Что такое афс в гинекологии. Что можете сделать вы

Аутоиммунные заболевания сложно поддаются успешному лечению, поскольку клетки иммунитета вступают в борьбу с отдельными жизненно важными структурами организма. Среди распространенных проблем со здоровьем - фосфолипидный синдром, когда иммунная система воспринимает структурную составляющую кости, как инородное тело, стараясь истребить.

Что такое антифосфолипидный синдром

Любое лечение должно начинаться с диагностики. Антифосфолипидный синдром – это аутоиммунная патология с устойчивым противостоянием иммунитета по отношению к фосфолипидам. Поскольку это незаменимые структуры для формирования и укрепления костной системы, неправильные действия иммунитета могут негативно сказаться на здоровье, жизнедеятельности всего организма. Если в крови наблюдаются антифосфолипидные антитела, болезнь не протекает в одиночку, ее сопровождают венозные тромбозы, инфаркт миокарда, инсульт, хроническое не вынашивание беременности.

Указанное заболевание может преобладать в первичной форме, т.е. развивается самостоятельно, как единичный недуг организма. Синдром антифосфолипидный имеет и вторичную форму (ВАФС), т.е. становится осложнением другого хронического заболевания организма. Как вариант, это могут быть синдром Бадда-Киари (тромбоз печеночных вен), синдром верхней полой вены и прочие патогенные факторы.

Антифосфолипидный синдром у мужчин

Обширная медицинская практика описывает случаи заболевания представителей сильного пола, хотя таковы встречаются гораздо реже. Антифосфолипидный синдром у мужчин представлен закупоркой просвета вен, в результате чего нарушается системный кровоток в отдельных внутренних органах, системах. Недостаточное кровоснабжение может привести к таким серьезным проблемам со здоровьем, как:

тромбоэмболия легочной артерии;
легочная гипертензия;
эпизоды ТЭЛА;
тромбоз центральной вены надпочечников;
постепенное отмирание легочной, печеночной ткани, паренхимы печени;
не исключены артериальные тромбозы, нарушения со стороны органов ЦНС.

Антифосфолипидный синдром у женщин

Заболевание влечет за собой катастрофические последствия, поэтому врачи настаивают на немедленной диагностике, эффективном лечении. В большинстве клинических картин пациентки – представительницы слабого пола, причем не всегда беременные. Антифосфолипидный синдром у женщин является причиной диагностированного бесплодия, а результаты обследования на АФС показывают, что в крови сосредоточено огромное количество тромбов. Международный код МКБ 10 включает указанный диагноз, который чаще прогрессирует при беременности.

Антифосфолипидный синдром у беременных

При беременности опасность заключается в том, что при формировании сосудов плаценты развивается и стремительно прогрессирует тромбоз, который нарушает кровоснабжение плода. Кровь не обогащается в достаточном объеме кислородом, а эмбрион страдает от кислородного голодания, не получает ценные для внутриутробного развития питательные вещества. Определить недуг можно на плановом скрининге.

Если развивается антифосфолипидный синдром у беременных, для будущих мамочек это чревато преждевременными и патологическими родами, выкидышем на раннем сроке, фето-плацентарной недостаточностью, поздними гестозами, отслойкой плаценты, врожденными заболеваниями новорожденных. АФС при беременности – это опасная патология на любом акушерском сроке, которая может закончиться диагностированным бесплодием.

Причины антифосфолипидного синдрома

Определить этиологию патологического процесса сложно, а современные ученые по сей день теряются в догадках. Установлено, что синдром Снеддона (его же называют антифосфолипидным) может иметь генетическую предрасположенность при наличии локусов DR7, DRw53, HLA DR4. К тому же, не исключено развитие заболевания на фоне инфекционных процессов организма. Другие причины антифосфолипидного синдрома подробно изложены ниже:

аутоиммунные заболевания;
длительный прием медицинских препаратов;
онкологические заболевания;
патологическая беременность;
патологии сердечно-сосудистой системы.

Симптомы антифосфолипидного синдрома

Определить заболевание можно по анализу крови, однако дополнительно предстоит провести еще ряд лабораторных исследований на обнаружение антигена. В норме в биологической жидкости его быть не должно, а появление лишь свидетельствует, что в организме идет борьба с собственными фосфолипидами. Основные симптомы антифосфолипидного синдрома подробно изложены ниже:

диагностика АФС по сосудистому рисунку на чувствительных кожных покровах;
судорожный синдром;
сильные приступы мигрени;
тромбоз глубоких вен;
психические нарушения;
тромбоз нижних конечностей;
снижение остроты зрения;
тромбоз поверхностных вен;
надпочечниковая недостаточность;
тромбоз вен сетчатки глаза;
ишемическая нейропатия зрительного нерва;
тромбоз воротной вены печени;
нейросенсорная тугоухость;
острая коагулопатия;
рецидивирующие гиперкинезы;
синдром деменции;
поперечный миелит;
тромбозы церебральных артерий.

Диагностика антифосфолипидного синдрома

Чтобы определить патогенез заболевания, положено пройти обследование на АФС, при котором требуется сдавать анализ крови на серологические маркеры – волчаночный антикоагулянт и антитела Ат к кардиолипину. Диагностика антифосфолипидного синдрома помимо сдачи анализов предусматривает антикардиолипиновый тест, АФЛ, коагулограмму, допплерометрию, КТГ. В основе диагностики лежат показатели крови. Чтобы повысить достоверность результатов, по рекомендации лечащего врача показан комплексный подход к проблеме. Итак, обратить внимание на следующий симптомокомплекс:

волчаночный антикоагулянт увеличивает численность тромбозов, при этом сам был впервые диагностирован при системной красной волчанке;
антитела к кардиолипину противостоят натуральным фосфолипидам, способствуют их стремительному разрушению;
антитела, контактирующие с кардиолипином, холестерином, фосфатидилхолином, определяются ложноположительной реакцией Вассермана;
бета2-гликопротеин-1-кофакторзависимые антифосфолипидные антитела становятся главной причиной симптомов тромбоза;
антитела к бета-2-гликопротеину, ограничивающие шансы пациентки благополучно забеременеть.
АФЛ-негативный подтип без обнаружения антител к фосфолипидам.

Лечение антифосфолипидного синдрома

Если диагностирован АФЛС или ВАФС, при этом признаки недуга выражены отчетливо без дополнительных клинических обследований, это означает, что лечение требуется начать своевременно. Подход к проблеме комплексный, включает прием медикаментов нескольких фармакологических групп. Основная цель – нормализовать системное кровообращение, предотвратить формирование тромбов с последующими застойными явлениями организма. Итак, основное лечение антифосфолипидного синдрома представлено ниже:

Глюкокортикоиды в малых дозах для предотвращения повышенной свертываемости крови. Желательно выбирать медицинские препараты Преднизолон, Дексаметазон, Метипред.
Иммуноглобулин для коррекции иммунитета, ослабленного длительной медикаментозной терапией.
Антиагреганты необходимы для предотвращения свертываемости крови. Особенно актуальны такие медикаменты, как Курантил, Трентал. Не лишним будет прием аспирина и Гепарина.
Непрямые антикоагулянты для контроля вязкости крови. Врачи рекомендуют медицинский препарат Варфарин.
Плазмаферез обеспечивает очищение крови в условиях стационара, однако дозы указанных медикаментов положено снизить.

При катастрофическом синдроме антифосфолипидном положено увеличить суточную дозу глюкокортикоидов и антиагрегантов, в обязательном порядке проводить чистку крови с повышенной концентрацией гликопротеина. Беременность должна протекать под строгим врачебным контролем, иначе клинический исход для беременной женщины и ее ребенка не самый благоприятный.

Видео: что такое АФС

Для цитирования: Насонов Е.Л. АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ: ДИАГНОСТИКА, КЛИНИКА, ЛЕЧЕНИЕ // РМЖ. 1998. №18. С. 4

Представлены данные об эпидемиологии, этиологии и патогенезе антифосфолипидного синдрома, рассмотрены различные варианты этого заболевания. Даны рекомендации относительно профилактики повторных тромбозов.

The paper presents data on the epidemiology, etiology, and pathogenesis of the antiphospholipid syndrome, considers different types of the disease, and gives recommendations on the prevention of rethromboses.

Е.Л. Насонов — Кафедра ревматологии ММА им.И.М. Сеченова
Ye.L. Nasonov — Department of Rheumatology, I.M.Sechenov Moscow Medical Academy

И зучение антифосфолипидных антител (АФЛА) началось еще в 1906 г., когда Вассерманом был разработан серологический метод диагностики сифилиса (реакция Вассермана). В начале 40-х годов было обнаружено, что основным компонентом, с которым реагируют антитела (“реагины”) в реакции Вассермана, является отрицательно заряженный фосфолипид (ФЛ) кардиолипин. В начале 50-х годов в сыворотках больных системной красной волчанкой (СКВ) обнаружили циркулирующий ингибитор свертывания крови, который был назван волчаночным антикоагулянтом (ВА). Вскоре внимание исследователей привлек тот факт, что при СКВ продукция ВА сопровождается не кровоточивостью, а парадоксальным увеличением частоты тромботических осложнений. Разработка методов радиоиммунологического (1983) и иммуноферментного анализа (ИФА) для определения антител к кардиолипину (АКЛ) способствовала расширению исследований, касающихся роли АФЛА при заболеваниях человека. Оказалось, что АФЛА являются серологическим маркером своеобразного симптомокомплекса, включающего венозные и/или артериальные тромбозы, различные формы акушерской патологии (в первую очередь привычное невынашивание беременности), тромбоцитопению, а также другие разнообразные неврологические, кожные, сердечно-сосудистые, гематологические нарушения. В 1986 г. G. Hughes и соавт. предложили обозначать этот симптомокомплекс как антифосфолипидный синдром (АФС). В 1994 г. на VI международном симпозиуме по АФЛА было предложено называть АФС синдромом Hughes, по имени английского ревматолога, впервые описавшего его и внесшего наибольший вклад в разработку этой проблемы.

Диагностические критерии и клинические варианты АФС

Диагностика АФС основана на определенных сочетаниях клинических признаков и титров АФЛА (табл. 1) .
Выделяют следующие основные формы АФС:
. АФС у больных с достоверным диагнозом СКВ (вторичный АФС);
. АФС у больных с волчаночно-подобными проявлениями;
. первичный АФС;
. катастрофический” АФС (острая диссеминированная коагулопатия/васкулопатия) с острым мультиорганным тромбозом;
. другие микроангиопатические синдромы (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура/гемолитикоуремический синдром); HELLP-синдром (гемолиз, повышение активности печеночных ферментов, снижение содержания тромбоцитов, беременность); ДВС-синдром; гипопротромбинемический синдром;
. серонегативный” АФС.
Течение АФС, тяжесть и распространенность тромботических осложнений непредсказуемы и в большинстве случаев не коррелируют с изменением титров АФЛА и активностью СКВ (при вторичном АФС). У одних больных АФС проявляется преимущественно венозными тромбозами, у других - инсультом, у третьих - акушерской патологией или тромбоцитопенией. Полагают, что примерно половина больных АФС страдает первичной формой заболевания. Однако вопрос о нозологической самостоятельности первичного АФС до конца не ясен. Имеются данные о том, что первичный АФС иногда может быть вариантом начала СКВ. Наоборот, у некоторых больных с классической СКВ в дебюте в дальнейшем на первый план могут выходить признаки АФС.

Таблица 1. Диагностические критерии АФС

Клинические	Лабораторные
Венозный тромбоз	IgG АКЛ (умеренный/высокий титр)
Артериальный тромбоз	IgM АКЛ (умеренный/высокий титр)
Привычное невынашивание беременности	Положительный ВА-тест
Тромбоцитопения
П р и м е ч а н и е. Для постановки диагноза АФС необходимо наличие по крайней мере одного (любого) клинического и одного (любого) лабораторного признака; АФЛА должны выявляться не менее двух раз в течение 3 мес.

Эпидемиология

Распространенность АФС в популяции неизвестна. АКЛ обнаруживаются в сыворотке у 2 - 4% (в высоком титре - менее чем у 0,2% пациентов), чаще пожилого, чем молодого возраста. АФЛА иногда обнаруживаются у больных воспалительными, аутоиммунными и инфекционными заболеваниями (ВИЧ-инфекция, гепатит С и др.), у пациентов со злокачественными новообразованиями, на фоне приема лекарственных препаратов (оральные контрацептивы, психотропные средства и др.). Заболевание чаще развивается в молодом возрасте, чем в пожилом, описано у детей и даже у новорожденных. В общей популяции АФС чаще выявляется у женщин. Однако среди больных первичным АФС отмечается увеличение доли мужчин. Клинические проявления АФС развиваются у 30% больных с ВА и у 30 - 50% больных, имеющих умеренный или высокий уровень IgG и АКЛ. АФЛА обнаружены у 21% больных молодого возраста, перенесших ИМ, и у 18 - 46% перенесших инсульт, у 12 - 15% женщин с рецидивирующими спонтанными абортами, примерно у трети больных СКВ. В случае обнаружения АФЛА при СКВ риск развития тромбозов увеличивается до 60 - 70%, а при их отсутствии - снижается до 10 - 15%.

Таблица 2. Основные клинические проявления АФС

Артериальная окклюзия	Гангрена конечностей, инсульт, окклюзия аорты, инфаркты внутренних органов
Венозная окклюзия	Периферический венозный тромбоз, венозный тромбоз внутренних органов, включая синдром Бадда - Киари, тромбоз портальных вен и надпочечниковую недостаточность
Невынашивание беременности	Рецидивирующие необъяснимые спонтанные аборты в I триместре или потеря плода во II - III триместре; HELLP-синдром.
Гематологические осложнения	Тромбоцитопения, Кумбс-положительная гемолитическая анемия, тромботическая микроангиопатическая гемолитическая анемия
Кожные проявления	Сетчатое ливедо, язвы голени и др.
Неврологические (не связанные с инсультом)	Хорея, судороги, ишемия мозга, синдром, напоминающий рассеянный склероз, мигрень
Почечные нарушения	Почечная недостаточность, АГ
Поражения сердца	Поражение клапанов сердца, инфаркт миокарда, внутрисердечный тромбоз
Костные нарушения	Асептический некроз, транзиторный остеопороз (?)
Катастрофический АФС	Почечная недостаточность с АГ, легочная недостаточность, неврологические нарушения, респираторный дистресс-синдром, периферическая гангрена

Этиология и патогенез

Причины АФС неизвестны. Повышение уровня (как правило, транзиторное) АФЛА наблюдается на фоне широкого спектра бактериальных и вирусных инфекций, но тромботические осложнения у больных с инфекциями развиваются редко. Это определяется различиями в иммунологических свойствах АФЛА у больных АФС и инфекционными заболеваниями. Тем не менее предполагают, что развитие тромботических осложнений в рамках АФС может быть связано с латентной инфекцией. Отмечено повышение частоты обнаружения АФЛА в семьях больных АФС, описаны случаи АФС (чаще первичного) у членов одной семьи и определенная связь между гиперпродукцией АФЛА и носительством некоторых антигенов главного комплекса гистосовместимости, а также генетическими дефектами комплемента.
АФЛА - гетерогенная популяция антител, реагирующих с широким спектром фосфолипидов и фосфолипидсвязывающих белков. Взаимодействие АФЛА с фосфолипидами представляет собой сложный феномен, в реализации которого важную роль играют так называемые кофакторы. Установлено, что АКЛ связываются с кардиолипином в присутствии “АКЛ кофактора”, который был идентифицирован как b 2 -гликопротеин I (b 2 -ГПI). b 2 -ГПI - гликопротеин с мол. массой 50 кД, присутствующий в нормальной плазме в концентрации примерно 200 мкг/мл и циркулирующий в ассоциации с липопротеинами (он также обозначается как аполипопротеин Н). Он обладает естественной антикоагулянтной активностью. Антитела, присутствующие в сыворотке больных АФС, на самом деле распознают антигенные детерминанты не анионных фосфолипидов (кардиолипин), а конформационные эпитопы (“неоантиген”), формирующиеся в процессе взаимодействия b 2 -ГПI с фосфолипидами. Напротив, в сыворотке больных инфекционными заболеваниями присутствуют главным образом антитела, реагирующие с фосфолипидами в отсутствие b 2 -ГПI.
АФЛА обладают способностью перекрестно реагировать с компонентами сосудистого эндотелия, включая фосфатидилсерин (анионный фосфолипид) и другие отрицательно заряженные молекулы (сосудистый гепарансульфат протеогликана, хондроэтинсульфатный компонент тромбомодулина). АФЛА подавляют синтез простациклина клетками сосудистого эндотелия, стимулируют синтез фактора Виллебранда, индуцируют активность тканевого фактора эндотелиальными клетками (ЭК), стимулируют прокоагулянтную активность, ингибируют гепаринзависимую активацию антитромбина III и гепаринопосредованное образование антитромбин III-тромбинового комплекса, усиливают синтез фактора активации тромбоцитов ЭК. Предполагается, что особенно важную роль в процессе взаимодействия АФЛА и ЭК играет b 2 -ГПI. b 2 -ГПI-зависимое связывание АФЛА и ЭК приводит к активации эндотелия (гиперэкспрессии клеточных молекул адгезии, увеличению прилипания моноцитов к поверхности эндотелия), индуцирует апоптоз ЭК, что в свою очередь увеличивает прокоагулянтную активность эндотелия. Мишенью для АФЛА могут являться отдельные белки, регулирующие коагуляционный каскад, такие как белок С, белок S и тромбомодулин, экспрессирующиеся на мембране ЭК.

Клинические проявления

Поскольку в основе сосудистой патологии при АФС лежит невоспалительная тромботическая васкулопатия, затрагивающая сосуды любого калибра и локализации, от капилляров до крупных сосудов, включая аорту, спектр клинических проявлений чрезвычайно разнообразен. В рамках АФС описаны патология ЦНС, сердечно-сосудистой системы, нарушение функции почек, печени, эндокринных органов, желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). С тромбозом сосудов плаценты склонны связывать развитие некоторых форм акушерской патологии (табл. 2) .
Характерной особенностью АФС является частое рецидивирование тромбозов. Примечательно, что если первым проявлением АФС был артериальный тромбоз, то в последующем у большинства больных наблюдались артериальные тромбозы, а у больных первым венозным тромбозом рецидивируют венозные.
Венозный тромбоз является самым частым проявлением АФС. Тромбы обычно локализуются в глубоких венах нижних конечностей, но нередко в печеночных, портальных венах, поверхностных и других венах. Характерны повторные эмболии из глубоких вен нижних конечностей в легкие, иногда приводящие к легочной гипертензии. АФС (чаще первичный, чем вторичный) - вторая по частоте причина синдрома Бадда - Киари. Тромбоз центральной вены надпочечников может приводить к надпочечниковой недостаточности.
Тромбоз внутримозговых артерий, приводящий к инсульту и транзиторным ишемическим атакам, - наиболее частая локализация артериального тромбоза при АФС. Рецидивирующие ишемические микроинсульты иногда протекают без ярких неврологических нарушений и могут манифестировать судорожным синдромом, мультиинфарктной деменцией (напоминающей болезнь Альцгеймера), психическими нарушениями. Вариантом АФС является синдром Снеддона. Это понятие включает рецидивирующие тромбозы мозговых сосудов, сетчатое ливедо, а также артериальную гипертензию (АГ). Описаны другие неврологические нарушения, в том числе мигренозные головные боли, эпилептиформные приступы, хорея, поперечный миелит, которые, однако, не всегда можно связать с сосудистым тромбозом. Иногда неврологические нарушения при АФС напоминают таковые при рассеянном склерозе.
Одним из частых кардиологических признаков АФС является поражение клапанов сердца, которое варьирует от минимальных нарушений, выявляемых только при эхокардиографическом исследовании (небольшая регургитация, утолщение створок клапанов), до тяжелых пороков сердца (стеноз или недостаточность митрального, реже аортального или трикуспидального клапанов). У некоторых больных быстро развивается очень тяжелое поражение клапанов с вегетацией, обусловленной тромботическими наслоениями, неотличимыми от инфекционного эндокардита. Вегетации на клапанах, особенно если они сочетаются с геморрагиями в подногтевое ложе и пальцами в виде “барабанных палочек”, затрудняют дифференциальную диагностику с инфекционным эндокардитом. Описано развитие сердечных тромбов, имитирующих миксому сердца. Тромбоз коронарных артерий является одной из возможных локализаций артериального тромбоза, связанного с синтезом АФЛА. Другой формой коронарной патологии при АФС является острый или хронический рецидивирующий тромбоз мелких внутримиокардиальных коронарных сосудов, развивающийся в отсутствие признаков воспалительного или атеросклеротического поражения основных ветвей коронарных артерий. Полагают, что этот процесс может вести к патологии миокарда, напоминающей кардиомиопатию с признаками регионарного или общего нарушения сократимости миокарда и гипертрофией левого желудочка.
Частым осложнением АФС является АГ, которая может быть лабильной, нередко ассоциирующейся с сетчатым ливедо и поражением церебральных артерий в рамках синдрома Снеддона, или стабильной, злокачественной, проявляющейся симптомами гипертонической энцефалопатии. Развитие АГ при АФС может быть связано со многими причинами, в том числе с тромбозом почечных сосудов, инфарктом почек, тромбозом брюшного отдела аорты (“псевдокоарктация”) и интрагломерулярным тромбозом почек. Отмечена связь между гиперпродукцией АФЛА и развитием фибромышечной дисплазии почечных артерий.
Поражение почек при АФС связано с внутриклубочковым микротромбозом и определяется как “почечная тромботическая микроангиопатия”. Полагают, что клубочковый микротромбоз является причиной последующего развития гломерулосклероза, ведущего к нарушению функции почек.
Редким осложнением АФС является тромботическая легочная гипертензия, связанная как с рецидивирующими венозными эмболиями, так и с местным (in situ) тромбозом легочных сосудов. При обследовании больных с первичной легочной гипертензией нами обнаружено увеличение уровня АФЛА только у больных с веноокклюзивной болезнью и тромбированием легочных сосудов. Описано несколько больных с первичным АФС, у которых поражение легких характеризовалось альвеолярными геморрагиями, легочным капилляритом и микрососудистым тромбозом вплоть до развития “шокового” легкого.
Одним из наиболее характерных признаков АФС является акушерская патология: привычное невынашивание беременности, рецидивирующие спонтанные аборты, внутриутробная гибель плода, преэклампсия. Среди женщин с АФС частота акушерской патологии достигает 80%. Потеря плода может наступать в любые сроки беременности, но несколько чаще в I триместре, чем во II и III. Кроме того, синтез АФЛА ассоциируется и с другими формами акушерской патологии, в том числе с поздним гестозом, преэклампсией и эклампсией, задержкой внутриутробного развития плода, преждевременными родами. Описано развитие тромботических осложнений у новорожденных от матерей с АФС, что свидетельствует о возможности трансплацентарной передачи АФЛА.
Поражение кожи при АФС характеризуется разнообразными клиническими проявлениями, такими как сетчатое ливедо, кожные язвы, псевдоваскулитные и васкулитные поражения. Описано повышение уровня АФЛА при болезни Дего - очень редкой системной васкулопатии, проявляющейся распространенными тромбозами кожи, ЦНС и ЖКТ.
Типичным гематологическим признаком АФС является тромбоцитопения. Обычно количество тромбоцитов снижается умеренно (70 000 - 100 000/мм 3 ) и не требует специального лечения. Развитие геморрагических осложнений наблюдается редко и, как правило, связано с сопутствующим дефектом специфических факторов свертывания крови, патологией почек или передозировкой антикоагулянтов. Нередко наблюдается Кумбс-положительная гемолитическая анемия, реже встречается синдром Эванса (сочетание тромбоцитопении и гемолитической анемии).

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика АФС проводится с широким кругом заболеваний, протекающих с сосудистыми нарушениями, в первую очередь с системными васкулитами. Необходимо подчеркнуть, что при АФС наблюдается очень большое количество клинических проявлений (“псевдосиндромов”), которые могут имитировать васкулиты, инфекционный эндокардит, опухоли сердца, рассеянный склероз, гепатит, нефрит и др. С другой стороны, АФС может сочетаться с различными заболеваниями, например c системными васкулитами. АФС должен быть заподозрен в случаях развития тромботических нарушений (особенно множественных, рецидивирующих, с необычной локализацией), тромбоцитопении и акушерской патологии у пациентов молодого и среднего возраста, а также при необъяснимом тромбозе у новорожденных, в случае некроза кожи на фоне лечения непрямыми антикоагулянтами и у больных с удлиненным АЧТВ при скрининговом исследовании.

Профилактика, лечение

Профилактика повторных тромбозов при АФС представляет сложную проблему. Это связано с неоднородностью патогенетических механизмов, лежащих в основе АФС, полиморфизмом клинических проявлений, отсутствием достоверных клинических и лабораторных показателей, позволяющих прогнозировать рецидивирование тромботических нарушений. Полагают, что риск рецидивирования тромбозов особенно высок у больных молодого возраста с персистирующим высоким уровнем АКЛ или ВА, при наличии рецидивирующих тромбозов и/или акушерской патологии в анамнезе и других факторов риска тромботических нарушений (АГ, гиперлипидемия, курение, прием оральных контрацептивов), при высокой активности патологического процесса (при СКВ).
Больным АФС назначают антикоагулянты непрямого действия и антиагреганты (низкие дозы аспирина), которые широко используются для профилактики тромбозов, не связанных с АФС. Однако ведение больных АФС имеет свои особенности. Это в первую очередь связано с очень высокой частотой рецидивирования тромбозов.У больных с высоким уровнем АФЛА в сыворотке, но без клинических признаков АФС (в том числе у беременных женщин без акушерской патологии в анамнезе) можно ограничиться назначением небольших доз ацетилсалициловой кислоты (75 мг/сут). Эти пациенты требуют тщательного динамического наблюдения, так как риск тромботических осложнений у них весьма высок.
У больных как вторичным, так и первичным АФС, леченных высокими дозами непрямых антикоагулянтов (лучше всего варфарин), позволяющими поддерживать состояние гипокоагуляции на уровне международного нормализованного отношения (МНО) более 3, отмечалось достоверное снижение частоты рецидирования тромботических осложнений. Однако использование высоких доз непрямых антикоагулянтов ассоциируется с увеличением риска кровотечений. Например, повышение МНО на каждую единицу ассоциируется с 42% увеличением частоты кровотечений. Кроме того, у больных АФС часто наблюдаются спонтанные колебания МНО, что существенно затрудняет использование этого показателя для мониторинга лечения варфарином. Имеются данные о том, что лечение непрямыми антикоагулянтами (варфарином) в дозе, позволяющей поддерживать МНО в пределах 2,0 - 2,9, столь же эффективно для профилактики рецидивирования тромбозов, как и терапия более высокими дозами препарата (МНО 3,0 - 4,5). Лечение глюкокортикоидами и цитотоксическими препаратами, как правило, неэффективно, за исключением случаев катастрофического АФС. Более того, некоторые предварительные результаты указывают на то, что длительная кортикостероидная терапия может увеличивать риск рецидивирования тромбозов.
Умеренная тромбоцитопения, нередко наблюдаемая при АФС, как правило, не требует лечения или корригируется небольшими дозами глюкокортикоидов. Иногда при резистентных к глюкокортикоидам формах тромбоцитопении эффективны низкие дозы аспирина, дапсон, даназол, хлорохин, варфарин. У больных с тромбоцитопенией в пределах 50 - 100.109/л можно использовать небольшие дозы варфарина, а более существенное снижение уровня тромбоцитов диктует необходимость назначения глюкокортикоидов или внутривенного иммуноглобулина. Использование варфарина во время беременности противопоказано, так как это приводит к развитию варфариновой эмбриопатии, характеризующейся нарушением роста эпифизов и гипоплазией носовой перегородки, а также неврологическими нарушениями. Лечение средними/высокими дозами глюкокортикоидов не показано из-за развития побочных реакций как у матери (синдром Кушинга, АГ, диабет), так и у плода. Лечение гепарином в дозе 5000 Ед 2 - 3 раза в день в сочетании с низкими дозами аспирина у женщин с привычным невынашиванием беременности позволяет повысить частоту успешных родов примерно в 2 - 3 раза и существенно превосходит по эффективности гормональную терапию. Однако необходимо иметь в виду, что длительная гепаринотерапия (особенно в сочетании с глюкокортикоидами) может приводить к развитию остеопороза. Сообщается об эффективности плазмафереза, внутривенного введения иммуноглобулина, препаратов простациклина, фибринолитических препаратов, препаратов рыбьего жира у женщин с акушерской патологией. Антималярийные препараты, которые широко используются для лечения СКВ и других воспалительных ревматических заболеваний, наряду с противовоспалительным действием обладают антитромботической (подавляют агрегацию и адгезию тромбоцитов, уменьшают размер тромба) и гиполипидемической активностью. Имеются данные о снижении частоты тромботических осложнений у больных АФС, получающих гидроксихлорохин.
Большие надежды возлагают на использование низкомолекулярного гепарина, а также на внедрение новых методов антикоагулянтной терапии, основанных на использовании аргиналов, гируидинов, антикоагулянтных пептидов, антитромбоцитарных агентов (моноклональные антитела к тромбоцитам, RGD-пептиды).

Литература:

1. Hughes GRV. The antiphospholipid syndrome: t en years on. Lancet 1993;324:341-4.
2. Калашникова Л.А., Насонов Е.Л., Стоянович Л.З., и соавт. Синдром Снеддона и первичный антифосфолипидный синдром. Терапевт. архив. - 1993. - 3. - С. 64.
3. Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром: клиническая и иммунологическая характеристика. Клин. медицина. - 1989. - 1. - С. 5-13.
4. Насонов Е.Л., Карпов Ю.А., Алекберова З.С., и соавт. Антифосфолипидный синдром: кардиологические аспекты. Терапевт. архив. - 1993. - 11. - С. 80.
5. Насонов Е.Л., Баранов А . А., Шилкина Н.П., Алекберова З.С. Патология сосудов при антифосфолипидном синдроме. Москва-Ярославль. - 1995. - С. 162.
6. Asherson RA, Cervera R, Piette JC, Shoenfeld Y. The antiphospholipid syndrome: history, definition, classification, and different ial diagnosis.

Про антифосфолипидный синдром, что это такое, чаще всего спрашивают женщины, потерявшие ребенка во время беременности.

Антифосфолипидный синдром (АФС) – это относительно редкое патологическое состояние, когда иммунная система ведет себя неправильно, вместо того чтобы защищать организм, она вырабатывает антитела против собственных тканей, а именно у человека в крови появляются так называемые «антифосфолипидные антитела», которых в норме не должно быть.

Распространенность антифосфолипидного синдрома неизвестна. Антифосфолипидные антитела встречаются примерно у 5% здоровых людей (без признаков какой-либо патологии), а вот развернутая картина «аутоиммунной болезни» выявляется 5-50 раз на 100000 населения. Редко.

Но болезнь коварна:

АФС «соседствует» в 14% случаев с инсультом;
В 11% случаев с инфарктом миокарда;
в 10% с глубоким венозным тромбозом
И в 9% случаев определяется у женщин с частыми выкидышами.

Именно хроническое невынашивание беременности обычно и заставляет задуматься об этой редкой патологии

Итак, что мы находим в крови при АФС?

В крови обнаруживаются антифосфолипидные антитела, которых быть не должно:

волчаночный антикоагулянт;
антикардиолипиновые антитела;
анти-бета-2 гликопротеин I

Для начала нужно вспомнить, что фосфолипиды находятся во всех живых тканях организма и являются основным компонентом клеточных мембран. Их основная функция – это транспорт жиров, холестерина и жирных кислот.

Как большая часть медицинских терминов, так и название “антифосфолипидный” говорит за себя: происходит какое-то действие, направленное на разрушение фосфолипидов.

Впервые на фосфолипиды в данном контексте обратили внимание в начале XX века. Известно, что “реакция Вассерманна” – это исследование при подозрении на сифилис. При проведении этого анализа у некоторых пациентов (без кожно-венерического заболевания) был замечен положительный результат исследования. Так в медицине появился термин “ложноположительная реакция Вассерманна”. Сразу возник вопрос: почему?

Как оказалось, причиной такой пикантной неразберихи является фосфолипид под названием кардиолипин. Он является антигеном-маркером для сифилиса. То есть, у пациента с диагнозом сифилис при тесте Вассерманна вырабатываются антитела к фосфолипиду кардиолипин (антикардиолипиновые антитела).
Ложноположительная реакция на сифилис может быть острой (менее 6 мес.) и хронической (более 6 мес.).

Но антитела к фосфолипиду вырабатываются не только при сифилисе. Существует ряд состояний, при которых лабораторно будут похожие показатели. Например, ревматологические заболевания, некоторые инфекционные заболевания, онкология.

Нужно сказать, что антифосфолипидный синдром при ревматологических заболеваниях занимает “почетное место”, учитывая что при этих болезнях почти в 75% случаев вырабатываются антитела, агрессивные по отношению к фосфолипидам. Он даже получил название “синдром Хьюза” в честь врача-ревматолога, занимавшегося активно этой проблемой.

На сегодняшний день разнообразие антител к фосфолипидам велико, но чаще всего в лабораторных исследованиях встречаются анализы на антитела к кардиолипину, АТ к волчаночному коагулянту.

А какие же симптомы могут быть при антифосфолипидном синдроме?

Клинические проявления АФС, обычно, это повышенная свертываемость крови или тромбозы:

тромботические поражения сосудистой системы мозга;
коронарных артерий сердца;
эмболии или тромбозы в легких;
тромбы в артериальной или венозной системе ног;
печеночных вен;
почечных вен;
глазных артерий или вен;
надпочечников.

Исследование на антифосфолипиды является оправданным, если в истории больного есть тромбоз глубоких вен (ТГВ, легочная эмболия, острая ишемия сердца или инфаркт миокарда, инсульта (особенно, когда он повторный) у мужчин <55 лет; женщины <65, а также у женщин с невынашиванием беременностей.

Антифосфолипидный синдром (АФС) и беременность

При беременности играет роль первичным или вторичным является АФС, то есть, его наличие у пациентки выявилось на фоне полного здоровья, или это последствие уже имеющихся ревматологических заболеваний.

Лечить нужно в любом случае и первый и второй вариант. Без врачебного наблюдения и медикаментозного лечения беременность в 90% случаев заканчивается печально.
Зато подготовка к беременности и правильная коррекция во время беременности всегда помогает пациенткам с АФС стать счастливой мамой.

9% женщин с привычным невынашиванием беременности страдают АФС.

Все дело в том, что антитела к фосфолипидам крепятся на стенках сосудов. Учитывая калибр сосуда, скорость кровотока, состояние баланса между свертывающей и противосвертывающей системами, образуется тромбоз при формировании сосудов плаценты. Это влияет на поступление питательных веществ и кислорода от мамы к плоду. Естественно, что нормальное функционирование при таком состоянии невозможно.

Как следствие, могут быть осложнения и у мамы, и у ребенка: фето-плацентарная недостаточность, гестозы, внутриутробная гибель плода, выкидыш, преждевременные роды, отслойка плаценты.

Антифосфолипидный синдром, диагностика

Диагностика затруднена из-за многоликости АФС. Калибр сосуда, его месторасположение, где возник тромб, могут быть различны, отсюда и вариабельность проявлений.

Чаще всего встречаются тромбозы глубоких вен нижних конечностей, но вены внутренних органов и поверхностные вены также могут быть поражены.
Артериальные тромбы проявляются мозговыми поражениями (инсультрм) и поражениями коронарных сосудов сердца (инфаркт миокарда). Особенностью АФС синдрома является возможность рецидива тромбозов. При этом, если первое поражение возникло в артериальном русле, то второе также будет в артерии. У венозных тромбозов такой же принцип рецидивов.

Клиника (или жалобы пациентов) будет указывать на тот орган, где тромбоз. Поскольку сосуды у нас в организме везде, то и клинические проявления могут быть от головной боли до гангрены нижних конечностей.
АФС может имитировать любое заболевание, поэтому дифференциальную диагностику нужно проводить особенно тщательно.

Лабораторные данные

тромбоцитопения;
антитела к кардиолипину (класс IgG и IgM) должны определяться минимум 2 раза с периодичностью 6 недель;
волчаночный антикоагулянт также с периодичностью забора анализа в 6 недель.

Для постановки диагноза учитывают сколько эпизодов тромбоза было диагностировано. Важно, чтобы исследования проводились с помощью инструментальных методов.

Стоит обратиться в лечебное учреждение, если появилась кожная сыпь в виде мелко-точечных проявлений, имеется сосудистая сеточка (ливедо) , особенно хорошо заметная при охлаждении, если досаждают хронические язвы конечностей, если имеются геморрагии, в анамнезе и есть тромбозы и другие симптомы, связанные с сосудами.

Для беременных женщин очень важна история предыдущих исходов беременности.
Возможны следующие исходы при АФС:

внутриутробная гибель плода;
один или несколько эпизодов родов до 34 недель в результате эклампсии, преэклампсии или фето-плацентарной недостаточности;
более трех спонтанных абортов на сроке гестации до 10 недель.

Антифосфолипидный синдром, лечение

Лечение АФС состоит из профилактики тромбозов медикаментозным путем. В зависимости от тяжести состояния подбирается один или несколько медикаментов.

Обычно для профилактики тромбозов используется обычный аспирин, но при АФС этого недостаточно, поэтому подключают непрямые антикоагулянты. Чаще всего используется . Очень коварный препарат, ни в коем случае нельзя его принимать без назначения врача.

На сегодняшний день фармацевтические компании предлагают широчайший ассортимент подобных препаратов. Новые продукты, выходящие на фармацевтический рынок, позволяют обезопасить пациентов от побочных эффектов.

Самым опасным из побочных эффектов непрямых антикоагулянтов является кровотечение, поэтому прием препаратов происходит под постоянным контролем врача и с условием постоянных посещений лаборатории для сдачи анализа крови ().

Назначение дозы происходит постепенно. Врачу нужно время и результаты анализов в динамике, чтобы подобрать правильную дозу. Если речь идет о варфарине, то начинают с 5 мг и по нарастающей.

При острых тромбозах терапию начинают с введения в инъекциях прямых антикоагулянтов (гепарин). Впоследствии, через сутки-двое, необходимо будет назначение непрямого антикоагулянта.

Подбор медикаментов очень индивидуален. Необходимо учитывать тяжесть заболевания, возраст, наличие сопутствующих заболеваний, возможные осложнения и т.д.

Отдельный разговор – это лечение АФС беременных. Сложность в том, что непрямые антикоагулянты противопоказаны. Единственный вариант из медикаментов – это гирудины (препараты антитромботического действия, не вызывающие тромбоцитопению).
Показано также назначение глюкокортикоидов. При снижении иммунитета вследствие гормональных препаратов назначают введение иммуноглобулинов до 12 недели, во время 24 недели и перед родами.
Прием антиагрегантов является обязательным.

Из немедикаментозных методов лечения АФС на пользу пойдет плазмоферез.

Постоянное медицинское наблюдение и контроль лабораторных показателей для беременных должен быть регулярным. Это позволяет сократить риск гематологических осложнений.

Очень важен оптимистический настрой и вера в то, что безвыходных ситуаций не бывает! Если антифосфолипидный синдром лечить, то беременность можно доносить! Смотрите ВИДЕО о материнстве актрисы Елены Прокловой.

Врач Власенко Наталья Александровна

Антифосфолипидный синдром (АФС) - это аутоиммунное заболевание, характеризующееся выработкой в больших количествах антител к фосфолипидам – химическим структурам, из которых построены части клетки.

Антифосфолипидный синдром встречается приблизительно у 5 % беременных женщин. В 30 % случаев АФС служит основной причиной невынашивания беременности – наиболее актуальной проблемы современного акушерства. При несоблюдении определенных мер, АФС может привести к самым неблагоприятным и опасным для жизни осложнениям во время беременности и после родов.

Причины АФС

К основным провоцирующим факторам, приводящим к развитию АФС, относят:

Генетическую предрасположенность;
- бактериальные или вирусные инфекции;
- аутоиммунные заболевания -системная красная волчанка(СКВ), узелковый периартериит;
- длительный прием лекарственных препаратов (гормональные контрацептивы, психотропные препараты);
- онкологические заболевания.

Симптомы антифосфолипидного синдрома

Как проявляется антифосфолипидный синдром? Клинические проявления заболевания разнообразны, но могут и вовсе отсутствовать. Последнее встречается довольно часто, когда на фоне абсолютного здоровья у здоровой женщины происходят самопроизвольные выкидыши. И если не обследоваться, то диагноз АФС заподозрить достаточно сложно. Основная причина невынашивания при АФС - это повышение активности свертывающей системы крови. По этой причине происходит тромбоз сосудов плаценты, что неминуемо ведет к прерыванию беременности.

К наиболее “безобидным” симптомам АФС относят появление подчеркнутого сосудистого рисунка на различных частях тела. Наиболее часто сосудистый рисунок бывает выражен на голенях, стопах, бедрах.

В более тяжелых случаях, АФС может проявляться в виде появления незаживающей язвы на голени, гангрены пальцев ног (за счет хронического ухудшения кровоснабжения). Повышенное тромбообразование в сосудах при АФС может привести к тромбоэмболии легочной артерии (острая закупорка сосуда тромбом), что смертельно опасно!

К менее распространенным симптомам АФС относят внезапное снижение зрения, вплоть до появления слепоты (из-за тромбоза артерий и вен сетчатки); развитие хронической почечной недостаточности, что может проявляться в виде повышения артериального давления и появления белка в моче.

Сама по себе беременность еще больше усугубляет проявления АФС, поэтому если вам уже поставили диагноз АФС- к акушер гинекологу следует обратиться еще до планируемой беременности. При наличии вышеописанных симптомов это следует сделать незамедлительно!

Обследование при АФС

Для подтверждения диагноза “Антифосфолипидный синдром” необходимо сдать анализ крови из вены на маркеры АФС- на волчаночный антикоагулянт (ВА) и на антитела к кардиолипину (аКЛ). Если анализ оказался положительным (то есть если обнаружили маркеры АФС), его следует пересдать повторно через 8-12 недель. И если повторный анализ также оказался положительным, то назначается лечение.

Для выявления степени тяжести заболевания обязательно назначают общий анализ крови (при АФС отмечается снижение уровня тромбоцитов) и коагулограмму (гемостазиорамму) - анализ крови на гемостаз (свертывающеюся систему крови). При наличии АФС коагулограмма сдается при беременности минимум один раз в 2 недели. В послеродовом периоде этот анализ сдается на третьи и пятые сутки после родов.

УЗИ и допплерометрия (исследование кровотока в системе “мать-плацента-плод”) выполняются у беременных с АФС чаще, чем у беременных без патологий. Начиная с 20 недель, данные исследования проводят каждый месяц, чтобы вовремя предвидеть и снизить риск развития плацентарной недостаточности (ухудшение кровообращения в плаценте).

Для оценки состояния плода также применяют КТГ (кардиотографию). Данное исследование выполняется в обязательном порядке, начиная с 32 недель беременности. При наличии хронической гипоксии плода, плацентарной недостаточности (что часто бывает при АФС) - КТГ проводят ежедневно.

Лечение антифосфолипидного синдрома

Какое лечение АФС назначается при беременности? Как уже было сказано, если вы знаете о своем диагнозе и обследованы, перед планированием беременности необходимо обратиться к акушер-гинекологу.

Для предотвращения развития нарушений со стороны свертывающей системы крови, еще до беременности назначают глюкокортикоиды в малых дозах (Преднизолон, Дексаметазон, Метипред). Далее, когда женщина беременеет, она продолжает принимать эти препараты до послеродового периода. Только спустя две недели после родов эти препараты постепенно отменяют.

В тех случаях, если диагноз АФС устанавливается при беременности - тактика ведения та же самая. Лечение глюкокортикоидами назначается в любом случае, если есть АФС, даже если беременность протекает абсолютно нормально!

Поскольку длительный прием глюкокортикоидов приводит к ослаблению иммунитета, то параллельно назначают в маленьких дозах иммуноглобулин.

Всего за беременность иммуноглобулин вводится 3 раза - до 12 недель, в 24 недели и непосредственно перед родами.

Обязательно для коррекции свертывающей системы крови назначают антиагреганты (Трентал, Курантил).

Лечение проводится под контролем показателей гемостазиограммы. В некоторых случаях дополнительно назначают Гепарин и Аспирин в малых дозах.

Дополнительно к основному лечению применяют плазмаферез (очищение крови за счет удаления плазмы). Это делается для улучшения реологических свойств крови, для повышения иммунитета, а также для повышения чувствительности к вводимым препаратам. При применении плазмафереза дозы глюкокортикоидов и антиагрегантов можно снизить. Это особенно актуально для беременных, которые плохо переносят глюкокортикоиды.

Во время родов осуществляется тщательный контроль за состоянием свертывающей системы крови. Роды должны обязательно вестись под контролем КТГ.

При своевременной диагностике, тщательном наблюдении и лечении, беременность и роды проходят благоприятно и завершаются рождением здоровых детей. Риск послеродовых осложнений при этом будет минимальным.

Если вам поставили диагноз АФС, не нужно расстраиваться и лишать себя удовольствия быть матерью. Даже если произошел выкидыш, не следует настраиваться на то, что в следующий раз будет то же самое. Благодаря возможностям современной медицины, АФС не является на сегодняшний день приговором. Главное следовать предписаниям врача и быть готовым к длительному лечению и многочисленным обследованиям, которые делаются с единственной целью - обезопасить вас и еще не родившегося ребенка от крайне неприятных осложнений.

Осложнения АФС

Осложнения, перечисленные ниже, возникают у 95 из 100 больных АФС при отсутствии динамического наблюдения и лечения. К ним относят:
- невынашивание беременности (повторные выкидыши на ранних сроках беременности);
- задержка развития плода, гипоксия плода (недостаток кислорода);
- отслойка плаценты;
- развитие тяжелого гестоза (осложнение беременности, сопровождаемое повышением артериального давления, появлением выраженных отеков, белка в моче). При отсутствии лечения, гестоз может привести не только к гибели плода, но и матери;
- тромбоэмболия легочной артерии .

Профилактика антифосфолипидного синдрома

Профилактика АФС включает в себя обследование до планируемой беременности на маркеры АФС- волчаночный антикоагулянт(ВА), антитела к кардиолипину(аКЛ).

Консультация акушера-гинеколога по АФС

Вопрос: Можно ли при наличии АФС предохраняться оральными контрацептивами?
Ответ: Ни в коем случае! Прием оральных контрацептивов усугубит течение АФС.

Вопрос: Приводит ли АФС к бесплодию?
Ответ: Нет.

Вопрос: Если беременность протекает нормально, стоит ли сдавать для “перестраховки” на маркеры АФС?
Ответ: Нет, если коагулограмма нормальная.

Вопрос: Как долго принимать антиагреганты при беременности при наличии АФС ?
Ответ: Всю беременность, без перерывов.

Вопрос: Может ли появление АФС спровоцировать курение?
Ответ: Маловероятно, но если АФС уже есть, то курение еще больше его усугубляет.

Вопрос: Как долго нельзя беременеть после выкидыша из-за АФС?
Ответ: Минимум 6 месяцев. За это время необходимо полностью обследоваться и начать принимать противотромботические препараты.

Вопрос: Правда ли, что беременным с АФС нельзя делать кесарево?
Ответ: И да, и нет. Сама по себе операция увеличивает риск тромботических осложнений. Но если есть показания (плацентарная недостаточность, гипоксия плода и т.д.), то операция обязательна.

Акушер-гинеколог, к.м.н. Кристина Фрамбос.

> Иммунологическое обследование на антифосфолипидный синдром

Данная информация не может использоваться при самолечении!
Обязательно необходима консультация со специалистом!

Что представляет собой иммунологическое обследование на антифосфолипидный синдром?

Антифосфолипидный синдром – это клинико-лабораторный синдром, связанный с патологией иммунной системы, при которой организм начинает вырабатывать антитела к собственным фосфолипидам. Чтобы диагностировать заболевание, недостаточно только клинической картины. Необходимо провести лабораторное обследование, включающее перечень анализов: антитела к фосфолипидам, кардиолипину, аннексину (они могут быть иммуноглобулинами G, M, А), антинуклеарный фактор, антитела к бета-2-гликопротеину-I, волчаночный антикоагулянт.

В каких случаях показано иммунологическое обследование на антифосфолипидный синдром?

Фосфолипидный синдром встречается как самостоятельная патология или является одним из проявлений системной красной волчанки. Антитела при этой болезни атакуют в основном сосудистую стенку, тромбоциты. Это проявляется тромбозами артерий, вен и даже капилляров. Факт тромбоза должен быть подтверждён с помощью инструментальных методов исследования (УЗИ, доплера, СКТ, МРТ, сцинтиграфии, рентгена с контрастированием). Подозрение на антифосфолипидный синдром возникает при неоднократных эпизодах тромбозов.

Патология беременности – ещё одно показание для назначения обследования. Внутриутробная гибель плода (особенно неоднократная), многочисленные спонтанные аборты, преждевременные роды из-за плацентарной недостаточности или возникновения осложнений со стороны матери (эклампсии и пр.) позволяют гинекологу заподозрить антифосфолипидный синдром и вовремя провести обследование.

Как проводится исследование, как подготовиться к нему?

Исследование предполагает взятие крови из вены с последующей доставкой в лабораторию. Не рекомендуется употреблять пищу менее чем за 4 часа до процедуры забора крови.

Недостатки метода

Перечисленные исследования малоспецифичны в отношении антифосфолипидного синдрома. Показатели могут повышаться при различных аутоиммунных болезнях, поэтому проводят анализы строго по показаниям.

Какова норма, и как трактовать результаты?

Антинуклеарный фактор может присутствовать в крови совершенно здоровых людей в титре меньше чем 1:160. Такой титр антител называют низким, вероятность возникновения антифосфолипидного синдрома и других аутоиммунных заболеваний при нём невелика. При титре выше 1:640 (высоком) вероятность аутоиммунной патологии значительно увеличивается.

Антитела к кардиолипину измеряют в относительных Ед/мл. При этом норма IgG или IgM составляет менее 12. Если показатели не превышают 40, то концентрация считается низкой. Более 40 – высокая концентрация, говорит о большой вероятности заболевания.

Антитела к бета-2-гликопротеину-I в норме не превышают 20 относительных единиц на 1 мл. Повышение их количества нередко бывает единственным лабораторным симптомом антифосфолипидного синдрома.

Волчаночный антикоагулянт – тест, результаты которого в норме отрицательный. Высокие значения говорят об аутоиммунном повышении свёртывания крови.

Стоит отметить, что любой из перечисленных тестов должен проводиться как минимум дважды, с интервалом не менее 12 недель.

Диагноз антифосфолипидного синдрома выставляют при наличии одного из клинических критериев (склонности к тромбозам, патологии беременности) в сочетании с положительным любым из вышеприведенных лабораторных анализов. В то же время, повышение антифосфолипидных антител само по себе (без симптомов), регистрируемое даже в течение длительного времени, не даёт основания выставить диагноз.

КАТЕГОРИИ