Врожденный порок сердца дефект межжелудочковой перегородки. Виды дефектов развития перегородки

Различные формы дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) обнаруживаются у детей в первые годы жизни.

У взрослых выявляется крайне редко.

Опасен этот порок развития большой вероятностью развития внезапной смерти.

Этот аспект составляет главную актуальность проблемы.Своевременное ее выявление позволяет сохранить жизнь больного.

Что представляет собой патология

Межжелудочковой перегородки дефект называется «белым» врожденным пороком сердца (ВПС) с увеличенным кровотоком. Обусловлено это поздним появлением цианоза кожи. К таким порокам относят первичные и вторичные шунты в перегородке между предсердиями (ДМПП).

Межжелудочковая перегородка отграничивает правые и левые отделы сердца. В норме сообщения не бывает. Для этого порока характерно наличие шунта между желудочками. Это обуславливает характерную симптоматику.

Размеры его колеблются от нескольких мм до полного отсутствия перегородки с образованием единой полости желудочков. В последнем случае дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного имеет плохой прогноз и приводит к смерти.

У взрослых встречается редко по нескольким причинам:

спонтанное закрытие в детском возрасте;
хирургическая коррекция порока;
высокий процент смертности.

Дефект межжелудочковой перегородки сердца является проблемой детской кардиологии.

Механизмы развития гемодинамических нарушений

При ВПС по типу ДМЖП происходит нарушение нормального тока крови, степень которого зависит от определенных условий:

величины сердечного выброса;
размеров дефекта;
сопротивляемости повышенной нагрузке сосудов малого и большого кругов кровообращения.

Механизм нарушения нормальной гемодинамики при межжелудочковом дефекте проходит несколько стадий:

Первичный сброс крови из полости левого желудочка в правый через отверстие во время сердечного сокращения. Происходит увеличение легочного кровотока. Следствием такого процесса является объемная перегрузка левого желудочка и предсердия.
Компенсаторная стадия. При этом происходит увеличение мышечного слоя левого желудочка в связи с повышенной нагрузкой – гипертрофия. Если дефект имеет небольшие размеры (до 2 мм), то симптомы долго не проявляют себя.
Развитие легочной гипертензии характерно для порока с размером шунта более 5–6 мм. Возникает она из-за уменьшения просвета артерий вследствие их гипертрофии. Ее появление происходит в таких случаях на первых месяцах жизни. Легочная гипертензия определяет степень тяжести ДМЖП.
Перенаправление сброса крови справа налево. Называется это синдромом Эйзенменгера. Клинически это проявляется синюшностью кожных покровов.
Декомпенсаторная стадия, для которой характерно увеличение правых и левых отделов сердца с развитием выраженной недостаточности кровообращения. Считается терминальной формой порока.

Причины развития

При врожденных пороках сердца ДМЖП является следствием внутриутробного развития при нарушении формировании сердечно-сосудистой системы.

Факторы, провоцирующие такой дефект эмбриогенеза, разделяют на 2 группы:

Со стороны матери:
наличие врожденного порока сердца у близких родственников;
перенесенные вирусные инфекции в первой половине беременности – коревая краснуха, ветряная оспа, энтеровирусные поражения, корь;
тяжелый токсикоз;
хронический алкоголизм;
табакокурение;
внутривенная наркомания.
Со стороны плода:
задержка внутриутробного развития и хроническая гипоксия (особенно в I триместре);
хромосомные заболевания: синдром Дауна, гипогенитализм, микроцефалия;
расщелина твердого неба в сочетании с заячьей губой.

Ухудшает процесс формирования сердечно-сосудистой системы у плода одновременное сочетание нескольких факторов.

Классификация

Дефект межжелудочковой перегородки может быть:

изолированным;
комбинированным с другими пороками группы Фалло, стенозом устья легочной артерии, открытым артериальным протоком.

По размеру дефекта выделяют 3 варианта:

болезнь Толочинова-Роже, когда шунт имеет небольшие размеры 1 — 2 мм;
рестриктивный дефект межжелудочковой перегородки, при котором его размер меньше диаметра аорты;
нерестриктивный – самый неблагоприятный. Характеризуется большими размерами, превышающими диаметр аорты.

В зависимости от того, в каком месте межжелудочковой перегородки находится шунт, порок классифицируют следующим образом:

Перимембранозный составляет большую часть всех выявленных дефектов. Отверстие при этом локализуется в верхней части перегородки.
Подартериальный (субаортальный), сочетающийся с недостаточностью клапанного аппарата сердца.
Мышечный вариант дефекта межжелудочковой перегородки. Особенностью такой локализации является возможность образования нескольких шунтов. Перегородка при этом приобретает вид «швейцарского сыра».
Приточный.

Такие виды разделения ДПЖП имеют важное значение для определения индивидуальной лечебной тактики.

Основные симптомы

При небольшом дефекте межжелудочковой перегородки у детей имеет место бессимптомное течение порока. Он может быть выявлен случайно при прохождении планового осмотра.

При средних и больших размерах шунта больные отмечают:

задержку в физическом развитии;
одышку;
быструю утомляемость;
плохую переносимость физических нагрузок;
хроническую усталость;
сердцебиение;
частые острые респираторные заболевания;
синюшность кожи и слизистых оболочек;
кровохарканье.

Наиболее тяжело порок протекает у детей старше 2 месяцев с большими размерами дефекта. Симптомы у них ярко выражены и быстро прогрессируют.

Диагностика

Раннее выявление ДМЖП включает следующие этапы:

сбор жалоб;
изучение истории болезни пациента, включая внутриутробный период развития и патологию беременности;
физикальное обследование;
лабораторные анализы;
инструментальные методы исследования.

При общем осмотре у пациентов с ДМЖП обращает на себя внимание:

бледность кожных покровов;
цианоз кожных покровов (особенно носогубного треугольника);
деформация пальцев и ногтей по типу барабанных палочек и часовых стекол;
сердечный горб (деформация грудной клетки);
систолическое дрожание у нижней половины левого края грудины;
усиленный верхушечный толчок при сокращениях сердца;
аускультативно: патологические грубые шумы определенной локализации, признаки легочной гипертензии, дополнительные тоны, тахикардия или аритмии.

В результатах лабораторных исследований специфических признаков, характерных именно для ДМЖП, не обнаруживается. Часто выявляется эритроцитоз (большое число эритроцитов) в общем анализе крови за счет длительной гипоксии.
Из дополнительных методов диагностики показано проведение:

Обзорной рентгенограммы органов грудной клетки. На снимке при ДМЖП выявляют:
расширение левых отделов сердца;
усиление легочного рисунка;
уменьшение дуги аорты;
увеличение легочной артерии.
ЭКГ, на которой видна перегрузка правых и левых отделов сердца.
Суточное холтеровское исследование для обнаружения аритмий.
Ультразвуковое исследование, позволяющее диагностировать дефект, его локализацию, величину и патологический ток крови, степень легочной гипертензии. Может проводиться трансторакально и чреспищеводно. По результатам УЗИ выставляют рестриктивный и нерестриктивный тип порока. В первом случае градиент давления между левым и правым желудочками больше 50 мм рт.ст, а диаметр дефекта менее 80% от функционального кольца аортального клапана. При рестриктивном ДМЖП – обратные значения.
Катетеризация сердца и ангиография, уточняющие смежные пороки, состояние сосудистого русла.

Диагноз выставляется при характерной аускультативной картине и визуализации дефекта на УЗИ.

Методы терапии

Лечение ДМЖП включает назначение:

общих рекомендаций;
медикаментозных препаратов;
оперативного вмешательства.

Лекарства назначают симптоматически при признаках сердечной недостаточности, нарушениях ритма, легочной гипертензии. Универсального средства от ДМЖП не существует!

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение проводится по строгим показаниям:

Признаки сердечной недостаточности и частые инфекции дыхательных путей, несмотря на адекватную консервативную терапию.
Бессимптомный вариант течения порока у детей старше 5 лет.
Отсутствие жалоб у детей до 5-летнего возраста при наличии расширения полостей сердца, недостаточности клапанного аппарата, нарушениях ритма.

Противопоказана операция при высокой легочной гипертензии. Хирургическое лечение новорожденным детям с небольшим дефектом (до 3 мм) не проводят, так как возможно самостоятельное его закрытие в возрасте 1–4 года. При сохранении порока операцию в таких случаях проводят после 5 лет. Прогноз у таких детей благоприятный.

Если дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных сопровождается сердечной недостаточностью, имеет средние или большие размеры, то хирургическое лечение показано до возраста 3 мес.

Суть самой операции заключается в пластике шунта. При этом накладывают заплату и пришивают ее непрерывным швом. Проводится под общим наркозом в условиях искусственного кровообращения.

После операции ребенка наблюдают не менее 3 лет. Повторное хирургическое лечение назначают, если произошла реканализация ДМЖП (отхождение части заплаты).

Почему нужно лечить

ДМЖП при отсутствии лечения приводит к серьезным осложнениям:

тромбоэмболиям;
внезапной смерти;
фатальным нарушениям ритма;
инфекционному эндокардиту;
острой левожелудочковой недостаточности.

Для ребенка при их развитии смертельный исход происходит в большом проценте случаев.

Межжелудочковой перегородки дефект необходимо своевременно выявлять и лечить. При промедлении обращения к врачу патология приводит к печальным последствиям.

Поэтому важно знать, что такое ДМЖП и чем грозит.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Дефект межжелудочковой перегородки (Q21.0)

Врожденные заболевания, Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - наиболее распространенный изолированный врожденный порок, обнаруживаемый при рождении. Довольно часто ДМЖП диагностируется и во взрослом возрасте.
При наличии показаний, проводят лечение порока в детстве. Нередко наблюдается спонтанное закрытие дефекта.

Классификация

Выделяют четыре возможные локализации дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП):

1. Мембранозный, перимембранозный, коновентрикулярный - наиболее частая локализация дефекта, встречается в приблизительно 80 % всех ДМЖП. Дефект обнаруживается в мембранозной части межжелудочковой перегородки с возможным распространением на входной, септальный и выходной отдел перегородки; под аортальным клапаном и септальной створкой трикуспидального клапана; часто развиваются аневризмыАневризма - расширение просвета кровеносного сосуда или полости сердца вследствие патологических изменений их стенок или аномалии развития
мембранозного отдела перегородки, в результате которых происходит частичное или полное закрытие дефекта.

2. Мышечный, трабекулярный - до 15-20 % случаев всех ДМЖП. Полностью окружен мышцей, может быть локализован в различных участках мышечного отдела межжелудочковой перегородки. Дефектов может быть несколько. Особенно часто наблюдается спонтанное закрытие.

3. Надгребневые, подартериальные, подлегочные, инфундибулярные дефекты выносящего тракта - встречаются приблизительно в 5 % случаев. Дефект локализуется под полулунными клапанами конусовидного или выходного отдела перегородки. Часто сочетается с прогрессирующей аортальной недостаточностью из-за пролапсаПролапс - смещение вниз какого-либо органа или ткани от его нормального положения; причиной такого смещения обычно бывает ослабление окружающих и поддерживающих его тканей.
створок аортального клапана (наиболее часто - правой).

4. Дефекты приносящего тракта (атриовентрикулярного канала) - входной отдел межжелудочковой перегородки непосредственно под местом прикрепления колец атриовентрикулярных клапанов; часто наблюдается при синдроме Дауна.

Чаще встречаются одиночные дефекты перегородки, но бывают и случаи множественных дефектов. ДМЖП также наблюдается при комбинированных пороках сердца, например, тетраде Фалло Тетрада Фалло - врожденный порок сердца: сочетание стеноза устья легочного ствола, дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо и вторично развивающейся гипертрофии правых отделов сердца
, корригированной транспозиции магистральных сосудов.

Этиология и патогенез

Формирование сердца с камерами и крупными сосудами происходит к концу первого триместра. Основные пороки развития сердца и крупных сосудов связаны с нарушением органогенеза на 3-8 неделе развития плода.

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), как и другие врожденные пороки сердца, в 90% случаев наследуются полигенно-мультифакториально. В 5% случаев врожденный порок сердца является частью хромосомных аномалий (синдром ДаунаСиндром Дауна - наследственное заболевание человека, обусловленное трисомией по хромосоме 21 нормального хромосомного набора, характеризуется умственной отсталостью и своеобразным внешним обликом. Одно из наиболее распространенных НЗЧ (частота встречаемости 1-2 случая на 1000 родов); вероятность рождения детей с синдромом Дауна увеличивается с повышением возраста матери
, синдром СотосаСиндром Сотоса (синдром церебрального гигантизма) - врожденное, в большинстве случаев спорадическое (встречаются семьи с аутосомно-доминантным типом наследования) заболевание. Характеризуется высокорослостью, крупным шишковатым черепом, выпуклым лбом, гипертелоризмом, наличием высокого неба, антимонголоидным разрезом глаз, умеренной задержкой психического развития
, синдром ПатауСиндром Патау - наследственное заболевание человека хромосомного типа, обусловленное трисомией по хромосоме 13; характеризуется развитием черепно-лицевых аномалий, пороками сердца, деформацией пальцев, нарушениями мочеполовой системы, умственной отсталостью и прочим
), еще в 5% случаев обусловлен мутацией единичных генов.
Изменения гемодинамики зависят от следующих факторов: место расположения и размер дефекта, степень легочной гипертензии , состояние миокардаМиокард (син. мышца сердечная) - средний слой стенки сердца, образованный сократительными мышечными волокнами и атипичными волокнами, составляющими проводящую систему сердца
правого и левого желудочка, давление в большом и малом кругу кровообращения.

Внутриутробная гемодинамика при ДМЖП. Внутриутробно малый круг кровообращения (МКК) не функционирует. Вся проходящая через легкие кровь относится к большому кругу кровообращения (БКК). Поэтому внутриутробная гемодинамика плода не страдает. Дефект возможно определить только при ультразвуковом исследовании плода.

Гемодинамика новорожденного при ДМЖП. При рождении сосуды МКК имеют толстую стенку с хорошо выраженным мышечным слоем, за счет чего создается высокое сопротивление крови, проходящей через МКК. В связи с этим отмечается высокое давление в МКК (75-80 мм.рт.ст.), практически соответствующее давлению в левом желудочке и аорте, то есть в БКК. Градиент давления между правым и левым желудочком незначительный, почти отсутствует сброс крови в какую-либо сторону и соответственно отсутствует и шум. Шум и незначительный цианоз (в основном периоральный) могут возникать при крике, кашле, натуживании, сосании, когда может появляться право-левый сброс. Дефекты малого размера могут сами оказывать сопротивление току крови, уменьшая разницу в градиенте между правым и левым желудочком.

Приблизительно ко второму месяцу жизни ребенка снижаются толщина мышечной стенки, сосудистое сопротивление и давление в МКК (до 20-30 мм.рт.ст.). Давление в правом желудочке становится меньше, чем в левом, что приводит к сбросу крови слева направо, а значит и шуму.

Гемодинамика у детей старше 2 месяцев. По мере уменьшения давления в МКК и правом желудочке, градиент давления нарастает, увеличивается объем сброса крови в систолуСистола - фаза сердечного цикла, состоящая из последовательно протекающих сокращений миокарда предсердий и желудочков
из левого желудочка в правый. То есть, в диастолуДиастола - фаза сердечного цикла: расширение полостей сердца, связанное с расслаблением мускулатуры их стенок, во время которого полости сердца наполняются кровью
правый желудочек получает кровь из правого предсердия, а в систoолу - из левого желудочка. В МКК, а затем в левое предсердие и левый желудочек, поступает больший объем крови. Появляется диастолическая перегрузка левого желудочка, которая сначала приводит к его гипертрофии, а затем и к дилатацииДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
.
Когда левый желудочек перестает справляться с таким объемом крови, возникает застой крови в левом предсердии, а затем и в легочных венах - развивается венозная легочная гипертензия. Повышение давления в легочных венах ведет к повышению давления в легочных артериях и развитию артериальной легочной гипертензииЛегочная гипертензия - повышенное давление крови в сосудах малого круга кровообращения
.
Таким образом, правому желудочку требуется больше усилий для "проталкивания" крови в МКК. К венозному полнокровию в МКК добавляется спазм артерий (рефлекс Китаева), увеличивающий сопротивление в МКК и нагрузку, а значит и давление в правом желудочке. Стойкий спазм артерий сначала приводит к их фиброзированию, а затем к облитерацииОблитерация - это заращение полости внутреннего органа, канала, кровеносного или лимфатического сосуда.
сосудов, делая легочную гипертензию необратимой.

Высокое давление в МКК быстро приводит к гипертрофии и дилaтации правого желудочка - развивается правожелудочковая недостаточность. По мере повышения давления в правом желудочке, оно сначала становится таким же, как в левом (шум уменьшается), а затем появляется право-левый сброс (шум возникает вновь).
Таким образом протекают ДМЖП среднего и крупного размера в отсутствие лечения. Средняя продолжительность жизни при этом не превышает 25 лет, большая часть детей гибнет в возрасте до 1 года.

Эпидемиология

Дефект межжелудочковой перегородки является самым распространенным врожденным пороком сердца, обнаруживаемым у 32% пациентов как изолированно, так и в сочетании с другими пороками аномалиями.
Перимембранозные дефекты составляют 61,4-80% всех случаев ДМЖП, мышечные дефекты - 5-20%.

Распределение по полу практически одинаково: девочки (47-52%), мальчики (48-53%).

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

Наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
- наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
- наследственные заболевания в семье.

Материнские факторы риска:
- ВПС у матери;
- заболевания соединительной ткани у матери (системная красная волчанкаСистемная красная волчанка (СКВ) - аутоиммунное заболевание человека, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента
, болезнь ШегренаСиндром Шегрена - аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слёзных, и хроническим прогрессирующим течением
и др.);
- наличие у матери во время беременности острой или хронической инфекции (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др.);
- прием медикаментозных препаратов (индометацин, ибупрофен, антигипертензивные, антибиотики) в 1-м триместре беременности;
- первородящие старше 38-40 лет;
- метаболические заболевания (сахарный диабет, фенилкетонурия).

ФетальныеФетальный - относящийся к плоду, характерный для плода.
факторы риска:
- наличие у плода эпизодов нарушения ритма;
- экстракардиальные аномалии;
- хромосомные нарушения;
- гипотрофияГипотрофия - расстройство питания, характеризующееся различной степенью дефицита массы тела
плода;
- неиммунная водянка плода;
- отклонения в показателях фетоплацентарного кровотока;
- многоплодная беременность.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Синдром кардиомегалии, Синдром легочной гипертензии, систолический шум, парастернальный сердечный горб, одышка по типу тахипноэ, симптомы сердечной недостаточности

Cимптомы, течение

Дефект межжелудочковой перегородки у плода

Изолированный ДМЖП у плода клинически делится на 2 формы в зависимости от его размеров, величины сброса крови:
1. Небольшие ДМЖП (болезнь Толочинова-Роже) - расположенны в основном в мышечной перегородке и не сопровождаются выраженными гемодинамическими нарушениями.
2. ДМЖП достаточно больших размеров - расположены в мембранозной части перегородки и приводят к выраженным нарушениям гемодинамики.

Клиника болезни Толочинова-Роже . Первое (иногда единственное) проявление порока - систолический шум в области сердца, появляющийся в основном с первых дней жизни ребенка. Жалобы отсутствуют, дети растут хорошо, границы сердца - в пределах возрастной нормы.
В III-IV межреберье слева от грудины у большинства больных выслушивается систолическое дрожание. Характерный симптом порока - грубый, очень громкий систолический шум. Шум занимает, как правило, всю систолу, нередко сливается со вторым тоном. Максимум звучания отмечается в III-IV межреберье от грудины. Шум хорошо проводится по всей области сердца, вправо за грудиной, выслушивается на спине в межлопаточном пространстве, хорошо проводится по костям, передается по воздуху и прослушивается, даже если поднять стетоскоп над сердцем (дистанционный шум).

У некоторых детей выслушивается очень нежный систолический шум, который лучше определяется в положении лежа. При физической нагрузке шум значительно уменьшается или даже полностью исчезает. Это объясняется тем, что благодаря мощному сокращению мышц сердца при нагрузке, отверстие в межжелудочковой перегородке у детей полностью закрывается и поток крови через него завершается. Признаков сердечной недостаточности при болезни Толочинова-Роже нет.

Выраженный ДМЖП у детей. Проявляется остро с первых дней после рождения. Дети рождаются в срок, но в 37-45% случаев наблюдается умеренно выраженная врожденная гипотрофия, причина которой не ясна.
Первый симптом пороков - систолический шум, который выслушивается с периода новорожденности. В ряде случаев уже в первые недели жизни у детей отмечаются признаки недостаточности кровообращения в виде одышки, которая появляется вначале при беспокойстве, сосании, а затем и в спокойном состоянии.
В течение первого года жизни дети часто болеют острыми респираторными заболеваниями, бронхитами, пневмониями. Более 2/3 детей отстают в физическом и психомоторном развитии, в 30% развивается гипотрофия II степени.
Для большинства детей характерно раннее начало формирования центрального сердечного горбаГорб сердечный - определяемое на глаз выпячивание в прекардиальной области при некоторых (преимущественно врожденных) пороках сердца, развивающееся в результате длительного давления увеличенных отделов сердца на переднюю стенку грудной клетки
, появление патологической пульсации над верхней областью желудка. Определяется систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Патологический акцент II тона во II межреберье слева у грудины, нередко сочетается с его расщеплением.
У всех детей выслушивается типичный для ДМЖП грубый систолический шум, который занимает всю систолу, с максимумом звучания в III межреберье слева от грудины. Шум хорошо передается вправо за грудиной в III-IV межреберье, в левую аускулярную зону и на спину, часто он "опоясывает" грудную клетку.
У 2/3 детей с первых месяцев жизни наблюдаются выраженные признаки недостаточности кровообращения: беспокойство, затруднение сосания, одышка, тахикардия . Данные признаки не всегда трактуются как проявление сердечной недостаточности и зачастую расцениваются как сопутствующие заболевания (острый отит, пневмония).

ДМЖП у детей старше года. Дефект переходит в стадию затухания клинических признаков за счет интенсивного роста и анатомического развития организма ребенка. В возрасте 1-2 лет наступает фаза относительной компенсации - одышка и тахикардияТахикардия - повышенная частота сердечных сокращений (более 100 в 1 мин.)
отсутствуют. Дети становятся более активными, лучше прибавляют в весе и растут, реже болеют сопутствующими заболеваниями, многие из них по своему развитию догоняют сверстников.
Объективное обследование выявляет у 2/3 детей центрально расположенный сердечный горб, систолическое дрожание в III-IV межреберье слева от грудины. Границы сердца незначительно расширены в поперечнике и вверх. Верхушечный толчок - средней силы и усиленный.
При аускультацииАускультация - метод физикальной диагностики в медицине, заключающийся в выслушивании звуков, образующихся в процессе функционирования органов.
отмечается расщепление II тона во II межреберье слева у грудины, может наблюдается его акцентуация. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум с максимумом звучания в III межреберье слева и большой зоной распространения.
У части детей выслушиваются и диастолические шумы относительной недостаточности клапана легочной артерии:
- шум Грэхема - Стилла - появляется в результате усиления легочного кровообращения в легочной артерии и при нарастании легочной гипертензии; выслушивается в 2-3 межреберье слева от грудины и хорошо проводится вверх на основание сердца;

Шум Флинта - возникает в результате относительного митрального стеноза, появляющегося при большой полости левого предсердия, вследствие большого артериовенозного сброса крови через дефект; лучше определяется в точке БоткинаБоткина точка - участок поверхности передней грудной стенки в IV межреберье между левыми стернальной и парастернальной линиями, в котором наиболее отчетливо выслушивается ряд аускультативных проявлений митральных пороков сердца (например, тон открытия митрального клапана), недостаточности аортального клапана (протодиастолический шум) и регистрируются функциональные систолические шумы
и проводится на верхушку сердца.

В зависимости от степени нарушения гемодинамики наблюдается очень большая вариабельность клинического течения ДМЖП у детей, которая требует различного терапевтического и хирургического подхода к таким детям.

Диагностика

1. Эхокардиография - является основным исследованием, позволяющим поставить диагноз. Проводится для оценки тяжести заболевания, определения локализации дефекта, количества и размера дефектов, степени перегрузки левого желудочка объемом. При исследовании необходимо проверить наличие недостаточности аортального клапана, возникающей как результат пролапса правой или некоронарной створки (в особенности при дефектах выносящего тракта и высоко локализованных мембранозных дефектах). Также очень важно исключить двухкамерный правый желудочек.

2. МРТМРТ - магнитно-резонансная томография
осуществляется в случаях, когда при проведении Эхо-КГ не удается получить достаточно данных, особенно при оценке степени перегрузки объемом левого желудочка или количественной оценке шунта.

3. Катетеризация сердца проводится при высоком легочном артериальном давлении (по результатам ЭхоКГ) для определения легочного сосудистого сопротивления.

4. Рентгенография грудной клетки. Степень кардиомегалииКардиомегалия - значительное увеличение размеров сердца за счет его гипертрофии и дилатации
и выраженности легочного рисунка напрямую зависит от величины шунта. Увеличение тени сердца связано в основном с левым желудочком и левым предсердием, в меньшей степени - с правым желудочком. При соотношении легочного и системного кровотока 2:1 и более, наступают заметные изменения легочного рисунка.
Для детей первых 1,5-3 месяцев жизни с большими дефектами характерно нарастание степени легочной гиперволемииГиперволемия (плетора) - наличие в сосудистом русле увеличенного объема циркулирующей крови
в динамике, что связано с физиологическим снижением общего легочного сопротивления и увеличением сброса слева направо.

5. ЭКГЭКГ - Электрокардиография (методика регистрации и исследования электрических полей, образующихся при работе сердца)
- измененияотражают степень нагрузки на левый или правый желудочек. У новорожденных сохраняется доминантность правого желудочка. По мере нарастания сброса через дефект возникают признаки перегрузки левого желудочка и левого предсердия.

Дифференциальный диагноз

Открытый общий АВ-канал;
- общий артериальный ствол;
- отхождение магистральных сосудов от правого желудочка;
- изолированный стеноз легочной артерии;
- дефект аортолегочной перегородки;
- врожденная митральная недостаточность;
- стеноз аорты.

Получить консультацию по медтуризму

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Среди всех врожденных пороков сердца чаще всего встречается дефект межжелудочковой перегородки. Патология может быть изолированной или же встречается вместе с другими сердечными пороками развития. В некоторых случаях определяется наследственная предрасположенность, когда аномалия определяется у прямых родственников больного.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является дефектом стенки, разделяющей левый и правый желудочки сердца. Степень величины дефекта может варьировать от размера штифта до полного отсутствия желудочковой перегородки, тем самым создавая один общий желудочек. Желудочковая перегородка состоит из нижней мускульной и верхней мембранной части, которые обильно иннервированны проводящими кардиомиоцитами.

Мембранная часть, которая близко расположена к атриовентрикулярному узлу, чаще всего поражается у взрослых и детей старшего возраста, проживающих в Соединенных Штатах. Подобная информация указана в издании Taylor, Michael D. "Muscular Ventricular Septal Defect".

Мембранные дефекты межжелудочковой перегородки чаще встречаются, чем дефекты межжелудочковой перегородки мышечной части. На сегодня являются наиболее распространенной врожденной кардиальной аномалией. В некоторых случаях небольшие дефекты могут самостоятельно закрываться, что случается у 3-5% новорожденных. В других ситуациях требуется немедленное вмешательство кардиохирургической бригады.

Видео Дефект межжелудочковой перегородки. Врожденные пороки сердца

Классификация

Сегодня существует несколько классификаций дефекта межжелудочковой перегородки, но наиболее приемлемой и унифицированной классификацией является Классификация номенклатуры и базы данных врожденной кардиологической хирургии. Классификация основана на расположении ДМЖП и выглядит следующим образом:

Множественные дефекты - определяется у 5-7% больных, больше у азиатов, часто отмечается связь с аортальным клапаном.
Дефект мембранной части перегородки - дефект известен как субаортальный. Наиболее распространен, определяется у 70% больных.
Дефект мышечной (трабекулярной) части - располагается в мышечной части перегородки, определяется в 20% случаев. Может дополнительно разделяться на виды в зависимости от местоположения дефекта - в передней, апикальной, задней и средней части.
Дефект подаортальный - обычно ассоциируется с атриовентрикулярным перегородным дефектом, который обнаруживается примерно в 5% случаев.
Полное отсутствие межжелудочковой перегородки.

Немного статистики

Среди доношенных новорожденных частота встречаемости врожденного порока составляет примерно 6 случаев на 1000.
Частота встречаемости ДМЖП среди мальчиков и девочек одинаковая.
При рождении до 90% ДМЖП определяется в мышечной части межжелудочковой перегородки.
В первый месяц жизни до 80% дефектов мышечной части МЖП самостоятельно закрываются.
Дефекты с размером ¼ диаметра аорты и менее считаются малыми и лечения не требуют.

Патогенез

Во время развития плода дефект межжелудочковой перегородки возникает, когда мышечная стенка, разделяющая сердце на левую и правую стороны (перегородка), полностью не образуется между нижними камерами сердца (желудочками).

В нормальном состоянии правая часть сердца нагнетает кровь в легкие, чтобы она обогатилась кислородом. Левая сторона накачивает богатую кислородом кровь по всем остальным частям тела.

Врожденный порок сердца (ВПС) способствует смешиванию кислородсодержащей крови с дезоксигенированной крови, тем самым заставляя сердце работать более интенсивно, чтобы обеспечить достаточную концентрацию кислорода в тканях организма.

Пороки сердца бывают разных размеров, и они могут присутствовать в нескольких местах в стенке между желудочками. Может быть один или одновременно несколько дефектов.

Причины

Врожденные пороки сердца, включая дефект межжелудочковой перегородки, возникают из-за неблагоприятных факторов воздействия на раннем этапе развития сердца у плода, но часто причина до конца не ясна.

Основные причины развития ДМЖП - генетика и факторы окружающей среды. Порок может возникать изолированно или вместе с другими врожденными аномалиями сердца или нарушениями развития (например, при синдроме Дауна).

В некоторых случаях порок образовывается через несколько дней после инфаркта миокарда (сердечный приступ). Подобное происходит из-за механического разрыва стенки перегородки. В дальнейшем происходит образование рубцовой ткани, когда макрофаги начинают ремоделировать ткань мертвого участка миокарда.

ДМЖП нередко становится осложнением определенных процедур, проводимых на сердце.

Факторы риска:

Наследственная предрасположенность.
Рождение детей с синдромом Дауна.
Наличие вредных привычек (алкоголизм, курение).
Неблагоприятные условия работы.
Плохое питание.

Видео ДМЖП или дефект межжелудочковой перегородки: причины, симптомы, диагностика и лечения ДМЖП

Клиника

Признаки и симптомы серьезных врожденных дефектов межжелудочковой перегородки часто появляются в течение первых нескольких дней, недель или месяцев жизни ребенка.

Симптомы дефекта желудочковой перегородки у ребенка могут быть следующие:

Плохое питание
Задержка развития
Частое дыхание или одышка
Быстрая утомляемость

Сразу после рождения только опытные врачи могут заметить признаки незначительного дефекта межжелудочковой перегородки. Как правило, если дефект небольшой, симптомы могут появляться намного позже, если они вообще появятся. Признаки и симптомы различаются в зависимости от размера отверстия и других связанных с ним дефектов сердца.

Впервые врач может заподозрить сердечный дефект во время регулярного осмотра, когда при аускультации сердца ребенка слышен шум, более или менее выраженный. Иногда ВПС может быть обнаружен ультразвуковым методом исследования еще до рождения ребенка.

При определении у младенца следующих симптомов нужно немедленно обратиться к врачу:

Быстро устает, когда ест или играет
Не набирает вес
Задыхается, когда ест или плачет
Дышит быстро или тяжело

Дети в возрасте 3-4 лет могут предъявлять следующие жалобы:

Тяжело дышать, особенно при движении
Быстрое или нерегулярное сердцебиение
Усталость или слабость

Осложнения

Небольшой дефект межжелудочковой перегородки чаще всего не вызывает серьезных проблем. Средние или большие дефекты могут вызывать ряд заболеваний - от легкой степени тяжести до опасной для жизни. Своевременно начатое лечение помогает предотвратить многие осложнения.

Заболевания, развивающиеся на фоне ДМЖП:

Сердечная недостаточность . Сердце со средним или большим дефектом должно работать в несколько раз активнее, что позволяет прокачать достаточно крови по всему телу. Из-за этого довольно быстро может развиться сердечная недостаточность, поэтому важно вовремя прооперировать больных со средними и большими ВПС.
Легочная гипертония . Увеличение кровотока в легких из-за ВПС вызывает высокое кровяное давление в артериях легких (легочная гипертензия), что может спровоцировать их непоправимое нарушение. Подобное осложнение часто развивается на фоне измененного кровотока через дефект МЖП (синдром Эйзенменгера).
Эндокардит . Эта сердечная инфекция является довольно частым осложнением ДМЖП.
Другие проблемы с сердцем . К ним относятся различной степени выраженности нарушения сердечного ритма и проблемы с клапанами.

Диагностика

Во время осмотра ребенка врач может услышать сердечный шум, после чего дается направление к педиатрическому кардиологу, который специализируется на диагностике и лечении врожденных пороков сердца и сердечных заболеваний. Кардиолог проводит физическое обследование, слушает сердце ребенка и легкие и делает другие наблюдения.

Сердечные шумы оцениваются на основе высоты тона, громкости и продолжительности, что позволяют кардиологу создать первоначальное представление о том, какую проблему с сердцем может иметь ребенок.

Сегодня проводится различное диагностическое тестирование на врожденную болезнь сердца. Решение по применению того или иного метода зависит от возраста и клинического состояния ребенка.

Инструментальные методы исследования при ДМЖП:

Рентгенограмма грудной клетки . Этот диагностический способ использует рентгеновские лучи для получения изображений внутренних тканей, костей и органов на рентгеновской пленке. При дефекте сердце может быть увеличено в размерах из-за того, что правый желудочек обрабатывает больший объем крови, чем обычно. Кроме того, могут отмечаться изменения в легких из-за усиленного кровотока.
Электрокардиограмма (ЭКГ) . Метод, который регистрирует электрическую активность сердца, и показывает аномальные ритмы (аритмии или экстрасистолии), в дополнение обнаруживает гипертрофию сердечной мышцы.
Эхокардиограмма (эхоКГ) . Процедура оценивает структуру и функцию сердца, для чего используются звуковые волны, записанные на электронном датчике, которые создают движущееся изображение сердечных клапанов. ЭхоКГ может показать картину кровотока через дефект перегородки и определить, насколько велико отверстие, а также насколько много крови проходит через него.

Катетеризация сердц а. Эта инвазивная процедура дает очень подробную информацию о внутренних структурах сердца. При катетеризации небольшая тонкая гибкая трубка (катетер) вводится в кровеносный сосуд в паху, а затем направляется к внутренней части сердца. Измерения артериального давления и кислорода проводятся в четырех камерах сердца, легочной артерии и аорте. Кроме того, вводится контрастное вещество, чтобы более четко визуализировать структуры внутри сердца.

Лечение и прогноз

Врач-кардиолог определяет конкретное лечение дефекта межжелудочковой перегородки на основе:

Возраста ребенка, общего состояния здоровья и истории болезни
Тяжести течения заболевания
Возможности использования конкретных лекарств, процедур и терапии
Мнения или предпочтения родителей

Малый дефект межжелудочковой перегородки может спонтанно закрываться по мере роста ребенка. Большой ВПС обычно требует хирургического вмешательства. Независимо от размеров дефекта межжелудочковой перегородки, кардиолог периодически оценивает состояние ребенка, что позволяет убедиться в его удовлетворительности.

ДМЖП подлежит восстановлению, если он не закрывается сам по себе. Своевременное лечение помогает предотвратить заболевания легких, возникающие при длительном повышении кровяного давления в легочных сосудах.

Лечение ДМЖП может включать:

Лекарственные препараты. У некоторых детей нет симптомов, поэтому не требуется никаких лекарств. Тем не менее в некоторых случаях нужно принимать специальные препараты, чтобы помочь сердцу работать лучше, из-за напряжения, оказываемого на правую сторону сердца от дополнительного притока крови, проходящей через дефект. Лекарства, которые могут быть предписаны, включают:
- Дигокси н. Лекарство, которое помогает укрепить сердечную мышцу, позволяя ей работать более эффективно.
- Диуретики . Водный баланс тела может быть нарушен, когда сердце не функционирует как положено. Эти препараты помогают почкам удалять избыток жидкости из организма.
- Ингибиторы АПФ . Лекарства, снижающие кровяное давление в организме, что облегчает гемодинамику в сердце.
Адекватное питание . Младенцы с большим дефектом могут устать при кормлении, поэтому не съедают достаточное количество пищи, что влияет на недобор веса. Способы, которые обеспечивают ребенку адекватное питание, включают:
- Высококалорийный докорм или грудное молоко . Специальные пищевые составляющие могут быть добавлены в докорм или передаваемое младенцу через бутылочку грудное молоко, что позволяет увеличить количество калорий в порции. Таким образом ребенок пьет меньше, но потребляет достаточное количество калорий для правильного роста и развития.
- Дополнительная подача питательных веществ . Кормление, получаемое через небольшую гибкую трубку, проходящую через нос, вниз по пищеводу и в желудок, может либо выступать как дополнительное, либо полностью заменять использование бутылочек. Младенцы, которые выпивают только часть положенной нормы, могут выпивать остаток через трубочку. Дети, которые слишком слабы для самостоятельного кормления из бутылочки, должны получать свой докорм или грудное молоко только через трубочку.
Инфекционный контроль . Дети с определенными сердечными дефектами подвержены риску развития инфекции внутренних поверхностей сердца. Чаще всего развивается бактериальный эндокардит. Поэтому родители должны информировать любой медицинский персонал о том, что у их ребенка есть ДМЖП. В связи с этим до проведения некоторых процедур используются антибиотики.
Радикальное хирургическое вмешательство . Лечение заключается в том, чтобы восстановить целостность перегородки, прежде чем легкие будут повреждены из-за избыточного кровотока и давления. Операция проводится при дефектах, вызывающих симптомы в виде плохого увеличения веса и частого дыхания. Должна проводиться на основании результатов эхокардиограммы и сердечной катетеризации. Как правило, выполняется под общей анестезией. В зависимости от размера сердечного порока и рекомендаций врача дефект межжелудочковой перегородки будет закрываться П-образными швами или специальными заплатами.
Интервенционная катетеризация сердца . Дефект может быть устранен с помощью процедуры катетеризации сердца. В одном из методов используется устройство, называемое септальным окклюдером. Во время этой процедуры ребенка успокаивают, после чего небольшая тонкая гибкая трубка вводится в кровеносный сосуд в паху и направляется к сердцу. Как только катетер находится в сердечной полости, кардиолог воздействует на перегородку окклюдером. Септальный окклюдер закрывает дефект межжелудочковой перегородки, обеспечивая нормальную гемодинамику в сердце.

Видео Эндоваскулярную операцию на сердце ребенку провели одесские доктора

Профилактика

В большинстве случаев нельзя ничего предпринять, чтобы ребенок не имел дефект межжелудочковой перегородки. Тем не менее важно сделать все возможное, чтобы иметь здоровую беременность. Вот основные к этому рекомендации:

Важно получать раннюю дородовую помощь, включая этап планирования беременности. Прежде чем забеременеть, стоит поговорить со своим врачом о женском здоровье и обсудить любые изменения образа жизни, которые врач может порекомендовать для обеспечения здоровой беременности. Кроме того, не следует забывать о тех лекарствах, которые приходится принимать в связи с лечением какого-либо заболевания.
Полезно практиковать сбалансированную диету. Следует использовать витаминные добавки, содержащие фолиевую кислоту. При этом стоит ограничить кофеин.
Физические упражнения должны быть регулярными. Можно даже поработать со своим врачом, чтобы разработать план упражнений, который подходил бы именно в конкретной ситуации.
Нужно избегать вредных привычек (употребление алкоголя, курение табака и использование наркотиков).
Нужно свести к минимуму возможность инфицирования. Необходимо провести вакцинопрофилактику, прежде чем забеременеть. Некоторые виды инфекций могут нанести вред развивающемуся плоду.
Держите диабет под контролем. Если беременность будет развиваться на фоне диабета, тогда на этапе ее планирования нужно особенно тщательно работать с врачом, чтобы убедиться, что болезнь хорошо контролируется.

Если у родителей имеется неблагополучная история болезни, связанная с сердечными дефектами или другими генетическими нарушениями, следует подумать о том, чтобы проконсультироваться у генетика. Тогда можно будет принять верное решение по будущей беременности.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) приводит вначале к сбрасыванию крови в малый круг кровообращения (МКК) из большого, затем это направление может измениться. Среди сердечных пороков в детском возрасте он самый распространенный.

При наличии отверстия между желудочками у пациента появляется сердечная недостаточность – одышка, сердцебиение учащается, беспокоит слабость при физической нагрузке. Наблюдается отставание от сверстников в развитии, склонность к возникновению пневмонии.

Диагноз подтверждается при проведении эхокардиографии, МРТ, зондирования сердца. Показано оперативное закрытие дефекта или паллиативный способ – сужение просвета легочной артерии.

Читайте в этой статье

Этиология дефекта межжелудочковой перегородки

Врожденный ДМЖП возникает при нарушении развития эмбриона. Он может быть изолированным, сочетающимся с другими патологиями строения сердца и сосудов – синдромом Дауна, несросшимися костями твердого неба.

Развитие этой болезни связано с влиянием на беременную женщину следующих факторов:

краснуха, герпетическая инфекция, грипп, корь;
системная красная волчанка;
ионизирующее или рентгеновское излучение;
отравление нитратами, фенолом;
курение, наркомания, прием алкоголя;
сахарный диабет;
прием медикаментов (нейролептики, противосудорожные препараты, антибиотики);
стресс;
вредные условия на производстве: работа с химикатами, красителями, бензином.

Может быть также генетическая предрасположенность – изменения в структуре хромосом или точечные генные нарушения. Они возникают в семьях, где имеются случаи подобных пороков у близких родственников. Патологическое течение беременности может привести к аномалиям строения межжелудочковой перегородки. К таким состояниям относится ранний токсикоз, возможность самопроизвольного аборта.

Развитие дефекта между желудочками может произойти и у взрослых людей на фоне тяжелого эндокардита или, как осложнение острого нарушения кровообращения в сердечной мышце – инфаркта.

Классификация ДМЖП

По величине отверстия подразделяют:

маленькие (синдром Толочинова-Роже), их размер не более 3 мм;
большие – размер равен или превышает диаметр аорты.

По образному выражению, мелкие дефекты характеризуются так: много шума из ничего. В этих случаях наблюдается хорошая слышимость шума и отсутствие выраженных гемодинамических нарушений. Многочисленные большие ДМЖП делают ее похожей на швейцарский сыр. Прогноз для такой патологии неблагоприятный.

По расположению дефекта выделяют:

Перимембранозные отверстия (их большинство), находятся вверху перегородки вблизи аортального клапана. Могут закрыться без операции.
Мышечные – удалены от клапанов, расположены в мышечном отделе перегородки.
Нагребневые – обнаруживаются выше мышечного тяжа, который отделяет желудочек от выносящего конуса. Самостоятельного закрытия не бывает. Возникают реже остальных.

а - ДМЖП в мышечной части; б - ДМЖП перимембранозный

Гемодинамика дефекта межжелудочковой перегородки

Перегородка между желудочками занимает третью часть от их поверхности. Вверху она похожа на мембрану, остальная состоит из мышечных волокон. Отверстия в ней бывают самостоятельными патологиями или сочетаться с изменениями в клапанах, крупных сосудах. Желудочки могут не разделяться, то есть перегородка отсутствует совсем.

Формирование разграничения между камерами сердца заканчивается к четвертой декаде развития плода. В этот момент может не произойти полного срастания перегородки, при этом возникает дефект, который проявится после родов. Во время беременности плод развивается абсолютно нормально.

У новорожденного формирование отклонения от нормальной гемодинамики проходит по этапам:

ДМЖП

1. Снижается уровень давления в легочном круге, это приводит к сбрасыванию объема крови из левого в правый желудочек.

2. Правые отделы сердца и сосуды в легких испытывают усиленную нагрузку, их стенки утолщаются.

3. Нарастает гипертензия МКК.

4. Давление между частями сердца выравнивается. Самочувствие улучшается.

5. При прогрессировании склеротических изменений в легочных сосудах кровь сбрасывается справа налево. Операция на этой стадии неэффективна.

Чтобы не упустить время, хирургическое вмешательство нужно проводить на начальных этапах, так как при развитии большого давления в легких правый желудочек не сможет справиться с перегрузкой. Больные страдают от прогрессирующего кислородного голодания тканей.

Симптомы наличия дефекта межжелудочковой перегородки

Маленькое изолированное отверстие может сопровождаться незначительной слабостью, астенией и затруднением дыхания при физических нагрузках, кормлении. Такие дети могут не иметь нарушений развития, иногда отмечаются деформации грудной клетки в месте расположения сердца.

Большое отверстие между отделами сердца проявляется такими признаками:

пониженная масса тела;
одышка при нагрузке и в состоянии покоя;
ребенок сосет грудь с перерывами;
повышенная потливость;
бледность кожи;
цианоз в области рта.

Дети начинают постепенно слабеть, отставать в росте, появляется повышенная заболеваемость простудами, которые осложняются бронхитами и острыми пневмониями.

В чем опасность патологии в детском и взрослом возрасте

При несвоевременном оперативном вмешательстве прогрессирует сердечная недостаточность. В возрасте трех лет дети чувствуют боль в сердце, сильное сердцебиение, у них отмечаются кровотечения из носа, обмороки. Цианоз становится постоянным, одышка заметна в состоянии покоя, ребенку тяжело спать лежа, он занимает полу сидячее положение, беспокоит кашель.

Признаками постоянного недостатка кислорода являются деформации пальцев рук и ногтей – «барабанные палочки» с «часовыми стеклами».

У взрослых пациентов бывает два варианта ДМЖП – врожденный и приобретенный. Первый тип означает, что дефект имеет совсем небольшой размер, так как без операции дети не могут перешагнуть подростковый рубеж. Такие пациенты обычно хорошо компенсированы, даже могут заниматься спортом профессионально. Также причиной удовлетворительного состояния бывает одновременное сужение легочной артерии, так как кровь не переполняет легкие.

Осложнениями, которые могут потребовать проведение операции, могут быть:

аневризма в области клапанов аорты;
бактериальный эндокардит.

При приобретенных ДМЖП отмечается нарастание признаков недостаточности функции сердца, экстрасистолия, аритмия, застойные пневмонии. Вследствие постоянного прохождения крови через отверстие в этом месте возникает повышенное образование тромбов, которые приводят к закупорке сосудов головного мозга – развиваются инсульты.

Можно ли забеременеть и выносить ребенка с ДМЖП

Если ДМЖП мелкий, то женщина с такой патологией может планировать беременность, нормально вынашивать ребенка и рожать естественным способом без кесаревого сечения.

При значительном отверстии в перегородке, недостаточности сердечной деятельности, нарушении ритма и повышенном давлении в МКК беременная рискует получить тяжелые осложнения.

Если у пациентки имеется высокая , то это является показанием к прерыванию беременности. Нужно учитывать также, что ребенок может унаследовать подобный или другой порок строения сердца.

Женщины с оперированным пороком, а также если хирургическое лечение не было проведено, перед тем, как планировать беременность, должны пройти осмотр генетика, кардиолога, постоянно наблюдаться гинекологом, а затем акушером.

Диагностика ДМЖП у детей и взрослых

Для того, чтобы поставить диагноз ДМЖП, учитывают данные анамнеза, состояние пациента, наличие недостаточности работы сердца, цвет кожных покровов, соответствие веса и роста возрастным нормам, деформацию грудной клетки по типу «сердечного горба», частоту сердцебиения, правильность ритма сердечных сокращений, размеры печени и селезенки.

Аускультация шума

Характерным диагностическим признаком является сердечный шум. При этом мелкий дефект вызывает грубый систолический шум во 2-м межреберье с левой стороны от грудины, который обнаруживается в первые недели жизни ребенка.

Когда легкие переполняются кровью, то, в ответ на перерастяжение стенки сосудов, в них возникает рефлекторный спазм. Это приводит к улучшению клинической картины, шум слабеет, появляются расщепление и акцент второго тона, который слышен над легочной артерией.

На следующей стадии акцент усиливается и приобретает металлический оттенок. Нарастает диастолический шум вместо слабеющего систолического. В легких дыхание ослабленное, выслушиваются свистящие хрипы.

Можно ли прослушать шум у плода

В период внутриутробного развития давление в МКК и большом круге не отличаются. Плод развивается нормально до рождения, шум в сердце не определяется. Диагностика ДМЖП возможна в редких случаях по косвенным признакам, к которым относятся увеличенная толщина воротникового пространства и правого желудочка. Их выявляют при проведении ультразвукового исследования в 16% случаев.

Рентгенологическое обследование

Мелкие дефекты (до 3 мм) могут не выявляться на рентгенограмме. При больших отверстиях легочной рисунок усиливается, правые отделы сердца увеличиваются, обнаруживается повышенная пульсация корней, признаки застойных изменений. При исследовании в косой проекции форма сердца похожа на грушу.

Рентгенограмма (прямая проекция) грудной клетки при ДМЖП: гипертрофия обоих желудочков, выбухание дуги легочного ствола (указано стрелкой).

Электрокардиография

ДМЖП при ЭКГ-исследовании имеет характерные черты: увеличены желудочки сердца, причем вначале есть признаки перегрузки левых, а затем и правых отделов. Для взрослых пациентов характерны мерцательные аритмии или экстрасистолы. Проводимость нарушается по типу правосторонней , пароксизмальной тахикардии (синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта).

Двухмерная допплер-эхокардиография

Это исследование помогает определить размер ДМЖП, направление сброса, функцию клапанов сердца, степень , оценить повышение давления в МКК. Из неинвазивных методик такое обследования является более информативным.

О том, как выглядит ДМЖП на ЭхоКГ, смотрите в этом видео:

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Выбор метода терапии ДМЖП зависит от его размеров, степени нарушения гемодинамики и возможности проведения радикального оперативного вмешательства.

Консервативное лечение проводится при гипертензии МКК, в случае выявления сердечной недостаточности. Назначают мочегонные и гипотензивные препараты, преимущественно из группы ингибиторов ангиотензинконвертирующего фермента (Каптоприл, Рамиприл), медикаменты, повышающие питание сердечной мышцы и ее устойчивость к гипоксии.

Может ли самостоятельно произойти закрытие ДМЖП у детей

Если симптомов недостаточности кровообращения нет, ребенок растет и развивается без отклонений от нормы, а размеры отверстия небольшие, то возможно отложить проведение операции, так как дефект может исчезнуть к 2 — 3 году жизни. В некоторых случаях наблюдается более позднее заращение ДМЖП.

Насколько эффективна операция у детей первого года жизни

Оперативное лечение назначается при наличии крупного дефекта, который сопровождается сбросом крови из левого отдела желудочка в правый, признаках увеличения правых отделов сердца, при отсутствии выраженных склеротических изменений в легких. Поэтому обязательным условием успеха операции является раннее ее проведение. Период от года до 2,5 лет – оптимальный для хирургического вмешательства.

Особенности проведения операции при ДМЖП

К радикальным хирургическим методикам, устраняющим дефект перегородки, относятся операции:

Ушивание отверстия при его небольших размерах.
Пластика большого ДМЖП. Материалы заплаты; синтетика (из дакрона, тефлона), биологические (ауто- или ксеноперикард).
Закупорка внутрисосудистая.

Показаниями к проведению паллиативного лечения могут быть дефицит веса ребенка при большом сбросе крови в легкие, а также сложные сочетанные сердечные аномалии, требующие длительной радикальной операции.

Таким детям проводится искусственное сужение легочной артерии с помощью наложения манжетки. Это создает препятствие для развития легочной гипертензии и является подготовительным этапом к лечению в старшем возрасте.

Противопоказано оперативное вмешательство при переориентации сброса крови, поступлении ее из правого в левый желудочек. Это означает, что легочные сосуды стали плотными и узкими, а значит, после закрытия ДМЖП правый желудочек не сможет прокачивать в них кровь.

О симптомах, диагностике и лечении ДМЖП смотрите в этом видео:

Жизнь после операции и прогноз для пациентов

Если больных детей не оперировать, то при незначительных дефектах они могут дожить примерно до 20 — 25 лет. Крупные отверстия в перегородке приводят к смерти детей до года в 50 — 75 процентах случаев. Причинами гибели бывают осложнения:

сердечная недостаточность;
застойные явления в легких с присоединением пневмонии;
бактериальный эндокардит;
тромбоэмболия.

Прооперированные дети в первое время после выписки из стационара ослаблены, их может беспокоить одышка при нагрузке и частое сердцебиение. Для того, чтобы кровообращение полностью восстановилось, должен пройти восстановительный период.

Скорость реабилитации зависит от исходного состояния ребенка и наличия сопутствующих отклонений развития.

В этот период дети требуют усиленного внимания, нужно оберегать их от инфекций и стрессов, организовать полноценное питание. Лучший вид пищи для детей до года – грудное молоко, прикорм вводится по обычным правилам. После одного года ребенок должен получать в достаточном количестве свежие соки, ягоды, фрукты и овощи, блюда из нежирного мяса, рыбы, крупяные гарниры.

Если операция проводилась на открытом сердце, то на два месяца нужно исключить физические нагрузки, а в дальнейшем рекомендуется как можно больше гулять на свежем воздухе, постепенно увеличивая активность ребенка.

После операции, если для нее выбрано оптимальное время, дефект ликвидирован полностью, дети обычно хорошо развиваются, наверстывая упущенное время. Раннее проведение операции дает возможность таким детям в дальнейшем жить полноценной жизнью. Они остаются под наблюдением кардиолога на протяжении 5 лет для того, чтобы своевременно распознать нарушения ритма сердца, признаки недостаточности работы миокарда, предотвратить воспалительные процессы.

У взрослых пациентов после операции частыми осложнениями является аритмия, сердечная недостаточность, артериальная гипертония. В зависимости от стадии болезни, на которой было проведено вмешательство, результатом лечения может быть полное или частичное восстановление.

Таким образом, выбор тактики лечения при врожденных и приобретенных ДМЖП определяется размером отверстия, наличием легочной гипертензии и направлением сброса крови. Показаны операции на стадии тока крови слева-направо. Детей оперируют от года до 2,5 лет. При своевременном хирургическом вмешательстве прогноз благоприятный.

Причины и факторы риска

Обычно дефект межжелудочковой перегородки у плода развивается на ранних этапах беременности, примерно с 3-й по 10-ю неделю . Основной причиной этого считается совокупность внешних и внутренних негативных факторов, включая:

генетическую предрасположенность;
вирусные инфекции, перенесенные в период вынашивания ребенка (краснуха, корь, грипп);
злоупотребление алкоголем и курение;
прием антибиотиков, оказывающих тератогенное действие (психотропные препараты, антибиотики и т.д.);
воздействие токсинов, тяжелых металлов и радиации;
сильные стрессы.

Классификация

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных и детей постарше может диагностироваться как самостоятельная проблема (изолированный порок), так и как составная часть других сердечно-сосудистых заболеваний, например, пентады Кантрелла ( , чтобы почитать о ней).

Размер дефекта оценивается исходя из его величины по отношению к диаметру аортального отверстия :

дефект размером до 1 см классифицируется как малый (болезнь Толочинова-Роже);
крупными считаются дефекты от 1 см или те, которые по своим размерам превышают половину устья аорты.

Наконец, по локализации отверстия в перегородке ДМЖП делится на три типа:

Мышечный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного. Отверстие располагается в мышечной части, в отдалении от проводящей системы сердца и клапанов, и при небольших размерах может закрываться самостоятельно.
Мембранозный . Дефект локализируется в верхнем сегменте перегородки ниже аортального клапана. Обычно он имеет небольшой диаметр и купируется самостоятельно по мере роста ребенка.
Надгребневый . Считается самым сложным видом порока, так как отверстие в этом случае находится на границе выводящих сосудов левого и правого желудочка, и самопроизвольно закрывается очень редко.

Опасность и осложнения

При небольшом размере отверстия и нормальном состоянии ребенка ДМЖП не представляет особой опасности для здоровья ребенка, и требует только регулярного наблюдения у специалиста.

Большие дефекты – совсем другое дело. Они являются причиной сердечной недостаточности , которая может развиться сразу же после появления младенца на свет.

Такие дети подвержены простудным заболеваниям со склонностью к пневмонии, могут отставать в развитии, испытывать трудности с сосательным рефлексом, страдать от одышки даже после небольшой физической нагрузки. Со временем трудности с дыханием возникают и в состоянии покоя, из-за чего нарушается работа легких, печени и других органов.

Кроме того, ДМЖП может стать причиной следующих серьезных осложнений:

как последствие ;
формирование острой сердечной недостаточности;
эндокардит, или инфекционное воспаление внутрисердечной оболочки;
инсульты и ;
нарушение работы клапанного аппарата, которое ведет к формированию клапанных пороков сердца.

Симптомы

Большие дефекты межжелудочковой перегородки проявляются уже в первые дни жизни , и характеризуются следующими симптомами:

посинение кожных покровов (преимущественно конечностей и лица), усиливающееся во время плача;
нарушения аппетита и проблемы при кормлении;
замедленный темп развития, нарушение прибавок веса и роста;
постоянная сонливость и быстрая утомляемость;
отеки, локализующиеся в области конечностей и живота;
нарушения сердечного ритма и одышка.

Малые дефекты часто не имеют ярко выраженных проявлений и определяются при прослушивании (в груди пациента слышен грубый систолический шум) или других исследованиях. В некоторых случаях у детей наблюдается так называемый , то есть выпячивание груди в области сердца.

Если заболевание не было диагностировано в младенческом возрасте, то с развитием сердечной недостаточности у ребенка в 3-4 года появляются жалобы на сильное сердцебиение и боли в груди, развивается склонность к носовым кровотечениям и потерям сознания.

Пациенты часто страдают от застойных явлений в легких, одышки и кашля, сильно устают даже после небольших физических нагрузок.

Когда обращаться к врачу

ДМЖП, как и любой другой порок сердца (даже если он компенсирован и не причиняет неудобств пациенту) обязательно требует постоянного наблюдения кардиолога, так как ситуация в любой момент может ухудшиться.

Чтобы не пропустить тревожные симптомы и время, когда ситуацию можно исправить с наименьшими потерями, родителям очень важно наблюдать за поведением ребенка с первых же дней . Если он слишком много и долго спит, часто капризничает без причины и плохо набирает вес, это является серьезным поводом для консультации с педиатром и детским кардиологом.

У разных ВПС симптомы схожи. Узнайте больше о , чтобы не пропустить ни одну жалобу.

Диагностика

К основным методам диагностики ДМЖП относятся:

Электрокардиограмма . В ходе исследования определяется степень перегрузки желудочков, а также наличие и выраженность легочной гипертензии. Кроме того, у больных старшего возраста могут определяться признаки аритмии и нарушения проводимости сердца.
Фонокардиография . С помощью ФКГ можно зафиксировать высокочастотный систолический шум в 3-4-м межреберье слева от грудины.
Эхокардиография . ЭхоКГ позволяет выявить отверстие в межжелудочковой перегородке или заподозрить его наличие, исходя из нарушений кровообращения в сосудах.
Ультразвуковое исследование . УЗИ оценивает работу миокарда, его структуру, состояние и проходимость, а также два очень важных показателя – давление в легочное артерии и величину сброса крови.
Рентгенография . На рентгене органов грудной клетки можно увидеть усиление легочного рисунка и пульсации корней легких, значительное увеличение сердца в размерах.
Зондирование правых полостей сердца . Исследование дает возможность выявить повышенное давление в легочной артерии и желудочке, а также повышенную оксигенацию венозной крови.
Пульсоксиметрия . Метод определяет степень насыщенности крови кислородом – низкие показатели являются признаком серьезных проблем с сердечно-сосудистой системой.
Катетеризация сердечной мышцы . С ее помощью врач оценивает состояние структур сердца и определяет давление в его камерах.

Лечение

Маленькие дефекты перегородки, которые не дают ярко выраженных симптомов, обычно не требуют какого-либо специального лечения, так как самостоятельно затягиваются к 1-4 годам жизни или позже .

В сложных случаях, когда отверстие не зарастает в течение долгого времени, наличие дефекта сказывается на самочувствии ребенка или он слишком велик, ставится вопрос о хирургическом вмешательстве .

При подготовке к операции применяется консервативное лечение, помогающее регулировать сердечный ритм, нормализовать давление и поддержать работу миокарда.

Хирургическая коррекция ДМЖП может быть паллиативной или радикальной : паллиативные операции проводят грудным детям с выраженной гипотрофией и множественными осложнениями в целях подготовки к радикальному вмешательству. В этом случае врач создает искусственный стеноз легочной артерии, который значительно облегчает состояние пациента.

К радикальным операциям, которые применяются для лечения ДМЖП, относятся:

ушивание патогенных отверстий П-образными швами;
пластика дефектов с помощью заплат из синтетической или биологической ткани, выполняющаяся под контролем УЗИ;
операции на открытом сердце эффективны при комбинированных пороках (например, тетраде Фалло) или крупных отверстиях, которые невозможно закрыть с помощью одной заплаты.

Самые лучшие результаты дают хирургические вмешательства, проведенные в возрасте 2-2,5 лет, когда у пациентов обычно появляются первые признаки сердечной недостаточности.

В этом видео рассказано об одном из наиболее эффективных операций против ДМЖП:

Прогнозы и профилактика

Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки (1-2 мм) обычно имеют благоприятный прогноз – дети с таким заболеванием не страдают от неприятных симптомов и не отстают в развитии от своих сверстников. При более значительных дефектах, сопровождающихся сердечной недостаточностью, прогноз значительно ухудшается, так как без соответствующего лечения они могут привести к серьезным осложнениям и даже летальному исходу.

Профилактических мер для предупреждения ДМЖП следует придерживаться еще на этапе планирования беременности и вынашивания ребенка: они заключаются в ведении здорового образа жизни, своевременном посещении женской консультации, отказе от вредных привычек и самолечения .

Несмотря на серьезные осложнения и не всегда благоприятные прогнозы, диагноз «дефект межжелудочковой перегородки» нельзя считать приговором маленькому пациенту. Современные методики лечения и достижения кардиохирургии позволяют значительно улучшить качество жизни ребенка и продлить ее настолько, насколько это возможно.

КАТЕГОРИИ