Печеночная гипертензия симптомы. Причины возникновения и развития портальной гипертензии

Портальная гипертензия – увеличенное давление в воротной вене – сосуде, который собирает венозную кровь (что это за кровь прочитайте в ) от многих органов брюшной полости и несет её в печень.

Осложнениями патологии являются:

• Гепатоспленомегалия;
• Скопление асцитической жидкости в свободной брюшной полости;
• Снижение умственных функций на фоне интоксикации;
• Кровоточивость пищеводных сосудов.

Код МКБ-10

Портальная гипертензия – синдром, устанавливаемый на основании клинической симптоматики, физикального осмотра и данных эндоскопического исследования. Код по МКБ 10 – K 76.6.

Немного анатомии

Воротная вена – один из самых крупных сосудов организма, нормальное давление в вене – 5-10 мм рт. ст. При портальной гипертензии она увеличивается до 12 мм рт. ст. и выше, что вызывает расширение сосудов, впадающих в воротную вену, и увеличивает риск кровотечения из них.

Портальный сосуд собирает кровь от большей части кишечника и других непарных органов этажей брюшной полости.К таким относят поджелудочную железу, селезенку.

В дальнейшем воротная вена разделяется на более мелкие ветви, несущие кровь в печеночные синусы. Очищенная кровь собирается в печеночные вены, затем – в верхнюю полую вену.

Лечебные мероприятия при данной заболевании состоят в профилактике кровотечений из пищевода, желудка, а полностью избавиться от портальной гипертензии возможно только хирургически, проводится шунтирование между воротной веной и другими с созданием анастомозов.

Кровотечения из варикозных пищеводных вен могут иметь летальный исход.

Причины заболевания

Увеличение давления в сосуде вызывает расширение вены.

К таким аномалиям относят:

• Пилефлебит – гнойное воспаление стенки воротной вены, приводящее к её тромбозу;
• Флебосклероз – разрастание в сосуде соединительной ткани, которое может вызвать его облитерацию;
• Иногда встречается врожденный стеноз устья и даже атрезия – полное отсутствие вены или её заращение.

Заболевание сопровождается лихорадкой, сыпью, увеличением число лейкоцитов и снижением работоспособности.

Шистосомозом легко можно заразиться через зараженную воду.

Патогенез заболевания

Возникновение патологических симптомов при портальной гипертензии происходит из-за возрастания давления в воротной вене.

Этому способствует ряд механизмов:

• Повышенная резистентность печеночных сосудов: обычно связана с синтезом веществ, сужающих вену и повышающих её тонус;
• Наличие препятствия току крови: опухоли, стенозы, фиброзные перемычки;
• Возникновение коллатералей (соединяющих сосудов);
• Возросший объемный кровоток в системе.

Перечисленные факторы запускают порочный круг и обостряют друг друга. Увеличение объема крови провоцирует раскрытие шунтов в легочной ткани, нарушается снабжение крови кислородом. Это, в свою очередь, провоцирует образование фиброзной ткани.

Вазоактивные компоненты, увеличивающие тонус сосудов, отрицательно влияют на функцию сердца. А нарастание сердечной недостаточности усугубляет функцию печени.

Портальная гипертензия при циррозе печени

Наиболее часто в клинической практике наблюдается портальная гипертензия при циррозе печени, который входит в список десяти главных причин смертельных исходов в мире.

Каждый год от цирроза печени умирает около 40 миллионов человек, преимущественно мужчины. Цирроз с гипертензией вызывают сначала увеличение печени, а затем уменьшение и уплотнение.

Замещение нормальной печеной ткани на фиброзную соединительную необратимо и ведет к стремительному ухудшению функций печени.

Этиология цирротической печени многообразна:

У 10-20 % пациентов причина заболевания остается невыясненной, тогда говорят о первичном билиарном циррозе.

Выделяют следующие стадии:

• Действие инфекции или токсинов;
• Избыточное разрастание соединительной ткани;
• Развитие фиброза;
• Нарушение кровоснабжения печеночных клеток с некрозами;
• Активация иммунных механизмов.

Для диагностики цирроза выполняют развернутый биохимический анализ крови, оценку активности ферментов, снижение уровня форменных элементов крови. Из инструментальных методов проводят ангиографию, УЗИ, компьютерную томографию.

Осложнения цирроза:

• Кровотечения из расширенных вен верхней части ЖКТ;
• Тромботические массы воротной вены;
• Энцефалопатия и кома печеночной этиологии;
• Гепатоцеллюлярная карцинома – опасный рак печени;
• Общие осложнения: сепсис, пневмония, воспаление брюшины при асците.

Функция органа при циррозе по международным стандартам оценивается по классификации Чайлд-Пью:

Интерпретация результатов:

1. Сумма баллов в 5-6 соответствует первому классу, продолжительность жизни при нем составляет 20 лет;
2. 7-9 баллов относят к классу В, являющимся показаниям к пересадке печени;
3. Третий класс, набирающий 10-15 баллов, соответствует выживаемости до 3 лет и послеоперационной смертности до 80 %.

Классификация

Существует несколько классификаций портальной гипертензии: на основе локализации блока, по уровню давления, по степени развития различных осложнений и эндоскопической картины.

По уровню развития портального блока выделяют следующие виды:

1. Надпеченочная вызывается тромбозом, сдавлением опухолью, обструктивными процессами в нижней полой вене, скоплением жидкости в сердечной сумке или выраженной регургитацией в трехстворчатом клапане;
2. Внутрипеченочная – самая обширная группа, объединяет преисинусоидальные и синусоидальные причины;
3. Подпеченочная вызывается тромбозом самой воротной вены, её кавернозной трансформацией, идиопатической тропической спленомегалией;
4. Смешанная.

Печеночная гипертензия встречается наиболее часто. Этот вид имеет обоснование патологией самой печени, например, при циррозе печени, алкогольном гепатите, интоксикации витамином А. Подобные симптомы могут возникнуть и при передозировке цитотоксическими препаратами.

Причинами пресинусоидальной внутрипеченочной гипертензии являются фиброз печени, воспаление желчных протоков, саркоидоз, накопление амилоида, гемохроматоз, воздействие меди и мышьяка.

По уровню давления в системе портальной вены классификация следующая:

• I степень соответствует давлению 250-400 мм водного столба;
• II степень – до 600 мм;
• III степень – при давлении более 600 мм водного столба.

Предложена классификация по эндоскопической картине, при которой выявляются варикозные узелки в стенках пищевода, и по размерам варикозных вен:

• Единичные вены;
• Столбы вен, не реагирующие на надавливание прибором;
• При последней степени — сливающиеся вены.

Развитие внепеченочной гипертензии

Нередко возникновению венозного застоя в сосудах печени способствуют внепеченочные причины. К таким относятся врожденный стеноз и опухолевидные разрастания в стенке нижней полой вены, которые усугубляют возрастание давления в портальной системе. Более редкой причиной является мембранозное заращение сосуда, возникающее внутриутробно.

Зачастую гипертензии предшествуют заболевания сердечной мышцы, например, кардиомиопатии, обширные некрозы. Застой вызывает также сниженный сердечный выброс, например, из-за клапанных пороков или перикардита.

Стадии течения болезни

Стадийность развития симптомов объясняется постепенным снижением функции печеночных клеток.

Выделяют такие стадии:

Клинические проявления

Признаки портальной гипертензии имеют различную выраженность в зависимости от времени развития и тяжести заболевания.

Первые симптомы болезни могут быть общими и неспецифическими , но без своевременной диагностики и должного лечения возникнет более грозная симптоматика.

Выделяют 4 стадии заболевания:

1. Начальная стадия характеризуется редкими неинтенсивными жалобами, общей слабостью;
2. Вторая стадия проявляется более выраженными проявлениями со стороны пищеварительного тракта;
3. При третьей стадии наблюдается накопление жидкости в брюшной полости – асцит;
4. Заключительная стадия проявляется осложнениями и кровотечениями.

Ранней симптоматикой при гипертензии в системе могут быть небольшое вздутие живота, сухость кожи, тошнота. Может возникать тяжесть в правой подреберной области после употребления жирной пищи, которая обычно проходит самостоятельно. Нередко наблюдается чувство переполнения желудка при приеме маленького объема пищи.

По мере нарастания давления в воротной вене усугубляется и симптоматика. Появляется увеличение живота, усиление венозного рисунка на коже брюшной стенки.

Своевременное обращение к врачу с подобными симптомами позволяет начать лечение до формирования необратимых изменений в печени.

При осмотре у пациента диагностируется увеличение печени:

• Пальпируется на несколько сантиметров ниже правой реберной дуги;
• Край её заострен;
• Поверхность уплотнена и деформирована.

В трети случаев удается пропальпировать узелки на поверхности органа. Нередко наблюдается и умеренно увеличенная селезенка. Часто возникает повышение температуры, резистентное к применению антибиотиков.

Из-за ухудшения функции печени, в том числе синтеза факторов свертывания, возникают кровоизлияния, петехии. Иногда уменьшается волосяной покров подмышечных впадин и лобковой области.

Терминальная стадия характеризуется:

• Напряженным асцитом;
• Выраженными периферическими отеками, особенно нижних конечностей;
• Кровотечениями из вен пищевода, которые могут закончиться смертью.

Портально-печеночная недостаточность ведет к развитию энцефалопатии – снижению когнитивных и интеллектуальных функций, поражению головного мозга.

Для портальной энцефалопатии характерно:

Асцит ранее называли брюшной водянкой. При терминальных стадиях заболевания в брюшной полости могут скапливаться огромные количества транссудата.

Повышенное давление в воротной вене ведет к её расширению и повышению проницаемости сосудистой стенки, что ведет к пропотеванию жидкости в свободную полость.

Симптом проявляется тем, что живот равномерно увеличивается, кожа натягивается, на передней брюшной стенке формируется «голова медузы» — извитые расширенные вены . При сочетании с растяжением пупочного кольца возникает выпячивание пупка.

Часто при асците происходит инфицирование жидкости и развивается бактериальный перитонит.

Одна из причин подпеченочной гипертензии — тромбоз воротной вены.

Осложнения

Декомпенсированная стадия заболевания без должного лечения трансформируется в осложненную.

К распространенным осложнения относятся:

Особенности заболевания у детей

Симптоматика портальной гипертензии в детском возрасте не отличается от таковой у взрослых пациентов.

Причинами заболевания наиболее часто являются врожденные патологии:

• Надпеченочная гипертензия при синдроме Бадда-Киари, происходит нарушение оттока крови и развитию некротических изменений печени;
• Внутрипеченочная обусловлена врожденными гепатитами и фиброзом;
• Внепеченочная вызывается аномалией сосудов: образованием тромбов, воспалением сосудистой стенки.

Предвестником увеличения давления в системе портальных вен у детей может стать каверноматоз – редкое заболевание, проявляющееся тромбозом с уменьшением просвета сосуда. Воротная вена трансформируется в ангиому, замещается мелкими сосудами. Синдромы ведут к тяжелым осложнениям.

Прогноз заболевания неблагоприятен, максимальная продолжительность жизни – 8-9 лет.

Диагностика

Предварительный диагноз устанавливается на основании характерных жалоб и данных физикального обследования. Заподозрить портальную гипертензию можно у лиц с частыми кровотечениями из вен пищевода и желудка, страдающих алкоголизмом и хроническими гепатитами В и С.

Проводят лабораторные тесты:

Активно проводится инструментальная диагностика.

Ультразвуковое исследование позволяет оценить:

• Размеры печени;
• Структуру;
• Наличие узелков на поверхности.

Допплерография указывает на коллатерали, состояние кровотока в разных участках сосудистого русла. Томография демонстрирует более детальную структуру органа, возможные опухоли и анастомозы между сосудистыми бассейнами.

Осложнения заболевания – расширенные вены пищевода – исследуют путем проведения эзофагогастроскопии, при которой видны размеры и характер вен, а также «красные маркеры» — расширения венул, сосудистые узелки.

Выделяют три типа «красных маркеров»:

Лечение и современные рекоммендации

На ранних стадиях развития заболевания лечение может быть консервативным и включать в себя применение нитроглицерина, ингибиторов АПФ.

При развитии осложнений основная терапия должна быть направлена на предотвращение и устранение кровотечений, перевязку кровоточащих сосудов. Можно ли вылечить портальную гипертензию, зависит от её стадии.

Иногда хирургам удается создать анастомозы между воротной веной и полой веной, что снижает давление в сосуде и купирует симптомы.

Диета при данном заболевании и вызвавшем его циррозе должна включать в себя достаточное содержание белка (до 1,5 г на кг асы тела). Необходим правильный питьевой режим для профилактики отеков. Исключаются консервированные продукты, добавки.

Ограничивается употребление соли, которая задерживает жидкость в организме и провоцирует повышение давление и отечный синдром.

Консервативное лечение включает в себя протекцию печеночных клеток, стимуляцию желчных протоков. Дефицит желчных кислот корректируется назначением урсодезоксихолевой кислоты.

Данный лекарственный препарат нормализует пищеварение и улучшает функции печеночной ткани. Принимают её на ночь в дозе 10-15 мг на кг.

Действие препарата заключается в таких моментах:

Показаниями к оперативному лечению являются интенсивные кровотечения, напряженный асцит, значительное увеличение селезенки. Создается соустье между воротной веной и другими сосудами .

Проблема предупреждения осложненного течения

Заболевания, способствующие возникновению портальной гипертензии, зачастую развиваются стремительно и имеют необратимое течение. Вовремя заподозренная патология поддается лечению, а тщательное соблюдение предписания врача поможет сдерживать тяжелые симптомы как можно дольше.

Осложнения предупреждаются путем строгой диеты, регулярным обследованием у специалиста, своевременным проведением оперативного лечения.

Профилактические мероприятия при развивающейся портальной гипертензии:

• Предупреждение инфицирования гепатитами;
• Полный отказ от употребления алкоголя;
• Осторожность в назначении гепатотоксических лекарств.

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от вида портальной гипертензии и стадии, на которой начато специализированное лечение. При внепеченочной гипертензии с устраняемыми причинами исход может быть хорошим.

Однако при внутрипеченочных причинах, особенно с присоединением печеночной недостаточности, прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.

Портальная гипертензия — повышение давления в системе воротной вены (нормальное давление — 7 мм рт.ст.), развивающееся в результате затруднения кровотока на любом участке этой вены.

Повышение свыше 12—20 мм рт.ст. приводит к расширению воротной вены. Варикозно расширенные вены легко разрываются, что приводит к кровотечению.

Причины

Внутрипеченочные причины портальной гипертензии

• Узловое разрастание (при ревматоидном артрите , синдроме Фелти)
• Острый алкогольный гепатит
• Прием цитостатиков (метотрексат, азатиоприн, меркаптопурин)
• Интоксикация витамином А
• Шистосомоз
• Болезнь Кароли
• Болезнь Уилсона
• Врожденный фиброз печени (печеночно-портальный склероз)
• Болезнь Гоше
• Поликистоз печени
• Опухоли печени
• Миелопролиферативные заболевания
• Воздействие токсичных веществ (винилхлорид, мышьяк, медь)

Предпеченочные причины

• Сдавление ствола воротной или селезеночной вены
• Хирургические вмешательства на печени, желчных путях; удаление сеоезенки
• Повреждение воротной вены в результате травмы или ранения
• Увеличение селезнки при полицитемии, остеомиелофиброзе, геморрагической тромбоцитемии
• Врожденные аномалии воротной вены

Постпеченочные причины портальной гипертензии

• Синдром Бадда—Киари
• Констриктивный перикардит (например, при кальцификации перикарда) вызывает повышение давления в нижней полой вене, усиливая сопротивление венозному кровотоку в печени
• Тромбоз или сдавление нижней полой вены.

Основное значение имеет расширение вен нижней трети пищевода и дна желудка, т.к. варикозно расширенные вены легко разрываются, что приводит к кровотечению.

Проявления портальной гипертензии

• Расширение подкожных вен передней брюшной стенки ("голова Медузы"), вен нижних 2/3 пищевода, желудка, геморроидальных вен
• Кровотечение из варикозно расширенных вен — пищеводно-желудочные кровотечения (рвота «кофейной гущей», черный кал), геморроидальные кровотечения
• Боли в подложечной области, чувство тяжести в подреберье, тошнота, запоры и т.д.
• Отеки
• Может быть желтуха

Обследование

• В общем анализе крови — снижение тромбоцитов , лейкоцитов, эритроцитов
• В функциональных пробах печени — изменения, характерные для гепатита и цирроза печени
• Определение маркеров вирусных гепатитов
• Выявление аутоантител
• Определение концентрации железа в сыворотке крови и в печени
• Определение активности альфа-1-антитрипсина в сыворотке крови
• Определение содержания церуллоплазмина и суточной экскреции меди с мочой и количественное определение содержания меди в ткани печени.
• Эзофагография
• Фиброгастродуоденоскопия позволяет выявить варикозно-расширенные вены пищевода и желудка
• Ректороманоскопия : под слизистой оболочкой прямой и сигмовидной кишок отчетливо видны варикозно-расширенные вены
• УЗИ позволяет оценить диаметр портальной и селезеночной вен, диагностировать тромбоз воротной вены.
• Допплерография
• Венография
• Ангиография

Лечение портальной гипертензии

При лечении портальной гипертензии важно устранение причин основного заболевания. Также применяется:

• Пропранолол 20—180 мг 2 раза в сутки в сочетании со склеротерапией или перевязкой варикозных сосудов
• Остановка кровотечения: терлипрессин 1 мг в/в струйно, затем 1 мг каждые 4 часа в течение 24 часов — действует более стабильно и длительно, чем вазопрессин. Соматостатин при портальной гипертензии по 250 мг внутривенно болюсно, далее 250 мг внутривенно капельно в течение часа (инфузии можно продолжать до 5 дней) уменьшает частоту повторных кровотечений в 2 раза. Соматостатин ухудшает кровообращение в почках и водно-солевой обмен, поэтому при асците его следует назначать осторожно.
• Эндоскопическая склеротерапия («золотой стандарт» лечения): предварительно проводят тампонаду и вводят соматостатин. Склерозирующий препарат, введенный в варикозно расширенные вены, приводит к их закупорке. Манипуляция эффективна в 80% случаев.
• Тампонада пищевода с помощью зонда Сенгстейкена—Блэйкмора. После введения зонда в желудок в манжеты нагнетают воздух, прижимая вены желудка и нижней трети пищевода. Пищеводный баллон не следует держать в надутом состоянии более 24 часов.
• Эндоскопическая перевязка варикозно-расширенных вен пищевода и желудка эластичными кольцами. Эффективность такая же, как при склеротерапии, но процедура сложна в условиях продолжающегося кровотечения. Предотвращает повторные кровотечения, но не влияет на выживаемость.
• Плановое хирургическое лечение варикозно-расширенных вен пишевода и желудка выполняют для предупреждения повторных кровотечений в случае неэффективности профилактики кровотечений пропранололом или склеротерапией. Выживаемость определяется функциональным состоянием печени. После операции снижается вероятность асцита, перитонита , гепаторенального синдрома
• Трансплантация печени показана больным с циррозом, перенесшим не менее 2 эпизодов кровотечений, потребовавших проведения переливания крови

Прогноз

Прогноз при портальной гипертензии зависит от основного заболевания. При циррозе он определяется выраженностью печеночной недостаточности. Смертность при каждом кровотечении составляет 40%.

Характеризуется рядом специфических клинических. проявлений и встречается при

некоторых внутренних болезнях При этом в основе происходящих в организме

изменений лежит повышение давления в системе воротной вены. В соответствии с

уровнем препятствия для оттока крови по системе воротной вены и характером

патологического процесса, вызвавшего это препят­ствие, различают четыре основные

формы синдрома портальной гипертензии- предпеченочную (допеченочную),

внутрипеченочную, надпеченочную и смешанную.

Предпеченочная форма синдрома обусловлена врожденными аномалиями развития

воротной вены и ее тромбозом. Врожденные аномалии развития воротной вены-

врожденное отсутствие (апла­зия, гипоплазия, атрезия, заращение просвета вены на

всем протя

жении или на каком-либо сегменте). Атрезия воротной вены свя зана с

распространением на воротную вену нормального процесса облитерации,

происходящего в пупочной вене и аранциевом прото­ке Тромбоз воротной вены

наблюдается при септических процессах (гнойных процессах в органах брюшной

полости, сепсисе, септи копиемии, пупочном сепсисе) в результате ее сдавления

воспали­тельным, опухолевидным инфильтратом, кистами и др.

Внутрипеченоччая форма синдрома портальной гипертензии у подавляющего

большинства больных связана с циррозом печени Реже причиной блока могут быть

очаговые склеротические и рубцо-вые процессы в ткани печени. Около 80% больных с

синдромом портальной гипертензии имеют внутрипеченочную форму блока.

Надпеченочная форма обусловлена затруднением оттока крови из печеночных вен.

Причиной затруднения оттока крови из печени м быть эндофлебит печеночных вен

с их частичной или полной непроходимостью (болезнь Киари). Выделяют также

синдром Бадда -- Киари, при котором надпеченочная форма портальной гипертензии

связана с тромботической окклюзией полой вены на уровне печеночных вен или

несколько проксимальнее. Одна из причин -- аномалии развития нижней полой вены

Затруднение от­тока крови из печени м быть связано также с констриктивным

перикардитом, недостаточностью трикуспидального клапана, со сдавлением нижней

полой вены извне (с.(ухоли, кисты и др.).

Смешанная, или комбинированная, форма синдрома портальной гипертензии связана с

развитием тромбоза воротной вены у боль­ных с циррозом печени.

При портальной гипертензии вследствие резкого повышения гидростатического

давления в системе воротной вены до 350-- 450 мм вод ст и выше (при норме 200 мм

вод ст) отток крови происходит через естественные портокавальные анастомозы

Коллатеральные пути оттока крови из воротной вены.

Выде­ляют три группы портокавальных анастомозов.

1. Анастомозы в области кардиального отдела желудка и абдо минального отдела

пищевода Кровь из воротной вены попадает через венозные сплетения указанных

органов по непарной вене в нижнюю полую вену При варикозном расширении вен

пище­вода могут возникать кровотечения из них Возникновению крово­течения

способствуют изъязвления стенки, связанные с рефлюкс эзофагитом

2. Анастомозы м/ду верхними, средними и нижними прямоки-шечными (ректальными)

венами. При этом кровь из верхних прямокишечных вен, относящихся к портальной

системе, по системе анастомозов попадает во внутренние подвздошные вены и далее

в нижнюю полую вену При расширении вен подслизистого спле­тения прямой кишки на

фоне портальной гипертензии могут возни­кать довольно обильные ректальные

кровотечения

3. Анастомозы м/ду околопупочными венами и пупочной (при ее незаращении),

сбрасывающие кровь из воротной вены через пупочную и далее в вены передней

брюшной стенки, откуда кровь оттекает как в нижнюю, так и верхнюю полую вену При

выражен­

ном расширении этой группы портокавальных анастомозов можно отметить

своеобразный рисунок извитых расширенных подкожных вен передней брюшной стенки,

обозначаемый термином "голова медузы".

Основ. синд-мы портальной гипертензии и спец.методы исследования.

воротной вены.

(гипоальбуминемия).

Прогноз: неблагоприятен. Д: первым при портальной гипертензии применяют рентгенологическое

иссл пищевода и желудка для выявления варикозного расширения вен в

дистальной части пищевода в виде множественных овальных и округлых дефектов

наполнения. Однако эффективность этого способа иссле­дования не превышает 50%.

Более информативна фиброэзофагоскопия. Важное значение в диагностике синдрома

портальной гипертензии --определении уровня препятствия для оттока крови из

воротной вены, имеют инструментальные методы исследования (целиакография --

артериальная и венозная фазы, каваграфия, спленопортография и др.). При

внутрипеченочной форме синдрома ценная информация м быть получена при

лабораторных методах исследования, отражающих функциональное, сост печени.

Спленопортография и спленоманометрия. Манипуляции выпол­няют в рентгеновском

кабинете, желательно под контролем рент-генотелевизионного экрана. Под местной

анестезией пунктируют селезенку (ориентируясь на ее перкуторные границы и тень

на рентгеновском экране). К игле, введенной в ткань селезенки, при­соединяют

аппарат Вальдмана и измеряют кровяное давление. При портальной гипертензии

давление обычно превышает 250 мм вод. ст., иногда достигает 500--600 мм вод. ст.

и более. После измерения давления через иглу вводят контрастное вещество

(верографин, кардиотраст и др.) и делают серию рентгенограмм. Характерные

симптомы портальной гипертензии при спленопорто-графии: значительное расширение

воротной вены и ее притоков, бедность внутрипеченочного сосудистого рисунка при

внутрипече­ночной форме синдрома; участок тромботической окклюзии ворот­ной или

селезеночной вены при предпеченочной форме синдрома. Для диагностики

надпеченочной формы синдрома портальной гипер­тензии применяют каваграфию

(введение контраста в нижнюю полую вену через вены бедра по Сельдингеру). При

каваграфии можно определить уровень препятствия оттока крови из печеночных вен,

место сужения или окклюзии нижней полой вены. Возможн+ селективная

катетеризация печеночных вен с выполнением серии рентгеновских снимков. При

целиакографии удается отдиф-ференцировать внутри- и предпеченочную формы

синдрома. Обычно отмечается расширение и извитость селезеночной артерии,

сужение печеночной артерии, обеднение внутрипече­ночного сосудистого рисунка. В

венозную фазу хорошо видны расширенные селезеночная и воротная вены.

К-ка и д-ка печеночного блока.

К: клинические проявления различных форм порталь­ной гипертензии связаны

прежде всего с тем первичным заболе­ванием, которое послужило причиной повышения

давления в во­ротной вене. Это необходимо учитывать при расспросе больного и

анализе клинической картины заболевания, когда возникли уже грозные осложнения

портальной гипертензии -- к/т, тром­боз воротной вены и др.

Для портальной гипертензии характерны следующие симптомы и синдромы:

спленомегалия, варикозное расширение вен пищевода и желудка, к/т из

них, + из геморроидальных вен, асцит, диспепсические явления (боли в

эпигастральной обла­сти, отсутствие аппетита, тошнота, запоры), печеночные знаки

("сосудистые звездочки", "печеночные ладони" и др), гиперспле-низм

(тромбоцитопения, лейкопения, реже анемия), нарушения свертывающей системы

крови в сторону гипокоагуляции

При внутрипеченочной форме портальной гипертензии ведущими в клинике являются

симптомы цирроза печени. Характер течения заболевания зависит от природы цирроза

печени (постнекротиче ский, алкогольный и др.), активности процесса, степени

компен­сации нарушенных функций печени. Портальная гипертензия про­является у

этих больных геморрагическими осложнениями, сплено-мегалией, расширением вен

передней брюшной стенки, асцитом Грозным осложнением является к/т из

вен пищевода и желудка При этом возникает срыгивание или рвота неизмененной

кровью без предшествующих каких-либо болевых ощущений в эпигастральной области

При затекании крови в желудок, при массивном кровотечении можно наблюдать рвоту

измененной кровью цвета кофейной гущи, мелену. Быстро возникают симптомы

постгеморрагической анемии. Летальность при первом кровотечении из вен пищевода

при циррозе высока -- 30% и более. Повторные кровотечения, асцит, желтуха (за

счет поражения паренхимы печени) -- признаки запущенной стадии цирроза печени,

что остав­ляет мало шансов на успех медикаментозного или хирургического лечения

синдрома портальной гипертензии при этом заболевании.

К-ка и д-ка подпеченочного блока.

К: клинические проявления различных форм порталь­ной гипертензии связаны

прежде всего с тем первичным заболе­ванием, которое послужило причиной повышения

давления в во­ротной вене. Это необходимо учитывать при расспросе больного и

анализе клинической картины заболевания, когда возникли уже грозные осложнения

портальной гипертензии -- к/т, тром­боз воротной вены и др.

Для портальной гипертензии характерны следующие симптомы и синдромы:

спленомегалия, варикозное расширение вен пищевода и желудка, к/т из

них, + из геморроидальных вен, асцит, диспепсические явления (боли в

эпигастральной обла­сти, отсутствие аппетита, тошнота, запоры), печеночные знаки

("сосудистые звездочки", "печеночные ладони" и др), гиперспле-низм

(тромбоцитопения, лейкопения, реже анемия), нарушения свертывающей системы

крови в сторону гипокоагуляции

При предпеченочной форме синдрома заболевание возникает чаще в детском возрасте,

протекает относительно благоприятно. Макроскопически у некоторых больных

воротная вена замещена множеством мелких расширенных вен (кавернома). Наиболее

час тые проявления заболевания- кровотечения из вен пищевода (ко­торые иногда

являются первым симптомом заболевания), сплено­мегалия гиперспленизм, тромбоз

воротной вены

К-ка и д-ка смешанной формы блока.

К: клинические проявления различных форм порталь­ной гипертензии связаны

прежде всего с тем первичным заболе­ванием, которое послужило причиной повышения

давления в во­ротной вене. Это необходимо учитывать при расспросе больного и

анализе клинической картины заболевания, когда возникли уже грозные осложнения

портальной гипертензии -- к/т, тром­боз воротной вены и др.

Для портальной гипертензии характерны следующие симптомы и синдромы:

спленомегалия, варикозное расширение вен пищевода и желудка, к/т из

них, + из геморроидальных вен, асцит, диспепсические явления (боли в

эпигастральной обла­сти, отсутствие аппетита, тошнота, запоры), печеночные знаки

("сосудистые звездочки", "печеночные ладони" и др), гиперспле-низм

(тромбоцитопения, лейкопения, реже анемия), нарушения свертывающей системы

крови в сторону гипокоагуляции

При предпеченочной форме синдрома заболевание возникает чаще в детском возрасте,

протекает относительно благоприятно. Макроскопически у некоторых больных

воротная вена замещена множеством мелких расширенных вен (кавернома). Наиболее

час тые проявления заболевания- кровотечения из вен пищевода (ко­торые иногда

являются первым симптомом заболевания), сплено­мегалия гиперспленизм, тромбоз

воротной вены.

При внутрипеченочной форме портальной гипертензии ведущими в клинике являются

симптомы цирроза печени. Характер течения заболевания зависит от природы цирроза

печени (постнекротиче ский, алкогольный и др.), активности процесса, степени

компен­сации нарушенных функций печени. Портальная гипертензия про­является у

этих больных геморрагическими осложнениями, сплено-мегалией, расширением вен

передней брюшной стенки, асцитом Грозным осложнением является к/т из

вен пищевода и желудка При этом возникает срыгивание или рвота неизмененной

кровью без предшествующих каких-либо болевых ощущений в эпигастральной области

При затекании крови в желудок, при массивном кровотечении можно наблюдать рвоту

измененной кровью цвета кофейной гущи, мелену. Быстро возникают симптомы

постгеморрагической анемии. Летальность при первом кровотечении из вен пищевода

при циррозе высока -- 30% и более. Повторные кровотечения, асцит, желтуха (за

счет поражения паренхимы печени) -- признаки запущенной стадии цирроза печени,

что остав­ляет мало шансов на успех медикаментозного или хирургического лечения

синдрома портальной гипертензии при этом заболевании.

Надпеченочная форма синдрома портальной гипертензии чаще обусловлена болезнью

Киари или синдромом Бадда -- Киари. При острой форме развития болезни внезапно

возникают довольно сильные боли в эпигастральной области, правом подреберье,

интенсивно нарастает гепатомегалия, гипертермия, асцит. Смерть боль­ных

наступает в результате профузных кровотечении из вен пище­вода или от

печеночно-почечной недостаточности.

При хр форме теч б постепенно нараст гепатомегалия испленомегалия, развивается коллатеральная вен сос сеть на переднейбрюшной стенке, нарастает асцит, истощение, возн наруш белк обм(гипоальбуминемия).Прогноз: неблагоприятен.

Д/д-ка портальной гипертензии от других заболеваний.

К: клинические проявления различных форм порталь­ной гипертензии связаны

прежде всего с тем первичным заболе­ванием, которое послужило причиной повышения

давления в во­ротной вене. Это необходимо учитывать при расспросе больного и

анализе клинической картины заболевания, когда возникли уже грозные осложнения

портальной гипертензии -- к/т, тром­боз воротной вены и др.

Для портальной гипертензии характерны следующие симптомы и синдромы:

спленомегалия, варикозное расширение вен пищевода и желудка, к/т из

них, + из геморроидальных вен, асцит, диспепсические явления (боли в

эпигастральной обла­сти, отсутствие аппетита, тошнота, запоры), печеночные знаки

("сосудистые звездочки", "печеночные ладони" и др), гиперспле-низм

(тромбоцитопения, лейкопения, реже анемия), нарушения свертывающей системы

крови в сторону гипокоагуляции

При предпеченочной форме синдрома заболевание возникает чаще в детском возрасте,

протекает относительно благоприятно. Макроскопически у некоторых больных

воротная вена замещена множеством мелких расширенных вен (кавернома). Наиболее

час тые проявления заболевания- кровотечения из вен пищевода (ко­торые иногда

являются первым симптомом заболевания), сплено­мегалия гиперспленизм, тромбоз

воротной вены.

При внутрипеченочной форме портальной гипертензии ведущими в клинике являются

симптомы цирроза печени. Характер течения заболевания зависит от природы цирроза

печени (постнекротиче ский, алкогольный и др.), активности процесса, степени

компен­сации нарушенных функций печени. Портальная гипертензия про­является у

этих больных геморрагическими осложнениями, сплено-мегалией, расширением вен

передней брюшной стенки, асцитом Грозным осложнением является к/т из

вен пищевода и желудка При этом возникает срыгивание или рвота неизмененной

кровью без предшествующих каких-либо болевых ощущений в эпигастральной области

При затекании крови в желудок, при массивном кровотечении можно наблюдать рвоту

измененной кровью цвета кофейной гущи, мелену. Быстро возникают симптомы

постгеморрагической анемии. Летальность при первом кровотечении из вен пищевода

при циррозе высока -- 30% и более. Повторные кровотечения, асцит, желтуха (за

счет поражения паренхимы печени) -- признаки запущенной стадии цирроза печени,

что остав­ляет мало шансов на успех медикаментозного или хирургического лечения

синдрома портальной гипертензии при этом заболевании.

Надпеченочная форма синдрома портальной гипертензии чаще обусловлена болезнью

Киари или синдромом Бадда -- Киари. При острой форме развития болезни внезапно

возникают довольно сильные боли в эпигастральной области, правом подреберье,

интенсивно нарастает гепатомегалия, гипертермия, асцит. Смерть боль­ных

наступает в результате профузных кровотечении из вен пище­вода или от

печеночно-почечной недостаточности.

При хронической форме течения болезни постепенно нарастают гепатомегалия и

спленомегалия, развивается коллатеральная ве­нозная сосудистая сеть на передней

брюшной стенке, нарастает асцит, истощение, возникают нарушения белкового обмена

(гипоальбуминемия).

Прогноз: неблагоприятен.

К-ка и д-ка надпеченочного блока.

К: клинические проявления различных форм порталь­ной гипертензии связаны

прежде всего с тем первичным заболе­ванием, которое послужило причиной повышения

давления в во­ротной вене. Это необходимо учитывать при расспросе больного и

анализе клинической картины заболевания, когда возникли уже грозные осложнения

портальной гипертензии -- к/т, тром­боз воротной вены и др.

Для портальной гипертензии характерны следующие симптомы и синдромы:

спленомегалия, варикозное расширение вен пищевода и желудка, к/т из

них, + из геморроидальных вен, асцит, диспепсические явления (боли в

эпигастральной обла­сти, отсутствие аппетита, тошнота, запоры), печеночные знаки

("сосудистые звездочки", "печеночные ладони" и др), гиперспле-низм

(тромбоцитопения, лейкопения, реже анемия), нарушения свертывающей системы

крови в сторону гипокоагуляции

Надпеченочная форма синдрома портальной гипертензии чаще обусловлена болезнью

Киари или синдромом Бадда -- Киари. При острой форме развития болезни внезапно

возникают довольно сильные боли в эпигастральной области, правом подреберье,

интенсивно нарастает гепатомегалия, гипертермия, асцит. Смерть боль­ных

наступает в результате профузных кровотечении из вен пище­вода или от

печеночно-почечной недостаточности.

При хронической форме течения болезни постепенно нарастают гепатомегалия и

спленомегалия, развивается коллатеральная ве­нозная сосудистая сеть на передней

брюшной стенке, нарастает асцит, истощение, возникают нарушения белкового обмена

(гипоальбуминемия).

Прогноз: неблагоприятен.

Л не осложненной формы портальной гипертензии.

портокавального анастомоза.

летальность

строгим показаниям.

анастомоза.

Л портальной гипертензии, осложненной к/тм.

Л кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода начинают с

консервативных мероприятий: производят тампонаду пищевода зондом Блэкмора,

применяют гемостатическую терапию, гемотрансфузию, питуитрин (для снижения

портального давления). Зонд Блэкмора состоит их трехпросветной резиновой трубки

с двумя баллонами круглой и цилиндрической формы

Два канала зонда служат для раздувания баллонов, третий (откры­вающийся в

дистальной части зонда) для аспирации желудочного содержимого (контроль за

эффективностью гемостаза). Зонд Блэк-мора вводят через нос в желудок, раздувают

дистальный (желу­дочный) баллон, нагнетая 60--70 мл воздуха. Затем зонд

подтяги­вают до ощущения сопротивления, возникающего при локализации балло"на в

области кардии. После этого в пищеводный баллон нагнетают 100--150 мл воздуха. В

таком состоянии стенки эластич­ного баллона оказывают равномерное давление по

всей окружности пищевода, сдавливая кровоточащие вены дистального отдела

пище­вода и кардиального отдела желудка. Через несколько часов ослабляют

давление в баллонах, контролируя по зонду эффект гемостаза. Длительность

нахождения зонда в пищеводе не должна превышать 2 сут из-за опасности развития

пролежней. Применение флебосклерозирующих препаратов (варикоцид, тромбовар и

др.) в лечении кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода осуществляют

через эзофагоскоп. Через эндоскоп специальной иглой в просвет вены или

паравенозно вводят препарат, вызываю­щий повреждение интимы вены, ее слипание в

облитерацию про­света. С целью создания благоприятных условий для слипания

стенок варикозных вен на 1 сут вводят зонд Блэкмора.

При безуспешности медикаментозного лечения кровотечения из варикозно расширенных

вен пищевода в качестве вынужденной меры применяют различные типы хирургических

вмешательств, направленных на остановку кровотечения и разобщение

портока-вальных анастомозов гастроэзофагеальной зоны. В связи с тяжелым

состм больного наиболее часто используют операцию чрез-желудочной перевязки

расширенных вен пищевода и кардии или прошивание субкардиального отдела

сшивающими аппаратами. Значительно реже выполняют проксимальную резекцию желудка

и абдоминального отдела пищевода, наложение сосудистого прямого лортокавального

анастомоза.

Прогноз: неблагоприятный, летальность после этих типов операций достигает 75%.

Основные виды операции при портальной гипертензии, показания.

Показан.:1.кровотечен.из варик.расшир.вен пищев.и желудка,при безуспешн. консервативн.терапии;

2.варик.расшир.вен пищев. и желудка,часто осложн. кровоиечен;

3.при спленомегалии с гиперспленизмом;

4.при асците;

5.для коррекции портального кровотока,если грубых морфо-функц. изменен. в состоянии печени и селезенки нет.

Противопоказ.:1.значит. морфо-функц.изменен. в печени и селез.; 2.тяжелая сопутствующая патология.

Операции:1.Разобщения вен желудка и пищевода с портальной системой:

а).Таннера – поперечн. пересечен. желудка в кардиальн. отделе с последующ. сшиван. стенок.

б).Пациоры – гастротомия косым разрезом от дна к малой кирвизне жел. с прошиванием расширен. вен жел. и пищевода со стороны слизистой.

2.Создание новых путей оттока крови из портальн. Системы:

а).портокавальное шунтирование (спленоренальное – опер.Уиппла-Блейкмора, кавомезентериальное – опер. Богораза);

б).органоанастомозы (сращен.сальника и окутываемого им органа - оментопексия или м/ду органами вследствие градиента давления по разные стороны от места блока – органопексии (оментогепатопексии, оментосплено-, гепатопневмопексия, кологепатопексия);

3.Отведение асцитической жидкости из брюшн. полости:

а).лапароцентез;

б).опер.Кальба – постоян. дренаж; брюшн. Полости (иссечен. париет. брюш., брюшн. мышц до ПЖК в области поясничных треугольников кнаружи от восход. и нисход. ободоч. кишки.

в).перитонеовенозн. шунтирование (БПВ бедра выдел. на протяж. 10-12 см, пересек.и вшивается над пупартовой связкой в отверстие в брюшине);

4.Уменьшение притока крови в портальную систему:

а).спленэктомия;

б).перевязка артерий и вен(лев.желуд. и правой желуд.-сальниковой, нижней брыжеечной вены,печеночной артериии);

5.На усиление регенерации печени:

а).резекция печени;

б).артериопортальные анастомозы

Чаще исспользуются сочетанные операции.

Если процесс в печени идеально – пересадка печени с гистосовместимостью.

Прогноз и результаты лечения портальной гипертензии и крововотечений из варикозно-расширенных вен пищевода.

Л: комплекс лечебных мероприятий как в отношении заболевания, вызвавшего

портальную гипертензию, так и в отно­шении самого синдрома портальной

гипертензии. При предпеченоч­ной форме синдрома больные подлежат хирургическому

лечению. Наиболее часто применимая операция -- спленэктомия с оменторе-нопексией.

После удаления селезенки происходит значительное снижение портального давления,

ликвидируются явления гипер-спленизма. Подшивание большого сальника к почке

(после предва­рительной декапсуляции) предусматривает последующее развитие

органных портокавальных анастомозов, что также приводит к дальнейшему снижению

давления в воротной вене. При наличии предпеченочного блока у больных с

рецидивирующими кровотечениями из варикозно расширенных вен пищевода

спленэктомию сочетают с наложением прямых портокавальных сосудистых

анасто­мозов: спленоренального, мезентерико-кавального или прямого

портокавального анастомоза.

При лечении больных циррозом печени, осложненном порталь ной гипертензией,

хирургическое Л возможно лишь при отсутствии активного процесса в печени и

симптомов печеночной недостаточности Выбор метода операции определяют с учетом

возраста, общего состояния больного, наличия сопутствующих заболеваний, степени

компенсации нарушенных функций печени, высоты портального давления, выраженности

гиперспленизма и др-Отмечено, что наилучшие результаты при наложении

портока­вальных анастомозов наблюдаются у больных с уровнем билиру-бина в крови

ниже 0,02 г/л (2 мг%), уровнем альбумина в крови выше 0,35 г/л (3,5 г%), при

отсутствии асцита и неврологических расстройств. В группе больных при уровне

билирубина в крови свыше 0,03 г/л (3 мг%), концентрации альбумина в крови ниже

0,03 г/л (3 г%), при наличии асцита, нарушений питания и невро­логических

расстройств результаты операции плохие Очень высока послеоперационная

летальность

Применение прямых сосудистых портокавальных анастомозов направлено на быстрое

снижение портального давления за счет массивного сброса крови в систему нижней

полой вены Прямые портокавальные анастомозы часто дают тяжелую энцефалопатию за

счет гипераммониемии, поэтому в настоящее время их стали применять реже по

строгим показаниям.

Спленэктомия не имеет самостоятельного значения в лечении портальной

гипертензии, ее применяют при выраженном гиперспле низме (см раздел

"Селезенка"), и, как правило, дополняют нало­жением сосудистого спленоренального

анастомоза Последний до­вольно часто тромбируется и не обеспечивает желательную

деком прессию в портальной системе Вполне удовлетворительные резуль таты дают

сочетание спленэктомии с оменторенопексией (после декапсуляции почки), перевязка

левой желудочной артерии и вен в области кардии и абдоминального отдела пищевода

с целью прекращения оттока крови из вен желудка в расширенные вены пищевода.

Л кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода начинают с

консервативных мероприятий: производят тампонаду пищевода зондом Блэкмора,

применяют гемостатическую терапию, гемотрансфузию, питуитрин (для снижения

портального давления). Зонд Блэкмора состоит их трехпросветной резиновой трубки

с двумя баллонами круглой и цилиндрической формы

При безуспешности медикаментозного лечения кровотечения из варикозно расширенных

вен пищевода в качестве вынужденной меры применяют различные типы хирургических

вмешательств, направленных на остановку кровотечения и разобщение

портока-вальных анастомозов гастроэзофагеальной зоны. В связи с тяжелым

состм больного наиболее часто используют операцию чрез-желудочной перевязки

расширенных вен пищевода и кардии или прошивание субкардиального отдела

сшивающими аппаратами. Значительно реже выполняют проксимальную резекцию желудка

и абдоминального отдела пищевода, наложение сосудистого прямого лортокавального

анастомоза.

Прогноз: неблагоприятный, летальность после этих типов операций достигает 75%.

Портальная гипертензия представляет собой такое состояние воротной вены, при котором в ней по той или иной причине возникает избыточное давление. Это в первую очередь самым разрушительным образом действует на печень, из-за чего человек подвергается серьезному риску, вплоть до летального исхода. Лечение портальной гипертензии всегда очень сложное, и требует комплекса неотложных мер. Чтобы понять, что это такое – портальная гипертензия, и не путать ее с артериальной гипертензией (другое название - гипертония), нужно разобраться в сути ее возникновения.

Классификация портальных гипертензий

В первую очередь врачи различают типы портальной гипертензии согласно месту образования преград на пути у оттока крови:

• предпеченочная возникает прямо в самой воротной вене или в ее основных ответвлениях;
• внутрипеченочная, согласно своему названию, образуется непосредственно в печени, и с учетом соотношения с находящимися там синусоидами делится на три вида: пресинусоидальный, синусоидальный и постсинусоидальный;
• надпеченочная характеризуется препятствием движению крови в области печеночных сосудов, лежащих вне печени, либо в нижней полой вене;
• смешанный тип гипертензии.

Также нужно добавить, что существуют дополнительные принципы разделения портальной гипертензии, основанные на измерении уровня возрастания давления, а также согласно объему варикозных утолщений в пищеводных венах.

Характеристика заболевания

Воротная (портальная) вена представляет собой один из ключевых венозных стволов во всей системе кровообращения человека, куда попадает кровь из ряда органов (содержащихся в животе) вроде желудка, кишечника и селезенки. Она сформирована слиянием двух брыжеечных и одной селезеночной вены, тогда как в нее саму впадает еще ряд ключевых сосудов. Давление, возникающее при описываемом синдроме, может локализоваться в разных местах – воротных сосудах, вене cava inferior или сосудах внутри печени, и оно вызывает снижение объема крови, приливающей в этот орган. Далее это приводит к существенному уменьшению печени и деградации ее регенеративной функции, что не в последнюю очередь вызвано недостатком поступления в нее инсулина и глюкагона из поджелудочной железы.

Последствия этого процесса очень тяжелы для пациента, так как содержат в себе среди прочего варикозное расширение пищеводных вен и энцефалопатию портальных вен. У здорового человека давление в портальной вене составляет от пяти до десяти мм рт. ст, тогда как портальная гипертензия повышает эти значения до 12 мм рт. ст., что ведет к варикозу сосудов.

Причины возникновения синдрома

Каждый из типов портальной гипертензии, кроме смешанного, провоцируется своей группой заболеваний. Так, предпеченочную форму провоцирует, во-первых, тромбоз или полное закрытие портальных вен или селезеночных сосудов. Кроме того, это может быть следствием возрастания портального кровотока в венах, что, в свою очередь, является следствием артериовенозной фистулы, спленомегалии других органов или патологическим каверноматозом самой воротной вены.

В свою очередь, наиболее распространенная внутрипеченочная портальная гипертензия может быть следствием как острых заболеваний, так и хронических. К первым принято относить алкогольный гепатит или жировую печень, вызванную алкоголизмом, а также острый вирусный гепатит. Что касается хронических болезней, то этот список выглядит следующим образом:

• алкогольные поражения печени;
• вирусный или первичный билиарный цирроз;
• гемохроматоз;
• хронические типы гепатита;
• идиопатическая портальная гипертензия;
• болезнь Вильсона;
• врожденный фиброз печени;
• шистоматоз;
• карцинома;
• саркоидоз;
• применение цитостатических препаратов;
• узелковая или фокальная гиперплазия;
• повреждение печени ядовитыми веществами.

Наконец, надпеченочная портальная гипертензия связана, как правило, либо с болезнями сердца вроде кардиомиопатии, перикардита и заболеванием клапанов, либо с патологией печеночных вен. К последним относятся следующие факторы:

• сдавливание нижней полой и печеночных вен опухолевым образованием;
• тромбоз нижней полой или печеночных вен;
• патология развития нижней полой вены;
• вено-окклюзивная болезнь.

Существуют и другие болезни, способные при том или ином стечении событий приводить к портальной гипертензии. К примеру, надпеченочная форма у младенцев иногда бывает спровоцирована омфалитом – воспалением околопупочной ранки. Это же заболевание врачи могут вызвать посредством некачественно проведенного введения катетера в пупочную вену. Непроходимость воротной вены может возникнуть из-за аппендицита, перитонита, болезни Крона, неспецифического язвенного колита, инфицирования желчевыводящих путей.

В свою очередь, есть ряд хирургических операций, способных привести к формированию портальной гипертензии, и к ним относится спленэктомия, удаление сужения сосуда, устранение кисты в желчных протоках. Иногда причиной повреждения воротной вены становятся разного рода механические травмы вроде аварий или ранений в область брюшины. К факторам риска также относятся люди, страдающие от повышенной сворачиваемости крови (полицитемии, миелофиброза, тромбоцитемии, миелолейкоза). С заметно меньшей вероятностью портальную гипертензию способны спровоцировать врожденные аномалии воротной и соседних вен, сдавливание портальных вен опухолевыми образованиями, печеночный цирроз, гепатоцеллюлярная карцинома, тромбофлебит, и некоторые осложнения при беременности и использовании оральных контрацептивов.

Симптомы портальной гипертензии

Симптомы портальной гипертензии можно условно поделить на две группы: общие признаки и индивидуальные, свойственные для каждого из трех типов этой болезни. Говоря о первой группе, врачи отмечают такие примерно последовательно возникающие симптомы портальной гипертензии:

• боли в системе пищеварения, тошнота, метеоризм;
• сухость кожных покровов, уменьшение объема подкожного жира и мышечной массы;
• варикоз вен, расположенных близко к передней брюшной стенке, из-за чего они начинают просвечивать через кожу;
), отечность нижних конечностей, кровотечения из верхних отделов ЖКТ и прямой кишки;
• увеличение селезенки с одновременным скоплением в ней тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов (гиперспленизм);
• увеличение, уплотнение и болезненность печени (портальная гипертензия при циррозе печени);
• длительное течение портальной гипертензии способно привести к энцефалопатии, вызывающей нарушения сна, головокружения, боли в голове, поражение ЦНС.

Клинические проявления портальной гипертензии надпеченочного типа вызывают, например, ранний асцит, не поддающийся терапии, значительное увеличение размеров печени (при слабо выраженной спленомегалии) и острые болевые приступы в области самой печени. Подпеченочный тип портальной гипертензии отличает обратная картина – с минимально увеличенной печенью и очевидной спленомегалией. Кроме того, ей свойственны постоянные кровотечения в ЖКТ при относительно медленном развитии самой болезни.

Наконец, внутрипеченочная гипертензия, будучи самой распространенной, вызывает следующий ряд симптомов:

• боли в желудке, тошнота, диарея, потеря веса;
• на поздних стадиях появляется спленомегалия, варикоз брюшных вен, асцит, увеличение селезенки, печеночная недостаточность;
• в зависимости от подтипа внутрипеченочной портальной гипертензии боль может локализоваться как в передней брюшной стенке слева, так и вокруг пупка и около печени.

Диагностика заболевания

Дифференциальная диагностика портальной гипертензии насчитывает около полутора десятков исследовательских методов, каждый из которых ориентирован на то или иное клиническое проявление болезни.

Самые простые, эффективные и неинвазивные способы диагностики – использование разных видов ультразвукового исследования (УЗИ).

Оно может быть обычным или допплеровским, а также дуплексным – сочетающим в себе оба типа. Целью его является изучение состояния воротной вены, печеночных вен и артерий печени на предмет их проходимости, вероятных нарушений кровотока и анатомических аномалий. Кроме того, УЗИ позволяет обнаружить у пациента синдром Бадда-Киари (редкое заболевание, вызывающее частичную или полную закупорку печеночных вен).

Что касается других методов диагностирования портальной гипертензии, то наиболее эффективны сегодня следующие:

• спленоманометрия – введение в селезенку иглы с последующим подсоединением к манометру для выяснения давления;
• гепатоманометрия – аналогичное действие в отношении печени;
• портоманометрия – такая же операция, направленная на измерение давления в воротной вене (катетер вводится через пупочную вену);
• спленопортография – введения в селезеночные вены контраста;
• печеночная флебография – также с применением контрастного вещества (особенно эффективно в случае с синдромом Бадда-Киари);
• гастроскопия – позволяет обнаружить варикозы желудочных вен;
• эзофагография – выявление варикозных вен в пищеводе при помощи рентгена;
• ректороманоскопия – визуальный осмотр прямой кишки с помощью специального прибора, чтобы дифференцировать тип болезни;
• ангиография, при этом в просвет сосуда вводится контрастное вещество;
• КТ воротной и других вен;
• МРТ для оценки состояния просвета шунтов и портального кровотока;
• , позволяющий выявить увеличение печени и селезенки, а также асцит и кальцификаты в воротной вене, печеночных и селезеночных артериях;
• венография, чаще применяемая перед пересадкой печени или операцией на воротной вене;
• оценка печеночного кровотока с помощью непрерывно вводимого в печеночную вену зеленого красителя (индоцианина).

Лечение представленного синдрома

Лечение портальной гипертензии, в целом, состоит из комплекса лекарственных и эндоскопических действий, целью которых является устранение кровотечений из расширенных от варикоза вен брюшной полости и органов ЖКТ. Кроме того, необходимо устранить болезнь, вызвавшую синдром портальной гипертензии, так как первоначальное заболевание иногда может представлять здоровью пациента даже большую угрозу (например, карцинома, проросшая в воротную вену). Существует ряд и других мер по оказанию помощи человеку, страдающему от портальной гипертензии в острой форме: переливания крови, инъекции гормона соматостатина, склеротерапия, спленэктомия и шунтирование вен. К сожалению, последний метод, хотя и считается самым эффективным, возможен лишь в редких случаях, потому что из-за тромбоза вены оказываются непригодными для шунтирования.

В дальнейшем печеночная недостаточность купируется применением различных препаратов в качестве терапии, в том числе с использованием бета-блокаторов (пропранола, надолола). В качестве меры борьбы с кровопотерей, наиболее частой при циррозе печени, лечащим врачом пациенту предписан полный отказ от алкоголя, соблюдение специальной диеты и употребление лекарств. К сожалению, в большинстве случаев лечения портальной гипертензии (с сопутствующими массовыми внутренними кровотечениями из варикозных вен) прогноз неутешительный, так как даже гемотрансфузии далеко не всегда позволяют справиться с ухудшением состояния пациента. Отмечается, что смертность в подобных ситуациях достигает 50%, а выжившие почти наверняка снова столкнутся с возникшими кровотечениями в последующие один-два года. Даже совокупность лекарственной и эндоскопической терапии при подобном диагнозе лишь несущественно продлевают жизнь таких больных. Необходимо добавить, что портальная гипертензия у детей протекает особенно тяжело в силу слабости их организмов.

Важно!

КАК ЗНАЧИТЕЛЬНО СНИЗИТЬ РИСК ЗАБОЛЕТЬ РАКОМ?

Лимит времени: 0

Навигация (только номера заданий)

0 из 9 заданий окончено

Информация

ПРОЙДИТЕ БЕСПЛАТНЫЙ ТЕСТ! Благодаря развернутым ответам на все вопросы в конце теста, вы сможете в РАЗЫ СОКРАТИТЬ вероятность заболевания!

Вы уже проходили тест ранее. Вы не можете запустить его снова.

Тест загружается...

Вы должны войти или зарегистрироваться для того, чтобы начать тест.

Вы должны закончить следующие тесты, чтобы начать этот:

Результаты

Время вышло

1.Можно ли предотвратить рак?
Возникновение такого заболевания, как рак, зависит от многих факторов. Обеспечить себе полную безопасность не может ни один человек. Но существенно снизить шансы появления злокачественной опухоли может каждый.

2.Как влияет курение на развитие рака?
Абсолютно, категорически запретите себе курить. Эта истина уже всем надоела. Но отказ от курения снижает риск развития всех видов рака. С курением связывают 30% смертей от онкологических заболеваний. В России опухоли лёгких убивают больше людей, чем опухоли всех других органов.
Исключение табака из своей жизни - лучшая профилактика. Даже если курить не пачку в день, а только половину, риск рака лёгких уже снижается на 27%, как выяснила Американская медицинская ассоциация.

3.Влияет ли лишний вес на развитие рака?
Почаще смотрите на весы! Лишние килограммы скажутся не только на талии. Американский институт исследований рака обнаружил, что ожирение провоцирует развитие опухолей пищевода, почек и желчного пузыря. Дело в том, что жировая ткань служит не только для сохранения запасов энергии, у неё есть ещё и секреторная функция: жир вырабатывает белки, которые влияют на развитие хронического воспалительного процесса в организме. А онкологические заболевания как раз появляются на фоне воспалений. В России 26% всех случаев онкологических заболеваний ВОЗ связывает с ожирением.

4.Способствуют ли занятия спортом снижению риска рака?
Уделите тренировкам хотя бы полчаса в неделю. Спорт стоит на одной ступени с правильным питанием, когда речь идёт о профилактике онкологии. В США треть всех смертельных случаев связывают с тем, что больные не соблюдали никакой диеты и не уделяли внимания физкультуре. Американское онкологическое общество рекомендует тренироваться 150 минут в неделю в умеренном темпе или в два раза меньше, но активнее. Однако исследование, опубликованное в журнале Nutrition and Cancer в 2010 году, доказывает, что даже 30 минут хватит, чтобы сократить риск рака молочной железы (которому подвержена каждая восьмая женщина в мире) на 35%.

5.Как влияет алкоголь на клетки рака?
Поменьше алкоголя! Алкоголь обвиняют в возникновении опухолей полости рта, гортани, печени, прямой кишки и молочных желёз. Этиловый спирт распадается в организме до уксусного альдегида, который затем под действием ферментов переходит в уксусную кислоту. Ацетальдегид же является сильнейшим канцерогеном. Особенно же вреден алкоголь женщинам, так как он стимулирует выработку эстрогенов - гормонов, влияющих на рост тканей молочной железы. Избыток эстрогенов ведёт к образованию опухолей груди, а значит, каждый лишний глоток спиртного увеличивает риск заболеть.

6.Какая капуста помогает бороться с раком?
Полюбите капусту брокколи. Овощи не только входят в здоровую диету, они ещё и помогают бороться с раком. В том числе поэтому рекомендации по здоровому питанию содержат правило: половину дневного рациона должны составлять овощи и фрукты. Особенно полезны овощи, относящиеся к крестоцветным, в которых содержатся глюкозинолаты - вещества, которые при переработке обретают противораковые свойства. К этим овощам относится капуста: обычная белокочанная, брюссельская и брокколи.

7.На заболевание раком какого органа влияет красное мясо?
Чем больше едите овощей, тем меньше кладите в тарелку красного мяса. Исследования подтвердили, что у людей, съедающих больше 500 г красного мяса в неделю, выше риск заболеть раком прямой кишки.

8.Какие средства из предложенных защищают от рака кожи?
Запаситесь солнцезащитными средствами! Женщины в возрасте 18–36 лет особенно подвержены меланоме, самой опасной из форм рака кожи. В России только за 10 лет заболеваемость меланомой выросла на 26%, мировая статистика показывает ещё больший прирост. В этом обвиняют и оборудование для искусственного загара, и солнечные лучи. Опасность можно свести к минимуму с помощью простого тюбика солнцезащитного средства. Исследование издания Journal of Clinical Oncology 2010 года подтвердило, что люди, регулярно наносящие специальный крем, болеют меланомой в два раза меньше, чем те, кто пренебрегает такой косметикой.
Крем нужно выбирать с фактором защиты SPF 15, наносить его даже зимой и даже в пасмурную погоду (процедура должна превратиться в такую же привычку, как чистка зубов), а также не подставляться под солнечные лучи с 10 до 16 часов.

9.Как вы думаете, влияют ли стрессы на развитие рака?
Сам по себе стресс рака не вызывает, но он ослабляет весь организм и создаёт условия для развития этой болезни. Исследования показали, что постоянное беспокойство изменяет активность иммунных клеток, отвечающих за включение механизма «бей и беги». В результате в крови постоянно циркулирует большое количество кортизола, моноцитов и нейтрофилов, которые отвечают за воспалительные процессы. А как уже упоминалось, хронические воспалительные процессы могут привести к образованию раковых клеток.

СПАСИБО ЗА УДЕЛЕННОЕ ВРЕМЯ! ЕСЛИ ИНФОРМАЦИЯ БЫЛА НУЖНОЙ, ВЫ МОЖЕТЕ ОСТАВИТЬ ОТЗЫВ В КОММЕНТАРИЯХ В КОНЦЕ СТАТЬИ! БУДЕМ ВАМ БЛАГОДАРНЫ!

1. С ответом
2. С отметкой о просмотре

Задание 1 из 9

Можно ли предотвратить рак?

1. Задание 2 из 9

   Как влияет курение на развитие рака?

2. Задание 3 из 9

   Влияет ли лишний вес на развитие рака?

3. Задание 4 из 9

   Способствуют ли занятия физкультурой снижению риска рака?

4. Задание 5 из 9

   Портальная гипертензия – это сложный симптомокомплекс, который характеризуется заметным повышением давлением в воротной вене следствие затрудненного кровообращения. В норме давление в этой вене не превышает 7-ми мм ртутного столба. В случае если давление крови в воротной вене поднимается до 12-ти — 20-ти мм ртутного столба, она начинает расширяться. Варикозно расширенная вена подвержена разрывам, что, в свою очередь, приводит к развитию кровотечений. Это патологическое состояние имеет большое количество предпосылок к развитию, которые будут рассмотрены ниже.

   Синдром портальной гипертензии

   Портальная гипертензия – это заболевание, не являющееся самостоятельной нозологией. Этот синдром сопутствует большому количеству соматических болезней. Основу всех изменений, происходящих в организме человека, составляет повышенное давление в воротной вене. Формы и степень тяжести портальной гипертензии напрямую зависят от степени препятствия току крови по системе вены. Различают такие формы синдрома портальной гипертензии, как предпеченочная или допеченочная, внутрипеченочная, надпеченочная, а также смешанная.

   Предпеченочная форма портальной гипертензии развивается по причине врожденной аномальной структуры воротной вены, а также из-за образования в ней тромбов. К врожденным дефектам вены относят: гипо- и аплазию, сужение просвета вены на каком-либо участке или же тотальное сужение. Причина заращения воротной вены связана с распространением происходящей в аранциевом протоке и пупочной вене нормальной облитерацией. Тромбообразование и, как следствие, закупорка вены происходит при различных септических процессах в организме (нагноение в брюшной полости, пупочный сепсис, септикопиемия), при сдавлении ее инфильтратом или кистой.

   Причиной возникновения внутрипеченочной формы портальной гипертензии в большинстве зарегистрированных случаев являются цирротические изменения в печени. Иногда причиной для развития портальной гипертензии могут послужить локальные очаги склерозирования в печеночной ткани. По статистике из пяти больных портальной гипертензией четверо страдают именно внутрипеченочным блоком.

   При надпеченочной портальной гипертензии существенно страдает отток крови из вен печени. Причиной для возникновения проблем с нормальным током крови часто служит эндофлебит с частичной или же тотальной непроходимостью сосуда. Это состояние называется синдром Киари. Отдельно называют болезнь Бадда-Киари. В этом случае надпеченочная портальная гипертензия напрямую связана с закупоркой тромботическими массами полой вены на уровне расположения печеночных вен. Среди причин далеко не последнее место занимает и аномалия закладки нижней полой вены. Сдавливающий , опухолевидные и кистозные новообразования, а также недостаточность трехстворчатого клапана могут затруднить ток крови по сосудам и стать причиной возникновения надпеченочной портальной гипертензии.

   Комбинированная форма портальной гипертензии возникает в случае закупорки воротной вены тромбом у людей, страдающих циррозом печени.

   При резком повышении давления в воротной вене до 450 мм ртутного столба (норма – 200) у людей, болеющих портальной гипертензией, ток крови осуществляется через портокавальные анастомозы. Этих анастомозов выделяют три группы. Нормальные анастомозы имеются у нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка. Из системы воротной вены кровь течет через венозные сплетения вышеуказанных органов в непарную вену, которая в свою очередь впадает в нижнюю полую вену. Так, если у больного портальной гипертензией варикозно расширенные сосуды находятся в пищеводе, это может привести к массивному кровотечению из этого органа. Поспособствовать развитию кровотечения может рефлюкс-эзофагит или язвы пищевода. Также существуют анастомозы между прямокишечными венами (верхняя, средняя и нижняя). В этом случае кровь оттекает от верхних ректальных вен, которые имеют отношение к портальной системе, продолжает движение по системе анастомозов, проходит внутренние подвздошные вены и впадает непосредственно в нижнюю полую вену.

   Если у человека, страдающего синдромом портальной гипертензии, возникает стабильное расширение венозного сплетения прямой кишки, это может закончиться сильным кровотечением из анального прохода. Есть также анастомоз между околопупочной и пупочной венами (в том случае, если пупочная вена не подверглась инволюции). Этот анастомоз сбрасывает кровь из системы воротной вены в пупочную. Затем она поступает в вены наружной брюшной стенки, в нижнюю и верхнюю полые вены. Если при синдроме портальной гипертензии пострадала именно эта группа анастомозов, на животе больного будет виден так называемый рисунок из увеличенных вен брюшной стенки. Такой рисунок имеет название «голова медузы».

   Причины портальной гипертензии

   Портальная гипертензия может начаться при хронических патологических изменениях, обусловленных внутри- и внепеченочным застоем желчи, при билиарном циррозе (первичном и вторичном), новообразованиях желчного протока, а также самого холедоха. Причиной может послужить калькулезный холецистит, раковая опухоль головки поджелудочной железы, врачебная ошибка во время перевязки желчных протоков во время операции. Большую роль в патогенезе портальной гипертензии играет и воздействие различных токсинов, тропных к паренхиме печени (некоторые виды грибов, лекарственные средства).

   К портальной гипертензии может также привести аномальная врожденная атрезия, тромбоз, стеноз или опухоль портальной вены, тромбоз вен при болезни Бадда-Киари, рестриктивная , а именно повышенное давление в правом предсердии и желудочке, а также сдавливающий перикардит. В определенных случаях синдром портальной гипертензии имеет взаимосвязь с кризами во время хирургических вмешательствах, с массивными ожогами с большим процентом поражения мягких тканей, ДВС-синдромом, сепсисом, травмами.

   Прямыми предрасполагающими факторами, которые могут дать толчок к развитию развернутой клинической картины портальной гипертензии со всеми вытекающими последствиями, являются различные инфекции, кровотечения желудка и кишечника, алкоголизм, преобладание в пище животных жиров над растительными, длительное лечение транквилизаторами, диуретиками, тяжелые операции с длительным периодом восстановления.

   Симптомы портальной гипертензии

   Клиника любой формы портальной гипертензии напрямую зависит от того заболевания, которое вызвало стойкое повышение давления в системе воротной вены. Это важно помнить и использовать во время опроса пациента и в анализе картины болезни, особенно в том случае, когда уже имеются серьезные осложнения портальной гипертензии (тромбоз вены, массивные кровотечения из расширенных вен пищевода или прямой кишки).

   Портальную гипертензию можно охарактеризовать следующими симптомами: резкое увеличение селезенки, наличие варикозно расширенных вен в пищеводе или желудке, кровотечение из этих сосудов, увеличение живота в размере из-за скопления жидкости (асцит), признаки (болезненность в эпигастральной области, отсутствие стула в течение нескольких дней, тошнота, отсутствие аппетита вплоть до абсолютного отказа от еды). У людей с портальной гипертензией имеются характерные сосудистые звездочки на коже, в анализе крови – снижение числа тромбоцитов, лейкоцитов, значительно реже развивается анемия, отмечаются изменения в системе свертывания (имеется тенденция к гипокоагуляции).

   Предпеченочная форма портальной гипертензии манифестирует обычно в детском возрасте, течение благоприятное. При макроскопическом обследовании у некоторых пациентов можно заметить, что воротную вену заменили мелкие расширенные вены. Это образование носит название «кавернома». Чаще всего болезнь проявляет себя пищеводными кровотечениями, которые и являются первым признаком развития болезни в детском возрасте, наблюдается увеличение в размере селезенки, гиперспленизм, тромбообразование в системе вены.

   Внутрипеченочная форма тоже имеет свои особенности, так как развивается такая портальная гипертензия при циррозе печени. Характер и скорость развития симптомокомплекса зависит от типа цирротических изменений (постнекротический цирроз, алкогольный и др.), уровня компенсации нарушенной функции. Портальная гипертензия у таких больных проявляется геморрагиями, появлением «головы медузы», увеличением селезенки, живота.

   Серьезным осложнением, угрожающим жизни человека, является кровотечение из вен пищевода и желудка. Возникает оно обычно неожиданно, ему не предшествуют какие-либо болевые ощущения в эпигастрии и даже дискомфорт. У больного этой формой портальной гипертензии возникает неожиданная рвота кровью без примесей. Рвота измененной кровью может произойти в том случае, если кровь из пищевода затекла в желудок. Такая рвота будет иметь цвет кофейной гущи, помимо этого у больного будет стул с примесью крови. При таком состоянии очень быстро нарастают явления постгеморрагической анемии. Смертельный исход уже первого кровотечения при портальной гипертензии равняется тридцати процентам. Если в анамнезе уже были кровотечения, видна желтушность и увеличение живота, то в этом случае имеет место запущенная стадия цирроза, которая практически не поддается результативному медикаментозному или хирургическому лечению.

   Надпеченочная форма портальной гипертензии – последствия болезни Киари или синдрома Бадда-Киари. Если болезнь протекает остро, у пациента резко возникают интенсивные болевые ощущения в эпигастрии, под ребрами справа, стремительно увеличивается в размере печень, отмечается стойкий фебрилитет, появляется асцит. Основные причины смерти при данной форме портальной гипертензии – массивная потеря крови во время кровотечения из пищевода, острая почечно-печеночная недостаточность.

   В случае хронического течения заболевания гепато- и спленомегалия прогрессируют медленно, на передней брюшной стенке развивается коллатераль из мелких вен, нарастают симптомы асцита, возникают нарушения в белковом обмене организма, человек выглядит истощенным.

   Признаки портальной гипертензии

   Диагностика портальной гипертензии основывается на изучении анамнеза жизни и заболевания, на клинических проявлениях и их выраженности, а также на массе инструментальных исследований, способных обнаружить и указать на признаки этого синдрома.

   Первое, что необходимо сделать при подозрении у больного портальной гипертензии — провести тщательный осмотр. В ходе осмотра следует обратить внимание на наличие или отсутствие венозных коллатералей: расширение вен на животе, возле пупка, геморроя, грыжи, асцита. Необходимо внимательно изучить цвет кожи, склер, видимых слизистых, определить наличие характерных сосудистых звездочек. Затем необходимо пропальпировать печень и селезенку. В норме, у здорового человека, печень не выступает из-под края левой реберной дуги, а селезенка не пальпируется.

   Лабораторное исследование при подозрении на портальную гипертензию подразумевает общий анализ капиллярной крови и мочи, коагулограмму, биохимию венозной крови, анализы на возбудителей гепатита, определение антител к иммуноглобулинам A, M, G.

   С целью правильной и точной диагностики болезни используются рентген-методы: порто- и кавография, ангиография мезентериальных кровеносных сосудов, целиакография и спленопортография. Совокупность данных, полученных от вышеуказанных исследований, позволит определить степень блокировки кровотока в системе портальной вены и оценить шансы на наложение анастомозов. Если необходимо определить качество кровотока печени, необходимо сделать больному сцинтиграфию печени.

   Ультразвуковое исследование поможет с точностью определить увеличение селезенки, печени, наличие свободной жидкости в брюшной полости. Допплерометрия печеночных сосудов покажет размеры воротной, верхней брыжеечной и селезеночной вен, а увеличение просвета этих сосудов – прямой признак портальной гипертензии.

   Чрезкожную спленоманометрию делают для того, чтобы зарегистрировать давление в системе портальной вены. В селезеночной вене нормальное давление не превышает ста двадцати миллиметров ртутного столба, а при портальной гипертензии оно достигает пятисот миллиметров ртутного столба.

   Больным с портальной гипертензией в обязательном порядке проводится эзофагоскопия. При эзофагоскопии можно выявить такой признак портальной гипертензии, как варикозно расширенные вены в пищеводе. Фиброгастродуоденоскопия также является достаточно информативным способом обнаружения признаков портальной гипертензии в пищеводе и кардии.

   Ректороманоскопия – инструментальный метод, который позволит обнаружить измененные вены в прямой кишке больного. В некоторых случаях, по противопоказаниям или отказу больного от инструментальных исследований, эти методы заменяют на рентгенографию пищевода с желудком.

   Биопсию печени и лапароскопическую диагностическую операцию делают лишь тех случаях, когда по каким-либо причинам не получилось подтвердить диагноз вышеперечисленными методами или если есть подозрение на злокачественное новообразование.

   Портальная гипертензия у детей

   У детей чаще всего встречается именно внепеченочная форма портальной гипертензии. Это почти всегда обусловлено аномалиями при закладке системы воротной вены, выражающейся в кавернозной трансформации. Некоторую роль среди этиологических факторов играет некорректная катетеризация в раннем неонатальном периоде, приводящая к развитию тромбофлебита пупочной вены. Это влечет за собой такие последствия, как тромбоз системы воротной вены.

   Портальная гипертензия у ребенка может начаться из-за различных врожденных или приобретенных болезней печени. К таким заболеваниям относят фетальный и вирусный гепатиты, разнообразные холангиопатии, выражающиеся в различном уровне повреждений желчных протоков (от небольшой гипоплазии до полного выключения функции). Существенно стимулирует развитие симптомов портальной гипертензии у детей перидуктулярный фиброз (спаечный процесс между протоками), сопутствующий всем вышеперечисленным процессам.

   Распознать внепеченочную портальную гипертензию у ребенка можно по ярко выраженной спленомегалии. Селезенка при пальпации большая, практически неподвижная, не болит. Присутствуют также проявления гиперспленизма. Зачастую при данной форме портальной гипертензии происходит стремительное расширение венозных сосудов пищевода и кардиального отдела желудка, которое приводит к спонтанным массивным геморрагиям.

   У подавляющего числа больным внепеченочной портальной гипертензией геморрагия – первое проявление этой болезни. От одного кровотечения до следующего больной чувствует себя вполне хорошо, болезнь не беспокоит. Увеличение размеров печени при данной патологии – не характерный признак, который может развиться лишь как последствие тромбообразования в воротной вене из-за пупочного сепсиса. Асцит также наблюдается крайне редко. Не претерпевают никаких изменений и функциональные пробы.

   Декомпенсированная стадия портальной гипертензии наблюдается при циррозе и отмечается преимущественно у подростков. Кровотечения из вен пищевода также случаются редко.

   Лечение портальной гипертензии

   Консервативное лечение такого заболевания, как портальная гипертензия, возможно исключительно в том случае, если изменения происходят только на уровне внутрипеченочной гемодинамики. Для лечения портальной гипертензии используют такие препараты, как бета-адреноблокаторы, нитраты, гликозаминогликаны и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента.

   Дозировку и длительность лечения таким препаратом, как Нитросорбид, подбирает лечащий врач индивидуально. В большинстве случаев разовая доза колеблется в пределах десяти-двадцати миллиграмм, а количество приемов в день колеблется в пределах двух-пяти раз. Таким образом, суточное количество препарата – показатель сугубо индивидуальный, но он не должен превышать сто восемьдесят миллиграмм за двадцать четыре часа. Зачастую курс лечения этим препаратом не бывает длительным, так как организм постепенно привыкает к Нитросорбиду и эффект со временем сводится до нуля.

   Среди бета-блокаторов отлично зарекомендовали себя в терапии портальной гипертензии Анаприлин и Атенолол. Атенолол у больных портальной гипертензией должен применяться под контролем врача. Обычно прием этого лекарственного средства начинают с пятидесяти миллиграмм один раз в сутки, по истечении нескольких недель результат оценивают и, если он недостаточный, дозу увеличивают вдвое. Длительная терапия этим препаратом возможна. Анаприлин принимают за полчаса до еды однократно, запивают большим количеством воды. Начинают обычно с десяти миллиграмм, постепенно дозу увеличивают каждую неделю на двадцать миллиграмм и доводят до суточной дозы восемьдесят-сто двадцать миллиграмм. Такую дозу уже разделяют на несколько приемов. Курс лечения индивидуален и обычно длится от четырнадцати дней до двух месяцев, потом необходим перерыв.

   Среди ингибиторов АПФ хорошие результаты в терапии портальной гипертензии показал Рамиприл (Хартил, Кардиприл). Он эффективно снижает повышенное давление в расширенных сосудах, которое является неотъемлемым симптомом портальной гипертензии. В начале лечения этим препаратом необходимо принимать по 2,5 миллиграмма до еды в один прием. При появлении каких-либо нежелательных эффектов дозу можно поделить на два раза. Если эффект от терапии недостаточный, через две-три недели количество препарата удваивают. Для того, чтобы улучшить гипотензивное действие этого лекарства, можно одновременно с ним назначить диуретик. Рекомендовано первую дозу лекарственного средства принять в присутствии лечащего доктора и быть под его контролем последующие восемь часов, так как имеется угроза возникновения неуправляемой гипотензивной реакции. Во время прохождения курса лечения Рамиприлом при портальной гипертензии следует ограничить употребление соленых продуктов и не принимать без особой надобности нестероидные противовоспалительные средства, так как все это существенно снижает эффективность препарата.

   Если у больного портальной гипертензией уже было кровотечение либо имеет место гиперспленизм или скопление в брюшной полости жидкости, метод лечения может быть только хирургическим.

   В качестве первой медицинской помощи при геморрагии из ВРВПЖ проводят установку зонда Сенгстакена-Блекмора. По эффективности он равен наложению давящей повязки на конечность. Этот зонд-обтуратор не даст эффекта лишь в том случае, если кровотечение из вен развилось в нижнем отделе желудка, что случается, но крайне редко. Время нахождения зонда у пациентов варьируется от двенадцати часов до трех суток. При правильном использовании зонда остановка кровотечения происходит успешно практически в 99% всех случаев, но избежать рецидива может лишь каждый второй человек, страдающий портальной гипертензией. У больного после применения зонда-обтуратора может развиться такое осложнение, как аспирационное воспаление легких, в редких случаях может произойти разрыв стенки желудка зондом. Из-за нахождения устройства в теле пациента более трех суток в желудке могут появиться пролежни слизистой оболочки.

   После кровотечения, обусловленного портальной гипертензией, медикаментозное лечение играет не последнюю роль. С первого дня назначают Викасол (1%) во внутривенных вливаниях по шесть миллилитров. Длительность лечения составляет пять суток. В вену также вводят десятипроцентный хлорид кальция по десять кубиков в день. Курс лечения тоже не должен превышать пять дней. Каждые пять-шесть часов больному необходимо делать вливания Дицинона. Первая инъекция с дозировкой 4,0, а последующие – 2,0. Инъекции делают три-пять суток.

   Чтобы снизить выраженность фибринолиза и антикоагулянтной активности, больному капельно вводят пятипроцентную аминокапроновую кислоту по сто миллилитров четыре раза в сутки. Также при кровотечении из-за портальной гипертензии необходимы инъекции Контрикала каждые восемь часов.

   Помимо всего вышеперечисленного необходимо нейтрализовать воздействие гистамина на капилляры и их проницаемость. С этой целью назначают Димедрол в дозировке 1,0 каждые восемь часов. Димедрол можно заменить Супрастином. Доза и кратность введения этого лекарственного средства такая же.

   Очень важным пунктом успешного лечения кровотечения при портальной гипертензии является улучшение реологических свойств крови. С этой целью больному вводят капельно в количестве 400 миллилитров Реополиглюкин. Необходимо дать капельницу 0,025% раствора Строфантина (1,0 на 100 миллилитров физраствора и пятипроцентной глюкозы). Также следует провести борьбу с закислением крови. Нормализовать ph поможет раствор натрия гидрокарбоната. С этой целью больному ставят капельницу на 200 миллилитров четырехпроцентного раствора.

   Параллельно с гемостатическим лечением необходимо эффективное снижение артериального давления и поддерживание его на уровне, не превышающем 110 миллиметров ртутного столба (имеется в виду систола). С этой задачей хорошо справляется Нитроглицерин. При геморрагии, обусловленной портальной гипертензией, его назначают во внутривенных инъекциях. Используют четырехпроцентный раствор (1,0 Нитроглицерина на 400 миллилитров физраствора или раствора Рингера). Капельное вливание производят медленно, не быстрее двенадцати капель в минуту.

   Из лекарственных средств, оказывающих гепатопротекторное действие наиболее целесообразно назначить Гептрал. Первые несколько дней его вводят капельно по четыреста миллилитров, а к концу первой недели переводят пациента на таблетки. С целью предотвращения полиорганной недостаточности в схему лечения портальной гипертензии следует добавить раствор глюкозы, препараты альбумина, глюкокортикоиды, солевые растворы и витамины.

   У больных портальной гипертензией повышен уровень аммиака. Для того чтобы снизить количество этого вещества, назначают Гепа-Мерц. На первое внутривенное вливание концентрация действующего вещества в 400 миллилитрах должна составлять 60,0. Все последующие разы концентрация препарата составляет 30,0. Вместо Гепа-Мерца можно использовать Гепасол А. Его выпускают в поллитровых флаконах в стандартном разведении. Капельницы с Гепасолом А необходимо делать два раза в сутки первые несколько дней после кровотечения.

   В лечении портальной гипертензии применяют также и ингибиторы протонного насоса (Лосек, Квамател). Лосек вводят по сорок миллиграмм внутривенно каждые двенадцать часов. Квамател вводят по двадцать миллиграмм. Кратность введения лекарства такая же.

   После проведения эффективного лечения кровотечения, обусловленного портальной гипертензией, переходят к хирургическому устранению причины заболевания. Единственным наиболее результативным методом лечения портальной гипертензии является наложение анастомозов между сосудами. Подобные операции у взрослых людей практически всегда проходят без проблем, а вот при оперировании таким методом детей некоторые трудности имеются. Сложности обусловлены тем, что диаметр сосудов ребенка намного уже, чем у взрослого. Кроме этого у маленького ребенка отсутствуют полноценные анатомические структуры, которые могут подойти для формирования анастомоза. Именно поэтому операции по формированию анастомозов при портальной гипертензии проводятся у детей, которым исполнилось семь-восемь лет. До этого возраста лечение практически всегда исключительно медикаментозное.