Аномалия строения желчного пузыря. Аномалии развития желчевыводящих путей

Печень и желчные пути формируются из почкообразного выроста вентральной стенки первичной передней кишки, расположенного краниальное желточною мешка. Из двух плотных клеточных ростков образуются правая и левая доли печени, а из удлиненного дивертикула - печеночные и общий желчный протоки. Желчный пузырь образуется из более мелкого клеточного скопления в этом же дивертикуле.

Уже на ранних этапах внутриутробного развития желчные пути проходимы, но в последующем пролиферирующий эпителий закрывает их просвет. Co временем происходит вторичное открытие просвета, которое начинается одновременно в разных участках плотного зачатка желчного пузыря и постепенно распространяется на все желчные пути.

В процессе внутриутробного развития стенка желчного пузыря сначала выстлана многорядным эпителием, состоящим из 5 рядов клеток и более, а в последующем эпителий превращается в однорядный цилиндрический. К 5-й неделе образование пузырного, общего желчного и печеночных протоков завершается, и к 3-му месяцу внутриутробного периода печень плода начинает секретировать желчь, которая составляет основную часть мекония.

В 20-25 недель внутриутробного развития происходит интенсивный рост желчного пузыря, увеличивается толщина мышечной оболочки, в то время как толщина других оболочек уменьшается в связи с растяжением желчного пузыря. Происходит формирование ворсинок и крипт, последние могут достигать мышечного слоя, образуя погружные ходы, наличие которых отдельными авторами рассматривается как порок развития.

При морфологическом исследовании обнаруживают различные дисплазии эпителия, мезенхимальной ткани и вегетативных нервных структур. В желчном пузыре отмечаются гипо- и гиперпластические изменения эпителия, миоцитов, нарушение структуры соединительной ткани, а также структурные признаки нарушений иннервации в виде гипо- и аплазии нервных сплетений, формирования глиальных тяжей и дисганглиоза. Структурные изменения в тканях стенки желчного пузыря в ближайшем или отдаленном периоде отражаются на его функциональном состоянии и способствуют формированию различной билиарной патологии.

Клиническое значение аномалий желчного пузыря и протоковой системы состоит в том, что они в ряде случаев могут вызывать застой желчи, способствовать воспалению и образованию желчных камней.

Аномалии могут сочетаться с пороками развития других органов, в том числе с пороками сердца, полидактилией, поликистозом почек и др.

Возможность аномалии желчного пузыря и протоковой системы следует учитывать во время обследования и интерпретации полученных результатов, а также при оперативных вмешательствах.

Основные аномалии желчного пузыря представлены в табл. 7.1.

Агенезия желчного пузыря является довольно редкой врожденной и часто малосимптомной аномалией. Встречается примерно в 1 случае на 1600 вскрытий. Полагают, что в основе агенезии желчного пузыря лежит повреждение каудальной части печеночного дивертикула на 4-й неделе эмбрионального развития. В зависимости от того, на каком уровне происходит нарушение формирования желчного пузыря различают 2 типа агенезии.

Аномалии I типа обусловлены нарушением отхождения желчного пузыря и пузырного протока из печеночного дивертикула передней кишки. Аномалии этого типа часто сочетаются с другой врожденной патологией желчных путей.

Аномалии II типа обусловлены нарушением формирования просвета желчного пузыря. Желчный пузырь имеется, но он находится в рудиментарном состоянии. Этот тип аномалии обычно сочетается с атрезией внепеченочных желчных путей.

В 40-60% случаев агенезия связана с. другими пороками (желудка или кишечника, сердечно-сосудистой или мочеполовой системы). В 20-50% случаев сочетается с камнями в общем желчном протоке. Течение в большинстве случаев бессимптомное. Дооперационный диагноз часто затруднен, несмотря на высокую точность современных диагностических методов исследования.

Hевозможность обнаружить желчный пузырь при УЗИ или его рудиментарное состояние иногда являются причиной направления больного на операцию в связи с подозрением на органическое заболевание.

Для диагностики агенезии желчного пузыря применяют холангиографию, динамическую холесцинтиграфию или магнитно-резонансную холангиографию. При невозможности отыскать желчный пузырь во время операции применяют интраоперационную холангиографию.

Аплазия и гипоплазия желчного пузыря являются результатом неполного его развития в процессе формирования и характеризуются небольшими размерами, сниженной сократительной и концентрационной функцией. При ультразвуковом исследовании или холецистографии в проекции желчного пузыря - удлиненной формы и небольших размеров образование с неровными контурами и полостью в виде узкой щели (рис. 7.1). Стенки пузыря утолщены и уплотнены, пузырный проток виден как плотный тяж без просвета. Общий желчный проток компенсаторно расширен.

Двойной желчный пузырь встречается редко (1:3000-1:4000). В японской литературе до 2009 г. было описано всего 88 случаев.

При формировании желчного пузыря иногда образуется дополнительный карман, из которого в последующем образуется второй желчный пузырь, имеющий либо собственный пузырный проток, либо общий, если желчный пузырь формируется из кармана пузырного протока (рис. 7.2). При УЗИ два эхонегативных образования овальной формы, расположенных рядом или находящихся под углом друг к другу. Пузыри могут быть неодинаковой формы и размеров, находятся обычно случайно. Имеются описания случаев формирования желчных камней в полости одного или обоих желчных пузырей. A. Goel и соавт. представили описание случая поражения обоих пузырей холестерозом. Мы располагаем наблюдением, когда в полости одного желчного пузыря образовался крупный камень, а в стенке другого был сетчатый холестероз (рис. 7.3). При закупорке пузырного протока может возникать водянка одного из желчных пузырей.

В ряде случаев дооперационная диагностика может затрудняться, так как тень одного желчного пузыря может перекрываться другой. Поэтому второй желчный пузырь во время холецистэктомии не всегда обнаруживают и находят только во время повторной операции. F. Borghi и соавт. описали 72-летнего пациента, у которого спустя 8 дней после лапароскопической холецистэктомии по поводу холецистолитиаза появились боль в животе и рвота. При УЗИ и KT - второй желчный пузырь с 12-миллиметровым камнем и скоплением жидкости в подпеченочном пространстве. Ошибка была обусловлена тем, что во время предоперационного обследования на ЭРХПГ один желчный пузырь со свищем задней стенки перекрывался вторым, плотно заполненным контрастом. Избежать подобных ошибок помогает интраоперационная холангиография. Поэтому, чтобы избежать ошибок во время лапароскопической холецистэктомии, необходимо тщательное дооперационное исследование: ЭРХПГ, ЭУС, МРХПГ.

Двудольный желчный пузырь возникает в результате удвоения зачатка желчного пузыря в период его формирования и характеризуется наличием продольной «перетяжки», разделяющей орган на две части. При УЗИ в области дна - перегородка, разделяющая его на две полости (рис. 7.4). Значительно чаще встречаются поперечные перегородки, по некоторым данным, они выявляются у 18% обследуемых.

Складчатый желчный пузырь - характерен резкий перегиб в области дна, в результате чего образуется так называемый фригийский колпак. При этом различают две разновидности этой аномалии: изгиб между дном и телом (ретросерозный «фригийский колпак») и изгиб между телом и воронкой желчного пузыря (серозный «фригийский колпак»).

Желчный пузырь в виде песочных часов имеет типичную форму, возможно, является разновидностью «фригийского колпака» (серозного типа), но более выраженного. Постоянство положения дна во время сокращения и небольшие размеры сообщения между двумя частями желчного пузыря свидетельствуют о том, что это фиксированная врожденная аномалия.

Сенты внутри желчного пузыря встречаются редко. Септы могут быть продольные, поперечные или обусловленные угловым искривлением, лучше визуализируются при УЗИ, чем при КТ. Желчный пузырь может быть обычных размеров, при УЗИ на поперечном срезе хорошо видны перегородки, которые придают просвету пузыря сотовый вид (рис. 7.5).

Дивертикулы желчного пузыря встречаются редко, и частота их составляет около 1%. Могут локализоваться в дне, теле или шейке желчного пузыря (см. рис. 7.2). Врожденные дивертикулы следует дифференцировать от приобретенных, возникающих при заболеваниях желчного пузыря (псевдодивертикулы), которые встречаются чаше. Поданным М. Sirakov и соавт. частота псевдодивертикулов желчного пузыря составляет 8,2%. В большинстве случаев наличие дивертикулов желчного пузыря сопровождается холецистолитиазом. Диагностируют их, как правило, после изучения макропрепарата, так как клиника неопределенна, с симптомами холецистолитиаза или его осложнений.

Аномалии положения желчного пузыря связаны с нарушением развития (ориентации) его в процессе эмбриогенеза. Необычное расположение органа имеет большое значение в случае экстренных хирургических вмешательств, в частности, при травмах органов брюшной полости либо при поступлении больного с диагнозом острый живот.

Левостороннее расположение желчного пузыря. Этот тип аномалии образуется в результате того, что в эмбриональном периоде зачаток от печеночного дивертикула отходит не вправо, а влево. При этой аномалии желчный пузырь расположен под левой долей печени, слева от серповидной связки. Функции пузыря, как правило, не нарушены, в связи с чем этот тип аномалии не имеет клинического значения. При УЗИ дно желчного пузыря локализуется под левой долей печени над магистральными сосудами брюшной полости - аортой, нижней полой веной и позвоночником.

Внутрипеченочное расположение желчного пузыря встречается у детей в 8-10% случаев. В норме желчный пузырь лишь своей верхней стенкой прилежит к нижней поверхности печени, отделяясь от нее тонкой прослойкой жировой клетчатки. В эмбриональном периоде желчный пузырь со всех сторон окружен тканью печени лишь первые 2 мес., в дальнейшем он занимает внепеченочное положение. Однако в отдельных случаях такое расположение желчного пузыря может сохраняться. Подобная аномалия расположения желчного пузыря отражается на его функции, что быстро приводит к холецистолитиазу и присоединению инфекции. При остром холецистите патологический процесс может распространяться непосредственно на печень.

Из других вариантов атипичной локализации желчного пузыря можно отметить его ретроперитонеальное расположение и расположение в серповидной связке.

Аномалии фиксации. Значение для клиники имеют 2 основных варианта: блуждающий желчный пузырь и врожденные спайки желчною пузыря. Наиболее часто (примерно в 4-5%) встречается блуждающий желчный пузырь. При этой аномалии фиксации желчного пузыря брюшина охватывает его двумя листками, образуя брыжейку, которой пузырь фиксируется к нижней поверхности печени. Брыжейка может быть короткой или толстой. В отдельных случаях она бывает достаточно длинной - подвижный или блуждающий желчный пузырь.

При подвижном желчном пузыре возникает опасность его перекрута, в результате которого нарушается кровоснабжение стенки.

Выявление блуждающего желчного пузыря представляет достаточно сложную задачу, так как имеющий длинную брыжейку желчный пузырь может смешаться на значительные расстояния, а при наличии метеоризма выявление его становится практически невозможным. R этих ситуациях показано применение внутривенной холеграфии, динамической холеспинтиграфии или магнитно-резонансной холангиографии.

Врожденные спайки желчного пузыря не считаются редкой патологией, так как встречаются чаще, чем их диагностируют. Спайки образуются из листков брюшины при формировании расположенных рядом с желчным пузырем органов - двенадцатиперстной кишки, печеночного изгиба толстой кишки, правой доли печени. Во время оперативных вмешательств их не следует принимать за воспалительные спайки.

Различные варианты гетеротопии желчного пузыря образуются в процессе эмбриогенеза и характеризуются наличием в его стенке нетипичных для него структур - ткани поджелудочной железы, слизистой оболочки желудка или двенадцатиперстной кишки. Следует отметить, что гетерогония слизистой оболочки желудка в желудочно-кишечном тракте встречается часто и наблюдается во всех отделах от языка до прямой кишки. Однако гетерогония слизистой оболочки желудка в желчном пузыре - явление достаточно редкое.

Клинически желудочная гетерогония в желчном пузыре обычно проявляется симптомами хронического холецистита. Если она имеет форму полипа и локализуется в области шейки пузыря или пузырном протоке, то быстро развивается клиническая картина отключенного желчного пузыря. Макроскопически во всех случаях имеются интрамуральные: узлы диаметром от 1 до 2,5 см, покрывающая их слизистая оболочка выбухает в просвет желчного пузыря. При гистологическом исследовании обнаруживается типичная слизистая оболочка желудка с наличием главных желез.

Из 1340 холецистэктомий, выполненных в Центральном научно-исследовательском институте гастроэнтерологии по поводу желчнокаменной болезни лишь в двух случаях при гистологическом исследовании обнаружена желудочная гегеротопия в желчном пузыре и в одном случае в желчных протоках.

В связи с редкостью патологии приводим все 3 наблюдения.

Первое наблюдение

Больная III.. 40 лет. В течение 6 лет отмечала приступообразную боль в правом подреберье после погрешности в диете. При обследовании - множественные мелкие конкременты в желчном пузыре, по поводу которых проведена плановая холецистэктомия. Макроскопически - желчный пузырь длиной 5x3 см. толщина стенки 0,3 см. В области дна пузыря стенка утолщена до 0,5 см на участке 1 см, белесоватого цвета, плотная. При гистологическом исследовании этого участка желчного пузыря - складки слизистой оболочки сглажены, эпителий высокий, подслизистый слой склерозирован, встречаются единичные нервные стволики, сосуды с резко утолщенными стенками. В толще мышечного слоя в одном участке железистые разрастания, представленные ходами Лушки, в просвете которых желчные массы, главные железы и железы пилорического типа. Заключение: хронический холецистит, желудочная гегеротопия, железы фундального типа в области дна желчного пузыря (рис. 7.6).

Второе наблюдение

Больная М., 35 лет. Длительное время лечилась но поводу хронического холецистита. Жалобы нa распирающего характера боли в правом подреберье, усиливающиеся при наклоне туловища вперед. При обследовании в желчном пузыре одиночный смещаемый конкремент до 2 см в диаметре, пузырь увеличен до 10 см, после желчегонного завтрака не сократился. Холецистэктомия в плановом порядке. Макроскопически - желчный пузырь размером 9x3,5x0,4 см. Серозная оболочка гладкая, блестящая, слизистая оболочка мелкозернистая. В шеечном отделе образование па широком основании, выбухающее в просвет, размером 2,5x2,1x1,5 см, мягкоэластической консистенции сероватого цвета с неровной поверхностью. При гистологическом исследовании - складки слизистой оболочки низкие, выстланы уплощенным эпителием, мышечный слой гипертрофирован, сосуды с утолщенными стенками. В области шейки желчного пузыря фиброзно-аденоматозный полип с гетеротопией слизистой оболочки тела желудка (главные железы, рис.. 7.7), па поверхности слизистой оболочки множественные острые эрозии.

Заключение: хронический холецистит, фиброзно-аденоматозный полип шеечного отдела с гетеротопией слизистой оболочки тела желудка, эрозии в гетеротопированном участке слизистой оболочки желудка.

Третье наблюдение

Больной Р.. 40 лет. В течение 5 лет отмечал язвенноподобную боль в эпигастрии, чаще в осенне-весеннее время года, однако при неоднократном обследовании язвенных дефектов слизистой оболочки верхнего отдела пищеварительного тракта не было. В течение последнего года боль стала локализоваться в правом подреберье, приняла постоянный характер, иррадиировала в спину. При пероральной холеграфии контрастирования желчного пузыря не подучено. При УЗИ желчный пузырь сморщен, в свободной полости небольшое количество густой желчи. В месте слияния пузырного и общего печеночного протоков диаметр холедоха 1,3 см, дистальные отделы его не расширены. Клинические и биохимические анализы крови без особенностей. С диагнозом отключенный желчный пузырь, синдром Мирицци(?) направлен на операцию. При лапаротомии обнаружено: желчный пузырь сморщен в виде шнура, без камней. Общий печеночный проток расширен до 1,5 см. В области впадения пузырного протока в холедох латеральная стенка последнего расширена в виде дивертикула 2x3 см, в просвете которого пальпируется уплотнение. Поджелудочная железа, желудок и двенадцатиперстная кишка не изменены. Поставлен диагноз доброкачественной опухоли общего желчного протока. Единым блоком иссечена латеральная стенка холедоха с дивертикулом и желчным пузырем. Дефект стенки общего желчного протока ушит непрерывным швом наглухо. При интраоперациониой холангиографии проходимость общего желчного протока сохранена. В иссеченном дивертикуле обнаружен полип размером 0,8x0,4x0.3 см.

Морфологическая картина. Макроскопически желчный пузырь размером 8x2x2 см. толщина стенки 0.5 см. В области впадения пузырного протока в холедох иссеченная стенка его дивертикулообразно расширена, плотная, белесоватая. В основании дивертикула полиповидное образование размером 0,8x0,4x0,3 см, на разрезе белесоватого цвета. Слизистая оболочка желчного пузыря обычного вида. При гистологическом исследовании - слизистая оболочка фундального отдела желудка с наличием главных желез. При PAS-реакции в области главных желез поверхностный эпителий окрашивается положительно, а алциановым синим - отрицательно, тогда как в других участках эпителий и слизистые железы - алцианово положительны (рис. 7.8). В других участках полипа не все железы алцианово положительны.

Полип покрыт уплощенным эпителием, структура его представлена множеством мелких и более крупных желез, выстланных местами уплощенным, местами высоким PAS-положительным эпителием. В глубине полипа киста, выстланная уплощенным эпителием. Железы разделены соединительнотканными прослойками. Вокруг кисты - типичная язвенная поверхность, представленная узкой полосой некротизированной ткани, инфильтрированной лейкоцитами, под ней зрелая грануляционная ткань с толстыми коллагеновыми волокнами. В глубине сосуды с резко утолщенными стенками (рис. 7.9). Один из них, особенно крупный, в виде артерии замыкающего типа с узким деформированным просветом. Вокруг большое количество нервных стволиков и скопления лимфоцитов, обширные кровоизлияния. У основания полипа слизистая оболочка обычного вида с хорошо выраженными складками, выстланными высоким эпителием, далее слизистая представлена фундальными железами (рис. 7.10). Поверхностный эпителий высокий, содержит ШИК-положительный материал. В отдельных участках в поверхностном эпителии встречаются бокаловидные энтероциты. В глубине под фундальными железами большое количество ходов Лушки, выстланных уплощенным эпителием. В просвете отдельных ходов - скопления желчных пигментов (рис. 7.11).

В стейке желчного пузыря высокие складки, выстланные местами высоким алцианово положительным (рис. 7.12), местами уплощенным эпителием.

Заключение: хронический холецистит, фиброзно-аденоматозный полип общего желчного протока с гетеротопией слизистой оболочки фундального отдела, хроническая язва в гетеротопированном участке слизистой оболочки желудка.

Случай имеет свои особенности, так как впервые описана гетеротопия слизистой оболочки фундального отдела желудка в стенку общего желчного протока с развитием аденоматозного полипа и хронической язвы в глубине полипа. Редкий случай гетерогонии слизистой желудка в желчные пути с образованием язвенного дефекта представляет не только практический, но и научный интерес.

В литературе длительное время дискутируется вопрос о роли желчи в патогенезе язвенной болезни. До настоящего времени неясно, играет ли рефлюкс дуоденального содержимого в желудок или его культю после резекции положительную роль за счет нейтрализации желудочного содержимого или же этот рефлюкс способствует повреждению слизистой оболочки желудка и образованию язв. Высказывается мнение, что содержащаяся в составе рефлюктата хенодеоксихолевая кислота вызывает ульцерогенный эффект, в то время как урсодеоксихолевая кислота - цитопротекторный.

В эксперименте на собаках показано, что пересаженная васкуляризованная стенка фундального отдела желудка в желчный пузырь даже через год после трансплантации сохраняет свое строение. Эти эксперименты позволили высказать мнение, что поступление одной желчи в желудок еще недостаточно для развития патологических изменений. Однако наличие небольшого изолированного участка желудка в желчном пузыре неравноценно попаданию желчи в желудок, поскольку в эксперименте в желчном пузыре не могла быть создана такая же концентрация соляной кислоты и пепсина, как в целом или даже резецированном желудке.

В нашем наблюдении самой природой воспроизведен этот эксперимент. Как видно на препарате, в тех отделах полипа, которые постоянно омывались желчью, изъязвления слизистой оболочки желудка не наступило, а язва образовалась в глубине полипа, т.е. там, где концентрация пепсина и соляной кислоты была высокой, а ощелачивающее действие желчи отсутствовало. Несмотря на то что на одном примере нельзя делать каких-либо серьезных выводов, данный случай позволяет подтвердить концепцию тех авторов, которые указывают на защитную (ощелачивающую) функцию билиарных рефлюксов в патогенезе язвенной болезни.

Иногда во время операции или на секции в стенке желчного пузыря находят эктопированный участок ткани печени, не имеющий никакой анатомической связи с основной печенью. Размеры эктопированных участков от микроскопических до 3-4 см. Следует отметить, что эктопия печени может встречаться в различных органах пищеварения. Эктопированная ткань печени обычно клинически ничем не проявляется и ведет себя как ортотопическая печень, в которой могут развиваться те же самые патологические процессы, что и в основной печени. М. Watanabe и соавт. описали пять случаев эктопии печени в различные органы, a M.J.Y. Hadda и соавт. - обструкцию привратника, обусловленную эктопированной тканью печени.

Несмотря на непосредственную близость печени и желчного пузыря эктопия печени в стенку желчного пузыря встречается редко. Toannis Triantafyllidis и соавт. обнаружили эктопию печени в стенке желчного пузыря 54-летней женщины во время холецистэктомии но поводу холецистолитиаза. Эктопированный участок печени размером около 1x2 см располагался на поверхности серозной оболочки в области тела желчного пузыря (рис. 7.13) и был связан с ним короткой ножкой (рис. 7.14). Гистологическое исследование эктопированного участка печени показало нормальную ее структуру - сосуды, вены, желчные протоки и неизмененные гепатоциты (рис. 7.15).

Аномальное состояние желчного пузыря отмечено в 28% случаях патологических изменений в желчевыводящих путях. Согласно стандартной классификации болезни, существует один вид аномалии, приобретенной в период внутриутробного роста - полное отсутствие или недоразвитие. В зависимости от характера, места расположения формы и прочих критериев различают подвиды - агенезию, аплазию, гипоплазию и другие аномальные особенности в анатомии этого органа. Главная причина их возникновения - сбои при внутриутробном развитии.

Класификация различная в зависимости от характера, места расположения, формы и других критериев желчного.

Особенности аномальных состояний

Анатомическое изменение строения, структуры тканей в желчных пузырях или аномалии роста подразумевают наличие индивидуальных особенностей в органе, которые не оказывают воздействия на функциональные способности или вызывают облегченные компенсируемые расстройства. Иногда аномальное развитие инициирует определенные патологические процессы. К этим процессам не относятся случаи уродств с грубым нарушением строения и нормальности функционирования.

Врожденные патологии развиваются во время внутриутробного формирования и роста пузырей. Причины:

• отрицательное воздействие окружающей среды;
• хронические болезни, вредные привычки у родителей;
• сбои на генетическом уровне;
• прием сильных лекарств.

Чаще всего патологии не проявляются в виде серьезных дисфункций, поэтому специфичного лечения не нужно. Существенные нарушения, которые могут быть вызваны многократными загибами или отсутствием пузыря, влияют на желчевыделительную систему и физическое состояние, поэтому требуют вмешательства. Частота появления аномалий - 0,04-0,4%.

Видовая классификация

Агенезия желчного пузыря у плода.

• Врожденное отсутствие органа. Патология классифицируется как:
  • агенезия желчного пузыря, когда орган и внепеченочные каналы не сформированы, то есть отсутствуют полностью;
  • аплазия, характеризуемая наличием только нефункционального зачатка органа, но желчевыводящие пути есть;
  • гипоплазия желчного пузыря, когда орган имеет маленький размер, у него могут быть недоразвиты ткани или некоторые части.

В 25−50% случаях следствием патологии является образование первичных или вторичных конкрементов, расширение главного желчевыводящего канала, соединяющего пузырь и 12-перстный отросток, перегрузка гладкой мышцы дуоденального сосочка.

Измененная локация желчного пузыря классифицируется по признакам:

• внутри печени;
• поперек;
• под левой частью печени;
• левостороннее положение при правосторонней локации остальных органов.

Патологии соответствует недоразвитость пузыря со слабой перистальтикой. На этом фоне возникают воспаления органа, быстро формируются конкременты.

• Подвижный желчный пузырь. Может занимать разное положение:
  • внутри брюшины, когда орган находится за пределами печени и с трех сторон покрыт брюшными тканями;
  • полная внепеченочная локация, когда крепление осуществляется длинной брыжейкой, а сам орган покрыт тканями брюшины;
  • полное отсутствие фиксации, что повышает риск заворота и сильных перегибов из-за блуждания органа.

Последний случай требует обязательного хирургического лечения. В противном случае возможен летальный исход.

Удвоение желчного пузыря на результатах УЗИ.

Удвоение пузыря сопровождается его недоразвитостью из-за небольшой величины. Из-за функциональной слабости орган подвержен часто возникающим патологиям, таким как водянка, воспаление тканей, камнеобразование. Примеры:

• Многокамерность. Маловыраженное структурное изменение проявляется как частичное или полное отделение дна пузыря от его тела.
• Двудольчатость предполагает наличие общей шейки у двух отдельных камер.
• Дуктулярность, когда происходит истинное удвоение органа, то есть одновременно существует два абсолютно сформированных желчных пузыря с протоками, самостоятельно входящими в общий желчный и печеночный канал.
• Трипликация предполагает образование трех самостоятельных органов, расположенных в одном углублении с общей серозной оболочкой. Проблема решается дренированием с установкой желчеотводящей трубки в имеющихся протоках.

Аномалии количества

Патология подразделяется на полное отсутствие органа или его удвоение. Не включены случаи его хирургического удаления. Агнезия встречается редко, часто не совместима с жизнью. В некоторых случаях пузырь обнаруживается в диафрагмальной грыже. Удвоение может быть:

• полным, когда сосуществуют два отдельных органа с разными шейками и каналами;
• неполным, если разделение производится продольной перегородкой, но протоки и шейка - общие.

Аномалии формы

Патологии этого типа возникают при дивертикулии, перетяжках, перегибах тела и/или шейки желчного пузыря, что приводит к его деформации.

Самый точный метод диагностики – ультразвуковое исследование.

Если аномалия возникает в результате перегиба, происходит нарушение продольной оси. В этом случае орган принимает форму улитки, все его части фиксируются к 12-перстному отростку спайками. Возможно его крепление к поперечному отделу ободочной кишки. Перегибы бывают функциональными и истинными. В первом случае проблема устраняется сама по себе, а во втором - терапевтическим способом.

Если аномалия возникла из-за перетяжки, то наблюдается сужение пузырного тела по всей окружности или частично. Врожденная аномалия возникает из-за диспропорционального роста органа и его ложа. Этот вид деформаций приводит к нарушению прокачки желчи в системе, что вызывает застои. Такие длительные сбои приводят к дистрофическим изменениям в пузырных стенках, сократительной способности по гипотоническому типу. При генетических аномалиях необычность формы не изменяется. Если причиной перетяжки послужило воспаление серозной оболочки, орган может выпрямиться.

При дивертикулии происходит выпячивание пузырной стенки в виде мешка из-за отсутствия эластичного каркаса. Развивается аномалия в желчном пузыре на фоне его общей дисфункции. Патология проявляется сильными болями из-за застоя желчи. Это явления часто сопровождается воспалением и камнеобразованием. Другие формы, принимаемые желчным пузырем:

• s-образная;
• бумеранг;
• шаровидная.

Аномалия желчного пузыря встречается на сегодняшний день достаточно часто. Внутренний орган входит в состав билиарной системы.

Его основная задача состоит в том, чтобы вырабатывать, хранить и выделять желчь своевременно и нужном количестве. Может наблюдаться патологии в строении органа или его полное отсутствие.

Изменения обычно носят врожденный или приобретенный характер. В первом случае человек может даже не знать о наличии дефектов, если они имеют легкую форму и не нарушена в целом работа пищеварительной системы.

У него нет никаких признаков заболевания. Недостаток можно выявить только при прохождении ультразвукового исследования в случаях болезни других внутренних органов или вынужденной операции.

При врожденной деформации наблюдаются следующие симптомы:

1. Кожа приобретает желтоватый оттенок.
2. Появляется специфический налет на языке и горьковатый привкус во рту.
3. Иногда может подташнивать.
4. Присутствует незначительная боль в области печени.
5. Отсутствие здорового аппетита.
6. Температура поднимается выше положенной нормы.
7. При пальпации живота возникает боль и чувство дискомфорта.

Дефект также может быть приобретенным. В этом случае все его признаки будут целиком зависеть от того, как образовалась патология и ее степень.

При постоянных обострениях и неправильного оттока желчи у человека проявляются такие симптомы, как:

• каловые массы светлого цвета, а моча, наоборот, темнеет;
• снижение массы тела;
• частая рвота;
• плохой аппетит;
• горечь во рту;
• постоянное ощущение тяжести и вздутости в животе;
• болевые синдромы;
• диарея;
• запор;
• общая слабость и недомогание.

Все эти признаки говорят человеку о том, что в работе пищеварительной системы происходит нарушение. Если на сбой никак не отреагировать, то это спровоцирует развитие осложнений.

Одна из самых страшных и опасных ситуаций – это развитие некроза. Он начинается с области шейки пузыря. Если ничего не предпринять, то омертвевшие ткани распадутся, что позволит желчи беспрепятственно проникнуть в брюшную область.

Человек в этот момент испытывает сильную боль. При неоказании медицинской помощи летальный исход после начала внутреннего воспалительного процесса наступит через 12 часов.

Аномалии развития желчного пузыря

У некоторых людей встречается патология, которая произошла из-за неправильного формирования внутренних органов еще во время беременности.

Обычно они не ведут к серьезным заболеваниям и не отражаются на работе и функциях пищеварительной системы в целом.

Среди них:

1. Агенезия . В организме полностью отсутствует желчный пузырь. Это могло произойти из-за неправильного развития эмбриона во время внутриутробного развития или стать последствием хирургического вмешательства. Данная патология практически не встречается и считается крайне редким явлением. Диагностировать ее можно только с помощью магнитно-резонансной томографии.
2. Аплазия . У человека нет только самого желчного пузыря. Вместо, него развивается отросток, который не может правильно и в полном объеме справиться со всеми основными функциями, необходимыми для полноценной работы пищеварительной системы. Желчевыводящие протоки находятся на своих местах.
3. Два желчных пузыря . Органы развиваются полноценно, каждый из них имеет сформированные протоки. Специалист может выявить данный дефект только с помощью ультразвукового исследования. В медицине также известны и описаны случаи, когда у человека образуется один полноценный и нормально функционирующий орган, а второй получается недоразвитым. Чтобы минимизировать риск образования воспалительных процессов и обеспечить нормальную работу пищеварительной системы, врач назначает операцию по удалению одного из аномальных органов или их обоих. Это помогает предотвратить образование камней.

Также крайне редко встречается такой недостаток, как раздвоение органа. На сегодняшний день подобные случаи фиксируются у 1 ребенка на 4000 родившихся детей. В этом случае развиваются такие последствия, как:

• перегиб;
• папиллома;
• карцинома;
• механическая желтуха;
• вторичный билиарный цирроз.

Чаще всего аномалия развития формы желчного пузыря начинается еще в период беременности. Причиной для этого выступают отрицательные факторы внешней среды или неправильное поведение женщины, которая должна в это время максимально беречь себя и ребенка.

Поэтому, будущей маме в ожидании малыша нужно быть крайне внимательной и тщательно следить за своим здоровьем.

Аномалии развития желчных протоков

Кроме неправильного развития органа, проблемы также встречаются в строении его протоков. К основным порокам относятся:

• Атрезия . В медицине это заболевание также называют недоразвитостью желчных протоков. Отклонение от нормы у плода начинает формироваться еще в период беременности. В результате этого у ребенка желчевыводящих путей нет или они образуются с недоразвитостью. Это мешает выполнять им свои основные задачи. Данный дефект может быть устранен только с помощью операции.
• Стеноз . Это заболевания проявляет себя в виде я сужения протоков. Чтобы восстановить полноценный отток желчи специалисты проводят шунтирование, что позволяет искусственным путем расширить проток.
• Появление дополнительных протоков . Человек не чувствует определенных симптомов или отклонения от нормы в работе пищеварительной системы. Обычно дополнительные ветки формируется в количестве 2 или 3 штук.
• Киста . На протоке образуется уплотнение в форме мешочка. Оно протекает бессимптомно.
• Билиарный сладж . Он провоцирует воспалительные процессы, камни, а также сильно истощает стенки.

При выявлении данных патологий в любом возрасте, стоит немедленно заняться их устранением. Они могут причинить вред здоровью и стать причиной для развития следующих патологий.

Аномалии формы

Патология может быть диагностирована только с помощью специального оборудования. Например, аппарата ультразвукового исследования. Аномалия формы желчного пузыря включает в себя:

1. Фригийский колпак . Дефект встречается достаточно редко. Название получил за схожесть с головным убором древних фригийцев: высокий колпак с немного наклоненной верхушкой вперед. Аномалия формируется в утробе матери, но она никак не влияет на работу пищеварительной системы или здоровье детей в целом.
2. Перегородки . Обычно их насчитывается огромное количество. То есть, у органа нормальная форма и размер, но внутри находится много различных перегородок. В результате этого нарушается нормальный и правильный отток желудочного сока. Это явление может привести к образованию камней.
3. Дивертикул . Встречается крайне редко, но протекает с сильными болевыми ощущениями. Их провоцирует желчь, которая начинает застаиваться. При дивертикуле происходит выпячивание стенок наружу. Они локализуются в любом месте. Аномалия имеет врожденный и приобретенный характер.

В результате неправильного развития плода во время беременности орган может принимать различные формы. Например, s-образную, бумеранга или шара.

Лечение

Если у ребенка была выявлена врожденная деформация желчного пузыря, которая никак отрицательно не отражается на работе пищеварительной системы, то она не требует к себе специальной терапии. Обычно кроха просто с возрастом перерастет эту внутреннюю особенность организма и во взрослой жизни даже не вспомнит о ней.

В случаях появления приобретенных изменений, например, в ходе такого заболевания, как холецистит или сильной травмы, врач обязательно назначит лечение.

Основная задача – восстановить правильный отток желчи, чтобы нее допустить образования осложнений и болезней других органов пищеварительной системы. Кроме этого, необходимо уменьшить боль и предупредить начала воспалительных процессов.

Терапия патологии желчного пузыря базируется на следующих принципах:

1. В период обострения обязательно нужно соблюдать покой и постельный режим.
2. В сутки нужно употреблять не менее 2 литров жидкости.
3. Питаться нужно сбалансировано и правильно. Чтобы не перегрузить орган, рекомендуется воздержаться от жареной, жирной, острой, копченой и соленой еды. Отдавать предпочтение лучше легким блюдам, которые приготовлены на пару или путем варки. Есть нужно 5-6 раз в день небольшими порциями.
4. Принимать такие лекарственные средства, как спазмалитики и анальгетики, а также желчегонные препараты.
5. В некоторых случаях врач назначает антибиотики.
6. Если симптомы и анализы подтверждают факт интоксикации, то может быть применена дезинтоксикационная терапия.
7. Обязательно нужно заняться восстановлением и укрепление иммунитета. Для этого в первую очередь восполняется дефицит витаминов.
8. Рекомендуется посещать физиопроцедуры и фитотерапию, заняться лечебной физкультурой.
9. В период ремиссии можно посещать массаж, который делается в области живота. Только делать его должно профессиональный мастер.

В период реабилитации нельзя изнурять себя тяжелыми упражнениями, заниматься активным спортом и носить тяжелые предметы. Кроме этого, нужно полностью отказаться от употребления алкогольных напитков.

Для каждого пациента врач разрабатывает план лечения индивидуально, так как он должен учитывать не только вид аномалии желчного пузыря, но и особенности строения организма, а также наличие других заболеваний и патологий.

Гипоплазия желчных путей

Гипоплазия желчных путей (билиарная гипоплазия) характеризуется наличием чрезвычайно маленьких, но отчетливо видимых и рентгенологически проходимых наружных желчных путей.

Интраоперационная холангиограмма при билиарной гипоплазии. У этого ребенка с малым числом внутрипеченочных протоков были клинические, серологические, рентгенологические и гистологические данные, не отличающиеся от тех, что бывают при билиарной атрезии. Стрелка показывает гипоплазированный общий печеночный проток — картина, которой никогда не бывает при билиарной атрезии. В связи с этим мы считаем, что нельзя накладывать зажим на тонкий, едва прослеживаемый дистальный отдел общего желчного протока с целью заполнения контрастным веществом внутрипеченочного билиарного дерева

Диагноз обычно ставится во время диагностической лапаротомии у детей с желтухой. Гипоплазия желчных путей не является самостоятельной нозологической единицей, а представляет собой проявление различных гепатобилиарных расстройств: неонатального гепатита, недостаточности а1-антитрипсина, атрезии внутрипеченочных желчных путей, синдрома А1аgille (артериопеченочная дисплазия) и внесиндромной недостаточности внутрипеченочных желчных протоков.

Гипоплазия билиарного дерева объясняется его атрофией от бездействия в результате сниженного тока желчи, но могут встречаться и элементы истинного структурального (анатомического) поражения. Возможно, именно по этой причине мы сталкивались со случаями полного исчезновения просвета микроскопически маленьких протоков при холангиографии, производившейся в динамике. Сказанное позволяет нам утверждать, что иногда билиарная гипоплазия является промежуточной стадией между нормальной проходимостью желчных протоков и полной их окклюзией (билиарная атрезия). Двое наших больных, достоверно проделавших этот путь, имели, как показало в последующем патологоанатомическое исследование, первичное внутрипеченочное поражение.

Билиарная гипоплазия не поддается хирургическому лечению. Прогноз при этом очень вариабелен и зависит от характера исходной (первичной) патологии. Некоторые пациенты умирают в раннем (грудном) возрасте, другие доживают до юношеского возраста, имея нередко желтуху, зуд и задержку роста, некоторые же больные полностью выздоравливают.

Синдром сгущения желчи

Массивный гемолиз у новорожденных, вторичный по отношению к несовместимости по Rh и АВО, может вести к механической обструкции в результате застоя желчи в протоках. Эти явления (застой желчи и обструкция) иногда встречаются также у пациентов, получавших тотальное парентеральное питание, и у больных с кистофиброзом. Сгущение может прогрессировать до такой степени, что в конце концов образуются желчные камни. В тех случаях, когда показано хирургическое лечение, достаточно ограничить вмешательство промыванием билиарного дерева, что оказывается вполне эффективным. В редких случаях, если камни образовались в общем желчном протоке, их необходимо мануально удалить.

Идиопатическая перфорация внепеченочных желчных протоков (желчный асцит)

Локализация перфорации практически всегда (почти без вариантов) бывает в месте соединения общего желчного и пузырного протоков. Это наводит на мысль о том, что именно это соединение является местом наименьшего сопротивления при каких-либо нарушениях («ошибках») развития. Обычные клинические проявления заключаются в постепенном увеличении объема живота, сопровождающемся желтухой. Диагноз ставится на основании гепатобилиарного сканирования, демонстрирующего накопление изотопа в свободной брюшной полости.

На операции обычно обнаруживают «стерильный» желчный асцит и заполненную желчью псевдокисту. Интраоперационная холангиограмма иногда вводит в заблуждение, ибо подобное образование бывает в дистальных отделах общего желчного протока, свидетельствуя о стенозе или камне.

Интраоперационная холангиограмма у ребенка со спонтанной перфорацией общего желчного протока. Стрелка показывает билиарную псевдокисту (которую важно не спутать с кистой общего желчного протока). Перфорационное отверстие самостоятельно заживает после постановки мягких резиновых дренажей и декомпрессии через трубчатую холецистостому

В большинстве случаев образование представляет собой просто желчный осадок, который исчезает спонтанно. Поражение самоизлечивается и перфорация закрывается («запаивается») через несколько недель после операции. Поэтому в большинстве случаев лучше всего ограничиться дренированием зоны перфорации. Мы оставляем холецистостомический катетер, чтобы контролировать заживление перфорации, и удаляем дренажи лишь когда наступит полное заживление. Спонтанная перфорация общего желчного протока — изолированное нарушение дуктального развития, при котором резидуальная гепатобилиарная болезнь, по данным литературы, не встречается.

Болезни желчного пузыря

Болезни желчного пузыря у детей представлены водянкой, акалькулезным холециститом и холелитиазом гемолитического или холестерольного происхождения.

Водянка желчного пузыря

Острое расширение желчного пузыря описано при скарлатине, болезни Кавасаки, тяжелой диарее, лептоспирозе, семейной средиземноморской лихорадке и мезадените. Диагноз водянки обычно подозревают при наличии пальпируемого расширенного желчного пузыря с соответствующими данными при ультразвуковом исследовании. В большинстве случаев водянка желчного пузыря исчезает спонтанно. Если симптоматика нарастает, то иногда возникают показания к холецистэктомии. В редких случаях у тяжелых септических больных в качестве временной меры может быть произведена холецистостомия.

Акалькулезный холецистит

Водянка желчного пузыря и акалькулезный холецистит обычно являются не самостоятельной патологией, а проявлениями каких-либо других заболеваний. Подобно водянке некалькулезный холецистит часто развивается при различных тяжелых болезнях, таких как септицемия, лямблиоз, брюшной тиф, сальмонелез. Описаны также случаи развития акалькулезного холецистита после операций, травмы и обширных ожогов.

При остром акалькулезном холецистите отмечается болезненность при пальпации в правом верхнем квадранте живота, мышечное напряжение, а также лейкоцитоз. В редких случаях возникает желтуха, связанная с перидуктальным воспалительным отеком. При ультразвуковом исследовании видны расширенный желчный пузырь и эхогенные вкрапления. При гепатобилиарном сканировании определяется отсутствие функции желчного пузыря.

При невыраженной симптоматике акалькулезного холецистита может быть проведено консервативное лечение антибиотиками. Операция показана в тех случаях, когда состояние больного ухудшается, а увеличение желчного пузыря нарастает. Операцией выбора является холецистэктомия, но не холецистостомия. Необходимость во вмешательстве на общем желчном протоке возникает редко. При некалькулезном холецистите можно также прибегнуть к чрескожной холецистостомии под контролем ультразвукового исследования.

Гемолитический холелитиаз

В прошлом причиной образования желчных камней у детей обычно была гемолитическая болезнь. К наиболее частым гемолитическим расстройствам, способствующим развитию желчных камней, относятся наследственный сфероцитоз, серповидно-клеточная анемия и талассемия. Являясь следствием гемолитического процесса, желтуха может возникать лишь периодически и поэтому не всегда расценивается как проявление наличия камней в общем желчном протоке. В связи с этим у детей со сфероцитозом перед спленэктомией рекомендуется производить ультразвуковое обследование. Если выявлены камни, то одновременно со спленэктомией необходимо осуществить холецистэктомию.

При серповидно-клеточной анемии частота возникновения камней увеличивается с возрастом ребенка с 10% до 55%. У детей с серповидно-клеточной анемией холецистэктомия в настоящее время не рекомендуется, если нет клинических проявлений камней. В тех же случаях, когда эти проявления имеются, холецистэктомия должна производиться избирательно и по возможности не как экстренное вмешательство во время гемолитического криза. Для уменьшения уровня гемоглобина S ниже 40% перед операцией производят частичную заменную трансфузию. Благодаря применению гипертрансфузий, частота возникновения желчных камней у пациентов с талассемией составляет в настоящее время всего 2-3%.

Холестероловый холелитиаз

Билиарные жировые аберрации, ведущие к образованию холестероловых желчных камней, не обсуждаются в данном разделе. Следует лишь заметить, что в течение последних двух десятилетий все чаще появляются сообщения о холестероловых желчных камнях у детей и подростков. Причем в детском возрасте они встречаются с большей частотой, чем холелитиаз в результате гемолитической болезни. Среди взрослых пациентов камни намного чаще возникают у женщин — соотношение женщины: мужчины составляет 4:1, а в подростковом возрасте это соотношение еще выше. У молодых пациентов желчные камни нередко формируются при беременности и ожирении. Белые люди по частоте образования желчных камней стоят на втором месте после коренных американцев.

Обычные клинические проявления желчных камней, в частности непереносимость некоторых видов пищи, особенно жирной, у детей часто отсутствуют. Для них более характерны неспецифические боли в животе. Диагноз желчных камней часто при этом даже не подозревается. Подтверждением этому является тот факт, что 15—20% пациентов с желчными камнями подвергаются аппендэктомии, поскольку имеющаяся у них симптоматика расценивается как проявление аппендицита.

При осмотре таких больных обычно определяется болезненность в правом подреберье. В редких случаях можно пропальпировать болезненный растянутый желчный пузырь. Рентгеноконтрастные камни могут быть видны на обзорной рентгенограмме. Однако методом выбора при диагностике является ультразвуковое исследование, которое позволяет выявить камни почти в 100% случаев.

Лечение холестеролового холелитиаза заключается в холецистэктомии. Показания у детей к интраоперационной холангиографии такие же, как и у взрослых: наличие в желчном пузыре небольших камней, которые могут пройти через пузырный проток, желтуха в анамнезе и расширение общего желчного протока.

Холестероловые желчные камни у маленьких детей возникают обычно на фоне патологии подвздошной кишки или после ее резекции.

Дистальные отделы тонкой кишки играют кардинальную роль в кишечно-печеночной циркуляции желчных солей, а потому резекция или заболевания подвздошной кишки нарушают это равновесие, предрасполагая тем самым к образованию камней.

Врожденные деформации

Существуют редкие описания агенезии, дивертикула, эктопии желчного пузыря, его удвоения, двухдольчатости, блуждающего желчного пузыря. Иногда при аномалиях развития могут формироваться камни.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

АГЕНЕЗИЯ, АПЛАЗИЯ И ГИПОПЛАЗИЯ ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ И ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ - это пороки эмбрионального развития, проявляющиеся в полном отсутствии или недоразвитии желчного пузыря и желчных протоков.

Этиология и патогенез

Агенезия и аплазия желчного пузыря - крайне редкая аномалия развития (встречается 1 раз на 500 000 родов), является несовместимой с жизнью патологией (хотя в литературе описан случай формирования желчного пузыря у новорожденного ребенка в случае нормального развития желчных протоков). Значительно чаще встречается гипоплазия желчного пузыря с полным или частичным отсутствием желчных ходов - атрезией или их аплазией. Развитие этого порока обусловлено особенностями эмбрионального развития. Нарушение слияния и процесса реканализации протоков приводит к развитию аплазии и атрезии желчевыделительной системы. Определенное значение могут иметь внутриутробные патологические процессы в печени (врожденный гепатит и т. д.).

Клиника

Проявления гипоплазии желчного пузыря и атрезии желчных ходов типичны. Ребенок рождается с желтухой, или она развивается в первые 2-3 дня после рождения. Характерно постепенное нарастание . Стул обесцвечен с момента рождения. Моча имеет цвет темного пива. Через 2-3 недели от рождения отмечается сначала увеличение печени, а потом и селезенки. Обращают на себя внимание увеличение размеров живота, расширение сети подкожных вен брюшной стенки, в дальнейшем присоединяются геморрагические проявления, развивается , дети умирают от через 6-9 месяцев после рождения.

Диагностика врожденных аномалий желчевыводящей системы представляет значительные трудности, обусловленные идентичностью клинических проявлений ряда заболеваний, сопровождающихся длительной желтухой. Дифференциальный диагноз проводят с длительной физиологической желтухой новорожденного, конфликтными гемолитическими желтухами, генерализованной цитомегалией, закупоркой желчных ходов слизистыми пробками, врожденным гигантоклеточным гепатитом. При затяжной физиологической желтухе новорожденного обычно стул избыточно окрашен, моча темная, желтуха склонна к уменьшению, в крови преобладает свободная фракция билирубина (при атрезии желтуха нарастает, преобладает связанная прямая фракция билирубина).

При конфликтных гемолитических желтухах, как и при физиологической желтухе, преобладает свободный билирубин, как правило, имеется резус-конфликт или конфликт по АВО-системе.

Диагноз врожденного сифилиса, токсоплазмоза и цитомегалии отвергается или подтверждается с помощью серологических реакций, специальных проб. При подозрении на закупорку желчных ходов назначают спазмолитики, под их воздействием происходит расширение желчных протоков, пробки выходят, желтуха быстро проходит, и ребенок выздоравливает.

Дифференциальная диагностика с врожденным гигантоклеточным гепатитом возможна только путем применения специальных методов исследования - лапароскопии и пункционной биопсии печени.

Важную роль для постановки правильного диагноза имеют: биохимическое исследование крови (определяется общий прямой, непрямой билирубин) и ультразвуковое исследование.

Лечение

Показана операция, направленная на восстановление проходимости желчных ходов. При тотальной атрезии и гипоплазии желчного пузыря с целью частичного отведения желчи в кишечник и продления жизни ребенка производят пересадку грудного лимфатического протока в пищевод.

Результаты операции находятся в прямой зависимости от формы и степени аномалии развития и сроков вмешательства. Наилучшие результаты удается получить в первые 2 месяца жизни ребенка.