Эссенциальная тромбоцитемия — опухолевое заболевание крови, насколько оно опасно и нужно ли лечение? Эссенциальная тромбоцитемия.

Тромбоцитемия (первичная, эссенциальная, идиопатическая; геморрагическая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз) характеризуется гиперплазией мегакариоцитарного ростка и увеличением числа тромбоцитов в периферической крови. Болезнь развивается в возрасте 50-70 лет, среди больных тромбоцитемией преобладают женщины.

Этиология

Изучение глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) у женщин-гетерозигот с тромбоцитемией, анализ полиморфизма ДНК Х-хромосомы и обнаружение неслучайных хромосомных аномалий свидетельствуют об опухолевой природе заболевания, способного возникать на разных уровнях кроветворения. Но не установлены специфические изменения в кариотипе при тромбоцитемии. У некоторых больных в лимфоцитах обнаруживали те же опухолевые маркеры, что и в мегакариоцитах, эритроцитах и гранулоцитах. Значительное увеличение тромбоцитов обусловлено их интенсивным образованием.

Тромбоцитемия может быть вторичной (симптоматической, реактивной). Реактивный тромбоцитоз развивается при железодефицитных анемиях; гемолизе; хронических воспалительных заболеваниях (ревматоидном артрите, туберкулезе, саркоидозе, гранулематозе Вегенера, воспалительных заболеваниях в кишечнике); новообразованиях (карциноме, болезни Ходжкина, неходжкинской лимфоме) и после спленэктомии.

Симптомы

Клинические проявления заболевания неспецифичны. Больные жалуются на общую слабость, парестезии кистей рук и стоп, головокружение. У некоторых больных выявляется геморрагический синдром (носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния при легких травмах), у других — склонность к тромбозам мелких сосудов (эритромелалгия, преходящая ишемия мозга). Но риск тромбозов и кровотечений слабо коррелирует с числом тромбоцитов. При физикальном исследовании обнаруживают у большей части больных умеренное увеличение селезенки и иногда — увеличение печени.

Диагностика

Характерным для тромбоцитемии является значительное увеличение тромбоцитов в крови от 700 до 1000х10 9 /л и часто до 1500—3000х10 9 /л. Тромбоциты имеют увеличенные размеры, могут выявляться тромбоцитарные агрегаты и фрагменты мегакариоцитов. Однако у некоторых больных обнаруживают удлинение времени кровотечения и снижение агрегации тромбоцитов, отражающих изменение функциональной активности тромбоцитов. В костном мозге обычно имеется гиперплазия мегакариоцитарного ростка с гигантскими мегакариоцитами и интенсивным отделением тромбоцитов.

Дифференциальный диагноз тромбоцитемии проводят:

с сублейкемическим миелозом, при котором обнаруживают спленомегалию, умеренный лейкоцитоз, нейтрофилез, миелоидную метаплазию, анемический и геморрагический синдромы, тромбоцитопению и миелофиброз в костном мозге.
с миелопролиферативными заболеваниями, при которых наблюдается увеличение числа тромбоцитов. В отличие от тромбоцитемии при истинной полицитемии повышена общая масса эритроцитов, при хронических миелолейкозах обнаруживают филадельфийскую хромосому, при идиопатическом остеомиелофиброзе — значительный фиброз костного мозга или каплевидные эритроциты.

Симптоматическую тромбоцитемию диагностируют при выявлении (по клиническим и лабораторным исследованиям) заболеваний, приведших к ее развитию. Функциональное состояние тромбоцитов при симптоматической тромбоцитемии обычно нормальное.

Лечение

При бессимптомном течении заболевания лечение проводить не следует. Показаниями к лечению являются кровотечения и тромбозы при числе тромбоцитов больше 1000х10 9 /л.

Рекомендуется назначение внутрь гидроксимочевины в дозе 10-15 мг/кг/сут с обязательным еженедельным подсчетом тромбоцитов. Эффект наблюдается при снижении числа тромбоцитов до 600х10 9 /л и исчезновении клинических проявлений заболевания. С этой же целью возможно применение радиоактивного фосфора (32 P) в/в в дозе 2,7 мКи на 1 м 2 поверхности тела. Но это лечение может провоцировать трансформацию тромбоцитемии в острый лейкоз. У некоторых больных эффективным может быть лечение альфа-интерфероном.

Препарат анагрелид применяют с целью снижения количества тромбоцитов в крови. Лечение начинают с приема внутрь 0,5 мг каждые 6 ч. При отсутствии эффекта и хорошей переносимости препарата дозу постепенно увеличивают каждую неделю на 0,5 мг до снижения числа тромбоцитов до 600х10 9 /л и меньше.

Кровотечения при тромбоцитемии лечат аминокапроновой кислотой. При эритромелалгии эффективны препараты ацетилсалициловой кислоты даже без снижения числа тромбоцитов. В экстренных ситуациях (тяжелое кровотечение и тромбозы, подготовка к операциям) используют тромбоцитоферез.

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) – редкая патология, характеризующаяся резким увеличением числа тромбоцитов. Формально она не относится к онкологическим заболеваниям крови, однако, имеет с опухолевым поражением кроветворной системы - , некоторое сходство.

Что представляет собой заболевание

Эссенциальная тромбоцитемия (синонимы: эссенциальный тромбоцитоз, первичная тромбоцитемия, геморрагическая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз) – патология крови, заключающаяся в повышении количества тромбоцитов. Заболевание встречается крайне редко - 2–5 случаев на 100 000 населения. Происходит рост числа тромбоцитов по причине гиперплазии, т.е. увеличения количества мегакариоцитов - особо крупных клеток красного костного мозга, от которых и отпочковываются тромбоциты, являясь, по сути, фрагментами цитоплазмы этих материнских клеток, окружёнными собственной мембраной.

Гематологи отмечают два вида болезни - первичную и вторичную. Первичная тромбоцитемия как раз и носит название эссенциальной. Причину её развития порой невозможно установить, в то время как вторичная тромбоцитемия, как правило, является следствием различных инфекций, кровотечений, злокачественных опухолевых поражений организма, железодефицита, ревматоидных артритов и т.д. Кроме того, она может быть также результатом удаления селезёнки (спленэктомии).

В группу риска по данному заболеванию попадают женщины и мужчины, достигшие 50-летнего возраста. У мужчин тромбоцитемия регистрируется несколько реже, чем у женщин.

Причины развития

Как уже отмечалось, в ряде случаев определить причину эссенциальной тромбоцитемии не удаётся, в отличие от вторичной (симптоматической) формы заболевания. Специалистами установлен тот факт, что процесс увеличения числа тромбоцитов запускается с началом патологических изменений мегакариоцитов. Гематологи высказывают гипотезы относительно того, что гиперплазия мегакариоцитов может быть вызвана повышенной чувствительностью к гормоноподобным белкам и пептидам, синтезируемым организмом (цитокинам), либо же пониженной чувствительностью по отношению к ингибиторам - веществам, тормозящим клеточный рост.

Существует также мнение, что тромбоцитемия является следствием мутаций, происходящих в гемопоэтических стволовых клетках, находящихся в костном мозге, из которых берут начало все элементы крови. Эти клетки, не имеющие никакого отношения к поэзии, несмотря на название, обладают полипотентностью, т.е. возможностью впоследствии трансформироваться в клетки различных тканей и органов. Гемопоэтические стволовые клетки в течение всей нашей жизни обеспечивают процесс возобновления клеток крови взамен отмерших.

Симптомы и признаки

Примерно у 1/3 пациентов клинические проявления либо смазаны, либо отсутствуют вообще. В классическом виде заболевание проявляется рядом основных синдромов и признаков:

цереброваскулярная ишемия - головные боли, головокружения, когнитивные нарушения, тошноты, нарушения функционирования церебральных артерий;
геморрагический синдром - кровоизлияния на коже (петихии), носовые кровотечения, кровоточивость дёсен, кровотечения в ЖКТ и мочевыделительной системе;
синдром Рейно - некротические изменения крайних фаланг пальцев верхних и нижних конечностей по причине тромбоза капилляров, сопровождающиеся болевыми ощущениями;
эритромелалгия - ощущение жара и пульсирующей боли в руках и ногах при физическом напряжении, изменение цвета кожного покрова;
ощущение тяжести в обоих подреберьях вследствие увеличения печени и селезёнки;
анемия - слабость, тахикардия, одышка, бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
тромбирование сосудов (чаще артерий, реже вен).

Для беременных женщин угроза заболевания состоит в риске самопроизвольного выкидыша, инфаркта и отслойки плаценты, плацентарной недостаточности, приводящей к отставанию эмбриона в развитии. Родившийся от такой матери ребёнок также может обнаруживать задержку психического, физического и интеллектуального развития.

При длительном течении болезнь может перейти в фазу миелофиброза (поражения клеток костного мозга, 20% случаев) и фазу бластной трансформации, вызывающей острый лейкоз (2% случаев).

Диагностика патологии

Для диагностики эссенциальной тромбоцитемии необходимо обратиться к врачу-гематологу. Следует заметить, что постановка точного дифференцированного диагноза в большинстве случаев представляет немалую сложность. Обычно используются следующие обследования:

осмотр пациента - определение увеличения селезёнки и печени, наличия кровоизлияний, признаков тромбоза сосудов;
общий анализ крови - позволяет зафиксировать отклонения от нормы компонентов крови (в крови могут присутствовать фрагменты мегакариоцитов, отмечаться повышенный лейкоцитоз, высокое число тромбоцитов с изменением их формы и размера, а при нарушении процесса кроветворения падает количество ретикулоцитов - молодых эритроцитов);
- анализ, оценивающий степень свёртываемости крови;
лабораторный анализ тканей костного мозга, взятых при помощи трепанобиопсии и аспирационной биопсии (обычно из подвздошной кости и грудины) – позволяет обнаружить мегакариоцитарную гиперплазию;
молекулярно-генетические и цитогенетические исследования на наличие генных мутаций, например, V617F JAK2, JAK2V617F и MPLW515L/K;
дополнительные обследования пациента (рентген лёгких, гастродуоденоскопия, колоноскопия, УЗИ органов брюшной полости и т.п.) – позволяют подтвердить или опровергнуть наличие симптоматического (вторичного) тромбоцитоза, вызываемого такими причинами, как раковые опухоли, кровотечения, инфекции и т.п.

Для постановки дифференцированного диагноза гематологами обязательно учитывается ряд формальных критериев, принятых во всём мире:

количество тромбоцитов > 600 000 в мкл в двух последовательных анализах крови, выполненных с интервалом 1–2 месяца;
отсутствие известной ;
эритроциты в норме;
отсутствие фиброза в костном мозге;
спленомегалия (увеличение селезёнки);
гиперклеточность костного мозга с гиперплазией мегакариоцитов;
наличие в костном мозге патологических клеток в виде колоний;
нормальные уровни С-реактивного белка и интерлейкина-6;
отсутствие железодефицитной анемии;
отсутствие филадельфийской хромосомы;
у женщин - полиморфизм генов Х-хромосомы.

Методы лечения эссенциальной тромбоцитемии

Лечение патологии подразумевает комплексный подход.

Медикаментозная терапия

Большинство гематологов придерживаются мнения, что при отсутствии ярко выраженной клинической картины заболевания в специальном лечении оно не нуждается. В таком случае пациенту бывает достаточно находиться под наблюдением специалиста. Можно также использовать медикаментозную терапию с применением аспирина, препятствующего образованию тромбов - приём этого препарата существенно снижает способность тромбоцитов к прилипанию на стенки кровеносных сосудов.

Кроме аспирина применяется и ряд других средств-аналогов. Подробнее о способах лечения с этим и другими препаратами:

При выраженной симптоматике может проводиться лечение препаратами-цитостатиками (химиотерапия). Во многих случаях такая терапия позволяет снизить количество тромбоцитов до желаемого уровня. Притом следует учитывать, что порой именно этот вид лечения приводит к трансформации эссенциальной тромбоцитемии в острый лейкоз, и тогда единственным методом лечения остаётся только хирургическая пересадка костного мозга.

Кроме того, для терапии ЭТ хорошо себя зарекомендовала практика использования α-интерферона. Интерферон широко применяется для лечения беременных женщин и детей, поскольку не оказывает негативного воздействия ни на эмбрион, ни на детский организм. А вот химиотерапия ни в том, ни в другом случае обычно не используется по причине высокой токсичности.

Следует знать, что при наличии эссенциальной тромбоцитемии нельзя делать прививки, в числе противопоказаний к которым отмечены заболевания крови, запрещено. Наиболее распространённый пример - сезонная вакцинация от гриппа.

Тромбофорез

При клинических проявлениях заболевания, создающих опасность для жизни больного, врачи прибегают к тромбофорезу - аппаратной процедуре, позволяющей механически удалить избыток тромбоцитов методом сепарации крови. Это позволяет на некоторое время существенно улучшить состояние пациента. Кроме того, тромбофорез может быть применён перед проведением неотложной хирургической операции для нормализации уровня тромбоцитов.

Диета при повышенном тромбообразовании

При ЭТ диета должна быть сбалансированной, способной обеспечить организм белками, витаминами и микроэлементами. Предпочтение следует отдавать продуктам, способным разжижать кровь. Кроме того, очень важно соблюдение питьевого режима - количество употребляемой в сутки жидкости должно быть не менее 2–2,5 литров.

нежирные сорта мяса (крольчатина, курятина, индюшатина);
рыба, в особенности морская, морепродукты, морская капуста;
яйца;
кисломолочные продукты;
овощи - помидоры, квашеная капуста, свёкла, паприка, огурцы, кабачки;
фрукты - яблоки, персики, цитрусовые;
ягоды - малина, смородина (красная и чёрная), клубника, лесные ягоды;
грецкие орехи, миндаль, кешью;
пряности - острый перец, имбирь, чеснок, укроп, хрен, корица;
жиры - растительные масла (подсолнечное, оливковое, льняное), рыбий жир.

Продукты, которые нужно исключить из рациона, или, по крайней мере, ограничить их употребление:

животные жиры;
сдобные и кондитерские изделия;
бананы, манго;
крепкие мясные бульоны;
консервы, маринады, копчёности;
листовые овощи, картофель;
соевое масло, рыбий жир в капсулах;
жирная сметана;
алкоголь.

Запрещённые продукты - фотогалерея

Средства народной медицины

Следует сразу заметить, что никаких доказательств действенности таких рецептов в лечении эссенциальной тромбоцитемии нет. Более того, такое лечение можно применять лишь после согласования с лечащим врачом, и не в ущерб традиционному.

Уменьшить проявление симптомов и улучшить самочувствие пациента могут следующие рецепты:

Настой черники, софоры, корней лопуха и репешка . Смешать ингредиенты в равных частях, затем столовую ложку сырья залить стаканом кипятка, настоять, процедить и добавить кипячёной воды до первоначального объёма. Принимать по 1/3 стакана трижды в день за 30 минут до еды в течение 1–2 месяцев.
Настой конского каштана . Для приготовления лекарства следует взять по 1 столовой ложке измельчённых листьев, цветков и плодов растения, залить 300 мл крутого кипятка и минут 10–15 подержать на водяной бане. Затем напиток процедить и долить кипячёной воды до первоначального объёма. Принимать дважды в день за полчаса до еды по столовой ложке. Курс лечения - 10 дней, после чего нужно сделать 10 дней перерыв и снова повторить.
Отвар чистотела, зверобоя, плодов черники, семян мордовника и корня аира . Смешать все ингредиенты в равных частях, после чего 1 столовую ложку смеси залить в эмалированной посуде стаканом кипятка и проварить на медленном огне 5–7 минут, затем дать смеси остыть, процедить её и долить до первоначального объёма кипячёной водой. Принимать отвар трижды в сутки по столовой ложке за полчаса до приёма пищи.
Спиртовой настой чеснока . Измельчить очищенные зубчики 3-х средних головок чеснока, залить их 250 мл спирта или крепкой водки и настаивать в тёмном прохладном месте в течение месяца. Принимать настой нужно по 15 капель дважды вдень.

Прогноз, возможные осложнения и профилактика заболевания

Среди наиболее часто встречающихся осложнений эссенциальной тромбоцитемии:

тромбозы коронарных, церебральных и периферических артерий;
лёгочная тромбоэмболия;
некроз тканей нижних конечностей вследствие тромбоза глубоких вен;
кровотечения, в том числе внутренние;
увеличение лимфатических узлов;
увеличение печени и селезёнки;
острый лейкоз (крайне редко).

Притом гематологи полагают, что прогноз заболевания в целом благоприятный, и на продолжительность жизни пациентов эссенциальная тромбоцитемия влияния не оказывает. При наличии определённых патологических признаков по решению ВТЭК пациенту может быть присвоена группа инвалидности - I, II или III (в зависимости от состояния). После улучшения здоровья больного группа может быть пересмотрена или снята.

Что же касается вопроса профилактики, то, к сожалению, такие меры на сегодняшний день отсутствуют.

Роль тромбоцитов в процессе свёртывания крови - видео

Эссенциальная тромбоцитемия встречается крайне редко, притом следует знать, как может проявляться это заболевание. Это необходимо для того, чтобы своевременно обратиться к специалисту, начать терапию и предотвратить нежелательные последствия и осложнения этой патологии.

Ватутин Н.Т., д.м.н., профессор, зав. кафедрой
Кетинг Е.В., к.м.н., доцент
Калинкина Н.В., к.м.н., доцент
Склянная Е.В., к.м.н., доцент
Кафедра госпитальной терапии Донецкого национального медицинского университета имени М. Горького.

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) представляет собой хроническое миелопролиферативное заболевание с преимущественным поражением мегакариоцитарного ростка, повышенной пролиферацией мегакариоцитов и последующим избыточным образованием тромбоцитов.

Этиология и патогенез ЭТ. ЭТ была впервые описана Эпштейном и Геделем в 1934 году, но ее этиология и факторы риска до сих пор четко не обозначены. Известно, что в процесс вовлекается полипотентная клетка-предшественница костного мозга. Увеличение продукции тромбоцитов может быть обусловлено повышением чувствительности мегакариоцитов к цитокинам и, наоборот, ее снижением в отношении ингибирующих факторов. Определенную роль может играть нарушение костномозгового микроокружения. Механизм возникновения тромбогеморрагических симптомов при ЭТ хорошо изучен и включает в себя как снижение, так и повышение агрегации, внутриклеточное накопление некоторых химических веществ, снижение активности ристоцетинового кофактора Виллебранда, повышение молекулярной массы многомеров фактора Виллебранда, дефицит антитромбина III, протеинов С и S .

Эпидемиология ЭТ. Распространенность в США составляет 3 случая на 100 000 взрослого населения с ежегодной регистрацией около 6 000 новых заболевших . Средний возраст пациентов на момент установки диагноза – 65-70 лет, хотя описаны случаи заболевания у молодых лиц (около 20% - моложе 40 лет) и даже детей (1 случай на 10 000 000 населения) . Соотношение мужчин и женщин – 1,5:2. В подавляющем большинстве случаев ЭТ является медленно прогрессирующим заболеванием, при котором с момента выявления изменений в анализе крови до манифестации клинических симптомов проходят многие месяцы и даже годы .

Диагностика ЭТ. В настоящее время не существует ни одного достаточно чувствительного и специфичного метода лабораторной диагностики ЭТ . В общем анализе крови регистрируют тромбоцитоз различной степени выраженности, могут встречаться гигантские тромбоциты. Уровень лейкоцитов и эритроцитов сохраняется в пределах нормы, однако возможны умеренные эритроцитоз и лейкоцитоз с базофилией и эозинофилией. В костном мозге отмечается повышенная клеточность (в 90% случаев) и мегакариоцитоз. Мегакариоциты при ЭТ диспластичны, гигантских размеров, имеют повышенную плоидность. В отличие от истинной полицитемии и хронического миелолейкоза, гиперплазию красного и гранулоцитарного ростков обычно не обнаруживают. Количество ретикулиновых волокон в биоптате костного мозга повышено, однако коллагеновый фиброз констатируют редко. Тромбоциты функционально неполноценны, что можно подтвердить лабораторными тестами на адгезивную и агрегационную активность. Протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время обычно в пределах нормативов. Время кровотечения может быть в норме либо удлинено. Продолжительность жизни кровяных пластинок не изменена . Ранее считалось, что ЭТ не ассоциируется с какими-либо диагностически значимыми геномными изменениями, но цитогенетические исследования необходимы для исключения других миелопролиферативных заболеваний. Выявление филадельфийской хромосомы и ABL-BCR транслокации чаще всего свидетельствовало в пользу хронического миелолейкоза, дебютировавшего тромбоцитозом, хотя описывались случаи наличия этого генетического нарушения у пациентов с четко установленным диагнозом ЭТ и длительным периодом наблюдения. В настоящее время установлены JAK2V617F и MPLW515L/K мутации у больных ЭТ . Такие же генетические аномалии могут обнаруживаться в некоторых случаях истинной полицитемии, первичного миелофиброза, то есть они не являются строго специфичными.

Клиническая картина ЭТ. В связи с нарушением качественных характеристик тромбоцитов в клинической картине наблюдают не только тромботические, но и геморрагические проявления с отсутствием четкой корреляции между уровнем тромбоцитоза и частотой тромбозов . У пожилых пациентов чаще регистрируют тромботические симптомы по причине коморбидного поражения сосудов. Среди тромботических осложнений наиболее часты церебральные, коронарные и периферические артериальные тромбозы, несколько реже возникают тромбоэмболия легочной артерии и тромбоз глубоких вен нижних конечностей. Геморрагические проявления выражаются в развитии желудочно-кишечных, легочных, почечных кровотечений и кожных геморрагий. Нередки спленомегалия (40-50% случаев), увеличение печени (20%), общая слабость, головокружение, головная боль, нарушения памяти и концентрации внимания, дисфорические явления, эритромелалгия, чувство онемения дистальных отделов верхних и нижних конечностей, мочек ушей и кончика носа (обусловленные нарушением микроциркуляции), боли в эпигастрии и по ходу кишечника (связанные в основном со склонностью к эрозивно-язвенным процессам в желудочно-кишечном тракте). Изредка может отмечаться лимфаденопатия, снижение веса, потливость, зуд кожи, субфебрилитет. Около 30% пациентов на момент установки диагноза асимптомны . Классификация ЭТ. До настоящего времени не существует классификации либо стадирования заболевания .

Дифференциальная диагностика первичного и вторичного тромбоцитозов достаточно затруднительна, поэтому Американской коллегией гематологов были предложены следующие критерии: 1) количество тромбоцитов более 600 000 в мкл в двух последовательных анализах крови, выполненных с интервалом 1 месяц; 2) отсутствие идентифицируемой причины реактивного тромбоцитоза; 3) нормальное количество эритроцитов; 4) отсутствие значительного фиброза в костном мозге (менее 1/3 препарата); 5) отсутствие филадельфийской хромосомы; 6) спленомегалия по данным физикального либо ультразвукового исследования; 7) гиперклеточность костного мозга с гиперплазией мегакариоцитов; 8) наличие в костном мозге патологических гемопоэтических прогениторных клеток в виде колоний эритроидного или мегакариоцитарного ряда с повышенной чувствительностью к интерлейкину-3; 9) нормальные уровни С-реактивного белка и интерлейкина-6; 10) отсутствие железодефицитной анемии; 11) у женщин - полиморфизм генов Х-хромосомы. При наличии критериев 1-5 и более трех критериев 6-11 рекомендовано расценивать тромбоцитоз как эссенциальный .

Лечебная тактика при ЭТ. В отличие от вторичных тромбоцитозов, постановка диагноза ЭТ подразумевает начало терапии, интенсивность которой определяется рядом факторов. Молодые асимптомные пациенты с уровнем тромбоцитов менее 1 500 000 могут быть расценены как относящиеся к группе низкого риска и не нуждающиеся в циторедуктивной терапии (достаточно назначения низких доз антитромбоцитарных препаратов) . Наличие гипертензии, дислипидемии, сахарного диабета, курения повышает риск тяжелых тромбозов даже в молодом возрасте и служит показанием к назначению цитостатиков . Наиболее хорошо изученным и длительно использующимся препаратом данной группы является гидроксиуреа (гидроксимочевина), относящаяся к антиметаболитам (ингибирует деоксинуклеотидсинтетазу). Начальная доза составляет 500-1000 мг с дальнейшей титрацией для удержания уровня тромбоцитов менее 600 000 в мкл. В целом гидроксимочевина хорошо переносится, из побочных действий регистрируют миелосупрессию, мукозиты и язвы нижних конечностей. Основным лимитирующим фактором является ее лейкогенный потенциал. В некоторых исследованиях показано возрастание риска развития острого миелобластного лейкоза при ее длительном применении . Считают, что интерферон-альфа лишен этого недостатка и тератогенного эффекта, поэтому может широко применяться при ЭТ, особенно у беременных. Рекомендованная начальная доза - 1 млн. МЕ три раза в неделю с постепенным повышением дозы до 3-6 млн. МЕ три раза в неделю . Ограничивающим моментом служит плохая переносимость. Часть пациентов (17-20%) отказывается от лечения из-за симптомов токсичности и субъективно плохого самочувствия – лихорадки, гриппоподобного синдрома, болей в суставах и мышцах, тошноты, анорексии, депрессии, нарушений сна. Анагрелид, являясь имидазохиназолиновым дериватом, селективно ингибирует созревание мегакариоцитов с минимальным воздействием на другие клетки-предшественники костного мозга. В 1997 году в США анагрелид лицензирован как средство первой линии терапии пациентов с тромбоцитозом, ассоциированным с миелопролиферативными процессами. Рекомендованная начальная доза препарата составляла 2 мг в сутки перорально с возможным дальнейшим ее повышением на 0,5 мг каждые 7 дней до достижения максимальной дозы 10 мг в сутки. Около 30% больных не переносят даже средние терапевтические дозы анагрелида из-за его вазодилататорного и положительного инотропного эффектов. Кроме того, данный препарат способен вызывать задержку жидкости с развитием отеков, нарушения сердечного ритма, сердечную недостаточность и ухудшать течение хронической кардиоваскулярной патологии у пациентов старшего возраста . По мнению многих авторов, анагрелид не должен назначаться больным с верифицированными сердечно-сосудистыми заболеваниями; пациенты, длительно получающие анагрелид, нуждаются в тщательном обследовании (суточное мониторирование электрокардиограммы, эхокардиограмма, определение уровня тропонинов и натрийуретического пептида не реже чем 1 раз в 6 месяцев). Имеются сообщения об 11 случаях документированной кардиомиопатии, развившейся на фоне терапии анагрелидом у пациентов с ЭТ и истинной полицитемией .

При сравнении эффективности гидроксиуреа и анагрелида (в сочетании с аспирином в каждой группе) у 809 больных с ЭТ группы высокого риска и продолжительностью наблюдения 39 месяцев исследование было досрочно завершено в связи с возрастанием сосудистых событий и трансформации заболевания в миелофиброз в группе анагрелида. Частота других побочных явлений, включая лейкемию, была сходна. Таким образом, сочетание гидроксиуреа плюс аспирин превосходит как по эффективности, так и по безопасности анагрелид . В настоящее время анагрелид рекомендован в качестве терапии второй линии при непереносимости гидроксимочевины и интерферона-альфа.

Большие надежды возлагаются на разработку молекулярно-нацеленной терапии, способной ингибировать мутацию JAK2 либо действовать на различные звенья активированного JAK-STAT сигнального пути.

Прогноз при ЭТ. Среди всех миелопролиферативных заболеваний ЭТ имеет самый благоприятный прогноз, а продолжительность жизни пациентов мало отличается от таковой в здоровой популяции . Трансформация ЭТ в другие нозологические единицы миелопролиферативной группы нуждается в уточнении, поскольку сама миелосупрессивная терапия, применяющаяся при ЭТ и направленная на предотвращение тромбогеморрагических осложнений, может повышать риск развития миелофиброза и хронического миелоидного лейкоза.

Литература

1. Гайдукова С. М., Видиборець С. В. Тромбоцитози в лікарській практиці. Мистецтво лікування, №10 (2004).
2. Vannucchi A.M., Barbui T. Thrombocytosis and thrombosis. Hematology Am Soc Hematol Educ Program, (2007).
3. Tefferi A. Essential thrombocythemia: scientific advances and current practice. Curr Opin Hematol, Vol. 13(2) (2006).
4. Sanchez S., Ewton A. Essential thrombocythemia: a review of diagnostic and pathologic features. Arch Pathol Lab Med, Vol. 130(8) (2006).
5. Briere J.B. Essential thrombocythemia. Orphanet J Rare Dis, Vol. 2(1) (2007).
6. Petrides P.E. Primary thrombocythemia: diagnosis and therapy. Med Klin (Munich), Vol. 101(8) (2006).
7. Steurer M., Gastl G., Jedrzejczak W.W., Pytlik R., Lin W., Schlogl E., Gisslinger H. Anagrelide for thrombocytosis in myeloproliferative disorders: a prospective study to assess efficacy and adverse event profile. . Cancer, Vol. 101(10) (2004).

Однозначного подхода к лечению нет, один из вариантов лечения может включать аспирин. Пациенты >60 лет, а также пациенты с тромбозами и транзитор-ными ишемическими атаками в анамнезе нуждаются в цитотоксической терапии для снижения риска тромбозов. Согласно имеющимся данным, риск тромбоза не коррелирует с уровнем тромбоцитов, хотя отдельные случаи свидетельствуют об обратном.

Патофизиология эссенциального тромбоцитоза

Эссенциальный тромбоцитоз обычно является результатом патологии клона одной полипотентной стволовой клетки. Однако у некоторых женщин, которые удовлетворяют критериям диагноза ЭТ, отмечается по-ликлональное поражение. Возрастное распределение эссенциального тромбоцитоза бимодальное: один пик приходится на возраст 50-70 лет, другой - на молодой возраст (у женщин).

Продолжительность жизни тромбоцитов обычно остается нормальной, однако она может уменьшаться в связи с их секвестрацией в селезенке, а также у пациентов с эритромелалгией, сопровождающейся ишемией пальцев.

У пациентов пожилого возраста с атеросклерозом высокий уровень тромбоцитов может спровоцировать серьезное кровотечение или, что чаще, тромбоз. Последние исследования указывают на то, что повышенный уровень лейкоцитов является важным независимым фактором риска тромбоза. Хотя согласно отдельным сообщениям (и следуя логике), высокий уровень тромбоцитов может повышать риск тромбоза, результаты одного исследования показали обратную зависимость между содержанием тромбоцитов и риском тромбоза. Кровотечение является более вероятным осложнением резко выраженного тромбоцитоза (т.е. >1,5 млн тромбоцитов/мкл).

Симптомы и признаки эссенциального тромбоцитоза

К частым симптомам относятся:

слабость;
кровотечения;
подагра; «глазная мигрень;
парестезии кистей рук и стоп.

Тромбоз может вызывать симптомы в пораженном участке (например, неврологическая патология при инсульте или транзиторных ишемических атаках, боль в ногах, отек ног или и то и другое при тромбозе сосудов нижних конечностей, боль в груди и одышка при тромбоэмболии легочной артерии). Кровотечение обычно незначительное. Может возникать ишемия пальцев и спленомегалия. Последняя встречается у <50% пациентов. Изредка может наблюдаться гепатомегалия. У беременных тромбоз может быть причиной привычных выкидышей.

Диагностика эссенциального тромбоцитоза

Эссенциальный тромбоцитоз следует заподозрить у тех пациентов, у которых были исключены причины реактивного тромбоцитоза. При подозрении на эссенциальный тромбоцитоз необходимо выполнить анализ крови, исследовать мазок периферической крови, провести цитогенетические исследования, включая исследование на филадельфийскую хромосому и мутацию BCR-ABL. Несмотря на существование классических для ЭТ морфологических изменений, диагностическая ценность исследования костного мозга не установлена. Уровень тромбоцитов может спонтанно снижаться во время беременности. Для костного мозга характерна гиперплазия тромбоцитов с обилием высвобождающихся тромбоцитов. В костном мозге присутствует железо. Эссенциальный тромбоцитоз отличается от других миелопролиферативных заболеваний с тромбоцитозом тем, что при нем наблюдаются нормальный гематокрит, нормальный средний объем эритроцитов, нормальные показатели железа, отсутствие каплевидных эритроцитов. При этом может отмечаться выраженное увеличение фиброза костного мозга (которое имеет место при идиопати-ческом миелофиброзе). Мутация JAK2 V617F встречается приблизительно у 50% пациентов. У небольшой доли пациентов с ЭТ отмечаются приобретенные мутации гена рецептора тромбопоэтина (c-mpl).

Прогноз эссенциального тромбоцитоза

Продолжительность жизни близка к нормальной. Хотя заболевание часто сопровождается симптомами, его течение обычно доброкачественное. Серьезные осложнения, обусловленные тромбозом артерий и вен, редки, но способны представлять угрозу для жизни. Трансформация в лейкоз отмечается <2% пациентов. Эта цифра может возрастать после применения цитотоксических препаратов, особенно алкилирующих агентов.

Лечение эссенциального тромбоцитоза

Аспирин.
Препараты, снижающие уровень тромбоцитов (например, гидроксимочевина, анагрелид).
Иногда - тромбоцитоферез.

Большинству беременных назначается аспирин.

Поскольку прогноз часто является благоприятным, потенциально токсичные препараты, снижающие уровень тромбоцитов, следует использовать в разумных дозах. Общепризнанными показаниями для их применения являются:

предыдущие эпизоды тромбоза или транзиторные ишемические атаки;
возраст >60 лет.

Другие показания являются противоречивыми. Пациенты со значительным кровотечением и резко выраженным тромбоцитозом (пациенты из группы высокого риска) могут нуждаться влечении для снижения концентрации тромбоцитов. Нужны ли препараты для снижения уровня тромбоцитов пациентам <60 лет, не имеющим симптомов, неясно. К препаратам, угнетающим костный мозг, которые снижают уровень тромбоцитов, относятся анагрелид, интерферон аль-фа-2Ь и гидроксимочевина (иногда в сочетании с низкой дозой аспирина). В целом гидроксимочевина считается препаратом выбора, однако некоторые клиницисты предпочитают анагрелид. Поскольку гидроксимочевина и анагрелид проходят через гематоплацентарный барьер, они не используются во время беременности. При необходимости беременным может назначаться интерферон альфа-2Ь.

Дозировки и наблюдение обсуждаются в разделе лечения истинной полицитемии. Традиционной целью лечения является снижение уровня тромбоцитов <450 000/мкл без провоцирования значительных тоскических эффектов. Эту цель, однако, необходимо пересмотреть, учитывая новые данные, которые указывают на обратную взаимосвязь между уровнем тромбоцитов и риском тромбоза.

Тромбоцитоферез используется у отдельных пациентов с серьезными кровотечениями, рецидивирующим тромбозом или перед неотложными хирургическими вмешательствами для немедленного снижения концентрации тромбоцитов.

Тромбоцитоз

Тромбоцитоз может возникать на фоне:

хронического воспаления, например при ревматоидном артрите, туберкулезе, саркоидозе, гранулематозе Вегенера;
острой инфекции;
кровотечения;
дефицита железа;
гемолиза;
злокачественных новообразований (особенно ходжкинские и неходжкинские лимфомы);
спленэктомии;
миелопролиферативных и гематологических заболеваний.

Кроме того, существуют семейные формы тромбоцитоза, например обусловленные мутациями гена тромбопоэтина или гена его рецептора.

Функция тромбоцитов обычно не страдает. В отличие от эссенциальный тромбоцитоза вторичная тромбоцитемия не сопровождается увеличением риска тромбоза или кровотечений, кроме тех случаев, когда пациенты длительное время обездвижены или имеют выраженное поражение артерий. При вторичном тромбоцитозе уровеньтромбоцитов обычно <1 000 000/мкл. Его причина может оказаться очевидной после сбора анамнеза и проведения объективного осмотра (возможно, в сочетании с подтверждающими диагноз исследованиями). Анализ крови может помочь заподозрить дефицит железа или гемолиз. Если причина остается неясной, следует рассмотреть необходимость обследования на предмет миелопроли-феративного заболевания.

Устранение причины обычно приводит к нормализации уровня тромбоцитов.

Тромбоцитоз – это увеличение количества тромбоцитов в крови. При тромбоцитозе уровень тромбоцитов может достигать около 500000 на куб. мм. Причинами развития данного заболевания могут быть: слишком стремительное продуцирование тромбоцитов в самом костном мозге, замедление их распада, изменение распределения их в кровотоке и пр.

Тромбоцитоз крови является провоцирующим фактором при образовании тромбов. В определенных случаях тромбоцитоз может приводить к кровотечениям вследствие дефектов тромбоцитов и по причине нарушенной микроциркуляции крови. Терапия тромбоцитоза заключается в профилактике тромбозов и лечении основного заболевания, которое вызывает повышение уровня тромбоцитов.

Тромбоцитоз причины

Выяснение вида тромбоцитоза считается крайне важным, потому как клональный тромбоцитоз крови зачастую сопровождается образованием осложнений тромботического характера и требует тщательного терапевтического обследования.

При других миелопролиферативных патологиях (истинная полицитемия, хроническая , эссенциальная тромбоцитемия и т.п.), тромбоцитоз выступает в качестве главного осложнения, что оказывает влияние на характер основного заболевания и приводит к осложнениям с образованием тромбов.

Тромбоцитоз бывает нескольких видов: клональный тромбоцитоз, первичный тромбоцитоз, вторичный тромбоцитоз. По своей сути клональный и первичный тромбоцитозы имеют похожую схему развития.

При клональном тромбоцитозе причиной развития выступает сам дефект стволовых гемопоэтических клеток. Эти стволовые клетки имеют опухолевый характер в случае миелопролиферативных состояний с хроническим течением. Они также имеют высокую чувствительность к тромбопоэтину и не имеют особой зависимости от стимуляции экзокринной системы. Продуцирование тромбоцитов в таком случае является процессом неконтролируемым, при том, сами тромбоциты функционально дефектны, вследствие чего, нарушается взаимодействие их с другими субстанциями и клетками, стимулирующими тромбообразование.

Первичный тромбоцитоз относят к так называемому миелопролиферативному синдрому, при котором нарушается работа в костном мозге стволовых клеток и наблюдается разрастание нескольких участков кроветворения в данном органе. Потому, в периферическую кровь выделяется большое количество тромбоцитов.

Вторичный тромбоцитоз развивается из-за увеличения количества уровня тромбоцитов при хроническом заболевании. В настоящее время выделяют несколько причин его развития.

Помимо инфекционных агентов существует другие факторы: гематологический (дефицит железа при анемии, применения химиотерапии при онкологических состояниях); удаление селезенки (1/3 от общего количества тромбоцитов накапливается в этом органе, после удаления которого уменьшается объем крови с искусственным нарастанием тромбоцитов); хирургические операции и травмы; воспалительные процессы провоцируют увеличение тромбоцитов (повышается уровень интерлейкина, который провоцирует усиленную выработку тромбопоэтина); онкологические состояния; лекарственные препараты (кортикостериоды, симпатомиметики, антимитотики, противозачаточные препараты).

Тромбоцитоз при беременности является в большинстве случаев обратимым состоянием и объясняется физиологическими процессами при вынашивании ребенка. К ним относится: замедление обмена веществ, увеличение объема крови, железодефицитная анемия беременных и пр.

Тромбоцитоз симптомы

Первичный тромбоцитоз относят к заболеваниям миелопролиферативного характера, который проявляется значительным увеличением количества в крови тромбоцитов. В связи с эти у больных развивается тромбогеморрагический синдром. В основе этого тромбоцитоза лежат развитие внутрисосудистого диссеминированного свертывания кровяных телец и микроциркуляционные нарушения. Также нарушается агрегационная способность тромбоцитов. Частота заболеваемости у мужчин и женщин одинакова. Первые признаки тромбоцитоза крови появляются чаще в возрасте 50 лет.

Больные предъявляют жалобы на кровотечения (маточные, носовые, кишечные, почечные и др.), экхимозы, кровоизлияния подкожной локализации, кожных покровов и слизистых, покалывание в пальцах рук и ног. В некоторых случаях развивается гангрена. Помимо кровотечений у пациентов с тромбоцитозом могут присутствовать такие заболевания, как (холодные конечности, головные боли по типу мигрени, нестабильность артериального давления, одышка и т.п.), тромбоз вен (селезеночной, воротной, печеночных, маточных (до 15 мм)).

Но появление тромбов может быть не только в венах, но и в артериях (сонных, брыжеечных, легочных, мозговых и др.). Содержание тромбоцитов в крови достигает от 800 до 1250. В микроскопических анализах крови тромбоциты представлены в виде крупных агрегатов. В некоторых случаях тромбоциты достигают гигантских размеров, с измененной вакуолизацией и формой, с обнаружением мегакариоцитов или их фрагментов. Содержание лейкоцитов обычно не достигает высоких показателей (10-15), лейкоцитарная формула не изменена. Может быть повышено содержание гемоглобина и эритроцитов.

При рецидивирующих кровотечениях может развиться железодефицитная анемия. Во время исследования в трепанобиоптате костного мозга отсутствует трехростковая выраженная гиперплазия, выявляется повышение уровня мегакариоцитов (более 5 в поле зрения). В некоторых случаях наблюдается миелофиброз, а также увеличение селезенки до не выраженных показателей.

Вторичный тромбоцитоз развиваются, как при патологических, так и при физиологических состояниях. Для него характерна такая же симптоматика, как и для первичного.

Тромбоцитоз выявляется во время очного осмотра врачом, лабораторного исследования крови, аспирационной биопсии и биопсии костного мозга (трепанобиопсии).

Реактивный тромбоцитоз

Реактивный тромбоцитоз характеризуется повышением уровня тромбоцитов из-за неспецифической активации тромбопоэтина (гормона, регулирующего дозревание, деление и поступление тромбоцитов в кровь). Такой процесс стимулирует образование большого количества тромбоцитов без патологических изменений в их функциональных свойствах.

Для реактивных тромбоцитозов причинами их появления могут представляться острые и хронические процессы. Острые процессы включают в себя: кровопотерю, острые воспалительные или инфекционные болезни, чрезмерную физическую нагрузку, восстановление тромбоцитов после перенесенной тромбоцитопении. Хронические процессы включают в себя: железодефицитную анемию, гемолитическую анемию, асплению, онкологический процесс, ревматизм, воспаление кишечника, заболевания легких, реакцию на некоторые лекарственные препараты (Винкристин, Цитокины, и т.п.).

При некоторых условиях заболевание возникает вследствие отравления этанолом (хронический алкоголизм). Очень важно правильно дифференцировать реактивный тромбоцитоз, потому что его зачастую путают с клональным тромбоцитозом. Если при клональном тромбоцитозе причины болезни трудно диагностируемы, то для реактивного это не доставляет особых трудностей, хотя клинически они плохо выражены. Для клонального тромбоцитоза также характерны: периферическая или центральная ишемии, тромбоз крупных артерии и/или вен, кровотечения, спленомегалия, гигантские размеры тромбоцитов и нарушение их функции, увеличение мегакариоцитов. Также для клонального тромбоцитоза характерно выявление гигантских диспластических полиплоидных форм с огромным содержанием следов тромбоцитов в исследовании их морфологии.

Для реактивного тромбоцитоза характерна: нормальная морфологическая картина, отсутствие ишемии центральной или периферической, отсутствие кровотечений и спленомегалии, увеличение мегакариоцитов в биоптате костного мозга, нет риска развития тромбоза вен и артерий.

Динамическое наблюдение может позволить констатировать реактивный тромбоцитоз с нормальными показателями уровня тромбоцитов в ходе лечения заболевания, вызвавшего тромбоцитоз. К примеру, при травмах и неврологических патологиях, тромбоцитоз формируется в течение первых дней заболевания и благодаря корректному лечению на протяжении двух недель быстро проходит.

Описываются случаи возникновения реактивного тромбоцитоза вследствие применения лекарственных препаратов, который несмотря на значительные показатели количества тромбоцитов (около 500), не представляет опасности для возникновения тромботических осложнений и исчезает после лечения.

Потому, при лечении реактивного тромбоцитоза необходимо выявить причинное заболевание. Для этого необходимо провести сбор анамнеза с выявлением эпизодов нарушений микроциркуляции и тромбозов в прошлом; лабораторное исследование крови, биохимические исследования на маркеры воспалительных процессов (С-реактивный белок, серомукоид, тимоловая проба, фибриноген); УЗ — исследование внутренних органов.

Полагаясь на полученные результаты с данными диагностики, формируют тактику лечения. При не ярко выраженном тромбоцитозе (до 600), с отсутствием риска возникновения тромбозов, пациенту назначают терапию основной болезни с постоянным наблюдением за количеством тромбоцитов.

Эссенциальный тромбоцитоз

Эссенциальный тромбоцитоз характеризуется выраженным увеличением тромбоцитов, функция и морфология которых зачастую изменены, что представляется причиной таких проявлений, как тромбозы и кровотечения.

Эссенциальный тромбоцитоз встречается у пожилых людей и лиц старшего возраста. Клинические проявления заболевания очень неспецифичны, порою эссенциальный тромбоцитоз выявляют случайно у тех лиц, которые не предъявляют жалоб. Однако первыми клиническими симптомами болезни являются различной тяжести спонтанные кровотечения, которые часто возникают в ЖКТ и часто повторяющиеся на протяжении нескольких лет. Также могут быть кровоизлияния под кожу, тромбозы, которые поражают мелкие сосуды могут сопровождаться появлением гангрены или периферических язв, областей эритромелалгии и ознобления. У некоторых больных наблюдается возникновение спленомегалии – порою весьма тяжелой и сочетающейся с гепатомегалией. Могут быть инфаркты селезенки.

Лабораторная диагностика свидетельствует о повышении тромбоцитов до 3000, а сами тромбоциты обусловлены морфологическими и функциональными нарушениями. Эти нарушения объясняют парадоксальное сочетание кровоточивости и тромбозов. Показатели гемоглобина и морфологическая картина тромбоцитов находятся в пределах нормы при условии, что незадолго до диагностики не было кровотечений. Количество лейкоцитов также в пределах нормы. Продолжительность кровотечения может быть выраженной, но время свертывания крови не превышает границ нормальных показателей. В биоптате костного мозга выявляется выраженное изменение размеров и числа мегакариоцитов, к тому же гиперплазия эритроидного и миелоидного ростков.

У эссенциального тромбоцитоза имеется тенденция к хроническому течению с постепенным увеличением тромбоцитов у тех пациентов, которые не получают лечение. Летальный исход обуславливается кровотечением или тромбоэмболией. Лечение заключается в достижении нормальных показателей уровня тромбоцитов. Как правило, для этого применяют Мельфалан в дозе 375-450 МБк. Для понижения риска возникновения кровотечений начинать терапию нужно также и у пациентов без выраженной симптоматики. При тромботических патологиях может помочь назначение Аспирина или ацетилсалициловой кислоты.

Тромбоцитоз у ребенка

Известно, что тромбоциты являются составляющим элементом крови или клетками, вырабатываемыми костным мозгом и служащими для свертываемости крови. Существование отдельных тромбоцитов сохраняется до 8 дней, после чего они попадают в селезенку, где происходит их разрушение. В зависимости от возраста, количество тромбоцитов, которые образовываются в костном мозге, может иметь существенные различия. У новорожденных детей их численность составляет примерно 100-400, у детей до года – 150-360, у детей старше года – 200-300.

Причиной развития первичного тромбоцитоза у детей может быть или лейкемия. Причинами вторичного тромбоцитоза, которые не связаны с кроветворной функцией, выступают: пневмония (воспаление легких), остеомиелит (воспалительный процесс костного мозга, с последующим разрушением костей), малокровие (пониженное содержание гемоглобина в крови).

Кроме того, тромбоцитоз у детей может свидетельствовать о наличии бактериальной или вирусной инфекции. Это может быть вирусный или , клещевой энцефалит или вирус ветряной оспы. Любое инфекционное заболевание может повышать количество тромбоцитов.

Тромбоцитоз у ребенка может быть вызван переломом трубчатых костей. Данное состояние отмечается у таких пациентов, которые перенесли операцию по удалению селезенки. Селезенка принимает не последнее участие в метаболизме эритроцитов, и ее удаление может проводиться только при тех заболеваниях, которые мешают нормальной свертываемости крови. К таким заболеваниям относится , которая встречается в основном у лиц мужского пола, и до сих пор остается неизлечимой. При гемофилии происходит недостаточная выработка тромбоцитов.

Лечение тромбоцитоза у детей должно проводиться путем терапии заболевания, которое вызвало повышение уровня тромбоцитов, потому тут главную роль играет качественная диагностика.

Тромбоцитоз лечение

Если имеет место клональный тромбоцитоз, то лечение должно осуществляться путем назначения антитромбоцитарных средств. К ним относятся: Ацетилсалициловая кислота по 500 мг 3 раза в день в течение 7 дней; Клобидогрель или Тиклопидин, где дозировка учитывается с возрастом и массой тела пациента. Нужно иметь ввиду, что недолгое назначение Аспирина может определять в ней ульцерогенный эффект, возникающий при назначении препарата в минимальных дозах. Необходимо исключить наличие эрозивно-язвенных поражений ЖКТ перед назначением Аспирина (ацетилсалициловой кислоты), потому как его прием может спровоцировать кровотечения.

Если имеют место тромбозы или ишемия вследствие развития тромбоцитоза, то необходимо проводить выраженную антитромбоцитарную терапию с использованием антикоагулянтов направленного действия (Гепарин, Бивалирудин, Ливарудин, Арготобан) и ежедневным лабораторным исследованием уровня тромбоцитов. При тяжелых тромбоцитозах прибегают к цитостатической терапии и тромбоцитоферезу (удаление тромбоцитов из крови путем сепарирования). Для успешного лечения тромбоцитоза необходимо провести комплексное обследование пациента для выявления сопутствующих и причинных заболеваний.

При беременности тромбоцитоз корректируется с помощью Дипиридамола по 1 таб. 2 раза в день, который помимо антитромботического действия, обладает иммуномодулирующим и улучшающим маточно-плацентарный кровоток действием. Но стоит помнить, что тромбоцитоз при беременности – явление физиологическое и редко требует коррекции.

Помимо лекарственной терапии при тромбоцитозе важно соблюдать диету, которая определяется грамотным сбалансированным рационом, и соблюдать принципы здорового образа жизни. Важным условием при этом является отказ от курения и употребления этанола (алкоголя).

Необходимо принимать пищу с богатым содержанием йода (ламинария, орехи, морепродукты), кальция (молочные продукты), железа (красное мясо и субпродукты), витаминов группы В (зеленые овощи). Не лишним будет употребление свежевыжатых соков с высоким содержанием витамина С (лимонный, апельсиновый, гранатовый, брусничный и т.п.). Такие соки нужно разводить водой в соотношении 1:1.

Из народной медицины для лечения тромбоцитоза рекомендуется использование настойки чеснока, какао, имбирь и гирудотерапия (лечение пиявками).

КАТЕГОРИИ