Дефект межпредсердной перегородки. Дефект межжелудочковой перегородки - описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение Qp qs расчет

При анализе патологии сердца используются различные специальные понятия, наиболее важные из которых рассмотрены в настоящем разделе.
Атрезия и гипоплазия . Термин «атрезия» используется в случаях, когда какая-либо структура не сформирована. Наиболее часто применяется по отношению к клапанам или сосудам, которые могут полностью отсутствовать или быть замещены мембраной (клапан) или фиброзной тканью (сосуд). Термин «гипоплазия» отражает уменьшение диаметра, длины или объема сердечной структуры.

Растяжимость, дилатация, гипертрофия желудочков . Растяжимость определяет степень сопротивления притоку крови в полости желудочков. У новорожденных менее податлив правый желудочек, что определяет большое сопротивление поступлению в него крови из правого предсердия и относительно высокое диастолическое давление в нем.

Дилатация представляет собой увеличение полости, превышающее два стандартных отклонения для данной площади поверхности тела ребенка, и возникает в ответ на острую или хроническую объемную перегрузку. Гипертрофия характеризует степень увеличения общей массы миокарда или внутриклеточных структур по сравнению с нормой. Внешне она проявляется утолщением стенки сердечной камеры, иногда в ущерб ее объему.

Дилатация и гипертрофия могут сочетаться в различных комбинациях и постоянно сопровождают врожденные пороки сердца.

Объем циркулирующей крови.

Данное понятие используется применительно как к большому (БКК), так и к малому (МКК) кругам кровообращения . Состояние здорового ребенка характеризуется нормоволемией - нормальным объемом циркулирующей крови. В случаях избыточного перетока крови из плаценты во время пережатии пуповины возможно возникновение системной гиперволемии. При врожденных пороках сердца изменения чаще всего касаются легочного кровотока. Чрезмерное поступление крови в систему легочной артерии сопровождается гиперволемией МКК, сниженный кровоток - гиповолемией. Нормальный приток в сочетании с затрудненным оттоком приводит к гиперволемии МКК застойного характера.

Повышение давления в системе легочной артерии обозначается как гипертензия МКК. Она может быть артериального происхождения (избыточный кровоток), следствием венозного застоя (затруднения оттока) или поражения стенки легочных сосудов обструктивным процессом.

Даже значительная гиперволемия МКК может не приводить к высокой легочной гипертензии (например, при дефекте межпредсердной перегородки), а гипертензия, в свою очередь, может не сочетаться с гиперволемией, и даже наоборот, сопровождаться гиповолемией (в случаях, когда высокое сопротивление легочных сосудов ограничивает объемный кровоток через легкие). Четкое разграничение этих понятий важно для анализа процессов, происходящих при развитии патологических состояний у новорожденных и грудных детей.

Объем кровотока и величина шунта.

Данные параметры используют при характеристике ВПС и бассейнов малого и большого кругов кровообращения . Объем кровотока определяется в миллилитрах или литрах в минуту и в большинстве случаев рассчитывается на квадратный метр поверхности тела. У здоровых новорожденных нормализованный системный кровоток составляет 3,1+0,4 л/мин/м2.

При наличии сброса крови из большого круга кровообращения в малый или наоборот, рассчитывают объем этого сброса по формулам:
Шунт слева направо = Qp - Qs; Шунт справа налево = Qs - Qp,
где Qp - объем кровотока в малом круге кровообращения, Qs - объем кровотока в большом круге кровообращения.

Так как на практике точное измерение объемного кровотока , связанное с анализом потребления кислорода, затруднено, чаще используют соотношение легочного и системного кровотоков (Qp/Qs). При их отношении 1:1 шунт отсутствует или он одинаков в обоих направлениях. При цианотических пороках легочный кровоток снижается и Qp/Qs может составлять, например, 0,8:1. При сбросах слева направо Qp/Qs возрастает, может достичь 2:1 и более, определяя показания к операции. Расчет данных параметров возможен с помощью эхокардиографического исследования.

Клиницисты, работающие в области врожденных заболеваний и болезней сердца у детей, нуждаются в единой номенклатуре, с помощью которой можно классифицировать болезни этой группы в любом возрасте у больных с врожденными заболеваниями сердца. Любая классификация со временем подвергается уточнению и доработке. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) в 1970 г. утвердила Международную классификацию врожденных заболеваний сердца, которая была использована в МКБ 10-го пересмотра. Однако группа ВПС в МКБ-10 была недостаточно детализирована и содержала немало повторяющихся состояний. Поэтому в 1990-х гг. Общество торакальных хирургов США (Society of Thoracic Surgeons - STS), Европейская ассоциация кардиоторакальных хирургов (European Association for Cardiothoracic Surgery - EACTS) и Европейская ассоциация детских кардиологов (European Association for Pediatric Cardiology - AEPC) независимо друг от друга разработали номенклатуру ВПС.

В результате Международная кардиохирургическая номенклатура ВПС была опубликована в 2000 г., и одновременно была опубликована Европейская педиатрическая классификация ВПС (Europian Pediatric Cardiac Code). Для объединения этих номенклатур была создана Международная рабочая группа, известная как Nomenclature Working Group. В 2005 г. появилась объединенная номенклатура врожденных пороков сердца и болезней сердца у детей (International Pediatric and Congenital Cardiac Code - IPCCC, http:// www.ipccc.net), созданная на основе двух предшествующих номенклатур. Согласно IPCCC каждый порок кодируется шестизначным цифровым кодом. Необходимость создания этой системы обусловлена потребностью в анализе мультицентровых диагностических и лечебных исследований и стратификации рисков, внедрением в медицинскую практику электронных технологий ведения медицинской документации на основании использования универсальных кодирующих обозначений, необходимостью долговременного наблюдения таких больных с рождения и в любом возрасте. В 2006 г. в Канаде учреждена Международная ассоциация по дальнейшей работе с номенклатурой врожденных пороков сердца и болезней сердца у детей, состоящая из трех рабочих групп. Группа по разработке номенклатуры создает, распространяет, обновляет и поддерживает коды международной классификации. Она обеспечивает доступ к информации об этих кодах для педиатрических, кардиологических и кардиохирургических профессиональных ассоциаций, организаций системы здравоохранения, в том числе государственных органов управления здравоохранением. В составе ассоциации есть группа по разработке определений заболеваний и группа архивации видеоизображений для новой международной классификации. Эти фото- и видеоизображения представлены данными патоморфологических и инструментальных исследований (эхокардиография, ангиография, МСКТ и МРТ, интраоперационные фото- и видеозаписи). Международная ассоциация по разработке номенклатуры врожденных пороков сердца и болезней сердца у детей работает в сотрудничестве со специалистами, ведущими разработку Международной классификации болезней 11-го пересмотра, под руководством ВОЗ, а также со специалистами Международной организации по разработке стандартов медицинской терминологии (Systematized Nomenclature of Medicine - SNOMED).

Перечень новой международной номенклатуры включает все известные виды ВПС с максимальной точностью и полнотой. В то же время этот сложный перечень охватывает более чем 10 000 кодов, разделенных на 7 основных групп, и поиск в нем кода конкретного порока связан с большими трудностями. В 2011 г. группой детских кардиологов из Франции на основании анализа большого количества собственных данных предложена удобная регруппировка перечня IPCCC с выделением 10 главных категорий и 23 субкатегорий, облегчающая практическое использование новой номенклатуры, для использования в практической работе, а также для эпидемиологических и исследовательских целей.

Кардиологи обычно используют в практике рабочую классификацию ВПС в зависимости от видов гемодинамических расстройств, согласно которой пороки сердца подразделяются на несколько основных групп. Наиболее грозными клиническими расстройствами при врожденных пороках сердца являются гипоксемия, легочная гипертензия, сердечная недостаточность.

К гипоксемии чаще всего приводит внутрисердечный право-левый сброс; при этом у больных возникает дистальный либо диффузный цианоз из-за повышенного содержания гемоглобина в капиллярном русле. Клинически цианоз виден, если концентрация восстановленного гемоглобина в артериальной крови составляет более 3-5 г/дл. Цианоз варьирует по интенсивности от голубоватой до фиолетовой окраски слизистых и кожных покровов. В зависимости от наличия или отсутствия этого признака выделяют бледные ВПС (без цианоза) и синие (с цианозом). К наиболее распространенным ВПС без цианоза относятся ДМЖП, ДМПП, ОАП, коарктация аорты, стеноз аорты, атрио-вентрикулярный канал, к более редким - прерванная аортальная дуга, митральный стеноз, недостаточность митрального клапана. Пороки сердца без цианоза, в свою очередь, подразделяются на две подгруппы в соответствии с видами патофизиологических расстройств: 1) ВПС с лево-правым шунтом (дефекты перегородок сердца, открытый артериальный проток, атриовентрикулярный канал, аортолегочное окно) и 2) ВПС с обструкцией левых отделов сердца (коарктация и стеноз аорты, прерванная аортальная дуга, митральный стеноз).

Самые частые ВПС с цианозом - это тетрада Фалло, серьезный стеноз либо атрезия легочной артерии, транспозиция магистральных артерий, атрезия трикуспидального клапана, общий артериальный ствол, тотальный аномальный дренаж легочных вен, синдром гипоплазии левых отделов сердца, болезнь Эбштейна.

Среди ВПС с цианозом также можно выделить две подгруппы: 1) с обеднением легочного кровотока (тетрада Фалло, атрезия легочной артерии, стеноз легочной артерии, атрезия трикуспидального клапана, болезнь Эбштейна) и 2) с увеличением объема легочного кровотока, т.е. легочная гипертензия (транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, тотальный аномальный дренаж легочных вен, синдром гипоплазии левых отделов сердца).

Такое подразделение ВПС является условным, поскольку при бледных ВПС с очень большим лево-правым шунтом гипоксемия может возникнуть из-за отека легких либо присоединения склеротического поражения легочных сосудов и вследствие этого направление внутри-сердечного шунта изменится на право-левый. В то же время легочная гипертензия свойственна как порокам без цианоза, так и ряду циано-тичных пороков.

Чаще всего легочная гипертензия встречается при пороках с лево-правым шунтом. В постнатальном периоде у здорового ребенка через большой и легочный круг кровообращения протекают одинаковые объемы крови, при этом сосудистое сопротивление в круге системной циркуляции приблизительно в 6 раз больше, чем в легочном. Это сопряжено с более высокими величинами системного артериального давления и систолического давления в левом желудочке. Ввиду разницы давлений при наличии патологического сообщения между отделами сердца кровь движется из левых отделов в правые. Направление и величина объема шунтируемой крови зависят от размеров дефекта и величин давления с обеих сторон. Точное определение объемов крови в большом и малом круге требует инвазивных методик анализа потребления кислорода, поэтому чаще пользуются вычислением соотношения этих объемов (Qp/Qs) с применением допплерэхокардиографического исследования либо магнитно-резонансной ангиографии. Отношение объема общего легочного кровотока к системному кровотоку, т.е. соотношение Qp/Qs может служить критерием интенсивности шунтирования крови через внутрисердечный дефект. В норме отношение Qp/Qs составляет 1:1. Если есть сброс крови из большого круга кровообращения в малый или наоборот, можно рассчитать объем этого сброса по формулам:

Объем шунта слева направо = Qp - Qs;

Объем шунта справа налево = Qs - Qp.

При цианотичных пороках с гиповолемией малого круга кровоток в легких снижается, и отношение Qp/Qs 2,0-2,5:1. При наличии у больного двустороннего (лево-правого и право-левого) сброса одинаковой магнитуды отношение Qp/Qs может быть равно 1:1.

Гипоксемия при ВПС чаще всего связана с поступлением венозной крови в левые отделы и системный кровоток, т.е. с право-левым сбросом. Сброс крови справа налево может происходить на разных уровнях.

Так, сброс на уровне вен большого круга кровообращения возникает вследствие их аномального впадения, например при дефекте коронарного синуса либо при впадении верхней полой вены в левое предсердие. Право-левый сброс на уровне предсердий возникает при обструкции или недостаточности трикуспидального клапана. Это встречается при атрезии трикуспидального клапана либо его стенозе и сопровождающей эти пороки гипоплазии правого желудочка, аномалии Эбштейна и иногда при перинатальной асфиксии с ишемическим повреждением сосочковых мышц трикуспидального клапана. В этих случаях возрастает давление в правом предсердии, и венозная кровь течет через него, через овальное окно, либо межпредсердный дефект справа налево. Право-левый сброс на уровне правого желудочка наблюдается при тетраде Фалло, двухкамерном правом желудочке, т.е. при пороках с обструкцией выводного тракта правого желудочка и ДМЖП. Сброс справа налево на уровне легочных артерий тоже встречается у отдельных больных - как в сочетании с тетрадой Фалло, так и изолированно (при синдроме Аладжила, синдроме Вильямса).

При пороках cердца с однонаправленным право-левым шунтом сердечный выброс в большой круг кровообращения не страдает, но легочный кровоток снижен в результате сброса крови справа налево. Осложнением право-левого шунтирования является гипоксемия и ее последствия. Поскольку при этом кровь в легочных венах нормально насыщена кислородом, ингаляции О2 не оказывают существенного эффекта ипо-зволяют лишь незначительно увеличить содержание кислорода в крови за счет его растворимой фракции. При длительно существующей гипок-семии компенсаторно увеличивается эритропоэз (число Эр > 5х1012/л) с одновременным ростом уровня гемоглобина (Hb > 160-180 г/л). В результате возрастают содержание оксигемоглобина в крови и гематокрит (Ht > 55%). Длительная тяжелая гипоксемия при пороках с цианозом сопровождается такими осложнениями, как вторичная мальабсорбция и задержка роста, а также гипоксическое повреждение головного мозга (пирамидная недостаточность, гипертензионно-гидроцефальный синдром, когнитивные расстройства и др.).

Иногда в связи с дефицитом железа наблюдается анемия, что проявляется нормальным либо низким уровнем гемоглобина и гематокрита при повышенном либо нормальном числе эритроцитов. Анемия чаще встречается у грудных младенцев, особенно в возрасте 2-3 мес, в связи с латентным либо явным дефицитом железа. Несмотря на повышенное либо нормальное количество эритроцитов, наблюдаются гипохромия, микроцитоз, снижение сывороточного железа. При анемии необходимо назначить лечение препаратами железа и обязательный контроль нутри-тивного статуса (кормление грудным молоком либо адаптированными молочными смесями). При длительной гипоксемии и эритроцитозе у детей старшего возраста могут развиться тромбоцитопения и нарушения свертывания с последующими кровотечениями, в том числе после хирургических вмешательств. Как полицитемия, так и анемия и тромбо-цитопения угрожают развитием инсультов, особенно у маленьких детей.

Повышение вязкости крови угрожает тромбозом сосудов внутренних органов, в бассейнах в первую очередь церебральных, почечных, легочных и брыжеечных артерий. Риск тромбозов возрастает в ситуации обезвоживания (при лихорадке, в жаркую погоду, при диспептических расстройствах). Другим осложнением пороков сердца с цианозом являются абсцессы головного мозга. Они возникают из-за того, что бактерии, которые в норме обезвреживаются в сосудах легких, попадают при право-левом сбросе прямо в сосуды большого круга, в том числе в церебральные.

Сердечная недостаточность при пороках сердца в первую очередь возникает из-за перегрузки сердечных камер избыточным объемом крови (например, при лево-правых шунтах), повышения сосудистого сопротивления в малом либо большом круге кровобращения, снижения сердечного выброса вследствие обструкции выводного тракта левого желудочка. Эти ситуации рассматриваются ниже при обсуждении гемодинамических расстройств, возникающих вследствие каждого конкретного порока.

Типичным осложнением врожденных пороков сердца является вторичный бактериальный эндокардит, который присоединяется в первую очередь к порокам с цианозом, в связи с чем требуется обязательная профилактика этого осложнения при проведении медицинских манипуляций, связанных с потенциальной бактериемией.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — ВПС с наличием сообщения между правым и левым желудочками.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Q21.0

Причины

Этиология. Врождённые пороки (изолированный ДМЖП, составная часть комбинированного ВПС, например тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, атрезия трёхстворчатого клапана и др.) . Существуют данные об аутосомно - доминантном и рецессивном типах наследования. В 3,3% случаев у прямых родственников больных с ДМЖП также обнаруживают этот порок. Разрыв межжелудочковой перегородки при травмах и ИМ.

Статистические данные. ДМЖП составляет 9-25% всех ВПС. Выявляют у 15,7% живорождённых детей с ВПС. Как осложнение трансмурального ИМ — 1-3% . 6% всех ДМЖП и 25% ДМЖП у грудных детей сопровождаются открытым артериальным протоком, 5% всех ДМЖП — коарктацией аорты, 2% врождённых ДМЖП — стенозом клапана аорты. В 1,7% случаев межжелудочковая перегородка отсутствует, и такое состояние характеризуют как единственный желудочек сердца. Соотношение мужского и женского пола — 1:1.

Патогенез. Степень функциональных нарушений зависит от величины сброса крови и общего лёгочного сосудистого сопротивления (ОЛСС). При сбросе слева направо и отношении лёгочного минутного объёма кровотока к системному (Qp/Qs) менее 1,5:1 лёгочный кровоток возрастает незначительно, и повышения ОЛСС не происходит. При больших ДМЖП (Qp/Qs более 2:1) значительно увеличиваются лёгочный кровоток и ОЛСС, и давления в правом и левом желудочках выравниваются. По мере увеличения ОЛСС возможно изменение направления сброса крови — он начинает происходить справа налево. Без лечения развиваются правожелудочковая и левожелудочковая недостаточность и необратимые изменения лёгочных сосудов (синдром Айзенменгера).

Варианты ДМЖП. Мембранозные ДМЖП (75%) располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки, под клапаном аорты и септальной створкой трёхстворчатого клапана, часто закрываются самопроизвольно. Мышечные ДМЖП (10%) располагаются в мышечной части межжелудочковой перегородки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей системы, бывают множественными, фенестрированными и часто закрываются самопроизвольно. Надгребневые (ДМЖП выносящего тракта правого желудочка, 5%) располагаются выше наджелудочкового гребня, часто сопровождаются аортальной недостаточностью аортального клапана, самопроизвольно не закрываются. Открытый АВ - канал (10%) обнаруживают в задней части межжелудочковой перегородки, около места прикрепления колец митрального и трёхстворчатого клапанов, часто встречается при синдроме Дауна, сочетается с ДМПП типа ostium primum и пороками развития створок и хорд митрального и трёхстворчатого клапанов, самопроизвольно не закрывается. В зависимости от размера ДМЖП выделяют малые (болезнь Толочинова-Роже) и большие (более 1 см или половина диаметра устья аорты) дефекты.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина

. Жалобы:

. Объективно. Бледность кожных покровов. Борозды Харрисона. Усиление верхушечного толчка, дрожание в области левого нижнего края грудины. Патологическое расщепление II тона в результате удлинения периода изгнания правого желудочка. Грубый пансистолический шум у левого нижнего края грудины. При надгребневых ДМЖП — диастолический шум аортальной недостаточности.

Диагностика

Инструментальная диагностика

. ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых.

. Яремная флебография: высокоамплитудные волны A (сокращение предсердия при ригидном правом желудочке) и, иногда, волна V (трикуспидальная регургитация).

. ЭхоКГ.. Гипертрофия и дилатация левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых.. Визуализация ДМЖП в допплеровском и В - режиме.. Диагностика сопутствующих аномалий (клапанных пороков, коарктация аорты и др.) .. Определяют систолическое давление в правом желудочке, степень сброса крови и Qp/Qs .. Взрослым проводят чреспищеводную ЭхоКГ.

. Рентгенография органов грудной клетки.. При небольших ДМЖП — нормальная рентгенологическая картина.. Выбухание дуги левого желудочка, усиление лёгочного сосудистого рисунка.. При лёгочной гипертензии — выбухание дуги лёгочной артерии, расширение и неструктурность корней лёгких с резким сужением дистальных ветвей и обеднением лёгочного сосудистого рисунка.

. Радионуклидная вентрикулография: см. Дефект межпредсердной перегородки.

. Катетеризация камер сердца.. Показана при подозрении на лёгочную гипертензию, перед операцией на открытом сердце и при противоречивых клинических данных.. Вычисляют Qp/Qs .. Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии.

. Левая вентрикулография, коронарная ангиография: визуализация и количественная оценка сброса, диагностика ИБС при наличии симптомов или перед операцией.

Медикаментозное лечение. При бессимптомном течении и нормальном давлении в лёгочной артерии (даже при больших дефектах) возможно консервативное лечение до 3-5 лет жизни. При застое в малом круге кровообращения — периферические вазодилататоры (гидралазин или нитропруссид натрия), уменьшающие сброс слева направо. При правожелудочковой недостаточности — диуретики. До и в течение 6 мес после неосложнённой хирургической коррекции ДМЖП — профилактика инфекционного эндокардита.

Лечение

Хирургическое лечение

Показания. При бессимптомном течении — если к 3-5 годам жизни не происходит самопроизвольного закрытия дефекта, хотя лучших результатов достигают при оперативном лечении в возрасте до 1 года. Сердечная недостаточность или лёгочная гипертензия у детей младшего возраста. У взрослых отношение Qp/Qs составляет 1,5 и более.

Противопоказания: см. Дефект межпредсердной перегородки.

Методы оперативного лечения. Паллиативное вмешательство — сужение лёгочного ствола манжетой, проводят при необходимости экстренной операции детям с массой тела менее 3 кг, при сопутствующих пороках сердца и малом опыте клиники по радикальной коррекции порока в раннем возрасте. При травматическом дефекте в области мембранозной части межпредсердной перегородки возможно ушивание дефекта. В остальных случаях проводят пластику дефекта заплатой из аутоперикарда или синтетических материалов. При постинфарктном ДМЖП проводят пластику дефекта с одномоментным коронарным шунтированием.

Специфические послеоперационные осложнения: инфекционный эндокардит, АВ - блокада, желудочковые аритмии, реканализация ДМЖП, недостаточность трёхстворчатого клапана.

Прогноз. У 80% пациентов с большими ДМЖП происходит спонтанное закрытие дефекта в течение 1 мес, у 90% — в возрасте до 8 лет, известны единичные случаи спонтанного закрытия ДМЖП в возрасте между 21 и 31 годами. При небольших дефектах продолжительность жизни существенно не меняется, но увеличивается риск инфекционного эндокардита (4%). При ДМЖП средних размеров сердечная недостаточность обычно развивается в детском возрасте, тяжёлую лёгочную гипертензию встречают редко. Большие ДМЖП без градиента давления между желудочками в 10% случаев приводят к развитию синдрома Айзенменгера, большинство таких больных умирают в детском или подростковом возрасте. Неотложное хирургическое вмешательство необходимо 35% детей в течение 3 мес после рождения, 45% — в течение 1 года. Материнская смертность во время беременности и родов при синдроме Айзенменгера превышает 50%. При постинфарктном ДМЖП через 1 год при отсутствии хирургического лечения выживают 7% больных. Госпитальная летальность после сужения лёгочной артерии — 7-9%, 5 - летняя выживаемость — 80,7%, 10 - летняя — 70,6%. Летальность при хирургическом лечении постинфарктных ДМЖП — 15-50%. Госпитальная летальность при закрытии изолированных врождённых ДМЖП с низким ОЛСС — 2,5%, с высоким ОЛСС — менее 5,6%.

Сокращения. Qp/Qs — отношение лёгочного минутного объёма кровотока к системному. ОЛСС — общее лёгочное сосудистое сопротивление.

МКБ-10 . Q21.0 ДМЖП

Дж. Боутман

Сокращения

QP/QS - отношение легочного кровотока к системному

ДЛА - давление в легочной артерии

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки

ДМПП - дефект межпредсердной перегородки

ЛГ - легочная гипертензия

ОАП - открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток

Общие сведения

У плода артериальный проток - это функционирующий сосуд, соединяющий легочную

артерию с нисходящей аортой, чаще всего - чуть ниже места отхождения левой

подключичной артерии. Высокое ЛСС, характерное для кровообращения плода,

обусловливает сброс крови справа налево (из легочной артерии в аорту) через

артериальный проток, в результате чего бедная кислородом кровь из ПЖ минует

нерасправившиеся легкие плода, попадает в нисходящую аорту и направляется к

плаценте, где происходит насыщение ее кислородом. После рождения ЛСС резко

снижается, вследствие чего происходит изменение направления тока крови через

артериальный проток (из аорты в легочную артерию).

Артериальный проток может оставаться открытым после рождения, особенно у недоношенных, при постоянной гипоксемии или при фетальном синдроме краснухи Клиническая картина Узкий ОАП в грудном возрасте часто остается нераспознанным; может проявиться в детском возрасте или у взрослых утомляемостью и одышкой.

Широкий ОАП часто проявляется симптомами застойной СН (ортопноэ, одышка при нагрузке, ночные приступы сердечной астмы), которая возникает в результате сброса крови слева направо и хронической объемной перегрузки левых отделов сердца. Возможна ЛГ с развитием правожелудочковой недостаточности (набухание шейных вен, асцит, увеличение печени, отеки голеней). По мере прогрессирования ЛГ возможно изменение направления сброса, что проявляется изолированным цианозом ног, быстрым уставанием ног при нагрузке и парадоксальными эмболиями Течение и прогноз в отсутствие лечения Узкий ОАП в целом не влияет на продолжительность жизни, хотя риск инфекционного эндокардита увеличивается.

Средний или широкий ОАП: обычно самопроизвольного закрытия не происходит. Со временем возникает ЛГ, застойная СН, высок риск инфекционного эндокардита.

Продолжительность жизни уменьшена и в среднем составляет 40 лет. Инфекционный эндокардит почти всегда возникает при сбросе слева направо; местом развития инфекции служит участок легочной артерии, расположенный напротив устья протока и подвергающийся механическому воздействию струи крови. Одно из проявлений инфекционного эндокардита - множественные эмболии ветвей легочной артерии.

Редкое осложнение - расслаивание и разрыв аневризм ОАП Физикальное исследование внешний вид пульс пальпация аускультация При сбросе справа налево (в результате тяжелой ЛГ) - цианоз ног и утолщение дистальных фаланг пальцев стоп («барабанные палочки»), так как из легочной артерии в нисходящую аорту поступает бедная кислородом кровь. Если ОАП соединяется с аортой проксимальнее места отхождения левой подключичной артерии, возможен цианоз левой руки.

Периферическая вазодилатация, возникающая при физической нагрузке, приводит к увеличению сброса справа налево, в связи с чем эти симптомы становятся более отчетливыми При большом сбросе слева направо наблюдается скачущий пульс и большое пульсовое АД.

В отсутствие СН пульсация шейных вен нормальная Верхушечный толчок усилен.

Постоянное дрожание в I или II межреберье слева, усиливающееся в систолу Нормальные I и II сердечные тоны часто теряются в постоянном «машинном» шуме.

Шум обычно начинается после I тона, достигает максимальной интенсивности ко II тону и ослабевает во время диастолы. Лучше всего шум выслушивается во II межреберье слева; шум высокочастотный, широко иррадиирует, в том числе в спину.

По мере развития ЛГ шум исчезает (сначала диастолический, а затем и систолический компоненты), так как происходит выравнивание ОПСС и ЛСС Неинвазивные исследования ЭКГ рентгенография грудной клетки ЭхоКГ Нормальное положение электрической оси, иногда - удлинение интервала PQ.

При большом сбросе слева направо - признаки перегрузки ЛЖ и левого предсердия.

Перегрузка ПЖ и правого предсердия свидетельствует о выраженной ЛГ При большом сбросе - увеличение ЛЖ и левого предсердия, усиление легочного сосудистого рисунка, выбухание восходящей аорты и расширение проксимальных ветвей легочной артерии. При ЛГ увеличивается ПЖ При двумерном исследовании изредка удается визуализировать расширенный артериальный проток.

С помощью допплеровского исследования (в том числе цветного картирования) выявляют постоянный, занимающий всю систолу и диастолу, поток в стволе легочной артерии Инвазивные исследования катетеризация сердца и аортография Аортография с введением контраста рядом с местом соединения артериального протока с аортой - высокочувствительный метод диагностики ОАП. Другие признаки включают нарастание насыщения крови кислородом (от ПЖ к легочной артерии) и уменьшение насыщения кислородом периферической крови (при сбросе в обоих направлениях или справа налево). Возможно выявление других врожденных пороков.

Иногда удается провести катетер через ОАП (из легочной артерии в нисходящую аорту) Лечение медикаментозное хирургическое Профилактика инфекционного эндокардита до и в течение 6 мес после хирургической коррекции (см. с. 465).

СН лечат общепринятыми методами (см. гл. 9).

У грудных детей закрытию ОАП способствуют ингибиторы синтеза простагландинов (в частности, индометацин) Плановая хирургическая коррекция путем лигирования протока безопасна (летальность

Предварительные результаты применения эндоваскулярных методов закрытия ОАП (с помощью «двойного зонтика») обнадеживают, хотя эти методы все еще считаются экспериментальными Дефекты межжелудочковой перегородки Общие сведения ДМЖП - наиболее частый из врожденных пороков сердца. ДМЖП встречаются с одинаковой частотой у лиц обоего пола. В большинстве случаев их диагностируют в грудном возрасте изза грубого шума в сердце.

У 25-40% происходит спонтанное закрытие ДМЖП, из них у 90% - в возрасте до лет.

Степень функциональных нарушений зависит от величины сброса и ЛСС. Если имеется сброс слева направо, но QP/QS 2:1) значительно увеличивается легочный кровоток и ЛСС; давления в ПЖ и ЛЖ выравниваются. По мере увеличения ЛСС возможно изменение направления сброса (справа налево), что проявляется цианозом, симптомом «барабанных палочек»;

увеличивается риск парадоксальных эмболий. В отсутствие лечения развиваются правожелудочковая и левожелудочковая недостаточность и необратимые изменения легочных сосудов (синдром Эйзенменгера) Типы Мембранозные (75%): располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки сразу под аортальным клапаном и септальной створкой трехстворчатого клапана.

Часто закрываются самопроизвольно.

Мышечные (10%): располагаются в мышечной части перегородки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей системы. Мышечные ДМЖП бывают множественными, фенестрированными и часто закрываются самопроизвольно.

Надгребневые (ДМЖП выносящего тракта ПЖ, 5%): располагаются выше наджелудочкового гребня (мышечный пучок, отделяющий полость ПЖ от его выносящего тракта). Часто сопровождаются аортальной недостаточностью.

Самопроизвольно не закрываются АВ канал (дефект АВ перегородки, ДМЖП приносящего тракта ПЖ, 10%):

обнаруживается в задней части межжелудочковой перегородки вблизи места прикрепления колец митрального и трехстворчатого клапанов. Часто встречается при синдроме Дауна. ДМЖП сочетается с ДМПП типа ostium primum и пороками развития створок и хорд митрального и трехстворчатого клапанов.

Самопроизвольно не закрывается Клиническая картина Первым проявлением обычно служит грубый шум в сердце. Небольшие ДМЖП часто протекают бессимптомно и могут остаться нераспознанными. При больших ДМЖП нередко наблюдается отставание в физическом развитии и частые респираторные инфекции.

В тех редких случаях, когда больной с большим ДМЖП доживает до подросткового и зрелого возраста, имеются симптомы правои левожелудочковой недостаточности (одышка, отеки ног, ортопноэ).

Синдром Эйзенменгера (необратимая ЛГ вследствие сброса слева направо) может проявляться головокружением, обмороками, кровохарканьем, абсцессами головного мозга и болью в груди Течение и прогноз в отсутствие лечения Небольшие ДМЖП: продолжительность жизни существенно не меняется, но увеличивается риск инфекционного эндокардита.

ДМЖП средних размеров: СН обычно развивается в детском возрасте; при самопроизвольном закрытии или уменьшении размеров наступает улучшение. Тяжелая ЛГ встречается редко.

Большие (без градиента давления между желудочками, или нерестриктивные) ДМЖП:

в большинстве случаев диагностируются в раннем возрасте, у 10% приводят к синдрому Эйзенменгера; большинство больных умирает в детском или подростковом возрасте.

Материнская смертность во время беременности и родов при синдроме Эйзенменгера превышает 50%; в 3,3% случаев у прямых родственников больных с ДМЖП также обнаруживается этот порок Физикальное исследование внешний вид пульс пальпация аускультация При СН наблюдается слабость, кахексия; часто обнаруживают вдавления в нижней части передней грудной стенки, так называемые борозды Харрисона (возникают изза хронической одышки).

При сбросе справа налево - цианоз и «барабанные палочки» При небольших ДМЖП пульс на периферических артериях нормальный, пульсация яремных вен также не изменена. При ЛГ наблюдаются набухание шейных вен, высокоамплитудные волны А (сокращение предсердия при ригидном ПЖ) и, иногда, волна V (трикуспидальная регургитация) на югулярной флебограмме Усиленный верхушечный толчок. Дрожание у левого нижнего края грудины Грубый голосистолический шум у левого нижнего края грудины. Патологическое расщепление II тона в результате удлинения периода изгнания ПЖ.

При надгребневых ДМЖП бывает диастолический шум аортальной недостаточности Неинвазивные исследования ЭКГ рентгенография грудной клетки ЭхоКГ При большом сбросе слева направо: перегрузка левого предсердия и ЛЖ, отклонение электрической оси влево.

При ЛГ: перегрузка ПЖ, отклонение электрической оси вправо При небольших ДМЖП: норма.

При большом сбросе слева направо: увеличение ЛЖ, усиление легочного сосудистого рисунка вследствие увеличения легочного кровотока.

При ЛГ: выраженное увеличение ствола и проксимальных отделов легочной артерии с резким сужением дистальных ветвей, обеднение легочного сосудистого рисунка Двумерную ЭхоКГ проводят с целью непосредственной визуализации ДМЖП, выявления патологии митрального и аортального клапанов, увеличения камер сердца, сопутствующих врожденных пороков.

С помощью допплеровского исследования (в том числе цветного картирования) оценивают величину и направление сброса, рассчитывают ДЛА Инвазивные исследования Катетеризацию сердца и КАГ проводят для подтверждения диагноза, измерения ДЛА и исключения ИБС (при соответствующих симптомах и перед операцией).

Величину сброса можно оценить качественно с помощью левой вентрикулографии и количественно по насыщению крови кислородом в ПЖ (см. с. 516; в отличие от ДМПП вместо насыщения кислородом смешанной венозной крови используют значение среднего насыщения в правом предсердии) Лечение медикаментозное хирургическое При бессимптомном течении и нормальном ДЛА (даже при больших ДМЖП) возможно консервативное лечение. Если к 3- 5 годам жизни самопроизвольного закрытия не происходит, показана хирургическая коррекция.

При застое в легких применяют гидралазин (или нитропруссид натрия для неотложной терапии), который снижает ОПСС в большей степени, чем ЛСС, что приводит к уменьшению сброса слева направо и улучшению состояния. При правожелудочковой недостаточности назначают диуретики.

КАТЕГОРИИ