Поражение слизистой оболочки полости рта при пузырчатке. Повреждения слизистой оболочки полости рта: ключевые факторы в постановке диагноза пузырчатки вульгарной

Пузырчатка – это очень серьезное дерматологическое заболевание, которое может привести к тяжелым последствиям и осложнениям. Особенно опасно развитие пузырчатки у новорожденных детей, в таком случае не исключен даже летальный исход.

Подобной болезни подвержены люди разного возраста, однако, в большинстве случаев она наблюдается у взрослых 40-60 лет. Дети болеют данным заболеванием крайне редко. Поскольку болезнь относится к аутоиммунной патологии, она сложно поддается лечению и носит хронический характер.

Заболевание выражается появлением на коже и слизистой оболочке пузырьков, наполненных экссудатом. Новообразования сливаются друг с другом и быстро распространяются по телу.

Причины возникновения болезни

Конкретных причин возникновения пузырянки не выявлено, но выделяют провоцирующие факторы, влияющие на развитие заболевания, а именно:

Рассматривается также аутоиммунная причина происхождения болезни. У детей причиной возникновения заболевания могут стать вирусы и бактерии, среди которых главным является золотистый стафилококк.

Заразиться можно воздушно-капельным путем или при использовании вещей больного.

Виды пузырчатки

Прежде всего, патологический процесс заболевания классифицируется на:

истинную пузырчатку (акантолическую);
доброкачественную пузырчатку (неакантолическую).

Истинная пузырчатка в зависимости от проявления патологического процесса классифицируется на следующие подвиды:

Симптоматика заболевания

Вне зависимости от вида болезнь имеет схожие признаки. Заболевание развивается очень стремительно, поэтому при первых проявлениях следует незамедлительно обратиться к врачу.

Для пузырчатки характерно волнообразное течение, но стремительное распространение очагов и прогрессирующее течение. Бывают ремиссии разной степени и продолжительности.

Пузырчатка во рту проявляется в виде язв не сразу, спустя несколько дней после заражения. Первыми симптомами могут стать недомогание, повышение температуры и покраснение горла. В таких случаях, заболевание относят к простой простуде, и лечение назначается неправильно.

Только проявление язв и пузырьков в ротовой полости говорит о развитии патологического процесса. При этом у пациента возникает неприятный запах изо рта.

Специфика пузырчатки слизистой полости рта

Согласно медицинской стоматологической статистике слизистая оболочка полости рта чаще всего поражается именно вульгарной пузырчаткой. Именно этот вид заболевания сначала поражает слизистую рта и гортани, а потом распространяется на лицо и тело.

Распространение пузырей на коже может начаться через несколько месяцев после появления первых пузырей во рту, а могут проявиться сразу же, через один-два дня.

При сильном иммунитете, своевременном и грамотном лечении, распространение пузырей по коже может не начаться.

Появляющиеся на слизистой эрозии не кровоточат, однако вследствие постоянного трения и касания пищей быстро вскрываются.

В таком случае при осмотре полости рта редко удается обнаружить наличие пузырей. На месте пузырей остаются овальные или круглые язвочки, которые длительное время заживают. Как правило, эрозии слизистой оболочки рта заживают без рубцов.

Однако, без должного лечения эрозии не заживают, а наоборот, увеличиваются и сливаются в большие пораженные участки. Чаще всего язвы локализуются на внутренней стороне щек, нижней поверхности языка и неба. На язвах возникает белый налет, который без труда снимается стоматологом с помощью медицинского шпателя.

Болевые ощущения у пациента довольно сильные, особенно интенсивные при разговоре и приеме пищи. Язвы достаточно быстро инфицируются. В случае не санации полости рта вероятность инфицирования эрозий и присоединения дополнительных грибковых и вирусных инфекций увеличивается. Обязательно требуется осмотр стоматолога.

При пузырчатке полости рта пациент часто болеет стоматитом. Кроме рта заболевание может распространиться на другие органы, покрытые слизистой оболочкой: гортань, пищеварительный тракт и другие.

Диагностика и степени тяжести заболевания

Поскольку на начальной стадии развития болезни симптоматика схожа со многими другими дерматологическими заболеваниями, для точного определения диагноза необходимо провести комплексное обследование, а именно:

осмотр пациента – характер поражения и место локализации;
изучение анамнеза больного и наличия сопутствующих заболеваний;
проведение пробы Никольского, что позволит отличить пузырчатку от подобных патологических процессов;
проведение гистологического и цитологического исследований;
использование иммунологических методов, подтверждающих или опровергающих аутоиммунный характер болезни.

Заболевание по мере развития и распространения пузырьков характеризуется разной степенью тяжести:

Легкая . Патологический процесс появляется на слизистых или кожных покровах постепенно с минимальным количеством очагов.
Средняя . При умеренном течении заболевания наблюдается распространение пузырей на коже и слизистой оболочке в увеличенном количестве.
Тяжелая . Поражается большая часть кожи и ротовой полости. Язвы сливаются в большие очаги. Начинаются осложнения и патологии.

Какие бывают методы лечения и профилактики

Без должного грамотного лечения исход болезни неблагоприятный. Практически через два года при запущенном состоянии болезни может случиться летальный исход.

Самолечение при заболевании пузырчаткой категорически запрещено.

Процесс лечения достаточно сложен и длителен. Из-за быстрого развития болезни, нарушается функционирование многих органов, что может привести к появлению дополнительных болезней.

Медикаментозное лечение

В период приема любого препарата следует наблюдаться у врача и контролировать артериальное давление и уровень сахара, регулярно сдавая лабораторные анализы крови и мочи.

Медикаментозная терапия включает в себя прием следующих препаратов:

антибиотиков – используются при гнойных инфекционных процессах, способствуют гибели возбудителя;
кортикостероидных препаратов – помогают уменьшить проявления и скорость распространения пузырьков по кожным покровам;
цитостатиков – применяются для снижения возможности развития осложнения.

Доза препарата и продолжительность приема подбирается врачом, исходя из тяжести состояния заболевания. После проведения курса лечения пациенту могут быть назначены кортикостероидные препараты для предотвращения рецидива. Многие лекарственные препараты имеют побочные эффекты.

Местное лечение

Местная терапия играет лишь вспомогательную роль при медикаментозном лечении. Во время лечения пузырчатки слизистой полости рта в качестве местной терапии желательно выполнять следующие рекомендации:

Местное лечение и народные средства помогут лишь на время уменьшить симптоматику заболевания и уменьшить болевые ощущения, но не вылечат болезнь.

Методы профилактики

Пациенты, у которых диагностировали это заболевание, должны быть поставлены на учет у дерматолога. Болезнь требует постоянного наблюдения врача и соблюдения профилактических мер:

соблюдать щадящий режим работы и умеренные физические нагрузки;
отказаться от вредных привычек;
избегать попадания солнечных лучей на кожу;
избегать стрессовых ситуаций;
следить за чистотой постельного и нательного белья.

В случае запущенной формы пузырчатки и отсутствии своевременного и грамотного лечения прогноз заболевания неблагоприятный. Могут присоединиться различные инфекции, в результате которых пациент может умереть от осложнений.

Возможные осложнения и последствия

В случае осложненного течения болезни поражается большая площадь кожи или слизистой оболочки, образуются язвенные эрозии, которые в процессе заживления покрываются корочками.

Самым опасным осложнением является инфицирование поврежденных кожных покровов или присоединение вторичных инфекций.

Несвоевременное лечение может привести к инфицированию и развитию смертельно опасных болезней.

Для детей осложнения и последствия пузырчатки несут большую угрозу дальнейшего развития. Болезнь пагубно сказывается на иммунной системе ребенка и его здоровье.

Наиболее тяжелые последствия появляются из-за отсутствия своевременной диагностики и необходимого лечения, а именно:

сильно ухудшается общее состояние больного, и снижается защитная иммунная система;
быстро распространяются пузыри различной плотности, что причиняет пациенту сильную боль и неудобства;
образовываются плотные корочки большой площади, напоминающие по внешнему виду лишай;
развиваются серьезные вторичные заболевания, например, сердечная недостаточность, отек мозга и многие другие.

Любая форма пузырчатки является опасной и серьезной патологией, запускать которую нельзя. Болезнь развивается очень быстро, поэтому любое промедление чревато серьезными последствиями и осложнениями, которые могут привести к смерти. При первых симптомах болезни нужно срочно пройти обследование и контролировать течение заболевания.

Пузырчатка - хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный.

Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании). Для лечения пузырчатки первым делом применяют глюкокортикостероиды (назначают целый курс приема). Последнее всегда хорошо сочетается с экстракорпоральной гемокоррекцией (плазмофорез, криоафероз, гемосорбция).

Что это такое?

Пузырчатка – тяжёлая болезнь, поражающая кожный покров человека. В результате её прогрессирования на коже и слизистых оболочках формируются патологические пузыри, внутри наполненные экссудатом. Этот процесс начинается из-за расслоения эпителия. Патологические очаги могут сливаться и имеют тенденцию к стремительному росту.

Причины возникновения

Причины развития пузырчатки еще окончательно не изучены. Одной из основных причин возникновения пузырчатки является нарушение аутоиммунных процессов, тем самым для иммунной системы клетки становятся антителами.

Нарушение структуры клеток подпадает под воздействие внешних факторов, а также агрессивных условий окружающей среды. В итоге связь между клетками нарушается, что приводит к образованию пузырей. Процент заболеваемости у людей с наследственной предрасположенностью гораздо выше.

Механизм образования пузырей

Человеческую кожу образно можно описать как водно-пружинный «матрац», покрытый своеобразной «стенкой». В образовании пузырей «матрац» не участвует – страдает только верхний слой, эпидермис.

Состоит эпидермальный пласт из 10-20 клеточных слоев, выглядящих под микроскопом как кирпичики. «Кирпичики» второго слоя эпидермиса связаны друг с другом своеобразными «мостиками». Сверху на «стенке» находятся пластами клетки, уже не совсем похожие на клетки, напоминающие нанесенный крем. Это – чешуйки, корнеоциты, необходимые для защиты от механических, химических и физических повреждений.

Если под воздействием внутренних или внешних причин формируются антитела, от которых разрушаются «мостики»-десмосомы между клетками базального слоя (это называется акантолизом и видно под микроскопом), это – истинная пузырчатка. Если тканевая жидкость проникает между базальным и верхними слоями эпидермиса, не разрушая «мостики», это – пемфигоид. Без деструкции десмосом протекает и вирусная пузырчатка.

Классификация

Разновидности неакантолитической пузырчатки:

Неакантолитическая пузырчатка доброкачественного характера. Патологические элементы формируются исключительно в ротовой полости человека. При осмотре можно выявить воспаление слизистой, а также её незначительное изъязвление.
Буллезная форма неакантолитической пузырчатки. Это доброкачественный недуг, который развивается как у взрослых, так и у детей. На коже формируются пузыри, но при этом не наблюдается признаков акантолиза. Данные патологические элементы могут самопроизвольно исчезать без рубцевания.
Рубцующаяся неакантолитическая пузырчатка. Данный пемфигоид именуют в медицинской литературе пузырчаткой глаз. Чаще всего она диагностируется у женщин, которые перешагнули 45-летний возрастной рубеж. Характерный симптом – поражение зрительного аппарата, кожного покрова и слизистой рта.

Классификация истинной пузырчатки:

Эритематозная форма. Данный патологический процесс сочетает в себе несколько заболеваний. Его симптоматика схожа с себорейным дерматитом, эритематозным вариантом системной волчанки, а также истинной пузырчатки. Эритематозная пузырчатка у взрослых и детей очень тяжело поддаётся лечению. Стоит отметить, что недуг диагностируется не только у людей, но и у некоторых животных. Характерный симптом – проявление на кожном покрове тела и лица красных пятен, сверху покрытых корками. Одновременно с этим признаком на волосистой части головы возникают себорейные проявления.
Пузырчатка обыкновенная. Этот типа патологии диагностируется у пациентов более часто. На коже формируются пузыри, но при этом признаков воспаления не наблюдается. Если не провести вовремя лечение пузырчатки, то патологические элементы могут распространиться по всему кожному покрову. Стоит отметить, что они могут сливаться и образовывать большие очаги поражения.
Листовидная пузырчатка. Название данная форма получила из-за особенностей патологических элементов. На кожном покрове человека формируются пузыри, которые практически не возвышаются над эпидермисом (не напряжены). Сверху на них формируются корочки, имеющие свойство наслаиваться друг на друга. Создаётся эффект листового материала, сложенного в стопки.
Бразильская пузырчатка. Не имеет ограничений касательно пола и возраста. Случаи её развития были зафиксированы и у детей раннего возраста, и у пожилых людей в возрасте от 70 до 80 лет. Также не исключено её прогрессирование у людей среднего возраста. Стоит отметить, что данная разновидность имеет эндемический характер, поэтому встречается только в Бразилии.

Смотреть фото

[свернуть]

Симптомы

Учитывая, что специалисты выделили несколько различных типов данной патологии, то и симптомы у каждого из них будут весьма специфическими. Безусловно, существует и ряд общих тенденций и признаков, присущих всем типам заболевания. Сюда можно отнести, например, волнообразное течение патологического процесса.

Периоды обострения чередуются с переходом пузырчатки в более спокойную стадию, когда основные симптомы затихают или же совсем исчезают. Немаловажным фактором для пациента станет и то, что при отсутствии своевременной диагностики и назначения эффективного курса лечения, велик риск развития тяжелых состояний, отягощенных сопутствующими заболеваниями.

Наличие корочек, начиная от бледно-розовых мягких и до красных плотных, ;
Происходит ухудшение общего состояния;
Снижение иммунного ответа организма;
Образование пузырей различной плотности;
Также при тяжелом течении отмечается отделение слоев эпидермиса, причем протекать оно может как в очаге поражения, так и вдали от него.
Повреждения и язвы слизистой оболочки рта, носоглотки или гениталий;
Боли при совершении акта глотания или же при приеме пищи;
Неприятный запах изо рта, свидетельствующий о поражении слизистых оболочек;
Гиперсаливация или, иными словами, повышенное слюноотделение;
При себорейной форме на волосистой коже головы проявляются характерные корочки желтоватого или же буро-коричневого цвета.
Пузыри различного внешнего вида, начиная от плоских и заканчивая тонкостенными, которые лопаются при незначительном прикосновении. На их месте образуются эрозии и, в дальнейшем, корки.
При тяжелом течении возможно образование эрозированной поверхности кожного покрова на месте пузырей. Их особенностью становится тенденция к периферическому росту. С течением времени такие эрозии занимают большую поверхность кожного покрова, причиняя пациенту боль и неудобства.
У детей проявления пузырчатки локализуются по всей поверхности кожного покрова, включая конечности.

Специалисты утверждают, что при данном заболевании может отмечаться как чистая форма патологического процесса, так и смешанные, плавно переходящие одна в другую. Следовательно, симптомы и признаки пузырчатки у конкретного человека могут варьировать и свидетельствовать о наличии нескольких типов болезни.

Как выглядит пузырчатка: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Нажмите для просмотра

[свернуть]

Диагностика

Специалисты говорят о том, что поставить верный диагноз можно на основании комплексного обследования пациента, включающего в себя несколько важных этапов:

Осмотр пациента на наличие клинической картины. В этот момент врач устанавливает характер поражений, их локализацию, степень развития заболевания и т.д.
Цитологического анализа, необходимого для установления присутствия акантолических клеток в мазках биоматериала.
Проведение пробы Никольского, позволяющей дифференцировать пузырчатку от сходных с ней патологических процессов.
Методику прямой иммунофлюоресценции. Данное исследование позволяет выявить наличие иммуноглобулина в межклеточной субстанции эпидермиса.
Гистологического исследования, в основу которого положена методика обнаружения щелей и других повреждений внутри эпидермиса.

Только совокупность всех результатов позволяет поставить точный диагноз и назначить эффективный курс лечения, приводящий к выздоровлению пациента.

Лечение вирусной пузырчатки

Лечение вирусной пузырчатки предполагает назначение следующих системных препаратов:

цитостатики останавливают деление иммунных клеток: Сандиммун, Азатиоприн, Метотрексат;
противовирусные: Виферон, Лаферон, Циклоферон;
глюкокортикостероиды: Дексаметазон, Преднизолон;
жаропонижающие: Ибупрофен, Парацетамол, Нимесил, Мефенаминовая кислота;
антигистамины снимают зуд: Цетрин, Диазолин, Фенистил.

Для наружной обработки поражённых участков кожи могут назначить:

противомикробно-местноанестезирующие средства для орошения полости рта, если вирусная пузырчатка поразила слизистые ребёнка: Фортеза, Орасепт;
антисептики: Хлоргексидин, Метиленовый синий, Мирамистин;
комбинированные препараты из антисептиков и анестетиков: Офлокаин, аптечные болтушки;
противозудные примочки из сока крапивы, алоэ, масла грецкого ореха.

Так как обычно детей с таким диагнозом лечат в стационарных условиях, для усиления терапевтического курса могут проводиться лечебные процедуры, направленные на очистку крови от антител:

плазмаферез - замена жидкой части крови похожими растворами без микробов, иммунных комплексов и антител;
гемосорбция с применением угольного фильтра.

Только врач может сказать, чем лечить вирусную пузырчатку, потому что в каждом отдельном случае она может приобретать какие-то особые черты. Что касается других форм пемфигуса, то терапевтический курс для них тоже определяется индивидуально.

Как лечить другие формы пузырчатки?

Процесс лечения пузырчатки довольно сложен. Поэтому самолечение данного вида заболевания ни в коем случае недопустимо. Болезнь быстро прогрессирует, поражая большие участки кожи, что приводит к нарушениям работы внутренних органов.

Лечение пузырчатки в обязательном порядке проводится в дерматологическом стационаре. В первую очередь назначаются кортикостероидные препараты, цитостатики и другие лекарства, предназначенные для облегчения течения болезни и продолжительности жизни больных.

Препараты нужно сначала принимать в больших дозах. При этом обращать внимание на уровень сахара в крови и моче, следить за артериальным давлением и соблюдать правила личной гигиены. При частой смене постельного, нательного белья предотвращается проявление вторичной инфекции.

Смотреть фото

[свернуть]

Препараты для лечения пузырчатки

Больному показан прием глюкокортикоидов в высоких дозах. Для этого могут применяться следующие препараты:

Метипред;
Преднизолон;
Дексаметазон;
Полькортолон.

При начале регрессирования симптомов дозы этих препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. Больным с патологиями органов желудочно-кишечного тракта назначают пролонгированные глюкокортикоиды:

Метипред-депо;
Дипроспан;
Депо-медрол.

Лечение гормональными средствами может вызывать ряд осложнений, но они не являются причиной для отмены кортикостероидов. Это объясняется тем, то отказ от их приема может приводить к рецидивам и прогрессированию пузырчатки.

Возможные осложнения при лечении:

острый психоз;
артериальная гипертензия;
депрессивные состояния;
бессонница;
повышенная возбудимость нервной системы;
стероидный диабет;
тромбоз;
ожирение;
ангиопатия;
эрозии или язвы желудка и/или кишечника.

При резком ухудшении состояния больного на фоне приема кортикостероидов могут рекомендоваться следующие мероприятия:

соблюдение диеты: ограничение жиров, углеводов и поваренной соли, введение в рацион большего количества белка и витаминов;
препараты для защиты слизистой желудка: Альмагель и др.

Параллельно с глюкокортикоидами для увеличения эффективности терапии и возможности снижения доз гормональных средств назначаются цитостатики и иммуносупрессоры.

Для этого могут применяться такие лекарственные средства:

Сандиммун;
Метотрексат;
Азатиоприн.

Для профилактики нарушений электролитного баланса больному рекомендуется прием препаратов кальция и калия. А при вторичном инфицировании эрозий – антибиотики или противогрибковые средства.

Окончательная цель медикаментозной терапии направлена на исчезновение высыпаний.

Профилактические меры

Специфических мер, позволяющих предупредить развитие патологии, не существует. Чем выше уровень иммунной защиты, тем меньше шансов для возникновения дерматологических заболеваний.

контролировать характер хронических болезней;
укреплять иммунитет;
соблюдать личную гигиену;
правильно питаться.

Меры профилактики пузырчатки новорождённых:

чаще меняйте бельё;
запрещён уход за новорождёнными лиц с гнойничковыми поражениями кожи;
регулярно ухаживайте за кожей ребёнка;
укрепляйте иммунную систему ослабленных детей;
нужна ежедневная влажная уборка, проветривание помещения.

При обнаружении любых высыпаний на коже, образовании гнойничков и волдырей немедленно обращайтесь к дерматологу.

Прогноз

С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

Хроническая болезнь аутоиммунной природы, которая проявляется через образование на кожном покрове и слизистых оболочках пузырей носит название пузырчатка. Эта патология имеет несколько стадий протекания.

Детский организм хрупок и подвержен многим заболеваниям. Болезнь, при которой на теле ребенка образуются не водные, а гнойные пузыри называют стрептодермией. Подробнее об этом недуге можете прочитать в статье на тему стрептодермия у детей, фото.

Симптоматические проявления заболевания:

пузыри в области слизистых оболочек глаз, рта или гениталий;
появление неприятного запаха в местах пораженной кожи;
образование внутри пузырьков бесцветного содержания;
после разрыва пузырьков происходит появление язв.

Наиболее часто признаки заболевания локализуются на слизистых оболочках в области:

паховых зон;
носовой полости;

Механизм образования пузырей

Сверху на «стенке» находятся пластами клетки, уже не совсем похожие на клетки, напоминающие нанесенный крем. Это – чешуйки, корнеоциты, необходимые для защиты от механических, химических и физических повреждений.

Причина пузырчатки

До настоящего времени врачи не смогли установить, что же является причиной появления пузырей. Есть аутоиммунная, токсическая, бактериальная, вирусная, неврогенная теории.

Доказано, что причиной разрушения межклеточных связей является агрессия собственного организма (аутоиммунный процесс), но что провоцирует ее – неизвестно.

Возможными первопричинами образования пузырчатки являются нарушения в работе иммунной системы детского организма. В итоге проявляется реакция иммунитета на собственные клеточные структуры.

А вот нарушение целостности кожного покрова происходит под воздействием ретровирусов или агрессивных условий внешней среды. Пузырьки образуются из-за нарушений в обменных процессах между клетками.

Основными факторами, провоцирующими заболевание, выступают:

болезни нервной системы;
нарушение обменных процессов организма;
болезни эндокринных органов;
изменение в структуре ферментов;
воздействие вредных факторов.

Размножение микроорганизмов под дермой

Виды пузырчатки

В зависимости от того, происходит ли в кожных покровах акантолиз (разрушение межклеточных связей), все пузырчатки делятся на истинные (акантолитические) и неакантолитические (пемфигоиды). При этом в обоих случаях на теле пациента появляются пузыри, которые очень похожи друг на друга.

В настоящее время врачи выделяют следующие формы:

вульгарная пузырчатка ;
вегетирующая пузырчатка;
бразильская пузырчатка – эндемична и выявляется только у некоторых народов Бразилии;
листовидная пузырчатка;
эритематозная пузырчатка;
паранеопластическая пузырчатка – провоцируется онкологическим заболеванием;
хроническая врожденная семейная пузырчатка (она же болезнь Хейли-Хейли);
герпетиформный дерматоз Дюринга;
рубцующийся пемфигоид;
буллезный пемфигоид.

В группу пузырчатых дерматозов входят следующие заболевания:

пузырчатка классическая или пемфигус;

пузырчатка глаз или рубцующийся пемфигоид;

буллезный пемфигоид;

герпетиформный дерматит Дюринга.

Пузырчатка достаточно распространенное заболевание, так как одной из разновидностей его форм выступает вирусная. Больной человек может легко заразить здорового, у которого в этот период слабая иммунная система. Инкубационный период составляет всего от 3 до 6 дней. С одинаковой вероятностью заболеть может как мужчина, так и женщина. В зависимости от этапа развития болезни, выделяют 4 основные стадии пузырчатки:

начальная стадия - характеризуется множественными высыпаниями в виде пузырей с прозрачной жидкостью, не более, чем на двух участках тела;
стадия активного распространения заболевания (генерализация) - ухудшается общее состояние, фиксируются признаки обезвоживания, высыпания проявляются на трех и более анатомических областях тела;
временное ослабление или исчезновение основных симптомов, в частности, после курса глюкокортикостероидов, которые оказывают иммунодепрессивное действие;
повторное обострение пузырчатки - наблюдается при хронической, наиболее частой форме.

Пузырчатка как дерматологическое заболевание до конца не изучена по сегодняшний день. Медики и ученые не могут определить главные причины ее происхождения, но уже смогли совершенно точно выделить две основные разновидности: акантолитическую или истинную пузырчатку и неакантолитическую или доброкачественную пузырчатку.

Каждая из них делится на несколько подвидов. Таким образом, акантолитическая форма делится на 4 ключевых вида:.

Вульгарная - самая распространенная. Пузыри как основной симптом заболевания локализуются на спине и груди, а также на слизистой ротовой полости. При этом образованные сперва единичные очаги постепенно распространяются по всей полости, могут сливаться друг с другом. После вскрытия пузыря образуется эрозия ярко-красного цвета. Из-за сильной болезненности затрудняется прием пищи.

При данном заболевании нередко наблюдается трансформация одной формы в другую.

Существует несколько видов пузырчатки:

Вульгарная, которая встречается наиболее часто. Ее основными симптомами являются пузыри на слизистой оболочке десен, щек, неба. Они быстро лопаются, а на их месте образуются болезненные красные эрозии, которые окаймлены остатками волдыря. Иногда эти раны покрываются белесым налетом. Со временем у больного человека пузыри появляются на коже груди и спины. При этом они могут быть различной величины. Пузыри содержат прозрачную серозную жидкость. Спустя несколько дней они подсыхают и покрываются корками. В некоторых случаях пузыри лопаются и на их месте появляются красные эрозии. При лечении этой болезни важна история болезни. Вульгарная пузырчатка нередко появляется у тех, чьи родители перенесли эту болезнь. При установлении наследственной связи врачу будет легче назначить наиболее эффективный вид терапии.

Эриматозная, при которой пузыри сперва появляются на кожных покровах. Они образуются на лице, груди, шее, волосистой части головы. В начале заболевания они имеют себорейный характер. Пузыри отличаются четкими границами, а их поверхность покрывается желто-бурыми корочками. При их отделении открывается эрозированная поверхность кожи. Эриматозная пузырчатка – болезнь, которую специалисты дифференцируют с себорейным дерматитом или красной волчанкой.

Листовидная, которая проявляется эритемно-скваматозными высыпаниями. При ней тонкостенные пузыри появляются на ранее пораженных участках кожи. После их вскрытия обнажается красная эрозированная поверхность. При ее подсыхании образуются пластинчатые корочки. При этой форме пузыри могут снова появляться прямо на них. Из-за этого на коже образуется толстая слоистая корка. Происходит постоянное отделение экссудата.

Вегетирующая, которая отличается вялотекущим течением. При ней пузыри чаще всего поражают кожу вокруг отверстий на теле и в зоне кожных складок. После их вскрытия остаются эрозии со зловонным запахом. На них появляются вегетации (патологические разрастания ткани), которые покрыты серозно-гнойным налетом.

Симптоматика

Пузырчатка у взрослых - заболевание хроническое с волнообразным течением, то есть характерно чередование периодов угасания клинических проявлений и обострений недуга. Характерным признаком болезни является появление пузырей (булл).

Пузыри могут локализоваться на слизистых оболочках рта, верхних дыхательных путей, наружных половых органов, кожных покровов. Различают несколько форм пузырчатки:

Обыкновенная (вульгарная);
Вегетирующая;
Листовидная;
Эритематозная (себоерейная);
Бразильская.

Обыкновенная пузырчатка

Это самая распространенная форма пузырчатки у взрослых. Начинается обычно незаметно, без видимой на то причины.

Болезнь манифестирует с появления пузырей на слизистой оболочке рта, красной кайме губ, носа, носоглотки. Пациента беспокоят боли при глотании пищи и слюны, при разговоре.

Кроме того, отмечаются усиленное слюноотделение и, что характерно, неприятный запах изо рта. Зачастую пациенты обращаются с такими симптомами к стоматологу или отоларингологу и безуспешно лечатся от стоматита, ринита или же ларингита.

Как можно предположить из написанного ранее, столько форм заболевания выделено из-за большого разнообразия проявлений и течения болезни. Ниже будет кратко представлена основная информация по каждой разновидности.

Вульгарная пузырчатка (акантолитическая)

У пациентов на фоне абсолютно нормального эпителия образуются крупные пузыри с полости рта и в области зева. Они быстро самопроизвольно или в результате повреждения вскрываются, открывая большой площади эрозии, по краям которых сохраняются обрывки эпителия.

Эрозии на губах покрываются крупными геморрагическими корками. На протяжении нескольких месяцев у пациентов могут наблюдаться исключительно поражения слизистой рта. Они обращаются к стоматологам, которые нередко принимают пузырчатку за стоматит.

После пузыри появляются на неизмененной до этого коже спины и груди. Особо крупные элементы под собственной тяжестью могут принимать грушевидную форму. Содержимое пузыря – прозрачное серозное.

Вегетирующая пузырчатка (в полости рта)

При этой форме пузыри могут появляться не только на слизистой рта и открытых участках тела, но и подмышечных впадинах, в паху, около естественных отверстий, в складках под молочными железами.

После их вскрытия образуются эрозии, на месте которых постепенно формируются разрастания папилломатозного типа (отсюда и название). Они постепенно самостоятельно разрешаются, оставляя после себя участок гиперпигментации.

Если не предпринимать должных мер, быстро развиваются инфекционные осложнения, что ухудшает состояние пациента.

Листовидная пузырчатка

Свое название получила из-за внешнего вида пузырей. Они очень плоские, но занимают большую площадь. Содержимого внутри относительно мало, из-за чего элементы достаточно вялые.

Заразился человек или нет, проконтактировав с больным, будет видно не сразу, а через 3-10 суток инкубационного периода. Далее у детей появляются общие признаки, говорящие о том, что ребенок заболел:

слабость;
быстрая утомляемость;
сонливость;
ухудшение аппетита;
могут быть: насморк, першение в горле, головная боль, кашель, иногда – послабление стула.

Пузырчатка подразделяется на несколько видов: вирусная, обыкновенная, вегетирующая, листовидная и себорейная.

Вирусная пузырчатка — распространенное неопасное заболевание кожи, вызванное энтеровирусом. Чаще всего такая пузырчатка наблюдается у детей в осеннее или весеннее время и проходит спустя неделю.

Заражение происходит, например, во время чихания, а симптомы появляются через несколько дней. Проявления болезни можно заметить во рту (затрудняет прием пищи) и на конечностях.

Появляются волдыри с тонкой оболочкой, которые могут разрываться. Ребенок ощущает слабость и повышение температуры, может болеть горло.

Специального лечения не требуется, кроме обработки ранок обеззараживающими средствами и исключения пряной и острой пищи во избежание раздражения слизистой.

Обыкновенная (вульгарная) пузырчатка начинается остро и, как правило, начинается с поражения ротовой полости. Этот симптом длительное время является единственным проявлением болезни.

Пациент наблюдает у себя появление единичных пузырей или небольшого их количества в области языка. Из-за механических повреждений оболочка пузырей постепенно повреждается и вскрывается, образуя эрозии ярко-красного цвета.

Они настолько болезненны, что человек не может пережевывать и глотать пищу. Позднее появляются глубокие трещины в уголках рта, которые еще больше затрудняют течение болезни.

По прошествии 3-5 месяцев пузыри появляются и на других частях тела. Они могут быть различных размеров, с серозным или мутным содержимым.

Сыпь захватывает все большие участки кожи, образовывая крупные очаги. Раскрывшиеся пузыри оставляют болезненные эрозии, а позднее — вторичные пигментированные пятна.

Рубцы образуются редко и только на фоне присоединенной инфекции или повреждения базальной мембраны.

Основным симптомом данного заболевания являются волдыри, появляющиеся по всему телу на здоровых участках кожи и слизистых оболочках. Они по своему размеру редко превышают три сантиметра в диаметре.

На начальной стадии болезнь пузырчатка проявляется через белые или прозрачные высыпания, которые со временем мутнеют и наливаются кровью. В некоторых случаях содержимое пузырей выливается наружу, но чаще всего оно засыхает, образуя корочку из содержимого.

Несмотря на общий признак в виде пузырьковой сыпи, разным заболеваниям свойственны собственные, характерные только для них, проявления.

Пемфигус

Это классический вариант пузырчатки. Суть заболевания состоит в появлении на воспаленной коже пузырей из отслоившегося эпидермиса. Болеют в основном люди старше 35 лет, очень редко заболевают дети.

Первые высыпания появляются на слизистой оболочке ротовой полости, в зеве. Постепенно сыпь распространяется на все тело.

Пузырьки пузырчатки на слизистой очень тонкие и легко лопаются. На их месте образуются эрозивные изменения.

Вследствие этого приём пищи и даже разговор очень затруднены из-за болевых ощущений.

Пузырьки пузырчатки на коже более прочные, но и они вскрываются с образованием эрозий. Они занимают обширные участки. Затем эрозии покрываются плотными корками, после отхождения которых остаются очаги пигментации.

Примечание. Заболевание может иметь доброкачественное течение, при котором состояние больного практически не ухудшается. Встречается и злокачественное течение с выраженной интоксикацией, истощением и обезвоживанием.

По особенностям симптоматики выделяют четыре формы:

пузырчатка обыкновенная;

листовидная пузырчатка;

себорейная пузырчатка, или эритематозная;

вегетирующая.

При вегетирующей пузырчатке сыпь обладает склонностью размещаться в кожных складках, вокруг естественных отверстий тела и пупка. После вскрытия пузырей вместо эрозий появляются кожные разрастания - вегетации.

Они имеют сероватый цвет. Папилломы могут сливаться и образовывать обширные поражения.

Разрастания обильно продуцируют жидкость. Пациенты испытывают выраженные болевые ощущения и кожный зуд.

Листовидная форма пузырчатки часто встречается у детей. Пузыри при этом варианте состоят из нескольких слоёв эпидермиса. После их вскрывания на коже образуются чешуйчатые корки.

Важно. Заболевание это протекает многие годы, постепенно распространяясь на всю кожу, в том числе и волосистую часть головы. Чем больше очаги поражения, тем хуже состояние пациента.

Разновидностью листовидной пузырчатки является бразильская, или эпидемическая пузырчатка. Она часто поражает всех членов одной семьи. Распространено заболевание в Южной Америке. Высока вероятность, что эта пузырчатка инфекционная, однако возбудитель её пока не установлен.

Себорейная пузырчатка носит название синдром Сенира-Ашера. По своему происхождению это истинная пузырчатка - она может переходить в другие варианты пемфигуса.

Основная часть высыпаний локализуется на коже. Если пузырьки появляются на слизистой - это неблагоприятный признак.

Пузырьков практически не видно, они сразу покрываются желтыми корками, как при себорее.

Пузырчатка глаз

Заболевание характерно для женщин старше 50 лет. Сначала развивается конъюнктивит - односторонний или двухсторонний.

Затем на фоне воспаленной конъюнктивы формируются тонкие пузыри. После их вскрывания образуются спайки, которые приводят к сращению век между собой.

Глазное яблоко становится неподвижным, развивается слепота.

Примечание. Помимо конъюнктивы пузырьки пузырчатки глаз появляются на слизистой ротовой полости. Там они плотные и напряженные. После их вскрывания формируются глубокие болезненные эрозии.

Буллезный пемфигоид

Пузыри появляются на симметричных участках тела - на боковых сторонах туловища, внутренних поверхностях бедер. Фоном может быть не измененная или гиперемированная кожа. В некоторых пузырях находится геморрагическое содержимое. Высыпания сопровождаются зудом.

Пузыри могут сливаться и достигать нескольких сантиметров в диаметре, образуя буллы.

Дерматит Дюринга

Зачастую развитие пузырчатки начинается со слизистых оболочек (рот, зев). Обнаружить их своевременно очень сложно, ведь эти пузырьки очень быстро лопаются. После их случайного вскрытия остаются лишь эрозии, которые болят и имеют характерный ярко-красный окрас. Если не приступить к лечению, происходит рост, слитие пузырьков. На этом этапе развития болезни наблюдаются такие симптомы:

зловонный запах со рта;
снижение аппетита из-за болезненности;
эрозии на слизистой ротовой полости.

На эпидермисе пузырьки начнут проявляться спустя несколько месяцев после их образования на слизистой оболочке рта. Очень редко может отмечаться покраснение дермы вокруг пузыря. Оно подобно тонкому ободку. Высыпания при этой патологии носят очаговый характер. Сыпь обычно проявляется в таких областях:

паховые складки;
спина;
подмышечные области;
грудь.

Пузыри, которые образуются в активной фазе заболевания, располагаются внутри эпидермиса. При этом кожа вокруг остается неизмененной.

Они имеют очень мягкую и тонкую оболочку, сквозь которую просматривается прозрачная жидкость. Если она приобрела белесый оттенок, значит присоединилась бактериальная инфекция.

Спустя несколько дней в очаговых поражениях формируется эрозия, пузырь вскрывается. Неоднократно отмечалось, что от больного исходит специфический запах, схожий с прелыми яблоками.

В качестве подтверждения диагноза, можно провести своеобразный эксперимент: если потянуть за оболочку пузыря или сдвинуть два участка кожи вблизи него, станет заметной отслойка эпидермиса на 1 - 2 миллиметра.

Крупные пузыри могут принимать форму груши, что происходит вследствие воздействия тяжести содержимого. Болезненность очагов пузырчатки отмечается не всегда, так же как и зуд.

Однако, образованные эрозии всегда доставляют массу неприятных ощущений. Из-за воспалительного процесса язвы окаймляются красным ободком, затем покрываются коркой.

Она отпадает самостоятельно через несколько дней.

Описанные выше симптомы проявляются приблизительно на 3-4 день после окончания инкубационного периода. Продолжительность которого составляет от 3 до 6 дней. Первыми же признаками, свидетельствующими о начальной стадии заболевания, выступают:

общее ухудшение состояния, слабость;
повышенная температура тела;
ухудшение настроения и аппетита;
редко - кашель, насморк, мигрень.

Когда высыпания случаются в ротовой полости, болевой синдром неизбежен. Боль усиливается при попадании на пузыри холодного, горячего, кислого и острого.

Особенно тяжелым становится состояние после вскрытия образований. Нередко, сыпь в ротовой полости становится причиной тошноты и рвоты.

В большинстве случаев увеличиваются шейные и подчелюстные лимфатические узлы.

Если сыпь при пузырчатке локализуется на конечностях: пальцах, кистях, стопах, через несколько дней от начала проявлений болезни, с наибольшей вероятностью начнут крошиться и отслаиваться ногти.

Что интересно, такой симптом не доставляет болезненных ощущений. Через 2-3 недели отрастает новая ногтевая пластина, таким образом внешних следов перенесенной пузырчатки не остается.

Существует несколько основных видов пузырчатки, и для каждого из них характерна своя симптоматика.

Вульгарная пузырчатка

Фото: вульгарная пузырчатка на предплечье

Эта форма пузырчатки характеризуется наличием пузырей по всему телу. Их оболочка тонка, западает в центре, а гнойное содержимое мутное. Появляются пузыри сначала в ротовой полости и становятся причиной ненужного визита к стоматологу.

Диагностика

При подозрении на акантолитическую пузырчатку производят цитологическое исследование мазка из язвы. При исследовании лаборант может обнаружить акантолитические эпидермальные клетки Тцанка, которые свидетельствуют о наличии пузырчатки у больного.

Также может производиться гистологическое исследование участка кожи. При пузырчатке обнаруживаются межклеточный отек в эпидермисе, акантолитические нарушения целостности, пузыри.

С помощью иммунологического исследования между эпидермальными клетками в участке пузыря удается обнаружить отложения IgG, IgА.

Диагноз ставится на основании:

Диагностика пузырчаткиДиагноз истинной пузырчатки устанавливается на основе следующих методов.

Постановка диагноза строится на характерной клинической картине. Подтверждающим является гистологическое исследование участка эпидермиса. При обнаружении акантолиза диагноз пузырчатки считается достоверным.

Пемфигоиды - буллезный и рубцующийся - диагностируются на основании характерной клинической картины. При гистологическом исследовании эпидермиса акантолиз шиповатого слоя не обнаруживается.

Дерматит Дюринга ставится на основании типичной клинической картины. Из специфических методов используется проба Ядассона - при нанесении на кожу раствора йода количество высыпаний увеличивается.

Особо значимыми считаются механические симптомы, указывающие на акантолиз. Специалисты могут провести такие процедуры:

На начальной стадии данного заболевания только опытный специалист может определить, что это пузырчатка. История болезни в этом случае может охватывать очень длительный период времени, поскольку ее течение может быть довольно продолжительным.

На первоначальных этапах клинические проявления пузырчатки малоинформативны, поэтому врач осуществляет тщательный опрос пациента.

Для подтверждения диагноза проводят лабораторные исследования:

Прицитологическое, во время которого в мазках-отпечатках обнаруживают акантолитические клетки.

Гистологическое. С его помощью обнаруживают внутриэпидермальное расположение пузырей.

Излечить пузырчатку может врач дерматолог. Однако, в зависимости от протекания заболевания может понадобиться консультация дополнительных специалистов.

Зачастую это хирург или инфекционист. Для полного диагностирования достаточно бывает только осмотра дерматолога.

Но при этом специалист исключает все возможные заболевания, согласно клиническому проявлению болезни.

Для детальной диагностики заболевания у ребенка могут понадобиться:

Общий анализ крови.
Гистологический анализ содержимого пузырьков.
Иммунологическое исследование.
Проведение антибиотикограммы.

Диагностированием и лечением кожной патологии занимается дерматолог. При внешнем осмотре пузырчатку на ранних стадиях заподозрить сложно, поэтому пациент сдает биохимические анализы:

Анализ крови
По количеству тромбоцитов определяется общее состояние здоровья и иммунитета.
Анализ мочи
Повышенное содержание лейкоцитов и продуктов распада белков свидетельствует о наличии обширного воспалительного процесса.

Лаборанты производят посев образца мочи в питательную среду. Возбудитель начинает активно размножаться с образованием колоний. По форме и цвету колонии можно выявить энтеровирус пузырчатки.

Лечение

Глюкокортикоиды (преднизолон) – это средство выбора, без использования которого пациенты погибают. Применяются сложные схемы в зависимости от выраженности симптомов. При достижении положительного эффекта доза очень медленно уменьшается. Стараются достичь минимума, при котором новые пузыри не появляются – его принимают на постоянной основе.
Цитостатические средства (азатиоприн, циклофосфосфамид) комбинируют с глюкокортикоидами для того, чтобы назначать меньше последних, что снижает вероятность и выраженность побочных эффектов.
Антибиотики и противогрибковые средства – применяются при присоединении вторичной инфекции. Их назначают в зависимости от того, какая флора выявляется.
Местно применяют мази с кортикостероидами, растворы антисептиков для полоскания рта.

Плазмаферез позволяет очистить организм от аутоантител и может использоваться для профилактики рецидивов. Одновременно следует отслеживать артериальное давление, уровень сахара в крови, регулярно проверять внутренние органы, поскольку глюкокортикоиды и цитостатики, к сожалению, с большой долей вероятности могут провоцировать осложнения.

Так же вам может быть интересно:С этим сталкивалась каждая женщина - кандизоз (молочница) причины, симптомы, лечение, диета узнайте на нашем сайте. Вшивый не только ругательство - что такое педикулез и вши, откуда они берутся и по какой причине, профилактика и меры борьбы различными средствамиСклероатрофический лихен - женщины под угрозой: симптомы, лечение и прогноз у девочек.

http://idermatolog. net/bolezni-soedinitelnoi-tkani/skleroatroficheskij-lihen.

htmlВитилиго не приговор: симптомы, фото, современные методы лечения читайте на нашем сайте.

Лечение пузырчатки начинается после постановки диагноза. Это делается на основании осмотра и разговора с родителями больного или самим больным, если это – взрослый человек.

Выполняет диагностику или врач-инфекционист, или врач-дерматолог (чаще применяется совместный осмотр этих двух специалистов). После осмотра необходима сдача крови из вены на предмет антител к энтеровирусу, но лечение назначается сразу же, так как диагностика вируса будет продолжаться не менее 2 недель.

Терапия заключается в следующем:

Если пузыри зудят, назначают антигистаминные средства: «Фенистил», «Эриус», «Зодак», «Супрастин». При выраженном зуде 2 этих средства (например, «Супрастин» и «Эриус») можно комбинировать, не превышая при этом суточной дозировки.
При выраженном зуде сыпных элементов общее лечение дополняется обработкой пузырей местными антигистаминными препаратами: «Псило-бальзамом», «Фенистил-гелем».
Для снятия болезненности сыпи и снижения температуры тела используется «Нурофен», «Парацетамол», «Найз» (последний – только у взрослых). «Аспирин» или ацетилсалициловую кислоту детям применять недопустимо!
Примените особую диету: исключите из рациона острые, копченые, кислые и пряные продукты и напитки, которые будут раздражать воспаленную слизистую полости рта. Исключите также горячую пищу, отдавайте предпочтение тем блюдам и напиткам, которые гармоничнее ощущаются в холодном виде (окрошка, компоты, мороженое, фруктовый лед).
Полощите рот растворами антисептиков: водным раствором фурациллина, хлоргексидином. Для взрослых можно использовать «Орасепт», «Стрепсилс-спрей с лидокаином» и другие спреи, содержащие антисептик и анестетик.
Пузырьки на коже можно обработать фукорцином или раствором бриллиантовой зелени.

В некоторых случаях врачи-инфекционисты назначают противовирусные препараты. Для детей это «Виферон» или «Лаферон» в свечах, для взрослых – «Циклоферон» в таблетках или «Лаферон» в виде внутримышечных инъекций.

Для облегчения зуда в дополнение к препаратам официальной медицины с успехом применяются народные средства:

Основным средством лечения этого заболевания является прием кортикостероидных гормональных препаратов, например, преднизолона. Дозировка составляет 80-100 мг/сут для купирования болезни и 200 мг/сут — для лечения запущенных случаев.

Эффект от приема лекарств будет заметен уже через две недели после начала приема. Затем доза снижается до 5 мг/сут, чтобы избежать рецидива. Кроме преднизолона также используют урбазон, триамцинолон или метипред.

Гормональная терапия нередко дает осложнения, такие как ожирение, диабет, язва желудка, гипертония, тромбоэмболия, панкреатит и снижение иммунитета. Поэтому во избежание появления сопутствующих заболеваний следует соблюдать специальную диету, богатую витаминами и белком, ограничить употребление соли и углеводов.

Назначается также прием хлорида калия (3 г/сут), и, при необходимости, антибиотиков.

Кроме этого применяются лечебные ванны со слабым раствором марганцовки или коры дуба, наружное использование мазей и бриллиантового зеленого, различные масла для смягчения кожи.

Применяются обезболивающие, такие как новокаин и обеззараживающие препараты, например, перекись водорода.

Пациенты должны находиться под контролем врача, раз в месяц сдавать анализы крови и мочи. Необходимо избегать физических нагрузок, соблюдать режим. Не желательны смена климата и самолечение.

Истинная пузырчатка, являющаяся аутоимунным заболеванием, подлежит лечению гормональными препаратами.

Важно. Так как заболевание без надлежащей терапии приводит к летальному исходу, противопоказаний к использованию кортикостероидов в этом случае не существует. Польза от их применения намного превышает риск развития побочных действий.

Основные препараты, используемые в лечении пузырчатки - это Преднизолон и Дексаметазон. Приём их начинают с высоких доз, затем происходит постепенное снижение до поддерживающей дозы - той, при которой не будет наблюдаться появление свежих высыпаний.

Одновременно с кортикостероидами назначаются цитостатики. Обычно это Метотрексат или Циклоспорин. Также применяется кортикостероид пролонгированного действия - Дипроспан в инъекциях.

Местное лечение пузырчатки у взрослых имеет второстепенное значение. Пузырьки и эрозии обрабатывают антисептиками - раствором бриллиантового зелёного, фукорцином. При обширных высыпаниях используют ванны с перманганатом калия.

На слизистые оболочки наносят пасту с регенерирующим эффектом Солкосерил. Применяют полоскания с антисептиками. Должна обеспечиваться тщательная санация ротовой полости.

Лечение герпетиформного дерматита заключается в применении ДДС - диаминдифенилсульфона. Препарат принимается курсами. Показана диета с исключением глютеновых продуктов. Местное лечение такое же, как и при истинной пузырчатке.

Лечение вирусной пузырчатки у взрослых заключается в использовании противовирусных препаратов - внутрь и местно. Препарат определяется врачом после исследования содержимого пузырей.

Единственный эффективный способ лечения этой болезни заключается в использовании медикаментов. В качестве вспомогательного способа можно воспользоваться терапевтическим.

Терапевтическое

Наряду с применением медикаментов назначают экстракорпоральную гемокоррекцию. Для очистки крови чаще применяют:

Медикаментозное

Медикаментозная терапия предполагает использование таких групп препаратов:

Терапия пузырчатки любой этиологии всегда начинается с приема ударных доз таких гормонов, как Преднизолон, Дексаметазон и им подобных. Дозировку устанавливает лечащий врач в индивидуальном порядке, рассчитывая ее исходя из тяжести заболевания.

Лечение кортикостероидами очень длительное, может продолжаться в течение нескольких месяцев. Больной принимает ударную дозу до тех пор, пока образованные пузыри и эрозии не начнут заживать и пропадать.

После чего количество препарата медленно снижается до определенного минимума.

Зачастую лечатся острые формы протекания пузырчатки кортикостероидными гормонами.

Очень часто врачи назначают препараты:

преднизолон;
полькортолон;
метипред;
дексаметазон.

Противопоказанием к использованию гормонов являются язвенные болезни желудка или двенадцатиперстной кишки. В случаях присутствия таких показаний применяют введение гормональных препаратов внутримышечно.

Опасными осложнениями пемфигуса являются менингит и энцефалопатия - повреждения клеток головного мозга и (или) его оболочек, приводящие к смерти человека.

Проводится следующая терапия:

Противовирусные препараты: Циклоферон (350 р.), Лавомакс (730 р.), Ацикловир (25 р.).
Противовоспалительные и обезболивающие средства: Нимесулид (100 р.), Ибупрофен (40 р.).
Антигистаминные препараты: Лоратадин (20 р.), Зодак (125 р.).
Дезинфицирующие растворы: Мирамистин (230 р.), Хлоргексидина биглюконат (12 р.).
Мази наружные: Ацикловир (20 р.), Солкосерил (250 р).

Курсовое лечение пузырчатки занимает около 2-х месяцев, но вероятность рецидивов остается. После окончания терапии пациенту рекомендуется укреплять иммунитет.

Для его укрепления и профилактики заболевания следует исключить из рациона копченую и жирную пищу. Замечательно помогают снизить риск рецидивов прогулки на свежем воздухе и занятия физкультурой.

Народные средства от пузырчатки

Благодаря средствам нетрадиционной медицины невозможно избавиться от такого дерматологического заболевания как пузырчатка, но реально облегчить состояние при болезненных высыпаниях. Следующие рецепты помогут уменьшить воспаление и ускорить процесс заживления образованных ранок:

пропитать салфетки соком из свежих листьев крапивы и приложить к эрозии или ране. Такой компресс обладает ранозаживляющим, кровоостанавливающим и обезболивающим действием;
то же самое можно сделать из сока зеленых листьев древовидного алоэ, эффект будет идентичным;
смешать в равных пропорциях лук, чеснок, соль, перец и мед - протомить в духовке не менее 15 минут. Полученную вязкую кашицу остудить и смазывать вскрывшиеся пузыри. Кроме заживления ран, средство способствует вытягиванию гнойного содержимого;
2 столовые ложки измельченных цветочных головок лугового клевера залить одним стаканом кипятка и настоять около 2 часов. После чего отваром можно обмывать образованные эрозии при пузырчатке, что будет благоприятствовать их скорейшему заживлению.

В качестве профилактики от пузырчатки эффективны самые простые рекомендации: как можно чаще мыть руки - после туалета, посещения общественных мест, улицы; следить за иммунитетом, избегать переутомления; своевременно реагировать на признаки любых заболеваний и не пренебрегать полным курсом лечения; придерживаться здорового питания и активного образа жизни.

Осложнения

Энтеровирусная пузырчатка – болезнь, которая обычно протекает легко, но при наличии ослабленного иммунитета может быть осложнена:

менингитом – воспалением оболочек головного мозга. В большинстве случаев он имеет легкое течение, заканчиваясь выздоровлением;
энцефалитом – воспалением вещества мозга. Развивается редко, может протекать в виде различной степени тяжести;
пневмонией ;
миокардитом – воспалением сердечной мышцы, которое без должного лечения может закончиться сердечной недостаточностью. Причина миокардита в том, что последовательность антигенов, которые показывают клетки миокарда иммунной системе (так делают почти все клетки), в отдельном участке идентична тем, которые имеет вирус Коксаки, вызывающий вирусную пузырчатку. Иммунитет «думает», что миокард – это микроб, и начинает атаковать его.

Развившись в первых трех месяцах беременности, вирусная пузырчатка может вызвать выкидыш. Под действием этого вируса могут сформироваться тяжелейшие пороки развития плода, из-за которых придется вызывать искусственные преждевременные роды.

Из-за большого количества побочных эффектов у глюкокортикоидов возможны серьезные осложнения. Длительный прием этих препаратов может вызвать:

Профилактика

Вакцин или сывороток от энтеровируса не существует – их так много штаммов, что угадать, с которым вы проконтактируете, невозможно. Если вы или ваш ребенок проконтактировал с больным вирусной пузырчаткой, чтобы уменьшить шанс того, что вы заболеете, нужно ближайшую неделю питаться полноценно, обогащая рацион достаточным количеством витаминных продуктов (это фрукты, овощи, натуральные свежевыжатые соки, изюм).

Также стоит проконсультироваться со своим врачом по поводу того, можно ли принимать препараты кальция, и, если это не навредит здоровью, 3-7 дней пить «Кальция-D3» или «Кальция глюконат» в возрастной дозировке.

Если в анамнезе уже было заболевание пузырчаткой, необходимо принимать поддерживающую терапию в виде гормонов. Здоровым же людям нужно следить за уровнем сахара в крови и моче, поддерживать артериальное давление в норме.

Для профилактики вирусной пузырчатки следует чаще мыть руки с мылом и выполнять правила личной гигиены.

После устранения признаков болезни следует подумать о ряде профилактических мероприятий, которые необходимы для предотвращения рецидивов. Они заключаются в:

слежении за состоянием дермы;
приемом витаминов, кальция, калия;
слежении за проявлением побочных реакций после приема лекарств;
контроле (регулярном) уровня сахара в моче, крови;
контроле за АД ;
контроле над протромбином.

Вульгарная пузырчатка в полости рта

Люди, у которых была диагностирована пузырчатка, должны быть поставлены на постоянный диспансерный учет у дерматолога. Все сведения о течении болезни и методах ее терапии отражаются в истории болезни пациента.

Переболевшим пузырчаткой рекомендуется трудовая деятельность со щадящим режимом работы. Также следует с осторожностью относится к физическим нагрузкам, избегать облучения поверхности кожи солнечными лучами. Необходимо часто менять нательное и постельное белье.

Наилучший способ избежать пузырчатки у ребенка – это соблюдение профилактических рекомендаций.

Основными профилактическими мероприятиями при пузырчатке являются:

Выполнять предписания врача.
Не прерывать лечение гормональными препаратами.
Исключить воздействие провоцирующих факторов.

Пузырчатка у детей любого возраста требует обязательного и четкого выполнения медикаментозной терапии. А также коррекция питания и образа жизни ребенка.

Post Views: 797

В этой статье:

Пузырчатка до конца не понятое медициной заболевание, собственно, группа заболеваний. Их считают аутоиммунными, то есть связанными с атакой иммунными клетками организма собственных тканей.

Это опасные и потенциально летальные патологии, которые принято называть везикулобуллезными (пузырчатыми). Другое название болезни пемфигус. А еще эту группу патологий называют акантолитической пузырчаткой. Латинское название pemphigus acantholiticus, отсюда и такое разнообразие «имен».

Причина заболевания

Чтобы совсем не разводить руками по этому вопросу, скажем, что вероятнее всего причина акантолитической пузырчатки кроется в сбое иммунной системы. В результате такого сбоя клетки собственного тела становятся антителами (то есть враждебными клетками, как бактерии, клетки чужой крови, например). Для некоторых форм этой болезни причина остается неизвестной (например, для бразильской пузырчатки).

Для других форм на сегодня считается, что клетки эпидермиса структурно повреждаются при участии внешних негативно влияющих агентов:

ретровирусов;
экологических факторов;
гиперинсоляции;
других агрессивных внешних факторов.

Пузыри при этом заболевании появляются потому, что нарушены межклеточные связи. Иммунная система воспринимает некоторые белки организма (десмоглеины), как враждебные. И разрушает их. Эти белки можно назвать «клеем», соединяющим отдельные чешуйки эпидермиса вместе. Получается, что лимфоциты, разрушая «клей», «расклеивают» эпидермис.

На заметку пациенту:

Опасность болезни в ее хроническом течении с постоянным прогрессированием симптомов (ухудшением состояния). Это означает, что отдельные пузырьки сливаются, очаг поражения увеличивается, организм пациента теряет белок и жидкость. «Расклеивание» эпидермиса существенно снижает его барьерные качества. То есть кожа становится легко проницаемой для бактерий, вирусов, грибков и токсинов что может стать причиной сепсиса или пороков сердца.

Каковы дополнительные факторы риска при акантолитической пузырчатке мы не знаем, но установлено, что у лиц с негативным генетическим статусом (наследственной предрасположенностью) вероятность заболеть данной болезнью выше.

Классификация болезни и этапы ее течения

Традиционно, акантолитической пузырчатка делиться на:

Обыкновенную или вульгарную (вульгарная — это перевод слова обыкновенный);
Эритематозную (себорейную) или синдром Сенир-Ашера;
Вегетирующую;
Листовидную (эксфолиативную);
Другие виды болезни.

Напоминаем, что речь идет о пузырчатке истинной, то есть аутоиммунном заболевании, ярким проявлением которого являются наполненные экссудатом (выделившейся жидкостью) пузыри на слизистой и коже. Заболевание многолико. Пузырчатка пожет выглядеть и как на рисунке 1 и как на рисунке 2 или 3, и еще очень по-разному.

Рисунок №1 Истинная пузырчатка

Рисунок №2. Пузырчатка

Рисунок №3 Акантолитическая пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

На этот вид заболевания приходиться подавляющее количество зарегистрированных случаев. Она характеризуется возникновением пузырьков. Дебют болезни — образование пузырьков на слизистой оболочке носа и рта, с дальнейшим волнообразным распространением по всей поверхности эпидермиса, не исключая паховую область и подмышки.

На ранних этапах больной может чувствовать удовлетворительно, и не обращать на высыпания должного внимания. Пациенты предъявляют жалобы:

на болевые ощущения во время длительных разговоров и приёма пищи;
повышенное потоотделение;
а также специфический гнилостный запах изо рта.

Пациенты не замечают пузырьки, потому что они мелкие, имеют тонкую покрышку (покрышкой называют тонкую часть эпидермиса, покрывающую полость с жидкостью и дно везикулы). Такие элементы быстро лопаются. На их месте образуется эрозия. Это довольно болезненно.

Рисунок №4. Пузырчатка обыкновенная, элементы на слизистой полости рта

Рисунок 5. Эрозии на слизистой неба при пузырчатке вульгарной

В такой относительно легкой форме болезнь может протекать от трех месяцев, до года. Далее без принятия медикаментозных решений, заболевание может прогрессировать»оккупируя» пузырьками всё новые и новые участки кожи.

Рисунок №6. Эпителизация эрозий на коже при вульгарной пузырчатке

При этом сами элемент увеличиваются в диаметре, достигая размеров грецкого ореха. Они заполнены прозрачным или кровянистым содержимым.

После того, как пузырьки вскрываются, жидкость истекает и подсыхает, эрозия эпителизируется. Если пузырек не повреждается, а регрессирует из-за иссыхания содержимого, поверхность пораженной зоны остается покрытой темной коркой, которая со временем отторгается.

Усугубляется процесс общей слабостью, повышением температуры, головными болями и потерей жидкости.

Диагностическую ценность при этой болезни представляет симптом Никольского:

Если потянуть на кусочек покрышки от вскрывшегося пузыря эпидермис (его верхние слои) отслаивается на участках здоровой кожи за пределами дна вскрывшегося элемента.

Себорейная пузырчатка

В отличие от вульгарной, проявляются примерно в 8-10% от общего числа зафиксированных случаев. Для этого варианта болезни типично:

появление на щеках пациента эритемы в виде бабочки;
«бабочка» покрыта серо-желтыми корочками.

В отличие от красной волчанки, на которую этот вариант болезни очень похож, корочки удаляются без труда. Симптом Никольского положителен. И со временем очаг становится все больше. И уже имитирует себорейную экзему.

Рисунок 7. Тяжелая форма себорейной пузырчатки

Вегетирующая пузырчатка

Фиксируется в 5-7 % случаях. пузырьки мельче, чем при обыкновенной пузырчатке и локализуются на слизистых и в складочках. Особенно они «любят» слизистую анальной зоны, подмышечные области, пупок и паховые складки.

В отличие от вульгарной формы, на месте вскрытия пузырей образуется не традиционная эпителизирующаяся эрозия. Эрозивное дно вскрывшихся пузырей образует мягкие вегетации (разрастания тканей). Разрастания покрыты жидкостью, часто с гноем. Вокруг вскрывшегося пузырька образуются мелкие гнойнички. Поэтому запах у вскрывшегося очага крайне неприятный.

Рисунок №8. Вегетирующая форма болезни, поражение подмышечной области

Симптом Никольского положителен, но только возле самого очага. Заболевание носит доброкачественный характер. Больные жалуются на боли и жжения при ходьбе, связанную с расположением высыпаний. Могут предъявлять жалобы на хроническую усталость и слабость.

Рисунок №9. Вегетирующая пузырчатка в тяжелой форме

Листовидная пузырчатка

Для этой формы патологии характерно образование вялых тонкостенных пузырей, быстро ссыхающихся с образованием корок, напоминающих слоеное тесто. Или вскрываются, образуя корки-листочки. Отсюда и название болезни. Для пациента это одна из неприятных форм, потому что:

высыпания появляются на уже пораженных ранее зонах;
эрозии покрыты целыми нагромождениями корок;
между корками эпидермис надорван (выглядит, как влажная трещинка);
экссудат из трещин сочиться постоянно.

Данный вид пузырчатки поражает, прежде всего, кожу, но в особо запущенных случаях, или ослабленном иммунитете способен затронуть и слизистую выстилку ротовой полости. У женщин фиксировались отдельные случаи поражения слизистых влагалища.

Рисунок №10. Листовидная форма пузырчатки

При листовидной пузырчатке высока вероятность развития сепсиса, а это, вне стационарных условий диспансера, гарантированная смерть больного. Срок лечения болезни индивидуален. И зависит от состояния иммунной системы и общего здоровья пациента. Но на устранение симптомов подобной тяжести, с врачебной помощью, обычно уходит 2-3 месяца. При осложнении до сепсиса (если пациент выживает), от полугода и более.

Другие формы пемфигуса

Для герпетиформной пузырчатки характерно образование похожих на герпетические высыпаний на ряду с характерными для листовидной формы болезни элементов. Диагноз ставят на основании гистологии.

Рискнок 11. Герпетиформная пузырчатка

Эозинофильная форма характеризуется присутствием в мазках-отпечатках эозинофилов. Иногда встречается лекарственно-индуцированная пузырчатка, вызванная приемом определенных медикаментов (антибиотиков). Скорее всего, она вызвана не аутоиммунными процессами, а биохимией организма.

Есть еще редкая форма пемфигуса — IgA-зависимая, протекает доброкачественно. Относится к внутриэпидермальным дерматозам. Пузырьки вялые и чаще локализуются на конечностях и в складках.

Паранеопластическая пузырчатка обычно возникает на фоне онкологической болезни или химиотерапии. Она похожа на вульгарную. Для нее характерно поражение как кожи, так и слизистых.

Есть и другие виды этой болезни, редкие и к счастью не все у нас встречающиеся, например бразильская.

Диагностика

Активную фазу пузырчатки легко опознать по появлению характерных пузырей. В зависимости от типа заболевания, образования могут иметь различный размер, плотность и локализацию, но всегда, во время развития наполнены жидким экссудатом.

Побочными признаками заболевания являются общая слабость и повышенная температура.

Чтобы на ранней стадии достоверно опознать болезнь, врач-дерматолог должен провести ряд исследований иммунологического и цитологического характера. Проверить мазок-отпечаток на наличие акантолитических клеток, а также гистологического анализа выявить расположение среди слоёв эпидермиса пузырька. Часто перед волдырями, на коже больного выступает насыщенно красная сыпь.

Очень важно, при подозрении на пузырчатку в обязательном порядке пройти «пробу Никольского», которая со стопроцентной вероятностью отделит пузырчатку от симптоматично схожих заболеваний.

Лечение

Процесс успешного лечения пузырчатки довольно сложен даже в условиях современного медицинского центра. Самолечение здесь абсолютно недопустимо и может довести даже до летального исхода. Страдающие от последствий пузырчатки, даже в ее наиболее легкой, себорейной форме, в обязательном порядке должны проходить диспансерное наблюдение у дерматолога.

Больным прописывается спокойный режим без активных физических нагрузок, полное исключение стрессов, чётко ограниченный по часам сон, строго противопоказано попадание на кожу соленой воды (от купания в море придётся отказаться). Все пациенты, вне зависимости от типа заболевания, обязаны следовать гипоаллергенной диете: то есть полностью исключить из употребления жёсткую пищу, консервы, соленья, сладости и экстрактивные вещества.

С целью избегания вторичной инфекции, больным рекомендуется постоянная смена постельного белья.

Медикаментозно больным назначаются высокие дозировки цитостатиков и глюкокортикостероидов (по мере заживление открытых проявлений болезни, уровень дозировок снижают), калия, кальция и аскорбиновой кислоты. Когда кризис пройден, врач, игнорируя противопоказания может назначить Преднизолон во внутрь и Бетаметазон для внешнего применения.

При лечении всех типов пузырчатки применяются методы обработки крови вне организма пациента, они называются экстракорпоральная гемокоррекция. И это:

мембранный плазмаферез;
гемосорбция;
криоаферез;
другие методы.

Как сопутствующие препараты можно применять нейтральные антисептические растворы, традиционные анилиновые красители.

Группа риска

Симптомы пузырчатки могут проявиться в любом возрасте: от младенчества, до глубокой старости. Но статистически, наиболее часто подвержены болезни люди в возрастной категории 40-45+. Также повышенному риску подвержены люди, имеющие наследственную предрасположенность к недугу.

Профилактика

Специфических мер нет. Профилактика болезни проста и универсальна. Она заключается в строгом соблюдении элементарных принципов гигиены, отсутствии вредных привычек, здоровом питании с высоким содержанием белка и активном, в независимости от возраста, подвижном образе жизни.

Последствия

Очевидный урон для эпидермиса, и связанные с этим эстетические неудобства, психологические травмы, вторичные инфекции и резкое снижение качества, а иногда и продолжительности жизни. Так как поражен сам механизм иммунитета, а заболевание может длиться годами: поражаются все органы и системы организма, но в особенности сердце, легкие, почки и печень.

Пузырчатка (пемфигус) - это дерматологическое заболевание, для которого характерно появление на коже и слизистых оболочках пузырей (булл). Это достаточно редкая и очень тяжелая болезнь. Зачастую с ней сталкиваются взрослые люди в возрасте тридцати-шестидесяти лет, хотя недуг может возникнуть в любом возрасте.

Причины возникновения пузырчатки

Причиной возникновения пузырчатки являются аутоиммунные нарушения. При этом заболевании образуются аутоантитела к особым белкам - десмоглеинам. Это вещество соединяет рядом расположенные клетки эпидермиса. Когда аутоантитела атакуют десмоглеины, работа последних нарушается. Из-за этого эпидермальные клетки уже непрочно соединены и отделяются друг от друга. Эпидермис становится пористым, легко расслаивающимся, подвержен проникновением микроорганизмов. В итоге на поверхности кожи формируются пузырьки с серозной жидкостью, после вскрытия которых обнажаются язвы. Разрушение связи между эпидермальными клетками называют акантолизом, поэтому пузырчатку называют акантолитической.

Акантолитическая пузырчатка (пемфигус) и пузырчатка новорожденных - это абсолютно разные заболевания. В то время как в основе пемфигуса лежат аутоиммунные нарушения, пузырчатка новорожденных вызывается .

Симптомы пузырчатки

Пузыри могут локализоваться на слизистых оболочках рта, верхних дыхательных путей, наружных половых органов, кожных покровов. Различают несколько форм пузырчатки:

Обыкновенная (вульгарная);
Вегетирующая;
Листовидная;
Эритематозная (себоерейная);
Бразильская.

Обыкновенная пузырчатка

Это самая распространенная форма пузырчатки у взрослых. Начинается обычно незаметно, без видимой на то причины. Болезнь манифестирует с появления пузырей на слизистой оболочке рта, красной кайме губ, носа, носоглотки. Пациента беспокоят боли при глотании пищи и слюны, при разговоре. Кроме того, отмечаются усиленное слюноотделение и, что характерно, . Зачастую пациенты обращаются с такими симптомами к стоматологу или отоларингологу и безуспешно лечатся от , или же .

Спустя несколько месяцев (от трех до двенадцати) патологический процесс начинает активно распространяться на кожные покровы. На коже возникают прозрачные дряблые пузыри с серозной жидкостью внутри, которые быстро вскрываются, буквально в первые сутки. На их месте обнажаются эрозии с ярко розовой и влажной, а оттого блестящей поверхностью. Вытекающая из буллы серозная жидкость ссыхается в корочки. Пузыри могут возникать на любом участке, без какой-либо излюбленной локализации. Типичный признак акантолитической пузырчатки - это положительный симптом Никольского. При этом симптоме потирание кожи в участке поражения или же на здоровом фрагменте приводит к отслаиванию эпидермиса.

При умеренном процессе общее состояние человека остается неизмененным. Однако пузырчатка может приобретать генерализованный характер, когда на коже формируются обширные пузыри и язвы. В таком случае резко ухудшается самочувствие, возникают слабость, потеря аппетита, похудение. Кожа при пемфигусе чрезвычайно восприимчива к микроорганизмам. Существует вероятность присоединения патогенной микрофлоры с тяжелыми последствиями.

Эритематозная (себорейная) пузырчатка

Эритематозная пузырчатка встречается редко. Особенность этого вида пузырчатки в том, что первые высыпания локализуются на коже, а именно в участках с большим скоплением сальных желез: лицо, волосистая часть головы, спина, грудь. На коже формируются эритематозные (красные) пятна с четкими границами. Внешне подобная клиническая картина напоминает себорейную экзему.

Вскоре на этих эритематозных пятнах возникают пузыри, на их поверхности можно разглядеть коричневые или желтоватые корочки. При отторжении корок обнажается эрозия с влажной поверхностью. Заболевание может протекать в ограниченной форме несколько лет, а может распространяться дальше по коже. Слизистая рта поражается редко.

Листовидная пузырчатка

Листовидная пузырчатка очень похожа на обыкновенную. Эту форму выделяют отдельно из-за того, что акантолиз происходит в верхних слоях эпидермиса.

Пузыри могут возникнуть на любом участке тела, но зачастую локализуются в области лица, а также волосистой части головы. Крышка пузырей очень тонкая и при малейшем раздражении разрывается. После их вскрывания, серозная жидкость вытекает наружу, и формируются слоистые чешуйко-корочки, покрывающие язву.

Поражение слизистой рта встречается при этой форме пузырчатки достаточно редко. При этом может поражаться орган зрения с формированием гнойного конъюнктивита.

Вегетирующая пузырчатка

Этот вид пузырчатки длительно может протекать доброкачественно (высыпания занимают ограниченные участки кожи) и не сказываться на общем самочувствии. Пузыри возникают главным образом на слизистой рта, вокруг носа, ануса, на гениталиях, а также в крупных складках кожи (подмышечные, паховые, у женщин под грудью).

Для этой разновидности пузырчатки характерно появление на дне эрозии мягких разрастаний - вегетаций, покрытых серозным налетом. Вегетации источают неприятный запах, а в размерах могут достигать сантиметра.

В целом выделения различных форм пузырчатки довольно условно. Ведь одна разновидность пемфигуса может напоминать другую. Кроме того, возможно трансформирование одной формы в другую.

Бразильская пузырчатка

По своим клиническим проявлениям напоминает листовидную пузырчатку. Этот недуг встречается среди жителей Бразилии, Северной Аргентины, Перу, Боливии, преимущественно в тропических районах. Улучшение жилищных условий и вырубка лесов привели к снижению заболеваемости. Медики предполагают, что бразильская пузырчатка, вероятно, имеет инфекционную природу, а поддерживается ее активность факторами внешней среды. Недугом часто страдают несколько членов семьи, причем более предрасположены женщины.

На коже возникают плоские пузыри, которые затем трескаются с образованием чешуйчатых корок. Больной может жаловаться на жжение кожи, из-за чего бразильскую пузырчатку называют «дикий огонь».

Диагностика

В качестве наружного лечения пузыри на коже обрабатывают растворами анилиновых красителей (фукорцином). Для обработки полости рта практикуют полоскания растворами с противовоспалительным действием.

Прогноз при акантолитической пузырчатке условно неблагоприятный. С одной стороны в случае отсутствия эффективного лечения высока вероятность развития осложнений и смертельного исхода. С другой стороны больные пузырчаткой вынуждены принимать глюкортикостероиды длительно, а иногда и пожизненно, что чревато развитием побочных эффектов. Но поспешный отказ от препаратов приводит к незамедлительному рецидиву болезни. Глюкортикостероиды не устраняют причину болезни, но угнетают патологический процесс и не допускают его прогрессирования.

Григорова Валерия, медицинский обозреватель

КАТЕГОРИИ