Загальний артеріальний стовбур у плода на узі. Причини загального артеріального стовбура

Загальний артеріальний стовбур- У ПС, при якому одна велика судина відходить від основи серця через єдиний напівмісячний клапан і забезпечує коронарний, легеневий та системний кровообіг [Bankl H., 1980]. Інші назви: загальний стовбур, загальний аортопульмональний стовбур, персистуючий артеріальний стовбур (persistent truncus arteriosus). Перший опис вади належить A . Буканан (1864). Ця вада становить 3,9% всіх ВВС за результатами патологоанатомічних досліджень [McNamara J. J., Gross R. E., 1969] і 0,8 - 1,7% - за клінічними даними [Gasul Ст М. et at., 1966; Kidd Ст., 1978].

Анатомія - класифікація. анатомічними критеріямизагального артеріального стовбура є: відходження від основи серця однієї судини, що забезпечує системне, коронарне та легеневе кровопостачання; легеневі артерії відходять від висхідної частини ствола; є єдине клапанне кільце ствола. Термін псевдотрункус відноситься до аномалій, при яких легенева артерія або атрезовані та представлені фіброзними пучками. R. W. Collett та J . E. Edwards (1949) виділяють 4 типи загального артеріального стовбура (рис. 65): 1 - єдиний стовбур легеневої артеріїі висхідна відходять від загального ствола, права та ліва легеневі артерії - від короткого легеневого стовбура; II - ліва і права легеневі артерії розташовані поруч і відходять кожна від задньої стінкитрункусу; Ш - відходження правої, лівої чи обох легеневих артерій від бічних стінок трункуса; IV - відсутність легеневих артерій, через що кровопостачання легень здійснюється через бронхіальні артерії, що відходять від низхідної аорти. Цей варіант нині не визнається як тип істинного загального артеріального стовбура, у якому хоча одна гілка легеневої артерії має відходити від трункуса. Таким чином, можна говорити в основному про два типи вад: I та II - III.

При І типі загального артеріального ствола довжина загального ствола легеневої артерії становить 0.4 - 2 см. можливі аномалії розвитку легеневої артерії: відсутність правої або лівої гілки, стеноз гирла загального ствола. При II варіанті розміри легеневих артерій дорівнюють і становлять 2 - 8 мм, іноді одне менше іншого. Клапан загального артеріального стовбура може бути один -(4 %), двох - (32 %), трьох - (49%) та чотиристулковим (15 %). F. Але і співавт. (1986) вперше описали клапан з однією комісурою при загальному артеріальному стовбурі, який, як і при стенозі аорти, створює гемодинамічний стенотичний ефект. Стулки можуть бути нормальними, потовщеними (22%) (по краю видно дрібні вузлики, міксоматозні зміни), дисплеї - тичними (50 %). Така будова стулок привертає клапанну недостатність. З віком деформація стулок збільшується, у дітей старшого віку можливий розвиток

цинозу. Стулки клапана загального ствола фіброзно пов'язані з мітральним клапаном, тому вважається, що він в основному аортальний.

Місце розташування трункусу над шлуночками має значення при відборі хворих на радикальну корекцію пороку. У спостереженнях F. Але і співавт. (1986) в 42% він розташовувався в рівною міроюнад обома шлуночками, в 42% -переважно над правим і в 16% - переважно над лівим шлуночком. У цих випадках виходом із шлуночка, що не з'єднується зі стволом, служить ДМЖП. За іншими спостереженнями, відходження трункусу від правого шлуночка зустрічається у 80% випадків, при цьому закриття ДМЖП під час операції призводить до субаортальної обструкції.

ДМЖП завжди є при загальному артеріальному стволі, він не має верхнього краю, лежить безпосередньо під клапанами і зливається з гирлом ствола, инфундибулярная перегородка відсутня.

Ця вада часто поєднується з аномаліями дуги аорти: перерва, атрезія, праворозташована дуга, судинне кільце, коарктація.

Іншими супутніми ВПС бувають відкритий загальний ат -

ріовентрикулярний канал, єдиний шлуночок, єдина легенева артерія, аномальний дренаж легеневих вен. З екстра - кардіальних вад зустрічаються аномалії шлунково - кишечника, урогенітальні та скелетні аномалії.

Загальний артеріальний ствол - ВВС, при якому один велика посудинавідходить від основи серця через єдиний напівмісячний клапан і забезпечує коронарний, легеневий та системний кровообіг. Інші назви: загальний стовбур, загальний аортопульмональний стовбур, персистуючий артеріальний стовбур (persistent truncus arteriosus). Перший опис вади належить A. Buchanan (1864). Ця вада становить 3,9% всіх ВВС за результатами патологоанатомічних досліджень і 0,8-

1. 7% - за клінічними даними.

анатомія, класифікація. Анатомічними критеріями загального артеріального стовбура є: відходження від основи серця однієї судини, що забезпечує системне, коронарне та легеневе кровопостачання; легеневі артерії відходять від висхідної частини ствола; є єдине клапанне кільце ствола. Термін «псевдотрункус» відноситься до аномалій, при яких легенева артерія або аорта атрезовані та представлені фіброзними пучками. R. W. Collett і J. Е. Edwards (1949) виділяють 4 типи загального артеріального стовбура (рис. 65): I-єдиний стовбур легеневої артерії і висхідна аорта відходять від загального стовбура, права і ліва легеневі артерії - від короткого легеневого стовбура; II - ліва та права легеневі артерії розташовані поруч і відходять кожна від задньої стінки трункуса;

1. - відходження правої, лівої або обох легеневих артерій від бічних стінок трункуса; IV - відсутність легеневих артерій, через що кровопостачання легень здійснюється через бронхіальні артерії, що відходять від низхідної аорти. Цей варіант нині не визнається як тип істинного загального артеріального стовбура, у якому хоча одна гілка легеневої артерії має відходити від трункуса. Таким чином, можна говорити в основному про два типи вад: I та II-III.

При І типі загального артеріального ствола довжина загального ствола легеневої артерії становить 0,4-2 см, можливі аномалії розвитку легеневої артерії: відсутність правої або лівої гілки, стеноз гирла загального ствола. При II варіанті розміри легеневих артерій рівні і становлять 2-8 мм, іноді одне менше іншого Клапан загального артеріального стовбура може бути одно-(4%), двох-(32%), трьох-(49%) та чотиристулковим (15%) . F. Butto та співавт. (1986) вперше описали клапан з однією комісурою при загальному артеріальному стовбурі, який, як і при стенозі аорти, створює гемодинамічний схенотичний ефект. Стулки можуть бути нормальними, потовщеними (22%) (по краю видно дрібні вузлики, міксоматозні зміни), диспластичними (50%). Така будова стулок схиляє до клапанної недостатності. З віком деформація стулок збільшується, у дітей старшого віку можливий розвиток каль-

цинозу. Стулки клапана загального ствола фіброзно пов'язані з мітральним клапаном, тому вважається, що він в основному аортальний.
Місце розташування трункусу над шлуночками має значення при відборі хворих на радикальну корекцію пороку. У спостереженнях F. Butto і співавт (1986) в 42% він розташовувався рівною мірою над обома шлуночками, в 42% - переважно над правим і в 16% - переважно над лівим шлуночком. У цих випадках виходом із шлуночка, що не з'єднується зі стволом, служить ДМЖП. За іншими спостереженнями, відходження трункусу від правого шлуночка зустрічається у 80% випадків, при цьому закриття ДМЖП під час операції призводить до субаортальної обструкції.
ДМЖП завжди є при загальному артеріальному стволі, він не має верхнього краю, лежить безпосередньо під клапанами і зливається з гирлом ствола, инфундибулярная перегородка відсутня.
Ця вада часто поєднується з аномаліями дуги аорти: перерва, атрезія, праворозташована дуга, судинне кільце, коарктація.
Іншими супутніми ВПС бувають відкритий загальний ат
ріовентрикулярний канал, єдиний шлуночок, єдина легенева артерія, аномальний дренаж легеневих вен. З екстра-кардіальних вад зустрічаються аномалії шлунково- кишечника, урогенітальні та скелетні аномалії
Гемодинаміка. Кров із правого та лівого шлуночків потрапляє в єдину судину через ДМЖП; тиск в обох шлуночках, трункусі та гілках легеневої артерії дорівнює, що пояснює ранній розвиток легеневої гіпертензії; виняток становлять випадки зі стенозом гирла легеневої артерії та її гілок або малим діаметром. Правий шлуночок при загальному артеріальному стовбурі долає системний опір, що спричиняє гіпертрофію його міокарда, дилатацію порожнини. Гемодинамічні особливості вади визначаються багато в чому станом кровообігу в малому колі. Можна виділити такі варіанти.

1. Підвищений легеневий кровотік з низьким опором у судинах легені, тиск у легеневих артеріях дорівнює системному, що свідчить про високу легеневу гіпертензію. Найчастіше зустрічається у дітей раннього віку, супроводжується серцевою недостатністю, резистентною до терапи. Ціаноза може не бути, оскільки велика кількістькрові оксигенується в легенях і змішується в шлуночках через великого розміруДМЖП. Великий скидання в загальний стовбур, особливо при багатостулковому клапані, сприяє появі з часом клапанної недостатності, яка ще більше посилює тяжкість клінічного перебігузахворювання.
2. Нормальний або слабо збільшений легеневий кровотік внаслідок нового опору в судинах малого кола, що запобігає великому скидання крові в загальний стовбур. Серцева недостатність відсутня, при навантаженні утворюється ціаноз.
3. Знижений легеневий кровотік (гіповолемія) може виникнути при звуженні гирла стовбура або гілок легеневої артерії або прогресуючого склерозу легеневих судин. Постійно відзначається виражений ціаноз, оскільки у легенях оксигенується незначна частина крові.

Серцева недостатність має бівентрикулярний характер; виражена недостатність лівого шлуночка пояснюється великим поверненням крові в його порожнину та нерідко наявною перешкодою до викиду при переважному відходженні загального стовбура від правого шлуночка. При розвитку високої легеневої гіпертензії, її склеротичної фази стан хворих покращується, зменшуються розміри серця і прояви серцевої недостатності, але збільшується вираженість ціанозу. Враховуючи анатомічна будовастулок клапана стовбура, можливий розвиток їх недостатності та/або стенозу.
Клініка, діагностика. за клінічним проявамдіти з цим пороком нагадують хворих з великим ДМЖП. Провідною ознакою слід вважати задишку за типом тахіпное до 50-100 за хвилину. У випадках зменшеного легеневого кровотокузадишка виражена значно менше. Ціаноз при загальному артеріальному стовбурі різний: він мінімальний або відсутній при збільшеному легеневому кровотоку, виражений при склеротичних змінах у легеневих судинах (реакція Ейзенменгера) або стенозі легеневої артерії. В останніх випадках він спрощує

бажається розвитком симптомів «годинного скла» та « барабанних паличок», Іоліцитемія. При кардіомегалії утворюється серцевий горб. Тони серця гучні, II тон над легеневою артерією акцентований, може бути єдиним та розщепленим за наявності більше трьох стулок. Часто визначається апікальний систолічний клік. Грубий, тривалий шум ДМЖП визначається в третьому та четвертому міжребер'ях зліва у грудини, на верхівці може бути мезо діастолічний шумвідносного стенозу мітрального клапана- ознака гіперволемії малого кола кровообігу. Якщо структура стулок викликає стенотичний ефект у другому та третьому міжребер'ях, зліва чи праворуч вислуховується систолічний шумтипу вигнання. При розвитку недостатності клапанів ствола вздовж лівого краю грудини з'являється протодіастолічний шум. Серцева недостатність виражена за право- та лівошлуночковим типом аж до картини набряку легені; вона менше або відсутня при гіповолемії малого кола кровообігу та склеротичних змін у легеневих судинах.
Специфічних електрокардіографічних характеристик вади немає. Електрична вісьсерця розташована нормально або відхилена вправо (від -(-60 до 4-120 °)) У половини хворих збільшені праве передсердя, правий шлуночок (у відведенні комплекс QRS типу R або qR), рідше за обидва шлуночки. При легеневій гіпертензії на ЕКГ з'являються ознаки перевантаження типу „strain” у правих грудних відведеннях (зниження інтервалу ST на 0,3-0,8 см, негативні зубці Т у відведеннях)
Vi-з).
На ФКГ видно звичайній амплітуди тони на верхівці, у другому міжребер'ї фіксуються аортальні кліки; II тон частіше єдиний, але може бути широким і складатися з кількох високоамплітудних компонентів; фіксується пансистолічний шум, іноді високочастотний з максимумом у третьому та четвертому міжребер'ях зліва та протодіастолічний шум – ознака клапанної недостатності.
На рентгенограмі органів грудної клітини легеневий малюнок зазвичай посилений, при стенозі гирла легеневої артерії збіднений з двох сторін, при стенозі або атрезії однієї з гілок - з однієї, при склеротичній фазі легеневої гіпертензії - збіднений переважно по периферії та посилений у прикореневій зоні. Серце частіше помірно збільшено (кардіоторакальне відношення - від 52 до 80%), може стати яйцеподібним з вузьким судинним пучком, що нагадує транспозицію магістральних судинале з більш прямим верхнім лівим краєм. Збільшено, як правило, обидва шлуночки. Іноді серце схоже формою на таке при зошиті Фалло, є характерна широка основа судини з S-подібним ходом. Правостороннє розташування дуги аорти знаходять у "/з хворих, що у поєднанні з посиленням легеневого кровотоку та ціанозом має викликати підозру на загальний артеріальний стовбур. Певне діаг
ностичне значення може мати високе положення лівої легеневої артерії.
Характерною М-ехокардіографічною ознакою вади є відсутність безперервного септально-аортального (переднього) продовження, при цьому широка судина «верхом сидить» над ДМЖП. При переважному відходженні загального стовбура від лівого шлуночка заднє (мітрально-напівмісячне) продовження збережено. При повідомленні артеріального ствола переважно з правим шлуночком реєструється порушення переднього та заднього безперервного продовжень. Іншими М-ехокардіографічними ознаками пороку є: неможливість визначення другого напівмісячного клапана; діастолічне тріпотіння передньої стулки мітрального клапана через недостатність напівмісячного клапана загального артеріального стовбура; дилатація лівого передсердя.
При двомірному ехокардіографічному обстеженні в проекції довгої осі лівого шлуночка визначається широка магістральна судина, що перетинає («верхом сидить») перегородку, великий ДМЖП, заднє продовження збережено. У короткій проекції на рівні основи серця проводів-шлунковий вивідний тракт і клапан легеневої артерії не ідентифікуються. З супрастернального доступу у ряді випадків можна визначити місце відходження легеневої артерії або її гілок від трункуса.
Катетеризація порожнин серця та ангіокардіографія мають вирішальне значенняу діагностиці. Венозний катетервходить у правий шлуночок, де тиск дорівнює системному, але у поєднанні з підвищенням насичення крові киснем свідчить
про ДМЖП. Далі катетер вільно проводиться у трункус, де тиск виявляється такий самий, як у шлуночках. Насичення крові киснем у загальному артеріальному стовбурі зазвичай коливається в межах 90-96 % у випадках гіперволемії. Різниця в насиченні киснем крові легеневої артерії та трункусу не перевищує 10%. Зниження насичення крові киснем до 80% свідчить про склеротичні зміни в легеневих судинах та неоперабельності хворих. При введенні контрастної речовиниу правий шлуночок видно (краще у бічній проекції) загальний артеріальний стовбур, від якого відходять коронарні судинита легенева артерія (або її гілки). Аортографія дозволяє остаточно підтвердити відходження справжніх легеневих артерій безпосередньо від стовбура, деталізувати тип вади та визначити ступінь недостатності клапана трункуса (рис. 66).
Диференціальний діагнозслід проводити у випадках без ціанозу з ДМЖП, при ціанозі – з зошитом Фалло (особливо при атрезії легеневої артерії), транспозицією магістральних судин, синдромом Ейзенменгера.
Течія, лікування. Перебіг пороку тяжкий з перших днів життя хворого через виражену серцеву недостатність і

1
легеневої гіперволемії; при ціанозі тяжкість стану пацієнта визначається ступенем гіпоксемії. Більшість дітей помирають у перші місяці життя і лише "/5 їх переживає перший рік, а 10% доживають до 1-3-го десятиліття")