Δεξί αορτικό τόξο: τι είναι, αιτίες, επιλογές ανάπτυξης, διάγνωση, θεραπεία, πότε είναι επικίνδυνο; Ακτινογραφία Α. Ρήξη ανευρύσματος αορτής: συμπτώματα

0

Εάν το δεξιό IV κλαδικό τόξο διατηρείται μετά τη γέννηση, δεξιό αορτικό τόξο. Προσδιορίστηκε ως η μόνη ανωμαλία, και επίσης σε συνδυασμό με μια διάταξη καθρέφτη του οργάνου, με. Με αυτή την ανωμαλία, η ανιούσα αορτή ανεβαίνει και δεξιά από την τραχεία και τον οισοφάγο, απλώνεται στον δεξιό βρόγχο και κατεβαίνει είτε προς τα δεξιά είτε περνώντας πίσω από τον οισοφάγο στα αριστερά της σπονδυλικής στήλης. Η δεξιά αορτή εμφανίζεται συχνά χωρίς παθολογικά συμπτώματα. Σε αυτές τις περιπτώσεις ο αρτηριακός σύνδεσμος βρίσκεται μπροστά από την τραχεία και δεν τεντώνεται και αν περάσει πίσω από τον οισοφάγο μπορεί να είναι μακρύς. Εάν ο αρτηριακός σύνδεσμος ή ευρεσιτεχνία αρτηριακός πόροςπερνά από πνευμονική αρτηρίαστην αορτή στα αριστερά της τραχείας και πίσω από τον οισοφάγο, σχηματίζεται ένας δακτύλιος που περιβάλλει τον οισοφάγο και την τραχεία. Ο αρτηριακός σύνδεσμος πιέζει τον οισοφάγο και την τραχεία. Η αριστερή υποκλείδια αρτηρία σε μία περίπτωση περνά μπροστά από την τραχεία ή το εκκολπώματα του υπολειμματικού IV του αριστερού διακλαδιακού τόξου. Το εκκολπώματα βρίσκεται στη συμβολή του δεξιού τόξου με την κατιούσα αορτή. Τα εκκολπώματα είναι υπολείμματα του αριστερού κλαδικού τόξου IV με διάφορες επιλογές για την προέλευση των υποκλείδιων αρτηριών.

Κλινικά συμπτώματα

Στα παιδιά, ένα δεξιόπλευρο αορτικό τόξο μπορεί να προκαλέσει συνεχής λόξυγκας. Ελλείψει συσταλτικού δακτυλίου κλειστού από αρτηριακό σύνδεσμο, η πορεία της νόσου είναι ασυμπτωματική. Σε ενήλικες με σκλήρυνση της αορτής, τα συμπτώματα της δυσφαγίας εντείνονται. Οι αναπνευστικές διαταραχές επιδεινώνονται μετά το φαγητό.

Ποικιλίες που περιγράφονται στη βιβλιογραφία

Το αορτικό τόξο εκτείνεται πάνω από τα δεξιά κύριος βρόγχοςκαι κατεβαίνει από τη δεξιά πλευρά της σπονδυλικής στήλης ως κατιούσα αορτή. Η αριστερή κοινή καρωτίδα και η αριστερή υποκλείδια αρτηρία απομακρύνονται από την ανώνυμη αρτηρία. Ο αρτηριακός σύνδεσμος προσκολλάται στην ανώνυμη αρτηρία.

Το δεξιόπλευρο αορτικό τόξο βρίσκεται στον αυχένα, στο επίπεδο θυρεοειδής χόνδρος, στη δεξιά πλευρά του λάρυγγα. Το αορτικό τόξο σχηματίζεται στην περίπτωση αυτή από το τρίτο ζεύγος του δεξιού κλαδικού τόξου. Ο ανοιχτός αρτηριακός πόρος εισέρχεται στην κατιούσα αορτή απέναντι από τα αριστερά υποκλείδια αρτηρία. Η αριστερή κοινή καρωτίδα αναδύεται από την ανιούσα αορτή και ανεβαίνει προς τα εμπρός και προς τα αριστερά της τραχείας. Ο αρτηριακός πόρος εμπλέκεται σε έναν αγγειακό δακτύλιο που συμπιέζει την τραχεία και τον οισοφάγο.

1. Δεδομένα ακτίνων Χ. Κατά την εισπνοή - ανεπαρκής αερισμός των πνευμόνων, κατά την εκπνοή - υπεραερισμός. Σημάδια μόλυνσης στους πνεύμονες. Η προεξοχή της αορτής είναι ορατή στη δεξιά πλευρά της μεσοθωρακικής σκιάς και στην αριστερή απουσιάζει η φυσιολογική σκιά του αορτικού τόξου. Στην αριστερή πλευρά υπάρχει συχνά μια σκιώδης εικόνα ενός εκκολπώματος που βρίσκεται εκεί που θα ήταν κανονικά η αορτική διόγκωση. Η κατιούσα αορτή μερικές φορές μετατοπίζεται προς τα πνευμονικά πεδία. Στην πρώτη λοξή θέση, η τραχεία μετατοπίζεται προς τα εμπρός και η σκιά του εκκολπώματος ανιχνεύεται στο επίπεδο του τόξου μεταξύ της τραχείας και της σπονδυλικής στήλης. Στην αριστερή πλάγια θέση, η κατιούσα αορτή κάμπτεται. Οι πλάγιες ακτινογραφίες δείχνουν μια τραχεία γεμάτη με αέρα στο άνω φυσιολογικό τμήμα και σαφώς στενωμένη στο κάτω μέρος.
2. Εξέταση οισοφάγου. Μια κατάποση βαρίου αποκαλύπτει μια απότομη στένωση του οισοφάγου και συμπίεση της αριστερής πλάγιας και οπίσθιας επιφάνειάς του, εάν υπάρχει εκκόλπωμα ή αρτηριακός σύνδεσμος σε κλειστό δακτύλιο. Πάνω από την εγκοπή στην οπίσθια επιφάνεια του οισοφάγου, προσδιορίζεται ένα ξεχωριστό ελάττωμα που τρέχει λοξά προς τα πάνω και προς τα αριστερά. Προκαλείται από συμπίεση της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας, η οποία περνά πίσω από τον οισοφάγο στην αριστερή κλείδα. Η σκιά της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας, που περνά πίσω από τον οισοφάγο, βρίσκεται πάνω από τη σκιά του τόξου δεξιά αορτή. Ένα παλλόμενο αριστερό αορτικό εκκολπώματα φαίνεται πίσω από τον οισοφάγο. Ο οισοφάγος μετατοπίζεται προς τα εμπρός.
3. Εξέταση της τραχείας με λιπιδόλη. Εάν υπάρχουν συμπτώματα συμπίεσης της τραχείας, μια μελέτη αντίθεσης αυτής δείχνει τον εντοπισμό του αορτικού δακτυλίου. Η εισαγωγή λιποειδόλης στην τραχεία αποκαλύπτει μια επιμήκη εγκοπή κατά μήκος δεξιός τοίχοςτραχεία που προκαλείται από το κοντινό αορτικό τόξο, μια εγκοπή στο πρόσθιο τοίχωμα της τραχείας από συμπίεση από την πνευμονική αρτηρία και μια κατάθλιψη στο αριστερό τοίχωμα της τραχείας από τον αρτηριακό σύνδεσμο. Εάν δεν υπάρχει συμπίεση της τραχείας, τότε δεν έχει νόημα να την εξετάσουμε με λιπιδόλη.
4. Αγγειοκαρδιογραφία. Παράγεται όταν ένα δεξιόπλευρο αορτικό τόξο συνδυάζεται με άλλα συγγενή καρδιακά ελαττώματα.

Διαφορική διάγνωση

Ένα δεξιόπλευρο αορτικό τόξο μπορεί να προκαλέσει μια εικόνα παρόμοια με αυτή που παρατηρείται με. Η πρόσθια εικόνα δείχνει το δεξιόπλευρο αορτικό τόξο σε παιδιά με διευρυμένη σκιά θύμος αδέναςδεν προσδιορίζεται με σαφήνεια. Ωστόσο, ο αδένας δεν μετακινεί τον οισοφάγο προς τα εμπρός. Όγκοι σε οπίσθιο τμήμαΗ σκιά του άνω μεσοθωρακίου μπορεί να προσομοιώνει το δεξιό αορτικό τόξο, αλλά δεν πάλλονται. Διατηρείται η φυσιολογική προεξοχή του αορτικού τόξου στα αριστερά. Με ανευρύσματα της ανώνυμης αρτηρίας ή της αριστερής κατιούσας αορτής, ανιχνεύεται πάντα μια σκιά της κατιούσας αορτής.

Σελίδα 3 από 58

Το άλγος της καρδιάς εμφανίζεται σε ένα έμβρυο μήκους βρεγματικού-κοκκυγίου 1,5 mm στο τέλος της 2ης εβδομάδας ανάπτυξης. Στο μεσέγχυμα μεταξύ του ενδοδερμίου και της σπλαχνικής στιβάδας του σπλαγχιοτόμου, στο επίπεδο του μη κλειστού ακόμη πρόσθιου εντέρου, σχηματίζονται δύο κυστίδια, επενδεδυμένα με ενδοθήλιο, τα οποία εξελίσσονται στο ενδοκάρδιο (primordium endocardiale). Στη συνέχεια, και τα δύο προεξέχουν στην κοιλότητα του σώματος. Γύρω τους, σχηματίζονται μυοεπικαρδιακές πλάκες από το σπλαχνικό μεσόδερμα, που δημιουργούν το μυοκάρδιο και το επικάρδιο (primordium epimyocardiale).
Ο L. Streeter πιστεύει ότι το μυοκάρδιο αναπτύσσεται από ένα εξειδικευμένο τμήμα του σπλαχνικού μεσοδερμίου. Το τμήμα της μυοεπικαρδιακής πλάκας από το οποίο αναπτύσσεται το μυοκάρδιο διαχωρίζεται από το πρωτεύον ενδοκάρδιο με έναν «μυοκαρδιακό χώρο» γεμάτο με ιστό που μοιάζει με ζελέ - «ζελέ καρδιάς». Αργότερα σχηματίζει ενδοκαρδιακά μαξιλάρια (βλ. παρακάτω). Η κατανομή του υλικού ιστού στη μυοεπικαρδιακή πλάκα μπορεί να είναι άνιση, γεγονός που προκαλεί την εμφάνιση καρδιακών δυσπλασιών - απουσία μυοκαρδίου ενός τμήματος της καρδιάς (συνήθως διαπιστώνεται η απουσία του μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας - ανωμαλία Uhl), ελαττώματα της συσκευής βαλβίδας.
Όταν το σώμα του εμβρύου διαχωρίζεται και ο εντερικός σωλήνας κλείνει, τα άλγη της καρδιάς πλησιάζουν και μετά κλείνουν και εσωτερικούς τοίχουςεξαφανίζονται και και οι δύο πληγές μετατρέπονται σε έναν καρδιακό σωλήνα δύο στρωμάτων - μια σωληνοειδή καρδιά, cor tubulare simplex (Εικ. 2), που έχει 2 μεσεντέρια, μεσοκαρδία, κοιλιακή και ραχιαία, τα οποία, μαζί με το βρεγματικό μεσόδερμα, περιορίζουν τις δύο πρωτεύουσες περικαρδιακές κοιλότητες .
Ρύζι. 2. Εμβρυϊκή άνθηση της καρδιάς (διάγραμμα κατά M. Clara, 1963).

Α - ζευγάρωμα καρδιάς. β - προσέγγιση του σελιδοδείκτη. γ - σύντηξη των πριμορδίων και σχηματισμός του καρδιακού σωλήνα. 1 - νευρική αυλάκωση. 2 - συγχορδία? 3 - πρωτεύον τμήμα. 4 - αρχή της μυοεπικαρδιακής πλάκας. 5 - ενδοκαρδιακός σωλήνας. 6 - δευτερεύουσα κοιλότητα σώματος. 7 - νευρικός σωλήνας. 8 - ραχιαία αορτή (ατμόλουτρο). 9 - εντερικό υπόβαθρο. 10 - δευτερεύουσα κοιλότητα σώματος. 11 - μυοεπικαρδιακή πλάκα. 12 - μπροστινό έντερο; 13 - πλευροπερικαρδιακή κοιλότητα. 14 - μυοεπικαρδιακή πλάκα. 15 - ενδοκάρδιο.
Το βρεγματικό μεσόδερμα δημιουργεί το ίδιο το περικάρδιο. Το κοιλιακό μεσεντέριο είναι εκτεθειμένο αντίστροφη ανάπτυξηκαι μετά την εξαφάνισή του σχηματίζεται μια ενιαία πλευροπερικαρδιακή κοιλότητα. Στη συνέχεια, όταν ο καρδιακός σωλήνας κινείται, η κοινή κοιλότητα του εμβρύου χωρίζεται σε κοιλιακή και θωρακική, καθώς και η μονή πλευροπερικαρδιακή κοιλότητα σε ξεχωριστές κοιλότητες του υπεζωκότα και του περικαρδίου. Αυτός ο διαχωρισμός συμβαίνει μέσω του σχηματισμού ενός διαφράγματος, η ανάπτυξη του οποίου συνδέεται με τη θέση των αγγείων που πλησιάζουν την καρδιά (κρόκος και ομφαλικές φλέβες). Κατά μήκος της πορείας αυτών των αγγείων σχηματίζεται από το μεσέγχυμα ένα εγκάρσιο διάφραγμα, το septum transversum, το οποίο όμως δεν φτάνει στο ραχιαίο τοίχωμα του σώματος και ως εκ τούτου δεν οριοθετεί πλήρως το θωρακικό και κοιλιακή κοιλότητα. Αργότερα, 2 ορώδεις πτυχές αναπτύσσονται από το ραχιαίο τοίχωμα, που ονομάζονται πλευροπεριτοναϊκές πτυχές, plicae pleuroperitoneales. Μετατρέπονται σε πλευροπεριτοναϊκή μεμβράνη, η οποία κλείνει με το εγκάρσιο διάφραγμα, με αποτέλεσμα να σχηματίζεται ένα συνεχές διάφραγμα. Η διαίρεση της θωρακικής κοιλότητας σε περικαρδιακή και υπεζωκοτική κοιλότητα συμβαίνει λόγω του σχηματισμού πρώτα των πλευροπερικαρδιακών πτυχών και στη συνέχεια των μεμβρανών με το ίδιο όνομα.


Ρύζι. 3. Εμβρυϊκή ανάπτυξηκαρδιές (διάγραμμα).
α - σωληνοειδής καρδιά: 1 - φλεβική τομή (πρωτεύων κόλπος). 2 - αρτηριακό τμήμα (πρωτογενής κοιλία). 3 - πρωτοπαθείς αορτές. 4 - περικάρδιο; 5 - φλεβικό κόλπο? 6 - φλέβα βιτελλίνης. 7 - ομφαλικές φλέβες. β - σιγμοειδής καρδιά: 1 - φλεβικός κόλπος. 2 - αρτηριακό τμήμα (πρωτογενής κοιλία). 3 - αρτηριακός κορμός. 4 - περικάρδιο; 5 - φλεβικό τμήμα. 6 - κοινές βασικές φλέβες. γ - καρδιά τριών θαλάμων: 1 - κοιλία. 2 - δεξιός κόλπος? 3 - έκτο αρτηριακό τόξο. 4 - ανιούσα αορτή. 5 - αρτηριακός κώνος. 6 - αριστερό κόλπο. 7 - περικάρδιο.

Η γραμμή μετάβασης της βρεγματικής πλάκας του περικαρδίου στο επικάρδιο κατά την ανάπτυξη μετατοπίζεται κρανιακά και ραχιαία. Επομένως, οι περικαρδιακές τομές των αγγείων φαίνεται να βρίσκονται σε μεγαλύτερο ή μικρότερο βαθμό στην περικαρδιακή κοιλότητα.
Ως αποτέλεσμα της ταχείας ανάπτυξης, ο καρδιακός σωλήνας κινείται προς τα κάτω θωρακική κοιλότητα, ενώ στενεύει και λυγίζει. Είναι ήδη δυνατή η διάκριση των τμημάτων της. Το οπίσθιο εκτεταμένο άκρο του καρδιακού σωλήνα, που ονομάζεται φλεβικός κόλπος, φλεβικός κόλπος, ρέει σε 2 κοινές καρδινικές φλέβες (αγωγοί Cuvier), V. V. cardinales communes, που συλλέγουν αίμα από το σώμα του εμβρύου, 2 ομφαλικές φλέβες, v. v. ομφαλοί, που μεταφέρουν αίμα από τη λάγνη μεμβράνη του πλακούντα, καθώς και 2 φλέβες βιταλλίνης, v. v. vitellinae, που φέρνουν αίμα από την κύστη του κρόκου (Εικ. 3, α). Μπροστά από τον φλεβικό κόλπο βρίσκεται ο πρωτεύων κόλπος, atrium primitivum, και το μεσαίο τμήμα του σωλήνα που ακολουθεί είναι η πρωτογενής κοιλία, ventriculus primitivus. Από τον κόλπο, το αίμα εισέρχεται στην πρωτοπαθή κοιλία μέσω του στενού κολποκοιλιακού καναλιού, canalis atrioventricularis. Από πρόσθιο τμήμαΑπό τον καρδιακό σωλήνα υπάρχουν 2 πρωτογενείς (κοιλιακές) αορτές, καθεμία από τις οποίες συμμετέχει στο σχηματισμό 6 αορτικών τόξων.
Η ανάπτυξη της καρδιάς μπορεί να χωριστεί σε 4 κύρια στάδια.

Σιγμοειδής καρδιά

Η άνιση ανάπτυξη του καρδιακού σωλήνα οδηγεί όχι μόνο σε αλλαγή της θέσης του, αλλά και σε πιο περίπλοκο σχήμα και δομή. Σε αυτή την περίπτωση, αρχικά το κάτω άκρο του καρδιακού σωλήνα, στη διαδικασία της ανάπτυξής του, κινείται προς τα πάνω και προς τα πίσω και το άνω άκρο κινείται προς τα κάτω και προς τα εμπρός - σχηματίζεται μια σιγμοειδής καρδιά, cor sygmoideum. Ο σχηματισμός μιας σιγμοειδούς καρδιάς οδηγεί στο γεγονός ότι η δεξιά κοιλία θα βρίσκεται στη συνέχεια στη δεξιά πλευρά του κοιλιακού διαφράγματος. Ωστόσο, η κάμψη του καρδιακού σωλήνα και η στρεβλότητά του σε σχήμα S μπορεί να συμβεί προς την αντίθετη κατεύθυνση και στη συνέχεια να σχηματιστεί η δεξιά κοιλία στην αριστερή πλευρά, δηλαδή να αναστραφεί.
Σε έμβρυα μήκους 2-3 mm (τέλος 3ης, αρχή 4ης εβδομάδας ανάπτυξης) στη σιγμοειδή καρδιά, cor sigmoideum, υπάρχουν: ο φλεβικός κόλπος, στον οποίο ρέουν οι κοινές φλέβες καρδινάλιος, ομφάλιος και φλεβίτιδα, οι ακόλουθες φλεβικές τμήμα, αρτηριακό ένα τμήμα κυρτό σε σχήμα γόνατος και βρίσκεται πίσω από το φλεβικό, ακολουθούμενο από μια μικρή επέκταση - το bulbus cordis, και μετά τον αρτηριακό κορμό (Εικ. 3, β). Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, η καρδιά αρχίζει να συστέλλεται.

Καρδιά με δύο θαλάμους

Σε ένα περαιτέρω στάδιο ανάπτυξης, τα φλεβικά και αρτηριακά μέρη της καρδιάς μεγαλώνουν και εμφανίζεται μια βαθιά στένωση μεταξύ τους. Σε αυτή την περίπτωση, και τα δύο τμήματα συνδέονται μόνο μέσω ενός στενού και κοντού κολποκοιλιακού καναλιού που σχηματίζεται στη θέση της σύσφιξης, στον οποίο ο ενδοκαρδιακός κολποκοιλιακός φύμα - η ραγάδα της βαλβιδικής συσκευής - γίνεται ορατός. Ταυτόχρονα, δύο μεγάλες εκβολές σχηματίζονται από το φλεβικό τμήμα, που καλύπτουν το κάτω μέρος του αρτηριακού κορμού και αντιπροσωπεύουν τα πρωτεύοντα αυτιά της καρδιάς. Και τα δύο γόνατα του αρτηριακού τμήματος της καρδιάς αρχίζουν να συγχωνεύονται σταδιακά μεταξύ τους. Το τοίχωμα που τα χωρίζει εξαφανίζεται και έτσι δημιουργείται μια κοινή κοιλία της καρδιάς, η κοιλία primitivus. Σε αυτή την περίπτωση, η πρωτογενής κοιλία διαχωρίζεται από μια αυλάκωση, sulcus bulboventricularis, από το επόμενο τμήμα - τον βολβό της καρδιάς, bulbus cordis, που έχει ένα σπειροειδές διάφραγμα, σπειροειδή διάφραγμα, που κατευθύνει το αίμα στον αρτηριακό κορμό (Εικ. 3, ντο).
Η πρωτογενής κοιλία επικοινωνεί με τον βολβό της καρδιάς μέσω του βολβοκοιλιακού τρήματος, ostium bulboventriculare. Εκτός από τις ομφαλικές φλέβες και τις φλέβες, 2 κοινές καρδινάλιοι φλέβες ρέουν στον φλεβικό κόλπο κινούμενοι προς τα πίσω, μέσω του οποίου ρέει αίμα από ολόκληρο το σώμα του εμβρύου. Ο φλεβικός κόλπος στο στάδιο μιας καρδιάς με δύο θαλάμους έχει ένα οριζόντιο τμήμα, pars transversa, και 2 κέρατα, αριστερά και δεξιά, cornua sinister et dexter, μέσα στα οποία ρέουν οι φλέβες. Ο φλεβικός κόλπος επικοινωνεί με τον πρωτεύοντα κόλπο μέσω του φλεβοκομβικού στομίου, ostium sinuatrialis. έχοντας βαλβίδα, valvula sinuatrialis.
Στη σχηματισμένη καρδιά δύο θαλάμων του εμβρύου, μήκους 4,5 mm (4η εβδομάδα ανάπτυξης), υπάρχουν: φλεβικός κόλπος, κοινό αίθριο, που περιβάλλει με τα αυτιά του τον αρτηριακό κορμό, την κοινή κοιλία που συνδέεται με τον κόλπο μέσω του κολποκοιλιακού πόρου, τον βολβό της καρδιάς και τον αρτηριακό κορμό, οριοθετημένος από τον βολβό με μια αυλάκωση που αντιστοιχεί στο εσωτερικό του βολβοκοιλιακού τρήματος και του ενδοκαρδίου, κόνδυλος ενδοκαρδιακή, δημιουργώντας τις βαλβίδες. Σε αυτό το στάδιο ανάπτυξης υπάρχει μόνο μεγάλος κύκλοςΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑ ΤΟΥ ΑΙΜΑΤΟΣ; ο μικρός κύκλος αναπτύσσεται αργότερα λόγω της ανάπτυξης των πνευμόνων. Σε αυτό το στάδιο, η ανάπτυξη της καρδιάς μπορεί να σταματήσει και το νεογέννητο έχει μια καρδιά δύο θαλάμων, το cor biloculare.

Καρδιά τριών θαλάμων

Την 4η εβδομάδα ανάπτυξης εσωτερική επιφάνειαστο άνω οπίσθιο τμήμα του κόλπου, εμφανίζεται μια πτυχή σε σχήμα ημισελήνου - το πρωτεύον κολπικό διάφραγμα (septum primum), το οποίο αναπτύσσεται προς τα κάτω προς το μέσο του κολποκοιλιακού σωλήνα (Εικ. 4, α). Το διάφραγμα που προκύπτει στο έμβρυο, μήκους 7 mm (5η εβδομάδα ανάπτυξης), χωρίζει τον κοινό κόλπο σε δύο - δεξιό και αριστερό. Το τοίχωμα του κολποκοιλιακού καναλιού παχαίνει και σε αυτό εμφανίζονται 2 κολποκοιλιακά ανοίγματα δεξιά και αριστερά, που συνδέουν και τους δύο κόλπους με την κοινή κοιλία. Η διαίρεση των κόλπων είναι ακόμα ατελής, αφού υπάρχει ένα ωοειδές παράθυρο στο διάφραγμα.
Δίπλα στο πρώτο σχηματίζεται το δεύτερο κολπικό διάφραγμα, septum secundum (Εικ. 4, β, γ). Έχει επίσης ωοειδές τρήμα (δεύτερο), αλλά βρίσκεται κάπως πίσω από το πρώτο ωοειδές τρήμα και, ως αποτέλεσμα, καλύπτεται σε μεγαλύτερη περιοχή από το πρώτο μεσοκολπικό διάφραγμα. Στη συνέχεια, το πρώτο διάφραγμα μετατρέπεται στη βαλβίδα του ωοειδούς ανοίγματος και η παχύρρευστη άκρη του δεύτερου διαφράγματος, που οριοθετεί το ωοειδές άνοιγμα, παραμένει ως η άκρη του ωοειδούς βόθρου, limbus fossae ovalis.
Σε συνέχεια εμβρυϊκή περίοδοςΗ αρτηριακή πίεση στον αριστερό κόλπο είναι χαμηλή, με αποτέλεσμα το αίμα να ρέει ελεύθερα σε αυτόν από τον δεξιό κόλπο. Μετά τη γέννηση λόγω της έναρξης πνευμονική αναπνοήη αρτηριακή πίεση στον αριστερό κόλπο γίνεται σημαντική και η βαλβίδα του ωοειδούς ανοίγματος τον κλείνει και αργότερα συντήκεται με το διάφραγμα. Ωστόσο, σε ορισμένα άτομα η διαδικασία οριοθέτησης των κόλπων μπορεί να μην έχει ολοκληρωθεί, με αποτέλεσμα να παρατηρηθούν ελαττώματα στην ανάπτυξη της καρδιάς μετά τη γέννηση: πλήρης απουσίαμεσοκολπικό διάφραγμα, ανοιχτό ωοειδές τρήμα ή ανοιχτό κολπικό διάφραγμα, διατήρηση του κοινού κολποκοιλιακού πόρου. Επιπλέον, η ανάπτυξη της καρδιάς μπορεί να σταματήσει στο στάδιο της καρδιάς τριών θαλάμων.

Ρύζι. 4. Εμβρυϊκή ανάπτυξη των θαλάμων της καρδιάς και των χωρισμάτων της (σχήμα κατά B. Petten, 1959).

Μετωπιαία τμήματα της καρδιάς των εμβρύων. Μια συμπαγής σκούρα γραμμή υποδηλώνει το επικάρδιο, η λοξή σκίαση δείχνει το μυοκάρδιο, οι κουκκίδες υποδεικνύουν τον ιστό των ενδοκαρδιακών μαξιλαριών και ένα έμβρυο μήκους 4-5 mm: 1 - αρχέγονο διάφραγμα. 2 - κολποκοιλιακό κανάλι. 3 - μεσοκοιλιακό διάφραγμα.
β - έμβρυο μήκους 6-7 mm: 4 - μεσοκοιλιακό διάφραγμα. 3 - μαξιλάρι του κολποκοιλιακού καναλιού. 1 - πρωτεύον διάφραγμα? 2 - ψευδές διάφραγμα?
γ - έμβρυο μήκους 8-9 mm: 1 - ψευδές διάφραγμα. 2 - δευτερεύον ωοειδές τρήμα. 3 - πρωτογενές διάφραγμα? 4 - τοίχωμα αιθρίου. 5 - μαξιλάρι του κολποκοιλιακού καναλιού. 6 - μεσοκοιλιακό τρήμα.
d - έμβρυο μήκους 12-15 mm: 1 - δεύτερο διάφραγμα. 2 - πρωτογενές διάφραγμα? 3 - δευτερεύον ωοειδές τρήμα. 4 - μεσοκοιλιακό τρήμα. 5 - μαξιλάρι του κολποκοιλιακού καναλιού. 6 - δεύτερο διάφραγμα (ουραίο τμήμα). 7 - πρωτογενές διάφραγμα? 8 - ψευδές διάφραγμα?
d - έμβρυο 100 mm: 1 - ψευδές διάφραγμα. 2 - δεύτερο διαμέρισμα. 3 - οβάλ τρύπα στο πρωτεύον διάφραγμα. 4 - οβάλ τρύπα στο δεύτερο διάφραγμα. 5 - πρωτογενές διάφραγμα? 6 - φυλλάδιο του κολποκοιλιακού καναλιού. 7 - μεσοκοιλιακό διάφραγμα.
α - νεογέννητο: 1 - κορυφογραμμή συνόρων. 2 - δεύτερο διαμέρισμα. 3 - μεμβρανώδες τμήμα μεσοκοιλιακό διάφραγμα; 4 - μεσοκοιλιακό διάφραγμα: 5 - θηλώδης μυς. 6 - φυλλάδιο του κολποκοιλιακού καναλιού. 7 - δεύτερο διαμέρισμα. 9 - οβάλ τρύπα.

Καρδιά με τέσσερις θαλάμους

Σχεδόν ταυτόχρονα με το σχηματισμό του μεσοκολπικού διαφράγματος (5-6η εβδομάδα ανάπτυξης), σχηματίζεται ένα διαμήκη μυϊκό διάφραγμα στην έσω επιφάνεια της κοινής κοιλίας, που αναπτύσσεται προς τα πάνω προς τον κολποκοιλιακό σωλήνα προς το μεσοκολπικό διάφραγμα (βλ. Εικ. 4). Ένα διάφραγμα εμφανίζεται επίσης στον αρτηριακό κορμό, που συγχωνεύεται με αυτό της κοιλίας και διαιρεί τον αρτηριακό κορμό σε 2 αρτηριακά αγγεία- ανιούσα αορτή και πνευμονικός κορμός. Μέρος του διαφράγματος του αρτηριακού κορμού εκτείνεται στις κοιλίες, όπου συνδέεται με το μεσοκοιλιακό διάφραγμα. Η διασταύρωση - το μεμβρανώδες τμήμα του διαφράγματος - διαφέρει από το κάτω μυϊκό τμήμα με την παρουσία μόνο στρωμάτων συνδετικού ιστού.
Έτσι, τα έμβρυα μήκους 10-12 mm (6η εβδομάδα ανάπτυξης) έχουν ήδη μια καρδιά τεσσάρων θαλάμων με αρτηριακό κορμό χωρισμένο σε 2 τμήματα. Μερικές φορές όμως μπορεί να μην συμβεί η σύνδεση των διαφραγμάτων της κοιλίας με τον αρτηριακό κορμό, με αποτέλεσμα να μένουν με ατελές διαχωρισμό των κοιλιών (μη σύγκλειση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος). Επιπλέον, η διαταραχή της διαίρεσης του αρτηριακού κορμού προκαλεί το σχηματισμό στενώσεων και κινήσεων του δεξιού ή αριστερού αρτηριακού κώνου ή των αρχικών τμημάτων της αορτής και του πνευμονικού κορμού, που εμφανίζονται μετά τη γέννηση. ΣΕ σε σπάνιες περιπτώσειςΕμφανίζεται ανομοιόμορφη διαίρεση των κοιλιών, με τη δεξιά να βρίσκεται σε νηπιακή ηλικία, η οποία μπορεί λανθασμένα να διαγνωστεί ως στένωση του πνευμονικού κορμού.
Παράλληλα με τη διαδικασία διαίρεσης της καρδιάς σε 4 θαλάμους, σχηματίζονται οι βαλβίδες των ανοιγμάτων της. Τα βασικά στοιχεία των ημισεληνιακών βαλβίδων εμφανίζονται στον βολβό της καρδιάς με τη μορφή ενδοκαρδιακής φυματίωσης, η οποία χωρίζεται σε 4 ενδοκαρδιακά μαξιλάρια, σχηματίζοντας 3 ημισεληνιακές βαλβίδες στους διαχωρισμένους κορμούς (αορτή και πνευμονικός κορμός).
Μεγάλες αλλαγές υφίσταται και ο φλεβικός κόλπος στην τετράχωρη καρδιά. Το δεξί τμήμα του συγχωνεύεται με τον δεξιό κόλπο, το αριστερό - με την εξαφάνιση της αριστερής κοινής καρδινάλιος φλέβας (αριστερός πόρος του Cuvier) στενεύει και μετατρέπεται στον στεφανιαίο κόλπο της καρδιάς. Η δεξιά κοινή κεντρική φλέβα (δεξιός πόρος του Cuvier) γίνεται η άνω κοίλη φλέβα. Επιπλέον, η κάτω κοίλη φλέβα παροχετεύεται στον δεξιό κόλπο. Οι εκβολές του ενδοκαρδίου του φλεβικού κόλπου σχηματίζουν τις βαλβίδες της κάτω φλέβας και του στεφανιαίου κόλπου της καρδιάς.
Αρχικά, οι πνευμονικές φλέβες ανοίγουν στον αριστερό κόλπο με κοινό κορμό, αλλά στη συνέχεια σχηματίζονται τα τοιχώματα του κοινού κορμού, καθώς και το τοίχωμα του φλεβικού κόλπου. πίσω τοίχωμαο αριστερός κόλπος και οι τέσσερις πνευμονικές φλέβες έτσι ανοίγονται απευθείας στον κόλπο. Διαταραχή της διαδικασίας ανάπτυξης της καρδιάς οδηγεί σε διάφοροι τύποισυγγενείς δυσπλασίες της θέσης των μεγάλων αγγείων, η ανατομία των οποίων θα περιγραφεί παρακάτω.
Τα παρουσιαζόμενα σύντομα δεδομένα για την ανάπτυξη της καρδιάς παρέχουν μια βάση για την ανάλυση των υφιστάμενων διαφορών στη δομή της καρδιάς, στα μέρη της, στη βαλβιδική συσκευή, στο νευρικό και αγγειακά συστήματα. Επιπλέον, έχουν σπουδαίοςΜε αναθεώρηση γενετικές ανωμαλίεςκαρδιές.

Ανάπτυξη της αορτής και του πνευμονικού κορμού

Στα σπονδυλωτά, σύμφωνα με το ζευγάρωμα της καρδιάς, σχηματίζονται 2 κοιλιακές και 2 ραχιαία αορτές, που συνδέονται με 6 ζεύγη διακλαδιακών αορτικών τόξων, τόξο αορτής (I-VI) (Εικ. 5). Σχηματίζονται τα άπω τμήματα της αορτής κοινοί κορμοί: κοιλιακός αρτηριακός κορμός, truncus arteriosus, ραχιαία ραχιαία αορτή, ραχιαία αορτή. Στα θηλαστικά, 2 τα πρόσθια ζεύγη αορτικών τόξων εξαφανίζονται πριν σχηματιστούν τα οπίσθια.


Ρύζι. 5. Η ανάπτυξη της αορτής και ο μετασχηματισμός των αρτηριακών τόξων υποδεικνύονται με αριθμούς (σύμφωνα με τον B. Petten, 1959, όπως τροποποιήθηκε).
α - γενικό σχέδιο της θέσης των πρωτογενών αορτικών τόξων και των κλαδικών αρτηριακών τόξων. 1 - αριστερή κοιλιακή αορτή. 2 - αριστερή ραχιαία αορτή. 3 - κοινή ραχιαία αορτή. 4 - αρτηριακός κορμός? 5 - διακλαδικά αρτηριακά τόξα. 6 - εξωτερική καρωτιδική αρτηρία. 7 - εσωτερική καρωτιδική αρτηρία.
β - πρώιμο στάδιομετασχηματισμοί των κλαδικών αρτηριακών τόξων: 1 - αριστερή κοινή καρωτιδική αρτηρία. 2 - αορτικό τόξο? 3 - αριστερή πνευμονική αρτηρία. 4 - αρτηριακός πόρος: 5 - κατιούσα αορτή. 6 - αριστερή υποκλείδια αρτηρία. 7 - τμηματικές αρτηρίες. 8 - δεξιά υποκλείδια αρτηρία. 9 - αρτηριακός κορμός. 10 - δεξιά πνευμονική αρτηρία. 11 - βραχιοκεφαλικός κορμός. 12 - δεξιά κοινή καρωτιδική αρτηρία. 13 - εξωτερική καρωτιδική αρτηρία. 14 - εσωτερική καρωτιδική αρτηρία. γ - οριστικά παράγωγα των τόξων: 1 - αριστερή κοινή καρωτίδα. 2 - αορτικό τόξο: 3 - αρτηριακός πόρος; 4 - πνευμονικός κορμός. 5 - αριστερή υποκλείδια αρτηρία. 6 - κατιούσα αορτή: 7 - δεξιά υποκλείδια αρτηρία. 8 - σπονδυλική αρτηρία; 9 - βραχιοκεφαλικός κορμός. 10 - δεξιά κοινή καρωτίδα.

Ως εκ τούτου, στην ανάπτυξη της αορτής και του πνευμονικού κορμού στον άνθρωπο, η κοιλιακή και η ραχιαία αορτή, οι κοινοί κορμοί τους και οι αορτικές αμαξοστοιχίες III, IV και VI είναι σημαντικές. Τα υπόλοιπα αορτικά τόξα υφίστανται αντίστροφη ανάπτυξη. Στη διαδικασία μείωσης των αορτικών τόξων, τα κρανιακά τμήματα της ραχιαία και κοιλιακής αορτής πηγαίνουν προς την κατασκευή καρωτιδικές αρτηρίες, το ουραίο τμήμα της δεξιάς ραχιαία αορτής - για τη δημιουργία της δεξιάς υποκλείδιας αρτηρίας, το ουραίο τμήμα της αριστερής ραχιαία αορτής και της ραχιαία αορτής - στο κατιόν τμήμα της αορτής, ΙΙΙ ζεύγοςτα αορτικά τόξα μετατρέπονται στα αρχικά μέρη των εσωτερικών καρωτιδικών αρτηριών. Στα δεξιά, το III αορτικό τόξο, μαζί με το IV τόξο, μετατρέπονται στον βραχιοκεφαλικό κορμό, το IV αορτικό τόξο στα αριστερά αναπτύσσεται εντατικά και σχηματίζει το οριστικό αορτικό τόξο, τόξο aortae definitivus. Αρτηριακός κορμόςΣτο στάδιο της διαίρεσης της κοινής κοιλίας, η καρδιά χωρίζεται σε 2 μέρη: την ανιούσα αορτή και τον πνευμονικό κορμό (βλ. παραπάνω). Ο βολβός της ανιούσας αορτής και οι ημισεληνιακές βαλβίδες της αορτής και του πνευμονικού κορμού σχηματίζονται από τον ενδοκαρδιακό φυμάτιο του βολβού της καρδιάς (βλ. παραπάνω). Σε αυτή την περίπτωση, το ζεύγος VI πλευρικών τόξων χάνει τη σύνδεση με τον αρτηριακό κορμό και συνδέεται με πνευμονικός κορμόςκαι σχηματίζει τις πνευμονικές αρτηρίες, το αριστερό VI αορτικό τόξο διατηρεί τη σύνδεσή του με την αριστερή ραχιαία αορτή, σχηματίζοντας τον αρτηριακό πόρο. Η αριστερή υποκλείδια αρτηρία αναπτύσσεται από τον τμηματικό κλάδο της αριστερής ραχιαία αορτής.

Ανάπτυξη της κοίλης φλέβας

Σε πρώιμα έμβρυα, σωματική φλεβικό σύστημασυμμετρικός. Υπάρχουν 2 πρόσθιες και 2 οπίσθιες καρδινάλιοι φλέβες, v. V. precardinales et postcardinales, που συνδέονται σε 2 κοινές καρδινάλες φλέβες, v. v. cardinales communes (αγωγοί του Cuvier) και ρέουν στον φλεβικό κόλπο της ακόμα σωληναριακής καρδιάς. Στη συνέχεια, η καρδιά μετακινείται στην κοιλότητα του θώρακα και, ως αποτέλεσμα, οι κοινές καρδινάλιοι φλέβες μετακινούνται από εγκάρσια θέση σε διαμήκη και μετατρέπονται σε 2 άνω κοίλη φλέβα. Μια αναστόμωση, η αναστόμωση precardinalis, σχηματίζεται ανάμεσα στις πρόσθιες φλέβες της καρδιάς, μέσω της οποίας το αίμα από την αριστερή πρόσθια κεντρική φλέβα περνά στη δεξιά πρόσθια κεντρική φλέβα και στη συνέχεια μέσω της δεξιάς κοινής φλέβας στην καρδιά. Αυτή είναι η μελλοντική αριστερή βραχιοκεφαλική φλέβα. Από αυτή την άποψη, τμήμα της αριστερής πρόσθιας φλέβας εξαφανίζεται. Από την αριστερή κοινή κεντρική φλέβα, η οποία έχει χάσει τη σύνδεση με την πρόσθια φλέβα, σχηματίζεται ο στεφανιαία κόλπος της καρδιάς. Στη συνέχεια, οι πρόσθιες καρδινάλιοι φλέβες μετατρέπονται σε εσωτερικές σφαγιτιδικές φλέβες. Τμηματικές φλέβες που εκτείνονται στο δέρμα άνω άκρο, μεγεθύνονται και συνδέονται δεξιά με την πρόσθια καρδινάλια φλέβα, που σχηματίζει τη δεξιά βραχιοκεφαλική φλέβα, και αριστερά με τη μεσοκαρδινική αναστόμωση.
Η κάτω κοίλη φλέβα είναι ένα πολύπλοκα αναπτυσσόμενο αγγείο που προκύπτει από τη σύντηξη και την επέκταση των τοπικών φλεβών.

Οι ανωμαλίες στην πορεία της αορτής από την άποψη της κυκλοφορίας του αίματος από μόνες τους συνήθως δεν είναι σημαντικές. Οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη των κλαδιών επίσης δεν επηρεάζουν τη μοίρα του παιδιού, αλλά μπορούν να προκαλέσουν παράπονα. Η σημασία τους καθορίζεται πάντα από το αν εμφανίζονται μόνα τους ή με άλλες, πιθανώς συνδυασμένες, ανωμαλίες της καρδιακής ανάπτυξης. Στην τελευταία περίπτωση, άλλες ανωμαλίες της καρδιακής ανάπτυξης παίζουν καθοριστικό ρόλο. Από τις πολλές επιλογές, θα επικεντρωθούμε εδώ μόνο στις πιο συνηθισμένες και επιτρεπόμενες λειτουργίες.

ΕΝΑ) Δεξί αορτικό τόξο. Το αορτικό τόξο στρέφεται προς τα δεξιά και πάνω από τον δεξιό κύριο βρόγχο γυρίζει πίσω πίσω από την καρδιά. Ή τρέχει σε όλη τη διαδρομή κατά μήκος της δεξιάς πλευράς της σπονδυλικής στήλης και μόνο στο επίπεδο του διαφράγματος περνά στο αριστερή πλευράή στο ανώτερο θωρακικό τμήμα διασχίζει τη σπονδυλική στήλη. Αυτή η αναπτυξιακή ανωμαλία εμφανίζεται με τέτοιο τρόπο ώστε η αρτηρία του αριστερού IV διακλαδιακού τόξου, από την οποία φυσιολογική ανάπτυξηεμφανίζεται ένα αορτικό τόξο, ατροφεί και αντ' αυτού το αορτικό τόξο σχηματίζεται από την αρτηρία του δεξιού IV διακλαδιακού τόξου. Τα πλοία που αναχωρούν από αυτό προέρχονται από αντίστροφη σειράσε σύγκριση με τον κανόνα. Σε περίπου 25% των περιπτώσεων, αυτή η αναπτυξιακή ανωμαλία σχετίζεται με την τετραλογία Fallot. Από μόνο του, δεν επηρεάζει την κυκλοφορία του αίματος και δεν προκαλεί κλινικά συμπτώματα. Η διάγνωση είναι σημαντική από τη σκοπιά της χειρουργικής επέμβασης για συνδυασμένες αναπτυξιακές ανωμαλίες. ΣΕ ΒΡΕΦΙΚΗ ΗΛΙΚΙΑΑυτή η αναπτυξιακή ανωμαλία είναι πιο δύσκολο να προσδιοριστεί με ακτινογραφία και σε Παιδική ηλικίαεύκολα. Στην οβελιαία κατεύθυνση, ο αορτικός βολβός είναι ορατός όχι στην αριστερή, αλλά στη δεξιά πλευρά του στέρνου. Εάν η άνω κοίλη φλέβα μετατοπιστεί προς τα δεξιά, τότε η σκιά μεγάλα σκάφηο αορτικός βολβός διαστέλλεται και συχνά μπορεί να διακριθεί ακόμη και όταν ακτινογραφείται, και μπορεί σχεδόν πάντα να διακρίνεται όταν φωτογραφίζεται. Στην προσθιοοπίσθια εξέταση, ο οισοφάγος βρίσκεται στην αριστερή πλευρά της αορτής και σχηματίζει μια κοίλη κοιλότητα προς τα δεξιά, στην οποία ο παλμός κατευθύνεται προς τα αριστερά. Στη δεξιά πρόσθια λοξή θέση δεν είναι ορατό εντύπωμα από την αορτή στον οισοφάγο. Στην αριστερή πρόσθια λοξή θέση, υπάρχει κοιλότητα προς τα δεξιά με παλμό προς τα αριστερά. Στα βρέφη, όταν κινηματογραφούνται σε πλάγιες θέσεις, η αορτή, λόγω του μικρού της μεγέθους, δεν σχηματίζει σε κάθε περίπτωση χαρακτηριστική κατάθλιψη. Με τη χρήση αγγειοκαρδιογραφίας μπορεί να προσδιοριστεί με σαφήνεια η θέση του αορτικού τόξου και της κατιούσας αορτής.

ΣΙ) Αορτικό τόξο δεξιάς με αριστερή κατιούσα αορτή. Το αορτικό τόξο σχηματίζεται από την αρτηρία του δεξιού κλαδικού τόξου IV, αλλά ο Βοταλικός πόρος ή η υποκλείδια αρτηρία που προκύπτει από την αρτηρία του αριστερού κλαδικού τόξου VI, που προκύπτει από την κατιούσα αορτή, μπροστά από τη σπονδυλική στήλη μεταξύ του οισοφάγου και της τραχείας, με απότομη κάμψη, τραβάει το αγγείο στην αριστερή πλευρά. Το αορτικό τόξο κάμπτεται πίσω από τον οισοφάγο προς την αριστερή πλευρά, διευρύνει τη μέση σκιά και σχηματίζει μια βαθιά κοιλότητα πίσω από τον οισοφάγο, σαφώς ορατή και στις δύο λοξές θέσεις.

ΣΕ) Αορτικό τόξο δεξιάς με δεξιά κατιούσα αορτή και αορτικό εκκολπώματα. Μαζί με το δεξιόπλευρο αορτικό τόξο και την κατιούσα αορτή, σώζεται μια υποτυπώδης αριστερή αορτική ρίζα, από την οποία αναδύεται η υποκλείδια αρτηρία. Το εκκολπώματα βρίσκεται πίσω από τον οισοφάγο και σχηματίζει μια βαθιά κοιλότητα στην οπίσθια επιφάνειά του. Εάν εκτείνεται πέρα ​​από τον οισοφάγο, τότε στην οβελιαία εξέταση εμφανίζεται με τη μορφή μεσοθωρακικής σκιάς με κυρτό περίγραμμα προς τα δεξιά.

ΣΟΛ) Διπλό αορτικό τόξοεμφανίζεται εάν κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης διατηρηθούν οι αρτηρίες του δεξιού και του αριστερού IV διακλαδικού τόξου, τα δύο αγγεία που σχηματίζονται από αυτά περιβάλλουν τον οισοφάγο και την τραχεία και πίσω τους ενώνονται στην κατιούσα αορτή. Το ένα τόξο είναι συνήθως λεπτότερο από το άλλο ή διατηρείται μόνο ως άκαμπτη δοκός. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης με ακτίνες Χ, δύο αορτικά τόξα, σε σχήμα δακτυλίου που περιβάλλουν τον οισοφάγο, σχηματίζουν μια αμφίπλευρη εντύπωση μιας αντίθετης σκιάς.

ΡΕ) Από ανωμαλίες της υποκλείδιας αρτηρίαςη πιο κοινή είναι η δεξιά υποκλείδια αρτηρία που εμφανίζεται στην αριστερή πλευρά. Μπορεί να προκύψει από την ίδια την αορτή ή από το εκκολπωμά της. Αυτή η αρτηρία περιστρέφεται μεταξύ της 6ης αυχενικής και της τέταρτης αρτηρίας θωρακικού σπονδύλουπάνω από την αορτή και πίσω από τον οισοφάγο στη δεξιά πλευρά και, πιθανώς, βρίσκεται μεταξύ του οισοφάγου και της τραχείας ή μπροστά από την τελευταία. Έτσι, κατάθλιψη από το αγγείο συνήθως παρατηρείται στην οπίσθια επιφάνεια, λιγότερο συχνά (κατά την πορεία μεταξύ της τραχείας και του οισοφάγου) στην πρόσθια επιφάνεια του οισοφάγου.

Ε) Όσον αφορά προέλευση των βραχιοκεφαλικών αγγείωνΜπορεί να υπάρχουν πολλές επιλογές. Η αριστερή ανώνυμη αρτηρία μπορεί να προέρχεται από το δεξιό αορτικό τόξο, αλλά σε άλλες περιπτώσεις και οι τέσσερις μεγάλα σκάφηαναχωρούν χωριστά. Αυτές οι αποκλίσεις είναι ασήμαντες από την άποψη της ζωής, αλλά κατά τη διάγνωση συνδυασμένων αναπτυξιακών ανωμαλιών και χειρουργικής επίλυσης, είναι σημαντικό να τις γνωρίζουμε. Σε απλούστερες περιπτώσεις η διάγνωση μπορεί να γίνει και με ακτινογραφία. Σε περίπτωση αβέβαιης διάγνωσης - εάν προγραμματιστεί χειρουργική επέμβαση - οι υποθέσεις μας επιβεβαιώνονται με αγγειοκαρδιογραφία ή αορτογραφία. Τα αγγεία είναι συνήθως καθαρά ορατά, η αντίθετη σκιά τους μπορεί να εντοπιστεί μακριά.

Όπως έχουμε ήδη επισημάνει, ανωμαλίες στην ανάπτυξη του αορτικού τόξου και των ίδιων των κλάδων του σπάνια επηρεάζουν την τύχη του ασθενούς (ανεύρυσμα, ατρησία σπονδυλικής στήλης κ.λπ.). Εάν συμπιέσουν τον οισοφάγο ή την τραχεία, μπορεί να προκαλέσουν υποκειμενικά και αντικειμενικά συμπτώματα. Συνοδεύεται η συμπίεση της τραχείας συχνή βρογχίτιδα, λαρυγγίτιδα, τραχειίτιδα, η αναπνοή μπορεί να είναι συριγμός. Η συμπίεση του οισοφάγου οδηγεί σε δυσκολία στην κατάποση, γεγονός που καθιστά δύσκολη τη σίτιση για βρέφη και μικρά παιδιά.

Οι παραπάνω αγγειακές ανωμαλίες εμφανίζονται συχνά σε μια ανεπηρέαστη καρδιά, αλλά σε άλλες περιπτώσεις θα ενώσουν άλλες ανωμαλίες της καρδιακής ανάπτυξης, για παράδειγμα, ένα δεξιόπλευρο αορτικό τόξο στην τετραλογία του Fallot. Εάν είναι απαραίτητο, ένα δοχείο που δεν αποστραγγίζει σωστά ή διπλό τόξοη αορτή μπορεί να αφαιρεθεί χειρουργικά. Σε περίπτωση συνδυασμένων ανωμαλιών της καρδιάς και των μεγάλων αγγείων, τα τελευταία μπορεί να αναγκάσουν τον χειρουργό να αλλάξει τη μέθοδο επέμβασης.

Απουσία αορτικού τόξου. Η απουσία αορτικού τόξου εμφανίζεται στην πρώιμη εμβρυϊκή ζωή λόγω μη φυσιολογικής ανάπτυξης των αρτηριών των διακλαδιακών τόξων. Η κατιούσα αορτή είναι μια άμεση συνέχεια της πνευμονικής αρτηρίας και η σύνδεση μεταξύ τους πραγματοποιείται από τον πόρο του Botallus. Το αορτικό τόξο συνήθως καταλήγει στην αρχή της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας. Τα αγγεία που εξέρχονται από την ανιούσα αορτή παρέχουν αίμα πάνω μέροςσώμα, και το αίμα ρέει στο κάτω μέρος του σώματος από τη δεξιά κοιλία μέσω του βοτάλιου πόρου. Αιμοδυναμικά, αυτό το ελάττωμα μπορεί να ληφθεί υπόψη έσχατη λύσηστένωση του ισθμού της αορτής που σχετίζεται με τον ανοιχτό πόρο Botallov. Αυτό τοποθετεί πρωτίστως το φορτίο στο δεξί μισό της καρδιάς, επειδή, μαζί με την πνευμονική κυκλοφορία, πρέπει επίσης να υποστηρίζει ένα σημαντικό μέρος της συστηματικής κυκλοφορίας.

Από τα κλινικά συμπτώματα, το πιο εμφανές είναι η διαφορά στο χρώμα του δέρματος μεταξύ του άνω και του κάτω μέρησώματα. Το δέρμα του άνω σώματος έχει κανονικό χρώμα, ενώ το δέρμα του κάτω σώματος είναι κυαντικό. Μεταξύ πίεση αίματος, μετρημένη στα άκρα των δύο μερών του σώματος, δεν υπάρχει σημαντική διαφορά.

Τα συμπτώματα ακτίνων Χ είναι κυρίως χαρακτηριστικά του υπερβολικό φορτίο δεξί μισόκαρδιές. Η σκιά της δεξιάς κοιλίας είναι τεράστια, η σκιά του κώνου της πνευμονικής και της πνευμονικής αρτηρίας είναι πολύ μεγάλη. Το ηλεκτροκαρδιογράφημα χαρακτηρίζεται από υπερτροφία των μυών του δεξιού μισού της καρδιάς.

Όταν το τόξο αναπτύσσεται από το δεξιό και όχι από το αριστερό κλαδικό τόξο, προκύπτει μια δεξιά κείμενη αορτή. Καθώς αναπτύσσεται το αορτικό τόξο, σχηματίζεται ένα διπλό τόξο από το αριστερό και το δεξιό πρωτεύον διακλαδικό τόξο. Η δεξιά αορτή, περνώντας πίσω από τον οισοφάγο στην αριστερή πλευρά της σπονδυλικής στήλης, μπορεί να προκαλέσει συμπίεση του οισοφάγου και το διπλό τόξο μπορεί να προκαλέσει συμπίεση του οισοφάγου και της τραχείας. Η ανώμαλη προέλευση της δεξιάς υποκλείδιας αρτηρίας απευθείας από την αορτή προκαλεί επίσης συμπίεση του οισοφάγου (Εικ. 2).

Η χειρουργική αντιμετώπιση αυτών των ανωμαλιών είναι ατομική σε κάθε περίπτωση, με βάση ακριβής διάγνωση(βάσει εξέτασης με αντίθεση με ακτίνες Χ της αορτής και των αρτηριών) και συνίσταται στην απολίνωση και τη διέλευση των σχηματισμών που συμπιέζουν τον οισοφάγο και την τραχεία και τη μεταφορά του στόματος των αγγείων (για παράδειγμα, της δεξιάς υποκλείδιας αρτηρίας) σε άλλο σημείο (νέα αναστόμωση με την αορτή).

Στένωση ισθμού - στεφάνι αορτής (Εικ. 3). Σύμφωνα με την ταξινόμηση του Bonnett, διακρίνεται η συρραφή βρεφικών και ενηλίκων τύπων. Ο πρώτος βρίσκεται κοντά στον αρτηριακό (βοτάλιο) πόρος (προαγωγικός τύπος), ο δεύτερος είναι άπω από αυτόν (μετααγωγικός τύπος).

Η άρθρωση του ενήλικου τύπου είναι συνήθως πιο σύντομη, ενώ του βρεφικού τύπου είναι πιο εκτεταμένη. Σε περίπου 10% των περιπτώσεων με άρθρωση της αορτής, λειτουργεί ο αρτηριακός πόρος και στη συνέχεια κλινική εικόναΗ ασθένεια εξαρτάται από το αν αυτός ο πόρος βρίσκεται μπροστά από τη στενωμένη περιοχή ή μετά από αυτήν. Στην τελευταία περίπτωση, η κλινική εικόνα οφείλεται στο έκκριμα φλεβικό αίμααπό την πνευμονική αρτηρία στην άπω αορτή. Η άρθρωση της αορτής συνοδεύεται πάντα από σημαντική ανάπτυξη εξασφαλίσεων που παρέχουν αρτηριακό αίμαπαρακάμπτοντας τη στενωμένη περιοχή. Πρόκειται για αναστομώσεις του εσωτερικού θωρακική αρτηρίαμε τις μεσοπλεύριες αρτηρίες και την άνω επιγαστρική αρτηρία με την κάτω επιγαστρική. Η υπερβολική ανάπτυξη και η ανευρυσματική διαστολή των μεσοπλεύριων αρτηριών οδηγούν σε σφετερισμό των πλευρών, χαρακτηριστικό της αρθρίτιδας. Η υπέρταση προσδιορίζεται ανώτερα τμήματασώματος (έως 200 mm Hg ή περισσότερο) και υπόταση περιφερικά από το σημείο της αρθρίτιδας. Ακούγεται ένας οξύς ήχος συστολικό φύσημαστην αορτή και στον μεσοπλάγιο χώρο. Η θεραπεία είναι χειρουργική.

Σε μικρά παιδιά, είναι συνήθως δυνατή η εκτομή της αορτής με αναστόμωση από άκρο σε άκρο (Εικ. 4). Στους ενήλικες χρησιμοποιείται είτε η αντικατάσταση του τμήματος της αορτής που έχει αφαιρεθεί (Εικ. 5) με πλαστική πρόθεση είτε η επέκταση του στενωμένου τμήματος της αορτής με ένα «έμπλαστρο» συνθετικού ιστού.

Από παθήσεις της αορτήςτα πιο κοινά είναι η αθηροσκλήρωση (βλ.), το αορτικό ανεύρυσμα (βλ.).

ΣΕ ΠρόσφαταΗ αορτίτιδα απομονώνεται επίσης ως ανεξάρτητη νοσολογική μορφή (βλ.). Η αορτίτιδα μερικές φορές συνοδεύεται από απόφραξη των αγγείων που εκτείνονται από την αορτή (για παράδειγμα, truncus brachiocephalicus). Χειρουργική επέμβασησε περίπτωση απόφραξης αγγείων (Εικ. 6, 7) που εκτείνονται από την αορτή, συνίσταται στην αποκατάσταση του αυλού τους (θρομβενδαριεκτομή), χειρουργική επέμβαση παράκαμψης ή εκτομή της εξαλειφθείσας περιοχής και αντικατάστασή της με μόσχευμα. Δείτε επίσης Αιμοφόρα αγγεία (επεμβάσεις).

Χαρακτηριστικό γνώρισμα.
Η εμμονή του αορτικού τόξου είναι μια συγγενής (συγγενής) ανωμαλία. Προκαλείται από τη μη σύγκλειση του καναλιού μεταξύ της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας (ductus arteriosis), που συμπιέζει έτσι τον οισοφάγο και έχει έμμεση συμπιεστική επίδραση στην τραχεία.
Κατά τη διαδικασία της οντογένεσης, η μετάβαση από την κυκλοφορία των βραγχίων στην πνευμονική κυκλοφορία στο έμβρυο συμβαίνει με το σχηματισμό έξι ζευγών αορτικών τόξων, τα οποία στη συνέχεια μετατρέπονται στις αρτηρίες των μικρών (πνευμονικών) και συστημικών (συστημικών) κύκλων κυκλοφορίας. . Ο σχηματισμός της αορτικής αψίδας συνδέεται κανονικά με τον μετασχηματισμό της τέταρτης αορτικής αψίδας της Αριστεράς.
Το κύριο κλινικό σημάδι είναι η Δυσφαγία (δυσκολία στην κατάποση). Συχνά εμφανίζεται δευτερογενής πνευμονία εισπνοής.
παρ 'όλα αυτά Κλινικά σημείαμπορεί επίσης να εμφανιστεί κατά τη διάρκεια σίτιση με γάλα, και σχεδόν όλοι οι σκύλοι διαγιγνώσκονται πριν από την ηλικία των 2 ετών. Υπάρχουν επίσης σκύλοι στους οποίους η ανάπτυξη σημείων αυτής της ασθένειας εκδηλώνεται σε μεταγενέστερη ηλικία.

Ευαισθησία:Σκύλοι, Γάτες, Άλογα

Αιτιοπαθογένεση.
Με αναπτυξιακή ανωμαλία, η αορτή αναπτύσσεται από το δεξιό τέταρτο αορτικό τόξο. Ως αποτέλεσμα, η αορτή δεν βρίσκεται στα αριστερά του οισοφάγου, αλλά στα δεξιά. Ο βοτάλιος πόρος, που εκτείνεται από το αορτικό τόξο μέχρι την πνευμονική αρτηρία, σε αυτή την περίπτωση συσφίγγει τον οισοφάγο σε δακτύλιο. Όταν το κουτάβι τρώει παχιά, ογκώδη τροφή, θα συσσωρευτεί στο προκαρδιακό τμήμα του οισοφάγου, οδηγώντας στο σχηματισμό εκκολπώματος.

Κλινικά σημεία.
Τα άρρωστα κουτάβια έχουν αναπτυξιακή καθυστέρηση και το βάρος τους μειώνεται. Μετά από σχεδόν κάθε τάισμα, ρέψουν άπεπτη τροφή.

Συνοπτική κλινική:
1. Ακρόαση: μη φυσιολογικοί ήχοι του άνω μέρους αναπνευστικής οδού;
2. Ακρόαση: Μη φυσιολογικοί πνευμονικοί ή υπεζωκοτικοί ήχοι, ραγάδες: υγρό και ξηρό, σφύριγμα.
3. Δύσπνοια (δυσκολία στην αναπνοή, με ανοιχτό στόμα);
4. Κοιλιακή διάταση.
5. Δυσφαγία (δυσκολία στην κατάποση).
6. Αργή ανάπτυξη. Πρήξιμο στην περιοχή του λαιμού.
7. Βήχας.
8. Πυρετός, παθολογική υπερθερμία.
9. Παρουσία τροφής στη ρινική κοιλότητα.
10. Απόφραξη (απόφραξη) του οισοφάγου.
11. Πολυφαγία, εξαιρετικά αυξημένη όρεξη.
12. Απώλεια σωματικού βάρους
13. Απώλεια βάρους, καχεξία, γενική εξάντληση.
14. Προκαταρκτική σιελόρροια, πτυαλισμός, σιελόρροια»
15. Έμετος, παλινδρόμηση, έμετος.
16. Μουρμουρητά της καρδιάς.
17. Αυξημένη συχνότητα αναπνευστικές κινήσεις, πολυπνοια, ταχύπνοια, υπερπνοια;
18. Κατάθλιψη (κατάθλιψη, λήθαργος);

Η διάγνωση γίνεται με βάση:.
- ακτινογραφία οισοφάγου με αντίθεση (οισοφαγογραφία),
- αορτογραφία,
- παθοανατομικά κατά την αυτοψία

Τεχνική οισοφαγογραφίας αντίθεσης.
Το ζώο αφήνεται να καταπιεί 50 ml ενός παχύ εναιωρήματος θειικού βαρίου σε νερό και αμέσως λαμβάνονται δύο φωτογραφίες, καλύπτοντας την περιοχή του θώρακα και του λαιμού σε μετωπικές και πλευρικές προεξοχές.
Στην πλάγια ακτινογραφία είναι αισθητή η προκαρδιακή διάταση του οισοφάγου. Σε αυτή την περίπτωση, στη ραχιαία προβολή, είναι ορατή η δεξιά θέση της αορτής.

Διαφορική διάγνωση.
Αυτή η αναπτυξιακή ανωμαλία πρέπει να διαφοροποιηθεί από τον μεγαοισοφάγο και την αχαλασία του οισοφάγου, που χαρακτηρίζονται από διαστολή του οισοφαγικού σωλήνα μέχρι το διάφραγμα.

Πρόβλεψηστο έγκαιρη θεραπείαευνοϊκός.

Θεραπεία.
Είναι μόνο δυνατό χειρουργική επέμβαση. Η πορεία της επέμβασης είναι η ίδια όπως και για το κλείσιμο του επίμονου βοτάλλου πόρου. Ο αρτηριακός σύνδεσμος που τεντώνει τον οισοφάγο απολινώνεται και κόβεται.
Σε αυτή την περίπτωση είναι πολύ πιο εύκολο, αφού ο πόρος είναι σχεδόν πάντα σβησμένος και ο σύνδεσμος είναι μακρύτερος από το συνηθισμένο. Η επέμβαση ολοκληρώνεται με την τοποθέτηση ορομυϊκών πλαστικών ραμμάτων στο διευρυμένο τοίχωμα του οισοφάγου.