Μπορεί να προκληθούν συγγενείς ανωμαλίες. Συγγενείς δυσπλασίες σε μικρά παιδιά

Η γνωστή έκφραση ότι «η υγεία των αγέννητων παιδιών είναι στα χέρια μας» παύει να είναι κοινότοπη όταν γεννιέται στην οικογένεια ένα παιδί με συγγενή αναπτυξιακά ελαττώματα. Σήμερα, πολλοί νέοι πίνουν πολύ, καπνίζουν και παίρνουν ναρκωτικά, χωρίς να σκέφτονται καθόλου ότι τα παιδιά τους συχνά πρέπει να πληρώσουν για τον επιπόλαιο, άγριο τρόπο ζωής τους. Ωστόσο, δυσμενής οικολογική κατάσταση, αυξήθηκε ακτινοβολία υποβάθρου, η προχωρημένη ηλικία των γονέων και πολλοί άλλοι παράγοντες συχνά οδηγούν στο γεγονός ότι απολύτως υγιείς οικογένειεςΜερικές φορές συναντούν συγγενείς δυσπλασίες στα παιδιά. Σε κάθε περίπτωση, η ανώμαλη δομή ή λειτουργία του ενός ή του άλλου οργάνου του παιδιού προκαλεί σχεδόν πάντα ψυχολογικό σοκ στους γονείς και μερικές φορές οδηγεί ακόμη και στη διάλυση της οικογένειας.

Αιτίες

Οι συγγενείς ανωμαλίες στην ανάπτυξη ενός παιδιού μπορεί να είναι κληρονομικές (λόγω γονιδιακές μεταλλάξειςκαι χρωμοσωμικές παθολογίες), τερατογόνες (που αποκτώνται κατά την εγκυμοσύνη) και πολυπαραγοντικές (συνδυασμός των δύο πρώτων παραγόντων). Από διάφορα κληρονομικά ελαττώματαΠρέπει να σημειωθεί ότι είναι αρκετά συνηθισμένο χρωμοσωμική νόσο– Σύνδρομο Down, στο οποίο το χαρακτηριστικό εμφάνισητο παιδί μιλά για τη σωματική του και νοητική υστέρηση. Σε αποκλίσεις ενδομήτρια ανάπτυξητο έμβρυο προκαλείται από ενδοκρινικές και ορμονικές παθολογίεςέγκυος, τραυματισμοί κατά την τεκνοποίηση, ολιγοϋδράμνιο, ιογενείς ασθένειες(ερυθρά, γρίπη), μέθη του οργανισμού χημικά, υποδοχή μέλλουσα μητέρααντικαταθλιπτικά, αντιβιοτικά, αντισπασμωδικά. Και μερικές φορές αληθινούς λόγουςΟι εμβρυολόγοι, οι γενετιστές και οι νεογνολόγοι γενικά δεν είναι σε θέση να εντοπίσουν συγγενείς ανωμαλίες.

Ελαττώματα εσωτερικών οργάνων

Υπάρχουν πάρα πολλές παθολογικές αποκλίσεις στην ανάπτυξη των παιδιών, αφού είναι ανώμαλες ανατομική δομήή μια εκφυλιστική-δυστροφική κατάσταση μπορεί να επηρεάσει απολύτως οποιοδήποτε όργανο του παιδιού. Μια κοινή ανωμαλία είναι η συγγενής καρδιοπάθεια, που συνοδεύεται από ελαττώματα του μεσοκοιλιακού και μεσοκολπικό διάφραγμα, στένωση (στένωση) αορτήπου οδηγούν σε αλλαγή ενδοκαρδιακή αιμοδυναμική. Οι νεφρικές παθήσεις είναι επίσης συχνές συγγενείς παθολογίες: σύντηξη, απουσία ενός νεφρού (αγενεσία) ή εμφάνιση τρίτου. Υπάρχουν γνωστές περιπτώσεις μη φυσιολογικής επιμήκυνσης και πάχυνσης του παχέος εντέρου (νόσος Hirschsprung), εμφάνισης διαφραγματοκήλης και απουσίας όρχεων στο όσχεο (κρυπτορχία).

Εξωτερικά ελαττώματα

Σίγουρα φαίνονται πολύ αντιαισθητικά εξωτερικές εκδηλώσειςαναπτυξιακά ελαττώματα της παιδικής ηλικίας. Το μωρό μπορεί να γεννηθεί με παραμορφωμένο ή ασυνήθιστα κοντό άνω μέρος και κάτω άκρα(κλαμπόποδα, χωλότητα), συγγενές εξάρθρημαγοφούς, λαγόχειλο, η σχιστία της υπερώας προεξέχει στήθος, παθολογικές καμπύλες της σπονδυλικής στήλης. Συχνά το δέρμα στερείται εντελώς τη χρωστική μελανίνη (αλβινισμός), επομένως η έκθεση στον ήλιο αντενδείκνυται για το παιδί. Μερικές φορές υπάρχει αυξημένος αριθμός (πολυδακτυλία) των δακτύλων και των ποδιών ή σύντηξή τους (συνδακτυλία), απουσία διαφράγματος πρωκτός(ατρησία), μείωση του μεγέθους του κρανίου (μικροκεφαλία), πτώση άνω βλέφαρο(ίτωση).

Άλλες ανωμαλίες

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι ο πολυάριθμος κατάλογος των συγγενών ανωμαλιών περιλαμβάνει επίσης ασθένειες όπως η διαταραχή του παράγοντα πήξης του αίματος (αιμορροφιλία), αχρωματοψία(αχρωματοψία), δισχιδής ράχη (spina bifida). Πολλές από τις αναφερόμενες παθολογίες είναι θεραπεύσιμες, μερικές από αυτές οδηγούν σε δια βίου αναπηρία, αλλά, δυστυχώς, υπάρχουν ελαττώματα στα οποία το παιδί δεν είναι βιώσιμο. Αυτά περιλαμβάνουν πλήρης απουσίαπνεύμονες ή νεφρά, δέρμα(ακρανία), ή εγκεφαλικά ημισφαίρια (ανεγκεφαλία).

Οι πληροφορίες στην ιστοσελίδα μας έχουν ενημερωτικό και εκπαιδευτικό χαρακτήρα. Ωστόσο, αυτές οι πληροφορίες δεν προορίζονται σε καμία περίπτωση να αποτελέσουν οδηγό αυτοθεραπείας. Φροντίστε να συμβουλευτείτε το γιατρό σας.

Οι μεγάλες ανατομικές δυσπλασίες διαγιγνώσκονται συνήθως τις πρώτες ημέρες της ζωής. Κάποιοι σαν ομφαλοκήλη, γαστροσχέδιο, διαφραγματοκήληκαι πρωκτική ατρησία, εμφανής στην πρωτοπαθή ιατρική εξέταση. Άλλοι παρουσιάζουν τις πρώτες ημέρες της ζωής τους με αδυναμία εντερικής σίτισης (εντερική ατρησία, μικρόκολο, τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο και απόφραξη μηκωνίου). Άλλες δυσπλασίες παρουσιάζουν προκλητικά διαγνωστικά και θεραπευτικά διλήμματα μετά τη νεογνική περίοδο. Συγκεκριμένα κλινικά ζητήματα συζητούνται στις ακόλουθες ενότητες.

Εντερική κακή στροφή και βολβός του μέσου εντέρου

Η κακή περιστροφή του εντέρου συμβαίνει ως αποτέλεσμα της ατελούς περιστροφής του μέσου εντέρου του εμβρύου καθώς το έντερο μεταναστεύει στην κοιλιακή κοιλότητα. Η μη φυσιολογική περιστροφή μπορεί να οδηγήσει σε μερική ή πλήρη απόφραξη του δωδεκαδακτύλου από εμβρυϊκές περιτοναϊκές ζώνες (σύνδρομο Ledd) ή, πιο σημαντικό, βολβό του μέσου εντέρου. Μέσο έντερο (από το δωδεκαδάκτυλο έως εγκάρσιο κόλον) και τα αγγεία του βρίσκονται στο ένα πόδι, εάν το πόδι είναι στριμμένο, μπορεί να συμβεί έμφραγμα ολόκληρου του εντέρου. Τα παιδιά με ομφαλοκήλη έχουν σχεδόν πάντα κακή στροφή του εντέρου. Κλινικά, τα βρέφη και τα παιδιά παρουσιάζουν σημεία σοβαρής εντερικής απόφραξης (χολικός έμετος) ή οξεία κοιλιά, διάτρηση εντέρου και σήψη. Η θεραπεία είναι χειρουργική: εξάλειψη του βολβού και καθήλωση του εντέρου, εκτομή μη βιώσιμου εντέρου. Σε βρέφη με απειλητικές για τη ζωή καταστάσεις πριν από την επέμβαση, υπάρχει ανάγκη για μετεγχειρητική αναπνευστική υποστήριξη και παρεντερική διατροφή.

Εκκολπώματα Meckel

Το εκκολπωματικό του Meckel είναι ένας διατηρημένος ομφαλικός-μεσεντερικός πόρος και προσελκύει την προσοχή του γιατρού λόγω ανώδυνης αιμορραγίας από κατώτερα τμήματαΓαστρεντερικός σωλήνας. Η αιμορραγία σχετίζεται με εξέλκωση του εντερικού βλεννογόνου που προκύπτει από έκκριση του υδροχλωρικού οξέος. Αν και είναι συνήθως παροδικό, έχουν αναφερθεί περιπτώσεις μαζικής και απειλητικής για τη ζωή αιμορραγίας. Μπορεί να είναι δύσκολο να διαγνωστεί επειδή είναι συχνά μια από τις εξαιρέσεις. Η σάρωση του γαστρικού βλεννογόνου με ισότοπο υπερτεχνητικού τεχνητίου αποκαλύπτει εκκολπώματα. Η θεραπεία είναι υποστηρικτική, αλλά πρέπει να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή στις μεταγγίσεις αίματος. Η χειρουργική εκτομή ενός εκκολπώματος είναι βασική μέθοδοςθεραπεία.

Νόσος Hirschsprung

Η νόσος του Hirschsprung (συγγενής αγαγγλειόνωση του παχέος εντέρου) χαρακτηρίζεται από την απουσία παρασυμπαθητικών γαγγλιακών κυττάρων στο ορθό και στο κόλον και μερικές φορές στο λεπτό έντερο. Η απουσία γαγγλίων έχει ως αποτέλεσμα στένωση του περιφερικού εντέρου και διάταση του φυσιολογικού εγγύς εντέρου. Κλινική εικόναμπορεί να είναι ήπια και να εκδηλώνεται ως φούσκωμα και κατακράτηση κοπράνων, ή σοβαρή, με τοξικό μεγάκολο, περιτονίτιδα και διάτρηση του εντέρου. Το τοξικό μεγάκολο εμφανίζεται συνήθως στα παιδιά μικρότερη ηλικία; τα αναφερόμενα ποσοστά θνησιμότητας αγγίζουν το 75%.

Η διάγνωση της νόσου του Hirschsprung τίθεται μερικές φορές με το ιστορικό και τη φυσική εξέταση. Ένα κλύσμα με βάριο αποκαλύπτει ένα στενωμένο τμήμα με ένα διευρυμένο εγγύς τμήμα του εντέρου. Τελική διάγνωσηδιαγιγνώσκεται με βάση την απουσία γαγγλιακών κυττάρων σε βιοψία του ορθού και/ή του παχέος εντέρου. Η θεραπεία του τοξικού μεγάκολου είναι υποστηρικτική (επαναδιαστολή όγκου και αντιβιοτικά) και βασική (χειρουργική αποσυμπίεση μέσω κολοστομίας).

Άλλες εντερικές διαταραχές

Οι εντερικές διαταραχές μπορεί να προκαλέσουν αιμορραγία, απόφραξη ή φλεγμονή, καθώς και δευτερογενή παθολογία όπως δυσαπορρόφηση και διάτρηση του εντέρου. Γαστρεντερική αιμορραγίαστα παιδιά εμφανίζεται ως αποτέλεσμα φλεγμονωδών ασθενειών:

• κιρσοί;

  Σκοπός αυτής της μελέτης ήταν να γνωρίσουμε τις εμπειρίες των οικογενειών στη φροντίδα ενός παιδιού με συγγενή ανωμαλία. Η θεωρητική αναφορά χρησιμοποιήθηκε ως Συμβιωτική Αλληλεπίδραση και η μέθοδος, Αφήγηση. Από τις εμπειρίες που βιώθηκαν, η στιγμή της διάγνωσης θεωρήθηκε από αυτές που προκάλεσαν πόνο και βάσανα και την οικογένεια. Μετά από αυτό το διάστημα, η καθημερινή αντιπαράθεση για την υγεία και την ευημερία του παιδιού έγινε το κύριο μέλημα. Εξήχθη το συμπέρασμα ότι η οικογενειακή φροντίδα θα πρέπει να βασίζεται σε ένα δίκτυο υποστήριξης που τη λαμβάνει υπόψη κυρίως κατά τη στιγμή της διάγνωσης και κατά την ειδική φροντίδα των παιδιών.

  αγγειακές δυσπλασίες.

Η γαστρίτιδα ή τα έλκη από στρες εμφανίζονται σε βαριά άρρωστα παιδιά, παρά το γεγονός ότι πεπτικό έλκοςείναι μια σπάνια πρωτοπαθής παθολογία σε παιδιατρικούς ασθενείς. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη η ανάγκη για προφυλακτική χορήγηση αντιόξινων ή ανταγωνιστών υποδοχέων Η2-ισταμίνης. Ο εγκολεασμός, η συστροφή του εντέρου γύρω από συγγενείς ή μετεγχειρητικές συμφύσεις και η συστροφή του εντέρου στον εαυτό του (volvulus) μπορεί να οδηγήσει σε εντερική απόφραξη. Ο εγκολεασμός είναι ένα σχετικά συχνό φαινόμενο στα παιδιά ηλικιακή ομάδακαι εμφανίζεται συνήθως στο άπω τμήμα ειλεός. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να εντοπιστούν κύρια σημεία όπως πολύποδας ή εντοπισμένο οίδημα (όπως συμβαίνει με την πορφύρα Henoch-Schönlein). Η θεραπεία του εγκολεασμού μπορεί να είναι χειρουργική ή συντηρητική (σε ασθενείς χωρίς σημεία εντερικής νέκρωσης) με βάριο, αέρα ή αλατούχο διάλυμα. ΠΡΟΣ ΤΗΝ φλεγμονώδεις ασθένειεςτα έντερα περιλαμβάνουν τη νόσο του Crohn και την περιφερειακή εντερίτιδα. Μολυσματικοί παράγοντες που προκαλούν φλεγμονή περιλαμβάνουν τη Salmonella, τη Shigella και τη Yersinia. Αυτοί οι ασθενείς συχνά παρουσιάζουν διάρροια, δυσαπορρόφηση (ιδιαίτερα δυσανεξία στη λακτόζη) και αιματηρά κόπρανα. Μπορεί επίσης να έχουν τοξική οξεία κοιλιά.

Νεκρωτική εντεροκολίτιδα

Η νεκρωτική εντεροκολίτιδα (NEC) είναι μια κοινή κεραυνοβόλος νόσος των νεογνών που χαρακτηρίζεται από εξέλκωση και νέκρωση το λεπτό έντερο. Η αιτία της είναι άγνωστη, αλλά η ασθένεια είναι πιθανόν πολυπαραγοντική. Ο σημαντικότερος παράγοντας κινδύνου είναι η προωρότητα. Αυτό πιθανότατα οφείλεται σε συνδυασμό εντερικής ισχαιμίας, σίτισης από το στόμα και παθογόνους μικροοργανισμούς. Τα ακόλουθα παίζουν επίσης ρόλο στην εμφάνιση NEC:

καθετηριασμός ομφαλικής αρτηρίας.

περιγεννητική ασφυξία;

σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας?

ανοιχτός αρτηριακός πόρος.

Η συχνότητα του NEC είναι σε άνοδο στη ΜΕΘ νεογνών αυτή η παθολογίαέχουν από 1% έως 5% των νεογνών. Το συνηθέστερο αρχικά σημάδιαείναι: τροφική δυσανεξία, φούσκωμα και αιματηρές κενώσεις. Μετά από το οποίο μπορεί να υπάρξει εντερική απόφραξη, διάτρηση εντέρου και σήψη. Η θεραπεία περιλαμβάνει διακοπή της εντερικής διατροφής, ρινογαστρική αποσυμπίεση, ενδοφλέβια χορήγησηυγρά, αιμοδυναμική υποστήριξη, χορήγηση κατάλληλων αντιβιοτικών και χειρουργική επέμβασηεάν υπάρχουν σημεία οξείας κοιλίας με ελεύθερο αέρα μέσα κοιλιακή κοιλότητα. Βρέφη με πολύ χαμηλό και εξαιρετικά χαμηλό βάρος γέννησης μπορεί να ωφεληθούν από την περιτοναϊκή παροχέτευση. Η παρεντερική διατροφή συχνά απαιτείται μόνο για μερικές εβδομάδες και η εντερική απόφραξη μπορεί να συμβεί εβδομάδες έως μήνες αργότερα σε μια σχετικά καλοήθη πορεία.

Ηπατική ανεπάρκεια

Ηπατική ανεπάρκεια εμφανίζεται με χρόνια ή οξείες ασθένειεςσυκώτι. Χρόνιος ηπατική ανεπάρκειαμπορεί να προκληθεί από ατρησία χοληφόρος οδός, συγγενείς διαταραχέςμεταβολισμός (τυροσίνωση, νόσος του Wilson, γαλακτοζαιμία, κυστική ίνωση). ή χρόνια ηπατίτιδα. Συχνά σε παιδιά με χρόνιες ασθένειεςυπάρχουν ενδείξεις συνθετικής δυσλειτουργίας (υποσιτισμός, υπολευκωματιναιμία, διαταραχές πήξης), εκφυλιστικής δυσλειτουργίας (ίκτερος και υπεραμμωναιμία) και πυλαίας υπέρτασης (κιρσοί και υπερσπληνισμός). Η οξεία ηπατική ανεπάρκεια εμφανίζεται συχνότερα όταν λοιμώδης ηπατίτιδαΑ και Β.

Μια ιατρική εξέταση αποκαλύπτει σημάδια αιμορραγίας, οίδημα και άλλες βλάβες οργάνων, συμπεριλαμβανομένης της αύξησης του μεγέθους του ήπατος και της σπλήνας. Εργαστηριακή έρευναθα πρέπει να περιλαμβάνει έλεγχο για συνθετική λειτουργία (λευκωματίνη, χρόνος προθρομβίνης, χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης), μεταβολικά προϊόντα (χολερυθρίνη, αμμωνία) και προσδιορισμό των συγκεντρώσεων ηπατικών ενζύμων. Οι υπέρηχοι συνταγογραφούνται μεμονωμένα, Μελέτες ακτίνων Χμε σκιαγραφικό και βιοψία ήπατος.

Οι απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές της ηπατικής ανεπάρκειας περιλαμβάνουν οξεία αιμορραγίαΚαι καρδιαγγειακές διαταραχές(λόγω μαζικής ενδαγγειακής υποογκαιμίας ως αποτέλεσμα μετατοπίσεων υγρών), ενδοκρανιακή υπέρταση λόγω τοξική εγκεφαλοπάθεια. Θεραπευτικές τακτικέςείναι προσδοκώμενος και υποστηρικτικός. Οι εγχύσεις διαλύματος δεξτρόζης 10% εξασφαλίζουν επαρκή πρόσληψη υδατανθράκων. Δίαιτα με χαμηλή περιεκτικότηταΗ πρωτεΐνη ελαχιστοποιεί τη σύνθεση αμμωνίας. Η πήξη διατηρείται με βιταμίνη Κ, φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα και αιμοπετάλια όπως απαιτείται. Η πλασμαφαίρεση με φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα και αιμοπετάλια βελτιώνει την πήξη και διατηρεί τη νορμοογαιμία. Τα κλύσματα λακτουλόζης και νεομυκίνης από το στόμα μειώνουν τον εντεροηπατικό κύκλο σύνθεσης και απορρόφησης αμμωνίας. Επιπλέον, η καρδιαγγειακή και η αναπνευστική λειτουργία θα πρέπει να παρακολουθούνται προσεκτικά και να υποστηρίζονται όπως απαιτείται.

Θα πρέπει να είστε έτοιμοι για ανάπτυξη ενδοκρανιακή υπέρταση. Τα επίπεδα αμμωνίας στον ορό χρησιμοποιούνται για την παρακολούθηση της νευρολογικής δυσλειτουργίας. Ωστόσο, είναι άγνωστο εάν η αμμωνία είναι η κύρια τοξίνη του ΚΝΣ ή αν είναι μόνο ένας από τους πολλούς χημικούς δείκτες. Τα στεροειδή έχουν χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία ορισμένων μορφών ηπατίτιδας. Για τη μείωση του τοξικού φορτίου χρησιμοποιήθηκε ανταλλαγή μετάγγισηςαίμα και πλασμαφαίρεση, αλλά όχι πειστικά στοιχείαότι τέτοια μέτρα μειώνουν τη νοσηρότητα και τη θνησιμότητα. Ασθενείς με ορισμένες μορφές οξείας ηπατικής ανεπάρκειας, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που προέρχονται από τοξικές και μολυσματικά αίτια, μπορεί να θεωρηθούν υποψήφιοι για μεταμόσχευση ήπατος.

Εξωηπατική ατρησία των χοληφόρων

Εξωηπατική ατρησία χοληφόρους πόρουςεμφανίζεται με συχνότητα 1 στις 8000-10000 γεννήσεις ζώντων. Η έκταση της ατρησίας και ποικίλους βαθμούςαπόφραξη ή ρήξη της χοληφόρου οδού μεταξύ δωδεκαδάκτυλοκαι εγγύς κλάδους των ηπατικών πόρων. Η θεραπεία βασίζεται στον πραγματικό αριθμό των εξωηπατικών χοληφόρων πόρους και είναι χειρουργική (Roux-en-Y ηπατονευροστομία και πορτοεντεροστομία). Η επέμβαση Kasai είναι πιο επιτυχημένη σε ασθενείς που έχουν χειρουργηθεί πριν από 6-9 μήνες ζωής. Ωστόσο, μετά από αυτό πολλά οξεία και χρόνιες επιπλοκές, που περιλαμβάνουν ηπατική ανεπάρκεια, ανιούσα χολαγγειίτιδα και κίρρωση του ήπατος με πυλαία υπέρτασηΚαι κιρσοίφλέβες Παρά τις επιπλοκές αυτές, η επέμβαση Kasai συνεχίζει να γίνεται γιατί δεν υπάρχει επαρκή ποσότητακατάλληλα όργανα δότη.

Μεταμόσχευση ήπατος

Βελτιώσεις σε ανοσοκατασταλτικά φάρμακα και χειρουργικές μεθόδουςη θεραπεία αύξησε την επιτυχία της μεταμόσχευσης ήπατος. Η επιτυχής μεταμόσχευση απαιτεί συνεργασίαχειρουργοί, γαστρεντερολόγοι, αναισθησιολόγοι, ανοσολόγοι και προσωπικό ΜΕΘ στην περιεγχειρητική και μετεγχειρητικές περιόδους. Οι πιο αναδυόμενες κλινικά προβλήματααναμένονται. Αφού συμβαίνουν μεγάλες απώλειεςαίμα, απαιτείται μαζική θεραπεία στο χειρουργείο. Αντίστοιχα, είναι απαραίτητο να παρακολουθείται προσεκτικά η κατάσταση του όγκου του αίματος, των νεφρών και του αίματος/πήξης. Η απαιτούμενη ανοσοκαταστολή οδηγεί στον κίνδυνο μόλυνσης τόσο από «φυσιολογικούς» όσο και από ευκαιριακούς μικροοργανισμούς. Ενδείκνυνται καλλιέργειες και πρώιμη ενεργή αντιβιοτική θεραπεία. Αρτηριακή υπέρταση, που εκδηλώνεται χωρίς να σχετίζεται με αυξημένη κεντρική φλεβική πίεση ή πνευμονική τριχοειδική πίεση, οφείλεται στη χρήση φαρμάκων κατά της απόρριψης μοσχεύματος. Πολλοί ασθενείς χρειάζονται ενεργή αντιυπερτασική θεραπεία (υδραλαζίνη, διαζοξείδιο, καπτοπρίλη).

Διατροφική υποστήριξη για βαριά άρρωστα παιδιά

Για τη μείωση της νοσηρότητας και της θνησιμότητας, η επαρκής διατροφική υποστήριξη για το βαριά άρρωστο παιδί είναι υψίστης σημασίας. Όποτε είναι δυνατόν, οι ανάγκες σε θερμίδες και μεταλλικά στοιχεία αυτών των ασθενών θα πρέπει να ικανοποιούνται. Ήταν αποφασισμένοι διατροφικές ανάγκεςυγιή παιδιά, αλλά δεν είναι εντελώς ξεκάθαρα στα σοβαρά άρρωστα παιδιά. Είναι δύσκολο να μετρήσετε την κατανάλωση οξυγόνου και το ισοζύγιο αζώτου στο κρεβάτι του ασθενούς.

Ασφάλεια επαρκή διατροφήμπορεί να είναι δύσκολο λόγω εντερικές διαταραχές, σοβαροί περιορισμοί υγρών λόγω νεφρικής νόσου ή βλάβης του κεντρικού νευρικού συστήματος ή μειωμένης ανοχής στη γλυκόζη. Όλες οι διατροφικές μέθοδοι (εντερικές και παρεντερικές) θα πρέπει να στοχεύουν στην πρόληψη μιας καταβολικής κατάστασης στο αναπτυσσόμενο σώμα.

Το πιο ασφαλές και πιο αποτελεσματική προσέγγισηείναι η χρήση εντερικής διατροφής όποτε είναι δυνατόν. Πολλά εμπορικά μείγματα είναι διαθέσιμα με διάφορες πηγέςκαι ποσότητες πρωτεϊνών, λιπών και υδατανθράκων. Οι απαιτήσεις σε πρωτεΐνη μπορούν να καλυφθούν με ολική πρωτεΐνη, υδρολύματα πρωτεϊνών ή μεμονωμένα αμινοξέα. Ολική πρωτεΐνη, που έχει τη μικρότερη ωσμωτική δράση, έχει και τη μεγαλύτερη διατροφική αξία. Ωστόσο, μπορεί να χρησιμοποιηθεί μόνο σε παιδιά με κανονική λειτουργίαπάγκρεας και χωρίς αλλεργίες. Σε παιδιά με αλλεργίες σε πρωτεΐνες, παγκρεατική ανεπάρκειαή σοβαρή ασθένειαο εντερικός βλεννογόνος μπορεί να ωφεληθεί από τη λήψη υδρόλυσης πρωτεΐνης. Ωστόσο, αυτά τα μείγματα έχουν υψηλή ωσμωτικότητα. Μείγματα ελεύθερων αμινοξέων χρησιμοποιούνται σε μια συνταγογραφούμενη χημική δίαιτα που περιορίζεται από συγκεκριμένες απαιτήσεις ή δυσανεξίες.

Η υψηλή θερμιδική περιεκτικότητα σε λίπος το κάνει σημαντικό συστατικόστη διατροφική υποστήριξη. Τριγλυκερίδια με μακριά αλυσίδαπαρέχουν περίπου 9 kcal/g και τα τριγλυκερίδια μέσης αλυσίδας παρέχουν 8,3 kcal/g. Παρά την υψηλή περιεκτικότητά τους σε θερμίδες, τα μακράς αλυσίδας τριγλυκερίδια είναι δύσκολο να αφομοιωθούν. Τα τριγλυκερίδια μέσης αλυσίδας υδρολύονται πιο γρήγορα και μετατρέπονται σε σχεδόν ελεύθερα λιπαρά οξέακαι γλυκερίνη. Επιπλέον, απορροφώνται ακόμη και απουσία λιπάσης, λόγω της σχετικής διαλυτότητάς τους στο νερό και των γαλακτωματοποιητικών τους ιδιοτήτων. Ωστόσο, τα τριγλυκερίδια μέσης αλυσίδας δεν περιέχουν απαραίτητα λιπαρά οξέα. Επομένως, η διατροφή πρέπει να συμπληρώνεται με λινολεϊκό οξύ.

Παρεντερική διατροφή

Η παρεντερική διατροφή χρησιμοποιείται για παιδιά που δεν μπορούν να ανεχθούν την εντερική διατροφή λόγω οξείας μορφής αναπνευστικές παθήσειςή γαστρεντερική παθολογία, χρησιμοποιείται επίσης ως πρωτογενής θεραπεία χρόνιο σύνδρομοβραχύ έντερο, νόσο του Crohn και νεφρική ανεπάρκεια.

Μέθοδος υλοποίησης παρεντερική διατροφήστα παιδιά

Για ενδοφλέβια διατροφή, συνταγογραφείται 10%. διάλυμα νερούδεξτρόζη (D10W) με ρυθμό 1 έως 1,5 δόσεις συντήρησης για 24 ώρες Ο ασθενής παρακολουθείται στενά για τον έλεγχο της γλυκοζουρίας, της υπεργλυκαιμίας και του οιδήματος. Εάν το φορτίο σακχάρου είναι κανονικά ανεκτό, μπορεί να συνταγογραφηθεί ένα διάλυμα D10W με αμινοξέα (PN-10). Η χορήγηση του διαλύματος D10W (με ή χωρίς αμινοξέα) πραγματοποιείται μέσω του κεντρικού ή περιφερικός καθετήρας. Τα συμπυκνωμένα διαλύματα πρέπει να χορηγούνται μέσω κεντρικών καθετήρων, καθώς προκαλούν σκλήρυνση των περιφερικών φλεβών. Εάν ο κεντρικός καθετήρας είναι στη θέση του και ο ασθενής έχει ανεχθεί 1,5 δόσεις συντήρησης PN-10 ή D10W, η δόση γλυκόζης μπορεί να αυξηθεί στο 20% και ο ρυθμός έγχυσης γλυκόζης μπορεί να μειωθεί σε συντήρηση. Ο ασθενής θα πρέπει να αποκτήσει μικρό βάρος μέχρι να επιτευχθεί 1,5 φορές η υποστήριξη όγκου με PN. Γενικά, εάν ένας ασθενής είναι υποσιτισμένος (<0,80 веса к росту), объемы жидкости должны быть скорректированы в сторону понижения, чтобы составлять примерно 80% для нормальных детей того же веса. После первой недели пищевой реабилитации может использоваться регулярная жидкостная поддержка.

Παρεντερική λιποδιατροφή για παιδιά

Λιπίδια όταν τροφοδοτούνται μέσω της κεντρικής φλεβικής πρόσβασης.

Η κεντρική ενδοφλέβια διατροφή θα πρέπει να περιέχει λιπίδια, τα οποία είναι απαραίτητα για την πρόληψη της ανάπτυξης ανεπάρκειας βασικών λιπαρών οξέων και θα πρέπει να αντιπροσωπεύουν τουλάχιστον το 5-10% των συνολικών θερμίδων. Οι ακόλουθοι όγκοι γαλακτώματος λίπους παρέχουν μια κατά προσέγγιση εκτίμηση της ποσότητας λιπιδίου που απαιτείται για την πρόληψη της ανεπάρκειας βασικών λιπαρών οξέων κατά την κεντρική παρεντερική διατροφή:

5-10 ml/kg για τα πρώτα 10 κιλά.

2,5-5 ml/kg για τα δεύτερα 10 κιλά.

1,25-2,5 ml/kg για βάρος άνω των 20 kg.

Τα λιπίδια χορηγούνται συνήθως αρκετές ημέρες μετά την έναρξη της παρεντερικής διατροφής. Η ανοχή στα λιπίδια αυξάνεται εάν ο ασθενής είχε μια περίοδο διατροφής με επαρκή θερμιδική πρόσληψη. Τα λιπαρά οξέα μπορεί να βλάψουν την ικανότητα του ασθενούς να ανεχθεί μεγάλες δόσεις δεξτρόζης. Μετά την έγχυση λιπιδίων, οι συγκεντρώσεις των λιπιδίων στο πλάσμα θα πρέπει πάντα να παρακολουθούνται.

Λιπίδια όταν τροφοδοτούνται μέσω της περιφερικής φλεβικής πρόσβασης.

Στην περιφερική ενδοφλέβια διατροφή (χρησιμοποιώντας γαλακτώματα λίπους 10%), ο κύριος όγκος των θερμίδων είναι συχνά λιπίδια επειδή είναι το μόνο ισοσμοριακό προϊόν με επαρκή θερμιδική πυκνότητα που υποστηρίζει σημαντική θερμιδική πρόσληψη μέσω της περιφερικής φλέβας. Επομένως, μόλις ο ασθενής που λαμβάνει περιφερική διατροφή φτάσει τον μέγιστο όγκο του PN-10, προστίθενται λιπίδια (γαλακτώματα λίπους) σε όγκο 10 ml/kg/ημέρα, ο οποίος προσαρμόζεται σε μέγιστη δόση 40 ml/kg/ημέρα. Η περιεκτικότητα σε θερμίδες των λιπιδίων δεν πρέπει να υπερβαίνει το 60% των συνολικών θερμίδων που καταναλώνονται. Η κάθαρση των λιπιδίων διευκολύνεται με συνεχή χορήγηση για 24 ώρες.

Πλεονεκτήματα και μειονεκτήματα της περιφερειακής και κεντρικής παρεντερικής διατροφής: αντικατάσταση ενέργειας

Η περιφερική παρεντερική διατροφή είναι ένα προσωρινό μέτρο που σπάνια επιτρέπει στη θερμιδική πρόσληψη να υπερβαίνει τις απαιτήσεις συντήρησης. Επομένως, μόνο λίγες επιπλέον θερμίδες θα είναι διαθέσιμες για ανάπτυξη. Η διάρκεια της περιφερικής παρεντερικής διατροφής πρέπει να περιορίζεται σε 2 εβδομάδες. Η κεντρική διατροφή, αντίθετα, μπορεί να ικανοποιήσει επαρκώς τις ανάγκες σε θερμίδες και άζωτο για την ανάπτυξη και τη συντήρηση του οργανισμού. Ωστόσο, οι κεντρικοί καθετήρες ενέχουν κίνδυνο μόλυνσης.

Απαίτηση ενέργειας είναι η ποσότητα ενέργειας που απαιτείται για τη συντήρηση, την ανάπτυξη και τη δραστηριότητα. Όλη η καθαρή ενέργεια που απομένει από την ενέργεια που χρησιμοποιείται για συντήρηση και δραστηριότητα είναι διαθέσιμη για ανάπτυξη. Το ποσοστό των θερμίδων που δαπανώνται για την ανάπτυξη (αύξηση του σωματικού βάρους) είναι τουλάχιστον 5 θερμίδες/g βάρους. Η φυσιολογική ανάπτυξη είναι περίπου 25-30 g/ημέρα τους πρώτους 6 μήνες της ζωής, 10-15 g/ημέρα για τους επόμενους 6 μήνες και μετά περίπου 7-10 g/ημέρα. Χρησιμοποιώντας αυτά τα δεδομένα, είναι δυνατό να ρυθμιστεί η παρεντερική διατροφή για να επιτευχθεί φυσιολογική ανάπτυξη ή μέτρια αναπλήρωση της υπάρχουσας ανεπάρκειάς της. Η αύξηση βάρους με ανεπαρκή πρόσληψη θερμίδων (λιγότερη από τις ανάγκες συντήρησης) σημαίνει πάντα ότι το μωρό είναι οιδηματώδες. Εάν η διατροφική θεραπεία προορίζεται να είναι μόνο συντήρηση για 1-2 εβδομάδες, τότε δεν υπάρχει λόγος ανησυχίας για την ανάπτυξη. η περιφερική διατροφή θα είναι επαρκής. Εάν απαιτείται σημαντική αναπλήρωση της μυϊκής μάζας ή μακροχρόνια διατροφική υποστήριξη, τότε πρέπει να πληρούνται ρεαλιστικές διατροφικές απαιτήσεις για ανάπτυξη και δραστηριότητα.

Παρακολούθηση παιδιών που λαμβάνουν ολική παρεντερική διατροφή

Η ποσότητα των ουσιών που καταναλώνονται και απεκκρίνονται και το σωματικό βάρος θα πρέπει να αξιολογούνται καθημερινά. Τα σημεία απόφραξης ή απόφραξης και μώλωπες στο σημείο του καθετήρα (περιφερικό ή κεντρικό) θα πρέπει να αξιολογούνται τακτικά. Το δέρμα και οι βλεννογόνοι εξετάζονται για σημεία ανεπάρκειας μετάλλων. Είναι απαραίτητο να παρακολουθείται το μέγεθος και η λειτουργία του ήπατος. Σε ασθενείς που έλαβαν παρεντερική διατροφή, παρατηρήθηκαν τα ακόλουθα:

ενδοηπατική χολόσταση?

συσσώρευση περίσσειας λίπους και γλυκογόνου.

ενισχυμένη ηπατική λειτουργία.

Άλλες μεταβολικές μελέτες θα πρέπει να περιλαμβάνουν έλεγχο ρουτίνας ηλεκτρολυτών, γλυκόζης, αζώτου ουρίας αίματος, κρεατινίνης και αμμωνίας. Τακτικά, αλλά όχι συχνά, πρέπει να ελέγχετε την ποσότητα της ολικής πρωτεΐνης, της λευκωματίνης, της αιμοσφαιρίνης και των τριγλυκεριδίων.

Εξοδος πλήθους

Η επιβίωση του παιδιού εξαρτάται από την επαρκή διατροφική πρόσληψη. Τα παιδιά με μη λειτουργικό γαστρεντερικό σωλήνα μπορούν να επιβιώσουν με ολική παρεντερική διατροφή για πολλά χρόνια, αλλά αυτό είναι προφανώς ένα προσωρινό μέτρο. Με την πάροδο του χρόνου, ο κίνδυνος επιπλοκών από τον κεντρικό φλεβικό καθετηριασμό αυξάνεται και η αγγειακή πρόσβαση περιορίζεται όταν χρησιμοποιούνται θέσεις καθετηριασμού.