Синдром мальабсорбции у детей: причины, симптомы, принципы лечебного питания. Синдром мальабсорбции: развитие, формы и симптомы, диагноз, лечение

Синдром мальабсорбции являет собой патологическое состояние кишечного тракта, при котором наблюдается нарушение процесса всасывания в нем питательных веществ. В результате развития этого синдрома формируется нарушение физиологического процесса переваривания пищи.

В большинстве случаев данная болезнь сопровождается признаками энтерита – воспаления тонкого кишечника. Она может иметь генетический характер, то есть быть врожденной. Но в большинстве случаев мальабсорбция развивается как результат других патологий ЖКТ (цирроз, панкреатит, гастрит и т.д.).

Виды

Относительно степени тяжести существует такая градация состояния пациента с данным синдромом:

• 1 степень — снижение веса, нарастающая общая слабость, плохая работоспособность;
• 2 степень – наблюдается достаточно заметная утрата массы тела (более 10 кг), анемия, присутствуют нарушения функций половых желез, ярко выраженная симптоматика дефицита калия, кальция, многих витаминов;
• 3 степень – сильная потеря веса, яркая клиническая картина дефицита электролитов, анемия, отечность, остеопороз, расстройства эндокринного характера, иногда наблюдаются судороги.

С учетом причины возникновения синдром мальабсорбции бывает:

• приобретенный, который формируется на фонесиндрома короткой кишки, кишечной лимфангиэктазией, панкреатита, цирроза, болезни Уиппла, рака тонкого кишечника;
• врожденный – диагностируется у 1 больного из 10 на фоне целиакии, цистинурии, муковисцидоза, недостаточности лактазы и дисахаридаз, сукразы и изомальтазы, болезни Хартнупа.

Причины

Выделяют такие причинные факторы данной патологии:

• расстройства физиологического процесса всасывания питательных веществ:
• патологии стенки тонкой кишки (амилоидоз, болезнь Крона);
• повреждения всасывательной поверхности тонкой кишки (лучевая болезнь, );
• нарушения кровообращения тонкого кишечника (недостаточность мезентериального кровообращения, узелковый периартериит);
• недостаток ферментов тонкой кишки (анемия);
• кишечный дисбактериоз (приема антибиотиков длительное время);
• уменьшение длины тонкого кишечника (операция с наложением анастомоза);
• проблемы с перистальтикой тонкой кишки (тиреотоксикоз).
• нарушения процесса переваривания пищи:
• неполноценное смешивание пищи в кишечнике с пищеварительными соками;
• изменение нормального состава желчи, из-за чего недостаточно расщепляют жиры;
• нехватка ферментов поджелудочной железы.

Среди других причин, из-за которых формируется синдром мальабсорбции выделяют такие:

Синдром мальабсорбции проявляется типичной клинической картиной:

• боль в животе;
• (частый жидкий стул, водянистый или кашицеобразный, с очень неприятным запахом, который может наблюдаться до 15 раз в сутки);
• кожа приобретает тусклый оттенок;
• урчание в животе;
• метеоризм;
• трещины в углу рта;
• тошнота;
• стеаторея или маслянистым « жирный» стул, который оставляет трудосмываемый блестящий налет со стенок унитаза;
• слабость во всем теле;
• снижение работоспособности.
• жажда;
• анемия (железодефицитная, мегалобластная);
• выпадение волос;
• расслаивание ногтей;
• отечность (голени, лицо);
• потеря веса от 5 кг до кахексии;

• быстрая утомляемость;
• чувство слабости в мускулах;
• постоянная сонливость;
• отрыжка;
• недостаток витаминов в организме;
• судорожный синдром;
• импотенция;
• непереносимость молока.

«Обратите внимание»

Отдельно стоит выделить симптоматику глюкозо-галактозной мальабсорбции – которая имеет врожденный хараткер. Это генетическая патология, передающаяся от родителей к ребенку, при которой наблюдается расстройстов процесса всасывания в ЖКТ моносахаридов. Причины развития этой формы мальабсорбции — мутация в структуре гена, отвечающего за синтез транспортного белка, который перемещает галактозу и глюкозу через стенки кишечника.

Проявления глюкозно-галактозной мальабсорбции у детей:

• нарушение тканевого дыхания;
• задержка физического развития;
• задержка умственного развития.

Данные проявления формируются на фоне кислородной недостаточности, из-за чего эритроциты перестают переносить кислород, поэтому в крови снижается концентрация глюкозы, и накапливаются метаболиты галактозы.

Осложнения

Синдром мальабсорбции может стать причиной следующих осложнений:

• дефицит различных витаминов;
• нарушение менструального цикла у женщин;
• сильная потеря веса или плохая прибавка у детей;
• деформация костей скелета.

Более подробно механизм формирования осложнений при синдроме мальабсорбции можно посмотреть по схеме:

Диагностика

Постановка диагноза должна осуществляться после комплексного обследования пациента.

Осмотр

Врач должен тщательно собрать анамнез, учесть жалобы больного, провести расспрос относительно того как давно появилась диарея и другие симптомы, с чем они могут быть связаны. Также учитывается наличие заболеваний ЖКТ хронического характера (желчнокаменная болезнь, панкреатит, холецистит) и собирается семейный анамнез (есть ли у родственников синдром мальабсорбции).

Основная терапия заключается в соблюдении диеты и приеме препаратов при сопутствующей патологии. Также важно ограничивать физические нагрузки и психоэмоциональные стрессы.

Лекарства и препараты

Лечебная схема составляется с учетом первичной патологии, которая стала причиной синдрома мальабсорбции, если болезнь имеет неврожденный характер. В план терапии включают препараты из списка:

• витамины А, К, Е, D, железо, фолиевая кислота, В12 (цианокобаламин, никотинамид, фолацин, феррум лек);
• минералы (глюконат кальция);
• (тетрациклин, доксициклин, стрептомицин, бактрим, бисептол, оспамокс, альфа нормикс, новосеф);
• гормональные средства (преднизолон);
• противодиарейные медикаменты (имодиум, лопедиум);
• средства, уменьшающие секрецию (сандостатин);
• холеретические препараты (урсофальк, люминал);
• ферментные панкреатические средства (креон, мезим, панцитрат);
• антагонисты Н 2 –рецепторов ( , квамател);
• ингибиторы протонной помпы ( , париет, нексиум).

Лечение патологий, на почве которых развилась мальабсорбция:

• + желчегонные средства при холецистите;
• ферменты + спазмолитики при панкреатите;
• спазмолитики + хирургическое лечение при желчнокаменной болезни;
• операция по удалению опухоли при злокачественных новообразованиях кишечника;
• антибактериальные средства при синдроме избыточного бактериального роста;
• обезболивающие медикаменты при болях.

Хирургическое лечение

Оперативное лечение целесообразно проводить при некоторых патологиях, которые стали причиной синдрома. В частности, вмешательство требуется в таких случаях:

• тотальная колэктомия и наложение илеостомы при болезни Крона;
• резекция патологических лимфатических сосудов кишечника при кишечной лимфангиэктазии вторичного характера;
• склерозирование вен пищевода, портосистемное шунтирование + трансплантация печени при циррозе печени;
• трансплантация печени при печеночной недостаточности.

Диета

• Соблюдение приема пищи согласно столу №5.
• Из напитков можно некрепкий чай и компот. Из продуктов разрешается пшеничный хлеб, творог обезжиренный, суп овощной, говядина, курица, каши, фрукты, салат.
• Важно питаться дробно и часто.
• Нельзя употреблять сало, свежую сдобу, алкоголь, жирное мясо и рыбу, щавель, мороженое, кофе.
• Ограничивают употребление продуктов, которые содержат неусваиваемые вещества, из-за дефицита соответственных пищеварительных ферментов при врожденном синдроме мальабсорбции.

Профилактика мальабсорбции

Среди мер профилактики синдрома мальабсорбции выделяют следующие:

• Своевременное лечение патологий, которые могут вызвать его манифестацию (гастрит, холецистит, панкреатит, желчнокаменная болезнь, энтероколит).
• Диагностика генетических патологий у родителей (муковисцидоз, целиакия, недостаток ферментов).
• Полноценное питание с необходимым количеством витаминов и минералов.
• Прием ферментных препаратов для нормализации пищеварения, чтобы минимизировать проявления мальабсорбции.

Тонкий кишечник выполняет множество важных функций: в нём происходят процессы выделения секрета, продвижение остатков потреблённой пищи, частичное переваривание и всасывание полезных веществ. Именно на этом участке кишечника организм может получить из пищи жирорастворимые витамины. Нарушение или полное отключение данных функций очень опасно для организма, данная проблема называется синдромом мальабсорбции.

Что такое синдром мальабсорбции

Синдром мальабсорбции зачастую проявляется хронической диареей

Синдром мальабсорбции – это нарушение нормальных процессов всасывания в области тонкого кишечника, кторым страдают и взрослые, и дети. В зависимости от сложности заболевания могут наблюдаться нарушения процесса усвоения как одного, так и нескольких компонентов пищи (белков, жиров, углеводов, витаминов, минералов). Если говорить о детском возрасте, то чаще всего диагностируют непереносимость лактозы, фруктозы или глютена (целиакию).

Замечание специалиста: стоит упомянуть о такой разновидности проблемы, как глюкозно-галактозная форма синдрома (нарушение усвоения и глюкозы, и галактозы). Данное заболевание носит характер генетического и встречается довольно редко. Проблема заключается в мутации гена, отвечающего за синтез транспортного белка, из-за чего у детей развиваются нарушения дыхания тканей, страдает умственное и физическое развитие – эритроциты крови теряют способность транспортировать кислород.

Видеоролик о разновидности заболевания - целиакии

Классификация

Классификация синдрома довольно сложна, так как на сегодняшний день данный термин объединяет в себе более 6 десятков разновидностей мальабсорбции.Есть несколько вариантов развития ситуации: не усваивается только одно вещество (селективный тип мальабсорбции), не усваивается целая группа веществ, а также тотальная форма заболевания, когда кишечник серьёзно поражён, и нормально не всасывается ни одно вещество . Классификация по типу непринятого вещества подразумевает разделение синдрома на такие группы:

• нарушение всасывания углеводов;
• нарушение усвоения белков;
• невсасываемость жиров;
• неусваиваемость витаминов;
• нарушение всасывания минеральных веществ;
• дисахаридная и моносахаридная недостаточность;
• аминокислотная недостаточность.

Наиболее общее разделение синдрома проходит по причинам формирования нарушений, согласно данной классификации мальабсорбция может быть разделена на врождённую и приобретённую.

Врождённая

Врождённая или наследственная форма диагностируется у каждого десятого пациента с данным диагнозом. Зачастую больные с такой проблемой – это дети, у которых возникли патологии ещё на этапе развития внутри утробы. Чаще всего встречаются следующие варианты синдрома: целиакия, дисахаридная недостаточность, недостаточность лактазы, нарушение транспорта аминокислот, болезнь Хартнупа и т. д.

Приобретённая

Приобретённый синдром связан с другими заболеваниями, которые имеются у пациента и провоцируют нарушение функций тонкого кишечника. Чаще всего данная проблема диагностируется у пациентов с болезнью Уипла (редкое инфекционное заболевание, связанное с закупоркой лимфатических сосудов в области тонкой кишки), энтеритом, синдромом короткой кишки, злокачественными новообразованиями в кишечнике, циррозом печени.

Причины возникновения

Причин развития синдрома мальабсорбции очень много, можно выделить как конкретные условия, способствующие развитию нарушений в работе тонкого кишечника, так и огромное количество заболеваний, которые создают данные условия:

Проявления синдрома могут носить как общий характер, так и быть вариативными, зависящими от конкретного типа болезни. К числу основных признаков проблемы относятся:

• болезненные ощущения в животе, частое урчание;
• диарея (увеличен объем каловых масс, зловонный запах, водянистая консистенция);
• снижение массы тела;
• изменения состояния кожных покровов.

Возможные специфические симптомы:

• изменения кожи, языка и слизистых из-за недостаточности витаминов;
• кожа начинает шелушиться, могут сформироваться пигментные пятна;
• ногти слоятся, волосы становятся тоньше и интенсивно выпадают;
• могут проявляться боли в костях и мышцах, нарушение зрения в темноте;
• отёки, особенно в области стоп и голени;
• судороги;
• мышечная слабость;
• нарушение функций половых желёз, снижение либидо, нарушение менструального цикла или импотенция.

Опираясь на симптоматические проявления, можно определить, какого именно вещества организму не хватает из-за нарушения его усвоения.

Диагностика

Огромное значение на первых этапах обследования пациента имеет полный и детальный сбор анамнеза, очень часто именно скрупулёзность в данной процедуре помогает не только заподозрить синдром мальабсорбции, но и выявить его причину на ранних сроках. Также необходимо прохождение ряда лабораторных и аппаратных исследований, к которым относятся:

• функциональные тесты (например, тест Шиллинга);
• анализы крови и кала;
• рентген кишечника с контрастным веществом;
• ультразвуковое исследование и магнитно-резонансная томография;
• эндоскопия с забором биологического материала.

В рамках дифференциальной диагностики перед специалистами стоит задача отделить проблему от прочих заболеваний. Кишечная недостаточность может быть связана с тремя процессами, один из которых – это мальабсорбция, а два других – это:

• мальдигестия (нарушение процессов переваривания питательных веществ в просвете кишки или её слизистой щёточной кайме);
• мальассимиляция – ситуация, при которой имеют место оба синдрома, то есть нарушены процессы переваривания пищи и всасывания веществ.

Степени тяжести заболевания

Для наиболее точного описания состояния больного врачи используют разделение сложности синдрома на три стадии тяжести.

Лечение

Лечебные мероприятия проходят в несколько этапов. Первое, что необходимо сделать – устранить имеющиеся симптомы синдрома, далее врачи занимаются приведением массы тела в норму, после чего выявляется заболевание-первопричина, и все силы бросаются на его устранение. Только после нейтрализации причины назначается лечение осложнений синдрома и профилактические мероприятия. Народные методы в данной ситуации оказываются неэффективными.

Консервативное

К числу основных методов консервативного лечения синдрома мальабсорбции относится приём медикаментозных препаратов и назначение специальной диеты. В рамках препаратного метода обычно назначаются такие средства (они варьируются в зависимости от конкретного вида синдрома):

• витаминотерапия (дополнительно вводятся витамины, которые не всасываются в кишечнике, для устранения дефицита);
• приём антибиотика (это может быть тетрациклин, доксициклин, стрептомицин, амоксициллин, гентамицин и т. д.);
• преднизолон как элемент гормональной терапии;
• препараты против диареи и для снижения секреционной функции тонкой кишки;
• панкреатические или холеретические средства;
• антацидная терапия для снижения вероятности формирования язвенных поражений.

Диета

Пациентам с синдромом мальабсорбции требуется придерживаться определённых правил питания. Так, их диета должна характеризоваться высоким содержанием белка, а жирная составляющая сокращается.

Примерное меню на день при выраженном синдроме мальабсорбции.

Мнение специалиста: в отдельных случаях врачи могут прибегать к назначению энтерального питания – непосредственного введения смесей, содержащих все необходимые элементы, через зонд прямо в желудок.

Хирургическое

Необходимость хирургического вмешательства имеется только в отдельных случаях и обусловлена спецификой болезни, которая провоцирует синдром нарушения всасываемости в тонкой кишке. Показаниями к операции являются:

• болезнь Крона;
• закупорка лимфатических сосудов вторичного типа;
• цирроз печени;
• печёночная недостаточность.

Возможные осложнения

Учитывая многообразие вариантов развития заболевания, возможные последствия и осложнения могут иметь самый разнообразный характер. Наиболее вероятны следующие последствия:

• нарушения репродуктивной функции;
• анемия;
• формирование злокачественных опухолей;
• артериальная гипотензия;
• сужение просвета кишки;
• язвенные поражения и перфорация кишки.

Особенности недуга у детей

У детей заболевание обычно имеет врождённый характер и проявляется не сразу, а в связи с определёнными событиями:

• введением злаковых продуктов в рацион (при целиакии);
• при непереносимости белков и лактозной недостаточности синдром «стартует» при первом потреблении ребёнком коровьего молока или молочных смесей;
• глюкозную недостаточность активирует пополнение детского рациона продуктами, содержащими сахар;
• синдром мальабсорбции может быть вызван пищевой аллергией, которая возникла в детском организме в ответ на введение того или иного продукта и т. д.

Большое значение в обеспечении нормального развития для грудного малыша играет его правильное кормление. Как известно, оптимальное питание – это материнское молоко, но порой приходится применять молочные смеси. Важно, чтобы они были подобраны правильно, например, детям с целиакией просто необходимы безглютеновые составы, например, «Нутрилон Мальабсорбция» . Для детей старшего возраста важным аспектом в лечении является введение в рацион молочнокислых препаратов с биодобавками.

Синдром мальабсорбции – сложная и многогранная проблема, нарушение нормального всасывания веществ из пищи может быть обусловлено разнообразными причинами. В лечении заболевания первостепенная задача – это выявить и устранить провоцирующий фактор, тогда результаты терапии будут максимально положительными.

Синдром мальабсорбции у детей, или синдром нарушенного всасывания, представляет собой комплекс клинических симптомов, которые развиваются из-за расстройства пищеварительной и транспортной способности тонкого кишечника, а это приводит к ухудшению обмена веществ. Проявляется синдром мальабсорбции диареей, стеатореей, поливитаминной недостаточностью, снижением массы тела.

Причины мальабсорбции

Нарушение всасывания может быть вызвано более 70 заболеваниями пищеварительной системы, в том числе мегалобластической анемией, витамин Д-резистентным рахитом, патологиями, связанными с нарушением аминокислотного обмена и др., но в медицине термин «мальабсорбция» применяется только к тем болезням, которые сопровождаются недостаточностью питания и энтеральным синдромом.

В зависимости от степени выраженности расстройства мальабсорбцию разделяют на:

• 1 степень. Вес человека снижается менее чем на 10 кг, присутствуют признаки астеновегетативного синдрома и поливитаминной недостаточности (слабость, апатия, быстрая утомляемость);
• 2 степень. Масса тела снижается более чем на 10 кг, поливитаминная недостаточность выраженная, диагностируется дефицит электролитов, анемия, снижение функций половых желез;
• 3 степень. Развивается дефицит массы тела, больные страдают от недостатка многих витаминов и дефицита электролитов, могут возникать судороги, на фоне нехватки нутриентов развивается анемия, остеопороз, отеки, эндокринные нарушения.

Синдром мальабсорбции может быть обусловлен врожденными нарушениями или же развиваться на фоне приобретенных заболеваний

Врожденная мальабсорбция – причина 10% случаев нарушения. Она формируется на фоне целиакии, муковисцидоза, синдрома Швахмана-Даймонда, недостаточности лактазы, сахарозы или изомальтозы, дисахаридной недостаточности, болезни Хартнупа, цистинурии.

Приобретенная мальабсорбция может развиться после того, как ребенок перенес энтерит, а также если он страдает от , кишечной лимфангиэктазии, тропической спру, синдрома короткой кишки, онкологии тонкого кишечника, хронического панкреатита, цирроза. Ассоциирован синдром у 3% больных с непереносимостью к белку коровьего молока, которая может развиться в любом возрасте.

Симптомы

Клиническая картина включает неспецифические и специфические симптомы. К неспецифическим признакам относятся проявления, которые возникают при многих патологиях желудочно-кишечного тракта, и на их основе нельзя установить верный диагноз. К таким симптомам относится:

• слабость, утомляемость, апатия;
• снижение массы тела при нормальном питании (более выражен этот симптом у детей с целиакией и болезнью Уиппла);
• вздутие живота, схваткообразная или опоясывающая боль в верхней его части, урчание, перистальтика кишечника заметна на глаз;
• флатуленция (выделение пищеварительных газов) возникает при чрезмерном количестве бактерий в тонком кишечнике;
• диарея;
• стеаторея (жирный кал), объем испражнений увеличен, они кашецеобразные или водянистые, зловонные, ахоличные (если желчных кислот в кишечник поступает слишком мало).
• сухость кожи, ломкость волос и ногтей, дерматиты, глоссит, экхимозы.

Специфические признаки патологии, то есть те, что указывают на синдром мальабсорбции, следующие:

• периферические отеки. Данный симптом развивается в результате гипопротеинемии. Отекают обычно стопы и голени. Если синдром в тяжелой степени, то формируется асцит, что связано с нарушением абсорбции белка, потерей эндогенного белка и гипоальбуминемией;
• изменения, вызванные поливитаминной недостаточностью. Признаком гиповитаминоза является изменение кожных покровов, слизистой оболочки и языка. У людей при нехватке витаминов кожа сухая и шелушится, развивается хейлит, глоссит, стоматит, появляются пигментные пятна на теле или лице, ногтевые пластины меняют цвет и расслаиваются. В зависимости от того, какие элементы не могут усваиваться в тонком кишечнике, и появляются соответствующие нарушения. При нехватки витамина К начинают кровоточить десны, возникают петехиальные или подкожные кровоподтеки. «Куриная слепота» появляется при недостатке витамина А. Если дефицит витамина Д, то у больных боли в костях. Отсутствие достаточного количества витамина В 12 влечет развитие мегалобластной анемии, а недостаточность витаминов В 1 и Е вызывает парестезии и нейропатии;
• отклонение от нормы минерального баланса. Минеральный состав крови нарушен у всех людей с синдромом мальабсорбции. Нехватка калия приводит к судорогам, миалгиям, парестезиям, болям в костях. Дефицит калия и магния способствует повышенной возбудимости нервной системы и положительным симптомам Хвостека и Труссо. В тяжелых случаях при малом количестве в крови кальция и витамина Д возникает остеопароз трубчатых костей, таза и позвоночника. У больных с нарушением всасывания цинка, железа и меди видна сыпь на коже, выявляется железодефицитная анемия, гипертермия;
• нарушение эндокринной системы. При тяжелом и длительном течении расстройства появляются признаки полигландулярной недостаточности. Половые железы перестают нормально функционировать (снижается либидо и потенция, нарушается менструация или же она исчезает вовсе). Нарушение всасывания кальция приводит к гиперпаратиреоидизму.

У больных с синдромом мальабсорбции, конечно же, возникают и признаки основного заболевания, которое и спровоцировало расстройство всасывательной функции

У детей чаще всего диагностируют:

• глюкозо-галактозную мальабсорбцию;
• непереносимость глютена;
• мальабсорбцию жиров, углеводов или белков;
• моносахаридную недостаточность;
• лактозную недостаточность;
• мальабсорбцию минеральных веществ.

Если жиры поступают в толстый кишечник, то они захватывают и жирорастворимые витамины, что приводит к их недостатку. Из-за развития патогенной микрофлоры ограничено всасывание солей желчных кислот, а эти кислоты раздражают толстый кишечник, что и приводит к возникновению диареи.

Если плохо всасываются углеводы, то в толстом кишечнике быстро развивается микрофлора, которая расщепляет поступающие углеводы до более простых соединений, в том числе жирных кислот, углекислого газа и метана, а это провоцирует диарею и повышенное газообразование. Если недостаток белков, то это приводит к нехватке аминокислот.

Диагностика

Предположить наличие синдрома мальабсорбции можно у пациентов с частым поносом, снижением веса и анемией. При сборе анамнеза необходимо уточнить, когда возникли первые симптомы. Врожденная кишечная лимфангиэктазия чаще всего проявляется в одиннадцатилетнем возрасте, целиакия дает о себе знать, когда ребенку 9 месяцев -1,5 года.

Синдром короткой кишки (СКК), на фоне которого и развивается мальабсорбция, возникает сразу после хирургического вмешательства на брюшной полости. Доктор должен установить последовательность возникновения симптомов. Это важно, поскольку при болезни Уиппла сначала появляются признаки поражения суставов, при лимфангиэктазии первоначально возникают выраженные, симметричные отеки и понос.

Установить наличие синдрома мальабсорбции позволяют лабораторные методы. Больной должен сдать на анализ кровь, мочу, кал. Клинический анализ крови при расстройстве всасывания выявляет анемию, а это значит, что плохо усваиваются фолиевая кислота и железо.

Если воспалительно-деструктивные процессы происходят и в подвздошной кишке, то изменяется всасывание витамина В 12 , развивается мегалобластная анемия. Повышение уровня лейкоцитов и высокий показатель СОЭ (скорости оседания эритроцитов) может трактоваться как обострение воспалительного процесса или как развитие болезни Крона.

Удлинение проторомбинового времени говорит о дефиците витамина К

Биохимия крови позволяет оценить уровень альбумина, кальция, щелочной фосфатазы. При мальабсорбции обнаруживается гипокалиемия, гипохолестеринемия, гипоферремия. При постоянном воспалении в кишечнике растет уровень С-реактивного белка. Берется и анализ на определение количества витаминов. Диагностически значим уровень сывороточного каротина, кобаламина, фолиевой кислоты.

Недостаток витамина В 12 свидетельствует о хроническом панкреатите и патологии подвздошной кишки, нехватка фолиевой кислоты возникает при целиакии, тропической спру, болезни Уиппла. Если в тонком кишечнике избыточный бактериальный рост, то уровень фолиевой кислоты выше нормы, а витамина В 12 ниже нормы.

Копрология позволяет выявить в испражнениях крахмал и миоциты, что указывает на нарушение всасывания углеводов и белков. При некоторых болезнях изменяется рН кала, к примеру, при дисахаридазной недостаточности результат не менее 6,0. Также проводится исследование кала на определение стеатореи. Нормально, если в кровоток проникает 93-95% поступивших жиров.

При мальабсорбции 2 степени показатель снижен до 60-80%, при 3 степени до 50%. Для анализа собирается кал в течение трех дней. До сбора материала пациент должен придерживаться несколько дней диеты и употреблять 80-100 гр жира.

Для оценки всасывательной способности тонкой кишки назначают тест с D-ксилозой. Пациент натощак пьет 25 гр D-ксилозы и запивает ее стаканом воды, после чего собирает урину на протяжении 5 часов. Спустя час после приема вещества берут кровь из вены. У деток, которые весят меньше 30 кг, в крови уровень ксилозы должен быть более 25 мг/дл, а в моче – не менее 5 гр. При мальабсорбции, почечной недостаточности, портальной гипертензии, асците эти показатели снижены.

Для определения абсорбции витамина В 12 назначается тест Шиллинга. Пациент выпивает 1 мкг меченого витамина, а затем в лаборатории определяют, сколько витамина вышло с мочой за сутки. Если менее 5-8 %, то это подтверждает нарушение всасывания. Этот тест может проводиться дважды для проверки эффективности назначенного лечения.

Для лечения мальабсорбции важна ее первопричина, именно инструментальные методы диагностики позволяют выявить ту патологию, которая привела к расстройству всасывательной или транспортной функции.

Детям старше 2 лет могут назначить исследование кала на присутствие лямблий

Рентген с контрастом позволяет обнаружить слепые петли тонкого кишечника, анастомозы, дивертикулы, стриктуры, язвы, изъявления, фистулы, горизонтально расположенные уровни газа и жидкости, кроме того по снимкам можно определить утолщение складок слизистой кишечника (болезнь Уиппла, лимфома, амилоидоз, синдром Золлингера-Эллисона), атрофию (целиакия), расширение сегментов тонкого кишечника (склеродермия, целиакия), сглаженность стенок (тропическая спру).

Компьютерная томография подтвердит хронический панкреатит, увеличение мезентеральных лимфоузлов, панкреатолитиаз, увеличение диаметра петель тонкого кишечника. Эндоскопия проводится, если положительный тест с D-ксилозой или присутствует стеаторея. Визуальное исследование позволяет диагностировать болезнь Уиппла, амилоидоз, целиакию, кишечную лимфагиоэктазию.

Во время обследования берется материал для гистологии, производится аспирация тонкокишечного содержимого. Для подтверждения первичного заболевания проводятся и прочие методы исследования, такие как оценка внешнесекреторной деятельности поджелудочной железы, определение синдрома избыточного бактериального роста, лактазной недостаточности и целиакии.

Лечение

После того как выявлен синдром мальабсорбции, проводятся медицинские мероприятия, цель которых устранить признаки мальабсорбции, устранить дефицит массы тела, вылечить основную патологию, спровоцировавшую расстройство всасывания, не допустить развитие осложнений мальабсорбции.

Для этих целей осуществляются следующие меры:

• проводится хирургическое или медикаментозное лечение первичного заболевания;
• корректируется питание ребенка с учетом клиники;
• восстанавливается белковый обмен;
• устраняется витаминная недостаточность и электролитные нарушения;
• приводится в норму моторика кишечного тракта;
• восстанавливается нормальная микрофлора кишечника;
• при необходимости проводится регидратационная терапия.

Ребенку назначается диета, в которой повышено количество белковой пищи (до 130-150 гр в сутки) и снижено содержание жиров (при стеатореи примерно в два раза). Расчет калорий и качественного состава пищи проводится с учетом возрастной нормы. Детям назначаются специализированные смеси, в которых в оптимальном количестве содержатся нутриенты.

Диета также предполагает исключение продуктов, которые вызывают аллергические или воспалительные реакции в тонком кишечнике. Так, при непереносимости лактозы убираются из рациона продукты, содержащие молочные жиры, при целиакии нельзя употреблять глютен. При тяжелом течении болезни может назначаться энтеральное или парентеральное питание.

В некоторых случаях соблюдение диеты является достаточной мерой для устранения расстройства.

Для устранения признаков мальабсорбции требуется медикаментозная терапия, с помощью которой происходит восстановление минерального баланса крови и нормализуется количество витаминов. Витамин В 12 могут рекомендовать вводить парентерально. Его назначают детям по 100 мкг/сутки в течение 10-15 суток, после этого норма снижается до 60-100 мкг в месяц.

Никотиновая кислота обычно назначается внутримышечно по 0,5 мл, а затем доза повышается на 0,5 мл и дается 2 мл в течение двух дней, потом 3 мл в течение трех дней, и так до 5 мл, далее дозировка снижается. Железо и фолиевая кислота рекомендуется при анемии, употребляются они перорально до восстановления нормальных показателей крови.

Фолиевая кислота назначается деткам по 1мг в сутки. Глюконат кальция нужно пить по 6-12 таблеток в день и каждый месяц проверять уровень сывороточного кальция. Если диагностированы , Уиппла, Крона, тропическая спру, синдром избыточного бактериального роста, то необходима антибактериальная терапия. Применение антибиотиков показано в течение длительного времени (при тропической спру антибиотикотерапия 3-6 месяцев, при болезни Уиппла – от года).

Людям с болезнью Крона, Уиппла, непереносимостью глютена может назначаться Преднизолон (гормональное средство)

Для снижения кишечной секреции и торможения перистальтики тонкой кишки применяют внутривенно или подкожно Октреотид (дозировка для детей 1-10 мкг/кг/сут, максимально 1500 мкг в сутки) или перорально Лоперамид (детям 2-5 лет по 1 мг дважды в день, детям от 5 лет дают по 2 мг дважды в сутки).

Холеретики назначаются, если синдром мальабсорбции спровоцирован хронической патологией печени или при синдроме короткой кишки. Урсодезоксихолевая кислота детям дается из расчета 8-10 мг на килограмм веса (но не больше 300 мг/сут), доза разбивается на два приема. Может рекомендоваться и прием Фенобарбитала (3-8 мг/кг) 2-4 раза в день.

При дисфункции поджелудочной железы (при болезни Уиппла, хроническом панкреатите, муковисцидозе) проводится терапия ферментными препаратами. Дозировка подбирается индивидуально и зависит от возраста больного и клиники. Могут назначаться Креон, Мезим форте, Панцитрат. Отсутствие эффекта от лечения может быть обусловлено повышенной кислотностью желудочного сока, в этом случае требуется прием ингибиторов протонного насоса или антагонистов Н 2 -рецепторов.

Хирургическое вмешается проводится только по поводу патологии, которая провоцирует синдром мальабсорбции. Оперативное вмешательство может быть необходимо при болезни Крона, Гиршпрунга, патологии печени, осложнениях при воспалении толстого кишечника, кишечной лимфангиэктазии. Длительность лечения синдрома мальабсорбции зависит от первичного заболевания, вызвавшего расстройство всасывания.

Если мальабсорбция развилась на фоне инфекционного энтерита, то терапия может заключаться только в лечении основного заболевания и соблюдении диеты в течение недели, при целиакии диету требуется соблюдать пожизненно, а коррекция витаминной недостаточности и электролитного баланса должна проводиться во время всего восстановительного периода (до полугода).

Энтеропатия – патологическое состояние, к которому приводит недостаток или нарушение функции тех или иных кишечных ферментов, обусловленное отсутствием, недостатком или нарушением структуры тех или иных кишечных ферментов, обеспечивающих пищеварительные процессы.

Всасывание углеводов: углеводы пищи состоят из дисахари-дов:

1) сахарозы (обычный сахар = фруктоза + глюкоза), лактозы (молочный сахар = галактоза + глюкоза);

2) моносахаридов: глюкозы и фруктозы;

3) растительных крахмалов (полисахарид, состоящий из молекул глюкозы).

Энтероцит не способен транспортировать углеводы больше, чем моносахарид. Поэтому углеводы должны расщепляться перед всасыванием. Синдром мальабсорбции – синдром нарушенного кишечного всасывания, к синдрому мальабсорбции могут привести: недостаток ферментов поджелудочной железы – нарушение полостной фазы пищеварения; холестаз, дисбиоз кишечника – нарушение метаболизма желчных кислот, транспорта липидов к нарушение билиарной фазы пищеварения; дефицит полостных энзимов (дисахаридаз, пептидаз и т. п.) приводит к нарушению мембранного пищеварения; атрофия слизистой оболочки тонкой кишки – к нарушению абсорбции, т. е. целлюлярной фазы пищеварения, при этом страдает и мембранное пищеварение; патология кишечного лимфотока, брыжеечного кровообращения к – ухудшению дальнейшего транспорта всосавшихся веществ – страдает фаза оттока; ускоренное прохождение пищи по кишечнику – к нарушению всех видов пищеварения.

1. Энзимопатия

Энзимопатия – патологическое состояние, обусловленное отсутствием, недостатком или нарушением структуры тех или иных клеточных ферментов, обеспечивающих пищеварительные процессы.

Клиническая картина обусловлена нарушенным всасыванием через слизистую оболочку тонкого кишечника одного или нескольких питательных веществ. Клинические проявления синдрома мальабсорбции в виде диареи, потери массы тела, белковой недостаточности, признаков гиповитаминоза.

Синдром мальабсорбции может быть первичным (наследственно обусловленным) или вторичным (приобретенным). Классификация. Патогенетическая классификация.

1. Экзокринная панкреатическая недостаточность:

1) кистофиброз поджелудочной железы;

2) хроническое нарушение питания с дефицитом белка и калорий;

3) синдром Швахмана-Даймонда;

4) хронический панкреатит с экзокринной недостаточностью;

5) специфические ферментные дефекты (липазы, трипсиногена).

2. Недостаточность желчных кислот:

1) обструкция желчевыводящих путей (атрезия желчных путей, желчекаменная болезнь, рак головки поджелудочной железы);

2) резекция подвздошной кишки;

3) цирроз печени, хронический гепатит (уменьшение секреции);

4) дисбактериоз.

3. Нарушения функций желудка:

1) постгастрэктомический синдром;

2) ваготомия;

3) злокачественная анемия, вызванная дефицитом витамина В12

4. Нарушение моторики:

1) гипертиреоз;

2) сахарный диабет;

3) склеродермия; 4 амилоидоз.

5. Патология слизистой оболочки кишечника:

1) целиакия;

2) лактазная недостаточность;

3) сахаразная и изомальтазная недостаточность (комбинированная);

4) экссудативная энтеропатия;

5) непереносимость белка коровьего молока (и/ или сои);

6) недостаточность энтерокиназы;

7) абеталипопротеинемия (синдром Бассена-Корнцвейга);

8) нарушение транспорта аминокислот (триптофана, метиони-на, лизина и др.);

9) витамин В12 мальабсорбция (транскобаламин-II дефицит);

10) врожденные нарушения процессов абсорбции фолиевой кислоты;

11) хлортеряющая диарея;

12) витамин D-зависимый рахит;

13) энтеропатический акродерматит;

14) синдром Менкеса (синдром курчавых волос);

15) болезнь Крона;

16) мальабсорбция после перенесенного энтерита;

17) тропическая спру;

18) болезнь Уиппла;

19) хронические инфекции (иммунодефицит), в частности лямблиоз;

20) первичный иммунный дефицит (Вискотта-Олдрича синдром);

21) врожденный короткий кишечник;

22) синдром короткой кишки после резекции (резекция проксимального участка тонкой кишки, резекция подвздошной кишки, резекция илеоцекального отдела);

23) эозинофильный гастроэнтерит.

Этиология. Этиология в каждом конкретном случае разная (отсутствие или сниженная активность лактазы, а-глюкозидазы, энтерокиназы). Среди наследственно обусловленного нарушенного кишечного всасывания обнаруживается дисахаридазная недостаточность (сахаразная, лактазная, изомальтазная), истинная целиакия (непереносимость глиадина), недостаточность энтерокиназы, непереносимость моносахаров (глюкозы, фруктозы, галактозы), нарушение всасывания аминокислот (цистину-рия, болезнь Хартнупа и др.), нарушение всасывания витамина В12 и фолиевой кислоты и т. д. Вторичная, или приобретенная, мальабсорбция встречается при многих хронических заболеваниях желудка и кишечника (панкреатиты, гепатиты, дисбактериоз, дискинезии, болезнь Крона и др.).

Клиника. Клиническая картина у детей: доминирует хронический понос с большим содержанием в кале липидов. Постепенно развивается дистрофия, дети отстают в росте. Присоединяются клинические проявления витаминной недостаточности, нарушения водно-электролитного баланса (сухость кожи, заеды, глоссит, гипокалиемия, гипонатриемия, гипокальциемия и др.) Для синдрома недостаточности панкреатического переваривания характерны (панкреатическая стеаторея): креаторея с преобладанием неизмененных мышечных волокон, стеаторея, представленная нейтральным жиром, амилорея (внеклеточным крахмалом). Для синдрома нарушения поступления желчи типичны (гепатогенная стеаторея): стеаторея (с преобладанием жирных кислот на фоне меньшего количества нейтрального жира при полном отсутствии мыл), креаторея возможна (превалируют измененные мышечные волокна).

Кишечная диарея характеризуется стеатореей, представленной преимущественно мылами и жирными кислотами. Диагностика. Методы параклинического обследования.

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. Кал на лямблии, яйца гельминтов, соскоб на энтеробиоз.

4. Копрограмма (расширенная, развернутая): крахмал, нейтральный жир, жирные кислоты, соединительная ткань, йодо-фильная микрофлора в нормальном кале отсутствуют.

5. Биохимическое исследование сыворотки крови: протеи-нограмма, функциональные печеночные пробы (АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза, билирубин, холестерин), K, Fe, Ca, P, фолиевая кислота, витамин В12, каротин).

6. Сахарная кривая – плоская сахарная кривая указывает на диффузное поражение слизистой оболочки. Необходимо отметить, что исследование глюкозы проводят натощак, через 15–30, 60-120 мин.

7. d-ксилозный тест. d-ксилоза – это пентоза, абсорбируемая пассивно через неповрежденную слизистую оболочку. Выводится почками. При мальабсорбции большая часть ксилозы теряется со стулом и не достигает системы кровообращения. С мочой экскре-тируется не менее 30 %, т. е. более 1,25 г от введенной per os (5 г), (P. S. По проведенным исследованиям у этого теста прямая корреляция с глюкозным нагрузочным тестом. Учитывая сложность d-ксилозного теста).

8. Нагрузочные пробы с лактозой, мальтозой, сахарозой, крахмалом. При нагрузке лактозой подъем продукта расщепления лактозы в крови после перорального введения 50 г лактозы менее чем на 20 % указывает на недостаточность лактазы.

9. Хроматографическая идентификация углеводов, аминокислот, содержащихся в моче.

10. Водородный дыхательный тест: Определение количества водорода в выдыхаемом воздухе после нагрузки сахарами в дозе 2 г/кг (максимально до 50 г). Тест основан на том, что если сахар не адсорбируется в верхних отделах тонкого кишечника, то он достигает дистальных отделов, в которых кишечные бактерии воздействуют на него с образованием водорода. Последний быстро абсорбируется и выдыхается в измеримом количестве. Увеличенное количество выдыхаемого водорода (более 20 г/млн в течение первых 2-х ч) считают патологией. (P. S. У больных, принимающих АБ, и примерно у 2 % здоровых лиц продуцирующая водород кишечная флора отсутствует).

11. Посев кала на дисбактериоз.

12. Исследование панкреатических ферментов в крови и моче.

13. УЗИ поджелудочной железы, печени, желчного пузыря.

14. Определение хлора (Cl) в потовой жидкости. При необходимости молекулярно-генетическое исследование на муковисци-доз.

15. Рентгенография органов ЖКТ – информация о времени прохождения бария по кишечнику, поражении слизистой оболочки, о наличии стриктуры или опухоли.

16. Гастродуоденоскопия с биопсией. Биопсия тонкой кишки помогает в диагностике целиакии, при многих других заболеваниях она не показательна.

17. Колоноилеоскопия с биопсией.

2. Эндокринная панкреатическая недостаточность

Кистофиброз поджелудочной железы (муковисцидоз) – наследственное заболевание с рецессивным типом наследования. Частота в популяции 2–8: 100 000 населения. У больных муко-висцидозом «не работает» хлорный канал на апикальной части мембраны клетки, приводящей к нарушению выхода хлора из клетки, что способствует повышенному уходу из просвета внутрь клетки ионов натрия, а за ним и водного компонента межклеточного пространства. Следствием является сгущение секретов желез внешней секреции (бронхолегочная система, поджелудочная железа, слюнные железы, половые железы). Чаще всего поражаются система дыхания и поджелудочная железа. Заболевание проявляется респираторным и кишечным синдромами уже на первом году жизни. Степень заинтересованности систем и органов разная. Параклиническими маркерами служат: копрограмма – наличие большого количества нейтрального жира и практически всегда его преобладание над мышечными волокнами и полисахаридами.

УЗИ поджелудочной железы – диффузное уплотнение паренхимы, а с возрастом уменьшение размеров поджелудочной железы.

Высокие хлориды пота (60,0 и более ммоль/л), неоднократно положительные (не менее 3-х раз).

Молекулярно-генетическое обследование. Но нужно отметить, что отрицательные результаты этого исследования не исключают диагноз муковисцидоза.

Синдром Швахмана-Даймонда (врожденная гипоплазия поджелудочной железы, сочетающаяся с нейтропенией, низким ростом и аномалией костей).

Диагностика на основании синдрома панкреатической недостаточности на первом году жизни, нейтропения, нормальные хлориды пота.

Хронический панкреатит с экзокринной недостаточностью – причинами могут быть перенесенные заболевания, в том числе эпидемический паротит, травмы, лекарства, токсины, болезни и аномалии желчных и панкреатических протоков, системные болезни.

Специфические ферментные дефекты (липазы, трипсиногена).

1. Изолированный дефицит панкреатической липазы (синдром Shedon-Rey) проявляется жирной диареей за счет нейтральных жиров. Дети имеют хороший аппетит, адекватно развиваются в физическом и нервно-психическом отношении.

Диагностика: на основании жирного стула, нейтральный жир в кале, нормальная сахарная кривая, тест с d-ксилозой, резкое снижение или отсутствие липазы в соке поджелудочной железы, отсутствие морфологических изменений в поджелудочной железе, нормальные хлориды пота.

Лечение: заместительная терапия.

2. Изолированная недостаточность трипсина встречается с частотой 1: 10 000; тип наследования аутосомно-рецессивный.

Клинически проявляется вскоре после рождения кашицеобразным или водянистым зловонным стулом на фоне естественного вскармливания, плохим развитием и нарастающей гипотрофией. В кале обнаруживается большое количество белка и жиров Лечение: заместительная терапия.

3. Недостаточность амилазы – диагностика на основании клинических проявлений, водянистый, с кислым запахом стул. Копрограмма (крахмал). Снижение или отсутствие активности амилазы. Эффект на фоне элиминационной (бескрахмальной) диеты.

3. Недостаточность желчных кислот

Обструкция желчевыводящих путей (атрезия желчных путей, желчекаменная болезнь, рак головки поджелудочной железы), резекция подвздошной кишки, дисбактериоз, цирроз печени, хронический гепатит (уменьшение секреции). При копрологи-ческом исследовании преобладание жирных кислот на фоне меньшего количества нейтрального жира при полном отсутствии мыл; креаторея возможна – преобладают измененные мышечные волокна.

4. Нарушения функций желудка

Постгастрэктомический синдром, ваготомия, злокачественная анемия, вызванная дефицитом витамина В12.

5. Нарушение моторики

Гипертиреоз, увеличение содержания тиреоидного гормона, увеличение моторики, уменьшение времени прохождения пищи, уменьшение времени переваривания и абсорбции жиров, диарея и стеаторея. Сахарный диабет: диарея носит вторичный характер и связана с диабетическй нейропатией.

Механизмы синдрома:

1) нарушение экзокринной функции поджелудочной железы, стеаторея;

2) снижение моторики антрального отдела желудка, нарушение эмульгирования жиров, стеаторея;

3) нарушение автономной вегетативной регуляции кишечника, кишечный стаз, повышенное размножение бактерий, де-конъюгация желчных кислот, мальабсорбция жиров. Склеродермия, снижение моторики тонкой кишки, связанные с уменьшением количества гладкомышечных клеток кишечной стенки, повышенное размножение бактерий, деконьюгация желчных кислот, мальабсорбция жиров. Амилоидоз, отложение белка амилоида во многие органы, в том числе в гладкомышеч-ную ткань кишечной стенки, уменьшение моторики, повышенное размножение бактерий, деконьюгация желчных кислот, мальабсорбция жиров.

6. Патология слизистой оболочки кишечника

Целиакия (глютеновая энтеропатия, глютеновая болезнь, целиа-кия-спру, нетропическая спру).

Причины развития: врожденное хроническое заболевание тонкой кишки, обусловленное отсутствием или снижением активности пептидаз щеточной каймы тонкой кишки, расщепляющих глиадин, составную часть белка различных злаков (пшеница, рожь, ячмень, овес).

Диагностика мальабсорбции: субтотальная или тотальная атрофия слизистой оболочки тонкой кишки, клинический эффект от безглютеновой диеты, улучшение показателей абсорбции и рентгеновских данных при исключении глютена из диеты, улучшение морфологии тонкой кишки от применения безглютеновой диеты, рецидив морфологических нарушений после прекращения приема безглютеновой диеты.

Рентгенологические признаки: дилатация кишки – наиболее постоянный и важный симптом, особенно выражена она в среднем и дистальном отделах тощей кишки. Дилатацию кишки объясняют ее гипотонией. Расширение кишки отсутствует при панкреатической стеаторее и не является следствием повышенного содержания жира в кишке.

Возможна серологическая диагностика: определение содержания в сыворотке крови антиглиадиновых (АГА) антител, анти-эндомизиальных (ЭМА) и антиретикулярных (АРА) IgA-антител, Наличие этих антител считают специфическим для болезни, а их исследование может быть использовано для скрининга ближайших родственников больных, а также для установления частоты целиакии в популяции.

В копрограмме развернутой – наличие нейтрального жира и особенно жирных кислот и мыл, плоская сахарная кривая при нагрузке глюкозой, указывающая на нарушение абсорбции ди-и моновеществ.

Основным методом лечения является диета с исключением всех продуктов, содержащих глютен. Из каш разрешаются только рисовая, гречневая, кукурузная, приготовление тортов, пирожных, печенья из соевой, рисовой муки, крахмала. Диета назначается даже при бессимптомном течении заболевания и должна соблюдаться в течение всей жизни больного. Необходимо помнить, что даже 100 мг пшеничной муки, принимаемой ежедневно, вызывают выраженные изменения морфологической картины при биопсии.

Лактазная недостаточность. Лактазная недостаточность у детей и взрослых имеет неоднородную молекулярно-генетическую природу.

Существует две разновидности фермента: детская лактаза и более специфическая лактаза взрослого типа. В возрасте 3–5 лет происходит переключение генной регуляции синтеза фермента с детского на взрослый тип.

Различают 4 формы лактазной недостаточности:

1) первичная наследственная лактазная недостаточность: алактазия с аутосомно-рецессивным (возможно, и доминантным) типом наследования;

2) транзиторная лактазная недостаточность недоношенных;

3) гиполактазия взрослого типа (персистенция детской формы лактозы);

4) вторичная лактазная недостаточность (при энтеритах, пищевой аллергии, целиакии, иммунодефицитных состояниях). Клинические проявления в виде диареи после приема молока. Диагностика: диарея, в копрограмме рН

Биопсия тонкой кишки – у лиц с первичным дефицитом морфологических изменений слизистой оболочки тонкой кишки обычно не находят, еюноскопия – чаще без особенностей, визуальная эндоскопическая картина слизистой – положительный эффект при отмене молочных продуктов, ухудшение состояния (диарея) после приема молока.

Лечение, если лактазная недостаточность имеет место у ребенка, который вскармливается грудью, имеет 2 варианта.

1. Если ребенок имеет клинические и лабораторные признаки лактазной недостаточности, но прибавляет в массе, кормление грудью следует продолжить, но исключить из диеты матери молоко и молочные продукты, а также говядину.

2. Если на фоне лактазной недостаточности масса тела ребенка не увеличивается или уменьшается при достаточном количестве грудного молока, а терапевтические мероприятия не дают положительного эффекта, необходимо прекратить кормление грудью и перевести на питание безмолочными или низколактозными смесями. При правильно поставленном диагнозе клинический эффект отмечается уже в первые 2-3-ое суток.

Сахаразная и изомальтазная недостаточность. Диагностика: рецидивирующий понос, рвота после приема сахарозы, задержка физического развития, начало заболевания после перевода ребенка на смешанное или искусственное вскармливание, улучшение общего состояния после исключения из диеты сахарозы и крахмала, плоская гликемическая кривая после нагрузки сахарозой, нормальная, как правило, кривая при нагрузке глюкозой, хроматография сахаров мочи, копрограмма, как при лактазной недостаточности.

Лечение: элиминационная диета.

Экссудативная энтеропатия. Экссудативная энтеропатия (про-теинтеряющая энтеропатия) характеризуется повышенным выделением вследствие повышенной проницаемости кишечника белка в просвет кишечника из крови и потерей белка с калом.

Выделяют первичные и вторичные формы экссудативной эн-теропатии.

Первичные – врожденное генерализованное заболевание лимфатической системы, избирательно локализующееся в кишечнике. В зарубежной литературе их характеризуют как самостоятельную нозологическую единицу.

Патогенез: повышенная транссудация белка возникает при увеличении давления в лимфатических сосудах кишечника.

Вторичные причины развития экссудативной энтеропатии – целиакия, гастроэнтерит, непереносимость белка коровьего молока и множество других заболеваний.

Патогенез: повышенная проницаемость кишечных мембран для макромолекул.

Клиника и диагностика: отечный синдром; сыворотка крови снижение общего уровня белка, г-глобулинов, холестерина: в копрограмме: как при целиакии за счет нарушения всасывания жира и его транспорта (нейтральный жир, жирные кислоты, мыла); рентгеноскопия кишечника: рентгенологические изменения связаны с отеком кишечной стенки. Пассаж контрастного вещества своевременный. При лимфангиэктазии кишечная стенка может иметь конусообразное утолщение круговых складок в виде гирлянды. В более выраженных случаях можно обнаружить псевдополипозные проявления. Эндоскопическая картина отличается разнообразием: при сохранной складчатости слизистой тощей кишки, бледно-розовом или розовом ее цвете с выраженным сосудистым рисунком, сочетающимся иногда с точечными ге-моррагиями, лимфофолликулярной гиперплазией, наблюдается также свободная гиперплазия слизистой в виде многочисленных выбуханий.

Биопсия: по данным Waldmann, при экссудативной энтеропа-тии выявлены изменения лимфатической системы слизистой оболочки и брыжейки тонкого кишечника, которые получили название кишечной лимфангиэктазии – расширение лимфатических сосудов, интерстициальный отек.

1. Диета с низким содержанием жира, рекомендуется назначение триглицеридов, содержащих жирные кислоты со средней цепью, поскольку их всасывание происходит без участия лимфатической системы кишечника и они способны снижать давление в интестинальных лимфатических сосудах. Ограничивают поваренную соль.

2. В/в введение белковых препаратов.

3. Симптоматическая терапия.

Непереносимость белка коровьего молока. Непереносимость белка коровьего молока встречается чаще всего у детей преимущественно в возрасте до 2-х лет, примерно у 1 на 200 детей младшего возраста.

Патогенез: иммунная реакция на белки, в основном /? – лак-тоглобулин (именно этого белка нет в женском молоке). Клинические проявления в виде диареи.

Диагностика: острая симптоматика должна купироваться в течение 48 ч, а хроническая – в течение 1 недели после прекращения кормления молоком. При эндоскопии и биопсии тощей кишки: развиваются изменения, напоминающие случаи нелеченой це-лиакии, хотя и не столь выраженные повышенный титр антител к белку коровьего молока.

Лечение: элиминация коровьего молока, а если необходимо и сои.

Недостаточность энтерокиназы. Энтерокиназа активирует панкреатический трипсиноген, переводя его в активный энзим трипсин. Вследствие дефицита энтерокиназы нарушается переваривание белков в кишечнике. Встречается только у детей.

Клинические проявления: диарея, отеки, гипопротеинемия, в дуоденальном содержимом активность энтерокиназы практически отсутствует, в то время как активность амилазы и липазы не изменена.

Лечение: заместительная терапия ферментами поджелудочной железы.

Абетолипопротеинемия. Абетолипопротеинемия (синдром Бассена-Корнцвейга) состояние, при котором отсутствует необходимый для образования хиломикронов и липопротеинов очень низкой плотности апо-В-протеин, что приводит к переполнению энтероцитов жирами, нарушается всасывание жиров.

Клинические проявления на первом году жизни, выявляется задержка развития. Каловые массы обильны и обесцвечены, живот растянут. Психическое развитие несколько отстает. Характерно в возрасте после 10 лет появление мозжечковых симптомов В подростковом возрасте развивается атипичный пигментный ретинит. Диагностика: обнаружение акантоцидов в периферической крови, гипохолестеринемия (200–800 мг/л), отсутствие или минимальное количество б-, в-липопротеинов (б– или в-липопротеинемия), выраженная аккумуляция натощак липидов в ворсинках энтероцитов слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки.

Лечение: ограничение жиров с длинной цепью, витамины А, Д, Е, К, употребление триглицеридов со средней длиной цепи, Нарушение транспорта аминокислот.

Диагностика: на основании тонкослойной хроматографии аминокислот мочи, сыворотки крови.

Витамин В12 мальабсорбция (транскобаламин-П дефицит). Дефицит транскобаламина-II, белка, необходимого для кишечного транспорта, витамин В12, ведет к тяжелой мегалобластичекой анемии, диареи, рвоте.

Лечение: витамин В12 по 1000 мкг/неделю при дефиците транскобаламина-II и 100 мкг/месяц при других заболеваниях, Врожденные нарушения процессов абсорбции фолиевой кислоты.

Клиника – мегалобластическая анемия, снижение интеллекта Хлортеряющая диарея – это редкое специфическое врожденное заболевание, обусловленное дефектом транспорта хлоридов в подвздошной кишке. Клинические проявления: изнуряющая диарея с момента рождения в результате накопления ионов хлора в просвете кишечника.

Диагностика: диарея, гипокалиемия, гипохлоремия, алкалоз. В других отношениях абсорбционная функция кишечника не нарушена. Лечение: дополнительно добавляют в питание калий, ограничивают потребление хлоридов.

Энтеропатичекий акродерматит обусловлен нарушением всасывания Zn.

Клиника: дерматит (сыпь в местах перехода кожи в слизистую оболочку), может быть алопеция, диарея, задержка развития, снижение Zn в сыворотке крови, активности щелочной фосфатазы.

Лечение: сульфат цинка 150 мг/сутки.

Синдром Менкеса. Синдром Менкеса (синдром курчавых волос) обусловлен нарушением транспорта Cu (меди). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Клиника: задержка роста, аномалия волос, мозжечковая дегенерация.

Диагностика: на основании клиники и снижения Cu в сыворотке крови.

Прогноз неблагоприятный.

Синдром Уиппла. У детей практически не встречается.

Этиология: считают, что палочковидные микроорганизмы с поражением в том числе тонкого кишечника.

Клиника: лихорадка, диарея, артралгия, полисерозит.

Диагностика: биопсия в двенадцатиперстной кишке, выявляют PAS-положительные макрофаги, а в слизистой оболочке можно выявить бактерии.

Методы постановки диагноза.

I этап. Выявление синдрома мальабсорбции.

По клиническим признакам:

1) потеря массы тела при нормальном или повышенном аппетите – снижение всасывания жира, белка, углеводов;

2) обильный зловонный стул – снижение всасывания жира;

3) мышечная слабость, отеки – снижение всасывания белков;

4) метеоризм, урчание в животе, обильное отхождение газов – переваривание углеводов кишечной микрофлорой;

5) парастезии, боль в костях, тетания – снижение всасывания Са и витамина D;

6) мышечные судороги – избыточная потеря К и Mg;

7) геморрагический синдром – снижение всасывания витамина К;

8) глоссит, стоматит, хейлит – дефицит витамина В12, фолие-вой кислоты и других витаминов группы В;

9) акродерматит – дефицит Zn.

II этап. Исключение инфекционного генеза энтеропатии.

III этап. Установление типа (фазы) нарушения пищеварения (полостное, пристеночное-мембранное):

1) при нарушении полостного пищеварения (преэнтеральные механизмы) выявить его причины: нарушение функций желудка, экскреторная недостаточноть поджелудочной железы, дефицит желчи (уменьшение образования, нарушение выведения или реабсорбции в кишечнике);

2) при нарушении пристеночного пищеварения (энтеральные механизмы) можно использовать следующие приемы: сроки (возраст больного) манифестации заболевания, связь манифестации заболевания с особенностями питания ребенка, связь ухудшения стула с особеностями питания ребенка. Прогноз при своевременной диагностике и лечении благоприятный.

Профилактика заключается в диетотерапии с исключением непереносимых продуктов.

– хроническое расстройство процессов переваривания, транспорта и всасывания питательных веществ в тонком кишечнике. Симптомы мальабсорбции включают диарею, стеаторею, боли в животе, гиповитаминоз, похудание, астеновегетативный синдром, нарушение электролитного обмена, анемию. Диагностика синдрома мальабсорбции основана на лабораторных (ОАК, копрограмма, биохимия крови) и инструментальных методах (рентгенография тонкого кишечника, МСКТ, УЗИ брюшной полости). Лечение направлено на устранение причин мальабсорбции, коррекцию витаминной, микроэлементной, белковой и электролитной недостаточности, дисбактериоза.

Общие сведения

Мальабсорбция (нарушение всасывания в кишечнике) – это синдром, характеризующийся набором клинический проявлений (диарея, стеаторея, полигиповитаминоз, похудание), развивающихся вследствие нарушения пищеварительной и транспортной функций тонкого кишечника, что в свою очередь ведет к патологическим изменениям обмена веществ. Врожденный синдром мальабсорбции диагностируется в 10% случаев; его проявления манифестируют вскоре после рождения или в первые 10 лет жизни ребенка. Частота приобретенной мальабсорбции коррелирует с распространенностью причинно значимых заболеваний (гастрогенных, гепатобилиарных, панкреатогенных, энтерогенных и др.).

Классификация мальабсорбции

По происхождению различают врожденный синдром мальабсорбции (у больных, страдающих врожденными заболеваниями ферментной системы – синдром Швахмана-Даймонда , муковисцидоз , болезнь Хартнупа и другие патологии, связанные с недостаточностью ферментов и нарушением транспорта веществ в клетках слизистой кишечника) и приобретенный синдром мальабсорбции (как следствие энтеритов , болезни Уиппла, синдрома короткой кишки , хронического панкреатита , цирроза печени и других приобретенных заболеваний желудочно-кишечного тракта).

Симптомы мальабсорбции

У больных с синдромом мальабсорбции отмечаются изменения со стороны кишечника: диарея, стеаторея , вздутие и урчание, иногда болезненность в животе. Боль, как правило, локализуется в верхней части живота, может иррадиировать в поясницу или иметь опоясывающий характер, если имеет место хронический панкреатит. У больных с недостаточностью лактазы боли схваткообразного характера.

При мальабсорбции количество кала, как правило, заметно увеличено, кал имеет кашеобразную или водянистую консистенцию, зловонный. При холестазе и нарушении всасывания жирных кислот кал приобретает жирный блеск (иногда вкрапления жира) и обесцвечивается (стеаторея). Со стороны нервной системы проявляется астеновегетативный синдром – слабость, утомляемость, апатия. Это связано с нарушением водно-электролитного гомеостаза и недостаточностью необходимых для нервной системы веществ.

Патологические изменения кожных покровов: сухость , пигментные пятна , дерматиты , экзема , выпадение волос , ломкость и помутнение ногтей, экхимозы – связаны с недостаточностью витаминов и микроэлементов. По тем же причинам часто отмечается глоссит (воспаление языка). Недостаток витамина К проявляется образованием петехий (красных точек на коже) и подкожных кровоизлияний.

При тяжелых нарушениях электролитного обмена и пониженного содержания белка в крови у больных отмечаются выраженные периферические отеки, асцит (скопление жидкости в брюшной полости). Все больные, страдающие синдромом мальабсорбции, склонны к прогрессирующему снижению массы тела. Дефицит витаминов Е и В1 ведет к тяжелым расстройствам нервной системы – парестезиям, разного рода нейропатиям. Гиповитаминоз А приводит к «куриной слепоте» (расстройство сумеречного зрения). Следствие недостаточности витамина В12 – мегалобластная анемия (часто развивается у лиц, страдающих болезнью Крона и синдромом короткой кишки).

Нарушение обмена электролитов проявляется судорогами и мышечными болями (дефицит кальция в сочетании с недостаточностью витамина Д ведет к остеопорозу), при гипокальциемии, сочетающейся с гипомагниемией у больных отмечаются положительные симптомы Хвостека и Труссо, для гипокалиемии характерен симптом «Мышечного валика», говорящий о нарушении нервно-мышечной проводимости. При недостаточности цинка и меди возникает сыпь на коже. При вторичном синдроме мальабсорбции у пациентов также отмечается симптоматика, характерная для заболевания, послужившего причиной его развития.

Осложнения мальабсорбции

Основные осложнения синдрома мальабсорбции связаны с недостатком питательных веществ, поступающих в кровь: анемия (железодефицитная и витаминзависимая мегалобластная), нарушения фертильности, нейровегетативные расстройства, дистрофия, полиорганные патологии, связанные с полигиповитаминозом и недостаточностью микроэлементов.

Диагностика мальабсорбции

При синдроме мальабсорбции основные признаки выявляются путем лабораторного исследования крови, кала, мочи. В общем анализе крови могут отмечаться признаки анемии (железодефицитной и В12-дефицитной), недостаточность витамина К влияет на протромбиновое время (происходит удлинение). При биохимическом анализе отмечают уровень альбуминов в крови, кальций и щелочную фосфатазу. Проводится исследование количества витаминов.

Исследование кала показывает увеличение его суточного объема (при голодании – уменьшение). Копрограмма выявляет присутствие в кале мышечных волокон и крахмала. При некоторых ферментных недостаточностях может изменяться рН кала. При подозрении на нарушения всасывания жирных кислот проводят тест на стеаторею.

Перед началом сбора кала для исследования необходимо, чтобы пациент употреблял около 100 грамм жира в сутки на протяжении нескольких дней. Затем собирают суточный кал и определяют количество жира в нем. В норме его не должно быть более чем 7 грамм. Если содержание жиров в кале превышает это значение, можно подозревать мальабсорбцию. При количестве жира более 14 грамм вероятны функциональные нарушения в работе поджелудочной железы. В случае тяжелой степени мальабсорбции и при целиакии с калом выводится половина и более поступивших с пищей жиров.

Функциональные тесты для выявления нарушений абсорбции в тонком кишечнике – D-ксилозный тест и тест Шиллинга (оценка всасывания В12). В качестве дополнительной диагностической меры проводят бактериологическое исследование кала. При рентгенологическом исследовании можно выявить признаки заболевания тонкого кишечника: слепые петли тонкого, в некоторых петлях могут образовываться горизонтальные уровни жидкости или газа, видны межкишечные анастомозы, дивертикулы, стриктуры, изъязвления.

При проведении УЗИ брюшной полости , МСКТ и магнитно-резонансной томографии визуализируются органы брюшной полости и диагностируются их патологии, которые могут быть первопричиной развившегося синдрома мальабсорбции. Эндоскопия тонкого кишечника выявляет болезнь Уиппла, амилоидоз и лимфоангиоэктазию кишечника, позволяет произвести забор материала для гистологического исследования, аспирировать содержимое кишечника для бактериологического исследования (на предмет избыточного обсеменения тонкого кишечника микроорганизмами и присутствия патологической флоры).

В качестве дополнительных диагностических мер оценивают состояние внешней секреции поджелудочной железы (секретин-церулеиновый, бентриаминовый, ЛУНД и ПАБК тесты, определение уровня иммунореактивного трипсина); выявляют синдром избыточного бактериального роста (дыхательный водородный и углекислый тесты); диагностируют недостаточность лактазы (лактозная проба).

Лечение мальабсорбции

В терапии синдрома мальабсорбции первоочередной задачей является лечение заболевания, послужившего причиной к развитию данного состояния.

В зависимости от степени тяжести и выраженности клинических симптомов гастроэнтеролог назначает пациенту специальную диету, парентерально вводятся витамины и микроэлементы, электролитные и белковые смеси. Дисбактериоз корректируют с помощью про- и эубиотиков, проводят регидратацию (восстановление утраченной организмом жидкости). Если основное заболевание требует оперативного вмешательства, то больным проводят хирургическое лечение по поводу основной патологии. Операции часто назначают больным, страдающим болезнью Крона, лимфангиэктазией кишечника, болезнью Гиршпрунга, а также тяжелыми осложнениями воспалительных заболеваний кишечника.

Профилактика мальабсорбции

Профилактические меры против развития синдрома мальабсорбции должны быть в первую очередь направлены на профилактику заболеваний, способствующих его возникновению – нарушений работы органов пищеварительного тракта, воспалений кишечника, поджелудочной железы, печени, эндокринных расстройств. При врожденных дефектах ферментативной системы профилактическими мерами будут своевременное выявление той или иной ферментной недостаточности и ее медикаментозная коррекция.

Прогноз при мальабсорбции

Иногда в легких случаях синдром мальабсорбции корректируется с помощью диеты. В остальных случаях прогноз при этом заболевании напрямую зависит от течения основной патологии, выраженности нарушений всасывания и недостаточности поступления веществ в кровь.

Если основной фактор, вызвавший возникновение этого синдрома, устранен, коррекция последствий продолжительной дистрофии может потребовать длительного времени. Прогрессирование мальабсорбции грозит развитием терминальных состояний и может вести к летальному исходу.