Τύποι δυστροφιών σύμφωνα με βιοχημικές αρχές. Παρεγχυματικές δυστροφίες

Η ταξινόμηση βασίζεται σε 4 αρχές: 1) μορφολογικός 2)βιοχημική 3)γενετική 4)ποσοτικός

Σύμφωνα με τη μορφολογική αρχή, διακρίνονται τρεις τύποι δυστροφιών ανάλογα με το τι επηρεάζεται κυρίως - παρέγχυμα (κύτταρα) ή μεσέγχυμα (διακυτταρικές δομές - στρώμα, αγγεία).

1) Παρεγχυματώδη - τα κύτταρα επηρεάζονται κυρίως 2) Οι μεσεγχυματικές - μεσοκυτταρικές δομές επηρεάζονται κυρίως 3) Μικτή - ταυτόχρονη βλάβη τόσο στο παρέγχυμα όσο και στο μεσέγχυμα.

Σύμφωνα με τη βιοχημική αρχή, διακρίνονται οι δυστροφίες με διαταραχές του μεταβολισμού πρωτεϊνών, λιπών, υδατανθράκων, μετάλλων, χρωστικών και νουκλεοπρωτεϊνών. Σύμφωνα με τις γενετικές αρχές, οι δυστροφίες ταξινομούνται σε επίκτητες και κληρονομικές. Σύμφωνα με την ποσοτική αρχή, διακρίνονται οι τοπικές και οι εκτεταμένες δυστροφίες. Η βασική αρχή είναι μορφολογική. Άλλες ταξινομήσεις λειτουργούν επίσης στο πλαίσιο της μορφολογικής ταξινόμησης.

Παρεγχυματικές δυστροφίες

Σύμφωνα με τη βιοχημική αρχή, χωρίζονται σε: 1) πρωτεΐνη(δυσπρωτεϊνώσεις) 2) λιπαρός(λιπίδια) 3) υδατάνθρακας

Δυσπρωτεϊνώσεις

Η βάση αυτών των δυστροφιών είναι η παραβίαση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών. Υπάρχουν 4 τύποι πρωτεϊνικών δυστροφιών 1) κοκκώδης 2) Υδροπικό 3) Σταγονίδιο υαλίνης 4) Καυλιάρης

1) Κοκκιώδης δυστροφίαΣυνώνυμα: θαμπό, θολό πρήξιμο. Ο όρος κοκκώδης αντανακλά την ιστολογική εικόνα της παθολογίας. Με αυτόν τον τύπο δυστροφίας, το κυτταρόπλασμα γίνεται κοκκώδες αντί να είναι ομοιογενές. Η ουσία της παθολογίας είναι ότι υπό την επίδραση ενός επιβλαβούς παράγοντα, εμφανίζεται μια αύξηση των μιτοχονδρίων, η οποία δίνει στο κυτταρόπλασμα μια κοκκώδη εμφάνιση. Υπάρχουν δύο στάδια στην ανάπτυξη της δυστροφίας: α) αποζημίωσησι) αποζημίωση

Στο στάδιο της αντιστάθμισης, τα μιτοχόνδρια μεγεθύνονται αλλά δεν καταστρέφονται. Στο στάδιο της απορρόφησης, τα μιτοχόνδρια είναι διευρυμένα και κάπως κατεστραμμένα. Ωστόσο, η βλάβη των μιτοχονδρίων είναι ήπια. Όταν παύσει ο ζημιογόνος παράγοντας, αποκαθιστούν πλήρως τη δομή τους.

ΜικροσκοπικάΗ κυτταροπλασματική κοκκοποίηση παρατηρείται στο κυτταρόπλασμα κυττάρων διαφορετικών οργάνων - ηπατοκύτταρα, νεφρικό σωληναριακό επιθήλιο, μυοκαρδιοκύτταρα. Η κατάσταση των μιτοχονδρίων αποκαλύπτεται μόνο με ηλεκτρονικές μικροσκοπικές μελέτες. Μακροσκοπικήτύπος οργάνων:

Μπουμπούκικάπως διευρυμένο σε μέγεθος, θαμπό και θολό στην τομή. Συκώτιπλαδαρό, οι άκρες του ήπατος είναι στρογγυλεμένες. Καρδιάπλαδαρό, το μυοκάρδιο είναι θαμπό, θολό, στο χρώμα του βρασμένου κρέατος.

Αιτίες κοκκιώδους δυστροφίας:α) διαταραχή της παροχής αίματος στα όργανα β) λοιμώξεις γ) μέθη δ) φυσικοί, χημικοί παράγοντες ε) διαταραχή νευρικού τροφισμού

Νόημα και αποτέλεσμα- η διαδικασία είναι αναστρέψιμη, αλλά με συνεχή δράση του βλαπτικού παράγοντα, η κοκκώδης δυστροφία μετατρέπεται σε πιο σοβαρό τύπο δυστροφίας. Η κλινική σημασία καθορίζεται από την κλίμακα της δυστροφίας και τον εντοπισμό. Με ολική βλάβη στο μυοκάρδιο, μπορεί να εμφανιστεί καρδιακή ανεπάρκεια.

2) Υδροτική δυστροφίαή υδρωπικία.

Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση υγρών κενοτοπίων στο κυτταρόπλασμα. Εντοπισμός- επιθήλιο δέρματος, ηπατοκύτταρα, νεφρικό σωληναριακό επιθήλιο, μυοκαρδιοκύτταρα, νευρικά κύτταρα, κύτταρα φλοιού των επινεφριδίων και κύτταρα άλλων οργάνων.

Μακροσκοπία- η εικόνα δεν είναι συγκεκριμένη.

Μικροσκοπία- ανιχνεύονται κενοτόπια γεμάτα με υγρό ιστού.

Ηλεκτρονική μικροσκοπία- υποδηλώνει ότι το υγρό των ιστών συσσωρεύεται κυρίως στα μιτοχόνδρια, η δομή των οποίων καταστρέφεται εντελώς και αφήνει πίσω του φυσαλίδες γεμάτες με υγρό ιστού. Σε περιπτώσεις σοβαρής υδροπικής δυστροφίας, ένα μεγάλο κενοτόπιο γεμάτο με κυτταροπλασματικό υγρό παραμένει στη θέση του κυττάρου. Σε αυτή την παραλλαγή της δυστροφίας, όλα τα οργανίδια του κυτταροπλάσματος του κυττάρου καταστρέφονται και ο πυρήνας ωθείται στην περιφέρεια. Αυτή η παραλλαγή της υδροπικής δυστροφίας ονομάζεται - δυστροφία μπαλονιού.

Έκβαση υδροπικής δυστροφίας, ειδικά το μπαλόνι, είναι δυσμενές. Το κύτταρο μπορεί στη συνέχεια να πεθάνει. Και η λειτουργία του κατεστραμμένου οργάνου μειώνεται σημαντικά. Αιτίες υδροπικής δυστροφίας– λοιμώξεις, μέθη, υποπρωτεϊναιμία κατά τη διάρκεια της νηστείας και άλλοι αιτιολογικοί παράγοντες βλάβης.

Θέμα: «Μεταβολικές διαταραχές. Δυστροφία».

Το νόημα του θέματος: Οι μεταβολικές διαταραχές στο σώμα και στους ιστούς του αποτελούν τη βάση όλων των παθολογικών διεργασιών και εκδηλώνονται με τη μορφή συμπτωμάτων και συνδρόμων ανθρώπινων ασθενειών. Η γνώση των δομικών αλλαγών κατά τη διάρκεια της αλλαγής θα βοηθήσει τους μελλοντικούς νοσηλευτές να κατανοήσουν καλύτερα την κλινική παθολογία, να κατανοήσουν τη σημασία του μελλοντικού τους επαγγέλματος και να δείξουν διαρκές ενδιαφέρον για αυτό.

Με βάση θεωρητική γνώσηκαι πρακτικές δεξιότητες που ο μαθητής πρέπει

ξέρω: γενικά μοτίβαανάπτυξη δυστροφίας, νέκρωσης, ατροφίας. δομικά και λειτουργικά πρότυπα ανάπτυξης και πορεία δυστροφίας, νέκρωσης, ατροφίας

έχω την δυνατότητα να:προσδιορίστε τα σημάδια τυπικών παθολογικών διεργασιών: δυστροφία, νέκρωση, ατροφία.

Στόχοι μάθησης:

κοινός στόχος

Ο μαθητής πρέπει να κατακτήσει γενικές αρμοδιότητες

ΟΚ 1. Κατανοήστε την ουσία και την κοινωνική σημασία του μελλοντικού σας επαγγέλματος, δείξτε διαρκές ενδιαφέρον για αυτό.

ΟΚ 2. Οργανώστε τις δικές σας δραστηριότητες, καθορίστε μεθόδους και μέσα εκτέλεσης επαγγελματικών καθηκόντων, αξιολογήστε την αποτελεσματικότητα και την ποιότητά τους.

ΟΚ 4. Αναζητήστε, αναλύστε και αξιολογήστε τις απαραίτητες πληροφορίες για τον καθορισμό και την επίλυση επαγγελματικών προβλημάτων, την επαγγελματική και προσωπική ανάπτυξη.

ΟΚ 5. Χρησιμοποιήστε τεχνολογίες πληροφοριών και επικοινωνιών για τη βελτίωση των επαγγελματικών δραστηριοτήτων.

Ο μαθητής πρέπει να κατακτήσει επαγγελματικές ικανότητες

PC 2.1. Παρουσιάστε πληροφορίες σε μορφή κατανοητή στον ασθενή, εξηγήστε του την ουσία των παρεμβάσεων.

Έλεγχος του αρχικού επιπέδου γνώσης

1. Έννοια της ζημιάς

2. Κύριοι τύποι ζημιών

3 Μηχανισμοί ανάπτυξης δυστροφιών

4 Λόγοι για την ανάπτυξη δυστροφιών

5 Ταξινόμηση δυστροφιών

6 Τύποι παρεγχυματικών δυστροφιών

7 Τύποι μεσεγχυματικών δυστροφιών

8 Τύποι μικτών δυστροφιών

9 Νέκρωση, αιτίες, είδη.

10Ατροφία, αιτίες, είδη

Σύντομη περίληψη του θέματος

Ζημιά ή μεταβολή,ονομάζεται αλλαγή στα κύτταρα, μεσοκυττάρια ουσία, και ανάλογα με τον όγκο των κατεστραμμένων κυττάρων - ιστών και οργάνων. Σε κατεστραμμένα κύτταρα, ιστούς και όργανα, ο μεταβολισμός αλλάζει, γεγονός που οδηγεί σε διαταραχή των ζωτικών λειτουργιών τους και συνήθως σε δυσλειτουργία. Η βλάβη συνοδεύει οποιαδήποτε ασθένεια ή παθολογική διαδικασία.

Ανάμεσα στις ζημιές υψηλότερη τιμήέχω δυστροφία, νέκρωση και ατροφία.

Δυστροφία– μια παθολογική διαδικασία που αντανακλά μεταβολικές διαταραχές στο σώμα. Η δυστροφία χαρακτηρίζεται από βλάβη των κυττάρων και της μεσοκυττάριας ουσίας, με αποτέλεσμα να αλλάζει η λειτουργία του οργάνου.

Μηχανισμοί ανάπτυξης δυστροφιών:

1. Διείσδυση,στο οποίο οι χαρακτηριστικές του ουσίες εισέρχονται στο κύτταρο με το αίμα, αλλά μέσα περισσότεροαπό το κανονικό. Για παράδειγμα, η διήθηση της χοληστερόλης και των παραγώγων της στον έσω χιτώνα μεγάλων αρτηριών στην αθηροσκλήρωση.

2. Διαστρεβλωμένη σύνθεση,στα οποία σχηματίζονται ανώμαλα, δηλ. σε κύτταρα ή μεσοκυττάρια ουσία. ουσίες που δεν είναι χαρακτηριστικές αυτών των κυττάρων και ιστών. Για παράδειγμα, υπό ορισμένες συνθήκες, τα κύτταρα συνθέτουν αμυλοειδική πρωτεΐνη, η οποία δεν υπάρχει κανονικά στους ανθρώπους.

3. Μεταμόρφωση,στην οποία, για ορισμένους λόγους, αντί για προϊόντα ενός τύπου μεταβολισμού, σχηματίζονται ουσίες χαρακτηριστικές ενός άλλου τύπου μεταβολισμού, για παράδειγμα, οι πρωτεΐνες μετατρέπονται σε λίπη ή υδατάνθρακες .

4. Αποσύνθεση, ή φανέρωση.Με αυτόν τον μηχανισμό, η δυστροφία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της διάσπασης πολύπλοκων χημικών ενώσεων που συνθέτουν κυτταρικές ή μεσοκυτταρικές δομές. Για παράδειγμα, η αποσύνθεση των μεμβρανών των ενδοκυτταρικών δομών που αποτελούνται από σύμπλοκα λίπους-πρωτεΐνης κατά τη διάρκεια της υποξίας οδηγεί στην εμφάνιση στο κύτταρο μιας περίσσειας ποσότητας είτε πρωτεϊνών είτε λιπών. Υπάρχει μια πρωτεΐνη ή λιπώδης εκφύλιση.

Η ταξινόμηση των δυστροφιών βασίζεται σε διάφορες αρχές.

Ανάλογα με τον διαταραγμένο τύπο μεταβολισμού, οι δυστροφίες χωρίζονται σε πρωτεΐνες, λίπος, υδατάνθρακες και μέταλλα.

Ανάλογα με τον εντοπισμό της δυστροφίας στο παρέγχυμα ή στο στρώμα, που είναι μεσεγχυματικής προέλευσης, είναι παρεγχυματικές, μεσεγχυματικές και μικτές.

Με βάση τον επιπολασμό τους, οι δυστροφίες διακρίνονται σε γενικές και τοπικές.

Ανάλογα με τα αίτια, διακρίνονται οι επίκτητοι και οι κληρονομικοί τύποι δυστροφιών.

Παρεγχυματικές Λυστροφίες

Οι παρεγχυματικές δυστροφίες εμφανίζονται στα κύτταρα. Ανάλογα με τον τύπο της μεταβολικής διαταραχής, οι παρεγχυματικές δυστροφίες διακρίνονται σε πρωτεϊνικές (δυσπρωτεϊνώσεις), λιπαρές (λιπιδώσεις) και υδατάνθρακες.

Πρωτεϊνικές δυστροφίες: κοκκώδης, υαλινο-σταγονοειδής, υδροπ

Κοκκώδης δυστοπία. Εμφανίζεται στα κύτταρα της καρδιάς, του ήπατος και των νεφρών.

Μακροσκοπικά, τα όργανα φαίνονται θαμπά, διογκωμένα και όταν κόβονται θυμίζουν βραστό κρέας. Επομένως, αυτός ο τύπος δυστροφίας ονομάζεται επίσης θολό οίδημα.

Μικροσκοπικά: η ελεύθερη πρωτεΐνη σχηματίζει πολλαπλούς μικρούς πυρήνες στο κυτταρόπλασμα. Ταυτόχρονα, τα κύτταρα διογκώνονται, το κυτταρόπλασμά τους φαίνεται κοκκώδες. Με την κοκκώδη δυστροφία, η λειτουργία των οργάνων αλλάζει ελαφρώς. Η δυστροφία είναι αναστρέψιμη.

Δυστροφία υαλίνης-στάγδην. ένας πιο σοβαρός τύπος πρωτεϊνικής δυστροφίας, αναπτύσσεται στα νεφρά, λιγότερο συχνά στο ήπαρ και εξαιρετικά σπάνια στο μυοκάρδιο. Μικροσκοπικά: συμβαίνει πήξη της πρωτεΐνης, γίνεται πιο πυκνή, συμπιέζεται σε ομοιογενείς σταγόνες, που θυμίζουν την αλεσμένη ουσία του υαλώδους χόνδρου. Αυτός ο τύπος πρωτεϊνικής δυστροφίας είναι μη αναστρέψιμος. Η λειτουργία των οργάνων στη δυστροφία υαλοσταγονιδίων είναι σημαντικά εξασθενημένη.

Υδροπικό.Αυτή η δυστροφία σχετίζεται με παραβίαση του μεταβολισμού πρωτεΐνης-νερού και εμφανίζεται στο επιθήλιο του δέρματος και των εντέρων, στα κύτταρα του ήπατος, των νεφρών, της καρδιάς και του φλοιού των επινεφριδίων. Για διάφορους λόγους, η διαπερατότητα των κυτταρικών μεμβρανών αυξάνεται και σχηματίζονται κενοτόπια στο κυτταρόπλασμα λόγω της εισόδου νερού. Κάτω από αυτές τις συνθήκες, ενεργοποιούνται τα λυσοσωμικά ένζυμα, οι υδρολάσες, που καταστρέφουν τα ίδια τα οργανίδια των κυττάρων, η πρωτεΐνη τους αποσυντίθεται και το υγρό εισέρχεται στο κύτταρο. Το κύτταρο πεθαίνει. Εμφάνισητα όργανα με υδροπική δυστροφία έχουν αλλάξει ελάχιστα. Η λειτουργία των οργάνων μειώνεται σημαντικά.

Λιπαρές εκφυλισμούς.Μια διαταραχή στο μεταβολισμό του κυτταροπλασματικού λίπους συνίσταται είτε στη συσσώρευση λίπους μιας ασυνήθιστης σύνθεσης για αυτά τα κύτταρα, είτε στο σχηματισμό λιπιδίων σε εκείνα τα κύτταρα που κανονικά δεν τα έχουν. Οι λιπώδεις εκφυλισμοί ονομάζονται επίσης λιπίδια. Αναπτύσσεται στην καρδιά, το συκώτι και τα νεφρά.

Η κύρια αιτία αυτού του τύπου δυστροφίας είναι η υποξία. Για όλες τις ασθένειες που συνοδεύονται πείνα οξυγόνου, αναπτύσσεται λιπώδης εκφυλισμός στην καρδιά, το συκώτι και τα νεφρά. Τέτοιες ασθένειες περιλαμβάνουν ισχαιμική καρδιακή νόσο, υπέρταση, αθηροσκλήρωση, συγγενείς και επίκτητες καρδιακές ανωμαλίες, χρόνιες πνευμονικές παθήσεις και πολλές άλλες που οδηγούν σε πνευμονική καρδιακή ανεπάρκεια, διάφορες λοιμώξεις, ιδιαίτερα χρόνιες, καθώς και μέθη. Εάν η αιτία που προκάλεσε τον λιπώδη εκφυλισμό εξαλειφθεί σχετικά γρήγορα στο στάδιο των μέτριων μορφολογικών αλλαγών στα κύτταρα, είναι δυνατή η αποκατάσταση της δομής και της λειτουργίας τους. Διαφορετικά, ο λιπώδης εκφυλισμός οδηγεί σε θάνατο σημαντικού αριθμού κυττάρων και ως εκ τούτου αναπτύσσονται στη συνέχεια σκληρωτικές αλλαγές στα όργανα και διαταραχή της λειτουργίας τους.

Οι μηχανισμοί ανάπτυξης των λιπωδών και πρωτεϊνικών δυστροφιών είναι πανομοιότυποι. Ταυτόχρονα, διαφορετικά όργανα έχουν συγκεκριμένα χαρακτηριστικά σχηματισμού ενδοκυτταρικού λίπους.

Δυστροφίες υδατανθράκων.Οι διαταραχές του μεταβολισμού των υδατανθράκων σχετίζονται είτε με τη συσσώρευση συμπλεγμάτων πρωτεϊνών-πολυσακχαριτών (γλυκογόνο, γλυκοπρωτεΐνες) σε ιστούς και κύτταρα, είτε με το σχηματισμό αυτών των ουσιών σε εκείνα τα κύτταρα όπου κανονικά δεν υπάρχουν, είτε με αλλαγές στη χημική τους σύνθεση. Η διαταραχή του μεταβολισμού του γλυκογόνου είναι υψίστης σημασίας, καθώς σχετίζεται με την ανάπτυξη σακχαρώδους διαβήτη, μιας σοβαρής και κοινής νόσου.

Μεσεγχυματικές δυστροφίες. Οι μεσεγχυματικές δυστροφίες εμφανίζονται λόγω μεταβολικών διαταραχών στο διάμεσο συνδετικού ιστού, που αποτελεί το στρώμα των οργάνων και αποτελεί μέρος των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων..

Ανάλογα με τον τύπο της μεταβολικής διαταραχής, οι μεσεγχυματικές δυστροφίες διακρίνονται σε πρωτεΐνες (δυσπρωτεϊνώσεις), λίπος (λιπιδώσεις) και υδατάνθρακες.

Πρωτεϊνικές δυστροφίες:βλεννοειδές οίδημα, ινωδοειδές, υαλίνωση, αμυλοείδωση.

Βλεννοειδές οίδημα. Η αιτία του οιδήματος των βλεννοειδών, καθώς και του ινωδοειδούς οιδήματος, μπορεί να είναι μολυσματικές και αλλεργικές ασθένειες, συμπεριλαμβανομένων των ρευματικών ασθενειών. αρτηριοσκλήρωση, υπέρταση.

Η ουσία του βλεννοειδούς οιδήματος είναι μια αλλαγή στη βασική ουσία του συνδετικού ιστού. Οι γλυκοζαμινογλυκάνες ανακατανέμονται στην κύρια ουσία, η οποία προσελκύει νερό και αυτή διογκώνεται και αλλάζει τις φυσικοχημικές της ιδιότητες. Με το βλεννοειδές οίδημα, ο συνδετικός ιστός γίνεται χωρίς ίνες, αλλά η δομή των ίδιων των ινών κολλαγόνου δεν αλλάζει, επομένως αυτός ο τύπος δυστροφίας είναι αναστρέψιμος εάν εξαλειφθεί η αιτία που την προκάλεσε.

Ινωμοειδής. Αυτό είναι το επόμενο στάδιο μετά το οίδημα του βλεννογόνου. Λόγω της αυξημένης αγγειακής διαπερατότητας, πρωτεΐνες που περιέχουν πλάσμα, συμπεριλαμβανομένου του ινωδογόνου, εισέρχονται στον διάμεσο ιστό, η βασική ουσία του συνδετικού ιστού διογκώνεται (ινωδοειδές οίδημα) και στη συνέχεια καταρρέει. Το ινωδοειδές τελειώνει είτε με σκλήρυνση, δηλαδή αντικατάσταση του νεκρού διάμεσου ιστού με χοντρό ινώδη συνδετικό ιστό, είτε με υαλίνωση.

Υαλίνωση.Η υαλίνωση, η ολοκλήρωση των ινοειδών αλλαγών στο μεσεγχύμα, μπορεί να είναι το αποτέλεσμά τους, αλλά μπορεί να αντιπροσωπεύει έναν ανεξάρτητο τύπο δυστροφίας μεσεγχυματικής πρωτεΐνης. Αυτός ο τύπος δυστροφίας είναι μη αναστρέψιμος. Η υαλίνη είναι μια πρωτεΐνη που σχηματίζεται από αποσυντιθέμενες πρωτεΐνες του διάμεσου συνδετικού ιστού και πρωτεϊνών του πλάσματος του αίματος, ιδίως ινώδους, που απελευθερώνεται από τα αιμοφόρα αγγεία λόγω αυξημένης διαπερατότητας.

Αμυλοείδωση. Μεσεγχυματική δυσπρωτεΐνωση, η οποία χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό στις βασικές μεμβράνες των βλεννογόνων, των αιμοφόρων αγγείων, καθώς και στον διάμεσο συνδετικό ιστό μιας ειδικής, πολύ ανθεκτικής ουσίας που αποτελείται από 96% πρωτεΐνη και 4% υδατάνθρακες και «αιματογενή πρόσθετα ” - διάφορα ΧΗΜΙΚΕΣ ΟΥΣΙΕΣπρωτεϊνική φύση από το πλάσμα του αίματος και τους ιστούς. Η ουσία που προκύπτει ονομάζεται «αμυλοειδές» και συνήθως δεν βρίσκεται στον άνθρωπο. Το αμυλοειδές συσσωρεύεται ανεμπόδιστα στους ιστούς, συμπιέζει και καταστρέφει τις δομές τους. Τα όργανα που επηρεάζονται από την αμυλοείδωση αυξάνονται σε μέγεθος, γίνονται πυκνά, εύθραυστα και έχουν λιπαρή όψη. Η αμυλοείδωση είναι μη αναστρέψιμη.

Μικτές δυστροφίες, όταν συμβαίνουν αλλαγές τόσο στο κύτταρο όσο και στο παρέγχυμα των οργάνων και των ιστών, συμβαίνουν όταν διαταράσσεται ο μεταβολισμός σύνθετων πρωτεϊνών (χρωμοπρωτεΐνες, νουκλεοπρωτεΐνες, λιποπρωτεΐνες) και μετάλλων.

Οι χρωμοπρωτεΐνες (ενδογενείς χρωστικές ουσίες) είναι τριών τύπων: παράγωγα αιμοσφαιρίνης (αιμοσφαιρινογόνα), πρωτεϊνογόνες, λιπιδογόνες.

Αιμοσφαιρινογόνες χρωστικέςπου σχηματίζεται ως αποτέλεσμα της φυσιολογικής γήρανσης και της διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων: φερριτίνη, αιμοσιδερίνη, χολερυθρίνη.

Χολερυθρίνησυλλαμβάνεται από τα κύτταρα του ήπατος, συνδυάζεται με γλυκουρονικό οξύ σε αυτά και απελευθερώνεται σε χοληφόρους πόρους; στο έντερο απορροφάται εν μέρει, μέρος του απεκκρίνεται με τα κόπρανα με τη μορφή στερκομπιλίνης και μέρος στα ούρα με τη μορφή ουροβιλίνης. Μια παραβίαση του μεταβολισμού της χολερυθρίνης εκδηλώνεται με τη μορφή της συσσώρευσής της στο αίμα - ίκτερος.

Υπάρχουν τρεις τύποι ίκτερου:

Υπερηπατικό (αιμολυτικό) - η αιτία της διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

HEPATIC (παρεγχυματικό) - Η αιτία είναι βλάβη στα ηπατικά κύτταρα και μειωμένη πρόσληψη Btltrubin.

Υποπικά (αποφρακτική) - Η αιτία είναι η απόφραξη της εκροής της χολής.

Πρωτεϊνογόνες χρωστικές.Η βασική μελανίνη καθορίζει το χρώμα του ανθρώπινου δέρματος, των μαλλιών και των ματιών. Το αυξημένο περιεχόμενό του στο δέρμα παρατηρείται στην ασθένεια του Addison της ενδοκρινικής νόσου σημάδια(σπίλοι).

Λιποδογόνες χρωστικές.Η κύρια λιποφουσκίνη εναποτίθεται εντατικά στα κύτταρα του ήπατος και της καρδιάς σε γήρα, κατά τη διάρκεια της εξάντλησης, με ελαττώματα κ.λπ.

Νέκρωση

Αυτός είναι ο θάνατος των μεμονωμένων κυττάρων, των τμημάτων των ιστών, μέρος ενός οργάνου ή ενός ολόκληρου οργάνου σε ζωντανό οργανισμό. Ταυτόχρονα, ο μεταβολισμός σε νεκρά κύτταρα και ιστούς σταματά πλήρως και μη αναστρέψιμα και χάνουν όλες τις λειτουργίες τους.

Αιτίες νέκρωσηςΜηχανικοί (τραύμα), παράγοντες θερμοκρασίας (εγκαύματα, κρυοπαγώντας). ιονίζουσα ακτινοβολία, χημικές ουσίες, διαταραχή του νευρικού και αγγειακού τροφισμού των ιστών, επίδραση τοξινών σε λοιμώδη νοσήματα (διφθερίτιδα, φυματίωση.)

Σημάδια νέκρωσης.Μη αναστρέψιμες μεταβολές στους πυρήνες και το κυτταρόπλασμα των κυττάρων. Στη διαδικασία της νεκροβίωσης και της νέκρωσης, τα κύτταρα χάνουν νερό, οι πυρήνες συρρικνώνονται και γίνονται πιο πυκνότερες - αναπτύσσεται η καρυοπυκλκινία. Τα νουκλεϊνικά οξέα με τη μορφή ξεχωριστών συστάδων αφήνουν τον πυρήνα στο κυτταρόπλασμα και εμφανίζεται η αποσύνδεσή του - καρυοορροξία. Στη συνέχεια, η πυρηνική ουσία διαλύεται και συμβαίνει καρυόλυση. Το ίδιο παρατηρείται στο κυτταρόπλασμα - η πλασμορροξή και η πλασμόλυση αναπτύσσονται σε αυτό. Στη συνέχεια, ολόκληρο το κύτταρο διαλύει - εμφανίζεται η κυτταρόλυση.

Μορφές νέκρωσης : ξηρός(πήξη) ή βρεγμένος(σύγκρουση).

Γάγγραινα– ειδικό σχήμαΝέκρωση - διακρίνεται από το μαύρο ή καφέ χρώμα του νεκρωτικού ιστού. Η γάγγραινα μπορεί να είναι ξηρή ή υγρή.

Πληγές κατάκλισης(ένας τύπος γάγγραινας) - περιοχές νέκρωσης του δέρματος, του υποδόριου ιστού ή των βλεννογόνων, που υπόκεινται σε πίεση σε συνθήκες εξάντλησης του σώματος ή εξασθενημένου νευροαγγειακού τροφισμού.

Κατάσχεση- Μια περιοχή νεκρού ιστού που βρίσκεται ελεύθερα μεταξύ των ζωντανών ιστών. Τυπικά, ένα νεκρωτικό θραύσμα οστού στην οστεομυελίτιδα χρησιμεύει ως απομόνωση. Η παρουσία δέσμευσης υποστηρίζει την πυώδη φλεγμονή.

Εμφραγμα– νέκρωση ιστού που προκύπτει από οξεία κυκλοφορική διαταραχή λόγω θρόμβωσης, εμβολής ή συμπίεσης του αγγείου.

Ατροφία- Πρόκειται για μείωση του όγκου ενός οργάνου και μείωση των λειτουργιών του που συμβαίνει κατά τη διάρκεια κανονική ζωήάτομο ή ως αποτέλεσμα ασθενειών.

Σημάδια ατροφίας. Τα όργανα μειώνονται σε όγκο· εγκλείσματα με τη μορφή κόκκων λιποφουσκίνης μπορεί να εμφανιστούν σε ατροφικά κύτταρα, δίνοντας στο όργανο ένα καφέ χρώμα. Σε τέτοιες περιπτώσεις μιλούν για καφέ ατροφία του οργάνου.

Η φυσιολογική ατροφία συνοδεύει τη φυσιολογική ανθρώπινη ζωή, η παθολογική ατροφία συνδέεται με ασθένειες. Η παθολογική ατροφία μπορεί να επηρεάσει ολόκληρο το σώμα (γενική ατροφία) ή μεμονωμένα μέρη του (τοπική ατροφία).

Γενική ατροφία, ή εξάντληση, μπορεί να αναπτυχθεί κατά τη διάρκεια της ασιτίας (διατροφική δυστροφία), με κακοήθεις όγκους (καρκινική καχεξία). Η καχεξία είναι ένας ακραίος βαθμός εξάντλησης του σώματος με ατροφία πολλών οργάνων.

Τοπική ατροφία(ατροφία μεμονωμένων οργάνων ή τμημάτων του σώματος:

Ατροφία από αδράνεια - εμφανίζεται σε ένα όργανο ως αποτέλεσμα της μείωσης της λειτουργίας του, για παράδειγμα, όταν ένα οστό ενός άκρου σπάσει, εμφανίζεται ατροφία των μυών του.

Η ατροφία της πίεσης αναπτύσσεται όταν ένα όργανο υποβάλλεται σε πίεση από όγκο, οσφυϊκή προσκόλληση ή αγγειακό ανεύρυσμα. .

Ατροφία από ανεπαρκή παροχή αίματος εμφανίζεται σε όργανα στα οποία ρέει λίγο αίμα.

Η νευρογενής ατροφία σχετίζεται με διαταραχή της νεύρωσης, κυρίως των σκελετικών μυών.

Σε περιπτώσεις που η ατροφία οργάνων και ιστών είναι μέτρια, όταν εξαλείφεται η αιτία που προκάλεσε την ατροφία, συχνά αποκαθίσταται η δομή και η λειτουργία του οργάνου.

Ανεξάρτητη εργασία:

Χρησιμοποιώντας το περίγραμμα αναφοράς, συμπληρώστε τις γραφολογικές δομές για δυστροφία (Παράρτημα Αρ. 1)

Χρησιμοποιώντας έναν ηλεκτρονικό άτλαντα και μικροκυκλώματα, μελετήστε μικροπαρασκευάσματα:

Κοκκιώδης δυστροφία, δυστροφία υαλινο-στάγδην, υδροπική, λιπώδης εκφύλιση της καρδιάς, του ήπατος, καστανή σκλήρυνση των πνευμόνων, «βλεννοειδές οίδημα» (Παράρτημα Αρ. 1).

Μελέτη μακροπαρασκευασμάτων: «καρδιά τίγρης», σμηγματογόνο ήπαρ, «σπληνός σάγου», «καφετί πνευμονική σκλήρυνση» Παράρτημα αρ. 1, άτλαντας).

Χρησιμοποιώντας τις σημειώσεις, συμπληρώστε τις γραφολογικές δομές «νέκρωση» (Παράρτημα Αρ. 1)

Με χρήση υπολογιστή, μελετήστε μακροσκοπικά δείγματα νέκρωσης των άκρων.

Χρησιμοποιώντας σημειώσεις και παρουσιάσεις υπολογιστή, συμπληρώστε τις γραφολογικές δομές του «Atrophy». (Παράρτημα Νο. 1)

Τελικός έλεγχος γνώσης- εργασίες σε δοκιμαστική μορφή

Συνοψίζοντας.

Εργασία για το σπίτιΘέμα: Γενικές αντιδράσειςσώμα για ζημιά. Αντισταθμιστικές - προσαρμοστικές αντιδράσεις.

Σύνταξη ορολογικού λεξικού

Παρουσιάσεις με θέμα: «Σοκ», «Άγχος», «Κώμα»

Paukov V.S. Litvitsky P.F.σελίδα 85-96

Απαιτούμενη βιβλιογραφία

1. Paukov V. S., Litvitsky P. F. Παθολογική ανατομία και παθολογική φυσιολογία. – Geotar - Media, 2010.

πρόσθετη βιβλιογραφία

1. I.V.Alabin, V.P.Mitrofanenko, “Fundamentals of Pathology”, σχολικό βιβλίο + CD, GEOTAR-Media, 2011. - 272 σελ.

2. Paltsev (N) "Atlas of pathological anatomy" Ιατρική 2007

Λεπτομέριες

Δυστροφία– μια πολύπλοκη παθολογική διαδικασία, η οποία βασίζεται σε παραβίαση του μεταβολισμού των ιστών, που οδηγεί σε διαρθρωτικές αλλαγές.

Τροφικό– ένα σύνολο μηχανισμών που καθορίζουν το μεταβολισμό και δομική οργάνωσηκύτταρα (ιστοί) απαραίτητα για την εκτέλεση μιας εξειδικευμένης λειτουργίας.

Αιτίες δυστροφίας:

1) διαταραχές της κυτταρικής αυτορρύθμισης, που μπορεί να προκληθούν από υπερλειτουργία, τοξικές ουσίες, ακτινοβολία, ανεπάρκεια ενζύμων κ.λπ.

2) δυσλειτουργία συστήματα μεταφορών, εξασφαλίζοντας το μεταβολισμό και τη δομική διατήρηση των ιστών, προκαλούν υποξία.

3) διαταραχή της ενδοκρινικής, νευρικής ρύθμισης

Μορφογένεση δυστροφιών:

1) διείσδυση

Υπερβολική συσσώρευση ουσίας (φυσιολογική, όχι ανώμαλη) ως αποτέλεσμα περίσσειας σύνθεσης.

Παράδειγμα: λιπώδες ήπαρ, αιμοσιδήρωση των νεφρών.

2) αποσύνθεση (φανέρωση)

Αποσύνθεση των υπερδομών των κυττάρων και της μεσοκυττάριας ουσίας, που οδηγεί σε διαταραχή του μεταβολισμού των ιστών και συσσώρευση προϊόντων μειωμένου μεταβολισμού στον ιστό.

3) διεστραμμένη σύνθεση

Σύνθεση ανώμαλων προϊόντων. Αυτές περιλαμβάνουν: σύνθεση μη φυσιολογικής αμυλοειδούς πρωτεΐνης στο κύτταρο, σύνθεση αλκοολικής πρωτεΐνης υαλίνης από ηπατοκύτταρα.

4) μεταμόρφωση

Ο σχηματισμός προϊόντων ενός τύπου ανταλλαγής από κοινά αρχικά προϊόντα που πηγαίνουν στην κατασκευή του BZHU.

Ταξινομήσεις δυστροφίας.

Η ταξινόμηση ακολουθεί διάφορες αρχές. Οι δυστροφίες διακρίνονται:

1) από κυριαρχία μορφολογικές αλλαγές V δομές ιστώναχ: παρεγχυματικό, μικτό, μεσεγχυματικό (στρωματικό-αγγειακό)

2) από κυριαρχία παραβιάσεις του ενός ή του άλλου τύπου ανταλλαγής: πρωτεΐνη, λίπος, υδατάνθρακες, μεταλλικά στοιχεία.

3) ανάλογα με επιρροή γενετικούς παράγοντες : επίκτητος, κληρονομικός.

4) από εντοπισμός: τοπικός, γενικός.

Παρεγχυματικές δυστροφίες.

Εκδηλώσεις μεταβολικών διαταραχών σε λειτουργικά εξαιρετικά εξειδικευμένα κύτταρα.

1) Δυστροφίες παρεγχυματικών πρωτεϊνών (δυσπρωτεϊνώσεις)

Η ουσία τέτοιων δυστροφιών είναι μια αλλαγή στη φυσικοχημική και μορφολογικές ιδιότητεςκαι κυτταρικές πρωτεΐνες: υφίστανται μετουσίωση και πήξη ή σύγκρουση, η οποία οδηγεί σε ενυδάτωση του κυτταροπλάσματος. Σε περιπτώσεις όπου διαταράσσονται οι δεσμοί μεταξύ πρωτεϊνών και λιπιδίων, συμβαίνει καταστροφή των δομών της κυτταρικής μεμβράνης.

Οι διαταραχές του μεταβολισμού των πρωτεϊνών συχνά συνδυάζονται με διαταραχές της αντλίας Na-K: η οποία οδηγεί στη συσσώρευση ιόντων Na και στη διόγκωση των κυττάρων. Αυτή η παθολογική διαδικασία ονομάζεται υδροπική δυστροφία.

Είδη:

-κοκκώδες

Αναστρέψιμο, μοιάζει με τη συσσώρευση μικρών κόκκων πρωτεΐνης στο κυτταρόπλασμα. Τα όργανα αυξάνονται σε μέγεθος, γίνονται πλαδαρά και θαμπά.

- υαλίνη-στάγδην

Μεγάλα σταγονίδια πρωτεΐνης που μοιάζουν με υαλίνη εμφανίζονται στο κυτταρόπλασμα, που συγχωνεύονται μεταξύ τους και γεμίζουν το κυτταρικό σώμα. Σε ορισμένες περιπτώσεις τελειώνει με εστιακή πηκτική νέκρωση του κυττάρου.

Συχνά βρίσκεται στα νεφρά, σπάνια στο ήπαρ και στο μυοκάρδιο.

Στα νεφρά, όταν εξετάζονται, η συσσώρευση σταγονιδίων εντοπίζεται στα νεφροκύτταρα. Συσσώρευση παρατηρείται συχνά στο νεφρωσικό σύνδρομο, αφού η βάση αυτής της δυστροφίας είναι η ανεπάρκεια της κενοτοπιολυσοσωμικής συσκευής του εγγύς επιθηλίου των σωληναρίων, στο οποίο κανονικά επαναρροφούνται οι πρωτεΐνες. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η πρωτεΐνη (πρωτεϊνουρία) και οι γύψοι (κυλινδρουρία) εμφανίζονται στα ούρα.

Η εμφάνιση δεν έχει κανένα χαρακτηριστικό.

Στο ήπαρ, η μικροσκοπία αποκαλύπτει σώματα Malory, που αποτελούνται από ινίδια και αλκοολικό υαλίνη. Η εμφάνιση τέτοιων σταγονιδίων είναι μια εκδήλωση της διεστραμμένης συνθετικής λειτουργίας του ηπατοκυττάρου, η οποία συμβαίνει όταν αλκοολική ηπατίτιδα, πρωτοπαθής χολική κίρρωση. Η εμφάνιση του ήπατος ποικίλλει.

Η έκβαση της δυστροφίας των σταγονιδίων υαλίνης είναι δυσμενής, οδηγεί σε κυτταρική νέκρωση.

-υδροπική δυστροφία

Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση στο κύτταρο κενοτοπίων γεμάτων με κυτταροπλασματικό υγρό. Παρατηρείται συχνότερα στο επιθήλιο του δέρματος και στα νεφρικά σωληνάρια, σε ηπατοκύτταρα και μυοκύτταρα.

Τα παρεγχυματικά κύτταρα αυξάνονται σε όγκο, το κυτταρόπλασμά τους είναι γεμάτο με κενοτόπια που περιέχουν καθαρό υγρό. Στη συνέχεια, το κύτταρο μετατρέπεται σε ένα τεράστιο μπαλόνι (όλο το κύτταρο έχει γίνει ένα μεγάλο κενό) - εστιακή νέκρωση υγροποίησης. Η εμφάνιση των ιστών αλλάζει ελάχιστα.

Σημαντικό ρόλο στον μηχανισμό ανάπτυξης παίζει η μειωμένη διαπερατότητα της μεμβράνης, η οποία οδηγεί σε οξίνιση του κυτταροπλάσματος και ενεργοποίηση υδρολυτικών ενζύμων των λυσοσωμάτων, τα οποία διασπούν τους ενδομοριακούς δεσμούς με την προσθήκη νερού.

Αιτίες: στα νεφρά – βλάβη στο νεφρικό φίλτρο, που οδηγεί σε υπερδιήθηση, στο ήπαρ – ηπατίτιδα διαφόρων αιτιολογιών, στην επιδερμίδα - οίδημα, μόλυνση.

Η έκβαση μιας τέτοιας δυστροφίας είναι συνήθως δυσμενής - καταλήγει σε εστιακή πηκτική νέκρωση.

-κεράτινη δυστροφία

Χαρακτηρίζεται από υπερβολικό σχηματισμό κεράτινης ουσίας στο κερατινοποιητικό επιθήλιο (υπερκεράτωση, ιχθύωση) ή σχηματισμό κερατινώδους ουσίας όπου κανονικά δεν υπάρχει (παθολογική κερατινοποίηση στους βλεννογόνους). Οι λόγοι ποικίλλουν: διαταραχές ανάπτυξης του δέρματος, χρόνια φλεγμονή, ελλείψεις βιταμινών κ.λπ.

Αποτέλεσμα: μερικές φορές, όταν εξαλείφεται η αιτία, λαμβάνει χώρα αποκατάσταση ιστού, αλλά σε προχωρημένες περιπτώσεις συμβαίνει κυτταρικός θάνατος.

- κληρονομικές διαταραχές του μεταβολισμού των αμινοξέων

Οι λεγόμενες ασθένειες αποθήκευσης, οι οποίες βασίζονται σε παραβίαση του ενδοκυτταρικού μεταβολισμού ορισμένων αμινοξέων ως αποτέλεσμα κληρονομικής ανεπάρκειας μεταβολιζόμενων ενζύμων.

Α) κυστίνωση. Η επιστήμη δεν γνωρίζει ακόμη ποια ανεπάρκεια ενζύμου οδηγεί σε αυτή την ασθένεια. Το ΑΑ συσσωρεύεται στο ήπαρ, τα νεφρά, τον σπλήνα, τα μάτια, μυελός των οστών, δέρμα.

Β) τυροσινίωση. Εμφανίζεται λόγω ανεπάρκειας αμινοτρανσφεράσης τυροσίνης. Συσσωρεύεται στο συκώτι, τα νεφρά, τα οστά.

Β) φαινυλοπυρουβική ολιγοφρένεια. Εμφανίζεται λόγω ανεπάρκειας φαινυλαλανινο-4-υδροξυλάσης και συσσωρεύεται σε νευρικό σύστημα, μύες και αίμα.

2) Παρεγχυματικοί λιπώδεις εκφυλισμοί (λιπιδώσεις)

Οι διαταραχές στο μεταβολισμό των κυτταροπλασματικών λιπιδίων μπορεί να εκδηλωθούν με αύξηση της περιεκτικότητάς τους στα κύτταρα όπου βρίσκονται φυσιολογικά, στην εμφάνιση λιπιδίων όπου συνήθως δεν βρίσκονται και στο σχηματισμό λιπών ασυνήθιστης χημικής σύστασης.

-διαταραχές του μεταβολισμού των λιπιδίων

Στο ήπαρ, ο λιπώδης εκφυλισμός εκδηλώνεται με μια απότομη αύξηση της περιεκτικότητας σε λίπος στα ηπατοκύτταρα και μια αλλαγή στη σύνθεσή τους. Στα ηπατικά κύτταρα, αρχικά εμφανίζονται κόκκοι λιπιδίου (κονιοποιημένη παχυσαρκία), στη συνέχεια μικρά σταγονίδια (παχυσαρκία μικρών σταγονιδίων), τα οποία στη συνέχεια συγχωνεύονται σε μεγάλα σταγονίδια (παχυσαρκία μεγάλων σταγονιδίων) ή σε ένα κενό λίπους. Το συκώτι είναι διευρυμένο, πλαδαρό και έχει χρώμα ώχρα-κίτρινο. Μεταξύ των μηχανισμών εκφυλισμού του λιπώδους ήπατος, υπάρχει υπερβολική είσοδος στα ηπατοκύτταρα λιπαρά οξέαή αυξημένη σύνθεσή τους από αυτά τα κύτταρα, ο αντίκτυπος τοξικες ουσιες, εμποδίζοντας την οξείδωση των λιπαρών οξέων και τη σύνθεση λιποπρωτεϊνών στα ηπατοκύτταρα, ανεπαρκή παροχή αμινοξέων που είναι απαραίτητα για τη σύνθεση στα ηπατικά κύτταρα. Έτσι, το HDP εμφανίζεται ως αποτέλεσμα: λιποπρωτεϊναιμίας (αλκοολισμός, σακχαρώδης διαβήτης, γενική παχυσαρκία), ηπατοτροπικές δηλητηριάσεις (αιθανόλη, χλωροφόρμιο) και διατροφικές διαταραχές.

Ο λιπώδης εκφυλισμός του μυοκαρδίου συμβαίνει λόγω υποξίας και μέθης. Ο μηχανισμός ανάπτυξης σχετίζεται με μείωση της οξείδωσης των λιπαρών οξέων λόγω της καταστροφής των μιτοχονδρίων υπό την επίδραση της υποξίας ή της τοξίνης. Κατά τη μακροσκοπική εξέταση, το μέγεθος της καρδιάς αυξάνεται, ο καρδιακός μυς είναι αργιλοκίτρινο. Το μυοκάρδιο μοιάζει με το δέρμα μιας τίγρης - λευκές και κίτρινες ραβδώσεις. Τα λιπίδια προσδιορίζονται με τη μορφή μικρών σταγόνων.

Οι αιτίες του λιπώδους εκφυλισμού ποικίλλουν. Μπορούν να συσχετιστούν με λιμοκτονία οξυγόνου (γι' αυτό και συναντάται συχνά σε παθήσεις του καρδιαγγειακού συστήματος), λοιμώξεις και δηλητηριάσεις, ανεπάρκειες βιταμινών και μονόπλευρη διατροφή.

Η έκβαση του λιπώδους εκφυλισμού εξαρτάται από τον βαθμό του. Εάν δεν συνοδεύεται από μεγάλη διάσπαση των κυτταρικών δομών, τότε είναι αναστρέψιμη.

- κληρονομικές ενζυμοπάθειες

Προκύπτουν λόγω κληρονομικής ανεπάρκειας ενζύμων που εμπλέκονται στο μεταβολισμό των λιπιδίων.

ΕΝΑ) ασθένεια Gaucher με ανεπάρκεια γλυκοκερεβροσιδάσης. Το λιπίδιο συσσωρεύεται στο ήπαρ, τον σπλήνα και τον μυελό των οστών.

ΣΙ) ασθένεια Niemann -Λούτσοςμε ανεπάρκεια σφιγγομυελινάσης. Συσσώρευση στο ήπαρ, σπλήνα, μυελό των οστών.

ΣΕ) ασθένεια Sachs με ανεπάρκεια όξινης γαλακτοσιδάσης.

ΣΟΛ) ασθένεια Νορμανδός -Landinga με ανεπάρκεια βήτα-γαλακτοσιδάσης.

3) Παρεγχυματικές δυστροφίες υδατανθράκων

-Δυστροφίες υδατανθράκων που σχετίζονται με μειωμένο μεταβολισμό του γλυκογόνου

Στο σακχαρώδης διαβήτηςυπάρχει ανεπαρκής χρήση γλυκόζης από τους ιστούς, αύξηση της περιεκτικότητάς της στο αίμα και απέκκριση στα ούρα. Τα αποθέματα γλυκογόνου των ιστών μειώνονται απότομα. Στο συκώτι διαταράσσεται η σύνθεση του γλυκογόνου, γεγονός που οδηγεί σε διήθησή του με λίπη και εκφυλισμό λιπώδους ήπατος.

Οι ακόλουθες αλλαγές συμβαίνουν στους νεφρούς με σακχαρώδη διαβήτη: διήθηση γλυκογόνου του σωληναριακού επιθηλίου.

- κληρονομική γλυκογένεση

α) τύπου 1 – νόσος Gierke – ανεπάρκεια γλυκόζης-6-φωσφατάσης

β) τύπου 2 – νόσος Pompe – ανεπάρκεια όξινης άλφα-1,4-γλυκοσιδάσης

γ) τύπου 3 – νόσος Forbes – ανεπάρκεια αμυλο-1,6-γλυκοσιδάσης

δ) τύπος 4 – νόσος Anderson – ανεπάρκεια αμυλο-(1,4-1,6)-τρανσγλυκοσιδάσης

ε) τύπου 5 – Νόσος McArdle – ανεπάρκεια μυοφωσφορυλάσης

ε) τύπος 6 – Νόσος της – ανεπάρκεια ηπατικής φωσφορυλάσης

Σε ασθένειες των τύπων 1,2,5,6, η δομή του γλυκογόνου δεν διαταράσσεται.

-δυστροφίες υδατανθράκων που σχετίζονται με διαταραχές του μεταβολισμού των γλυκοπρωτεϊνών

Στα κύτταρα ή τη μεσοκυττάρια ουσία, εμφανίζεται η συσσώρευση βλεννινών και βλεννοειδών, που ονομάζονται επίσης βλεννώδεις ή βλεννοειδείς ουσίες.

Πολλά κύτταρα που εκκρίνουν πεθαίνουν και απολέπιση, απεκκριτικούς πόρουςΟι αδένες αποφράσσονται από βλέννα, η οποία οδηγεί στην ανάπτυξη κύστεων.

Οι αιτίες είναι ποικίλες, αλλά πιο συχνά - φλεγμονή των βλεννογόνων ως αποτέλεσμα της δράσης διαφόρων παθογόνων ερεθιστικών παραγόντων.

Μερικές φορές μέσα κλινική εξάσκησηΥπάρχει κάτι τέτοιο όπως η παρεγχυματική δυστροφία. Παθολογική ανατομίατις ταξινομεί ως μεταβολικές διαταραχές στα κύτταρα. Αν μιλήσουμε σε απλή γλώσσα, τότε διαταράσσεται η διαδικασία θρέψης και συσσώρευσης στο όργανο χρήσιμες ουσίες, που οδηγεί σε μορφολογικές (οπτικές) αλλαγές. Αυτή η παθολογία μπορεί να εντοπιστεί κατά τη διάρκεια μιας τομής ή μετά από μια σειρά εξαιρετικά ειδικών εξετάσεων. Οι παρεγχυματικές και στρωματικές αγγειακές δυστροφίες αποτελούν τη βάση πολλών θανατηφόρων ασθενειών.

Ορισμός

Οι παρεγχυματικές δυστροφίες είναι παθολογικές διεργασίες που οδηγούν σε αλλαγές στη δομή των κυττάρων των οργάνων. Μεταξύ των μηχανισμών ανάπτυξης της νόσου είναι διαταραχές αυτορρύθμισης των κυττάρων με ενεργειακή ανεπάρκεια, ζυμωτικές διαταραχές (αίμα, λέμφος, διάμεσο, μεσοκυττάριο υγρό), ενδοκρινικές και εγκεφαλικές δυστροφίες.

Υπάρχουν διάφοροι μηχανισμοί δυστροφίας:

Διήθηση, δηλαδή υπερβολική μεταφορά μεταβολικών προϊόντων από το αίμα στο κύτταρο ή στον μεσοκυττάριο χώρο, που προκαλείται από δυσλειτουργία στα ενζυμικά συστήματα του σώματος.

Η αποσύνθεση ή φανέρωση είναι η διάσπαση των ενδοκυτταρικών δομών, η οποία οδηγεί σε μεταβολικές διαταραχές και στη συσσώρευση υποοξειδωμένων μεταβολικών προϊόντων.

Διαστρεβλωμένη σύνθεση ουσιών που το κύτταρο δεν αναπαράγει κανονικά.

Μετασχηματισμός κυττάρων που εισέρχονται στο κύτταρο ΘΡΕΠΤΙΚΕΣ ουσιεςγια την κατασκευή ενός τύπου τελικού προϊόντος (πρωτεΐνη, λίπος ή υδατάνθρακες).

Ταξινόμηση

Οι Παθομορφολόγοι τονίζουν τους παρακάτω τύπουςπαρεγχυματικές δυστροφίες:

1. Ανάλογα με τις μορφολογικές αλλαγές:

Καθαρά παρεγχυματικό?

Στρωματικό-αγγειακό;

Μικτός.

2. Ανά τύπο συσσωρευμένων ουσιών:

Πρωτεΐνες ή δυσπρωτεϊνώσεις.

Λιπαρά ή λιπίδια.

Υδατάνθρακες;

Ορυκτό.

3. Σύμφωνα με την επικράτηση της διαδικασίας:

Σύστημα;

Τοπικός.

4. Κατά χρόνο εμφάνισης:

Επίκτητος;

Εκ γενετής.

Η παθολογική ανατομία καθορίζει ορισμένες παρεγχυματικές δυστροφίες όχι μόνο από τον επιβλαβή παράγοντα, αλλά και από την ειδικότητα των προσβεβλημένων κυττάρων. Η μετάβαση μιας δυστροφίας στην άλλη είναι θεωρητικά δυνατή, αλλά στην πράξη είναι δυνατή μόνο μια συνδυασμένη παθολογία. Οι παρεγχυματικές δυστροφίες είναι η ουσία της διαδικασίας που συμβαίνει στο κύτταρο, αλλά μόνο μέρος κλινικό σύνδρομο, που καλύπτει μορφολογικά και λειτουργική έκπτωσηένα ορισμένο όργανο.

Δυσπρωτεϊνώσεις

Το ανθρώπινο σώμα αποτελείται κυρίως από πρωτεΐνες και νερό. Τα μόρια πρωτεΐνης είναι συστατικά των κυτταρικών τοιχωμάτων, των μιτοχονδριακών μεμβρανών και άλλων οργανιδίων· επιπλέον, βρίσκονται σε ελεύθερη κατάσταση στο κυτταρόπλασμα. Κατά κανόνα, αυτά είναι ένζυμα.

Η δυσπρωτεΐνωση είναι ένα άλλο όνομα για μια παθολογία όπως η δυστροφία των παρεγχυματικών πρωτεϊνών. Και η ουσία του είναι ότι οι κυτταρικές πρωτεΐνες αλλάζουν τις ιδιότητές τους και επίσης υφίστανται δομικές αλλαγές, όπως η μετουσίωση ή η σύγκρουση. Οι πρωτεϊνικές παρεγχυματικές δυστροφίες περιλαμβάνουν δυστροφίες υαλο-σταγονιδίων, υδρόπυκες, κεράτινες και κοκκώδεις δυστροφίες. Τα τρία πρώτα θα γραφτούν με περισσότερες λεπτομέρειες, αλλά το τελευταίο, κοκκώδες, χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι οι κόκκοι πρωτεΐνης συσσωρεύονται στα κύτταρα, γι 'αυτό τα κύτταρα τεντώνονται και το όργανο μεγαλώνει, γίνεται χαλαρό, θαμπό. Γι' αυτό κοκκιώδης δυστροφίαονομάζεται επίσης θαμπό οίδημα. Αλλά οι επιστήμονες έχουν αμφιβολίες ότι πρόκειται για παρεγχυματική δυστροφία. Η παθολογική ανατομία αυτής της διαδικασίας είναι τέτοια που οι αντισταθμιστικές διευρυμένες κυτταρικές δομές μπορεί να θεωρηθούν εσφαλμένα ως κόκκοι, ως απάντηση στο λειτουργικό στρες.

Δυστροφία σταγονιδίων υαλίνης

Νόσος McArdle;

Η ασθένειά της.

Νόσος Forbes-Cori;

Νόσος Άντερσεν.

Δικα τους διαφορική διάγνωσηείναι δυνατό μετά από βιοψία ήπατος και τη χρήση ανάλυσης ιστοενζύμων.

Διαταραχή του μεταβολισμού της γλυκοπρωτεΐνης

Πρόκειται για παρεγχυματικές δυστροφίες που προκαλούνται από τη συσσώρευση βλεννινών ή βλεννοειδών στους ιστούς. Διαφορετικά, αυτές οι δυστροφίες ονομάζονται και βλεννώδεις ή βλεννοειδείς, λόγω της χαρακτηριστικής συνοχής των εγκλεισμάτων. Μερικές φορές συσσωρεύονται αληθινές βλεννίνες, αλλά μόνο ουσίες παρόμοιες με αυτές που μπορούν να γίνουν πιο πυκνές. Σε αυτήν την περίπτωση μιλάμε γιασχετικά με την κολλοειδή δυστροφία.

Η μικροσκοπία ιστού σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε όχι μόνο την παρουσία βλέννας, αλλά και τις ιδιότητές της. Λόγω του γεγονότος ότι τα κυτταρικά υπολείμματα, καθώς και η παχύρρευστη έκκριση, εμποδίζουν την κανονική εκροή υγρού από τους αδένες, σχηματίζονται κύστεις και το περιεχόμενό τους τείνει να φλεγμονή.

Οι αιτίες αυτού του τύπου δυστροφίας μπορεί να είναι πολύ διαφορετικές, αλλά τις περισσότερες φορές πρόκειται για καταρροϊκή φλεγμονή των βλεννογόνων. Επιπλέον, εάν κληρονομική ασθένεια, η παθογενετική εικόνα της οποίας ταιριάζει καλά στον ορισμό της βλεννογόνου δυστροφίας. Αυτή είναι η κυστική ίνωση. Επηρεάζονται το πάγκρεας, ο εντερικός σωλήνας, το ουροποιητικό σύστημα, οι χοληφόροι πόροι, ο ιδρώτας και οι σιελογόνοι αδένες.

Η επίλυση αυτού του τύπου ασθένειας εξαρτάται από την ποσότητα της βλέννας και τη διάρκεια της έκκρισής της. Όσο λιγότερος καιρός έχει περάσει από την αρχή παθολογική διαδικασία, τόσο πιο πιθανό είναι να ανακάμψει πλήρως ο βλεννογόνος. Αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρείται απολέπιση του επιθηλίου, σκλήρυνση και δυσλειτουργία του προσβεβλημένου οργάνου.