هیپوگنادیسم یک فرودستی عملکرد غدد جنسی در مردان است. شکایات و خاطرات

این بیماری تقریباً در 1 پسر از هر 1000 پسر رخ می دهد. اغلب این بیماری از طریق خط مردانه به ارث می رسد.

ایده این است که بیضه ها حاوی غدد جنسی خاصی هستند که تستوسترون ترشح می کنند. تحت تأثیر آن، سنتز اسپرم، رشد، رشد و تشکیل سیستم تولید مثل رخ می دهد.

اگر به دلایلی سطح تستوسترون کاهش یابد، آسیب شناسی ایجاد می شود، از جمله اندام های تناسلی توسعه نیافته و عدم وجود ویژگی های جنسی ثانویه (موی تناسلی، صدای بلند). نوع زن، شکل زن و غیره).

علل و پیامدها

ویدئو: "هیپوگنادیسم در پسران"

علائم

درمان فقط باید در تنظیمات بالینیزیر نظر متخصصین هیچ یک قوم شناسییا خوددرمانی در اینجا کمکی نخواهد کرد.

این بیماری پیچیدهکه نیاز دارد رویکرد فردیو درمان پیچیدهبا استفاده از مدرن ترین تکنیک ها

جلوگیری

بر این لحظههیچ روش خاصی برای پیشگیری از هیپوگنادیسم وجود ندارد.فقط باید وضعیت بلوغ پسران را کنترل کرد، متوجه انحرافات شد و به موقع با پزشک مشورت کرد.

همچنین باید مراقب رژیم غذایی خود باشید بدن کودکانهیچ کمبودی نداشت مواد مغذی، لازم برای قد نرمالو توسعه. ورزش یا ورزش منظم نیز مفید خواهد بود.

پیش بینی

در این مورد، پیش آگهی بستگی به سن و شدت بیماری دارد.

اگر بیماری در تشخیص داده شود مراحل اولیهبنابراین، به طور طبیعی، شانس بهبودی چندین برابر بیشتر از یک پسر تقریبا بالغ خواهد بود.

شما باید آن را درک کنید رشد جنسیقبل اتفاق می افتد از یک سن خاص(تا 17-19 سال) و اگر تا این زمان وقت نداشته باشید، ممکن است پسر تا آخر عمر نابارور بماند. ممکن است جذب جنس مخالف را کاملاً از دست بدهد و خواجه شود.

این بیماری سنگین دارد پیامدهای روانیبرای یک کودکاندام تناسلی توسعه نیافته می تواند باعث کاهش عزت نفس شود و به عنوان منبع سایر اختلالات روانی عمل کند.

پسران مبتلا به هیپوگنادیسم به دلیل عدم رعایت استانداردهای پذیرفته شده عمومی، سازگاری با جامعه دشوار است. بسیاری از بیماران از افسردگی و عصبی رنج می برند که اغلب منجر به ایجاد تمایل به خودکشی می شود. در این مورد، کارایی مهم است، زیرا هر روز بدون درمان فرصت از دست می‌رود.

نتیجه

هیپوگنادیسم در پسران می تواند در هر سنی شروع شود.رشد کودک باید به دقت کنترل شود و معاینات پیشگیرانهبرای تشخیص به موقع این بیماری به پزشک مراجعه کنید. در صورت لزوم، شما باید همه چیز را تحویل دهید آزمایشات لازمو تحقیق، حتی اگر تخلفات جزئی باشد.

بلوغ - مهمترین مرحلهدر زندگی هر فردی که آینده او را تعیین می کند. لازم است بدانید که هیپوگنادیسم منجر به ناباروری، ناتوانی جنسی و کمبود میل جنسی می شود، یعنی یک پسر می تواند میل جنسی مردانه خود را از دوران کودکی از دست بدهد، که زندگی او را به طور اساسی تغییر می دهد و نه برای بهتر شدن.

آندرولوژیست، اورولوژیست

انجام معاینه و درمان مردان ناباروری. در درمان، پیشگیری و تشخیص بیماری هایی مانند بیماری سنگ کلیهسیستیت، پیلونفریت، مزمن نارسایی کلیهو غیره.

علل هیپوگنادیسم در کودکان و نوجوانان:

هیپوگنادیسم اولیه (هیپرگنادوتروپیک).

مادرزادی		ناهنجاری های کروموزومی (سندرم Shereshevsky)
			سندرم ترنر، سندرم کلاین فلتر)
		آنورشیسم، کریپتورکیدیسم
		اختلالات استروئیدوژنز در غدد جنسی
به دست آورد			ضربه، پیچ خوردگی بیضه یا تخمدان
			عفونت ها ( پاروتیتسرخجه)
			پرتو درمانی، ضد تومور
			فرآیند خود ایمنی
	هیپوگنادیسم ثانویه (هیپوگنادوتروپیک).
مادرزادی		سندرم کالمن
		پان هیپوفیتاریسم
		سندرم های ارثی: لارنس-مون-
			Bardet-Biedl و Prader-Willi
		هیپوپلازی مادرزادی آدرنال و
			هیپوگنادیسم هیپوگنادوتروپیک (در پسران)
		نقص گیرنده LH-RH
به دست آورد		تومورهای هیپوتالاموس و غده هیپوفیز
		ضایعات عفونی سیستم عصبی مرکزی (مننژیت،
			آنسفالیت)
		تابش سیستم عصبی مرکزی

علائم بالینی هیپوگنادیسم در پسران:

فقدان خصوصیات جنسی ثانویه در 14-15 سال؛

کاهش اندازه آلت تناسلی و بیضه ها (طول< 2,5 см); при

بیضه های لمسی متراکم یا بسیار شل هستند.

کیسه بیضه کودکان: مناسب، بدون تاشو، بدون رنگدانه.

عدم وجود یا رشد بسیار ضعیف موی جنسی؛

عدم وجود آکنه جوانی در صورت؛

تناسبات بدن قد بلند و خواجه وار، ضعیف توسعه یافته است ماهیچه های اسکلتی، چاقی اغلب مشاهده می شود.

عدم نعوظ و انتشار.

علائم بالینی هیپوگنادیسم در دختران:

تظاهرات بالینی کم کاری تخمدان به سمت ایجاد می شود 13-15 سال: ویژگی های جنسی ثانویه وجود ندارد یا ضعیف بیان می شود، وجود ندارد

چرخه قاعدگی منظم

شاید هیچ گونه زنانه شدن فیزیک بدن وجود ندارد. تناسبات بدن eunuchoid.

اندام تناسلی خارجی و اندام تناسلی داخلی (رحم، لوله ها)

نوزادی

تاخیر در رشد و وجود ناهنجاری های کوچک رشدی (انگ) از ویژگی های

سندرم شرشفسکی-ترنر.

چاقی، کوتاه قدی و رشد ذهنی, syndactyly, pigmented

رتینیت مشخصه سندرم لارنس-مون-بارد-بیدل و پرادر-ویلی است.

اختلال در حس بویایی - علامت مشخصهبرای سندرم کالمن توجه داشته باشید: سندرم های ارثیپرادرا - ویلی، لورنسا - مونا - باردت

و سندرم کالمن در کودکان هر دو جنس رخ می دهد.

تحقیقات تکمیلی:

سطح هورمون های جنسی
(T, E2) در خون	افزایش - با هیپوگنادیسم اولیه، کاهش -
سطح FSH و LH در خون
	با هیپوگنادیسم ثانویه؛
با کوریونیک تست کنید	تعیین سطح T اولیه و پس از آن
گنادوتروپین	تجویز 2000 واحد hCG به صورت عضلانی پس از 24، 42 و 72 ساعت.
	اگر حداقل 1 نقطه سطح T > 5.0 n\mol\l باشد -
	بدون هیپوگنادیسم.
تست با لولیبرین	تعریف اصل سطح FSHو LH، سپس
(buslerin):	پس از تجویز LH-RH (بوسلرین 1 قطره در هر
	هر سوراخ بینی) پس از 1 و 4 ساعت. اگر
	سطح LH > 10 U/l، سپس بدون هیپوگنادیسم.
سطح پرولاکتین	MB. مرتفع
مطالعه کاریوتایپ	47ХХУ یا 47ХХУ/46ХУ - سندرم
	کلاین فلتر;
	45 XO یا 46 XX/45 XO - سندرم Shereshevsky -
	46 ХУ/46ХХ - هرمافرودیتیسم واقعیو غیره.
سونوگرافی اندام های لگن	کاهش اندازه رحم و تخمدان ها؛
	MB. رگه ها (با سندرم شرشفسکی -
سونوگرافی بیضه	MB. آنورشیسم، هیپوپلازی بیضه
تشخیص	برای روشن شدن جنسیت غدد جنسی کودک انجام شد
لاپاراسکوپی، لاپاراتومی،
بیوپسی غدد جنسی	کمبود اسپرم یا کاهش شدید آن
اسپرماتوگرام - در پسران
	مقدار آنها (الیگواسپرمی) -
	ویژگی های سندرم کلاین فلتر
کرانیوگرام، CT یا MRI	برای حذف فرآیندهای حجمی در سیستم عصبی مرکزی
g.m.، EEG، فوندوس، فیلدها

اصول درمان هیپوگنادیسم در پسران:

1. برای تحریک رشد ویژگی های جنسی ثانویه در نوجوانان با

برای هیپوگنادیسم جدا شده، از داروهای طولانی اثر استرهای تستوسترون استفاده می شود - تستوسترون انانتات، پلی استرها (سوستانون، اومناندرن).

درمان باید از زمانی شروع شود سن استخوانی 13-13.5 سال. داروها به صورت عضلانی در فواصل 3-4 هفته تجویز می شوند. دوز دارو می باشد

50 میلی گرم - در اول، 100 میلی گرم - در دوم، 200 میلی گرم - در سال سوم درمان.

برای درمان نگهدارنده، مردان جوان می توانند از داروی تستوسترون آندکانوات (کپسول آندریول 40 میلی گرم) و همچنین پچ و 1% استفاده کنند.

تستوسترون (آندروژل) برای استفاده پوستی.

2. برای هیپوگنادیسم هیپوگنادوتروپیک ترکیبی از داروها ضروری است

تستوسترون با گنادوتروپین جفتی انسانی

3. در صورت کمبود چندگانه هورمون های هیپوفیز، درمان باید با داروهای GH، با توجه به نشانه ها - لووتیروکسین، گلوکوکورتیکواستروئیدها شروع شود.

4. برای بزرگسالان (برای تحریک اسپرماتوژنز) - هومگون، پرگونال.

اصول درمان هیپوگنادیسم در دختران:

1) برای شروع بلوغ، درمان با داروهای استروژن انجام می شود. شروع کن

در درمان از آماده‌سازی‌های اتینیل استرادیول (میکروفولین)، یا آماده‌سازی استروژن‌های کونژوگه (پرمارین) و استروژن‌های طبیعی (استوفم،

پروژینووا). امکان استفاده خارجی از داروها به صورت ژل (دیویگل) روی پوست شکم وجود دارد. دوز آماده سازی استروژن در ابتدای درمان باید باشد

حداقل (بیش از 1/4 دوز برای بزرگسالان)، زیرا دوزهای بزرگاستروژن باعث بسته شدن سریع صفحات رشد می شود.

2) پس از 1 سال تک درمانی استروژن، به چرخه تغییر دهید

درمان جایگزینداروهای استروژن پروژسترون: Divina، cyclo-

4) در مورد سندرم شرشفسکی ترنر، برای افزایش قد نهایی، درمان باید با داروهای هورمون رشد (نوردی تروپین، راستان) شروع شود.

و غیره.). سن بهینهدرمان محرک رشد - 8-11 سال. استفاده از استروژن برای تحریک رشد جنسی توصیه می شود زودتر از آن شروع شود

13-14 ساله حداقل دوزها(1\10-1\8 از دوز بزرگسالان)، با تدریجی

افزایش دوز برای بزرگسالان در طی 2 سال.

آماده سازی پروژسترون زودتر از 2 سال از شروع درمان با استروژن یا پس از شروع قاعدگی تجویز می شود. مصنوعی داروهای ضد بارداری خوراکیتوصیه نمی شود، زیرا آنها حاوی دوزهای بالااستروژن ها

دختران مبتلا به سندرم Shereshevsky-Turner برای دائمی استفاده می شود

اختلالات تمایز جنسی گروهی از بیماری ها است

با ناسازگاری ویژگی های جنسی فنوتیپی مشخص می شود

جنسیت ژنتیکی و جنسی کودک

مفاهیم اساسی جنسیت:

جنسیت ژنتیکی	مجموعه خاصی از کروموزوم های جنسی - XY یا XX
رابطه جنسی گنادال	وجود بیضه ها یا تخمدان ها (غدد جنسی) در حال تشکیل
	از گناد دو پتانسیل اولیه تحت تأثیر
	ژن های مختلف موجود در کروموزوم های جنسی
فنوتیپی	ویژگی های ساختار داخلی و خارجی
	اندام تناسلی تشکیل جنسیت فنوتیپی
	با تأثیر فعال در بلوغ به پایان می رسد
	هورمون های جنسی غدد جنسی

اختلالات مادرزادی تمایز جنسی

I. اختلال در تمایز غدد جنسی (بیضه ها یا تخمدان ها).

پاتوژنز بر اساس ناهنجاری های کمی یا کیفی کروموزوم های جنسی است:

سندرم کلاین فلتر؛

سندرم شرشفسکی-ترنر؛

آژنزیس گناد (با کاریوتیپ 46XX یا 46XY)؛

دیسژنزی مخلوط بیضه؛

هرمافرودیتیسم واقعی (دوجنس گرایی).

II. اختلال در تشکیل اندام تناسلی خارجی با غدد جنسی متمایز طبیعی مطابق با جنسیت کودک.

پاتوژنز بر اساس اختلالات بیوسنتز است هورمون های استروئیدییا اتصال گیرنده آنها).

الف. هرمافرودیتیسم کاذب مردانه:

نقص مادرزادی در سنتز تستوسترون؛

نقص 5α ردوکتاز (اختلال در تبدیل تستوسترون به فعال تر

دی هیدروتستوسترون - مردانگی ناقص در پسر).

سندرم زنانگی بیضه (عدم حساسیت به آندروژن، اشکال کامل و ناقص)؛

سندرم میکروپنیس؛

آپلازی مادرزادی سلول های لیدیگ.

الگوریتم برای تشخیص اشکال مختلف هرمافرودیتیسم

ناهنجاری در ساختار دستگاه تناسلی خارجی

غدد جنسی لمس می شوند		غدد جنسی قابل لمس نیستند

سونوگرافی اندام های لگن، تعیین کاریوتیپ

رحم از دست رفته است

وجود رحم

کاریوتایپ 46 XY

46 ХY, 46 ХY/45ХХ

نقص سنتز

ناقص

بیضه

تستوسترون؛

دیسژنزیس

مردانگی

زنانه شدن

بیضه ها

5α ردوکتاز

(در سن بلوغ -

(در سن بلوغ -

(مخلوط

درست است، واقعی

آندروژن سازی)

زنانه شدن)

هرمافرودیتیسم

2. هرمافرودیتیسم کاذب زنانه:

اختلال عملکرد مادرزادی قشر آدرنال؛

کمبود آروماتاز ​​(تبدیل آندروژن ها به استروژن، بروز علائم آندروژن در دختران).

شایع ترین انواع ناهنجاری های کروموزوم جنسی، سندرم کلاین فلتر (فرکانس 1:300-1000 نوزاد) و

Shereshevsky-Turner (فرکانس 1: 2000-5000 نوزاد).

ویژگی های عملکرد غدد جنسی در هر دو مورد است

هیپوگنادیسم هیپرگنادوتروپیک

		سندرم کلاین فلتر
اختلالات ژنتیکی		کاریوتایپ 47ХХУ،
علائم بالینی		موزاییک نسخه 46XY\47XXY
ویژگی های اصلی		تناسبات بدن قد بلند و خواجه وار
		ژنیکوماستی بلوغ؛
		کاهش اندازه بیضه و دستگاه تناسلی
		ناباروری
	رخ می دهد
نشانه ها		کلینوداکتیلی، بدشکلی جناغ،
		هایپرتلوریسم، آسمان "گوتیک"،
		میکروگناتیا و غیره؛
		عقب ماندگی ذهنی در 50 درصد بیماران؛
اضافی
پژوهش:
الف) سطح تستوسترون		در دوران بلوغ: سطح T-کاهش یافته، FSH، LH -
		افزایش یافت
ب) سونوگرافی بیضه ها		ابعاد کاهش یافته است
ب) اسپرماتوگرام		آزواسپرمی

اصول درمان سندرم کلاین فلتر

درمان با استرهای تستوسترون با 13-14 سال (برای توسعه ثانویه

ویژگی های جنسی

برای ژنیکوماستی شدید - ماستکتومی

سندرم شرشفسکی-ترنر

	اختلالات ژنتیکی		کاریوتایپ 45Х0،
	علائم بالینی		گزینه های موزاییک 45Х0\ 46ХХ، 45Х0\46XY
	ویژگی های اصلی		کوتاه قد؛
			هیپوگنادیسم هیپرگنادوتروپیک؛
			ناهنجاری های متعدد اندام های مختلفو
		رخ می دهد	ناهنجاری های مادرزادی استخوان:
	نشانه ها		گردن کوتاه، اسکولیوز، گوتیک بالا
			کام، میکروگناتیا، کوبیتوس والگوس و غیره
			لنفوستاز:
			ادم لنفاوی پا و دست در بدو تولد
			چین های ناخنک گردن و غیره
			نقایص مادرزادی قلب
			سیستم ها (کوآرکتاسیون آئورت، ASD، VSD، و غیره)
			نقص مادرزادی سیستم ادراری؛
			شکست ها سمعک(مادرزادی
			ناهنجاری در ساختار گوش، کاهش شنوایی)؛
	اضافی		تیروئیدیت خودایمنی مزمن
	پژوهش:
	الف) سطح E2، FSH، LH		در دوران بلوغ: E2 - کم، FSH، LH - زیاد
	ب) ترشح هورمون رشد		نشکسته
	ج) سونوگرافی اندام های لگنی		کاهش اندازه رحم، نازک
	د) سونوگرافی قلب، اندام ها		آندومتر، عدم وجود تخمدان (راه راه)
	حفره شکمی		ممکن است بیماری مادرزادی قلبی، ناهنجاری های کلیوی،
	ه) سن استخوانی		کبد، سایر ناهنجاری ها
			مناسب سن شاید 1-2 عقب افتادن
	ه) تست تحمل گلوکز
			M.b اختلال در تحمل را آشکار کرد
			کربوهیدرات ها

اصول درمان بیماران مبتلا به سندرم شرشفسکی-ترنر:

1. برای افزایش قد نهایی، درمان باید شروع شود

هورمون رشد نوترکیب سن مطلوب برای درمان محرک رشد 8-11 سال است

2. درمان با آماده سازی استروژن (دوزهای کم) با 14-15 سالگی به منظور تحریک رشد و توسعه خصوصیات جنسی ثانویه، در آینده - درمان جایگزینی استروژن طبق رژیم استاندارد

3. آماده سازی پروژسترون زودتر از 2 سال از شروع درمان با استروژن یا پس از شروع قاعدگی تجویز می شود. برای درمان جایگزین چرخه ای مداومداروهای استروژن پروژسترون،

رشد زودرس جنسی در کودکان

رشد جنسی زودرس (PPD) ظهور ویژگی های جنسی ثانویه در دختران زیر 7 سال و در پسران زیر 10 سال است.

طبقه بندی رشد جنسی زودرس

من. بلوغ زودرس واقعی:

1) شکل مغزی؛

2) اشکال ایدیوپاتیک؛

3) اشکال قانون اساسی؛

4) بلوغ زودرس واقعی به عنوان یک سندرم؛

الف) سندرم McCune-Albright-Braitsev. ب) سندرم راسل-سیلور.

ج) سندرم Wieck-Grambach; د) PPR با درمان دیرهنگام با گلوکوکورتیکوئیدها برای مادرزادی

اختلال در عملکرد قشر آدرنال.

II. بلوغ زودرس کاذب:

1) تومورهای بیضه تولید کننده هورمون؛

2) تومورهای تخمدان تولید کننده هورمون؛

3) تومورهای آدرنال تولید کننده هورمون؛

4) اختلال عملکرد مادرزادی قشر آدرنال؛

5) تومورهای کبدی ترشح کننده گنادوتروپین، کوریونپیتلیوم و سایر اشکال نادر تومورها.

III. اشکال ناقص رشد جنسی زودرس:

1) تلارش تسریع شده؛

2) آدرنارک تسریع شده

الگوریتم تشخیص و درمان PPD در دختران

تلارچه زودرس، پوبارشه، زنانه شدن فیزیک

سن استخوانی - پیشرفته

سونوگرافی لگن

ابعاد رحم و تخمدان بزرگ شدن تخمدان به اندازه بلوغ

هامارتروما فرم ایدیوپاتیک

آگونیست های عملیات لیبرین

بیماری های دستگاه تناسلی که در دوران کودکی ظاهر می شوند بر تشکیل بدن به عنوان یک کل تأثیر می گذارد. در دوران بلوغ، هورمون ها - موادی که توسط غدد تولید می شوند - نقش کلیدی در رشد بازی می کنند. در مجموع حدود دوجین جزء وجود دارد سیستم غدد درون ریز- محصولات فعالیت آنها بر سیستم های بدن به طور کلی تأثیر می گذارد. در پسران، بیضه ها نقش عمده ای در تولید هورمون های جنسی دارند. هنگامی که آنها آسیب دیده یا توسعه نیافته اند، هیپوگنادیسم شکل می گیرد.

علائم بیماری

دو نوع اصلی آسیب شناسی وجود دارد - اولیه و ثانویه. آنها در محلی سازی منبع اصلی مشکل - ارگانی که در آن شکست باعث هیپوگنادیسم می شود - متفاوت است. زیرگروه اولیه این بیماری به طور مستقیم با اختلال عملکرد غدد جنسی واقع در بیضه ها مرتبط است. آسیب شناسی ثانویه ناشی از اختلال در عملکرد مغز - در غده هیپوفیز و هیپوتالاموس است. هیپوگنادیسم در پسران با علائم زیر ظاهر می شود:

• چاقی؛
• کاهش فعالیت فیزیکی و ذهنی؛
• اختلالات خواب؛
• تاخیر رشد؛
• آسیب شناسی رشد اندام های تناسلی؛
• نزول دیرهنگام بیضه ها به داخل کیسه بیضه.

مشکلی با چیزی داشتن اضافه وزنفراهم کند تاثیر منفیتقریباً در تمام سیستم های بدن - از اسکلتی عضلانی گرفته تا قلبی عروقی. آسیب شناسی در رشد اندام های تناسلی در آینده می تواند منجر به ناتوانی جنسی و ناباروری شود.

این بیماری می تواند مادرزادی یا اکتسابی باشد. معمولاً این یک مشکل مجزا نیست، بلکه در پس زمینه سایر آسیب شناسی ها رخ می دهد و همچنین باعث ظهور موارد جدید می شود. هیپوگنادیسم اغلب در سنین 10 تا 13 سالگی ظاهر می شود. به دلایلی که می تواند باعث شود اختلالات مادرزادی، مربوط بودن:

• سندرم کلاین فلتر؛
• عدم تعادل هورمونی در مادر؛
• ناهنجاری های رشد داخل رحمی؛
• آسیب شناسی شکل گیری مغز؛
• قرارگیری در معرض تشعشع.

علل هیپوگنادیسم هیپوگنادوتروپیک در پسران با طبیعت ثانویه بیشتر است عوامل خارجییا بیماری های اکتسابی از جمله این جراحات است ناحیه کشاله ران, مسمومیت شیمیایی، مصرف برخی داروها

با کدام پزشک تماس بگیرم؟

هر چه یک مشکل زودتر شناسایی شود، احتمال بیشتری وجود دارد که رسیدگی به آن نتایج مطلوب را به همراه داشته باشد. درمان به موقعبه کودک این امکان را می دهد که از آسیب شناسی رشد و مشکلات خلاص شود عملکرد تولید مثلدر آینده. پزشکانی که هیپوگنادیسم را درمان می کنند عبارتند از:

این متخصصان به حل مشکلات کمک می کنند متابولیسم هورمونیدر بدن و با اختلالات دستگاه تناسلی مردانه. قبل از معاینه، پزشکان باید توضیح دهند تصویر بالینی. آنها از والدین کودک سوالات زیر را خواهند پرسید:

1. نگران چه علائمی هستید؟
2. چند وقت است که ظاهر می شوند؟
3. کودک چه مشکلات سلامت دیگری دارد؟
4. آیا در ناحیه لگن آسیب دیده است؟
5. بارداری مادر غیر طبیعی بود؟
6. آیا درمان علامتی انجام شد؟

مانند روش های تشخیصیاغلب استفاده می شود تست های آزمایشگاهیخون برای تعیین سطح هورمون، سونوگرافی اندام تناسلی، MRI مغز. علاوه بر این، مشاوره با سایر متخصصان برنامه ریزی شده است.

درمان هیپوگنادیسم در پسران

رژیم درمانی با توجه به علل و تظاهرات بیماری توسط پزشک انتخاب می شود. برای هر بیمار، مجموعه داروها و دوز آنها فردی خواهد بود. مهمسن کودک و نوعی هیپوگنادیسم دارند. درمان محافظه کارانهبا استفاده از چنین داروهایی انجام می شود.

در پسران، زمانی رخ می دهد که کاهش تولید تستوسترون، اختلال در تولید اسپرم یا عدم وجود آن وجود داشته باشد. کاهش عملکرد) گیرنده های تستوسترون. به دلایل فوق رشد جنسی به تاخیر می افتد.

متعاقباً مشکلاتی در عملکرد جنسی و تولید مثل ایجاد می شود. تشخیص تنها پس از مطالعه سطح هورمون ها در سرم خون و انجام آزمایشات خاص انجام می شود. درمان کاملاً متنوع است و به علت بیماری بستگی دارد.

سه شکل هیپوگنادیسم در پسران نوجوان وجود دارد: اولیه، ثانویه و هیپوگنادیسم مرتبط با اختلال در فعالیت گیرنده آندروژن.

علل هیپوگنادیسم اولیه در پسران نوجوان

در هیپوگنادیسم اولیه، تولید تستوسترون مستقیماً مختل می شود.به همین دلیل سطح گنادوتروپین در سرم خون افزایش می یابد و ترکیب و کیفیت اسپرم مختل می شود. اغلب، این نوع هیپوگنادیسم در نوجوانان با سندرم کلاین فلتر رخ می دهد. گاهی اوقات ایجاد هیپوگنادیسم اولیه می تواند در اثر ضربه به بیضه یا فرآیندهای التهابیدر پارچه اش

سندرم کلاین فلتر

سندرم کلاین فلتردر حضور یک کروموزوم X اضافی به دلیل نقض جنین زایی در بدن مادر ایجاد می شود. آسیب شناسی با دیسژنزی مجرای دفران آشکار می شود.

تشخیص داده شد این نوعهیپوگنادیسم در نوجوانان در شروع بلوغ، یا در مردان جوان هنگام جستجو برای درمان ناباروری. اصلی علامت تشخیصیاست محتوای بالاگنادوتروپین ها در برابر پس زمینه کاهش شدید سطح تستوسترون در سرم خون.

سایر علل هیپوگنادیسم اولیه در نوجوانان

هیپوگنادیسم اولیه با هرمافرودیتیسم اتفاق می افتد این آسیب شناسیبسیار نادر است.

یکی از دلایل تظاهرات هیپوگنادیسم وابسته به سن در پسران است کریپتورکیدیسم. اتیولوژی از این بیماریبه طور کامل نصب نشده است با کریپتورکیدیسم به دلیل اختلالات سطوح هورمونییک یا هر دو بیضه به داخل کیسه بیضه نزول نمی کند. با آنورشی، بیضه ها به طور کامل وجود ندارند - بافت بیضه تشکیل می شود، اما می میرد.

بیماری های عفونی مختلف نیز می توانند منجر به ایجاد هیپوگنادیسم اولیه در نوجوانان شوند.چنین هیپوگنادیسمی اغلب برگشت پذیر است. پیش آگهی کمتر مطلوب در کودکانی که تحت درمان قرار گرفتند بیماری های انکولوژیکبا شیمی درمانی یا پرتو درمانی- اغلب در نتیجه این اثرات، بیضه ها آسیب می بینند که منجر به ایجاد هیپوگنادیسم نسبی می شود.

علل هیپوگنادیسم ثانویه

دلایل این ایالتمی تواند مانند شود اختلالات عملکردیسیستم عصبی مرکزی و همچنین سندرم های مختلف مادرزادی و اکتسابی.

تأخیر اساسی رشد جنسی

این شکل از هیپوگنادیسم وابسته به سن با عدم وجود علائم رشد جنسی در پسران 14 سال و بالاتر مشخص می شود. معمولا، علائم مشابهاقوام نزدیک داشت معمولاً در سن 18 سالگی، برخی از علائم بلوغ هنوز ظاهر می شود.

این کودکان نسبت به همسالان خود کندتر رشد می کنند، اما در نهایت به قد طبیعی می رسند. در نتیجه، جهش رشد به تأخیر می افتد، اگرچه نرخ رشد طبیعی باقی می ماند. برای انجام این تشخیص، آسیب شناسی باید حذف شود غده تیروئیدو کمبود هورمون رشد

پان هیپوفیتاریسم

پان هیپوفیتاریسمممکن است اکتسابی یا مادرزادی باشد. این خود را به عنوان کمبود هورمون های هیپوفیز نشان می دهد. علل ممکن است شامل تومور، ضربه یا التهاب غده هیپوفیز باشد. در کودکان، آسیب شناسی باعث مختلف می شود اختلالات غدد درون ریز – دیابت بی مزه، کندی رشد، آسیب شناسی غدد فوق کلیوی.

سندرم کالمن

در این سندرمتوسعه نیافتگی لوب های بویایی مغز و کمبود گنادولیبرین هیپوتالاموس وجود دارد که با هیپوگنادیسم و ​​آنوسمی آشکار می شود. سایر تظاهرات ممکن است شامل آژنزی کلیوی یا کریپتورکیدیسم باشد. این بیماری ارثی است.

سندرم لارنس مون

علائم کلاسیک سندرم لارنس مونپلی داکتیلی، چاقی و عقب ماندگی ذهنی هستند.

با این آسیب شناسی، هرمافرودیتیسم کاذب ایجاد می شود، یعنی فردی با کاریوتایپ مرد دارای اندام تناسلی بین جنسی است. این به دلیل این واقعیت است که تستوسترون در مقادیر کمی تولید می شود که نمی تواند رشد کافی اندام های تناسلی مردانه را تضمین کند.

سندرم نونان

سندرم نوناناست بیماری ارثی. بیماران خاصی دارند ظاهر: کوتاه قد، کم قد گوش هاپتوز، افزایش خاصیت ارتجاعی پوست، کام گوتیک، آسیب به قلب (عمدتا قسمت راست آن). بیضه ها اغلب از نظر اندازه کوچک هستند و به خودی خود به داخل کیسه بیضه فرود نمی آیند.

سندرم پرادر ویلی

در این بیماری کمبود هورمون لوتئینیزه وجود دارد. یکی از ویژگی های این نوع هیپوگنادیسم حفظ است اندازه طبیعیبیضه ها با این حال، به دلیل کاهش هورمون لوتئینیزه، سلول های لیدیگ می میرند که منجر به کاهش سطح تستوسترون می شود. این با ایجاد نوع بدن eunuchoid در پسران و عدم رشد ویژگی های جنسی ثانویه آشکار می شود.

سندرم پرادر ویلیرا می توان خیلی زود تشخیص داد. همچنین در دوره جنینیکاهش فعالیت جنین وجود دارد. همچنین با افزایش وزن ناکافی در دوران نوزادی و به دنبال آن چاقی در دوران کودکی و نوجوانی مشخص می شود.

گاهی اوقات علائمی مانند عقب ماندگی ذهنیو ضعف عضلانی. در بزرگسالی به خود روی می آورند علائم زیر: کوتاهی قد، کف پاهای کوچک، رشد غیرطبیعی استخوان های جمجمه و اغلب چنین بیمارانی از نظر عاطفی ناپایدار هستند و مهارت های حرکتی محدودی دارند. اغلب، اندام تناسلی آنها هیپوپلاستیک است و کریپتورکیدیسم رخ می دهد.

کمبود آندروژن

اگر کمبود آندروژن در سه ماهه اول بارداری رخ دهد، مجاری ولفیان و اندام تناسلی خارجی به طور کامل تشکیل نمی شوند. اندام تناسلی می تواند اینترسکس باشد و در موارد پیشرفته حتی زن باشد. اگر کمبود آندروژن در سه ماهه دوم یا سوم بارداری ظاهر شود، آسیب شناسی هایی مانند پریکتورکیدیسم یا میکروپنیس ایجاد می شود.

مطلوب ترین تظاهرات کمبود آندروژن در طول دوره است اوایل کودکی– در این صورت می توان از هرگونه عواقبی جلوگیری کرد. اما اگر این آسیب شناسی در دوران بلوغ خود را نشان دهد، نقص رشد جنسی ثانویه ظاهر می شود. چنین بیمارانی دارند صدای بلند, عضلات ضعیف، کوچک بودن آلت تناسلی و کیسه بیضه، کمبود موهای ناحیه تناسلی و زیر بغل. در برخی موارد، بدن ظاهری یونوکوئید به خود می گیرد و ژنیکوماستی ایجاد می شود.

درمان هیپوگنادیسم در کودکان

جهت اصلی درمان هیپوگنادیسم اصلاح عواملی است که باعث این وضعیت شده اند.درمان به شدت به صورت جداگانه انتخاب می شود. هدف از درمان اصلاح سرعت رشد جنسی و همچنین پیشگیری از سرطان بیضه و ناباروری در بزرگسالی است. قبل از شروع درمان، باید با متخصص آندرولوژی مشورت کنید.

روش درمان به عواملی مانند سن بیمار، مرحله تشخیص بیماری بستگی دارد. فرم بالینیهیپوگنادیسم، و همچنین شدت آسیب شناسی در سیستم های غدد درون ریز و تولید مثل.در هر صورت، درمان علائم هیپوگنادیسم باید با از بین بردن بیماری زمینه ای آغاز شود.

درمان هیپوگنادیسم اولیه و ثانویه در کودکان

با هیپوگنادیسم اولیه (چه اکتسابی و چه مادرزادی)، ذخیره ای از سلول های غدد درون ریز در بیضه ها باقی می ماند. بنابراین، می توان از درمان محرک استفاده کرد - برای پسران داروهای محرک غیر هورمونی تجویز می شود. در صورت عدم وجود ذخیره، لازم است داروهای تستوسترون برای مادام العمر تجویز شود.

همچنین مصرف آن در کودکان توصیه می شود درمان محرک گنادوتروپین در ترکیب با مصرف داروهای هورمونی . اثر خوببر وضعیت بیماران تأثیر می گذارد مصرف داروهای تقویت کننده عمومی و همچنین سفت کننده و فیزیوتراپی.

درمان جراحی هیپوگنادیسم در کودکان

در برخی موارد استفاده از آن ضروری است روش های عملیاتیرفتار. برای کریپتورکیدیسم لازم است جراحی برای پایین آوردن بیضه به داخل کیسه بیضهدر سن 1-2 سالگی وقتی آلت تناسلی توسعه نیافته است، جراحی زیبایی – فالوپلاستی.

با آژنزی بیضه می توان انجام داد کاشت بیضه مصنوعی(با برای اهداف آرایشی). تمام عمل ها با استفاده از تکنیک های میکروسرجری انجام می شود. با این حال، قبل از انجام آنها، لازم است اطمینان حاصل شود که بیمار هیچ گونه منع مصرفی برای درمان جراحی ندارد.

با تشکر از درمان علامتیمی توان برخی از علائم کمبود آندروژن را از بین برد - رشد ویژگی های جنسی ثانویه از سر گرفته می شود و شدت آسیب شناسی همزمان کاهش می یابد.

بیماری های دستگاه تناسلی که در دوران کودکی ظاهر می شوند بر تشکیل بدن به عنوان یک کل تأثیر می گذارد. در دوران بلوغ، هورمون ها - موادی که توسط غدد تولید می شوند - نقش کلیدی در رشد بازی می کنند. در مجموع، حدود دوجین جزء سیستم غدد درون ریز وجود دارد - محصولات فعالیت آنها بر روی سیستم های بدن به طور کلی تأثیر می گذارد. در پسران، بیضه ها نقش عمده ای در تولید هورمون های جنسی دارند. هنگامی که آنها آسیب دیده یا توسعه نیافته اند، هیپوگنادیسم شکل می گیرد.

علائم بیماری

دو نوع اصلی آسیب شناسی وجود دارد - اولیه و ثانویه. آنها در محلی سازی منبع اصلی مشکل - ارگانی که در آن شکست باعث هیپوگنادیسم می شود - متفاوت است. زیرگروه اولیه این بیماری به طور مستقیم با اختلال عملکرد غدد جنسی واقع در بیضه ها مرتبط است. آسیب شناسی ثانویه ناشی از اختلال در عملکرد مغز - در غده هیپوفیز و هیپوتالاموس است. هیپوگنادیسم در پسران با علائم زیر ظاهر می شود:

• چاقی؛
• کاهش فعالیت فیزیکی و ذهنی؛
• اختلالات خواب؛
• تاخیر رشد؛
• آسیب شناسی رشد اندام های تناسلی؛
• نزول دیرهنگام بیضه ها به داخل کیسه بیضه.

مشکلات مربوط به اضافه وزن تقریباً بر تمام سیستم های بدن - از سیستم اسکلتی عضلانی گرفته تا قلب و عروق تأثیر منفی می گذارد. آسیب شناسی در رشد اندام های تناسلی در آینده می تواند منجر به ناتوانی جنسی و ناباروری شود.

این بیماری می تواند مادرزادی یا اکتسابی باشد. معمولاً این یک مشکل مجزا نیست، بلکه در پس زمینه سایر آسیب شناسی ها رخ می دهد و همچنین باعث ظهور موارد جدید می شود. هیپوگنادیسم اغلب در سنین 10 تا 13 سالگی ظاهر می شود. عللی که می توانند باعث اختلالات مادرزادی شوند عبارتند از:

• سندرم کلاین فلتر؛
• عدم تعادل هورمونی در مادر؛
• ناهنجاری های رشد داخل رحمی؛
• آسیب شناسی شکل گیری مغز؛
• قرارگیری در معرض تشعشع.

علل هیپوگنادیسم هیپوگنادوتروپیک در پسران با طبیعت ثانویه اغلب عوامل خارجی یا بیماری های اکتسابی هستند. این موارد شامل صدمات وارده به ناحیه کشاله ران، مسمومیت با مواد شیمیایی و مصرف برخی داروها می شود.

با کدام پزشک تماس بگیرم؟

هر چه یک مشکل زودتر شناسایی شود، احتمال بیشتری وجود دارد که رسیدگی به آن نتایج مطلوب را به همراه داشته باشد. درمان به موقع به کودک این امکان را می دهد که در آینده از آسیب شناسی رشد و مشکلات عملکرد تولید مثل خلاص شود. پزشکانی که هیپوگنادیسم را درمان می کنند عبارتند از:

این متخصصان به حل مشکلات متابولیسم هورمونی در بدن و اختلالات دستگاه تناسلی مردان کمک می کنند. قبل از معاینه، پزشکان باید تصویر بالینی را روشن کنند. آنها از والدین کودک سوالات زیر را خواهند پرسید:

1. نگران چه علائمی هستید؟
2. چند وقت است که ظاهر می شوند؟
3. کودک چه مشکلات سلامت دیگری دارد؟
4. آیا در ناحیه لگن آسیب دیده است؟
5. بارداری مادر غیر طبیعی بود؟
6. آیا درمان علامتی انجام شد؟

آزمایش‌های خون آزمایشگاهی برای تعیین سطح هورمون، سونوگرافی اندام‌های تناسلی و MRI مغز اغلب به عنوان روش‌های تشخیصی استفاده می‌شوند. علاوه بر این، مشاوره با سایر متخصصان برنامه ریزی شده است.

درمان هیپوگنادیسم در پسران

رژیم درمانی با توجه به علل و تظاهرات بیماری توسط پزشک انتخاب می شود. برای هر بیمار، مجموعه داروها و دوز آنها فردی خواهد بود. سن کودک و شکل هیپوگنادیسم مهم است. درمان محافظه کارانه با استفاده از چنین داروهایی انجام می شود.