Болезнь Верльгофа: причины, симптомы, особенности и лечение. Болезнь Верльгофа: лечение и симптомы

• Диагностика Изменений слизистой оболочки рта при заболеваниях кроветворной системы
• Лечение Изменений слизистой оболочки рта при заболеваниях кроветворной системы
• К каким докторам следует обращаться если у Вас Изменения слизистой оболочки рта при заболеваниях кроветворной системы

Что такое Изменения слизистой оболочки рта при заболеваниях кроветворной системы

Болезни крови и органов кроветворения часто сопровождаются изменениями слизистой оболочки рта, которые в ряде случаев появляются раньше, чем клинические признаки основного заболевания. Это заставляет больных вначале обращаться за помощью к стоматологу. Стоматолог нередко первый сталкивается с такими больными, поэтому он должен хорошо ориентироваться в проявлениях патологии кроветворной системы в полости рта. Это позволит своевременно поставить диагноз и назначить правильное лечение. Кроме того, неумение распознать заболевание может значительно ухудшить состояние больного.

Стоматолог должен знать объем необходимых и допустимых вмешательств при заболеваниях системы кроветворения. Необоснованное стоматологическое вмешательство может способствовать профузному кровотечению из лунки удаленного зуба или при кюретаже, а также прогрессированию некротических процессов в полости рта и даже летальному исходу.

Очень важны психологические и деонтологические аспекты первого контакта стоматолога с гематологическим больным. Нужно уметь осторожно и убедительно объяснить больному необходимость проведения некоторых специальных методов обследования или консультации гематолога в связи с выявленными особенностями поражения слизистой оболочки рта. При общении с больным очень важно не испугать его и не нанести психологической травмы, поскольку страх перед злокачественным новообразованием (острым и хроническим лейкозом) - естественное состояние большинства людей.

Патогенез (что происходит?) во время Изменений слизистой оболочки рта при заболеваниях кроветворной системы

Острый лейкоз характеризуется увеличением количества бластных, "молодых" клеток в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах и других органах и тканях. В зависимости от морфологических и цитохимических особенностей бластных клеток выделяют несколько форм острого лейкоза: миелобластный, лимфобластный, плазмобластный и др. Поражение слизистой оболочки рта наблюдают у 90,9 % больных острым лейкозом. Диагностируют его преимушественно в молодом возрасте (до 30 лет).

Геморрагический синдром выявляют у 50-60 % больных и в основе его лежит резко выраженная тромбоцитопения, развивающаяся в результате угнетения нормального кроветворения вследствие лейкозной гиперплазии и инфильтрации костного мозга.

Клинические проявления геморрагического синдрома могут быть различными: от мелкоточечных геморрагии на слизистой оболочке рта и коже до обширных гематом и профузных кровотечений.

Кровоточивость десен очень часто является первым клиническим признаком острого лейкоза. Десны при этом становятся рыхлыми, кровоточат, изъязвляются. Кровоточивость возникает при малейшем дотрагивании, а иногда и спонтанно. Возможна кровоточивость не только из десен, но и из языка, щек по линии смыкания зубов и других участков слизистой оболочки рта. Иногда обнаруживают обширные геморрагии и гематомы слизистой оболочки рта.

Дифференцировать геморрагический синдром при остром лейкозе следует от гиповитаминоза С, травматических повреждений (особенно на слизистой оболочке щек по линии смыкания зубов). Окончательный диагноз устанавливают на основании клинической картины заболевания, общего анализа крови и исследования пунктата костного мозга.

Гиперплазия десны - частый симптом острого лейкоза, особенно при тяжелом его течении, и гематологи оценивают его как неблагоприятный прогностический признак. Гиперплазия и инфильтрация десен лейкозными клетками бывают столь значительными, что коронки зубов почти полностью закрываются рыхлым, кровоточащим, местами изъязвленным валом, мешающим больному есть и разговаривать. Характерно, что в большинстве случаев уже в самом начале заболевания гиперплазия более выражена на внутренней (небной или язычной) поверхности, чем на щечной. Этот клинический симптом иногда помогает дифференцировать гиперплазию десен при лейкозе от банального гипертрофического гингивита.

Согласно гистологическим данным, гиперплазия десен вызывается инфильтрацией соединительнотканного слоя слизистой оболочки миелоидными клетками, что приводит к нарушению трофики с последующим некрозом тканей и образованием язв.

Язвеннонекротические поражения слизитой оболочки рт а часто развиваются при остром лейкозе. Характерно, что некрозу подвергается верхушка десневого сосочка. Вокруг очага некроза десна имеет синюшный цвет, в то время как вся слизистая оболочка бледная, анемичная. Некроз быстро распространяется и вскоре вокруг зуба образуется язва с грязносерым зловонным налетом.

Нередко некроз выявляют на миндалинах, в ретромолярной области и других отделах полости рта. Особенностью некротического процесса при остром лейкозе является его склонность к распространению на соседние участки слизистой оболочки. В результате могут возникать обширные язвы с неправильными контурами, покрытые серым некротическим налетом. Реактивные изменения вокруг язвы отсутствуют или выражены слабо. При некротических изменениях в полости рта больные жалуются на резкую болезненность при приеме пищи, затрудненность глотания, гнилостный зловонный запах изо рта, общую слабость, головокружение, головную боль. В начале развития язвеннонекротических изменений возможна гиперсаливация, а затем количество слюны уменьшается, что связывают с дистрофическими процессами в слюнных железах.

Причины появления некротических процессов на слизистой оболочке рта при остром лейкозе окончательно не выяснены. Считают, что некроз может возникать в результате распада лейкемических инфильтратов, а также вследствие нервнотрофических расстройств в тканях и нарушения защитных сил организма.

Важным моментом, обусловливающим развитие некроза, является действие внешних факторов, особенно микроорганизмов.

Лимфатические узлы при остром лейкозе увеличиваются незначительно - до 0,5-1 см, они мягкие, безболезненные. В некоторых случаях острый лейкоз может протекать с образованием выраженных специфических лейкемических инфильтратов на коже и слизистой оболочке рта. В результате образования инфильтратов в деснах происходит резкая деформация десневого края. Такое состояние нередко диагностируют как гипертрофический гингивит. Лейкемические инфильтраты могут изъязвляться, что нередко приводит к кровотечениям.

Агранулоцитоз - клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением количества или исчезновением из периферической крови гранулоцитов (зернистых лейкоцитов). По механизму возникнове ния различают миелотоксический и иммунный агранулоцитоз. Причиной возникновения миелотоксического агранулоцитоза является нарушение образования гранулоцитов в костном мозге в результате воздействия на организм ионизирующего излучения, цитотоксических препаратов, паров бензола и др. Иммунный агранулоцитоз наблюдают при разрушении гранулоцитов в крови иммунными комплексами, образующимися у людей с повышенной чувствительностью к некоторым лекарственным препаратам (амидопирину, бутадиону, анальгину, фенацетину, сульфаниламидам, некоторым антибиотикам и др.).

Агранулоцитоз часто начинается с изменений в полости рта, что заставляет больных обращаться сначала к стоматологу. На фоне ухудшения общего состояния больных (повышение температуры тела, вялость, головная боль, бледность кожных покровов) появляются боль при глотании, неприятный запах изо рта. В полости рта вначале возникает обильная саливация, язык покрывается грязносерым налетом. Слизистая оболочка мягкого неба, передних небных дужек, зева гиперемирована и отечна. Впоследствии на гиперемированном фоне появляется мелкоточечный, рыхлый белый, трудноснимающийся налет, имеющий сходство с молочницей. Через сутки он приобретает серозеленый цвет, характерный для некротизированной ткани. Десны становятся цианотичными, появляются гнилостный запах изо рта, язвеннонекротические процессы, имеющие тенденцию к быстрому распространению. Иногда возможен некроз корня языка. Разрушение слизистой оболочки рта протекает без выраженной лейкоцитарной реакции окружающих тканей и характеризуется незначительной болезненностью. Развиваются легко кровоточащие зловонные язвы. Иногда в язвеннонекротический процесс вовлекается и костная ткань челюсти. Чаще поражаются десна, губы, язык, щеки, миндалины. При поражения миндалин возникает боль при глотании. У некоторых больных появляются язвы по ходу пищеварительного тракта. Лимфатические узлы увеличены. Количество лимфоцитов в крови значительно уменьшено. В лейкоцитарной формуле резко снижено число гранулоцитов или они отсутствуют, обнаруживают только лимфоциты и моноциты.

Полицитемия (эритремия, или болезнь Вакеза) - хроническое заболевание кроветворной системы, характеризующееся стойким увеличением количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови. Наряду с повышением объема циркулирующей крови, увеличением ее вязкости и замедлением кровотока отмечают увеличение количества тромбоцитов и усиление свертывания крови. Заболевание, связанное с повышенной продукцией в костном мозге эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, развивается постепенно и имеет длительное хроническое течение. Встречается чаще у мужчин в возрасте 40-60 лет. Изменяется цвет кожи и слизистой оболочки рта. Они приобретают темновишневую окраску с цианотичным оттенком, что обусловлено повышенным содержанием в капиллярах восстановленного гемоглобина. Десны часто кровоточат. Возможны сильные кровотечения на небольшую травму в полости рта, а также спонтанные носовые, желудочнокишечные, маточные кровотечения.

Характерен темновишневый с цианотичным оттенком цвет губ, щек. В полости рта типичны симптом Купермана - выраженный цианоз слизистой оболочки мягкого неба и бледная окраска твердого неба. У многих больных возникают кожный зуд, парестезии слизистой оболочки рта, связанные, по мнению многих авторов, с повышенным кровенаполнением сосудов и нейрососудистыми расстройствами. Картина периферической крови характеризуется повышением содержания эритроцитов (до 6,8-10,2/л), гемоглобина (180- 200 г/л), уменьшением СОЭ до 1 - 3 мм/ч.

Симптомы Изменений слизистой оболочки рта при заболеваниях кроветворной системы

Хронический лейкоз

В зависимости от характера поражения кроветворных органов различают миелопролиферативную (миелолейкоз) и лимфопролиферативную (лимфолейкоз) формы хронического лейкоза. Хронический миелолейкоз проходит две стадии: доброкачественную, продолжающуюся несколько лет, и злокачественную (терминальную), которая длится 3-6 мес. Первая стадия чаше начинается без выраженных клинических симптомов, затем появляется нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до промиелоцитов и единичных бластных клеток. Во второй стадии, как и в первой во время бластных кризов, в крови много бластных форм (миелобласты, гемоцитобласты), быстрый рост количества лейкоцитов в крови. По мере прогрсссирования лейкоза развиваются анемия, тромбоцитопения, сопровождающаяся геморрагиями.

Хронический миелолейкоз длительное время протекает бессимптомно и может быть случайно диагностирован при клиническом анализе крови. Картина крови характеризуется высоким лейкоцитозом (50-60109/л). В мазке крови обнаруживают различные промежуточные формы миелоидного ряда: миелобласты, промиелоциты, миелоциты.

Геморрагические проявления характерны для хронического миелолейкоза, хотя их интенсивность гораздо меньше, чем при остром лейкозе. Кровоточивость десен возникает не спонтанно, а при травмировании. Слизистая оболочка рта бледная. Десны отечные, синюшные, кровоточат при малейшем дотрагивании, воспаление отсутствует. Отсутствие воспаления и выраженная кровоточивость - характерные симптомы для лейкоза.

Эрозивно-язвенные поражения слизистой оболочки рта , по данным В.М. Уварова (1975), наблюдают у /3 больных миелолейкозом. Появление тяжелых некротических поражений рассматривают как неблагоприятный признак, указывающий на обострение процесса. В тяжелую стадию заболевания нередко развивается кандидоз.

Хронический лимфолейкоз возникает обычно у лиц среднего и пожилого возраста, характеризуется длительным доброкачественным течением и значительным увеличением количества лейкоцитов в крови (среди них преобладают лимфоциты). Число лейкоцитов может достигать 500109/л.

Начальный период хронического лимфолейкоза часто протекает незаметно для больного. Единственной жалобой может быть увеличение лимфатических узлов (при пальпации они не очень плотные, подвижные, безболезненные). Лейкозные лимфоцитарные инфильтраты или опухолевидные узлы образуются в полости рта при хроническом лимфолейкозе. Они чаще всего расположены на слизистой оболочке десен, щек, языке, небных дужках, миндалинах. Образующиеся инфильтраты (узлы или узелки) мягкой (тестообразной) консистенции, синюшной окраски, подвижны, возвышаются над уровнем слизистой оболочки. Изъязвление наблюдают редко. Кровоточивость возникает при незначительном травмировании. Лейкозные лимфоцитарные инфильтраты также локализуются в костном мозге, лимфатических узлах, селезенке, печени.

Тромбоцитопеническая пурпура - синдром, характеризующийся повышенной кровоточивостью вследствие уменьшения в крови количества тромбоцитов. Тромбоцитопеническая пурпура - болезнь Верльгофа - может быть самостоятельным заболеванием (идиопатическая форма) либо явиться следствием злокачественных новообразований, лучевой болезни, гепатита, инфекционных болезней, медикаментозных интоксикаций (симптоматическая форма.)

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа , характеризуется длительным рецидивирующим течением с хроническими кровотечениями. Заболевание чаще всего имеет наследственный характер.

Основными клиническими симптомами заболевания являются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, а также кровотечения из носа, десен, возникающие спонтанно или под влиянием незначительной травмы. Кровотечения нередко появляются в местах инъекций. Опасные кровотечения могут быть связаны с оперативными вмешательствами в полости рта (удаление зуба, кюретаж). В полости рта сухость слизистой оболочки рта, атрофия нитевидных сосочков языка. В зонах атрофии петехии. Наблюдают кровоизлияния в серозные оболочки, сетчатку и другие отделы глаза. Опасными для жизни являются кровоизлияния в сердце, головной мозг. У больных незначительно повышена температура тела и выраженная тромбоцитопения (до 20109/л и менее), вследствие чего нарушается ретракция кровяного сгустка и удлиняется время кровотечения до 10 мин и более (в норме 3-4 мин). В результате повторных длительных кровотечений может развиваться железодефицитная анемия.

Анемии - это группа разнообразных патологических состояний, характеризующихся уменьшением содержания гемоглобина и(или) количества эритроцитов в единице объема крови. Анемии бывают наследственные и приобретенные. Согласно современной классификации, анемии могут развиваться вследствие кровопотерь (постгеморрагические), усиленного разрушения (гемолитические) и нарушения образования эритроцитов.

Для некоторых форм анемий наряду с общими проявлениями характерна типичная симптоматика в полости рта. Прежде всего анемии, развивающиеся вследствие нарушения образования эритроцитов - дефицитные анемии, связанные с недостаточностью таких факторов кроветворения, как железо (железодефицитные анемии), а также витамин В

Кровеносная система - это транспорт нашего организма. Он отвечает за доставку кислорода, питательных веществ ко всем его клеткам и тканям, а также за вывоз углекислого газа, продуктов метаболизма и других отходов переработки из него. Есть ряд заболеваний, связанный с её нарушением, имеющих общее название . Об одном из них, наиболее распространённом, мы и поговорим в этой статье и попытаемся разобраться что же это такое - болезнь Верльгофа?

Впервые это заболевание ещё в XVIII веке описал немецкий медик Пауль Готлиб Верльгоф и поэтому оно носит его имя. Наряду с ним, существует другое название - идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП).

Как было сказано выше, это один из видов геморрагического диатеза, сопровождающийся патологическим изменением и в крови, из-за чего заболевание характеризуется склонностью к кровоточивости. Заболевание Верльгофа набирает обороты и в год от одного до 10 человек из ста тысяч населения заболевают этим недугом.

Болезни Верльгофа подвержены и дети и взрослые, но во взрослом возрасте у женщин заболевание встречается чаще чем у мужчин примерно в три раза.

Причины

Патогенез заболевания Верльгофа следует рассматривать с трех сторон: тромбоцитопения капилляропатия и кровотечения, сопровождающие болезнь.

Вследствие иммунных процессов происходит разрушение либо нарушение образования тромбоцитов - таким образом . Количество тромбоцитов в крови значительно снижается ниже нормы.

Также болезнь Верльгофа сопровождается повышенной проницаемостью и ломкостью стенок капилляров (капилляропатией).

Все выше перечисленное ведет в повышенной кровоточивости и сложности остановки кровотечения, появлению кровоизлияний, гематом и .

На протяжении долго времени и по сей день ведутся исследования по выявлению факторов возникновения недуга, однако, причина так и остается не выясненной. Большинство медиков сходятся к тому, что источником являются, перенесенные пациентом, инфекционные и эпидемиологические заболевания (ВИЧ, гепатиты, бактериальные и и т. д.)

Симптомы

Это заболевание поражает людей обоих полов и всех возрастов. Дети до 10 лет наименее сего подвержены риску заболеть, однако есть случаи заболеваний (2% на 100 тыс. детей). Недуг, как правило, наступает внезапно. Зачастую сопровождается понижением аппетита, рвотами, упадком сил.

Существует два вида заболевания Верльгофа - сухая тромбоцитопеническая пурпура и влажная. В первом варианте заболевание сопровождается только лишь наличием кожного , а во втором варианте, к нему ещё добавляются кровоизлияния и кровотечения.

Аутентичные симптомы

Всевозможные кровоизлияния (кожные, подкожные, в слизистые оболочки), характеризующиеся:

• неожиданным возникновением и, зачастую в ночное время.
• появлением экхимоз (синяков) и диаметром 1-2мм)
• возникновением кожных геморрагий всевозможных видов окраски.

Произвольные и послеоперационные кровотечения при Верльгофе. Наиболее распространенными являются:

• и других слизистых оболочек;
• кровотечения из носа;

Одним из самых тяжёлых осложнений Верльгофа, можно назвать . Обычно это происходит в первый месяц протекания болезни, гораздо реже встречается в первые шесть месяцев. В таком случае пурпура будет однозначно влажной и помимо геморрагического синдрома налицо будет кровоточивость слизистых.

Диагностика

Диагностика болезни Верльгофа непроста и основывается на лабораторных данных и общих клинических показаниях. Клиническую картину, как уже было написано выше, обуславливает наличие геморрагий, потехий и экхимоз на коже и слизистых оболочках пациента. , желудка, матки и т.д.

В ходе диагностирования анализируются жалобы пациента и анамнез заболевания. Проводится общий осмотр покровов кожи и всех слизистых оболочек больного. Снимаются эндотелиальные пробы.

При анализе лабораторных данных рассматриваются такие как: уровень содержания тромбоцитов, гемоглобина и эритроцитов в крови. Исследуется наличие в крови антитромбоцитарных антител. Также берутся пробы костного мозга и костной ткани для гистологии. Такие пробы делаются в случае если требуется уточнить диагноз.

Лечение

Основной упор при лечении болезни Верльгофа будет направлен на локализацию геморрагических синдромов, предупреждение анемии и рецидивов. Наиболее эффективным антигеморрагическим средством будет или эритроцитов с небольшими интервалами до 5 дней.

В комплексе также применяются сосудоуплотняющие препараты. При местных кровотечениях рекомендуются примочки с тромбином или гемофобином. В случаях течения болезни с ярко выраженной анемией общая терапия пополнится еще и препаратами железа.

Одним из самых действенных методов лечения болезни Верльгофа является удаление селезенки (спленэктомия). Такое хирургическое вмешательство показано при обострениях кровотечений, развитии анемии и в случаях, когда консервативная терапия не дает положительного эффекта.

При лечении болезни Верльгофа у детей следует соблюдать постельный режим во время обострения всех симптомов, в последующем следует переходить на полупостельный. Во время терапии ребенок должен получать полноценное сбалансированное питание, оно должно быть высококалорийным и легкоусвояемым. При кровоточивости слизистых ротовой полости, пища должна быть обязательно охлажденной.

Допускается применение глюкокортикоидов, а в случае отсутствия эффекта от них иммунодепрессантов. У детей наряду со взрослыми применяется метод спленэктомии, если консервативная терапия не дает положительных результатов.

Болезнь Верльгофа во время беременности еще в начале XVIII в. приводила почти к стопроцентной смертности матерей и пятидесятипроцентной - у детей. Сейчас, когда медицина шагнула далеко вперед, при своевременной и качественно оказанной помощи матери, исход абсолютно благоприятен и это заболевание не может являться противопоказанием к беременности и родам.

Важно, чтобы женщина находилась под постоянным пристальным наблюдением докторов, которые скорректируют применяемы препараты и их дозировки, во избежание влияния побочных эффектов на плод. Хирургическое вмешательство по удалению селезенки будет показано только в случаях борьбы за жизнь матери.

Это заболевание не щадит никого. Его диагностируют и у новорожденных, деток дошкольного и школьного возраста, не застрахованы от него и взрослые. Но как показывает статистика, этой патологией втрое чаще болеют именно женщины, чем мужская половина человечества. Так что же такое болезнь Верльгофа? Можно ли с ней эффективно бороться? На все эти и многие другие вопросы и постараемся найти ответы в данной статье.

Код по МКБ-10

D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Причины болезни Верльгофа

Болезнь Верльгофа или как ее еще называют тромбоцитопеническая пурпура – это паталогическое изменение в организме человека, которое формируется на основе предрасположенности тромбоцитов к агрегации (процессу склеивания клеток между собой, начальная стадия образования тромба).

На сегодняшний день доподлинно установить причины болезни Верльгофа так и не удается. Если однозначно говорить о наследственном, генетическом, характере заболевания, то оно диагностируется много реже приобретенной формы поражения. Рассматривались и ферментопатический, иммунный или вирусный генезис патологии, но и такой поворот проблемы пока не получил серьезного подтверждения.

Симптомы болезни Верльгофа

Поражение, развивающееся в организме человека, приводит к закупориванию проходного сечения мелких капилляров. При подозрении на данное заболевание, доктор может наблюдать такие симптомы болезни Верльгофа:

• Уменьшение в крови больного количества тромбоцитов взятых на единицу объема плазмы. Таков результат можно получить благодаря активному использованию этих составляющих крови в формировании тромбов.
• Тромбоцитопеническую пурпуру сопровождают нарушения ишемического характера, которые затрагивают практически все органы человеческого организма: сердце, желчный пузырь, печень, половые органы, почки, головной мозг и так далее.
• Данное заболевание относят к патологиям, которые достаточно быстро развиваются, поражая при этом абсолютно все возрастные категории.
• Наиболее частыми больными, пораженными тромбоцитопенической пурпурой, являются пациенты возраста от 10 до 50 лет.
• Патологические изменения способны возникнуть «на ровном месте» (на фоне абсолютного здоровья), либо после перенесенной инфекционной, простудной или кишечной патологии.
• Человека начинают доставать боли в области головы.
• Он чувствует быструю утомляемость.
• Ощущается общее снижение тонуса организма.
• У больного наблюдается плохой аппетит.
• Симптомом болезни Верльгофа может стать подташнивание, в редких ситуациях оно способно перейти даже в рвотный рефлекс.
• Может появиться лихорадка неправильного вида.
• Возникает болевая симптоматика, локализующаяся в области грудной клетки и брюшины.
• Практически все тело больного покрывается небольшого размера кровоизлияниями и синячками. Кровоизлияния спонтанны, проявляются в основном в ночное время.
• Нарушение зрения.

Постепенно, с развитием заболевания, к уже имеющимся симптомам болезни Верльгофа могут присоединиться:

• Кровотечения различной локализации: из носовых ходов, матки, из органов желудочно-кишечного тракта, кровоизлияние в сетчатку глаза, кровотечения из десен. Несколько реже, но может присоединиться кровохарканье.
• Могут присоединиться симптомы невралгического характера:
  • Паралич одной стороны тела.
  • Атаксия - нарушение баланса и координации произвольных движений.
  • Дезориентация в пространстве.
  • Заторможенность разговора.
  • Судороги.
  • Тремор
  • Перед глазами возникает туман.
  • Порой развиваются острые психические расстройства.
  • В особо тяжелой ситуации – больной впадает в коматозное состояние.
• Но основной клиникой картины заболевания, все же являются кровотечения, происходящие из слизистых (особенно это касается маленьких пациентов) или кровоизлияния, проявляемые на кожном покрове. Они могут возникать как следствие ушибов или инъекций, так и без каких бы то ни было причин. Кровоизлияния на эпидермисе могут иметь различные размеры (от небольших точек до достаточно крупных пятен), но преимущественно все они локализуются с лицевой стороны человеческого тела, а также верхних и нижних конечностей. Отличие гемопроявлений при болезни Верльгофа от классических сосудистых кровотечений, что в отличие от вторых, эти кровоподтеки могут периодически сливаться со своими соседями. Этот фактор является фактической оценкой в определении диагноза тромбоцитопеническая пурпура и оценке характера геморрагического диатеза.
• В зависимости от срока кровоизлияния, как и в случае сосудистого синяка, оттенок гемопятен может быть как зеленовато – синего, так и темно-бурого или желтого цвета.
• У женщины детородного возраста кровоизлияние может произойти в яичники, что способно сымитировать внематочную беременность.
• Патология протекает с частыми обострениями.
• Трудоспособность больного снижается.

Болезнь Верльгофа у детей

Как бы взрослые не старались, но полностью оградить своего малыша от ударов и ссадин не получится. Еще не твердая походка, несовершенная координация в сочетании с врожденной подвижностью могут привести малыша к падению даже на ровном месте. И как следствие «полета» - синяк на нежном кожном покрове ребенка. Однако порой кровоизлияния начинают появляться на теле малыша, казалось бы, без видимых причин. Вот это действительно должно насторожить родителей и стать поводом для похода за консультацией к педиатру. Ведь такая симптоматика может быть первым симптомом, которым начинает проявляться болезнь Верльгофа у детей.

Именно это заболевание педиатры выносят на первое место по частоте поражения детского организма в области генетических патологий, связанных с системой кроветворения у детей. Частота диагностирования у деток тромбоцитопенической пурпуры составляет один – два случая на сто тысяч здоровых детей. Преимущественной приверженности к определенному полу у детей данное заболевание не выявляет.

Причины появления рассматриваемой патологии у маленьких пациентов до сих пор остаются неизвестными. Называя первопричину заболевания, медики разделились во мнении. Одни считают, что она имеет генетический характер. Развитие патологии связанной с неполноценностью кровяной клетки, причиной которой является мутация. Другие рассуждают об иммунном следе заболевания, развивающегося в связи с падением уровня защитных сил организма ребенка. Третьи же готовы спорить, что механизм, запускающий данное заболевание заключается в присутствии обоих этих причин одномоментно.

Первые признаки заболевания способны проявиться через небольшой промежуток времени после проведенной медикаментозной терапии, сильного переохлаждения или перегрева, вакцинации, как следствие перенесенных инфекционных болезней, возбудителями которых являлась патогенная флора (бактерии или вирусы). Патогенетических путей прогрессирования данного заболевания несколько:

1. Происходит стечение определенных факторов, которое запускает механизм синтеза особых антител, которые становятся антагонистами для собственных тромбоцитов. Сам процесс протекает как формирование на стенке клетки крови тандема антитело – антиген. Такое формирование и приводит к гибели клетки.
2. Параллельно с этим происходит сбой в процессе формирования и развития тромбоцитов в органах кроветворения. То есть вновь образовавшийся антиген не только уничтожает уже «взрослую» кровяную клетку, но и привносить изменение в нормальный процесс развития мегакариоцитарного ростка.
3. Такое нарушение процесса кроветворения ведет к тому, что тромбоциты живут меньше, чем им положено. В здоровом организме данная составляющая крови проживает от десяти до двенадцати суток, тогда как при болезни Верльгофа этот промежуток способен сократиться до одного – двух дней.

Вследствие этого в организме ребенка значительно падает количественная составляющая тромбоцитов, что неизменно сказывается на функциональной несостоятельности организма к нормальной работе. Тромбоциты – это питание организма. Снижение уровня этой составляющей крови провоцирует уменьшение эндотелиального слоя кровеносных капилляров. Это является толчком к появлению внезапных длительных и обильных кровотечений.

Если такому пациенту не оказать своевременную медицинскую помощь, то результат может быть весьма плачевный – летальный исход.

Известны случаи, когда болезнь Верльгофа впервые диагностируется женщине в период, когда она вынашивает своего малыша. Преимущественно, женщины с таким диагнозом вполне нормально вынашивают ребенка, а роды проходят в приделах нормы. Кровопотери в процессе родовспоможения, при диагнозе тромбоцитопеническая пурпура, показывают объемы, которые вполне приемлемы и не составляют угрозы для жизни роженицы. Тогда как искусственное прерывание беременности может спровоцировать, куда большие объемы кровотечения. Исключением является только острая форма протекания заболевания.

Исходя из вышесказанного, можно констатировать, что диагностирование у беременной болезни Верльгофа не служит противопоказанием к дальнейшему вынашиванию и рождению малыша. Показанием к искусственному прерыванию беременности могут служить частые и достаточно обильные кровотечения.

Диагностика болезни Верльгофа

Чтобы поставить правильный диагноз, доктор должен обладать достаточным опытом и квалификацией. Диагностика болезни Верльгофа включает в себя:

• Анализ клинической картины заболевания.
• Выявление анамнеза пациента.
• Осмотр специалистом больного. Симптом щипка. При тромбоцитопенической пурпурии, при щипке, под кожей моментально образовывается кровоподтек.
• Обязательно проводятся эндотелиальные тесты.
  • Манжетная проба позволяет оценить характер нормы состояния мелких капилляров (упругость, эластичность и уровень ломкости). Для проведения данного исследования используется обыкновенная манжета, которая применяется в замере артериального давления. Предварительно определяется уровень артериального давления в норме. Затем, спустя определенное время, манжета накладывается снова и АД доводится до значений выше нормы на 10 – 15 единиц мм рт. ст. При рассматриваемом заболевании практически сразу начинает проявляться петехия - образовывается множество мелких кровоизлияний. Такая картина является положительным результатом проб на тромбоцитопеническую пурпуру.
  • Молоточковый признак – аналогичен щипковому, только вместо щипка используется молоточек.
  • Баночная и уколочная пробы или проба Вальдмана. Эта методика позволяет определить наличие гиперергического процесса в организме больного, непосредственно затрагивающего систему кровеносных сосудов и кроветворения (это бурное течение патологического процесса, который, даже несмотря на своевременную и адекватную терапию, приводит к смерти больного). Процедура проводится с использованием медицинской банки (отсюда и название исследования), которую ставят больному. Преимущественно банку прикрепляют немного ниже ключицы. С помощью ее добиваются раздражения эпидармиальных капилляров. Выдерживается минут двадцать, послу чего из зоны, на которой стояла банка, берется проба мазка крови и проводится определение уровня моноцитов. Контрольным является количество этих же структур, но определенных до проведения данного раздражения. Такое исследование делается не единожды, а периодически на протяжении всего течения заболевания. При патогенности протекаемого процесса число моноцитов способно возрасти в несколько раз.
• Обязательно назначается общий анализ крови больного. При его проведении можно выявить тромбоцитопению – основной симптом болезни Верльгофа. При проведении лабораторного исследования с применением увеличивающей аппаратуры, можно прекрасно рассмотреть гигантские размеры тромбоцитов.
• Назначается и исследование крови на ее свертываемость. Этот анализ показывает удлинение времени кровотечений. Судят о патологии по степени понижения объема сгустка плазмы со стандартным содержанием тромбоцитов (ретракция сгустка крови).
• Проводится и пункция костного мозга. Данное исследование, при тромбоцитопенической пурпурии, позволяет констатировать резкое повышение уровня мегакариобластов, промегакариоцитов и мегакариоцитов в организме пациента. При этом в нормальном состоянии тромбоциты отшнуровываются от ядра мегакариоцитов, избавляя их от цитоплазмы, что провоцирует структурное образование мегакариоцита расчленяться на несколько составляющих, после чего они утилизируются путем фагоцитоза (процесс активного захватывания и поглощения живых организмов (бактерий, грибков и т. д.) и неживых частиц одноклеточными организмами). В случае заболевания, процедура отшнуровки тромбоцитов стремительно уменьшает свою активность.
• При диагностике болезни Верльгофа проводится полное обследование больного, при котором иногда констатируется увеличение селезенки.
• Если у пациента наблюдается обширное кровотечение, то впоследствии констатируется вся симптоматика постгеморрагической гипохромной анемии.
• Иногда отмечается умеренный лейкоцитоз.
• На фоне выше перечисленного может развиваться надпочечниковая недостаточность, а так же активизация прогрессирования патологических процессов и в других органах организма, протекающих по ишимическому пути.
• При хроническом течении заболевания периодически наблюдаются геморрагические кризы, сопровождающиеся глубокой анемией и чрезмерными излияниями крови, которые поражают большие участки человеческого тела. Если такой процесс затрагивает область головного мозга, то велика вероятность смерти пациента.

Лечение болезни Верльгофа

Методика терапии при данном заболевании во многом зависит от стадии патологии и особенностей ее течения. При запущенности случая может понадобиться хирургическое лечение, выражающееся в удалении селезенки. Само клиническое лечение болезни Верльгофа включает в себя введение в протокол лечения кортикостероидных гормонов и иммунодепрессантов.

Например, такие гормоны как, медопред, преднизолон, декортин н20, преднизолон гемисукцинат, солю-декортин н250, преднизол.

Преднизолон - гормон коры надпочечников – способ его применения и дозировки назначается сугубо индивидуально, в зависимости от состояния пациента и общей клинической картины заболевания. Стартовая суточная дозировка составляет 20 – 30 мг, что соответствует четырем – шести таблеткам, при более тяжелой форме патологических изменения, расчет суточной дозировки может вестись по формуле 1 мг препарата на килограмм веса больного, разделенный на четыре – шесть приемов. При особенно острой патологии, такого количества лекарственного средства может оказаться недостаточным, тогда спустя пять – семь суток, рекомендованную стартовую дозировку можно увеличить вдвое. Действие данных лекарств первично снимает геморрагический синдром, после его купирования, механизм воздействия позволяет постепенно увеличивать количество тромбоцитов в крови больного.

Продолжительность лечения напрямую зависит от получения терапевтического эффекта и проводится до полного выздоровления пациента.

Противопоказано данное лекарственное средство при стойком удерживании высоких цифр артериального давления, при сахарном диабете, нефрите, психозах различного генезиса, язвенных проявлениях слизистой стенок желудка и двенадцатиперстной кишки, в случае послеоперационного периода, при открытой форме туберкулеза. А так же в период беременности и если существует повышенная чувствительность к составляющим компонентам лекарственного средства и пенсионный возраст пациента.

Резко отменять преднизолон не следует, его отмена проводится постепенно. В параллель со снижением количества принимаемых гормонов коры надпочечников, больному назначается делагил, хлорохин, хлорохин, фосфат хингамин.

Делагил - лекарственные средства для лечения протозойных инфекций вводится в организм перорально, после приема пищи по 0,5 г дважды на протяжении недели, затем один раз в неделю, но в один и тот же день. При необходимости (на усмотрение лечащего доктора) график терапии может быть расписан по 0,25 – 0,5 г одноразово в сутки.

К противопоказаниям использования данного лекарственного средства относят дисфункцию печени и почек, тяжелые изменения в сердечном ритме, при порфиринурии в анамнезе у больного, при угнетении кроветворения в костном мозге, а так же при повышенной непереносимости составляющих лекарственного средства.

Если же при отмене гормонов коры надпочечников наблюдается резкое обострение заболевания, дозировку данного препарата лечащий врач возвращает к первоначальным значениям.

Если по истечении четырех месяцев терапии не удается достичь стойкой эффективности терапии, врач – гематолог или лечащий терапевт, быстрее всего, назначит операцию по удалению селезенки. Такой терапевтический ход в 80 % случаев позволяет привести больного к полному выздоровлению.

Иссечение органа проходим под прикрытием гормональной терапии. Непосредственно перед операцией, доктор назначает количество вводимого преднизолона больше, чем больной принимал до этого момента.

Если пациенту поставлен диагноз болезнь Верльгофа, при чем, аутоиммунной формы проявления, то даже удаление селезенки не всегда способно привести человека к полному излечению. В данном случае кровотечения купируются, а вот тромбоцитопения никуда не девается.

Если удаление селезенки не позволило решить проблему, то больному лечащий врач назначает иммунодепрессанты (например, азапресс, имуран, азатиоприн, азанин, азамун). Параллельно с ними в протокол лечения вводятся и лекарственные средства, принадлежащие к группе глюкокортикоидов.

Иммунодепрессивные лекарственные средства азатиоприн назначается на протяжении одного – двух месяцев из расчета 4 мг на килограмм веса больного. Затем дозировка лекарственного средства постепенно начинает сокращаться до 3 – 2 мг на один килограмм массы тела пациента.

Антинеопластическое средство циклофосфан относят к алкилирующим соединениям и назначают по 0,2 – 0,4 г суточных. На весь курс приходится шесть – восемь грамм лекарственного средства. Препарат можно вводить как внутривенно, внутримышечно, так и внутрибрюшинно или внутриплеврально. Способ поступления в организм больного назначается лечащим доктором в каждом случае индивидуально.

К противопоказаниям использования данного препарата относят патологическое изменение в почках, гипоплазию костного мозга, выраженную кахексию и анемию, онкологическую патологию в терминальной стадии, повышенную непереносимость к составляющим лекарственного средства, лейкопения и/или тромбоцитопения, а так же период вынашивания женщиной малыша и кормление его грудным молоком.

Винкристин – растительное лекарственное средство, оказывающие противоопухолевое действие, назначается врачом – гематологом по 1 - 2 мг на один квадратный метр тела больного, принимаемый один раз в неделю. Длительность курса лечения составляет от полутора до двух месяцев.

Побочным свойством иммунодепрессантов являются их мутагенные характеристики, поэтому препараты данной группы не желательно назначать малышам, чей организм еще растет и развивается. Не применяются они и при тромбоцитопении, имеющей аутоиммунный характер, до проведения операции по удалению селезенки. В дооперационный период такие лекарственные препараты не показывают необходимого результата, они наиболее эффективны в послеоперационный период.

Не эффективно при болезни Верльгофа и переливание крови в силу того, что еще не устранен процесс расплавления тромбоцитов (тромбоцитолиз).

При проведении терапевтического лечения болезни Верльгофа не следует параллельно принимать лекарственные средства, которые способны воздействовать на агрегацию тромбоцитов. К таковым препаратам можно отнести курантил, карбенициллин, аспирин, кофеин, бруфен, бутадион и различные барбитураты.

Если у женщины в анамнезе имеется тромбоцитопеническая пурпура, то такой пациентке не следует назначать такие процедуры как выскабливания полости матки, не стоит прибегать и к прессинговому перематыванию (тампонаде).

В протокол лечения, зачастую, включают и другие гемостатические методики (локального или общего действия). Это могут быть дицинон, адроксон, эстрогены, а так же гемостатическая губка.

Один из лучших кровоостанавливающих фармацевтических препаратов - дицинон – назначается лечащим врачом из расчета 10 – 20 мг на килограмм веса больного разнесенных на три – четыре приема. Преимущественно разово вводится 0,25 – 0,5 г. При терапевтической необходимости дозировка лекарственного средства может быть увеличена до 0,75 г, принимаемых три - четыре раза на протяжении дня.

К противопоказаниям дицинона относят геморрагию, проявляющуюся на базе имеющихся антикоагулянтов, индивидуальную непереносимость составляющих лекарственного средства, а так же если в анамнезе больного имеется тромбоэмболия или тромбоз.

В случае если тромбоцитопеническая пурпура диагностирована у беременной женщины, проводимая гормонотерапия не оказывает, сколь ни будь существенного, влияния на развитие эмбриона, а вот при лактации, новорожденного малыша желательно перевести на искусственное кормление. Это необходимо, чтобы ребенок не получил с молоком матери антител, которые в данный период вырабатывает ее организм.

Удаление же селезенки беременной женщине производят только тогда, когда предполагаемая польза оперативного вмешательства значительно выше для организма женщины, чем последствия послеоперационной реабилитации для ее будущего ребенка.

Профилактика болезни Верльгофа

Основываясь на том, что причины возникновения рассматриваемого заболевания, доподленно не установлены, не выявлен и четкий механизм данных трансформаций, первичная профилактика болезни Верльгофа, на сегодняшний день, разработана очень слабо. Сюда можно только отнести общую профилактику заболеваемости:

• Предотвращение инфекционных и воспалительных болезней любого генезиса.
• Недопущение поражения организма человека различными вирусами.
• Не следует злоупотреблять пребыванием под прямыми солнечными лучами.
• Внимательно прослеживать появление аллергических реакций организма на любые раздражения.
• Очень внимательно относится к приему фармакологических препаратов, четко выдерживая способ их введения и дозировку.
• Избегать как сильного перегрева, так и существенного переохлаждения тела.
• Исключить вредные привычки и откорректировать рацион питания.

Вторичная профилактика болезни Верльгофа обуславливается принятием адекватных мер, способствующих недопущению рецидивов тромбоцитопенической пурпуры. В свете данной патологии можно дать такие рекомендации:

• Из своего рациона больному придется убрать острые продукты питания, специи, приправы и уксус.
• Физические нагрузки должны быть щадящими. Детки, с рассматриваемым диагнозом, освобождаются от занятий физической культурой и спортом.
• Таким больным не рекомендуется для терапии других патологий применять нестероидные противовоспалительные лекарственные средства.
• Противопоказаны таким больным и физиотерапевтические процедуры. Например, такие как УВЧ (воздействие на пораженный участок тела или орган высокими частотами электромагнитного поля) или различные прогревания (например, УФО).

Прогноз болезни Верльгофа

Прогноз болезни Верльгофа достаточно неоднозначен и во многом зависит от формы проявления заболевания. То есть патология находиться в острой фазе проявления или перешла в хроническую стадию, имеет она не иммунный или, наоборот, иммунный характер.

Если диагностирована патология мегакариоцитарного ростка иммунологического характера, или операция по удалению селезенки не принесла ожидаемого результата, в такой ситуации прогноз весьма негативен. Быстрее всего, избежать летального исхода для пациента не удастся.

Больной с рассматриваемым диагнозом находится под постоянным наблюдением специалиста, и стоит у него на диспансерном учете. Периодически, раз в два – три месяца, такой пациент проходит контрольное обследование, с применением геморрагических тестов. Даже появление небольшого кровотечения для этого пациента является показанием для назначения препаратов кровоостанавливающего действия.

Считается, что рассматриваемое заболевание полностью неизлечимо, но при правильном подходе к терапии эта патология имеет благоприятный прогноз.

Самое дорогое, что есть у человека – это его здоровье и, соответственно, жизнь. Быть может, не всегда есть возможность избежать определенных заболеваний, но только от человека зависит, как скоро данная патология будет распознана и приняты адекватные меры, которые не допустят нанести организму существенных разрушений. Как нельзя лучше данная теория относиться к такому заболеванию как болезнь Верльгофа. В ее случае, чем раньше Вы забьете тревогу, обратившись к специалисту, тем более эффективно он сможет Вам оказать помощь. В данной ситуации не только дальнейшее здоровье, но и жизнь напрямую зависит от того как скоро начали приниматься меры для купирования рассматриваемой патологии.

Более 200 лет тому назад ганноверский врач Верльгоф метко назвал одну из форм кровоточивости - "пятнистой геморрагической болезнью", оттеняя в данном названии наиболее яркий внешний признак болезни, - множественные кожные и подкожные кровоизлияния, различной величины, формы и цвета пятна.

С тех пор, а именно с 1735 года, с момента описания Верльгофом признаков заболевания, многие авторы по-разному называли данную болезнь, но меткое название "пятнистой болезни" упоминается во многих учебниках, статьях и докладах

Жалобы больных . Больные отмечают головную боль, головокружение, общую слабость, быструю утомляемость, иногда боли в левом подреберье. Все больные жалуются на различного вида кровоточивость.

Объективные данные . Общее состояние при болезни Верльгофа при больших кровопотерях или кровоизлияниях в жизненно важные органы может быть тяжелым и даже крайне тяжелым.

Мы отметили общее тяжелое состояние у 18 наших больных, причем, у 4 из них оно было крайне тяжелым, у 7 - средней тяжести, у 37 - удовлетворительное.

При осмотре больного кожные покровы бледны, слизистые с синюшным оттенком. Бледность кожных покровов мы отмечали у 46 наших больных.

СОДЕРЖАНИЕ:

Болезнь Верльгофа Патогенез Классификация Симптомы Особенности костномозгового кроветворения Диагноз и дифференциальный диагноз Беременность и роды при болезни Верльгофа Оперативное лечение Отдаленные результаты спленэктомии Плюсы операционного лечения Страница 4 из 10

Соответственно первичному названию "пятнистой болезни", на кожных покровах больного передней поверхности груди, живота, верхних и особенно нижних конечностей имеются множественные кровоизлияния различной величины, формы и цвета в зависимости от давности кровоизлияния от лилово-синего до желтоватого оттенка. Величина кровоизлияния от точечных мелких петехий, "блошиный укус" до обширных пятен и гематом. Иногда кровоизлияния бывают на слизистой губ, на ладонях и подошвах в виде кровавых мозолей.

Вид больного, по образному описанию Л. И. Гефтера, "...точно его избили, буквально повсюду кровоподтеки, самой различной величины - от мельчайших пятен до экхимозов больших размеров".

Локализацией мелких петехий является чаще кожа передней поверхности груди у основания шеи. Они имеют вид полуовала - "воротника", состоящего из множественных мелких плоских точек. Последние не выступают над поверхностью кожи, не имеют признаков воспаления по окружности, обычно не захватывают волосяных мешочков, чем отличаются от кровоизлияний при цинге, переходящих на волосяные мешочки.

Кожные и подкожные кровоизлияния у наших больных различной величины, формы и локализации были наиболее частым видом проявления кровоточивости (у 51 больного из 55).

Важным признаком болезни являются кровотечения из слизистых губ, десен, щек, носоглотки, гортани, слизистой полости матки, желудочно-кишечного тракта (в виде кровавой рвоты, черного стула) и так далее. Выделение крови может быть незначительным (появление нескольких капель) до вытекания струйкой (из носа, матки, ушей).

Различные виды кровоточивости у наших больных представлены в следующей таблице:

Из приведенной таблицы видно, что у большинства больных имелись кожные кровоизлияния (51 больной). Большую группу составляют больные с наличием маточных кровотечений (32). Сочетание маточных кровотечений с другими видами кровотечений было у 31 больной, сочетание слизистых форм кровоточивости с кожными геморрагиями было у 49 больных.

У одного и того же больного могут наблюдаться различного вида кровотечения, что чаще и встречается при болезни Верльгофа.

Кровоизлияния в склеру, в сетчатку могут привести к атрофии зрительного нерва или осложниться кровоизлиянием в стекловидное тело.

Кровоизлияния в сетчатку, в склеру мы наблюдали у двух наших больных, у которых были и другие виды кровоточивости.

Кровоизлияния в оболочки и вещество мозга являются наиболее опасным признаком болезни Верльгофа, встречающимся у 12% больных. В 8 процентах случаев они ведут к смерти. Мы таких больных не наблюдали ни разу.

Спонтанные носовые кровотечения у больных с болезнью Верльгофа - наиболее частый вид проявления кровоточивости (после кожных геморрагии). Носовые кровотечения были у 44 из 55 наших больных: у 12 мужчин и 43 женщин.

Иногда кровотечения настолько упорны, что порой их невозможно остановить даже в специализированном отделении с применением всех возможных лечебных мероприятий, в - том числе и задней тампонады по Беллоку или пневмотампонов М. П. Мезрина. Носовое кровотечение становится угрожающим и приходится прибегнуть к вынужденной срочной операции - спленэктомии.

Желудочно-кишечные кровотечения, как признак болезни Верльгофа, проявляются в виде кровавой рвоты, поноса с кровью, черного стула и т. д. Этот признак болезни чаще встречается в сочетании с другими геморрагическими проявлениями, но иногда при слабо выраженных других признаках болезни он является ведущим при болезни Верльгофа.

Мы наблюдали подобное кровотечение у пяти больных, у 2 лиц оно было ведущим симптомом.

Особенно опасны желудочно-кишечные кровотечения у детей. Они проявляются неукротимой рвотой и профузным кровавым поносом. Быстро наступает обезвоживание и анемизация организма при наличии малых компенсаторных сил ребенка.

Маточные кровотечения . Болезнь Верльгофа у женщин чаще проявляется в форме маточных кровотечений. Отсюда и особое название болезни Верльгофа, употребляющееся некоторыми авторами "особенная пурпура". Они могут сочетаться с другими геморрагическими проявлениями (кожными, носовыми, кровоточивостью из десен и т. д.).

Маточные кровотечения, правда нечасто, могут быть и единственным клиническим признаком заболевания. По статистике Табанелли и Басерга, охватывающей 273 больных с болезнью Верльгофа, чисто метроррагические формы составляют 1,1%.

Кровотечения из гениталий могут быть первым проявлением заболевания или же они могут возникнуть много лет спустя после других симптомов болезни, выявляющихся только анамнестически. В период половой зрелости заболевание бурно обостряется в виде маточного кровотечения.

Менструации при болезни Верльгофа могут быть очень обильными и продолжительными (до 10-15 дней и даже до 20), повторяясь через каждые 10-15 дней. Состояние больной требует стационарного лечения.

Некоторые авторы отмечают, что у больных с маточными кровотечениями при болезни Верльгофа нет обычно параллелизма между кровоточивостью из гениталий и другими проявлениями кровоточивости. В частности, на высоте маточных кровотечений, по мнению авторов, кожные и подкожные кровоизлияния иногда уменьшаются.

Мы не можем этого отметить по нашим данным. Наряду с обильным маточным кровотечением, у наших больных имелись обильные носовые кровотечения, множественные кожные и подкожные кровоизлияния.

После появления первого маточного кровотечения не обязательно все очередные месячные имеют характер меноррагий. Они могут протекать совершенно нормально, а иногда, наоборот, принимают характер угрожающего профузного маточного кровотечения, заставляющего больную срочно обратиться в больницу.

При гинекологическом исследовании у больных болезнью Верльгофа с маточными кровотечениями обычно не выявляется никаких специфических патологических изменений. При гистологическом исследовании соскоба слизистой полости матки, так же нет ничего характерного для данного заболевания. Так, Барнес одиннадцать раз производил гистологическое исследование эндометрия у больных болезнью Верльгофа: 6 раз он наблюдал такие изменения, какие имеются при обычных кровотечениях; 2 раза отмечалась кистозная гипертрофия желез; 3 раза - обычная гипертрофия желез (по Бенгаму).

У наблюдаемых нами 34 больных женского, пола менструального возраста маточное кровотечение в виде меноррагий и метроррагий мы отметили в 32 случаях. У 21 больной были меноррагии; у 21 метроррагий, причем у 10 больных мы наблюдали и то и другое.

Больных с маточным кровотечением при острой форме болезни Верльгофа было 3, при подострой форме - 3 и при хронической рецидивирующей форме - 26.

Кровоточивость десен и кровотечения из слизистой полости рта - довольно частый симптом при болезни Верльгофа. У наших больных мы наблюдали его 19 раз. Изолированно от других видов кровоточивости не встречали.

Кровотечения из внутренних органов: легочные, почечные (в виде кровохаркания, гематурии), кровоизлияния в плевральную полость, в свободную брюшную полость, а также кровоизлияния в среднее ухо, "кровавый пот", "кровавые слезы", кровоизлияния под ноготь, хотя и редко, но встречаются при болезни Верльгофа. Из перечисленных, редко встречающихся локализаций кровоточивости, кровоизлияние в брюшную полость мы наблюдали только один раз.

Кровотечения из ушей мы наблюдали в сочетании с другими видами кровотечений у 3 больных (из 55).

При обследовании сердечно-сосудистой системы у больных болезнью Верльгофа при острой форме болезни или при резком обострении хронической рецидивирующей формы выявляется тахикардия с учащением пульса до 120-140 ударов в 1 минуту. Пульс мягкий, нитевидный, до полного исчезновения на периферических сосудах. При аускультации сердца определяются систолические шумы на верхушке сердца. При выраженной анемии больные отмечают ишемические боли в области сердца. Резко уменьшается объем циркулирующей крови при обильных кровопотерях в короткий срок.

Учащение пульса до 100-120 ударов в одну минуту мы наблюдали у 11 больных. Это были больные с выраженной анемией, с тяжелым общим состоянием. Систолический шум на верхушке сердца при выраженной анемии выслушивался у 15 больных. Артериальное кровяное давление снижалось до 60-30, а иногда и не определялось в острых случаях с большой кровопотерей.

Дыхательная система остается в основном без изменений. Иногда наблюдаются кровоизлияния в плевральную полость с образованием гемоторакса. Легочных кровотечений мы не наблюдали.

Периферические лимфатические узлы мягкие, безболезненные, не увеличенные. Некоторые авторы указывают на увеличение периферических лимфатических узлов у больных в период обострения болезни Верльгофа.

Живот при пальпации, как правило, мягкий, безболезненный. Иногда при наличии желудочно-кишечного кровотечения имеется рефлекторное напряжение передней брюшной стенки в эпигастральной области. Здесь же при этом отмечается болезненность. Этот признак мы наблюдали у 5 наших больных.

Печень не увеличена, мягкая, безболезненная. Желтухи не наблюдается.

Органы мочевыделительной системы при болезни Верльгофа без изменений. Иногда бывает почечное кровотечение. Почечного кровотечения у наших больных мы не наблюдали.

Селезенка привлекает особое внимание врача, обследующего больного. Селезенка бывает редко и мало увеличенной. И. А. Кассирский пишет: "При болезни Верльгофа не наблюдается спленомегалии, но и вообще увеличения селезенки". Некоторые авторы все же отмечают увеличение селезенки. Так, В. А. Шаак пишет: "Селезенка увеличена, но в меньшей степени, чем при гемолитической желтухе и при тромбофлебитической спленомегалии". Н. Н. Милостанов отмечает увеличение селезенки при болезни Верльгофа у трети оперированных больных (25 человек всех оперированных). Другие же авторы считают, что при увеличении селезенки необходимо ожидать другое заболевание.

Мы ни разу не наблюдали спленомегалии при болезни Верльгофа. Пальпаторно и перкуторно при обследовании больного селезенка не превышает нормальных границ ("длинник ее проецируется на поверхность тела между IX и XI ребрами по средней подмышечной линии слева").

Иногда при острой форме болезни Верльгофа или резком обострении хронического течения болезни отмечается подъем температуры от 30-41° (36,6° утром, 40-41° вечером- А. В. Гуляев, М. Д. Тушинский). Повышенную температуру мы отмечали у 11 наших больных (от 37,5- 40°).

Симптом Кончаловского - Румпель-Лееде ("симптом жгута") чаще бывает положительный, но не всегда. Не всегда его выраженность параллельна нарастанию степени кровоточивости, "особенно если кровотечения превалируют из слизистых оболочек". Е. И. Шур указывает на неспецифичность данного симптома для геморрагических проявлений. Он считает, что иногда этот симптом бывает положительным у здоровых людей и в 50% случаев при других заболеваниях.

Признак Кончаловского у наших больных был 11 раз резко положительным, то есть после пятиминутного наложения жгута на среднюю треть плеча появлялись множественные мелкие в виде точек петехиальные кровоизлияния на коже на месте наложения жгута и дистальнее его. Положительным он был у 29 больных - мелкие точечные кровоизлияния через 5 минут становились обильными, но не циркулярно вокруг плеча, а только на передней поверхности. Слабоположительный признак Кончаловского имелся у 6 больных (геморрагические точки через этот же срок были редкими). И у 9 больных признак Кончаловского-Румпель-Лееде мы считали отрицательным (после снятия жгута на конечности не оставалось никаких геморрагических высыпаний, хотя носовые, маточные и другие кровотечения у больных в это же время были).

Более постоянным при болезни Верльгофа является симптом щипка. Симптом оценивается как положительный, если на месте щипка появляется значительный кровоподтек через несколько часов и более четко на следующий день - "на месте легкого щипка отмечается обширный экстравазат".

У наших больных симптом щипка мы отметили 50 раз.

При болезни Верльгофа мы отмечаем положительным молоточковый симптом у 25 больных. У них легкое постукивание перкурсионным молоточком над грудиной, лучевой костью, по ходу гребешка большеберцовой кости вызывало кровоподтек. Инъекционный симптом был положительным у 44 больных. Симптом укола положительный у 48 наших больных.

Наличие этих симптомов при болезни Верльгофа отмечают Г. А. Алексеев, И. А. Кассирский, М. Д. Тушинский, А. Я. Ярошевский.

Симптом щипка и молоточковый симптом "представляют собой видоизмененную пробу на длительность кровотечения путем закрытой травмы подкожных капилляров". Здесь при отсутствии тромбоцитов и имеющемся дефекте стенки сосуда происходит выхождение тромбоцитов.

Изменения крови . Наряду с клиническими симптомами при болезни Верльгофа имеются характерные изменения и со стороны периферической крови. В период ремиссии кровь больного обычно мало чем отличается от крови здорового человека, разве что небольшим понижением числа тромбоцитов. В стадии же обострения хронической формы болезни или при острой и подострой форме, при имеющемся обильном кровотечении картина крови представляет постгеморрагического типа гипохромную анемию с понижением числа эритроцитов, снижением процента гемоглобина и уменьшением цветного показателя. Особенно характерно снижение числа тромбоцитов до полного их исчезновения в периферической крови у некоторых больных.

Картина крови при болезни Верльгофа всецело зависит от фактора кровотечения, его размеров, длительности и времени, прошедшего после кровотечения.

Число эритроцитов в период обострения болезни Верльгофа снижается до 2 000 000-1 500 000 и даже до 1 000 000 и ниже. Мы наблюдали снижение числа эритроцитов в период резкого обострения болезни до 750 000, то есть почти в шесть раз меньше числа, принятого за норму здорового человека.

Сдвиг эритроцитов до нормобластов в периферической крови у наших больных наблюдался 9 раз.

Процент гемоглобина падает параллельно снижению числа эритроцитов при нарастающей кровоточивости до 30-20% и ниже. А. В. Гуляев указывает на снижение гемоглобина до 16% при острой форме болезни Верльгофа.

У наших больных снижение процента гемоглобина мы наблюдали до 11% (по шкале Сали I).

Цветной показатель по нашим наблюдениям уменьшался до 0,4. У некоторых больных он был близок к норме или нормальным.

В формуле белой крови наблюдается некоторое увеличение числа лимфоцитов. У отдельных больных мы наблюдали увеличение числа лимфоцитов до 78. Лимфоцитоз мы отметили у 26 больных.

При острой форме или обострении (рецидиве) хронической формы болезни Верльгофа, при наличии большой кровопотери, имеется ускоренная реакция оседания эритроцитов до 70-80 мм в 1 час.

Наличие анизоцитоза мы имели в анализах крови у 19 больных; пойкилоцитоз отмечен у 16 больных и полихромазия у 8 больных.

Время свертываемости крови при болезни Верльгофа, по мнению некоторых авторов, остается нормальным. Г. А. Алексеев отмечает повышение времени свертываемости крови в начале кровотечения, связанного с тромбопенией, а в конце и в период ремиссии свертываемость крови близка к нормальной. Б. П. Шведский отмечает замедление времени свертываемости крови (по методу Фонио) до 50 минут.

Известно, что при тромбоцитопении незначительное понижение свертываемости крови удлиняет продолжительность кровотечения. Поэтому надо учитывать подобное обстоятельство при оценке кровотечения у больного.

Самую большую свертываемость крови у наших больных мы отмечали 60 минут (при норме 6-10 минут).

Продолжительность кровотечения при болезни Верльгофа, как правило, удлинена. Вместо 2-4 минут, как бывает у здорового человека, кровотечение из места укола продолжается много больше, до 10 минут, до 18-20 минут и даже до 1 часа и более. Т. И. Белоглазова наблюдала кровотечение из места укола в течение 5 часов в период рецидива хронической формы болезни Верльгофа.

Продолжительность кровотечения нормальной была у 21 больного и более нормы у 33 больных, при этом у 13 человек кровотечение из места укола продолжалось до 20 минут и более. Самая большая продолжительность кровотечения равнялась 60 минутам.

Г. А. Алексеев отмечает полный параллелизм между временем кровотечения и степенью тромбоцитопении. При этом создающийся рыхлый сгусток крови не преграждает путь крови, выходящей через дефект в сосуде после укола.

Этот же параллелизм можно проследить и при проверке ретракции кровяного сгустка. На высоте кровотечения и при наличии выраженной тромбоцитопении ретракция кровяного сгустка у больных болезнью Верльгофа или резко замедлена или полностью отсутствует. При этом отмечается извращенность ретрактильности кровяного сгустка. В первые часы (2-4 часа), когда в нормальных условиях уже должна отделиться сыворотка, этого не наблюдается. Сгусток остается рыхлым, и только к концу суток (а иногда и дольше!) появляется свободная сыворотка.

Полное отсутствие ретракции кровяного сгустка мы наблюдали у 31 больного; у 19 больных ретракция была извращена, то есть в первые часы не было отделения сыворотки, ретрактильность кровяного сгустка оказалась замедленной или резко замедленной.

В период ремиссии ретракция кровяного сгустка часто остается нормальной.

Протромбин крови при болезни Верльгофа чаще остается без отклонения от нормы.

У наших больных протромбиновый индекс был проверен в 10 случаях, причем колебания наблюдались от 77% до 104%.

Женский журнал www.. Г. Мясникова

• Что такое болезнь Верльгофа
• Симптомы Болезни Верльгофа
• Лечение Болезни Верльгофа
• К каким докторам следует обращаться если у Вас болезнь Верльгофа

Что такое болезнь Верльгофа

Тромбоцитопеническая пурпура - заболевание, которое развивается на фоне повышенной склонности тромбоцитов к агрегации («склеиванию»), проявляется повсеместным образованием микротромбов, приводя к закупорке просвета артерий мелкого калибра; также проявляется вторичным расплавлением клеток крови, тромбоцитопенией потребления (снижением количества тромбоцитов в единице объема крови в результате их активного использования в процессе тромбообразования). Кроме того, тромбоцитопеническая пурпура сопровождается ишемическим поражением головного мозга, сердца, почек, печени и многих других органов и систем. Тромбоцитопеническая пурпура является наиболее частой и яркой иллюстрацией геморрагического диатеза. Встречается у новорожденных, детей любого возраста и взрослых, причем у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин.

Причины тромбоцитопенической пурпуры в настоящее время неизвестны. Гипотезы о вирусной, иммунной и ферментопатической природе болезни пока не получили подтверждения. Наследственные формы заболевания встречаются сравнительно редко, тогда как приобретенные формы преобладают.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Верльгофа

Основным патологическим признаком болезни является снижение количества тромбоцитов в периферической крови, вследствие чего развивается выраженный геморрагический синдром гематомно-петехиального типа. Тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов) приводит к уменьшению тромбоцитарных компонентов свертывающей системы и развитию коагулопатического синдрома (нарушению свертываемости крови).

При идиопатической тромбоцитопении, когда не удается выявить причинный фактор, в костном мозге отмечается гиперпродукция мегакариоцитов и тромбоцитов. При иммунных формах тромбоцитопении разрушение пластинок тромбоцитов происходит под влиянием антител, при наследственных укорочение жизни тромбоцитов обусловлено нарушением активности ферментов гликолиза, дефектом структуры их мембраны, снижением уровня тромбопоэтинов. Посредством метода радиоактивной индикации выявляется резкое укорочение жизни тромбоцитов до 8-24 ч вместо 7-10 дней, в некоторых случаях их исчезновение.

У детей появлению тромбоцитопенической пурпуры нередко предшествуют острые респираторные вирусные инфекции, вакцинация (противодифтерийная, коклюшная, оспенная, коревая, полиомиелитная, гриппозная). У новорожденных тромбоцитопеническая пурпура является врожденной, но не генетически обусловленной, поскольку связана с трансплацентарной передачей детям антитромбоцитарных изо- (мать здорова) и аутоантител (матери страдают болезнью Верльгофа). В генезе кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре, кроме пластиночного фактора, играет роль и состояние сосудистой стенки.

Симптомы Болезни Верльгофа

Тромбоцитопеническая пурпура представляет собой остро возникающее, быстро прогрессирующее заболевание, поражающее людей разного возраста. Среди больных преобладают лица в возрасте от 10 до 50 лет, у женщин заболевание встречается несколько чаще. Болезнь начинается внезапно среди полного здоровья или вскоре после острых респираторных или кишечных заболеваний. У больных отмечаются повышенная утомляемость, слабость, головная боль, снижение аппетита, тошнота, в некоторых случаях могут быть рвота, боли в животе и грудной клетке, неправильного типа лихорадка, нарушения зрения, появление на коже мелких кровоизлияний и синяков. Вскоре эти явления сменяются развернутой картиной болезни с лихорадкой, геморрагическим синдромом (кровоизлияния, синяки, носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в сетчатку, кровоточивость десен, реже - кровохарканье), изменчивой и сложной неврологической симптоматикой (дезориентация, атаксия, заторможенная речь, односторонний паралич, дрожание, нечеткость и затуманенность зрения, судороги, заторможенность, глубокий патологический сон, иногда острые психические нарушения, в тяжелых случаях - коматозное состояние). Основными клиническими симптомами являются кожные кровоизлияния и кровотечения из слизистых оболочек (особенно у детей), возникающие как спонтанно, так и под влиянием незначительных, малозаметных травм, инъекций.

Кожные кровоизлияния располагаются чаще на передней поверхности туловища и конечностей, имеют различную величину - от мелких до крупных пятен и кровоподтеков. В отличие от кожных кровоизлияния сосудистого происхождения может появиться тенденция к слиянию. Эта клиническая особенность - диагностическое подспорье для врача в правильной оценке характера геморрагического диатеза (в сочетании с лабораторными геморрагическими тестами). В зависимости от давности кровоизлияние на коже может приобретать различную окраску (сине-зеленоватую, бурую, желтую).

Что касается кровотечений из слизистых оболочек, то по частоте преобладают носовые и маточные, реже бывают желудочно-кишечные, легочные, почечные, кровоточивость десен. Носовые кровотечения иногда становятся обильными и приводят к выраженной анемии. У женщин на первый план выступают менструальные кровотечения. Могут быть кровоизлияния в яичники, имитирующие внематочную беременность. В ряде случаев тромбоцитопеническая пурпура выявляется у девушек при появлении первых менструаций. Важна такая диагностическая деталь при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, как отсутствие изолированных кровотечений из слизистых оболочек и кожных кровоизлияний. Чаще подобные явления сопровождают такие патологические процессы, как рак, гипернефрома, фибромиома, гипертоническая болезнь, атеросклероз, нефрит, климактерический синдром.

Увеличение селезенки у взрослых является скорее исключением, чем правилом. У детей умеренное увеличение селезенки отмечается в 30% случаев. Выраженное увеличение селезенки противоречит диагнозу идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (тромбоцитопенической пурпуры с неясной причиной), соответствуя в этих случаях симптоматическим тромбоцитопениям при различных спленопатиях (заболеваниях селезенки).

При значительных кровопотерях наблюдается картина постгеморрагической гипохромной анемии. Обычно же количество эритроцитов, лейкоцитов, содержание гемоглобина - без существенных отклонений от норм. Иногда отмечается умеренный лейкоцитоз с появлением юных форм.

Костномозговое кроветворение характеризуется прежде всего увеличением общего количества мегакариоцитов. Часто обнаруживаются крупные мегакариоциты, нередки молодые формы, имеющие круглое ядро. Отшнурование тромбоцитов от мегакариоцитов может быть нарушено. В тех случаях, когда вокруг мегакариоцитов не обнаруживается скопления тромбоцитов, можно предполагать их быстрое поступление в кровь. При развитии анемии отмечается картина усиленного образования эритроцитов.

Тромбоцитопения - основной специфический признак болезни, особенно выявляется в периоды кровотечений, когда число тромбоцитов снижается до 5-2 Ч 109/л, а иногда и до 0. Строгая зависимость между количеством тромбоцитов и выраженностью кровоточивости не всегда существует при хронической форме болезни у детей. У некоторых больных отмечается значительное увеличение размеров тромбоцитов. В периоды улучшений количество тромбоцитов увеличивается, однако не достигает нормы.

Ретракция кровяного сгустка резко нарушена, сыворотка у больных совершенно не способна отделяться, сгусток сохраняется рыхлым в течение 2, 8, 12 и даже более часов. В периоды улучшений ретракция в норме. Нередко между тромбоцитопенией и ретракцией кровяного сгустка наблюдается полный параллелизм. Продолжительность кровотечения резко увеличена в период обострений, что связано с тромбоцитопенией и расстройством ретрактильности мелких сосудов. Время свертывания крови нормально либо несколько удлинено. Эндотелиальные признаки в период кровотечений положительны, при улучшении - отрицательны. Тромбоцитопения бывает разной степени выраженности (чаще число тромбоцитов - от 20 до 70 Ч 109/л), наблюдается острая не иммунная гемолитическая анемия со снижением уровня гемоглобина до 40-80 г/л, ретикулоцитозом, повышением содержания непрямого билирубина и свободного гемоглобина в плазме (сыворотке), часто бывает поражение почек (белок, эритроциты и цилиндры в моче, начальная олигурия с гемоглобинурией или без нее). Помимо этих основных симптомов, довольно часто появляются различные абдоминальные признаки - боль в животе, подчас с картиной «острого живота», мелена (примесь крови в кале), увеличение печени и селезенки. Возможна надпочечниковая недостаточность - гипотония, ишемизация других органов.

Лабораторное исследование выявляет анемию, ретикулоцитоз, тромбоцитопению, в миелограмме - раздражение эритроидного и мегакариоцитарного ростков, гипербилирубинемия (повышение уровня билирубина в крови), при тяжелом поражении почек - повышение уровня мочевины и остаточного азота в сыворотке крови.

Течение

Болезнь обычно - с частыми обострениями, со сменой улучшениями различной длительности. При хроническом течении постоянно наблюдаются тромбоцитопения и кровотечения. Стертая форма обусловлена несущественным уменьшением числа тромбоцитов, продолжительными менструациями и единичными синяками на коже. Геморрагические кризы, которые сопровождаются анемией либо чрезвычайно обширными кровоизлияниями, при расположении в головном мозге могут приводить к смертельному исходу. Прогноз зависит от формы болезни (острой и хронической, иммунной и неиммунной). Трудоспособность больных снижена.

Иногда пурпура проявляется впервые в период беременности. Течение беременности и родов у женщин, которые страдают тромбоцитопенической пурпурой, за исключением острых случаев обычно благоприятно, признаки часто уменьшаются и даже могут исчезнуть; кровопотеря в родах вне обострения болезни не превышает обычной. Напротив, прерывание беременности чревато обильным кровотечением. Поэтому при отсутствии выраженных кровотечений при беременности тромбоцитопеническая пурпура не является противопоказанием к донашиванию и деторождению. Противопоказаниями к беременности являются частые и массивные кровотечения.

Лечение Болезни Верльгофа

Терапевтические мероприятия при тромбоцитопенической пурпуре назначаются в зависимости от клинического течения. Используются кортикостероидные гормоны, удаление селезенки и иммунодепрессанты. Средняя суточная доза преднизолона вначале составляет 1 мг/кг массы тела в сутки. В тяжелых случаях эта доза может оказаться недостаточной, тогда через 5-7 дней ее повышают в 2 раза. Первоначально в течение недели купируется геморрагический синдром, а затем возрастает число тромбоцитов. Лечение продолжается до получения полного эффекта. Снижают преднизолон постепенно под «прикрытием» делагила. В том случае, если после отмены преднизолона или снижения его дозы наступает обострение, следует вернуться к исходным высоким дозам препарата.

При отсутствии полного или стойкого эффекта от гормонотерапии в течение 4 месяцев возникают показания к удалению селезенки, которое у 80% больных с аутоиммунной тромбоцитопенией приводит к практическому выздоровлению. Удаление селезенки проводят на фоне терапии гормональными препаратами, накануне операции дозу увеличивают. Однако операция при аутоиммунных формах у отдельных больных может не привести к полному выздоровлению. Кровоточивость может исчезнуть, а тромбоцитопения остается. В ряде случаев отмечается увеличение количества тромбоцитов через 5-6 месяцев после хирургического вмешательства либо наблюдается терапевтическое действие ранее неэффективных кортикостероидов.

В случае неэффективного удаления селезенки показаны иммунодепрессанты, которые целесообразно назначать на фоне глюкокортикоидов (гормонов). Применяют азатиоприн по 2-3 мг/кг в течение 2,5 месяца, циклофосфан по 200-400 мг в день (на курс - 6-8 г), винкристин по 1-2 мг/м2 один раз в неделю (продолжительность курса - 1,5-2 месяца). Весьма нежелательно назначать иммунодепрессанты детям, поскольку они обладают мутагенным действием. Применять иммунодепрессанты до удаления селезенки при аутоиммунной тромбоцитопении нерационально. Переливания крови, тромбоцитарной взвеси не показаны из-за развития тромбоцитолиза (расплавления тромбоцитов). При резко выраженной анемии можно переливать лишь отмытые эритроциты. Симптоматическое лечение геморрагического синдрома включает местные и общие гемостатические средства (гемостатическая губка, эстрогены, адроксон, дицинон). Необходимо исключить все медикаменты, нарушающие агрегацию тромбоцитов (аспирин, бутадион, бруфен, карбенициллин, барбитураты, кофеин, курантил). Следует избегать тугой тампонады и выскабливания полости матки при кровотечениях.

При тромбоцитопении у беременных применение гормональной терапии небезопасно для плода из-за возможности развития гипотрофии (истончения и снижения функции) коры надпочечников. Грудное вскармливание предпочтительно заменить искусственным, так как в молоке матери могут содержаться антитела. Удаление селезенки во время беременности проводится только по жизненным показаниям.

Прогноз различен. При иммунологической реакции мегакариоцитарного ростка, а также при неэффективности удаления селезенки прогноз ухудшается. Больные с тромбоцитопенической пурпурой находятся под диспансе-ным наблюдением. В стадии улучшения гематологический контроль проводится раз в 23 месяца с исследованием важнейших геморрагических тестов. Возникновение даже слабо выраженных кровотечений становится показанием к использованию кровоостанавливающих средств, глюкокортикоидных гормонов, следованию режиму питания с исключением острых блюд, уксуса, консервированных овощей, алкоголя. Следует также назначать продолжительное время настои шиповника, крапивы кунжутное масло, орехи арахиса.