Паллиативная операция при полной транспозиции магистральных сосудов. Насколько это опасно? После операции транспозиции магистральных артерий

Врождённые неправильно расположенные сосуды, исходящие из желудочков сердца, представляют угрозу для жизни. Транспозиция магистральных сосудов — наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца среди других пороков. Наблюдение беременной может выявить проблему до рождения ребёнка, что поможет спланировать её лечение.

Особенности болезни

Правильное строение предусматривает, что лёгочный ствол выходит из желудочка справа, который отвечает за венозную кровь. Через этот магистральный сосуд кровь направляется в лёгкие, где обогащается кислородом. Из левого желудочка выступает артерия. Левая половина отвечает за артериальную кровь, которая направляется в большой круг для питания тканей.

Транспозиция – это патология, когда магистральные сосуды поменяли местами. Из правого желудочка обеднённая кровь попадает в артерию и большой круг. А из левого желудочка кровь, предназначенная для насыщения клеток кислородом, идёт снова по замкнутому кругу в лёгкие.

Получаются два параллельных круга, где обогащённая кровь не может попадать в большой круг, а при попадании в лёгкие она не насыщается кислородом, потому что не отдала его тканям и не обеднела. Венозная кровь в большом кругу сразу создаёт кислородное голодание тканей.

Как воспринимаются аномальные расположения сосудов для разных периодов жизни:

Ребёнок в утробе. Ребёнок в утробе не испытывает дискомфорта при подобной патологии, потому что у него кровь ещё не проходит большой круг и он не является в этот период жизненно важным.
Для рождённого ребёнка имеет значение, чтобы была возможность хоть у какой-то части венозной крови получать кислород. Ситуацию выручает наличие других врождённых аномалий. , когда есть отверстие в ней и кровь разных желудочков может сообщаться между собой. Часть венозной крови перемещается в левый желудочек и поэтому вовлекается в малый круг.Она имеет возможность получить кислород, попадая в лёгкие. Артериальная кровь, частично попадая в правую половину сердца, по артерии идёт в большой круг и не даёт тканям попасть в критическое состояние из-за гипоксии. Также частичный обмен кровью между венозным и артериальным кровообращением может осуществляться благодаря:
- ещё не закрытому артериальному протоку,
- если предсердная перегородка имеет ,
- овальному окну.

На этом этапе специалисты определяются, когда лучше сделать корректировку пациенту. Рассматривают сколько можно подождать, чаще не более месяца. Предпринимают действия, чтобы не случилось, что малый и большой круги совершенно изолированы друг от друга. Ребёнок чаще всего имеет синюшный цвет кожных покровов. Со временем начинают накапливаться негативные влияния кислородного голодания и появляются всё больше симптомов болезни.

Взрослый человек, если в раннем детстве не были исправлены врождённые дефекты, вызванные этим видом порока, не может быть жизнеспособным. Это связано с тем, что накапливаются в организме результаты прогрессирования патологии, приводящие к необратимым процессам.Варианты могут быть, если аномалия не очень тяжёлой формы, но совсем без корректировки невозможно иметь нормальную продолжительность жизни.

Об особенностях недуга и основном методе борьбы с транспозицией магистральных сосудов рассказывают более подробно медспециалисты в следующем видео:

Формы и классификация

Специалисты различают четыре варианта нарушений.

Неполная транспозиция. Когда магистральные сосуды отходят из одного желудочка, например: правого.
Если сосуды по ошибке природы поменялись местами, но один из них имеет выход их обоих желудочков.
Полная транспозиция магистральных сосудов. Так называют порок, когда основные магистрали артерия и лёгочный ствол поменялись местами. В результате получается два параллельных круга кровообращения. При этом кровь венозного кровообращения и артериального круга не сообщается между собой.
Сложный случай. Продержаться до коррекции помогает , который даёт возможность сообщаться крови малого и большого круга. Он сохраняется с перинатального периода, и врачи стараются задержать его закрытие до корректирующей процедуры.
Транспозиция магистралей, имеющая дополнительные пороки физиологии.Сюда подходят случаи, когда перегородка сердца имеет отверстие, что является дефектом. Однако это обстоятельство облегчает новорождённому состояние и даёт возможность дожить до корректирующей процедуры.
Корригированная форма транспозиции магистральных сосудов
При этой патологии природа как будто сделала двойную ошибку. Как и в первом случае, основные магистральные сосуды взаимно перемещены местами. А вторая аномалия – левый и правый желудочки тоже находятся на месте друг друга. То есть правый желудочек расположен слева и наоборот.
Такая форма облегчает ситуацию, потому что на кровообращение не оказывает сильного влияния. Но со временем все равно накапливаются последствия патологии, потому что правый и левый желудочки от природы созданы нести разную нагрузку и им трудно заменять друг друга.

Неправильное расположение магистральных сосудов (схема)

Причины возникновения

Неправильное расположение магистральных сосудов формируется во время перинатальной жизни плода в период, когда происходит создание сердца и системы сосудов. Это приходится на первые восемь недель. Почему случается аномальный сбой точно не известно.

К факторам, способствующим неправильному внутриутробному развитию органов относят:

подверженность будущей матери влияниям:
- контакту с вредными химическими веществами,
- приём лекарственных средств без согласования с врачом,
- воздействие ионизирующего излучения,
- проживание в местах с неблагополучной экологией,
- если беременная переболела:
  - ветряной оспой,
  - ОРВИ,
  - корью,
  - герпесом,
  - эпидемическим паротитом,
  - сифилисом,
  - краснухой;
предрасположенность на генетическом уровне,
недостаточное питание или несоблюдение диеты,
употребление алкоголя,
сахарный диабет у будущей матери без надлежащего контроля во время вынашивания ребёнка,
если беременность приходится на возраст старше сорока лет,
болезнь встречается у детей с другими хромосомными нарушениями, например, Синдром Дауна.

Симптомы

Поскольку без корректировки в раннем детстве пациенты не выживают, то можно говорить о симптомах транспозиции магистральных сосудов у новорожденных детей:

кожа имеет синеватый оттенок,
увеличенная печень,
одышка,
учащённые сердечные сокращения;
в дальнейшем, если ребёнок без исправления дефектов смог выжить:
- происходит задержка в физическом развитии,
- плохо набирает необходимый в соответствии с возрастом вес,
- увеличивается грудная клетка,
- сердце имеет размер больше нормы,
- отёчность.

Диагностика

Определить транспозицию магистральных сосудов можно у плода во время его внутриутробного развития. Это поможет спланировать помощь для ребёнка и подготовиться к ней. Если проблема не была выявлена, то при рождении специалисты по цианозу предполагают порок сердца.

Чтобы уточнить вид нарушения могут быть такие процедуры.

Эхокардиография
Очень информативный и безопасный метод. Можно определить неправильное расположение сосудов и другие дефекты.
Рентгенологические снимки
Дают возможность увидеть форму и размеры сердца, некоторые особенности сосудов.
Катетеризация
В область сердца вводится по сосудам катетер. С его помощью можно детально обследовать внутреннее строение сердечных камер.
Ангиография
Один из способов осмотра сосудов с применением контрастного вещества.

Следующее видео расскажет вам о том, как выглядит транспозиция магистральных сосудов:

Лечение

Главный и единственный способ лечения при транспозиции магистральных сосудов – операция. Есть несколько методов, как поддержать новорождённого в период до корректировки.

Терапевтическим и медикаментозным способами

Метод терапевтический понадобится во время наблюдения за состоянием уже после операции. Применяют медикаментозный метод, как вспомогательный. Во время подготовки новорождённого к корректировке, ему могут быть назначено принимать простагландин Е1. Цель: помешать заращиванию артериального протока.

Он существует у ребёнка до рождения, потом зарастает. Поддерживание протока открытым поможет ребёнку дожить до операции. Будет сохраняться возможность сообщаться венозному и артериальному кровообращению.

А теперь поговорим об операции при транспозиции магистральных сосудов.

Операция

Первое оперативное вмешательство, которое в большинстве случаев делают новорождённым как можно быстрей – процедура Рашкинда. Она заключается во введении катетера с баллончиком в область сердца под наблюдением аппаратуры.
Баллончик в овальном окне раздувается, тем самым расширяет его. Операция закрытого типа (паллиативная).
Операция по корректировке дефектов представляет собой радикальное вмешательство с применением искусственного поддержания кровообращения (операция Жатене). Цель процедуры – полное исправление природных дефектов. Лучшее время для её проведения – первый месяц жизни.
Если опоздать с обращением к специалистам за помощью, то иногда операцию по перемещению сосудов сделать не получается. Это связано с тем, что желудочки подстроились и приспособились к существующей нагрузке и перемену могут не выдержать.Обычно это касается детей в возрасте старше года и до двух лет. Но специалисты имеют вариант, как можно помочь и им. Производится оперативное вмешательство с целью перенаправления потоков крови, чтобы в результате в большом круге циркулировала артериальная кровь, а в малом – венозная.

Более подробно о том, как производится операция, если у ребнка выявлена транспозиция магистральных сосудов, расскажет следующее видео:

Профилактика заболевания

К зачатию ребёнка надо серьёзно готовиться, обследовать здоровье, выполнять рекомендации специалистов. Во время беременности следует избегать ситуаций, которые приносят вред:

находиться в местах с неблагополучной экологией,
не контактировать с химикатами,
не подвергаться вибрации, ионизирующему излучению;
таблетки, если необходимо принимать, то советоваться со специалистом;
соблюдать меры предосторожности, чтобы избежать инфекционных заболеваний.

Но если случилась патология, то лучший вариант – обнаружение её до рождения ребёнка. Поэтому следует наблюдаться во время вынашивания ребёнка.

Осложнения

Чем дольше живёт ребёнок без корректировки, тем больше организм подстраивается к ситуации. Левый желудочек привыкает к пониженной нагрузке, а правый к повышенной. У здорового человека нагрузка распределяется наоборот.

Пониженная нагрузка позволяет желудочку уменьшать толщину стенок. Если с опозданием сделать корректировку, то левый желудочек после процедуры может не справиться с новой нагрузкой.

Без операции кислородное голодание тканей нарастает, создавая новые болезни и сокращая срок жизни. Очень редко бывают осложнения после операции: сужение лёгочной артерии. Это случается, если во время процедуры применялись для протезирования искусственные материалы или из-за швов.

Для того чтобы этого избежать во многих клиниках применяют:

особую методику пришивания элементов, учитывающую дальнейший рост магистрали;
для протезирования используют натуральные материалы.

Прогноз

После выполнения корректирующей операции положительные результаты бывают в 90% случаев. Такие пациенты после процедуры нуждаются в длительном наблюдении специалистами. Им рекомендуется не подвергать себя значительным физическим нагрузкам.

Без квалифицированной помощи новорождённые с перемещёнными от природы сосудами погибают в первый месяц жизни до 50%. Оставшиеся больные большей частью живут не дольше года в связи с гипоксией, которая прогрессирует.

Транспозиция магистральных сосудов: суть ВПС, причины, лечение, прогноз

Транспозицией магистральных сосудов (ТМС) называют тяжелую аномалию сердца, когда аорта выходит из правого желудочка (ПЖ), а легочный ствол – из левого. На долю ТМС приходится до 15-20 % всех врожденных пороков сердца (ВПС), среди больных втрое больше мальчиков. ТМС входит в число самых частых форм ВПС наряду с , (ДМЖП) и др.

При транспозиции магистральных артерий не происходит обогащения кислородом артериальной крови, так как она движется по замкнутому кругу, минуя легкие. Маленький пациент становится цианотичным сразу после рождения, на лицо явные признаки сердечной недостаточности. ТМС – «синий» порок с выраженной гипоксией тканей, требующий оперативного лечения в первые дни и недели жизни.

Причины ТМС

Точные причины появления патологии у конкретного малыша обычно установить невозможно, ведь мама в период беременности могла подвергаться самым разным неблагоприятным воздействиям. Определенную роль в возникновении этой аномалии могут сыграть:

Вирусные заболевания в период беременности (краснуха, ветрянка, герпес, респираторные инфекции);
Тяжелые ;
Ионизирующее излучение;
Употребление алкоголя, лекарственных препаратов с тератогенным или мутагенным действием;
Сопутствующая патология у беременной (диабет, например);
Возраст мамы старше 35 лет, особенно, если беременность первая.

Замечено, что ТМС чаще возникает у детей с синдромом Дауна, причинами которого становятся хромосомные аномалии, вызываемые перечисленными выше причинами в том числе. У детей с ТМC могут быть диагностированы также пороки и других органов.

Возможно влияние наследственности, хотя точный ген, отвечающий за неправильное развитие сердца, пока не найден. В части случаев причиной становится спонтанная мутация, при этом мама отрицает вероятность внешнего воздействия в виде рентгена, лекарств или инфекций.

Закладка органов и систем происходит в первые два месяца развития эмбриона, поэтому в этот период необходимо оберегать очень чувствительный зародыш от всевозможных токсических факторов. Если сердце начало формироваться неправильно, то потом оно уже не изменится, а признаки порока проявятся сразу же после появления на свет.

Движение крови при ТМС

Хочется подробнее остановиться на том, каким образом кровь движется по полостям сердца и сосудам при их транспозиции, потому что без понимания этих механизмов сложно представить себе суть порока и его проявления.

Особенности кровотока при ТМС определяет наличие двух замкнутых, не связанных между собой кругов кровообращения. Из курса биологии все знают, что сердце «перекачивает» кровь по двум кругам. Эти потоки разделены, но представляют единое целое. Венозная кровь уходит из ПЖ в легкие, возвращаясь в виде артериальной, обогащенной кислородом, в левое предсердие. Из ЛЖ в аорту поступает артериальная кровь с кислородом, направляющаяся к органам и тканям.

При ТМС аорта начинается не в левом, а в правом желудочке, а легочный ствол отходит от левого. Таким образом, получаются два круга, один из который «прогоняет» венозную кровь сквозь органы, а второй – отправляет ее в легкие и получает, по сути, ее же обратно. В этой ситуации об адекватном обмене речи быть не может, так как оксигенированная кровь не достигает других органов, помимо легких. Такой тип порока называют полной ТМС.

Полную транспозицию у плода обнаружить довольно сложно. При УЗИ сердце будет выглядеть нормальным, четырехкамерным, от него будут отходить два сосуда. Диагностическим критерием порока в данном случае может стать параллельный ход главных артерий, в норме перекрещивающихся, а также визуализация крупного сосуда, который берет начало в левом желудочке и делится на 2 ветви – легочные артерии.

Понятно, что кровообращение нарушается до критического уровня, и без хоть какой-то возможности отправить артериальную кровь к органам не обойтись. На помощь больному маленькому сердцу могут прийти, как ни странно это звучит, другие ВПС. В частности, пользу окажут или желудочками, . Наличие таких дополнительных путей сообщения позволяет соединить оба круга и обеспечить, хоть и минимальную, но все же доставку кислорода к тканям. Дополнительные пути обеспечивают жизнедеятельность до операции и имеются у 80% больных ТМС.

патологические для взрослого человека пути прохождения крови частично компенсируют порок и имеются у большинства пациентов

Немаловажное значение в отношении клиники и прогноза имеет состояние легочного круга кровотока, наличие или отсутствие его перегрузки кровью. С этой позиции принято выделять разновидности ТМС:

С перегрузкой или нормальным давлением в легких;
Со сниженным легочным кровообращением.

У девяти из десяти пациентов находят перегрузку малого круга «лишней» кровью . Причинами этого могут быть дефекты в перегородках, открытый артериальный проток, наличие дополнительных путей сообщения. Обеднение малого круга наступает при сужении выходного отверстия ЛЖ, которое бывает в изолированном виде либо в комбинации с дефектом перегородки желудочков.

Анатомически более сложный порок – корригированная транспозиция магистральных сосудов. В сердце «перепутаны» и камеры, и сосуды, но это позволяет скомпенсировать нарушения кровотока и привести его до приемлемого уровня. При корригированной ТМС местами меняются оба желудочка с отходящими от них сосудами: левое предсердие переходит в правый желудочек, далее следует аорта, а из правого предсердия кровь движется в ЛЖ и легочный ствол. Такая «путаница», тем не менее, обеспечивает движение жидкости в нужном направлении и обогащение тканей кислородом.

Полная ТМС (слева) и корригированный порок (справа), фото: vps-transpl.ru

В случае корригированного порока, кровь будет двигаться в физиологическом направлении, поэтому наличия дополнительного сообщения между предсердиями или желудочками не требуется, а если оно есть, то будет играть отрицательную роль, приводя к гемодинамическим нарушениям.

Видео: ТМС – медицинская анимация (eng)

Проявления ТМС

В период внутриутробного развития этот порок сердца никак себя не проявляет, ведь у плода легочный круг не работает. После рождения, когда сердце малыша начинает самостоятельно перекачивать кровь в легкие, проявляется в полной мере и ТМС. Если транспозиция корригирована, то клиника скудная, если порок полный – признаки его не заставят себя ждать.

Степень нарушений при полной ТМС зависит от путей сообщения и их размеров. Чем больше крови смешивается в сердце у новорожденных, тем больше кислорода получат ткани. Оптимальным считается вариант, когда имеются достаточные отверстия в перегородках, а легочная артерия несколько сужена, что предупреждает перегрузку объемом легочного круга. Полная транспозиция без дополнительных аномалий с жизнью несовместима.

Малыши с транспозицией главных сосудов рождаются в срок, с нормальной массой или даже крупные, и уже в первые часы жизни заметны признаки ВПС:

Сильный всего тела;
Одышка;
Увеличение частоты сердечных сокращений.

Сердце увеличивается в размерах;
Появляется жидкость в полостях (асцит, гидроторакс);
Увеличивается печень;
Возникают отеки.

Обращают на себя внимание и другие признаки нарушения работы сердца. Так называемый «сердечный горб» (деформация грудной клетки) вызван увеличением сердца, ногтевые фаланги пальцев утолщаются, малыш отстает в развитии, плохо набирает вес. Определенные трудности возникают при кормлении, так как ребенку сложно сосать грудь при выраженной одышке. Любое движение и даже плач могут быть невыполнимой задачей для такого младенца.

Если в легкие попадает избыточный объем крови, то появляется склонность к инфекционно-воспалительным процессам, частым пневмониям.

Корригированная форма ТМС протекает куда более благоприятно. В отсутствие других сердечных дефектов клиники транспозиции может не быть вовсе, ведь кровь движется правильно. Ребенок будет правильно расти и развиваться соответственно возрасту, а порок может быть обнаружен случайно по наличию тахикардии, шума в сердце, нарушений проводимоости.

Если корригированная транспозиция сочетается с другими нарушениями, то и симптоматика будет определена ими. Например, при отверстии в межжелудочковой перегородке появится одышка, участится пульс, возникнут признаки недостаточности сердца в виде отеков, увеличения печени. Такие дети страдают пневмониями.

Способы коррекции ТМС

Учитывая наличие анатомических изменений сердца, единственно возможным вариантом лечения порока становится хирургическая операция, и чем раньше она будет проведена, тем меньше необратимых последствий принесет заболевание.

Экстренное вмешательство показано больным с полной ТМС, а перед операцией назначаются препараты простагландинов, препятствующие закрытию артериального протока, позволяющего «смешивать» кровь.

В первые дни жизни малыша возможно проведение операций, обеспечивающих связь кругов кровообращения. Если есть отверстия в перегородках – их расширяют, при отсутствии дефектов – создают. Операция Рашкинда проводится эндоваскулярно, без проникновения в грудную полость и состоит во введении специального баллона, расширяющего овальное окно. Это вмешательство дает лишь временный эффект на несколько недель, в течение которых должен быть решен вопрос о радикальном лечении.

Самым правильным и эффективным лечением считают операцию, при которой аорта возвращается в левый желудочек, а легочный ствол – в правый , как они и находились бы в норме. Вмешательство проводят открытым способом, под общим наркозом, продолжительность – от полутора-двух часов и более, в зависимости от сложности порока.

пример операции при ТМС

После того, как малыш погружен в наркоз, хирург рассекает ткани грудной клетки и достигает сердца. К этому моменту налаживается искусственный кровоток, когда роль сердца выполняет аппарат, а кровь дополнительно охлаждается, чтобы предупредить осложнения.

Открыв путь к магистральным артериям и сердцу, врач отсекает оба сосуда несколько выше их прикрепления, примерно посередине длины. В устье легочной артерии подшиваются коронарные, затем сюда же «возвращают» аорту. Легочную артерию фиксируют к участку аорты, оставшемуся на выходе из правого желудочка, с помощью фрагмента перикарда.

Результат операции – нормальное расположение сосудистых трактов, когда аорта выходит из левого желудочка, от нее же начинаются и коронарные артерии сердца, а легочный ствол берет начало в правой половине органа.

Оптимальным сроком для проведения лечения считается первый месяц жизни. Конечно, прожить в ее ожидании можно и дольше, но тогда само вмешательство станет нецелесообразным. Как известно, левый желудочек толще правого и рассчитан на большую нагрузку давлением. При пороке он атрофируется, так как кровь толкает в малый круг. Если операцию произвести позже положенного срока, то левый желудочек будет не готов к тому, что придется перекачивать кровь в большой круг кровообращения.

Когда время упущено, и провести восстановление анатомии сердца уже нельзя, есть другой способ скорректировать кровоток . Это так называемая внутрипредсердная коррекция, которая применяется более 25 лет и зарекомендовала себя как эффективный способ лечения ТМС. Она показана детям, которым не была вовремя проведена вышеописанная операция.

Суть внутрипредсердной коррекции состоит в рассечении правого предсердия, удалении его перегородки и вшивании «заплаты», которая направляет венозную кровь из большого круга в левый желудочек,откуда она уходит в легкие, при этом легочные вены возвращают оксигенированную кровь в “правое” сердце и затем – в аномально расположенную аорту. Таким образом, не меняя расположения главных артерий, достигается движение крови в нужном направлении.

Прогноз и результаты лечения

Когда появляется на свет малыш с транспозицией сосудов, его родителей очень волнует вопрос не только проведения операции, но и что будет после, как ребенок станет развиваться и что его ждет в будущем. При своевременном хирургическом лечении прогноз вполне благоприятен: до 90% и более пациентов живут обычной жизнью, периодически посещая кардиолога и проходя минимум обследований для контроля работы органа.

При сложных пороках ситуация может быть хуже, но все-таки у большинства больных качество жизни приемлемое. После операции внутрипредсердной коррекции около половины пациентов не испытывают ограничений в жизни, и ее продолжительность довольно высокая. Другая половина может страдать аритмиями, явлениями сердечной недостаточности, из-за чего рекомендуется ограничить физические нагрузки, а женщин предупреждают о рисках при беременности и родах.

На сегодняшний день, ТМС – вполне излечимая аномалия, и сотни детей и взрослых, благополучно перенесших операцию – тому подтверждение. Многое зависит от родителей, их веры в успех и желания помочь своему малышу.

Или сокращённо ТМС – это один из видов врождённых пороков развития сердца , при котором магистральные сосуды (аорта и ) отходят от сердца в неправильном порядке. Данный порок развития может быть обнаружен уже на самых ранних этапах развития беременности, поэтому довольно часто молодые мамочки узнают об этой проблеме задолго до родов. В этой статье мы постараемся объяснить, что такое транспозиция магистральных сосудов, может ли ребёнок родиться и жить с таким диагнозом, и что нужно делать а этом случае?

Транспозиция магистральных сосудов бывает нескольких типов: простая, ТМС в сочетании с дефектами перегородок сердца и корригированная ТМС. К критическим порокам, требующим лечения в первые дни жизни относится простая ТМС.

При ТМС сосуды полностью меняются своими местами, то есть аорта отходит от правого желудочка сердца, а – от левого желудочка. В этом случае оба круга кровообращения (большой и легочный) оказываются совершенно изолированными друг от друга. Получается что кровь легочного круга всё время обогащается кислородом, но в большой круг не попадает. А кровь из большого круга кровообращения, бедная кислородом, не может попасть в лёгкие. В такой ситуации жизнь ребенка была бы невозможна.

Авторские права на представленный материал принадлежат сайту

Все-таки при ТМС кровь между кругами кровообращения может смешиваться. В частности кровь в малый (легочный) круг кровообращения может попадать через . Этот сосуд функционирует у всех детей во время внутриутробного развития, а после рождения закрывается. Существуют препараты, способные поддерживать артериальный проток открытым. Поэтому очень важно, чтобы ребенок с простой ТМС получал эти лекарства. Это позволит стабилизировать состояние ребенка до операции.

До рождения ребёнка, на этапе внутриутробного развития , такой ВПС не мешает жить и развиваться плоду, поскольку у плода легочный круг кровообращения практически не функционирует, вся кровь циркулирует только по большому кругу через и открытый артериальный проток . Поэтому дети рождаются доношенными, совершенно нормальными, но сразу очень синюшными.

После рождения и первого вздоха ситуация резко меняется – начинает функционировать отдельно легочной круг кровообращения, а размера становится недостаточно чтобы смешивать кровь в большом и малом круге. К тому же, с каждым часом становится всё меньше, что усугубляет ситуацию. Поэтому дети с простой транспозицией магистральных сосудов находятся в опасном для жизни положении и им требуется срочная сразу после родов .

Конечно, если ТМС сочетается с другими пороками развития сердца, например или ДМЖП, то эта ситуация более выгодна для новорожденного, так как эти дефекты позволяют потоку крови перетекать из одного круга в другой, поэтому у них угроза для жизни становится не такой сильной, и у хирургов есть время чтобы выбрать правильную тактику оперативного лечения . Однако в любом случае, при полной транспозиции магистральных сосудов операция необходима , вопрос только в том, когда её делать – сразу после родов, или можно подождать.

Поэтому если во время беременности Вы узнали, что у плода может быть транспозиция магистральных сосудов , то самое главное, что необходимо сделать – найти специализированный роддом, который сотрудничает с кардиоцентром с тем, чтобы ребёнку можно было провести операцию на сразу после . Подобные родильные дома есть в основных крупных городах, таких как Москва, Санкт-Петербург, Новосибирск, Томск, Пенза, Самара.

Однако важно понимать, что радикальная коррекция полной ТМС – довольно сложная операция, которая успешно выполняется лишь в некоторых городах нашей страны. Во всех остальных кардиоцентрах могут выполнить лишь процедуру Рашкинда – это вспомогательная операция, которая устраняет критическую ситуацию и даёт возможно ребёнку с ТМС прожить ещё несколько недель. Однако для полной коррекции ТМС, ребёнка всё равно необходимо транспортировать в один из городов, где расположены ведущие нашей страны. Мы можем порекомендовать Москву, Новосибирск, Томск, Самару, Пензу.

Помните, что сложнейшая операция для полной коррекции ТМС, должна быть выполнена в течении первого месяца жизни ! Позже становится проблематичным выполнить радикальную коррекцию, т.к. левый желудочек «отвыкает» работать, как системный и после радикальной операции может не справится с нагрузкой. Поэтому, если сроки радикальной коррекции упущены, ребенку сначала выполняется вспомогательная операция, которая подготавливает левый желудочек к радикальной коррекции.

Другим подвидом транспозиции магистральных сосудов является корригированная ТМС . В этом случае природа как бы ошиблась дважды: перепутаны оказались не аорта с легочной артерией, а желудочки сердца. При корригированной ТМС венозная кровь приходит в левый желудочек, но от него отходит легочная артерия, а артериальная кровь из легких возвращается в правый желудочек, но от него отходит аорта. То есть кровообращение не страдает. Ребенок выглядит абсолютно здоровым. Проблемы возникают позже. Дело в том, что правый желудочек не приспособлен работать на большой круг кровообращения. Со временем функция правого желудочка ухудшается

Так как оба круга кровообращения функционируют нормально, то опасной для жизни ситуации в этом случае не возникает и дети могут жить без операции очень долго. У нас на форуме родителей детей с ВПС есть участники, которым уже более 30 лет и у них коррегированная ТМС . Однако некоторые проблемы у таких детей могут быть. Например, то что правый желудочек сердца анатомически не предназначен для кровоснабжения большого круга, приводит к тому что эти дети всё же отстают в развитии по сравнению со здоровыми детьми хотя и незначительно. Также корригированная ТМС часто сочетается с другими аномалиями сердца (дефектами межжелудочковой перегородки и т.п.)

Транспозиция магистральных артерий, или d-транспозиция, - самая частая причина цианоза у новорожденных и основная причина смерти детей с цианотическими пороками сердца на первом году жизни. Раньше этот порок был смертельным, теперь же благодаря появлению паллиативных и радикальных операций прогноз при нем значительно улучшился.

Морфология и гемодинамика

При транспозиции магистральных артерий системный венозный возврат из правого предсердия поступает в правый желудочек, а оттуда выбрасывается в отходящую от правого желудочка аорту. Легочный венозный возврат проходит через левое предсердие и левый желудочек и поступает обратно в легкие через отходящий от левого желудочка легочный ствол. В норме два круга кровообращения соединены последовательно, здесь же они разобщены. Жизнь при таком кровообращении возможна только при наличии сообщений между кругами, позволяющих оксигенированной крови из легких поступать в артерии большого круга, а крови из вен большого круга поступать в легочные артерии. Более чем у половины больных с транспозицией магистральных артерий межжелудочковая перегородка интактна и внутрисердечный сброс осуществляется только через растянутое овальное окно или, реже, через дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum. Цианоз при этом очень выражен. При большом дефекте межжелудочковой перегородки кровь смешивается лучше, поэтому SaО 2 у этих больных выше. Открытый артериальный проток можно обнаружить примерно у половины новорожденных с транспозицией магистральных артерий, но в большинстве случаев вскоре после рождения он закрывается и облитерирует. В редких случаях артериальный проток остается широко открытым; это состояние опасно, требует своевременной диагностики и лечения. Кроме того, может быть различной выраженности обструкция выносящего тракта левого желудочка , обусловленная подклапанной мембраной или фибромышечным тяжом. Общий АВ-канал, атрезия АВ-клапанов, тяжелый стеноз клапана легочной артерии и его атрезия, коарктация аорты и правосторонняя дуга аорты при транспозиции магистральных артерий встречаются редко.

Транспозиция магистральных артерий ведет к тяжелой гипоксемии, метаболическому ацидозу и сердечной недостаточности. SaО 2 зависит от сброса оксигенированной крови из сосудов малого круга в сосуды большого круга и венозной крови - в обратном направлении. Величина сброса, в свою очередь, зависит от размера обеспечивающих его сообщений: овального окна, дефекта межпредсердной перегородки типа ostium secundum, дефекта межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока, расширенных бронхиальных артерий. Заметное влияние на гемодинамику, особенно при большом дефекте межжелудочковой перегородки, оказывает обструкция выносящего тракта левого (функционально правого) желудочка и повышение легочного сосудистого сопротивления; при высоком сопротивлении току крови из левого желудочка легочный кровоток уменьшается, снижается возврат оксигенированной крови из легочных вен и падает SaО 2 . Разобщенность двух кругов кровообращения, как правило, ведет к повышению сердечного выброса обоих желудочков с последующей дилатацией полостей сердца и сердечной недостаточностью. Это усугубляется еще тем, что в коронарные артерии поступает бедная кислородом кровь из вен большого круга.

Поражение легочных сосудов при транспозиции магистральных артерий и большом дефекте межжелудочковой перегородки встречается чаще и прогрессирует намного быстрее (по данным как морфологических исследований, так и катетеризации сердца), чем при дефекте межжелудочковой перегородки с нормальным отхождением магистральных артерий. Выраженная обструкция сосудов легких обнаруживается примерно у 75% детей с транспозицией магистральных артерий и большим дефектом межжелудочковой перегородки старше 1 года. Обструктивное поражение сосудов легких не развивается при сопутствующем стенозе клапана легочной артерии, при своевременном закрытии дефекта межжелудочковой перегородки и раннем хирургическом сужении легочного ствола. При морфологическом исследовании умеренное поражение сосудов легких выявляется у многих детей с дефектом межжелудочковой перегородки уже в возрасте 3-4 мес. Поэтому сужение легочного ствола или радикальную коррекцию порока следует проводить в более раннем возрасте. Даже при интактной межжелудочковой перегородке у 5% детей, не умерших в первые месяцы жизни, обнаруживается значительное поражение сосудов легких.

Клинические проявления

При интактной межжелудочковой перегородке состояние становится критическим в первые часы после рождения, тогда как при большом дефекте межжелудочковой перегородки цианоз может быть легким и симптомы сердечной недостаточности появляются лишь спустя несколько недель после рождения. Признак плохого смешивания крови - цианоз у внешне здорового ребенка; нередко первыми его замечают медицинские сестры. Для ранней постановки диагноза необходима высокая настороженность в отношении этого порока, поскольку, за исключением стойкого цианоза и прогрессирующего тахипноэ в первые часы после рождения, ребенок может выглядеть здоровым, а изменений на ЭКГ и рентгенограмме грудной клетки может не быть.

При аускультации II тон громкий, нерасщепленный, лучше всего слышен сверху у левого края грудины, однако при внимательной аускультации часто можно услышать небольшое расщепление II тона с тихим легочным компонентом. При интактной межжелудочковой перегородке у новорожденных шумов практически нет, хотя посередине у левого края грудины может быть слышен короткий мезосистолический шум II-III степени громкости. У детей постарше может появляться громкий грубый систолический шум, указывающий на дефект межжелудочковой перегородки или обструкцию выносящего тракта левого желудочка. В первом случае шум пансистолический, лучше всего слышен посередине и внизу у левого края грудины; а в последнем - убывающий, лучше всего слышен посередине у левого края грудины, но проводится по направлению к верхней части правого края грудины.

При транспозиции магистральных артерий и большом дефекте межжелудочковой перегородки к 3-4-й неделе развиваются выраженная сердечная недостаточность и умеренный цианоз. Нарастают тахипноэ и потливость. Цианоз может усиливаться, но благодаря хорошему смешиванию крови часто остается относительно легким. Бывают застойные хрипы в легких и выраженная гепатомегалия.

У новорожденных ЭКГ неинформативна, поскольку отклонение электрической оси сердца вправо и другие признаки гипертрофии правого желудочка наблюдаются и в норме. Однако сохранение положительных зубцов Т в правых грудных отведениях после 5-х суток указывает на патологическую гипертрофию правого желудочка. Позже у грудных детей с интактной межжелудочковой перегородкой появляются явные признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка. При большом дефекте межжелудочковой перегородки в первые месяцы жизни могут появляться также признаки гипертрофии левого желудочка.

Диагностика

Рентгенография грудной клетки

Изменения на рентгенограмме могут быть от грубых до почти незаметных. Сразу после рождения тень сердца не увеличена, но она увеличивается на первой или второй неделе после рождения. Легочный сосудистый рисунок вначале нормальный или лишь слегка усилен, заметное его обогащение появляется позже. Классическая для транспозиции магистральных артерий овальная тень сердца с узким верхним средостением и маленькой тенью тимуса позволяет сразу поставить диагноз, но у новорожденных она встречается только в трети случаев.

При большом дефекте межжелудочковой перегородки вскоре после рождения выявляется крупная округлая тень сердца и значительно обогащенный легочный сосудистый рисунок.

ЭхоКГ

ЭхоКГ с допплеровским исследованием - основной метод, позволяющий оценить морфологию порока и особенности гемодинамики. Корень аорты расположен спереди и справа от легочного ствола, он отходит от правого желудочка, а легочный ствол, расположенный сзади и слева, - от левого; морфология желудочков соответствует их расположению. При допплеровском исследовании уточняют направление и величину внутрисердечного сброса на разных уровнях; оценивают давление в желудочках.

Катетеризация сердца

Катетеризацию сердца у новорожденных выполняют в лечебных целях - для проведения баллонной предсердной септостомии. Часто ее проводят под контролем ЭхоКГ прямо у постели больного. Диагностическую катетеризацию проводят в лаборатории катетеризации сердца. SO 2 , в легочной артерии при этом оказывается выше, чем в аорте. При интактной межжелудочковой перегородке давление в правом и левом желудочках сразу после рождения может быть одинаковым; однако уже через несколько дней давление в левом желудочке падает в 2 раза или более по сравнению с давлением в правом желудочке (если только нет обструкции выносящего тракта левого желудочка). До проведения баллонной предсердной септостомии давление в левом предсердии часто выше, чем в правом.

При правой вентрикулографии видно высокое переднее расположение аорты, отходящей от правого желудочка. Определяют наличие дефекта межжелудочковой перегородки, проходимость артериального протока. При левой вентрикулографии заполняется легочный ствол, отходящий от левого желудочка; можно оценить целостность межжелудочковой перегородки и наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка.

Лечение

После стабилизации состояния с помощью баллонной предсердной септостомии, инфузии алпростадила , интубации трахеи с переводом на ИВЛ и коррекции метаболических нарушений больного в течение нескольких дней обследуют. Необходимо выявить и охарактеризовать все сопутствующие пороки, а также уточнить ход коронарных артерий. В отсутствие стеноза клапана легочной артерии или подклапанной обструкции выносящего тракта правого желудочка проводят операцию переключения артерий. Эта операция - лучший метод лечения транспозиции магистральных артерий. После нее кровь в сосуды большого круга выбрасывает левый желудочек; при этом показано, что в средние сроки после операции сохраняется нормальная функция левого желудочка и низка частота послеоперационных аритмий. Операция заключается в пересечении магистральных артерий, пришивании их к нужным полулунным клапанам и пересадке устьев коронарных артерий в основание легочного ствола (функционирующее после операции как корень аорты). Поскольку левый желудочек выбрасывает кровь в легочный ствол, сопротивление в котором быстро снижается, давление в нем падает и масса миокарда уменьшается. Поэтому при интактной межжелудочковой перегородке или ее незначительном дефекте операцию следует выполнять до 8-й недели жизни, пока этого еще не произошло. Ранняя послеоперационная летальность после одномоментной операции переключения артерий в крупных центрах меньше 5%. Повторные операции (чаще всего - это устранение послеоперационного стеноза легочных артерий) требуются в 5-10% случаев. При транспозиции магистральных артерий с большим дефектом межжелудочковой перегородки основные сложности связаны с левожелудочковой недостаточностью, легочной гипертензией и ранним поражением сосудов легких. В отдельных случаях возникает ишемия миокарда из-за нарушения кровотока в пересаженных коронарных артериях. Ранняя операция переключения артерий с закрытием дефекта межжелудочковой перегородки позволила значительно улучшить прогноз этой группы больных: пятилетняя выживаемость достигает 90%.

Транспозиция магистральных артерий с обструкцией выносящего тракта левого желудочка

При транспозиции магистральных артерий с интактной межжелудочковой перегородкой может быть легкая или умеренная подклапанная обструкция выносящего тракта левого желудочка. Причинами обструкции являются гипертрофия миокарда (динамическая обструкция) либо подклапанная мембрана или фибромышечный тяж (постоянная обструкция). Этот тяж часто образуется в том месте, где межжелудочковая перегородка выбухает в полость левого желудочка (из-за высокого давления в правом) и сближается с перегородочной створкой митрального клапана. Обструкция обычно бывает умеренной; иссечение или наложение анастомоза при коррекции порока требуется только в случае тяжелого стеноза.

При транспозиции магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки и тяжелой подклапанной обструкцией выносящего тракта левого желудочка клиническая картина напоминает тетраду Фалло . Тяжелый цианоз и цианотические кризы могут возникать с самого рождения; легочный сосудистый рисунок на рентгенограмме обеднен. При не очень тяжелой обструкции клинические проявления сначала бывают не столь выраженными, но с возрастом они усиливаются. Локализацию и выраженность обструкции оценивают при ЭхоКГ и левой вентрикулографии.

Если у новорожденного с транспозицией магистральных артерий и дефектом межжелудочковой перегородки имеется тяжелая обструкция выносящего тракта левого желудочка либо выраженный стеноз клапана легочной артерии или его атрезия, наиболее безопасно наложение анастомоза между большим и малым кругом кровообращения. Коррекцию порока провести очень трудно и делать это лучше после 1-2 лет. Хирургическая коррекция (операция Растелли) заключается в закрытии дефекта межжелудочковой перегородки заплатой таким образом, чтобы аорта была соединена с левым желудочком. После этого правый желудочек соединяют с легочной артерией с помощью внешнего анастомоза с клапаном; это позволяет обойти обструкцию выносящего тракта левого желудочка.

Транспозиция магистральных сосудов - это один из наиболее распространенных пороков сердца у младенцев и самый частый цианотичный ВПС младенческого возраста (20-30 случаев на 100 000 новорожденных). ТМС встречается у 5-7% детей с ВПС. Среди больных с данным пороком преобладают мальчики, с соотношением М/Д = 1,5-3,2/1. Среди больных с транспозицией магистральных артерий у 10% есть пороки развития других органов. Реже встречается так называемая врожденная корригированная ТМС, клиническая картина и тактика лечения которой значительно отличаются от ТМС.

Морфология
Впервые анатомическое описание ТМС было дано M. Baillie в 1797 г., а сам термин «транспозиция» был введен в 1814 г.

Farre как характеристика порока, при котором магистральные артерии дискордантны желудочкам, а предсердия и желудочки конкордантны друг другу. Другими словами, морфологически ПП соединено с морфологически правым желудочком, из которого полностью либо большей частью исходит аорта, а морфологически левое предсердие соединяется с морфологически левым желудочком, из которого начинается легочная артерия. При наиболее распространенном варианте ТМС - D-ТМС - аорта располагается справа и спереди и легочная артерия - слева и позади аорты.

Термин «корригированная транспозиция» означает другой тип порока, при котором наблюдается атриовентрикулярная и вентрикулоартериальная дискордантность. При корригированной транспозиции аорта находится слева от легочной артерии.

Большинство авторов называют порок с изолированной вентрикулоартериальной дискордантностью простым ТМС, тогда как сочетание ТМС с другими пороками (обычно с ДМЖП и стенозом легочной артерии) относят к сложным формам ТМС. Среди всех случаев D-транспозиции магистральных артерий 50% протекают с интактной МЖП, еще 25% - с ДМЖП и около 20% - с ДМЖП и стенозом легочной артерии. При так называемой простой транспозиции нет дополнительных аномалий сердца, кроме открытого овального окна и персистирующего артериального протока. При сочетании ТМС с ДМЖП (что встречается у 40-45% больных) около трети таких больных имеют небольшие межжелудочковые дефекты, не обладающие серьезной гемодинамической значимостью.

ДМЖП являются самыми частыми сопутствующими аномалиями сердца. Они бывают малыми, большими и могут локализоваться в любой части перегородки. Небольшие мембранозные либо мышечные дефекты могут закрываться спонтанно со временем. Иногда встречаются ДМЖП типа атриовентрикулярного канала, ассоциированные с единым АВ-клапаном. Иногда может также наблюдаться смещение трикуспи-дального клапана влево с расположением его над межжелудочковой перегородкой (straddling tricuspid valve) и гипоплазией ПЖ.

Одновременно с ТМС могут встречаться другие дополнительные пороки - чаще всего ОАП либо коарктация аорты, коронарные аномалии. Для D-ТМС с интактной МЖП коронарные аномалии более характерны, чем для D-ТМС с ДМЖП. Обструкция выводного тракта ЛЖ встречается менее чем в 10% случаев при ТМС с интактной МЖП и обычно является динамической из-за смещения МЖП влево, поскольку давление в правом желудочке выше, чем в левом. Если перегородка смещена вперед и вправо, то наблюдается смещение легочного ствола с расположением его над МЖП плюс субаортальный стеноз. В таких случаях следует ожидать также присутствия аномалий строения аортальной дуги, таких как гипоплазия, коарктация и иные формы ее перерыва.

Обструкция выводного тракта ЛЖ встречается в 1/8-1/3 случаев и чаще в сочетании с межжелудочковым дефектом, нежели при интакт-ной ТМС. Изредка причиной обструкции бывают такие аномалии, как фибромускулярный туннель, фиброзная мембрана и аномальное крепление створок атриовентрикулярных клапанов.

Коронарная анатомия
Хотя анатомия эпикардиальных ветвей коронарных артерий может быть разной, два синуса Вальсальвы на корне аорты всегда обращены к легочной артерии и дают начало главным коронарным артериям; они называются коронарными синусами (facing sinuses).

Поскольку магистральные артерии расположены бок о бок, коронарные синусы находятся спереди и сзади, а некоронарный синус обращен вправо. Если (как обычно) аорта лежит впереди и справа, то коронарные синусы находятся слева спереди и справа сзади. Чаще всего (в 68% случаев) левая коронарная артерия отходит от коронарного синуса, расположенного слева спереди, и дает начало левой передней нисходящей и огибающей ветвям, а правая коронарная артерия отходит от коронарного синуса справа сзади. Нередко огибающая ветвь отсутствует, но зато от левой венечной артерии отходит несколько ветвей, снабжающих боковую и заднюю поверхности ЛЖ. В 20% случаев огибающая ветвь берет начало от правой венечной артерии (исходящей из коронарного синуса справа сзади) и проходит сзади от легочной артерии по левой атриовентрикулярной борозде. В этой ситуации левая передняя нисходящая артерия отходит отдельно от коронарного синуса слева спереди.

Эти два вида коронарной анатомии встречаются более чем в 90% случаев D-ТМС. Другие разновидности включают единственную правую коронарную артерию (4,5%), единственную левую коронарную артерию (1,5%), инвертированные коронарные артерии (3%) и интрамуральные коронарные артерии (2%). При интрамуральных коронарных артериях устья венечных артерий находятся у комиссур, и могут наблюдаться два устья в правом синусе либо единственное устье, дающее начало правой и левой коронарной артерии.

Гемодинамические расстройства
При ТМС малый и большой круг кровообращения разобщены (параллельная циркуляция), и новорожденный выживает только в период функционирования фетальных коммуникаций (артериальный проток, открытое овальное окно). Основными факторами, определяющими степень насыщения артериальной крови кислородом, являются число и размер коммуникаций между системным и легочным кровотоком. Объем кровотока в легких намного превышает норму из-за этих коммуникаций и низкого сопротивления легочных сосудов. Поэтому системная сатурация наиболее зависима от так называемого эффективного легочного и системного кровотока - количества десатурированной крови из системного кровотока, поступающей из большого в малый круг кровообращения для оксигенации (эффективный легочный кровоток - ЭЛК) и объема оксигенированной крови, которая возвращается из малого круга в большой для газообмена на капиллярном уровне (эффективный системный кровоток - ЭСК). Объемы ЭЛК и ЭСК должны быть эквивалентны (межциркуляторное смешение), иначе весь объем крови переместится в один из кругов кровообращения.

Обычно смешивания крови через овальное окно и закрывающийся артериальный проток бывает недостаточно для полноценной оксигенации тканей, поэтому быстро развивается метаболический ацидоз и ребенок погибает. Если больной живет благодаря дефектам перегородок сердца либо ОАП, то быстро присоединяется тяжелая легочная гипер-тензия с обструктивным поражением сосудов легких. Недостаточно высокая постнагрузка ЛЖ приводит к прогрессивному развитию его вторичной гипоплазии.

Срок появления симптомов
Срок появления симптомов зависит от степени смешения крови между параллельными кругами легочного и системного кровотока. Обычно признаки ТМС видны с первых часов после рождения (с момента кон-стрикции артериального протока и закрытия овального окна), но иногда они появляются через несколько дней или недель жизни, если продолжают функционировать объемные фетальные шунты либо есть ДМЖП.

Симптомы
Новорожденные с ТМС чаще рождаются с нормальной массой тела. Неонатальная картина порока варьирует от обманчиво благополучного вида внешне здорового младенца до острой тотальной сердечной недостаточности и кардиогенного шока. Параллельная циркуляция сопровождается серьезной гипоксемией, поэтому ведущим симптомом порока является центральный цианоз. Голубая или фиолетовая окраска кожи и слизистых заставляет предполагать ТМС. Не только срок появления цианоза, но и его степень тесно связаны с морфологическими особенностями порока и степенью смешения крови между двумя параллельными кругами кровообращения. При первичном физикальном обследовании после рождения ребенок может казаться вообще здоровым, за исключением единственного симптома - цианоза.

У больных с интактной МЖП (т.е. без ДМЖП) цианоз появляется в течение 1-го часа жизни у 56%, а к концу первых суток жизни - у 92%. Состояние ухудшается очень быстро ввиду констрикции артериального протока, в течение 24-48 ч после рождения, с нарастанием одышки и признаков полиорганной недостаточности. РаО2 обычно сохраняется на уровне 25-40 мм рт.ст. и почти не возрастает при даче 100% кислорода. При отсутствии ДМПП и при малом размере овального окна возникает тяжелая ацидемия. При этом шума в сердце у большинства больных нет, и границы сердца до 5-7-го дня жизни не расширены. У небольшой части больных может выслушиваться слабый систолический шум у левого края грудины в средней или верхней трети из-за ускорения кровотока в выводном тракте ЛЖ либо закрывающегося артериального протока. Даже рентгенограмма грудной клетки и ЭКГ, выполненные в первые дни жизни в родильном доме, могут быть нормальными. Порок может быть распознан в это время с помощью немедленно выполненной эхо-кардиографии.

Если у новорожденного есть большой ОАП или ДМЖП, диагноз ТМС может быть не поставлен вовремя в связи с кажущимся благополучным состоянием. Цианоз в этих случаях незначительный и появляется только в моменты плача, границы сердца в 1-ю неделю жизни нормальные, а шум может быть не слышен даже при наличии сообщений между левыми и правыми отделами ввиду равенства давлений в них. В этих случаях обращает внимание выраженное тахипноэ при относительно слабом цианозе. Такие классические признаки ОАП, как непрерывный систолодиастолический шум, скачущий пульс, наблюдаются менее чем у половины больных этой группы. Когда легочное сосудистое сопротивление значительно снижается, нарастают симптомы тяжелой сердечной недостаточности. У новорожденных с ТМС и большим ОАП есть риск развития некротического энтероколита в связи с ретроградным диастолическим оттоком крови из аорты в легочную артерию и ишемическим повреждением кишечника.

Диагностика
Рентгенологически на фронтальном снимке грудной клетки в первые дни и даже недели жизни у детей с так называемой простой ТМС рентгенограмма грудной клетки может выглядеть нормальной либо с незначительным расширением сердечной тени, хотя у 1/3 пациентов вообще нет кардиомегалии. Сосудистый рисунок не усилен у 1/3-1/2 больных и вначале отсутствует овальная форма сердца, хотя сосудистый пучок сужен. Правая дуга аорты видна относительно редко - у 4% детей с простой ТМС и у 11% - при ТМС плюс ДМЖП.

Через 1,5-3 нед почти у всех больных без обструкции выводного тракта ЛЖ прогрессирует кардиомегалия за счет увеличения обоих желудочков и ПП, нарастающая с каждым последующим исследованием. Характерны овальная форма сердечной тени в виде лежащего на боку яйца и сужение тени верхнего средостения (узкий сосудистый пучок). Отчетливо выражены признаки гиперволемии малого круга кровообращения.

У некоторых больных даже после адекватной баллонной атриосептостомии нет резкого усиления сосудистого рисунка легких в первые 1-2 нед жизни и может стойко сохраняться низкая артериальная сатурация О2. Это заставляет предполагать наличие стойкой вазоконстрикции артериальных сосудов малого круга кровообращения, в результате чего недостаточное возрастание объема легочного кровотока сводит к минимуму эффективность атриосептостомии. Ранее, когда хирургическая коррекция откладывалась на месяцы после проведения баллонной атриосептостомии, у части таких больных происходило резкое ухудшение состояния с нарастанием цианоза из-за прогрессирующего снижения объема легочного кровотока вследствие динамического сужения выводного тракта ЛЖ.

При сочетании ТМС с ДМЖП кардиомегалия и усиление сосудистого рисунка легких значительно выражены в сравнении с простой ТМС. Сосуды в корнях легких резко расширены, а на периферии легочных полей нередко выглядят суженными из-за вазоконстрикции. Левый контур сердечной тени может быть деформирован из-за наложения тени значительно расширенного легочного ствола.

На электрокардиограмме обычно электрическая ось сердца отклонена вправо, наблюдаются признаки гипертрофии ПЖ и ПП (рис. 5.49). В течение первых дней жизни ЭКГ может быть нормальной, а спустя 5- 7 дней появляется нарастающее в динамике патологическое отклонение электрической оси сердца вправо у больных с ТМС без ДМЖП. При сочетании ТМС с ДМЖП у 1/3 больных электрическая ось сердца расположена нормально. Бивентрикулярная гипертрофия наблюдается у 60-80% детей с ТМС плюс ДМЖП. Глубокий Q-зубец встречается в V6 у 70% больных с ТМС и большим ДМЖП, а при интактной МЖП - у 44%. Признаки изолированной левожелудочковой гипертрофии встречаются очень редко, при ТМС в сочетании с большим межжелудочковым дефектом, смещенным влево трикуспидальным клапаном и гипоплазией ПЖ.

При допплерэхокардиограмме - визуализация дискордантного от-хождения магистральных артерий от желудочков из эпигастрального (субкостального) доступа. При этом видны отхождение аорты от ПЖ, параллельный ход аорты и легочной артерии, отхождение легочной артерии от ЛЖ и ветви легочной артерии. Дополнительными признаками при обычных трансторакальных проекциях служат взаимное пространственное расположение аорты и легочной артерии бок о бок, без обычного перекреста, а также отхождение коронарных артерий от магистрального сосуда, исходящего из ПЖ. ПЖ и ПП значительно дилатированы. В проекции четырех камер с верхушки уточняется характеристика расположенного сзади сосуда, т.е. легочной артерии с характерным делением на правую и левую ветви. С помощью доппле-рографии определяются сброс крови через овальное окно либо ДМПП и артериальный проток, значительная регургитация на трехстворчатом клапане. Дополнительно при эхокардиографии уточняются наличие и локализация ДМЖП, обструкции выводного тракта ЛЖ (либо стеноз легочного ствола), а также наличие других дополнительных аномалий (размер ОАП, наличие коарктации аорты, форма и функциональное состояние митрального и трикуспидального клапанов).

Лабораторные данные - при исследовании газов крови снижены РаО2 и 8р02, повышен уровень РаСО2, снижено содержание бикарбоната и рН. В общем анализе крови нарастающая полицитемия за счет увеличения числа эритроцитов, увеличен уровень гемоглобина и гематокрита.

ТМС в сочетании с большим ДМЖП
У новорожденных с данным пороком вначале могут отсутствовать какие-либо симптомы, за исключением слабого цианоза, обычно появляющегося во время плача или при кормлении. Шум вначале может быть минимальным или выслушиваются систолический шум 3-4/6 градации по Loude, а также III тон сердца, ритм галопа, расщепление и усиление II тона на основании сердца. В таких случаях порок распознается чаще всего по симптомам застойной сердечной недостаточности, обычно на 2-6-й неделе жизни. Помимо одышки, наблюдаются выраженная потливость, утомляемость при кормлении, плохая прибавка массы тела, ритм галопа, «кряхтящее» дыхание, тахикардия, гипервозбудимость, гепатомегалия, отеки, нарастание цианоза.

Если ДМЖП сопровождается также стенозом легочной артерии (обструкцией выводного тракта ЛЖ) или даже атрезией легочной артерии, то легочный кровоток снижен, и у таких пациентов наблюдается выраженный цианоз с рождения в сочетании с клиническими признаками, как при тетраде Фалло с атрезией легочной артерии.
Поражение центральной нервной системы

Врожденные аномалии ЦНС редко встречаются у больных с ТМС. Гипоксически-ишемическое поражение ЦНС может встречаться у больных с неадекватной паллиативной коррекцией или если она не проведена. Наиболее частым дебютом поражения ЦНС является внезапно наступивший гемипарез у новорожденного либо младенца. Риск такого осложнения повышен у детей с гипохромной микроцитарной анемией в сочетании с тяжелой гипоксемией. В более старшем возрасте нарушения мозгового кровообращения обычно происходят на фоне тяжелой полицитемии, к которой приводит стойкая гипоксемия.

Естественная эволюция порока
Без лечения 30% больных с ТМС погибают на 1-й неделе, 50% - к концу 1-го месяца, 70% - в течение первых 6 мес и 90% - до 12 мес жизни.
Наблюдение до операции

Сразу после рождения начинают непрерывную внутривенную ин-фузию простагландина Е1 или Е2 (стартовая скорость 0,02-0,05 мкг/кг в минуту, далее доза титруется до эффекта), которую продолжают до выполнения паллиативной либо радикальной хирургической коррекции. Как правило, из-за тяжелой сердечной недостаточности (либо апноэ на фоне введения простагландина Е1) требуется респираторная поддержка (ИВЛ). Дополнительно назначают диуретики и инотропные препараты (обычно инфузия допамина ≥5 мкг/кг в минуту).

Сроки оперативного лечения
В неонатальном периоде требуется паллиативная либо сразу радикальная операция.

Виды оперативного лечения
Если нельзя сразу после рождения выполнить артериальное переключение, то проводят паллиативную операцию - мини-инвазивную атриосептостомию баллоном Рашкинда под эхокардиографическим или ангиографическим контролем, при которой достаточное смешивание крови достигается при размере дефекта в области овальной ямки размером 0,7-0,8 см.

За последние четыре десятилетия радикальная оперативная коррекция ТМС эволюционировала от применявшихся ранее процедур Сеннинга либо Мастарда с созданием внутрипредсердных туннелей, направляющих кровь из вен малого и большого круга кровообращения к соответствующим этим кругам желудочкам, до наиболее физиологичной операции артериального переключения (switch), при которой аорту и легочную артерию перемещают на их нормальные анатомические позиции. Наиболее технически сложным этапом операции является одновременное перемещение коронарных артерий. Артериальное переключение лучше выполнять в первые дни либо недели жизни. Оптимальный срок радикальной коррекции при D-ТМС - первые 14 дней жизни. Если по каким-то причинам ребенок доставлен позже, вначале проводится бандинг легочной артерии + системно-легочный анастомоз. Для операции артериального переключения после бандинга наиболее приемлемым считается интервал в 2 нед. Существуют критерии, благоприятные для операции артериального переключения: 1) толщина стенки ЛЖ - как в норме по возрасту; 2) отношение давления в ЛЖ к давлению в ПЖ >70%; 3) значения объема ЛЖ и массы его миокарда, равные возрастным. H. Yasui и соавт. (1989) установили, что в этих случаях достаточно безопасными для операции артериального переключения являются следующие условия: 1) превышение массы ЛЖ над нормой на 60%; 2) давление в ЛЖ >65 мм рт.ст.; 3) отношение давления в ЛЖ/ПЖ >0,8.

Если ТМС сочетается со стенозом легочного ствола и ДМЖП, то при необходимости в первые месяцы жизни выполняют паллиативные операции (вид которых зависит от ведущих гемодинамических расстройств), а основные, корригирующие порок вмешательства проводят позже. Если наблюдается тяжелый цианоз, то вначале требуются баллонная либо открытая атриосептостомия и системно-легочный анастомоз для улучшения смешивания крови. У других пациентов встречается более сбалансированное сочетание перечисленных дефектов, благодаря чему они могут чувствовать себя хорошо в течение многих месяцев и без паллиативных вмешательств. Затем классической корригирующей процедурой для этих пациентов является операция Растелли, которая позволяет направить поток крови из ЛЖ через внутрижелудочковый туннель в аорту и обеспечивает сообщение ПЖ с легочной артерией через клапансодержащий кондуит.

Результат радикального оперативного лечения
В последние годы в зарубежных кардиохирургических центрах ранняя послеоперационная летальность колеблется от 1,6 до 11-13% при D-ТМС с интактной межжелудочковой перегородкой при отсутствии других факторов высокого риска. Факторами повышенного риска послеоперационной летальности являются: дополнительные дефекты строения сердца, врожденные коронарные аномалии, недоношенность либо низкая масса тела к моменту выполнения операции, длительное время искусственного кровообращения во время операции (>150 мин). Особенно отягощают прогноз такие коронарные аномалии, как отхож-дение всех трех коронарных артерий от одного синуса либо интраму-ральный ход коронарных артерий.

Частота таких резидуальных осложнений, как надклапанный стеноз легочной артерии, неоаортальная недостаточность, стриктуры венечных артерий, достаточно низкая.
Послеоперационное наблюдение

Ранний опыт операции артериального переключения сопровождался в ряде случаев надклапанным стенозом легочной артерии, частота которого снизилась после внедрения перикардиальной заплаты для восполнения дефицита ткани после рассечения синусов Вальсальвы в неолегочной артерии.

Миокардиальная ишемия вследствие коронарной недостаточности остается наиболее типичной причиной послеоперационной летальности, однако в последние годы она встречается все реже по мере развития техники защиты миокарда и перемещения коронаров.

Наиболее частой причиной реопераций после артериального переключения является стеноз легочной артерии, который может встречаться с частотой от 7 до 21%. Он формируется по разным причинам, однако наиболее часто вследствие неадекватного роста легочного ствола, когда стеноз локализован в области шва, ПЖ. Иногда наблюдается неоаортальная регургитация (5-10%), которая выражена слабо и не прогрессирует. Послеоперационные осложнения чаще возникают после операций внутрипредсердного переключения; к ним относятся предсердные аритмии, дисфункция желудочков и обструкция артифициальных предсердных сообщений.

КАТЕГОРИИ