Pronostic à vie dans le lymphome non hodgkinien. Caractéristiques du tableau clinique du lymphome non hodgkinien Pronostic de stade 4 du lymphome non hodgkinien

- Les maladies tumorales du système lymphatique, représentées par les lymphomes malins à cellules B et T. Le foyer primaire peut se produire dans les ganglions lymphatiques ou d'autres organes et métastaser davantage par voie lymphogène ou hématogène. La clinique des lymphomes est caractérisée par une lymphadénopathie, des symptômes de lésions de l'un ou l'autre organe, un syndrome de fièvre-intoxication. Le diagnostic repose sur les données cliniques et radiologiques, les résultats d'une étude hémographique, la biopsie des ganglions lymphatiques et de la moelle osseuse. Le traitement antitumoral comprend des cours de polychimiothérapie et de radiothérapie.

CIM-10

C82 C85

informations générales

Les lymphomes non hodgkiniens (LNH, lymphosarcomes) sont des tumeurs malignes lymphoprolifératives qui diffèrent par la morphologie, les signes cliniques et l'évolution, différant par leurs caractéristiques du lymphome de Hodgkin (lymphogranulomatose). Selon le lieu de survenue du foyer primitif, les hémoblastoses se répartissent en leucémies (lésions tumorales de la moelle osseuse) et en lymphomes (tumeurs du tissu lymphoïde à localisation primaire extra-médullaire). Sur la base des caractéristiques morphologiques distinctives du lymphome, à son tour, sont divisés en Hodgkin et non Hodgkin; parmi ces derniers en hématologie figurent les lymphomes à cellules B et T. Les lymphomes non hodgkiniens surviennent dans tous les groupes d'âge, mais plus de la moitié des cas de lymphosarcome sont diagnostiqués chez des personnes de plus de 60 ans. L'incidence moyenne chez les hommes est de 2 à 7 cas, chez les femmes de 1 à 5 cas pour 100 000 habitants. Au cours des dernières années, on a observé une tendance à une augmentation progressive de l'incidence.

Les raisons

L'étiologie du lymphosarcome n'est pas connue avec certitude. De plus, les causes des lymphomes de différents types et localisations histologiques varient considérablement. Actuellement, il est plus correct de parler de facteurs de risque qui augmentent la probabilité de développer un lymphome, qui sont actuellement bien étudiés. L'influence de certains étiofacteurs est prononcée, la contribution d'autres à l'étiologie des lymphomes est très insignifiante. Ces conditions défavorables comprennent :

• infections. Le virus de l'immunodéficience humaine (VIH), l'hépatite C, le virus T-lymphotrope de type 1 a le plus grand effet cytopathogène sur les cellules lymphoïdes. Il a été démontré que l'infection par le virus Epstein-Barr est associée au développement du lymphome de Burkitt. On sait qu'une infection à Helicobacter pylori associée à un ulcère gastrique peut provoquer le développement d'un lymphome de la même localisation.
• Défauts d'immunité. Le risque de développer des lymphomes augmente avec les immunodéficiences congénitales et acquises (SIDA, syndrome de Wiskott-Aldrich, Louis Bar, syndrome lymphoprolifératif lié à l'X…). Les patients recevant un traitement immunosuppresseur pour une greffe de moelle osseuse ou d'organe sont 30 à 50 fois plus susceptibles de développer un LNH.
• Maladies d'accompagnement. Un risque accru d'incidence de LNH a été noté chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde, de lupus érythémateux, ce qui peut s'expliquer à la fois par des troubles immunitaires et l'utilisation de médicaments immunosuppresseurs pour le traitement de ces affections. Le lymphome thyroïdien se développe généralement dans le contexte d'une thyroïdite auto-immune.
• Effet toxique. Il existe une relation causale entre les lymphosarcomes et une exposition antérieure à des cancérogènes chimiques (benzène, insecticides, herbicides), aux rayons UV et à la radiothérapie pour le cancer. L'action cytopathique directe est exercée par les médicaments cytostatiques utilisés pour la chimiothérapie.

Pathogénèse

La lymphogenèse pathologique est initiée par l'un ou l'autre événement oncogène qui provoque une perturbation du cycle cellulaire normal. Deux mécanismes peuvent être impliqués dans cela : l'activation des oncogènes ou la suppression des suppresseurs de tumeurs (antioncogènes). Un clone tumoral dans le LNH est formé dans 90 % des cas à partir de lymphocytes B, extrêmement rarement à partir de lymphocytes T, de cellules NK ou de cellules indifférenciées. Différents types de lymphomes sont caractérisés par certaines translocations chromosomiques, qui conduisent à la suppression de l'apoptose, à la perte de contrôle de la prolifération et de la différenciation des lymphocytes à n'importe quel stade. Ceci s'accompagne de l'apparition d'un clone de cellules blastiques dans les organes lymphatiques. Les ganglions lymphatiques (périphériques, médiastinaux, mésentériques, etc.) grossissent et peuvent perturber le fonctionnement des organes voisins. Avec l'infiltration de la moelle osseuse, une cytopénie se développe. La croissance et la métastase de la masse tumorale s'accompagnent de cachexie.

Classification

Les lymphosarcomes qui se développent principalement dans les ganglions lymphatiques sont appelés nodaux, dans d'autres organes (amygdales palatines et pharyngiennes, glandes salivaires, estomac, rate, intestins, cerveau, poumons, peau, glande thyroïde, etc.) - extranodaux. Selon la structure du tissu tumoral, les LNH sont divisés en folliculaires (nodulaires) et diffus. Selon le taux de progression, les lymphomes sont classés en indolents (avec une évolution lente et relativement favorable), agressifs et très agressifs (avec un développement et une généralisation rapides). S'ils ne sont pas traités, les patients atteints de lymphomes indolents vivent en moyenne 7 à 10 ans, avec des lymphomes agressifs - de plusieurs mois à 1,5 à 2 ans.

La classification moderne comprend plus de 30 types différents de lymphosarcomes. La plupart des tumeurs (85 %) proviennent des lymphocytes B (lymphomes à cellules B), le reste des lymphocytes T (lymphomes à cellules T). Au sein de ces groupes, il existe différents sous-types de lymphomes non hodgkiniens. Le groupe des tumeurs à cellules B comprend :

• lymphome diffus à grandes cellules B- le type histologique de lymphosarcome le plus fréquent (31 %). Il se caractérise par une croissance agressive, malgré cela, dans près de la moitié des cas, il peut être complètement guéri.
• lymphome folliculaire- sa fréquence est de 22% du nombre de NHL. L'évolution est indolente, mais la transformation en lymphome diffus agressif est possible. Le pronostic de survie à 5 ans est de 60 à 70 %.
• lymphome lymphocytaire à petites cellules et la leucémie lymphoïde chronique- les types proches de NHL, qui représentent 7% de leur nombre. L'évolution est lente, mais se prête mal à la thérapie. Le pronostic est variable: dans certains cas, le lymphosarcome se développe dans les 10 ans, dans d'autres, à un certain stade, il se transforme en un lymphome à croissance rapide.
• lymphome à cellules du manteau- dans la structure de la LNH est de 6%. Seuls 20 % des patients dépassent la limite de survie de cinq ans.
• Lymphomes à cellules B de la zone marginale- sont divisés en extranodaux (peuvent se développer dans l'estomac, la thyroïde, les glandes salivaires, mammaires), nodaux (se développent dans les ganglions lymphatiques), spléniques (avec localisation dans la rate). Diffèrent par une croissance locale lente ; aux stades précoces cèdent bien au traitement.
• Lymphome médiastinal à cellules B- est rare (dans 2% des cas), mais contrairement aux autres types, il touche principalement les femmes jeunes de 30 à 40 ans. En relation avec la croissance rapide provoque une compression des organes médiastinaux; guéri dans 50% des cas.
• Macroglobulinémie de Waldenström(lymphome lymphoplasmocytaire) - est diagnostiqué chez 1 % des patients atteints de LNH. Elle se caractérise par une hyperproduction d'IgM par les cellules tumorales, ce qui entraîne une augmentation de la viscosité sanguine, une thrombose vasculaire et une rupture capillaire. Il peut avoir à la fois un développement relativement bénin (avec un taux de survie allant jusqu'à 20 ans) et un développement transitoire (avec le décès du patient dans les 1 à 2 ans).
• leucémie à tricholeucocytes est un type très rare de lymphome qui survient chez les personnes âgées. L'évolution de la tumeur est lente et ne nécessite pas toujours de traitement.
• Lymphome de Burkitt- il représente environ 2% de la LNH. Dans 90% des cas, la tumeur touche les hommes jeunes de moins de 30 ans. La croissance du lymphome de Burkitt est agressive; la chimiothérapie intensive permet d'obtenir la guérison de la moitié des patients.
• lymphome du système nerveux central La lésion primaire du SNC peut impliquer le cerveau ou la moelle épinière. Plus communément associée à l'infection par le VIH. Le taux de survie à cinq ans est de 30 %.

Les lymphomes non hodgkiniens d'origine T sont représentés par :

• Lymphome T-lymphoblastique ou leucémie progénitrice- survient avec une fréquence de 2 %. Ils diffèrent par le nombre de cellules blastiques dans la moelle osseuse :<25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25% - comme la leucémie. Il est diagnostiqué principalement chez les jeunes, l'âge moyen des malades est de 25 ans. Le pire pronostic est la leucémie lymphoblastique T, dont le taux de guérison ne dépasse pas 20 %.
• lymphomes périphériques à cellules T y compris le lymphome cutané (syndrome de Cesari, mycosis fongoïde), le lymphome angio-immunoblastique, le lymphome tueur naturel extranodal, le lymphome avec entéropathie, le lymphome sous-cutané de type panniculite, le lymphome anaplasique à grandes cellules. L'évolution de la plupart des lymphomes à cellules T est rapide et les résultats sont médiocres.

Les symptômes

Les variantes des manifestations cliniques du LNH varient considérablement en fonction de la localisation du foyer primaire, de la prévalence du processus tumoral, du type histologique de la tumeur, etc. Toutes les manifestations du lymphosarcome s'inscrivent dans trois syndromes : lymphadénopathie, fièvre et intoxication, lésions extranodales. Dans la plupart des cas, le premier signe de LNH est une augmentation des ganglions lymphatiques périphériques. Au début, ils restent élastiques et mobiles, plus tard ils se confondent en vastes conglomérats. Dans le même temps, les ganglions lymphatiques d'une ou de plusieurs zones peuvent être affectés. Avec la formation de passages fistuleux, il est nécessaire d'exclure l'actinomycose et la tuberculose.

Ces symptômes non spécifiques des lymphosarcomes, tels que la fièvre sans causes évidentes, les sueurs nocturnes, la perte de poids, l'asthénie, indiquent dans la plupart des cas une nature généralisée de la maladie. Parmi les lésions extranodales, les lymphomes non hodgkiniens de l'anneau de Pirogov-Waldeyer, du tractus gastro-intestinal, du cerveau dominent, moins souvent la glande mammaire, les os, le parenchyme pulmonaire et d'autres organes sont touchés. Le lymphome nasopharyngé à l'examen endoscopique a l'aspect d'une tumeur rose pâle aux contours tubéreux. Souvent, les sinus maxillaires et ethmoïdaux, poussent en orbite, provoquant des difficultés respiratoires nasales, une rhinophonie, une perte auditive, une exophtalmie.

Le lymphosarcome testiculaire primaire peut avoir une surface lisse ou bosselée, une densité élastique ou pierreuse. Dans certains cas, un gonflement du scrotum se développe, une ulcération de la peau sur la tumeur, une augmentation des ganglions lymphatiques inguinaux-iliaques. Les lymphomes testiculaires sont prédisposés à une dissémination précoce avec des lésions du deuxième testicule, du système nerveux central, etc. Le lymphome mammaire à la palpation est défini comme un ganglion tumoral clair ou une compaction mammaire diffuse ; la rétraction du mamelon n'est pas caractéristique. Lorsque l'estomac est touché, le tableau clinique ressemble à un cancer gastrique, accompagné de douleurs, de nausées, d'une perte d'appétit et d'une perte de poids. Les lymphosarcomes abdominaux peuvent se manifester par une occlusion intestinale partielle ou complète, une péritonite, un syndrome de malabsorption, des douleurs abdominales, une ascite. Le lymphome cutané se manifeste par des démangeaisons, des nodules et une induration rouge violacée. La lésion primaire du système nerveux central est plus typique chez les patients atteints du SIDA - l'évolution du lymphome de cette localisation s'accompagne de symptômes focaux ou méningés.

Complications

La présence d'une masse tumorale importante peut provoquer une compression des organes avec le développement de conditions potentiellement mortelles. Avec des dommages aux ganglions lymphatiques médiastinaux, une compression de l'œsophage et de la trachée se développe, syndrome de compression SVC. L'hypertrophie des ganglions lymphatiques intra-abdominaux et rétropéritonéaux peut provoquer une occlusion intestinale, une lymphostase dans la moitié inférieure du corps, un ictère obstructif et une compression de l'uretère. La germination des parois de l'estomac ou des intestins est dangereuse par la survenue de saignements (en cas d'érosion vasculaire) ou de péritonite (lorsque le contenu pénètre dans la cavité abdominale). L'immunosuppression rend les patients sensibles aux maladies infectieuses potentiellement mortelles. Les lymphomes de haut grade sont caractérisés par des métastases lymphogènes et hématogènes précoces au niveau du cerveau et de la moelle épinière, du foie et des os.

Diagnostique

Les questions de diagnostic des lymphomes non hodgkiniens sont du ressort des oncohématologues. Les critères cliniques du lymphosarcome sont une augmentation d'un ou plusieurs groupes de ganglions lymphatiques, une intoxication, des lésions extranodales. Pour confirmer le diagnostic proposé, il est nécessaire de procéder à une vérification morphologique de la tumeur et au diagnostic instrumental :

• Etude du substrat cellulaire tumoral. Des opérations diagnostiques sont effectuées: ponction ou biopsie excisionnelle des ganglions lymphatiques, laparoscopie, thoracoscopie, ponction de moelle osseuse suivie d'études immunohistochimiques, cytologiques, cytogénétiques et autres du matériel de diagnostic. Outre le diagnostic, il est important d'établir la structure du LNH pour choisir les tactiques de traitement et déterminer le pronostic.
• Méthodes d'imagerie. Une augmentation des ganglions lymphatiques médiastinaux et intra-abdominaux est détectée à l'aide d'une échographie du médiastin, d'une radiographie et d'un scanner du thorax, de la cavité abdominale. L'algorithme d'examen selon les indications comprend l'échographie des ganglions lymphatiques, du foie, de la rate, des glandes mammaires, de la glande thyroïde, des organes du scrotum, de la gastroscopie. Aux fins de la stadification tumorale, une IRM des organes internes est réalisée ; la lymphoscintigraphie et la scintigraphie osseuse sont informatives dans la détection des métastases.
• Diagnostic de laboratoire. Il vise à évaluer les facteurs de risque et la fonction des organes internes dans les lymphomes de diverses localisations. Dans le groupe à risque, l'antigène du VIH, l'anti-VHC est déterminé. Les modifications du sang périphérique (lymphocytose) sont caractéristiques de la leucémie. Dans tous les cas, un complexe biochimique est examiné, y compris les enzymes hépatiques, la LDH, l'acide urique, la créatinine et d'autres indicateurs. La microglobuline B2 peut servir d'oncomarqueur particulier du LNH.
• Chimiothérapie. Le plus souvent, le traitement des lymphomes commence par une cure de polychimiothérapie. Cette méthode peut être indépendante ou associée à la radiothérapie. La chimioradiothérapie combinée permet d'obtenir des rémissions plus longues. Le traitement se poursuit jusqu'à l'obtention d'une rémission complète, après quoi 2 à 3 autres cures de consolidation sont nécessaires. Il est possible d'inclure l'hormonothérapie dans les cycles de traitement.
• Interventions chirurgicales. Il est généralement utilisé pour les lésions isolées de n'importe quel organe, plus souvent - le tractus gastro-intestinal. Si possible, les opérations sont de nature radicale - des résections étendues et combinées sont effectuées. Dans les cas avancés, avec la menace de perforation des organes creux, des saignements, une occlusion intestinale, des interventions de cytoréduction peuvent être réalisées. Le traitement chirurgical est obligatoirement complété par une chimiothérapie.
• Radiothérapie. En monothérapie des lymphomes, il n'est utilisé que pour les formes localisées et un faible degré de malignité de la tumeur. De plus, la radiothérapie peut également être utilisée comme méthode palliative lorsque d'autres options de traitement ne sont pas possibles.
• schémas thérapeutiques supplémentaires. Parmi les méthodes alternatives, l'immunchimiothérapie avec l'utilisation d'interféron, les anticorps monoclonaux ont fait leurs preuves. Afin de consolider la rémission, la greffe de moelle osseuse autologue ou allogénique et l'introduction de cellules souches périphériques sont utilisées.

Prévision et prévention

Le pronostic des lymphomes non hodgkiniens est différent, dépendant principalement du type histologique de la tumeur et du stade de détection. Avec les formes localement avancées, la survie à long terme est en moyenne de 50 à 60%, avec les formes généralisées - seulement 10 à 15%. Les facteurs pronostiques défavorables sont l'âge supérieur à 60 ans, les stades III-IV du processus oncologique, l'atteinte de la moelle osseuse et la présence de plusieurs foyers extranodaux. Dans le même temps, les protocoles PCT modernes permettent dans de nombreux cas d'obtenir une rémission à long terme. La prévention des lymphomes est corrélée à des causes connues : il est recommandé d'éviter l'infection par des virus cytopathogènes, les effets toxiques, l'insolation excessive. En présence de facteurs de risque, il est nécessaire de subir un examen régulier.

Lymphome non hodgkinien- tout un groupe de plus de 30 maladies apparentées qui n'ont pas les caractéristiques de la maladie de Hodgkin. Le lymphome est un type de cancer qui affecte le système lymphatique, qui se compose de ganglions lymphatiques (petites collections fermées de lymphocytes) unis par un système de petits vaisseaux.

Les taux d'incidence standardisés des lympho- et réticulosarcomes varient de 2 à 6,9 chez les hommes et de 0,9 à 5 chez les femmes.

Les hommes atteints de lymphome non hodgkinien tombent beaucoup plus souvent malades que les femmes, leur âge au moment du diagnostic varie considérablement.

La survenue d'un lymphome non hodgkinien

Étiologie L'origine du lymphome non hodgkinien est inconnue. On pense que la cause est la pénétration d'une infection virale dans le corps humain ou en raison de la suppression du système immunitaire, en particulier après des greffes d'organes. Le virus d'Epstein-Barr cause probablement le lymphome de Burkett, un type de lymphome non hodgkinien.

L'évolution du lymphome non hodgkinien

Les variantes des lymphomes non hodgkiniens (lymphosarcomes) sont établies conformément à la classification morphologique de l'OMS, qui sont corrélées au degré de malignité présenté dans la formulation internationale de travail des lymphomes non hodgkiniens à usage clinique.

Lymphomes non hodgkiniens de bas grade :

• type lymphocytaire diffus;
• type prolymphocytaire nodulaire;
• lymphoplasmocytaire.

Lymphomes non hodgkiniens de grade intermédiaire :

• type nodulaire prolymphocytaire-lymphoblastique;
• type prolymphocytaire diffus;
• prolymphocytaire-lymphoblastique, type diffus.

Lymphomes non hodgkiniens de haut grade :

• immunoblastique, type diffus;
• lymphoblastique (macro-, micro-, avec noyau tordu et non tordu), type diffus ;
• Tumeur de Burkitt.

Le mycosis fongoïde, les réticulosarcomes (selon les concepts modernes, la plupart de ces derniers sont représentés par des tumeurs lymphoïdes et une partie mineure de la variante histiocytaire), le plasmocytome et les lymphomes non classés sont attribués à des sections distinctes de la classification de l'OMS.

Pour lymphosarcome nodulaire la formation de structures pseudofolliculaires est caractéristique, qui, contrairement aux vrais follicules, sont déterminées à la fois dans la corticale et la médulla du ganglion lymphatique, sont de grands contours flous et une composition cellulaire relativement monomorphe.

Le type de croissance diffuse est caractéristique de toutes les variantes des lymphomes non hodgkiniens. Lymphosarcome lymphocytaire diffus caractérisée par une prolifération totale de cellules telles que de petits lymphocytes qui infiltrent les parois des vaisseaux sanguins, ce qui conduit à l'effacement complet du schéma normal du ganglion lymphatique. Ces changements sont similaires à ceux détectés dans la LLC et, par conséquent, un ensemble de signes cliniques et hématologiques (paramètres temporels, localisation du processus tumoral, image du sang périphérique, de la moelle osseuse, etc.) revêt une importance décisive dans le diagnostic différentiel.

Lymphosarcome lymphoplasmocytaire diffus la prolifération combinée des cellules lymphoïdes et plasmocytaires est caractéristique, on trouve également des lymphocytes plasmatisés. Les changements dans cette variante de lymphosarcome sont similaires à l'image qui se produit avec la macroglobulinémie de Waldenström ; la maladie est souvent associée à divers types de gammapathie monoclonale.

Le lymphosarcome prolymphocytaire diffus est caractérisé par la prolifération de cellules plus grandes que les petits lymphocytes, ayant des noyaux ronds ou de forme irrégulière (noyaux « disséqués »), dans lesquels 1 à 2 nucléoles sont visibles. La chromatine du noyau est moins dense que celle d'un petit lymphocyte. Lorsque le processus est généralisé, les ganglions lymphatiques périphériques, le foie, la rate et la moelle osseuse sont le plus souvent touchés (dans 25 à 45 % des cas). Le taux de survie à cinq ans est de 63 à 70 %. Le traitement moderne assure le rétablissement pratique de la plupart des patients dans la première étape du processus.

Avec le lymphosarcome lymphoblastique diffus, on observe une prolifération de cellules de type lymphoblaste, parmi lesquelles se produisent des macro et microgénérations. Des cellules avec des noyaux en forme de cerveau (tordus, convolutés) peuvent être détectées. Ils sont plus souvent observés chez les enfants avec localisation du processus dans les ganglions lymphatiques du médiastin et, en règle générale, ont une nature de cellule T. Le lymphosarcome lymphoblastique se caractérise par la présence d'un grand nombre de cellules en état de mitose, cellules en décomposition.

Lymphosarcome immunoblastique diffus diffère par la croissance massive de grandes cellules mononucléaires ou multinucléaires avec un grand nucléole situé au centre et une zone abondante de cytoplasme basophile. Un grand nombre de mitoses, des cellules mourantes sont révélées. Outre les immunoblastes, on trouve un nombre important de plasmocytes. Le pronostic est défavorable, le taux de survie à cinq ans des patients varie de 21 à 32 %.

Lymphome de Burkitt diffère par une prolifération monomorphe de cellules blastiques de type lymphoïde à cytoplasme étroit hyperbasophile souvent vacuolé. Dans ce contexte, une caractéristique typique, bien que non spécifique, est la présence de gros macrophages, qui créent l'image d'un « ciel roulant ». Il existe une opinion sur la proximité des cellules du lymphome de Burkitt avec les lymphocytes B partiellement transformés par le blaste. Contrairement aux autres formes de lymphomes non hodgkiniens, la tumeur est principalement localisée principalement

extraganglionnaire.

À réticulosarcome(lymphome histiocytaire), tumeur relativement rare, prolifération cellulaire avec des caractéristiques morphologiques et fonctionnelles des macrophages, grandes cellules de forme arrondie ou allongée, contenant un noyau léger en forme de haricot de taille moyenne avec 1-2 nucléoles, entouré d'un noyau plutôt large bord de cytoplasme faiblement basophile, sont trouvés. Certaines cellules montrent la capacité de phagocytose. Les cellules sont caractérisées par une activité élevée d'estérase non spécifique, la capacité de sécréter du lysozyme et l'absence de marqueurs spécifiques.

indifférencié le type est caractérisé par la prolifération de cellules fortement anaplasiques avec un gros noyau de forme irrégulière entouré d'une zone étroite de cytoplasme faiblement basophile. On pense que certaines de ces tumeurs sont d'origine lymphoïde.

En plus de la classification ci-dessus, d'autres sont utilisées. Ainsi, certains auteurs suggèrent de subdiviser les lymphosarcomes en fonction de la localisation primaire du processus ; le terme "lymphocytome" met l'accent sur l'évolution bénigne des tumeurs extramédullaires, constituées principalement de formes matures de petits lymphocytes (ou lymphocytes et prolymphocytes), formant la structure de la croissance nodulaire. Par conséquent, ils sont isolés des lymphomes non hodgkiniens de bas grade dans un groupe distinct de tumeurs lymphoïdes.

La progression des lymphomes non hodgkiniens peut s'accompagner d'une modification de la variante morphologique de la maladie, la transformation du lymphosarcome nodulaire en diffus.

Symptômes du lymphome non hodgkinien

Pour toutes les variantes morphologiques des lymphomes non hodgkiniens, il existe une lésion également fréquente des ganglions lymphatiques en général et de leurs groupes individuels, l'anneau lymphoïde de Waldeyer et le tractus gastro-intestinal. Une lésion primaire plus fréquente des ganglions lymphatiques rétropéritonéaux et de la cavité abdominale, des os et des tissus mous est observée avec lymphoblastique, rate - avec des variantes prolymphocytaires. Le processus pathologique, quelle que soit la variante morphologique de la maladie, dans la plupart des cas, ne se propage pas d'abord aux zones adjacentes aux ganglions lymphatiques. La défaite des groupes adjacents de ganglions lymphatiques se produit souvent dans la variante lymphoblastique.

Les métastases extranodales précoces, les métastases de la moelle osseuse, l'implication dans le processus pathologique du foie et de la rate sont un peu plus fréquentes dans la variante prolymphocytaire, et les lésions de la moelle osseuse et la leucémisation sont plus fréquentes en présence de cellules à noyau arrondi et divisé. Dans le même temps, dans les variantes blastiques, l'implication de la moelle osseuse et l'augmentation de la taille des ganglions lymphatiques se produisent plus tôt.

Les plus grandes différences entre les variantes morphologiques sont notées lors de l'évaluation de la survie. Le taux de survie à cinq ans pour la variante prolymphocytaire des petites cellules avec des noyaux fendus et ronds est de 70 et 53 %, respectivement. Dans la variante prolymphocytaire-lymphoblastique de grandes cellules à noyau divisé, les taux de survie se rapprochent de ceux des variantes blastiques et sont de 14 à 21 mois.

Les taux de survie aux stades I-II des lymphomes non hodgkiniens avec un degré élevé de malignité dans la lésion primaire du tractus gastro-intestinal dépassent de manière significative ceux observés dans le groupe général de patients atteints de ces variantes.

Lymphome non hodgkinien primitif de la rate- localisation rare (moins de 1 % ), alors que son implication dans le processus pathologique est souvent (40-50%) retrouvée dans les lymphosarcomes. Un peu plus souvent, la lésion primaire de la rate se retrouve dans la variante prolymphocytaire. Plus souvent, avec le lymphome de la rate, la moelle osseuse est impliquée dans le processus pathologique. Cependant, dans la variante lymphoblastique, les métastases de la rate sont plus souvent localisées dans les ganglions lymphatiques abdominaux.

L'atteinte pulmonaire la plus fréquente se retrouve dans les lymphomes non hodgkiniens de bas grade. Le pronostic de cette localisation primaire est également déterminé par la variante morphologique. La défaite du système nerveux est constatée, en règle générale, avec des variantes blastiques des lymphomes non hodgkiniens.

Le type nodulaire des lymphomes non hodgkiniens, quel que soit le type histologique, se caractérise par une évolution plus favorable de la maladie. Dans la variante lymphocytaire, malgré la généralisation rapide du processus, une évolution relativement bénigne est également notée.

Le tableau clinique et hématologique de certaines variantes morphologiques des lymphosarcomes diffus a ses propres caractéristiques. Oui pour variante lymphocytaire une généralisation assez précoce du processus est caractéristique. Contrairement à la leucémie lymphoïde chronique, il est souvent possible de retracer la séquence d'atteinte et le processus pathologique de différents groupes de ganglions lymphatiques, l'examen histologique de la moelle osseuse révèle une lésion de type nodulaire ou nodulaire-diffuse (et contrairement au caractère diffus de infiltration dans la leucémie lymphoïde chronique).

La généralisation du processus se produit en moyenne après 3 à 24 mois. Des lésions de la moelle osseuse peuvent également être détectées avec un hémogramme normal (chez 47% des patients, elles ne sont pas modifiées au moment du diagnostic), chez certains patients, une lymphocytopénie est détectée. Malgré la généralisation précoce et l'implication de la moelle osseuse dans le processus, le pronostic de la maladie dans cette variante est relativement favorable (jusqu'à 75% des patients vivent plus de 5 ans).

La particularité clinique et hématologique diffère Variante à cellules T du lymphosarcome : splénomégalie, hypertrophie généralisée des ganglions lymphatiques, infiltrats dans les poumons, lésions cutanées. L'objectif principal est une région paracorticale T-dépendante des ganglions lymphatiques. Il y a une lymphocytose élevée dans le sang, les noyaux de la plupart des lymphocytes sont tordus. L'espérance de vie moyenne dans cette variante rare est courte - 10 mois.

Avec une variante cytologique lymphoplasmocytaire rare, les syndromes cliniques de l'évolution de la maladie sont déterminés par la localisation de la tumeur, le degré de prévalence du processus et souvent par la quantité d'IgM dans le sérum sanguin.

Variante prolymphocytaire trouvé dans 45 à 51% de tous les cas de lymphosarcome. Avec lui, une augmentation des ganglions occipitaux, parotidiens, poplités et lymphatiques est souvent détectée. Malgré la généralisation inégale et la leucémie fréquente (dans 25 à 45%) du processus, avec cette option, le taux de survie à cinq ans des patients est de 63 à 70%. Dans la sous-variante prolymphocytaire-lymphoblastique, le pronostic est moins favorable.

variante lymphoblastique, assez hétérogène dans ses caractéristiques morphologiques (noyau torsadé, non torsadé, macro-, microformes) et immunologiques (phénotypes T et B), survient le plus souvent chez les enfants. Les ganglions lymphatiques de diverses localisations sont affectés. La maladie se distingue par la croissance rapide des tumeurs et l'implication de nouvelles zones anatomiques dans le processus. Plus souvent que dans les autres lymphosarcomes, la cytopénie initiale, phénotype T des lymphocytes, est retrouvée sur l'hémogramme.

Le lymphome de Burkitt d'origine à cellules B est attribué au type lymphoblastique de lymphosarcome. Sa variante classique se manifeste principalement par des lésions des os (en particulier de la mâchoire inférieure), des reins, des ovaires, des ganglions lymphatiques des régions rétropéritonéales, des poumons et des glandes salivaires parotides. La moelle osseuse est rarement impliquée dans le processus. Dans les formes localisées, le pronostic est favorable avec des rémissions à long terme jusqu'à une guérison complète. Le type le plus courant de lymphome T-lymphoblastique est le "prothymocyte". Dans la grande majorité des cas, le médiastin est touché, des métastases sont détectées au niveau du système nerveux central, des poumons ; dans 50% des cas - leucémisation. La maladie est plus souvent détectée chez les garçons des 5 premières années de vie et les adolescents de 13 à 16 ans.

Lymphosarcome immunoblastique(Le phénotype des cellules B prédomine) peut se développer comme une tumeur primaire du tractus gastro-intestinal, des ganglions lymphatiques, des anneaux de Waldeyer, etc. Une cytopénie est souvent détectée, une leucémie - dans de rares cas. La maladie progresse rapidement, le taux de survie à cinq ans des patients est de 21 à 32%, cependant, l'ablation d'une tumeur solitaire peut contribuer à de nombreuses années de rémission et même de guérison. Le lymphosarcome immunoblastique en tant que processus secondaire est décrit dans le myélome multiple, la macroglobulinémie de Waldenström et d'autres maladies lymphoprolifératives.

Mycose fongique est une tumeur lymphoïde maligne qui survient toujours principalement dans les couches supérieures du derme, constituée de T-helpers polymorphes. La première manifestation de la maladie peut être une inflammation non spécifique. Le diagnostic est vérifié selon des études histologiques et cytochimiques (les cellules lymphoïdes réagissent positivement à la phosphatase acide, à la bêta-glucuronidase et à l'estérase acide non spécifique). Il y a un point de vue selon lequel la phase précoce et chronique de la maladie peut être réactive, et le "lymphoblastique" représente une véritable transformation maligne. Le syndrome de Cesari, caractérisé par l'apparition sur l'hémogramme de cellules lymphoïdes à noyau en forme de cerveau, est considéré comme la phase leucémique du mycosis fongoïde.

La variante histiocytaire des lymphomes malins non hodgkiniens est rare. Son tableau clinique est varié. Les métastases peuvent être trouvées dans de nombreux organes. La leucémisation et l'atteinte de la moelle osseuse sont rares, avec une cytopénie souvent présente.

L'affiliation nosologique des nouvelles formes identifiées reste discutable. Ainsi, le lymphome de Lennert, décrit à l'origine comme une variante inhabituelle de la lymphogranulomatose à forte teneur en cellules épithélioïdes, est proposé pour être considéré comme une forme indépendante. L'absence de cellules typiques de Berezovsky-Sternberg, la fibrose, une teneur élevée en immunoblastes, plasmocytes, transitions vers le lymphosarcome ont servi de base pour distinguer cette maladie de la lymphogranulomatose et l'isoler sous le nom de "lymphome de Lennert" (lymphome malin à haute teneur des histiocytes épithélioïdes, lymphome lymphoépithélial, lymphome à cellules épithélioïdes). Une caractéristique des manifestations cliniques du lymphome de Lennert est la défaite fréquente des amygdales palatines des ganglions lymphatiques, l'âge avancé des patients, la présence d'une gammapathie polyclonale et d'éruptions cutanées allergiques dans l'histoire.

Il est proposé de se référer aux lymphomes non hodgkiniens également décrits ces dernières années lymphadénopathie angioimmunoblastique avec dysprotéinémie(lymphogranulomatose X). Cliniquement, la maladie se manifeste par de la fièvre, une perte de poids, des éruptions cutanées, une lymphadénopathie généralisée, souvent associée à une hépato- et une splénomégalie, une hyperglobulinémie persistante et parfois des signes d'hémolyse. Histologiquement, une triade est caractéristique : prolifération de petits vaisseaux, prolifération d'immunoblastes, dépôts de masses amorphes PAS positives dans les parois des vaisseaux sanguins. Le nombre d'éosinophiles et d'histiocytes fluctue, mais parfois le nombre de ces derniers est nettement augmenté. Peut-être la présence de cellules géantes, petits foyers de nécrose. Un certain nombre de chercheurs considèrent les changements décrits ci-dessus non pas comme un lymphome malin, mais comme réactifs, associés à des troubles du système lymphocytaire B.

Les lymphocytes peuvent être localisés dans divers organes et tissus (rate, ganglions lymphatiques, estomac, poumons, peau, etc.). La maladie progresse lentement. Pendant longtemps, la rate est légèrement hypertrophiée, les ganglions lymphatiques sont de taille normale ou légèrement hypertrophiés. Dans le sang, le nombre de leucocytes est normal ou proche de la normale, avec une prédominance ou un contenu normal de lymphocytes matures. Le taux de plaquettes se situe dans la fourchette normale, leur nombre peut diminuer jusqu'à 1*10 9 /l-1,4*10 9 /l chez certains patients après 7-10 ans. Le plus souvent, seule une légère tendance à une diminution du taux d'hémoglobine et du nombre d'érythrocytes est révélée, les réticulocytes fluctuent entre 1,5 et 2%. La biopsie de la moelle osseuse révèle des proliférations individuelles constituées de lymphocytes matures ; des études histologiques d'un ganglion lymphatique hypertrophié et d'autres organes affectés aident à vérifier le diagnostic. La malignité d'un lymphocytome avec transformation en lymphosarcome ou en leucémie lymphoïde chronique n'est pas obligatoire, et si elle survient, c'est souvent après plusieurs mois ou années.

Diagnostic du lymphome non hodgkinien

Les premiers symptômes du lymphosarcome sont une augmentation d'un (49,5%) ou de deux (15%) groupes de ganglions lymphatiques, une adénopathie généralisée (12%), des signes d'intoxication, une leucocytose (7,5%) ou une leucocytopénie (12%) sur l'hémogramme , lymphocytose (18 %), augmentation de la VS (13,5 %). Le diagnostic différentiel doit être effectué avec la leucémie lymphoïde chronique, la mononucléose infectieuse, la lymphadénopathie non spécifique. De la période de l'apparition des premiers signes de la maladie à l'établissement d'un véritable diagnostic, des mois passent souvent.

Des lésions extranodales primaires peuvent survenir dans n'importe quel organe où il y a du tissu lymphoïde. Seuls 15 cas d'atteinte hépatique isolée ont été décrits, mais sa lésion métastatique est retrouvée chez plus de 50 % des patients. La localisation primaire du processus dans la rate (moins de 1%), la glande mammaire, les poumons et la plèvre est rare.

Le diagnostic de lymphosarcome est établi sur la base de l'examen histologique des ganglions lymphatiques ou d'autres formations tumorales, leurs études cytologiques (empreinte, ponctué), cytochimiques et immunologiques sont obligatoires. À des fins de diagnostic et pour évaluer la prévalence du processus pathologique, la ponctuation et la biopsie de la moelle osseuse sont examinées.

Les lymphocytomes évoluent favorablement pendant longtemps. Les ganglions lymphatiques périphériques sont souvent légèrement hypertrophiés, la rate dans la variante splénique est volumineuse, on trouve une faible teneur en lymphocytes dans le sang et leur prolifération focale dans la moelle osseuse. Le substrat tumoral est majoritairement composé de lymphocytes matures (ou lymphocytes et prolymphocytes) qui forment une structure de croissance nodulaire. Après une longue période, la transformation des lymphocytes en lymphosarcomes ou en leucémie lymphoïde chronique est possible.

Traitement du lymphome non hodgkinien

Thérapie pour le lymphosarcome est déterminé principalement par la variante morphologique (degré de malignité), la nature de la prévalence du processus pathologique (stade), la taille et l'emplacement de la tumeur, l'âge du patient, la présence d'autres maladies.

La méthode fondamentale de traitement des lymphomes non hodgkiniens est la polychimiothérapie, qui peut assurer le développement de la rémission clinique et hématologique, sa consolidation et son traitement anti-rechute. La radiothérapie locale est dans la plupart des cas justifiée en association avec la chimiothérapie ou comme irradiation palliative des formations tumorales. En tant que méthode indépendante, la radiothérapie pour les lymphomes non hodgkiniens ne peut être utilisée qu'au stade I clairement prouvé de la maladie dans les lymphomes non hodgkiniens de bas grade, avec une atteinte osseuse dans le processus.

Après radiothérapie locale ou ablation chirurgicale de la tumeur, une rémission complète persiste chez de nombreux patients pendant plus de 5 à 10 ans. La maladie progresse lentement avec la généralisation du processus.

Les patients âgés atteints de lymphomes non hodgkiniens de faible degré de malignité, ainsi qu'en présence de maladies concomitantes graves, peuvent être utilisés en monochimiothérapie (chlorbutine, pafencil, cyclophosphamide, etc.). Avec une lésion primaire de la rate, quelle que soit la variante morphologique de la maladie, une splénectomie est réalisée suivie d'une chimiothérapie. Avec une lésion isolée de l'estomac, sa résection est incluse dans le programme de traitement combiné. Pour les lésions cutanées, une chimiothérapie est utilisée, notamment la prospidine et la spirobromine.

Aux stades III-IV de la maladie dans les lymphomes non hodgkiniens agressifs, l'induction de la rémission est réalisée par des cures de polychimiothérapie suivies d'un traitement de consolidation. Sur la zone de croissance tumorale la plus agressive, la radiothérapie locale peut être utilisée, elle est également efficace dans les lymphosarcomes primaires de l'anneau pharyngé. Cependant, la possibilité d'une généralisation du processus ne pouvant être exclue, il est conseillé d'associer la radiothérapie à la chimiothérapie.

Dans les stades généralisés des lymphomes non hodgkiniens de malignité de bas grade, les programmes COP, COPPP, BACOP, etc. sont utilisés.

Avec les variantes blastiques, il est conseillé aux jeunes de prescrire des programmes de traitement de la leucémie aiguë lymphoblastique et de prévention de la neuroleucémie.

Les résultats de la thérapie cytostatique pour les lymphomes non hodgkiniens dépendent également de l'utilisation opportune de la réanimation hématologique, de l'immunocorrection et de l'antibiothérapie.

Étant donné que l'hématopoïèse chez certains patients reste intacte pendant un certain temps, il est possible d'effectuer une polychimiothérapie en ambulatoire, ce qui, avec une organisation claire de l'observation du dispensaire, facilite le processus de traitement et permet aux patients d'éviter les effets psychologiques graves des hôpitaux oncologiques et hématologiques. .

Après avoir obtenu une rémission clinique et hématologique pendant 2 ans à intervalles de 3 mois. thérapie anti-récidive. Après avoir atteint une rémission stable, le traitement est arrêté.

Au cours des 10 dernières années, la survie dans les lymphomes non hodgkiniens agressifs a nettement augmenté en raison de l'utilisation de programmes comprenant 5 à 6 médicaments cytotoxiques. La thérapie moderne contribue à l'obtention de rémissions complètes chez 70 à 80 % et à une survie sans rechute à 5 ans chez 65 à 70 % des patients.

Ces dernières années, l'expérience clinique s'est accumulée dans l'utilisation des greffes de moelle osseuse allogéniques et autologues pour les lymphomes non hodgkiniens.

Les lymphocytomes peuvent ne pas nécessiter de traitement spécial pendant une longue période. Dans leur thérapie, l'ablation chirurgicale de la tumeur, la monochimiothérapie (cyclophosphamide, chlorbutine), les glucocorticostéroïdes, les antihistaminiques et d'autres agents sont utilisés selon les indications. En cas de transformation en lymphosarcome ou en leucémie lymphoïde chronique, des programmes combinés de thérapie cytostatique sont prescrits pour ces maladies.

Prévoir la maladie dépend du type de lymphome, du stade de la maladie, de sa propagation, de la réponse au traitement, etc. Un traitement bien choisi augmente le pronostic de guérison.

Prévention du lymphome non hodgkinien

A ce jour, la méthode par laquelle il serait possible de prévenir la survenue d'un lymphome non hodgkinien est inconnue. La plupart des personnes atteintes d'un lymphome non hodgkinien n'ont pas été exposées à des facteurs de risque connus.

Lymphome Type de cancer impliquant des cellules du système immunitaire appelées lymphocytes. Le lymphome se retrouve dans de nombreux types de cancer différents (environ 35). Mais toutes les maladies de ce type sont divisées en deux catégories:

1. Lymphomes non hodgkiniens.

Le premier type ne touche qu'environ 12% des personnes et est actuellement une maladie guérissable.

Le cancer non hodgkinien attaque le système lymphatique du corps, qui est composé de vaisseaux sanguins qui transportent un liquide appelé «lymphe» vers le corps. Lorsque les sous-types de cellules B ou T commencent à se multiplier de manière incontrôlable, une transformation maligne se forme. Les cellules anormales peuvent s'accumuler dans un ou plusieurs ganglions lymphatiques ou d'autres tissus tels que la rate. Par le système lymphatique, la tumeur se propage rapidement à des parties éloignées du corps.

Lymphome à croissance rapide - pronostic

Il existe un index pronostique international qui a été développé pour aider les médecins à déterminer également les perspectives pour les personnes atteintes d'un lymphome à croissance rapide.

L'indicateur dépend de 5 facteurs :

1. L'âge du patient.
2. Stades du lymphome.
3. La présence d'une maladie dans les organes du système lymphatique externe.
4. État général (la capacité d'une personne à effectuer ses activités quotidiennes).
5. Un test sanguin pour déterminer le niveau de lactate déshydrogénase (LDH), qui accompagne la quantité de lymphe.

De nombreuses conditions affectent le positif pronostic pour le lymphome:

• l'âge du patient (jusqu'à 60 ans);
• stade (I ou II);
• l'absence de lymphome en dehors des ganglions lymphatiques ou la présence de métastases dans une seule zone en dehors d'eux ;
• le corps du patient est capable de fonctionner normalement ;
• La LDH sérique est normale.

Si les indicateurs diffèrent de ceux indiqués, cela indique des facteurs de mauvais pronostic. En conséquence, sur une échelle de 5 points, ces patients ont le pronostic le moins réconfortant pour la guérison et la survie. À cet égard, il existe 4 groupes à risque :

1. Faible (aucune ou une seule circonstance défavorable).
2. Intermédiaire faible (2 conditions défavorables).
3. Maladies cancéreuses avec un niveau intermédiaire élevé (3 faibles taux de survie).
4. Élevé (4 ou 5 facteurs défavorables).

Des études développées au cours de la dernière décennie indiquent qu'environ 75% des personnes du groupe à risque le plus faible ont vécu au moins 5 ans. Alors que dans le groupe à haut risque, environ 30% des patients ont vécu pendant 5 ans.

Au cours des cinq dernières années, les méthodes de traitement ont changé et de nouvelles procédures ont été développées pour le traitement des tumeurs malignes, ce qui affecte positivement les données pronostiques. Des études mondiales de ces dernières années montrent qu'environ 95% des personnes du groupe à très faible risque ont vécu au moins 4 ans. Alors qu'à des niveaux de danger élevés (faible taux de survie), l'espérance de vie est déjà de 55 %.

Lymphome folliculaire - pronostic de survie

Pour le lymphome folliculaire, caractérisé par une croissance lente, d'autres indices pronostiques ont été développés.

De bons facteurs prédictifs:

• moins de 60 ans ;
• stade I ou II ;
• hémoglobine 12/g ou plus ;
• la lésion métastatique s'est propagée à 4 zones lymphatiques ou moins ;
• La LDH sérique est normale.

Groupes à risque et survie:

1. Risque faible (1 facteur défavorable) : la survie à 5 ans devient 91 %, à 10 ans ‒ 71 %.
2. Risque intermédiaire (2 facteurs défavorables) : survie à 5 ans - 78 %, à 10 ans - 51 %.
3. Risque élevé (3 facteurs négatifs) : survie à 5 ans - 53 %, à 10 ans - 36 %.

Survie dans le lymphome

Le taux de survie dépend directement du stade de la maladie oncologique. En outre, il convient de tenir compte du fait que les essais cliniques modernes (par exemple, comme la greffe de cellules souches) peuvent réduire le risque d'effet indésirable.

La survie varie également considérablement selon le sous-type de lymphome non hodgkinien. Le lymphome folliculaire a un meilleur pronostic (96 %) que le lymphome diffus à cellules B (65 %). caractérisé par des lectures qui deviennent 71%. Pour la zone marginale de la maladie - 92%.

Le cancer lymphatique avec un pronostic de survie par stade se présente comme suit :

1. Chez les patients atteints d'un lymphome au premier stade, les données pronostiques à cinq ans sont assez élevées - 82%.
2. Les patients atteints du deuxième stade de la maladie ont un taux de survie à cinq ans de 88 %.
3. Le pronostic à cinq ans à compter de la détection initiale de la maladie pour les patients du troisième stade comprend 63%.
4. Le quatrième stade des lésions oncologiques est représenté par 49% pendant 5 ans de l'évolution de la maladie à partir du premier diagnostic.

Le taux de survie à cinq ans des jeunes hommes et femmes est le plus élevé et diminue avec l'âge :

• chez les hommes, le pronostic à cinq ans du lymphome varie de 83 % (pour les 15 à 39 ans) à 36 % (pour les 80 à 99 ans) ;
• chez les femmes, le taux de survie à cinq ans pour le lymphome passe de 86 % à 40 % dans les mêmes groupes d'âge.

Par rapport aux années 1990, en 2014-2015, le cancer du système lymphatique peut dans la plupart des cas avoir une évolution favorable. Ainsi, le taux de survie standardisé à cinq ans chez les hommes a augmenté de 30 % et chez les femmes de 39 points, ce qui représente une tendance positive.

14.10.2017

Les processus tumoraux malins de type lymphoprolifératif, ou lymphomes non hodgkiniens, peuvent se développer de différentes manières et répondre aux médicaments de manière imprévisible. Ce type de tumeur se caractérise par un développement rapide, c'est pourquoi le pronostic pour la vie des patients atteints de lymphome non hodgkinien n'est pas clair.

Les types malins de lésions tumorales lymphatiques se forment dans les tissus lymphoïdes. Le signe principal par lequel le lymphome non hodgkinien est déterminé est l'absence de réponse aux méthodes de traitement des lymphomes de Hodgkin. Un facteur caractéristique distinct est la germination dans des organes qui ne font pas partie du système lymphatique. Dans le processus de développement de la pathologie, la prédiction est impossible.

Le pronostic d'un lymphome non hodgkinien pour un patient dépend d'une combinaison de facteurs :

• le résultat de l'examen histologique;
• stade actuel de développement de la tumeur ;
• conformité des méthodes thérapeutiques.

La tumeur elle-même a des propriétés qui diffèrent des autres tumeurs malignes en termes morphologiques, de manifestations cliniques et de pronostic de développement. Depuis 1982, le lymphome non hodgkinien est appelé lymphome non hodgkinien conformément à la classification acceptée; ce type de tumeurs est divisé en trois grands groupes selon le degré d'agressivité du développement.

La prévalence comparative du LNH est élevée - par rapport à tous les types de lymphomes, des lymphomes non hodgkiniens se développent dans 88 % des cas. Et si vous regardez les statistiques dans leur ensemble, la survenue de lymphomes par rapport au nombre total de néoplasmes malins est d'environ 4%, dont 12% sont de Hodgkin.

Raisons du développement

La formation de ce type de tumeur lymphatique provient des cellules T, contrairement au reste. Les spécialistes n'ont pas identifié de causes immédiates pour le développement du lymphosarcome non hodgkinien, mais certains facteurs provoquants sont indiqués :

• radiothérapie et chimiothérapie;
• Transplantation d'organe;
• exposition à des agents cancérigènes;
• thyroïdite auto-immune;
• infections virales graves.

Progressivement, leur développement provoque une défaillance systémique et le début de la croissance d'un néoplasme tumoral. Dans la première période, le processus peut se dérouler complètement sans aucune manifestation. Avec la poursuite de la progression de la formation tumorale, certaines manifestations symptomatiques sont possibles, dont la survenue est une raison claire de contacter des médecins spécialistes.

Les symptômes

Le signe principal d'un néoplasme lymphatique en développement est une augmentation des ganglions lymphatiques avec une douleur accrue. La plupart du temps, ces manifestations deviennent perceptibles dans les zones de l'aine, du cou et des aisselles. Les symptômes secondaires sont :

• perte de poids importante;
• augmentation de la transpiration pendant le sommeil;
• fatigue chronique;
• démangeaisons de la peau de tout le corps;
• conditions fébriles;
• signes d'anémie.

Certains types de lymphomes non hodgkiniens présentent des symptômes distincts.

Lymphoblastique

Le lymphome lymphoblastique se caractérise par le développement de lésions dans la cavité abdominale. La pathologie progresse de manière latente, tous les symptômes sont effacés, c'est pourquoi la détection se produit dans les stades ultérieurs et il est impossible d'obtenir une guérison complète. Les métastases actives du lymphome lymphoblastique affectent les organes voisins :

• foie;
• rate;
• ovaires;
• reins;
• moelle épinière.

Au stade terminal de la maladie, une paralysie neuro-systémique se produit, ce qui entraîne des dommages supplémentaires pour le corps. La seule façon de traiter est d'inhiber le développement du néoplasme et d'introduire la tumeur dans une régression stable.

Lymphocytaire

Les néoplasmes lymphocytaires sont constitués de cellules de type b complètement matures. Peut être caractérisé par un gonflement localisé ou généralisé des ganglions lymphatiques et une absence de douleur. Elle survient le plus souvent chez les patients âgés et peut affecter les organes suivants :

• rate;
• foie;
• poumons;
• structures osseuses.

Le plus souvent, le diagnostic survient au stade 4 du développement tumoral avec des lésions des structures et des tissus de la moelle osseuse.

Lymphome intestinal

Le lymphome de Nihodgkin du tractus gastro-intestinal est plus souvent un développement extranodal, et le processus lui-même est un développement secondaire après la métastase. Parmi les symptômes de la pathologie notez:

• douleur dans la région abdominale;
• flatulence;
• hypertrophie de la rate;
• bâillonnement;
• obstruction intestinale;
• perte d'appétit;
• mélange de sang dans les fèces.

Le plus souvent, le développement de la maladie commence dans le contexte du VIH, de la maladie de Crohn ou d'une carence en protéines sanguines.

Lymphome non hodgkinien de la rate

Ce type de néoplasme survient plus souvent chez les personnes âgées et commence dans la partie marginale de la rate. Au début du développement de la pathologie, il n'y a pas de symptômes, mais avec la progression, ils s'expriment comme suit :

• fièvre le soir;
• transpiration pendant le sommeil;
• perte de poids rapide;
• satiété rapide pendant les repas;
• lourdeur dans l'hypochondre à droite;
• anémie.

Pour le lymphome de la rate, l'extronodalité est caractéristique, ce qui provoque un syndrome douloureux prononcé. Progressivement, le processus est transféré aux structures de la moelle osseuse. Une augmentation significative de la rate aux derniers stades du développement du néoplasme est le signe le plus caractéristique de ce type de pathologie.

Diagnostic de pathologie

Si un néoplasme lymphatique est suspecté, il est nécessaire de confirmer le développement du processus tumoral avec des analyses et des études matérielles.
Le diagnostic nécessite la nomination de procédures:

• laparoscopie;
• biopsie des ganglions lymphatiques ;
• procédure d'échographie;
• thoracoscopie;
• lymphoscintigraphie ;
• tomographie (IRM ou CT);
• ponction de moelle osseuse.

En fonction des résultats, les oncohématologues peuvent tirer une conclusion sur le type de néoplasme tumoral. Cela permet une évaluation approximative de l'étendue et du stade de la lésion, ainsi que des options de traitement acceptables.

Types de lymphosarcomes

Il existe plusieurs types de structures cellulaires du système lymphatique, et chacune d'elles a ses propres caractéristiques. La formation d'une tumeur lymphatique peut commencer sur la base de chacun d'eux et aura des caractéristiques distinctes.
Les néoplasmes à cellules B se caractérisent par un degré accru d'agressivité et une propagation extranodale rapide (avec la transition vers d'autres organes). Ils sont divisés en :

1. Grande cellule. Ils se caractérisent par une nette augmentation des ganglions axillaires et cervicaux du système lymphatique.
2. Folliculaire. Il existe une rougeur, une douleur et un gonflement persistants des zones inguinales, cervicales et axillaires du système lymphatique.
3. Grandes cellules diffuses. Il existe des éruptions cutanées et des ulcères spécifiques en forme de plaque sur la peau.
4. lymphosarcome marginal. Elle se caractérise par une augmentation de la douleur dans la zone d'apparition, peut se développer de manière cachée et se situe le plus souvent au niveau du péritoine.

Les types de néoplasmes à cellules T dans le système lymphatique affectent généralement la peau et les ganglions lymphatiques. Chez les hommes, ce type de LNH survient plus fréquemment. Les lymphomes de type t comprennent :

• périphérique;
• peau;
• t-lymphoblastique;
• angio-immunoblastique des lymphocytes T.

Les néoplasmes à cellules T/NK sont classés comme des lymphosarcomes agressifs. La maladie se développe rapidement et sa progression est imprévisible, et la capacité à vivre 5 ans est d'environ 33% des cas.

classification médicale

Il existe plusieurs types de classification des lymphomes non hodgkiniens. Chacun des groupes doit être associé à un paramètre. Selon le taux de progression pathologique, il y a:

• indolent;
• agressif;
• très agressif.

Selon l'examen histologique, déterminer:

• réticulosarcomes;
• lymphosarcomes;
• les lymphoblastomes de type lymphocytes T ;
• lymphosarcomes de type diffus ;
• lymphomes primaires du système nerveux;
• lymphomes folliculaires;
• néoplasmes nodulaires;
• Lymphome de Burkitt, etc.

Le paramètre de localisation du développement implique des néoplasmes nodaux (limités aux lésions du système lymphatique) et extranodaux (la tumeur en développement est transférée à d'autres organes et systèmes du corps). Selon les indicateurs cytologiques, on distingue les néoplasmes à petites cellules et à grandes cellules.

Traitement, stades et pronostic

La combinaison de différentes directions d'influence sur la maladie donne les résultats les plus élevés. En cas d'évolution anormale, le traitement du lymphome LNH permet le recours à la polychimiothérapie. La technique est basée sur l'utilisation de plusieurs groupes de médicaments de chimiothérapie, en conséquence, une rémission stable se produit.

Le traitement des patients âgés atteints d'un lymphome non hodgkinien présente ses propres défis. Selon les indicateurs statistiques - 65% des rémissions complètes sont obtenues chez les patients de moins de quarante ans, dans le groupe plus âgé, cette valeur tombe à 37% avec une augmentation du nombre de décès à 30% des cas. En 1996, la méthodologie d'utilisation des médicaments de chimiothérapie a été révisée - la période a été étendue à 8 jours avec la division des doses de doxorubicine et de cyclophosphamide avec l'utilisation les premier et huitième jours.

Après avoir déterminé le type de pathologie détectée chez le patient, le médecin doit déterminer le degré de dommage et prescrire un schéma pour influencer le néoplasme. Les options de traitement classiques pour le lymphome non hodgkinien sont :

• Avec un lymphome de stade 1-2, il est recommandé de prescrire un traitement de chimiothérapie. Il est possible d'augmenter les chances de régression tumorale en parallèle au cours de la chimiothérapie, la greffe de cellules souches.
• Le LNH de stade 3-4 nécessite une chimiothérapie. L'objectif principal d'un tel traitement est d'amener la maladie dans un état de rémission à long terme.
• L'utilisation de la radiothérapie peut être prescrite en cas de lésions de la forme à cellules T du lymphome non hodgkinien. Le début de la rémission peut durer plusieurs années.
• Des méthodes de traitement alternatives sont autorisées - immunothérapie, hormonothérapie ou greffe de cellules souches et de moelle osseuse.

Les méthodes alternatives contribuent assez souvent à augmenter le potentiel interne et à augmenter la durée de la rémission. La chirurgie peut également être appliquée aux lymphomes non hodgkiniens, mais sous réserve d'un certain nombre de conditions :

• la tumeur est localisée;
• a un faible degré de malignité;
• en outre, des préparations immunitaires sont utilisées.

La radiothérapie est utilisée pour les tumeurs isolées ou dans les cas où la chimiothérapie n'est pas possible ou contre-indiquée.

étapes

Lorsque l'on considère le lymphome non hodgkinien en termes de stades de développement, il en existe 4 principaux selon la CIM (Classification internationale des maladies) :

• Au stade initial du développement du LNH, les symptômes sont faibles et le néoplasme est représenté par une lésion unique, localisée dans les ganglions lymphatiques.
• La deuxième étape du développement tumoral implique un type extranodal de lésions organiques multiples ou le développement simultané de deux tumeurs ou plus dans le système lymphatique.
• La troisième étape du LNH implique le développement de néoplasmes dans la région rétrosternale et leur propagation aux organes péritonéaux.
• Le quatrième est le stade terminal du développement du processus tumoral. Il s'agit de métastases de lymphome dans les principaux systèmes de l'organisme (système nerveux, moelle osseuse et système musculo-squelettique).

Il convient de noter qu'au stade terminal, la localisation initiale de la maladie n'a pas d'importance pour déterminer la forme de traitement et le degré de risque.

Prévision pour la vie

Dans une situation classique, avec le développement d'une tumeur lymphatique, la durée de vie des patients est calculée sur une échelle spéciale. Chacun des signes négatifs de la maladie est égal à 1 point, et après leur détermination, un calcul général a lieu :

1. Un pronostic favorable est considéré lorsque la LNH n'attribue pas plus de 2 points.
2. Si les signes sont de 2 à 3, la prévision est considérée comme incertaine.
3. Lorsque les scores montent à 3-5, on considère que le pronostic est négatif.

L'un des facteurs pris en compte dans le calcul est la fréquence de récurrence de la pathologie. Le plus souvent, un pronostic favorable est donné aux patients atteints d'une tumeur de type b, ce qui est rare avec un type de cellule t.
Pour une prédiction approximative de la vie avec un lymphome de type non hodgkinien, il existe un tableau statistique pour une période de cinq ans :

Statistiques sommaires pour déterminer les risques de survie à 5 ans dans le lymphome non hodgkinien.
Type de lymphome	Moyen	Pourcentage de patients survivant 5 ans
		facteur 0-1	4-5 facteurs
Folliculaire	75	83	12
zone du manteau	29	58	12
Cellule T périphérique	26	64	15
	45	72	22
zone marginale	70	90	52
Grande cellule anaplasique	77	80	77

Pour les types de lésions agressives chez un patient de moins de 60 ans, une méthode distincte est plus souvent utilisée avec des calculs basés sur la présence de trois facteurs défavorables :

• 3-4 stades de développement du néoplasme ;
• augmentation de la lactate déshydrogénase (LDH);
• augmentation du score à l'OMS-ECOG (de 2 à 4).

Le montant du risque dans cette option est subdivisé selon la répartition suivante :

• Catégorie à faible risque, impliquant l'absence totale des facteurs énumérés. Survie pendant une période de 5 ans ou plus dans 83% des cas.
• Une catégorie de risque intermédiaire faible, qui implique la présence d'au plus un facteur. Le taux de survie est d'environ 69% des cas.
• La catégorie de risque intermédiaire accru implique la présence de 2 facteurs provoquants. La survie à 5 ans est en moyenne de 46% des cas.
• Catégorie à haut risque, signifiant la présence de trois facteurs de la liste ECOG. Le taux de survie moyen pendant 5 ans ou plus dans 32% des cas.

Les prévisions positives pour une période de 5 ans sont des prévisions de néoplasmes de LNH dans les zones des tissus glandulaires et de la cavité abdominale. Les pronostics négatifs sont plus souvent posés lorsque la tumeur est localisée dans les tissus glandulaires du sein, des ovaires, du tissu nerveux et du tissu osseux.

Les maladies oncologiques sont aujourd'hui l'une des maladies les plus graves et les plus difficiles à traiter. Ceux-ci incluent le lymphome non hodgkinien. Cependant, il y a toujours des chances, et une idée claire de ce qu'est la maladie, de ses types, de ses causes, de ses méthodes de diagnostic, de ses symptômes, de ses méthodes de traitement et de son pronostic pour l'avenir peut les augmenter.

Qu'est-ce qu'une maladie

Pour comprendre ce qu'est le lymphome non hodgkinien, il faut comprendre le concept de lymphome en général. Le lymphome est le nom qui unit un groupe de maladies oncologiques. Les cellules cancéreuses affectent le tissu lymphatique, la taille des ganglions lymphatiques augmente considérablement, les organes somatiques peuvent être affectés. Le lymphome non hodgkinien est tout type de maladie qui n'est pas un lymphome hodgkinien.

Qu'est-ce qui peut causer la maladie

Les causes du lymphome non hodgkinien ne sont pas encore entièrement comprises. Indirectement, les facteurs suivants peuvent affecter le développement de la maladie et le pronostic ultérieur :

• travailler avec des produits chimiques agressifs;
• vivre dans des zones aux conditions environnementales défavorables;
• les infections virales sévères, notamment le virus d'Epstein-Barr ;
• exposition aux rayonnements ionisants.

On peut également noter que les hommes souffrent de lymphome non hodgkinien un peu plus souvent que les femmes. Aussi, la probabilité de détecter la maladie augmente avec l'âge : selon les statistiques, parmi les malades, la majorité sont des personnes de plus de 40 ans. La forme de la maladie dépend souvent de l'âge : les enfants et les jeunes sont plus susceptibles de présenter des symptômes d'une forme à petites cellules de la maladie ou du lymphome de Burkitt, et les lymphomes folliculaires sont généralement observés chez les personnes âgées.

Classification des différentes formes de la maladie

Comme déjà mentionné, le lymphome non hodgkinien est un nom qui unit un groupe de maladies similaires (symptômes, traitements et pronostics assez similaires), mais toujours différentes. Et ces maladies peuvent être divisées selon les caractéristiques suivantes :

La nature de l'évolution de la maladie

Sur cette base, les lymphomes non hodgkiniens sont divisés en deux types : les lymphomes agressifs et indolents, qui progressent rapidement, « jaillissent » littéralement avec divers symptômes et se propagent dans tout le corps à une vitesse incroyable. Et curieusement, ce sont les lymphomes agressifs qui sont le plus susceptibles d'être guéris. Les lymphomes indolents se caractérisent par une évolution lente et chronique avec des rechutes soudaines. Ce sont ces rechutes qui entraînent souvent le décès du patient. De plus, le lymphome de type indolent a tendance à dégénérer en diffus à grandes cellules, ce qui augmentera considérablement la malignité et, par conséquent, aggravera le pronostic.

Localisation tumorale

Bien que le nom "lymphome" suggère principalement la défaite des ganglions lymphatiques, le lymphome peut être trouvé non seulement là-bas. Selon la localisation, on distingue les types de lymphomes suivants:

• Nodal. Dans cette variante, les tumeurs sont localisées exclusivement dans les ganglions lymphatiques. En règle générale, nous parlons des premiers stades de la maladie. Le pronostic de cette forme est assez bon, les chances d'une rémission à long terme sont élevées.
• Extranodale. Dans ce cas, le lymphome se propage aux tissus et aux organes - par la lymphe ou le sang. Aux stades plus avancés de la maladie, les tumeurs envahissent les os et le cerveau. L'une des formes les plus graves de lymphomes extranodaux est le lymphome de Burkitt.
• diffuser. Dans ce cas, il est plus difficile de détecter un lymphome, car les cellules pathogènes sont situées sur les parois des vaisseaux sanguins, donc le motif du ganglion lymphatique est effacé. Selon la forme des cellules, le lymphome diffus peut être : polylymphocytaire (dans ce cas, on observe de grosses cellules pathogènes rondes), lymphoblastique (cellules tordues), immunoblastique (il y a une forte prolifération de cellules autour de la cellule centrale - nucléoles) et non différentiable.

Symptômes de la maladie

En règle générale, les premiers stades de la maladie sont presque asymptomatiques. Cependant, un peu plus tard, vous pouvez remarquer les symptômes suivants de la maladie :

• Hypertrophie sévère des ganglions lymphatiques (généralement cervicaux et axillaires).
• Faiblesse, léthargie.
• Température élevée.
• Perte de poids assez rapide.
• Transpiration excessive même par temps frais ou froid.
• Mal de tête.

Tous les symptômes ci-dessus sont assez courants, il est donc assez difficile de détecter un lymphome à un stade précoce. Cependant, si vous parvenez toujours à trouver un ganglion lymphatique hypertrophié, vous devez immédiatement contacter un spécialiste, car une augmentation des ganglions lymphatiques peut survenir à la fois d'un rhume et d'une maladie aussi grave que le lymphome.

Comment se déroule le diagnostic

En plus de l'anamnèse recueillie, un certain nombre d'études supplémentaires sont nécessaires pour établir un diagnostic précis. Parmi eux:

• Examen histologique (ponction ou biopsie du ganglion lymphatique). Grâce à cette analyse, des cellules pathologiques peuvent être détectées dans la lymphe, indiquant la présence d'un lymphome.
• Analyses cytologiques et cytochimiques basées sur le ponctué.
• Recherche immunologique.

Lorsqu'il est possible de savoir si une personne est atteinte d'un lymphome, d'autres études sont attribuées qui aideront à établir tous les paramètres de la maladie, car la poursuite du traitement en dépend.

Stades de développement de la maladie

Lors du diagnostic de la maladie, sa malignité et le stade de la maladie sont déterminés. La malignité peut être élevée, faible ou intermédiaire. Quant aux étapes, il y en a quatre.

je mets en scène

Au premier stade initial de la maladie, seul un ganglion lymphatique enflammé séparé peut être observé, les symptômes généraux (faiblesse, mauvaise santé, hyperthermie) ne sont pas observés.

IIe stade

Au deuxième stade d'une maladie telle que le lymphome non hodgkinien, les tumeurs deviennent multiples. Peu à peu, des symptômes généraux commencent à apparaître. Si nous parlons de la forme des cellules B, alors à ce stade, les néoplasmes commencent à être divisés en ceux qui doivent être retirés et ceux qui ne doivent pas être retirés.

Stade III

À ce stade du développement de la maladie, les tumeurs se propagent souvent au diaphragme, à la cavité abdominale et à la poitrine. Les tissus sont touchés, ainsi que tous ou presque tous les organes internes.

Stade IV

Le dernier et le plus grave stade de la maladie. Le pronostic dans ce cas, hélas, est très décevant. La maladie affecte non seulement les organes, mais aussi la moelle osseuse, atteint le système nerveux central et les os. Si le traitement a été tellement retardé que le lymphome est passé à ce stade, on ne peut alors parler de guérison.

Quels sont les traitements du lymphome non hodgkinien ?

À bien des égards, les méthodes par lesquelles le traitement sera effectué dépendent de la nature de la maladie, de la taille des tumeurs, du stade et de la malignité. Mais en général, les moyens suivants pour lutter contre la maladie peuvent être distingués:

• Chimiothérapie. C'est elle qui est la base du traitement. Aux premiers stades (premier et deuxième) des lymphomes de bas grade, la monochimiothérapie est utilisée. Si les stades sont sévères ou si le lymphome se comporte de manière extrêmement agressive, la polychimiothérapie est utilisée. Parfois, la chimiothérapie est associée à la radiothérapie, mais l'irradiation sous sa forme pure ne peut aider qu'au stade I. De plus, la radiothérapie est parfois appliquée localement dans les zones où le néoplasme se comporte le plus agressivement.
• Ablation chirurgicale de la tumeur. Bien sûr, cette méthode n'est utilisée que si le stade et le type de tumeur le permettent. Avec l'utilisation réussie de la radiothérapie et de l'intervention chirurgicale, le pronostic est plutôt positif : une rémission peut survenir pendant une période de 5 à 10 ans.
• L'utilisation des programmes BATsOP, TsOP, etc. Je dois dire que ces programmes affichent d'assez bonnes performances.
• Soins palliatifs conçus pour soulager la douleur et améliorer la qualité de vie du patient dans la mesure du possible. Il est utilisé dans les phases terminales, lorsque le pronostic est défavorable et que les chances de vaincre la maladie sont très faibles. En plus des médicaments, le patient peut avoir besoin de l'aide d'un psychologue, ainsi que du soutien de proches.

Quel est le pronostic de l'issue de la maladie

Comme déjà mentionné, le traitement, ainsi que son effet dans le lymphome non hodgkinien, est une affaire très individuelle. Quelqu'un parvient à se rétablir complètement du premier coup, quelqu'un doit faire face à des rechutes, quelqu'un ne peut prolonger sa vie que de plusieurs années et, dans certains cas, la médecine est complètement impuissante. Cependant, le diagnostic ne doit pas être considéré comme un verdict: avec un diagnostic rapide, un traitement approprié et une forme pas trop problématique de la maladie, les chances de guérison atteignent 65 à 70%. Et ça suffit.

Est-ce que tout est correct dans l'article d'un point de vue médical?

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