Первой особенностью опухолей у детей является частое возникновение их из эмбриональных тканей в результате нарушений формирования органов и тканей в период внутриутробного развития зародыша. Поэтому подавляющее большинство опухолей у детей развивается из тканей, задержавшихся в своем развитии на эмбриональном уровне, часто располагавшихся не на месте - дистопично. Опухоли из эмбриональных тканей получили название дизонтогенетических, или тератоидных.

У взрослых тератоидные дизонтогенетические опухоли встречаются редко, у детей - это основной вид опухолей.

Второй особенностью опухолей у детей является частота возникновения у них доброкачественных опухолей и относительная редкость злокачественных, в то время как у взрослых злокачественные опухоли встречаются чаще.

Самыми частыми доброкачественными опухолями у детей являются опухоли кожных покровов - ангиомы и невусы.

Третьей особенностью опухолей у детей являются преобладание среди злокачественных опухолей сарком и редкость развития рака, тогда как у взрослых наблюдается обратное соотношение.

Среди саркрм в детском возрасте преобладают лимфо- и остеосаркомы. Встречается рак преимущественно органов, не соприкасающихся с внешней средой, эндокринных желез - щитовидной железы, надпочечников, половых желез. Рак желудка наблюдается как исключение у детей в возрасте 10-11 лет. Высказано предположение, что канцерогенные вещества, получаемые плодом трансплацентарно от матери, циркулируя в крови, соприкасаются прежде всего с тканями внутренней среды мезенхимального происхождения - сосудистым руслом и стромой органов, а также с эндокринными железами, головным мозгом, внутренними органами.

Четвертой особенностью опухолей у детей является своеобразие течения у них некоторых злокачественных опухолей по сравнению с таковыми у взрослых. Так, злокачественные опухоли внутренних органов (эмбриональные нефрома и гепатома) у детей долго сохраняют экспансивный характер роста, свойственный доброкачественным опухолям, и долго не метастазируют. Наряду с этим некоторые доброкачественные опухоли у детей обладают инфильтрирующим ростом, например ангиомы. У детей наблюдается удивительное явление перехода злокачественных опухолей (например, нейробластом) в доброкачественные (ганглионевромы), что у взрослых не наблюдается, это явление получило название реверсии опухоли. Злокачественные опухоли встречаются преимущественно у детей от периода новорожденности до 6-летнего возраста. Чаще они бывают в возрасте 3-5 лет, что указывает на значение внутриутробных канцерогенных влияний, идущих, вероятно, от матери.

К опухолям I типа относятся тератомы, или тератоидные, дизонтогенетические, опухоли. Возникновение тератом в настоящее время объясняют нарушением миграции зародышевых половых клеток при формировании каудального конца урогенитального гребня. Отделение части недифференцированных половых клеток каудального конца этого гребня и их персистирование приводят к развитию тератом..

К опухолям II типа относятся те, которые возникают из эмбриональных камбиальных тканей, сохранившихся в ЦНС, в симпатических ганглиях и надпочечниках в ходе нормального развития. Так, у ребенка в возрасте моложе 1 года такие незрелые камбиальные закладки сохраняются под эпендимой желудочков мозга и постепенно исчезают к концу первого года после рождения. Незрелые клеточные элементы эмбрионального характера в виде симпатогоний с широкими потенциальными возможностями роста и дифференцировки сохраняются в мозговом слое надпочечников до 10-11 лет. Особенностью опухолей II типа являются определенные возрастные периоды, в пределах которых, как правило, эти опухоли наблюдаются. Однако точно отграничить их от гамартом не представляется возможным и выделение этого типа опухолей несколько условно. К опухолям II типа можно отнести медуллобластомы, ретинобластомы, нейробластомы.

К опухолям III типа относятся опухоли, возникающие по типу опухолей взрослых. У детей подавляющее большинство этих опухолей имеет мезенхимальный гистогенез, чаще всего встречаются гемобластозы, остеогенные опухоли и мезенхимальные опухоли мягких тканей. Эпителиальные доброкачественные опухоли - папилломы и полипы - у детей возникают относительно часто. Эпителиальные злокачественные опухоли (рак) у детей бывают редко, встречается преимущественно рак эндокринных желез и половых органов.

23. Тератомы и тератобластомы, их виды.

Тератома (от греч. teratos - урод) - опухоль из эмбриональных недифференцированных половых клеток, возникающая при нарушении их миграции в период морфогенеза половых желез зародыша. Нарушение морфогенеза тканевого зачатка на любом этапе развития зародыша, потеря им связи с окружающими растущими тканями приводят к тому, что этот зачаток лишается гуморальных и рефлекторных влияний, которые в норме регулируют координированный рост и пропорциональное развитие тканей. Вследствие такого выключения регулирующих влияний смещенный зачаток тканей приобретает известную автономность. Последнее служит, вероятно, предпосылкой для возникновения истинного опухолевого роста. По гистологическому строению различают гистиоидные, органоидные и организмоидные тератомы (см. Опухоли). Различают также тератомы, развивающиеся из элементов эмбриобласта - эмбриональные тератомы и развивающиеся из элементов трофобласта - экстраэмбриональные тератомы. Различают зрелые эмбриональные и экстраэмбриональные тератомы и незрелые - тератобластомы .

Ткани зрелой тератомы созревают синхронно с тканями их носителя. Например, у плода они состоят из тканевых элементов, соответствующих возрасту плода, и теряют свой недифференцированный характер к моменту его рождения. Поэтому они не обладают полной автономностью, в них отсутствует способность к прогрессирующему росту. Этим зрелые тератомы отличаются от истинных доброкачественных опухолей. Тератобластома содержит незрелые недифференцированные ткани, чащеэкстраэмбриональные, способные к прогрессирующему росту, дает метастазы и является истинной злокачественной опухолью.

Гистиоидные тератомы иначе называются гамартомами, при злокачественном варианте - гамартобластомами. Гамартома (от греч. hamarta - ошибка) - опухоль из эмбриональной ткани, задержавшейся в своей дифференцировке по сравнению с тканями носителя опухоли, развивающейся из избыточно непропорционально развитых тканевых комплексов, например из избыточно развитых сосудов.

24. Опухоли из сосудов. Ангиомы у детей.

Гемангиома - опухоль из кровеносных сосудов, обладает автономным, прогрессирующим ростом в отличие от гемангиоэктазий, местного расширения сосудов, при которых прогрессирующий рост отсутствует. У детей наблюдаются два основных типа: капиллярная и кавернозная гемангиомы.

Капиллярная, или гипертрофическая, гемангиома (см. Опухоли) - гамартома из пролиферирующих капилляров, имеет вид дольчатого узелка синеватого или красноватого цвета. Это самая частая доброкачественная опухоль у детей. Однако иногда, особенно у детей грудного возраста, она начинает быстро расти. Редко встречаются гигантские врожденные частично капиллярные, частично - кавернозные гемангиомы, сопровождающиеся тромбоцитопенией, массивными кровотечениями со смертельным исходом (синдром Казабаха-Меррита). Локализуются капиллярные ангиомы преимущественно в коже, реже - в печени и других органах и характеризуются высокой пролиферативной способностью. Они могут изъязвляться, и тогда у детей грудного возраста они служат источником сепсиса. Особенностью капиллярных ангиом является инфильтративныи характер роста, с чем связаны частые рецидивы после их удаления. Метастазов опухоль никогда не дает.

Кавернозная гемангиома - скорее порок развития сосудов, чем истинная опухоль, встречается у детей реже, чем капиллярная. Локализуется в печени, коже, желудочно-кишечном тракте и в других органах. У детей грудного возраста изредка наблюдаются врожденные гигантские кавернозные ангиомы, занимающие до 2/3 объема печени. Такие больные погибают от кровотечений. Гемангиомы могут подвергаться рубцеванию - самопроизвольной регрессии.

25. Нефробластома (опухоль Вильмса).

Нейробластома - наиболее частая солидная детская опухоль, развивающаяся за пределами ЦНС. Частота нейробластомы составляет 6-8 случаев на миллион детей. Среди всех новообразований у детей она составляет 14%. В 85-90% нейробластомы обнаруживают у детей моложе 5 лет. У девочек нейробластома бывает несколько реже и имеет лучший прогноз, чем у мальчиков.Существует наследственная предрасположенность к развитию нейробластомы. Частота опухоли повышена у близнецов и сибсов, при синдроме Видеманна-Бекуита, нейрофиброматозе. У маленьких детей опухоль, как правило, обнаруживают случайно при пальпации живота или рентгенологическом обследовании по поводу других заболеваний. У старших детей опухоль в большинстве случаев, к сожалению, диагностируют лишь при проявлении отдалённых метастазов. Диагностика нейробластомы основана на клинических и морфологических данных. Результаты биохимических и цитогенетических исследований помогают в диагностике, но недостаточно специфичны. В крови пациентов увеличена концентрация катехоламинов, в 90% повышено их выделение с мочой. В клинической практике используют определение суточной экскреции ванилилминдальной и гомованилиновой кислот.

Нейробластома развивается из клеток неврального гребешка. Наиболее частая (до 40%) локализация - мозговое вещество надпочечников и параспинальные ганглии, реже - область таза, шеи, груди. У взрослых нейробластомы изредка находят в области головы, шеи, ног.

Морфология . Макроскопически нейробластома имеет вид узла, его размеры могут значительно варьировать. Часть нейробластом чётко отграничена от окружающих тканей и может иметь тонкую капсулу, другие обладают выраженным инфильтрирующим ростом и быстро прорастают окружающие ткани (почки, почечную и нижнюю полую вены, аорту). На разрезе опухоль представлена мягкими серыми тканями, напоминающими вещество мозга. В крупных опухолях нередки очаги некроза, кровоизлияния, петрификаты. Гистологическая картина нейробластомы зависит от степени дифференцировки опухоли. В большинстве случаев опухоль состоит из мелких лимфоцитоподобных клеток с тёмными ядрами и скудной цитоплазмой, расположенных солидными пластами (рис. 24-7). Более дифференцированные опухолевые клетки имеют эозинофильные нейрофибриллярные отростки и расположены в фибриллярной строме. Иногда в опухолях наблюдают формирование псевдорозеток в виде венчика клеток, окружающих эозинофильные скопления нейрофибрилл. При электронной микроскопии в опухолевых клетках видны нейросекреторные гранулы и нервные отростки с микротрубочками. Дальнейшая дифференцировка приводит к образованию клеток типа ганглиозных - крупных клеток с широким ободком эозинофильной цитоплазмы, большим пузырьковидным ядром с хорошо выраженными ядрышками, в ткани опухоли увеличено количество фибриллярной стромы. Опухоль с законченной дифференцировкой представлена зрелыми ганглиозными клетками, окружёнными пучками соединительной ткани, нервных волокон, шванновскими клетками. Такие опухоли называют ганглионейромами. Опухоль может иметь участки с разной дифференцировкой, поэтому диагноз ганглионейромы устанавливают лишь при анализе множества срезов из разных участков опухоли. Ряд нейробластом подвергается дифференцировке и дозревает до ганглионейром или спонтанно регрессирует. Регрессия чаще происходит при маленьких размерах опухоли. Метастазы наблюдают в 50% случаев нейробластом у детей до 1 года и в 70% случаев в более старшем возрасте. Наиболее характерны метастазы в лимфатические узлы, костный мозг, кости, печень, подкожную клетчатку.

26. Гепатобластома.

Частота гепатобластомы - 1 случай на 100 тыс. детей до 15 лет. Среди опухолей детского возраста она составляет не более 5%. Мальчики заболевают в 1,5 раза чаще девочек. Более половины случаев выявления опухоли происходит в возрасте до 2 лет.У детей с гепатобластомами описывают ряд хромосомных аномалий, менее постоянных, чем при нейробластоме [потеря гетерозиготности 11р15.5, изохромосома i(8q), трисомия 20, трисомия 2, мутация гена р53 в кодоне 249]. Описаны семейные случаи гепатобластомы. Возможно сочетание опухоли с рядом заболеваний и состояний: гемигипертрофией, семейным полипозом толстой кишки, меккелевым дивертикулом. Не обнаружено связи опухоли с приёмом матерью во время беременности гепатотоксических веществ (алкоголя, нитрозаминов, эстрогенов), а также с гепатитом, перенесённым во время беременности. В то же время, существуют указания на связь гепатобластомы с фетальным алкогольным синдромом.

Клинические проявления гепатобластомы. Обычно опухоль обнаруживают случайно при пальпации живота. Сопутствующее повышение содержания α-фетопротеина в крови используют для диагностики опухоли и выявления рецидивов. Реже опухолевые клетки синтезируют хорионический гонадотропин, что может вызвать преждевременное половое созревание. Типично развитие выраженного тромбоцитоза в связи с синтезом опухолью тромбопоэтина.

Обычно гепатобластома развивается в правой доле печени, иногда в обеих долях. Опухоль имеет вид плотного многоузлового образования желтовато-коричневого цвета, может быть окружена капсулой. Часто возникают очаги некроза с образованием кистозных полостей и кровоизлияний.

Морфология . Микроскопическая картина зависит от степени зрелости опухолевых клеток, соотношения эпителиального и мезенхимального компонентов опухоли. Эпителиальный компонент опухоли может быть представлен крупными светлыми клетками с круглым ядром, напоминающими нормальные гепатоциты плода. Клетки образуют колонки, такие участки бывает трудно отличить от нормальной печени плода. В менее зрелых опухолях клетки с меньшим ободком цитоплазмы нередко образуют тубулярные структуры; в таких опухолях часты митозы. Анапластические формы гепатобластомы могут быть крупно- и мелкоклеточными.

Иммуногистохомически в гепатобластомах обнаруживают α-фетопротеин, в ряде случаев - рецепторы трансферрина. Возможный маркёр - печёночный белок, связывающий жирные кислоты.

Прогноз . При сочетании хирургического лечения и комбинированной химиотерапии 18-месячная выживаемость достигает 80%. На прогноз влияет плоидность (диплоидные опухоли имеют лучший прогноз по сравнению с гиперплоидными). Вероятно, как и при других эмбриональных опухолях, у маленьких детей прогноз лучше.

27. Медуллобластома. Нейробластома

Медуллобластома - злокачественная опухоль из нейроэктодермальных эмбриональных стволовых клеток - медуллобластов. Состоит из овальных или округлых клеток со скудной почти неразличимой цитоплазмой. Клетки складьгваются в розетки (образуют кольцевидные структуры), в центре которых обнаруживаются клеточные отростки. Типичным является образование ритмичных структур, имеющих вид клеточных рядов или колонок (рис. 333). Считают, что в ходе онтогенеза медуллобласты дифференцируются на нейробласты и спонгиобласты. Опухоль встречается преимущественно у детей, локализуется в области мозжечка по средней линии - по линии смыкания медуллярной трубки. Она мягкой консистенции, серовато-розового цвета, прорастает ткань мозга и мягкую мозговую оболочку. Метастазирует по ликворным путям в пределах ЦНС. Очень редко дает гематогенные метастазы в легкие.

Нейробластома - злокачественная опухоль из стволовых клеток симпатических ганглиев и мозгового вещества надпочечников. В последнее время появилась точка зрения, что нейробластомы гистогенетически относятся к апудомам, так как они выделяют катехоламины. Локализуются в области надпочечников, симпатических узлов шеи или грудной полости, забрюшинном пространстве. Может возникать мультицентрично - в обоих надпочечниках, в надпочечнике и ганглиях грудной полости и др. Имеет вид узла в тонкой капсуле, который разрушает надпочечник, на разрезе розовато-белого цвета, с многочисленными некрозами и кровоизлияниями. Гистологически опухоль состоит из круглых лимфоцитоподобных клеток с гиперхромным ядром и едва различимой цитоплазмой - симпатогониев, откуда старое название этого недифференцированного вида опухоли - симпатогониома. Клетки образуют розетки (рис. 334), в центре которых при импрегнации серебром выявляются нервные отростки. В опухоли встречаются обширные поля некроза с кариорексисом и кровоизлияния. В более дифференцированных опухолях - симпатобластомах клетки крупнее, цитоплазма их шире, ядра светлее, встречаются гигантские клетки, нейрофибриллярная сеть выражена отчетливее. Еще более дифференцированный тип опухоли - ганглионейробластома, характеризуется наличием атипичных ганглиозных клеток. Описаны случаи перехода недифференцированных нейробластом в зрелые доброкачественные ганглионевромы и ганлионейрофибромы , как спонтанно, так и под влиянием лечения.

Нейробластома растет быстро и широко метастазирует. Различают два типа метастазов: 1) в регионарные лимфатические узлы и печень; 2) в кости скелета - ребра, позвоночник, кости таза и черепа. Иногда наблюдаются метастазы в кожу. Клиническое течение у детей может сопровождаться повышением артериального давления, потливостью вследствие секреции клетками опухоли катехоламинов, которые у больного можно встречается у детей до 1 года, но может наблюдаться до 11-летнего возраста. Описаны случаи нейробластомы у плодов и новорожденных, у взрослых она описывается как казуистика.

Почему важна ранняя диагностика

Эксперты утверждают: при лечении онкологического заболевания ранняя диагностика - это важнейший шаг на пути к выздоровлению. Выживаемость при раке выше в ранних, локализованных стадиях, и чем раньше человек обратился к врачу при подозрении на наличие опухоли, тем более эффективным может быть лечение.

В детской онкологической практике, к сожалению, дети поступают в специализированную клинику, когда заболевание уже находится во II-IV стадиях. Число больных, поступающих в клинику с I стадией заболевания, не превышает 10%, а ведь именно при этой стадии применяются самые щадящие детский организм методы лечения.

Немаловажно и то, что лечение больного на первой стадии является самым дешевым. Зато терапия больных во второй стадии обходится уже в 3,6 раза дороже, в третьей стадии - дороже в 5 раз, и четвертой - в 5,5 раза.

Чем моложе организм, тем быстрее развивается опухоль. И реакция на нее должна быть молниеносной – от этого зависит успех лечения.

К сожалению, многие люди убеждены, что у детей практически не встречаются злокачественные опухоли. Однако это не так. Являясь, к счастью, достаточно редким заболеванием, среди причин смертности детей в возрасте до 15 лет злокачественные опухоли занимают после травм второе место.

Как показывают данные статистических исследований, ежегодно из 100 тысяч детей этого возраста у 14-15 выявляются злокачественные новообразования.

И здесь, по мнению детских онкологов, именно внимательность родителей играет огромную роль. Кто, как не родители, смогут вовремя заметить изменения в состоянии своего ребенка - и вовремя обратиться к специалистам? Как писал американский ученый-онколог Чарльз Камерон: "Не будьте ни слишком беспечны относительно возможности заболевания раком у детей, ни слишком обеспокоены. Но будьте начеку!"

За что?

Этим вопросом задаются родители больного ребенка, но ответа на него в принципе нет.
Малыши еще не курят, не пьют, не работают на вредных производствах. И тем не менее около 450 ребятишек ежегодно заболевают опухолью центральной нервной системы (в том числе головного мозга). Эти заболевания занимают второе место по частоте после злокачественных заболеваний крови и лимфатической системы.

Можно ли уберечься?

К сожалению, нет.
Несмотря на то, что вопрос профилактики онкологии давно обсуждается мировым медицинским сообществом. Способы профилактики ищут, но пока не нашли. Кроме, пожалуй, одного случая – рака шейки матки. Сегодня это единственное онкологическое заболевание, развитие которого можно предупредить. В качестве профилактической меры выступает вакцинация, которая применяется и в нашей стране. Прививку делают девочкам начиная с 12?летнего возраста.

Но при опухолях центральной нервной системы есть лишь один выход – вовремя поставить диагноз. И самыми первыми должны забить тревогу родители. Поскольку у этого онкологического заболевания есть определенные симптомы, которые должны родителей насторожить.

Общие симптомы, или т.н. "опухолевый симптомокомплекс"

Родителям стоит обратить внимание: для всех злокачественных опухолей характерен так называемый " опухолевый симптомокомплекс ", формируемый следующими симптомами:

• ухудшение аппетита и связанное с этим похудание;
• бледность кожных покровов;
• необъяснимые подъемы температуры.

• ребенок становится капризным;
• быстрее, чем обычно, утомляется, забывая даже о самых любимых играх.

Лейкоз
представлен главным образом острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ), который составляет 33% от общего числа опухолевых заболеваний у детей и занимает первое место по частоте. Большинство признаков и симптомов лейкозов у детей развивается в результате снижения количества нормальных клеток крови из-за замещения нормального костного мозга лейкозными (опухолевыми) клетками. Первые признаки - повышенная утомляемость, бледность кожи. У ребенка с лейкозом легко возникают носовые кровотечения, а также повышена кровоточивость при мелких порезах и ушибах. Появляются боли в костях, в суставах. Лейкоз часто вызывает увеличение печени и селезенки, и это может привести к увеличению живота; увеличиваются в размерах лимфатические узлы, которые можно заметить на шее, в паху, под мышками, над ключицей, поражается вилочковая железа, которая может сдавливать трахею, приводя к кашлю, одышке и даже к удушью. Появляется головная боль, слабость, припадки, рвота, нарушение баланса при ходьбе и зрения.

Опухоли головного и спинного мозга
занимают второе место по частоте и развиваются преимущественно в мозжечке и стволе головного мозга. У взрослых, в отличие от детей, опухоли возникают в различных частях головного мозга, но чаще всего в полушариях. Новообразования спинного мозга у детей и взрослых встречаются значительно реже.
Поначалу болезнь проявляется признаками общего опухолевого симптомокомплекса, а при дальнейшем развитии заболевания присоединяются такие признаки, как головная боль, возникающая чаще всего утром и усиливающаяся при наклоне головы, кашле. У совсем маленьких детей симптомы заболевания проявляются беспокойством, малыш начинает плакать, хвататься за голову, тереть кожу лица. Очень частым симптомом является беспричинная рвота, которая так же, как и головная боль, отмечается обычно утром. Специалисты также отмечают возможные изменения зрения, расстройства походки (у детей постарше может вдруг «испортиться» почерк - вследствие нарушения координации в руках). Могут появиться судороги.

Нефробластома (опухоль Вилмса)
наиболее частый вид злокачественной опухоли почки у детей. Опухоль названа в честь немецкого врача Макса Вилмса, который впервые описал ее в 1899 году. Встречается чаще всего в возрасте 2-3 лет. Нефробластома обычно поражает одну почку. Однако у 5% больных может быть двустороннее поражение. Двустороннее поражение возникает в 3-10% случаев. Опухоль Вилмса составляет 20-30% всех злокачественных новообразований у детей. Известны случаи врождённого заболевания. Пальпируемая опухоль (чаще при отсутствии жалоб), выявляемая случайно родителями или при профилактических осмотрах. На ранних стадиях заболевания опухоль безболезненна при пальпации. На поздних стадиях - резкое увеличение и ассиметрия живота из-за болезненной опухоли, сдавливающей соседние органы. Интоксикационный синдром (снижение массы тела, анорексия, субфебрильная температура тела). При значительных размерах опухоли - признаки кишечной непроходимости, дыхательной недостаточности.

Нейробластома
один из видов злокачественных опухолей. Встречается обычно у младенцев и детей и очень редко у детей старше 10 лет. Клетки этой опухоли напоминают нервные клетки на ранних этапах их развития у плода. Наиболее частым признаком нейробластомы является обнаружение опухоли в животе, что приводит к увеличению его размеров. Ребенок может жаловаться на чувство распирания живота, дискомфорт или боль, как результат наличия опухоли. Однако пальпация опухоли не вызывает болевых ощущений. Опухоль может располагаться и в других областях, например, на шее, распространяясь за глазное яблоко и вызывая его выпячивание. Нейробластома часто поражает кости. При этом ребенок может жаловаться на боли в костях, хромать, отказываться ходить. В случае распространения опухоли в спинномозговой канал может возникнуть сдавление спинного мозга, что приводит к слабости, онемению и параличу нижних конечностей. У каждого четвертого больного возможно повышение температуры. В ряде случаев растущая опухоль может привести к нарушению функции мочевого пузыря и толстой кишки. Давление нейробластомы на верхнюю полую вену, которая несет кровь от головы и шеи к сердцу, может вызвать отек лица или глотки. Эти явления, в свою очередь, могут привести к нарушению дыхания или глотания. Появление голубоватых или красноватых пятен, напоминающих небольшие кровоподтеки, может указывать на поражение кожи опухолевым процессом.
Из-за вовлечения в процесс костного мозга, производящего клетки крови, у ребенка могут снизиться все показатели крови, что может вызвать слабость, частые инфекции и повышенную кровоточивость при незначительных травмах (порезах или царапинах).

Ретинобластома
злокачественная опухоль глаза, которая встречается редко, но является причиной слепоты у 5% больных. Одним из первых симптомов опухоли является лейкокория (белый зрачковый рефлекс) или симптом "кошачьего глаза", который нередко описывается родителями ребенка, как какое-то необычное свечение в одном или обоих глазах. Этот симптом появляется тогда, когда опухоль уже достаточно большая или в случаях опухолевого расслоения сетчатки, что приводит к выпячиванию опухолевой массы за хрусталиком, которые и видны через зрачок. Потеря зрения - один из ранних симптомов ретинобластомы, который редко выявляется, так как маленькие дети не в состоянии оценить его развитие. Косоглазие - второй по частоте симптом развития опухоли. Он выявляется чаще, так как его замечают окружающие.

Рабдомиосаркома
самая частая опухоль мягких тканей у детей. Первым признаком рабдомиосаркомы обычно бывает появление местного уплотнения или припухлости, которые не вызывают боли или другие проблемы. Это относится, в частности, к рабдомиосаркомам туловища и конечностей. При расположении опухоли в брюшной полости или области таза может возникать рвота, боль в животе или запоры. В редких случаях рабдомиосаркома развивается в желчных протоках и приводит к желтухе. Многие случаи рабдомиосаркомы возникают в областях, где их можно легко обнаружить, например, за глазным яблоком или в полости носа. Выпячивание глазного яблока или выделения из носа заставляют обратиться к врачу, что помогает рано заподозрить опухоль и провести обследование. Если рабдомиосаркома возникает на поверхности тела, то ее можно легко обнаружить без специального обследования. Около 85% рабдомиосарком диагностируется у младенцев, детей и подростков. Чаще всего эти опухоли возникают в области головы и шеи (40%), в мочеполовых органах (27%), на верхних и нижних конечностях (18%) и туловище (7%).

Остеогенная саркома
наиболее частая первичная костная опухоль у детей и молодых взрослых. Первый симптом заболевания, - боль в пораженной кости, которая является наиболее частой жалобой больного. Поначалу боль не постоянна и обычно усиливается по ночам. В случае поражения нижней конечности физическая нагрузка приводит к усилению боли и появлению хромоты. Припухлость в области боли может появиться много недель спустя. Хотя остеосаркома делает кость менее прочной, однако переломы встречаются редко. В норме в молодом возрасте боль и припухлость являются частым явлением, поэтому во многих случаях диагноз остеосаркомы устанавливается поздно. Диагноз ставится по совокупности клинических, рентгенологических и гистологических данных.

Саркома Юинга
занимает второе место по частоте среди злокачественных опухолей костей у детей (после остеогенной саркомы). Была впервые описана Д. Юингом в 1921 году и получила название по имени автора. Эта опухоль редко встречается у детей младше 5 лет и у взрослых старше 30 лет. Наиболее часто эта опухоль возникает у подростков в возрасте от10 до 15 лет. Встречаются случаи внекостной саркомы Юинга с поражением мягких тканей. Наиболее частым симптомом саркомы Юинга является боль, которая встречается у 85% детей с поражением кости. Боль может быть вызвана как распространением процесса на надкостницу, так и переломом пораженной кости. У 60% больных с костной саркомой Юинга и почти у всех пациентов с внекостной опухолью появляется припухлость или уплотнение. В 30% случаев опухоль бывает мягкой и теплой на ощупь. У больных повышена температура тела. При распространенной (метастатической) саркоме Юинга больные могут жаловаться на повышенную утомляемость и похудание. В редких случаях, например, при поражении позвоночника, возможна резкая слабость в нижних конечностях и даже паралич.

Болезнь Ходжкина (лимфома Ходжкина, лимфогранулематоз)
относится к лимфомам, которые занимают 3 место среди опухолей детского возраста.
Лимфомы подразделяются на 2 основных типа: болезнь Ходжкина (лимфома Ходжкина, или лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы). Они отличаются в значительной степени по клиническому течению, микроскопическому строению, метастазированию и ответу на лечение. Болезнь названа по имени Томаса Ходжкина, который впервые описал это заболевание в 1832 году. Развивается из лимфатической ткани (лимфатические узлы и органы иммунной системы) как у детей, так и взрослых, чаще всего в двух возрастных группах: от 15 до 40 лет и после 55 лет. У детей до 5 лет болезнь Ходжкина диагностируется очень редко. 10-15% опухолей выявляется в возрасте 16 и менее лет. Ранняя диагностика болезни Ходжкина у детей может быть затруднена в связи с тем, что у некоторых больных симптомы могут отсутствовать вообще, а у других они могут быть неспецифичными и наблюдаются при других неопухолевых заболеваниях, например, инфекции. На фоне полного благополучия у ребенка можно заметить увеличенный лимфатический узел на шее, в подмышечной или паховой области. Иногда припухлость в области лимфатического узла может самостоятельно исчезнуть, но вскоре появляется вновь. Появившийся лимфатический узел постепенно увеличивается в размерах, но не сопровождается болью. Иногда возможно появление таких узлов сразу в нескольких областях. У некоторых больных появляется повышение температуры, ночные обильные потовыделения, а также зуд кожи, повышенная утомляемость, снижение аппетита.

Не приговор

Родители должны помнить: рак - это заболевание, которое поддается лечению. При своевременном обнаружении и высококачественном лечении, шансы выздороветь примерно таковы:
Нулевая стадия - 100%;
Первая стадия - 90-95%;
Вторая стадия - 70-80%;
Третья стадия - 30%;
Четвертая стадия - до 10% (к сожалению, не для всех форм).

Детская онкология обособлена от обычной взрослой онкологии, поэтому классификация опухолей тоже отличается. В зависимости от типа опухоли и возраста больного, выделяют три большие группы детских опухолей.

1. Эмбриональные опухоли

Эмбриональные опухоли - это опухоли, которые возникают вследствие перерождения зародышевых клеток, гистологически схожих с тканями эмбриона или плода, что ведет к их активному размножению и появлению опухоли. К эмбриональным опухолям относятся: опухоли из нейроэктодермы, гепатобластома, герминогенные опухоли, медуллобластома, нейробластома, нефробластома, рабдомиосаркома, ретинобластома.

2. Ювенильные опухоли

Ювенильные опухоли - это опухоли, возникающие в детском и юношеском возрасте вследствие малигнизации зрелых тканей. К таким опухолям относятся: астроцитома, лимфогранулематоз, неходжскинские лимфомы, остеогенная саркома, синовиальноклеточная карцинома, ювенильная ксантогранулёма. Ювенильные опухоли встречаются довольно редко, но в последнее время отмечается тенденция к увеличению числа детей, болеющих этим видом опухолей.

3. Опухоли взрослого типа

Опухоли взрослого типа - это опухоли, которые чаще встречаются у взрослых, но выявляются и у детей или же отличаются неспецифической для юного возраста микроструктурой. Они делятся на несколько групп: мягкотканные опухоли, опухоли костей, опухоли центральной нервной системы и гемобластозы.

Наиболее распространенные виды рака у детей

Здесь детская онкология тоже отличается от взрослой. Если у взрослых преобладают новообразования из эпителиальной ткани - карциномы (рак), то у детей наиболее часто возникают опухоли из соединительной ткани - саркомы и тератомы.

В детской онкологии опухоли также разделяются на злокачественные и доброкачественные. Но, в отличие от онкологии у взрослых, разграничение истинных опухолей и опухолеподобных процессов, а также пороков развития, затруднено из-за наличия множества переходных форм детских опухолей.

Самым распространенным видом онкологической патологии у детей, считается рак органов кроветворения. Сюда относятся: лимфолейкозы (80-90%), острые миелолейкозы (10-20%), лимфогранулематозы (1-5%).

Реже у детей наблюдаются нейробластомы и опухоль Вильмса, опухоли костей, саркомы мягких тканей, меланомы. Саркомы головы и шеи у детей встречаются на 50% реже, чем опухоли забрюшинного пространства.

Теперь рассмотрим более подробно самые распространенные заболевания, встречающиеся в детской онкологии.

Лейкемия у детей

Лейкемиями называют онкологические заболевания костного мозга у человека. Лейкемия - один из самых распространенных видов рака у детей. На долю лейкемии приходится около 30% от всех детских онкопатологий. Самыми распространенными видами лейкемии являются острая гранулоцитарная лейкемия и острый лимфоцитарный лейкоз.

Часто эти заболевания начинаются с быстрой утомляемости, общей слабости, болей в костях и суставах, потери веса и беспричинным повышением температуры тела.

Опухоли головного мозга у детей

Второе место по распространенности у детей занимают опухоли головного мозга . Они составляют около 27% от общего числа детских онкологических заболеваний.

На сегодняшний день известно огромное количество опухолей головного мозга. Большинство опухолей головного мозга у детей локализуются в мозжечке и мозговом стволе, в то время как у взрослых наиболее часто поражаются верхние отделы головного мозга. Опухоли головного мозга у детей сопровождаются такими симптомами как быстрая утомляемость, частые головные боли, беспричинная тошнота, резкое ухудшение зрения, нарушения походки и мелкой моторики рук.

Нейробластома у детей

Третьим по распространенности заболеванием, среди детской онкологии, считается нейробластома . Этот вид опухоли занимает 7% от всех случаев детских злокачественных заболеваний. Нейробластома происходит из перерожденных эмбриональных нервных клеток. Чаще всего болеют новорожденные или грудные дети, реже дети старше 9-10 лет. Развивается нейробластома чаще всего в брюшной полости и клинически выглядит как небольшое образование деформирующее кожу живота.

Лимфома у детей

Среди детской онкологии лимфома составляет 8% от общей заболеваемости раком у детей. Лимфомой называют опухоли, происходящие из перерожденных клеток иммунной системы - лимфоцитов. Чаще всего при лимфоме поражаются лимфоузлы, миндалины, вилочковая железа и костный мозг.

Различают несколько видов лимфом, самыми распространенными из них являются лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома. В этом случае тоже есть отличия от взрослой онкологии. Если взрослые чаще болеют лимфомой Ходжкина, то дети наоборот - неходжкинской лимфомой.

Лимфома сопровождается такими симптомами, как беспричинная потерю веса и лихорадка, потливость, увеличение шейных, надключичных, подмышечных или паховых лимфоузлов.

Опухоль Вильмса у детей

Среди детских онкозаболеваний опухоль Вильмса встречается в 5% от всех случаев рака. Опухоль Вильмса зачастую поражает одну или сразу обе почки. Болеют опухолью Вильмса, преимущественно, дети до 5-ти лет. Заболевание сопровождается повышением температуры, болями, снижением массы тела.

Рабдомиосаркома и Ретинобластома у детей

Они встречаются довольно редко - выявляются всего в 3% случаев от всех онкологических заболеваний у детей. Рабдомиосаркома поражает мышечную ткань различных частей тела. Чаще всего это брюшная полость и верхние конечности.

Ретинобластома - это рак сосудистой оболочки глаза. Обнаружить ретинобластому у ребенка можно благодаря следующему симптому: в норме на фотографии, при использовании вспышки, задняя стенка глаза светится красным цветом, а при ретинобластоме отсвечивание будет белого или бледно-розового цвета. Этими видами сарком чаще болеют дети до 4-х лет.

Остеосаркома и саркома Юинга у детей

Реже других опухолей, дети болеют раком костей. К нему относятся остеосаркома (3%) и саркома Юинга (2%). Остеосаркома чаще встречается у подростков и обычно поражает длинные кости конечностей. Остеосаркома сопровождается костными болями, усиливающимися при двигательной активности.

Саркома Юинга встречается несколько реже, чем остеосаркома. Наиболее часто поражает позвоночник, кости таза, ребра, а также кости нижних конечностей. Эти виды опухолей обладают высокой степенью злокачественности, но хорошо реагируют на лечение.

Опухоли у детей наблюдаются сравнительно часто, в 5-7% по отношению ко всем хирургическим заболеваниям. Преобладают доброкачественные опухоли, их соотношение со злокачественными приблизительно 9:1. Злокачественные опухоли у детей обычно мезодермального происхождения, тогда как у взрослых - эпителиального. В связи с этим у детей чаще встречаются саркомы и чрезвычайно редко рак.

Опухоли у детей встречаются во всех возрастных группах, начиная с периода новорожденности. В большинстве случаев их обнаруживают с самого рождения или в первые месяцы и годы жизни, обычно в возрасте до 5-6 лет. Опухоли поражают девочек несколько чаще, чем мальчиков (в соотношении 3: 2).

Различные виды опухолей, которые наблюдаются у взрослых, отмечаются и у детей. Однако существуют новообразования, свойственные только детскому возрасту. Эти опухоли обнаруживают ряд особенностей.

В этиологии и патогенезе опухолей у детей большую роль играет порочное развитие эмбриональных зачатков, неправильное расположение клеточных групп различных зародышевых листков. Так, значительная часть сосудистых опухолей, которые являются самым частым и характерным новообразованием детского возраста, представляет собой порок развития типа гамартом. Ряд авторов считает, что наиболее характерными для детского возраста являются опухоли, развивающиеся на почве аномалий развития, т. е. опухоли дизонтогенетического происхождения. Полагают, что отклонение от нормального развития почек может служить почвой для возникновения опухоли Вильмса (см. Вильмса опухоль). Таким образом, у детей целый ряд опухолей находится на грани порока развития и истинного новообразования.

Особенностью опухолей детского возраста является их развитие из низкодифференцированной ткани. В некоторых случаях дифференцировка так мало выражена, что нельзя установить, из какого зародышевого листка происходит опухоль.

Гистологическая картина некоторых незрелых опухолей у детей отражает не малигнизацию, а только недостаточную зрелость тканей и иногда столь своеобразна, что не позволяет даже отличить клетки соединительнотканного происхождения от эпителиальных. Это чрезвычайно затрудняет морфологическую диагностику опухолей у детей.

Клиническое течение многих опухолей у детей имеет также свои особенности. Например гемангиома, будучи по гистологическому строению доброкачественной, в то же время по быстрому инфильтрирующему, а иногда и разрушающему росту напоминает злокачественную опухоль. Описаны невробластомы, принявшие доброкачественное течение вследствие того, что невробласты могут дозревать и дифференцироваться в зрелые ганглионарные клетки. Меланома у детей клинически протекает доброкачественно, а после полового созревания приобретает злокачественное течение. Аденосаркома почки (опухоль Вильмса), будучи инкапсулированной, долгое время ничем себя не проявляет, остается «немой». Тератомы, состоящие из зрелых тканей, могут метастазировать. Несмотря на то, что некоторые опухоли у детей, построенные из незрелых клеток, клинически протекают доброкачественно, их следует рассматривать как потенциально злокачественные, так как они в любой момент могут малигнизироваться.

Таким образом, у детей границы доброкачественности и злокачественности опухолей менее выражены, чем у взрослых, и нередко стираются.