Синдромы кроветворной системы. Болезни крови и кроветворной системы
Заболевания крови опасны, широко распространены, самые тяжелые из них вообще неизлечимы и приводят к смерти. Почему же патологиям подвергается такая важная система организма, как кровеносная? Причины бывают самые разные, порой даже не зависящие от человека, а сопровождающие его с рождения.
Болезни крови
Заболевания крови многочисленны и разнообразны по своему происхождению. Они связаны с патологией строения кровяных клеток или нарушением выполняемых ими функций. Также некоторые болезни поражают плазму - жидкую составляющую, в которой находятся клетки. Заболевания крови, список, причины их возникновения тщательно изучаются врачами и учеными, некоторые так и не удалось определить до сих пор.
Кровяные клетки - эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Эритроциты - красные кровяные тельца - переносят кислород к тканям внутренних органов. Лейкоциты - белые кровяные тельца - борются с инфекциями и инородными телами, попадающими в организм. Тромбоциты - бесцветные клетки, отвечают за свертываемость. Плазма - белковая вязкая жидкость, в которой содержатся кровяные клетки. В связи с серьезной функциональностью кровеносной системы, заболевания крови в большинстве своем опасны и даже трудноизлечимы.
Классификация болезней кровеносной системы
Заболевания крови, список которых достаточно велик, можно разделить на группы по области их распространения:
- Анемия. Состояние патологически низкого уровня гемоглобина (это составляющая эритроцитов, переносящая кислород).
- Геморрагические диатезы - нарушение свертываемости.
- Гемобластозы (онкология, связанная с поражением кровяных клеток, лимфатических узлов или костного мозга).
- Другие заболевания, которые не относятся к трем вышеперечисленным.
Такая классификация является общей, она разделяет болезни по принципу того, каких клеток касаются патологические процессы. Каждая группа содержит многочисленные заболевания крови, список их внесен в Международную классификацию болезней.
Список болезней, поражающих кровь
Если перечислять все заболевания крови, список их будет огромен. Они различаются по причинам своего появления в организме, специфике поражения клеток, симптомам и многим другим факторам. Анемия - наиболее распространенная патология, поражающая красные кровяные тельца. Признаки анемии - снижение количества эритроцитов и гемоглобина. Причиной этого может быть пониженная их выработка или большая кровопотеря. Гемобластозы - большую часть этой группы болезней занимают лейкозы, или лейкемия - рак крови. В процессе протекания болезни кровяные клетки преобразуются в злокачественные образования. Причина возникновения болезни до сих пор не выяснена. Лимфома - также онкологическое заболевание, патологические процессы проходят в лимфатической системе, злокачественными становятся лейкоциты.
Миелома - рак крови, при котором страдает плазма. Геморрагические синдромы этой болезни связаны с проблемой свертываемости. В основном они являются врожденными, например гемофилия. Проявляется кровоизлияниями в суставы, мышцы и внутренние органы. Агаммаглобулинемия - наследственный дефицит сывороточных белков плазмы. Выделяют так называемые системные заболевания крови, список их включает патологии, затрагивающие отдельные системы организма (иммунную, лимфатическую) или весь организм в целом.
Анемии
Рассмотрим связанные с патологией эритроцитов заболевания крови (список). Виды самых часто встречающихся:
- Талассемия - нарушение скорости образования гемоглобина.
- Аутоиммунная гемолитическая анемия - развивается в результате вирусной инфекции, сифилиса. Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия - вследствие отравлений алкоголем, ядом змей, токсическими веществами.
- Железодефицитная анемия - возникает при недостатке железа в организме или при хронических кровопотерях.
- В12-дефицитная анемия. Причина - нехватка витамина В12 из-за недостаточного поступления с пищей или нарушения его усвоения. Результат - нарушение в ЦНС и желудочно-кишечном тракте.
- Фолиеводефицитная анемия - возникает вследствие недостатка фолиевой кислоты.
- Серповидно-клеточная анемия - эритроциты имеют форму серпа, что является серьезной наследственной патологией. Результат - замедление кровотока, желтуха.
- Идиопатическая апластическая анемия - отсутствие ткани, воспроизводящей клетки крови. Возможна при облучениях.
- Семейный эритроцитоз - наследственное заболевание, характеризующееся увеличением количества эритроцитов.
Болезни группы гемобластозов
В основном это онкологические заболевания крови, список самых распространенных включает в себя разновидности лейкозов. Последние, в свою очередь, делят на два типа - острые (большое количество раковых клеток, функции не выполняют) и хронические (протекает медленно, функции клеток крови выполняются).
Острый миелобластный лейкоз - нарушения в делении клеток костного мозга, их созревания. В зависимости от характера протекания болезни, выделяют следующие виды острого лейкоза:
- без созревания;
- с созреванием;
- промиелоцитарный;
- миеломонобластный;
- монобластный;
- эритробластный;
- мегакариобластный;
- лимфобластный Т-клеточный;
- лимфобластный В-клеточный;
- панмиелолейкоз.
Хронические формы лейкоза:
- миелолейкоз;
- эритромиелоз;
- моноцитарный лейкоз;
- мегакариоцитарный лейкоз.
Во внимание берутся вышеперечисленные заболевания хронической формы.
Болезнь Леттерера-Сиве - прорастание клеток иммунной системы в разные органы, происхождение болезни неизвестно.
Миелодиспластический синдром - группа заболеваний, поражающих костный мозг, к которым относится, например,
Геморрагические синдромы
- Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром) - приобретенное заболевание, характеризуется и образованием тромбов.
- Геморрагическая болезнь новорожденных - врожденный недостаток фактора свертываемости крови из-за дефицита витамина К.
- Дефицит - веществ, которые находятся в плазме крови, в основном к ним относятся белки, обеспечивающие свертываемость крови. Выделяют 13 типов.
- Идиопатическая Характеризуется окрашиванием кожных покровов из-за внутренних кровотечений. Связана с низким содержанием тромбоцитов в крови.
Поражение всех клеток крови
- Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Редкое заболевание генетического характера. Обусловлено уничтожением кровяных клеток лимфоцитами и макрофагами. Патологический процесс протекает в разных органах и тканях, в результате поражается кожа, легкие, печень, селезенка, головной мозг.
- обусловленный инфекцией.
- Цитостатическая болезнь. Проявляется гибелью клеток, которые находятся в процессе деления.
- Гипопластическая анемия - уменьшение количества всех клеток крови. Связана с гибелью клеток в костном мозге.
Инфекционные заболевания
Причиной заболеваний крови могут быть инфекции, попадающие в организм. Какие бывают инфекционные заболевания крови? Список наиболее часто встречающихся:
- Малярия. Заражение происходит во время укуса комара. Проникающие в тело микроорганизмы поражают эритроциты, которые в результате разрушаются, вызывая тем самым повреждение внутренних органов, лихорадку, озноб. Обычно встречается в тропиках.
- Сепсис - этот термин используют для обозначения патологических процессов в крови, причиной которых является проникновение бактерий в кровь в большом количестве. Сепсис возникает в результате многих болезней - это сахарный диабет, хронические заболевания, болезни внутренних органов, травмы и раны. Лучшая защита от сепсиса - хороший иммунитет.
Симптомы
Типичные симптомы болезней крови - утомляемость, одышка, головокружения, снижение аппетита, тахикардия. При анемии из-за кровотечения возникают головокружения, резкая слабость, тошнота, обмороки. Если говорить про инфекционные заболевания крови, список их симптомов таков: лихорадка, озноб, зуд кожи, потеря аппетита. При длительном течении болезни наблюдается потеря веса. Иногда встречаются случаи извращенного вкуса и обоняния, как при В12-дефицитной анемии, например. Бывают боли в костях при надавливании (при лейкозах), увеличение лимфатических узлов, боли в правом или левом подреберье (печень или селезенка). В некоторых случаях возникает сыпь на коже, кровотечения из носа. На ранних стадиях заболевания крови могут не проявляться никакими симптомами.
Лечение
Заболевания крови развиваются очень быстро, поэтому лечение необходимо начинать сразу после постановки диагноза. Каждое заболевание имеет свои специфические особенности, поэтому лечение назначается в каждом случае свое. Лечение заболеваний онкологического характера, таких как лейкоз, основано на химиотерапии. Другие методы лечения - переливание крови, уменьшение действия интоксикации. При лечении онкологических заболеваний крови используют пересадку стволовых клеток, получаемых из костного мозга или крови. Этот новейший способ борьбы с болезнью помогает восстановить иммунную систему и, если не побороть недуг, то хотя бы продлить жизнь пациента. Если анализы позволяют определить, у пациента какие инфекционные заболевания крови, список процедур направлен в первую очередь на устранение возбудителя. Здесь на помощь приходят антибиотики.
Причины
Многочисленны заболевания крови, список их велик. Причины их возникновения бывают разные. Так, например, болезни, связанные с проблемой свертываемости крови, обычно имеют наследственный характер. Они диагностируются у детей раннего возраста. Все инфекционные заболевания крови, список которых включает малярию, сифилис и другие болезни, передаются через носителя инфекции. Это может быть насекомое или другой человек, половой партнер. такие как лейкоз, имеют невыясненную этиологию. Причиной болезни крови могут быть также облучения, радиоактивные или токсичные отравления. Анемии могут возникнуть из-за плохого питания, которое не обеспечивает нужными элементами и витаминами организм.
Анемия Фанкони (панцитопения Фанкони)
Панмиелофтиз Фанкони наследуется по аутосомно-рецессивному типу.Основными чертами синдрома являются панцитопения, низкий рост, скелетные аномалии, гиперпигментация кожи, новообразования органов кроветворения, хромосомная нестабильность.
Грубые гематологические нарушения, как правило, появляются в первые годы жизни и присутствуют у всех больных.
Поражаются все ростки костного мозга вплоть до полной его аплазии. Панцитопения ведет к частым кровотечениям, анемии, быстрой утомляемости, слабости, склонности к инфекционным заболеваниям. У большинства больных встречаются скелетные аномалии.
Наиболее характерны аномалии верхних конечностей: отсутствие или гипоплазия лучевой кости, синдактилия, клюкообразная рука, клинодактилия и др. Реже встречаются аномалии бедра и большеберцовой кости, а также позвоночника (сколиоз) и ребер.
Задержка роста начинается еще во внутриутробном состоянии и продолжается в последующие годы. Если Сольные не погибают от кровотечения или новообразования в раннем возрасте, то у них отмечается задержка полового созревания. У больных описаны также пороки сердца, почек, крипторхизм, микроцефалия, отслойка сетчатки, косоглазие, заращение наружного слухового канала, глухота, заращение влагалища, двурогая матка и др.
Темная окраска кожи может быть диффузной или в виде пятен. Умственная отсталость бывает вторичной после внутричерепных кровоизлияний. У больных часто развиваются лейкозы. Аденомы и карциномы печени считаются вторичными, вызванными длительным лечением гормональными препаратами и химиотерапией. Встречается также плоскоклеточныи рак пограничных областей между кожей и слизистой оболочкой (около губ, ануса).
С профилактической целью рекомендуется генетическое консультирование семьи. Синдром может быть выявлен пренатально при ультразвуковом исследовании на 12-й неделе беременности по характерным скелетным аномалиям плода. Больные (иногда с первых же месяцев жизни) нуждаются в переливании крови или тромбоцитарной массы.
Проводятся гормональная (андрогены, стероиды) и химиотерапия. Иногда предлагается спленэктомия. При врожденных скелетных аномалиях необходима ортопедическая помощь. Больные, страдающие анемией Фанкони, составляют группу повышенного онкологического риска и должны находиться под наблюдением онколога.
Синдром Блума. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Синдром характеризуется следующими особенностями. Задержка роста, начинается еще во внутриутробном состоянии, а средний рост взрослых мужчин около 150 см, женщин - около 145 см. У всех пораженных долихоцефалическая форма черепа и сильно выраженное сходство черт лица: лицо маленькое, узкое, с сильно выступающим носом и слегка уходящим назад подбородком; часто отмечаются аркоподобное твердое небо, большие уши, иногда гипоплазия подбородка.
Телеангиэктазии, на лице располагаются в виде бабочки, эритема занимает скулы, щеки, нос и усиливается под воздействием солнечных лучей У некоторых больных встречаются «кофейные пятна», а также ихтиоз, гипертрихоз. Вследствие иммунодепрессии больные предрасположены к инфекционным заболеваниям, что иногда приводит их к ранней гибели.
Характерны цитогенетические нарушения в лимфоцитах и кожных фибробластах, а также в клетках костного мозга, которые считаются решающими в диагностике синдрома. Помимо перечисленных особенностей, у некоторых больных обнаруживаются пороки развития (поли-, клино-, синдактилия, укорочение нижних конечностей), а также умеренное половое недоразвитие и связанная с ним инфертильность. Интеллект не нарушен. У больных чаще всего встречаются лимфомы и лейкозы, реже - солидные опухоли. Средний возраст возникновения новообразований 19 лет.
Синдром Чедиака-Хигаси
Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Иммунодефицитное состояние больных связано с пониженным образованием полинуклеаров. Для клинической картины характерны частичный альбинизм: общая гипопигментация и пигментная дистрофия в виде светлой, прозрачной кожи, светлых, редких и сухих волос, светлой радужной оболочки, светобоязни, иногда гиперпигментации участков кожи, подвергающихся световому воздействию; горизонтальный нистагм; перемежающаяся лихорадка, склонность к рецидивирующим гнойным инфекциям (отиты, бронхиты, тонзиллиты, пневмонии, кожные гнойничковые поражения); общий гипергидроз; гепатоспленомегалия; аномалии кроветворения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения).При гистологическом исследовании выявляется инфильтрация разных тканей незрелыми лимфоцитами и гистиоцитами. У носителей синдрома возможны злокачественные лимфомы, острые лейкозы. Рекомендуются генетическое консультирование семьи, профилактика и лечение инфекционных заболеваний, периодическое обследование гематологом-онкологом. Для больных прогноз жизни неблагоприятный: большинство погибают в возрасте до 10 лет.
Агаммаглобулинемия Брутона (синдром Дженуэя)
Наследуется по рецессивному Х-сцепленному типу. Описаны аутосомно-рецессивные варианты. Заболевание редкое. Как правило, проявляется в раннем возрасте, однако, по некоторым данным, оно может проявиться в любом возрасте. Больные повышенно чувствительны к бактериальным, но не к вирусным инфекциям.В раннем возраст дети страдают повторяющимися пневмониями, отитами, возможен менингит. Позже развивается картина ревматоидного артрита, красной волчанки или другого коллагеноза. Картина крови характеризуется анемией и лейкопенией. Главное проявление синдрома - гипогаммаглобулинемия, а чаще агаммаглобулинемия.
Нарушен синтез практически всех иммуноглобулинов. У этих больных могут развиваться острые лимфолейкозы, злокачественные лимфомы. С целью профилактики необходимы генетическое консультирование (иногда возможна пренатальная диагностика), профилактика и лечение инфекций, диспансерное наблюдение у гематолога.
Синдром Вискотта Олдрича
Наследуется по рецессивному, Х-сцеппенному типу. Заболевание проявляется в раннем детстве и приводит к гибели больных в возрасте до 10 лет. Основным является поражение гуморального и клеточного иммунитета. Отмечается пониженная функция вилочковой железы.Даже при нормальном количестве В-лимфоцитов выработка антител сильно снижена; низок уровень иммуноглобулинов, особенно IgM. В дальнейшем нарастают нарушения клеточного иммунитета, уменьшается количество лимфоцитов и тромбоцитов.
Клиническими симптомами являются частые инфекции, кровоточивость (в том числе желудочно-кишечные кровотечения), хроническая экзема.
Опухоли наблюдаются у 10% больных. Наиболее характерны ретикулоэндотелиальные новообразования, злокачественные лимфомы (часто в мозге), острые миелоидные лейкозы, а также рак кожи и слизистых оболочек. Для членов семьи рекомендуются наблюдение и генетическое консультирование. Возможна пренатальная диагностика. Прогноз для жизни неблагоприятный
Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, множественная миеломе)
Характер ее наследования изучен недостаточно. По-видимому, в большинстве случаев заболевание является результатом соматической мутации в В-лимфоцитах. В отдельных случаях возможно аутосомно-рецессивное наследование. Риск заболевания для прямых родственников повышен в 5 раз. Мужчины и женщины поражаются одинаково часто.Миеломная болезнь - генерализованная злокачественная опухоль плазматических клеток костного мозга. Различаются миеломы, секретирующие иммуноглобулины (парапротеины) классов G (наиболее распространенная форма), А, D и Е (редчайшая), а также миелома Бенс-Джонса («болезнь легких цепей»). В результате пролиферации трансформированных плазматических клеток подавляются нормальные иммунокомпетентные клоны.
Плаэмокпеточные инфильтраты и миеломы разрушают кости; в разных органах развиваются в некостномозговые миеломы Характерен тяжелый амилоидоз внутренних органов. Миеломная болезнь обычно развивается после 40 лет. В начале заболевания возникают боли в костях, содержащих костный мозг, - позвоночнике, ребрах, грудине, черепе, трубчатых костях.
Типичны патологические переломы пораженных костей. Рост опухолей за пределами кости сопровождается соответствующими местными симптомами: радикулиты, параличи, плевриты, асцит, увеличение пораженного органа.
В крови развивается картина плазмоклеточного лейкоза, резко увеличивается скорость оседания эритроцитов (СОЭ) , нарушается соотношение иммуноглобулинов, позже - негемолитическая анемия и другие нарушения; часто повышается содержание кальция в крови. Иммунная недостаточность проявляется повторными инфекциями.
Амилоидоз почек ведет к уремии, миокарда - к сердечной недостаточности. Больные редко живут больше 5-6 лет от начала заболевания. Лечение иногда позволяет продлить жизнь до 10 лет и более. Общий прогноз, однако, неблагоприятный.
Синдром Ди Георге
Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В основе заболевания лежит аплазия вилочковой и паращитовидных желез в результате недоразвития III и IV пар жаберных карманов в эмбриогенезе с дефицитом Т-иммунитета при сохранении гуморального.Сопровождается недоразвитием дуги аорты, грудины, ушной раковины, иногда - пороками сердца. Характерными признаками заболевания являются повышенная склонность к инфекционным заболеваниям и подверженность с детства приступам тетанических судорог.
Уровень иммуноглобулинов в крови нормальный, а выработка специфических антител понижена или отсутствует. Типично развитие злокачественных опухолей: лимфом (в том числе в мозге), плоскоклеточных раков кожи и слизистой оболочки губ. Трансплантация вилочковой железы, сопровождаемая введением гормона пара-щитовидных желез, дает положительные результаты.
Макроглобулинемия Вальденстрема
Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Представляет собой хронический миелолейкоз с повышением в крови уровня высокомолекулярных гамма-глобулинов. Патогенез неясен. Болезнь развивается в возрасте старше 40 лет, проявляется общей слабостью, истощением, к которым позже присоединяются нормохромная анемия, повышенная кровоточивость, сердечная недостаточность.В крови выявляется множество измененных лимфоцитов, значительное повышение уровня иммуноглобулина, отмечается также увеличение лимфоузлов, селезенки и печени.
Различают доброкачественную (бессимптомную), медленно прогрессирующую и прогрессирующую формы болезни. Постепенно нарастают дефицит нормальных иммуноглобулинов и инфильтрация органов лимфоидными клетками. Развивается легочная, почечная и печеночная недостаточность. Заболевание может осложняться злокачественными
Заболевания крови представляют собой обширную совокупность весьма разнородных по причинам, клиническим проявлениям и течению патологий, объединенных в одну общую группу наличием нарушений количества, строения или функций клеточных элементов (эритроцитов, тромбоцитов , лейкоцитов) или плазмы крови. Раздел медицинской науки, занимающийся заболеваниями системы крови, называется гематология.
Заболевания крови и заболевания системы крови
Сущность заболеваний крови заключается в изменении количества, строения или функций эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов, а также нарушениях свойств плазмы при гаммапатиях. То есть, заболевание крови может состоять в увеличении или в уменьшении числа эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов, а также в изменении их свойств или строения. Кроме того, патология может заключаться в изменении свойств плазмы за счет появления в ней патологических белков или же уменьшения/увеличения нормального количества компонентов жидкой части крови.Характерными примерами заболеваний крови, обусловленных изменением количества клеточных элементов, являются, например, анемия или эритремия (увеличенное количество эритроцитов в крови). А примером заболевания крови, обусловленным изменением строения и функций клеточных элементов, является серповидно-клеточная анемия, синдром "ленивых лейкоцитов" и т.д. Патологиями, при которых изменяется и количество, и строение, и функции клеточных элементов, являются гемобластозы, которые в обиходе называют раком крови. Характерное заболевание крови, обусловленное изменением свойств плазмы – это миеломная болезнь .
Заболевания системы крови и заболевания крови представляют собой разные варианты названий одной и той же совокупности патологий. Однако термин "заболевания системы крови" является более точным и правильным, поскольку вся совокупность патологий, включенных в данную группу, касается не только самой крови, но и кроветворных органов, таких, как костный мозг , селезенка и лимфатические узлы. Ведь заболевание крови представляет собой не просто изменение качества, количества, структуры и функций клеточных элементов или плазмы, но и определенные нарушения в органах, ответственных за выработку клеток или белков, а также за их разрушение. Поэтому, по сути, при любом заболевании крови за изменением ее параметров стоит нарушение работы какого-либо органа, непосредственно участвующего в синтезе, поддержании и разрушении кровяных элементов и белков.
Кровь является весьма лабильной по своим параметрам тканью организма, поскольку реагирует на различные факторы окружающей среды, а также потому, что именно в ней протекает широкий спектр биохимических, иммунологических и обменных процессов. Вследствие такого относительно "широкого" спектра чувствительности, параметры крови могут изменяться при различных состояниях и заболеваниях, что не свидетельствует о патологии самой крови, а лишь отражает протекающую в ней реакцию. После выздоровления от заболевания параметры крови возвращаются к норме.
А вот заболевания крови представляют собой патологию ее непосредственных составляющих, таких, как эритроциты, лейкоциты, тромбоциты или плазма. Это означает, что для приведения параметров крови в норму необходимо вылечить или нейтрализовать имеющуюся патологию, по возможности максимально приблизив свойства и количество клеток (эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов) к нормальным показателям. Однако поскольку изменение показателей крови может быть одинаковым как при соматических, неврологических и психических заболеваниях, так и при патологиях крови, то требуется некоторое время и дополнительные обследования для выявления последних.
Заболевания крови – список
В настоящее время врачи и ученые выделяют следующие заболевания крови, входящие в перечень Международной классификации болезней 10-ого пересмотра (МКБ-10):1. Железодефицитная анемия;
2. В12-дефицитная анемия;
3. Фолиеводефицитная анемия;
4. Анемия вследствие недостаточности белков;
5. Анемия вследствие цинги;
6. Неуточненная анемия, обусловленная неправильным питанием;
7. Анемия вследствие недостаточности ферментов;
8. Талассемия (альфа-талассемия, бета-талассемия, дельта-бета-талассемия);
9. Наследственное персистирование фетального гемоглобина;
10. Серповидно-клеточная анемия ;
11. Наследственный сфероцитоз (анемия Минковского-Шоффара);
12. Наследственный эллиптоцитоз ;
13. Аутоиммунная гемолитическая анемия ;
14. Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия;
15. Гемолитико-уремический синдром;
16. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели);
17. Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения);
18. Конституциональная или медикаментозная апластическая анемия;
19. Идиопатическая апластическая анемия;
20. Острая постгеморрагическая анемия (после острой кровопотери);
21. Анемия при новообразованиях;
22. Анемия при хронических соматических заболеваниях;
23. Сидеробластная анемия (наследственная или вторичная);
24. Врожденная дизэритропоэтическая анемия;
25. Острый миелобластный недифференцированный лейкоз;
26. Острый миелобластный лейкоз без созревания;
27. Острый миелобластный лейкоз с созреванием;
28. Острый промиелоцитарный лейкоз;
29. Острый миеломонобластный лейкоз;
30. Острый монобластный лейкоз;
31. Острый эритробластный лейкоз;
32. Острый мегакариобластный лейкоз;
33. Острый лимфобластный Т-клеточный лейкоз;
34. Острый лимфобластный В-клеточный лейкоз;
35. Острый панмиелолейкоз;
36. Болезнь Леттерера-Сиве;
37. Миелодиспластический синдром;
38. Хронический миелолейкоз;
39. Хронический эритромиелоз;
40. Хронический моноцитарный лейкоз;
41. Хронический мегакариоцитарный лейкоз;
42. Сублейкемический миелоз ;
43. Тучноклеточный лейкоз;
44. Макрофагальный лейкоз;
45. Хронический лимфолейкоз;
46. Волосатоклеточный лейкоз;
47. Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза);
48. Болезнь Сезари (лимфоцитома кожи);
49. Грибовидный микоз;
50. Лимфосаркома Беркитта;
51. Лимфома Леннерта;
52. Гистиоцитоз злокачественный;
53. Злокачественная тучноклеточная опухоль;
54. Истинная гистиоцитарная лимфома;
55. MALT-лимфома;
56. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз);
57. Неходжкинские лимфомы;
58. Миеломная болезнь (генерализованная плазмоцитома);
59. Макроглобулинемия Вальденстрема;
60. Болезнь тяжёлых альфа-цепей;
61. Болезнь гамма-тяжелых цепей;
62. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром);
63.
64. Дефицит К-витаминзависимых факторов свертываемости крови;
65. Дефицит I фактора свертываемости и дисфибриногенемия;
66. Дефицит II фактора свертываемости;
67. Дефицит V фактора свертываемости;
68. Дефицит VII фактора свертывания крови (наследственная гипопроконвертинемия);
69. Наследственный дефицит VIII фактора свертываемости крови (болезнь Виллебранда);
70. Наследственный дефицит IX фактора свертываемости крови (болезнь Кристамаса, гемофилия В);
71. Наследственный дефицит X фактора свертываемости крови (болезнь Стюарта-Прауэра);
72. Наследственный дефицит XI фактора свертываемости крови (гемофилия С);
73. Дефицит XII фактора свертывания крови (дефект Хагемана);
74. Дефицит XIII фактора свертываемости;
75. Дефицит плазменных компонентов калликреин-кининовой системы;
76. Дефицит антитромбина III;
77. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера);
78. Тромбастения Гланцманна;
79. Синдром Бернара-Сулье;
80. Синдром Вискотта-Олдрича;
81. Синдром Чедиака-Хигаси;
82. Синдром TAR;
83. Синдром Хегглина;
84. Синдром Казабаха – Меррита;
85.
86. Синдром Элерса-Данло;
87. Синдром Гассера;
88. Аллергическая пурпура;
89.
90. Имитационная кровоточивость (синдром Мюнхгаузена);
91. Агранулоцитоз;
92. Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов ;
93.
Эозинофилия;
94.
Метгемоглобинемия;
95.
Семейный эритроцитоз;
96.
Эссенциальный тромбоцитоз;
97.
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз;
98.
Гемофагоцитарный синдром, обусловленный инфекцией ;
99.
Цитостатическая болезнь.
Приведенный перечень болезней включает в себя большую часть известных на сегодняшней день патологий крови. Однако некоторые редко встречающиеся заболевания или формы одной и той же патологии в список не включены.
Заболевание крови – виды
Вся совокупность заболеваний крови может быть условно разделена на следующие большие группы в зависимости от того, какой именно вид клеточных элементов или белков плазмы оказался патологически измененным:1. Анемия (состояния, при которых уровень гемоглобина ниже нормы);
2. Геморрагические диатезы или патология системы гемостаза (нарушения свертываемости крови);
3. Гемобластозы (различные опухолевые заболевания их клеток крови, костного мозга или лимфатических узлов);
4. Другие заболевания крови (болезни, которые не относятся ни к геморрагическим диатезам, ни к анемиям, ни к гемобластозам).
Данная классификация является весьма общей, делящей все заболевания крови на группы на основании того, какой именно общепатологический процесс является ведущим и каких клеток коснулись изменения. Безусловно, в каждой группе имеется очень широкий спектр конкретных заболеваний, которые, в свою очередь, также подразделяются на виды и типы. Рассмотрим классификацию каждой указанной группы заболеваний крови по-отдельности, чтобы не создавать путаницы из-за большого объема информации.
Анемии
Итак, анемии представляют собой совокупность всех состояний, при которых отмечается снижение уровня гемоглобина ниже нормы. В настоящее время анемии классифицируются на следующие виды в зависимости от ведущей общепатологической причины их возникновения:1. Анемии вследствие нарушения синтеза гемоглобина или эритроцитов;
2. Гемолитические анемии, связанные с усиленным распадом гемоглобина или эритроцитов ;
3. Геморрагические анемии, связанные с кровопотерей.
Анемии вследствие кровопотери подразделяются на два вида:
- Острая постгеморрагическая анемия – возникает после быстрой одномоментной потери более 400 мл крови;
- Хроническая постгеморрагическая анемия – возникает в результате длительной, постоянной кровопотери из-за небольшого, но постоянного кровотечения (например, при обильных менструациях , при кровотечении из язвы желудка и т.д.).
1. Апластические анемии:
- Красноклеточные аплазии (конституциональная, медикаментозная и др.);
- Парциальная красноклеточная аплазия;
- Анемия Блекфана-Даймонда;
- Анемия Фанкони.
3. Миелодиспластический синдром.
4. Дефицитарные анемии:
- Железодефицитная анемия;
- Фолиеводефицитная анемия;
- В12-дефицитная анемия;
- Анемия на фоне цинги;
- Анемия при недостаточности белков в рационе питания (квашиоркор);
- Анемия при недостатке аминокислот (оротацидурическая анемия);
- Анемия при недостатке меди, цинка и молибдена.
- Порфирии – сидероахристические анемии (синдром Келли-Патерсона, синдром Пламмера-Винсона).
7. Анемии при повышенном расходовании гемоглобина и других веществ:
- Анемия беременности ;
- Анемия грудного вскармливания ;
- Анемия спортсменов и др.
Гемолитические анемии, обусловленные усиленным распадом эритроцитов , подразделяются на наследственные и приобретенные. Соответственно, наследственные гемолитические анемии обусловлены какими-либо генетическими дефектами, передаваемыми родителями потомкам, а потому являются неизлечимыми. А приобретенные гемолитические анемии связаны с влиянием факторов окружающей среды, а потому вполне излечимы.
Лимфомы в настоящее время подразделяют на две основные разновидности – ходжкинские (лимфогранулематоз) и неходжкинские. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина, ходжкинская лимфома) не делится на виды, но может протекать в различных клинических формах, каждая из которых имеет свои клинические особенности и связанные с этим нюансы терапии.
Неходжкинские лимфомы подразделяются на следующие виды:
1.
Фолликулярная лимфома:
- Смешанная крупноклеточная и мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
- Крупноклеточная.
- Мелкоклеточная;
- Мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
- Смешанная мелкоклеточная и крупноклеточная;
- Ретикулосаркома;
- Иммунобластная;
- Лимфобластная;
- Опухоль Беркитта.
- Болезнь Сезари;
- Грибовидный микоз ;
- Лимфома Леннерта;
- Периферическая Т-клеточная лимфома.
- Лимфосаркома;
- В-клеточная лимфома;
- MALT-лимфома.
Геморрагические диатезы (заболевания свертываемости крови)
Геморрагические диатезы (заболевания свертываемости крови) представляют собой весьма обширную и вариабельную группу заболеваний, для которых характерно то или иное нарушение свертываемости крови, а, соответственно, и склонность к кровотечениям. В зависимости от того, какие именно клетки или процессы свертывающей системы крови нарушены, все геморрагические диатезы подразделяют на следующие виды:1. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром).
2. Тромбоцитопении (количество тромбоцитов в крови ниже нормы):
- Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа);
- Аллоиммунная пурпура новорожденных;
- Трансиммунная пурпура новорожденных;
- Гетероиммунные тромбоцитопении;
- Аллергический васкулит ;
- Синдром Эванса;
- Сосудистая псевдогемофилия.
- Болезнь Херманского-Пудлака;
- Синдром TAR;
- Синдром Мая-Хегглина;
- Болезнь Вискотта-Олдрича;
- Тромбастения Гланцманна;
- Синдром Бернара-Сулье;
- Синдром Чедиака-Хигаси;
- Болезнь Виллебранда.
- Болезнь Рандю-Ослера-Вебера;
- Синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия);
- Синдром Казабаха-Мерритта;
- Синдром Элерса-Данло;
- Синдром Гассера;
- Геморрагический васкулит (болезнь Шейнлейна-Геноха);
- Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
- Дефект Флетчера;
- Дефект Вильямса;
- Дефект Фитцжеральда;
- Дефект Фложак.
- Афибриногенемия;
- Коагулопатия потребления;
- Фибринолитическая кровоточивость;
- Фибринолитическая пурпура;
- Молиниеносная пурпура;
- Геморрагическая болезнь новорожденных;
- Дефицит К-витаминзависимых факторов;
- Нарушение свертываемости после приема антикоагулянтов и фибринолитиков.
- Дефицит фибриногена;
- Дефицит II фактора свертываемости (протромбина);
- Дефицит V фактора свертываемости (лабильного);
- Дефицит VII фактора свертываемости;
- Дефицит VIII фактора свертываемости (гемофилия А);
- Дефицит IX фактора свертываемости (болезнь Кристмаса, гемофилия В);
- Дефицит X фактора свертываемости (Стюарта-Прауэра);
- Дефицит XI фактора (гемофилия С);
- Дефицит XII фактора свертываемости (болезнь Хагемана);
- Дефицит XIII фактора свертываемости (фибринстабилизирующего);
- Дефицит предшественника тромбопластина;
- Дефицит АС-глобулина;
- Дефицит проакцелерина;
- Сосудистая гемофилия;
- Дисфибриногенемия (врожденная);
- Гипопроконвертинемия;
- Болезнь Оврена;
- Повышение содержания антитромбина;
- Повышенное содержание анти-VIIIa, анти-IXa, анти-Xa, анти-XIa (антифакторы свертываемости).
Другие болезни крови
В данную группу относят заболевания, которые по каким-либо причинам нельзя отнести к геморрагическим диатезам, гемобластозам и к анемиям. Сегодня в данную группу заболеваний крови относят следующие патологии:1. Агранулоцитоз (отсутствие нейтрофилов, базофилов и эозинофилов в крови);
2. Функциональные нарушения активности палочкоядерных нейтрофилов;
3. Эозинофилия (увеличение количества эозинофилов в крови);
4. Метгемоглобинемия ;
5. Семейный эритроцитоз (увеличение количества эритроцитов крови);
6. Эссенциальный тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов крови);
7. Вторичная полицитемия (увеличение количества всех клеток крови);
8. Лейкопения (сниженное количество лейкоцитов в крови);
9. Цитостатическая болезнь (заболевание, связанное в приемом цитостатических препаратов).
Заболевания крови – симптомы
Симптомы заболеваний крови весьма вариабельны, поскольку зависят от того, какие именно клетки оказались вовлечены в патологический процесс. Так, при анемиях на первый план выходят симптомы недостатка кислорода в тканях, при геморрагических васкулитах – повышенная кровоточивость и т.д. Таким образом, каких-либо единых и общих для всех заболеваний крови симптомов не существует, поскольку каждая конкретная патология характеризуется неким уникальным сочетанием только ей присущих клинических признаков.Однако можно условно выделить симптомы заболеваний крови, присущие всем патологиям и обусловленные нарушением функций крови. Так, общими для разных заболеваний крови можно считать следующие симптомы:
- Слабость;
- Одышка;
- Сердцебиение;
- Снижение аппетита;
- Повышенная температура тела, которая держится практически постоянно;
- Частые и длительно текущие инфекционно-воспалительные процессы;
- Зуд кожи;
- Извращение вкуса и обоняния (человеку начинают нравиться специфические запахи и вкусы);
- Боли в костях (при лейкозах);
- Кровоточивость по типу петехий, кровоподтеков и т.д.;
- Постоянные кровотечения из слизистых оболочек носа, рта и органов желудочно-кишечного тракта;
- Боли в левом или правом подреберье ;
- Низкая работоспособность.
Синдромы заболеваний крови
Синдром представляет собой устойчивую совокупность симптомов, характерных для какого-либо заболевания или группы патологий, имеющих сходный патогенез. Таким образом, синдромы заболеваний крови представляют собой группы клинических симптомов, объединенных между собой общностью механизма их развития. Причем для каждого синдрома характерна устойчивая комбинация симптомов, которые должны обязательно присутствовать у человека для выявления какого-либо синдрома. При заболеваниях крови выделяют несколько синдромов, которые развиваются при различных патологиях.Так, в настоящее время врачи выделяют следующие синдромы заболеваний крови:
- Анемический синдром;
- Геморрагический синдром;
- Язвенно-некротический синдром;
- Интоксикационный синдром;
- Оссалгический синдром;
- Синдром белковой патологии;
- Сидеропенический синдром;
- Плеторический синдром;
- Желтушный синдром;
- Синдром лимфаденопатии;
- Синдром гепато-спленомегалии;
- Синдром кровопотери;
- Лихорадочный синдром;
- Гематологический синдром;
- Костномозговой синдром;
- Синдром энтеропатии;
- Синдром артропатии.
Анемический синдром
Анемический синдром характеризуется совокупностью симптомов, спровоцированных анемией, то есть, низким содержанием гемоглобина в крови, из-за которого ткани испытывают кислородное голодание. Анемический синдром развивается при всех заболеваниях крови, однако при одних патологиях он появляется на начальных стадиях, а при других – на более поздних.Так, проявлениями анемического синдрома являются следующие симптомы:
- Бледность кожного покрова и слизистых оболочек;
- Сухая и шелушащаяся или влажная кожа;
- Сухие, ломкие волосы и ногти;
- Кровотечения из слизистых оболочек – десен, желудка , кишечника и др.;
- Головокружение;
- Шаткая походка;
- Потемнение в глазах;
- Шум в ушах;
- Усталость;
- Сонливость;
- Одышка при ходьбе;
- Сердцебиение.
Геморрагический синдром
Геморрагический синдром проявляется следующими симптомами:- Кровоточивость десен и длительное кровотечение при удалении зуба и травмировании слизистой полости рта;
- Ощущение дискомфорта в области желудка;
- Эритроциты или кровь в моче ;
- Кровотечения из проколов от инъекций;
- Синяки и точечные кровоизлияния на коже;
- Головные боли;
- Болезненность и припухлость суставов;
- Невозможность активных движений из-за болей, вызываемых кровоизлияниями в мышцы и суставы.
1. Тромбоцитопеническая пурпура;
2. Болезнь Виллебранда;
3. Болезнь Рандю-Ослера;
4. Болезнь Гланцманна;
5. Гемофилии А, В и С;
6. Геморрагический васкулит;
7. ДВС-синдром;
8. Гемобластозы;
9. Апластическая анемия;
10. Прием больших доз антикоагулянтов.
Язвенно-некротический синдром
Язвенно-некротический синдром характеризуется следующей совокупностью симптомов:- Боль на слизистой оболочке полости рта;
- Кровотечения из десен;
- Невозможность принимать пищу из-за боли в ротовой полости;
- Повышение температуры тела;
- Ознобы;
- Неприятных запах изо рта ;
- Выделения и дискомфорт во влагалище;
- Трудность дефекации.
Интоксикационный синдром
Интоксикационный синдром проявляется следующими симптомами:- Общая слабость;
- Лихорадка с ознобами ;
- Длительное стойкое повышение температуры тела;
- Недомогание;
- Сниженная трудоспособность;
- Боли на слизистой ротовой полости;
- Симптомы банального респираторного заболевания верхних дыхательных путей.
Оссалгический синдром
Оссалгический синдром характеризуется болями в различных костях, которые на первых этапах купируются обезболивающими препаратами . По мере прогрессирования заболевания боли становятся интенсивнее и уже не купируются анальгетиками , создавая трудности при движениях. На поздних стадиях заболевания боли настолько сильные, что человек не может передвигаться.Оссалгический синдром развивается при множественной миеломе, а также метастазах в кости при лимфогранулематозе и гемангиомах.
Синдром белковой патологии
Синдром белковой патологии обусловлен наличием в крови большого количества патологических белков (парапротеинов) и характеризуется следующими симптомами:- Ухудшение памяти и внимания;
- Боль и онемение в ногах и руках;
- Кровоточивость слизистых оболочек носа, десен и языка;
- Ретинопатия (нарушение функционирования глаз);
- Почечная недостаточность (на поздних стадиях заболеваний);
- Нарушение функций сердца , языка, суставов, слюнных желез и кожи.
Сидеропенический синдром
Сидеропенический синдром обусловлен дефицитом железа в организме человека и характеризуется следующими симптомами:- Извращение обоняния (человеку нравятся запахи выхлопных газов, мытого бетонного пола и др.);
- Извращение вкуса (человеку нравится вкус мела, извести, древесного угля, сухих круп и т.д.);
- Трудность проглатывания пищи;
- Мышечная слабость;
- Бледность и сухость кожи ;
- Заеды в углах рта;
- Тонкие, ломкие, вогнутые ногти с поперечной исчерченностью;
- Тонкие, ломкие и сухие волосы.
Плеторический синдром
Плеторический синдром проявляется следующими симптомами:- Головная боль;
- Ощущение жара в теле;
- Приливы крови к голове;
- Красное лицо;
- Жжение в пальцах рук;
- Парестезии (ощущение бегания мурашек и др.);
- Зуд кожи, усиливающийся после ванны или душа;
- Непереносимость жары;
Желтушный синдром
Желтушный синдром проявляется характерной желтой окраской кожного покрова и слизистых оболочек. Развивается при гемолитических анемиях.Синдром лимфаденопатии
Синдром лимфаденопатии проявляется следующими симптомами:- Увеличение и болезненность различных лимфатических узлов;
- Явления интоксикации (лихорадка, головная боль, сонливость и др.);
- Потливость;
- Слабость;
- Сильное похудение ;
- Боли в области увеличенного лимфоузла из-за сдавления расположенных рядом органов;
- Свищи с выделением гнойного содержимого.
Синдром гепато-спленомегалии
Синдром гепато-спленомегалии обусловлен увеличение размеров печени и селезенки, и проявляется следующими симптомами:- Ощущение тяжести в верхней части живота;
- Боли в верхней части живота;
- Увеличение объема живота;
- Слабость;
- Сниженная работоспособность;
- Желтуха (на поздней стадии заболеваний).
Синдром кровопотери
Синдром кровопотери характеризуется обильными или частыми кровотечениями в прошлом из различных органов, и проявляется следующими симптомами:- Синяки на коже;
- Гематомы в мышцах;
- Припухлость и болезненность в суставах из-за кровоизлияний;
- Сосудистые звездочки на коже;
Лихорадочный синдром
Лихорадочный синдром проявляется длительным и стойким повышением температуры с ознобами. В некоторых случаях на фоне лихорадки человека беспокоит постоянный зуд кожи и проливные поты. Синдром сопровождает гемобластозы и анемии.Гематологический и костномозговой синдромы
Гематологический и костномозговой синдромы являются не клиническими, поскольку не учитывают симптоматику и выявляются только на основании изменений в анализах крови и мазках костного мозга. Гематологический синдром характеризуется изменением нормального количества эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина, лейкоцитов и СОЭ крови. Также характерно изменение процентного соотношения различных видов лейкоцитов в лейкоформуле (базофилов, эозинофилов , нейтрофилов, моноцитов , лимфоцитов и др.). Костномозговой синдром характеризуется изменением нормального соотношения клеточных элементов различных кроветворных ростков. Гематологический и костномозговой синдромы развиваются при всех заболеваниях крови.Синдром энтеропатии
Синдром энтеропатии развивается при цитостатической болезни и проявляется различными нарушениями работы кишечника из-за язвенно-некротических поражений его слизистой оболочки.Синдром артропатии
Синдром артропатии развивается при заболеваниях крови, для которых характерно ухудшение свертываемости крови и, соответственно, склонность к кровотечениям (гемофилии, лейкозы, васкулиты). Синдром развивается из-за попадания крови в суставы, что и провоцирует следующие характерные симптомы:- Припухлость и утолщение пораженного сустава;
- Болезненность в пораженном суставе;
Анализы при заболевании крови (показатели крови)
Для выявления заболеваний крови производятся довольно простые анализы с определением в каждом из них определенных показателей. Так, сегодня для выявления различных заболеваний крови применяют следующие анализы:1. Общий анализ крови
- Общее количество лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов;
- Подсчет лейкоформулы (процент базофилов, эозинофилов, палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов, моноцитов и лимфоцитов в 100 подсчитанных клетках);
- Концентрация гемоглобина крови;
- Изучение формы, размеров, окрашенности и других качественных характеристик эритроцитов.
3. Подсчет количества тромбоцитов.
4. Проба щипка.
5. Время кровотечения по Дьюку.
6. Коагулограмма с определением таких параметров, как:
- Количество фибриногена;
- Протромбиновый индекс (ПТИ);
- Международное нормализованное отношение (МНО);
- Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ);
- Каолиновое время;
- Тромбиновое время (ТВ).
8. Миелограмма – взятие костного мозга при помощи пункции с последующим приготовлением мазка и подсчетом количества различных клеточных элементов, а также их процентного соотношения на 300 клеток.
В принципе, перечисленные несложные анализы позволяют диагностировать любое заболевание крови.
Определение некоторых часто встречающихся заболеваний крови
Очень часто в обиходной речи люди называют некоторые состояния и реакции крови заболеваниями, что не соответствует действительности. Однако, не зная тонкостей медицинской терминологии и особенностей именно заболеваний крови, люди пользуются собственными терминами, обозначая имеющееся у них или у близких людей состояние. Рассмотрим наиболее часто встречающиеся подобные термины, а также то, что под ними подразумевается, что это за состояние в реальности и как оно правильно называется практикующими врачами.Инфекционные болезни крови
Строго говоря, к инфекционным заболеваниям крови относят только мононуклеоз , которые встречается относительно редко. Под термином "инфекционные заболевания крови" люди подразумевают реакции системы крови при различных инфекционных заболеваниях любых органов и систем. То есть, инфекционное заболевание протекает в каком-либо органе (например, ангина , бронхит , уретрит , гепатит и т.д.), а в крови появляются определенные изменения, отражающие реакцию иммунной системы.Вирусное заболевание крови
Вирусное заболевание крови представляет собой разновидность того процесса, который люди обозначают термином "инфекционное заболевание крови". В данном случае инфекционный процесс в каком-либо органе, который отражается на параметрах крови, был вызван вирусом .Хроническая патология крови
Под данным термином люди обычно подразумевают какие-либо изменения параметров крови, существующие в течение длительного времени. Например, у человека может быть длительно повышено СОЭ, но какие-либо клинические симптомы и явные заболевания отсутствуют. В этом случае люди считают, что речь идет о хроническом заболевании крови. Однако это неправильное толкование имеющихся данных. В таких ситуациях имеется реакция системы крови на какой-либо патологический процесс, протекающий в других органах и просто еще не выявленный из-за отсутствия клинической симптоматики, которая бы позволила сориентироваться врачу и пациенту о направлении диагностического поиска.Наследственные (генетические) заболевания крови
Наследственные (генетические) заболевания крови в обыденной жизни встречаются довольно редко, однако их спектр довольно широк. Так, к наследственным заболеваниям крови относят широко известную гемофилию , а также, болезнь Маркиафавы-Микели, талассемию, серповидно-клеточную анемию, синдромы Вискотта-Олдрича, Чедиака-Хигаси и т.д. Данные заболевания крови, как правило, проявляется с рождения.Системные заболевания крови
"Системные заболевания крови" – обычно подобную формулировку пишут врачи, когда выявили у человека изменения в анализах и подразумевают именно патологию крови, а не какого-либо другого органа. Чаще всего за данной формулировкой скрывается подозрение на лейкоз. Однако, как такового, системного заболевания крови не существует, поскольку практически все патологии крови системные. Поэтому данная формулировка используется для обозначения подозрения врача на заболевание крови.Аутоиммунные заболевания крови
Аутоиммунные заболевания крови – это патологии, при которых иммунная система уничтожает собственные кровяные клетки. К данной группе патологий относят следующие:- Аутоиммунная гемолитическая анемия;
- Лекарственный гемолиз;
- Гемолитическая болезнь новорожденных ;
- Гемолиз после переливания крови;
- Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура;
- Аутоиммунная нейтропения .
Заболевание крови – причины
Причины заболеваний крови различны и во многих случаях точно неизвестны. Например, при дефицитарных анемиях причина заболевания связана с недостатком каких-либо веществ, необходимых для образования гемоглобина. При аутоиммунных заболеваниях крови причина связана с нарушением работы иммунной системы. При гемобластозах точные причины, как и при любых других опухолях, неизвестны. При патологии свертывания крови причины заключаются в дефиците факторов свертывания, дефектах тромбоцитов и т.д. Таким образом, говорить о неких единых причинах для всех заболеваний крови просто невозможно.Лечение заболеваний крови
Лечение заболеваний крови направлено на коррекцию нарушений и максимально полное восстановление всех ее функций. При этом не существует общего лечения для всех заболеваний крови, и тактика терапии каждой конкретной патологии вырабатывается индивидуально.Профилактика болезней крови
Профилактика заболеваний крови заключается в ведении здорового образа жизни и ограничении влияния негативных факторов окружающей среды, а именно:- Выявление и лечение заболеваний, сопровождающихся кровотечениями;
- Своевременное лечение глистных инвазий;
- Своевременное лечение инфекционных заболеваний;
- Полноценное питание и прием витаминов ;
- Избегание ионизирующего излучения;
- Избегание контакта со вредными химическими веществами (краски, тяжелые металлы, бензол и т.д.);
- Избегание стрессов ;
- Профилактика переохлаждения и перегревания.
Часто встречающиеся заболевания крови, их лечение и профилактика - видео
Заболевания крови: описание, признаки и симптомы, течение и последствия, диагностика и лечение - видео
Болезни крови (анемия, геморрагический синдром, гемобластозы): причины, признаки и симптомы, диагностика и лечение - видео
Полицитемия (многокровие), повышенный уровень гемоглобина в крови: причины и симптомы заболевания, диагностика и лечение – видео
Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.
В клинической практике выделяют следующие синдромы, отражающие изменения системы крови. Анемический. Геморрагический. Гемолитический. Синдром ДВС. АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Анемия- состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови (часто при одновременном уменьшении количество эритроцитов), сопровождающее как собственно гематологическое заболевания, так и многие другие болезни. При изучении анамнеза обращают внимание на контакт пациента с токсическими веществами, прием ЛС, симптомы других заболеваний, способных привести к анемии. Кроме того, необходимо оценить особенности питания пациента, количество употребляемого алкоголя. Также следует уточнить наличие анемии в семейном анамнезе.
Причины. Анемия может сопровождать различные заболевания инфекционной и воспалительной природы, заболевания печени, почек, соединительной ткани, опухоли, эндокринные заболевания. Анемия может возникать остро в результате кровопотери и гемолиза или развиваться постепенно. Причинами микроцитарной анемии могут быть дефицит железа в организме, нарушение включения железа в эритроцитов из-за изменений в синтезе порфинов (сидеробластная анемия), дефект в синтезе глобина при талассемиях, хронические заболевания, интоксикация свинцом. Макроцитарная анемия возникает при дефиците витамина В 12 или фолевой кислоты, а также вследствие токсического действия лекарственных препаратов.
Проявления Анемический синдром сопровождается прежде всего клиническими признаками, обусловленными кислородным «голоданием» многих органов. Недостаточное снабжение кислородом периферических тканей- бледность кожных покровов и слизистых оболочек; симптомы гипоксии головного мозга- головокружения, обмороки. Ухудшение переносимости физических нагрузок, слабость, повышенная утомляемость, одышка. Компенсаторные изменения со стороны ССС (усиление работы для улучшения снабжения кислородом периферических тканей). Лабораторные изменения (первую очередь снижение содержания гемоглобина). При концентрации гемоглобина ниже 50 гл возможно развитие сердечной недостаточности. Следует помнить о том, что в случае постепенного нарастания анемии вплоть до снижения содержания гемоглобина менее 70 -80 гл включение компенсаторных механизмов сожжет отсрочить появление клинических признаков у больного. Кроме вышеперечисленных проявлений возможно обнаружение лимфаденопатии, увеличения селезенки и печени.
Компенсаторные изменения. Для анемии очень характерны проявления со стороны ССС, связанные с компенсаторной реакцией на недостаточное снабжение кислородом периферических тканей (обычно при содержании гемоглобина менее 100 гл), - увеличиваются ЧСС и минутный объем; часто эти изменения сопровождаются появлением на верхушке сердца систолического шума. Также характерно уменьшение ОПСС в связи с тканевой гипоксией и уменьшением вязкости крови. К одним из этих наиболее важных компенсаторных механизмов относят смещение кривой диссоциации оксигемоглобина, что облегчает процесс транспорта кислорода в ткани. Лабораторные изменения. При анемии, помимо показателей гемоглобина и количество эритроцитов крови необходимо иметь данные о гематокрите, количестве ретикулоцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в периферической крови. Классифицируются анемии по лабораторным признакам на микроциторные, макроцитарные и моноцитарные. Определение цветного показателя крови и МСН (этот критерий более объективен) позволяет классифицировать анемии на гипер-, гипо- и нормохромные. По содержании. Ретикулоцитов в крови анемии подразделяют на гипорегенераторные и гиперрегенераторные.
Классификация анемий. Существует несколько подходов к разделению анемий. С практических позиций удобно выделять анемии, возникающие вследствие: Кровопотери (острой и хронической); Недостаточного образования эритроцитов; Усиленного их разрушения (гемолиза); Сочетания вышеперечисленных факторов. Недостаточность эритропоэза может приводить к появлению следующих разновидностей анемий. Гипохромно- микроцитарные анемии: при дефиците железа, нарушениях его транспорта и утилизации. Нормохромно- нормоцитарные анемии: при гипопролиферативных состояниях (например, при заболеваниях почек, эндокринной патологии), гипоплазии и аплазии костного мозга, миелофтизе (избирательном нарушении миелопоэза, процесса образования гранулоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в костном мозге). Гиперхромно- макроцитарные анемии: при дефиците витамина В 12 , фолевой кислоты. Гемолиз эритроцитов возможен при иммунологических нарушениях, собственных дефектов эритроцитов (мембранопатиях, врожденных энзимопатиях, гемоглобинопатиях).
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ Железодефицитная анемия- гипохромная (микроцитарная) анемия, возникающая вследствие абсолютного снижения ресурсов железа в организме. Дефицит железа в организме (со снижением его содержания в плазме крови- сидеропенией) остается распространенным явлением, часто приводящим к анемии. Причины. Дефицит железа возникает в результате трех групп причин. Недостаточное поступление железа в организм. - низкое его содержание в пище. -нарушение всасывания железа- хронические заболевания ЖКТ, а также резекция желудка, синдром мальабсорбции, целиакия. 2. Хроническая кровопотеря. -кровотечения из органов ЖКТ (варикозно расширенные вены пищевода, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, геморрой, неспецифический язвенный колит, полипоз, рак и пр.) -заболевания легких (например, злокачественная опухоль легкого с распадом). -патология гинекологической сферы (например, дисфункционалные маточные кровотечения). 3. Повышенный расход железа: при беременности и лактации, в период роста и полового созревания, при хронических инфекциях, онкологических заболеваниях, при лечении эритропоэтином.
Клинические проявления. Проявления болезни могут быть связаны с тем заболеванием, которое обусловило возникновение анемического синдрома. Недостаток железа проявляется неврологическими расстройствами в виде парестезий- в первую очередь ощущением жжения языка. Возможна атрофия слизистой оболочки языка, пищевода, желудка, кишечника. Атрофия слизистой оболочки гортани и глотки может приводить к дисфагии; ее считают предраковым состоянием. При постепенном развитии анемии, как это бывает в случае длительной кровопотери, в результате включения ряда компенсаторных механизмов жалобы могут длительно отсутствовать даже при выраженной анемии, однако толерантность к физической нагрузке у таких лиц обычно снижена и возвращается к норме после лечения. Жалобы. Характерные жалобы- повышенная утомляемость и возбудимость, головные боли, связанные не столько со снижением содержания гемоглобина, сколько с дефицитом железосодержащих ферментов. С этим же фактором связывают и извращение вкуса в виде стремления употреблять в пищу глину, мел, клей. Физическое обследование. Обнаруживают бледность кожных покровов и слизистых оболочек, атрофический глоссит, стоматит. Деформацию ногтей в последнее время наблюдают редко. Также выявляют типичные изменения ССС.
Лабораторные данные В крови находят следующие признаки железодефицитной анемии. Уменьшение количества эритроцитов с гипохромией и чаще микроцитозом. Возможен анизоцитоз. Снижение содержания железа в сыворотке крови (менее 10 мкмольл). Повышение содержание в крови свободного трансферрина и снижение насыщения трансферрина железом. Низкое содержание ферритина в плазме крови. При небольшом дефиците железа анемия может быть незначительной, причем часто нормохромной. Отмечает анизоцитоз и пойкилоцитоз, позднее появляются микроцитоз и гипохромия. У части больных возникает лейкопения, возможны тромбоцитопения и тромбоцитоз. Количество ретикулоцитов в пределах нормы и снижено. В костном мозге возможна эритроидная гиперплазия, выраженность которой не соответствуют тяжести анемии. Содержание железа в сыворотке крови также обычно уменьшено при остром и хроническом воспалении, опухолевом процессе. При исследовании крови после начала лечения препаратами железа можно обнаружить увеличение его содержания в сыворотке крови. Прием препаратов железа внутрь следует прекратить не менее чем за сутки до исследования крови.
Диагностика. В сомнительных случаях диагностическое значение имеют результаты пробного лечения препаратами железа внутрь. Адекватная терапия приводит к повышению числа ретикулоцитов в крови с пиком на 7 -10 -й день лечения. Существенное повышение уровня гемоглобина наблюдает через 3 -4 нед, его нормализация происходит в пределах 2 мес. Лечение. Назначают препараты железа. Существует значительное количество препаратов солей железа, позволяющих быстро ликвидировать его дефицит. Препараты железа следует назначать парентерально только в случае нарушения его всасывания в кишечнике, а также при обострениях язвенной болезни. Больному рекомендует разнообразную диету, содержащую прежде всего мясные продукты.
МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ Это группа заболеваний, характеризующихся мегалобластическим типом кроветворения, когда в костном мозге появляются своеобразные крупные клетки- мегалобласты. Мегалобластные анемии обусловлены нарушением синтеза ДНК. Основная причина мегалобластического гемопоэза- дефицит витамина В 12 и фолиевой кислоты. В каждом конкретном случае необходимо уточнение этиологии возникшего дефицита.
Нормальный метаболизм витамина В 12 и фолиевой кислоты Витамин В 12 присутствует в пищевых продуктах животного происхождения- яйцах, молоке, печени, почках. Его высасывания в желудке требует участия так называемого фактора Кастла- гликопротеина, секретируемого париетальными клетками желудка. Минимальная суточная потребность в витамине В 12 составляет 2, 5 мкг. Поскольку запасы его в организме обычно достаточно большие, дефицит наступает спустя годы после начала нарушения его поступления в организм. Недостаток В 12 создает состояние дефицита фолатов в клетке. При этом большие дозы фоливеой кислоты могут временно частично корригировать мегалобластоз, вызванный недостатком В 12. Фолиевая кислота (птероилглутаминовая кислота)- водораставоримый витамин, содержащийся в зеленых частях растений, некоторых фруктах, овощах, злаках, продуктах животного происхождения (печени, почках) и участвующий в биосинтезе пуриновых и пиримидиновых оснований. Всасывание его происходит в проксимальном отделе тонкой кишки. Суточная потребность составляет 50 мг. Фолиевая кислота выступает коферментом в реакциях переноса атома углерода.
Причины возникновения дефицита витамина В 12 и фолиевой кислоты Недостаток витамина В 12 может возникнуть в следующих случаях. Ограничение употребления в пищу продуктов животного происхождения. Нарушение всасывания витамина В 12 при так называемой пернициозной анемии. При кишечной инвазии широким лентецом, поглащающим большое количество витамина В 12. После операций на тонкой кишке с развитием синдрома слепой петли- в участках кишечника, через которые пища не проходит, кишечная микрофлора поглощает большое количество витамина В 12. Гастрэктомия. Резекция тонкой кишки, илеит, спру, заболевания поджелудочной железы. Действие некоторых ЛС (например, противосудорожных). Причины дефицита фолиевой кислоты. Погрешности в диете. Недостаточное употребление растительной пищи, особенно при злоупотреблении алкоголем и у детей. Нарушение всасывания фолиевой кислоты при поражении тонкой кишки (например, тропической спру). Повышение потребности в витамине В 12 и фолиевой кислоте возникает при беременности, гипертиреозе, опухолевых заболеваниях.
Клинические проявления. В клинической картине заболевания наблюдают проявления как собственно дефицита витамина В 12, так и мегалобластной анемии. Проявления дефицита витамина В 12. При дефиците витамина В 12 отмечают характерный гунтеровский глоссит, похудание, неврологические расстройства, положительную реакцию на введение витамина В 12 при исходно низком содержания в сыворотке крови. Весьма характерны обусловленные демиелинизацией неврологические расстройства- так называемый фуникулярный миелоз, проявляющийся прежде всего симметричными парестизиями в ногах и пальцах рук, нарушениями вибрационной чувствительности и проприорецепции, прогрессирующей спастической атаксией. Также наблюдает повышенную раздражительность, сонливость, изменения вкуса, обоняния, зрения.
Проявления мегалобластной анемией. Основные клинические проявления мегалобластной анемии любого происхождения однотипны и зависят от степени ее выраженности. Развитие анемии обычно происходит довольно медленно, поэтому возможно малосимптомное течение до тех пор, пока существенно не снизится гематокрит. На этой стадии клинические симптомы анемии неспецифичны – слабость, быстрая утомляемость, сердцебиение, одышка при физической нагрузке, затем происходит нарастание поражения сердечной мышцы с появлением различных изменений на ЭКГ, расширение камер сердца вплоть до развития застойной сердечной недостаточности. Больные бледны, субиктеричны, лицо одутловатые. Иногда наблюдают повышение температуры тела до субфебрильных значений. Желудочная секреция у большинства больных с дефицитом витамина В 12 и мегалобластной анемией резко снижена. При гастроскопии выявляют атрофию слизистой оболочки, подтвержденную гистологически.
Лабораторные и инструментальные методы исследования. К наиболее частым изменениям при мегалобластной анемии в периферической крови относят следующие: Макроцитоз- основной признак мегалобластных анемий- может предшествовать развитию собственно анемии и других симптомов витаминной недостаточности. Макроцитоз в периферической крови оценивают по цветному показателю или, что более достоверно по MCV. Также выявляют пойкилоцитоз и анизоцитоз. В мазке крови находят тельца Жолли- выявляемые в эритроцитах остатки ядер нормобластов (эритроциты в норме не содержат ядер). Кольца Кэбота- морфологические образования в эритроцитах в форме кольца, восьмерки или скрипичного ключа, являющиеся, вероятно, остатками ядерной оболочки. Снижение содержание гемоглобина. Особое значение имеет нарастание ретикулоцитов, возникающее на 3 -5 день лечения и достигающее максимума на 10 день.
Исследование костного мозга. В костном мозге обнаруживают мегалобласты. Клетки миелоидного ряда обычно увеличены: выявляют гигантские метамиелоциты, эритроидную гиперплазию. Важный диагностический тест- реакция на введение витамина В 12; при повторной стернальной пункции через 8 -12 ч отмечают переход от мегалобластического к эритробластическому кроветворению. Определение содержания в крови витамина В 12. Помимо исследования костномозгового кроветворения для диагностики В 12 и фолиедефицитных состояний в настоящее время применяют определение концентрации в крови указанных веществ. Низкое содержание витамина в крови наблюдают при дефиците витамина В 12 в пище, дефиците фолиевой кислоты, беременности, приеме преоральных контрацептивов, очень больших доз витамина С, дефиците транскобаламина, миеломной болезни. Причины ложного повышения витамина В 12 в крови- миелопролиферативные заболевания, гепатокарцинома и другие заболевания печени, аутоиммунные заболевания, лимфомы.
Пернициозная анемия (злокачественная анемия)- классический и наиболее яркий пример мегалобласной В 12 - дефицитноц анемии. Это болезнь, развивающая вследствие недостаточности всасывания витамина В 12, обусловленной нарушением секреции внутреннего фактора Кастла и проявляющаяся гиперхромной анемией, признаками поражения ЖКТ и нервной системы. Нарушения синтеза фактора Кастла связаны с аутоиммунным поражением слизистой оболочки желудка на фоне наследственной предрасположенности, атрофией слизистой оболочки желудка с ахлоргидрией. На аутоиммунную природу заболевания указывают следующие факторы: Обнаружение антител к париетальным клеткам слизистой оболочки желудка в сыворотке крови 90% больных и лишь у 10% лиц контрольной группы, страдающих атрофическим гастритом без анемии. Выявление АТ, связывающихся в внутренним фактором или комплексом «внутренний фактор- витамин В 12» . Сочетание пернициозной анемии с тиреотоксикозом, гипотиреозом и зобом Хошимото, в патогенезе которых принимает участие аутоиммунный механизм, причем часто одновременно выявляют и аутоантитела к тиреоглобулину, и ревматоидный фактор. Обратное развитие признаков болезни под влиянием глюкокортикоидов.
Энзимопатия эритроцитов Наследственный дефицит ферментов эритроцитов проявляется чаще всего при воздействии на организм некоторых токсинов и лекарственных веществ в виде острого гемолиза, реже- хронического. Среди них наиболее распространен дефицит Г-6 -ФД- фермента, принимающего участие в поддержании нормального внутриклеточного содержания восстановленных нуклеотидов. Тяжесть заболевания зависит от выраженности дефицита. Небольшой дефицит проявляется острым гемолизом приеме препаратов, проявляющих окислительные свойства, что впервые было описано при лечении прихамином. Позднее стало известно воздействие других противомалярийных средств, сульфаниламидных препаратов, нитрофурановых производных. Недостаточность печени и почек благоприятствует острого гемолиза в связи с дефицитом Г-6 -ФД. Выраженный дефицит фермента характеризуется развитием желтухи новорожденного, а также спонтанным хроническим гемолизом. Простым ориентировочным диагностическим тестом служит обнаружение телец Гейнца- Эрлиха в эритроцитах. Спонтанно или после инкубации в присутствии фенилгидразина в значительной части эритроцитов с дефицитом Г-6 -ФД обнаруживают включения, представляющие собой преципитаты производных гемоглобина.
Гематология (от греч. кровь и учение) - раздел внутренних болезней, занимающийся изучением этиологии, патоморфологии, патогенеза, клиники и лечения заболеваний системы крови. Гематология изучает эмбриогенез, морфогенез, морфологию и физиологию клеточных элементов крови и кроветворных органов, свойства плазмы и сыворотки крови, симптоматические сдвиги со стороны кроветворения при негематологических заболеваниях и воздействии ионизирующей радиации. В 1939 году Г. Ф. Ланг включил в понятие система крови: кровь, органы кроветворения, кроворазрушения и нейрогуморальный аппарат регуляции кроветворения и кроворазрушения.
Нередко основными жалобами больных является общая слабость, утомляемость, сонливость, головные боли, головокружения. Повышение температуры может быть при гемолитических анемиях вследствие пирогенного воздействия продуктов распада продуктов эритроцитов, а также при лейкозах, особенно при лейкемических формах. Нередко присоединяются септические осложнения в виде некротических ангин, гингивитов, стоматитов. Для лимфогранулематоза характерна ундулирующая волнообразная лихорадка, с постепенными на протяжении 8 -15 дней подъёмами, а затем падениями температуры. Типичным для заболеваний крови является геморрагический синдром, который характеризуется наклонностью к носовым, желудочно-кишечным, почечным, маточным кровотечениям, а также появлением геморрагических высыпаний на коже в виде молкоточечных элементов - петехий и синяков (экхимозов). Кожный зуд может предшествовать появлению развёрнутых клинических симптомов, что особенно характерно для лимфогранулематоза, гематосарком, эритремии. Боли в костях, главным образом в плоских, типичны для острого лейкоза у детей. Боли в костях и патологические переломы характерны для миеломной болезни.
Ряд симптомов связаны с увеличением печени и селезёнки. Беспокоят боли в правом или левом подреберье. Боли могут быть тупые, сильные острые боли возникают при инфаркте селезёнки, при её разрыве, при перисплените. При анемиях, в частности железодефицитных и хлорозе, возникают извращения вкуса: больные едят мел, глину, землю (геофагия). Могут быть нарушения обоняния: больные любят вдыхать пары бензина, эфира и других пахучих веществ. Больной может заметить увеличение лимоузлов и с этой жалобой обратиться к врачу. Чувство жжения в кончике языка и по его краям наступает периодически и нередко достигает такой степени, что затрудняются приёмы острой и горячей пищи. Эти ощущения связаны с воспалительными изменениями в слизистой оболочке языка (Гунтеровский глоссит), что является типичным признаком В-12 -фолиево-дефицитной анемии. Следует выяснить из анамнеза жизни больного, не встречался ли больной с профессиональными вредностями: работа с бензолом, солями ртути, свинцом, фосфором, что может вызвать агранулоцитоз; Выяснить наличие лучевых воздействий (острый лейкоз, хронический миелолейкоз). Некоторые заболевания крови типа гемофилии и гемолитической анемии могут передаваться по наследству, В развитии анемии играют роль кровотечения, хронические заболевания внутренних органов. Приём лекарственных препаратов, в частности левомицетина, пирамидона и бутадиона может способствовать развитию агранулоцитоза.
Тромбоцитопения (тромбопения) - уменьшение числа кровяных пластинок - характерна для тромбопенической пурпуры, часто бывает при тяжелых формах малокровия и при лейкозах. Было бы ошибочно думать, что на основании одних морфологических особенностей крови всегда можно поставить правильный диагноз и прогноз заболевания; это возможно лишь в единичных случаях. В большинстве случаев гемограмма приобретает диагностическое и прогностическое значения лишь при условии одновременной оценки всех клинических признаков; особенную ценность имеет учет динамики сдвигов со стороны крови во время течения заболевания. Для правильной оценки состояния гемопоэза особенно большое значение имеет исследование прижизненных пунктатов костного мозга (миелограмма), лимфатических узлов и селезенки.
Нейтропения (уменьшение количества нейтрофилов) отмечается у детейлимфатиков, при туберкулезе, анафилактическом шоке, тяжелых формах гриппа и при брюшном тифе; нейтропения с лейкопенией - при тяжелых формах различных инфекций и сепсиса, а также при длительном назначении сульфаниламидных препаратов, эмбихина и др. Нейтропения достигает резких степеней при агранулоцитозе и алейкии. Эозинофилия бывает резко выражена (хотя и не всегда) при экссудативном диатезе, бронхиальной астме, после инъекций чужеродных сывороток, при скарлатине, трихинозе, эхинококке и некоторых других формах гельминтозов, при лимфогранулематозе и при так называемых «эозинофильных легочных инфильтратах» . Нарастание числа эозинофилов при острых инфекциях - признак в большинстве случаев прогностически благоприятный. Эозинопения (уменьшение числа эозинофилов) наблюдается при острых инфекционных заболеваниях (за исключением скарлатины), особенно при брюшном тифе, кори, сепсисе, пневмонии и др. Полное исчезновение эозинофилов (анэозинофилия) часто наблюдается при малярии, лейшманиозе; при других инфекциях - это неблагоприятный прогностический признак.
Лимфоцитоз наблюдается при лимфатическом и экссудативном диатезе, при рахите (часто с моноцитозом), краснухе и некоторых других инфекциях. Лимфопения бывает при большинстве лихорадочных инфекционных заболеваний, при лимфогранулематозе, милиарном туберкулезе и некоторых миелозах. Моноцитоз наиболее резко выражен при моноцитарной ангине, часто при кори, скарлатине, малярии и других инфекциях. Моноцитопения бывает при тяжелых септических и инфекционных заболеваниях, злокачественных формах малокровия и лейкозах. Тромбоцитоз часто бывает при пневмонии, ревматизме и других инфекционных заболеваниях.
Гематолог
Высшее образование:
Гематолог
Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)
Уровень образования - Специалист
1993-1999
Дополнительное образование:
«Гематология»
Российская Медицинская Академия Последипломного Образования
Заболевания крови — это совокупность болезней, которые вызваны различными причинами, имеют разную клиническую картину и протекание. Их объединяют нарушения в численности, строении и деятельности кровяных телец и плазмы. Исследованиями болезней крови занимается наука гематология.
Разновидности патологий
Классическими заболеваниями крови, характеризующимися сменой численности элементов крови, являются анемия и эритремия. К болезням, связанным со сбоями в строении и работе клеток крови, причисляют серповидно-клеточную анемию и синдром ленивых лейкоцитов. Патологии, одновременно изменяющие количество, структуру и функции клеточных элементов (гемобластозы), именуют раком крови. Распространенной болезнью с изменением функций плазмы является миеломная болезнь.
Заболевания системы крови и заболевания крови — медицинские синонимы. Первый термин более объемный, поскольку включает в себя не только болезни кровяных клеток и плазмы, но и органов кроветворения. У истоков любого гематологического заболевания стоит сбой в работе одного из этих органов. Кровь в человеческом организме очень лабильная, она реагирует на все внешние факторы. В ней осуществляются разнообразные биохимические, иммунные и метаболические процессы.
Когда болезнь излечена, параметры крови быстро нормализуются. Если имеет место заболевание крови, необходимо специальное лечение, целью которого будет приблизить все показатели к норме. Чтобы отличить гематологические заболевания от других недугов, необходимо проводить дополнительные обследования.
Основные патологии крови включены в МКБ-10. Она содержит в себе различные виды анемии (железодефицитная, фолиеводефицитная) и лейкоза (миелобластный, промиелоцитарный). Заболеваниями крови являются лимфосаркомы, гистоцитоз, лимфогранулематоз, геморрагическая болезнь новорожденных, дефициты фактора свертывания, недостатки плазменных компонентов, тромбастения.
Этот перечень состоит из 100 различных наименований и позволяет разобраться в том, какие бывают заболевания крови. Некоторые патологии крови не входят в данный список, так как представляют собой чрезвычайно редкие болезни или различные формы конкретного недуга.
Принципы классификации
Все болезни крови в амбулаторной практике условно делятся на несколько обширных групп (по признаку кровяных элементов, которые подверглись изменениям):
- Анемия.
- Геморрагические диатезы или патологии системы гомеостаза.
- Гемобластозы: опухоли кровяных телец, костного мозга и лимфоузлов.
- Другие недуги.
Болезни системы крови, которые входят в указанные группы, подразделяются на подгруппы. Виды анемии (по причинам появления):
- связанные с нарушением выделения гемоглобина или продуцирования эритроцитов (апластические, врожденная);
- вызванные ускоренным распадом гемоглобина и эритроцитов (дефектная структура гемоглобина);
- спровоцированные кровопотерей (постгеморрагическая анемия).
Самые распространенные анемии — дефицитарные, которые вызваны нехваткой веществ, незаменимых для выделения гемоглобина и эритроцитов органами кроветворения. 2 позицию по распространенности занимают тяжелые хронические заболевания кровеносной системы.
Что такое гемобластозы?
Гемобластозы — это раковые новообразования крови, берущие начало в органах кроветворения и лимфоузлах. Они делятся на 2 обширные группы:
- Лимфомы.
Лейкозы вызывают первичные поражения органов кроветворения (костного мозга) и появление в составе крови значительного числа болезнетворных клеток (бластов). Лимфомы приводят к поражениям лимфоидных тканей, нарушению строения и деятельности лимфоцитов. При этом происходит возникновение злокачественных узлов и поражение костного мозга. Лейкозы делятся на острые (лимфобластные Т- или В-клеточные) и хронические (лимфопролиферативные, моноцитопролиферативные).
Все виды острого и хронического лейкоза возникают по причине патологического развития клеток. Это происходит в костном мозге на разных стадиях. Острая форма лейкоза носит злокачественный характер, поэтому она хуже поддается терапии и часто имеет неблагоприятный прогноз.
Лимфомы бывают ходжкинскими (лимфогранулематоз) и неходжкинскими. Первые могут протекать по-разному, имея свои проявления и показания для лечения. Разновидности неходжкинских лимфом:
- фолликулярная;
- диффузная;
- периферическая.
Геморрагические диатезы приводят к нарушениям свертываемости крови. Эти заболевания крови, список которых очень длинный, часто провоцируют кровотечение. К таким патологиям относят:
- тромбоцитопению;
- тромбоцитопатию;
- сбои кинин-калликреиновой системы (дефекты Флетчера и Вильямса);
- приобретенные и наследственные коагулопатии.
Симптоматика патологий
Болезни крови и кроветворных органов имеют очень разные симптомы. Это зависит от вовлеченности клеток в патологические изменения. Анемии проявляются симптомами недостаточности кислорода в организме, а геморрагические васкулиты вызывают кровоточивость. В связи с этим общей клинической картины для всех заболеваний крови нет.
Условно выделяют проявления болезней крови и органов кроветворения, который в той или иной мере присущи им всем. Большинство таких заболеваний вызывают общую слабость, повышенную утомляемость, головокружение, одышку, тахикардию, проблемы с аппетитом. Возникает стабильное повышение температуры тела, продолжительные воспаления, зуд, сбои в ощущении вкуса и запаха, боли в костях, подкожные кровоизлияния, кровоточивость слизистых оболочек разных органов, боли в области печени, снижение работоспособности. При появлении упомянутых признаков заболевания крови человеку необходимо обратиться к специалисту как можно скорее.
Устойчивый набор симптомов связан с возникновением различных синдромов (анемический, геморрагический). Такие симптомы у взрослых и детей возникают при различных заболеваниях крови. У анемических заболеваний крови симптомы следующие:
- побледнение кожи и слизистых;
- иссушение или переувлажнение кожи;
- кровотечения;
- головокружение;
- проблемы с походкой;
- упадок сил;
- тахикардия.
Лабораторная диагностика
Для определения болезней крови и кроветворной системы проводят специальные лабораторные исследования. Общий анализ крови позволяет определить численность лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Вычисляются параметры СОЭ, формула лейкоцитов, количество гемоглобина. Изучаются параметры эритроцитов. Для диагностики подобных заболеваний проводят подсчет количества ретикулоцитов, тромбоцитов.
Среди других исследований делается проба щипка, вычисляется длительность кровотечения по Дьюку. Информативной в данном случае будет коагулограмма с выяснением параметров фибриногена, протромбинового индекса и т. д. В лаборатории определяют концентрацию факторов свертываемости. Часто приходится прибегать к пункции костного мозга.
Заболевания кроветворной системы включают в себя патологии инфекционного характера (мононуклеоз). Иногда к инфекционным заболеваниям крови ошибочно относят ее реакцию на появление инфекции в других органах и системах организма.
При простой ангине в крови начинаются определенные изменения, как адекватная реакция на воспалительный процесс. Такое положение вещей является абсолютно нормальным и не указывает на патологию крови. Иногда люди причисляют к инфекционным заболеваниям крови изменения в ее составе, которые вызваны попаданием в организм вируса.
Выявление хронических процессов
Под названием хронической патологии крови ошибочно подразумевать длительные изменения ее параметров, которые вызваны другими факторами. Такое явление может быть спровоцировано началом заболевания, не связанного с кровью. Наследственные болезни крови в амбулаторной практике распространены менее широко. Они начинаются с самого рождения и представляют собой большую группу заболеваний.
За названием системные заболевания крови нередко кроется вероятность лейкоза. Врачи ставят такой диагноз, когда анализы крови показывают ее значительные отклонения от нормы. Этот диагноз не совсем корректный, так как любые патологии крови являются системными. Специалист может сформулировать только подозрение на определенную патологию. В ходе аутоиммунных расстройств иммунитет человека ликвидирует свои кровяные тельца: аутоиммунная гемолитическая анемия, лекарственный гемолиз, аутоиммунная нейтропения.
Источники проблем и их лечение
Причины заболеваний крови бывают самыми разными, иногда их не удается определить. Часто возникновение болезни может быть вызвано дефицитом определенных веществ, иммунными нарушениями. Невозможно выделить обобщенные причины возникновения кровяных патологий. Универсальных методов терапии заболеваний крови тоже не предусмотрено. Они подбираются индивидуально для каждой разновидности болезни.
