Системная красная волчанка у детей. Красная волчанка у детей – сложное аутоиммунное заболевание

Вследствие красной волчанки происходят серьезные системные повреждения всего организма (кровеносных сосудов, соединительных тканей, органов). Этому неизлечимому заболеванию чаще подвергаются девочки в пубертатный период. Только около 5% случаев – мальчики. Болезнь очень трудно диагностировать, поскольку ее проявления очень схожи с другими детскими недугами.

Причины возникновения

Виды патологии

Острая

Подострая

Хроническая

Диагностика

Профилактические рекомендации

Причины возникновения

В основном, они становятся пусковым механизмом красной волчанки у детей с повышенной чувствительностью к разным внешним факторам. Толчком к болезни (но не прямой причиной) могут стать:

солнечное облучение;
переохлаждение;
стрессовые ситуации;
переутомление;
физические и психологические травмы.

Все эти факторы особенно значимыми становятся в период гормональных изменений в организме, его физиологической аллергизации.

Большую роль в развитии красной волчанки играет наследственность. Косвенно о генетической природе болезни свидетельствуют «семейные» случаи заболевания, а также часто встречающиеся среди родственников случаи ревматизма, артрита и других диффузных патологий соединительной ткани.

У детей красная волчанка составляет 20% среди всех случаев заболеваемости. У маленьких детей она бывает в исключительных случаях. Полноценно проявляться КВ может к 9-10 годам. Ввиду генетических особенностей женского организма, волчанка у девочек встречается чаще, чем у мальчиков.

Узнайте дозировку и инструкцию по применению препарата Иммунал для детей.

Эффективные методы лечения синехии у девочек описаны на этой странице.

Виды патологии

Красная волчанка может быть 3 видов:

дискоидная красная волчанка;
диссеминированная;
системная красная волчанка.

При диссеминированной КВ периферического роста очагов не наблюдается. На коже лица или на ушах, груди, спине появляется беспорядочная сыпь. Поверхностный слой кожи атрофируется. При поражении головы волчанкой, она начинает лысеть.

Обратите внимание! Самая опасная форма – системная красная волчанка. Она поражает все органы и системы, и имеет очень много проявлений.

Характерные признаки и симптомы

Сразу определить, что у ребенка красная волчанка, почти нереально. Начало болезни протекает как поражение одного определенного органа или системы. Постепенно воспалительные симптомы стихают. Потом начинаются другие проявления, которые имеют признаки совсем другого заболевания.

Насторожить должны такие симптомы красной волчанки:

жалобы на суставные и мышечные боли;
слабость;
лихорадка;
красная сыпь в виде бабочки на щеках и переносице;
красные пятна на спине, шее, голове, груди;
нарастающая дистрофия;
воспаление лимфоузлов;
язвенные поражения слизистых носа и рта;
нервозность и депрессивность;
отечность кистей и стоп.

Формы красной волчанки у детей

Симптоматика КВ во многом зависит от особенностей ее течения. В связи с этим выделяют 3 формы болезни.

Имеет прогрессирующий характер. У ребенка отмечаются:

уменьшение подвижности;
лихорадка;
резкая головная боль;
общая интоксикация;
чувство ломоты суставов;
сыпь на лице по типу «бабочки».

В первые месяцы КВ в процесс поражения вовлекаются почки. К общим клиническим проявлениям заболевания добавляются симптомы болезней почек.

Подострая

Большая часть случаев подострой формы красной волчанки имеет начало в виде полиартрита. У ребенка по очереди происходит воспаление нескольких суставов. На щеках и переносице появляется характерная сыпь.

Другие симптомы:

нефрит;
ухудшение аппетита;
потеря веса;
кардит;
полисерозит.

Хроническая

Эта форма КВ труднее всего диагностируется. Встречается в 1/3 случаев. Заболевание сначала протекает моносиндромно, то есть имеет признаки поражения какого-то одного органа. Клиническая картина стертая. Другие органы и системы вовлекаются в процесс очень медленно. Поочередно проявляются рецидивы суставного синдрома или высыпаний на коже. Этот процесс может длиться многие годы с продолжительными ремиссиями. В отличие от взрослых у детей КВ чаще имеет острое начало и злокачественное течение, иногда может приводить к летальному исходу.

Диагностика

Диагноз красная волчанка можно поставить только в условиях стационара, когда возникающие симптомы у ребенка того или другого заболевания не поддаются лечению. Поэтому назначается множество исследований, результаты которых могут подтвердить наличие КВ. Отдельных проб на красную волчанку не существует. Болезнь диагностируется, опираясь на конкретные симптомы и лабораторные анализы.

Обязательные анализы на КВ:

биохимический и общий анализ крови;
анализ мочи;
выявление АНФ, LE-клеток и антител к ДНК в высоких титрах в крови.

Иногда даже опытные врачи не могут определить КВ, и диагностируют другие заболевания (ревматизм, нефрит, артрит). А они могут быть проявлениями более серьезной патологии – системной волчанки.

Способы и общие правила лечения

Заболевание на сегодняшний день считается неизлечимым. Терапия направлена только на облегчение симптомов и приостановки аутоиммунного и воспалительного процесса. Ребенок с выраженными симптомами рецидива заболевания должен проходить лечение в стационаре.

Первым средством выбора для лечения красной волчанки являются кортикостероиды:

Преднизолон;
Дексаметазон;
Урбазон и другие.

Лечение максимальной дозой кортикостероидов необходимо продолжать 1-2 месяца (при симптомах нефротического нефрита дольше), до исчезновения клинических проявлений волчанки. Постепенно больного переводят на меньшую дозировку лекарства в качестве поддерживающей терапии. Она может составлять несколько лет. Резкое снижение или отмена приема препарата может привести к рецидиву патологии.

При хронической красной волчанке без поражения ЦНС, висцеральных органов кортикостероиды не назначаются или используются в минимальных дозировках. (1/2 мг/кг). Прием препаратов нужно прекратить при язвах в желудке, диабете, гипертонии, почечной недостаточности.

При волчаночном нефрите назначают Циклофосфамид. Он вводится внутривенно в максимальной дозе 1 раз в месяц (15-20 мг/кг веса) на протяжении 1-1,5 лет. После этого 1 раз в 3 месяца еще 1-1,5 лет. В случае неэффективности Циклофосфамида нефротический синдром купируют Циклоспорином (5 мг/кг). При наличии выраженных осложнений после приема глюкокортикоидов для поддержания ремиссии нефрита иногда используют Азатиоприн (1-2 мг/кг).

Посмотрите обзор недорогих, но эффективных таблеток от кашля для детей.

О симптомах и методах лечения гнойного менингита у детей написано в этой статье.

По адресу прочтите о пользе и преимуществах детской смеси Нутрилон Комфорт.

Вместе с кортикостероидами ребенку назначают:

антикоагулянты (Аценокумарол, Гепарин);
антигипертензивные средства;
антибиотики;
антиагреганты.

Ребенок с красной волчанкой должен находиться под постоянным наблюдением и контролем специалиста. Кроме лекарственной терапии следует придерживаться питания, приближенного к противоязвенному (ограничить углеводы, исключить экстрактивные и сокогонные продукты, обогатить меню калиевыми солями и белком). В детском организме должно быть достаточно витаминов, особенно группы В и С.

Если ребенок болеет красной волчанкой, то вторичной профилактикой для предотвращения рецидивов должно стать регулярное диспансерное наблюдение кардиоревматолога. Он назначает противорецидивное лечение, поддерживающее ремиссию и предупреждающее возможные обострения КВ.

Красная волчанка у детей протекает гораздо тяжелее, чем у взрослых, и практически не вылечивается. Поэтому очень важно правильно определиться с тактикой лечения, и строго придерживаться ее. Благодаря развитию современной медицины, сегодня течение КВ более легкое, уменьшается количество рецидивов.

Видео. Телепередача «Жить здорово» о красной волчанке:

Системная красная волчанка у детей развивается в процессе патологии иммунной системы, что приводит к несовершенству регуляторных функций. Происходит выработка большого количества антител к собственным клеткам. Развивается комплексное воспаление организма.

Причины

Признаки красной детской волчанки наблюдаются со сдвигом на гормональном уровне. Девочки страдают от болезни чаще, чем мальчики. У больных девочек возникает повышенный фон эстрогенной активности. У мальчиков причиной является снижение тестостерона и повышенный фон эстрадиола.
Окружающая среда способна вызвать у ребенка симптомы красной волчанки. Солнечная радиация становится причиной заболевания довольно часто.
Причиной болезни детей становится прием лекарственных средств тетрациклинового ряда, сульфаниламиды, антиаритмические и противосудорожные препараты после других заболеваний.
Красная волчанка иногда становится осложнением вирусных заболеваний.

Формы

Острая и подострая

Болезнь стремительно развивается в острой форме и поражает внутренние органы больного ребенка. При подострой форме заболевание возникает волнообразно с периодами ремиссий и обострений. Поражение внутренних органов присоединится через 3 года с момента начала заболевания.

Хроническая

Хронической форме характерна длительность одного симптома, к примеру, кожных высыпаний или нарушение кроветворения. Через 5 лет протекания красной волчанки этой формы произойдет пострадает нервная система, будут поражаться почки.

Симптомы

У детей красная волчанка протекает тяжелее, во взрослом возрасте – легче. Заболеваемость отмечается с 9 лет, а пиком становится возраст от 12 до 14 лет. Клинические картина проявляется с высокого повышения температуры – лихорадки, с синдромов кожного и суставного характера.

У больного отмечаются нарастающие признаки дистрофии и симптомы поражения внутренних органов, развивается диффузный генерализованный васкулит.

На кожных покровах наблюдаем крапивницу, эритему с экссудатом отёком. Или инфильтраты с некротическими язвами или пузырьками, которые оставляют следы, рубцы или пигментацию. Инфильтраты локализуются на открытых участках тела: грудь, руки, лицо. У взрослых встречается поражение кожи в форме волчаночной бабочки, она проявляется небольшими участками и быстро уходит. У детей волчаночная бабочка бывает редко.

Волчаночный артрит у детей характерен, как начальный синдром красной волчанки, при котором поражаются суставы. При волчаночном артрите проявляется боль, слабость, уплотнения мышц, которые мигрируют по телу и вызывают отёки, инфильтраты тканей между мышцами. Синдром суставов сочетается с миозитом, миалгией.

У ребёнка при системной красной волчанки поражаются серозные оболочки, обусловленные двухсторонним плевритом, перикардитом. Симптомы висцеральных поражений будут характеризоваться кардитом у взрослого человека, у ребёнка – миокардитом. Редко встречается эндокардит.

При поражениях в легких наступает волчаночный пневмонит. Жалобы: боль в груди, кашель без мокроты, одышка. У детей отмечается нефрит. У детей подростков в 10 процентах болезнь начинается с нефрита.

Волчаночный нейролюпус говорит о болезни нервной системы. Встречается в 50% детской красной волчанки. В головном мозге, в подкорке из-за тромбоза сосудов очагами размягчается вещество. Появляются симптомы невротического характера, головокружения, головная боль, нарушения сна. Не редкие случаи развития эпилепсии.

Симптомы поражения жкт. Боль в животе, вызванные панкреатитом. Многократная диарея, рвота, тошнота. У ребёнка увеличится печень, селезенка. Поражения со стороны кроветворения – анемия, тромбоцитопения, лимфопения, повышение СОЭ и С-реактивный белок. В острых, подострых формах температура тела повышается до 40 градусов. Состояние ребенка вялое.

Диагностика

Для выявления красной волчанки нужен анализ жалоб и анамнеза.

Выявление кожных высыпаний, кашель, боль в суставах и за грудиной, одышка, сердцебиение, повышение АД, отеки;
Осмотр кожи лица на наличие высыпания, покраснения, чешуйки;
Расширенные вены на ногах;
Воспалительные признаки суставов;
Нарушения неврологического характера;
Для выявления плеврита диагностика органов дыхания проводится на рентген аппарате;

Диагноз выставляется при наличии типичной картины болезни и лабораторных данных исследования крови. Маркёрами будут: антитела к нативнойдвухспиральной ДНК, антинуклеарный фактор, Антитела с СМ-антигену, ЛЕ-клетки и волчаночный антикоагулянт

Лечение

Лечение проводится в стационаре.

При гломерулонефрите, ревматизме прописан специальный стол и постельный режим. Назначаются глюкокортикостеройды – Преднизалон. Если у больного люпус-нефрит, назначают циклоспорин А, курсом 6-8 недель;
Назначение нестеройдных противоспалительных средств, такие как Диклофенак, индометацин;
Важно улучшить микроциркуляцию крови, поэтому лечение будет противотромбическими лекарствами – Трентал;
Противовирусные лекарства неотъемлемая часть лечения, препараты – гаммаферон, реаферон;
При волчаночном почечном кризе проводят плазмоферез;
Лечение остеопороза проводят препаратом карбоната кальция.

Осложнения

Если вовремя диагностировать заболевание и провести лечение своевременно, то у 90% больных детей наблюдается ремиссия. В 10% случаев при люпус-нефрите, почечной недостаточности прогноз болезни будет неблагоприятным.

Если ребенок не получит своевременное лечение в острой форме, то летальный исход неизбежен. В хронической форме красной волчанки люди могут жить около 20 лет.

При многочисленных поражениях разных органов и иммунной системы возможны присоединения и других болезней. При поражении волосяной части головы, фолликулы ослабевают, что может привести к полному или частичному облысению.

Осторожно следует назначать ребенку физиотерапевтические процедуры. Детям, и взрослым при красной волчанке противопоказан кварц. Детям, при хроническом течении болезни противопоказано длительные солнечные ванны. Больным детям с красной волчанкой Трансфузионная терапия плазмы и крови применяется только по показаниям. Можно применение массажа и ЛФК, но только когда болезнь стихнет.

После стационарного лечения больной ребенок нуждается в реабилитации, которую можно пройти в санатории.

Профилактика

Профилактикой будет своевременное распознавание болезни ребенка и немедленное направление больного малыша в стационар. Мерами профилактики будут являться предупреждение обострений, если заболевание уже наступило и продление благоприятных периодов . Строгий контроль специалиста во время болезни и наблюдение после ремиссии. Сбалансированное питание и достаток витамин. Воздержание от прививок, что вызывают обострения болезни. Обращение к врачу и лечение инфекционных заболеваний своевременно.

Красная волчанка не является приговором для детского возраста.

Если лечиться вовремя и соблюдать профилактические меры, то можно избежать неблагоприятных прогнозов. Будьте здоровы и берегите своих детей.

С активным развитием современной медицины в последнее время набирает обороты аутоиммунное заболевание под названием системная красная волчанка (другое имя - болезнь Либмана-Сакса), которая всё чаще подкашивает ряды детей. Иммунная система ребёнка вырабатывает антитела, повреждающие ДНК вполне здоровых клеток. Это влечёт за собой серьёзные повреждения соединительной ткани вкупе с кровеносными сосудами по всему организму.

Опасная и трудно поддающаяся лечению болезнь возникает чаще всего у девочек (только 5% среди заболевших - мальчики) в период полового созревания. Диагностика представляет трудности, так как симптомы заболевания очень напоминают другие детские недуги.

Симптомы

Распознать симптомы красной волчанки у детей бывает очень трудно даже опытному врачу, не говоря уже о родителях. При первых проявлениях заболевания можно подумать о любой другой напасти, только не о волчанке. Её типичные симптомы могут быть следующими:

лихорадка с ознобами и обильным потоотделением;
дистрофия;
дерматит, чаще всего начинающийся с поражения переносицы и щёк и напоминающий по виду бабочку: отёки, пузырьки, некротические язвы, оставляющие после себя рубцы или пигментацию;
кожа истончается и становится светочувствительной;
аллергические проявления по всему телу: мраморность, кореподобная сыпь, крапивница;
на подушечках пальцев и ладонях появляются кровеносные некрозы;
выпадение волос вплоть до облысения;
дистрофичность, ломкость ногтевых пластин;
боль в суставах;
не прекращающийся и не поддающийся лечению стоматит;
нарушения в психике ребёнка, который становится нервным, раздражительным, капризным, неуравновешенным;
судороги (в таком случае нужно знать: как оказать первую помощь при судорогах).

Такие многочисленные симптомы красной волчанки объясняются тем, что заболевание поражает поступательно различные органы ребёнка. Какая именно система маленького организма даст сбой - никто не знает. Первые признаки болезни могут напоминать обычную аллергию или дерматит, которые на самом деле будут являться всего лишь следствием основного заболевания - волчанки. Это приводит к существенным трудностям при диагностике болезни.

Диагностика

Диагностируется красная волчанка у ребёнка в стационарных условиях, когда многочисленные симптомы не поддаются никакому лечению, назначается множество анализов, по результатам которых ставится окончательный диагноз. Если подтверждается наличие 4-ёх ниже приведённых критериев, врачи диагностируют волчанку:

Сыпь на щеках и переносице в виде бабочки.
Стоматит (наличие язв в ротовой полости).
Дискоидная сыпь на коже (в виде ярких красных пятен по всему телу).
Фотосенсибилизация (чувствительность кожи к солнечному свету).
Артрит (ломота вследствие воспалительного процесса) нескольких суставов.
Поражение сердца и лёгких: плеврит, перикардит.
Заболевания почек.
Проблемы с ЦНС: психоз, судороги.
Гематологические нарушения (заболевания крови).
Иммунологические показатели.

Красная волчанка своими симптомами может ввести в заблуждение даже самого опытного врача. Диагностируя ревматизм, артрит, нефрит, капилляротоксикоз, болезнь Верльгофа, сепсис, эпилепсию, острые заболевания брюшной полости, врачи часто даже не догадываются, что это всего лишь последствия и проявления более серьёзного и опасного заболевания - системной волчанки. Проблемы при этом возникают и с лечением болезни.

Лечение

Лечение системной красной волчанки у детей проводится стационарно и предполагает применение следующей терапии:

кортикостероиды: преднизолон, триамцинолон, дексаметазон, урбазон и др.;
циостатики; азатиоприн, циклофосфамид, хлорбутин;
иммунодепрессанты;
стероидно-хинолиновая терапия;
диета, максимально приближённая к противоязвенной: ограничение углеводов и клетчатки, полное исключение сокогонных блюд; основа - белки и соли калия;
витаминотерапия (упор делается на аскорбиновую кислоту и витамины из подгруппы В);
на завершающих стадиях заболевания - массаж и лечебная физкультура;
пульсотерапия.

Не стоит воспринимать системную красную волчанку у ребёнка как приговор. Современная медицина успешно справляется с её прогрессированием, продлевая жизнь детям на десятки лет. Летальный исход в детском возрасте отмечается редко, однако средняя продолжительность жизни людей с данным диагнозом значительно укорочена.

Системная красная волчанка у детей: лечение и симптомы

Системная красная волчанка у детей (lupus erythematosus disseminatus) - это иммунокомплексная болезнь, характеризующаяся у детей быстрой генерализацией патологического процесса, тяжелыми висцеральными проявлениями, яркими периферическими синдромами, гипериммунными кризами. Морфологической основой заболевания является универсальный капиллярит с характерной ядерной патологией и отложением иммунных комплексов в очагах повреждения тканей.

Системная красная волчанка (СКВ) вышла за рамки редкой, казуистической патологии, но встречается в детском возрасте все же значительно реже, чем острый ревматизм и ревматоидный артрит.

Наряду с системной выделяют также дискоидную и диссеминированную формы красной волчанки соответственно с единичными или множественными эритематозными очагами на коже без признаков поражения других органов и систем, без резких иммунологических сдвигов и волчаночных клеток. Диссеминированная красная волчанка (ДКВ) занимает как бы промежуточное место между дискоидной и системной, поэтому те случаи ее, которые протекают с наличием волчаночных клеток, могут быть отнесены к СКВ. Однако все указанные формы следует рассматривать как проявление одной и той же болезни, а возможность перехода дискоидной или диссеминированной в системную волчанку зависит, по-видимому, от степени сенсибилизации организма, силы его защитных реакций и способности локализовать процесс.

Причины возникновения болезни

Этиология. Причина заболевания до настоящего времени остается невыясненной. В последние годы дискутируется вопрос о роли вирусной инфекции в развитии СКВ. Определенная роль отводится некоторым лекарственным препаратам: антибиотикам, сульфаниламидам, противосудорожным и гипотензивным средствам (гидралазин), а также вакцинам, гамма-глобулину. Как правило, роль пускового механизма они приобретают у лиц, имеющих индивидуальную повышенную чувствительность к различным экзогенным факторам. Толчком, но не истинной причиной заболевания могут явиться и такие воздействия внешней среды, как длительная инсоляция, переохлаждение, психическая или физическая травма и т. д. Необходимо помнить, что все перечисленные моменты приобретают особую значимость в период пубертатного развития ребенка, когда имеют место большие гормональные сдвиги и физиологическая аллергизация организма.

Современные исследования установили и своеобразные конституциально-семейные особенности реактивности организма, способствующие развитию СКВ. Косвенным свидетельством наследственной предрасположенности к заболеванию являются случаи «семейной» волчанки, развитие СКВ у однояйцевых близнецов, а также повышенная частота ревматизма, ревматоидного артрита и других форм диффузных болезней соединительной ткани среди родственников пробандов.

Развитие болезни

Патогенез. В настоящее время общепризнанной является иммунологическая теория развития СКВ, согласно которой активация и прогрессирование заболевания обусловлены образованием иммунных комплексов, включающих аутоантитела, способные взаимодействовать с ядром клетки (антинуклеарный фактор - АНФ) или отдельными его компонентами. Особая патогенетическая роль приписывается аутоантителам к дезоксирибонуклеиновым кислотам (ДНК) ядер собственных клеток макроорганизма. Сама по себе ДНК является слабым антигеном, но ее способность стимулировать выработку антител усиливается в связи с внедрением вируса в клетку. Взаимодействие ДНК антител с ядром клетки приводит последнюю к гибели и выходу в кровоток ядерного детрита. Осколки ядер, обнаруженные в тканях, представляют собой так называемые гематоксилиновые тельца - патогномоничный признак СКВ. Аморфная ядерная субстанция подвергается фагоцитозу, который проходит стадию розетки: вокруг ядерного детрита скапливаются лейкоциты, затем один из лейкоцитов фагоцитирует детрит и превращается в волчаночную клетку.

Об интенсивности формирования иммунных комплексов косвенно судят по содержанию сывороточного комплемента или его компонентов, полагая, что падение уровня последних отражает утилизацию комплемента в реакциях антиген - антитело. Низкий уровень комплемента наряду с повышенным титром антител к ДНК или АНФ является свидетельством активности СКВ.

Образование иммунных комплексов, состоящих преимущественно из иммуноглобулинов G, реже М, а также ДНК-антигена и комплемента, происходит в кровотоке. Осаждение иммунных комплексов на базальной мембране сосудов микроциркуляторного русла различных органов и систем приводит к иммунному воспалению в них.

Кроме того, сопутствующий, как правило, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови способствует ишемии тканей и геморрагиям в органах благодаря отложениям фибрина и микротромб ированию капилляров, артериол и венул. Этот синдром всегда является вторичным по отношению к иммунопатологическому процессу и по своему модифицирует клиническую картину заболевания.

Наряду с особенностями гуморального иммунитета определенная роль в патогенезе СКВ отводится гиперчувствительности замедленного типа. Она выявляется высокой сенсибилизацией лимфоцитов к ДНК, а также с помощью других тестов. Одновременно наблюдается селективная депрессия клеточного иммунитета. Число Т-лимфоцитов-супрессоров в периферической крови снижено, что предопределяет избыточную продукцию антител В-лимфоцитами.

Несмотря на успешное развитие иммунологической теории, сегодня еще нельзя ответить на вопрос, что же является началом и первопричиной в сложной патогенетической цепи развития СКВ. По всей видимости вирусы, а возможно, и другие повреждающие агенты (инсоляция, лекарства, вакцины и т. д.) и стрессовые ситуации, а также физиологическая перестройка организма в пубертатном периоде способны вызвать у определенной группы людей необычный иммунологический ответ. Поэтому все своеобразие иммунопатологических процессов, развивающихся при СКВ, включая гиперчувствительность замедленного и немедленного типа, следует рассматривать прежде всего в свете особенностей ответной реакции макроорганизма. В связи с этим в настоящее время изучается патогенетическая роль врожденных и приобретенных нарушений энзимных процессов и типов ацетилирования. Интенсивно разрабатывается гипотеза молекулярной мимикрии, исследуются и другие аспекты предрасположенности к заболеванию.

Симптомы системной красной волчанки у детей

Клиническая картина. Системная красная волчанка у детей поражает преимущественно девочек, как и вообще лиц женского пола; мальчики и мужчины составляют лишь 5-10% от общего числа больных. Самым уязвимым считается возраст максимальной физиологической активности, включая и пубертатный период. Тем не менее СКВ встречается иногда среди детей первых месяцев и первых лет жизни. Подъем заболеваемости среди детей начинается с 9-летнего возраста, пик ее приходится на 12-14 лет.

Патологический процесс характеризуется неуклонным прогрессированием с возможными, иногда довольно длительными, многолетними ремиссиями, наступающими под влиянием лечения или спонтанно. В остром периоде всегда имеет место лихорадка неправильного типа, иногда принимающая гектиче-ский характер с ознобами и профузным потом. Характерны дистрофия, доходящая o нередко до кахексии, значительные изменения крови и признаки поражения различных органов и систем. Последние могут проявляться без определенной последовательности, независимо один от другого, в разные сроки от начала заболевания и в любых сочетаниях.

Примерно 2/3 больных имеют типичное поражение кожи, проявляющееся экссудативной эритемой с отеком, инфильтрацией с гиперкератозом, нередко со склонностью к образованию пузырьков и некротических язв, оставляющих после себя атрофические поверхностные рубчики или гнездную пигментацию. Очень характерно сочетание острых экссудативных и хронических дискоидных изменений в виде ограниченных пятен розово-красного цвета с беловато-серыми чешуйками и истончением кожи, которое начинается с центра и постепенно захватывает весь очаг.

Локализация волчаночного дерматита может быть самой разнообразной, но излюбленным местом являются открытые участки кожи: лицо, руки, грудь. Эритема на лице своими очертаниями напоминает бабочку, тело которой расположено на носу, а крылья - на щеках. Она может быстро исчезать, появляться не полностью, отдельными частями. Обращает внимание повышенная светочувствительность кожи у больных волчанкой. Инсоляция является одним из наиболее частых факторов, провоцирующих обострение патологического процесса.

На коже больных СКВ могут быть и неспецифические аллергические проявления, такие, как яркая мраморность, крапивница или кореподобная сыпь. Сосудистые нарушения, синдром ДВС и тромбоцитопения могут привести к появлению геморрагической сыпи, развитию капилляритов с микронекрозами на подушечках пальцев рук и на ладонях; общая дистрофия приводит к сухости и нарушению пигментации.

Наряду с кожей поражаются и ее придатки. Волосы усиленно выпадают, что часто заканчивается гнездной плешивостью и даже полным облысением. Ногти становятся дистрофичными, ломкими, появляется поперечная исчерченность. В процесс вовлекаются слизистые оболочки губ, рта, верхних дыхательных путей и половых органов.

Одним из первых и наиболее частых клинических признаков болезни является суставной синдром в виде артралгии летучего характера, острого или подострого артрита и периартрита с легкими, подчас преходящими, экссудативными явлениями. Поражаются как мелкие, так и крупные суставы. Волчаночный артрит не носит прогрессирующего характера.

Как протекает системная красная волчанка у детей?

Деформация суставов за счет периартйкулярных изменений развивается в исключительно редких случаях даже при многолетнем течении болезни. Рентгенограммы обычно отражают сохранные суставные хрящи, остеопороз той или иной степени.

Нередко наблюдаются миалгии и миозиты. Последние сопровождаются снижением мышечного тонуса, общей мышечной слабостью, вплоть до полной обездвиженности, атрофией, мигрирующими локальными уплотнениями и болевой реакцией мышц. В основе их лежат лимфоидные инфильтраты межмышечной ткани и фибриноидный некроз стенок артерий, сопровождающиеся интерстициальным отеком. Следует помнить, что слабость и атрофия мышц иногда развиваются и за счет общей дистрофии и интоксикации.

Поражение серозных оболочек встречается настолько часто, что наряду с артритом и дерматитом серозит составляет так называемую малую триаду, весьма характерную для СКВ. Особенно часто в клинике распознаются плеврит и перикардит, но по аутопсическим данным каждый из них редко бывает изолированным и почти всегда сочетается с перитонитом, перигепатитом или периспленитом. Волчаночному серозиту свойственна эфемерность; в редких случаях он протекает тяжело с большим скоплением жидкости в полостях.

Из висцеральных проявлений СКВ наиболее частым является кардит. Поражаться могут все три оболочки сердца, но у детей и подростков доминируют явления миокардита. При диффузном миокардите наблюдаются расширение границ и приглушение тонов сердца, появляется умеренно выраженный систолический шум, иногда нарушается ритм сердечных сокращений. Резко выраженный коронарит сопровождается болями в области сердца. На ЭКГ почти постоянно выявляются признаки нарушения восстановительных процессов миокарда (снижение, сглаженность, деформация и инверсия зубца Г, реже -смещение интервала ST). Возможно нарушение внутрижелудочковой, а также внутри-предсердной проводимости.

Рентгенологически при диффузном миокардите можно отметить увеличение размеров сердца, сглаженность сердечных дуг, снижение сократительной способности миокарда. Острая сердечная недостаточность развивается редко. Помимо миокардита, нередко имеет место дистрофия миокарда.

Волчаночный эндокардит почти всегда сочетается с миокардитом; прижизненная его диагностика трудна. В отличие от септического и ревматического он обозначается как атипичный абактериальный эндокардит Либмана - Сакса (по имени исследователей, впервые описавших его особенности). Ему присуща пристеночная локализация, хотя одновременно встречается и вовлеченность в процесс клапанов. Чаще всего поражается митральный клапан изолированно или в сочетании с трехстворчатым и аортальным. Эндокардит не всегда имеет четкое отражение в клинике и может быть лишь морфологической находкой, особенно при умеренных склеротических изменениях клапанов или пристеночной локализации процесса. В отдельных случаях при аускультации и на ФКГ обнаруживается отчетливый систолический шум органического характера или имеется сочетание «мышечного» систолического шума с четким диастолическим. В современных условиях волчаночный кардит в значительной части наблюдений полностью излечивается и редко приводит к формированию органического порока с гемодина-мическими нарушениями.

Поражение легких в клинике распознается реже, чем поражение плевры, и характеризуется у большинства больных скудными физикальными данными. Однако на аутопсии оно обнаруживается во всех случаях. Нередко волнообразно текущий волчаночный пневмонит с утолщением и фокальным фибриноидным некрозом альвеолярных перегородок, интраальвеолярным и интерстициальным отеками, явлениями пневмосклероза может привести к дыхательной недостаточности. Скудности клинических данных противопоставлена отчетливая выраженность рентгенологических изменений. Чаще всего наблюдается двусторонняя стойкая деформация сосудисто-интерстициаль-ного рисунка на всем протяжении легочных полей, выявляемая иногда даже в период клинической ремиссии. При обострениях появляются множественные очаговоподобные тени средней плотности с неровными контурами, местами сливающиеся между собой, но редко сопровождающиеся реакцией со стороны корней легких. Рентгенологической находкой могут быть крупные инфильтраты и дисковидные ателектазы в легочной ткани, протекающие немо, без эозинофилии, с быстрой динамикой и не приводящие к распаду ткани. Рентгенологическая картина часто дополняется признаками поражения плевры и высоким стоянием диафрагмы вследствие диафрагматита, плевродиафрагмальных спаек и сращений, снижения тонуса мышц кишечника и диафрагмы и т. д.

Волчаночный пневмонит в момент обострения не всегда легко отличить от вторичной банальной пневмонии, на которую указывают лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, данные рентгенографии и эффект от применения антибиотиков.

Волчаночный нефрит занимает особое место среди прочих висцеритов при СКВ, проявляя относительную устойчивость к лечению и нередко определяя исход заболевания в целом. Чем острее протекает СКВ, тем чаще поражаются почки. В среднем люпус-нефрит имеет место у 2/з больных. Признаки его могут появиться в любой срок болезни, но преимущественно в первые месяцы и обязательно в активный ее период. В клинике он может проявлять себя по-разному:

а) в виде так называемого латентного нефрита с минимальным мочевым синдромом, без отеков, артериальной гипертензии и функциональных нарушений;

б) как выраженный (манифестный) нефрит без нефротического синдрома, но со значительными изменениями в моче, сдвигами функциональных показателей и экстраренальными проявлениями;

в) как нефрит нефротической формы с выраженным мочевым синдромом, отеками, гипертензией, гиперхолестеринемией.

У большинства больных (исключая лиц с минимальным поражением почек) в активном периоде нефрита имеются артериальная гипертензия и гиперазотемия. Функциональные исследования свидетельствуют о том, что наряду с падением клубочковой фильтрации имеются нарушения функций канальцевого отдела нефрона и снижение эффективного почечного плазмотока.

Мочевой синдром , наблюдающийся при всех вариантах, включает про-теинурию, выраженность которой соответствует клинической форме нефрита, а также эритроцит- и лейкоцитурию. Патология мочевого осадка неспецифична.

При морфологическом исследовании обнаруживаются как специфические признаки волчаночного нефрита (утолщение базальных мембран - «проволочные петли», ядерная патология в виде гематоксилиновых телец и кариорексиса, фибриноидные изменения, гиалиновые тромбы в просветах капилляров клубочков), так и изменения по типу мембранозного или мезангиального гло-мерулонефрита. Исследование нефробиоптатов методами гистохимии и электронной микроскопии помогает распознать моносиндромные варианты СКВ, протекающие как изолированный почечный процесс (нефритическая «маска» СКВ).

Течение волчаночного нефрита у детей и подростков обычно хроническое с периодами обострений и склонностью к прогрессированию, вплоть до развития почечной недостаточности. Примерно у 10% больных отмечается быстро прогрессирующее течение нефрита с летальным исходом от уремии в короткий срок. У 1/3 больных нефрит имеет течение, осложненное эклампсией или острой почечной недостаточностью. Развитие вторично сморщенной почки с явлениями азотемической уремии наблюдается редко, так как летальный исход наступает на более ранних этапах. В последние годы при своевременно начатом и интенсивно проводимом лечении все чаще удается снизить активность нефрита, придать ему характер хронического процесса с длительными периодами минимальной активности (латентное течение) или полной клинико-лабораторной ремиссии.

Вовлечение в патологический процесс нервной системы диагностируется более чем у половины детей с СКВ; органическое поражение ЦНС называется нейролюпусом. При этом в коре и в подкорковой области развиваются рассеянные очажки размягчения вещества мозга, обусловленные тромбоваскулитом мелких сосудов. При этом нередко больные жалуются на головную боль, чувство тяжести в голове, головокружения, нарушения сна. Изолированное поражение периферических нервов дает болевой синдром и парестезии. При объективном обследовании выявляется разнообразная очаговая или рассеянная неврологическая симптоматика в виде полиневрита, радикулита, миелорадикулоневрита, миелита, энцефалита, энцефало-миелорадикулоневрита и т. д.

При тяжелом диффузном поражении нервной системы с развитием геморрагии, острого отека мозга или серозного лептоменингита наблюдаются энцефалитический или менингоэнцефалитический синдром, нарушения психики, развиваются парезы и параличи, афазия, амнезия, могут быть потеря сознания, коматозное или сопорозное состояние с серьезной угрозой для жизни. Проявлением волчаночного цереброваскулита может быть эпилепсия или хорея.

В результате органического поражения ЦНС у больных могут развиться тяжелые трофические нарушения кожи, подкожной клетчатки, обычно расположенные симметрично, склонные к быстрому прогрессированию и формированию обширных и глубоких некрозов, трудно поддающихся лечению. Присоединение вторичной инфекции легко приводит к развитию сепсиса.

Необходимо подчеркнуть, что нейролюпус наряду с волчаночным нефритом представляет собой один из самых тяжелых и прогностически неблагоприятных синдромов СКВ, торпидный к кортикостероидным препаратам.

Довольно часто встречаются симптомы поражения желудочно-кишечного тракта. Иногда абдоминальный синдром с клинической картиной острого живота может стать ведущим признаком СКВ. Эти так называемые желудочно-кишечные кризы имитируют любое заболевание брюшной полости, например аппендицит, холецистит, перитонит, кишечную непроходимость, язвенный колит, дизентерию и другую кишечную инфекцию.

В основе абдоминального синдрома при СКВ чаще всего лежит распространенный диффузный или очаговый васкулит органов брюшной полости с возможным тромбозом мелких сосудов, приводящий к поражению стенок кишок - геморрагиям, иногда даже к инфарктам и некрозам с последующей перфорацией и развитием кишечного кровотечения или фиброзно-гнойного перитонита. Возможен симптомокомплекс злокачественно текущей болезни Крона (терминального илеита). Боли в животе могут быть также обусловлены перигепатитом, периспленитом, панкреатитом.

Патология печени с развитием собственно волчаночных воспалительно-дистрофических изменений (люпус-гепатит) наблюдается сравнительно редко. В большинстве случаев гепатомегалия отражает вовлеченность печени как органа ретикулоэндотелия в иммунопатологический процесс. Жалобы могут быть обусловлены перерастяжением капсулы при значительном увеличении органа, дискинезией желчных путей или наличием перигепатита. Отсутствие функциональных нарушений и быстрая обратная динамика в ответ на кортикостероидную терапию говорят о преимущественно реактивном характере гепатомегалии.

Поражение органов кроветворения и изменения в периферической крови наблюдаются у всех больных. Наиболее характерным признаком СКВ считается лейкопения с нейтрофильным сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов. В активном периоде болезни число лейкоцитов снижается до 4- 109 - 3 - 109/л, возможна и более резкая лейкопения. Иногда она сменяется лейкоцитозом, что отражает влияние кортикостероиднои терапии или присоединение банальной инфекции. Может развиться аутоиммунная гемолитическая анемия с падением числа эритроцитов до 1 - 1012 - 2 - 1012/л, имеющая серьезное прогностическое значение.

Наряду с лейкопенией и анемией нередко наблюдается тромбоцитопения. Она мало отличается по клинической картине от идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, так как также имеет аутоиммунное происхождение. В то же время падение числа тромбоцитов нередко отражает процесс внутрисосудистого свертывания крови. Даже при значительной лейкопении костный мозг остается нормобластичным. Обращает внимание его плазматизация с соответствующим повышением количества плазматических клеток в периферической крови.

Как правило, активный период СКВ характеризуется повышенной СОЭ, достигающей 50 - 70 - 90 мм/ч. С улучшением состояния, а также под влиянием лечения СОЭ заметно снижается, в период ремиссии - нормализуется, хотя у многих больных сохраняется в пределах 16 - 25 мм/ч. Присущими волчанке признаками считаются гиперпротеинемия и диспротеинемия. В период максимальной активности уровень белка сыворотки крови достигает 90 - ПО г/л за счет увеличения грубо дисперсных фракций: фибриногена, гамма-глобулина, содержание которого в 2 раза превышает возрастную норму, достигая 30-40 отн%. Кроме того, наблюдаются гипоальбуминемия, повышение oti-глобулинов и особенно а2-глобулинов.

Диспротеинемия и значительное увеличение грубодисперсных белков являются причиной выпадения положительных осадочных реакций и ряда серологических проб (реакция Видаля, Пауля -Буннеля, Вассермана и др.). Наряду с этим в активном периоде СКВ обнаруживаются С-реактивный белок, повышение дифениламиновой реакции, уровня серомукоида и др. Ни одна из них не является специфической для СКВ, но, определяемая в динамике, может быть пригодна для определения степени активности болезни и подбора соответствующей терапии.

В период ремиссии больные не предъявляют жалоб, ведут активный образ жизни и при осмотре редко обнаруживаются какие-либо признаки СКВ. Иногда можно отметить изменения крови, свидетельствующие о сохраняющейся напряженности иммуногенеза (повышенный уровень гамма-глобулина и иммуноглобулинов, наличие антинуклеарного фактора и антител к ДНК, а также снижение содержания комплемента в сыворотке крови, диспротеинемия и др.).

Течение. В зависимости от начальных проявлений выделяют острое, подострое и хроническое течение заболевания и по аналогии с ревматизмом - высокую, умеренную или низкую его активность. У подавляющего большинства детей СКВ протекает остро и более злокачественно, чем у взрослых, с бурными аллергическими реакциями, высокой лихорадкой неправильного типа, рано наступающими тяжелыми воспалительно-дистрофическими изменениями внутренних органов и заканчивается иногда летальным исходом в первые месяцы от начала заболевания.

Смерть в таких случаях чаще всего наступает при явлениях сердечно-легочной или почечной недостаточности на фоне интоксикации и глубоких нарушений гомеостаза, гемокоагуляции, водно-электролитного баланса, а также присоединения вторичной инфекции. Хроническое течение СКВ с длительным многолетним предсистемным периодом у детей наблюдается редко. Обычно в ближайшие месяцы, реже - в конце первого года или на втором году наступает генерализация патологического процесса.

Однако следует помнить, что часто острая вначале и даже бурно развивающаяся СКВ в дальнейшем приобретает хроническое течение с периодами длительных ремиссий. При этом общее развитие и рост детей происходят относительно удовлетворительно. В то же время острым злокачественным течением с развитием волчаночного криза может закончиться и хронически текущий волчаночный процесс.

Осложнения. К их числу можно отнести инсульты и кровоизлияния в мозг с парезами и параличами, сепсис, флебиты, трофические язвы, асептический некроз головки бедренной кости.

Диагноз и дифференциальная диагностика

Наиболее типичным проявлением болезни считается сочетание волчаночного дерматита с прогрессирующей дистрофией, анорексией, лихорадкой неправильного типа, артропатиями на фоне лейкопении, анемией, увеличенной СОЭ и значительной гипергамма-глобулинемией. Клиническая картина может дополняться лимфаденопатией, серозитами, нефритом, эндокардитом, пневмонитом. диагноз значительно упрощается, если имеется волчаночная «бабочка». Однако у детей, так же как и у взрослых, СКВ определенное время может быть представлена моносиндромом, который при угасании может смениться другим признаком болезни.

Если принять во внимание возможность спонтанных и длительных ремиссий, то подобные отдельные эпизоды подчас не связываются воедино и системная красная волчанка у детей долго не распознается.

Особое диагностическое значение придается наличию в крови больных волчаночных клеток (LE-клеток), АНФ и антител к ДНК в высоких титрах. Поиск LE-клеток нужно проводить многократно не только в крови больного, но при соответствующей ситуации и в синовиальной, спинномозговой, плевральной, перикардиальной жидкостях. При необходимости прибегают к биопсии кожи, мышц, лимфатических узлов, почек. Характерные «бабочка» и дерматит, наличие волчаночных клеток в количестве не менее 0,4% и АНФ в высоком титре делают диагноз СКВ достоверным и при малосимптомной клинике.

Наиболее часто СКВ приходится дифференцировать от ревматизма, ревматоидного артрита, нефрита, капилляротоксикоза, болезни Верльгофа, сепсиса, эпилепсии, острых заболеваний брюшной полости, особенно при наличии моносиндромов.

Лечение системной красной волчанки у детей

Каждого больного с выраженными клинико-лабораторными признаками активности СКВ необходимо лечить в условиях стационара. Наиболее эффективным терапевтическим средством являются кортикосте-роиды: преднизолон (1 таблетка - 5 мг), триамцинолон (1 таблетка - 4 мг), дексаметазон (1 таблетка - 0,5 мг), урбазон (1 таблетка - 4 мг) и другие аналоги преднизолона. Благодаря применению кортикостероидов может прекратиться бурное прогрессирование заболевания, снизиться его активность, наступить ремиссия и продлиться жизнь больных.

Признаки красной детской волчанки наблюдаются со сдвигом на гормональном уровне. Девочки страдают от болезни чаще, чем мальчики. У больных девочек возникает повышенный фон эстрогенной активности. У мальчиков причиной является снижение тестостерона и повышенный фон эстрадиола.
Окружающая среда способна вызвать у ребенка симптомы красной волчанки. Солнечная радиация становится причиной заболевания довольно часто.
Причиной болезни детей становится прием лекарственных средств тетрациклинового ряда, сульфаниламиды, антиаритмические и противосудорожные препараты после других заболеваний.
Красная волчанка иногда становится осложнением вирусных заболеваний.

Формы

Острая и подострая

Хроническая

Симптомы

У больного отмечаются нарастающие признаки дистрофии и симптомы поражения внутренних органов, развивается диффузный генерализованный васкулит.

Волчаночный артрит – у детей характерен, как начальный синдром красной волчанки, при котором поражаются суставы. При волчаночном артрите проявляется боль, слабость, уплотнения мышц, которые мигрируют по телу и вызывают отёки, инфильтраты тканей между мышцами. Синдром суставов сочетается с миозитом, миалгией.

Волчаночный нейролюпус говорит о болезни нервной системы. Встречается в 50% детской красной волчанки. В головном мозге, в подкорке из-за тромбоза сосудов очагами размягчается вещество. Появляются симптомы невротического характера, головокружения, головная боль, нарушения сна. Не редкие случаи развития эпилепсии.

Диагностика

Для выявления красной волчанки нужен анализ жалоб и анамнеза.

Выявление кожных высыпаний, кашель, боль в суставах и за грудиной, одышка, сердцебиение, повышение АД, отеки;
Осмотр кожи лица на наличие высыпания, покраснения, чешуйки;
Расширенные вены на ногах;
Воспалительные признаки суставов;
Нарушения неврологического характера;
Для выявления плеврита диагностика органов дыхания проводится на рентген аппарате;

Лечение

Лечение проводится в стационаре.

При гломерулонефрите, ревматизме прописан специальный стол и постельный режим. Назначаются глюкокортикостеройды – Преднизалон. Если у больного люпус-нефрит, назначают циклоспорин А, курсом 6-8 недель;
Назначение нестеройдных противоспалительных средств, такие как Диклофенак, индометацин;
Важно улучшить микроциркуляцию крови, поэтому лечение будет противотромбическими лекарствами – Трентал;
Противовирусные лекарства неотъемлемая часть лечения, препараты – гаммаферон, реаферон;
При волчаночном почечном кризе проводят плазмоферез;
Лечение остеопороза проводят препаратом карбоната кальция.

Осложнения

Если ребенок не получит своевременное лечение в острой форме, то летальный исход неизбежен. В хронической форме красной волчанки люди могут жить около 20 лет.

После стационарного лечения больной ребенок нуждается в реабилитации, которую можно пройти в санатории.

Профилактика

Красная волчанка не является приговором для детского возраста.

В современном мире все чаще встречаются заболевания, которые связаны с иммунной системой. Одним из них является красная волчанка (КВ) у детей. Это аутоиммунное воспаление, при котором иммунная система продуцирует антитела, которые поражают ДНК своих же здоровых клеток. Вследствие красной волчанки происходят серьезные системные повреждения всего организма (кровеносных сосудов, соединительных тканей, органов). Этому неизлечимому заболеванию чаще подвергаются девочки в пубертатный период. Только около 5% случаев – мальчики. Болезнь очень трудно диагностировать, поскольку ее проявления очень схожи с другими детскими недугами.

Причины возникновения

Виды патологии

Острая

Подострая

Хроническая

Диагностика

Профилактические рекомендации

Причины возникновения

Теорий, почему у детей возникает волчанка, много. Заболевание еще до конца не изучено, поэтому точных его причин никто назвать не может. Но большинство специалистов склонны считать это аутоиммунное нарушение вирусной инфекцией. Не исключается также влияние лекарственных средств на состояние иммунной системы (антибиотиков, вакцин, гамма-глобулина). В основном, они становятся пусковым механизмом красной волчанки у детей с повышенной чувствительностью к разным внешним факторам. Толчком к болезни (но не прямой причиной) могут стать:

солнечное облучение;
переохлаждение;
стрессовые ситуации;
переутомление;
физические и психологические травмы.

Все эти факторы особенно значимыми становятся в период гормональных изменений в организме, его физиологической аллергизации. Большую роль в развитии красной волчанки играет наследственность. Косвенно о генетической природе болезни свидетельствуют «семейные» случаи заболевания, а также часто встречающиеся среди родственников случаи ревматизма, артрита и других диффузных патологий соединительной ткани. У детей красная волчанка составляет 20% среди всех случаев заболеваемости. У маленьких детей она бывает в исключительных случаях. Полноценно проявляться КВ может к 9-10 годам. Ввиду генетических особенностей женского организма, волчанка у девочек встречается чаще, чем у мальчиков.

Узнайте дозировку и инструкцию по применению препарата Иммунал для детей. Эффективные методы лечения синехии у девочек описаны на этой странице.

Виды патологии

Красная волчанка может быть 3 видов:

дискоидная красная волчанка;
диссеминированная;
системная красная волчанка.

Для дискоидной и диссеминированной форм характерно поражение в основном поверхности кожи. На ней появляется сыпь в области лица, шеи, спины, груди. При Дискоидной КВ – это розовые и красные пятна, которые увеличиваются в размерах и преобразуются в бляшки с красной каймой. На лице сыпь имеет вид бабочки. В центре бляшек формируется гиперкератоз. Чешуйки трудно удалить. При диссеминированной КВ периферического роста очагов не наблюдается. На коже лица или на ушах, груди, спине появляется беспорядочная сыпь. Поверхностный слой кожи атрофируется. При поражении головы волчанкой, она начинает лысеть. Обратите внимание! Самая опасная форма – системная красная волчанка. Она поражает все органы и системы, и имеет очень много проявлений.

Характерные признаки и симптомы

жалобы на суставные и мышечные боли;
слабость;
лихорадка;
красная сыпь в виде бабочки на щеках и переносице;
красные пятна на спине, шее, голове, груди;
нарастающая дистрофия;
воспаление лимфоузлов;
язвенные поражения слизистых носа и рта;
нервозность и депрессивность;
отечность кистей и стоп.

Формы красной волчанки у детей

Симптоматика КВ во многом зависит от особенностей ее течения. В связи с этим выделяют 3 формы болезни.

Имеет прогрессирующий характер. У ребенка отмечаются:

уменьшение подвижности;
лихорадка;
резкая головная боль;
общая интоксикация;
чувство ломоты суставов;
сыпь на лице по типу «бабочки».

Подострая

нефрит;
ухудшение аппетита;
потеря веса;
кардит;
полисерозит.

Хроническая

Диагностика

Обязательные анализы на КВ:

биохимический и общий анализ крови;
анализ мочи;
выявление АНФ, LE-клеток и антител к ДНК в высоких титрах в крови.

Способы и общие правила лечения

Преднизолон;
Дексаметазон;
Урбазон и другие.

Кортикостероиды прекращают активный прогресс КВ, снижают ее активность. Они способствуют быстрому наступлению ремиссии. Дозировку препаратов определяют степенью активности процесса, а не возрастом больного. При активности волчанки 2-3 степени, при которой поражаются внутренние органы, суточная доза Преднизолона – 1-1,5 мг/кг веса. Если есть симптомы нефрита, нейролюпуса, панкардита, дозировку можно увеличивать. В некоторых случаях одновременно внутривенно вводится 1000 мг кортикостероида на протяжении 3 дней, потом переходят на внутренний прием лекарства в средних дозировках. Лечение максимальной дозой кортикостероидов необходимо продолжать 1-2 месяца (при симптомах нефротического нефрита дольше), до исчезновения клинических проявлений волчанки. Постепенно больного переводят на меньшую дозировку лекарства в качестве поддерживающей терапии. Она может составлять несколько лет. Резкое снижение или отмена приема препарата может привести к рецидиву патологии. При хронической красной волчанке без поражения ЦНС, висцеральных органов кортикостероиды не назначаются или используются в минимальных дозировках. (1/2 мг/кг). Прием препаратов нужно прекратить при язвах в желудке, диабете, гипертонии, почечной недостаточности. При волчаночном нефрите назначают Циклофосфамид. Он вводится внутривенно в максимальной дозе 1 раз в месяц (15-20 мг/кг веса) на протяжении 1-1,5 лет. После этого 1 раз в 3 месяца еще 1-1,5 лет. В случае неэффективности Циклофосфамида нефротический синдром купируют Циклоспорином (5 мг/кг). При наличии выраженных осложнений после приема глюкокортикоидов для поддержания ремиссии нефрита иногда используют Азатиоприн (1-2 мг/кг).

Посмотрите обзор недорогих, но эффективных таблеток от кашля для детей. О симптомах и методах лечения гнойного менингита у детей написано в этой статье. По адресу прочтите о пользе и преимуществах детской смеси Нутрилон Комфорт.

Вместе с кортикостероидами ребенку назначают:

антикоагулянты (Аценокумарол, Гепарин);
антигипертензивные средства;
антибиотики;
антиагреганты.

В качестве первичных профилактических мер должно стать общее оздоровление детей, а также определение среди них групп с повышенным риском заболеть. Сюда должны входить дети с симптомами люпусного диатеза и те, у которых в семье есть случаи ревматических заболеваний. Такие дети должны особо строго соблюдать правила назначения и применения лекарственных средств, вакцинации, закаливающих мероприятий. Если ребенок болеет красной волчанкой, то вторичной профилактикой для предотвращения рецидивов должно стать регулярное диспансерное наблюдение кардиоревматолога. Он назначает противорецидивное лечение, поддерживающее ремиссию и предупреждающее возможные обострения КВ. Красная волчанка у детей протекает гораздо тяжелее, чем у взрослых, и практически не вылечивается. Поэтому очень важно правильно определиться с тактикой лечения, и строго придерживаться ее. Благодаря развитию современной медицины, сегодня течение КВ более легкое, уменьшается количество рецидивов. Видео. Телепередача «Жить здорово» о красной волчанке:

Симптомы

лихорадка с ознобами и обильным потоотделением;
дистрофия;
дерматит, чаще всего начинающийся с поражения переносицы и щёк и напоминающий по виду бабочку: отёки, пузырьки, некротические язвы, оставляющие после себя рубцы или пигментацию;
кожа истончается и становится светочувствительной;
аллергические проявления по всему телу: мраморность, кореподобная сыпь, крапивница;
на подушечках пальцев и ладонях появляются кровеносные некрозы;
выпадение волос вплоть до облысения;
дистрофичность, ломкость ногтевых пластин;
боль в суставах;
не прекращающийся и не поддающийся лечению стоматит;
нарушения в психике ребёнка, который становится нервным, раздражительным, капризным, неуравновешенным;
судороги (в таком случае нужно знать: как оказать первую помощь при судорогах).

Диагностика

Сыпь на щеках и переносице в виде бабочки.
Стоматит (наличие язв в ротовой полости).
Дискоидная сыпь на коже (в виде ярких красных пятен по всему телу).
Фотосенсибилизация (чувствительность кожи к солнечному свету).
Артрит (ломота вследствие воспалительного процесса) нескольких суставов.
Поражение сердца и лёгких: плеврит, перикардит.
Заболевания почек.
Проблемы с ЦНС: психоз, судороги.
Гематологические нарушения (заболевания крови).
Иммунологические показатели.

Лечение

кортикостероиды: преднизолон, триамцинолон, дексаметазон, урбазон и др.;
циостатики; азатиоприн, циклофосфамид, хлорбутин;
иммунодепрессанты;
стероидно-хинолиновая терапия;
диета, максимально приближённая к противоязвенной: ограничение углеводов и клетчатки, полное исключение сокогонных блюд; основа - белки и соли калия;
витаминотерапия (упор делается на аскорбиновую кислоту и витамины из подгруппы В);
на завершающих стадиях заболевания - массаж и лечебная физкультура;
пульсотерапия.

Системная красная волчанка относится к аутоиммунным заболеваниям, повреждающим клетки ДНК и кровеносные сосуды . Это серьезная болезнь, которая требует комплексной терапии. Согласно статистике, от красной волчанки страдают в основном девочки в подростковом периоде, когда у них начинаются процессы перехода во взрослую стадию . Среди всех случаев системной красной волчанки у детей только 5% пациентов являются мальчиками.

О симптомах и лечении ревматоидного артрита у детей читайте здесь.

Описание и характеристика

Это диффузное заболевание соединительных тканей человека, которое характеризуется иммунными поражением кровеносных сосудов и ДНК клеток, вырабатываемыми иммунной системой антителами. То есть иммунная система воспринимает элементы соединительной ткани и ее производных как инородные тела, а затем атакует их, вызывая воспалительные и другие процессы. Официальное название заболевания – болезнь Либмана-Сакса , в честь двух врачей впервые описавших болезнь.

Свое неофициальное название – красная волчанка – болезнь получила благодаря характерной для нее сыпи на лице, которая напоминает след от укуса волчьей пастью в форме бабочки.

Данное заболевание слабо изучено, а его истинные причины возникновения до сих пор неизвестны , как и у большинства аутоиммунных болезней. Однако абсолютное большинство специалистов склоняется к версии вирусного происхождения патологии, хотя не исключены варианты реакции организма на прием некоторых лекарственных средств, оказывающих влияние на состояние иммунной системы, так как количество случаев заболевания растет параллельно с прогрессом в медицине. На данный момент известно несколько провоцирующих болезнь факторов:

перенесенный стресс;
сильное переохлаждение;
частые физические и эмоциональные переутомления;
солнечное облучение;
вирусная инфекция;
прием лекарственных средств;
изменение гормонального фона.

Чаще всего волчанка возникает в подростковый период , когда происходят серьезные гормональные изменения в организме человека.

В большинстве случаев недуг появляется у девочек с повышением уровня эстрогена – женского гормона, у мальчиков причиной становится повышение эстрадиола и снижение тестостерона.

Данное заболевание протекает в 3-х формах:

Острая – болезнь возникает внезапно и развивается стремительно, поражая внутренние органы и вызывая ряд болезненных симптомов: ломота в суставах, лихорадка, сильные головные боли, сыпь на лице.
Подострая – болезнь появляется волнообразно в виде периодов ремиссии и обострения. Поражение внутренних органов начинается через 2-3 года. Имеет свои особые симптомы: снижение аппетита, почечная недостаточность, полисерозит, кардит.
Хроническая – происходит медленное поражение органов одного за другим. Клиническая картина неясная. Сперва может быть сыпь и проблемы с одним из органов, что не вызывает подозрений на волчанку, так как другие органы и системы в норме. Затем болезнь поражает другой орган и т.д. Это может длиться годами, причем с периодами облегчения состояния. Самая сложная для диагностики форма заболевания.

Как проходит операция болезни Гиршпрунга у детей? Узнайте об этом из нашей статьи.

Системная красная волчанка имеет ряд симптомов, схожих с другими заболеваниями. Причем каждый отдельный случай имеет свои особенности. Выделим наиболее типичные симптомы для всех случаев:

сыпь на лице в виде красных пятен в форме бабочки;
лихорадка;
озноб;
аллергические проявления на коже (крапивница, потница);
некроз кровеносных сосудов на кончиках пальцев (подушечках);
дистрофия ногтей;
дерматиты различной формы;
выпадение волос, облысение;
стоматит;
нарушение психики;
истончение кожных покровов и их повышенная чувствительность к солнечному свету;
судороги;
общая дистрофия.

Симптомы красной волчанки у детей - фото : Разнообразие симптомов объясняется тем, что заболевание может поразить различные органы и системы организма человека. Главным и самым первым симптомом является сыпь , а что будет дальше – неизвестно.

Для постановки диагноза «системная красная волчанка» необходимо иметь хотя бы 4-5 симптомов из вышеописанных. Лабораторные исследования не дают результатов.

Лечение системной красной волчанки предполагает комплексную терапию медицинскими препаратами в условиях стационара. Для этого применяются следующие виды лекарственных средств:

Глюкокортикостероиды – стероидные гормоны, которые подавляют активность иммунной системы и тормозят выработку антител, что позволяет снять воспалительные процессы (Преднизолон, Урбазон, Дексаметазон, Триамцинолон).
Цитостатики – препятствуют быстрому делению клеток, что затормаживает развитие волчанки (Хлорбутин, Циклофосфан, Циклофосфамид, Азатиоприн).
Блокаторы ФНО-α – препараты, подавляющие активность антител (Адалимумаб, Инфликсимаб, Этанерцепт).
Антикоагулянты – препятствуют образованию тромбов (Гепарин, Аценокумарол).
Антибиотики – назначаются для уничтожения инфекции, которая может сопутствовать волчанке во время лечения, так как иммунная система подавляется, что делает ребенка уязвимым для любых возбудителей.
Нестероидные противовоспалительные средства – снимают воспаление и болевой синдром (Индометацин, Диклофенак).

В качестве дополнительной терапии могут назначаться абсолютно разные препараты, так как болезнь способна поразить любой орган. Выбор препаратов осуществляется лечащим врачом в зависимости от клинической картины. Кроме того, больному могут проводить специальные процедуры:

плазмаферез – забор и очистка крови от токсинов;
гемосорбция – внепочечная очистка крови от гидрофобных токсичных субстанций;
криоплазмосорбция – регулирование и очистка состава плазмы крови.

На завершающей стадии пациенту назначают витаминные комплексы для восстановления угнетенного иммунитета, а также прописывают массаж и занятия лечебной физкультурой для реабилитации утраченных функций организма.

При своевременном оказании медицинской помощи прогноз благоприятный в 90% случаев.

Летальные исходы наблюдаются редко, в основном от почечной недостаточности или вторичной инфекции в виде осложнения после подавления иммунитета и начала ремиссии. Среди возможных осложнений заболевания наиболее распространенными являются:

кровоизлияние в мозг;
нефрит;
полный или частичный паралич;
флебит;
сепсис;
некрозы;
трофические язвы;
хронический дерматит.

Системная красная волчанка сложно поддается диагностике и лечению. От нее невозможно защититься или предотвратить ее появление. Это слабо изученная болезнь, которая опасна для жизни. Важно лишь изучить возможные симптомы данного заболевания, чтобы вовремя обратиться к врачу за помощью. В противном случае при отсутствии медицинской помощи возможен летальный исход или тяжелые осложнения , которые окажут влияние на качество всей последующей жизни ребенка.

Как лечить острый баланопостит у мальчика? Ответ узнайте прямо сейчас.

О том, чем опасна системная красная волчанка для детей, вы можете узнать из видео:

Системная красная волчанка у детей: лечение и симптомы

Причины возникновения болезни

Развитие болезни

Симптомы системной красной волчанки у детей

Как протекает системная красная волчанка у детей?

Диагноз и дифференциальная диагностика

Лечение системной красной волчанки у детей

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое аутоиммунное заболевание, вызванное нарушением работы иммунных механизмов с образованием повреждающих антител к собственным клеткам и тканям. Для СКВ характерно поражение суставов, кожи, сосудов и различных органов (почки, сердце и др.).

Причина и механизмы развития заболевания

Причина заболевания не выяснена. Предполагается, что пусковым механизмом развития болезни служат вирусы (РНК и ретровирусы). Кроме того у людей имеется генетическая предрасположенность к СКВ. Женщины болеют в 10 раз чаще, что связано с особенностями их гормональной системы (высокая концентрация в крови эстрогенов). Доказана защитное действие относительно СКВ мужских половых гормонов (андрогенов). Факторами способные вызвать развитие болезни могут быть вирусная, бактериальная инфекция, медикаменты.

В основе механизмов заболевания лежит нарушение функций иммунных клеток (Т и В - лимфоцитов), что сопровождается чрезмерным образованием антител к собственным клеткам организма. В результате избыточного и не контролируемого производства антител формируются специфические комплексы, циркулирующие по всему организму. Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) оседают в коже, почках, на серозных мембранах внутренних органов (сердце, легкие и др.) вызывая воспалительные реакции.

Симптомы заболевания

СКВ характеризуется широким спектром симптомов. Заболевание протекает с обострениями и ремиссиями. Начало заболевания может быть как молниеносным, так и постепенным.
Общие симптомы

Усталость
Снижение веса
Температура
Снижение работоспособности
Быстрая утомляемость

Поражение скелетно-мышечного аппарата

Артрит – воспаление суставов
- Встречается в 90% случаев, неэрозивный, недеформирующий, чаще поражаются суставы пальцев рук, запястья, коленные суставы.
Остеопороз – снижение плотности кости
- Как результат воспаления или лечения гормональными препаратами (кортикостероиды).

Боли в мышцах (15-64% случаев), воспаление мышц (5-11%), мышечная слабость (5-10%)

Поражение слизистых и кожи

Поражения кожи в начале заболевания проявляются лишь у 20-25% больных, у 60-70% больных они возникают позже, у 10-15% кожные проявления болезни и вовсе не возникают. Кожные изменения проявляются на открытых для солнца участках тела: лицо, шея, плечи. Поражения имеют вид эритемы (красноватые бляшки с шелушением), по краям расширенные капилляры, участки с избытком или недостатком пигмента. На лице такие изменения напоминают вид бабочки, так как поражается спинка носа и щеки.
Выпадение волос (алопеция), проявляется редко, обычно поражая височные области. Волосы выпадают на ограниченном участке.
Повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам (фотосенсибилизация), возникает у 30-60% больных.
Поражение слизистых происходит в 25% случаев.
- Покраснение, снижение пигментации, нарушение питания тканей губ (хейлит)
- Мелкоточечные кровоизлияния, язвенные поражения слизистой полости рта

Поражение дыхательной системы

Поражения со стороны дыхательной системы при СКВ диагностируются в 65% случаев. Легочная патология может развиваться как остро, так и постепенно с различными осложнениями. Наиболее частым проявлением поражения легочной системы это воспаление оболочки покрывающей легкие (плеврит). Характеризуется болями в грудной клетке, одышкой. Так же СКВ может стать причиной развития волчаночного воспаления легких (волчаночный пневмонит), характеризуется: одышкой, кашлем с кровянистой мокротой. Часто СКВ поражает сосуды легких, что приводит к легочной гипертензии. На фоне СКВ часто развиваются инфекционные процессы в легких, а так же возможно развития тяжелого состояния как закупорка легочной артерии тромбом (тромбоэмболия легочной артерии).

Поражение сердечно-сосудистой системы

СКВ способна поражать все структуры сердца, наружную оболочку (перикард), внутренний слой (эндокард), непосредственно сердечную мышцу (миокард), клапаны и коронарные сосуды. Наиболее часто происходит поражение перикарда (перикардит).

Перикардит – воспаление серозных оболочек покрывающих сердечную мышцу.

Проявления: основной симптом - тупые боли в области грудины. Перикардит (экссудативный) характеризуется образованием жидкости в перикардиальной полости, при СКВ скопление жидкости небольшое, и весь процесс воспаления обычно длится не более 1-2 недель.

Миокардит – воспаление сердечной мышцы.

Проявления: нарушения ритма сердца, нарушение проведения нервного импульса, острая или хроническая сердечная недостаточность.

Поражение клапанов сердца, чаще поражаются митральный и аортальный клапаны.
Поражение коронарных сосудов, может привести к инфаркту миокарда, который может развиться и у молодых больных СКВ.
Поражение внутренней оболочки сосудов (эндотелий), повышает риск развития атеросклероза. Поражение периферических сосудов проявляется:
- Ливедо ретикуларис (синие пятна на кожи создающие рисунок сетки)
- Волчаночный панникулит (подкожные узлы, часто болезненны, могут изъязвляться)
- Тромбоз сосудов конечностей и внутренних органов

Поражение почек

Наиболее часто при СКВ поражаются почки, у 50% больных определяются поражения почечного аппарата. Частый симптом это наличие белка в моче (протеинурия), эритроциты и цилиндры обычно не выявляются в начале заболевания. Основными проявлениями поражения почек при СКВ являются: пролиферативный гломерулонефрит и мебранозный нефрит, который проявляется нефротическим синдромом (белки в моче больше 3,5 г/сут, снижение белка в крови, отеки).

Поражение центральной нервной системы

Предполагается, что нарушения со стороны ЦНС вызваны поражением сосудов головного мозга, а так же образованием антител к нейронам, к клеткам отвечающих за защиту и питание нейронов (глиальные клетки), и к иммунным клеткам (лимфоцитам).
Основные проявления поражения нервных структур и сосудов головного мозга:

Головная боль и мигрень , наиболее частые симптомы при СКВ
Раздражительность, депрессия – редко
Психозы : паранойя или галлюцинации
Инсульт головного мозга
Хорея , паркинсонизм – редко
Миелопатии , нейропатии и другие нарушения образования оболочек нервов (миелина)
Мононевриты, полиневриты, асептические менингиты

Поражение пищеварительного тракта

Клинические поражение пищеварительного тракта диагностируются у 20 % больных СКВ.

Поражение пищевода, нарушение акта глотания, расширение пищевода встречается в 5% случаев
Язвы желудка и 12-ой кишки вызваны как самой болезнью, так и побочными эффектами лечения
Боли в животе как проявление СКВ, а же может быть вызваны панкреатитом, воспалением сосудов кишечника, инфарктом кишечника
Тошнота, дискомфорт в животе, нарушение пищеварения

Анемия гипохромная нормоцитарная встречается у 50% пациентов, тяжесть зависит от активности СКВ. Гемолитическая анемия при СКВ встречается редко.
Лейкопения – снижение лейкоцитов в крови. Обусловлена снижением лимфоцитов и гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы).
Тромбоцитопения – снижение тромбоцитов в крови. Встречается в 25% случаев, вызванная образованием антител против тромбоцитов, а так же антител к фосфолипидам (жиры входящие в состав клеточных мембран).

Так же у 50% больных СКВ определяются увеличенные лимфатические узлы, у 90% пациентов диагностируется увлеченные в размерах селезенка (спленомегалия).

Диагностика СКВ

Диагностика СКВ основывается на данных клинических проявлений заболевания, а так же на данных лабораторных и инструментальных исследований. Американским Колледжем Ревматологии были разработаны специальные критерии, по которым можно поставить диагноз - системная красная волчанка .

Критерии диагноза системной красной волчанки

Диагноз СКВ ставится в том случае, если присутствуют хотя бы 4 критерия из 11-ти.

Артрит	Характеристика: без эрозий, периферический, проявляется болью, припухлостью, скоплением незначительной жидкости в полости сустава
Дискоидные высыпания	Красного цвета, форма овальная, округлая или кольцевидная, бляшки с неровными контурами на их поверхности чешуйки, рядом расширенные капилляры, чешуйки отделяются с трудом. Не леченые очаги оставляют рубцы.
Поражение слизистых	Поражается слизистая ротовой полости или носоглоточная слизистая в виде изъязвлений. Обычно безболезненные.
Фотосенсибилизация	Повышенная чувствительность к солнечным лучам. В результате воздействия солнечных лучей на коже проявляется сыпь.
Сыпь на спинке носа и щеках	Специфическая сыпь в форме бабочки
Поражение почек	Постоянная потеря белка с мочой 0,5г/сутки, выделение клеточных цилиндров
Поражение серозных оболочек	Плеврит – воспаление оболочек легких. Проявляется болью в грудной клетке, усиливающейся на вдохе. Перикардит – воспаление сердечной оболочки
Поражение ЦНС	Судороги, Психоз – при отсутствии лекарств способных их спровоцировать или метаболических нарушений (уремия, и др.)
Изменения со стороны системы крови	Гемолитическая анемия Снижение лейкоцитов менее 4000 кл/мл Снижение лимфоцитов менее 1500 кл/мл Снижение тромбоцитов менее 150 ·10 9 /л
Изменения со стороны иммунной системы	Измененное количество антител анти - ДНК Наличие кардиолипиновых антител Антинуклеарные антитела анти- Sm
Повышение количества специфических антител	Повышенное количество противоядерных антител (ANA)

Степень активности болезни определяется по специальным индексам SLEDAI (Systemic lupus erythematosus Disease Activity Index). Индекс активности болезни включает 24 параметра и отражает состояние 9-ти систем и органов, выражается в пунктах, которые суммируются. Максимально 105 пунктов, что соответствует очень высокой активности заболевания.

Индексы активности болезни по SLEDAI

Проявления	Описание	Пунктаж
Псевдоэпилептический припадок (развитие судорог без потери сознания)	Необходимо исключить метаболические нарушения, инфекции, медикаменты, которые могли бы его спровоцировать.	8
Психозы	Нарушение способности выполнять действия в обычном режиме, нарушено восприятие реальности, галлюцинации, снижение ассоциативного мышления, дезорганизованное поведение.	8
Органические изменения в головном мозге	Изменения логического мышления, нарушена ориентация в пространстве, снижена память, интеллект, концентрация, бессвязная речь, бессонница или сонливость.	8
Нарушения со стороны глаз	Воспаление зрительного нерва, исключая артериальную гипертензию.	8
Поражение черепно-мозговых нервов	Поражение черепно-мозговых нервов выявленное впервые.
Головная боль	Выраженная, постоянная, может быть мигренозная, не отвечающая на наркотические анальгетики	8
Нарушение кровообращения головного мозга	Впервые выявленное, исключая последствия атеросклероза	8
Васкулиты- (поражение сосудов)	Язвы, гангрены конечностей, болезненные узлы на пальцах	8
Артриты -(воспаление суставов)	Поражение более 2-х суставов с признаками воспаления и припухлости.	4
Миозиты -(воспаление скелетных мышц)	Боли в мышцах, слабость с подтверждением инструментальных исследований	4
Цилиндры в моче	Гиалиновые, гранулярные, эритроцитарные	4
Эритроциты в моче	Более 5 эритроцитов в поле зрения, исключить другие патологии	4
Белок в моче	Больше 150 мг в день	4
Лейкоциты в моче	Более 5 лейкоцитов в поле зрения, исключая инфекции	4
Кожные повреждения	Повреждения воспалительного характера	2
Выпадение волос	Увеличение очагов или полное выпадение волос	2
Язвы слизистых	Язвы на слизистых оболочка и на носу	2
Плеврит -(воспаление оболочек легких)	Боль в грудной клетке, утолщение плевры	2
Перикардит-(воспаление оболочки сердца)	Выявленное на ЭКГ, ЭхоКГ	2
Снижение комплимента	Снижение С3 или С4	2
АнтиДНК	Положительно	2
Температура	Более 38 градусов С, исключая инфекции	1
Снижение тромбоцитов в крови	Менее 150 ·10 9 /л, исключая медикаменты	1
Снижение лейкоцитов	Менее 4,0·10 9 /л, исключая медикаменты	1

Легкая активность: 1-5 балла
Умеренная активность: 6-10 баллов
Высокая активность: 11-20 баллов
Очень высокая активность: более 20 баллов

Диагностические тесты, используемые для выявления СКВ

ANA- тест скрининг, определяются специфические антитела к ядрам клеток, определяется у 95% пациентов, не подтверждает диагноз при отсутствии клинических проявлений системной красной волчанки
Анти ДНК – антитела к ДНК, определяется у 50% пациентов, уровень данных антител отражает активность болезни
Анти- Sm – специфические антитела к антигену Смита, входящий в состав коротких РНК, выявляются в 30-40% случаев
Анти – SSA или Анти- SSB , антитела к специфическим белкам расположенных в ядре клетки, присутствуют у 55% пациентов с системной красной волчанкой, не специфичны для СКВ, определяются и при других заболеваниях соединительной ткани
Антикардиолипин - антитела к мембранам митохондрий (энергетическая станция клеток)
Антигистоны – антитела против белков необходимых для упаковки ДНК в хромосомы, характерны для СКВ вызванной медикаментами.

Другие лабораторные тесты

Маркеры воспаления
- СОЭ – повышена
- С – реактивный белок, повышен

Уровень комплимента снижен
- С3 и С4 снижены, как результат избыточного образования иммунных комплексов
- У некоторых людей с рождения снижен уровень комплимента, это предрасполагающий фактор к развитию СКВ.

Система комплимента это группа белков (С1,С3,С4 и др.) участвующих в иммунном ответе организма.

Общий анализ крови
- Возможное снижение эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов

Анализ мочи
- Белок в моче (протеинурия)
- Эритроциты в моче (гематурия)
- Цилиндры в моче (цилиндрурия)
- Лейкоциты в моче (пиурия)

Биохимический анализ крови
- Креатинин – повышение указывает на поражение почек
- АЛАТ, АСАТ – повышение указывает на поражение печени
- Креатинкиназа – повышается при поражении мышечного аппарата

Инструментальные методы исследования

Рентгенограмма суставов

Выявляются незначительные изменения, без эрозий

Рентген и компьютерная томография грудной клетки

Выявляют: поражение плевры (плеврит), волчаночную пневмонию, эмболию легочной артерии.

Ядерно- магнитный резонанс и ангиография

Выявляют поражение ЦНС, васкулиты, инсульт и другие неспецифические изменения.

Эхокардиография

Позволят определить жидкость в перикардиальной полости, поражение перикарда, поражение клапанов сердца и др.
Специфические процедуры

Спинномозговая пункция позволяет исключить инфекционные причины неврологических симптомов.
Биопсия (анализ ткани органа) почек, позволяет определить тип гломерулонефрита и облегчить выбор тактики лечения.
Биопсия кожи позволяет уточнить диагноз и исключить схожие дерматологические заболевания.

Лечение системной волчанки

Несмотря на значительные успехи в современном лечении системной красной волчанки, эта задача остаётся весьма трудной. Лечение, направленное на устранение главной причины заболевания не найдено, как и не найдена сама причина. Таким образом, принцип лечения направлен на устранения механизмов развития заболевания, снижение провоцирующих факторов и предотвращение осложнений.

Исключить физические и психические стрессовые состояния
Снизить пребывание на солнце, пользоваться солнцезащитными средствами

Медикаментозное лечение

Глюкокортикостероиды наиболее эффективные препараты в лечении СКВ.

Доказано, что долговременная терапия глюкокортикостероидами пациентам с СКВ поддерживает хорошее качество жизни и увеличивает её продолжительность.
Режимы приема препаратов:

Внутрь:
- Начальная доза преднизолона 0,5 – 1 мг/кг
- Поддерживающая доза 5-10 мг
- Принимать преднизолон следует с утра, снижение дозы производят по 5 мг каждые 2-3 недели

Внутривенное ведение метилпреднизолона в больших дозах (пульс терапия)
- Доза 500-1000 мг/сутки, в течении 3-5 дней
- Или 15-20 мг/кг массы тела

Данный режим назначения препарата в первые несколько дней значительно снижает избыточную активность иммунной системы и снимает проявления заболевания.

Показания к пульс терапии: молодой возраст, молниеносный волчаночный нефрит, высокая иммунологическая активность, поражение нервной системы.

1000 мг метилпреднизолон и 1000 мг циклофосфан в первый день

Цитостатики: циклофосфамид (циклофосфан), азатиоприн, метотрексат, применяются в комплексном лечении СКВ.

Показания:

Острый волчаночный нефрит
Васкулиты
Формы неподдающиеся лечению кортикостероидами
Необходимость снижения доз кортикостероидов
Высокая активность СКВ
Прогрессивное или молниеносное течение СКВ

Дозы и пути введения препаратов:

Циклофосфан при пульс терапии 1000 мг, затем каждый день по 200 мг до достижения суммарной дозы 5000 мг.
Азатиоприн 2-2,5 мг/кг/день
Метотрексат 7,5-10 мг/в неделю, внутрь

Противовоспалительные средства

Используются при высокой температуре, при поражении суставов, и серозитов.

Наклофен, нимесил, аэртал, катафаст и др.

Препараты аминохинолинового ряда

Имеют противовоспалительный и иммуноподавляющий эффект, используются при повышенной чувствительности к солнечным лучам и поражениях кожи.

делагил, плаквенил и др.

Биологические препараты являются перспективным методом лечения СКВ

Данные препараты имеют гораздо меньше побочных эффектов, чем гормональные препараты. Имеют узконаправленное действие на механизмы развития иммунных заболеваний. Эффективны, но дорогостоящи.

Анти CD 20 – Ритуксимаб
Фактор некроза опухолей альфа – Ремикаде, Гумира, Ембрел

Другие препараты

Антикоагулянты (гепарин, варфарин и др.)
Антиагреганты (аспирин, клопидогрел и др.)
Диуретики (фуросемид, гидрохлортиазид и др.)
Препараты кальция и калия

Методы экстракорпорального лечения

Плазмаферез – метод очистки крови вне организма, при котором удаляется часть плазмы крови, а с ней и антитела вызывающие заболевание СКВ.
Гемосорбция - метод очистки крови вне организма с помощью специфических сорбентов (ионообменные смолы, активированный уголь и др.).

Данные методы применяют в случае тяжелого течения СКВ или при отсутствии эффекта от классического лечения.

Каковы осложнения и прогнозы для жизни при системной красной волчанке?

Риск развития осложнений системной красной волчанки напрямую зависит от течения заболевания.

Варианты течения системной красной волчанки:

1. Острое течение – характеризуется молниеносным началом, бурным течением и быстрым одновременным развитием симптомов поражения многих внутренних органов (легких, сердца , центральной нервной системы и так далее). Острое течение системной красной волчанки, к счастью, встречается редко, так как такой вариант быстро и практически всегда приводит к осложнениям и может стать причиной смерти пациента.
2. Подострое течение – характеризуется постепенным началом, сменой периодов обострений и ремиссий, преобладанием общих симптомов (слабость, похудение , субфебрильная температура (до 38 0

С) и прочие), поражение внутренних органов и осложнения наступают постепенно, не ранее, чем через 2-4 года после начала заболевания.
3. Хроническое течение – наиболее благоприятное течение СКВ, отмечается постепенное начало, поражение в основном кожи и суставов, более длительные периоды ремиссии, поражение внутренних органов и осложнения наступают через десятки лет.

Поражение таких органов, как сердце, почки , легкие, центральная нервная система, и крови , которые описываются как симптомы заболевания, по сути, и являются осложнениями системной красной волчанки.

Но можно выделить осложнения, которые приводят к необратимым последствиям и могут привести к смерти пациента:

1. Системная красная волчанка – поражает соединительную ткань кожи, суставов, почек, сосудов и других структур организма.

2. Лекарственная красная волчанка – в отличие от системного вида красной волчанки, полностью обратимый процесс. Лекарственная волчанка развивается в результате воздействия некоторых лекарственных препаратов:

Лекарственные препараты для лечения сердечно-сосудистых заболеваний : группы фенотиазина (Апрессин, Аминазин), Гидралазин, Индерал, Метопролол, Бисопролол, Пропранолол и некоторые другие;
антиаритмическое средство – Новокаинамид ;
сульфаниламиды: Бисептол и другие;
противотуберкулезный препарат Изониазид ;
оральные контрацептивы;
препараты растительного происхождения для лечения заболеваний вен (тромбофлебит , расширение вен нижних конечностей и так далее): конский каштан, венотоник Доппельгерц, Детралекс и некоторые другие.

Клиническая картина при лекарственной красной волчанке не отличается от системной красной волчанки. Все проявления волчанки проходят после отмены лекарственных препаратов , очень редко приходится назначать короткие курсы гормональной терапии (Преднизолон). Диагноз ставится методом исключения: если симптомы красной волчанки начались сразу после начала приема медикаментов и прошли после их отмены, и снова проявились после повторного приема этих лекарств, то речь идет о лекарственной красной волчанке.

3. Дискоидная (или кожная) красная волчанка может предшествовать развитию системной красной волчанки. При этом виде заболевания поражается в большей степени кожа лица. Изменения на лице схожи с таковыми при системной красной волчанке, но показатели анализов крови (биохимические и иммунологические) при этом не имеют изменений, характерных для СКВ, и это и будет основным критерием дифференциальной диагностики с другими видами красной волчанки. Для уточнения диагноза необходимо провести гистологическое исследование кожи, что поможет дифференцировать от схожих по внешнему виду заболеваний (экзема , псориаз , кожная форма саркоидоза и другие).

4. Неонатальная красная волчанка бывает у новорожденных деток, матери которых страдают системной красной волчанкой или другими системными аутоиммунными заболеваниями. При этом у матери симптомов СКВ может и не быть, но при их обследовании выявляют аутоиммунные антитела.

Симптомы неонатальной красной волчанки у ребенка обычно проявляются в возрасте до 3-х месяцев:

изменения на коже лица (часто имеют вид бабочки);
врожденная аритмия , которая часто определяется на УЗИ плода еще во II-III триместрах беременности;
недостаток кровяных клеток в общем анализе крови (снижение уровня эритроцитов, гемоглобина , лейкоцитов, тромбоцитов);
выявление аутоиммунных антител, специфических для СКВ.

Все эти проявления неонатальной красной волчанки проходят через 3-6 месяцев и без особого лечения после того, как материнские антитела перестают циркулировать в крови ребенка. Но необходимо придерживаться некоторого режима (избегать воздействия солнечных и других ультрафиолетовых лучей), при выраженных проявлениях на коже возможно использование 1% мази Гидрокортизона.

5. Также термин «волчанка» используется при туберкулезе кожи лица – туберкулезная волчанка . Туберкулез кожи внешне очень схож с бабочкой системной красной волчанки. Диагноз поможет установить гистологическое исследование кожи и микроскопическое и бактериологическое исследование соскоба – выявляются микобактерии туберкулеза (кислотоустойчивые бактерии).

Фото: так выглядит туберкулез кожи лица или туберкулезная волчанка.

Системная красная волчанка и другие системные заболевания соединительной ткани, как дифференцировать?

Группа системных заболеваний соединительной ткани:

Системная красная волчанка .
Идиопатический дерматомиозит (полимиозит, болезнь Вагнера) – поражение аутоиммунными антителами гладких и скелетных мышц.
Системная склеродермия – это заболевание, при котором происходит замещение нормальной ткани соединительной тканью (не несущей функциональных свойств), включая кровеносные сосуды.
Диффузный фасциит (эозинофильный) – поражение фасций – структур, которые являются футлярами для скелетных мышц, при этом в крови у большинства больных наблюдается повышенное количество эозинофилов (клетки крови, отвечающие за аллергию).
Синдром Шегрена – поражение различных желез (слезных, слюнных, потовых и так далее), за что этот синдром также называют сухим.
Другие системные заболевания .

Системную красную волчанку приходится дифференцировать с системной склеродермией и дерматомиозитом, схожими по своему патогенезу и клиническим проявлениям.

Дифференциальный диагноз системных заболеваний соединительной ткани.

Критерии диагностики	Системная красная волчанка	Системная склеродермия	Идиопатический дерматомиозит
Начало болезни	слабость, утомляемость; повышение температуры тела; потеря массы тела; нарушение чувствительности кожи; периодические боли в суставах .	слабость, утомляемость; повышение температуры тела; нарушение чувствительности кожи, ощущение жжения кожи и слизистых оболочек; онемение конечностей; похудание; боли в суставах; синдром Рейно – резкое нарушение циркуляции крови в конечностях, особенно в кистях и стопах. *Фото:* Синдром Рейно	выраженная слабость; повышение температуры тела; боли в мышцах; могут быть боли и в суставах; скованность движений в конечностях; уплотнения скелетных мышц, их увеличение в объеме за счет отека ; отек, синюшность век; синдром Рейно.
Температура	Длительная лихорадка, температура тела выше 38-39 0 С.	Длительный субфебрилитет (до 38 0 С).	Умеренная длительная лихорадка (до 39 0 С).
Внешний вид больного (в начале болезни и при некоторых ее формах внешний вид больного может быть не изменен при всех этих заболеваниях)	Поражение кожи, в большей степени лица, «бабочка» (покраснение, чешуйки, рубцы). Высыпания могут быть по всему телу и на слизистых оболочках. Кожа сухая, выпадение волос, ногтей. Ногти деформируются, исчерченные ногтевые пластинки. Также по всему телу могут быть геморрагические высыпания (синяки и петехии).	Лицо может приобрести «маскообразное» выражение без мимики, натянутое, кожа блестит, вокруг рта появляются глубокие складки, кожа неподвижна, плотно спаяна с глубоко лежащими тканями. Часто наблюдается нарушение работы желез (сухость слизистых, как при синдроме Шегрена). Волосы и ногти выпадают. На коже конечностей и шеи темные пятна на фоне «бронзовой кожи».	Специфичным симптомом является отек век, цвет их может быть красным или фиолетовым, на лице и в зоне декольте разнообразная сыпь с покраснением кожи, чешуйками, кровоизлияниями, рубцами. С прогрессированием болезни лицо приобретает «маскообразный вид», без мимики, натянутое, может быть перекошенным, часто выявляют опущение верхнего века (птоз).
Основные симптомы в период активности заболевания	поражение кожи; фотосенсибилизация - чувствительность кожи при воздействии солнечных лучей (по типу ожогов); боли в суставах, скованность движений, нарушение сгибание и разгибания пальцев; изменения в костях; нефрит (отеки, белок в моче, повышение артериального давления, задержка мочи и прочие симптомы); аритмии, стенокардии , инфаркт и другие сердечные и сосудистые симптомы; одышка, кровянистая мокрота (отек легких); нарушение моторики кишечника и другие симптомы; поражение центральной нервной системы.	изменения на коже; синдром Рейно; боли и скованность движений в суставах; затрудненное разгибание и сгибание пальцев; дистрофические изменения костей, видны на рентгене (особенно фаланг пальцев, челюсти); мышечная слабость (атрофия мышц); тяжелые нарушения работы кишечного тракта (моторика и всасываемость); нарушение сердечного ритма (разрастание рубцовой ткани в сердечной мышце); одышка (разрастание соединительной ткани в легких и плевре) и прочие симптомы; поражение периферической нервной системы.	изменения на коже; выраженные боли в мышцах, их слабость (иногда больному не под силу поднять маленькую чашку); синдром Рейно; нарушение движений, со временем больной полностью обездвиживается; при поражении дыхательных мышц – одышка, вплоть до полного паралича мышц и остановки дыхания ; при поражении жевательных мышц и мышц глотки – нарушение акта глотания; при поражении сердца – нарушение ритма, вплоть до остановки сердца; при поражении гладкой мускулатуры кишечника – его парез; нарушение акта дефекации, мочеиспускания и многие другие проявления.
Прогноз	Хроническое течение, со временем поражается все больше и больше органов. Без лечения происходит развитие осложнений, угрожающих жизни пациента. При адекватном и регулярном лечении – возможно достижение длительной, стойкой ремиссии.
Лабораторные показатели	повышение гаммаглобулинов; ускорение СОЭ ; положительный С-реактивный белок; снижение уровня иммунных клеток комплементарной системы (С3,С4); низкое количество форменных элементов крови; значительно повышен уровень LE-клеток; положительный ANA-тест; анти-ДНК и выявление других аутоиммунных антител.		повышение гаммаглобулинов, а также миоглобина, фибриногена, АлТ, АсТ, креатинина – из-за распада мышечной ткани; положительный тест на LE-клетки; редко анти-ДНК.
Принципы лечения	Длительная гормональная терапия (Преднизолон) + цитостатики + симптоматическая терапия и другие препараты (смотрите в разделе статьи «Лечение системной волчанки» ).

Как видно, нет ни одного анализа, который позволил бы полностью дифференцировать системную красную волчанку от других системных заболеваний, да и симптомы очень схожи, особенно на ранних стадиях. Опытным ревматологам часто достаточно оценить кожные проявления болезни для проведения диагностики системной красной волчанки (при их наличии).

Системная красная волчанка у детей, каковы особенности симптомов и лечения?

У детей системная красная волчанка встречается реже, чем у взрослых людей. В детском возрасте из аутоиммунных заболеваний чаще выявляют ревматоидный артрит . СКВ преимущественно (в 90% случаев) болеют девочки. Системная красная волчанка может быть у детей грудного и раннего возраста, правда редко, наибольшее количество случаев этой болезни приходится на период полового созревания, а именно на возраст 11-15 лет.

Учитывая особенность иммунитета, гормональный фон, интенсивность роста, системная красная волчанка у детей протекает со своими особенностями.

Особенности течения системной красной волчанки в детском возрасте:

более тяжелое течение заболевания , большая активность аутоиммунного процесса;
хроническое течение болезни у детей встречается лишь в трети случаев;
чаще встречается острое или подострое течение заболевания с быстрым поражением внутренних органов;
также только у детей выделяют острейшее или молниеносное течение СКВ – практически одновременное поражение всех органов, включая центральную нервную систему, что может привести к гибели маленького пациента в первые полгода от начала заболевания;
частое развитие осложнений и высокая смертность;
наиболее частое осложнение – нарушение свертываемости крови в виде внутренних кровотечений , геморрагических высыпаний (синяки, кровоизлияния на коже), как результат – развитие шокового состояния ДВС-синдрома – диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови;
системная красная волчанка у детей часто протекает в виде васкулита – воспаления кровеносных сосудов, что и обуславливает тяжесть процесса;
дети с СКВ обычно истощены , имеют выраженный дефицит массы тела, вплоть до кахексии (крайняя степень дистрофии).

Основные симптомы системной красной волчанки у детей:

1. Начало болезни острое, с повышением температуры тела до высоких цифр (свыше 38-39 0 С), с болями в суставах и выраженной слабостью, резкой потерей массы тела.
2. Изменения кожи в виде «бабочки» у детей встречаются относительно редко. Но, учитывая развитие недостатка тромбоцитов крови, чаще встречается геморрагическая сыпь по всему телу (синяки без причины, петехии или точечные кровоизлияния). Также одним из характерных признаков системных заболеваний является выпадение волос , ресниц, бровей, вплоть до полного облысения. Кожа становится мраморной, очень чувствительной к солнечным лучам. На коже могут быть различные высыпания, характерные для аллергических дерматитов . В некоторых случаях развивается синдром Рейно – нарушение кровообращения кистей рук. В ротовой полости могут быть длительно не заживающие язвочки – стоматит .
3. Боли в суставах – типичный синдром активной системной красной волчанки, боль носит периодический характер. Артрит сопровождается скоплением жидкости в полости суставов. Боль в суставах со временем сочетается болями в мышцах и скованностью движений, начиная с мелких суставов пальцев.
4. Для детей характерно образование экссудативного плеврита (жидкость в плевральной полости), перикардита (жидкость в перикарде, оболочке сердца), асцита и других экссудативных реакций (водянка).
5. Поражение сердца у детей обычно проявляется в виде миокардита (воспаление сердечной мышцы).
6. Поражение почек или нефрит намного чаще развивается в детском возрасте, чем во взрослом. Такой нефрит относительно быстро приводит к развитию острой почечной недостаточности (требующей интенсивной терапии и гемодиализа).
7. Поражение легких у детей встречается редко.
8. В раннем периоде болезни у подростков в большинстве случаев наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта (гепатит , перитонит и так далее).
9. Поражение центральной нервной системы у детей характеризуется капризностью, раздражительностью, в тяжелых случаях могут развиться судороги .

То есть у детей системная красная волчанка также характеризуется разнообразием симптомов. И многие эти симптомы маскируются под видом других патологий, диагноз системной красной волчанки предполагается не сразу. К сожалению, ведь вовремя начатое лечение – залог успеха в переходе активного процесса в период стойкой ремиссии.

Принципы диагностики системной красной волчанки такие же, как и взрослых, основываются в основном на иммунологических исследованиях (выявление аутоиммунных антител).
В общем анализе крови во всех случаях и с самого начала болезни определяются снижение количества всех форменных элементов крови (эритроцитов , лейкоцитов , тромбоцитов), нарушена свертываемость крови.

Лечение системной красной волчанки у детей , как и у взрослых, подразумевает длительный прием глюкокортикоидов, а именно Преднизолона, цитостатиков и противовоспалительных препаратов. Системная красная волчанка – это диагноз, который требует срочной госпитализации ребенка в больницу (ревматологическое отделение, при развитии тяжелых осложнений – в отделение интенсивной терапии или реанимацию).
В условиях стационара проводят полное обследование пациента и подбирают необходимую терапию. В зависимости от наличия осложнений проводится симптоматическая и интенсивная терапия. Учитывая наличие у таких больных нарушения свертываемости крови, часто назначают инъекции Гепарина.
В случае вовремя начатого и регулярного лечения можно достичь стойкой ремиссии , при этом дети растут и развиваются соответственно возрасту, в том числе происходит нормальное половое созревание. У девочек устанавливается нормальный цикл менструации и в будущем возможна беременность. В таком случае прогноз на жизнь благоприятный.

Системная красная волчанка и беременность, каковы риски и особенности лечения?

Как уже было сказано, системной красной волчанкой чаще болеют молодые женщины, и для любой женщины вопрос материнства очень важен. Но СКВ и беременность – это всегда большой риск как для матери, так и для будущего малыша.

Риски беременности женщины с системной красной волчанкой:

1. Системная красная волчанка в большинстве случаев не влияет на возможность забеременеть , так же как и длительный прием Преднизолона.
2. При приеме цитостатиков (Метотрексат, Циклофосфан и другие) беременеть категорически нельзя , так как эти препараты будут влиять на половые клетки и клетки эмбриона; беременность возможна лишь не ранее, чем через полгода после отмены этих препаратов.
3. Половина случаев беременности при СКВ заканчивается рождением здорового, доношенного малыша . В 25% случаев такие детки рождаются недоношенными , а в четверти случаев наблюдается невынашивание беременности .
4. Возможные осложнения беременности при системной красной волчанке, в большинстве случаев связанные с поражением сосудов плаценты:

гибель плода;
. Так, в трети случаев развивается усугубление течения заболевания. Риск такого ухудшения максимальный в первые недели I, или в III триместре беременности. А в других случаях наблюдается временное отступление болезни, но при этом большей части стоит ожидать сильного обострения системной красной волчанки через 1-3 месяца после родов . Никто не знает, по какому пути пойдет аутоиммунный процесс.
6. Беременность может стать пусковым механизмом в развитии начала системной красной волчанки. Также беременность способна спровоцировать переход дискоидной (кожной) красной волчанки в СКВ.
7. Мать с системной красной волчанкой может передать гены своему малышу , предрасполагающие развитие у него системного аутоиммунного заболевания в течение жизни.
8. У ребенка может развиться неонатальная красная волчанка , связанная с циркуляцией материнских аутоиммунных антител в крови малыша; это состояние временное и обратимое.
- Планировать беременность необходимо под контролем квалифицированных врачей , а именно ревматолога и гинеколога.
- Желательно планировать беременность в период стойкой ремиссии хронического течения СКВ.
- При остром течении системной красной волчанки с развитием осложнений беременность может пагубно отразиться не только на здоровье, но и привести к летальному исходу женщины.
- А если все же беременность наступила в период обострения, то вопрос о возможном ее сохранении решается врачами, совместно с пациенткой. Ведь обострение СКВ требует длительного приема препаратов, некоторые из которых абсолютно противопоказаны во время беременности.
- Беременеть рекомендовано не ранее, чем через 6 месяцев после отмены цитотоксических препаратов (Метотрексат и другие).
- При волчаночном поражении почек и сердца о беременности речи идти не может, это может привести к летальному исходу женщины от почечной и/или сердечной недостаточности , ведь именно на эти органы идет огромная нагрузка при вынашивании малыша.
Ведение беременности при системной красной волчанке:
1. Необходимо на протяжении всей беременности наблюдаться врачом ревматологом и акушером-гинекологом , подход к каждой пациентке только индивидуальный.
2. Обязательно соблюдение режима: не перетруждаться, не нервничать, нормально питаться.
3. Внимательно относиться к любым изменениям своего здоровья.
4. Недопустимо родоразрешение вне родильного дома , так как есть риск развития тяжелых осложнений во время и после родов.
7. Еще в самом начале беременности доктор ревматолог назначает или корректирует терапию. Преднизолон – основной препарат для лечения СКВ, не противопоказан в период беременности. Доза препарата подбирается индивидуально.
8. Также беременным с СКВ рекомендован прием витаминов , препаратов калия, аспирина (до 35-й недели беременности) и других симптоматических и противовоспалительных средств.
9. Обязательное лечение позднего токсикоза и других патологических состояний беременности в условиях родильного дома.
10. После родов ревматолог увеличивает дозу гормонов; в некоторых случаях рекомендовано прекращение грудного вскармливания , а также назначение цитостатиков и других препаратов для лечения СКВ – пульс -терапия, так как именно послеродовый период опасен для развития тяжелых обострений заболевания.
Ранее всем женщинам с системной красной волчанкой не рекомендовали беременеть, а в случае зачатия всем рекомендовали искусственное прерывание беременности (медицинский аборт). Сейчас же мнение по этому поводу медики поменяли, нельзя лишать женщину материнства, тем более есть немалые шансы родить нормального здорового малыша. Но необходимо все сделать для того, чтобы максимально снизить риск для матери и малыша.
Красная волчанка это заразно?
Конечно любой человек, который видит странные высыпания на лице, задумываются: «А может это заразно?». Тем более люди с этими высыпаниями ходят так долго, чувствуют себя нехорошо и постоянно принимают какие-то лекарства. Более того, раньше и медики предполагали, что системная красная волчанка передается половым путем , контактно или даже воздушно-капельным путем. Но детальнее изучив механизм заболевания, ученые полностью развеяли эти мифы, ведь это аутоиммунный процесс.
Точной причины развития системной красной волчанки не установлено до сих пор, есть только теории и предположения. Все сводятся к одному, что основной причиной является наличие определенных генов. Но все же не все носители этих генов страдают системными аутоиммунными заболеваниями.
Пусковым механизмом развития системной красной волчанки могут быть:
- различные вирусные инфекции ;
- бактериальные инфекции (особенно бета-гемолитический стрептококк);
- стрессовые факторы;
- гормональные перестройки (беременность, подростковый возраст);
- факторы окружающей среды (например, ультрафиолетовое облучение).
Но инфекции не являются возбудителями заболевания, поэтому системная красная волчанка абсолютно не заразна для окружающих.
Заразной может быть только туберкулезная волчанка (туберкулез кожи лица), так как на коже выявляется большое количество палочек туберкулеза, при этом выделяют контактный путь передачи возбудителя.

Красная волчанка, какая рекомендована диета и есть ли методы лечения народными средствами?
Как и при любом заболевании, при красной волчанке важное место занимает питание . Тем более, при этом заболевании практически всегда есть дефицит, или на фоне гормональной терапии – избыток массы тела, нехватка витаминов, микроэлементов и биологических активных веществ.
Основная характеристика диеты при СКВ – сбалансированное и правильное питание.
1. продукты, содержащие ненасыщенные жирные кислоты (Омега-3):
- морская рыба;
- многие орехи и семена;
- растительное масло в небольшом количестве;
2. фрукты и овощи содержат больше количество витаминов и микроэлементов, многие из которых содержат природные антиоксиданты, необходимые кальций и фолиевая кислота есть в большом количестве в овощах зеленого цвета и в травах;
3. соки, морсы;
4. нежирное мясо птицы : куриное, индюшиное филе;
5. нежирные молочные , особенно кисломолочные продукты (нежирный сыр, творог, йогурт);
6. злаки и растительная клетчатка (зерновой хлеб, гречка, овсянка, зародыши пшеницы и многие другие).
1. Продукты с насыщенными жирными кислотами плохо действуют на сосуды, что может усугубить течение СКВ:
- животные жиры;
- жареная еда;
- жирные сорта мяса (красное мясо);
- молочные продукты с высокой жирностью и так далее.
2. Семена и ростки люцерны (бобовая культура).

Фото: трава люцерна.
3. Чеснок – мощно стимулирует иммунитет .
4. Соленые, острые, копченые блюда , задерживающие жидкость в организме.
Если на фоне СКВ или приема лекарственных препаратов возникают заболевания желудочно-кишечного тракта, то больному рекомендуют частое дробное питание согласно лечебной диете – стол №1 . Все противовоспалительные средства лучше принимать во время еды или сразу после нее.
Лечение системной красной волчанки в домашних условиях возможно только после подбора индивидуальной схемы терапии в условиях стационара и коррекции состояний, угрожающих жизни больного. Самостоятельно тяжелые препараты, используемые в лечении СКВ, назначаться не могут, самолечение ни к чему хорошему не приведет. Гормоны, цитостатики, нестероидные противовоспалительные препараты и прочие лекарства имеют свои особенности и кучу побочных реакций, да и доза этих препаратов очень индивидуальна. Подобранную докторами терапию принимают дома, строго придерживаясь рекомендаций. Пропуски и нерегулярность приема лекарств недопустимы.
Что касается рецептов народной медицины , то системная красная волчанка не терпит экспериментов. Ни одно из этих средств не предотвратит аутоиммунный процесс, можно просто потерять драгоценное время. Народные средства могут дать свою эффективность, если они используются в комплексе с традиционными методами лечения, но только после консультации с ревматологом.
Некоторые средства народной медицины для лечения системной красной волчанки:

Меры предосторожности! Все народные средства, содержащие ядовитые травы или вещества, должны быть в недоступном для детей месте. С такими средствами надо быть осторожными, любой яд – это лекарство, пока он используется в маленьких дозах.
Фото, как выглядят симптомы красной волчанки?

Фото: изменения на коже лица в виде бабочки при СКВ.

Фото: поражение кожи ладоней при системной красной волчанке. Кроме кожных изменений, у этой пациентки видны утолщения суставов фаланг пальцев – признаки артрита .

Дистрофические изменения ногтей при системной красной волчанке: ломкость, изменение цвета, продольная исчерченность ногтевой пластинки.

Волчаночные поражения слизистой оболочки ротовой полости . По клинической картине очень схожи с инфекционными стоматитами, которые длительно не заживают.

А так могут выглядеть первые симптомы дискоидной или кожной формы красной волчанки.

А так может выглядеть неонатальная красная волчанка, эти изменения, к счастью, обратимы и в будущем малыш будет абсолютно здоровым.

Изменения кожи при системной красной волчанке, характерные детскому возрасту. Сыпь носит геморрагический характер, напоминает коревые высыпания, оставляет длительно не проходящие пигментные пятна.

Фото симптомов красной волчанки

Красная волчанка у детей – это заболевание, напрямую связанное с деятельностью иммунной системы организма. Врачи описывают его как аутоиммунное воспаление, в процессе которого антитела, вырабатываемые иммунной системой, разрушают клетки ДНК своего организма.

Кроме того, антитела имеют способность разрушать и соединительные ткани внутренних органов, что вызывает поражение и нарушение (вплоть до прекращения) функций различных органов и систем.

Общая картина болезни

Заболевание носит системный характер, поэтому полностью вылечиться нельзя. Бывают случаи, когда оно прогрессирует и требует принятия срочных мер, иначе возможен летальный исход, а бывает, что пришедшее ослабление болезни медленно тянется годами.

Чаще волчанкой болеют люди в возрасте от 20 до 40 лет. Давно доказано, что женская половина населения обречена больше, чем мужская. Виной всему генетические особенности женского организма.

Детям диагностируют красную волчанку в 20% всех случаев, сама болезнь и борьба с ней проходят намного тяжелее, чем у взрослых, нередко борьба заканчивается смертью. У совсем маленьких красная волчанка классифицируется как исключение, но в возрасте с 9-10 лет уже возможно полноценное ее проявление.

Такое положение дел связано с гормональным фоном организма. Именно в пубертатном возрасте, когда происходит активный выброс гормонов, существует вероятность зарождения и развития болезни.

Причины возникновения волчанки

Ученые выдвигают много теорий, полностью как болезнь волчанка не изучена. Тем не менее, большинство специалистов сходится во мнении, что основной причиной этого аутоиммунного нарушения является вирусная инфекция.

На втором месте стоит версия о влиянии медицинских препаратов : вакцин, антибиотиков, противосудорожных и гипотензивных средств, сульфаниламидов, гамма-глобулина.

Третье место отводится факторам, способным повышать индивидуальную чувствительность организма : переохлаждение, чрезмерное солнечное облучение, сильный стресс и др.

Первые признаки красной волчанки у детей

Сразу распознать у ребенка волчанку практически невозможно. Классические симптомы отсутствуют. Болезнь начинается с поражения какого-то одного органа, потом это так называемое воспаление угасает, но проявляются симптомы совсем другого, характерного для следующего пораженного органа, заболевания.

Рассмотрим первые настораживающие признаки:

Медицинская диагностика красной волчанки

Законченную клиническую картину болезни дают только дополнительные лабораторные анализы. Кстати, отдельных проб именно на красную волчанку – нет. Врач направляет на диагностику и анализы, опираясь на конкретные присутствующие симптомы.

Обязательные анализы на красную волчанку:

общие анализы крови и мочи;
биохимический анализ крови;
анализ крови на антинуклеарные антитела и антитела против клеток ДНК.

Симптомы красной волчанки и формы этой болезни у детей

Симптомы заболевания красной волчанкой зависят от формы, которую она принимает. В медицине различают три варианта течения этой болезни.

Острое течение

Носит прогрессивный характер. Симптомы:

мелкое красное высыпание на переносице и щеках;
резкие головные боли;
общая интоксикация организма;
сильная лихорадка;
ломота в суставах;
заметное уменьшение общей активности.

На протяжении первых месяцев поражаются почки , в результате чего к общей картине симптомов прибавляются характерные признаки болезни почек.

Подострое течение

В большинстве случаев такая красная волчанка начинается с полиартрита . Т.е. состояния, когда одновременно или даже поочередно воспаляются несколько суставов. Другие симптомы:

красная мелкая сыпь на лице (в основном, щеки и переносица);
нарушение функции почек;
кардит (одно из нарушений работы сердца);
воспаление слизистых оболочек;
заметная потеря веса;
отсутствие аппетита.

Хроническое течение

Наиболее сложное в постановке диагноза . Красная волчанка сначала поражает какой-то один орган. На лицо будут все признаки воспаления этого органа. Поочередно происходят рецидивы кожных высыпаний или полиартрита. Очень медленно болезнь будет вовлекать в процесс другие органы и системы. Так может продолжаться годами.

К какому врачу обращаться и какое лечение он сможет предложить?

Основным лечением красной волчанки занимается ревматолог. В первую очередь врач назначит комплексное гормонально-медикаментозное лечение. Его проводят в стационарных условиях, что позволяет оптимально подобрать дозы медикаментов и вести наблюдение. Антибиотики и поливитамины рекомендуются в случаях, когда к болезни дополнительно присоединяется инфекция.

Поскольку болезнь системная и поражает много органов, то лечение параллельно ведется и у терапевта, иммунолога, невропатолога, эндокринолога.

После выписки лечение не прекращают. Дома больной все время должен принимать назначенные врачом кортикостероидные препараты. Положительный эффект ожидается только спустя несколько месяцев.

В указанное время пациент обязан приходить на осмотр к врачу (после выписки – дважды в месяц, через год – дважды в год).

Что нужно запомнить после прочтения статьи

Красная волчанка у детей (точно как и у взрослых) – болезнь системная и неизлечимая.
Проявляется она в процентном соотношении больше у женщин/девочек, так как у них чаще происходят гормональные выбросы и перестройки.
Причины волчанки: сбой работы иммунной системы, когда антитела атакуют клетки ДНК, влияние медикаментов и внешние факторы, повышающие индивидуальную чувствительность организма.
Первые признаки волчанки у детей очень похожи на признаки любого другого заболевания, но больше всего насторожить взрослых должна сыпь на переносице и щеках в форме «бабочки».
Существует три варианта течения болезни: острое, подострое, хроническое. Каждый носит свои собственные симптомы.
Сразу установить ребенку диагноз «системная красная волчанка» довольно сложно. Болезнь полностью не изучена. Как уже упоминалось, нет единственных характерных признаков, а еще – нет специальных лабораторных проб и анализов.
При постановке диагноза врач будет исходить из индивидуальных симптомов пациента и результатов его анализов (основанных на проявлении все тех же симптомов).

Американские ученые шагнули вперед в лечении волчанки

Недавно американские медики разработали новейший препарат, который должен произвести революцию в лечении системной красной волчанки (СКВ):здесь . Там же вы узнаете об инкубационном периоде менингита.

Если сомневаетесь в здоровье малыша, читайте о симптомах серозного менингита тут: При обнаружении явных признаков, незамедлительно обращайтесь к врачам!

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015

Другие формы системной красной волчанки (M32.8), Лекарственная системная красная волчанка (M32.0), Системная красная волчанка неуточненная (M32.9), Системная красная волчанка с поражением других органов или систем (M32.1+)

Педиатрия, Ревматология детская

Общая информация

Краткое описание

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «6» ноября 2015 года
Протокол №15

Название протокола: Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) - системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение иммунной регуляции, определяющее образование органоспецифических антител к антигенам ядер клеток с развитием иммунного воспаления в тканях различных органов.

СКВ - это одно из наиболее тяжелых заболеваний из группы системных заболеваний соединительной ткани, характеризующееся выраженным клиническим полиморфизмом, хроническим прогрессирующим течением и при отсутствии лечения - неблагоприятным прогнозом .

Код(ы) МКБ-10:
M32 Системная красная волчанка.
Исключено: красная волчанка (дискоидная) (БДУ) (L93.0).
M32.0 Лекарственная системная красная волчанка.
M32.1 Системная красная волчанка с поражением других органов или систем.
M32.8 Другие формы системной красной волчанки.
M32.9 Системная красная волчанка неуточненная.

Сокращения, используемые в протоколе:

ACR - American College of Rheumatology, Американская Коллегия Ревматологии
Αβ2-ГП I - антитела к бета2гликопротеину
АЛТ - аланинаминотрансфераза
АЗА азатиоприн
АНА - антинуклеарные антитела
Анти-Ro/SSA - антитела к антигену Ro/SSA
Анти-Sm - антитела к антигену Sm (Smith)
АПФ - ангиотензин-превращающий фермент
АСЛО - антистрептолизин О
АСТ - аспартатаминотрансфераза
АФС - антифосфолипидный синдром
АЦЦП - антитела к циклическому цитруллинированному пептиду
АЧТВ - активированное частичное тромбопластиновое время
ANCA - антитела к цитоплазме нейтрофилов
ENA - антитела к экстрагируемому нукллерному антигену
BILAG - British Isles Lupus Assessment Group index, специфический индекс, оценивающий активность СКВ или выраженность обострения в каждом отдельном органе или системе
ВВИГ Внутривенный иммуноглобулин
БАК- биохимия крови
ГИБП - генно-инженерный биологический препарат
ГИБТ - генно-инженерная биологическая терапия
ГК - глюкокортикоиды
ДНК -
ЖКТ - дезоксирибонуклеиновая кислота
желудочно-кишечный тракт
ИФА - иммуноферментный анализ
КФК - креатинфосфокиназа
ЛЕ - волчаночные клетки
ЛДГ - лактатдегидрогеназа
ЛФК - лечебная физкультура
ММФ - мофетила микофенолат
МП - метилпреднизолон
МТХ метотрексат
МПК - минеральная плотность костной ткани
НМГ - низкомолекулярный гепарин
МКБ - международная классификация болезней
МНО - международное нормализованное отношение
МРТ - магнитно-резонансная томография
НПВП - нестероидные противовоспалительные препараты
ОАК - общий анализ крови
ОАМ - общий анализ мочи
ПВ - протромбиновое время
ПТ - пульс-терапия
ПТИ - протромбиновый индекс
ПЦР - полимеразная цепная реакция
РНК - антитела к рибонуклеиновой кислоте
РПГА - реакция пассивной гемагглютинации
РИБТ - реакция иммобилизации бледных трепонем
РИФ - реакция иммунофлюоресценции
РФ - ревматоидный фактор
САМ - синдром активации макрофагов
SELENA-SLEDAI - валидированный индекс активности СКВ, модифицированный во время проведения исследования
SELENA SLICC/ACR - индекс повреждения, разработанный Международной организацией сотрудничества клиник СКВ при содействии Американской коллегии ревматологов
СКВ - системная красная волчанка
СКФ - скорость клубочковой фильтрации
ССД - системная склеродермия
СОЭ - скорость оседания эритроцитов
СРБ - С-реактивный белок
ТВ - тромбиновое время
ТТГ - тиреотропный гормон
Т3 - трийодтиронин
Т4 - свободный тироксин
ТПО - тиреопероксидаза
УЗИ - ультразвуковое исследование
ЭКГ - электрокардиограмма
Эхо КГ - эхокардиограмма
IgG, IgM, IgA - иммуноглобулины G, М, А
УЗДГ - ультразвуковая допплерография сосудов
ХПН - хроническая почечная недостаточность
ЦИК - циркулирующие иммунокомплексы
ЦОГ-2 - циклооксигеназа-2
ЦсА - циклоспорин А
ЦНС - центральная нервная система
ФЭГДС - фиброэзофагогастродуоденоскопия
ЮИА - ювенильный идиопатический артрит
ЭЭГ - электроэнцефалография

Дата разработки протокола: 2015 год.

Пользователи протокола: педиатры, ревматологи, врачи общей практики, врачи скорой помощи.

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая фармацевтическая практика.

Классификация

Клиническая классификация :
В соответствии с классификацией В.А. Насоновой (1972,1986), устанавливают характер течения, степень активности и клинико-морфологическую характеристику поражений органов и систем.

Таблица 2.- Рабочая классификация клинических вариантов СКВ (Насонова В.А., 1979 - 1986г.)

Характер течения болезни	Фаза и степень активности процесса	Клинико-морфологическая характеристика поражений
Характер течения болезни	Фаза и степень активности процесса	кожи	суставов	серозных оболочек	сердца	легких	почек	нервной системы
Острый Подострый Хронический: - рецедивирующий полиартрит; - синдром дискоидной волчанки; - синдром Рейно; - синдром Верльгофа; - синдром Шегрена	Фаза; активная Степень активости: высокая (III); Умеренная (II); Минимальная (I); Фаза; неактивная (ремиссия)	Симптом «бабочки» Каппилля риты Экссудавтивная эритема, пурпура Дискоидная волчанка и др.	Артралгии Острый, подострый и хронический полиартрит	Полисерозит (плеврит, перикардит выпотной, сухой, адгезивный перигепатит, периспле-нит)	Миокардит Эндокардит Недостаточность митрального клапана	Острый, Хронический пневмонит Пневмосклероз	Люпус-нефрит нефротического, ири смешанного типа Мочевой синдром	Менингоэнцефалополирадикулоневрит, полиневрит

Степень активности :
· очень высокая активность - IV (20 баллов и выше);
· высокая активность - III (11-19 баллов);
· умеренная активность - II (6-10 баллов);
· минимальная активность - I (1-5 баллов);
· отсутствие активности - 0 баллов.

Клинические проявления :
· Эритема;
· Дискоидные очаги;
· Фотосенсибилизация;
· Поражение слизистых оболочек;
· Неэрозивный артрит;
· Серозит;
· Поражение почек;
· Поражение нервной системы;
· Гематологические нарушения;
· Иммунологические нарушения;
· Положительные антинуклеарные антитела.

Волчаночные кризы:
· Моноорганные: почечный, церебральный, гемолитический, кардиальный, легочный, абдоминальный;
· Полиорганные: почечно-абдоминальный, почечно-кардиальный, цереброкардиальный.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностические критерии постановки диагноза [ 2- 7 ]:

Жалобы и анамнез :
В целом СКВ у детей отличается более острым началом и течением болезни, более ранней и бурной генерализаций и менее благоприятным исходом, чем у взрослых. Дебютом СКВ может быть как поражение одного органа или системы, так и вовлечение в патологический процесс сразу нескольких органов .

Жалобы:
· Нарастающая слабость, снижение аппетита и массы тела, интермиттирующая или постоянная лихорадка;
· Преходящий олигоартрит или моноартрит; мигрирующая боль различной интенсивности в крупных суставах;
· Боли в мышцах;
· Покраснения (эритема) кожи щек и переносицы — симптом «бабочки», покраснение зоны декольте, усиливающееся от волнения, пребывания на солнце, воздействия мороза и ветра; полиморфные высыпания на коже;
· Очаговая, диффузная, рубцовая и нерубцовая алопеция, умеренно болезненные язвы на слизистых губ, полости рта, носоглотки;
· Боли в области сердца, одышка, сердцебиение, кашель, боли в грудной клетке, головная боль, судороги (при исключении метаболических, инфекционных и лекарственных причин);
· Пастозность или отечность век, лица;
· Потеря массы тела за последнее время;
· Другие различные жалобы.

Анамнез :
· Перенесенная вирусная инфекция, вакцинация, длительное пребывание на солнце, купание и загорание на водоемах, тяжелые эмоциональные переживания, аллергия на медикаменты и пищевые продукты;
· Сведения о наличии в роду родственников, страдающих РЗ, аллергией;
· Наличие вредных привычек (курение, алкоголь);
· Прием некоторых лекарств, гормональных препаратов
· Тромбозы у ребенка и у матери.

Физикальное обследование:
В зависимости от пораженных органов или систем:
· Лихорадка;
· Сыпь на коже щек: фиксированная эритема с распространением на переносицу на носогубную зону.
· Дискоидная сыпь: эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками, на старых очагах возможны атрофические рубцы.
· Кожная сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет.
· Язвы в ротовой полости: изъязвления полости рта, носа или носоглотки, безболезненные.
· Артрит: неэрозивный артрит, поражающий от одного, двух периферических суставов.
· Серозит: плеврит - плевральные боли и/или шум трения плевры, перикардит - шум трения перикарда при аускультации.
· Поражение почек: почечные отеки, артериальная гипертензия;
· Поражение ЦНС: нейропсихические проявления (судороги, психоз и др.);
· Поражение органов ЖКТ: тошнота, рвота, дисфагия, боли в животе.
Диагноз СКВ может быть установлен с 95% специфичностью и 85% чувствительностью, если пациент имеет 4 из 11 критериев ACR, 1997г.. В случае если у пациента обнаружено менее 4 диагностических критериев, то диагноз СКВ вероятен. Если тест на АNА отрицательный, то пациент имеет очень низкую вероятность наличия СКВ. Пациенты с изолированным положительным тестом на АNА без вовлечения органов и систем или без типичных лабораторных показателей, имеет низкую вероятность наличия СКВ.

Характера течения :
. острый - с внезапным началом, быстрой генерализацией и формированием полисиндромной клинической картины, включающей поражение почек и/или ЦНС, высокой иммунологической активностью и нередко неблагоприятным исходом при отсутствии лечения;
. подострый — с постепенным началом, более поздней генерализацией, волнообразностью с возможным развитием ремиссий и более благоприятным прогнозом;
. первично-хронический — с моносиндромным началом, поздней и клинически малосимптомной генерализацией и относительно благоприятным прогнозом.
Оценка степени активности СКВ проводится для принятия решения при выборе тактики лечения по согласно международному Индексу активности СКВ SELENA/SLEDAI , в соответствии с выраженностью клинических симптомов и уровнем лабораторных показателей.
Учитываются признаки СКВ у пациента в течение 10 предшествующих осмотру дней, независимо от степени их тяжести, улучшения или ухудшения состояния (см. Приложение). Интерпретация значения суммарного балла проводится, согласно классификации степени активности СКВ (см.п. 9 «Клиническая классификация», раздел III). Частота проведения оценки степени активности СКВ проводится при каждом визите пациента. Увеличение баллов между двумя визитами на 3-12 баллов интерпретируется как умеренное обострение, более чем на 12 баллов - как тяжелое обострение СКВ.
Оценка степени повреждения органов - кумулятивного повреждения органов и систем, связанного с самой СКВ, проводимой терапией или наличием сопутствующих заболеваний, проводится с помощью Индекса повреждения SLICC/ACR . Определяет долгосрочный прогноз заболевания и соответствующее лечение поврежденных органов; имеет значение для проведения медико-социальной экспертизы. Необратимое повреждение тканей - это повреждение органов при СКВ, развившееся после установления диагноза СКВ и продолжающееся более 6 месяцев. Частота проведения оценки - 1 раз в год (см. Приложение). Учитываются признаки, сохраняющиеся более 6 месяцев. По сумме баллов определяется степень повреждения органов (см. табл.3)

Таблица 3. Оценка индекса повреждений (ИП) органов

Диагностические критерии вторичного АФС при СКВ :
· Тромбоз - один или более эпизодов артериального, венозного тромбоза или тромбоза мелких сосудов в любом органе.
· Патология беременности - один или более случай внутриутробной гибели морфологически нормального плода после 10-й недели гестации, или один или более случай преждевременных родов морфологически нормального плода до 34-й недели гестации, или три или более последовательных случая спонтанных абортов до 10-й недели гестации.

Лабораторные критерии АФС:
· AT к кардиолипину (IgG и/или IgM) в крови в средних или высоких титрах в 2 или более исследованиях с промежутком не менее 12 нед.
· Волчаночный антикоагулянт в плазме крови в 2 или более исследованиях с промежутком не менее 6 нед.
· AТ к β2-ГП I изотипов IgG или IgM в средних или высоких титрах в 2 или более исследованиях с промежутком не менее 12 нед (стандартный ИФА).

Особенности СКВ у новорожденных (Oxford Handbook of Rheumatology-cправочник по Ревматологии под ред. А. Hakim, G.Clunie I.Haq, UK 2010):
· СКВ у новорожденных редкое состояние, характеризующееся дискоидным поражением кожи, гемолитической анемией, гепатитом, тромбоцитопенией, врожденной блокадой сердца
· Состояние ассоциируется с трансплацентарной передачей материнских анти-Ro и анти-La-антител
· Несердечные проявления разрешаются в течении первого года жизни. Поражение сердца часто требует ранней постановки искусственного водителя ритма, а смертность в первые 3 года жизни достигает 30%.
· У женщин с анти-Ro и анти- La антителами шанс рождения первого ребенка с врожденной блокадой сердца составляет 5%, при последующих беременностях риск увеличивается до 15%
· В антенатальном периоде важно осуществлять мониторинг плода, включая ДЭХОКГ.

Диагностика

Диагностические исследования :

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· Общий анализ крови 6 параметров на анализаторе;
· Биохимический анализ крови (определение СРБ, АСЛО, РФ, глюкоза, общего белка, мочевины, креатинина, АЛТ, ACT);
· Определение АНА, антител к двуспиральной ДНК;

· ОАМ;
· ЭКГ.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· Биохимический анализ крови (определение белковых фракций, холестерина, липидные фракции, КФК, ЛДГ калий, натрий, кальций, хлориды, щелочной фосфатазы);

· Определение РФ, АЦЦП методом ИФА;

· ИФА (определение антигена и антител к вирусам гепатитов В и С);
· ИФА (определение суммарных антител к ВИЧ);
· Бактериологическое исследование отделяемого из зева и носа (выделение чистой культуры) с определением чувствительности к антибиотикам;
· Микроскопия на микобактерии туберкулеза мочи и мокроты 3-кратно (при специфических рентгенологических изменениях);
· ЭХОКГ;
· УЗИ органов брюшной полости и почек;
· Рентгенография грудной клетки;
· Рентгеновская денситометрия позвоночника и проксимального отдела бедренной кости (центральная или аксиальная DEXA денситометрия);
· Туберкулиновая проба- проба Манту.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации):
· Общий анализ крови 6 параметров на анализаторе (не реже 10 дней);
· Биохимический анализ крови (определение СРБ, АСЛО, РФ, глюкоза, общего белка, мочевины, креатинина, АЛТ, ACT) (не реже 10 дней);
· Исследование общего анализа мочи на анализаторе (физико-химические свойства с подсчетом количества клеточных элементов мочевого осадка);
· Определение суточной протеинурии;
· Коагулограмма: АЧТВ, ПВ, ПТИ, МНО,ТВ, РМФК, фибриноген;
· Определение антинуклеарных аутоантител (ANA), антител к двуспиральной ДНК;
· Определение волчаночного антикоагулянта (LA1/LA2) в плазме крови;
· Определение антител к кардиолипину в сыворотке крови ИФА-методом;
· Иммунологический анализ крови (иммунограмма, ЦИК, иммуноглобулины А, М, G , компоненты комплемента (С3,С4);
· Реакция микропреципитации с кардиолипиновым антигеном в сыворотке;
· Ультразвуковое исследование одного сустава конечностей;
· Рентгенография обзорная органов грудной клетки (1 проекция);
· ЭКГ;
· ЭхоКГ;
· УЗИ органов брюшной полости и почек.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· Биохимический анализ крови (определение КФК, ЛДГ, сывороточное железо, ферритина, амилазы, триглицеридов, липопротеиды высокой и низкой плотности, щелочной фосфатазы) в сыворотке крови на анализаторе;
· ЛЕ- клетки;
· Определение клубочковой фильтрации по Шварцу;
· Электрофорез белковых фракций в сыворотке крови и других биологических жидкостях на анализаторе;
· Определение анти-ТПО, АТ к ТГ, ТТГ, Т4, Т3 в сыворотке крови ИФА-методом (по показаниям);
· Определение кортизола в сыворотке крови ИФА-методом (по показаниям);
· Определение HBsAg в сыворотке крови ИФА-методом (подтверждающий);
· Определение суммарных антител к вирусу гепатита C в сыворотке крови ИФА-методом (по показаниям);
· Определение Ig G, Ig M к вирусам простого герпеса 1 и 2 типа (ВПГ-I,II), к ядерному антигену вируса Эпштеин Барра (ВПГ-IV), к цитомегаловирусу (ЦМВ-V) в сыворотке крови ИФА-методом;
· Бактериологическое исследование крови на стерильность на анализаторе (по показаниям);
· Бактериологическое исследование отделяемого из зева, ран, глаз, ушей, мочи, желчи и др. ручным методом (выделение чистой культуры);
· Определение чувствительности к противомикробным препаратам выделенных культур ручным методом;
· Обнаружение скрытой крови в кале (гемокульт-тест) экспресс методом (по показаниям);
· Бак.посев мочи;
· Бактериологическое исследование транссудата, экссудата на стерильность на анализаторе (по показаниям);
· Стернальная пункция - диагностика (по показаниям);
· Биопсия почки с исследованием биоптата свет., имм-флюор., электр. микроскопией;
· Подсчет миелограммы и характеристика костномозгового кроветворения ручным методом (всем пациентам - при тяжелом состоянии, не соответствующем тяжести СКВ);
· Трепанобиопсия - диагностика (при наличии деструкции суставов и костей скелета, нетипичных для СКВ);
· Открытая биопсия лимфоузла (с выраженной лимфоаденопатией или нетипичное тяжелое общее состояние);
· Фиброэзофагогастродуоденоскопия;
· УЗИ щитовидной железы (по показаниям);
· Холтеровское мониторирование электрокардиограммы (24 часа) (при нарушении ритма и проводимости сердца);
· УЗДГ сосудов верхней и нижней конечночности (по показаниям);
· Компьютерная томография органов грудной клетки и средостения (при подозрении на злокачественное новообразование);
· Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием (при подозрении на злокачественное новообразование);
· Магниторезонансная томография головного мозга (по рекомендации невропатолога);
· Магниторезонансная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием (при подозрении на злокачественное новообразование);
· Рентгенграфия суставов (по показаниям);
· Рентгеновская денситометрия поясничного отдела позвоночника (пациентам, получающим глюкокортикоидную терапию);
· Электроэнцелография (при поражении ЦНС);
· Электромиография игольчатая (по показаниям);
· Офтальмоскопия (по рекомендации окулиста);
· Консультация специалистов (по показаниям).

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
· ОАК;
· ЭКГ.

Инструментальное обследование :
· Рентгенография органов грудной клетки - признаки инфильтратов, плеврита (экссудативного и сухого), чаще двухстороннего, реже признаки пневмонита. Редко признаки легочной гипертензии, обычно как следствие рецидивирующих эмболий легочных сосудов при АФС. Также с целью исключения туберкулеза при назначении ГИБТ
· Электрокардиография - оценка сердечной деятельности;
· УЗИ органов брюшной полости и почек - определение состояния органов брюшной полости, диагностика висцеритов;
· Эхокардиография сердца - признаки перикардита, миокардита и эндокардита, а также признаки легочной гипертензии.
· Рентгенография суставов, костей - эпифизарный остеопороз, преимущественно в суставах кистей, реже - в запястно-пястных и лучезапястных суставах, истончение субхондральных пластинок, мелкие узуры суставных костей (лишь в 1-5% случаев) с подвывихами;
· Рентгенография костей таза - выявление асептического некроза головки бедренной кости.
· УЗИ суставов - возможно наличие выпота и утолщения синовиальной оболочки суставов
· Эзофагогастродуоденоскопия - поражение пищевода проявляется его дилатацией, эрозивно-язвенными изменениями слизистой оболочки; нередко обнаруживаются изъязвления слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки.
· Компьютерная томография с высоким разрешением - признаки плеврита с выпотом или без такового, интерстициальной пневмонии, диафрагмальной миопатии (миозит), базальных дисковидных (субсегментарных) ателектазов, острого волчаночного пневмонита (на почве легочного васкулита) (по показаниям)
· Биопсия почки - по результатам биопсии почки можно установить остроту и активность почечного повреждения, вовлеченность сосудов и тубулярного аппарата почки; можно также выявить и альтернативные причины почечной недостаточности (например, лекарственный тубулярный).
· Двуэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия (DXA) - при остеопорозе уровень Т-критерия МПК составляет ≤-2,5 СО.

Показания для консультации узких специалистов :
· консультация нефролога - с целью определения тактики лечения при ВН;
· консультация невролога - при развитии неврологической симптоматики; а также при развитии ПМЛ, у пациентов на иммуносупрессивной терапии, включая ритуксимаб;
· консультация психиатра - при наличии психотических расстройств для решения вопроса о назначении психотропной терапии, необходимости лечения в специализированном стационаре (психоз, депрессия, сопровождающиеся суицидальными мыслями);
· консультация окулиста - при зрительных нарушениях;
· консультация акушера-гинеколога - по показаниям;
· консультация хирурга - при наличии боли в животе с рвотой «кофейной гущей» и диареей;
· консультация ангиохирурга - при АФС с тромбозами сосудов;
· консультация эндокринолога - при аутоиммунном тиреоидите и другой эндокринной патологии;
· консультация инфекциониста - при подозрении на развитие интеркуррентной инфекции;
· консультация гематолога, онколога - при подозрении онкогематологического заболевания
· консультация гастроэнтеролога - при поражении слизистой рта, при дисфагии (часто ассоциируется с феноменом Рейно), при анорексии, тошноте, рвоте, диарее, пептических язвах.

Лабораторная диагностика

Лабораторное обследование [ 2 - 4, 6,10]:

Неспецифические:
· ОАК: увеличение СОЭ, лейкопения (обычно лимфопения), тромбоцитопения;
возможно развитие аутоиммунной гемолитической анемии, гипохромной анемии, связанной с хроническим воспалением, скрытым желудочным кровотечением или приемом некоторых ЛС.
· ОАМ: протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия.
· БАК: при преобладающем поражении внутренних органов в различные периоды болезни: печень, поджелудочная железа.
· Коагулограмма, определение функций адгезии и агрегации тромбоцитов : контроль гемостаза, маркеров тромбоза при АФС, контроль тромбоцитарного звена гемостаза;

Специфические:
Иммунологические исследования :
· ANA - гетерогенная группа АТ, реагирующих с различными компонентами ядра. Чувствительность этого теста очень значительна (выявляется у 95% больных СКВ), но специфичность невелика. Нередко АНА выявляется у больных с другими ревматическими и неревматическими заболеваниями.
· Анти-дсДНК - имеет существенное значение для оценки активности болезни, прогнозирования развития обострений и эффективности проводимой терапии. Анти-дсДНК тест может быть отрицательным в раннем начале заболевания, после лечения, в период клинической ремиссии. Отрицательный результат в любом периоде болезни не исключает СКВ (выявляется у 20 - 70% больных СКВ).
· Антифосфолипидные антитела (АТ к кардиолипину, АТ к b2- гликопротеину 1, волчаночный антикоагулянт) выявляется у 35 - 60% детей с СКВ и являются маркерами антифосфолипидного синдрома.
· Снижение общей гемолитической активности комплемента (CH50) и его компонентов (С3 и С4) обычно коррелирует с активностью волчаночного нефрита, в отдельных случаях может быть следствием генетически детерминированного дефицита.
· Ревматоидный фактор - аутоантитела класса IgМ, реагирующие с Fc - фрагментом IgG, нередко выявляют у больных СКВ с выраженным суставным сидромом.
· LE - клетки - полиморфно-ядерные нейтрофилы (реже эозинофилы или базофилы) с фагоцитированным ядром клетки или отдельными его фрагментами - образуются при наличии антител к комплексу ДНК - гистон и выявляются в среднем у 60 - 70% детей с СКВ.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз

Таблица 4 - Дифференциальная диагностика.

Заболевание	Различие с СКВ
ЮИА	Поражение суставов носит стойкий, прогрессирующий характер. Выраженная утренняя скованность. По мере прогрессирования заболевания развивается деструкция суставных поверхностей и деформация суставов. Типичные эрозивные изменения на R-мме. Тяжелое поражение внутренних органов.
Ювенильный дерматомиозит	Характерные кожные проявления (параорбитальная лиловая эритема, синдром Готтрона, эритема над локтевыми и коленными суставами), прогрессирующая мышечная слабость, повышение трансаминаз, КФК, альдолазы.
Системные васкулиты	Клиническая симптоматика определяется ишемическими изменениями в органах и тканях вследствии воспаления и некроза сосудистой стенки. Поражение нервной системы преимущественно в виде множественных мононевритов. Лейкоцитоз, тромбоцитоз, положительный ANCA
Ювенильная склеродермия	Типичные изменения кожи и подкожно-жировой клетчатки, поражение ЖКТ. Рентгенологические признаки (остеолиз, резорбция концевых фаланг), кальциноз мягких тканей.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура	Геморрагии на коже и слизистых оболочках (от петехий до крупных экхимозов). Кровотечения из слизистых оболочек носа, дёсен и др. Положительные эндотелиальные пробы Тромбоцитопения Увеличение времени кровотечения Снижение степени ретракции кровяного сгустка
Вирусные артриты	Эпидемиологический анамнез. Самопроизвольный регресс клинических симптомов.
Синдром лекарственной волчанки	Длительный прием лекарственных средств, способных индуцировать волчаночноподобный синдром (антигипертензивные, антиаритмические, противосудорожные препараты, периоральные контрацептивы). Редко встречают тяжелое поражение почек, ЦНС, тромбоцитопению. После отмены лекарственного средства клиническая симптоматика регрессирует в течении 4-6 недель. (положительный тест на АНА сохраняется до 1 года)
Злокачественные новообразования	Результаты онкологического поиска.

Исключительно важно отличать обострение СКВ от острого инфекционного заболевания (инфекционный эндокардит, туберкулез, иерсиниоз, болезнь Лайма и др.).

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цель лечения :
· снижение активности болезни;
· предотвращение необратимых повреждений и смерти;
· улучшение качества жизни и социальной адаптации (D);
· уменьшение риска развития побочных эффектов, особенно при назначении ГК и ЦТ (С);
· Цели лечения должны быть согласованы с пациентом в зависимости от индивидуальных проявлений СКВ (D);

Основные принципы лечения СКВ у детей:
· индивидуальный подход при выборе наиболее рациональной схемы лечения с учетом клинических проявлений, степени активности и характера течения заболевания, а также конституциональных особенностей и ответа организма ребенка на лечение;
· комплексность;
· программность (правильное и последовательное выполнение всех компонентов выбранной для лечения терапевтической программы);
· преемственность (своевременное чередование интенсивной иммунносупрессивной и поддерживающей терапии с учетом фазы заболевания);
· постоянный контроль эффективности и безопасности проводимой терапии;
· длительность и непрерывность;
· этапность.

Тактика лечения :
При стихании активности и развитии ремиссии рекомендуется преимущественно амбулаторное лечение;
В остром периоде СКВ решается вопрос о стационарном лечении.

Немедикаментозное лечение :
· снижение психоэмоциональной нагрузки;
· уменьшение пребывание на солнце, активное лечение сопутствующих заболеваний;
· избегать введения вакцин и лечебных сывороток;
· с целью профилактики остеопороза рекомендуется прекращение курения (уровень рекомендации Д), употребление пищи с высоким содержанием кальция, калия, физические упражнения;
· показана диета с низким содержанием жиров и холестерина, контроль массы тела и физические упражнения (уровень рекомендации Д);
· предусмотреть риск тромбоза и необходимость антикоагулянтной терапии.

Медикаментозное лечение :
· терапия при СКВ строится на патогенетических принципах и направлена на подавление синтеза аутоантител, снижение активности иммунного воспаления, коррекцию гемостаза;
· определяется для каждого ребенка индивидуально с учетом его конституциональных особенностей, клинических проявлений и активности СКВ;
· эффективности ранее проводимой терапии и ее переносимости, а также и других параметров;
· лечение проводится длительно и непрерывно;
· своевременно чередовать интенсивную и поддерживающую иммуносупрессивную терапию с учетом фазы заболевания;
· осуществлять постоянный контроль ее эффективности и безопасности.

Основные ЛС (таблица 3 и 4):
Гормональные иммунодепрессанты: глюкокортикоиды (метипред, преднизолон, 6-МП)— являются лекарствами первого ряда при СКВ. Обладают противовоспалительным, иммуномодулирующим и антидеструктивным действием. Угнетают все фазы воспаления, пролиферацию лимфоидной ткани, снижают цитотоксическую активность Т-лимфоцитов, концентрацию иммуноглобулинов (уровень доказательности А). Побочные действия: гипергликемия, остеопороз, гипертония, глаукома, желудочно-кишечные проявления, миопатии, прогрессирующий атеросклероз.
Аминохинолиновые производные (гидроксихлорохин сульфат, хлорохин дифосфат) позволяют предотвратить развитие обострений СКВ, снижают уровень липидов и уменьшат риск развития висцеральных поражений, тромботических осложнений, риск развития кардиоваскулярных осложнений и способствует повышению выживаемости. Аминохинолиновые препараты при отсутствии противопоказаний должны назначаться всем без исключения больным СКВ (уровень доказательности А). Побочное действие: центральная скотома на любой стадии заболевания.
Дополнительные ЛС (таблица 3 и 4):
Негормональные иммунодепрессанты, цитостатики (ЦФ, АЗА, МТХ, ММФ, Цс А) обладают противовоспалительным эффектом, способностью подавлять иммунокомплексный противовоспалительный процесс и аутоантителообразование. Цитостатики являются важнейшим компонентом лечения СКВ, особенно при волчаночных кризах, угрожающем течении с поражением почек, ЦНС, генерализованном васкулите, альвеолите. Назначение цитостатиков как в индукционной фазе, так при поддерживающей терапии должно находиться под постоянным контролем. Побочные действия: тяжелые инфекции, алопеция, подавление функции костного мозга, злокачественные новообразования, бесплодие, гепатит, нефротоксичность и др.
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС) (ибупрофен, диклофенак, нимесулид) обладают выраженным противовоспалительным действием, умеренным иммунодепрессантным эффектом, стабилизируют лизосомальные мембраны. В стандартных терапевтических дозах можно применять для лечения мышечно-скелетных проявлений СКВ, лихорадки и умеренно выраженного серозита. При вторичном АФС следует использовать с осторожностью, т.к. могут способствовать развитию тромбозов.
Иммунотерапия (внутривенный иммуноглобулин, ритуксимаб).
Внутривенный иммуноглобулин показан для повышения содержания антител в крови до физиологического уровня, для предотвращения инфекционных заболеваний и создания пассивного иммунитета . Способствует более быстрому снижению активности заболевания, уменьшает риск возможных побочных и инфекционных осложнений, позволяет снизить дозу преднизолона.
Ритуксимаб (мабтера) - генно-инженерный биологический препарат подавляет пролиферацию В-клеток - повышает эффективность и снижает риск развития осложнений лечения СКВ.
Рекомендуется назначать больным СКВ с высокой иммунологической и клинической активностью (высокий уровень анти - ДНК, снижение С3 и С4 компонентов комплемента, SLEDAI 6-10 баллов .
Назначение ГИБП возможно в случае доказанной (на заседании ВКК) неэффективности стандартной терапии и с письменного согласия законных представителей ребенка.
· Больные, должны быть обязательно информированы о необходимости раннего распознавания симптомов инфекционных осложнений, и при появлении соответствующих признаков (озноб, лихорадка, симптомы инфекции мочеполовых путей, верхних дыхательных путей, гепатита, герпеса, неврологические нарушения) немедленно обращаться к врачу. Инструкция по медицинскому применению всегда должна находиться у пациента при назначении Ритуксимаба.
· Обеспечить преемственность при назначении ГИБТ путем:
ведения базы данных больных СКВ, отобранных для проведения ГИБТ;
выдачи пациенту, получающему ГИБТ, выписного эпикриза в поликлинику по месту прикрепления;
информирования ПМСП обо всех случаях отказа/отмены ГИБТ.
· Контроль эффективности ГИБТ проводится ревматологом каждые 1-3 месяца лечения. При достижении цели терапии мониторинг можно проводить реже - каждые 6-12 месяцев.
· Больные, находящиеся на ГИБТ, должны находиться на диспансерном наблюдении по месту жительства.
· Больные, систематически нарушающие режим ГИБТ и профилактические рекомендации лечащего врача, отстраняются от получения гарантированного объема стационарозамещающей медицинской помощи решением Комиссии.

Кроме того, в лечении СКВ по показаниям используют:
- антикоагулянтные, антиагрегантные, антигипертензивные JIC, гепато- гастропротекторы, диуретики, антибиотики, фолиевую кислоту,ЛС для профилактики и лечения остеопороза и другие симпто-матические Л С.

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне :

Таблица 5 - Основные и дополнительные препараты:

МНН	Терапевтический диапазон	Курс лечения
Применяются в сочетании.
Метилпреднизолон (УД - А)
Гидроксихлорохин сульфат (УД - А)
Микофенолата мофетил (УД - Д)
100% вероятность применения ): рекомендуется монотерапия, одно из нижеперечисленных препаратов
	С 6 лет и подросткам назначают из расчета 0,5-2 мг/кг массы тела в сутки, разделенные на 2-3 приема	В среднем 4-6 недель
Ибупрофен	Назначают в дозе 5 - 10 мг/кг/сут в 3 - 4 приема. Максимальная суточная доза 20 мг/кг.	В среднем 4-6 недель.
Нимесулид (Нимесил)	3-5 мг/кг массы тела 2-3 раза/сут.,максимальная доза - 5 мг/кг/сут в 2-3 приема. Подросткам с массой тела более 40 кг препарат назначают по 100 мг 2 раза/сут.	В среднем 2 недели
Напроксен	от 1 года до 5 лет — 2,5-10 мг/кг массы тела в 1-3 приема, детям старше 5 лет — 10 мг/кг в день в 2 приема	2 недели
Микофенолата мофетил (УД - Д)	400 - 600мг/м2 2 раза в день с интервалом 12 час., (не более 2г)	9 мес. и более на фоне комбинированной терапии с ГК, поддерживающая доза 1г/сут.
Циклофосфан (УД - А)	Низкие дозы 500мг в/в в течение часа; Высокие дозы 0,5 мг - 1,0 г/м2 в/в	Каждые 2 недели, всего 6 инфузий, в комбинации с ГКС, затем 1 раз в 3 мес. до 2-х лет, с последующей поддерживающей терапией ММФ или АЗА Ежемесячно, 6 инфузий в комбинации с ГКС
Азатиоприн (УД - С)
Метотрексат (УД - А)	5-10,0мг/м2 поверхности тела в неделю перорально или в/м	В течение 6 мес. и более
Циклоспорин А

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне :

Таблица 6 - Основные и дополнительные препараты:

МНН	Терапевтический диапазон	Курс лечения
Основные лекарственные препараты (100% вероятность применения): применяются в сочетании метилпреднтзолон с гидроксихлорохин сульфатом.
Метилпреднизолон (УД - А)	0.5-1.0-1,5 мг/кг внутрь (2/3 СД в первой половине дня)	Подавляющей дозой 4 - 6 недель (не более 8), поддерживающая доза не должна составлять менее 10 - 15 мг/сут. (менее 0,2 мг/кг/сут.)
Гидроксихлорохин сульфат (плаквенил) (УД - А)	0,1 -0,4 г/сут (до 5 мг/кг в сутки)	В течение 2-4 мес. затем дозу снижают в 2 раза и рекомендуют при-менять препарат длительно (1-2 года и более).
Пульс-терапия 6- МП (УД - А)	250 - 1000мг/сут. (не более)	в/в в течение 45мин., 3 дня подряд, по показаниям -повторить через 10 - 14 дней
Дополнительные лекарственные препараты (менее 100% вероятность применения ). Рекомендуется монотерапия: одно из нижеперечисленных препаратов.
Микофенолата мофетил (УД - Д)	400 - 600мг/м2 2 раза в день с интервалом 12 час., (не более 2г)		9 мес. и более на фоне комбинированной терапии с ГК, поддерживающая доза 1г/сут.
Азатиоприн (УД - С)	1,0-3,0 мг/кг в сутки (число лейкоцитов в крови не должно быть ниже 4,5-5,0х 109/л)		Длительность приема — не менее 2 лет на фоне комбинированной терапии с ГК
Диклофенак (Вольтарен, Ортофен)	С 6 лет и подросткам назначают из расчета 1-2 мг/кг массы тела в сутки, разделенные на 2-3 приема.
Ибупрофен	Назначают в дозе 5 - 10 мг/кг/сут в 3 - 4 приема, максимальная суточная доза 20 мг/кг.		В среднем 4-6 недель, до достижения терапевтического эффекта
Метотрексат, перорально, Методжект, в/м (УД - А)	7,5-10,0мг/м2 поверхности тела в неделю перорально или в/м		В течение 6 мес и более на фоне комбинированной терапии с ГК
Циклоспорин А	от 2,0-2,5 мг/кг в сутки перорально и более с учетом переносимости препарата, но менее 5 мг/кг в сутки.		18-24 месяцев и более на фоне комбинированной терапии с ГК
Иммуноглобулин человеческий нормальный (УД - С)	1,0-2,0 г/кг на курс; 0,4-0,5 г/кг для лечения инфекций		3 - 5 дней
Ритуксимаб	в дозе 375мг/м2 1 раз в неделю		В течение 18 мес. и более
Пентоксифиллин	Внутривенно капельно в дозе 20 мг на год жизни в сутки, введение препарата разделяется на 2 приема		В течение 12-14 дней, затем необходимо пере-йти на пероральный прием препарата в той же дозе. Длительность лечения 1 -3 мес. И более, на фоне основной терапии
Низкомолекулярные гепарины: 1. Гепарин	1. 200 - 400 ЕД/кг в сутки и более (удлиняя время свертываемости крови в 2 раза), вводят подкожно через каждые 6 -8 ч.		1. Продолжительность гепаринотерапии составляет 4 - 8 нед. (при отсутствии эффекта терапию продолжают антикоагулянтами непрямого действия)
Антикоагулянты непрямого действия (варфарин)	2,5-10 мг 1 раз в сутки в одно и тоже время. Начальная доза для пациентов, которые ранее не применяли варфарин, составляет 5 мг в сутки (2 таблетки) в течение первых 4-х дней. На 5-й день лечения определяется MHO.		Поддерживающая доза препарата должна держать МНО на уровне 2,0-3,0.
Антигипертензивные JIC: иАПФ: 1. Каптоприл (капотен) 2. Эналаприл 3. Фозиноприл БРА (блокаторы ангиотензиновых рецепторов): 1. Лозартан β-блокаторы: 1. Атенолол : 1. Нифедипин (коринфар)	иАПФ: 1. 0,3-1,5 мг/кг/сут., 2.0,1-0,6 мг/кг/сут, 3. 5-10 мг/сутки. БРА: 1. 0,7-1,4 мг/кг/сут, максимально 100 мг/сут., с 6 лет(D) β-блокаторы: 1. 1-2 мг/кг, максимальная доза 100 мг/сутки. Блокаторы кальциевых каналов: 1. 0,5-2 мг/кг/сут в 2-3 приема.
Диуретики; 1. Фуросемид 2. Спиринолактон 3. Комбинация диуретиков и альбумина 20%	1. 4 - 6 мг/кг/сутки внутривенно 3-4 раза в день через равные промежутки времени. 2. 2 - 4 мг/кг 3-4 раза в день 3. 20% альбумин 1г/кг 2-4 часа + фуросемид 1-2мг/кг в/в)		Указанные препараты применяются в виде монотерапии, при отсутствии эффекта в сочетании до достижения терапевтического эффекта
Сопутствующая терапия: 1. Антибиотики; 2. Противогрибковые; 3. Гепатопротекторы; 4. Гастропротекторы; 5. Антиостеопоротические; 6. Препараты железа; 7. Фолиевая кислота (кроме дня приема МТХ); 8. Статины; 9. Нейропротекторы; 10. Свежезамороженная плазма; 11. Декстраны.	Дозы препаратов подбирают из расчета на кг/массы тела детей, антибиотики по чувствительности		По показаниям, до достижения терапевтического эффекта

Таблица 7 - Дифференцированная терапия СКВ (Рекомендации АРР, 2012 г) :

Варианты СКВ	Стандарты лечения
Серозит:	Средние дозы ГК внутрь (25-40 мг/день) или Пульс-терапия, для поддержания эффекта и снижения дозы ГК применяется плаквенил 200-400 мг/день или Азатиоприн 100-150 мг/день (С)
При рецидивирующем течении или угрожающем жизни серозите	Применяется ММФ (2 г/день), Циклофосфан (до 3-4 г суммарно) или Ритуксимаб 1000-2000 мг на курс (С)
Волчаночный артрит:	Средние и низкие дозы ГК, азатиоприн, плаквенил и меторексат (С) при отсутствии стойкого эффекта: ММФ, Циклоспорин. Ритуксимаб (C)
Нейропсихиатрические проявления: судорожный синдром, поперечный миелит, психоз, поражение зрительного нерва, цереброваскулит	Незамедлительно: назначаются высокие дозы ГК (0.5-1.0 мг/кг), Пульс-терапия 6-МП и инфузии циклофосфана (500-1000 мг) (А) При недостаточной эффективности и состоянии угрожающем жизни назначается: - Ритуксимаб (инфузии 500 мг х 4); - ВВИГ (0.5-1.0 г/кг 3-5 дней) - Плазмаферез/иммуносорбция (С)
Гемолитической анемии, тромбоцитопении, лейкопении:	ГК в дозах от 0.5 до 1.0 мг/кг в день + азатиоприн 100-200 мг в день (C) При недостаточном эффекте и обнаружении специфических антител может использоваться Циклофосфан (инфузии по 500-1000 мг), ВВИГ (0.5 мг/кг 1-3 дня), Ритуксимаб (инфузии 500 мг х 4 или 1000 мг 1-2 раза) (С) При неэффективности у отдельных пациентов: иммуносорбция, ММФ, Циклоспорин, Спленэктомия (С) Стандарт для лечения ИТТП: высокие дозы ГК внутрь, Пульс-терапия, Иммуносорбция, Плазмаферез, ЦФ или Ритуксимаб
Волчаночный пневмонит: Геморрагический альвеолит: Интерстициальный пневмонит, хроническое течение:	ГК в дозах от 0.5 до 1.0 мг/кг в день + Циклофосфан 500-1000 мг в инфузиях ежемесячно (C) Незамедлительно Пульс-терапия 6-МП + Циклофосфан (инфузии по 500-1000 мг), Плазмаферез, ВВИГ (0.5 мг/кг 1-3 дня), Ритуксимаб (инфузии 500 мг х 4 или 1000 мг 1-2 раза) (С) ежемесячные инфузии Циклофосфана по 500-1000 мг + 6-МП 500-1000 мг При отсутствии эффекта: Ритуксимаб 500-1000 мг каждые 3-6 месяцев
Волчаночный нефрит в соответствии с морфологическим типом нефрита:	При выявлении I или II класса назначение подавляющей иммуносупрессивной и ГК терапии не проводится (С) При наличии III или IV класса назначается терапия массивными дозами ГК и ЦФ (A) или ММФ (В) В случаях сочетания V с III\IV классами проводится такая же терапия как при IV (B) V класс - «чистый мебранозный ВН» - назначаются большие дозы ГК и ММФ (C)
Индукционная терапия ВН III\IV класса	1.Пульс-терапии 6-МП (3 дня по 500 -1000 мг, не более) Варианты ИТ - ММФ 2-3 г\день мин. - 6 месяцев «высокие дозы» - ЦФ инфузии по 0,5г - 1г + 6-МП по 0,5г- 1г - 6 мес. «низкие дозы» - ЦФ по 500 мг 1 раз в 2 нед - 6 доз 2. Глюкокортикоиды - 0.5-1.0 мг\кг 3. ПРИ НЕЭФФЕКТИВНОСТИ РИТУКСИМАБ
ВН с IV или IV\V классом с наличием полулуний	Пульс-терапии 6 метилпреднизолоном и назначать ГК внутрь в дозах не менее 1 мг/кг/день. «высокие» или «низкие» дозы ЦФ или ММФ 3 г\день Уровень доказательности С NB! Наличие полулуний значительно ухудшает жизненный и «почечный» прогноз даже при своевременном начале индукционной терапии
При выявлении активного волчаночного нефрита, помимо основной терапии ГК и цитостатиками:	1. Плаквенил 200-400 мг\день - Снижение риска обострений - Уменьшение индекса повреждения и гиперкоагуляции; 2. Блокаторы ангиотезиновых рецепторов (лозартан 24-50 мг\д) - Уменьшают протеинурию на 30% - Снижают риск развития ТПН 3.Статины - Снижают уровень ЛПНП - Уменьшают риск развития кардио-васкулярных осложнений
АФС	Антикоагулянты с целью предотвращения тромбозов (А) ПРИ РАЗВИТИИ КАТАСТРОФИЧЕСКОГО АФС дополнительно назначаются высокие дозы ГК, ВВИГ и плазмаферез, что позволяет снизить летальность (С) ПРИ ОТСУТСТВИИ ЭФФЕКТА СТАНДАРТНОЙ ТЕРАПИИ может быть использован Ритуксимаб или плазмаферез (С)

Медикаментозное лечение на этапе скорой неотложной помощи: предусмотрено соответствующим протоколом по оказанию скорой неотложной помощи.

Другие виды лечения:

Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне : нет.

Другие виды лечения, оказываемые на стационарном уровне: Плазмаферез предназначен на удаление из крови ЦИК, снижения в сыворотке уровней иммуноглобулинов G, медиаторов воспаления, восстановления фагоцитарной активности.
Сеансы плазмафереза (ПФ) целесообразно проводить в составе так называемой «син-хронной терапии» — сочетании сеансов плазмафереза, пульс-терапии метилпреднизолоном и циклофосфамидом.
Показаниями к «синхронной терапии» являются: СКВ высокой или кризовой активности, сопровождающаяся выраженной эндогенной интоксикацией; высокоактивный нефрит с почечной недостаточностью; тяжелое поражение ЦНС; отсутствие эффекта от комбиннрованной пульс-терапии глюкокортикоидами и циклофосфамидом; наличие АФС, резистентного к стандартной терапии (УД - Д).

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Хирургическое вмешательство :

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: нет.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
· эндопротезирование суставов - при тяжелом поражении опорно-двигательного аппарата (асептическом некрозе головки бедренной кости).

Индикаторы эффективности лечения :
Пациент считается ответившим на терапию, если у него в динамике наблюдаются следующие изменения:
· снижение Индекса активности SELENA-SLEDAI ≥ 4 баллов от исходного уровня;
· отсутствие нового повреждения органа, соответствующее классу А по BILAG, или отсутствие появления новых двух и более признаков повреждении органа класса В по BILAG по сравнению с исходным уровнем;
· отсутствие ухудшения по шкале Глобальной Оценки состояния пациента врачом (допустимо увеличение не более чем на 0,3 пункта от исходного уровня);

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Азатиоприн (Azathioprine)
Альбумин человека (Albumin human)
Атенолол (Atenolol)
Варфарин (Warfarin)
Гепарин натрия (Heparin sodium)
Гидроксихлорохин (Hydroxychloroquine)
Декстран (Dextran)
Диклофенак (Diclofenac)
Ибупрофен (Ibuprofen)
Иммуноглобулин человеческий нормальный (Human normal immunoglobulin)
Каптоприл (Captopril)
Лозартан (Losartan)
Метилпреднизолон (Methylprednisolone)
Метотрексат (Methotrexate)
Микофеноловая кислота (Микофенолата мофетил) (Mycophenolic acid (Mycophenolate mofetil))
Напроксен (Naproxen)
Нимесулид (Nimesulide)
Нифедипин (Nifedipine)
Пентоксифиллин (Pentoxifylline)
Плазма свежезамороженная
Ритуксимаб (Rituximab)
Спиронолактон (Spironolactone)
Фозиноприл (Fosinopril)
Фолиевая кислота (Folic acid)
Фуросемид (Furosemide)
Циклоспорин (Cyclosporine)
Циклофосфамид (Cyclophosphamide)
Эналаприл (Enalapril)

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:
(плановая, экстренная) :

Показания для плановой госпитализации в круглосуточный стационар:
· уточнение диагноза;
· контроль эффективности лечения и подбор иммуносупрессивной терапии;
· программное плановое проведение пульс терапии для достижения индукции ремиссии;
· плановое проведение генно-инженерной биологической терапии.

Показания для экстренной госпитализации в круглосуточный стационар:
· впервые выявленная СКВ;
· СКВ любой степени активности;
· вторичный антифосфолипидный синдром;
· усиление активности заболевания, осложнения заболевания и лекарственной терапии;

Показания для лечения в дневном стационаре (ПМСП, койки дневного пребывания в круглосуточном стационаре):
· I и II степени активности СКВ при хроническом течении;
· плановое продолжение последующих инфузий ГИБТ.

Профилактика

Профилактические мероприятия :
Первичная профилактика СКВ предполагает выявление и активное наблюдение за детьми, угрожаемыми по этому заболеванию. С учетом генетической предрасположенности в группу, требующую особого внимания, следует отнести детей, близкие родственники которых страдают СКВ или другими ревматическими заболеваниями, включая первичный АФС, а также детей с генетическими дефектами в системе комплемента. Этим детям, особенно девочкам в пубертатном периоде, следует рекомендовать такой же охранительный режим, как и больным СКВ: избегать чрезмерной инсоляции, лечения УФО и препаратами, вызывающими медикаментозную волчанку и т.д. Необходимо периодически проводить таким детям клинико-лабораторное обследование.
Вторичная профилактика направлена на предупреждение рецидивов, прогрессирования заболевания и инвалидизации и включает комплекс лечебно-оздоровительных мероприятий:
· диспансерное наблюдение кардиоревматологом;
· регулярное клиническое и лабораторно-инструментальное обследование с целью выявления первых признаков активации заболевания или осложнений проводимого лечения;
· проведение противорецидивной терапии, включающей длительный и непрерывный прием ГКС в поддерживающих дозах, при необходимости базисных препаратов и других лекарств в рекомендованных дозах;
· соблюдение охранительного режима: больным рекомендуют избегать инсоляции (не загорать, длительно находиться на открытом воздухе), в весенне-летний период использовать солнцезащитные кремы, не переохлаждаться и не перегреваться, избегать физических и эмоциональных стрессов; избегать воздействия УФО, контактов с химическими веществами, пищевыми и бытовыми аллергенами; не принимать без назачения никаких лекарств, особенно вызывающих лекарственную волчанку;
· установление индивидуального режима обучения с учетом общего состояния (обучение на дому или в школе, но с сокращением учебной нагрузки, при необходимости - освобождение от экзаменов);
· санацию очагов хронической инфекции, с учетом возможной активации туберкулезной инфекции, регулярное проведение туберкулиновых проб;
· отвод от вакцинации и введения сывороток (кроме жизненно необходимых) в активном периоде заболевания; прививать больных при наличии показаний можно только по достижении ими состояния ремиссии, с большой осторожностью следует решать вопрос о возможности использования живых вакцин.
С учетом клинического варианта болезни проводят оформление документов об инвалидности.

Дальнейшее ведение :
Все больные подлежат диспансерному наблюдению:
· своевременно распознавать обострения заболевания и осложнения лекарственной терапии путем мониторинга клинико-лабораторной активности СКВ и профилактики побочного действия терапии при помощи оценки.
· посещение ревматолога 2 раза в 3 месяца (не реже): каждые 3 месяца - ОАК, ОАМ, БАК; ежегодно: исследование липидного профиля, денситометрия, офтальмологическое обследование, определение титров аФЛ (при наличии вторичного АФС и планирования беременности), рентгенография костей таза (выявление асептического некроза головки бедренной кости);
· при назначении высоких доз ГКС и цитостатиков в индукционную фазу необходимо контролировать ОАК, ОАМ, БАК 2 раза в месяц (не реже). При достижении эффекта и назначении поддерживающей терапии - 1 раз в 2 месяца (не реже). При достижении ремиссии - 1 раз в год;
· необходимость госпитализации пациента с СКВ определяет ревматолог или врач скорой помощи; продолжительность и частота повторных госпитализаций зависит от течения, активности и тяжести СКВ; повторные госпитализации обоснованы при активном ВН; при полиорганном поражении; при наличии большого числа диагностических критериев СКВ по ACR; при неудаче проведенной агрессивной терапии, когда не достигнут контроль активности процесса; при развитии осложнений, связанных с СКВ и с токсичностью препаратов
· проведение оценки прогноза СКВ.

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
1. Список использованной литературы: 1.ВОЗ. Международная классификация болезней 10-го пересмотра. http://apps.who.int/classifications/icd10/browse/2015/en 2. Руководство по детской ревматологии /под ред. Н.А.Геппе, Н.С.Подчерняевой, Г.А.Лыскиной М.: ГЭОТАР- Медиа, 2011 г. – стр 333 – 393. 3. Ревматология: национальное руководство/ под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой. М.: ГЭОТАР- Медиа, 2010 г. – стр 478. 4. Подчерняева Н. С. Системная красная волчанка у детей. Клинические рекомендации. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2005.- 20 с. 5. Assessing remission in systemic lupus erythematosus. M. Mosca, S. Bombardieri. Clin Exp Rheumatol. 2006 Nov-Dec; 24(6 Suppl 43):S-99-104. 6. Подчерняева Н. С. Системная красная волчанка / Детская ревматология: Руковод¬ство для врачей / под ред. А. А. Баранова, Л. К. Баженовой. - М.: Медицина, 2002.-С. 64-137. 7. EULAR recommendations for the management of systemic lupus erуthematosus. Report of a Task Force of the EULAR Standing Committee for International Clinical Studies Including Therapeutics. G. Bertsias, J.P.A. Ioannidis, J. Boletis et. al. Annals of the Rheumatic Diseases, 2008; 67: 195-205 8. Hospitalization of individuals with systemic lupus erythematosus: characteristics and predictors of outcome. C J Edwards, T Y Lian, H Badsha, C L Teh, N Arden and H H Chng. Lupus 2003 12: 672 9. Abdellatif A. A., Waris S., Lakhani A. True vasculitis in lupus nephritis // Clin. Nephrol. - 2010; 74 (2): 106-112. 10. Hiraki LT, Benseler SM, Tyrrell PN, Hebert D, Harvey E, Silverman ED.Clinical and laboratory characteristics and long-term outcome of pediatric systemic lupus erythematosus: a longitudinal study. J Pediatr,2008;152:550-6. 11. Ho A, Barr SG, Magder LS, Petri M. A decrease in complement is associated with increased renal and hematologic activity in patients with systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2001;44(10):2350–7. 12.Е.А. Асеева, С.К. Соловьев, Е.Л. Насонов. Современные методы оценки активности системной красной волчанки. Научно-практическая ревматология 2013; 51(2): 186–200. 13. Crow М. K. Developments in the clinical understanding of lupus // Arthritis Res. Ther. - 2009; 11 (5): 245. 14. Ronald F van Vollenhoven. Et al. Treat-to-target in systemic lupus erythematosus: recommendations from an international task force. Ann Rheum Dis 2014; 00:1-10 doi: 10.1136/annrheumdis-2013-205139 15. Подчерняева Н. С. Системная красная волчанка В кн.: Рациональная фарма¬котерапия детских заболеваний: Руководство для практикующих врачей / под общ. ред. А. А. Баранова, Н. Н. Володина, Г. А. Самсыгиной. - М.: Литтерра,-2007, Т. 1. - С. 878-902. 16. Системная красная волчанка. В кн.: Рациональная фармакотерапия ревматических заболеваний / Руководство для практикующих врачей / под ред. В. А. Насоновой и Е. Л. Насонова. - М.: Литерра, 2003. - 507 с. 17. Moore A., Deny S. Systematic review and meta-analysis of randomised trials and cohort studies of mycophenolate mofetil in lupus nephritis // Arthritis Res. and Ther. - 2006. - Vol. 8. - P. 182. 18. Ranchin B. Fargue S. New treatment strategies for proliferative lupus nephritis: keep children in mind: Rewiew // Lupus. - 2007. - Vol. 16. - P. 684-691. 19. Алексеева Е.И., Денисова Р.В., Валиева С. И. РИТУКСИМАБ В ПЕДИАТРИЧЕСКОЙ РЕВМАТОЛОГИИ / Журнал Вопросы современной педиатрии № 3 / том 9 / 2010 20. Grom AA. Macrophage activation syndrome. In: Textbook of pediatric rheumatology. 6th ed. Cassidy JT, Petty RE, Laxer R, Lindsley C, editors. Philadelphia: Saunders, Elsevier; 2011:674–81. 21. Sawhney S, Woo P, Murray KJ. Macrophage activation syndrome: A potentially fatal complication of rheumatic disorders. Arch Dis ЛИТЕРАТУРА 207 Программа непрерывного последипломного образования врачей Child. 2001;85(5):421–6. DOI 22. Dall"Era М., Wofsy D. Biologic therapy for systemic lupus erythematosus // Discov. Med. - 2010; 9 (44): 20-23. 23. Ranchin B. Fargue S. New treatment strategies for proliferative lupus nephritis: keep children in mind: Rewiew // Lupus. - 2007. - Vol. 16. - P. 684-691. 24. Treatment of the rheumatic diseases: Companion to Kelly"s Textbook of Rheumatology / Eds. M.H. Weisman, M.E. Weinblatt, J.S. Louie. - 2th ed. - W.B. Saunders Company, 2001. - 563 p. 25. European League Against Rheumatism recommendations for monitoring patients with systemic lupus erythematosus in clinical practice and in observational studies. M Mosca et al. Ann Rheum Dis. 2010 July ; 69(7): 1269–1274

Информация

Разработчики:
1) Ишуова Пахитканым Кабдукаевна - доктор медицинских наук, главный научный сотрудник, врач высшей категории отделения кардиоревматологии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
2) Майтбасова Райхан Садыкпековна - доктор медицинских наук, главный научный сотрудник, врач высшей категории, заведующая отделением кардиоревматологии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
3) Бугыбай Алия Айтбаевна. - врач кардиоревматолог отделения кардиоревматологии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
4) Литвинова Лия Равильевна - клинический фармаколог АО «Национальный научный кардиохирургический центр».

Конфликт интересов: отсутствует.

Рецензенты:
1) Хабижанов Б.Х. - доктор медицинских наук, профессор кафедры интернатуры РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова».
2) Саатова Г.М. - доктор медицинских наук, профессор, заведующая отделением ревматологии и неревматических болезней сердца «Национальный центр охраны материнства и детства» МЗ КР (Республика Кыргызстан, город Бишкек).

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.

Приложение

Мониторинг активности СКВ

Согласно EULAR рекомендациям 2010 года и правилами GCP в стандартное обследование пациента с СКВ в реальной клинической практике должно быть включено следующее:
Оценка активности заболевания с использованием любых валидированных индексов активности СКВ:
· оценка степени повреждения органов;
· оценка качества жизни пациента;
· наличие сопутствующих заболеваний;
· токсичность препаратов.
Оценка активности СКВ имеет огромное значение для выбора терапии. Мониторинг активности СКВ на современном этапе развития ревматологии включает в себя специально созданные инструменты - индексы активности. Все современные индексы активности СКВ представляющие собой комбинацию клинических и лабораторных признаков волчанки, были разработаны с целью стандартизации оценки активности заболевания, 5 индексов активности СКВ прошли валидацию и широко используются в мировой медицинской лечебной и научной практике:
1. SLE Disease Activity Index (SLEDAI), (Bombardier и соавт. 1992)
2. Systemic Lupus Activity Measure (SLAM), (Liang и соавт. 1989)
3. European Consensus Lupus Activity Measurement (ECLAM), (Vitali и соавт.1992)
4. Lupus Activity Index , (LAI) (Petri и соавт. 1992)
5. Classic British Isles Lupus Assessment Group Index (Classic BILAG) (Hay и соавт. 1993)

Systemic Lupus Erythematosus Disease activity score (SLEDAI) в этот индекс входит 24 параметра (16-клинических и 8 лабораторных показателей СКВ). Каждому показателю присвоены баллы от 1 до 8 каждому из признаков СКВ, вошедшего в индекс. Более серьезные проявления СКВ, такие как: поражение нервной системы, поражение почек, васкулит - имеют более высокую балльную оценку, чем другие признаки. Общий максимально возможный счет индекса SLEDAI составляет 105 баллов. При проведении оценки активности по индексу SLEDAI необходимо отмечать признаки СКВ, которые присутствовали у пациента в течение 10 предшествующих осмотру дней, независимо от их степени тяжести или улучшения/ухудшения состояния. Счет > 20 баллов встречается достаточно редко. Повышение SLEDAI > 8 означает наличие активного заболевания. Увеличение SLEDAI между двумя визитами на >3 баллов интерпретируется как умеренное обострение, на >12 баллов, как тяжелое обострение СКВ. В настоящее время широко используются 3 модификации индекса SLEDAI: SLEDAI 2000 (SLEDAI 2K), SELENA-SLEDAI и Mex-SLEDAI. При проведении клинических исследований чаще используется индекс SELENA-SLEDAI.
SELENA-SLEDAI также, как и SLEDAI 2K учитывает персистирующую активность, связанную с наличием высыпаний, язв слизистых и алопеции, и вводит следующие изменения: в «расстройство черепно-мозговых нервов» включает «головокружение», вносит изменения в признак «повышение протеинурии на 0,5 г\день» на вновь возникшее, и позволяет учитывать только наличие одного из признаков плеврита или перикардита, в отличие от существующего ранее необходимости наличия комплекса симптомов. SELENA-SLEDAI также, как и SLEDAI 2K учитывает персистирующую активность, связанную с наличием высыпаний, язв слизистых и алопеции, и вводит следующие изменения: в «расстройство черепно-мозговых нервов» включает «головокружение», вносит изменения в признак «повышение протеинурии на 0,5 г\день» на вновь возникшее, и позволяет учитывать только наличие одного из признаков плеврита или перикардита, в отличие от существующего ранее необходимости наличия комплекса симптомов.

Определение активности СКВ по шкале SELENA - SLEDAI .
(Обвести балл, соответствующий проявлению, имевшему место на момент осмотра или в течении 10 предшествовавших осмотру дней ).

Балл	Проявление	Определение
8	Эпилептический приступ	Недавно возникший (последние 10 дней). Исключить метаболические, инфекционные и лекарственные причины
8	Психоз	Нарушение способности выполнять нормальные действия в нормальном режиме вследствие выраженного изменения восприятия действительности, включая включая галлюцинации, бессвязность, значительное снижение ассоциативных способностей, истощение мыслительной деятельности, выраженное алогичное мышление; странное, дезорганизованное или кататоническое поведение. Исключить подобные состояния, вызванные уремией или лекарственными препаратами
8	Органические мозговые синдромы	Нарушение умственной деятельности с нарушением ориентации, памяти или других интеллектуальных способностей с острым началом и нестойкими клиническими проявлениями, включая затуманенность сознания со сниженной способностью к концентрации и неспособностью сохранять внимание к окружающему, плюс минимум 2 из следующих признаков: нарушение восприятия, бессвязная речь, бессонница или сонливость в дневное время, снижение или повышение психомоторной активности. Исключить метаболические, инфекционные и лекарственные воздействия.
8	Зрительные нарушения	Изменения в глазу или на сетчатке, включая клеточные тельца, кровоизлияния, серозный экссудат или геморрагии в сосудистой оболочке или неврит зрительного нерва, склерит, эписклерит. Исключить случаи подобных изменений при гипертензии, инфекции и лекарственных воздействиях.
8	Расстройства со стороны черепно-мозговых нервов	Впервые возникшая чувствительная или двигательная невропатия черепно-мозговых нервов, включаяголовокружение, развившееся вследствие СКВ.
8	Головная боль	Выраженная персистирующая головная боль (может быть мигренозной), не отвечающая на наркотические анальгетики
8	Нарушение мозгового кровообращения	Впервые возникшее. Исключить таковое вследствие атеросклероза или гипертензии.
8	Васкулит	Язвы, гангрена, болезненные узелки на пальцах, околоногтевые инфаркты и геморрагии или данные биопсии или ангиограммы, подтверждающие васкулит

4	Артрит	Более 2 пораженных суставов с признаками воспаления (болезненность, отек или выпот)
4	Миозит	Проксимальная мышечная боль/слабость, ассоциированная с повышенным уровнем креатинфосфокиназы/альдолазы, или данные ЭМГ или биопсии, подтверждающие миозит
4	Цилиндрурия	Зернистые или эритроцитарные цилиндры
4	Гематурия	>5 эритроцитов в поле зрения. Исключить моче-каменную болезнь, инфекционные и другие причины
4	Протеинурия	Острое начало или недавнее появление белка в моч в количестве >0,5 грамм в сутки
4	Пиурия	>5 лейкоцитов в поле зрения. Исключить инфекционные причины
2	Высыпания	Новые или продолжающиеся высыпания на коже воспалительного характера
2	Алопеция	Впервые возникшее или продолжающееся повышенное очаговое или диффузное выпадение волос вследствие активности СКВ
2	Язвы слизистых оболочек	Впервые возникшее или продолжающееся изъязвление слизистых оболочек рта и носа вследствие активности СКВ
2	Плеврит	Боль в грудной клетки с шумом трения плевры, или выпотом, или утолщение плевры вследствие СКВ
2	Перикардит	Перикардиальная боль с одним из следующих признаков: шум трения перикарда, электрокардиографическое подтверждение перикардита
2	Низкий уровень комплемента	Снижение СН50, С3 или С4 ниже границы нормы тестирующей лаборатории
2	Повышение уровня антител к ДНК	>25% связывания по методу Farr или превышение нормальных значений тестирующей лаборатории
1	Лихорадка	>38ºС. Исключить инфекционные причины
1	Тромбоцитопения	<100 000 клеток /мм 3
1	Лейкопения	<3000 клеток /мм 3 Исключить лекарственные причины
	Общий балл (сумма баллов отмеченных проявлений)

SELENA Flare Index (SFI) исследование SELENA впервые определяет индекс обострения SELENA (SELENA Flare Index, SFI), при помощи которого появляется воз-можность разграничения степени обострения СКВ на умеренную и тяжелую. SFI учиты-вает динамику активности заболевания по шкале SELENA SLEDAI, изменение глобаль-ной оценки состояния пациента врачом (physician’s global-assessment visual-analogue scale, PGA), модификацию схем терапии и ряд клинических параметров.
SELENA предусматривает использование общей оценки состояния пациента врачом, по 100 мм визуальной аналоговой шкале, но которой обозначены градации от 0 до 3 (где 0 означает неактивное заболевание, а 3 -заболевание с высокой активностью). В последнее время термин «определение активности по шкале SELENA SLEDAI» включает в себя оценку активности SELENA-SLEDAI, Общую оценку состояния пациента врачом по ВАШ и индекс обострения SFI

Systemic Lupus Erythematosus Responder Index , SRI способен одновременно выявлять улучшения и ухудшения в том же и / или различных органах и системах.

Индекс ответа на терапию СКВ, SRI
Ваш пациент считается ответчиком на терапию, если у него в динамике соблюдаются следующие принципы:

Индекс повреждения SLICC/ACR Damage Index
Устанавливает наличие потенциально необратимых поражений различных органов. Индекс повреждения включает описание состояния 12 систем органов, максимальный счет по отдельным системам органов составляет от 1 до 7 баллов, в зависимости от количества оцениваемых параметров. Общий максимально возможный счет составляет 47 баллов. В балльную оценку включаются все типы повреждения с момента начала заболевания (обусловленные непосредственно СКВ или развившееся вследствие проводимой терапии), при этом учитываются только признаки, сохраняющиеся в течение 6 месяцев и более

Индекс повреждения при СКВ SLICC / ACR Damage Index .
(Необходимо наличие у пациента нижеперечисленных симптомов не менее 6 месяцев).

Признак	Баллы
*Орган зрения (каждый глаз) при клинической оценке*
Любая катаракта	1
Изменения сетчатки или атрофия зрительного нерва	1
*Нервная система*
Когнитивные нарушения (снижение памяти, трудности со счетом, плохая концентрация, трудности в разговорной речи или письме, нарушенный уровень исполнения) или большие психозы	1
Судорожные припадки, требующие лечения более 6 мес	1
Инсульты когда-либо (счет 2 балла, если >1)	1 2
Черепно-мозговая или периферическая невропатия (исключая зрительную)	1
Поперечный миелит	1
*Почки*
Клубочковая фильтрация < 50 мл/мин	1
Протеинурия >3,5 г/24 часа	1
ИЛИ
Конечная стадия почечного заболевания (независимо от диализа или трансплантации)	3
*Легкие*
Легочная гипертензия (выбухание правого желудочка или звонкий II тон)	1
Легочный фиброз (физикально и рентгенологически)	1
Сморщенное легкое (рентгенологически)	1
Плевральный фиброз (рентгенологически)	1
Инфаркт легкого (рентгенологически)	1
*Сердечно-сосудистая система*
Стенокардия или аорто-коронарное шунтирование	1
Инфаркт миокарда когда-либо (счет 2 балла, если >1)	1 2
Кардиомиопатия (дисфункция желудочков)	1
Поражение клапанов (диастолический или систолический шум >3/6)	1
Перикардит в течение 6 мес (или перикардэктомия)	1
*Периферические сосуды*
Перемежающаяся хромота в течение 6 мес	1
Небольшая потеря ткани («подушечка» пальца)	1
Значительная потеря ткани когда-либо (потеря пальца или конечности) (счет 2 если > чем в одном месте)	1 2
Венозный тромбоз с отеком, изъязвлением или венозным стазом	1
*Желудочно-кишечный тракт*
Инфаркт, резекция кишечника (ниже 12-перстной кишки), селезенки, печени или желчного пузыря, когда-либо по любым причинам (счет 2 если более чем в одном месте)	1 2
Мезентериальная недостаточность	1
Хронический перитонит	1
Стриктуры или хирургические операции на верхней части ЖКТ	1
*Костно-мышечная система*
Мышечная атрофия или слабость	1
Деформирующий или эрозивный артрит (включая вправимые деформации, исключая аваскулярные некрозы)	1
Остеопороз с переломами или коллапсом позвонков (исключая аваскулярный некроз)	1
Аваскулярный некроз (счет 2 балла, если >1)	1 2
Остеомиелит	1
*Кожа*
Рубцовая хроническая алопеция	1
Обширное рубцевание или панникулит (кроме волосистой части и подушечек пальцев)	1
Изъязвления кожи (исключая тромбоз) в течение 6 мес	1
Поражение половой системы	1
Сахарный диабет (вне зависимости от лечения)	1
Малигнизация (исключая дисплазии) (счет 2 балла, если более чем в одном месте)	1
Общий балл

Оценка качества жизни (КЖ).
Стандартом для оценки КЖ у пациентов с СКВ считается опросник Short form Medical Outcomes Study (MOS SF-36). Русская версия SF-36 валидирована Межнациональным центром исследования КЖ г.Санкт-Петербурга и Москвы. Существует другой, более специфический опросник, разработанный непосредственно для оценки КЖ у больных СКВ Lupus Quality of Life (LUPUSQOL). Это единственный опросник, переведенный на русский язык Агенством Corporate Translation Inc. по всем правилам GCP.
Lupus-Qol представляет собой анкету, включающую в себя 34 вопроса, объединен-ных по 2-8 вопросов в отдельные шкалы. Он оценивает: physical health (физическое здоро-вье); emotional health (эмоциональное здоровье); body image - образ тела (оценка пациен-том своего тела и восприятия его другими); pain (боль); planning (планирование); fatigue (усталость); intimate relationships (интимные отношения); burden to others (зависимость от других людей).

Опросник о качестве жизни при заболевании волчанкой (LupusQoL) *Дата ВИЗИТ ФИО Возраст лет*
Приведенный ниже опросник разработан с целью определения того, как заболевание системной красной волчанкой (СКВ) воздействует на Вашу жизнь. Прочтите каждое утверждение и отметьте ответ, наиболее точно отражающий Ваше самочувствие . Пожалуйста, постарайтесь отвечать на все вопросы как можно правдивее.
Как часто на протяжении последних 4 недель
1. Из-за заболевания волчанкой мне нужна помощь в выполнении тяжелой физической работы, например, при вскапывании огорода, покраске и/или косметическом ремонте, перестановке мебели	1 Постоянно
	2 Почти всегда
	3 Достаточно часто
	4 Изредка
	5 Никогда
2. Из-за заболевания волчанкой мне нужна помощь в выполнении умеренно тяжелой физической работы, например, при пользовании пылесосом, глажке, совершении покупок, уборке ванной комнаты	1 Постоянно
	2 Почти всегда
	3 Достаточно часто
	4 Изредка
	5 Никогда
3. Из-за заболевания волчанкой мне нужна помощь в выполнении легкой физической работы, например, при готовке/приготовлении пищи, открывании банок, вытирании пыли, причесывании или соблюдении личной гигиены	1 Постоянно
	2 Почти всегда
	3 Достаточно часто
	4 Изредка
	5 Никогда
4. Из-за заболевания волчанкой я не могу выполнять повседневные дела, например, работать, ухаживать за детьми, выполнять обязанности по дому, настолько хорошо, как мне бы этого хотелось	1 Постоянно
	2 Почти всегда
	3 Достаточно часто
	4 Изредка
	5 Никогда
5. Из-за заболевания волчанкой мне трудно подниматься по лестнице	1 Постоянно
	2 Почти всегда
	3 Достаточно часто
	4 Изредка
	5 Никогда
6. Из-за заболевания волчанкой я в какой-то степени потерял(-а) свою самостоятельность и завишу от других людей	1 Постоянно
	2 Почти всегда
	3 Достаточно часто
	4 Изредка
	5 Никогда
7. Из-за заболевания волчанкой я все делаю медленнее	1 Постоянно
	2 Почти всегда
	3 Достаточно часто
	4 Изредка
	5 Никогда
8. Из-за заболевания волчанкой у меня нарушен характер сна	1 Постоянно
	2 Почти всегда
	3 Достаточно часто
	4 Изредка
	5 Никогда
9. Из-за болей, вызванных заболеванием волчанкой, мне не удается выполнять свои дела так, как мне бы этого хотелось Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного. Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача. Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

КАТЕГОРИИ

Системная красная волчанка у детей. Красная волчанка у детей – сложное аутоиммунное заболевание

Причины

Формы

Острая и подострая

Хроническая

Симптомы

Диагностика

Лечение

Осложнения

Профилактика

Симптомы

Диагностика

Лечение

Формы

Острая и подострая

Хроническая

Симптомы

Диагностика

Лечение

Осложнения

Профилактика

Причины возникновения

Виды патологии

Характерные признаки и симптомы

Формы красной волчанки у детей

Диагностика

Способы и общие правила лечения

Симптомы

Диагностика

Лечение

Причина и механизмы развития заболевания

Симптомы заболевания

Поражение скелетно-мышечного аппарата

Поражение слизистых и кожи

Поражение дыхательной системы

Поражение сердечно-сосудистой системы

Поражение почек

Поражение центральной нервной системы

Поражение пищеварительного тракта

Диагностика СКВ

Лечение системной волчанки

Каковы осложнения и прогнозы для жизни при системной красной волчанке?

Системная красная волчанка и другие системные заболевания соединительной ткани, как дифференцировать?

Системная красная волчанка у детей, каковы особенности симптомов и лечения?

Системная красная волчанка и беременность, каковы риски и особенности лечения?

Красная волчанка это заразно?

Красная волчанка, какая рекомендована диета и есть ли методы лечения народными средствами?

Фото, как выглядят симптомы красной волчанки?

Общая картина болезни

Причины возникновения волчанки

Первые признаки красной волчанки у детей

Медицинская диагностика красной волчанки

Симптомы красной волчанки и формы этой болезни у детей

Острое течение

Подострое течение

Хроническое течение

К какому врачу обращаться и какое лечение он сможет предложить?

Что нужно запомнить после прочтения статьи

Американские ученые шагнули вперед в лечении волчанки

Общая информация

Краткое описание

Классификация

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностика

Лабораторная диагностика

Дифференциальный диагноз

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

Госпитализация

Профилактика

Информация

Источники и литература

Информация