GH hormón: funkcie, normálne hladiny v krvi, príčiny porúch. HGH – rastový hormón

Existujú dve skupiny príčin nedostatku sekrécie GH u dospelých:

• nedostatok sekrécie GH od detstva;
• posttraumatický nedostatok sekrécie, ktorý sa vyvinul v dospelosti.

Pseudodeficit rastového hormónu sa popisuje aj vtedy, keď jeho koncentrácia v krvi klesá v nasledujúcich stavoch.

Zvratné a zrejmé podmienky:

• fyzická aktivita v chladnej miestnosti;
• stav po pôrode;
• obezita;
• tyreotoxikóza;
• hyperkortizolizmus;
• Addisonova choroba;
• zástava srdca;
• kritických klinických stavov.

Znížená hladina IRF-1 na pozadí zvýšenej sekrécie GH, odhalená v stimulačných testoch, je spôsobená periférnou rezistenciou voči GH.

Príznaky a príznaky nedostatku rastového hormónu hypofýzy u dospelých

Znížená sekrécia GH u dospelých akýmkoľvek špecifické príznaky neprejavuje, hoci niektoré usmernenia identifikujú takzvaný syndróm nedostatku rastového hormónu u dospelých.

Systém	Sťažnosti	Objektívne znaky (analýza sťažností/vyšetrenie/testy)
Všeobecné znaky/príznaky	Rýchla únavnosť	-
	Znížená kvalita života	-
	Nadmerné potenie	-
	Porucha termogenézy	Nízka telesná teplota
	Sklon k obezite	Zvýšená telesná hmotnosť
	Znížená tolerancia fyzická aktivita	-
Kožené	Zvýšená tvorba vrások	Známky zrýchleného starnutia
Subkutánne tukové tkanivo	Sklon k brušná obezita	Centripitálna obezita
Svaly	Znížená tolerancia cvičenia	Ubúdanie svalov, znížené svalová hmota
	Bolesť svalov	-
Kosti	Anamnéza zlomenín (zvýšené riziko)	Známky zlomeniny
Kardiovaskulárny systém	Sťažnosti odrážajúce chorobu kardiovaskulárneho systému(zvýšené riziko)	Arteriálna hypertenzia
		Známky koronárne ochorenie srdiečka
		Známky porušenia cerebrálny obeh
		Známky aterosklerózy
Nervový systém	Príznaky depresie	Objektívne príznaky depresie
	Pocit bezmocnosti
Gonadálna dysfunkcia	Odmietnuť sexuálna túžba	Znížené libido

Biochémia krvi

Nasledujúce zmeny sú charakteristické.

• Zvyšuje sa obsah zápalových markerov, najmä C-reaktívneho proteínu.
• Dyslipidémia.
• Hyperinzulinémia.

Inštrumentálne vyšetrenie

Nižšie sú uvedené výsledky inštrumentálneho vyšetrenia.

• Zvýšenie tuku a zníženie svalovej hmoty tela.
• Zníženie veľkosti ľavej srdcovej komory, zadná stena, hrúbka medzikomorové septum a priemer ľavej komory. Odmietnuť kontraktilita srdce (ejekčná frakcia).
• Pri skúmaní minerálnej hustoty axiálneho skeletu môže byť zistená osteopénia a/alebo osteoporóza.
• MRI - v závislosti od príčin hyposomatotropinémie môžu byť zistené zmeny v hypofýze.

Hormonálne vyšetrenie a diagnostické testy

Vyšetrenie zamerané na diagnostiku hyposekrécie rastového hormónu sa odporúča vykonať u pacientov s preukázanými léziami hypotalamo-hypofyzárnej oblasti, najmä na pozadí zistených organická patológia najmä veľké nádory hypofýzy, trauma hypofýzy, ťažké zranenie hlavy, predchádzajúce ožarovanie mozgu alebo hypotalamo-hypofyzárnej oblasti, s diagnózou deficitu GH stanovenou v detstve.

U pacientov so závažným organickým poškodením hypofýzy sa pravdepodobnosť vzniku deficitu sekrécie GH zvyšuje so súčasným znížením sekrécie iných hormónov hypofýzy:

• v -40 % prípadov bez sprievodnej hyposekrécie,
• -60% - s hyposekréciou iného hormónu,
• v -80% prípadov s hyposekréciou dvoch hormónov
• v -100% prípadov s hyposekréciou troch alebo viacerých hormónov hypofýzy.

Charakteristika základných testov

• Štúdium bazálnej hladiny GH v sére v dôsledku pulznej sekrécie GH a v dôsledku toho vysokej variability hladiny GH v sére nie je veľmi informatívne a nepoužíva sa na diagnostiku hyposomatotropinémie u dospelých.
• Štúdia IRF-1 je spoľahlivejšia na diagnostiku hyposekrécie GH, pretože hladina IRF-1 v krvi je výrazne stabilnejšia ako GH a dobre koreluje so sekréciou GH. Zároveň hladina IGF-1 nepriamo odráža hladinu rastového hormónu normálne hodnoty IRF-1 nemusí nevyhnutne indikovať normálne hladiny GH a naopak. Z tohto dôvodu sa v niektorých prípadoch (pozri nižšie) odporúča vykonať priame špeciálne testy na potlačenie alebo stimuláciu sekrécie GH, ktoré jednoznačne poukazujú na porušenie sekrécie GH.

U pacientov s organickým poškodením hypofýzy je hladina IGF-1 v krvnom sére zvyčajne nižšia veková norma, čo potvrdzuje diagnózu deficitu GH. Pri kombinácii poklesu sekrécie dvoch alebo viacerých hormónov hypofýzy s IGF-1 možno považovať diagnózu patologickej hyposekrécie GH za prakticky preukázanú. Ak je však cieľom vyšetrenia zdôvodniť potrebu substitučnej liečby rastovým hormónom, potom aj v prípade kombinovaného poklesu sekrécie hormónov hypofýzy je vhodné vykonať test stimulujúci sekréciu rastového hormónu, najmä pri izolovanom poklese v úrovni IRF-1.

Ak sa zistí izolovaný pokles koncentrácie IGF-1, je potrebné venovať pozornosť možnosti nešpecifického poklesu stavov, ako je vyčerpanie, ochorenie pečene, dekompenzácia cukrovka alebo ja hypotyreóza.

V rovnakom čase normálna úroveň IRF-1 nevylučuje diagnózu hyposomatotropinémie. V tomto ohľade sa v takýchto prípadoch a pri subnormálnych hladinách IGF-1 odporúča vykonať testy na stimuláciu sekrécie GH. Ak má však pacient zníženú sekréciu dvoch alebo troch ďalších tropických hormónov hypofýzy, potom je možné urobiť a priori diagnostický záver o nedostatku GH bez stimulačného testu, pretože keď je funkcia hypofýzy narušená , sekrécia rastového hormónu zvyčajne zmizne ako prvá. V prípade známok organické poškodenie Pre hypofýzu stačí jeden stimulačný test, ale keď je hladina rastového hormónu nízka bez známok poškodenia hypofýzy alebo na pozadí poškodenia hypofýzy, obsah rastového hormónu je v norme, dva stimulačné testy sa odporúčajú.

Stimulačné testy

Inzulínový tolerančný test

Slúži ako zlatý štandard.Je veľmi rizikový u dospelých, najmä na pozadí kardiovaskulárnych porúch a u starších pacientov. Na pozadí hypoglykémie sa príznaky môžu zhoršiť cievne komplikácie a dokonca možné úmrtia. Obezita alebo rýchly príjem veľká kvantita potraviny môžu výrazne znížiť sekréciu rastového hormónu v teste.

Výklad. Mal by Osobitná pozornosť venovať pozornosť metóde výskumu rastového hormónu. Najnovšie imunorádiometrické a imunofluorometrické metódy sú citlivejšie a špecifickejšie a poskytujú výsledok, ktorý je o 30 – 40 % nižší ako tradičná rádioimunologická metóda. Na stimuláciu sekrécie GH musí hladina glukózy v krvi klesnúť o viac ako 50 % v porovnaní s pôvodnou hladinou. Stredne silné príznaky hypoglykémie (potenie, nervozita alebo tachykardia) sú očakávanými príznakmi, ktoré si nevyžadujú elimináciu alebo ukončenie testu.

U dospelých sa za spoľahlivý znak nedostatočnej sekrécie rastového hormónu považuje vrchol sekrécie rastového hormónu nepresahujúci 3 ng/ml. Nedávno sa navrhlo, aby sa maximálne hodnoty GH v rozsahu 3-7 ng/ml považovali za čiastočný nedostatok GH.

Kombinovaný test s hormónom uvoľňujúcim somatotropín a arginínom

Kombinovaný test s hormónom uvoľňujúcim somatotropín (GH-RH) a arginínom je v porovnaní s inzulínovým tolerančným testom bezpečný a spôsobuje jasnú stimuláciu sekrécie GH.

Výklad. Rovnako ako pri iných stimulačných testoch GH, stimulovaná maximálna sekrécia v do značnej miery závisí od telesnej hmotnosti, ale je obzvlášť významný pre tento test. V tomto ohľade boli navrhnuté nasledujúce hraničné hodnoty pre vrchol rastového hormónu v závislosti od telesnej hmotnosti:

• ak index telesnej hmotnosti<25, то нижняя граница нормы составляет 11,5 нг/мл;
• ak 25< индекс массы тела <30, то нижняя граница нормы составляет 8,0 нг/мл;
• pre obezitu (index telesnej hmotnosti >30) je spodná hranica normy 4,2 ng/ml.

Avšak v každom prípade, s organickým poškodením hypofýzy, hladina rastového hormónu<4,1 нг/мл однозначно указывает на гипосекрецию СТГ.

Iné navrhované stimulačné testy s arginínom (bez GH-RH), klonidínom, levodopou alebo kombináciou arginín + levodopa nie sú dostatočne spoľahlivé z hľadiska špecificity aj citlivosti.

Arginínový test

Keďže GH-RH priamo stimuluje sekréciu rastového hormónu hypofýzou, pri kombinovanom teste je možné získať falošne normálne výsledky, keď je príčinou nedostatku rastového hormónu u pacienta hyposekrécia rastového hormónu. Pri podozrení na tento syndróm sa odporúča test s arginínom bez GH-RH s nižšími normálnymi hodnotami ako pri kombinovanom teste. Arginínový test je opísaný v časti „Hypopituitarizmus“.

U pacientov s ochoreniami pečene a obličiek sa má arginínový test vykonávať opatrne.

Interpretácia arginínového testu. U dospelých s vrcholom rastového hormónu nižším ako 3 ng/ml sa diagnostikuje závažný nedostatok rastového hormónu a pri vrchole rastového hormónu 3 až 5 ng/ml sa výsledok testu považuje za pochybný. Len 65-75% zdravých ľudí dostane v teste normálnu stimuláciu, hoci ženy pred menopauzou majú definitívnejšie výsledky ako muži. Rovnako ako v iných testoch je sekrécia GH znížená pri obezite a hypotyreóze.

Glukagónový test

Glukagónový test je opísaný v časti „Hypopituitarizmus“ a používa sa na štúdium sekrécie rastového hormónu.

Výklad. Najvyššia hodnota GH 3 ng/ml alebo vyššia má vysoký stupeň citlivosti a špecificity na vylúčenie deficitu GH u dospelých.

Patogenéza symptómov a znakov

GH spôsobuje lipolýzu tukového tkaniva a pri jeho nedostatku sa hromadí tuk, najmä brušný.

Experimentálne sa ukázalo, že IGF-1 zvyšuje prežitie myocytov po ischémii, čiastočne v dôsledku stimulácie transportu glukózy. IRF-1 má tiež neuroprotektívny účinok. Na pozadí nízkych hladín IGF-1 sa zvyšuje riziko vzniku kardiovaskulárnych ochorení, zhrubne karotická stena a vzniká dysfunkcia endotelu. Nízke hladiny IGF-1 tiež zvyšujú riziko vzniku inzulínovej rezistencie.

V mnohých štúdiách kardiovaskulárneho profilu u pacientov s deficitom GH boli identifikované tieto zmeny:

• zrýchlená tvorba aterosklerotických plátov;
• zhrubnutie strednej membrány krvných ciev;
• znížená tvorba oxidu dusnatého;
• patologický lipidový profil;
• zvýšené hladiny zápalových markerov;
• rezistencia na inzulín.

U pacientov s deficitom GH sa aterómy brušnej aorty, femorálnej artérie a karotídy vyvíjali častejšie ako v populácii. Ukázalo sa, že GH ovplyvňuje tvorbu oxidu dusnatého v endotelových bunkách. Navyše oxid dusnatý nie je len silným vazodilatátorom, ale aj inhibítorom oxidácie lipoproteínov s nízkou hustotou.

Množstvo vedeckých prác zároveň zdôrazňuje, že ochranný účinok rastového hormónu v súvislosti s kardiovaskulárnymi ochoreniami je skôr dohadný ako striktne dokázaný. A to nie je prekvapujúce vo svetle nedávnych štúdií o očakávanej dĺžke života – u trpasličích myší s geneticky zablokovanou sekréciou GH bola priemerná dĺžka života výrazne vyššia ako u myší s normálnou sekréciou GH. V tejto súvislosti sa predpokladalo, že potreba rastového hormónu sa vyčerpá, keď zviera dosiahne maximálny rast, a sekrécia rastového hormónu, ktorá potom pokračuje, je pre telo škodlivá a skracuje očakávanú dĺžku života.

U mnohých pacientov s fibromyalgiou bola zistená znížená hladina IGF-1 a zníženie vrcholu stimulovanej sekrécie GH. Predpisovanie GH takýmto pacientom znížilo závažnosť symptómov, hoci táto liečebná metóda sa zatiaľ v klinickej praxi nepoužíva a je potrebný ďalší výskum.

Pri substitučnej liečbe nedostatku GH sa obnoví fyzická sila.

U pacientov s deficitom GH bola zistená znížená hustota minerálov v kostiach. Okrem toho závažnosť osteopénie závisí úmerne od veku pacienta a od stupňa nedostatku rastového hormónu. Osteopénia sa vyvíja v dôsledku zníženej mineralizácie kostného tkaniva. Výskyt zlomenín sa v porovnaní s populáciou zvyšuje 2-5 krát. Predpis substitučnej liečby obnovuje kostnú minerálnu hustotu, hoci je známe, že GH stimuluje syntézu kostí aj kostnú resorpciu. V tejto súvislosti sa odporúča pokračovať v substitučnej liečbe rastovým hormónom u dospievajúcich, aby sa predišlo ich strate kostného tkaniva, ktorá sa bežne zvyšuje do veku 20-25 rokov.

Liečba nedostatku rastového hormónu hypofýzy u dospelých

Nie všetky štúdie preukázali prínos substitučnej liečby rastovým hormónom u dospelých. Pozrime sa na argumenty „za“ a „proti“ kompenzácii nedostatku GH u dospelých.

Argumenty proti liečbe somatotropného deficitu u dospelých

Bezpečnosť. V súčasnosti ešte neboli získané žiadne presvedčivé údaje o nebezpečenstvách liečby rastovým hormónom. Pri dlhodobej kontinuálnej liečbe GH však existuje potenciálne nebezpečenstvo vyvolania rozvoja diabetes mellitus, relapsu nádoru hypotalamo-hypofyzárnej oblasti a rakoviny. Hoci sa uznáva, že substitučná liečba rastovým hormónom znižuje rozvoj rizikových faktorov kardiovaskulárnych ochorení, zatiaľ neexistujú údaje o znížení kardiovaskulárnej úmrtnosti pri takejto liečbe.

Najčastejšie vedľajšie účinky:

• zadržiavanie tekutín;
• parestézia;
• stuhnutosť kĺbov;
• periférny edém;
• artralgia;
• myalgia;
• syndróm karpálneho tunela (vyvíja sa v 2% prípadov);
• benígna intrakraniálna hypertenzia (u dospelých sa vyvíja veľmi zriedkavo);
• gynekomastia počas liečby veľkými dávkami GH.

Po znížení dávky GH sa však nežiaduce reakcie znižujú.

Rastový hormón a tvorba nádorov. Potenciálne môže liečba GH spôsobiť recidívu nádoru alebo vytvorenie nového, aj keď to ešte nebolo potvrdené.

Prechod subklinických variantov hypotyreózy alebo hypokorticizmu do manifestných foriem. Substitučná liečba GH môže znížiť hladiny voľného T4 (FT4), pravdepodobne preto, že zvyšuje konverziu T4 na T3 v periférnych tkanivách. Pokles koncentrácie T4 počas substitučnej liečby rastovým hormónom odráža prechod latentnej centrálnej hypotyreózy na zjavnú. Tiež sa zistilo, že substitučná liečba rastovým hormónom spôsobuje zníženie hladiny kortizolu v krvnom sére, čo odráža prechod latentného centrálneho hypokortizolizmu do manifestnej formy. Hypokortizolizmus sa neprejavil v stavoch nedostatku GH, keďže v tomto prípade je zvýšená premena kortizónu na kortizol. Z toho vyplýva, že pri substitučnej liečbe GH je potrebné pravidelne vyšetrovať hladiny GH4 a kortizolu.

Starnutie a rastový hormón. V posledných rokoch množstvo štúdií ukázalo, že nízke hladiny GH významne prispievajú k predlžovaniu priemernej dĺžky života u pokusných zvierat (potkanov), aj keď tieto zvieratá boli obézne. Hoci tento druh údajov nebol získaný u ľudí, je možné, že nízka hladina GH môže prispieť k ľudskej dlhovekosti, pretože štúdie o experimentálnej dlhovekosti naznačujú, že biologický účinok GH sa plne realizuje pri dosiahnutí maximálneho rastu zvierat a ďalej aj nízka sekrécia má na organizmus zvieraťa len negatívny vplyv.

Argumenty na liečbu somatotropnej insuficiencie u dospelých

Na podporu vymenovania STH možno uviesť nasledujúce argumenty.

• Substitučná terapia rastovým hormónom je sprevádzaná jasným zlepšením telesného zloženia (pribúda chudá hmota a ubúda tuková hmota, najmä viscerálneho tuku), zvyšuje sa tolerancia cvičenia, zlepšuje sa kvalita kostry, ako aj kvalita života.
• Funkčné parametre srdca sa zlepšujú v dôsledku nárastu hmoty myokardu.
• Klesá hladina celkového cholesterolu, nízkohustotného lipoproteínového cholesterolu, apolipoproteínu-B100 a C-reaktívneho proteínu a znižuje sa aktivita prozápalových cytokínov.
• Zvyšuje sa elasticita ciev, zmenšuje sa hrúbka strednej výstelky krvných ciev a ustupujú cholesterolové plaky.
• Rozširujú sa periférne cievy a zvyšuje sa syntéza silného vazodilatačného faktora, oxidu dusnatého (II).
• Systolický a diastolický krvný tlak klesá mierne, ale výraznejšie u pacientov s vysokým krvným tlakom.

Režim somatotropnej hormonálnej substitučnej terapie

• Počiatočná dávka u pacientov vo veku 30-60 rokov je 300 mcg/deň. Denná dávka by sa mala zvyšovať mesačne o 100-200 mcg, kým sa nedosiahnu cieľové hodnoty, ale bez vedľajších účinkov a hladina IGF-1 je v normálnom vekovom rozmedzí.
• Počas titrácie dávky sa musí stav pacienta monitorovať každý mesiac alebo aspoň raz za 2 mesiace.
• Po dosiahnutí optimálnej udržiavacej dávky sa zdravotný stav pacienta monitoruje každých 3-6 mesiacov:
• úroveň IRF-1;
• koncentrácia T4 a TSH;
• obsah kortizolu;
• hustota minerálov kostí (podľa indikácií);

Optimálna dĺžka liečby je stále nejasná. Prinajmenšom, ak do jedného roka nie sú jasné známky zlepšenia, liečba GH sa môže zastaviť.

Prednáška č. 21. Somatotropná insuficiencia

Etiológia

Somatotropná insuficiencia (nedostatok rastového hormónu) sa vyskytuje pri veľkom počte ochorení a syndrómov. Podľa etiológie existujú vrodené a získané, ako aj organické a idiopatické deficity rastového hormónu.

V najčastejšej forme sa somatotropná insuficiencia prejavuje syndrómom trpaslíka. Nanizmus je klinický syndróm charakterizovaný prudkým oneskorením v raste a fyzickom vývoji spojenom s absolútnym alebo relatívnym nedostatkom rastového hormónu.

Väčšina pacientov má patológiu v regulácii a sekrécii iných hormónov hypofýzy, spravidla dochádza k poruchám sekrécie FSH, LH, TSH, čo je sprevádzané rôznymi kombináciami endokrinných a metabolických porúch (panhypopituitárny nanizmus).

Medzi ľudí trpasličej postavy patria muži s výškou pod 130 cm, ženy s výškou pod 120 cm.Najmenšia opísaná výška trpaslíka bola 38 cm.

Väčšina foriem somatotropnej nedostatočnosti je genetická a častejšie sa vyskytuje primárna patológia hypotalamickej povahy a nedostatočnosť hormónov prednej hypofýzy je sekundárnym javom.

Boli identifikované genetické formy nanizmu s izolovaným defektom rastového hormónu v dôsledku delécie génu rastového hormónu a s biologickou inaktivitou rastového hormónu v dôsledku mutácie tohto génu. Nanizmus spôsobený necitlivosťou periférneho tkaniva na rastový hormón je spojený s nedostatkom somatomedínu alebo defektom receptorov rastového hormónu.

Príčinami hypofýzového nanizmu môže byť nedostatočný vývoj alebo aplázia hypofýzy, jej dystopia, cystická degenerácia, atrofia alebo kompresia nádorom (kraniofaryngióm, chromofóbny adenóm, meningióm, glióm), trauma centrálneho nervového systému počas prenatálneho, pôrodného resp. postnatálne obdobie.

Nádory adenohypofýzy, hypotalamu, intraselárne cysty a kraniofaryngiómy vedú k nedostatočnej produkcii rastového hormónu.

V tomto prípade dochádza k stlačeniu tkaniva hypofýzy s vráskami, degeneráciou a involúciou žľazových buniek vrátane somatotrofov so znížením hladiny sekrécie rastového hormónu.

Dôležité je infekčné a toxické poškodenie centrálneho nervového systému v ranom detstve. Vnútromaternicové lézie plodu môžu viesť k „trpaslíkovi od narodenia“, takzvanému cerebrálnemu primordiálnemu nanizmu.

Tento termín spája skupinu chorôb, ktorá zahŕňa strieborný trpaslík s hemiasymetriou tela a vysokou hladinou gonadotropínov a vrodený Russellov trpaslík.

Závažné chronické somatické ochorenia sú často sprevádzané ťažkým nízkym vzrastom, napríklad glomerulonefritída, pri ktorej azotémia priamo ovplyvňuje pečeňové bunky, čím sa znižuje syntéza somatomediínov; cirhóza pečene.

Zmeny vo vnútorných orgánoch počas nanizmu sa redukujú na rednutie kostí, oneskorenú diferenciáciu a osifikáciu kostry.

Vnútorné orgány sú hypoplastické, svaly a podkožný tuk sú slabo vyvinuté. Pri izolovanom deficite rastového hormónu sa zriedkavo zistia morfologické zmeny v hypofýze.

Absolútny alebo relatívny deficit rastového hormónu bol dlhý čas považovaný za problém výlučne v detskej endokrinológii a hlavným cieľom predpisovania substitučnej liečby bolo dosiahnuť spoločensky prijateľnú výšku.

Deficit rastového hormónu, ktorý sa prvýkrát objavil v dospelosti, sa vyskytuje s frekvenciou 1 : 10 000. Najčastejšou príčinou sú adenómy hypofýzy alebo iné nádory selárnej oblasti, dôsledky terapeutických opatrení pre tieto nádory (operácie, radiačná terapia).

Hlavnými znakmi trpaslíka sú prudké oneskorenie v raste a fyzickom vývoji. Prenatálna rastová retardácia je typická pre deti s intrauterinnou rastovou retardáciou s genetickými syndrómami, chromozomálnou patológiou, dedičným deficitom rastového hormónu v dôsledku delécie génu rastového hormónu.

Deti s klasickou somatotropnou insuficienciou sa rodia s normálnou hmotnosťou a dĺžkou tela a začínajú zaostávať vo vývoji od 2 do 4 rokov. Na vysvetlenie tohto javu sa predpokladá, že do 2–4 rokov veku môže prolaktín poskytnúť deťom podobný účinok ako rastový hormón.

Viaceré štúdie vyvracajú tieto myšlienky a naznačujú, že po narodení je zaznamenaná určitá retardácia rastu.

Deti s organickou genézou deficitu rastového hormónu (s kraniofaryngiómom, traumatickým poranením mozgu) sú charakterizované neskoršími obdobiami manifestácie deficitu rastu, po 5-6 rokoch.

Pri idiopatickom deficite rastového hormónu sa zisťuje vysoká frekvencia perinatálnej patológie: asfyxia, syndróm respiračnej tiesne, hypoglykemické stavy.

V rodinnej anamnéze detí s konštitučnou rastovou retardáciou a pubertou, pri ktorých je potrebné odlíšiť somatotropný deficit, je vo väčšine prípadov možné identifikovať podobné prípady nízkeho vzrastu u jedného z rodičov.

Pri idiopatickom hypofýzovom trpaslíku sú na pozadí retardácie rastu zaznamenané normálne proporcie tela dieťaťa.

Neliečení dospelí majú telesné proporcie ako deti. Črty tváre sú malé („bábiková tvár“), mostík nosa je prepadnutý. Koža je bledá, so žltkastým odtieňom, suchá, niekedy sa vyskytuje cyanóza a mramorovanie kože.

U neliečených pacientov sa priskoro objavuje „starý vzhľad“, stenčenie a zvrásnenie kože (heroderm), čo súvisí s nedostatočným anabolickým pôsobením rastového hormónu a pomalou výmenou bunkových generácií.

Distribúcia podkožného tuku siaha od plytvania až po obezitu. Sekundárny rast vlasov často chýba. Svalový systém je slabo vyvinutý. Chlapci majú zvyčajne mikropenis.

Sexuálny vývoj je oneskorený a nastáva, keď kostný vek dieťaťa dosiahne pubertu. Značná časť detí s deficitom rastového hormónu má súčasne deficit gonadotropínov.

Diagnostika

Hlavnými metódami klinickej diagnostiky retardácie rastu sú antropometria a porovnanie jej výsledkov s percentilovými tabuľkami.

Na základe dynamických pozorovaní sú zostrojené rastové krivky. U detí s nedostatkom rastového hormónu rýchlosť rastu nepresahuje 4 cm za rok. Na vylúčenie rôznych skeletálnych dysplázií (achondroplázia, hypochondroplázia) je vhodné zhodnotiť telesné proporcie.

Pri posudzovaní röntgenových snímok rúk a zápästných kĺbov sa zisťuje takzvaný kostný vek, zatiaľ čo hypofyzárny nanizmus je charakterizovaný výrazným oneskorením osifikácie. Okrem toho u niektorých pacientov dochádza pri statickom zaťažení k deštrukcii najviac traumatizovaných oblastí kostry - hláv stehenných kostí s rozvojom aseptickej osteochondrózy.

Pri rádiografii lebky s hypofýzovým nanizmom sa spravidla odhalia nezmenené rozmery sella turcica, ale často si zachováva detský tvar „stojatého oválu“ a má široký („mladistvý“) chrbát.

MRI vyšetrenie mozgu je indikované pri akomkoľvek podozrení na intrakraniálnu patológiu. Pre diagnostiku hypofyzárneho nanizmu je vedúcou štúdiou somatotropnej funkcie.

Jednorazové stanovenie hladiny rastového hormónu v krvi na diagnostiku somatotropnej insuficiencie nie je dôležité vzhľadom na epizodickú povahu sekrécie rastového hormónu a možnosť získať nízke a v niektorých prípadoch nulové bazálne hodnoty rastového hormónu aj u zdravých detí. Stanovenie exkrécie rastového hormónu v moči je prijateľné pre skríningovú štúdiu.

V klinickej praxi sa najviac využívajú stimulačné testy inzulínom, klonidínom, arginínom a radom ďalších.

Nedostatok rastového hormónu u dospelých sprevádzajú poruchy všetkých typov metabolizmu a rozsiahle klinické príznaky. Dochádza k zvýšeniu obsahu triglyceridov, celkového cholesterolu a lipoproteínov s nízkou hustotou a k poklesu lipolýzy.

Obezita sa vyvíja prevažne viscerálneho typu. Porucha syntézy proteínov vedie k zníženiu hmotnosti a sily kostrových svalov, je zaznamenaná dystrofia myokardu so znížením srdcovej ejekčnej frakcie. Pozoruje sa zhoršená glukózová tolerancia a inzulínová rezistencia. Hypoglykemické stavy sú bežné. Jedným z najmarkantnejších prejavov ochorenia sú zmeny v psychike. Existuje sklon k depresii, úzkosti, zvýšenej únave, zlému celkovému zdravotnému stavu, zhoršeným emočným reakciám, sklon k sociálnej izolácii.

Zníženie fibrinolytickej aktivity krvi, poruchy lipidov vedúce k rozvoju aterosklerózy, ako aj zmeny v štruktúre a funkcii srdcového svalu sú dôvodom dvojnásobného zvýšenia úmrtnosti na kardiovaskulárne ochorenia u pacientov s panhypopituitarizmom, ktorí dostávajú substitučná liečba, ktorá nezahŕňa podávanie rastového hormónu.

Na pozadí nedostatku somatotropínu sa v dôsledku zrýchlenia kostnej resorpcie vyvíja pokles kostnej hmoty, čo vedie k zvýšeniu výskytu zlomenín. Jednou z najcennejších štúdií v diagnostike somatotropnej insuficiencie je stanovenie hladiny IGF-1 a IGF-2, ako aj somatomodín viažuceho proteínu.

Tieto štúdie tvoria základ pre diagnostiku nanizmu a iných stavov klasifikovaných ako rezistencia na periférny rastový hormón. Najinformatívnejším a najjednoduchším testom je stanovenie plazmatickej hladiny IGF-1. Keď sa zníži, vykonajú sa stimulačné testy s inzulínom, klonidínom, arginínom a somatoliberínom.

Patogenetická terapia hypofyzárneho nanizmu je založená na substitučnej liečbe prípravkami rastového hormónu. Liekom voľby je geneticky upravený ľudský rastový hormón. Odporúčaná štandardná dávka rastového hormónu na liečbu klasického deficitu rastového hormónu je 0,07 – 0,1 U/kg telesnej hmotnosti na injekciu denne subkutánne o 20:00 – 22:00.

Sľubným smerom liečby periférnej rezistencie na rastový hormón je liečba rekombinantným IGF-1.

Ak sa nedostatok rastového hormónu vyvinul ako súčasť panhypopituitarizmu, okrem toho je predpísaná substitučná liečba hypotyreózy, hypokortizolizmu, hypogonadizmu a diabetes insipidus.

Na liečbu somatotropného deficitu u dospelých sa odporúčané dávky geneticky upraveného ľudského rastového hormónu pohybujú od 0,125 U/kg (počiatočná dávka) do 0,25 U/kg (maximálna dávka).

Optimálna udržiavacia dávka sa vyberá individuálne na základe štúdie dynamiky IGF-1. V súčasnosti zostáva otvorená otázka celkového trvania liečby rastovým hormónom.

Z knihy Anestéziológia a resuscitácia: Poznámky z prednášok autora Marina Aleksandrovna Kolesnikova

Prednáška č.7. Akútne zlyhanie obličiek Akútne zlyhanie obličiek (ARF) je komplikáciou radu renálnych a extrarenálnych ochorení charakterizovaných prudkým zhoršením alebo zastavením funkcie obličiek a prejavuje sa nasledovným komplexom symptómov: oligoanúria,

Z knihy Fakultná terapia: Poznámky z prednášok autor Yu.V. Kuznetsova

Prednáška č.8. Akútne zlyhanie pečene Akútne zlyhanie pečene je komplex symptómov charakterizovaný poruchou jednej alebo viacerých pečeňových funkcií v dôsledku akútneho alebo chronického poškodenia jej parenchýmu Etiológia Príčiny akútneho zlyhania obličiek môžu byť

Z knihy Nemocničná pediatria: Poznámky z prednášok od N.V. Pavlova

Prednáška č.8 Chronické poruchy príjmu potravy. Vitamín

Z knihy Endokrinológia od M. V. Drozdova

PREDNÁŠKA č. 5 Chronické srdcové zlyhávanie u detí. Klinika, diagnostika, liečba Srdcové zlyhávanie je stav, kedy srdce napriek dostatočnému prekrveniu neuspokojuje potreby organizmu krvou. Príčiny chronických

Z knihy Interná medicína: poznámky z prednášok autora Alla Konstantinovna Myshkina

PREDNÁŠKA č.8. Zlyhanie obličiek. Klinika, diagnostika, liečba Hlavnými funkciami obličiek sú odstraňovanie produktov látkovej premeny, udržiavanie stálosti zloženia voda-elektrolyt a acidobázického stavu, vykonávané prietokom krvi obličkami, glomerulárnou

Z knihy Propedeutika vnútorných chorôb: poznámky z prednášok od A. Yu Jakovleva

55. Somatotropná insuficiencia Somatotropná insuficiencia (nedostatok rastového hormónu) sa vyskytuje pri veľkom počte ochorení a syndrómov. Podľa etiológie sa rozlišuje vrodený a získaný, ako aj organický a idiopatický deficit rastového hormónu.

Z knihy Detské choroby: poznámky z prednášok autor N.V. Gavrilova

PREDNÁŠKA č. 9. Insuficiencia mitrálnej chlopne Neúplné uzatvorenie chlopní pri systole ľavej komory v dôsledku poškodenia chlopňového aparátu. Zriedkavo sa vyskytuje v izolovanej forme, častejšie v kombinácii so stenózou ľavej predsiene

Z knihy autora

PREDNÁŠKA č. 11. Insuficiencia aortálnej chlopne Insuficiencia aortálnej chlopne je neúplné uzavretie semilunárnych hrbolčekov aortálnej chlopne, čo vedie k spätnému toku krvi z aorty do ľavej komory počas jej diastoly (aortálnej regurgitácie). Choďte častejšie

Z knihy autora

PREDNÁŠKA č. 13. Insuficiencia trikuspidálnej chlopne Insuficiencia trikuspidálnej chlopne je neúplné uzavretie cípov chlopne, v dôsledku čoho časť krvi prúdi z pravej komory do pravej predsiene pri systole. Relatívny nedostatok

Z knihy autora

PREDNÁŠKA č.21 Srdcové zlyhávanie Srdcové zlyhávanie je patologický stav, pri ktorom srdcovo-cievny systém nedokáže zabezpečiť orgánom a tkanivám potrebné množstvo krvi v pokoji ani pri fyzickej aktivite Etiológia.

Z knihy autora

PREDNÁŠKA č. 40. Chronické zlyhanie obličiek Chronické zlyhanie obličiek je postupne vznikajúca a neustále progredujúca porucha funkcie obličiek, ktorá vedie k uremickej intoxikácii Etiológia. Etiologické faktory sú: chronické

Z knihy autora

PREDNÁŠKA č.9. Srdcové zlyhanie 1. Klasifikácia srdcového zlyhania Klasifikácia srdcového zlyhania podľa G. F. Langa, N. D. Strazheska, V. Kh. Vasilenka.Táto klasifikácia bola vytvorená v roku 1953. Podľa nej sa srdcové zlyhanie delí na akútne a

Z knihy autora

PREDNÁŠKA č. 10. Choroby a defekty srdcovo-cievneho systému: reumatické ochorenia, insuficiencia mitrálnej chlopne, mitrálna stenóza 1. Reumatická choroba srdca, akútna reumatická horúčka Reumatická choroba srdca alebo akútna reumatická horúčka

Z knihy autora

PREDNÁŠKA č. 11. Srdcové chyby: insuficiencia aortálnej chlopne, aortálna stenóza. Meranie krvného tlaku 1. Insuficiencia aortálnej chlopne Aortálny otvor je za normálnych okolností uzavretý chlopňou, ktorá nedovoľuje retrográdnemu prietoku krvi do ľavej komory počas

Z knihy autora

PREDNÁŠKA č. 21. Chronické zlyhanie obličiek. Urémia. Nefrotický syndróm. Renálna arteriálna hypertenzia 1. Chronické zlyhanie obličiek. Urémia Keď ochorenie obličiek naruší ich funkčnú kapacitu, diagnostikuje sa

Z knihy autora

PREDNÁŠKA č. 12. Ochorenia obličiek u detí. Akútne zlyhanie obličiek (ARF). Chronické zlyhanie obličiek (CRF). 1. Zlyhanie obličiek Hlavné funkcie obličiek (odstraňovanie produktov metabolizmu, udržiavanie stáleho zloženia voda-elektrolyt a

Somatotropná nedostatočnosť (nedostatok rastového hormónu) sa vyskytuje pri veľkom počte ochorení a syndrómov a zvyčajne sa prejavuje syndrómom trpaslíka (z gréckeho nanos – „trpaslík“). Nanizmus je stav charakterizovaný prudkým oneskorením rastu a fyzického vývoja dieťaťa od jeho rovesníkov, ktorý je spojený s absolútnym alebo relatívnym nedostatkom rastového hormónu v tele. Keďže rastový hormón je produkovaný hypofýzou, nanizmus je hypofýza.

Medzi ľudí trpasličieho vzrastu patria:

1. muži s výškou pod 130 cm
2. ženy - pod 120 cm.

Hypofýzový nanizmus sa vyskytuje s frekvenciou 1 prípad na 5000 novorodencov. Nedostatok rastového hormónu, ktorý sa prvýkrát vyskytuje v dospelosti, sa vyskytuje v 1 prípade na 10 000 obyvateľov. Vo výskyte mužov a žien nie sú žiadne rozdiely. Najčastejšou formou nedostatku rastového hormónu je narušenie tvorby rastového hormónu v hypofýze, ako aj tvorba hormónu s nesprávnou chemickou štruktúrou a vrodená chyba na receptoroch citlivých na tento hormón, v dôsledku z ktorých nijako nereagujú na tvorbu somatotropínu hypofýzou.

Retardácia rastu spôsobená poruchou sekrécie GH je skupina heterogénnych stavov, ktoré sa navzájom líšia etiologickými aj patogenetickými dôvodmi. Vo väčšine prípadov je somatotropný nedostatok spôsobený genetickým defektom. Ďalšími dôvodmi pre rozvoj ochorenia môžu byť: nedostatočný rozvoj hypofýzy, jej nesprávne umiestnenie v mozgu, tvorba cýst, kompresia nádorom, trauma centrálneho nervového systému. Určitý význam majú aj infekčné a toxické poškodenia centrálneho nervového systému v ranom detstve: vnútromaternicové vírusové infekcie, tuberkulóza, syfilis, malária, toxoplazmóza, novorodenecká sepsa, zápaly mozgu a jeho membrán.

Spomalenie rastu spôsobené nedostatkom rastového hormónu (GH).

Vrodený nedostatok (znížená alebo úplná absencia produkcie rastového hormónu, defektné receptory rastového hormónu, vysoké hladiny proteínu viažuceho rastový hormón v krvnom sére, vývojové chyby: anencefália, absencia prednej hypofýzy, ektópia prednej hypofýzy, hypoplázia optické nervy, rázštep pery alebo rázštep úst).

Získaný nedostatok (nádory, poranenia, vaskulárna patológia, infiltratívne ochorenia, následky rádio- alebo chemoterapie na rôzne nádory).

Hlavné príznaky choroby

Prudké oneskorenie v raste a fyzickom vývoji dieťaťa. Pri narodení sa hmotnosť a výška pacientov s deficitom GH nelíši od zdravých detí. V anamnéze mnohých pacientov sú však niektoré abnormality v novorodeneckom období: dlhšia žltačka, hypoglykémia. Deti s klasickou somatotropnou insuficienciou sa rodia s normálnou telesnou hmotnosťou a dĺžkou. Začínajú zaostávať vo vývoji od 2-4 rokov, pretože... v prvých rokoch života má prolaktín podobný účinok ako somatotropný hormón, ktorý vstupuje do tela dieťaťa s materským mliekom. Deti majú zvyčajne malé črty tváre ("bábiková tvár"), most nosa klesá. Koža je bledá so žltkastým odtieňom, suchá, niekedy sa vyskytuje modrasté sfarbenie a mramorovanie kože. U pacientov, ktorí sa neliečia, sa čoskoro objaví senilný vzhľad, koža sa stáva tenšou a vráskavou. Distribúcia podkožného tuku sa mení od chradnutia až po obezitu, pri ktorej sa nadbytočné tukové tkanivo ukladá prevažne v hornej polovici trupu. Stav vlasov sa často zhoršuje, stávajú sa suchými, tenkými a krehkými. Sekundárny rast vlasov vo väčšine prípadov chýba. Svalový systém je slabo vyvinutý. Sexuálny vývoj je oneskorený, pretože Často sa vyskytuje sprievodný deficit gonadotropínových hormónov. Rýchlosť rastu u pacientov s deficitom GH je tiež výrazne znížená a nepresahuje 3-4 cm za rok (normálne 7-8 cm za rok). U pacientov s nedostatočnou sekréciou rastového hormónu sa zisťuje sklon k arteriálnej hypotenzii, niekedy sa vyskytuje sínusová bradykardia. Duševný vývoj pacientov trpiacich nedostatočnou sekréciou rastového hormónu je normálny, majú dobrú pamäť, ale je zaznamenaná juvenilná mentalita s istým druhom emocionálneho infantilizmu. Medzi ľuďmi s nedostatkom rastového hormónu, ktorí nie sú liečení rastovým hormónom, je veľmi vysoká úmrtnosť na kardiovaskulárne ochorenia v dôsledku zrýchleného rozvoja aterosklerózy.

Diagnóza

Okrem klinického obrazu je na potvrdenie diagnózy potrebné určiť bazálnu hladinu GH v krvnom sére a študovať jeho sekréciu v reakcii na rôzne stimulanty. Na skríning nedostatočnej sekrécie rastového hormónu sa používa stanovenie hladiny hormónu v rannom moči.

Liečba

Pri rastovej retardácii spôsobenej nedostatočnou sekréciou rastového hormónu je terapia zameraná na zvýšenie rastu pacientov (doživotná substitučná liečba liekmi rastového hormónu) a korekciu pri nedostatočnej sekrécii iných tropických hormónov hypofýzy. Liekom voľby je v tomto prípade ľudský rastový hormón získaný genetickým inžinierstvom - Jintropin. Droga Jintropin je geneticky upravený rastový hormón.

Hlavná akcia Jintropinu

• Droga stimuluje rast kostry a somatický rast
• má výrazný vplyv na metabolické procesy
• pomáha normalizovať stavbu tela zvýšením svalovej hmoty a znížením telesného tuku
• aktivuje syntézu bielkovín
• znižuje hladinu cholesterolu ovplyvnením lipidového a lipoproteínového profilu
• potláča uvoľňovanie inzulínu
• podporuje zadržiavanie sodíka, draslíka a fosforu
• zvyšuje telesnú hmotnosť, svalovú aktivitu a fyzickú vytrvalosť.

Dávka lieku sa volí individuálne, liek sa podáva 3-krát týždenne vo forme subkutánnych alebo intramuskulárnych injekcií. Ukázalo sa, že rýchlosť absorpcie a vymiznutia injikovaného GH je rovnaká, avšak bolesť sprevádzajúca injekcie lieku je menšia, keď sa podáva subkutánne. Na uľahčenie dávkovania a podávania GH boli vyvinuté injekčné striekačky. Pri liečbe klasického deficitu rastového hormónu sa somatotropín podáva denne ako subkutánna injekcia večer (20.00-22.00).

Na pozadí takejto terapie sa rýchlosť rastu zvyšuje na 8-12 cm za rok v porovnaní s 3,5-4 cm, čo sa zvyčajne pozoruje pred začiatkom liečby GH. Rýchlosť rastu klesá po 1-1,5 roku od začiatku liečby a rýchlosť rastu je 6-7 cm za rok.

Je tiež potrebné predpísať komplexnú regeneračnú terapiu vrátane výživnej stravy s normálnym obsahom živočíšnych bielkovín, zeleniny a ovocia. Indikované sú prípravky vitamínov, vápnika a fosforu. Pacientom by mala byť poskytnutá práca a štúdium v ​​súlade s ich fyzickým vývojom, ako aj primeraný odpočinok.

Liečba pacientov trpiacich nedostatkom rastového hormónu je dlhodobá a mala by sa vykonávať s prihliadnutím na ich fyzický stav a psychiku. Spravidla sa na pozadí zvýšeného rastu a vývoja tela pod vplyvom komplexnej terapie mení aj duševný stav pacientov. Ošetrujúci lekár by mal pomôcť pacientom pri výbere povolania, pričom berie do úvahy, že napriek spomaleniu fyzického vývoja je inteligencia zvyčajne zachovaná.

Neúspech rastový hormón u dospelých bola len nedávno identifikovaná ako samostatná nozologická skupina. Základom toho boli pozorovania pacientov s intersticiálnou hypofyzárnou insuficienciou. Napriek substitučnej liečbe kortikosteroidmi, štítnou žľazou a pohlavnými hormónmi u týchto pacientov došlo k poklesu bazálneho metabolizmu obličiek a kardiovaskulárneho systému a poklesu objemu cirkulujúcej krvi. Tieto zmeny môžu byť spojené so stratou sekrécie rastového hormónu po chirurgickom alebo radiačnom poškodení hypofýzy. Následne boli identifikované ďalšie charakteristické symptómy nedostatku rastového hormónu.

S týmto stavom sa mení štruktúra tela: pacienti vyzerajú viac s nadváhou v dôsledku nárastu hmoty tukového tkaniva; majú pokles množstva tekutiny v tele (najmä extracelulárnej) a takýto pokles môže dosiahnuť 15%. Telesná hmotnosť u mužov sa zvyšuje o 2,4-7,5 kg, u žien - o 3,3-3,6 kg. Nadbytočné tukové tkanivo sa zvyčajne nachádza v bruchu a viscerálnych dutinách, čo má za následok výrazne zvýšený pomer pásu a bokov. Pri štúdiu pomeru svalového a tukového tkaniva v mäkkých tkanivách stehna sa zistilo, že pacienti s nedostatkom rastového hormónu majú 65 % svalového tkaniva a 35 % tukového tkaniva, zatiaľ čo zdraví ľudia majú 85 % svalového tkaniva a 15 % tukového tkaniva. (podľa údajov RTG CT).

Pri nedostatku rastového hormónu klesá aj minerálna hustota hubovitých a trabekulárnych kostí. Stupeň straty kostnej hustoty sa líši od osteopénie po osteoporózu. Nielenže ubúda kostná hmota na jednotku objemu, ale je narušená aj mikroarchitektúra kosti, čím sa výrazne zvyšuje riziko zlomenín (3-5x oproti populácii zodpovedajúceho veku a pohlavia). Boli popísané prípady straty kostnej hustoty v chrbtici o 10-20% a v predlaktí o 20-30%. U takýchto pacientov sa zníži spotreba kyslíka (o 25-30 %) a srdcová frekvencia (v priemere o 10 %).

Už dlho sa zistilo, že u pacientov, ktorí podstúpili hypofyzektómiu, dochádza k zníženiu glomerulárnej filtrácie a prietoku krvi obličkami napriek hormonálnej substitučnej liečbe glukokortikoidmi, štítnou žľazou a pohlavnými hormónmi. Tieto zmeny možno považovať za spojené s poklesom extracelulárnej tekutiny a srdcového výdaja. Nedostatok rastového hormónu je sprevádzaný zvýšením krvných hladín celkového cholesterolu, LDL, SONP a triglyceridov a znížením koncentrácie HDL. U pacientov s hypopituitarizmom sa hyperlipidémia (72-77 %) a hypercholesterolémia (18 %) pozorujú častejšie ako u bežnej populácie. Zistilo sa, že majú zhrubnutie intimy ciev, zvýšenie ateromatóznych plátov na ich stenách a zníženie elasticity aorty. Koncentrácia fibrinogénu a aktivátora-I inhibítora plazminogénu v sére sa výrazne zvyšuje, čo pomáha znižovať fibrinolytickú aktivitu. Retrospektívne štúdie viedli k záveru, že práve deficit rastového hormónu môže byť hlavným faktorom zvyšovania mortality na kardiovaskulárnu patológiu u pacientov s hypopituitarizmom.

U pacientov s deficitom rastového hormónu je riziko úmrtia na kardiovaskulárne ochorenia 1,95-krát vyššie ako v kontrolnej skupine zodpovedajúceho veku a pohlavia.

Dlhodobé pozorovania pacientov s deficitom somatotropného hormónu odhaľujú zvýšenú emočnú labilitu a únavu, poruchy pamäti a zníženú schopnosť koncentrácie. To všetko spôsobuje depresiu a sociálnu izoláciu. Problémy vznikajú aj v oblasti sexuálnych vzťahov.

Ako už bolo uvedené, nedostatok GH môže byť izolovaný alebo kombinovaný s panhypopituitarizmom. V druhom prípade klinický obraz zahŕňa symptómy sekundárneho hypogonadizmu, sekundárnej hypotyreózy, sekundárnej adrenálnej insuficiencie; príznaky diabetes insipidus.

N.Molitvoslovová, V.Peterková, O.Fofanová

“Prejavy nedostatku rastového hormónu” a ďalšie články zo sekcie

Rastový hormón (somatotropín, rastový hormón, somatotropný hormón) je produkovaný adenohypofýzou. Ak je v krvi obsiahnutý v dostatočnom množstve, znamená to, že nevzniknú rôzne patológie spojené s rastom u detí a dospievajúcich (gigantizmus, trpaslík). Na embryo to nemá žiadny vplyv, dieťa sa narodí s normálnym rastom (aj keď má dedičný nedostatok GH). Tento hormón potrebujú aj dospelí, pretože plní ďalšie rovnako dôležité funkcie.

Prečo je potrebný somatotropín?

Somatotropín sa nazýva aj rastový hormón, pretože práve on zabezpečuje rast detí a dospievajúcich.

HGH nielen podporuje rast v detstve a dospievaní. Aktívne sa podieľa na metabolizme, prispieva k:

• znížená syntéza lipidov;
• uvoľňovanie mastných kyselín;
• znížená absorpcia glukózy v pečeni a tukovom tkanive.

Je potrebné stimulovať produkciu inzulínu. Spoločne tieto hormóny zvyšujú príjem glukózy v tkanivách. STH má predĺžený účinok podobný inzulínu.

Porušenie syntézy somatotropínu negatívne ovplyvňuje metabolizmus uhľohydrátov. Pri gigantizme a akromegálii (keď je rastový hormón produkovaný v nadbytku) vzniká inzulínová rezistencia. Tkanivá sa stávajú menej citlivé na účinky inzulínu, a preto neabsorbujú glukózu.

Somatotropín ovplyvňuje ďalšie hormóny:

• urýchľuje syntézu renínu;
• zvyšuje sekréciu aldosterónu;
• aktivuje kalciferol.

S pomocou GH sa zvyšuje absorpcia a využitie vápnika tkanivami. Hormón podporuje premenu T4 (tyroxínu) na T3 (trijódtyronín).

Vďaka somatotropínu sa urýchľuje nielen rast spojivového tkaniva a pohybového aparátu. Podporuje:

• erytropoéza;
• hypertrofia myokardu;
• hojenie rán.

Okrem toho má imunostimulačný, lymfoproliferatívny účinok. Nadbytok alebo nedostatočná produkcia rastového hormónu vedie k rôznym patológiám spojeným s narušením rastu, metabolizmu a syntézy iných hormónov. Ak má dospelý menej ako normálne, potom nemusia existovať špecifické príznaky. Ale kvôli jeho nedostatku nie je len brzdený rast. On:

• znižuje toleranciu fyzickej aktivity;
• znižuje pomer svalovej hmoty k tukovému tkanivu;
• prispieva k vzniku nadmernej hmotnosti;
• zvyšuje riziko úmrtia u pacientov s kardiovaskulárnymi ochoreniami.

Jeho prebytok vedie k:

• gigantizmus (u detí, dospievajúcich);
• (u dospelých);
• hypertrofia, hyperplázia mäkkých tkanív;
• zväčšenie hrtana (v súlade s tým sa mení hlas);
• hypertrichóza;
• tvorba vláknitých kožných polypov;
• výskyt cýst mazových žliaz;
• znížené libido;

V dôsledku metabolických patológií spojených s nadbytkom rastového hormónu vznikajú ďalšie ochorenia. Fungovanie endokrinných žliaz a kardiovaskulárneho systému je narušené. Vzhľadom na to, že rastový hormón inhibuje produkciu renínu a aldosterónu, vzniká pretrvávajúca hypertenzia. Tiež nadbytok hormónu prispieva k výskytu polypózy.

Hladina rastového hormónu v krvi sa určuje pomocou špeciálnej štúdie. Odporúča sa použiť test so stimuláciou glukagónu, inzulínom, arginínom alebo inhibíciou glukózy.

normy STG

Rastový hormón sa vylučuje vo vlnách. Počas dňa sa uvoľňuje do krvi 4-10 krát. Jeho produkcia sa zvyšuje:

• počas pomalej fázy spánku;
• v dôsledku stresu.

Jeho syntézu ovplyvňujú aj potraviny bohaté na bielkoviny, estrogén, vazopresín a progestíny inhibujú produkciu rastového hormónu. To je dôvod, prečo pacient pred vykonaním testu, aby sa vyhol falošne pozitívnemu alebo falošne negatívnemu výsledku, musí byť istý, že oznámi, aké lieky užíva.

Koncentrácia somatotropínu v krvi závisí od veku a pohlavia.

Normy HGH, ak sa vykoná chemiluminiscenčný imunotest na pevnej fáze:

Vek (roky)	Ukazovatele u mužov (ng/ml)	Ukazovatele u žien (mU/l)
do 1 roka	0,43–27
1–3	0,43–2,4	0,5–3,5
3–6	0,09–2,5	0,1–2,2
6–9	0,15–3,2	0,16–5,4
9	0,09–1,95	0,08–3,1
10	0,08–4,7	0,12–6,9
11	0,12–8,9	0,14–11,2
12	0,1–7,9	0,21–17,8
13	0,09–7,1	0,14–9,9
14	0,1–7,8	0,24–10
15	0,08–11,4	0,26–11,7
16	0,22–12,2	0,3–10,8
17–19	0,97-4,7	0,24–4,3
nad 19	2–10

V niektorých laboratóriách sa údaje môžu líšiť, výsledok do značnej miery závisí od metodiky a vybavenia. Preto by sa testy mali opakovať na rovnakom mieste.

Keďže syntéza GH závisí od mnohých faktorov, odchýlky od normy identifikuje iba lekár. V prípade potreby na stanovenie presnej diagnózy odošle pacienta na ďalší výskum. V prípade podozrenia sa odporúča CT alebo CT. Ak sú príčinou ochorenia obličiek alebo žliaz s vnútornou sekréciou (napríklad v dôsledku nízkeho obsahu renínu bude koncentrácia rastového hormónu vysoká), je potrebné vykonať biochemickú štúdiu moču a krvi.

Syntéza somatotropínu je ovplyvnená rôznymi faktormi, takže existuje veľa dôvodov na odchýlky od normy.

Prečo je produkcia rastového hormónu narušená?

V drvivej väčšine prípadov je príčinou vysokej hladiny GH v krvi nádor hypofýzy – somatotropinóm.

Dokonca aj tehotenstvo môže prispieť k chronickej hypersekrécii somatotropínu. Keďže v tomto období sa niekedy rozvinie hyperplázia eozinofilných buniek hypofýzy, ktoré sú zodpovedné za produkciu rastového hormónu, ženy častejšie trpia akromegáliou. Ale v 99% prípadov je príčinou nadbytku rastového hormónu v krvi somatotropinóm. Toto .

Je veľmi zriedkavé, že k porušeniam dôjde v dôsledku:

• hyperprodukcia somatokrinínu hypotalamom;
• somatotrofná hyperplázia.

Nadbytok hormónu naznačuje:

• hyperpituitarizmus;
• akromegália;
• gigantizmus;
• predĺžený pôst;
• ektopická syntéza hormónu (pľúca).

Sekrécia hormónu sa zvyšuje v dôsledku užívania niektorých liekov (kortikotropín, estrogén,).

Veľkú úlohu pri vzniku chorôb zohrávajú dedičné faktory.

Môže existovať genetická predispozícia nielen k nadmernej tvorbe GH, ale aj k jeho nedostatočnej sekrécii, ale väčšina foriem hypofýzového nanizmu je získaná. Patológie vznikajú v dôsledku:

• kraniofaryngiómy;
• autoimunitné procesy, ktoré prispievajú k deštrukcii somatotropných buniek;
• hyperfunkcia nadobličiek.

Po ožarovaní a chemoterapii sa v dôsledku chorôb, ktoré spôsobujú zvýšenie hladiny cukru v krvi, produkuje menej ako normálne rastový hormón.

Znížená hladina somatotropínu v krvi naznačuje:

• hypofýzový nanizmus;
• hypopituitarizmus;
• hyperkorticizmus.

Lieky inhibujú sekréciu hormónov (kortikosteroidy, somatostatín, α-blokátory, deriváty fenotiazínu).

Lekár určí presnú príčinu poruchy syntézy rastového hormónu vykonaním dodatočného vyšetrenia a potom predpíše vhodnú liečbu.

Na ktorého lekára sa mám obrátiť?

HGH je dôležitý nielen pre normálny rast detí a dospievajúcich. Ovplyvňuje metabolizmus a sekréciu iných hormónov. Produkuje sa v adenohypofýze a jeho nadmerné alebo nedostatočné množstvo prispieva k rozvoju rôznych patológií. Existuje mnoho dôvodov pre porušenie syntézy rastového hormónu a endokrinológ pomôže identifikovať skutočnú príčinu, aby predpísal adekvátnu liečbu.