Бульбарный синдром: симптомы и лечение. Прогрессирующий бульбарный паралич Что такое парез мягкого неба

Парез гортани (паралич) - это снижение силы мышц участка дыхательной системы, соединяющего глотку с трахеей, содержащего голосовой аппарат. Характеризуется поражением двигательного пути нервной системы.

Голосовой аппарат представляет собой расширение и сужение щели, находящейся в гортани между голосовыми связками, через которую воздух, проходя, образует звуки, и уровень натяжения голосовых связок зависят от деятельности мышц гортани благодаря нервным импульсам. При повреждении части этой системы образуются парезы гортани.

Данное заболевание характеризуется снижением возможности выполнения действий, связанных с деятельностью гортани таких как дыхание, воспроизведение звуков.

Учитывая, что вызывают паралич гортани причины довольно распространённые, оно занимает одно из ведущих мест среди заболеваний ЛОР (уха, горла, нос).

Паралич провоцируется достаточно разнообразным количеством причин, поражает людей независимо от разных возраста и половой принадлежности. Зачастую образуется вследствие других болезней.

Причины заболевания:

• болезни щитовидной железы;
• опухоли гортани, трахеи, шейных отделов и их метастазы;
• перенесенные инсульты;
• различные воспаления серозной оболочки легких;
• заболевание периферического нерва, как последствие перенесенных интоксикаций, инфекционных болезней (туберкулеза, ботулизм, ОРВИ и т.д.), отравлений;
• образование гематомы, вследствие механического повреждения шеи;
• скопление в тканях организма элементов с примесью крови, лимфы при инфекционных воспалениях гортани;
• выпячивание стенки артерии или вены, вызванное её растяжением;
• неподвижность черпаловидного хряща;
• болезни головного и спинного мозга, а также позвоночника;
• послеоперационные травмы шейной области, головы, грудной клетки (паралич голосовых связок, как последствие операции характерен в большинстве случаев для неверного хирургического вмешательства);
• вредное воздействие химиопрепаратов.

Парез гортани зачастую встречается у лиц, чья работа связана с высокой нагрузкой на голосовой аппарат.

Также наблюдается парез голосовых связок у людей, причины возникновения которыми послужили сильные стрессы, курение, вредные условия производства, связанные с выдыханием вредных и ядовитых веществ, а также холодного, задымленного воздуха и психические заболевания.

Разновидности, симптомы, последствия

Интересно, что паралич гортани и парез неба (части мягкого нёба, отделяющего ротовую полость от глотки) имеют одинаковую клиническую картину.

Симптомы зависят от продолжительности заболевания и от характера воспаления гортани.

Встречается паралич: односторонний, двухсторонний. При наличии второго, предоставляется больничный лист. Односторонний парез характеризуется воспалением половины гортани, левой или правой складки.При односторонних парезах признаки заболевания носят менее выраженный характер, могут развивать нарушение работы легких, бронхов.

Учитывая, что двухсторонний паралич, как и парез мягкого неба, имеют симптомы, связанные с нарушением дыхания, они могут вызвать асфиксию и как ее следствие летальный исход, а также сильные изменения голоса, включая его полную потерю.

Наиболее характеризуют парез гортани следующие симптомы:

• осиплость, изменение голоса;
• разговор шепотом;
• быстрой усталостью голосовой связки;
• трудностью с глотанием;
• болевыми ощущениями в шеи;
• нарушениями двигательной деятельности языка, мягкого неба;
• отдышкой, замедлением пульса;
• ощущением кома или инородного предмета в горле;
• кашлем;
• головной болью, ненормированным сном, слабостью, повышенной тревожностью (при параличе, спровоцированном стрессовыми ситуациями, психическими расстройствами);
• посинением над верхней губой;
• поперхиванием;
• дыхательной недостаточностью (характерно при двухстороннем параличе и требует срочного лечения).

Основными внешними признаками воспаления голосовых связок считаются нарушения функций речи и дыхания.

Кроме характера заболевания (односторонний, двухсторонний), парез гортани подразделяют на виды также зачастую зависящих от его характера: миопический, нейропатический, функциональный.

Миопический, характерен для двухстороннего пареза с нарушениями функций речи, дыхания, вплоть до асфиксии.

Нейропатический, в большинстве случаев, встречается односторонний, связанный с образованием ослаблением мышц, увеличивающей щель, постепенно переходящую в мышцы гортани. Встречается через длительное время восстановление фонации. При двустороннем нейропатическом парезе гортани может возникнуть асфиксия.

Функциональный характерен для лиц, переживших стрессовые ситуации или вирусные заболевания. Уникальность данного вида заключается в том, что он характерен звучностью голоса при слезах, смехе или кашле. В горле ощущается першение, боль, а также появляется болевой синдром в голове, раздражительность, слабость, нарушение сна, перемена настроения.

Диагностика и лечение

Принимая во внимание, что это достаточно опасное заболевание, его своевременная диагностика и последующее лечение являются важным фактором для дальнейшей нормальной жизнедеятельности человека.

Перед тем как лечить заболевание, необходимо правильно установить диагноз. Для его установления необходимо обратиться к врачу, пройти назначенное обследование. Самим устанавливать себе диагноз не рекомендуется!

Лечащий врач после анализа предъявленных жалоб и внешнего осмотра шеи и ротовой полости назначит одно из следующих обследований: ларингоскопии, включающее изучение месторасположение голосовых связок, наличие воспаления, состояние слизистой гортани и ее целостность, томографию, рентгенографию и электромиографию, позволяющую произвести оценку состояния мышц. Для определения уровня нарушения голосовых функций могут применяться фонография, стробоскопия, электроглоттография.

Проводимая терапия напрямую зависит от причин возникновения заболевания, а также от ее характера. Ее задачей является восстановление основных функций гортани: дыхания и воспроизведения звуков.

Если нарушением голосовых функций стало перенапряжение, лечение не требуется, а необходим отдых, чтобы восстановить их.
Применяется терапия лекарственными средствами, хирургическое вмешательство, физиотерапевтические процедуры, среди которых распространена фониатрическая гимнастика при парезе голосовых связок.

Наиболее часто при болезни гортани назначаются (обязательно учитывая причину возникновения болезни) лекарственные средства: противоотечные, антибактериальные, противовирусные, сосудистые, улучшающие функции мозга, активизирующие деятельность мышц, антидепрессанты, витаминный комплекс.

Хирургическое вмешательство требуется при наличии опухолей, болезней щитовидной железы, растяжимости мышц, наступления удушья.

К физиотерапии относят электрофорез, магнитотерапию, иглорефлексотерапию, водолечение, массаж, психотерапию, фонопедию, гимнастику.
Большое значение при реабилитации и терапии паралича гортани и мягкого неба приобрели гимнастика дыхания, включающие в себя медленное выдувание и втягивание воздуха, использование губной гармошки, раздувание щек и выпускание медленно воздуха, удлиненный вдох, а также тренировка мышц шеи.

Профилактика и прогноз

Парез неба и гортани можно избежать. Для этого необходимо исключить возможную часть причин их возникновения. Это избежание стрессовых ситуаций, перезагрузок голосовых связок, вирусных заболеваний, исключить по возможности курение, вдыхание несвежего воздуха. А также не допустить осложнений болезней, которые могут вызвать парез.

При любых заболеваниях, ведения здорового образа жизни и поддержание иммунитета оказывают благоприятные последствия для организма, увеличивают сопротивляемость организма к различным воспалительным процессам.

Парез гортани лечению поддается полностью, особенно если носит односторонний характер, в последующем не несет никаких последствий после проведенной терапии.

Опасность двухстороннего паралича, в первую очередь характеризуется удушьем, которое может повлечь смерть, полную потерю голоса. Поэтому во избежание таких последствий необходимо своевременно обратиться к врачу с целью излечения.
В любом случае, чем раньше начать лечение, обязательно назначенное специалистом (только в этом случаем можно надеяться на его эффективность), тем более радужный прогноз на полное излечение.

Данная болезнь имеет схожие симптомы другими заболеваниями, например, такими как парез неба, в связи с чем нужно уметь вовремя правильно диагностировать заболевание, с целью назначения правильного лечения.

Так как данное заболевание имеет довольно обширный спектр причин возникновения, несет опасность жизни и нормальному функционированию организма к нему надо относиться достаточно серьезно, не затягивать и не пренебрегать назначенным специалистом лечением.

Постепенно развивающееся нарушение функции бульбарной группы каудальных черепно-мозговых нервов, обусловленное поражением их ядер и/или корешков. Характерна триада симптомов: дисфагия, дизартрия, дисфония. Диагноз устанавливается на основании осмотра пациента. Дополнительные обследования (анализ цереброспинальной жидкости, КТ, МРТ) проводятся для определения основной патологии, явившейся причиной бульбарного паралича. Лечение назначается в соответствии с причинным заболеванием и имеющимися симптомами. Могут потребоваться неотложные мероприятия: реанимация, ИВЛ, борьба с сердечной недостаточностью и сосудистыми нарушениями.

Общие сведения

Бульбарный паралич возникает при поражении расположенных в продолговатом мозге ядер и/или корешков бульбарной группы черепно-мозговых нервов. К бульбарным относятся языкоглоточный (IX пара), блуждающий (Х пара) и подъязычный (XII пара) нервы. Языкоглоточный нерв иннервирует мышцы глотки и обеспечивает ее чувствительность, отвечает за вкусовые ощущения задней 1/3 языка, дает парасимпатическую иннервацию околоушной железы. Блуждающий нерв иннервирует мышцы глотки, мягкого неба, гортани, верхних отделов пищеварительного тракта и дыхательных путей; дает парасимпатическую иннервацию внутренних органов (бронхов, сердца, ЖКТ). Подъязычный нерв обеспечивает иннервацию мышц языка.

Причиной бульбарного паралича может быть хроническая ишемия головного мозга , развившаяся вследствие атеросклероза или хронического сосудистого спазма при гипертонической болезни . К редким факторам, обуславливающим поражение бульбарной группы черепных нервов, относят краниовертебральные аномалии (в первую очередь, аномалию Киари) и тяжелые полиневропатии (синдром Гийена-Барре).

Симптомы прогрессирующего бульбарного паралича

В основе клинических проявлений бульбарного паралича лежит периферический парез мышц глотки, гортани и языка, следствием которого являются нарушения глотания и речи. Базовым клиническим симптомокомплексом выступает триада признаков: расстройство глотания (дисфагия), нарушение артикуляции (дизартрия) и звучности речи (дисфония). Нарушение проглатывания пищи начинается с затруднений при приеме жидкостей. За счет пареза мягкого неба жидкость из полости рта попадает в нос. Затем, со снижением глоточного рефлекса, развиваются расстройства проглатывания и твердой пищи. Ограничение подвижности языка приводит к затруднению при пережевывании пищи и продвижении пищевого комка во рту. Бульбарная дизартрия характеризуется смазанностью речи, отсутствием четкости в произношении звуков, из-за чего речь больного становится непонятна окружающим. Дисфония проявляется как осиплость голоса. Отмечается назолалия (гнусавость).

Характерен внешний вид пациента: лицо гипомимично, рот открыт, наблюдается слюнотечение, трудности с пережевыванием и проглатыванием пищи, ее выпадение изо рта. В связи с поражением блуждающего нерва и нарушением парасимпатической иннервации соматических органов возникают расстройства дыхательной функции, сердечного ритма и сосудистого тонуса. Это наиболее опасные проявления бульбарного паралича, поскольку зачастую прогрессирующая дыхательная или сердечная недостаточность обуславливают гибель пациентов.

При осмотре ротовой полости отмечаются атрофические изменения языка, его складчатость и неровность, могут наблюдаться фасцикулярные сокращения мышц языка. Глоточный и небный рефлексы резко снижены или не вызываются. Односторонний прогрессирующий бульбарный паралич сопровождается свисанием половины мягкого неба и отклонением его язычка в здоровую сторону, атрофическими изменениями 1/2 языка, отклонением языка в сторону поражения при его высовывании. При двустороннем бульбарном параличе наблюдается глоссоплегия - полная неподвижность языка.

Диагностика

Диагностировать бульбарный паралич неврологу позволяет тщательное изучение неврологического статуса пациента. Исследование функции бульбарных нервов включает оценку скорости и внятности речи, тембра голоса, объема саливации; осмотр языка на наличие атрофий и фасцикуляций, оценку его подвижности; осмотр мягкого неба и проверку глоточного рефлекса. Важное значение имеет определение частоты дыхания и сердечных сокращений, исследование пульса для выявления аритмии . Ларингоскопия позволяет определить отсутствие полного смыкания голосовых связок.

В ходе диагностики прогрессирующий бульбарный паралич необходимо отличать от псевдобульбарного паралича. Последний возникает при надъядерном поражении кортико-бульбарных путей, соединяющих ядра продолговатого мозга с церебральной корой. Псевдобульбарный паралич проявляется центральным парезом мышц гортани, глотки и языка со свойственным всем центральным парезам гиперрефлексией (повышением глоточного и небного рефлексов) и повышением мышечного тонуса. Клинически отличается от бульбарного паралича отсутствием атрофических изменений языка и наличием рефлексов орального автоматизма. Зачастую сопровождается насильственным смехом, возникающим в результате спастического сокращения мимической мускулатуры.

Кроме псевдобульбарного паралича, прогрессирующий бульбарный паралич требует дифференцировки от психогенной дисфагии и дисфонии, различных заболеваний с первично-мышечным поражением, обуславливающим миопатический парез гортани и глотки (миастении , миотонии Россолимо-Штейнерта-Куршмана , пароксизмальной миоплегии , окулофарингеальной миопатии). Необходимым является также диагностирование основного заболевания, повлекшего за собой развитие бульбарного синдрома. С этой целью проводится исследование цереброспинальной жидкости, КТ и МРТ головного мозга . Томографические исследования дают возможность визуализировать опухоли головного мозга , зоны демиелинизации, церебральные кисты, внутримозговые гематомы , отек головного мозга, смещение церебральных структур при дислокационном синдроме. КТ или рентгенография краниовертебрального перехода позволяют выявить аномалии или посттравматические изменения данной области.

Лечение прогрессирующего бульбарного паралича

Лечебная тактика в отношении бульбарного паралича выстраивается с учетом основного заболевания и ведущих симптомов. При инфекционной патологии проводится этиотропная терапия, при отеке мозга назначаются противоотечные мочегонные препараты, при опухолевых процессах совместно с нейрохирургом решается вопрос об удалении опухоли или проведении шунтирующей операции для предупреждения дислокационного синдрома.

К сожалению, многие заболевания, при которых встречается бульбарный синдром, представляют собой прогрессирующий дегенеративный процесс, происходящий в церебральных тканях, и не имеют эффективного специфического лечения. В таких случаях осуществляется симптоматическая терапия, призванная поддержать жизненно важные функции организма. Так, при выраженных дыхательных расстройствах производится интубация трахеи с подключением пациента к аппарату ИВЛ , при тяжелой дисфагии обеспечивается зондовое питание, при помощи вазоактивных препаратов и инфузионной терапии корректируются сосудистые нарушения. Для уменьшения дисфагии назначают неостигмин, АТФ, витамины гр. В, глутаминовую кислоту; при гиперсаливации - атропин.

Прогноз

Прогрессирующий бульбарный паралич имеет весьма вариабельный прогноз. С одной стороны, пациенты могут погибнуть от сердечной или дыхательной недостаточности . С другой стороны, при успешном лечении основного заболевания (например, энцефалита) в большинстве случаев пациенты выздоравливают с полным восстановлением глотания и речевой функции. В связи с отсутствием эффективной патогенетической терапии, неблагоприятный прогноз имеет бульбарный паралич, связанный с прогрессирующим дегенеративным поражением ЦНС (при рассеянном склерозе, БАС и т. п.).

Дифтерийный круп

Дифтерия миндалин

Эпидемический паротит.

Орхиэпидидимит

Герпес опоясывающий.

Стрептококковое импетиго.

Герпептиформный дерматоз Дюринга.

Пузырчатка.

Простой герпес.

19. Больной 10 лет накануне перенес эпидемический паротит, после чего появилась боль в правой половине мошонки с иррадиацией в паховую область, увеличение правой половины мошонки, гиперемия мошонки, повышение температуры тела до 38°С. Яичко справа больших размеров, плотноэластической консистенции, резко болезненное. Мошонка гиперемирована и отечна. Левое яичко на дне мошонки, безболезненное. Каков наиболее вероятный диагноз?

Перекрут яичка.

Опухоль яичка.

Острая водянка яичка.

Перекрут гидатиды Морганьи.

20. Участковым педиатром осмотрен ребенок 4 лет. Жалобы на боль при жевании, открытии рта, головную боль, повышение температуры тела до 38,9°С. В областях околоушных слюнных желез контурируется припухлость, умеренно болезненная при пальпации, кожа над припухлостью не изменена. При осмотре ротоглотки отверстие Стенонова протока гиперемирована. Наиболее вероятный диагноз в данном случае?

Шейный лимфаденит.

Сиалоаденит.

Дифтерия миндалин.

Инфекционный мононуклеоз.

21. Больной 12 лет заболел остро с подъема Т до 37,8°С, небольшой боли в горле, недомогания. При осмотре в зеве цианотичная гиперемия, на миндалинах островки бело-серых налетов, трудно снимающихся штапелем с кровоточивостью подлежащей ткани миндалин при попытке их снятия. Подчелюстные лимфоузлы слегка болезненные. Поставить диагноз:

Инфекционный мононуклеоз

Фолликулярная ангина

Ангина Симановского-Раухфуса

Грибковая ангина

22. Больной 1,5 лет заболел с подъема Т до 37,5°С, грубого кашля. К концу суток голос осип, кашель усилился, приобрел характер «лающего». К 3 дню болезни состояние ухудшилось: появилось шумное, частое дыхание с вытяжением податливых мест грудной клетки. Голос стал афоничным, кашель беззвучным, пульс парадоксальным. Кожные покровы холодные, липкие, влажные, выражен акроцианоз. Поставьте клинический диагноз.

Заглоточный абсцесс

Ложный круп

Инородное тело гортани

Папилломатоз гортани

23. У больного 9 лет с дифтерией миндалин на 11 день болезни появился гнусоватый голос, жидкая пища выливалась из носа, мягкое небо ограничено в подвижности, в зеве цианотичная гиперемия, налетов на миндалинах нет.

Чем обусловлено поражение носоглотки у больного?

Заглоточный абсцесс

Паратонзиллярный абсцесс

Дифтерийный круп

Аденоиды

24. В инфекционное отделение поступил больной 4 лет с диагнозом: „пленчатая ангина". К 3 дню пребывания в стационаре состояние улучшилось, отмечена положительная динамика изменений в зеве. В посеве слизи из зева выделена дифтерийная палочка. Какое лабораторное исследование необходимо для окончательного диагноза?

Ринолалия

В большинстве своём папы и мамы считают, что к ринолалии относятся только те случаи, когда у ребёнка так называемые «волчья пасть» (врождённое расщепление твёрдого и мягкого нёба) или «заячья губа» (расщепление губы и верхней челюсти). Но понятие «ринолалия» (в простонародье – «гнусавость») намного шире. Постараемся осветить это явление как можно подробнее.

1. Что такое ринолалия?

С научной точки зрения ринолалия – это изменение тембра голоса, которое сопровождается искажением звукопроизношения, обусловленное нарушением резонаторной функции носовой полости. В результате этих нарушений, воздушная струя идёт «не тем путём», и звуки приобретают «гнусавый» оттенок:

Воздушная струя может направляться в нос практически на всех звуках речи. В этом случае говорят об открытой ринолалии (это те самые «волчья пасть», «заячья губа», либо расщелины нёба и губы в результате черепно-лицевых травм);

• Во время фонации воздух идёт только через ротовую полость, даже при произнесении носовых звуков. Тогда мы имеем дело с закрытой ринолалией (она наступает в результате нарушения проходимости полости носа или носоглотки: аденоидные разрастания, искривление носовой перегородки, черепно-лицевые травмы и т.д.). Этот дефект в логопедии ещё имеет название ринофония (палатофония).
• Есть ещё смешанная Это, когда при носовой непроходимости имеется также недостаточный нёбно-глоточный затвор. В этом случае понижается носовой резонанс (для носовых фонем [н], [н"], [м], [м"]), при одновременном искажении остальных фонем языка (не носовых!), тембр которых становится как при открытой ринолалии.

2. Врождённая открытая ринолалия

Общий признак открытой ринолалии : проход в носовую полость по тем или иным причинам открытый (ротовая и носовая полость представляет собой как бы единое целое), вследствие чего большинство звуков произносится с носовым оттенком. Чаще всего это встречаетсяпри врожденной расщелине верхней губы, твёрдого и мягкого неба.

Врождённые дефекты верхней губы :

Без деформации кож

Скрытая расщелина верхней губы отдела носовой полости;

Неполная расщелина верхней губы без деформации кож но-хрящевого отдела носовой полости;

Неполная расщелина верхней губы с деформацией кожно-хрящевого отдела носовой полости;

Полная расщелина верхней губы с деформацией кожно-хрящевого отдела носовой полости.

Врождённые дефекты твёрдого нёба:

Неполная расщелина твёрдого нёба;

Полная расщелина твёрдого нёба;

Сумбукозная (скрытая) расщелина твёрдого нёба.

Врождённые дефекты мягкого нёба :

Раздвоение маленького язычка-увула (uvula);

Отсутствие маленького язычка-увула (uvula);

Сумбукозная (скрытая) расщелина мягкого нёба

Полные односторонние расщелины:

- полная односторонняя расщелина альвеолярного отрос

- полная односторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отрос тка и переднего отдела твердого нёба;

Полная односторонняя расщелина альвеолярного отрос

Полная односторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отрос

Полные двусторонние расщелины:

Полная двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и переднего отдела твёрдого нёба;

- тка и переднего отдела твердого нёба;

- полная двусторонняя расщелина альвеолярного отрос тка, твердого и мягкого нёба;

Полная двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отрос тка, твердого и мягкого нёба.

Все вышеперечисленные дефекты в строении речевого аппарата ребёнка не заметить трудно. Единственно сложной для диагностики является сумбукозная (подслизистая) расщелина : это когда ротовая и носовая полость отделены друг от друга только тонкой слизистой оболочкой (плёнкой). Для выявления этой расщелины необходимо делать пробу, при которой особое внимание сле дует обратить на заднюю поверхность мягкого нёба. П ри утрированном произнесении звука [а] (с широко откры тым ртом!), слизистая нёба втягивается вверх в виде треуголь ника, она истончена и имеет более бледную (беловатую) окраску.

3. Врождённая открытая ринолалия и сопутствующие ей нарушения

У ребёнка-ринолалика очень своеобразное положение языка в ротовой полости. Можно наблюдать, как весь язык оттянуто назад (он словно «западает» в горло), при этом корень и спинка языка высоко «вздёрнуты», что обусловлено повышенным тонусом мышц в этих частях языка. В то же время кончик языка обычно развит плохо, он вял (паретичен). Причина таких кардинальных изменений в языке в том, что дети с первых же дней жизни испытывают трудности при кормлении. И подобное положение языка является своеобразным приспособлением к патологическому состоянию носоглотки. Грудной ребёнок-ринолалик сосет корнем языка, сильно напрягая лицевую мускулатуру. В дальнейшем эти трудности сохраняются: малыш инстинктивно удерживает корень языка вверху, прикрывая им расщелину при питании и дыхании. Корень языка всё больше гипертрофируется (увеличивается), кончик языка становится ещё более слабым и пассивно оттягивается вглубь ротовой полости. Ребенку становятся доступны лишь элементарные, недифференцированные движения языка. Поэтому первые слова появляются у него очень поздно (в районе трёх лет), но понять их трудно из-за сильного искажения звуков и гнусавого оттенка голоса.

Значительные нарушения отмечаются и в мягком нёбе. Его движения неполноценны не только при речевой фонации, но и при актах жевания, глотания. Мягкое небо не выполняет свою основную функцию: оно не разделяет носовую и ротовую полости (невозможно его смыкание с задней стенкой глотки!).

Необходимо отметить, что осуществление вдоха через расщелину обуславливает частые простудные заболевания у таких детей. У них значительно нарушена вентиляция легких, отсюда - общая физическая ослабленность. Довольно часто у ринолаликов выявляется снижение слуха (на почве хронического отита, воспаления евстахиевой трубы, кохлеарного неврита).

Вследствие снижения слуха и дефектной артикуляции, у детей с открытой ринолалией наблюдается недоразвитие фонематического слуха (слуха на отдельные звуки языка), что приводит, в свою очередь, к трудностям в овладении звуковой структурой слов. Это тянет за собой недоразвитие лексико-грамматического строя речи и завершается заключительным аккордом - общим недоразвитием речи (ОНР), проще говоря - значительным отставанием в речевом развитии. Отсюда: страх речи, речевой негатив, неврозы и прочий «букет» сопутствующих заболеваний уже в раннем возрасте.

При врождённой органической ринолалии взаимодействие мышц всего периферического отдела речедвигательного аппарата не согласовано. Отмечаются нарушения в артикуляционной и мимической мускулатуре: насильственные, утрированные движения. Наблюдаются синкинезии как в речевом аппарате, так и в мышцах рук. В ряде случаев можно наблюдать тикообразные движения (подёргивания) лицевых мышц. Также нарушена синхронность во взаимодействии артикуляционного и дыхательного аппарата.

Речевое дыхание при ринолалии чаще всего поверхностное и учащенное. Речевой выдох неравномерен, он отрывист и может быть сделан посередине слова или фразы, отчего речь приобретает «рубленный» характер.

Мы уже говорили, что при органической открытой ринолалии все звуки произносятся с носовым оттенком. Больше всего страдают гласные звуки, так как для них требуется самый сильный небно-глоточный затвор. Артикуляция согласных звуков отодвигается к корню языка, звуки искажаются, приобретают хрипловатый (гортанный) оттенок. Для речи ринолалика характерно большое количество замен звуков, причем звуки-заменители также являются искаженными. Наиболее часто нарушается произношение согласных звуков, требующих высокого ротового давления: взрывных [п], [б], [т], [д]; губно-зубных [в], [ф], всех свистящих и шипящих, соноров [л], [р]. На постановку звуков у ребёнка-ринолалика уходит не один год.

4. Хирургическое лечение детей с открытой ринолалией.

Открытая врождённая ринолалия требует комплексного медико-педагогического и ортодонтического подходов. На самых ранних этапах требуется ортодонтическое закрытие дефекта твёрдого и мягкого нёба временным обтуратором. Мягкий резиновый обтуратор особенно нужен при кормлении ребёнка. Жесткий обтуратор изготавливается индивидуально и носится ребёнком вплоть до хирургического закрытия дефекта дна носовой полости и нёбной занавески. Он снимается примерно за 14 дней до планируемой операции. Хирургическое лечение ринолалии проводятся в несколько этапов.

Хейлопластика (операция по восстановлению верхней губы) и уранопластика (операции по восстановлению целостности дна носовой полости), показаны даже новорожденным. Но! Существует ряд противопоказаний для их проведения в столь раннем возрасте (анемия, пневмония, ОРВ, внутриутробная гипотрофия, родовые травмы, асфиксии, недоношенность, врожденные пороки сердца, спинномозговая грыжа, свищи в пищеварительном тракте, гипоплазия, аплазия легких, наличие других тяжелых пороков развития).

Методы уранопластики различны. Щадящая уранопластика проводится детям от полутора лет, при условии отсутствия противопоказаний (см. выше).

Наиболее удачный путь к восстановлению анатомического строения носоглотки, - это радикальная уранопластика . Она достаточно травматична и сложна в техническом исполнении. Детям от 3 до 5 лет с её помощью корректируют несквозные расщелины, а в возрасте 5-6 лет - сквозные расщелины (односторонние и двусторонние). Не рекомендуется проводить радикальную уранопластику в раннем детском возрасте (до 3-х лет), поскольку это хирургическое вмешательство часто провоцирует медленный рост нижней челюсти.

Уранопластика по методу А. А. Лимберга наиболее эффективна для исправления дефекта «волчья пасть». По этой методике формирование целостности неба происходит за счет слизисто-надкостничных лоскутов, и тканей мягкого неба. Часть элементов данной методики используется при проведении менее травматичных методов уранопластики. В своем классическом виде метод Лимберга не применяется у детей раннего возраста.

5. Приобретённая открытая ринолалия (ринофония).

Приобретенная открытая ринолалия (ринофония) , - следствие осложнений после удалении нёбных миндалин (тонзиллэктомии), операций на горле, гортани и носоглотке (опухоли, полипы и т.д.); остаточные явления после ожогов и травм горла, гортани и носоглотки. Результатами всего этого могут быть:

Рубцы мягкого нёба;

Парезы, параличи мягкого нёба;

Укорочение мягкого нёба;

Свищи и расщелины мягкого и твёрдого нёба

В результате, мягкое нёбо при произнесении звуков сильно отстает от задней стенки глотки, оставляя значительную щель, оно не в состоянии выполнять функцию клапана и не способно перекрыть путь воздуха, в результате чего значительная его часть попадает в носовую полость. Одним словом, всё очень похоже на врожденную органическую ринолалию.

6. Функциональная открытая ринолалия (ринофония)

Такая форма ринолалии может быть при истерии. В этом случае возникает временная стрессовая гнусавость, обусловленная приходящими истерическими параличами.

Функциональная открытая ринолалия (ринофония) может иметь место после преодоленной органической открытой ринолалии. Уранопластика проведена, подвижность мягкого нёба восстановлена, а голос всё равно «гнусавый»! В таком случае мягкое небо опущено уже «по привычке». И эту привычку надо убирать с помощью комплексных логопедических занятий.

Функциональная открытая ринолалия встречается гораздо реже, чем органическая.

7.

Закрытая ринолалия (ринофония) - следствием нарушения проходимости носовых ходов (полипы, искривления носовой перегородки, хронический ринит). В этом случае страдает только оттенок голоса, но произносительная и фонетическая стороны речи остаются сохранными. Закрытая ринолалия (ринофония) образуется при пониженном физиологическом носовом резонансе во время произношения фонем. При этом звуки [м], [м"], [н], [н’] звучат, соответственно, как [б], [б"], [д], [д’]. Одним из внешних признаков закрытой ринолалии (ринофонии) является постоянно открытый рот у ребёнка.

Другими словами, причинами закрытой ринолалии (ринофонии) являются органические изменения в носовой или носоглоточной области или функциональные расстройства носоглоточного затвора. В связи с этим выделяют:

- органическую закрытую ринолалию (ринофонию);

- функциональную закрытую ринолалию (ринофонию).

Закрытая органическая ринолалия подразделяется на

• заднюю;
• переднюю

(задняя ) может являться следствием аденоидных разращений, которые закрывают:

Верхний край хоан;

Половину хоан или одну из них;

Обе хоаны с заполнением всей носоглотки аденоидной тканью.

Закрытая органическая ринолалия (задняя ) может развиться вследствие сращения мягкого нёба с задней стенкой глотки после воспалений, иногда – из-за носоглоточных полипов, фибром или иных носоглоточных опухолей. Очень редко встречается врождённая хоанальная атрезия , которая полностью отделяет носоглоточную полость от носовой.

Закрытая органическая ринолалия (передняя ) наблюдается:

При значительном искривлении носовой перегородки;

При наличии полипов в носу;

При сильном насморке.

Она может быть преходящей (при воспалительном отёке слизистой носа во время насморка, аллергического ринита) и длительной (при хронической гипертрофии слизистой носа, при полипах, при искривлении носовой перегородки, при опухолях носовой полости). Передняя закрытая ринолалия, другими словами – это непроходимость носовых полостей.

Закрытая функциональная ринолалия (ринофония) очень часто встречается у детей. Её ещё называют привычной закрытой ринофонией . У ребёнка узкие носовые ходы, он подвержен частым простудным, аллергическим заболеваниям, слизистая его носа периодически воспаляется. Но даже когда все вышеперечисленные симптомы устранены и носовые ходы вроде бы свободны, ребёнок продолжает «гнусавить»: он привык к тому, что нос «забит». При функциональной ринофонии тембр назальных (носовых) и гласных звуков может быть нарушен даже сильнее, чем при органических формах ринолалии (ринофонии).

8. Какая ринолалия (ринофония) у ребёнка?

Определить, какая у ребёнка ринолалия (ринофония): закрытая или открытая, можно:

• на слух (не услышать «гнусавый» оттенок голоса довольно сложно, а уж не заметить явную расщелину губы или нёба – тем более!);
• с помощью зеркала.

На последнем способе остановимся подробнее. Если при произнесении гласных звуков (а, у, о, и), поднесённое к носу зеркало запотевает – значит, у ребёнка - открытая гнусавость . Если при произнесении слов с носовыми звуками (мама, мина, машина и т.д.) поднесённое к носу зеркало не запотевает - закрытая .

9. Как отличить парез (паралич) мягкого нёба от функциональной гнусавости?

Важно отграничить парез (паралич) мягкого неба от функциональной (привычной) гнусавости. Сделать это можно следующими способами:

Ребенок широко открывает рот. Логопед (родитель) нажимает шпателем (черенком ложки) на корень языка. Если мягкое небо рефлекторно поднимается к задней стенке глотки, можно говорить о функциональной гнусавости, если же нёбо остается неподвижным, не остаётся сомнения, что гнусавость органического происхождения (парез, либо паралич мягкого неба).

Ребенок лежит на спине и произносит какую-то фразу в этом положении. Если гнусавость исчезает, значит, можно предположить парез (паралич) мягкого неба (гнусавость исчезает вследствие того, что при положении на спине мягкое небо пассивно припадает к задней стенке глотки).

10. Устранение носового оттенка голоса с помощью массажа и упражнений

В первую очередь, надо будет активизировать мягкое нёбо, заставить его двигаться. Для этого понадобится специальный массаж . Если ребёнок слишком мал, массаж делают взрослые:

1) чистым, обработанным спиртом, указательным пальцем (подушечкой) правой руки, в поперечном направлении, производят поглаживание и растирание слизистой оболочки на границе твёрдого и мягкого нёба (в этом случае происходит рефлекторное сокращение мышц глотки и мягкого нёба);

2) те же движения проделывают при произнесении ребёнком звука «а»;

3) произвести зигзагообразные движения по границе твёрдого и мягкого нёба слева – направо и в обратном направлении (несколько раз);

4) указательным пальцем произвести точечный и толчкообразный массаж мягкого нёба недалеко от границы с твёрдым нёбом.

Если ребёнок уже достаточно большой, то он может проделать все эти приёмы массажа сам: кончик языка прекрасно справится с этой задачей. Важно правильно показать, как всё это выполняется. Поэтому понадобится зеркало и заинтересованное участие взрослого. Сначала массаж с помощью языка ребёнок делает при широко открытом рте, а затем, когда проблем с самомассажем уже не будет, он сможет выполнять его уже с закрытым ртом, и совершенно незаметно для окружающих. Это очень важно, так как чем чаще будет выполняться массаж, тем скорее появится результат.

При выполнении массажа надо помнить, что у ребёнка можно вызвать рвотный рефлекс, поэтому не проводите массаж сразу после еды: между приёмом пищи и массажем должен быть хотя бы часовой перерыв. Будьте крайне осторожны, избегайте грубых прикосновений. Не делайте массаж, если у Вас длинные ногти: они могут поранить нежную слизистую оболочку нёба.

Кроме массажа, мягкому нёбу понадобится и специальная гимнастика. Вот несколько упражнений:

1) ребёнку даётся стакан с тёплой кипяченой водой и предлагается выпить её маленькими глоточками;

2) ребёнок полощет горло тёплой кипячёной водой маленькими порциями;

3) утрированное покашливание при широко открытом рте: на одном выдохе не менее 2-3-х покашливаний;

4) позёвывание и имитация позёвывания при широко открытом рте;

5) произнесение гласных звуков: «а», «у», «о», «э», «и», «ы» энергично и несколько утрированно, на так называемой «твёрдой атаке».

11. Восстановление дыхания

В первую очередь, необходимо устранить причины: провести соответствующие операции, избавиться от аденоидов, полипов, фибром, искривления носовой перегородки, воспалительного отёка слизистой носа при насморке и аллергическом рините, а уже потом, - восстановить правильное физиологическое и речевое дыхание.

Маленькому ребёнку бывает трудно, а порой и неинтересно выполнять упражнения просто по показу. Поэтому используйте игровые приемы, придумывайте сказочные истории, например такие:

«Проветриваем пещеру»

Язычок живёт в пещере. Как и любое помещение, её необходимо часто проветривать, ведь воздух для дыхания должен быть чистым! Есть несколько способов проветривания:

Вдохнуть воздух носом и медленно выдохнуть через широко открытый рот (и так не менее 5 раз);

Вдох ртом и медленный выдох через открытый рот (не менее 5 раз);

Вдох и выдох носом (не менее 5 раз);

Вдох носом, выдох ртом (не менее 5 раз).

«Вьюга»

Взрослый привязывает на ниточки кусочки ватки, свободные кончики ниток закрепляет на своих пальцах, таким образом, получается пять ниточек с ватными шариками на концах. Рука держится на уровне лица ребёнка на расстоянии 20 – 30 сантиметров. Малыш дует на шарики, они кружатся и отклоняются. Чем сильнее будут кружиться эти импровизированные снежинки, тем лучше.

«Ветер»

Проделывается аналогично предыдущему упражнению, но вместо ниточек с ваткой используется лист бумаги, нарезанный снизу бахромой (помните, когда-то такую бумагу прикрепляли на форточки, чтобы отпугивать мух?). Ребёнок дует на бахрому, она отклоняется. Чем более горизонтальное положение примут при этом полоски бумаги, тем лучше.

«Мячик»

У Язычка самая любимая игрушка- мячик. Он такой большой и круглый! С ним так весело играть! (Ребёнок как можно сильнее «надувает» щёки. Следите, чтобы обе щеки раздувались равномерно!)

«Мячик сдулся!»

После продолжительных игр, мячик у Язычка теряет свою округлость: из него выходит воздух. (Ребёнок сначала сильно раздувает щёки, а затем медленно выдыхает воздух через округлённые и вытянутые трубочкой губы.)

«Насос»

Мячик приходится надувать с помощью насоса. (Руки ребёнка выполняют соответствующие движения. Сам он при этом произносит часто и отрывисто звук «с-с-с-…»: губы растянуты в улыбке, зубы почти сжаты, а кончик языка упирается в основание нижних передних зубов. Воздух выходит изо рта сильными толчками).

«Язычок играет в футбол».

Язычок любит играть в футбол. Особенно ему нравится забивать голы с пенальти. (Поставить на противоположной от ребёнка стороне стола два кубика. Это - импровизированные ворота. Перед ребёнком на стол положить кусочек ватки. Малыш «забивает голы», дуя с широкого языка, просунутого между губами на ватный тампон, стараясь «довести» его до ворот и попасть в них. Следите, чтобы щёки при этом не раздувались, а воздух струйкой стекал посередине языка.)

При выполнении этого упражнения надо следить, чтобы ребёнок нечаянно не вдохнул в себя ватку и не подавился.

«Язычок играет на свирели»

А ещё Язычок умеет играть на свирели. Мелодия при этом почти не слышна, зато ощутима сильная струя воздуха, которая вырывается из отверстия свирели. (Ребёнок сворачивает из языка трубочку и дует в неё. Наличие струйки воздуха малыш проверяет на своей ладошке).

«Суок и ключик»

Ребёнок знает сказку «Три толстяка»? Если да, то он наверняка помнит, как девочка-гимнастка Суок играла на ключике замечательную мелодию. Ребёнок пробует это повторить. (Взрослый показывает, как можно свистеть в полый ключик).

Если ключика под рукой не окажется, можно использовать чистый пустой пузырёк (аптечный или из-под духов) с узким горлышком. При работе со стеклянными пузырьками надо быть крайне осторожными: края пузырька не должны быть отколотыми и острыми. И ещё: внимательно смотрите, чтобы ребёнок случайно не разбил пузырёк и не поранился.

В качестве дыхательных упражнений можно использовать и игру на детских музыкальных духовых инструментах: дудочке, губной гармошке, горне, трубе. А также надувание воздушных шариков, резиновых игрушек, мячей.

Все приведённые выше дыхательные упражнения должны выполняться только в присутствии взрослых! Помните, что при выполнении упражнений у ребёнка может закружиться голова, поэтому внимательно следите за его состоянием, и при малейших признаках усталости прекращайте занятие.

12. Артикуляционные упражнения при ринолалии

При открытой и закрытой ринолалии бывает очень полезно выполнять артикуляционные упражнения для языка, губ и щёк. Часть этих упражнений вы можете найти на страницах нашего сайта в разделах «Классическая артикуляционная гимнастика», «Сказочные истории из жизни Язычка».

Вот ещё несколько. Они призваны активизировать кончик языка:

1) «Лиана»: свесить длинный узкий язык вниз, к подбородку, удерживать в таком положении не менее 5 секунд (повторить упражнение несколько раз).

2) «Удав»: медленно высунуть длинный и узкий язык изо рта (проделать упражнение несколько раз).

3) «Язык удава» : длинным и узким языком, высунутым как можно больше изо рта, проделать несколько быстрых колебательных движений из стороны в сторону (от одного угла рта до другого).

4) «Часики»: рот широко открыт, узкий язык совершает круговые движения, как стрелка часов, касаясь при этом губ (сначала в одну, а потом в другую сторону).

5) «Маятник» : рот открыт, узкий длинный язык высунут изо рта, и двигается из стороны в сторону (от одного угла рта до другого) под счёт «раз – два».

6) «Качели»: рот открыт, длинный узкий язык то поднимается вверх, к носу, то опускается вниз, к подбородку, под счёт «раз – два».

7) «Укол» : узкий длинный язык изнутри надавливает то на одну, то на другую щёку.

13. Заключение.

Постановку и автоматизацию звуков у ребёнка-ринолалика необходимо проводить в тесном содружестве со специалистом-логопедом. И вообще курс реабилитации при ринолалии достаточно длительный, поэтому сиюминутных результатов ждать не приходится.

Мягкое нёбо (лат. - palatum molle) представляет собой мышечно-апоневротическое образование, способное изменять свое положение, отделяя носоглотку от ротоглотки при сокращении формирующих его мышц.

У человека пять пар мышц контролирует форму и положение мягкого нёба: мышца напрягающая мягкое нёбо (m. tensor veli palatini), мышца поднимающая мягкое нёбо (m . levator veli palatini), мышца язычка (m. uvulae), нёбно-язычная (m. palatoglossus) и нёбно-глоточные мышцы (m. palatopharyngeus).

Мягкое небо иннервируется тремя нервами: блуждающим - иннервирует мышцы мягкого неба, тройничным и, частично, языкоглоточным - иннервирует слизистую оболочку мягкого неба. Только мышца, напрягающая мягкое небо получает двойную иннервацию - от блуждающего нерва и третьей ветви тройничного нерва.

Парез мягкого неба клинически характеризуется нарушением процессов глотания, дыхания, формирования речи, вентиляции слуховой трубы. Паралич мышц мягкого неба приводит к затеканию жидкой пищи в полость носоглотки и носа, дисфагии. Речь приобретает гнусавый носовой оттенок, так как звуки резонируют в носоглотке, возникает чрезмерное использование носовой полости как резонатора (гиперназальность), проявляющееся в избыточной назализации гласных звуков.

При одностороннем поражении определяется свисание мягкого неба на стороне поражения, неподвижность или отставание его на этой же стороне при произнесении звука «а». Язычок отклоняется в здоровую сторону. Глоточный и небный рефлексы снижаются на стороне поражения, развивается анестезия слизистой оболочки мягкого неба, глотки.

Двусторонний симметричный парез легкой степени проявляется периодическим появлением небольшого затруднения при глотании сухой пищи, отмечается также легкий носовой оттенок голоса.

Обратите внимание : нарушение фонации при парезе мягкого неба обычно возникает раньше и выражено более четко, чем нарушение глотания.

Для диагностики начальной стадии пареза мягкого неба предлагается ряд простых проб :

1 - при парезе мягкого неба надувание щек не удается;
2 - пациенту предлагается произносить гласные «а - у» с сильным ударением на них сначала с открытыми ноздрями, а затем с закрытыми; малейшая разница в звучании указывает на недостаточное отключение полости рта и носа небной занавеской.

Природа пареза мягкого неба может носить воспалительно-инфекционный характер (поражение ядер и волокон черепных нервов при полиомиелите, дифтерии и др.); врожденный, обусловленный пороком развития; ишемический - при нарушении мозгового кровообращения в вертебробазилярной системе; травматический, возникающий вследствие бытовой травмы, травмы при интубации, отсасывании слизи, зондировании и эндоскопии и травмы во время адено- и тонзилэктомий; выделяют также идиопатический парез мягкого неба как изолированный клинический синдром, возникающий остро после ОРВИ, чаще односторонний.