή της λειτουργίας τους. λειτουργική δραστηριότητα. Όταν εντοπιστεί στην περιοχή λοβόςΤο αιμαγγείωμα, όταν μεγαλώσει, μπορεί να βλάψει τύμπανο αυτιού, που θα έχει ως αποτέλεσμα απώλεια ακοής για το παιδί.

Αν και αυτός ο όγκος είναι καλοήθης, στα παιδιά εκδηλώνεται ως προοδευτική διηθητική ανάπτυξη χωρίς μετάσταση, αυξάνοντας σε μέγεθος τόσο σε πλάτος όσο και σε βάθος ιστού.

Ταξινόμηση αιμαγγειωμάτων

Κωδικός ICD-10 (International Classification of Diseases) – D-18.0

Τύποι αιμαγγειωμάτων ανάλογα με την τοποθεσία:

Δερματικό αιμαγγείωμα, που βρίσκεται στην πάνω στρώμαδέρμα. Ο όγκος των αγγείων του δέρματος είναι ο λιγότερο επικίνδυνος, δεν απαιτεί θεραπεία και δεν οδηγεί σε επιπλοκές, με εξαίρεση τα αιμαγγειώματα στα μάτια, στο αυτί και στα γεννητικά όργανα. Τα δερματικά αιμαγγειώματα εντοπίζονται στο κεφάλι, ακόμη και στο τριχωτό της κεφαλής, καθώς και σε οποιοδήποτε μέρος του προσώπου, για παράδειγμα, στη μύτη, στο κάτω ή στο άνω βλέφαρο. Το επιφανειακό αιμαγγείωμα στους ενήλικες μπορεί να εμφανιστεί σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος - σε ένα χέρι, πόδι ή ακόμα και σε ένα δάχτυλο. Πολλαπλοί μικροί αγγειακοί όγκοι είναι δυνατοί διαφορετικές περιοχέςσώματα.

Αιμαγγείωμα του βλεννογόνου. Ένας τέτοιος όγκος εντοπίζεται στην βλεννογόνο μεμβράνη, για παράδειγμα, των χειλιών, της γλώσσας, των γεννητικών οργάνων.

Εσωτερικό αιμαγγείωμα, δηλαδή, ένας όγκος παρεγχυματικών οργάνων - ο σπλήνας, οι γονάδες, οι εξωκρινείς και ενδοκρινείς αδένες, ο εγκέφαλος και ούτω καθεξής. Ο έλεγχος περιορίζεται στο μικρό αιμαγγείωμα χωρίς τάση αύξησης. Εάν ο όγκος είναι μεγάλος, ο γιατρός επιλέγει συντηρητική θεραπεία για να αποτρέψει την περαιτέρω ανάπτυξή του. Συμβαίνει άτυπη μορφήπαρεγχυματικό αιμαγγείωμα, που διαγιγνώσκεται συχνότερα στο ήπαρ.

Αιμαγγείωμα του μυοσκελετικού συστήματος. Αν και είναι λιγότερο επικίνδυνο από το παρεγχυματικό, μπορεί να οδηγήσει σε σκελετική παραμόρφωση λόγω της ταχείας ανάπτυξης που ξεπερνά την ανάπτυξη των οστών του παιδιού.

Αυτή η κατηγορία περιλαμβάνει κοινές παθήσεις της σπονδυλικής στήλης όπως σπονδυλικό αιμαγγείωμα. Ο όγκος σε αυτή την περίπτωση εντοπίζεται στην πλάτη, πιο συγκεκριμένα κοντά στην οσφυϊκή ή αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης. Ιδιαίτερα επικίνδυνος είναι ένας αγγειακός όγκος του σπονδυλικού σώματος, ο οποίος τον καταστρέφει και οδηγεί σε έντονο πόνο στην πλάτη. Η περιοχή της σπονδυλικής στήλης είναι η πιο κοινή θέση για το αιμαγγείωμα των οστών· λιγότερο συχνά βρίσκεται στα οστά της λεκάνης ή του κρανίου.

Διαίρεση αιμαγγειωμάτων εξαρτάται από ιστολογική δομή :

Τριχοειδήςή νεανικό αιμαγγείωμα. Αποτελείται από τριχοειδή αγγεία που είναι επενδεδυμένα με ένα μόνο στρώμα ενδοθηλιακών κυττάρων. Βρίσκεται στην επιφάνεια του δέρματος. Είναι νεανικό (επιφανειακό) αιμαγγείωμα που έχει τάση για ταχεία διηθητική ανάπτυξη.

Σπηλαιώδηςή σπηλαιώδης αγγειακός όγκος- Αυτό είναι ένα υποδόριο αιμαγγείωμα, που αποτελείται από αγγειακές κοιλότητες διαφόρων μεγεθών και σχημάτων, που χωρίζονται από ένα διάφραγμα. Το αίμα στις κοιλότητες συνήθως πήζει, σχηματίζοντας θρόμβους. Οι θρόμβοι αίματος οργανώνονται λόγω της βλάστησης της θρομβωτικής μάζας από τον συνδετικό ιστό.

Ρακεμικό αιμαγγείωμα– ένας σπάνιος όγκος με παχύ τοίχωμα σπειροειδή φλεβικά ή αρτηριακά αγγεία. Εξωτερικά παρόμοια με συγγενής παραμόρφωση. Εντοπίζεται κυρίως στην περιοχή του λαιμού και του κεφαλιού.

Συνδυασμένο αιμαγγείωμα. Έχει σημάδια απλού και σπηλαιώδους αιμαγγειώματος. Κατανέμεται τόσο στην επιφάνεια του δέρματος όσο και στον υποδόριο ιστό ταυτόχρονα. Η κλινική εξαρτάται από την επικράτηση του σπηλαιώδους ή τριχοειδούς συστατικού.

Μικτό τριχοειδές-σπηλαιώδες αιμαγγείωμαδιαφέρει ως προς την πολυπλοκότητα της δομής του. Περιέχει στοιχεία διαφόρων ιστών: αγγειακό, λεμφικό, νευρικό, συνδετικό. Το αγγειονεύρωμα, το αγγειοϊνωμα, το αιμολεμφαγγείωμα και άλλα είναι όλα μικτού τύπου αιμαγγειώματα. Δικα τους εμφάνιση, η συνοχή και το χρώμα εξαρτώνται από τους ιστούς που αποτελούν τον όγκο. Αυτός ο τύπος αιμαγγειώματος απαντάται συχνά σε ενήλικες.

Αιτιολογία αιμαγγειωμάτων

Τα αίτια των αιμαγγειωμάτων δεν είναι πλήρως κατανοητά. Οι ειδικοί τείνουν να πιστεύουν ότι τα συγγενή αιμαγγειώματα εμφανίζονται λόγω της μειωμένης ανάπτυξης και ανάπτυξης του αγγειακού ιστού κατά τη διάρκεια προγεννητική περίοδο.

Ο όγκος ονομάζεται επίσης αγγειακή υπερπλασία. Αυτή η έννοια εξηγεί κάπως τον λόγο για τον σχηματισμό του αιμαγγειώματος. Η διαδικασία βασίζεται στην παθολογία της ανάπτυξης του αγγειακού ιστού, που οδηγεί σε αύξηση της ποσότητας του. Προσδιορίστε με μεγαλύτερη ακρίβεια σε ποιο στάδιο ενδομήτρια ανάπτυξηη αποτυχία αποτυγχάνει επειδή η ιατρική δεν διαθέτει ακόμη τον απαραίτητο εξοπλισμό παρακολούθησης. Προς το παρόν, τα μόνα υποστρώματα για έρευνα είναι τα πτώματα νεογνών ή θνησιγενών βρεφών, καθώς και τα έμβρυα που αφαιρέθηκαν λόγω εκτρώσεων.

Είναι πιθανό ότι η αγγειογένεση μπορεί να διαταραχθεί όταν μια έγκυος γυναίκα λάβει ορισμένα φάρμακα, καθώς και ιογενείς ή βακτηριακές λοιμώξεις που υπέστησαν αυτή την περίοδο, δυσμενείς περιβαλλοντικές συνθήκες, ορμονικές ιδιαιτερότητες του ίδιου του μωρού, που γεννήθηκε πρόωρα.

Άλλοι πιθανοί παράγοντες για την εμφάνιση αγγειακών όγκων σε ενήλικες:

Κληρονομική προδιάθεση.
Παρατεταμένη έκθεση στην υπεριώδη ακτινοβολία (έκθεση στον ήλιο).
Ασθένειες εσωτερικά όργαναπου οδηγεί σε αγγειακές διαταραχές.

Κλινική εικόνα αιμαγγειωμάτων διαφόρων τύπων

Οι συγγενείς αγγειακοί όγκοι ανιχνεύονται αμέσως μετά τη γέννηση του μωρού, λιγότερο συχνά τους πρώτους μήνες της ζωής. Τους πρώτους έξι μήνες παρατηρείται έντονη ανάπτυξη του όγκου, αλλά αργότερα η ανάπτυξη σταματά ή επιβραδύνεται απότομα. Οι μεγάλοι όγκοι μπορούν να οδηγήσουν σε λειτουργικά και αισθητικά ελαττώματα του προσώπου.

Η κλινική εικόνα των όγκων εξαρτάται από τον τύπο και τη θέση τους. Τα δερματικά αιμαγγειώματα εντοπίζονται κυρίως στο τριχωτό της κεφαλής και στο πρόσωπο, λιγότερο συχνά στα άκρα ή στον κορμό.

Στα παιδιά, τα απλά αιμαγγειώματα μπορεί να υποχωρήσουν αυθόρμητα. Υπάρχουν τρία στάδια αυθόρμητης εξαφάνισης του όγκου:

Στάδιο Ι - τον πρώτο χρόνο της ζωής.
Στάδιο II - πρώιμη εξέλιξη (κατά τα πρώτα 1-5 χρόνια).
Στάδιο III – όψιμη εξέλιξη (τέλος εφηβείας).

Σημάδια επίπεδο αιμαγγείωμα– ένας λείος σχηματισμός με καθαρές άκρες ροζ, κόκκινου ή μπλε-μωβ χρώματος, μπορεί να ανέβει ελαφρώς πάνω από το επίπεδο του δέρματος. Οι όγκοι με ανώμαλη, ανώμαλη επιφάνεια είναι λιγότερο συχνοί. Συχνά η αγγειακή κηλίδα αντιπροσωπεύει ένα κέντρο με μικρά διεσταλμένα αγγεία που ακτινοβολούν από αυτό· ένα τέτοιο αιμαγγείωμα ονομάζεται αστρικό. Όταν πιέζετε το αιμαγγείωμα, γίνεται χλωμό και στη συνέχεια επαναφέρει το αρχικό του χρώμα. Είναι δυνατή η αιμορραγία από τον όγκο που προκαλείται από τραύμα.

Σπηλαιώδης όγκοςβρίσκεται κάτω από το δέρμα με τη μορφή ενός οζώδους σχηματισμού, που αποτελείται από κοιλότητες διαφόρων μεγεθών γεμάτες με αίμα. Έχει απαλή ελαστική σύσταση και γαλαζωπό χρώμα. Καθώς ο όγκος μεγαλώνει, το χρώμα αλλάζει σε μπλε-μοβ. Τέτοια αιμαγγειώματα εντοπίζονται συχνότερα σε νεογέννητα βρέφη. Όταν ουρλιάζουν ή βήχουν, ο όγκος γεμίζει περισσότερο με αίμα, προεξέχοντας. Αν το πιέσετε, λόγω της εκροής αίματος χλωμιάζει και καταρρέει.

Στατιστική
Από 1 έως 3% των νεογνών γεννιούνται με αιμαγγειώματα· στο 10% των παιδιών, οι αγγειακοί όγκοι ανιχνεύονται κατά το πρώτο έτος της ζωής. Ένας από τους σπανιότερους όγκους είναι το αιμαγγείωμα των οστών, που αντιπροσωπεύει έως και το 1% του συνολικού αριθμού όλων των καλοήθων όγκων των οστών. Το ηπατικό αιμαγγείωμα διαγιγνώσκεται στο 7% του ενήλικου υγιούς πληθυσμού και στις γυναίκες 3 έως 6 φορές συχνότερα από ό,τι στους άνδρες.

Συνδυασμένα αιμαγγειώματαμπορεί να μοιάζει με απλό αγγειακό όγκο ή σαν σπηλαιώδη, ανάλογα με την επικράτηση του ενός ή του άλλου ιστού.

Μικτός τύπος όγκουπεριλαμβάνει διάφοροι τύποιυφάσματα. Ανάλογα με τον ιστό από τον οποίο αποτελείται η ανάπτυξη, η συνοχή και το χρώμα της εξαρτώνται.

Συμπτώματα όγκων παρεγχυματικών οργάνωνεξαρτάται από τη θέση και το μέγεθός του. Πόνος στο όργανο, διαταραχή της λειτουργικότητάς του, κυτταρική υποξία μέχρι νέκρωση δεν είναι ασυνήθιστες με το αιμαγγείωμα που έχει φτάσει σε σημαντικό μέγεθος. Αυτές οι εκδηλώσεις προκύπτουν λόγω της μηχανικής συμπίεσης τόσο του ίδιου του οργάνου στο οποίο ανιχνεύεται ο αγγειακός πολλαπλασιασμός όσο και εκείνων που γειτνιάζουν με αυτό.

Κλινική εικόνα αιμαγγειώματα της σπονδυλικής στήληςείναι έντονος πόνος στο σημείο εντοπισμού, με ακτινοβολία σε άλλα μέρη της πλάτης. Εάν ο όγκος τείνει να αυξάνεται, τότε αυτό μπορεί να οδηγήσει σε περιορισμό της κινητικής δραστηριότητας ενός ατόμου.

Διάγνωση αιμαγγειωμάτων

Τα επιφανειακά συγγενή αιμαγγειώματα δεν απαιτούν διάγνωση, αφού είναι άμεσα ορατά, ωστόσο απαιτούνται πρόσθετα μέτρα για διαφορική διάγνωση με συγγενείς δυσπλασίες.

Διαγνωστικές μέθοδοι που απαιτούνται για τη διάγνωση:

Φυσική εξέταση με λήψη ιστορικού, εξέταση, ψηλάφηση.

Εργαστηριακή διάγνωση.

Ενημερωτικές μη επεμβατικές μέθοδοι:
α) Υπερηχογράφημα σε συνδυασμό με Dopplerography του ίδιου του αιμαγγειώματος ή των οργάνων κοιλιακή κοιλότηταμε τον εσωτερικό εντοπισμό του?
β) MRI ή CT.
γ) ακτινογραφία της σπονδυλικής στήλης, των οστών της λεκάνης, του κρανίου κ.λπ.

Επεμβατικές μέθοδοι:
α) αγγειογραφία.
β) παρακέντηση του αιμαγγειώματος ακολουθούμενη από μορφολογική εξέταση.

Θεραπεία αιμαγγειωμάτων

Η έγκαιρη θεραπεία απαιτεί όγκους στα παιδιά των πρώτων μηνών της ζωής, εντοπισμένους στην αγγειογεννητική περιοχή, στο πρόσωπο, στο κεφάλι, στα μάτια και στη στοματική κοιλότητα.

Τα ενεργά αναπτυσσόμενα αιμαγγειώματα, τα σηραγγώδη αιμαγγειώματα που δεν υποχωρούν και οι όγκοι που επιπλέκονται από μόλυνση, αιμορραγία και νέκρωση υπόκεινται σε θεραπεία. Για απλά αιμαγγειώματα που δεν αναπτύσσονται, δεν προκαλούν επιπλοκές ή υποχωρούν, επιλέγεται μια προσέγγιση αναμονής. Εάν στα παιδιά ένας αγγειακός όγκος που εντοπίζεται στο πρόσωπο δεν υποχωρεί από μόνος του, τότε πρέπει να αντιμετωπιστεί με μία από τις μεθόδους.

Μέθοδοι θεραπείας:

Ακτινοθεραπεία. Χρησιμοποιείται για απλούς όγκους που έχουν εξαπλωθεί σε μεγάλη περιοχή, επίσης για δυσπρόσιτα αιμαγγειώματα και σε περιπτώσεις που αποκλείεται άλλη μέθοδος θεραπείας, για παράδειγμα, με αιμαγγειώματα στην τροχιακή περιοχή.
Θεραπεία με λέιζερ. Πήξη κατάφυτων αγγείων με λέιζερ.
Διαθερμοηλεκτροπηξία. Χρησιμοποιείται για μικρούς ακριβείς αγγειακούς σχηματισμούς. Η ουσία της μεθόδου είναι ο καυτηριασμός των αιμοφόρων αγγείων με ηλεκτρικό ρεύμα.
Κρυοκαταστροφή– αφαίρεση της αγγειακής ανάπτυξης με υγρό άζωτο.
Σκλήρωσηχρησιμοποιώντας ενέσεις με ειδικό σκληρυντικό παράγοντα.
Ορμονική θεραπεία. Χρησιμοποιείται για να σταματήσει την ανάπτυξη του αιμαγγειώματος στα παιδιά.
Λειτουργία. Η χειρουργική αφαίρεση ενδείκνυται για εσωτερικά αιμαγγειώματα που δεν μπορούν να αφαιρεθούν διαφορετικά.

Δίνει καλά αποτελέσματα συνδυαστική θεραπεία: εκτομή του αιμαγγειώματος ακολουθούμενη από κρυοκαταστροφή ή συνδυασμός χειρουργικής επέμβασης με έκθεση σε ακτινοβολία, ορμονοθεραπεία με ακτινοθεραπεία.

Θεραπεία του αιμαγγειώματος με παραδοσιακή ιατρική

Συνήθως, οι λαϊκές θεραπείες χρησιμοποιούνται μόνο για τη θεραπεία όγκων σε ενήλικες. Μια κομπρέσα από έγχυμα κομπούχα στην περιοχή της αγγειακής ανάπτυξης δίνει καλό αποτέλεσμα. Ο επίδεσμος εφαρμόζεται για όλη την ημέρα. Το μάθημα διαρκεί τρεις εβδομάδες.

Κοινή θεραπεία θειικός χαλκός. Για να το κάνετε αυτό, ανακατέψτε μια κουταλιά της σούπας βιτριόλ με μισό ποτήρι νερό και σκουπίστε τον όγκο με ένα βαμβάκι εμποτισμένο με το προκύπτον διάλυμα. Η θεραπεία διαρκεί έως και 10 ημέρες. Ταυτόχρονα, κάντε ένα ζεστό μπάνιο με μαγειρική σόδα το βράδυ (ένα πακέτο μαγειρική σόδα ανά μπάνιο). Στη συνέχεια φτιάχνουν κομπρέσες από ψιλοκομμένα κρεμμύδια για 10 μέρες.

Μπορείτε να δοκιμάσετε να λιπάνετε το αιμαγγείωμα με φρέσκο ​​χυμό σελαντίνης.

Άλλες μέθοδοι που χρησιμοποιούνται στο σπίτι περιλαμβάνουν τη θεραπεία με βάμμα από μύγα αγαρικό, πικρή αψιθιά. έγχυμα βρώμης ή μια συλλογή από διάφορα βότανα: κολτσοπούδα, υπερικό, φελαντίνα, αχυρίδα, καλέντουλα και ούτω καθεξής.

Επιπλοκές και συνέπειες αιμαγγειωμάτων

έλκωση,
φλεβίτιδα,
εξωτερική και εσωτερική αιμορραγία,
προσθήκη μόλυνσης,
θρομβοπενία,
μείωση των λειτουργιών των οργάνων.

Πρόβλεψη

Η πορεία των περισσότερων όγκων είναι καλοήθης, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Οι απλοί αγγειακοί όγκοι είναι ικανοί να υποχωρούν· ορισμένοι τύποι δεν είναι επιρρεπείς στην ανάπτυξη. Εάν ένα αιμαγγείωμα διαταράξει τη λειτουργία των οργάνων, τότε επιλέγεται η βέλτιστη μέθοδος θεραπείας, η οποία σας επιτρέπει να επαναφέρετε όλους τους δείκτες και τις λειτουργίες.

Από τους αγγειακούς σχηματισμούς των πνευμόνων, οι πιο συνηθισμένοι είναι τα αιμαγγειώματα - όγκοι που αποτελούνται από αναστομωτικούς αρτηριοφλεβώδεις κόλπους και κοιλότητες γεμάτες με αίμα. Τα πνευμονικά αιμαγγειώματα περιγράφονται στη βιβλιογραφία με άλλες ονομασίες που χαρακτηρίζουν αυτός ο τύποςόγκοι ως αναπτυξιακό ελάττωμα: «πνευμονικά αρτηριοφλεβικά ανευρύσματα», «κιρσοί του πνεύμονα». Παρά το γεγονός ότι αυτές οι ασθένειες είναι αναπτυξιακά ελαττώματα, εντοπίζονται συχνότερα σε μεγαλύτερα παιδιά ή ενήλικες. Έτσι, ο J. Muri σημειώνει ότι από τους 73 ασθενείς που περιγράφονται στη βιβλιογραφία, οι 11 ήταν παιδιά ηλικίας κάτω των 15 ετών. 32 ασθενείς ήταν μεγαλύτεροι από αυτήν την ηλικία. οι ηλικίες των υπολοίπων δεν διευκρινίζονται. Οι περισσότερες παρατηρήσεις σχετίζονται με το ανδρικό φύλο.

Ο εντοπισμός των αιμαγγειωμάτων στον πνεύμονα ποικίλλει· τις περισσότερες φορές εντοπίζονται στο ίδιο το πνευμονικό παρέγχυμα. Τα αιμαγγειώματα συνήθως περιορίζονται σε πνευμονικός ιστός, ωστόσο, στη βιβλιογραφία υπάρχουν περιγραφές της ανάπτυξής του από τον πνεύμονα στο θωρακικό τοίχωμα. Τα πνευμονικά αιμαγγειώματα είναι συχνά πολλαπλά, επηρεάζοντας ακόμη και τους δύο πνεύμονες. Μερικές φορές συνδυάζονται με δυσπλασία αιμοφόρων αγγείων στην περιοχή άλλων οργάνων και του δέρματος (τελαγγειεκτασία). Αυτές οι εκδηλώσεις είναι ένα έμμεσο σημάδι που διευκολύνει την αναγνώριση των πνευμονικών αιμαγγειωμάτων.

Συμπτώματα αιμαγγειώματος. Οι κλινικές εκδηλώσεις εξαρτώνται από το μέγεθος και τη θέση των αιμαγγειωματωδών σχηματισμών, καθώς και από τη φύση των αρτηριοφλεβωδών συριγγίων. Για αιμαγγείωμα που σχηματίζει συρίγγια μεταξύ της πνευμονικής αρτηρίας και της πνευμονικής φλέβας, δηλαδή απευθείας μεταξύ κύρια σκάφη, η αιμοδυναμική διαταραχή έρχεται στο προσκήνιο. Ένα παιδί με τέτοιο αιμαγγείωμα εμφανίζει κυάνωση, δύσπνοια, αδυναμία, συχνή ζάλη και μερικές φορές αιμόπτυση. Λόγω της συνεχούς υποξαιμίας, το παιδί καθυστερεί στην ανάπτυξη και την ανάπτυξη. Η πολυκυτταραιμία αναπτύσσεται σταδιακά. Ανάλογα με τη θέση του όγκου στον πνεύμονα, μερικές φορές είναι δυνατό να ακουστεί ένα φύσημα στα αγγεία του πνεύμονα.

Τα αιμαγγειώματα που σχηματίζουν αγγειακά συρίγγια εντός των τμηματικών αρτηριών και φλεβών έχουν μικρή κλινική εκδήλωση, σταθερό σημάδιείναι μια σταδιακή αύξηση της πολυκυτταραιμίας για πολλά χρόνια. Τα δεδομένα κρουστών και ακρόασης δεν μας επιτρέπουν να προσδιορίσουμε τη φύση της νόσου. Δεν παρατηρείται κακοήθης εκφύλιση.

Η εικόνα ακτίνων Χ εξαρτάται από το μέγεθος και την παρουσία αρτηριοφλεβικής σύνδεσης. Τυπικά ο όγκος έχει ωοειδές ή σφαιρικό σχήμα, συχνά με ακανόνιστα χτενισμένα αλλά αρκετά διακριτά άκρα. Κατά κανόνα, καθορίζεται αυξημένη πυκνότηταρίζα του πνεύμονα, προφανώς λόγω αύξησης της πνευμονικής αρτηρίας και φλέβας. Μερικές φορές υπάρχει άμεση σύνδεση μεταξύ του σχηματισμού και των μεγάλων αγγείων της ρίζας του πνεύμονα. Όταν κάνετε ακτινογραφία, μπορείτε συχνά να δείτε τον παλμό του όγκου, ο οποίος είναι ανεξάρτητος και δεν μεταδίδεται (από την καρδιά) στη φύση. Κατά την εκπνοή, η σκιά του αιμαγγειώματος μειώνεται, κατά την εισπνοή αυξάνεται και γίνεται πιο έντονη. Η αγγειογραφία συχνά καθορίζει την έκταση της βλάβης και μπορεί να ανιχνεύσει μικρά αιμαγγειώματα που δεν ανιχνεύονται με απλή ακτινοσκόπηση.

Θεραπείαμόνο λειτουργικό. Συνίσταται στην αφαίρεση του προσβεβλημένου τμήματος του πνεύμονα· τις περισσότερες φορές είναι απαραίτητο να γίνει λοβεκτομή και ακόμη και αφαίρεση ολόκληρου του πνεύμονα. Για πολλαπλά αιμαγγειώματα που εντοπίζονται και στους δύο πνεύμονες, η εκτομή θα πρέπει να είναι οικονομική· αφαιρούνται οι πιο προσβεβλημένες περιοχές.

Η παθολογία στον πνεύμονα είναι ένα σύμπλεγμα αναστομωτικών αιμοφόρων αγγείων με διάμετρο 0,4-8,5 cm (μέσος όρος - 2,8 cm). Σχηματίζεται συχνότερα σε παιδιά μετά την ηλικία των 6-7 ετών και σε ενήλικες. Οι άνδρες είναι πιο επιρρεπείς στη νόσο από τις γυναίκες. Ένας παθολογικός σχηματισμός στον πνεύμονα χαρακτηρίζεται από μια αργή αύξηση και σαφή όρια που χωρίζουν τον όγκο από τους υγιείς περιβάλλοντες ιστούς. Το πρόβλημα διαγιγνώσκεται με ακτινογραφίες, αξονική τομογραφία και υπερηχογράφημα. Η θεραπεία γίνεται κυρίως με χειρουργική αφαίρεση.

Το πνευμονικό αιμαγγείωμα είναι συχνά μια γενετικά καθορισμένη και σπάνια ασθένεια μη κακοήθους φύσης.

Γενικές πληροφορίες

ποικιλίες

• Τα τριχοειδή αιμαγγειώματα, που απαντώνται στο 50% των περιπτώσεων, χωρίζονται σε απλά και υπερτροφικά.
• Σπηλαιώδης (σπηλαιώδης).
• Τριχοειδή-σπηλαιώδη - μικτά αιμαγγειώματα των πνευμόνων, που χαρακτηρίζονται από το μεγαλύτερο μέγεθος.

• Ενδοπνευμονική.
• Ενδοβρογχικό.
• Κεντρικός.
• Περιφερειακός.

• Στερεός.
• Θηλοειδής.
• Αιμορροών.
• Φατνιακός.
• Σκληρωτισμός.

Τα τριχοειδή πνευμονικά αιμαγγειώματα εμφανίζονται στις μισές περιπτώσεις αιμαγγειωμάτων και αποτελούνται από πολλά μικρά αιμοφόρα αγγεία. Πιο συχνά, αυτός ο τύπος σχηματισμού εμφανίζεται στους πνεύμονες των παιδιών στα πρώτα 2 χρόνια της ζωής. Ο όγκος μπορεί να αναπτυχθεί βαθύτερα και να διεισδύσει στα τοιχώματα σημαντικών αγγείων και ακόμη και στις μεμβράνες των φλεβών. Τα σπηλαιώδη αιμαγγειώματα των πνευμόνων σχηματίζονται κυρίως από μεγάλα σκάφη, και είναι μεγαλύτερα σε μέγεθος από τα τριχοειδή. Ο μεικτός τύπος παθολογίας είναι ο μεγαλύτερος σχηματισμός, που σχηματίζεται από διαφορετικούς τύπους ιστών και αγγείων.

Οι γιατροί αποκαλούν τις ακτίνες UV, τα ενδομήτρια αναπτυξιακά προβλήματα και τις αγγειακές παθολογίες ως προκλητές του πνευμονικού αιμαγγειώματος. Επιστροφή στα περιεχόμενα

Αιτίες παθολογίας

Σύμφωνα με την ιστογένεση, το πνευμονικό αιμαγγείωμα είναι μια δυσοντογενετική παθολογία, η βάση του σχηματισμού της οποίας είναι μια ενδομήτρια απόκλιση στο σχηματισμό αγγειακών ιστών. Αυτή η διαταραχή συνοδεύεται από το σχηματισμό υπερβολικού αριθμού αιμοφόρων αγγείων. Λόγω του γεγονότος ότι ένας αγγειακός όγκος του πνεύμονα αποτελείται από ενδοθηλιακά κύτταρα (κύτταρα που επενδύουν τα εσωτερικά αγγειακά τοιχώματα και χαρακτηρίζονται από την ικανότητα να πολλαπλασιάζονται γρήγορα), είναι δυνατές απότομες επιταχύνσεις στην ανάπτυξη παθολογικών νεοπλασμάτων. Μέχρι το τέλος είναι άγνωστο στην ιατρική ακριβείς λόγουςσχηματισμός αιμαγγειωμάτων και τα ύποπτα αίτια περιλαμβάνουν:

• υπερβολική έκθεση στην υπεριώδη ακτινοβολία.
• κληρονομική τάση?
• ασθένειες του αγγειακού συστήματος?
• μολυσματικές ασθένειες που υπέστη η μητέρα κατά την εμβρυϊκή περίοδο ανάπτυξης, κατά την οποία λαμβάνονταν φάρμακα.

Επιστροφή στα περιεχόμενα

Πώς εκδηλώνεται η ασθένεια;

Η πορεία της παθολογίας εξαρτάται από μορφολογικά χαρακτηριστικά, τόπος σχηματισμού και τύπος κατασκευής. Λόγω του γεγονότος ότι ο παθολογικός σχηματισμός στους πνεύμονες αναπτύσσεται αργά για αρκετά χρόνια, τα πρωτογενή συμπτώματα του όγκου στο 90% των περιπτώσεων απουσιάζουν ή είναι ασαφή. Η εμφάνιση κλινικών συμπτωμάτων είναι δυνατή με σημαντική αύξηση της παθολογίας και με επιταχυνόμενη ανάπτυξη ενός καλοήθους όγκου. Η ταχεία ανάπτυξη ενός πνευμονικού όγκου χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα σημεία:

Το αιμαγγείωμα του πνεύμονα μπορεί να προκαλέσει προβλήματα με την αναπνοή, την κυκλοφορία του αίματος και την ευεξία.

• πιεστικός πόνος στην περιοχή του θώρακα.
• πνευμονική αιμορραγία?
• συχνός βήχας με αίμα?
• ο σχηματισμός οπών μεταξύ της πνευμονικής αρτηρίας και της φλέβας.
• δύσπνοια και βαριά αναπνοή?
• κυάνωσις;
• ζάλη που σχετίζεται με έλλειψη οξυγόνου στο αίμα.

Μια επικίνδυνη επιπλοκή ενός αγγειακού όγκου στον πνεύμονα είναι η πιθανή ρήξη του όγκου, η οποία συμβαίνει μετά από τραυματισμό του πνεύμονα, ειδικά ως αποτέλεσμα ισχυρής παρατεταμένης πίεσης. Το αποτέλεσμα του τραυματισμού είναι άφθονη απώλεια αίματος, η οποία οδηγεί σε θάνατο. Η μη φυσιολογική ανάπτυξη της παθολογίας στον πνεύμονα προκαλεί συμπίεση των αιμοφόρων αγγείων και των παρακείμενων υγιών ιστών. Είναι πιθανό να αναπτυχθεί πνευμονικό απόστημα. Η μετάβαση σε μια κακοήθη πορεία συμβαίνει όχι περισσότερο από το 1% των περιπτώσεων.

Διαγνωστικά μέτρα

Συχνά, το αιμαγγείωμα στους πνεύμονες ανακαλύπτεται τυχαία κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης ρουτίνας. Η διάγνωση της πνευμονικής παθολογίας γίνεται από πνευμονολόγο, ο οποίος συντάσσει ένα διαγνωστικό ιστορικό με βάση τα συμπτώματα του ασθενούς. Στο αρχική εξέτασηΌταν ακούτε τους πνεύμονες με στηθοσκόπιο, ακούγονται θόρυβοι. Ένα δευτερεύον σημάδι του αιμαγγειώματος είναι η διαστολή μικρών δερματικών αγγείων και η εμφάνιση φλεβών αράχνης που δεν σχετίζονται με φλεγμονή (τελαγγειεκτασία). Διαγνωστικές μέθοδοι:

• Ακτινογραφία. Οραματίζεται στρογγυλό ή οβάλ αγγειακό σχηματισμό, το οποίο περιορίζεται σαφώς από τους περιβάλλοντες ιστούς και το περίγραμμα έχει συχνά ακανόνιστο σχήμα.
• Αξονική τομογραφία πνευμόνων. Προσδιορίζει τη διαστολή των αγγείων του αναπνευστικού οργάνου και την αυξημένη πυκνότητα της πνευμονικής ρίζας. Υπάρχουν παλλόμενες κινήσεις του όγκου που δεν σχετίζονται με αναπνευστικές κινήσεις.
• Υπερηχογραφικός έλεγχος με Dopplerography. Μια ενημερωτική μέθοδος για τη διάγνωση αγγειακών διαταραχών, που επιτρέπει σε κάποιον να υπολογίσει τον όγκο ενός νεοπλάσματος και τη δομή του.
• Βρογχοσκόπηση. Πραγματοποιήστε με ενδοβρογχική διεύρυνση της παθολογίας.
• Αγγειογραφία αιμοφόρων αγγείων. Μια μέθοδος που επιβεβαιώνει την αγγειακή φύση του αιμαγγειώματος, τα χαρακτηριστικά του σχηματισμού του και τη φύση της εξάπλωσής του.
• Βιοψία. Σπάνια εκτελείται για τη διαφοροποίηση ενός αιμαγγειώματος από έναν κακοήθη όγκο.

Επιστροφή στα περιεχόμενα

Θεραπεία πνευμονικών αιμαγγειωμάτων

Η κύρια μέθοδος θεραπείας για τους καλοήθεις πνευμονικούς όγκους είναι η χειρουργική αφαίρεση από θωρακοχειρουργό. Ο χειρουργός κόβει παθολογικός σχηματισμόςαπό υγιή ιστό. Εάν υπάρχουν περισσότεροι από ένας όγκοι στους πνεύμονες, τότε ο γιατρός πραγματοποιεί οικονομική εκτομή των περιοχών του πνεύμονα με τη μεγαλύτερη βλάβη. Είναι καλύτερο να αφαιρέσετε τον σχηματισμό σε πρώιμο στάδιο της νόσου, ενώ το μέγεθος είναι ελάχιστο, αλλά από τότε πρώιμο στάδιοΔεδομένου ότι ο σχηματισμός της παθολογίας είναι ασυμπτωματικός, οι άνθρωποι συχνά μαθαίνουν για την ασθένεια όταν το μέγεθος του όγκου αυξάνεται σημαντικά. Ανάλογα με την πληγείσα περιοχή, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι αφαίρεσης παθολογίας:

• εκτομή του βρόγχου (κυκλική αφαίρεση)
• τμηματική εκτομή (οριακή εκτομή).
• εκτομή του πνευμονικού λοβού (λοβεκτομή).

Κατά κανόνα, η χειρουργική αφαίρεση του πνευμονικού αιμαγγειώματος παρέχει ένα αποτελεσματικό αποτέλεσμα από τη θεραπεία.

Οι γιατροί πολύ σπάνια καταφεύγουν σε χειρουργική επέμβαση πλήρης αφαίρεσηπνεύμονα ή πνευμονεκτομή. Αυτή η μέθοδος επιλέγεται μόνο σε ακραίες περιπτώσεις, όταν ο πνεύμονας δεν μπορεί να σωθεί. Όταν η θέση του αιμαγγειώματος δεν παρεμβαίνει στην ικανότητα του οργάνου να εκτελεί τη λειτουργία του και δεν υπάρχει τάση ανάπτυξης, οι γιατροί επιλέγουν μια προσέγγιση αναμονής, ειδικά για νεογέννητα και μικρά παιδιά. Συχνά ένα αιμαγγείωμα σχηματίζεται απροσδόκητα και υποχωρεί από μόνο του. Μοντέρνο χειρουργικές μεθόδουςκαι οι διαγνωστικές διαδικασίες δημιουργούν ευνοϊκή πρόγνωση για τη θεραπεία του πνευμονικού αιμαγγειώματος.

Η αντιγραφή υλικού ιστότοπου είναι δυνατή χωρίς προηγούμενη έγκριση εάν εγκαταστήσετε έναν ενεργό σύνδεσμο με ευρετήριο στον ιστότοπό μας.

Οι πληροφορίες στον ιστότοπο παρέχονται μόνο για λόγους γενικής πληροφόρησης. Σας συνιστούμε να συμβουλευτείτε το γιατρό σας για περαιτέρω συμβουλές και θεραπεία.

Αιμαγγείωμα: συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία σε παιδιά

Τα καλοήθη νεοπλάσματα είναι αρκετά συχνά στην παιδική ηλικία. Κάθε δέκατο παιδί κάτω του ενός έτους διαγιγνώσκεται με αιμαγγείωμα. Πρόκειται για έναν καλοήθη όγκο που προέρχεται από αιμοφόρα αγγεία. Και παρόλο που η διαδικασία είναι καλοήθης, είναι απαραίτητο να παρακολουθείτε στενά την εξέλιξη του αιμαγγειώματος και να ξεκινήσετε έγκαιρα τη θεραπεία. Διαφορετικά, θα πρέπει να είστε προσεκτικοί για την ανάπτυξη επιπλοκών.

Αιμαγγείωμα: αιτίες εμφάνισης

Στο ερώτημα γιατί αναπτύσσεται το αιμαγγείωμα, οι επιστήμονες δεν μπορούν ακόμη να δώσουν μια σαφή απάντηση. Πιθανή αιτίαείναι οι επιπτώσεις δυσμενών παραγόντων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης κατά την ανάπτυξη του μεσεγχυματικού ιστού του εμβρύου. Από αυτόν τον ιστό σχηματίζονται αιμοφόρα αγγεία. Το πιο επιθετικό δυσμενής παράγονταςείναι μολυσματικές ασθένειες εγκύων γυναικών, ιδίως ARVI.

• Συχνά ανιχνεύονται κυριολεκτικά αμέσως μετά τη γέννηση του μωρού ή τις πρώτες εβδομάδες ή μήνες της ζωής.
• Τα αιμαγγειώματα καταγράφονται συχνότερα στα κορίτσια.
• Τα αιμαγγειώματα μπορεί να έχουν εντελώς διαφορετικά μεγέθη: από μια μικρή κουκκίδα έως μια μεγάλη κηλίδα.

Ανάπτυξη αιμαγγειώματος στα παιδιά

Ένα χαρακτηριστικό σημάδι του αιμαγγειώματος είναι η αλλαγή στο μέγεθός του. Υπάρχουν τρία στάδια στην ανάπτυξη του αιμαγγειώματος:

1. Περίοδος εντατικής ανάπτυξης;
2. Περίοδος παύσης ανάπτυξης;
3. Περίοδος αντίστροφης ανάπτυξης.

Είναι αρκετά δύσκολο να προβλεφθεί πόσο ενεργά θα αυξηθεί σε μέγεθος το αιμαγγείωμα. Μερικές φορές ο όγκος μεγαλώνει ακόμη και αρκετά εκατοστά την εβδομάδα. Είναι αξιόπιστα γνωστό ότι στα πρόωρα βρέφη, τα αιμαγγειώματα αναπτύσσονται πολύ πιο γρήγορα από ό,τι στα τελειόμηνα. Τα αιμαγγειώματα αναπτύσσονται ενεργά τους πρώτους μήνες της ζωής του μωρού. Μόλις το παιδί φτάσει τους έξι μήνες, η ανάπτυξη του νεοπλάσματος επιβραδύνεται. Αυτό το στάδιο λέγεται περίοδος αναστολής και διαρκεί αρκετά χρόνια.

Η περαιτέρω ανάπτυξη του αιμαγγειώματος είναι δύσκολο να προβλεφθεί. Συχνά εμφανίζεται αντίστροφη ανάπτυξη (παλίνδρομος) του νεοπλάσματος. Η φωτεινότητα του σημείου μειώνεται σταδιακά και είναι ορατές περιοχές λευκού χρώματος σε αυτό. Μετά από έξι έως οκτώ μήνες, το αιμαγγείωμα γίνεται ανοιχτό ροζ και λείο. Μέχρι το τρίτο ή το τέταρτο έτος της ζωής ενός παιδιού, μόνο μια περιοχή αποχρωματισμού στο δέρμα θυμίζει νεόπλασμα. Αξίζει να σημειωθεί ότι η παλινδρόμηση είναι δυνατή μόνο στην περίπτωση απλών αιμαγγειωμάτων. Τα σπηλαιώδη και συνδυασμένα αιμαγγειώματα δεν υποχωρούν ποτέ.

Τύποι αιμαγγειωμάτων

Τα αιμαγγειώματα εντοπίζονται συχνότερα στο δέρμα, αλλά μπορεί να εμφανιστούν και σε εσωτερικά όργανα. Υπάρχουν οι ακόλουθοι τύποι αιμαγγειωμάτων:

Αιμαγγείωμα στο δέρμα

Τα αιμαγγειώματα έχουν τα αγαπημένα τους μέρη. Τις περισσότερες φορές εμφανίζονται στο πρόσωπο, το τριχωτό της κεφαλής, το λαιμό, το στόμα και τα χέρια. Πολύ λιγότερο συχνά - στα εξωτερικά γεννητικά όργανα, τα πόδια.

Απλά αιμαγγειώματα

Στη δομή όλων των αιμαγγειωμάτων, τα απλά αιμαγγειώματα αποτελούν περίπου το 95%. Ένα απλό αιμαγγείωμα είναι ένα στρώμα μικρών, στενά γειτονικών τριχοειδών αγγείων. Μερικές φορές τα αγγεία συγκεντρώνονται σε λοβούς. Ο αυλός των αγγείων είναι γεμάτος με αίμα. Τα απλά αιμαγγειώματα εντοπίζονται στο δέρμα και δεν διεισδύουν στο υποδόριο λίπος. Η επιφάνεια των τριχοειδών αιμαγγειωμάτων μπορεί να είναι επίπεδη ή οζώδης-ογκώδης.

Ένα απλό αιμαγγείωμα μοιάζει με μια ανυψωμένη κόκκινη κηλίδα στο δέρμα, η οποία μπορεί να είναι διαφόρων μεγεθών. Αν πατήσετε στην άκρη του σημείου, θα παρατηρήσετε πώς σταδιακά ξεθωριάζει. Αυτό οφείλεται σε συμπίεση του αγγείου και αποβολή αίματος από αυτό. Μόλις όμως αφήσετε το δέρμα να φύγει, το σημείο κοκκινίζει αμέσως. Η κηλίδα έχει καθαρές άκρες και οριοθετείται από τον περιβάλλοντα υγιή ιστό. Μπορεί να υπάρχουν μία ή περισσότερες από αυτές τις αναπτύξεις στο δέρμα.

Σπηλαιώδη (σπηλαιώδη) αιμαγγειώματα

Το σηραγγώδες αιμαγγείωμα αποτελείται από πολλές κοιλότητες που χωρίζονται με διαφράγματα. Αυτός ο τύπος αιμαγγειωμάτων εντοπίζεται στον υποδόριο ιστό. Τα σπηλαιώδη αιμαγγειώματα αποτελούν περίπου το 3% όλων των αιμαγγειωμάτων.

Εξωτερικά, το σπηλαιώδες αιμαγγείωμα μοιάζει με ογκομετρικό σχηματισμό που ανεβαίνει αισθητά πάνω από το δέρμα. Η επιφάνεια του σχηματισμού είναι τραχιά. Το δέρμα του σπηλαιώδους αιμαγγειώματος δεν αλλάζει. Αλλά ένας γαλαζωπός σχηματισμός που μοιάζει με όγκο οπτικοποιείται κάτω από το δέρμα. Έχει απαλή ελαστική συνοχή στην αφή. Αν το πιέσετε, το πρήξιμο μειώνεται κάπως. Σύντομα όμως ξαναβρίσκει την προηγούμενη μορφή του. Είναι χαρακτηριστικό ότι όταν ένα παιδί καταπονείται, κλαίει ή ακόμα και βήχει, ο όγκος αυξάνεται για λίγο σε μέγεθος λόγω της ροής του αίματος σε αυτόν.

Μικτά αιμαγγειώματα

Τα μικτά αιμαγγειώματα είναι αυτά που συνδυάζονται με άλλα νεοπλάσματα, όπως λεμφαγγείωμα ή λίπωμα. Τέτοια αιμαγγειώματα είναι πολύ σπάνια και εμφανίζονται στο 0,6% περίπου όλων των περιπτώσεων αιμαγγειωμάτων.

Το χρώμα, η συνοχή και η εμφάνιση του όγκου θα εξαρτηθούν από τους ιστούς που αποτελούν τον όγκο.

Συνδυασμένα αιμαγγειώματα

Στη δομή όλων των αιμαγγειωμάτων, τα συνδυασμένα αιμαγγειώματα αποτελούν μόνο το 2%, αλλά είναι αυτά που παρουσιάζουν τη μεγαλύτερη δυσκολία στη θεραπεία. Τα συνδυασμένα αιμαγγειώματα έχουν υποδόρια και υποδόρια μέρη. Εξωτερικές εκδηλώσειςθα εξαρτηθεί από το ποιο από τα συστατικά του αιμαγγειώματος κυριαρχεί: τριχοειδές ή σπηλαιώδες.

Επιπλοκές

Το αιμαγγείωμα αναπτύσσεται αρκετά γρήγορα και είναι πολύ δύσκολο να προβλεφθεί η περαιτέρω επίδρασή του στον οργανισμό. Μεταξύ των κυριότερων επιπλοκών του αιμαγγειώματος είναι:

• Αιμορραγία. Αναπτύσσεται όταν τραυματίζεται ο ιστός του όγκου. Η αιμορραγία με αιμαγγείωμα ήπατος είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη, καθώς ο όγκος της απώλειας αίματος μπορεί να είναι πολύ τεράστιος.
• Ελκωση. Αναπτύσσεται κυρίως όταν το αιμαγγείωμα εντοπίζεται στην περιοχή των χειλιών, του περίνεου και των μεγάλων πτυχών του δέρματος. Χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη έλκους στη θέση του όγκου.
• Διαταραχή της πήξης του αίματος. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι ένα αιμαγγείωμα, χοντρικά, γίνεται αντιληπτό από το σώμα ως κατεστραμμένο αγγείο, γι 'αυτό τα αιμοπετάλια ρέουν ενεργά σε αυτήν την περιοχή. Με την πάροδο του χρόνου, ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα μειώνεται, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε κακή πήξη του αίματος.
• Φλεγμονή και εξίδρωση. Συχνά σχετίζεται με τραύμα στον όγκο.
• Δυσλειτουργία οργάνων που επηρεάζονται από αιμαγγείωμα(μειωμένη όραση με αιμαγγείωμα βλεφάρου, διαταραχή ακοής με αιμαγγείωμα αυτιού).

Αιμαγγείωμα εσωτερικών οργάνων

Το αιμαγγείωμα μπορεί να σχηματιστεί σε εσωτερικά όργανα: εγκέφαλος, μήτρα, πνεύμονες, νεφρά. Ο πιο κοινός τύπος είναι το ηπατικό αιμαγγείωμα. Ο όγκος είναι συνήθως μοναχικός και μικρού μεγέθους. Τα αιμαγγειώματα του ήπατος είναι απλά (τριχοειδή) και σπηλαιώδη. Τα τριχοειδή αιμαγγειώματα είναι συνήθως μικρά και δεν ξεπερνούν τα λίγα εκατοστά. Τα σπηλαιώδη φτάνουν τα δέκα εκατοστά.

Είναι αξιοσημείωτο ότι συχνά ο όγκος δεν προκαλεί καμία ενόχληση. Έτσι ζει ένας άνθρωπος με μια ασθένεια πολύς καιρός. Γύρω στην ηλικία των πενήντα, το μέγεθος του όγκου αυξάνεται και τότε αρχίζουν να εμφανίζονται συμπτώματα της νόσου: βουβός πόνοςστο δεξιό υποχόνδριο, ναυτία, μετεωρισμός, δυσλειτουργία του εντέρου, ίκτερος.

Αιμαγγείωμα των οστών

Το αιμαγγείωμα των οστών είναι ένας καλοήθης όγκος που αναπτύσσεται αργά. Πιο συχνά ο όγκος εντοπίζεται στη σπονδυλική στήλη, κάπως λιγότερο συχνά στα οστά του κρανίου και της λεκάνης και στα σωληνοειδή οστά.

Τα αιμαγγειώματα των οστών είναι συνήθως ασυμπτωματικά και επομένως ανακαλύπτονται τυχαία κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης ρουτίνας. Μόνο στο 1-1,5% όλων των περιπτώσεων, το αιμαγγείωμα των οστών συνοδεύεται από πόνο. Τα αιμαγγειώματα των οστών δεν απαιτούν πάντα ενεργή θεραπεία, αλλά είναι απαραίτητη η συνεχής παρακολούθηση από γιατρό. Το θέμα είναι ότι ένα διευρυνόμενο αιμαγγείωμα της σπονδυλικής στήλης, για παράδειγμα, ωθεί οστέινα στοιχεία, που μπορεί να προκαλέσει σπονδυλικά κατάγματα.

Διαγνωστικά

Ένας γιατρός μπορεί να υποψιαστεί αιμαγγείωμα κατά τη διάρκεια μιας εξωτερικής εξέτασης του όγκου. Πρώτον, η παρουσία μιας ανυψωμένης κόκκινης κηλίδας μαρτυρεί υπέρ αιμαγγειώματος. Δεύτερον, με το αιμαγγείωμα, η κηλίδα γίνεται ωχρή όταν ασκείται πίεση σε αυτήν και αποκαθιστά το σχήμα και το χρώμα της αφού σταματήσει η πίεση.

Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, καθώς και να διευκρινιστεί η έκταση της δερματικής βλάβης, μπορούν να πραγματοποιηθούν ορισμένες μελέτες:

Το υπερηχογράφημα πραγματοποιείται για τη μελέτη σπηλαιωδών αιμαγγειωμάτων, καθώς και νεοπλασμάτων εσωτερικών οργάνων. Αυτό διαγνωστική μέθοδοςσας επιτρέπει να μελετήσετε τη δομή, το βάθος, το μέγεθος του αιμαγγειώματος.

Εάν υπάρχει υποψία αιμαγγειωμάτων εσωτερικών οργάνων, γίνεται αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία. Αυτές οι μέθοδοι καθιστούν δυνατή την ανίχνευση όγκων μικρότερου μεγέθους. Επιπλέον, μόνο η τομογραφία μπορεί να προσδιορίσει την παρουσία αιμαγγειωμάτων στα οστά.

Πραγματοποιείται κλινική εξέταση αίματος για τον προσδιορισμό των επιπλοκών και την παρακολούθηση της κατάστασης του ασθενούς κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Χαρακτηριστικές αλλαγές στο αίμα με αιμαγγειώματα είναι η μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων, και επιπλέον, τα ερυθρά αιμοσφαίρια με αιμοσφαιρίνη.

Θεραπεία του αιμαγγειώματος

Τα θέματα θεραπείας πρέπει να προσεγγίζονται μεμονωμένα, λαμβάνοντας υπόψη τα χαρακτηριστικά της νόσου σε ένα συγκεκριμένο παιδί. Συχνά μπορείτε να ακούσετε την άποψη ότι τα αιμαγγειώματα δεν χρειάζονται θεραπεία, γιατί μπορούν να εξαφανιστούν από μόνα τους όταν το παιδί μεγαλώσει. Ωστόσο, αυτή η άποψη είναι πολύ επιπόλαιη. Πράγματι, τα απλά αιμαγγειώματα μπορεί να υποχωρήσουν, αλλά αυτό δεν συμβαίνει σε κάθε περίπτωση. Επιπλέον, τα σπηλαιώδη και μικτά αιμαγγειώματα δεν είναι καθόλου ικανά να υποχωρήσουν. Έτσι, μια στρατηγική αναμονής μπορεί να εφαρμοστεί μόνο στην περίπτωση των απλών μη επιπλεγμένων αιμαγγειωμάτων με σημάδια οπισθοδρόμησης.

Υπάρχουν ορισμένες ενδείξεις σύμφωνα με τις οποίες η θεραπεία του αιμαγγειώματος πρέπει να ξεκινήσει το συντομότερο δυνατό:

• Αιμαγγειώματα που εντοπίζονται στην περιοχή της κεφαλής και του λαιμού, στο στόμα, στην περιοχή του γεννητικού συστήματος.
• Ταχέως αναπτυσσόμενοι όγκοι (η έκτασή του διπλασιάζεται σε μια εβδομάδα).
• Επιπλεγμένα αιμαγγειώματα.

Χειρουργική αντιμετώπιση: αφαίρεση αιμαγγειωμάτων

Η χειρουργική εκτομή του δέρματος του όγκου είναι μια γενικά αποδεκτή θεραπεία για τα αιμαγγειώματα. Ωστόσο, στις μέρες μας σπάνια καταφεύγει η χειρουργική επέμβαση. Πρώτα απ 'όλα, λόγω του γεγονότος ότι η χειρουργική επέμβαση πρέπει να πραγματοποιείται υπό γενική αναισθησία. Η χειρουργική εκτομή του δέρματος μπορεί να συνοδεύεται από απώλεια αίματος και παραμένει μια ουλή μετά την επέμβαση. Ωστόσο, η χειρουργική εκτομή προτιμάται για εν τω βάθει αιμαγγειώματα, καθώς και για ώριμες μορφές του όγκου. Όταν δηλαδή άλλες μέθοδοι θεραπείας είναι αδύνατες.

Αφαίρεση αιμαγγειωμάτων με laser, κρυοκαταστροφή

Οι σύγχρονες φυσικές μέθοδοι αφαίρεσης αιμαγγειωμάτων (κρυοχειρουργική, αφαίρεση με λέιζερ) έχουν πολλά πλεονεκτήματα σε σύγκριση με τη χειρουργική θεραπεία. Τέτοιοι χειρισμοί πραγματοποιούνται σε εξωτερικά ιατρεία, επειδή η διαδικασία διαρκεί μόνο λεπτά και δεν υπάρχει ανάγκη χορήγησης αναισθησίας στο παιδί.

Κατά την κρυοκαταστροφή, το δέρμα εκτίθεται σε υγρό άζωτο σε χαμηλή θερμοκρασία. Η ίδια η μέθοδος είναι αρκετά απλή, δεν απαιτεί ιδιαίτερη προετοιμασία και πραγματοποιείται χωρίς αναισθησία. Τα αιμαγγειώματα που βρίσκονται στο δέρμα στοχεύονται με υγρό άζωτο μέσα σε δευτερόλεπτα, τα αιμαγγειώματα στους βλεννογόνους - εντός 7-15 δευτερολέπτων. Την τρίτη ή τέταρτη ημέρα, σχηματίζεται μια κρούστα στην περιοχή του δέρματος που έχει υποστεί θεραπεία· μετά από ένα μήνα, εμφανίζεται πλήρης επούλωση του δέρματος. Για μεγάλα αιμαγγειώματα, η θεραπεία πραγματοποιείται σε διάφορα στάδια.

Η αφαίρεση με λέιζερ χρησιμοποιείται με επιτυχία στην καταπολέμηση των αιμαγγειωμάτων. Αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται για όγκους με διάμετρο έως δύο εκατοστά. Το λέιζερ προκαλεί θερμική καταστροφή του όγκου. Τα πλεονεκτήματα της μεθόδου είναι ότι εξαλείφεται η πιθανότητα αιμορραγίας, αφού η δέσμη λέιζερ καυτηριάζει τα αγγεία. Στην πληγείσα περιοχή σχηματίζεται κρούστα, η οποία εξαφανίζεται μετά από δύο έως τρεις εβδομάδες. Στη θέση του εκτίθεται μια μικρή ουλή.

Συντηρητική θεραπεία

Τα αιμαγγειώματα μπορούν να αντιμετωπιστούν συντηρητικά. Μία από τις μεθόδους που χρησιμοποιούνται για την καταπολέμηση των σπηλαιωδών και συνδυασμένων αιμαγγειωμάτων είναι η σκληρυντική θεραπεία. Ένας σκληρυντικός παράγοντας - 70% αλκοόλ - εγχέεται στον όγκο. Αυτό οδηγεί σε φλεγμονώδη αντίδραση και θρόμβωση του αγγείου, λόγω της οποίας σταματά η παροχή αίματος στο αιμαγγείωμα. Σύντομα το αιμαγγείωμα μπορεί να υποχωρήσει. Τυπικά, απαιτούνται πολλές επαναλήψεις διαδικασιών για να επιτευχθεί το επιθυμητό αποτέλεσμα.

Στην καταπολέμηση των εκτεταμένων αιμαγγειωμάτων χρησιμοποιείται επίσης ορμονική θεραπεία. Για το σκοπό αυτό, το παιδί συνταγογραφείται πρεδνιζολόνη. Προς το τέλος ορμονοθεραπείαο όγκος του αγγειώματος μειώνεται και η ανάπτυξη σταματά· λευκές περιοχές εμφανίζονται στην επιφάνεια του αιμαγγειώματος υγιές δέρμα. Εάν είναι απαραίτητο, η πορεία της ορμονικής θεραπείας μπορεί να συνεχιστεί μετά από έναν έως δύο μήνες. Ωστόσο, με τη βοήθεια μιας τέτοιας θεραπείας, επιτυγχάνοντας το επιθυμητό καλλυντικό αποτέλεσμα, δηλαδή η πλήρης εξαφάνιση του αιμαγγειώματος δεν θα είναι δυνατή. Επομένως, θα πρέπει να καταφύγετε σε άλλες μεθόδους θεραπείας.

Ο β-αναστολέας Προπρανολόλη μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί στη θεραπεία αιμαγγειωμάτων. Το φάρμακο οδηγεί σε στένωση των αγγείων του όγκου, διεγείροντας την αντικατάσταση αγγειακό τοίχωμαουλώδης ιστός.

Για αγγειώματα με πολύπλοκη εντόπιση, για παράδειγμα, στην τροχιακή περιοχή ή που καταλαμβάνουν μια αρκετά μεγάλη περιοχή, χρησιμοποιείται ακτινοθεραπεία.

Σε κάθε περίπτωση, η απόφαση για την ανάγκη δυναμικής παρατήρησης ή ενεργητικής θεραπείας λαμβάνεται από τον παιδοχειρουργό. Επομένως, εάν το μωρό σας έχει αιμαγγείωμα, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό και να μην περιμένετε την αυτοθεραπεία.

Grigorova Valeria, ιατρός παρατηρητής

Οι πληροφορίες παρέχονται μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς. Μην κάνετε αυτοθεραπεία. Στο πρώτο σημάδι της νόσου, συμβουλευτείτε έναν γιατρό. Υπάρχουν αντενδείξεις, απαιτείται διαβούλευση με γιατρό. Ο ιστότοπος μπορεί να περιέχει περιεχόμενο που απαγορεύεται να προβληθεί από άτομα κάτω των 18 ετών.

Πνευμονικό αιμαγγείωμα - Όγκοι και κύστεις της θωρακικής κοιλότητας στα παιδιά

Τα πνευμονικά αιμαγγειώματα ή αγγειακοί σχηματισμοί αποτελούνται από αμέτρητα αναστομωτικά αρτηριοφλεβικά αγγεία και κοιλότητες γεμάτες με αίμα. Τα πνευμονικά αιμαγγειώματα περιγράφονται στη βιβλιογραφία με άλλες ονομασίες που χαρακτηρίζουν αυτόν τον τύπο όγκου ως αναπτυξιακό ελάττωμα: πνευμονικά αρτηριοφλεβικά ανευρύσματα, κιρσοί του πνεύμονα. Παρά το γεγονός ότι αυτοί οι σχηματισμοί αποτελούν αναπτυξιακό ελάττωμα, εντοπίζονται συχνότερα σε μεγαλύτερα παιδιά ή ενήλικες. Έτσι, ο Muré (1953) σημειώνει ότι από τους 73 ασθενείς που περιγράφονται στη βιβλιογραφία, οι 11 ήταν παιδιά κάτω των 15 ετών.Ο MikuJas et al.(1972) περιγράφει 2 ασθενείς με αρτηριοφλεβικά συρίγγια, ένας από αυτούς ήταν 7 ετών παιδί.

Ο εντοπισμός των αιμαγγειωμάτων στον πνεύμονα ποικίλλει· τις περισσότερες φορές εντοπίζονται στο ίδιο το πνευμονικό παρέγχυμα. Τυπικά, τα αιμαγγειώματα περιορίζονται στον πνευμονικό ιστό, αλλά στη βιβλιογραφία υπάρχουν περιγραφές της ανάπτυξής του από τον πνεύμονα στο στήθος. Τα πνευμονικά αιμαγγειώματα είναι συχνά πολλαπλά, επηρεάζοντας ακόμη και τους δύο πνεύμονες. Μερικές φορές συνδυάζονται με δυσπλασία αιμοφόρων αγγείων στην περιοχή άλλων οργάνων και του δέρματος (τελαγγειεκτασία). Αυτές οι εκδηλώσεις είναι ένα έμμεσο σημάδι που διευκολύνει την αναγνώριση των πνευμονικών αιμαγγειωμάτων.

Οι κλινικές εκδηλώσεις εξαρτώνται από το μέγεθος και τη θέση των αιμαγγειωματωδών σχηματισμών, καθώς και από τη φύση των αρτηριοφλεβωδών συριγγίων. Με αιμαγγείωμα με συρίγγια μεταξύ της πνευμονικής αρτηρίας και της πνευμονικής φλέβας, δηλαδή απευθείας μεταξύ των μεγάλων αγγείων, η αιμοδυναμική διαταραχή έρχεται πρώτη. Ένα παιδί με τέτοιο αιμαγγείωμα εμφανίζει κυάνωση, δύσπνοια, αδυναμία, συχνή ζάλη και μερικές φορές αιμόπτυση.

Ανάλογα με τη θέση του όγκου στον πνεύμονα, μερικές φορές μπορεί να ακουστεί ένα αγγειακό φύσημα.

Τα αιμαγγειώματα που σχηματίζουν αγγειακά συρίγγια εντός των τμηματικών αρτηριών και φλεβών έχουν μικρή κλινική εκδήλωση. Το πιο σταθερό χαρακτηριστικό είναι η σταδιακή αύξηση της πολυκυτταραιμίας για πολλά χρόνια.

Τα δεδομένα κρουστών και ακρόασης δεν μας επιτρέπουν να προσδιορίσουμε τη φύση της νόσου. Δεν παρατηρείται κακοήθης εκφύλιση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μικρά αιμαγγειώματα στους πνεύμονες ανακαλύπτονται τυχαία. Έτσι, ο I. G. Klimkovich και οι συνεργάτες του (1967) παρέχουν μια περιγραφή ενός πνευμονικού αιμαγγειώματος που ήταν ασυμπτωματικό σε ένα παιδί 4 ετών.

Η ακτινογραφία εξαρτάται από το μέγεθος του αιμαγγειώματος και την παρουσία αρτηριοφλεβικής σύνδεσης. Τυπικά ο όγκος έχει ωοειδές ή σφαιρικό σχήμα, συχνά με ακανόνιστα χτενισμένα αλλά αρκετά διακριτά άκρα. Κατά κανόνα, προσδιορίζεται αυξημένη πυκνότητα της πνευμονικής ρίζας, προφανώς λόγω αύξησης της πνευμονικής αρτηρίας και φλέβας. Μερικές φορές υπάρχει άμεση σύνδεση μεταξύ του σχηματισμού και των αγγείων της πνευμονικής ρίζας. Με τη διαφώτιση και τα κυμογράμματα ακτίνων Χ, είναι δυνατό να δούμε τον παλμό του όγκου, ο οποίος είναι ανεξάρτητος και δεν μεταδίδεται (από την καρδιά) στη φύση. Κατά την εκπνοή, η σκιά του αιμαγγειώματος μειώνεται, κατά την εισπνοή αυξάνεται και γίνεται πιο έντονη.

Η αγγειογραφία συχνά καθορίζει την έκταση της βλάβης και καθιστά δυνατή την ανίχνευση μικρών αιμαγγειωμάτων που δεν ανιχνεύονται με απλή ακτινοσκόπηση (E. N. Meshalkin, E. A. Damir, 1956).

Πνευμονικό αιμαγγείωμα

Το πνευμονικό αιμαγγείωμα είναι ένας σπάνιος καλοήθης σχηματισμός που μοιάζει με όγκο των πνευμόνων, που αντιπροσωπεύεται από ένα σύμπλεγμα κατάφυτων και αναστομωτικών αιμοφόρων αγγείων. Τα συμπτώματα ενός όγκου μπορεί να περιλαμβάνουν αιμόπτυση, πόνο στο στήθος, δύσπνοια, κυάνωση, αδυναμία και αυθόρμητη πνευμονική αιμορραγία. Η διάγνωση του πνευμονικού αιμαγγειώματος βασίζεται στην κλινική εικόνα, ακτινογραφία και αξονική τομογραφία θώρακος, αγγειογραφία, βρογχοσκόπηση, υπερηχογράφημα με υπερηχογράφημα Doppler της ροής του αίματος. Η θεραπεία του αιμαγγειώματος είναι χειρουργική, συνήθως εκτομή του όγκου, οικονομική εκτομή της πάσχουσας περιοχής των πνευμόνων ή του βρόγχου και λοβεκτομή.

Πνευμονικό αιμαγγείωμα

Το πνευμονικό αιμαγγείωμα είναι ένας ενδοπνευμονικός ή ενδοβρογχικός αγγειακός όγκος μεσοδερμικής προέλευσης με καλοήθη πορεία. Τα αιμαγγειώματα μπορούν να αναπτυχθούν σε οποιοδήποτε όργανο, αλλά σπάνια ανιχνεύονται στους πνεύμονες. Εκτός από τα αιμαγγειώματα, η πνευμονολογία έχει να αντιμετωπίσει και άλλα αγγειώματα - αιμαγγειοενδοθηλίωμα, αιμαγγειοπερικύττωμα, λεμφαγγείωμα, όγκος σπειρώματος. Τα πνευμονικά αιμαγγειώματα χαρακτηρίζονται από σαφή οριοθέτηση από τους περιβάλλοντες ιστούς, αρκετά αργή ανάπτυξη και έλλειψη τάσης για κακοήθεια. Ο αγγειακός όγκος των πνευμόνων εντοπίζεται συχνότερα σε μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες, κυρίως άνδρες. Το πνευμονικό αιμαγγείωμα μπορεί να συνδυαστεί με μια άλλη παθολογία της αγγειακής ανάπτυξης - τηλαγγειεκτασία του δέρματος και των διαφόρων οργάνων.

Αιτίες πνευμονικού αιμαγγειώματος

Σύμφωνα με την ιστογένεση, το αιμαγγείωμα είναι ένας δυσοντογενετικός σχηματισμός. Ο σχηματισμός του πνευμονικού αιμαγγειώματος βασίζεται σε μια συγγενή διαταραχή της ανάπτυξης του αγγειακού ιστού (αγγειογένεση), που συνοδεύεται από την υπερπλασία του και την εμφάνιση περίσσειας αγγειακών μπουμπουκιών. Τα αγγειακά καρκινικά κύτταρα ξεκινούν την ανάπτυξή τους στο εμβρυϊκό στάδιο ή λίγο μετά τη γέννηση του παιδιού. Ως μέρος ενός πνευμονικού αιμαγγειώματος, ανιχνεύονται άτυπα στοιχεία του αγγειακού τοιχώματος, κυρίως κύτταρα της εσωτερικής επένδυσης των αιμοφόρων αγγείων - ενδοθηλιακά κύτταρα, τα οποία έχουν την ικανότητα να αναπαράγονται.

Ο κίνδυνος ανάπτυξης πνευμονικού αιμαγγειώματος σε νεογέννητο αυξάνεται εάν η εγκυμοσύνη της μητέρας ήταν περίπλοκη με τη λήψη ορισμένων φαρμάκων (ορμόνες κ.λπ.), ιογενείς ή βακτηριακές λοιμώξεις ή δυσμενές περιβάλλον. Στους ενήλικες, πιθανοί παράγοντες για την εμφάνιση πνευμονικού αιμαγγειώματος είναι κληρονομική προδιάθεση, παρατεταμένη έκθεση στην υπεριώδη ακτινοβολία, εσωτερική παθολογία που συμβάλλει σε αγγειακές διαταραχές.

Ταξινόμηση του πνευμονικού αιμαγγειώματος

Το αιμαγγείωμα είναι ένας στρογγυλός όγκος, που περιβάλλεται από μια κάψουλα συνδετικού ιστού, πυκνής ή πυκνής ελαστικής σύστασης, ο οποίος μπορεί να έχει διάφορες αποχρώσειςροζ ή κόκκινο. Το μέγεθος ενός αιμαγγειώματος μπορεί να ποικίλλει από μερικά χιλιοστά έως 20 ή περισσότερα εκατοστά σε διάμετρο.

Σύμφωνα με μορφολογικά κριτήρια, τα αιμαγγειώματα μπορεί να είναι τριχοειδή (απλά ή υπερτροφικά), σπηλαιώδη (σπηλαιώδη), συνδυασμένα και μικτά. Τα τριχοειδή αιμαγγειώματα (περίπου το 50% όλων των τύπων αυτού του όγκου) αντιπροσωπεύονται από τον πολλαπλασιασμό και τη συνένωση διεσταλμένων τριχοειδών αγγείων, συνήθως με πολλαπλασιασμό και υπερπλασία του ενδοθηλίου, που εντοπίζονται με τη μορφή ομόκεντρων ομάδων και επιμήκων κορδονιών. Πιο συχνή στα βρέφη. Τα τριχοειδή αιμαγγειώματα χαρακτηρίζονται από διεισδυτική ανάπτυξη, έντονο νέο σχηματισμό μικρών αγγείων με λεπτό τοίχωμα που αναπτύσσονται ακόμη και στα τοιχώματα των αρτηριών και των φλεβών.

Τα σηραγγώδη αιμαγγειώματα αποτελούνται από πολλαπλές αρτηριοφλεβικές κοιλότητες γεμάτες με αίμα (ημιτονοειδείς περιοχές) με λεπτά διαφράγματα συνδετικού ιστού και ενδοθηλιακή επένδυση. Σχηματίζονται από μεγαλύτερα αιμοφόρα αγγεία και μπορεί να είναι σημαντικά σε μέγεθος. Τα συνδυασμένα (τριχοειδή-σπηλαιώδη) αιμαγγειώματα συνδυάζουν πολλαπλασιαζόμενες περιοχές ανώριμων τριχοειδών στοιχείων και σηραγγωδών κόλπων, που περιορίζονται από ώριμα ενδοθηλιακά κύτταρα. Τα μικτά αιμαγγειώματα σχηματίζονται από διαφορετικούς τύπους ιστών (για παράδειγμα, αγγειοκεράτωμα).

Σύμφωνα με τον εντοπισμό των πνευμονικών αιμαγγειωμάτων, είναι κυρίως ενδοπνευμονικά, λιγότερο συχνά ενδοβρογχικά. μπορεί να είναι κεντρικό ή περιφερειακό. Πολλαπλά αιμαγγειώματα που επηρεάζουν έναν ή και τους δύο πνεύμονες είναι κοινά. Υπάρχει ένα ειδικό σκληρυντικό αιμαγγείωμα των πνευμόνων (πνευμοκύστωμα, ινοξάνθωμα, αγγειακό ενδοθηλίωμα, κυψελιδικό αγγειοβλάστωμα) - ένας καλοήθης νευροενδοκρινικός πνευμονικός όγκος, που περιέχει αιμαγγειωματώδεις εστίες (αγγειωματώδες συστατικό). Το πνευμονικό αιμαγγείωμα συνήθως περιορίζεται στον πνευμονικό ιστό και δεν εξαπλώνεται περαιτέρω. Υπάρχουν μεμονωμένες περιπτώσεις εισβολής του στο στήθος.

Συμπτώματα πνευμονικού αιμαγγειώματος

Η κλινική εικόνα του πνευμονικού αιμαγγειώματος εξαρτάται από τη διάμετρο, τη θέση και τη φύση του αγγειακού σχηματισμού. Λόγω της αργής ανάπτυξης για πολλά χρόνια, οι εκδηλώσεις ενός μικρού αιμαγγειώματος μπορεί να απουσιάζουν ή να είναι αρκετά αραιές. Τα συμπτώματα του πνευμονικού αιμαγγειώματος συνήθως αναπτύσσονται όταν εμφανίζονται επιπλοκές. Στο ταχεία ανάπτυξηείναι δυνατή η εξέλκωση του όγκου. Οι ασθενείς μπορεί να ενοχλούνται από πόνο στο στήθος, αιμόπτυση, αυθόρμητες πνευμονικές αιμορραγίες (ειδικά με σηραγγώδη αιμαγγειώματα).

Με το πνευμονικό αιμαγγείωμα, το οποίο σχηματίζει αγγειακά (αρτηριοφλεβώδη) συρίγγια μεταξύ της πνευμονικής αρτηρίας και της φλέβας, εμφανίζονται αιμοδυναμικές διαταραχές. Η χρόνια υποξαιμία οδηγεί σε δύσπνοια, κυάνωση και συχνή ζάλη· στα παιδιά, η ανάπτυξη και η ανάπτυξη μπορεί επίσης να καθυστερήσουν. Με τα αγγειακά συρίγγια που εντοπίζονται στο επίπεδο των τμηματικών κλάδων, η πορεία του πνευμονικού αιμαγγειώματος είναι ασυμπτωματική. Υπάρχει σταδιακή αύξηση της πολυκυτταραιμίας. Μερικές φορές είναι δυνατό να ανιχνευθεί θόρυβος στα αγγεία του πνεύμονα στη θέση του όγκου.

Ο κίνδυνος του πνευμονικού αιμαγγειώματος είναι πιθανή ρήξηόγκους (με τραύμα ή σοβαρό έλκος) με μαζική απώλεια αίματος και κίνδυνο θανάτου. Είναι πιθανό να αναπτυχθεί σύνδρομο συμπίεσης αιμοφόρων αγγείων και ιστών, μόλυνση ελκώδους αιμαγγειώματος με εμφάνιση πυώδης διαδικασίαστους πνεύμονες και επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς.

Διάγνωση πνευμονικού αιμαγγειώματος

Η διάγνωση του πνευμονικού αιμαγγειώματος τίθεται από πνευμονολόγο και βασίζεται σε αναμνησία και κλινική εικόνα (παρουσία επεισοδίων αιμόπτυσης ή πνευμονικής αιμορραγίας), ακτινογραφία, αξονική τομογραφία θώρακος, υπερηχογράφημα με Doppler, αγγειογραφία πνευμονικών αγγείων, βρογχοσκόπηση. Τυπικά, τα πνευμονικά αιμαγγειώματα ανακαλύπτονται τυχαία ή ήδη στο στάδιο των επιπλοκών. Ένα έμμεσο σημάδι ενός όγκου μπορεί να είναι η παρουσία τελαγγειεκτασίας σε άλλα όργανα και στο δέρμα.

Σε μια ακτινογραφία θώρακος, το αιμαγγείωμα απεικονίζεται ως σφαιρικό ή οβαλ σχημα, έχοντας σαφείς αλλά συνήθως ακανόνιστες χτενισμένες άκρες. Συχνά προσδιορίζεται αυξημένη πυκνότητα της πνευμονικής ρίζας λόγω αύξησης των πνευμονικών αγγείων. Είναι δυνατόν να ανιχνευθεί μια άμεση σύνδεση του αιμαγγειώματος με τα πνευμονικά αγγεία, να εδραιωθεί ο αυτόνομος παλμός του όγκου, μια μείωση της σκιάς του κατά την εκπνοή, η αύξηση του μεγέθους και το σκουρόχρωμο κατά την εισπνοή.

Το υπερηχογράφημα με υπερηχογράφημα Doppler είναι εξαιρετικά κατατοπιστικό αγγειακών όγκων, καθώς σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τον όγκο του αιμαγγειώματος, τη δομή και την αιμοδυναμική του κατάσταση. Η αγγειογραφία επιβεβαιώνει την αγγειακή φύση του σχηματισμού όγκου, τον εντοπισμό και την έκτασή του και τα χαρακτηριστικά του αιμαγγειώματος (σαφής περιορισμός, παρουσία περιοχών με λοβιακή δομή, περιφερική ή αξονική φύση της παροχής αίματος). Με την ενδοβρογχική ανάπτυξη ενός αγγειακού σχηματισμού, συνιστάται η βρογχοσκόπηση.

Η μορφολογική, ενδοσκοπική και κλινικο-ακτινολογική εικόνα του πνευμονικού αιμαγγειώματος αντιστοιχεί στα σημεία ενός καλοήθους όγκου. Η διαφορική διάγνωση του πνευμονικού αιμαγγειώματος πραγματοποιείται με συγγενείς αγγειοδυσπλασίες, άλλους καλοήθεις και κακοήθεις όγκους αυτού του εντοπισμού.

Θεραπεία πνευμονικού αιμαγγειώματος

Η θεραπεία του πνευμονικού αιμαγγειώματος είναι μόνο χειρουργική· ανάλογα με την πληγείσα περιοχή, καταλήγει σε εκτομή του όγκου εντός υγιούς ιστού, τεμαχισμένη ή κυκλική εκτομή του βρόγχου, τμηματική ή περιθωριακή εκτομή πνεύμονα, αφαίρεση του πνευμονικού λοβού (λοβεκτομή), σπάνια - αφαίρεση ολόκληρος ο πνεύμονας(πνευμονεκτομή). Οι χειρουργικές επεμβάσεις γίνονται από θωρακοχειρουργούς.

Στην περίπτωση πολλαπλών πνευμονικών αιμαγγειωμάτων και στους δύο πνεύμονες, γίνεται οικονομική εκτομή των περιοχών που έχουν προσβληθεί περισσότερο. Συνιστάται η αφαίρεση του αιμαγγειώματος σε προγενέστερη ημερομηνία, ενώ το μέγεθος του σχηματισμού είναι μικρό και δεν υπάρχουν δευτερογενείς μη αναστρέψιμες αλλαγές στους πνεύμονες. Όταν αναπτύσσεται πνευμονική αιμορραγία με σημαντική απώλεια αίματος, γίνονται μεταγγίσεις αίματος, μεταγγίσεις πλάσματος και υποκατάστατων αίματος.

Η προσεκτική αναμονή μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε περίπτωση περιφερικής εντόπισης πνευμονικού αιμαγγειώματος και απουσίας επιπλοκών σε ηλικιωμένους και παλιά εποχή. Η πρόγνωση του πνευμονικού αιμαγγειώματος με έγκαιρη χειρουργική αντιμετώπιση είναι ευνοϊκή.

Αιμαγγείωμα- αυτό είναι ένα καλοήθη παιδικό όγκος, που αναπτύσσεται από κύτταρα αγγειακού ιστού και αντιπροσωπεύει ένα ογκώδες νεόπλασμα που αποτελείται από πολλά μικρά αγγεία ( τριχοειδή). Το παιδί είτε γεννιέται με αιμαγγείωμα ( στο 30% των περιπτώσεων), ή αναπτύσσεται τις πρώτες εβδομάδες της ζωής.

Η πιο εντατική ανάπτυξη παρατηρείται στους πρώτους έξι μήνες της ζωής του παιδιού, μετά τους οποίους οι διαδικασίες ανάπτυξης επιβραδύνονται ή σταματούν εντελώς και μπορεί να ξεκινήσει η διαδικασία της αντίστροφης ανάπτυξης. Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, το αιμαγγείωμα μπορεί να συνεχίσει να αναπτύσσεται σε μεγαλύτερη ηλικία, να αυξηθεί σε μέγεθος και να αναπτυχθεί σε κοντινά όργανα και ιστούς με την επακόλουθη καταστροφή τους. Αυτό οδηγεί τόσο σε σοβαρό καλλυντικό ελάττωμα όσο και σε διαταραχή των λειτουργιών διαφόρων οργάνων και συστημάτων, που μπορεί να έχει τις πιο δυσμενείς συνέπειες.

Το αιμαγγείωμα είναι αρκετά συχνό και εμφανίζεται σε κάθε δέκατο νεογνό. Εμφανίζεται τρεις φορές πιο συχνά στα κορίτσια παρά στα αγόρια. Οι περιοχές που επηρεάζονται συχνότερα είναι το πρόσωπο, ο λαιμός και το τριχωτό της κεφαλής ( έως και το 80% όλων των αιμαγγειωμάτων του δέρματος).

Ενδιαφέροντα γεγονότα

• Ο αριθμός των αιμαγγειωμάτων σε ένα παιδί μπορεί να κυμαίνεται από ένα ή δύο έως αρκετές εκατοντάδες.
• Εμφανίζονται ως μικρά αιμαγγειώματα ( 2 – 3 mm), και τεράστιο ( έως και αρκετά μέτρα σε διάμετρο).
• Τα αιμαγγειώματα στους ενήλικες ανιχνεύονται εξαιρετικά σπάνια και είναι συνέπεια της ατελούς θεραπείας τους στην παιδική ηλικία.
• Τα μικρά αιμαγγειώματα μπορεί να εξαφανιστούν από μόνα τους μέχρι την ηλικία των πέντε ετών.
• Το αιμαγγείωμα χαρακτηρίζεται από την πιο επιθετική ανάπτυξη μεταξύ όλων των καλοήθων όγκων.

Αιτίες αιμαγγειώματος

Σήμερα, η επιστήμη δεν έχει ξεκάθαρη άποψη για τα αίτια του αιμαγγειώματος. Είναι γνωστό ότι η ανάπτυξη αυτού του όγκου σχετίζεται με διαταραχή της διαδικασίας του αγγειακού σχηματισμού κατά την περίοδο της ενδομήτριας ανάπτυξης του εμβρύου.

Σχηματισμός εμβρυϊκών αγγείων

Κατά την ανάπτυξη του εμβρύου στη μήτρα, τα πρώτα αιμοφόρα αγγεία αρχίζουν να σχηματίζονται στο τέλος της 3ης εβδομάδας της εμβρυϊκής ανάπτυξης από έναν ειδικό εμβρυϊκό ιστό - μεσέγχυμα. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται αγγειογένεση.

Ανάλογα με τον μηχανισμό της αγγειακής ανάπτυξης, υπάρχουν:

• πρωτογενής αγγειογένεση;
• δευτερογενής αγγειογένεση.

Πρωτογενής αγγειογένεση
Χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό πρωτογενών τριχοειδών αγγείων ( τα μικρότερα και λεπτότερα αιμοφόρα αγγεία) απευθείας από το μεσέγχυμα. Αυτός ο τύπος αγγειακού σχηματισμού είναι χαρακτηριστικός μόνο της πρώιμης περιόδου εμβρυϊκή ανάπτυξη. Τα πρωτογενή τριχοειδή αγγεία δεν περιέχουν αίμα και αποτελούνται από ένα μόνο στρώμα ενδοθηλιακών κυττάρων ( στο σώμα των ενηλίκων, τα ενδοθηλιακά κύτταρα επενδύουν την εσωτερική επιφάνεια των αιμοφόρων αγγείων).

Δευτερογενής αγγειογένεση
Χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη νέων αγγείων από ήδη σχηματισμένα. Αυτή η διαδικασία καθορίζεται γενετικά και ελέγχεται επίσης από τοπικούς ρυθμιστικούς παράγοντες.

Έτσι, με την ανάπτυξη ενός οργάνου και την αύξηση της μάζας του, τα βαθύτερα τμήματα αρχίζουν να στερούνται οξυγόνου ( υποξία). Αυτό ενεργοποιεί μια σειρά από συγκεκριμένες ενδοκυτταρικές διεργασίες, οι οποίες έχουν ως αποτέλεσμα την απελευθέρωση μιας ειδικής ουσίας - αγγειακού ενδοθηλιακού αυξητικού παράγοντα ( VEGF, Αγγειακός ενδοθηλιακός αυξητικός παράγοντας).

Ο παράγοντας αυτός, δρώντας στο ενδοθήλιο των ήδη σχηματισμένων αγγείων, ενεργοποιεί την ανάπτυξη και την ανάπτυξή του, με αποτέλεσμα να αρχίσουν να σχηματίζονται νέα αγγεία. Αυτό οδηγεί σε αύξηση του οξυγόνου που παρέχεται στους ιστούς, το οποίο αναστέλλει την παραγωγή του VEGF. Με αυτόν τον τρόπο ελέγχεται η αγγειογένεση σε μεταγενέστερα στάδια ανάπτυξης του εμβρύου και μετά τη γέννηση.

Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι οι εμβρυϊκοί ιστοί έχουν έντονη την ικανότητα να αναρρώνουν από διάφορους τύπους τραυματισμών και βλαβών. Ως αποτέλεσμα οποιουδήποτε, ακόμη και του πιο μικρού τραυματισμού ( συμπίεση, ρήξη μικρού αγγείου και αιμορραγία) ενεργοποιούνται οι διαδικασίες επούλωσης, συμπεριλαμβανομένης της δευτερογενούς αγγειογένεσης με πιθανή επακόλουθη ανάπτυξη αιμαγγειωμάτων.

Θεωρίες εμφάνισης αιμαγγειώματος

Σήμερα, υπάρχουν περισσότερες από δώδεκα θεωρίες που προσπαθούν να εξηγήσουν τους μηχανισμούς εμφάνισης και ανάπτυξης αιμαγγειωμάτων, αλλά καμία από αυτές δεν είναι σε θέση να καλύψει ανεξάρτητα όλες τις πτυχές αυτής της ασθένειας.

Τα πιο εύλογα και επιστημονικά τεκμηριωμένα είναι:

• θεωρία αδέσποτων κυττάρων?
• σχάσιμο ( σχισμή) θεωρία;
• θεωρία του πλακούντα.

Θεωρία χαμένων κυττάρων
Η πιο σύγχρονη και επιστημονικά τεκμηριωμένη θεωρία, σύμφωνα με την οποία το αιμαγγείωμα εμφανίζεται ως αποτέλεσμα παραβίασης της ανάπτυξης τριχοειδών αγγείων από το μεσεγχύμα. Κατά τη διάρκεια της εμβρυογένεσης, σχηματίζονται συσσωρεύσεις ανώριμων αιμοφόρων αγγείων στα όργανα ( τριχοειδή), οι οποίες στη συνέχεια μετατρέπονται σε φλέβες και αρτηρίες. Μετά το σχηματισμό ενός οργάνου, μια ορισμένη ποσότητα αχρησιμοποίητου ανώριμου αγγειακού ιστού μπορεί να παραμείνει σε αυτό, εξαφανιζόμενος με την πάροδο του χρόνου.

Υπό την επίδραση ορισμένων παραγόντων, αυτή η διαδικασία διαταράσσεται, με αποτέλεσμα να μην παρατηρείται περιέλιξη των τριχοειδών αγγείων, αλλά, αντίθετα, να σημειώνεται ενεργοποίηση της ανάπτυξής τους. Αυτό μπορεί να εξηγήσει τη γέννηση παιδιών με αιμαγγείωμα ή την εμφάνισή του τις πρώτες εβδομάδες της ζωής ενός παιδιού. Γίνεται επίσης σαφές ότι αυτός ο όγκος μπορεί να σχηματιστεί σχεδόν σε οποιονδήποτε ιστό του σώματος.

Σχισμοειδής θεωρία
Στα αρχικά στάδια ανάπτυξης του εμβρύου, διακρίνονται οι λεγόμενες εμβρυϊκές σχισμές στην περιοχή του κρανίου - η μελλοντική θέση των αισθητηρίων οργάνων ( μάτια, αυτί, μύτη) και άνοιγμα του στόματος. Την εβδομάδα 7, τα αιμοφόρα αγγεία και τα νεύρα που συμμετέχουν στο σχηματισμό των οργάνων αναπτύσσονται σε αυτά τα κενά.

Σύμφωνα με τη θεωρία της σχισμής, το αιμαγγείωμα εμφανίζεται στο έμβρυο ως αποτέλεσμα της εξασθενημένης ανάπτυξης των αγγειακών πριμορδίων σε αυτές τις περιοχές. Αυτό εξηγεί τη συχνότερη εντόπιση αυτών των νεοπλασμάτων στην περιοχή των φυσικών ανοιγμάτων του προσώπου ( γύρω από το στόμα, τα μάτια, τη μύτη, τα αυτιά), ωστόσο, ο μηχανισμός ανάπτυξης αιμαγγειωμάτων σε άλλες περιοχές του δέρματος παραμένει ανεξήγητος ( στον κορμό και στα άκρα) και στα εσωτερικά όργανα.

Θεωρία πλακούντα
Θεωρείται ότι τα ενδοθηλιακά κύτταρα του πλακούντα εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος του εμβρύου και διατηρούνται στα όργανα και τους ιστούς του. Κατά την περίοδο της ενδομήτριας ανάπτυξης, οι μητρικοί παράγοντες που αναστέλλουν την αγγειογένεση δεν επιτρέπουν στον αγγειακό ιστό να αναπτυχθεί ενεργά, ωστόσο, μετά τη γέννηση, η επίδρασή τους σταματά και αρχίζει η εντατική ανάπτυξη του αιμαγγειώματος.

Μηχανισμός εμφάνισης αιμαγγειώματος

Παρά την ποικιλομορφία των θεωριών, αυτό που έχουν κοινό είναι η παρουσία ανώριμου εμβρυϊκού αγγειακού ιστού στο δέρμα και σε άλλα όργανα, όπου κανονικά δεν θα έπρεπε να υπάρχει. Ωστόσο, αυτό δεν αρκεί για την ανάπτυξη αιμαγγειώματος. Ο κύριος παράγοντας που πυροδοτεί τη διαδικασία ανάπτυξης τριχοειδών και σχηματισμού όγκου είναι η υποξία των ιστών ( έλλειψη οξυγόνου).

Επομένως, διαφορετικά παθολογικές καταστάσειςπου οδηγούν σε διακοπή της παροχής οξυγόνου στο έμβρυο ή στο νεογέννητο παιδί αποτελούν δυνητικούς παράγοντες κινδύνου για την εμφάνιση αιμαγγειώματος. Αυτά τα δεδομένα έχουν επιβεβαιωθεί από πολλές επιστημονικές μελέτες.

Η εμφάνιση του αιμαγγειώματος μπορεί να προωθηθεί με:

• Πολύδυμη εγκυμοσύνη.Όταν δύο ή περισσότερα έμβρυα αναπτύσσονται στη μήτρα, αυξάνεται η πιθανότητα να έχουν παιδιά με αιμαγγείωμα.

• Εμβρυοπλακουντική ανεπάρκεια.Χαρακτηρίζεται από ανεπαρκή παροχή οξυγόνου ( και άλλες ουσίες) στο έμβρυο λόγω παραβίασης της δομής ή της λειτουργίας του πλακούντα.

• Τραύμα κατά τον τοκετό.Όταν ένα παιδί διέρχεται από το κανάλι γέννησης, οι ιστοί του κεφαλιού συμπιέζονται αρκετά έντονα, γεγονός που διαταράσσει τη φυσιολογική κυκλοφορία του αίματος σε αυτούς. Μακρύς ( ή, αντίθετα, πολύ γρήγορα) ο τοκετός, το στενό κανάλι γέννησης ή το μεγάλο μέγεθος του εμβρύου μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη τοπικής υποξίας με επακόλουθο σχηματισμό αιμαγγειώματος στο τριχωτό της κεφαλής και στο πρόσωπο.

• Εκλαμψία. Αυτή η συνθήκηαναπτύσσεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή του τοκετού και χαρακτηρίζεται από έντονη αύξηση της αρτηριακής πίεσης της μητέρας με πιθανή απώλειασυνείδηση ​​και σπασμοί, με αποτέλεσμα να διαταραχθεί η παροχή οξυγόνου μέσω του πλακούντα στο έμβρυο.

• Κάπνισμα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.Όταν καπνίζετε, μέρος των πνευμόνων σας γεμίζει καπνός τσιγάρου, με αποτέλεσμα να μειώνεται η ποσότητα του οξυγόνου που εισέρχεται στον οργανισμό. Εάν το μητρικό σώμα είναι σε θέση να ανεχθεί αυτή την κατάσταση σχετικά εύκολα, τότε στο σώμα του εμβρύου η υποξία μπορεί να προκαλέσει ενισχυμένη ανάπτυξητριχοειδούς ιστού και την ανάπτυξη αιμαγγειώματος.

• Μέθη.Επίδραση διαφόρων εργασιακοί κινδύνοι, καθώς και η κατάχρηση αλκοόλ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης αυξάνει τον κίνδυνο απόκτησης παιδιού με αιμαγγείωμα.

• Η ηλικία της μητέρας.Έχει αποδειχθεί επιστημονικά ότι ο τοκετός μετά τα 40 χρόνια σχετίζεται με αυξημένος κίνδυνοςη παρουσία διαφόρων αναπτυξιακών ανωμαλιών στο έμβρυο, συμπεριλαμβανομένων των αγγειακών νεοπλασμάτων.

• Πρόωρο.Ξεκινώντας από την 20η έως την 24η εβδομάδα της εγκυμοσύνης, η επιφανειοδραστική ουσία παράγεται στους πνεύμονες του εμβρύου - μια ειδική ουσία χωρίς την οποία η πνευμονική αναπνοή είναι αδύνατη. Μια επαρκής ποσότητα συσσωρεύεται μόνο μέχρι την 36η εβδομάδα της εγκυμοσύνης, επομένως οι αναπνευστικές διεργασίες στα πρόωρα μωρά διαταράσσονται, γεγονός που οδηγεί σε υποξία των ιστών.

Ανάπτυξη αιμαγγειώματος

Διακριτικό χαρακτηριστικόαυτών των νεοπλασμάτων είναι μια σαφής σταδιακή φύση της πορείας τους.

Στη διαδικασία ανάπτυξης αιμαγγειωμάτων διακρίνονται:

• Μια περίοδος έντονης ανάπτυξης.Χαρακτηριστικό των πρώτων εβδομάδων ή μηνών μετά την εμφάνιση του αιμαγγειώματος και, κατά κανόνα, σταματά μέχρι το τέλος του πρώτου έτους της ζωής ( είναι δυνατές εξαιρέσεις). Εξωτερικά, ο όγκος έχει έντονο κόκκινο χρώμα, αυξάνεται συνεχώς σε διάμετρο, καθώς και σε ύψος και βάθος. Ο ρυθμός ανάπτυξης ποικίλλει εντός ποικίλων ορίων - από ασήμαντο έως πολύ έντονο ( μερικά χιλιοστά την ημέρα). Αυτή η περίοδος είναι η πιο επικίνδυνη όσον αφορά την ανάπτυξη επιπλοκών ( εξέλκωση του όγκου, βλάστηση σε γειτονικά όργανα και καταστροφή τους).

• Περίοδος παύσης ανάπτυξης.Στις περισσότερες περιπτώσεις, μέχρι το τέλος του πρώτου έτους της ζωής, η ανάπτυξη του αγγειακού νεοπλάσματος σταματά και μέχρι την ηλικία των 5-6 ετών αυξάνεται ελαφρά, ανάλογα με την ανάπτυξη του παιδιού.

• Περίοδος αντίστροφης ανάπτυξης.Στο 2% περίπου των περιπτώσεων, παρατηρείται πλήρης αυθόρμητη εξαφάνιση του αιμαγγειώματος. Λίγο καιρό μετά τη διακοπή της ανάπτυξης ( σε μήνες ή χρόνια) η επιφάνεια του όγκου γίνεται λιγότερο φωτεινή και μπορεί να εξελκωθεί. Το τριχοειδές δίκτυο εξαφανίζεται σταδιακά, το οποίο αντικαθίσταται είτε από κανονικό δέρμα ( για μικρά, επιφανειακά εντοπισμένα αιμαγγειώματα), ή ουλώδη ιστό ( στην περίπτωση ογκωδών σχηματισμών που αναπτύσσονται στα βαθιά στρώματα του δέρματος και στους υποδόριους ιστούς).

Τύποι αιμαγγειωμάτων

Ανάλογα με τη φύση της ανάπτυξης, τη δομή και τη θέση του αιμαγγειώματος, επιλέγεται η μέθοδος θεραπείας του, επομένως, κατά τη διάγνωση, είναι επίσης απαραίτητο να προσδιοριστεί ο τύπος του όγκου.

Ανάλογα με τη δομή υπάρχουν:

• Τριχοειδής ( απλός) αιμαγγειώματα.Εμφανίζονται στο 96% των περιπτώσεων και αντιπροσωπεύουν ένα πυκνό τριχοειδές δίκτυο φωτεινού κόκκινου ή σκούρου βυσσινί χρώματος, που ανεβαίνει πάνω από την επιφάνεια και αναπτύσσεται στα βαθιά στρώματα του δέρματος. Αυτή η μορφή θεωρείται το αρχικό στάδιο της ανάπτυξης της νόσου και χαρακτηρίζεται από τον έντονο σχηματισμό νέων τριχοειδών αγγείων, επιρρεπών σε βλάστηση στους περιβάλλοντες ιστούς και καταστροφή τους.

• Σπηλαιώδη αιμαγγειώματα.Είναι το αποτέλεσμα περαιτέρω ανάπτυξητριχοειδών αιμαγγειωμάτων. Κατά τη διαδικασία ανάπτυξης και αύξησης του μεγέθους, ως αποτέλεσμα της υπερχείλισης των τριχοειδών με αίμα, μερικά από αυτά διαστέλλονται και διαρρέονται, ακολουθούμενη από αιμορραγία στον ιστό του αιμαγγειώματος. Η συνέπεια αυτής της διαδικασίας είναι ο σχηματισμός μικρών, γεμάτων με αίμα κοιλότητες ( σπήλαιο), η εσωτερική επιφάνεια του οποίου είναι επενδεδυμένη με ενδοθηλιακό ιστό.

• Συνδυασμένα αιμαγγειώματα.Το συνδυασμένο αιμαγγείωμα ταξινομείται ως μεταβατικό στάδιο από την τριχοειδική στη σπηλαιώδη μορφή. Είναι ένας όγκος στον οποίο υπάρχει εναλλαγή ανώριμου τριχοειδούς ιστού με κοιλότητες γεμάτες με αίμα ( σπήλαια). Η αύξηση του μεγέθους του όγκου συμβαίνει κυρίως λόγω του σχηματισμού νέων τριχοειδών αγγείων, τα οποία στη συνέχεια μετατρέπονται επίσης σε κοιλότητες, μέχρι την πλήρη αντικατάσταση του αιμαγγειώματος.

Ανάλογα με την τοποθεσία υπάρχουν:

• Αιμαγγειώματα του δέρματος.Εμφανίζεται στο 90% των περιπτώσεων. Μπορούν να είναι απλοί ή πολλαπλοί, τριχοειδούς ή σπηλαιώδους τύπου.

• Αιμαγγειώματα εσωτερικών οργάνων.Σχεδόν πάντα συνοδεύεται από πολλαπλά αιμαγγειώματα του δέρματος. Μπορεί να διαφέρει ανάλογα με τη δομή και το σχήμα. Οι βλάβες στο συκώτι, τη σπονδυλική στήλη, τα οστά και τους μύες θεωρούνται οι πιο συχνές και επικίνδυνες.

Πώς φαίνονται τα αιμαγγειώματα στο δέρμα;

Τα αιμαγγειώματα μπορεί να επηρεάσουν οποιοδήποτε μέρος του δέρματος, αλλά πιο συχνά παρατηρούνται στο πρόσωπο, το λαιμό και το τριχωτό της κεφαλής. Η εμφάνισή τους ποικίλλει ανάλογα με τη δομή.

Αιμαγγείωμα στο δέρμα	Λεπτομερής περιγραφή	φωτογραφία
Τριχοειδές αιμαγγείωμα	Είναι ένας ανώδυνος ογκομετρικός σχηματισμός ελαστικής σύστασης, που ανεβαίνει πάνω από την επιφάνεια του δέρματος κατά πολλά χιλιοστά. Οι άκρες είναι ανομοιόμορφες, σαφώς οριοθετημένες από το υγιές δέρμα, το οποίο είναι πρακτικά αμετάβλητο. Η επιφάνεια είναι ογκώδης, λοβωτή, έντονο κόκκινο ή σκούρο βυσσινί χρώμα. Όταν εφαρμόζεται πίεση, ο όγκος μπορεί να γίνει ελαφρώς χλωμός, αποκαθιστώντας το αρχικό του χρώμα μετά την αφαίρεση της πίεσης.
Σπηλαιώδες αιμαγγείωμα στην περιοχή του προσώπου	Ογκομετρικός, ανώδυνος σχηματισμός, που προεξέχει πλήρως ή μερικώς πάνω από την επιφάνεια του δέρματος ( συχνά το αιμαγγείωμα εντοπίζεται βαθύτερα και μόνο ένα μικρό μέρος του ανεβαίνει πάνω από το δέρμα). Οι άκρες είναι ανομοιόμορφες, σαφώς οριοθετημένες από το άθικτο δέρμα. Η επιφάνεια είναι διογκωμένη και τραχιά. Όταν πιέζεται, ο σχηματισμός καταρρέει και μπορεί να γίνει ελαφρώς χλωμός. Όταν η πίεση σταματά, υπάρχει σταδιακή αποκατάσταση του αρχικού μεγέθους και του χρώματος του όγκου.
Σπηλαιώδες αιμαγγείωμα του ποδιού (κάτω δερματική μορφή)	Ο κύριος όγκος του όγκου εντοπίζεται σε περισσότερα βαθιούς ιστούς (στο υποδόριο λίπος, στους μύες) και φτάνει σε σημαντικά μεγέθη. Η πληγείσα περιοχή διευρύνεται ( σε σύγκριση με μια συμμετρική υγιή περιοχή του σώματος). Πολυάριθμα τριχοειδή είναι ορατά στην επιφάνεια του δέρματος. Όταν πιέζεται, προσδιορίζεται η σταθερή, ελαστική σύσταση του όγκου.
Συνδυασμένο αιμαγγείωμα του χεριού (δερματική μορφή)	Χαρακτηρίζεται από έναν ευρέως διαδεδομένο, ογκώδη σχηματισμό έντονου κόκκινου χρώματος, που ανεβαίνει πάνω από την επιφάνεια του δέρματος. Οι πληγείσες περιοχές δεν έχουν σαφή όρια· σε ορισμένα σημεία υπάρχει μετάβαση σε βαθύτερα στρώματα του δέρματος. Η επιφάνεια είναι ανώμαλη, ανώμαλη. Σε ορισμένα σημεία υπάρχουν πιο εμφανείς φυντίνες σκούρου βυσσινί χρώματος, που καταρρέουν όταν πιεστούν ( σπήλαια).

Διάγνωση αιμαγγειώματος

Παρά το γεγονός ότι το αιμαγγείωμα είναι ένας καλοήθης όγκος, η ταχεία ανάπτυξή του μπορεί να συνοδεύεται από σοβαρό αισθητικό ελάττωμα ( όταν βρίσκεται στο πρόσωπο, το κεφάλι, το λαιμό). Επιπλέον, όταν εντοπίζεται σε εσωτερικά όργανα, αυτό το νεόπλασμα μπορεί να οδηγήσει στην καταστροφή τους, θέτοντας σε κίνδυνο την ανθρώπινη υγεία και ακόμη και τη ζωή.

Η διάγνωση και η θεραπεία των αιμαγγειωμάτων πραγματοποιείται από παιδοχειρουργό, ο οποίος, εάν χρειαστεί, μπορεί να συμμετάσχει και άλλους ειδικούς.


Η διαγνωστική διαδικασία περιλαμβάνει:

• εξέταση από γιατρό.
• ενόργανες μελέτες?
• εργαστηριακή έρευνα·
• διαβουλεύσεις με άλλους ειδικούς.

Εξέταση από γιατρό

Εάν κατά τη γέννηση ή τις πρώτες εβδομάδες της ζωής του βρισκόταν μια κόκκινη κηλίδα στο δέρμα του παιδιού, η οποία αυξάνεται γρήγορα σε μέγεθος, θα πρέπει να συμβουλευτείτε γιατρό το συντομότερο δυνατό, καθώς τα αιμαγγειώματα συχνά χαρακτηρίζονται από πολύ γρήγορη, καταστροφική ανάπτυξη.

Τι ερωτήσεις θα κάνει ο χειρουργός;

• Πότε εμφανίστηκε η εκπαίδευση;
• Αλλάζει το μέγεθος του όγκου ( πόσο και σε ποια χρονική περίοδο)?
• Χρησιμοποιήθηκε κάποια θεραπεία και ήταν αποτελεσματική;
• Οι γονείς ή οι παππούδες του παιδιού είχαν αιμαγγειώματα και αν ναι, ποια ήταν η πορεία τους;

Τι εξέταση θα κάνει ο γιατρός στην πρώτη επίσκεψη;

• Εξετάστε προσεκτικά τους όγκους και τις γύρω περιοχές.
• Εξετάστε τη δομή του όγκου λεπτομερώς κάτω από ένα μεγεθυντικό φακό.
• Καθορίζει τη συνοχή του σχηματισμού, τη φύση των αλλαγών όταν πιέζεται.
• Θα αλλάξει το μέγεθος του όγκου ( για τον προσδιορισμό της έντασης της ανάπτυξης σε επόμενες επισκέψεις).
• Εξετάστε προσεκτικά όλο το δέρμα του παιδιού για να εντοπίσετε αιμαγγειώματα που δεν είχαν εντοπιστεί στο παρελθόν.

Ενόργανες μελέτες

Συνήθως, δεν υπάρχουν δυσκολίες στη διάγνωση του αιμαγγειώματος και η διάγνωση γίνεται με βάση μια έρευνα και προσεκτική εξέταση. Ενόργανες μέθοδοιΤα διαγνωστικά χρησιμοποιούνται για τον εντοπισμό βλαβών των εσωτερικών οργάνων, καθώς και κατά τον προγραμματισμό χειρουργικής αφαίρεσης όγκου.

Στην ενόργανη διάγνωση των αιμαγγειωμάτων χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα:

• θερμομετρία?
• θερμογραφία;
• υπερηχογράφημα;
• βιοψία.

Θερμομετρία
Μια μέθοδος έρευνας που σας επιτρέπει να μετράτε και να συγκρίνετε τη θερμοκρασία ορισμένων περιοχών του δέρματος. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιείται μια ειδική συσκευή - ένα θερμοστοιχείο, το οποίο αποτελείται από δύο ηλεκτρόδια συνδεδεμένα με έναν ηλεκτρικό αισθητήρα. Ένα από τα ηλεκτρόδια είναι εγκατεστημένο στην επιφάνεια του όγκου, το δεύτερο - σε μια συμμετρική αλλά ανεπηρέαστη περιοχή του δέρματος. Ο αισθητήρας σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε τη διαφορά θερμοκρασίας με ακρίβεια 0,01ºС.

Το αιμαγγείωμα, ως ένα πυκνό δίκτυο τριχοειδών αγγείων, τροφοδοτείται με αίμα καλύτερα από το κανονικό δέρμα, επομένως, η θερμοκρασία στην περιοχή αυτού του όγκου θα είναι ελαφρώς υψηλότερη. Μια αύξηση της θερμοκρασίας κατά 0,5 - 1ºC σε σύγκριση με το μη προσβεβλημένο δέρμα υποδηλώνει ενεργό ανάπτυξη όγκου.

Θερμογραφία
Μια ασφαλής, γρήγορη και φθηνή μέθοδος έρευνας που σας επιτρέπει να εντοπίσετε περιοχές του δέρματος με υψηλές θερμοκρασίες. Η αρχή της μεθόδου βασίζεται στα ίδια φαινόμενα με τη θερμομετρία.

Ο ασθενής κάθεται μπροστά από μια ειδική κάμερα υπερύθρων, η οποία καταγράφει τη θερμική ακτινοβολία από την επιφάνεια του δέρματος για ορισμένο χρόνο. Μετά την ψηφιακή επεξεργασία των ληφθέντων πληροφοριών, εμφανίζεται στην οθόνη ένας θερμικός χάρτης της υπό μελέτη περιοχής, στον οποίο οι θερμότερες βλάβες εμφανίζονται με κόκκινο και οι σχετικά ψυχρές με μπλε χρώμα.

Σε αντίθεση με τη θερμομέτρηση, η οποία σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τη θερμοκρασία μόνο στην επιφάνεια του όγκου, η θερμογραφία παρέχει πιο ακριβείς πληροφορίες σχετικά με την εξάπλωση του αιμαγγειώματος και σας επιτρέπει να προσδιορίσετε με μεγαλύτερη σαφήνεια τα όριά του, που συχνά βρίσκονται βαθιά στους μαλακούς ιστούς.

Υπερηχογράφημα ( Υπέρηχος)
Η υπερηχογραφική εξέταση είναι μια ασφαλής μέθοδος χωρίς αντενδείξεις που επιτρέπει σε κάποιον να προσδιορίσει την παρουσία σχηματισμών που καταλαμβάνουν χώρο στα εσωτερικά όργανα, καθώς και να εντοπίσει την παρουσία κοιλοτήτων σε δερματικά και υποδόρια αιμαγγειώματα. Τα σύγχρονα μηχανήματα υπερήχων είναι αρκετά συμπαγή και εύχρηστα, κάτι που επιτρέπει διαγνωστική διαδικασίαακριβώς στο ιατρείο.

Η μέθοδος βασίζεται στην αρχή της ηχογένειας - την ικανότητα των διαφόρων ιστών του σώματος να αντανακλούν ηχητικά κύματα, και ο βαθμός ανάκλασης θα ποικίλλει ανάλογα με την πυκνότητα και τη σύνθεση του υφάσματος. Τα ανακλώμενα κύματα καταγράφονται από ειδικούς αισθητήρες και μετά από επεξεργασία υπολογιστή, σχηματίζεται στην οθόνη μια εικόνα του υπό μελέτη οργάνου, που αντικατοπτρίζει την πυκνότητα και τη σύνθεση των διαφόρων δομών του.

Οι ενδείξεις για υπερηχογράφημα είναι:

• προσδιορισμός της δομής του αιμαγγειώματος ( σπηλαιώδης ή τριχοειδούς);
• προσδιορισμός του βάθους του αιμαγγειώματος.
• υποψία αιμαγγειωμάτων εσωτερικών οργάνων ( ήπατος, νεφρού, σπλήνας και άλλος εντοπισμός).
• αποσαφήνιση του μεγέθους του όγκου κατά τον προγραμματισμό της χειρουργικής επέμβασης.

Ο υπέρηχος μπορεί να ανιχνεύσει:

• Τριχοειδής συνιστώσα του αιμαγγειώματος.Αντιπροσωπεύει μικρές περιοχές μέσης ή αυξημένης ηχογένειας ( ένα πυκνό δίκτυο τριχοειδών αγγείων αντανακλά τα ηχητικά κύματα σε μεγαλύτερο βαθμό από τους περιβάλλοντες ιστούς), με ετερογενή δομή και ασαφή περιγράμματα.

• Σπηλαιώδης συνιστώσα.Ένα σπήλαιο είναι μια κοιλότητα γεμάτη με αίμα. Η πυκνότητα του αίματος και, κατά συνέπεια, η ικανότητά του να ανακλά τα ηχητικά κύματα, είναι μικρότερη από αυτή ενός πυκνού τριχοειδούς δικτύου, επομένως, στον υπέρηχο, οι κοιλότητες ορίζονται ως περιοχές μειωμένη ηχογένεια (στο φόντο ενός υπερηχητικού τριχοειδούς δικτύου), στρογγυλό ή ωοειδές σχήμα, με μέγεθος από 0,1 έως 8 - 10 χιλιοστά.

Με βάση τα δεδομένα του υπερήχου, μπορεί να υποτεθεί ότι υπάρχει αιμαγγείωμα στο εσωτερικό όργανο, αλλά απαιτείται πρόσθετη έρευνα για τη δημιουργία τελικής διάγνωσης.

Η αξονική τομογραφία ( CT)
Μια σύγχρονη μέθοδος υψηλής ακρίβειας που σας επιτρέπει να αναγνωρίζετε όγκους εσωτερικών οργάνων που κυμαίνονται σε μέγεθος από αρκετά χιλιοστά.

Η ουσία της μεθόδου έγκειται στην ικανότητα των ιστών να απορροφούν τις ακτίνες Χ που περνούν από αυτούς. Για τη διεξαγωγή της μελέτης, ο ασθενής ξαπλώνει σε ένα ειδικό ανασυρόμενο τραπέζι του αξονικού τομογράφου και τοποθετείται μέσα στη συσκευή. Μια ειδική συσκευή αρχίζει να περιστρέφεται γύρω της, εκπέμποντας ακτίνες Χ, οι οποίες, όταν περνούν από τους ιστούς του σώματος, απορροφώνται εν μέρει από αυτές. Ο βαθμός απορρόφησης εξαρτάται από τον τύπο του ιστού ( η μέγιστη ικανότητα απορρόφησης των ακτίνων Χ παρατηρείται στον οστικό ιστό, ενώ περνούν σχεδόν πλήρως μέσα από εναέριους χώρους και κοιλότητες).

Οι ακτίνες που περνούν από το σώμα καταγράφονται από ειδική συσκευή και μετά από επεξεργασία υπολογιστή, εμφανίζεται στην οθόνη μια λεπτομερής και καθαρή εικόνα όλων των οργάνων και των ιστών της υπό μελέτη περιοχής.

Πρέπει να θυμόμαστε ότι η πραγματοποίηση αξονικής τομογραφίας συνδυάζεται με λήψη ορισμένης δόσης ακτινοβολίας και επομένως ο σκοπός αυτής της μελέτης πρέπει να αιτιολογείται αυστηρά.

Οι ενδείξεις για αξονική τομογραφία είναι:

• υποψία αιμαγγειώματος του ήπατος και άλλων οργάνων.
• ανακριβή δεδομένα υπερήχων.
• σχεδιασμός χειρουργικής αφαίρεσης αιμαγγειώματος ( προκειμένου να αποσαφηνιστεί το μέγεθος του όγκου και η προσβολή γειτονικών οργάνων).

Χρησιμοποιώντας CT μπορείτε να προσδιορίσετε:

• Αιμαγγείωμα ήπατος ( και άλλα εσωτερικά όργανα). Αντιπροσωπεύει την εκπαίδευση μειωμένη πυκνότητα, στρογγυλό ή οβάλ σχήμα με ανομοιόμορφες άκρες και ετερογενή δομή.

• Αιμαγγείωμα των οστών.Δεδομένου ότι ο οστικός ιστός απορροφά τις ακτίνες Χ όσο το δυνατόν περισσότερο, η φυσιολογική εικόνα CT θα είναι η πιο πυκνή ( άσπρο). Όταν το αιμαγγείωμα αναπτύσσεται, ο οστικός ιστός καταστρέφεται και αντικαθίσταται από ένα τριχοειδές δίκτυο, με αποτέλεσμα να μειώνεται η οστική πυκνότητα και να σημειώνονται πιο σκούρες περιοχές στην προβολή τους, που αντιστοιχούν στην έκταση του όγκου. Μπορεί να καταγραφούν κατάγματα που προκύπτουν από την καταστροφή του οστικού ιστού.

Οι αντενδείξεις για την αξονική τομογραφία είναι:

• παιδική ηλικία ( λόγω της υψηλής έκθεσης σε ακτινοβολία);
• κλειστοφοβία ( φόβος για περιορισμένους χώρους);
• παρουσία ασθενειών όγκου ( πιθανή αρνητική επίδραση της αξονικής τομογραφίας στην πορεία τους);
• παρουσία μεταλλικών κατασκευών ( προθέσεις, εμφυτεύματα) στον τομέα της έρευνας.

Μαγνητική τομογραφία της σπονδυλικής στήλης ( MRI)
Μια σύγχρονη διαγνωστική μέθοδος υψηλής ακρίβειας που σας επιτρέπει να εξετάσετε λεπτομερώς τη δομή της σπονδυλικής στήλης και νωτιαίος μυελός. Η πραγματοποίηση μαγνητικής τομογραφίας είναι απολύτως ασφαλής και αβλαβής· η μόνη αντένδειξη είναι η παρουσία μεταλλικών μερών στο ανθρώπινο σώμα ( εμφυτεύματα, προθέσεις).

Η αρχή της μαγνητικής τομογραφίας είναι η ίδια όπως στην αξονική τομογραφία, αλλά αντί για ακτίνες Χ χρησιμοποιείται το φαινόμενο του πυρηνικού συντονισμού, το οποίο εκδηλώνεται όταν το ανθρώπινο σώμα τοποθετείται σε ισχυρό ηλεκτρομαγνητικό πεδίο. Ως αποτέλεσμα, οι ατομικοί πυρήνες απελευθερώνονται ορισμένου τύπουενέργειας, η οποία καταγράφεται από ειδικούς αισθητήρες, και μετά από ψηφιακή επεξεργασία παρουσιάζεται στην οθόνη ως εικόνα των εσωτερικών δομών του σώματος.

Τα κύρια πλεονεκτήματα της μαγνητικής τομογραφίας έναντι της αξονικής τομογραφίας είναι η απουσία ακτινοβολίας και η καθαρότερη εικόνα των μαλακών ιστών του σώματος ( νεύρα, μύες, συνδέσμους, αιμοφόρα αγγεία).

Οι ενδείξεις για μαγνητική τομογραφία της σπονδυλικής στήλης είναι:

• Υποψία συμπίεσης του νωτιαίου μυελού από όγκο.Τέτοιες υποψίες μπορεί να προκληθούν από την παρουσία πολλαπλών αιμαγγειωμάτων στο δέρμα σε συνδυασμό με σταδιακά αναπτυσσόμενα κλινικά συμπτώματατραυματισμός σπονδηλικής στήλης ( μειωμένη ευαισθησία και κινητικές λειτουργίεςχέρια, πόδια και άλλα μέρη του σώματος).
• Σχεδιασμός χειρουργικής επέμβασης για την αφαίρεση όγκου.
• Ανακριβή δεδομένα με άλλες ερευνητικές μεθόδους.

Η μαγνητική τομογραφία της σπονδυλικής στήλης μπορεί να αποκαλύψει:

• Ανάπτυξη αιμαγγειώματος στα σπονδυλικά σώματα.Ταυτόχρονα, η οστική τους δομή καταστρέφεται, εν μέρει ή πλήρως αντικαθίσταται από τριχοειδικό ιστό.
• Ο βαθμός συμπίεσης του νωτιαίου μυελού από τον όγκο.Εντοπίζεται ένας αγγειακός σχηματισμός που προεξέχει στον αυλό του σπονδυλικού σωλήνα και συμπιέζει τον νωτιαίο μυελό ή μεγαλώνει σε αυτόν ( σε αυτή την περίπτωση, ο ιστός του νωτιαίου μυελού στο επίπεδο της βλάβης δεν ανιχνεύεται).
• Ο βαθμός εισβολής όγκου στη συνδεσμική συσκευή της σπονδυλικής στήλης.

Αγγειογραφία
Αυτή η μέθοδος σας επιτρέπει να προσδιορίσετε με μεγαλύτερη ακρίβεια τη δομή και το μέγεθος του αιμαγγειώματος και να αξιολογήσετε τη συμμετοχή γειτονικών οργάνων και ιστών.

Η ουσία της μεθόδου είναι η έγχυση ενός ειδικού σκιαγραφικού στη φλέβα ή την αρτηρία από την οποία ο όγκος τροφοδοτείται με αίμα. Αυτή η διαδικασίαπραγματοποιείται υπό τον έλεγχο αξονικής ή μαγνητικής τομογραφίας, γεγονός που καθιστά δυνατή την εκτίμηση της ταχύτητας και της έντασης της εξάπλωσης του σκιαγραφικού στο τριχοειδές δίκτυο του αιμαγγειώματος.

Η αγγειογραφία είναι αρκετά επικίνδυνη μέθοδοςδιαγνωστικά, επομένως συνταγογραφείται μόνο σε ακραίες περιπτώσεις, όταν είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί το μέγεθος του όγκου όσο το δυνατόν ακριβέστερα ( κατά τον προγραμματισμό χειρουργικές επεμβάσειςστην περιοχή του προσώπου, του κεφαλιού, του λαιμού).

Απόλυτες αντενδείξεις για την αγγειογραφία είναι:

• αλλεργία σε παράγοντα αντίθεσης;
• νεφρική ανεπάρκεια και/ή ηπατική ανεπάρκεια.

Βιοψία
Αυτή η μελέτη περιλαμβάνει ενδοβιολογική δειγματοληψία ιστών του σώματος με σκοπό τη μετέπειτα εξέταση της δομής και της κυτταρικής τους σύστασης κάτω από μικροσκόπιο.

Η διεξαγωγή βιοψίας ενέχει ορισμένους κινδύνους, ο πιο επικίνδυνος από τους οποίους είναι η αιμορραγία. Επιπλέον, η διάγνωση μπορεί να επιβεβαιωθεί χωρίς αυτή τη μελέτη, επομένως η μόνη δικαιολογημένη ένδειξη για βιοψία είναι η υποψία κακοήθους εκφυλισμού του αιμαγγειώματος.

Τα πρώιμα σημάδια κακοήθειας του αιμαγγειώματος μπορεί να είναι:

• Αλλαγή στην επιφάνεια του όγκου -διαταραχή της συνήθους δομής, έντονη ανάπτυξη σε ύψος και βάθος, εξέλκωση ή απολέπιση.
• Αλλαγή συνοχής –η δομή γίνεται ετερογενής, εμφανίζονται πιο πυκνές περιοχές.
• Αλλαγή χρώματος -Εμφανίζονται πιο σκούρες καφέ ή μαύρες περιοχές.
• Αλλαγές σε κοντινές περιοχές δέρματος -εμφανίζονται σημάδια φλεγμονής ( ερυθρότητα, πρήξιμο, πόνος, τοπική αύξησηθερμοκρασία).

Ανάλογα με την τεχνική λήψης υλικού, υπάρχουν:

• Βιοψία τομής.Συνηθέστερα χρησιμοποιείται για δειγματοληψία αιμαγγειώματος δέρματος. Υπό στείρες συνθήκες μετά τη θεραπεία του όγκου και των γύρω ιστών εθυλική αλκοόληΓίνεται τοπική αναισθησία στην περιοχή από την οποία προβλέπεται να συλλεχθεί το υλικό. Ένα νυστέρι χρησιμοποιείται για την εκτομή μιας συγκεκριμένης περιοχής του δέρματος, η οποία πρέπει να περιλαμβάνει τον ιστό του όγκου και το παρακείμενο άθικτο δέρμα.

• Βιοψία με βελόνα.Συχνότερα χρησιμοποιείται για τη συλλογή υλικού από εσωτερικά όργανα ( συκώτι, σπλήνα, μύες και οστά). Υπό τον έλεγχο υπερήχων, ένα ειδικό κοίλο παιχνίδι με αιχμηρές άκρες εισάγεται απευθείας στον ιστό του όγκου, με τα περιφερικά και τα κεντρικά μέρη του όγκου να εισέρχονται στη βελόνα.

Ιστολογική εξέταση
Υλικό που λαμβάνεται από βιοψία ( βιοψία), τοποθετείται σε αποστειρωμένο σωληνάριο και αποστέλλεται στο εργαστήριο, όπου μετά από ειδική επεξεργασία και χρώση, γίνεται μικροσκοπική εξέταση της δομής και της κυτταρικής σύστασης του όγκου και γίνεται σύγκριση με μη κατεστραμμένες περιοχές του δέρματος.

Όλα τα αιμαγγειώματα αφαιρέθηκαν χειρουργικά, πρέπει επίσης να σταλεί για ιστολογική εξέταση χωρίς αποτυχία.

Εργαστηριακή έρευνα

Οι μέθοδοι εργαστηριακής έρευνας δεν είναι πολύ κατατοπιστικές στη διαδικασία διάγνωσης αιμαγγειωμάτων και χρησιμοποιούνται συχνότερα για τον εντοπισμό επιπλοκών της νόσου, καθώς και για την παρακολούθηση της κατάστασης του ασθενούς κατά τη διάρκεια της θεραπείας.

Το πιο κατατοπιστικό είναι μια γενική εξέταση αίματος ( UAC), αν και οι αλλαγές του είναι μη ειδικές και μπορεί να εμφανιστούν σε άλλες ασθένειες.

Το αίμα λαμβάνεται το πρωί με άδειο στομάχι. Μετά από προεπεξεργασία με οινόπνευμα, το δέρμα παράμεσοςτρυπιέται με μια ειδική βελόνα σε βάθος 2-4 mm, μετά από την οποία αρκετά χιλιοστόλιτρα αίματος αντλούνται σε μια πιπέτα.

Χαρακτηριστικές αλλαγές στο UAC είναι:

• Θρομβοπενία.Μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα λόγω της αυξημένης καταστροφής τους στον ιστό του αιμαγγειώματος, η οποία κλινικά εκδηλώνεται με αυξημένη αιμορραγία του δέρματος και των βλεννογόνων.

• Αναιμία.Μείωση της ποσότητας της αιμοσφαιρίνης και των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα. Η αναιμία είναι συνέπεια αιμορραγιών και αιμορραγιών που προκαλούνται από θρομβοπενία.

Διαβουλεύσεις με άλλους ειδικούς

Για να βοηθήσει στη διάγνωση, καθώς και σε περίπτωση διαφόρων επιπλοκών του αιμαγγειώματος, ο παιδοχειρουργός μπορεί να χρειαστεί να συμβουλευτεί ειδικούς από άλλους τομείς της ιατρικής.

Η διαγνωστική διαδικασία μπορεί να περιλαμβάνει:

• Ογκολόγος -εάν υπάρχει υποψία κακοήθους εκφυλισμού του όγκου.
• Δερματολόγος -με εξέλκωση αιμαγγειωμάτων ή παρουσία συνοδών δερματικών βλαβών.
• Λοιμωξιολόγος –με την ανάπτυξη μιας μολυσματικής διαδικασίας στην περιοχή του αιμαγγειώματος.
• Αιματολόγος -με την ανάπτυξη επιπλοκών από το σύστημα αίματος ( σοβαρή θρομβοπενία και/ή αναιμία).

Θεραπεία αιμαγγειωμάτων

Προηγουμένως, συστήνονταν μια προσέγγιση αναμονής για τα αιμαγγειώματα στα παιδιά, αλλά πρόσφατα ερευνητικά δεδομένα υποδηλώνουν το αντίθετο - όσο νωρίτερα ξεκινήσει η θεραπεία της νόσου, τόσο λιγότερες επιπλοκές και υπολειμματικές επιπτώσεις μπορεί να αναπτυχθούν.

Αυτή η δήλωση οφείλεται στην απρόβλεπτη και συχνά γρήγορη ανάπτυξη του όγκου, η οποία είναι σχετικά σύντομο χρονικό διάστημαμπορεί να αυξηθεί αρκετές φορές και να αναπτυχθεί σε γειτονικά όργανα και ιστούς. Τα στοιχεία υποστηρίζουν επίσης την έγκαιρη θεραπεία στατιστική έρευνα, σύμφωνα με την οποία μόνο το 2% των αιμαγγειωμάτων του δέρματος υφίσταται πλήρη ανεξάρτητη ανάστροφη ανάπτυξη και σε περισσότερο από το 50% των περιπτώσεων παραμένουν ορατά αισθητικά ελαττώματα στο δέρμα ( ουλές).

Στη θεραπεία του αιμαγγειώματος χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα:

• Φυσικές μέθοδοι αφαίρεσης.
• χειρουργική μέθοδομετακίνηση;
• φαρμακευτική θεραπεία.

Φυσικές μέθοδοι αφαίρεσης αιμαγγειωμάτων

Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει μεθόδους φυσικής επίδρασης στον ιστό του αιμαγγειώματος, με αποτέλεσμα την καταστροφή και την επακόλουθη αφαίρεσή του.

ΠΡΟΣ ΤΗΝ φυσικές μεθόδουςσχετίζομαι:

• κρυοκαταστροφή;
• ακτινοβολία λέιζερ;
• σκληρυντική θεραπεία?
• ηλεκτροπηξία;
• ακτινοθεραπεία στενής εστίασης.

Κρυοκαταστροφή
Χρησιμοποιείται για την αφαίρεση επιφανειακών ή ρηχά εντοπιζόμενων αιμαγγειωμάτων του δέρματος, το μέγεθος των οποίων δεν υπερβαίνει τα 2 cm σε διάμετρο. Η ουσία της μεθόδου είναι να εκτεθεί ο όγκος σε υγρό άζωτο, η θερμοκρασία του οποίου είναι -196ºС. Σε αυτή την περίπτωση, ο ιστός του όγκου καταψύχεται, θανατώνεται και απορρίπτεται και ακολουθεί αντικατάσταση με φυσιολογικό ιστό. Η αφαίρεση μεγάλων όγκων μπορεί να οδηγήσει σε εκτεταμένες ουλές, κάτι που είναι σοβαρό καλλυντικό ελάττωμα.

Τα κύρια πλεονεκτήματα αυτής της μεθόδου είναι:

• καταστροφή ιστού όγκου υψηλής ακρίβειας.
• ελάχιστη βλάβη στον υγιή ιστό.
• σχετική ανώδυνη?
• ελάχιστο ρίσκοΑιμορραγία;
• γρήγορη ανάρρωσημετά τη διαδικασία.

Η ίδια η διαδικασία κρυοκαταστροφής είναι ασφαλής, σχεδόν ανώδυνη και μπορεί να πραγματοποιηθεί στο ιατρείο. Ο ασθενής κάθεται σε μια καρέκλα, μετά την οποία εφαρμόζεται ένα ειδικό καλούπι στην περιοχή του αιμαγγειώματος, που περιβάλλει πλήρως τα όρια του όγκου. Αυτό το καλούπι γεμίζει με ένα υγρό άζωτο, ενώ ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει ένα ελαφρύ αίσθημα καύσου για τα πρώτα δευτερόλεπτα.

Η όλη διαδικασία διαρκεί λίγα λεπτά, μετά τα οποία η περιοχή του αιμαγγειώματος αντιμετωπίζεται με διάλυμα υπερμαγγανικού καλίου και ο ασθενής μπορεί να πάει σπίτι του. Συνήθως απαιτούνται 2 – 3 συνεδρίες κρυοθεραπείας με διαλείμματα 3 – 5 ημερών. Μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας, η περιοχή όπου υπήρχε το αιμαγγείωμα πρέπει να αντιμετωπιστεί με λαμπερό πράσινο για 7 έως 10 ημέρες μέχρι να σχηματιστεί μια πυκνή κρούστα. Η πλήρης επούλωση γίνεται μέσα σε ένα μήνα.

Ακτινοβολία λέιζερ
Μια σύγχρονη μέθοδος αφαίρεσης επιφανειακών και βαθύτερων δερματικών αιμαγγειωμάτων με διάμετρο έως 2 cm με χρήση λέιζερ.

Οι κύριες επιπτώσεις της ακτινοβολίας λέιζερ είναι:

• θερμική καταστροφή των ακτινοβολημένων ιστών ( απανθράκωση και εξάτμιση);
• πήξη αίματος σε αγγεία που εκτίθενται στο λέιζερ ( αποτρέπει την αιμορραγία);
• διέγερση της διαδικασίας αποκατάστασης του φυσιολογικού ιστού.
• πρόληψη σχηματισμού ουλής.

Η τεχνική για την εκτέλεση της διαδικασίας είναι αρκετά απλή, αλλά ταυτόχρονα πρέπει να πραγματοποιηθεί έμπειρος ειδικός, καθώς συνδέεται με ορισμένους κινδύνους ( πιθανή βλάβη σε υγιή ιστό). Μετά τοπική αναισθησίαΗ περιοχή του αιμαγγειώματος εκτίθεται για αρκετά λεπτά σε μια δέσμη λέιζερ, η διάμετρος της οποίας επιλέγεται ανάλογα με το μέγεθος του όγκου ( η δοκός δεν πρέπει να χτυπά άθικτο δέρμα).

Στο σημείο της έκθεσης σχηματίζεται μια πυκνή κρούστα, η οποία ξεφλουδίζει μόνη της μετά από 2 έως 3 εβδομάδες. Μια μικρή ουλή μπορεί να σχηματιστεί από κάτω ( στο μεγάλα μεγέθηαπομακρυσμένο αιμαγγείωμα).

Σκληρυντική θεραπεία
Αυτή η μέθοδος μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την αφαίρεση μεγαλύτερων αιμαγγειωμάτων που βρίσκονται στο δέρμα ή στα εσωτερικά όργανα. Η αρχή της μεθόδου βασίζεται στην καυτηριαστική και πηκτική ικανότητα ορισμένων ΧΗΜΙΚΕΣ ΟΥΣΙΕΣ, τα οποία εγχέονται στον ιστό του αιμαγγειώματος, προκαλώντας καταστροφή αιμοφόρων αγγείων και κοιλοτήτων, ακολουθούμενη από την αντικατάστασή τους με ουλώδη ιστό.

Επί του παρόντος, 70% αλκοόλ χρησιμοποιείται για τη σκλήρυνση των αιμαγγειωμάτων. Η διαδικασία πρέπει να εκτελείται από έμπειρο χειρουργό υπό στείρες συνθήκες. Η περιοχή του δέρματος γύρω από το αιμαγγείωμα εγχέεται με διάλυμα νοβοκαΐνης ( με σκοπό την ανακούφιση από τον πόνο), μετά την οποία 1 έως 10 ml αλκοόλης εγχέονται στον ιστό του όγκου με μια σύριγγα ( ανάλογα με το μέγεθος του όγκου).

Μετά από 2 - 3 ώρες, εμφανίζεται φλεγμονή και οίδημα των ιστών στο σημείο της ένεσης και μετά από 2 - 3 ημέρες η περιοχή του αιμαγγειώματος πυκνώνει και γίνεται επώδυνη. Η διαδικασία επαναλαμβάνεται πολλές φορές με διάλειμμα 7-10 ημερών. Πλήρης εξαφάνιση του αιμαγγειώματος παρατηρείται στην περίοδο από 3 μήνες έως 2 χρόνια από το τέλος της θεραπείας.

Ηλεκτροπηξία
Μια μέθοδος καταστροφής ιστού όγκου μέσω έκθεσης σε παλμικό ηλεκτρικό ρεύμα υψηλής συχνότητας. Όταν εκτίθεται σε ρεύμα στους ζωντανούς ιστούς, ταχεία άνοδοςοι θερμοκρασίες τους φτάνουν αρκετές εκατοντάδες βαθμούς, ακολουθούμενες από καταστροφή, απανθράκωση και απόρριψη νεκρών μαζών.

Το κύριο πλεονέκτημα αυτής της μεθόδου είναι ο ελάχιστος κίνδυνος αιμορραγίας, καθώς οι υψηλές θερμοκρασίες οδηγούν σε πήξη του αίματος στα αγγεία που τροφοδοτούν το αιμαγγείωμα και τη σκλήρυνση ( ουλές) ο αυλός τους.

Χρησιμοποιώντας ένα ηλεκτρικό μαχαίρι, μπορείτε να αφαιρέσετε επιφανειακά και ενδοδερμικά αιμαγγειώματα και η ηλεκτροπηξία μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί ως βοηθητική μέθοδοςστο χειρουργική αφαίρεσηόγκους.

Ακτινοθεραπεία στενής εστίασης
Αποτελείται σε τοπική επιρροήακτινογραφίες στον ιστό του αιμαγγειώματος, που οδηγεί στην καταστροφή των τριχοειδών αγγείων του όγκου. Η ακτινοθεραπεία σπάνια χρησιμοποιείται ως ανεξάρτητη μέθοδος θεραπείας του αιμαγγειώματος και χρησιμοποιείται συχνότερα σε προεγχειρητική περίοδοπροκειμένου να μειωθεί το μέγεθος του όγκου, γεγονός που θα μειώσει τον όγκο της επέμβασης.

Η επίδραση της ακτινοβολίας ακτίνων Χ στο σώμα, ιδιαίτερα στα παιδιά, σχετίζεται με μια σειρά από παρενέργειες, το πιο επικίνδυνο από τα οποία είναι η πιθανότητα εμφάνισης κακοήθους νεοπλάσματος. Από αυτή την άποψη, χρησιμοποιείται αποκλειστικά η ακτινογραφία στενής εστίασης σε σπάνιες περιπτώσειςεάν άλλες μέθοδοι θεραπείας είναι αναποτελεσματικές.

Χειρουργική μέθοδος αφαίρεσης αιμαγγειωμάτων

Ως ανεξάρτητη μέθοδος θεραπείας, χρησιμοποιείται για μικρούς επιφανειακούς σχηματισμούς δέρματος που βρίσκονται σε περιοχές του σώματος όπου μετεγχειρητική ουλήλιγότερο σημαντική από αισθητική άποψη ( στους άνδρες στην πλάτη, τα πόδια).

Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, υπό γενική αναισθησία, αφαιρείται ολόκληρος ο όγκος και 1-2 mm από το περιβάλλον υγιές δέρμα. Όταν το αιμαγγείωμα εντοπίζεται σε βαθύτερους ιστούς και εσωτερικά όργανα, το εύρος της επέμβασης καθορίζεται από το μέγεθος του όγκου και τον βαθμό βλάστησης στο προσβεβλημένο όργανο.

Αρκετά συχνά στην προεγχειρητική περίοδο χρησιμοποιούνται συντηρητικές μεθόδουςθεραπεία ( φαρμακευτική θεραπεία, ακτινοθεραπεία), το οποίο έχει ως αποτέλεσμα τη μείωση του μεγέθους του όγκου, η οποία μειώνει τον όγκο της χειρουργικής επέμβασης και προκαλεί λιγότερο τραυματισμό στα κοντινά όργανα ( μύες, οστά).

Φαρμακευτική θεραπεία αιμαγγειωμάτων

Μέχρι πρόσφατα, η φαρμακευτική θεραπεία δεν χρησιμοποιήθηκε πρακτικά στη θεραπεία των αιμαγγειωμάτων. Ωστόσο, η επιστημονική έρευνα τα τελευταία χρόνιαδιαπίστωσε ότι ορισμένα φάρμακα έχουν ευεργετική επίδραση στην πορεία της νόσου, επιβραδύνοντας τη διαδικασία ανάπτυξης και μειώνοντας το μέγεθος του όγκου.

Ωστόσο, η πλήρης εξαφάνιση του αιμαγγειώματος ως αποτέλεσμα μόνο της φαρμακευτικής θεραπείας παρατηρείται μόνο στο 1-2% των περιπτώσεων, επομένως αυτή τη μέθοδοη θεραπεία χρησιμοποιείται συχνότερα ως προπαρασκευαστικό στάδιοπριν από την επέμβαση ή φυσική αφαίρεσηόγκους.

Όνομα του φαρμάκου	Μηχανισμός δράσης	Οδηγίες χρήσης και δόσεις
Προπρανολόλη	Το φάρμακο μπλοκάρει ορισμένους αγγειακούς υποδοχείς ( Β2-αδρενεργικοί υποδοχείς), που επηρεάζει το αιμαγγείωμα. Η δράση της προπρανολόλης οφείλεται: συστολή των αιμοφόρων αγγείων του αιμαγγειώματος ( ως αποτέλεσμα του αποκλεισμού της δράσης των αγγειοδιασταλτικών παραγόντων); μείωση του σχηματισμού αγγειακού ενδοθηλιακού αυξητικού παράγοντα ( VEGF); διέγερση της διαδικασίας καταστροφής των τριχοειδών αγγείων του αιμαγγειώματος και αντικατάστασή τους με ουλώδη ιστό.	Λαμβάνεται από το στόμα. Η αρχική δόση είναι 1 mg ανά κιλό σωματικού βάρους την ημέρα, χωρισμένη σε δύο δόσεις ( το πρωί και το βράδυ). Εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα ( εκδηλώνεται με την επιβράδυνση της ανάπτυξης του αιμαγγειώματος και τη μείωση του μεγέθους του) η δόση μπορεί να αυξηθεί στα 3 mg/kg/ημέρα. Η πορεία της θεραπείας είναι από 6 μήνες. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, οι δείκτες απόδοσης θα πρέπει να παρακολουθούνται εβδομαδιαία. του καρδιαγγειακού συστήματος (να μετρήσετε αρτηριακή πίεση, καρδιακός ρυθμός, πραγματοποιήστε ηλεκτροκαρδιογράφημα).
Πρεδνιζολόνη	Στεροειδές ορμονικό φάρμακο, η επίδραση του οποίου οφείλεται στην ενεργοποίηση του σχηματισμού ουλώδους ιστού στην περιοχή του αιμαγγειώματος. Ως αποτέλεσμα, τα τριχοειδή αγγεία συμπιέζονται, η ροή του αίματος μέσω αυτών σταματά, αδειάζουν και καταστρέφονται, αντικαθίστανται από ουλώδη ιστό. Τα αποτελέσματα της πρεδνιζολόνης είναι: επιβράδυνση της ανάπτυξης του αιμαγγειώματος. μείωση του μεγέθους του αιμαγγειώματος.	Λαμβάνεται από το στόμα μετά τα γεύματα με ένα ποτήρι νερό. Πρώτες 6 εβδομάδες -δόση 5 mg ανά κιλό σωματικού βάρους, 1 φορά την ημέρα. Επόμενες 6 εβδομάδες -δόση 2 mg ανά κιλό σωματικού βάρους, 1 φορά την ημέρα. Επόμενες 6 εβδομάδες -δόση 4 mg ανά κιλό σωματικού βάρους, κάθε δεύτερη μέρα. Η διακοπή του φαρμάκου θα πρέπει να γίνεται αργά, μειώνοντας σταδιακά τη δόση προς αποφυγή ανεπιθύμητες ενέργειεςκαι υποτροπή ( επανεμφάνιση) αιμαγγειώματα.
Βινκριστίνη	Ένα φάρμακο κατά του όγκου, η δράση του οποίου οφείλεται στον αποκλεισμό των διεργασιών κυτταρικής διαίρεσης, ως αποτέλεσμα της οποίας η ανάπτυξη του αιμαγγειώματος επιβραδύνεται και σταματά. Το φάρμακο έχει μάζα παρενέργειες, και επομένως συνταγογραφείται μόνο όταν άλλα φάρμακα είναι αναποτελεσματικά.	Χορηγείται ενδοφλεβίως, μία φορά την εβδομάδα, σε δόση 0,05 - 1 mg ανά τετραγωνικό μέτρο επιφάνειας σώματος. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, είναι απαραίτητο να παρακολουθείτε τακτικά τη σύνθεση του περιφερικού αίματος ( συμπεριφορά γενική ανάλυσηαίμα τουλάχιστον 2 φορές το μήνα).

Συνέπειες αιμαγγειώματος

Εάν η θεραπεία του αιμαγγειώματος ξεκινήσει λανθασμένα και άκαιρα, μπορεί να αναπτυχθούν διάφορες επιπλοκές που αποτελούν απειλή για την ανθρώπινη υγεία και τη ζωή.

Πλέον επικίνδυνες επιπλοκέςΤα αιμαγγειώματα είναι:

• βλάστηση και καταστροφή κοντινών οργάνων.
• καταστροφή των μυών, των οστών, της σπονδυλικής στήλης.
• συμπίεση και/ή καταστροφή του νωτιαίου μυελού ( με την ανάπτυξη της παράλυσης);
• καταστροφή εσωτερικών οργάνων ( συκώτι, νεφρά, σπλήνα και άλλα);
• εξέλκωση του αιμαγγειώματος και μόλυνση.
• μοχθηρία;
• θρομβοπενία και αναιμία.
• καλλυντικό ελάττωμα ( Τα μη θεραπευμένα αιμαγγειώματα και οι ουλές τους μπορούν να επιμείνουν σε όλη τη ζωή).

Η πρόγνωση για το αιμαγγείωμα καθορίζεται από:

• αρχική θέση του όγκου?
• ταχύτητα και φύση της ανάπτυξης·
• χρόνος έναρξης της θεραπείας·
• επάρκεια των μέτρων θεραπείας.

Με έγκαιρη διάγνωση, έγκαιρη και σωστή θεραπευτική τακτική, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή - σημειώνεται πλήρης εξαφάνιση του αιμαγγειώματος χωρίς ορατά ελαττώματα του δέρματος.

Σκληρυντικό αιμαγγείωμα των πνευμόνων- καλοήθης όγκος, που περιγράφηκε για πρώτη φορά από τους A. Libow και D.S. Hubbel το 1956. Οι συγγραφείς πίστευαν ότι ο όγκος προέρχεται από αγγειακά ενδοθηλιακά κύτταρα. Μερικές φορές ταξινομείται ως χαμάρτωμα· δεν μπορεί να αποκλειστεί μια συγγενής παραλλαγή της παθολογίας. Μερικές φορές αναφέρεται ως ενδαγγειακός σκληρυντικός βρογχοκυψελιδικός όγκος. Μέχρι το 1993, η ξένη βιβλιογραφία περιέγραφε 300 περιπτώσεις (84% των γυναικών και 16% των ανδρών) σκληρυντικού πνευμονικού αιμαγγειώματος. Συνώνυμα του όγκου είναι πνευμοκύστωμα, σκληρυντικό αγγείωμα, ινοξάνθωμα, αγγειακό ενδοθηλίωμα, κυψελιδικό αγγειοβλάστωμα.

Ασθένειαπιο συχνά είναι ασυμπτωματική (στο 50-90% των περιπτώσεων σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς), μερικές φορές ανιχνεύεται αιμόπτυση και πόνος στο στήθος. Η ηλικία των ασθενών κυμαινόταν από 7 έως 83 έτη (μέση ηλικία 45 έτη). Η βιβλιογραφία περιγράφει 13 παρατηρήσεις αυτής της ασθένειας σε δρόμους κάτω των 20 ετών. Η μεγαλύτερη διάρκεια της νόσου χωρίς χειρουργική θεραπεία είναι 30 χρόνια.

Πιο συχνά όγκοςέχει την εμφάνιση ενός στρογγυλού ή ωοειδούς κόμβου πυκνής συνοχής, με σαφές όριο, που κυμαίνεται σε μέγεθος από 0,4 έως 8,2 cm σε διάμετρο (κατά μέσο όρο 2,8 cm), υπάρχουν εστίες ασβεστοποίησης. Ο όγκος αναπτύσσεται αργά και επηρεάζει κυρίως τους κάτω λοβούς των πνευμόνων (29% όλων των θέσεων). Η διάχυτη παραλλαγή του όγκου περιγράφεται στο 5% των ασθενών. Υπάρχουν τέσσερις ιστολογικοί τύποι δομής όγκου: συμπαγής (32%), θηλώδης (28%), αιμορραγικός (38%), σκληρυντικός (2%).

Τις περισσότερες φορές μικροσκοπικά όγκοςπαρουσιάζονται διαφορετικές περιοχέςμε περιοχές με κυρίαρχη τύπος κυττάρου, θηλώδης δομή, συνδυασμός κυτταρικών και ινωδών τύπων, με σχηματισμό αιμαγγειωματωδών δομών. Αρκετά συχνά, στον όγκο μπορεί να παρατηρηθεί διήθηση λεμφοκυττάρων, πλασματοκυττάρων και μαστοκυττάρων.

Ογκικά κύτταρασυνήθως μεσαίου μεγέθους, έχουν στρογγυλούς, ωοειδείς ή ελαφρώς επιμήκεις πυρήνες με δικτυωτή χρωματίνη, κεντρικά τοποθετημένους μη εμφανείς πυρήνες και ένα μικρό χείλος από ηωσινοφιλικά χρωματισμένο κυτταρόπλασμα. Τα όρια των κυττάρων είναι συνήθως ασαφή. Τα κύτταρα σχηματίζουν συνήθως θηλώδεις δομές που βρίσκονται στο όριο μεταξύ αιμαγγειωματωδών βλαβών και αιμορραγικών περιοχών. Ωρες ωρες όγκου ιστούκαλυμμένο με ένα στρώμα κυβοειδών ή επίπεδων κυψελών. Η ανοσοϊστοχημική εξέταση αποκαλύπτει κυτοκερατίνη, αντιγόνο της επιθηλιακής μεμβράνης, βιμεντίνη και αλκαλική φωσφατάση.
Πλησίον όγκοι πνευμονικού παρεγχύματοςσυμπιέζεται, αλλά ο όγκος δεν έχει κάψουλα.

Πρόγνωση όγκουευνοϊκός. Θα πρέπει να διαφοροποιείται από τον φλεγμονώδη ψευδόγκο.

Βρογχοκυψελιδικός όγκος.

Πρώτα όγκοςπεριγράφηκε το 1973. Ακτινολογικά, ο όγκος αντιπροσωπεύεται από πολλαπλούς κόμβους και στους δύο πνεύμονες· μπορεί να παρατηρηθεί αύξηση στον αριθμό και το μέγεθος των κόμβων. Τα καρκινικά κύτταρα είναι ενδοθηλιακής και όχι επιθηλιακής προέλευσης. Στο ιστολογική εξέτασηεπί αρχικά στάδιαη ανάπτυξη είναι ορατή λεμφική διήθησημεσοκυψελιδικά διαφράγματα με την προεξοχή τους στον αυλό των κυψελίδων με τη μορφή πολυπόδων.

Το μέρος που εμφανίζεται στο εκτελωνισμός, καλυμμένη με υπερτροφικά κυψελιδικά κύτταρα τύπου II, η βάση αποτελείται από μικροματώδη συνδετικό ιστό που περιέχει όξινες γλυκοζαμινογλυκάνες. Στη συνέχεια, το στρώμα υαλινοποιείται και εμφανίζονται φυσαλιδώδεις πυρήνες σε αυτό. Καθώς η εξέλιξη προχωρά, οι κυψελίδες γεμίζουν με ακυτταρικές, ωχρόχρωμες ινώδης ιστός, το οποίο μπορεί να ασβεστοποιηθεί. Ο ίδιος ιστός μπορεί να γεμίσει τους αυλούς και τα τοιχώματα των βρόγχων και τα βρογχιόλια, τους κλάδους της πνευμονικής αρτηρίας και τις φλέβες. Ο περιγραφόμενος όγκος εξελίσσεται αργά με χαμηλό βαθμό κακοήθειας.