DMP secondaire chez un nouveau-né. Communication interauriculaire chez l'enfant (TSA) - anévrisme cardiaque

Les malformations septales, à la fois interventriculaires et interauriculaires, sont des malformations cardiaques courantes. Une telle affection du septum, comme la présence d'un ou plusieurs trous dans celui-ci, réduit considérablement la qualité de vie globale du patient. Et la connaissance des manifestations de cette condition pathologique permet de la diagnostiquer en temps opportun afin de commencer le traitement.

Qu'est-ce qu'une communication interauriculaire et quels sont les principaux symptômes de cette cardiopathie congénitale ?

Caractéristiques de la maladie

Cette maladie congénitale se caractérise par un degré de risque élevé en l'absence du traitement nécessaire, car avec une charge accrue constante sur le ventricule droit, le muscle cardiaque s'épuise rapidement, de sorte que l'espérance de vie moyenne d'une personne atteinte un défaut septal est d'environ 45-50 ans. Dans le même temps, les personnes atteintes de cette anomalie congénitale se caractérisent par la formation d'un caillot sanguin, qui perturbe le fonctionnement du système cardiaque et peut causer des dommages aussi graves qu'une crise cardiaque ou un accident vasculaire cérébral.

La maladie en question présente certaines manifestations caractéristiques des enfants, des adultes et des nouveau-nés.

• Ainsi, chez les nouveau-nés, aucune anomalie visible n'apparaît, cependant, l'obstétricien doit être alerté par la teinte bleutée de la peau - cela est dû au fait que pendant la période néonatale, le sang veineux et artériel ne se mélange pas en raison de la même épaisseur de les parois des oreillettes et des ventricules et il n'y a pas d'augmentation significative de la charge sur tout ou partie du cœur.
• Chez les enfants, les premières manifestations évidentes du défaut commencent à être observées entre 3 et 5 mois: un essoufflement apparaît, l'état général s'aggrave, l'enfant est léthargique et inactif. Une visite chez le médecin ne doit pas être reportée si un œdème apparaît, si l'appétit s'aggrave et si la peau devient bleue.
• À l'état adulte, une communication interauriculaire se manifeste par l'incapacité à mener une activité physique de toute intensité, car l'essoufflement se développe immédiatement, l'état s'aggrave et une arythmie sévère commence. La fréquence cardiaque augmente, l'apport d'oxygène aux tissus se détériore.

Cette maladie est devenue plus étudiée aujourd'hui, mais les raisons de son apparition ne sont pas entièrement connues. Un certain nombre de facteurs doivent être attribués aux indicateurs de risque. De plus, pour une meilleure compréhension de cet état pathologique, une classification spécifique du défaut est utilisée, qui prend en compte les perturbations hémodynamiques dans le travail du cœur.

La vidéo suivante décrit plus en détail les caractéristiques d'une communication interauriculaire :

Formulaires et classification

Pour faciliter la compréhension de l'état du patient atteint de ce type de pathologie cardiaque, la maladie est généralement classée et il existe actuellement 3 types de communication interauriculaire:

• fenêtre ovale ouverte état donné caractéristique de la période pendant laquelle l'embryon est dans l'utérus. La fenêtre est nécessaire pour la mise en œuvre des échanges gazeux jusqu'à ce que les poumons aient commencé leur travail. Ensuite, la fenêtre est fermée avec une valve spéciale, qui adhère étroitement au septum à l'intérieur du cœur. Cependant, parfois la valve n'adhère pas au septum, ou sa taille correspond exactement à la taille de la fenêtre ovale, puis à la moindre émotion ou activité physique la valve part et le sang est versé dans le ventricule droit par la gauche;
• défaut septal auriculaire primaire - tandis que les valves qui séparent les oreillettes des ventricules sont également affectées par le défaut, et leur taille ne permet pas de fermer hermétiquement les trous;
• communication interauriculaire secondaire secondaire, dans laquelle le nouveau-né présente des anomalies de la veine cave supérieure.

Photo-diagramme d'une communication interauriculaire

Causes d'une communication interauriculaire

Les facteurs prédisposants qui provoquent la non-fermeture de la valve entre l'oreillette et le ventricule comprennent une prédisposition génétique, et leur effet est observé lors de la formation de l'embryon infantile, c'est-à-dire même pendant la grossesse de la mère. Les conditions suivantes doivent également être incluses dans les indicateurs de risque :

• la rubéole, étant une maladie virale, provoque très souvent des malformations cardiaques, en particulier une communication interauriculaire, si elle a été subie par la femme enceinte pendant la grossesse ;
• une consommation excessive d'alcool pendant la grossesse provoque également souvent des malformations cardiaques chez le nouveau-né;
• les préparations contenant des éléments tels que le lithium, la trétinoïne, la progestérone ;
• Diabète mère.

Ces facteurs affectent largement la formation du système cardiaque de l'enfant à naître, par conséquent, en présence de l'un d'eux, il est nécessaire de subir un examen approprié pour la possibilité de ce défaut du septum cardiaque.

Les symptômes

Les manifestations les plus courantes du défaut en question comprennent l'apparition d'un essoufflement même avec peu d'effort physique (il peut également survenir avec une surcharge émotionnelle), un blanchiment de la peau, une cyanose de la peau. L'œdème des extrémités et du visage doit également alerter, car il peut devenir un symptôme de cette affection.

• Pour les enfants aussi manifestations caractéristiques Ce défaut doit être considéré comme une réticence à jouer à des jeux actifs pendant une longue période, une bronchite à long terme avec une transition vers une pneumonie, le bébé refuse de téter, il peut ne pas avoir assez d'air même avec le moindre mouvement physique.
• Les enfants d'âge préscolaire atteints de cette pathologie du système cardiaque sont peu développés physiquement, ils ont la peau pâle, ils ne s'efforcent pas de jouer à l'extérieur et ont peu d'appétit. Ils sont facilement palpables du côté gauche de la poitrine rythme cardiaque des souffles sont observés dans le cœur.
• Les adultes peuvent aussi souvent et pendant longtemps tomber malades d'une pneumonie, d'une bronchite.

Diagnostique

Avec les manifestations ci-dessus, les enfants et les adultes doivent être examinés par un cardiologue. Pour établir une communication interauriculaire, un examen approprié est effectué, ce qui permet d'identifier les pathologies existantes dans le développement du système cardiaque et de commencer le traitement nécessaire.

Aux plus productifs mesures de diagnostic les éléments suivants doivent être inclus :

• radiographie pulmonaire - en utilisant cette méthode, vous pouvez détecter un changement dans la taille du cœur et de ses parties individuelles, ce qui peut indiquer l'apparition du défaut en question, ainsi que la présence d'une stagnation du sang dans les grosses veines (ils sont visibles sur l'image en taille agrandie) ;
• cardiogramme - cette méthode vous permet de diagnostiquer la congestion dans la moitié droite du cœur : ventricule et oreillette ;
• échocardiographie - la méthode permet de détecter un trou dans le septum et d'augmenter le volume du ventricule droit;
• insertion d'un cathéter dans le cœur. En utilisant cette méthode de recherche, il est possible de détecter un plus grand enrichissement en oxygène dans le sang de l'oreillette droite par rapport à la gauche, ainsi que la possibilité d'introduire un cathéter de l'oreillette gauche dans la droite;
• l'angiocardiographie permet d'obtenir des données telles que la présence ou l'absence d'un trou dans le septum interauriculaire. Pour ce faire, un colorant spécial est injecté dans le sang d'une oreillette, ce qui, sur l'image du cœur, permet de visualiser le mouvement du sang dans le cœur.

• Pour les enfants en période néonatale, des méthodes de diagnostic de la maladie telles que l'écoute du cœur sont également utilisées. À l'aide d'un stéthoscope, le médecin détecte la présence de bruits parasites qui se produisent lors du passage de valves rétrécies dans le septum cardiaque lors de turbulences sanguines.
• Une image radiographique vous permet de détecter une augmentation de la taille du cœur et des expansions des grosses artères chez un nouveau-né.
• L'électrocardiographie du cœur et l'échographie révèlent également la présence d'un cœur hypertrophié et d'une stagnation du sang dans les grosses veines, et s'il existe des indications d'une intervention chirurgicale urgente, un cathétérisme cardiaque est effectué.

Après avoir diagnostiqué une communication interauriculaire, le médecin prescrit un traitement approprié et la rapidité des mesures prises peut non seulement améliorer la qualité de vie du patient, mais également augmenter la durée de vie maximale. Grâce à un traitement approprié, il devient possible de rétablir rapidement l'état normal du patient en général et le travail du système cardiaque en particulier.

En savoir plus sur le traitement d'une communication interauriculaire chez les nouveau-nés et les adultes.

La vidéo suivante vous dira à quoi ressemble une communication interauriculaire :

Traitement

Aujourd'hui, il existe plusieurs approches les plus efficaces pour remédier à ce défaut. Tous sont basés sur une diminution de l'hypervolémie dans la circulation pulmonaire, ce qui peut réduire considérablement la charge sur le muscle cardiaque.

Si cette maladie cardiaque est détectée chez un nouveau-né, le médecin prescrit l'observation de l'état, car souvent de petits trous dans le cœur se ferment d'eux-mêmes à un certain âge. S'il y a plusieurs trous ou si des malformations cardiaques sont combinées, une intervention chirurgicale est prescrite.

Plusieurs directions principales de traitement de cette affection doivent être distinguées. Considérons-les plus attentivement.

Thérapeutique

Une méthode thérapeutique pour le traitement de la communication interauriculaire est prescrite pour les petits trous dans le cœur. Ici, le calcul est effectué en tenant compte de la possibilité de leur auto-infection; cependant, cette méthode est applicable en l'absence de plusieurs trous et de leur petite taille.

En outre, l'observation peut être indiquée pour les enfants et les nouveau-nés présentant un petit trou dans le cœur - la plupart des patients se rétablissent en atteignant 18 à 22 mois. Cependant, des visites régulières chez le médecin et des examens appropriés seront obligatoires.

Médical

Aucun médicament ne peut entraîner la fermeture de trous dans le cœur. Mais leur application compétente normalise le rythme cardiaque, stabilise l'état du patient et contribue à l'élimination rapide d'un défaut septal dans le cœur.

Les médicaments utilisés pour traiter le défaut en question comprennent :

• bêta-bloquants ;
• digoxine;
• anticoagulants qui réduisent le risque de caillots sanguins et, par conséquent, d'accidents vasculaires cérébraux et de crises cardiaques. Le plus couramment utilisé est l'aspirine.

Dans certains cas, lors du diagnostic d'une communication interauriculaire, un traitement chirurgical est prescrit.

Vous en apprendrez plus sur le déroulement de l'opération de fermeture d'une communication interauriculaire.

Opération

L'intervention chirurgicale est indiquée avec une augmentation des symptômes de la maladie, une augmentation de la fréquence cardiaque. Cependant, une hypertension cardiaque de stade 4 peut être une contre-indication.

L'opération peut être réalisée selon deux méthodes principales:

• cathétérisme cardiaque - cette technique est considéré comme peu invasif, dans lequel une sonde est insérée dans une veine de la cuisse, qui est amenée sur le site de la lésion du septum et le soi-disant patch en maille est installé sur le trou du septum cardiaque. Il existe un certain nombre de conséquences de cette méthode d'intervention chirurgicale, qui comprennent la douleur, l'infection au site d'insertion de la sonde ;
• Une intervention ouverte est réalisée en coupant la poitrine et en cousant un patch cardiaque synthétique dans le cœur. L'inconvénient de la méthode peut être considéré comme une longue période de rééducation du patient.

L'opération de fermeture d'une communication interauriculaire est présentée dans la vidéo suivante :

Prévention des maladies

À titre préventif contre l'apparition d'une communication interauriculaire, toute boisson alcoolisée doit être exclue de l'utilisation d'une femme enceinte, ainsi que médicaments, ce qui peut provoquer des anomalies du système cardiaque de l'enfant.

Un mode de vie sain de la mère et une hygiène psychologique et émotionnelle seront la clé de la naissance d'un enfant en bonne santé.

Après traitement, en présence de la communication interauriculaire en cause, certaines complications peuvent survenir. Lors de la conduite intervention chirurgicale vous devez appeler d'urgence un médecin si les coutures deviennent rouges et que la température dépasse 38 ° C, il est également nécessaire de consulter un médecin si le rythme cardiaque change et qu'une tachycardie se produit, une insuffisance du cœur droit.

Sans traitement, un caillot sanguin peut se former, ce qui peut entraîner un accident vasculaire cérébral ou une crise cardiaque - un résultat détaillé n'est pas exclu ici. Par conséquent, un diagnostic et un traitement rapides sont nécessaires en présence de cette pathologie. Le traitement peut également augmenter considérablement la durée de vie du patient et améliorer sa qualité de vie.

Prévoir

Avec un examen rapide et le début du traitement prescrit par le médecin, le pronostic est aussi favorable que possible: l'espérance de vie du patient augmente considérablement et le risque de maladie récurrente devient minime.

La survie à cinq ans avec un traitement adéquat est d'environ 85 à 92 %. La mortalité postopératoire lorsque le trou est fermé dans l'enfance est de près de 0%, mais lorsqu'il est traité chez l'adulte, le risque de décès augmente légèrement - il n'est pas supérieur à 2-5%.

Une bonne rééducation après le traitement vous permet de réduire davantage les risques et de rétablir la santé du patient.

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Symptômes du TSA

Dans la plupart des cas, les nouveau-nés atteints de TSA ne présentent aucun symptôme de cette maladie cardiaque. Chez l'adulte, les signes d'une communication interauriculaire apparaissent généralement vers l'âge de 30 ans, mais dans certains cas, les manifestations de TSA peuvent ne pas être observées avant un âge plus avancé.

Les symptômes d'une communication interauriculaire comprennent :

• Souffles cardiaques (à l'auscultation)
• Essoufflement, surtout à l'effort
• Fatigue
• Gonflement des jambes, des pieds et de l'abdomen
• battement de coeur
• Infections pulmonaires fréquentes
• Accident vasculaire cérébral
• Bleuissement de la peau (cyanose)

Quand consulter un médecin

Vous devriez consulter un médecin si l'un des symptômes suivants survient :

• Bleuissement de la peau
• Dyspnée
• Fatigue, surtout après l'effort
• Gonflement des jambes, des pieds, de l'abdomen
• palpitations

Tous ces symptômes indiquent la présence d'une insuffisance cardiaque et d'autres complications d'une communication interauriculaire.

Causes du TSA

Les causes exactes et claires des malformations cardiaques sont inconnues. Les malformations cardiaques elles-mêmes, y compris les TSA, surviennent en raison d'une violation du développement du cœur aux premiers stades de la formation du fœtus. Rôle important en même temps, des facteurs environnementaux externes et des facteurs génétiques jouent.

Avec une communication interauriculaire, le sang, du fait que le myocarde du cœur gauche est "plus fort" que le myocarde du cœur droit, pénètre par l'ouverture du défaut de l'oreillette gauche vers la droite. Ce sang provient uniquement des poumons, c'est-à-dire qu'il est enrichi en oxygène. Dans l'oreillette droite, il se mélange au sang pauvre en oxygène et pénètre à nouveau dans les poumons. Avec une taille importante du défaut, les poumons et les parties droites du cœur sont surchargés de sang. En l'absence de traitement, les parties droites du cœur se dilatent, une hypertrophie du myocarde de l'oreillette et du ventricule droits se produit, avec son affaiblissement progressif. Dans certains cas, cela peut entraîner une congestion pulmonaire et une hypertension pulmonaire.

Comparaison de la communication interauriculaire avec la non-fermeture du foramen ovale

Le foramen ovale est une ouverture naturelle dans le septum auriculaire, nécessaire à la circulation sanguine du fœtus dans l'utérus. Cela est dû aux particularités de la circulation fœtale. Après la naissance, ce trou se referme généralement. Avec sa non-fermeture, ils parlent d'un défaut tel que la non-fermeture de la fenêtre ovale. Selon la taille de ce trou, il y aura des manifestations de ce défaut.

Facteurs de risque du TSA

Il n'y a pas de causes exactes de TSA, comme la plupart des autres malformations cardiaques congénitales, mais les chercheurs identifient un certain nombre de facteurs clés risques pouvant entraîner un TSA chez un enfant. Ceux-ci peuvent être, par exemple, des facteurs génétiques, donc si vous ou quelqu'un de votre famille avez une maladie cardiaque congénitale, vous devriez subir Conseil génétique pour déterminer le risque de malformation chez votre enfant à naître.

Parmi les facteurs de risque jouant un rôle dans la survenue des TSA au cours de la grossesse, on distingue :

• Rubéole.

  Il s'agit d'une maladie virale. Si une femme a eu la rubéole pendant la grossesse, en particulier à un stade précoce, il existe un risque de malformations cardiaques congénitales, y compris de TSA, ainsi que d'autres anomalies du développement chez le nouveau-né.

• Prendre certains médicaments et de l'alcool pendant la grossesse.

  Certains médicaments, surtout s'ils sont pris en début de grossesse, au moment de la ponte des principaux organes du fœtus, ainsi que la consommation d'alcool, peuvent augmenter le risque d'anomalies du développement, y compris les TSA.

Complications du TSA

Avec un petit TSA, une personne peut ne jamais remarquer aucun problème. Les petites communications interauriculaires peuvent se refermer d'elles-mêmes pendant la petite enfance.

Avec une plus grande taille de cette maladie cardiaque, il peut y avoir des complications potentiellement mortelles :

• Hypertension pulmonaire.

  Si un grand défaut septal auriculaire est laissé sans correction chirurgicale, il y a une surcharge de sang dans le cœur droit avec le développement d'une stagnation de la circulation pulmonaire et de l'hypertension pulmonaire (augmentation de la pression artérielle dans la circulation pulmonaire).

• Le syndrome d'Eisenmenger.

  Rarement, l'hypertension pulmonaire peut entraîner changements irréversibles dans les poumons. Cette complication, appelée syndrome d'Eisenmenger, se développe généralement après longue période temps seulement chez un petit nombre de patients atteints de TSA.

Autres complications de la communication interauriculaire

Les autres complications du TSA, en l'absence de traitement chirurgical, comprennent :

• Insuffisance cardiaque droite
• Troubles du rythme cardiaque
• Faible espérance de vie
• Risque accru d'AVC

Un traitement chirurgical opportun peut aider à prévenir toutes ces complications.

Communication interauriculaire et grossesse

La plupart des femmes atteintes de TSA, chez qui la taille du défaut est petite, peuvent tomber enceintes sans aucun problème. Cependant, si la taille de la communication interauriculaire est importante ou si la femme présente des complications de cette anomalie telles qu'une insuffisance cardiaque, des arythmies ou une hypertension pulmonaire, le risque de complications pendant la grossesse augmente. Les femmes atteintes du syndrome d'Eisenmenger sont fortement conseillées par les médecins de s'abstenir de grossesse, car cela peut mettre leur vie en danger.

De plus, le risque de malformations cardiaques congénitales chez les enfants si la mère ou le père de l'enfant a une cardiopathie congénitale, y compris les TSA, est plus élevé que chez les autres. Il est conseillé aux patientes cardiaques, opérées ou non, de consulter leur médecin avant de décider de tomber enceinte. De plus, avant de décider d'une grossesse, vous devez arrêter de prendre certains médicaments qui peuvent être des facteurs de risque de TSA, donc dans ce cas, vous devez également consulter un médecin.

Diagnostic de TSA

Une communication interauriculaire peut être suspectée lors d'examens physiques réguliers. Habituellement, le médecin apprend d'abord la possibilité d'un TSA lors de l'auscultation, lorsque des souffles cardiaques sont entendus. De plus, un TSA peut également être détecté par échographie du cœur (échocardiographie), qui est réalisée pour toute autre raison.

Si le médecin détecte des souffles cardiaques lors de l'auscultation, des méthodes de recherche spéciales sont nécessaires pour clarifier le type de maladie cardiaque:

• Échocardiographie (échographie du cœur).

  Il est également non invasif et méthode sûre une étude qui permet d'évaluer le travail du muscle cardiaque, son état, ainsi que la conduction du cœur.

• Radiographie pulmonaire.

  Une radiographie pulmonaire peut rechercher une hypertrophie du cœur ou un excès de liquide dans les poumons. Cela peut être un signe d'insuffisance cardiaque.

• Oxymétrie de pouls.

  Cette méthode de recherche vous permet de déterminer la saturation du sang en oxygène. Un capteur spécial est placé sur le bout du doigt, qui enregistre le niveau d'oxygène dans le sang. Une faible saturation en oxygène dans le sang indique des problèmes cardiaques.

• Cathétérisme cardiaque.

  ce Méthode aux rayons X, qui réside dans le fait qu'à l'aide d'un mince cathéter, qui est inséré à travers Artère fémorale, un agent de contraste spécial est injecté dans la circulation sanguine, après quoi une série de radiographies est prise. Cela permet au médecin d'évaluer l'état des structures du cœur. De plus, cette méthode vous permet de déterminer la pression dans les cavités cardiaques, sur la base de laquelle vous pouvez indirectement juger de la pathologie cardiaque.

• Imagerie par résonance magnétique (IRM).

  L'IRM est une méthode qui vous permet d'obtenir une structure en couches d'organes et de tissus, sans rayonnement X. Il s'agit d'une méthode de diagnostic coûteuse et généralement utilisée dans les cas où l'échocardiographie ne donne pas de réponse précise.

Traitement des TSA

Une communication interauriculaire ne nécessite pas de traitement chirurgical urgent (sauf lorsque ses complications risquent de mettre la vie du patient en danger). Si un TSA a été identifié chez un enfant, le médecin peut d'abord suggérer de surveiller son état, car souvent la communication interauriculaire peut se guérir d'elle-même. Dans certains cas, lorsqu'un TSA ne guérit pas de lui-même, mais que le trou est suffisamment petit, il peut ne pas interférer avec la vie normale du patient, auquel cas une correction chirurgicale peut ne pas être nécessaire. Mais le plus souvent, les TSA nécessitent un traitement chirurgical.

Temps à passer correction chirurgicale de cette maladie cardiaque dépend de la santé de l'enfant et de la présence d'autres malformations cardiaques congénitales.

Traitement médical des TSA

Il convient de noter immédiatement qu'aucun médicament ne conduit à la fusion d'un défaut septal auriculaire. Mais un traitement conservateur peut réduire la manifestation des TSA, ainsi que le risque de complications après la chirurgie. Parmi les médicaments pouvant être utilisés chez les patients atteints de TSA, on peut noter :

• Médicaments qui régulent le rythme cardiaque.

  Parmi eux figurent les bêta-bloquants (indéral, anapriline) et la digoxine.

• Médicaments qui réduisent la coagulation du sang.

  C'est le soi-disant. Les anticoagulants, qui réduisent la coagulation du sang, réduisent le risque de complication des TSA comme un accident vasculaire cérébral. Ces médicaments comprennent, le plus souvent, la warfarine et l'aspirine.

Traitement chirurgical des TSA

De nombreux chirurgiens cardiaques recommandent traitement chirurgical TSA dans l'enfance pour prévenir complications possiblesà l'âge adulte. Chez l'enfant comme chez l'adulte, le traitement chirurgical consiste à fermer le défaut en appliquant un « patch » qui empêche le sang de circuler du côté gauche du cœur vers le côté droit. Pour ce faire, une des méthodes d'intervention peut être réalisée :

• Cathétérisme cardiaque.

  Il s'agit d'une méthode de traitement peu invasive, qui consiste en ce qu'à travers la veine fémorale, sous contrôle radiographique, sonde mince, dont la fin est amenée au site du défaut. De plus, un patch en maille est installé à travers celui-ci, ce qui ferme le défaut dans le septum. Après un certain temps, ce maillage se transforme en un tissu et le défaut est complètement fermé. Cette intervention présente un certain nombre d'avantages - une période postopératoire plus courte et un taux de complications plus faible. De plus, cette méthode de traitement est plus facile à tolérer par le patient, car elle est moins traumatisante. Parmi les complications de cette méthode de traitement peuvent être identifiées:

  • Saignement, douleur ou infection au site du cathéter.
  • Lésion d'un vaisseau sanguin (complication rare)
  • Réaction allergique à la substance radio-opaque utilisée lors du cathétérisme.

• Chirurgie ouverte.

  Ce type de traitement chirurgical des malformations cardiaques est effectué sous anesthésie générale et consiste en une incision thoracique traditionnelle, reliant le patient à l'appareil circulation extracorporelle. Dans ce cas, une incision cardiaque est pratiquée et un patch de matière synthétique est cousu. L'inconvénient de cette méthode est une période postopératoire plus longue et plus grand risque complications.

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Particularités

Dmzhp est une cardiopathie congénitale (CHD). À la suite d'une pathologie, un trou se forme reliant les cavités inférieures du cœur: ses ventricules. Le niveau de pression en eux est différent, à cause de quoi, lorsque le muscle cardiaque se contracte, un peu de sang de la partie gauche la plus puissante pénètre dans la droite. En conséquence, sa paroi est étirée et agrandie, le flux sanguin du petit cercle, dont le ventricule droit est responsable, est perturbé. En raison de l'augmentation de la pression, les vaisseaux veineux sont surchargés, des spasmes et des phoques se produisent.

Le ventricule gauche est responsable du flux sanguin dans grand cercle, il est donc plus puissant et a une pression plus élevée. Avec le flux pathologique de sang artériel dans le ventricule droit, le niveau de pression requis diminue. Pour maintenir des performances normales, le ventricule commence à travailler avec une plus grande force, ce qui ajoute encore à la charge sur le côté droit du cœur et conduit à son augmentation.

La quantité de sang dans le petit cercle augmente et le ventricule droit doit augmenter la pression afin d'assurer la vitesse normale de passage dans les vaisseaux. C'est ainsi que se produit le processus inverse - la pression dans le petit cercle devient maintenant plus élevée et le sang du ventricule droit s'écoule dans le gauche. Le sang enrichi en oxygène est dilué avec du sang veineux (appauvri) et il y a un manque d'oxygène dans les organes et les tissus.

Cette condition est observée avec de grands trous et s'accompagne d'une violation de la respiration et du rythme cardiaque. Souvent, le diagnostic est posé dans les premiers jours de la vie du bébé et les médecins commencent un traitement immédiat, se préparent à la chirurgie et, s'il est possible d'éviter la chirurgie, effectuent un suivi régulier.

Le petit VSD peut ne pas apparaître immédiatement ou n'est pas diagnostiqué en raison d'une faiblesse symptômes graves. Par conséquent, il est important d'être conscient des signes possibles de la présence de ce type de maladie coronarienne afin de prendre des mesures en temps opportun et de traiter l'enfant.

Flux sanguin chez les nouveau-nés

La communication entre les ventricules n'est pas toujours une anomalie pathologique. Chez le fœtus pendant le développement intra-utérin, les poumons ne participent pas à l'enrichissement du sang en oxygène. Il existe donc une fenêtre ovale ouverte (ooo) dans le cœur, à travers laquelle le sang circule du côté droit du cœur vers la gauche.

Chez les nouveau-nés, les poumons commencent à fonctionner et ooo envahissent progressivement. La fenêtre se ferme complètement vers l'âge de 3 mois environ ; dans certains cas, la prolifération n'est pas considérée comme une pathologie à 2 ans. Avec quelques écarts, ooo peut être observé chez les enfants âgés de 5 à 6 ans et plus.

Normalement, chez les nouveau-nés, ooo ne dépasse pas 5 mm; en l'absence de signes de maladies cardiovasculaires et d'autres pathologies, cela ne devrait pas inquiéter. Le Dr Komarovsky recommande de surveiller en permanence l'état du bébé, en visitant régulièrement un cardiologue pédiatrique.

Si la taille du trou est de 6 à 10 mm, cela peut être un signe de vmjp, un traitement chirurgical est nécessaire.

Types de défaut

Le septum cardiaque peut contenir un ou plusieurs trous pathologiques de différents diamètres (par exemple, 2 et 6 mm) - plus il y en a, plus le degré de la maladie est difficile. Leur taille varie de 0,5 à 30 mm. Où:

• Un défaut d'une taille allant jusqu'à 10 mm est considéré comme petit;
• Trous de 10 à 20 mm - moyens ;
• Un défaut supérieur à 20 mm est considéré comme important.

Selon la division anatomique, il existe trois types de DMJ chez un nouveau-né et diffèrent par leur emplacement :

1. Dans le membraneux (partie supérieure du septum cardiaque), un trou se produit dans plus de 80 % des cas. Les défauts en forme de cercle ou d'ovale atteignent 3 cm, s'ils sont petits (environ 2 mm), ils sont capables de se fermer spontanément au cours du processus de croissance d'un enfant. Dans certains cas, des défauts de 6 mm sont envahis, si une opération est nécessaire, le médecin décide, en se concentrant sur l'état général de l'enfant, les caractéristiques de l'évolution de la maladie.
2. Le saut musculaire dans la partie médiane du septum est moins fréquent (environ 20 %), dans la plupart des cas forme ronde, d'une taille de 2 à 3 mm, elles peuvent se refermer avec l'âge de l'enfant.
3. À la frontière des vaisseaux excréteurs des ventricules, un défaut septal supracrestal se forme - le plus rare (environ 2%) et ne s'arrête presque pas tout seul.

Dans de rares cas, il existe une combinaison de plusieurs types de jmp. Le défaut peut être une maladie indépendante ou accompagner d'autres anomalies graves du développement du cœur : communication interauriculaire (TSA), problèmes de circulation sanguine artérielle, coarctation de l'aorte, sténose de l'aorte et de l'artère pulmonaire.

Raisons du développement

Le défaut se forme chez le fœtus de 3 semaines à 2,5 mois développement prénatal. Avec une évolution défavorable de la grossesse, des pathologies dans la structure des organes internes peuvent survenir. Les facteurs qui augmentent le risque de VSD comprennent :

1. Hérédité. Une prédisposition au VSD peut être transmise génétiquement. Si l'un des proches parents avait des défauts divers organes, y compris le cœur, il existe une forte probabilité de déviations chez l'enfant;
2. Maladies virales caractère infectieux(grippe, rubéole) dont une femme a souffert au cours des 2,5 premiers mois de sa grossesse. L'herpès, la rougeole sont également dangereux;
3. Prendre des médicaments - beaucoup d'entre eux peuvent provoquer une intoxication de l'embryon et entraîner la formation de divers défauts. Les médicaments antibactériens, hormonaux, antiépileptiques et du SNC sont particulièrement dangereux;
4. Mauvaises habitudes chez la mère - alcool, tabagisme. Ce facteur, surtout au début de la grossesse, augmente plusieurs fois le risque d'anomalies chez le fœtus;
5. La présence de maladies chroniques chez une femme enceinte - diabète sucré, problèmes du système nerveux, cardiaque, etc. peut provoquer des pathologies chez le bébé;
6. Avitaminose, carence en éléments essentiels nutriments et oligo-éléments régimes stricts pendant la grossesse augmentent le risque de malformations congénitales;
7. Toxicose sévère en début de grossesse;
8. Facteurs externes - conditions environnementales dangereuses, conditions de travail nocives, fatigue accrue, surmenage et stress.

La présence de ces facteurs ne provoque pas toujours l'apparition de maladies graves, mais augmente cette probabilité. Pour le réduire, il faut limiter au maximum leur impact. Les mesures prises en temps opportun pour prévenir les problèmes de développement du fœtus constituent une bonne prévention des maladies congénitales chez l'enfant à naître.

Complications possibles

Petits défauts (jusqu'à 2 mm) avec condition normale le bébé n'est pas une menace pour sa vie. Des examens réguliers, une surveillance par un spécialiste sont nécessaires et sont capables de s'arrêter spontanément avec le temps.

des trous grande taille provoquer une perturbation du cœur, qui se manifeste dans les premiers jours de la vie du bébé. Les enfants atteints de VSD ont du mal avec les rhumes et les maladies infectieuses, souvent avec des complications dans les poumons, la pneumonie. Ils peuvent se développer plus mal que leurs pairs, ils supportent mal l'effort physique. Avec l'âge, l'essoufflement survient même au repos, des problèmes d'organes internes apparaissent en raison de la privation d'oxygène.

Un défaut interventriculaire peut entraîner de graves complications :

• Hypertension pulmonaire - une augmentation de la résistance dans les vaisseaux des poumons, ce qui provoque une insuffisance ventriculaire droite et le développement du syndrome d'Eisenmenger;
• Violation du cœur sous une forme aiguë;
• Inflammation de la membrane cardiaque interne de nature infectieuse (endocardite);
• Thrombose, la menace d'un accident vasculaire cérébral;
• Dysfonctionnements des valves cardiaques, formation de malformations cardiaques valvulaires.

Pour minimiser les conséquences préjudiciables à la santé du bébé, une assistance qualifiée en temps opportun est nécessaire.

Les symptômes

Les manifestations cliniques de la maladie sont dues à la taille et à la localisation des ouvertures pathologiques. De petits défauts dans la partie membraneuse du septum cardiaque (jusqu'à 5 mm) surviennent dans certains cas sans symptômes, parfois les premiers signes surviennent chez les enfants de 1 à 2 ans.

Dans les premiers jours après la naissance, le bébé peut entendre des souffles cardiaques causés par le sang circulant entre les ventricules. Parfois, vous pouvez ressentir une légère vibration si vous posez votre main sur la poitrine du bébé. Par la suite, le bruit peut s'affaiblir lorsque l'enfant est en position verticale ou a expérimenté une activité physique. Ceci est causé par la compression du tissu musculaire dans la région de l'ouverture.

De gros défauts peuvent être trouvés chez le fœtus avant même ou dans la première fois après la naissance. En raison des particularités du flux sanguin au cours du développement intra-utérin, les nouveau-nés ont un poids normal. Après la naissance, le système est reconstruit comme d'habitude et la déviation commence à se manifester.

Les petits défauts situés dans la région inférieure du septum cardiaque sont particulièrement dangereux. Ils peuvent ne présenter aucun symptôme au cours des premiers jours de la vie d'un enfant, mais pendant un certain temps, des problèmes respiratoires et cardiaques se développent. Avec une attention particulière à l'enfant, vous pouvez remarquer les symptômes de la maladie à temps et consulter un spécialiste.

Signes d'une éventuelle pathologie, qui doivent être signalés au pédiatre:

1. Pâleur de la peau, lèvres bleues, peau autour du nez, des bras, des jambes pendant l'exercice (pleurs, cris, surmenage);
2. Le bébé perd l'appétit, se fatigue, jette souvent le sein pendant la tétée, prend lentement du poids;
3. Lors d'un effort physique, des pleurs, un essoufflement apparaissent chez les bébés;
4. augmentation de la transpiration;
5. Un bébé de plus de 2 mois est léthargique, somnolent, il a une activité motrice réduite, il y a un retard de développement;
6. Rhumes fréquents difficiles à traiter et dégénérant en pneumonie.

Si de tels signes sont identifiés, un examen du bébé est effectué pour identifier les causes.

Diagnostique

Les méthodes de recherche suivantes vous permettent de vérifier l'état et le travail du cœur, d'identifier la maladie:

• Électrocardiogramme (ECG). Permet de déterminer la congestion des ventricules cardiaques, d'identifier la présence et le degré d'hypertension pulmonaire ;
• Phonocardiographie (FCG). À la suite de l'étude, il est possible d'identifier les souffles cardiaques;
• Échocardiographie (EchoCG). Capable de détecter les troubles du flux sanguin et aide à suspecter VSD;
• Procédure d'échographie. Aide à évaluer le travail du myocarde, le niveau de pression de l'artère pulmonaire, la quantité de sang évacuée;
• Radiographie. Selon les images de la poitrine, il est possible de déterminer des modifications du schéma pulmonaire, une augmentation de la taille du cœur;
• Sondage du coeur. Vous permet de déterminer le niveau de pression dans les artères des poumons et le ventricule du cœur, l'augmentation de la teneur en oxygène dans le sang veineux;
• Oxymétrie de pouls. Aide à connaître le niveau d'oxygène dans le sang - un manque indique des troubles du système cardiovasculaire;
• Cathétérisme cardiaque. Il aide à évaluer l'état de la structure du cœur, à déterminer le niveau de pression dans les ventricules cardiaques.

Traitement

Vmzhp 4 mm, parfois jusqu'à 6 mm - une petite taille - en l'absence d'arythmies respiratoires et cardiaques et du développement normal de l'enfant, dans certains cas, il permet de ne pas utiliser de traitement chirurgical.

Avec une détérioration générale image clinique, l'apparition de complications, il est possible de prescrire une opération dans 2-3 ans.

L'intervention chirurgicale est réalisée avec le patient connecté à une machine cœur-poumon. Si le défaut est inférieur à 5 mm, il est resserré avec des sutures en forme de P. Si le trou est supérieur à 5 mm, il est recouvert de patchs en biomatériau artificiel ou spécialement préparé, qui se développent ensuite avec les propres cellules du corps .

Si un traitement chirurgical est nécessaire pour un enfant dans les premières semaines de sa vie, mais qu'il est impossible pour certains indicateurs de la santé et de l'état du bébé, un brassard temporaire est placé sur l'artère pulmonaire. Il aide à égaliser la pression dans les ventricules du cœur et soulage l'état du patient. Quelques mois plus tard, le brassard est retiré et une opération est effectuée pour fermer les défauts.

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Ce que c'est?

La communication interauriculaire est appelée malformation congénitale du cœur. Le défaut est caractérisé par la présence d'un espace ouvert entre les oreillettes gauche et droite. Il existe plusieurs ouvertures pathologiques de ce type chez un certain nombre de patients, mais le plus souvent, elles sont uniques. Lorsqu'un shunt formé artificiellement apparaît, le sang est évacué de gauche à droite.

À chaque contraction cardiaque une partie passera dans l'oreillette droite. Pour cette raison, l'expérience des bons départements charge excessive. Ce problème se produit également dans les poumons en raison du plus grand volume de sang qu'ils doivent traverser eux-mêmes. De plus, il traverse également le tissu pulmonaire (pour la deuxième fois consécutive). Les vaisseaux qu'il contient sont considérablement trop remplis. Par conséquent, il existe une tendance à la pneumonie chez les patients diagnostiqués avec une cardiopathie congénitale ou une communication interauriculaire.

Dans les oreillettes, la pression sera faible. Sa chambre droite est considérée comme la plus extensible et peut donc augmenter de taille pendant longtemps. Le plus souvent, elle dure jusqu'à 15 ans et, dans certains cas, elle se retrouve à un âge plus avancé chez l'adulte.

nouveau-né et nourrisson se développe tout à fait normalement, et jusqu'à un certain point ne diffère pas de ses pairs. Cela est dû à la présence de capacités compensatoires du corps. Au fil du temps, lorsque l'hémodynamique est perturbée, les parents constatent que le bébé est sujet au rhume.

Les patients atteints de DMPPA semblent faibles, pâles. Au fil du temps, ces enfants (en particulier les filles) commencent également à différer en taille. Ils sont grands et minces, ce qui les distingue de leurs pairs. Ils ne tolèrent pas bien l'activité physique et, pour cette raison, ils essaient de l'éviter.

Ce n'est généralement pas un signe significatif de maladie et les parents ne se doutent pas longtemps des problèmes cardiaques d'un enfant. Le plus souvent, ce comportement s'explique par la paresse et la réticence à faire quelque chose et à se fatiguer.

Types de pathologie

Pour faciliter la compréhension de l'essence du vice, il est d'usage de le diviser en certaines formes. La classification comprend les types de pathologie cardiaque suivants selon la CIM-10 :

1. Primaire (ostium primum).
2. Secondaire (ostium seduncum).
3. Défaut du sinus veineux. Survient chez les nourrissons et les enfants adultes avec une fréquence allant jusqu'à 5 % des nombre total patients atteints de cette pathologie. Elle est localisée dans la région de la veine cave supérieure ou inférieure.
4. Défaut du sinus coronaire. À pathologie congénitale il y a une absence totale ou partielle de séparation de l'oreillette gauche.

Souvent, la maladie est associée à d'autres malformations cardiaques. Le défaut interauriculaire est codé selon classification généralement acceptée CIM-10. La maladie a un code - Q 21.1.

Défaut primaire (congénital)

Un canal ovale ouvert est considéré comme la norme pendant le développement embryonnaire. Il se ferme immédiatement après la naissance. La restructuration fonctionnelle est due à la surpression dans l'oreillette gauche par rapport au service droit.

Selon un certain nombre de facteurs, les enfants peuvent développer une anomalie congénitale. La raison principale est associée à une hérédité défavorable. Le futur enfant se développe déjà avec la présence de violations dans la formation du cœur. Il y a les facteurs suivants :

1. Diabète sucré de type 1 ou 2 chez la mère.
2. Prendre des médicaments dangereux pour le fœtus pendant la grossesse.
3. Maladies infectieuses transmises par une femme pendant cette période - parotidite ou la rubéole.
4. Alcoolisme ou toxicomanie de la future mère.

Le défaut primaire est caractérisé par la présence d'un trou formé dans la partie inférieure du septum interauriculaire situé au-dessus des valves. Leur tâche est de relier les chambres du cœur.

Dans certains cas, non seulement la partition est impliquée dans le processus. Des valves sont également capturées, dont les valves deviennent trop petites. Ils perdent la capacité d'exercer leurs fonctions.

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Le tableau clinique apparaît déjà dans l'enfance. Près de 15% des patients atteints de cette pathologie ont une taille considérable dans le septum interauriculaire. La maladie est associée à d'autres anomalies, souvent liées à des mutations chromosomiques. Pour l'ostium primum (forme primaire), les symptômes suivants sont caractéristiques :

• toux humide;
• gonflement des membres;
• douleur dans la région de la poitrine;
• teinte bleutée de la peau des bras, des jambes, du triangle nasolabial.

Les patients présentant une légère sévérité du défaut vivent jusqu'à 50 ans, et certains même plus longtemps.

Vice secondaire

Le plus souvent, une communication interauriculaire secondaire chez un nouveau-né ou un adulte est petite. Un tel défaut se produit à l'embouchure de la veine cave ou au milieu de la plaque séparant les chambres. Elle se caractérise par un sous-développement, qui est associé aux facteurs ci-dessus. Dangereux pour l'enfant et les raisons suivantes :

• l'âge de la future mère est de 35 ans et plus;
• rayonnement ionisant;
• impact sur le fœtus en développement d'une écologie défavorable;
• aléas de fabrication.

Ces facteurs peuvent provoquer le développement d'anomalies congénitales et secondaires du septum interauriculaire.

En présence d'un défaut prononcé, le principal symptôme de la maladie est l'essoufflement. De plus, une faiblesse est notée, qui persiste après le repos, une sensation d'interruptions dans le cœur. Les patients sont caractérisés par des épisodes fréquents de SRAS et de bronchite. Chez certains patients, une teinte bleuâtre de la peau du visage apparaît, les doigts changent, acquérant le type de "pilons".

Communication interauriculaire chez les nouveau-nés

Interventriculaire et défaut auriculaire s appartiennent aux formes de pathologie. Chez le fœtus, le tissu pulmonaire n'est normalement pas encore impliqué dans le processus d'enrichissement du sang en oxygène. A cet effet, il y a une fenêtre ovale à travers laquelle il se jette dans le côté gauche du cœur.

Il devra vivre avec une telle caractéristique jusqu'à la naissance. Ensuite, il se ferme progressivement et à l'âge de 3 ans, il finit par envahir. La partition devient pleine et ne diffère pas de la structure des adultes. Chez certains enfants, selon les caractéristiques du développement, le processus s'étend jusqu'à 5 ans.

Normalement, chez un nouveau-né, la fenêtre ovale ne dépasse pas 5 mm. S'il y a un diamètre plus grand, le médecin doit suspecter le DMPPA.

Diagnostique

La pathologie du septum interauriculaire est établie sur la base des résultats de l'examen, des données instrumentales et de laboratoire. À l'examen, on note visuellement la présence d'une «bosse cardiaque» et un décalage du poids et de la taille de l'enfant (hypotrophie) par rapport aux valeurs normales.

Le principal signe auscultatoire est un 2e ton dédoublé et un accent sur l'artère pulmonaire. De plus se pose souffle systolique sévérité modérée et respiration affaiblie.

Sur l'ECG, il y a des signes qui se produisent avec une hypertrophie ventriculaire droite. Tout type de communication interauriculaire est caractérisé par un intervalle PQ prolongé. Cette caractéristique fait référence au blocage de l'AV à 1 degré de gravité.

Réaliser une Echo-KG pour un enfant permet de traiter rapidement le problème en fonction des données obtenues. Lors de l'examen, il est possible de trouver l'emplacement exact du défaut. De plus, les diagnostics aident à identifier et signes indirects confirmant le défaut :

• une augmentation de la taille du cœur;
• surcharge du ventricule droit;
• mouvement non physiologique du septum interventriculaire;
• élargissement du ventricule gauche.

La direction du patient pour l'examen radiographique donne une image de la pathologie. L'image montre une augmentation de la taille du cœur, l'expansion des gros vaisseaux.

S'il est impossible de confirmer le diagnostic par des méthodes non invasives, le patient subit un cathétérisme de la cavité cardiaque. Cette méthode est utilisée en dernier. Si l'enfant a une contre-indication à la procédure, il est alors référé à un spécialiste qui décide de la possibilité d'admission à l'étude.

Le cathétérisme donne image complète structure interne cœurs. Une sonde spéciale en cours de manipulation mesure la pression dans les chambres et les vaisseaux. Pour obtenir une image de bonne qualité, un produit de contraste est injecté.

L'angiographie aide à établir la présence de sang se déplaçant dans l'oreillette droite par un défaut dans le septum séparant les chambres. Pour faciliter la tâche, le spécialiste utilise un produit de contraste. S'il touche le tissu pulmonaire, cela prouve la présence d'un message entre les oreillettes.

Traitement

Malformations cardiaques primaires et secondaires chez degré insignifiant Les expressions sont faciles à observer. Souvent, ils peuvent proliférer d'eux-mêmes, mais plus tard que la date d'échéance. Si la progression du défaut dans le septum est confirmée, une intervention chirurgicale est alors la plus appropriée.

Les patients reçoivent également des médicaments. L'objectif principal d'une telle thérapie est d'éliminer les symptômes indésirables et de réduire le risque de développer d'éventuelles complications.

Aide conservatrice

Avant de prescrire des médicaments, toutes les caractéristiques du patient sont prises en compte. Si nécessaire, ils sont modifiés. Les groupes les plus courants sont les suivants :

• diurétiques;
• bêta-bloquants ;
• glycosides cardiaques.

Parmi les médicaments diurétiques, "Furosémide" ou "Hypothiazide" est prescrit. Le choix du remède dépend du degré de prévalence de l'œdème. En cours de traitement, il est important de respecter la posologie. Une augmentation de la quantité quotidienne d'urine entraînera une altération de la conduction dans le muscle cardiaque. En plus de cela, la pression artérielle chutera, ce qui entraînera une perte de conscience.
Cette conséquence est associée à une carence en potassium et en liquide dans le corps.

"Anaprilin" est le plus souvent prescrit dans l'enfance du groupe des bêta-bloquants. Sa tâche est de réduire le besoin en oxygène et la fréquence des contractions. "Digoxine" ( glycoside cardiaque) augmente le volume de sang en circulation, élargit la lumière dans les vaisseaux.

Intervention chirurgicale

Si un défaut apparaît entre les oreillettes, l'opération ne fait pas partie des urgences. Le patient peut le réaliser à partir de l'âge de 5 ans de vie. Opération pour la récupération anatomie normale Les coeurs se présentent sous plusieurs formes :

• fonctionnement ouvert ;
• fermeture du défaut à travers les vaisseaux;
• suturer un défaut secondaire dans le septum ;
• plastique avec un patch;

Les principales contre-indications à la chirurgie sont les troubles hémorragiques graves, les maladies infectieuses aiguës. Le coût de ces opérations dépend de la complexité de la procédure, de l'utilisation de matériel pour fermer le trou entre les oreillettes.

Prévoir

Les patients présentant des défauts du septum vivent longtemps, sous réserve des recommandations indiquées par le médecin traitant. Le pronostic pour un trou de petit diamètre est favorable. L'établissement d'un diagnostic permet de réaliser l'opération précocement et de ramener l'enfant à un rythme de vie normal.

Après une procédure de reconstruction, 1% des personnes ne vivent que jusqu'à 45 ans. Les patients âgés de plus de 40 ans (environ 5% du nombre total dans le tranche d'âge), qui ont été opérés d'une maladie cardiaque, meurent de complications liées à la chirurgie. Quelle que soit la probabilité de leur adhésion, environ 25 % des patients meurent en l'absence d'assistance.

En présence d'une insuffisance circulatoire de stade 2 et plus, le patient est adressé pour un examen médico-social (MSE). L'invalidité est établie pendant 1 an après l'opération. Cette procédure est effectuée pour normaliser l'hémodynamique. Il est approuvé non seulement en présence d'une intervention chirurgicale, mais également en association avec une insuffisance circulatoire.

Les parents doivent se souvenir que opération en temps opportun ramènera l'enfant à un rythme de vie normal. Le traitement des enfants présentant des malformations est l'une des priorités de la médecine. La présence de quotas sociaux prévus par l'État permet à un enfant de se faire opérer gratuitement.

La communication interauriculaire (TSA) est une maladie dangereuse caractérisée par une cardiopathie congénitale. Ce diagnostic signifie que le patient a un trou dans le septum cardiaque, à savoir entre les oreillettes, à travers lequel les flux sanguins peuvent librement pénétrer. S'il est petit, le défaut peut disparaître de lui-même au bout d'un moment, car le trou se développera. Un grand TSA ne pourra pas guérir tout seul, donc dans ce cas il ne sera pas possible de se passer de l'intervention de médecins.

Le muscle cardiaque gauche étant « plus fort » que le droit, le cœur pénètre dans l'oreillette droite par la gauche à travers le trou formé. Donné du sang contient un grand nombre de l'oxygène car il provient directement des poumons. Ensuite, il se mélange au sang, dans lequel il n'y a pratiquement pas d'oxygène, puis se dirige à nouveau directement vers les poumons. Si la taille du trou est grande, il y a alors une surcharge de sang dans le côté droit du cœur, ainsi que dans les poumons. Si aucun traitement n'est effectué, la taille du côté droit du cœur augmentera considérablement et le myocarde commencera à s'hypertrophier et finira par s'affaiblir complètement. Parfois, cela conduit à une stagnation du flux sanguin, ce qui provoque une hypertension pulmonaire.

Important : si le trou est au-dessus du septum, on parle de défaut secondaire, qui survient beaucoup plus souvent que le primaire, situé au bas du septum. La limite séparant les sections supérieure et inférieure l'une de l'autre est l'orifice auriculo-ventriculaire. Les défauts septaux primaires et secondaires peuvent différer en différentes tailles et varier du plus petit trou à son absence complète.

Symptômes du TSA

Ce type de cardiopathie congénitale chez un nouveau-né ne donne presque aucun signes extérieurs. La communication interauriculaire est principalement observée chez les femmes adultes et se fait déjà sentir à l'âge adulte.

Les principaux symptômes du TSA :

• rythme cardiaque fort;
• gonflement sévère des jambes et de l'abdomen;
• peau cyanosée;
• sensation de fatigue constante, qui augmente sensiblement après un effort physique;
• murmures dans le cœur;
• accident vasculaire cérébral;
• inflammation infectieuse régulière des poumons;
• troubles aigus de la circulation cérébrale;
• dyspnée ou essoufflement, surtout pendant l'exercice.

Ces symptômes de la maladie montrent que le patient souffre d'insuffisance cardiaque et d'autres complications qui provoquent une communication interauriculaire.

Qu'est-ce qui cause les TSA - les causes de l'apparition de la maladie?

Jusqu'à présent, les scientifiques n'ont pas compris raisons exactes, provoquant l'apparition malformation cardiaque. La communication interauriculaire chez les enfants, les adultes et les personnes âgées dépend souvent d'une violation du développement intra-utérin - dans ce cas, la maladie est considérée comme congénitale. Cependant, les scientifiques ont avancé des suggestions qui peuvent expliquer la formation de cardiopathies congénitales, y compris la communication interauriculaire. Dans ce cas, l'hérédité et une écologie défavorable peuvent avoir un impact négatif. Si l'un des parents de la famille est atteint d'une cardiopathie congénitale ou héréditaire, il est nécessaire de subir test génétique pour connaître le risque de développer cette maladie chez un bébé à naître.

Plusieurs facteurs peuvent influencer le développement des TSA pendant la gestation :

• Rubéole. Si la future mère stade précoce grossesse, lorsque tous les principaux organes sont formés chez le fœtus, a souffert d'une maladie virale comme la rubéole, le bébé augmente considérablement le risque de diverses anomalies, y compris une communication interauriculaire.
• La prise de certains médicaments, ainsi que la consommation de boissons alcoolisées en portant un bébé, en particulier à un stade précoce, augmentent la possibilité d'un développement anormal du fœtus, dont l'une sera une maladie cardiaque.
• En outre, le développement de la coronaropathie peut être affecté négativement par les rayonnements ionisants, le contact d'une femme enceinte avec des nitrates et des phénols.

Il existe également une non-fermeture de la fenêtre ovale, à travers laquelle le flux sanguin du fœtus dans le ventre de la mère était assuré. Le plus souvent, après la naissance du bébé, le trou se resserre tout seul. Si l'infection n'est pas observée, on peut dire que l'enfant développe une communication interauriculaire.

Quelles complications peuvent provoquer un TSA ?

Si la petite taille d'un TSA chez l'adulte ne peut pratiquement donner aucun symptôme, alors une grosse maladie cardiaque entraîne les complications suivantes :

• Hypertension pulmonaire. S'il n'est pas traité, le flux sanguin submergera le cœur, entraînant une stase sanguine. Cela provoque l'apparition d'une hypertension pulmonaire, c'est-à-dire une augmentation de la pression dans le petit cercle.
• Le syndrome d'Eisenmenger. Parfois, le développement de l'hypertension pulmonaire peut entraîner de graves modifications de la cavité pulmonaire, qui surviennent souvent après une longue maladie chez un petit nombre de patients atteints de TSA.
• Risque accru d'accident vasculaire cérébral.
• Insuffisance cardiaque droite.
• Augmentation de la fréquence cardiaque, ce qui provoque un défaut.
• Durée de vie réduite.

Comment se combinent grossesse et TSA ?

Si une femme a une petite communication interauriculaire, elle n'affecte le plus souvent pas le déroulement de la grossesse. Sinon, et aussi si la future mère a des complications de TSA, il y a un risque accru pour la santé de la femme elle-même. Si cette maladie cardiaque a provoqué une complication telle que le syndrome d'Eisenmenger, il est préférable pour une femme d'abandonner complètement la planification de la grossesse, car cette maladie peut être mortelle.

Vous devez également vous rappeler que si l'un ou les deux adultes ont une maladie cardiaque congénitale, le risque de développer cette maladie chez leur enfant augmente considérablement.

Pour éviter que le bébé ne développe une communication interauriculaire, la future mère doit à l'avance, même au stade de la planification de la grossesse, refuser de prendre certains médicaments pouvant causer cette maladie cardiaque.

Diagnostic de la maladie

Lors de l'auscultation lors d'un examen médical d'adultes, le médecin peut détecter des souffles cardiaques nécessitant un examen supplémentaire. Ces méthodes d'examen, qui permettront de clarifier le diagnostic, comprennent:

1. Radiographie pulmonaire. En utilisant cette méthode de diagnostic, il est possible de déterminer l'augmentation de la taille du cœur, ainsi que la présence de liquide supplémentaire dans les poumons, ce qui confirme la présence d'une insuffisance cardiaque chez le patient.
2. Échographie (échocardiographie)
3. Cette méthode de recherche est totalement sûre et vous permet d'évaluer correctement l'état et le fonctionnement du muscle cardiaque, ainsi que la conduction cardiaque et les éventuels défauts d'organes.
4. cathétérisme. Cette méthode de diagnostic consiste en l'introduction dans l'artère fémorale contraste moyen avec un cathéter fin. Après cela, le patient subit une série d'images, grâce auxquelles il est possible de déterminer correctement la pression dans les cavités cardiaques, ainsi que d'évaluer son état.
5. Oxymétrie de pouls. En utilisant cette méthode, il est possible de déterminer la présence d'oxygène dans le sang. Dépenser cette étude, un capteur est fixé au bout du doigt du patient, qui détermine la concentration d'oxygène. Sa petite quantité parle de certaines maladies cardiaques.
6. IRM. Grâce à la méthode d'imagerie par résonance magnétique, il est possible d'obtenir une image complète de la structure des tissus et organes étudiés, en coupe par couches. L'un des avantages de cette technique est que le patient n'a pas besoin d'être exposé à des radiations. Mais il s'agit d'une technique assez coûteuse, qui est prescrite dans les cas où il n'est pas possible de poser un diagnostic correct à l'aide d'une échographie cardiaque.

Traitement des TSA

Si une complication d'un défaut septal (maladie cardiaque) ne constitue pas une menace pour la vie et la santé du patient, il n'est pas nécessaire de procéder à une intervention chirurgicale immédiate. Son urgence ne s'explique que par la présence d'autres cardiopathies congénitales chez le patient, ainsi que par son bien-être général. Si un TSA a été diagnostiqué dans petite enfance, les médecins surveillent simplement l'état du patient, car le trou peut se refermer tout seul. Il y a aussi des cas où ce défaut ne disparaît pas, mais le trou est si petit qu'il ne cause aucune gêne au patient, et il conduit vie ordinaire. Dans ce cas, une intervention chirurgicale n'est pas non plus nécessaire.

Cependant, le plus souvent, une communication septale nécessite une intervention médicale et une intervention chirurgicale. La plupart des médecins recommandent de le faire pendant l'enfance, ce qui permettra au patient d'éviter des complications de santé à l'avenir. L'essence de l'opération chirurgicale est qu'un «patch» est appliqué sur le trou, ce qui empêche le sang de pénétrer d'une partie du cœur à l'autre.

Le traitement chirurgical des TSA peut être réalisé par cathétérisme. Le cathétérisme est une méthode de traitement qui consiste à insérer une sonde médicale spéciale dans l'artère fémorale, dont l'extrémité atteint l'ouverture du septum. Un équipement à rayons X est utilisé pour contrôler le déroulement de l'opération. À l'aide de cette sonde, un maillage spécial est installé sur le trou, qui recouvre le défaut. Après un certain temps, du tissu musculaire se forme sur le patch, recouvrant le TSA.

Le cathétérisme présente un certain nombre d'avantages, notamment un petit nombre de complications et aucune longue convalescence organisme. De plus, le cathétérisme est considéré comme moins traumatisant.

Les complications de cette méthode de traitement comprennent:

• douleur caractérisant le défaut;
• blessure vasculaire;
• saignements abondants;
• infection au site d'insertion du cathéter;
• allergie à la substance médicale injectée.

Contrairement au cathétérisme, une autre méthode de chirurgie (chirurgie ouverte) se fait sous anesthésie. Pendant l'opération, une petite incision est pratiquée sur la poitrine, le patient est connecté à un "cœur artificiel", puis un "patch" est placé sur le trou. L'inconvénient de la technique est la longue récupération du corps et gros risque survenue de complications.

Si nous comparons l'efficacité des deux méthodes d'intervention chirurgicale, le cathétérisme est différent Meilleure performance. Cependant, cela peut s'expliquer par le fait que les opérations ouvertes ne sont le plus souvent prescrites que dans les situations les plus complexes et les plus négligées.

La pharmacothérapie est également utilisée pour traiter le TSA, cependant, elle ne peut pas être utilisée pour le guérir, mais elle s'avère atténuer les symptômes de la maladie, ainsi que réduire le risque de complications postopératoires.

La communication interauriculaire survient comme une anomalie isolée dans 5 à 10 % de tous les cas de coronaropathie, et dans le cadre d'autres anomalies - dans 30 à 50 %, chez les femmes 2 fois plus souvent que chez les hommes. Le TSA survient dans 1 naissance vivante sur 1500.

Référence historique

La première description de la communication entre les oreillettes est par Léonard de Vinci en 1513. Son illustration est la première représentation graphique d'une malformation cardiaque dans l'histoire. Dans les années suivantes, à commencer par les descriptions des anatomistes de la Renaissance, de nombreuses sources font état d'un trou dans le septum interauriculaire. Le drainage veineux pulmonaire anormal partiel a été décrit par Winslow en 1739. Les premières informations sur le diagnostic clinique de ces défauts sont apparues dans les années 30. XXe siècle, et une confirmation fiable de la présence de ce défaut est devenue possible dans les années 40-50, après l'introduction du sondage des cavités cardiaques dans la pratique. En 1948, Murray à Toronto a fermé pour la première fois une communication septale chez un enfant, en utilisant sa propre technique de suture externe, sans ouvrir l'oreillette. Dans les années suivantes divers auteurs décrit diverses techniques pour fermer un TSA sans utiliser de circulation extracorporelle. Ces chirurgies expérimentales étaient rares et impliquaient généralement un refroidissement externe avec un clampage temporaire de la veine cave. Le clampage de la veine cave a permis d'ouvrir l'oreillette et de réaliser une plastie défectueuse sous contrôle visuel.

Le 6 mai 1953, Gibbon, le premier au monde, a fermé un ASD en utilisant un AIC de sa propre conception. La technique de la chirurgie de pontage cardio-pulmonaire a progressivement remplacé complètement la technique d'hypothermie superficielle avec clampage temporaire de la veine cave et, plus important encore, a conduit au fait que le traitement chirurgical de ces défauts est devenu simple, sûr et courant.

Embryogenèse du septum interauriculaire

Pendant toute la période embryonnaire, malgré le développement de deux parties distinctes du septum, la communication entre les deux oreillettes est maintenue. Il fournit un shunt permanent de sang placentaire oxygéné dans la circulation systémique, principalement vers le système nerveux central en développement. Les stades de développement du septum interauriculaire sont décrits en détail par Van Mierop. Initialement, une séparation incomplète des oreillettes se produit avec un septum à paroi mince, dont le bord libre antéro-inférieur est situé au-dessus du canal AV et est recouvert de tissu émanant des coussinets endocardiques supérieurs et inférieurs. Avant la fusion du septum primaire avec le tissu des coussinets endocardiques, de nouvelles fenestrations se forment le long du bord antéro-supérieur du septum primaire. Ils fusionnent pour former une grande communication interauriculaire secondaire. Ainsi, à ce stade, le flux sanguin est maintenu de droite à gauche.

À la 7e semaine de développement embryonnaire, à la suite de l'invagination du toit antéro-supérieur de l'oreillette commune, un septum secondaire se forme, qui descend à droite du septum primaire. Il s'étend vers l'arrière et vers le bas sous la forme d'une crête musculaire à paroi épaisse, formant une marge épaissie du foramen ovale. Il est possible que cette étape ne se produise pas, entraînant une absence totale de séparation entre les oreillettes. Du point de vue de l'embryologie, une telle absence de septum interauriculaire n'est pas un véritable défaut dans cette partie de celui-ci.

Le septum primaire constitue la majeure partie du septum interauriculaire. Sa partie centrale est quelque peu décalée vers la gauche et sert de volet à la fenêtre ovale. Les deux cloisons à cet endroit se chevauchent quelque peu, formant la valve de la fenêtre ovale. L'amortisseur de déflecteur secondaire est situé avec un renflement vers le haut et l'amortisseur de cloison primaire est situé vers le bas.

Au fur et à mesure que le septum auriculaire se développe, la corne gauche du sinus veineux forme le sinus coronaire et la corne droite du sinus fait partie de l'oreillette droite. L'invagination de la paroi à la jonction sino-auriculaire forme les valves veineuses droite et gauche. Alors que la valve veineuse droite forme les valves résiduelles de la veine cave inférieure et du sinus coronaire, la valve veineuse gauche se confond avec les bords supérieur, postérieur et inférieur de la fosse ovale. A ce stade, la paroi de l'oreillette gauche fait saillie, formant la veine pulmonaire commune et la majeure partie de l'oreillette gauche.

Anatomie

L'oreillette droite est séparée de la gauche par le septum auriculaire, qui se compose de trois parties d'anatomie et d'origine embryonnaire différentes. De haut en bas, on localise le septum secondaire, puis le septum primaire et le septum du canal auriculo-ventriculaire.

Les communications interauriculaires sont classées selon leur localisation par rapport à la fenêtre ovale, leur origine embryonnaire et leur taille. Il existe trois types de TSA :

secondaire;

primaire;

défaut du sinus veineux.

La communication auriculaire dans la fosse ovale peut prendre la forme d'un TSA secondaire dû à une déficience, à une perforation, à l'absence du septum primaire ou à une insuffisance du foramen ovale valvulaire, et s'accompagne souvent d'autres malformations cardiaques, tandis que le défaut, généralement appelé TSA primaire, survient à la suite d'un sous-développement du septum du canal auriculo-ventriculaire. Cette terminologie traditionnelle mais erronée est née d'un manque de compréhension de l'origine embryonnaire des défauts. Un défaut septal secondaire se présente le plus souvent sous la forme d'un ovale de différentes tailles et se situe dans sa partie centrale. Dans certains cas, la valve de la fenêtre ovale présente des perforations de différentes tailles. Il est important de diagnostiquer cette variante d'un défaut secondaire, car une tentative de fermeture non chirurgicale avec un dispositif spécial ne donnera qu'un effet partiel.

La partie inférieure du septum, immédiatement adjacente à la valve tricuspide, est le septum du canal auriculo-ventriculaire, qui, avec les valves AV, est formé par les coussinets endocardiques. Un défaut dans cette partie du septum est communément appelé TSA primaire ou, plus correctement, canal auriculo-ventriculaire partiel. Les défauts septaux primaires sont situés en avant du foramen ovale et immédiatement au-dessus du septum interventriculaire et des valves AV et s'accompagnent d'un dédoublement du feuillet antérieur de la valve mitrale avec ou sans régurgitation.

En arrière du foramen ovale se trouvent les défauts dits du sinus veineux, qui sont associés à un drainage anormal des veines pulmonaires droites dans l'oreillette droite, mais en fait les veines pulmonaires ne se vident pas dans l'oreillette anatomiquement droite et la valve d'Eustache peut être confondu avec le bord inférieur du défaut. Les veines pulmonaires droites, avant de se jeter dans l'oreillette gauche, sont adjacentes aux veines caves inférieure et supérieure à l'extérieur du septum interauriculaire. L'absence de paroi entre la veine cave pulmonaire et la veine cave s'appelle le défaut du sinus de la veine cave supérieure ou inférieure. Du point de vue de l'embryologie et de la localisation de ces défauts, ce ne sont pas de véritables TSA. Les veines pulmonaires droites peuvent se drainer anormalement dans l'oreillette droite et ne pas être directement liées aux défauts septaux.

Un tableau clinique et hémodynamique similaire est observé avec une anomalie rare - la communication entre le sinus coronaire et l'oreillette gauche, ou le soi-disant sinus coronaire non couvert. Les messages interauriculaires dans la région du sinus coronaire sont souvent accompagnés de la confluence de la veine cave supérieure gauche persistante dans l'oreillette gauche. Le sinus coronaire, avant de se jeter dans l'oreillette droite, passe le long de la paroi de gauche. Un défaut dans cette partie de leur paroi articulaire conduit à la formation d'une fistule interauriculaire anormale, et l'absence complète de la paroi est définie comme l'absence du fornix du sinus coronaire.

Le prolapsus de la valve mitrale survient chez 20 % des patients atteints de TSA secondaire et d'anomalie du sinus veineux.

Un foramen ovale perméable est une communication interauriculaire normale qui existe tout au long de la période fœtale. La fermeture fonctionnelle du foramen ovale par la valve septale primaire se produit après la naissance, dès que la pression auriculaire gauche dépasse la pression auriculaire droite. Au cours de la première année de vie, des adhérences fibreuses se développent entre le limbe et la valve, obturant finalement le septum.

Chez 25 à 30 % des personnes, la fermeture anatomique ne se produit pas et si la pression auriculaire droite dépasse la pression auriculaire gauche, le sang veineux est dérivé dans le circuit systémique. Le foramen ovale avec une valve fonctionnelle n'est pas un TSA.

Entre 1 et 29 ans, le foramen ovale est ouvert chez environ 35 % des personnes. Chez l'adulte, il se referme progressivement, puisqu'entre 30 et 79 ans il survient chez 25 % des personnes et entre 80 et 99 ans chez 20 % des personnes. Un foramen ovale ouvert peut provoquer un thrombus paradoxal ou une embolie gazeuse. Parmi les patients adultes ayant subi un AVC ischémique, un foramen ovale perméable a été trouvé chez 40% et dans le groupe témoin - chez 10%. La migraine, l'aura et les crises d'amnésie transitoire étaient également associées à un important shunt droite-gauche au niveau auriculaire et à la disparition de ces symptômes chez la moitié de ces patients après la fermeture du TSA.

Le mécanisme exact des accidents vasculaires cérébraux dans un foramen ovale ouvert n'est pas clair. Des thrombus et/ou des substances vasoactives peuvent paradoxalement dériver du système veineux vers le système artériel, provoquant un accident vasculaire cérébral et un infarctus.

Si, pour une raison quelconque, l'oreillette est dilatée, la valve de la fenêtre ovale ne ferme pas le limbe, en raison d'une insuffisance valvulaire, le sang est shunté tout au long du cycle cardiaque. Ce mécanisme est appelé ASD acquis.

Un anévrisme septal auriculaire résulte généralement d'une redondance de la valve de la fosse ovale. L'anévrisme peut apparaître comme une saillie en forme de sac ou une membrane ondulante, qui chez l'adulte est confondue avec une tumeur auriculaire droite. Les anévrismes sont le plus souvent associés à :

fenêtre ovale ouverte;

TSA secondaire ;

prolapsus de la valve mitrale;

arythmie auriculaire;

embolie systémique, cérébrale ou pulmonaire.

Les anévrismes chez les nouveau-nés et les nourrissons peuvent contribuer à la fermeture spontanée des TSA secondaires. La diminution de la pression dans l'oreillette gauche contribue à réduire la taille de l'anévrisme. Un anévrisme septal est potentiellement dangereux en raison de la possibilité de formation de thrombus pariétal dans la cavité auriculaire gauche, d'embolie systémique et d'endocardite. Par conséquent, même avec de petits défauts, une intervention chirurgicale est indiquée, malgré le fait que le défaut est de taille plus petite que ceux de quelle intervention chirurgicale est indiquée. Sur la base de nombreuses données, il a été constaté qu'après la fermeture du défaut par cathéter ou par des moyens chirurgicaux et la réparation de l'anévrisme, la thromboembolie systémique ne se reproduisait pas, même chez les patients présentant une thrombose veineuse profonde et une hypercoagulabilité. Malgré l'association évidente d'une thromboembolie avec un foramen ovale ouvert, en plus de la fermeture de la communication interauriculaire chez les patients risque accru un traitement préventif par antiagrégants plaquettaires, anticoagulants est indiqué.

Syndrome de Lutambache. Ce syndrome rare est une combinaison de TSA secondaire avec sténose mitrale. Lutembacher a décrit cette combinaison en 1916. Cependant, la première mention de ce défaut a été trouvée après la publication de Lutembacher. L'auteur de la première publication, datant de 1750, était Johonn Friedrich Meckel Senior. Perloff a d'abord suggéré une étiologie rhumatismale de la maladie de la valve mitrale, bien que Lutembacher ait cru que cette anomalie était d'origine congénitale. Le syndrome est une indication idéale pour une intervention par cathéter : dilatation par ballonnet de la valve mitrale et fermeture de l'ASD avec un dispositif obstructif.

Hémodynamique

La taille absolue du défaut augmente avec l'âge en raison de la dilatation progressive du cœur. Le shunt du sang à travers un ASD est déterminé par le rapport de compliance des deux ventricules, et non par la taille du défaut. La direction du shunt sanguin dépend directement de la différence de pression dans les oreillettes au cours du cycle cardiaque. Le ventricule droit est plus distensible que le ventricule gauche et offre moins de résistance au remplissage sanguin de l'oreillette.

Fondamentalement, le shunt se produit de gauche à droite. Un petit shunt droit-gauche de sang est noté de la veine cave inférieure à travers le défaut pendant la systole ventriculaire ou pendant la diastole précoce.

Dans la petite enfance, le ventricule droit est à paroi épaisse, donc le shunt est minime. Comme déclin physiologique résistance des vaisseaux pulmonaires, la distensibilité du ventricule droit augmente et la décharge augmente. La plupart des nourrissons sont asymptomatiques, mais de nombreux enfants de cet âge présentent des signes d'insuffisance cardiaque congestive. Fait intéressant, les paramètres hémodynamiques obtenus lors du cathétérisme cardiaque chez les patients ayant une évolution clinique différente ne diffèrent pas. La raison n'est pas claire. Général état somatique une fois le défaut fermé, ils ne sont pas entièrement restaurés.

Le volume du flux sanguin pulmonaire est souvent 3 à 4 fois supérieur à la normale. Cependant, la pression dans l'artère pulmonaire et la résistance des vaisseaux pulmonaires, contrairement à celles des TSA isolés, sont légèrement augmentées en raison d'une pression presque normale dans l'oreillette gauche et les veines pulmonaires.

La maladie vasculaire pulmonaire obstructive survient chez seulement 6 % des patients, principalement chez les femmes. Il est intéressant de noter qu'une résistance vasculaire pulmonaire élevée est parfois observée au cours de la première décennie de la vie, bien que plus généralement entre la 3e et la 5e décennie de la vie.

La maladie vasculaire pulmonaire obstructive peut s'accompagner d'une cyanose. Cependant, il existe d'autres causes de cyanose dans les TSA : la grande valve du sinus veineux, la valve d'Eustache, la valve des veines de Tebsius, qui peut drainer le sang de la veine cave inférieure à travers le défect dans l'oreillette gauche. Ces valves anormales peuvent être détectées sur un échocardiogramme, ce qui est important pour exclure les cas inopérables. La cyanose peut être due à la persistance de la veine cave supérieure gauche accessoire, qui se jette dans le sinus coronaire dilaté et draine le sang désaturé à travers le défaut.

Chez les patients adultes cyanotiques, les spécialistes ont rencontré à plusieurs reprises le problème de l'opérabilité. Ils avaient généralement une grosse anomalie auriculaire, une cardiomégalie, une hypertension pulmonaire, une insuffisance de la valve tricuspide et une fibrillation auriculaire. On peut supposer que la réversion du shunt peut être associée à une augmentation de la pression auriculaire droite due à une régurgitation sévère. La fermeture du défaut en combinaison avec l'anuloplastie et la restauration du rythme sinusal avec l'ablation par radiofréquence ont donné un bon effet hémodynamique et clinique. L'hypertension pulmonaire irréversible est rare et doit être prise en compte lors de la prise de décisions concernant la chirurgie chez les patients adultes sévèrement atteints.

Clinique du septum interauriculaire

Dans la petite enfance et l'enfance, le défaut est asymptomatique. Il y a un certain retard dans le développement physique. Les principales plaintes des patients âgés sont :

faiblesse générale;

fatigue accrue;

• cependant, près de la moitié des patients atteints de TSA ne se plaignent pas.

Le bruit dans la région du cœur est détecté assez tardivement, le plus souvent lors d'examens préventifs à l'âge scolaire. On entend un souffle systolique crescendo-decrescendo typique sur l'artère pulmonaire, sonie de 2/6 à 3/6 sur l'échelle de Levine. Son apparition est associée à une augmentation du débit sanguin au niveau de la valve pulmonaire. Le long du bord inférieur gauche du sternum, une auscultation minutieuse peut révéler un souffle diastolique précoce associé à une augmentation du débit sanguin au niveau de la valve tricuspide. Le signe auscultatoire le plus caractéristique des TSA est une division fixe du ton II, qui peut être déterminée dès la petite enfance. L'intervalle entre A2 et P2 est constant tout au long du cycle respiratoire. La division du ton II apparaît en raison d'une vidange retardée du ventricule droit et d'une pression insuffisante dans les vaisseaux pulmonaires nécessaires à la fermeture rapide de la valve semi-lunaire. Avec le développement de l'hypertension pulmonaire, l'image auscultatoire change à la suite d'une diminution ou d'une disparition du shunt gauche-droit. La large division du ton II disparaît, sa composante pulmonaire augmente, le souffle systolique devient plus court et le souffle diastolique disparaît.

Chez les patients atteints de TSA hémodynamiquement significatif sur radiographie simple organes thoraciques - une configuration caractéristique du cœur, due à l'expansion de l'oreillette et du ventricule droits, une arche saillante de l'artère pulmonaire, un schéma pulmonaire amélioré. L'indice cardiothoracique dépasse 0,5. Avec l'âge, le cœur grossit, les symptômes apparaissent hypertension artérielle dans l'artère pulmonaire. En vue latérale, le ventricule droit élargi remplit l'espace rétrosternal et peut dépasser le tiers supérieur du sternum. La crosse aortique est réduite, le tronc pulmonaire et ses branches sont dilatés. Le schéma pulmonaire se renforce et s'accentue avec l'âge. Si une forme obstructive d'hypertension se développe, le tronc principal gonfle de manière significative et le schéma périphérique s'affaiblit.

L'ECG montre des signes d'hypertrophie ventriculaire droite sous la forme d'un rightogramme et d'un blocage. jambe droite faisceau de His dans 85% des cas. L'apparition d'un blocage de la jambe gauche du faisceau de His peut indiquer la présence d'un TSA primaire. Chez les patients plus âgés, l'intervalle R-R peut être prolongé jusqu'au bloc AV du premier degré.

Les études électrophysiologiques intracardiaques ont révélé un dysfonctionnement du sinus et du nœud auriculo-ventriculaire. On pense que ces troubles sont dus à un déséquilibre dans l'influence du système nerveux autonome sur les nœuds sinusaux et auriculo-ventriculaires. Le temps de passage de l'influx dans l'oreillette est prolongé chez les patients âgés. Chez certains patients, la période réfractaire de l'oreillette droite est prolongée. Les patients atteints de ces troubles sont prédisposés aux arythmies auriculaires.

Le rôle principal dans le diagnostic du défaut est l'échocardiographie, qui vous permet de déterminer avec précision la taille, l'emplacement de l'ASD et de localiser l'endroit où coulent les veines pulmonaires. De plus, l'EchoCG révèle des signes indirects de TSA tels qu'une augmentation de la taille et une surcharge diastolique du ventricule droit avec un mouvement paradoxal du septum interventriculaire et une diminution du ventricule gauche. L'étude Doppler vous permet d'évaluer la direction du shunt, qui se produit principalement dans la phase diastolique, et la pression dans l'artère pulmonaire.

Dans les cas difficiles, par exemple, avec des données morphologiques insuffisamment claires, une étude échocardiographique transoesophagienne est indiquée. Il est également indiqué pour le diagnostic des TSA mineurs, lorsqu'il existe des doutes sur la pertinence de l'opération.

Actuellement, pour le diagnostic de ce défaut, le cathétérisme cardiaque est extrêmement rarement utilisé. Habituellement, cela devient nécessaire en présence d'anomalies cardiaques supplémentaires, dont l'importance ne peut être établie par des méthodes de recherche non invasives. Le sondage cardiaque est indiqué chez les patients souffrant d'hypertension dans l'artère pulmonaire pour déterminer le PVR, ainsi que dans les cas où il est prévu de fermer le défaut par la méthode du cathéter.

Avec de gros défauts, la pression dans les oreillettes droite et gauche est la même. La pression systolique dans le ventricule droit est généralement de 25 à 30 mm Hg. Le gradient de pression systolique entre le ventricule droit et le tronc pulmonaire est de 15 à 30 mm Hg. Chez l'adulte, la pression dans l'artère pulmonaire est modérément élevée, atteignant rarement le niveau systémique. Il convient de noter que chez les patients adultes souffrant d'hypertension, la valeur mesurée de la pression artérielle pulmonaire ne peut pas être utilisée pour calculer une résistance vasculaire pulmonaire fiable en raison d'une insuffisance valvulaire tricuspide concomitante. Une diminution de la saturation sanguine artérielle n'est pas non plus un marqueur fiable d'obstruction vasculaire pulmonaire. Par conséquent, les experts ont conclu qu'une décision en faveur d'une chirurgie sans cathétérisme basée sur une évaluation de la clinique et des méthodes de recherche non invasives est associée à une probabilité d'erreur plus faible que de se concentrer sur des données de cathétérisme "objectives".

flux naturel

Chez 80 à 100% des patients chez qui le défaut est diagnostiqué avant l'âge de 3 mois, le défaut jusqu'à 8 mm se ferme spontanément à 6 mois. la vie. Avec un diamètre supérieur à 8 mm, la fermeture spontanée ne se produit pas. La plupart des patients dans l'enfance sont asymptomatiques, les nourrissons peuvent présenter des signes d'insuffisance cardiaque qui répondent bien au traitement médical. Au cours de la 2-3e décennie de la vie, des signes d'hypertension pulmonaire et d'insuffisance cardiaque apparaissent. La cardiomégalie sévère est signe typique"ancien" DMPP. Elle s'accompagne du développement d'une insuffisance des valves mitrale et tricuspide. Après 40 ans, surtout chez les femmes, l'insuffisance cardiaque congestive prévaut dans le tableau clinique de la malformation. Indépendamment de la chirurgie, les adultes peuvent présenter des battements auriculaires prématurés, un flutter ou une fibrillation auriculaire. Ce dernier survient chez 15% des patients de 40 ans et 60% des patients de 60 ans. Le flutter auriculaire et la fibrillation auriculaire de moins de 40 ans surviennent chez seulement 1 % des patients. Les arythmies auriculaires sont favorisées par l'étirement de l'oreillette droite, puis de l'oreillette gauche. Dans de rares cas, une embolie paradoxale des vaisseaux systémiques, y compris le cerveau, est observée.

Les patients atteints de TSA non corrigé survivent généralement jusqu'à l'âge adulte. Cependant, leur espérance de vie est réduite. Un quart des patients décèdent avant 27 ans, la moitié avant leur 36e anniversaire, les trois quarts avant la cinquantaine et 90 % avant la soixantaine. La principale cause de décès est l'insuffisance cardiaque.

Dans la période pré-chirurgicale, il n'est pas nécessaire de limiter l'activité physique. La prévention endocardite infectieuse pas indiqué sauf en cas de prolapsus valvulaire mitral concomitant. Chez les nourrissons insuffisants cardiaques, un traitement médical est recommandé en raison de sa grande efficacité et de la possible fermeture spontanée du défaut.

Traitement chirurgical du septum interauriculaire

L'indication du traitement chirurgical est la présence d'un shunt de gauche à droite à Qp/Qs > 1,5:1. Certains experts considèrent l'intervention indiquée pour des volumes de shunt plus petits en raison du risque d'embolie paradoxale et de complications cérébrales. Une PVR élevée est une contre-indication au traitement chirurgical.

En l'absence d'insuffisance cardiaque, l'opération est reportée jusqu'à 3-4 ans. Si le défaut se présente avec une insuffisance cardiaque congestive qui résiste au traitement médical, ou si l'oxygène et d'autres thérapies sont nécessaires en raison d'une dysplasie bronchopulmonaire concomitante, l'intervention est effectuée dans la petite enfance.

La fermeture d'un TSA est réalisée chirurgicalement sous circulation extracorporelle. Différents accès sont utilisés avec un égal succès :

sternotomie médiane ;

sternotomie partielle;

thoracotomie droite.

Le faible risque d'intervention permet aux chirurgiens d'improviser afin de réduire le caractère invasif et d'obtenir un effet cosmétique.

Pour réduire la fréquence de divers complications neurologiques la chirurgie est généralement réalisée sous hypothermie légère, bien que certains centres préfèrent la pratiquer sous normothermie. Habituellement, l'opération est réalisée dans des conditions de fibrillation artificielle sans serrage de l'aorte ascendante. L'aorte est perforée et des efforts sont faits pour garder le côté gauche du cœur rempli de sang afin d'éviter une embolie gazeuse.

Technique de fermeture des TSA simples

Plus récemment, les deux veines caves ont canulé à travers l'appendice auriculaire droit, qui est généralement dilaté en raison d'une surcharge volumique chronique. Si une veine cave supérieure gauche persistante est présente, elle peut être canulée depuis l'intérieur de la cavité auriculaire droite ou drainée par aspiration par cardiotomie. Lorsqu'il y a une veine reliant les deux veines caves, celle de gauche peut être serrée avec un garrot pendant la durée de la correction.

Après atriotomie, la taille du défaut, sa relation avec le sinus coronaire, la confluence des veines pulmonaires et creuses, ainsi qu'avec le triangle de Koch, qui contient des éléments du système de conduction du cœur, sont évaluées. Le plus souvent, le défaut est situé dans la région de la fosse ovale. Parfois, la communication interauriculaire est représentée par de multiples perforations d'un septum primaire aminci, recouvrant partiellement la fosse ovale. Cette structure en maille doit être excisé pour fixer le patch à un tissu plus solide. Grâce à forme ovale la plupart des défauts peuvent être fermés par simple fermeture avec une suture continue de prolène à deux rangs. Si le défaut est important ou a forme ronde un patch autopéricardique sans glutaraldéhyde doit être utilisé. Dans certains cas, notamment lorsque opérations répétées ou après une endocardite, vous pouvez utiliser un patch en matière synthétique. Une attention doit être portée à la possibilité d'éruption de suture ou de détachement du pôle inférieur du patch s'il était fixé à un septum primaire aminci. En plus de la recanalisation du défaut, un shunt du sang de la veine cave inférieure vers l'oreillette gauche peut se produire en raison d'un surplomb sur le défaut bas formé de la valve d'Eustache. Au début de l'expérience, plusieurs épisodes de cyanose postopératoire de ce type ont nécessité une réintervention. Par conséquent, le défaut inférieur du sinus veineux doit être fermé exclusivement avec un patch.

Après suture de la paroi de l'oreillette, le cathéter de la veine cave supérieure est retiré dans la cavité auriculaire pour améliorer le drainage veineux. L'air des cavités cardiaques gauches est évacué par le trou de ponction de l'aorte. La suture des sondes n'est généralement pas nécessaire, sauf en cas d'arythmie ou de troubles de la conduction AV.

Fermeture d'un ASD avec un patch avec une valve

Lors de la correction de certaines malformations congénitales, il est conseillé de laisser un petit message interauriculaire pour décharger le cœur droit et augmenter le flux sanguin vers le ventricule gauche sous-chargé. L'indication du maintien d'une petite anomalie auriculaire est l'augmentation postopératoire attendue de la pression de remplissage du ventricule droit. Elle peut survenir avec une hypertrophie sévère de la paroi ou une hypoplasie du ventricule droit, une hypertension pulmonaire fixe résiduelle, une hypertension ventriculaire droite due à une sténose non résolue de l'artère pulmonaire et d'éventuelles crises d'hypertension pulmonaire. L'augmentation de la rigidité du ventricule droit dans de nombreux cas est transitoire, c'est pourquoi l'idée est née de fermer le défaut interauriculaire avec un patch avec une valve qui s'ouvre dans l'oreillette gauche si la pression dans l'oreillette droite dépasse l'oreillette gauche. Avec l'amélioration de la fonction diastolique du ventricule droit, la pression dans l'oreillette droite devient plus faible que dans la gauche et la valve se ferme. De cette manière, il est possible d'éviter l'apparition d'un shunt gauche-droit nécessitant une intervention répétée.

La conception d'une telle valve est un double patch avec un trou de 4 à 5 mm au centre du patch principal. Un patch supplémentaire sert d'élément de verrouillage.

Fermeture de l'ASD par la méthode du cathéter

La fermeture d'un TSA secondaire par la méthode du cathéter a une histoire de 30 ans. En 1976, King et al ont rapporté la première fermeture réussie d'un TSA secondaire avec un double parapluie délivré par cathéter. Les implants proposés par les auteurs étaient plutôt rigides, ils nécessitaient de grands guides de fil et ils n'étaient pas approuvés pour une utilisation dans pratique clinique. Depuis lors, la conception et la technique de livraison de l'appareil ont été améliorées. Cela s'applique également aux parapluies doubles Rashkind et à leur version Lock modifiée, qui s'appelle le clapet en raison de son apparence. Les inconvénients de ces conceptions étaient la possibilité de fermer un défaut jusqu'à 22 mm et la nécessité d'un système de livraison d'un diamètre de 11 Fr. Les implants Cardio SEAL sont une autre version des parapluies doubles avec des rayons dits multi-joints, ce qui évite qu'ils ne se cassent en raison du vieillissement du matériau. L'utilisation d'implants de ce type est très efficace dans les TSA multiples, les anévrismes du septum interauriculaire et les petits défauts situés au centre. Ces implants se distinguent par leur profil bas et leur faible teneur en métal. La prochaine génération de Cardio SEAL est l'implant Starflex, qui dispose d'un mécanisme de centrage automatique supplémentaire. Ces dernières années, le nombre d'implants destinés à la réparation des TSA a rapidement augmenté.

Actuellement sur le marché sont les modèles suivants : implants bouton, ASDOS, Das' angel hair et Amplatzer Septal Occluder, développés par l'équipe du prof. Amplatz en 1997. Le dernier implant, malgré sa récente introduction sur le marché, a reçu une acceptation universelle et est le seul approuvé par la Food and Drug Commission pour une application clinique aux Etats-Unis. Les caractéristiques de l'ASO sont aussi proches que possible des exigences idéales : contrairement à d'autres implants, il se centre automatiquement, se plie et se replie facilement même lorsque le disque proximal émerge et utilise des gaines fines et longues pour le délivrer, ce qui le rend adapté à utilisation chez les jeunes enfants. Il est bien visualisé avec l'échocardiographie transoesophagienne, ce qui permet de l'utiliser comme surveillance pendant la procédure. ASO se compose d'un réseau de nitinol sous la forme de deux disques interconnectés par un cavalier plus étroit - la «taille».

L'implant est disponible en différentes tailles. La taille ASO est égale au diamètre de sa "taille" et est choisie en fonction de la taille du défaut étiré. Cette valeur est définie lors du sondage des cavités cardiaques à l'aide de cathéters d'étalonnage. Par voie veineuse, l'ASO est délivrée à travers la lumière de l'introducteur dans la cavité de l'oreillette gauche. Là, le disque distal de l'implant est libéré. Après avoir été tiré vers le haut au niveau du septum interauriculaire, le pont implantaire est libéré, qui recouvre complètement l'ASD, puis le disque proximal est libéré. Au cours de la procédure, l'implant est connecté en permanence à un simple mécanisme en forme de vis conçu pour le libérer. Ainsi, si nécessaire, il peut être rétracté dans la gaine et réavancé, par exemple, lorsque les deux disques sont ouverts par erreur dans la cavité de l'oreillette gauche ou droite. Les défauts à fermer par voie percutanée doivent avoir des marges étroites pour la fixation de l'implant. Cela est particulièrement vrai pour le bord inférieur du défaut, qui est situé près des valves auriculo-ventriculaires et des orifices des veines pulmonaires et systémiques. Sur la radiographie, vous pouvez voir l'obturateur, ASD fermé.

Les résultats de la fermeture ASD avec ASO sont bons. Une occlusion complète du défaut est notée chez 95% des patients après 3 mois. après la procédure, à plus long terme, ce pourcentage devient encore plus élevé. Avec cette technique, plusieurs défauts étroitement espacés jusqu'à 7 mm d'intervalle peuvent être fermés dans le diamètre du dispositif. S'il y a deux défauts situés à une plus grande distance l'un de l'autre, ils peuvent être fermés avec deux implants distincts.

À complications potentielles Certaines des complications qui peuvent survenir lors de la réparation percutanée des TSA avec ASO comprennent l'embolie et les arythmies cardiaques transitoires, mais ces complications sont extrêmement peu probables.

Traitement postopératoire

Après une intervention chirurgicale simple pour un TSA, le patient reçoit un traitement typique. Dans la période postopératoire, les patients plus âgés peuvent rencontrer des problèmes de normalisation de la fonction cardiaque ; cette condition est causée à la fois par une surcharge du ventricule droit et une hypertension du système artériel pulmonaire, et une insuffisance ventriculaire gauche qui se développe avec l'âge, principalement en raison de changements liés à l'âge vaisseaux coronaires. Mais même dans ces cas, une extubation précoce du patient avec une surveillance prolongée des principaux paramètres hémodynamiques est possible. Tous les patients ont bénéficié d'une correction du volume de sang circulant, avec bonne conduite dont on peut se passer sans infusion de catécholamines. Lors de l'utilisation d'un patch synthétique pour la plastie défectueuse, il est recommandé de prescrire des anticoagulants dans la période postopératoire, puis pendant 6 mois. après la chirurgie - antiagrégants. Lorsque le défaut est réparé avec un patch de l'autopéricarde, il n'est pas nécessaire de prescrire des anticoagulants.

Le risque potentiel dans la correction des TSA est uniquement dû à la probabilité de complications associées à la circulation extracorporelle. La mortalité opératoire est pratiquement absente. Plus complications fréquentes les interventions chirurgicales sont embolie gazeuse et des arythmies cardiaques associées à un traumatisme du nœud sinusal ou de son apport sanguin. Le plus souvent, les troubles du rythme cardiaque après la chirurgie sont temporaires. Ce n'est qu'avec la correction d'un défaut du sinus veineux que les arythmies cardiaques peuvent être prolongées et nécessiter un traitement supplémentaire.

Résultats à long terme

La plupart des patients après la chirurgie, en particulier les enfants et les adolescents, sont en excellente santé, leur croissance somatique est restaurée, leur tolérance à l'exercice est normale ou presque normale et il n'y a pas de troubles du rythme. Les mêmes résultats sont observés après fermeture percutanée du défect.

La majorité des patients opérés présentent une diminution de la taille du cœur et d'autres signes de surcharge volumique du ventricule droit. Cependant, chez un tiers des patients, l'expansion du cœur sur la radiographie demeure. L'oreillette et le ventricule droits restent hypertrophiés. Leur taille diminue avec le temps. Cette régression est moins perceptible chez les patients adultes. Des études échocardiographiques ont montré que la taille de l'oreillette et du ventricule droits diminue rapidement au cours de la première année après la chirurgie. À l'avenir, cette tendance ne s'exprime pas.

L'endocardite bactérienne complique rarement la période postopératoire tardive. La prévention de l'endocardite avec des antibiotiques n'est effectuée que dans les 6 premiers mois. après l'intervention. On rapporte des cas d'endocardite après fermeture d'un TSA avec un obturateur, sur lesquels se sont formées de larges végétations, tant du côté droit que du côté gauche. Dans les cas décrits, l'endothélialisation était incomplète ; par conséquent, en cas de fermeture transcathéter du défaut, la prophylaxie de l'endocardite doit être effectuée pendant 6 mois, lorsque le dispositif est endothélialisé.

Un large fractionnement du ton II est conservé. Chez 7 à 20 % des patients après la chirurgie, des arythmies auriculaires ou nodales surviennent, associées à un remodelage incomplet des oreillettes et du ventricule droit après la chirurgie chez l'adulte en raison d'une charge volumétrique prolongée et de modifications dégénératives irréversibles liées à l'âge du myocarde auriculaire. Ces changements structurels se produisent dans la matrice extracellulaire et les protéines microfibrillaires. Parfois, il existe un syndrome de faiblesse du nœud sinusal, qui est plus souvent observé après la réparation du défaut veineux du sinus et peut nécessiter un traitement antiarythmique et / ou l'utilisation d'un stimulateur cardiaque.

Les patients opérés après l'âge de 40 ans sont plus susceptibles de connaître de nouveaux épisodes de flutter ou de fibrillation auriculaire que les patients plus jeunes. Dans les cas où une arythmie a été détectée avant la chirurgie ou est survenue immédiatement après celle-ci, la probabilité d'une arythmie auriculaire permanente est élevée chez les patients âgés de 40 à 50 ans ; le rythme sinusal peut être rétabli à 20-30 ans. L'une des formes de troubles du rythme dans les derniers stades du défaut est la tachycardie supraventriculaire paroxystique. Il survient, selon diverses sources, chez 5 à 45 % des patients. Les mécanismes de la tachycardie supraventriculaire sont l'entrée circulaire ou l'automatisme du myocarde auriculaire. Comme la fibrillation auriculaire, la tachycardie supraventriculaire paroxystique est causée par une distension auriculaire et une augmentation de la pression dans celles-ci.

Après une correction réussie d'un TSA, une insuffisance mitrale peut se développer pour diverses raisons. Les folioles de la valve sont souvent myxomateuses, avec prolapsus.

- une anomalie congénitale du cœur, caractérisée par la présence d'une communication ouverte entre les oreillettes droite et gauche. La communication interauriculaire se manifeste par un essoufflement, une fatigue accrue, un retard de développement physique, des palpitations, une peau pâle, des souffles cardiaques, la présence d'une "bosse cardiaque" et des maladies respiratoires fréquentes. La communication interauriculaire est diagnostiquée sur la base de l'ECG, du FCG, de l'EchoCS, du cathétérisme des cavités cardiaques, de l'atriographie, de l'angiopulmonographie. Avec une communication interauriculaire, il s'agit d'une occlusion endovasculaire suturée, plastique ou radiographique.

Causes d'une communication interauriculaire

La formation du défaut est associée à un sous-développement du septum interauriculaire primaire ou secondaire et des crêtes endocardiques au cours de la période embryonnaire. Des facteurs génétiques, physiques, environnementaux et infectieux peuvent entraîner une perturbation de l'organogenèse.

Le risque de développer une communication interauriculaire chez un enfant à naître est significativement plus élevé dans les familles où il y a des parents atteints de malformations cardiaques congénitales. Des cas de communications interauriculaires familiales associées à un blocage auriculo-ventriculaire ou à un sous-développement des os de la main (syndrome de Holt-Oram) ont été décrits.

Outre la conditionnalité héréditaire, les maladies virales de la femme enceinte (rubéole, varicelle, herpès, syphilis, etc.), le diabète sucré et autres endocrinopathies, la prise de certains médicaments et l'alcool pendant la grossesse, les risques industriels, les rayonnements ionisants, les complications gestationnelles (toxicoses, menace de fausse couche, etc.).

Caractéristiques de l'hémodynamique dans la communication interauriculaire

En raison de la différence de pression dans les oreillettes gauche et droite, avec une communication interauriculaire, un shunt artério-veineux du sang de gauche à droite se produit. La quantité de shunt sanguin dépend de la taille de la communication interauriculaire, du rapport de la résistance des ouvertures auriculo-ventriculaires, de la résistance plastique et du volume de remplissage des ventricules du cœur.

Le shunt sanguin gauche-droit s'accompagne d'une augmentation du remplissage de la circulation pulmonaire, d'une augmentation de la charge volumétrique de l'oreillette droite et d'une augmentation du travail du ventricule droit. En raison de l'écart entre la zone de l'ouverture valvulaire de l'artère pulmonaire et le volume d'éjection du ventricule droit, une sténose pulmonaire relative se développe.

L'hypervolémie prolongée de la circulation pulmonaire conduit progressivement au développement d'une hypertension pulmonaire. Ceci n'est observé que lorsque le débit sanguin pulmonaire dépasse la norme de 3 fois ou plus. L'hypertension pulmonaire dans la communication interauriculaire se développe généralement chez les enfants de plus de 15 ans, avec des modifications sclérotiques tardives des vaisseaux pulmonaires. L'hypertension pulmonaire sévère provoque une insuffisance ventriculaire droite et un changement de shunt, qui se manifeste d'abord par un shunt veino-artériel transitoire (à l'effort, à l'effort, à la toux, etc.), puis par une cyanose persistante, accompagnée d'une cyanose constante au repos (syndrome d'Eisenmenger).

Classification des défauts septaux auriculaires

Les défauts septaux auriculaires varient en nombre, taille et emplacement des trous.

Compte tenu du degré et de la nature du sous-développement des septa interauriculaires primaires et secondaires, on distingue respectivement les défauts primaires et secondaires, ainsi que l'absence complète du septum interauriculaire, qui provoque une oreillette unique commune (cœur à trois chambres) .

Les TSA primaires regroupent les cas de sous-développement du septum interauriculaire primaire avec préservation de la communication interauriculaire primaire. Dans la plupart des cas, ils sont associés à la division des feuillets des valves à deux et trois lames, un canal auriculo-ventriculaire ouvert. Le défaut septal auriculaire primaire, en règle générale, est caractérisé par une grande taille (3-5 cm) et est localisé dans la partie inférieure du septum au-dessus des valves auriculo-ventriculaires et n'a pas de bord inférieur.

Les TSA secondaires sont formés par un sous-développement du septum secondaire. Habituellement, ils sont petits (1-2 cm) et sont situés au centre du septum interauriculaire ou dans la région des embouchures de la veine cave. Les communications interauriculaires secondaires sont souvent associées à un retour veineux pulmonaire anormal vers l'oreillette droite. Avec ce type de défaut, le septum auriculaire est conservé dans sa partie inférieure.

Il existe des défauts combinés du septum interauriculaire (primaire et secondaire, TSA en combinaison avec un défaut du sinus veineux). En outre, une communication interauriculaire peut faire partie de la structure d'une maladie coronarienne complexe (triades et pentades de Fallot) ou être associée à des malformations cardiaques graves - anomalie d'Ebstein, hypoplasie des cavités cardiaques, transposition des vaisseaux principaux.

La formation d'un atrium commun (unique) est associée à un sous-développement ou à une absence complète des septa primaires et secondaires et à la présence d'un grand défaut qui occupe la zone de l'ensemble du septum interauriculaire. La structure des parois et des deux oreilles auriculaires est préservée. Un cœur à trois chambres peut être associé à des anomalies des valves auriculo-ventriculaires, ainsi qu'à une asplénie.

L'une des options de communication interauriculaire est un foramen ovale ouvert, en raison du sous-développement de la propre valve du foramen ovale ou de son défaut. Cependant, du fait que le foramen ovale ouvert n'est pas un véritable défaut septal associé à une insuffisance de son tissu, cette anomalie ne peut pas être classée comme un défaut septal auriculaire.

Symptômes d'une communication interauriculaire

Des communications interauriculaires peuvent survenir avec une compensation hémodynamique à long terme, et leur clinique est très diversifiée. La sévérité des symptômes est déterminée par la taille et l'emplacement du défaut, la durée de la maladie coronarienne et le développement de complications secondaires. Au cours du premier mois de vie, la seule manifestation d'une communication interauriculaire est généralement une cyanose transitoire avec pleurs et anxiété, généralement associée à une encéphalopathie périnatale.

Avec des défauts dans le septum interauriculaire de tailles moyennes et grandes, les symptômes apparaissent déjà dans les 3-4 premiers mois. ou à la fin de la première année de vie et se caractérise par une pâleur persistante de la peau, une tachycardie, un retard modéré du développement physique, une prise de poids insuffisante. Les enfants atteints de malformations septales auriculaires généralement occurrence fréquente maladies respiratoires - bronchite récurrente, pneumonie, survenant avec une toux humide prolongée, un essoufflement persistant, des râles humides abondants, etc., causés par une hypervolémie de la circulation pulmonaire. Chez les enfants de la première décennie de la vie, on note des vertiges fréquents, une tendance à l'évanouissement, de la fatigue et un essoufflement lors d'un effort physique.

Les petits défauts du septum interauriculaire (jusqu'à 10-15 mm) ne causent pas de violation du développement physique des enfants et des plaintes caractéristiques, de sorte que les premiers signes cliniques du défaut ne peuvent se développer que dans la deuxième ou la troisième décennie de la vie. L'hypertension pulmonaire et l'insuffisance cardiaque avec une communication interauriculaire se forment vers l'âge de 20 ans environ, lorsque surviennent une cyanose, des arythmies et rarement une hémoptysie.

Diagnostic d'une communication interauriculaire

Un examen objectif d'un patient présentant une communication interauriculaire révèle une pâleur de la peau, une "bosse cardiaque", un retard de croissance et de poids modéré. La percussion est déterminée par l'augmentation des limites du cœur à gauche et à droite; à l'auscultation à gauche du sternum dans l'espace intercostal II-III, on entend un souffle systolique modérément intense qui, contrairement à une communication interventriculaire ou à une sténose pulmonaire, n'est jamais grossier. Au-dessus de l'artère pulmonaire, la division du ton II et l'accentuation de sa composante pulmonaire sont révélées. Les résultats auscultatoires sont confirmés lors de la phonocardiographie.

Avec des défauts secondaires de l'ECG septal interauriculaire - les changements reflètent la surcharge du cœur droit. Le blocage incomplet de la jambe droite du faisceau His, le blocage AV, le syndrome du sinus malade peuvent être enregistrés. La radiographie des organes thoraciques vous permet de voir une augmentation du schéma pulmonaire, un renflement du tronc de l'artère pulmonaire, une augmentation de l'ombre du cœur due à une hypertrophie de l'oreillette et du ventricule droits. La radiographie révèle un signe spécifique d'une communication interauriculaire - une pulsation accrue des racines des poumons.

Une communication interauriculaire doit être différenciée d'une communication interventriculaire ouverte. canal artériel, insuffisance mitrale, sténose isolée de l'artère pulmonaire, triade de Fallot, confluence anormale des veines pulmonaires dans l'oreillette droite.

Traitement d'une communication interauriculaire

Le traitement des communications interauriculaires est uniquement chirurgical. Les indications de la chirurgie cardiaque sont la détection d'un shunt artério-veineux hémodynamiquement significatif. L'âge optimal pour la correction d'un défaut chez les enfants est de 1 à 12 ans. Le traitement chirurgical est contre-indiqué en cas d'hypertension artérielle pulmonaire élevée avec shunt veino-artériel dû à des modifications sclérotiques des vaisseaux pulmonaires.

Avec les défauts du septum interauriculaire, diverses méthodes de fermeture sont utilisées: suture, chirurgie plastique utilisant un lambeau péricardique ou un patch synthétique sous hypothermie et IR. L'occlusion endovasculaire aux rayons X d'un défaut septal auriculaire permet de fermer des trous ne dépassant pas 20 mm.

La correction chirurgicale des communications interauriculaires s'accompagne de bons résultats à long terme : 80 à 90 % des patients présentent une normalisation de l'hémodynamique et aucune plainte.

Prédiction de la communication interauriculaire

Les petites communications interauriculaires sont compatibles avec la vie et peuvent être détectées même à un âge avancé. Certains patients présentant une petite communication interauriculaire peuvent fermer spontanément l'orifice au cours des 5 premières années de vie. Espérance de vie des personnes atteintes de grosses communications interauriculaires avec flux naturel le défaut est en moyenne de 35 à 40 ans. Le décès de patients peut survenir par insuffisance cardiaque ventriculaire droite, arythmies et conduction cardiaque (tachycardie paroxystique, fibrillation auriculaire, etc.), moins souvent par hypertension pulmonaire de haut grade.

Les patients présentant des communications interauriculaires (opérés et non opérés) doivent être sous la surveillance d'un cardiologue et d'un chirurgien cardiaque.

Une communication interauriculaire est une communication entre les deux oreillettes résultant d'un développement anormal des septa auriculaires primaires et secondaires et des crêtes endocardiques.

Selon les caractéristiques anatomiques, on distingue les défauts suivants:

1. Défaut secondaire. Il a de petites dimensions de 2-4 à 15-17 mm, est situé au centre du septum interauriculaire ou près des embouchures de la veine cave. Plus rarement, plusieurs défauts sont détectés à la fois, cependant Partie inférieure le septum est toujours maintenu.

2. Défaut primaire. Il est localisé dans la partie inférieure du septum, juste au-dessus des valves auriculo-ventriculaires. Elle survient souvent en association avec le fractionnement des feuillets de la valve mitrale. Les défauts primaires sont beaucoup plus gros que les secondaires, leur diamètre varie en moyenne de 3 à 5 cm.

3. Dans des cas plus rares, une absence totale de septum entre les oreillettes est enregistrée. Un atrium commun apparaît.

En outre, les défauts sont divisés en isolés et combinés.

La pathologie circulatoire dans le défaut septal auriculaire est due à la décharge de sang artériel de gauche à droite en raison d'une pression plus élevée dans l'oreillette gauche, et par conséquent, le sang artériel riche en oxygène est déchargé dans les vaisseaux veineux. Le volume de sang dans la circulation pulmonaire augmente, une hypervolémie se développe et il y a une surcharge et une expansion de la cavité du ventricule droit.

Clinique. La sévérité des symptômes cliniques dépend directement de la taille du défaut. Avec sa petite taille, la maladie est presque asymptomatique et est généralement diagnostiquée par hasard. Les enfants ne se plaignent pas. Le développement physique et moteur est adapté à l'âge. Le principal symptôme de la maladie est un souffle systolique dans le deuxième ou le troisième espace intercostal du côté gauche du sternum.

Diagnostique

Le diagnostic peut être posé en fonction des résultats de la méthode de recherche radiographique. Sur la radiographie, une augmentation de l'ombre du cœur, une saillie de l'arc de l'artère pulmonaire, un déplacement vers le haut de l'angle entre l'oreillette et le ventricule et une augmentation du schéma vasculaire sont déterminés.

Avec un gros défaut qui survient avec de graves troubles hémodynamiques, la clinique apparaît déjà dans la petite enfance. Chez ces enfants, il y a un retard dans le développement physique et moteur, des maladies respiratoires fréquentes et une cyanose récurrente. Les enfants plus âgés se plaindront de fatigue, de palpitations, de dyspnée et de cyanose à l'effort.

Lors d'un examen objectif de l'enfant, la peau et les muqueuses visibles sont propres, pâles. Une déformation de la poitrine sous la forme d'une bosse cardiaque apparaît avec le temps.

A la percussion du coeur, il y a un élargissement de ses bords vers la droite, et du faisceau vasculaire vers la gauche du fait de l'artère pulmonaire. L'auscultation du cœur détermine le renforcement du premier ton dans la projection de la valve tricuspide, le deuxième ton est également renforcé et divisé. Un souffle systolique se fait entendre dans le deuxième ou le troisième espace intercostal du côté gauche du sternum. Selon ses caractéristiques, le bruit est d'intensité modérée, il n'est pas effectué, il est mieux détecté en position couchée. Il s'aggrave généralement avec l'âge.

Avec de grands défauts du septum interventriculaire, l'insuffisance cardiaque se développe selon le type ventriculaire droit.

Au cours de l'électrocardiographie, un décalage est enregistré axe électrique coeurs à droite. On note la manifestation de surcharge et d'hypertrophie du ventricule droit, des signes de blocage de la branche droite du faisceau de His. Certains enfants ont des troubles du rythme.

Sur le phonocardiogramme, une augmentation de l'amplitude et une division du premier ton, ainsi qu'une division du deuxième ton, sont déterminées. Le souffle systolique est enregistré dans le deuxième ou le troisième espace intercostal à gauche, il a une amplitude moyenne ou faible et une forme fusiforme.

Sur la radiographie thoracique, il y a une augmentation du schéma pulmonaire. Le cœur est élargi en diamètre en raison des sections droites, la saillie et la pulsation de l'artère pulmonaire et des vaisseaux basaux sont notées.

Lors de l'échocardiographie, il est nécessaire de faire attention aux signes indirects d'une communication interauriculaire: une surcharge du volume du ventricule droit, entraînant une expansion des cavités de l'oreillette droite et du ventricule droit, un mouvement pathologique du septum interventriculaire et une augmentation de l'amplitude de l'activité de la valve auriculo-ventriculaire droite.

Lors du cathétérisme des cavités du cœur, il y a une légère augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire. Une petite différence de pression est enregistrée entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire. Dans l'oreillette droite et le ventricule droit, le sang est sursaturé en oxygène.

Traitement

Il existe les traitements suivants :

1. Conservateur: glycosides cardiaques (digoxine), diurétiques sont utilisés. Avec l'âge, le défaut peut se refermer spontanément.

2. Le traitement chirurgical (avec l'inefficacité du traitement conservateur, avec l'apparition de signes d'insuffisance cardiaque sévère) est effectué à l'âge de 5 à 10 ans. L'opération consiste en une suture ou un défaut plastique.

Communication interventriculaire

L'une des malformations cardiaques les plus courantes est une communication interventriculaire. Sa fréquence est en moyenne de 10 à 23 %.

Un défaut septal ventriculaire est un trou de formes diverses allant de rond à elliptique dans la partie membraneuse ou musculaire du septum interventriculaire.

Selon la localisation, on distingue les variantes suivantes du défaut septal ventriculaire:

1. Les défauts périmembranaires sont les plus courants. En règle générale, ces défauts ont tendance à diminuer en taille à la suite de la fusion du tissu de la valve tricuspide, ce qui contribue à l'amélioration clinique au cours de la première année de vie.

2. Défauts d'écoulement. Ils ne se caractérisent pas par une fermeture spontanée. Un traitement chirurgical est presque toujours nécessaire. L'amélioration du tableau clinique est possible en raison du développement de la sténose sous-pulmonaire.

3. Les défauts d'entrée, ainsi que les défauts périmembranaires, diminuent en raison de la croissance des structures de la valve tricuspide.

4. Les défauts musculaires ont le plus cours favorable. Ils ont tendance à se refermer spontanément même à grande taille.

5. Absence de septum ou septum rudimentaire.

D'un point de vue clinique, on distingue deux variantes du défaut :

- défaut de la partie membraneuse ;

- défaut musculaire.

Selon la taille du défaut, 2 options peuvent également être distinguées :

- un grand défaut, lorsque la taille du trou est presque égale au diamètre de l'aorte. Une insuffisance circulatoire se développe;

- un défaut moyen ou petit est beaucoup plus petit que le diamètre de l'aorte.

La pathologie de la circulation sanguine dans le défaut septal ventriculaire est due à la décharge de sang à travers l'ouverture pathologique du ventricule gauche vers la droite. Le sang oxygéné circule du ventricule gauche vers la droite, puis vers l'artère pulmonaire et vers le côté gauche du cœur. Lorsque la circulation pulmonaire est trop remplie, une hypertension pulmonaire se produit.

Clinique, diagnostic

Le moment de l'apparition des premiers symptômes de la maladie et la gravité des manifestations cliniques dépendent de l'ampleur de la décharge, qui est déterminée par la différence de pression entre les ventricules gauche et droit.

La maladie se développe généralement presque immédiatement après la naissance. Les parents se plaignent du ralentissement de la prise de poids et de la croissance de l'enfant. Cependant, il faut noter qu'à la naissance, le poids est normal. Il y a des difficultés à se nourrir. Le nouveau-né a une succion lente, une respiration rapide, de l'anxiété. Pendant l'alimentation, l'enfant fait une pause, inhale. L'hypotrophie se développe à la suite de la malnutrition. À un âge plus avancé, les plaintes de douleurs dans la région du cœur et les palpitations se rejoignent. Dans l'anamnèse de la vie de ces enfants, on détecte fréquemment des pneumonies et des maladies respiratoires.

Un examen objectif de la peau propre, pâle, humide en raison d'une transpiration accrue. L'enfant a une augmentation de la fréquence des mouvements respiratoires, processus respiratoire vient avec la participation des muscles auxiliaires. Une toux sèche et obsessionnelle apparaît, qui augmente avec un changement de position du corps. Un changement pathologique dans la poitrine se révèle sous la forme d'une bosse cardiaque parasternale (périosternale), moins souvent une pulsation épigastrique. L'impulsion apicale est renforcée, liftante. Palgatoire dans le troisième ou quatrième espace intercostal à gauche, un tremblement systolique est déterminé, ce qui confirme la décharge dans le ventricule droit.

Un signe typique indiquant la présence d'une communication interventriculaire est un souffle systolique grossier. Elle est localisée dans le troisième ou le quatrième espace intercostal et s'effectue sur toute la région du cœur.

La gravité du bruit est directement proportionnelle à la taille du trou et à l'état des vaisseaux pulmonaires (plus le défaut est important et plus la résistance vasculaire pulmonaire est élevée, plus le bruit est silencieux). Avec un défaut de la partie musculaire (maladie de Tolochinova-Roger), le bruit est entendu dans le quatrième ou le cinquième espace intercostal, n'est pas transmis à d'autres zones et acquiert un caractère de grattage.

Les sons du cœur sont clairs, rythmés, l'accent et le clivage du deuxième ton et le rythme du galop sont déterminés. Lors de l'auscultation des poumons sur fond de respiration difficile, des râles humides et finement bouillonnants sont entendus.

Des signes d'insuffisance cardiaque totale apparaissent dès les premiers jours de la maladie. La fréquence des contractions cardiaques et des mouvements respiratoires dépasse nettement la norme. L'œdème des membres supérieurs et inférieurs, le visage, jusqu'au développement de l'ascite, sont révélés. L'abdomen est souple et indolore à la palpation. Il y a un élargissement du foie et de la rate.

Sur l'électrocardiogramme avec de petits défauts du septum interventriculaire, les changements pathologiques ne sont pas détectés. En présence d'un défaut important lors de l'électrocardiographie, des signes d'hypertrophie des ventricules gauche et droit sont déterminés.

Sur le phonocardiogramme, un souffle systolique à haute fréquence associé au ton I est enregistré, localisé dans le troisième ou le quatrième espace intercostal à gauche du sternum. Il y a un intervalle entre le bruit sistologique et le ton II. Le ton II est divisé sur l'artère pulmonaire.

Sur la radiographie de la poitrine avec un grand défaut, et donc, avec un écoulement de sang prononcé, une modification de l'ombre du cœur, une augmentation du ventricule et moins souvent un gonflement de l'arc artériel pulmonaire sont déterminés.

L'échocardiographie joue un rôle décisif dans le diagnostic de la maladie. Les changements typiques sont une augmentation des ventricules droit et gauche, une accélération du flux sanguin à travers la valve mitrale et l'absence d'un signal d'écho du septum du cœur.

Le cathétérisme cardiaque et l'angiographie peuvent déterminer avec précision l'emplacement, la taille du défaut et le degré de shunt sanguin. Une augmentation de la saturation en oxygène du sang veineux dans le ventricule droit et une augmentation de son volume sont révélées. Lors de la réalisation d'une ventriculographie gauche, il devient possible définition précise l'emplacement et la taille du défaut.

Il existe plusieurs options pour l'issue de la maladie:

1. Fermeture spontanée de l'ouverture pathologique. En règle générale, ce résultat est typique des petits défauts. Ils ferment en moyenne de 5 à 6 ans.

2. Développement du syndrome d'Eisenmenger. C'est une complication de la maladie, accompagnée du développement de modifications sclérotiques et d'hypertension pulmonaire.

3. Transition d'une communication interventriculaire en tétrade de Fallot.

Le diagnostic différentiel du défaut septal ventriculaire doit être effectué avec un canal ovale ouvert, avec une jonction auriculo-ventriculaire, une sténose isolée de l'artère pulmonaire, une sténose aortique, une insuffisance de la valve mitrale.

Traitement

Les options de traitement dépendent des éléments suivants :

1. Petite communication interventriculaire. S'il n'y a aucun signe d'insuffisance circulatoire ou d'hypertension pulmonaire à l'âge de six mois, un traitement conservateur (médicamenteux) sous contrôle est utilisé. ultrason coeurs une fois tous les 6 mois. Des glycosides cardiaques, des diurétiques sont utilisés. Besoin d'être traité maladies concomitantes et la prévention de l'endocardite secondaire.

2. Défaut septal ventriculaire de grande et moyenne taille, provoquant une insuffisance circulatoire.

3. Grande communication interventriculaire associée à une hypertension pulmonaire.

Chez ces enfants, dès les premiers mois de la vie, une diminution de la résistance vasculaire pulmonaire se développe. Parmi les médicaments, des glycosides cardiaques (digoxine) et des diurétiques sont également utilisés (une combinaison de furosémide (2 mg / kg / jour) avec verosh-pyrone (2 mg / kg / jour) est prescrite; avec une faible efficacité, le captopril à une dose de 1 à 3 mg/kg/jour en 3 prises, suivie d'une augmentation de dose à 5 mg/kg/jour sous contrôle de la pression artérielle).

Le traitement médicamenteux est suffisant si les signes d'insuffisance circulatoire sont arrêtés, le poids et la taille de l'enfant sont normalisés, il n'y a pas de pneumonies répétées et de signes d'hypertension pulmonaire. Avec cette évolution de la maladie, il est recommandé de retarder le traitement chirurgical jusqu'à 1-1,5 ans. Il ne faut pas oublier que la taille du défaut peut diminuer spontanément.

Les indications du traitement chirurgical chez les enfants des premières années de la vie sont l'apparition rapide d'hypertension pulmonaire, une insuffisance circulatoire non corrigée par des médicaments, une pneumonie persistante et une malnutrition de degré II-III.

Il existe deux options pour une intervention chirurgicale:

– fermeture radicale (complète) du défaut avec un patch sous circulation extracorporelle et hypothermie ;

- Opération de Muller-Albert (réalisée en deux temps) : sténose artificielle (rétrécissement) de l'artère pulmonaire. Cette opération est utilisée en présence de multiples défauts du septum interventriculaire ou en cas d'état grave de l'enfant lorsqu'il est impossible d'utiliser la circulation extracorporelle. Le rétrécissement de l'artère pulmonaire est éliminé après 1-2 ans.

Canal auriculo-ventriculaire ouvert Un canal auriculo-ventriculaire ouvert, ou communication auriculo-ventriculaire, est un trouble du développement des coussins endocardiques qui forment les structures valvulaires de la jonction auriculo-ventriculaire et des zones adjacentes des septa auriculaires et interventriculaires. Il s'agit d'une combinaison
une malformation du cœur, qui comprend une ouverture pathologique dans la partie inférieure de l'interauriculaire et dans la partie membraneuse du septum interventriculaire et un dédoublement des feuillets de la valve mitrale ou tricuspide.

C'est un défaut très grave, la plupart des patients meurent précocement des suites de troubles circulatoires.

Par structure anatomique distinguer:

- canal auriculo-ventriculaire incomplet ; se compose d'un défaut septal auriculaire primaire et d'anomalies des feuillets de la valve mitrale ;

- canal auriculo-ventriculaire complet ; comprend une communication interauriculaire primaire, une communication interauriculaire d'entrée, l'absence ou la séparation des feuillets des valves mitrale et tricuspide, et une valve commune aux deux ventricules.

La pathologie circulatoire avec un canal auriculo-ventriculaire ouvert consiste en la décharge de sang mélangé à travers le feuillet de la valve mitrale du ventricule gauche dans l'oreillette gauche, il y a une insuffisance de la valve mitrale. L'hypertension pulmonaire se développe tôt.

Clinique, diagnostic

Avec la forme complète du canal auriculo-ventriculaire, les manifestations cliniques sont détectées dès les premiers jours ou mois de la vie. Chez les enfants malades, il y a un retard de développement physique, des maladies respiratoires fréquentes et une pneumonie. Les parents se plaignent de la fatigue rapide de l'enfant, en particulier lors de l'alimentation, de la perte d'appétit. Avec une forme incomplète du canal auriculo-ventriculaire, la clinique dépend de la gravité de la régurgitation mitrale (reflux sanguin inverse). Plus il y a de régurgitations, plus l'état de l'enfant est difficile.

Un examen objectif de la peau est propre, pâle. La bosse cardiaque se développe tôt. Il y a une augmentation du rythme cardiaque et des mouvements respiratoires. À la palpation de la poitrine, un tremblement systolique est noté dans le quatrième espace intercostal ou à l'apex du cœur. Lors de l'auscultation des poumons sur fond de respiration difficile, des râles humides et finement bouillonnants sont entendus. Les bruits cardiaques sont forts, rythmés. L'amplification du 1er ton dans la zone de projection de la valve tricuspide, l'accent et la division du 2ème ton sont enregistrés. Un souffle systolique rugueux et prolongé se fait entendre dans le troisième ou le quatrième espace intercostal le long du bord gauche du sternum. Il y a un élargissement du foie.

Les changements sur l'électrocardiogramme sont en présence d'une déviation de l'axe électrique du cœur vers la gauche. Le lévogramme est associé à une anomalie dans la formation du système de conduction du cœur. c'est noté blocus complet bon paquet de son paquet.

Lors de la phonocardiographie, un souffle systolique est déterminé dans le troisième-quatrième espace intercostal à gauche, un souffle de régurgitation mitrale sur l'apex et une augmentation du tonus II sur l'artère pulmonaire.

Sur le radiogramme, une augmentation du schéma pulmonaire et une augmentation du cœur dues aux cavités droites du cœur sont révélées.

Une étude échocardiographique a enregistré une rupture du signal d'écho du septum, des anomalies de la valve mitrale, des signes de surcharge du ventricule droit.

Lors du cathétérisme du ventricule droit, la sonde pénètre dans l'oreillette gauche et le ventricule gauche. Il y a augmentation de la saturation en oxygène dans l'oreillette droite et augmentation supplémentaire dans le ventricule droit et l'artère pulmonaire. Une augmentation de la pression dans la circulation pulmonaire est détectée. Sur la ventriculographie gauche, le rétrécissement et la déformation du canal de sortie du sang du ventricule gauche, ainsi que la pénétration d'un agent de contraste du ventricule gauche dans les oreillettes droite et gauche, sont enregistrés.

L'échographie et le sondage du cœur permettent de mettre diagnostic final et déterminer le degré de lésion valvulaire et la gravité de l'hypertension pulmonaire.

Diagnostic différentiel. Diagnostic différentiel un canal auriculo-ventriculaire ouvert doit être réalisé avec une communication interventriculaire isolée, une cardiomyopathie, une myocardite et un drainage veineux pulmonaire anormal.

Traitement

Les types de traitement sont les suivants :

1. Conservateur : en présence d'insuffisance circulatoire, des glycosides cardiaques et des diurétiques sont prescrits.

2. Traitement chirurgical :

- le moment du traitement chirurgical des enfants présentant un canal auriculo-ventriculaire incomplet dépend du degré d'insuffisance mitrale. En cas d'insuffisance modérément sévère, l'opération est réalisée après 1 an de vie. Le défaut septal auriculaire est fermé avec un patch et le plastique des feuillets de la valve mitrale est réalisé. En cas d'insuffisance hémodynamique sévère, la correction chirurgicale est effectuée à un âge plus précoce;

- avec un canal auriculo-ventriculaire plein, le traitement chirurgical est recommandé dès le plus jeune âge, jusqu'à 1 an. Une correction radicale du défaut est effectuée, qui consiste à fermer les défauts des septa interauriculaires et interventriculaires avec des patchs et à diviser une seule valve auriculo-ventriculaire. Si la correction chirurgicale n'est pas effectuée, près de la moitié des enfants avec ce diagnostic meurent au cours de la première année de vie.