Диспансерное наблюдение детей с врожденными пороками сердца. Диспансеризация больных с пороком сердца

В большинстве случаев во второй половине первого года жизни. По данным многих авторов, к 1 году жизни овальное окно закрывается лишь у 50-60% детей. Полагают, что оно может спонтанно закрываться на протяжении всей жизни взрослого человека. На месте закрытого овального окна остается овальная ямка в виде углубления, занимающего до 28% площади межпредсердной перегородки в средней части. В случаи незаращения эмбрионального отверстия выявляется открытое овальное окно, встречающееся по данным различных авторов у 17-35% взрослых людей.

Принципиальное анатомическое различие между вторичным ДМПП заключается в том, что при ДМПП имеется органический дефект - отсутствие большей или меньшей части перегородки / минус ткань, в то время как при незаращение предсердной заслонки /клапана/ или недостаточность клапана овального отверстия. В то же время наличие створки не гарантирует надежность запирательной функции и в ряде случаев может сопровождаться противоклапанным потоком.

Считается, что в большинстве случаев практически бессимптомно и трудно выделить какие-либо его специфические клинические проявления. У больных может возникать транзиторный цианоз, обусловленный острым повышением легочного сосудистого сопротивления во время крика или длительной задержки дыхания.

Не существует физикальных данных, указывающих на ООО, если отсутствуют сопутствующие ВПС. Однако, быть заподозрено у пациентов с транзиторным генерализованным цианозом.

Умеренный лево-правый шунт через сопровождаться физикальными данными, которые отмечаются при вторичном ДМПП. Эти данные включают фиксированный расщепленный второй тон сердца, легочный систолический шум изгнания.

Литературные данные демонстрируют неоднозначный подход в оценке клинической роли малой аномалии. Совсем недавно устойчиво преобладала точка зрения о практической безобидности ООО, рассматривавшая его как вариант нормы развития межпредсердной перегородки. Такая точка зрения существует до сих пор в работах некоторых отечественных авторов, которые полагают, что при этом пороке не происходит нарушений гемодинамики и не требуется хирургической коррекции. Однако, наряду с признанием качестве практически не значащей аномалии, существуют факты, указывающие на возможность возникновения на его фоне серьезных жизнеугрожающих осложнений. В первую очередь это касается проблемы парадоксальной эмболии и гипоксемических состояний. Они обусловлены активизацией патологических потоков крови через межпредсердное отверстие. В таких случаях функционировать как дефект межпредсердной перегородки. Главной причиной этого называют несостоятельность клапана овального окна и появление “клапанно-неполноценного” ООО, возникающего вследствие растяжения межпредсердной перегородки (при дилятации предсердий).

Закономерно сочетание проявлениями дисэмбриогенеза. Это касается аневризмы межпредсердной перегородки. В настоящее время аневризму межпредсердной перегородки расценивают как сочетанный фактор эмболообразования у лиц с ООО.

Диагностика: ЭхоКГ – обнаруживается промежуток в средней части МПП, обусловленный ООО. При цветной допплерографии подтверждается лево-правый шунт через ООО.

Дифференциальная диагностика: ДМПП (первичный, вторичный, в области коронарного синуса), тотальный аномальный дренаж легочных вен

Тактика ведения лиц при выявлении ООО: дети с небольшим шунтом через нуждаются в каком-либо лечение. Терапия кислородом показана детям, у которых возникает транзиторный цианоз, а также пациентам с право-левым шунтом через легочной гипертензии.

Активность детей не ограничивается, за исключением пациентов с ООО, у которых при нагрузке появляется цианоз.

Наблюдение ведется за детьми с транзиторно возникающим центральным цианозом. Им показано проведение чрезкатетерной окклюзии ООО.

Осложнения: транзиторный цианоз, парадоксальная эмболия системная, инсульт мозга вследствие парадоксальной эмболии.

ООО 2-4 мм, без сброса, а также при отсутствии дилятации правых камер сердца и легочной гипертензии не является врожденным пороком сердца.

Открытый артериальный проток

Частота. ОАП наблюдается среди 5-10% всех детей с ВПС, если не учитывать недоношенных новорожденных, у которых наличие ОАП - типичная проблема. У детей с массой тела при рождении меньше 1750 грамм в 45% определяется наличие персистирующего артериального протока, при массе тела меньше 1200 грамм - в 80%.

Патанатомия . Проток обычно представляет собой существующий в норме внутриутробно сосуд, соединяющий ствол легочной артерии и нисходящую аорту, обычно на 5-10 мм дистальнее устья левой подключичной артерии. Проток обычно имеет более узкое устье в легочной артерии. Размеры и форма протока широко варьируют.

Клинические проявления. При маленьком ОАП пациенты обычно не имеют симптомов. При большом ОАП характерны признаки сердечной недостаточности: плохая прибавка в весе, одышка и тахикардия, частые респираторные инфекции, пневмонии.

Физикальное исследование. У больных с большим ОАП и значительным лево-правым шунтом определяется гиперреактивность и увеличение размеров сердца при пальпации. Систолический шум определяется по левому краю грудины. Пульсация артерий на конечностях может быть усиленной из-за снижения диастолического давления. II тон нормальный, однако при повышении давления в легочной артерии определяется его акцент. Для ОАП средних размеров характерен систолодиастолический непрерывный шум.

Эхокардиография. Позволяет визуализировать ОАП у большинства пациентов. Допплеровское исследование помогает определить гемодинамическую ситуацию, направление шунта и градиент давления.

Рисунок 3. Схема ОАП.

Прогноз. Спонтанное закрытие ОАП может быть отсроченным у здорового новорожденного, однако редко наблюдается после 1 месяца жизни. При большом шунте развивается сердечная недостаточность, повторные пневмонии, которые могут привести к смерти в раннем возрасте. Наличие ОАП у недоношенного новорожденного в сочетании с незрелостью легочной паренхимы часто ведет к сердечной недостаточности, бронхолегочной дисплазии, зависимости от искусственной вентиляции легких. При отсутствии лечения (медикаментозного или хирургического), направленного на закрытие ОАП, такие состояния сопровождаются высокой летальностью.

Лечение. Индометацин применяется для закрытия ОАП у недоношенных новорожденных. Введение индометацина не эффективно у доношенных новорожденных. Наличие ОАП, независимо от размеров, является показанием для его хирургического закрытия.

Коарктация аорты

Частота. Сужение грудной аорты в области перешейка (сразу же дистальнее отхождения левой подключичной артерии) встречается в 10% всех ВПС. КА чаще описывается у лиц мужского пола. Двухстворчатый аортальный клапан встречается у 2/3 больных с КА. ДМЖП сопутствует КА в 50% случаев. КА является и компонентом других сложных пороков сердца, в патофизиологии которых присутствует увеличение легочного кровотока.

Анатомия и физиология. При сужение аорты ниже перешейка, артериальный проток продолжает кровоснабжать нисходящую аорту после рождения (персистирует фетальный тип кровообращения). Как только давление в легочной артерии начинает снижаться, кровообращение органов и тканей ниже диафрагмы резко ухудшается, вплоть до развития анурии, ацидоза и смерти. Ранняя хирургическая коррекция позволяет восстановить проходимость аорты. В качестве неотложной реанимационной меры применяется внутривенное введение простагландина Е 1, что позволяет сохранять проходимость артериального протока сколько угодно долго. В том случае, если сужение аорты умеренное, ребенок переживает естественное закрытие артериального протока. При этом, как правило, развивается сеть коллатеральных сосудов, соединяющих дугу аорты с нисходящей аортой ниже коарктации. Несмотря на коллатерали, давление в аорте до коарктации становится выше нормального, а ниже места коарктации – ниже нормы. Гипертония на руках может быть выраженной уже в первые месяцы жизни, при этом часто нарушается функция левого желудочка.

Рисунок 4. Схема коарктации аорты.

Клинические проявления. У новорожденных первым клиническим проявлением может быть анурия, ацидоз и циркулярный коллапс с сохранением удовлетворительного или пониженного давления на руках и отсутствием пульса и артериального давления на ногах. В старшем возрасте также характерна разница в артериальном давлении и пульсации артерий верхней и нижней половины туловища.

Аускультативные данные скудные. Систолический шум легче всего выслушать на спине в межлопаточной области. При развитом коллатеральном кровообращении шум может выслушиваться над всей грудной клеткой.

Эхокардиография у маленьких пациентов позволяет поставить точный диагноз. Визуализация перешейка аорты у старших детей является более трудной задачей.

Лечение. Хирургическое лечение показано в любом возрасте при установлении диагноза, как правило, в первые месяцы жизни. Операция заключается в резекции суженного участка, с восстановлением просвета аорты анастомозом “конец в конец” из левосторонней боковой торакотомии. У 5-10% больных отмечается рецидив коарктации после хирургического лечения. Процедурой выбора для этих больных является баллонная дилятация суженного сегмента.

Тетрада Фалло

Частота. ТФ наблюдается у 10% всех детей с ВПС. Это самый частый цианотический порок, наблюдаемый после первого года жизни.

Патанатомия . Оригинальное описание ТФ, как комбинация четырех признаков (стеноз выводного отдела правого желудочка, ДМЖП, декстропозиция аорты, гипертрофия миокарда правого желудочка), сократилось до описания двух основных компонентов: ДМЖП и стеноза выходного тракта правого желудочка. ДМЖП при ТФ большой, не рестриктивный, занимает всю субаортальную область, обычно равен или больше диаметра аорты. В 3% случаев наблюдаются множественные ДМЖП. Обструкция выхода из правого желудочка наблюдается у 75% больных на уровне выходного тракта. У 30% детей к ней присоединяется стеноз клапана легочной артерии. Лишь у 10% больных стеноз ограничивается лишь легочным клапаном.

Клинические проявления. Систолический шум выслушивается сразу после рождения. Большинство пациентов имеют цианоз сразу после рождения. Одышка при нагрузке, гипоксические приступы развиваются позже у детей с умеренным цианозом. Сердечная недостаточность не характерна. Дети в раннем возрасте с ацианотической формой ТФ могут быть бессимптомны или могут иметь признаки сердечной недостаточности из-за лево-правого шунта.

Рисунок 5. Схема тетрады Фалло.

Физикальное исследование. 1. Клинические проявления зависят от степени обструкции выходного тракта правого желудочка. Чем меньше легочный кровоток, тем в большей степени выражена гипоксия. Наиболее типично насыщение крови кислородом около 70-75%. Видимый цианоз зависит от двух факторов: степени гипоксии и содержания гемоглобина. Чем выше гемоглобин, тем раньше заметен цианоз.

2. Интенсивный систолический шум выслушивается по левому краю грудины. Чем более выражена обструкция выходного тракта правого желудочка, тем короче и слабее шум. Второй тон может быть нерасщепленным (так как отсутствует легочный компонент) и акцентированным (из-за увеличения размеров и декстропозиции аорты). У больных с атрезией легочной артерии может быть слышен постоянный систоло-диастолический шум ОАП или больших аорто-легочных коллатеральных сосудов. Длительно существующий цианоз приводит к характерным изменениям ногтевых фаланг пальцев (барабанные палочки).

Эхокардиография. Двухмерная эхокардиография и допплеровское исследование могут быть достаточными для постановки диагноза и определения плана лечения.

Прогноз. Дети с ТФ постепенно становятся более цианотичными. Гипоксические приступы могут развиваться у детей раннего возраста (чаще в возрасте 2-4 месяцев) и могут приводить к неврологическим повреждениям и смерти. Задержка развития наблюдается в случаях выраженного цианоза. Возможно развитие тромбоэмболических осложнений и абсцессов головного мозга. Септический эндокардит является одним из возможных осложнений.

https://pandia.ru/text/78/065/images/image008_50.jpg" width="312 height=463" height="463">

Рисунок 6. Схема ТМС.

Усиление I тона и диастолический шум на верхушке обусловлены увеличенным кровотоком через митральный клапан.

Рентгенологическое исследование: легочный рисунок усилен, сердечная тень имеет конфигурацию "яйца", лежащего на боку, сердце увеличено в размере за счет обоих желудочков, сосудистый пучок узкий в переднезадней проекции и расширенный - в боковой проекции.

ЭКГ: отклонение ЭОС вправо, гипертрофия правого предсердия и правого желудочка, гипертрофия левого желудочка при наличии ДМЖП.

ФКГ: подтверждает данные аускультации. Шум отсутствует или фиксируется систолический шум ДМЖП.

ЭХОКГ: отхождение аорты от правого желудочка, легочной артерии - от левого, расположение аорты впереди и справа от легочной артерии, визуализация ДМЖП, ДМПП или ОАП.

Зондирование полостей сердца: снижение насыщения крови кислородом в периферических артериях, отхождение аорты от правого, а легочной артерии от левого желудочка, повышение давления в левом желудочке при ДМЖП или стенозе ЛА.

Течение заболевания. По данным многих авторов, 28% родившихся детей с полной ТМС умирают в первую неделю жизни, 52% - в первый месяц жизни, 89% - к концу первого года, 7% - в возрасте до 5 лет, 2% - до 10 лет. Причинами смерти неоперированных больных являются: тяжелая гипоксемия, сердечная недостаточность, сопутствующие заболевания (пневмония, ОРВИ, сепсис).

Лечение больных с ТМС только хирургическое и по возможности оно должно быть ранним. К настоящему времени предложено свыше 50 методов хирургического лечения, которые разделены на два основных вида: паллиативные и корригирующие.

Новорожденным, находящимся в критическом состоянии, выполняется закрытая баллонная или ножевая атриосептотомия, которая позволяет продлить им жизнь. Другими паллиативными операциями являются иссечение межпредсердной перегородки, системно-легочные анастомозы при ТМС со стенозом ЛА.

Радикальная коррекция в условиях ИК заключается в направлении венозной крови с помощью заплаты из полых вен в левый желудочек, от которого отходит легочная артерия (внутрипредсердная коррекция). Применяется также перемещение магистральных артерий с одновременной пересадкой устьев коронарных артерий в основание легочного ствола. Операционная летальность при радикальной коррекции порока составляет 15-20%.

Корригированная ТМС встречается реже. Она составляет 1-1,4% всех врожденных пороков сердца. При этом пороке аорта отходит от анатомически правого желудочка, получающего кровь от левого предсердия, в которое впадают легочные вены. Легочная артерия отходит от анатомически левого желудочка, получающего кровь от правого предсердия, в которое впадают полые вены. Сама по себе корригированная ТМС не вызывает гемодинамических нарушений, так как в большой круг поступает артериальная кровь, а в малый - венозная кровь.

ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ С ВПС

Принципы организации помощи новорожденным с ВПС:

1) своевременное выявление в роддоме детей с подозрением на ВПС;

2) топическая диагностика порока;

4) своевременное хирургическое лечение.

Все дети с подозрением на наличие ВПС должны быть обследованы кардиологом , направлены в специализированный стационар и далее в кардиологические центры для установления топического диагноза порока. При обследовании в стационаре (общеклиническое обследование, ЭКГ, ФКГ, рентгенография в трех проекциях, ЭхоКГ с допплерографией, измерение АД на верхних и нижних конечностях, пробы с физической нагрузкой и фармакологические пробы) должен быть поставлен развернутый диагноз с указанием топики ВПС, степени легочной гипертензии, фазы течения порока, функционального класса, степени сердечной недостаточности, характера осложнений и сопутствующих заболеваний. Во всех случаях ВПС необходима консультация кардиохирурга для решения вопроса о показаниях и сроках хирургической коррекции порока.

При наличии признаков нарушения кровообращения проводится медикаментозная кардиотоническая, кардиотрофическая и общеукрепляющая терапия. Больным с СН 1-2ст достаточно проведения только кардиотрофической и общеукрепляющей терапии (лечение дистрофии, анемии , гиповитаминоза, иммунокоррекция). Больные с СН 3-4 ст после проведения активной кардиотонической и мочегонной терапии (кроме больных с ТФ, гипертрофическим субаортальным стенозом) и лечения вазодилятаторами (ингибиторами АПФ) выписываются под амбулаторное наблюдение кардиолога и педиатра . Им рекомендуется пролонгированное лечение поддерживающими дозами сердечных гликозидов, ингибиторов АПФ, препаратов калия и магния, кардиотрофиков.

Больные с ВПС выписываются из стационара (с определением сроков следующей плановой госпитализации) под амбулаторное наблюдение кардиолога и педиатра.

Дети первого месяца жизни с ВПС наблюдаются кардиологом еженедельно, в первом полугодии – 2 раза в месяц, во втором – ежемесячно, после первого года жизни – 2 раза в год. Не реже 1 раза в год, а иногда и чаще больной должен планово обследоваться в стационаре, в том числе осматриваться кардиохирургом, для динамического контроля, коррекции доз поддерживающей терапии, санации очагов инфекции. При этом необходимо не реже, чем 1 раз в квартал, регистрировать ЭКГ, 2 раза в год проводить ЭхоКГ и 1 раз в год – рентгенографию грудной клетки.

Существующее мнение о значительном ограничении двигательной активности больных ВПС в последние годы считается некорректными. Гиподинамия лишь ухудшает функциональное состояние миокарда, особенно на фоне естественной, возрастной физической активности детского организма. С учетом особенностей каждого ВПС необходимо проводить постоянные занятия ЛФК по облегченной программе, курсы лечебного массажа, закаливающие процедуры.

Профилактические прививки противопоказаны при сложных цианотических пороках или ВПС бледного типа с сердечной недостаточностью 3-4 функциональных классов, а также при наличии признаков текущего подострого бактериального эндокардита.

Психологическая реабилитация.

Больные с цианотическими пороками сердца, протекающими со сгущением крови, нарушением ее реологии, полицитемией, для профилактики возможных тромбозов , особенно в жаркие сезоны года, должны потреблять достаточное количество жидкости, а также принимать антикоагулянты и дезагреганты (курантил, фенилин) в малых дозах.

Санация хронических очагов инфекции (консультация стоматолога и отоларинголога 2 раза в год).

Радикальное устранение порока оказывает значительное положительное влияние на функциональное состояние организма. Дети начинают прибавлять в массе тела, у них существенно уменьшаются признаки нарушения кровообращения, увеличивается их двигательная активность, уменьшается склонность к рецидивирующим респираторным заболеваниям и вероятность развития бактериального эндокардита.

Для профилактики развития инфекционного эндокардита необходимо выделение групп риска по ИЭ , в которую входят:

Все больные с ВПС, особенно с цианотическими ВПС (ТФ, ТМС со стенозом легочной артерии), со стенозом аорты, двустворчатым аортальным клапаном, КА, небольшие дефекты МЖП;

Больные с аускультативной формой ПМК;

Все больные, оперированные по поводу ВПС, особенно с наложением заплат из синтетического материала;

Больные с ВПС, которым проводили катетеризацию сердечных полостей и магистральных сосудов, вшивание кардиостимуляторов;

Больные с ВПС, которым в результате операции установлены клапанные протезы;

Больные, излеченные от инфекционного эндокардита.

Особо угрожаемыми по возникновению ИЭ являются пациенты с оперированными ВПС в первые 2-6 мес. после операции, имеющие ослабленный иммунитет, нагноившиеся раны, склонность к пиодермии и фурункулезу, а также хронические очаги инфекции.

Первичная профилактика ИЭ у всех детей с ВПС и аускультативной формой ПМК включает:

Ñ диспансеризацию у кардиолога с плановым ежеквартальным обследованием (общий анализ крови и мочи, АД, ЭКГ), ЭхоКГ – 2 раза в год, рентгенография грудной клетки 1 раз в год. Консультация стоматолога и отоларинголога – 2 раза в год.

Ñ при наслоении интеркурентных заболеваний (ОРВИ, ангины , бронхита и др.) необходимо проводить антибиотикотерапию (пенициллины, макролиды перорально или в/м в течение 10 дней).

Ñ хронические очаги инфекции должны быть санированы с одновременным проведением полного курса консервативного лечения.

Ñ малые хирургические операции (тонзилэктомия, аденэктомия, экстракция зубов, пломбирование зубов нижнего уровня десен, хирургическое лечение фурункулов и другие хирургические манипуляции, а также установка венозных катетеров, гемодиализ, плазмаферез) и другие вмешательства, способные вызвать кратковременную бактериемию, должны проводиться строго по показаниям и под “прикрытием” антибиотиков). Антибиотики (полусинтетические пенициллины или макролиды) назначаются за 1-2 дня до операции и в течение 3-х дней после нее.

После операций на сердце , особенно в первые 2 - 6 мес, необходимо ежедневно проводить термометрию. Общий анализ крови и мочи выполняются в течение первого месяца после операции через каждые 10 дней, в течение первого полугодия – 2 раза в месяц, а в течение второго полугодия – ежемесячно. Регистрацию ЭКГ, ЭхоКГ в первое полугодие проводят ежеквартально, а затем 2 раза в год, рентгенографию грудной клетки 1 раз в год. После выписки из хирургического кардиоцентра на обследование в стационар кардиологического отделения ребенка направляют через 3 месяца для закрепления эффекта, проведения обследования, курса иммуномодулирующей, кардиотрофической и витаминной терапии, лечебной физкультуры.

Особое внимание следует придавать “застывшей” кривой динамики веса, периодическому появлению субфебрилитета у оперированных больных, бледности, усилению потливости, снижению толерантности к нагрузке, усилению “старых” и появлению новых шумов в сердце, нарастающей анемизации, периодическому повышению СОЭ, умеренному лейкоцитарному нейтрофилезу, диспротеинемии, изменениях в анализах мочи. В таких случаях необходимо выполнить повторный 2-3 разовый посев крови на флору, обследование и лечение в стационере.

Санаторно-курортное лечение рекомендуется проводить в условиях местных кардиоревматологических санаториев. Оно показано ежегодно больным с ВПС в течение 60-120 дней в году, до и после операции. Противопоказания к пребыванию детей в санатории: выраженные нарушения кровообращения, сердечная недостаточность 3-4 функциональных классов, признаки текущего подострого бактериального эндокардита, срок менее трех недель после перенесенного интеркурентного заболевания и через год после операции.

С диспансерного учета дети не снимаются и передаются под наблюдению терапевту. Тщательный амбулаторный диспансерный контроль помогает предотвратить возникновение или прогрессирование осложнений у детей с ВПС в пред и постоперационном периодах.

Friedli предложил классификацию типов коррекции ВПС на основе вероятности, что пациенту потребуется в дальнейшем последующее хирургическое вмешательство:

n Истинная полная коррекция приводит к восстановлению нормальной сердечной анатомии и функции и обычно возможна при вторичных дефектах межпредсердной перегородки, дефектах межжелудочковой перегородки, открытом артериальном протоке, коарктации аорты. Хотя поздние осложнения у некоторых пациентов иногда возникают, но большинство детей ведут нормальную жизнь без повторного хирургического вмешательства.

n Анатомическая коррекция с остаточными явлениями может быть проведена у пациентов с тетрадой Фалло, дефектами атриовентрикулярной перегородки и клапанными обструкциями, устраняемыми путем вальвулотомии или пластики клапана. У данных пациентов исчезают симптомы и аномальная физиология, но сохраняются остаточные дефекты, такие как недостаточность клапана или аритмии, которые могут потребовать дальнейшего вмешательства.

n Коррекция с использованием протезных материалов применяется у пациентов, которым требуется анастомоз между правым желудочком и легочной артерией (при пульмональной атрезии с ДМЖП). Вследствие соматического роста и дегенерации протезного материала данной категории пациентов потребуется повторная операция для замены протеза.

n Физиологическая коррекция (операции Senning и Mustard по поводу транспозиции магистральных артерий, операции Fontan у пациентов с трехкамерным сердцем) устраняет нарушения сердечно-сосудистой физиологии, но не устраняет анатомических нарушений. У таких пациентов почти всегда развиваются поздние осложнения, требующие хирургического или консервативного вмешательства.

Данную классификацию весьма полезно использовать в практике педиатру и детскому кардиологу, чтобы прогнозировать вероятность появления у прооперированного пациента проблем и спланировать дальнейшее наблюдение.
Число пациентов, у которых была проведена хирургическая коррекция ВПС, растет со скоростью, намного превышающей рост числа и нагрузок детских кардиологов. В результате этого участковый педиатр будет вынужден принимать на себя обязанности в наблюдении данной сложной группы пациентов. Педиатр должен быть в курсе всех остающихся нарушений и потенциальных осложнений, которые могут развиться, чтобы вовремя направить пациента к специалисту.

Мы надеемся, что представленные в данном пособии вопросы классификации, диагностики и диспансерного наблюдения детей с ВПС помогут своевременно и правильно установить диагноз и уменьшить частоту осложнений у больных с данной патологией.

Тщательный амбулаторный диспансерный контроль помогает предотвратить возникновение или прогрессирование осложнений у детей с ВПС в пред и постоперационном периодах.

СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ

1. Белоконь сердца и сосудов у детей // МоскваТом 1.- с. 447.

2. , Подзолков пороки сердца // Москва– с. 350.

3. Мутафьян пороки сердца у детей // Москва. – 2002. – с. 330.

5. , Синьковская диагностика врожденных пороков сердца // Детские болезни сердца и сосудов№1. – С. 39-47.

7. , Галдина клиники и диагностики сердечной недостаточности в детском возрасте и принципы ее лечения // Вестник аритмологии. – 2000. - №18.-С. 38-40.

8. , Таболин по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии. Клиническая кардиология // М.-2004.-с.161.

9. Школьникова кардиология в России на рубеже столетий // Вестник аритмологии. – 2000. - № 18. – С. 15-22.

10. Wielenga R. P., Huisveld I. A., Bol E. Safety and effects of physical trainning in chronic heart failuar // Eur. Heart J. – 1999. - №20. – P. 872-8

Список сокращений

АВК – атриовентрикулярная коммуникация;

АД – артериальное давление;

АДЛВ – аномальный дренаж легочных вен;

ВПС – врожденный порок сердца

ГЛС – главный легочный ствол;

ДДА – двойная дуга аорты;

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки;

ДМПП – дефект межпредсердной перегородки;

ЕЖС – единственный желудочек сердца;

ИЭ – инфекционный эндокардит;

КА – коарктация аорты;

ОАП – открытый артериальный проток;

ОАС – общий артериальный ствол;

ПМК – пролапс митрального клапана4

СА – стеноз аорты;

СЛА – стеноз легочной артерии;

СН – сердечная недостаточность;

ТМС – транспозиция магистральных сосудов;

ТФ – тетрада Фалло;

Приложение 1.

Разделение врожденных пороков сердца в зависимости

от возрастной хронологии первых симптомов

Пороки, манифестирующие только у новорожденных

Пороки, манифестирующие преимущественно у новорожденных

Пороки у новорожденных, чаще всего не сопровождающиеся нарушениями гемодинамики

Пороки, манифестирующие во всех возрастных группах

1. Гипоплазия левой половины сердца

2. Атрезия клапанов легочной артерии

3. Полный аномальный дренаж легочных вен

4. Предродовое сужение или заращение овального окна

1. Полная транспозиция аорты и легочной артерии

2. Общий истинный артериальный ствол

3. Двухкамерное сердце

1. Дефект межпредсердной перегородки

2. Дефект межжелудочковой перегородки

3. Тетрада Фалло (кроме случаев с а

4. 9атрезией легочной артерии)

2. Коарктация аорты

3. Стеноз аорты

4. Стеноз клапанов легочной артерии

5. Тетрада Фалло с атрезией легочной артерии

6. Атрезия трикуспидального клапана

8. Болезнь Эбштейна

аномальный дренаж легочных вен

10. Атриовентри-кулярный клапан

Приложение 2.

Принципы организации помощи новорожденным с ВПС:

1) своевременное выявление в роддоме детей с подозрением на ВПС;

2) топическая диагностика порока;

4) своевременное хирургическое лечение.

Все дети с подозрением на наличие ВПС должны быть обследованы кардиологом, направлены в специализированный стационар и далее в кардиологические центры для установления топического диагноза порока. При обследовании в стационаре (общеклиническое обследование, ЭКГ, ФКГ, рентгенография в трех проекциях, ЭхоКГ с допплерографией, измерение АД на верхних и нижних конечностях, пробы с физической нагрузкой и фармакологические пробы) должен быть поставлен развернутый диагноз с указанием топики ВПС, степени легочной гипертензии, фазы течения порока, функционального класса, степени сердечной недостаточности, характера осложнений и сопутствующих заболеваний. Во всех случаях ВПС необходима консультация кардиохирурга для решения вопроса о показаниях и сроках хирургической коррекции порока.

При наличии признаков нарушения кровообращения проводится медикаментозная кардиотоническая, кардиотрофическая и общеукрепляющая терапия. Больным с СН 1-2ст достаточно проведения только кардиотрофической и общеукрепляющей терапии (лечение дистрофии, анемии, гиповитаминоза, иммунокоррекция). Больные с СН 3-4 ст после проведения активной кардиотонической и мочегонной терапии (кроме больных с ТФ, гипертрофическим субаортальным стенозом) и лечения вазодилятаторами (ингибиторами АПФ) выписываются под амбулаторное наблюдение кардиолога и педиатра. Им рекомендуется пролонгированное лечение поддерживающими дозами сердечных гликозидов, ингибиторов АПФ, препаратов калия и магния, кардиотрофиков.

Дети первого месяца жизни с ВПС наблюдаются кардиологом еженедельно, в первом полугодии – 2 раза в месяц, во втором – ежемесячно, после первого года жизни – 2 раза в год. Не реже 1 раза в год, а иногда и чаще больной должен планово обследоваться в стационаре, в том числе осматриваться кардиохирургом, для динамического контроля, коррекции доз поддерживающей терапии, санации очагов инфекции. При этом необходимо не реже, чем 1 раз в квартал, регистрировать ЭКГ, 2 раза в год проводить ЭхоКГ и 1 раз в год – рентгенографию грудной клетки.

Существующее мнение о значительном ограничении двигательной активности больных ВПС в последние годы считается некорректными. Гиподинамия лишь ухудшает функциональное состояние миокарда, особенно на фоне естественной, возрастной физической активности детского организма. С учетом особенностей каждого ВПС необходимо проводить постоянные занятия ЛФК по облегченной программе, курсы лечебного массажа, закаливающие процедуры.

Профилактические прививки противопоказаны при сложных цианотических пороках или ВПС бледного типа с сердечной недостаточностью 3-4 функциональных классов, а также при наличии признаков текущего подострого бактериального эндокардита.

Психологическая реабилитация.

Больные с цианотическими пороками сердца, протекающими со сгущением крови, нарушением ее реологии, полицитемией, для профилактики возможных тромбозов, особенно в жаркие сезоны года, должны потреблять достаточное количество жидкости, а также принимать антикоагулянты и дезагреганты (курантил, фенилин) в малых дозах.

Санация хронических очагов инфекции (консультация стоматолога и отоларинголога 2 раза в год).

Для профилактики развития инфекционного эндокардита необходимо выделение групп риска по ИЭ, в которую входят:

Все больные с ВПС, особенно с цианотическими, все больные, оперированные по поводу ВПС, особенно с наложением заплат из синтетического материала;- - больные с ВПС, которым в результате операции установлены клапанные протезы;- больные, излеченные от инфекционного эндокардита.

Первичная профилактика ИЭ у всех детей с ВПС - диспансеризацию у кардиолога с плановым ежеквартальным обследованием (общий анализ крови и мочи, АД, ЭКГ), ЭхоКГ – 2 раза в год, рентгенография грудной клетки 1 раз в год. Консультация стоматолога и отоларинголога – 2 раза в год, при наслоении интеркурентных заболеваний (ОРВИ, ангины, бронхита и др.) необходимо проводить антибиотикотерапию (пенициллины, макролиды перорально или в/м в течение 10 дней).

Малые хирургические операции (тонзилэктомия, аденэктомия, экстракция зубов, пломбирование зубов нижнего уровня десен, хирургическое лечение фурункулов и другие хирургические манипуляции, а также установка венозных катетеров, гемодиализ, плазмаферез) и другие вмешательства, способные вызвать кратковременную бактериемию, должны проводиться строго по показаниям и под “прикрытием” антибиотиков). Антибиотики (полусинтетические пенициллины или макролиды) назначаются за 1-2 дня до операции и в течение 3-х дней после нее.

После операций на сердце , особенно в первые 2 - 6 мес, необходимо ежедневно проводить термометрию. Общий анализ крови и мочи выполняются в течение первого месяца после операции через каждые 10 дней, в течение первого полугодия – 2 раза в месяц, а в течение второго полугодия – ежемесячно. Регистрацию ЭКГ, ЭхоКГ в первое полугодие проводят ежеквартально, а затем 2 раза в год, рентгенографию грудной клетки 1 раз в год. После выписки из хирургического кардиоцентра на обследование в стационар кардиологического отделения ребенка направляют через 3 месяца для закрепления эффекта, проведения обследования, курса иммуномодулирующей, кардиотрофической и витаминной терапии, лечебной физкультуры.

Санаторно-курортное лечение рекомендуется проводить в условиях местных кардиоревматологических санаториев. Оно показано ежегодно больным с ВПС в течение 60-120 дней в году, до и после операции. Противопоказания к пребыванию детей в санатории: выраженные нарушения кровообращения, сердечная недостаточность 3-4 функциональных классов, признаки текущего подострого бактериального эндокардита, срок менее трех недель после перенесенного интеркурентного заболевания и через год после операции.

При первой фазе порока частота осмотра педиатром детей с ВПС без нарушения гемодинамики 2 раза в год; после стационарного лечения 6 месяцев ежемесячно, затем 1 раз в 2 месяца до года.. Кардиоревматолог осматривает ребенка 2-4 раза в год, при тяжелом течении (порок «синего типа», легочная гипертензия и т.д.) 1 раз в 1-2 месяца. Консультация стоматолога и ЛОР-врача 2 раза в год, другие специалисты - по показаниям. Кардиохирург консультирует ребенка при установлении диагноза, далее по показаниям. Дети, перенесшие операции по поводу ВПС, в том числе и паллиативные, в первый год после вмешательства осматриваются 1 раз в 2-3 месяца, далее 1-2 раза в год.

Методы обследования: анализы крови, мочи 2 раза в год, рентгенологическое исследование 1 раз в год, Эхо-КГ, ЭКГ 1 раз в 6 месяцев. Другие исследования по показаниям.

Показания к госпитализации : уточнение диагноза ВПС, появление симптомов декомпенсации, тяжело протекающие гипоксемические кризы, развитие осложнений, интеркуррентные заболевания. Хирургическая санация очагов хронической инфекции не ранее 6 месяцев после операции по поводу порока сердца. Противопоказанием для хирургической санации очагов инфекции являются наличие симптомов декомпенсации, геморрагический диатез у детей при третьей фазе синего порока, осложнения со стороны центральной нервной системы.

Одной из ведущих задач реабилитации ВПС является компенсация сердечной недостаточности. Режим ребенка с ВПС предусматривает широкое использование свежего воздуха как в домашних условиях, так и на улице. Температура должна поддерживаться в пределах 18-20 градусов с частым проветриванием. Участие ребенка в подвижных играх с другими детьми должно определяться не характером порока, а его компенсацией и самочувствием ребенка. Дети, страдающие ВПС, сами ограничивают свою двигательную активность. При наличии ВПС с ненарушенной гемодинамикой дети занимаются в детском саду в ослабленной, а в школе в подготовительной группах. При наличии нарушений гемодинамики назначается специальная группа постоянно, ЛФК. После операции на сердце осовбождение от физкультуры 2 года, постоянно освобождение при симптомах сердечной или легочной недостаточности. Два раза в год (весной и осенью) проводят курс лечения кардиотропными препаратами: рибоксин, кокарбоксилаза, АТФ, коргормон, интеркордин, оротат калия, глутаминовая кислота, витаминотерапия.

Занятия физкультурой при отсутствии нарушений гемодинамики - в подготовительной группе, при наличии нарушений гемодинамики - в специальной группе постоянно или занятия ЛФК. После операции на сердце освобождение от физкультуры на 2 года.

Диспансерное наблюдение до перевода во взрослую поликлинику, после оперативного лечения вопрос диспансеризации решается индивидуально. Группа здоровья III-V.

МИТРАЛЬНЫЕ ПОРОКИ

Диспансеризация

Больные с клапанными пороками сердца наблюдаются семейным врачом или участковым терапевтом при консультациях ревматолога и кардиолога по нозологическому принципу в группах «ревматическая лихорадка», «ревматический артрит», «болезнь Бехтерева», «системная красная волчанка» и др.

Кратность осмотров - не менее 4 раз в год. Объем обследования - клинический анализ крови, мочи, рентгенологическое исследование органов грудной клетки, ЭКГ, ФКГ, эхокардиография, биохимические исследования крови - острофазовые реакции, гликозаминогликаны. При необходимости - консультации ЛОР-специалиста, стоматолога, офтальмолога, невропатолога. По показаниям - консультация кардиохирурга.

Комплекс лечебных мероприятий определяется основным заболеванием, ведущими клиническими симптомокомплексами - сердечной недостаточностью, аритмиями и др.

Критерии эффективности диспансеризации: снижение частоты рецидивов болезни, уменьшение сроков временной нетрудоспособности, числа больных, вышедших на инвалидность.

Митральный стеноз - часто встречающийся приобретенный порок сердца. Он может наблюдаться в «чистом» виде или в сочетании с недостаточностью митрального клапана.

Этиология. Практически почти все случаи митральною стеноза являются следствием ревматизма. Довольно часто в анамнезе таких больных (до 30-60 % случаев) не прослеживается явных ревматических атак, тем не менее сомнений в ревматическом происхождении порока не должно быть.

Митральный стеноз обычно формируется в молодом возрасте и чаще наблюдается у женщин.

Патогенез. Изменения гемодинамики . У человека площадь левого атриовентрикулярного отверстия колеблется в пределах 4-6 см 2 . Он обладает значительным резервом площади, поэтому только её уменьшение более чем на половину может вызвать заметные гемодинамические изменения.

Суженное митральное отверстие служит препятствием для изгнания крови из левого предсердия, поэтому для обеспечения нормального кровенаполнения левого желудочка включается ряд компенсированных механизмов.

В полости предсердия повышается давление (от 5 мм.рт.ст до 25 мм. рт ст). Этот рост давления приводит к увеличению разницы давления левое предсердие - левый желудочек, в результате чего облегчается прохождение крови через суженное митральное отверстие. Систола левого предсердия удлиняется, и кровь поступает в левый желудочек в течение более длительного времени. Эти два механизма - рост давления в левом предсердии и удлинение систолы левого предсердия на первых порах компенсируют отрицательное влияние суженного митрального отверстия на внутрисердечную гемодинамику.

Прогрессирующее уменьшение площади отверстия вызывает дальнейший рост давление в полости левого предсердия, что приводит одновременно к ретроградному повышению давления в лёгочных венах и капиллярах. У части больных (30 %) дальнейший рост давления в левом предсердии и лёгочных венах вследствие раздражения барорецепторов вызывает рефлекторное сужение артериол (рефлекс Китаева). Этот защитный рефлекс предохраняет лёгочные капилляры от чрезмерного повышения давления и выпотевания жидкой части крови в полость альвеол. В последующем длительный спазм артериол приводит к развитию морфологических изменений. Это создаёт второй барьер на пути кровотока, увеличивая тем самым нагрузку на правый желудочек. В результате его гиперфункция и гипертрофия достигают выраженных степеней. Значительный подъём давления в лёгочной артерии и правом желудочке затрудняют опорожнение правого предсердия, чему способствует также уменьшение полости желудочка вследствие выраженной его гипертрофии. Затруднение изгнания крови из правого предсердия обуславливает рост давления в его полости и развитие гипертрофии его миокарда.

Неполное опорожнение правого желудочка во время систолы ведет к
повышению в его полости диастолического давления. Развивающаяся дилатация правого желудочка и относительная недостаточность трехстворчатого клапана несколько снижают давление в лёгочной артерии, но нагрузка на правое предсердие возрастает в ещё большей степени. В итоге развивается декомпенсация по большому кругу.

Клиника. Из анализа патофизиологических особенностей порока следует, что клиническая картина болезни на разных этапах ее развития будет отличаться некоторыми особенностями. Тем не менее, у всех больных с митральным стенозом должны наблюдаться объективные признаки, зависящие исключительно от особенностей поражения клапана.

Жалобы. Если митральный стеноз выражен не резко и компенсируется усиленной работой левого предсердия, то больные могут не предъявлять жалоб. Они в состоянии выполнять довольно значительную физическую нагрузку. При повышении давления в малом круге появляются жалобы на одышку при физической нагрузке. Другая жалоба - кашель, сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты, часто с примесью крови. При высокой лёгочной гипертензии больные часто предъявляют жалобы на быструю утомляемость, слабость, потому, что не происходит адекватного увеличения минутного объёме сердца.

При появлении застойных явлений в малом круге больные при физической нагрузке часто предъявляют жалобы на сердцебиение. Иногда стенокардические боли. Их причиной может быть: 1) растяжение левого предсердия; 2) растяжение лёгочной артерии; 3) сдавление левой коронарной артерии увеличенным левым предсердием.

Объективные данные.

Осмотр. Внешний вид больного с умеренно выраженным стенозом не представляет каких-либо особенностей. При нарастании симптомом легочной гипертензии наблюдается типичное facies mitralis: на фоне бледной кожи резко очерченный «митральный» румянец щёк с несколько цианотичным оттенком.

Визуально область сердца выбухает - наблюдается «сердечный горб» Этот симптом связан с гипертрофией и дилатацией правого желудочка и с усиленными его ударами о переднюю грудную стенку.

Обращает на себя внимание отсутствие верхушечного толчка, так как левый желудочек оттеснён гипертрофированным правым желудочком.

Пальпация. Если после предварительной физической нагрузки уложить больного на левый бок, то при задержке дыхания на фазе выдоха на верхушке сердца можно определить диастолическое дрожание - «кошачье мурлыканье». Этот симптом обусловлен низкочастотными колебаниями крови при прохождении её через суженное митральное отверстие. Во 2 межреберье слева от грудины при пальпации ладонью на фазе выдоха можно определить усиление (акцент) II тона. Нестеров B.C. (1971 г.) описывает симптом «двух молоточков»: если руку положить на область сердца так, что ладонь проецируется на верхушку, а пальцы - на область второго межреберья слева от грудины, то хлопающий 1 тон ощущается ладонью как первый «молоточек», а акцентированный II тон воспринимается пальцами руки как удар второго «молоточка».

В верхней части эпигастрия можно наблюдать пульсацию, зависящую от усиленной работы гипертрофированного правого желудочка: на вдохе эта пульсация резко усиливается, так как приток крови к правому желудочку увеличивается.

Перкуссия. При перкуссии относительная тупость сердца увеличена вверх за счёт ушка левого предсердия и вправо за счёт правого предсердия.

Аускультация . Даёт наиболее значимые для диагноза признаки, так как обнаруживаемые феномены прямо связаны с нарушением кровотока через митральное отверстие.

Тон I усилен (хлопающий). Это зависит от того, что в предшествующую диастолу левый желудочек не наполняется в достаточной мере кровью и сокращается довольно быстро. На верхушке выслушивается также тон открытия митрального клапана (щелчок открытия) тотчас вслед за II тоном. Хлопающий I тон в сочетании со II тоном и тоном открытия создаст на верхушке сердца характерную мелодию - «ритм перепела».

К характерным аускультативным симптомам при митральном стенозе относится диастолический шум. Шум связан с движением крови через суженное митральное отверстие вследствие градиента давления левое предсердие - левый желудочек.

Пульс обычно не является показателем характерных изменений. Пульс несколько меньшего, чем в норме наполнения в результате уменьшения сердечного выброса.

R-логическое исследование . Цель этого исследования - более точно определить увеличенные отделы камер сердца, а также выяснить состояние сосудов малого круга.

ЭКГ оказывается весьма ценной в диагностике митрального стеноза и оценке стадии его течения. Цель ЭКГ - выявление гипертрофии левого предсердия и правого желудочка, наличие нарушений ритма.

Признаки гипертрофии левого предсердия: 1) двухверхушечный зубец Р в отведении I, AVL, V4-6; 2) в отведении V1 наблюдается резкое увеличение по амплитуде и продолжительности второй фазы зубца Р; 3) увеличение времени внутреннего отклонения зубца Р более 0,06 сек.

Признаки гипертрофии правого желудочка: 1) отклонение электрической оси сердца вправо в сочетании со смещением интервала ST и изменением зубца Т в AVF, III; 2) в правых грудных отведениях возрастает зубец R, а в левых грудных отведениях возрастает зубец S.

ФКГ - графическая запись тонов сердца и сердечных шумов. Значение ФКГ возрастает в условиях, когда при аускультации трудно отнести выслушиваемый шум к той или иной фазе сердечного цикла.

ЭХО-КГ в настоящее время имеет существенное значение для диагностики митрального стеноза.

Диагностика.

Прямые признаки : 1) хлопающий I тон; 2) тон открытия митрального клапана (щелчок открытия); 3) диастолический шум; 4) диастолическое дрожание (пальпаторно); 5) ЭХО-КГ - признаки митрального стеноза.

Косвенные признаки : 1) R-логические и ЭХО-КГ-признаки увеличения левого предсердия; 2) на ЭКГ - гипертрофия левого предсердия; 3) одышка при нагрузке; 4) приступы сердечной астмы; 5) пульсация в эпигастрии за счёт правого желудочка; 6) R-логические и ЭХО-КГ- признаки гипертрофии правого желудочка.

Лечение. Специфических консервативных методов лечения митрального стеноза не существует. Недостаточность кровообращения лечат по общепринятым методам (сердечные гликозиды, мочегонные, препараты калия). При активном ревматическом процессе - противоревматические средства, антибиотики. Хирургический метод лечения - комиссуротомия.

Хирургическое лечение является только составной частью в сложном комплексе реабилитационных мероприятий больных ревматическими пороками сердца. Через 3-4 недели после операции пациенты возвращаются к педиатрам и терапевтам для дальнейшей реабилитации и закрепления достигнутого операцией эффекта.

Строгий учет и систематическое наблюдение за пациентами в поликлиниках и диспансерах проводят с целью своевременного предупреждения и выявления обострений ревматизма, нарушений компенсации кровообращения, состояния свертывающей системы.

В первые 2-3 месяца после операции детей необходимо осматривать еженедельно, затем до года - не реже 1 раза в месяц. При неосложненном течении послеоперационного периода контрольные осмотры пациентов в хирургических клиниках проводятся через 6 месяцев после операции, затем ежегодно, а при необходимости и чаще.

Всем оперированным рекомендуется трехлетний непрерывный курс лечения бициллином-5, а в последующие годы - сезонные весенние и осенние курсы противоревматической терапии. Детям целесообразно проводить непрерывное противоревматическое лечение до завершения роста. Существенное значение имеет санация очагов инфекции при тонзиллитах , отитах , кариесе зубов , желудочно-кишечных заболеваниях. В случае необходимости проведения операций при этих заболеваниях целесообразны защитные 10-14-дневные курсы лечения антибиотиками.

Если операция проведена с неполной коррекцией пороков или имеются выраженные вторичные изменения в легких, миокарде и других органах, в индивидуальном Порядке показано лечение сердечными гликозидами, диуретическими препаратами, ферментами и витаминами под контролем электролитов крови и ЭКГ.

Школу разрешается посещать через 2- 3 месяца после операции. У подростков и в отдаленные сроки после операции уже в зрелом возрасте пациентов приходится решать вопросы трудоустройства. В большинстве случаев при неосложненном митральном стенозе и адекватной комиссуротомии в первые 6 месяцев целесообразно назначать II группу инвалидности, а в последующем - III группу с ограничением физических нагрузок. Через год после операции возможно восстановление трудоспособности без каких-либо ограничений.

При остаточных пороках и осложненных операциях с явлениями нарушений компенсации кровообращения вопрос о трудоспособности по истечении 6 месяцев после операции решается в индивидуальном порядке. Целесообразно сохранить II или III группу инвалидности на протяжении срока, необходимого для полной стабилизации компенсации.

Пациенты с протезами клапанов сердца обычно подвергаются хирургическому лечению в более тяжелых (IV) стадиях заболевания и, помимо настойчивой противоревматической терапии, как правило, нуждаются в проведении лечения сердечными гликозидами, диуретическими препаратами и антикоагулянтами.

После выписки из стационара их следует направлять в специализированные санатории.

С целью профилактики тромбоэмболии после протезирования левого предсердно-желудочкового клапана необходимо постоянно применять антикоагулянты непрямого действия с поддержанием протромбинового индекса на уровне 50-70%. Дозу подбирают индивидуально, лечение проводят в стационаре и амбулаторно под контролем свертывания крови.

Контроль протромбинового индекса проводят ежемесячно, а при его колебании и изменении дозы антикоагулянта - чаще.

В случае повышения кровоточивости (кровоизлияния, гематурия, меноррагии), а также необходимости плановой операции (тонзиллэктомия , экстракция зуба и др.) нужно уменьшить дозу антикоагулянта и повысить протромбиновый индекс до 70-75%. Полностью отменять препарат нецелесообразно.

При экспертизе трудоспособности больных с протезами клапанов необходимо помнить, что операции выполняются у тяжелых больных с выраженными вторичными изменениями в сердце и других органах. Поэтому операция не может полностью восстановить трудоспособность ребенка, как после устранения стеноза по закрытой методике. В связи с трудностями решения этой проблемы в последнее время все больше внимания уделяется объективным методам и количественной оценке трудоспособности.

Принципы и рекомендации по реабилитации этих пациентов, разработанные Я. А. Бендетом и соавторами, имеют следующее выражение в количественных характеристиках: трудовая нагрузка рабочего дня для больных с протезами клапанов не должна превышать одной трети максимально переносимых энергетических затрат, определяемых с помощью нагрузочного теста. Причем начальная мощность нагрузки при проведении теста не должна превышать 0,98 кДж/мин (100 кгм/мин). При хорошей переносимости она увеличивается до 170 в 1 мин. Оценку трудовых возможностей можно провести по критериям, предложенным Н. М. Амосовым и Я. А. Бендетом, которые выделяют 5 групп по величине пороговой нагрузки.

Первая (работоспособная) - с переносимостью нагрузки более 7,35 кДж/мин (750 кгм/мин) для женщин и 8,82 кДж/мин (900 кгм/мин) для мужчин.

Вторая (умеренно ограниченная) - с переносимостью нагрузки в 4,90-7,35 кДж/мин (501-750 кгм/мин) для женщин и 5,88- 8,82 кДж/мин (601-900 кгм/мин) для мужчин.

Третья (значительно ограниченная) - с величиной переносимой нагрузки в 2,94-4,90 кДж/мин (301-500 кгм/мин) для женщин и 2,94-5,88 кДж/мин (301-600 кгм/мин) для мужчин.

Четвертая (неработоспособная) - с переносимостью нагрузки в пределах 0,98-2,94 кДж/мин (100-300 кгм/мин) для женщин и мужчин.

И, наконец, пятая (требующая ухода) группа включает больных с переносимостью нагрузки мощностью менее 0,98 кДж/мин.

Женский журнал www.

Ревматизм – наиболее привычное для нас название этого воспалительного заболевания, хотя в литературе его иной раз именуют болезнью Сокольского-Буйо или ревматической лихорадкой, что абсолютно не меняет его суть.

Лет 30-40 назад распространение ревматизма было довольно широким. Главным образом, среди заболевших были часто и длительно болеющие дети от 6 до 14-15 лет, имеющие очаги хронической инфекции (тонзиллит), низкий иммунитет и наследственную предрасположенность к сердечной патологии. Появление первой атаки в совершеннолетнем возрасте не является исключением, однако дебют болезни у взрослых – явление довольно редкое.

Современная медицина знает много способов борьбы с этим весьма серьезным заболеванием, путь которого направлен прямиком на поражение сердца и формирование клапанных пороков. Диагностический поиск с применением новых методик и высокоточного оборудования, эффективные лекарственные препараты и действенные профилактические меры позволяют остановить патологический процесс еще в начале его зарождения.

Причины возникновения ревматической лихорадки

Наибольшее значение в формировании воспалительного процесса соединительной ткани с последующим поражением различных оболочек сердца принадлежит β-гемолитическому стрептококку (группа А), который часто поселяется в верхних дыхательных путях, чтобы спровоцировать острое респираторно-вирусное заболевание при сниженном иммунитете. Вот почему довольно часто ревматизм дебютирует после ангины или других родственных патологических состояний.

Невзирая на высокую заболеваемость ОРВИ и ангинами у детей, до ревматизма доходит далеко не у всех, поэтому считается, что одного гемолитического стрептококка для развития болезни мало. Нужны условия и предпосылки, которые будут оказывать содействие инфекционному агенту одерживать победу над организмом.

Низкий или, наоборот, излишне высокий (гипериммунореактивность) иммунный ответ, генетически запрограммированная предрасположенность, плохие бытовые условия и неблагоприятные факторы внешней среды оставляют человека без защиты и открывают патогенным микроорганизмам дорогу к соединительной ткани сердца, которая имеет схожий со стрептококком антигенный состав. В оболочках сердца начинают идти иммунные реакции, сопровождаемые образованием антикардиальных иммуноглобулинов (аутоантител), направленных на ткань собственного сердца, а не на борьбу с врагом. В результате, титр ненужных антител растет, а сердце поражается.

Кроме этого, возникновение ревматического процесса часто связывают с наличием определенных лейкоцитарных аллоантигенов, переданных от родителей по наследству, и образованием кросс-реагирующих иммуноглобулинов, направленных на стрептококк, но способных вступать во взаимодействие с антигенами НLA-системы (тканевыми антигенами). Этот феномен носит название молекулярной мимикрии и считается весьма значимым в развитии аутоиммунных процессов, к которым относится ревматизм.

Что следует из классификации

Ревматический процесс затрагивает, как правило, разные органы и системы. Многие ассоциируют развитие болезни с суставным синдромом, который, однако, держит второе место после повреждения соединительной ткани сердца, имеющего статус лидера. Течение заболевания практически всегда идет с поражением сердца, а именно, его оболочек. Но в зависимости от того, какая из них больше «приглянулась» для постоянного места обитания, ревмокардит (общее название патологии) может быть представлен:

Эндокардитом;
Миокардитом;
Перикардитом;
Панкардитом (поражаются все оболочки одновременно).

Кроме этого, классификация ревматизма может подразумевать деление по другим параметрам:

Острый ревматический процесс высокой активности с внезапным началом, характеризуемый ярко выраженной симптоматикой, требующей быстрого реагирования и интенсивного лечения, дающего хороший эффект;
Подострая умеренно активная форма заболевания с продолжительностью атаки до полугода, менее выраженными клиническими проявлениями и лечебным эффектом;
Монотонный затяжной процесс, не отличающийся высокой активностью, продолжающийся более полугода и проявляющийся в большинстве случаев каким-то одним синдромом;
Непрерывно рецидивирующее волнообразное течение, для которого свойственны яркие обострения и неполные ремиссии, многочисленные синдромы и прогрессирование патологии многих органов;
Латентный вариант ревматизма проходит незаметно для больного, поскольку ни клинические, ни лабораторные, ни инструментальные методы диагностики на скрытый воспалительный процесс не указывают. Заболевание обнаруживается лишь после того, как в сердце сформировался порок.

Следует заметить, что у детей течение ревматизма более острое и тяжелое, нежели у взрослых. Подострый и латентный варианты встречаются намного реже, а острый период сопровождается симптомами выраженной интоксикации и органными поражениями (сердце, суставы, головной мозг). Иной раз на фоне лихорадки в процесс вовлекается сразу несколько систем.

У детей в острой фазе болезнь может продолжаться до 2 месяцев от начала атаки, а в активной ее течение может затянуться до года.

Подострое и латентное течение заболевания, как правило, является случайной находкой при обследовании и, к сожалению, часто запоздалой, так как приобретенный порок сердца уже успел сформироваться и даже проявиться клинически, что и стало поводом для обследования.

Непрерывно рецидивирующий процесс для детского возраста считается весьма неблагоприятным в прогностическом плане, поскольку в подавляющем большинстве случаев он приводит к формированию клапанного порока сердца.

Клиническая картина заболевания

Поскольку воспаление в первую очередь начинает выводить из строя сердечно-сосудистую систему, то симптомы ревматизма целесообразно рассматривать в первую очередь с этой позиции и разделить их на сердечные (первостепенные) и внесердечные.

Следует заметить, что симптоматика самой первой атаки, когда порока еще нет, отличается наиболее яркими и отчетливыми признаками ревматического поражения, поэтому клиническую картину болезни можно представить в виде вспышки острой ревматической лихорадки (ОРЛ):

Острое начало (ревматическая атака), возникающее через недельку-другую после ангины, ОРВИ или любой аденовирусной инфекции;
Высокая температура тела, доходящая иной раз до 40°С;
Мигрирующий артрит, иногда серозит (воспаление серозной оболочки).

Однако не так уж и редко ревматический процесс начинается субфебрильной температурой, болью, усиливающейся при ходьбе (подъем по лестничным ступенькам) и небольшой припухлостью в коленных суставах (в одном или в обоих).

Начальные симптомы заболевания очень мало характеризуют вариант его дальнейшего течения, поэтому не стоит делать попытку предугадать прогноз. Самым разумным в данной ситуации будет обращение к врачу, ведь для развития ревматического процесса даже один час может играть роль и предотвратить страшные осложнения в виде порока, миокардиосклероза или сердечной недостаточности. Не следует забывать, что латентное течение очень часто способствует тихому и незаметному формированию пороков клапанного аппарата, поэтому лечение должно быть начато как можно раньше.

Учитывая, что ревматизм относится к системным заболеваниям, основной чертой которых является активное вовлечение в процесс различных органов, он отличается многосиндромностью, поэтому рассматривать все нюансы желательно именно с этой точки зрения.

Поражение суставов и сердца

Пропущенная отчетливая картина активного ревматизма на первом этапе может затруднить его диагностику в дальнейшем, когда сформирован порок сердца, нарушено кровообращение, а патологический процесс перешел в хроническое рецидивирующее течение. Поэтому очень важно не пропустить первую атаку, не списать ее на другое заболевание, не допустить вовлечения сердца и формирования необратимых последствий.

Поскольку острое начало болезни уже описано выше, можно перейти к формам ревматического процесса и их проявлениям:

Реакция нервной системы

В основном, под ревматической лихорадкой люди подразумевают тяжелые болезни сердца. Очевидно, что это так, однако, хотя и в меньшей мере, но процесс может затронуть и другие органы. Например, если первичный ревматизм добирается до нервной системы, то есть вероятность развития малой хореи, которая тоже находится в числе лидеров, так как уверенно держит 3 место по частоте встречаемости у детей, где предпочтение отдает почему-то девочкам.

Классическое течение заболевания может длиться до 3 месяцев, но обычно этот рубеж не переходит, однако в последнее время малая хорея тоже начала «маскироваться», подобно многим другим заболеваниям. Вместо классической формы малой хореи зачастую можно встретить стертый вариант, течение которого затягивается и становится волнообразным. Но, в основном, малая хорея имеет пять значимых признаков, определяющих ее диагноз:

Появление беспорядочных насильственных мышечных движений. Это явление по-научному называется хореическим гиперкинезом и может происходить в любом месте (шея, лицо, туловище, верхние и нижние конечности);
Расстройство координации движений, которые ребенок перестает контролировать и затрудняется делать что-то целенаправленно (ходить или устоять на одном месте);
Преобладание мышечной гипотонии при общей дистонии мышц, которые иной раз становятся дряблыми и настолько изменяются, что напоминают параличи;
Явления вегето-сосудистой дистонии при малой хорее – не редкость;
Присущая малой хорее эмоциональная лабильность является результатом психопатологических расстройств, возникших на фоне ревматического процесса, а не особенностью переходного возраста или издержек воспитания.

Другие изменения со стороны нервной системы при болезни Сокольского-Буйо (энцефалиты) считаются крайне редким случаем и свойственны преимуществе детскому возрасту.

Другие органы тоже страдают от ревматизма

Поражения других органов при ревматическом процессе случаются с разной частотой (обычно редко) и проявляются:

Кольцевидной эритемой (бледно-розовая сыпь на коже рук, ног и туловища), которая больше характерна для первичного ревматизма и даже считается одним из его диагностических признаков;
Появлением ревматических узелков в виде безболезненных образований разного калибра, округлых и малоподвижных. Они локализуются, в основном, на разгибательных поверхностях мелких и крупных суставов (пястно-фаланговый, локтевой, коленный и пр.) и сухожилий (пятка, область лодыжек и др.). Тем не менее, ревматическим узелкам отводится важная роль в диагностике, поэтому они относятся к значимым критериям установления диагноза;
Очень редким явлением для болезни Сокольского Буйо – ревматическим легочным васкулитом и ревматическим пневмонитом, которые лечат в первую очередь антиревматическими средствами, поскольку антибиотики дают слабый лечебный эффект. А вот развитие ревматического плеврита, дающего адгезивные явления, наблюдается приблизительно у трети больных и выявляется при рентгенографии легких;
Абдоминальным синдромом в виде перитонита, который при ревматизме характерен преимущественно детскому и подростковому возрасту и проявляется: внезапным повышением температуры тела, схваткообразными болями в животе, тошнотой, иногда с рвотой, запором или учащением стула;
Поражением почек, возникающим в остром периоде ревматической лихорадки и отличающимся огромными трудностями в диагностическом поиске.

Зависимость ревматической лихорадки от пола и возраста

Младшему школьному возрасту с одинаковой частотой для мальчиков и девочек больше характерно острое начало ревматического процесса с яркой и многосиндромной симптоматикой, где полиартрит и ревмокардит часто сопровождаются хореей, эритемой и узелками.

У подростков заболевание протекает несколько по-иному: больше «любит» девочек, начинается с медленно развивающегося ревмокардита, на фоне которого часто формируется порок сердца, и сама болезнь приобретает затяжной рецидивирующий характер.

Особую группу больных ревматизмом составляют молодые мужчины, покинувшие детство и отрочество, вступившие в юношеский возраст и, в большинстве случаев, способные отдать воинский долг Родине. Конечно, когда молодой человек прибыл в этот период уже с определенным багажом ревматических заболеваний, его нахождение в рядах новобранцев ставится под большое сомнение. Другой вопрос, если болезнь застигла юношу именно в этом возрасте. Волнение родителей и самого парня вполне понятны, поэтому они стремятся узнать больше о самой болезни и ее перспективах.

В юношеском возрасте заболевание характеризуется преимущественно острым началом (ОРЛ) с четко выраженными синдромами:

Ревмокардита;
Полиартрита;
Кольцевидной эритемы.

Скорее всего, болезнь в таком возрасте при своевременно начатом лечении закончится полным выздоровлением и не будет напоминать о себе в дальнейшем. Но из каждого правила есть исключения: порок сердца формируется у 10-15% молодых людей.

Что касается людей взрослых, то острой ревматической лихорадкой они практически не заболевают. А вот случаи возвратного ревмокардита (преимущественно у женщин) не такое уж редкое явление. Сердечная патология приобретает затяжной прогрессирующий характер и через лет 10-15 проявляется сочетанными и комбинированными пороками сердца. Спасти положение и улучшить прогноз дальнейшей жизни могут простые мероприятия: диспансерное наблюдение, адекватное лечение и профилактические меры.

Видео: сюжет о детском ревматизме

Как распознать ревматический процесс?

Самыми первыми шагами в диагностическом поиске считаются:

Сбор ревматического анамнеза, где особый акцент делается на перенесенные в недавнем прошлом инфекции;
Осмотр больного для выявления симптомов ревматизма: полиартрит, ревмокардит, хорея и т.д);
Аускультация (появление или усиление шумов в области верхушки сердца или аорты, нарушение ритма);

Важная роль в диагностике ревматизма отводится назначению анализа крови на определение:

Скорости оседания эритроцитов – СОЭ и значений лейкоцитарной формулы (обычно назначают сразу развернутый анализ);
С-реактивного белка (в норме — негативный);
Титра антител, направленных к стрептококку (антистрептолизин — АСЛ-О) и усиленно «размножающихся» при ревматизме;
Ревматоидного фактора (РФ), который в норме отрицательный.

К первостепенным мероприятиям также относятся:

Забор материала из зева с целью его посева и выявления β-гемолитического стрептококка (его наличие о многом говорит);
Электрокардиограмма (удлиненный интервал Р- Q указывает на порок сердца ревматического происхождения);
Рентгенологические методы обычно дают немного информации при первой атаке ревматизма, однако используются для диагностики изменений, свойственных тяжелому течению ревмокардита у детей и молодых людей;
Ультразвуковое исследование (УЗИ), как правило, констатирующее наличие или отсутствие порока.

Лечение болезни Сокольского – Буйо

Борьба с ревматической лихорадкой предусматривает комбинированное лечение и длительное наблюдение, поэтому в лечебном процессе выделяют 3 этапа:

Активная фаза, требующая пребывания в стационарных условиях;
Амбулаторное лечение по месту жительства у кардиолога;
Период многолетнего диспансерного наблюдения и профилактики рецидивов заболевания.

При ревматизме больному, как правило, назначаются антимикробные (антибиотики) и противовоспалительные препараты (нестероидные противовоспалительные и кортикостероиды), однако их дозировки и схемы рассчитываются в зависимости от формы, фазы, и варианта течения болезни. НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты) считаются хорошим и эффективным лекарством при ревматизме, поэтому в последние годы предпочтение отдается чаще именно этой группе. Помимо противовоспалительного, НПВП оказывают неплохое обезболивающее воздействие, что важно при суставной форме ревматизма.

При неблагоприятном течении возникает необходимость в многолетней комплексной терапии или в своевременном оперативном вмешательстве (порок сердца), поэтому в случае с ревматической лихорадкой лучше положиться на мнение врача, чаще посещать его и выполнять все рекомендации.

Задача второго этапа у взрослых складывается из лечения в поликлинике и направления с этого этапа в санатории кардиологического профиля. Детей и подростков лучше сразу ориентировать на ревматологический санаторий, минуя амбулаторное лечение.

Третий этап обычно растягивается на годы и состоит из плановых посещений кардиолога, обследований, и профилактических мер, направленных на предупреждение рецидива.

Однако важно заметить, что многолетняя профилактика – это вторичная профилактика. А вот к первичной нужно приступать сразу и немедленно. Заключается она в ликвидации очагов хронических инфекций и очень энергичном лечении острых патологических процессов, вызванных стрептококком.

Профилактика ревматизма на дому

Таблетки и другие формы медикаментозных препаратов, активно применяемые в стационаре, дома употреблять не хочется, поэтому пациенты узнают народные средства лечения ревматизма и занимаются этим в домашних условиях. Конечно, это возможно, если ревматизм не натворил много дел, протекает медленно без особых обострений, хотя противовоспалительные таблетки с обезболивающим эффектом больные, как правило, все равно берут в аптеке про запас.

Что же нам предлагает неофициальная (народная) медицина?

В качестве обезболивающего средства, например, народ рекомендует теплую (не горячую!) ванну с ромашкой (настой). Хотя, наверное, и без ромашки теплая ванна благотворно повлияет на «ревматика»? Особенно, если принимать ее вечером перед сном.

Для обезболивания можно использовать смесь спиртов: камфорного (50 гр.) и этилового (100 гр.), куда следует добавить взбитый белок двух яиц, хорошенько перемешать и втирать в больные суставы. А можно использовать в таких целях кашицу измельченного на терке картофеля, который на льняной тряпочке можно положить на больное место.

Употребляемый как приправа сельдерей, говорят, помогает и при ревматизме. Для этого растение варят и пьют маленькими дозами.

Шиповник вообще считается растением лечебным, поэтому применяют его и при ревматизме. Для этого берут 1,5 стакана измельченных в кофемолке его листьев и корней, заливают бутылкой водки, недельку настаивают, но не забывают, поскольку будущее лекарство нужно периодически встряхивать. Когда оно будет готово, процедить и пить по 1 ст. ложке трижды в день за четверть часа до еды. Если все хорошо пойдет, то дозу можно увеличить и до 2 ложек, однако при этом помнить, что это все-таки водочный раствор, не мудрено и привыкнуть.

Вообще, в интернете можно найти разные рецепты лечения ревматизма, порой, мягко говоря, экзотические. Например, в начальной стадии ревматического процесса (скорее всего, речь идет о суставной форме) предлагают к больному месту приложить пчел. Пчелиный яд, конечно, обладает противовоспалительными свойствами, но нередко дает аллергическую реакции, которую нужно учитывать.

Лечат болезнь Сокольского-Буйо дождевыми червями, ваннами из муравьев или с козьим пометом, вином, голоданием и много еще чем, но такое лечение, как правило, оказывает местное действие, но НИКАК не влияет на причину ревматического процесса – стрептококковую инфекцию. А она, оставаясь в организме, очень часто поражает клапанный аппарат сердца. Поэтому все профилактические мероприятия, в первую очередь, должны быть направлены на повышение естественного иммунитета (соблюдение режима труда и отдыха, сбалансированное питание, насыщение организма витамином С и др), борьбу со стрептококком, адекватное лечение тонзиллита, санацию очагов хронической инфекции. Впрочем, из всех перечисленных пунктов диета у больных и их родственников, наверное, стоит на первом месте.

Питание при ревматической лихорадке практически ничем не отличается от такового при другой сердечно-сосудистой патологии. Больному еще в стационаре устанавливается стол №10, который в дальнейшем менять нежелательно. Эта диета предусматривает ограничение жирной, соленой, жареной и копченой пищи, предпочтение отдается блюдам, приготовленным на пару и содержащим достаточное (но не чрезмерное!) количество белков, углеводов (лучше в фруктах, чем в тортах), жиров (совсем без них ведь тоже невозможно), витаминов и микроэлементов.

Наличие в анамнезе родителей ревматической лихорадки является поводом для обследования детей и усиления контроля над их здоровьем.

Видео: ревматизм в программе «Жить Здорово!»

Что такое порок сердца (врожденный и приобретенный)

Диагностика

Диагностика пороков сердца начинается с обследования беременной женщины. Прослушивание сердечных сокращений позволяет заподозрить порок сердца у плода. Женщину обследуют специалисты на предмет жизнеспособности будущего ребенка. Сразу после рождения врачи неонатологи осматривают малыша, прослушивают у младенца сердечные шумы, следят за первыми часами и днями жизни. При необходимости переводят в специализированные детские центры.

Диспансеризация детей дошкольного и школьного возраста обязательно включает осмотр педиатра и аускультацию сердца. При обнаружении неясных шумов дети направляются к кардиологу, им проводят электрокардиографическое и ультразвуковое исследование сердца (УЗИ) и крупных сосудов. Более объективным методом исследования сердечного шума является фонокардиография. Происходит запись и последующая расшифровка звуков. Можно отличить функциональный шум от органического.

УЗИ и доплер эхокардиография сердца позволяют визуально оценить работу разных отделов сердца, клапанов, определить толщину мышцы, наличие обратного заброса крови.

Рентгеновское исследование помогает диагностировать расширение отдельных частей сердца и аорты. Иногда для этого используют вариант контрастирования пищевода. В этом случае пациент делает глоток контрастного вещества, а врач-рентгенолог наблюдает его продвижение. При определенных пороках сердца увеличенные камеры вызывают отклонение пищевода. По этому признаку можно констатировать наличие анатомических дефектов.

Подробнее функциональные и структурные нарушения, основную симптоматику при пороках сердца разберем отдельно для разных форм заболевания.

Приобретенные пороки сердца

Эта болезнь является наиболее частой причиной инвалидности и смертности в молодом возрасте.

По первичным заболеваниям пороки распределяются:

около 90% - ревматизм;
5,7% - атеросклероз;
около 5% - сифилитические поражения.

Другие возможные заболевания, приводящие к нарушению структуры сердца - затяжной сепсис, травма, опухоли.

Порок сердца у взрослых бывает связан с каким-либо из перечисленных заболеваний. Наиболее часто возникают клапанные пороки. В возрасте до 30 лет - недостаточность митрального и трикуспидального клапанов. Сифилитическая аортальная недостаточность проявляется к 50 – 60 годам. Атеросклеротические пороки возникают в 60-летнем возрасте и старше.

Механизм функциональных нарушений

В результате недостаточности клапанов кровь, выброшенная во время систолы (сокращения) из одного отдела в другой или в крупные сосуды, частично возвращается обратно, встречается со следующей порцией, переполняет весь отдел сердца, вызывает застой.

При сужении сердечного отверстия создаются те же трудности. Через узкое отверстие кровь с трудом проходит в сосуды или следующую камеру сердца. Возникает переполнение и растяжение.

Приобретенные пороки сердца формируются постепенно. Сердечная мышца приспосабливается, утолщается, а полость, в которой скапливается лишняя кровь, расширяется (дилатируется). До определенных пределов эти изменения носят компенсаторный характер. Затем приспособительный механизм «устает», начинает формироваться недостаточность кровообращения.

Наиболее частые пороки этой группы:

недостаточность митрального клапана;
митральный стеноз;
недостаточность аортальных клапанов;
сужение устья аорты;
недостаточность трехстворчатого (трикуспидального) клапана;
сужение правого атриовентрикулярного отверстия;
недостаточность клапанов легочной артерии.

Характерные функциональные нарушения и симптомы приобретенных пороков

Недостаточность митрального клапана относится к ревматическим порокам сердца. Митральный клапан (двустворчатый) находится между левым предсердием и желудочком. Это наиболее распространенный клапанный порок (3/4 от всех). Только в 3,6% случаев наблюдается в «чистом» виде. Обычно это сочетание поражения клапанов и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (проход между левым предсердием и желудочком). Такой комбинированный порок еще называют «митральным пороком сердца».

Ревматический процесс приводит к сморщиванию створок клапанов, укорочению сухожилий, обеспечивающих их работу. В результате остается щель, через которую кровь при сокращении левого желудочка возвращается обратно в предсердие. Во время следующего сокращения в желудочек поступает больше крови. В результате его полость расширяется, мышцы утолщаются. Приспособительный механизм не вызывает нарушения самочувствия больных, позволяет выполнять привычную работу. Декомпенсация развивается вследствие присоединения стеноза из-за непрекращающейся активности ревматического процесса.

Первые симптомы у детей проявляются после перенесенной ангины. Ребенок жалуется на усталость на уроках физкультуры, одышку, сердцебиение. Малыши перестают принимать участие в играх. У взрослых первые признаки декомпенсации - одышка при ходьбе, особенно при подъеме в гору, склонность к бронхитам.

Характерен внешний вид больного: губы с синеватым оттенком, на щеках румянец. У малышей в связи с усиленным сердечным толчком может формироваться выпячивание грудной клетки, его называют «сердечный горб». При осмотре и прослушивании сердца врач диагностирует характерные шумы. Прогноз течения болезни благоприятен, если удается остановить атаки ревматизма на стадии недостаточности клапанов и не допустить развития стеноза.

Митральный стеноз - сужение левого атриовентрикулярного отверстия. Самый частый ревматический порок. Около 60% случаев наблюдается в «чистом» виде. Невозможность протолкнуть кровь в желудочек ведет к расширению левого предсердия до громадных размеров. В качестве компенсаторного механизма расширяется и утолщается правый желудочек. Это он через легкие подает кровь в левое предсердие. Срыв приспособления ведет к застою крови в легких.

Одышка - главный симптом этого порока. Дети растут бледными, физически недоразвитыми. Со временем появляется кашель с пенистой мокротой, содержащей кровь, сердцебиения, боли в сердце. Этот симптом особенно характерен после нагрузки, переутомления. Разрываются мелкие застойные вены, окружающие легочную ткань.

Больной бледен, щеки, кончик носа, губы и пальцы синюшны. В эпигастрии видна пульсация сердца. В легких выслушивается измененное дыхание. Диагностика не представляет трудностей. Опасно осложнение - в растянутых левом и правом предсердиях образуются тромбы. Они способны пройти с током крови и вызвать инфаркты почек, селезенки, мозга, легкого. Эта же причина способствует развитию мерцательной аритмии. При быстром течении ревматизма инвалидизация больных наступает вследствие тяжелых осложнений.

Недостаточность аортальных клапанов возникает при длительном течении ревматизма, сифилиса, хронического сепсиса, является результатом выраженного атеросклероза. Клапаны становятся плотными, малоподвижными. Они не закрывают полностью выходное отверстие, по которому кровь поступает из левого желудочка в аорту. Часть крови возвращается в желудочек, он резко расширяется, мышцы утолщаются. Недостаточность кровообращения сначала наступает по левожелудочковому типу (сердечная астма, отек легких), затем присоединяется правожелудочковые проявления (как при митральном стенозе).

Больные бледные, видна сильная пульсация сосудов шеи, характерен симптом покачивания головы вместе с пульсацией. Жалобы на головокружение, головную боль, боли в области сердца связаны с недостаточностью снабжения кислородом. Характерно изменение артериального давления: верхние цифры повышены, нижние значительно снижены. Прогноз связан с течением основного заболевания.

Недостаточность трехстворчатого клапана, находящегося между правыми отделами сердца, не встречается в «чистом» виде. Этот порок формируется как следствие компенсации при митральном стенозе. Проявления порока наблюдаются на фоне других симптомов. Можно особое значение придать отечности и одутловатости лица, синюшности кожи верхней половины туловища.

На другие приобретенные формы пороков приходится по данным медицинской статистики около 1%.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки являются сложным нарушением развития сердца у плода на стадии эмбриона. Точных указаний о причинах возникновение пока не существует. Установлена определенная роль инфекции материнского организма в начальной стадии беременности (грипп, краснуха, вирусный гепатит, сифилис), недостатка белка и витаминов в питании будущей матери, влияние радиационного фона.

Наиболее частыми пороками являются незаращение:

боталлова протока;
межжелудочковой перегородки;
межпредсердной перегородки.

Редкие пороки: сужение легочной артерии, перешейка аорты.

Изолированный порок встречается в единичных случаях. У большинства детей аномальное развитие приводит к сложному комбинированному анатомическому изменению сердца.

Открытый боталлов проток необходим на утробном периоде развития. Он соединяет легочную артерию и аорту. К моменту рождения этот путь должен закрыться. Порок чаще встречается у женщин. Он характеризуется переливанием крови из правого желудочка в левый и обратно, расширением обоих желудочков. Клинические признаки выражены наиболее резко при большом отверстии. При маленьком - могут быть длительно незамеченными. Лечение - только оперативное, производится прошивание протока и его полное закрытие.

Дефект межжелудочковой перегородки представляет собой незаращенное отверстие до двух см в диаметре. В связи с большим давлением в левом желудочке, кровь перегоняется направо. Это вызывает расширение правого желудочка и застой в легких. Компенсаторно увеличивается и левый желудочек. Даже при отсутствии жалоб у пациентов определяются характерные шумы при прослушивании сердца. Если положить руку в область четвертого межреберья слева, то можно почувствовать симптом «систолического дрожания». Лечение при декомпенсации порока только оперативное: производится закрытие отверстия синтетическим материалом.

Дефект межпредсердной перегородки составляет до 20% всех случаев врожденных пороков. Часто входит в состав комбинированных пороков. Между предсердиями существует овальное отверстие, которое закрывается в раннем детском возрасте. Но у некоторых детей (чаще девочек) оно так и не закрывается. Со стороны левого предсердия отверстие прикрыто листком клапана и плотно прижимает его, так как здесь давление больше. Но при митральном стенозе, когда давление в правых отделах сердца возрастает, кровь проникает справа налево. Если отверстие совершенно не закрыто даже клапаном, то происходит смешение крови, переполнение правых отделов сердца. Лечение порока только оперативное: мелкий дефект зашивают, большой - закрывают трансплантатом или протезными материалами.

Осложнениями врожденных незаращений являются необычные тромбоэмболии.

Для диагностики в этих случаях используется рентгеновское исследование с контрастным веществом. Введенное в одну камеру сердца, оно переходит через открытые протоки в другую.

Особую трудность в лечении представляют комбинированные пороки из четырех и более анатомических дефектов (тетрада Фалло).

Хирургическое лечение врожденных пороков в настоящее время проводится на ранних стадиях, чтобы не допустить декомпенсации. Диспансерное наблюдение пациентов требует постоянной защиты от инфекции, контроля за питанием, физической нагрузкой.

Еще статьи про пороки сердца

КАТЕГОРИИ