Как выглядит ребенок с диафрагмальной грыжей. Врожденные диафрагмальные грыжи

Грыжи диафрагмы у детей наблюдаются относительно часто (1 на 1700). Летальность при этом заболевании составляет 1-3% общей летальности новорожденных, а на протяжении первого года жизни - 12% летальности среди детей, умирающих в связи с пороками развития.

Происхождение грыж диафрагмы у детей

Образование истонченной зоны или сквозного дефекта купола диафрагмы происходит в ранних стадиях развития у эмбриона или плода. Отклонения в закладке мышечного слоя диафрагмы возникают вследствие нарушения трофических процессов, связанных с особенностями обмена в организме матери и плода. В дальнейшем патологическое значение приобретают силы внутрибрюшного давления плода, способствующие перемещению внутренних органов через недоразвитую диафрагму. При этом остаются необлитерированными воздушно-кишечные карманы, которые превращаются в предобразованные грыжевые мешки, подобные влагалищному отростку брюшины при паховой грыже. Приобретенные грыжи диафграмы у детей возникают чаще вследствие закрытой травмы таза, живота и грудной клетки или вследствие инфекционно-токсического процесса (полиомиелит, туберкулез).

Симптомы грыжи диафрагмы у детей

Клиническая картина обусловлена изменениями, возникающими при перемещении органов брюшной полости. К ним относятся расстройства функции дыхания, нарушение прохождения пищи по пищеварительному тракту и травматизация его, отклонения в сердечной деятельности и общие расстройства. Сочетание перечисленных симптомов зависит от возраста, вида грыжи. Чем меньше возраст ребенка, тем признаки грыжи проявляются ярче. При грыжах диафрагмы у детей отмечаются одышка при нагрузке (бег, ходьба, плач), боли в животе, слабость, повышенная утомляемость. Отставание в развитии связано у детей с кислородным голоданием и рецидивирующими пневмониями, которые нередко являются причиной гибели этих больных. У новорожденных и грудных детей отмечаются приступы цианоза, рвота, иногда кашель, икота. Границы сердца резко смещены в сторону, противоположную грыже, обычно вправо. Среди грыж собственно диафрагмы большую опасность для больного представляют ложные грыжи, при которых возможно ущемление. Грыжи пищеводного отверстия проявляются упорной рвотой. В результате эрозивно-язвенного эзофагита и гастрита у больных возникает кровавая рвота, дегтеобразный стул, развивается (геморрагический синдром). Отставание в развитии детей с эзофагеальными грыжами является результатом нарушения питания. Грыжи переднего отдела диафрагмы могут протекать бессимптомно или с болями в животе, одышкой, стридорозным дыханием. Более яркие симптомы наблюдаются у больных с френоперикардиальной грыжей. У 30% всех детей с грыжами диафрагмы отмечается деформация грудной клетки; у 25% детей протекает бессимптомно.

Физикальное исследование детей позволяет обнаружить патологические отклонения (наличие участков тимпанита или притупления перкуторного звука, исчезновение и ослабление дыхательных шумов, появление слышимой кишечной перистальтики, урчания, плеска) в зонах грудной клетки, соответствующих локализации определенного вида грыжи. При грыже диафрагмы изменения отмечаются в соответствующей половине груди, при эзофагеальной грыже - в межлопаточной области, при передней грыже - на уровне грудины и парастернально. В этих зонах обнаруживаются отклонения при рентгенологическом исследовании, которое позволяет установить окончательный и точный топический диагноз. Для диафрагмальной грыжи характерен ряд симптомов: появление в легочном поле воздушных пузырей ячеистой структуры или пузырей с наличием уровня и участков затемнения; непостоянство данных, отмечаемых при повторных исследованиях («симптом изменчивости»); высокое стояние диафрагмы, нарушение непрерывности или правильности ее контура, нарушение подвижности диафрагмы; смещение границ сердца. Уточнение диагноза в большинстве случаев требует применения контрастного исследования ЖКТ (у новорожденных и грудных детей - липоидол, у старших - взвесь бария). Иногда бывает необходимо наложение пневмоперитонеума. Дифференциальный диагноз при обследовании больных проводят между частичным и полным (релаксация) истончением купола диафрагмы. При релаксации диафрагмы отмечается наличие высоко расположенной пограничной линии, которая не смещается и представляет собой правильную дугообразную кривую; при глубоком вдохе качательных движений ее не наблюдается, что указывает на отсутствие в грудобрюшной преграде функционирующих мышечных пластов. Установление дооперационного диагноза полного истончения купола диафрагмы (релаксации) имеет значение, во избежание рецидива при целесообразно использовать аллопластический материал. Грыжи пищеводного отверстия у детей дифференцируют с неопущением желудка (грудной желудок, короткий пищевод). Дифференциальный диагноз грыжи и неопущения желудка имеет практическое значение, ибо при грыже показана операция, а при неопущении желудка - консервативное лечение.

Осложнения

Основным осложнением грыжи диафрагмы у детей является ее ущемление. У новорожденных отличается известным своеобразием: метеоризм кишечных петель, находящихся в грудной полости, вызывает резкое смещение сердца и ателектаз легочной ткани. Причиной гибели детей в таких случаях является асфиксия. Расстройств кровообращения в органах ЖКТ или нарушения проходимости его обычно не отмечается. Такое ущемление правильнее назвать асфиктическим. У старших детей в клинической картине ущемленной грыжи сочетаются симптомы желудочно-кишечной непроходимости и недостаточности дыхания.

Лечение грыжи диафрагмы у детей

Тактика при диафрагмальной грыже должна быть активной: оперированию подлежат все больные, за исключением детей с ограниченным выпячиванием правого купола диафрагмы, обычно протекающим бессимптомно и не грозящим ребенку осложнениями. Экстренную операцию производят при разрыве диафрагмы или у новорожденных при ущемлении грыжи. Плановые операции у детей, особенно младших, целесообразнее производить в специализированных учреждениях, где имеется опыт применения хирургических методов лечения, современного обезболивания и выхаживания детей после операции, что нередко решает окончательный успех предпринятой операции.

Обезболивание - интратрахеальный наркоз закисью азота или эфиром с применением релаксантов кратковременного действия (дитилин, листенон).

Оперативный доступ — трансабдоминальный. При ограниченных выпячиваниях центральной зоны купола, при правосторонней локализации грыжи, а также при эзофагеальных грыжах можно пользоваться трансторакальным доступом.

Оперативно-технические приемы зависят от вида грыжи диафрагмы у детей. Они должны быть простыми и нетравматичными. Отсутствие сращений позволяет без труда низвести органы в брюшную полость. При ложных грыжах в плевральную полость через толстый катетер вводят воздух, который способствует низведению кишечных петель. При небольших дефектах диафрагмы, травматических и передних грыжах достаточно простого ушивания грыжевых ворот одним или двумя рядами узловых швов, без освежения грыжевых ворот. Пользуются толстым (№ 3-4) шовным материалом (капрон или шелк) во избежание прорезывания мышцы. При наличии истонченной зоны диафрагмы большой площади ее укрепляют или посредством пликатуры грыжевого мешка, ушивания его сборными швами, тампонадой слабого участка плотным органом (печенью, селезенкой), или с помощью применения аллопластического материала (поливинилалкоголь, капроновая ткань или сетка). При значительном дефекте диафрагмы используют ряд приемов, способствующих уменьшению дефекта (резекция ребер, перемещение диафрагмы на 1-2 ребра выше). Однако и тогда целесообразно использование аллопластического материала при условии изоляции его от свободной плевральной полости лоскутом брюшины (во избежание длительного плеврита).

При грыже пищеводного отверстия у детей операция состоит в низведении желудка и других смещенных органов в живот, иссечении грыжевого мешка или рассечении его в двух циркулярных зонах фиксации - в области кардии желудка и по линии пищеводного отверстия диафрагмы. Основным этапом вмешательства является перемещение пищевода из своего ложа близ позвоночника в передненаружный отдел эзофагеального кольца, где создаются наиболее благоприятные условия для циркулярного охвата пищевода мышцей и предотвращения рецидива. При операции по поводу эзофагеальной грыжи не следует травмировать блуждающие нервы во избежание атонии желудка и упорной послеоперационной рвоты. В некоторых случаях брюшная полость ребенка бывает недоразвита и низведенные органы в ней не помещаются. Тогда зашивание брюшной стенки разделяют на два этапа: вначале зашивают только кожу, через неделю или позднее послойно зашивают брюшную стенку.

Результаты лечения грыжи диафрагмы у детей

Изучение результатов операций при грыжах диафрагмы у детей показывает, что активная тактика хирурга является правильной: дети после операции развиваются нормально, догоняя и даже опережая сверстников.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Патологии развития мышц брюшины внутриутробно часто диагностируют как диафрагмальная грыжа у новорожденных. При таком заболевании ребенок подлежит срочной операции, так как происходит смещение органов пищеварительного тракта в грудную полость, провоцирующее недоразвитость дыхательной системы и сердца.

Обычно грыжа диафрагмы у новорожденных выявляется сразу после родов, а также во время беременности на сроках от 22-24 недель – можно увидеть патологию при помощи УЗИ.

Сразу после родов заподозрить диафрагмальную грыжу можно по таким симптомам:

общий цианоз (синюшность кожных покровов);
слабый крик (из-за недостаточного раскрытия легких);
неровное дыхание с шумами (напоминают урчание кишечника);
снижается пульсация, возможны приступы апноэ и асфиксии;
живот новорожденного впалый, а грудь выпуклая
рвота с кровью.

Некоторые симптомы диафрагмальной грыжи у новорожденных вы можете увидеть на фото.

На заметку! Если младенец появился на свет с синюшным цветом кожи, рекомендуют провести рентген грудной клетки и оценить состояние органов дыхательной системы, выявить их возможную недоразвитость.

Заболевание разделяют на степени. Диагностирована патология диафрагмы может быть по виду и по тяжести. В первую группу включают истинную грыжу (это выпячивание, имеющие грыжевой мешок, образованный соединительными тканями) и ложную (это перемещение органов брюшины в грудную полость без грыжевого мешка, которое провоцирует грудное напряжение).

Посмотрите видео ролик, как лечат диафрагмальную грыжу у новорожденных.

По степени тяжести определяют диафрагмальные грыжи двух типов: по объему переместившихся в грудную клетку органов и по наличию сопутствующих осложнений (патологии развития сердца, легких, проблемы с работой желудочно-кишечного тракта).

Иногда в ходе диагностики выявляют скользящую и аксиальную грыжу пищеводного отверстия. При таких патологиях лечение определяется индивидуально.

На заметку! Если на УЗИ нечетко определяется диафрагмальная грыжа у плода при беременности или патология не усугубляется, лечение откладывают на неонатальный период, а беременную ставят на особый контроль для наблюдения. Когда врожденная патология очевидна и мешает дальнейшему развитию малыша, предлагают внутриутробное лечение (хирургию).

По отдельным показаниям может быть назначено срочное прерывание беременности.

Говорят дети! - Ты чего так хохочешь?
- Дина мне живот лечит железной дорогой …

Причины развития грыжи диафрагмы у грудничков

Заболевание может протекать бессимптомно в первые несколько недель. А при прогрессировании некоторых признаков обязательно следует выяснить причины случившегося недоразвития.

Обычно развитие такой патологии связывают с перенесенными инфекциями во время беременности, наследственными факторами, недостатком витаминов при несбалансированном питании, хроническими болезнями у матери, а также ее вредными привычками.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных: лечение по этапам

Лечение диафрагмальной грыжи у новорожденных всегда хирургическое. Отмечается, что даже после вмешательства шансы на выздоровление ребенка равны 50%. Проводить операцию следует в течение первых 24 часов после рождения малыша. В этот период кишечник младенца еще не успел наполниться газами, поэтому его будет проще поместить в брюшную полость. Такое лечение считается ювелирным, так как все части организма маленькие и важно не повредить их. В процессе хирургической операции вшивают искусственные ткани, которые, прижившись, играют роль мышц, удерживающих внутренние органы в брюшной полости. После процедуры новорожденному обязательно подключают искусственную вентиляцию легких, а при необходимости вводят сурфактант. Он помогает легким завершить свое развитие.

На заметку! В результате позднего проведения операции возможно тяжелое вправление пищеварительных органов, иногда они возвращаются в грудную клетку, разрывая искусственную диафрагму. Вследствие этого нарушается сердечная деятельность и ребенок погибает.

Возможно внутриутробное лечение заболевания. Делается прокол в брюшной полости, младенцу в трахею вставляется специальный баллон и вшивается ткань, препятствующая проникновению органов из брюшины в грудину. Далее наблюдают за дальнейшим течением беременности, а после рождения баллон извлекается, малыша помещают в кувез под вентиляцию легких.

Не исключены после внутриутробной хирургии . К лечению при беременности прибегают лишь тогда, когда риск смертельного исхода для ребенка после родов очень велик.

Для поддержания жизненной способности плода до рождения возможно использование лекарств, поддерживающих нормальное развитие беременности, или назначается строгий постельный режим.

Осложнения диафрагмальной грыжи

В послеоперационный период малышу требуется уделять много внимания, следить за грыжевым выпячиванием (возможно повторение), а также анализировать общее состояние малыша. При положительной динамике у ребенка есть шансы на полное восстановление и выздоровление. После длительной ИВЛ важно аккуратно снизить потребность детского организма в ней и дать младенцу попытаться дышать самостоятельно.

Говорят дети! Дочка (3,5 года) сегодня говорит:
- Чтобы мальчикам нравиться нужно делать вот так, - и оголяет плечо.

В качестве последствий заболевания и его несвоевременного лечения может произойти разрыв диафрагмы, а также не исключен летальный исход грудничка. В профилактических целях рекомендуется контролировать жизненные показатели после операции, следить за составом крови.

После перенесённой операции на диафрагме в неонатальный период нельзя допускать сильных простудных и инфекционных заболеваний у малыша. Все признаки ОРЗ стоит немедленно купировать, ведь после сдавливания органов дыхательной системы возможно развитие пневмонии или бронхиальной астмы.

Примерно в 85% случаев ВДГ имеет место левосторонняя грыжа, в 13% грыжа расположена справа, в 2% билатерально. Правосторонние дефекты связаны с большей летальностью (45 80%) из-за наличия печени в грудной полости.

Высокое легочное сопротивление и снижение поверхности легких для газообмена приводят к клинике ПЛГ и возможной неадекватной доставке кислорода в органы и ткани. Гипоксемия и метаболический ацидоз способствуют дальнейшему вазоспазму сосудов легких, формируя замкнутый круг.

Симптомы и признаки врожденной диафрагмальной грыжа у новорожденных детей

Обычно клиника ВДГ начинается с первых минут или часов после рождении респираторный дистресс, ладьевидный (уплощенный) живот, бочкообразная грудная клетка, цианоз. Иногда аускультативно можно услышать перистальтику кишечника в грудной клетке.

Диагностика врожденной диафрагмальной грыжа у новорожденных детей

Пренатальная диагностика

Пренатально ВДГ диагностируется в 2/3 случаев. Основной признак - наличие органов ЖКТ в грудной полости. Правосторонний дефект обнаруживается хуже, поскольку ткань печени трудно отличить от ткани легких. Кроме УЗИ плода в диагностику включают МРТ плода и генетическое тестирование.

Лабораторная диагностика

Артериальные газы крови.
Рентгенография.
УЗИ желательно выполнить в первые 24 часа жизни для исключения других врожденных пороков, в первую очередь - сердца. В последующем необходим мониторинг УЗИ с целью установления тяжести легочной гипертензии и праволевого шунтирования и определения стабильности больного для принятия решения об операции.
Пульсоксиметрия.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику следует проводить с бронхогенными кистами, кистоаденоматозом легкого, бронхогенной секвестрацией, врожденной лобарной эмфиземой, агенезией легких и эвентрацией диафрагмы

Лечение врожденной диафрагмальной грыжа у новорожденных детей

Гемодинамическая поддержка

Поддерживайте необходимый уровень АД (для начала следует поддерживать нормальные показатели для гестационного возраста) с помощью адекватной объемной нагрузки и инотропных препаратов (допамин, добутамии, адреналин). Рекомендуемый начальный объем инфузионной терапии (первые 24 часа жизни) - 40 мл/кг. Если давление в легочной артерии превышает системное и имеется праволевый шунт через овальное окно, следует подумать о назначении простагландина E1.

Седатация и обезболивание

Адекватная аналгезия и седатация обязательны. Рутинное назначение миорелаксантов детям с ВДГ не рекомендуется.

Ингаляция оксида азота

Применение iNO позволяет достичь селективной вазодилатации сосудов легких. Рандомизированное двойное слепое мультицентровое исследование эффективности оксида азота при циафрагмальной грыже показало, что iNO не снижает смертность и частоту ЭКМО. Умерли 43% детей в контрольной группе и 48% в группе iNO, перевели на ЭКМО 54% детей в контрольной группе и 80% в группе iNO (р=0,043). Метаанализ эффективности назначения оксида азота доношенным и почти доношенным детям с ДН, включавший в себя также подгруппу с ВДГ, показал, что назначение оксида азота этим детям может немного ухудшить прогноз. Консенсусная группа европейских экспертов рекомендует назначать iNO в случае очевидного внутрисердечного праволевого шунтирования, при индексе оксигенации >20 и/или разнице в пост- и предуктальной сатурации >10%. Многие центры проводят пробы на эффективность iNO с отменой в случае отсутствия ответа. Недавнее исследование, включившее в себя 1713 детей с ВДГ в 33 госпиталях, показало, что повышение частоты применения iNO не снижает летальности больных ВДГ.

Экстракорпоральная мембранная оксигенация

К со-жалению, польза от ЭКМО в этой группе больных сомнительна, и, вероятно, данная процедура будет полезна только для ограниченного числа пациентов с тяжелой гипоплазией легких, у которых невозможно достигнуть адекватного обмена газов или изменить фетальный паттерн циркуляции.

Экспериментальное лечение

В неконтролируемых исследованиях лечения ПЛГ при ВДГ в случаях неэффективности iNO применялся силденафил.

Сурфактант . Как показал ретроспективный анализ, терапия сурфактантом не повышает выживаемость, не снижает частоту ЭКМО и ХЗЛ у детей с ВДГ. Возможно, лечение сурфактантом ухудшает прогноз при ВДГ. Отдельные центры принимают решение о введении сурфактанта индивидуально, исходя из гестационного возраста и рентгенологических данных.

Хирургическое лечение

В настоящее время сформирован следующий подход к хирургическому лечению:

нет необходимости в раннем вмешательстве;
операция осуществляется после стабилизации гемодинамики и обмена газов.

Показатели готовности больного к операции считаются:

показатель МАР нормальный для гестационного возраста;
предуктальная сатурация 80-95% при FiO 2 <50%;
лактат <3 ммоль/л;
диурез >2 мл/кг/ч;
давление на легочной артерии менее 50% от системного;
снижение дозы или отмена инотропных препаратов.

Следует отметить, что выводы о предпочтительности более позднего вмешательства сделаны на основании большого количества обсервационных исследований. Метаанализ не показал преимущества отсроченного вмешательства (возможно, вследствие небольшого количества выполненных на данный момент РКИ).

Антенатальная хирургия . Существует два типа вмешательств - пластика диафрагмы и перевязка либо окклюзия трахеи плода. Данные двух РКИ проведения окклюзии противоречивы. В настоящее время нельзя рекомендовать антенатальное вмешательство рутинно, необходимы дальнейшие исследования.

Исходы и прогноз при врожденной диафрагмальной грыжи у новорожденных детей

У некоторых детей, перенесших ВДГ (обычно, в наиболее тяжелых случаях), формируются ХЗЛ.

Несмотря на то что некоторые педиатрические хирургические центры описывают 40% выживаемость детей с ВДГ, всего 30% детей, которым диагноз был поставлен пренатально, доживают до 1 года.

У новорожденного больше шансов выжить, если он родился в учреждении где могут оказать весь спектр неонатальной интенсивной терапии, а также в клиниках, имеющих наибольший оперативный опыт. По возможности гестацию следует продлевать до доношенных сроков беременности. Метод родоразрешения для больных с ВДГ не имеет принципиального значения и должен диктоваться акушерской ситуацией.

КАТЕГОРИИ