Palce są jak pałeczki do perkusji. „Szkło zegarkowe”: przyczyny deformacji paznokci

LEKCJA 21-7 OBjaw podudzia Objawem podudzia (palców Hipokratesa) jest kolbowate zgrubienie końcowych paliczków palców rąk, rzadziej palców u nóg, w przewlekłych chorobach serca, płuc i wątroby z charakterystyczne odkształcenie płytek paznokciowych w postaci szkieł zegarkowych. Tkanka pomiędzy paznokciem a leżącą pod nim kością staje się gąbczasta, co powoduje, że płytka paznokcia staje się ruchoma pod wpływem nacisku na podstawę paznokcia. To zgrubienie towarzyszy różne choroby, często poprzedza bardziej specyficzne objawy choroby. Szczególnie należy pamiętać o związku tego objawu z rakiem płuc. Objaw podudzi nie jest chorobą niezależną, ale raczej informacyjnym objawem innych chorób, procesy patologiczne i przebiega początkowo niezauważalnie, ponieważ nie powoduje bólu. Pogrubienie paliczków końcowych może rozwijać się przez wiele lat, a w przypadku niektórych chorób w ciągu kilku miesięcy (ropień płuca). PRZYCZYNY Jedną z głównych przyczyn powstawania objawu podudzia jest wypływ krwi z prawej strony na lewą - przedostawanie się krwi żylnej do łożyska tętniczego, omijanie płuc lub wentylowanych w nich obszarów, co prowadzi do zmniejszenia zawartości tlenu zawartość we krwi, rozwój hipoksemii, niedotlenienia i ostatecznie do rozszerzenia naczyń paliczki paznokci palce. Wypływowi krwi towarzyszy wzrost P(A-a)O2 - pęcherzykowo-tętniczej różnicy w ciśnieniu parcjalnym tlenu. Ciśnienie parcjalne tlenu we krwi tętniczej (PaO2) nie wzrasta w przypadku wdychania 100% tlenu (O2). Wypływ krwi z prawej strony na lewą może być wewnątrzsercowy i dopłucny. Wewnątrzsercowe przetaczanie krwi z prawej na lewą stronę – bezpośrednie przedostanie się krwi z prawej części serca na lewą stronę, najbardziej typowe dla wrodzonych siniczych wad serca (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, przegrody międzykomorowej, tetralogia Fallota) i infekcyjne zapalenie wsierdzia. Dopłucne przetaczanie krwi z prawej na lewą stronę - najczęściej występuje w chorobach, którym towarzyszy upośledzona wentylacja przy prawidłowej perfuzji pęcherzyków płucnych. Dzieje się tak z powodu wielokrotnej rozproszonej mikroaelekttazy - zapadnięcia się pęcherzyków płucnych w wyniku ucisku płuc, zablokowania oskrzeli (na przykład śluzu, guza), a także z powodu niedrożności i okluzji (upośledzona drożność) naczyń włosowatych płuc . Dopłucne przetaczanie krwi z prawej na lewą stronę występuje na tle długotrwałych chorób płuc: raka oskrzeli, rozstrzeni oskrzeli, ropniaka opłucnej, ropnia płuc, zapalenia pęcherzyków płucnych. Rzadziej dopłucny wypływ krwi następuje przez przetoki tętniczo-żylne. Mogą być wrodzone (np. dziedziczna teleangiektazja krwotoczna) lub nabyte i mogą występować w dowolnym narządzie, chociaż najczęściej stwierdza się je w płucach. ODWZGLĘDNIENIE OBJAWU PAŁYKÓW Ryc. 76a, mężczyzna, lat 31. Dziedziczna teleangiektazja krwotoczna, nawracające krwawienia z nosa, podudzie etap początkowy choroby. Ryc. 76b, mężczyzna, sinicza wada serca, objaw podudzia w końcowym stadium choroby. Link do rys. 76: https://img-fotki.yandex.ru/get/69324/39722250.2/0_14b0e0_9c7cbac9_orig Teleangiektazje krwotoczne (choroba Oslera-Webera-Rendu) to choroba oparta na niższości śródbłonek naczyniowy(komórki naczyniowe), w wyniku czego różne obszary Na skórze i błonach śluzowych warg, jamy ustnej i narządów wewnętrznych tworzą się liczne naczyniaki i teleangiektazje (zaburzenia naczyń włosowatych), które powodują krwawienie. Wrodzony niedobór naczyniowy narządy wewnętrzne objawia się tętniakami tętniczo-żylnymi, które najczęściej zlokalizowane są w płucach, rzadziej w wątrobie, nerkach, śledzionie i przyczyniają się do rozwoju płucnych chorób serca. OBJAW pałeczki perkusyjnej – wskazuje zmniejszona zawartość tlenu w tkankach (niedotlenienie) i rozwój chorób płucno-sercowych, których przyczyną w tym przypadku jest teleangiektazja krwotoczna. Przy objawach podudzia prawie zawsze powiększają się dziury w paznokciach (ryc. 76a i ryc. 76b). DUŻE DZIURKI NA PAZNOKCIACH, a także ich brak, wskazują na zaburzenie metabolizmu wapnia w organizmie. Czasami dziura powiększa się tylko na jednym palcu. Jedną z głównych przyczyn powiększonych dziur na paznokciach jest niedobór magnezu (ryc. 75). Odniesienie do rys. 75.

Poteyko P.I., Charkowskaja Akademia Medyczna Kształcenie Podyplomowe, Katedra Ftyzjologii i Pulmonologii

Już w starożytności, 25 wieków temu, Hipokrates opisywał zmiany kształtu dystalne paliczki palce, które stwierdzano w przewlekłych patologiach płuc (ropień, gruźlica, nowotwór, ropniak opłucnej) i nazywano je „pałeczkami perkusyjnymi”. Od tego czasu zespół ten został nazwany jego imieniem - palce Hipokratesa (palce Hipokratesa) (digiti Hippocratici).

Zespół palca Hipokratesa obejmuje dwa objawy: „klepsydrę” (paznokcie Hipokratesa - ungues Hippocraticus) i deformacja w kształcie maczugi końcowe paliczki palców w zależności od rodzaju „podudzi” (Finger clubbing).

Obecnie PG jest uważane za główny objaw osteoartropatii przerostowej (HOA, zespół Marie-Bambergera) - wielokrotna kostnienie okostnej.

Mechanizmy rozwoju PG nie są obecnie w pełni poznane. Wiadomo jednak, że powstawanie PG następuje w wyniku zaburzeń mikrokrążenia, któremu towarzyszy miejscowe niedotlenienie tkanek, zaburzenie trofizmu okostnej i unerwienie autonomiczne na tle długotrwałego endogennego zatrucia i hipoksemii. W procesie powstawania PG najpierw zmienia się kształt płytek paznokciowych („klepsydr”), następnie kształt dystalnych paliczków palców zmienia się w kształt maczugi lub kolby. Im bardziej wyraźne jest endogenne zatrucie i hipoksemia, tym poważniejsze są zmiany w końcowych paliczkach palców rąk i nóg.

Zmiany w dystalnych paliczkach palców typu „podudzie” można ustalić na kilka sposobów.

Konieczne jest stwierdzenie wygładzenia normalnie istniejącego kąta pomiędzy podstawą paznokcia a wałem paznokciowym. Najbardziej charakterystycznym objawem jest zanik „okna”, które powstaje w wyniku porównania dystalnych paliczków palców z ich powierzchniami grzbietowymi zwróconymi do siebie. wczesny znak pogrubienie paliczków końcowych. Kąt między gwoździami zwykle nie rozciąga się w górę na więcej niż połowę długości łożyska paznokcia. W miarę pogrubiania się dystalnych paliczków palców kąt między płytkami paznokcia staje się szeroki i głęboki (ryc. 1).

Na niezmodyfikowanych palcach odległość między punktami A i B powinna być większa niż odległość między punktami C i D. W przypadku „podudzi” zależność jest odwrotna: C - D staje się dłuższe niż A - B (ryc. 2).

Inny ważny znak PG jest wartością kąta ACE. Na normalnym palcu kąt ten jest mniejszy niż 180°, w przypadku „podudzi” wynosi ponad 180° (ryc. 2).

Wraz z „palcami Hipokratesa” w paraneoplastycznym zespole Marie-Bambergera zapalenie okostnej pojawia się w obszarze końcowych odcinków długich kości rurkowych (zwykle przedramion i nóg), a także kości dłoni i stóp. W miejscach zmian okostnowych można zaobserwować silne bóle ossalgii lub stawów oraz miejscowy ból palpacyjny, z badanie rentgenowskie ujawnia się podwójna warstwa korowa, wynikająca z obecności wąskiego, gęstego paska oddzielonego od zwartej substancji kostnej lekką szczeliną (objaw „szyn tramwajowych”) (ryc. 3). Uważa się, że zespół Marie-Bambergera jest patognomoniczny dla raka płuc, rzadziej występuje w przypadku innych pierwotnych guzów klatki piersiowej ( łagodne nowotwory płuca, międzybłoniak opłucnej, potworniak, tłuszczak śródpiersia). Rzadko ten zespół występuje w przypadku raka. przewód pokarmowy, chłoniak z przerzutami do węzłów chłonnych śródpiersia, limfogranulomatoza. Jednocześnie zespół Marie-Bamberger rozwija się również w chorobach nieonkologicznych - amyloidozie, przewlekłej obturacyjnej chorobie płuc, gruźlicy, rozstrzeniach oskrzeli, wrodzonych i nabytych wadach serca itp. Jedną z charakterystycznych cech tego zespołu w chorobach nienowotworowych jest jego długotrwały (na przestrzeni lat) rozwój charakterystyczne zmiany aparat kostno-stawowy, podczas gdy z nowotwory złośliwe proces ten jest liczony w tygodniach i miesiącach. Po radykalnym leczenie chirurgiczne Rak Zespół Marie-Bambergera może ustąpić i całkowicie zniknąć w ciągu kilku miesięcy.

Obecnie znacznie wzrosła liczba chorób, w których zmiany w dystalnych paliczkach palców określane są jako „podudzia”, a paznokci jako „szkła zegarkowe” (tab. 1). Pojawienie się PG często poprzedza bardziej specyficzne objawy. Szczególnie musimy pamiętać o „złowrogim” powiązaniu tego zespołu z rakiem płuc. Dlatego identyfikacja objawów PG wymaga prawidłowej interpretacji i wdrożenia metod badań instrumentalnych i laboratoryjnych w celu szybkiego ustalenia wiarygodnej diagnozy.

Związek między gazami cieplarnianymi a choroby przewlekłe płuca, któremu towarzyszy długotrwałe zatrucie endogenne i niewydolność oddechowa (RF), uważa się za oczywiste: ich powstawanie szczególnie często obserwuje się w ropniach płucnych - 70–90% (w ciągu 1–2 miesięcy), rozstrzeniach oskrzeli - 60–70% (w ciągu kilku lat ), ropniak opłucnej - 40–60% (przez 3–6 miesięcy i dłużej) („szorstkie” palce Hipokratesa, ryc. 4).

W gruźlicy narządów oddechowych PG powstają w przypadku rozległego (więcej niż 3-4 segmentów) procesu niszczącego o długim lub długim przebieg przewlekły(6–12 miesięcy i więcej) i charakteryzują się głównie objawem „szkiełka zegarkowego”, pogrubieniem, przekrwieniem i sinicą wałów paznokciowych („delikatne” palce Hipokratesa – 60–80%, ryc. 5).

W idiopatycznym włókniającym zapaleniu pęcherzyków płucnych (IFA) PG występuje u 54% mężczyzn i 40% kobiet. Ustalono, że nasilenie przekrwienia i sinicy wałów paznokciowych, a także sama obecność PG wskazują na niekorzystne rokowanie w teście ELISA, odzwierciedlając zwłaszcza częstość występowania aktywnego uszkodzenia pęcherzyków płucnych (wykryte obszary szlifowanej szyby) w tomografii komputerowej) oraz nasilenie proliferacji komórek mięśni gładkich naczyń w ogniskach zwłóknienia. PG jest jednym z czynników, który najbardziej wiarygodnie wskazuje wysokie ryzyko powstawanie nieodwracalnego zwłóknienia płuc u pacjentów z IFA, związane również ze zmniejszeniem ich przeżycia.

Na choroby rozproszone tkanka łączna obejmująca miąższ płucny PG zawsze odzwierciedla stopień zaawansowania DN i jest skrajnie niekorzystnym czynnikiem prognostycznym.

W przypadku innych śródmiąższowych chorób płuc powstawanie PG jest mniej typowe: ich obecność prawie zawsze odzwierciedla ciężkość DN. J. Schulze i in. opisali to zjawisko kliniczne u 4-letniej dziewczynki z szybko postępującą histiocytozą płuc X. V. Holcomb i wsp. ujawnił zmiany w dystalnych paliczkach palców typu „podudzia” i paznokciach typu „szkielet zegarka” u 5 z 11 pacjentów badanych z chorobą żylno-okluzyjną płuc.

W miarę postępu zmian w płucach u co najmniej 50% pacjentów z egzogennym alergicznym zapaleniem pęcherzyków płucnych pojawiają się PG. Należy podkreślić wiodące znaczenie trwałego spadku ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi i niedotlenienia tkanek w rozwoju HOA u pacjentów cierpiących na przewlekłe choroby płuc. Zatem u dzieci chorych na mukowiscydozę wartości ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej i natężonej objętości wydechowej w ciągu 1 sekundy były najmniejsze w grupie z najbardziej wyraźnymi zmianami w dystalnych paliczkach palców i paznokci.

Istnieją pojedyncze doniesienia o pojawieniu się PG w sarkoidozie kości (J. Yancey i in., 1972). Obserwowaliśmy ponad tysiąc pacjentów z sarkoidozą wewnątrz klatki piersiowej węzły chłonne i płuca, w tym objawy skórne i w żadnym przypadku nie wykryto tworzenia się PG. Dlatego uważamy obecność/nieobecność PG za kryterium diagnostyki różnicowej sarkoidozy i innych patologii narządów klatka piersiowa(włókniające zapalenie pęcherzyków płucnych, nowotwory, gruźlica).

Zmiany w dystalnych paliczkach palców, takie jak „pałeczki do perkusji” i paznokcie, takie jak „szkła do zegarków”, są często rejestrowane podczas choroby zawodowe występuje z zajęciem śródmiąższu płucnego. Stosunkowo wczesny wygląd GOA jest charakterystyczna dla pacjentów z azbestą; znak ten wskazuje na wysokie ryzyko śmierci. Według S. Markowitza i in. Podczas 10-letniej obserwacji 2709 pacjentów z azbestą, wraz z rozwojem PG, prawdopodobieństwo ich śmierci wzrosło co najmniej 2-krotnie.
PG wykryto u 42% badanych pracowników kopalni, którzy chorowali na krzemicę; niektóre z nich wraz z rozlana pneumoskleroza stwierdzono ogniska czynnego zapalenia pęcherzyków płucnych. Zmiany w dystalnych paliczkach palców typu „pałeczki do perkusji” i paznokci typu „szkielet zegarka” opisano u pracowników fabryk produkujących zapałki, którzy mieli kontakt z rodaminą używaną do ich produkcji.

Związek rozwoju PH z hipoksemią potwierdza wielokrotnie opisywana możliwość ustąpienia tego objawu po przeszczepieniu płuc. U dzieci chorych na mukowiscydozę charakterystyczne zmiany w palcach ustąpiły w ciągu pierwszych 3 miesięcy. po przeszczepie płuc.

Pojawienie się PG u pacjenta ze śródmiąższową chorobą płuc, zwłaszcza z długim przebiegiem choroby i przy braku klinicznych objawów czynnego uszkodzenia płuc, wymaga ciągłego poszukiwania nowotworu złośliwego w tkanka płuc. Wykazano, że w raku płuca rozwijającym się na tle testu ELISA częstość GOA sięga 95%, natomiast w przypadku uszkodzenia śródmiąższu płucnego bez cech transformacji nowotworowej stwierdza się go rzadziej – u 63% chorych .

Szybki rozwój zmiany w dystalnych paliczkach palców przypominające „pałeczki do perkusji” są jednym ze wskaźników rozwoju raka płuc nawet przy braku chorób przednowotworowych. W takiej sytuacji kliniczne objawy niedotlenienia (sinica, duszność) mogą być nieobecne i ten znak rozwija się zgodnie z prawami reakcji paranowotworowych. W. Hamilton i in. wykazali, że prawdopodobieństwo wystąpienia u pacjenta PG wzrasta 3,9 razy.

GOA jest jedną z najczęstszych paranowotworowych manifestacji raka płuc, częstość jej występowania w tej kategorii chorych może przekraczać 30%. Zależność częstotliwości wykrywania PG od postać morfologiczna rak płuc: osiągający 35% w wariancie niedrobnokomórkowym, w przypadku wariantu drobnokomórkowego liczba ta wynosi tylko 5%.

Rozwój GOA w raku płuc jest związany z nadprodukcją hormonu wzrostu i prostaglandyny E2 (PGE-2) komórki nowotworowe. Częściowe ciśnienie tlenu w krew obwodowa może jednak pozostać normalne. Ustalono, że we krwi pacjentów rak płuc przy objawie PG poziom transformującego czynnika wzrostu β (TGF-β) i PGE-2 znacznie przewyższa poziom u pacjentów bez zmian w dystalnych paliczkach palców. Zatem TGF-β i PGE-2 można uznać za względne induktory tworzenia PG, stosunkowo specyficzne dla raka płuc; Wydaje się, że mediator ten nie ma związku z rozwojem omawianego zjawiska klinicznego w innych przewlekłych chorobach płuc z DN.

Paranowotworowy charakter zmian typu „podudzia” w dystalnych paliczkach palców uwidacznia się wyraźnie w zaniku tego zjawiska klinicznego po skutecznej resekcji guza płuc. Z kolei ponowne pojawienie się tego objawu klinicznego u pacjenta, u którego leczenie raka płuc zakończyło się sukcesem, jest prawdopodobnym wskaźnikiem wznowy nowotworu.

PG może być manifestacją paranowotworową nowotworów zlokalizowanych poza obszarem płuc i może nawet poprzedzać pierwsze objawy kliniczne nowotworów złośliwych. Ich powstawanie opisuje się w nowotworach złośliwych grasicy, raku przełyku, okrężnicy, gastrinomie charakteryzującym się typowym klinicznie zespołem Zollingera-Ellisona oraz mięsaku tętnicy płucnej.

Wielokrotnie wykazano możliwość powstawania PG w złośliwych nowotworach piersi i międzybłoniaku opłucnej, któremu nie towarzyszy rozwój DN.

PG wykrywa się w chorobach limfoproliferacyjnych i białaczce, w tym ostrej mieloblastycznej, w której stwierdza się je na rękach i nogach. Po chemioterapii, która zatrzymała pierwszy atak białaczki, objawy GOA zniknęły, ale pojawiły się ponownie po 21 miesiącach. w przypadku nawrotu nowotworu. W jednej z obserwacji stwierdzono ustąpienie typowych zmian w obrębie paliczków dalszych palców po skutecznej chemioterapii i radioterapia limfogranulomatoza.

Zatem PG, wraz z różnymi rodzajami zapalenia stawów, rumień guzowaty i wędrujące zakrzepowe zapalenie żył należą do częstych pozanarządowych, nieswoistych objawów nowotworów złośliwych. O paranowotworowym pochodzeniu zmian na dystalnych paliczkach palców typu „podudzie” można przypuszczać wtedy, gdy powstają one szybko (szczególnie u pacjentów bez DN, niewydolności serca i przy braku innych przyczyn hipoksemii), a także w połączeniu z innymi możliwe pozanarządowe, niespecyficzne objawy nowotworu złośliwego – zwiększenie OB, zmiany w obrazie krwi obwodowej (zwłaszcza trombocytoza), utrzymująca się gorączka, zespół stawowy i nawracająca zakrzepica o różnej lokalizacji.

Jeden z najbardziej wspólne powody Pojawienie się PG uważa się za wrodzone wady serca, zwłaszcza typu „niebieskiego”. Spośród 93 pacjentów z przetokami tętniczo-płucnymi, obserwowanych w Klinice Mauo od 15 lat, podobne zmiany w palcach stwierdzono u 19%; częściej przekraczały krwioplucie (14%), ale były gorsze od szumów tętnica płucna(34%) i duszność (57%).

R. Khouzam i in. (2005) opisano udar niedokrwienny pochodzenia zatorowego, który rozwinął się 6 tygodni po urodzeniu u 18-letniej pacjentki. Obecność charakterystycznych zmian w palcach oraz niedotlenienie wymagające wspomagania oddechowego skłoniły do ​​poszukiwania anomalii w budowie serca: w badaniu echokardiograficznym przezklatkowym i przezprzełykowym stwierdzono ujście żyły głównej dolnej do jamy lewego przedsionka.

PG mogą „odkryć” istnienie patologicznego przecieku z lewej strony serca na prawą, także powstałego w wyniku operacji kardiochirurgicznej. M. Essop i in. (1995) obserwowali charakterystyczne zmiany w dystalnych paliczkach palców i narastającą sinicę przez 4 lata po balonowym poszerzeniu w reumatycznym zwężeniu zastawki mitralnej, którego powikłaniem był niewielki ubytek przegrody międzyprzedsionkowej. W okresie od operacji jej znaczenie hemodynamiczne znacznie wzrosło, gdyż u chorej rozwinęło się także reumatyczne zwężenie zastawki trójdzielnej, po skorygowaniu którego objawy te całkowicie ustąpiły. J. Dominik i in. zaobserwowali pojawienie się PG u 39-letniej kobiety 25 lat po skutecznej naprawie ubytku przegrody międzyprzedsionkowej. Okazało się, że podczas operacji żyła główna dolna została błędnie skierowana do lewego przedsionka.

PG jest uważana za jeden z najbardziej typowych nieswoistych, tzw. pozasercowych objawów klinicznych infekcyjnego zapalenia wsierdzia (IE). Częstotliwość zmian w dystalnych paliczkach palców typu „podudzia” w IZW może przekraczać 50%. Dowody na korzyść IZW u pacjenta z PG wysoka gorączka z dreszczami, zwiększoną ESR, leukocytozą; Często obserwuje się niedokrwistość, przemijający wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych w surowicy oraz różnego rodzaju uszkodzenia nerek. W celu potwierdzenia IZW we wszystkich przypadkach wskazana jest echokardiografia przezprzełykowa.

Według niektórych ośrodków klinicznych Jedną z najczęstszych przyczyn zjawiska PG jest marskość wątroby z nadciśnieniem wrotnym i postępującym rozszerzeniem naczyń krążenia płucnego, prowadzącym do hipoksemii (tzw. zespół płucno-nerkowy). U takich pacjentów GOA zwykle łączy się z teleangiektazjami skórnymi, często tworząc „pola pajączki» .
Stwierdzono związek pomiędzy powstawaniem HOA w marskości wątroby a wcześniejszym nadużywaniem alkoholu. U pacjentów z marskością wątroby bez współistniejącej hipoksemii PG zwykle nie jest wykrywana. To zjawisko kliniczne jest również charakterystyczne dla pierwotnych cholestatycznych zmian w wątrobie wymagających przeszczepienia wątroby. dzieciństwo, w tym wrodzona atrezja dróg żółciowych.

Wielokrotnie podejmowano próby rozszyfrowania mechanizmów rozwoju zmian dystalnych paliczków palców typu „podudzie” w chorobach, w tym także wymienionych powyżej (przewlekłe choroby płuc, wrodzone wady serca, IZW, marskość wątroby z nadciśnieniem wrotnym), którym towarzyszy przez utrzymującą się hipoksemię i niedotlenienie tkanek. Wywołana hipoksją aktywacja tkankowych czynników wzrostu, w tym płytek krwi, odgrywa wiodącą rolę w powstawaniu zmian w dystalnych paliczkach i paznokciach. Ponadto u pacjentów z PH wykryto wzrost stężenia czynnika wzrostu hepatocytów w surowicy, a także czynnik naczyniowy wzrost. Za najbardziej oczywisty uważa się związek między wzrostem aktywności tego ostatniego a spadkiem ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej. Również u chorych na PH stwierdza się istotny wzrost ekspresji czynników indukowanych hipoksją typu 1a i 2a.

W rozwoju zmian dystalnych paliczków palców typu „podudzie” pewne znaczenie może mieć dysfunkcja śródbłonka związana ze spadkiem ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej. Wykazano, że u pacjentów z GOA stężenie endoteliny-1 w surowicy, której ekspresja indukowana jest przede wszystkim przez niedotlenienie, jest istotnie wyższe niż u osób zdrowych.
Mechanizmy powstawania PG w chorobach przewlekłych są trudne do wyjaśnienia. choroby zapalne jelita, dla których hipoksemia nie jest typowa. Jednocześnie często występują w chorobie Leśniowskiego-Crohna (nie są typowe dla wrzodziejącego zapalenia jelita grubego), w którym zmiany w palcach niczym „podudzia” mogą poprzedzać faktyczne objawy jelitowe choroby.

Numer prawdopodobne przyczyny, powodując zmiany w dystalnych paliczkach palców, przypominające „szkła zegarkowe”, stale wzrasta. Niektóre z nich są bardzo rzadkie. K. Packard i in. (2004) zaobserwowali powstawanie PG u 78-letniego mężczyzny, który przyjmował losartan przez 27 dni. To zjawisko kliniczne utrzymywało się po zastąpieniu losartanu walsartanem, co pozwala uznać go za niepożądaną reakcję na całą klasę blokerów receptora angiotensyny II. Po przejściu na kaptopril zmiany w palcach ustąpiły całkowicie w ciągu 17 miesięcy. .

A. Harris i in. stwierdzili charakterystyczne zmiany w dystalnych paliczkach palców u pacjenta z chorobą pierwotną zespół antyfosfolipidowy natomiast objawy zakrzepowych zmian płucnych łożysko naczyniowe nie został zidentyfikowany. Opisano także powstawanie PG w chorobie Behçeta, choć nie można całkowicie wykluczyć, że ich pojawienie się w tej chorobie było przypadkowe.
PG zalicza się do możliwych pośrednich markerów zażywania narkotyków. U niektórych z tych pacjentów ich rozwój może być związany z odmianą uszkodzenia płuc lub IZW charakterystyczną dla narkomanów. Zmiany w dystalnych paliczkach palców, przypominające „pałeczki do perkusji”, opisywane są u osób zażywających narkotyki nie tylko dożylnie, ale także wziewnie, np. u palaczy haszyszu.

Coraz częściej (co najmniej 5%) PG jest rejestrowana u osób zakażonych wirusem HIV. Ich powstawanie może opierać się na różnych postaciach związanych z zakażeniem HIV choroby płuc, ale to zjawisko kliniczne obserwuje się u pacjentów zakażonych wirusem HIV z nienaruszonymi płucami. Ustalono, że obecność charakterystycznych zmian w dystalnych paliczkach palców w przebiegu zakażenia wirusem HIV wiąże się z mniejszą liczbą limfocytów CD4-dodatnich we krwi obwodowej, ponadto u takich pacjentów częściej stwierdza się śródmiąższowe limfocytowe zapalenie płuc. U dzieci zakażonych wirusem HIV pojawienie się PG jest prawdopodobnym wskazaniem gruźlica płuc, co jest możliwe nawet w przypadku nieobecności Prątek gruźlicy w próbkach plwociny.

Znana jest tak zwana pierwotna postać GOA, niezwiązana z chorobami narządów wewnętrznych, często mająca charakter rodzinny (zespół Tourine'a-Solanta-Gole'a). Diagnozuje się go dopiero po wykluczeniu większości przyczyn, które mogą powodować pojawienie się PG. Pacjenci z pierwotną postacią GOA często skarżą się na ból w okolicy zmienionych paliczków i wzmożoną potliwość. R. Seggewiss i in. (2003) zaobserwowali, że pierwotny GOA dotyczy wyłącznie palców dolne kończyny. Jednocześnie ustalając obecność PG u członków tej samej rodziny, należy wziąć pod uwagę możliwość, że odziedziczyli oni wady wrodzone serce (na przykład przetrwały przewód botellus). Tworzenie się charakterystycznych zmian na palcach może trwać około 20 lat.

Rozpoznanie przyczyn zmian dystalnych paliczków palców według typu „podudzia” wymaga diagnostyki różnicowej różnych chorób, wśród których wiodącą pozycję zajmują te związane z niedotlenieniem, tj. klinicznie manifestowana DN i/lub niewydolność serca, a także nowotwory złośliwe i podostre IZW. Śródmiąższowe choroby płuc, przede wszystkim test ELISA, są jedną z najczęstszych przyczyn PG; nasilenie tego zjawiska klinicznego można wykorzystać do oceny aktywności uszkodzenia płuc. Szybkie powstawanie lub wzrost nasilenia GOA powoduje konieczność poszukiwania raka płuc i innych nowotworów złośliwych. Jednocześnie należy wziąć pod uwagę możliwość pojawienia się tego zjawiska klinicznego w innych chorobach (choroba Leśniowskiego-Crohna, zakażenie wirusem HIV), w których może wystąpić znacznie wcześniej niż specyficzne objawy.

Hipokrates opisał także palce, które podczas badania ropniaka wyglądały jak podudzia. Z tego powodu, ta patologia palce i paznokcie noszą nazwy palców Hipokratesa. Niemiecki lekarz Eugene Bamberger i francuski lekarz Pierre Marie opisali osteoartropatię przerostową już w XIX wieku i zwrócili uwagę na obecność w chorobie palców z paznokciami w kształcie szkła. Już w 1918 roku lekarze zaczęli uznawać ten objaw za oznakę przewlekłej infekcji.

Palce, podobnie jak podudzia, powstają głównie na obu kończynach, ale w niektórych przypadkach patologia może dotyczyć oddzielnie tylko dłoni lub stóp. Selekcja ta jest typowa dla wad serca w postaci siniczej, które rozwinęły się w macicy, gdy krew z tlenem dostaje się tylko do jednej części ciała.

Palce, które wyglądają jak Pałeczki, różnią się wyglądem:

• dziób papugi;
• okulary do zegarków;
• prawdziwe pałeczki perkusyjne.

Wyzwalacze

Ta patologia rozwija się w obecności następujących chorób:

• choroby płuc różnego pochodzenia;
• zapalenie wsierdzia;
• wady wrodzone;
• dolegliwości żołądkowo-jelitowe;
• mukowiscydoza;
• choroba Gravesa-Basedowa;
• trichocefaloza;
• Zespół Marie-Bambergera.

Przyczynami rozwoju zmiany tylko po jednej stronie mogą być:

• Guz Pancoasta (powstał, gdy rak pierwszy segment płuc);
• choroby naczyń, przez które przepływa limfa;
• użycie przetoki podczas hemodializy;
• przyjmowanie leków z grupy blokerów angiotensyny II.

Powoduje

Przyczyny rozwoju zespołu, w którym palce stają się jak pałeczki perkusyjne, nie zostały zidentyfikowane do dziś. Wiadomo, że patologia ta rozwija się w obecności problemów z krążeniem. W takim przypadku dopływ tlenu do tkanek zostaje zakłócony.

Stały głód tlenu powoduje rozszerzenie światła naczyń znajdujących się w paliczkach palców, co powoduje wzrost przepływu krwi do tego obszaru.

Efektem tego procesu jest znaczny rozrost tkanki łącznej, która znajduje się pomiędzy paznokciem a kością. Warto zauważyć, że istnieje związek pomiędzy poziomem niedotlenienia a zmiany zewnętrzne kształty łożyska paznokcia.

Badania wykazały, że w obecności przewlekłej choroby zapalnej jelit nie obserwuje się głodu tlenu, ale rozwija się nie tylko zmiana kształtu palców i pojawienie się specyficznej płytki paznokcia w postaci szkiełka zegarkowego choroby Leśniowskiego-Crohna, ale może być także pierwszym objawem tej choroby.

Objawy

Manifestacja, w której paznokcie przybierają wygląd szkieł zegarkowych, na ogół nie powoduje bólu. Z tego powodu pacjent nie może zauważyć tej zmiany w czasie.

Główne objawy objawu:

Jeśli pacjent ma rozstrzenie oskrzeli, mukowiscydozę, ropień płuc, przewlekły ropniak, głównemu objawowi może towarzyszyć osteoartropatia typu przerostowego, która charakteryzuje się:

• ból kości;
• zmiany w charakterystyce skóry w okolicy przedgoleniowej;
• łokcie, nadgarstki i kolana mają zmiany bardzo podobne do zapalenia stawów;
• skóra w niektórych obszarach zaczyna być szorstka;
• Pojawiają się parestezje i nadmierna potliwość.

Diagnostyka

Najczęściej objaw pojawiający się w przypadku paznokci w postaci szkieł zegarkowych sygnalizuje obecność zespołu Marie-Bamberger. Jeśli ta diagnoza nie zostanie potwierdzona, lekarz opiera się na przestrzeganiu następujących kryteriów:

1. Mierzy się kąt Lovibonda. Aby to zrobić, nałóż ołówek wzdłuż palca na paznokieć. Jeśli między paznokciem a ołówkiem nie ma szczeliny, można bez wątpienia stwierdzić, że u pacjenta występują objawy podudzia. Ponadto zmniejszenie kąta lub jego całkowite zniknięcie określa się poprzez badanie objawu Shamrotha.
2. Poczuj palcem, aby określić elastyczność. Aby to zrobić, kliknij Górna część palec i natychmiast zwolnij. Jeśli zaobserwujesz, że paznokieć wnika w tkankę, a następnie gwałtownie odskakuje, możesz założyć chorobę, której objawem są szklane paznokcie. Ten sam efekt występuje u pacjentów w podeszłym wieku, ale jest to normalne i nie wskazuje na obecność objawów podudzi.
3. Lekarz sprawdza stosunek grubości TDF do stawu międzypaliczkowego. Dla normalna kondycja liczba ta nie przekracza 0,895. Jeśli występuje objaw, wskaźnik ten wzrasta do 1 lub nawet więcej. Wskaźnik ten jest uważany za najbardziej specyficzny dla tej manifestacji.

Jeśli istnieje podejrzenie połączenia osteoartropatii przerostowej z objawami podudzi, lekarz decyduje o wykonaniu prześwietlenia rentgenowskiego lub scyntygrafii.

W diagnostyce, dlaczego paznokieć staje się „szklisty”, ważne jest określenie głównej przyczyny rozwoju tego objawu. Aby to zrobić, potrzebujesz:

• badanie wywiadu;
• wykonać badanie ultrasonograficzne płuc, serca i wątroby;
• przestudiować wyniki prześwietlenia klatki piersiowej;
• lekarz przepisuje tomografię komputerową i elektrokardiogram;
• badana jest funkcja oddychania zewnętrznego;
• pacjent ma obowiązek oddać krew w celu określenia składu gazu.

Leczenie

Terapia paznokci w postaci szkieł zegarkowych rozpoczyna się od leczenia choroby podstawowej. W tym celu lekarz zaleca pacjentowi przyjmowanie:

• antybiotyki;
• leki zwiększające odporność.

Dobrym pomysłem byłoby również sprawdzenie swojej diety. Ważne jest, aby skonsultować się z dietetykiem i zapoznać się z listą pokarmów zabronionych w przypadku tej choroby.

Prognoza

Prognozy dotyczące wyglądu paznokci przypominających szkło zależą bezpośrednio od przyczyny tej patologii. Jeśli wszystko zostało już wyleczone z choroby podstawowej, objawy zmniejszą się, a palce będą wyglądać normalnie.

Streszczenie

Zmiany w dystalnych paliczkach palców typu „podudzia” i paznokci typu „szkielet zegarkowy” (palce Hipokratesa) są dobrze znanym zjawiskiem klinicznym, wskazującym na możliwą obecność różnych chorób, wśród których wiodącą pozycję zajmują te związane długotrwałe endogenne zatrucie i hipoksemia, a także nowotwory złośliwe. Jednocześnie należy wziąć pod uwagę możliwość przejawu tego zespołu klinicznego w innych chorobach (choroba Leśniowskiego-Crohna, zakażenie wirusem HIV itp.).

Pojawienie się palców Hipokratesa często poprzedza bardziej specyficzne objawy, dlatego prawidłowa interpretacja tego objawu klinicznego, uzupełniona wynikami badań laboratoryjnych, pozwala na szybkie postawienie wiarygodnej diagnozy.

Słowa kluczowe

Palce Hipokratesa, diagnostyka różnicowa, hipoksemia.

Już w starożytności, 25 wieków temu, Hipokrates opisywał zmiany w kształcie dalszych paliczków palców, które występowały w przewlekłych patologiach płuc (ropień, gruźlica, nowotwór, ropniak opłucnej) i nazywał je „pałeczkami podbębnymi”. Od tego czasu zespół ten został nazwany jego imieniem - palce Hipokratesa (palce Hipokratesa) (digiti Hippocratici).

Zespół palca Hipokratesa obejmuje dwa objawy: „klepsydry” (paznokcie Hipokratesa - ungues Hippocraticus) i maczugowatą deformację końcowych paliczków palców, przypominającą „podudzia” (palec palców).

Obecnie PG jest uważane za główny objaw osteoartropatii przerostowej (HOA, zespół Marie-Bambergera) - wielokrotna kostnienie okostnej.

Mechanizmy rozwoju PG nie są obecnie w pełni poznane. Wiadomo jednak, że powstawanie PG następuje w wyniku zaburzeń mikrokrążenia, któremu towarzyszy miejscowe niedotlenienie tkanek, zaburzenie trofizmu okostnej i unerwienie autonomiczne na tle długotrwałego endogennego zatrucia i hipoksemii. W procesie powstawania PG najpierw zmienia się kształt płytek paznokciowych („klepsydr”), następnie kształt dystalnych paliczków palców zmienia się w kształt maczugi lub kolby. Im bardziej wyraźne jest endogenne zatrucie i hipoksemia, tym poważniejsze są zmiany w końcowych paliczkach palców rąk i nóg.

Zmiany w dystalnych paliczkach palców typu „podudzie” można ustalić na kilka sposobów.

Konieczne jest stwierdzenie wygładzenia normalnie istniejącego kąta pomiędzy podstawą paznokcia a wałem paznokciowym. Zanik „okna”, które powstaje w wyniku zestawienia dystalnych paliczków palców z ich powierzchniami grzbietowymi zwróconymi do siebie, jest najwcześniejszą oznaką pogrubienia paliczków końcowych. Kąt między gwoździami zwykle nie rozciąga się w górę na więcej niż połowę długości łożyska paznokcia. W miarę pogrubiania się dystalnych paliczków palców kąt między płytkami paznokcia staje się szeroki i głęboki (ryc. 1).

Na niezmodyfikowanych palcach odległość między punktami A i B powinna być większa niż odległość między punktami C i D. W przypadku „pałeczek perkusyjnych” zależność jest odwrotna: C - D staje się dłuższe niż A - B (ryc. 2).

Kolejnym ważnym znakiem PG jest wielkość kąta ACE. Na normalnym palcu kąt ten jest mniejszy niż 180°, w przypadku „podudzi” wynosi ponad 180° (ryc. 2).

Wraz z „palcami Hipokratesa” w paraneoplastycznym zespole Marie-Bambergera zapalenie okostnej pojawia się w obszarze końcowych odcinków długich kości rurkowych (zwykle przedramion i nóg), a także kości dłoni i stóp. W miejscach zmian okostnowych można zaobserwować silne bóle ossalgii lub stawów oraz miejscową bolesność palpacyjną; w badaniu RTG stwierdza się podwójną warstwę korową, ze względu na obecność wąskiego, gęstego paska oddzielonego od zwartej substancji kostnej lekką szczeliną (objaw „szyny tramwajowe”) (ryc. 3). Uważa się, że zespół Marie-Bambergera jest patognomoniczny dla raka płuc, rzadziej występuje w przypadku innych pierwotnych nowotworów klatki piersiowej (łagodne nowotwory płuc, międzybłoniak opłucnej, potworniak, tłuszczak śródpiersia). Czasami zespół ten występuje w przypadku raka przewodu pokarmowego, chłoniaka z przerzutami do węzłów chłonnych śródpiersia i limfogranulomatozy. Jednocześnie zespół Marie-Bamberger rozwija się również w chorobach nieonkologicznych - amyloidozie, przewlekłej obturacyjnej chorobie płuc, gruźlicy, rozstrzeniach oskrzeli, wrodzonych i nabytych wadach serca itp. Jedną z charakterystycznych cech tego zespołu w chorobach nienowotworowych jest długotrwały (na przestrzeni lat) rozwój charakterystycznych zmian w aparacie kostno-stawowym, podczas gdy w przypadku nowotworów złośliwych proces ten liczony jest w tygodniach i miesiącach. Po radykalnym chirurgicznym leczeniu nowotworu zespół Marie-Bambergera może ulec regresji i całkowicie zniknąć w ciągu kilku miesięcy.

Obecnie znacznie wzrosła liczba chorób, w których zmiany w dystalnych paliczkach palców określane są jako „podudzia”, a paznokci jako „szkła zegarkowe” (tab. 1). Pojawienie się PG często poprzedza bardziej specyficzne objawy. Szczególnie musimy pamiętać o „złowrogim” powiązaniu tego zespołu z rakiem płuc. Dlatego identyfikacja objawów PG wymaga prawidłowej interpretacji i wdrożenia metod badań instrumentalnych i laboratoryjnych w celu szybkiego ustalenia wiarygodnej diagnozy.

Związek PG z przewlekłymi chorobami płuc, któremu towarzyszy długotrwałe zatrucie endogenne i niewydolność oddechowa (RF), uważa się za oczywisty: ich powstawanie szczególnie często obserwuje się w ropniach płuc - 70-90% (w ciągu 1-2 miesięcy), rozstrzeniach oskrzeli - 60-70% (przez kilka lat), ropniak opłucnej - 40-60% (przez 3-6 miesięcy i dłużej) („szorstkie” palce Hipokratesa, ryc. 4).

W gruźlicy układu oddechowego PG powstają w przypadku rozległego (więcej niż 3-4 segmentów) procesu niszczącego o długim lub przewlekłym przebiegu (6-12 miesięcy lub dłużej) i charakteryzują się głównie „szkłem zegarowym” objaw, pogrubienie, przekrwienie i sinica wałów paznokciowych („delikatne” palce Hipokratesa - 60-80%, ryc. 5).

W idiopatycznym włókniającym zapaleniu pęcherzyków płucnych (IFA) PG występuje u 54% mężczyzn i 40% kobiet. Ustalono, że nasilenie przekrwienia i sinicy wałów paznokciowych, a także sama obecność PG wskazują na niekorzystne rokowanie w teście ELISA, odzwierciedlając zwłaszcza częstość występowania aktywnego uszkodzenia pęcherzyków płucnych (wykryte obszary szlifowanej szyby) w tomografii komputerowej) oraz nasilenie proliferacji komórek mięśni gładkich naczyń w ogniskach zwłóknienia. PH jest jednym z czynników, który najpewniej wskazuje na wysokie ryzyko powstania nieodwracalnego zwłóknienia płuc u chorych na IFA, co wiąże się także ze zmniejszeniem ich przeżycia.

W rozsianych chorobach tkanki łącznej obejmujących miąższ płuc PG zawsze odzwierciedla stopień ciężkości DN i jest skrajnie niekorzystnym czynnikiem prognostycznym.

W przypadku innych śródmiąższowych chorób płuc powstawanie PG jest mniej typowe: ich obecność prawie zawsze odzwierciedla ciężkość DN. J. Schulze i in. opisali to zjawisko kliniczne u 4-letniej dziewczynki z szybko postępującą histiocytozą płuc X. V. Holcomb i wsp. ujawnił zmiany w dystalnych paliczkach palców typu „podudzia” i paznokciach typu „szkielet zegarka” u 5 z 11 pacjentów badanych z chorobą żylno-okluzyjną płuc.

W miarę postępu zmian w płucach u co najmniej 50% pacjentów z egzogennym alergicznym zapaleniem pęcherzyków płucnych pojawiają się PG. Należy podkreślić wiodące znaczenie trwałego spadku ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi i niedotlenienia tkanek w rozwoju HOA u pacjentów cierpiących na przewlekłe choroby płuc. Zatem u dzieci chorych na mukowiscydozę wartości ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej i natężonej objętości wydechowej w ciągu 1 sekundy były najmniejsze w grupie z najbardziej wyraźnymi zmianami w dystalnych paliczkach palców i paznokci.

Istnieją pojedyncze doniesienia o pojawieniu się PG w sarkoidozie kości (J. Yancey i in., 1972). Zaobserwowaliśmy ponad tysiąc pacjentów z sarkoidozą wewnątrzklatkowych węzłów chłonnych i płuc, w tym z objawami skórnymi, i w żadnym przypadku nie wykryliśmy powstawania PG. Dlatego obecność/brak PG uważamy za kryterium różnicowe w diagnostyce sarkoidozy i innych patologii narządów klatki piersiowej (zwłókniające zapalenie pęcherzyków płucnych, nowotwory, gruźlica).

W chorobach zawodowych obejmujących śródmiąższ płucny często stwierdza się zmiany w dystalnych paliczkach palców typu „podudzia” i paznokciach typu „szkiełko zegarkowe”. Stosunkowo wczesne pojawienie się GOA jest typowe dla pacjentów z pylicą azbestową; znak ten wskazuje na wysokie ryzyko śmierci. Według S. Markowitza i in. Podczas 10-letniej obserwacji 2709 pacjentów z azbestą, wraz z rozwojem PG, prawdopodobieństwo ich śmierci wzrosło co najmniej 2-krotnie.
PG wykryto u 42% badanych pracowników kopalni, którzy chorowali na krzemicę; u niektórych z nich, wraz z rozsianą stwardnieniem płuc, stwierdzono ogniska czynnego zapalenia pęcherzyków płucnych. Zmiany w dystalnych paliczkach palców typu „pałeczki do perkusji” i paznokci typu „szkielet zegarka” opisano u pracowników fabryk produkujących zapałki, którzy mieli kontakt z rodaminą używaną do ich produkcji.

Związek rozwoju PH z hipoksemią potwierdza wielokrotnie opisywana możliwość ustąpienia tego objawu po przeszczepieniu płuc. U dzieci chorych na mukowiscydozę charakterystyczne zmiany w palcach ustąpiły w ciągu pierwszych 3 miesięcy. po przeszczepie płuc.

Pojawienie się PG u pacjenta ze śródmiąższową chorobą płuc, zwłaszcza z długą historią choroby i przy braku klinicznych objawów aktywnego uszkodzenia płuc, wymaga ciągłego poszukiwania nowotworu złośliwego w tkance płucnej. Wykazano, że w raku płuca rozwijającym się na tle testu ELISA częstość GOA sięga 95%, natomiast w przypadku uszkodzenia śródmiąższu płucnego bez cech transformacji nowotworowej stwierdza się go rzadziej – u 63% chorych .

Szybki rozwój zmian typu „podudzia” w dystalnych paliczkach palców jest jednym ze wskaźników rozwoju raka płuc nawet przy braku chorób przednowotworowych. W takiej sytuacji objawy kliniczne niedotlenienia (sinica, duszność) mogą nie występować i objaw ten rozwija się zgodnie z prawami reakcji paranowotworowych. W. Hamilton i in. wykazali, że prawdopodobieństwo wystąpienia u pacjenta PG wzrasta 3,9 razy.

GOA jest jedną z najczęstszych paranowotworowych manifestacji raka płuc, częstość jej występowania w tej kategorii chorych może przekraczać 30%. Wykazano zależność częstości wykrywalności PG od postaci morfologicznej raka płuc: w wariancie niedrobnokomórkowym sięga ona 35%, w wariancie drobnokomórkowym odsetek ten wynosi zaledwie 5%.

Rozwój HOA w raku płuc jest związany z nadmierną produkcją hormonu wzrostu i prostaglandyny E2 (PGE-2) przez komórki nowotworowe. Ciśnienie parcjalne tlenu we krwi obwodowej może pozostać normalne. Stwierdzono, że we krwi chorych na raka płuca z objawem PG poziom transformującego czynnika wzrostu β (TGF-β) i PGE-2 jest istotnie wyższy niż u pacjentów bez zmian w dystalnych paliczkach palców. Zatem TGF-β i PGE-2 można uznać za względne induktory tworzenia PG, stosunkowo specyficzne dla raka płuc; Wydaje się, że mediator ten nie ma związku z rozwojem omawianego zjawiska klinicznego w innych przewlekłych chorobach płuc z DN.

Paranowotworowy charakter zmian typu „podudzia” w dystalnych paliczkach palców uwidacznia się wyraźnie w zaniku tego zjawiska klinicznego po skutecznej resekcji guza płuc. Z kolei ponowne pojawienie się tego objawu klinicznego u pacjenta, u którego leczenie raka płuc zakończyło się sukcesem, jest prawdopodobnym wskaźnikiem wznowy nowotworu.

PG może być manifestacją paranowotworową nowotworów zlokalizowanych poza obszarem płuc i może nawet poprzedzać pierwsze objawy kliniczne nowotworów złośliwych. Ich powstawanie opisuje się w nowotworach złośliwych grasicy, raku przełyku, okrężnicy, gastrinomie charakteryzującym się typowym klinicznie zespołem Zollingera-Ellisona oraz mięsaku tętnicy płucnej.

Wielokrotnie wykazano możliwość powstawania PG w złośliwych nowotworach piersi i międzybłoniaku opłucnej, któremu nie towarzyszy rozwój DN.

PG wykrywa się w chorobach limfoproliferacyjnych i białaczce, w tym ostrej mieloblastycznej, w której stwierdza się je na rękach i nogach. Po chemioterapii, która zatrzymała pierwszy atak białaczki, objawy GOA zniknęły, ale pojawiły się ponownie po 21 miesiącach. w przypadku nawrotu nowotworu. Jedna obserwacja wykazała regresję typowych zmian w dystalnych paliczkach palców po skutecznej chemioterapii i radioterapii limfogranulomatozy.

Zatem PG, wraz z różnymi typami zapalenia stawów, rumieniem guzowatym i wędrującym zakrzepowym zapaleniem żył, należą do częstych pozanarządowych, nieswoistych objawów nowotworów złośliwych. O paranowotworowym pochodzeniu zmian na dystalnych paliczkach palców typu „podudzia” można przypuszczać wtedy, gdy powstają one szybko (szczególnie u pacjentów bez DN, niewydolności serca i przy braku innych przyczyn hipoksemii), a także w połączeniu z inne możliwe pozanarządowe, niespecyficzne objawy nowotworu złośliwego - wzrost ESR, zmiany w obrazie krwi obwodowej (zwłaszcza trombocytoza), utrzymująca się gorączka, zespół stawowy i nawracająca zakrzepica o różnej lokalizacji.

Za jedną z najczęstszych przyczyn PH uważa się wrodzone wady serca, zwłaszcza typu „niebieskiego”. Spośród 93 pacjentów z przetokami tętniczo-płucnymi, obserwowanych w Klinice Mauo od 15 lat, podobne zmiany w palcach stwierdzono u 19%; przekraczały częstość występowania krwioplucia (14%), ale były gorsze od szmerów nad tętnicą płucną (34%) i duszności (57%).

R. Khouzam i in. (2005) opisali udar niedokrwienny pochodzenia zatorowego, który rozwinął się 6 tygodni po urodzeniu u 18-letniej pacjentki. Obecność charakterystycznych zmian w palcach oraz niedotlenienie wymagające wspomagania oddechowego skłoniły do ​​poszukiwania anomalii w budowie serca: w badaniu echokardiograficznym przezklatkowym i przezprzełykowym stwierdzono ujście żyły głównej dolnej do jamy lewego przedsionka.

PG mogą „odkryć” istnienie patologicznego przecieku z lewej strony serca na prawą, także powstałego w wyniku operacji kardiochirurgicznej. M. Essop i in. (1995) obserwowali charakterystyczne zmiany w dystalnych paliczkach palców i narastającą sinicę przez 4 lata po balonowym poszerzeniu w reumatycznym zwężeniu zastawki mitralnej, którego powikłaniem był niewielki ubytek przegrody międzyprzedsionkowej. W okresie od operacji jej znaczenie hemodynamiczne znacznie wzrosło, gdyż u chorej rozwinęło się także reumatyczne zwężenie zastawki trójdzielnej, po skorygowaniu którego objawy te całkowicie ustąpiły. J. Dominik i in. zaobserwowali pojawienie się PG u 39-letniej kobiety 25 lat po skutecznej naprawie ubytku przegrody międzyprzedsionkowej. Okazało się, że podczas operacji żyła główna dolna została błędnie skierowana do lewego przedsionka.

PG jest uważana za jeden z najbardziej typowych nieswoistych, tzw. pozasercowych objawów klinicznych infekcyjnego zapalenia wsierdzia (IE). Częstotliwość zmian w dystalnych paliczkach palców typu „podudzia” w IZW może przekraczać 50%. Wysoka gorączka z dreszczami, podwyższona OB i leukocytoza świadczą o IZW u pacjenta z PG; Często obserwuje się niedokrwistość, przemijający wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych w surowicy oraz różnego rodzaju uszkodzenia nerek. W celu potwierdzenia IZW we wszystkich przypadkach wskazana jest echokardiografia przezprzełykowa.

Według niektórych ośrodków klinicznych jedną z najczęstszych przyczyn zjawiska PH jest marskość wątroby z nadciśnieniem wrotnym i postępującym rozszerzeniem naczyń krążenia płucnego, prowadzącym do hipoksemii (tzw. zespół płucno-nerkowy). U takich pacjentów GOA zwykle łączy się z teleangiektazjami skórnymi, często tworząc „pola pajączków”.
Stwierdzono związek pomiędzy powstawaniem HOA w marskości wątroby a wcześniejszym nadużywaniem alkoholu. U pacjentów z marskością wątroby bez współistniejącej hipoksemii PG zwykle nie jest wykrywana. To zjawisko kliniczne jest również charakterystyczne dla pierwotnych cholestatycznych zmian w wątrobie wymagających przeszczepienia wątroby w dzieciństwie, w tym wrodzonej atrezji dróg żółciowych.

Wielokrotnie podejmowano próby rozszyfrowania mechanizmów rozwoju zmian dystalnych paliczków palców typu „podudzie” w chorobach, w tym także wymienionych powyżej (przewlekłe choroby płuc, wrodzone wady serca, IZW, marskość wątroby z nadciśnieniem wrotnym), którym towarzyszy przez utrzymującą się hipoksemię i niedotlenienie tkanek. Wywołana hipoksją aktywacja tkankowych czynników wzrostu, w tym płytek krwi, odgrywa wiodącą rolę w powstawaniu zmian w dystalnych paliczkach i paznokciach. Ponadto u pacjentów z PH wykryto wzrost stężenia w surowicy czynnika wzrostu hepatocytów, a także czynnika wzrostu naczyń. Za najbardziej oczywisty uważa się związek między wzrostem aktywności tego ostatniego a spadkiem ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej. Również u chorych na PH stwierdza się istotny wzrost ekspresji czynników indukowanych hipoksją typu 1a i 2a.

W rozwoju zmian dystalnych paliczków palców typu „podudzie” pewne znaczenie może mieć dysfunkcja śródbłonka związana ze spadkiem ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej. Wykazano, że u pacjentów z GOA stężenie endoteliny-1 w surowicy, której ekspresja indukowana jest przede wszystkim przez niedotlenienie, jest istotnie wyższe niż u osób zdrowych.
Mechanizmy powstawania PG w przewlekłych chorobach zapalnych jelit, dla których hipoksemia nie jest typowa, są trudne do wyjaśnienia. Jednocześnie często występują w chorobie Leśniowskiego-Crohna (nie są typowe dla wrzodziejącego zapalenia jelita grubego), w którym zmiany w palcach niczym „pałeczki do perkusji” mogą poprzedzać faktyczne jelitowe objawy choroby.

Liczba prawdopodobnych przyczyn zmian w dystalnych paliczkach palców ze względu na typ „szkiełka zegarkowego” stale wzrasta. Niektóre z nich są bardzo rzadkie. K. Packard i in. (2004) zaobserwowali powstawanie PG u 78-letniego mężczyzny, który przyjmował losartan przez 27 dni. To zjawisko kliniczne utrzymywało się po zastąpieniu losartanu walsartanem, co pozwala uznać go za niepożądaną reakcję na całą klasę blokerów receptora angiotensyny II. Po przejściu na kaptopril zmiany w palcach ustąpiły całkowicie w ciągu 17 miesięcy. .

A. Harris i in. stwierdzili charakterystyczne zmiany w dystalnych paliczkach palców u pacjenta z pierwotnym zespołem antyfosfolipidowym, przy czym nie stwierdzono u niego cech zmian zakrzepowych w łożysku naczyniowym płuc. Opisano także powstawanie PG w chorobie Behçeta, choć nie można całkowicie wykluczyć, że ich pojawienie się w tej chorobie było przypadkowe.
PG zalicza się do możliwych pośrednich markerów zażywania narkotyków. U niektórych z tych pacjentów ich rozwój może być związany z odmianą uszkodzenia płuc lub IZW charakterystyczną dla narkomanów. Zmiany w dystalnych paliczkach palców, przypominające „pałeczki do perkusji”, opisywane są u osób zażywających narkotyki nie tylko dożylnie, ale także wziewnie, np. u palaczy haszyszu.

Coraz częściej (co najmniej 5%) PG jest rejestrowana u osób zakażonych wirusem HIV. Ich powstawanie może wynikać z różnych postaci chorób płuc związanych z HIV, ale to zjawisko kliniczne obserwuje się u pacjentów zakażonych wirusem HIV z nienaruszonymi płucami. Ustalono, że obecność charakterystycznych zmian w dystalnych paliczkach palców w przebiegu zakażenia wirusem HIV wiąże się z mniejszą liczbą limfocytów CD4-dodatnich we krwi obwodowej, ponadto u takich pacjentów częściej stwierdza się śródmiąższowe limfocytowe zapalenie płuc. U dzieci zakażonych wirusem HIV pojawienie się PG jest prawdopodobnym wskazaniem gruźlicy płuc, co jest możliwe nawet w przypadku braku Mycobacterium tuberculosis w próbkach plwociny.

Znana jest tak zwana pierwotna postać GOA, niezwiązana z chorobami narządów wewnętrznych, często mająca charakter rodzinny (zespół Tourine'a-Solanta-Gole'a). Diagnozuje się go dopiero po wykluczeniu większości przyczyn, które mogą powodować pojawienie się PG. Pacjenci z pierwotną postacią GOA często skarżą się na ból w okolicy zmienionych paliczków i wzmożoną potliwość. R. Seggewiss i in. (2003) zaobserwowali, że pierwotny GOA dotyczy wyłącznie palców kończyn dolnych. Jednocześnie ustalając obecność PH u członków tej samej rodziny, należy wziąć pod uwagę możliwość odziedziczenia przez nich wrodzonych wad serca (np. Przetrwały przewód botallus). Tworzenie się charakterystycznych zmian na palcach może trwać około 20 lat.

Rozpoznanie przyczyn zmian dystalnych paliczków palców według typu „podudzia” wymaga diagnostyki różnicowej różnych chorób, wśród których wiodącą pozycję zajmują te związane z niedotlenieniem, tj. klinicznie manifestowana DN i/lub niewydolność serca, a także nowotwory złośliwe i podostre IZW. Śródmiąższowe choroby płuc, przede wszystkim test ELISA, są jedną z najczęstszych przyczyn PG; nasilenie tego zjawiska klinicznego można wykorzystać do oceny aktywności uszkodzenia płuc. Szybkie powstawanie lub wzrost nasilenia GOA powoduje konieczność poszukiwania raka płuc i innych nowotworów złośliwych. Jednocześnie należy wziąć pod uwagę możliwość pojawienia się tego zjawiska klinicznego w innych chorobach (choroba Leśniowskiego-Crohna, zakażenie wirusem HIV), w których może wystąpić znacznie wcześniej niż specyficzne objawy.

Bibliografia

1. Kogan E.A., Kornev B.M., Shukurova R.A. Idiopatyczne włókniające zapalenie pęcherzyków płucnych i rak oskrzelikowo-pęcherzykowy // Arch. Poklepać. - 1991. - 53 (1). - 60-64.
2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Mukhin N.A. „Maski” podostrego infekcyjnego zapalenia wsierdzia // Ter. łuk. - 1999. - 1. - 47-50.
3. Fomin V.V. Palce Hipokratesa: znaczenie kliniczne, diagnostyka różnicowa// Klin. Miód. - 2007. - 85, 5. - 64-68.
4. Shukurova R.A. Nowoczesne reprezentacje o patogenezie włóknistego zapalenia pęcherzyków płucnych // Ter. łuk. - 1992. - 64. - 151-155.
5. Atkinson S., Fox S.B. Czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego (VEGF)-A i płytkopochodny czynnik wzrostu (PDGF) odgrywają kluczową rolę w patogenezie clubbingu cyfrowego // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.
6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. i in. Odwrócenie clubbingu cyfrowego po przeszczepieniu płuc u pacjentów z mukowiscydozą: wskazówka do patogenezy clubbingu // Pediatr. Pulmonol. - 2002. - 34. - 378-380.
7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Częstość występowania klubowania cyfrowego w raku oskrzeli według nowego indeksu cyfrowego // Clin. Do potęgi. Reumatol. - 1998. - 16. - 21-26.
8. Benekli M., Gullu I.H. Palce Hipokratesa w chorobie Behceta // Studia podyplomowe. Med. J. – 1997. – 73. – 575-576.
9. Bhandari S., Wodziński M.A., Reilly J.T. Odwracalne cyfrowe clubbing w ostrej białaczce szpikowej // Studia podyplomowe. Med. J. – 1994. – 70. – 457-458.
10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing w zakażeniu ludzkim wirusem niedoboru odporności // Br. J. Reumatol. - 1996. - 35. - 292-294.
11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. i in. Zespoły paranowotworowe w 68 przypadkach resekcyjnego niedrobnokomórkowego raka płuc: czy mogą pomóc we wczesnym wykryciu? //Med. Onkol. - 1999. - 16. - 129-133.
12. Chotkowski L.A. Maczuga palców w uzależnieniu od heroiny // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.
13. Collins S.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Clubbing w chorobie Leśniowskiego-Crohna // Br. Med. J. – 1993. – 307. – 508.
14. Courts I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. i in. Znaczenie maczugi palców w azbestozie // Klatka piersiowa. - 1987. - 42. - 117-119.
15. Dickinson C.J. Etiologia klubowania i osteoartropatii przerostowej // Eur. J. Clin. Inwestować. - 1993. - 23. - 330-338.
16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. i in. Jatrogenne maczugowienie palców // Eur. J. Kardiotorak. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.
17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Osteoartropatia przerostowa jako wskaźnik raka oskrzeli // Schweiz. Rundscha. Med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632.
18. Fam A.G. Paraneoplastyczne zespoły reumatyczne // Najlepsza praktyka Bailliere’a. Rozdzielczość Clin. Reumatol. - 2000. - 14. - 515-533.
19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. i in. Zespół wątrobowo-płucny // Med. Klin. - 1999. - 94. - 505-512.
20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. i in. Cyfrowe clubbing związane z zapaleniem wielomięśniowym i śródmiąższową chorobą płuc // Klatka piersiowa. - 1995. - 108. - 1751-1752.
21. Hoeper M.M., Krówka M.J., Starassborg C.P. Nadciśnienie wrotno-płucne i zespół wątrobowo-płucny // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.
22. Kanematsu T., Kitaichi M., Nishimura K. i in. Maczuganie palców i proliferacja mięśni gładkich w zmianach zwłóknieniowych w płucach u pacjentów z idiopatycznym zwłóknieniem płuc // Klatka piersiowa. - 1994. - 105. - 339-342.
23. Khouzam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.S. Sinica centralna i clubbing u 18-letniej kobiety po porodzie z udarem mózgu // Am. J. Med. Nauka. - 2005. - 329. - 153-156.
24. Krówka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. i in. Zespół wątrobowo-płucny z postępującą hipoksemią jako wskazanie do przeszczepienia wątroby: opisy przypadków i przegląd literatury // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.
25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Rodzinna pierwotna osteoartropatia przerostowa w związku z wrodzoną chorobą serca // Cardiol. Młody. - 2002. - 12. - 304-307.
26. Sansores R., Salas J., Chapela R. i in. Clubbing w nadwrażliwym zapaleniu płuc. Częstość występowania i możliwa rola prognostyczna // Arch. Stażysta. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.
27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. et al. Odwrócenie cyfrowego clubbingu po przeszczepie płuc // Szachy. - 1995. - 107. - 283-285.
28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda S. i in. Czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego i osteoartropatia przerostowa // Clin. Do potęgi. Reumatol. - 2000. - 18. - 57-62.
29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., angielski J.S. Clubbing: aktualizacja diagnozy, diagnostyki różnicowej, patofizjologii i znaczenia klinicznego // J. Am. Acad. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028.
30. Sridhar K.S., Lobo S.F., Altraan A.D. Cyfrowe clubbing i rak płuc // Klatka piersiowa. - 1998. - 114. - 1535-1537.
31. EKS Oddział specjalny. Wytyczne ESC dotyczące zapobiegania, diagnostyki i leczenia infekcyjnego zapalenia wsierdzia // Eur. Serce J. - 2004. - 25. - 267-276.
32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. i in. Pierwotna osteoartropatia przerostowa (zespół Touraine-Solente-Gole) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.
33. Vandemergel X., Decaux G. Recenzja na temat osteoartropatii przerostowej i cyfrowego clubbingu // Rev. Med. Bruksela. - 2003. - 24. - 88-94.
34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Maczuganie palców w sarkoidozie // JAMA. - 1972. - 222. - 582.
35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. Związek między cyfrowym clubbingiem a poziomem hormonu wzrostu w surowicy u pacjentów z rakiem płuc // Monaldi Arch. Klatka piersiowa Dis. - 1996. - 51. - 185-187.

Czy widziałeś kiedyś tak niezwykłe palce? Wygląda to na pogrubienie opuszków palców i zaokrąglenie paznokci. Jednocześnie w dotyku wydaje się, że paznokieć nie trzyma się dobrze i trochę „pływa”. Są to palce podudzia lub, jak się je nazywa, „okulary do zegarków”. W literaturze angielskiej najczęściej używany jest termin „clubing”. Ich historyczna nazwa to „palce Hipokratesa”. Prawdopodobnie widziałeś je u starszych mężczyzn, ale czasami występują one również u ludzi młody. Istnieje opinia, że ​​ich rozwój wiąże się z ciężką pracą fizyczną, jednak założenie to jest mitem.

Główną przyczyną tego zjawiska jest niedotlenienie tkanek. Ale do dziś nie jest jasne, dlaczego natura wymyśliła tak dziwną reakcję na niedotlenienie - jaką pełni funkcję. Ponadto nie jest do końca jasne, dlaczego nie wszystkie choroby związane z niedotlenieniem rozwijają się w podobny sposób.

Powszechnym błędnym przekonaniem jest to, że rozwinięcie się danego objawu zajmuje lata. W rzeczywistości palce podudzia mogą uformować się w ciągu zaledwie kilku tygodni. Niestety, w tym przypadku praktycznie nie ma rozwoju odwrotnego (nawet po wyleczeniu choroby podstawowej).

Oto lista najczęstszych przyczyn tych tajemniczych palców:

Wady serca . Ale nie drobne anomalie rozwojowe, takie jak otwarte owalne okno, ale naprawdę poważne wady, głównie „typu niebieskiego”.

Infekcyjne zapalenie wsierdzia - zapalenie wewnętrznej wyściółki serca, któremu często towarzyszy powstawanie nabytych wad serca.

Choroby płuc. Najczęściej jest to przewlekłe zapalenie oskrzeli u palacza lub inny wariant POChP (przewlekła obturacyjna choroba płuc). Ale jeśli pojawią się palce, oznacza to, że najwyższy czas rozpocząć leczenie, w tym terapię inhalacyjną itp. Dotyczy to również wszystkich typów onkologii płuc, choroby śródmiąższowe, w tym zapalenie pęcherzyków płucnych.

Patologia przewodu żołądkowo-jelitowego: celiakia, choroba Leśniowskiego-Crohna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego.

Marskość.

Nadczynność tarczycy.

HIV.

Osteoartropatia przerostowa.

I pokaźna lista rzadkich powodów.

W przypadku wielu chorób pojawia się naturalne pytanie: gdzie jest niedotlenienie? Pewnie większość z nich jest z nimi związana zapalenie ogólnoustrojowe oraz zjawiska niedotlenienia tkanek wtórne do zaburzeń metabolicznych.

Główny!

Palce-podudzia, z nielicznymi wyjątkami, prawie nigdy nie stanowią samodzielnej jednostki i zawsze na nią wskazują poważna choroba. Dlatego wykrycie tego objawu wymaga dobrej diagnozy i identyfikacji prawdziwej przyczyny!

I na koniec krótka historia z osobistej praktyki.

Będąc już kardiologiem, na jednej z rodzinnych biesiad zauważyłem u jednego z bliskich palce w kształcie podudzia. Wiadomo było, że jako dziecko przeszedł operację serca. Potem wyjaśniłem z mamą, że w dzieciństwie u chłopca zdiagnozowano „ubytek w przegrodzie międzykomorowej” i w wieku około trzech lat był operowany. Ubytek przegrody międzykomorowej to wada wrodzona o „niebieskim” zabarwieniu, którą należy w krótkim czasie zamknąć.

Wszystko ułożyło się w mojej głowie! Krótkie, krótkie masa mięśniowa, niebieskie usta, palce - podudzia. Oznacza to, że ubytek zostaje późno zamknięty, a nadciśnienie płucne pozostaje lub, co gorsza, ubytek nie jest całkowicie zaszyty.

Nawiasem mówiąc, echokardiografii nie wykonano ani razu po operacji. I z jakiegoś powodu chłopiec nie został zarejestrowany u kardiologa.

Pełna pewności, że na echokardiogramie będzie coś złego, wysłałam go na badania... I nic! Żadnych wad resztkowych, nie efekty resztkowe, wada jest dobrze zamknięta, a serce wygląda świetnie!

Jednak podczas dalszego badania ujawniono inną patologię - ciężką POChP spowodowaną długą historią palenia.

Przykład ten z jednej strony potwierdza związek opisywanego objawu z niedotlenieniem i POChP, z drugiej strony pokazuje, że czasami zdarza się, że nie zawsze najbardziej oczywista przyczyna jest prawdziwa.