Гипогонадизм — функциональная неполноценность половых желез у мужчин. Жалобы и анамнез
Данное заболевание встречается примерно у 1 мальчика из 1000. Чаще всего, болезнь передается по наследству по мужской линии.
Смысл заключается в том, что в яичках находятся специальные половые железы, которые выделяют тестостерон. Под его влиянием происходит синтез сперматозоидов, развитие, рост и формирование половой системы.
Если по каким-то причинам уровень тестостерона падает, то возникают патологии, среди которых недоразвитые половые органы и отсутствие вторичных половых признаков (волосы на лобке, высокий тембр голоса по женскому типу, женская фигура и т.д.).
Причины и последствия
Видео: "Гипогонадизм у мальчиков"
Симптомы
Лечение должно проводиться только в клинических условиях под контролем специалистов. Никакая народная медицина или самолечение здесь не помогут.
Это сложное заболевание, которое требует индивидуального подхода и комплексной терапии с помощью самых современных методик.
Профилактика
На данный момент нет никаких конкретных методов для профилактики гипогонадизма . Необходимо лишь следить за состоянием полового созревания мальчиков, замечая отклонения, и вовремя обращаться к врачу.
Также нужно следить за питанием, чтобы детский организм не испытывал недостатка в питательных веществах, необходимых для нормального роста и развития. Регулярные занятия спортом или физкультурой также будут полезными.
Прогноз
В данном случае прогноз зависит от возраста и степени тяжести заболевания.
Если выявить болезнь на ранних этапах, то, естественно, шансов на излечение будет в разы больше, чем у практически взрослого мальчика.
Нужно понимать, что половое развитие происходит до определенного возраста (до 17-19 лет), и, если не успеть к этому времени, то мальчик может остаться бесплодным на всю оставшуюся жизнь. Он может полностью утратить влечение к противоположному полу и стать евнухом.
Данное заболевание имеет тяжелые психологические последствия для ребенка. Недоразвитые половые органы могут стать причиной снижения самооценки и послужить толком для других психических отклонений.
Мальчикам с гипогонадизмом сложно адаптироваться в обществе из-за несоответствия общепринятым стандартам. Многие пациенты страдают депрессией и неврозами, что зачастую приводит к развитию суицидальных наклонностей. В данном случае важна оперативность, так как каждый день без лечения - это утраченные возможности.
Заключение
Гипогонадизм у мальчиков может начаться в любом возрасте. Следует внимательно следить за развитием ребенка и регулярно проходить профилактические осмотры у врача, чтобы вовремя диагностировать данное заболевание. Если понадобится, то следует сдать все необходимые анализы и исследования, даже если нарушения незначительны.
Половое созревание - важнейший этап в жизни любого человека, который определяет его будущее. Важно знать, что гипогонадизм приводит к бесплодию , импотенции и отсутствию полового влечения, то есть мальчик может утратить мужское либидо с детства, что коренным образом изменит его жизнь отнюдь не в лучшую сторону.
Андролог, Уролог
Проводит обследование и лечение мужчин с бесплодием. Занимается лечением, профилактикой и диагностикой таких заболеваний, как мочекаменная болезнь, цистит, пиелонефрит, хроническая почечная недостаточность и т.д.
Причины гипогонадизма у детей и подростков:
Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм
Врожденный | Хромосомные аномалии (синдром Шерешевского- |
||
Тернера, синдром Кляйнфельтера) |
|||
Анорхизм, крипторхизм |
|||
Нарушения стероидогенеза в гонадах |
|||
Приобретенный | Травма, перекрут яичка или яичника |
||
Инфекции (эпидемический паротит, краснуха) |
|||
Облучение, противоопухолевая терапия |
|||
Аутоиммунный процесс |
|||
Вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм |
|||
Врожденный | Синдром Кальмана |
||
Пангипопитуитаризм |
|||
Наследственные синдромы: Лоуренса-Муна- |
|||
Барде-Бидля и Прадера-Вилли |
|||
Врожденная гипоплазия надпочечников и |
|||
гипогонадотропный гипогонадизм (у мальчиков) |
|||
Дефект рецептора ЛГ-РГ |
|||
Приобретенный | Опухоли гипоталамуса и гипофиза |
||
Инфекционные поражения ЦНС (менингит, |
|||
энцефалит) |
|||
Облучение ЦНС |
Клинические признаки гипогонадизма у мальчиков:
Отсутствие вторичных половых признаков в 14-15 лет;
Уменьшенные размеры полового члена и яичек (длина < 2,5 см); при
пальпации тестикулы плотные или очень дряблые;
Детская мошонка: подтянутая, отсутствие складчатости, пигментации;
Отсутствует или развито крайне скудно половое оволосение;
Отсутствие юношеских угрей на лице;
Высокорослость и евнухоидные пропорции телосложения, плохо развиты скелетные мышцы, часто наблюдается ожирение;
Отсутствие эрекций и поллюций.
Клинические признаки гипогонадизма у девочек:
Клинические проявления гипофункции яичников развиваются к 13-15 годам: вторичные половые признаки отсутствуют или слабо выражены, отсутствует
регулярный менструальный цикл.
Отсутствует феминизация телосложения, м.б. евнухоидные пропорции тела.
Наружные половые органы и внутренние гениталии (матка, трубы)
инфантильны.
Задержка роста, наличие малых аномалий развития (стигмы) характерны для
синдрома Шерешевского-Тернера.
Ожирение, задержка роста и умственного развития, синдактилия, пигментный
ретинит характерны для синдрома Лоуренса - Муна - Барде – Бидля и Прадера – Вилли.
Нарушение обоняния - характерный симптом для синдрома Кальмана. Примечание : наследственные синдромы Прадера - Вилли, Лоуренса - Муна - Барде
и синдром Кальмана встречается у детей обоих полов.
Дополнительные исследования:
Уровень половых гормонов | |
(Т, Э2) в крови | Повышен - при первичном гипогонадизме, Снижен - |
Уровень ФСГ и ЛГ в крови |
|
при вторичном гипогонадизме; |
|
Проба с хорионическим | Определение исходного уровня Т и после |
гонадотропином | введение ХГ 2000 ЕД в\м через 24, 42 и 72 часа. |
Если хотя бы в 1 точке уровень Т > 5,0 н\моль\л – |
|
гипогонадизма нет . |
|
Проба с люлиберином | Определение исходного уровня ФСГ и ЛГ, затем |
(буселерин): | после введения ЛГ-РГ (буселерин по 1 капле в |
каждую ноздрю носа), через 1 и 4 часа. Если |
|
уровень ЛГ > 10 ЕД/л, то гипогонадизма нет . |
|
Уровень пролактина | м. б. повышен |
Исследование кариотипа | 47ХХУ или 47ХХУ/46ХУ - синдром |
Кляйнфельтера; |
|
45 XO или 46 XX/45 ХО - синдром Шерешевского - |
|
46 ХУ/46ХХ - истинный гермафродитизм и др. |
|
УЗИ органов малого таза | Уменьшенные размеры матки, яичников; |
м.б. стреки (при синдроме Шерешевского – |
|
УЗИ яичек | М.б. анорхизм, гипоплазия яичек |
Диагностическая | Проводится для уточнения гонадного пола ребенка |
лапороскопия, лапаротомия, | |
биопсия гонад | Отсутствие сперматозоидов или резкое снижение |
Сперматограмма – у юношей |
|
их количества (олигоспермия) – |
|
Характерно для синдрома Кляйнфельтера |
|
Краниограмма, КТ или МРТ | Для исключения объемных процессов в ЦНС |
г.м., ЭЭГ, глазное дно, поля | |
Принципы лечения гипогонадизма у мальчиков:
1. Для стимуляции развития вторичных половых признаков у подростков с
изолированным гипогонадизмом используются пролонгированные препараты эфиров тестостерона – тестостерона энантат, полиэстеры (сустанон, омнандрен).
Лечение следует начинать при достижении костного возраста 13-13,5 лет. Препараты вводятся в\м с интервалом 3-4 недели. Доза препарата составляет
50 мг – в первый, 100 мг – во второй, 200 мг – в третий год лечения.
Для поддерживающей терапии юношам можно использовать препарат тестостерона андеканоат (андриол капсулы 40 мг), а также пластыри и 1%
тестостерон (андрогель) для накожного применения.
2. При гипогонадотропном гипогонадизме – необходимо сочетание препаратов
тестостерона с хорионическим гонадотропином.
3. При множественном дефиците гормонов гипофиза терапию следует начинать препаратами СТГ, по показаниям – левотироксин, глюкокортикостероиды.
4. Взрослым (для стимуляции сперматогенеза) - хумегон, пергонал.
Принципы лечения гипогонадизма у девочек:
1) Для инициации пубертата проводится лечение препаратами эстрогенов. Начинать
терапии используют препараты этинил-эстрадиола (микрофоллин), или препараты коньюгированных эстрогенов (премарин) и природных эстрогенов (эстофем,
прогинова). Возможно наружное применение препаратов в виде гелей (дивигель) – на кожу живота. Доза препаратов эстрогенов в начале лечение должна быть
минимальной (не более 1\4 дозы взрослых), т.к. большие дозы эстрогенов вызывают быстрое закрытие зон роста.
2) Через 1 год монотерапии эстрогенами переходят к циклической
заместительной терапии эстроген-прогестагеновыми препаратами: дивина, цикло-
4) При синдроме Шерешевского Тернера с целью увеличения конечного роста терапию необходимо начинать препаратами гормона роста (нордитропин, растан
и др.). Оптимальный возраст ростстимулирующей терапии – 8-11 лет. Применение эстрогенов для стимуляции полового развития рекомендовано начинать не ранее
13-14 лет в минимальных дозах (1\10-1\8 от взрослой дозы), с постепенным
наращиванием до взрослой дозы в течение 2-х лет.
Препараты прогестерона назначаются не ранее, чем через 2 года от начала эстрогенотерапии или после появления менструаций. Синтетические оральные контрацептивы не рекомендуются, т.к. они содержат высокие дозы эстрогенов.
Девочкам с синдромом Шерешесвкого-Тернера используются для постоянной
НАРУШЕНИЯ ПОЛОВОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ – это группа заболеваний,
характеризующихся несоответствием фенотипических половых признаков
генетическому и гонадному полу ребенка.
Основные понятия пола:
Генетический пол | Определенный набор половых хромосом – ХY или ХХ |
Гонадный пол | Наличие яичек либо яичников (гонад), формирующихся |
из первичной бипотенциальной гонады под действием |
|
различных генов, содержащихся в половых хромосомах |
|
Фенотипический | Особенности строения внутренних и наружных |
гениталий. Формирование фенотипического пола |
|
завершается в пубертате при активном влиянии |
|
половых гормонов гонад |
Врожденные нарушения половой дифференцировки
I. Нарушения дифференцировки гонад (яичек или яичников).
В основе патогенеза - количественные или качественные аномалии половых хромосом):
синдром Клайнфельтера;
синдром Шерешевского-Тернера;
агенезия гонад (при кариотипе 46ХХ или 46XY);
смешанная дисгенезия тестикул;
истинный гермафродитизм (двуполость).
II. Нарушения формирования наружных гениталий при нормально дифференцированных гонадах, соответствующих полу ребенка.
В основе патогенеза - нарушения биосинтеза стероидных гормонов или их рецепторного связывания).
А. Ложный мужской гермафродитизм:
Врожденные дефекты синтеза тестостерона;
Дефект 5ά-редуктазы (нарушение превращения тестостерона в более активный
дигидротестостерон - неполная маскулинизация у мальчика);
Синдром тестикулярной феминизации (нечувствительность к андрогенам, полная и неполная формы);
Синдром микропениса;
Врожденная аплазия клеток Лейдига.
АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ РАЗЛИЧНЫХ ФОРМ ГЕРМАФРОДИТИЗМА
АНОМАЛИИ В СТРОЕНИИ НАРУЖНЫХ ГЕНИТАЛИЙ
ГОНАДЫ ПАЛЬПИРУЮТСЯ | ГОНАДЫ НЕ ПАЛЬПИРУЮТСЯ |
|
УЗИ органов малого таза, определение кариотипа
Матка отсутствует | Наличие матки | |||||||||||||||||||||||||||
Кариотип 46 XY | 46 ХY, 46 ХY/45XХ | |||||||||||||||||||||||||||
Дефект синтеза | ||||||||||||||||||||||||||||
неполной | тестикулярной | тестостерона; | дисгенезии | |||||||||||||||||||||||||
маскулинизации | феминизации | тестикулов | ||||||||||||||||||||||||||
5ά-редуктазы | ||||||||||||||||||||||||||||
(в пубертате – | (в пубертате – | (смешанная | ||||||||||||||||||||||||||
Истинный | ||||||||||||||||||||||||||||
андрогенизация) | феминизация) | |||||||||||||||||||||||||||
гермафродитизм | ||||||||||||||||||||||||||||
2. Ложный женский гермафродитизм:
Врожденная дисфункция коры надпочечников;
Дефицит ароматазы (нарушение превращения андрогенов в эстрогены, появление у девочек симптомов андрогенизации).
Наиболее частыми вариантами аномалий половых хромосом являются синдром Клайнфельтера (частота 1:300-1000 новорожденных) и синдром
Шерешевского-Тернера (частота 1:2000-5000 новорожденных).
Особенностями гонадной функции в том и другом случае является
гипергонадотропный гипогонадизм.
Синдром Клайнфельтера |
||
Генетические нарушения | Кариотип 47ХХУ, |
|
Клинические симптомы | Мозаичный вариант 46XY\47XXY |
|
Основные признаки | Высокорослость, евнухоидные пропорции тела |
|
Пубертатная гинекомастия; |
||
Уменьшение размеров тестикул и полового |
||
Бесплодие |
||
встречающиеся | ||
признаки | Клинодактилия, деформация грудины, |
|
Гипертелоризм, «готическое» небо, |
||
микрогнатия и др.; |
||
Умственная отсталость у 50% больных; |
||
Дополнительные | ||
исследования: | ||
А) Уровень тестостерона | В пубертате: уровень Т-снижен, ФСГ, ЛГ – |
|
повышены |
||
Б) УЗИ яичек | Размеры уменьшены |
|
В) сперматограмма | Азооспермия |
Принципы лечения синдрома Кляйнфельтера
терапия препаратами эфиров тестостерона с 13-14 лет (для развития вторичных
половых признаков
при выраженной гинекомастии - мастэктомия
Синдром Шерешевского-Тернера
Генетические нарушения | Кариотип 45Х0, |
||
Клинические симптомы | Мозаичные варианты 45Х0\ 46XХ, 45Х0\46XY |
||
Основные признаки | Низкорослость; |
||
Гипергонадотропный гипогонадизм; |
|||
Множественные аномалии различных органов и |
|||
встречающиеся | Врожденные аномалии костной ткани: |
||
признаки | Короткая шея, сколиоз, высокое готическое |
||
небо, микрогнатия, cubitus valgus, др. |
|||
Лимфостаз: |
|||
Лимфатический отек стоп, кистей при рождении |
|||
Крыловидные складки шеи, др. |
|||
Врожденные пороки сердечно-сосудистой |
|||
системы (коарктация аорты, ДМПП, ДМЖП, др) |
|||
Врожденные пороки мочевыводящей системы; |
|||
Поражения слухового аппарата (врожденные |
|||
аномалии строения ушных раковин, тугоухость); |
|||
Дополнительные | Хронический аутоиммунный тиреоидит |
||
исследования: | |||
а) уровень Э2, ФСГ, ЛГ | В пубертате: Э2 – низкий, ФСГ, ЛГ – высокий |
||
б) секреция СТГ | Не нарушена |
||
в) УЗИ органов малого таза | Уменьшение размеров матки, тонкий |
||
г) УЗИ сердца, органов | эндометрий, отсутствие яичников (стреки) |
||
брюшной полости | М.б.выявлены ВПС, пороки развития почек, |
||
д) Костный возраст | печени, др. аномалии |
||
Соответствует возрасту, м.б. отставание на 1-2 |
|||
е) глюкозо-толерантный тест | |||
М.б.выявлена нарушенная толерантность к |
|||
углеводам |
Принципы лечения больных с синдромом Шерешевского-Тернера:
1. С целью увеличения конечного роста терапию необходимо начинать
рекомбинантным гормоном роста. Оптимальный возраст ростстимулирующей терапии – 8-11 лет
2. Терапия препаратами эстрогенов (низкие дозы) с 14-15 лет с целью стимуляции роста и развития вторичных половых признаков, в дальнейшем - заместительная терапия эстрогенами по стандартной схеме
3. Препараты прогестерона назначаются не ранее, чем через 2 года от начала эстрогенотерапии или после появления менструаций. Для постоянной циклической заместительной терапии эстроген-прогестагеновые препараты,
ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ У ДЕТЕЙ
Преждевременным половым развитием (ППР) называют появление вторичных половых признаков у девочек до 7- летнего и у мальчиков до 10летнего возраста.
Классификация преждевременного полового развития
I. Истинное преждевременное половое развитие:
1) церебральная форма;
2) идиопатические формы;
3) конституциональные формы;
4) истинное преждевременное половое развитие как синдром;
а) синдром Мак Кюна - Олбрайта - Брайцева; б) синдром Рассела - Сильвера;
в) синдром Вик - Грамбаха; г) ППР при поздно начатом лечении глюкокортикоидами врожденной
дисфункции коры надпочечников.
II. Ложное преждевременное половое развитие:
1) гормонпродуцирующие опухоли яичек;
2) гормонпродуцирующие опухоли яичников;
3) гормонпродуцирующие опухоли надпочечников;
4) врожденная дисфункция коры надпочечников;
5) гонадотропинсекретирующие опухоли печени, хорионэпителиом и другие редкие формы опухолей.
III. Неполные формы преждевременного полового развития:
1) ускоренное телархе;
2) ускоренное адренархе.
Алгоритм диагностики и лечения ППР удевочек
Преждевременноетелархе,пубархе,феминизациятелосложения
Костныйвозраст-опережает
УЗИ малоготаза
Размерыматкиияичников Увеличенодиняичник пубертатнойвеличины
Гамартрома Идиопатическаяформа
Операция Агонистылюлиберина
Заболевания органов репродуктивной системы, проявляющиеся в детстве, оказывают влияние на формирование организма в целом. В период полового созревания ключевую роль в развитии играют гормоны - вещества, вырабатываемые железами. Всего насчитывается около двух десятков компонентов эндокринной системы - продукты их деятельности влияют на системы организма в комплексе. У мальчиков главную роль в выработке половых гормонов играют яички. При их травмах или недостаточном развитии формируется гипогонадизм.
Симптомы заболевания
Выделяют два основных подвида патологии - первичную и вторичную. Они различаются локализаций первоисточника проблемы - органом, сбой в котором вызывает гипогонадизм. Первичный подтип заболевания связан непосредственно с дисфункцией половых желез, расположенных в яичках. Вторичная патология обусловливается нарушениями в работе головного мозга - в гипофизе и гипоталамусе. Гипогонадизм у мальчиков проявляется такими симптомами:
- ожирение;
- снижение физической и умственной активности;
- нарушения сна;
- отставание в развитии;
- патологии развития половых органов;
- позднее опускание яичек в мошонку.
Проблемы с лишним весом оказывают негативное влияние практически на все системы организма - от опорно-двигательной до сердечно-сосудистой. Патологии развития половых органов в будущем могут привести к импотенции и бесплодию.
Заболевание может иметь как врожденную, так и приобретенную природу. Обычно оно не является изолированной проблемой, а возникает на фоне других патологий, а также провоцирует появление новых. Гипогонадизм чаще всего проявляется в возрасте 10-13 лет. К причинам, которые способны вызвать врожденные нарушения, относятся:
- синдром Кляйнфельтера;
- гормональные сбои у матери;
- аномалии внутриутробного развития;
- патологии формирования головного мозга;
- радиационное облучение.
Причинами гипогонадотропного гипогонадизма у мальчиков вторичного характера чаще всего являются внешние факторы или приобретенные заболевания. К их числу относятся травмы паховой области, химические отравления, прием некоторых лекарств.
К какому врачу обратиться?
Чем раньше будет обнаружена проблема, тем выше вероятность того, что воздействие на нее даст желаемые результаты. Своевременное лечение позволит ребенку избавиться от патологий развития и проблем с репродуктивной функцией в будущем. Лечением гипогонадизма занимаются врачи:
Эти специалисты помогают решить проблемы с гормональным обменом в организме и с нарушениями работы мужской половой системы. Перед обследованием врачам необходимо будет прояснить клиническую картину. Они зададут родителям ребенка такие вопросы:
- Какие именно симптомы вызывают беспокойство?
- Насколько давно они проявляются?
- Какие еще проблемы со здоровьем есть у ребенка?
- Не было ли у него травм в области таза?
- Не была ли беременность матери патологической?
- Проводилось ли какое-либо симптоматическое лечение?
В качестве диагностических процедур чаще всего используют лабораторные анализы крови для определения уровня гормонов, УЗИ половых органов, МРТ головного мозга. Дополнительно назначают консультации с другими узкими специалистами.
Лечение гипогонадизма у мальчиков
Терапевтическая схема подбирается доктором в соответствии с причинами и проявлениями заболевания. Для каждого пациента комплекс лекарств и их дозировка будет индивидуальной. Важное значение имеют возраст ребенка и форма гипогонадизма. Консервативное лечение проводят при помощи применения таких препаратов.
У мальчиков возникает при снижении выработки тестостерона, нарушении выработки сперматозоидов или отсутствии (пониженной функции) рецепторов к тестостерону. Вследствие вышеперечисленных причин задерживается половое развитие.
В последующем возникают проблемы с половой и репродуктивной функцией. Диагноз можно установить только после исследования уровня гормонов в сыворотке крови и проведения специфических тестов. Лечение довольно разнообразно и зависит от причины заболевания.
Выделяют три формы гипогонадизма у мальчиков-подростков: первичный, вторичный и гипогонадизм, связанный с нарушением активности рецепторов к андрогенам.
Причины первичного гипогонадизма у мальчиков-подростков
При первичном гипогонадизме нарушается непосредственно выработка тестостерона. Из-за этого повышается уровень гонадотропинов в сыворотке крови, а также нарушается состав и качество спермы. Чаще всего, данный тип гипогонадизма у подростков возникает при синдроме Кляйнфельтера. Иногда причиной развития первичного гипогонадизма могут стать травмы яичка или воспалительные процессы в его ткани.
Синдром Кляйнфельтера
Синдром Кляйнфельтера развивается при наличии лишней Х хромосомы вследствие нарушения эмбриогенеза в материнском организме. Патология проявляется дисгенезией семявыносящих протоков.
Диагностируется данный вид гипогонадизма у подростков в период начала полового созревания, либо у юношей при обращении по поводу бесплодия. Основным диагностическим признаком является высокое содержание гонадотропинов на фоне резко сниженного уровня тестостерона в сыворотке крови.
Другие причины первичного гипогонадизма у подростков
Первичный гипогонадизм имеет место при гермафродитизме, однако данная патология является очень редкой.
Одной из причин проявлений возрастного гипогонадизма у мальчиков является крипторхизм . Этиология данного заболевания полностью не установлена. При крипторхизме из-за нарушений гормонального фона одно или оба яичка не опускаются в мошонку. При анорхии яички вовсе отсутствуют – тестикулярная ткань закладывается, но погибает.
Также к развитию первичного гипогонадизма у подростков могут приводить различные инфекционные заболевания. Такой гипогонадизм чаще всего является обратимым. Менее благоприятный прогноз у детей, которые лечились от онкологических заболеваний при помощи химиотерапии или лучевой терапии – довольно часто в результате данных воздействий повреждаются яички, что приводит к развитию относительного гипогонадизма.
Причины вторичного гипогонадизма
Причинами данного состояния может стать как функциональные нарушения ЦНС, так и различные врожденные и приобретенные синдромы.
Конституциональная задержка полового развития
Данная форма возрастного гипогонадизма характеризуется отсутствием признаков полового развития у мальчиков 14 лет и старше. Как правило, похожие симптомы имелись у кого-либо из близких родственников. Обычно к 18 годам какие-либо признаки созревания все же проявляются.
Растут такие дети медленнее своих сверстников, но в конечном итоге достигают нормального роста. Следовательно, задерживается скачок роста, хотя скорость роста остается нормальной. Для постановки данного диагноза следует исключить патологию щитовидной железы и недостаточность соматотропного гормона.
Пангипопитуитаризм
Пангипопитуитаризм может быть приобретенным или врожденным. Проявляется он дефицитом гормонов гипофиза. Причинами могут быть опухоли, травмы или воспаления гипофиза. У детей патология вызывает различные эндокринные нарушения – несахарный диабет, задержку роста, патологии надпочечников.
Синдром Кальмана
При данном синдроме наблюдается недоразвитие обонятельных долей головного мозга и дефицитом гипоталамического гонадолиберина, что проявляется гипогонадизмом и аносмией. Другими проявлениями могут быть агенезия почки или крипторхизм. Заболевание является наследственным.
Синдром Лоуренса-Муна
Классическими симптомами синдрома Лоуренса-Муна являются полидактилия, ожирение и задержка умственного развития.
При данной патологии развивается псевдогермафродитизм, то есть у лица с мужским кариотипом имеются интерсексуальные половые органы. Происходит это из-за того, что тестостерон вырабатывается в малых количествах, которые не могут обеспечить адекватное развитие мужских половых органов.
Синдром Нунан
Синдром Нунан является наследственным заболеванием. Больные имеют специфический внешний вид: низкий рост, низко расположенные ушные раковины, птоз, повышенная эластичность кожи, готическое небо, поражение сердца (преимущественно правых его отделов). Яички чаще всего имеют небольшой размер и самостоятельно в мошонку не опускаются.
Синдром Прадера-Вилли
При данном заболевании имеет место недостаток лютеинизирующего гормона. Особенностью такого вида гипогонадизма является сохранение нормального размера яичек. Однако из-за снижения лютеинизурующего гормона происходит отмирание клеток Лейдига, что приводит к снижению уровня тестостерона. Это проявляется развитием у мальчиков евнухоидного типа телосложения и недоразвития вторичных половых признаков.
Синдром Прадера-Вилли может быть диагностирован довольно рано. Еще в эмбриональном периоде отмечается снижение активности плода. Также характерна недостаточная прибавка в весе в младенчестве, сменяющаяся ожирением в детском и подростковом периоде.
Иногда могут наблюдаться такие симптомы, как умственная отсталость и мышечная слабость. Во взрослом возрасте обращают на себя следующие признаки: низкий рост, маленькие ладони стопы, аномалии развитии костей черепа, также чаще всего такие пациенты эмоционально неустойчивы, имеют ограниченные моторные навыки. Чаще всего у них гипоплазированы половые органы, встречается крипторхизм.
Дефицит андрогенов
Если дефицит андрогенов имел место в первом триместре беременности, то вольфовы протоки и наружные половые органы не будут окончательно сформированы. Половые органы могут быть интерсексуальными, а в запущенных случаях даже женскими. Если же дефицит андрогенов появляется на второй или третий триместр беременности, развиваются такие патологии, как прикторхизм или микропенис.
Наиболее благоприятно проявление дефицита андрогенов в периоде раннего детства – тогда возможно предотвращение каких-либо последствий. Но если данная патология проявляется в период полового созревания, появляются пороки вторичного полового развития. Такие пациенты имеют высокий голос, слабые мышцы, маленькие размеры полового члена и мошонки, отсутствие волос на лобке и в подмышечных впадинах. В некоторых случаях тела приобретает евнухоидный вид, развивается гинекомастия.
Лечение гипогонадизма у детей
Основным направлением лечения гипогонадизма является коррекция факторов, вызвавших данное состояние. Лечение подбирается строго индивидуально. Цель терапии – коррекция темпов полового развития, а также предотвращение онкологических заболеваний в яичках и бесплодия в более взрослом возрасте. Перед началом лечения необходимо обязательно проконсультироваться с и андрологом.
Метод лечения зависит от таких факторов, как возраст пациента, стадия, в которой выявлено заболевание, клинической формы гипогонадизма, а также выраженности патологии в эндокринной и половой системах. В любом случае, лечение симптомов гипогонадизма должно начинаться с устранения основного заболевания.
Лечение первичного и вторичного гипогонадизма у детей
При первичном гипогонадизме (как приобретенном, так и врожденном), в яичках сохраняется резерв эндокриноцитов. Поэтому возможно применение стимулирующей терапии – мальчикам назначают негормональные стимулирующие препараты . Если же резерв отсутствует, то необходимо назначение препаратов тестостерона пожизненно.
При у детей также целесообразно применение стимулирующей гонадотропиновой терапии в сочетании с приемом гормональных препаратов . Хороший эффект на состояние пациентов оказывает прием общеукрепляющих препаратов, а также закаливание и лечебная физкультура .
Оперативное лечение гипогонадизма у детей
В некоторых случаях, необходимо применение оперативных методов лечения. При крипторхизме необходима операция по низведению яичка в мошонку в возрасте 1-2 лет. При недоразвитии полового члена производится косметическая операция – фаллопластика .
При агенезии яичка возможно проведение имплантации синтетического яичка (с косметической целью). Все операции используются с применение микрохирургической техники. Однако перед их проведением необходимо убедиться в отсутствии у пациента противопоказаний к хирургическому лечению.
Благодаря симптоматической терапии удается устранить некоторые признаки недостаточности андрогенов – возобновляется развитие вторичных половых признаков, уменьшается выраженность сопутствующей патологии.
Заболевания органов репродуктивной системы, проявляющиеся в детстве, оказывают влияние на формирование организма в целом. В период полового созревания ключевую роль в развитии играют гормоны - вещества, вырабатываемые железами. Всего насчитывается около двух десятков компонентов эндокринной системы - продукты их деятельности влияют на системы организма в комплексе. У мальчиков главную роль в выработке половых гормонов играют яички. При их травмах или недостаточном развитии формируется гипогонадизм.
Симптомы заболевания
Выделяют два основных подвида патологии - первичную и вторичную. Они различаются локализаций первоисточника проблемы - органом, сбой в котором вызывает гипогонадизм. Первичный подтип заболевания связан непосредственно с дисфункцией половых желез, расположенных в яичках. Вторичная патология обусловливается нарушениями в работе головного мозга - в гипофизе и гипоталамусе. Гипогонадизм у мальчиков проявляется такими симптомами:
- ожирение;
- снижение физической и умственной активности;
- нарушения сна;
- отставание в развитии;
- патологии развития половых органов;
- позднее опускание яичек в мошонку.
Проблемы с лишним весом оказывают негативное влияние практически на все системы организма - от опорно-двигательной до сердечно-сосудистой. Патологии развития половых органов в будущем могут привести к импотенции и бесплодию.
Заболевание может иметь как врожденную, так и приобретенную природу. Обычно оно не является изолированной проблемой, а возникает на фоне других патологий, а также провоцирует появление новых. Гипогонадизм чаще всего проявляется в возрасте 10-13 лет. К причинам, которые способны вызвать врожденные нарушения, относятся:
- синдром Кляйнфельтера;
- гормональные сбои у матери;
- аномалии внутриутробного развития;
- патологии формирования головного мозга;
- радиационное облучение.
Причинами гипогонадотропного гипогонадизма у мальчиков вторичного характера чаще всего являются внешние факторы или приобретенные заболевания. К их числу относятся травмы паховой области, химические отравления, прием некоторых лекарств.
К какому врачу обратиться?
Чем раньше будет обнаружена проблема, тем выше вероятность того, что воздействие на нее даст желаемые результаты. Своевременное лечение позволит ребенку избавиться от патологий развития и проблем с репродуктивной функцией в будущем. Лечением гипогонадизма занимаются врачи:
Эти специалисты помогают решить проблемы с гормональным обменом в организме и с нарушениями работы мужской половой системы. Перед обследованием врачам необходимо будет прояснить клиническую картину. Они зададут родителям ребенка такие вопросы:
- Какие именно симптомы вызывают беспокойство?
- Насколько давно они проявляются?
- Какие еще проблемы со здоровьем есть у ребенка?
- Не было ли у него травм в области таза?
- Не была ли беременность матери патологической?
- Проводилось ли какое-либо симптоматическое лечение?
В качестве диагностических процедур чаще всего используют лабораторные анализы крови для определения уровня гормонов, УЗИ половых органов, МРТ головного мозга. Дополнительно назначают консультации с другими узкими специалистами.
Лечение гипогонадизма у мальчиков
Терапевтическая схема подбирается доктором в соответствии с причинами и проявлениями заболевания. Для каждого пациента комплекс лекарств и их дозировка будет индивидуальной. Важное значение имеют возраст ребенка и форма гипогонадизма. Консервативное лечение проводят при помощи применения таких препаратов.