Гемолитический криз симптомы. Диагностика и лечение неотложных состояний в клинике внутренних болезней Гематологический криз у больных скв неотложная помощь

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, известная также как болезнь Штрюбинга-Маркиафавы, болезнь Маркиафавы-Микели, – редкое заболевание, прогрессирующая патология крови, угрожающая жизни пациента. Является одной из разновидностей приобретенных гемолитических анемий, обусловленных нарушениями строения мембран эритроцитов. Дефектные клетки подвержены преждевременному распаду (гемолизу), протекающему внутри сосудов. Болезнь имеет генетическую природу, но не считается наследуемой.

Частота встречаемости – 2 случая на 1 миллион человек. Заболеваемость 1,3 случая на миллион человек в течение года. Преимущественно проявляется у лиц в возрасте 25-45 лет, зависимость заболеваемости от пола и расы не выявлена. Известны единичные случаи заболевания у детей и подростков.

Важно: средний возраст выявления болезни — 35 лет.

Причины заболевания

Причины и факторы риска развития заболевания неизвестны. Установлено, что патология обусловлена мутацией гена PIG-A, расположенного в коротком плече Х-хромосомы. Мутагенный фактор на данный момент не установлен. В 30% случаев заболеваемости ночной пароксизмальной гемоглобинурией прослеживается связь с другим заболеванием крови – апластической анемией.

Образование, развитие и созревание клеток крови (гемопоэз) протекает в красном костном мозге. Все специализированные клетки крови образуются из так называемых стволовых, неспециализированных, клеток, сохранивших способность к делению. Образовавшиеся в результате последовательных делений и преобразований зрелые клетки крови выходят в кровеносное русло.

К развитию ПНГ приводит мутация гена PIG-A даже в одной-единственной клетке. Поражение гена меняет и активность клеток в процессах поддержания объема костного мозга, мутантные клетки размножаются активнее нормальных. В кроветворной ткани довольно быстро образуется популяция клеток, продуцирующих дефектные форменные элементы крови. При этом мутантный клон не относится к злокачественным образованиям и может самопроизвольно исчезнуть. Наиболее активное замещение нормальных клеток костного мозга мутантными происходит в процессах восстановления ткани костного мозга после значительных поражений, вызванных, в частности, апластической анемией.

Повреждение гена PIG-A приводит к нарушениям синтеза сигнальных белков, которые защищают клетки организма от воздействия системы комплемента. Система комплемента – специфические белки плазмы крови, которые обеспечивают общую иммунную защиту. Эти белки связываются с поврежденными эритроцитами и расплавляют их, а высвободившийся гемоглобин смешивается с плазмой крови.

Классификация

На основании имеющихся данных о причинах и особенностях патологических изменений различают несколько форм пароксизмальной ночной гемоглобинурии:

Субклиническую.
Классическую.
Связанную с нарушениями гемопоэза.

Субклинической форме заболевания часто предшествует апластическая анемия. Клинических проявлений патологии нет, однако присутствие небольшого количества дефектных клеток крови обнаруживается только при лабораторных исследованиях.

На заметку. Существует мнение, что ПНГ представляет собой более сложное заболевание, первой стадией которого является апластическая анемия.

Классическая форма протекает с проявлениями типичных симптомов, в крови больного присутствуют популяции дефектных эритроцитов, тромбоцитов и некоторых видов лейкоцитов. Лабораторные методы исследования подтверждают внутрисосудистое разрушение патологически измененных клеток, нарушения гемопоэза не выявляются.

После перенесенных заболеваний, приводящих к недостаточности кроветворения развивается третья форма патологии. Выраженная клиническая картина и внутрисосудистый лизис эритроцитов развиваются на фоне поражений костного мозга.

Существует и альтернативная классификация, согласно которой выделяют:

Собственно ПНГ, идиопатическую.
Развивающуюся как сопутствующий синдром при других патологиях.
Развивающуюся как следствие гипоплазии костного мозга.

Степень тяжести течения заболевания в разных случаях не всегда взаимосвязана с количеством дефектных эритроцитов. Описаны как случаи субклинического течения при содержании видоизмененных клеток, приближающемся к 90%, так и крайне тяжелые, при замещении 10% нормальной популяции.

Развитие заболевания

На данный момент известно, что в крови больных пароксизмальной ночной гемоглобинурией в крови могут присутствовать три типа эритроцитов с разной чувствительностью к разрушению системой комплемента. Помимо нормальных клеток в кровеносном русле циркулируют эритроциты, чувствительность которых в разы превышают нормальную. В крови пациентов с диагностированной болезнью Маркиафавы-Микели обнаруживались клетки, чувствительность которых к комплементу выше нормы в 3-5 и 15-25 раз.

Патологические изменения затрагивают и другие форменные элементы крови, а именно тромбоциты и гранулоциты. В разгаре болезни у пациентов выявляется панцитопения – недостаточное содержание клеток крови разных типов.

Степень тяжести проявления заболевания зависит от соотношения между популяциями здоровых и дефектных клеток крови. Максимальное содержание эритроцитов, сверхчувствительных к комплемент-зависимому гемолизу достигается в течение 2-3 лет с момента мутации. В это время проявляются первые типичные симптомы заболевания.

Патология обычно развивается постепенно, острое кризовое начало наблюдается редко. Обострения проявляются на фоне менструации, сильных стрессов, острых вирусных заболеваний, хирургического вмешательства, лечения некоторыми препаратами (в частности, железосодержащими). Иногда заболевание обостряется при употреблении некоторых продуктов или без очевидных причин.

Есть данные о проявлениях болезни Маркиафавы-Микели вследствие облучения.

Растворение клеток крови в той или иной степени у больных с установленной пароксизмальной ночной гемоглобинурией происходит постоянно. Периоды умеренного течения перемежаются гемолитическими кризами, массовым разрушением эритроцитов, которое приводит к резкому ухудшению состояния пациента.

Вне криза больных беспокоят проявления умеренной общей гипоксии, такие как одышка, приступы аритмии, общая слабость, ухудшается переносимость физических нагрузок. Во время криза проявляются боли в животе, локализованные преимущественно в области пупка, в пояснице. Моча окрашивается в черный цвет, самая темная порция — утренняя. Причины этого явления пока не установлены окончательно. При ПНГ развивается незначительная пастозность лица, заметна желтушность кожи и склер.

На заметку! Типичный симптом заболевания — окрашивание мочи. Примерно в половине известных случаев заболевания не проявляется.
В периодах между кризами у больных могут наблюдаться:
анемия;
склонность к тромбозам;
увеличение печени;
проявления миокардиодистрофии;
склонность к воспалениям инфекционного происхождения.

При разрушении клеток крови высвобождаются вещества, повышающие свертываемость, что и вызывает тромбозы. Возможно образование тромбов в сосудах печени, почек, поражениям подвержены также коронарные и церебральные сосуды, что может привести к летальному исходу. Тромбозы, локализованные в сосудах печени, приводят к увеличению размеров органа. Нарушения внутрипеченочного кровотока влекут за собой дистрофические изменения тканей. При закупорке системы портальной вены или вен селезенки развивается спленомегалия. Нарушения обмена азота сопровождаются нарушениями функций гладкой мускулатуры, некоторые больные жалуются на затруднения глотания, спазмы пищевода, у мужчин возможна эректильная дисфункция.
Важно! Тромботические осложнения при ПНГ преимущественно поражают вены, артериальные тромбозы развиваются редко.

Видео — Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Механизмы развития осложнений ПНГ
Гемолитический криз проявляется следующими симптомами:
острая боль в животе, вызванная множественным тромбозом мелких мезентериальных вен;
усиление желтушности;
боли в области поясницы;
понижение артериального давления;
повышенная температура тела;
окрашивание мочи в черный или темно-коричневый цвет.

В редких случаях развивается «гемолитическая почка», специфическая преходящая форма почечной недостаточности, сопровождающаяся острой анурией. Вследствие нарушения выделительной функции в крови накапливаются азотсодержащие органические соединения, являющиеся конечными продуктами распада белка, развивается азотемия. После выхода больного из криза содержание форменных элементов в крови постепенно восстанавливается, желтушность и проявления анемии частично угасают.
Наиболее распространенный вариант течения заболевания – кризовое, перемежающееся периодами стабильного удовлетворительного состояния. У некоторых больных периоды между кризами очень короткие, недостаточные для восстановления состава крови. У таких пациентов развивается устойчивая анемия. Встречается и вариант течения с острым началом и частыми кризами. Со временем кризы становятся реже. В особо тяжелых случаях возможен летальный исход, к которому приводят острая почечная недостаточность или тромбоз сосудов, питающих сердце или мозг.
Важно! Суточных закономерностей в развитии гемолитических кризов не выявлено.

В редких случаях болезнь может иметь и длительное спокойное течение, описаны единичные случаи выздоровления.
Диагностика
На ранних стадиях болезни диагностика затруднена в силу проявления разрозненных неспецифических симптомов. Для постановки диагноза иногда требуется несколько месяцев наблюдений. Классический симптом – специфическое окрашивание мочи – проявляется во время кризов и не у всех пациентов. Основаниями для подозрения на болезнь Маркиафавы-Микели являются:
дефицит железа неизвестной этиологии;
тромбозы, головные боли, приступы боли в пояснице и животе без видимых причин;
гемолитическая анемия невыясненного происхождения;
расплавление клеток крови, сопровождающееся панцитопенией;
гемолитические осложнения связанные с переливанием свежей донорской крови.

В процессе диагностики важно установить факт хронического внутрисосудистого распада эритроцитов и выявить специфические серологические признаки ПНГ.
В комплексе исследований при подозрении на ночную пароксизмальную гемоглобинурию кроме общих анализов мочи и крови проводятся:
определение содержания гемоглобина и гаптоглобина в крови;
иммунофенотипирование методом проточной цитометрии для выявления популяций дефектных клеток;
серологические пробы, в частности, проба Кумбса.

Необходима дифференциальная диагностика с гемоглобинурией и анемией иной этиологии, в частности, следует исключить аутоиммунную гемолитическую анемию. Общими симптомами являются анемия, желтушность, повышение содержания билирубина в крови. Увеличение печени или\и селезенки наблюдаются не у всех пациентов
Признаки Аутоиммунная гемолитическая
анемия ПНГ

Проба Кумбса + -
Повышенное содержание свободного
гемоглобина в плазме крови - +
Тест Хартмана (сахарозный) - +
Тест Хема (кислотный) - +
Гемосидерин в моче - +
Тромбозы ± +
Гепатомегалия ± ±
Спленомегалия ± ±
Результаты теста Хартмана и Хема специфичны для ПНГ и являются важнейшими диагностическими признаками.
Лечение
Купирование гемолитического криза производится путем повторных переливаний эритроцитной массы, размороженной или предварительно многократно отмытой. Считается, что для достижения стойкого результата нужно не менее 5 переливаний, однако количество переливаний может отличаться от среднего и определяется степенью тяжести состояния пациента.
Внимание! Кровь без предварительной подготовки переливать таким пациентам нельзя. Переливание донорской крови усугубляет течение криза.

Для симптоматического устранения гемолиза пациентам может быть назначен неробол, но после отмены препарата возможны рецидивы.
Дополнительно назначаются препараты фолиевой кислоты, железа, гепатопротекторы. При развитии тромбозов применяют антикоагулянты прямого действия и гепарин.
В крайне редких случаях пациенту показана спленэктомия – удаление селезенки.
Все указанные меры относятся к поддерживающим, они облегчают состояние пациента, но не устраняют популяцию мутантных клеток.
Прогноз заболевания считается неблагоприятным, продолжительность жизни больного после выявления болезни при постоянной поддерживающей терапии составляет примерно 5 лет. Единственной действенной мерой лечения является трансплантация красного костного мозга, замещающая популяцию мутантных клеток.
В силу неясности причин и факторов риска развития патологии профилактика как таковая невозможна.

Острый гемолиз - тяжелое патологическое состояние, характеризующееся массивным разрушением эритроцитов, быстрым возникновением нормохромной гиперрегене-раторной анемии, синдромов желтухи, гиперкоагуляции, следствием чего являются выраженные гипоксический, интоксика-ционный синдромы, тромбозы, острая почечная недостаточность, представляющие угрозу жизни больного.

Лечение гемолитического криза при ферментативной эритропатии
(симптоматическое с учетом этиопатогенеза):

Преднизолон - 2-3 мг/кг/сут - вначале внутривенно, затем внутрь до нормализации количества ретикулоцитов

Трансфузия отмытых эритроцитов при содержании гемоглобина ниже 4,0 ммоль/л (6,5 г/%), (переливание эритроцитарной массы без подбора индивидуального донора опасно)

Предупреждение переохлаждений при наличии холодовых аутоАТ

Спленэктомия при хроническом течении (при неэффективности кортикостероидной терапии в течение 6 мес)

Принципынеотложнойтерапии

1. Устранение действия этиологического фактора

2. Дезинтоксикация, дезагрегация, противошоковые мероприятия, борьба с ОПН

3. Подавление антителообразования (при иммунном генезе).

4. Заместительная гемотрансфузионная терапия.

5. Методы гравитационной хирургии

Первая врачебная помощь

Покой, согревание больного, горячее сладкое питье

При сердечно-сосудистой недостаточности - дофамин, адреналин, ингаляция кислорода

При выраженном болевом синдроме-анальгетики в/в.

При аутоиммунных ГА, трансфузиях несовместимой по группе и резус-фактору крови целесообразно вводить наркотики

При иммунном генезе гемолиза (в том числе и поттрансфузионном) - преднизолон 90-200 мг в/в струйно

Квалифицированная
и специализированная медицинская помощь

Дезинтоксикациониая терапия: реополиглюкин, 5% глюкоза, физиологический раствор с включением растворов ацесоль, дисоль, трисоль до 1 л/сут в/в капельно в подогретом виде (до 35°); гидрокарбонат натрия 4% 150 - 200,0 мл в/в капельно; энтеродез внутрь 5 г в 100 мл кипяченой воды 3 раза в день

Поддержание диуреза не менее 100 мл/ч в/в введением жидкости, диуретиками

Экскрецию свободного гемоглобина можно увеличить подщелачиванием мочи. Для этого к в/в вводимым жидкостям добавляют бикарбонат натрия, что повышает рН мочи до > 7,5

Коррекция нарушений микроциркуляции и гемореологии: гепарин 10-20 тыс. ед./сут, реополиглюкин 200-400,0 мл в/в капельно, трентал 5 мл в/в капельно в 5% глюкозе, курантил 2 мл в/м

Ангипоксанты - оксибутират натрия 20% 10 -20 мл в/в капельно

Антиоксиданты (особенно при кризе пароксизмальной ночной гемоглобинурии, гемолитической болезни новорожденных) -токоферол ацетат 5, 10, 30% раствор в масле по 1 мл в/м (нагреть до температуры тела), аевит 1,0 мл в/м или внутрь по 0,2 мл 2-3 раза в день

Профилактика и лечение гемосидероза - десфераль в/м или в/в капельно по 500-1000 мг/сутки

Введение гепарина для профилактики гемолитико-уремического синдрома при гемолитической анемии, вызванной нейраминидазой, а также переливание отмытой эритроцитарной массы (свободной от анти-T-Ag)

При тяжелом состоянии, снижении гемоглобина менее 80 г/л и Эр менее ЗХ1012г/л - трансфузии отмытых (1, 3, 5, 7 раз) эритроцитов или эритромассы с подбором по пробе Кумбса

При остром иммунном гемолизе - преднизолон 120-60-30 мг/сут - по снижающей схеме

Цитостатики - азатиоприн (125 мг/сут) или циклофосфамид (100 мг/сут) в сочетании преднизоном когда другая терапия не помогает. Иногда - винкристин или андрогенный препарат даназол

Иммуноглобулин G 0,5-1,0 г/кг/сут в/в в течение 5 сут

Плазмаферез, гемосорбция (удаление иммунных комплексов,микросгустков, токсинов, патологических метаболитов)

Спленэктомия при микросфероцитозе, хронических аутоиммунных ГА, ряде энзимопатий

Лечение ДВС-синдрома, ОПН в полном объеме

КРИЗЫ (франц. crise перелом, приступ) - термин, используемый для обозначения внезапных изменений в организме, которые характеризуются приступообразным появлением или усилением симптомов болезни и носят преходящий характер. Систематизация Кризов крайне сложна, т. к. под этим термином подразумевают явления, нередко отличающиеся по патогенезу и клин, проявлениям. Так, термины «бластный криз», «ретикулоцитарный криз» применяются в гематологии для обозначения остро возникающих изменений состава крови при лейкозах, пернициозной анемии; в офтальмологии нередко используются термины «глаукоматозный криз», «глаукомоциклический криз» при глаукоме; в хирургии - «криз отторжения» при трансплантации органов или тканей; в неврологии -«миастеническнй. криз» при миастении, «табетический криз» при спинной сухотке, «солярный криз» при солярите; в гастроэнтерологии - «желудочный, кишечный криз». Перечисленные К. относятся к закономерным проявлениям определенных патол, состояний или заболеваний. Наряду с ними существует другая группа К., которые выступают как ведущий клин, признак болезни. К этой группе относятся церебральные К., гипертонические К., тиреотоксический, аддисонический, катехоламиновый, гиперкальциемический, гемолитический, эритремический и некоторые другие.

Церебральные кризы

Церебральные кризы можно подразделить на первичные и вторичные. Первичные церебральные К. развиваются при функциональном или органическом поражении головного мозга, гл. обр. в связи с расстройством центров регуляции вегетативных функций, в т. ч. тонуса сосудов, функции ряда внутренних органов. Т. о., по своей сущности они чаще являются церебральными вегетативными К. Однако клин, проявления первичных церебральных К. могут быть следствием дисфункции и других отделов головного мозга. В зависимости от локализации поражения или дисфункции мозга К. могут быть височными, гипоталамическими (диэнцефальными) или стволовыми. Вторичные церебральные К. (висцерально-церебральные К.) характеризуются неврол, нарушениями, обусловленными соматическими заболеваниями.

Особое место занимают сосудистые церебральные К., которые проявляются нестойкими нарушениями функций головного мозга в результате преходящего нарушения мозгового кровообращения и могут быть как первичными, так и вторичными.

В зависимости от объема и локализации сосудистых изменений в мозге различают генерализованные церебральные К. и регионарные (охватывающие отдельный сосудистый бассейн).

Патогенез первичных церебральных К. сложен. В происхождении их большое значение имеет нарушение функц, состояния лимбико-ретикулярной системы, а также желез внутренней секреции. Эти нарушения проявляются церебральным вегетативным кризом, моно- или полисимптомным. При этом утрачивается рефлекторная взаиморегуляция между отдельными функциями, лежащая в основе обеспечения всех гомеостатических и приспособительных функций человека (см. Адаптация , Гомеостаз).

При локализации процесса в верхних отделах ствола мозга, в области вестибулярных ядер и ядер блуждающего нерва, тесно связанных между собой, отмечается преобладание парасимпатической направленности церебрального К. Подобные К. могут возникать и при поражении передних отделов гипоталамуса. Поражение задних отделов гипоталамической области, в к-рой наиболее представлены адренергические структуры, имеющие особую связь с аппаратом адаптации, приводит к развитию симпатико-адреналовых К.

В основе церебральных сосудистых К. лежит либо механизм сосудистой мозговой недостаточности, либо микроэмболия, либо ангиодистонические явления с изменением проницаемости сосудистой стенки. Сосудистый церебральный К., возникающий по механизму сосудистой мозговой недостаточности, часто вызывается воздействием экстрацеребральных факторов (изменение АД, падение сердечной деятельности, кровопотеря и др.), которые при наличии стеноза одного из сосудов, питающих мозг, обусловливают развитие ишемии мозга вследствие уменьшения притока крови в бассейн этого сосуда. Этот механизм особенно часто имеет место при атеросклерозе.

Развитию сосудистых К. может способствовать и нарушение нервной регуляции мозгового кровообращения. При церебральных К. ишемия мозга обычно неглубока и кратковременна, в связи с чем очаговые мозговые симптомы исчезают после восстановления мозгового кровотока. Микроэмболии, лежащие в основе некоторых сосудистых церебральных К. при атеросклерозе, ревматизме и васкулитах различной этиологии, бывают кардиогенными (при кардиосклерозе, пороках сердца, инфарктах миокарда) и артериогенными (из дуги аорты и магистральных артерий головы). Источником эмболов служат мелкие кусочки пристеночных тромбов, кристаллы холестерина и атероматозные массы из распадающихся атеросклеротических бляшек, а также агрегаты тромбоцитов. Закупорка эмболом мелкого сосуда, сопровождаясь перифокальным отеком, ведет к появлению очаговых симптомов, которые исчезают после распада или лизиса эмбола и уменьшения отека или после установления полноценного коллатерального кровообращения. В ряде случаев преходящие мозговые симптомы, развивающиеся без выраженных колебаний АД, обусловливаются изменениями физ.-хим. свойств крови: повышением ее вязкости, увеличением количества форменных элементов, уменьшением содержания кислорода, гипогликемией и др. Эти факторы в условиях уменьшения кровоснабжения мозга могут приводить к падению ниже критического уровня количеств кислорода и глюкозы, доставляемых к мозговой ткани, к задержке удаления конечных продуктов метаболизма, особенно в зоне пораженного сосуда, что и ведет к появлению очаговых симптомов. По данным Е. В Шмидта (1963), церебральные сосудистые К. часто наблюдаются на фоне атеросклеротического стенозирующего процесса в экстракраниальных отделах позвоночных и сонных артерий; иногда К. возникают у больных с патол, извитостью и перегибами этих сосудов, в результате чего при определенных положениях головы может происходить нарушение мозгового кровотока. Остеохондроз шейного отдела позвоночника в сочетании с атеросклерозом магистральных артерий головы нередко обусловливает возникновение регионарного сосудистого К., вызванного тем, что остеофиты в области унковертебральных сочленений при форсированных поворотах головы сдавливают проходящую вблизи позвоночную артерию.

Основой патогенеза церебральных К. при врожденных пороках сердца являются расстройства общей гемодинамики, хрон, гипоксемия, вызванная недостаточностью кровообращения в большом круге, аномалии развития мозговых сосудов. К. у больных с приобретенными пороками сердца обусловлены преходящей недостаточностью кровоснабжения мозга в связи с ослаблением сердечной деятельности, колебаниями АД, ведущими к гипоксии мозга. При ишемической болезни сердца церебральные К. возникают вследствие патол, афферентной импульсации, способствующей вовлечению в процесс периферических и центральных отделов в. н. с. Различные церебральные К., возникающие при нарушениях сердечного ритма, обусловлены острой недостаточностью мозгового кровообращения, вызывающей церебральную гипоксию.

Церебральные сосудистые К. при заболеваниях жел.-киш. тракта обусловлены патол, импульсацией с рефлексогенных зон пораженного органа на сегментарные спинальные вегетативные центры с последующим распространением раздражения на центральные вегетативные образования (лимбико-ретикулярная система), что вызывает вторичные церебральные ангиодистонические нарушения. В патогенезе церебральных К. при печеночной недостаточности имеют значение нарушения различных видов обмена, ведущую роль при этом играет интоксикация. Основа патогенеза церебральных К. при острой и хрон, почечной недостаточности - нарушения обмена, развитие азотемии, ацидоза.

Патоморфол, изменения описаны лишь при церебральных сосудистых К. Эти данные получены на основании исследования мозга больных, умерших во время К., осложнившихся отеком мозга, острой левожелудочковой или почечной недостаточностью или (гораздо реже) острым развитием перфоративных язв желудка и кишечника. Морфол, изменения в головном мозге при сосудистых церебральных К. могут заключаться в пропитывании белковыми массами и кровью сосудистых стенок, сопровождающемся их очаговым некробиозом, иногда с пристеночным тромбозом (см.), в развитии милиарных аневризм (см.), в небольших периваскулярных кровоизлияниях (см.) и плазморрагиях (см.), появлении очажков периваскулярной) расплавления (энцефалолизиса), иногда в очаговом или диффузном отеке (см.), очаговом выпадении нервных клеток, пролиферации астроцитов (диффузной или очаговой). Каждый сосудистый К., как бы он ни был легок, обычно оставляет после себя изменения.

Клин, картина церебральных К. полиморфна. Церебральные К., обусловленные неврозами (см.), протекают с преобладанием сердечно-сосудистых нарушений. При органическом поражении височных структур (преимущественно правого полушария) церебральные К. характеризуются сложными психопатол, феноменами, которые включают обонятельные и слуховые галлюцинации (см.), состояния деперсонализации (см.) и дереализации (см.). При этом обычно резко выражены вегетативно-висцеральные нарушения с тенденцией к парасимпатической направленности.

Гипоталамические К. весьма разнообразны по клин, проявлениям (см. Гипоталамический синдром). Иногда Гипоталамический К. протекает в виде синдрома Говерса: приступы болей в надчревной области, длящиеся ок. 30 мин., сопровождающиеся бледностью кожных покровов, нарушением ритма дыхания, холодным потом, страхом смерти и иногда заканчивающиеся рвотой и полиурией. При поражениях мозгового ствола клин, картина К. разнообразна, но чаще, особенно при каудальной локализации процесса, возникают вагоинсулярные К.

Церебральные сосудистые К. в отечественной литературе обычно называют преходящими нарушениями мозгового кровообращения (ПНМК), в зарубежной - транзиторными ишемическими атаками. К преходящим относят те случаи нарушений мозгового кровообращения, при которых клин, симптомы сохраняются не дольше 24 час.

Церебральные сосудистые К. при атеросклерозе (см.) часто протекают без общемозговых симптомов или последние выражены нерезко, так же как и вегетативные, однако нередко наблюдается бледность лица, повышенное потоотделение; АД в большинстве случаев нормальное, реже понижено или умеренно повышено. Наиболее характерно внезапное развитие преходящих очаговых мозговых симптомов. Развитие К. часто провоцируется физическим и умственным перенапряжением, эмоциональными перегрузками, болевыми приступами, перегреванием, нейроэндокринными сдвигами, возникающими в климактерическом периоде, резкими метеорол. изменениями.

Если церебральный сосудистый К. обусловлен дисциркуляторными нарушениями в бассейне внутренней сонной артерии, снабжающей большую часть полушария большого мозга, то очаговая симптоматика проявляется чаще парестезиями в виде онемения, иногда с ощущением покалывания кожи лица или конечностей на противоположной стороне; нередко парестезии появляются одновременно в половине верхней губы, языка, на внутренней поверхности предплечья, кисти. Могут возникать параличи или парезы мышц лица и языка на противоположной стороне, а также речевые нарушения в виде моторной или сенсорной афазии (см.), апрактические расстройства, выпадение противоположного поля зрения (см. Гемианопсия), нарушение схемы тела и др. Преходящий перекрестный оптико-пирамидный синдром (снижение зрения или полная слепота на один глаз и парез противоположных конечностей) считается патогномоничным для стеноза или окклюзии внутренней сонной артерии на шее (см. Альтернирующие синдромы). Преходящее нарушение зрения на стороне недостаточно функционирующей сонной артерии и парестезии на противоположной половине тела при гипертонической болезни описаны как кризы Петцля.

Для церебральных сосудистых К., обусловленных дисциркуляцией в бассейне позвоночной и базилярной артерий, характерны стволовые симптомы: головокружение системного характера, нарушения координации, глотания, двоение в глазах, нистагм, дизартрия, двусторонние патол, рефлексы. Нередко также появляются различные зрительные и оптико-вестибулярные расстройства, кратковременные выпадения памяти, нарушения ориентировки, связанные с дисциркуляцией в бассейне задних мозговых артерий (см. Мозговое кровообращение).

Клин, проявления сосудистых церебральных К. при васкулитах, сахарном диабете и заболеваниях крови сходны с атеросклеротическими церебральными К., поэтому следует учитывать особенности того соматического заболевания, при к-ром возникает К.

Клин, картина церебральных сосудистых К. при гипертонической болезни или симптоматической артериальной гипертензии характеризуется быстрым и значительным повышением АД, выраженными общемозговыми и вегетативными симптомами.

Церебральные сосудистые К. при гипотензии развиваются на фоне пониженного АД и характеризуются бледностью кожных покровов, ослаблением пульса, повышенным потоотделением, общей слабостью, головокружением, ощущением пелены перед глазами (см. Гипотензия артериальная).

Висцероцеребральные К. нередко возникают при различных заболеваниях сердца, по клин, проявлениям они полиморфны (см. Кардиоцеребральные синдромы). Так, при врожденных пороках сердца возможны цефалгические К., синкопальные состояния (см. Обморок), эпилептиформные, синюшно-одышечные К. Появление приступов потери сознания у больных с «синими» пороками сердца является грозным симптомом. Цефалгические и синкопальные К. возникают также у больных с приобретенными пороками сердца. При ишемической болезни сердца кардиоцеребральные К. выражаются в появлении преходящих очаговых мозговых симптомов, а также многообразной вегетативной симптоматики. Клин, проявления церебральных К., возникающих при нарушениях сердечного ритма, включают потерю сознания, цефалгию, головокружения. Так, при синдроме Морганьи - Адамса- Стокса отмечаются простые или судорожные виды обмороков; при пароксизмальной тахикардии (см.) и мерцательной аритмии могут возникать обмороки, бледность лица, головокружение и другие преходящие симптомы. Разнообразные церебральные К. (мигрене- и меньероподобные, обморочные) возникают при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, а также при заболеваниях печени и желчевыводящих путей. У больных с хрон, недостаточностью поджелудочной железы К. проявляются в виде церебральных сосудистых нарушений, гипогликемических состояний. Различные церебральные К. могут также наблюдаться при острой и хрон, почечной недостаточности.

Продолжительность церебральных сосудистых К. колеблется от нескольких минут до суток. Исход в большинстве случаев благоприятный, однако гипертонический церебральный К. иногда может ос л о ягниться отеком мозга или тяжелой левожелудочковой недостаточностью, отеком легких и закончиться смертельным исходом. Течение и исходы церебральных К. при очаговых поражениях головного мозга обычно определяются характером органического процесса, на фоне к-рого возникают К. Течение висцероцеребральных К. также зависит в основном от характера и тяжести заболевания внутренних органов, вызвавшего К. Висцероцеребральные К. чаще возникают в период обострения соматического заболевания; регресс церебральных нарушений также наступает по мере улучшения функции внутренних органов.

Лечение

Терапия первичных церебральных К. проводится с учетом основного заболевания, топики поражения нервной системы и исходного тонуса вегетативной нервной системы в межприступном периоде. Если при первичных церебральных К. преобладает симпатический тонус, применяют адренолитические вещества (аминазин, пропазин, пирроксан, эрго- и дигидроэрготамин), спазмолитические, сосудорасширяющие и гипотензивные средства - резерпин, папаверин, дибазол, никотиновая к-та, ксантинола никотинат (компламин, ксавин), циннаризин (стугерон). Рекомендуется также введение литических смесей, а изредка и ганглиоблокирующих средств. Повышение тонуса парасимпатического отдела в. н. с. при первичных церебральных К. требует назначения внутрь холинолитических средств центрального действия: циклодол а (артан, паркинсан), амизил а и др. Внутривенно вводятся препараты кальция. Если эти К. сопровождаются аллергическими симптомами, применяют антигистаминные средства (димедрол, пипольфен, супрастин, тавегил). При дисфункции обоих отделов в. н. с. применяются средства, оказывающие адрено- и холинолитическое действие: беллоид, беллатаминал, белласпон. При тяжелом К. необходимо вводить сердечнососудистые средства (кордиамин, камфора, адреналин, мезатон).

При лечении церебральных сосудистых К. атеросклеротического происхождения следует обращать внимание на поддержание АД на нормальном уровне, на улучшение сердечной деятельности, использовать сосудорасширяющие средства. При сердечной недостаточности вводят внутривенно 0,25-1 мл 0,06% р-ра коргликона или 0,05% р-ра строфантина в 10-20 мл 20% р-ра глюкозы, а также кордиамин, камфорное масло подкожно. При резком падении АД назначают 1 % р-р мезатона подкожно (0,3-1 мл) или внутривенно (0,1-0,3-0,5 мл 1% р-ра в 40 мл 5-20-40% р-ра глюкозы), кофеин и эфедрин подкожно. Для улучшения мозгового кровотока назначается внутривенное или внутримышечное введение эуфиллина. В некоторых случаях возможно применение антикоагулянтов под контролем состояния свертывающей системы крови. Имеются данные, свидетельствующие о перспективности применения при повторных церебральных сосудистых К. атеросклеротического происхождения антиагрегантов - препаратов, препятствующих образованию тромбоцитарных агрегатов, в частности ацетилсалициловой к-ты, продек-тина.

При гипотонических К. назначают кофеин 0,1 г внутрь, эфедрин 0,025 г внутрь, мезатон 1 мл 1% р-ра или кортин - 1 мл подкожно, успокаивающие средства.

Висцероцеребральные К. требуют комплексного лечения, к-рое проводится в зависимости от нозол, формы соматического заболевания, а также от характера К.

Гипертонические кризы

Гипертонические кризы наблюдаются у больных, страдающих гипертонической болезнью (см.) или артериальной гипертензией (см. Гипертензия артериальная).

Характерна цикличность возникновения гипертонических К. Факторами, способствующими их возникновению, могут быть психоэмоциональное перенапряжение, гормональные сдвиги у женщин (менструальный цикл, менопауза), метеорол. воздействия и пр.

Патогенетические механизмы гипертонических К. не полностью раскрыты; чаще артериальная гипертензия возникает в ответ на эмоциональное напряжение, сопровождающееся формированием очагов возбуждения в структурах ц. н. с.

Наиболее близкое отношение к возникновению сосудистых гипертензивных реакций имеют гипоталаморетикулярные образования. Прессорному эффекту в нормальных условиях противостоят мощные Депрессорные барорецепторные и гуморальные влияния (простагландины, кинины и т. д.), действующие по принципу саморегуляции.

Гипертонический К. сопровождается изменениями со стороны гипофизарно-надпочечниковой системы, что проявляется усиленной секрецией АКТГ, вазопрессина, глюкокортикоидов и альдостерона. Во время К. увеличивается содержание катехоламинов в крови и экскреция их с мочой. Действие указанных прессорных агентов на реактивность и тоническое сокращение артериол реализуется в значительной мере через их влияние на активный транспорт ионов (увеличение внутриклеточного содержания натрия и кальция).

Возбуждение гипоталаморетикулярных структур мозга может приводить к нарушениям внутрипочечной гемодинамики: стойкому уменьшению кровотока в корковом веществе почек и преходящему увеличению кровотока в мозговом веществе. В результате ишемии коркового слоя почек повышается выработка ренина, увеличение же кровотока в мозговом веществе почек способствует повышенному образованию почечных простагландинов и кининов, противодействующих гипертензивной реакции. От степени и продолжительности нарушений внутрипочечной гемодинамики зависит способность почек продуцировать гуморальные вещества прессорного и депрессорного действия. Повышенная продукция ренина приводит к усиленному образованию ангиотензина, который в свою очередь стимулирует выработку альдостерона.

Возникновение гипертонического К., его тяжесть и последствия во многом определяются состоянием механизмов ауторегуляции мозгового кровотока. Экспериментальные исследования на кроликах показали, что при изменении реактивности подкорковых центров обычный адаптационный депрессорный рефлекс с барорецепторов каротидного синуса слабеет, меняется на прессорный и может обусловить возникновение гипертонического К.

Гипертонические К. сопровождаются подъемом АД. Обычно возникает сильная головная боль, часто распирающего характера, боли в глазных яблоках - спонтанные и усиливающиеся при движении глаз, тошнота, иногда рвота, шум и звон в ушах, несистемное головокружение. Больные испытывают чувство тревоги и напряжения; порой наблюдается психомоторное возбуждение или, напротив, сонливость и оглушение. Из вегетативных симптомов наиболее частыми являются ощущение жара в лице, гиперемия или бледность его, тахикардия, озноб, парестезии в конечностях и спине, полиурия. В тяжелых случаях могут наблюдаться Менингеальные симптомы. При люмбальной пункции выявляется повышение давления цереброспинальной жидкости. Возникают и очаговые неврол, симптомы, чаще нерезко выраженные; иногда отмечаются фокальные или общие эпилептические припадки; на глазном дне - отек дисков (сосков) зрительных нервов, точечные кровоизлияния.

По клин, течению и гемодинамическим показателям различают два типа гипертонических кризов. К. первого типа (гиперкинетические) бурно развиваются, относительно легко протекают, сопровождаются выраженными вегетососудистыми расстройствами (головная боль, возбуждение, дрожь, тахикардия). В момент К. повышается преимущественно систолическое и пульсовое давление; значительно нарастают минутный объем крови, венозное давление и скорость кровотока, но общее периферическое сопротивление кровотоку не возрастает и может даже снижаться. К. обычно заканчивается через 1-3 часа, при этом иногда бывает обильное мочеотделение. Такие К. встречаются гл. обр. у больных с ранними стадиями гипертонической болезни (I или II А).

Гипертонические К. второго типа протекают значительно тяжелее. В клинике ведущими являются мозговые симптомы: сильнейшая головная боль, головокружение, сонливость, тошнота и рвота. Нередко эти К. сопровождаются преходящими нарушениями зрения, другими очаговыми неврол, симптомами. При таких К. повышается не только систолическое, но особенно резко диастолическое давление. Минутный объем крови и венозное давление чаще не меняются, но существенно повышается общее периферическое сопротивление кровотоку. Это так наз. эукинетический вариант гипертонического К. При наличии ишемической болезни сердца К. второго типа может протекать при пониженном сердечном выбросе, но существенно повышенном общем периферическом сопротивлении кровотоку (гипокинетический вариант). Кризы второго типа обычно возникают у больных гипертонической болезнью II Б и III стадии, протекают 3-5 дней, могут осложняться острой коронарной недостаточностью, левожелудочковой недостаточностью сердца, очаговыми нарушениями мозгового кровообращения. В ряде случаев во время К. выявляется увеличенное количество патол, элементов в осадке мочи.

Выделяют также кардиальные гипертонические К., при которых в клин, картине преобладает нарушение сердечной деятельности. По клин, проявлениям различают три варианта гипертонических кардиальных К. г 1) астматический, 2) ангинозный с инфарктом миокарда, 3) аритмический.

При первом варианте резкое повышение АД сопровождается острой левожелудочковой недостаточностью с приступами сердечной астмы (см.), а в тяжелых случаях и с отеком легких (см.). При втором варианте на фоне резкого повышения АД наблюдаются, помимо сердечной астмы, приступы стенокардии и развитие инфаркта миокарда. Третий вариант гипертонического кардиального К. сопровождается внезапной резкой тахикардией, к-рая может быть обусловлена пароксизмальной тахикардией или пароксизмом мерцания - трепетания предсердий.

Лечение

Для купирования гипертонических К. применяют гипотензивные препараты.

При гипертонических К. первого типа состояние больного позволяет применять лекарства, понижающие давление спустя 1,5-2 часа после их введения. Препаратом выбора может быть резерпин (рауседил). Препарат вводится внутримышечно в дозе 1,0-2,5 мг. При необходимости препарат вводят повторно через 4-6 час. Общая доза за сутки не должна превышать 5 мг. Более эффективна комбинация резерпина с фуросемидом в дозе 80 мг внутрь или этакриновой к-той в дозе 100 мг внутрь. Показано также внутримышечное или внутривенное введение 0,5% р-ра дибазола в дозе 6-12 мл. Сульфат магния для купирования гипертонического К. первого типа вводят внутримышечно или внутривенно (медленно) в дозе 10-20 мл 25% р-ра.

Гипертонические К. второго тина требуют быстрого, в течение 10- 15 мин., снижения АД и устранения гиперволемии и отека мозга. С этой целью вводят внутривенно или внутримышечно клофелин (гемитон, катапрессан, клонидин) в дозе 0,15-0,30 мг. Эффект наступает через 10-15 мин. При необходимости повторную инъекцию назначают через 1-4 часа. Клофелин тормозит высвобождение норадреналина в продолговатом мозге; его влияние во многом сходно с влиянием ганглиоблокаторов. Быстрое и сильное снижение тонуса сосудов большого и малого круга кровообращения достигается введением ганглиоблокаторов - бензогексония и пентамина (под контролем АД). Нон тимин медленно вводят в вену в дозе 0,2-0,5-0,75 мл 5% р-ра, разведенных в 20 мл изотонического р-ра хлорида натрия. Для внутримышечной инъекции используют 0.3 -0,5-1 мл 5% р-ра пентамина. Гипотензивный эффект введенного внутримышечно пентамина может быть усилен дроперидолом (1-3 мл 0,25% р-ра внутримышечно). Ганглиоблокаторы особенно показаны при развитии во время К. левожелудочковой недостаточности сердца. Арфонад (триметафан, камсилат) - ганглиоблокатор, который применяют для экстренного снижения АД при некупирующейся артериальной гипертензии и отеке мозга. Препарат вводят внутривенно капельно (500 мг арфонада на 500 мл 5% р-ра глюкозы), начиная с 30-50 капель в минуту и постепенно увеличивая до 120 капель в минуту до получения нужного эффекта.

Большую помощь по устранению гиперволемии и отека мозга могут оказать диуретики (фуросемид, дихлотиазид, гипотиазид). Их назначают парентерально в сочетании с указанными выше препаратами.

Катехоламиновые кризы

Катехоламиновые кризы типичны для феохромоцитомы (см.). Они характеризуются внезапным значительным подъемом АД и разнообразными вегетативными и обменными нарушениями. В основе их лежит гиперпродукция катехоламинов (см.), в частности адреналина и норадреналина. Артериальная гипертензия обусловлена не только сосудосуживающим действием катехоламинов, но и связана с активацией системы ренин - ангиотензин - альдостерон.

Катехоламиновый К. при феохромоцитоме может быть спровоцирован физ. перенапряжением, нервно-эмоциональным воздействием, давлением на опухоль, но часто непосредственная причина остается невыясненной. Криз развивается бурно. Больной бледен, покрыт потом, сильно возбужден, дрожит, испытывает чувство страха. Он жалуется на сильную головную боль и головокружение, боли за грудиной. Резко повышается систолическое давление (до 250-300 мм рт. ст.), диастолическое может сохраняться на прежнем уровне или также повышаться (до 150-170 мм рт. ст.). Отмечается тахикардия и нарушение сердечного ритма в виде экстрасистолии или мерцания предсердий. Характерны лейкоцитоз с эозинофилией в периферической крови, гни ер гликемия и глюкозурия. В моче определяется огромное количество катехоламинов, значительно большее, чем при гипертонических К. Катехоламиновый К. длится от нескольких минут до нескольких часов и заканчивается внезапно. Иногда в период выхода из К. наблюдается резкое падение АД, вплоть до коллапса.

Лечение

Лечение катехоламииового К. заключается в применении ад ре полит и чес к их средств, которые блокируют действие катехоламинов на уровне эффекторов и тем самым снижают АД. Наиболее часто используют фентоламин (реджитин) и тропафен. Фентоламин вводят внутримышечно 1 мл 0,5% р-ра. Тропафен назначают внутривенно 1 мл 2% р-ра.

Тиреотоксические кризы

Тиреотоксические кризы - тяжелое осложнение тиреотоксикоза (см.). Криз может быть спровоцирован каким-либо значительным внешним раздражителем (стрессором), инфекцией, физ. или психической травмой, перегреванием, струмэктомией при недостаточной предоперационной подготовке (так наз. послеоперационный К.). В ряде случаев непосредственная причина К. остается неясной. Патогенез тиреотоксического К. обусловлен поступлением в кровь больших количеств тиреоидных гормонов, приводящих к резким изменениям функции печени, надпочечников, сердца.

Для тиреотоксического К. характерно острое начало и молниеносность течения. Клинически тиреотоксический К. проявляется сильным психическим возбуждением, нередко с бредом и галлюцинациями, резким тремором конечностей, резкой тахикардией (до 150-200 ударов пульса в минуту), иногда с пароксизмами мерцания предсердий, сильным потоотделением, неукротимой рвотой, поносом; развивается лихорадка. В моче определяется большое количество ацетона. Характерно снижение функции коркового вещества надпочечников вплоть до острой надпочечниковой недостаточности. Иногда появляется желтуха, к-рая может сочетаться с острой жировой дистрофией печени. Продолжительность К. варьирует от 2 до 4 суток. В тяжелых случаях развивается коматозное состояние (см. Кома) с летальным исходом. Причиной летального исхода может явиться сердечная недостаточность, острая « жировая дистрофия печени, недостаточность коркового вещества надпочечников.

Лечение

Лечение тиреотоксического К. заключается в устранении обезвоживания и интоксикации, в борьбе с явлениями острой недостаточности коркового вещества надпочечников. Внутривенно капельно за сутки вводят 2-3 л изотонического р-ра хлорида натрия с 5% р-ром глюкозы, 150-300 мг гидрокортизона или эквивалентные дозы преднизолона. Назначают седативные средства, резерпин, сердечные гликозиды. С целью подавления секреции тиреоидных гормонов рекомендуется назначение тиреостатиков (мерказолил); иногда проводят внутривенное введение 1% р-ра Люголя, приготовленного с йодистым натрием вместо калия, в количестве 100-250 капель в 1 л 5% р-ра глюкозы. В терапии К. можно использовать анаприлин (индерал) в дозе 0,04-0,06 г в сутки. При крайне тяжелых формах используют локальную гипотермию.

Гиперкальциемические кризы

Гиперкальциемические кризы чаще всего являются осложнением первичного гиперпаратиреоза (см.), обусловленного аденомой или гиперплазией околощитовидных желез. Основной патогенетический фактор - гиперкальциемия (см.). Развитие К. связано с интоксикацией кальцием, когда его концентрация в крови превышает критический уровень (14-17 мг%).

Гиперкальциемический К. развивается внезапно в результате действия какого-либо провоцирующего фактора: грубая пальпация области околощитовидных желез, назначение богатой кальцием молочной диеты или антацидных препаратов больному гиперпаратиреозом. Начальным признаком К. часто являются боли в животе, локализующиеся в эпигастрии. Появляется или усиливается тошнота, к-рая переходит в неукротимую рвоту, сопровождающуюся жаждой, повышается температура. Отмечаются выраженные суставные боли, миалгии, мышечная слабость, судороги. На ЭКГ регистрируется синусовая тахикардия и укорочение интервала Q - Т. Быстро развивается заторможенность, спутанность сознания, затем кома (на фоне сосудистого коллапса и азотемии). Кома обычно возникает при гиперкальциемии, достигающей 20 мг%. К. может закончиться смертью больного.

Иногда гиперкальциемический К. сопровождается острой метастатической легочной кальцификацией, острой почечной недостаточностью, острым панкреатитом.

Лечение

При гиперкальциемическом К. важно создание форсированного диуреза с помощью фуросемида, назначаемого в дозе 100 мг/час с изотоническим р-ром хлорида натрия внутривенно, и применение гемодиализа с бескальциевым диализатом. Срочная операция удаления паратиреоаденомы или гиперплазированных околощитовидных желез является средством выбора в случаях первичного гиперпаратиреоза, вызвавшего гиперкальциемический К.

Гипокальциемические кризы

Гипокальциемические кризы являются состоянием, противоположным гиперкальциемическому К., т. е. развивается острая тетания (см.).

Наиболее часто гипокальциемический К. возникает как осложнение операций на щитовидной железе. Другими причинами его могут быть идиопатический гипопаратиреоз с нечувствительностью к паратиреоидному гормону; поражение околощитовидных желез метастатическим или инфильтративным опухолевым процессом: резкий дефицит в организме витамина D или ионов магния; гипокальциемии при введении больших доз кальцитонина, глюкагона, митромицина, солей фосфора, при длительном приеме фенобарбитала. Основным патогенетическим механизмом гипокальциемического К. является резкий дефицит кальция в организме. К. развивается при снижении общего кальция до 7,5 мг% и ниже, а ионизированного до 4,3 мг% и ниже.

Для К. характерны мышечные спазмы, судороги, затруднение дыхания, на ЭКГ удлинение интервала Q - Т. Во время тяжелых К. вследствие спазма мышц гортани может наступить асфиксия.

Лечение

При гипокальциемическом К. показано внутривенное введение 10-20 мл 10% глюконата или хлорида кальция.

Аддисонические кризы

Аддисонические кризы развиваются у больных с хрон, недостаточностью надпочечников (см. Аддисонова болезнь) при неадекватном лечении, присоединении интеркуррентных инфекций и интоксикаций, а также в результате хирургического вмешательства по поводу сопутствующих заболеваний. Механизм возникновения К. при аддисоновой болезни обусловлен быстрым и резким нарастанием дефицита минерало- и глюкокортикоидов.

К. развивается, как правило, остро в течение нескольких часов. Начало К. проявляется быстрым усилением симптомов аддисоновой болезни. Резко ухудшается общее состояние, увеличивается общая слабость, резко снижается аппетит, появляется тошнота, затем неукротимая рвота, понос. Усиливаются адинамия, нарастает дегидратация. В крови резко понижается концентрация натрия и хлоридов и повышается уровень калия, нарастает содержание остаточного азота, нередко отмечается выраженная гипогликемия, нарастает лейкоцитоз и ускоряется РОЭ. Снижается суточное выделение 17-кортикостероидов, 17-оксикортикостероидов, альдостерона. При несвоевременном и нерациональном лечении возможно развитие комы со смертельным исходом.

Лечение

Лечение аддисонического К. заключается в проведении заместительной гормональной терапии, в борьбе с дегидратацией и нарушением электролитного баланса. Внутривенно капельно за сутки вводят 2-3 л 5% р-ра глюкозы, приготовленного на изотоническом р-ре хлорида натрия вместе с гидрокортизоном в дозе 200-500 мг или преднизолоном в количестве 50-150 мг. В сочетании с указанным выше лечением вводят масляный р-р дезоксикортикостерона в дозе 20- 40 мг в сутки внутримышечно с интервалом в 6 час. При неукротимой рвоте внутривенно вводят 10% р-р натрия хлорида в количестве 10-20 мл. При необходимости назначают мезатон и норадреналина гидротартрат.

Гемолитические кризы

Гемолитические кризы характеризуются внезапным и быстрым развитием гемолитической анемии (см.). К. может быть следствием аутоиммунных процессов в организме больного; может возникать в результате отравления гемолитическими ядами или переливания несовместимой крови (по резус-фактору или по группе); может быть спровоцирован различными индифферентными факторами у лиц с энзимопатией (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в эритроцитах). Гемолитический К. характеризуется остро наступившим ознобом и лихорадкой, сильной головной болью, оливково-желтой окраской кожных покровов, выраженной одышкой. Иногда возникают абдоминальные боли, напоминающие картину острого живота. Развивается неукротимая рвота огромными массами желчи, нередко жидкие испражнения. Моча цвета черного пива или крепкого р-ра перманганата калия. В тяжелых случаях К. может осложниться острой почечной недостаточностью.

Гемолиз развивается бурно, желтуха начинается через 2-3 часа от начала болезни и достигает максимума через 15-20 час. В течение первых суток появляется выраженная нормохромная анемия. При благоприятном течении гемолиз заканчивается и в течение 2-4 нед. наступает значительное улучшение или полное выздоровление. В тяжелых случаях возможен летальный исход от анемической комы или уремии (см.).

Лечение

При аутоиммунном гемолитическом К. средством выбора являются глюкокортикоидные гормоны, назначаемые в больших дозах (преднизолон 50-100 мг в сутки внутрь). При остром токсическом гемолитическом К., при энзимопатиях и пароксизмальной гемоглобинурии показаны повторные переливания крови по 250-500 мл, в общей сложности до 1 - 2 л в сутки (при отсутствии признаков почечной недостаточности); внутривенное введение жидкостей (40% р-р глюкозы; полиглюкин) до 400-500 мл в день; назначение средних доз глюкокортикоидов (25-40 мг преднизолона в сутки). Эффективным методом борьбы с острой уремией является гемодиализ (см.). При остром гемолитическом К., вызванном внутриклеточным гемолизом (у больных болезнью Минковского - Шоффара), показана операция спленэктомии под защитой переливания крови.

Эритремические кризы

Эритремические кризы возникают при полицитемии (см.) на фоне резкого увеличения количества эритроцитов. Они характеризуются сильной слабостью, сонливостью, головной болью, рвотой, головокружением, шумом в ушах (клин, картина может напоминать синдром Меньера). Больные ощущают приливы к голове, чувство жара. Эритремические К. по сути относятся к церебральным К. В основе их лежит нарушение мозговой гемодинамики вследствие эритремии, резкого сгущения крови.

Лечение

При эритремическом К. показаны повторные кровопускания, применение пиявок, введение антикоагулянтов, а также симптоматических средств.

Боголепов Н. К. Церебральные кризы и инсульт, М., 1971, библиогр.; Гращенков Н. И. и Боева E. М. Динамические расстройства мозгового кровообращения, Вестн. АМН СССР, № 10, с. 48, 1958; Гринштейн А. М. и Попова Н. А. Вегетативные синдромы, М., 1971; Калинин А. П. и Лукьянчиков В. С. Гипер- и гипокальциемический кризы как неотложные состояния при патологии околощитовидных желез, Тер. арх., т. 50, № 5, с. 136, 1978, библиогр.; Крейндлер А. Церебральный инфаркт и церебральное кровоизлияние, пер. с румын., Бухарест, 1975, библиогр.; Моисеев С. Г. Гипертонические кардиальные кризы, Клин, мед., т. 54, № 2, с. 43, 1976; Преходящие нарушения мозгового кровообращения, под ред. Р. А. Ткачева, М., 1967, библиогр.; Ратнер Н. А., Денисова Е. А. и Смажнова Н. А. Гипертонические кризы, М., 1958, библиогр.; Руководство по клинической эндокринологии, под ред. В. Г. Баранова, Л., 1977; Шмидт Е. В. Структура преходящих нарушений мозгового кровообращения, Журн, невропат, и психиат., т. 73, № 12, с. 1761, 1973, библиогр.; Шмидт Е. В., Лунев Д. К. и Верещагин Н. В. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга, М., 1976, библиогр.; Эрина Е. В. Лечение гипертонической болезни, М., 1973, библиогр.; Heintz R. Akute hypertensive Krisen bei essentieller und renaler Hyper-tonie, в кн.: Aktuelle Hypertonieprobleme, hrsg. v. H. Losse u. R. Heintz, S. 120, Stuttgart, 1973.

Д.К. Лунев, E. А. Немчинов, М. Л. Федорова.

К острому гемолитическому кризу может привести наследственная предрасположенность эритроцитов, а также возникновение иммунной гемолитической анемии, когда антитела разрушают клетки эритроцитов.

Также криз может возникнуть при переливании несовместимой для донора крови, или если материал был бактериально загрязнен. Клетки эритроцитов могут разрушаться и при возникновении целого ряда заболеваний крови.

Прием некоторых лекарственных препаратов (хинидина, сульфаниламидов и др.) также может вызвать гемолитический криз, если пациент был болен наследственной гемолитической анемией. Также к людям, подверженным заболеванию относят тех, кто подвергается усиленным физическим нагрузкам, занимается парашютным спортом, парапланеризмом и альпинизмом. То есть теми видами спорта, при которых организм человека испытывает резкий перепад атмосферного давления.

Гемолитический криз: симптомы

Гемолитический криз можно диагностировать по совокупности нескольких характерных симптомов:

человек бледнеет;
его знобит;
температура тела резко повышается;
возникают схваткообразные болевые ощущения в животе и пояснице;
слизистые окрашиваются в желтый цвет.

Также возникают такие мозговые явления, как резкое снижение зрения, головокружение, вплоть до потери сознания. В крови увеличивается концентрация ретикулоцитов, в плазме повышается билирубин, свободный гемоглобин.

Плазма крови может окрашиваться в желтый или розовый цвета. Повышается содержание мочевины и свободного гемоглобина. Может развиться почечная недостаточность в острой форме, которая может перетечь в полную анурию, а в некоторых случаях даже в уремию.

Гемолитический криз: неотложная помощь

Для оказания первой помощи необходимо согреть тело человека, для этого можно использовать грелку. Очень эффективно применение таких препаратов как гепарин, метипред или преднизалон. Их вводят внутривенно.

Необходимо провести терапию с использованием гормональных и антигистаминных препаратов. К ним относятся:

Основой для благоприятного исхода после гемолитического криза является то, как быстро больной будет доставлен в ближайший гематологический стационар, в котором ему смогут оказать экстренную помощь.

При первичном обследовании больного в стационаре уточняется диагноз. В тяжелых случаях проводят переливание крови, для которого подбирается донорская кровь, эритроциты которой должны быть полностью совместимы с кровью больного.

Для этого используют отмытую эритроцитную взвесь, которая должна быть приготовлена за 5-6 дней до процедуры. Если же у больного обнаружено отравление гемолитическими ядами, то самой эффективной процедурой является лечебный плазмаферез. Он позволяет очень быстро очистить кровь от агента, которым был вызван гемолиз, а также от иммунных комплексов и антител. Трансфузионная терапия может проводиться только после полного обследования больного, чтобы не вызвать усиления гемолиза.

Brainblogger.ru Тенденции развития науки и медицины

Гемоличитеский криз

Острый гемолитический криз может быть обусловлен наследственной патологией эритроцитов или разрушением эритроцитов антителами (иммунные гемолитические анемии), переливанием несовместимой или бактериально загрязненной крови, интенсивным повреждением эритроцитов при различных заболеваниях крови. При ряде наследственных гемолитических анемий острый гемолиз может провоцироваться приемом некоторых лекарств (сульфаниламидов, хинидина и др.), большими физическими нагрузками, большими перепадами атмосферного давления (подъемы в горы, полет на негерметизированных самолетах и планерах, парашютный спорт).

Гемолитический криз характеризуется быстрым развитием общей слабости, схваткообразными болями в пояснице и животе, ознобом и повышением температуры тепа, а также мозговыми явлениями (головокружение, потеря сознания, менингеальные симптомы, нарушение зрения), болями в костях и суставах. Появляется общая бледность, сочетающаяся с желтушным окрашиванием слизистых оболочек. При гемолитическом кризе часто возникает острая почечная недостаточность вплоть до полной анурии и уремии. В крови снижается содержание гемоглобина, эритроцитов, плазма может быть желтушной или розового цвета. Содержание ретикулоцитов в крови резко повышено; нарастает билирубин в плазме крови, а также уровень свободного гемоглобина, остаточного азота и мочевины.

Неотложная помощь при гемолитическом кризе. Согревание тела грелкой, внутривенное введение преднизолона (метипреда) и гепарина. Проводят терапию антигистаминными и гормональными препаратами: хлоридом или глюконатом кальция, промедолом. Быстрая доставка больного в гематологический стационар, где уточняют диагноз и при необходимости переливания крови подбирают совместимые донорские эритроциты. Последние вводят в виде отмытой эритроцитной взвеси, лучше после 5-6 дней хранения. При отравлениях гемолитическими ядами показан лечебный плазмаферез для быстрого удаления из крови вызвавшего гемолиз агента, антител и иммунных комплексов. Трансфузионная терапия должна проводиться по жизненным показаниям с большой осторожностью, так как она может усилить гемолиз, спровоцировать вторую волну.

Гематология-Гемолитический криз

Гемолитический криз возникает вследствие выраженного гемолиза эритроцитов. Наблюдается при врожденной и приобретенных гемолитических анемиях, системных заболеваниях крови, переливании несовместимой крови, действии различных

гемолитических ядов, а также после приема ряда медикаментов (сульфаниламидов, хинидина, группы нитрофуранов, ами-допиркка, резохина и др.).

Разаитие криза начинается с появления озноба, слабости, тошноты, рвоты, схваткообразных болей в животе и пояснице, нарастающей одышки, повышения температуры тела, иктерич-ности слизистых и кожи, тахикардии.

При тяжелом кризе резко снижается артериальное давление, развиваются коллапс и анурия. Часто наблюдается увеличение селезенки, а иногда и печени.

Характерны: быстро развивающаяся выраженная анемия, ретикулоцитоз (достигающий%), нейтрофильный лейкоцитоз, повыщение содержания непрямого (свободного) билирубина, нередко положительные тесты Кумбса (при ауто-иммунной гемолитической анемии), наличие в моче уробилина и свободного гемоглобина (при внутрисосудистом гемолизе).

Дифференциальный диагноз проводится между заболеваниями, ведущими к развитию гемолиза (врожденная и приобретенные гемолитические анемии), а также посттрансфузнон-ным гемолизом, гемолизом вследствие действия гемолитических ядов и некоторых лекарственных препаратов.

При врожденной гемолитической анемии определяются увеличение селезенки, ретикулоцитоз, микросфероцитоз, снижение осмотической стойкости эритроцитов и высокий уровень в крови непрямого билирубина.

В диагностике аутоиммунной гемолитической анемии важное значение имеют данные анамнеза (длительность заболевания, наличие подобного заболевания- у ближайших родственников), а также положительные реакции Кумбса и показатели кислотной эритрограммы.

Диагноз гемолитического криза вследствие переливания несовместимой крови основывается на данных’ анамнеза, определения группы крови донора и реципиента, а также проведения пробы на индивидуальную совместимость.

Указание в анамнезе на контакт с токсическими веществами или на прием лекарственных препаратов, которые могут вызвать гемолиз, а также отсутствие у больных эритро-цитарных антител, микросфероцитоза и снижения уровня глю-козо-6-фосфатдеги^огеназы дают основание считать, что гемолитический криз развился вследствие действия гемолитических ядов или токсического действия медикаментов.

Комплекс неотложных мероприятий

Терапия антигистаминными и гормональными препаратами: в/в ввести 10 мл 10 % раствора хлорида кальция или глюконата кальция, п/к ввести 1-2 мл 1 % раствора димедрола, 1 мл 2 % раствора промедола и в/ммг пред-низолона.

Введение вазоконстриктивных препаратов и сердечных гли-козпдов: в/в капельно 1 мл 0,06 % раствора корглякона на 500 мл 5 % раствора глюкозы или изотонического раствора хлорида натрия; п/к или в/в 1-2 мл раствора мезатона.

Для профилактики острой почечной недостаточности показано капельное в/в введениемл 4-5 % раствора гидрокарбоната натрия, при развитии ее-мероприятия, направ- ленные на улучшение функции почек (см. с. 104).

При посттрансфузионном гемолизе назначить паранефраль-ную блокаду и в’/в капельно ввести маннитол из расчета 1 г на 1 кг массы тела.

При повторных гемолитических кризах, протекающих с преимущественным внутриклеточном гемолизом, показана спленэктомия.

Объем медицинских мероприятий в частях и военно-лечебных учреждениях

В МПП (войсковом лазарете). Диагностические мероприятия: общий анализ крови, мочи.

Лечебные мероприятия: в/в введение хлорида кальция или глюконата кальция; п/к введение промедола с димедролом и кордиамином. При коллапсе показано введение. езатона и кофеина. Эвакуация больного в омедб и госпиталь санитарным транспортом на носилках в сопровождении врача (фельдшера).

В омедб или госпитале. Диагностические мероприятия: срочная консультация терапевта и хирурга, клинический анализ крови и мочи, исследование в моче свободного гемоглобина, определение в крови прямого и непрямого билирубина; эритрограмма, иммунологические реакции (тесты Кумбса).

Лечебные мероприятия: проводить терапию, направленную на компенсацию сердечно-сосудистой недостаточности, кор гликоном, мезатоном, норадреналином; назначить антибиотики широкого спектра действия; ввести в/ммг пред-низолона; при неэффективности проводимый терапии-сплен-эктомия. При развитии острой почечной недостаточности про водить ком.плекс мероприятий, указанных в разделе лечения острой почечной недостаточности.

Неотложная помощь при гемолитической анемии

При всех формах гемолитической анемии в период выраженных гемолитических кризов необходимы экстренные мероприятия, направленные на нейтрализацию и выведение токсических продуктов из организма, предупреждение почечного блока, улучшение гемодинамики и микроциркуляции, нарушенной в результате спазма периферических сосудов, закупорки их стромальными элементами и микроэмболами. С этой целью при массивном гемолизе назначают внутривенно капельно 5 % раствор глюкозы, раствор Рингера или изотонический раствор натрия хлорида по 500 мл, гемодез, полиглюкин или реополиглюкин по 400 мл в сутки, 10 % раствор альбумина по 100 мл. Для предупреждения образования в почечных канальцах солянокислого гематина внутривенно вводят щелочные растворы (по 90 мл 8,4 % раствора натрия бикарбоната, помл 2-4 % раствора натрия гидрокарбоната повторно до появления щелочной реакции мочи - рН 7,5-8).

Назначают сердечно-сосудистые средства по показаниям (кофеин, коразол и др.), а также препараты, стимулирующие диурез (внутривенно по 5-10 мл 2,4 % раствора эуфиллина, по 2-4 мл 2 % раствора лазикса, по 1-1,5 г/кг маннитола в 10-20% растворе). Последний не следует применять при анурии во избежание гиперволемии и тканевой дегидратации.

В случае отсутствия эффекта и нарастания почечной недостаточности показан гемодиализ с помощью аппарата «искусственная почка».

При выраженной анемии производят переливания эритроцитарной массы, отмытых и размороженных эритроцитов помл, подобранных индивидуально по непрямой пробе Кумбса.

В процессе гемолиза может развиться симптом гиперкоагуляции с тромбообразованием. В этих случаях показано применение гепарина по схеме.

Больным приобретенной гемолитической анемией (особенно иммунного генеза) назначают кортикостероиды (преднизолон из расчета 1-1,5 мг на 1 кг массы тела внутрь или парентерально с последующим постепенным снижением дозы или гидрокортизон помг внутримышечно). Помимо глюкокортикоидов с целью купирования иммунологического конфликта можно применять меркаптопурин, азатиоприн (имуран) помг (1-3 таблетки) в день на протяжении 2-3 нед под контролем показателей крови.

При болезни Маркиафавы-Микели в период выраженного гемолитического криза показаны анаболические гормоны (метандростенолон или неробол) помг в сутки, ретаболил по 1 мл (0,05 г) внутримышечно, антиоксиданты (токоферола ацетат по 1 мл% раствора, аевит по 2 мл 2 раза в день внутримышечно). В качестве гемотрансфузионных средств рекомендуются эритроцитарная масса 7-9-дневного срока хранения (во время которого инактивируется пропердин и уменьшается опасность усиления гемолиза) или эритроциты, трижды отмытые изотоническим раствором натрия хлорида. Отмывание способствует удалению пропердина и тромбина, а также лейкоцитов и тромбоцитов, обладающих антигенными свойствами. При тромботических осложнениях назначают антикоагулянты. Кортикостероиды не показаны.

Больным гемолитической анемией в связи с возможностью развития на почве гемолиза и частых гемотрансфузий гемосидероза рекомендуется внутримышечное введение дефероксамина (десферола) - препарата, фиксирующего на себе излишние запасы железа и выводящего их, помг 1-2 раза в день.

При болезни Минковского-Шоффара и аутоиммунной гемолитической анемии хороший эффект дает спленэктомия.

Гемолитический криз. Диагностика и оказание неотложной помощи;

Лечение гемолитического криза при ферментативной эритропатии

(симптоматическое с учетом этиопатогенеза):

Преднизолон - 2-3 мг/кг/сут - вначале внутривенно, затем внутрь до нормализации количества ретикулоцитов

Предупреждение переохлаждений при наличии холодовых аутоАТ

Спленэктомия при хроническом течении (при неэффективности кортикостероидной терапии в течение 6 мес)

1. Устранение действия этиологического фактора

2. Дезинтоксикация, дезагрегация, противошоковые мероприятия, борьба с ОПН

3. Подавление антителообразования (при иммунном генезе).

4. Заместительная гемотрансфузионная терапия.

5. Методы гравитационной хирургии

Первая врачебная помощь

Покой, согревание больного, горячее сладкое питье

При сердечно-сосудистой недостаточности - дофамин, адреналин, ингаляция кислорода

При выраженном болевом синдроме-анальгетики в/в.

При иммунном генезе гемолиза (в том числе и поттрансфузионном) - преднизолон 90-200 мг в/в струйно

и специализированная медицинская помощь

Поддержание диуреза не менее 100 мл/ч в/в введением жидкости, диуретиками

Ангипоксанты - оксибутират натрия 20% 10 -20 мл в/в капельно

Профилактика и лечение гемосидероза - десфераль в/м или в/в капельно по 500-1000 мг/сутки

При остром иммунном гемолизе - преднизолон 120-60-30 мг/сут - по снижающей схеме

Иммуноглобулин G 0,5-1,0 г/кг/сут в/в в течение 5 сут

Плазмаферез, гемосорбция (удаление иммунных комплексов,микросгустков,токсинов, патологических метаболитов)

Спленэктомия при микросфероцитозе, хронических аутоиммунных ГА, ряде энзимопатий

Лечение ДВС-синдрома, ОПН в полном объеме

З. К. Жумадилова профессор, доктор медицинских наук, зав кафедрой

озноб, повышение температуры тела;

головная боль, одышка, тахикардия, падение АД;

рвота, боль в животе и поясничной области, мышцах, костях;

желтуха, петехии, тромбозы сосудов;

в тяжелых случаях шок, ОПН, анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, эритро- и нормобластоз, ретикулоцитоз.

преднизолонмг или гидрокортизонмг в/в

реополиглюкин или полиглюкин 400 мл в/в, при необходимости с норадреналином или мезатоном 2-4 мл, глюкоза 5% 500 мл

натрия гидрокарбонат 4%мл в/в капельно

маннитол 10% в/вмл или лазиксмг в/в

гепаринЕД в/в, курантил 0,5% мл в/в капельно в 100 мл изотонического раствора

при анемии – повторное переливание эритроцитарной массы

при развитии ОПН – гемодиализ, плазмаферез

при гемолитическом кризе у больных аутоиммунной гемолитической анемией – эритроцитарная масса, подобранная по пробе Кумбса в/в 150/200 мл, спленэктомия.

Неотложная помощь при внутренних кровотечениях

головокружение, шум в ушах, слабость, возможен обморок;

холодный пот, бледность;

тахикардия, падение АД;

сухость во рту, жажда;

в явном периоде:

рвота кровью темного (реже алого) цвета типа «кофейной гущи», иногда со сгустками крови и остатками пищи, реакция кислая;

появление мелены при кровотечениях из верхних отделов, свежей крови и сгустков – из нижних отделов желудочно-кишечного тракта.

^ Оценка кровопотери на догоспитальном этапе:

Лабораторные и клинические признаки

не ниже 3,5х10 12 /л

менее 2,5 х10 12 /л

АД систол. (мм.рт.ст.)

резкая боль в груди;

удушье, «чугунный цианоз»;

шок, может быть потеря сознания;

на ЭКГ глубокий S 1 , в отведениях V 5-6 , глубокий Q III , появляется блокада правой ножки пучка Гиса, сглаживаются или становятся отрицательными зубцы Т в отведениях III,aVF, V 1-2 , выявляется P-pulmonale, комплекс rR в отведениях aVR.

Смерть наступает в течение нескольких секунд или минут.

одышка с ЧДД дов минуту;

тахикардия, снижение АД, акроцианоз;

острая правожелудочковая недостаточность (набухание шейных вен, боль в правом подреберье вследствие увеличения печени и растяжения глиссоновой капсулы);

повышение температуры тела;

кровохарканье (поздний признак);

мелкопузырчатые хрипы, шум трения плевры со 2 дня;

возможны ЭКГ- изменения (см. «Тяжелая форма»);

рентгенологические признаки (выбухание конуса легочной артерии, расширение корня легкого, локальное просветление легочного поля, высокое стояние купола диафрагмы на стороне поражения. При развитии инфаркта легкого – инфильтрация).

^ Легкая форма. Протекает в различных вариантах:

Переходящая пароксизмальная одышка с тахикардией, потом, небольшим снижением АД (часто ошибочно оценивается как проявление сердечной астмы).

Повторные немотивированные обмороки и коллапсы с ощущением нехватки воздуха.

Рецидивирующие пневмонии неясной этиологии.

О ТЭЛА следует думать, когда описанная симптоматика развивается у оперированных больных, после родов, при наличии инфекционного эндокардита, мерцательной аритмии, у больных с вынужденной гиподинамией (инсульт, инфаркт миокарда, тяжелая сердечная недостаточность и др.), тромбофлебитом.

фентанил 0,005% 2-3 мл (промедол 2% 1-2 мл или морфин 1% 0,5-1 мл) + дроперидол 0,25% 2-3 мл + димедрол 1% (супрастин 2% или пипольфен 2,5%) 1-2 мл в/в;

стрептодеказа 3 млн ФЕ шприцем в/в в 40мл физ.р-ра, или стрептокиназа 1,5 млн ЕД в/в капельно в 100 мл физ.р-ра за 30 мин (предварительно ввестимг преднизолона в/в), или урокиназа 2 млн ЕД в/в 20 мл физ.р-ра замин (или 1,5 млн ЕД в/в шприцем, а 1 млн ЕД в/в капельно за 1 час), или анизолированный плазминоген – стрептокиназный активированный комплекс (АПСАК) 30 мг в/в за 5 мин (предварительно ввести 30 мг преднизолона), или тканевой активатор плазминогена (ТАП, актилизе) 100 мг (10 мг в\в струйно, затем 50 мг в/в капельно за 1 час и 40 мг в/в капельно за 2 ч);

гепаринтыс.ЕД в/в, затем в/в капельно со скоростью 1000 ЕД/ч (ЕД/сут) 4-5 сут илиЕД п/к через 6ч 7-8 дней с постепенной отменой. За 3-5 сут до отмены гепарина назначаются непрямые антикоагулянты (финилин, синкумар) на 3 месяца и более;

кровохарканье при ТЭЛА не является противопоказанием для введения фибринолитических и антикоагулянтных препаратов;

антиагреганты: тиклид по 0,раза в сутки, или трентал по 0,2 - 3 раза в сутки 1-2 недели, затем по 0,1 - 3 раза в сутки или аспирин 125 мг в сутки в течение 6-8 месяцев:

эуфиллин 2,4% 5-10 мл в/в в 5-10мл 2% новокаина (не вводить при уровне систолического АД менее 100 мм.рт.ст.), но-шпа или папаверина гидрохлорид 2% 2 мл в/в через 4 ч, строфантин 0,05% 0,5-0,75 мл или коргликон 0,06% 1-1,5мл в/в в 20 мл физ. р-ра;

реополиглюкинмл в/в. При падении АД добавить допмин (дофамин) 5% 4-8 мл или норадреналин 0,2% (мезатон 1% 2-4 мл, ввести преднизолон 3-4 мл (60-90 мг) в/в;

лазиксмг в/в;

оксигенотерапия с 100% увлажненным кислородом, при необходимости интубация трахеи;

хирургическое лечение (эмболэктомия) при тромбоэмболии легочного ствола или его главных ветвей.

Вебер В.Р. «Неотложные состояния в практике терапевта», Новгород, 1998

Соловьев С.К., Иванова М.М., Насонов Е.Л. – Интенсивная терапия ревматических заболеваний, пособие для врачей, Москва, 2001

Стандарты диагностики и лечения внутренних болезней – Шулутко Б.И., Макаренко С.В., М., Медицина, Санкт-Петербург, 2003

Салихов И.Г, Ахмеров С.Ф., Латфуллин И.А.»Общие принципы диагностики неотложных состояний», Практическая медицина, 2005, №5, с.12

Справочник кардиолога – Джанашия П.Х., Шевченко Н.М. , изд-во «Медицинское информационное агентство», 2006

НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ ПРИ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ КРИЗАХ

Гемолитический криз - синдром, характеризующийся резким обострением клинических и лабораторных признаков внутриклеточного (внутриорганного) или внутрисосудистого разрушения эритроцитов. Наиболее тяжело протекает внутрисосудистый гемолиз, нередко осложняющийся ДВС-синдромом.

Внутрисосудистый гемолиз проявляется лихорадкой, ознобом, тахикардией и болью в спине. Характерный лабораторный признак - снижение уровня гаптоглобина. (Гаптоглобин - белок, связывающий свободный гемоглобин; комплекс гемоглобин-гапто-

Классификация гемолитических анемий в зависимости

от локализации гемолиза

Аутои ммун н ые гемолитические анемии

Гемолитические анемии, обусловленные дефектами мембраны эритроцитов

Гемолитические анемии, обусловленные дефектами метаболизма эритроцитов

Гемолитическая анемия вследствие травматического гемолиза

Гемолитическая анемия, обусловленная фср-ментопатиями

Гемолиз, обусловленный переливанием несовместимой крови

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Гемолитическая анемия, обусловленная инфекциями

глобин быстро удаляется макрофагами.) Когда запас гаптоглобина исчерпан, в крови появляется свободный гемоглобин. Фильтруясь в почечных клубочках, он реабсорбируется проксимальными канальцами и превращается в гемосидерин. При массивном гемолизе гемоглобин не успевает реабсорбироваться и возникает гемоглобину-рия, грозящая почечной недостаточностью.

Внутриклеточный гемолиз протекает в ретикулоэндотелиальной системе (преимущественно в селезенке), проявляется желтухой и спленомегалией. Уровень гаптоглобина сыворотки нормальный или слегка пониженный. При гемолизе всегда следует выполнить прямую пробу Кумбса (выявляет IgG и СЗ на мембране эритроцитов, позволяя отличить иммунный гемолиз от неиммунного).

11.4 ГЕМОЛИТИЧЕСКИЙ КРИЗ

Гемолитический криз - синдром, являющийся следствием острого массивного внутрисосудистого гемолиза эритроцитов

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ.

Гемолитический криз развивается у больных с хроническими приобретенными и врожденными гемолитическими анемиями под влиянием инфекций, травм, охлаждения, приема медикаментов, а также при поступлении в кровь гемолитических субстанций и переливании несовместимой крови.

Легкая степень гемолитического криза может протекать бессимптомно или характеризоваться небольшой иктеричностью склер и кожных покровов. В тяжелых случаях отмечаются озноб, лихорадка, боли в спине и животе, острая почечная недостаточность, желтуха, анемия.

ОСНОВНЫЕ НАПРАВЛЕНИЯ ТЕРАПИИ.

· уменьшение интоксикации и стимуляция диуреза;

· предупреждение дальнейшего гемолиза;

На догоспитальном этапе в качестве противошоковых мероприятий проводится переливание плазмозамещающих растворов:мл реополиглюкина или реоглюмана , 400 мл изотонического раствора натрия хлорида или раствора Рингера ,мл 10% альбумина до стабилизации АД на уровнемм рт. ст. Если АД не стабилизируется, вводят допамин в дозе 2-15 мкг/(кг мин) или добутамин 5-20 мкг/(кг мин).

Гемолитический криз

Альтернативные названия: острый гемолиз

Гемолитический криз (острый приступ, который возникает вследствие ярко выраженного гемолиза эритроцитов. Наблюдается при заболеваниях крови, врожденной и приобретенной гемолитических анемиях, системных переливаниях несовместимой крови, при действии различных гемолитических ядов, а также после приема некоторых медикаментов - хинидина, сульфаниламидов, ами-допиркка, группы нитрофуранов, резохина и др.

Развитие криза начинается с озноба, тошноты, рвоты, слабости, схваткообразных болей в пояснице и животе, возрастающей одышки, повышения температуры тела, тахикардии и т.д. При тяжелом кризе обычно резко может снижаться артериальное давление, развиться анурия и коллапс. Часто наблюдается увеличение селезенки, а иногда и печени.

Для гемолитического криза характерны: быстро развивающаяся анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, ретикулоцитоз, повышение содержания свободного билирубина, положительные тесты Кумбса при аутоиммунной гемолитической анемии, уробилин в моче и свободный гемоглобин при внутрисосудистом гемолизе) происходит от гемолиза (это быстрое разрушение большого количества эритроцитов, или красных кровяных телец крови, с выделением в окружающую среду гемоглобина. В норме гемолиз завершает жизненный цикл эритроцитов примерно за 125 суток, происходя в организме человека и животных беспрерывно.

Патологический гемолиз возникает под влиянием холода, гемолитических ядов или некоторых лекарств и иных факторов у чувствительных к ним людей. Гемолиз характерен для гемолитических анемий. По локализации процесса выделяют типы гемолиза - внутриклеточный и внутрисосудистый). Разрушение происходит гораздо быстрее, чем организм может производить новые клетки крови.

Гемолитический криз вызывает острую (и зачастую тяжелую) анемию (клинико-гематологические синдромы, общее явление для которых – снижение концентрации гемоглобина в крови, чаще при уменьшении в то же самое время числа или общего объема эритроцитов. Это понятие без детализации не определяет конкретного заболевания, то есть, анемию необходимо считать одним из симптомов различных патологий), потому что при анемии тело не может вырабатывать достаточно эритроцитов взамен тех, что были уничтожены. Тогда часть эритроцитов, которые переносят кислород (гемоглобин), высвобождается в кровоток, что может привести к повреждению почек.

Распространенные причины гемолитического криза

Есть много причин гемолиза, в том числе:

Отсутствие некоторых ферментов внутри красных кровяных клеток;

Дефекты молекул гемоглобина внутри эритроцитов;

Дефекты белков, которые составляют внутреннюю структуру эритроцитов;

Побочные эффекты лекарств;

Реакция на переливание крови.

Диагностика и лечение гемолитического криза

Больной должен обратиться к врачу, если у него есть какие-либо из следующих симптомов:

Уменьшение количества мочи;

Усталость, бледная кожа или другие симптомы анемии, особенно если эти симптомы усиливаются;

Моча выглядит красной, красно-коричневой или коричневой (цвета черного чая).

Больному может потребоваться неотложная помощь. Она может включать: пребывание в больнице, кислород, переливание крови и другие процедуры.

Когда состояние больного стабильное, врач выполнит диагностическое обследование и задаст больному вопросы – например, такие:

Когда больной впервые заметил симптомы гемолитического криза;

Какие именно симптомы больной заметил;

Есть ли у больного история гемолитической анемии, дефицита G6PD или расстройства почек;

Есть ли у кого-либо в семье больного история гемолитической анемии или аномального гемоглобина.

Диагностическое обследование может иногда показать отек селезенки (спленомегалию).

Тесты для больного могут включать:

Химический анализ крови;

Общий анализ крови;

Тест Кумбса (или реакция Кумбса – это антиглобулиновый тест для определения неполных антиэритроцитарных антител. Данный тест используют для выявления антител к резус-фактору у беременных женщин и для определения гемолитической анемии у новорожденных детей с резус-несовместимостью, влекущей разрушение эритроцитов);

КТ почек или всей брюшной полости;

УЗИ почек или всей брюшной полости;

Анализ сыворотки свободного гемоглобина и др.

Тактика неотложных мероприятий при гемолитическом кризе, обусловленном наследственным дефицитом фермента Г-6-ФД

Наиболее частой причиной, вызывающей появление гемолитических кризов, является дефицит фермента глюкозо-6-фос- фатдегидрогеназы (Г-6-ФД).

Г-6-ФД - ключевой фермент одного из путей утилизации глюкозы - гексозомонофосфатного пути (путь Эмбдена-Мейергофа, пентозофосфатный путь, гексозомонофосфатный шунт - ГМФШ).

Наследственный дефицит фермента глюкозо-6-фосфатде- гидрогеназы, вызывая блокирование первого этапа в пентоз- ном цикле, приводит к уменьшению количества редуцированных нуклеотидов, что, в свою очередь, обуславливает резкое снижение содержания восстановленного глютатиона. В зрелых эритроцитах ГМФШ является единственным источником НАДФ-Н. Обеспечивая окислительный потенциал клетки, ко- фермент НАДФ-Н тем самым предотвращает или делает обратимыми окислительные процессы, ведущие к увеличению окисленного глютатиона, или метгемоглобина.

Дефицит Г-6-ФД обуславливает недостаточную скорость регенерации глютатиона через глютатион-редуктазу. Восстановленный глютатион не может противостоять окислительному действию обычных доз лекарственных препаратов - происходит окисление гемоглобина, выпадение в осадок его цепей. Образующиеся тельца 1ёйнца при прохождении через селезенку «вырываются» из эритроцитов. При этом теряется часть поверхности клетки, что приводит к ее гибели. Происходит перекис- ное окисление мембраны эритроцитов и их разрушение в сосудистом русле под действием окислителей. Таким образом, дефицит Г-6-ФД влечет за собой снижение противооксидантной функции эритроцитов и, как следствие, - гемолиз.

Среди факторов, провоцирующих возникновение гемолитического криза при наследственной аномалии, - употребление определенных лекарственных препаратов или пищевых продуктов, инфекции.

Гемолитический криз (острый внутрисосудистый гемолиз) при наследственном дефиците Г-6-ФД развивается через несколько часов или несколько дней после воздействия провоцирующего фактора. При этом надо отметить, что чем раньше развивается гемолиз, тем более вероятно его тяжелое течение.

Выраженность гемолиза варьирует в зависимости от варианта фермента, уровня активности Г-6-ФД и дозы принятого препарата. Распространенный на территории Азербайджана средиземноморский вариант - Г-6-ФД Мей- характеризуется чувствительностью к более низкой дозе оксиданта, чем другие варианты фермента. Кроме того, для него характерна уменьшенная активность Г-6-ФД и в молодых клетках - ретикулоцитах. Поэтому наблюдаемое при африканском варианте самоограничение гемолиза для Г-6-ФД Мей- многими авторами оспаривается. Необходимо отметить, что ретикулоцитоз, ограничивающий гемолиз за счет более высокого уровня Г-6-ФД в молодых клетках, а ему отводится основная роль в самоограничении гемолиза, развивается лишь на 4-6-е сутки от начала гемолитического криза.

Фавизм представляет собой одно из проявлений носитель- ства гена недостаточности активности фермента Г-6-ФД и возникает при употреблении в пищу конских бобов (черники, голубики, фасоли, гороха), вдыхании пыльцы этого растения или нафталиновой пыли. Развитию криза может предшествовать продромальный период, слабость, озноб, сонливость, боли в пояснице и животе, тошнота, рвота.

Гемолитический криз при фавизме носит стремительный и тяжелый характер, чаще других эта форма недостаточной активности Г-6-ФД осложняется развитием почечной недостаточности.

Лечение в период гемолитического криза всегда проводится в стационаре и направлено на купирование анемического синдрома, билирубиновой интоксикации и профилактику осложнений.

Существующая тактика лечения гемолитического криза при дефиците Г-6-ФД проводится по принципу терапии ДВС- синдрома. Для предупреждения или устранения острой почечной недостаточности показана инфузионная терапия на фоне дегидратации.

Тактика лечения гемолитического криза при дефиците Г-6-ФД:

1) для предупреждения развития метаболического ацидоза внутривенно капельно вводят 500-800 мл 4-5 %-ного раствора гидрокарбоната натрия. Действуя как слабое диуретическое средство, он способствует быстрейшему выведению продуктов гемолиза;

2) для улучшения почечного кровотока внутривенно назначается 10-20 мл 2,4 %-ного эуфиллина;

3) для поддержания форсированного диуреза - 10 %-ный раствор маннитола из расчета 1 г/кг;

4) для борьбы с гиперкалиемией - внутривенно раствор глюкозы с инсулином;

5) профилактику почечной недостаточности обеспечивает также лазикс (фуросемид) по 4-60 мг внутривенно через 1,5-2,5 ч, вызывающий форсированный натрийурез;

6) для профилактики ДВС целесообразны малые дозы гепарина под кожу живота;

7) при развитии анурии введение маннитола не показано, а при нарастании почечной недостаточности проводится перитонеальный диализ или гемодиализ.

Эффективны препараты витамина Е, эревит. Ксилит - по

0, 25-0,5 г 3 раза в день в сочетании с рибофлавином по

0, 02-0,05 г 3 раза в день способствует увеличению восстановленного глютатиона в эритроцитах.

Сведения по применению экстракорпоральных методов гемокоррекции при острых гемолитических кризах, обусловленных недостаточностью активности Г-6-ФД, отсутствуют.

Нами был применен плазмаферез в раннем периоде развития гемолитического криза при фавизме (5 человек) и при лекарственно индуцированном гемолизе (6 человек), обусловленном дефицитом фермента Г-6-ФД.

Во всех описанных случаях активность Г-6-ФД колебалась в пределах 0-5 % от нормального его количества. Среди пациентов 8 мужчин (18-32 лет) и 3 женщины (18-27 лет).

Процедура проводилась при первых признаках развития гемолитического криза: через 6 ч, 2 ч, через сутки после употребления в пищу бобовых культур. Плазмаферез осуществляли дискретным центрифужным методом с удалением в среднем 1-1,5 ОЦП. Замещение осуществляли донорской плазмой, растворами кристаллоидов.

Критерием для объема удаляемой плазмы служило количество свободного гемоглобина плазмы.

Надо отметить, что уже на фоне процедуры детоксикации отмечалось значительное улучшение общего состояния пациентов, снижение симптомов билирубиновой интоксикации (снижение уровня билирубина до значений, корригируемых консервативными мероприятиями в течение следующих суток) и наблюдалось просветление мочи. Период реконвалесценции был существенно уменьшен по сравнению с пациентами, которым при гемолитическом кризе не применялся плазмаферез. Ни у одного пациента после проведенного плазмафереза не развились симптомы острой почечной недостаточности.

В одном случае гемолитического криза при фавизме был проведен повторный сеанс плазмафереза через сутки с удалением ОЦП.

Проведенные исследования позволяют рекомендовать включить проведение плазмафереза на ранних стадиях гемолитического криза при дефиците Г-6-ФД (особенно при фавизме) в стандартный протокол комплексной интенсивной терапии. Плазмаферез позволяет удалить свободный гемоглобин плазмы, продукты клеточного распада, строму разрушенных дефектных эритроцитов из тканевого русла, значительно уменьшает количество эритроцитов с дефектами мембран и старых функционально малоактивных форм. Кроме того, процедура плазмафереза способствует увеличению поступления свежей плазмы из собственных тканей организма, улучшению микроциркуляции в периферическом сосудистом русле, в сосудах печени, почек, малом круге кровообращения, оказывая влияние на реологию, гемокоагуляционную систему, иммунитет. Помимо детоксикации, надо отметить антиоксидантный эффект экстракорпоральных процедур. Элиминация продуктов окисления свободных радикалов из организма приводит к увеличению активности факторов оксидантной защиты, что имеет особое значение при дефиците фермента Г-6-ФД.

НЕФРОЛОГИЯ

ПОЧЕЧНАЯ КОЛИКА

Почечная колика - болевой приступ, развивающийся при внезапном возникновении препятствия на пути оттока мочи из почки. Приступ чаще всего происходит при мочекаменной болезни - во время прохождения мочевых камней из почки по мочеточнику в мочевой пузырь. Реже почечная колика развивается при других заболеваниях (туберкулез и опухоли мочевой системы, травмы почки, мочеточника и т.п.).

Этиология: Чаще всего причиной развития почечной колики является мочекаменная болезнь, гидронефроз, нефроптоз, дискинезия верхних мочевых путей. Реже причиной развития почечной колики может быть опухоль почки или почечной лоханки, опухоль мочеточника, туберкулезное поражение верхних мочевых путей, обструкция мочеточника или лоханки сгустками крови, поликистоз.

Патогенез: В основе лежит острая окклюзия верхних мочевых путей с развитием внутрилоханочной гипертензии и расстройством гемодинамики почки и уродинамики верхних мочевых путей. В дальнейшем, по мере усиления гипоксии, развиваются расстройства уродинамики в виде гипокинезии и гипотонии.

Клинические проявления:

1. Наличие провоцирующего фактора: бег, прыжки, езда на велосипеде, мотоцикле, ходьба, но иногда приступ возникает и в покое.

Приступ обычно начинается внезапно. Интенсивность болевого синдрома может меняться. Боль первоначально ощущается в области поясницы со стороны больной почки и распространяется по ходу мочеточника в сторону мочевого пузыря и половых органов. Больной возбужден, мечется, занимает вынужденное положение. Возможно появление учащенных позывов к мочеиспусканию, режущие боли в мочеиспускательном канале. Тошнота, рвота. Выраженная слабость.
Возможно повышение температуры тела, озноб, гипергидроз.
В анализах крови: лейкоцитоз, ускоренное СОЭ.
Продолжительность почечной колики - от нескольких минут до нескольких часов. Реже приступ с короткими перерывами может продолжаться несколько суток.

Дифференциальная диагностика: острая хирургическая патология органов брюшной полости (приступ желчнокаменной болезни, острый холецистопанкреатит, аппендицит, непроходимость кишечника); воспалительные заболевания органов малого таза; расслаивающая аневризма аорты; грыжа межпозвоночного диска; Обострение хронических заболеваний кишечника, дивертикулит.

Помощь при почечной колике:

Поместить больного в теплую ванну при температуре 37-39С 0 или теплую грелку на поясничную область.
Спазмолитики и обезболивающие препараты: атропин 0,1% - 1,0 мл п/к + анальгин 50% - 2,0 мл в/м; платифилин 0,2% - 1,0 мл п/к + анальгин 50% - 2,0 мл в/м; но-шпа 2,0 мл + анальгин 50% - 2,0 мл в/м; баралгин 5,0 мл в/м. При отсутствии эффекта Промедол 2% - 1,0 мл или Морфин 1% - 1,0 мл.
По показаниям: сосудистые (кордиамин, кофеин, мезатон), противосудорожные (реланиум 2-4 мл в/венно; аминазин 2,5% 1-4 в/м).
При некупирующейся почечной коликев течение 4-6 часов, выраженном болевом синдроме, повышении температуры до фебрильных цифр - консультация уролога.
Показания к проведению экстренных лечебных мероприятий и ранней консультации уролога: вклинение конкремента, камень единственной почки, мочевая инфекция с лихорадкой, выраженная обструкция мочеточника, проксимальное расположение крупного конкремента в мочеточнике, выраженная симптоматика с прогрессивным ухудшением состояния больного.

ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Острая почечная недостаточность (ОПН) – быстрое, потенциально обратимое нарушение функций почек, развивающееся в период от одних суток до недели, приводящее кнарушению выделения из организма продуктов азотистого обмена и расстройствам водного, электролитного и кислотно-щелочного баланса. Половина госпитальных случаев ОПН – ятрогенные, наиболее часто они обусловлены обширными хирургическими вмешательствами.

Классификация ОПН:

1. Преренальная ОПН: связанная с нарушением кортикального кровообращения,вызывающие падение кровотока в почках, резкое уменьшениеклубочковойфильтрации и олиго-анурию, функция почек сохранена, ноизменения кровотока в почечных артериях и уменьшение ОЦК приводят к уменьшению объема крови, приходящего через почки, и, следовательно, к недостаточному ее очищению.

2. Ренальная ОПН: в 85% случаев обусловлена ишемическим и токсическим поражением почек, возникающая при тяжелом повреждении почечной паренхимы ив 15% случаев – другими причинами (воспаление в почечной паренхиме иинтерстиции,васкулитыи тромбозы почечныхсосудов).

3. Постренальная ОПН: возникает при внезапном прекращении оттока мочи из

почечных лоханокна фоне различных причин (камни, опухоли, перевязка

мочеточников при гинекологических операциях, ретроперитонеальтный фиброз).

4. Аренальная: Развивается у больных, которым по какой либо причине удалили

единственную или обе функционирующие почки.

Этиология:

Преренальная : уменьшение сердечного выброса (кардиогенный шок, тампонада сердца, аритмии); системная вазодилатация; секвестрвция жидкости в тканях; обезвоживание организма; заболевания печени.

Ренальная: ишемия; экзогенные интоксикации (при отравлении солями тяжелых металлов, ядовитыми грибами, суррогатами алкоголя); гемолиз (гематрансфузионные осложнения, малярия); воспалительные заболевания почек; инфекционные заболевания (септицемия, лептоспироз, менингококковая инфекция); синдром позиционного сдавления (crash – syndrom ); поражение почечных сосудов; травмы или удаление единственной почки.

Постренальная: внепочечная обструкция; внутрипочечная обструкция; задержка мочеиспускания.

Классификация острой почечной недостаточности по Е.М.Тарееву (1983г.).

1. Начальная стадия с преобладанием общих явлений, характерных для основного заболевания (ожоги, травмы, отравления инфекции). В течение этой фазы, продолжающийся несколько часов или дней, заметно снижается диурез.

2. Олиго – анурическая: на первое место выступают клинические признаки поражения почек. Диурез снижается до 500-600 мл. В крови повышается уровень мочевины, креатина, калия, магния, сульфатов, фосфатов, нарастает ацидоз.

3. Стадия диуреза подразделяется на два периода:

А) Ранний период диуреза: наблюдается увеличениедиуреза свыше 300 мл в

сутки, но уровень мочевины продолжает нарастать и состояние не улучшается.

Б) Поздний период диуреза:количество мочи увеличивается до 1500 мл и

постепенно снижаетсяуровень азотемии. Окончанием данного периода

является нормализация мочевины крови. Возможно развитие полиурии, так как

разрушенные канальцы теряют способность к реабсорбции. При неадекватном

ведении больного развивается дегидратация, гипокалиемия, часто инфекции

4. Стадия восстановленного диуреза(выздоровление). Данная стадия может длиться

от 3-6 месяцев до 2-3 лет. Полное восстановление невозможно при необратимом

повреждении большинства нефронов. В этом случае снижение клубочковой

фильтрации и концентрационной способности почек сохраняется, что фактически

свидетельствует о переходе в ХПН.

Лечение:

Этиотропное лечение:

Преренальная ОПН: восстановление адекватного кровоснабжения ткани почек – коррекция дегидратации, гиповолемии и острой сосудистой недостаточности. В случае кровопотери проводят гемотрансфузии, преимущественно плазмы.

Ренальная ОПН : лечение во многом зависит от фонового заболевания. Гломерулонефриты или диффузные заболевания соединительной ткани как причина ОПНчасто требуют назначения глюкокортикоидов или цитостатиков. Очень важна коррекция гипертензии, склеродермического криза, позднего гестоза. Немедленно следует прекратить введение лекарств с нефротоксическимдействием. Для лечения мочекислой канальцевой обструкции применяютинтенсивную ощелачивающую инфузионную терапию, аллопуринол.

Постренальная ОПН : При этом состоянии необходимо устранение обструкции в самые ближайшие сроки.

Лечение ОПН по стадиям:

Стадии начальной олигурии (до суток):

1. Обезболивание в/м и в/в: анальгетики, баралгин, нейролептаналгезия (дроперидол, фентанил, трамал, кетонол)

2. Восстановление ОЦК в зависимости от генеза шока: кристаллоиды + глюкоза 5%; реополиглюкин, полиглюкин, гемодез; плазма, альбумин, гемотрансфузии.

3. При гемолизе преднизолон 60 – 120 мг в/в

4. При высоком АД: клофелин в/м, под язык или нитропруссид натрия 3 мкг/кг/мин не более 3 суток или пентамин 5% 0,5 – 1,0 мл в/м, п/к.

5. Нормализация сердечного выброса:

а) при нормальном АД добутамин (добутрекс) 10-20 мкг/кг/мин;

б) при низком АД дофамин 5-15 мкг/кг/мин;

6. При септическом шоке – антибиотики, кроме аминогликозидов;

Стадия стойкой олигурии (до 3 суток) - диурез менее 500 мл/сутки:

Ограничение белка с пищей до 40 г/сут.
Контроль АД и диуреза. Количество вводимойжидкости: диурез+ 400 мл. При диарее, рвоте – коррекция в соответствии с потерей жидкости.
Стимуляция диуреза: маннитол в/в 50-100 мл 2,5% раствора или фуросемид 60-100 мг в/в (минимальная разовая доза 0,5 мг/кг массы тела, оптимальная разовая доза 1,0 мг/кг, максимальная разовая доза 3,0 мг/кг массы тела) 4-6 введений в сутки, максимальная суточная доза не более 1000 мг, или дофамин в/в 1-2 мкг/кг/мин (при получении эффекта еще 24-72 часа со снижения дозы).
Коррекция ацидоза: бикарбонат натрия в/в капельно. Расчет инфузии бикарбоната натрия проводится по формуле: количество мл 4% бикарбоната натрия = 0,2 · ВЕ · масса тела больного в кг (ВЕ – дефицит оснований по данным анализа КЩС).
Профилактика гиперкалиемии: глюкозо - инсулиновая смесь (раствор глюкозы 40%-100мл + инсулин 10 ЕД + раствор глюконата кальция 10% - 10-20 мл в/в капельно.
Профилактика инфекционных осложнений: цефалоспорины III поколения, макролиды + метронидазол. Запрещено назначать нефротоксичные антибактериальные препараты (аминогликозиды).
Ежедневный контроль уровня мочевины, креатинина, калия сыворотки крови, при необходимости 2 раза в день.

При неэффективности показано использование методов внепочечного очищения

Методы внепочечного очищения:

Гемодиализ – метод коррекции водно-электролитного и кислотно – щелочного равновесия и выведение различных токсических веществ из организма, основанный на диализе и ультрафильтрации крови.

Показания к проведению экстренного гемодиализа : гиперкалиемия 6,5 ммоль/л и более; уровень мочевины более 35 ммоль/л; тяжелый ацидоз (снижение уровня стандартного бикарбоната до 8-10 ммоль/л плазмы или дефицит оснований по данным анализа КЩС более 14 -16 ммоль/л); ухудшение клинического состояния (угроза отека легкого, отека мозга, появление тошноты, рвоты, диареи и др).

Противопоказания к проведению гемодиализа : тромбоз коронарных сосудов, тяжелые сосудистые поражения ЦНС, острая стадия тромбоэмболической болезни, невозможность применения гепарина.

Перитонеальный диализ: интракорпоральный диализ, заключающийся во введении диализирующего раствора в брюшную полость на несколько часов.

Течение и прогноз:

Смерть при ОПН наиболее часто наступает от уремической комы, нарушений гемодинамики и сепсиса. Летальность у больных с олигурией составляет 50% , без олигурии – 26%. Прогноз обусловлен как тяжестью основного заболевания, так и клиническойситуацией. При не осложненном течении ОПНвероятность полного восстановления функции почек в течение последующих 6 недель у больных, переживших один эпизод ОПН, составляет 90%.

ВОЛЧАНОЧНЫЕ КРИЗЫ

Аутоиммунные волчаночные кризы (ВК) - это острые или подострые состояния, развивающиеся в течение короткого периода времени (от нескольких дней до 1-2 недель) на фоне максимальной степени активности СКВ, характеризующиеся быстрым прогрессированием волчаночного процесса с развитием полиорганной недостаточности с угрозой летального исхода, требующей проведения неотложной интенсивной терапии.

Общие клинико-лабораторные проявления :

Лихорадка (выше 38˚С) с ознобом, астенический синдром, снижение массы тела до 10-12 кг в течение 2-3 недель, выраженная реакция ретикулоэндотелиальной системы(лимфаденопатия, увеличение печени и селезенки), поражение кожи и слизистых, полисерозит, повышение СОЭ до 60-70 мм/час, гипергаммаглобулинемия(более 25%), LE -клетки (5:1000 и более), высокие титры антител к н-ДНК, АНФ, Sm -ядерному антигену.

Клинические варианты ВК:

Гематологический криз - быстрое (в течение 2-3 суток) снижение уровня форменных элементов крови зачастую с развитием геморрагического синдромаразличной степени выраженности. Различают несколько вариантов гематологических кризов: гемолитический, тромбоцитопенический, панцитопенический.

Классический люпус-криз - развитие криза при остром и подостром течении заболевания происходит в дебюте СКВ в случаенесвоевременного назначения адекватной терапии или в течение первых 2-3 лет на фоне прогрессирования люпус-нефрита. При хроническом течении данный вариант криза развивается на 5-7 году болезни и позже. Как правило, ведущим в клинике является быстропрогрессирующий люпус-нефрит с нефротическим синдромом.

Церебральный криз – в клинической картине церебрального криза преобладает неврологическая симптоматика с признаками тяжелого поражения центральной и периферической нервной системы.

Абдоминальный криз - болевой абдоминальный синдром постоянного характера, который нарастает в течение 1-2 суток и не отличается какой-либо специфичностью. Симптоматическая терапия не приносит эффекта.

Лечение основных вариантов ВК:

Терапия гематологического криза

1. Подавляющая терапия:

¨ классическая пульс-терапия метилпреднизолоном по 1000 мг/сут в течение 3-х последовательных дней (до купирования криза), при необходимости дополнительные пульсы;

¨ преднизолон внутрь в дозе 60-80 мг/сут в течение 6-10 недель;

¨ внутривенно иммуноглобулин (сандоглобулин, иммуноглобулин человека нормальный), особенно при тромбоцитопеническом кризе, по схеме: 500 мг/кг в сутки 5 дней, затем 400 мг/кг 1 раз в месяц в течение 6-12 месяцев;

¨ переливание форменных элементов крови (отмытые эритроциты, тромбоконцентрат), препараты крови (свежезамороженная плазма);

¨ антикоагулянты по показаниям.

2. Поддерживающая терапия: через 6-10 недель приема подавляющей дозы преднизолона начать медленное снижение в течение 6-8 месяцев до поддерживающей дозы 10-15 мг/сут.

Терапия классического люпус-криза

1. Подавляющая терапия:

¨ синхронная интенсивная терапия (плазмаферез 3-6 процедур с введением 1000 мг метилпреднизолона после каждой процедуры и 1000 мг циклофосфамида однократно). При неэффективности продолжить введение метилпреднизолона по 250 мг/сут еще 2-3 недели;

¨ преднизолон внутрь в дозе 60-80 мг/сут в течение 6-12 недель;

¨ препараты крови (альбумин, свежезамороженная плазма), плазмозамещающие средства;

¨ коррекция сердечно-сосудистых нарушений по показаниям (диуретики, антагонисты кальция, бета-блокаторы, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды).

2. Поддерживающая терапия:

¨ через 6-12 недель приема подавляющей дозы преднизолона начать медленное снижение в течение 10-12 месяцев до поддерживающей дозы 10-15мг/сут;

¨ циклофосфамид 1000мг в/в 1 раз в месяц в первые 6 месяцев, далее по 1000 мг в/в 1 раз в 3 месяца в течение 18-24 месяцев или ежемесячная синхронная интенсивная терапия (плазмаферез + в/в капельно 1000 мг метилпреднизолона+ 1000 мг циклофосфамида 12 месяцев);

¨ при отсутствии эффекта внутривенно иммуноглобулин (сандоглобулин, иммуноглобулин человека нормальный) по схеме: 500 мг/кг в сутки 5 дней, затем 400 мг/кг 1 раз в месяц в течение 6-12 месяцев;

¨ длительный прием антикоагулянтов (фенилин, синкумар, варфарин) и антиагрегантов (аспирин, трентал, тиклопидин, курантил).

Терапия церебрального криза

1. Подавляющая терапия:

¨ комбинированная пульс-терапия: классический 3-дневный пульс метилпреднизолоном с добавлением на 2-й день 1000 мг циклофосфамида илисинхронная интенсивная терапия (плазмаферез 3-6 процедур с введением 1000 мг метилпреднизолона после каждой процедуры и 1000мг циклофосфамида однократно); в случаях развития судорожного синдрома и комы допускается в/в введение в течение 5-10 дней метилпреднизолона до суммарной дозы 10г и до 2г циклофосфамида;

¨ преднизолон внутрь в дозе 50-60 мг/сут в течение 6-12 недель;

¨ гепарин 20 000ед/сут или фраксипарин 0,3-1,0 мл/сут 3-4 недели;

¨ по показаниям люмбальная пункция и мочегонные;

¨ при отсутствии эффекта интралюмбальное введение ГКС или метотрексата в дозе 10 мг в комбинации с дексаметазоном (20мг) 1 раз в неделю в течение 2-7 недель;

¨ по показаниям седативные, противосудорожные, метаболические препараты, нейролептики.

2. Поддерживающая терапия:

¨ снижение подавляющей дозы преднизолона в течение 10-12 месяцев до поддерживающей дозы 5-10мг/сут;

¨ циклофосфамид в/в или в/м 200 мг в неделю или ежемесячно по 1000 мг в/вв течение 12 месяцев, далее по 200 мг в/в 1 раз в месяц или 1000 мг в/в 1 раз в 3 месяца в течение 2-5 лет до получения стойкого эффекта;

¨ длительный прием антикоагулянтов и антиагрегантов;

¨ по показаниям метаболические средства, антигипоксанты, антидепрессанты, седативные, противосудорожные препараты.

Терапия абдоминального криза

1. Подавляющая терапия:

¨ комбинированная пульс-терапия: классический 3-дневный пульс метилпреднизолоном с добавлением на 2-й день 1000 мг циклофосфамида;

¨ преднизолон внутрь в дозе 50-60 мг/сут в течение 6-8 недель;

¨ гепарин 10 000-20 000 ед/сут или фраксипарин 0,3-1,0 мл/сут 3-4 недели.

2. Поддерживающая терапия: снижение подавляющей дозы преднизолона в течение 8-10 месяцев до поддерживающей5-10 мг/сут; циклофосфамид в/в 800 мг 1 раз в месяц – 6 месяцев, далее по 400 мг в/в 1 раз в месяц в течение 12-18 месяцев; длительный прием антикоагулянтов (фенилин, синкумар, варфарин).

Сохранить в соцсетях:

КАТЕГОРИИ