Двойная дуга аорты плода узи. Аномалии дуги аорты и плечеголовных сосудов у детей

При этой аномалии восходящая аорта идет вверх и вправо от трахеи и пищевода, перекидывается через правый бронх, направляется вниз либо справа, либо, переходя позади пищевода, слева от позвоночника. Правосторонняя аорта нередко проявляется без патологических симптомов. В этих случаях артериальная связка расположена спереди от трахеи и не натянута, а если проходит позади пищевода, она бывает длинной. Если артериальная связка или незаращенный артериальный проток проходит от легочной артерии к аорте слева от трахеи и позади пищевода, то образуется кольцо, окружающее пищевод и трахею. Артериальная связка давит на пищевод и трахею. Левая подключичная артерия в одном случае проходит впереди трахеи или дивертикула остаточной IV левой жаберной дуги. Дивертикул располагается на месте слияния правой дуги с нисходящей аортой. Дивертикулы - остатки левой IV жаберной дуги с различными вариантами отхождения подключичных артерий.

Клинические симптомы

У детей правосторонняя дуга аорты может явиться причиной постоянной икоты. При отсутствии суживающего кольца, замыкаемого артериальной связкой, течение болезни бессимптомное. У взрослых при склерозе аорты явления дисфагии усиливаются. Расстройства со стороны дыхания усиливаются после принятия пищи.

Описанные в литературе разновидности

Правосторонняя дуга аорты с левосторонней артериальной связкой по А. Блелоку

Дуга аорты перекидывается через правый главный бронх и спускается с правой стороны позвоночника как нисходящая аорта. От безымянной артерии отходят левая общая сонная и левая подключичная артерии. Артериальная связка прикрепляется к безымянной артерии.

Правосторонняя дуга аорты с левосторонней нисходящей аортой в сочетании с открытым артериальным протоком (Беаван и Фатти)

Правосторонняя дуга аорты располагается на шее, на уровне щитовидного хряща, с правой стороны гортани. Дуга аорты образуется в данном случае от III пары правой жаберной дуги. Открытый артериальный проток впадает в нисходящую аорту против левой подключичной артерии. Левая общая сонная артерия отходит от восходящей аорты и поднимается вверх спереди и влево от трахеи. Артериальный проток участвует в сосудистом кольце, сдавливающем трахею и пищевод.

Рентгенодиагностика

Рентгенологические данные. При вдохе - недостаточная аэрация легких, при выдохе - гипераэрация. Признаки инфекции в легких. Выступ аорты виден с правой стороны тени средостения, а слева нормальная тень дуги аорты отсутствует. С левой стороны часто выявляется теневое изображение дивертикула, расположенного там, где в норме должен быть аортальный выступ. Нисходящая аорта иногда смещена в сторону легочных полей. В первом косом положении трахея сдвинута вперед, и тень дивертикула выявляется на уровне дуги между трахеей и позвоночником. В левом косом положении нисходящая аорта дает изгиб. На боковых рентгенограммах видна трахея, заполненная воздухом в верхней нормальной части и отчетливо суженной нижней.
Исследование пищевода. Глоток бария обнаруживает резкое сужение пищевода и сдавление его левой боковой и задней поверхности, если имеется дивертикул или артериальная связка в замкнутом кольце. Выше выемки на задней поверхности пищевода определяется косо идущий вверх и влево отдельный дефект. Он вызывается сдавлением левой подключичной артерией, позади пищевода переходящей к левой ключице. Тень левой подключичной артерии, проходящей позади пищевода, расположена выше тени дуги правосторонней аорты. Пульсирующий левый дивертикул аорты выявляется позади пищевода. Пищевод смещен кпереди.
Исследование трахеи липоидолом. При наличии симптомов сдавления трахеи контрастное исследование ее показывает локализацию аортального кольца. Введение в трахею липоидола выявляет вытянутую выемку по правой стенке трахеи, вызванную рядом расположенной дугой аорты, выемку на передней стенке трахеи от сдавления легочной артерией и вдавление на левой стенке трахеи - от артериальной связки. Если не имеется сдавления трахеи, то исследовать ее липоидолом нет смысла.
Ангиокардиография. Ее производят при сочетании правосторонней дуги аорты с другими врожденными пороками сердца.

Дифференциальный диагноз

Правосторонняя дуга аорты может вызвать картину, сходную с наблюдаемой при двойной дуге аорты. На переднем снимке правосторонняя дуга аорты у детей при наличии увеличенной тени вилочковой железы четко не выявляется. Однако железа не сдвигает пищевода вперед. Опухоли в заднем отделе верхней тени средостения могут симулировать правую аортальную дугу, но они не пульсируют. Нормальный выступ дуги аорты слева сохраняется. При аневризмах безымянной артерии или нисходящей левой аорты тень нисходящей аорты выявляется всегда.

Аномалии дуги аорты и плечеголовных сосудов у детей

Аномалии дуги аорты и плечеголовных (брахицефальных) сосудов встречаются в изолированном виде и в сочетании с врожденными пороками сердца. Одни аномалии клинически не проявляются и представляют собой варианты нормы, другие, наоборот, приводят к сдавлению трахеи и пищевода, характеризуются определенной клинической картиной, поэтому должны быть отнесены к патологическим состояниям.

Аномалии дуги аорты отличаются большим разнообразием. Так, в классификации, предложенной J. Stewart и соавт. (1964), выделено 25 вариантов. В данном разделе будут рассмотрены основные, наиболее часто встречающиеся аномалии (рис. 21).

Рис. 21. Виды аномалий дуги аорты (схема).

А - аберрантная правая подключичная артерия при левосторонней дуге аорты; б - правосторонняя дуга аорты с аберрантной левой подключичной артерией; в - правосторонняя дуга аорты - зеркальный тип; г - двойная дуга аорты. BA - восходящая аорта; НА - нисходящая аорта; ПП - правая подключичная артерия; ПС- правая сонная аргерия; ЛС - левая сонная артерия; ЛП - левая подкл-ючичиая артерия.

Аберрантная правая подключичная артерия (a. Iusoria) - отхождение правой подключичной артерии последним стволом при левосторонней дуге аорты. В таких случаях артерия располагается ретроэзофагеально; чаще аномалия протекает бессимптомно, однако может приводить к преходящей дисфагии. На рентгенограммах, выполненных с контрастированием пищевода, в переднезадней проекции на уровне Tm - Tiv определяется дефект наполнения линейной формы, расположенной косо слева снизу направо вверх. В левой передней косой и боковой проекциях на том же уровне выявляется вдавление на дорсальной стенке пищевода (рис. 22).

Аортография позволяет установить отхождение правой подключичной артерии дистальнее всех плечеголовных сосудов. Данная аномалия приобретает значение у грудных детей с врожденными пороками сердца при проведении внутрисердечных исследований, включающих катетеризацию левого желудочка. Если ее производят, используя доступ через левую подмышечную артерию, часто применяемый на практике, то a. Iusoria не позволяет провести катетер в восходящую аорту и выполнить катетеризацию левого желудочка и левую вентрикулографию.

Правосторонняя дуга аорты - аномалия, при которой она перекидывается через правый главный бронх; грудная аорта при этом располагается справа от позвоночника. W. Shuford и соавт. (1970) различают три типа правосторонней дуги аорты в зависимости от расположения плечеголовных сосудов. При I Типе левая подключичная артерия отходит последним стволом, т. е. имеется a. Iusoria при правосторонней дуге аорты. В этих случаях артерия часто отходит от дивертикула аорты, а открытый артериальный проток или артериальная связка соединяет левую подключичную и левую легочную артерии, образуя сосудистое кольцо.

II Тип характеризуется зеркальным по сравнению с обычным

Рис. 22. Рентгенограмма в левой передней косой проекции ребенка 3 лет. Аберрантная правая подключичная артерия, Вдавление на дорсальной стенке пищевода, образованное аномально отходящей артерией.

Расположением плечеголовных сосудов, когда первым стволом отходит безымянная артерия, делящаяся на левую сонную и левую подключичную артерии. Этот тип встречается наиболее часто.

III Тип - изолированная левая подключичная артерия -отличается от I типа тем. что она не имеет сообщения с аортой и кровоснабжается коллатерально.

Рентгенологически правостороннюю дугу аорты диагностируют в переднезадней проекции по отклонению контрастированного пищевода влево на уровне дуги аорты (рис. 23). Если контрастированный пищевод в боковой и косых проекциях отклонен кпереди, то это свидетельствует о наличии аберрантной левой подключичной артерии. При значительной степени отклонения можно предположить, что аберрантная левая подключичная артерия отходит от дивертикула аорты.

Ангиографически обычно удается установить порядок отхождения плечеголовных сосудов и, следовательно, определить тип аномалии. При I типе сначала контрастируется левая общая сонная артерия, отходящая первым стволом, и в последнюю очередь - левая подключичная артерия, часто отходящая от дивертикула, расположенного в месте перехода дуги аорты в нисходящий ее отдел. При зеркальном типе первой контрастируется безымянная артерия, делящаяся на левую общую сонную и левую подключичную артерии.

Рис. 23. Рентгенограмма в прямой проекции ребенка 12 лет. Тетрада Фалло. Правосторонняя дуга аорты отклоняет контрастировапный пищевод влево.

Двойная дуга аорты - очень редкая аномалия. При ней сохраняются существующие в эмбриональном периоде правая и левая дуги аорты, а трахея и пищевод находятся внутри образованного ими сосудистого кольца. Обычно это приводит к дисфагии и стридору. При этой аиомалии, как правило, правые плечеголовные сосуды отходят от правой, а левые - от левой дуги аорты. Обычно правая дуга лучше развита; нисходящая аорта может располагаться как справа, так и слева от позвоночника. На суперэкспонированных рентгенограммах в переднезадней проекции могут определяться вдавления на боковых стенках трахеи непосредственно перед ее бифуркацией. При контрастировании пищевода в этой проекции на уровне Tm - Tiv обычно видны дефекты наполнения. В боковой проекции определяется изгиб пищевода кпереди или дефект наполнения на его дорсальной стенке.

Диагностика двойной дуги аорты трудна даже при качественно выполненной аортографии. Необходимо точно установить проходимость обеих дуг аорты, порядок отхождения всех плечеголовных сосудов, а при наличии открытого артериального протока - его локализацию.

Правая дуга аорты: что это, причины, варианты развития, диагностика, лечение, когда опасна?

Правая дуга аорты у плода является врожденным пороком сердца, который может возникать изолированно или сочетаться с другими, порой тяжелыми, пороками. В любом, случае, при формировании правой дуги возникают нарушения нормального развития сердца плода.

Аорта является крупнейшим сосудом в организме человека, функцией которого является продвижение крови от сердца к другим артериальным стволам, вплоть до артерий и капилляров всего организма.

Филогенетически развитие аорты претерпевает сложные изменения в процессе эволюции. Так, формирование аорты как целостного сосуда, происходит только у позвоночных животных, в частности, у рыб (двухкамерное сердце), амфибий (двухкамерное сердце с неполной перегородкой), рептилий (трехкамерное сердце), птиц и млекопитающих (четырехкамерное сердце). Тем не менее, у всех позвоночных имеется аорта, в которую происходит отток артериальной крови, смешанной с венозной, или полностью артериальной крови.

В процессе индивидуального развития эмбриона (онтогенеза) формирование аорты претерпевает столь же сложные изменения, как и само сердце. Начиная с первых двух недель развития эмбриона, происходит усиленное сближение артериального ствола и венозного синуса, расположенных в шейной части эмбриона, впоследствии мигрировавших медиальнее, в сторону будущей грудной полости. Артериальный ствол дает начало не только двум желудочкам впоследствии, но и шести жаберным (артериальным) дугам (по шесть с каждой стороны), которые по мере развития, в течение 3-4-х недель, формируются следующим образом:

первая и вторая аортальные дуги редуцированы,
третья дуга дает начало внутренним сонным артериям, питающим головной мозг,
четвертая дуга дает начало дуге аорты и так называемой «правой» части,
пятая дуга редуцируется,
шестая дуга дает начало легочному стволу и артериальному (Боталлову) протоку.

Полностью четырехкамерным, с четким разделением сердечных сосудов на аорту и легочной ствол, сердце становится к шестой неделе развития. У эмбриона сроком 6 недель имеется полностью сформированное, сокращающееся сердце с крупными сосудами.

После формирования аорты и других внутренних органов, топография сосуда выглядит следующим образом. В норме левая дуга аорты начинается от луковицы аорты в ее восходящей части, которая, в свою очередь, берет начало от левого желудочка. То есть, восходящая часть аорты переходит в дугу приблизительно на уровне второго ребра слева, а дуга огибает левый главный бронх, направляясь кзади и влево. Самая верхняя часть дуги аорты проецируется на яремную вырезку прямо над верхней частью грудины. Дуга аорты направляется книзу вплоть до четвёртого ребра, располагаясь левее позвоночника, а затем переходит в нисходящую часть аорты.

В том случае, когда дуга аорты «поворачивает» не в левую сторону, а в правую, из-за сбоя в закладке сосудов человека из жаберных дуг эмбриона, говорят о правосторонней дуге аорты. При этом дуга аорты перекидывается через правый главный бронх, а не через левый, как должно быть в норме.

Почему возникает порок?

Любой порок развития формируется у плода в том случае, если на женщину во время беременности оказывают влияние негативные факторы окружающей среды - табакокурение, алкоголизм, наркомания, экология и неблагоприятный радиационный фон. Однако, немаловажную роль в развитии сердца у ребенка играют генетические (наследственные) факторы, а также имеющиеся хронические заболевания у матери или перенесенный инфекционные заболевания, особенно на ранних сроках беременности (грипп, герпетическая инфекция, ветрянка, краснуха, корь, токсоплазмоз и многие другие).

Но, в любом случае, при влиянии каких-либо из этих факторов на женщину на ранних сроках беременности нарушаются нормальные, сформированные в ходе эволюции, процессы онтогенеза (индивидуального развития) сердца и аорты.

Так, в частности, особенно уязвимым для сердца плода является срок беременности приблизительно 2-6 недель, так как именно в это время происходит формирование аорты.

Классификация правосторонней дуги аорты

вариант правой дуги аорты с образованием сосудистого кольца

В зависимости от анатомии аномалии протока, выделяют:

Правую дугу аорты без образования сосудистого кольца, когда артериальная связка (заросший артериальный, или Боталлов, проток, как и должно быть в норме после родов) располагается позади пищевода и трахеи,
Правую дугу аорты с образованием сосудистого кольца, кода артериальная связка, или открытый артериальный проток, располагаются слева трахеи и пищевода, как бы окружая их.
Также как отдельную сходную форму выделяют двойную дугу аорты - в таком случае сосудистое кольцо образуется не соединительной связкой, а притоком сосуда.

Рисунок: разнообразие вариантов нетипичного строения дуги аорты

В зависимости от того, были ли повреждены еще какие-либо структуры сердца при его формировании, выделяют следующие типы порока:

Изолированный тип порока, без других аномалий развития (в таком случае если правосторонняя аорта не сочетается с характерным в ряде случаев для неё синдромом Ди Джорджи - прогноз максимально благоприятен);
В сочетании с декстрапозицией (зеркальным, правым расположением сердца и магистральных сосудов, в том числе и аорты), (что также обычно не опасно),
В сочетании с более серьезным пороком сердца - в частности тетрадой Фалло (декстрапозицией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ствола, гипертрофией правого желудочка).

Тетрада Фалло, сочетающаяся с правой дугой - неблагоприятный вариант развития

Как распознать порок?

Диагностика порока не представляет собой затруднений еще в период вынашивания плода. Особенно это касается тех случаев, когда правая дуга аорты сочетается с другими, более тяжелыми аномалиями развития сердца. Тем не менее, для подтверждения диагноза, беременную женщину неоднократно обследуют, в том числе и на ультразвуковых аппаратах экспертного класса, собирают консилиум из врачей генетиков, кардиологов и кардиохирургов с принятием решения о прогнозах и возможности родоразрешения в условиях специализированного перинатального центра. Это обусловлено тем, что при некоторых видах пороков, сочетающихся с правой дугой аорты, новорожденному ребенку может потребоваться операция на сердце сразу же после родоразрешения.

Относительно клинических проявлений правой дуги аорты, следует упомянуть о том, что изолированный порок может никак себя не проявлять, лишь иногда сопровождаясь частой навязчивой икотой у ребенка. В случае сочетания с тетрадой Фалло, которая сопровождает порок в ряде случаев, клинические проявления ярко выражены и проявляются в первые сутки после родов, такие, как нарастающая легочно-сердечная недостаточность с выраженным цианозом (посинение кожи) у младенца. Именно поэтому тетраду Фалло относят к «синим» порокам сердца.

На каком скрининге видно порок у беременных?

Дополнительно уточнить отсутствие связи формирования правосторонней аорты с тяжелыми генетическими мутациями может анализ ДНК плода. В таком случае обычно проводится забор материала ворсин хориона или амниотической жидкости через прокол. В первую очередь исключается синдром Ди Джорджи.

Лечение

В том случае, если правая дуга аорты является изолированной, и не сопровождается какими-либо клиническими проявлениями после рождения ребенка, порок оперативного лечения не требует. Достаточно лишь ежемесячного осмотра у детского кардиолога с регулярным (раз в полгода - раз в год) проведением УЗИ сердца.

При сочетании с другими пороками развития сердца тип оперативного вмешательства выбирается исходя из типа пороков. Так, при тетраде Фалло показана операция на первом году жизни ребенка, проводящаяся поэтапно. На первом этапе осуществляют паллиативное (вспомогательное) наложение шунтов между аортой и легочным стволом для улучшения притока крови в малый круг кровообращения. На втором этапе осуществляется операция на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения (АИК) с целью устранения стеноза легочного ствола.

Кроме хирургического, со вспомогательной целью назначаются кардиотропные препараты, способные замедлить прогрессирование хронической сердечной недостаточности (ингибиторы АПФ, мочегонные и др).

Прогноз

Прогноз при изолированной правосторонней дуге аорты благоприятен, так как в большинстве случаев даже не требуется хирургического вмешательства. Так что в целом можно сказать, что изолированная правая дуга аорты не опасна для жизни ребенка.

При сочетанных типах дело обстоит гораздо сложнее, так как прогноз определяется видом сопутствующего порока сердца. Например, при тетраде Фалло прогноз без лечения крайне неблагоприятен, непрооперированные дети с таким заболеванием обычно погибают на первом году жизни. После хирургического вмешательства продолжительность и качество жизни возрастают, а прогноз становится более благоприятным.

Аномалии дуги аорты. Причины. Варианты лечения. Последствия.

Врожденные аномалии дуги аорты были известны, по крайней мере, со времен анатомических публикаций об аномальной правой подключичной артерии Hunauld в 1735 г., двойной дуге аорты Hommel в 1937 г., правосторонней дуге аорты Fioratti и Aglietti в 1763 г. и перерыве дуги аорты Steidele в 1788 г. Клинико-патологическая связь нарушения глотания с аномалией правой подключичной артерии описана Bayford в 1789 г., но только в 1930-х годах с помощью эзофагографии барием были при жизни диагностированы некоторые пороки дуги аорты. С тех пор клинический интерес к этой патологии возрастал одновременно с расширением возможностей хирургии. Впервые пересечение сосудистого кольца было произведено Gross в 1945 г., и первая успешная коррекция перерыва дуги аорты была выполнена Merrill и сотрудниками в 1957 г. Развитие эходиагностики этих пороков с 1990-х годов явилось толчком для раннего неинвазивного распознавания и своевременного хирургического лечения.

Анатомическая классификация

Пороки дуги аорты в изолированной форме или в сочетании представлены:

аномалиями ветвления плечеголовных сосудов;

аномалиями расположения дуги, включая правостороннюю дугу аорты и цервикальную дугу аорты;

увеличением количества дуг;

перерывом дуги аорты;

аномальным отхождением ветви легочной артерии от восходящей аорты или от противоположной ветви легочной артерии.

Отдельные аномалии лучше понять с точки зрения их эмбрионального происхождения.

Эмбриология

Эмбриологию аортальной дуги лучше описывать как последовательное появление, персистирование или рассасывание шести пар сосудов, соединяющих трункоаортальный мешок эмбриональной сердечной трубки с двойной дорсальной аортой, которые, срастаясь, формируют нисходящую аорту. Каждая дуга соответствует бранхиальному мешку, образовавшемуся из эмбрионального зачатка.

Нормальная левосторонняя дуга аорты происходит из аортальной части эмбрионального артериального ствола, левой ветви трункоаортального мешка, левой IV аортальной дуги, левой дорсальной аорты между IV и VI эмбриональными дугами и левой дорсальной аортой дистальнее VI дуги. Три брахиоцефальные ветви дуги происходят из различных источников. Безымянная артерия – из правой ветви трункоаортального мешка, правая общая сонная артерия – из правой III эмбриональной дуги и правая подключичная артерия – из правой VI дуги и правой дорсальной аорты в проксимальной части и правой VII межсегментарной артерии в дистальной части. Левая сонная артерия происходит из левой III аортальной дуги, левая подключичная артерия – из левой VII межсегментальной артерии. Хотя появление и исчезновение таких сосудов как дуги или части брахиоцефальных сосудов происходит последовательно, Edwards предложил концепцию «гипотетической двойной аортальной дуги», которая вносит потенциальный вклад почти во все эмбриональные дуги и компоненты окончательной системы аортальной дуги.

Клиническая классификация

Кроме анатомической классификации можно подразделить аномалии дуги по клиническим признакам:

сдавление трахеи, бронхов и пищевода сосудами, не образующими кольца;

аномалии дуги, не создающие компрессии органов средостения;

дуктус-зависимые аномалии дуги, включающие перерыв дуги аорты;

изолированные подключичная, сонная или безымянная артерии.

Определение левой и правой дуги аорты

Левую и правую аортальные дуги определяют по главному признаку – какой бронх пересекает дуга вне зависимости от того, с какой стороны от срединной линии находится восходящая аорта. Это особенно важно помнить при изучении ангиографических изображений. Обычно положение дуги аорты определяют непрямым способом при ЭхоКГ или ангиографии по характеру ветвления брахиоцефальных сосудов. Во всех случаях, за исключением изолированных или ретроэзофагеальных безымянной или сонной артерии, первый сосуд – сонная артерия – расположен с противоположной стороны от аортальной дуги. МРТ прямо показывает взаимоотношение дуги, трахеи и бронхов, устраняя неопределенность при атипичном ветвлении сосудов.

Правосторонняя дуга аорты

Правосторонняя дуга аорты сверху пересекает правый главный бронх и проходит справа от трахеи. Существуют четыре главных типа правосторонней дуги:

ретроэзофагеальная левая подключичная артерия;

с ретроэзофагеальным дивертикулумом;

с левосторонней нисходящей аортой.

Существует также несколько редких вариантов. Правосторонняя дуга аорты при тетраде Фалло встречается с частотой 13-34%, при ОАС – чаще, чем при тетраде Фалло, при простой транспозиции – 8%, сложной транспозиции – 16%.

Правосторонняя дуга с зеркальным отхождением брахиоцефальных сосудов

При зеркальной правосторонней дуге первой ветвью является левая безымянная артерия, которая делится на левую сонную и левую подключичную артерии, вторая является правой сонной и третья – правой подключичной артерией. Однако эта симметрия не полная, так как артериальный проток обычно располагается с левой стороны и отходит от основания безымянной артерии, а не от дуги аорты. Поэтому типичное зеркальное правостороннее расположение дуги с левосторонним протоком или связкой не формируют сосудистое кольцо. Этот вариант по частоте составляет 27% аномалий дуги аорты. Он почти всегда сочетается с ВПС, чаще всего с тетрадой Фалло, реже – с ОАС и другими аномалиями конотрункуса, включая транспозицию магистральных артерий, отхождение обоих крупных сосудов от правого желудочка, анатомически корригированную транспозицию и другие пороки. Зеркальное расположение дуги сопровождает также пороки, не относящиеся к группе аномалий конотрункуса, такие как атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, ДМЖП с аномальными мышечными пучками в правом желудочке, изолированный ДМЖП, коарктация аорты.

Редкий вариант зеркальной правосторонней дуги аорты имеет левосторонний артериальный проток или связку, отходящие от правосторонней нисходящей аорты позади дивертикула пищевода. Этот вариант формирует сосудистое кольцо и не сопровождается другими врожденными пороками. Поскольку этот тип правосторонней дуги не вызывает компрессии пищевода и не формирует сосудистое кольцо, он клинически себя не проявляет, поэтому диагностируется при обследовании по поводу сопутствующих ВПС.

Сама по себе правосторонняя дуга вмешательства не требует. Однако хирургу при определенных обстоятельствах полезно знать расположение дуги аорты. Выполнять системно-легочные анастомозы по Blalock-Taussig или модифицированный анастомоз лучше со стороны безымянной артерии. При классической операции более горизонтальное отхождение подключичной артерии делает ее перегиб менее вероятным, если отсеченный конец пришивают к легочной артерии, чем в случае, когда подключичная артерия отходит прямо от дуги. Даже при использовании сосудистого протеза из Gore-Tex безымянная артерия удобнее для наложения проксимального анастомоза, так как она более широкая.

Другой ситуацией, при которой полезно знать расположение дуги аорты, является коррекция атрезии пищевода и трахеопищеводного свища, так как доступ к пищеводу более удобен со стороны, противоположной расположению дуги аорты.

Правосторонняя дуга с изоляцией противоположных сосудов дуги

Термин «изоляция» означает, что данный сосуд отходит исключительно от легочной артерии через артериальный проток и не связан с аортой. Известны три формы этой аномалии:

изоляция левой подключичной артерии;

левой безымянной артерий.

Изоляция левой подключичной артерии встречается значительно чаще остальных двух. Данная патология в половине случаев сочетается с ВПС, и в 2/3 из них – с тетрадой Фалло. В литературе имеются единичные сообщения изолированной левой сонной артерии в сочетании с тетрадой Фалло и изолированной безымянной артерии без сопутствующих пороков.

У пациентов с этой патологией сосудов дуги отмечаются ослабленный пульс и более низкое давление в соответствующей артерии. Когда изолированы подключичная и позвоночная артерии, развивается синдром «обкрадывания», при котором кровь из позвоночной артерии направляется вниз в подключичную артерию, особенно когда рука нагружена. У 25% больных патология проявляется церебральной недостаточностью или ишемией левой руки. При функционирующем артериальном протоке кровь из позвоночной артерии поступает через артериальный проток в легочную артерию, имеющую низкое сопротивление. У больных с правосторонней дугой и сниженной амплитудой пульса или сниженным давлением на левой руке следует заподозрить этот порок.

Контрастное вещество, введенное в дугу аорты, демонстрирует позднее заполнение подключичной артерии через позвоночную и различные коллатеральные артерии. Допплер-ЭхоКГ позволяет зарегистрировать реверсный ток крови по позвоночной артерии, что подтверждает диагноз.

Во время операции по поводу ВПС артериальный проток закрывают для устранения легочного обкрадывания. При наличии мозговых симптомов или отставании в развитии левой руки может потребоваться хирургическая перевязка или окклюзия боталлова протока с помощью катетерной технологии, а также реимплантация подключичной артерии в аорту.

Цервикальная дуга аорты

Цервикальная дуга аорты является редкой аномалией, при которой дуга находится выше уровня ключиц. Существует два типа цервикальной дуги:

с аномальной подключичной артерией и нисходящей аортой, противоположной дуге;

с фактически нормальным ветвлением и односторонней нисходящей аортой.

Первый тип характеризуется правой дугой аорты, которая опускается справа до уровня Т4 позвонка, где она пересекает сзади пищевод и направляется влево, давая начало левой подключичной артерии и иногда артериальному протоку. Этот тип, в свою очередь, подразделяется на подтип, при котором внутренняя и наружная сонные артерии отходят от дуги раздельно, и подтип, при котором имеется двухкаротидный ствол, когда обе общие сонные артерии отходят от одного сосуда, а обе подключичные артерии отходят отдельно от дистальной дуги. В каждом из этих подтипов позвоночные артерии отдельно отходят от дуги. При том что у большинства пациентов с противоположной нисходящей аортой имеет место сосудистое кольцо, образованное дугой аорты справа, ретроэзофагеальным сегментом аорты сзади, артериальной связкой слева и легочной артерией спереди, только у половины из них проявляются клинические признаки кольца.

Когда двухкаротидный ствол сопровождает противоположную нисходящую аорту от цервикальной дуги, может произойти сдавление трахеи или пищевода в развилке между двухкаротидным стволом и ретроэзофагиальной аортой без образования полного сосудистого кольца.

Для второго типа характерна левосторонняя дуга аорты. Сужение, создаваемое дугой аорты благодаря длинному, извитому, гипоплазированному ретроэзофагеальному сегменту, встречается редко.

У больных с обоими типами дуги – с противоположной и односторонней нисходящей дугой – встречается дискретная коарктация аорты. По неясным причинам в обоих типах иногда встречаются стеноз или атрезия устья левой подключичной артерии.

Цервикальная дуга аорты проявляется пульсирующим образованием в надключичной ямке или на шее. У младенцев перед появлением пульсации обнаруживаются признаки, характерные для сосудистого кольца:

повторяющиеся респираторные инфекции.

Взрослые обычно жалуются на дисфагию. У больных со стенозом или атрезией левой подключичной артерии и отхождением односторонней позвоночной артерии дистальнее обструкции может происходить утечка крови из артериальной системы мозга с неврологической симптоматикой.

При наличии пульсирующего образования на шее предполагаемый диагноз можно поставить по исчезновению пульса на бедренной артерии при кратковременном прижатии пульсирующего образования.

Цервикальную дугу аорты следует дифференцировать от аневризмы сонной или подключичной артерии, чтобы избежать неумышленной перевязки дуги аорты, принятой за аневризму сонной артерии. Диагноз можно заподозрить на обзорной рентгенограмме по расширенному верхнему средостению и по отсутствию округлой тени дуги. Смещение трахеи кпереди свидетельствует в пользу диагноза.

В прошлом ангиография была стандартным методом диагностики и при наличии внутрисердечных аномалий останется таковым. Однако без сопутствующей патологии диагноз цервикальной дуги аорты может быть установлен с помощью ЭхоКГ, КТ и МРТ.

Хирургическое вмешательство необходимо при гипоплазии цервикальной дуги, клинически проявляющемся сосудистом кольце или аневризме дуги. Характер операции зависит от специфического осложнения. При цервикальной правосторонней дуге и извитом гипоплазированном ретроэзофагеальном сегменте выполняют левосторонний анастомоз между восходящей и нисходящей аортой или имплантируют трубчатый сосудистый протез.

Персистирующая V дуга аорты

Персистирующая V дуга аорты впервые описана у человека R.Van Praagh и S. Van Praagh в 1969 г. как двухпросветная дуга аорты, при которой обе дуги находятся на одной стороне трахеи, в противоположность двойной дуге аорты, при которой дуги располагаются по разные стороны трахеи. Со времени первой публикации обнаружено три типа этой редкой патологии:

двухпросветная дуга аорты с проходимыми обоими просветами;

атрезия или перерыв верхней дуги с проходимой нижней дугой, сопровождающиеся отхождением всех брахиоцефальных сосудов общим устьем от восходящей аорты;

системно-легочное соединение, расположенное проксимальнее первой брахиоцефальной артерии.

Двухпросветная дуга аорты, при которой нижний сосуд находится под нормальной аортальной дугой, является наиболее частой из трех типов. Эта нижняя дуга простирается от безымянной артерии до места отхождения левой подключичной артерии проксимальнее артериального протока или связки. Она часто сочетается с ВПС и является случайной находкой, не имеющей клинического значения. Атрезия или перерыв верхней дуги с общим артериальным стволом, дающим начало всем четырем брахиоцефальным артериям, иногда сопровождается коарктацией аорты, которая является причиной госпитализации.

Персистирующая V дуга, соединяющаяся с легочной артерией, встречается только с легочной атрезией. Рудимент V дуги в качестве первой ветви восходящей аорты соединяются с легочным стволом или с одной из его ветвей. В этой подгруппе персистирующая V дуга может располагаться как со стороны основной дуги аорты, так и с противоположной стороны. Основная аортальная дуга обычно левосторонняя, с правой безымянной артерией, хотя описаны левая дуга с ретроэзофагеальной правой подключичной артерией и правосторонняя аортальная дуга с левой безымянной артерией.

Коарктация аорты встречается во всех трех подгруппах, в том числе в сочетании с легочной атрезией.

Двухпросветная дуга была диагностирована при ангиографии и на аутопсии как канал, расположенный ниже нормальной аорты. Она может быть диагностирована также при МРТ. Атрезия или перерыв верхней дуги распознается по наличию общего брахиоцефального ствола, от которого отходят все четыре сосуда дуги, включая левую подключичную артерию. Эта особенность отхождения брахиоцефальных артерий является главным признаком персистирующей V дуги, поскольку рудимент атрезированной дорсальной IV дуги не визуализируется. Однако во время операции по поводу коарктации аорты, расположенной дистальнее V дуги, можно обнаружить облитерированную полоску, соединяющую левую подключичную артерию с нисходящей аортой.

Без сопутствующей коарктации аорты двухпросветная дуга не имеет физиологического значения.

При V персистирующей дуге, имеющей анатомическую связь с легочной артерией, ЭхоКГ, ангиография и МРТ позволяют обнаружить сосуд, отходящий от восходящей аорты проксимальнее I брахиоцефальной ветви, который заканчивается в легочной артерии. В одном случае гистологическое исследование обнаружило элементы ткани артериального протока.

Рис. 21. Виды аномалий дуги аорты (схема).

Правосторонняя дуга аорты - аномалия, при которой она перекидывается через правый главный бронх; грудная аорта при этом располагается справа от позвоночника. W. Shuford и соавт. (1970) различают три типа правосторонней дуги аорты в зависимости от расположения плечеголовных сосудов. При I Типе левая подключичная артерия отходит последним стволом, т. е. имеется a. Iusoria при правосторонней дуге аорты. В этих случаях артерия часто отходит от дивертикула аорты, а открытый артериальный проток или артериальная связка соединяет левую подключичную и левую легочную артерии, образуя сосудистое кольцо.

II Тип характеризуется зеркальным по сравнению с обычным

III Тип - изолированная левая подключичная артерия -отличается от I типа тем. что она не имеет сообщения с аортой и кровоснабжается коллатерально.

Двойная дуга аорты - очень редкая аномалия. При ней сохраняются существующие в эмбриональном периоде правая и левая дуги аорты, а трахея и пищевод находятся внутри образованного ими сосудистого кольца. Обычно это приводит к дисфагии и стридору. При этой аиомалии, как правило, правые плечеголовные сосуды отходят от правой, а левые - от левой дуги аорты. Обычно правая дуга лучше развита; нисходящая аорта может располагаться как справа, так и слева от позвоночника. На суперэкспонированных рентгенограммах в переднезадней проекции могут определяться вдавления на боковых стенках трахеи непосредственно перед ее бифуркацией. При контрастировании пищевода в этой проекции на уровне Tm — Tiv обычно видны дефекты наполнения. В боковой проекции определяется изгиб пищевода кпереди или дефект наполнения на его дорсальной стенке.

Анатомическая классификация

Пороки дуги аорты в изолированной форме или в сочетании представлены:

аномалиями ветвления плечеголовных сосудов;

аномалиями расположения дуги, включая правостороннюю дугу аорты и цервикальную дугу аорты;

увеличением количества дуг;

перерывом дуги аорты;

Отдельные аномалии лучше понять с точки зрения их эмбрионального происхождения.

Эмбриология

Клиническая классификация

Кроме анатомической классификации можно подразделить аномалии дуги по клиническим признакам:

сосудистые кольца;

сдавление трахеи, бронхов и пищевода сосудами, не образующими кольца;

аномалии дуги, не создающие компрессии органов средостения;

дуктус-зависимые аномалии дуги, включающие перерыв дуги аорты;

изолированные подключичная, сонная или безымянная артерии.

Определение левой и правой дуги аорты

Правосторонняя дуга аорты

зеркальное расположение;

ретроэзофагеальная левая подключичная артерия;

с ретроэзофагеальным дивертикулумом;

с левосторонней нисходящей аортой.

Правосторонняя дуга с зеркальным отхождением брахиоцефальных сосудов

Правосторонняя дуга с изоляцией противоположных сосудов дуги

изоляция левой подключичной артерии;

левой сонной;

левой безымянной артерий.

Диагноз

У пациентов с этой патологией сосудов дуги отмечаются ослабленный пульс и более низкое давление в соответствующей артерии. Когда изолированы подключичная и позвоночная артерии, развивается синдром «обкрадывания», при котором кровь из позвоночной артерии направляется вниз в подключичную артерию, особенно когда рука нагружена. У 25% больных патология проявляется церебральной недостаточностью или ишемией левой руки. При функционирующем артериальном протоке кровь из позвоночной артерии поступает через артериальный проток в легочную артерию, имеющую низкое сопротивление. У больных с правосторонней дугой и сниженной амплитудой пульса или сниженным давлением на левой руке следует заподозрить этот порок.

Цервикальная дуга аорты

с аномальной подключичной артерией и нисходящей аортой, противоположной дуге;

с фактически нормальным ветвлением и односторонней нисходящей аортой.

Диагноз

повторяющиеся респираторные инфекции.

Лечение

Персистирующая V дуга аорты

двухпросветная дуга аорты с проходимыми обоими просветами;

системно-легочное соединение, расположенное проксимальнее первой брахиоцефальной артерии.

Коарктация аорты встречается во всех трех подгруппах, в том числе в сочетании с легочной атрезией.

Диагноз

Без сопутствующей коарктации аорты двухпросветная дуга не имеет физиологического значения.

Теперь мы можем рассмотреть наиболее важные аномалии, захватывающие дериваты дуг аорты . При сохранении правой и левой четвертых дуг и корней дорзальной аорты возникает дефект, обычно называемый аортальным кольцом. С укорочением верхних сегментов аорты это кольцо охватывает трахею и пищевод настолько тесно, что приводит к нарушению глотания и часто требует хирургического вмешательства, направленного на прекращение давления, оказываемого кольцом.

Обычно при этом производится перевязывание одной из дуг . Если, как это нередко бывает, одна из дуг оказывается значительно меньше другой, операция не представляет затруднений.

Одним из наиболее частых клинически важных уклонений в строении дуги аорты является аномалия, при которой правая подключичная артерия отходит от дуги аорты. При этом сохраняется сегмент правого корня дорзальной аорты, расположенного каудальнее места отхождения подключичной артерии, а не четвертой дуги аорты и части корня дорзальной аорты, находящейся краниальнее места отхождения этой артерии.

После смещения мест отхождения подключичных артерий в краниальном направлении, происходящего в результате каудального движения сердца и корней аорты, такая неправильно сформировавшаяся правая подключичная артерия в конце концов начинает отходить от дуги аорты. Так как ее проксимальная часть образуется из корня дорзальной аорты, то она должна пересечь среднюю линию дорзальнее пищевода. При этом она также может оказывать давление на пищевод, мешающее осуществлению акта глотания, хотя обычно эта аномалия приводит к менее тяжелым последствиям, чем в случае аортального кольца.

У лиц с отходящей таким образом от дуги аорты правой подключичной артерией возвратный нерв гортани проходит почти поперек от блуждающего нерва к области гортани. Он не имеет обычной петли, так как вместе с частью правой шестой дуги аорты, расположенной дистальнее места отхождения легочной артерии, правая четвертая дуга также исчезает, после того как подключичная артерия использует каудальный сегмент корня дорзальной аорты в качестве своей проксимальной части.

Другой серьезной аномалией в области дуги аорты является сохранение в качестве главного сосуда, проходящего к дорзальной аорте, правой четвертой дуги аорты и правого корня дорзальной аорты вместо левых. Само по себе такое расположение сосудов не создает функциональных осложнений, подобных тем, которые имеют место в вышеописанных случаях. Тем не менее возможность такого состояния следует учитывать при уточнении рентгенологических данных и при хирургических операциях в этой области.

Клинические симптомы

Описанные в литературе разновидности

Правосторонняя дуга аорты с левосторонней артериальной связкой по А. Блелоку

Рентгенодиагностика

Рентгенологические данные. При вдохе - недостаточная аэрация легких, при выдохе - гипераэрация. Признаки инфекции в легких. Выступ аорты виден с правой стороны тени средостения, а слева нормальная тень дуги аорты отсутствует. С левой стороны часто выявляется теневое изображение дивертикула, расположенного там, где в норме должен быть аортальный выступ. Нисходящая аорта иногда смещена в сторону легочных полей. В первом косом положении трахея сдвинута вперед, и тень дивертикула выявляется на уровне дуги между трахеей и позвоночником. В левом косом положении нисходящая аорта дает изгиб. На боковых рентгенограммах видна трахея, заполненная воздухом в верхней нормальной части и отчетливо суженной нижней.
Исследование пищевода. Глоток бария обнаруживает резкое сужение пищевода и сдавление его левой боковой и задней поверхности, если имеется дивертикул или артериальная связка в замкнутом кольце. Выше выемки на задней поверхности пищевода определяется косо идущий вверх и влево отдельный дефект. Он вызывается сдавлением левой подключичной артерией, позади пищевода переходящей к левой ключице. Тень левой подключичной артерии, проходящей позади пищевода, расположена выше тени дуги правосторонней аорты. Пульсирующий левый дивертикул аорты выявляется позади пищевода. Пищевод смещен кпереди.
Исследование трахеи липоидолом. При наличии симптомов сдавления трахеи контрастное исследование ее показывает локализацию аортального кольца. Введение в трахею липоидола выявляет вытянутую выемку по правой стенке трахеи, вызванную рядом расположенной дугой аорты, выемку на передней стенке трахеи от сдавления легочной артерией и вдавление на левой стенке трахеи - от артериальной связки. Если не имеется сдавления трахеи, то исследовать ее липоидолом нет смысла.
Ангиокардиография. Ее производят при сочетании правосторонней дуги аорты с другими врожденными пороками сердца.

Дифференциальный диагноз

Правостороннее положение дуги аорты

Горьковское обл. изд-во, 1942 г.

Приведено с сокращениями

Четвертая же правая жаберная дуга превращается в art. Anonyma и начало art. Subclavia dex.

В случае описываемой аномалии происходит обратное: дуга аорты развивается из четвертой правой эмбриональной дуги, а четвертая левая эмбриональная дуга развивается в art. Anonyma sin. et art. Subclavia sin.

Анатомически правостороннее положение дуги аорты заключается в том, что вместо обычного положения дуги аорты слева от трахеи и пересечения дугой левого бронха, дуга аорты располагается справа от трахеи, пересекая правый бронх.

В дальнейшем нисходящая часть грудной аорты может принять различное направление: либо она на различной высоте переходит на левую сторону, продолжаясь слева от позвоночника, либо до самой диафрагмы она (нисходящая часть) идет справа от позвоночника. Рентгенологически-в типичных случаях описываемой аномалии - левый аортальный выступ (дуга аорты и начало нисходящей части) виден с правой стороны под грудино-ключичным сочленением.

При особых положениях, право-сосковое положение (первое косое) и лево-сосковое положение (второе косое), удается видеть необычный для аорты ход над правым бронхом, и тень аорты в обоих косых положениях представляет зеркальное изображение одна другой; в 1-м косом положении вместо обычно видимого аортального раструба, налегающих теней восходящей части и начальной нисходящей части видны раздельно: восходящая часть (справа от наблюдателя), дуга аорты и нисходящая часть (слева от наблюдателя). Наоборот - во 2-м косом положении. При этой аномалии особого внимания заслуживает отклонение в ходе пищевода. При рентгенологическом исследовании последнего контрастной массой отмечается (при дорзо-вентральном положении) выраженное отклонение пищевода влево на высоте дуги аорты (вместо обычного легкого отклонения вправо). В косых положениях, кроме того, видно значительное отклонение пищевода вперед (вместо обычного легкого отклонения кзади) и полуокружное вдавление на заднем контуре. На основании литературных данных, проверенных на аутопсии, такое изменение в положении и конфигурации пищевода следует объяснить правосторонним положением дуги аорты, более медиальным положением восходящей части аорты, пересечением дугой аорты правого бронха и пересечением пищевода сзади левой подключичной артерией, которая нередко при данной аномалии образует расширение.

В настоящее время, когда метод кимографии заслуженно внедряется все более и более в кардиологическую практику, использование этого метода для изучения и выявления описываемой аномалии должно быть обязательным.

Кардиоаортокимограмма несомненно поможет в тех затруднительных случаях (в детской практике, при малом медиальном сердце и узкой аорте и т. п.), когда отдельные сегменты аорты при обычном исследовании плохо диференцируются.

Situs inversus arc. Aortae может встречаться как самостоятельная, изолированная аномалия и нередко в сочетании с другими пороками развития сердечно-сосудистого пучка: при декстрокардии с инверсией камер сердца и без их инверсии, при Ductus apertus Botalli, при пороке Роже и т. д.

Правая дуга аорты: что это, причины, варианты развития, диагностика, лечение, когда опасна?

Филогенетически развитие аорты претерпевает сложные изменения в процессе эволюции. Так, формирование аорты как целостного сосуда, происходит только у позвоночных животных, в частности, у рыб (двухкамерное сердце), амфибий (двухкамерное сердце с неполной перегородкой), рептилий (трехкамерное сердце), птиц и млекопитающих (четырехкамерное сердце). Тем не менее, у всех позвоночных имеется аорта, в которую происходит отток артериальной крови, смешанной с венозной, или полностью артериальной крови.

первая и вторая аортальные дуги редуцированы,
третья дуга дает начало внутренним сонным артериям, питающим головной мозг,
четвертая дуга дает начало дуге аорты и так называемой «правой» части,
пятая дуга редуцируется,
шестая дуга дает начало легочному стволу и артериальному (Боталлову) протоку.

Полностью четырехкамерным, с четким разделением сердечных сосудов на аорту и легочной ствол, сердце становится к шестой неделе развития. У эмбриона сроком 6 недель имеется полностью сформированное, сокращающееся сердце с крупными сосудами.

Почему возникает порок?

Классификация правосторонней дуги аорты

вариант правой дуги аорты с образованием сосудистого кольца

В зависимости от анатомии аномалии протока, выделяют:

Правую дугу аорты без образования сосудистого кольца, когда артериальная связка (заросший артериальный, или Боталлов, проток, как и должно быть в норме после родов) располагается позади пищевода и трахеи,
Правую дугу аорты с образованием сосудистого кольца, кода артериальная связка, или открытый артериальный проток, располагаются слева трахеи и пищевода, как бы окружая их.
Также как отдельную сходную форму выделяют двойную дугу аорты - в таком случае сосудистое кольцо образуется не соединительной связкой, а притоком сосуда.

Рисунок: разнообразие вариантов нетипичного строения дуги аорты

Изолированный тип порока, без других аномалий развития (в таком случае если правосторонняя аорта не сочетается с характерным в ряде случаев для неё синдромом Ди Джорджи - прогноз максимально благоприятен);
В сочетании с декстрапозицией (зеркальным, правым расположением сердца и магистральных сосудов, в том числе и аорты), (что также обычно не опасно),
В сочетании с более серьезным пороком сердца - в частности тетрадой Фалло (декстрапозицией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ствола, гипертрофией правого желудочка).

Тетрада Фалло, сочетающаяся с правой дугой - неблагоприятный вариант развития

Как распознать порок?

На каком скрининге видно порок у беременных?

Лечение

Прогноз

Аномалии дуги аорты. Причины. Варианты лечения. Последствия.

Анатомическая классификация

Пороки дуги аорты в изолированной форме или в сочетании представлены:

аномалиями ветвления плечеголовных сосудов;

аномалиями расположения дуги, включая правостороннюю дугу аорты и цервикальную дугу аорты;

увеличением количества дуг;

перерывом дуги аорты;

Отдельные аномалии лучше понять с точки зрения их эмбрионального происхождения.

Эмбриология

Клиническая классификация

Кроме анатомической классификации можно подразделить аномалии дуги по клиническим признакам:

сдавление трахеи, бронхов и пищевода сосудами, не образующими кольца;

аномалии дуги, не создающие компрессии органов средостения;

дуктус-зависимые аномалии дуги, включающие перерыв дуги аорты;

изолированные подключичная, сонная или безымянная артерии.

Определение левой и правой дуги аорты

Правосторонняя дуга аорты

ретроэзофагеальная левая подключичная артерия;

с ретроэзофагеальным дивертикулумом;

с левосторонней нисходящей аортой.

Правосторонняя дуга с зеркальным отхождением брахиоцефальных сосудов

Другой ситуацией, при которой полезно знать расположение дуги аорты, является коррекция атрезии пищевода и трахеопищеводного свища, так как доступ к пищеводу более удобен со стороны, противоположной расположению дуги аорты.

Правосторонняя дуга с изоляцией противоположных сосудов дуги

изоляция левой подключичной артерии;

левой безымянной артерий.

Цервикальная дуга аорты

с аномальной подключичной артерией и нисходящей аортой, противоположной дуге;

с фактически нормальным ветвлением и односторонней нисходящей аортой.

повторяющиеся респираторные инфекции.

Персистирующая V дуга аорты

двухпросветная дуга аорты с проходимыми обоими просветами;

системно-легочное соединение, расположенное проксимальнее первой брахиоцефальной артерии.

Коарктация аорты встречается во всех трех подгруппах, в том числе в сочетании с легочной атрезией.

Без сопутствующей коарктации аорты двухпросветная дуга не имеет физиологического значения.

Аномалии дуги аорты и плечеголовных сосудов у детей

Рис. 21. Виды аномалий дуги аорты (схема).

II Тип характеризуется зеркальным по сравнению с обычным

Аномалии и варианты

Различаются следующие типы деформации дуги аорты: I. По топографоанатомическому типу

1) Правосторонняя дуга аорты;

Правосторонняя дуга аорты с левосторонней нисходящей аортой;

Правосторонняя дуга аорты с правосторонней нисходящей аортой и с дивертикулом аорты;

2) Двойная дуга аорты. II. По виду деформации: 1) удлинение (шейная дуга аорты); 2) извитость (кинкинг) аорты; - петле- и кольцеобразование; - перегиб;

3)Гипоплазия дуги аорты: суженная аорта (aorta angusta);

4)Отсутствие дуги аорты.

III. Варианты ветвления аорты.

1) Плечеголовной ствол отсутствует;

2) Левый плечеголовной ствол, с отсутствием правого;

3) Правый и левый плечеголовной ствол.

4) Правая и левая общие сонные артерии отходят одним стволом.

Правосторонняя дуга аорты - аномалия, при которой она перекидывается через правый главный бронх; грудная аорта при этом располагается справа от позвоночника.

Дуга аорты поворачивается вправо, а над правым главным бронхом поворачивается обратно за сердце. Или же она до конца проходит по правой стороне позвоночника и только на уровне диафрагмы переходит на левую сторону или же у более высокого грудного сегмента перекрещивает позвоночник.

Эта аномалия развития возникает таким образом, что артерия левой IV-ой жаберной дуги, из которой при нормальном развитии возникает дуга аорты, атрофируется, и вместо нее дуга аорты образуется артерией правой IV-ой жаберной дуги. Отходящие от нее сосуды берут начало в обратном порядке по сравнению с нормой. Приблизительно в 25% случаев эта аномалия развития присоединяется к тетралогии Фаллота. Сама по себе она не влияет на кровообращение, не вызывает клинических симптомов. Диагноз имеет значение с точки зрения операции при комбинированных аномалиях развития. В младенческом возрасте рентгенологическим исследованием эта аномалия развития более трудно определяется, а в детском возрасте легко. При помощи ангиокардиографии положение дуги аорты и нисходящей аорты может быть хорошо выявлено.

Правосторонняя дуга аорты с левосторонней нисходящей аортой .

Дуга аорты образуется от артерии правой IV-ой жаберной дуги, но образующийся из артерии левой VI-ой жаберной дуги Боталлов проток или подключичная артерия, отходящая от нисходящей аорты, перед позвоночником между пищеводом и трахеей резким перегибом перетягивает сосуд на левую сторону. Дуга аорты перегибается за пищеводом на левую сторону, расширяет срединную тень и образует сзади на пищеводе глубокое вдавление, хорошо видимое в обоих косых положениях.

Правосторонняя дуга аорты с правосторонней нисходящей аортой и с дивертикулом аорты .

Наряду с правосторонней дугой аорты и с нисходящей аортой, сохраняется рудиментарный левосторонний корень аорты, от которого отходит подключичная артерия. Дивертикул находится за пищеводом и образует на его задней поверхности глубокое вдавление. Если он выходит за пищевод, то при сагиттальном исследовании проявляется в форме медиастинальной тени с границей, выпуклой вправо.

Двойная дуга аорты у ребенка

Что такое двойная дуга аорты у ребенка?

Двойная дуга аорты - один из видов дефектов сосудов сердца. В здоровом сердце кровь поступает из организма в правое предсердие, после чего попадает в правый желудочек. Далее, кровь идет в легкие через легочный клапан, где насыщается кислородом. Потом кровь возвращается в левое предсердие и поступает в левый желудочек, после чего через аорту разносится по организму.

При наличии двойной дуги аорты она разветвляется на правую и левую части. Раздвоение аорты формирует сосудистое кольцо и может вызвать сжатие дыхательных путей и/или пищевода.

Причины возникновения двойной дуги аорты

Двойная дуга аорты у ребенка является врожденным пороком. Это означает, что аномалия развивается, когда ребенок находится в утробе матери, и ребенок рождается с этим заболеванием. Пока точно неизвестно, по каким причинам у некоторых младенцев возникают аномалии с развитием сердца.

Факторы риска возникновения двойной дуги аорты

Факторы риска, влияющие на появление двойной дуги аорты пока неизвестны.

Симптомы двойной дуги аорты у ребенка

Симптомы двойной дуги аорты могут включать:

Затрудненное дыхание;
Легочные инфекции;
Плохой аппетит, в том числе приступы рвоты и удушья;
Проблемы с глотанием, в том числе приступы удушья;
Рвота;
Изжога.

Диагностика двойной дуги аорты

Чаще всего это заболевание обнаруживается в младенчестве, он часто его находят позже.

Доктор спросит о симптомах и истории болезни ребенка и выполнит медицинский осмотр. Возможно, потребуется выполнение снимков и обследование структуры внутренних органов. Для этих целей применяются:

Для исследования работы сердца назначается ЭКГ.

Лечение двойной дуги аорты у ребенка

Методы лечения двойной дуги аорты включают:

Операция для лечения двойной дуги аорты

Если у ребенка есть симптомы, негативно влияющие на состояние здоровья, такие как затрудненное дыхание, будет проведена операция. Целью операции является закрытие или отделение одной из дуг. После этого сразу иди через некоторое время должно наступить улучшение.

Мониторинг состояния ребенка

Ребенок должен регулярно проходить осмотры у кардиолога - специалиста по сердечным заболеваниям.

Профилактика появления двойной дуги аорты у ребенка

На данный момент не существует методов предотвращения возникновения двойной дуги аорты у ребенка. Несмотря на это, очень важно получение соответствующего дородового ухода.

Правосторонняя дуга аорты?

Можно ли здесь написать праволежащая дуга аорты?

https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_1.jpg?itok=11JO6fLx

https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_0.jpg?itok=An9JsSHX

https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_0.jpg?itok=VC-Arssr

На первом снимке мне даже показалось (или не показалось) что аорта отклоняет трахею влево.

Наверное можно. Лучше дождёмся наших знатоков. А если дать барий и посмотреть положение пищевода?

В следующий раз обязательно дам. А уже поздно, ушли (профосмотр в поликлинике). В первом случае написал «Больше даных за правост дугу аорты». Во втором: «Больше даных за правост дугу аорты, для исключения аневризмы аорты рекомендовано КТ-ОГП». До этого писали норму. А про контрастирование пищевода прочитал уже после.

Очень интересное «сообщество».

Все может быть, но думаю сосуды. Да и укладка изменилась по сравнению с 2008.

Все может быть, но думаю сосуды.

Это уверенность, или допущение?

В нашем деле никогда уверенности нет.

А что Вы думаете о правосторонней дуге?

УЖ не о «дуге» ли помеченной стрелкою идет речь?

Да, с ободком склероза (склероз дуги аорты). Вначале подумал что это грудина, но она слишком уж на стернальный конец ключицы вылезла.

А ещё написал аневризма под?, потому что по левому контуру все же заметна тень похожая на дугу аорты, а справа возможно аневризма её. Или это всё фантазия?

А в первом случае вообще дуги слева не нашел. И трахея на уровне «дуги?»справа отклонена влево

При этом не столь редком варианте развития (один случай на 2000 человек) по правому контуру срединной тени на уровне дуги аорты выявляется местное расширение тени средостения, что нередко вызывает диагностические трудности.

заболеваний органов дыхания и средостения»,

Правосторонняя дуга аорты

Правосторонняя дуга аорты может сочетаться с аномалиями других крупных сосудов и сердца, а также органов других систем. Указанная аномалия у взрослых может протекать бессимптомно, а в некоторых случаях симптомы могут быть достаточно выраженными. Наиболее характерным и доминирующим в клинике симптомом является дисфагия, появляющаяся обычно в возрасте 40- 60 лет, что объясняется, как и при других сосудистых аномалиях, возрастными изменениями дуги аорты и пищевода. Дисфагия непостоянна, чаще проявляется при проглатывании твердой пищи, усиливается при физических и нервных напряжениях, иногда сочетается с болями за грудиной и в эпигастрии.

С. А. Рейнберг и соавт. справедливо замечают, что элементарное рентгенологическое исследование является основным методом распознавания данной аномалии. Уже при обзорном рентгенологическом исследовании грудной клетки выявляют отсутствие дуги аорты слева, типичный разворот дуги, аортальное окно в правом боковом и правом косом положениях, пульсацию дуги аорты справа.

Патогномоничным признаком правосторонней дуги аорты является смещение контрастированного пищевода на уровне дуги кпереди и чаще влево. При этом в прямой проекции определяется дефект наполнения полуокруглой формы по правому контуру пищевода на уровне дуги аорты, а в косой - по заднему.

Рентгенограмма пищевода при праволежащей дуге аорты в прямой проекции. Дефект наполнения полуокруглой формы по правому контуру пищевода на уровне дуги аорты.

Редко встречающейся аномалией является двойная аорта, которая оказывает давление по правому контуру пищевода или вызывает его циркулярное сужение на разных уровнях соответственно расположению аортальных дуг. При этом также отмечается циркулярное сужение трахеи.

Рентгенограмма пищевода при праволежащей дуге аорты в боковой проекции. Дефект наполнения полуокруглой формы по заднему контуру пищевода на уровне дуги аорты.

Все изменения пищевода, обусловленные аномально расположенными аортой и крупными сосудами, имеют важное практическое значение в дифференциальной диагностике заболеваний пищевода.

«Рентгенодиагностика заболеваний ЖКТ», В.Б.Антонович

Рентгенологическая картина при различных заболеваниях и поражениях пищевода, сопровождающихся дисфагией

Рис. г). Рентгенологическая картина при различных заболеваниях и поражениях пищевода, сопровождающихся дисфагией: смещение пищевода (указано стрелкой) при праволежащей дуге аорты.

Глава 22ДВОЙНАЯ ДУГА АОРТЫ

Двойная дуга аорты (ДДА), или сосудистое кольцо, является аномалией развития дуги аорты и ее ветвей, в результате чего нарушается их нормальное расположение в средостении, что может приводить к сдавлению трахеи и пищевода.

Заднеправая дуга перекидывается через правую легочную артерию и правый бронх, а переднелевая дуга пересекает левую легочную артерию и левый бронх. Обе дуги соединяются позади пищевода с верхней частью нисходящей аорты, которая спускается далее слева или справа от позвоночника. При этом от каждой дуги отходят общая сонная и подключичная артерии. Заднеправая дуга шире и располагается несколько выше переднелевой. Чаще всего обе дуги не облитерированы, реже встречается атрезия одной из них (чаще переднелевой). Артериальный проток может располагаться с обеих сторон, но, как правило, встречается слева.

Возможны и другие варианты аномального образования сосудистых колец:

при праволежащей дуге аорты и левостороннем ОАП или артериальной связке. Трахея и пищевод оказываются также заключенными в кольцо, где правый и задний контуры кольца образованы правосторонней дугой аорты, передний контур образован бифуркацией легочной артерии, а левый контур - артериальным протоком, соединяющим нижнюю поверхность аортальной дуги с левой ветвью легочной артерии;

то же самое сочетание, но с наличием аномального отхождения от правой дуги аорты левого плечеголовного ствола, который направляется справа налево перед трахеей и пищеводом, образуя передний контур кольца, а пра- во-задний и левый его контуры сформированы соответственно, праволежащей аортой и ОАП или артериальной связкой (Бураковский В.И. и др., 1996).

Аномалии развития дуги аорты связывают с нарушениями процесса эмб-риогенеза. У плода изначально имеются две аорты - вентральная и дорсальная, соединенные 8 парами сосудистых дуг. При окончательном формировании сосудов образуются дуга аорты, ствол и легочные артерии, остальные дуги регрессируют, атрофируются и исчезают. Нарушение процесса нормального регрессирования остальных дуг, вероятно, и становится причиной образования аномальных дуг и разветвлений аорты (Банкл Г., 1980; \УетЪег§ Р.М.,

Аномалии дуги аорты и ее ветвей составляют, по клиническим данным,

7-1%, а по секционным исследованиям - 3-3,8% всех врожденных пороков сердца и сосудов (№с1а8 А., Ру1ег О., 1972; Банкл Г., 1980). В 20% случаев данная аномалия сочетается с другими ВПС, чаще с ТФ, ДМЖП, ДМПП, КоА, ТМС, ЕЖС. Правосторонняя дуга аорты, как правило, сочетается с другими ВПС. Истинную частоту встречаемости аномалии дуги аорты определить трудно, поскольку данный порок, без сопутствующих ВПС, протекает без нарушений гемодинамики, бессимптомно, а в случаях появления клинических симптомов дети длительно наблюдаются и лечатся в общепедиатрических отделениях, чаще как больные с респираторной или гастроэнтерологической патологией.

Симптомы сдавления трахеи и пищевода чаще наблюдаются при двойной дуге аорты (37% случаев), реже - при праволежащей дуге аорты и левостороннем артериальном протоке (26% случаев), или различных вариантах аномалий сосудов дуги аорты (37% случаев) (Огозз К. 1964). ТНиМа и соавт. (1986) при обследовании детей первого года жизни со стридором в 35% случаев выявили сосудистое кольцо.

Клиническая картина. Клинические проявления порока зависят от степени компрессии пищевода и (или) трахеи. Сдавление пищевода проявляется уже в первые месяцы жизни, затруднениями при кормлении, частыми срыгиваниями и рвотами, плохой прибавкой массы тела и отставанием в развитии, что, как правило, расценивается как признаки пилороспазма или пилоростеноза. После 1 года наблюдаются затруднение при проглатывании твердой пищи и желание ребенка проглатывать ее медленно или запивая жидкостью. Отмечаются регургитация и рвота при обильном приеме пищи. Более старшие дети могут жаловаться на тупую боль за грудиной при глубоком дыхании или глотании.

Сдавление сосудистым кольцом трахеи сопровождается у грудных детей стридорозным, шумным, «храпящим» дыханием. В отличие от стридора, вызванного ларингомаляцией, родовой травмой, предшествующей интубацией или другими причинами и обычно значительно уменьшающегося или исчезающего через 3-12 месяцев, стридорозное дыхание при сосудистом кольце с возрастом прогрессирует, сопровождается затруднением дыхания, одышкой. Иногда приступы стридорозного дыхания и одышки имеют синкопальный характер, сопровождаются кашлем, удушьем, апноэ и даже цианозом. Такие приступы могут возникать при физической нагрузке, психоэмоциональном возбуждении, обильном приеме пищи. Некоторое облегчение вызывает принятие больным вынужденного положения с запрокинутой головой, при котором улучшается проходимость трахеи и дыхание становится более свободным (\УетЬег§ Р.М., 1995).

Дети склонны к рецидивирующим бронхитам и бронхопневмониям, протекающим с малыми островоспалительными проявлениями и обилием фи- зикальных данных. Кроме сдавления трахеи, рецидивам респираторных заболеваний, по-видимому, способствует часто происходящая аспирация пищи. В ряде случаев значительно возрастает и становится постоянной дыхательная недостаточность. Дети обычно лечатся в общесоматических или пульмонологических стационарах как больные с респираторным аллергозом, рецидивирующим бронхитом и даже ХНЗЛ.

Если отсутствуют сопутствующие врожденные пороки сердца, то при фи- зикальном обследовании сердечно-сосудистой системы не выявляется какая- либо патология. Пульс и артериальное давление не изменены, границы сердца в пределах возрастной нормы, тоны сердца отчетливые, шумы не выслушиваются. При аускультации в легких могут выслушиваться сухие и влажные крупно- и среднепузырчатые хрипы.

Электрокардиограмма и фонокардиограмма - без выраженных признаков патологии.

Рентгенография. В прямой проекции патологических изменений нет. В боковой проекции при прохождении контрастирующего вещества через пищевод на его переднем и заднем контурах выявляются вдавления, вызванные внешним пульсирующим образованием. Кроме того, в боковой проекции можно обнаружить сужение трахеи на уровне дуги аорты.

При прямой бронхоскопии удается определить степень сужения просвета трахеи и ее пульсацию в области надбифуркационного сегмента.

Двухмерная эхокардиография и аортография позволяют окончательно диагностировать наличие двойной дуги аорты, а также аномалию брахеоцефаль- ных сосудов.

Дифференциальная диагностика проводится с опухолью средостения, трахеопищеводным свищом, аномалией трахеобронхиального дерева.

Естественное течение и прогноз. При отсутствии клинических симптомов сдавления трахеи и пищевода аномалия дуги аорты и ее ветвей не манифестирует и может стать случайной находкой. У детей с симптомами компрессии (в зависимости от ее степени) клинические проявления аномалии возникают рано, прогрессивно нарастают и иногда лежат в основе отставания в развитии, дистрофии, стойкой дисфагии, загрудинных болей, неврозов, рецидивирующих бронхитов и бронхопневмоний, бронхоэктатической болезни и других ХНЗЛ, а также угрожающей жизни дыхательной недостаточности. Поэтому всем детям с прогрессирующим стридором и дисфагией, не поддающимися терапии, рецидивирующими респираторными заболеваниями, необходимо проведение целенаправленного обследования на предмет выявления аномалии дуги аорты и ее ветвей. При наличии сопутствующих ВПС клиническая картина заболевания определяется спецификой этих пороков.

Больной Денис П., 11 лет, находился в пульмонологическом отделении ДГБ № 19 в январе 2003 года.

Основной диагноз: синдром соединительнотканной дисплазии:

врожденный порок сердца, двойная дуга аорты; пролапс митрального клапана I степени с регургитацией I степени, регургитация на пульмональном клапане I степени. Ложная хорда левого желудочка сердца, СН I ФК;

аномалия толстого кишечника (незавершенный поворот кишечника, ме гадол ихоси гм а).

Осложнения: компрессионный стеноз средней трети трахеи II степени. Вторичный рецидивирующий бронхит. Хронический запор.

Сопутствующий диагноз: резидуальная энцефалопатия. Логоневроз. Дневной энурез

Ребенок поступил для бронхологического обследования по поводу рецидивирующего обструктивного бронхита, шумного дыхания при физической нагрузке и во время еды.

Анамнез. Перинатальный анамнез без особенностей. В первые месяцы после рождения обнаружены такие проявления соединительнотканной дисплазии, как пупочная грыжа и дисплазия тазобедренных суставов. Крик с рождения был хриплым, дыхание при физических нагрузках и во время еды было шумным, что связывалось с врожденным стридором. Со второго полугодия жизни ребенок болеет затяжными рецидивирующими бронхитами, которые протекают с обструк- тивным компонентом или стридорозным дыханием, дыхательной недостаточно-

стью II степени, что даже вызывало необходимость госпитализации в реанимационное отделение для интубации и санации трахеобронхиального дерева После 5-7,лет стал болеть реже (4-5 раз в год), перенес коклюш, протекавший тяжело От бронхоскопического исследования родители категорически отказывались С 8 мес у ребенка участились запоры с задержкой стула до 7-14 дней Обследован гастроэнтерологически, на основании чего диагностирован хронический колит, долихосигма

Наследственность. По линии матери отмечаются случаи рака желудка, легких, молочной железы, у брата и сестер бабушки - лейкоз, у самой матери - долихосигма, хронические запоры сроком до 7-10 суток По отцовской линии - у бабушки туберкулез легких, у отца - язвенная болезнь желудка, логоневроз Физикальное обследование. Состояние средней тяжести Удовлетворительной упитанности Грудная клетка не деформирована, но выражена сосудистая сеть на груди Выражены фенотипические признаки соединительнотканной дисплазии вялая осанка, мышечная гипоплазия, плоскостопие, гипермобильность суставов, «сандалиевидная» щель между I и II пальцами ног, длинные пальцы конечностей Пульс симметричный, удовлетворительного наполнения на руках и ногах, АД на руках 100/60 мм рт ст, на ногах 115/80 мм рт ст Вер-хушечный толчок обычной силы, границы сердца в норме Тоны отчетливые, ритмичные Вдоль левого края грудины выслушивается систолическии шум 3-й степени интенсивности, мягкий, занимающий ‘/3-’/ систолы, ослабевающий в положении стоя Над легкими перкуторно выражен тимпанит, дыхание жесткое (после нагрузки - шумное), но хрипов нет Живот вздут, безболезнен, печень не увеличена Стул через 2-3 дня, только после клизмы и слабительных препаратов Мочится достаточно, отеков нет

В клинических и биохимических анализах крови и мочи патология не выявлена

Электрокардиография. Синусовая тахикардия, ЧСС 97 уд /мин Нормограм- ма Замедление внутрипредсердной проводимости Феномен предвозбуждения желудочков Нарушение обменных процессов в миокарде желудочков (рис 22 2) Эхокардиография. Сердце сформировано правильно, камеры обычных размеров, перегородки целы, гипертрофии миокарда нет Систолическии прогиб передней створки митрального клапана 1 степени, регургитация на митральном и пульмональном клапанах I степени Дополнительная хорда в полости левого желудочка Систолическая и диастолическая функции миокарда в норме ФВ 68%, ФУ 37% Диаметр аорты 22 мм, раскрытие 22 мм, диаметр легочной артерии 22 мм Подозрение на праволежащую дугу аорты

Рентгенография грудной клетки. Легочные поля вздуты Грудная клетка бочкообразной формы Легочный рисунок в медиальных отделах усилен, нечеткий, в латеральных отделах - обеднен Корни неструктурны, вероятно, за счет гиперплазии лимфоузлов Диафрагма четкая, синусы свободны Сердце в поперечнике не расширено Дуга аорты и ее нисходящий отдел не дифференцируются (рис 22 3)

Компьютерная томография грудной клетки. При исследовании с внутривенным контрастированием выявлена аномалия грудного отдела аорты в области дуги, где аорта образует кольцо, сдавливающее трахею с боков Лимфоузлы не увеличены (рис 22 4)

Фибробронхоскопия. Величина трахеи соответствует возрасту В средней трети трахеи, на протяжении 12-14-го хрящевых колец определяется уменьшение

просвета на 2/, полукруглой формы, за счет сдавления со стороны правой переднебоковой стенки. В области пролабирования отмечается сосудистая пульсация. За зоной компрессии в нижней трети трахеи отмечается умеренное пролабирование мембранозной части. Хрящевой рисунок рельефный, стенки с нормальным тонусом, без признаков дистонии. Заключение: компрессионный стеноз II степени, пульсирующим образованием, средней трети трахеи.

Ирригография. При введении двумя порциями большого количества жидком бариевой взвеси (около 2 литров) удалось заполнить толстую кишку частично, до поперечного отдела. Все петли толстой кишки располагаются в левой половине брюшной полости, резко расширены, но с сохраненной гаустра- цией. Резко расширена ампула прямой кишки. Слепая кишка и восходящии отдел толстой кишки расположены нормально. Заключение: порок развития кишечника - незавершенный поворот, мегадолихосигма.

Диагноз: двойная дуга аорты. Грудная клетка бочкообразной формы, легочные поля вздуты. Легочный рисунок в медиальных отделах усилен, нечеткий, в латеральных отделах - обеднен. Корни неструктурные, диафрагма четкая, синусы свободные. Сердце в поперечнике не расширено, но аорта и ее нисходящий отдел не контури- руются.

Диагноз: двойная дуга аорты. При исследовании с внутривенным контрастированием выявляется аномалия грудного отдела аорты в области дуги, где аорта образует кольцо, сдавливающее трахею с боков. Лимфоузлы не увеличены.

Особенностью случая является наличие у ребенка с крайне неблагоприятной наследственностью множественных пороков и аномалий развития, связанных с генерализованной дисплазиеи соединительной ткани. Однако дефектом, определяющим тяжесть состояния, была двойная дуга аорты, осложненная выраженным компрессионным стенозом трахеи, рецидивирующим трахеоброн- хитом и дыхательной недостаточностью, требующими дообследования в специализированном хирургическом стационаре и срочной коррекции порока.

КАТЕГОРИИ