Осложнения аномалии мочеполовой системы презентация. Аномалии развития органов мочеполовой системы кафедра урологии бгму

Частота : встречаются в популяции приблизительно в 1 % , диагностируются пренатально примерно у 0,2 % детей.

Внимание : 30 % пренатальных диагнозов не подтверждаются, поэтому необходим контроль после родов.

Формы :

Гидронефроз: нарушение опорожнения мочевого пузыря (например, клапан уретры).
Поликистозное поражение почек.
Врожденный мегалоуретер, удвоение.
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
Агенезия/аплазия почек.
Синдром Prune-Belly (син.: синдром аплазии оболочек брюшной стенки, синдром «сливового живота»),
Экстрофия мочевого пузыря.

Осложнения и проблемы : тяжелая и длительная внутриутробная обструктивная уропатия ведет к сморщиванию почки (иногда уже внутриутробно).

Первая помощь при подозрении на порок мочевыводящей системы:

Форсированная постнатальная диагностика.
Подсчет диуреза и сбор мочи. Моча в первые 24 ч выделяется у 92 % зрелых и у 90 % незрелых новорожденных, в течение 48 ч - у 99 %.
При клапане по необходимости проводится надлобковая пункция мочевого пузыря (разгрузка пузыря и почек).

Внимание : со стороны почек практически не бывает неотложных состояний в родзале, однако может быть гипоплазия легких (при олиго- или агидрамнионе). При пороке почек может случиться спонтанный пневмоторакс даже на спонтанном дыхании.

Первая помощь при экстрофии мочевого пузыря:

Сразу положить на стерильную пеленку.
Увлажнение эвентрированных частей.
Постоянная оценка эвентрированного пузыря: цвет, геморрагии, отек.
Укутывание эвентрированных чаете! в стерильный пластиковый пакет или увлажнение стерильным вазелином.
Не забудьте взвесить ребенка.
Экстренная (до 24-48 ч) операция.
Исследование проксимальных мочевыводящих путей.

Гипоспадия

Определение: порок развития пениса с неполным развитием уретры и аномально расположенным отверстием на нижней части пениса, на мошонке или на промежности. Порок развития спонгиозной части уретры с искривлением или без него, вентральным дефектом крайней плоти и гипертрофией дорсальной крайней плоти.

Тактика зависит от локализации наружного отверстия:

Головчатая, стволовая, мошоночная, промежностная формы.
Со стенозом или без него.
С деформацией головки или без нее.
«Гипоспадия без гипоспадии» - искривление без существенной дислокации отверстия.

Сочетается с пороками:

Крипторхизм и паховая грыжа - около 9 % случаев.
Utriculus prostaticus masculinus - около 11 % случаев (при выраженных формах).
Пороки почек и мочевой системь - 3 %.

Дифференциальная диагностика с интерсексуальностью, гипогенитализмом; при необходимости определение кариотипа.

Лечение:

Коррекция показана во всех случаях искривления ствола, стеноза отверстия и локализации отверстия проксимальнее коронарной борозды.
При дистальных формах показания определяются эстетическими нарушениями, но не в периоде новорожденное!

Гидроцеле (водянка)

Гидроцеле (водянка): персистирование открытого влагалищного отростка может приводить к скоплению перитонеальной жидкости в нем.

Определение: наполненная жидкостью киста в области оболочек яичка или семенного канатика.

Формы:

Водянка канатика.
Водянка яичка: яичко чаще всего не пальпируется.
Пахово-мошоночная водянка: верхний полюс кисты достигает брюшной полости. Медиальнее паховой связки в малом тазу пальпируется плотное образование. При надавливании на мошонку его объем увеличивается.
При сообщающейся водянке (размер изменяется) имеется связь с брюшной полостью. Клиника и лечение соответствует паховой грыже.
Кисты Нукова канала (у девочек): отграниченные скопления жидкости в области круглой связки вне пахового канала.

Клиника:

Разного размера бессимптомные одно- или двусторонние опухолевидные образования в области яичек.
Часто встречается у новорожденных. Спонтанно регрессирует в течение 3-4 первых месяцев жизни.
Могут спонтанно появляться без явной причины вне периода новорожденное, также могут регрессировать.
После первого года жизни водянка встречается менее чем у 1 % мальчиков.

Диагностика:

Обследование, пальпация.
Диафаноскопия не позволяет отличить гидроцеле от ущемленной грыжи.

Дифференциальная диагностика: ущемленная грыжа, мошоночная грыжа, варикоцеле, перекрут яичка.

Важно : перекрут яичка также может быть врожденным; это показание к немедленной операции.

Лечение:

Операция показана после полугода при персистируюшем гидроцеле.
В первые 3 месяца операция проводится только при большом размере, быстром увеличении объема и пахово-мошоночном гидроцеле.

Паховая грыжа

Образуется вследствие персистарования влагалищного отростка брюшины. Достаточно большой размер отверстия позволяет петлям кишечника проникать в отросток.

Определение: части кишечника через врожденное или приобретенное отверстие (грыжевые ворота) выходят из брюшной полости, окруженные париетальной брюшиной. Содержимое грыжи ограничено оболочками грыжи (подкожная клетчатка, кожа или стенка мошонки). Детские паховые грыжи всегда непрямые. Они образуются по ходу пахового канала (персистирование processus vaginalis).

Клиника:

Чаще бессимптомные мягкие вправимые опухоли в паху медиальнее паховой связки (паховая грыжа), которые могут достигать мошонки (мошоночная грыжа).
При ущемлении грыжа становится болезненной и невправимой.

Диагностика:

Клиническое отличие от гидроцеле: при паховой грыже грыжевой мешок пальпируется над паховым кольцом, а при гидроцеле не доходит до него. В сомнительных случаях лечение всегда проводится как при ущемленной грыже.
Сонография.

Дифференциальный диагноз: яичко в паховом канале, лимфаденит, водянка яичка или канатика, перекрут яичка, варикоцеле.

Осложнения:

Потенциально жизнеугрожающее состояние.
Ущемление кишки или перитонит.
Потеря яичка/яичника или участка кишки.

Ущемление: примерно в 12 % случаев, но 70% - на 1-м году жизни:

Клиника: внезапное начало болезни, сильная боль, беспокойство, симптомы раздражения брюшины.
Находки: упругоэластичная напряженная малоподвижная паховая или пахово-мошоночная опухоль.

Лечение и показания к операции:

Вправление паховой грыжи нередко происходит самостоятельно.
Активное вправление (под седацией) возможно не позднее 6-8 часов от начала при отсутствии симптомов шока
При безуспешном вправлении показана срочная операция.
Плановая операция после успешного вправления.
Во всех остальных случаях оптимально раннее грыжесечение, чтобы не увеличивался риск анестезии.

Пупочная грыжа

Пупочная грыжа: дефект фасции пупка, прикрытый кожей. Хирургическое вмешательство требуется очень редко, поскольку дефект со временем (на 1 году жизни) закрывается. Ущемление или поражение кожи вследствие с давления крайне редки.

Введение

Мочевыделительная система - это совокупность продуцирующих и выделяющих мочу органов. Уретра - это трубка, по которой моча из продуктивных зон почек поступает в мочевой пузырь, где она накапливается, а затем выводится наружу через канал, называемый уретрой. При врожденном неправильном развитии (аномалии) мочевыделительной системы нарушены либо продукция, либо выведение мочи.

Дефекты мочевыделительной системы различаются по тяжести от незначительных до угрожающих жизни больного. Большинство - серьезные, требующие хирургической коррекции. Другие дефекты не вызывают нарушения функции мочевыделительной системы, но затрудняют контроль мочеиспускания.

Наибольшее число осложнений возникает при механическом препятствии оттоку мочи; моча застаивается или возвращается (забрасывается) в верхние отделы мочевыделительной системы. Ткани в области механического препятствия отекают и вследствие этого повреждаются ткани. Наиболее серьезны повреждения почечной ткани, приводящие к нарушению функций почек.

Обструкция (механическое препятствие) - сравнительно редкая патология. Чаще болеют мальчики. У девочек обструкция чаще возникает в месте ответвления уретры от почки или между уретрой и стенкой мочевого пузыря; у мальчиков - между мочевым пузырем и мочеиспускательным каналом. Обструкция в верхних отделах мочевыводящей системы чаще бывает справа.

Среди осложнений обструкций наиболее распространены инфекционные процессы и образование почечных камней. Во избежание их развития показано хирургическое вмешательство. Более успешны оперативные вмешательства в младенческом возрасте. При отсутствии операции до 2-3 лет поражение почек и нарушение их функции неизбежны.

Другим видом аномалии развития является отсутствие или удвоение некоторых органов мочевыводящей системы, неправильное их расположение, наличие лишних отверстий. На втором месте среди аномалий находится экстрофия (дефект мочевого пузыря, передней брюшной стенки, умбеликальных связок, лобковой области, гениталий или кишки) и эписпадия (дефект полового члена и уретры).

Большинство детей, у которых развивается закупорка мочевыводящей системы, рождены со структурными аномалиями мочевыделительного тракта; возможно избыточное разрастание ткани в уретре или наличие кармана в мочевом пузыре, неспособность какой-либо части уретры продвигать мочу к мочевому пузырю. Возможно повреждение уретры при травме органов малого таза.

Мочевыделительный тракт закладывается на ранних этапах формирования плода (первые 6 недель после оплодотворения); образующиеся дефекты могут возникать из-за ряда причин, действующих на плод, хотя точный механизм их возникновения остается неясным. Установлено, что процент дефектов выше у детей, рожденных от матерей, злоупотреблявших наркотиками или алкоголем.

Образование почечных камней при закупорке мочевыводящей системы может быть обусловлено еще рядом причин, однако, сформировавшись, почечные камни, в свою очередь, увеличивают препятствие оттоку мочи.

Аномалии качества

мочеполовой агенезия почка дистопия

Аномалиями мочевыделительной системы называют нарушения в развитии органов мочеполовой системы, которые не позволяют организму нормально функционировать.

Считается, что наиболее часто аномалии мочевыделительной системы возникают вследствие влияния наследственных факторов и различных негативных воздействий на плод в период внутриутробного развития. Аномалии мочевыделительной системы могут развиться у ребенка из-за перенесенной матерью в первые месяцы беременности краснухи, сифилиса. Спровоцировать возникновение аномалий может алкоголизм, и наркомания матери, употребление ею гормональных контрацептивов во время беременности, а также лекарств без назначения врача.

Аномалии мочевыделительной системы подразделяются на следующие группы:

ØАномалии количества почек - двустороння агенезия (отсутствие почек), односторонняя агенезия (единственная почка), удвоение почек;

ØАномалии положения почек - момолатеральная дистопия (опущенная почка находится на своей стороне); гетеролатеральная перекрестная дистопия (перемещение почки на противоположную сторону);

ØАномалии взаиморасположения почек (сращенные почки), подковообразная почка, галетообразная, S-образная, L-образная;

ØАномалии величины и структуры почек - аплазия, гипоплазия, поликистозная почка;

ØАномалии почечной лоханки и мочеточников - кисты, дивертикулы, раздвоение лоханки, аномалии числа, калибра, формы, положения мочеточников.

Многие из этих аномалий служат причиной развития почечнокаменной болезни, воспалительного процесса (пиелонефрит), артериальной гипертензии.

Влияние различных форм аномалий мочевыделительной системы на организм ребенка может выражаться по-разному. Если некоторые нарушения чаще всего приводят к внутриутробной гибели малыша или его смерти в младенческом возрасте, то ряд аномалий не оказывает значительного влияния на работу организма, а часто обнаруживается лишь случайно в ходе рутинных медосмотров.

Иногда не беспокоящая ребенка аномалия может стать причиной серьезных функциональных нарушений во взрослом или даже старческом возрасте.

Считается, что наиболее высок риск развития таких нарушений в первые месяцы беременности, когда закладываются основные органы, в том числе и мочевыделительная система. Будущей маме не стоит принимать без назначения врача какие-либо лекарства. В случае возникновения простудных и других заболеваний, при которых отмечается высокая температура и интоксикация, следует немедленно обратиться в больницу.

При планировании беременности молодым родителям рекомендуется пройти медосмотр, который исключит у них различные заболевания, приводящие к аномалиям у плода. В случае если в семье уже были случаи аномалий, необходима консультация генетика.

Экстрофия клоаки

Экстрофия (выворот полого органа наружу) клоаки- это дефект в развитии нижнего отдела передней брюшной стенки. (Клоака - это часть зародышевого листка, из которой в конечном счете развиваются органы брюшной полости.) Ребенок с экстрофией клоаки рождается со множественными дефектами внутренних органов. Часть толстой кишки располагается на наружной поверхности тела, с другой стороны находятся две половины мочевого пузыря. У мальчиков половой член короткий и плоский, у девочек расщеплен клитор. Случаи такой грубой аномалии встречаются: 1 на 200 000 живых новорожденных.

Несмотря на тяжесть дефекта при экстрофии клоаки, новорожденные жизнеспособны. Мочевой пузырь может быть восстановлен хирургическим путем. Нижний отдел толстой кишки и прямая кишка недоразвиты, поэтому хирургическим путем создается маленький приемник кала снаружи.

Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря - врожденная аномалия мочевыводящей системы, характеризующаяся выворачиванием мочевого пузыря наружу от брюшной стенки. Такая патология встречается у 1 из 25 000 детей, у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек.

Во всех случаях экстрофия мочевого пузыря сочетается с аномалией наружных половых органов. У мальчиков встречается эписпадия, у 40% мальчиков с экстрофией мочевого пузыря не спущены в мошонку яички, половой член короткий и плоский, толще обычного, прикреплен к наружной брюшной стенке под неправильным углом.

У девочек расщеплен клитор, половые губы (предохранительные кожные складки вокруг влагалищного и уретрального отверстий) могут быть широко разделены, а влагалищное отверстие может быть очень маленьким или отсутствовать. Большинство девочек с этой патологий способны к зачатию ребенка и естественным родам.

Экстрофия мочевого пузыря и у мальчиков, и у девочек сочетается, как правило, с аномалией расположения прямой кишки и ануса - они значительно смещены вперед. Выпадение прямой кишки является следствием такого ее расположения, когда она легко может выскальзывать наружу и также легко вправляться. Экстрофия мочевого пузыря может сочетаться с низким расположением пупка и отсутствием хряща, соединяющего лобковые кости. Последнее обстоятельство на походку, как правило, не влияет.

Прогресс хирургической техники позволяет в большинстве случаев надежно корректировать данный вид дефектов развития.

Эписпадия

Эписпадия - это дефект развития, характеризующийся аномалией расположения отверстия мочеиспускательного канала. У мальчиков при эписпадии отверстие мочеиспускательного канала располагается на верхней стороне полового члена, у корня, где начинается передняя брюшная стенка. У девочек отверстие мочеиспускательного канала нормально расположено, но уретра широко раскрыта. Эписпадия часто сочетается с экстрофией мочевого пузыря. Как изолированный дефект эписпадия встречается у 1 из 95 000 новорожденных, у мальчиков в 4 раза чаще, чем у девочек.

Пиелоэктазия

Пиелоэктазия - это расширение лоханки почки. Объяснение происхождения термина «пиелоэктазия» весьма просто. Как и большинство сложных медицинских названий, оно имеет происхождение от греческих корней: pyelos - «корыто», «лохань», и ektasis - «растяжение», «растягивание». С растяжением понятно, а вот с тем, что называется «лоханью», надо разобраться.

Пиелоэктазия - одна из самых распространенных аномалий строения, которые обнаруживаются при ультразвуковом исследовании мочевыделительной системы. Врач ультразвуковой диагностики обычно не владеет специализированной информацией в области нефрологии, он работает в области своей компетенции, поэтому в его заключении присутствует фраза: «Рекомендована консультация нефролога», и вы попадаете на прием к нефрологу. Чаще всего пиелоэктазию находят при проведении УЗИ еще во время беременности, до рождения малыша, или на первом году жизни. Поэтому не будет большой ошибкой отнести расширение лоханки к врожденным особенностям строения.

Но расширение лоханки может проявиться и позже. Например, в 7 лет, в период интенсивного роста ребенка, когда происходит изменение расположения органов относительно друг друга, возможно пережатие мочеточника аномально расположенным или добавочным сосудом. У взрослых расширение лоханки может быть следствием перекрытия просвета мочеточника камнем.

Причины пиелоэктазии: расширение лоханки происходит при наличии препятствия (затруднения) оттока мочи на любом из этапов ее выведения. Затруднение оттока мочи может быть связано:

·с любыми проблемами, связанными с мочеточниками, такими как: аномалия развития, перегиб, сдавление, сужение и т. д.;

·с постоянной или временной (при неправильной подготовке к УЗИ) перезаполненностью мочевого пузыря. При постоянном перезаполнении мочевого пузыря ребенок ходит мочиться очень редко и большими порциями (один из видов нейрогенной дисфункции мочевого пузыря);

·с наличием препятствия при прохождении мочи в мочевой пузырь из мочеточника или при ее выведении через мочеиспускательный канал;

·с закупоркой мочеточника камнем, опухолью или сгустком гноя (чаще у взрослых);

·с некоторыми физиологическими, т.е. нормальными процессами в организме (например, избыточным: приемом жидкости), когда мочевыделительная система просто-напросто не успевает вывести всю впитую жидкость;

·с нормальным, но более редким типом расположения лоханки, когда она находится не внутри почки, а за ее пределами;

·с забросом мочи из мочевого пузыря обратно в мочеточники или почку (рефлюкс);

·с инфекцией мочевыделительной системы вследствие действия токсинов бактерий на гладкомышечные клетки мочеточников и лоханки. По данным исследователей, у 12,5% больных пиелонефритом происходит расширение чашечно-лоханочной системы. После лечения данные изменения исчезают;

·с общей слабостью мышечного аппарата при недоношенности малыша (мышечные клетки входят в состав мочеточников и лоханки);

·с неврологическими проблемами.

Пиелоэктазия излечима, если правильно поставлен диагноз и назначено адекватное лечение. Другое дело, что в некоторых случаях при пиелоэктазии возможно самостоятельное выздоровление, связанное с ростом малыша, изменением положения органов относительно друг друга и перераспределением давления в мочевыделительной системе в нужную сторону, а также с дозреванием мышечного аппарата, который часто недоразвит у недоношенных детей.

Первый год жизни является периодом самого интенсивного роста: с огромной скоростью растут органы, меняется их положение относительно друг друга, увеличивается масса тела. Растет функциональная нагрузка на органы и системы. Именно поэтому первый год является решающим в проявлении большинства пороков развития, в том числе пороков мочевыделительной системы.

Менее интенсивный рост, но также значимый для проявления аномалий развития, отмечается в период так называемого первого вытягивания (6-7 лет) и в подростковом возрасте, когда происходят резкие прибавки в росте и весе и гормональные перестройки. Именно поэтому выявленная внутриутробно или в первые месяцы жизни пиелоэктазия подлежит обязательному наблюдению на первом году жизни и в перечисленные критические периоды.

Должны настораживать:

·размеры лоханки 7 мм и более;

·изменение размеров лоханки до и после мочеиспускания (при проведении УЗИ);

·изменение ее размеров в течение года.

Довольно часто, обнаружив у ребенка после 3 лет размеры лоханки 5-7 мм и пронаблюдав его в течение года-двух, специалисты приходят к выводу, что это всего лишь индивидуальное отклонение от общепринятых норм строения, которое не связано с серьезной проблемой.

Совсем по-другому стоит вопрос, если данное отклонение определяется у малыша внутриутробно или сразу после рождения. Если размеры лоханки у ребенка во 2-м триместре беременности составили 4 мм, а в 3-м триместре - 7 мм, требуется постоянное наблюдение. Хотя надо сказать, что у большинства малышей после рождения расширение лоханки исчезает. Соответственно, тревожиться не надо, а вот наблюдаться просто необходимо.

Пиелоэктазия, прежде всего, связана с повышением давления в лоханке, что не может не влиять на ткань почки, прилегающую к ней.

С течением времени часть ткани почки под действием постоянного давления повреждается, что, в свою очередь, приводит к нарушению ее функций. Кроме того, из-за высокого давления в лоханке почке требуются дополнительные усилия, чтобы вывести мочу, что «отвлекает» ее от непосредственной работы. Сколько времени почки смогут работать в таком усиленном режиме?

При пиелоэктазии невысокой степени (5-7 мм) проводят контрольные УЗИ почек и мочевого пузыря с периодичностью 1 раз в 1-3 мес. (периодичность определяет нефролог) на первом году жизни, а у детей постарше - 1 раз в 6 месяцев.

При присоединении инфекции и (или) при нарастании величины лоханки проводят рентгеноурологическое обследование в условиях стационара. Обычно это экскреторная урография, цистография. Данные обследования позволяют установить причину пиелоэктазии. Конечно, они не являются абсолютно безвредными и проводятся строго при наличии показаний и по решению курирующего врача - нефролога или уролога.

Единого, универсального средства лечения пиелоэктазии нет, оно зависит от установленной или предполагаемой причины. Так, при наличии аномалии строения мочеточника и (или) при резком нарастании размеров лоханки вашему малышу, возможно, потребуется оперативное (хирургическое) лечение, направленное на устранение существующего препятствия к оттоку мочи. В таких случаях тактика выжидания, которой придерживаются некоторые родители, может привести к потере почки, хотя ее можно спасти.

При отсутствии резкого ухудшения и видимых нарушений (по данным УЗИ, анализам мочи и т. д.) может быть предложена другая тактика: наблюдение и консервативное лечение. Обычно оно включает физиотерапевтические процедуры, прием (по необходимости) препаратов на основе трав, контроль УЗИ.

Подведем итоги:

·Пиелоэктазия не является самостоятельным заболеванием, а может служить лишь косвенным признаком нарушения оттока мочи из лоханки в результате какой-либо аномалии строения, инфекции, обратного заброса мочи и т. д.

·В период интенсивного роста требуется обязательное наблюдение за изменением размеров лоханки. Частота контрольных обследований определяется нефрологом.

·Пиелоэктазия может быть следствием инфекции мочевыделительных путей и, наоборот, сама может способствовать развитию воспаления.

·При общей незрелости организма (у недоношенных или малышей с проблемами ЦНС) размеры лоханки по мере исчезновения проблем с ЦНС могут возвратиться к норме. В этом случае иногда используются термины «гипотония лоханки» или «агония».

·Пиелоэктазия требует обязательного наблюдения нефролога и контроля УЗИ.

·В большинстве случаев пиелоэктазия является транзиторным, т. е. временным состоянием.

·Лечение назначается в зависимости от причины, вызвавшей пиелоэктазию, совместно с нефрологом (урологом).

Повышенная подвижность почек и нефроптоз

Аномалии развития почек могут не давать о себе знать, а могут проявляться стойкими болями в животе. Обнаружить источник проблемы бывает трудно даже специалисту, поскольку во многих случаях при осмотре ничего обнаружить не удается, и все анализы в норме. Но благодаря ультразвуковому исследованию появилась возможность быстро и безболезненно обнаружить нарушения в работе почек, хотя нередко они обнаруживаются случайно.

В настоящее время довольно часто диагностируются повышенная подвижность почек и нефроптоз (более выраженная подвижность почек). Как видно из названия, проблема связана с избыточным движением почки.

В норме почки могут совершать определенный объем движений при дыхании, более того, отсутствие такой подвижности почек может служить признаком серьезного заболевания.

Почки располагаются за брюшиной, подходя ближе всего к поверхности тела со стороны спины. Они лежат в специальной жировой подушке и зафиксированы связками. Почему же так возросло количество случаев избыточной подвижности почек и нефроптозов? Дело, конечно, не только в том, что появились новые методы обследования, в частности УЗИ. Чаще всего эта проблема встречается у худеньких детей и подростков. Именно у них жировая ткань, создающая ложе для почки, практически отсутствует, так же как мало ее во всем организме. Поэтому в первую очередь необходимо выяснить причину низкой массы тела у ребенка, особенно если он жалуется на головные боли, усталость и т. д. У девочек-подростков резкое снижение массы тела часто связано с желанием быть похожими на супермоделей: девчонки садятся на диеты, практически ничего не едят, хотя именно в период гормональной перестройки организма голодание крайне вредно. Нередко появление нефроптоза связано с резким скачком в росте в 6-8 и в 13-17 лет, когда требуется усиленное питание.

Повышенная подвижность почек чаще всего проявляется неприятными ощущениями и (или) тяжестью в области поясницы, периодическими головными болями.

Нефроптоз - более выраженная форма подвижности. Выделяют 3 степени подвижности почки. При наиболее выраженной III степени почка располагается на уровне мочевого пузыря или чуть выше его.

Ребенок жалуется на частые и стойкие боли в животе! Кроме того, неправильный отток мочи из почек приводит к инфицированию мочевыделительной системы. Нередко при нефроптозе отмечаются скачки давления, в связи с чем подросткам довольно часто ставят диагноз «вегето-сосудистая дистония». Хотя, на самом деле, повышение давления происходит из-за постоянного растяжения сосудов, которые питают почки. В дополнение ко всему сильно подвижная почка сама плохо кровоснабжается и пытается компенсировать невозможность работы днем ночной работой, когда она встает на свое нормальное место, в связи с чем ночью мочи образуется больше, чем надо.

Поскольку сильно подвижная почка меняет свое местоположение, в том числе возвращаясь периодически на «исходную позицию», необходимо проводить расширенное УЗИ почек с определением их подвижности: осмотр больного в положении лежа, затем стоя, а в ряде случаев после физической нагрузки (например, после серии прыжков).

Если УЗИ показало наличие нефроптоза, в обязательном порядке требуется рентгеноурологическое обследование для определения степени нефроптоза и возможных аномалий в строении мочевыделительных путей.

Аномалии количества

Агенезия почек

Упоминание об агенезии почек встречается у Аристотеля: он писал, что животного без сердца не может быть в природе, а вот без селезёнки или с одной почкой встречаются. Первая попытка описания аплазии у человека принадлежит Андреасу Везалию в 1543 году. В 1928 году Н. Н. Соколов выявил частоту аплазии у человека. В результате его исследований он проанализировал 50198 вскрытий и в 0,1% случаев обнаружил агенезию почки. По его данным частота возникновения не зависит от пола человека. Современные учёные, на основе довольно большой выборки приводят несколько иные числа. По их данным: частота возникновения агенезии 0,05%, а встречается она в три раза чаще у лиц мужского пола.

Общая информация

Агенезия (аплазия) почек - это порок развития органа в процессе эмбриогенеза, в результате которого полностью отсутствует одна или обе почки. Так же отсутствуют и рудиментарные структуры почки. Мочеточник в то же время может быть развит практически нормально или отсутствовать вообще. Агенезия является распространённым пороком развития и встречается не только у людей, но и у тех животных, которые имеют в норме две почки.

Нет достоверных данных о том, что агенезия это наследственное заболевание, которое передаётся от родителей к ребёнку. Довольно часто причиной данного заболевания является многосистемные пороки развития, вследствие экзогенных воздействий во время эмбриональной стадии развития плода.

Наряду с агенезией часто встречаются и другие пороки мочеполовой системы, при условии полного отсутствии мочеточника и семявыводящих путей на той же стороне. Часто наряду с агенезией у женского пола обнаруживаются и пороки развития женских половых органов, которые имеют общее недоразвитие. Мочевая система и женская половая система развиваются из различных зачатков, поэтому одновременное появление этих пороков является незакономерным. Из всего вышеописанного есть основания полагать, что агенезия почки является врождённым, а не наследственным пороком, и является следствием экзогенных воздействий в первые шесть недель развития плода. К фактору риска развития агенезии относятся матери с сахарным диабетом.

Виды агенезии почек:

Двусторонняя агенезия почек

Данный порок относится к третьему клиническому типу. Новорождённые при таком пороке в большинстве своём рождаются мёртвыми. Однако бывали случаи, когда ребёнок рождался живым и доношенным, но погибал в первые дни своей жизни из - за почечной недостаточности.

На сегодняшний день прогресс не стоит на месте, и появляется техническая возможность пересадки новорождённому почки и проведение гемодиализа. Очень важно вовремя дифференцировать двустороннюю агенезию почек от других пороков мочевыводящих путей и почек.

Односторонняя агенезия почек

Односторонняя агенезия почки с сохранением мочеточника

Данный порок относится к первому клиническому типу и является врождённым. При односторонней аплазии всю нагрузку на себя берёт единственная почка, которая в свою очередь часто бывает гиперплазированной. Увеличение количества структурных элементов позволяет почке брать на себя функции двух нормальных почек. Риск тяжёлых последствий при травме одной почки повышается.

Односторонняя агенезия почки отсутствием мочеточника

Данный порок проявляется на самых ранних стадиях эмбрионального развития мочевой системы. Признаком данного заболевания является отсутствие мочеточникового устья. Ввиду особенностей строения мужского организма агенезия почек у мужчин сочетается с отсутствием протока, выводящего семенную жидкость и изменениями в семенных пузырьках. Это приводит: к боли в паховой области, крестце; болезненной эякуляции, а иногда и к нарушению половой функции.

Лечение агенезии почек

Способ лечения почки зависит от степени нарушения функциональности почки. В основном применяется оперативное вмешательство - трансплантация почек. Наряду с хирургическими методами существует и антибактериальная терапия.

Удвоение почки

По данным секционных статистик, она встречается в 1 случае на 150 аутопсий; у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин. Бывает односторонней (89%) или двусторонней (11%).

Причины удвоения почки:

Удвоение почки происходит, когда в метанефрогенной бластеме образуются два очага индукции дифференциации. При этом формируется две чашечно-лоханочной системы, но полного разделения бластем не происходит, и поэтому почка покрыта общей фиброзной капсулой. Каждая из половин удвоенной почки имеет своё кровоснабжение. Почечные сосуды могут отходить отдельно от аорты, а могут - общим стволом, разделяясь у почечного синуса или рядом. Некоторые внутрипочечные артерии переходят с одной половины на другую, что может иметь большое значение при резекции почки.

Симптомы удвоения почки

Чаще недоразвитой бывает верхняя половина, очень редко обе половины функционально одинаковы или недоразвита нижняя половина. Недоразвитая половина по своему морфологическому строению напоминает дисплазию почки. Наличие паренхиматозной почечной дисплазии в сочетании с нарушениями уродинамики за счёт расщепления мочеточника создаёт предпосылки для возникновения в аномальной почке заболеваний. Наиболее часто симптомы удвоения почки дублируют симптомы следующих заболеваний: хронический (53.3%) и острый (19.8%) пиелонефрит, мочекаменная болезнь (30,8%), гидронефроз одной из половин (19.7%). Заподозрить удвоение почки можно при УЗИ, особенно при дилатации верхних мочевыводящих путей.

Диагностика удвоения почки

Экскреторная урография помогает диагностировать удвоение почки. Однако наиболее трудная задача - определение полного или неполного удвоения. Применение магнитно-резонансной урографии и МСКТ значительно упрощает эту задачу, но не решает её полностью. Наличие уретероцеле - фактор, затрудняющий диагностику полного или неполного удвоения почки. Цистоскопия в подавляющем большинстве случаев помогает установить диагноз <#"justify">Дистопия

Дистопия - расположение органа, ткани или отдельных клеток в необычном для них месте, обусловленное дизэмбриогенезом, травмой или хирургическим вмешательством.

Дистопия почки гетеролатеральная перекрёстная (d. renis heterolateralis cruciata) - врожденная Д. почки с ее расположением на противоположной стороне, рядом со второй почкой.

Дистопия почки гомолатеральная (d.renis homolateralis) - врожденная Д. почки с ее расположением выше или ниже нормального.

Дистопия почки грудная (d. renis thoracica) - Д. почки при врожденной диафрагмальной грыже с ее расположением в грудной полости подплеврально.

Дистопия почки подвздошная (d. renis iliaca) - гомолатеральная Д. почки с ее расположением в большом тазу.

Дистопия почки поясничная (d.renis lumbalis) - гомолатеральная Д. почки с ее расположением в поясничной области ниже нормального.

Дистопия почки тазовая (d. renis pelvina) - гомолатеральная Д. п. с ее расположением в малом тазу.

Литература

Маркосян А.А. Вопросы возрастной физиологии. - М.: Просвещение, 1974

Сапин М.Р. - АНАТОМИЯ И ФИЗИОЛОГИЯ ЧЕЛОВЕКА с возрастными особенностями детского организма. - издательский центр "Академия" 2005 г.

Петришина О.Л. - Анатомия, физиология и гигиена детей младшего школьного возраста. - М.: Просвещение, 1979 г.

Н. В. Крылова, Т. М. Соболева Мочеполовой аппарат, анатомия в схемах и рисунках, издательство Российского университета дружбы народов, Москва, 1994г.

Ингаляционный наркоз. Аппаратура и виды ингаляционного наркоза. Современные ингаляционные анестетические средства, мышечные релаксанты. Стадии наркоза.

Внутривенная анестезия. Основные препараты. Нейролептаналгезия.

Современный комбинированный интубационный наркоз. Последовательность его проведения и его преимущества. Осложнения наркоза и ближайшего посленаркозного периода, их профилактика и лечение.

Методика обследования хирургического больного. Общеклиническое обследование (осмотр, термометрия, пальпация, перкуссия, аускультация), лабораторные методы исследования.

Предоперационный период. Понятия о показаниях и противопоказаниях к операции. Подготовка к экстренным, срочным и плановым операциям.

Хирургические операции. Виды операций. Этапы хирургических операций. Юридические основы проведения операции.

Послеоперационный период. Реакция организма пациента на операционную травму.

Общая реакция организма на операционную травму.

Послеоперационные осложнения. Профилактика и лечение послеоперационных осложнений.

Кровотечения и кровопотеря. Механизмы кровотечений. Местные и общие симптомы кровотечений. Диагностика. Оценка тяжести кровопотери. Реакция организма на кровопотерю.

Временные и окончательные методы остановки кровотечения.

История учения о переливании крови. Иммунологические основы переливания крови.

Групповые системы эритроцитов. Групповая система ав0 и групповая система резус. Методы определения групп крови по системам ав0 и резус.

Значение и способы определения индивидуальной совместимости (ав0) и резус-совместимости. Биологическая совместимость. Обязанности врача, переливающего кровь.

Классификация неблагоприятных последствий гемотрансфузий

Водно-электролитные нарушения у хирургических больных и принципы инфузионной терапии. Показания, опасности и осложнения. Растворы для инфузионной терапии. Лечение осложнений инфузионной терапии.

Травмы, травматизм. Классификация. Общие принципы диагностики. Этапы оказания помощи.

Закрытые повреждения мягких тканей. Ушибы, растяжения, разрывы. Клиника, диагностика, лечение.

Травматический токсикоз. Патогенез, клиническая картина. Современные методы лечения.

Критические нарушения жизнедеятельности у хирургических больных. Обморок. Коллапс. Шок.

Терминальные состояния: предагония, агония, клиническая смерть. Признаки биологической смерти. Реанимационные мероприятия. Критерии эффективности.

Повреждения черепа. Сотрясение головного мозга, ушиб, сдавление. Первая медицинская помощь, транспортировка. Принципы лечения.

Травма груди. Классификация. Пневмоторакс, его виды. Принципы оказания первой медицинское помощи. Гемоторакс. Клиника. Диагностика. Первая помощь. Транспортировка пострадавших с травмой груди.

Травма живота. Повреждения органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Клиническая картина. Современные методы диагностики и лечения. Особенности сочетанной травмы.

Вывихи. Клиническая картина, классификация, диагностика. Первая помощь, лечение вывихов.

Переломы. Классификация, клиническая картина. Диагностика переломов. Первая помощь при переломах.

Консервативное лечение переломов.

Раны. Классификация ран. Клиническая картина. Общая и местная реакция организма. Диагностика ранений.

Классификация ран

Виды заживления ран. Течение раневого процесса. Морфологические и биохимические изменения в ране. Принципы лечения «свежих» ран. Виды швов (первичный, первично - отсроченный, вторичный).

Инфекционные осложнения ран. Гнойные раны. Клиническая картина гнойных ран. Микрофлора. Общая и местная реакция организма. Принципы общего и местного лечения гнойных ран.

Эндоскопия. История развития. Области применения. Видеоэндоскопические методы диагностики и лечения. Показания, противопоказания, возможные осложнения.

Термические, химические и лучевые ожоги. Патогенез. Классификация и клиническая картина. Прогноз. Ожоговая болезнь. Первая помощь при ожогах. Принципы местного и общего лечения.

Электротравма. Патогенез, клиника, общее и местное лечение.

Отморожения. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Принципы общего и местного лечения.

Острые гнойные заболевания кожи и подкожной клетчатки: фурункул, фурункулёз, карбункул, лимфангоит, лимфаденит, гидроаденит.

Острые гнойные заболевания кожи и подкожной клетчатки: эризопелоид, рожа, флегмоны, абсцессы. Этиология, патогенез, клиника, общее и местное лечение.

Острые гнойные заболевания клетчаточных пространств. Флегмоны шеи. Аксилярная и субпекторальная флегмоны. Субфасциальные и межмышечные флегмоны конечнстей.

Гнойный медиастинит. Гнойный паранефрит. Острый парапроктит, свищи прямой кишки.

Острые гнойные заболевания железистых органов. Мастит, гнойный паротит.

Гнойные заболевания кисти. Панариции. Флегмоны кисти.

Гнойные заболевания серозных полостей (плеврит, перитонит). Этиология, патогенез, клиника, лечение.

Хирургический сепсис. Классификация. Этиология и патогенез. Представление о входных воротах, роли макро- и микроорганизмов в развитии сепсиса. Клиническая картина, диагностика, лечение.

Острые гнойные заболевания костей и суставов. Острый гематогенный остеомиелит. Острый гнойный артрит. Этиология, патогенез. Клиническая картина. Лечебная тактика.

Хронический гематогенный остеомиелит. Травматический остеомиелит. Этиология, патогенез. Клиническая картина. Лечебная тактика.

Хроническая хирургическая инфекция. Туберкулёз костей и суставов. Туберкулёзный спондилит, коксит, гонит. Принципы общего и местного лечения. Сифилис костей и суставов. Актиномикоз.

Анаэробная инфекция. Газовая флегмона, газовая гангрена. Этиология, клиника, диагностика, лечение. Профилактика.

Столбняк. Этиология, патогенез, лечение. Профилактика.

Опухоли. Определение. Эпидемиология. Этиология опухолей. Классификация.

1. Отличия доброкачественных и злокачественных опухолей

Местные различия злокачественной и доброкачественной опухоли

Основы хирургии нарушений регионарного кровообращения. Нарушения артериального кровотока (острые и хронические). Клиника, диагностика, лечение.

Некрозы. Сухая и влажная гангрена. Язвы, свищи, пролежни. Причины возникновения. Классификация. Профилактика. Методы местного и общего лечения.

Пороки развития черепа, опорно-двигательного аппарата, пищеварительной и мочеполовой систем. Врождённые пороки сердца. Клиническая картина, диагностика, лечение.

Паразитарные хирургические заболевания. Этиология, клиническая картина, диагностика, лечение.

Общие вопросы пластических операций. Кожная, костная, сосудистая пластика. Филатовский стебель. Свободная пересадка тканей и органов. Тканевая несовместимость и методы её преодоления.

Что провоцирует Болезнь Такаясу:

Симптомы Болезни Такаясу:

Диагностика Болезни Такаясу:

Лечение Болезни Такаясу:

Пороки развития черепа, опорно-двигательного аппарата, пищеварительной и мочеполовой систем. Врождённые пороки сердца. Клиническая картина, диагностика, лечение.

Аномалии или пороки развития – возникновение отклонений в строении органов или систем тканей с изменением или полным отсутствием функции в результате нарушения внутриутробного развития плода.

По данным ВОЗ, пороки развития встречаются у 0,3 – 2 % родившихся.

Как правило, пороки развития проявляются сразу же при рождении ребёнка, значительно реже они проявляются позже, когда прогрессируют с ростом ребёнка.

Факторы, способствующие развитию аномалий, называются тератогенными. Эти факторы делят на внутренние и внешние. Действие тератогенных факторов проявляется в первые недели беременности, особенно с 3 по 5 ый день и с 3 ей по 6 ую неделю (периоды имплантации зиготы и органогенеза).

Внутренние факторы – генетические дефекты (связаны с генными и хромосомными мутациями).

Внешние факторы:

1.Инфекционные – заболевания матери во время беременности (вирусные – корь, ветряная оспа, герпес; бактериальные – скарлатина, сифилис, дифтерия; протозойные – токсоплазмоз).

2.Физические - вибрация, ионизирующая радиация, травма во время беременности.

3.Хронические заболевания матери – сахарный диабет.

Классификация пороков развития:

1.Изменения размеров органов:

а) гипергинезия – избыточное развитие органа или части тела;

б) гипоплазия (гипогинезия) – недоразвитие;

в) полное отсутствие органа (аплазия, агенезия).

2.Изменение формы органов – кривошея, косолапость, подковообразная почка.

3.Аномалии расположения органов (эктопия, гетеротопия – крипторхизм, аберрантная щитовидная железа).

4.Увеличение числа органов: полидактилия, гермафродитизм.

5.Атавизмы – срединные и боковые кисты шеи.

6.Дуплицирующие аномалии – «сиамские близнецы».

Пороки развития черепа и головного мозга.

Гидроцефалия (водянка головного мозга). Избыточное скопление цереброспинальной жидкости между оболочками мозга или в желудочках. В результате происходит сдавление мозга и его атрофия.

Клиника: голова значительно увеличена за счёт свода, открыты роднички, разошедшиеся швы, высокий нависающий лоб. Прогрессирует повышение внутричерепного давления. Периодически отмечаются резчайшие приступообразные головные боли.

Оперативное лечение – создание оттока из желудочков с помощью шунтирующих операций.

В экстренных случаях – пункция желудочков.

Черепно-мозговые грыжи – выпячивание мозга и его оболочек через дефект в костях черепа. 1 случай на 4000 – 5000 новорождённых.

Различают: передние, задние и базилярные.

Через дефект могут выпячиваться мозговые оболочки, содержащие ликвор или мозговую ткань.

Лечение: хирургическое. Наиболее благоприятные сроки лечения – до 1 года. Результаты после операции, проведенной своевременно – благоприятные. Больные после операции физически и умственно развиваются правильно.

Краниостеноз. Преждевременное заращение черепных швов и несоответствие между объёмом полости черепа и объёмом мозга.

Встречается примерно у 1 из 1000 новорожденных.

Череп изменяет форму (башенный, сужен с боков, в половине случаев – 2 х сторонний экзофтальм, повышено внутричерепное давление, головные боли, снижение зрения (атрофия зрительных нервов).

Лечение: хирургическое, производится двухсторонняя лоскутная краниотомия. Результаты, как правило, благоприятные.

Пороки развития позвоночника и спинного мозга.

Spina bifida – неполное закрытие позвоночного канала, чаще всего характеризуется расщеплением дужек позвонков, при которых образуются спинно-мозговые грыжи. Обычно выпячивание в поясничной области, возможно нарушение функции тазовых органов, функции нижних конечностей. Лечение – оперативное. Иногда расщепление дужек не сопровождается грыжей, часто может сопровождаться гипертрихозом, дермоидами, энурезом.

Пороки развития лица.

Незаращение верхней губы (заячья губа). Этот порок развития составляет 12 – 14 % всех пороков развития детского возраста. 1 больной на 1000 – 1500 новорожденных.

Различают неполную и полную форму незаращения, при которой нарушается дыхание, питание. Пища постоянно попадает в носовой ход, приводя к асфиксии, пневмонии.

Операция: пластическое замещение дефекта производится в первые дни или на 3 ем месяце жизни. Результаты хорошие.

Макростомия – незаращение угла рта с одной или обеих сторон, чрезмерно широкая ротовая щель, идущая к слуховому протоку. Обычно сопровождается постоянным слюнотечением.

Лечение оперативное, лучше всего между 1 и 1,5 годами.

Незаращение нёба (волчья пасть). Один больной на 1000 – 1200 новорожденных. История лечения насчитывает несколько столетий. Ранее применяли обтураторы для закрытия дефекта нёба. Основной признак – сообщение ротовой и носовой полостей посредством щели. Пища, особенно жидкая, попадает в нос, вытекает из него: разговорная речь неясная, гнусавая.

Расстройства дыхания, питания ранее приводили к 50 % летальности у таких детей на первом году жизни. В настоящее время наиболее целесообразные сроки для оперативного лечения – 3 – 4 года. До операции пользуются специальными плавающими обтураторами.

Пороки развития шеи.

Врождённые кисты и свищи шеи.

Срединные кисты и свищи возникают вследствие нарушения процесса развития средней доли щитовидной железы. Располагается всегда по средней линии, проявляется в возрасте 1 – 5 лет. Обычно удаётся прощупать плотный тяж, идущий к подъязычной кости. Свищи обычно образуются при воспалении и нагноении кист.

Лечение – оперативное, обычно в возрасте 3 – 4 лет. Свищ обычно иссекают до корня языка с резекцией подъязычной кости.

Боковые кисты и свищи. Встречаются реже срединных, располагаются по внутреннему краю кивательных мышц.

Лечение оперативное в 3 – 5 лет. Свищ иссекают полностью до стенки глотки.

Пороки развития грудной клетки.

Воронкообразная грудь. Деформация проявляется сразу после рождения. Характерен симптом «парадокса вдоха» - западение грудины и рёбер при вдохе, который наиболее ярко проявляется при крике и плаче.

В школьном и юношеском возрасте изменения, вызванные деформацией грудной клетки, более выражены. Усиливается нарушение осанки, выражен грудной кифоз, быстрая утомляемость, тахикардия, боли за грудиной, отчётливое уменьшение экскурсий лёгких, развиваются пневмонии, бронхоэктазы, смещение органов средостения.

Лечение оперативное – чаще резекция сегментов рёберных хрящей, Т – образная остеотомия грудины и после коррекции – фиксация с помощью металлических или костных конструкций.

Врождённые пороки сердца .

Различают 3 группы врождённых пороков сердца в зависимости от смешивания артериальной и венозной крови и, соответственно, изменения цвета кожи и слизистых.

1.Цвет кожи нормальный. Артериальная и венозная кровь не смешиваются. Пороки: коарктация аорты, стеноз аорты, лёгочной артерии.

2.Пороки белого типа: дефекты межпредсердной перегородки, незаращение артериального протока.

3.Пороки синего типа – характерны сбросом венозной крови в артериальное русло.

Дефекты межпредсердной перегородки.

Составляют около 10 % всех пороков сердца. Происходит сброс артериальной крови из левого в правое предсердие. Развивается гипертензия в системе малого круга, дети обычно отстают в развитии, одышка, иногда цианоз, гипертрофия правого сердца.

Лечение оперативное, лучше до 3 – 4 Х лет.

Дефект межжелудочковой перегородки. По статистике института сердечно – сосудистой хирургии этот порок наблюдается у 17 % больных врождёнными пороками.

Гемодинамические нарушения связаны с забросом артериальной крови левого желудочка в правый (артериальный сброс).

Лечение – оперативное.

Незаращение артериального (боталлова протока).

Ребёнок отстаёт в развитии, частые пневмонии, бледность кожных покровов, систоло – диастолический шум.

Лечение – оперативное.

Коарктация аорты (врождённый стеноз перешейка аорты). По данным статистики встречается от 6 до 14 % от всех врождённых пороков. Средняя продолжительность жизни при этом пороке – до 30 лет.

Чаще всего гемодинамическая картина включает два различных режима: верхний – включающий коронарную систему плече – головных сосудов и нижний, включающий туловище, нижние конечности и внутренние органы.

Состояние декомпенсации может развиться уже у детей 1 года жизни. Оперативное лечение от 3 х до 10 лет, но оперируют и на 1 ом году жизни.

Операция: резекция и пластика места сужения..

Тетрада Фалло – синий (цианотический) тип порока.

Порок является классическим среди всех пороков цианотического типа. Составляет 14 % от всех врождённых пороков и 75 % синих пороков.

Анатомически:

1)сужение лёгочной артерии;

2)дефект межжелудочковой перегородки;

3)смещение вправо (декстрапозиция) устья аорты и расположение её над обоими желудочками (аорта, сидящая верхом на межжелудочковой перегородке);

4)гипертрофия стенки правого желудочка.

Порок в 1888 г. был впервые описан французским патологоанатомом – Фалло. Цианоз развивается с первых дней или недель. Одышка. К 2 ум годам пальцы - «барабанные палочки».Дети отдыхают, сидя на корточках (очень характерный симптом) – повышается давление в верхних отделах аорты из – за сдавления крупных артерий нижних конечностей, это заставляет более интенсивно работать коллатерали между большим и малым кругом кровообращения. Во время приступов – потеря сознания.

Одышечно – цианотические приступы!!!

Оперативное лечение: ликвидация стеноза лёгочной артерии, устранение дефекта межжелудочковой перегородки, иссечение фиброзного кольца правого желудочка в области устья лёгочной артерии.

Пентада Фалло: тетрада Фалло + дефект межпредсердной перегородки.

Пороки развития органов пищеварения.

Желточный проток соединяет срединную кишку с желточным мешком, из которого зародыш первые 2 – 3 недели жизни получает питание. Запустевает к 8 ой неделе внутриутробной жизни, а к 3 му месяцу полностью атрофируется. В тех случаях, когда желточный проток остаётся открытым возникает свищ пупка.

Мочевой ход (урахус) возникает на 2 – 3 месяце внутриутробной жизни при дифференцировании аллантоиса. Верхний отдел аллантоиса образует мочевой ход, по которому моча плода отходит в околоплодные воды. Облитерация начинается с 5 ого месяца внутриутробной жизни. При незаращении также формируется мочевой свищ в области пупка.

Дивертикул Меккеля – слепой отросток, отходящий от подвздошной кишки – вариант неполного заращения дистальной части желточного протока.

Грыжа пупочного канатика. Часть брюшной стенки в области пупочного кольца покрыта тонкой прозрачной оболочкой. Выпячивание переходит в пупочный канатик.

Оперативное лечение в первые же часы.

Пилоростеноз – гипертрофия мышц привратника и нарушение их иннервации Проявляется на 3 – 4 неделе.

Лечение оперативное – пилоропластика.

Болезнь Гиршпрунга – врождённое недоразвитие нервных сплетений в ректо-сигмоидальном отделе толстой кишки с расширением вышележащих отделов. Гипертрофия, резкое расширение отделов толстого кишечника, увеличение объёма живота, запоры.

Лечение – оперативное.

Атрезия заднего прохода и прямой кишки – 1 на 10.000. Оперативное лечение в первые же часы.

Пороки развития мочеполовой системы

Крипторхизм – задержка внутриутробного перемещения в мошонку одного или обоих яичек, которые задерживаются в забрюшинном пространстве или паховом канале.

Лечение - оперативное.

Аплазия – отсутствие почки.

Гипоплазия – уменьшение размеров и функциональной способности почки.

Дистопия – перемещение почки (в таз, гр. клетку и т. д.).

Подковообразная почка – сращение верхних или нижних полюсов почек

Эписпадия - незаращение передней стенки уретры. 1: 50.000.

Гипоспадия – отсутствие дистальной части мочеиспускательного канала. 1: 200 – 400новорожденных.

Пороки развития опорно – двигательного аппарата.

Врождённый вывих бедра – от3 до 8 на 1000 новорождённых. У девочек встречается в 4 – 7 раз чаще. Двусторонний вывих бедра встречается в 3 – 4 раза реже, при этом левосторонний вывих бывает в 2 раза чаще, чем правосторонний.

Этиология:

1) задержка развития на эмбриональной стадии;

2) порок первичной закладки. У 98 – 99 % детей с этим заболеванием при рождении отмечается предвывих – дисплазия тазобедренного сустава. По мере роста головка бедра в первые месяцы смещается кнаружи и вверх, впадина сустава уплощается, замещается соединительной тканью. Головка вне вертлужной впадины деформирована, уплощена, вертлужная впадина уплощена, суставная сумка растянута

Осмотр должен проводиться в первые дни.

Наиболее достоверные симптомы:

симптом вправления или вывихивания, или симптом соскальзывания.

симптом ограничения отведения, который определяется путём отведения ног, согнутых в коленных и тазобедренных суставах.

Асимметрия кожных складок бедра.

В 1 – 1,5 года выявляется хромота при одностороннем и «утиная походка» при двустороннем вывихе, появляется укорочение конечности на стороне поражения. Позднее выявляется поясничный лордоз. R – графия!

Лечение: необходимо начинать с первых дней. До 1 года используют специальные шины, распорки, фиксирующие нижние конечности в состоянии отведения. Такая фиксация в течение 3 – 4 х месяцев позволяет добиться нормального развития головки бедра и суставной впадины, и вывих бедра полностью излечивается.

В возрасте 1 – 3 лет используют лечение в гипсовой повязке - кроватке (М.В. Волков). После 3 х лет – оперативное вправление вывиха.

Врождённая косолапость. В среднем 1:1000 новорожденных.

Супинация (поворот стоп внутрь).

Аддукция (приведение переднего отдела стопы).

Эквинус (подошвенное сгибание стопы).

Сопровождается атрофией мышц голени, походка с опорой на тыл стопы.

Лечение – с первых дней жизни.

В первые 2 – 3 недели – 6 – 7 раз в день – лечебная гимнастика и бинтование мягким фланелевым бинтом. Начиная с 20 – 30 дня жизни – этапные гипсовые повязки до 5 месяцев, меняя гипс каждые 7 дней. У детей старше этого возраста повязки меняют через 2 недели, пока стопе не булет придано нормальное положение.

У 60 – 70% детей удаётся устранить деформацию к 6 – 7 месячному возрасту.

При неудаче консервативного лечения – в 2,5 – 3 года – операция Зацепина на сухожильно – связочном аппарате с последующей гипсовой повязкой на 5 – 6 месяцев.

Синдактилия – сращение между пальцами (кожное или костное). Операция в 2 – 3 года.

Полидактилия – увеличение числа пальцев на руках или ногах.

Макродактилия – увеличение объёма пальцев.

Пороки развития мочеполовой системы - одна из самых многочисленных групп врожденных аномалий, включающих: поражение почек (органы, очищающие кровь и образующие мочу), мочеточников (каналы, ведущие от почек до мочевого пузыря), мочевого пузыря (орган, в котором содержится моча) , уретры (канал, через который моча высвобождается из мочевого пузыря), а также женских и мужских гениталий. Мужские половые органы такие - пенис, простата и яички. Женские гениталии - влагалище, матка, маточные трубы, яичники.

Пороки развития мочеполовой системы является едва ли не самыми многочисленными, они встречаются у каждого десятого новорожденного. Некоторые из них являются незначительными (например, удвоение мочеточников, выходящих из одной почки до мочевого пузыря). Диагностировать их можно только с помощью рентгенологического, ультразвукового исследования или при оперативном вмешательстве по поводу связанной или не связанной с самой проблемой. Другие же могут вызвать такие осложнения, как инфекции мочевых путей, обструкцию, боль и почечную недостаточность.

Что является причиной пороков развития мочеполовой системы?

Некоторые проблемы и болезни мочеполовой системы наследуются от родителей, имеющих такую болезнь, или являются носителями ее гена. Однако, специфические причины большинства из аномалий неизвестны. Факторы окружающей среды и генетические факторы, вероятно, играют роль в формировании органов мочеполовой системы. Семья, в которой есть ребенок с таким пороком, обязательно должна быть проконсультирована генетиком. Специалист ознакомит с известной о заболевании информацией и с риском повтора ее в следующих поколениях.

Как диагностируются пороки развития мочеполовой системы?

Много недостатков мочеполовой системы диагностируются до или сразу после рождения с помощью ультразвукового обследования (УЗО). После рождения рекомендуют УЗО или другие методы диагностики, чтобы получить больше сведений о форме и работу почек и других органов мочеполовой системы.

Какие наиболее часто встречаются пороки развития мочеполовой системы?

Чаще диагностируются следующие недостатки мочеполовой системы: агенезия почек, гидронефроз, поликистоз почек, мультикистоз почек, стеноз уретры, экстрофия мочевого пузыря и эписпадия, гипоспадия, интерсексуализм.

Что такое агенезия почек?

Агенезия почек или почечная агенезия - это врожденное отсутствие одной или обеих почек. Примерно 1 на 4000 малышей рождаются без единой почки (двусторонняя или билатеральная агенезия почек). Поскольку почки - жизненно важные органы, отсутствие их несовместимо с жизнью. Поэтому треть таких детей рождаются мертвыми, либо умирают в первые дни жизни.

Дети с двусторонней агенезией почек имеют обычно и другие пороки развития сердца и легких. При отсутствии почек не образуется моча - основной компонент околоплодных вод. Недостаток околоплодных вод приводит к нарушению развития легких, вызывает формирование аномальных черт лица и недостатков конечностей.

Примерно 1 из 550 младенцев рождаются с односторонней агенезией почек. Такие дети могут жить здоровой жизни, хотя для них существует риск иметь почечные инфекции, камни в почках, высокое кровяное давление и почечную недостаточность. Некоторые новорожденные имеют другие пороки развития мочеполовой системы, которые в дальнейшем могут значительно влиять на общее состояние здоровья.

Что такое гидронефроз?

Гидронефроз - это расширение лоханки одной или обеих почек за накопления в них мочи при препятствии свободному ее оттоку. Выраженный гидронефроз диагностируется у 1 из 500 беременностей во время ультразвукового обследования. Причиной нарушенного оттока могут быть задние уретральные клапаны (они находятся в месте перехода мочевого пузыря в уретру).

Непроходимость, результатом которой является гидронефроз, часто вызывается кусочком ткани в том месте, где моча высвобождается из мочевого пузыря. Из переполненного мочевого пузыря плода моча возвращается обратно - к почкам, давит на них, серьезно повреждая их. Если гидронефроз диагностируется пренатально, врач проводит несколько контрольных ультразвуковых исследований, чтобы проверить ухудшается ли ситуация. Некоторые новорожденные с гидронефрозом хилые при рождении, имеют трудности с дыханием, почечной недостаточности и инфекции. В тяжелых случаях рекомендуют хирургическое вмешательство с целью ликвидации блокировки, хотя радикального излечения не происходит. Многие умеренных форм гидронефроза излечиваются и без помощи хирурга.

Иногда же гидронефроз может серьезно угрожать жизни плода, поэтому в таких случаях в мочевой пузырь вводят шунт, который бы высвобождал мочу в околоплодные воды до рождения. Пренатальное лечение таких пороков в наше время стало наиболее успешной формой хирургии плода.

Блок для оттока мочи возможен также в местах, где мочеточник соединяется с почкой. Степень выраженности непроходимости колеблется в широких пределах: от незначительных до развития почечной недостаточности. Хирургическое вмешательство рекомендуется на первом-втором году жизни, чтобы устранить непроходимость и предотвратить дальнейшие осложнения.

Что такое поликистоз почек?

Поликистоз почек - это наследственное заболевание, проявляющееся образованием множественных кист в почках, нарушением функции почек. Существуют две формы этого заболевания: аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный. Кроме почечной недостаточности может осложняться почечными инфекциями, болью, повышенным кровяным давлением и другими осложнениями.

Аутосомно-доминантный форма поликистоза почек - одна из самых частых генетических заболеваний, частота которого примерно 1 на 200-1000. В основном пациенты имеют семейную историю болезни, т.е. унаследованную от одного из родителей, но у четверти пациентов поликистоз почек встречается впервые. Симптомы, как правило, появляются в возрасте 30-40 лет, однако у детей они могут наблюдаться.

Аутосомно-рецессивный поликистоз почек встречается сравнительно редко, но кисты на почках появляются еще до рождения ребенка. Примерно 1 из 10000-40000 малышей рождается с этой патологией. Новорожденные с тяжелой формой поликистоза почек умирают в первые дни жизни. Дети с умеренным поликистозом время живут до 10-20 лет. Эта форма поликистоза почек наследуется от обоих родителей, которые передают ген болезни своему ребенку.

Медикаментозное лечение позволяет решить дополнительные проблемы, которые могут возникнуть как следствие поликистоза почек - высокое кровяное давление и мочеполовые инфекции. Если развивается почечная недостаточность, назначается диализ - процедура очищения крови. Иногда необходима трансплантация почки.

Кисты почек характерны и при других заболеваниях: мультикистоз почек, который диагностируется у примерно 1 из 40000 малышей, ряде генетических синдромов. Мультикистоз может вызвать смерть в периоде новорожденности, если поражены обе почки. Считается, что мультикистоз почек является результатом закупорки мочевого канала на ранних стадиях развития плода. Дети, у которых только одна почка поражена, могут иметь и другие осложнения, такие как мочеполовые инфекции.

Даже если больной почка не выполняет своих функций (что может быть показом для ее удаления), ребенок может жить нормальной жизнью с одной здоровой.

Что такое экстрофия мочевого пузыря и эписпадия?

Экстрофия мочевого пузыря - это аномалия, характеризующаяся недоразвитием передней стенки мочевого пузыря и его размещением вне брюшной полостью. К тому же, кожа нижней части живота не является полностью сформированной, расширенные промежутки между тазовыми костями. Почти всегда с экстрофией мочевого пузыря сочетаются аномалии гениталий. Экстрофия мочевого пузыря, встречается у 1 из 30000 новорожденных, мальчики страдают в 5 раз чаще, чем девочки.

Эписпадия сочетает в себе недостатки уретры и гениталий. Часто она диагностируется вместе с экстрофией мочевого пузыря, но может развиться и самостоятельно. У мальчиков уретра, как правило, короткая и разделена пополам с отверстием на верхней поверхности пениса. Пенис в таких случаях тоже короткий и уплощенный. У девочек клитор может быть раздвоен, уретральный отверстие размещен аномально. Примерно половина детей с эписпадией имеют проблемы с мочеиспусканием (энурез).

Экстрофия мочевого пузыря и эписпадия корректируются хирургически. Некоторые больные дети нуждаются многоэтапных хирургических вмешательств на первых годах жизни, чтобы нормализовать функцию мочевого пузыря и исправить вид гениталий. Детям, имеющим экстрофией мочевого пузыря, оперативное вмешательство проводят в первые 48 часов жизни. Во время операции размещают мочевой пузырь в таз, закрывают переднюю стенку живота и сводят тазовые кости до их нормального положения. Девочкам в это же время проводят операцию на гениталиях. Однако мальчикам аналогичную процедуру проводят в возрасте от 1 до 2 лет. Дополнительное хирургическое вмешательство может проводиться в возрасте до 3 лет для нормализации мочеиспускания. Исследования показывают, что 85% прооперированных младенцев продолжают жить здоровой жизнью.

Что такое гипоспадия?

Гипоспадия - это довольно распространенная недостаток пениса, поражающий примерно 1% из всех новорожденных мужского пола. Уретра (мочеиспускательный канал) не доходит до верхушки пениса, а наоборот - уретральный отверстие находится в любой точке поверхности полового члена.

Гипоспадии, как правило, диагностируют при осмотре новорожденного. Пораженным мальчикам не следует проводить обрезание крайней плоти, поскольку она может понадобиться при хирургическом исправлении дефекта. Соответствующее хирургическое вмешательство проводится в возрасте от 9 до 15 месяцев. Без хирургического лечения у мальчиков возникают проблемы с мочеиспусканием, а во взрослом возрасте они будут чувствовать острую боль во время полового акта.

Что такое неопределенные гениталии или интерсексуализм?

Малыши, у которых диагностируют неопределенные гениталии, имеют наружные половые органы, которые не похожи ни на мужские, ни на женские, или имеют некоторые признаки и тех и других. Например, может родиться девочка, клитор которой настолько велик, что напоминает пенис, или мальчик может иметь яичка вместе с внешними гениталиями женского типа. Поражается примерно 1 из 1000-2000 новорожденных.

Существует много причин неопределенных гениталий, включающих хромосомные и генетические заболевания, гормональные нарушения, дефицит ферментов и неопределенные аномалии тканей плода, которые в дальнейшем становятся гениталиями. Чаще всего, причиной этого является наследственным заболеванием, которое называется врожденная гиперплазия надпочечников. Некоторые ее формы сопровождаются нарушением работы почек, что порой является причиной смерти. Врожденная гиперплазия надпочечников в раннем возрасте обусловлено дефицитом ферментов, который приводит к чрезмерному образованию мужских гормонов (андрогенов) в надпочечниках. Повышенное количество мужских гормонов вызывает изменения женских гениталий по мужскому типу. В таких случаях проводят гормональную терапию на протяжении всей жизни. Иногда применяют хирургическую коррекцию клитора. Врожденную гиперплазию надпочечников можно диагностировать пренатально, с помощью специальной методики. Пренатальное лечение может иметь положительные результаты.

Другой причиной интерсексуализма является синдром нечувствительности к андрогенам. Пораженные младенцы имеют мужской набор хромосом (XY), но за генетические нарушения, их клетки чувствительны к андрогенам - мужских гормонов. Дети с полным синдромом нечувствительности к андрогенам имеют яички, которые размещены преимущественно в брюшной полости и наружные женские половые органы, однако они не имеют яичников и матки. Такие малыши растут и развиваются как женщины, однако в период полового созревания требуют гормонального лечения. Малыши с частичным синдромом имеют клетки, частично реагируют на андрогены и, как правило, имеют неопределенные гениталии.

Ряд хромосомных аномалий тоже является причиной неопределенных гениталий. Так, для дисгенезией дизгенеза, характерный мужской набор хромосом (XY), внешние и внутренние женские гениталии, или неопределенные гениталии и некоторые сочетания мужских и женских внутренних половых органов.

Когда рождается ребенок с неопределенными гениталиями, нужно провести ряд диагностических исследований, чтобы установить пол новорожденного. Они включают общий обзор, анализ крови (включая ультразвуковое исследование и определение уровня ряда гормонов), анализ мочи и, иногда, ультразвуковое исследование или хирургическое вмешательство для осмотра внутренних органов. Результаты анализов укажут по какому типу развиваться ребенок и, возможно, которую пол указать в метрике. Рекомендуется гормонотерапия или хирургическая коррекция гениталий. Иногда врачи советуют провести хирургическую коррекцию мальчикам, которые имеют слишком неразвитый пенис, и рекомендуют растить их, как девочек. В некоторых случаях, врачи советуют растить ребенка как девочку, а хирургическое вмешательство отложить на потом, чтобы увидеть, как будут развиваться внешние гениталии и проверьте, как ребенок чувствует себя - как мальчик или как девочка. Это достаточно трудно и для ребенка и для семьи в целом, поэтому необходимы консультации психолога.

Дата публикации: 2.11.10

Введение

Аномалии качества

мочеполовой агенезия почка дистопия

Аномалии мочевыделительной системы подразделяются на следующие группы:

ØАномалии величины и структуры почек - аплазия, гипоплазия, поликистозная почка;

Экстрофия клоаки

Экстрофия мочевого пузыря

Эписпадия

Пиелоэктазия

·с закупоркой мочеточника камнем, опухолью или сгустком гноя (чаще у взрослых);

·с забросом мочи из мочевого пузыря обратно в мочеточники или почку (рефлюкс);

·с неврологическими проблемами.

Должны настораживать:

·размеры лоханки 7 мм и более;

·изменение размеров лоханки до и после мочеиспускания (при проведении УЗИ);

·изменение ее размеров в течение года.

Подведем итоги:

·Поскольку почка - парный орган, пиелоэктазия может быть одно- и двухсторонней.

·Пиелоэктазия требует обязательного наблюдения нефролога и контроля УЗИ.

·В большинстве случаев пиелоэктазия является транзиторным, т. е. временным состоянием.

·Лечение назначается в зависимости от причины, вызвавшей пиелоэктазию, совместно с нефрологом (урологом).

Повышенная подвижность почек и нефроптоз

Аномалии количества

Агенезия почек

Общая информация

Виды агенезии почек:

Двусторонняя агенезия почек

Односторонняя агенезия почек

Односторонняя агенезия почки с сохранением мочеточника

Односторонняя агенезия почки отсутствием мочеточника

Лечение агенезии почек

Удвоение почки

Причины удвоения почки:

Симптомы удвоения почки

Диагностика удвоения почки

Дистопия почки подвздошная (d. renis iliaca) - гомолатеральная Д. почки с ее расположением в большом тазу.

Дистопия почки тазовая (d. renis pelvina) - гомолатеральная Д. п. с ее расположением в малом тазу.

Литература

Маркосян А.А. Вопросы возрастной физиологии. - М.: Просвещение, 1974

Петришина О.Л. - Анатомия, физиология и гигиена детей младшего школьного возраста. - М.: Просвещение, 1979 г.

Руководство по урологии под редакцией Н. А. Лопаткина, издательство Медицина, Москва, 1998г. Бесплатно скачать реферат "Мочевыделительная система человека" в полном объеме

А. Г. Хрипкова, В. С. Миронов, И. Н. Шепило Физиология человека, издательство Просвещение, Москва, 1971г.

Р. Д. Синельников Атлас анатомии человека, издательство Медицина, Москва, 1973г.

А. В. Краев Анатомия человека, издательство Медицина, Москва, 1978г.

Репетиторство

Нужна помощь по изучению какой-либы темы?

Наши специалисты проконсультируют или окажут репетиторские услуги по интересующей вас тематике.
Отправь заявку с указанием темы прямо сейчас, чтобы узнать о возможности получения консультации.

КАТЕГОРИИ