Патологии у детей: деформация грудной клетки. Пороки развития грудной клетки и органов грудной полости Врожденные пороки развития грудной клетки
Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, разнообразные аномалии развития ребер, расщепление грудины и сочетанные варианты.
Причины образования перечисленных пороков окончательно не выяснены. Несомненно, что они являются врожденной дисплазией или аплазией хрящевой, реже костной части грудной клетки. Морфологические исследования соединительной ткани выявили нарушение ее строения. Изменение строения соединительной ткани в свою очередь связано с нарушением обменных процессов.
Большое значение имеет наследственный фактор. По данным многих авторов, до 20% детей с деформацией грудной клетки имеют родственников с аналогичной патологией. К настоящему времени описано большое число синдромов, при которых одним из составляющих компонентов являются аномалии грудинореберного комплекса. Наиболее распространен синдром Марфана. При этом синдроме на фоне дисэмбриогенеза соединительной ткани отмечаются астеническое сложение, арахнодактилия, подвывих и вывих хрусталиков, расслаивающая аневризма аорты, воронкообразная и килевидная деформация грудной клетки, четкие биохимические изменения обмена коллагена, гликозаминогликанов.
Знание признаков синдромов и их идентификация важны с точки зрения определения тактики и перспектив лечения. Так, при синдроме Элерса-Данлоса (четвертая экхимозная форма), кроме костно-хрящевой патологии, имеются нарушения строения стенки сосудов. Во время хирургического лечения возможны осложнения, связанные с повышенной кровоточивостью. При выявлении у ребенка различного рода костно-хрящевых деформаций целесообразна консультация генетика.
Воронкообразная деформация грудной клетки
Внешние признаки воронкообразной деформации грудной клетки характеризуются западением грудины и прилежащей части ребер. Реберные дуги несколько развернуты, эпигастральная область выбухает:
Воронкообразная деформация грудной клетки у ребенка 4 лет
Клиника и диагностика. Как правило, деформация определяется сразу после рождения, при этом характерен симптом парадокса вдоха (западение ребер и грудины при вдохе). Примерно у половины больных по мере роста деформация прогрессирует и к 3-5 годам становится фиксированной. Деформация может появиться в более поздние сроки - обычно в период ускоренного роста ребенка. Замечено, что наиболее глубокие формы деформации проявляются рано. Деформации, возникшие в пубертатном периоде, редко бывают выраженными.
При осмотре ребенка можно выявить стигмы, характерные для того или иного синдрома (повышенная подвижность суставов, плоская спина, сниженный тургор тканей, плохое зрение, готическое небо и т. д.).
Наряду с данными осмотра имеют значение рентгенологические и функциональные методы исследования. На рентгенограмме в прямой проекции выявляется степень смещения сердца (как правило, влево), что косвенно позволяет судить о влиянии деформации на функцию сердца. С помощью боковой рентгенограммы определяют глубину вдавления грудины, измеряют грудопозвоночный индекс или индекс И Гижицкой (ИГ) (1962) Последний представляет собой отношение наименьшего расстояния между задней поверхностью грудины и передним контуром позвоночника к наибольшему На этом строится классификация воронкообразной деформации грудной клетки
а) по степени - I степень ИГ = 1-0,7; II степень ИГ = 0,7-0,5; III степень ИГ менее 0,5,
б) по форме - симметричная, асимметричная, плоская.
Функциональные изменения внешнего дыхания и гемодинамики обнаруживаются при выраженных деформациях и прямо зависят от ее степени. Нарушения внешнего дыхания проявляются снижением максимальной вентиляции легких, увеличением минутного объема дыхания и показателя потребления кислорода в минуту Коэффициент использования кислорода снижен. Отмечаются изменения на ЭКГ. Однако наиболее информативным исследованием сердца считается эхокардиография, позволяющая уточнить морфологические изменения сердца. Это важно в связи с тем, что при воронкообразной деформации грудной клетки, особенно при синдромальной патологии, часто встречается пролапс митрального клапана.
Лечение. Консервативных методов лечения воронкообразной деформации грудной клетки нет.
Показания к операции. Показания к операции определяют на основании степени и формы воронкообразной деформации грудной клетки. Торакопластика безусловно показана при воронкообразной деформации грудной клетки III степени и показана при ВДГК II степени. При воронкообразной деформации грудной клетки I степени (за исключением плоских форм) торакопластику, как правило, не производят. [Урмонас В.К., Кондрашин Н.И., 1983]. Оптимальным возрастом для выполнения операции считают 5 лет. С большой осторожностью следует подходить к хирургическому лечению у детей с синдромальными формами деформации. Только после всестороннего обследования и при отсутствии противопоказании можно рекомендовать операцию.
В последнее время наиболее широко используется метод Палтиа. Операция заключается в субперихондральном иссечении искривленно расположенных реберных хрящей, поперечной клиновидной стернотомии и фиксации грудины в исправленном положении металлической пластиной.
Результаты хирургической коррекции воронкообразной деформации хорошие (по данным разных авторов, в 80-95% случаев). Рецидивы встречаются при недостаточной фиксации грудины и чаще у детей с синдромальными формами, оперированными в ранние сроки.
Килевидная деформация грудной клетки
Килевидная деформация грудной клетки, так же как и воронко образная, является пороком развития. Нередко прослеживается наследственная передача порока, который может быть составным компонентом одною из синдромов.
Клиника и диагностика. Деформация выявляется обычно с рождения и увеличивается с возрастом. Выступающая вперед грудина и западающие по ее краям ребра придают грудной клетке характерную килевидную форму. Деформация может быть симметричной и асимметричной. При асимметричной форме хрящевые отделы ребер приподнимают грудину с одной стороны, и она искривляется по оси. Встречаются комбинированные формы, когда верхняя треть грудины приподнята, а нижняя часть с мечевидным отростком резко западает. При этом замечено спаривание IV и V ребер, причем IV ребро находится над V ребром в месте сочтенения с грудиной.
Функциональные расстройства, как правило, не выявтяются. При синдромальных формах и при выраженном уменьшении объема грудной клетки могут быть жалобы на быструю утомляемость, одышку, сердцебиение при физической нагрузке. Однако в большинстве случаев детей и их родителей беспокоит косметический дефект.
Лечение. Показания к операции возникают в основном у детей старше 5 лет при выраженном косметическом дефекте. Предложено несколько способов оперативных вмешательств, в основе которых - субперихондральная резекция парастернальной части ребер, поперечная стернотомия, отсечение мечевидного отростка. Фиксация грудины в правильном положении осуществляется за счет сшивания грудины с надхрящницей и оставшимися концами ребер. Результаты хирургического лечения килевидной деформации хорошие.
Аномалии ребер
Аномалии ребер могут заключаться в деформации или отсутствии отдельных реберных хрящей, раздвоении и синостозах ребер, деформации групп реберных хрящей, отсутствии или широком расхождении ребер.
Раздвоение грудных отделов ребер (ребер Люшке) обычно проявляется в виде плотного выступающего образования рядом с грудиной. В редких случаях приходится проводить дифференциальный диагноз с опухолевым процессом. Лечение требуется только при значительных деформациях с косметической целью. Оно состоит в субхондральном удалении деформированных хрящей.
Церебро-косто-мандибулярный синдром. Дефекты ребер (отсутствие, раздвоение, псевдоартрозы и др.) сочетаются с незараще-нием верхнего неба или готическим небом, гипоплазией нижней челюсти, микрогнатией, глоссоптозом, а также микроцефалией. Хирургическое лечение показано в крайних случаях при значительном дефекте грудной стенки с парадоксальным дыханием.
Синдром Поланда характеризуется всегда односторонним поражением, включающим аплазию или гипоплазию большой грудной мышцы, гипоплазию малой грудной мышцы. Нередко сопровождается отсутствием части подлежащих реберных хрящей и ребер, аплазией или гипоплазией соска, аплазией молочной железы у девочек, деформацией руки и кисти. Диагностика основывается на внешнем осмотре. Для уточнения состояния ребер применяют рентгенографию. При наличии значительного дефекта с образованием легочной грыжи производят пластику реберного дефекта с использованием аутотрансплантации ребер со здоровой стороны. Возможно использование выше- и нижележащих ребер с их расщеплением и смещением в сторону дефекта. Некоторые хирурги с успехом применяют синтетические материалы. Для замещения отсутствующих мышц производят перемещение лоскута или целой широчайшей мышцы спины. Операции при широких дефектах с парадоксальным дыханием выполняют в раннем возрасте.
Расщепление грудины - редкий порок развития, который заключается в наличии продольной щели, расположенной по средней линии. Дефект может быть различным по протяжению и ширине вплоть до полного расщепления грудины. При этом отмечается парадоксальное движение органов средостения, покрытых в месте дефекта только истонченным слоем мягких тканей и кожей. Видна пульсация сердца и крупных сосудов. Порок выявляется в раннем грудном возрасте и увеличивается по мере роста ребенка. Наряду с анатомическими проявлениями отмечаются и функциональные расстройства. Возможны нарушения дыхания вплоть до приступов цианоза. Дети обычно отстают в физическом развитии.
Операцию выполняют в раннем возрасте. Она заключается в освобождении краев дефекта, которые сшивают на всем протяжении узловыми капроновыми швами.
При обследовании детей с пороками развития грудной клетки необходимо уделять внимание выявлению стигм дисэмбриогенеза, таких как аномалии пальцевого рисунка, укорочение пальцев и др. При медико-генетическом консультировании по поводу спорадических случаев появления синдрома прогноз на рождение здорового ребенка благоприятный.
Врожденные деформации грудной клетки зависят от пороков развития позвоночника, ребер, грудины.
1. Отсутствие или несращение грудины объясняется остановкой развития грудины: валики, из которых образуете) грудина, заложенные симметрично у медиальных концов ребер, не срастаются друг с другом. Ребра в таких случаях соединены между собой фиброзной пластинкой. Груди может отсутствовать полностью, но чаще наблюдаете) частичное недоразвитие ее нижнего конца или рукоятка Фиброзная пластинка на месте грудины при этой аномалии следует за дыхательными движениями, резко втягиваясь при вдохе и выпячиваясь при выдохе. С возрастом фиброзная пластинка становится плотнее, ее колебания уменьшаются. Дети с расщелинами и полным дефектом грудины могут развиваться нормально.
2. Воронкообразная грудь, при которой часть грудной и верхней части брюшной стенок воронкообразно углублены. Такая деформация носила название "грудь сапожника".
3. Килевидная грудь, при которой, наоборот, происходит выступание кпереди грудины.
Пороки развития молочной железы
1. Амастия – полное отсутствие молочных желез.
2. Полимастия – избыточное количество молочных желез.
3. Полителлия – избыточное количество сосков. Дополнительные молочные железы или соски обычно располагаются по "молочной линии", которая проходит от подмышечной ямки, вдоль переднебоковой поверхности груди и живота, к внутренней поверхности бедер.
4. Геникомастия – одностороннее или двухстороннее увеличение молочной железы. У мужчин эта патология встречается редко, она связана с гормональными нарушениями половых желез, гипофиза или коры надпочечников.
Врожденные диафрагмальные грыжи
Диафрагмальной грыжей называется выхождение органов брюшной полости в грудную через отверстие в диафрагме. Различают три основных вида врожденных грыж диафрагмы:
1. Грыжи собственно диафрагмы:
Истинные диафрагмальные грыжи – органы брюшной полости выходят через дефект в диафрагме вместе с брюшиной, образующей грыжевой мешок;
Ложные диафрагмальные грыжи – грыжевой мешок отсутствует, а переместившиеся в грудную полость органы брюшной полости соприкасаются с органами грудной полости;
2. грыжи пищеводного отверстия диафрагмы – кардиальный отдел желудка или желудок целиком смещается в заднее средостение;
3. передние диафрагмальные грыжи – возникают при наличии расширенного грудино-реберного треугольника,
4. при которых органы брюшной полости смещаются в полость перикарда. Пороки сердца
Пороки сердца подразделяются на врожденные и приобретенные. К врожденным порокам сердца относятся:
1. дефект межпредсердной перегородки;
2. дефект межжелудочковой перегородки, который приводит к сбросу крови в правый желудочек через дефект в мышечной или мембранозной части перегородки;
3. незаращенный артериальный проток (ductus arteriosus, Боталлов). Артериальный проток соединяет чаще всего общий ствол легочной артерии с нижней полуокружностью дуги аорты на уровне устья левой подключичной артерии. При его незаращении часть оксигенированной крови из аорты попадает в легочный ствол, далее в легкие. Это приводит к перегрузке левого предсердия и желудочка, вызывая их гипертрофию;
4. коарктация аорты. При стенозе перешейка аорты быстро прогрессирует гипертензия в сосудах верхней половины туловища и головного мозга. Больные находятся под угрозой кровоизлияния в мозг и других тяжелых последствий порока;
5. другие пороки (изолированный стеноз легочной артерии, триада, тетрада и пентада Фалло и др.).
Приобретенные – недостаточность аортального и митрального клапанов. Операции на грудной стенке и органах грудной полости Операции на молочной железе.
Классификация гнойных маститов:
1. поверхностные (премаммарные) маститы, располагающиеся в околососковой зоне или над стромой железы непосредственно под кожей;
2. интрамаммарные маститы, располагающиеся в дольках самой железы;
3. ретромаммарные маститы, располагающиеся под глубоким листком капсулы молочной железы до собственной фасции груди. Разрезы при поверхностных маститах проводят параореолярно или в радиальном направлении, не затрагивая ореолу, рассекая кожу и подкожную клетчатку.
Разрезы при интрамаммарных маститах проводят по месту наибольшего размягчения в радиальном направлении длиной 6- 7 см, не затрагивая ореолу.
1. рассечение кожи, подкожной клетчатки, ткани железы;
2. вскрытие гнойника;
3. разрушение перегородок с соседними гнойниками до образования единой полости тупым способом;
4. удаление некротизированных тканей;
5. тщательное промывание полости гнойника раствором антисептика;
6. дренирование (обычно используют резиновые полоски).
Для вскрытия ретромаммарного абсцесса применяют разрез, проводимый по нижней переходной складке молочной железы. Послойно рассекают кожу и клетчатку, приподнимают молочную железу и отслаивают от фасции большой грудной мышцы, вскрывают гнойник. Полость гнойника дренируют.
Страница 53 из 103
Глава V
ГРУДЬ
АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
Врожденные деформации грудной клетки зависят от пороков развития позвоночника, ребер и грудины. Эти деформации необходимо отличать от разнообразных приобретенных деформаций грудной клетки.
Реже других встречается отсутствие и незаращение грудины. Этот порок объясняется остановкой развития: валики, из которых образуется грудина, заложенные симметрично у медиальных концов ребер, не срастаются друг с другом. Ребра в таких случаях соединены между собой фиброзной пластинкой. Грудная кость может отсутствовать полностью, но чаще наблюдается частичное недоразвитие ее нижнего конца или рукоятки. При пороках развития грудины на коже встречается эмбриональный рубец, который идет вниз от грудины по средней линии живота до пупка. Кроме того, по ходу рубца иногда отмечается усиленная пигментация, которую мы наблюдали у одного больного. Фиброзная пластинка на месте грудины следует за дыхательными движениями, резко втягиваясь при вдохе и выпячиваясь при выдохе. На глаз видна пульсация сердца, которое может быть неправильно расположено. С возрастом фиброзная пластинка становится плотнее и ее колебания меньше. Дети с расщелинами и полным дефектом грудины могут развиваться нормально.
Кроме дефектов грудины, существует аномалия, называемая воронкообразной грудью, при которой часть грудной и верхняя часть брюшной стенки воронкообразно углублены. Углубление достигает иногда больших размеров. Прежде такая деформация носила название груди сапожника. При подозрении на рахитические искривления надо помнить о врожденной воронкообразной груди, при которой никаких жалоб со стороны больного не бывает.
В последние года при резко выраженной деформации на почве воронкообразной груди производится корригирующая операция.
Аномалия развития ребер встречается чаще. Различают недоразвитие ребер, полное их отсутствие, а также избыточное их образование - добавочные ребра. Одно или несколько ребер могут быть недоразвиты или вовсе отсутствовать. При отсутствии ребер соседние с дефектом ребра могут быть недоразвиты, деформированы, а иногда сращены между собой. На месте дефекта, который идет от позвоночника до грудины, обычно одновременно недоразвиты мышцы; при дыхании в этом месте видно выпячивание легкого. При больших дефектах, когда нет 2-3 ребер, одновременно наблюдается неправильность развития позвоночника в виде клиновидных позвонков и сколиоза.
При отсутствии ребер необходимо возможно раньше применять активную гимнастику и массаж мышц спины для предупреждения развития сколиоза и для укрепления мускулатуры, которая должна компенсировать костный дефект. Ношение корсета у этих детей приносит вред, ослабляя мышцы. Лечение гимнастикой следует проводить систематически из года в год, следя за развитием ребенка.
Добавочные ребра встречаются обычно в шейном, изредка в поясничном, отделе позвоночника на одной или обеих сторонах. Добавочные ребра у детей редко вызывают жалобы и не требуют лечения.
В редких случаях при болях может потребоваться оперативное удаление добавочного ребра.
ВРОЖДЕННАЯ ДИАФРАГМАЛЬНАЯ ГРЫЖА
Несмотря на относительную редкость, врожденные диафрагмальные грыжи представляют значительный интерес. Диафрагмальной грыжей называется выхождение брюшных внутренностей в грудную полость через отверстие в диафрагме. У детей встречаются главным образом врожденные диафрагмальные грыжи; приобретенные травматические грыжи у них редки. Так, у нас в клинике из 100 диафрагмальных грыж 91 была врожденной и только 9 приобретенными.
Развитие диафрагмы заканчивается к концу второго месяца эмбриональной жизни. Диафрагма закладывается в краниальном отделе эмбриона на уровне третьего-пятого шейного сегмента. На 4-й неделе развивается вентральный отдел ее в виде складки, которая только частично отделяет полость перикарда от плевральных мешков и перитонеальной полости. Эта складка называется septum transversum, или примитивная диафрагма. Дорзальные отделы плевральных полостей все еще сообщаются с полостью брюшины. В конце 6-й недели от боковых и задних стенок туловища выступают складки, которые постепенно продвигаются навстречу septum transversum, срастаются с ней и образуют грудобрюшную преграду. Боковые складки носят название столбов Ускова.
Развившаяся таким образом диафрагма сначала представляет собой соединительнотканную пластинку, в которую позднее врастают мышцы. К концу 3-го месяца диафрагма постепенно спускается и занимает свое постоянное место.
Эти краткие эмбриологические данные объясняют образование врожденных грыж диафрагмы.
При недоразвитии столбов Ускова образуются дефекты, располагающиеся обычно в дорзальной части диафрагмы, реже в центральной части ее. В зависимости от степени недоразвития того или иного столба Ускова образуются дефекты различной величины и различного расположения; иногда диафрагма почти полностью отсутствует.
Грыжевыми воротами при врожденных грыжах служат отверстия в диафрагме, образовавшиеся вследствие ее недоразвития. Они могут быть различного размера и формы: или в виде щели, или округлые, иногда очень большие, вплоть до того, что вся половина диафрагмы почти полностью отсутствует. В таких случаях только по краю вокруг отверстия имеется узкая полоска диафрагмы.
Рис. 108. Типичная локализация врожденных дефектов диафрагмы.
1-дефект пищеводного отверстия диафрагмы: 2 - обширный дефект собственно диафрагмы слева; 3 - дефект переднего отдела диафрагмы.
Диафрагмальные грыжи встречаются чаще слева.
Различают три основных вида врожденных грыж диафрагмы: 1) грыжа собственно диафрагмы (ее купола), 2) грыжа пищеводного отверстия диафрагмы и 3) передние диафрагмальные грыжи. По данным С. Я. Долецкого из нашей клиники, наиболее часто встречается грыжа собственно диафрагмы (61%), затем грыжи пищеводного отверстия (16%) и реже других - передние (рис. 108) (12%); приобретенные грыжи составили 9%.
Различают диафрагмальные грыжи истинные и ложные в зависимости от наличия грыжевого мешка. Это зависит от времени остановки развития диафрагмы; при остановке развития на раннем этапе его переместившиеся органы брюшной полости будут располагаться, непосредственно соприкасаясь с легким. При позднем недоразвитии внутренности из брюшной полости выпячивают через дефект в диафрагме брюшину и образуют грыжевой мешок.
При всех видах диафрагмальных грыж имеет место та или иная степень перемещения органов брюшной полости в грудную, что вызывает сдавление легкого и смещение сердца. Перемещается желудок, сальник, тонкие и толстые кишки, часть печени, селезенка, реже почка.
При каждом виде грыжи наблюдаются некоторые характерные для этого вида симптомы. Клиническая картина при отдельных формах диафрагмальной грыжи выражена различно.
Клиника.
В одних случаях с первых дней жизни наблюдается ряд расстройств, в других, напротив, заболевание протекает почти бессимптомно и обнаруживается только в последующие годы жизни.
Одним из первых, довольно частых клинических симптомов, который можно констатировать вскоре после рождения, является цианоз, который отличается от сердечного тем, что носит перемежающийся характер в виде приступов, связанных с приемом пищи или плачем. Могут наблюдаться приступы кашля и одышки. Возможны явления расстройства сердечной деятельности вследствие смещения сердца. Со стороны желудочно-кишечного тракта также наблюдается ряд расстройств. Если желудок смещается в плевральную полость и растягивается жидкостью и газами, то, кроме одышки, цианоза и учащения пульса, бывает также кашель, рвота и затруднение глотания. Иногда отмечается запавший живот.
При обследовании больного перкуторно определяется смещение сердца в сторону, противоположную отверстию в диафрагме, тимпанит, а иногда притупление; при аускультации- отсутствие или ослабление дыхания. При внимательном повторном выслушивании удается уловить перистальтические шумы кишечника.
Этот признак сразу заставляет заподозрить наличие диафрагмальной грыжи.
В некоторых случаях в течение ряда лет грыжа протекает бессимптомно и обнаруживается случайно.
В дальнейшем по мере роста ребенка появляются симптомы, характерные для отдельных видов грыжи. Ведущим симптомом при грыжах собственно диафрагмы является расстройство дыхания и кислородная недостаточность, выражающаяся в приступах цианоза и одышки. Временами появляется рвота и задержка стула. При осмотре у отдельных больных обращает на себя внимание запавший живот, который получил название ладьевидного. При внимательном обследовании удается в левой половине грудной клетки прослушать перистальтику и определить изменение перкуторного звука.
Границы сердца смещены вправо. Это иногда дает повод для ошибочной диагностики декстрокардии, которой и объясняют имеющиеся расстройства.
Рис. 109. Отставание в развитии ребенка (слева) с диафрагмальной грыжей (дети в возрасте 1 года 8 месяцев); (по Долецкому).
Эзофагеальные грыжи (грыжи пищеводного отверстия диафрагмы) характеризуются развитием анемии. Наблюдается рвота цвета кофейной гущи или дегтеобразный стул. Желудочные кровотечения возникают в результате изъязвления в пищеводе и желудке на почве их постоянной травмы в области грыжевых ворот. Старшие дети жалуются на боли в подложечной области и урчание. Клиническое исследование больного при эзофагеальной грыже может не обнаружить патологических изменений. Только при внимательном обследовании больного можно обнаружить ослабление дыхания в правом легочном поле сзади и притупленно-тимпанический перкуторный звук.
Передние грыжи большей частью выявляются лишь с возрастом. Ведущим симптомом у старших детей являются боли в животе вследствие перемещения петель кишечника и их частичного ущемления. Дети жалуются на приступообразные боли в животе и груди, задержку стула.
При диафрагмальных грыжах всегда наблюдается хроническое кислородное голодание и расстройство питания. Нарушение правильной деятельности сердца, дыхания и питания вызывает отставание в общем развитии больного с диафрагмальной грыжей. Это отставание может быть выражено весьма различно, что зависит от степени кислородной недостаточности, величины грыжи и степени сдавления легкого. Рис. 109 наглядно показывает это нарушение развития. После операции зашивания грыжевого отверстия в диафрагме дети начинают развиваться нормально.
Диагностика
Диагностика врожденной диафрагмальной грыжи ввиду разнообразия клинической картины иногда затруднительна. Решающее значение имеет рентгенологическое исследование. Рентгеноскопия грудной клетки часто позволяет установить наличие брюшных внутренностей в грудной полости. Во избежание диагностической ошибки следует помнить, что окончательное решение вопроса дает повторная рентгеноскопия с применением контрастного вещества, которая точно определяет, какие отделы желудочно-кишечного тракта вовлечены в грыжи (рис. 110а, 110б, 111, 112).
Предсказание при этом заболевании всегда нужно ставить осторожно. Значительная часть детей умирает в первые дни и недели жизни. Иногда, как было указано, заболевание не дает видимых расстройств и ребенок развивается удовлетворительно.
Самым тяжелым осложнением диафрагмальной грыжи является ущемление, которое может наступить внезапно. В таких случаях развиваются явления кишечной непроходимости, не сопровождающиеся вздутием живота, но с резкими нарушениями со стороны органов грудной клетки. Отсутствие вздутия живота затрудняет диагностику. Всегда надо помнить о диафрагмальной грыже и внутреннем ущемлении. Предсказание при ущемленной диафрагмальной грыже еще более тяжелое. По статистическим данным, без операции 75% детей с врожденной диафрагмальной грыжей погибают в течение первого месяца жизни, а из оставшихся в живых значительная часть умирает к концу первого года жизни.
Лечение
В связи с успехами, которых достигла хирургия грудной полости за последние годы, следует расширять показания к оперативному лечению диафрагмальной грыжи у новорожденных и маленьких детей, чтобы предотвратить их гибель.
Как при всех других видах грыж, при диафрагмальной грыже следует применять оперативное лечение, не дожидаясь ущемления грыжи. Операция должна заключаться во вправлении внутренностей в брюшную полость и зашивании отверстия в диафрагме. Как показал опыт нашей клиники, наилучшим является чрезбрюшинный доступ, а не доступ через грудную полость. Последний путь может потребоваться лишь в отдельных случаях.
При резких нарушениях дыхания дети с большими грыжами купола диафрагмы должны быть оперированы в первые дни жизни, так как они находятся под постоянной угрозой гибели.
Рис. 110а. Рентгенограммы врожденной диафрагмальной грыжи у ребенка 4,5 лет.
Обзорная рентгенограмма, на которой видно высокое стояние левой диафрагмы.
Рис. 1106. Рентгенограммы врожденной диафрагмальной грыжи у ребенка 4,5 лет.
Рентгенограмма с барием: часть толстой кишки находится в левой половине грудной полости (грыжа собственно диафрагмы слева.
Рис. 111. Грыжа пищеводного отверстия: видно, что при исследовании с барием большая часть желудка, которая имеет форму песочных часов, расположена в грудной полости выше диафрагмы.
Рис. 112. Передняя диафрагмальная грыжа.
а - при обзорной рентгенограмме видна тень над диафрагмой справа, напоминающая кисту легкого; б - петля толстой кишки, заполненная контрастной массой, лежит в переднем средостении.
Грыжи пищеводного отверстия не дают тяжелых нарушений в первые месяцы жизни, поэтому эти больные могут быть подвергнуты операции после года.
Операция при передних диафрагмальных грыжах технически более проста и легче переносится больным, поэтому по установлении диагноза ее можно произвести в любом возрасте.
При ущемлении или кровотечении из желудка и кишечника показано неотложное оперативное вмешательство.
Своевременная диагностика и оперативное лечение безусловно помогут спасти жизнь многим детям, рождающимся с диафрагмальной грыжей.
Операция стойко излечивает больного и обеспечивает ему нормальное дальнейшее развитие, в то время как дети, оставленные без операции, резко отстают в своем развитии. Кроме того, операция является не только лечебным, но и профилактическим мероприятием тяжелых осложнений, которые может дать диафрагмальная грыжа.
Воронкообразная грудь. Деформация проявляется сразу после рождения. Характерен симптом «парадокса вдоха» - западение грудины и рёбер при вдохе, который наиболее ярко проявляется при крике и плаче.
В школьном и юношеском возрасте изменения, вызванные деформацией грудной клетки, более выражены. Усиливается нарушение осанки, выражен грудной кифоз, быстрая утомляемость, тахикардия, боли за грудиной, отчётливое уменьшение экскурсий лёгких, развиваются пневмонии, бронхоэктазы, смещение органов средостения.
Лечение оперативное – чаще резекция сегментов рёберных хрящей, Т – образная остеотомия грудины и после коррекции – фиксация с помощью металлических или костных конструкций.
Врождённые пороки сердца .
Различают 3 группы врождённых пороков сердца в зависимости от смешивания артериальной и венозной крови и, соответственно, изменения цвета кожи и слизистых.
1.Цвет кожи нормальный. Артериальная и венозная кровь не смешиваются. Пороки: коарктация аорты, стеноз аорты, лёгочной артерии.
2.Пороки белого типа: дефекты межпредсердной перегородки, незаращение артериального протока.
3.Пороки синего типа – характерны сбросом венозной крови в артериальное русло.
Дефекты межпредсердной перегородки.
Составляют около 10 % всех пороков сердца. Происходит сброс артериальной крови из левого в правое предсердие. Развивается гипертензия в системе малого круга, дети обычно отстают в развитии, одышка, иногда цианоз, гипертрофия правого сердца.
Лечение оперативное, лучше до 3 – 4 Х лет.
Дефект межжелудочковой перегородки. По статистике института сердечно – сосудистой хирургии этот порок наблюдается у 17 % больных врождёнными пороками.
Гемодинамические нарушения связаны с забросом артериальной крови левого желудочка в правый (артериальный сброс).
Лечение – оперативное.
Незаращение артериального (боталлова протока).
Ребёнок отстаёт в развитии, частые пневмонии, бледность кожных покровов, систоло – диастолический шум.
Лечение – оперативное.
Коарктация аорты (врождённый стеноз перешейка аорты). По данным статистики встречается от 6 до 14 % от всех врождённых пороков. Средняя продолжительность жизни при этом пороке – до 30 лет.
Чаще всего гемодинамическая картина включает два различных режима: верхний – включающий коронарную систему плече – головных сосудов и нижний, включающий туловище, нижние конечности и внутренние органы.
Состояние декомпенсации может развиться уже у детей 1 года жизни. Оперативное лечение от 3 х до 10 лет, но оперируют и на 1 ом году жизни.
Операция: резекция и пластика места сужения..
Тетрада Фалло – синий (цианотический) тип порока.
Порок является классическим среди всех пороков цианотического типа. Составляет 14 % от всех врождённых пороков и 75 % синих пороков.
Анатомически:
1)сужение лёгочной артерии;
2)дефект межжелудочковой перегородки;
3)смещение вправо (декстрапозиция) устья аорты и расположение её над обоими желудочками (аорта, сидящая верхом на межжелудочковой перегородке);
4)гипертрофия стенки правого желудочка.
Порок в 1888 г. был впервые описан французским патологоанатомом – Фалло. Цианоз развивается с первых дней или недель. Одышка. К 2 ум годам пальцы - «барабанные палочки».Дети отдыхают, сидя на корточках (очень характерный симптом) – повышается давление в верхних отделах аорты из – за сдавления крупных артерий нижних конечностей, это заставляет более интенсивно работать коллатерали между большим и малым кругом кровообращения. Во время приступов – потеря сознания.
Все эти пороки имеют отчётливые внешние проявления.
Верхние стернальные щели - дефекты развития, обусловленные несрастанием верхнего отдела грудины. При напряжении, плаче или кашле сердце и крупные сосуды кажутся расположенными на шее. Лечение оперативное в первые недели жизни ребёнка.
Воронкообразная грудная клетка - врождённая деформация грудины и прилежащих к ней рёбер, которые образуют воронкообразное углубление ниже рукоятки грудины. Вдавление грудины уменьшает объём грудной клетки, нарушает функцию находящихся в ней органов. Лечение оперативное в возрасте 2-3 лет.
Килевидная грудная клетка - дефект развития, при котором нижний отдел грудины вместе с хрящами рёбер выступает вперёд в виде киля. Лечение (лечебная физкультура) начинают в период новорожденности, так как порок с ростом ребёнка обычно прогрессирует.
Пороки развития лёгких. Долевая эмфизема - порок развития, который характеризуется яркими клиническими проявлениями: выраженной одышкой с втяжением участков передней поверхности грудной клетки, цианозом, свистящим дыханием, асимметричным увеличением размеров грудной клетки и её отставанием при дыхании. Над изменённой долей лёгкого отмечается перкуторный звук тимпанического оттенка. Средостение и сердце смещены в противоположную сторону. Лечение оперативное.
Гипоплазия лёгкого - аномалия, заключающаяся в недоразвитии легочной ткани. Больная сторона отстаёт при дыхании, средостение смещено в противоположную сторону. Нередко клинические проявления возникают при присоединении воспалительного процесса. Лечение в основном хирургическое.
Пороки развития пищевода. Эти виды пороков относятся к группе с выраженными клиническими проявлениями.
Атрезия пищевода часто сочетается с нижним трахео-пищеводным свищом. Клиническая картина характерна. Обычно через 2-3 часа после рождения ребёнка верхний слепой отрезок пищевода и носоглотка переполняются слизью, вследствие чего у ребёнка появляются обильные пенистые выделения изо рта. Часть слизи аспирируется, возникают приступы цианоза. Диагноз уточняется при катетеризации пищевода. Если верхний отрезок пищевода сообщается с трахеей, то в клинической картине будут преобладать нарушения дыхания, так как содержимое верхнего отрезка пищевода попадает через свищ в трахею. Лечение оперативное в первые часы жизни ребёнка.
При кардиоспазме основными симптомами являются рвота и упорные срыгивания тотчас после кормления. Диагноз устанавливают при рентгенологическом исследовании пищевода. Лечение консервативное. Кормление ребёнка в вертикальном положении позволяет уменьшить забрасывание содержимого желудка в пищевод. В дальнейшем при дозревании нервных структур стенки пищевода и восстановлении его функции ребёнок выздоравливает.
3. Тактика врача части при выявлении больного с острым аппендицитом . Лечение при остром аппендиците - только оперативное.
На догоспитальном этапе больным острым аппендицитом никаких лечебных манипуляций проводиться не должно. Назначение обезболивающих и седативных препаратов может изменить клиническую картину и затруднить диагностику. Исключается также прием пищи и воды. В стационаре (после обследования больных, подтверждения диагноза заболевания, выявления осложнений, при отсутствии противопоказании к операции) производятся туалет операционного поля и премедикация. Ход выполнения операции при неосложненном и осложненном аппендиците отличается.
При неосложненном аппендиците операция обычно производится под местным обезболиванием с помощью косого разреза в правой подвздошной области Волковича-Дьяконова (Мак-Бурнея) или параректалъного доступа по Линандеру.
После удаления гангренозно измененного червеобразного отростка или при его перфорации операция заканчивается ушиванием лапаротомной раны до апоневроза. На кожу и подкожную клетчатку накладываются провизорные швы, которые завязываются на 2-3 сутки послеоперационного периода три отсутствии воспалительных изменений в ране.
При осложненном аппендиците операция выполняется под наркозом с помощью широкого срединного доступа. Это лает возможность выполнить полноценную ревизию органов брюшной полости, осуществить необходимую по объему операцию. сделать надлежащую санацию полости брюшины и рационально ее дренировать.
При диагностике аппендикулярного инфильтрата во время поступления больного в стационар операция не производится. Больным назначается комплексное консервативное лечение с использованием антибиотиков и противовоспалительных средств. В случае появления признаков абсцедирования инфильтрата проводится операция, которая ограничивается вскрытием и дренированием гнойника брюшной полости. Если исходом аппендикулярного инфильтрата является разлитой перитонит, операция осуществляется с помощью срединного доступа, и, кроме обработки зоны источника перитонита, обязательно сопровождается санацией брюшной полости и ее дренированием.
При обнаружении аппендикулярного инфильтрата во время операции хирургическая тактика неоднозначна. При рыхлом инфильтрате допустимо удаление червеобразного отростка. При этом хирург стремится сохранить отграничительное слипание органов, формирующих инфильтрат, в целях профилактики разлитого перитонита. При выявлении во время операции плотного инфильтрата последний отграничивается от остальной брюшной полости тампонами. Настойчивые поиски, попытки выделения и удаления в плотном инфильтрате червеобразного отростка-ошибка. Тампоны подводятся к культе червеобразного отростка и в тех случаях, тогда при аппендэктомии остается неуверенность в гемостазе. Так бывает при удалении червеобразного отростка в условиях рыхлого аппендикулярного инфильтрата. В этих случаях очень трудно осуществить надежное лигирование сосудов в воспаленно измененной брыжейке аппендикса.
После аппендэктомии, как можно раньше, целесообразен активный двигательный режим. Он назначается с учетом возраста, характерна заболевания, его осложнений, течения послеоперационного периода и других особенностей больного.
Показателем благополучного течения раннего послеоперационного периода у больных, перенесших аппендэктомию является постепенное улучшение их самочувствия и объективного состояния, нормализация температуры тела, параметров пульса, показателей ависит, главным образом, крови, восстановление моторики кишечника, появление аппетита и др. Выздоровление наступает па 4-5-и день после операции.
Из осложнении острого аппендицита, обусловленных оперативным вмешательством или особенностями течения воспаления в червеобразцом отростке. В раннем послеоперационном периоде, особого внимания заслуживают инфильтраты и абсцессы Дугласова пространства. Большое значение в диагностике этого осложнения имеет пальцевое исследование прямой кишки. Через прямую кишку производится и вскрытие абсцесса Дугласова пространства. У женщин удаление гноя при таком осложнении возможно также через задний свод влагалища.
Напряженный пневмоторакс.
Клапанный пневмоторакс. Выраженные расстройства дыхания и кровообращения возникают также и при клапанном пневмотораксе. С каждым вдохом воздух на стороне повреждения нагнетается в плевральную полость через рану грудной стенки или бронха, все больше сдавливая легкое и оттесняя средостение, поскольку в результате клапанного механизма выйти наружу не может. Таким образом, возникает внутриплевральная компрессия, быстро ведущая к тяжелой дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности.
Кл и диагн нарастанием патологических сдвигов. Поэтому очень важно знать механизм травмы, время, прошедшее с момента повреждения, и характер помощи на догоспитальном этапе.
Боль различной интенсивности на стороне травмы, усиливающаяся при вдохе, кашле, изменении положения тела, нередко с резким ограничением дыхательных движений, особенно при повреждении скелета; одышка и затрудненное дыхание, также усиливающиеся
при движениях, что вместе с болью заставляет пострадавшего принимать вынужденное положение; различные по тяжести изменения гемодинамики; кровохаркание различной интенсивности и продолжительности; эмфизема в тканях грудной стенки, средостения и смежных областях; смещение средостения в сторону, противоположную месту ранения; другие физикальные изменения.
Часть этих признаков отмечается у абсолютного большинства пострадавших (боль, одышка), другие встречаются значительно реже (эмфизема, кровохаркание).
осмотр, пальпацию, перкуссию, аускультацию, изучение характера и локализации ран и др. На этой основе и при отсутствии других методов исследования часто удается определить особенность повреждения и принять неотложные лечебные меры.Клинические данные служат также обоснованием для выбора вида и последовательности уточняющих диагностических приемов.
В экстренных ситуациях для выявления гемо- и пневмоторакса, продолжающегося внутриплеврального кровотечения или гемоперикарда весьма полезной оказывается лечебно-диагностическая пункция. Методически правильно выполненная, она без особого труда позволяет установить наличие воздуха или крови в полости плевры и перикарда, а при необходимости удалить их с лечебной целью.основная роль в уточнении характера поражения принадлежит рентгенологическому методу, выполнение которого следует считать обязательным при всех
повреждениях груди. имеют торакоскопия, бронхоскопия, эзофагоскопия, которые, однако, часто не имеют решающего значения в диагностике внутригрудных повреждений.
Тимпанит характерен для пневмоторакса. Перкуторно также удается установить границы легких, сердца, смещение средостения и т. д. При аускуль-тации отмечают отсутствие или ослабление дыхания.На обзорных рентгенограммах выявляют переломы скелета груди, наличие свободного газа и жидкости в плевральной полости, смещение органов средостения, диафрагмы, коллапс или ателектаз легкого, эмфизему средостения и другие признаки.
Ранения груди с клапанным пневмотораксом составляют небольшую группу (1-2%) от общего числа пострадавших, но отличаются значительной тяжестью функциональных сдвигов. В этих случаях при обследовании наблюдается большинство симптомов, встречающихся при других видах проникающих ранений груди. Во время осмотра пострадавших наряду с признаками гипоксии и гемодинамических расстройств бросается в глаза резко выраженная нарастающая подкожная эмфизема грудной стенки, часто распространяющаяся на шею, голову, конечности, живот.Физикально обнаруживается пневмоторакс с резким смещением средостения в противоположную сторону Rлогически выявляется коллапс легкого, опущение купола диафрагмы и резкое смещение средостения в неповрежденную сторону. Всем пациентам с клапанным пневмотораксом необходима неотложная хирургическая помощь, без которой они быстро погибают в связи с прогрессированием дыхательных и сердечно-сосудистых расстройств.
В случаях весьма опасной медиастинальной эмфиземы подкожная воздушная подушка в первую очередь появляется на шее, в области яремной вырезки, и оттуда симметрично распространяется на обе половины тела.
Основные принципы хирургической помощи. В целом этапное лечение пострадавших с повреждениями груди сводится к следующему.
Всем пострадавшим вводят анальгетики, сердечные средства и выносят их на носилках, предпочтительно в полусидячем положении.
Вводят анальгетики, столбнячный анатоксин, антибиотики широкого спектра действия, по показаниям сердечные средства. При напряженном пневмотораксе плевральную полость пунктируют толстой иглой типа Дюфо во 2 межреберье по срединно-ключич-ной линии, с фиксацией ее к коже пластырем. К свободному концу иглы прикрепляют резиновый клапан, изготовленный из пальца хирургической перчатки. При необходимости прибегают к искусственному или вспомогательному дыханию.
В холодное время года пострадавшего следует обложить грелками и завернуть в одеяло. В случаях признаков обескровливания и падения артериального давления по жизненным показаниям проводят инфузионную терапию (полиглюкин, солевые растворы, глюкоза), которая однако не должна вызывать задержки раненых на этом этапе.
от характера разрушений внутригрудных.
